Красная системная волчанка это: Information on Paediatric Rheumatic Diseases

Содержание

Симптомы системной красной волчанки

Бесплатная консультация или второе мнение врача-хирурга перед операцией в Клиническом госпитале на Яузе! подробнее

ВАЖНО!

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначить только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

Статья проверена врачом-ревматологом Филатовой Е.Е., носит общий информационный характер, не заменяет консультацию специалиста.
Для рекомендаций по диагностике и лечению необходима консультация врача.

Мы проводим экспертную диагностику и лечение красной волчанки. Симптомы заболевания, данные анализов позволяют врачу уточнить форму и течение СКВ и назначить современную эффективную терапию, которая может включать прием, в том числе инновационных генно-инженерных лекарственных препаратов, проведение сеансов гемокоррекции.

Системная красная волчанка (СКВ) — хроническое воспалительное аутоиммунное заболевание. Чаще встречается у женщин.

Разновидности течения системной красной волчанки

  • Острая дискоидная красная волчанка. Характерно изолированное поражение кожи без других проявлений заболевания. Благоприятный прогноз.
  • Хроническая дискоидная красная волчанка. В 90% случаев возникает длительное изолированное поражение кожи лица и головы, реже возможно диффузное поражение кожных покровов (туловище, руки) с формированием болезненных при нажатии красных бляшек. Для данной формы также не характерно поражение внутренних органов, что позволяет делать благоприятный прогноз.
  • Подострая кожная красная волчанка. При данном состоянии наряду с кожными изменениями характерно общее недомогание, астения, боли в мышцах и суставах. Возможно также поражение слезных и слюнных желез с появлением дискомфорта в глазах, чувства «песка в глазах», сухости во рту (
    синдром Шегрена
    ).
  • Системная красная волчанка. Для постановки данного диагноза необходимо сочетание определенного числа клинических, лабораторных и инструментальных признаков. Прогноз зависит от количества и степени поражения внутренних органов.

Симптомы СКВ, жалобы и клинические проявления

Покраснение (эритема) кожи лица в области щек и носа

Это наиболее характерный симптом системной квасной волчанки, который возникает или усиливается при воздействии прямых солнечных лучей. Из-за характерной формы эта эритема стала называться «волчаночной бабочкой». Подобные кожные высыпания могут также возникать в других областях. Кожа пальцев рук часто меняет цвет под воздействием холода от белого до багрово-синюшного (

феномен Рейно). Возможно образование язвочек на слизистой оболочке полости рта, а также трофические нарушения, приводящие к усилению выпадения волос (алопеции), ломкости ногтевых пластинок.

 

Боли и воспаление (отек) суставов

Встречаются часто, но не приводят к разрушению суставных структур, как это бывает при ревматоидном артрите. Наиболее часто поражаются мелкие суставы кистей, но возможны также артриты и крупных суставов. Характерными признаками воспалительной боли в суставах являются утренняя скованность (> 1 часа), нарастание болей в покое и ослабление их при движении.

Плеврит и перикардит

Частый симптом при волчанке — воспаление плевральных оболочек, выстилающих изнутри грудную клетку (плеврит), и сердечной сумки (перикардит), что может проявляться болями в грудной клетке при дыхательных движениях.

Поражение почек

При вовлечении в процесс внутренних органов наиболее часто происходит поражение почек, обычно при СКВ протекающее незаметно. Отеки и стойкое повышение артериального давления являются косвенными признаками этого тяжелого осложнения.

Воспалительные изменения нервной системы. Могут проявляться самым разнообразным образом (от головных болей и нарушений психоэмоциональной сферы до судорожных припадков).

Антифосфолипидный синдром. Также при системной красной волчанке возможно образование «иммунных агентов» (антител) к компонентам свертывающей системы крови. Данное состояние называется антифосфолипидный синдром и опасно развитием различных тромботических осложнений (тромбоз вен, инфаркт, инсульт). Наличие у пациента этих проявлений в молодом возрасте требует исключения СКВ и антифосфолипидного синдрома.

Неспецифические жалобы.

Многие пациенты в начале заболевания замечают лишь неспецифические симптомы заболевания, такие, как общая слабость, повышение температуры тела, снижение веса, отсутствие аппетита.

Диагностика и лечение СКВ в Клиническом госпитале на Яузе

Диагностика системной красной волчанки на начальной стадии развития позволяет достичь быстрой и стойкой ремиссии заболевания и избежать развития тяжелых осложнений. При лечении волчанки мы применяем медикаментозную терапию (стероидные и нестероидные препараты, биологические генно-инженерные препараты), методы экстракорпоральной гемокоррекции.

При появлении симптомов СКВ обратитесь к ревматологам Клинического госпиталя на Яузе. Современные методы лечения при соблюдении профилактических мер позволяют годами и даже десятилетиями поддерживать состояние ремиссии, рожать детей, вести обычную нормальную жизнь.

Цены на услуги Вы можете посмотреть в прайсе или уточнить по телефону, указанному на сайте.

Внимание! Цены на сайте могут отличаться.
Пожалуйста, уточняйте актуальную стоимость у администраторов по телефону.

Системная красная волчанка — ФГБНУ НИИР им. В.А. Насоновой

Системная красная волчанка


 
Что такое СКВ?

Это хроническое заболевание, при котором иммунная система человека по неизвестным причинам воспринимает ткани собственного организма как чужеродные и начинает «атаковать» их, приводя к поражению жизненно-важных органов. Среди больных СКВ девять из десяти – женщины, причем у половины из них первые симптомы заболевания появляются между 15 и 25 годами, хотя СКВ может развиться и в более позднем возрасте, описаны даже случаи ее появления в возрасте 90 и 100 лет!

Начало заболевания может быть острым, когда у пациента появляются высокая лихорадка, боли и припухание суставов, отеки на ногах, лице, боли в грудной клетке при дыхании, головные боли, нарушение сознания, психоз, судороги.

Однако чаше СКВ развивается достаточно медленно, боли в суставах, преимущественно в кистях могут быть кратковременными, появляются высыпания на лице в области переносицы и на щеках, выпадение волос вплоть до появления участков облысения, похудание, изменение цвета кожи пальцев кистей и стоп. В анализе крови может быть снижение лейкоцитов, тромбоцитов и гемоглобина, в анализе мочи – белок. У детей и подростков СКВ часто начинается с поражения нервной системы, дети становятся раздражительными, агрессивными, невнимательными, нарушается сон, аппетит, в тяжелых случаях развивается психоз и судороги.

 

Симптомы
  • Высыпания на коже.

  • Язвы слизистых.

  • Повышенное выпадением волос вплоть до алопеции.

  • Поражение суставов.

  • Появление ладонных и подошвенных капилляритов.

Также может выявляться в общем анализе мочи белок, который является существенным при достижении уровня более 0,5 г/л, мочевой осадок: эритроциты, лейкоциты , цилиндре в моче более 5 в поле зрения.

При исследовании общего анализа крови следует обращать внимание на снижение лейкоцитов менее 3 Х109, тромбоцитов менее 100Х109.

 

Диагностика

Для точной диагностики СКВ в обязательном порядке требуется консультация опытного врача-ревматолога, который назначает специальные анализы крови и мочи, включая специфические иммунологические тесты (АНФ, анти ДНК, комплемент, анти-Sm, антитела к кардиолипину, волчаночный антикоагулянт и другие), рентгенологическое исследование суставов и органов грудной клетки.

Если у Вас или Вашего врача появились подозрения на развитие этого заболевания Вам необходимо обратиться в консультативно-диагностический центр НИИР им. В.А. Насоновой, поскольку ранняя диагностика и своевременное лечение обеспечивают быстрое достижение ремиссии, отсутствие прогрессирования заболевания и сохранение высокого качество жизни пациента.

Специалисты НИИР им. В.А. Насоновой обладают огромным опытом ранней диагностики и владеют самыми современными методами лечения системной красной волчанки, такими как генно-инженерная биологическая терапия, различные методы афереза, включая плазмаферез и гранулоцитаферез, применение высоких доз глюкокортикоидных и цитостатических препаратов. В зависимости от состояния пациента ему может быть предложена как госпитализация в учреждение, так и проведение соответствующей терапии амбулаторно под контролем опытных специалистов.

 

Запишитесь на приём к специалисту:

 

Системная красная волчанка: Диагностика и лечение

Системная красная волчанка (СКВ) — это заболевание, при котором из-за нарушения работы иммунной системы развиваются воспалительные реакции в различных органах и тканях.

Болезнь протекает с периодами обострения и ремиссии, возникновение которых трудно прогнозировать. В финале системная красная волчанка приводит к формированию недостаточности того или иного органа, или нескольких органов.

При СКВ иммунная система организма не работает так, как должна. Здоровая иммунная система продуцирует антитела, которые являются специфическими протеинами – белками, которые помогают бороться и разрушать вирусы, бактерии и другие чужеродные вещества, вторгающиеся в организм. При волчанке иммунная система продуцирует антитела (белки) против здоровых клеток и тканей собственного организма. Эти антитела, называемые аутоантителами («ауто» значит свои, собственные) способствуют воспалению различных частей организма, вызывая их опухание, покраснение, повышение температуры и боль.

Женщины страдают системной красной волчанкой в 10 раз чаще, чем мужчины. Заболевание наиболее распространено в возрасте 15-25 лет. Чаще всего болезнь проявляет себя в период полового созревания, во время беременности и в послеродовом периоде.

Причины

Системная красная волчанка – сложное заболевание, причина которого не известна. Вероятно, что это не одна причина, а скорее комбинация нескольких факторов, среди которых генетические, факторы окружающей среды и, возможно, гормональные, сочетание которых может вызвать заболевание. Точная причина заболевания может отличаться у разных людей, провоцирующим фактором могут быть и стресс, и простудное заболевание, и гормональная перестройка организма, которая имеет место во время полового созревания, беременности, после аборта, во время менопаузы.

Исследователи полагают, что генетика играет важную роль в развитии заболевания, однако, специфический «ген волчанки» до сих пор не определен.

Факт, что волчанка может протекать в семьях, показывает, что развитие заболевания имеет генетическую основу. Но одни только гены не могут объяснять факт возникновения волчанки. Другие факторы также должны играть роль. Среди тех, которые интенсивно продолжают изучаться: солнечное излучение, стресс, определенные лекарства и инфекционные агенты, такие, как вирусы.

Симптомы

Общие симптомы СКВ:

  • Болезненность и припухание суставов, мышечная боль
  • Необъяснимая лихорадка
  • Синдром хронической усталости
  • Высыпания на коже лица красного цвета или смена окраски кожиных покровов
  • Боли в грудной клетке при глубоком дыхании
  • Усиленное выпадение волос
  • Побеление или посинение кожи пальцев кистей или стоп на холоде или при стрессе (синдром Рейно)
  • Повышенная чувствительность к солнцу
  • Припухание (отеки) ног и/или вокруг глаз
  • Увеличение лемфатических узлов

Другие симптомы волчанки включают боль в груди, выпадение волос, чувствительность к солнцу, анемию (уменьшению красных клеток крови), и бледность или багровость кожи пальцев рук или ног от холода и стресса. Некоторые люди также испытывают головные боли, головокружение, депрессию или судороги. Новые симптомы могут продолжать появляться спустя годы после постановки диагноза, также как и различные признаки болезни могут проявиться в различное время.

У некоторых больных СКВ вовлекается только одна какая-либо система организма, например кожа или суставы, или органы кроветворения. У других больных проявления заболевания могут затрагивать многие органы и заболевание носит полиорганный характер. Тяжесть поражения систем организма различна у разных больных. Более часто поражаются суставы или мышцы, вызывая артриты или боль в мышцах — миалгии.

Диагностика

Диагностика СКВ строго индивидуальна и нельзя по наличию одного какого-либо симптома верифицировать это заболевание. Иногда могут уйти годы, чтобы поставить точный диагноз.

При наличии схожих симптомов используют анализы, определяющие специфические аутоантитела, часто присутствующие у больных волчанкой. Многие больные имеют положительный анализ на антинуклеарные антитела, однако, некоторые лекарства, инфекции и другие заболевания также могут вызвать положительный результат.

Врач может назначить биопсию кожи или почек если они поражены. Обычно при постановке диагноза назначается анализ на сифилис – реакция Вассермана, так как некоторые волчаночные антитела в крови могут вызывать ложноположительную реакцию на сифилис.

Другие лабораторные анализы используются для наблюдения за течением заболевания с момента установления диагноза. Общий анализ крови, анализ мочи, биохимический анализ крови и скорость оседания эритроцитов (СОЭ) могут дать ценную информацию. СОЭ — показатель воспаления в организме. Она диагностирует, как быстро красные клетки крови падают на дно трубочки с несворачивающейся кровью. Однако повышение СОЭ не является важным показателем для СКВ, а в комплексе с другими показателями позволяет предупредить некоторые осложнения при СКВ.

Лечение

Полного излечения от этого заболевания добиться невозможно, но своевременная терапия позволяет добиться улучшения качества жизни пациента.

Какой врач лечит системную красную волчанку?

Ревматолог занимается лечением СКВ.

При неосложненных формах красной волчанки для устранения болевых ощущений в мышцах и суставах назначаются нестероидные противовоспалительные препараты. Обязателен прием глюкокортикостероидов, при этом дозы препаратов подбираются таким образом, чтобы при минимизации побочных эффектов защитить внутренние органы от поражений.

Доказала свою эффективность иммунодепрессивная терапия с использованием стволовых клеток.

Пациентам с красной волчанкой нужно избегать прямых солнечных лучей, носить одежду, прикрывающую все тело, а на отрытые участки наносить крема с высоким защитным фильтром от ультрафиолета. На пораженные участки кожи наносят кортикостероидные мази, так как использование негормональных препаратов не приносит эффекта. Лечение необходимо проводить с перерывами, чтобы не развился гормонообусловленный дерматит.

Здоровый образ жизни, отказ от алкоголя и курения, адекватная физическая нагрузка, сбалансированное питание и психологический комфорт позволяют пациентам с красной волчанкой контролировать свое состояние и не допустить инвалидизации.

Лечение системной красной волчанки в клинике ЕМС в Москве

Рассказывает Евгений Жиляев, 

профессор, д.м.н., врач высшей категории.

Это классическая аутоиммунная болезнь, в основе которой лежит наследственный дефект иммунной системы, предположительно касающийся врожденного иммунитета (неспецифической защиты). Для болезни характерно появление разнообразных аутоантител, направленных против собственных белков и клеток организма. Заболевание поражает различные органы и системы: кожу, опорно-двигательный аппарат,  внутренние органы, очень часто наблюдаются изменения в крови. Частое осложнение системной красной волчанки — антифосфолипидный синдром, который проявляется образованием тромбов. Для заболевания характерна очень высокая чувствительность к различного рода инфекциям.

Изначально системную красную волчанку ошибочно считали кожным заболеванием. Общепринятое международное название заболевания — Lupus (в пер. с лат. — волк), название обусловлено тем, что проявления на коже похожи на последствия укуса волка. Однако симптомы системной красной волчанки схожи с симптоматикой многих других заболеваний, что вызывает затруднения при постановке диагноза. Например, туберкулез кожи и саркоидоз имеют схожую симптоматику.

Доказано, что восполнение недостатка витамина D в некоторых случаях позволяет снизить риск развития волчанки у пациентов с отягощенной наследственностью и выявленными характерными аутоантителами.

Симптомы системной красной волчанки

В связи с тем, что заболевание поражает все органы и системы, его проявления могут быть очень разнообразны. Наиболее характерны высыпания на лице в форме бабочки. При появлении такого рода изменений рекомендуется незамедлительно обратиться к врачу.

Другие возможные симптомы системной красной волчанки:

  • длительное повышение температуры,
  • непереносимость солнечного света, — выраженная слабость или повышение температуры после пребывания на солнце,
  • боли в мышцах,
  • увеличение лимфатических узлов – лимфаденопатия.

При волчанке могут появляться боли в суставах, может развиться артрит. Возможны изменения в клеточном составе крови. Часто к ревматологу пациентов направляет гематолог после выявления анемии, панцитопении или тромбоцитопении.

Одни из наиболее серьезных проявлений системной красной волчанки — нефрит, поражение почек, изменения в анализах мочи. Даже боли в груди могут оказаться проявлением волчанки. Эпилептические припадки также могут быть одним из первых проявлений системной волчанки.

Диагностика системной красной волчанки

Основные методы – клинический осмотр и лабораторная диагностика. Дополнительно используются инструментальные методы: компьютерная томография, в частности, позволяет подтвердить наличие плеврита, эхокардиография – перикардита или эндокардита, магнитно-резонансная томография часто используется для уточнения характера поражения головного и спинного мозга у пациентов с волчанкой.

Лабораторная диагностика незаменима при выявлении системной красной волчанки. Для подтверждения диагноза проводится целый ряд исследований на аутоантитела. Их проведение имеет критически важное значение. Активность волчанки также во многом измеряется благодаря лабораторным исследованиям.

Лабораторно оцениваются обычно: антинуклеарный фактор, антитела к двухспиральной ДНК, антитела к антигенам SS-A. Выявляется также целый ряд других аутоантител, которые специфичны для волчанки.

Лечение системной красной волчанки

Современные протоколы лечения системной красной волчанки претерпели значительные изменения. До настоящего времени считалось, что основа лечения волчанки — это гормоны. На сегодняшний день основа лечения волчанки — витамин D и гидроксихлорохин. Противовоспалительные (глюкококортикоидные) гормоны приходится использовать в большинстве случаев активной волчанки, но они требуются далеко не всем пациентам и во многих случаях могут быть отменены при достижении устойчивой ремиссии.

При поражении почек и центральной нервной системы используются иммуносупрессоры (препараты, угнетающие иммунитет) и цитостатические препараты (препараты, которые нарушают процессы роста, развития и деления всех клеток организма, тем самым вызывая их гибель). При волчаночном нефрите нередко применяется препарат азатиоприн (иммуносупрессор). В случаях, когда болезнь протекает с повышенным тромбообразованием, используются антикоагулянты (препараты, препятствующие образованию тромбов).

Для лечения системной красной волчанки в отдельных случаях используются генно-инженерные препараты.

Благодаря современным технологиям появилась возможность достигать многолетней ремиссии, в разы повысилась эффективность лечения волчанки.

Преимущества Европейского медицинского центра в лечении системной красной волчанки

  • Мультидисциплинарный подход к ведению пациентов: в лечении участвуют врачи различных специальностей (ревматологи, нефрологи, терапевты, врачи лучевой диагностики и др.).
  • Все ревматологи ЕМС обладают значительным опытом диагностики и лечения пациентов с волчанкой и используют протоколы, эффективность которых доказана многочисленными исследованиями. В команде ревматологов ЕМС – профессор Евгений Валерьевич Жиляев.
  • Круглосуточная экстренная и неотложная помощь, полный спектр необходимых диагностических обследований.
  • Результаты исследований доступны пациентам в кратчайшие сроки.

Евгений Жиляев 

1. ЧТО ТАКОЕ СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА / КонсультантПлюс

1. ЧТО ТАКОЕ СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА

1.1 Что это такое?

Системная красная волчанка (СКВ) является хроническим аутоиммунным заболеванием, которое может поражать различные органы тела, особенно кожу, суставы, систему кроветворения, почки и центральную нервную систему. «Хронический» означает, что это заболевание может длиться в течение продолжительного времени. «Аутоиммунный» означает, что имеет место нарушение иммунной системы, которая вместо защиты организма от бактерий и вирусов атакует собственные ткани пациента.

Название «системная красная волчанка» восходит к началу XX века. «Системная» означает, что заболевание влияет на многие органы тела. Слово «волчанка» происходит от латинского слова «lupus» (волк) и это относится к характерной, похожей по форме на бабочку сыпи на лице, которая похожа на белые отметины на морде волка. Слово «красный» что указывает на покраснение кожных высыпаний.

1.2 Как часто встречается это заболевание?

СКВ распространена во всем мире. Заболевание чаще встречается у людей афро-американского, испанского, азиатского и индейского происхождения. В Европе частота СКВ около 1:2500 и примерно у 15% всех пациентов волчанка диагностируется до 18 лет. СКВ редко развивается в возрасте до 5 и нечасто — до начала подросткового возраста. Если СКВ появляется в возрасте до 18 лет, врачи используют различные названия: педиатрическая форма СКВ, ювенильная форма СКВ и детская форма СКВ. Заболевают чаще всего женщины детородного возраста (от 15 до 45 лет), и в этой возрастной группе соотношение заболевших среди лиц женского пола и мужского пола составляет 9 к 1. До наступления полового созревания доля заболевших среди лиц мужского пола выше, и примерно каждый пятый среди больных СКВ детей — мальчики.

1.3 Каковы причины заболевания?

СКВ не заразна; это аутоиммунное заболевание, когда иммунная система человека теряет способность отличать чужеродные вещества от собственных тканей и клеток. Иммунная система совершает ошибку и вырабатывает, наряду с другими веществами, аутоантитела, которые расценивают собственные нормальные клетки человека как чужеродные и атакуют их. Результатом является аутоиммунная реакция, которая вызывает воспаление определенных органов (суставов, почек, кожи и т.д.). «Воспаление» означает, что температура пораженных частей тела возрастает, они краснеют, опухают, а иногда отмечается их болезненность. Длительно существующее воспаление, как это бывает при СКВ, может вызвать повреждение тканей и нарушить их нормальное функционирование, вот почему лечение СКВ направлено на уменьшение воспаления.

Считается, что нарушение иммунного ответа связано с действием ряда генетических факторов в сочетании с факторами окружающей среды. Известно, что СКВ может быть вызвана различными факторами, включая гормональный дисбаланс в период полового созревания, стресс, а также такими внешнесредовыми факторами, как воздействие солнца, вирусные инфекции и лекарственные средства (например, изониазид, гидралазин, прокаинамид, противосудорожные препараты).

1.4 Является ли это заболевание наследственным?

Иногда СКВ может носить семейный характер. Дети наследуют от родителей некоторые еще неизвестные генетические факторы, которые могут вызывать предрасположенность к развитию СКВ, таким образом, вероятность развития у них этого заболевания повышена, но не означает, что они должны обязательно заболеть СКВ. Например, однояйцевые близнецы имеют не более чем 50%-ный риск развития СКВ в случае, если одному из близнецов поставлен диагноз СКВ. Никаких средств генетического тестирования или пренатальной диагностики СКВ в настоящее время не существует.

1.5 Можно ли предотвратить данное заболевание?

СКВ не может быть предотвращена; однако больной СКВ ребенок должен избегать ситуаций, которые могут вызвать обострение заболевания (например, пребывание на солнце без использования солнцезащитных кремов, некоторые вирусные инфекции, стресс, гормональные и некоторые другие лекарства).

1.6 Является ли это заболевание инфекционным?

СКВ не заразна. Это означает, что она не может передаваться от человека к человеку.

1.7 Каковы основные симптомы?

Болезнь может начинаться медленно, и новые симптомы будут появляться в течение нескольких недель, месяцев или даже лет. Неспецифические жалобы на усталость и недомогание являются наиболее распространенными начальными симптомами СКВ у детей. У многих детей с СКВ отмечается периодическое или постоянное повышение температуры тела, потеря веса и аппетита.

С течением времени у многих детей развиваются определенные симптомы, вызванные тем, что болезнь охватывает один или несколько органов. Очень часто заболевание затрагивает кожу и слизистые оболочки; возможны различные кожные высыпания, фотосенсибилизация (когда воздействие солнечного света вызывает сыпь) или язвы в носу либо во рту. От одной трети до половины заболевших детей имеют типичные высыпания в форме «бабочки» на носу и щеках. Иногда встречается повышенное выпадение волос (алопеция). Руки становятся красными, затем белыми, а затем синими при воздействии холода (синдром Рейно). Симптомы могут также включать опухание и тугоподвижность суставов, боли в мышцах, анемию, легкое возникновение синячков, головные боли, судороги и боль в груди. Поражение почек в той или иной степени развивается у большинства больных СКВ детей, и это главный фактор, определяющий долгосрочный прогноз данного заболевания.

Наиболее распространенными симптомами серьезного поражения почек являются повышение артериального давления, наличие белка, крови в моче, а также отеки, преимущественно в области стоп, голеней, а также отеки век.

1.8 Одинаково ли проявляется заболевание у всех детей?

Симптомы СКВ достаточно разнообразны у пациентов, таким образом набор симптомов у разных детей может отличаться. Все описанные выше симптомы в разной степени тяжести могут развиваться либо в начале СКВ, либо в любое время в течение заболевания. Прием лекарств, прописанных Вашим лечащим врачом, поможет контролировать симптомы СКВ.

1.9 Отличается ли болезнь у детей от болезни у взрослых?

