Каликоэктазия почек что: Почки — болезни почек / Каликоэктазия

Содержание

Почки — болезни почек / Каликоэктазия

Болезни почек и их лечение

Каликоэктазия характеризуется растяжением и дилятацией чашечно-лоханочного аппарата, вследствие чего нарушается нормальный отток мочи. Это приводит к полной или частичной атрофии форникального аппарата органа, в частности его сосочка. Каликоэктазия почек возникает из-за целого ряда причин, но наиболее часто ей предшествуют воспалительные заболевания (гломерулонефрит и пиелонефрит), мочекаменная болезнь, опухоли, врожденные органические поражения почек, травма, нарушение строения сосудистого и юкстагломерулярного аппарата.

Каликоэктазия почек развивается постепенно. Затруднение оттока мочи приводит к повышению давления внутри чашечно-лоханочной системы. Чаще всего поражается правая почка, что обусловлено анатомическими особенностями. Поначалу это не отражается на работе самой почки, так как включается компенсаторный механизм.

Стенки чашечек напрягаются и утолщаются. Этот этап является обратимым, если в результате лечения будут полностью восстановлена проходимость мочевых путей.

При сохраняющемся частичном блоке оттока мочи наступает этап необратимых изменений, собственно каликоэктазия.

При этом в стенках чашечек развиваются дистрофические изменения, происходит прогрессирующее заместительное разрастание соединительной ткани. Под давлением мочи чашечки расширяются. Происходит постепенная атрофия сосочков чашечек, распространяющаяся на паренхиму почки. В результате развивается картина гидронефроза. Повышенная нагрузка на другую почку приводит к ее декомпенсации и постепенном развитии почечной недостаточности. Левая почка обычно поражается вторично, на фоне выраженных изменений в парном органе.

Расширение чашечек и застой мочи в них повышают риск камнеобразования и воспалительного процесса в окружающих тканях, в результате нередко присоединяются пиелонефрит и нефролитиаз. А изменения почечной ткани активируют барорецепторы и выработку ангиотензин-превращающего фермента, что влечет за собой развитие почечной артериальной гипертензии. Лечение такого повышенного давления без устранения его причины будет малоэффективным.

Скорость прогрессирования всех этих процессов зависит от степени снижения проходимости мочевыводящих путей, от причины и сопутствующих состояний, а также от индивидуальных компенсаторных возможностей организма. Каликоэктазия обеих почек может быстрее привести к развитию почечной недостаточности.

Но бывает врожденная каликоэктазия, не сопровождающаяся повышением давления в чашечно-лоханочной системе и не обусловленная нарушением оттока мочи. В этом случае состояние может длительное время оставаться неизменным, не приводить к осложнениям и не требовать лечения. В основном в медицинской практике встречается каликоэктазия правой почки, но может развиваться и каликоэктазия обеих почек.

Каликоэктазия способна стать причиной формирования некоторых осложнений. По причине формирования застоя мочи и нарушения кровотока может начаться инфекционно-воспалительный процесс. Помимо этого продолжительное нахождение мочи в почечных лоханках может вызвать повышенное камнеобразование и развитие мочекаменной болезни. Одним из исходов каликоэктазии может стать гидронефроз разной степени сложности, а также хроническая недостаточность почек, поэтому очень важно своевременно посетить врача.

Каликоэктазия почек: симптомы и терапия

В последнее время все чаще диагностируется такое заболевание как каликоэктазия почек. Его второе название – гидрокаликоз почек. Патология характеризуется нарушением оттока мочи в мочевой пузырь из почек. Она может проявиться у женщин во время беременности. Каликоэктазия может быть односторонней и двухсторонней. При ней наблюдаются отклонение от нормальной деятельности почек, которое требует профессиональной терапии. Из-за схожести симптоматики заболевание можно перепутать с другими почечными недугами, в связи с чем пациента необходимо тщательно осмотреть, в том числе с помощью рентгена и УЗИ.

Сущность патологии

Гидрокаликоз почек – это заболевание, характеризующееся расширением почечных чашечек, из-за чего происходит сдавливание остальных тканей данного органа. Из-за этого он перестает нормально функционировать, и почечные сосочки позднее атрофируются. Болезнь может проявиться в различных возрастах, зачастую у женщин во время беременности. Опасна двусторонняя каликоэктазия почек.

Причина

Ее основная причина – дефекты мочевого оттока. Заболевание не всегда имеет самостоятельный характер, и в ряде случаев способно развиваться наряду с тем или иным недугом мочевой системы. В такой ситуации требуется комплексное исследование, которое включает в себя рентген, УЗИ, МРТ. Благодаря УЗИ можно рассмотреть картину патологии комплексно и выявить факторы ее развития. Она является признаком возникновения еще более серьезных заболеваний, например, опухолевых образований в чашечке и туберкулеза. Симптоматика при гидрокалиозе почек напоминает другие патологии, поэтому в ряде случаев возникают затруднения при постановке диагноза.

Поскольку патология возникла недавно, то не он отсутствует в МКБ 10. Однако в классификации есть гидронефроз, являющийся последствием почечного гидрокалиоза.

Виды

Существует три вида недуга: каликоэктазия правой почки, левой, а также двухсторонний недуг. Одной из разновидностей является диагностируемый чаще всего гидрокаликоз правой почки. При такой болезни скапливается урина, которая растягивает сначала ткани чашечной лоханки, и после – почечной. Вследствие постоянного передавливания каналов может возникнуть атрофия почечного сосочка. По симптоматике патологию правой мочки можно перепутать с коликами желчного пузыря или аппендицитом.

Для каликоэктазии левой почки характерен озноб, сопровождаемый болевыми ощущениями в пояснице. В таком случае повышается температура тела пациента, появляется тошнота, а вместе с ней – рвота. Выделяется мутная моча, акты мочеиспускания при этом частые, однако объем их небольшой. Гидрокалиоз левой почки является редкой разновидностью, которая в медицинской практике диагностируется редко.

Каликоэктазия обеих почек является опасным заболеванием. Связано это с тем, что при прекращении функционирования почек весь организм выходит из строя, так как они жизненно необходимы. Факторами развития становятся как врожденные, так и приобретенные признаки. Умеренной каликоэктазии почек присуще усиление ее симптомов, болевые ощущения при этом распространяются на всю поясницу, в связи с чем необходима ее комплексная диагностика.

Об этом мы расскажем позднее.

Причины появления заболевания

В медицинской практике выделяются такие главные причины патологии, как:

  • новообразования в области малого таза, которые передавливают мочевой путь;
  • заболевания, характеризующиеся образованием в выделительной системе камней;
  • поздние сроки вынашивания ребенка, при которых матка давит на почку (чаще всего справа), после родов при этом патология исчезает;
  • аномалии, обусловленные работой кровеносных сосудов в зоне почек;
  • опущение почек, из-за которого мочеточник перекручивается;
  • травмирование малого таза;
  • появление туберкулеза и его развитие;
  • воспаления в лимфатических узлах;
  • обструкции в мочеточнике, которые появляются при формировании рубцов после вмешательства хирурга;
  • отклонения в структуре мочевого пути.

Основные признаки данной патологии

Как же проявляет себя болезнь? При каликоэктазии почек пациент чувствует сильный озноб, сопровождающийся высокой температурой тела, которая может достигать сорока градусов. Повышение температуры при этом отмечается в тех случаях, когда моча не выводится из организма своевременно. Характерно появление рвоты и тошноты, не приносящей облегчения пациенту. При таком заболевании он чувствует сильную боль, которая переходит в другие участки, в том числе в область паха. У мужчин боли становятся сильнее при развитии каликопиелоуретероэктазии, то есть присоединении к основной патологии процессов воспаления в уретре. Из-за каликопиелоуретероэктазии появляются небольшие кровотечения, поскольку происходит повреждение камнями стенок канала, по которому движется моча.

Какие еще признаки каликоэктазии почек существуют?

Больной часто чувствует позывы к опорожнению, но жидкость при этом выходит в маленьком объеме. Урина при этом мутного оттенка, могут наблюдаться небольшие примеси крови. Мочеиспускательный акт сопровождается режущими болями. При двустороннем гидрокалиозе признаки заболевания проявляются еще интенсивнее и ярче.

Проявления данной патологии у детей

Почечный гидрокалиоз у новорожденных малышей появляется в силу влияния различных причин, к числу которых относится наличие внутри почек дополнительных сосудов. Болезнь, по сути, формируется у ребенка из-за недугов, появившихся ранее. Она является отклонением от правильного функционирования, протекающего без проявления симптоматики. Заболевание чаще всего диагностируется при профилактическом осмотре малышей после родов.

Симптомы каликоэктазии почек у новорожденных имеют различные проявления, что зависит от степени поражения. Ребенок становится слабым, повышаются давление и температура, отмечается постоянная тошнота. Цвет мочи значительно темнее, новорожденный чувствует боль при мочеиспускании. Сначала болевые ощущения слабые, однако, со временем интенсивность их увеличивается, и у ребенка появляются дискомфортные ощущения.

Каликоэктазия почек при беременности

Во время беременности гидрокалиоз почек характеризуется широким рядом признаков. Основным симптомом выступают гормональные сбои в женском организме, которые проявляются с первого триместра. Кроме того, развитию заболевания способствуют инфекции, либо попавшие в организм, либо возникшие вследствие воспалительного процесса. Случается такое, что во время беременности матка женщины давит с одной стороны на почки и иные органы (преимущественно справа, реже – слева), становясь причиной дискомфортных ощущений на том или ином участке. При отсутствии своевременного лечения у пациентки появляются осложнения, к которым могут относиться либо инфекции, присоединяющаяся в области воспаления, либо появление в почках камней. Значительным осложнением становится недостаточность печени, имеющая хронический характер.

Методы диагностики заболевания

Для выявления основных признаков патологии пациенту необходимо пройти полное обследование, в которое входит несколько методов. Благодаря этому можно определить верный диагноз и выявить факторы, которые спровоцировали развитие болезни. Врач сначала составляет анамнез, где описываются жалобы пациента и анализируются его предыдущие заболевания. Затем назначаются лабораторные исследовательские методы, включающие в себя биохимический и общий анализы урины и крови.

После этого осуществляется рентгенологическое обследование. Такой способ требует использования рентгеноконтрастных веществ. Благодаря МРТ, рентгенографии полости брюшины и УЗИ можно определить истинную картину патологии. С помощью УЗИ отслеживается развитие отклонений. Также УЗИ применяют для установления особенностей течения заболевания, причины закупоривания лоханок и дефектов в отделах системы выделения.

Установить правильный диагноз помогут также следующие инструментальные методы:

  • Экскреторная урография. Процедура предусматривает введение в организм специальной жидкости, которая является контрастной и прекрасно прослеживается на специальных фотографиях мочевыделительной системы. Такой метод помогает выявить структурные патологии почек и понаблюдать за выполнением мочевыделительной функции.
  • Почечная ангиография. От предыдущего метода отличается тем, что контрастное вещество вводится непосредственно в почечную артерию.
  • Ретроградная пиелография. Проводится для обследования пораженной почки. Предусматривает введение контрастного вещества через катетер в нужный орган (правую или левую почку).
  • Мультиспиральная томография.

Каково лечение каликоэктазии почек?

Основные терапевтические мероприятия

Консервативным лечебным способом является применение медикаментов, которая проводится под присмотром специалиста. Если в качестве провоцирующего фактора болезни выступает инфекция, то врач выписывает пациенту антибиотики. Благодаря посеву урины можно выявить степень чувствительности к препаратам микроорганизмов, вызвавших почечный гидрокаликоз. Для снижения температуры тела и устранения боли выписываются противовоспалительные средства и анальгетики.

Хирургическое вмешательство

При любой стадии развития каликоэктазии почек операция становится необходимым терапевтическим методом, однако перед этим требуется сдача анализов. Имеется несколько способов хирургического вмешательства, и требуемые типы терапии выбирает только специалист. Разновидность операции, после которой отсутствуют отрицательные последствия, называется лапароскопией. В таком случае стенки полости брюшины прокалываются.

Народные средства

При почечной каликоэктазии, кроме хирургического вмешательства и лечения с помощью применения различных медикаментов, используются также средства народной медицины. Лечение посредством применения таких методов включает в себя употребление пациентов настоев и отваров на травах. Несмотря на натуральность любого народного средства, в некоторых случаях может появиться аллергическая реакция, поэтому перед использованием подобного метода необходима консультация специалиста. В качестве народных лечебных средств применяются следующие травы: репейник, зверобой, василек, шиповник и т. п. Они способны помочь при соблюдении пациентом правильного рациона, ведении здорового образа жизни и занятиях спортом.

Как развивает каликоэктазия почек и как проводится её лечение

Каликоэктазия почек — это болезнь, при которой происходит нарушение отхождения мочи из почки в мочевой пузырь, провоцируя растяжение и расширения чашечки почки. Возможным осложнением заболевания может стать атрофия сосочка почки.

Расширенные чашечки начинают сильно сдавливать почечную ткань и тем самым оттесняют её к периферии. По причине  частичного перекрытия каналов мочевыведения развивается атрофия сосочка почки и нарушается нормальный отток мочи. В основном в медицинской практике встречается каликоэктазия правой почки, но может развиваться и каликоэктазия обеих почек.

Каликоэктазия не считается самостоятельной патологией, она формируется вследствие влияния других патологий в почках. Главными причинами, провоцирующими расширение лоханок и чашечек почек, могут стать следующие состояния:

  • Врожденные нарушения строения органа.
  • Нарушения в артериях почки.
  • Травмирование.
  • Патологии, провоцирующие нарушение выведения мочи — мочекаменные болезни, опухолевые процессы, заворот или изгиб мочеточников, почечный туберкулез, пиелонефрит и т.д.

Симптоматика заболевания

Симптомы каликоэктазии почек  в основном схожи с другими патологиями почек, например, с проявлениями желчной колики, заболеваний пищеварительной системы, острого аппендицита и т.п.

Клиническая картина патологии заключается в развитии следующих признаках:

  • озноб;
  • болевые ощущения в зоне поясницы на пораженной стороне;
  • болевые ощущения при ощупывании;
  • увеличение температурного режима тела;
  • чувство тошноты с последующей рвотой;
  • помутнение мочи;
  • появление крови в моче — гематурия;
  • частое необильное мочеиспускание.

Человек самостоятельно не сможет узнать о поражении каликоэктазией, потому что её проявления схожи с признаками других поражений системы мочевыведения.

При развитии патологии человек жалуется на боли в пояснице, которые становятся интенсивнее при нажатии и могут сопровождаться повышением температуры тела. Также для патологии характерно развитие озноба и частые позывы к мочеиспусканию, но объем мочи уменьшается по сравнению с нормальным состоянием. Моча мутнеет, в ней могут появиться кровяные включения.

Для того чтобы поставить правильный диагноз врач должен помнить, что похожие признаки могут возникать при остром течении аппендицита и других патологиях желудочно-кишечного тракта. В связи с этим, пациент с предположительным диагнозом каликоэктазии первоначально направляется на рентген, а затем на томографию почек.

При неправильном лечении заболевания на стадии обострения каликоэктазия способна осложняться присоединением инфекции мочевыводящих каналов, которая может привести к летальному исходу.

Врожденная каликоэктазия левой почки или правой почки характеризуется отсутствием каких-либо симптомов. Порой подобное состояние бывает индивидуальным признаком организма и считается нормой.

Процесс диагностирования болезни

Как и при других поражениях почек, изначально организуется сдача общего клинического анализа мочи. Кроме того проводятся различные мочевые пробы, которые помогают выявить норму функционирования почек. Но, основываясь только перечисленных лабораторных методах, не получится установить точный диагноз, потому что изменения мочи неспецифичны.

К инструментальным способам диагностики патологии относятся:

  1. Экскреторная урография — проводится посредством введения в вену контрастного вещества и выполнения нескольких снимков, которые помогут установить строение и работу мочевыводящих каналов и почек.
  2. Ангиография почек отличается от вышеупомянутого обследования тем, что контрастное вещество вводится прямо в артерии почки. Такой способ позволяет получить объективные данные о заболевании.
  3. Каликоэктазия одной из почек или обеих почек может быть выявлена при помощи ретроградной пиелографии. При этом контрастное вещество вводится в одну из почек посредством мочеточникового катетера.

Эхопризнаки каликоэктазии почек, выявленные при организации инструментального обследования, становятся решающими для постановки точного диагноза. Не менее важным моментом в процессе диагностики считается установление причины возникновения патологии.

Для диагностики причин врач должен тщательно изучить жалобы больного и историю развития болезни: продолжительность проявления и сила симптоматики, динамика развития изменений, присутствие перенесенных патологий почек или хронических заболеваний, а также возрастная группа пациента. При наличии аномалий строения органа — гипоплазии, удвоения, птоза, блуждающей почки и т.д. — специалист может сделать вывод о том, что патология имеет врожденное происхождение.

Лечение болезни

Особой лечебной тактики для данного заболевания разработано не было. Если во время диагностики врач подтверждает присутствие патологи, то лечение каликоэктазии  может варьироваться от хирургической операции до постоянного наблюдения. Подбор способа лечения полностью зависит от силы растяжения чашечек и лоханок в почке и от причины, спровоцировавшей развитие патологического состояния.

Чаще всего причиной каликоэктазии становятся анатомические преграды. Вызывающие нарушение отхождения мочи. При этом предпочтение отдается оперативному вмешательству. Объем операции и сложность её проведения зависит от механизма развития патологии.

При проведении операции происходит удаление стриктуры мочеточников, конкременты, опухолевого новообразования, расположенного в лоханках или мочеточниках. Если заболевание было спровоцировано процессом воспаления в почках или проявляются осложнения процесса, то организуется противовоспалительная и антибиотическая терапия.

Вовремя проведенное лечение каликоэктазии в почках позволяет достигнуть максимально положительных результатов. Это соотносится с возможностью обратимости ранних нарушений, которые происходят в почках. При запущении процесса болезни и развитии атрофии сосочков почек, изменения структуры становятся необратимыми. Но даже в такой ситуации лечение позволяет облегчить протекание патологии и предотвратить его прогрессирование.

Осложнения болезни

Каликоэктазия способна стать причиной формирования некоторых осложнений. По причине формирования застоя мочи и нарушения кровотока может начаться инфекционно-воспалительный процесс. Помимо этого продолжительное нахождение  мочи в почечных лоханках может вызвать повышенное камнеобразование и развитие мочекаменной болезни. Одним из исходов каликоэктазии может стать гидронефроз разной степени сложности, а также хроническая недостаточность почек, поэтому очень важно своевременно посетить врача.

Нефрология | Онлайн — консультации специалистов клиники «Медиксити»

Ребенку (девочка) сейчас 11 лет. прооперированы в 4 месяца (гидронефроз справа). Далее все показатели были хорошие. Предыдущие радиоизотопы делали в 7 лет: Правая почка работала на нижней границе референсных значений. На левую никогда никаких жалоб, была совершенно здоровых. УЗИ в 11 лет, после мочеиспускания чашечка правой почти не сомкнулась. Сделали радиоизотопы.. и я увидела удручающую картину. Выходит мы уже на 20% снизились по работе ОБЕИХ почек, ниже нормы на 20%. Как такое могло произойти, никаких серьезных болезней за эти годы, никаких плохих анализов. А главное левая почка была совершенно здрова, а сейчас выходит работает уже также , как и оперированная правая? Т.к. Размеры функциональной паренхимы не плохие, я же так понима 107 и 109 – это хорошо, Распределение и удельное распределение по 100% — это же тоже хорошо? Но почему же плохо работают почки (индекс интегрального захвата низкий).
Могло ли это произойти из –за Оксалатурии? Можно ли привести работу почек в норму (повысить индекс игтегрального захвата) или требуется только операция?
Что нам теперь делать?
Статическая сцинтиграфия почек, определение интегрального захвата РФП
В\в введено 120 МБк ТС-99м-Технемек (ДМСА). к-1,0, а-2,9, вр-1, место в/в-0

Левая почка правильной формы, с ровными контурами, расположена типично. Сегменты дифференцируются четко. Размеры функционирующей паренхимы: вертикальный размер — 107 мм, поперечный в верхнем сегменте — 47 мм, в среднем — 56 мм, в нижнем — 51 мм. Накопление РФП снижено на 19% в проекции верхнего сегмента в целом, на 25% в проекции лоханки, на 22% в проекции нижней группы чашечек.
Правая почка правильной формы, с ровными контурами, расположена типично. Сегменты дифференцируются четко. Размеры функционирующей паренхимы: вертикальный размер — 109 мм, поперечный в верхнем сегменте — 44 мм, в среднем — 47 мм, в нижнем — 45 мм. Накопление РФП снижено на 23% в проекции верхней группы чашечек, на 14% в проекции лоханки, на 16% в проекции нижней группы чашечек.
Распределение: слева 100%, справа — 98%.
Удельное распределение: слева 100%, справа — 100%
Индекс интегрального захвата (две проекции с коррекцией на фон и введенную «активность»): общий: 74 (норма — 92-140), слева — 37 (норма — 46-70), справа -37.
Заключение: очаговые изменения обеих почек средней степени выраженности. Общий объем функционирующей паренхимы снижен

Если при ультразвуковом исследовании найдено расширение почечных лоханок (пиелоэктазия)

Почечные лоханки это полости, где собирается моча из почек.

Из лоханок моча перемещается в мочеточники, по которым она поступает в мочевой пузырь. 

 

Что такое пиелоэктазия

Пиелоэктазия представляет собой расширение почечных лоханок. Пиелоэктазия в 3-5 раз чаще встречается у мальчиков, чем у девочек. Встречается как односторонняя, так и двухсторонняя пиелоэктазия. Легкие формы пиелоэктазии проходят чаще самостоятельно, а тяжелые иногда требуют хирургического лечения.

 

Причина пиелоэктазии почек у плода 

Если на пути естественного оттока мочи встречается препятствие, то моча будет накапливаться выше данного препятствия, что будет приводить к расширению лоханок почек. Пиелоэктазия у плода устанавливается при обычном ультразвуковом исследовании в 18-22 недели беременности.

 

Опасна ли пиелоэктазия?

Умеренное расширение почечных лоханок, как правило, не влияет на здоровье будущего ребенка. В большинстве случаев при беременности наблюдается самопроизвольное исчезновение умеренной пиелоэктазии. Выраженная пиелоэктазия (более 10мм) свидетельствует о значительном затруднении оттока мочи из почки. Затруднение оттока мочи из почки может нарастать, вызывая сдавление, атрофию почечной ткани и снижение функции почки. Кроме того, нарушение оттока мочи нередко сопровождается присоединением пиелонефрита – воспаления почки, ухудшающего ее состояние. 

Несколько чаще расширение лоханок почек выявляется у плодов с синдромом Дауна. Однако этот маркер относится к «малым» маркерам синдрома Дауна, поэтому выявление только расширения почечных лоханок не повышает риск наличия синдрома Дауна и не является показанием к проведению других диагностических процедур.

Для оценки здоровья плода при пиелоэктазии важно выполнить УЗИ при беременности при сроке в 32 недели и еще раз точно оценить размеры почечных лоханок.

 

Нужно ли обследовать ребенка после родов?

У многих детей умеренная пиелоэктазия исчезает самопроизвольно в результате дозревания органов мочевыделительной системы после рождения ребенка. При умеренной пиелоэктазии бывает достаточно проводить регулярные ультразвуковые исследования каждые три месяца после рождения ребенка. При присоединении мочевой инфекции может понадобиться применение антибиотиков. При увеличении степени пиелоэктазии необходимо более детальное урологическое обследование. 

В случаях выраженной пиелоэктазии, если расширение лоханок прогрессирует, и происходит снижение функции почки, бывает показано хирургическое лечение. Хирургические операции позволяют устранить препятствие оттоку мочи. Часть оперативных вмешательств может с успехом выполняться эндоскопическими методами – без открытой операции, при помощи миниатюрных инструментов, вводимых через мочеиспускательный канал.

Врачи Центра медицины плода — одни из ведущих специалистов пренатальной диагностики, кандидаты медицинских наук, врачи высших категорий, имеющие узкую специализацию и большой опыт в пренатальной медицине.

Все ультразвуковые обследования в центре проводятся по международным стандартам FMF (Fetal Medicine Foundation) и ISUOG (Международного общества ультразвука в акушерстве и гинекологии).

Врачи ультразвуковой диагностики имеют международные сертификаты Fetal Medicine Foundation (Фонд медицины плода, Великобритания), которые подтверждаются ежегодно.

Мы беремя за самые сложные случаи и, при необходимости, возможно проведение консультации со специалистами Госпиталя Королевского Колледжа, King’s College Hospital (Лондон, Великобритания).

Предмет гордости наших Центров — современная и высокотехнологичная медицинская аппаратура от компании General Electric: ультразвуковые аппараты экспертного класса Voluson E8/E10

Возможности этих приборов позволяют говорить о новом уровне информативности.


Записаться на прием

Записаться на прием и получить экспертное мнение наших специалистов ультразвуковой диагностики вы можете по телефону единого контакт центра +7 (812) 458-00-00

симптомы и лечение правой и левой почки

Дата публикации: 2 августа 2019

Гидрокаликоз – патологическое состояние, которое сопровождается расширением чашечно-лоханочного аппарата почек. Проблема относится к вторичным процессам и часто не выделяется в отдельную болезнь.

Прогрессирует указанная патология на фоне первичных поражений мочеполовой системы. Гидрокаликоз почки может иметь одно- или двухсторонний характер. Главная опасность – повреждение паренхимы органа с последующим снижением его функциональной активности.

Причины

Расширение чашечно-лоханочного комплекса развивается на фоне заболеваний, прогрессирующих непосредственно в почках или за их пределами.

Указанные ситуации делятся соответственно на ренальные и экстраренальные. В 85% случаев основную роль в прогрессировании проблемы играет нарушение функционирования органа.

Ренальные причины гидрокакаликоза:

  • Нефроптоз – опущение почки. Результатом становится перегиб мочевыводящих путей с застоем жидкости в чашечно-лоханочном комплексе. В зависимости от локализации преграды, развивается гидрокаликоз левой почки, правой или с обеих сторон одновременно.
  • Мочекаменная болезнь. Закупорка выводящих путей конкрементами нарушает нормальный отток жидкости.
  • Туберкулез почек.
  • Добро- или злокачественные новообразования.
  • Травматические повреждения с нарушением целостности мочеточников.
  • Воспалительные заболевания.
  • Аномалии развития органов выделительной системы.

Почечные причины гидрокаликоза требуют соответствующего лечения. Их устранение способствует ликвидации расширений в чашечно-лоханочном аппарате.

Экстраренальные причины:

  • Опухоли в брюшной полости. В зависимости от локализации новообразования возникает гидрокаликоз правой почки, левой, двусторонняя патология.
  • Травмы органов, расположенных возле мочеточников с их дальнейшим сдавливанием.
  • Увеличение лимфатических узлов.

Беременность – еще одна причина развития гидрокаликоза обеих почек. На фоне роста матки происходит сдавливание выводящих путей, что ведет к застою жидкости в чашечках с дальнейшим прогрессированием патологии.

Виды

Гидрокаликоз – проблема вторичного характера, которая прогрессирует на фоне поражения почек. В зависимости от параллельного присоединения патогенной микрофлоры, выделяют следующие виды расширения чашечно-лоханочного аппарата:

  • Инфицированное.
  • Асептическое.

Отдельные врачи делят гидрокаликоз на врожденный и приобретенный. Однако если у ребенка наблюдается расширение внутренних структур почки с момента появления на свет, то данная проблема обязательно сопровождается поражением органа, на фоне чего она и возникает.

Симптомы

Клиническая картина одно- или двухстороннего гидрокаликоза зависит от степени расширения внутренних структур органа. Патология сопровождается неспецифической симптоматикой. Проблему нужно дифференцировать с заболеваниями желудочно-кишечного тракта.


Типичные симптомы гидрокаликоза:

  • Необъяснимые скачки температуры тела до 39-40 оС. Временное улучшение состояния наступает при нормализации оттока мочи.
  • Слабость.
  • Головная боль.
  • Тошнота, рвота.
  • Боль в области живота с иррадиацией в поясницу, пах.
  • Учащение походов в туалет на фоне уменьшения объемов мочи, выделяемой за 1 раз.

Двухсторонний гидрокаликоз традиционно протекает с более выраженными симптомами. Интенсивность признаков дополнительно зависит от индивидуальных особенностей организма, первопричины заболевания.

Гидрокаликоз почек у детей сопровождается вариативностью клинической картины. У новорожденных на ранних стадиях болезни проблема протекает практически незаметно. Малыши от 2 до 5 лет подвержены резким повышениям температуры тела с присоединением признаков, характерных для интоксикации.

Какой врач лечит гидрокаликоз почки?

Устранить гидрокаликоз можно только после ликвидации первопричины патологического состояния. Для стабилизации самочувствия пациента необходимо обращаться к урологу или нефрологу. Прогрессирование заболевания у детей требует дополнительной консультации педиатра.

Параллельное присоединение вторичной соматической патологии (поражение внутренних органов) обуславливает необходимость приглашения к оздоровлению соответствующих узких специалистов – эндокринолога, гастроэнтеролога, кардиолога.

Диагностика

Выявить расширение чашечно-лоханочного комплекса на основе традиционного осмотра невозможно. Анализируя жалобы пациента, а также историю болезни, врач подозревает о нарушении функции почек.

Для точной верификации наличия проблемы применяются инструментальные методы диагностики:

  • УЗИ почек. Информативный метод, позволяющий визуализировать расширение внутренних структур органа, указать локализацию патологии (справа или слева).
  • Экскреторная урография – рентгенологическое обследование, демонстрирующее динамику продвижения контрастного вещества по мочевыводящим путям. При наличии обструкции или сужения соответствующих структур удастся точно установить зону поражения.
  • Рентгенография органов брюшной полости. Методика применяется для комплексной оценки состояния содержимого живота.
  • Компьютерная и магнитно-резонансная томография почек. Указанные методы визуализируют почку, фиксируют наличие патологических изменений, но стоят дорого.


Дополнительно проводятся традиционные анализы крови, мочи. При необходимости врач назначает диагностические процедуры для исключения или подтверждения наличия других заболеваний.

Лечение

Лечение гидрокаликоза почек направлено на устранение первопричины патологии и застоя мочи в соответствующих органах. Консервативная терапия в 90% случае не обеспечивает желаемого результата.

Для возобновления оттока мочи используются хирургические вмешательства, тип и объем которых устанавливается в индивидуальном порядке, в зависимости от особенностей каждого клинического случая.

