Перепончатые пальцы: Что такое перепончатые пальцы?

Содержание

Что такое перепончатые пальцы?

Перепончатые пальцы — это пальцы, частично или полностью сросшиеся вместе. Степень перепонки может значительно различаться у разных пациентов, и это косметическое состояние относительно распространено среди населения во всем мире. Люди могут выбрать операцию, чтобы отделить пальцы, если они чувствуют, что это станет проблемой. Иногда перепончатые пальцы являются признаком основного заболевания. В других случаях они возникают независимо от каких-либо других проблем со здоровьем.

Люди обычно замечают перепончатые пальцы вскоре после рождения, когда два или более пальцев младенца не могут быть раздвинуты. Чаще всего задействуются второй и третий пальцы. Это состояние, известное как синдактилия, не влияет на баланс и большинство повседневных дел. У людей могут возникнуть проблемы с заданиями, основанными на самостоятельном перемещении цепких пальцев, таких как трюки, такие как обучение письму ногами. Врачи могут посоветовать подождать, чтобы увидеть, будут ли перепонки на пальцах ног проблемой для ребенка, а не торопиться с операцией.

У некоторых семей есть перепончатые пальцы без каких-либо других медицинских проблем, и у многих членов семьи может быть это доброкачественное состояние. Это также может быть результатом спонтанной генетической мутации. Определенные генетические заболевания также связаны с синдактилией. Если у пациента появляются другие симптомы определенного состояния, врач может порекомендовать провести скрининг возможных генетических причин и определить наилучший подход к лечению.

В процедуре синдактильного восстановления пациент будет проходить под общим наркозом, оставаясь без сознания для операции. Хирург будет использовать медицинские исследования, такие как рентген, чтобы наметить план операции. Во время операции хирург может отделить пальцы перед сшиванием кожи, чтобы закрыть хирургическую рану. Пластический хирург может принять участие, если значительные косметические изменения в ногах являются проблемой, чтобы изменить форму пальцев и убедиться, что внешний вид стопы настолько аккуратен, насколько это возможно.

Некоторые шрамы останутся вдоль внутренней части пальца после операции. Пациент сможет свободно двигать всеми пальцами ног, так как хирург позаботится о том, чтобы не повредить нервы и сухожилия. Обычно люди сначала замечают отеки и воспаления, и они должны исчезнуть в течение нескольких дней, что позволяет пациенту комфортно носить обувь во время выздоровления. Потенциальный риск синдактильной хирургии включает неблагоприятную реакцию на анестезию, инфекцию в месте операции или медицинскую ошибку, такую ​​как прорезание нерва.

ДРУГИЕ ЯЗЫКИ

причины, симптомы, диагностика и лечение

Синдактилия – врожденный порок развития конечностей, заключающийся в неполном либо полном сращении двух или более пальцев кисти/стопы. При синдактилии может наблюдаться сращение как правильно развитых, так и недоразвитых и деформированных пальцев; следствием синдактилии является косметический и функциональный дефект конечности. Ребенок с синдактилией должен быть проконсультирован хирургом-ортопедом и генетиком; для установления вида синдактилии необходимо проведение рентгенографии кисти или стопы. Лечение синдактилии оперативное: разделение сросшихся пальцев, при необходимости дополненное пластическим закрытием дефекта.

Общие сведения

Синдактилия – аномалия развития пальцев, являющаяся результатом нарушения их разделения в эмбриональном периоде. Синдактилия составляет около половины всех врожденных аномалий верхней конечности и встречается с частотой 1 случай на 2000-3000 новорожденных. Синдактилия кисти или стопы у ребенка может являться самостоятельным пороком либо сочетаться с другими деформациями конечностей: полифалангией и полидактилией, гипоплазией пальцев, брахидактилией, эктродактилией, расщеплением кисти, лучевой или локтевой косорукостью, плечелучевым синостозом и др. У 60% детей с синдактилией имеется сопутствующая врожденная патология опорно-двигательного аппарата (псевдоартрозы, патологическая варусная или вальгусная установка стоп, косолапость и т. д.).

Синдактилия

Причины синдактилии

Наличие синдактилии у ребенка может быть обусловлено наследственным фактором. В этом случае имеет место аутосомно-доминантный тип наследования, а синдактилия носит семейный характер. Свыше 20% сложных форм синдактилии имеют наследственную форму.

При отсутствии семейной истории синдактилии следует думать о нарушении формирования и дифференциации конечностей плода в процессе эмбриогенеза под влиянием различных неблагоприятных факторов. Закладка кисти происходит на 4-5 неделе внутриутробного развития; на этом сроке для плода характерна физиологическая синдактилия. При нормальном развитии на 7-8 неделе формируются пальцы кисти за счет быстрого роста пальцевых лучей и замедления роста межпальцевых промежутков. При нарушении редукции межпальцевых перегородок пальцы не разъединяются, т. е. развивается синдактилия.

Факторами, нарушающими процесс нормального развития конечностей плода, могут выступать токсические воздействия на организм беременной (прием медикаментов, алкоголя, профессиональные вредности, неблагоприятная экология и пр. ), рентгеновское облучение, инфекционные заболевания во время беременности (грипп, сифилис, туберкулез и др.). Нередко причины рождения ребенка с синдактилией так и остаются невыясненными.

Синдактилия является частым пороком, входящим в структуру генных синдромов (Смита-Лемли-Опица, Апера, криптофтальмии) и хромосомных синдромов («кошачьего крика», Эдвардса и пр.).

Реже у детей встречается приобретенная синдактилия, возникающая после термических и химических ожогов кисти.

Классификация синдактилии

В ортопедии синдактилия классифицируется с учетом вида, протяженности сращения и состояния пораженных пальцев. По виду спайки между пальцами выделяют:

  • мягкотканную форму синдактилии (перепончатую — с присутствием тонкой перепонки и кожную – с наличием толстой перемычки, состоящей из кожи и мягких тканей)
  • костную форму синдактилии (с наличием костной спайки пястных костей или фаланг на различном протяжении).

По протяженности, в зависимости от числа сросшихся между собой фаланг двух ближайших пальцев, различают полную и неполную форму синдактилии. Полный вариант синдактилии диагностируется при сращении, захватывающем ногтевые фаланги. О неполной синдактилии ведут речь в том случае, если уровень сращения ограничивается дистальными межфаланговыми суставами. Этот вариант синдактилии подразделяется на неполную базальную форму (сращение проксимальных межфаланговых суставов) и терминальную форму (сращении концевых фаланг).

По состоянию сросшихся пальцев синдактилия может быть простой и сложной. В случае простой синдактилии происходит сращение нормально развитых пальцев (по длине, количеству фаланг и объему движений в суставах). Под сложной синдактилией понимают сращение пальцев с аномалиями сухожильно-связочного и костно-суставного аппарата (с наличием сгибательных контрактур, добавочных сегментов, торсий, при клинодактилии и т.п.).

Кроме этого, выделяют следующие основные генетические типы синдактилии:

Тип I (зигодактилия) характеризуется полным или частичным перепончатым сращением III и IV пальцев кистей; II и III пальцев стоп. Не исключается наличие перепонок между другими пальцами.

Тип II (синполидактилия) характеризуется сращением III и IV пальцев кистей с одновременным удвоением IV пальца, а также сращением IV и V пальцев стоп с удвоением V пальца; гипоплазией средних фаланг пальцев стоп и нарушением кожного рельефа подошвенных поверхностей.

Тип III – характеризуется полной двусторонней синдактилией IV и V пальцев кисти; мизинец укорочен за счет рудиментарной или отсутствующей средней фаланги. Как правило, стопы не поражены. Данная аномалия характерна для глазо-зубо-костной дисплазии.

Тип IV (синдактилия Газа) – характеризуется полной двусторонней кожной синдактилией, полидактилией, из-за чего форма кисти становится ложкообразной. Поражение стоп обычно отсутствует.

Тип V – характеризуется синдактилией со слиянием костей пястных и плюсневых костей. На кистях чаще встречается кожное сращение III-IV пальцев, на стопах – II-III пальцев.

Односторонняя cиндактилия встречается примерно в 2 раза чаще, чем двусторонняя; сращение пальцев кисти чаще, чем сращение пальцев стоп.

Симптомы синдактилии

При синдактилии на руках у ребенка обычно наблюдается сращение средних и безымянных пальцев; на стопах — II и III пальцев. В редких случаях на кистях неразделенными оказываются безымянный палец и мизинец, большой и указательный пальцы, в исключительных случаях — все пальцы. При двухсторонней синдактилии сращение пальцев, как правило, симметричное.

Неразделенные пальцы могут быть развиты нормально либо недоразвиты (деформированы, укорочены по длине, уменьшены по толщине и т. д.). В некоторых случаях имеет место уменьшение количества фаланг вследствие амниотической ампутации.

При базальной перепончатой или кожной синдактилии функция кисти практически не нарушается. Дети с такими формами синдактилии способны выполнять широкий круг действий. Вместе с тем, синдактилия может являться не только косметическим недостатком, но и серьезно препятствовать нормальному гармоничному развитию ребенка. Вследствие резкого ограничения или невозможности выполнения дифференцированных движений пальцев руки вторично страдает психомоторное, речевое, а иногда – и интеллектуальное развитие ребенка. Функциональная неполноценность кисти при синдактилии затрудняет учебу, и ограничивает выбор профессии.

Диагностика синдактилии

Синдактилия выявляется у новорожденного сразу после рождения врачом-неонатологом. Дальнейшее обследование и наблюдение ребенка проводится детским хирургом или детским ортопедом. Для исключения генных и хромосомных аномалий ребенок с синдактилией должен быть проконсультирован генетиком.

Несмотря на то, что диагноз синдактилии может быть установлен уже в ходе визуального осмотра, для уточнения формы порока и выработки лечебной тактики необходимо проведение инструментальных исследований. Рентгенография кистей и стоп в двух проекциях позволяет оценить состояние суставов, плотность костной ткани, наличие и протяженность сращения костей. С целью выявления особенностей архитектоники сосудистой сети и кровообращения в сращенных пальцах выполняется реовазография, УЗДГ, ангиография, электротермометрия.

Лечение синдактилии

Лечение всех форм синдактилии пальцев кистей проводится только хирургическим путем. При синдактилии пальцев стоп, операция обычно не показана, если данная аномалия не препятствует нормальной ходьбе.

Сроки и оптимальный способ хирургического вмешательства определяются с учетом формы и характера деформации. Целью операции при синдактилии является устранение косметического дефекта и улучшение функции кисти. Оптимальным периодом для проведения операции считается возраст 4-5 лет. При концевой синдактилии целесообразно более раннее вмешательство во втором полугодии жизни, позволяющее предупредить неравномерный рост фаланг и вторичную деформацию пальцев.

Все хирургические подходы к лечению синдактилии делятся на 5 групп:

  • рассечение перепончатого сращения без кожной плас­тики;
  • рассечение сросшихся пальцев с кожной пластикой местными тканями;
  • рассечение сросшихся пальцев, дополненное свободной кожной пластикой расщепленным или полнослойным (нерасщепленным) кожным лоскутом;
  • рассечение сросшихся пальцев, дополненное комбинированной кожной пластикой с использованием местных тканей и свободных аутотрансплантатов;
  • многоэтапные операции с кожной, сухо­жильно-мышечной и костной пластикой.

В послеоперационном периоде с целью иммобилизации разогнутых и разведенных пальцев на конечность накладывается съемная гипсовая лонгета на срок до 3-4 месяцев. Через 2 недели после операции приступают к восстановительному лечению, включающему массаж кистей, ЛФК, электростимуляцию мышц пальцев, ультрафонофорез с лидазой, грязевые, парафиновые, озокеритовые аппликации.

Прогноз синдактилии

Использующиеся в хирургии кисти методики лечения синдактилии обеспечивают хорошие функциональные и косметические результаты. В случае своевременного хирургического вмешательства полностью восстанавливается нормальное анатомическое строение и полноценная функция кисти.

Критериями эффективности лечения синдактилии являются: отсутствие боковой деформации и стягивающих рубцов пальцев, полный объем активных движений в межфаланговых суставах (отведение, приведение, сгибание, разгибание) и хватательной функции кисти, хорошая чувствительность пальцев, естественная форма межпальцевых промежутков.

При отсутствии лечения синдактилия оказывает негативное влияние на рост и развитие конечности ребенка.

У каких пород собак перепончатые пальцы ног?

К другим породам с перепончатыми лапами относятся очень популярный лабрадор-ретривер, а также пудели, португальская водяная собака, американский водный спаниель, немецкий жесткошерстный пойнтер, немецкий короткошерстный пойнтер и такса.

У какой из этих пород собак необычные перепончатые лапы?

Ньюфаундленд. Гигантская, уравновешенная рабочая собака, Ньюфаундленд начинала как рабочие собаки на канадских рыболовных судах, где они специализировались на спасательных операциях на воде. Они великолепные пловцы отчасти благодаря своим большим перепончатым ступням, которые помогают им двигаться в воде.

Как узнать, есть ли у собаки перепончатые лапы?

Это может показаться сюрпризом, но у всех собак есть какие-то перепончатые лапы. Взгляните на лапу вашей собаки. Разделите пальцы ног, и вы заметите некоторую соединяющуюся кожу. Несмотря на то, что они бегающие животные с конечностями, созданными для бега, некоторые породы собак имеют значительное количество перепонок между пальцами ног.

Есть ли у питбулей перепончатые лапы?

У питбулей нет перепончатых лап, если только у них нет генов от водяной собаки или другой породы, у которой на заднем плане лапы перепончатые.

Есть ли у немецкой овчарки перепончатые лапы?

Нет, у немецких овчарок нет настоящих перепончатых лап по стандарту породы. Тем не менее, у GSD есть участок кожи между пальцами ног, который соединяет лапу вместе, и он похож на паутину. … Некоторые люди могут рассматривать тонкую кожу между пальцами ног немецкой овчарки как перепончатую. На самом деле кожа у всех собак похожа на паутину.

У моей собаки синдром Дауна?

Проще говоря, нет. Состояние синдрома Дауна у собак не описано. Возможны три объяснения: эти типы хромосомных аномалий обычно приводят к ранней смерти собак.

Как узнать, питбуль ли это?

Если перед вами собака имеет многие из следующих физических характеристик, ее, скорее всего, следует идентифицировать как питбуля или пит-микса:

  • Очень короткая, жесткая, блестящая шерсть любого цвета или отметин.
  • Уши либо купированные, либо средние и вогнутые.

У хаски перепончатые лапы?

У сибирских хаски перепончатые лапы, потому что эта порода возникла в арктическом регионе, где собакам приходится гулять по заснеженным равнинам. Ремни на их ногах работают как снегоступы, облегчая им ходьбу или бег по снегу и льду.

У Джека Рассела перепончатые лапы?

НРАВИТСЯ ЛИ ДЖЕК РАССЕЛ ПЛАВАТЬ? Большинство Джек Рассел любят плавать, хотя из-за своего роста некоторые боятся воды. Однако у них нет перепончатых лап, вопреки мнению многих.

Есть ли у немецких догов перепончатые лапы?

Доги могут иметь перепончатые лапы для устойчивости, но не все из них проявляют эту черту. Фактически, у большинства собак есть перепонки между пальцами ног, но у некоторых их больше, чем у других. Доги с перепончатыми лапами очень распространены.

Как называется боксерский питбуль микс?

Буллбоксер Пит — собака смешанной породы — помесь боксера и американского питбультерьера. Мощные, верные и энергичные, эти щенки унаследовали одни из лучших черт от обоих родителей. Буллбоксерские ямы также иногда называют Pixoter или American Bullboxer.

Питбули любят обниматься?

Даже если питбуль не любит других собак, он обычно любит людей и счастливее всего, когда они с нами. Они напоминают нам об этом, счастливо шевелясь и часто целуя нас! Питбули любят обниматься. Даже самый спортивный питбуль будет вести малоподвижный образ жизни и будет жаждать, чтобы его обнимали и гладили.

Хлор

Портативные приборы

Настольные приборы

Портативные колориметры

Миниколориметры Checker®

Тест-наборы

Готовые растворы

Реагенты

Дополнительное оборудование

Спектрофотометры

Мы всегда восхищаемся красотой дикой природы и существ, которые в ней обитают. Чтобы продемонстрировать разнообразие животного мира общественности с 19 века мы создаем зоопарки, в которых в неволе содержим его представителей. Одновременно с развитием зоопарков мы накапливаем знания о порядке содержания и ухода за дикими животными. И основная задача содержания их в неволе от простой демонстрации трансформировалась в цель сохранить редкие виды, обеспечив им защиту и возможность размножаться. Поэтому современные зоопарки — это специально созданная экосистема, в которой животные изучаются и снабжаются всем необходимым.

Выдры являются млекопитающими, обитающими как в пресной, так и в соленой воде в различных частях нашей планеты. Выдры, отличающиеся повышенной активностью в процессе жизнедеятельности, являются любимцами посетителей зоопарка. Имея длинное и сильное тельце, короткие ноги, конических хвост, перепончатые пальцы и водостойкий мех, они хорошо чувствуют себя в водной среде. Выдры проводят большую часть своей жизни в воде, ища пропитание или просто играя. Водонепроницаемая собственностью их меха чрезвычайно важна, так как животные не имеют особой жировой прослойки, поддерживающей температурный баланс тела.

Для выдры, важно, чтобы водоем, в котором они обитают, содержит небольшую концентрацию хлора. Воздействие хлора на мех выдр несет негативные последствия, мех становится спутанным и теряет свои водонепроницаемые свойства. Когда мех выдры больше не водонепроницаем, они легко поддаются гипотермии.

Есть два основных потенциальных источников хлора в местах обитания выдры: муниципальные сточные воды и примеси хлорсодержащих чистящих средств. Если сточные воды подвергаются необходимой очистке, то за остаточным уровнем чистящих средств, применяемых для обслуживания водоема, необходимо наблюдать, проводя замеры уровня содержания хлора.

Для этого могут использоваться портативные измерители хлора от компании Hanna Instruments. Одним из таких приборов является HI 93414. Прибор позволяет проводить замеры мутности и хлора в соответствии с адаптированными методами EPA 330. 5 и 4500-Cl G.

Ричард Слаймейкер из Соединенного Королевства получает операцию от перепончатых пальцев.

 

«Перепончатый носок — это общее название для условия, называемого синдактилия. Он влияет на ступни и вызывает слияние двух или более цифр ступней (точно так же, как ступни птиц) ». Ниже приведено примерное изображение перепончатых пальцев. 

 

Ричард Слеймейкер из Соединённых Королевств родился с Синдактилией. Поскольку он хотел наконец избавиться от сросшихся пальцев, он решил посетить Индию для операции из лучших рук. Пока он искал лучшие пластические хирурги в Индиион наткнулся на сайт Vaidam Health, который облегчит его путешествие. 

 

Получение цитат из индийских больниц

Ричард разместил запрос на веб-сайте и вскоре перезвонил одному из менеджеров. Менеджер, доктор Амарруп, запросил отчеты и отправил их в некоторые из лучших клиник пластической и пластической хирургии в Индии. Она помогла привет, узнав мнение больницы и соответствующие цитаты, а также предоставив информацию о больнице. Пройдя через профили, Ричард решил посетить Больница Артемис, Гургаон, За этим последовало начало оформления документов, чтобы приехать в Индию.

 

Получение медицинской визы в Индию

Менеджер по делам помогал в получении визового приглашения из больницы. Визовая анкета была также заполнена другим членом команды Vaidam Health. В дополнение к этому, размещение рядом с больницей и забрать объекты из аэропорта. Виза была получена в течение часов 72, и, наконец, пациент достиг Индии 31st мая 2019.

 

Опыт в Индии

Ричард был принят членом команды из аэропорта и отправлен в отель. Его назначение было забронировано Д-р Випул Нанда, Доктор подробно беседовал с пациентом и записывал историю болезни, спрашивая о каком-либо прошлом медицинском заболевании или родственной истории болезни. Затем последовало клиническое обследование, после чего его отправили на дальнейшие исследования. Наконец, операция была выполнена в назначенный срок. Это было сделано под общим наркозом с последующей пересадкой кожи. Процедура прошла успешно.  

 

«Все индийцы, которых я встретил, были очень любезны и вежливы», — сказал Ричард Слеймейкер.

МКБ-11-статистика смертности и заболеваемости. Часть 54. (синдактилия, сросшиеся пальцы рук, сросшиеся пальцы ног, перепончатые пальцы ног, полисиндактилия, врожденные деформации пальцев рук или ног)

СОДЕРЖАНИЕ: синдактилия сросшиеся пальцы рук  перепончатые пальцы рук сросшиеся пальцы ног перепончатые пальцы ног полисиндактилия другие уточненные синдактилии синдактилия неуточненная врожденные деформации пальцев рук или ног  врожденные деформации пальцев рук клинодактилия пальцев рук врожденный булавовидный палец радиальное отклонение пальцев другие уточненные врожденные деформации пальцев врожденные деформации пальцев ног клинодактилия пальцев ног другие уточненные врожденные деформации пальцев ног врожденные деформации пальцев рук или ног, неуточненные LВ79 Синдактилия Все предки на вершине 20 аномалии развития Структурные аномалии развития, преимущественно поражающие одну систему организма Структурные аномалии развития скелета Lb79 Syndactyly Описание: Состояние, вызванное нарушением продольного межпальцевого некроза, который обычно разделяет пальцы в дородовой период. Это состояние характеризуется наличием двух или более пальцев, которые сливаются вместе. Закодировано В Другом Месте Polysyndactyly (LB78.1) Postcoordination Добавить детали в Syndactyly Laterality (при желании используйте дополнительный код) XK9J  Двусторонний XK8G   Левый XK9K     Право XK70   Односторонний, неуказанный XK6G Неуточненная  латеральность Специфическая Анатомия (при желании используйте дополнительный код) LB79.0 сросшиеся пальцы рук Все предки на вершине 20 аномалии развития Структурные аномалии развития, преимущественно поражающие одну систему организма Структурные аномалии развития скелета Lb79 Syndactyly LB79.0 сросшиеся пальцы включения комплексная синдактилия пальцев c синостозом Все Термины Индекса Сросшиеся пальцы комплексная синдактилия пальцев c синостозом врожденного прилипания пальцев дактилосимфиз пальцев костный синдактилий синдактилия пальцев c сращением кости сложная синдактилия пальцев Сросшиеся пальцы, односторонние ⇒ Сросшиеся пальцы, двусторонние ⇒ Postcoordination   Добавить деталь к сросшимся пальцам Laterality (при желании используйте дополнительный код) XK9J   Двусторонний XK8G    левый XK9K   Право XK70   Односторонний, неуказанный XK6G   Неуточненная  латеральность Специфическая Анатомия (при желании используйте дополнительный код) LB79. 1 перепончатые пальцы рук Все предки на вершине 20 аномалии развития Структурные аномалии развития, преимущественно поражающие одну систему организма Структурные аномалии развития скелета Lb79 Syndactyly LB79.1 перепончатые пальцы Описание: Состояние, вызванное отказом продольного межпальцевого некроза, который обычно отделяет пальцы в течение антенатального периода. Это состояние характеризуется наличием двух или более пальцев, которые срослись вместе. включения Простая синдактилия пальцев кисти без синостоза Все Термины Индекса Перепончатые пальцы синдактилия пальцев без сращения костей лямки пальцев Простая синдактилия пальцев кисти без синостоза мембранное соединение пальцев врожденные перепончатые пальцы Перепончатые пальцы, односторонние ⇒ Перепончатые пальцы, двусторонние ⇒ Postcoordination   Добавить деталь к перепончатым пальцам Laterality (при желании используйте дополнительный код) XK9J Двусторонний XK8G   левый XK9K   Право XK70   Односторонний, неуказанный XK6G    Неуточненная  латеральность Специфическая Анатомия LB79. 2 сросшиеся пальцы ног  Все предки на вершине 20 аномалии развития Структурные аномалии развития, преимущественно поражающие одну систему организма Структурные аномалии развития скелета Lb79 Syndactyly LB79.2 сросшихся пальца включения Сложная синдактилия пальцев стопы с синостозом Postcoordination   Добавить деталь к сросшимся пальцам ног Специфическая Анатомия (при желании используйте дополнительный код) LB79.3 перепончатые пальцы ног Все предки на вершине 20 аномалии развития Структурные аномалии развития, преимущественно поражающие одну систему организма Структурные аномалии развития скелета Lb79 Syndactyly LB79.3 перепончатые пальцы Описание: Состояние, вызванное нарушением продольного межпальцевого некроза, который обычно отделяет пальцы ног в дородовой период. Это состояние характеризуется наличием двух или более пальцев, которые срослись вместе. включения Простой синдактилий пальцев ног без синостоза Postcoordination   Добавить деталь к Webbed toes Laterality (при желании используйте дополнительный код) XK9J   Двусторонний XK8G  Левый XK9K   Право XK70   Односторонний, неуказанный XK6G    Неуточненная  латеральность Специфическая Анатомия LB78. 1 Полисиндактилия Все предки на вершине 20 аномалии развития Структурные аномалии развития, преимущественно поражающие одну систему организма Структурные аномалии развития скелета LB78 полидактилия LB78.1 Polysyndactyly Описание: Полисиндактилия — это форма преаксиальнойполидактилия пальцев характеризуется наличием большого пальца, показывая самая легкую степень дублирования, будучи широким, расщепленным или с радиально искривление дистальной фаланги. Синдактилия различной степени третьего и четвертого пальцев иногда присутствует. Были охарактеризованы две формы: односторонняя и двусторонняя. Postcoordination   Добавить деталь к Polysyndactyly Laterality (при желании используйте дополнительный код) XK9J   Двусторонний XK8G   Левый XK9K     Право XK70  Односторонний, неуказанный XK6G    Неуточненный  латеральность Специфическая Анатомия LB 79.Y другие уточненные синдактилии Все предки на вершине 20 аномалии развития Структурные аномалии развития, преимущественно поражающие одну систему организма Структурные аномалии развития скелета Lb79 Syndactyly LB 79. Y другие указанные syndactyly Эта категория является “другой указанной” остаточной категорией. Postcoordination   Добавить детали к другим указанным syndactyly Laterality (при желании используйте дополнительный код) XK9J   Двусторонний XK8G   Левый XK9K   Право XK70  Односторонний, неуказанный XK6G   Неуточненная  латеральность Специфическая Анатомия (при желании используйте дополнительный код) LB 79.Z синдактилия неуточненная Все предки на вершине 20 аномалии развития Структурные аномалии развития, преимущественно поражающие одну систему организма Структурные аномалии развития скелета Lb79 Syndactyly LB 79.Z синдактилия неуточненная Эта категория является “неопределенной” остаточной категорией. Postcoordination   Добавить детали в Syndactyly, не указано Laterality (при желании используйте дополнительный код) XK9J  Двусторонний XK8G   левый XK9K   Право XK70   Односторонний, неуказанный XK6G   Неуточненная  латеральность Специфическая Анатомия (при желании используйте дополнительный код) Врожденные деформации пальцев рук или ног Все предки на вершине 20 аномалии развития Структурные аномалии развития, преимущественно поражающие одну систему организма Структурные аномалии развития скелета Врожденные деформации пальцев рук или ног Все Термины Индекса С этой сущностью не связаны никакие термины индекса LB80 врожденные деформации пальцев рук Все предки на вершине 20 аномалии развития Структурные аномалии развития, преимущественно поражающие одну систему организма Структурные аномалии развития скелета Врожденные деформации пальцев рук или ног LB80 врожденные деформации пальцев Описание: Любое состояние, вызванное неспособностью пальцев правильно развиваться в дородовой период. включения Врожденные деформации кисти Postcoordination Добавить деталь к врожденным деформациям пальцев Laterality (при желании используйте дополнительный код) XK9J   Двусторонний XK8G  Левый XK9K  Право XK70  Односторонний, неуказанный XK6G  Неуточненная  латеральность Специфическая Анатомия LB80.0 Клинодактилия пальцев рук  Все предки на вершине 20 аномалии развития Структурные аномалии развития, преимущественно поражающие одну систему организма Структурные аномалии развития скелета Врожденные деформации пальцев рук или ног LB80 врожденные деформации пальцев LB80.0 Clinodactyly пальцев Описание: Состояние, вызванное неспособностью пятого пальца правильно развиваться в течение антенатального периода. Это состояние характеризуется искривлением пятого пальца в сторону четвертого. Postcoordination   Добавьте деталь к Clinodactyly пальцев Laterality (при желании используйте дополнительный код) XK9J   Двусторонний XK8G    левый XK9K   Право XK70   Односторонний, неуказанный XK6G   Неуточненная  латеральность LB80. 1 врожденный булавовидный палец Все предки на вершине 20 аномалии развития Структурные аномалии развития, преимущественно поражающие одну систему организма Структурные аномалии развития скелета Врожденные деформации пальцев рук или ног LB80 врожденные деформации пальцев LB80.1 врожденный клубный палец Postcoordination   Добавить деталь к врожденному club finger Laterality (при желании используйте дополнительный код) XK9J  Двусторонний XK8G  Левый XK9K  Право XK70   Односторонний, неуказанный XK6G   Неуточненная  латеральность Специфическая Анатомия (при желании используйте дополнительный код) LB80.2 радиальное отклонение пальцев Все предки на вершине 20 аномалии развития Структурные аномалии развития, преимущественно поражающие одну систему организма Структурные аномалии развития скелета Врожденные деформации пальцев рук или ног LB80 врожденные деформации пальцев LB80.2 радиальное отклонение пальцев Postcoordination   Добавить деталь к радиальному отклонению пальцев Laterality (при желании используйте дополнительный код) XK9J  Двусторонний XK8G  Левый XK9K   Право XK70  Односторонний, неуказанный XK6G  Неуточненая  латеральность Специфическая Анатомия LB 80. Y другие уточненные врожденные деформации пальцев Все предки на вершине 20 аномалии развития Структурные аномалии развития, преимущественно поражающие одну систему организма Структурные аномалии развития скелета Врожденные деформации пальцев рук или ног LB80 врожденные деформации пальцев LB 80.Y другие уточненные врожденные деформации пальцев Эта категория является “другой указанной” остаточной категорией. Postcoordination   Добавить деталь к другим указанным врожденным деформациям пальцев Laterality (при желании используйте дополнительный код) XK9J  Двусторонний XK8G  левый XK9K  Право XK70  Односторонний, неуказанный XK6G   Неуточненная  латеральность Специфическая Анатомия LB81 врожденные деформации пальцев ног Все предки на вершине 20 аномалии развития Структурные аномалии развития, преимущественно поражающие одну систему организма Структурные аномалии развития скелета Врожденные деформации пальцев рук или ног LB81 врожденные деформации ног Postcoordination  Добавить деталь к врожденным деформациям пальцев ног Laterality (при желании используйте дополнительный код) XK9J   Двусторонний XK8G    левый XK9K   Право XK70   Односторонний, неуказанный XK6G   Неуточненная  латеральность Специфическая Анатомия (при желании используйте дополнительный код) LB81. 0 Клинодактилия пальцев ног Все предки на вершине 20 аномалии развития Структурные аномалии развития, преимущественно поражающие одну систему организма Структурные аномалии развития скелета Врожденные деформации пальцев рук или ног LB81 врожденные деформации ног LB81.0 Clinodactyly пальцев Postcoordination   Добавить деталь к Clinodactyly пальцев ног Laterality (при желании используйте дополнительный код) XK9J   Двусторонний XK8G  Левый XK9K  Право XK70  Односторонний, неуказанный XK6G  Неуточненная  латеральность LB81.Y другие уточненные врожденные деформации пальцев ног Все предки на вершине 20 аномалии развития Структурные аномалии развития, преимущественно поражающие одну систему организма Структурные аномалии развития скелета Врожденные деформации пальцев рук или ног LB81 врожденные деформации ног LB81.Y другие уточненные врожденные деформации пальцев ног Эта категория является “другой указанной” остаточной категорией. Postcoordination  Добавить детали к другим указанным врожденным деформациям пальцев ног Laterality (при желании используйте дополнительный код) XK9J  Двусторонний XK8G    левый XK9K   Право XK70  Односторонний, неуказанный XK6G   Неуточненная  латеральность Специфическая Анатомия (при желании используйте дополнительный код) LB8Z врожденные деформации пальцев рук или ног, неуточненные Все предки на вершине 20 аномалии развития Структурные аномалии развития, преимущественно поражающие одну систему организма Структурные аномалии развития скелета Врожденные деформации пальцев рук или ног LB8Z врожденные деформации пальцев рук или ног, неуточненные Эта категория является “неопределенной” остаточной категорией.

Возрастная анатомия опорно-двигательного аппарата

Рис. 7. Развитие костей туловища.

Рис. 8. Развитие и аномалии развития позвонков.

Рис. 9. Расщелина дуг позвонков на протяжении всех грудных позвонков.

Кости туловища по развитию относятся к вторичным костям. Они окостеневают энхондрально (рис. 7).

Развитие позвонков:

У зародыша закладывается 38 позвонков: 7 шейных, 13 грудных, 5 поясничных, 12-13 крестцовых и копчиковых (рис. 8).

13-й грудной превращается в 1-й поясничный, последний поясничный – в 1-й крестцовый, Идет редукция большинства копчиковых позвонков.

Каждый позвонок имеет первоначально три ядра окостенения: в теле и по одному в каждой половинке дуги. Они срастаются лишь к третьему году жизни.

Вторичные центры появляются по верхнему и нижнему краям тела позвонка у девочек  в 6-8 лет, у мальчиков – в 7-9 лет. Они прирастают к телу позвонка в 20-25 лет.

Самостоятельные ядра окостенения образуются в отростках позвонков.

Аномалии развития позвонков (рис. 8, 9):

— Врожденные расщелины позвонков:

— Spina bifida  — расщелина только дуг.
— Рахишизис – полная расщелина (тело и дуга).

— Клиновидные позвонки и полупозвонки.

— Платиспондилия – расширение тела позвонка в поперечнике.

— Брахиспондилия – уменьшение тела позвонка по высоте, уплощение и укорочение.

— Аномалии суставных отростков: аномалии положения, аномалии величины, аномалии сочленения, отсутствие суставных отростков.

— Спондилолиз – дефект в межсуставной части дуги позвонка.

— Врожденные синостозы: полный и частичный.

— Os odontoideum – неслияние зуба с телом осевого позвонка.

— Ассимиляция (окципитализация) атланта – слияние атланта с затылочной костью.

— Шейные ребра.

— Сакрализация – полное или частичное слияние последнего поясничного позвонка с крестцом.

— Люмбализация – наличие шестого поясничного позвонка (за счет мобилизации первого крестцового).

Перепончатые пальцы

Proc (Bayl Univ Med Cent). 2005 г., январь; 18(1): 26–37.

, MD, FRCS 1

Адриан Э. Флэтт

1 Отделение ортопедической хирургии Медицинского центра Университета Бэйлор, Даллас, Техас.

1 Отделение ортопедической хирургии Медицинского центра Бейлорского университета, Даллас, Техас.

Автор, ответственный за переписку. Автор, ответственный за переписку: Адриан Э. Флатт, доктор медицинских наук, отделение ортопедической хирургии, Медицинский центр Университета Бэйлор, 3500 Гастон-авеню, Даллас, Техас 75246 (электронная почта: [email protected]). Авторские права © 2005, Медицинский центр Университета Бейлора. Эта статья цитировалась в других статьях в PMC.

Перепончатые пальцы, или синдактилия, не вызваны слипанием пальцев в матке; скорее, это вызвано отсутствием в течение шестой-восьмой недель внутриутробной жизни обычного продольного межпальцевого некроза, который обычно разделяет пальцы. Эта «перепонка» является наиболее распространенной аномалией руки новорожденного. Это происходит либо как изолированная аномалия, либо как часть синдрома.Когда это происходит отдельно, оно всегда наследуется как аутосомно-доминантное заболевание. Обычно выделяют пять типов синдактилии:

  • Тип 1: зигодактилия. Это наиболее распространенная форма синдактилии, возникающая между длинным и безымянным пальцами.

  • Тип 2: Синполидактилия. Это также касается длинного и безымянного пальцев, но включает дублирование безымянного пальца между пальцами.

  • Тип 3: Кольцевая малая синдактилия. Обычно это двустороннее поражение, иногда дистальные фаланги сливаются.В мизинце может быть только рудиментарная средняя фаланга.

  • Тип 4: Синдактилия типа Хааса. В этом редком типе, описанном Хаасом в American Journal of Surgery в 1940 году, наблюдается полная синдактилия всех пальцев. Иногда шестая пястная кость и фаланги могут быть включены в чашеобразную руку.

  • Тип 5. В этом редком типе синдактилизированы как длинный, так и безымянный пальцы, а также второй и третий пальцы ног. Четвертая и пятая пястные и плюсневые кости могут быть слиты.

Генетическое консультирование может быть затруднено, поскольку доминантные гены демонстрируют пониженную пенетрантность и переменную экспрессивность. Каждый будущий ребенок имеет 50%-й шанс иметь аномалию, но ее возникновение редко сохраняется от одного поколения к другому. Рука ребенка вполне может отличаться от руки родителя, или ни у одного из родителей не может быть синдактилии. Похоже, что отцовские гены оказывают более сильное влияние, чем их материнские аналоги (Рисунок ) .

Синдактилия — малое кольцо . Семья с тремя поколениями поражений безымянного пальца и мизинца, ни одно из которых никогда не лечилось хирургическим путем.

Синдактилия также встречается при многих синдромах. В одной группе он преобладает и является основным для выявления синдрома; во второй, большей группе, это признак, но другие медицинские проблемы более характерны для синдрома. Эти проблемы обсуждаются во второй половине статьи.

ЗАБОЛЕВАЕМОСТЬ

В моей личной серии из более чем 3000 пациентов с врожденными аномалиями кисти более 500 случаев истинной или изолированной синдактилии.Было известно, что почти 40% этих пациентов имели семейный анамнез этого расстройства. Считается, что синдактилия возникает примерно один раз на каждые 2000–2500 рождений и в два раза чаще встречается у мужчин. Односторонние и двусторонние случаи встречаются примерно в равной степени и в 10 раз чаще встречаются у белых, чем у черных.

Распределение перепонок между пальцами варьируется, и частота их появления показана на Рисунок . Нет никакой известной причины, по которой более 50% всех перепонок должно происходить между длинным и безымянным пальцами.Кажется разумным, что его самое низкое место должно быть между большим и указательным пальцами из-за их большой разницы в длине. Эта перепонка между длинным и безымянным пальцами, вероятно, встречается реже, чем аналогичное состояние между вторым и третьим пальцами. Эта незначительная аномалия наследуется как доминантный признак, но чаще встречаются спорадические случаи. Я был удивлен, обнаружив, что у меня есть неполная перепонка между вторым и третьим пальцами ног, и был рад обнаружить, что это чрезвычайно распространено среди друзей, знакомых и последующих поколений жителей.

Участок синдактилии . Процентная частота в серии Айова, когда рассматривается только истинная синдактилия простого или сложного типа. Перепечатано с разрешения Flatt AE, 1974.

КЛАССИФИКАЦИЯ

Клиническая классификация синдактилии имеет ценность только в той мере, в какой она помогает в лечении. Вероятно, наиболее полезная классификация основана на сочетании двух компонентов: степени перепончатости и наличии или отсутствии сращения костей. При полной синдактилии кожная паутина доходит до кончиков пораженных пальцев и иногда образует общий ноготь.Перепонка может остановиться в любой точке между нормальной комиссурой и концами пальцев, и в этом случае она классифицируется как неполная (рисунок ) .

Простая синдактилия . Перепонка между соседними пальцами либо (а) полная, доходящая до кончиков пальцев, либо (b) неполная, не доходящая до кончиков.

Синдактилия определяется как простая, когда перепонки содержат только нормальные мягкие ткани, и как сложная, когда соседние фаланги срастаются или когда имеется интерпозиция дополнительных фаланг.В сложной перепонке также могут присутствовать аномалии нервов, сосудов и сухожилий (рис. ) . Расположение и наличие пальцевых нервов совершенно непредсказуемо, но у меня сложилось клиническое впечатление, что чем ближе друг к другу пораженные пальцы, тем больше вероятность аномалий. Собственные мышцы могут быть аномальными или отсутствовать, но нет показаний для пересадки сухожилий в попытке заменить их действие.

Сложная/осложненная синдактилия . (a) Рисунок и рентгенограмма обычного поперечного костного сращения при обычной сложной синдактилии. (б) Рисунок сложной сложной синдактилии.

ЛЕЧЕНИЕ

Перепончатые пальцы — очевидный физический дефект, и даже в такие времена люди могут прожить жизнь без разделения синдактилии. Я считаю, что для нормального человека это ненужная жестокость. Родители часто подвергаются социальному давлению, призывая к раннему разлучению, но это не обязательно отвечает интересам их ребенка.

Время проведения операции является проблемой — иногда для хирурга и всегда для родителей. Я считаю, что вопрос должен заключаться не в том, как скоро можно будет сделать операцию, а в том, насколько поздно функциональные потребности руки позволят отложить операцию. Современные хирургические методы сделали устаревшими старые пословицы, такие как «Подождите, пока не исчезнет детский жир» или «Сделайте до 7 и пересмотрите в 14». Родителям следует объяснить, что время и тип операции должны быть связаны с конкретными вовлеченными пальцами, а также со степенью полноты и сложности перепонки.

Я не считаю добрым или мудрым одновременно оперировать обе руки ни взрослого, ни ребенка. Опустошительно быть внезапно лишенным всякой хватательной способности. В очень молодом возрасте это может быть оправдано возможным риском анестезии, но в целом я считаю, что лучше оперировать на одной руке за раз.

Для того чтобы рука развивалась и функционировала как хватательный орган, большой и мизинец должны быть отделены от соседних пальцев на ранней стадии, чтобы позволить краям противопоставляться при захвате.Нарушения упорядоченного роста длинных костей кисти также должны быть исправлены на ранней стадии, если мы хотим, чтобы в кисти нормально развивалось формирование дуги.

Когда два пальца разной длины соединяются вместе, у более длинного пальца неизбежно развивается сгибательная контрактура, а также могут проявляться деформации в виде бокового отклонения. На рисунке показаны два пациента с двусторонней синдактилией безымянного пальца и мизинца, иллюстрирующие деформации, которые возникают, если разделение задерживается в возрасте старше 1 года. Аналогичные неисправимые деформации возникают при тройной синдактилии (рис. ) .

Синдактилия — малое кольцо . Руки взрослых демонстрируют грубую деформацию безымянных пальцев, потому что коррекция никогда не проводилась.

Тройная синдактилия . (a) Выписка сделана 30 лет назад, когда пациентке было 12 лет. Деформации длинного и безымянного пальцев не исправлены. (b) Деформированная правая рука матери и неоперированная правая рука ребенка. (c) Синдактилия указательного, длинного и безымянного пальцев до и после высвобождения во взрослой жизни, которая не смогла исправить дистальные деформации межфаланговых суставов правой кисти.Поскольку эти пальцы почти равны по длине, отсутствует сгибательная деформация проксимальных межфаланговых суставов.

Поскольку большой палец развивается раньше, чем остальные, перепонки между большим и указательным пальцами встречаются реже всего. Когда это происходит, деформация указательного пальца глубокая, и перепонка обязательно должна быть отделена к 6-месячному возрасту.

За одну операцию можно отделить оба граничных пальца от соседних пальцев, так как ни один палец не будет оголен с обеих сторон.Сочетание перепонки безымянного мизинца и большого и указательного пальцев редко встречается при чистой синдактилии, но является правилом при акроцефалосиндактилии, и я практикую одновременное удаление перепонок у таких пациентов одновременно.

Нет особой необходимости разделять синдактилию между длинным и безымянным пальцами, даже если состояние сложное. Рост и слияние дистальных фаланг могут продолжаться без нарушений даже во взрослой жизни. При перепонке указательных и длинных пальцев межфаланговые суставы не находятся на одном уровне, и контрактуры суставов разовьются, если разделение не будет проведено в первые несколько лет жизни. Когда три центральных пальца перепончаты, я обычно отделяю перепонку длинного указательного пальца в возрасте от 1 до 2 лет и перепонку длинного безымянного пальца в возрасте от 2 до 4 лет. Когда задействованы длинный, безымянный и мизинец, раннее освобождение необходимо, чтобы избежать деформации. Необходимы две операции (Рисунок ) .

В обзоре восстановления синдактилии, проведенном в больницах Университета Айовы между 1946 и 1960 годами, мы показали, что в те годы было получено больше послеоперационных осложнений и менее удовлетворительных результатов у детей, оперированных в возрасте до 18 месяцев.Другие сообщили об аналогичных результатах. Более крупные серии, как правило, поступают из обучающих программ, и я нутром чувствую, что эти результаты лучше коррелируют с навыками хирурга, чем с возрастом пациента. Однако операцию можно отложить до 18-месячного возраста, если это позволяют локализация и сложность состояния. В течение этого периода ожидания родители могут с пользой заняться растягиванием кожи между пальцами; таким образом, сеть кожи часто может быть эффективно расширена. Эта «дополнительная» кожа значительно облегчает последующую операцию.

Я считаю, что ребенок имеет право на то, чтобы все паутины были разъединены, прежде чем он будет подвергаться любопытству сверстников в школе. Я не могу согласиться с теми, кто считает, что операцию можно отложить до 6-10 лет. Рука значительно растет в первые годы, удваиваясь в размере к 2 годам. Это быстрое увеличение длины скелета требует разделения пальцев, чтобы обеспечить беспрепятственный рост. Это также требует тщательного планирования разрезов, чтобы рубцы после операции не привели к контрактурам.

Когда все пальцы перепончаты, четыре необходимые щели можно создать всего за две операции. При первой операции проводят безымянно-указательное и безымянное разъединение. Затем в течение 3-6 мес происходит разделение безымянного и длинного указательного пальцев при повторной операции. Этот план позволяет избежать рисков, связанных с разделением на обе стороны одного пальца одновременно.

Синдактилия распространена, но ее лечение нелегко; это требует хороших технических способностей и здравого смысла. Поэтому я рекомендую новичкам в этой области выбрать одну операционную технику и стать экспертом в ней, прежде чем пробовать многие сотни модификаций и методов, которые в настоящее время появляются в литературе.

ПРИНЦИПЫ РАЗДЕЛЕНИЯ

Хирурги разделяли перепончатые пальцы почти 200 лет, и из всего этого опыта выработались определенные принципы. Несмотря на множество незначительных различий в методах, в целом согласованы следующие принципы:

  1. Перепоночное пространство должно быть выполнено из местного лоскута, обычно спинного.

  2. Пальцы обезжириваются перед закрытием.

  3. Стороны пальцев закрыты острыми зигзагообразными местными лоскутами.

  4. Обнаженные участки покрыты полнослойными кожными трансплантатами.

  5. Исправлены скелетные аномалии.

  6. Одновременно освобождается только одна сторона цифры.

  7. Важна тщательная техника; используйте тонкие офтальмологические кетгутовые швы для закрытия кожи.

Родители часто не понимают необходимости дополнительной кожи.Полезным способом продемонстрировать необходимость пересадки кожи является измерение окружности двух задействованных пальцев на руке родителя по отдельности и вместе (рисунок ) . Доказуемая разница между суммой двух пальцев и объединенной окружностью обычно удовлетворяет вопросы родителей относительно использования кожного трансплантата. На самом деле требуется значительное количество кожи, потому что в большинстве оперативных планов кожа не мобилизуется за средней линией тыльной и ладонной поверхностей.

Пересадка кожи при синдактилии . Окружность моего длинного пальца составляет 3¼ дюйма, а безымянного пальца — 3⅛ дюйма. В сумме 6⅜ дюймов значительно больше, чем 4⅝-дюймовая окружность двух измеренных вместе. Эту разницу в измерениях можно использовать, чтобы объяснить родителям необходимость пересадки кожи. Перепечатано с разрешения Flatt AE, 1974.

Я обнаружил, что наиболее удовлетворительным базовым оперативным планом является определение глубины и ширины комиссуры с помощью локального дорсального лоскута. Я использую зигзагообразные разрезы по бокам пальцев, чтобы свести к минимуму любую вероятность вторичной контрактуры, и, где это возможно, я планирую, чтобы лоскуты полностью закрывали один палец, так что кожный трансплантат нужен только для второго пальца (рис. ) . Дополнительным преимуществом широкого тыльного лоскута является то, что он, как правило, представляет собой копию нормальной спайки, которая наклонена вниз к ладони, что придает ладони большую длину, чем тыльная сторона кисти. Если разделение вернуться на уровень пястно-фалангового сустава и иссечена плавающая связка, то вероятность того, что во время подросткового всплеска роста потребуется ревизия спайки, значительно снижается; однако этого не всегда можно избежать.По этой причине я обращаю внимание родителей на необходимость длительного наблюдения, даже несмотря на то, что все первичные операции были завершены до того, как ребенок пошел в школу.

Синдактильное разделение . Основные лоскуты подняты по методу, описанному Бауэром, Тондрой и Труслером. Перепечатано с разрешения Flatt AE, 1974.

При установлении пространства паутины важно понимать, что спайки между указательным и длинным пальцами, а также безымянным и мизинцем имеют прямоугольную или квадратную U-образную форму, а центральная спайка между длинными а безымянные пальцы, хотя часто имеют V-образную форму, могут быть квадратными.Такую ширину пограничных спайки следует предусматривать всегда, так как она нужна для опоясывающего пролета широкого захвата. Нормальное перепончатое пространство простирается дистально до середины проксимальной фаланги, а наклон тонкой неволосистой кожи составляет от 45° до 50°. Если плавающая связка не перерезана, то гребень может испортить этот склон и создать потенциал для «ползания паутины». Ползучесть паутины, или дистальная миграция реконструированной спайки, не редкость и в основном вызывается рубцовой контрактурой.Это рубцевание может быть связано с неумелым планированием разрезов, отсутствием первичного заживления или неудачей кожных трансплантатов. Расщепленные кожные трансплантаты в восемь раз чаще связаны с расползанием паутины, чем полнослойные кожные трансплантаты. Если отторжение кожного трансплантата лечится преднамеренным пренебрежением и происходит вторичное заживление, рубцевание неизбежно свяжет область, а последующий рост кости сдвинет спайку в дистальном направлении. Аптон указал, что потеря 1,0 мм ткани или трансплантата у младенца приводит к потере 1,0 мм.Дистракция 0 см у взрослых. Соответственно, потеря трансплантата должна быть устранена повторной трансплантацией как можно скорее. Часто приходится использовать расщепленный кожный трансплантат из-за плохого реципиентного ложа.

Я предпочитаю использовать полнослойные кожные трансплантаты для всех первичных синдактилий, и я беру трансплантаты из латеральной паховой области. Важно, чтобы донорское место располагалось латерально, в области передней верхней подвздошной ости. Трансплантаты, взятые из более медиальных участков, после полового созревания могут превратиться в участки с оволосением. Родители иногда просят использовать крайнюю плоть; хотя это кажется практичным донорским участком, кожа имеет необычную текстуру, часто плохо заживает и в конечном итоге становится глубоко пигментированной. Раны должны быть закрыты тонким офтальмологическим кетгутом.

Я твердо убежден, что ключом ко всей этой операции является разумное обезжиривание тканей на прилегающих сторонах пальцев, а также на ладонной и тыльной сторонах, по крайней мере, до средней линии двух задействованных пальцев.У маленьких детей этот жир рассасывается позже, и его раннее удаление позволяет лоскутам легко садиться без напряжения. Невыполнение этого требования может привести к значительному отеку после операции и часто даже к потере или разрыву некоторых межпальцевых лоскутов.

Послеоперационный уход прост. Я не накалываю пальцы на проволоку и не пришиваю их к жестким шинам. Я использую ватиновые повязки из дакрона. Повязки должны оставаться сухими и обычно не трогаются в течение 2 недель. Корка на трансплантате и надрезах является обычным явлением, и ее удаление не требует срочности. Кетгутовые швы рассасываются в разное время, и родителей следует научить снимать их, когда они расшатываются. Если корки прикреплены несколькими кетгутовыми швами, их можно разрезать. Дальнейшие повязки накладывают еще примерно на 7-10 дней. После этого должно наступить полное заживление, и ребенку можно будет позволить свободно пользоваться рукой.

Реэпителизация полнослойного кожного трансплантата часто занимает несколько недель, в зависимости от его толщины. Если произошло явное отторжение трансплантата, я считаю, что ребенка следует госпитализировать, обработать место отторжения и установить новый полнослойный или толстый расщепленный трансплантат.Область функционально слишком важна, чтобы терпеть рубцевание вторичного заживления.

Прямолинейные разрезы используются в экспериментальном порядке для устранения простых синдактилий у младенцев в первые несколько дней после рождения. Говорят, что в это время очень рыхлая, податливая кожа младенца содержит значительное количество коллагена типа III, а не типа I. Считается, что это объясняет быстрое заживление и практически полное отсутствие рубцевания раны. Операцию можно делать под местной анестезией, жгут не нужен, рану зашивать не нужно.Кетгутовые швы 6-0. Необходима только простая повязка, шины не используются. Я впервые услышал об этом, когда слушал Элмера Э. Рауса, доктора медицины, который читал статью, в которой он описал 4-летнее наблюдение за двумя пациентами с разделением синдактилии. У меня не было возможности попробовать эту операцию, и коллеги, которые делали ее время от времени, сообщают об отличных первых результатах; однако педиатры могут выражать сопротивление и скептицизм, а у родителей могут быть обоснованные опасения.

Я описал только те принципы, которым следовал при лечении простой синдактилии, и намеренно опустил множество технических деталей.Сложные проблемы обсуждаются ниже. Кто-то скажет, что план, который я использую, излишне сложен и что можно использовать более простые разрезы. Вероятно, это так, но опыт подсказывает мне, что мой метод дает стабильно хорошие результаты, потому что я проделал много таких операций.

СЛОЖНАЯ СИНДАКТИЛИЯ

Синдактилия является частым признаком скелетных дисплазий и различных синдромов пороков развития. Синдактилия часто представляет собой незначительную проблему, связанную с восстановлением функции всей руки.Распределение перепонок отличается от такового при простой синдактилии, и цифры больше напоминают цифры, обычно приводимые в качестве заболеваемости для «перепончатых пальцев» (Рисунок ) . Многие случаи осложняются причудливыми деформациями скелета и различной степенью гипоплазии. Первостепенный принцип состоит в том, чтобы создать как можно более нормальный скелет в очень раннем возрасте. Если это будет сделано, то формирование цифр и окончательную работу над полотнами можно будет отложить на потом.

Участок синдактилии .Заболеваемость, когда включены сопутствующие состояния (все перепончатые случаи). Эти цифры больше напоминают обычно приводимую частоту синдактилии. Перепечатано с разрешения Flatt AE, 1974.

Синдактилия является преобладающим признаком таких состояний, как синдром Поланда и акроцефалосиндактилия, которая включает пять отдельных синдромов, из которых Аперта и Чотцена являются наиболее распространенными. Различают два типа акроцефаполисиндактилии: Ноака и Карпентера. В первом случае лицо и руки поражаются слабо; в последнем сильно вовлекаются лицо и руки.Другие синдромы с преимущественным поражением синдактилии включают два орофациодигитальных синдрома и окулодентодигитальную дисплазию. Я не включаю синдактилию, связанную с констрикторными кольцами (синдром Стритера), потому что нет доказательств генетической основы этого состояния.

Группа общих синдромов, при которых может присутствовать синдактилия, но при которых она не обязательно возникает для установления диагноза, была указана Poznanski. В настоящее время он включает 28 синдромов, сгруппированных под четырьмя заголовками: хромосомные аберрации, черепно-лицевые синдромы, синдромы с кожными проявлениями и другие группы.Некоторые из состояний в этих группах потенциально летальны, и все новорожденные с синдактилией должны пройти полное медицинское обследование, чтобы исключить потенциальные проблемы перед любой репаративной операцией.

КОНЦЫ ПАЛЬЦЕВ

Сложность начинается на кончиках пальцев с синонихии или прочного соединения между ногтями, со сращением концевых фаланг из стороны в сторону или без него. При отсутствии костного сращения или общего ногтя кончики пальцев можно отделить одновременно с пальцами. Покрытие кончиков пальцев получается таким же, как если бы был обычный ноготь (рисунок ) .Центральная часть общего ногтя и его корень удаляются, а небольшой латеральный клин пульпы иссекается, чтобы можно было закрыть боковые стороны на соседнем краю ногтя. При больших щелях со стороны пальцев хорошие результаты дает применение композитных кожных трансплантатов со стопы.

Сложный кончик пальца . Следует удалить центральную полоску гвоздя и его корень, достаточно широкие, чтобы уменьшить каждый ноготь до нормальной ширины. Закрытие достигается путем (a) клиновидного иссечения пульпы и подведения сторон кожи к ногтю или (b) путем создания двух остроконечных лоскутов с боковым основанием и поворота их на место. Первый метод намного проще, но может сделать кончик пальца более узким.

Этот метод можно использовать одновременно с разделением полной синдактилии или как отдельную небольшую операцию по освобождению скелета путем сращения дистальных фаланг перед последующим разделением всей перепонки. Технические детали хорошо описаны в оригинальной статье Sommerkamp et al.

Если синдактилия скрывает полидактилию, необходимо удалить дополнительные межпальцевые фаланги.Единственным преимуществом этой конкретной проблемы является то, что широкое расстояние между пальцами обеспечивает значительное количество дополнительной кожи, что позволяет легко переплетать кожные лоскуты после того, как два пальца были разделены (Рисунок ) .

Скрытая полидактилия . (a) У этого пациента полидактилия III типа скрыта в паутине между двумя внешне нормальными пальцами. (b) Полидактилию можно не заметить, если не сделать рентгеновский снимок. Перепечатано с разрешения Wood VE, 1971.

Всегда хочется попытаться сохранить четыре пальца на руке, и на первый взгляд некоторые сложные случаи синдактилии могут показаться относительно простой технической проблемой. Однако при эксплуатации могут обнаружиться дополнительные сложности, которые впоследствии могут привести к плохим результатам. Когда присутствует очень сложная синдактилия, я считаю безрассудным пытаться получить четыре нормально выглядящих и подвижных пальца; Я перехожу сразу к плану, который позволит сформировать три хороших движущихся цифры. На рисунке показана сложная полисиндактилия на лучевой стороне кисти с участием указательного и длинного пальцев.Я решил обрезать двойную проксимальную фалангу указательного пальца и полностью удалить крайне поврежденный скелет длинного пальца. Ранний конечный результат этого показал, что эпифиз проксимальной фаланги указательного пальца рос удовлетворительно, а долгосрочное наблюдение показало, что рост продолжался, и была получена удовлетворительная трехпалая кисть.

Сложная синдактилия . Левая рука снабжена функциональной трехпалой кистью. Попытки сохранить четыре пальца правой руки привели к функциональной и косметической катастрофе.Перепечатано с разрешения Wood VE, 1971.

На рисунке показано чрезвычайно сложное нагромождение костей, представляющее собой полисиндактилию указательного и длинного пальцев. Попыток создать четырехпалую руку не предпринималось.

Сложная синдактилия . (a) Дублированная D-образная проксимальная фаланга указательного пальца была срезана с помощью лезвия № 15, поскольку все ударные инструменты, такие как долото, могли разрушить эпифиз. Операцию сделали, когда ребенку было 22 месяца. (b) Ремоделирование шло удовлетворительно через 2 года после операции. (в, г) Эпифиз продолжает нормально расти. Больной правша, играет на скрипке. Части a, b и d были перепечатаны с разрешения Flatt AE, 1971. Часть c была перепечатана из Wood VE, 1970, с разрешения The Journal of Bone and Joint Surgery, Inc.

Синдактилия является частым признаком скелетных дисплазий. и различные синдромы пороков развития. Эти синдромы не все одинаково распространены, и я решил обсудить технические проблемы только некоторых из них, в которых преобладает синдактилия, которая является основой для идентификации синдрома.

АКРОСИНДАКТИЛИЯ

При акросиндактилии наблюдается слияние более дистальных частей пальцев с пространством между пальцами, варьирующимся от широкого до узкого по размеру, но всегда существует связь между дорсальной и ладонной частями сросшихся пальцев. Это состояние, которое по-разному называют терминальной фенестрированной, экзогенной или амниогенной синдактилией, не является наследственным и возникает спонтанно.

Представлен в двух принципиально разных формах.Один связан с сужающими кольцами; деформация двусторонняя в половине случаев, но две руки не поражены симметрично. Половина этих случаев имеют врожденные «ампутации» или укорочение пальцев, и только половина этих пальцев тугоподвижна. Интеллект ребенка нормальный. Вероятной причиной является внутриутробный «инсульт», возникающий после полного разъединения пальцев. Обычно это связано с укорочением пораженных пальцев, и Паттерсон, тщательно изучивший это состояние, установил для этих случаев следующие критерии: отсутствие настоящей проксимальной перепонки, отсутствие сращения костей между пальцами, высокая степень связи с констрикторными кольцами. и различные аномалии пораженных пальцев, кроме сращения мягких тканей.При наличии сужающих колец Паттерсон постулирует, что внутриматочное поражение представляет собой изъязвление, возникающее на кольцах с последующим слиянием.

Он установил полезное клиническое различие между легкими, умеренными и тяжелыми случаями на основе скелетных аномалий (Рисунок ) . Легкие случаи — это те, в которых пораженные пальцы имеют три фаланги и два межфаланговых сустава. Умеренные случаи — это те, в которых пораженные пальцы имеют две фаланги и только один межфаланговый сустав; в тяжелых случаях пальцы короткие, содержат одну фалангу и не имеют межфаланговых суставов. Из 92 пациентов, которых я лечил и которые соответствовали критериям акросиндактилии, 6 случаев были легкими, 60 умеренными и 26 тяжелыми.

Акросиндактилия . (а) Легкая. (б) Умеренный. (с) Тяжелая.

Не существует стандартной модели степени прилегания пальцев, а также стандартного места для выстланной эпителием расщелины или пазухи, которая всегда присутствует между соседними пальцами. Пальцы обычно соединены бок о бок, но могут быть сложены друг на друга.Между соседними костями обычно имеется плоскость разделения мягких тканей. Иногда пальцы соединяются только узкой кожной перемычкой; это соединение можно разрезать или завязать в детской комнате для новорожденных.

Лечение

Выделение менее сложных форм акросиндактилии несложно, а косметические и функциональные результаты обычно удовлетворительны. Однако когда акросиндактилия связана с врожденными сужающими кольцами, техническая проблема может быть серьезной. Основной принцип установления правильного продольного рисунка скелета, возможно, придется сочетать с ранним решением о том, следует ли спасти три или четыре пальца.

Другим важным фактором при оперативном планировании является местонахождение и протяженность расщелины или синуса между пальцами. Каким бы ни был размер выстланного эпителием пространства, оно всегда будет более дистальным, чем оптимальное место для реконструкции спаек. Таким образом, пазухи должны быть иссечены (Рисунок ) .

Акросиндактилия — свищевые ходы . Один дорсальный синус соединен с двумя ладонными отверстиями. Эти участки должны быть полностью иссечены.

Кожное покрытие отделенных пальцев достигается с помощью местных лоскутов, но планирование этих лоскутов вокруг пазух может быть очень сложным.При наличии стягивающих колец часто можно сформировать местные лоскуты из выступов жировой кожи. Удивительное покрытие часто может быть получено после того, как эти выпуклости обезжирены и повернуты на место. Несмотря на использование этих местных лоскутов, кожные трансплантаты приходится использовать часто и в большей степени, чем при простой синдактилии. Округлый контур кончиков пальцев должен быть установлен при первичном разделении. Хотя длина всегда желательна, суженный кончик пальца, который выглядит так, как будто его заточили, как карандаш, не имеет большого функционального значения.Заостренные кончики костей должны быть закруглены.

Легкие деформации

Основной целью хирургической коррекции легких случаев является достаточно раннее освобождение пальцев, чтобы позволить пальцам расти параллельно и без суставных деформаций, особенно в пястно-фаланговых суставах. Часто у этих пациентов вместо узких цилиндрических пазух между пальцами имеются относительно длинные расщелины, и на более дистальных участках пальцев требуются кожные трансплантаты.

Обычно я предпочитаю разъединять эти пальцы, когда ребенку около 6 месяцев, или как можно раньше, если пациент осматривается в более позднем возрасте. Кожные трансплантаты разной толщины обеспечивают вполне удовлетворительное кожное покрытие при этой первичной операции. Технические проблемы, связанные с использованием нескольких небольших полнослойных кожных трансплантатов, огромны, и конечный результат не намного лучше, чем результат, полученный при использовании расщепленных кожных трансплантатов (рис. ) .

Легкая акросиндактилия . (а) До операции. (б, в) После хирургического освобождения. Разделение следует проводить в раннем возрасте. Расщепленные кожные трансплантаты обеспечивают удовлетворительное покрытие пораженных участков кончиков пальцев.

Умеренные деформации

У большинства этих пациентов при рентгенологическом исследовании выявляются только две фаланги и один межфаланговый сустав. Слияние этих укороченных пальцев к их кончикам сводит пограничные пальцы под значительным углом и вызывает раннее искривление сустава, если пальцы не высвобождаются.

Часто наблюдается беспорядочное скопление кончиков пальцев дистальнее места сращения, поскольку сращение в самой дистальной части пальцев происходит редко.Эти кончики пальцев могут не иметь ногтей и часто не могут быть напрямую сопоставлены с соответствующим пальцем; однако следует сделать все возможное, чтобы сделать это, а не иссекать эти кончики, потому что они могут содержать фаланговые зачатки, которые могут быть связаны с суставными пространствами, не видимыми на рентгеновском снимке.

Принципы хирургической коррекции такие же, как и при легких случаях – раннее освобождение защемленных пальцев с последующим углублением спаек (рис. ) .

Умеренная акросиндактилия . (а, б) Больной, которому создали трехпалую руку. (в, г) Аналогичный тип деформации, при котором удалось развить четыре пальца.

Тяжелые деформации

Разнообразие деформаций, возможных в этих случаях, делает невозможным обсуждение их лечения, кроме как в общих чертах. Обычно они связаны с кольцами различной степени сужения, а бульбовидные жировые выпячивания встречаются дистальнее колец. Часто пальцы поражаются в разной степени, а разная длина сращенных пальцев делает планирование кожных покровов для отделенных пальцев сложной задачей.

Поскольку пальцы всегда короткие и часто представляют собой обрубки, важно, чтобы они были разделены как можно дальше проксимальнее. Обычно разделение может сочетаться с углублением спаек, которое следует проводить хорошо проксимальнее, по крайней мере, до уровня головок пястных костей (рис. ) .

Тяжелая акросиндактилия . Тяжелое поражение руки, на которой в результате поэтапной операции были получены четыре пальца. (а) До операции. (b) Пограничная цифра освобождена. (c) Указательный палец отделен. (d) По завершении операции.

Раннее высвобождение этих коротких пальцев является обязательным, поскольку это позволит максимально использовать их в годы роста. Эти маленькие руки часто представляют собой гораздо более сложную техническую задачу, чем фактическое разделение пальцев. Когда необходимо ампутировать надутый и выпуклый кончик пальца, кожу следует использовать в качестве трансплантата после того, как она будет обезжирена и сплющена. Ревизия и дальнейшее углубление спаек часто необходимы в подростковом возрасте.

Последующее наблюдение

В ходе длительного наблюдения я обнаружил ограничение сгибания пальцев. Движения плохие или удовлетворительные только в большинстве проксимальных межфаланговых суставов пальцев с умеренным поражением. Аналогичные ограничения подвижности обнаруживаются в дистальных межфаланговых суставах у пациентов с легкой степенью акросиндактилии. В тяжелых случаях движения в пястно-фаланговых суставах обычно в пределах нормы.

СИМБРАХИДАКТИЛИЯ

Бесконечное разнообразие этих состояний чрезвычайно затрудняет описание терапии этой группы деформаций, но я считаю, что принципы хорошо известны. Пальцы должны быть разделены рано, чтобы обеспечить продольный рост. Часто это диктует получение трехпалой руки вместо четырехпалой. Не имеет большого значения, если в первые месяцы жизни ложная или факультативная синдактилия устанавливается путем пересадки кожи, если это, в свою очередь, позволяет определить продольное определение скелета. Более поздняя разлука может привести к тому, что руки будут хорошо функционировать, но часто будут непривлекательными (рис. ) .

Симбрахидактилия . (a) Сросшиеся пальцы, такие как эти, должны быть освобождены в течение первых нескольких месяцев жизни. (b) При первичном хирургическом вмешательстве пальцы должны быть разделены в достаточной степени, чтобы обеспечить нормальную конфигурацию скелета кисти и должным образом быть покрыты кожей. Часто выгодно создать синдактилию в это время, как это было сделано на левой руке. (c) Пальцы были разделены позже, и из первоначального беспорядка была извлечена приличная пара трехпалых рук. Перепечатано с любезного разрешения доктора Д. К. Риордана.

СИНДРОМ АПЕРТА

Акроцефалосиндактилия была впервые правильно описана как синдром Апертом в 1906 году.С того времени было описано множество близкородственных генетических нарушений, характеризующихся преждевременным сращением черепных швов и разной степенью синдактилии одной или нескольких кистей и стоп.

Люди всех рас имеют схожие уродства. Умственная отсталость имеет место, но, конечно, не неизбежна. Больных с этим заболеванием раньше помещали в психиатрические учреждения, одних потому, что их психическое состояние оправдывало это, а других потому, что их родители бросали их из-за их отталкивающей внешности.

Выделены две основные клинические категории: истинный или типичный синдром Аперта и атипичная группа. На руке при истинном синдроме Аперта наблюдается серьезное межпальцевое сращение костей, как правило, с костной массой среднего пальца и одним ногтем, общим для указательного, длинного и безымянного пальцев. В атипичных случаях это тяжелое поражение кисти не наблюдается, хотя могут быть обнаружены различные степени аномалий кисти. McKusick подразделил эти случаи на различные типы, такие как Apert-Crouzon или Vogt, Saethre-Chotzen, Waardenburg и Pfeiffer.По мере выявления большего количества пациентов с этими состояниями увеличивается разнообразие аномалий и их сочетаний, и эти различия несколько стираются.

Похожую, но различную пару синдромов можно распознать, поскольку они характеризуются акроцефалополисиндактилией. Как при синдроме Ноака, так и при синдроме Карпентера черты черепа и лица сходны с таковыми при синдроме Аперта, но руки отличаются из-за наличия полидактилии.

Наиболее частая находка на руках — синдактилия всех пальцев, которая бывает двух типов.Другая, более распространенная и менее серьезная форма — лопатообразная рука, которую иногда называют рукой акушера. Другая, более серьезная деформация сводит пальцы вместе в нечто, похожее на бутон розы, но, на мой взгляд, больше похожее на ложку (рис. ) . Большой палец всегда короткий и радиально отклонен в пястно-фаланговом суставе. Он может быть включен в перепонку пальцами, но обычно частично свободен в движении. Указательный, длинный и безымянный пальцы обычно имеют общий ноготь, но мизинец часто имеет независимый ноготь и может не срастаться с безымянным пальцем на концевой фаланге.Поскольку самостоятельное движение пальцев невозможно, рука может использоваться только для грубых движений в стиле весла. Пальцы скованны во взрослом возрасте, но в раннем детстве, до 4 лет, могут сохранять некоторую подвижность в межфаланговых суставах. Межфаланговые суставы срастаются, и между основаниями четвертой и пятой пястных костей всегда развивается синостоз. Это слияние лишает руку необходимого чашеобразного движения локтевого края нормальной руки.

Паронихия и синдром Аперта .Дети с этим расстройством сосут всю руку, что приводит к тяжелой хронической инфекции. Обрезания ногтей обычно недостаточно, и часто приходится удалять ноготь целиком.

Часто наблюдается укорочение руки и предплечья с аномалиями и ограничением движений в плечах и локтях. Вовлекаются стопы, стопа обычно широкая с полной синдактилией всех пальцев.

Лечение

Хотя некоторые пациенты с синдромом Аперта в той или иной степени умственно отсталые, большинство из них способны или могут быть обучены заботиться о себе.Рука с отдельными пальцами, даже если они могут быть жесткими, более полезна и более косметически приемлема, чем сросшаяся, ложкообразная, относительно неподвижная рука. Умственная отсталость не является основанием для отказа от оперативного лечения кисти при синдроме Аперта.

Принцип планирования реконструкции должен состоять в том, чтобы обеспечить пальцы максимально нормальными скелетными элементами, покрытыми эластичной кожей с нормальной чувствительностью. В руках со сложной синдактилией, особенно при костном сращении между фалангами, необходима ранняя операция.Операция должна быть спланирована так, чтобы определить пальцы и обеспечить беспрепятственный рост скелета. Если операция откладывается, несоответствие длины и роста между пальцами обычно приводит к дополнительным деформациям уже деформированной руки.

Два типа рук, лопатка и ложка, создают разные хирургические проблемы; лопастной легче снять и восстановить (рисунок ) . Напряженная, сужающаяся, ложкообразная рука может быть преобразована в уплощенную лопатку путем раннего высвобождения синостоза концевых фаланг пальцев.Это можно сделать в первые несколько месяцев жизни, а иногда окончательное разделение заживает per primum. Если вы сомневаетесь, используйте кожные трансплантаты расщепленной толщины. Это раннее освобождение часто позволяет скелету руки быстро восстановить свои нормальные уплощенные параллельные пальцы.

Рука при синдроме Аперта . (a, b) В более распространенном типе пальцы, хотя и сросшиеся на концах, лежат параллельно в той же плоской плоскости, что и в лопате. (c, d) При тяжелой форме кончики пальцев сведены вместе, образуя бутон розы или ложкообразную руку. Перепечатано из Hoover GH et al., 1970, с разрешения The Journal of Bone and Joint Surgery, Inc.

У ребенка младше 2 лет одновременно оперируют обе руки. У пожилых пациентов, которые должны сами есть и заботиться о функциях своего тела, оперируют по одной руке. В целом, хирургический доступ к этим рукам выглядит следующим образом.

Пограничные пальцы, большой и мизинец, должны быть освобождены до того, как пациенту исполнится 1 год. Перепонки указательного и безымянного мизинца полностью освобождены.Если большой палец не включен в синдактилию, достаточно четырехслойной Z-пластики углубления межпальцевого пространства указательного пальца.

Очень важно, чтобы первое веб-пространство было полностью разработано на этой операции. Если большой палец приведен ко второй пястной кости, широкий лоскут должен быть повернут вниз с тыльной поверхности кисти, а образовавшийся дефект пересажен кожей. При отделении четвертого полотна разумно использовать стандартные зигзагообразные разрезы для бокового охвата. Если разделение выполняется, когда межфаланговые суставы уже срослись, можно использовать менее сложные разрезы, поскольку движение в суставе отсутствует.

После того, как пограничные пальцы были освобождены и позволили им двигаться, центральная масса из трех сросшихся пальцев остается. Анатомия внутри этой массы сильно отличается от нормальной и была тщательно изучена Аптоном. Рисунок сосудов пальцев значительно различается; как срединный, так и локтевой нервы аберрантны, а сухожилия разгибателей и сгибателей демонстрируют значительные вариации дистальнее пястно-фаланговых суставов.

Таким образом, центральная масса представляет собой серьезную проблему разделения, особенно если целью является сохранение всех трех пальцев.Это желательно, но не всегда возможно и во многом зависит от результатов операции. Поскольку обе стороны длинного пальца не могут быть обнажены одновременно, указательный или безымянный палец можно отделить, а тщательное исследование сосудисто-нервного статуса необработанной стороны длинного пальца зафиксировать в протоколе операции.

Позже, когда будет выполнено второе разделение, можно будет установить сосудисто-нервный статус другой стороны длинного пальца, после чего будет принято решение о создании четырехпалой или трехпалой руки.Эстетически приятно иметь четыре пальца, но с функциональной точки зрения я считаю, что трехпалая рука не менее полезна, и, когда сомневаюсь в выживании пальцев, я без колебаний выбираю три пальца (рис. ) .

Трехпалая рука при синдроме Аперта . Функционально и косметически удовлетворительные руки могут быть предоставлены этим людям путем ампутации длинного пальца и изготовления руки с тремя пальцами. (а) До операции. (б, в) Завершение операции на правой руке и освобождение пограничного пальца на левой руке. (г) Окончательный результат. Перепечатано из Hoover et al., 1970, с разрешения The Journal of Bone and Joint Surgery, Inc.

Радиальное отклонение большого пальца будет продолжаться по мере роста, и в конечном итоге потребуется слияние и, возможно, даже удлинение большого пальца. При создании руки с тремя пальцами достаточно кожи, чтобы обеспечить хорошее покрытие с надлежащей чувствительностью. Я считаю целесообразным оставить третью пястную кость на месте, а не сужать кисть, удаляя ее и смещая указательный луч локтевой стороной.Мои долгосрочные последующие исследования показывают, что у обработанных таким образом рук развивается больше деформации, чем у тех, у которых пястная кость остается на месте.

Функция кисти

Как первоначально описал Аперт, функция кисти перед операцией обычно заключается в использовании одной руки по отношению к другой по типу весла.

Наши пациенты, у которых частично свободны только большие пальцы, имеют хватательный паттерн, состоящий из локтевой поверхности большого пальца (обычно межфаланговой или пястно-фаланговой суставной поверхности), противоположной проксимальному лучевому краю указательного пальца.Все хватательные задачи выполняются с помощью этого бокового типа щипка и с использованием одной руки против другой. Почти все пациенты могли найти какой-нибудь оригинальный способ выполнения предоперационных задач, ожидаемых от любого человека с их интеллектом и уровнем двигательного развития. Один пациент не смог; у нее была полная синдактилия большого пальца и всех пальцев, и ее функция полностью состояла в том, чтобы держать предметы между двумя руками и бить по игрушкам.

Операции, которые я использовал, улучшили гибкость хватательных паттернов, которые могли использовать эти пациенты, а не увеличили количество задач, которые они могли выполнять.В некоторых случаях трехпалая рука обладает большей гибкостью хватательных паттернов, чем четырехпалая. Это, вероятно, из-за способности использовать больше движений в пястно-фаланговых суставах.

Все наши пациенты с трехпалыми руками могли противопоставить большой палец по крайней мере основанию каждого пальца, а два пациента смогли противопоставить большой палец кончикам всех пальцев. Задачи, которые выполнялись с использованием одной руки против другой до операции, были выполнены после операции за счет использования большего количества хватательных паттернов, которые нормальная рука использует для выполнения той же задачи. Использование тела в качестве стабилизирующей поверхности для объектов в значительной степени исключается. Диски радио или телевизора можно поворачивать, не приближаясь рукой или телом в неудобном положении, которое ранее было необходимо. Чтобы застегнуть пуговицы и завязать бабочку, требуется меньше движений, а неудобное положение рук исключено. Более грубые движения, необходимые для навыков самообслуживания, по-видимому, не меняются после хирургического лечения.

СИНДРОМ ПОЛЬШИ

Профессор Марк Равич указал, что синдром Поланда соответствует образцу, который был установлен для любого состояния, болезни, операции или анатомической структуры, к которой был прикреплен эпоним: человек, увековеченный таким образом, не был первым описать состояние, структуру или операцию, названную в его честь; он неправильно понял или не понял полностью то, что описал; его неверно истолковали или неверно процитировали; или все вышеперечисленное верно.

Характерно, что синдром включает врожденную дисплазию всей верхней конечности, отсутствие грудино-реберной части большой грудной мышцы и синдактилию различной степени. Пальцы часто укорачиваются из-за недостаточного роста или даже отсутствия средних фаланг.

Термин «синдактилия Поланда» впервые был использован для описания этой группы врожденных аномалий Кларксоном в 1962 г. Он сообщил, что в 1841 г. Альфред Поланд впервые описал ассоциацию врожденных грудных аномалий с ипсилатеральной синдактилией.Будучи студентом-медиком в больнице Гая в Лондоне, он вскрыл труп мужчины, у которого отсутствовали грудино-реберные головки большой и малой грудных мышц, а передняя зубчатая мышца, наружная косая мышца и мышцы левой руки были гипоплазированы. Четыре основных признака этого состояния: 1) одностороннее укорочение указательного, длинного и безымянного пальцев, 2) синдактилия пораженных пальцев, 3) гипоплазия кисти и 4) отсутствие грудино-реберной части ипсилатеральной большой грудной мышцы. мышца.

Причина синдрома Поланда неизвестна, но обычно считается, что он возникает спорадически. Хотя для некоторых аномалий кисти, таких как полидактилия, были продемонстрированы наследственные черты, только в одном сообщении о синдроме Поланда описана семейная заболеваемость; нам не удалось установить положительный семейный анамнез ни у одного из наших 43 пациентов.

Физикальные признаки

Вовлеченная кисть всегда гипопластична, предплечье обычно гипоплазировано, рука поражается только часто.Степень вовлечения верхней конечности, как правило, пропорциональна степени синдактилии и гипоплазии кисти. Внешние мышцы предплечья поражаются по-разному, особенно сухожилия сгибателей могут иметь аномальное прикрепление к ладони. Синдактилия и вовлечение костей варьируют в широком диапазоне. Обычно указательный, длинный и безымянный пальцы поражаются больше, чем большой и мизинец. Часто задействуются все пальцы, образуя рукавичную руку; иногда поражение настолько тяжелое, что пальцы могут быть представлены только бугорками.Большой палец и его перепончатое пространство часто кажутся непропорционально маленькими, при этом большой палец лежит приведенным и супинированным, так что он лежит в одной плоскости с пальцами. Перепонка имеет тенденцию быть простой, затрагивающей только мягкие ткани, и может быть неполной или полной; часто встречается аплазия ногтей. Характерной костной аномалией является гипоплазия средних фаланг. Часто это настолько серьезно, что фактически имеется только один межфаланговый сустав. Укорочение средних фаланг чаще встречается на локтевой стороне кисти, чем на лучевой, и не обязательно ограничивается пальцами, включенными в синдактилию.

Деформация грудной клетки вариабельна, но у всех больных с синдромом отсутствует реберная головка большой грудной мышцы, а у многих отсутствует малая грудная мышца. Грудная аплазия является наиболее частым дефицитом скелетных мышц в общей популяции, но только 13,5% людей с этим дефектом имеют синдром Поланда. Отсутствие грудных мышц, по-видимому, вызывает незначительные функциональные нарушения, несмотря на первоначальное клиническое описание Поланда, которое подразумевало неспособность вращать руку внутрь:

Джордж Эльт, осужденный, 27 лет, в отношении которого не удалось получить никаких сведений; за исключением того, что было замечено, что он никогда не мог положить левую руку на грудь; и что, когда его просили подать левую руку, чтобы его пульс мог прощупать тот, кто стоит справа, он неизменно оборачивался, чтобы сделать это.

Браун и МакДауэлл упоминают случай профессионального фехтовальщика, у которого отсутствовала большая грудная мышца на доминирующей стороне, а Кристофер сообщил о питчере-левше, у которого отсутствовала большая грудная мышца слева.

План операции

Важно, чтобы родители осознали на раннем этапе плана лечения, что две особенности этого синдрома неизлечимы и останутся с их ребенком на всю жизнь. Пораженная конечность всегда будет меньше, чем нормальная конечность, а пораженные пальцы будут жестче и меньше, чем в норме.Когда эти ограничения будут приняты, можно составить реалистичный план лечения.

Хирургическая реконструкция должна быть завершена к тому времени, когда ребенок достигнет школьного возраста. Оптимальный возраст для начала лечения зависит от вида деформации. Например, граничные цифры нуждаются в раннем разделении; разделение указательного и длинного пальцев может быть задержано. Как правило, разделение следует начинать в первый год жизни, до того, как разовьются аномальные функциональные паттерны и до того, как деформация прогрессирует.

Перепончатые пальцы можно разделить стандартным методом синдактилии. Поскольку пальцы всегда короткие, отведение перепонок спинным лоскутом должно быть более проксимальным, чем в нормальной полноразмерной руке. Необходима осторожность: если лоскут установлен слишком проксимально, он свернется в виде V-образного клина между головками пястных костей, в результате чего рука будет выглядеть очень странно.

Несмотря на то, что синдактилия проста, сосудисто-нервные бифуркации в этих руках часто расположены относительно дистально.Пальцевые нервы можно легко отделить проксимальнее, но сосуды представляют большую проблему. Лигирование одного сосуда и освобождение пространства паутины может быть рискованным, и лучшей альтернативой может быть использование короткого сосудистого трансплантата.

Пространство перепонки указательного пальца может быть удовлетворительно отделено Z-пластикой четырьмя лоскутами, когда перемычка лишь умеренно неглубокая. Для более полной синдактилии первой перепонки, при которой большой палец лежит приведенным и супинированным в той же плоскости, что и остальные, один большой дорсальный ротационный лоскут дает глубокое и прочное перепоночное пространство. Иногда может потребоваться ротационная остеотомия пястной кости для обеспечения оппозиции пульпы к пульпе. Родителям необходимо сообщить, что последующее наблюдение будет необходимо до тех пор, пока ребенок не достигнет зрелости скелета, поскольку после пубертатного всплеска роста может потребоваться углубление паутины.

Последовательность операций на этих руках зависит от серьезности аномалий. Если нужно сохранить все пальцы, я начинаю с отделения большого пальца от указательного и длинного от безымянного, а через 6 месяцев отделяю указательный от длинного и безымянный от мизинца.Таким образом, все полотна можно углубить за две операции. Если предполагается построение трехпалой руки, лучше всего будет начальное разделение пограничных пальцев. Затем три центральных пальца могут функционировать как стойка до тех пор, пока хирург не выберет палец для ампутации. Выбор зависит не только от деформации, но и от необходимости адекватного пространства первой перемычки, чтобы обеспечить беспрепятственное противопоставление и отведение большого пальца. Между последовательными операциями должен пройти период в 6 месяцев, чтобы позволить рубцовой ткани созреть и дать время для реваскуляризации пальцев с врожденным или предшествующим хирургическим вмешательством. На рисунке показано последовательное лечение 6-летнего мальчика с типичным левосторонним синдромом Поланда.

Синдром Поланда — оперативное лечение . (а, б) До операции: гипоплазия. (c) Для высвобождения большого пальца было использовано несколько дорсальных ротационных лоскутов. (d) Окончательный результат после развития трехпалой руки. Перепечатано из Ireland DC et al, 1976, с разрешения The Journal of Bone and Joint Surgery, Inc.

Я наблюдал за многими своими пациентами через несколько лет после завершения операции и считаю, что, хотя конечным результатом является небольшая, несколько скованная рука, она, безусловно, имеет повышенную функциональную ценность. Родители одинаково довольны косметическим улучшением руки, а дети ценят превращение их пораженной конечности из просто вспомогательной руки в руку с полезной, независимой функцией.

Сноски

Эта статья представляет собой обновленную и сокращенную форму главы 11 «Перепончатые пальцы» в Уход за врожденными аномалиями рук , 2-е изд.Сент-Луис: Quality Medical Publishing, Inc., 1994: 228–275. Все цифры были первоначально опубликованы в главе.

Избранная библиография

1. Аперт Э. Де акроцефалосиндактилия. Bull Mem Soc Med Hop (Париж) 1906; 23: 1310–1330. [Google Академия]2. Бауэр Т.Б., Тондра Дж.М., Труслер Х.М. Техническая модификация при исправлении синдактилии. Plast Reconstr Surg. 1956; 17: 385–392. [PubMed] [Google Scholar]3. Билс Р.К., Кроуфорд С. Врожденное отсутствие грудных мышц. Обзор двадцати пяти пациентов.Клин Ортоп. 1976; 119: 166–171. [PubMed] [Google Scholar]4. Карпентер Г. Две сестры с пороками развития черепа и другими врожденными аномалиями. Rep Soc Study Dis Child. 1900–1901; 1: 110–118. [Google Академия]8. Флэтт А.Э. Практические факторы лечения синдактилии. В: Литтлер Дж. В., Крамер Л. М., Смит Дж. В., редакторы. Симпозиум по реконструктивной хирургии кисти. Сент-Луис: CV Мосби; 1974. С. 144–156. [Google Академия]9. Флэтт А.Э. Проблемы полидактилии. В: Крамер Л.М., Чейз Р.А., редакторы. Симпозиум на руке.том 3. Сент-Луис: CV Mosby; 1971. [Google Scholar] 10. Гувер Г.Х., Флэтт А.Е., Вайс М.В. Рука и синдром Аперта. J Bone Joint Surg Am. 1970; 52: 878–895. [PubMed] [Google Scholar] 11. Ирландия, округ Колумбия, Такаяма Н., Флэтт А.Э. Синдром Поланда: обзор сорока трех случаев. J Bone Joint Surg Am. 1976; 58: 52–58. [PubMed] [Google Scholar] 12. Лош ГМ, Дункер ХР. Труды Международного общества пластической реконструктивной хирургии, 5-й Конгресс. Норт-Райд, Австралия: Butterworth Pty Ltd; 1976. Акросиндактилия; стр.671–676. [Google Академия] 13. Лундквист Л., Барфред Т. Техника двойного лоскута пульпы для создания ногтевых валиков при синдактилии. J Hand Surg [Br] 1991; 16: 32–34. [PubMed] [Google Scholar] 14. МакКьюсик В.А. Менделевское наследование у человека: каталоги аутосомно-доминантных, аутосомно-рецессивных и сцепленных с Х-хромосомой фенотипов. 10-е изд. Балтимор: Издательство Университета Джона Хопкинса; 1992. [PubMed] [Google Scholar] 15. Мосс А.Л., Фуше Г. Синдактилия: можно ли избежать расползания паутины? J Hand Surg [Br] 1990; 15: 193–200. [PubMed] [Google Scholar]

16.Паттерсон ТДЖС. Врожденные деформации кисти. Лекция Хантера, прочитанная в Королевском колледже хирургов Англии, Лондон, апрель 1959 г.

17. Польша А. Дефицит грудной мышцы. Гай Хосп, респ. 1841; 6:191. [Google Академия] 18. Раус Э.Э. Исправление простого синдактилии у здорового новорожденного. Ортоп Ред. 1984; 13: 498–502. [Google Академия] 19. Равич ММ. Синдром Поланда — исследование эпонима. Plast Reconstr Surg. 1977; 59: 508–512. [PubMed] [Google Scholar] 20. Салдино Р.М., Штайнбах Х.Л., Эпштейн С.Дж.Семейная акроцефалосиндактилия (синдром Пфайффера) Am J Roentgenol Radium Ther Nucl Med. 1972; 116: 609–622. [PubMed] [Google Scholar] 21. Shewell PC, Nancarrow JD, Fatah F. Количественная морфология межпальцевой паутины. J Hand Surg [Br] 1992; 17: 198–200. [PubMed] [Google Scholar] 22. Зоммеркамп Т.Г., Эзаки М., Картер П.Р., Хентц В.Р. Пластика пульпы: композитный трансплантат для полных синдактильных сепараций кончиков пальцев. J Hand Surg [Am] 1992; 17: 15–20. [PubMed] [Google Scholar] 23. Sugiura Y. Синдром Поланда: клинико-рентгенографическое исследование 45 случаев.Конг Аном. 1976; 16:17–28. [Google Академия] 24. Темтамы С.А. Синдром Карпентера: акроцефалополисиндактилия. Аутосомно-рецессивный синдром. J Педиатр. 1966; 69: 111–120. [PubMed] [Google Scholar] 25. Толедо Л.С., Гер Э. Оценка оперативного лечения синдактилии. J Hand Surg [Am] 1979; 4: 556–564. [PubMed] [Google Scholar] 26. Аптон Дж. Синдактилия. В: May JW, Littler JW, редакторы. Пластическая хирургия. том 8. Филадельфия: В. Б. Сондерс; 1990. С. 5279–5293. [Google Академия] 27. Уолш Р.Дж. Акросиндактилия.Исследование двадцати семи пациентов. Клин Ортоп. 1970; 71: 99–111. [PubMed] [Google Scholar] 28. Уилсон М.Р., Луис Д.С., Стивенсон Т.Р. Синдром Поланда: переменная экспрессия и связанные с ним аномалии. J Hand Surg [Am] 1988; 13: 880–882. [PubMed] [Google Scholar] 29. Вуд В.Е. Дублирование указательного пальца. J Bone Joint Surg Am. 1970; 52: 569–573. [PubMed] [Google Scholar] 30. Вуд В.Е. Лечение центральной полидактилии. Клин Ортоп. 1971; 74: 196–205. [PubMed] [Google Scholar] 31. Вульф КМ, Вульф Р.М. Генетическое исследование синдактилии в Юте.соц биол. 1973; 20: 335–346. [PubMed] [Google Scholar]

перепончатых пальцев

Proc (Bayl Univ Med Cent). 2005 г., январь; 18(1): 26–37.

, MD, FRCS 1

Адриан Э. Флэтт

1 Отделение ортопедической хирургии Медицинского центра Университета Бэйлор, Даллас, Техас.

1 Отделение ортопедической хирургии Медицинского центра Бейлорского университета, Даллас, Техас.

Автор, ответственный за переписку. Автор, ответственный за переписку: Адриан Э.Флэтт, доктор медицинских наук, отделение ортопедической хирургии, Медицинский центр Университета Бейлора, 3500 Гастон-авеню, Даллас, Техас, 75246 (электронная почта: ude. [email protected]). Copyright © 2005, Медицинский центр Университета Бейлора. ЧВК.

Перепончатые пальцы, или синдактилия, не вызваны слипанием пальцев в матке; скорее, это вызвано отсутствием в течение шестой-восьмой недель внутриутробной жизни обычного продольного межпальцевого некроза, который обычно разделяет пальцы.Эта «перепонка» является наиболее распространенной аномалией руки новорожденного. Это происходит либо как изолированная аномалия, либо как часть синдрома. Когда это происходит отдельно, оно всегда наследуется как аутосомно-доминантное заболевание. Обычно выделяют пять типов синдактилии:

  • Тип 1: зигодактилия. Это наиболее распространенная форма синдактилии, возникающая между длинным и безымянным пальцами.

  • Тип 2: Синполидактилия. Это также касается длинного и безымянного пальцев, но включает дублирование безымянного пальца между пальцами.

  • Тип 3: Кольцевая малая синдактилия. Обычно это двустороннее поражение, иногда дистальные фаланги сливаются. В мизинце может быть только рудиментарная средняя фаланга.

  • Тип 4: Синдактилия типа Хааса. В этом редком типе, описанном Хаасом в American Journal of Surgery в 1940 году, наблюдается полная синдактилия всех пальцев. Иногда шестая пястная кость и фаланги могут быть включены в чашеобразную руку.

  • Тип 5.В этом редком типе синдактилизированы как длинный, так и безымянный пальцы, а также второй и третий пальцы ног. Четвертая и пятая пястные и плюсневые кости могут быть слиты.

Генетическое консультирование может быть затруднено, поскольку доминантные гены демонстрируют пониженную пенетрантность и переменную экспрессивность. Каждый будущий ребенок имеет 50%-й шанс иметь аномалию, но ее возникновение редко сохраняется от одного поколения к другому. Рука ребенка вполне может отличаться от руки родителя, или ни у одного из родителей не может быть синдактилии.Похоже, что отцовские гены оказывают более сильное влияние, чем их материнские аналоги (Рисунок ) .

Синдактилия — малое кольцо . Семья с тремя поколениями поражений безымянного пальца и мизинца, ни одно из которых никогда не лечилось хирургическим путем.

Синдактилия также встречается при многих синдромах. В одной группе он преобладает и является основным для выявления синдрома; во второй, большей группе, это признак, но другие медицинские проблемы более характерны для синдрома.Эти проблемы обсуждаются во второй половине статьи.

ЗАБОЛЕВАЕМОСТЬ

В моей личной серии из более чем 3000 пациентов с врожденными аномалиями кисти более 500 случаев истинной или изолированной синдактилии. Было известно, что почти 40% этих пациентов имели семейный анамнез этого расстройства. Считается, что синдактилия возникает примерно один раз на каждые 2000–2500 рождений и в два раза чаще встречается у мужчин. Односторонние и двусторонние случаи встречаются примерно в равной степени и в 10 раз чаще встречаются у белых, чем у черных.

Распределение перепонок между пальцами варьируется, и частота их появления показана на Рисунок . Нет никакой известной причины, по которой более 50% всех перепонок должно происходить между длинным и безымянным пальцами. Кажется разумным, что его самое низкое место должно быть между большим и указательным пальцами из-за их большой разницы в длине. Эта перепонка между длинным и безымянным пальцами, вероятно, встречается реже, чем аналогичное состояние между вторым и третьим пальцами. Эта незначительная аномалия наследуется как доминантный признак, но чаще встречаются спорадические случаи.Я был удивлен, обнаружив, что у меня есть неполная перепонка между вторым и третьим пальцами ног, и был рад обнаружить, что это чрезвычайно распространено среди друзей, знакомых и последующих поколений жителей.

Участок синдактилии . Процентная частота в серии Айова, когда рассматривается только истинная синдактилия простого или сложного типа. Перепечатано с разрешения Flatt AE, 1974.

КЛАССИФИКАЦИЯ

Клиническая классификация синдактилии имеет ценность только в той мере, в какой она помогает в лечении. Вероятно, наиболее полезная классификация основана на сочетании двух компонентов: степени перепончатости и наличии или отсутствии сращения костей. При полной синдактилии кожная паутина доходит до кончиков пораженных пальцев и иногда образует общий ноготь. Перепонка может остановиться в любой точке между нормальной комиссурой и концами пальцев, и в этом случае она классифицируется как неполная (рисунок ) .

Простая синдактилия . Перепонка между соседними пальцами либо (а) полная, доходящая до кончиков пальцев, либо (b) неполная, не доходящая до кончиков.

Синдактилия определяется как простая, когда перепонки содержат только нормальные мягкие ткани, и как сложная, когда соседние фаланги срастаются или когда имеется интерпозиция дополнительных фаланг. В сложной перепонке также могут присутствовать аномалии нервов, сосудов и сухожилий (рис. ) . Расположение и наличие пальцевых нервов совершенно непредсказуемо, но у меня сложилось клиническое впечатление, что чем ближе друг к другу пораженные пальцы, тем больше вероятность аномалий. Собственные мышцы могут быть аномальными или отсутствовать, но нет показаний для пересадки сухожилий в попытке заменить их действие.

Сложная/осложненная синдактилия . (a) Рисунок и рентгенограмма обычного поперечного костного сращения при обычной сложной синдактилии. (б) Рисунок сложной сложной синдактилии.

ЛЕЧЕНИЕ

Перепончатые пальцы — очевидный физический дефект, и даже в такие времена люди могут прожить жизнь без разделения синдактилии.Я считаю, что для нормального человека это ненужная жестокость. Родители часто подвергаются социальному давлению, призывая к раннему разлучению, но это не обязательно отвечает интересам их ребенка.

Время проведения операции является проблемой — иногда для хирурга и всегда для родителей. Я считаю, что вопрос должен заключаться не в том, как скоро можно будет сделать операцию, а в том, насколько поздно функциональные потребности руки позволят отложить операцию. Современные хирургические методы сделали устаревшими старые пословицы, такие как «Подождите, пока не исчезнет детский жир» или «Сделайте до 7 и пересмотрите в 14». «Родителям следует объяснить, что время и тип операции должны быть связаны с конкретными задействованными пальцами, а также со степенью полноты и сложности перепонки.

Я не считаю добрым или мудрым одновременно оперировать обе руки ни взрослого, ни ребенка. Опустошительно быть внезапно лишенным всякой хватательной способности. В очень молодом возрасте это может быть оправдано возможным риском анестезии, но в целом я считаю, что лучше оперировать на одной руке за раз.

Для того чтобы рука развивалась и функционировала как хватательный орган, большой и мизинец должны быть отделены от соседних пальцев на ранней стадии, чтобы позволить краям противопоставляться при захвате. Нарушения упорядоченного роста длинных костей кисти также должны быть исправлены на ранней стадии, если мы хотим, чтобы в кисти нормально развивалось формирование дуги.

Когда два пальца разной длины соединяются вместе, у более длинного пальца неизбежно развивается сгибательная контрактура, а также могут проявляться деформации в виде бокового отклонения. На рисунке показаны два пациента с двусторонней синдактилией безымянного пальца и мизинца, иллюстрирующие деформации, которые возникают, если разделение задерживается в возрасте старше 1 года. Аналогичные неисправимые деформации возникают при тройной синдактилии (рис. ) .

Синдактилия — малое кольцо . Руки взрослых демонстрируют грубую деформацию безымянных пальцев, потому что коррекция никогда не проводилась.

Тройная синдактилия . (a) Выписка сделана 30 лет назад, когда пациентке было 12 лет.Деформации длинного и безымянного пальцев не исправлены. (b) Деформированная правая рука матери и неоперированная правая рука ребенка. (c) Синдактилия указательного, длинного и безымянного пальцев до и после высвобождения во взрослой жизни, которая не смогла исправить дистальные деформации межфаланговых суставов правой кисти. Поскольку эти пальцы почти равны по длине, отсутствует сгибательная деформация проксимальных межфаланговых суставов.

Поскольку большой палец развивается раньше, чем остальные, перепонки между большим и указательным пальцами встречаются реже всего.Когда это происходит, деформация указательного пальца глубокая, и перепонка обязательно должна быть отделена к 6-месячному возрасту.

За одну операцию можно отделить оба граничных пальца от соседних пальцев, так как ни один палец не будет оголен с обеих сторон. Сочетание перепонки безымянного мизинца и большого и указательного пальцев редко встречается при чистой синдактилии, но является правилом при акроцефалосиндактилии, и я практикую одновременное удаление перепонок у таких пациентов одновременно.

Нет особой необходимости разделять синдактилию между длинным и безымянным пальцами, даже если состояние сложное. Рост и слияние дистальных фаланг могут продолжаться без нарушений даже во взрослой жизни. При перепонке указательных и длинных пальцев межфаланговые суставы не находятся на одном уровне, и контрактуры суставов разовьются, если разделение не будет проведено в первые несколько лет жизни. Когда три центральных пальца перепончаты, я обычно отделяю перепонку длинного указательного пальца в возрасте от 1 до 2 лет и перепонку длинного безымянного пальца в возрасте от 2 до 4 лет.Когда задействованы длинный, безымянный и мизинец, раннее освобождение необходимо, чтобы избежать деформации. Необходимы две операции (Рисунок ) .

В обзоре восстановления синдактилии, проведенном в больницах Университета Айовы между 1946 и 1960 годами, мы показали, что в те годы было получено больше послеоперационных осложнений и менее удовлетворительных результатов у детей, оперированных в возрасте до 18 месяцев. Другие сообщили об аналогичных результатах. Более крупные серии, как правило, поступают из обучающих программ, и я нутром чувствую, что эти результаты лучше коррелируют с навыками хирурга, чем с возрастом пациента.Однако операцию можно отложить до 18-месячного возраста, если это позволяют локализация и сложность состояния. В течение этого периода ожидания родители могут с пользой заняться растягиванием кожи между пальцами; таким образом, сеть кожи часто может быть эффективно расширена. Эта «дополнительная» кожа значительно облегчает последующую операцию.

Я считаю, что ребенок имеет право на то, чтобы все паутины были разъединены, прежде чем он будет подвергаться любопытству сверстников в школе. Я не могу согласиться с теми, кто считает, что операцию можно отложить до 6-10 лет.Рука значительно растет в первые годы, удваиваясь в размере к 2 годам. Это быстрое увеличение длины скелета требует разделения пальцев, чтобы обеспечить беспрепятственный рост. Это также требует тщательного планирования разрезов, чтобы рубцы после операции не привели к контрактурам.

Когда все пальцы перепончаты, четыре необходимые щели можно создать всего за две операции. При первой операции проводят безымянно-указательное и безымянное разъединение. Затем в течение 3-6 мес происходит разделение безымянного и длинного указательного пальцев при повторной операции.Этот план позволяет избежать рисков, связанных с разделением на обе стороны одного пальца одновременно.

Синдактилия распространена, но ее лечение нелегко; это требует хороших технических способностей и здравого смысла. Поэтому я рекомендую новичкам в этой области выбрать одну операционную технику и стать экспертом в ней, прежде чем пробовать многие сотни модификаций и методов, которые в настоящее время появляются в литературе.

ПРИНЦИПЫ РАЗДЕЛЕНИЯ

Хирурги разделяли перепончатые пальцы почти 200 лет, и из всего этого опыта выработались определенные принципы.Несмотря на множество незначительных различий в методах, в целом согласованы следующие принципы:

  1. Перепоночное пространство должно быть выполнено из местного лоскута, обычно спинного.

  2. Пальцы обезжириваются перед закрытием.

  3. Стороны пальцев закрыты острыми зигзагообразными местными лоскутами.

  4. Обнаженные участки покрыты полнослойными кожными трансплантатами.

  5. Исправлены скелетные аномалии.

  6. Одновременно освобождается только одна сторона цифры.

  7. Важна тщательная техника; используйте тонкие офтальмологические кетгутовые швы для закрытия кожи.

Родители часто не понимают необходимости дополнительной кожи. Полезным способом продемонстрировать необходимость пересадки кожи является измерение окружности двух задействованных пальцев на руке родителя по отдельности и вместе (рисунок ) . Доказуемая разница между суммой двух пальцев и объединенной окружностью обычно удовлетворяет вопросы родителей относительно использования кожного трансплантата.На самом деле требуется значительное количество кожи, потому что в большинстве оперативных планов кожа не мобилизуется за средней линией тыльной и ладонной поверхностей.

Пересадка кожи при синдактилии . Окружность моего длинного пальца составляет 3¼ дюйма, а безымянного пальца — 3⅛ дюйма. В сумме 6⅜ дюймов значительно больше, чем 4⅝-дюймовая окружность двух измеренных вместе. Эту разницу в измерениях можно использовать, чтобы объяснить родителям необходимость пересадки кожи. Перепечатано с разрешения Flatt AE, 1974.

Я обнаружил, что наиболее удовлетворительным базовым оперативным планом является определение глубины и ширины комиссуры с использованием местного дорсального лоскута. Я использую зигзагообразные разрезы по бокам пальцев, чтобы свести к минимуму любую вероятность вторичной контрактуры, и, где это возможно, я планирую, чтобы лоскуты полностью закрывали один палец, так что кожный трансплантат нужен только для второго пальца (рис. ) . Дополнительным преимуществом широкого тыльного лоскута является то, что он, как правило, представляет собой копию нормальной спайки, которая наклонена вниз к ладони, что придает ладони большую длину, чем тыльная сторона кисти.Если разделение вернуться на уровень пястно-фалангового сустава и иссечена плавающая связка, то вероятность того, что во время подросткового всплеска роста потребуется ревизия спайки, значительно снижается; однако этого не всегда можно избежать. По этой причине я обращаю внимание родителей на необходимость длительного наблюдения, даже несмотря на то, что все первичные операции были завершены до того, как ребенок пошел в школу.

Синдактильное разделение . Основные лоскуты подняты по методу, описанному Бауэром, Тондрой и Труслером. Перепечатано с разрешения Flatt AE, 1974.

При установлении пространства паутины важно понимать, что спайки между указательным и длинным пальцами, а также безымянным и мизинцем имеют прямоугольную или квадратную U-образную форму, а центральная спайка между длинными а безымянные пальцы, хотя часто имеют V-образную форму, могут быть квадратными. Такую ширину пограничных спайки следует предусматривать всегда, так как она нужна для опоясывающего пролета широкого захвата. Нормальное перепончатое пространство простирается дистально до середины проксимальной фаланги, а наклон тонкой неволосистой кожи составляет от 45° до 50°.Если плавающая связка не перерезана, то гребень может испортить этот склон и создать потенциал для «ползания паутины». Ползучесть паутины, или дистальная миграция реконструированной спайки, не редкость и в основном вызывается рубцовой контрактурой. Это рубцевание может быть связано с неумелым планированием разрезов, отсутствием первичного заживления или неудачей кожных трансплантатов. Расщепленные кожные трансплантаты в восемь раз чаще связаны с расползанием паутины, чем полнослойные кожные трансплантаты. Если отторжение кожного трансплантата лечится преднамеренным пренебрежением и происходит вторичное заживление, рубцевание неизбежно свяжет область, а последующий рост кости сдвинет спайку в дистальном направлении.Аптон указал, что потеря ткани или трансплантата на 1,0 мм у младенца приводит к дистракции на 1,0 см у взрослого. Соответственно, потеря трансплантата должна быть устранена повторной трансплантацией как можно скорее. Часто приходится использовать расщепленный кожный трансплантат из-за плохого реципиентного ложа.

Я предпочитаю использовать полнослойные кожные трансплантаты для всех первичных синдактилий, и я беру трансплантаты из латеральной паховой области. Важно, чтобы донорское место располагалось латерально, в области передней верхней подвздошной ости.Трансплантаты, взятые из более медиальных участков, после полового созревания могут превратиться в участки с оволосением. Родители иногда просят использовать крайнюю плоть; хотя это кажется практичным донорским участком, кожа имеет необычную текстуру, часто плохо заживает и в конечном итоге становится глубоко пигментированной. Раны должны быть закрыты тонким офтальмологическим кетгутом.

Я твердо убежден, что ключом ко всей этой операции является разумное обезжиривание тканей на прилегающих сторонах пальцев, а также на ладонной и тыльной сторонах, по крайней мере, до средней линии двух задействованных пальцев.У маленьких детей этот жир рассасывается позже, и его раннее удаление позволяет лоскутам легко садиться без напряжения. Невыполнение этого требования может привести к значительному отеку после операции и часто даже к потере или разрыву некоторых межпальцевых лоскутов.

Послеоперационный уход прост. Я не накалываю пальцы на проволоку и не пришиваю их к жестким шинам. Я использую ватиновые повязки из дакрона. Повязки должны оставаться сухими и обычно не трогаются в течение 2 недель. Корка на трансплантате и надрезах является обычным явлением, и ее удаление не требует срочности. Кетгутовые швы рассасываются в разное время, и родителей следует научить снимать их, когда они расшатываются. Если корки прикреплены несколькими кетгутовыми швами, их можно разрезать. Дальнейшие повязки накладывают еще примерно на 7-10 дней. После этого должно наступить полное заживление, и ребенку можно будет позволить свободно пользоваться рукой.

Реэпителизация полнослойного кожного трансплантата часто занимает несколько недель, в зависимости от его толщины. Если произошло явное отторжение трансплантата, я считаю, что ребенка следует госпитализировать, обработать место отторжения и установить новый полнослойный или толстый расщепленный трансплантат.Область функционально слишком важна, чтобы терпеть рубцевание вторичного заживления.

Прямолинейные разрезы используются в экспериментальном порядке для устранения простых синдактилий у младенцев в первые несколько дней после рождения. Говорят, что в это время очень рыхлая, податливая кожа младенца содержит значительное количество коллагена типа III, а не типа I. Считается, что это объясняет быстрое заживление и практически полное отсутствие рубцевания раны. Операцию можно делать под местной анестезией, жгут не нужен, рану зашивать не нужно.Кетгутовые швы 6-0. Необходима только простая повязка, шины не используются. Я впервые услышал об этом, когда слушал Элмера Э. Рауса, доктора медицины, который читал статью, в которой он описал 4-летнее наблюдение за двумя пациентами с разделением синдактилии. У меня не было возможности попробовать эту операцию, и коллеги, которые делали ее время от времени, сообщают об отличных первых результатах; однако педиатры могут выражать сопротивление и скептицизм, а у родителей могут быть обоснованные опасения.

Я описал только те принципы, которым следовал при лечении простой синдактилии, и намеренно опустил множество технических деталей.Сложные проблемы обсуждаются ниже. Кто-то скажет, что план, который я использую, излишне сложен и что можно использовать более простые разрезы. Вероятно, это так, но опыт подсказывает мне, что мой метод дает стабильно хорошие результаты, потому что я проделал много таких операций.

СЛОЖНАЯ СИНДАКТИЛИЯ

Синдактилия является частым признаком скелетных дисплазий и различных синдромов пороков развития. Синдактилия часто представляет собой незначительную проблему, связанную с восстановлением функции всей руки.Распределение перепонок отличается от такового при простой синдактилии, и цифры больше напоминают цифры, обычно приводимые в качестве заболеваемости для «перепончатых пальцев» (Рисунок ) . Многие случаи осложняются причудливыми деформациями скелета и различной степенью гипоплазии. Первостепенный принцип состоит в том, чтобы создать как можно более нормальный скелет в очень раннем возрасте. Если это будет сделано, то формирование цифр и окончательную работу над полотнами можно будет отложить на потом.

Участок синдактилии .Заболеваемость, когда включены сопутствующие состояния (все перепончатые случаи). Эти цифры больше напоминают обычно приводимую частоту синдактилии. Перепечатано с разрешения Flatt AE, 1974.

Синдактилия является преобладающим признаком таких состояний, как синдром Поланда и акроцефалосиндактилия, которая включает пять отдельных синдромов, из которых Аперта и Чотцена являются наиболее распространенными. Различают два типа акроцефаполисиндактилии: Ноака и Карпентера. В первом случае лицо и руки поражаются слабо; в последнем сильно вовлекаются лицо и руки.Другие синдромы с преимущественным поражением синдактилии включают два орофациодигитальных синдрома и окулодентодигитальную дисплазию. Я не включаю синдактилию, связанную с констрикторными кольцами (синдром Стритера), потому что нет доказательств генетической основы этого состояния.

Группа общих синдромов, при которых может присутствовать синдактилия, но при которых она не обязательно возникает для установления диагноза, была указана Poznanski. В настоящее время он включает 28 синдромов, сгруппированных под четырьмя заголовками: хромосомные аберрации, черепно-лицевые синдромы, синдромы с кожными проявлениями и другие группы.Некоторые из состояний в этих группах потенциально летальны, и все новорожденные с синдактилией должны пройти полное медицинское обследование, чтобы исключить потенциальные проблемы перед любой репаративной операцией.

КОНЦЫ ПАЛЬЦЕВ

Сложность начинается на кончиках пальцев с синонихии или прочного соединения между ногтями, со сращением концевых фаланг из стороны в сторону или без него. При отсутствии костного сращения или общего ногтя кончики пальцев можно отделить одновременно с пальцами. Покрытие кончиков пальцев получается таким же, как если бы был обычный ноготь (рисунок ) .Центральная часть общего ногтя и его корень удаляются, а небольшой латеральный клин пульпы иссекается, чтобы можно было закрыть боковые стороны на соседнем краю ногтя. При больших щелях со стороны пальцев хорошие результаты дает применение композитных кожных трансплантатов со стопы.

Сложный кончик пальца . Следует удалить центральную полоску гвоздя и его корень, достаточно широкие, чтобы уменьшить каждый ноготь до нормальной ширины. Закрытие достигается путем (a) клиновидного иссечения пульпы и подведения сторон кожи к ногтю или (b) путем создания двух остроконечных лоскутов с боковым основанием и поворота их на место. Первый метод намного проще, но может сделать кончик пальца более узким.

Этот метод можно использовать одновременно с разделением полной синдактилии или как отдельную небольшую операцию по освобождению скелета путем сращения дистальных фаланг перед последующим разделением всей перепонки. Технические детали хорошо описаны в оригинальной статье Sommerkamp et al.

Если синдактилия скрывает полидактилию, необходимо удалить дополнительные межпальцевые фаланги.Единственным преимуществом этой конкретной проблемы является то, что широкое расстояние между пальцами обеспечивает значительное количество дополнительной кожи, что позволяет легко переплетать кожные лоскуты после того, как два пальца были разделены (Рисунок ) .

Скрытая полидактилия . (a) У этого пациента полидактилия III типа скрыта в паутине между двумя внешне нормальными пальцами. (b) Полидактилию можно не заметить, если не сделать рентгеновский снимок. Перепечатано с разрешения Wood VE, 1971.

Всегда хочется попытаться сохранить четыре пальца на руке, и на первый взгляд некоторые сложные случаи синдактилии могут показаться относительно простой технической проблемой. Однако при эксплуатации могут обнаружиться дополнительные сложности, которые впоследствии могут привести к плохим результатам. Когда присутствует очень сложная синдактилия, я считаю безрассудным пытаться получить четыре нормально выглядящих и подвижных пальца; Я перехожу сразу к плану, который позволит сформировать три хороших движущихся цифры. На рисунке показана сложная полисиндактилия на лучевой стороне кисти с участием указательного и длинного пальцев.Я решил обрезать двойную проксимальную фалангу указательного пальца и полностью удалить крайне поврежденный скелет длинного пальца. Ранний конечный результат этого показал, что эпифиз проксимальной фаланги указательного пальца рос удовлетворительно, а долгосрочное наблюдение показало, что рост продолжался, и была получена удовлетворительная трехпалая кисть.

Сложная синдактилия . Левая рука снабжена функциональной трехпалой кистью. Попытки сохранить четыре пальца правой руки привели к функциональной и косметической катастрофе.Перепечатано с разрешения Wood VE, 1971.

На рисунке показано чрезвычайно сложное нагромождение костей, представляющее собой полисиндактилию указательного и длинного пальцев. Попыток создать четырехпалую руку не предпринималось.

Сложная синдактилия . (a) Дублированная D-образная проксимальная фаланга указательного пальца была срезана с помощью лезвия № 15, поскольку все ударные инструменты, такие как долото, могли разрушить эпифиз. Операцию сделали, когда ребенку было 22 месяца. (b) Ремоделирование шло удовлетворительно через 2 года после операции. (в, г) Эпифиз продолжает нормально расти. Больной правша, играет на скрипке. Части a, b и d были перепечатаны с разрешения Flatt AE, 1971. Часть c была перепечатана из Wood VE, 1970, с разрешения The Journal of Bone and Joint Surgery, Inc.

Синдактилия является частым признаком скелетных дисплазий. и различные синдромы пороков развития. Эти синдромы не все одинаково распространены, и я решил обсудить технические проблемы только некоторых из них, в которых преобладает синдактилия, которая является основой для идентификации синдрома.

АКРОСИНДАКТИЛИЯ

При акросиндактилии наблюдается слияние более дистальных частей пальцев с пространством между пальцами, варьирующимся от широкого до узкого по размеру, но всегда существует связь между дорсальной и ладонной частями сросшихся пальцев. Это состояние, которое по-разному называют терминальной фенестрированной, экзогенной или амниогенной синдактилией, не является наследственным и возникает спонтанно.

Представлен в двух принципиально разных формах.Один связан с сужающими кольцами; деформация двусторонняя в половине случаев, но две руки не поражены симметрично. Половина этих случаев имеют врожденные «ампутации» или укорочение пальцев, и только половина этих пальцев тугоподвижна. Интеллект ребенка нормальный. Вероятной причиной является внутриутробный «инсульт», возникающий после полного разъединения пальцев. Обычно это связано с укорочением пораженных пальцев, и Паттерсон, тщательно изучивший это состояние, установил для этих случаев следующие критерии: отсутствие настоящей проксимальной перепонки, отсутствие сращения костей между пальцами, высокая степень связи с констрикторными кольцами. и различные аномалии пораженных пальцев, кроме сращения мягких тканей.При наличии сужающих колец Паттерсон постулирует, что внутриматочное поражение представляет собой изъязвление, возникающее на кольцах с последующим слиянием.

Он установил полезное клиническое различие между легкими, умеренными и тяжелыми случаями на основе скелетных аномалий (Рисунок ) . Легкие случаи — это те, в которых пораженные пальцы имеют три фаланги и два межфаланговых сустава. Умеренные случаи — это те, в которых пораженные пальцы имеют две фаланги и только один межфаланговый сустав; в тяжелых случаях пальцы короткие, содержат одну фалангу и не имеют межфаланговых суставов. Из 92 пациентов, которых я лечил и которые соответствовали критериям акросиндактилии, 6 случаев были легкими, 60 умеренными и 26 тяжелыми.

Акросиндактилия . (а) Легкая. (б) Умеренный. (с) Тяжелая.

Не существует стандартной модели степени прилегания пальцев, а также стандартного места для выстланной эпителием расщелины или пазухи, которая всегда присутствует между соседними пальцами. Пальцы обычно соединены бок о бок, но могут быть сложены друг на друга.Между соседними костями обычно имеется плоскость разделения мягких тканей. Иногда пальцы соединяются только узкой кожной перемычкой; это соединение можно разрезать или завязать в детской комнате для новорожденных.

Лечение

Выделение менее сложных форм акросиндактилии несложно, а косметические и функциональные результаты обычно удовлетворительны. Однако когда акросиндактилия связана с врожденными сужающими кольцами, техническая проблема может быть серьезной. Основной принцип установления правильного продольного рисунка скелета, возможно, придется сочетать с ранним решением о том, следует ли спасти три или четыре пальца.

Другим важным фактором при оперативном планировании является местонахождение и протяженность расщелины или синуса между пальцами. Каким бы ни был размер выстланного эпителием пространства, оно всегда будет более дистальным, чем оптимальное место для реконструкции спаек. Таким образом, пазухи должны быть иссечены (Рисунок ) .

Акросиндактилия — свищевые ходы . Один дорсальный синус соединен с двумя ладонными отверстиями. Эти участки должны быть полностью иссечены.

Кожное покрытие отделенных пальцев достигается с помощью местных лоскутов, но планирование этих лоскутов вокруг пазух может быть очень сложным.При наличии стягивающих колец часто можно сформировать местные лоскуты из выступов жировой кожи. Удивительное покрытие часто может быть получено после того, как эти выпуклости обезжирены и повернуты на место. Несмотря на использование этих местных лоскутов, кожные трансплантаты приходится использовать часто и в большей степени, чем при простой синдактилии. Округлый контур кончиков пальцев должен быть установлен при первичном разделении. Хотя длина всегда желательна, суженный кончик пальца, который выглядит так, как будто его заточили, как карандаш, не имеет большого функционального значения.Заостренные кончики костей должны быть закруглены.

Легкие деформации

Основной целью хирургической коррекции легких случаев является достаточно раннее освобождение пальцев, чтобы позволить пальцам расти параллельно и без суставных деформаций, особенно в пястно-фаланговых суставах. Часто у этих пациентов вместо узких цилиндрических пазух между пальцами имеются относительно длинные расщелины, и на более дистальных участках пальцев требуются кожные трансплантаты.

Обычно я предпочитаю разъединять эти пальцы, когда ребенку около 6 месяцев, или как можно раньше, если пациент осматривается в более позднем возрасте. Кожные трансплантаты разной толщины обеспечивают вполне удовлетворительное кожное покрытие при этой первичной операции. Технические проблемы, связанные с использованием нескольких небольших полнослойных кожных трансплантатов, огромны, и конечный результат не намного лучше, чем результат, полученный при использовании расщепленных кожных трансплантатов (рис. ) .

Легкая акросиндактилия . (а) До операции. (б, в) После хирургического освобождения. Разделение следует проводить в раннем возрасте. Расщепленные кожные трансплантаты обеспечивают удовлетворительное покрытие пораженных участков кончиков пальцев.

Умеренные деформации

У большинства этих пациентов при рентгенологическом исследовании выявляются только две фаланги и один межфаланговый сустав. Слияние этих укороченных пальцев к их кончикам сводит пограничные пальцы под значительным углом и вызывает раннее искривление сустава, если пальцы не высвобождаются.

Часто наблюдается беспорядочное скопление кончиков пальцев дистальнее места сращения, поскольку сращение в самой дистальной части пальцев происходит редко.Эти кончики пальцев могут не иметь ногтей и часто не могут быть напрямую сопоставлены с соответствующим пальцем; однако следует сделать все возможное, чтобы сделать это, а не иссекать эти кончики, потому что они могут содержать фаланговые зачатки, которые могут быть связаны с суставными пространствами, не видимыми на рентгеновском снимке.

Принципы хирургической коррекции такие же, как и при легких случаях – раннее освобождение защемленных пальцев с последующим углублением спаек (рис. ) .

Умеренная акросиндактилия . (а, б) Больной, которому создали трехпалую руку. (в, г) Аналогичный тип деформации, при котором удалось развить четыре пальца.

Тяжелые деформации

Разнообразие деформаций, возможных в этих случаях, делает невозможным обсуждение их лечения, кроме как в общих чертах. Обычно они связаны с кольцами различной степени сужения, а бульбовидные жировые выпячивания встречаются дистальнее колец. Часто пальцы поражаются в разной степени, а разная длина сращенных пальцев делает планирование кожных покровов для отделенных пальцев сложной задачей.

Поскольку пальцы всегда короткие и часто представляют собой обрубки, важно, чтобы они были разделены как можно дальше проксимальнее. Обычно разделение может сочетаться с углублением спаек, которое следует проводить хорошо проксимальнее, по крайней мере, до уровня головок пястных костей (рис. ) .

Тяжелая акросиндактилия . Тяжелое поражение руки, на которой в результате поэтапной операции были получены четыре пальца. (а) До операции. (b) Пограничная цифра освобождена. (c) Указательный палец отделен. (d) По завершении операции.

Раннее высвобождение этих коротких пальцев является обязательным, поскольку это позволит максимально использовать их в годы роста. Эти маленькие руки часто представляют собой гораздо более сложную техническую задачу, чем фактическое разделение пальцев. Когда необходимо ампутировать надутый и выпуклый кончик пальца, кожу следует использовать в качестве трансплантата после того, как она будет обезжирена и сплющена. Ревизия и дальнейшее углубление спаек часто необходимы в подростковом возрасте.

Последующее наблюдение

В ходе длительного наблюдения я обнаружил ограничение сгибания пальцев. Движения плохие или удовлетворительные только в большинстве проксимальных межфаланговых суставов пальцев с умеренным поражением. Аналогичные ограничения подвижности обнаруживаются в дистальных межфаланговых суставах у пациентов с легкой степенью акросиндактилии. В тяжелых случаях движения в пястно-фаланговых суставах обычно в пределах нормы.

СИМБРАХИДАКТИЛИЯ

Бесконечное разнообразие этих состояний чрезвычайно затрудняет описание терапии этой группы деформаций, но я считаю, что принципы хорошо известны. Пальцы должны быть разделены рано, чтобы обеспечить продольный рост. Часто это диктует получение трехпалой руки вместо четырехпалой. Не имеет большого значения, если в первые месяцы жизни ложная или факультативная синдактилия устанавливается путем пересадки кожи, если это, в свою очередь, позволяет определить продольное определение скелета. Более поздняя разлука может привести к тому, что руки будут хорошо функционировать, но часто будут непривлекательными (рис. ) .

Симбрахидактилия . (a) Сросшиеся пальцы, такие как эти, должны быть освобождены в течение первых нескольких месяцев жизни. (b) При первичном хирургическом вмешательстве пальцы должны быть разделены в достаточной степени, чтобы обеспечить нормальную конфигурацию скелета кисти и должным образом быть покрыты кожей. Часто выгодно создать синдактилию в это время, как это было сделано на левой руке. (c) Пальцы были разделены позже, и из первоначального беспорядка была извлечена приличная пара трехпалых рук. Перепечатано с любезного разрешения доктора Д. К. Риордана.

СИНДРОМ АПЕРТА

Акроцефалосиндактилия была впервые правильно описана как синдром Апертом в 1906 году.С того времени было описано множество близкородственных генетических нарушений, характеризующихся преждевременным сращением черепных швов и разной степенью синдактилии одной или нескольких кистей и стоп.

Люди всех рас имеют схожие уродства. Умственная отсталость имеет место, но, конечно, не неизбежна. Больных с этим заболеванием раньше помещали в психиатрические учреждения, одних потому, что их психическое состояние оправдывало это, а других потому, что их родители бросали их из-за их отталкивающей внешности.

Выделены две основные клинические категории: истинный или типичный синдром Аперта и атипичная группа. На руке при истинном синдроме Аперта наблюдается серьезное межпальцевое сращение костей, как правило, с костной массой среднего пальца и одним ногтем, общим для указательного, длинного и безымянного пальцев. В атипичных случаях это тяжелое поражение кисти не наблюдается, хотя могут быть обнаружены различные степени аномалий кисти. McKusick подразделил эти случаи на различные типы, такие как Apert-Crouzon или Vogt, Saethre-Chotzen, Waardenburg и Pfeiffer.По мере выявления большего количества пациентов с этими состояниями увеличивается разнообразие аномалий и их сочетаний, и эти различия несколько стираются.

Похожую, но различную пару синдромов можно распознать, поскольку они характеризуются акроцефалополисиндактилией. Как при синдроме Ноака, так и при синдроме Карпентера черты черепа и лица сходны с таковыми при синдроме Аперта, но руки отличаются из-за наличия полидактилии.

Наиболее частая находка на руках — синдактилия всех пальцев, которая бывает двух типов.Другая, более распространенная и менее серьезная форма — лопатообразная рука, которую иногда называют рукой акушера. Другая, более серьезная деформация сводит пальцы вместе в нечто, похожее на бутон розы, но, на мой взгляд, больше похожее на ложку (рис. ) . Большой палец всегда короткий и радиально отклонен в пястно-фаланговом суставе. Он может быть включен в перепонку пальцами, но обычно частично свободен в движении. Указательный, длинный и безымянный пальцы обычно имеют общий ноготь, но мизинец часто имеет независимый ноготь и может не срастаться с безымянным пальцем на концевой фаланге.Поскольку самостоятельное движение пальцев невозможно, рука может использоваться только для грубых движений в стиле весла. Пальцы скованны во взрослом возрасте, но в раннем детстве, до 4 лет, могут сохранять некоторую подвижность в межфаланговых суставах. Межфаланговые суставы срастаются, и между основаниями четвертой и пятой пястных костей всегда развивается синостоз. Это слияние лишает руку необходимого чашеобразного движения локтевого края нормальной руки.

Паронихия и синдром Аперта .Дети с этим расстройством сосут всю руку, что приводит к тяжелой хронической инфекции. Обрезания ногтей обычно недостаточно, и часто приходится удалять ноготь целиком.

Часто наблюдается укорочение руки и предплечья с аномалиями и ограничением движений в плечах и локтях. Вовлекаются стопы, стопа обычно широкая с полной синдактилией всех пальцев.

Лечение

Хотя некоторые пациенты с синдромом Аперта в той или иной степени умственно отсталые, большинство из них способны или могут быть обучены заботиться о себе.Рука с отдельными пальцами, даже если они могут быть жесткими, более полезна и более косметически приемлема, чем сросшаяся, ложкообразная, относительно неподвижная рука. Умственная отсталость не является основанием для отказа от оперативного лечения кисти при синдроме Аперта.

Принцип планирования реконструкции должен состоять в том, чтобы обеспечить пальцы максимально нормальными скелетными элементами, покрытыми эластичной кожей с нормальной чувствительностью. В руках со сложной синдактилией, особенно при костном сращении между фалангами, необходима ранняя операция.Операция должна быть спланирована так, чтобы определить пальцы и обеспечить беспрепятственный рост скелета. Если операция откладывается, несоответствие длины и роста между пальцами обычно приводит к дополнительным деформациям уже деформированной руки.

Два типа рук, лопатка и ложка, создают разные хирургические проблемы; лопастной легче снять и восстановить (рисунок ) . Напряженная, сужающаяся, ложкообразная рука может быть преобразована в уплощенную лопатку путем раннего высвобождения синостоза концевых фаланг пальцев.Это можно сделать в первые несколько месяцев жизни, а иногда окончательное разделение заживает per primum. Если вы сомневаетесь, используйте кожные трансплантаты расщепленной толщины. Это раннее освобождение часто позволяет скелету руки быстро восстановить свои нормальные уплощенные параллельные пальцы.

Рука при синдроме Аперта . (a, b) В более распространенном типе пальцы, хотя и сросшиеся на концах, лежат параллельно в той же плоской плоскости, что и в лопате. (c, d) При тяжелой форме кончики пальцев сведены вместе, образуя бутон розы или ложкообразную руку. Перепечатано из Hoover GH et al., 1970, с разрешения The Journal of Bone and Joint Surgery, Inc.

У ребенка младше 2 лет одновременно оперируют обе руки. У пожилых пациентов, которые должны сами есть и заботиться о функциях своего тела, оперируют по одной руке. В целом, хирургический доступ к этим рукам выглядит следующим образом.

Пограничные пальцы, большой и мизинец, должны быть освобождены до того, как пациенту исполнится 1 год. Перепонки указательного и безымянного мизинца полностью освобождены.Если большой палец не включен в синдактилию, достаточно четырехслойной Z-пластики углубления межпальцевого пространства указательного пальца.

Очень важно, чтобы первое веб-пространство было полностью разработано на этой операции. Если большой палец приведен ко второй пястной кости, широкий лоскут должен быть повернут вниз с тыльной поверхности кисти, а образовавшийся дефект пересажен кожей. При отделении четвертого полотна разумно использовать стандартные зигзагообразные разрезы для бокового охвата. Если разделение выполняется, когда межфаланговые суставы уже срослись, можно использовать менее сложные разрезы, поскольку движение в суставе отсутствует.

После того, как пограничные пальцы были освобождены и позволили им двигаться, центральная масса из трех сросшихся пальцев остается. Анатомия внутри этой массы сильно отличается от нормальной и была тщательно изучена Аптоном. Рисунок сосудов пальцев значительно различается; как срединный, так и локтевой нервы аберрантны, а сухожилия разгибателей и сгибателей демонстрируют значительные вариации дистальнее пястно-фаланговых суставов.

Таким образом, центральная масса представляет собой серьезную проблему разделения, особенно если целью является сохранение всех трех пальцев.Это желательно, но не всегда возможно и во многом зависит от результатов операции. Поскольку обе стороны длинного пальца не могут быть обнажены одновременно, указательный или безымянный палец можно отделить, а тщательное исследование сосудисто-нервного статуса необработанной стороны длинного пальца зафиксировать в протоколе операции.

Позже, когда будет выполнено второе разделение, можно будет установить сосудисто-нервный статус другой стороны длинного пальца, после чего будет принято решение о создании четырехпалой или трехпалой руки.Эстетически приятно иметь четыре пальца, но с функциональной точки зрения я считаю, что трехпалая рука не менее полезна, и, когда сомневаюсь в выживании пальцев, я без колебаний выбираю три пальца (рис. ) .

Трехпалая рука при синдроме Аперта . Функционально и косметически удовлетворительные руки могут быть предоставлены этим людям путем ампутации длинного пальца и изготовления руки с тремя пальцами. (а) До операции. (б, в) Завершение операции на правой руке и освобождение пограничного пальца на левой руке. (г) Окончательный результат. Перепечатано из Hoover et al., 1970, с разрешения The Journal of Bone and Joint Surgery, Inc.

Радиальное отклонение большого пальца будет продолжаться по мере роста, и в конечном итоге потребуется слияние и, возможно, даже удлинение большого пальца. При создании руки с тремя пальцами достаточно кожи, чтобы обеспечить хорошее покрытие с надлежащей чувствительностью. Я считаю целесообразным оставить третью пястную кость на месте, а не сужать кисть, удаляя ее и смещая указательный луч локтевой стороной.Мои долгосрочные последующие исследования показывают, что у обработанных таким образом рук развивается больше деформации, чем у тех, у которых пястная кость остается на месте.

Функция кисти

Как первоначально описал Аперт, функция кисти перед операцией обычно заключается в использовании одной руки по отношению к другой по типу весла.

Наши пациенты, у которых частично свободны только большие пальцы, имеют хватательный паттерн, состоящий из локтевой поверхности большого пальца (обычно межфаланговой или пястно-фаланговой суставной поверхности), противоположной проксимальному лучевому краю указательного пальца.Все хватательные задачи выполняются с помощью этого бокового типа щипка и с использованием одной руки против другой. Почти все пациенты могли найти какой-нибудь оригинальный способ выполнения предоперационных задач, ожидаемых от любого человека с их интеллектом и уровнем двигательного развития. Один пациент не смог; у нее была полная синдактилия большого пальца и всех пальцев, и ее функция полностью состояла в том, чтобы держать предметы между двумя руками и бить по игрушкам.

Операции, которые я использовал, улучшили гибкость хватательных паттернов, которые могли использовать эти пациенты, а не увеличили количество задач, которые они могли выполнять.В некоторых случаях трехпалая рука обладает большей гибкостью хватательных паттернов, чем четырехпалая. Это, вероятно, из-за способности использовать больше движений в пястно-фаланговых суставах.

Все наши пациенты с трехпалыми руками могли противопоставить большой палец по крайней мере основанию каждого пальца, а два пациента смогли противопоставить большой палец кончикам всех пальцев. Задачи, которые выполнялись с использованием одной руки против другой до операции, были выполнены после операции за счет использования большего количества хватательных паттернов, которые нормальная рука использует для выполнения той же задачи. Использование тела в качестве стабилизирующей поверхности для объектов в значительной степени исключается. Диски радио или телевизора можно поворачивать, не приближаясь рукой или телом в неудобном положении, которое ранее было необходимо. Чтобы застегнуть пуговицы и завязать бабочку, требуется меньше движений, а неудобное положение рук исключено. Более грубые движения, необходимые для навыков самообслуживания, по-видимому, не меняются после хирургического лечения.

СИНДРОМ ПОЛЬШИ

Профессор Марк Равич указал, что синдром Поланда соответствует образцу, который был установлен для любого состояния, болезни, операции или анатомической структуры, к которой был прикреплен эпоним: человек, увековеченный таким образом, не был первым описать состояние, структуру или операцию, названную в его честь; он неправильно понял или не понял полностью то, что описал; его неверно истолковали или неверно процитировали; или все вышеперечисленное верно.

Характерно, что синдром включает врожденную дисплазию всей верхней конечности, отсутствие грудино-реберной части большой грудной мышцы и синдактилию различной степени. Пальцы часто укорачиваются из-за недостаточного роста или даже отсутствия средних фаланг.

Термин «синдактилия Поланда» впервые был использован для описания этой группы врожденных аномалий Кларксоном в 1962 г. Он сообщил, что в 1841 г. Альфред Поланд впервые описал ассоциацию врожденных грудных аномалий с ипсилатеральной синдактилией.Будучи студентом-медиком в больнице Гая в Лондоне, он вскрыл труп мужчины, у которого отсутствовали грудино-реберные головки большой и малой грудных мышц, а передняя зубчатая мышца, наружная косая мышца и мышцы левой руки были гипоплазированы. Четыре основных признака этого состояния: 1) одностороннее укорочение указательного, длинного и безымянного пальцев, 2) синдактилия пораженных пальцев, 3) гипоплазия кисти и 4) отсутствие грудино-реберной части ипсилатеральной большой грудной мышцы. мышца.

Причина синдрома Поланда неизвестна, но обычно считается, что он возникает спорадически. Хотя для некоторых аномалий кисти, таких как полидактилия, были продемонстрированы наследственные черты, только в одном сообщении о синдроме Поланда описана семейная заболеваемость; нам не удалось установить положительный семейный анамнез ни у одного из наших 43 пациентов.

Физикальные признаки

Вовлеченная кисть всегда гипопластична, предплечье обычно гипоплазировано, рука поражается только часто.Степень вовлечения верхней конечности, как правило, пропорциональна степени синдактилии и гипоплазии кисти. Внешние мышцы предплечья поражаются по-разному, особенно сухожилия сгибателей могут иметь аномальное прикрепление к ладони. Синдактилия и вовлечение костей варьируют в широком диапазоне. Обычно указательный, длинный и безымянный пальцы поражаются больше, чем большой и мизинец. Часто задействуются все пальцы, образуя рукавичную руку; иногда поражение настолько тяжелое, что пальцы могут быть представлены только бугорками.Большой палец и его перепончатое пространство часто кажутся непропорционально маленькими, при этом большой палец лежит приведенным и супинированным, так что он лежит в одной плоскости с пальцами. Перепонка имеет тенденцию быть простой, затрагивающей только мягкие ткани, и может быть неполной или полной; часто встречается аплазия ногтей. Характерной костной аномалией является гипоплазия средних фаланг. Часто это настолько серьезно, что фактически имеется только один межфаланговый сустав. Укорочение средних фаланг чаще встречается на локтевой стороне кисти, чем на лучевой, и не обязательно ограничивается пальцами, включенными в синдактилию.

Деформация грудной клетки вариабельна, но у всех больных с синдромом отсутствует реберная головка большой грудной мышцы, а у многих отсутствует малая грудная мышца. Грудная аплазия является наиболее частым дефицитом скелетных мышц в общей популяции, но только 13,5% людей с этим дефектом имеют синдром Поланда. Отсутствие грудных мышц, по-видимому, вызывает незначительные функциональные нарушения, несмотря на первоначальное клиническое описание Поланда, которое подразумевало неспособность вращать руку внутрь:

Джордж Эльт, осужденный, 27 лет, в отношении которого не удалось получить никаких сведений; за исключением того, что было замечено, что он никогда не мог положить левую руку на грудь; и что, когда его просили подать левую руку, чтобы его пульс мог прощупать тот, кто стоит справа, он неизменно оборачивался, чтобы сделать это.

Браун и МакДауэлл упоминают случай профессионального фехтовальщика, у которого отсутствовала большая грудная мышца на доминирующей стороне, а Кристофер сообщил о питчере-левше, у которого отсутствовала большая грудная мышца слева.

План операции

Важно, чтобы родители осознали на раннем этапе плана лечения, что две особенности этого синдрома неизлечимы и останутся с их ребенком на всю жизнь. Пораженная конечность всегда будет меньше, чем нормальная конечность, а пораженные пальцы будут жестче и меньше, чем в норме.Когда эти ограничения будут приняты, можно составить реалистичный план лечения.

Хирургическая реконструкция должна быть завершена к тому времени, когда ребенок достигнет школьного возраста. Оптимальный возраст для начала лечения зависит от вида деформации. Например, граничные цифры нуждаются в раннем разделении; разделение указательного и длинного пальцев может быть задержано. Как правило, разделение следует начинать в первый год жизни, до того, как разовьются аномальные функциональные паттерны и до того, как деформация прогрессирует.

Перепончатые пальцы можно разделить стандартным методом синдактилии. Поскольку пальцы всегда короткие, отведение перепонок спинным лоскутом должно быть более проксимальным, чем в нормальной полноразмерной руке. Необходима осторожность: если лоскут установлен слишком проксимально, он свернется в виде V-образного клина между головками пястных костей, в результате чего рука будет выглядеть очень странно.

Несмотря на то, что синдактилия проста, сосудисто-нервные бифуркации в этих руках часто расположены относительно дистально.Пальцевые нервы можно легко отделить проксимальнее, но сосуды представляют большую проблему. Лигирование одного сосуда и освобождение пространства паутины может быть рискованным, и лучшей альтернативой может быть использование короткого сосудистого трансплантата.

Пространство перепонки указательного пальца может быть удовлетворительно отделено Z-пластикой четырьмя лоскутами, когда перемычка лишь умеренно неглубокая. Для более полной синдактилии первой перепонки, при которой большой палец лежит приведенным и супинированным в той же плоскости, что и остальные, один большой дорсальный ротационный лоскут дает глубокое и прочное перепоночное пространство. Иногда может потребоваться ротационная остеотомия пястной кости для обеспечения оппозиции пульпы к пульпе. Родителям необходимо сообщить, что последующее наблюдение будет необходимо до тех пор, пока ребенок не достигнет зрелости скелета, поскольку после пубертатного всплеска роста может потребоваться углубление паутины.

Последовательность операций на этих руках зависит от серьезности аномалий. Если нужно сохранить все пальцы, я начинаю с отделения большого пальца от указательного и длинного от безымянного, а через 6 месяцев отделяю указательный от длинного и безымянный от мизинца.Таким образом, все полотна можно углубить за две операции. Если предполагается построение трехпалой руки, лучше всего будет начальное разделение пограничных пальцев. Затем три центральных пальца могут функционировать как стойка до тех пор, пока хирург не выберет палец для ампутации. Выбор зависит не только от деформации, но и от необходимости адекватного пространства первой перемычки, чтобы обеспечить беспрепятственное противопоставление и отведение большого пальца. Между последовательными операциями должен пройти период в 6 месяцев, чтобы позволить рубцовой ткани созреть и дать время для реваскуляризации пальцев с врожденным или предшествующим хирургическим вмешательством. На рисунке показано последовательное лечение 6-летнего мальчика с типичным левосторонним синдромом Поланда.

Синдром Поланда — оперативное лечение . (а, б) До операции: гипоплазия. (c) Для высвобождения большого пальца было использовано несколько дорсальных ротационных лоскутов. (d) Окончательный результат после развития трехпалой руки. Перепечатано из Ireland DC et al, 1976, с разрешения The Journal of Bone and Joint Surgery, Inc.

Я наблюдал за многими своими пациентами через несколько лет после завершения операции и считаю, что, хотя конечным результатом является небольшая, несколько скованная рука, она, безусловно, имеет повышенную функциональную ценность. Родители одинаково довольны косметическим улучшением руки, а дети ценят превращение их пораженной конечности из просто вспомогательной руки в руку с полезной, независимой функцией.

Сноски

Эта статья представляет собой обновленную и сокращенную форму главы 11 «Перепончатые пальцы» в Уход за врожденными аномалиями рук , 2-е изд.Сент-Луис: Quality Medical Publishing, Inc., 1994: 228–275. Все цифры были первоначально опубликованы в главе.

Избранная библиография

1. Аперт Э. Де акроцефалосиндактилия. Bull Mem Soc Med Hop (Париж) 1906; 23: 1310–1330. [Google Академия]2. Бауэр Т.Б., Тондра Дж.М., Труслер Х.М. Техническая модификация при исправлении синдактилии. Plast Reconstr Surg. 1956; 17: 385–392. [PubMed] [Google Scholar]3. Билс Р.К., Кроуфорд С. Врожденное отсутствие грудных мышц. Обзор двадцати пяти пациентов.Клин Ортоп. 1976; 119: 166–171. [PubMed] [Google Scholar]4. Карпентер Г. Две сестры с пороками развития черепа и другими врожденными аномалиями. Rep Soc Study Dis Child. 1900–1901; 1: 110–118. [Google Академия]8. Флэтт А.Э. Практические факторы лечения синдактилии. В: Литтлер Дж. В., Крамер Л. М., Смит Дж. В., редакторы. Симпозиум по реконструктивной хирургии кисти. Сент-Луис: CV Мосби; 1974. С. 144–156. [Google Академия]9. Флэтт А.Э. Проблемы полидактилии. В: Крамер Л.М., Чейз Р.А., редакторы. Симпозиум на руке.том 3. Сент-Луис: CV Mosby; 1971. [Google Scholar] 10. Гувер Г.Х., Флэтт А.Е., Вайс М.В. Рука и синдром Аперта. J Bone Joint Surg Am. 1970; 52: 878–895. [PubMed] [Google Scholar] 11. Ирландия, округ Колумбия, Такаяма Н., Флэтт А.Э. Синдром Поланда: обзор сорока трех случаев. J Bone Joint Surg Am. 1976; 58: 52–58. [PubMed] [Google Scholar] 12. Лош ГМ, Дункер ХР. Труды Международного общества пластической реконструктивной хирургии, 5-й Конгресс. Норт-Райд, Австралия: Butterworth Pty Ltd; 1976. Акросиндактилия; стр.671–676. [Google Академия] 13. Лундквист Л., Барфред Т. Техника двойного лоскута пульпы для создания ногтевых валиков при синдактилии. J Hand Surg [Br] 1991; 16: 32–34. [PubMed] [Google Scholar] 14. МакКьюсик В.А. Менделевское наследование у человека: каталоги аутосомно-доминантных, аутосомно-рецессивных и сцепленных с Х-хромосомой фенотипов. 10-е изд. Балтимор: Издательство Университета Джона Хопкинса; 1992. [PubMed] [Google Scholar] 15. Мосс А.Л., Фуше Г. Синдактилия: можно ли избежать расползания паутины? J Hand Surg [Br] 1990; 15: 193–200. [PubMed] [Google Scholar]

16.Паттерсон ТДЖС. Врожденные деформации кисти. Лекция Хантера, прочитанная в Королевском колледже хирургов Англии, Лондон, апрель 1959 г.

17. Польша А. Дефицит грудной мышцы. Гай Хосп, респ. 1841; 6:191. [Google Академия] 18. Раус Э.Э. Исправление простого синдактилии у здорового новорожденного. Ортоп Ред. 1984; 13: 498–502. [Google Академия] 19. Равич ММ. Синдром Поланда — исследование эпонима. Plast Reconstr Surg. 1977; 59: 508–512. [PubMed] [Google Scholar] 20. Салдино Р.М., Штайнбах Х.Л., Эпштейн С.Дж.Семейная акроцефалосиндактилия (синдром Пфайффера) Am J Roentgenol Radium Ther Nucl Med. 1972; 116: 609–622. [PubMed] [Google Scholar] 21. Shewell PC, Nancarrow JD, Fatah F. Количественная морфология межпальцевой паутины. J Hand Surg [Br] 1992; 17: 198–200. [PubMed] [Google Scholar] 22. Зоммеркамп Т.Г., Эзаки М., Картер П.Р., Хентц В.Р. Пластика пульпы: композитный трансплантат для полных синдактильных сепараций кончиков пальцев. J Hand Surg [Am] 1992; 17: 15–20. [PubMed] [Google Scholar] 23. Sugiura Y. Синдром Поланда: клинико-рентгенографическое исследование 45 случаев.Конг Аном. 1976; 16:17–28. [Google Академия] 24. Темтамы С.А. Синдром Карпентера: акроцефалополисиндактилия. Аутосомно-рецессивный синдром. J Педиатр. 1966; 69: 111–120. [PubMed] [Google Scholar] 25. Толедо Л.С., Гер Э. Оценка оперативного лечения синдактилии. J Hand Surg [Am] 1979; 4: 556–564. [PubMed] [Google Scholar] 26. Аптон Дж. Синдактилия. В: May JW, Littler JW, редакторы. Пластическая хирургия. том 8. Филадельфия: В. Б. Сондерс; 1990. С. 5279–5293. [Google Академия] 27. Уолш Р.Дж. Акросиндактилия.Исследование двадцати семи пациентов. Клин Ортоп. 1970; 71: 99–111. [PubMed] [Google Scholar] 28. Уилсон М.Р., Луис Д.С., Стивенсон Т.Р. Синдром Поланда: переменная экспрессия и связанные с ним аномалии. J Hand Surg [Am] 1988; 13: 880–882. [PubMed] [Google Scholar] 29. Вуд В.Е. Дублирование указательного пальца. J Bone Joint Surg Am. 1970; 52: 569–573. [PubMed] [Google Scholar] 30. Вуд В.Е. Лечение центральной полидактилии. Клин Ортоп. 1971; 74: 196–205. [PubMed] [Google Scholar] 31. Вульф КМ, Вульф Р.М. Генетическое исследование синдактилии в Юте.соц биол. 1973; 20: 335–346. [PubMed] [Google Scholar]

перепончатых пальцев

Proc (Bayl Univ Med Cent). 2005 г., январь; 18(1): 26–37.

, MD, FRCS 1

Адриан Э. Флэтт

1 Отделение ортопедической хирургии Медицинского центра Университета Бэйлор, Даллас, Техас.

1 Отделение ортопедической хирургии Медицинского центра Бейлорского университета, Даллас, Техас.

Автор, ответственный за переписку. Автор, ответственный за переписку: Адриан Э.Флэтт, доктор медицинских наук, отделение ортопедической хирургии, Медицинский центр Университета Бейлора, 3500 Гастон-авеню, Даллас, Техас, 75246 (электронная почта: ude. [email protected]). Copyright © 2005, Медицинский центр Университета Бейлора. ЧВК.

Перепончатые пальцы, или синдактилия, не вызваны слипанием пальцев в матке; скорее, это вызвано отсутствием в течение шестой-восьмой недель внутриутробной жизни обычного продольного межпальцевого некроза, который обычно разделяет пальцы.Эта «перепонка» является наиболее распространенной аномалией руки новорожденного. Это происходит либо как изолированная аномалия, либо как часть синдрома. Когда это происходит отдельно, оно всегда наследуется как аутосомно-доминантное заболевание. Обычно выделяют пять типов синдактилии:

  • Тип 1: зигодактилия. Это наиболее распространенная форма синдактилии, возникающая между длинным и безымянным пальцами.

  • Тип 2: Синполидактилия. Это также касается длинного и безымянного пальцев, но включает дублирование безымянного пальца между пальцами.

  • Тип 3: Кольцевая малая синдактилия. Обычно это двустороннее поражение, иногда дистальные фаланги сливаются. В мизинце может быть только рудиментарная средняя фаланга.

  • Тип 4: Синдактилия типа Хааса. В этом редком типе, описанном Хаасом в American Journal of Surgery в 1940 году, наблюдается полная синдактилия всех пальцев. Иногда шестая пястная кость и фаланги могут быть включены в чашеобразную руку.

  • Тип 5.В этом редком типе синдактилизированы как длинный, так и безымянный пальцы, а также второй и третий пальцы ног. Четвертая и пятая пястные и плюсневые кости могут быть слиты.

Генетическое консультирование может быть затруднено, поскольку доминантные гены демонстрируют пониженную пенетрантность и переменную экспрессивность. Каждый будущий ребенок имеет 50%-й шанс иметь аномалию, но ее возникновение редко сохраняется от одного поколения к другому. Рука ребенка вполне может отличаться от руки родителя, или ни у одного из родителей не может быть синдактилии.Похоже, что отцовские гены оказывают более сильное влияние, чем их материнские аналоги (Рисунок ) .

Синдактилия — малое кольцо . Семья с тремя поколениями поражений безымянного пальца и мизинца, ни одно из которых никогда не лечилось хирургическим путем.

Синдактилия также встречается при многих синдромах. В одной группе он преобладает и является основным для выявления синдрома; во второй, большей группе, это признак, но другие медицинские проблемы более характерны для синдрома.Эти проблемы обсуждаются во второй половине статьи.

ЗАБОЛЕВАЕМОСТЬ

В моей личной серии из более чем 3000 пациентов с врожденными аномалиями кисти более 500 случаев истинной или изолированной синдактилии. Было известно, что почти 40% этих пациентов имели семейный анамнез этого расстройства. Считается, что синдактилия возникает примерно один раз на каждые 2000–2500 рождений и в два раза чаще встречается у мужчин. Односторонние и двусторонние случаи встречаются примерно в равной степени и в 10 раз чаще встречаются у белых, чем у черных.

Распределение перепонок между пальцами варьируется, и частота их появления показана на Рисунок . Нет никакой известной причины, по которой более 50% всех перепонок должно происходить между длинным и безымянным пальцами. Кажется разумным, что его самое низкое место должно быть между большим и указательным пальцами из-за их большой разницы в длине. Эта перепонка между длинным и безымянным пальцами, вероятно, встречается реже, чем аналогичное состояние между вторым и третьим пальцами. Эта незначительная аномалия наследуется как доминантный признак, но чаще встречаются спорадические случаи.Я был удивлен, обнаружив, что у меня есть неполная перепонка между вторым и третьим пальцами ног, и был рад обнаружить, что это чрезвычайно распространено среди друзей, знакомых и последующих поколений жителей.

Участок синдактилии . Процентная частота в серии Айова, когда рассматривается только истинная синдактилия простого или сложного типа. Перепечатано с разрешения Flatt AE, 1974.

КЛАССИФИКАЦИЯ

Клиническая классификация синдактилии имеет ценность только в той мере, в какой она помогает в лечении. Вероятно, наиболее полезная классификация основана на сочетании двух компонентов: степени перепончатости и наличии или отсутствии сращения костей. При полной синдактилии кожная паутина доходит до кончиков пораженных пальцев и иногда образует общий ноготь. Перепонка может остановиться в любой точке между нормальной комиссурой и концами пальцев, и в этом случае она классифицируется как неполная (рисунок ) .

Простая синдактилия . Перепонка между соседними пальцами либо (а) полная, доходящая до кончиков пальцев, либо (b) неполная, не доходящая до кончиков.

Синдактилия определяется как простая, когда перепонки содержат только нормальные мягкие ткани, и как сложная, когда соседние фаланги срастаются или когда имеется интерпозиция дополнительных фаланг. В сложной перепонке также могут присутствовать аномалии нервов, сосудов и сухожилий (рис. ) . Расположение и наличие пальцевых нервов совершенно непредсказуемо, но у меня сложилось клиническое впечатление, что чем ближе друг к другу пораженные пальцы, тем больше вероятность аномалий. Собственные мышцы могут быть аномальными или отсутствовать, но нет показаний для пересадки сухожилий в попытке заменить их действие.

Сложная/осложненная синдактилия . (a) Рисунок и рентгенограмма обычного поперечного костного сращения при обычной сложной синдактилии. (б) Рисунок сложной сложной синдактилии.

ЛЕЧЕНИЕ

Перепончатые пальцы — очевидный физический дефект, и даже в такие времена люди могут прожить жизнь без разделения синдактилии.Я считаю, что для нормального человека это ненужная жестокость. Родители часто подвергаются социальному давлению, призывая к раннему разлучению, но это не обязательно отвечает интересам их ребенка.

Время проведения операции является проблемой — иногда для хирурга и всегда для родителей. Я считаю, что вопрос должен заключаться не в том, как скоро можно будет сделать операцию, а в том, насколько поздно функциональные потребности руки позволят отложить операцию. Современные хирургические методы сделали устаревшими старые пословицы, такие как «Подождите, пока не исчезнет детский жир» или «Сделайте до 7 и пересмотрите в 14». «Родителям следует объяснить, что время и тип операции должны быть связаны с конкретными задействованными пальцами, а также со степенью полноты и сложности перепонки.

Я не считаю добрым или мудрым одновременно оперировать обе руки ни взрослого, ни ребенка. Опустошительно быть внезапно лишенным всякой хватательной способности. В очень молодом возрасте это может быть оправдано возможным риском анестезии, но в целом я считаю, что лучше оперировать на одной руке за раз.

Для того чтобы рука развивалась и функционировала как хватательный орган, большой и мизинец должны быть отделены от соседних пальцев на ранней стадии, чтобы позволить краям противопоставляться при захвате. Нарушения упорядоченного роста длинных костей кисти также должны быть исправлены на ранней стадии, если мы хотим, чтобы в кисти нормально развивалось формирование дуги.

Когда два пальца разной длины соединяются вместе, у более длинного пальца неизбежно развивается сгибательная контрактура, а также могут проявляться деформации в виде бокового отклонения. На рисунке показаны два пациента с двусторонней синдактилией безымянного пальца и мизинца, иллюстрирующие деформации, которые возникают, если разделение задерживается в возрасте старше 1 года. Аналогичные неисправимые деформации возникают при тройной синдактилии (рис. ) .

Синдактилия — малое кольцо . Руки взрослых демонстрируют грубую деформацию безымянных пальцев, потому что коррекция никогда не проводилась.

Тройная синдактилия . (a) Выписка сделана 30 лет назад, когда пациентке было 12 лет.Деформации длинного и безымянного пальцев не исправлены. (b) Деформированная правая рука матери и неоперированная правая рука ребенка. (c) Синдактилия указательного, длинного и безымянного пальцев до и после высвобождения во взрослой жизни, которая не смогла исправить дистальные деформации межфаланговых суставов правой кисти. Поскольку эти пальцы почти равны по длине, отсутствует сгибательная деформация проксимальных межфаланговых суставов.

Поскольку большой палец развивается раньше, чем остальные, перепонки между большим и указательным пальцами встречаются реже всего.Когда это происходит, деформация указательного пальца глубокая, и перепонка обязательно должна быть отделена к 6-месячному возрасту.

За одну операцию можно отделить оба граничных пальца от соседних пальцев, так как ни один палец не будет оголен с обеих сторон. Сочетание перепонки безымянного мизинца и большого и указательного пальцев редко встречается при чистой синдактилии, но является правилом при акроцефалосиндактилии, и я практикую одновременное удаление перепонок у таких пациентов одновременно.

Нет особой необходимости разделять синдактилию между длинным и безымянным пальцами, даже если состояние сложное. Рост и слияние дистальных фаланг могут продолжаться без нарушений даже во взрослой жизни. При перепонке указательных и длинных пальцев межфаланговые суставы не находятся на одном уровне, и контрактуры суставов разовьются, если разделение не будет проведено в первые несколько лет жизни. Когда три центральных пальца перепончаты, я обычно отделяю перепонку длинного указательного пальца в возрасте от 1 до 2 лет и перепонку длинного безымянного пальца в возрасте от 2 до 4 лет.Когда задействованы длинный, безымянный и мизинец, раннее освобождение необходимо, чтобы избежать деформации. Необходимы две операции (Рисунок ) .

В обзоре восстановления синдактилии, проведенном в больницах Университета Айовы между 1946 и 1960 годами, мы показали, что в те годы было получено больше послеоперационных осложнений и менее удовлетворительных результатов у детей, оперированных в возрасте до 18 месяцев. Другие сообщили об аналогичных результатах. Более крупные серии, как правило, поступают из обучающих программ, и я нутром чувствую, что эти результаты лучше коррелируют с навыками хирурга, чем с возрастом пациента.Однако операцию можно отложить до 18-месячного возраста, если это позволяют локализация и сложность состояния. В течение этого периода ожидания родители могут с пользой заняться растягиванием кожи между пальцами; таким образом, сеть кожи часто может быть эффективно расширена. Эта «дополнительная» кожа значительно облегчает последующую операцию.

Я считаю, что ребенок имеет право на то, чтобы все паутины были разъединены, прежде чем он будет подвергаться любопытству сверстников в школе. Я не могу согласиться с теми, кто считает, что операцию можно отложить до 6-10 лет.Рука значительно растет в первые годы, удваиваясь в размере к 2 годам. Это быстрое увеличение длины скелета требует разделения пальцев, чтобы обеспечить беспрепятственный рост. Это также требует тщательного планирования разрезов, чтобы рубцы после операции не привели к контрактурам.

Когда все пальцы перепончаты, четыре необходимые щели можно создать всего за две операции. При первой операции проводят безымянно-указательное и безымянное разъединение. Затем в течение 3-6 мес происходит разделение безымянного и длинного указательного пальцев при повторной операции.Этот план позволяет избежать рисков, связанных с разделением на обе стороны одного пальца одновременно.

Синдактилия распространена, но ее лечение нелегко; это требует хороших технических способностей и здравого смысла. Поэтому я рекомендую новичкам в этой области выбрать одну операционную технику и стать экспертом в ней, прежде чем пробовать многие сотни модификаций и методов, которые в настоящее время появляются в литературе.

ПРИНЦИПЫ РАЗДЕЛЕНИЯ

Хирурги разделяли перепончатые пальцы почти 200 лет, и из всего этого опыта выработались определенные принципы.Несмотря на множество незначительных различий в методах, в целом согласованы следующие принципы:

  1. Перепоночное пространство должно быть выполнено из местного лоскута, обычно спинного.

  2. Пальцы обезжириваются перед закрытием.

  3. Стороны пальцев закрыты острыми зигзагообразными местными лоскутами.

  4. Обнаженные участки покрыты полнослойными кожными трансплантатами.

  5. Исправлены скелетные аномалии.

  6. Одновременно освобождается только одна сторона цифры.

  7. Важна тщательная техника; используйте тонкие офтальмологические кетгутовые швы для закрытия кожи.

Родители часто не понимают необходимости дополнительной кожи. Полезным способом продемонстрировать необходимость пересадки кожи является измерение окружности двух задействованных пальцев на руке родителя по отдельности и вместе (рисунок ) . Доказуемая разница между суммой двух пальцев и объединенной окружностью обычно удовлетворяет вопросы родителей относительно использования кожного трансплантата.На самом деле требуется значительное количество кожи, потому что в большинстве оперативных планов кожа не мобилизуется за средней линией тыльной и ладонной поверхностей.

Пересадка кожи при синдактилии . Окружность моего длинного пальца составляет 3¼ дюйма, а безымянного пальца — 3⅛ дюйма. В сумме 6⅜ дюймов значительно больше, чем 4⅝-дюймовая окружность двух измеренных вместе. Эту разницу в измерениях можно использовать, чтобы объяснить родителям необходимость пересадки кожи. Перепечатано с разрешения Flatt AE, 1974.

Я обнаружил, что наиболее удовлетворительным базовым оперативным планом является определение глубины и ширины комиссуры с использованием местного дорсального лоскута. Я использую зигзагообразные разрезы по бокам пальцев, чтобы свести к минимуму любую вероятность вторичной контрактуры, и, где это возможно, я планирую, чтобы лоскуты полностью закрывали один палец, так что кожный трансплантат нужен только для второго пальца (рис. ) . Дополнительным преимуществом широкого тыльного лоскута является то, что он, как правило, представляет собой копию нормальной спайки, которая наклонена вниз к ладони, что придает ладони большую длину, чем тыльная сторона кисти.Если разделение вернуться на уровень пястно-фалангового сустава и иссечена плавающая связка, то вероятность того, что во время подросткового всплеска роста потребуется ревизия спайки, значительно снижается; однако этого не всегда можно избежать. По этой причине я обращаю внимание родителей на необходимость длительного наблюдения, даже несмотря на то, что все первичные операции были завершены до того, как ребенок пошел в школу.

Синдактильное разделение . Основные лоскуты подняты по методу, описанному Бауэром, Тондрой и Труслером. Перепечатано с разрешения Flatt AE, 1974.

При установлении пространства паутины важно понимать, что спайки между указательным и длинным пальцами, а также безымянным и мизинцем имеют прямоугольную или квадратную U-образную форму, а центральная спайка между длинными а безымянные пальцы, хотя часто имеют V-образную форму, могут быть квадратными. Такую ширину пограничных спайки следует предусматривать всегда, так как она нужна для опоясывающего пролета широкого захвата. Нормальное перепончатое пространство простирается дистально до середины проксимальной фаланги, а наклон тонкой неволосистой кожи составляет от 45° до 50°.Если плавающая связка не перерезана, то гребень может испортить этот склон и создать потенциал для «ползания паутины». Ползучесть паутины, или дистальная миграция реконструированной спайки, не редкость и в основном вызывается рубцовой контрактурой. Это рубцевание может быть связано с неумелым планированием разрезов, отсутствием первичного заживления или неудачей кожных трансплантатов. Расщепленные кожные трансплантаты в восемь раз чаще связаны с расползанием паутины, чем полнослойные кожные трансплантаты. Если отторжение кожного трансплантата лечится преднамеренным пренебрежением и происходит вторичное заживление, рубцевание неизбежно свяжет область, а последующий рост кости сдвинет спайку в дистальном направлении.Аптон указал, что потеря ткани или трансплантата на 1,0 мм у младенца приводит к дистракции на 1,0 см у взрослого. Соответственно, потеря трансплантата должна быть устранена повторной трансплантацией как можно скорее. Часто приходится использовать расщепленный кожный трансплантат из-за плохого реципиентного ложа.

Я предпочитаю использовать полнослойные кожные трансплантаты для всех первичных синдактилий, и я беру трансплантаты из латеральной паховой области. Важно, чтобы донорское место располагалось латерально, в области передней верхней подвздошной ости.Трансплантаты, взятые из более медиальных участков, после полового созревания могут превратиться в участки с оволосением. Родители иногда просят использовать крайнюю плоть; хотя это кажется практичным донорским участком, кожа имеет необычную текстуру, часто плохо заживает и в конечном итоге становится глубоко пигментированной. Раны должны быть закрыты тонким офтальмологическим кетгутом.

Я твердо убежден, что ключом ко всей этой операции является разумное обезжиривание тканей на прилегающих сторонах пальцев, а также на ладонной и тыльной сторонах, по крайней мере, до средней линии двух задействованных пальцев.У маленьких детей этот жир рассасывается позже, и его раннее удаление позволяет лоскутам легко садиться без напряжения. Невыполнение этого требования может привести к значительному отеку после операции и часто даже к потере или разрыву некоторых межпальцевых лоскутов.

Послеоперационный уход прост. Я не накалываю пальцы на проволоку и не пришиваю их к жестким шинам. Я использую ватиновые повязки из дакрона. Повязки должны оставаться сухими и обычно не трогаются в течение 2 недель. Корка на трансплантате и надрезах является обычным явлением, и ее удаление не требует срочности. Кетгутовые швы рассасываются в разное время, и родителей следует научить снимать их, когда они расшатываются. Если корки прикреплены несколькими кетгутовыми швами, их можно разрезать. Дальнейшие повязки накладывают еще примерно на 7-10 дней. После этого должно наступить полное заживление, и ребенку можно будет позволить свободно пользоваться рукой.

Реэпителизация полнослойного кожного трансплантата часто занимает несколько недель, в зависимости от его толщины. Если произошло явное отторжение трансплантата, я считаю, что ребенка следует госпитализировать, обработать место отторжения и установить новый полнослойный или толстый расщепленный трансплантат.Область функционально слишком важна, чтобы терпеть рубцевание вторичного заживления.

Прямолинейные разрезы используются в экспериментальном порядке для устранения простых синдактилий у младенцев в первые несколько дней после рождения. Говорят, что в это время очень рыхлая, податливая кожа младенца содержит значительное количество коллагена типа III, а не типа I. Считается, что это объясняет быстрое заживление и практически полное отсутствие рубцевания раны. Операцию можно делать под местной анестезией, жгут не нужен, рану зашивать не нужно.Кетгутовые швы 6-0. Необходима только простая повязка, шины не используются. Я впервые услышал об этом, когда слушал Элмера Э. Рауса, доктора медицины, который читал статью, в которой он описал 4-летнее наблюдение за двумя пациентами с разделением синдактилии. У меня не было возможности попробовать эту операцию, и коллеги, которые делали ее время от времени, сообщают об отличных первых результатах; однако педиатры могут выражать сопротивление и скептицизм, а у родителей могут быть обоснованные опасения.

Я описал только те принципы, которым следовал при лечении простой синдактилии, и намеренно опустил множество технических деталей.Сложные проблемы обсуждаются ниже. Кто-то скажет, что план, который я использую, излишне сложен и что можно использовать более простые разрезы. Вероятно, это так, но опыт подсказывает мне, что мой метод дает стабильно хорошие результаты, потому что я проделал много таких операций.

СЛОЖНАЯ СИНДАКТИЛИЯ

Синдактилия является частым признаком скелетных дисплазий и различных синдромов пороков развития. Синдактилия часто представляет собой незначительную проблему, связанную с восстановлением функции всей руки.Распределение перепонок отличается от такового при простой синдактилии, и цифры больше напоминают цифры, обычно приводимые в качестве заболеваемости для «перепончатых пальцев» (Рисунок ) . Многие случаи осложняются причудливыми деформациями скелета и различной степенью гипоплазии. Первостепенный принцип состоит в том, чтобы создать как можно более нормальный скелет в очень раннем возрасте. Если это будет сделано, то формирование цифр и окончательную работу над полотнами можно будет отложить на потом.

Участок синдактилии .Заболеваемость, когда включены сопутствующие состояния (все перепончатые случаи). Эти цифры больше напоминают обычно приводимую частоту синдактилии. Перепечатано с разрешения Flatt AE, 1974.

Синдактилия является преобладающим признаком таких состояний, как синдром Поланда и акроцефалосиндактилия, которая включает пять отдельных синдромов, из которых Аперта и Чотцена являются наиболее распространенными. Различают два типа акроцефаполисиндактилии: Ноака и Карпентера. В первом случае лицо и руки поражаются слабо; в последнем сильно вовлекаются лицо и руки.Другие синдромы с преимущественным поражением синдактилии включают два орофациодигитальных синдрома и окулодентодигитальную дисплазию. Я не включаю синдактилию, связанную с констрикторными кольцами (синдром Стритера), потому что нет доказательств генетической основы этого состояния.

Группа общих синдромов, при которых может присутствовать синдактилия, но при которых она не обязательно возникает для установления диагноза, была указана Poznanski. В настоящее время он включает 28 синдромов, сгруппированных под четырьмя заголовками: хромосомные аберрации, черепно-лицевые синдромы, синдромы с кожными проявлениями и другие группы.Некоторые из состояний в этих группах потенциально летальны, и все новорожденные с синдактилией должны пройти полное медицинское обследование, чтобы исключить потенциальные проблемы перед любой репаративной операцией.

КОНЦЫ ПАЛЬЦЕВ

Сложность начинается на кончиках пальцев с синонихии или прочного соединения между ногтями, со сращением концевых фаланг из стороны в сторону или без него. При отсутствии костного сращения или общего ногтя кончики пальцев можно отделить одновременно с пальцами. Покрытие кончиков пальцев получается таким же, как если бы был обычный ноготь (рисунок ) .Центральная часть общего ногтя и его корень удаляются, а небольшой латеральный клин пульпы иссекается, чтобы можно было закрыть боковые стороны на соседнем краю ногтя. При больших щелях со стороны пальцев хорошие результаты дает применение композитных кожных трансплантатов со стопы.

Сложный кончик пальца . Следует удалить центральную полоску гвоздя и его корень, достаточно широкие, чтобы уменьшить каждый ноготь до нормальной ширины. Закрытие достигается путем (a) клиновидного иссечения пульпы и подведения сторон кожи к ногтю или (b) путем создания двух остроконечных лоскутов с боковым основанием и поворота их на место. Первый метод намного проще, но может сделать кончик пальца более узким.

Этот метод можно использовать одновременно с разделением полной синдактилии или как отдельную небольшую операцию по освобождению скелета путем сращения дистальных фаланг перед последующим разделением всей перепонки. Технические детали хорошо описаны в оригинальной статье Sommerkamp et al.

Если синдактилия скрывает полидактилию, необходимо удалить дополнительные межпальцевые фаланги.Единственным преимуществом этой конкретной проблемы является то, что широкое расстояние между пальцами обеспечивает значительное количество дополнительной кожи, что позволяет легко переплетать кожные лоскуты после того, как два пальца были разделены (Рисунок ) .

Скрытая полидактилия . (a) У этого пациента полидактилия III типа скрыта в паутине между двумя внешне нормальными пальцами. (b) Полидактилию можно не заметить, если не сделать рентгеновский снимок. Перепечатано с разрешения Wood VE, 1971.

Всегда хочется попытаться сохранить четыре пальца на руке, и на первый взгляд некоторые сложные случаи синдактилии могут показаться относительно простой технической проблемой. Однако при эксплуатации могут обнаружиться дополнительные сложности, которые впоследствии могут привести к плохим результатам. Когда присутствует очень сложная синдактилия, я считаю безрассудным пытаться получить четыре нормально выглядящих и подвижных пальца; Я перехожу сразу к плану, который позволит сформировать три хороших движущихся цифры. На рисунке показана сложная полисиндактилия на лучевой стороне кисти с участием указательного и длинного пальцев.Я решил обрезать двойную проксимальную фалангу указательного пальца и полностью удалить крайне поврежденный скелет длинного пальца. Ранний конечный результат этого показал, что эпифиз проксимальной фаланги указательного пальца рос удовлетворительно, а долгосрочное наблюдение показало, что рост продолжался, и была получена удовлетворительная трехпалая кисть.

Сложная синдактилия . Левая рука снабжена функциональной трехпалой кистью. Попытки сохранить четыре пальца правой руки привели к функциональной и косметической катастрофе.Перепечатано с разрешения Wood VE, 1971.

На рисунке показано чрезвычайно сложное нагромождение костей, представляющее собой полисиндактилию указательного и длинного пальцев. Попыток создать четырехпалую руку не предпринималось.

Сложная синдактилия . (a) Дублированная D-образная проксимальная фаланга указательного пальца была срезана с помощью лезвия № 15, поскольку все ударные инструменты, такие как долото, могли разрушить эпифиз. Операцию сделали, когда ребенку было 22 месяца. (b) Ремоделирование шло удовлетворительно через 2 года после операции. (в, г) Эпифиз продолжает нормально расти. Больной правша, играет на скрипке. Части a, b и d были перепечатаны с разрешения Flatt AE, 1971. Часть c была перепечатана из Wood VE, 1970, с разрешения The Journal of Bone and Joint Surgery, Inc.

Синдактилия является частым признаком скелетных дисплазий. и различные синдромы пороков развития. Эти синдромы не все одинаково распространены, и я решил обсудить технические проблемы только некоторых из них, в которых преобладает синдактилия, которая является основой для идентификации синдрома.

АКРОСИНДАКТИЛИЯ

При акросиндактилии наблюдается слияние более дистальных частей пальцев с пространством между пальцами, варьирующимся от широкого до узкого по размеру, но всегда существует связь между дорсальной и ладонной частями сросшихся пальцев. Это состояние, которое по-разному называют терминальной фенестрированной, экзогенной или амниогенной синдактилией, не является наследственным и возникает спонтанно.

Представлен в двух принципиально разных формах.Один связан с сужающими кольцами; деформация двусторонняя в половине случаев, но две руки не поражены симметрично. Половина этих случаев имеют врожденные «ампутации» или укорочение пальцев, и только половина этих пальцев тугоподвижна. Интеллект ребенка нормальный. Вероятной причиной является внутриутробный «инсульт», возникающий после полного разъединения пальцев. Обычно это связано с укорочением пораженных пальцев, и Паттерсон, тщательно изучивший это состояние, установил для этих случаев следующие критерии: отсутствие настоящей проксимальной перепонки, отсутствие сращения костей между пальцами, высокая степень связи с констрикторными кольцами. и различные аномалии пораженных пальцев, кроме сращения мягких тканей.При наличии сужающих колец Паттерсон постулирует, что внутриматочное поражение представляет собой изъязвление, возникающее на кольцах с последующим слиянием.

Он установил полезное клиническое различие между легкими, умеренными и тяжелыми случаями на основе скелетных аномалий (Рисунок ) . Легкие случаи — это те, в которых пораженные пальцы имеют три фаланги и два межфаланговых сустава. Умеренные случаи — это те, в которых пораженные пальцы имеют две фаланги и только один межфаланговый сустав; в тяжелых случаях пальцы короткие, содержат одну фалангу и не имеют межфаланговых суставов. Из 92 пациентов, которых я лечил и которые соответствовали критериям акросиндактилии, 6 случаев были легкими, 60 умеренными и 26 тяжелыми.

Акросиндактилия . (а) Легкая. (б) Умеренный. (с) Тяжелая.

Не существует стандартной модели степени прилегания пальцев, а также стандартного места для выстланной эпителием расщелины или пазухи, которая всегда присутствует между соседними пальцами. Пальцы обычно соединены бок о бок, но могут быть сложены друг на друга.Между соседними костями обычно имеется плоскость разделения мягких тканей. Иногда пальцы соединяются только узкой кожной перемычкой; это соединение можно разрезать или завязать в детской комнате для новорожденных.

Лечение

Выделение менее сложных форм акросиндактилии несложно, а косметические и функциональные результаты обычно удовлетворительны. Однако когда акросиндактилия связана с врожденными сужающими кольцами, техническая проблема может быть серьезной. Основной принцип установления правильного продольного рисунка скелета, возможно, придется сочетать с ранним решением о том, следует ли спасти три или четыре пальца.

Другим важным фактором при оперативном планировании является местонахождение и протяженность расщелины или синуса между пальцами. Каким бы ни был размер выстланного эпителием пространства, оно всегда будет более дистальным, чем оптимальное место для реконструкции спаек. Таким образом, пазухи должны быть иссечены (Рисунок ) .

Акросиндактилия — свищевые ходы . Один дорсальный синус соединен с двумя ладонными отверстиями. Эти участки должны быть полностью иссечены.

Кожное покрытие отделенных пальцев достигается с помощью местных лоскутов, но планирование этих лоскутов вокруг пазух может быть очень сложным.При наличии стягивающих колец часто можно сформировать местные лоскуты из выступов жировой кожи. Удивительное покрытие часто может быть получено после того, как эти выпуклости обезжирены и повернуты на место. Несмотря на использование этих местных лоскутов, кожные трансплантаты приходится использовать часто и в большей степени, чем при простой синдактилии. Округлый контур кончиков пальцев должен быть установлен при первичном разделении. Хотя длина всегда желательна, суженный кончик пальца, который выглядит так, как будто его заточили, как карандаш, не имеет большого функционального значения.Заостренные кончики костей должны быть закруглены.

Легкие деформации

Основной целью хирургической коррекции легких случаев является достаточно раннее освобождение пальцев, чтобы позволить пальцам расти параллельно и без суставных деформаций, особенно в пястно-фаланговых суставах. Часто у этих пациентов вместо узких цилиндрических пазух между пальцами имеются относительно длинные расщелины, и на более дистальных участках пальцев требуются кожные трансплантаты.

Обычно я предпочитаю разъединять эти пальцы, когда ребенку около 6 месяцев, или как можно раньше, если пациент осматривается в более позднем возрасте.Кожные трансплантаты разной толщины обеспечивают вполне удовлетворительное кожное покрытие при этой первичной операции. Технические проблемы, связанные с использованием нескольких небольших полнослойных кожных трансплантатов, огромны, и конечный результат не намного лучше, чем результат, полученный при использовании расщепленных кожных трансплантатов (рис. ) .

Легкая акросиндактилия . (а) До операции. (б, в) После хирургического освобождения. Разделение следует проводить в раннем возрасте. Расщепленные кожные трансплантаты обеспечивают удовлетворительное покрытие пораженных участков кончиков пальцев.

Умеренные деформации

У большинства этих пациентов при рентгенологическом исследовании выявляются только две фаланги и один межфаланговый сустав. Слияние этих укороченных пальцев к их кончикам сводит пограничные пальцы под значительным углом и вызывает раннее искривление сустава, если пальцы не высвобождаются.

Часто наблюдается беспорядочное скопление кончиков пальцев дистальнее места сращения, поскольку сращение в самой дистальной части пальцев происходит редко.Эти кончики пальцев могут не иметь ногтей и часто не могут быть напрямую сопоставлены с соответствующим пальцем; однако следует сделать все возможное, чтобы сделать это, а не иссекать эти кончики, потому что они могут содержать фаланговые зачатки, которые могут быть связаны с суставными пространствами, не видимыми на рентгеновском снимке.

Принципы хирургической коррекции такие же, как и при легких случаях – раннее освобождение защемленных пальцев с последующим углублением спаек (рис. ) .

Умеренная акросиндактилия . (а, б) Больной, которому создали трехпалую руку. (в, г) Аналогичный тип деформации, при котором удалось развить четыре пальца.

Тяжелые деформации

Разнообразие деформаций, возможных в этих случаях, делает невозможным обсуждение их лечения, кроме как в общих чертах. Обычно они связаны с кольцами различной степени сужения, а бульбовидные жировые выпячивания встречаются дистальнее колец. Часто пальцы поражаются в разной степени, а разная длина сращенных пальцев делает планирование кожных покровов для отделенных пальцев сложной задачей.

Поскольку пальцы всегда короткие и часто представляют собой обрубки, важно, чтобы они были разделены как можно дальше проксимальнее. Обычно разделение может сочетаться с углублением спаек, которое следует проводить хорошо проксимальнее, по крайней мере, до уровня головок пястных костей (рис. ) .

Тяжелая акросиндактилия . Тяжелое поражение руки, на которой в результате поэтапной операции были получены четыре пальца. (а) До операции. (b) Пограничная цифра освобождена. (c) Указательный палец отделен. (d) По завершении операции.

Раннее высвобождение этих коротких пальцев является обязательным, поскольку это позволит максимально использовать их в годы роста. Эти маленькие руки часто представляют собой гораздо более сложную техническую задачу, чем фактическое разделение пальцев. Когда необходимо ампутировать надутый и выпуклый кончик пальца, кожу следует использовать в качестве трансплантата после того, как она будет обезжирена и сплющена. Ревизия и дальнейшее углубление спаек часто необходимы в подростковом возрасте.

Последующее наблюдение

В ходе длительного наблюдения я обнаружил ограничение сгибания пальцев. Движения плохие или удовлетворительные только в большинстве проксимальных межфаланговых суставов пальцев с умеренным поражением. Аналогичные ограничения подвижности обнаруживаются в дистальных межфаланговых суставах у пациентов с легкой степенью акросиндактилии. В тяжелых случаях движения в пястно-фаланговых суставах обычно в пределах нормы.

СИМБРАХИДАКТИЛИЯ

Бесконечное разнообразие этих состояний чрезвычайно затрудняет описание терапии этой группы деформаций, но я считаю, что принципы хорошо известны.Пальцы должны быть разделены рано, чтобы обеспечить продольный рост. Часто это диктует получение трехпалой руки вместо четырехпалой. Не имеет большого значения, если в первые месяцы жизни ложная или факультативная синдактилия устанавливается путем пересадки кожи, если это, в свою очередь, позволяет определить продольное определение скелета. Более поздняя разлука может привести к тому, что руки будут хорошо функционировать, но часто будут непривлекательными (рис. ) .

Симбрахидактилия . (a) Сросшиеся пальцы, такие как эти, должны быть освобождены в течение первых нескольких месяцев жизни. (b) При первичном хирургическом вмешательстве пальцы должны быть разделены в достаточной степени, чтобы обеспечить нормальную конфигурацию скелета кисти и должным образом быть покрыты кожей. Часто выгодно создать синдактилию в это время, как это было сделано на левой руке. (c) Пальцы были разделены позже, и из первоначального беспорядка была извлечена приличная пара трехпалых рук. Перепечатано с любезного разрешения доктора Д. К. Риордана.

СИНДРОМ АПЕРТА

Акроцефалосиндактилия была впервые правильно описана как синдром Апертом в 1906 году.С того времени было описано множество близкородственных генетических нарушений, характеризующихся преждевременным сращением черепных швов и разной степенью синдактилии одной или нескольких кистей и стоп.

Люди всех рас имеют схожие уродства. Умственная отсталость имеет место, но, конечно, не неизбежна. Больных с этим заболеванием раньше помещали в психиатрические учреждения, одних потому, что их психическое состояние оправдывало это, а других потому, что их родители бросали их из-за их отталкивающей внешности.

Выделены две основные клинические категории: истинный или типичный синдром Аперта и атипичная группа. На руке при истинном синдроме Аперта наблюдается серьезное межпальцевое сращение костей, как правило, с костной массой среднего пальца и одним ногтем, общим для указательного, длинного и безымянного пальцев. В атипичных случаях это тяжелое поражение кисти не наблюдается, хотя могут быть обнаружены различные степени аномалий кисти. McKusick подразделил эти случаи на различные типы, такие как Apert-Crouzon или Vogt, Saethre-Chotzen, Waardenburg и Pfeiffer.По мере выявления большего количества пациентов с этими состояниями увеличивается разнообразие аномалий и их сочетаний, и эти различия несколько стираются.

Похожую, но различную пару синдромов можно распознать, поскольку они характеризуются акроцефалополисиндактилией. Как при синдроме Ноака, так и при синдроме Карпентера черты черепа и лица сходны с таковыми при синдроме Аперта, но руки отличаются из-за наличия полидактилии.

Наиболее частая находка на руках — синдактилия всех пальцев, которая бывает двух типов.Другая, более распространенная и менее серьезная форма — лопатообразная рука, которую иногда называют рукой акушера. Другая, более серьезная деформация сводит пальцы вместе в нечто, похожее на бутон розы, но, на мой взгляд, больше похожее на ложку (рис. ) . Большой палец всегда короткий и радиально отклонен в пястно-фаланговом суставе. Он может быть включен в перепонку пальцами, но обычно частично свободен в движении. Указательный, длинный и безымянный пальцы обычно имеют общий ноготь, но мизинец часто имеет независимый ноготь и может не срастаться с безымянным пальцем на концевой фаланге.Поскольку самостоятельное движение пальцев невозможно, рука может использоваться только для грубых движений в стиле весла. Пальцы скованны во взрослом возрасте, но в раннем детстве, до 4 лет, могут сохранять некоторую подвижность в межфаланговых суставах. Межфаланговые суставы срастаются, и между основаниями четвертой и пятой пястных костей всегда развивается синостоз. Это слияние лишает руку необходимого чашеобразного движения локтевого края нормальной руки.

Паронихия и синдром Аперта .Дети с этим расстройством сосут всю руку, что приводит к тяжелой хронической инфекции. Обрезания ногтей обычно недостаточно, и часто приходится удалять ноготь целиком.

Часто наблюдается укорочение руки и предплечья с аномалиями и ограничением движений в плечах и локтях. Вовлекаются стопы, стопа обычно широкая с полной синдактилией всех пальцев.

Лечение

Хотя некоторые пациенты с синдромом Аперта в той или иной степени умственно отсталые, большинство из них способны или могут быть обучены заботиться о себе.Рука с отдельными пальцами, даже если они могут быть жесткими, более полезна и более косметически приемлема, чем сросшаяся, ложкообразная, относительно неподвижная рука. Умственная отсталость не является основанием для отказа от оперативного лечения кисти при синдроме Аперта.

Принцип планирования реконструкции должен состоять в том, чтобы обеспечить пальцы максимально нормальными скелетными элементами, покрытыми эластичной кожей с нормальной чувствительностью. В руках со сложной синдактилией, особенно при костном сращении между фалангами, необходима ранняя операция.Операция должна быть спланирована так, чтобы определить пальцы и обеспечить беспрепятственный рост скелета. Если операция откладывается, несоответствие длины и роста между пальцами обычно приводит к дополнительным деформациям уже деформированной руки.

Два типа рук, лопатка и ложка, создают разные хирургические проблемы; лопастной легче снять и восстановить (рисунок ) . Напряженная, сужающаяся, ложкообразная рука может быть преобразована в уплощенную лопатку путем раннего высвобождения синостоза концевых фаланг пальцев.Это можно сделать в первые несколько месяцев жизни, а иногда окончательное разделение заживает per primum. Если вы сомневаетесь, используйте кожные трансплантаты расщепленной толщины. Это раннее освобождение часто позволяет скелету руки быстро восстановить свои нормальные уплощенные параллельные пальцы.

Рука при синдроме Аперта . (a, b) В более распространенном типе пальцы, хотя и сросшиеся на концах, лежат параллельно в той же плоской плоскости, что и в лопате. (c, d) При тяжелой форме кончики пальцев сведены вместе, образуя бутон розы или ложкообразную руку.Перепечатано из Hoover GH et al., 1970, с разрешения The Journal of Bone and Joint Surgery, Inc.

У ребенка младше 2 лет одновременно оперируют обе руки. У пожилых пациентов, которые должны сами есть и заботиться о функциях своего тела, оперируют по одной руке. В целом, хирургический доступ к этим рукам выглядит следующим образом.

Пограничные пальцы, большой и мизинец, должны быть освобождены до того, как пациенту исполнится 1 год. Перепонки указательного и безымянного мизинца полностью освобождены.Если большой палец не включен в синдактилию, достаточно четырехслойной Z-пластики углубления межпальцевого пространства указательного пальца.

Очень важно, чтобы первое веб-пространство было полностью разработано на этой операции. Если большой палец приведен ко второй пястной кости, широкий лоскут должен быть повернут вниз с тыльной поверхности кисти, а образовавшийся дефект пересажен кожей. При отделении четвертого полотна разумно использовать стандартные зигзагообразные разрезы для бокового охвата. Если разделение выполняется, когда межфаланговые суставы уже срослись, можно использовать менее сложные разрезы, поскольку движение в суставе отсутствует.

После того, как пограничные пальцы были освобождены и позволили им двигаться, центральная масса из трех сросшихся пальцев остается. Анатомия внутри этой массы сильно отличается от нормальной и была тщательно изучена Аптоном. Рисунок сосудов пальцев значительно различается; как срединный, так и локтевой нервы аберрантны, а сухожилия разгибателей и сгибателей демонстрируют значительные вариации дистальнее пястно-фаланговых суставов.

Таким образом, центральная масса представляет собой серьезную проблему разделения, особенно если целью является сохранение всех трех пальцев.Это желательно, но не всегда возможно и во многом зависит от результатов операции. Поскольку обе стороны длинного пальца не могут быть обнажены одновременно, указательный или безымянный палец можно отделить, а тщательное исследование сосудисто-нервного статуса необработанной стороны длинного пальца зафиксировать в протоколе операции.

Позже, когда будет выполнено второе разделение, можно будет установить сосудисто-нервный статус другой стороны длинного пальца, после чего будет принято решение о создании четырехпалой или трехпалой руки.Эстетически приятно иметь четыре пальца, но с функциональной точки зрения я считаю, что трехпалая рука не менее полезна, и, когда сомневаюсь в выживании пальцев, я без колебаний выбираю три пальца (рис. ) .

Трехпалая рука при синдроме Аперта . Функционально и косметически удовлетворительные руки могут быть предоставлены этим людям путем ампутации длинного пальца и изготовления руки с тремя пальцами. (а) До операции. (б, в) Завершение операции на правой руке и освобождение пограничного пальца на левой руке. (г) Окончательный результат. Перепечатано из Hoover et al., 1970, с разрешения The Journal of Bone and Joint Surgery, Inc.

Радиальное отклонение большого пальца будет продолжаться по мере роста, и в конечном итоге потребуется слияние и, возможно, даже удлинение большого пальца. При создании руки с тремя пальцами достаточно кожи, чтобы обеспечить хорошее покрытие с надлежащей чувствительностью. Я считаю целесообразным оставить третью пястную кость на месте, а не сужать кисть, удаляя ее и смещая указательный луч локтевой стороной.Мои долгосрочные последующие исследования показывают, что у обработанных таким образом рук развивается больше деформации, чем у тех, у которых пястная кость остается на месте.

Функция кисти

Как первоначально описал Аперт, функция кисти перед операцией обычно заключается в использовании одной руки по отношению к другой по типу весла.

Наши пациенты, у которых частично свободны только большие пальцы, имеют хватательный паттерн, состоящий из локтевой поверхности большого пальца (обычно межфаланговой или пястно-фаланговой суставной поверхности), противоположной проксимальному лучевому краю указательного пальца.Все хватательные задачи выполняются с помощью этого бокового типа щипка и с использованием одной руки против другой. Почти все пациенты могли найти какой-нибудь оригинальный способ выполнения предоперационных задач, ожидаемых от любого человека с их интеллектом и уровнем двигательного развития. Один пациент не смог; у нее была полная синдактилия большого пальца и всех пальцев, и ее функция полностью состояла в том, чтобы держать предметы между двумя руками и бить по игрушкам.

Операции, которые я использовал, улучшили гибкость хватательных паттернов, которые могли использовать эти пациенты, а не увеличили количество задач, которые они могли выполнять.В некоторых случаях трехпалая рука обладает большей гибкостью хватательных паттернов, чем четырехпалая. Это, вероятно, из-за способности использовать больше движений в пястно-фаланговых суставах.

Все наши пациенты с трехпалыми руками могли противопоставить большой палец по крайней мере основанию каждого пальца, а два пациента смогли противопоставить большой палец кончикам всех пальцев. Задачи, которые выполнялись с использованием одной руки против другой до операции, были выполнены после операции за счет использования большего количества хватательных паттернов, которые нормальная рука использует для выполнения той же задачи.Использование тела в качестве стабилизирующей поверхности для объектов в значительной степени исключается. Диски радио или телевизора можно поворачивать, не приближаясь рукой или телом в неудобном положении, которое ранее было необходимо. Чтобы застегнуть пуговицы и завязать бабочку, требуется меньше движений, а неудобное положение рук исключено. Более грубые движения, необходимые для навыков самообслуживания, по-видимому, не меняются после хирургического лечения.

СИНДРОМ ПОЛЬШИ

Профессор Марк Равич указал, что синдром Поланда соответствует образцу, который был установлен для любого состояния, болезни, операции или анатомической структуры, к которой был прикреплен эпоним: человек, увековеченный таким образом, не был первым описать состояние, структуру или операцию, названную в его честь; он неправильно понял или не понял полностью то, что описал; его неверно истолковали или неверно процитировали; или все вышеперечисленное верно.

Характерно, что синдром включает врожденную дисплазию всей верхней конечности, отсутствие грудино-реберной части большой грудной мышцы и синдактилию различной степени. Пальцы часто укорачиваются из-за недостаточного роста или даже отсутствия средних фаланг.

Термин «синдактилия Поланда» впервые был использован для описания этой группы врожденных аномалий Кларксоном в 1962 г. Он сообщил, что в 1841 г. Альфред Поланд впервые описал ассоциацию врожденных грудных аномалий с ипсилатеральной синдактилией.Будучи студентом-медиком в больнице Гая в Лондоне, он вскрыл труп мужчины, у которого отсутствовали грудино-реберные головки большой и малой грудных мышц, а передняя зубчатая мышца, наружная косая мышца и мышцы левой руки были гипоплазированы. Четыре основных признака этого состояния: 1) одностороннее укорочение указательного, длинного и безымянного пальцев, 2) синдактилия пораженных пальцев, 3) гипоплазия кисти и 4) отсутствие грудино-реберной части ипсилатеральной большой грудной мышцы. мышца.

Причина синдрома Поланда неизвестна, но обычно считается, что он возникает спорадически. Хотя для некоторых аномалий кисти, таких как полидактилия, были продемонстрированы наследственные черты, только в одном сообщении о синдроме Поланда описана семейная заболеваемость; нам не удалось установить положительный семейный анамнез ни у одного из наших 43 пациентов.

Физикальные признаки

Вовлеченная кисть всегда гипопластична, предплечье обычно гипоплазировано, рука поражается только часто.Степень вовлечения верхней конечности, как правило, пропорциональна степени синдактилии и гипоплазии кисти. Внешние мышцы предплечья поражаются по-разному, особенно сухожилия сгибателей могут иметь аномальное прикрепление к ладони. Синдактилия и вовлечение костей варьируют в широком диапазоне. Обычно указательный, длинный и безымянный пальцы поражаются больше, чем большой и мизинец. Часто задействуются все пальцы, образуя рукавичную руку; иногда поражение настолько тяжелое, что пальцы могут быть представлены только бугорками.Большой палец и его перепончатое пространство часто кажутся непропорционально маленькими, при этом большой палец лежит приведенным и супинированным, так что он лежит в одной плоскости с пальцами. Перепонка имеет тенденцию быть простой, затрагивающей только мягкие ткани, и может быть неполной или полной; часто встречается аплазия ногтей. Характерной костной аномалией является гипоплазия средних фаланг. Часто это настолько серьезно, что фактически имеется только один межфаланговый сустав. Укорочение средних фаланг чаще встречается на локтевой стороне кисти, чем на лучевой, и не обязательно ограничивается пальцами, включенными в синдактилию.

Деформация грудной клетки вариабельна, но у всех больных с синдромом отсутствует реберная головка большой грудной мышцы, а у многих отсутствует малая грудная мышца. Грудная аплазия является наиболее частым дефицитом скелетных мышц в общей популяции, но только 13,5% людей с этим дефектом имеют синдром Поланда. Отсутствие грудных мышц, по-видимому, вызывает незначительные функциональные нарушения, несмотря на первоначальное клиническое описание Поланда, которое подразумевало неспособность вращать руку внутрь:

Джордж Эльт, осужденный, 27 лет, в отношении которого не удалось получить никаких сведений; за исключением того, что было замечено, что он никогда не мог положить левую руку на грудь; и что, когда его просили подать левую руку, чтобы его пульс мог прощупать тот, кто стоит справа, он неизменно оборачивался, чтобы сделать это.

Браун и МакДауэлл упоминают случай профессионального фехтовальщика, у которого отсутствовала большая грудная мышца на доминирующей стороне, а Кристофер сообщил о питчере-левше, у которого отсутствовала большая грудная мышца слева.

План операции

Важно, чтобы родители осознали на раннем этапе плана лечения, что две особенности этого синдрома неизлечимы и останутся с их ребенком на всю жизнь. Пораженная конечность всегда будет меньше, чем нормальная конечность, а пораженные пальцы будут жестче и меньше, чем в норме.Когда эти ограничения будут приняты, можно составить реалистичный план лечения.

Хирургическая реконструкция должна быть завершена к тому времени, когда ребенок достигнет школьного возраста. Оптимальный возраст для начала лечения зависит от вида деформации. Например, граничные цифры нуждаются в раннем разделении; разделение указательного и длинного пальцев может быть задержано. Как правило, разделение следует начинать в первый год жизни, до того, как разовьются аномальные функциональные паттерны и до того, как деформация прогрессирует.

Перепончатые пальцы можно разделить стандартным методом синдактилии. Поскольку пальцы всегда короткие, отведение перепонок спинным лоскутом должно быть более проксимальным, чем в нормальной полноразмерной руке. Необходима осторожность: если лоскут установлен слишком проксимально, он свернется в виде V-образного клина между головками пястных костей, в результате чего рука будет выглядеть очень странно.

Несмотря на то, что синдактилия проста, сосудисто-нервные бифуркации в этих руках часто расположены относительно дистально.Пальцевые нервы можно легко отделить проксимальнее, но сосуды представляют большую проблему. Лигирование одного сосуда и освобождение пространства паутины может быть рискованным, и лучшей альтернативой может быть использование короткого сосудистого трансплантата.

Пространство перепонки указательного пальца может быть удовлетворительно отделено Z-пластикой четырьмя лоскутами, когда перемычка лишь умеренно неглубокая. Для более полной синдактилии первой перепонки, при которой большой палец лежит приведенным и супинированным в той же плоскости, что и остальные, один большой дорсальный ротационный лоскут дает глубокое и прочное перепоночное пространство.Иногда может потребоваться ротационная остеотомия пястной кости для обеспечения оппозиции пульпы к пульпе. Родителям необходимо сообщить, что последующее наблюдение будет необходимо до тех пор, пока ребенок не достигнет зрелости скелета, поскольку после пубертатного всплеска роста может потребоваться углубление паутины.

Последовательность операций на этих руках зависит от серьезности аномалий. Если нужно сохранить все пальцы, я начинаю с отделения большого пальца от указательного и длинного от безымянного, а через 6 месяцев отделяю указательный от длинного и безымянный от мизинца.Таким образом, все полотна можно углубить за две операции. Если предполагается построение трехпалой руки, лучше всего будет начальное разделение пограничных пальцев. Затем три центральных пальца могут функционировать как стойка до тех пор, пока хирург не выберет палец для ампутации. Выбор зависит не только от деформации, но и от необходимости адекватного пространства первой перемычки, чтобы обеспечить беспрепятственное противопоставление и отведение большого пальца. Между последовательными операциями должен пройти период в 6 месяцев, чтобы позволить рубцовой ткани созреть и дать время для реваскуляризации пальцев с врожденным или предшествующим хирургическим вмешательством. На рисунке показано последовательное лечение 6-летнего мальчика с типичным левосторонним синдромом Поланда.

Синдром Поланда — оперативное лечение . (а, б) До операции: гипоплазия. (c) Для высвобождения большого пальца было использовано несколько дорсальных ротационных лоскутов. (d) Окончательный результат после развития трехпалой руки. Перепечатано из Ireland DC et al, 1976, с разрешения The Journal of Bone and Joint Surgery, Inc.

Я наблюдал за многими своими пациентами через несколько лет после завершения операции и считаю, что, хотя конечным результатом является небольшая, несколько скованная рука, она, безусловно, имеет повышенную функциональную ценность. Родители одинаково довольны косметическим улучшением руки, а дети ценят превращение их пораженной конечности из просто вспомогательной руки в руку с полезной, независимой функцией.

Сноски

Эта статья представляет собой обновленную и сокращенную форму главы 11 «Перепончатые пальцы» в Уход за врожденными аномалиями рук , 2-е изд.Сент-Луис: Quality Medical Publishing, Inc., 1994: 228–275. Все цифры были первоначально опубликованы в главе.

Избранная библиография

1. Аперт Э. Де акроцефалосиндактилия. Bull Mem Soc Med Hop (Париж) 1906; 23: 1310–1330. [Google Академия]2. Бауэр Т.Б., Тондра Дж.М., Труслер Х.М. Техническая модификация при исправлении синдактилии. Plast Reconstr Surg. 1956; 17: 385–392. [PubMed] [Google Scholar]3. Билс Р.К., Кроуфорд С. Врожденное отсутствие грудных мышц. Обзор двадцати пяти пациентов.Клин Ортоп. 1976; 119: 166–171. [PubMed] [Google Scholar]4. Карпентер Г. Две сестры с пороками развития черепа и другими врожденными аномалиями. Rep Soc Study Dis Child. 1900–1901; 1: 110–118. [Google Академия]8. Флэтт А.Э. Практические факторы лечения синдактилии. В: Литтлер Дж. В., Крамер Л. М., Смит Дж. В., редакторы. Симпозиум по реконструктивной хирургии кисти. Сент-Луис: CV Мосби; 1974. С. 144–156. [Google Академия]9. Флэтт А.Э. Проблемы полидактилии. В: Крамер Л.М., Чейз Р.А., редакторы. Симпозиум на руке.том 3. Сент-Луис: CV Mosby; 1971. [Google Scholar] 10. Гувер Г.Х., Флэтт А.Е., Вайс М.В. Рука и синдром Аперта. J Bone Joint Surg Am. 1970; 52: 878–895. [PubMed] [Google Scholar] 11. Ирландия, округ Колумбия, Такаяма Н., Флэтт А.Э. Синдром Поланда: обзор сорока трех случаев. J Bone Joint Surg Am. 1976; 58: 52–58. [PubMed] [Google Scholar] 12. Лош ГМ, Дункер ХР. Труды Международного общества пластической реконструктивной хирургии, 5-й Конгресс. Норт-Райд, Австралия: Butterworth Pty Ltd; 1976. Акросиндактилия; стр.671–676. [Google Академия] 13. Лундквист Л., Барфред Т. Техника двойного лоскута пульпы для создания ногтевых валиков при синдактилии. J Hand Surg [Br] 1991; 16: 32–34. [PubMed] [Google Scholar] 14. МакКьюсик В.А. Менделевское наследование у человека: каталоги аутосомно-доминантных, аутосомно-рецессивных и сцепленных с Х-хромосомой фенотипов. 10-е изд. Балтимор: Издательство Университета Джона Хопкинса; 1992. [PubMed] [Google Scholar] 15. Мосс А.Л., Фуше Г. Синдактилия: можно ли избежать расползания паутины? J Hand Surg [Br] 1990; 15: 193–200. [PubMed] [Google Scholar]

16.Паттерсон ТДЖС. Врожденные деформации кисти. Лекция Хантера, прочитанная в Королевском колледже хирургов Англии, Лондон, апрель 1959 г.

17. Польша А. Дефицит грудной мышцы. Гай Хосп, респ. 1841; 6:191. [Google Академия] 18. Раус Э.Э. Исправление простого синдактилии у здорового новорожденного. Ортоп Ред. 1984; 13: 498–502. [Google Академия] 19. Равич ММ. Синдром Поланда — исследование эпонима. Plast Reconstr Surg. 1977; 59: 508–512. [PubMed] [Google Scholar] 20. Салдино Р.М., Штайнбах Х.Л., Эпштейн С.Дж.Семейная акроцефалосиндактилия (синдром Пфайффера) Am J Roentgenol Radium Ther Nucl Med. 1972; 116: 609–622. [PubMed] [Google Scholar] 21. Shewell PC, Nancarrow JD, Fatah F. Количественная морфология межпальцевой паутины. J Hand Surg [Br] 1992; 17: 198–200. [PubMed] [Google Scholar] 22. Зоммеркамп Т.Г., Эзаки М., Картер П.Р., Хентц В.Р. Пластика пульпы: композитный трансплантат для полных синдактильных сепараций кончиков пальцев. J Hand Surg [Am] 1992; 17: 15–20. [PubMed] [Google Scholar] 23. Sugiura Y. Синдром Поланда: клинико-рентгенографическое исследование 45 случаев.Конг Аном. 1976; 16:17–28. [Google Академия] 24. Темтамы С.А. Синдром Карпентера: акроцефалополисиндактилия. Аутосомно-рецессивный синдром. J Педиатр. 1966; 69: 111–120. [PubMed] [Google Scholar] 25. Толедо Л.С., Гер Э. Оценка оперативного лечения синдактилии. J Hand Surg [Am] 1979; 4: 556–564. [PubMed] [Google Scholar] 26. Аптон Дж. Синдактилия. В: May JW, Littler JW, редакторы. Пластическая хирургия. том 8. Филадельфия: В. Б. Сондерс; 1990. С. 5279–5293. [Google Академия] 27. Уолш Р.Дж. Акросиндактилия.Исследование двадцати семи пациентов. Клин Ортоп. 1970; 71: 99–111. [PubMed] [Google Scholar] 28. Уилсон М.Р., Луис Д.С., Стивенсон Т.Р. Синдром Поланда: переменная экспрессия и связанные с ним аномалии. J Hand Surg [Am] 1988; 13: 880–882. [PubMed] [Google Scholar] 29. Вуд В.Е. Дублирование указательного пальца. J Bone Joint Surg Am. 1970; 52: 569–573. [PubMed] [Google Scholar] 30. Вуд В.Е. Лечение центральной полидактилии. Клин Ортоп. 1971; 74: 196–205. [PubMed] [Google Scholar] 31. Вульф КМ, Вульф Р.М. Генетическое исследование синдактилии в Юте.соц биол. 1973; 20: 335–346. [PubMed] [Google Scholar]

Перепончатые пальцы рук и ног: обзор

После рождения ребенка гордые родители первым делом считают его пальцы на руках и ногах. Что происходит, когда эти цифры выглядят сросшимися или слипшимися?

В медицине это состояние известно как синдактилия. Это происходит, когда кожа срастается с двумя или более пальцами рук или ног, что делает их «перепончатыми». Также могут быть затронуты кости и другие мягкие ткани. Синдактилия диагностируется при рождении, а иногда и раньше во время пренатального УЗИ.

Перепончатые пальцы рук или ног могут по-разному влиять на каждого человека. Вот что вам нужно знать о типах перепонок на пальцах рук и ног, а также о некоторых их распространенных причинах, факторах риска и методах лечения.‌

Что вызывает перепонки на пальцах рук и ног?

По мере того, как ребенок развивается в матке, его руки и ноги сначала формируются в форме лопастей, напоминающих ласты. Примерно на 10-й неделе беременности пальцы рук и ног плода должны разделиться, удлиниться и потерять перепонки. Синдактилия возникает, когда пальцы рук или ног не отделяются или развиваются нормально в это время.

Перепончатые пальцы рук и ног обычно возникают сами по себе как изолированный врожденный дефект, но иногда существует генетический компонент вероятности наличия синдактилии. Подсчитано, что от 10% до 40% людей с синдактилией имеют семейную историю перепонок на пальцах рук и ног.

Иногда синдактилия является частью более серьезной проблемы со здоровьем. Перепонки на пальцах рук и ног могут быть симптомом многих других генетических синдромов, таких как синдромы Аперта, Чотцена и Поланда.

Какие существуют типы перепонок на пальцах рук и ног?

‌‌Каждый человек с перепончатыми пальцами рук или ног развивается по-разному и имеет уникальный генетический состав, который может влиять на тяжесть и тип затрагивающей их синдактилии.Хотя синдактилия относится к перепонкам кожи, существуют варианты состояния, которые включают кожу, кости и соединительные ткани.

Существует четыре группы синдактилии, основанные на симптомах кисти или стопы:

  • Простая синдактилия. Пальцы или пальцы ног соединены вместе с кожей и другими мягкими тканями.
  • Сложная синдактилия. Некоторые кости также срослись под кожей.
  • Сложная синдактилия. У человека лишние, отсутствующие или недоразвитые кости с аномальными сухожилиями и связками.
  • Неполная синдактилия. Часть кожи между пальцами рук и ног покрыта перепонками.

Синдактилия также подразделяется на несколько типов в зависимости от пораженных пальцев рук или ног:

Тип 1.  Это наиболее распространенный вид перепонок между пальцами рук и ног, не связанный с другими генетическими синдромами. Часто поражаются третий и четвертый пальцы или второй и третий пальцы ног. Этот тип перепонки обычно поражает как правую, так и левую руку или обе ноги.

Тип 2.  Этот тип перепонок обычно поражает третий и четвертый пальцы, а также пятый палец ноги. Люди с этим вариантом перепонки часто имеют лишние пальцы рук или ног. Это также может привести к искривлению, искривлению или укорочению пятого пальца.

Тип 3.  Этот вариант обычно поражает безымянный и пятый пальцы рук. Третий — или средний — палец также может быть сросшимся, отсутствовать или недоразвитым. Синдактилия 3 типа не затрагивает стопы.

Существует множество других типов синдактилии, поражающих кожу и кости пальцев рук и ног.Ваш врач сможет диагностировать тяжесть и тип с помощью физических осмотров, рентгена или генетического тестирования.

Насколько распространены перепонки на пальцах рук и ног?

‌Синдактилия является довольно распространенным врожденным дефектом, но если у вас нет семейной истории перепонок на пальцах рук или ног, рождение ребенка может застать вас врасплох.

Примерно у одного из каждых 2000–3000 новорожденных есть перепонки на пальцах рук или ног. Тип 1 является наиболее распространенным и обычно поражает только кожу и мягкие ткани.Другие типы встречаются гораздо реже, в том числе вызванные генетическими синдромами, которые имеют другие серьезные последствия для здоровья.

Синдактилия обычно поражает обе руки примерно у половины детей, родившихся с этим заболеванием. Белые младенцы мужского пола рождаются с перепонками на пальцах рук и ног чаще, чем девочки, чернокожие или азиатские дети.

Как лечить перепонки на пальцах рук и ног?

Мягкие перепонки на пальцах, которые не мешают развитию ребенка, и перепонки между пальцами ног обычно можно не лечить.

Все другие типы синдактилии можно исправить хирургическим путем, обычно в возрасте от 1 до 2 лет. К этому времени ребенок достаточно мал, чтобы шансы на нормальное развитие увеличились, и достаточно взрослый, чтобы снизить риски, связанные с анестезией.

Во время операции врач равномерно разделит кожу ребенка между перепончатыми пальцами и аккуратно отделит ткани. Обычно это делается зигзагообразно, чтобы уменьшить потребность в кожных трансплантатах. Если необходима дополнительная кожа, ее можно взять с других частей тела.Часто это происходит с запястий или локтей, чтобы уменьшить видимые рубцы.

Если у вашего ребенка множественные перепонки на пальцах рук и ног или более тяжелая форма синдактилии, ему может потребоваться более одной операции.

После операции ваш ребенок будет носить гипсовую повязку в течение нескольких недель. Резиновые прокладки могут понадобиться, чтобы держать пальцы вашего ребенка разделенными, пока они заживают. Будут регулярные последующие визиты к врачу, чтобы проверить прогресс вашего ребенка, ответить на вопросы и помочь спланировать следующие шаги.Вашему ребенку также может понадобиться физиотерапия, чтобы помочь улучшить движения рук и пальцев.

Причины перепончатых пальцев рук и ног

Синдактилия, нечастое состояние у людей, представляет собой состояние, при котором пальцы рук или ног соединены вместе. Такое состояние является нормальным (связанным только кожей) у наземных млекопитающих, таких как кенгуру, собаки и кошки, у многих водоплавающих птиц, таких как утки, и у амфибий, таких как лягушки. Однако подобное состояние редко встречается у людей, и еще реже пальцы рук или ног соединяются костями.Это состояние возникает только у 1 из примерно 3000 детей.

На первом этапе внутриутробного развития у человека срослись все пальцы рук и ног. Однако в течение 6-8 недель гибель клеток происходит как нормальная и контролируемая часть роста или развития организма. На этой стадии перепонки исчезают из-за растворения ферментом ткани между пальцами.

На сегодняшний день в нескольких случаях точные причины перепонок на пальцах рук и ног неизвестны. Считается, что причиной являются генетически приобретенные черты, поскольку родственники часто разделяют это состояние.Однако также часто наблюдается вероятность того, что только у одного члена семьи будет синдактилия.

Хирургия кисти при синдактилии. Изображение предоставлено: Samrith Na Lumpoon / Shutterstock

Причины перепонок на пальцах рук и ног

На шестой или седьмой неделе беременности руки и ноги ребенка в матке начинают расщепляться и образовывать пальцы рук и ног. Это не удается в случае перепончатых пальцев рук и ног, что приводит к объединению пальцев. Перепонки могут быть связаны с наследственными дефектами синдромов Дауна и Аперта, которые приводят к необычному развитию костей рук и ног.

Различные типы лямок;

  • Неполная перемычка : Несоответствующая перемычка, частично расположенная между пальцами.
  • Полная лямка : лямка, в которой кожа соединена по всему пути до пальцев со всеми необходимыми частями.
  • Простая перепонка: Пальцы соединены кожей или мягкими тканями.
  • Сложная перепонка: Пальцы соединены костью или хрящом (мягкой и твердой тканью).
  • Сложная перепонка: Пальцы неправильной формы соединены с мягкими и твердыми тканями (между ними отсутствуют кости).

синдактилия — врожденные различия рук — Бостонская детская больница Play

Паутина, связанная с аномалиями

  • Синдром Дауна: Это наследственное заболевание, вызываемое нарушением нормального деления клеток и приводящее к избыточному генетическому материалу из хромосомы 21. Оно вызывает изменение внешнего вида лица, влияет на умственный процесс абстрактного мышления и задерживает рост в основном в возрастная группа от 14-18 и старше 60 лет.
  • Синдром Аперта:  Эта аномалия характеризуется дисморфическим лицом и сильной перепонкой рук и ног. Один ген из первых 22 неполовых хромосом любого из родителей отвечает за состояние, которое приводит к аутосомному заболеванию.
  • Синдром Карпентера: Проблемы развития, которые включают преждевременное сращение краниосиностозов (костей черепа) и аномалии пальцев рук и ног, характеризуются как синдром Карпентера.Это похоже на синдром цефалополисиндактилии Грига, который представляет собой расстройство, которое влияет на рост конечностей.
  • Синдром амниотической перетяжки или синдром перетяжки: Это состояние, при котором нити амниотического мешка отделяются и наматываются на пальцы или другие части плода. Это сложный процесс, который варьируется от легкой до тяжелой степени. В легких случаях повязка может закрывать пальцы рук или ног плода, что приводит к ампутации пальцев.Повязка, которая сгибает руку или ногу, может привести к ограничению движений с косолапостью в тяжелых случаях. Чаще всего амниотическая повязка туго обвивается вокруг конечности, что постепенно приводит к остановке кровотока.
  • Синдром Корнелии де Ланге:   Замедление развития, которое происходит до и после рождения и приводит к аномальному состоянию костей рук, кистей и пальцев, классифицируется как синдром Корнелии де Ланге. Большинство людей страдают индивидуально и имеют проблемы с поведением; стадия роста влияет на их социальный и коммуникативный подход.Помимо этого, у некоторых людей наряду с этим заболеванием также обнаруживаются пороки сердца и проблемы со зрением.
  • Фетальный гидантоин Эффект:   Дети, рожденные с этим синдромом, могут иметь неравномерно малый размер при рождении с высоким развитием волос на лице и теле. Это состояние также показывает уменьшение роста пальцев ног и ногтей. Пренатальный гидантоиновый синдром вызывается воздействием дилантина на плод.
  • Синдром Тимоти:  Совместное появление обеих перепонок при уровне рождаемости ~0.03% является признаком, характерным для этого синдрома. Этот синдром необычен при рождении и приводит к мультисистемному расстройству у детей. У пациентов проявляются различные дефекты роста, в том числе перепонки, которые также могут быть связаны с врожденным заболеванием, генетическим синдромом и сердечной аритмией, при которой время QT длится дольше.

Помимо приведенного выше списка редких состояний, более 50 различных синдромов связаны с перепонками пальцев. Желательно проконсультироваться с врачом в самом начале, чтобы выйти из этой ситуации.

Дополнительная литература

Синдактилия | Кедры-Синай

Обзор

Синдактилия — это состояние, присутствующее с рождения (врожденное), характеризующееся перепончатыми или сросшимися пальцами рук или ног. Существует четыре различных типа синдактилии, которые различаются тем, как пальцы рук или ног соединяются вместе.

  • Неполная синдактилия — перепонка или соединение между соседними пальцами, затрагивающая только часть пораженных пальцев рук или ног
  • Полная синдактилия — пальцы рук или ног полностью соединены до кончика пальца
  • Простая синдактилия — пальцы рук или ног, соединенные только кожей и мягкими тканями
  • Сложная синдактилия — пальцы рук или ног, при которых нижележащие кости также соединены вместе
  • Сложная синдактилия — пальцы рук или ног соединяются нижележащими костями таким образом, что они не расположены бок о бок, например, поверх или под другими пальцами рук или ног

Чаще всего поражается пространство между средним и безымянным пальцами, и в половине случаев поражаются обе руки или ноги.

Симптомы

Основным признаком синдактилии являются перепонки на пальцах рук или ног. Состояние может варьироваться от незначительной перепонки у основания пальцев до соединения нижележащих костей. Пациенты также могут заметить, что пораженные пальцы рук или ног плохо двигаются.

Диагностика

В некоторых случаях синдактилию можно диагностировать во время пренатального УЗИ. После рождения ребенка врач проведет медицинский осмотр и обсудит симптомы с пациентами и их семьями, чтобы поставить диагноз.Врач будет искать симптомы других состояний, которые могут вызывать синдактилию. Рентгеновские лучи могут использоваться, чтобы увидеть костную структуру руки или ноги, чтобы определить, как соединены пальцы. Анализы крови также могут быть выполнены для выявления генетических заболеваний.

Лечение

Если синдактилия затрагивает пальцы ног, лечение может не потребоваться, поскольку это состояние редко вызывает функциональные проблемы. Когда состояние влияет на пальцы, хирургическое вмешательство используется для разделения пальцев и восстановления функции.Хирургический метод, используемый для лечения этого состояния, будет зависеть от типа синдактилии у пациента и пораженных пальцев.

Общий метод обращения с сросшимися пальцами заключается в создании зигзагообразных надрезов вдоль перепонки и последующем прикреплении лоскутов кожи, образованных надрезами, к пальцам. Этот метод снижает потребность в кожных трансплантатах, хотя они могут понадобиться, если кожи недостаточно, чтобы покрыть пальцы. Если это происходит, кожу чаще всего берут с живота или бедер.

Хирургическое вмешательство обычно проводится на ранней стадии, особенно при сложной синдактилии, чтобы свести к минимуму потенциальные проблемы, которые могут возникнуть среди сросшихся пальцев по мере роста ребенка.

После операции необходимо защитить руку гипсовой повязкой, чтобы гарантировать правильное заживление пораженной области. При последующем посещении врач снимет гипс и наложит шину на пораженные пальцы. Операция, выполненная в детстве, может потребовать корректировки с учетом роста с помощью операции подкраски, когда ребенок станет старше.Физиотерапия может понадобиться при проведении нескольких операций

Знающий и высококвалифицированный персонал Программы хирургии кисти будет работать с каждым пациентом, чтобы определить наилучший вариант лечения.

© 2000-2021 Компания StayWell, ООО. Все права защищены. Эта информация не предназначена для замены профессиональной медицинской помощи. Всегда следуйте инструкциям своего лечащего врача.

Синдактилия (для родителей) — Nemours KidsHealth

Что такое синдактилия?

Синдактилия (sin-DAK-tuh-lee) — это когда ребенок рождается с двумя или более пальцами рук или ног, соединенными или «перепончатыми» вместе.

Что происходит при синдактилии?

Синдактилия может быть:

  • Простой: Пальцы рук и ног соединены только кожей.

или

  • Комплекс: Кости и другие части пальцев рук или ног соединены. Соединяемая часть может идти от основания до кончика пальца или ноги или только часть пути вверх.

У ребенка может быть синдактилия одной или обеих рук или ног.

Что вызывает синдактилию?

Синдактилия происходит до рождения ребенка.Это не вызвано тем, что мать делала или не делала во время беременности. Когда руки и ноги ребенка только формируются, они имеют форму варежек. Затем пальцы (пальцы рук и ног) делятся.

У младенцев с синдактилией пальцы рук и ног полностью не разделяются.

Кто получает синдактилию?

Любой ребенок может родиться с синдактилией. Синдактилия может передаваться по наследству. У большинства детей, у которых он есть, нет других проблем со здоровьем. Но иногда синдактилия происходит как часть генетического

синдром.

Как диагностируется синдактилия?

Синдактилию можно увидеть еще до рождения на УЗИ. В противном случае врачи диагностируют его при рождении ребенка.

Врачи делают рентген, чтобы увидеть, срослись ли кости. Это помогает хирургам решить, какое лечение необходимо.

Как лечится синдактилия?

Большинству детей с синдактилией кисти помогает операция по разделению пальцев. Хирургия поможет им лучше использовать свои пальцы. Операция обычно проводится в возрасте от 1 до 2 лет.

Трудотерапия (ТТ) и домашние упражнения могут помочь в восстановлении ребенка после операции. Большинство детей с синдактилией пальцев ног не нуждаются в хирургическом вмешательстве. Они смогут хорошо ходить и бегать.

Взгляд в будущее

Дети с синдактилией могут делать все обычные вещи, которые делают дети. Если у вашего ребенка синдактилия, предложите ему поддержку, пока он учится правильно пользоваться руками или ногами.

.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован.