Что такое пурпура: Information on Paediatric Rheumatic Diseases

Содержание

Пурпура — Into-Sana

Пурпура – это элемент сыпи, который характеризуется возникновением множественных кровоизлияний различного размера на кожных покровах или слизистых оболочках. Появление пурпуры связано с патологией системы крови и/или повышенной проницаемостью сосудов. Эта сыпь может быть одним из основных проявлений целого ряда болезней, а также возникать вследствие токсических воздействий, аутоиммунных реакций и др. При этом на коже больного можно обнаружить разнообразные геморрагические пятна: небольшого размера (1–2 мм) точечные кровоизлияния (петехии), более крупные (диаметром 3–5 мм) экхимозы, полосовидные кровоизлияния (вибицесы), кровоподтеки (гематомы).

В зависимости от природы возникновения выделяют пурпуру первичную (идиопатическую) и вторичную, которая возникает вследствие какой-либо другой болезни. Данной патологии подвержены люди всех возрастов, однако, согласно данным статистики, у детей пурпура выявляется несколько чаще.

Причины возникновения пурпуры

Причин развития пурпуры достаточно много, однако все они так или иначе приводят к реализации основного механизма развития этого вида сыпи – выходу крови из сосудистого русла. Факторами, способствующими этому, могут быть:

  • Патология системы крови (миеломная болезнь, лейкоз, гемофилия и др.).
  • Патология стенки сосудов (васкулит различной природы).
  • Токсическое воздействие (прием некоторых медикаментов, химических веществ и других токсинов).
  • Инфекционные заболевания.
  • Сепсис, ДВС-синдром.
  • Аллергическая реакция.
  • Цинга (следствие недостатка витамина С).
  • Аутоиммунные заболевания.
  • Повышенная ломкость сосудов вследствие возрастных изменений кожи. Такое старение кожи приводит к развитию так называемой старческой пурпуры.
  • Травмы.
  • Физическое перенапряжение.

Виды пурпуры

В зависимости от причины развития данной патологии можно выделить такие виды пурпуры:

  1. Идиопатическая тромбоцитопеническая (или болезнь Верльгофа), причиной которой является образование антител к своим же тромбоцитам и, как следствие, их разрушение (аутоиммунный процесс). Выявляется преимущественно у детей, чаще у девочек.
  2. Тромботическая тромбоцитопеническая (болезнь Мошкович), в основе которой лежит образование тромбов в мелких сосудах, а также снижение количества тромбоцитов в крови (тромбоцитопения) из-за повышенного их потребления.
  3. Сосудистая, она же пурпура Шенлейн–Геноха. В медицинской литературе также можно встретить множество других названий данной патологии: геморрагический васкулит, аллергическая, ревматическая пурпура, анафилактоидная пурпура, капилляротоксикоз. Механизм развития заключается в формировании асептического (неинфекционного) воспаления в стенке сосудов, при этом поражается не только кожа, но и суставы, почки, а также ЖКТ.
  4. Токсическая, или медикаментозная пурпура.

В зависимости от характера течения выделяют острую, хроническую и рецидивирующую пурпуру.

Проявления пурпуры

Основной характеризующей чертой пурпуры является наличие на кожных покровах и слизистых оболочках различного рода пятен, цвет которых варьирует от красного до бордового, темно-фиолетового и желто-зеленого. При надавливании пурпура не исчезает и не бледнеет, что отличает ее от воспалительных пятен. Размеры высыпаний также могут быть различные: от небольших петехий до крупных кровоподтеков различной локализации. Наиболее часто геморрагические пятна выявляются на ногах, однако могут локализоваться и на лице, руках и других участках тела. Форма их чаще неправильная. Расположение сыпи может варьировать в зависимости от вида пурпуры. Так, для болезни Шенлейна–Геноха характерны симметричные высыпания на ногах и ягодицах.

Кроме накожных проявлений, зачастую наблюдаются и симптомы основной патологии, которая послужила причиной образования сыпи. Они различаются в зависимости от причины и тяжести течения заболевания и могут включать в себя:

  • кровоизлияния в слизистые оболочки, склеры, внутренние органы;
  • кровоточивость десен, носовые кровотечения, у женщин – маточные кровотечения;
  • боли в животе;
  • повышение температуры тела;
  • боли в суставах;
  • головные боли;
  • различные неврологические нарушения, судороги;
  • рвота, тошнота;
  • появление крови в моче (гематурия).

Стоит отметить, что для каждого вида пурпуры существуют свои характерные симптомы, поэтому перечисленные признаки возникают не у всех больных. Пурпура не является самостоятельным заболеванием, а лишь симптомом основной патологии, поэтому при обнаружении у себя перечисленных проявлений нужно как можно скорее обратиться за медицинской помощью для определения причины развития данного состояния. Наличие геморрагических высыпаний на коже является крайне опасным симптомом, и игнорирование его недопустимо.

Диагностика пурпуры

Прежде всего, врач детально собирает анамнез и осматривает кожные покровы больного, определяя характер сыпи, ее локализацию, симметричность и другие показатели, которые могут указать на причину болезни. После осмотра проводится ряд дополнительных исследований, а именно:

  • общий анализ крови, в котором обращают внимание на количество тромбоцитов;
  • биохимический анализ крови;
  • коагулограмма;
  • общий анализ мочи;
  • копрограмма, анализ кала на скрытую кровь.

При наличии показаний могут быть назначены миелограмма, УЗИ органов брюшной полости, почек, суставов, ФЭГДС и др. Кроме этого, может потребоваться консультация других специалистов: хирурга, инфекциониста, ревматолога и др.

Лечение пурпуры

Выбор тактики лечения зависит от причины, спровоцировавшей пурпуру, и характера течения заболевания. Больному обязательно назначают гипоаллергенную диету и медикаментозную терапию, которая включает в себя гемостатические препараты, глюкокортикоиды, препараты иммуноглобулинов, витамины, при наличии показаний антибиотики и др. Стоит отметить, что лечением заболеваний, проявлением которых является пурпура, должен заниматься исключительно врач, поскольку тактика выбора препаратов может значительно отличаться в зависимости от причины заболевания. Кроме медикаментозной терапии может проводиться переливание препаратов крови, плазмаферез, а также хирургическое лечение – спленэктомия (удаление селезенки).

Последствия пурпуры

Тяжелые жизнеугрожающие последствия может нести не сама пурпура, а то заболевание, проявлением которого она является. К осложнениям геморрагического синдрома можно отнести:

  • желудочно-кишечное кровотечение;
  • кровоизлияние в головной мозг;
  • развитие почечной недостаточности.

Что такое идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

Юля Шубина

победила редкую болезнь

Три года назад у меня обнаружили редкое заболевание крови.

Когда я первый раз вызвала скорую помощь, столкнувшись со странными кровоизлияниями под кожей, врач решил, что у меня что-то вроде аллергии, рекомендовал обратиться к дерматологу и не переживать. Вторая бригада скорой не забрала в больницу, потому что врачи не знали, в какое отделение меня определить.

С третьего раза мне повезло попасть в отделение химиотерапии и гематологии, где поставили диагноз — идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, или болезнь Верльгофа. Потом я долго пила таблетки, а сейчас уже почти три года нахожусь в ремиссии, и болезнь себя никак не проявила даже во время беременности и родов.

Расскажу о том, как не пропустить иммунную тромбоцитопению, которая может привести к опасным последствиям, и как ее лечат.

Сходите к врачу

Наши статьи написаны с любовью к доказательной медицине. Мы ссылаемся на авторитетные источники и ходим за комментариями к докторам с хорошей репутацией. Но помните: ответственность за ваше здоровье лежит на вас и на лечащем враче. Мы не выписываем рецептов, мы даем рекомендации. Полагаться на нашу точку зрения или нет — решать вам.

Что такое болезнь Верльгофа

Болезнь Верльгофа — снижение тромбоцитов крови, связанное с тем, что организм вырабатывает к ним антитела. То есть это одно из аутоиммунных заболеваний. Тромбоциты отвечают за свертываемость крови, поэтому у людей с этой болезнью часто развиваются кровотечения.

Иммунная тромбоцитопения у взрослых — Uptodate

Второе название заболевания — иммунная тромбоцитопения. Тромбоцитопения — это по-научному снижение уровня тромбоцитов крови, а иммунная она потому, что развивается из-за нарушения работы иммунной системы.

Иммунная тромбоцитопения — справочник MSD

Есть и третье название болезни — идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура. Если это перевести на человеческий язык, получится что-то вроде: кровоизлияния на коже из-за снижения уровня тромбоцитов, возникающие самостоятельно, без связи с другими заболеваниями.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура — клинические рекомендации Минздрава РФ

Болезнь Верльгофа встречается довольно редко: по разным оценкам, заболеваемость составляет от 1 до 13 случаев на 100 000 человек.

Причины идиопатической тромбоцитопенической пурпуры

Обычно сложно сказать, что именно послужило причиной развития болезни. Выделяют два основных пусковых фактора этого заболевания:

  1. Вирусные, реже бактериальные инфекции, в частности ветрянка, гепатит С, ВИЧ-инфекция и другие.
  2. Системные нарушения работы иммунной системы, в том числе при других хронических аутоиммунных заболеваниях.

Думаю, что в моем случае предпосылкой стало респираторное заболевание, которое я перенесла примерно за полгода до этого. У меня была температура 39 °C и сильный кашель. Я не обращалась к врачу, а лечилась дома, поэтому точно не знаю, что это была за болезнь.

Кроме того, с весны до лета у меня был сильный стресс: я переживала из-за работы. Возможно, эти факторы и спровоцировали развитие иммунной тромбоцитопении.

Симптомы иммунной тромбоцитопении

У многих людей заболевание протекает без симптомов. Если же симптомы появляются, они обычно связаны со снижением уровня тромбоцитов и кровотечениями. Еще могут быть жалобы на слабость и утомляемость.

Идиопатическая тромбоцитопения — статья для пациентов на Uptodate

Кровотечения при иммунной тромбоцитопении могут быть разной степени тяжести, даже опасными для жизни. На коже и слизистых оболочках часто появляются небольшие кровоизлияния — петехии. Они могут сливаться в большие очаги, которые называют пурпурой.

Так выглядят петехии на коже. Источник: phil.cdc.gov Когда маленькие точки кровоизлияний сливаются в более крупные очаги, это называют пурпурой. Источник: Beate Wolter / Shutterstock

Еще бывают носовые кровотечения — как легкие, возникающие только при сморкании, так и требующие медицинской помощи. Возможны внутренние кровотечения — они будут самыми опасными, но случаются реже всего.