СКВ у детей и подростков имеет такие же проявления, как и СКВ у взрослых. Тем не менее у детей СКВ характеризуется более тяжелым течением: у детей чаще проявляются одномоментно воспаление, затрагивающее несколько органов и систем. Кроме того, дети чаще, чем взрослые, имеют поражение почек и головного мозга.

Системная красная волчанка (СКВ) — лечение, симптомы, причины, диагностика

Волчанка — аутоиммунное заболевание , означающее, что естественная система защиты организма (иммунная система) объектом атаки начинать выбирать не чужеродные агенты ( вирусы и бактерии ), а собственные ткани. Это вызывает воспалительную реакцию, что проявляется отечностью, болью и повреждением тканей по всему организму. При тяжелой форме СКВ могут быть повреждены почки, сердце, легкие, нервная система, кроветворная система. И хотя у части пациентов с системной красной волчанкой симптоматика может быть очень умеренной, надо понимать, что заболевание имеет хронический характер ( на протяжении всей жизни ) и, со временем симптоматика может стать очень серьезной. Но в большинстве случаев, удается контролировать течение заболевания и предотвратить осложнения и повреждения органов и систем.Это стало возможно благодаря медикаментозному лечению, ЛФК и контролю со стороны лечащего врача.Кроме системной красной волчанки( самая часто встречающаяся ) существуют и другие виды волчанки : дисковидная волчанка, лекарственная волчанка, волчанка новорожденных и подострая кожная волчанка.

Прогноз для людей с таким заболеванием как системная красная волчанка значительно улучшился с тех пор, как появилось адекватное лечение. В настоящее время почти 70% пациентов имеют шанс прожить 20 и более лет после первичной диагностики заболевания. Течение заболевания индивидуально и трудно предсказать периоды обострений.СКВ обычно развивается медленно и подчас человек в течение длительного времени не замечает симптомов .

Периоды обострения иногда называют вспышками или рецидивами.Периоды, следующими за обострениями, называют периодами ремиссии.В некоторых случаях имеет место стремительное развитие СКВ. Рецидивы и ремиссии возникаю подчас спонтанно, внезапно. И поэтому предсказать рецидив, степень тяжести , длительность обострения не представляется возможном. Кроме того, при рецидиве возможно появление новых симптомов.

Дети тоже могут болеть волчанкой ,хотя как правило заболевание развивается в подростковом возрасте или в более старшей группе.СКВ в детском возрасте протекает более тяжело, чем у взрослых и часто происходит повреждение органов и систем ( почки и сердце).Возможно это происходит из-за разницы в скорости метаболизма и степени завершенности дифференцировки тканей.Часть пациентов вынуждена вести менее активный образ жизни, чем здоровые люди из-за наличия быстрой утомляемости, боли в суставах .Кроме того, снижается способность к аэробной физической активности ( ходьба или плавание), которая необходима для лучшего насыщения крови кислородом.У некоторых пациентов бываю следующие осложнения СКВ:

  • Проблемы с беременностью
  • Проблемы с почками
  • Проблемы с сердцем
  • Проблемы с органами дыхания
  • Системы кроветворения
  • Нервной системы
  • Психические нарушения.

Большинство людей с системной красной волчанкой сохраняют свою обычную повседневную физическую активность. Но нередко приходится корректировать уровень физической активности из-за усталости, болей в суставах или других симптомов, вплоть до полного прекращения активной деятельности.

У большинство пациентов с СКВ можно прогнозировать нормальную или почти нормальную продолжительность жизни.Это зависит от наличия поражения жизненно важных органов ( таких например как почки) и степени нарушения их функций.СКВ, как правило, не вызывает повреждения или деформации суставов, как бывает при ревматоидном артрите или другом аутоиммунном заболевании. У медикаментов, применяемых для лечения СКВ средней и тяжелой формы, есть масса побочных эффектов и нередко при длительном приеме этих препаратов бывает трудно понять чем вызвана симптоматика — самим заболеванием или побочным действием лекарств.В недалеком прошлом патогенез СКВ был не понятен и пациенты нередко умирали в более молодом возрасте, особенно когда появлялись осложнения во внутренних органах. В настоящее время, когда появилось патогенетическое лечение, прогностическая продолжительность жизни значительно выросла.Около 90% пациентов проживают 5 и более лет после постановки диагноза и почти 70% 20 лет и более.

Причины

Системная красная волчанка (СКВ) является аутоиммунным заболеванием, то есть иммунная система агрессивно реагирует на собственные ткани воспринимая их как чужеродные . СКВ не инфекционное заболевание и не контагиозно.Пока не удается выяснить, почему иммунная система воздействует на собственные ткани.Отчасти предполагается генетическая детерминированность сбоя иммунной системы. Но большинство ученых сходятся во влияние комбинации факторов, провоцирующих аутоиммунную реакцию.

Избыточное воздействие ультрафиолетового излучения ( обычно солнечного света) является триггером процесса или обострения.

Считается что эстрогены тоже влияют на возможность появления волчанки .Связывают это с тем ,что женщины больше болееют СКВ. И хотя уровень гормонов больше всего во время беременности, немалая часть женщин заболевают в возрасте после 45 лет, когда уровень эстрогена минимальный.

Курение увеличивает риск появления СКВ и ухудшают прогноз при имеющемся заболевании.

Некоторые медикаменты считаются триггерами СКВ.

Некоторые инфекции считаются триггерами СКВ.У части пациентов с цитомегаловирусом, гепатитом С, парвовирусом через некоторое время развивалась системная красная волчанка.У детей такой инфекцией считается вирус Эпштейн- Барра.

Интоксикация различными химическим веществами ( например трихлорэтиленом).

Факторы риска :

  • женский пол
  • раса ( больше подвержены представители негроидной расы)
  • возраст от 15 до 45 лет
  • наличие родственников с СКВ
  • прием препаратов провоцирующих появление СКВ.

Симптомы

При наличии СКВ у пациента могут быть такие симптомы, как быстрая утомляемость, наличие кожных высыпаний или боль в суставах. Если же заболевание протекает тяжело, то появляются проблемы с почками, легкими, сердцем, кровью или в нервной системы.

Степень выраженности симптоматики зависит от пораженного органа и степенью его повреждения.

Усталость: Быстрая утомляемость характерна для всех пациентов с системной красной волчанкой. Даже при умеренном течении СКВ у пациентов значительно снижается возможность выполнять обычную физическую деятельность.Быстрая утомляемость является классическим симптомом СКВ, также как и высыпания на лице ( в виде бабочки).

Боли в суставах и мышцах: У большинства пациентов отмечаются периоды с наличием боли в суставах ( артриты). Приблизительно у 70% пациентов боль в суставах и мышцах были первыми симптомами заболевания. Проявляться это может отечностью, гиперемией суставов и скованностью в утренние часы. Как правило, при СКВ артриты бывают с обеих сторон и в основном в мелких суставах ( кисти рук, запястье, лодыжки), иногда в коленях.

Кожные проявления: В большинстве случаев у пациентов встречаются кожные высыпания. Характер высыпаний нередко является ключом в диагностике СКВ. В дополнение к высыпаниям на лице, на щеках и переносице ( в виде бабочки) могут быть красные пятна в области шеи, на голове на губах, руках, груди. Высыпания имеют тенденцию к шелушению.

Чувствительность к свету: Воздействие ультрафиолетового излучения при пребывание на солнце или в солярии ухудшает кожные проявления и может вызвать покраснение лица. Чувствительность к свету больше у пациентов со светлой кожей ..

Нарушения со стороны нервной системы: У части пациентов бывают нарушения со стороны нервной системы -обычно это проявляется головными болями. Не совсем понятно являются ли головные боли непосредственным симптомом СКВ или связаны с хроническим стрессом и усталостью . Но однако нарушения памяти или концентрации внимания не характерны для СКВ.

Нарушения со стороны сердца: У пациентов с СКВ может быть воспаление сердечной сумки ( перикардит), который может быть причиной острых болей в левой половине грудной клетки, с иррадиацией в шею плечо руку.

Нарушения со стороны легких: У пациентов с СКВ может быть воспаление легочного мешка вокруг легких ( плеврит), что может вызвать кашель и боль в грудной клетке при дыхании.

Психические нарушения : У пациентов с СКВ могут быть такие нарушения, как тревожность и депрессия. Эти нарушения могут быть вызваны волчанкой, медикаментами, применяемыми для ее лечения или связаны с хроническим стрессом, сопровождающим это заболевание.

Повышение температуры ( фебрилитет ): У большинства пациентов в течение длительного времени отмечается субфебрилитет и это нередко первый симптом заболевания.

Изменения веса тела: Большинство пациентов в активной стадии заболевания худеют.

Выпадение волос: При СКВ возможно значительное выпадение волос по мере развития кожных высыпаний на волосистой части головы.

Увеличение лимфоузлов: Нередко при развитии высыпаний на лице происходит увеличение лимфоузлов.

Синдром Рейно: Синдром Рейно иногда встречается у пациентов с СКВ.Происходит этот синдром в результате сужения капилляров пальцев кистей рук и пальцев стопы. Это проявляется побледнением или посинением пальцев ( это связано с нарушением кровообращения) и на ощупь они холодные.

Отеки на руках и ногах: В связи с возможным поражением почек у пациентов могут быть отеки на руках и ногах в связи с нарушением выделения жидкости из организма поврежденными почками.

Анемия: Анемия это снижение содержания гемоглобина в эритроцитах . Кроме того, у пациентов с СКВ происходит угнетение кроветворного ростка и снижение количества эритроцитов.

Диагностика

Подчас диагностика системной красной волчанки затруднительна и может занять от нескольких недель до года. СКВ проявляется у людей по разному и иногда проходит определенное время, пока не появятся симптомы характерные для этого заболевания.Врачу для диагностики заболевания необходима история болезни, физикальное обследование и выявление определенных критериев этого заболевания. Критерии необходимы для дифференциальной диагностики с другими заболеваниями. При наличии 4 из 11 критериев можно говорить о наличии СКВ. Эти признаки могут появиться одновременно или один за другим в течение времени.

Критерии характерные для системной красной волчанки:

  • Высыпание на щеках в виде « бабочки»
  • Высыпание на лице, руках, шее, пояснице (дисковидной формы)
  • Кожная сыпь, которая появилась после воздействия солнечного света или ультрафиолета( фоточувствительность).
  • Наличие безболезненных язвочек во рту или полости носа.
  • Отечность ,боль, тугоподвижность двух и более суставов( артрит).
  • Воспаление слизистых оболочек, окружающих легкие ( плеврит) или сердце ( перикардит).
  • Отклонения в анализах мочи в виде увеличения белка, эритроцитов или почечных клеток ( цилиндров) в моче.
  • Нарушения в нервной системе, такие как судорожный припадок или психоз, без очевидной причины.
  • Нарушения в составе крови такие, как снижение количества эритроцитов, тромбоцитов или лейкоцитов.
  • Лабораторные анализы, свидетельствующие о наличии высокой аутоиммунной активности.
  • Наличие антител к ядру клеток

Если есть клинические признаки СКВ и положительный анализ на антиядерные антитела, то как правило, не требуется дальнейшее обследование. Но в некоторых случаях, при необходимости может быть назначено дополнительное обследование.:

  • анализы крови на наличие других антител
  • анализ днк
  • тщательный анализ мочи
  • анализ крови на тромбопластин.

Выявление возможного повреждения органов:

Анализ мочи на наличие белка клеток может помочь выявить повреждение почек.

Биопсия почек. Этот анализ может помочь выявить воспаление почечной ткани и подобрать адекватное лечение. Но как правило этот метод назначается достаточно редко при СКВ.

КТ ( компьютерная томография) и МРТ ( магнитно-резонансная томография) назначаются для визуализации органов, которые вторично поражаются при СКВ..

Лечение

Основная задача лечения предотвратить обострения, во время которых происходит усиление таких симптомов, как утомляемость, боль суставах, кожные высыпания. Для этого необходимо систематически посещать врача, а не только когда происходит обострение. Во время рецидива задача лечения максимально быстро купировать симптоматику и минимизировать возможное повреждение внутренних органов.

Лечение при умеренном течении волчанки включает:

Избегать воздействия солнечных лучей. Если же приходится пребывать на солнце, то необходимо защищать открытые участки тела одеждой, а лицо смазывать специальным солнцезащитным кремом.

Применение крема с кортикостероидами для высыпаний.

Применение НПВС для снятия болей в суставах и мышцах и фебрилитета.

Применение противомалярийных препаратов при кожной сыпи, а также для снижения усталости и болей с суставах.

Применение кортикостероидов в небольших дозах ( при не эффективности НПВС)

При более тяжелом течении СКВ лечение может включать:

Кортикостероиды в более высоких дозах( в таблетках или инъекциях).

Лекарства, которые подавляют иммунную систему (иммунодепрессанты).

Но необходимо учитывать, что длительный прием стероидов может увеличить риск инфаркта или инсульта и, поэтому необходим контролировать такие факторы риска, как высокое АД и высокий холестерин.Кроме того, большое значение имеет здоровый образ жизни : нормальное сбалансированное питание, избегание употребления табака, регулярные физические нагрузки .Главная задача длительного лечения СКВ -это профилактика повреждений жизненно важных органов (сосуды, почки, костная ткань, головной мозг).

Чем опасна системная красная волчанка, если её не лечить?

Системная красная волчанка – это аутоиммунное заболевание, которое развивается из-за атаки иммунной системы тканей и органов своего же организма. При этом нарушении обширное воспаление затрагивает разные части тела – включая суставы, кожу, почки, кровяные клетки, головной мозг, сердце и легкие.

Так как симптомы волчанки очень часто имитируют признаки других заболеваний, её не всегда просто диагностировать. Некоторые люди родились с предрасположенностью к этому нарушению. В данном случае его вспышку могут провоцировать такие факторы внешней среды, как инфекции, прием некоторых препаратов и даже солнечный свет. Чаще всего с этим аутоиммунным заболеванием сталкиваются молодые девушки в возрасте 15-44 лет.

По словам специалистов из всемирно известной клиники Mayo Clinic, каждый случай не похож на 100% на другой. Симптомы могут появляться внезапно или развиваться постепенно, они могут быть как мягкими, так и очень тяжелыми, могут быть кратковременными или продолжительными. У большинства больных системная красная волчанка проявляется достаточно мягко. У людей случаются то эпизоды обострения, то облегчения, когда симптомы полностью уходят на какое-то время.

Самый отличительный симптом волчанки – высыпание на обеих щеках, которое по форме напоминает бабочку с расправленными крыльями. Этот симптом беспокоит многих, но не всех больных.

В целом симптомы болезни проявляются в зависимости от того, какой именно орган или систему организма поразило аутоиммунное воспаление. К самым распространенным признакам волчанки относятся:

  • Усталость,
  • Повышение температуры,
  • Боль, отек и снижение подвижности в суставах,
  • Напоминающие бабочку высыпания на щеках и мостике носа или сыпь на других участках тела,
  • Повреждения на коже, которые появляются или усугубляются под воздействием солнца (фоточувствительность),
  • Побледнение или посинение пальцев рук и ног под воздействием холода или из-за стресса (феномен Рейно),
  • Одышка,
  • Боль в груди,
  • Сухость в глазах,
  • Головные боли, спутанность сознания и потери памяти.

Человеку нужно обязательно показаться врачу, если у него появилась необъяснимая сыпь, продолжительное повышение температуры, постоянные боли или усталость.

Откуда берется системная красная волчанка?

Скорее всего, это заболевание развивается из-за сочетания генетической предрасположенности и воздействия факторов внешней среды. По мнению ученых, волчанка развивается после контакта с каким-нибудь раздражителем, который и вызывает приступ болезни. Однако в большинстве случаев установить точную причину развития этого нарушения так и не удается. Среди главных потенциальных триггеров:

  1. Воздействие солнца. Оно может привести к поражению кожи или вызвать воспаление внутренних органов и систем у восприимчивых людей.
  2. Инфекции. Присутствие в организме инфекции может вызвать первую вспышку красной волчанки. После повторного проникновения инфекции болезнь будет о себе напоминать.
  3. Прием лекарств. Среди препаратов, которые способны вызвать эту болезнь – лекарства от кровяного давления, противосудорожные и антибиотики. Обычно для облегчения состояния достаточно прекратить прием этих препаратов, если это возможно. В данном случае врачи назначают альтернативные медикаменты.

Осложнения волчанки

Воспаление способно повлиять на многие участки тела и привести к таким последствиям:

  • Серьезное повреждение почек и почечная недостаточность. Последняя является главной причиной смерти у больных волчанкой.
  • Повреждение головного мозга и других участков центральной нервной системы. В данном случае больных беспокоят головные боли, головокружения, изменение поведения, провалы в памяти, трудности с выражением мыслей, проблемы со зрением, судороги и даже инсульт.
  • Повышение риска кровотечений или излишнего свертывания крови, анемия, васкулит (воспаление сосудов).
  • Воспаление оболочки в грудной полости (плеврит), кровотечения в грудной полости, пневмония.
  • Воспаление сердечной мышцы, артерий или сердечной мембраны (перикардит). Также повышается риск развития сердечно-сосудистых заболеваний и сердечного приступа.
  • Повышение восприимчивости к инфекциям, поскольку и сама болезнь, и лекарства для её контроля ослабляют иммунную систему.
  • Незначительный риск развития онкологического заболевания.
  • Отмирание костной ткани (аваскулярный некроз). В данном случае снижается кровоснабжение костной массы, что приводит к крошечным разрывам в костях.
  • Осложнения во время беременности, вплоть до преждевременных родов и выкидыша. Для снижения рисков врачи часто рекомендуют отложить планирование ребенка до тех пор, пока болезнь не будет находиться под контролем минимум 6 месяцев.

Лечение системной красной волчанки

Выбор медикаментов и общей тактики лечения зависит от симптомов. По мере проявления обострений и исчезновения симптомов врач и пациент будут менять препараты или их дозировку. К сожалению, это аутоиммунное заболевание не лечится – оно является хроническим. Все что можно сделать – держать его под контролем. Для этого назначают такие препараты:

  • Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) – напроксен и ибупрофен. Эти лекарства назначают для устранения болей, отеков и повышенной температуры, если она связана с волчанкой. Более мощные препараты назначаются только по рецепту.
  • Противомалярийные препараты. Обычно они назначаются для лечения малярии, но также применяются для снижения частоты приступов волчанки.
  • Кортикостероиды. Преднизон и другие препараты могут противостоять воспалению. Если болезнь очень тяжелая и распространилась на почки или головной мозг, то в данном случае пациенту могут назначить высокие дозы таких стероидных лекарств, как метилпреднизон.
  • Иммунодепрессанты. Эти препараты подавляют активность иммунной системы и могут назначаться при тяжелых формах болезни. Примеры таких лекарств – азатиоприн, мофетил микофенолата и метотрексат.
  • Другие препараты, например белимумаб, который вводится внутривенно.
  • Комбинация из разных препаратов.

Как облегчить жизнь больным системной красной волчанкой?

Главная задача больного – предотвратить обострение болезни или хотя бы снизить частоту проявления симптомов. Для этого рекомендуется:

  • Регулярно ходить к врачу. Не стоит ждать, пока «придет» обострение. Лучше время от времени проходить осмотр и сдавать анализы.
  • Опасаться жалящего солнца. Поскольку ультрафиолетовые лучи могут вызвать приступ симптомов волчанки, нужно от них защищаться. Рекомендуется носить шляпу, футболки с длинным рукавом и длинные штаны. Также можно использовать солнцезащитные кремы.
  • Регулярно двигаться. Тренировки делают наши кости более крепкими, снижают риск сердечного приступа и просто улучшают качество жизни.
  • Отказаться от вредных привычек, особенно от курения. Курение способно усугубить влияние волчанки на сердце и кровеносные сосуды.
  • Питаться здоровой пищей и как можно более разнообразно – включать все основные группы продуктов с упором на фрукты, овощи, зерновые крупы, рыбу и постное мясо. Также не помешает хотя бы иногда посещать врача-диетолога, который поможет составить рацион. В некоторых случаях врачи разрабатывают специфическую противовоспалительную диету, которая помогает сдерживать воспалительные процессы в организме.

Дополнительные и альтернативные методы лечения волчанки

Существуют некоторые доказательства, что прием витамина D помогает людям, которые страдают от этого заболевания. Также для поддержания здоровья костей некоторым пациентам рекомендуют принимать кальций в дозировке 1200-1500 мг. Кроме того, некоторым больным помогает прием омега-3 жирных кислот.

Для облегчения мышечных болей, связанных с красной волчанкой, используется акупунктура.

Теперь вы знаете, чем опасно это заболевание. При появлении похожих симптомов нужно как можно раньше показаться врачу. Будьте здоровы!

Источники:

  1. Lupus, Mayo Clinic,
  2. Lupus Detailed Fact Sheet, Centers for Disease Control and Prevention,
  3. Lupus, American College of Rheumatology.

Системная красная волчанка (СКВ) | ЦКЗ

Что такое СКЛ?

Системная красная волчанка (СКВ) — наиболее распространенный тип волчанки. СКВ — это аутоиммунное заболевание, при котором иммунная система атакует собственные ткани, вызывая обширное воспаление и повреждение тканей пораженных органов. Он может поражать суставы, кожу, головной мозг, легкие, почки и кровеносные сосуды. Лекарства от волчанки нет, но медицинские вмешательства и изменение образа жизни могут помочь контролировать ее.

Насколько серьезна СКВ?

Тяжесть СКВ может варьироваться от легкой до опасной для жизни. Заболевание должен лечить врач или группа врачей, специализирующихся на лечении больных СКВ. Люди с волчанкой, получающие надлежащее медицинское обслуживание, профилактические меры и образование, могут значительно улучшить функционирование и качество жизни.

Узнайте, что вы можете сделать, чтобы справиться с волчанкой.

Что вызывает СКВ?

Причины СКВ неизвестны, но считается, что они связаны с экологическими, генетическими и гормональными факторами.

Каковы признаки и симптомы?

Люди с СКВ могут испытывать различные симптомы, включая утомляемость, кожную сыпь, лихорадку, а также боль или припухлость в суставах. У некоторых взрослых периоды симптомов СКВ, называемые вспышками, могут возникать время от времени, иногда даже с интервалом в несколько лет, и исчезать в другое время, называемое ремиссией. Однако у других взрослых вспышки СКВ могут возникать чаще на протяжении всей жизни.

Другие симптомы могут включать чувствительность к солнцу, язвы во рту, артрит, проблемы с легкими, проблемы с сердцем, проблемы с почками, судороги, психоз, а также клеточные и иммунологические нарушения.

Узнайте больше о симптомах волчанки.

Узнайте больше о триггерах волчанки и о том, как контролировать свои симптомы, на странице Лечение волчанки.

Каковы осложнения СКВ?

SLE может иметь как краткосрочные, так и долгосрочные последствия для жизни человека. Ранняя диагностика и эффективное лечение могут помочь уменьшить вредные последствия СКВ и повысить шансы на улучшение функции и качества жизни. Плохой доступ к медицинской помощи, поздняя диагностика, менее эффективное лечение и плохое соблюдение терапевтических режимов могут усиливать повреждающее воздействие СКВ, вызывая больше осложнений и повышенный риск смерти. 1

СКВ может ограничивать физическое, умственное и социальное функционирование человека. Эти ограничения, с которыми сталкиваются люди с СКВ, могут повлиять на качество их жизни, особенно если они испытывают усталость. Усталость является наиболее распространенным симптомом, негативно влияющим на качество жизни людей с СКВ. 2,3

Во многих исследованиях занятость используется в качестве меры для определения качества жизни людей с СКВ, поскольку занятость занимает центральное место в жизни человека. 3 Некоторые исследования показали, что чем дольше человек болеет СКВ, тем меньше вероятность того, что он будет частью рабочей силы.В среднем только 46% людей с СКВ в трудоспособном возрасте сообщают о том, что они работают. 3

Соблюдение режима лечения часто является проблемой, особенно среди молодых женщин детородного возраста (от 15 до 44 лет). Поскольку лечение СКВ может потребовать использования сильных иммуносупрессивных препаратов, которые могут иметь серьезные побочные эффекты, пациентки должны прекратить прием препарата до и во время беременности, чтобы защитить нерожденных детей от вреда.

Может ли женщина с СКВ иметь здоровую беременность?

Женщины с волчанкой могут безопасно забеременеть, и у большинства из них будет нормальная беременность и здоровые дети.Однако считается, что все женщины с волчанкой, которые забеременели, имеют «беременность с высоким риском».

Узнайте больше о беременности и волчанке.

Как диагностируется СКВ?

СКВ диагностируется поставщиком медицинских услуг с использованием оценки симптомов, медицинского осмотра, рентгенографии и лабораторных анализов. СКВ может быть трудно диагностировать, поскольку ее ранние признаки и симптомы неспецифичны и могут выглядеть как признаки и симптомы других заболеваний. 1 СКВ также может быть неправильно диагностирована, если для диагностики используется только анализ крови.Поскольку диагностика может быть сложной, важно обратиться к врачу, специализирующемуся в ревматологии, для постановки окончательного диагноза. Ревматологи иногда используют специальные критерии Cdc-pdf[PDF -510KB]External для классификации СКВ в исследовательских целях.

Узнайте больше о диагностике и лечении волчанки.

Кто подвержен риску СКВ?

СКВ может поражать людей всех возрастов, включая детей. Однако наибольшему риску развития СКВ подвержены женщины детородного возраста — от 15 до 44 лет. 1  Женщины всех возрастов страдают гораздо чаще, чем мужчины (оценки варьируются от 4 до 12 женщин на каждого 1 мужчину).

Узнайте больше о волчанке у женщин.

Расовые и этнические меньшинства — чернокожие/афроамериканцы, латиноамериканцы/латиноамериканцы, азиаты и американские индейцы/коренные жители Аляски — страдают больше, чем белые/европеоиды. 1

Протекает ли СКВ в семьях?

У большинства людей с СКВ нет членов семьи с этим заболеванием; однако у некоторых людей с СКВ есть семейный анамнез заболевания. Мужчины и женщины, у которых есть ближайший родственник с СКВ, имеют лишь немного более высокий риск заболевания.

Как лечится СКВ?

Лечение СКВ часто требует коллективного подхода из-за большого количества органов, которые могут быть поражены.

Лечение СКВ состоит в основном из иммуносупрессивных препаратов, подавляющих активность иммунной системы. Гидроксихлорохин и кортикостероиды (например, преднизолон) часто используются для лечения СКВ. FDA одобрило белимумаб в 2011 году, первый новый препарат для лечения СКВ за более чем 50 лет.

СКВ также может возникать при других аутоиммунных состояниях, требующих дополнительного лечения, таких как синдром Шегрена, антифосфолипидный синдром, тиреоидит, гемолитическая анемия и идиопатическая тромбоцитопения пурпура. 1

Узнайте больше о лечении волчанки.

Сколько людей болеет СКВ?

Термины «заболеваемость» и «распространенность» обычно используются для описания количества людей, страдающих заболеванием или состоянием.

CDC использует самые последние доступные данные для важных исследовательских вопросов. Недавние национальные оценки распространенности и заболеваемости СКВ недоступны. СКВ встречается относительно редко, ее трудно диагностировать, и она не является регистрируемым заболеванием, поэтому надежно фиксировать все диагностированные случаи для эпидемиологических исследований дорого. Нет недавних исследований, чтобы определить, меняются ли распространенность или заболеваемость СКВ с течением времени.

Центры по контролю и профилактике заболеваний (CDC) профинансировали несколько популяционных реестров пациентов, чтобы лучше оценить, сколько людей имеют диагностированную врачом СКВ в определенных расовых/этнических группах. Реестры содержат самые последние доступные оценки распространенности и заболеваемости СКВ среди белых, чернокожих и американских индейцев/коренных жителей Аляски, которые были опубликованы в 2014 году, а данные для выходцев из Латинской Америки и Азии были опубликованы в 2017 году. Регистры волчанки, финансируемые CDC, использовали аналогичные интенсивные методы. для выявления случаев (больницы, кабинеты специалистов, данные департамента здравоохранения) и для проверки того, соответствуют ли возможные случаи стандартным критериям классификации (т.д., осмотр медицинской документации). См. страницу исследований волчанки для получения дополнительной информации.

Распространенность

Распространенность — это оценка всех лиц, пораженных болезнью в определенное время, обычно в течение года.

Предыдущие национальные оценки распространенности сильно различаются из-за различий в определениях случаев, небольшой изучаемой популяции и методов исследования. По консервативным оценкам распространенность составляет 161 000 человек с определенной СКВ и 322 000 с определенной или вероятной СКВ. 4

Согласно результатам регистров ЦКЗ по волчанке, годовая заболеваемость в период с 2002 по 2004 год была намного выше среди чернокожих, чем среди белых в Мичигане (округи Вашингтон и Уэйн) (111.6 против 47,5 на 100 000 человек) 5 и в Джорджии (округи ДеКалб и Фултон) (128,0 против 39,9 на 100 000 человек). 6 Ежегодная распространенность в период с 2007 по 2009 год среди американских индейцев/коренных жителей Аляски составляла 178 случаев на 100 000 человек. 7 Регистры в Калифорнии (округ Сан-Франциско) и Нью-Йорке (Манхэттен) предоставили оценки распространенности за 2007–2009 гг. для латиноамериканцев (90,5 и 82,2 на 100 000 человек соответственно) и азиатов (94,7 и 56,2 на 100 000 человек соответственно). 8,9

Ежегодные оценки распространенности среди женщин в Мичигане были намного выше, чем среди мужчин (9.3 против 1,5 на 100 000 человек), 5 в Грузии (145,8 против 17,5 на 100 000 человек), 6 и среди американских индейцев/коренного населения Аляски (271 против 54 на 100 000 человек). В 2007–2009 годах в округе Сан-Франциско и на Манхэттене оценки были выше среди женщин, чем среди мужчин, для латиноамериканцев (CA: 149,7 против 22,9; Нью-Йорк: 138,3 против 19,4 на 100 000 человек) и азиатов (CA: 177,9 против 20,1; NYC) : 91,2 против 14,2 на 100 000 человек). 8,9

Заболеваемость

Заболеваемость — это показатель числа новых случаев заболевания у лиц, заразившихся заболеванием в течение определенного периода времени, часто в течение года.

Недавние национальные оценки заболеваемости СКВ недоступны. Национальные данные о заболеваемости трудно получить, потому что надежно фиксировать все диагностированные случаи относительно дорого (узнайте больше о распространенности и заболеваемости СКВ выше), а год начала трудно определить (медленно развивающиеся, неспецифические симптомы и признаки), поэтому ресурсоемкие исследования должны проводиться на небольших площадях.

Оценки заболеваемости СКВ доступны из пяти регистров волчанки, финансируемых CDC.Ежегодная заболеваемость среди различных расовых/этнических групп в период с 2002 по 2004 год была намного выше у чернокожих, чем у белых в Мичигане (7,9 против 3,7 на 100 000 человек) 5 и в Джорджии (9,4 против 3,2 на 100 000 человек). 6 Ежегодная заболеваемость в период с 2007 по 2009 год среди американских индейцев/коренных жителей Аляски составляла 7,4 случая на 100 000 человек). 7  В период с 2007 по 2009 год заболеваемость среди латиноамериканцев в округе Сан-Франциско и на Манхэттене составляла 4,1 и 4,0 на 100 000 человек соответственно, а среди азиатов заболеваемость составляла 4,2 и 3. 8 на 100 000 человек соответственно. 8,9

Оценки годовой заболеваемости были намного выше среди женщин, чем среди мужчин в Мичигане (9,3 против 1,5 на 100 000 человек), 5 Джорджии (10,6 против 1,9 на 100 000 человек) 6 и среди американских индейцев/коренного населения Аляски (нескорректированные 8,4 против 2,7 на 100 000 человек). 7   У латиноамериканских женщин показатели заболеваемости выше, чем у мужчин, в округе Сан-Франциско (7,2 против 0,6 на 100 000 человек) и на Манхэттене (6,5 против 1,3 на 100 000 человек), а также у азиатских женщин в округе Сан-Франциско (8.9 против 0,3 на 100 000 человек) и Манхэттен (6,6 против 0,5 с на 100 000 человек). 8,9

Может ли человек умереть от СКВ?

Причинами преждевременной смерти, связанной с СКВ, в основном являются активное заболевание, недостаточность органов (например, почек), инфекции или сердечно-сосудистые заболевания вследствие ускоренного атеросклероза. 10 В большой международной когорте пациентов с СКВ со средним периодом наблюдения более 8 лет в течение периода наблюдения 1958–2001 гг. наблюдаемая смертность была намного выше, чем ожидалось, по всем причинам, и в частности от болезней системы кровообращения, инфекций, болезней почек и некоторые раки.Те, кто был женщиной, моложе и перенес СКВ кратковременно, подвергались более высокому риску смертности, связанной с СКВ. 11

Используя свидетельства о смерти жителей США, СКВ была определена как основная причина смерти в среднем 1176 смертей в год с 2010 по 2016 год. 12 СКВ была определена как сопутствующая причина смерти (одна из многих причин смерти, включая основную причину смерти) в среднем в 2061 случае смерти в год в течение этого 7-летнего периода. 13

Что CDC делает по поводу СКВ?

CDC ранее финансировал пять реестров волчанки и разработку программы общественного здравоохраненияCdc-pdfExternal для руководства усилиями общественного здравоохранения. В настоящее время CDC финансирует работу над несколькими мероприятиями, связанными с СКВ, такими как три последующих исследования и исследование по самоконтролю. Для получения дополнительной информации посетите страницу мероприятий, финансируемых CDC.

СКВ является наиболее распространенным и наиболее серьезным типом волчанки. Другие типы волчанки включают следующее:

Кожная волчанка (кожная волчанка) представляет собой волчанку, поражающую кожу в виде сыпи или поражений. Этот тип волчанки может возникнуть на любой части тела, но обычно появляется там, где кожа подвергается воздействию солнечных лучей.

Лекарственная волчанка похожа на СКВ, но возникает в результате чрезмерной реакции на определенные лекарства. Симптомы обычно возникают через 3–6 месяцев после начала приема лекарства и исчезают после прекращения приема лекарства. 14 Узнайте больше о лекарственной волчанке на веб-сайте Medline Plus.

Неонатальная волчанка возникает, когда младенец пассивно приобретает аутоантитела от матери с СКВ. Проблемы с кожей, печенью и кровью разрешаются к 6 месяцам, но самая серьезная проблема — врожденная блокада сердца — требует кардиостимулятора и имеет уровень смертности около 20%. 15

 В начало страницы

Дополнительная информация

Ресурсы CDC
Внешние ресурсы

 В начало страницы

Ссылки

  1. Далл’Эра М. Системная красная волчанка. В: Имбоден Дж. Б., Хеллман Д. Б., Стоун Дж. Х. (ред.). Текущая диагностика и лечение ревматологии. 3 рд изд . Нью-Йорк, штат Нью-Йорк: Макгроу-Хилл; 2013.
  2. Джолли М., Пикард С.А., Миколайтис Р.А., Родби Р.А., Секейра В., Блок Дж.А.Lupus QoL-US для пациентов с системной красной волчанкой в ​​США. J Ревматол . 2010;37(9):1828–1833. дои: 10.3899/jrheum.0
  3. . PubMed PMID: 20716659. abstractExternal
  4. Яздани Дж., Елин Е. Качество жизни и занятость, связанные со здоровьем, у лиц с системной красной волчанкой. Реум Дик Клин Норт Ам . 2010;36(1):15–32. PubMed PMID: 20202589; PMCID PubMedCentral: PMC2833285. doi: 10.1016/j.rdc.2009.12.006. абстрактныйВнешний
  5. Helmick CG, Felson DT, Lawrence RC, et al.Оценки распространенности артрита и других ревматических состояний в Соединенных Штатах: Часть I. Ревматический артрит. 2008;58(1):15–25. PubMed PMID: 18163481. doi: 10.1002/art.23177. абстрактныйВнешний
  6. Somers EC, Marder W, Cagnoli P, et al. Популяционная заболеваемость и распространенность системной красной волчанки: Мичиганская программа эпидемиологии и эпиднадзора за волчанкой. Артрит Ревматологический . 2014;66(2):369–378. doi:10.102/art.38238. PubMed PMID: 24504809; Центральный идентификатор PMC в PubMed: PMC4198147.абстрактныйВнешний
  7. Лим С.С., Баякли А.Р., Хелмик К.Г., Гордон С., Исли К.А., Дренкард С. Заболеваемость и распространенность системной красной волчанки, 2002–2004 гг.: Реестр волчанки Джорджии. Артрит Ревматологический . 2014;66(2):357–368. дои: 10.1002/арт.38239. PubMed PMID: 24504808. abstractExternal
  8. Ferucci ED, Johnston JM, Gaddy JR, et al. Распространенность и заболеваемость системной красной волчанкой в ​​популяционном реестре американских индейцев и коренных жителей Аляски, 2007–2009 гг. Артрит Ревматологический . 2014;66(9):2494–2502. doi: 10.1002/art.38720. PubMed PMID: 248. abstractExternal
  9. Далл’Эра М., Цистернас М.Г., Снайпс К., Херринтон Л.Дж., Гордон С., Хелмик К.Г. Заболеваемость и распространенность системной красной волчанки в округе Сан-Франциско, Калифорния: Калифорнийский проект по наблюдению за волчанкой. Ревматоидный артрит . 2017;69(10):1996–2005. doi: 10.1002/art.40191. PubMed PMID: 288

    . abstractExternal

  10. Измирли П.М., Ван И., Сахл С. и др.Заболеваемость и распространенность системной красной волчанки в округе Нью-Йорк (Манхэттен), штат Нью-Йорк: Манхэттенская программа наблюдения за волчанкой. Ревматоидный артрит . 2017;69(10):2006-2017. doi: 10.1002/art.40192. PubMed PMID: 288

    . abstractExternal
  11. Сакс Дж.Дж., Хелмик К.Г., Лангмейд Г., Снежек Дж.Э. Тенденции смертности от системной красной волчанки — США, 1979–1998 гг. MMWR Morbid Mortal Wkly Rep . 2002;51(17):371–374. PubMed PMID: 12018384. abstractExternal Переиздано в JAMA .2002;287(20):2649–2650. PubMed PMID: 12035789.
  12. Бернацкий С., Бойвин Дж. Ф., Джозеф Л. и др. Смертность при системной красной волчанке. Ревматоидный артрит . 2006; 54: 2550–2557. doi: 10.1002/art.21955. PubMed PMID: 16868977. abstractExternal
  13. Центры по контролю и профилактике заболеваний, Национальный центр статистики здравоохранения. Сжатый файл смертности за 1999–2016 гг. В онлайн-базе данных CDC WONDER. http://wonder.cdc.gov/cmf-icd10.html. По состоянию на 1 июня 2018 г.
  14. Центры по контролю и профилактике заболеваний, Национальный центр статистики здравоохранения. Множественная причина смерти, 1999–2016 гг., В онлайн-базе данных CDC WONDER. https://wonder.cdc.gov/controller/datarequest/D77. По состоянию на 1 июня 2018 г.
  15. Национальная медицинская библиотека. Medline Plus: веб-сайт о лекарственной красной волчанке. http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/000446.htm. По состоянию на 27 января 2017 г.
  16. Саммаритано LR. Беременность у больных ревматическими заболеваниями. Дж Клин Ревматол . 2013;19(5):259–266. PubMed PMID: 23884185. doi: 10.1097/RHU.0b013e31829ce35f.абстрактныйВнешний

 В начало страницы

Системная красная волчанка (СКВ): основы практики, патофизиология, этиология

  • Ливингстон Б., Боннер А., Поуп Дж. Различия в клинических проявлениях детской волчанки и волчанки взрослых: метаанализ. Волчанка . 2011 20 ноября (13): 1345-55. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • ДУБУА ЭЛЬ, ТУФФАНЕЛЛИ ДЛ. КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ СИСТЕМНОЙ КРАСНОЙ ВОЛЧАНКИ.КОМПЬЮТЕРНЫЙ АНАЛИЗ 520 ДЕЛ. ЯМА . 1964 12 окт. 190:104-11. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • ХАРВИ А.М., ШУЛЬМАН Л.Е., ТУМУЛЬТИ П.А., КОНЛИ К.Л., ШЕНРИХ Э.Х. Системная красная волчанка: обзор литературы и клинический анализ 138 случаев. Медицина (Балтимор) . 1954 г., декабрь 33 (4): 291–437. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Далл’Эра М., Вофси Д. Клинические проявления системной красной волчанки. Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, MacInnes IB, O’Dell JR, ред. Учебник ревматологии Келли и Файрштейна . 10-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевир Сондерс; 2017. 1345-67.

  • Арингер М., Костенбадер К., Дайх Д. и др. Критерии классификации системной красной волчанки Европейской лиги против ревматизма/Американского колледжа ревматологии 2019 г. Энн Реум Дис . 2019 сен. 78 (9): 1151-1159. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Арингер М., Костенбадер К., Дайх Д. и др. Критерии классификации системной красной волчанки Европейской лиги против ревматизма/Американского колледжа ревматологов, 2019 г. Артрит Ревматологический . 2019 Сентябрь 71 (9): 14:00-14:12. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Американский колледж ревматологии. 1997 г. Обновление пересмотренных критериев Американского колледжа ревматологии 1982 г. для классификации системной красной волчанки. Доступно по адресу https://www.rheumatology.org/Portals/0/Files/1997%20Update%20of%201982%20Revised.pdf. Доступ: 4 августа 2021 г.

  • Берциас Г., Фануриакис А., Бумпас Д.Т. Лечение системной красной волчанки.Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, MacInnes IB, O’Dell JR, ред. Учебник ревматологии Келли и Файрштейна . 10-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевир Сондерс; 2017. 1368-88.

  • Купер Г.С., Дули М.А., Тредуэлл Э.Л., Сент-Клер Э.В., Паркс К.Г., Гилкесон Г.С. Гормональные, экологические и инфекционные факторы риска развития системной красной волчанки. Ревматоидный артрит . 1998 41 октября (10): 1714-24. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Цокос ГК.Системная красная волчанка. N Английский J Med . 2011 1 декабря. 365(22):2110-21. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Американский фонд волчанки. Что вызывает волчанку? Доступно по адресу https://www.lupus.org/resources/what-causes-lupus. 28 ноября 2016 г.; Доступ: 4 августа 2021 г.

  • Arbuckle MR, McClain MT, Rubertone MV, et al. Развитие аутоантител до клинического проявления системной красной волчанки. N Английский J Med . 2003 16 октября.349(16):1526-33. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Андраде Ф., Касиола-Розен Л., Розен А. Апоптоз при системной красной волчанке. Клинические последствия. Rheum Dis Clin North Am . 2000 май. 26(2):215-27, v. [Ссылка на MEDLINE QxMD].

  • Ворона МК. Этиология и патогенез системной красной волчанки. Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O’Dell JR, ред. Учебник ревматологии Келли и Файрштейна . 10-е изд.Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевир Сондерс; 2017. 1329-44.

  • Муньос Л.Е., Гайпл США, Франц С., Шериф А., Фолл Р.Е., Калден Дж.Р. и др. СКВ — болезнь дефицита клиренса? Ревматология (Оксфорд) . 2005 Сентябрь 44 (9): 1101-7. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Muñoz LE, Janko C, Grossmayer GE, et al. Остатки вторично некротизированных клеток вызывают воспаление при системной красной волчанке. Ревматоидный артрит . 2009 июнь 60 (6): 1733-42.[Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Канкро М.П., ​​Д’Круз Д.П., Хамашта М.А. Роль стимулятора В-лимфоцитов (BLyS) при системной красной волчанке. Дж Клин Инвест . 2009 май. 119(5):1066-73. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • Ло МС, Цокос ГК. Т-клетки при системной красной волчанке: прогресс в направлении таргетной терапии [август 2011 г.]. Ревматолог . [Полный текст].

  • Hanly JG, Urowitz MB, Su L, et al.Аутоантитела как биомаркеры для прогнозирования психоневрологических событий при системной красной волчанке. Энн Реум Дис . 2011 Октябрь 70 (10): 1726-32. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Цзя Дж., Се Дж., Ли Х., Вэй Х., Ли Х, Ху Дж. и др. Нарушения мозгового кровообращения при нейропсихиатрической системной красной волчанке. Волчанка . 18 июля 2019 г. 961203319861677. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Bosch X. Системная красная волчанка и нейтрофилы. N Английский J Med . 2011 25 августа. 365(8):758-60. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Дэн Ю, Цао Б.П. Генетическая предрасположенность к системной красной волчанке в геномную эру. Nat Rev Ревматол . 2010 Декабрь 6 (12): 683-92. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • Мозер К.Л., Келли Дж.А., Лессард С.Дж., Харли Дж.Б. Недавнее понимание генетической основы системной красной волчанки. Гены Иммун . 2009 г. 10 июля (5): 373-9. [Ссылка QxMD MEDLINE].[Полный текст].

  • Цокос Г.К., Каммер Г.М. Молекулярные аберрации при системной красной волчанке человека. Мол Мед Сегодня . 2000 6 ноября (11): 418-24. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Теруэль М., Аларкон-Рикельме, Мэн. Генетическая основа системной красной волчанки: каковы факторы риска и чему мы научились. J Аутоиммунный . 10 августа 2016 г. [Ссылка на MEDLINE QxMD].

  • Сестак А.Л., Фюрнрор Б.Г., Харли Дж.Б., Меррилл Дж.Т., Намджоу Б.Генетика системной красной волчанки и значение таргетной терапии. Энн Реум Дис . 70 марта 2011 г. Приложение 1:i37-43. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Hu W, Ren H. Метаанализ ассоциации полиморфизма IRF5 с системной красной волчанкой. Int J Immunogenet . 2011 38 октября (5): 411-7. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Lanata CM, Chung SA, Criswell LA. Метилирование ДНК 101: что важно знать о метилировании ДНК и его роли в риске СКВ и гетерогенности заболевания. Научная медицина волчанки . 2018. 5 (1): e000285. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • Souyris M, Cenac C, Azar P, Daviaud D, Canivet A, Grunenwald S, et al. TLR7 избегает инактивации Х-хромосомы в иммунных клетках. Научный Иммунол . 26 января 2018 г. 3 (19): [Ссылка на MEDLINE QxMD].

  • Ульф-Мёллер С.Дж., Симонсен Дж., Кивик К.О., Якобсен С., Фриш М. Семейный анамнез системной красной волчанки и риск аутоиммунного заболевания: общенациональное когортное исследование в Дании, 1977–2013 гг. Ревматология (Оксфорд) . 2017 1 июня. 56 (6): 957-964. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • Kuo CF, Grainge MJ, Valdes AM, см. LC, Luo SF, Yu KH, et al. Семейная агрегация системной красной волчанки и коагрегация аутоиммунных заболеваний в пораженных семьях. JAMA Intern Med . 2015 сен. 175 (9): 1518-26. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • Санчес Э., Надиг А., Ричардсон Б.К. и др. Фенотипические ассоциации локусов генетической восприимчивости при системной красной волчанке. Энн Реум Дис . 2011 Октябрь 70 (10): 1752-7. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Järvinen TM, Hellquist A, Zucchelli M, et al. Репликация идентифицированных GWAS генов предрасположенности к системной красной волчанке подтверждает сигнальный путь В-клеточного рецептора и усиливает роль IRF5 в предрасположенности к заболеванию в популяции Северной Европы. Ревматология (Оксфорд) . 2012 янв. 51 (1): 87-92. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Бланк М., Шенфельд Ю., Перл А.Взаимодействие окружающей среды с геномом хозяина и иммунной системой через эндогенные ретровирусы при системной красной волчанке. Волчанка . 2009 18 ноября (13): 1136-43. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Цокос Г.К., Маграт И.Т., Балоу Д.Е. Вирус Эпштейна-Барр индуцирует нормальный В-клеточный ответ, но дефектный супрессорный Т-клеточный ответ у пациентов с системной красной волчанкой. Дж Иммунол . 1983 г., октябрь 131 (4): 1797-801. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Манфредо Виейра С., Хилтеншпергер М., Кумар В., Зегарра-Руис Д., Денер С., Хан Н. и другие.Транслокация патобионта кишечника вызывает аутоиммунитет у мышей и людей. Наука . 2018 9 марта. 359 (6380): 1156-1161. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • Паркс К.Г., Д’Алоизио А.А., Сандлер Д.П. Факторы раннего периода жизни, связанные с системной красной волчанкой у женщин во взрослом возрасте. Фронт Иммунол . 2016. 7:103. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • Буйон Дж. П., Ким М. Ю., Лосось Дж. Э. Предикторы исходов беременности у больных волчанкой. Энн Интерн Мед . 2016 19 января. 164 (2): 131. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Гейтенби П., Лукас Р., Сваминатан А. Дефицит витамина D и риск ревматических заболеваний: обновление. Curr Opin Rheumatol . 2013 25 марта (2): 184-91. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Ritterhouse LL, Crowe SR, Niewold TB, et al.Дефицит витамина D связан с усилением аутоиммунного ответа у здоровых людей и у пациентов с системной красной волчанкой. Энн Реум Дис . 2011 сен. 70 (9): 1569-74. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • Young KA, Munroe ME, Guthridge JM, Kamen DL, Niewold TB, Gilkeson GS, et al. Комбинированная роль статуса витамина D и CYP24A1 в переходе к системной красной волчанке. Энн Реум Дис . 9 июня 2016 г. [Ссылка на MEDLINE QxMD].

  • Hu W, Niu G, Lin Y, Chen X, Lin L. Влияние полиморфизма гена рецептора витамина D BsmI и риск системной красной волчанки: обновленный метаанализ. Клин Ревматол . 2016 35 апреля (4): 927-34. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Джарукитсопа С., Хогансон Д.Д., Кроусон С.С., Сокумби О., Дэвис М.Д., Мишет С.Дж. мл. и др. Эпидемиология системной красной волчанки и кожной красной волчанки среди преимущественно белого населения США. Рес для лечения артрита (Хобокен) . 2015 май. 67 (6): 817-28. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • Американский фонд волчанки. Понимание волчанки. Доступно по адресу https://www.lupus.org/understanding-lupus-0?utm_expid=.7AO1HbsrR9KO2Z8jF1HYTw.1&utm_referrer=. 2021; Доступ: 4 августа 2021 г.

  • Helmick CG, Felson DT, Lawrence RC, Gabriel S, Hirsch R, Kwoh CK, et al. Оценки распространенности артрита и других ревматических состояний в Соединенных Штатах.Часть I. Ревматоидный артрит . 2008 янв. 58(1):15-25. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Баллуз Л., Филен Р., Ортега Л., Росалес С., Брок Дж., Барр Д. и др. Исследование системной красной волчанки в Ногалесе, Аризона. Am J Эпидемиол . 1 декабря 2001 г. 154 (11): 1029-36. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Центры по контролю и профилактике заболеваний. Системная красная волчанка (СКВ). Доступно на https://www.cdc.gov/lupus/facts/detailed.HTML. 17 октября 2018 г.; Доступ: 4 августа 2021 г.

  • Somers EC, Marder W, Cagnoli P, Lewis EE, DeGuire P, Gordon C, et al. Заболеваемость и распространенность системной красной волчанки среди населения: Мичиганская программа эпидемиологии и эпиднадзора за волчанкой. Артрит Ревматологический . 2014 66 февраля (2): 369-78. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • Урамото К.М., Мишет С.Дж. младший, Тамбу Дж., Сунку Дж., О’Фаллон В.М., Габриэль С.Э. Тенденции заболеваемости и смертности от системной красной волчанки, 1950-1992 гг. Ревматоидный артрит . 1999 янв. 42(1):46-50. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Данченко Н., Сатья Ю.А., Энтони М.С. Эпидемиология системной красной волчанки: сравнение бремени болезни во всем мире. Волчанка . 2006. 15(5):308-18. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Симмонс ДП. Частота волчанки у лиц африканского происхождения. Волчанка . 1995 июнь 4 (3): 176-8. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Джейкс Р.В., Бэ С.К., Лаутрену В., Мок К.С., Наварра С.В., Квон Н.Систематический обзор эпидемиологии системной красной волчанки в Азиатско-Тихоокеанском регионе: распространенность, заболеваемость, клинические особенности и смертность. Рес для лечения артрита (Хобокен) . 2012 фев. 64(2):159-68. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Гинзлер Э., Тайяр Дж. Люпус. Американский колледж ревматологии. Доступно на http://www.rheumatology.org/practice/clinical/patients/diseases_and_conditions/lupus.pdf#search=sle. июнь 2015 г.; Доступ: 25 сентября 2015 г.

  • Костенбадер К.Х., Фесканич Д. , Штампфер М.Дж., Карлсон Э.В.Репродуктивные и менопаузальные факторы и риск системной красной волчанки у женщин. Ревматоидный артрит . 2007 апр. 56(4):1251-62. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Диллон С., Аггарвал Р., Хардинг Дж.В. и др. Синдром Клайнфельтера (47,XXY) у мужчин с системной красной волчанкой. Acta Pediatr . 2011 июнь 100(6):819-23. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Манци С. Эпидемиология системной красной волчанки. Am J Manag Care .2001 г., 7 октября (приложение 16): S474-9. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Клейн-Гительман М., Рейфф А., Сильверман Э.Д. Системная красная волчанка в детском возрасте. Rheum Dis Clin North Am . 2002 авг. 28 (3): 561-77, vi-vii. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Пинелес Д., Валенте А., Уоррен Б. , Петерсон М.Г., Леман Т.Дж., Мурти Л.Н. Заболеваемость и распространенность системной красной волчанки у детей во всем мире. Волчанка . 2011 20 октября (11): 1187-92. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Боддарт Дж., Хыонг Д.Л., Амура З., Векслер Б., Годо П., Пиетт Дж.К. Системная красная волчанка с поздним началом: личная серия 47 пациентов и объединенный анализ 714 случаев в литературе. Медицина (Балтимор) . 2004 ноябрь 83(6):348-59. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Faurschou M, Dreyer L, Kamper AL, Starklint H, Jacobsen S. Долгосрочная смертность и почечный исход в группе из 100 пациентов с волчаночным нефритом. Рес для лечения артрита (Хобокен) .2010 июнь 62(6):873-80. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Каситанон Н., Магдер Л.С., Петри М. Предикторы выживаемости при системной красной волчанке. Медицина (Балтимор) . 2006 май. 85(3):147-56. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Urowitz MB, Gladman DD, Ibañez D, et al. Эволюция бремени болезни за пять лет в многоцентровой когорте пациентов с начальной системной красной волчанкой. Рес для лечения артрита (Хобокен) . 2012 янв. 64 (1): 132-7.[Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Берциас Г., Иоаннидис Дж. П., Болетис Дж. и др. Рекомендации EULAR по лечению системной красной волчанки. Отчет Целевой группы Постоянного комитета EULAR по международным клиническим исследованиям, включая терапию. Энн Реум Дис . 2008 фев. 67(2):195-205. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Руис-Ирасторза Г., Хамашта М.А., Кастеллино Г., Хьюз Г.Р. Системная красная волчанка. Ланцет .2001 г., 31 марта. 357(9261):1027-32. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Трагер Дж. , Уорд ММ. Смертность и причины смерти при системной красной волчанке. Curr Opin Rheumatol . 2001 Сентябрь 13 (5): 345-51. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Абу-Шакра М., Уровиц М.Б., Гладман Д.Д., Гоф Дж. Исследования смертности при системной красной волчанке. Результаты из одного центра. II. Предикторы смертности. J Ревматол . 1995 г., 22 июля (7): 1265-70.[Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Li D, Yoshida K, Feldman CH, Speyer C, Barbhaiya M, Guan H, et al. Исходная тяжесть заболевания, сердечно-сосудистые события и смертность от всех причин у больных системной красной волчанкой. Ревматология (Оксфорд) . 2019 г., 18 июля. [Ссылка на QxMD MEDLINE].

  • Мурали Р., Джеяселан Л., Раджаратнам С., Джон Л., Ганеш А. Системная красная волчанка у индийских пациентов: прогноз, выживаемость и ожидаемая продолжительность жизни. Natl Med J Индия .1997 июль-август. 10(4):159-64. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Wang F, Wang CL, Tan CT, Manivasagar M. Системная красная волчанка в Малайзии: исследование 539 пациентов и сравнение распространенности и выраженности заболевания в различных расовых и гендерных группах. Волчанка . 1997. 6(3):248-53. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Уровиц М.Б., Бухгалтер А.А., Келер Б.Е., Гордон Д.А., Смайт Х.А., Огрызло М.А. Бимодальная картина смертности от системной красной волчанки. Am J Med . 1976 г., 60 февраля (2): 221-5. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Сервера Р., Хамашта М.А., Фонт Дж., Себастиани Г.Д., Гил А., Лавилла П. и др. Заболеваемость и смертность при системной красной волчанке за 5-летний период. Многоцентровое проспективное исследование 1000 пациентов. Европейская рабочая группа по системной красной волчанке. Медицина (Балтимор) . 1999 май. 78(3):167-75. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Манци С., Мейлан Э.Н., Рейри Дж.Е., Конте К.Г., Медсгер Т.А. младший, Янсен-МакВильямс Л. и др.Возрастные показатели заболеваемости инфарктом миокарда и стенокардией у женщин с системной красной волчанкой: сравнение с исследованием Framingham. Am J Эпидемиол . 1997 1 марта. 145(5):408-15. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Гладман Д.Д., Уровиц М.Б. Прогноз, смертность и заболеваемость при системной красной волчанке В: Wallace DJ, Hahn BH. Красная волчанка Дюбуа. 7-е изд. Филадельфия: Липпинкотт Уильямс и Уилкинс; 2007:1333-53 .

  • Faurschou M, Mellemkjaer L, Starklint H, et al.Высокий риск ишемической болезни сердца у больных волчаночным нефритом. J Ревматол . 38 ноября 2011 г. (11): 2400-5. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Петри М., Спенс Д., Боун Л.Р., Хохберг М.С. Факторы риска ишемической болезни сердца в когорте волчанки Джона Хопкинса: распространенность, признание пациентами и профилактические методы. Медицина (Балтимор) . 1992 сен. 71(5):291-302. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Лосось Дж.Э., Роман М.Дж. Ускоренный атеросклероз при системной красной волчанке: последствия для ведения пациентов. Curr Opin Rheumatol . 2001 Сентябрь 13 (5): 341-4. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Аларкон Г.С., МакГвин Г.Дж., Бастиан Х.М., Роземан Дж., Лиссе Дж., Фесслер Б.Дж. и др. Системная красная волчанка в трех этнических группах. VII [исправление VIII]. Предикторы ранней смертности в когорте LUMINA. Исследовательская группа ЛЮМИНА. Ревматоидный артрит . 2001 г., 45 апреля (2): 191–202. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Ойнума К., Харада Й., Навата Й., Такабаяши К., Абэ И., Камикава К. и др. Остеонекроз у больных системной красной волчанкой развивается очень рано после начала лечения высокими дозами кортикостероидов. Энн Реум Дис . 2001 г., декабрь 60 (12): 1145-8. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • Gladman DD, Urowitz MB, Chaudhry-Ahluwalia V, Hallet DC, Cook RJ. Прогностические факторы симптоматического остеонекроза у больных системной красной волчанкой. J Ревматол . 2001 г. 28 апреля (4): 761-5. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Каллен Дж.П. Системная красная волчанка у больных хронической кожной (дискоидной) красной волчанкой. Клинические и лабораторные данные у семнадцати пациентов. J Am Acad Дерматол . 1985 г., 12 февраля (2 часть 1): 278–88.[Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Хили Э., Киран Э., Роджерс С. Кожная красная волчанка — исследование клинических и лабораторных прогностических факторов у 65 пациентов. Ir J Med Sci . 1995 апрель-июнь. 164(2):113-5. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Уоллес Д., Эдмунд Д., ред. Красная волчанка Дюбуа . Филадельфия, Пенсильвания: Lippincott Williams & Wilkins.; 2006.

  • Jennekens FG, Kater L. Центральная нервная система при системной красной волчанке. Часть 2. Патогенетические механизмы клинических синдромов: обзор литературы. Ревматология (Оксфорд) . 2002 июнь 41 (6): 619-30. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Берциас Г.К., Иоаннидис Дж.П., Арингер М. и др.Рекомендации EULAR по лечению системной красной волчанки с психоневрологическими проявлениями: отчет рабочей группы постоянного комитета EULAR по клиническим вопросам. Энн Реум Дис . 2010 Декабрь 69(12):2074-82. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Американский колледж ревматологии. Номенклатура Американского колледжа ревматологии и определения случаев синдромов нейропсихиатрической волчанки. Ревматоидный артрит . 1999 апр. 42 (4): 599-608. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Варапрасад И.Р., Агравал С., Прабу В.Н., Раджасекар Л., Каниканнан М.А., Нарсимулу Г. Синдром задней обратимой энцефалопатии при системной красной волчанке. J Ревматол . 38 августа 2011 г. (8): 1607-11. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Петри М., Накибуддин М., Карсон К.А., Уоллес Д.Дж., Вейсман М.Х., Холлидей С.Л. и др. Депрессия и когнитивные нарушения при впервые диагностированной системной красной волчанке. J Ревматол . 2010 окт.37(10):2032-8. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Мессер Дж., Рейтман Д., Сакс Х.С., Смит Х. мл., Чалмерс Т.К. Ассоциация адренокортикостероидной терапии и язвенной болезни. N Английский J Med . 1983 г., 7 июля. 309 (1): 21–4. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Нодлер Дж., Муламалла С.Р., Леджер Э.М., Нувайхид Б.С., Мулла З.Д. Повышенные титры антифосфолипидных антител и неблагоприятные исходы беременности: анализ популяционных больничных данных. BMC Беременность Роды . 2009 16 мар. 9:11. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • Рамос-Казальс М., Куадрадо М.Дж., Альба П., Санна Г., Брито-Зерон П., Бертолаччини Л. и др. Острые вирусные инфекции у больных системной красной волчанкой: описание 23 случаев и обзор литературы. Медицина (Балтимор) . 2008 ноябрь 87(6):311-8. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Стефаниду С., Бенос А., Галанопулу В. и др. Клинические проявления и заболеваемость системной красной волчанкой во время постдиагностического 5-летнего наблюдения: сравнение мужчин и женщин. Волчанка . 2011 20 октября (10): 1090-4. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Мускал Э, Брей Р.Л. Неврологические проявления системной красной волчанки у детей и взрослых. Нейрол Клин . 2010 28 февраля (1): 61-73. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • Линь Ю.С., Ван А.Г., Йен М.Ю. Системная красная волчанка, связанная с невритом зрительного нерва: клинический опыт и обзор литературы. Акта Офтальмол . 2009 март 87(2):204-10.[Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Уильямс Э.Л., Гадола С., Эдвардс С.Дж. Анти-ФНО-индуцированная волчанка. Ревматология (Оксфорд) . 2009 г., июль 48 (7): 716-20. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Петри М., Орбай А.М., Аларкон Г.С. и др. Вывод и валидация критериев классификации системной красной волчанки Международной сотрудничающей клиники системной волчанки. Ревматоидный артрит . 2012 авг. 64 (8): 2677-86. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • Хан Б.Х., МакМахон М.А., Уилкинсон А. и др. Рекомендации Американской коллегии ревматологов по скринингу, лечению и лечению люпус-нефрита. Рес для лечения артрита (Хобокен) . 2012 июнь 64(6):797-808. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • Элькон КБ. Системная красная волчанка: аутоантитела при СКВ. В: Klippel JH, Dieppe PA, ред. Ревматология . 2-е изд. Сент-Луис, Миссури: Мосби; 1998:

  • Hanly JG, Urowitz MB, Su L, et al.Аутоантитела как биомаркеры для прогнозирования психоневрологических событий при системной красной волчанке. Энн Реум Дис . 2011 Октябрь 70 (10): 1726-32. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Czeizel A. Анализ случай-контроль тератогенных эффектов ко-тримоксазола. Репрод Токсикол . 1990. 4(4):305-13. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Mavrogeni S, Bratis K, Markussis V, Spargias C, et al. Диагностическая роль магнитно-резонансной томографии сердца в выявлении воспаления миокарда при системной красной волчанке.Дифференциация от вирусного миокардита. Волчанка . 2013. 22(1):34-43. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Хван Дж. , Ким Х.Дж., О Дж.М. и др. Результат реклассификации класса III Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) по классификации Международного общества нефрологов-почечных патологов (ISN-RPS): ретроспективное обсервационное исследование. Ревматол Инт . 2012 г. 32 июля (7): 1877-84. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Миттал Б., Гурвиц С., Реннке Х., Сингх А.К.Новые подкатегории люпус-нефрита IV класса: существуют ли клинические, гистологические различия и различия в результатах? Am J Kidney Dis . 2004 г., декабрь 44 (6): 1050-9. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Weening JJ, D’Agati VD, Schwartz MM, et al. Пересмотрена классификация гломерулонефрита при системной красной волчанке. J Am Soc Нефрол . Февраль 2004 г .; 15 (2): 241-50: [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Аларкон Г.С., Макгвин Г., Бертоли А.М., Фесслер Б. Дж., Кальво-Ален Дж., Бастиан Х.М. и др.Влияние гидроксихлорохина на выживаемость пациентов с системной красной волчанкой: данные LUMINA, многонациональной когорты США (LUMINA L). Энн Реум Дис . 2007 Сентябрь 66 (9): 1168-72. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • Бродер А., Хаттри С., Патель Р., Путтерман С. Недостаточное лечение активности заболевания у пациентов с системной красной волчанкой с терминальной стадией почечной недостаточности связано с повышением смертности от всех причин. J Ревматол . 2011 ноябрь.38(11):2382-9. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Моска М., Тани С., Арингер М. и др. Рекомендации Европейской противоревматической лиги по мониторингу пациентов с системной красной волчанкой в ​​клинической практике и в обсервационных исследованиях. Энн Реум Дис . 2010 июль 69(7):1269-74. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • [Руководство] Sammaritano LR, Bermas BL, Chakravarty EE, et al. Руководство Американского колледжа ревматологов 2020 года по управлению репродуктивным здоровьем при ревматических заболеваниях и заболеваниях опорно-двигательного аппарата. Артрит Ревматологический . 2020, 23 февраля. [Ссылка на MEDLINE QxMD]. [Полный текст].

  • Zheng ZH, Gao CC, Wu ZZ, Liu SY, Li TF, Gao GM и др. Высокая распространенность гиповитаминоза D у больных аутоиммунными ревматическими заболеваниями в Китае. Am J Clin Exp Immunol . 2016. 5 (3): 48-54. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • Лима Г.Л., Паупиц Дж., Айкава Н.Е., Такаяма Л., Бонфа Э., Перейра Р.М.Добавление витамина D подросткам и молодым людям с ювенильной системной красной волчанкой для улучшения показателей активности болезни и усталости: рандомизированное двойное слепое плацебо-контролируемое исследование. Рес для лечения артрита (Хобокен) . 2016 янв. 68 (1): 91-8. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Рейнольдс Дж., Рэй Д., Александр М.Ю., Брюс И. Роль витамина D в эндотелиальной функции и восстановлении эндотелия при клинически стабильной системной красной волчанке. Ланцет .2015 26 февраля. 385 Приложение 1: S83. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Камен Д.Л., Оутс Дж.К. Пилотное рандомизированное контролируемое исследование восполнения запасов витамина D для определения улучшения эндотелиальной функции у пациентов с системной красной волчанкой. Am J Med Sci . 7 сентября 2015 г. [Ссылка на MEDLINE QxMD].

  • Рейнольдс Дж.А., Хак С., Уильямсон К., Рэй Д.В., Александр М.Ю., Брюс И.Н. Витамин D улучшает дисфункцию эндотелия и восстанавливает функцию миелоидных ангиогенных клеток за счет снижения экспрессии CXCL-10 при системной красной волчанке. Научный представитель . 2016 1 марта. 6:22341. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Наварра С.В., Гусман Р.М., Галлахер А.Е., Холл С., Леви Р.А., Хименес Р.Э. и др. Эффективность и безопасность белимумаба у пациентов с активной системной красной волчанкой: рандомизированное плацебо-контролируемое исследование 3 фазы. Ланцет . 2011 26 февраля. 377(9767):721-31. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Белимумаб Hill E. получил одобрение FDA для лечения волчанки. Новости Медскейп . 15 марта 2011 г.[Полный текст].

  • Brooks M. FDA одобрило самоинъекционный белимумаб (Benlysta) для лечения СКВ. Медицинские новости Medscape . 2017 г., 21 июля. Доступно по адресу http://www.medscape.com/viewarticle/883270.

  • Фьюри Р.А., Петри М.А., Уоллес Д.Дж. и др. Новый доказательный индекс респондеров системной красной волчанки. Ревматоидный артрит . 2009 г., 15 сентября. 61(9):1143-51. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • Наварра С.В., Гусман Р.М., Галлахер А.Е. и др.Эффективность и безопасность белимумаба у пациентов с активной системной красной волчанкой: рандомизированное плацебо-контролируемое исследование 3 фазы. Ланцет . 2011 26 февраля. 377(9767):721-31. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Фьюри Р., Петри М., Замани О. и др. Рандомизированное плацебо-контролируемое исследование фазы III белимумаба, моноклонального антитела, которое ингибирует стимулятор В-лимфоцитов, у пациентов с системной красной волчанкой. Ревматоидный артрит . 2011 Декабрь 63 (12): 3918-30.[Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Stohl W, Schwarting A, Okada M, Scheinberg M, Doria A, Hammer AE, et al. Эффективность и безопасность подкожного введения белимумаба при системной красной волчанке: 52-недельное рандомизированное двойное слепое плацебо-контролируемое исследование. Артрит Ревматологический . 2017 май. 69 (5): 1016-1027. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • Lu TY, Ng KP, Cambridge G, Leandro MJ, Edwards JC, Ehrenstein M, et al. Ретроспективный семилетний анализ использования терапии истощения В-клеток при системной красной волчанке в больнице Университетского колледжа Лондона: первые пятьдесят пациентов. Ревматоидный артрит . 2009 15 апреля. 61(4):482-7. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Hughes G. Ритуксимаб при волчанке и других заболеваниях: современное состояние. Волчанка . 2009 18 июня (7): 639-44. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Murray E, Perry M. Применение ритуксимаба не по прямому назначению при системной красной волчанке: систематический обзор. Клин Ревматол . 2010 г. 29 июля (7): 707-16. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Терьер Б., Амура З., Раво П. и др.Безопасность и эффективность ритуксимаба при системной красной волчанке: результаты 136 пациентов из французского реестра аутоиммунитета и ритуксимаба. Ревматоидный артрит . 2010 авг. 62(8):2458-66. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Aguiar R, Araújo C, Martins-Coelho G, Isenberg D. Использование ритуксимаба при системной красной волчанке: опыт одного центра за 14 лет. Рес для лечения артрита (Хобокен) . 2016 25 апр. 10 (3): 114-6. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Merrill JT, Neuwelt CM, Wallace DJ и др.Эффективность и безопасность ритуксимаба при умеренно-тяжелой активной системной красной волчанке: рандомизированное двойное слепое исследование системной красной волчанки фазы II/III по оценке ритуксимаба. Ревматоидный артрит . 2010 янв. 62(1):222-33. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Ровин Б.Х., Фьюри Р., Латинис К. и др. Эффективность и безопасность ритуксимаба у пациентов с активным пролиферативным волчаночным нефритом: оценка волчаночного нефрита с исследованием ритуксимаба. Ревматоидный артрит . 2012 апр. 64(4):1215-26. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Мурдака Г., Коломбо Б.М., Пуппо Ф. Новые биологические препараты: новый терапевтический подход к системной красной волчанке. Обновленная информация об эффективности и нежелательных явлениях. Аутоиммунная версия . 2011 11 ноября (1): 56-60. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Фьюри Р.А., Моран Э.Ф., Брюс И.Н., Манзи С. и др. Ингибитор интерферона I типа анифролумаб при активной системной красной волчанке (TULIP-1): рандомизированное контролируемое исследование фазы 3. Ланцет для ревматологии . 2019. 1(4):e208-e219.

  • Моранд Э.Ф., Фьюри Р., Танака Ю., Брюс И.Н. и др. Испытание анифролумаба при активной системной красной волчанке. N Английский J Med . 2020 16 января. 382 (3): 211-221. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • Андраде С., Мендонса Т., Фаринья Ф., Коррейя Дж., Маринью А., Алмейда И. и др. Альвеолярное кровоизлияние при системной красной волчанке: когортный обзор. Волчанка . 2015 Сентябрь 18. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Пикеринг М.С., Уолпорт М.Дж. Связи между аномалиями комплемента и системной красной волчанкой. Ревматология (Оксфорд) . 2000 фев. 39(2):133-41. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Рамос-Казальс М., Кампоамор М.Т., Чаморро А. и др. Гипокомплементемия при системной красной волчанке и первичном антифосфолипидном синдроме: распространенность и клиническое значение у 667 пациентов. Волчанка . 2004. 13(10):777-83. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Mosca M, Tani C, Carli L, Bombardieri S. Глюкокортикоиды при системной красной волчанке. Клин Эксперт Ревматол . 2011 сен-окт. 29 (5 Приложение 68): S126-9. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Контрерас Г., Пардо В., Леклерк Б., Ленц О., Тозман Э., О’Нан П. и др. Последовательная терапия пролиферативного волчаночного нефрита. N Английский J Med . 2004 4 марта. 350(10):971-80. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Ginzler EM, Dooley MA, Aranow C, et al. Микофенолата мофетил или внутривенный циклофосфамид при волчаночном нефрите. N Английский J Med . 2005 24 ноября. 353 (21): 2219-28. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Гинзлер Э.М., Вофси Д., Изенберг Д., Гордон С., Лиск Л., Дули М.А. Активность внепочечного заболевания после микофенолата мофетила или внутривенного циклофосфамида в качестве индукционной терапии волчаночного нефрита: результаты многоцентрового проспективного рандомизированного открытого клинического исследования с параллельными группами. Ревматоидный артрит . 2010 янв. 62(1):211-21. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Дули М.А., Джейн Д., Гинзлер Э.М. и др. Микофенолат по сравнению с азатиоприном в качестве поддерживающей терапии волчаночного нефрита. N Английский J Med . 2011 17 ноября. 365(20):1886-95.[Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Уссио Ф.А., Д’Круз Д., Сэнгл С. и др. Азатиоприн по сравнению с микофенолата мофетилом для долгосрочной иммуносупрессии при волчаночном нефрите: результаты исследования MAINTAIN Nephritis. Энн Реум Дис . 2010 Декабрь 69 (12): 2083-9. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • Брэмхэм К., Хант Б.Дж., Бьюли С. и др. Исходы беременности при системной красной волчанке с предшествующим нефритом и без него. J Ревматол . 2011 Сентябрь 38 (9): 1906-13. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Лонг А.А., Гинзберг Дж.С., Брилл-Эдвардс П. и др. Взаимосвязь антифосфолипидных антител с тромбоэмболическими заболеваниями при системной красной волчанке: перекрестное исследование. Тромб Хемост . 1991 1 ноября. 66(5):520-4. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Ричардсон Дж. Беременность и ревматические заболевания. Американский колледж ревматологии. Доступно по адресу https://www.rheumatology.org/I-Am-A/Patient-Caregiver/Diseases-Conditions/Living-Well-with-Rheumatic-Disease/Pregnancy-Rheumatic-Disease. июнь 2018 г.; Доступ: 4 августа 2021 г.

  • Винет Э., Кларк А.Е., Гордон С., Уровиц М.Б., Хэнли Дж.Г., Пино К.А. и др. Снижение живорождения у женщин с системной красной волчанкой. Рес для лечения артрита (Хобокен) . 2011 июль 63 (7): 1068-72. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Silverman E, Jaeggi E. Внесердечные проявления красной волчанки новорожденных. Сканд Дж Иммунол . 2010 сен. 72(3):223-5. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Hornberger LK, Al Rajaa N. Спектр поражения сердца при неонатальной волчанке. Сканд Дж Иммунол . 2010 сен. 72(3):189-97. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Яздани Дж., Панопалис П., Гиллис Дж.З., Шмаюк Г., Маклин К.Х., Вофси Д. и др. Набор показателей качества для системной красной волчанки. Ревматоидный артрит . 2009 15 марта.61(3):370-7. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • Петри М., Ким М.Ю., Калунян К.С., Гроссман Дж., Хан Б.Х., Саммаритано Л.Р. и др. Комбинированные оральные контрацептивы у женщин с системной красной волчанкой. N Английский J Med . 2005 г., 15 декабря. 353(24):2550-8. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Шмаюк Г., Шнеевейс С., Кац Дж. Н. и др. Лечение пожилых взрослых пациентов с диагнозом ревматоидный артрит: улучшено, но не оптимально. Ревматоидный артрит . 2007 15 августа. 57(6):928-34. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Ваджед Дж., Ахмад Ю., Даррингтон П.Н., Брюс И.Н. Профилактика сердечно-сосудистых заболеваний при системной красной волчанке – предлагаемые рекомендации по управлению факторами риска. Ревматология (Оксфорд) . 2004 янв. 43(1):7-12. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • ван Ассен С., Агмон-Левин Н., Элькаям О., Сервера Р., Доран М.Ф., Дугадос М. и др. Рекомендации EULAR по вакцинации взрослых пациентов с аутоиммунными воспалительными ревматическими заболеваниями. Энн Реум Дис . 2011 март 70 (3): 414-22. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Ибаньес Д., Гладман Д.Д., Тома З., Никпур М., Уровиц М.Б. Оптимальная частота посещений пациентов с системной красной волчанкой для измерения активности заболевания с течением времени. J Ревматол . 38 января 2011 г. (1): 60-3. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Гарсия-Карраско М., Мендоса-Пинто С., Эчегарай-Моралес И., Сото-Сантильян П., Хименес-Эррера Э.А., Роблес-Санчес В. и др. Недостаточность и дефицит витамина D у мексиканских пациентов с системной красной волчанкой: распространенность и связь с активностью заболевания. Реуматол Клин . 12 апреля 2016 г. [Ссылка на MEDLINE QxMD].

  • Линь Т.К., Ву Дж.И., Куо М.Л., Оу Л.С., Е К.В., Хуан Дж.Л.Корреляция между активностью системной красной волчанки у детей и уровнем витамина D на Тайване: когортное исследование. J Microbiol Immunol Infect . 2016 12 января. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Бхана С.Азатиоприн (Имуран). Американский колледж ревматологии. Доступно на https://www.rheumatology.org/I-Am-A/Patient-Caregiver/Treatments/Azathioprine-Imuran. декабрь 2020 г.; Доступ: 4 августа 2021 г.

  • Boumpas DT, Austin HA 3rd, Vaughn EM, Klippel JH, Steinberg AD, Yarboro CH, et al. Контролируемое исследование пульс-терапии метилпреднизолоном в сравнении с двумя схемами пульс-циклофосфамида при тяжелом волчаночном нефрите. Ланцет . 1992, 26 сентября. 340(8822):741-5. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Уссио Ф.А., Васконселос С. , Д’Круз Д. и др. 10-летние данные исследования Euro-Lupus Nephritis, сравнивающие низкие и высокие дозы внутривенного циклофосфамида. Энн Реум Дис . 2010 янв. 69(1):61-4. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Ginzler EM, Dooley MA, Aranow C, Kim MY, Buyon J, Merrill JT, et al. Микофенолата мофетил или внутривенный циклофосфамид при волчаночном нефрите. N Английский J Med . 2005 24 ноября. 353 (21): 2219-28.[Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Аппель Г.Б., Контрерас Г., Дули М.А. и др. Микофенолата мофетил по сравнению с циклофосфамидом для индукционной терапии волчаночного нефрита. J Am Soc Нефрол . 2009 май. 20(5):1103-12. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • Изенберг Д., Аппель Г.Б., Контрерас Г. и др. Влияние расы/этнической принадлежности на реакцию на лечение волчаночного нефрита: исследование ALMS. Ревматология (Оксфорд) . 2010 янв. 49(1):128-40.[Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • Симптомы, причины, типы и лечение

    Обзор

    У людей с волчанкой может появиться сыпь на лице. Этот симптом волчанки часто описывается как похожий на бабочку.

    Что такое волчанка?

    Системная красная волчанка (СКВ), обычно называемая просто волчанкой, представляет собой хроническое аутоиммунное заболевание, которое может вызывать отек (воспаление) и боль во всем теле. Когда у вас аутоиммунное заболевание, иммунная система вашего организма борется сама с собой.Иммунная система должна бороться с возможными угрозами для организма, например с инфекциями, но в данном случае она атакует здоровые ткани.

    Если у вас волчанка, вы можете испытывать боль в суставах, повышенную чувствительность кожи и сыпь, а также проблемы с внутренними органами (мозгом, легкими, почками и сердцем). Многие из ваших симптомов могут возникать и исчезать волнами, часто называемыми вспышками. Иногда симптомы волчанки могут быть легкими или незаметными (это означает, что они находятся в стадии ремиссии). В других случаях вы можете испытывать серьезные симптомы заболевания, которые сильно влияют на вашу повседневную жизнь.

    Какие бывают виды волчанки?

    Существует несколько различных типов волчанки. Наиболее часто встречается системная красная волчанка. Другие типы волчанки включают:

    • Кожная красная волчанка : Этот тип волчанки поражает кожу — кожный термин означает кожу. Люди с кожной красной волчанкой могут испытывать проблемы с кожей, такие как чувствительность к солнцу и сыпь. Выпадение волос также может быть симптомом этого состояния.
    • Медикаментозная волчанка : Эти случаи волчанки вызываются некоторыми лекарствами.Люди с лекарственной волчанкой могут иметь многие из симптомов системной красной волчанки, но обычно они носят временный характер. Часто этот тип волчанки проходит, как только вы прекращаете прием лекарства, которое ее вызывает.
    • Неонатальная волчанка : Редкий тип волчанки, неонатальная волчанка — это состояние, обнаруживаемое у младенцев при рождении. Дети, рожденные с неонатальной волчанкой, имеют антитела, которые были переданы им от их матерей, которые либо болели волчанкой во время беременности, либо могут заболеть в более позднем возрасте.Не у каждого ребенка, рожденного от матери, больной волчанкой, будет заболевание.

    Кто болеет волчанкой?

    Волчанка может быть у каждого. Это может случиться с женщинами, мужчинами, детьми и даже новорожденными. Это гораздо чаще встречается у женщин, чем у мужчин, причем около 90% диагностированных случаев приходится на женщин репродуктивного возраста. Эксперты затрудняются оценить, сколько людей в Соединенных Штатах болеют волчанкой, потому что ее трудно диагностировать. Волчанка имеет широкий спектр симптомов, которые также могут быть признаками других заболеваний.Из-за этого могут быть люди с волчанкой, у которых на протяжении всей жизни не диагностируют заболевание.

    Волчанка также более характерна для некоторых этнических групп. Афроамериканки, латиноамериканки, азиатки и коренные американки более склонны к развитию этого заболевания, чем женщины европеоидной расы.

    Риск заболевания волчанкой также увеличивается, если у вас есть член семьи, больной волчанкой или другим аутоиммунным заболеванием.

    Волчанка чаще встречается у женщин?

    Волчанка гораздо чаще встречается у женщин, причем девять из 10 случаев встречаются у женщин.Часто женщин диагностируют в возрасте от 15 до 44 лет — в репродуктивном возрасте. Несмотря на то, что причина волчанки неизвестна, считается, что определенную роль в этом состоянии может играть гормон эстроген.

    Что волчанка делает с телом?

    Волчанка может поражать различные части тела. Это может вызвать боли, а также серьезные осложнения для ваших основных органов. Поскольку волчанка является аутоиммунным заболеванием, она заставляет ваше тело атаковать себя. Это может привести к повреждению органов с течением времени.

    Части тела, которые могут быть поражены волчанкой, могут включать кожу, кровь, суставы, почки, мозг, сердце и легкие.

    • Кожа : Проблемы с кожей являются общим признаком волчанки. У некоторых людей с волчанкой появляется красная сыпь на щеках и переносице. Поскольку расположение этой сыпи такое же, как и обычные отметины у волка, много лет назад этой болезни дали название «волчанка» (волк на латыни). Другие проблемы с кожей, которые могут возникнуть, включают крупную красную круглую сыпь (бляшки), на которой могут образоваться рубцы (так называемая дискоидная волчанка).Кожные высыпания обычно усиливаются под воздействием солнечных лучей. Выпадение волос и язвы во рту также распространены.
    • Кровь : Вовлечение крови может происходить с другими симптомами или без них. У людей с волчанкой может наблюдаться опасное снижение количества эритроцитов, лейкоцитов или тромбоцитов (клеток, которые помогают сворачивать кровь). Иногда изменения показателей крови могут способствовать появлению симптомов усталости (низкое количество эритроцитов, анемия), серьезных инфекций (низкое количество лейкоцитов) или легких кровоподтеков (низкое количество тромбоцитов). Однако у многих людей нет симптомов, указывающих на аномалии крови, поэтому важно периодически сдавать анализы крови, чтобы выявить какие-либо проблемы. Сгустки крови чаще встречаются при волчанке. Сгустки часто возникают в ногах (сгусток в вене, называемый тромбозом глубоких вен), легких (сгусток в легком, называемый легочной эмболией) или головном мозге (инсульт). Сгустки крови, которые развиваются у больных волчанкой, могут быть связаны с продукцией антифосфолипидных антител. Эти антитела представляют собой аномальные белки, которые могут повышать склонность крови к свертыванию.
    • Суставы : Артрит очень распространен у людей, страдающих волчанкой. Может быть боль с отеком или без него. Скованность и боль могут быть особенно неприятными по утрам. Артрит может быть проблемой всего от нескольких дней до недель или может быть постоянным признаком болезни. К счастью, артрит обычно не калечит.
    • Почки : Поражение почек у людей с волчанкой потенциально опасно для жизни и может наблюдаться у половины больных волчанкой. Проблемы с почками могут стать очевидными, когда больные волчанкой чувствуют себя больными артритом, имеют сыпь, лихорадку и потерю веса. Реже заболевание почек может возникать при отсутствии других симптомов волчанки. Заболевание почек само по себе обычно не вызывает симптомов до тех пор, пока оно не достигнет поздних стадий. Важно своевременно диагностировать заболевание почек и проводить соответствующее лечение. Самые ранние признаки заболевания почек очевидны при анализе мочи, называемом анализом мочи.
    • Мозг : К счастью, вовлечение головного мозга у людей с волчанкой встречается редко.Когда он присутствует, он может вызывать спутанность сознания, депрессию, судороги и, редко, инсульты.
    • Сердце и легкие : Поражение сердца и легких часто вызывается воспалением оболочки сердца (перикарда) и легких (плевры). Когда эти структуры воспаляются, у вас могут появиться боли в груди, нерегулярное сердцебиение и накопление жидкости вокруг легких (плеврит или плеврит) и сердца (перикардит).

    Симптомы и причины

    Что вызывает волчанку?

    Причина волчанки в настоящее время неизвестна.Исследователи все еще работают над тем, чтобы узнать больше о причине возникновения волчанки. Хотя точная причина неизвестна, есть факторы, которые могут играть роль в этом состоянии. Возможные факторы, которые могут вызвать волчанку, включают:

    • Гормональные изменения : Женщины чаще страдают волчанкой, чем мужчины, и это может быть частично связано с такими гормонами, как эстроген. Волчанка часто наблюдается у женщин репродуктивного возраста (от 15 до 44 лет), когда уровень эстрогена выше.
    • Факторы окружающей среды : Различные аспекты окружающей среды также могут увеличить риск заболевания волчанкой.Такие факторы, как количество солнечного света, которому вы подвергаетесь, лекарства, которые вы принимаете, вирусы, которым вы могли подвергаться, или даже стресс, могут быть возможными причинами волчанки. Курение в анамнезе также может быть возможной причиной волчанки.
    • Ваш семейный анамнез : Возможно, волчанка связана с генетическим фактором. Если у вас есть члены семьи, больные волчанкой, риск заболевания увеличивается.

    Каковы симптомы волчанки?

    При волчанке могут проявляться самые разные симптомы.Не у всех с волчанкой будет одинаковый набор симптомов. Кроме того, многие из этих симптомов совпадают с симптомами других заболеваний. Это одна из трудностей диагностики волчанки.

    Симптомы волчанки могут развиваться медленно. Со временем вы можете заметить новые симптомы. Тяжесть ваших симптомов также может меняться со временем. Иногда симптомы могут едва присутствовать (в стадии ремиссии), а иногда они могут обостряться. Обострение — это когда симптом внезапно становится более серьезным, чем раньше.

    Симптомы волчанки могут включать:

    Каковы симптомы волчанки у женщин?

    Большинство людей с диагнозом волчанка — женщины. Женщины, как правило, испытывают общие симптомы волчанки, но у них также могут быть осложнения, поражающие различные части тела. Эти осложнения могут включать проблемы с почками (чаще встречаются у афроамериканок и латиноамериканок, чем у других групп), остеопороз и болезни сердца.

    Что такое волчаночная сыпь?

    Кожная сыпь является одним из частых симптомов волчанки.Сыпь при волчанке часто возникает в результате длительного пребывания на солнце и обычно длится от нескольких дней до нескольких недель. У вас может быть сыпь на лице, руках или запястьях. Когда у вас есть сыпь на лице, она обычно распространяется через переносицу и на каждую из ваших щек. Это часто называют «сыпью в виде бабочки» из-за формы на вашем лице.

    Кожная сыпь может вызывать дискомфорт и зуд. Эти высыпания могут иногда исчезать через короткий промежуток времени. Однако некоторые высыпания и язвы на коже могут оставаться постоянными.

    Почему волчанка вызывает выпадение волос?

    Одним из осложнений волчанки может быть повреждение кожи и выпадение волос. У людей с волчанкой могут образовываться рубцы на коже и волосистой части головы из-за сыпи. Это может привести к истончению и выпадению волос. Вы также можете испытывать выпадение волос как побочный эффект некоторых лекарств для лечения волчанки — выпадение волос может быть побочным эффектом стероидов. Если ваши волосы редеют или выпадают, поговорите со своим лечащим врачом. Иногда смена лекарств может помочь решить эту проблему.Ваш врач может также порекомендовать использовать мягкие шампуни (детский шампунь).

    Почему волчанка вызывает увеличение или потерю веса?

    Многие люди с волчанкой могут терять вес. Это может быть вызвано лекарствами, которые используются для лечения волчанки, или дискомфортом самого заболевания. С другой стороны, некоторые люди могут набрать вес, если обнаружат, что малоподвижны из-за боли в суставах. При волчанке важно соблюдать здоровую диету. Поговорите со своим лечащим врачом и, возможно, с диетологом (специалистом по питанию), чтобы определить наилучшую для вас диету.

    Диагностика и тесты

    Как диагностируется волчанка?

    Процесс диагностики волчанки может быть длительным и трудным. Симптомы, которые могут возникнуть при волчанке, могут совпадать с симптомами других состояний, например диабета и артрита. Для развития симптомов волчанки также может потребоваться время, что усложняет диагностику заболевания.

    Ваш лечащий врач обычно начинает с семейного анамнеза, чтобы узнать, есть ли волчанка в вашей семье.Затем ваш врач захочет обсудить любые симптомы, которые вы испытали. После разговора с вами о ваших симптомах ваш врач обычно проводит некоторые лабораторные анализы. Эти тесты ищут такие вещи, как низкий уровень клеток крови, анемия и другие отклонения.

    Поставщик также может провести тест на антинуклеарные антитела (ANA). Этот тест ищет антитела — белки в вашем организме, которые защищают от болезней — которые могут быть признаком того, что у вас аутоиммунное заболевание. Люди с системной красной волчанкой обычно дают положительный результат на ANA.

    Означает ли положительный тест на антинуклеарные антитела (ANA) наличие у меня волчанки?

    Положительный результат теста только на антинуклеарные антитела не означает, что у вас волчанка. Тест на ANA положительный у большинства людей с волчанкой, но он также положительный у многих людей, у которых нет волчанки. Из-за этого одного положительного результата ANA недостаточно для диагностики волчанки. Прежде чем ставить диагноз волчанки, ваш врач, как правило, ищет как минимум три других клинических признака (включая симптомы и семейный анамнез).

    Управление и лечение

    Как лечится волчанка?

    То, как ваш врач лечит волчанку, может зависеть от нескольких факторов, в том числе:

    • Симптомы и осложнения, которые вы испытываете.
    • Серьезность вашего дела.
    • Ваш возраст.
    • Тип лекарств, которые вы принимаете.
    • Ваше общее состояние здоровья.
    • Ваша история болезни.

    Волчанка — это пожизненное (хроническое) заболевание, требующее регулярного лечения. Целью лечения является достижение ремиссии ваших симптомов (не активной) и ограничение ущерба, который болезнь наносит вашим органам. К сожалению, волчанка непредсказуема, и то, как это состояние влияет на вас, может меняться со временем. Вам нужно будет регулярно посещать своего поставщика медицинских услуг и адаптировать свой план лечения в соответствии с вашими симптомами.

    Некоторым людям с легкими проявлениями волчанки может потребоваться ограниченное лечение. У этих людей могут быть симптомы, за которыми наблюдают и следят, чтобы убедиться, что они не ухудшаются, но в настоящее время они не нуждаются в лечении.Другим может потребоваться агрессивный план лечения. Эти люди, как правило, имеют более серьезные осложнения (например, осложнения на сердце, легкие или почки). Ваш лечащий врач обсудит с вами наилучшие варианты лечения с учетом ваших симптомов, осложнений и истории болезни.

    Какие самые распространенные лекарства от волчанки?

    Лекарства, которые можно использовать для лечения волчанки, включают:

    • Стероиды (кортикостероиды, включая преднизолон): Стероидные кремы можно наносить непосредственно на сыпь. Использование кремов обычно безопасно и эффективно, особенно при легкой сыпи. Использование стероидных кремов или таблеток в низких дозах может быть эффективным при легких или умеренных проявлениях волчанки. Стероиды также могут быть использованы в более высоких дозах, когда внутренние органы находятся под угрозой. К сожалению, высокие дозы также чаще всего вызывают побочные эффекты.
    • Гидроксихлорохин (Plaquenil®) : Это лекарство обычно используется, чтобы держать под контролем легкие проблемы, связанные с волчанкой, такие как заболевания кожи и суставов.Он также используется для лечения усталости и язв во рту.
    • Азатиоприн (Имуран®): Лекарство, первоначально использовавшееся для предотвращения отторжения трансплантированных органов, обычно используется для лечения более серьезных проявлений волчанки.
    • Метотрексат (Rheumatrex®): Это лекарство является еще одним химиотерапевтическим препаратом, который используется для подавления иммунной системы. Его использование становится все более популярным при кожных заболеваниях, артрите и других неопасных для жизни формах заболеваний, которые не реагируют на такие лекарства, как гидроксихлорохин или низкие дозы преднизолона.
    • Циклофосфамид (Cytoxan®) и микофенолата мофетил (CellCept®): Эти препараты являются химиотерапевтическими препаратами, оказывающими очень сильное воздействие на снижение активности иммунной системы. Они используются для лечения более тяжелых форм волчанки, особенно волчанки, поражающей почки.
    • Белимумаб (Benlysta®): Это лекарство представляет собой моноклональное антитело, которое снижает активность лейкоцитов (лимфоцитов), вырабатывающих аутоантитела. Аутоантитела важны, поскольку они вызывают повреждение тканей.Белимумаб используется для лечения волчанки, которая не поражает почки и не отвечает на другие виды лечения.
    • Ритуксимаб (Rituxan®) : Это лекарство также представляет собой моноклональное антитело, которое снижает активность лейкоцитов (лимфоцитов), вырабатывающих аутоантитела. Иногда его используют для лечения волчанки, не поддающейся другим видам лечения.

    Перспективы/прогноз

    Можно ли вылечить волчанку?

    В настоящее время нет лекарства от волчанки.Лечение волчанки направлено на контроль ваших симптомов и ограничение ущерба, который болезнь наносит вашему телу. Состоянием можно управлять, чтобы свести к минимуму влияние волчанки на вашу жизнь, но оно никогда не исчезнет.

    Можно ли умереть от волчанки?

    В большинстве случаев смерть вызывается не непосредственно волчанкой, а симптомами и повреждением органов. Такие проблемы, как повреждение почек, сердечно-сосудистые заболевания и инфекции, могут нанести серьезный вред и быть опасными для жизни.

    Заразна ли волчанка?

    Волчанка не заразна и не может передаваться от одного человека к другому при прикосновении, чихании или кашле.

    Жить с

    Могу ли я забеременеть, если у меня волчанка?

    Женщины с волчанкой могут забеременеть. Однако существует риск неблагоприятного исхода беременности (выкидыша) у людей с волчанкой. Если вы планируете забеременеть в будущем, начните разговаривать со своим лечащим врачом за несколько месяцев до зачатия во время предварительной консультации. Вашему поставщику может потребоваться скорректировать ваши лекарства от волчанки, чтобы убедиться, что они безопасны для беременности.

    Если у меня волчанка, передам ли я ее своим детям?

    Волчанка может быть вызвана генетическим фактором.Ваш риск заболеть волчанкой увеличивается, если у вас есть другие члены семьи с этим заболеванием. Мать с волчанкой может передать ее своему ребенку. Однако это происходит не всегда и не часто. Некоторые женщины с волчанкой рожают ребенка с этим заболеванием, а другие нет. Если у вас есть семейная история волчанки или вы сами болеете волчанкой и думаете о беременности, поговорите со своим лечащим врачом.

    Что я могу сделать, чтобы предотвратить обострение волчанки?

    Хотя саму волчанку нельзя предотвратить, вы можете внести изменения в свою повседневную жизнь, чтобы избежать обострений ваших симптомов. Вот несколько вещей, которые можно попробовать:

    • Избегайте пребывания на солнце : Для многих больных волчанкой пребывание на солнце может быть проблемой. Старайтесь не выходить на улицу в часы пик, когда светит солнце, носите защитную одежду (с длинными рукавами и шляпу с полями) и наносите солнцезащитный крем.
    • Оставаться в движении : Боль в суставах может вызвать у вас желание сесть и отдохнуть, но на самом деле могут помочь упражнения с низкой нагрузкой.
    • Поддержание здоровых привычек : Несколько привычек, о которых следует помнить, включают здоровый выбор в отношении пищи, достаточное количество сна и сокращение стресса в вашей жизни.Существует также сильная связь между волчанкой и сердечными заболеваниями. Убедитесь, что вы работаете со своей медицинской командой, чтобы снизить риск возникновения проблем с сердцем.

    Записка из клиники Кливленда

    Если вы испытываете симптомы волчанки, обратитесь к своему лечащему врачу. Диагностика волчанки может занять много времени из-за широкого спектра симптомов и медленного нарастания симптомов с течением времени. Постановка диагноза — это первый шаг к управлению состоянием и улучшению качества жизни.

    волчанка

    Большинство людей с волчанкой могут жить нормальной жизнью. Лечение волчанки улучшилось, и люди с этим заболеванием живут дольше. Вот несколько советов, которые могут помочь вам при жизни с волчанкой:

    • Сформируйте систему поддержки. Хорошие отношения между врачом и пациентом и поддержка семьи и друзей могут помочь вам справиться с этим хроническим и часто непредсказуемым заболеванием.
    • Примите участие в вашем уходе. Узнайте как можно больше о волчанке, ваших лекарствах и ожидаемом прогрессе.Принимайте все лекарства, как прописал врач, и часто посещайте ревматолога, чтобы предотвратить серьезные проблемы. Это позволяет врачу отслеживать ваше заболевание и при необходимости менять лечение. Если вы не живете рядом с ревматологом, вам может понадобиться, чтобы ваш лечащий врач лечил вашу волчанку с помощью ревматолога.
    • Будьте активны. Упражнения помогают сохранить гибкость суставов и могут предотвратить сердечные заболевания и инсульты. Это не означает переусердствовать. Откажитесь от легких и умеренных упражнений с перерывами на отдых.
    • Избегайте чрезмерного пребывания на солнце. Солнечный свет может вызвать вспышку волчаночной сыпи и даже вызвать серьезное обострение самой болезни. Выходя на улицу в солнечный день, надевайте защитную одежду (длинные рукава, широкополая шляпа) и используйте много солнцезащитного крема.

    Если вы молодая женщина с волчанкой и хотите иметь ребенка, тщательно спланируйте свою беременность. Под руководством врача определите время беременности, когда активность волчанки низкая. Во время беременности избегайте лекарств, которые могут нанести вред вашему ребенку.К ним относятся циклофосфамид, циклоспорин и мофетил микофенолата. Если вам необходимо принимать какое-либо из этих лекарств или ваше заболевание очень активное, используйте противозачаточные средства. Для получения дополнительной информации см. Беременность и ревматические заболевания.

    Ревматологи уже давно обеспокоены тем, что женский гормон эстроген или лечение эстрогеном может вызывать или усугублять волчанку и повышать риск образования тромбов. Таким образом, вам следует избегать эстрогена, если ваши анализы крови показывают наличие антифосфолипидных антител (это означает, что у вас уже есть высокий риск образования тромбов).

    Дети с СКВ
    Услышав, что у вашего ребенка волчанка, вы можете испугаться. Однако, понимая болезнь и работая в тесном контакте с лечащим врачом, вы можете узнать, как лучше заботиться о своем ребенке. Могут быть времена, когда дети и подростки с волчанкой должны брать перерыв в школе, чтобы их тело зажило. В противном случае им рекомендуется жить как можно более нормальной жизнью. Ходить в школу, играть с друзьями, заниматься спортом, правильно питаться и продолжать семейную жизнь – все это важно.

    Многие дети и подростки испытывают несколько эмоций, связанных с волчанкой и ее влиянием на их жизнь. Они могут включать стресс, печаль, беспокойство и гнев. Многие родители, опекуны, братья и сестры также испытывают эмоциональные проблемы. Важно распознать эти чувства и выделить время, чтобы поговорить о них. Также важно получить помощь, когда эмоциональные проблемы вызывают значительные страдания (например, мешают обычной деятельности). Вы можете поговорить с членами бригады ревматологов (врачом, медсестрой или социальным работником), чтобы помочь определить ресурсы для поддержки эмоционального здоровья маленьких пациентов и их семей.

    Системная красная волчанка — StatPearls

    Непрерывное обучение

    Системная красная волчанка (СКВ) представляет собой системное аутоиммунное заболевание с мультисистемным поражением и связано со значительной заболеваемостью и смертностью. Генетические, иммунологические, эндокринные факторы и факторы окружающей среды влияют на потерю иммунологической толерантности к аутоантигенам, что приводит к образованию патогенных аутоантител, вызывающих повреждение тканей посредством множества механизмов. В этом мероприятии рассматривается оценка и лечение системной красной волчанки и подчеркивается роль межпрофессиональной команды в уходе за пациентами с этим заболеванием.

    Цели:

    • Объясните, когда следует учитывать системную красную волчанку при дифференциальной диагностике.

    • Опишите оценку системной красной волчанки.

    • Объясните варианты лечения системной красной волчанки.

    • Опишите важность межпрофессионального подхода для повышения осведомленности, точной диагностики и быстрого лечения для улучшения ухода за пациентами с системной красной волчанкой.

    Получите доступ к бесплатным вопросам с несколькими вариантами ответов по этой теме.

    Введение

    Системная красная волчанка (СКВ) представляет собой системное аутоиммунное заболевание с полисистемным поражением. Заболевание имеет несколько фенотипов с различными клиническими проявлениями у пациентов, варьирующими от легких кожно-слизистых проявлений до полиорганных и тяжелых поражений центральной нервной системы. В развитии СКВ играют роль несколько иммунопатогенных путей. Красная волчанка (клетки LE) была описана Харгрейвсом в 1948 году. С тех пор было идентифицировано несколько патогенных аутоантител. Несмотря на недавние достижения в области технологий и понимание патологической основы и факторов риска СКВ, точный патогенез СКВ до сих пор неизвестен. Диагностика СКВ может быть сложной задачей, и хотя было предложено несколько критериев классификации, их полезность в клинических условиях все еще остается предметом дискуссий.Лечение СКВ диктуется поражением систем органов, и, несмотря на то, что несколько агентов показали свою эффективность при лечении СКВ, заболевание по-прежнему представляет значительный риск заболеваемости и смертности у пациентов.

    Этиология

    СКВ является многофакторным заболеванием с неизвестной точной этиологией, однако в этиопатогенезе СКВ играют роль несколько генетических, иммунологических, эндокринных факторов и факторов окружающей среды.

    Семейная сегрегация и высокие показатели конкордантности у однояйцевых близнецов указывают на сильный генетический вклад в СКВ, хотя нет очевидного типа наследования. Сообщается, что конкордантные показатели для однояйцевых близнецов достигают 50%.[1] Было идентифицировано более 50 генов или геномных локусов, связанных с СКВ, большинство из которых кодирует белки, участвующие в функции иммунной системы.[2] Эти гены связаны с активацией иммунной системы в ответ на чужеродные антигены, генерацией собственного антигена и активацией врожденной и адаптивной иммунных систем. Некоторые генные мутации, которые встречаются редко, но считаются очень высоким риском развития СКВ, включают недостаточность ранних компонентов комплемента C1q, C1r, C1s (риск> 90%), C4 (50%), C2 (20%) и TREX1.Некоторые из других связанных генов включают HLA-DRB1, HLA-DR2, HLA-DR3, HLA-DRX, TNFAIP3, STAT-4, STAT-1, TLR-7, IRAK1/MECP2, IRF5-TNPO3, ITGAM и т. д. Женщины риск развития СКВ в 10 раз выше, чем у мужчин, а риск СКВ в 14 раз выше при синдроме Клайнфельтера (47, XXY). Это предполагает связь с генами на Х-хромосоме, однако, несмотря на несколько исследований, точные гены не были идентифицированы.

    Женский пол и влияние гормонов являются значительным фактором риска развития СКВ.Эстрогены и пролактин способствуют аутоиммунитету и увеличивают выработку фактора активации В-клеток и модулируют активацию лимфоцитов и pDC. Использование эстрогенсодержащих контрацептивов и заместительная гормональная терапия в постменопаузе могут вызывать обострения у пациенток с СКВ и связаны с более высокой частотой СКВ. У больных СКВ наблюдается повышенный уровень пролактина. Андрогены, с другой стороны, считаются защитными.

    Было идентифицировано несколько триггеров СКВ в окружающей среде.Некоторые лекарства вызывают волчаночноподобное явление, вызывая деметилирование ДНК и изменение аутоантигенов.[3] В то время как прокаинамид и гидралазин чаще всего вызывают лекарственную волчанку, более 100 препаратов связаны с лекарственной волчанкой.[3] Кроме того, хорошо известно, что некоторые препараты, такие как сульфаниламидные препараты, вызывают обострения у пациентов с СКВ. Ультрафиолетовые лучи и воздействие солнца приводят к усилению клеточного апоптоза и являются одним из хорошо известных триггеров СКВ. Было замешано несколько вирусных инфекций, основным механизмом которых считается молекулярная мимикрия. Антитела к вирусу Эпштейна-Барр (ВЭБ) более распространены у детей и взрослых с СКВ по сравнению с общей популяцией. Курение также считается риском с дозозависимой реакцией.[4] Другие потенциальные факторы риска включают воздействие кремнезема, другие вирусные инфекции, дефицит витамина D, ростки люцерны и продукты, содержащие канаванин.

    Эпидемиология

    Сообщалось о различных показателях распространенности и заболеваемости СКВ, при этом различия в основном связаны с различиями в популяции.Реестры волчанки Джорджии и Мичигана сообщили о распространенности от 72,1 до 74,4 на 100 000 человек и уровне заболеваемости 5,6 на 100 000 человеко-лет в основном среди населения европеоидной расы и афроамериканцев. У афроамериканцев самые высокие показатели, и показатели выше среди азиатского и латиноамериканского населения по сравнению с кавказцами. Заболевание, как правило, начинается в более раннем возрасте и протекает более тяжело у афроамериканцев.

    СКВ преимущественно поражает женщин детородного возраста, при этом соотношение женщин и мужчин составляет 9 к 1.Риск, однако, снижается после менопаузы у женщин, хотя все еще в два раза выше по сравнению с мужчинами. Исследования показали, что, хотя и редко, волчанка у мужчин имеет тенденцию быть более тяжелой.

    Возраст играет важную роль в развитии СКВ, и хотя это заболевание чаще встречается у женщин детородного возраста, о нем много сообщений у детей и пожилых людей. СКВ протекает тяжелее у детей, в то время как у пожилых она имеет тенденцию к более коварному началу и чаще сопровождается поражением легких и серозитом, реже болезнью Рейно, скуловой сыпью, нефритом и нейропсихиатрическими осложнениями.[5]

    Патофизиология

    Патогенез СКВ сложен, и понимание патогенеза СКВ постоянно развивается. Нарушение толерантности у генетически предрасположенных лиц при воздействии факторов окружающей среды приводит к активации аутоиммунитета. Повреждение клеток, вызванное инфекционными и другими факторами окружающей среды, подвергает иммунную систему воздействию собственных антигенов, что приводит к активации Т- и В-клеток, которые становятся самоподдерживающимися за счет хронического самонаправленного иммунного ответа. Высвобождение цитокинов, активация комплемента и выработка аутоантител приводят к повреждению органов.

    Как врожденная, так и адаптивная иммунная система играют роль в патогенезе СКВ. Активация врожденной иммунной системы либо зависит от Toll-подобного рецептора (TLR), либо независима. Связанные с клеточной мембраной TLR (TLR 2, 4, 6) активируются при воздействии внеклеточной ДНК и РНК из умирающих клеток, что приводит к последующей активации регуляторного семейства интерферона (IRF-3), NF-κB и MAP- киназы, которые служат факторами транскрипции для продукции провоспалительных медиаторов, таких как IFN-b.Эндосомальные TLR (TLR 7, 9) активируются одноцепочечной РНК и деметилированной ДНК и приводят к продукции интерферона-альфа и РНК-связывающих аутоантител, таких как антитела против Ro, La, Sm и RNP. TLR-независимый путь активируется внутрицитоплазматическими РНК-сенсорами (RIG-1, MDA-5) и ДНК-сенсорами (IFI16, DAI) и приводит к активации IRF3 и NF-κB. К этой активации могут привести как собственные ДНК/РНК, так и чужеродные ДНК/РНК, например вирусы. НЭТоз недавно привлек внимание к патогенезу СКВ.Нейтрофилы при активации различными факторами, такими как цитокины, активированные тромбоциты и эндотелиальные клетки сосудов, систематически высвобождают свои ядерные агрегаты во внеклеточную среду. Эти ядерные агрегаты могут затем способствовать выработке интерферона-альфа дендритными клетками, опосредовать тромбоз и повреждение сосудов и служить аутоантигенами для Т-лимфоцитов.

    Т-лимфоциты и В-лимфоциты играют значительную роль в патогенезе СКВ. Антигены апоптотического и поврежденного клеточного происхождения презентируются Т-клеткам антигенпрезентирующими клетками.Т-клетки при СКВ демонстрируют искаженную экспрессию генов, приводящую к продукции нескольких цитокинов. Эти Т-клетки продуцируют меньше ИЛ-2, что приводит к изменению продукции регуляторных Т-клеток. Повышение уровня ИЛ-6, ИЛ-10, ИЛ-12 и ИЛ-23 увеличивает продукцию мононуклеарных клеток, в то время как повышение уровня ИЛ-17 и ИЛ-21 приводит к увеличению продукции Т-клеток. Повышенный уровень интерферона-γ приводит к продукции дефектных Т-клеток. Т-клетки приводят к активации аутореактивных В-клеток с помощью CD40L и продукции цитокинов, что приводит к продукции аутоантител, что является отличительной чертой СКВ.Толл-подобные рецепторы при взаимодействии с ДНК и РНК приводят к активации этих В-клеток, а внутриядерные комплексы, содержащие нуклеиновую кислоту и белок, являются наиболее заметными антигенами, приводящими к активации В-клеток. Эти аутоантитела являются патогенными и вызывают повреждение органов за счет отложения иммунных комплексов, активации комплемента и нейтрофилов, а также изменения функции клеток, что приводит к апоптозу и продукции цитокинов. Кроме того, аутореактивные В-клетки при СКВ, которые стимулируются аутоантигенами, нелегко устраняются из-за недостаточности процесса, связанного с функциональной нейтрализацией аутореактивных В-клеток.В-клетки также могут служить антигенпрезентирующими клетками и могут активировать Т-клетки, представляя интернализованные растворимые антигены Т-клеткам. Это создает петлю, в которой В- и Т-клетки активируют друг друга, что приводит к усилению аутоиммунитета.

    Гистопатология

    Патология тканей при СКВ может демонстрировать различные аберрантные иммунологические механизмы, включая образование иммунных комплексов, образование аутоантител и иммунологически опосредованное повреждение тканей.

    Телец ЛВ или гематоксилиновое тельце является отличительным признаком патологии СКВ.Это однородная шаровидная масса ядерного материала, которая окрашивается гематоксилином в голубовато-фиолетовый цвет. Его можно наблюдать в легких, почках, селезенке, сердце, лимфатических узлах, серозных и синовиальных оболочках. Они содержат иммуноглобулины, а также ДНК, и поглощение тельца LE фагоцитами приводит к образованию классической LE-клетки.

    Патология поражений кожи при СКВ демонстрирует образование иммунных комплексов, ведущих к повреждению тканей, сосудистому и периваскулярному воспалению и хронической инфильтрации мононуклеарными клетками. Острые поражения демонстрируют фибриноидный некроз дермо-эпидермального соединения и дермы наряду с разжижающей дегенерацией эпидермиса и периваскулярной воспалительной клеточной инфильтрацией с преобладанием Т-клеток. Хронические поражения также могут демонстрировать гиперкератоз и закупорку фолликулов. Отек и экстравазация эритроцитов могут наблюдаться при всех очагах СКВ. Иммунофлуоресценция демонстрирует отложение иммуноглобулинов IgG, IgA и IgM и компонентов комплемента вдоль дермально-эпидермального соединения.

    Васкулит часто встречается при СКВ, а сосудистые поражения при СКВ могут проявляться различными патологиями. Отложение иммунных комплексов с воспалительной реакцией является наиболее распространенным поражением, хотя оно также может наблюдаться без выраженной воспалительной реакции. Некротический васкулит мелких и крупных сосудов с фибриноидным некрозом встречается реже, но его можно наблюдать и дифференцировать от других васкулитов по отложению иммунных комплексов в стенке сосуда. Тромботическую микроангиопатию можно наблюдать у пациентов с СКВ и синдромом антифосфолипидных антител.[6]

    Патология центральной нервной системы при СКВ выявляет поражение мелких внутричерепных сосудов с тромботическими поражениями с периваскулярным воспалением или без него и эндотелиальной пролиферацией. Некротизирующий васкулит встречается редко. Также наблюдалась тромбоэмболия от эндокардита Либмана-Сакса.

    Сердечная патология может включать поражение клапанов, приводящее к эндокардиту Либмана-Сакса, который представляет собой стерильный веррукозный эндокардит. Он имеет тенденцию вовлекать митральный клапан чаще всего с вегетациями, наблюдаемыми на стороне переднего потока клапана.Патология выявляет тромбоцитарные тромбы, некротические клеточные остатки, белковые отложения и мононуклеарные клетки. Распространен перикардит с фибринозным экссудатом, а патология выявляет фибриноидный некроз и периваскулярную инфильтрацию мононуклеарными клетками. Также может наблюдаться миокардит. СКВ представляет собой очень высокий риск атеросклеротического поражения коронарных артерий, а васкулит, отложение иммунных комплексов в дополнение к использованию кортикостероидов и гипертензии, как полагают, способствуют этому.

    Лимфаденопатия распространена при СКВ, и патология может выявить фолликулярную гиперплазию с гигантскими клетками, инфильтрацию плазматическими клетками интерфолликулярных зон и некроз паракортикальных Т-клеточных зон.Тела LE можно увидеть редко. Стенка некротизированного сосуда показывает отложение иммуноглобулина и комплемента С3. Спленомегалия также распространена при СКВ, при этом патология показывает классическое поражение кожицы луковицы с множественными концентрическими кольцами периваскулярного коллагена. Распространены фолликулярная гиперплазия и периартериальный фиброз.

    Волчаночный пневмонит наблюдается у 10% больных волчанкой. У этих пациентов обычно наблюдаются интерстициальный пневмонит, альвеолит, повреждение альвеолярной стенки, отек и кровоизлияние. В стенке сосуда видны отложения иммуноглобулинов и комплемента. Хроническое интерстициальное заболевание легких может возникать у 50% этих пациентов и характеризуется интерстициальными лимфоидными агрегатами и фиброзом, утолщением перегородки и гиперплазией пневмоцитов 2-го типа. Медиальная гипертрофия и фиброз интимы с вовлечением ветвей легочной артерии приводят к легочной гипертензии при СКВ. Опять же, в стенке сосуда можно увидеть отложение иммуноглобулина и комплемента.

    Волчаночный нефрит может поражать клубочки, интерстиций, канальцы и сосуды с отложением иммунных комплексов во всех четырех отделах.Критерии классификации Всемирной организации здравоохранения для волчаночного нефрита [7] описывают 6 классов волчаночного нефрита с различными патологическими особенностями и значительными различиями в клинических исходах. Это привело к разным подходам к лечению для каждого класса, и знание класса люпус-нефрита до начала лечения имеет жизненно важное значение.

    • Класс I: Минимальный MESANGIAL LUPUS NEPHRITE

    • Класс II: MESANGIAL LUPUS NEPHRITE

    • Класс III: Фокусные волчанки Nephritis

    • Класс IV: Диффузная сегментарная или диффузная глобальная волчанка Nephritis

    • Класс V: Мембранозный волчаночный нефрит

    • Класс VI: Прогрессирующий склерозирующий волчаночный нефрит

    Анамнез и физикальное исследование

    СКВ — это мультисистемное заболевание с несколькими фенотипами, и клинические признаки могут варьироваться от очень легкой болезни с вовлечением только слизистых оболочек, к очень тяжелому угрожающему жизни заболеванию с полиорганным поражением. В СКВ могут быть вовлечены все системы органов. Профиль аутоантител иногда может быть полезен для прогнозирования течения заболевания и клинических признаков. Несколько исследований показали развитие серологических отклонений за несколько лет до начала клинической волчанки. Это называется доклинической волчанкой, когда у пациента могут быть серологические аномалии, характерные для СКВ, и некоторые клинические признаки, но все еще не отвечающие критериям СКВ. Имеются данные о том, что у значительного процента этих пациентов с доклинической волчанкой, включая пациентов с неполной волчанкой или недифференцированным заболеванием соединительной ткани, может развиться клиническая волчанка и соответствовать критериям СКВ в более позднем возрасте.

    Конституциональные симптомы

    Конституциональные симптомы наблюдаются более чем у 90% пациентов с СКВ и часто являются начальными проявлениями. Усталость, недомогание, лихорадка, анорексия и потеря веса являются общими. Хотя более чем у 40% пациентов с СКВ причиной лихорадки может быть обострение волчанки, в первую очередь следует всегда исключать инфекции, учитывая иммунодефицитное состояние этих пациентов. Кроме того, СКВ является очень редкой причиной лихорадки неизвестного происхождения.

    Кожно-слизистые проявления

    Более 80% пациентов с СКВ страдают кожно-слизистым поражением, которое является одним из наиболее известных и идентифицированных клинических признаков.Поражения кожи при СКВ могут быть специфическими для волчанки, хотя при СКВ также наблюдается несколько неспецифических поражений. Специфические поражения волчанки включают (1). Острая кожная красная волчанка (ОККВ), которая включает локализованную, скуловую и генерализованную (2). Подострая кожная красная волчанка (SCLE), которая включает кольцевидную и папулосквамозную, и (3). Хроническая кожная красная волчанка (ХКВК), которая включает классическую дискоидную красную волчанку (ДКВ), гипертрофическую/веррукозную, панникулитную/глубокую волчанку, опухшую волчанку, обмороженную волчанку, дискоидную волчанку слизистых оболочек и лихеноидную дискоидную волчанку.

    Острая кожная красная волчанка (ОККВ) может быть локализованной или генерализованной. Отличительным признаком поражения ACLE является сыпь на щеках или сыпь в виде бабочки, которая представляет собой эритематозную возвышающуюся зудящую сыпь, поражающую щеки и переносицу. Сыпь может быть пятнистой или папулезной и не затрагивать носогубные складки (фотозащита). Обычно он имеет острое начало, но может длиться несколько недель и может вызывать уплотнение и шелушение. Сыпь на скулах также может колебаться в зависимости от активности волчанки. Другие высыпания в этом месте, которые необходимо дифференцировать от скуловой сыпи ACLE, включают розацеа, рожистое воспаление, себорейный дерматит и периоральный дерматит.Генерализованная ACLE приводит к широко распространенной пятнисто-папулезной или макулярной сыпи светочувствительного типа. Поражения ACLE обычно заживают без рубцевания.

    Подострая кожная красная волчанка (SCLE) — светочувствительная, широко распространенная, нерубцовая, неуплотненная сыпь. SCLE может быть либо папулосквамозным, напоминающим псориаз, либо кольцевидным/поликистозным поражением с просветлением в центре и периферическим шелушением. Поражения SCLE могут длиться несколько месяцев, но обычно заживают без образования рубцов. Сыпь при SCLE наблюдается у пациентов с положительными анти-Ro (SSA) антителами в 90% случаев.SCLE также может быть вызвана некоторыми препаратами, такими как гидрохлоротиазид. [3] Об этом также сообщалось у пациентов с синдромом Шегрена и ревматоидным артритом. [8]

    Дискоидная красная волчанка (ДКВ) является наиболее распространенной формой хронической кожной красной волчанки (ХККВ). ДКВ может возникать с СКВ или без нее и может быть либо локализованным (только голова и шея), либо генерализованным (выше и ниже шеи). Поражения представляют собой дискообразные эритематозные папулы или бляшки с прилипшими чешуйками и просветлением в центре.DLE заживает с рубцеванием, а при наличии на коже головы может быть связан с постоянной алопецией. Поражения DLE слизистой оболочки можно увидеть в полости рта, и они, как правило, представляют собой болезненные эритематозные круглые поражения с белыми расходящимися гиперкератотическими полосами. Гипертрофическая ДКВ может гистологически имитировать плоскоклеточный рак. Волчаночный панникулит может возникать выше талии и с меньшей вероятностью связан с СКВ. Поражения приводят к вдавленным областям, и когда они связаны с поражениями DLE, покрывающими их, они известны как глубокая волчанка.Обмороженная волчанка проявляется эритематозными болезненными бляшками на пальцах рук и ног. Опухолевидная волчанка представляет собой эритематозные отечные гладкие бляшки без вовлечения эпидермиса.

    Язвы в полости рта и носа распространены при СКВ и остро, часто безболезненны. Они могут проявляться в виде постепенно возникающей эритемы, пятен, петехий, эрозий или язв, поражающих любую часть полости рта, причем наиболее частыми локализациями являются твердое небо, слизистая оболочка щек и красная кайма. Фоточувствительность присутствует при СКВ более чем в 90% случаев и характеризуется патологической кожной реакцией на воздействие ультрафиолета А/В и видимого света, реакция, которая может длиться от нескольких недель до месяцев. Эти пациенты также испытывают ухудшение своих системных симптомов при воздействии солнца. Алопеция при СКВ может быть связана с ДКВ (рубцевание) или ломкими, легко ломающимися волчаночными волосами (без рубцов) в височной/теменной области.

    При СКВ наблюдается несколько других кожных проявлений, которые не являются специфическими для СКВ. К ним относятся кожный васкулит (лейкоцитокластический или уртикарный), васкулопатия (ретикулярное ливедо, поверхностный тромбофлебит, феномен Рейно, эритромелалгия, околоногтевые телеангиэктазии), склеродактилия, ревматоидные узелки, кальциноз кожи, буллезные поражения, крапивница, многоформная эритема, черный акантоз и красный плоский лишай. язвы на ногах.[9]

    Скелетно-мышечные проявления

    Приблизительно от 80% до 90% пациентов с СКВ страдают поражением опорно-двигательного аппарата в какой-то момент течения заболевания, которое может варьироваться от легкой артралгии до деформирующего артрита. Волчаночный артрит обычно представляет собой неэрозивный симметричный воспалительный полиартрит, поражающий преимущественно мелкие суставы кистей, коленей и запястий, хотя может поражаться любой сустав. Артропатия Жакку является результатом слабости суставной капсулы и связок, приводящей к неэрозивным деформациям кистей, включая локтевую девиацию и подвывих пястно-фаланговых суставов, которые могут имитировать ревматоидный артрит.Обычно эти деформации вправимы, хотя в редких случаях они могут стать фиксированными. Аваскулярный некроз (с применением стероидов или без него) может наблюдаться у 10% пациентов с СКВ и обычно является двусторонним и поражает тазобедренные суставы. Воспалительная миопатия с гистопатологическими признаками, сходными с полимиозитом, но менее выраженными, наблюдалась менее чем в 10% случаев СКВ. Пациенты с СКВ имеют высокий риск развития фибромиалгии с частотой до 20%. Сообщалось о ревматоидных узелках у пациентов с СКВ.

    Гематологические и ретикулоэндотелиальные проявления

    Анемия присутствует более чем у 50 % пациентов с СКВ и чаще всего является анемией хронического заболевания. Другие причины анемии при СКВ могут включать железодефицитную анемию, положительную аутоиммунную гемолитическую анемию Кумбса, аплазию эритроцитов и микроангиопатическую гемолитическую анемию, которые могут быть связаны с синдромом антифосфолипидных антител. Лейкопения, вторичная по отношению к нейтропении или лимфопении, также очень часта и может быть тяжелой.Тромбоцитопения может быть легкой или тяжелой и может быть связана с синдромом антифосфолипидных антител и аутоантител против тромбоцитов, гликопротеина IIb/IIIa или рецептора тромбопоэтина. Панцитопения встречается нередко и иногда может быть связана с миелофиброзом. Мягкая безболезненная лимфаденопатия распространена при СКВ, хотя сообщалось о редких случаях гистиоцитарного некротизирующего лимфаденита (болезнь Кикучи-Фудзимото). Спленомегалия часто встречается при СКВ, в то время как сообщалось об атрофии селезенки и аспленизме.

    Нейропсихиатрические проявления

    Как центральная (ЦНС), так и периферическая (ПНС) нервные системы могут быть вовлечены в СКВ в дополнение к нескольким психическим проявлениям, хотя диагностика может быть затруднена. Наиболее частым проявлением со стороны ЦНС являются непреодолимые головные боли, о которых сообщается более чем в 50% случаев. [10] Могут наблюдаться фокальные или генерализованные судороги, связанные с активностью заболевания, хотя они имеют благоприятный прогноз. Другие проявления со стороны ЦНС включают асептический менингит, демиелинизирующий синдром, включая неврит зрительного нерва и миелит, двигательные расстройства, такие как хорея и когнитивная дисфункция.Пациенты с СКВ также имеют высокий риск развития ишемического инсульта. Краниальные и периферические (сенсомоторные, аксональные) невропатии, множественный мононеврит, вегетативные невропатии и синдромы, имитирующие синдром Гийена-Барре и тяжелую миастению, являются проявлениями периферической нервной системы. Психиатрические проявления особенно трудно диагностировать и лечить, они могут варьироваться от депрессии и тревоги до выраженного психоза.

    Почечные проявления

    Волчаночный нефрит является хорошо известным и частым осложнением СКВ.Поражение может варьировать от легкой субнефротической протеинурии до диффузного прогрессирующего гломерулонефрита, приводящего к хроническому поражению почек. Волчаночный нефрит обычно возникает на ранних стадиях СКВ. Впервые возникшая артериальная гипертензия, гематурия, протеинурия, отеки нижних конечностей и повышение уровня креатинина должны вызвать подозрение на люпус-нефрит. Биопсия имеет решающее значение для определения стадии волчаночного нефрита и исключения других причин. Шесть классов волчаночного нефрита упоминаются в разделе гистопатологии этой статьи.Лечение волчаночного нефрита диктуется результатами биопсии, и прогноз варьируется для каждого класса с отличным прогнозом для классов I и II и плохими результатами для классов III и IV. Класс V обычно имеет благоприятный прогноз, за ​​исключением осложнений синдрома нефрита, таких как тромбоэмболия, которые распространены в этом классе. Другие почечные проявления могут включать тромботическую микроангиопатию, интерстициальный нефрит, волчаночную васкулопатию, васкулит и артериолосклероз.

    Легочные проявления

    Плеврит является наиболее частым легочным проявлением и не всегда может быть связан с плевральным выпотом. Другие легочные проявления включают экссудативный плевральный выпот, острый волчаночный пневмонит с двусторонними легочными инфильтратами, интерстициальное заболевание легких, которое может быть неспецифической интерстициальной пневмонией (NSIP) или обычной интерстициальной пневмонией (UIP), диффузное альвеолярное кровотечение, связанное с капилляритом, легочную артериальную гипертензию, легочную эмболию. с синдромом антифосфолипидных антител или без него) и синдромом сокращения легких.

    Сердечно-сосудистые проявления

    СКВ может поражать любой слой сердца, включая перикард, миокард, эндокард и даже коронарные артерии.Перикардит, связанный с экссудативным перикардиальным выпотом, является наиболее частым кардиальным проявлением. Тампонада сердца встречается редко. Миокардит встречается редко и связан с антителами против Ro (SSA). Следует исключить кардиомиопатию, связанную с гидроксихлорохином, и иногда может потребоваться эндомиокардиальная биопсия. Клапанные аномалии, включая эндокардит Либмана-Сакса с вовлечением митрального клапана, распространены и могут быть связаны с синдромом антифосфолипидных антител. Пациенты с СКВ особенно подвержены высокому риску ишемической болезни сердца либо из-за коронарного васкулита, либо чаще из-за генерализованного атеросклероза.

    Желудочно-кишечные проявления

    В СКВ может быть вовлечена любая часть желудочно-кишечного тракта, и эти проявления включают нарушение моторики пищевода (особенно верхней трети пищевода), мезентериальный васкулит, волчаночный энтерит, перитонит и асцит, энтеропатию с потерей белка, панкреатит и волчаночный гепатит. Кроме того, у пациентов с СКВ и синдромом антифосфолипидных антител может развиться синдром Бадда-Киари, тромбоз мезентериальных сосудов и печеночная веноокклюзионная болезнь.

    Осложнения беременности

    Больные СКВ с положительными антифосфолипидными антителами имеют высокий риск самопроизвольных абортов и потери плода, преэклампсии и тромбозов у ​​матери. Антитела анти-Ro (SSA) и анти-La (SSB) могут проникать через плаценту, что приводит к блокаде сердца плода и неонатальной волчанке, проявляющейся светочувствительной сыпью, цитопенией и трансаминитом. Риск составляет 2% при первой беременности, но увеличивается до 20%, если в анамнезе была волчанка новорожденных во время прошлой беременности.СКВ обычно обостряется во время беременности, особенно если заболевание не контролировалось в течение 6 месяцев до беременности. Волчаночный нефрит бывает трудно отличить от преэклампсии, хотя некоторые клинические и лабораторные признаки (низкий уровень комплемента, положительный результат на антитела к Ds-ДНК, нормальный уровень мочевой кислоты в сыворотке и активный мочевой осадок) могут помочь. Пациентки с более тяжелыми проявлениями СКВ, такими как легочная гипертензия, тяжелые сердечно-сосудистые заболевания или нарушения мозгового кровообращения, особенно подвержены очень высокому риску смертности во время беременности.

    Другие проявления

    Поражение глаз является обычным явлением, а сухой кератоконъюнктивит часто наблюдается при СКВ с наличием или отсутствием вторичного синдрома Шегрена. Другими глазными проявлениями являются васкулит сетчатки, неврит зрительного нерва, увеит, склерит, периферический язвенный кератит и эписклерит. Пациенты с СКВ также более восприимчивы к лекарственному поражению глаз, включая стероид-индуцированную глаукому или катаракту и макулопатию, индуцированную гидроксихлорохином.Поражение уха может привести к внезапной нейросенсорной тугоухости. Инфаркт надпочечников, вторичный по отношению к тромбозу сосудов надпочечников, может наблюдаться у пациентов с СКВ и синдромом антифосфолипидных антител.

    Критерии классификации

    Американский колледж ревматологии (ACR) впервые разработал критерии классификации СКВ в 1971 году и пересмотрел их в 1982 и 1997 годах.[11] Критерии ACR 1997 г. были дополнительно пересмотрены группой международных сотрудничающих клиник системной волчанки (SLICC) в 2012 г.[12]

    Критерии ACR 1997 г. требовали наличия 4 из 11 критериев для классификации СКВ. Были включены 11 критериев: сыпь на скулах, дискоидная сыпь, фотосенсибилизация, алопеция, феномен Рейно, язвы в полости рта/носа, артрит (неэрозивный артрит с вовлечением 2 или более периферических суставов), серозит (плеврит или перикардит), почечная недостаточность (протеинурия выше 500 мг в день или клеточные эритроциты, зернистые, тубулярные или смешанные цилиндры), гематологические заболевания (гемолитическая анемия с ретикулоцитозом или лейкопения менее 4000/мм3 в 2 или более случаях или лимфопения менее 1500/мм3 в 2 или более случаях, или тромбоцитопения менее 100 000/мкл при отсутствии препаратов, снижающих уровень тромбоцитов), неврологические заболевания (судороги или психоз при отсутствии альтернативного объяснения), иммунологические критерии (антифосфолипидные антитела обнаруживаются на основании аномального уровня антикардиолипина IgM или IgG в сыворотке крови). антитела или положительный результат теста на волчаночный антикоагулянт, или антитело к ДНК, или антитело к Sm, или ложноположительный результат теста на сифилис с VDRL или RPR) и антиядерный положительная реакция на антитела ar в отсутствие препаратов, которые, как известно, вызывают лекарственно-индуцированную волчанку.

    Критерии SLICC внесли некоторые заметные изменения в ACR 1997 года для улучшения клинической значимости. Требуется, чтобы по крайней мере один из 4 критериев был клиническим и по крайней мере один из 4 критериев был иммунологическим. Неврологические и иммунологические критерии были расширены за счет включения новой информации об иммунологии СКВ. Кроме того, пациенты с подтвержденным биопсией нефритом и положительным результатом на ANA или анти-двухцепочечную ДНК могут быть непосредственно классифицированы как СКВ, даже если у них отсутствуют какие-либо другие критерии. По сравнению с критериями ACR 1997 года, критерии SLICC имеют улучшенную чувствительность и считаются более достоверными и клинически значимыми.

    Следует отметить, что эти критерии разработаны для научных исследований для классификации пациентов и не всегда могут быть применимы в клинических условиях. Хотя они могут помочь врачу заподозрить диагноз СКВ, их самих по себе недостаточно для подтверждения или исключения диагноза СКВ, который по-прежнему является клиническим диагнозом, который ставится экспертом с учетом всей клинической картины вместе с серологическими и гистологическое исследование и визуализация.

    Оценка

    Диагноз СКВ может быть сложным, и ни один клинический признак или лабораторное отклонение не могут подтвердить диагноз СКВ.СКВ диагностируется на основании совокупности признаков, симптомов и соответствующих лабораторных исследований. Визуализация и гистопатология также могут играть решающую роль.

    При СКВ описано несколько аутоантител с разной степенью чувствительности и специфичности. В то время как некоторые аутоантитела могут быть связаны с определенным клиническим подмножеством СКВ, другие могут служить маркером активности заболевания.

    Антинуклеарные антитела (АНА) являются отличительным признаком заболевания и должны быть первоначальным тестом.Иммунофлуоресцентный анализ считается золотым стандартом теста на ANA, и хотя другие методы обнаружения, такие как ИФА и мультиплексные анализы, широко доступны, им не хватает чувствительности. Положительный АНА наблюдается более чем в 97% случаев СКВ, хотя он также может наблюдаться при некоторых других заболеваниях, а также у значительной части здорового населения и имеет специфичность всего 20%. Следовательно, положительный результат ANA не подтверждает диагноз СКВ, но отрицательный результат ANA делает его очень маловероятным.ANA-отрицательная СКВ описывалась редко, хотя считается, что это в основном связано с методической ошибкой, и в этих случаях либо положительный результат ANA при иммунофлуоресценции, либо положительный результат на анти-Ro (SSA) антитела. Сообщалось о нескольких образцах ANA, включая крапчатые, гомогенные, центромерные, цитоплазматические, ядрышковые и плотные мелкие крапчатые узоры. При наличии более специфических ANA, нацеленных на определенные антигены, образцы окрашивания ANA сами по себе не считаются достаточно значимыми.АНА с плотным мелкокрапчатым рисунком (анти-DFS70) считаются наименее патологическими, и у пациентов с АНА с таким рисунком редко развиваются системные аутоиммунные заболевания [13]. Пятнистый рисунок наблюдается, когда ANA направлены против антигенов, таких как SSA, SSB, Smith, рибонуклеопротеин. Гомогенный паттерн связан с ANA, нацеленными на гистоны, хроматин и Ds-ДНК, в то время как центромерный паттерн связан с антителами против центромер, наблюдаемыми при ограниченном системном склерозе.

    Помимо СКВ, АНА можно наблюдать при ряде других состояний, как указано выше.Более 20% здорового нормального населения, особенно женщины или родственники пациентов с аутоиммунными заболеваниями, могут иметь положительный результат ANA, хотя титры более 1:320 встречаются редко. Другие ревматологические заболевания, связанные с положительным результатом ANA, включают лекарственную волчанку, системный склероз, полимиозит/дерматомиозит, смешанное заболевание соединительной ткани, синдром Шегрена, ревматоидный артрит, ювенильный идиопатический артрит, болезнь Рейно, кожную волчанку и фибромиалгию. Несколько других аутоиммунных заболеваний связаны с положительным результатом ANA, включая аутоиммунный гепатит, рассеянный склероз, тиреоидит Хашимото и идиопатическую тромбоцитопеническую пурпуру.Также сообщалось, что несколько инфекций и злокачественных новообразований связаны с положительным результатом ANA.

    Положительный результат ANA должен сопровождаться тестированием на более специфические аутоантитела для обнаружения антигена, ответственного за положительный результат ANA. Следует отметить, что часто положительный результат ANA не связан ни с одним из известных более специфических аутоантител. Существует несколько возможных мишеней для ANA, при этом любой пептид, синтезируемый внутри ядра клетки, служит потенциальным антигеном, однако до сих пор было идентифицировано лишь несколько из них, имеющих клиническое значение.Положительный ANA с отрицательным тестом на более специфическое тестирование аутоантител с меньшей вероятностью будет связан с системным аутоиммунным заболеванием.

    Анти-Ds-ДНК-антитела обладают более чем 95% специфичностью в отношении СКВ, но обнаруживаются только у 60-70% пациентов с СКВ. Таким образом, отрицательный результат на анти-Ds-ДНК не исключает диагноз СКВ. Примечательно, что антитела к Ss-ДНК считаются неспецифическими и могут рассматриваться как лабораторная ошибка, а также в здоровой популяции. Радиоиммуноанализ Фарра считается золотым стандартом для обнаружения антител к Ds-ДНК, хотя он используется нечасто.Тесты ELISA доступны, но они имеют высокий риск ложноположительного результата. Иммунофлуоресцентный тест с использованием метода Crithidia Luciliae можно использовать для подтверждения наличия антител к Ds-ДНК. Антитела к Ds-ДНК также можно увидеть при лекарственной волчанке, особенно вторичной по отношению к агентам против TNF и интерферону-альфа. Редко сообщалось о низких титрах анти-Ds-ДНК антител при ревматоидном артрите и синдроме Шегрена. При СКВ антитела к Ds-ДНК могут коррелировать с активностью заболевания и могут коррелировать с развитием волчаночного нефрита.

    Анти-Ro (SSA) и анти-La (SSB) антитела нацелены на частицы рибонуклеопротеина. Анти-Ro и анти-La антитела наблюдаются в 90% случаев синдрома Шегрена, но также могут быть обнаружены при СКВ (анти-Ro — до 50% и анти-La — до 20%). При СКВ они могут быть связаны с вторичным синдромом Шегрена и сухим кератоконъюнктивитом, подострой кожной волчанкой, фотосенсибилизацией, врожденной блокадой сердца и неонатальной волчанкой.

    Антитела Анри-Смита обнаруживаются менее чем у 30 % пациентов с СКВ, но имеют 99 % специфичность в отношении СКВ.Они чаще наблюдаются у больных СКВ афроамериканского происхождения. Антитела против Смита при СКВ обычно всегда связаны с антителами против U1-RNP, которые наблюдаются у 30% пациентов с СКВ. Антитела к U1-RNP также можно увидеть при смешанном заболевании соединительной ткани (СЗСТ), хотя при СЗСТ антитела к Смиту отсутствуют. Анти-рибосомальные Р-антитела очень специфичны для СКВ, хотя их распространенность при СКВ составляет менее 5%, и они могут коррелировать с психоневрологическими проявлениями СКВ. Антитела к гистонам неспецифичны для лекарственно-индуцированной волчанки и могут наблюдаться в 50-70% случаев СКВ. Антитела к центромере и топоизомеразе-I (SCL70) обнаруживаются при системном склерозе и редко при СКВ (менее 5%). Антитела к гистидил-тРНК-синтетазе обнаруживаются при миозите. Пациенты с СКВ также могут иметь антифосфолипидные антитела (волчаночные антикоагулянты, антикардиолипиновые антитела и антитела к бета-2-гликопротеину I), что связано с большим количеством тромботических явлений и неблагоприятных исходов, связанных с беременностью.

    Комплементы С3 и С4 должны быть проверены у пациентов с СКВ или подозрением на СКВ, а низкие уровни комплемента указывают на потребление комплемента и могут коррелировать с активностью заболевания. Маркеры воспаления, такие как скорость оседания эритроцитов и С-реактивный белок, могут быть повышены. Полный анализ крови, функциональные пробы печени и почек, включая креатинин в сыворотке, анализ мочи и количественный анализ белка в моче (белок в моче за 24 часа или соотношение белок/креатинин в разовой моче) должны быть проверены для оценки поражения органов. Аспирация синовиальной жидкости выявляет воспалительную жидкость. Рентгенограммы суставов могут показать периартикулярную остеопению, деформации или подвывихи, но редко показывают эрозии. Визуализация органов грудной клетки с помощью КТ, исследование сердца, включая эхокардиографию (чреспищеводную при подозрении на эндокардит Либмана), исследование ЦНС с помощью МРТ и/или люмбальной пункции, если подозревается поражение конкретных органов. Биопсия почки всегда должна выполняться при подозрении на люпус-нефрит. Биопсия кожи может быть рассмотрена, особенно при атипичных проявлениях.

    Лечение / Управление

    Целью лечения СКВ является предотвращение повреждения органов и достижение ремиссии. Выбор лечения определяется пораженной системой/системами органов и тяжестью поражения и варьируется от минимального лечения (НПВП, противомалярийные препараты) до интенсивного лечения (цитотоксические препараты, кортикостероиды).[14][15][16]

    Обучение пациентов, физические меры и меры по изменению образа жизни, а также эмоциональная поддержка играют центральную роль в лечении СКВ. Пациенты с СКВ должны быть хорошо информированы о патологии заболевания, потенциальном поражении органов, включая брошюры, а также о важности медикаментозного лечения и контроля соблюдения режима лечения.Следует поощрять методы снижения стресса, хорошую гигиену сна, физические упражнения и использование эмоциональной поддержки. Курение может ухудшить симптомы СКВ, и пациенты должны быть проинформированы о важности отказа от курения. Диетические рекомендации должны включать отказ от ростков люцерны и эхинацеи и включение диеты, богатой витамином D. Фотозащита имеет жизненно важное значение, и все пациенты с СКВ должны избегать прямого воздействия солнечных лучей, правильно рассчитывая время своей активности, нося легкую свободную темную одежду, закрывающую максимальную часть тела, и используя солнцезащитные средства широкого спектра действия (УФ-А и УФ-В). с фактором защиты от солнца (SPF) 30 и выше.

    Кожные проявления: Легкие кожные проявления обычно можно лечить с помощью местных кортикостероидов или местных ингибиторов кальциневрина, таких как такролимус. Гидроксихлорохин является препаратом выбора при большинстве кожных проявлений и очень эффективен. Квинакрин можно использовать при непереносимости или побочных эффектах гидроксихлорохина. Метотрексат можно использовать, если нет ответа на гидроксихлорохин. При тяжелом или резистентном заболевании можно рассмотреть системные кортикостероиды, микофенолата мофетил и белимумаб.Другие альтернативы включают талидомид, циклофосфамид, ВВИГ и ритуксимаб.

    Скелетно-мышечные проявления: гидроксихлорохин является препаратом выбора для лечения волчаночного артрита. Если ответа нет, можно рассмотреть возможность применения метотрексата или лефлуномида. Белимумаб и ритуксимаб можно рассматривать в рефрактерных случаях.

    Гематологические проявления: Следует исключить лекарственно-индуцированную цитопению. Легкие цитопении обычно не требуют лечения. При умеренной и тяжелой цитопении кортикостероиды являются основой лечения, а азатиоприн или циклоспорин-А можно использовать в качестве стероидсберегающего средства. При тяжелой рефрактерной цитопении может потребоваться внутривенное пульсовое введение стероидов, микофенолата мофетила, ритуксимаба, циклофосфамида, плазмафереза, рекомбинантного Г-КСФ или спленэктомии.

    Сердечно-легочные проявления: Серозит обычно отвечает на НПВП или умеренные и высокие дозы пероральных кортикостероидов. Гидроксихлорохин и метотрексат можно рассматривать как стероидсберегающие препараты. Острый волчаночный пневмонит требует внутривенного импульсного введения высоких доз кортикостероидов, в то время как плазмаферез и/или циклофосфамид могут потребоваться при наличии диффузного альвеолярного кровотечения.Интерстициальное заболевание легких можно контролировать с помощью кортикостероидов в низких и умеренных дозах с иммунодепрессантами, такими как азатиоприн или микофенолата мофетил. Легочная артериальная гипертензия требует сосудорасширяющей терапии, а тромботические осложнения, такие как тромбоэмболия легочной артерии, требуют антикоагулянтной терапии. Высокие дозы кортикостероидов необходимы для лечения миокардита и коронарного артериита.

    Проявления ЦНС: Точная диагностика и исключение других потенциальных причин имеет решающее значение перед началом лечения психоневрологических проявлений СКВ.Высокие дозы кортикостероидов с иммунодепрессантами, такими как циклофосфамид, азатиоприн или ритуксимаб, используются при нейропсихиатрических проявлениях, связанных с воспалением, таких как неврит зрительного нерва, асептический менингит, демиелинизирующее заболевание и т. д. Пожизненный варфарин показан в случаях тромбоэмболических событий ЦНС, связанных с синдромом антифосфолипидных антител. . Высокие дозы кортикостероидов можно использовать при когнитивных нарушениях, хотя надежных данных по этому поводу нет.

    Почечные проявления: волчаночный нефрит (ВН) должен быть подтвержден биопсией, которая служит не только для подтверждения диагноза, но и для исключения других причин и помогает классифицировать заболевание.ВН класса I и II лечат блокадой ренин-ангиотензин-альдостероновой системы. Иммуносупрессия высокими дозами кортикостероидов с последующим назначением азатиоприна показана только при протеинурии более 1 г/сут. Мембранный ВН (класс V) также следует лечить с помощью блокады ренин-ангиотензин-альдостероновой системы. Если присутствует протеинурия более 1 г/день (что часто встречается при ВН класса V), индукционная терапия высокими дозами кортикостероидов и азатиоприна (легкое течение) или такролимус/циклоспорин-А/микофенолата мофетил/IV циклофосфамид (умеренное или тяжелое течение). ) с последующей поддерживающей терапией азатиоприном, микофенолата мофетилом, циклоспорином-А или такролимусом.Кортикостероиды следует постепенно снижать во время поддерживающей терапии. Пролиферативный ВН (класс III/IV) требует более агрессивной терапии. Индукционная терапия заключается в внутривенном пульсовом введении метилпреднизолона с последующим назначением высоких доз пероральных стероидов в сочетании с микофенолата мофетилом, внутривенным циклофосфамидом или азатиоприном (только при легком течении заболевания у белых). Поддерживающая терапия микофенолата мофетилом или азатиоприном должна продолжаться не менее 3 лет. Циклофосфамид в/в пульс в течение 1 года можно рассматривать как поддерживающую терапию при тяжелом течении заболевания.Пациенты с волчаночным нефритом нуждаются в очень тщательном мониторинге функции почек и протеинурии в дополнение к другим маркерам активности заболевания СКВ. Часто встречаются обострения и неполная ремиссия. Некоторым пациентам может потребоваться заместительная терапия и пересадка почки.

    Проявления беременности: Беременность следует рассматривать только в том случае, если заболевание находилось в состоянии покоя во время и в течение 6 месяцев до этого из-за повышенного риска обострений в противном случае. Противозачаточные средства, если они необходимы, должны использоваться до тех пор и должны быть контрацептивами, содержащими только прогестерон.Гидроксихлорохин считается безопасным при беременности, он связан со значительным уменьшением обострений и активности заболевания, и его следует продолжать принимать во время беременности. При легких проявлениях можно использовать азатиоприн и низкие дозы кортикостероидов. Другие иммунодепрессанты, включая метотрексат, лефлуномид, микофенолата мофетил, циклофосфамид, обладают тератогенным действием и противопоказаны при беременности. Также следует избегать применения ритуксимаба и белимумаба во время беременности. Пациенток с синдромом антифосфолипидных антител следует перевести с варфарина на низкомолекулярный гепарин и аспирин до беременности.Для женщин с положительными антителами Anti-Ro или Anti-La с историей неонатальной волчанки во время предыдущей беременности во втором триместре рекомендуется тщательный мониторинг сердца плода с еженедельной или чередующейся еженедельной эхокардиографией плода. Блокада сердца первой или второй степени требует немедленного лечения дексаметазоном, хотя профилактика дексаметазоном не рекомендуется. Полная блокада сердца необратима и требует постоянного кардиостимулятора у младенца. Гидроксихлорохин снижает риск блокады сердца плода.

    Другие рекомендации по ведению: Гидроксихлорохин следует использовать у всех пациентов с СКВ, учитывая его преимущества, помимо купирования активных проявлений, включая антитромботические свойства и предотвращение обострений. Пациентам, принимающим гидроксихлорохин, потребуются регулярные офтальмологические осмотры для наблюдения за редкой, но необратимой макулопатией, связанной с этим препаратом. Кортикостероиды очень часто используются при СКВ, и многие пациенты не могут полностью снизить их дозу. Необходимо учитывать и контролировать долгосрочные побочные эффекты кортикостероидов, включая остеопороз, глаукому, катаракту и аваскулярный некроз.Пациентам, принимающим высокие дозы кортикостероидов, также потребуется антибиотикопрофилактика для предотвращения инфекций. Большинство иммунодепрессантов, используемых при СКВ, имеют несколько потенциальных побочных эффектов, начиная от цитопении и гепатотоксичности, в большинстве случаев до повышенного риска рака мочевого пузыря при применении циклофосфамида. Эти пациенты должны находиться под надлежащим и тщательным наблюдением на предмет побочных эффектов этих агентов.

    Дифференциальный диагноз

    СКВ является системным заболеванием с поражением многих органов, и некоторые другие заболевания могут имитировать СКВ.

    • Другие аутоиммунные заболевания.
      • Ревматоидный артрит (РА) может проявляться несколькими внесуставными проявлениями в дополнение к классическому полиартикулярному воспалительному артриту, и его может быть трудно отличить от СКВ. Положительные ANA, Anti-Ro и Anti-La также можно увидеть при РА, хотя другие аутоантитела, специфичные для СКВ, и гипокомплементемия встречаются редко. SLE может быть связана с положительным ревматоидным фактором, но Anti-CCP отрицателен при SLE

      • Лекарственно-индуцированную волчанку может быть трудно дифференцировать от SLE, особенно из-за значительного совпадения клинических и серологических признаков.Лекарственная волчанка характеризуется исчезновением симптомов после отмены препарата и отсутствием более тяжелых проявлений, хотя аутоантитела могут оставаться положительными в течение нескольких лет.[3]
      • Болезнь Стилла с началом во взрослом возрасте, характеризующаяся артралгией, лихорадкой, лимфаденопатией и спленомегалией, но без скуловой сыпи или других органных проявлений и отсутствием специфических аутоантител к СКВ.

      • Болезнь Бехчета проявляется афтозными язвами, увеитом и артралгией, но не имеет других системных и серологических признаков СКВ.[17]
      • Саркоидоз проявляется лихорадкой, кашлем, одышкой, утомляемостью, ночной потливостью, сыпью и увеитом. Он показывает неказеозную гранулему на рентгенограмме грудной клетки и двустороннюю лимфаденопатию, которая редко присутствует при СКВ [18].
    • Инфекции.
      • Некоторые вирусные инфекции могут имитировать СКВ. Инфекция парвовирусом B19 может вызывать лихорадку, сыпь, воспалительный артрит и цитопению. Сообщалось об ANA и ревматоидном факторе. Гепатиты В и С могут быть связаны с артралгией/воспалительным артритом и положительным результатом на ANA и ревматоидный фактор.Вирусные инфекции ЦМВ и ВЭБ могут вызывать лихорадку, утомляемость, цитопению и трансаминит. ВИЧ может вызывать лихорадку, утомляемость, язвы во рту и цитопению. Более специфические аутоантитела и системные проявления СКВ при этих вирусных инфекциях отсутствуют. Кроме того, положительная вирусная серология может помочь поставить правильный диагноз.

      • Инфекционный эндокардит, характеризующийся лихорадкой, артериальной эмболией, артралгией, миалгией и шумом в сердце; можно спутать с сердечными проявлениями СКВ, но ее можно отличить по отсутствию специфических аутоантител, связанных с СКВ, и положительных культурах крови.

    • Злокачественные новообразования.
      • Лимфомы, особенно неходжкинская лимфома, могут проявляться утомляемостью, потерей веса, лихорадкой, артралгией, цитопенией, лимфаденопатией и положительным результатом ANA. Более специфические аутоантитела, связанные с СКВ, отсутствуют. У пожилых пациентов с волчаночноподобными симптомами злокачественное новообразование должно быть исключено с помощью скрининга рака.

    Прогноз

    Несмотря на достижения в области лечения СКВ и лучшее понимание процесса болезни, больные СКВ страдают от значительной заболеваемости и высокой смертности. Выживаемость составляет от 85% до 90% в течение первых 10 лет. Ведущими причинами смертности являются сердечно-сосудистые заболевания, инфекции и заболевания почек.[19] Ранняя диагностика с терапией, направленной на предотвращение повреждения органов, мониторинг и скрининг пациентов на сердечно-сосудистые заболевания и инфекции с ранним вмешательством могут улучшить эти результаты.

    Осложнения

    Осложнения у больных СКВ могут возникать либо в результате поражения органов болезнью, либо в результате неблагоприятного действия лекарственных препаратов.

    Осложнения, связанные с патологическим процессом, включают, помимо прочего, ускоренный атеросклероз с в несколько раз более высоким риском ишемической болезни сердца даже у молодых людей, терминальную стадию почечной недостаточности и неврологический дефицит, включая слепоту, вторичную по отношению к психоневрологическим проявлениям. Пациенты с тяжелой кожной волчанкой, особенно с дискоидной волчанкой, могут страдать от необратимого повреждения кожи и алопеции. Тревога и депрессия чаще встречаются у пациентов с СКВ. Хорошо известны некоторые связанные с беременностью осложнения, включая потерю плода, преэклампсию и эклампсию, врожденную блокаду сердца и неонатальную волчанку.

    Медикаментозные осложнения встречаются часто и требуют тщательного наблюдения. Длительное применение кортикостероидов у пациентов с СКВ часто приводит к остеопорозу, который недостаточно диагностируется и недостаточно лечится, что приводит к остеопоротическим переломам. Другие осложнения длительного применения кортикостероидной терапии включают аваскулярный некроз, глаукому, катаракту, увеличение массы тела и плохой контроль сахарного диабета. Применение высоких доз кортикостероидов также может быть связано с оппортунистическими инфекциями и острыми психозами.Длительное применение гидроксихлорохина редко может привести к необратимой макулопатии и ретинопатии, поэтому рекомендуется тщательное офтальмологическое обследование. Использование циклофосфамида связано со значительно высоким риском развития интерстициального цистита и рака мочевого пузыря даже после отмены препарата. Пациенты с СКВ имеют ослабленный иммунитет и подвержены значительно высокому риску инфекций, что является одной из основных причин заболеваемости и смертности при СКВ.

    Сдерживание и обучение пациентов

    Как отмечалось выше, обучение пациентов жизненно важно для лечения СКВ.Лучшее информирование пациентов о потенциальных признаках и симптомах поражения органов может привести к раннему распознаванию и вмешательству, которое может предотвратить повреждение органов. Кроме того, пациенты должны быть проинформированы о важности соблюдения режима лечения, клинических и лабораторных оценок. Важна модификация диеты и образа жизни, включая фотозащиту и отказ от курения. Пациенты с СКВ страдают от значительного стресса, связанного с заболеванием и осложнениями, и имеют более высокие показатели тревоги и депрессии, и могут помочь группы поддержки, поведенческая терапия, а иногда и привлечение психиатра.

    Улучшение результатов медицинского персонала

    Волчанка — это хроническое воспалительное заболевание, не поддающееся лечению. Он может поражать многие органы и приводит к очень низкому качеству жизни без надлежащего лечения. Преждевременная смерть распространена по разным причинам. Чтобы снизить заболеваемость и смертность, межпрофессиональная команда должна обучать и вести пациентов с СКВ.

    Лечащий врач и практикующая медсестра должны обучить пациента тому, как избегать триггеров, вызывающих обострения.Кроме того, пациенту следует рекомендовать избегать ультрафиолетового излучения и свести к минимуму пребывание на солнце. Выходя на улицу, рекомендуется носить соответствующую одежду, солнцезащитные очки и шляпу с широкими полями. Диетолог должен разъяснить пациенту важность диеты с низким содержанием жиров для предотвращения гиперлипидемии. Кроме того, поскольку пациентам с волчанкой рекомендуют избегать пребывания на солнце, им рекомендуются добавки с витамином D. Физиотерапевт должен разъяснить пациенту важность физических упражнений. Фармацевт должен информировать пациента о важности соблюдения режима лечения и воздержании от курения. Практикующая медсестра должна консультировать пациентку по вопросам планирования семьи и контрацепции. Многие препараты, используемые для лечения, обладают тератогенным действием, поэтому настоятельно рекомендуется использовать противозачаточные средства. При ведении и мониторинге СКВ часто требуется многопрофильное участие. Хотя участие ревматолога имеет решающее значение, могут потребоваться другие специальности, включая дерматологию, кардиологию, неврологию, пульмонологию, офтальмологию, нефрологию, гастроэнтерологию и гинекологию. Настоятельно рекомендуется тесная связь между поставщиками медицинских услуг, пациентом и его семьей, а также учет предпочтений пациента при выборе терапии.[Уровень V]

    Рисунок

    Системная красная волчанка. Предоставлено DermNetNZ

    Ссылки

    1.
    Grennan DM, Parfitt A, Manolios N, Huang Q, Hyland V, Dunckley H, Doran T, Gatenby P, Badcock C. Семейные и близнецовые исследования системной красной волчанки. Дис маркеры. 1997 апр; 13 (2): 93-8. [PubMed:

    84]

    2.
    Дэн И, Цао Б.П. Достижения в генетике волчанки и эпигенетике. Курр Опин Ревматол. 2014 сен; 26 (5): 482-92. [Бесплатная статья PMC: PMC4222581] [PubMed: 25010439]
    3.
    Solhjoo M, Bansal P, Goyal A, Chauhan K. StatPearls [Интернет]. Издательство StatPearls; Остров сокровищ (Флорида): 27 января 2021 г. Лекарственная красная волчанка. [PubMed: 28722919]
    4.
    Costenbader KH, Kim DJ, Peerzada J, Lockman S, Nobles-Knight D, Petri M, Karlson EW. Курение сигарет и риск системной красной волчанки: метаанализ. Ревмирующий артрит. 2004 г., март; 50 (3): 849–57. [PubMed: 15022327]
    5.
    Boddaert J, Huong DLT, Amoura Z, Wechsler B, Godeau P, Piette JC.Системная красная волчанка с поздним началом: личная серия 47 пациентов и объединенный анализ 714 случаев в литературе. Медицина (Балтимор). 2004 г., ноябрь; 83 (6): 348–359. [PubMed: 15525847]
    6.
    Bustamante JG, Goyal A, Bansal P, Singhal M. StatPearls [Интернет]. Издательство StatPearls; Остров сокровищ (Флорида): 4 июля 2021 г. Антифосфолипидный синдром. [PubMed: 28613698]
    7.
    Weening JJ, D’Agati VD, Schwartz MM, Seshan SV, Alpers CE, Appel GB, Balow JE, Bruijn JA, Cook T, Ferrario F, Fogo AB, Ginzler EM, Hebert Л., Хилл Г., Хилл П., Дженнет Дж. К., Конг Н. С., Лесавр П., Локшин М., Луи Л. М., Макино Х., Моура Л. А., Нагата М.Пересмотрена классификация гломерулонефрита при системной красной волчанке. J Am Soc Нефрол. 2004 г., 15 февраля (2): 241–50. [PubMed: 14747370]
    8.
    Obermoser G, Sontheimer RD, Zelger B. Обзор общих, редких и атипичных проявлений кожной красной волчанки и гистопатологических коррелятов. волчанка. 2010 авг; 19 (9): 1050-70. [PubMed: 20693199]
    9.
    Sontheimer RD. Лексика кожной красной волчанки — обзор и личный взгляд на номенклатуру и классификацию кожных проявлений красной волчанки.волчанка. 1997;6(2):84-95. [PubMed: 56]
    10.
    Mitsikostas DD, Sfikakis PP, Goadsby PJ. Метаанализ головной боли при системной красной волчанке: доказательства и миф. Мозг. 2004 г., май; 127 (часть 5): 1200-9. [PubMed: 15047589]
    11.
    Hartman EAR, van Royen-Kerkhof A, Jacobs JWG, Welsing PMJ, Fritsch-Stork RDE. Эффективность критериев классификации Международной сотрудничающей клиники системной волчанки 2012 г. по сравнению с критериями классификации Американской коллегии ревматологов 1997 г. при системной красной волчанке у взрослых и детей.Систематический обзор и метаанализ. Аутоиммунная редакция, март 2018 г., 17(3):316–322. [PubMed: 29366725]
    12.
    Петри М., Орбай А.М., Аларкон Г.С., Гордон С., Меррилл Дж.Т., Фортин П.Р., Брюс И.Н., Изенберг Д., Уоллес Д.И., Нивед О., Стерфельт Г., Рэмси-Голдман Р., Бэ СК, Хэнли Дж. Г., Санчес-Герреро Дж., Кларк А., Аранов К., Манзи С., Уровиц М., Гладман Д., Калунян К., Костнер М., Верт В.П., Зома А., Бернатски С., Руис-Ирасторза Г., Хамашта М. А., Якобсен С. , Буйон Дж. П., Мэддисон П., Дули М. А., Ван Волленховен Р. Ф., Гинзлер Э., Столл Т., Пешкен С., Джориззо Дж. Л., Каллен Дж. П., Лим С. С., Фесслер Б. Дж., Инанк М., Камен Д. Л., Рахман А., Стейнссон К., Фрэнкс А. Г., Сиглер Л., Хамид С., Фанг Х., Фам Н., Брей Р., Вейсман М.Х., МакГвин Г., Магдер Л.С.Вывод и валидация критериев классификации системной красной волчанки Международной сотрудничающей клиники системной волчанки. Ревмирующий артрит. 2012 авг; 64 (8): 2677-86. [Бесплатная статья PMC: PMC3409311] [PubMed: 22553077]
    13.
    Картер Дж. Б., Картер С., Зашенбрекер С., Геккериц Б. Э. Распознавание и актуальность аутоантител против DFS70 в рутинном тестировании антинуклеарных аутоантител в общественной больнице. Front Med (Лозанна). 2018; 5:88. [Бесплатная статья PMC: PMC5

    5] [PubMed: 29686987]
    14.
    Binello N, Cancelli C, Passalacqua S, De Vito F, Lombardi G, Gambaro G, Manna R. Использование внутривенной терапии иммуноглобулином в нетрадиционных дозах при рефрактерной молниеносной системной красной волчанке. Eur J Case Rep Intern Med. 2018;5(9):000934. [Бесплатная статья PMC: PMC6346821] [PubMed: 30756066]
    15.
    Токо Х, Цубои Х, Умеда Н, Хонда Ф, Охяма А, Такахаши Х, Абэ С, Йокосава М, Асасима Х, Хагивара С, Хирота Т , Кондо Ю., Мацумото И., Сумида Т. Неизлечимый гемофагоцитарный синдром, связанный с системной красной волчанкой, устойчивой к кортикостероидам и внутривенному циклофосфамиду, который был успешно вылечен циклоспорином А.Интерн Мед. 2018 15 сентября; 57 (18): 2747-2752. [Бесплатная статья PMC: PMC61

    ] [PubMed: 29780126]

    16.
    Touzot M, Terrier CS, Faguer S, Masson I, François H, Couzi L, Hummel A, Quellard N, Touchard G, Jourde-Chiche N, Goujon JM, Daugas E., Groupe Coopératif sur le Lupus Rénal (GCLR). Пролиферативный волчаночный нефрит при отсутствии явной системной красной волчанки: историческое исследование 12 взрослых пациентов. Медицина (Балтимор). 2017 Декабрь;96(48):e9017. [Бесплатная статья PMC: PMC5728820] [PubMed: 29310419]
    17.
    Адиль А., Гоял А., Бансал П., Квинт Дж.М. StatPearls [Интернет]. Издательство StatPearls; Остров сокровищ (Флорида): 17 февраля 2021 г. Болезнь Бехчета. [PubMed: 29262080]
    18.
    Lam NC, Ghetu MV, Bieniek ML. Системная красная волчанка: подход первичной медико-санитарной помощи к диагностике и лечению. Ам семейный врач. 2016 15 августа; 94 (4): 284-94. [PubMed: 27548593]
    19.
    Юркович М., Вострецова К., Чен В., Авина-Зубьета Дж.А. Общая и причинно-специфическая смертность у пациентов с системной красной волчанкой: метаанализ обсервационных исследований.Res помощи артрита (Hoboken). 2014 Апрель; 66 (4): 608-16. [PubMed: 24106157]

    Типы волчанки | Медицина Джона Хопкинса

    Четыре основных типа волчанки

    Здесь мы собрали ключевую информацию о первичных формах волчанки. Если ваш врач считает, что у вас может быть волчанка, он или она проведет специальные тесты, чтобы определить конкретный тип и его тяжесть. Получив эту информацию, ваш врач может составить план лечения.

    Системная красная волчанка

    Системная красная волчанка (СКВ) является наиболее распространенной формой волчанки.Когда люди говорят о волчанке в целом, они, скорее всего, имеют в виду именно ее. СКВ поражает многие органы, особенно кожу, суставы и почки.

    Кожная волчанка

      Существует три типа:

    • Острая кожная волчанка

    • Хроническая кожная красная волчанка или дискоидная красная волчанка (ДКВ)

    • Подострая кожная красная волчанка

    Биопсия кожи иногда необходима для диагностики этих типов волчанки, так как каждый из них имеет свои характерные поражения и характерные особенности.

    Хроническая кожная красная волчанка

    Основным симптомом хронической кожной красной волчанки (ДКВ) является сыпь, которая может оставлять крупные рубцы. Обычно он находится на лице, шее и коже головы, но также может быть на ушах или в ушах и, реже, на верхней части туловища. Эти чешуйчатые участки медленно расширяются по краям, а затем заживают, оставляя обесцвеченную кожу и впалые шрамы. DLE на коже головы может вызвать необратимое выпадение волос.

    Этот тип волчанки чаще встречается у курильщиков и афроамериканцев.

    Лекарственная красная волчанка

    Этот тип волчанки отличается от СКВ и вызывается приемом определенных лекарств, отпускаемых по рецепту. Клиническая картина лекарственной волчанки похожа на СКВ, включая суставы и воспаление вокруг легких. Препараты, наиболее часто связанные с медикаментозной волчанкой, включают:

    • Гидралазин: используется (редко) для лечения высокого кровяного давления или гипертонии

    • Прокаинамид: используется (редко) для лечения нерегулярного сердечного ритма

    • Изониазид: используется для лечения туберкулеза

    • Миноциклин: используется для лечения акне

    • Анти-ФНО: используется для лечения ревматоидного артрита, псориатического артрита и спондилоартропатии

    Красная волчанка новорожденных

    Неонатальная волчанка — это редкое заболевание, поражающее детей женщин, у которых есть антитела к Ro и анти-La. Эти антитела матери воздействуют на проводящую систему сердца ребенка. При рождении у младенца может быть кожная сыпь, проблемы с печенью или низкий уровень клеток крови.

    Системная красная волчанка – обзор

    Лечение

    Лечение СКВ подбирается индивидуально и основывается на конкретных проявлениях заболевания и переносимости лекарств. Для всех пациентов использование солнцезащитного крема и избегание длительного пребывания под прямыми солнечными лучами и другого УФ-излучения могут помочь контролировать болезнь, и их следует усиливать при каждом посещении пациента. Гидроксихлорохин рекомендуется всем пациентам с СКВ, если он хорошо переносится. В дополнение к лечению легких проявлений СКВ, таких как сыпь и легкий артрит, гидроксихлорохин предотвращает обострения СКВ, улучшает липидный профиль и может улучшить смертность и почечные исходы. Потенциальные токсические эффекты включают отложение сетчатки и последующее ухудшение зрения; поэтому пациентам, принимающим гидроксихлорохин, рекомендуются ежегодные офтальмологические осмотры, включая автоматизированное тестирование поля зрения, а также оптическую когерентную томографию в спектральной области (SD-OCT). Учитывая, что факторы риска глазной токсичности включают продолжительность применения и дозу, гидроксихлорохин при СКВ никогда не следует назначать в дозах >6,5 мг/кг (максимум 400 мг в день), а в новых офтальмологических руководствах рекомендуется ограничивать поддерживающую дозу до 4-5 мг/кг. .

    Кортикостероиды являются основой лечения значительных проявлений СКВ и быстро облегчают острое ухудшение; побочные эффекты часто ограничивают приверженность пациентов лечению, особенно в подростковом возрасте, а потенциальная токсичность вызывает беспокойство.Важно ограничить дозу и продолжительность воздействия кортикостероидов, когда это возможно. Потенциальные последствия терапии кортикостероидами включают нарушение роста, увеличение веса, стрии, акне, гипергликемию, гипертонию, катаракту, аваскулярный некроз и остеопороз. Оптимальная дозировка кортикостероидов у детей и подростков с СКВ остается неизвестной; тяжелое заболевание часто лечат высокими дозами внутривенного (в/в) метилпреднизолона (например, от 30 мг/кг/день до максимума 1000 мг/день в течение 3 дней, иногда с последующим периодом еженедельных импульсов) и/или высокими дозами пероральный преднизолон (1-2 мг/кг/день). По мере улучшения проявлений заболевания дозу кортикостероидов постепенно снижают в течение нескольких месяцев. Большинству пациентов необходимо ввести стероидсберегающие иммуносупрессивные препараты, чтобы ограничить кумулятивное воздействие стероидов.

    Стероид-сберегающие иммунодепрессанты для лечения СКВ у детей включают метотрексат, лефлуномид, азатиоприн, микофенолата мофетил (ММФ), такролимус, циклофосфамид, ритуксимаб и белимумаб. Метотрексат, лефлуномид и азатиоприн часто используются для лечения персистирующих умеренных заболеваний, включая артриты, значительное поражение кожи или гематологических заболеваний, а также заболевания плевры.Циклофосфамид, ММФ и азатиоприн подходят для лечения волчаночного нефрита, тогда как ММФ и ритуксимаб часто используются при значительных гематологических проявлениях, включая тяжелую лейкопению, гемолитическую анемию или тромбоцитопению.

    Циклофосфамид , обычно вводимый внутривенно, предназначен для лечения наиболее тяжелых, потенциально опасных для жизни проявлений СКВ, таких как почечные, неврологические и сердечно-легочные заболевания.

    Добавить комментарий

    Ваш адрес email не будет опубликован.