Что такое геморрагический диатез: Геморрагические диатезы у детей — клинические рекомендации по лечению диатеза

Лечение геморрагического диатеза | ЛДЦ №1 Липецк

Запись по телефонам
+7 (4742) 37-02-52, +7 (4742) 37-03-52

Записаться на приём онлайн

Геморрагические диатезы – это ряд гематологических синдромов, которые могут быть наследственными или приобретенными. При этом организм имеет склонность к кровотечениям, возникающую в результате мелких травм или самопроизвольно. Лечение таких заболеваний должно быть комплексным и включать в себя как терапию основной причины синдрома, так и устранение симптоматики и, непосредственно, местную остановку кровотечении.

Симптомы геморрагических диатезов

Симптоматику геморрагических диатезов объединяют в геморрагический синдром, для которого характерны:

• появление под кожей или слизистыми оболочками следов кровоизлияний.
• болезненные ощущения и припухлость суставов;
• кровотечения – маточные, носовые и пр.;
• рвота, при которой отходят рвотные массы с кровью;
• следы крови в кале и моче.

Часто в результате кровотечений развивается анемия, которая проявляется анемическим синдромом. Наиболее характерные признаки такого состояния – шум в ушах, необъяснимая слабость даже при отсутствии каких-либо значимых нагрузок, обморочное состояние, низкая работоспособность, одышка, усиленное сердцебиение при минимальных физических нагрузках, боль колющего характера в груди.

Существуют разные виды гемостазиопатий. У каждого из них есть свои характерные симптомы, выражающиеся в определенном типе кровотечения – гематомный, капиллярный, гематомно-капиллярный, васкулитно-пурпурный, микроангиоматозный.

Причины и факторы риска

Наиболее вероятными причинами геморрагических диатезов являются:

• пониженное количество тромбоцитов или их неполноценность;
• патологии сосудистой стенки;
• нехватка в плазме веществ, необходимых для свертывания крови.

Некоторые категории пациентов являются более предрасположенными к развитию геморрагических диатезов:

• люди с заболеваниями печени и почек;
• наличие в семье кровных родственников, у которых имеются нарушения свертываемости крови;
• не получающие адекватное количество витаминов и микроэлементов, например, в результате вегетарианства или скудного рациона питания.

Существуют разные формы геморрагических диатезов, которые классифицируются по происхождению. Первичные являются врожденными, возникающими в результате действия семейно-наследственного фактора. Симптоматические диатезы развиваются из-за нехватки нескольких факторов свертываемости крови. Также есть невротические или имитационные диатезы. Они вызываются самими больными (механическая травматизация тканей, прием лекарственных препаратов и пр.).

Диагностика

Важную роль в выявлении заболевания и его причин играет лабораторная диагностика. Она может включать анализ крови (общий и биохимический) и мочи, исследование костного мозга, требанобиопсию, изучение времени свертываемости крови, исследование кала на скрытую кровь и пр.

Лечение гемморагического диатеза в Липецке

Часто требуется комплексное лечение, по необходимости включающее консервативную терапию (глюкокортикоиды, витамины, искусственные факторы свертывания), местную остановку кровотечения, хирургическое лечение, гемокомпонентную терапию, физиотерапию и пр.

В нашем центре работают грамотные врачи, в том числе, опытные терапевты. Специалисты окажут квалифицированную помощь в области диагностики, лечения и профилактики различных заболеваний.

Запишитесь к терапевту по телефонам +7 (4742) 37-02-52, +7 (4742) 37-03-52 или онлайн      

Геморрагический диатез — лечение, симптомы, диагностика, последствия

Гемофилия Гематология

Геморрагические диатезы представляют группу заболеваний, в основе которых лежит нарушение процессов свертывания крови. В результате этого развиваются такие клинические признаки, как:

• повышенная кровоточивость ран;
• гематомы;
  
• анемия.
  

Выраженность клинических проявлений зависит от тяжести заболевания. Так, при тромбоцитопении наблюдаются петехии, пятна, длительная кровоточивость после экстракции зуба, маточные и носовые кровотечения.

При гемофилии происходит формирование крупных гематом и кровоизлияний в клетчатку. В случае ДВС-синдрома отмечаются смешанные проявления (петехии и гематомы), а при васкулитах — мелкоточечные кровоизлияния, оставляющие после себя пигментацию.

1. Как лечить
2. Какую диагностику проходить
3. Последствия

Как лечить геморрагический диатез

Клиническая симптоматика зачастую обусловлена сниженным уровнем тромбоцитов (лучевой болезни, тромбоцитопенической пурпуре), коагулопатиями (гемофилии, болезни Виллебранта) или при вазопатиями (геморрагическом васкулите).

В связи с этим лечение определяется на основании установленной причины заболевания. Так, назначаются гормональные средства, иммунодепрессанты, плазмоферез и при необходимости выполняется спленэктомия.

С гемостатической и заместительной целью выполняется трансфузия свежезамороженной плазмы, тромботической и эритроцитарной массы.

В случае внутрисуставного кровоизлияния рекомендуется проведение пункции и дренирования полости.

Какую диагностику проходить при геморрагическом диатезе

Для полной диагностики заболевания необходимо обследование ревматологов и консультации хирурга, гематолога, травматолога и гинеколога.

Лабораторным методом устанавливается уровень тромбоцитов в крови, антитромбоцитарных антител и исследуется коагулограмма.

Из инструментальных методик используется стернальная пункция, УЗИ забрюшинного пространства, брюшной полости и рентгенография суставов. Также проводятся пробы на хрупкость сосудов (проба щипка, жгута).

Последствия геморрагического диатеза

Из наиболее частых осложнений, развивающихся при отсутствии патогенетического лечения, стоит отметить железодефицитную анемию вследствие длительной кровоточивости, тугоподвижность из-за частых кровоизлияний в сустав, парезы, параличи, инсульты и кровоизлияния в надпочечники.

Похожие симптомы:

• Лейкоз
• Малокровие
• Железодефицитная анемия
• Гипогликемия

• Клиники
• Врачи

Клиники Киева

• Киев
• Харьков
• Днепр
• Львов
• Черкассы
• Черновцы
• Чернигов
• Бровары
• Одесса
• Сумы
• Полтава
• Ровно
• Запорожье
• Житомир
• Кропивницкий
• Кременчуг
• Николаев
• Винница
• Кривой Рог
• Херсон
• Хмельницкий
• Тернополь
• Ивано-Франковск
• Ужгород
• Луцк

Oxford Medical (Оксфорд медикал) Киев на ул. Глубочицкая

м.Лукьяновская14 6 м.Контрактовая площадь19 18 Киев ул. Глубочицкая, 40х

Пациентам Оксфорд Медикал ул. Глубочицкая доступны следующие услуги: лечение псориаза, компьютерная томография, элос эпиляция, лечение головной боли, ведение беременности, различные виды анализов.

Записаться

или звоните по телефонам:

+38 (096) 388-18-99 +38 (095) 751-31-63 +38 (093) 542-94-87

Oxford Medical (Оксфорд медикал) на ул. Павловская

м.Политехнический институт22 6 м.Лукьяновская15 6 Киев ул. Павловская, 26/41

Отделение клиники «Оксфорд Медикал» на Павловской специализируется на оказании стоматологической помощи и компьютерной томографии в области стоматологии. Основные направления — терапевтическая и хирургическая стоматология, протезирование, имплантация, детская и взрослая ортодонтия, эстетическая стоматология.

Записаться

или звоните по телефонам:

+38 (096) 388-18-99 +38 (095) 751-31-63 +38 (093) 542-94-87

Здоровая семья

м.Театральная12 15 м.Крещатик11 4 Киев ул. Круглоуниверситетская, 3/5

Поликлиника широкого профиля «Здоровая семья» работает более 15 лет. Врачи высшей категории и весь персонал клиники насчитывает 24 специалиста, все имеют за плечами многолетний опыт в лечении различных заболеваний.

Записаться

или звоните по телефонам:

+38 (096) 388-18-99 +38 (095) 751-31-63 +38 (093) 542-94-87

ОкКлиник

м.Харьковская32 7 м.Бориспольская21 4 Киев Харьковское ш., 121 (Киевская городская клиническая больница №1, 1-й этаж палатного корпуса)

Пройти комплексное обследование организма с использованием инновационных методик и аппаратуры премиум-класса все желающие могут в многопрофильном диагностическом медицинском центре «ОкКлиник».

Записаться

или звоните по телефонам:

+38 (096) 388-18-99 +38 (095) 751-31-63 +38 (093) 542-94-87

Врачи Киева

• Киев
• Харьков
• Днепр
• Львов
• Черкассы
• Черновцы
• Чернигов
• Бровары
• Одесса
• Сумы
• Полтава
• Ровно
• Запорожье
• Житомир
• Кропивницкий
• Кременчуг
• Николаев
• Винница
• Кривой Рог
• Херсон
• Хмельницкий
• Тернополь
• Ивано-Франковск
• Ужгород
• Луцк

Специализированный маммологический центр, медицинский центр

Киев пр-т Валерия Лобановского, 17 м. Голосеевская10 м.Демеевская10 м.Вокзальная10

Мануфактура, медицинский центр

Киев ул. Березовая, 2 м.Выдубичи20

Инновация, онкологическая клиника в с. Лютеж

Киев с. Лютеж, ул. Витряного, 69 А

Здоровая семья

Киев ул. Круглоуниверситетская, 3/5 м.Театральная12 15 м.Крещатик11 4

Персомед, клиника на Оноре де Бальзака

Киев ул. Оноре де Бальзака, 4 м.Дарница81 12 м.Петровка80 12

Причины, симптомы, лечение и диагностика

Кровоточащий диатез означает тенденцию к легкому кровотечению или кровоподтекам. Слово «диатез» происходит от древнегреческого слова «состояние» или «состояние».

Большинство нарушений свертываемости крови возникают, когда кровь не свертывается должным образом. Симптомы геморрагического диатеза могут варьироваться от легких до тяжелых.

Причины кровотечения и кровоподтеков могут быть самыми разными, включая:

• нормальную реакцию на травму
• наследственное заболевание
• реакция на некоторые лекарства или растительные препараты
• аномалии кровеносных сосудов или соединительной ткани
• острое заболевание, такое как лейкемия

Продолжайте читать, чтобы узнать об общих симптомах и причинах геморрагического диатеза, а также об их диагностике и лечении .

Краткие факты о геморрагическом диатезе

• Приблизительно от 26 до 45 процентов здоровых людей имеют в анамнезе носовые кровотечения, кровоточивость десен или легкие синяки.
• Примерно от 5 до 10 процентов женщин репродуктивного возраста обращаются за лечением по поводу обильных менструаций (меноррагии).
• Более 20 процентов населения жалуются хотя бы на один симптом кровотечения.

Симптомы геморрагического диатеза связаны с причиной заболевания. Общие симптомы включают:

• легкие кровоточивость
• кровоточивость десен
• необъяснимые носовые кровотечения
• обильные и продолжительные менструальные кровотечения
• обильные кровотечения после операции
• сильное кровотечение после небольших порезов, заборов крови или прививок
• обильное кровотечение после стоматологических процедур
• кровотечение из прямой кишки
• кровь в стуле
• кровь в моче
• кровь в рвотных массах
• 90 специфические включают:
  • Петехии. Эти маленькие, плоские, красные, похожие на сыпь кровяные точки появляются под кожей, часто на голенях.
  • Пурпура. Эти небольшие синяки могут быть красными, фиолетовыми или коричневыми. Они могут быть сухими, появляющимися только на коже. Или они могут быть мокнущие, появляющиеся на слизистых оболочках. Влажная пурпура может указывать на низкий уровень тромбоцитов (тромбоцитопению).
  • Кровоизлияния в суставы, мышцы и мягкие ткани. Это может произойти при гемофилии.
  • Желудочно-кишечные кровотечения. Это может быть связано с приобретенным синдромом фон Виллебранда
  • Альбинизм. Это редкое заболевание связано с синдромами Германского-Пудлака и Чедиака-Хигаси.
  • Гипермобильность суставов или эластичность кожи. Эти симптомы связаны с синдромом Элерса-Данлоса (СЭД).
  • Множественное расширение кровеносных сосудов (телеангиэктазии). Эти симптомы могут быть связаны с наследственной геморрагической телеангиэктазией.

  Геморрагический диатез может быть наследственным или приобретенным. В некоторых случаях также могут быть приобретены наследственные нарушения свертываемости крови (например, гемофилия).

  Наиболее частыми причинами геморрагического диатеза являются нарушения тромбоцитов, которые обычно приобретаются, а не передаются по наследству. Тромбоциты представляют собой фрагменты крупных клеток костного мозга, которые способствуют свертыванию крови.

  В этой таблице перечислены все возможные причины геморрагического диатеза. Ниже приводится дополнительная информация о каждой причине.

  Поделиться на Pinterest

  Наследственный гемофилический диатез

  Гемофилия

  Гемофилия, пожалуй, самый известный наследственный гемофилический диатез, но не самый распространенный.

  При гемофилии кровь имеет аномально низкий уровень факторов свертывания крови. Это может привести к чрезмерному кровотечению.

  Гемофилия поражает в основном мужчин. По оценкам Национального фонда гемофилии, гемофилия встречается примерно у 1 из каждых 5000 рождений мужского пола.

  Болезнь фон Виллебранда

  Болезнь фон Виллебранда является наиболее распространенным наследственным нарушением свертываемости крови. Недостаток белка фон Виллебранда в крови препятствует правильному свертыванию крови.

  Болезнь фон Виллебранда поражает как мужчин, так и женщин. Как правило, это более легкая форма, чем гемофилия.

  Центры по контролю и профилактике заболеваний (CDC) сообщают, что болезнь фон Виллебранда встречается примерно у 1 процента населения.

  Женщины могут чаще замечать симптомы из-за обильных менструальных кровотечений.

  Заболевания соединительной ткани

  Синдром Элерса-Данлоса (EDS)

  Синдром Элерса-Данлоса поражает соединительные ткани организма. Кровеносные сосуды могут быть хрупкими, а кровоподтеки могут быть частыми. Существует 13 различных типов синдрома.

  Приблизительно 1 из 5000–20 000 человек во всем мире страдает синдромом Элерса-Данлоса.

  Несовершенный остеогенез (заболевание ломкости костей)

  Несовершенный остеогенез — это заболевание, вызывающее ломкость костей. Он обычно присутствует при рождении и развивается только у детей с семейным анамнезом заболевания. Примерно у 1 человека из 20 000 развивается это заболевание хрупких костей.

  Хромосомные синдромы

  Хромосомные аномалии могут быть связаны с нарушением свертываемости крови, вызванным аномальным числом тромбоцитов. These include:

  • Turner syndrome
  • Down syndrome (some specific forms)
  • Noonan syndrome
  • DiGeorge syndrome
  • Cornelia de Lange syndrome
  • Jacobsen syndrome

  Factor XI deficiency

  Factor XI deficiency is a rare inherited нарушение свертываемости крови, при котором недостаток фактора XI белков крови ограничивает свертываемость крови. Обычно оно мягкое.

  Симптомы включают сильное кровотечение после травмы или хирургического вмешательства и предрасположенность к синякам и носовым кровотечениям.

  Дефицит фактора XI встречается примерно у 1 из 1 миллиона человек. По оценкам, от него страдают 8 процентов людей еврейского происхождения ашкенази.

  Нарушения фибриногена

  Фибриноген представляет собой белок плазмы крови, участвующий в свертывании крови. Когда фибриногена недостаточно, это может вызвать сильное кровотечение даже из незначительных порезов. Фибриноген также известен как фактор свертывания крови I.

  Существует три формы нарушений фибриногена, все редкие: афибриногенемия, гипофибриногенемия и дисфибриногенемия. Два типа нарушений фибриногена являются легкими.

  Сосудистые аномалии (кровеносные сосуды)

  Наследственная геморрагическая телеангиэктазия (HHT)

  Наследственная геморрагическая телеангиэктазия (HHT) (или синдром Ослера-Вебера-Рендю) поражает примерно 1 из 5000 человек.

  Некоторые формы этого генетического заболевания характеризуются видимыми образованиями кровеносных сосудов у поверхности кожи, называемыми телеангиэктазиями.

  Другими симптомами являются частые носовые кровотечения, а в некоторых случаях и внутренние кровотечения.

  Другие врожденные нарушения свертываемости крови

  • психогенная пурпура (синдром Гарднера-Даймонда)
  • тромбоцитопения
  • синдромы недостаточности костного мозга, включая анемию Фанкони и синдром Швахмана-Даймонда Синдром Чедиака-Хигаси, синдром Хермански-Пудлака и синдром Вискотта-Олдрича
  • Тромбастения Гланцмана
  • Синдром Бернара-Сулье

  Приобретенный геморрагический диатез

  В некоторых случаях нарушение свертываемости крови, которое обычно передается по наследству, также может быть приобретенным, часто в результате заболевания.

  Вот некоторые из приобретенных причин геморрагического диатеза:

  • низкий уровень тромбоцитов (тромбоцитопения)
  • заболевание печени
  • почечная недостаточность
  • заболевание щитовидной железы
  • синдром Кушинга (характеризуется аномально высоким уровнем кортизола)
  • амилоидоз
  • дефицит витамина К (витамин К необходим для свертывания крови)
  • диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови (ДВС-синдром), редкое состояние, вызывающее слишком сильное свертывание крови (кумадин), аргатробан и дабигатран (прадакса)
  • отравление антикоагулянтами, такими как крысиный яд, или веществами, зараженными крысиным ядом
  • приобретенный дефицит фактора свертывания крови или дефицит фибриногена
  • цинга

  Лечение геморрагического диатеза зависит от причины и тяжести заболевания. В последние десятилетия синтетическое производство факторов крови значительно улучшило лечение, сократив возможность инфекций.

  Любое основное заболевание или недостаточность будет лечиться соответствующим образом. Например, лечение дефицита витамина К может заключаться в дополнительном приеме витамина К плюс, при необходимости, дополнительного фактора свертывания крови.

  Другие виды лечения специфичны для данного расстройства:

  • Гемофилию лечат синтетическими факторами свертывания крови.
  • Болезнь фон Виллебранда лечат (при необходимости) препаратами, повышающими уровень фактора фон Виллебранда в крови, или концентратами фактора крови.
  • Некоторые нарушения свертываемости крови лечат антифибринолитиками. Эти лекарства помогают замедлить распад факторов свертывания крови. Они особенно полезны при кровотечениях из слизистых оболочек, в том числе во рту, или менструальных кровотечениях.
  • Антифибринолитики также могут использоваться для предотвращения чрезмерного кровотечения при стоматологических процедурах.
  • Дефицит фактора XI можно лечить свежезамороженной плазмой, концентратами фактора XI и антифибринолитиками. Более новым методом лечения является использование NovoSeven RT, генно-инженерного фактора крови.
  • Если нарушение свертываемости крови вызвано определенным лекарственным средством, это лекарство может быть скорректировано.
  • В исследовательской статье 2018 года рекомендуется лечить диатез крови, когда антикоагулянтный препарат связан с непрерывным внутривенным введением протамина сульфата.
  • Сильные менструальные кровотечения можно лечить с помощью гормональной терапии, включая противозачаточные таблетки.

  Лечение часто включает профилактические меры

  • Соблюдайте правила гигиены полости рта, чтобы предотвратить кровоточивость десен.
  • Избегайте приема аспирина и нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП).
  • Избегайте контактных видов спорта или упражнений, которые могут вызвать кровотечение или кровоподтеки.
  • Носите защитную прокладку во время занятий спортом или физических упражнений.

  Геморрагический диатез, особенно легкие, трудно диагностировать.

  Врач начнет с подробной истории болезни. Это будет включать любое кровотечение, которое у вас было в прошлом, или наличие кровотечения у членов вашей семьи. Они также спросят о любых лекарствах, растительных препаратах или добавках, которые вы принимаете, включая аспирин.

  Медицинские рекомендации оценивают тяжесть кровотечения.

  Врач осмотрит вас, особенно на наличие кожных аномалий, таких как пурпура и петехии.

  У младенцев и маленьких детей врач будет искать аномальные физические характеристики, обычно связанные с некоторыми врожденными нарушениями свертываемости крови.

  Диагностические тесты

  Базовые скрининговые тесты включают общий анализ крови (или общий анализ крови) для выявления аномалий тромбоцитов, кровеносных сосудов и белков свертывания крови. Врач также проверит вашу способность к свертыванию крови и определит дефицит факторов свертывания крови.

  Другие специальные тесты будут искать активность фиброгена, антиген фактора фон Виллебранда и другие факторы, такие как дефицит витамина К.

  Врач может также назначить другие анализы, если он подозревает, что заболевание печени, кровь или другое системное заболевание может быть связано с нарушением свертываемости крови. Они также могут провести генетическое тестирование.

  Не существует ни одного теста, позволяющего поставить окончательный диагноз, поэтому процесс тестирования может занять некоторое время. Кроме того, результаты лабораторных анализов могут быть неубедительными, даже если в анамнезе есть кровотечения.

  Ваш врач может направить вас к специалисту по крови (гематологу) для дальнейшего обследования или лечения.

  Если у вас есть семейная история кровотечения или если у вас или вашего ребенка больше, чем обычно, синяков или кровотечений, обратитесь к врачу. Важно поставить точный диагноз и начать лечение. Некоторые нарушения свертываемости крови имеют лучший прогноз, если их лечить на ранней стадии.

  Особенно важно обратиться к врачу по поводу нарушения свертываемости крови, если вам предстоит операция, роды или обширная стоматологическая помощь. Знание вашего состояния позволяет врачу или хирургу принять меры предосторожности для предотвращения чрезмерного кровотечения.

  Геморрагический диатез сильно различается по причине и степени тяжести. Легкие расстройства могут не нуждаться в лечении. Иногда конкретный диагноз может быть затруднен.

  Важно как можно раньше поставить диагноз и начать лечение. Возможно, не существует лекарства от конкретных расстройств, но есть способы справиться с симптомами.

  Новые и улучшенные методы лечения находятся в стадии разработки. Вы можете связаться с Национальным фондом гемофилии для получения информации и местными организациями, занимающимися различными типами гемофилии.

  Информационный центр генетических и редких заболеваний Национального института здравоохранения также располагает информацией и ресурсами.

  Обсудите план лечения со своим врачом или специалистом и спросите их о любых клинических испытаниях, к которым вы могли бы присоединиться.

  Причины, симптомы, лечение и диагностика

  Кровоточащий диатез означает склонность к легкому кровотечению или кровоподтекам. Слово «диатез» происходит от древнегреческого слова «состояние» или «состояние».

  Большинство нарушений свертываемости крови возникают, когда кровь не свертывается должным образом. Симптомы геморрагического диатеза могут варьироваться от легких до тяжелых.

  Причины кровотечения и кровоподтеков могут быть самыми разнообразными, включая:

  • нормальную реакцию на травму
  • наследственное заболевание
  • реакцию на некоторые лекарства или травяные сборы
  • аномалии кровеносных сосудов или соединительной ткани
  • острое заболевание, такое как лейкемия

  Продолжайте читать, чтобы узнать об общих симптомах и причинах геморрагического диатеза, а также об их диагностике и лечении.

  Краткие факты о геморрагическом диатезе
  • Приблизительно от 26 до 45 процентов здоровых людей имеют в анамнезе носовые кровотечения, кровоточивость десен или легкие синяки.
  • Примерно от 5 до 10 процентов женщин репродуктивного возраста обращаются за лечением по поводу обильных менструаций (меноррагии).
  • Более 20 процентов населения сообщают по крайней мере об одном симптоме кровотечения.

  Симптомы геморрагического диатеза связаны с причиной заболевания. Общие симптомы включают:

  • легкое образование синяков
  • кровоточивость десен
  • необъяснимые носовые кровотечения
  • обильные и продолжительные менструальные кровотечения
  • обильные кровотечения после хирургических вмешательств
  • обильные кровотечения после небольших порезов, кровотечений после забора крови или чрезмерных стоматологических прививок 9001
  • кровотечение из прямой кишки
  • кровь в стуле
  • кровь в моче
  • кровь в рвоте

  Другие специфические симптомы включают:

  • Петехии. Эти маленькие, плоские, красные, похожие на сыпь кровяные точки появляются под кожей, часто на голенях.
  • Пурпура. Эти небольшие синяки могут быть красными, фиолетовыми или коричневыми. Они могут быть сухими, появляющимися только на коже. Или они могут быть мокнущие, появляющиеся на слизистых оболочках. Влажная пурпура может указывать на низкий уровень тромбоцитов (тромбоцитопению).
  • Кровоизлияния в суставы, мышцы и мягкие ткани. Это может происходить при гемофилии.
  • Желудочно-кишечные кровотечения. Это может быть связано с приобретенным синдромом фон Виллебранда
  • Альбинизм. Это редкое заболевание связано с синдромами Германского-Пудлака и Чедиака-Хигаси.
  • Гипермобильность суставов или эластичность кожи. Эти симптомы связаны с синдромом Элерса-Данлоса (СЭД).
  • Множественное расширение кровеносных сосудов (телеангиэктазии). Эти симптомы могут быть связаны с наследственной геморрагической телеангиэктазией.

  Геморрагический диатез может быть наследственным или приобретенным. В некоторых случаях также могут быть приобретены наследственные нарушения свертываемости крови (например, гемофилия).

  Наиболее частыми причинами геморрагического диатеза являются нарушения тромбоцитов, которые обычно приобретаются, а не передаются по наследству. Тромбоциты представляют собой фрагменты крупных клеток костного мозга, которые способствуют свертыванию крови.

  В этой таблице перечислены все возможные причины геморрагического диатеза. Ниже приводится дополнительная информация о каждой причине.

  Поделиться на Pinterest

  Наследственный гемофилический диатез

  Гемофилия

  Гемофилия, пожалуй, самый известный наследственный гемофилический диатез, но не самый распространенный.

  При гемофилии кровь имеет аномально низкий уровень факторов свертывания крови. Это может привести к чрезмерному кровотечению.

  Гемофилия поражает в основном мужчин. По оценкам Национального фонда гемофилии, гемофилия встречается примерно у 1 из каждых 5000 рождений мужского пола.

  Болезнь фон Виллебранда

  Болезнь фон Виллебранда является наиболее распространенным наследственным нарушением свертываемости крови. Недостаток белка фон Виллебранда в крови препятствует правильному свертыванию крови.

  Болезнь фон Виллебранда поражает как мужчин, так и женщин. Как правило, это более легкая форма, чем гемофилия.

  Центры по контролю и профилактике заболеваний (CDC) сообщают, что болезнь фон Виллебранда встречается примерно у 1 процента населения.

  Женщины могут чаще замечать симптомы из-за обильных менструальных кровотечений.

  Заболевания соединительной ткани

  Синдром Элерса-Данлоса (EDS)

  Синдром Элерса-Данлоса поражает соединительные ткани организма. Кровеносные сосуды могут быть хрупкими, а кровоподтеки могут быть частыми. Существует 13 различных типов синдрома.

  Приблизительно 1 из 5000–20 000 человек во всем мире страдает синдромом Элерса-Данлоса.

  Несовершенный остеогенез (заболевание ломкости костей)

  Несовершенный остеогенез — это заболевание, вызывающее ломкость костей. Он обычно присутствует при рождении и развивается только у детей с семейным анамнезом заболевания. Примерно у 1 человека из 20 000 развивается это заболевание хрупких костей.

  Хромосомные синдромы

  Хромосомные аномалии могут быть связаны с нарушением свертываемости крови, вызванным аномальным числом тромбоцитов. These include:

  • Turner syndrome
  • Down syndrome (some specific forms)
  • Noonan syndrome
  • DiGeorge syndrome
  • Cornelia de Lange syndrome
  • Jacobsen syndrome

  Factor XI deficiency

  Factor XI deficiency is a rare inherited нарушение свертываемости крови, при котором недостаток фактора XI белков крови ограничивает свертываемость крови. Обычно оно мягкое.

  Симптомы включают сильное кровотечение после травмы или хирургического вмешательства и предрасположенность к синякам и носовым кровотечениям.

  Дефицит фактора XI встречается примерно у 1 из 1 миллиона человек. По оценкам, от него страдают 8 процентов людей еврейского происхождения ашкенази.

  Нарушения фибриногена

  Фибриноген представляет собой белок плазмы крови, участвующий в свертывании крови. Когда фибриногена недостаточно, это может вызвать сильное кровотечение даже из незначительных порезов. Фибриноген также известен как фактор свертывания крови I.

  Существует три формы нарушений фибриногена, все редкие: афибриногенемия, гипофибриногенемия и дисфибриногенемия. Два типа нарушений фибриногена являются легкими.

  Сосудистые аномалии (кровеносные сосуды)

  Наследственная геморрагическая телеангиэктазия (HHT)

  Наследственная геморрагическая телеангиэктазия (HHT) (или синдром Ослера-Вебера-Рендю) поражает примерно 1 из 5000 человек.

  Некоторые формы этого генетического заболевания характеризуются видимыми образованиями кровеносных сосудов вблизи поверхности кожи, называемыми телеангиэктазиями.

  Другими симптомами являются частые носовые кровотечения, а в некоторых случаях и внутренние кровотечения.

  Другие врожденные нарушения свертываемости крови

  • психогенная пурпура (синдром Гарднера-Даймонда)
  • тромбоцитопения
  • синдромы недостаточности костного мозга, включая анемию Фанкони и синдром Швахмана-Даймонда Синдром Чедиака-Хигаси, синдром Хермански-Пудлака и синдром Вискотта-Олдрича
  • Тромбастения Гланцмана
  • Синдром Бернара-Сулье

  Приобретенный геморрагический диатез

  В некоторых случаях нарушение свертываемости крови, которое обычно передается по наследству, также может быть приобретенным, часто в результате заболевания.

  Вот некоторые из приобретенных причин геморрагического диатеза:

  • низкий уровень тромбоцитов (тромбоцитопения)
  • заболевание печени
  • почечная недостаточность
  • заболевание щитовидной железы
  • синдром Кушинга (характеризуется аномально высоким уровнем кортизола)
  • амилоидоз
  • дефицит витамина К (витамин К необходим для свертывания крови)
  • диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови (ДВС-синдром), редкое состояние, вызывающее слишком сильное свертывание крови (кумадин), аргатробан и дабигатран (прадакса)
  • отравление антикоагулянтами, такими как крысиный яд, или веществами, зараженными крысиным ядом
  • приобретенный дефицит фактора свертывания крови или дефицит фибриногена
  • цинга

  Лечение геморрагического диатеза зависит от причины и тяжести заболевания. В последние десятилетия синтетическое производство факторов крови значительно улучшило лечение, сократив возможность инфекций.

  Любое основное заболевание или недостаточность будет лечиться соответствующим образом. Например, лечение дефицита витамина К может заключаться в дополнительном приеме витамина К плюс, при необходимости, дополнительного фактора свертывания крови.

  Другие виды лечения специфичны для данного расстройства:

  • Гемофилию лечат синтетическими факторами свертывания крови.
  • Болезнь фон Виллебранда лечат (при необходимости) препаратами, повышающими уровень фактора фон Виллебранда в крови, или концентратами фактора крови.
  • Некоторые нарушения свертываемости крови лечат антифибринолитиками. Эти лекарства помогают замедлить распад факторов свертывания крови. Они особенно полезны при кровотечениях из слизистых оболочек, в том числе во рту, или менструальных кровотечениях.
  • Антифибринолитики также могут использоваться для предотвращения чрезмерного кровотечения при стоматологических процедурах.
  • Дефицит фактора XI можно лечить свежезамороженной плазмой, концентратами фактора XI и антифибринолитиками. Более новым методом лечения является использование NovoSeven RT, генно-инженерного фактора крови.
  • Если нарушение свертываемости крови вызвано определенным лекарственным средством, это лекарство может быть скорректировано.
  • В исследовательской статье 2018 года рекомендуется лечить диатез крови, когда антикоагулянтный препарат связан с непрерывным внутривенным введением протамина сульфата.
  • Сильные менструальные кровотечения можно лечить с помощью гормональной терапии, включая противозачаточные таблетки.

  Лечение часто включает профилактические меры

  • Соблюдайте правила гигиены полости рта, чтобы предотвратить кровоточивость десен.
  • Избегайте приема аспирина и нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП).
  • Избегайте контактных видов спорта или упражнений, которые могут вызвать кровотечение или кровоподтеки.
  • Носите защитную прокладку во время занятий спортом или физических упражнений.

  Геморрагический диатез, особенно легкие, трудно диагностировать.

  Врач начнет с подробной истории болезни. Это будет включать любое кровотечение, которое у вас было в прошлом, или наличие кровотечения у членов вашей семьи. Они также спросят о любых лекарствах, растительных препаратах или добавках, которые вы принимаете, включая аспирин.

  Медицинские рекомендации оценивают тяжесть кровотечения.

  Врач осмотрит вас, особенно на наличие кожных аномалий, таких как пурпура и петехии.

  У младенцев и маленьких детей врач будет искать аномальные физические характеристики, обычно связанные с некоторыми врожденными нарушениями свертываемости крови.

  Диагностические тесты

  Базовые скрининговые тесты включают общий анализ крови (или общий анализ крови) для выявления аномалий тромбоцитов, кровеносных сосудов и белков свертывания крови. Врач также проверит вашу способность к свертыванию крови и определит дефицит факторов свертывания крови.

  Другие специальные тесты будут искать активность фиброгена, антиген фактора фон Виллебранда и другие факторы, такие как дефицит витамина К.

  Врач может также назначить другие анализы, если он подозревает, что заболевание печени, кровь или другое системное заболевание может быть связано с нарушением свертываемости крови. Они также могут провести генетическое тестирование.

  Не существует ни одного теста, позволяющего поставить окончательный диагноз, поэтому процесс тестирования может занять некоторое время. Кроме того, результаты лабораторных анализов могут быть неубедительными, даже если в анамнезе есть кровотечения.

  Ваш врач может направить вас к специалисту по крови (гематологу) для дальнейшего обследования или лечения.

  Если у вас есть семейная история кровотечения или если у вас или вашего ребенка больше, чем обычно, синяков или кровотечений, обратитесь к врачу. Важно поставить точный диагноз и начать лечение. Некоторые нарушения свертываемости крови имеют лучший прогноз, если их лечить на ранней стадии.