У меня болезнь началась так. Три года назад, в начале августа, я увидела на своих руках странную фиолетовую сыпь. Она была похожа на лопнувшие сосуды. Утром я нашла всего пару странных крупинок на руке, а к вечеру точки были везде, даже на лице. Выглядели они довольно безобидно, но смущала скорость, с которой точки появлялись: за пару часов возникло несколько десятков. Как я узнала позже, это была геморрагическая сыпь — пурпура, типичный симптом болезни Верльгофа.

Еще у меня на теле появилось несколько синяков, хотя я точно нигде не травмировалась. В целом это было привычное для меня состояние. У меня с подросткового возраста появлялись синяки даже от небольших ударов и прикосновений. Поэтому я не придала этим симптомам особого значения и легла спать.

Около трех часов ночи я проснулась от того, что почувствовала что-то странное во рту. Я подошла к зеркалу и ужаснулась. Во-первых, у меня появилась куча новых синяков.

Во-вторых, как оказалось, у меня шла кровь из десен. Причем не из одной точки, как это бывает, если поранишься или слишком активно почистишь зубы, а как будто по всей линии десны. Крови было немного, но было очевидно, что что-то не так. Еще капельки крови я обнаружила на щеках изнутри и даже на языке. На внутренней стороне губы появилась огромная болячка, как если бы я ударилась или сильно прикусила губу, но я ничего такого не делала.

Сначала сыпь выглядела вполне безобидно. Такие маленькие точки не кажутся симптомом заболевания Потом синяков и точек стало больше, а на слизистой рта появились заметные кровоизлияния

Госпитализация в отделение гематологии

Когда у меня появились кровоизлияния и сыпь, я запаниковала и решила обратиться за онлайн-консультацией к врачу. Срочная консультация в чате стоила 1900 Р. Я не знала, какого врача выбрать, и выбрала терапевта. Правда, даже если бы я знала, что мне нужен гематолог, это бы не помогло: такие специалисты принимают только в клинике.

Терапевт из приложения для телемедицины не смог поставить диагноз, но сказал, что кровотечение в ротовой полости, не связанное с лечением зубов, — показание для госпитализации, так как могут быть и внутренние кровотечения. Я позвонила в скорую, она приехала быстро, но дальше коммуникация не заладилась.

Первую бригаду скорой помощи я вызвала в Балашиху, где гостила у подруги, в 4 утра. Приехал фельдшер. Он осмотрел меня, несколько раз спрашивал, в каких странах я была, и настаивал, что я наверняка что-то забыла. В конце концов, посоветовал мне обратиться к районному дерматологу.

Когда я спросила, почему он не хочет меня госпитализировать, врач ответил, что не видит надобности: я выгляжу довольно бодрой и здоровой. Я действительно не чувствовала себя плохо, смущало только кровотечение из десен, сыпь и синяки. Еще у меня была небольшая слабость с самого утра и немного гудело в ушах. Тогда я не придавала этому значения, потому что в тот период много работала. Кроме того, было раннее утро и утомление было логичным.

Еще врач рекомендовал поехать домой в Москву и вызвать скорую там, чтобы меня определили в московскую больницу. Это показалось логичным, и я уехала от подруги домой, где снова вызвала скорую помощь.

При вызове меня несколько раз спрашивали, лечила ли я недавно зубы. Московская бригада пробыла у меня около часа, пытаясь договориться с ближайшими больницами, чтобы меня приняли. Но с такими странными симптомами принимать никто не хотел. Врачи сказали, что передали обращение в поликлинику, и уехали.

Участковый терапевт был у меня дома через пару часов и оказался проницательнее всех врачей в тот день. Он спросил меня, хочу ли я решать вопрос быстро, но с госпитализацией или буду долго ходить по врачам поликлинического звена. Я выбрала первое. Терапевт поставил мне диагноз «острый лейкоз», вызвал третью бригаду скорой и ушел. Бригада забрала меня в одну из московских больниц, в отделение гематологии и химиотерапии.

Сейчас я понимаю, что если бы не участковый врач, я вряд ли бы так быстро оказалась под наблюдением. При этом у меня падал уровень тромбоцитов, а значит, могло открыться внутреннее кровотечение — такое при болезни Верльгофа бывает нечасто, в 0,5% случаев, но все же бывает.

В больницу меня положили бесплатно по ОМС. Туда я попала к середине пятницы — и пока мне делали обязательные при поступлении анализы, лечащий врач уже ушел. Меня осмотрел дежурный врач и поставил капельницу. Как я узнала позже, в момент поступления уровень тромбоцитов у меня был очень низким — 22 000 ед/мкл, это в 20 раз ниже нормы. Самый низкий показатель тромбоцитов у меня был на следующий день, в субботу, — он составлял 9000 ед/мкл.

Одним из признаков низкого уровня тромбоцитов была плохая свертываемость крови. Мне очень запомнилось, как после анализов кровь в первые дни не останавливалась по полчаса. Дежурный врач мне ничего не сказал, пришлось ждать понедельника.

Лечения я в выходные дни не получала, поэтому во рту появлялось все больше и больше ранок. Кровь текла всю ночь, поэтому наутро в ней была вся подушка. Еще лопались сосуды под волосами на голове, но они быстро засыхали и превращались в корочки. Все это было безболезненно и не причиняло особого дискомфорта, кроме психологического. Из-за кровотечений дежурный врач запретил мне вставать, а из-за ран во рту — есть твердое, в том числе больничный хлеб, и даже чистить зубы.

За выходные я успела познакомиться с соседками. У двух из них был лейкоз — рак крови — на протяжении последних 10 лет. У третьей симптомы были схожи с моими: такая же сыпь и синяки. Ей повезло меньше, чем мне: она несколько дней ходила к терапевту в поликлинике, прежде чем та направила ее в больницу. Сначала ей поставили васкулит, а потом, уже в больнице, иммунную тромбоцитопению.

Момент направления в больницу у соседки совпал с началом менструации. По словам девушки, кровь у нее будто не останавливалась совсем, а просто текла и текла. На время критических дней ее положили в реанимацию, затем перевели в обычную палату, где мы и познакомились.

Девушка с похожими симптомами вселяла в меня надежду. К моменту, когда я поступила, ей уже диагностировали болезнь Верльгофа и начали лечить гормональными таблетками. Значит, был шанс, что у меня тоже нет рака, но это еще предстояло выяснить.

Когда при иммунной тромбоцитопении нужно лечиться в стационаре

Ольга Алешина

гематолог, онколог, кандидат медицинских наук

Госпитализация в дебюте иммунной тромбоцитопении нужна почти всегда. Заболевание обычно проявляется геморрагическим синдромом, то есть кровотечениями разной интенсивности, а значит, и снижением уровня тромбоцитов крови. Это предполагает необходимость наблюдения: даже после начала лечения количество тромбоцитов не растет сразу, нужно время, чтобы их уровень поднялся и риск кровотечений стал меньше.

Некоторая часть пациентов получает терапию дома, если проявления болезни незначительные.

Диагностика болезни Верльгофа

При болезни Верльгофа в крови мало тромбоцитов — менее 100 000 ед/мкл. Норма — от 150 000 ед/мкл, то есть в полтора раза выше. Риск опасных кровотечений невысок, пока количество тромбоцитов больше 20 000 ед/мкл.

Иммунная тромбоцитопения — клиника Майо

Иммунная тромбоцитопения считается диагнозом исключения. Его ставят, когда все другие диагнозы не подтверждены. То есть обследования должны доказать, что у человека нет другой болезни, из-за которой может снизиться количество тромбоцитов в крови.

Для диагностики всегда назначают общий и биохимический анализ крови. В общем анализе крови должен быть низким показатель тромбоцитов при нормальном уровне остальных показателей. Так было у меня и моей соседки с тем же диагнозом.

Еще делают мазок периферической крови — он нужен, чтобы исключить наличие измененных тромбоцитов. Такое бывает, например, при некоторых наследственных заболеваниях. При болезни Верльгофа тромбоциты нормальные, просто их мало.

Обязательно назначают обследование на ВИЧ, гепатит С и некоторые другие заболевания, в том числе аутоиммунные: при таких болезнях тоже может быть тромбоцитопения.

Уровень тромбоцитов в крови

Показатель Значение
Норма От 150 000 до 400 000 ед/мкл (150—400 × 109/л)
Тромбоцитопения Менее 100 000 ед/мл (100 × 109/л)
Опасность кровотечений Менее 20 000—30 000 ед/мкл (20—30 × 109/л)

Показатель

Значение

Норма

От 150 000 до 400 000 ед/мкл
(150—400 × 109/л)

Тромбоцитопения

Менее 100 000 ед/мл (100 × 109/л)

Опасность кровотечений

Менее 20 000—30 000 ед/мкл (20—30 × 109/л)

Еще врачи назначают пункцию костного мозга: через небольшой прокол забирают его из подвздошной кости или грудины. Если после этого диагноз поставить сложно, может быть показана трепанобиопсия — когда забирают не только жидкую часть костного мозга, но и кусочек костной ткани из грудины или чаще подвздошной кости. Это более сложная процедура.

Лечащий врач сначала назначил мне пункцию костного мозга — перспектива пережить ее очень пугала, но я понимала: она нужна, чтобы исключить онкологическое заболевание.

Я не раз слышала, что пункция костного мозга — это невыносимо больно. Моей маме ее тоже делали, но ей тогда было четыре года, поэтому поделиться впечатлениями она не могла: ничего не помнила. В интернете мнения разделялись. Кто-то говорил, что это худшая боль, которую они испытывали в жизни, а кто-то, наоборот, писал, что ничего страшного. Соседки по палате сходились на том, что ощущения неприятные, но терпимые, и я им поверила.

Уже после выписки я познакомилась с девушкой, которая несколько месяцев не могла узнать диагноз из-за страха перед пункцией костного мозга. У нее был постоянно повышен уровень лейкоцитов крови, но врачи не могли определить, что с ней, — делать анализ она боялась. Мне же было настолько страшно за свою жизнь, что я понимала: сейчас не время отказываться от процедур, пусть даже болезненных. К тому же на фоне многолетней химиотерапии, с которой пришлось столкнуться моим соседкам по палате из-за лейкоза, разовая пункция казалась ерундой.

Результат пункции костного мозга из грудины оказался сомнительным, врач назначила трепанобиопсию костного мозга из подвздошной кости. Разницы в ощущениях между забором костного мозга из подвздошной кости и грудины я не заметила.

Процедуры проводят два медицинских работника. Место прокола обрабатывают антисептиком, затем обезболивают. После делают сам прокол: вводят иглу и проталкивают внутрь, затем забирают материал. В момент забора чувствуется боль, но она длится доли секунды. После накладывают стерильный компресс.

Процедура показалась мне терпимой оба раза. Конечно, неприятным был звук скрипа кости и ощущение сильного давления, но боль была только в момент взятия материала и совсем недолго.

Во время обследования моя мама активно общалась с лечащим врачом и держала руку на пульсе. Она нашла знакомых гематологов, которые рекомендовали ей проверить результаты моих анализов костного мозга уже платно. Сначала их проверяли не в самой больнице, где я лежала, а в стороннем онкоцентре, где большие очереди и результат могли посмотреть невнимательно.

Мама взяла материалы, собранные в больнице, и отвезла в лабораторию ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России, которую ей рекомендовали, чтобы их проверили внимательнее. Это стоило 5470 Р.

Когда все процедуры были сделаны, мне наконец поставили диагноз: болезнь Верльгофа, или идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура.

Зачем для диагностики иммунной тромбоцитопении нужна биопсия костного мозга

Ольга Алешина

гематолог, онколог, кандидат медицинских наук

При болезни Верльгофа нельзя поставить диагноз только по анализу крови, нужно исследование костного мозга. Пункция костного мозга позволяет исключить другие гематологические заболевания, в том числе острые и хронические лейкозы.

Характерный признак иммунной тромбоцитопении — когда в анализе крови тромбоцитов мало, а в костном мозге их предшественников, которых называют мегакариоцитами, много. То есть костный мозг тромбоциты вырабатывает, но в крови они разрушаются.

Иногда с постановкой диагноза бывают сложности. Пункция костного мозга не всегда позволяет исключить миелодиспластический синдром и ряд других болезней. Ей ограничиваются, когда диагноз очевиден, а в случае сомнений проводят трепанобиопсию костного мозга — забирают кусочек костной ткани для гистологического исследования.

Например, так делают, когда есть предпосылки для того, чтобы думать о другом заболевании, — в частности, у людей старше 60 лет, у которых миелодиспластический синдром встречается намного чаще, чем иммунная тромбоцитопения.

Лечение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры

При уровне тромбоцитов менее 30 000 ед/мкл сначала назначают глюкокортикоидные гормоны, подавляющие работу иммунной системы, либо внутривенные иммуноглобулины. Глюкокортикоиды используют чаще. Примерно у 20% пациентов такое лечение приводит к стойкой и длительной ремиссии.

При этом цель лечения — не довести количество тромбоцитов до нормы, а просто поднять их до уровня, при котором нет кровоизлияний. Это выше 100 000 ед/мкл.

В некоторых случаях переливают тромбоциты — например, если их очень мало и нужно быстро восстановить показатели.

У части людей с иммунной тромбоцитопенией болезнь протекает тяжело: уровень тромбоцитов не восстанавливается, кровотечения продолжаются и могут быть опасными.

Тем, кому не помогает лечение гормонами, могут удалить селезенку, так как это позволяет уменьшить количество клеток, ответственных за выработку антител к тромбоцитам, а также уменьшить их разрушение, которое происходит в этом органе. Другой вариант — биологическая терапия моноклональными антителами, чтобы заблокировать воздействие иммунной системы на тромбоциты.

В больнице из-за риска кровотечений лечащий врач была довольно строга ко мне. Например, она запрещала мне ходить куда-то кроме душа и туалета и строго следила за этим. Поэтому две недели я почти не вставала.

Для лечения мне назначили гормональный препарат — преднизолон. Его обычно назначают на две-четыре недели. Я пила таблетки в полной дозе две недели. Постепенно дозу начинают снижать, чтобы не развились побочные эффекты. В низкой дозировке глюкокортикоидные препараты можно принимать длительно.

Самые частые побочные эффекты лечения — повышение уровня сахара в крови, колебания настроения, нарушение пищеварения. При длительном приеме может развиться катаракта, остеопороз, то есть снижение плотности костей, различные инфекции.

У меня же были перепады настроения — от агрессии от эйфории, небольшая заторможенность сознания, повышенный аппетит, увеличение массы тела, а также рост растительности на теле и лице.

Однако препарат хорошо помогал. После назначения преднизолона уровень тромбоцитов стал расти. Новые точки и синяки перестали появляться, а старые бледнели и пропадали. Через две недели мой уровень тромбоцитов был 263 000 ед/мкл, и меня выписали из больницы.

Наблюдение после выписки из больницы

В выписке было указано, что мне нужно продолжать лечение преднизолоном и явиться к районному гематологу на следующий день. Врач должен был контролировать лечение гормональными препаратами. Нужно было постепенно снижать дозу и следить за уровнем тромбоцитов в крови.

При хорошем исходе мне предстояло пить гормоны как минимум два месяца после выписки из больницы. А если в какой-то момент лечение перестанет действовать, то еще дольше.

В моей районной поликлинике не оказалось гематолога. Меня направили в Московский городской гематологический центр при Боткинской больнице. Как указано на сайте, центр обслуживает 45% гематологических и онкогематологических пациентов — жителей города Москвы. Это немало.

Когда я выписалась, оказалось, что через две недели новые пациенты больше не смогут прикрепиться к гематологическому центру. Точную причину я не помню, кажется, это было связано то ли с ремонтом, то ли с изменением правил.

Мне срочно нужен был врач, поэтому с утра я приехала за час до открытия центра и была десятой в очереди на улице. В итоге мне повезло: через два часа я смогла попасть к гематологу, предварительно бесплатно сделав анализ крови. Мой анализ показал положительную динамику, и врач разрешила немного уменьшить дозу препарата, а также назначила следующий контрольный визит через неделю.

Если бы я не успела записаться в гематологический центр, пришлось бы посещать гематолога и делать анализы крови платно раз в неделю на протяжении двух месяцев. В среднем прием гематолога в Москве стоит 3500 Р, а общий анализ крови — от 400 Р. Это около 16 000 Р в месяц.

16 000 Р

в месяц может стоить наблюдение у врача при иммунной тромбоцитопении

Восстановление после выписки проходило успешно. Я старалась сбалансированно питаться, много гуляла, хотя делать это было нелегко. Из-за того, что я пролежала две недели, почти не вставая, ноги сильно болели с непривычки. Да и после болезни организм ослаб, но уровень тромбоцитов был стабильно приемлемым.

Через два месяца врач разрешил мне больше не принимать гормональные таблетки и сказал приходить на диагностические приемы раз в три месяца, что я и делала, пока не началась пандемия коронавирусной инфекции. В этот момент я как раз была на восьмом месяце беременности.

Через две недели после отмены гормонов я пришла проверить показатели тромбоцитов. Они оказались почти нормальными, что хорошо для человека с иммунной тромбоцитопенией в ремиссии.

Анализ после отмены гормонов, тромбоциты почти в норме

Сколько стоит лечение иммунной тромбоцитопении

Практически все лечение было бесплатным по ОМС. Я платила только за онлайн-консультацию врача еще до постановки диагноза и перепроверку результатов анализов костного мозга.

После выписки я покупала за свой счет лекарства. Упаковка преднизолона — 100 штук в нужной мне дозировке — стоила всего 107 Р. За все время после выписки я выпила две такие упаковки — это 214 Р.

Еще мне назначили «Омез», чтобы снизить влияние лечения на желудок, и «Аспаркам», чтобы поддержать организм во время терапии. На «Омез» у меня ушло за все время 960 Р, а на «Аспаркам» — 369 Р.

Я потратила на лечение болезни Верльгофа 8913 Р

Название Стоимость
Оценка результатов биопсии 5470 Р
Онлайн-консультация терапевта 1900 Р
Лекарства после выписки 1543 Р

Оценка результатов биопсии

5470 Р

Онлайн-консультация терапевта

1900 Р

Лекарства после выписки

1543 Р

Беременность и роды с болезнью Верльгофа

Беременность людям с иммунной тромбоцитопенией не противопоказана. Однако планирование беременности в таком случае — одно из важнейших условий ее благополучного течения.

Тромбоцитопения при беременности — Uptodate

Беременеть лучше в состоянии клинической компенсации, то есть при отсутствии кровотечений и количестве тромбоцитов выше критического уровня 30 000—50 000 ед/мкл. Во время беременности уровень тромбоцитов снижается и в норме, а у людей с иммунной тромбоцитопенией может упасть слишком сильно.

Я забеременела ровно через год после выписки. Вышло это не запланированно, поэтому перед визитом в женскую консультацию я очень волновалась. Гинеколог, услышав о том, что я болела иммунной тромбоцитопенией, рекомендовала мне узнать у гематолога, нет ли показаний к прерыванию беременности.

Врач из гематологического центра сказала, что такая консультация была излишней. Во-первых, беременность не прерывают даже с болезнью Верльгофа в стадии обострения. А во-вторых, я уже почти год была в ремиссии. Думаю, гинеколог решила перестраховаться из-за того, что это довольно редкое заболевание и она плохо знала, что делать.

Моя беременность прошла неплохо. Я нормально себя чувствовала, был лишь небольшой токсикоз и тонус матки, но симптомы болезни не напоминали о себе. До восьмого месяца беременности я каждые три месяца посещала гематолога и сдавала анализ крови, потом перестала.

Последний визит, который я планировала совершить, совпал как раз с началом московского локдауна в марте 2020 года. Медсестра позвонила мне за пару дней до даты приема и уточнила, как я себя чувствую. Она рекомендовала остаться дома, когда узнала, что со мной все в порядке, а посетить врача я хочу для профилактики.

Правда, перед родами меня снова попросили съездить к наблюдающему меня гематологу. На сей раз это была просьба от администрации роддома, где я хотела заключить контракт на роды. Меня не хотели принимать без справки от гематолога, что мне можно рожать в обычном, а не специализированном роддоме. Справку такую мне выдали, в роддом приняли.

Роды прошли нормально. У меня было плановое кесарево сечение, но это не было связано с тромбоцитопенией. Потеря крови в родах была незначительной, как это бывает и без такой болезни.

Всю беременность я отлично себя чувствовала. А на седьмом месяце даже успела сняться в рекламе в качестве блогера

Нужно ли при иммунной тромбоцитопении дополнительное наблюдение во время беременности

Ольга Алешина

гематолог, онколог, кандидат медицинских наук

Никакого дополнительного наблюдения беременным женщинам с болезнью Верльгофа не нужно. При этом заболевании пациенты и так периодически посещают гематолога. Наблюдение у врача в основном заключается в регулярной сдаче обычных анализов крови — любая беременная женщина точно так же их сдает.

Иммунную тромбоцитопению не лечат химиотерапией, поэтому, даже если болезнь впервые возникла или рецидивировала во время беременности, лечение продолжают. Болезнь Верльгофа — не противопоказание к беременности, хотя, конечно, планировать рождение ребенка стоит в период ремиссии, достигнув стабилизации показателей крови.

Коронавирусная инфекция и иммунная тромбоцитопения

Пока не слишком хорошо изучено, как пациенты с иммунной тромбоцитопенией переносят коронавирусную инфекцию. Есть данные о том, что у них COVID-19 протекает примерно так же, как у людей без этого заболевания. В том числе даже могут быть тромбозы, и при тяжелом течении нужна терапия антикоагулянтами, то есть препаратами, разжижающими кровь.

Инструкция к вакцине «Спутник V» — ГРЛС

Болезнь Верльгофа — не противопоказание к вакцинации российскими препаратами. Правда, это аутоиммунное заболевание, а в рекомендациях указано, что при них вакцинируют с осторожностью. Это означает, что польза вакцины, скорее всего, превышает риск, но иногда врач может отказать в прививке, если есть объективные причины.

Особенности терапии иммунной тромбоцитопении в условиях коронавирусной инфекции — журнал «Гематология и трансфузиология»

Такой тактики придерживаются при тяжелых состояниях пациента, когда нормальная реакция иммунной системы на вакцину — та же высокая температура — может повлиять на течение болезни. То есть во время ремиссии прививку делают, а при плохом состоянии и тяжелом течении могут отложить по решению врача.

Я рассматриваю возможность вакцинироваться позже, но не буду делать прививку, пока кормлю грудью, хотя сейчас вакцинация разрешена и для беременных, и для кормящих. Я работаю из дома, почти не бываю в общественных местах, ношу маски, вовремя меняю их и соблюдаю другие меры предосторожности.

Когда можно делать прививку от коронавирусной инфекции при иммунной тромбоцитопении

Ольга Алешина

гематолог, онколог, кандидат медицинских наук

Многие пациенты с гематологическими заболеваниями боятся делать прививку от коронавируса. Однако эти болезни не будут строгим противопоказанием к вакцинации. Она рекомендуется после стабилизации заболевания, когда достигнута ремиссия и не проводится активная терапия.

Людям с иммунной тромбоцитопенией в ремиссии, которые наблюдаются у гематолога, вакцинация не только разрешена, но и нужна. Ведь есть данные, что сама коронавирусная инфекция может приводить к обострению этого заболевания.

Запомнить

  1. Болезнь Верльгофа, или идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, — аутоиммунное заболевание крови, которое лечит врач-гематолог.
  2. Классические проявления болезни — низкий уровень тромбоцитов, геморрагическая сыпь, синяки, различные кровотечения.
  3. Чтобы поставить диагноз, нужно исключить другие болезни, которые могли привести к падению тромбоцитов. В том числе понадобится исключить онкологию — для этого возьмут пункцию или трепанобиопсию костного мозга.
  4. Болезнь лечат в зависимости от тяжести течения: гормональными таблетками или уколами иммуноглобулинов, переливанием тромбоцитов, в крайнем случае — удалением селезенки или биотерапией.
  5. Больным иммунной тромбоцитопенией можно беременеть. Важно заранее планировать зачатие и контролировать уровень тромбоцитов крови.
  6. Пациентам с болезнью Верльгофа не противопоказано прививаться от коронавируса, если заболевание в ремиссии.

У вас тоже была болезнь, которая повлияла на образ жизни или отношение к ней? Поделитесь своей историей.

Что такое Тромботическая Тромбоцитопеническая Пурпура (ТТП)?

Список литературы

1. B. Tardy, Y. Page, P. Convers, P. Mismetti, F. Barral, and J. C. Bertrand, “Thrombotic thrombocytopenic purpura: MR findings,” Am. J. Neuroradiol., vol. 14, no. 2, pp. 489–490, 1993.

2. Y. Zheng, J. Chen, and J. A. López, “Flow-driven assembly of VWF fibres and webs in in vitro microvessels,” Nat. Commun., vol. 6, pp. 1–11, 2015, doi: 10.1038/ncomms8858.

3. J. P. Giblin, L. J. Hewlett, and M. J. Hannah, “Basal secretion of von willebrand factor from human endothelial cells,” Blood, vol. 112, no. 4, 2008, doi: 10.1182/blood-2007-12-130740.

4. M. L. Da Silva and D. F. Cutler, “Von Willebrand factor multimerization and the polarity of secretory pathways in endothelial cells,” Blood, vol. 128, no. 2, 2016, doi: 10.1182/blood-2015-10-677054.

5. J. E. Sadler, “Pathophysiology of thrombotic thrombocytopenic purpura,” Blood, vol. 130, no. 10, pp. 1181–1188, 2017, doi: 10.1182/blood-2017-04-636431.

6. J. E. Sadler, “Biochemistry and genetics,” Nature, vol. 150, no. 3810, p. 552, 1942, doi: 10.1093/med/9780199584994.003.0003.

7. Amorosi E.L., Ultman J.E. Thrombotic thrombocytopenic purpura: report of 16 cases and review of the literature. Medicine (Baltimore). 1966;45(3):139–59.

8. Chiasakul T., Cuker A. Clinical and laboratory diagnosis of TTP: an integrated approach. Hematol Am Soc Hematol Educ Progr. 2018;2018(1):530–8. DOI:10.1182/ASHEDUCATION-2018.1.530.

9. Azoulay E., Bauer P.R., Mariotte E., et al. Expert statement on the ICU management of patients with thrombotic thrombocytopenic purpura. Intensive Care Med. 2019;45(11):1518–39. DOI:10.1007/S00134-019-05736-5.

10. Fox L.C., Cohney S.J., Kausman J.Y., et al. Consensus opinion on diagnosis and management of thrombotic microangiopathy in Australia and New Zealand. Intern Med J. 2018;48(6):624–36. DOI:10.1111/IMJ.13804.

11. Scully M., Cataland S., Coppo P., et al. Consensus on the standardization of terminology in thrombotic thrombocytopenic purpura and related thrombotic microangiopathies. J Thromb Haemost. 2017;15(2):312–22. DOI:10.1111/JTH.13571.

12. Scully M., Hunt B.J., Benjamin S., et al. Guidelines on the diagnosis and management of thrombotic thrombocytopenic purpura and other thrombotic microangiopathies. Br J Haematol. 2012;158(3):323–35. DOI:10.1111/J.1365-2141.2012.09167.X.

13. Galstyan G.M., Klebanova E.E. Diagnosis of thrombotic thrombocytopenic purpura. Therapeutic Archive. 2020; 92 (12): 207–217. DOI: 10.26442/00403660.2020.12.200508 Galstyan G.M.Galstyan GM, Maschan AA, Klebanova EE, Kalinina II. Treatment of thrombotic thrombocytopenic purpura. Terapevticheskii Arkhiv .

14. (Ter. Arkh). 2021; 93 (6): 736–745. DOI: 10.26442/00403660.2021.06.200894, Maschan A.A., Klebanova E.E., Kalinina I.I. Treatment of thrombotic thrombocytopenic purpura. Terapevticheskii Arkhiv (Ter. Arkh). 2021; 93 (7): 826–829. DOI: 10.26442/00403660.2021.07.200914

15. Galstyan G.M., Maschan A.A., Klebanova E.E., Kalinina I.I. Treatment of thrombotic thrombocytopenic purpura. Terapevticheskii Arkhiv (Ter. Arkh). 2021; 93 (6): 736–745. DOI: 10.26442/00403660.2021.06.200894

MAT-RU-2105925-1.0-12/2021

Публикации в СМИ

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) — заболевание неясной этиологии, характеризующееся развитием тромбоцитопении и геморрагического синдрома. Чаще всего разрушение тромбоцитов обусловлено аутоиммунным процессом, спровоцированным каким-либо инфекционным агентом или приёмом ЛС. Преобладающий возраст — до 14 лет. Преобладающий пол — женский.
Патогенез. Экзогенные агенты (например, вирус, ЛС, в т. ч. вакцины) оседают на тромбоцитах больного, индуцируя фагоцитоз их мононуклеарными фагоцитами. Также в результате иммунного процесса происходит подавление мегакариоцитарного ростка костного мозга.

Генетические аспекты. Описана наследственная пурпура тромбоцитопеническая аутоиммунная идиопатическая (188030, Â), проявляющаяся геморрагическим синдромом, тромбоцитопенией, наличием АТ к тромбоцитам.
Классификация • По течению: острое (менее 6 мес), хроническое (более 6 мес) • Периоды заболевания •• Период обострения (криз) •• Клиническая ремиссия •• Клинико-гематологическая ремиссия • По клинической картине •• Сухая (изолированные кожные проявления) •• Влажная (присоединение кровотечений из слизистых оболочек).
Клиническая картина
• Острое начало с геморрагического синдрома. Возможно повышение температуры тела до субфебрильных значений.
• Состояние больного часто существенно не меняется.
• Петехиально-экхимозная сыпь, локализованная на ягодицах, внутренней поверхности бёдер, груди, лице.
• Положительный симптом щипка возможен и в стадии клинической ремиссии.
• Кровотечения из слизистых оболочек. Наиболее часто возникает интенсивное носовое кровотечение; у девочек пубертатного возраста — маточные кровотечения.
• Внутренние кровотечения в ЖКТ, ЦНС наблюдают крайне редко.
Лабораторные исследования • ОАК: постгеморрагическая анемия, тромбоцитопения • ОАМ — возможна гематурия при почечном кровотечении • Иммунограмма: увеличение содержания ЦИК • Миелограмма: «раздражение» мегакариоцитарного ростка, появление «недеятельных» мегакариоцитов.

ЛЕЧЕНИЕ
Режим
постельный при выраженной тромбоцитопении.
Диета с исключением облигатных аллергенов.
Лекарственная терапия
• При кровотечениях — этамзилат, аминокапроновая кислота, карбазохром, гемостатические средства для местного применения, при интенсивных носовых кровотечениях — тампонада носа. При маточных кровотечениях — окситоцин (по назначению гинеколога).
• Антигистаминные препараты.
• Витамин В15, элеутерококк.
• ГК, например преднизолон •• Показания — влажная форма ИТП, обильные кожные проявления на лице, волосистой части головы при содержании тромбоцитов менее 0,051012/л •• Назначают курсами по 2–3 мг/кг/сут в течение 5–7 дней с перерывами в 5–7 дней •• Показание к отмене — клинико-гематологическая ремиссия к первому дню следующего курса •• При сохранении тромбоцитопении и отсутствии геморрагического синдрома терапию прекращают после 4–5 курсов.
• Инозин; оротовая кислота, калиевая соль; липоевая кислота.
• Иммунодепрессивная терапия — эффективность сомнительна.
• Альтернативные препараты. Препараты рекомбинантного ИФН при хроническом течении •• Индукция: 3 млн ЕД/м2 3 р/нед. Длительность курса зависит от «ответа» (срока восстановления и содержания тромбоцитов) •• Поддерживающая терапия в течение 12 нед.
• Внутривенные инфузии IgG — новый и эффективный метод, способствующий увеличению числа тромбоцитов при остром приступе. АТ блокируют Fс-рецепторы фагоцитов, играющих важную роль в антитромбоцитарных цитотоксических реакциях; этот способ приобрёл популярность в качестве предоперационной подготовки у больных ИТП, требующих хирургического вмешательства. Новый метод терапии рефрактерной ИТП, давший обнадёживающие предварительные результаты, — плазмаферез через колонку с протеинами стафилококков.
Оперативное лечение • Спленэктомия показана при хронической форме с тяжёлыми кровотечениями при безуспешной консервативной терапии. Излечение при спленэктомии происходит не всегда • Окклюзия сосудов селезёнки.

Наблюдение. В стадии клинической ремиссии — контроль содержания тромбоцитов 1 р/мес. При длительности клинико-гематологической ремиссии более 5 лет пациента снимают с учёта.
Рекомендации • Наблюдение гематологом по месту жительства • Противопоказаны физиотерапевтическое лечение, инсоляция • Противопоказано применение ацетилсалициловой кислоты, карбенициллина • Профилактика кровотечений — фитотерапия (настои ромашки, крапивы, шиповника) курсами 15 дней каждые 3 мес • Следует исключить занятия физкультурой и спортом • Оформление инвалидности при стойкой хронизации заболевания.
Осложнения • Кровоизлияния в ЦНС • Выраженная постгеморрагическая анемия.
Течение и прогноз. У большинства больных (80–90%) происходит самоизлечение в течение 1–6 мес. При хронизации процесса схема лечения преднизолоном аналогична. Смертности при ИТП менее 1%. Причины смерти — кровоизлияния в ЦНС, тяжёлая постгеморрагическая анемия.
Сокращение. ИТП — идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

МКБ-10. D69.3 Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

Пурпура ᐉ диагностика, лечение в МЦ БОГОЛЮБЫ, Луцк

Пурпура — общий термин, относящийся к любому заболеванию, характеризующемуся небольшими пятнами кожи и слизистых оболочек (в том числе и слизистой рта). Пурпура является прямым следствием разрыва мелких кровеносных сосудов (капилляров), расположенных под поверхностью кожи.

Классификация пурпуры

Название состояния происходит из латинского языка и означает «фиолетовый». Пятна, которые появляются на коже из-за травмы или нарушения свертываемости крови на самом деле имеют фиолетовый цвет. Пурпуру классифицируют исходя из размеров гематом и причин их возникновения. Какие типы пурпуры могут быть идентифицированы на основании размера? Это:

  • маленькие фиолетовые кровоподтеки, размером от 0,3 до 1см.;
  • петехии — небольшие повреждения диаметром менее 3 см.;
  • гематомы — поражения с диаметром более 10 мм, но менее 20 мм.

Часто явления пурпуры вызваны изменениями в количестве тромбоцитов. Пациенты с тромбоцитопенией подвержены риску развития малых и больших гематом на поверхности кожи или слизистой оболочки. Мы говорим о тромбоцитопении, падает ниже 150000 ед. на куб. метр. Как известно, тромбоциты являются важными составляющими крови, которые играют ведущую роль в регуляции гомеостаза. Когда число тромбоцитов падает ниже стандартного диапазона, нарушается способность коагуляции. Таким образом, исходя из причин, выделяют тромбоцитопеническую пурпуру и нетромбоцитопеническую пурпуру.

Причины пурпуры

Причинами тромбоцитопении могут быть:

  • мегалобластная анемия;
  • прием антикоагулянтов;
  • цирроз печени;
  • лейкемия;
  • миелома.

При нетромбоцитопенической пурпуре причина кровоизлияний не связана со снижением количества тромбоцитов. В этом случае изменения происходят из-за сосудистых нарушений, связанных, например, с пожилым возрастом (старческая пурпура), системной красной волчанкой, ревматоидным артритом, гемангиомой. Также некоторые инфекции могут предрасположить пациента к появлению фиолетовых пятен на коже: оспа, ветряная оспа, корь, цитомегаловирус, менингит.

Причиной нетромбоцитопенической может стать также гипертония и васкулит (анафилактоидная пурпура). По мнению некоторых авторов, существует и так называемая психогенная пурпура. При стечении определенных условий, типичные фиолетовые пятна проявляются в ответ на эмоциональное состояние стресса, напряжения или тревоги. Психогенная пурпура наиболее часто встречается у женщин среднего возраста.

Диагностика и лечение пурпуры

Диагностика пурпуры основана на наблюдении травм. При необходимости можно пройти биопсию кожи. Лечение зависит от основных причин. В случае бактериальной инфекции рекомендуются антибиотики. Пациенты, предрасположенные к психогенной пурпуре должны принимать антидепрессанты, пройти курс релаксации. Пациентам с изменениями способности свертываемости крови следует избегать введения препаратов внутримышечным путем, предпочитая внутривенное введение, что сводит к минимуму риск кровоподтеков и гематом.

Клиники Ташкента, Стоматология, Акушерство, Аллергология, Андрология, Анестезиология, Венерология

Тромбоцитопеническая пурпура у детей

Тромбоцитопеническая пурпура у детей

Что такое Тромбоцитопеническая пурпура у детей

Что провоцирует / Причины Тромбоцитопенической пурпуры у детей

Патогенез (что происходит?) во время Тромбоцитопенической пурпуры у детей

Симптомы Тромбоцитопенической пурпуры у детей

Диагностика Тромбоцитопенической пурпуры у детей

Лечение Тромбоцитопенической пурпуры у детей

Профилактика Тромбоцитопенической пурпуры у детей

К каким докторам следует обращаться если у Вас Тромбоцитопеническая пурпура у детей

Что такое Тромбоцитопеническая пурпура у детей —

Геморрагические заболевания — это патологические состояния системы крови, которые не редкие. В этой группе лидирует тромбоцитопеническая пурпура, случаи заболевания которой составляют, по статистике, от 43% до 50% во всех возрастных группах населения.

Тромбоцитопеническая пурпура у детей – болезнь, при которой в периферической крови уменьшается количество тромбоцитов, что является результатом иммунного конфликта между тромбоцитами и антигеном; при этом размеры селезенки остаются нормальными.

В последнее время увеличивается число детей с этим диагнозом, большинство из них – девочки. Рассматриваемая болезнь является приобретенной, даже если малыш родился с симптомами тромбоцитопенической пурпуры.

Формы заболевания:

иммунная

идиопатическая

Иммунные формы:

изоиммунные

аутоиммунные

гетероиммунные

трансиммунные

Изоиммунная тромбоцитопеническая пурпура возникает после переливания крови, если есть групповая несовместимость тромбоцитарных антигенов матери и плода. Аутоиммунная форма возникает от выработки антител на неизмененные тромбоциты. Гетероиммунная форма заключается в изменении антигенной структуры тромбоцита вследствие действия вирусов, лекарств и прочих факторов. Трансиммунная форма становится следствием прохождения антитромбоцитарных антител от матери с тромбоцитопенической пурпурой, к ребенку через плаценту.

Оценивая тяжесть криза, нужно учитывать выраженность геморрагического синдрома, отсутствие или наличие кровоизлияний и профузных кровотечений в органы, важные для жизнедеятельности человека, а также, насколько выражена постгеморрагическая анемия. Течение болезни может быть острым или хроническим. Хронической тромбоцитопеническая пурпура считается, если она длится от полугода.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Тромбоцитопеническая пурпура у детей:

Педиатр

Гематолог

Дерматолог

Пурпура Шенлейна-Геноха — Медичний центр «Ліко-Мед»

Дата публикации 3 октября 2018

Что такое пурпура Шенлейна-Геноха (HSP)?

Пурпура Шенлейна-Геноха (HSP) – системное заболевание, которое вызывает воспаление стенок мелких кровеносных сосудов и множественное микротромбообразование в коже и внутренних органах (чаще в почках и кишечнике). Причина возникновения болезни неясна, однако предположительно это может быть неадекватное реагирование иммунной системы на инфекцию или укус насекомого. Наиболее распространенный симптом HSP — похожая на синяки багровая сыпь на ногах и ягодицах. Также болезнь может воздействовать на кровеносные сосуды в суставах, почках и кишечнике. Больной может жаловаться на болезненность суставов и боль в животе, иногда появляется кровь в моче. Пурпура Шенлейна-Геноха чаще всего встречается у детей 2-11 лет. Обычно симптомы HSP исчезают сами по себе. Медицинская помощь нужна людям с поражениями почек.

Чего ожидать?

Обычно пурпура Шенлейна-Геноха длится 4-6 недель, а выздоровление наступает без лечения. У некоторых людей болезнь повторяется более одного раза, но симптомы в основном становятся мягче после первого случая. Как правило, HSP не вызывает никаких долгосрочных проблем и редко приводит к повреждению почек, почечной недостаточности и проблемам с кишечником. Обычно врач проверяет почки пациента, чтобы убедиться в отсутствии повреждений органа.

Распространение.

Около 13-20 из 100 000 людей заболевают HSP каждый год.

Факторы риска.

Следующие условия повышают риск заболеть HSP:

— Детский возраст 2-11 лет.

— Недавние инфекции верхних дыхательных путей.

— Переохлаждение.

— Укусы насекомых.

Лечение.

В большинстве случаев пурпура Шенлейна-Геноха не нуждается в каком-либо лечении. Если симптомы не исчезают более месяца, врач может прописать кортикостероидные лекарства. При негативном влиянии HSP на почки больному может понадобиться принимать антибиотики или лекарства, подавляющие иммунную систему.

Что предпринять самому?

Симптомы HSP можно устранить самостоятельно дома, используя безрецептурные обезболивающие.

Когда обращаться к врачу?

Обращаться к врачу нужно при появлении любых симптомов HSP, и если после болезни (HSP) у вас снизилась частота мочеиспускания. Неотложная медицинская помощь необходима, если спустя 4-6 недель после появления симптомов HSP в моче замечены примеси крови.

О чем спросить врача?

1. Мои симптомы вызваны пурпурой Шенлейна-Геноха или другим условием?

2. Нужны ли мне какие-либо исследования?

3. Как скоро исчезнут мои симптомы?

4. Существуют ли какие-либо симптомы, на которые рекомендовано обратить внимание?

5. Нужна ли мне повторная проверка почек?

6. Какой у меня прогноз?

Постановка диагноза.

Для диагностики HSP ваш врач должен осмотреть пациента и детально изучить его медицинскую историю. Также может понадобиться сделать анализ крови, мочи, биопсию кожи или почек.

причин, типов и изображений — DermNet

Автор: Ванесса Нган, штатный писатель, 2005 г. Обновлено достопочтенным профессором Амандой Окли, ноябрь 2015 г.


Что такое пурпура?

Пурпура — это изменение цвета кожи или слизистых оболочек вследствие кровоизлияния из мелких кровеносных сосудов.

  • Петехии — небольшие пурпурные поражения размером до 2 мм в поперечнике
  • Экхимозы или кровоподтеки представляют собой более крупные кровоизлияния.
  • Пальпаторная пурпура — это пурпура, которую нельзя прощупать, из-за воспаления кровеносных сосудов (васкулит)
  • Пигментная пурпура является признаком точечных кровоизлияний, связанных с капилляритом

Экстравазированная кровь обычно распадается и в течение нескольких недель меняет цвет с пурпурного, оранжевого, коричневого и даже синего и зеленого.

Классификация пурпуры

Существует множество различных типов пурпуры. Их классификация зависит от появления или причины состояния.

Заболевания тромбоцитов Тромбоцитопеническая пурпура — вследствие разрушения тромбоцитов
  • Первичная (идиопатическая) тромбоцитопеническая пурпура, вызванная аутоиммунными или неизвестными причинами
  • Вторичная тромбоцитопеническая пурпура, вызванная внешними или внутренними факторами, такими как лекарственные препараты, инфекции, системные заболевания
Другие нарушения свертывания крови
  • Диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови – клиническая картина варьирует от тяжелого и быстро фатального заболевания (молниеносная пурпура) до относительно легкого заболевания
  • Гепарин-индуцированная тромбоцитопения – пурпура и некроз из-за антитромбоцитарных антител, вызывающих тромбоцитарные пробки, блокирующие кровеносные сосуды
  • Некроз, вызванный варфарином – пурпура и некроз из-за образования тромбов, связанных с относительным дефицитом протеина С в начале лечения
Сосудистые заболевания Нетромбоцитопеническая пурпура — просачивание крови через стенку сосуда
  • Повреждение мелких кровеносных сосудов
  • Повышение внутрипросветного давления
  • Дефицит сосудистой поддержки, как в старческой или поврежденной солнцем коже (сенильная пурпура)

Каковы признаки и симптомы пурпуры?

Признаки и симптомы пурпуры варьируются в зависимости от типа пурпуры. Можно сделать следующие общие обобщения.

  • Петехии обычно присутствуют при тромбоцитопенической пурпуре. Могут быть некоторые внешние кровотечения и кровоподтеки.
  • Дефекты коагуляции обычно проявляются в виде крупных экхимозов и наружных кровотечений. Петехии отсутствуют.
  • Воспаленные кровеносные сосуды (васкулит) вызывают стойкую и локализованную пурпуру с эритематозным воспалительным компонентом. Это может быть ощутимо. Экхимозы и наружные кровотечения встречаются редко.

Пурпура

Чем лечить пурпуру?

Необходимо определить основную причину пурпуры и провести соответствующее лечение.

 

Литература:

  • Книга: Учебник дерматологии. Эд Рук А., Уилкинсон Д.С., Эблинг Ф.Дж.Б., Чемпион Р.Х., Бертон Д.Л. Четвертое издание. Научные публикации Блэквелла.

На DermNet NZ:

Другие веб-сайты:

Книги о кожных заболеваниях:

См. книжный магазин DermNet NZ

Что такое пурпура? — Определение, причины и лечение

Пурпура вызывает появление пятен на коже, как показано здесь.

Типы и причины пурпуры

Пурпура вызывается разрывом кровеносных сосудов близко к поверхности кожи и скоплением крови, что делает пятна видимыми снаружи. Существует два типа пурпуры: нетромбоцитопеническая и тромбоцитопеническая пурпура. Какая разница? Ну, это сводится к составу крови. В нашей крови есть крошечные структуры, называемые тромбоцитами , и одна из их обязанностей — способствовать свертыванию крови.Люди с нетромбоцитопенической пурпурой имеют нормальное количество тромбоцитов в крови, но люди с тромбоцитопенической пурпурой имеют низкое количество тромбоцитов. Слишком малое количество тромбоцитов затрудняет свертывание крови при кровотечении.

Конкретные причины пурпуры могут различаться в зависимости от типа пурпуры у пациента. Нетромбоцитопеническая пурпура может быть вызвана нарушением свертываемости крови (кроме низкого количества тромбоцитов), врожденными дефектами (это означает, что это проблема, присутствующая при рождении), приемом лекарств, проблемами с кровеносными сосудами или дефицитом витамина С.

В качестве альтернативы тромбоцитопеническая пурпура может быть вызвана лекарствами, снижающими количество тромбоцитов, переливанием крови, иммунными нарушениями или каким-либо типом инфекции крови.

Лечение пупуры

Лечение пупуры зависит от основной причины. Например, если в крови низкое количество тромбоцитов, можно использовать такие лекарства, как кортикостероиды, чтобы попытаться увеличить количество тромбоцитов. Тем не менее, кортикостероиды не рекомендуются для длительного использования, и у некоторых пациентов наблюдается восстановление тромбоцитов до тех пор, пока они не прекратят прием лекарств.Безопасные лекарства длительного действия для увеличения количества тромбоцитов в крови все еще находятся в стадии исследований. Обычно лечение основной причины может помочь избавиться от пятен на коже, связанных с пурпурой.

Lesson Summary

Пурпура — это заболевание, при котором у человека появляются пурпурные пятна или пятна на поверхности кожи или слизистых оболочек. Эти пятна возникают, когда кровеносные сосуды лопаются и кровь скапливается под поверхностью кожи, становясь видимой снаружи.Пурпура может быть классифицирована на основе количества тромбоцитов в крови человека. Нетромбоцитопеническая пурпура возникает у пациентов с нормальным числом тромбоцитов, а тромбоцитопеническая пурпура — у пациентов с низким числом тромбоцитов. Конкретные причины каждого типа различаются, как и варианты лечения. Нетромбоцитопеническая пурпура может быть вызвана нарушением свертываемости крови, врожденными дефектами, приемом лекарств, аномалиями кровеносных сосудов или дефицитом витамина С. Тромбоцитопеническая пурпура может быть вызвана лекарствами, снижающими количество тромбоцитов, переливанием крови, иммунными нарушениями или каким-либо типом инфекции крови. Краткосрочное использование таких лекарств, как кортикостероиды, может помочь увеличить количество тромбоцитов до нормального уровня, но все еще проводятся исследования безопасных, долгосрочных альтернатив. Как правило, пурпура проходит после лечения основного заболевания.

Медицинская оговорка: информация на этом сайте предназначена только для вашего ознакомления и не может заменить профессиональную медицинскую консультацию.

Пурпура: что это такое, симптомы и лечение

Что такое пурпура?

Пурпура , от латинского слова «пурпурный», относится к симптому, при котором пурпурные или красные пятна появляются на коже , органах или слизистых оболочках , в том числе во рту .Они возникают, когда мелкие кровеносные сосуды разрываются и кровоточат, что приводит к скоплению крови под кожей. Эти пятна, как правило, доброкачественные , но могут быть вызваны более серьезным заболеванием, например нарушением свертываемости крови.

Каковы симптомы пурпуры?

Пурпура сама по себе является симптомом , а не состоянием. Проявляется в виде пурпурных или красных пятен , которые не исчезают при нажатии на стекло.Они могут различаться по размеру. Врач сможет диагностировать пурпуру при медицинском осмотре и может назначить дополнительные анализы для определения причины пурпуры.

Причины пурпуры

Пурпура может быть вызвана низким количеством тромбоцитов в крови (тромбоцитопенией), другими нарушениями свертываемости крови или другими факторами.

Тромбоцитопеническая пурпура может быть вызвана:

  • лекарства
  • недавние переливания крови
  • инфекции в крови
  • иммунные нарушения
  • некоторые вирусные инфекции, e. грамм. Эпштейн-Барр, краснуха и др.
  • системная красная волчанка
  • ВИЧ
  • гепатит С

Нетромбоцитопеническая пурпура может быть вызвана:

  • нарушения свертываемости крови
  • слабые кровеносные сосуды
  • воспаление кровеносных сосудов или васкулит, например Пурпура Шенлейна-Геноха
  • цинга/дефицит витамина С
  • некоторые врожденные состояния, e.грамм. Синдром Элерса-Данлоса
  • некоторые лекарства, напр. стероиды.
  • злоупотребление кокаином
  • радиационное отравление

Чем лечить пурпуру?

Лечение зависит от причины пурпуры. Иногда и пурпура, и ее первопричина исчезают сами по себе, а если она вызвана лекарствами, которые вы принимаете, ваш врач может отменить это лекарство.

Определенные лекарства могут быть назначены либо для борьбы с основным заболеванием, либо для увеличения количества тромбоцитов. В некоторых крайних случаях может потребоваться спленэктомия (удаление селезенки). Это связано с тем, что селезенка отвечает за удаление тромбоцитов, а ее удаление — быстрый способ увеличить количество тромбоцитов в крови.

Какой специалист лечит пурпуру?

Как правило, пурпуру лечат гематологи.

Пурпура — обзор | ScienceDirect Topics

Сосудистая пурпура

Сосудистая пурпура развивается, когда воспалительный процесс затрагивает стенку сосуда, приводя к васкулиту.Лейкоцитокластический васкулит (LCV) опосредуется образованием и отложением иммунных комплексов в зоне базальной мембраны сосудов с последующей активацией комплемента и притоком нейтрофилов. Воспалительный процесс и последующее разрушение сосудов приводят к образованию геморрагических папул и узелков, именуемых пальпируемой пурпурой. Поражения имеют тенденцию образовывать угловатые и звездообразные узоры, соответствующие области распространения вовлеченных сосудов. 4

Инфекционные агенты, лекарства, аутоиммунные заболевания и злокачественные новообразования могут вызывать LCV.Инфекционные агенты (например, пятнистая лихорадка Скалистых гор, менингококкемия) также могут напрямую проникать и повреждать эндотелий сосудов с последующей инвазией лейкоцитов. Следовательно, пурпура, связанная с этими инфекционными агентами, может быть непальпируемой (связанной с ДВС-синдромом и сепсисом), пальпируемой (инфекционный васкулит) или и той, и другой.

При пурпуре Шенлейна-Геноха (ПШГ), наиболее распространенном сосудистом пурпурном процессе у детей, поражение мелких сосудов обычно приводит к пальпируемым пурпурным поражениям диаметром менее 1 см на разгибательных поверхностях рук, ног, ягодиц, щек , и уши.Хотя ранние поражения могут казаться уртикарными, по мере их развития сливающиеся поражения могут образовывать более обширные участки пурпуры, булл, некроза и изъязвления (рис. 150-4). HSP также характерно ассоциируется с спастической болью в животе и периартикулярным отеком, но пациенты часто выглядят хорошо и обычно не имеют лихорадки. Рецидивы наблюдаются примерно у половины пациентов в течение нескольких месяцев, но эти эпизоды обычно легкие. В большинстве случаев висцеральное заболевание самокупируется. Однако поражение почек в виде нефрита или нефроза может предшествовать кожным проявлениям, сопровождать их или следовать за ними.Пациенты с длительными или серьезными поражениями кожи могут подвергаться большему риску развития хронической почечной недостаточности. 5 HSP более подробно обсуждается в главе 103.

LCV при HSP поражает мелкие кожные кровеносные сосуды, обычно посткапиллярные венулы. Классические гистологические находки включают отек эндотелия, отложение фибрина внутри и вокруг сосудов, нейтрофильный инфильтрат в стенках сосудов и ядерную пыль (рассеянные ядерные фрагменты нейтрофилов). Прямая иммунофлуоресценция биоптатов свежих поражений кожи демонстрирует отложение IgA и C3 вокруг кожных кровеносных сосудов.Нормальный анализ крови, количество тромбоцитов и исследования коагуляции помогают дифференцировать ПШГ от заболеваний, вызывающих внутрисосудистую пурпуру. Типичные клинические данные и клиническое течение, гистопатология и другие скрининговые лабораторные исследования исключают волчанку и другие заболевания соединительной ткани.

Лекарственно-индуцированный LCV может давать аналогичную клиническую и гистологическую картину, но результаты иммунофлуоресценции отрицательны. Хотя триггерами LCV считаются многие лекарства, наиболее часто упоминаемые лекарства включают аллопуринол, антибиотики, нестероидные противовоспалительные препараты, дифенилгидантоин (фенитоин) и тиазидные диуретики.

Узелковый полиартериит (УПА) представляет собой LCV с поражением мелких и средних артерий, но редко встречается у детей. Системная форма остро проявляется высокой температурой, слабостью, болями в животе и сердечной недостаточностью. Несмотря на агрессивное лечение противовоспалительными и иммунодепрессантами, смерть может наступить быстро из-за почечной недостаточности, желудочно-кишечного кровотечения и перфорации кишечника. Неспецифические кожные проявления включают ретикулярное ливедо, эритему и пурпуру на конечностях. Сетчатое ливедо проявляется в виде побледнения или мраморности кожи, напоминающей сетчатую сетку, от красного до пурпурного.Кожный ПАН представляет собой особый вариант, при котором преобладают кожные проявления, а системное заболевание минимально. Массы болезненных пурпурных узелков и кольцевидных бляшек высыпают на кистях и стопах и, реже, на туловище, лице и шее. Могут развиться крапивница, сетчатое ливедо и изъязвления. Хотя при этой форме УПА не возникает опасного для жизни заболевания внутренних органов, обострения кожных поражений могут сопровождаться лихорадкой, артралгиями, миалгиями и периартикулярным отеком. PAN диагностируется с помощью биопсии кожи, и пациентам требуется длительное наблюдение, чтобы исключить прогрессирование до системного заболевания. 6,7

Лимфоцитарный васкулит относится к реакции кожи, связанной с рядом заболеваний, при которых лимфоцитарное воспаление преобладает в стенках и вокруг поверхностных кожных капилляров. Лимфоцитарный васкулит был описан при кожных реакциях на лекарственные средства, синдроме Шесгрена и поздней фазе LCV. Прогрессирующий пигментный пурпурный дерматоз (PPPD) — единственное заболевание, при котором постоянно возникает лимфоцитарный васкулит (рис. 150-5). Развитие бессимптомных пятен петехий и сливной пурпуры, особенно на нижних конечностях, характеризует PPPD.Отложение гемосидерина и поствоспалительная гиперпигментация в хронических поражениях приводят к появлению коричневых, золотых и бронзовых оттенков по мере развития поражений (рис. 150-6). Хотя поражения обычно макулярные, могут развиваться тонкие экзематозные и лихеноидные папулы. Высыпания могут сохраняться годами, но системных симптомов не возникает, а лабораторные исследования в норме. 8

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура | NHLBI, NIH

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП) — редкое заболевание крови.При ТТП сгустки крови образуются в мелких кровеносных сосудах по всему телу.

Сгустки могут ограничивать или блокировать приток богатой кислородом крови к органам тела, таким как мозг, почки и сердце. В результате могут развиться серьезные проблемы со здоровьем.

Повышенная свертываемость крови при ТТП также расходует тромбоциты (PLATE-lets) в крови. Тромбоциты — это фрагменты клеток крови, которые помогают образовывать тромбы. Эти фрагменты клеток слипаются, чтобы закрыть небольшие порезы и разрывы стенок кровеносных сосудов и остановить кровотечение.

При меньшем количестве тромбоцитов в крови могут возникнуть проблемы с кровотечением. Кровотечения у людей с ТТП могут быть внутри тела, под кожей или с поверхности кожи. При порезах или травмах они также могут кровоточить дольше, чем обычно.

«Тромботик» (throm-BOT-ik) относится к образующимся тромбам. «Тромбоцитопенический» (throm-bo-cy-toe-PEE-nick) означает, что количество тромбоцитов в крови ниже нормы. «Пурпура» (PURR-purr-ah) относится к фиолетовым синякам, вызванным кровотечением под кожей.

Кровоизлияние под кожу также может вызвать крошечные красные или лиловые точки на коже. Эти точечные точки называются петехиями (peh-TEE-kee-ay). Петехии могут выглядеть как сыпь.

Пурпура и петехии

Пурпура и петехии на коже. На фотографии показаны два типа синяков, которые часто наблюдаются при ДВС-синдроме. Более крупные красные, коричневые и пурпурные точки — это пурпура, а более мелкие красные и пурпурные точки — петехии.

TTP также может привести к распаду эритроцитов быстрее, чем организм может их заменить.Это приводит к гемолитической анемии (HEE-moh-lit-ick uh-NEE-me-uh) — редкой форме анемии. Анемия — это состояние, при котором в организме количество эритроцитов ниже нормы.

Отсутствие активности фермента ADAMTS13 (тип белка в крови) вызывает ТТП. Ген ADAMTS13 контролирует фермент, участвующий в свертывании крови. Фермент расщепляет большой белок, называемый фактором фон Виллебранда, который слипается с тромбоцитами, образуя тромбы.

Типы тромботической тромбоцитопенической пурпуры

Два основных типа ТТП наследуются и приобретаются. «Унаследованное» означает, что заболевание передается от родителей к детям через гены. Этот тип ТТП в основном поражает новорожденных и детей.

При наследственной ТТП ген ADAMTS13 неисправен и не побуждает организм вырабатывать нормальный фермент ADAMTS13. В результате активность фермента отсутствует или изменена.

Приобретенная ТТП является более распространенным типом расстройства. «Приобретенное» означает, что вы не рождаетесь с расстройством, а развиваете его. Этот тип ТТП в основном встречается у взрослых, но может поражать и детей.

При приобретенной ТТП ген ADAMTS13 исправен. Вместо этого организм вырабатывает антитела (белки), которые блокируют активность фермента ADAMTS13.

Неясно, что вызывает наследственную и приобретенную ТТП, но некоторые факторы могут играть роль. Эти факторы могут включать:

  • Некоторые заболевания и состояния, такие как беременность, рак, ВИЧ, волчанка и инфекции
  • Некоторые медицинские процедуры, такие как хирургия и трансплантация стволовых клеток крови и костного мозга
  • Некоторые лекарства, такие как химиотерапия, тиклопидин, клопидогрел, циклоспорин А, гормональная терапия и эстрогены
  • Хинин — вещество, часто встречающееся в тонизирующей воде и пищевых продуктах для здоровья

Если у вас есть TTP, вы можете иногда слышать, что его называют TTP-HUS. ГУС, или гемолитико-уремический синдром, представляет собой заболевание, напоминающее ТТП, но чаще встречающееся у детей. Проблемы с почками также усугубляются при ГУС. Хотя некоторые исследователи считают ТТП и ГУС двумя формами одного синдрома, недавние данные свидетельствуют о том, что каждая из них имеет разные причины.

Outlook

ТТП — редкое заболевание. Это может привести к летальному исходу или вызвать необратимые повреждения, такие как повреждение головного мозга или инсульт, если его не лечить сразу.

TTP обычно возникает внезапно и длится в течение нескольких дней или недель, но может продолжаться и месяцами.Рецидивы (или обострения) могут возникать у 60% людей с приобретенным типом ТТП. Многие люди, унаследовавшие ТТП, имеют частые обострения, которые необходимо лечить.

Лечение ТТП включает инфузии свежезамороженной плазмы и плазмаферез, также называемый плазмаферезом (PLAZ-ma-feh-RE-sis). Эти методы лечения значительно улучшили прогноз расстройства.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура | Медицина Джона Хопкинса

Что такое иммунная тромбоцитопеническая пурпура?

Иммунная тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) представляет собой заболевание крови, характеризующееся снижением количества тромбоцитов в крови.Тромбоциты — это клетки крови, которые помогают остановить кровотечение. Снижение тромбоцитов может вызвать легкие кровоподтеки, кровоточивость десен и внутреннее кровотечение. Это заболевание вызывается иммунной реакцией на собственные тромбоциты. Ее также называют аутоиммунной тромбоцитопенической пурпурой.

  • Тромбоцитопения означает снижение числа тромбоцитов в крови.
  • Пурпура относится к пурпурному обесцвечиванию кожи, как при синяке.

ИТП — довольно распространенное заболевание крови, которое может развиться как у детей, так и у взрослых.

Существует две формы ИТП:

  • Острая тромбоцитопеническая пурпура. Обычно поражает маленьких детей в возрасте от 2 до 6 лет. Симптомы могут следовать за вирусным заболеванием, таким как ветряная оспа. Острая ИТП обычно начинается внезапно, и симптомы обычно исчезают менее чем за 6 месяцев, часто в течение нескольких недель. Лечение часто не требуется. Расстройство обычно не рецидивирует. Острая ИТП является наиболее распространенной формой заболевания.
  • Хроническая тромбоцитопеническая пурпура. Заболевание может начаться в любом возрасте, а симптомы могут длиться как минимум 6 месяцев, несколько лет или всю жизнь. У взрослых эта форма встречается чаще, чем у детей, но ей подвержены подростки. У женщин оно встречается чаще, чем у мужчин. Хроническая ИТП может часто рецидивировать и требует постоянного наблюдения у специалиста по крови (гематолога).

Что вызывает идиопатическую тромбоцитопеническую пурпуру?

При ИТП иммунная система стимулируется атаковать собственные тромбоциты организма.Чаще всего это результат выработки антител против тромбоцитов. В небольшом числе случаев тип лейкоцитов, называемый Т-клетками, будет непосредственно атаковать тромбоциты. Эта ошибка иммунной системы может быть результатом любой из следующих причин:

  • Лекарства (включая безрецептурные лекарства) могут вызывать аллергию, перекрестно реагирующую с тромбоцитами.
  • Инфекции, обычно вирусные инфекции, включая вирусы, вызывающие ветряную оспу, гепатит С и СПИД, могут вызывать появление антител, которые перекрестно реагируют с тромбоцитами.
  • Беременность
  • Иммунные нарушения, такие как ревматоидный артрит и волчанка
  • Низкодифференцированные лимфомы и лейкемии могут продуцировать аномальные антитела против белков тромбоцитов.
  • Иногда причина иммунной тромбоцитопенической пурпуры неизвестна.

Каковы симптомы идиопатической тромбоцитопенической пурпуры?

Нормальное количество тромбоцитов находится в диапазоне от 150 000 до 450 000. При ИТП количество тромбоцитов составляет менее 100 000. К моменту возникновения значительного кровотечения количество тромбоцитов может быть менее 10 000.Чем ниже количество тромбоцитов, тем выше риск кровотечения.

Поскольку тромбоциты помогают остановить кровотечение, симптомы ИТП связаны с усилением кровотечения. Однако каждый человек может испытывать симптомы по-разному. Симптомы могут включать:

  • Пурпурный цвет кожи после «подтекания» крови под нее. Синяк – это кровь под кожей. У людей с ИТП могут быть большие синяки из-за неизвестной травмы. Синяки могут появиться на локтевых и коленных суставах просто от движения.
  • Крошечные красные точки под кожей в результате очень маленьких кровотечений.
  • Носовые кровотечения
  • Кровотечения во рту и/или в деснах и вокруг них
  • Обильные менструации
  • Кровь в рвоте, моче или стуле
  • Кровоизлияние в голову. Это наиболее опасный симптом ИТП. Любая травма головы, возникающая при недостатке тромбоцитов для остановки кровотечения, может быть опасной для жизни.

Симптомы ИТП могут быть похожи на другие медицинские проблемы.Всегда консультируйтесь со своим лечащим врачом для постановки диагноза.

Как диагностируется идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура?

В дополнение к сбору истории болезни и медицинскому осмотру вы можете пройти следующие тесты:

  • Общий анализ крови (CBC). Измерение размера, количества и зрелости различных клеток крови в определенном объеме крови (для измерения тромбоцитов).
  • Дополнительные анализы крови и мочи. специальный анализ крови, называемый тестом на антитромбоцитарные антитела.
  • Тщательный анализ ваших лекарств

Исторически для постановки диагноза ИТП требовалась аспирация костного мозга. Это может не быть абсолютно необходимым перед лицом положительного теста на антитромбоцитарные антитела, но все же обычно делается, чтобы посмотреть на выработку тромбоцитов и исключить любые аномальные клетки, которые может продуцировать костный мозг, которые могут снизить количество тромбоцитов. Аспирация костного мозга необходима для диагностики, если тест на антитела к тромбоцитам отрицательный.

Как лечить идиопатическую тромбоцитопеническую пурпуру?

Конкретное лечение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры будет определено вашим лечащим врачом на основании:

  • вашего возраста, общего состояния здоровья и истории болезни
  • степени заболевания
  • вашей переносимости определенных лекарств, процедур или методов лечения
  • Ожидания относительно течения болезни
  • Ваше мнение или предпочтение

Когда лечение необходимо, двумя наиболее распространенными формами немедленного лечения являются стероиды и внутривенный гамма-глобулин:

  • Стероиды. Стероиды помогают предотвратить кровотечение, снижая скорость разрушения тромбоцитов. Стероиды, если они эффективны, приведут к увеличению количества тромбоцитов в течение 2-3 недель. Побочные эффекты могут включать раздражительность, раздражение желудка, увеличение веса, высокое кровяное давление и прыщи.
  • Внутривенный гамма-глобулин (IVGG). Внутривенный гамма-глобулин (IVGG) представляет собой белок, который содержит множество антител и также замедляет разрушение тромбоцитов. ВВГГ действует быстрее, чем стероиды (от 24 до 48 часов).

Другие методы лечения ИТП могут включать:

  • Резус-иммуноглобулин. Это лекарство временно останавливает разрушение тромбоцитов селезенкой. Вы должны иметь положительный резус-фактор и иметь селезенку, чтобы это лекарство было эффективным.
  • Замена лекарств. Если подозреваемой причиной является лекарство, может потребоваться прекращение приема или замена лекарства.
  • Лечение инфекций. Если причиной ИТП является инфекция, то лечение инфекции может привести к увеличению числа тромбоцитов.
  • Спленэктомия. В некоторых случаях может потребоваться удаление селезенки, поскольку она является наиболее активным местом разрушения тромбоцитов, опосредованного антителами. Считается, что это чаще встречается у людей с хронической ИТП для снижения скорости разрушения тромбоцитов.
  • Переливание тромбоцитов. Людям с сильным кровотечением или перед операцией может потребоваться переливание тромбоцитов.
  • Ритуксимаб (Ритуксан). Это лекарство представляет собой антитело, полученное в лаборатории против белка, обнаруженного в клетках крови, которые вырабатывают антитела.Замедляет выработку антитромбоцитарных антител.
  • Ромиплостим (N-пластина) и элтромбопаг (Промакта). Эти препараты были недавно одобрены для лечения ИТП, когда другие виды лечения оказались неэффективными. Они стимулируют костный мозг производить больше тромбоцитов.
  • Изменение образа жизни. Это может включать использование защитного снаряжения и избегание определенных действий.

Основные сведения об иммунной тромбоцитопенической пурпуре

  • Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура — это заболевание крови, характеризующееся аномальным снижением количества тромбоцитов в крови.
  • Уменьшение количества тромбоцитов может привести к легкому образованию синяков, кровоточивости десен и внутреннему кровотечению.
  • ИТП может быть острым и разрешаться менее чем за 6 месяцев или хроническим и продолжаться более 6 месяцев.
  • Варианты лечения включают различные лекарства, которые могут уменьшить разрушение тромбоцитов или увеличить их продукцию.
  • В некоторых случаях необходима операция по удалению селезенки.

Дальнейшие действия

Советы, которые помогут вам получить максимальную отдачу от посещения вашего поставщика медицинских услуг:

  • Перед посещением запишите вопросы, на которые вы хотите получить ответы.
  • Возьмите с собой кого-нибудь, кто поможет вам задавать вопросы и помнить, что говорит вам ваш врач.
  • При посещении запишите названия новых лекарств, методов лечения или тестов, а также любые новые инструкции, которые дает вам врач.
  • Если у вас запланирована повторная встреча, запишите дату, время и цель этой встречи.
  • Знайте, как вы можете связаться со своим поставщиком медицинских услуг, если у вас есть вопросы.

Пурпура Шенлейна-Геноха (HSP) — NHS

Пурпура Шенлейна-Геноха (ПШГ) поражает кровеносные сосуды и вызывает пятнистую сыпь.Обычно это несерьезно, но иногда может привести к проблемам с почками.

Проверьте, есть ли у вас или вашего ребенка HSP

Основным симптомом ПШГ является сыпь в виде возвышающихся красных или лиловых пятен. Пятна выглядят как небольшие синяки или пятна крови.

Сыпь обычно появляется на ногах или ягодицах.

Кредит:

Пятен может быть много или всего несколько

Кредит:

Вы также можете испытывать боль в коленях, лодыжках или животе.

Кредит:

Срочный совет: Получите консультацию по номеру 111 сейчас, если:

  • у вас или у вашего ребенка сыпь, которая не исчезает, когда к ней прижимают стекло (проба со стеклом), но вы не чувствуете себя плохо

Это может быть HSP.

111 подскажут, что делать. Они могут договориться о телефонном звонке медсестры или врача, если они вам нужны.

Зайдите на сайт 111.nhs.uk или позвоните по номеру 111.

Другие способы получить помощь

Срочно записаться на прием к терапевту

Врач общей практики может вам помочь.

Попросите врача общей практики о срочном приеме.

Посмотрите, как выглядит сыпь, которая не исчезает

Кредит:

Как сделать тест стекла

  1. Плотно прижмите край прозрачного стакана к коже.
  2. Несколько раз проверьте, видны ли пятна через стекло.

Если у вас более темная кожа, проверьте более светлые участки, такие как ладони и подошвы ног.

Что произойдет, если у вас есть HSP

HSP не лечится. Обычно это проходит через несколько недель, и вы обычно можете просто отдохнуть дома, пока не почувствуете себя лучше.

HSP не может передаваться другим людям, поэтому:

  • ваш ребенок может вернуться в школу или детский сад, когда почувствует себя достаточно хорошо
  • вы сможете вернуться к работе, как только почувствуете себя готовым к этому

Лечение для облегчения ваших симптомов

Парацетамол может облегчить любую боль.

Не принимайте ибупрофен, не посоветовавшись с врачом, так как это может повредить ваши почки.

Регулярные осмотры при проблемах с почками

Вы будете проходить регулярные осмотры в течение 6–12 месяцев, чтобы проверить, насколько хорошо работают ваши почки.

Обычно вас просят сдать образец мочи и проверять кровяное давление при каждом приеме. Это можно сделать дома, в поликлинике или в больнице.

Лечение в больнице

Вам может потребоваться госпитализация, если HSP поражает ваши почки.

В больнице вам могут дать сильнодействующие лекарства, такие как стероиды, чтобы облегчить ваши симптомы.

Длительные эффекты HSP

Большинство людей с ВШП полностью выздоравливают. Любые проблемы с почками обычно проходят без лечения.

Но иногда HSP может быть тяжелым и длиться несколько месяцев, особенно у взрослых.

Существует также небольшая вероятность необратимого повреждения почек (хроническая болезнь почек).Вот почему так важно проходить регулярные осмотры.

Получение HSP снова

Вы можете получить HSP более одного раза. Немедленно обратитесь за медицинской помощью, если симптомы вернутся.

Последняя проверка страницы: 22 декабря 2020 г.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован.