Атрезия желчных путей что это: Атрезия желчных ходов — Клиники Беларуси

Содержание

Атрезия желчных ходов — Клиники Беларуси

Атрезия желчных ходов

Тяжелый врожденный порок развития печени, для которого характерна частичная или полная облитерация просвета желчных ходов в печени и за ее пределами называется атрезией желчный ходов. Примерно у 20% детей атрезия сочетается с другими аномалиями развития: пороками сердца, незавершенным поворотом кишечника, полиспленией и др.

Как проявляется атрезия желчных ходов?

При рождении ребенка внешне никаких проявлений атрезии желчных ходов не обнаруживается. Но уже со 2–3 суток постепенно появляется желтушность кожных покровов, моча приобретает темное окрашивание, стул становится светлым.

К концу 1-ого месяца жизни у детей начинает снижаться аппетит, они не набирают в весе, вяловаты, увеличивается размер брюшной полости из-за увеличения размеров печени и появления асцита.

К 4-5 месяцам развивается печеночная недостаточность. Постепенно ухудшается кровоснабжение печени, что впоследствии приводит к возникновению портальной гипертензии, расширению вен пищевода, увеличению селезенки в размере и возникновению видимой подкожной венозной сети на передней брюшной сети.

С 6 месяцев у детей появляются желудочные кровотечения.

Диагностика атрезии

Ранняя диагностика атрезии желчных ходов крайне важна (лучше всего на первых неделях жизни), поскольку от возраста ребенка, в котором выполнено оперативное лечение, зависит продолжительность его жизни. При отсутствии своевременного хирургического лечения дети не доживают до 1 года, погибая от печеночной, сердечной и дыхательной недостаточности, постоянных желудочно-пищеводных кровотечений.

Для диагностирования атрезии желчных ходов необходимо выполнение биохимического анализа крови. В нем отмечается рост печеночных ферментов (аланинаминотрансферазы — АлАТ, аспартатаминотрансферазы — АсАТ, билирубина).

При выполнении УЗИ, которое проводят перед кормлением ребенка, желчный пузырь определяется в виде тяжа или не визуализируется, не выявляется общий желчный проток.

Для уточнения диагноза проводят холангиографию (визуализация желчных ходов после введения контрастного вещества в протоки), биопсию печени, МРТ.

Методика лечения

Лечение атрезии желчных ходов только хирургическое!

Операция заключается в создании искусственных желчных ходов, которые будут осуществлять отток желчи в пищеварительный тракт. Оперативное лечение нужно выполнить как можно раньше, чтобы не допустить развития цирроза печени.

Выделяют несколько методик операций:

  • При полной атрезии внепеченочных желчных ходов выполняется анастомоз между печенью и тонкой кишкой (портоэнтеростомия по Касаи).
  • При выраженной портальной гипертензии и рецидивирующих гастроинтестинальных кровотечениях проводят портокавальное шунтирование .
  • При отсутствии эффекта или невозможности выполнения реконструктивной операции
    (полной облитерации внутрипеченочных протоков) показано проведение трансплантации печени.

 

Почему стоит выбрать Беларусь?

В РНПЦ детской хирургии (Беларусь, Минск) высококвалифицированные специалисты проведут необходимую диагностику и назначат необходимое лечение Вашему ребенку при атрезии желчных ходов. Все мероприятия будут направлены на своевременную ликвидацию патологии, чтобы Ваш малыш рос здоровым и счастливым!

Свяжитесь с нами посредством формы обратной связи, электронной почты или по телефону. Мы свяжемся со специалистами клиники, узнаем подробности необходимого для вашего ребенка лечения и поможем с приездом в Республику Беларусь.

Атрезия желчных ходов — причины, симптомы, диагностика и лечение

Атрезия желчных ходов – аномалия развития желчевыводящих путей, выражающаяся в нарушении проходимости внутрипеченочных или/и внепеченочных желчных протоков. Атрезия желчных ходов проявляется упорной желтухой, обесцвечиванием испражнений, интенсивной темной окраской мочи, увеличением печени и селезенки, развитием портальной гипертензии, асцитом. Атрезия желчных ходов распознается с помощью УЗИ, холангиографии, сцинтиграфии, лапароскопии, биохимических проб, пункционной биопсии печени. При атрезии желчных ходов показано оперативное лечение (гепатико-, холедохоеюностомия, портоэнтеростомия).

Общие сведения

Атрезия желчных ходов (билиарная атрезия) – тяжелый врожденный порок развития, характеризующийся частичной или полной облитерацией просвета желчных ходов. Атрезия желчных ходов встречается в педиатрии и детской хирургии примерно в 1 случае на 20000-30000 родов, составляя около 8% всех пороков внутренних органов у детей. Атрезия желчных ходов представляет собой крайне опасное состояние, требующее раннего выявления и безотлагательного оперативного лечения. Без оказания своевременной хирургической помощи дети с атрезией желчных ходов погибают в течение первых месяцев жизни от пищеводного кровотечения, печеночной недостаточности или инфекционных осложнений.

Атрезия желчных ходов

Причины атрезии желчных ходов

Причины и патогенез атрезия желчных ходов до конца не ясны. В большинстве случаев при атрезии желчные протоки сформированы, однако их проходимость нарушена вследствие облитерации или прогрессирующей деструкции. Чаще всего причиной обстуктивной холангиопатии становятся внутриутробные инфекции (герпес, краснуха, цитомегалия и др.) или неонатальный гепатит. Воспалительный процесс вызывает повреждение гепатоцитов, эндотелия желчных ходов с последующим внутриклеточным холестазом и фиброзом желчных ходов. Реже атрезия желчных ходов связана с ишемией протоков. В этих случаях атрезия желчных ходов не обязательно будет носить врожденный характер, а может развиваться в перинатальном периоде вследствие прогрессирующего воспалительного процесса.

Истинная атрезия желчных ходов выявляется реже и связана с нарушением первичной закладки желчных путей в эмбриональном периоде. При этом в случае нарушения закладки печеночного дивертикула или канализации дистальных отделов желчевыводящей системы развивается атрезия внутрипеченочных желчных ходов, а при нарушении формирования проксимальных отделов желчевыводящей системы — атрезия внепеченочных желчных протоков. Желчный пузырь может являться единственным звеном наружных желчевыводящих путей или отсутствовать полностью.

Примерно у 20% детей атрезия желчных ходов сочетается с другими аномалиями развития: врожденными пороками сердца, незавершенным поворотом кишечника, аспленией или полиспленией.

Классификация атрезии желчных ходов

К аномалиям развития желчевыводящих путей относятся следующие клинико-морфологические формы: гипоплазия, атрезия, нарушение ветвления и слияния, кистозные изменения желчных ходов, аномалии холедоха (киста, стеноз, перфорация).

По локализации различают внепеченочную, внутрипеченочную и тотальную (смешанную) атрезию желчных ходов. С учетом места обструкции желчных протоков выделяют корригируемую атрезию желчных ходов (непроходи­мость общего желчного или общего пече­ночного протока) и некорригируемую атрезию желчных ходов (полное замещение протоков в воротах печени фиброзной тканью). Локализация и уровень обструкции желчных протоков являются определяющими факторами, влияющими на выбор техники хирургического вмешательства.

Симптомы атрезии желчных ходов

Дети с атрезией желчных ходов обычно рождаются доношенными с нормальными антропометрическими показателями. На 3-4-е сутки жизни у них развивается желтуха, однако в отличие от транзиторной гипербилирубинемии новорожденных, желтуха при атрезии желчных ходов сохраняется длительно и постепенно нарастает, придавая кожным покровам ребенка шафрановый или зеленоватый оттенок. Обычно атрезия желчных ходов не распознается в первые дни жизни ребенка, и новорожденный выписывается из роддома с диагнозом «затянувшаяся физиологическая желтуха».

Характерными признаками атрезии желчных ходов, присутствующими с первых дней жизни ребенка, служат ахоличный (обесцвеченный) стул и моча интенсивного темного («пивного») цвета. Сохранение обесцвеченного кала в течение 10 дней указывает на атрезию желчных ходов.

К исходу первого месяца жизни нарастает снижение аппетита, дефицит массы, адинамия, кожный зуд, задержка физического развития. В это же время отмечается увеличение печени, а затем – селезенки. Гепатомегалия является следствием холестатического гепатита, на фоне которого быстро развивается билиарный цирроз печени, асцит, а к 4-5 месяцам — печеночная недостаточность. Нарушение кровоснабжения печени способствует формированию портальной гипертензии и, как следствие, — варикозному расширению вен пищевода, спленомегалии, появлению подкожной венозной сети на передней брюшной стенке. У детей с атрезией желчных ходов отмечается геморрагический синдром: мелкоточечные или обширные кровоизлияния на коже, кровотечения из пуповинного остатка, пищеводные или желудочно-кишечные кровотечения.

При отсутствии своевременного хирургического лечения дети с атрезией желчных ходов обычно не доживают до 1 года, погибая от печеночной недостаточности, кровотечений, присоединившейся пневмонии, сердечно-сосудистой недостаточности, интеркурентных инфекций. При неполной атрезии желчных ходов некоторые дети могут дожить до 10 лет.

Диагностика атрезии желчных ходов

Крайне важно, чтобы атрезия желчных ходов была выявлена неонатологом или педиатром как можно раньше. Персистирующая желтуха и ахоличный стул должны навести детских специалистов на мысль о наличии у ребенка атрезии желчных ходов и заставить предпринять необходимые меры к уточнению диагноза.

Уже с первых дней жизни в крови новорожденного нарастают уровни биохимических маркеров печени, прежде всего, билирубина (вначале за счет увеличения прямой фракции, позже – за счет преобладания непрямого билирубина), щелочной фосфатазы, гамма-глютамил-трансферазы. Постепенно развивается анемия и тромбоцитопения, снижается ПТИ. При атрезии желчных ходов в кале ребенка отсутствует стеркобилин.

УЗИ печени, селезенки и желчных путей позволяет оценить размеры органов и структуру паренхимы, состояние желчного пузыря, вне- и внутрипеченочных желчных протоков, воротной вены. Обычно при атрезии желчных ходов желчный пузырь не определяется или визуализируется в виде тяжа, также не выявляется общий желчный проток. Информативными методами для уточнения диагноза служат чрескожная чреспеченочная холангиография, МР-холангиография, статическая сцинтиграфия печени, динамическая сцинтиграфия гепатобилиарной системы.

Окончательное подтверждение атрезии желчных ходов может быть достигнуто при выполнении диагностической лапароскопии, интраоперационной холангиографии, биопсии печени. Морфологическое исследование биоптата способствует уточнению характера поражения гепатоцитов и состояния внутрипеченочных желчных протоков.

Атрезию желчных ходов у детей следует дифференцировать с желтухой новорожденных, врожденным гигантоклеточным гепатитом, механической закупоркой желчных путей слизистыми или желчными пробками.

Лечение атрезии желчных ходов

Важным условием успешности лечения атрезии желчных ходов является проведение хирургического вмешательства в возрасте до 2-3-х месяцев, поскольку в более старшем возрасте операция, как правило, безуспешна из-за необратимых изменений.

В случае непроходимости общего желчного или печеночного протоков и наличия супрастенического расширения производится наложение холедохоэнтероанастомоза (холедохоеюностомия) или гепатикоеюноанастомоза (гепатикоеюностомия) с петлей тощей кишки. Полная атрезия внепеченочных желчных ходов диктует необходимость выполнения портоэнтеростомии по Касаи – наложения анастомоза между воротами печени и тонкой кишкой. Наиболее частыми послеоперационными осложнениями служат послеоперационный холангит, абсцессы печени.

При выраженной портальной гипертензии и рецидивирующих гастроинтестинальных кровотечениях может быть проведено портокавальное шунтирование. В случае прогрессирующей печеночной недостаточности и гиперспленизма решается вопрос о трансплантации печени.

Прогноз атрезии желчных ходов

В целом прогноз атрезии желчных ходов очень серьезный, поскольку цирротические изменения печени носят прогрессирующий характер. Без хирургической помощи дети обречены на гибель в течение 12-18 месяцев.

Очень важно выявить клинические проявления атрезии желчных ходов (упорную желтуху, ахоличный кал) в неонатальном периоде и провести раннее хирургическое лечение. В большинстве случаев наложение холедоходигестивных анастомозов или печеночных анастомозов способно продлить жизнь ребенка на несколько лет и отсрочить необходимость трансплантации печени.

Атрезия желчевыводящих путей у детей > Клинические протоколы МЗ РК

Антибактериальные средства: b-лактамные антибиотики и другие антибактериальные средства
(антибиотики подбираются в зависимости от результата чувствительности микроба)
1 Цефуроксим
или
в/м, в/в для хирургической профилактики детям от 1мес до 18лет цефуроксим рекомендовано вводить внутривенно за 30минут до процедуры 50 mg/kg (max. 1.5 g), в последующем в/м либо в/в по 30 mg/kg (max. 750 mg) каждые 8часов для процедур высокого риска инфекции 7-10 дней В
2 цефтазидим
или
в/м, в/в Дозировка для детей составляет: до двух месяцев – 30 мг на кг веса внутривенно, разделенные на два раза; от двух месяцев до 12 лет – 30-50 мг на кг веса внутривенно, разделенные на три раза. 7-10 дней В
3 амикацин
 
в/м, в/в Внутримышечно или внутривенно Амикацин вводят каждые 8 часов из расчета 5 мг/кг или каждые 12 часов по 7,5 мг/кг. При неосложненных бактериальных инфекциях, поразивших мочевые пути, показано применение Амикацина каждые 12 часов по 250 мг. Новорожденным недоношенным детям препарат начинают вводить в дозировке 10 мг/кг, после чего переходят на дозу 7,5 мг/кг, которую вводят каждые 18-24 часа.При внутримышечном введении терапия длится 7-10 дней, при внутривенном – 3-7 дней.
7-10 дней А
4. гентамицин
 
в/м, в/в В/м, в/в, местно, субконъюнктивально. Доза устанавливается индивидуально. При парентеральном введении обычная суточная доза при заболеваниях средней тяжести для взрослых с нормальной функцией почек одинакова при в/в и в/м введении — 3 мг/кг/сут, кратность введения — 2–3 раза в сутки; при тяжелых инфекциях — до 5 мг/кг (максимальная суточная доза) в 3–4 приема. Средняя продолжительность лечения — 7–10 дней. В/в инъекции проводят в течение 2–3 дней, затем переходят на в/м введение. При инфекциях мочевыводящих путей суточная доза для взрослых и детей старше 14 лет составляет 0,8–1,2 мг/кг.
Детям раннего возраста назначают только по жизненным показаниям при тяжелых инфекциях. Максимальная суточная доза для детей всех возрастов — 5 мг/кг.
7 дней В
5. метронидазол в/в,  per os Неонатальный период   5–10 mg/kg в 2приёма.
Дети от 1мес до 1года 5–10 mg/kg в 2 приёма.
Дети от 1 года до 18лет 10 mg/kg (max. 600 mg) в 2 приёма.
 
 
7-10 дней В
Противогрибковые ЛС (для профилактики дисбактериоза)
6. флуконазол в/в При в/в введении флюконазола  детям при кандидозном поражении кожи и слизистой из расчета 1 – 3 мг/кг
При инвазивных микозах доза повышается до 6 – 12 мг/кг.
7-10 дней В
Симптоматическая терапия
7. альбумин 10%. в/в В/в капельно при операционном шоке, гипоальбуминемии, гипопротеинемии. У детей альбумин назначается из расчета не более 3 мл/кг массы тела в сутки. (по показаниям) по показаниям В
8. альбумин 20%. в/в Разовая доза для детей  составляет 0.5-1 г/кг. Препарат можно применять у недоношенных грудных детей  (по показаниям) по показаниям В
9. фуросемид в/м, в/в Средняя суточная доза для внутривенного или внутримышечного введения у детей до 15 лет — 0,5-1,5 мг/кг. по показаниям В
Гормоальные препараты
10. Дексаметазон в\в, в\м Суточная доза составляет 0,2-0,4 мг\кг 7-10 дней  
Препараты парэнтерального питания
11 Комплекс аминокислот для парентерального питания
 
в\в 1,5-2,5 г  аминокислот на 1 кг веса массы в сутки, или 15-25 мл раствора Аминовен инфанта 10% на 1 кг массы тела в сутки. По показаниям  
12. Комплекс аминокислот в\в Новорожденные (до 28 дней): 2-3 г (до 4 г) липидов/кг массы тела/сут, что соответствует 20-30 мл (до 40 мл)/кг массы тела/сут.
Дети с 29 дней до 5 лет включительно: 1-3 г липидов/кг массы тела/сут, что соответствует 10-30 мл/кг массы тела/сут.
По показаниям  
13. Глюкоза 5% в\в Детям для парентерального питания наряду с жирами иаминокислотами в первый день вводят 6 г/кг/сут, в последующем – до 15 г/кг/сут. При расчете дозы следует принимать во внимание допустимый объем вводимой жидкости: для детей с массой тела 2-10 кг – 100-165 мл/кг/сут, детям с массой тела 10-40 кг – 45-100 мл/кг/сут. По показаниям  
14 Глюкоза 10% в\в Детям для парентерального питания наряду с жирами иаминокислотами в первый день вводят 6 г/кг/сут, в последующем – до 15 г/кг/сут. При расчете дозы следует принимать во внимание допустимый объем вводимой жидкости: для детей с массой тела 2-10 кг – 100-165 мл/кг/сут, детям с массой тела 10-40 кг – 45-100 мл/кг/сут. По показаниям  
15. Глюкоза 15% в\в Детям для парентерального питания наряду с жирами иаминокислотами в первый день вводят 6 г/кг/сут, в последующем – до 15 г/кг/сут. При расчете дозы следует принимать во внимание допустимый объем вводимой жидкости: для детей с массой тела 2-10 кг – 100-165 мл/кг/сут, детям с массой тела 10-40 кг – 45-100 мл/кг/сут. По показаниям  
Противовирусные препараты
16. Неоцитотек в\в не менее 2 мл/кг каждые 2 дня По показаниям  
Гемостатики
17. Этамзилат в\в  Однократная доза 12,5 мг/кг массы тела (0,1 мл = 12,5 мг). Введение препарата проводят каждые б часов в течение 4 суток до совокупной дозы 200 мг/кг. По показаниям  
Желчегонные препараты
18 Урсодезоксихолевая кислота внутрь Суточная доза препарата составляет  10 мг/кг/сут., принимают однократно вечером. 10-14 дней  

причины, симптомы, диагностика, лечение, профилактика

Патологическое состояние, обусловленное аномалией развития желчевыводящих путей, которое выражается в нарушении проходимости внутрипеченочных либо внепеченочных желчных протоков.

Причины

На данный момент причины и механизм развития атрезии желчных ходов не изучен. Чаще всего, при атрезии желчные протоки сформированы, но при этом их проходимость нарушена в результате облитерации либо прогрессирующей деструкции. В большинстве случаев причиной обстуктивной холангиопатии являются внутриутробные инфекции, такие как герпес, краснуха, цитомегалия либо неонатальный гепатит.

Вследствие воспалительных процессов происходит повреждение гепатоцитов и эндотелия желчных ходов с дальнейшим развитием внутриклеточного холестаза и фиброза желчных ходов. Намного реже заболевание связывают с развитием ишемии протоков, что указывает на то, что атрезия желчных протоков далеко не всегда имеет врожденный характер, данная патология может возникнуть и в перинатальном периоде на фоне прогрессирующего воспалительного процесса.

Истинная атрезия желчных ходов встречается намного реже и вызвана нарушением первичной закладки желчных путей на стадии гестации. В случае нарушения закладки печеночного дивертикула либо канализации дистальных отделов желчевыводящей системы формируется атрезия внутрипеченочных желчных ходов, а в случае нарушения формирования проксимальных отделов желчевыводящей системы речь идет об атрезии внепеченочных желчных протоков. Желчный пузырь в некоторых случаях может являться единственным элементом наружных желчевыводящих путей либо отсутствовать полностью.

Примерно у 20% детей атрезия желчных ходов может сочетаться с какими-либо другими аномалиями развития, например, врожденными пороками сердца, незавершенным поворотом кишечника, отсутствием селезенки либо, наоборот, полиспленией.

Симптомы

Чаще всего дети, страдающие атрезией желчных ходов, рождаются с нормальным весом и доношенными. Однако на 3 либо 4 сутки после рождения у них возникает желтуха, основным отличием которой от транзиторной гипербилирубинемии новорожденных является то, что она, обусловленная отсутствием желчных ходов сохраняется в течении длительного времени и постепенно нарастает, в следствии чего кожные покровы ребенка приобретают шафрановый или зеленоватый оттенок. Чаще всего, заболевание не распознается в первые дни жизни ребенка, вследствие чего новорожденный выписывается из роддома с диагнозом «затянувшаяся физиологическая желтуха».

Типичным симптомом атрезии желчных ходов, который выявляется у ребенка с первых дней жизни – это обесцвеченный стул и моча темного пивного цвета. В том случае, если обесцвеченность кала сохраняется больше 10 дней, то это указывает на то, что у малыша имеется атрезия желчных ходов.

К окончанию первого месяца жизни у таких малышей отмечается ухудшение аппетита, дефицит массы тела, снижение двигательной активности, интенсивный кожный зуд, а также выраженная задержка физического развития. В этот период у малыша может возникать увеличение в размерах печени, а со временем и селезенки.

При отсутствии хирургического лечения дети с атрезией желчных ходов как правило не доживают до 1 года, при неполной атрезии желчных ходов и отсутствии квалифицированного лечения некоторые дети могут дожить до 10 лет.

Диагностика

Постановка диагноза осуществляется на фоне имеющейся симптоматики, данных, полученных при сборе анамнеза и физикальном осмотре. Для подтверждения диагноза малышу назначается проведение общего и биохимического анализа крови, ультразвуковое исследование селезенки, печени и желчных путей, также в некоторых случаях может потребоваться проведение диагностической лапароскопии, интраоперационной холангиографии, биопсии печени и морфологического исследования биоптата, что способствует уточнению характера поражения гепатоцитов и состояния внутрипеченочных желчных протоков.

Лечение

Важным составляющим успешного лечения атрезии желчных ходов является проведение хирургического вмешательства в возрасте до 2 до 3 месяцев, так как в более старшем возрасте у ребенка появляются необратимые изменения вследствие чего операция считается малоэффективной.

Профилактика

На данный момент не разработано эффективных методов развития атрезии желчных ходов. Снизить вероятность развития заболевания может помочь правильное введение беременности и отказ от вредных привычек на стадии гестации.

(PDF) Билиарная атрезия

52

экспериментальная и к линическая гастроэнтерология | выпуск 173 | № 1 2020 лекция | lection

developmentin mammals. LabInvest. 2017; 97 (7):

843–853. doi: 10.1038/labinvest.2017.29.

38. Takayama K, Akita N, Mimura N, Akahira R, Tani-

guchi Y, Ikeda M, Sakurai F, Ohara O, Morio T,

Seki gu chi K, Mizuguchi H. Generation of safe and

therapeutically eective humaninduced pluripotent

stem cell- derived hepatocy te-like cel ls for regenerative

medicine. Hepatol Commun. 2017; 1 (10): 1058–1069.

doi : 10.1002/ hep4 .1111.

39. Yanag ihara K, L iu Y, Kanie K , Takay ama K, Kokunug iM,

Hirata M, Fukuda T, Suga M, Nikawa H, MizuguchiH,

Kato R, Furue MK. Prediction of Differentiation

Tendency Toward Hepatocy tes from Gene Ex pressionin

Undierentiated Human Pluripotent Stem Cells. Stem

Cells Dev. 2016; 25 (24): 1884–1897.

40. Yang L, Wang WH, Qiu WL, Guo Z, Bi E, Xu CR.

A single-cell transcriptomic analysis reveals precise

pathways and regulatory mechanisms underlying

hepatoblast differentiation. Hepatology. 2017;

66 (5): 1387–1401. doi: 10.1002/hep.29353.

41. Kohsa ka T, Yuan ZR, Gu o SX, Tagawa M, Nak amuraA,

Nakano M, Kawasasaki H, Inomata Y, TanakaK,

Miyauchi J. e signicance of human jagged 1muta-

tions detectedin severe cases of extrahepatic biliary

atresia. Hepatology. 2002; 36 (4Pt 1): 904–12. DOI:

10.1053/jhep.2002.35820

42. Ningappa M, Min J, Higgs BW, Ashokkumar C,

Ranganathan S, Sindhi R. Genome-wide association

studiesin biliary atresia. WileyInterdiscip Rev Syst

Biol Med. 2015; 7 (5): 267–73. doi: 10.1002/wsbm.1303.

43. Hyams JS, Glaser JH, Leichtner AM, Morecki R.

Discordance for biliary atresia in two sets of

monozygoti c twins. J Ped iatr. 1985; 107 (3): 420–2. DOI:

10.1016/s0022-3476 (85)80524-2

44. Garcia-Barceló MM, Yeung MY, MiaoXP, Tang CS,

Cheng G, So MT, Ngan ES, LuiVC, Chen Y, LiuXL,

Hui KJ, Li L, Guo WH, SunXB, Tou JF, Chan KW,

WuXZ, Song YQ, Chan D, Cheung K, Chung PH,

Wong KK, Sham PC, Cherny SS, Tam PK. Genome-

wide association studyidenties a susceptibility locus

for biliary atresia on 10q24.2. Hum Mol Genet. 2010;

19 (14): 2917–25. doi: 10.1093/hmg/ddq196.

45. Leyva-Vega M, Gerfen J, Thiel BD, Jurkiewicz D,

Rand EB, Pawlowska J, Kaminska D, Russo P, GaiX,

KrantzID, Kamath BM, Hakonarson H, Haber BA,

Spinner NB. Genomic alterationsin biliary atresia

suggest region of potential disease susceptibilityin

2q37.3. Am J Med Genet A . 2010; 152A (4): 886–95. doi:

10.1002 /ajmg. a .33332.

46. Ca lvopina DA, Coleman MA, Lewindon PJ, Ra mmGA.

Function and Regulation of MicroRNAs and

Their Potential as Biomarkersin Paediatric Liver

Disease. Int J Mol Sci. 2016; 17 (11). pii: E1795. DOI:

10.3390/ijms17111795

47. Xiao Y, Wang J, Chen Y, Zhou K, Wen J, Wang Y,

Zhou Y, Pan W, Cai W. Up-regulation of miR-200bin

biliar y atresia patients accelerates proliferation and

migrat ion of hepatic sta llate cells by ac tivating PI3K /Akt

signa ling. Cell Sig nal. 2014; 26 (5): 925–32. doi: 10.1016/

j.cellsig.2014.01.003.

48. Davenport M, Sava ge M, Mowat AP, Howard ER. Bilia ry

atresia splenic malformation syndrome: an etiologic

and prognos tic subgroup. Surgery. 1993; 113 (6): 662–8.

PMID: 8506525

49. Chiba T, Ohi R, Mochi zukiI. Cholang iographic study of

the panc reaticobilia ry ductal ju nctionin biliar y atresia.

J Pediatr Surg. 1990; 25 (6): 609–12. DOI: 10.1016/0022-

3468(90)90345-a

50. Ha rper P, Plant JW, Unger DB. Congenital bi liary at resia

and jaundicein lambs and calves. AustVet J. 1990;

67 (1): 18–22. DOI: 10. 1111/j.1751-0813.1990.tb07385.x

51. Mack CL, Sokol RJ. Unraveling the pathogenesis and

etiolog y of biliary atresia. Pediat r Res. 2005; 57 (5Pt 2):

87R-94R. DOI: 10.1203/01.PDR.0000159569.57354.47

52.

Li J, Gao W, Zuo W, LiuX. Asso ciation between r s17095355

polymorphism on 10q24and susceptibility to biliary

atresia: a m eta-anal ysis. J Matern Fe tal Neonata l Med. 2017;

30 (15): 1882–1886. doi: 10.1080/14767058.2016.1228102.

53. Tsai EA, Grochowski CM, Loomes KM, Bessho K,

Hakonarson H, Bezerra JA, Russo PA, Haber BA,

Spinner NB, Devoto M. Replication of a GWAS

signalin a Caucasian populationimplicates ADD3in

susceptibility to biliary atresia. Hum Genet. 2014;

133 (2): 235–43. doi: 10.1007/s00439-013-1368-2.

54. Aroor S, Ku mar S, Mundku r S, Girisha KM . Ichthyosi s

congenita with biliary atresia: a rare association. Clin

Dysmorphol. 2017; 26 (3): 179–180. doi: 10.1097/

MCD.0000000000000161.

55. Hi guchi Y, Hasegawa K, Yamash ita M, Fujii Y, Tana kaH,

Tsukahara H. HDR syndrome in a Japanese girl with

biliary atresia: a case repor t. BMC Pediatr. 2016; 16: 14.

doi: 10.1186/s12887-016-0550-9.

56. Patel RV, Kumar H, More B, Rajimwale A. Trilogy of

foregut atresia without genetic abnormality: exception

to the Martinez-Frias syndrome. BMJ Case Rep. 2014;

2014. pii: bcr2013200477. doi: 10.1136/bcr-2013-200477.

57. Tsai EA, Grochowski CM, Falsey AM, Rajagopalan R,

Wendel D, Devoto M, Kra ntzID, Loomes KM, Spinne rNB.

Heterozygous deletion of FOXA2segregates with

disea sein a fam ily with het erotaxy, panhy popituitar ism,

and bili ary atresia . Hum Mutat . 2015; 36 (6): 631–7. doi:

10.1002/humu.22786.

58. Lorent K, Gong W, Koo KA, Waisbourd-ZinmanO,

Karjoo S, Zhao X, Sealy I, Kettleborough RN,

StempleDL, Windsor PA, Whittaker SJ, Porter JR,

WellsRG, Pack M. Identicat ion of a plantisoavonoid

that cau ses biliar y atresia. Sci Tra nsl Med. 2015; 7 (286):

286ra67. doi: 10.1126/scitranslmed.aaa1652.

59. Waisbourd-Zinman O, Koh H, Tsai S, Lavrut PM,

Dang C, ZhaoX, Pack M, Cave J, Hawes M, Koo KA,

Porter JR, Wells RG. The toxin biliatresone causes

mouse ext rahepatic cho langiocy te damage and  brosis

throug h decreased g lutathione and SOX17. Hepatology.

2016; 64 (3): 880–93. doi: 10.1002/hep.28599.

60. Landing BH. Considerations of the pathogenesis of

neonatal h epatitis, bil iary atre sia and choledocha l cyst—

the concept of infantile obstructive cholangiopathy.

Prog Pediatr Surg. 1974; 6: 113–39. PMID: 4856850

61. B arton ES, Youree BE , Ebert DH, Forres t JC, ConnollyJL,

Valyi-Nagy T, Washington K, Wetzel JD, Dermody TS.

Utilization of sialic acid as a coreceptoris required for

reovirus-induced biliary disease. J ClinInvest. 2003;

111 (12): 1823–33. DOI: 10.1172/JCI16303

62. Tyler KL , Sokol RJ, Oberhaus SM, Le M, KarrerFM,

Narkewicz MR, Tyson RW, Murphy JR, Low R,

BrownWR. Det ection of reovir us RNAin hepatobilia ry

tissues from patients with extrahepatic biliary atresia

and choledochal cysts. Hepatology. 1998; 27 (6):

1475–82. DOI: 10.1002/hep.510270603

63. Riepenho-Talty M, GouveaV, Evans MJ, SvenssonL,

Hoffenberg E, Sokol RJ, UhnooI, Greenberg SJ,

Schäk elK, Zhaor i G, Fitzgerald J, Chon g S, el-YousefM,

Nemeth A, Brown M, Piccoli D, Hyams J, Run D,

Rossi T. Detect ion of group C rotavirusininfants with

extrahepatic biliary atresia. JInfect Dis. 1996; 174 (1):

8–15. DOI: 10.1093/infdis/174.1.8

Атрезия желчных ходов — признаки, причины, симптомы, лечение и профилактика

Симптомы

Ребенок рождается с желтушными кожными покровами или они желтеют на 3-4 день. В отличие от физиологической желтухи она не проходит, а усиливается. Наряду с пожелтением кожи отмечается обесцвеченный (ахоичный) стул, моча приобретает темный оттенок.

Желчь начинает вырабатываться с момента рождения, поэтому эти признаки могут проявиться уже после выписки из роддома. Если не придать им должного значения, возможно возникновение холестатического гепатита, а на его фоне — развитие цирроза печени, увеличение селезенки, варикозного расширения вен пищевода.

Это сопровождается скоплением жидкости в брюшине. Внешне это проявляется усилением венозной подкожной сетки и увеличением живота. Без должного лечения дети умирают через 19 месяцев. Причиной смерти становятся кровотечения в желудочно-кишечном тракте или печеночная недостаточность. Поэтому при подозрении на наличие заболевания следует немедленно записаться на прием к педиатру.

Диагностика

Консультация педиатра необходима при нарастании желтухи и ахоличном стуле в первый месяц жизни малыша. С целью подтверждения диагноза он назначит лабораторное исследование крови на определение уровня билирубина и липопротеина-Х.

Для того чтобы дифференцировать полную и неполную непроходимость, назначаются дуоденальные зондирования, сцинтиграфия печени. Обязательно выдается направление на УЗИ, которое при атрезии показывает уменьшенный или несокращающийся желчный пузырь. При этом его уменьшение после процесса кормления дает возможность исключить наличие заболевания. Наиболее высокоинформативные методы диагностики – лапароскопия и холангиография.

Лечение

Поскольку лечение проводится исключительно хирургическим путем, ребенку потребуется консультация хирурга.

Заболевание очень трудно поддается лечению. Прогноз зависит от его формы и того, на каком сроке проводится операция. Наилучшие результаты наблюдаются, если она проведена в первые два месяца жизни. У старших детей лечение практически безуспешно.

Определяющие факторы для выбора хирургической методики — локализация и уровень обструкции. Проводятся следующие виды операций:

  • анастомоз тонкой кишки и желчевыводящих протоков;
  • портоэнтеростомия – формирование соединения между кишкой и воротами печени.

Но такое вмешательство лишь временно решает проблему. Через несколько лет потребуется трансплантация печени.

Самыми частыми и опасными послеоперационными осложнениями являются холангит, портальная и печеночно-легочная гипертензия.

Профилактика

Профилактика заключается в планировании беременности, своевременном выявлении болезней и лечении женщины.

Литература и источники

  • А. А. Лосев, А. В. Добровольский. Проблемы диагностики и хирургического лечения атрезии желчных протоков
  • Акопян В. Г. Хирургическая гепатология детского возраста. — М.: Медицина, 1982.- 432 с.
  • Ашкрафт К. У., Холдер Т. М. Детская хирургия: В 2 томах.- СПб, 1997.- Т.2.- С. 161—169, 190—210.
  • Атрезия желчевыводящих путей | Справка.Неинвалид.ru

    Атрезия желчевыводящих путей (билиарная атрезия) – врожденная патология, при которой желчевыводящие пути либо отсутствуют, либо нарушена их проходимость.

    Это очень опасное заболевание, от раннего выявления которого, а впоследствии и
    безотлагательного лечения, зависит жизнь ребенка. Без оказания своевременной
    хирургической помощи дети с атрезией желчных ходов погибают в течение первых месяцев жизни от пищеводного кровотечения, печеночной недостаточности или инфекционных осложнений.

    Первое описание данного заболевания принадлежит J. Burns (1817 г.). Автор
    предположил, что появление желтухи и обесцвеченного стула у ребенка первых
    месяцев жизни является следствием неизлечимого нарушения проходимости
    желчевыводящей системы и представляет собой серьезную опасность для жизни
    младенца. В 1852 г. Сh. West описал случай болезни у 13-недельной девочки,
    родившейся в срок от здоровых родителей. На 3 сутки жизни у нее появилась
    желтуха, которая постепенно усиливалась. Состояние ребенка прогрессивно
    ухудшалось. У ребенка были выявлены темная моча и белый кремообразный стул.

    В 1882 г. J. Thomson опубликовал в Эдинбургском медицинском журнале первый
    большой обзор существовавших публикаций, посвященных билиарной атрезии. На основании анализа данных ранее опубликованных сообщений и результатов
    собственных наблюдений за 50 детьми, он сделал заключение о том, что билиарная атрезия представляет собой прогрессирующее воспалительное поражение желчных протоков неизвестной этиологии.

    Первые попытки хирургической коррекции билиарной атрезии были
    сделаны J.B. Holmes в 1916 г.. Этому же автору принадлежит концепция деления
    билиарной атрезии на «коррегируемый» (16%) и «некоррегируемый» типы. Первые результаты успешной операции при «коррегируемом» типе билиарной атрезии были опубликованы W.E. Ladd в Американском медицинском журнале в 1928 г.  На основании 11 успешно проведенных операций было сделано заключение об уменьшении клинико-лабораторных проявлений заболевания в случаях выполнения хирургического вмешательства в возрасте до 4 месяцев жизни. Начиная с 1940 г., в детской больнице Бостона было прооперировано 146 детей с билиарной атрезией.

    Анастомоз между желчными протоками и двенадцатиперстной кишкой удалось создать только у 27 больных. При этом желтуха исчезла у 12 детей, а состояние 15 больных после операции ухудшилось и привело к летальному исходу.
    В 1950-х годах профессор M. Kasai (Япония) провел работу по изучению патологических изменений внутри- и внепеченочных желчных протоков у детей с билиарной атрезией. Операция гепатопортоэнтеростомии, разработанная M. Kasai, носит его имя.

    Атрезия желчевыводящих путей – очень редкое заболевание и встречается примерно у 1 ребенка из 20000-30000 новорожденных, составляя около 8% всех пороков внутренних органов у детей. В патологический процесс могут быть вовлечены внутрипеченочные и внепеченочные протоки (печеночный и общий желчный протоки).

    MKБ-10
    К-83

    В подготовке материала использованы сведения из открытых источников.

    Билиарная атрезия | Симптомы и лечение

    Что вызывает атрезию желчевыводящих путей?

    Причины билиарной атрезии до конца не изучены. У некоторых детей атрезия желчевыводящих путей может возникать из-за неправильного формирования желчных протоков во время беременности. У других детей с атрезией желчевыводящих путей желчные протоки могут быть повреждены иммунной системой организма в ответ на вирусную инфекцию, приобретенную после рождения.

    Кто подвержен риску билиарной атрезии?

    Билиарная атрезия — редкое заболевание.Примерно у одного из 15 000–20 000 новорожденных отсутствуют полные желчные протоки.

    Билиарная атрезия чаще встречается у девочек, чем у мальчиков. В одной и той же семье заболевание встречается только у одного ребенка из пары близнецов или только у одного ребенка в одной семье. Азиаты и афроамериканцы болеют чаще, чем европеоиды.

    Нет никакой связи с лекарствами, принимаемыми во время беременности.

    Имеют ли дети с атрезией желчевыводящих путей другие сопутствующие аномалии?

    От 10 до 15 процентов детей с атрезией желчевыводящих путей могут родиться с другими проблемами в:

    • Сердце
    • Селезенка (полиспления)
    • Кровеносные сосуды (аномалии нижней полой вены, преддуоденальная воротная вена)
    • Кишечник (situs inversus или мальротация)

    Каковы симптомы билиарной атрезии?

    Младенцы с атрезией желчевыводящих путей при рождении обычно выглядят здоровыми. Симптомы заболевания обычно появляются в течение первых двух недель-двух месяцев жизни. Симптомы включают:

    • Желтуха желтое окрашивание кожи и глаз из-за очень высокого уровня билирубина (желчного пигмента) в кровотоке. Желтуха, вызванная незрелой печенью, часто встречается у новорожденных. Обычно он проходит в течение от первой недели до 10 дней жизни. Ребенок с атрезией желчевыводящих путей обычно выглядит нормальным при рождении, но через две или три недели после рождения у него развивается желтуха.
    • Темная моча , вызванная накоплением билирубина (продукт распада гемоглобина) в крови. Затем билирубин фильтруется почками и удаляется с мочой.
    • Ахолический стул (стул белого или цвета глины) , поскольку желчь или краситель билирубина не выделяются в кишечник. Желчь придает стулу зеленый или коричневый цвет, а без этого стул бесцветный (часто белый или серый).
    • Потеря веса и раздражительность развиваются при усилении желтухи.

    Как диагностируется атрезия желчевыводящих путей?

    Желтуха может сочетаться с другими заболеваниями печени, поэтому для постановки правильного диагноза необходимо провести несколько анализов.

    • Анализы крови проводятся для выявления нарушений функции печени. Они также могут определить причину (этиологию) желтухи.
    • Рентген брюшной полости ищите увеличенную печень и селезенку.
    • УЗИ брюшной полости может определить, есть ли маленький желчный пузырь или его нет вообще.Желчный пузырь – это орган, в котором хранится желчь. Если этот орган отсутствует или отсутствует с рождения, это часто указывает на атрезию желчевыводящих путей.
    • Биопсия печени показывает, есть ли вероятность наличия у младенца атрезии желчевыводящих путей. При биопсии печени крошечный образец печени берется с помощью иглы. Затем этот образец исследуют под микроскопом. Биопсия печени очень надежна. Если биопсия показывает, что у младенца, вероятно, есть атрезия желчевыводящих путей, дальнейшая операция подтвердит диагноз и вылечит состояние.
    • Диагностическая операция подтверждает наличие у младенца атрезии желчевыводящих путей. Хирургия позволяет врачам увидеть, есть ли поврежденный участок желчных протоков, идущих от печени к кишечнику. Это может помешать нормальному оттоку желчи из печени.
    • Оперативная холангиограмма проводится во время операции для подтверждения диагноза атрезии желчевыводящих путей.

    Холангиограмма — это процедура, проводимая во время операции. Эта процедура включает в себя краситель, который вводится через желчный пузырь и проходит через желчные протоки.Делается рентген, чтобы узнать, нормально ли краситель поступает в кишечник и печень. У младенцев с атрезией желчевыводящих путей краситель обычно не вытекает из желчного пузыря из-за закупорки протоков.

    Если протоки нормальные или открытые (патентные) и краситель течет так, как должен, атрезия желчевыводящих путей исключена. Затем проводится большая биопсия печени (образец ткани), чтобы найти причину заболевания печени.

    Билиарная атрезия диагностируется, когда холангиограмма показывает, что желчные протоки не открыты.Затем младенцев обычно подвергают операции, называемой процедурой Касаи.

    Как лечат билиарную атрезию?

    Билиарная атрезия не поддается медикаментозному лечению. Выполняется процедура Касаи (также известная как гепатопортоэнтеростомия). Процедура Касаи — это операция по восстановлению оттока желчи из печени в кишечник. Он назван в честь хирурга, который его разработал.

    Хирург удаляет поврежденные протоки за пределами печени (называемые внепеченочными протоками) и идентифицирует более мелкие протоки, которые все еще открыты и дренируют желчь. Затем хирург прикрепляет петлю кишечника к этой части печени, чтобы желчь могла течь прямо из оставшихся здоровых желчных протоков в кишечник.

    После этой процедуры младенцы обычно находятся в больнице в течение семи-десяти дней для выздоровления. Для снижения риска инфекции назначается длительная антибактериальная терапия, а также могут использоваться дополнительные лекарства для улучшения оттока желчи и максимального успеха операции.

    У опытного хирурга процедура Касаи оказывается успешной у 60–85 процентов пациентов.Это означает, что желчь оттекает от печени, и уровень желтухи снижается.

    Процедура Касаи не излечивает атрезию желчевыводящих путей, но позволяет детям расти и иметь достаточно хорошее здоровье в течение нескольких, а иногда и многих лет. Около 25% пациентов, перенесших процедуру Касаи, не нуждаются в пересадке печени.

    У 15-40 процентов пациентов процедура Касаи не работает. Если это так, трансплантация печени может решить эту проблему.

    Успех процедуры Касаи связан с:

    • Возраст.Чем младше младенец на момент операции, тем больше вероятность, что операция будет успешной. К тому времени, когда ребенку исполнится от 3 до 4 месяцев, хирургическое вмешательство вряд ли будет полезным.
    • Степень цирроза (рубцевание и повреждение ткани печени) во время операции.
    • Количество и размер микроскопических протоков в рубцовой ткани, которые могут отводить желчь.
    • Состояние питания ребенка во время трансплантации (достаточное количество витаминов, высококалорийная диета)
    Питание и атрезия желчевыводящих путей

    Дети с заболеваниями печени имеют более быстрый метаболизм, чем здоровые дети.Это означает, что детям с атрезией желчевыводящих путей может потребоваться больше калорий.

    Ребенок с атрезией желчевыводящих путей и желтухой не может правильно переваривать жиры. Это связано с тем, что в кишечник попадает недостаточно желчи. Из-за повреждения печени также может быть потеря витаминов и белка.

    Рекомендации вашего врача по питанию вашего ребенка могут включать:

    • Хорошо сбалансированная диета, состоящая из трех приемов пищи в день плюс небольшие перекусы между приемами пищи
    • Витаминные добавки (особенно витамины A, D, E и K, так как они всасываются в жир, а дети с атрезией желчевыводящих путей не могут их хорошо усваивать)
    • Добавление масла триглицеридов со средней длиной цепи (MCT) в пищевые продукты и жидкости или детские смеси.MCT добавляет дополнительные калории, которые помогут вашему ребенку расти.
    • Высококалорийное жидкое питание может быть рекомендовано, если ваш ребенок слишком болен, чтобы нормально питаться. Кормление осуществляется через специальную трубку (назогастральный зонд), которая помещается в нос и направляется по пищеводу в желудок.

    Несмотря на то, что пищеварение может прийти в норму после операции, могут потребоваться дополнительные витамины или масло МСТ.

    Каковы осложнения билиарной атрезии и что можно с ними сделать?

    Осложнения сразу после операции низки.Большинство проблем, которые развиваются, связаны с прогрессированием заболевания печени.

    • После процедуры Касаи часто возникает инфекция желчных протоков. Обычно это лечится с помощью внутривенных антибиотиков. Лечение может продолжаться пероральными антибиотиками.
    • Может появиться желтуха или зуд. Их часто можно успешно лечить с помощью таких лекарств, как холестирамин и урсодезоксихолевая кислота (от зуда).
    • У многих больных циррозом печени отмечаются изменения кровотока в печени и кишечнике.Эти изменения могут вызвать такие проблемы, как легкие кровоподтеки на коже, носовые кровотечения, задержка жидкости в организме и расширение вен (варикоз) в желудке и пищеводе.

    Повышенное давление в этих венах может вызвать внезапное и сильное кровотечение в желудке и кишечнике. Хотя это может быть очень серьезным осложнением, при своевременной и квалифицированной медицинской помощи кровотечение обычно можно остановить. Иногда для этого требуются специальные процедуры, при которых в аномальные сосуды вводят укрепляющий (склерозирующий) агент.

    • Если происходит задержка жидкости в организме, ее можно лечить диуретиками (лекарствами, помогающими выводить лишнюю воду из организма).

    По мере ухудшения состояния могут возникать и другие осложнения цирроза печени.

    Трансплантация печени для билиарной артезии

    Если при процедуре Касаи по-прежнему недостаточно желчи, в конечном итоге будет рассмотрен вопрос о трансплантации печени. Операция по пересадке печени удаляет поврежденную печень и заменяет ее новой печенью от донора.

    Cincinnati Children’s осуществляет одну из крупнейших и старейших программ педиатрической трансплантации печени в Соединенных Штатах. Команда предлагает повышение выживаемости на 72% для пациентов, находящихся в списке ожидания педиатрической трансплантации печени, по сравнению со средним показателем по стране для педиатрических центров трансплантации. Пациенты Cincinnati Children в среднем меньше времени находятся в списке ожидания трансплантации.

    • Среднее время ожидания новой печени в Детской больнице Цинциннати составляет четыре месяца по сравнению со средним временем ожидания по стране, равным 9.6 месяцев.
    • 66,2% наших пациентов получают трансплантацию в течение одного года после внесения в лист ожидания, по сравнению с 48,5% по стране.

    После трансплантации требуется постоянный уход на протяжении всей жизни. Также необходим частый контакт с врачами и другими членами бригады трансплантологов.

    Что такое долгосрочная перспектива?

    На долгосрочную выживаемость после процедуры Касаи влияет наличие прогрессирующего заболевания печени (цирроз) и развитие портальной гипертензии (высокое кровяное давление в воротной вене, которая несет кровь к печени).

    Почти половине всех младенцев, перенесших процедуру Касаи, требуется трансплантация печени в возрасте до 5 лет. У детей старшего возраста может сохраняться хороший отток желчи и отсутствие желтухи.

    У некоторых детей может развиваться портальная гипертензия и желудочно-кишечные кровотечения, скопление жидкости в брюшной полости (асцит) и увеличение селезенки (гиперспленизм).

    Причины, симптомы, диагностика, хирургия и перспективы

    Обзор

    Что такое атрезия желчевыводящих путей?

    Билиарная атрезия — это состояние у новорожденных, при котором желчь не может двигаться из печени в тонкую кишку.

    Желчь — это вещество, которое вырабатывается и выделяется печенью. Из печени он проходит через сеть трубчатых структур, называемых желчными протоками, в тонкую кишку, где помогает организму расщеплять и усваивать пищу.

    У детей с атрезией желчевыводящих путей желчные протоки закупорены из-за повреждения и рубцевания. В результате желчь не может попасть в тонкую кишку. Вместо этого он накапливается в печени и повреждает ее.

    Кто болеет атрезией желчевыводящих путей?

    Билиарная атрезия является относительно редким состоянием (примерно 12 000 случаев в год в США).

    Симптомы и причины

    Каковы причины билиарной атрезии?

    Причины билиарной атрезии неизвестны, но могут включать:

    • Воспаление (отек) и рубцевание, вызванное проблемами с иммунной системой
    • Заражение вирусом
    • Воздействие вредных химических веществ
    • Мутации (изменения) в генах. (Билиарная атрезия не передается по наследству от родителей ребенка.)

    Каковы симптомы билиарной атрезии?

    Первым признаком атрезии желчевыводящих путей является желтуха (кожа и глаза желтеют), состояние, при котором в крови слишком много билирубина.Билирубин – это вещество, вырабатываемое при разрушении эритроцитов. Хотя у большинства новорожденных в течение первой недели жизни наблюдается некоторая степень желтухи, если она сохраняется после двух недель, следует обратиться к врачу.

    Другие признаки и симптомы билиарной атрезии включают:

    • Светло-бежевый стул (Нормальный цвет стула у младенцев — желтый, зеленый или коричневый. )
    • Темно-коричневая моча
    • Вздутие живота (по мере роста печени и селезенки)
    • Трудно набрать вес
    • Асцит (жидкость в животе)
    • Печеночная недостаточность через несколько месяцев, если атрезия желчевыводящих путей не лечится

    Диагностика и тесты

    Как диагностируется атрезия желчевыводящих путей?

    Чтобы диагностировать атрезию желчевыводящих путей, врач изучит историю болезни ребенка и проведет медицинский осмотр.Детский гепатолог, врач, специализирующийся на работе с детьми с заболеваниями печени, также может назначить определенные анализы, в том числе:

    • Анализы крови для проверки уровня билирубина и выявления признаков поражения печени
    • Ультразвук, процедура, при которой высокочастотные звуковые волны проходят через ткани тела. Эхо записывается и преобразуется в изображения внутренних структур тела.
    • Биопсия печени (изъятие клеток или ткани из печени для исследования)
    • Сканирование гепатобилиарной системы, при котором радиоактивное вещество (индикатор) вводится в кровоток. Если индикатор не выводится через печень, у пациента может быть атрезия желчевыводящих путей.
    • Холангиограмма — процедура, при которой в желчный пузырь вводят краситель, чтобы определить, есть ли в нем главный желчный проток. Если этого не происходит, врач может диагностировать атрезию желчевыводящих путей.

    Управление и лечение

    Как лечится атрезия желчевыводящих путей?

    Лечения атрезии желчевыводящих путей не существует. Основным методом лечения является операция, называемая процедурой Касаи. В ходе этой операции хирург удаляет поврежденные желчные протоки снаружи печени и заменяет их кусочком тонкой кишки пациента.Затем тонкая кишка будет дренировать печень прямо в тонкую кишку.

    Эта операция успешна в большинстве случаев билиарной атрезии. Однако, если это не удастся, ребенку, вероятно, потребуется пересадка печени. Ребенку может потребоваться пересадка печени, даже если операция прошла успешно, в зависимости от того, когда была проведена операция.

    Каковы риски операции по поводу билиарной атрезии?

    • Кровотечение
    • Холангит (инфекция желчных протоков и печени)
    • Отверстие в кишечнике, которое может вызвать затекание содержимого кишечника в брюшную полость
    • Непроходимость кишечника, вызванная рубцеванием

    Перспективы/прогноз

    Каков прогноз (прогноз) для пациентов с атрезией желчевыводящих путей?

    Если ребенку не сделали операцию, он или она обычно не доживает до 2 лет без трансплантации печени.После процедуры Касаи, как долго ребенок проживет без трансплантации печени, зависит от того, когда была проведена процедура и от состояния печени на момент операции. Даже при успешной операции многим пациентам в какой-то момент жизни потребуется пересадка печени.

    Билиарная атрезия (для родителей) — Nemours KidsHealth

    Что такое атрезия желчевыводящих путей?

    Билиарная атрезия — это когда у новорожденного закупорены протоки в печени. Эти трубки, называемые желчными протоками, переносят желчь из печени в тонкую кишку.Если они заблокированы, желчь накапливается в печени и повреждает ее.

    Младенцам с атрезией желчевыводящих путей (BILL-ee-air-ee ah-TREE-zhah) требуется хирургическое вмешательство, а в более позднем возрасте может потребоваться пересадка печени. Дети, перенесшие трансплантацию печени, обычно чувствуют себя хорошо.

    Что происходит при билиарной атрезии?

    Желчь — желто-зеленая жидкость, вырабатываемая печенью. Желчные протоки переносят желчь в желчный пузырь, где она хранится до тех пор, пока не понадобится. Желчные протоки также переносят желчь из желчного пузыря в тонкую кишку, где она помогает расщеплять жиры в пище.

    Когда у ребенка атрезия желчевыводящих путей, желчь не может выйти из печени в тонкую кишку, потому что воспаление (отек и раздражение) и рубцевание блокируют желчные протоки. Врачи не уверены, что вызывает воспаление, но это может быть связано с:

    • инфекции
    • токсины
    • проблемы с иммунитетом
    • проблемы с формированием желчных протоков

    Накопление желчи повреждает печень, что может привести к рубцеванию (циррозу) и печеночной недостаточности.

    Ребенок не может выжить без работающей печени.

    Каковы признаки и симптомы билиарной атрезии?

    Большинство здоровых новорожденных имеют желтуху (пожелтение кожи и глаз) в первую неделю жизни. Но у детей с атрезией желчевыводящих путей она длится дольше, потому что желчные протоки начинают закрываться.

    У ребенка с атрезией желчевыводящих путей также может быть:

    • темная моча (моча)
    • бледные какашки
    • увеличенная печень

    Как диагностируется атрезия желчевыводящих путей?

    Если желтуха у ребенка не проходит к 2-недельному возрасту, врачи могут заподозрить атрезию желчевыводящих путей.

    Другие заболевания печени, вызывающие воспаление печени (например, инфекции и генетические заболевания), вызывают те же симптомы, что и атрезия желчевыводящих путей. Поэтому врачи проводят тесты для диагностики проблемы, такие как:

    Как лечат билиарную атрезию?

    Билиарная атрезия требует быстрого лечения у специалистов по заболеваниям печени и хирургов. Младенцам с закупоркой желчных протоков требуется операция, называемая процедурой Касаи . Это позволяет желчи стекать из печени прямо в тонкую кишку.В начале операции врач сделает холангиограмму , чтобы проверить, не заблокированы ли желчные протоки. Если они не заблокированы, ребенку не понадобится процедура.

    Желтуха обычно проходит после процедуры Касаи.

    Трансплантация печени

    Большинству детей с атрезией желчевыводящих путей потребуется пересадка печени в более позднем детстве или до того, как они станут взрослыми. Ребенку, желтуха которого не проходит в течение нескольких недель и месяцев после операции Касаи, понадобится раньше.

    Признаки того, что ребенку нужна трансплантация, включают:

    • плохой рост
    • ухудшение печеночной недостаточности
    • частые инфекции печени
    • высокое кровяное давление в венах, дренирующих печень

    Что еще я должен знать?

    У детей с атрезией желчевыводящих путей возникают проблемы с перевариванием жиров и усвоением некоторых витаминов. У них также есть проблемы с усвоением достаточного количества калорий и питательных веществ, даже после процедуры Касаи. Ваш врач может порекомендовать работу с диетологом.Некоторым детям может понадобиться:

    • концентрированная смесь или обогащенное грудное молоко
    • добавки с дополнительными калориями
    • витаминные добавки
    • питание через назогастральный (НГ) зонд

    Чем могут помочь родители?

    Уход за ребенком с атрезией желчевыводящих путей может быть непосильным для семьи. При необходимости обратитесь за помощью к своей команде по уходу. Они готовы поддержать вас и вашего ребенка.

    Вы также можете получить поддержку и обучение онлайн по телефону:

    Билиарная атрезия

    Что такое атрезия желчевыводящих путей?

    Билиарная атрезия — это заболевание печени, поражающее младенцев.Это вызывает повреждение, рубцевание и закупорку желчных протоков. У здоровых детей желчные протоки переносят желчь из печени в желчный пузырь и, в конечном итоге, в тонкий кишечник. Желчь включает химические вещества, от которых организм пытается избавиться. При закупорке желчных протоков выделение желчи прекращается. Это заставляет эти плохие химические вещества накапливаться в печени. Это называется холестаз. Билиарная атрезия встречается только у детей раннего возраста (до 3-4 месяцев). Билиарная атрезия является редким заболеванием, поражающим от 1 из 8000 до 1 из 18000 живорождений во всем мире.Около 10-20% детей с атрезией желчевыводящих путей имеют аномалии в других органах, такие как пороки сердца или проблемы с селезенкой.

    Что вызывает атрезию желчевыводящих путей у младенцев?

    Причина билиарной атрезии неизвестна. Проверяется ряд идей. Некоторые врачи считают, что вирусная инфекция может привести к атрезии желчевыводящих путей. Другие думают, что это может быть вызвано чрезмерно активной иммунной системой, проблемами в развитии желчных протоков или химическим или чем-то токсичным, которое повреждает желчные протоки. Другие считают, что атрезия желчевыводящих путей может быть вызвана генетической причиной или их комбинацией. Независимо от причины, атрезия желчевыводящих путей приводит к воспалению и рубцеванию желчных протоков вне печени и внутри печени. Рубцевание может привести к циррозу (тяжелому рубцеванию) в возрасте от 6 до 12 месяцев. Когда печень сильно повреждена, она не может правильно выполнять свою работу. Врачи из сети ChiLDReN пытаются понять атрезию желчевыводящих путей и найти более эффективные способы ее лечения.

    Каковы симптомы билиарной атрезии?

    У младенцев с атрезией желчевыводящих путей наблюдается желтуха или пожелтение глаз или кожи.Желтуха является нормальным явлением у многих новорожденных и обычно проходит к 2-недельному возрасту, особенно у детей, находящихся на грудном вскармливании. Желтуха, являющаяся частью атрезии желчевыводящих путей, вызвана накоплением в крови определенного вещества, называемого билирубином. Любой младенец с желтухой, продолжающейся после 2-недельного возраста, должен быть осмотрен врачом. Врач может проверить кровь ребенка, чтобы убедиться, что печень работает правильно. Младенцы с атрезией желчевыводящих путей также могут иметь светлый цвет стула, чем обычно. Это называется «ахолический стул» и является результатом того, что желчь (придающая цвет стулу) не попадает в кишечник.Младенцы с атрезией желчевыводящих путей также могут иметь темную мочу, большую печень или большую селезенку. Если у младенцев есть проблемы в других частях тела, такие как пороки сердца, у них могут быть шумы в сердце, низкий уровень кислорода или плохой рост. По мере ухудшения состояния печени могут развиться и другие проблемы. Некоторые из них — жидкость в животе (асцит) и зуд. У здоровых младенцев и детей желчь помогает перевариванию и усвоению пищи и витаминов. Младенцы и дети, у которых плохой отток желчи из-за атрезии желчевыводящих путей, могут с трудом набирать вес и усваивать питательные вещества.

    Как диагностируется атрезия желчевыводящих путей?

    Младенцы с желтухой, продолжающейся после 2–3 недель, или со светлым стулом должны быть осмотрены врачом. Врач может проверить кровь ребенка, чтобы убедиться, что печень работает правильно. Если врач считает, что печень работает неправильно, ребенка следует проверить на наличие атрезии желчевыводящих путей. Очень важно как можно раньше диагностировать атрезию желчевыводящих путей, поскольку, если болезнь не лечить, могут быстро развиться рубцевание и цирроз печени.Чтобы помочь в постановке диагноза, медицинская бригада может назначить ряд анализов, в том числе 1) анализы крови и мочи для выявления других распространенных или излечимых причин желтухи, 2) УЗИ для осмотра желчных протоков, желчного пузыря и печени, 3 ) биопсия печени или 4) сканирование HIDA (сцинтиграфия печени), чтобы увидеть, не попадает ли желчь в кишечник. Если эти тесты указывают на возможный диагноз атрезии желчевыводящих путей, ваш врач может назначить интраоперационную холангиографию, хирургическую операцию, при которой ищут желчные протоки, а затем краситель вводится непосредственно в желчный пузырь, чтобы получить наилучшее возможное изображение желчных протоков. Если при этом тестировании желчные протоки не видны, то хирургическую операцию продолжают для лечения атрезии желчевыводящих путей по процедуре Касаи.

    Как лечится атрезия желчевыводящих путей?

    Если анализы и холангиограмма показывают атрезию желчевыводящих путей, младенцам требуется хирургическая операция для лечения, известная как процедура Касаи или гепатопортоэнтеростомия. При этой процедуре заблокированные желчные протоки удаляются, а часть тонкой кишки напрямую соединяется с печенью вместо желчного протока.Это позволяет желчи покинуть печень и попасть в кишечник. Другие поддерживающие медицинские процедуры рекомендуются до и после процедуры Касаи. К ним относятся обеспечение идеального питания путем использования детских смесей с более высоким содержанием калорий или определенных видов жира. Врачи могут также использовать дополнительные витамины, урсодезоксихолевую кислоту и антибиотики в низких дозах для предотвращения бактериальной инфекции желчных протоков (холангита). При успешном проведении процедуры Касаи стул становится желтым или коричневым, нормализуется билирубин в крови и исчезает желтуха, улучшается питание и самочувствие.

    Стероиды (например, преднизолон) использовались в прошлом для уменьшения воспаления и улучшения оттока желчи после процедуры Касаи. Сеть ChiLDReN недавно завершила плацебо-контролируемое исследование стероидов у младенцев с атрезией желчевыводящих путей после операции Касаи. Исследователи обнаружили, что стероиды не влияют на отток желчи после процедуры Касаи, и не рекомендуют рутинное лечение стероидами.

    Исследование ChiLDReN в настоящее время проводит клинические испытания IVIg (внутривенного иммуноглобулина) после процедуры Касаи, чтобы выяснить, безопасно ли его использование и изменяет ли оно течение этого заболевания, воздействуя на воспаление и активируя иммунную систему.

    Каковы перспективы для младенцев с диагнозом атрезия желчевыводящих путей?

    Шансы на успешную процедуру Касаи максимальны, если процедура проводится в возрасте до 30-45 дней. Иногда младенцам, у которых диагностирован цирроз печени только после 3-4 месяцев, процедура Касаи не проводится. Затем эти младенцы вносятся в список для трансплантации печени без проведения процедуры Касаи.

    Если процедура Касаи прошла успешно, желтуха исчезает, а уровень билирубина возвращается к норме.Это происходит у 40-60% младенцев, перенесших процедуру Касаи. Даже после процедуры Касаи у многих детей с атрезией желчевыводящих путей в печени по-прежнему образуются рубцы, и в конечном итоге им требуется пересадка печени.

    Атрезия желчевыводящих путей является наиболее частой причиной трансплантации печени у детей. Около половины младенцев, перенесших процедуру Касаи, все еще нуждаются в трансплантации печени к трем годам. Примерно у четверти младенцев желтуха сначала проходит, но в подростковом возрасте этим детям потребуется трансплантация печени из-за медленно прогрессирующего рубцевания печени.С нашими текущими методами лечения только около четверти детей, перенесших процедуру Касаи, доживут до 20 лет без необходимости трансплантации печени.

    Хотя трансплантация печени является серьезной хирургической операцией, требующей длительного применения иммуносупрессивных препаратов, эта спасительная процедура значительно улучшила показатели выживаемости младенцев и детей с атрезией желчевыводящих путей. Отдаленная выживаемость после трансплантации печени по поводу билиарной атрезии составляет более 90%.

    Где я могу узнать больше об атрезии желчевыводящих путей?

    Приложение LearnAboutBA теперь доступно для пользователей iTunes и Android.Это новое приложение (разработанное командой Больницы для больных детей в Торонто) призвано помочь в обучении пациентов, семей и медицинских работников этому важному заболеванию печени. Загрузите его бесплатно из iTunes App Store или Google Play.

    Есть ли в сети ChiLDReN какие-либо исследования, включающие пациентов с атрезией желчевыводящих путей?

    Да. В сети ChiLDReN есть несколько исследований, включающих пациентов с атрезией желчевыводящих путей.

    Исследования PROBE, BASIC и FORCE представляют собой естественнонаучные исследования, включающие пациентов с атрезией желчевыводящих путей. Изучение естественной истории направлено на получение информации и данных, которые обеспечат лучшее понимание редких состояний. Участников попросят разрешить персоналу исследования получить информацию из медицинских карт и интервью, а также собрать образцы крови, мочи и тканей при наличии клинических показаний, чтобы понять причины этих заболеваний и улучшить диагностику и лечение детей. с этими заболеваниями.Вся информация, полученная в этих исследованиях, является конфиденциальной, и в исследовании не используются имена или идентифицирующая информация.

    ЗОНД: Проспективное исследование младенцев и детей с холестазом.
    Право на участие: Младенцы в возрасте до 6 месяцев, у которых диагностирован холестаз (прямая гипербилирубинемия).
    ClinicalTrials.gov Исследование NCT00061828

    BASIC: Проспективное исследование базы данных детей старшего возраста с атрезией желчевыводящих путей.
    Право на участие: Дети и взрослые в возрасте 6 месяцев и старше, у которых была диагностирована атрезия желчевыводящих путей как до, так и после трансплантации печени.
    ClinicalTrials.gov Исследование NCT00345553

    FORCE: Поперечная и продольная оценка полезности измерения жесткости печени (по оценке с помощью эластографии) у детей с хроническим холестатическим заболеванием печени.
    Право на участие:  Дети, в настоящее время зарегистрированные в программах BASIC, PROBE или LOGIC с диагнозом атрезия желчевыводящих путей, дефицит альфа-1-антитрипсина или синдром Алажиля.
    Исследование ClinicalTrials.gov NCT02922751 

    Существуют ли какие-либо организации или фонды, помогающие семьям, страдающим атрезией желчевыводящих путей?

    Да. Сеть ChiLDReN работает с многочисленными группами, которые поддерживают пациентов и семьи, страдающие редкими заболеваниями печени. Пожалуйста, нажмите здесь, чтобы перейти на эту страницу на нашем веб-сайте (группы поддержки). Вы увидите список групп и информацию о них.

    Билиарная атрезия — Seattle Children’s

    Что такое атрезия желчевыводящих путей?

    Билиарная атрезия (выраженная Биллу-ЭЭ-Эй-ЭЭ АХ-дерево-Чжу) — это состояние печени.Это происходит, когда желчные протоки ребенка не формируются нормально. Вместо того, чтобы быть открытыми трубками для оттока желчи из печени, желчные протоки отсутствуют или заблокированы из-за рубцевания.

    Желчь — это жидкость, вырабатываемая печенью ребенка. Он помогает организму переваривать (расщеплять) жиры. Обычно желчь течет через крошечные желчные протоки в печени в более крупные протоки, которые ведут к желчному пузырю и кишечнику. Желчный пузырь хранит желчь до тех пор, пока она не понадобится организму для переваривания пищи. Пища заставляет желчный пузырь сокращаться и выталкивать желчь в кишечник.

    У детей с атрезией желчевыводящих путей аномальные или рубцовые желчные протоки препятствуют оттоку желчи из печени. Вместо этого желчь скапливается в печени. Застой желчи (застой) в печени называется холестазом. Он вызывает рубцевание (цирроз печени) и желтуху или желтоватый оттенок кожи и глаз. Это связано с тем, что желчь содержит желтый пигмент, называемый билирубином.

    Билиарная атрезия у детей

    Примерно у 1 ребенка из 15 000 имеется атрезия желчевыводящих путей. Врачи не знают, почему это происходит.В большинстве случаев он присутствует в раннем младенчестве. Обычно его обнаруживают в первые 1–2 месяца жизни. Если его не обнаруживают до 2-месячного возраста, кажется, что болезнь прогрессирует в худшую сторону.

    Желчные протоки могут быть аномальными при рождении ребенка (врожденные). У некоторых детей желчные протоки могут формироваться неправильно во время развития ребенка. У небольшого числа детей с атрезией желчевыводящих путей (около 15%) могут быть и другие структуры, которые в норме не сформировались – их кишечник, селезенка и воротная вена, идущая к печени.

    У некоторых детей протоки формируются, но клетки, вызывающие отек (воспаление), могут скапливаться вокруг протоков. Воспаление может привести к опуханию и сужению протоков, закрытию их и образованию рубцов.

    Операция по удалению закупорки

    Чтобы выжить, детям с атрезией желчевыводящих путей необходима операция. Обычно это делается в первые 2 месяца после рождения. Цель состоит в том, чтобы устранить любую закупорку протоков за пределами печени и создать путь для оттока желчи прямо из печени в кишечник.Эта операция называется процедурой Касаи. Он назван в честь доктора Морио Касаи из Сендая, Япония, который разработал эту операцию в 1960-х годах.

    Трансплантация печени

    Без операции атрезия желчевыводящих путей приводит к печеночной недостаточности. Ребенку с печеночной недостаточностью может быть сделана пересадка печени. Билиарная атрезия является наиболее частой причиной трансплантации печени у детей. На его долю приходится почти половина из них.

    Билиарная атрезия в детской больнице Сиэтла

    • Нужные специалисты здесь

      Мы лечили многих детей с атрезией желчевыводящих путей. Наши хирурги имеют опыт выполнения процедуры Касаи, при которой создается прямой отток желчи из печени в кишечник (портоэнтеростомия). Ежегодно наши хирурги проводят от 4 до 6 таких операций.

      В Детском центре Сиэтла у нас есть единственная детская программа по пересадке печени на Тихоокеанском северо-западе. Результаты нашей хорошо зарекомендовавшей себя программы – одни из лучших в стране.

    • Ваш ребенок и семья получают поддержку

      Когда вы приходите в Seattle Children’s, у вас есть команда людей, которые будут заботиться о вашем ребенке до, во время и после операции.Наряду с хирургом вашего ребенка, вы связаны с врачами, обученными уходу за новорожденными со сложными проблемами (неонатологами), врачами, специализирующимися на заболеваниях желудка, кишечника и печени (гастроэнтерологи и гепатологи), медсестрами, диетологами, специалистами по детской жизни, социальными работниками и другие. Мы работаем вместе, чтобы удовлетворить все медицинские потребности вашего ребенка и помочь вашей семье в этом опыте.

    • Мы обучены удовлетворять уникальные потребности детей

      С 1907 года Детская больница Сиэтла занимается лечением только детей.Члены нашей команды обучены в своих областях, а также в удовлетворении уникальных потребностей детей. Например, врачи, которые проводят анестезию вашему ребенку, имеют сертификат в области детской анестезиологии. Это означает, что у них есть дополнительные годы обучения тому, как заботиться о детях. Наши специалисты по детской жизни знают, как помочь детям разобраться в своих болезнях и методах лечения с учетом их возраста.

    Симптомы билиарной атрезии

    • Желтоватые глаза и кожа

      Билиарная атрезия вызывает пожелтение глаз и кожи (желтуху), которая длится более 2 недель после рождения. Обычно желтуха появляется только после первой недели жизни.

      У здоровых детей также часто бывает желтуха вскоре после рождения. Обычно это проходит в течение первых 2 недель. Если у вашего ребенка желтуха длится дольше, обратитесь к педиатру, чтобы выяснить причину. Другие состояния, помимо атрезии желчевыводящих путей, могут вызывать затяжную желтуху.

    • Бледный стул

      У детей с атрезией желчевыводящих путей также очень бледный или серый (ахолический) стул.Желчь придает каловым массам их обычный желтый, зеленый или коричневый цвет. Если желчь не может выйти из печени в кишечник, стул вашего ребенка не будет иметь этих цветов. Вместо этого желчь накапливается в их печени (холестаз). Это увеличивает количество пигмента билирубина в их крови. Он выходит у них с мочой. Это может сделать их мочу темнее, чем обычно.

    • Рубцевание печени

      Если ребенок с атрезией желчевыводящих путей не получает лечения в течение первых двух месяцев после рождения, может возникнуть рубцевание печени (цирроз). Это рубцевание не может быть обращено вспять. Цирроз печени может вызывать и другие симптомы, такие как скопление жидкости в животе (асцит) и увеличение селезенки.

    Диагностика атрезии желчевыводящих путей

    Если лечащий врач вашего ребенка подозревает атрезию желчевыводящих путей, он начнет с тщательного осмотра и спросит о состоянии здоровья вашего ребенка. Затем врач попросит вас сдать анализы крови, чтобы узнать, как работает печень вашего ребенка, и проверить уровень билирубина.

    Визуализация тела

    Врач вашего ребенка может также захотеть сделать снимки внутренней части тела вашего ребенка, такие как УЗИ и сканирование гепатобилиарной иминодиуксусной кислоты (HIDA). Сканирование HIDA позволяет врачам увидеть, может ли специальный краситель, который накапливается в печени, выйти из печени через желчные протоки.

    Биопсия

    Чтобы узнать больше о печени и желчных протоках вашего ребенка, врач может назначить биопсию. Это может означать забор некоторых клеток из печени вашего ребенка с помощью шприца (игольная биопсия) или проведение операции по удалению небольшого образца печени вашего ребенка.

    Если эти тесты показывают, что отток желчи заблокирован, то в большинстве случаев проводится операция. Во время операции врачи могут проверить, насколько хорошо развиты желчные протоки, и диагностировать атрезию.

    Лечение билиарной атрезии

    Младенцам с атрезией желчевыводящих путей требуется хирургическое вмешательство, чтобы устранить любую закупорку желчных протоков за пределами печени и создать путь для оттока желчи прямо из печени в кишечник.Операция называется процедурой Касаи (портоэнтеростомия).

    • процедура Касаи

      Во время операции Касаи хирург удаляет поврежденные аномальные желчные протоки за пределами печени ребенка. Затем хирург создает расширение тонкой кишки, называемое roux-en-Y (произносится как ROO-enn-WHY), которое может доходить до печени. Хирург соединяет это расширение с печенью в месте выхода желчных протоков из печени.

      Процедура Касаи имеет тенденцию быть более успешной, чем раньше она проводится. Обычно цель состоит в том, чтобы завершить операцию в первые 2 месяца после рождения. Операция также может быть полезна для детей старшего возраста, если у них еще нет прогрессирующего заболевания печени.

      Некоторые дети выздоравливают с хорошей функцией печени и выделением желчи после процедуры Касаи. Некоторые будут чувствовать себя хорошо какое-то время, даже несколько лет, а затем их печень ухудшится, и их печень откажет. Тогда им потребуется пересадка печени.

      Подготовка к операции вашего ребенка

      Вы можете прочитать о том, чего ожидать, когда ваш ребенок посещает клинику в Детской больнице, ему делают операцию здесь или ему нужно оставаться в больнице. Вы можете получить практические сведения о таких темах, как, что делать и принести в день операции и кто будет в команде по уходу за вашим ребенком.

    • Пересадка печени

      Некоторым детям процедура Касаи не поможет, потому что их печень слишком сильно повреждена.Этим детям потребуется пересадка печени, чтобы у них был шанс выжить.

      Детская больница Сиэтла проводит единственную детскую программу трансплантации печени на Северо-Западе Тихоокеанского региона. Мы проводим операции по пересадке печени с 1990 года.

      После того, как диагностировали атрезию желчевыводящих путей, детский сад Сиэтла стал вторым домом для Шарлотты и ее семьи. «Это наше место, а наши врачи и медсестры — наша семья». Прочитайте о путешествии Шарлотты, чтобы получить спасительную пересадку печени.

    Билиарная атрезия | Фонд детской болезни печени

    Вы сможете забрать своего ребенка из зоны восстановления операции.

    Через нос вашего ребенка в желудок будет проходить трубка. Это называется назогастральный зонд. Это обычно стекает в прозрачный мешок и сохраняет желудок пустым, что помогает предотвратить болезнь. Важно, чтобы желудок вашего ребенка оставался пустым в течение 48-72 часов до начала кормления.

    Несколько дней вы не сможете кормить ребенка. Это связано с тем, что хирург оперирует кишечник, что на короткое время останавливает его работу. Существует опасность подтекания из места соединения желчных протоков с кишечником, если кормление начато слишком рано. Кишечник восстанавливается в течение нескольких дней, и можно возобновить кормление. До тех пор вашего ребенка будут кормить внутривенно капельно.

    Внутривенные капельницы
    Центральный катетер будет помещен в один из крупных кровеносных сосудов на шее во время операции.Он будет использоваться для доставки жидкостей, лекарств, в том числе обезболивающих, антибиотиков и продуктов крови. Его уберут, когда в них больше не будет необходимости.

    Жидкости даются для того, чтобы поддерживать уровень сахара, соли и воды в организме на нужном уровне. Будут проведены анализы крови, чтобы проверить эти уровни, чтобы их можно было изменить при необходимости. Все жидкости, необходимые вашему ребенку, будут даваться через капельницу до тех пор, пока кормление не будет возобновлено.

    Обезболивающие препараты
    Их часто вводят непрерывно через центральный катетер или канюлю (трубку, вставленную в вену).Специальная помпа контролирует скорость и количество вводимого препарата. Иногда обезболивание дается через небольшую трубку, вставленную в спину ребенка во время операции. Это похоже на те, которые используются для рожениц. Это называется «эпидуральный катетер». Обезболивание будет обсуждаться с вами.

    Антибиотики
    Ваш ребенок будет получать антибиотики через вену (внутривенно) в течение трех-пяти дней после операции.

    Мочевой катетер
    Вашему ребенку установят мочевой катетер, который будет отводить мочу из мочевого пузыря.Это делается для того, чтобы обеспечить точное измерение диуреза, чтобы проверить, насколько хорошо работают почки.

    Дренаж брюшной полости
    Дренаж брюшной полости будет установлен во время операции для оттока избыточной крови и жидкости вокруг печени. Это будет удалено по мере уменьшения дренажа. Повязка может закрывать рану на животе вашего ребенка в течение первых нескольких дней. Повязка будет меняться по мере необходимости. Швы снимать не нужно, так как они рассасываются после заживления раны.

    Вы сможете взять ребенка на руки на следующий день после операции, медсестра поможет вам.

    Билиарная атрезия — Детское здоровье Orange County

    Что вызывает атрезию желчевыводящих путей?

    Причина билиарной атрезии неизвестна. Некоторые специалисты считают, что дети рождаются с атрезией желчевыводящих путей, что означает, что проблема с желчными путями возникла во время беременности, когда печень развивалась. Другие считают, что заболевание начинается после рождения и может быть вызвано воздействием инфекций или токсических веществ.

    Билиарная атрезия, по-видимому, не связана с лекарствами, которые принимала мать, болезнями матери или чем-то еще, что мать делала во время беременности. В настоящее время генетическая связь атрезии желчевыводящих путей неизвестна. Заболевание вряд ли возникнет более одного раза в семье.

    Билиарная атрезия возникает один раз на каждые 18 000 родов и чаще встречается у девочек, чем у мальчиков. Новорожденные азиатского происхождения, новорожденные афроамериканцы и недоношенные дети поражаются чаще, чем новорожденные европеоидной расы.

    Каковы симптомы билиарной атрезии?

    Младенцы с атрезией желчевыводящих путей обычно кажутся здоровыми при рождении. Симптомы обычно развиваются в период от двух недель до двух месяцев жизни и могут включать:

    • Желтуха
    • Табуреты светлого цвета
    • Темная моча
    • Вздутие живота
    • Потеря веса.

    Симптомы атрезии желчевыводящих путей могут напоминать другие заболевания печени или медицинские проблемы. Пожалуйста, обратитесь к врачу вашего ребенка для постановки диагноза.

    Как диагностируется атрезия желчевыводящих путей?

    Врач вашего ребенка изучит историю болезни и может назначить несколько анализов, в том числе:

    Анализы крови

    • Ферменты печени. Повышенный уровень печеночных ферментов может насторожить медицинских работников о повреждении или травме печени, поскольку в этих обстоятельствах ферменты просачиваются из печени в кровоток.
    • Билирубин. Билирубин вырабатывается печенью и выделяется с желчью.Повышенный уровень билирубина часто означает блокировку оттока желчи или нарушение обработки желчи печенью.
    • Альбумин и общий белок. Уровни белков, вырабатываемых печенью, ниже нормы, связаны со многими хроническими заболеваниями печени.
    • Исследования свертывания, такие как протромбиновое время (ПВ) и частичное тромбопластиновое время (ЧТВ). Эти тесты измеряют время, необходимое для свертывания крови. Для свертывания крови требуется витамин К и белки, вырабатываемые печенью.Повреждение клеток печени и обструкция оттока желчи могут препятствовать правильному свертыванию крови.
    • Исследования вирусов, включая гепатиты и другие исследования крови. Проверка на наличие вирусов в кровотоке может помочь определить причину проблем с печенью, поскольку также важно исключить другие причины, которые могут имитировать желтуху, холестаз и атрезию желчевыводящих путей.

    Тесты визуализации

    • УЗИ брюшной полости. Этот метод диагностической визуализации использует высокочастотные звуковые волны и компьютер для создания изображений кровеносных сосудов, тканей и органов.Ультразвук используется для осмотра печени, желчного пузыря и желчных протоков.
    • Сканирование гепатобилиарной системы (HIDA). Ребенку вводят в вену низкорадиоактивный изотоп (технеций). Печень и кишечник сканируются аппаратом ядерной медицины. Если изотоп проходит через печень в кишечник, желчные протоки открыты и у ребенка нет атрезии желчевыводящих путей.

    Также может быть выполнена биопсия печени. Это образец ткани, взятый из печени вашего ребенка и исследованный на наличие аномалий, позволяющий отличить атрезию желчевыводящих путей от других проблем с печенью. Диагностическая хирургия, такая как интраоперационная холангиограмма, является еще одним вариантом, поскольку это наиболее точный диагноз. Хирург может увидеть печень и желчные протоки, сделав разрез в брюшной полости. Если диагностирована атрезия желчевыводящих путей, хирург может лечить ее одновременно. Узнайте больше о биопсии печени.

    Что такое лечение билиарной атрезии?

    Билиарная атрезия — необратимая проблема. Не существует лекарств, которые можно было бы давать, чтобы разблокировать желчные протоки или стимулировать рост новых желчных протоков там, где их раньше не было.Однако можно сделать две разные операции, которые позволят ребенку с атрезией желчевыводящих путей прожить дольше и улучшить качество жизни. Врач вашего ребенка может помочь определить, возможна ли какая-либо из этих операций:

    • Портоэнтеростомия по Касаи. Эта операция соединяет отток желчи из печени непосредственно с кишечным трактом. Наиболее успешно это делается до того, как ребенку исполнится три месяца. Эта процедура полезна, поскольку позволяет ребенку расти и оставаться в относительно хорошем состоянии в течение нескольких лет.В конечном итоге возникает холестаз (скопление желчи в печени), что приводит к повреждению печени.
    • Трансплантация печени. Операция по пересадке печени удаляет поврежденную печень и заменяет ее новой печенью от донора. Новой печенью может быть:
      – Целая печень, полученная от умершего донора
      – Часть печени, полученная от умершего донора, или
      – Часть печени, полученная от родственника или другого лица, тип ткани которого соответствует тип ткани ребенка.

    Если у моего ребенка атрезия желчевыводящих путей, есть ли проблемы с питанием?

    До того, как вашему ребенку будет сделана одна из этих операций, у него могут возникнуть проблемы с питанием.При билиарной атрезии в кишечник поступает недостаточно желчи, чтобы помочь переваривать жиры в рационе. Дефицит белков и витаминов может возникнуть из-за повреждения печени. Детям с заболеваниями печени требуется больше калорий, чем обычным детям, из-за более быстрого метаболизма.

    В CHOC наши специально обученные диетологи работают с пациентами и их семьями, чтобы убедиться, что дети получают правильные питательные вещества. Общие рекомендации могут включать:

    • Обеспечьте вашего ребенка хорошим сбалансированным питанием.
    • Добавление в рацион вашего ребенка витаминов в соответствии с указаниями лечащего врача.
    • Обеспечение вашего ребенка высококалорийной жидкой пищей в соответствии с указаниями врача вашего ребенка. Некоторые дети с заболеванием печени становятся слишком больными, чтобы нормально есть. В этом случае ваш врач может порекомендовать вашему ребенку жидкие кормления, чтобы удовлетворить потребности его или ее организма. Эти кормления подаются через трубку, называемую назогастральной трубкой (НГ), которую направляют в нос, вниз по пищеводу и в желудок.Высококалорийную жидкость можно давать через трубку, чтобы дополнить диету вашего ребенка, если он или она может есть только небольшое количество пищи, или заменить приемы пищи, если ваш ребенок слишком болен, чтобы есть. Узнайте больше об энтеральном питании.
    • Если ваш ребенок не переносит назогастральное питание, врач может порекомендовать ТПП (полное парентеральное питание или «в/в питание»), чтобы убедиться, что ребенок получает питание, необходимое ему или ей для продолжения роста. TPN – это питание, которое ребенок получает через центральный катетер или периферически вставленный центральный катетер (PICC).Узнайте больше о ТПН.

    После операции пищеварение вашего ребенка может прийти в норму, или вам все еще может потребоваться дополнительное введение витаминов и/или корректировка диеты вашего ребенка. Пожалуйста, обратитесь к врачу вашего ребенка за рекомендациями.

    Каковы долгосрочные перспективы для ребенка с атрезией желчевыводящих путей?

    Многие факторы влияют на долгосрочный прогноз для этих детей. Некоторые из них включают:

    • Степень поражения желчных протоков
    • Степень повреждения печени
    • Возраст, в котором выполняется портоэнтеростомия по Касаи или трансплантация печени
    • Общее состояние здоровья ребенка.

    Добавить комментарий

    Ваш адрес email не будет опубликован.