На ранних этапах развития патологии, при отсутствии симптомов допускается применение выжидательной тактики для оценки и подбора оптимального метода оздоровления в будущем.

Осложнения

Если вовремя лечить гидрокаликоз, тогда патология быстро регрессирует без возникновения нежелательных последствий.

Отсутствие адекватного оздоровления пациента сопряжено с риском развития следующих осложнений:

  • Гидронефроз – застой мочи в почке, ведущий к выраженному нарушению функции органа.
  • Присоединение вторичной микрофлоры с развитием пиелонефрита.
  • Почечная недостаточность.

Своевременное обращение к врачу за помощью минимизирует риск развития соответствующих осложнений.

Профилактика

Профилактика гидрокаликоза базируется на своевременном выявлении и лечении патологий мочеполовой системы. Соблюдение правил личной гигиены, общее укрепление организма способствует улучшению самочувствия человека с уменьшением риска развития любой патологии.

Гидрокаликоз – проблема, которую легче не допустить, чем потом с ней бороться. Патология развивается постепенно, что дает человеку время на обращение к врачу и подбор адекватной терапии. В противном случае возникает риск серьезного поражения почек.

Рейтинг статьи

Загрузка…

Каликоэктазия почек: лечение, признаки, профилактика

Различные заболевания органов мочевыводящей системы становятся причиной долговременного застоя мочи. Сопровождает этот процесс каликоэктазия почек — патологическое расширение чашечек и лоханок одной из почек. Более опасен двухсторонний гидрокаликоз. Заболевание в запущенном виде становится причиной серьезных нарушений почечных функций. Лечится медикаментами под контролем врача либо оперативным устранением препятствий для отхода мочи.

Что может спровоцировать каликоэктазию почек?

Каликоэктазия почек является результатом других дисфункций мочевыводящего тракта. Расширение чашечек может быть врожденной аномалией, а во время беременности проявляться как проходящее состояние. Нарушение оттока мочи из почек с ее длительным застоем в лоханках происходит по причине непосредственных патологий органов (ренальные факторы) и общих патологий организма (экстраренальные).

Все факторы, провоцирующие гидрокаликоз почек, описаны в таблице:

Факторы Что провоцирует?
Ренальные Мочекаменная болезнь
Любые новообразования
Туберкулез почек
Чрезмерная подвижность почек со смещением их вниз
Воспалительные процессы
Сужение мочеточников
Экстраренальные Дефекты развития мочевыводящей системы
Воспаления в смежных органах
Увеличение забрюшинных лимфоузлов
Сосудистые патологии
Травмирование и сдавливание почек
Разрастание тканей простаты у мужчин
Вернуться к оглавлению

Какие признаки укажут на развитие патологии?

Резкая боль в области поясницы может свидетельствовать о заболевании почек.

Болезнь чаще охватывает правую почку, однако иногда диагностируется каликоэктазия левой почки. Встречается и двусторонний характер поражения. Яркость клинических проявлений зависит от скорости развития патологического процесса, характера основной патологии. Врожденное чашечно-лоханочное расширение часто не беспокоит человека и является индивидуальной особенностью организма. Симптоматика проявляется после окончания периода компенсации почечных функций. Признаки каликоэктазии мало отличаются от остальных болезней мочевыводящей системы:

  • озноб, потливость;
  • во время длительной задержки мочи температура тела поднимается до 40° и падает после нормализации оттока;
  • сильная боль в зоне поясницы, отдающая в живот и область паха;
  • усиление боли при движениях и прикосновении к пояснице;
  • чувство тошноты, а рвота не облегчает состояние больного;
  • учащенное мочеиспускание, но малое количество мочи;
  • моча мутная, с неприятным запахом и прожилками крови;
  • рези во время мочеиспускания.

Каликоэктазия обеих почек имеет интенсивную симптоматику и высокий риск ускоренного развития почечной недостаточности.

Вернуться к оглавлению

Проходящая каликоэктазия при беременности

У женщин в период вынашивания ребенка на поздних сроках часто обнаруживается умеренная каликопиелоэктазия правой почки, реже выявляется левосторонняя патология. Причиной является увеличение размеров матки, которая отклоняется в сторону и давит на мочевик и другие структуры мочевыводящей системы. Отток мочи затрудняется и почечная ткань оттесняется на периферию органа. Женщина ощущает дискомфорт в пояснице справа или слева, трудности при мочевыделении. Преимущество правостороннего расширения вызвано более высокой подвижностью правой почки и ее размещением ниже левой. После родов состояние чашечек приходит в норму.

Вернуться к оглавлению

Своеобразность проявлений у ребенка

Важно следить за количеством мочи малыша, чтобы предотвратить опасные болезни почек.

У новорожденного болезнь провоцируют внутриутробные патологии строения и функционирования мочевыводящей системы и почек, травмы и воспаления. Эти факторы приводят к неправильному прохождению мочи и ее застою. Ткани лоханок и чашечек у детей не развиты до конца, а почки имеют больший размер. Гидрокаликоз почек может долго развиваться, не подавая сигналов и обнаружиться во время профилактического осмотра. У ребенка патология может показать несвойственные ей признаки, но в большинстве случаев проявления подобны взрослым, но более интенсивные. Особенно опасна двусторонняя форма гидрокаликоза. При появлении подозрительной симптоматики ребенка нужно срочно отвести к нефрологу.

Вернуться к оглавлению

Что же делать?

Риски поздней диагностики

Несвоевременная диагностика или неграмотно составленная схема проведения терапии приводит к риску возникновения опасных осложнений. Последствием необратимой атрофии почечных элементов становится почечная недостаточность. При беременности высокий риск развития пиелонефрита. Длительная задержка мочи в лоханках и чашечках имеет такие последствия:

  • интенсивное образование конкрементов и мочекаменная болезнь;
  • попадание инфекции;
  • воспалительные процессы;
  • гидронефроз;
  • каликопиелоуретероэктазия — присоединение поражений уретры у мужчин.
Вернуться к оглавлению

Диагностические исследования

Обследование и результаты необходимых анализов дают возможность диагностировать заболевание.

Гидрокаликоз почек необходимо дифференцировать с рядом других патологий с похожей клинической картиной. Изменения состава крови, микронефролитиаз — появление в моче осадка и мелких камешков, позволят обнаружить дисфункции мочевыводящего тракта. Гидрокаликоз левой почки часто обнаруживается на УЗИ. Сперва нефролог или уролог анализирует жалобы пациента, а затем назначает инструментальные исследования и анализы:

  • Анализы крови и мочи — общий и биохимия.
  • Специальные мочевые пробы Зимницкого, Нечипоренко.
  • Рентген брюшной полости.
  • Урография экскреторная с введением контраста в вену.
  • Почечная ангиография. Контрастный препарат вводят в почечные артерии.
  • Ретроградная пиелография. Контраст проходит в почку через катетер.
  • УЗИ почек.
  • КТ и МРТ.
Вернуться к оглавлению

Самое эффективное лечение

Комплекс мер для лечения гидрокаликоза назначается после проведения необходимых исследований и направлен он на устранение основной болезни и неприятных симптомов. Четкой терапевтической схемы нет, а подбор средств зависит от степени развития дисфункции и ее причины, фоновых заболеваний. Назначаются медикаменты или оперативное вмешательство.

Вернуться к оглавлению
Какие препараты помогут?
Для лечения инфекций и воспалительных процессов применяют антибиотик с широким диапазоном действия.

Лечение медикаментами и наблюдение врача показано, когда причиной каликоэктазии является воспаление или инфекция. При обнаружении патогенных микроорганизмов в образцах мочи применяются антибиотики: «Амоксициллин», «Цефалексин». Болевые спазмы купируются такими препаратами, как «Спазмалгон», «Дротаверин». Чтобы ускорить вывод накопленных вредных веществ, можно применить мочегонные лекарства — «Диакарб», «Верошпирон». При высокой температуре нужны жаропонижающие — «Парацетамол», «Аспирин».

Вернуться к оглавлению
Эффективность хирургического метода

Каликоэктазия чаще всего лечится путем хирургического устранения анатомических аномалий, а также опухолей, стриктур, камней в системе мочевыведения. Перед операцией больной еще раз сдает анализы и обследуется. Распространен малоинвазивный оперативный метод с быстрым восстановлением — лапароскопия. С помощью небольших проколов в стенке брюшины и специальных инструментов удаляется образование, мешающее моче отходить нормально. Экстренные ситуации и сложное течение болезни требуют выполнения полостной операции.

Даже если гидрокаликоз правой почки имеет врожденный или бессимптомное течение без поражения других органов, человеку следует 1—2 раза в год делать УЗИ, сдавать на анализ мочу и кровь.

Вернуться к оглавлению

Народные средства в борьбе с каликоэктазией

Прием лекарств дополняется фитотерапией, отварами и настоями из трав. Для лечения подойдут такие растительные народные средства, как зверобой, репейник, отвар корней шиповника, можжевельника, настой из корок арбуза. Полезно пить чай из листьев и ягод черной смородины, соки красной смородины и малины. Эффективна и настойка элеутерококка с женьшенем. Из фитотерапевтических лекарств хорошее влияние окажет «Канефрон», «Монурель».

Вернуться к оглавлению

Профилактические мероприятия

Главная мера профилактики гидрокаликоза почек — своевременная диагностика и лечение инфекций, травм и воспалений органов мочевыводящей системы. Избежать почечных патологий поможет правильный питьевой режим, не менее 1,5 литра чистой воды в сутки. В рационе питания желательно ограничить потребление соли, пряностей белков и жареных блюд, консерваций. Отказ от вредных привычек, регулярные посильные физические нагрузки и прогулки на свежем воздухе укрепят сопротивляемость организма инфекциям.

Внутричерепная артериальная долихоэктазия при аутосомно-доминантном поликистозе почек

Аутосомно-доминантный поликистоз почек (АДПБП) — системное заболевание с разнообразными сердечно-сосудистыми проявлениями. В данном исследовании представлена ​​группа пациентов с АДПБП, у которых была внутричерепная артериальная долихоэктазия. Сто семьдесят восемь пациентов с АДПБП прошли скрининг с помощью магнитно-резонансной ангиографии, 40 пациентов с АДПБП прошли обычную ангиографию, а 98 пациентов с АДПБП подверглись вскрытию головного мозга.Для сравнения также были исследованы 360 пациентов без АДПБП, которым была проведена магнитно-резонансная ангиография и обычная ангиография или аутопсия головного мозга. Распространенность бессимптомной внутричерепной артериальной долихоэктазии составила 2,2% (4 из 178), 2,5% (1 из 40) и 2,0% (2 из 98) в трех группах АДПБП соответственно. Ни у одного из пациентов без АДПБП не было внутричерепной артериальной долихоэктазии. В дополнение к семи пациентам с бессимптомным заболеванием, у двух пациентов с АДПБП с вертебробазилярной долихоэктазией были симптомы ишемии заднего кровообращения.Средний возраст девяти пациентов (пять мужчин и четыре женщины) составил 56,6 года (диапазон от 41 до 67 лет). Заднее кровообращение было вовлечено у пяти пациентов, переднее кровообращение было вовлечено у двух пациентов, и оба были вовлечены у двух пациентов. Считалось, что расслоение артерий вызвало долихоэктазию средней мозговой артерии у одного пациента, а расслоение внутричерепных артерий сильно подозревалось у двух других пациентов. Шесть из девяти пациентов с внутричерепной артериальной долихоэктазией имели дополнительные сосудистые проявления АДПБП.У некоторых пациентов с АДПБП повышен риск развития долихоэктазии и расслоения внутричерепных артерий. Признание этой связи важно, потому что (1) она может быть причиной инсульта; (2) он может имитировать мешотчатую аневризму при рентгенологическом исследовании; и (3) предполагается, что артериопатия при АДПБП может быть более генерализованной, чем считалось ранее.

Случай вскрытия вертебробазилярной долихоэктазии на гемодиализе из-за аутосомно-доминантного поликистоза почек

CEN Case Rep.2016 May; 5(1): 51–55.

, 1 , 1 , 1 , 1 , 1 , 1 , 1 , 1 , 1 , 1 , 2 , 3 , 4 and 1, 5

Shiori Nakagawa

1 Division of Nephrology, Kanazawa University Hospital, 13-1 Takara-machi, Kanazawa, 920-8641 Japan

Kengo Furuichi

1 Division of Nephrology, Kanazawa University Hospital, 13-1 Takara-machi, Kanazawa, 920-8641 Japan

Akihiro Sagara

1 Division of Nephrology, Kanazawa University Hospital, 13-1 Takara-machi, Kanazawa, 920-8641 Japan

Yasuyuki Shinozaki

1 Division of Nephrology, Kanazawa University Hospital, 13-1 Takara-machi, Kanazawa, 920-8641 Japan

Shinji Kitajima

1 Division of Nephrology, Kanazawa University Hospital, 13-1 Takara-machi, Kanazawa, 920-8641 Japan

Tadashi Toyama

1 Division of Nephrology, Kanazawa University Hospital, 13-1 Takara-machi, Kanazawa, 920-8641 Japan

Akinori Hara

1 Division of Nephrology, Kanazawa University Hospital, 13-1 Takara-machi, Kanazawa, 920-8641 Japan

Yasunori Iwata

1 Division of Nephrology, Kanazawa University Hospital, 13-1 Takara-machi, Kanazawa, 920-8641 Japan

Norihiko Sakai

1 Division of Nephrology, Kanazawa University Hospital, 13-1 Takara-machi, Kanazawa, 920-8641 Japan

Miho Shimizu

1 Division of Nephrology, Kanazawa University Hospital, 13-1 Takara-machi, Kanazawa, 920-8641 Japan

Kazuhiro Matsui

2 Department of Pathology, Saiseikai Takaoka Hospital, Futatsuka 387-1, Takaoka, 933-8525 Japan

Shuichi Kaneko

3 Division of Gastroenterology, Kanazawa University Hospital, 13-1 Takara-machi, Kanazawa, 920-8641 Japan

Tatsuhiko Toyama

4 Kouryo Clinic, Nomura 23-1, Takaoka, 933-0014 Japan

Takashi Wada

1 Division of Nephrology, Kanazawa University Hospital, 13-1 Takara-machi, Kanazawa, 920-8641 Japan

5 Department of Laboratory Medicine, Kanazawa University Hospital, 13-1 Takara-machi, Kanazawa, 920-8641 Japan

1 Division of Nephrology, Kanazawa University Hospital, 13-1 Takara-machi, Kanazawa, 920-8641 Japan

2 Department of Pathology, Saiseikai Takaoka Hospital, Futatsuka 387-1, Takaoka, 933-8525 Japan

3 Division of Gastroenterology, Kanazawa University Hospital, 13-1 Takara-machi, Kanazawa, 920-8641 Japan

4 Kouryo Clinic, Nomura 23-1, Takaoka, 933-0014 Japan

5 Department of Laboratory Medicine, Kanazawa University Hospital, 13-1 Takara-machi, Kanazawa, 920-8641 Japan

Corresponding author.

Поступила в редакцию 17 июня 2015 г.; Принято 21 июля 2015 г.

Открытый доступ Эта статья распространяется в соответствии с условиями международной лицензии Creative Commons Attribution 4.0 (http://creativecommons.org/licenses/by/4.0/), которая разрешает неограниченное использование, распространение и воспроизведение на любом носителе при условии вы должным образом указываете автора (авторов) и источник, предоставляете ссылку на лицензию Creative Commons и указываете, были ли внесены изменения. Эта статья цитировалась в других статьях в PMC.

Abstract

60-летний мужчина с терминальной стадией заболевания почек вследствие аутосомно-поликистозной болезни почек начал поддерживающий гемодиализ в 2005 г. КТ головного мозга показала дилатацию левой позвоночной артерии, базилярной артерии, двусторонней постмозговой артерии и средней мозговая артерия. В то время ему поставили диагноз вертебробазилярная долихоэктазия. Однажды он попал в нашу больницу с ишемическим инсультом. После выписки он лечился антикоагулянтом с 2010 по 2012 год без каких-либо новых событий инсульта.В марте 2012 года он был госпитализирован в нашу больницу для оценки диплопии и левосторонней гемиплегии. МРТ головного мозга показала острую двустороннюю ишемию моста и правой височной доли. Однажды его вылечили урокиназой и аргатробаном, но через 3 месяца после госпитализации он умер с внезапной гипотензией и нарушением сознания. Вскрытие показало, что причиной этого события было субарахноидальное кровоизлияние из-за разрыва аневризмы основной артерии.

Ключевые слова: Аутосомно-доминантный поликистоз почек, Вертебробазилярная долихоэктазия, Поддерживающий гемодиализ, Субарахноидальное кровоизлияние, Ишемический инсульт иногда связанные с сердечно-сосудистыми пороками развития, которые могут повлиять на смертность случаев.Сердечно-сосудистые проявления АДПКБ включают внутричерепные аневризмы, дилатацию корня аорты, расслоение грудной аорты и шейно-головных артерий, аневризмы коронарных артерий, аневризмы межпредсердной перегородки, пролапс митрального клапана и грыжи брюшной стенки [1, 2]. В дополнение к этим сосудистым аномалиям вертебробазилярная долихоэктазия также является одним из сердечно-сосудистых проявлений [3]. Вертебробазилярная долихоэктазия описывается как выраженное удлинение, расширение и извитость артерий.Долихоэктазия связана с артериальной гипертензией, пожилым возрастом и мужским полом. Также сообщается, что он связан с наследственным заболеванием соединительной ткани, таким как синдром Марфана и синдром Элерса-Данлоса [4]. Шиевник и др. сообщили, что распространенность вертебробазилярной долихоэктазии при АДПБП составляет 2,0–2,3 % [3]. Сообщается, что контроль артериального давления, антикоагулянты и антиагреганты предотвращают ишемический инсульт при сосудистых заболеваниях [5]. Предполагаемая 5-летняя смертность составляет 36,2 %, а 5-летний прогноз более благоприятен у пациентов, у которых на момент постановки диагноза отсутствуют симптомы [6].

Здесь мы сообщаем о случае долихоэктазии с вовлечением широкого спектра вертебробазилярных артерий с различными неврологическими симптомами.

История болезни

60-летний мужчина с терминальной стадией заболевания почек из-за АДПБП поступил в нашу больницу для оценки диплопии и левосторонней гемиплегии в марте 2012 г. В 2005 г. он начал поддерживающий гемодиализ. У него была артериальная гипертензия. , который относительно хорошо контролировался антигипертензивными средствами. У него не было других атеросклеротических рисков, таких как диабет, дислипидемия или курение.В анамнезе у него не было ишемической болезни сердца, инфаркта миокарда или заболеваний периферических артерий. Отец пациента и трое братьев также находились на гемодиализе из-за АДПБП. Ни у кого из членов семьи не было осложнений со стороны сосудистой системы, таких как церебральная аневризма или инсульт в анамнезе. Изображение КТ головного мозга показало расширение левой позвоночной артерии, базилярной артерии, двусторонней постмозговой артерии и средней мозговой артерии (рис. а, б). В то время ему поставили диагноз вертебробазилярная долихоэктазия и начали принимать антигипертензивные средства. В 2010 году он один раз попал в нашу больницу с дизартрией, дисфагией и правосторонней гемиплегией. Магнитно-резонансная томография головного мозга (МРТ) выявила острый инфаркт в левом среднем мозге, и ему было начато лечение антикоагулянтами и дополнительными антигипертензивными средствами. Хотя он вылечился от дизартрии и дисфагии, правосторонняя легкая гемиплегия осталась. Однако до госпитализации в 2012 году у него не было новых инсультов.

3D-КТ-скан головного мозга. КТ-изображение показало заметное расширение базилярной, левой позвоночной, двусторонней средней мозговой и постмозговой артерий. a Корональный вид. b Аксиальный вид

При поступлении в 2012 г. рост 163,1 см, вес 58,5 кг, сознание 13 баллов по шкале комы Глазго, артериальное давление 146/92 мм рт.ст., температура тела 36,7°С. Его конъюнктива была анемичной, в брюшной полости была обнаружена гепатомегалия и двусторонний отек почек, а на нижних конечностях был двусторонний точечный отек. При неврологическом осмотре выявлены быстрое отражение света, изокорический зрачок, ограничение приведения правого глаза при взгляде влево, дизартрия, двусторонний неполный паралич.

Лабораторные данные были следующими: Cr в сыворотке 10,7 мг/дл, BUN 48 мг/дл, расчетная скорость клубочковой фильтрации (рСКФ) 4,4 мл/мин/1,73 м 2 , гемоглобин (Hb) 10,7 г/дл, белая кровь количество клеток (лейкоциты) 5700/мкл, С-реактивный белок (СРБ) 0,4 мг/дл, аспартатаминотрансфераза (АСТ) 6 МЕ/л, аланинаминотрансфераза (АЛТ) 6 МЕ/л и щелочная фосфатаза (ЩФ) 164 МЕ/л . МРТ головного мозга показала острую двустороннюю ишемию моста и правой височной доли. Магнитно-резонансная ангиография головного мозга (МРА) не показала существенных изменений вертебробазилярной долихоэктазии по сравнению с МРА в 2010 году.Мы начали принимать урокиназу 60 000 единиц/день и аргатробан гидрат 60 мг/день. Однажды он выздоровел и продолжил реабилитацию и поддерживающий гемодиализ. Через 3 месяца после госпитализации у него внезапно появилось нарушение сознания 6 баллов по шкале комы Глазго, судороги и дыхание Чейна-Стокса. КТ-сканирование не показало кровоизлияния в мозг. Было заподозрено обострение инфаркта мозга, и мы начали прием аргатробангидрата 60 мг/день, алевиатин и неинвазивное положительное давление (NPPV).Через четырнадцать дней после конвульсий он умер от внезапного падения артериального давления (рис. ).

Клиническое течение данного случая

Было проведено вскрытие и патологоанатомическое исследование головного мозга. Макроскопически определялось массивное кровоизлияние в субарахноидальный отдел вследствие разрыва аневризмы базилярного кончика (рис. а, б). Вскрытие показало его смерть от субарахноидального кровоизлияния. Внутрисосудистый просвет аневризмы базилярного кончика был почти закупорен тромбами (рис. в). В левой височной доле и других областях были обнаружены старые инфаркты головного мозга.Базилярная, левая позвоночная, двусторонняя сонная, двусторонняя средняя и двусторонняя постмозговая артерии показали неравномерное расширение стенки сосуда. При микроскопическом исследовании области дилатации был обнаружен разрыв внутренней эластической пластинки и истончение медии (рис. d). Широкий спектр вертебробазилярной долихоэктазии также был подтвержден патоморфологически. В других органах системные артерии также имели выраженный атеросклероз, а двусторонняя подвздошная артерия имела аневризмоподобное расширение.

Результаты вскрытия головного мозга. a Головной мозг: массивное кровоизлияние в субарахноидальное пространство вследствие разрыва аневризмы базилярного кончика. b Базилярная, левая позвоночная и билатеральная постмозговая артерии показали неравномерное расширение стенки сосуда. c Внутрисосудистый просвет аневризмы базилярного кончика был почти закупорен тромбами. d При микроскопическом исследовании области дилатации был обнаружен разрыв внутренней эластической пластинки и истончение медии

Обсуждение

Мы сообщаем о редком случае вертебробазилярной долихоэктазии с АДПБП на гемодиализе.Эта мальформация представляет собой редкое сосудистое поражение, которое обнаруживается только в 0,06 % среди 10 000 церебральных артериограмм и менее чем в 0,2 % при обычной аутопсии головного мозга [7, 8]. Шиевник и др. сообщили, что распространенность вертебробазилярной долихоэктазии при АДПБП составляет 2,0–2,3 % [3]. Местом расширения сосудов являются в основном базилярная артерия и позвоночная артерия [5]. В нашем случае вовлекались также системы сонных артерий, что могло привести к повторному ишемическому инсульту и субарахноидальному кровоизлиянию.

Гистологические исследования показывают дегенерацию внутренней эластической пластинки, множественные разрывы во внутренней эластической ткани, истончение медии вследствие дефицита ретикулярных волокон и атрофию гладкой мускулатуры [9].PKD1 и PKD2 представляют собой гены, кодирующие белки поликистин-1 и поликистин-2, и оба обнаруживаются в гладкомышечных клетках сосудов и эндотелиальных клетках всех крупных сосудов. PKD2 и PKD2 взаимодействуют, чтобы регулировать секрецию или сборку внеклеточного матрикса, а мутации могут вызывать нарушение целостности матрикса, что может привести к нарушению соединительной ткани [10].

В систематическом обзоре вертебробазилярной долихоэктазии оценочный 5-летний риск осложнений составляет 17,6 % для ишемического инсульта, 10,3 % для компрессии ствола головного мозга, 10. 1 % для транзиторной ишемической атаки, 4,7 % для геморрагического инсульта, 3,3 % для гидроцефалии и 2,6 % для субарахноидального кровоизлияния [6]. Специфических методов лечения вертебробазилярной долихоэктазии в настоящее время не существует. Некоторые исследования показывают, что контроль артериального давления, антикоагулянты и антиагреганты эффективны для предотвращения ишемического инсульта [5]. Однако лечение антикоагулянтами и антиагрегантами также связано с повышенным риском внутримозгового кровотечения [11]. Сообщений о хирургическом вмешательстве немного.Предполагаемая 5-летняя смертность составляет 36,2 %, а 5-летний прогноз более благоприятен у пациентов, у которых на момент постановки диагноза отсутствуют симптомы [6]. Предикторами смертности у пациентов с вертебробазилярной долихоэктазией являются артериальная гипертензия, отсутствие предшествующего применения варфарина, предшествующий передний и задний инсульт, поражение базилярной артерии и прогрессирование вертебробазилярной долихоэктазии [5, 12]. В когортном исследовании вертебробазилярной долихоэктазии с лакунарным инсультом вертебробазилярная долихоэктазия не была связана с риском повторного инсульта, инфаркта миокарда или массивного кровоизлияния, но была связана с повышенным риском смерти.Увеличение максимального диаметра базилярной артерии было предиктором смерти, а максимальный диаметр позвоночной артерии показал сильную связь [13]. Необходимы дополнительные доказательства для предотвращения сердечно-сосудистых осложнений вертебробазилярной долихоэктазии.

В заключение мы показали здесь случай вертебробазилярной долихоэктазии с вовлечением широкого спектра вертебробазилярных артерий с разнообразными неврологическими симптомами. Хотя вертебробазилярная долихоэктазия является необычным проявлением, мы должны обратить внимание на это проявление у пациентов с АДПБП.

Соблюдение этических норм

Конфликт интересов

Авторы заявили об отсутствии конфликта интересов.

Литература

1. Hateboer N, VDijik MA, Bogdanova N, et al. Сравнение фенотипов поликистоза почек 1 и 2 типа. Lancet. 1999; 353:103–107. doi: 10.1016/S0140-6736(98)03495-3. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]2. Ромао Э.А., Мойсес Нето М., Тейшейра С.Р. и соавт. Ренальные и внепочечные проявления аутосомно-поликистозной болезни почек.Braz J Med Biol Res. 2006; 35: 533–538. doi: 10.1590/S0100-879X2006000400014. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]3. Шиевинк В.И., Торрес В.Е., Виберс Д.О. и соавт. Внутричерепная артериальная долихоэктазия при аутосомно-доминантном поликистозе почек. J Am Soc Нефрол. 1997; 8: 1298–1303. [PubMed] [Google Scholar]4. Гутьеррес Дж., Сакко Р.Л., Райт С.Б. и др. Долихоэктазия – прогрессирующее заболевание артерий. Нат Рев Нейрол. 2011;7:41–50. doi: 10.1038/nrneurol.2010.181. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]5. Wolfe T, Ubogu EE, Fernandes-Filho JA, et al.Предикторы клинического исхода и летальности при вертебробазилярной долихоэктазии, диагностированной с помощью магнитно-резонансной ангиографии. J Инсульт Цереброваскулярная дис. 2008; 17: 388–393. doi: 10.1016/j.jstrokecerebrovasdis.2008.06.006. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]6. Уолтерс Ф.Дж., Ринкель Г.Дж., Вергоувен М.Д. и соавт. Клиническое течение и лечение вертебробазилярной долихоэктазии: систематический обзор литературы. Нейрол Рез. 2013;35:131–137. doi: 10.1179/1743132812Y.0000000149. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]7.Ю Ю.Л., Мозли И.Ф., Пулличино П. и соавт. Клиническая картина эктазии внутримозговых артерий. J Neurol Нейрохирург Психиатрия. 1982; 45: 29–36. doi: 10.1136/jnnp.45.1.29. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]8. Hayes WT, Bernhard H, Young JM, et al. Веретенообразные артериосклеротические аневризмы основной артерии: пять случаев, в том числе два разрыва. Васк Сур. 1967; 1: 171–178. doi: 10.1177/153857446700100305. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]9. Мин Л, Луи Р.С. Вертебробазилярная дилатативная артериопатия (долихоэктазия) Ann NY Acad Sci.2010;1184:121–133. doi: 10.1111/j. 1749-6632.2009.05114.x. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 10. Стив М., Пуй-ин Л., Анджела З. и др. Гены ADPKD pkd1a/b и pkd2 регулируют образование внеклеточного матрикса. Dis Модели Мех. 2010;3:354–365. doi: 10.1242/dmm.003194. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]11. Пассеро С.Г., Кальчетти Б., Барталини С. и др. Внутричерепные кровотечения у больных с вертебробазилярной долихоэктазией. Инсульт. 2005; 36: 1421–1425. doi: 10.1161/01.STR.0000172311.64662.9с. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 12. Пассеро С.Г., Росси С. Естественная история вертебробазилярной долихоэктазии. Неврология. 2008; 70: 66–72. doi: 10.1212/01.wnl.0000286947.89193.f3. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 13. Накадзима М., Пирс Л.А., Охара Н. и др. Вертебробазилярная эктазия у больных с лакунарным инсультом: исследование вторичной профилактики малых подкорковых инсультов. J Инсульт Цереброваскулярная дис. 2015; 24:1052–1058. doi: 10.1016/j.jstrokecerebrovasdis.2014.12.039. [PMC бесплатная статья] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]

внутричерепных аневризм и долихоэктазий при аутосомно-доминантном поликистозе почек | Нефрология Диализная трансплантация

Аннотация

Фон.  Внутричерепные мешотчатые аневризмы (ВСА) являются известным внепочечным проявлением аутосомно-доминантной поликистозной болезни почек (АДПБП). Для облегчения определения подгрупп риска ВЧА и определения распространенности ВЧА в этих подгруппах мы изучали пациентов с АДПБП с положительным семейным анамнезом мозговых событий, включая мозговой инсульт (группа I) и внутричерепное кровотечение или известное ИКА (II группа).

Методы.  В течение периода регистрации 21 месяц 43 пациента с АДПБП из нашей амбулаторной клиники и больницы были обследованы с помощью церебральной магнитно-резонансной ангиографии (МРА).

Результаты.  ICA были выявлены у шести пациентов (14%). У 3 из 32 пациентов (9,4%) в I группе и у 3 из 11 пациентов (27,3%) во II группе была ВСА. Долихоэктазия внутримозговых сосудов выявлена ​​у двух из 43 больных (4,7%).

Выводы.  При использовании МРА высокая распространенность ВСА была показана только у пациентов с семейным анамнезом церебральных кровотечений или ВСА. Наличие в семейном анамнезе церебрального инсульта не означает повышенного риска ВСА. Однако долихоэктазия, редкая в нормальной популяции, была обнаружена у двух пациентов.Мы рекомендуем проводить скрининг на ВСА у пациентов с положительным семейным анамнезом мозгового кровотечения или ВСА. Из-за возможных осложнений исследователи должны обратить свое внимание на долихоэктазию у пациентов с АДПБП.

Введение

Аутосомно-доминантный поликистоз почек (АДПБП) является одним из наиболее распространенных генетических заболеваний, поражающих примерно 1 из 1000 человек [1]. АДПБП представляет собой системное заболевание с различными внепочечными проявлениями, включая повышенную распространенность внутричерепных аневризм (ВЧА).Распространенность, о которой сообщается в литературе, колеблется от 0 до 41% [2]; однако последние данные свидетельствуют о том, что общая распространенность среди пациентов с АДПБП составляет 5–10% [3,4].

Учитывая высокую смертность и заболеваемость в результате разрыва аневризмы, необходимо рассмотреть возможность скрининга пациентов с АДПБП на ВСА. Анализ решений Леви и др. . [5] в 1983 г. продемонстрировали, что пациенты с АДПБП не получат значительной пользы от рутинного артериографического скрининга, учитывая потенциальные риски традиционной ангиографии.В последнее время развитие магнитно-резонансной ангиографии (МРА) предлагает неинвазивный метод визуализации ВСА с чувствительностью 86-95% и специфичностью до 100% [6]. Повторное рассмотрение заключения Леви от Батлера и др. . [7] в 1996 г. показали, что стратегия скрининга с использованием МРА увеличивает продолжительность жизни молодых пациентов с АДПБП.

Тем не менее, выявление клинических признаков, указывающих на высокий риск мальформаций внутричерепных сосудов, полезно для определения новых стратегий скрининга этих пациентов.Более ранние исследования показали более высокую распространенность ВЧА в семьях с положительным анамнезом внутричерепных кровотечений или ВЧА. Однако в клинической практике точная медицинская информация о более ранних церебральных событиях у членов семьи часто отсутствовала. Поэтому мы решили расширить наши критерии включения на всех пациентов с АДПБП с положительным семейным анамнезом церебрального события, включая случаи с отсутствующей информацией о точной причине церебрального события.

Субъекты и методы

пациентов

В течение 21 месяца был проведен скрининг пациентов поликлиники и отделения нефрологии.АДПБП была диагностирована в соответствии с общими ультразвуковыми критериями и положительным семейным анамнезом поликистозной болезни почек.

Критериями включения в исследование были: положительный семейный анамнез мозгового инсульта у пациентов с АДПБП. Церебральный инсульт определяли как острую очаговую неврологическую недостаточность из-за церебральной ишемии или внутричерепного кровотечения у родственников первой и второй степени родства с известной АДПБП.

Пятьдесят восемь пациентов соответствовали критериям включения. Пятнадцать пациентов не были включены по следующим причинам: отсутствие согласия ( n = 7), противопоказания для МРА ( n = 2), неполные тесты ( n = 4) и неизвестный адрес ( n = 2). 2).

В исследование были включены 43 пациента с АДПБП (22 женщины, 21 мужчина) из 35 семей со средним возрастом 45,7 года (16–73 года).

В 31 из 43 случаев ориентировочные лица были родственниками первой степени родства, в 10 из 43 случаев — второй степени родства.

Из 43 пациентов, которые соответствовали критериям включения, у 11 пациентов в семейном анамнезе было известное церебральное кровотечение или известная ВСА (группа II). Остальные 32 пациента имели положительный семейный анамнез мозгового инсульта (ишемия или неизвестная причина) в качестве критерия включения (группа I).

У всех пациентов были зарегистрированы следующие клинические данные.

  • (i) Артериальное давление (АД) в положении сидя. Артериальная гипертензия определялась как повышение АД более 140/90 мм рт. ст. в трех различных случаях или известное повышение АД на фоне антигипертензивной терапии.

  • (ii) Длительность артериальной гипертензии согласно анамнезу и медицинской карте пациента и количеству антигипертензивных препаратов.

  • (iii) Уровень креатинина сыворотки на момент MRA.Формула Кокрофта и Голта использовалась для оценки скорости клубочковой фильтрации. У больных с терминальной стадией почечной недостаточности (ТПН) регистрировали продолжительность и режим заместительной почечной терапии.

Не удалось получить данные о генотипе включенных пациентов.

ВСА определяли как эксцентрическое выпячивание стенки сосуда. Долихоэктазию определяли как удлинение и расширение сегмента мозговой артерии.

МРА

Сосуды головного мозга исследовали с помощью 0.Система визуализации 5 T (Gyroscan T5-II, Release 3, Philips Medical Systems, Нидерланды). МРА выполнялась с использованием последовательностей трехмерных фазово-контрастных изображений (скорость 50 см/с, 60 срезов, толщина 1 мм, поперечная ориентация TE 6,9 мс, α=20) и последовательности двумерных изображений притока (скорость 50 см/с). , 50 срезов, толщиной 4 мм, GAP -2 мм, ориентация поперечная TE 6,9 мс, α=60). С помощью обеих постобработок были созданы проекционные изображения максимальной интенсивности. Кроме того, была выполнена стандартная магнитно-резонансная томография головы с T2-взвешенной корональной последовательностью TSE (TE 80 мс, TR 2468 мс, 23 среза, 6 мм толщиной).

При обнаружении ВСА рекомендовалась обычная церебральная ангиография и дальнейшие действия обсуждались с нейрохирургом. Трем пациентам с ВСА менее 10 мм традиционная церебральная ангиография не проводилась из-за отсутствия согласия или по медицинским показаниям (аллергия на контрастное вещество или прогрессирующая почечная недостаточность). Этих пациентов регулярно проверяют на предмет роста аневризм с помощью МРА.

Статистический анализ

Статистическую оценку проводили с использованием двухвыборочного теста t , теста Манна-Уитни U , анализа χ 2 и точного критерия Фишера, соответственно.Сообщаются только двусторонние значения P .

Результаты

ВСА или долихоэктазии выявлены у восьми (четырех женщин, четырех мужчин) из 43 больных (18,6%). У шести пациентов (четыре женщины, двое мужчин) выявлена ​​саккулярная ВСА (14%), у двух пациентов (оба мужчины) — долихоэктазия (4,6%).

Размер и расположение ВСА и долихоэктазии показаны в Таблице 1.

Большинство мешотчатых аневризм исходило из средней мозговой артерии ( n =5), за которой следовала внутренняя сонная артерия ( n =3) , и вертебробазилярная артерия ( n =2).Одна долихоэктазия располагалась на уровне вертебробазилярной артерии, другая — на уровне средней мозговой артерии.

Множественные ВСА обнаружены у двух из шести пациентов. У одного пациента было две аневризмы и у одного пациента было три аневризмы. Ни количество, ни размер ВСА не были связаны с возрастом пациентов.

Сравнение групп включения I и II не показало существенных различий по полу, артериальной гипертензии, продолжительности артериальной гипертензии или функции почек (таблица 2).

В таблице 3 показана распространенность ВСА и долихоэктазии среди групп включения I и II.Мешотчатые аневризмы выявлены у 3 (9,4%) из 32 больных I группы и у 3 (27,3%) из 11 больных II группы. Долихоэктазии были обнаружены у одного из 32 пациентов в группе I и у одного из 11 пациентов в группе II (табл. 3).

При сравнении пациентов с ВСА ( n =6), долихоэктазией ( n =2) и пациентов без мальформаций внутричерепных сосудов ( n =35) достоверных различий в наличии и длительности АГ и почечной функции нет. можно было показать.Средний возраст четырех женщин и двух мужчин с ВСА составил 45,7±12,9 года, средний возраст двух мужчин с долихоэктазией — 51,5±20,5 года, а средний возраст пациентов без ВСА или долихоэктазии — 45,4±12,9 года. Это различие не было статистически значимым.

Однако примечательно, что пациенты с долихоэктазией были мужчинами, гипертониками и страдали ТПН. Возраст и продолжительность гипертензии, как правило, были выше и дольше, соответственно. Из-за малого числа пациентов эти различия не были статистически значимыми.Две пациентки с ВСА умерли от субарахноидального кровоизлияния, одна из них не дала согласия на хирургическое вмешательство, другая пациентка умерла до клипирования аневризмы. У обоих пациентов имелись множественные аневризмы. У одного пациента 57 лет было две ВСА (базилярная артерия и средняя мозговая артерия), а у одного пациента 39 лет — три ВСА (средняя мозговая артерия, левая и правая). У обоих пациентов ранее не было продемонстрированной аневризмы. Разрыв аневризмы произошел через 14 недель после первоначального диагноза у одного пациента, которого готовили к клипированию аневризмы.Другой пациент, не давший согласия на оперативное вмешательство, умер через 3 мес после установления диагноза. Размер обеих разорвавшихся аневризм превышал 10 мм. У пациента с ВСА основной артерии (более 10  мм) и средней мозговой артерии до разрыва была симптоматическая головная боль. Другому пациенту с ВСА успешно проведено хирургическое клипирование. Из двух больных с долихоэктазией один больной с долихоэктазией основной артерии умер от инфаркта ствола головного мозга.Все пациенты, за исключением одного пациента с головной болью до разрыва, были бессимптомными.

Таблица 1.

Расположение и размер ICA и DolichoEttasia

5-10 5
Местоположение Все пациенты ( N ) ICA ( N ) Размер ICA (мм)


Dolichoectatic ( п )



<5

> 10

средней мозговой артерии 4 2 1 1 1
артерии 3 2 1 0 1 1
внутренней сонной артерии 3 3 1 2 0 0
Передняя мозговая артерия 90 348 1 1 1 0 0 0
Все аневризмы 12 10 5 3 2 2

5-10 9 0347 Внутренняя сонная артерия Таблица Я II
Местоположение Все пациенты ( N ) ICA ( N ) Размер ICA (мм)


Dolichoectatic ( N )




<5

> 10

средней мозговой артерии 5 4 2 1 1 1
Базилярная артерия  3  2 1 0 1 1
3 3 1 2 0 0
Передняя мозговая артерия 1 1 1 0 0 0
Все аневризмы

Расположение и размер ICA и DolichoEttasia

5-10
Местоположение
Местоположение Все пациенты ( N ) ICA ( N ) Размер ICA (мм)


Dolichoectatic ( п )



<5

> 10

средней мозговой артерии 5 4 2 1 1 1
артерии 3 2 1 0 1 1
внутренней сонной артерии 3 3 1
Передняя мозговая артерия   1  9 0348 1 1 0 0 0
Все аневризмы 12 10 5 3 2 2


5-10 артерии
Адрес Все пациенты ( N ) ICA ( N ) Размер ICA (мм)

Dolichoectatic ( N )





<5

> 10

средней мозговой артерии 5 4 2 1 1 1
 3   2 
Внутренний ca rotid артерии 3 3 1 2 0 0
передней мозговой артерии 1 1 1 0 0 0
Все аневризмы 12 10 5 3 2 2
Таблица 2.

Характеристики пациентов и включения групп

Все пациенты Группа

Значение


Я
II

номер 43 43 32 32 11
гендер (F / m) 22/21 17/15 5/6 N.с.
Возраст, лет (СО) 45,7 (±12,9) 46,8 (±12,1) 42,5 (±15,2) н.с.
Гипертония (да/нет) 29/14 22/10 7/4 н.с.
Гипертоническая болезнь (SD) 15,0 (±11,3) 13,7 (±11,5) 19,1 (±12,5) н.с.
Функция почек n.с.
Нормальных ( п ) 16 11 5
Нарушения ( п ) 15 12 3
ТПНА ( п ) 11 8 3
Все пациенты Группа

Значение


Я
II
II

8
43 43 43 11
22/21 17/15 5/6 н. с.
Возраст, лет (СО) 45,7 (±12,9) 46,8 (±12,1) 42,5 (±15,2) н.с.
Гипертония (да/нет) 29/14 22/10 7/4 н.с.
Гипертоническая болезнь (SD) 15,0 (±11,3) 13,7 (±11,5) 19,1 (±12,5) н.с.
Функция почек n.с.
Нормальных ( п ) 16 11 5
Нарушения ( п ) 15 12 3
ТПНА ( п ) 11 8 8 3 9
Таблица 2

Все пациенты Группа A

Значение





Количество 43 32 11
Пол (F / M) 22/21 17/15  5/6  Н. с.
Возраст, лет (СО) 45,7 (±12,9) 46,8 (±12,1) 42,5 (±15,2) н.с.
Гипертония (да/нет) 29/14 22/10 7/4 н.с.
Гипертоническая болезнь (SD) 15,0 (±11,3) 13,7 (±11,5) 19,1 (±12,5) н.с.
Функция почек n.с.
Нормальных ( п ) 16 11 5
Нарушения ( п ) 15 12 3
ТПНА ( п ) 11 8 3
Все пациенты Группа

Значение


Я
II
II

8
43 43 43 11
22/21 17/15 5/6 н. с.
Возраст, лет (СО) 45,7 (±12,9) 46,8 (±12,1) 42,5 (±15,2) н.с.
Гипертония (да/нет) 29/14 22/10 7/4 н.с.
Гипертоническая болезнь (SD) 15,0 (±11,3) 13,7 (±11,5) 19,1 (±12,5) н.с.
Функция почек n.с.
Нормальных ( п ) 16 11 5
Нарушения ( п ) 15 12 3
ТПНА ( п 11   8   3   
Таблица 3.

ICA / dolichoectasia и включение групп

I
Все пациенты Группа

Значение



II
90 358
Количество (%) 43 32 11
Отрицательный 35 28 7
МКА 6 3 ( 9. 4%) 3 (27,3%) P = 0.11
Dolichoectasia 2 1 (3,1%) 1 (9,1%) p = 0.32
Все пациенты Группа

Значение


I
II

Количество (%) 43 32 32 11
35 28 7 7 9
ICA 6 3 (9.4%) 3 (27,3%) P = 0.11
Dolichoectasia 2 1 (3,1%) 1 (9,1%) p = 0.32
Таблица 3.

ICA / dolichoectasia и включение групп

I
Все пациенты Группа

Значение



II
+
Количество (%) 43 32 11
Отрицательный 35 28 7
МКА 6 3 ( 9. 4%) 3 (27,3%) P = 0.11
Dolichoectasia 2 1 (3,1%) 1 (9,1%) p = 0.32
Все пациенты Группа

Значение


I
II

Количество (%) 43 32 32 11
35 28 7 7 9
ICA 6 3 (9.4%) 3 (27,3%) P = 0.11
Dolichoectasia 2 1 (3,1%) 1 (9,1%) p = 0.32

Обсуждение

ICA являются известным проявлением ADPKD. В связи с высокой смертностью и заболеваемостью от разрыва аневризмы (смертность 40% через 30 дней) необходимо рассмотреть рутинный скрининг пациентов с АДПБП. МРА является неинвазивным методом скрининга.Предыдущие исследования показали, что МРА является полезным методом скрининга соответствующих пациентов с АДПБП на ВСА [4,8]. Для целей скрининга метод предлагает достаточную чувствительность 86-95% и специфичность до 100% [6].

В более ранних исследованиях сообщалось о распространенности ВСА у пациентов с АДПБП от 0 до 41% [2]. Однако более свежие данные свидетельствуют о том, что общая распространенность среди пациентов с АДПБП составляет 5–10% [3,4,8]. Предыдущие исследования также показали более высокую распространенность от 22 [4] до 25,8% [8] у пациентов с АДПБП с положительным семейным анамнезом внутримозговых кровотечений или ВСА.

В этом исследовании мы попытались определить подгруппу пациентов с АДПБП с повышенным риском ВСА с помощью простого критерия, такого как мозговой инсульт в семейном анамнезе. Мы обнаружили общую распространенность саккулярной ВСА в 14% у пациентов с АДПБП с положительным семейным анамнезом церебрального события. Эта распространенность выше, чем общая распространенность 5–10% для пациентов с АДПБП, о которой сообщалось в литературе [3,4,8]. Однако у пациентов с положительным семейным анамнезом церебрального кровотечения или известной ВСА (группа I) мы обнаружили распространенность 27.3% для ICA, в отличие от распространенности 9,4% для пациентов с положительным семейным анамнезом по мозговому инсульту (группа II). Таким образом, наше исследование подтверждает более высокую распространенность ВСА у пациентов с АДПБП с положительным семейным анамнезом по мозговым кровотечениям или ВСА. Мы не смогли показать повышенную распространенность ВСА у пациентов с положительным семейным анамнезом мозгового инсульта по сравнению с данными, опубликованными в литературе для пациентов с АДПБП [4,8]. Стратегии скрининга ICA у пациентов с ADPKD до сих пор остаются спорными.Теоретические модели предполагают, что скрининг бессимптомной ВСА неэффективен в популяциях с генетическими синдромами, такими как АДПБП [9]. Однако эти модели не оценивались в клинических исследованиях. Анализ решений, проведенный в 1996 г., показал преимущество скрининга с помощью МРА у 20-летнего пациента с АДПБП, исходя из распространенности ВСА 15% среди всех пациентов с АДПБП [7]. На сегодняшний день не было проведено анализа пациентов с положительным семейным анамнезом на ВСА или церебральное кровотечение с более высокой распространенностью, как показано в нашем исследовании и в исследованиях из литературы.Pirson и Chauveau [10] предложили скрининг с помощью МРА для пациентов в возрасте от 18 до 35 лет с АДПБП с семейным анамнезом ВСА и рекомендовали повторный скрининг с помощью МРА каждые 5 лет у пациентов с ВСА-отрицательным статусом. Тем не менее, поскольку анализ решений для пациентов с семейным анамнезом ВСА или церебральным кровотечением отсутствует, а дополнительные данные о естественном течении ВСА у пациентов с АДПБП отсутствуют, мы бы рекомендовали скрининг для этой подгруппы пациентов независимо от возраста на основе при относительно высокой распространенности 27. 3%.

Две пациентки с ВСА и множественными аневризмами умерли от разрыва аневризмы после постановки первоначального диагноза. У одного больного с ВСА базилярной и средней мозговой артерий до разрыва отмечалась головная боль, у другого больного с ВСА средней мозговой артерии симптомы отсутствовали. К сожалению, у последнего пациента разрыв аневризмы произошел до того, как удалось провести запланированное клипирование аневризмы. Оба пациента имели положительный семейный анамнез по ВСА или внутримозговому кровотечению.Поэтому, особенно у симптомных пациентов с положительным семейным анамнезом по ВСА или внутримозговым кровотечением, рекомендуется высокий индекс подозрения на ВСА. Ранний скрининг может предотвратить фатальные внутримозговые кровотечения.

Результаты совместного исследования, проведенного в 1998 г., показали чрезвычайно низкую вероятность разрыва аневризмы — менее 0,05% в год при спорадических ВСА диаметром менее 10 мм без субарахноидального кровоизлияния в анамнезе. Для аневризм диаметром 10 мм и более частота разрывов приближалась к 1% в год [11].Однако было показано, что при фамильярной ВСА ежегодный риск разрыва аневризмы выше [12], а несколько исследований у пациентов с фамильярной ВСА и ВСА, ассоциированной с АДПБП, показали, что разрыв аневризмы происходит в более раннем возрасте [13,14] и при меньших диаметрах [14]. В нашем исследовании два (более 10 мм в диаметре) из 10 ВСА разорвались, что намного превышает зарегистрированный ежегодный риск возникновения спорадических аневризм. Вполне вероятно, что течение спорадической ВСА, включая риск разрыва, отличается от течения ВСА, связанной с АДПБП.Таким образом, хирургическое восстановление или эндоваскулярное лечение аневризм даже меньше 10 мм в диаметре следует рассматривать у пациентов с АДПБП.

Долихоэктазия была обнаружена у двух из 43 пациентов с АДПБП. Распространенность порока развития в нормальной популяции очень низкая. Вскрытие, проведенное в 1967 г., показало распространенность менее 0,2% [15]. Ю и др . [16] рассмотрели 10000 ангиограмм и обнаружили распространенность 0,06%. До сих пор долихоэктазии у пациентов с АДПБП описывались редко.Распространенность составляла 1,2–2,2% [4,8], но число пациентов было очень низким. Недавнее исследование Шиевинка и др. . [17] продемонстрировали на достаточном количестве пациентов ( n =307) распространенность АДПБП 2,3% по сравнению с 0% у пациентов без АДПБП.

Долихоэктатические мальформации сосудов имеют клиническое значение, так как могут возникнуть потенциальные осложнения. В нашем исследовании у одного пациента с мегадолихобазилярной артерией развился инфаркт ствола мозга, и он умер от этого осложнения. Инфаркт ствола мозга встречается у 30% пациентов с долихоэктатической мальформацией вертебробазилярного кровообращения [18].Другие признаки ишемии включают транзиторные ишемические атаки и вертебробазилярную недостаточность, включая расслоение артерий [19]. Признаки компрессии включают лицевой спазм и поражение нижних черепных нервов. Эти потенциальные осложнения ясно показывают важность ранней диагностики долихоэктазии у пациентов с АДПБП. Профилактическое лечение, т.е. аспирина, зависит от клинического течения и осложнений у конкретного пациента.

В заключение, распространенность 27,3% ICA среди пациентов с АДПБП с положительным семейным анамнезом мозгового кровотечения или ICA оправдывает скрининг с помощью MRA до тех пор, пока новый анализ решения, основанный на дополнительных данных, не прояснит рекомендации для этой подгруппы пациентов.Положительный семейный анамнез мозгового инсульта не указывает на повышенный риск ВСА. Тем не менее, мы обнаружили двух пациентов с долихоэктазией в нашей исследуемой популяции. Из-за возможных осложнений исследователи должны обратить свое внимание на эти пороки развития сосудов у пациентов с АДПБП.

Каталожные номера

1

Далгаард ОЗ. Двусторонний поликистоз почек: наблюдение за 284 пациентами и их семьями.

Acta Med Scand

1957

;

328

:

1

–2512

Торрес В. Е., Виберс Д.О., Forbes GS.Краниальная компьютерная томография и магнитно-резонансная томография при аутосомно-доминантном поликистозе почек.

J Am Soc Нефрол

1990

;

1

:

84

–903

Чепмен А.Б., Рубинштейн Д., Хьюз Р. и др. . Внутричерепные аневризмы при аутосомно-доминантном поликистозе почек.

N Eng J Med

1992

;

327

:

916

–9204

Хьюстон Дж., Торрес В.Е., Суливан П.П., Оффорд К.П., Виберс Д.О. Значение магнитно-резонансной ангиографии для выявления внутричерепных аневризм при аутосомно-доминантном поликистозе почек.

J Am Soc Нефрол

1993

;

3

:

1871

–18775

Леви А.С., Паукер С.Г., Кассирер Дж.П. Оккультные внутричерепные аневризмы при поликистозе почек: когда показана церебральная ангиография?

N Engl J Med

1983

;

308

:

986

–9946

Росс, Дж.С., Масарик Т.Дж., Модич М.Т., Руджери П.М., Хааке Э.М., Сельман В.Р. Внутричерепные аневризмы: оценка с помощью МР-ангиографии.

Am J Нейрорадиол

1990

;

11

:

449

–4567

Батлер В.Е., Баркер Ф.Г. 2-й, Кроуэлл Р.М.Пациентам с поликистозной болезнью почек будет полезен рутинный магнитно-резонансный ангиографический скрининг внутримозговых аневризм: анализ решения.

Нейрохирургия

1996

;

38

:

506

–5158

Ruggieri PM, Poulos N, Masaryk JT et al . Оккультные внутричерепные аневризмы при поликистозе почек: скрининг с помощью МР-ангиографии.

Радиология

1994

;

191

:

33

–399

Бедерсон Дж.Б., Иссам А.А., Виберс Д.О. и др. .Рекомендации по ведению больных с неразорвавшимися внутричерепными аневризмами.

Тираж

2000

;

102

:

2300

–230810

Pirson Y, Chauveau D. Внутричерепные аневризмы при ADPKD. В: Уотсон М.Л., Торрес В.Е., ред. Поликистоз почек . Издательство Оксфордского университета, Оксфорд:

1996

;

530

–54711

Международное исследование неразорвавшихся внутричерепных аневризм Исследователи. Неразорвавшиеся внутричерепные аневризмы, риск разрыва и риски хирургического вмешательства.

N Engl J Med

1998

;

339

:

1725

–173312

ter Berg HWM, Dippel DWJ, Limburg M, Schievink WI, van Gijn J. Семейные внутричерепные аневризмы. Обзор.

Ход

1992

;

23

:

1024

–103013

Chauveau D, Sirieix M-E, Schillinger F, Legendre C, Grünfeld JP. Рецидивирующий разрыв внутричерепных аневризм при аутосомно-доминантном поликистозе почек.

Br Med J

1990

;

301

:

966

–96714

Шиевинк В.И., Лимбург М., Дайссен Дж.Р., Петерс Ф.Л.М., тер Берг Х.В.М.Скрининг на наличие неразорвавшихся семейных внутричерепных аневризм: субарахноидальное кровоизлияние через 2 года после отрицательной ангиографии на наличие аневризм.

Нейрохирургия

1991

;

29

:

434

–43815

Хейс В.Т., Бернхард Х., Янг Дж.М. Веретенообразные артериосклеротические аневризмы основной артерии: пять случаев, в том числе два разрыва.

Vasc Surg

1967

;

1

:

171

–17816

Ю Ю.Л., Мозли И.Ф., Пулличино П., Макдональд В.И.Клиническая картина эктазии внутримозговых артерий.

J Нейрол Нейрохирург Психиатрия

1982

;

45

:

29

–3617

Шиевинк В.И., Торрес В.Е., Виберс Д.О., Хьюстон III Дж. Внутричерепная артериальная долихоэктазия при аутосомно-доминантном поликистозе почек.

J Am Soc Нефрол

1997

;

8

:

1298

–130318

Klinge H, Braunsdorf WE. Клинические признаки, связанные с аномалией мегадолихобазилярной артерии.

Нейросург Ред.

1991

;

14

:

303

–30719

Anson JA, Lawtan MT, Spetzler RF. Характеристика и хирургическое лечение долихоэктатических и веретенообразных аневризм.

Дж Нейрохирург

1996

;

84

:

185

–193

© Европейская почечная ассоциация – Европейская ассоциация диализа и трансплантации

Клинические факторы, связанные с риском разрыва внутричерепной аневризмы при аутосомно-доминантном поликистозе почек — Реферат — Цереброваскулярные заболевания 2021, Vol.

50, № 3

Аннотация

Справочная информация: Частота внутричерепных аневризм выше у пациентов с аутосомно-доминантным поликистозом почек (АДПБП), чем у здоровых людей. Однако исследования факторов, связанных с риском разрыва внутричерепных аневризм у пациентов с АДПБП, все еще недостаточны. Цели: Целью исследования было изучение распространенности внутричерепных аневризм и аневризматического субарахноидального кровоизлияния (САК), а также анализ системных факторов, связанных с аневризмами высокого риска у пациентов с АДПБП. Методы: Мы провели скрининг пациентов, перенесших церебральную ангиографию в период с января 2007 г. по май 2017 г. в регистре ADPKD. Пациенты были обследованы на наличие внутричерепных аневризм и впоследствии переклассифицированы в 3 группы в зависимости от риска разрыва аневризмы: аневризма-отрицательная (группа 1), аневризма низкого риска (группа 2) или аневризма высокого риска (группа 3). . Были сопоставлены различные системные факторы и проанализированы независимые факторы, связанные с аневризмами высокого риска. Результаты: Среди 926 пациентов у 148 (16,0%) были внутричерепные аневризмы и у 11 (1,2%) ранее был аневризматический САК. Пациенты с внутричерепными аневризмами далее были разделены на 2-ю группу (аневризмы низкого риска, 15,5%) и 3-ю группу (аневризмы высокого риска, 84,5%). Возраст (отношение шансов [ОШ] 1,03, 95% доверительный интервал [ДИ] 1,01-1,05, p = 0,004), женский пол (ОШ 3,13, 95% ДИ 1,94-5,06, p < 0,001), долихоэктазия ( ОШ 8,57, 95% ДИ 1,53–48,17, p = 0.015) и время замедления митрального притока (DT) (ОШ 1,01, 95% ДИ 1,00–1,01, p = 0,046) были независимо связаны с аневризмами высокого риска, тогда как гиперхолестеринемия (ОШ 0,46, 95% ДИ 0,29–0,72, p = 0,001) был отрицательно связан. Заключение: В настоящем исследовании среди пациентов с АДПБП распространенность внутричерепных аневризм и аневризматического САК составила 16 и 1,2% соответственно. Возраст, женский пол, долихоэктазия и ДТ митрального притока были положительно связаны с аневризмами высокого риска, тогда как гиперхолестеринемия была отрицательно связана.Последующее крупномасштабное лонгитюдное исследование необходимо для определения достоверности клинических параметров.

© 2021 Автор(ы). Опубликовано S. Karger AG, Базель


Каталожные номера

  1. Иглесиас К.Г., Торрес В.Е., Оффорд К.П., Холли К.Е., Бирд К.М., Курланд Л.Т. Эпидемиология поликистоза почек у взрослых, округ Олмстед, Миннесота: 1935–1980 гг.Am J почек Dis. 1983;2(6):630–9.
  2. Шривастава А., Патель Н. Аутосомно-доминантный поликистоз почек. Ам семейный врач. 2014;90(5):303–7.
  3. Лучано Р. Л., Даль Н.К. Внепочечные проявления аутосомно-доминантного поликистозного заболевания почек (АДПБП): рекомендации по рутинному скринингу и лечению.Трансплантация нефролового циферблата. 2014;29(2):247–54.
  4. Сюй Х.В., Ю. С. К., Мэй CL, Ли М. Х. Скрининг внутричерепных аневризм у 355 пациентов с аутосомно-доминантным поликистозом почек. Инсульт. 2011;42(1):204–6.
  5. Шиевинк В.И., Торрес В.Е., Пьепграс Д.Г., Виберс Д.О.Мешотчатые внутричерепные аневризмы при аутосомно-доминантном поликистозе почек. J Am Soc Нефрол. 1992;3(1):88–95.
  6. Cheungpasitporn W, Thongprayoon C, Ungprasert P, Wijarnpreecha K, Kaewput W, Leeaphorn N и др. Субарахноидальное кровоизлияние у госпитализированных реципиентов почечного трансплантата с аутосомно-доминантным поликистозом почек: общенациональный анализ.Дж. Клин Мед. 2019;8(4):524.
  7. Санчис И.М., Шукур С., Иразабал М.В., Мэдсен К.Д., Чебиб Ф.Т., Хоган М.С. и др. Пресимптоматический скрининг внутричерепных аневризм у пациентов с аутосомно-доминантным поликистозом почек. Clin J Am Soc Нефрол. 2019;14(8):1151–60.
  8. Пей Ю., Обаджи Дж., Дюпюи А., Патерсон А.Д., Магистрони Р., Дикс Э. и др.Единые критерии ультразвуковой диагностики АДПБП. J Am Soc Нефрол. 2009;20(1):205–12.
  9. Jeon JS, Ahn JH, Huh W, Son YJ, Bang JS, Kang HS и др. Ретроспективный анализ естественного течения случайной небольшой параклиноидной неразорвавшейся аневризмы. J Neurol Нейрохирург Психиатрия. 2014;85(3):289–94.
  10. Smoker WR, Price MJ, Keyes WD, Corbett JJ, Gentry LR.Компьютерная томография высокого разрешения основной артерии: 1. Нормальные размеры и положение. AJNR Am J Нейрорадиол. 1986;7(1):55–60.
  11. Пассеро С.Г., Росси С. Естественная история вертебробазилярной долихоэктазии. Неврология. 2008;70(1):66–72.
  12. Исследования МФаМЕа.Визуальная классификация ADPKD: простая модель для отбора пациентов для клинических испытаний. Скоттсдейл: Фонд Мэйо и медицинское образование и исследования; 2013.
  13. Qian Q, Li A, King BF, Kamath PS, Lager DJ, Huston J 3rd и др. Клинический профиль аутосомно-доминантного поликистоза печени. Гепатология. 2003;37(1):164–71.
  14. Нагуэ С.Ф., Смит О.А., Эпплтон С.П., Берд Б.Ф. 3-й, Докайниш Х., Эдвардсен Т. и др.Рекомендации по оценке диастолической функции левого желудочка с помощью эхокардиографии: обновленная информация Американского общества эхокардиографии и Европейской ассоциации сердечно-сосудистой визуализации. J Am Soc Эхокардиогр. 2016;29(4):277–314.
  15. Ляо МТ, Ляо К.В., Цай Ч., Чанг Ю.Ю., Чен З.В., Пан К.Т. и др. U-образная зависимость между индексом массы левого желудочка и расчетной скоростью клубочковой фильтрации у больных с первичным альдостеронизмом. J Исследовательская Мед. 2020;68(2):371–377.
  16. Zhou Z, Xu Y, Delcourt C, Shan J, Li Q, Xu J и др. Необходим ли регулярный скрининг на наличие внутричерепных аневризм у пациентов с аутосомно-доминантным поликистозом почек? Систематический обзор и метаанализ. Цереброваскулярная дис. 2017;44(1–2):75–82.
  17. Кассел Н.Ф., Торнер Дж. К., Джейн Дж. А., Хейли Е. К. мл., Адамс Х. П.Международное совместное исследование сроков хирургического лечения аневризмы. Часть 2: хирургические результаты. Дж Нейрохирург. 1990;73(1):37–47.
  18. Nurmonen HJ, Huttunen T, Huttunen J, Kurtelius A, Kotikoski S, Junkkari A, et al. Отсутствие влияния поликистозной болезни почек на исход аневризматического субарахноидального кровоизлияния: сопоставленное исследование случай-контроль. Дж Нейрохирург.2020 июль 3: 1–8.
  19. Шиевинк В.И., Торрес В.Е., Виберс Д.О., Хьюстон Дж. 3-й. Внутричерепная артериальная долихоэктазия при аутосомно-доминантном поликистозе почек. J Am Soc Нефрол. 1997;8(8):1298–303.
  20. Перроне Р.Д., Рутазер Р., Террин Н.К.Выживаемость после терминальной стадии почечной недостаточности при аутосомно-доминантном поликистозе почек: вклад внепочечных осложнений в смертность. Am J почек Dis. 2001;38(4):777–84.
  21. Вермейрен Г.Л., Мальбрейн М.Л., Уолпот Дж.М. УЗИ сердца в условиях интенсивной терапии: практический подход к оценке сердечной функции и преднагрузки для «некардиолога».Анестезиол Интенсив Тер. 2015; 47 Спец. №: s89–104.
  22. Спинелли Л., Пизани А., Джульяно Г., Тримарко Б., Риччио Э., Вишано Б. и др. Дисфункция левого желудочка при АДПБП и эффекты октреотида-LAR: поперечное и продольное исследование исследования ALADIN. Int J Кардиол. 2019; 275:145–51.
  23. Zhang Y, Tuomilehto J, Jousilahti P, Wang Y, Antikainen R, Hu G.Общий холестерин и холестерин липопротеидов высокой плотности и риск инсульта. Инсульт. 2012;43(7):1768–74.
  24. Lindbohm JV, Kaprio J, Korja M. Холестерин как фактор риска субарахноидального кровоизлияния: систематический обзор. ПЛОС Один. 2016;11(4):e0152568.

Информация о статье / публикации

Предварительный просмотр первой страницы

Получено: 09 ноября 2020 г.
Принято: 01 декабря 2020 г.
Опубликовано онлайн: 11 марта 2021 г.
Дата выпуска выпуска: июнь 2021 г.

Количество печатных страниц: 8
Количество фигурок: 0
Количество столов: 4

ISSN: 1015-9770 (печать)
eISSN: 1421-9786 (онлайн)

Для получения дополнительной информации: https://www.karger.com/CED

Каталожные номера

  1. Иглесиас К.Г., Торрес В.Е., Оффорд К.П., Холли К.Е., Бирд К.М., Курланд Л.Т. Эпидемиология поликистоза почек у взрослых, округ Олмстед, Миннесота: 1935–1980 гг. Am J почек Dis. 1983;2(6):630–9.
  2. Шривастава А., Патель Н. Аутосомно-доминантный поликистоз почек.Ам семейный врач. 2014;90(5):303–7.
  3. Лучано Р.Л., Даль Н. К. Внепочечные проявления аутосомно-доминантного поликистозного заболевания почек (АДПБП): рекомендации по рутинному скринингу и лечению. Трансплантация нефролового циферблата. 2014;29(2):247–54.
  4. Сюй Х.В., Ю. С. К., Мэй CL, Ли М. Х.Скрининг внутричерепных аневризм у 355 пациентов с аутосомно-доминантным поликистозом почек. Инсульт. 2011;42(1):204–6.
  5. Шиевинк В.И., Торрес В.Е., Пьепграс Д.Г., Виберс Д.О. Мешотчатые внутричерепные аневризмы при аутосомно-доминантном поликистозе почек. J Am Soc Нефрол. 1992;3(1):88–95.
  6. Cheungpasitporn W, Thongprayoon C, Ungprasert P, Wijarnpreecha K, Kaewput W, Leeaphorn N и др.Субарахноидальное кровоизлияние у госпитализированных реципиентов почечного трансплантата с аутосомно-доминантным поликистозом почек: общенациональный анализ. Дж. Клин Мед. 2019;8(4):524.
  7. Санчис И.М., Шукур С., Иразабал М.В., Мэдсен К.Д., Чебиб Ф.Т., Хоган М.С. и др. Пресимптоматический скрининг внутричерепных аневризм у пациентов с аутосомно-доминантным поликистозом почек. Clin J Am Soc Нефрол.2019;14(8):1151–60.
  8. Пей Ю., Обаджи Дж., Дюпюи А., Патерсон А.Д., Магистрони Р., Дикс Э. и др. Единые критерии ультразвуковой диагностики АДПБП. J Am Soc Нефрол. 2009;20(1):205–12.
  9. Jeon JS, Ahn JH, Huh W, Son YJ, Bang JS, Kang HS и др. Ретроспективный анализ естественного течения случайной небольшой параклиноидной неразорвавшейся аневризмы.J Neurol Нейрохирург Психиатрия. 2014;85(3):289–94.
  10. Smoker WR, Price MJ, Keyes WD, Corbett JJ, Gentry LR. Компьютерная томография высокого разрешения основной артерии: 1. Нормальные размеры и положение. AJNR Am J Нейрорадиол. 1986;7(1):55–60.
  11. Пассеро С.Г., Росси С.Естественная история вертебробазилярной долихоэктазии. Неврология. 2008;70(1):66–72.
  12. Исследования МФаМЕа. Визуальная классификация ADPKD: простая модель для отбора пациентов для клинических испытаний. Скоттсдейл: Фонд Мэйо и медицинское образование и исследования; 2013.
  13. Qian Q, Li A, King BF, Kamath PS, Lager DJ, Huston J 3rd и др.Клинический профиль аутосомно-доминантного поликистоза печени. Гепатология. 2003;37(1):164–71.
  14. Нагуэ С. Ф., Смит О.А., Эпплтон С.П., Берд Б.Ф. 3-й, Докайниш Х., Эдвардсен Т. и др. Рекомендации по оценке диастолической функции левого желудочка с помощью эхокардиографии: обновленная информация Американского общества эхокардиографии и Европейской ассоциации сердечно-сосудистой визуализации.J Am Soc Эхокардиогр. 2016;29(4):277–314.
  15. Ляо МТ, Ляо К.В., Цай Ч., Чанг Ю.Ю., Чен З.В., Пан К.Т. и др. U-образная зависимость между индексом массы левого желудочка и расчетной скоростью клубочковой фильтрации у больных с первичным альдостеронизмом. J Исследовательская Мед. 2020;68(2):371–377.
  16. Zhou Z, Xu Y, Delcourt C, Shan J, Li Q, Xu J и др.Необходим ли регулярный скрининг на наличие внутричерепных аневризм у пациентов с аутосомно-доминантным поликистозом почек? Систематический обзор и метаанализ. Цереброваскулярная дис. 2017;44(1–2):75–82.
  17. Кассел Н.Ф., Торнер Дж. К., Джейн Дж. А., Хейли Е. К. мл., Адамс Х. П. Международное совместное исследование сроков хирургического лечения аневризмы. Часть 2: хирургические результаты. Дж Нейрохирург. 1990;73(1):37–47.
  18. Nurmonen HJ, Huttunen T, Huttunen J, Kurtelius A, Kotikoski S, Junkkari A, et al. Отсутствие влияния поликистозной болезни почек на исход аневризматического субарахноидального кровоизлияния: сопоставленное исследование случай-контроль. Дж Нейрохирург. 2020 июль 3: 1–8.
  19. Шиевинк В.И., Торрес В.Е., Виберс Д.О., Хьюстон Дж. 3-й.Внутричерепная артериальная долихоэктазия при аутосомно-доминантном поликистозе почек. J Am Soc Нефрол. 1997;8(8):1298–303.
  20. Перроне Р. Д., Рутазер Р., Террин Н.К. Выживаемость после терминальной стадии почечной недостаточности при аутосомно-доминантном поликистозе почек: вклад внепочечных осложнений в смертность. Am J почек Dis. 2001;38(4):777–84.
  21. Вермейрен Г.Л., Мальбрейн М.Л., Уолпот Дж.М.УЗИ сердца в условиях интенсивной терапии: практический подход к оценке сердечной функции и преднагрузки для «некардиолога». Анестезиол Интенсив Тер. 2015; 47 Спец. №: s89–104.
  22. Спинелли Л., Пизани А., Джульяно Г., Тримарко Б., Риччио Э., Вишано Б. и др. Дисфункция левого желудочка при АДПБП и эффекты октреотида-LAR: поперечное и продольное исследование исследования ALADIN.Int J Кардиол. 2019; 275:145–51.
  23. Zhang Y, Tuomilehto J, Jousilahti P, Wang Y, Antikainen R, Hu G. Общий холестерин и холестерин липопротеинов высокой плотности и риск инсульта. Инсульт. 2012;43(7):1768–74.
  24. Lindbohm JV, Kaprio J, Korja M. Холестерин как фактор риска субарахноидального кровоизлияния: систематический обзор.ПЛОС Один. 2016;11(4):e0152568.

Вертебробазилярная долихоэктазия с типичными рентгенологическими признаками

Описание

55-летний мужчина поступил с тремя эпизодами преходящей потери сознания за последний 1 месяц. Он был известным гипертоником и регулярно принимал лекарства. Ему было проведено полное неврологическое и кардиологическое обследование, включая электрокардиографию, эхокардиографию и допплерографию сосудов шеи.Его липидный профиль сыворотки был в пределах нормы. Обработка с контрастным усилением КТ и КТ-ангиографии показала расширенные и извитые дистальные отделы левого позвонка, а также проксимальные и средние базилярные артерии в препонтинной и премедуллярной цистернах (рис. 1). Расширенная извитая артерия вдавливалась на переднюю поверхность левой половины моста. Сегмент V4 правой позвоночной артерии был удлинен и пересекал среднюю линию, соединяясь с противоположной позвоночной артерией. На основании этих рентгенологических данных был поставлен диагноз вертебробазилярной долихоэктазии (ВБД).

Рисунок 1.

(А) КТ-ангиография в аксиальной плоскости на уровне моста показывает расширенную базилярную артерию (стрелка) в препонтинной цистерне, выступающую над передней поверхностью моста слева. Толстые срезы в проекции максимальной интенсивности в аксиальной (B), сагиттальной (C) и коронарной (D) плоскостях, демонстрирующие расширенный извилистый сегмент V4 левой позвоночной артерии, а также проксимальную и среднюю базилярную артерии с высокой базилярной бифуркацией на уровне супраселлярной цистерны. Правая позвоночная артерия имеет удлиненную форму и, пересекая среднюю линию, соединяется с противоположной позвоночной артерией.(E) объемные визуализированные изображения (вид сверху) КТ-ангиографии, показывающие вертебро-базилярную долихоэктазию.

Долихоэктазия (долихос = длинная; эктазия = растянутая) — необычная прогрессирующая артериопатия, в первую очередь поражающая внутричерепное заднее кровообращение. VBD характеризуется расширенными, удлиненными и извитыми вертебробазилярными артериями.1–3 Точная этиология неизвестна, однако она наблюдается в связи с рядом других заболеваний, таких как атеросклероз, гипертония, коллагеновые заболевания сосудов, поликистозная болезнь почек и серповидноклеточная анемия.1 2 Дисбаланс между матриксными металлопротеиназами и антипротеазной активностью в соединительной ткани артериальной стенки, приводящий к аберрантному ремоделированию сосудов и дефектному формированию соединительной ткани в стенке артерий, считается причинным механизмом в развитии этого заболевания.1 ВБД диагностируется случайно в большинство случаев. Симптоматические пациенты могут проявляться либо сосудистыми симптомами, такими как эпизоды транзиторных ишемических атак, ишемических инсультов, субарахноидальных кровоизлияний, либо компрессионными симптомами, связанными со сдавлением ствола мозга или черепных нервов. Иногда у пациента может быть даже гидроцефалия.1, 2 Традиционно традиционная ангиография считается золотым стандартом, однако диагноз можно с уверенностью поставить с помощью КТ-ангиографии или магнитно-резонансной ангиографии. Другие сопутствующие признаки, такие как образование аневризмы, наличие внутрипросветного тромба или кальцификации, паренхиматозные изменения головного мозга и связь долихоэктатической артерии со стволом мозга и черепными нервами, можно хорошо оценить на КТ и МРТ изображениях. Базилярная артерия считается эктатической, если ее размер >4.5  мм на уровне середины моста. 1–3 В случаях VBD удлинение артерии количественно оценивается на основе уровня базилярной бифуркации. В норме базилярная бифуркация находится ниже уровня спинки седла, в то время как при ВБК она может находиться в супраселлярной цистерне или даже на уровне дна третьего желудочка.1 Дифференциальный диагноз включает веретенообразную аневризму, где дилатация очаговая и периферическая. В то время как при долихоэктазии вовлеченные артерии удлинены и извилисты с равномерно увеличенной окружностью.

В настоящее время не существует общепризнанного эффективного лечения ВБД.1 Высокий риск заболеваемости и смертности связан с хирургическими вмешательствами, поскольку вертебробазилярная артерия снабжает критические структуры задней черепной ямки, помимо перфораций ствола головного мозга. Эндоваскулярное отведение потока/установка стента со спиралью или без нее были предприняты с некоторым успехом по сравнению с хирургическим вмешательством.1 Медикаментозное лечение ишемических симптомов включает антикоагулянтную и антитромбоцитарную терапию.При симптомах нейроваскулярной компрессии хирургическая микроваскулярная декомпрессия, выполняемая путем введения синтетического имплантата между эктазированной артерией и сдавленным нервом, считается безопасной и эффективной.

Пункты обучения

  • Вертебробазилярная долихоэктазия — редкое прогрессирующее заболевание, характеризующееся расширением, удлинением, извитостью вертебробазилярной артерии и диагностируемое при КТ-ангиографии или МР-ангиографии.

  • Пациенты могут иметь симптомы, связанные с сосудистыми нарушениями или компрессией ствола мозга/черепных нервов эктазированным извитым сосудом.Они должны пройти полное неврологическое и кардиологическое обследование, а другие причины должны быть исключены, прежде чем приписывать симптомы этому заболеванию. Рабочие исследования должны также включать длительную холтеровскую электрокардиографию и электроэнцефалограмму в случаях, когда симптомы пациента рецидивируют и не исчезают.

  • В настоящее время не существует общепринятого эффективного лечения, а хирургическое вмешательство сопряжено с высокой заболеваемостью и смертностью. Эндоваскулярное отведение потока/установка стента со спиральной спиралью или без нее может быть эффективной у отдельных пациентов.

Рецидивирующий риск ишемического инсульта вследствие вертебробазилярной долихоэктазии | BMC Neurology

ИС был первичным клиническим проявлением ВБК; другие включали кровоизлияние, САК, компрессию черепного нерва, гидроцефалию и др. [16]. В этом исследовании, основанном на регистре инсульта, у 19,1% пациентов с ВБК развился рецидив ИИ в течение максимум 30 месяцев наблюдения. Казалось, что пациенты с инсультом и VBD могут иметь более высокий риск рецидива. Например, Флемминг и др. отобрали 159 случаев ВБК из радиологической базы данных, в которую входили не только пациенты с инсультом, в среднем после 3.Через 8 лет наблюдения у 44 пациентов развился инфаркт головного мозга или ТИА. Риск ишемического инсульта через 1, 5 и 10 лет составил 6,1, 17,3 и 25,4% [2]. Пассеро и др. провели последующее клиническое и визуализирующее исследование и обнаружили, что у 75 (48%) из 156 пациентов с ВБД был инсульт в среднем через 11,7 лет наблюдения [1]. Кроме того, казалось, что смертность (3,5%) в нашем исследовании ниже, чем в предыдущем исследовании [17], это может быть связано с относительно коротким периодом наблюдения и исключением пациентов, умерших в течение 7 дней из-за того, что у них диагностировали инсульт. рецидивы были в основном неопределенными. Также были исключены пациенты без МРТ; многие из них находились в нестабильном состоянии. Это может привести к недооценке смертности. Тем не менее, в предыдущем исследовании было проведено в среднем 3,4-летнее наблюдение за пациентами с первым ишемическим инсультом с IADE, а также было обнаружено высокое количество повторных инсультов (58%), но низкая смертность (17%) [3].

Несмотря на то, что пациенты с ВБК имеют высокую частоту рецидивов инсульта, исследования прогностических факторов рецидива были ограничены. В этом исследовании оценивались переменные, потенциально связанные с рецидивом инсульта у пациентов с ВБД, и было обнаружено, что диаметр БА  ≥ 5.3  мм (90-й процентиль) был независимо связан с рецидивом ИИ. Более высокая частота рецидивов ИИ среди пациентов с чрезмерно увеличенными или перекрученными артериями может быть связана с множественными механизмами, которые могут привести к возникновению инсульта [3], включая локальный тромбоз, эмболию, окклюзию проникающих артерий, вызванную сдавлением или растяжением глубоких ветвей ( Рис. 2 ) основной артерии. Интересно, что Пико и соавт. обнаружили, что диаметр БА также был связан с 5-летним риском смерти у пациентов с инсультом, скорректированный коэффициент риска смертности от инсульта составил 1.23 (95% ДИ, 1,07–1,41) с увеличением диаметра БА на 1 мм [8].

Рис. 2

Ишемия головного мозга вследствие вертебробазилярной долихоэктазии. 76-летний мужчина доставлен в больницу с головокружением и несколько невнятной речью. 3D-TOF МРА показала сильно деформированную основную артерию (А). Левая позвоночная артерия (В) пересекла среднюю линию (белая стрелка) и слилась с контралатеральной позвоночной артерией на правой ножке мостомозжечкового (С). На контралатеральной стороне латерального смещения извилистости основной артерии в центре моста (белая стрелка) можно увидеть гиперинтенсивное образование лакуны (С), что может быть вызвано окклюзией перфорирующей артерии из-за изгиба или растяжения окружной базилярной артерии

Мы обнаружили еще одну аномалию геометрии внутричерепных артерий, диффузную внутричерепную долихоэктазию, которая коррелировала с рецидивом ИИ. В предыдущих исследованиях сообщалось о пациентах с долихоэктазией переднего отдела кровообращения [1, 12]; однако редко отмечался рецидив ИИ у больных с диффузной внутричерепной долихоэктазией [12]. Пациенты с диффузной внутричерепной долихоэктазией чаще страдали от рецидивов ИИ, главным образом потому, что это может быть тяжелая форма артериальной долихоэктазии. Brinjikji, W. et al. предположили, что диффузная внутричерепная долихоэктазия представляет собой системную артериопатию, поражающую несколько сосудистых бассейнов, которая может отличаться от долихоэктазии одной внутричерепной артерии [12].Тем не менее, в этом исследовании мы не могли однозначно сказать, что пациенты с диффузной долихоэктазией отличались от остальных пациентов только с VBD, поскольку мы не проводили скрининг, есть ли у каких-либо пациентов в этом исследовании заболевания, которые часто могут сосуществовать с системной сосудистой экспансией, такие как заболевание соединительной ткани, аутосомно-доминантный поликистоз почек или инфекция в этом исследовании.

Это исследование показало, что предшествующая ишемическая болезнь сердца была независимым предиктором рецидива ИИ у пациентов с ВБК.Интересно, что предыдущее исследование показало, что пациенты с IADE имели право на предшествующий инфаркт миокарда [18], а эктазия коронарной артерии также коррелировала с ишемической болезнью сердца [19]. Сопутствующая эктазия коронарных и основных артерий у пациентов с инсультом может свидетельствовать об общем патогенезе [20]. Однако при многопараметрическом анализе мы не обнаружили статистической разницы сосудистых факторов риска, таких как возраст, артериальная гипертензия, сахарный диабет, гиперлипидемия, курение, между группами рецидивов и без рецидивов.Возможно, это связано с небольшим числом повторных пациентов в нашем исследовании. Кроме того, отрицательные результаты межгрупповых различий относятся к сосудистым факторам риска, что может свидетельствовать о различном патогенезе между IADE и ICAS, поскольку вышеприведенные признаки являются общепринятыми факторами риска атеросклероза сосудистых заболеваний.

В Китае ICAS является наиболее частым сосудистым поражением у пациентов, перенесших цереброваскулярное заболевание, а частота рецидивов инсульта выше у пациентов с церебральным стенозом [21].Однако связь между атеросклерозом крупных артерий и долихоэктазией всегда обсуждалась. Это исследование показало, что у пациентов с ВБК частая встречаемость ICAS, и эта доля была выше в повторных случаях; однако мы не обнаружили его связи с рецидивом ИИ при многофакторном анализе. IADE может отличаться от ICAS; аутопсийное исследование показало, что ИАДЭ сопровождалась разрежением эластической ткани средней оболочки с дегенерацией внутреннего эластического ламинина [20, 22], в то время как при атеросклерозе всегда имеет место патологическое изменение бляшки с липидным ядром и фиброзной покрышкой [23] .Также сообщалось о гемодинамических нарушениях, таких как напряжение сдвига стенки, заметные вихревые токи в долихоэктазии вертебробазилярной артерии, и, что особенно важно, без явного артериального стеноза [24]. Интересно, что ишемические поражения на территориях, кровоснабжаемых ветвями БА, часто выходят на контралатеральную сторону латеральной стороны БА [25], как показано на рис. 2. Эти данные свидетельствуют о том, что гемодинамические нарушения могут способствовать развитию ишемической сосудистой явления без атеросклероза, но за счет растяжения мелких ветвей сосудов.

IADE и ICAS часто сосуществовали в крупных черепных артериях [1]. Это означает, что эти две аномалии крупных артерий могут иметь общие патогенетические факторы. Например, матриксные металлопротеиназы (ММР) связаны с IADE, поскольку они могут разрушать различные внеклеточные белки, включая коллаген, эластин или протеогликаны, которые находятся в средней оболочке [26]. Кроме того, ММП разрушают внеклеточный матрикс, а затем вызывают ремоделирование сосудов, что в конечном итоге приводит к атеросклерозу [27]. А высокие турбулентные касательные напряжения и области отрыва и застоя потока (особенно у пациентов с длительными гемодинамическими изменениями, такими как гипертензия) приводят к тромбозу, вызывая окклюзию перфорантной артерии [23] или дистальную эмболию. Однако также возможно, что IADE является лишь намеком на тяжелый атеросклероз.

Общепризнанный консенсус в отношении вторичной профилактики рецидивов ИИ у пациентов с ВБК отсутствует. Безопасность и эффективность антитромбоцитарной или антикоагулянтной терапии у пациентов с ВБК еще должным образом не оценивались [23]. В нашем исследовании не было обнаружено различий в лечении между группами, касающемся рецидива ИИ, такого как антиагреганты, антикоагулянты или статины. Тем не менее, в исследовании с небольшой выборкой (13 пациентов) антикоагулянтная терапия отдавала предпочтение антитромбоцитарной терапии, поскольку они наблюдали более благоприятный исход [6], хотя в другом исследовании предостерегали от использования любого из этих препаратов из-за риска внутричерепного кровотечения у пациентов с ВБК [28].Представлялось целесообразным консервативно назначать антитромботическую терапию пациентам с диаметром основной артерии более 10 мм с учетом высокого риска разрыва [23]. О благоприятном исходе сообщалось у пациентов с субарахноидальным кровоизлиянием, вызванным веретенообразной аневризмой задней циркуляции, с помощью хирургического или эндоваскулярного вмешательства [29]. Однако необходимы рандомизированные клинические испытания для оценки безопасности и эффективности этих подходов.

Наше исследование имеет некоторые ограничения.Во-первых, это ретроспективное и стационарное исследование, оно было ограничено выбором случаев и предвзятостью направления, поэтому предикторы повторного инсульта в нашем исследовании могут не быть точным отражением общей популяции. Во-вторых, мы не включали пациентов с подозрением на ТИА или пациентов с отрицательными результатами КТ/МРТ, поскольку было трудно поставить точный диагноз на основании ретроспективного обзора карт, так как мимический неврологический дефицит мог быть вызван эпилепсией, периферическим головокружением или обморок.Следовательно, это может привести к недооценке истинного рецидива ИИ. В-третьих, мы не использовали МРТ высокого разрешения для анализа сосудистой стенки или стабильности бляшки, как в предыдущих исследованиях [30], поскольку негативное артериальное ремоделирование может занижать диаметр артерии [31]. Тем не менее, это исследование, основанное на регистрации инсульта, в которое пациенты включались проспективно и последовательно. Относительно большой размер выборки может быть важным при анализе риска рецидива ИИ у пациентов с ВБД. В этом исследовании также были отмечены проблемы, связанные с некоторыми конкретными пациентами с БВ, например, с комбинированной передней долихоэктазией, все из которых могут быть полезны для руководства медицинским ведением пациентов с БВ, включая улучшение консультирования пациентов.Крупные проспективные исследования по этой теме, включая использование МРТ высокого разрешения или гидродинамики, нуждаются в дальнейшем расширении.

Естественное течение вертебробазилярной долихоэктазии

Реферат

Объектив: Долгосрочный прогноз у пациентов с вертебробазилярной долихоэктазией (ВБД) неизвестен. Целью данного исследования было изучение естественного течения ВБД, оценка его прогрессирования и изучение факторов, которые могут влиять на клиническое течение этого состояния.

Методы: Мы провели проспективное клиническое и визуализирующее исследование 156 последовательных пациентов с VDB, наблюдаемых в среднем в течение 11,7 лет. Предикторы событий оценивались с помощью многомерного анализа. Анализ выживаемости использовался для оценки показателей заболеваемости.

Результаты: За время наблюдения 93 пациента (60%) перенесли хотя бы одно событие: у 75 пациентов был инсульт (59 ишемический и 21 геморрагический), у 31 пациента появились новые компрессионные симптомы и у 2 пациентов была гидроцефалия.События были в значительной степени связаны с тяжестью VBD, то есть диаметром, высотой бифуркации и латеральным смещением основной артерии. За время наблюдения ВБД прогрессировала у 43% пациентов. Прогрессирование VBD было связано с более высокой заболеваемостью и смертностью. Кумулятивная доля выживших без неблагоприятных событий для здоровья составила 54,1 через 5 лет, 39,5 через 10 лет и 23,5 через 15 лет. За время наблюдения 62 пациента умерли, и инсульт был наиболее частой причиной смерти.

Выводы: Долгосрочный прогноз у пациентов с вертебробазилярной долихоэктазией (ВБД) зависел в основном от тяжести состояния при постановке диагноза и от его эволюционных особенностей.Прогрессирование VBD подвергало пациентов высокому риску неблагоприятных событий, особенно инсульта.

ГЛОССАРИЙ: BA = базилярная артерия; CAD = ишемическая болезнь сердца; ICA = внутрикавернозные внутренние сонные артерии; СМА = средние мозговые артерии; VA = позвоночные артерии; VBD = вертебробазилярная долихоэктазия.

.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован.