Полимиозит диагностика: Полимиозит: симптомы и лечение.

причины, симптомы и лечение в Москве в ФНКЦ ФМБА России

Полимиозит — хроническая воспалительная миопатия. Это один из типов воспалительных миопатий неустановленной природы (идиопатический). Заболевание системное. В его основе лежит аутоиммунное поражение мышечной ткани. Как поперечно — полосатой, так и гладкой мускулатуры. Внутри тканей развивается воспаление и дегенеративные изменения.

Если в заболевание вовлекается кожа, используется термин — дерматомиозит.

По статистике в РФ полимиозит выявляется у детей в возрасте от 5 до 15 лет. У взрослых — от 40 до 60 лет. Три четверти случаев приходится на женщин.

Основные симптомы:

• боль в мышцах;
• прогрессирующая слабость;
• воспаление мышечных волокон конечностей, сердца, легких, органов пищеварения;
• атрофия пораженной ткани.

Полимиозит обычно начинается с общей слабости, недомогания, повышения температуры тела, снижения аппетита, веса.

Далее мышечная слабость постепенно нарастает, наиболее выражена в плечевых мышцах и мышцах бедер.Развитие заболевания происходит за несколько недель или месяцев. Чем раньше начато лечение, тем благоприятнее прогноз. 

Вторичный полимиозит может возникнуть при онкологии, инфекционных заболеваниях, приеме некоторых лекарственных препаратов.

При подозрении на полимиозит пациент направляется к ревматологу.

Симптомы полимиозита

Первые признаки полимиозита трудно заметить и отнести на счет заболевания. Они развиваются постепенно, могут сменять друг друга через неделю или месяц. 

На что пациенту необходимо обратить внимание и обратиться к врачу:

• мышечная слабость, постепенно прогрессирующая ;
• легкая болезненность в мышцах конечностей и суставах;
• непроходящая усталость;
• дисфагия — затруднение глотания;
• удушье.

Полимиозит чаще начинается с мышечных болей в области плечевого пояса или нижних конечностей и бедер. Затем может последовать воспаление сердечной мышцы, легких или пищеварительной системы. Больному будет трудно повернуть голову в сторону, держать столовые приборы в руке. Он заметит трудности с глотанием, речью, при подъеме по лестнице, вставании со стула, кровати. Будет сложно поднять предметы с пола или закинуть руки за голову, чтобы, например, причесаться. Походка становиться неуклюжей, а подъем по лестнице — представлять большую сложность.Возможны спонтанные падения.

При возникновении первых симптомов стоит обязательно показаться врачу.

Причины

Первичный полимиозит называют идиопатическим, т.к. истинная причина заболевания до настоящего момента не установлена. Есть предположение, что заболевание может передаваться по наследству.

Внешние причины, провоцирующие полимиозит:

• избыточная солнечная инсоляция;
• переохлаждение организма;
• травмы суставов и мышц;
• инфекции, например, постковидный миозит и др. ;
• аллергия на лекарства.

Диагностика полимиозита

Диагностические критерии, разработанные для полимиозита авторами А. Bohan и J.B. Peter 1975 г., сегодня приняты за основные.

Согласно авторам выше, диагноз полимиозит / дерматомиозит ставится если:

1. Симметричная нарастающая слабость проксимальных мышц конечностей
2. Есть характерные изменения кожи.
3. На ЭМГ отмечается уменьшение амплитуды, укорочение длительности потенциалов двигательных единиц.
4. Гистологически отмечается воспалительная инфильтрация мышц, некроз.
5. В анализах повышается уровень ЛДГ, АЛТ, КФК, АСТ, альдолазы.
6. Еще один критерий находится на стадии научного подтверждения. Это — присутствие миозит — специфических антител.

При подозрении на полимиозит врач назначит лабораторные исследования:

• Общий анализ крови с определением уровня СОЭ.
• Общий анализ мочи.
• Биохимический анализ крови — определяется уровень КФК, как маркер повреждения скелетных мышц.
• Исследование гормонов. Для щитовижной железы используются — ТТГ, Т3, Т4.
• Исследование на наличие антинуклеарных антител. Анализ выполняют до процедуры игольчатой ЭМГ. Т.к. исследование травмирует мышцу и может привести к ложному повышению показателей анализов.

Оценка всей картины заболевания, анализов, состояния пациента проводится комплексно опытным врачом-ревматологом.

Аппаратные исследования также используются в диагностике полимиозита.

Это:

• Игольчатая электромиография — иЭМГ. Используется для уточнения диагноза или контроля эффективности лечения. Во время процедуры игольчатые электроды приводят мышечные волокна в состояние возбуждения, регистрируют их электрическую активность.
• Капилляроскопия — оценивает микроциркуляцию крови. Будет заметно уменьшение числа капилляров, при увеличении просвета оставшихся.
• КТ органов грудной клетки. Позволяет заметить кистозные просветления, линейные тени, повышение толщины стенок бронхов, участки снижения прозрачности легкого по типу “матового стекла”.
• Спирометрия — исследует функцию внешнего дыхания. Если полимиозит поражает легкие, наблюдается снижение дыхательного объема.
• МРТ мышечной ткани — наиболее эффективный метод ранней диагностики полимиозита. Даже при нормальной активности специфических для миозита ферментов, МРТ покажет признаки воспаления. Метод используется и для динамической оценки эффективности терапии.
• Биопсия мышц — обязательное исследование при подозрении на полимиозит. В мышечных волокнах происходит некроз и регенерация. Там обнаруживается скопление лимфоцитов, а также других мононуклеарных клеток. В биоптате определяются признаки васкулопатии. Диагностическая точность выше у открытой биопсии, которая проводится через разрез на коже.
• Анализ на онкомаркеры. Позволяет выявить рак молочной железы, яичников, предстательной железы

Лечение полимиозита в ФНКЦ

Терапия ведется по двум направлениям:

• борьба с воспалительной реакцией;
• поддержание длительной ремиссии.

Основное лечение — гормональное. Пациенту назначаются глюкокортикостероиды. Например, преднизолон.Дозу и длительность приема определяет только врач специалист. Эффективность лечения будет зависеть от регулярного контроля анализов,  своевременного осмотра и коррекции дозы препаратов ревматологом. При недостаточном эффекте от лечения также могут быть использованы цитостатические препараты.

Ревматологи ФНКЦ ФМБА России рекомендуют как можно раньше обращаться за медицинской помощью при дермато/полимиозите. Только при своевременном и правильном лечении возможно достичь устойчивой длительной ремиссии заболевания.

Осложнения

Полимиозит вызывает поражение мышц, поэтому осложнения будут зависеть от пострадавшего органа.

• Нарушение глотания, дисфагия, — при заболевании мышц пищевода. Вследствие патологии больной теряет в весе, организм истощается. Отсутствует поступление питательных веществ, витаминов.
• Пневмония, вызванная аспирацией в легкие пищевого содержимого, слюны из-за нарушения глотания.
• Одышка, дыхательная недостаточность из-за слабости мышц грудной клетки.
• Кальциноз мышц и соединительной ткани. Развивается на поздних стадиях полимиозита, при длительном течении заболевания.

Если полимиозит сочетается с другими патологиями, он осложняет течение основного заболевания.

Профилактика и прогноз

Неблагоприятный прогноз при полимиозите связан с факторами, утяжеляющими состояние больного:

• пожилой возраст;
• имеющееся заболевание легких;
• позднее обращение за медицинской помощью и начало лечения;
• недостаточная дозировка подобранного гормонального лечения;
• быстрое снижение дозировки гормонов на фоне проводимого лечения.

Ухудшает прогноз наличие онкологии. Но при раннем выявлении опухоли, ее удалении, пациент получает шанс на длительную ремиссию полимиозита.

Профилактика

Специфическая профилактика полимиозита отсутствует. Она проводится во время лечения, во избежание побочных эффектов от препаратов. Например, во время терапии гормонами, к лечению добавляют бисфосфонаты, препараты витамина D и кальция. Это помогает предотвратить остеопороз от приема гормонов. Для профилактики язвы желудка от приема таблеток назначают препараты для защиты слизистой желудка. Проводятся предупреждающие мероприятия от стероидного диабета.

Общие рекомендации для раннего предупреждения и выявления полимиозита:

• избегать переохлаждения организма, физических перегрузок, контакта с больными инфекционными заболеваниями;
• ежегодно проходить проф. осмотры у врачей. Проверять состояние кожи, слизистой рта и губ, лимфатических узлов, щитовидной железы.

Также необходимо сдавать анализы:

• у женщин в обязательный список обследований входит — раз в год проходить осмотр у гинеколога, раз в три года сдавать мазок с шейки матки на цитологию;
• раз в два года, после 40 лет, делать маммографию;
• у мужчин — в обязательный чак-ап вошло исследование крови на антиген — ПСА. Его нужно сдавать каждые пять лет для раннего выявления онкологии предстательной железы;
• всем пациентам рекомендовано каждые два года с 40 до 64 лет, и ежегодно после 65 лет, сдавать кал на скрытую кровь;
• в 45 лет выполнить гастроскопию.

Лечение и диагностика полимиозита и воспалительных миопатий

Мышечную слабость, возникающую при воспалительных миопатиях можно и нужно лечить! Читайте эту статью, чтобы узнать как.

Воспалительные миопатии — это хронические прогрессирующие воспалительные заболевания мышц, характеризующиеся мышечной слабостью и снижением объема мышечной массы в нескольких группах мышц.

Эта группа заболеваний включает:

• Полимиозит
• Дерматомиозит
• Миозит с включениями

По международной статистике, идиопатическая воспалительная миопатия (полимиозит) чаще начинает проявляться в возрасте старше 40-45 лет, а дерматомиозит —  еще и в возрасте 5-15 лет. Заболеваемость полимиозитом и дерматомиозитом составляет до 220 случаев на один миллион популяции в год.

Миозит с включениями встречается значительно реже —  в среднем 15 случаев на один миллион популяции в год. Эпидемиологические показатели растут ежегодно ввиду роста первичной выявляемости заболевания.

Удивительно, но на фото сверху не один, а сразу четыре пациента с гистологически-подтвержденным миозитом с включениями из США и Мексики, которые приехали в Пермь и прошли лечение в Клинике Лимфатек в 2021 году.

Приблизительное время прочтения: 10 минут.

 

Оглавление

• Причины возникновения полимиозита
• Симптомы полимиозита
• Диагностика полимиозита
• Комплексное лечение полимиозита в Клинике Лимфатек
  • Шаг 1. Создать условия для роста новых мышц
  • Шаг 2. Очистить околоклеточное пространство
  • Шаг 3. Остановить цитокиновый шторм и снизить уровень КФК
  • Шаг 4. Мягкое торможение иммунитета
  • Шаг 5. Восстановить иннервацию
  • Шаг 6. Повыcить пластичность мозга
  • Шаг 7. Разогреть мышцы
  • Шаг 8. Начать тренировать мышцы
• СКАЧАТЬ Результаты лечения полимиозита
• Как начать лечение?
• Авторы и редакторы
• Список литературы

 

Причины возникновения полимиозита

Воспалительные миопатии, к которым относятся полимиозит, дерматомиозит и миозит с включениями являются редкими аутоиммунными заболеваниями. Несмотря на то, что патогенез (механизм развития) заболеваний достаточно исследован и описан, их этиология (причина возникновения) до сих пор неизвестна.

Наиболее вероятный механизм Т-клеточно опосредованного мышечного повреждения при полимиозите и миозите с включениями. (И.В. Литвиненко и др. Воспалительные миопатии: патогенез, клиника, диагностика, лечение. 2015)

К наиболее вероятным триггерам развития заболевания относятся:

• Вирусные инфекции
• Длительный прием лекарственных препаратов
• Вакцинации
• Травмы
• Онкологические процессы
• Генетическая предрасположенность

Симптомы полимиозита

Главным симптомом воспалительных миопатий и полимиозита является прогрессирующая мышечная слабость в нескольких группах мышц.

Важно отличать заболевание от «бытовых» миозитов, когда причина может заключаться в полученной травме или когда «продуло» шею: эти состояния сопровождаются покраснением или сыпью на коже, локальным повышением температуры и отеками.

Принципиально также отличать полимиозит от генетических (наследственных) миопатий, когда ухудшение состояние мышц первично не связано с атакой иммунных клеток.

Настоящий полимиозит избирательно поражает несколько групп мышц с обеих сторон тела. Слабость появляется без явной причины и сначала незаметна для пациента, нарастает постепенно. Болезнь может прогрессировать несколько лет, перед тем, как пациент начнет спотыкаться или падать. Деградация мышечной ткани из-за воспаления приводит к инвалидизации: пациент не может самостоятельно встать со стула, держать вилку.

Все симптомы полимиозита:

• Атрофия мышц, снижение мышечной массы
• Снижение упругости кожи кожи
• Снижение рефлексов, вплоть до полного исчезновения
• Быстрая утомляемость, снижение выносливости
• Нейропатия — снижение чувствительности в пораженных конечностях
• Нарушения мелкой моторики
• Изменение походки, так называемая «Утиная походка»
• Развитие дыхательной недостаточности
• Развитие бульбарного синдрома (нарушение глотания, гнусавость голоса) 

Диагностика полимиозита

Дифференциальная диагностика воспалительных миопатий осложняется тем, что на ранних стадиях разные заболевания этой группы имеют схожую клиническую картину и симптомы. Мы придерживаемся расширенного международного стандарта диагностики, чтобы исключить перекрестные патологии и поставить точный диагноз. Перечень исследований при полимиозите:

1. Общеклинический или неврологический осмотр. Первичные симптомы могут заметить невролог или врач семейной медицины во время осмотра и рекомендовать дополнительные методы обследования, представленные ниже.
2. Лабораторные анализы. Перечень лабораторных тестов достаточно широкий и зависит от наличия сопутствующей патологии у пациента. Обязательными показателями являются маркеры воспаления: КФК, СРБ, СОЭ.
3. Лабораторное обследование иммунной системы. На основе иммунограммы с нагрузочными тестами оценивается состояние иммунной системы пациента, а также подбираются препараты для ее балансировки.
4. Игольчатая Электронейромиография (ЭМГ). Это основной метод, позволяющий оценить поражение мышц. При помощи одноразового электрода оценивается электрическая активность мышц при напряжении и в состоянии покоя.  
5. Стимуляционная ЭМГ, в том числе с использованием магнитного стимулятора. Воспалительные миопатии — это нейро-мышечные дегенеративные заболевания. Для оценки нарушения работы периферической нервной системы используется стимуляционная ЭМГ. Дополнительно используется магнитная стимуляция для выявления нарушений возбудимости и проводимости центральной нервной системы.
6. МРТ головного и спинного мозга, мягких тканей. Для визуализации и оценки повреждения отделов центральной нервной системы, а также пораженных мышц используется Магнитно-Резонансная Томография. 
7. КТ органов грудной, брюшной полостей и малого таза или ПЭТ/КТ. Данный метод диагностики используется для расширенного онко-скрининга. С одной стороны, симптомы, схожие с полимиозитом, могут быть вызваны первичным опухолевым процессом. И наоборот, у 20-30% пациентов с воспалительными миопатиями может развиться онкология.
8. Биопсия, гистологическое и иммуногистохимичское.  Метод является ключевым в диагностике миозита с включениями. На основе образца тканей пораженных мышц при морфологическом обследовании можно достоверно диагностировать данный тип воспалительной миопатии.
9. Дополнительные методы диагностики сопутствующей патологии. При лечении полимиозита важно исключить все факторы аутоиммунитета. По показаниям лечащий врач может рекомендовать пациенту проведение дополнительных исследований. Например, при повышенном давлении: УЗИ сердца, сосудов шеи и ног, суточное мониторирование ЭКГ и АД по Холтеру.

Однако, далеко не все пациенты проходят объем исследований в полном объеме и своевременно. Ввиду редкости и медленного прогрессирования данной группы заболеваний в регионах достаточно трудно найти врача, который бы имел практику ведения таких пациентов. Кроме того, система обязательного медицинского страхования не покрывает весь перечень исследований. Поэтому, пациенты вынуждены либо самостоятельно искать решение в федеральных неврологических центрах и за рубежом, либо ограничиваются приемом невролога или ревматолога и начинают тест-терапию.

Консенсус по полимиозиту и в России и в США заключается в назначении гормонов, иммуноглобулинов или цитостатиков для постоянного приема. Как мы убедились на практике, монотерапия не помогает пациентам с запущенным заболеванием восстановить функции мышц. Пациентам с миозитом с включениями повезло еще меньше — этой группе скорее всего вообще не назначат никакого лечения.

Комплексное лечение полимиозита в Клинике Лимфатек

Основываясь на мировом опыте и собственных технологиях, врачи Клиники Лимфатек разработали свою комплексную программу лечения и реабилитации полимиозита, где активное снижение воспаление — только один этап из восьми. Именно так мы работаем с пациентами со всей России и мира. 

За пять — шесть часов в день пациент получает несколько инъекций, сеансы магнитной стимуляции, мануальную физиотерапию с врачом. Лечение проходит шесть дней в неделю с понедельника по субботу. Воскресенье — день отдыха. Первый курс программы рассчитан на четыре-шесть недель. Первая неделя лечебной программы является наиболее насыщенной для пациента. В это время проходят первичные приемы, общеклинический осмотр, лабораторные анализы и диагностические тесты. Лечение начинается в первый же день.

Один из наших пациентов сказал, что нашей клинике потребовалось всего несколько дней, чтобы узнать о нем больше, чем всем другим докторам, которые наблюдали его ранее. Мы обеспечиваем тщательный подход к сбору всех необходимых данных, чтобы полностью оценить Ваше текущее состояние, и использовать их в процессе оценки результатов лечения

Программа лечения и реабилитации полимиозита в Лимфатек — это не просто попытка остановить прогрессирование симптомов, это вероятный шанс вернуть то, что было потеряно из-за болезни: взять чашку одной рукой, встать со стула, пройтись, не боясь упасть или даже подумать о том, как сделать следующий шаг.

Программа лечения полимиоизита состоит из 8 шагов.

Мы уже писали, что весной 2021 г. в нашей клинике на лечении были сразу четыре пациента с подтвержденным диагнозом миозит с включениями. Они согласились рассказать свои истории: от появления первых симптомов до результатов лечения в Лимфатек. Вместе с комментариями команды врачей получился фильм. Вы можете посмотреть его здесь или на канале клиники в Youtube. Доступны субтитры на русском языке.

 

Шаг 1. Создать условия для роста новых мышц

Цель: улучшить общий обмен веществ и микроциркуляцию
Процедура: внутривенная инъекция
Продолжительность процедуры: 1 час

Вы уже знаете, что полимиозит характеризуется прогрессирующим повреждением мышц, другими словами миоциты погибают. Мертвые клетки со всеми продуктами их жизнедеятельности попадают в околоклеточное пространство, а затем удаляются через лимфатическую систему. Проблема в том, что масштаб этого процесса затрагивает сразу несколько групп мышц, в результате метаболизм и микроциркуляция угнетаются. Чтобы помочь организму с этой проблемой, мы используем составные лекарственные смеси с рибоксином, никотинамидом и другими компонентами.

Рибоксин способствует углеводному, белковому и жировому обмену, оксигенации тканей. Он также ограничивает область некроза, обладает анаболическим действием и активирует регенерацию тканей. Никотинамид улучшает мозговой кровоток, обменные процессы в центральной нервной системе, устраняет рефлекторные нарушения, сенсорные расстройства, улучшает интеллектуальные и мнестические функции мозга.

Шаг 2. Очистить околоклеточное пространство

Цель: повысить лимфодренажную функцию в области пораженных мышц
Процедура: подкожная «лимфотропная» инъекция с использованием инфузомата
Продолжительность процедуры: 30 минут

Наряду с угнетенным обменом веществ, нарушается дренажная функция лимфатической системы. Организм не в состоянии очистить себя. Мы используем комплексный препарат с янтарной кислотой и другими агентами и адресно направляем его в лимфатическую область пораженных мышц с помощью подкожных инъекций с использованием инфузионного насоса (инфузомата).

Лимфатическая система — это физическая инфраструктура вашего иммунитета. Лимфатическая система переносит химические данные от пораженного участка к лимфатическим узлам. В свою очередь, лимфатические узлы являются тренировочными центрами для иммунных клеток. Если лимфатическая система не работает должным образом, иммунитет будет разбалансирован, несмотря на усилия разных врачей.

Янтарная кислота обладает церебропротекторным, антигипоксическим, антиоксидантным и метаболическим действием, предотвращает накопление амилоида в тканях; способствует изменению биохимических условий в тканях, лучшему функционированию лимфатической системы и более адекватному иммунному ответу. Благодаря ее регулирующему эффекту восстанавливается энергетический потенциал клеток в целом. Янтарная кислота обладает выраженным антитоксическим действием, обеспечивая необходимую энергетическую поддержку системам детоксикации и выведения. 

На протяжении многих лет мы успешно использовали эту запатентованную технологию для лечения множества заболеваний, включая лимфедему (отеки) и атеросклероз.

Шаг 3. Остановить цитокиновый шторм и снизить уровень КФК

Цель: снять острое воспаление в мышцах
Процедура: подкожная «лимфотропная» инъекция
Продолжительность процедуры: 15 минут

Признанным подходом является назначение и постоянное использование глюкортикостероидов (Преднизалон, Метилпреднизалон), моноклональных антител (Ритуксимаб) или цитостатиков (Метотрексат). Такой подход снижает воспаление, но приводит к выраженным побочным эффектам и не может использоваться долгосрочно. Кроме того, если речь идет о миозите с включениями,  использование преднизолона «при уменьшении воспаления увеличивает накопление амилоида в тканях и снижает мышечную силу».

Вместо классической схемы, мы используем другой подход.

Во-первых, мы используем дексаметазон, который обладает более выраженным иммунодепрессивным действием. Желаемый фармакологический эффект достигается в разы меньшими дозами.

Во-вторых, хотя полимиозит и является системным процессом, он затрагивает очень определенные группы мышц, поэтому мы доставляем препарат локально в область воспаления с помощью подкожных «лимфотропных» инъекций, создавая лекарственное депо и еще больше снижая используемую дозу.

Шаг 4. Мягкое торможение иммунной агрессии

Цель: сбалансировать иммунную систему и уменьшить аутоиммунный компонент
Процедура: подкожная «лимфотропная» инъекция
Продолжительность процедуры: 15 минут

Распространенным иммунопатогенным механизмом идиопатических воспалительных миопатий является вызванная цитокинами инфильтрация иммунных клеток в мышечную ткань. Цитокины производятся определенной популяцией Т-клеток. С помощью иммунограммы мы выясняем соотношение агрессивных и тормозящих клеток. Отдельно мы тестируем препараты, которые могут повлиять на иммунную систему, и выбираем их комбинацию. Цель этой терапии — дать команду иммунной системе «обучить» другие популяции клеток, которые не будут такими агрессивными.

Одним из таких препаратов является Полиоксидоний. Недавние исследования показали потенциальную пользу азоксимера бромида (полиоксидония) в нормализации параметров иммунного статуса. Результаты лечения показали преимущественное влияние препарата на клеточные эффекторные механизмы иммунной системы, а также на нормализацию содержания противовоспалительных цитокинов. В то же время уникальной особенностью Полиоксидония является то, что при взаимодействии с моноцитами периферической крови человека он активирует синтез TNF (фактора некроза опухоли) только у людей с изначально низким или средним уровнем его продукции. У лиц с изначально высокими уровнями лекарство не оказывает действия или незначительно снижает выработку этого цитокина. Такие свойства исключают минимальную возможность гиперактивации иммунной системы под его влиянием, что является важным условием применения любого иммунотропного препарата.

Это долгосрочная терапия, поэтому, после окончания курса в клинике, пациент продолжает лечение дома.

Шаг 5. Восстановить иннервацию

Цель: улучшить функции периферической и центральной нервной системы
Процедура: подкожная «лимфотропная» инъекция
Продолжительность процедуры: 15 минут

При атрофии мышц страдает и нервная система: ухудшается проводимость нервного волокна, страдают рефлексы, появляется невропатия. Мы используем ингибиторы холинэстеразы в лечении этой составляющей миозита с включениями.

Использование ингибиторов холинэстеразы оказывает прямое стимулирующее действие на проведение импульсов по нервным волокнам, межнейронным и нервно-мышечным синапсам периферической и центральной нервной систем. Фармакологическое действие основано на сочетании двух механизмов действия: блокирование калиевых каналов в мембране нейронов и мышечных клеток и обратимое ингибирование холинэстеразы в синапсах.

Шаг 6. Повыcить пластичность мозга

Цель: повысить возбудимость коры головного мозга, усилить моторные ответы
Процедура: ритмическая транскраниальная магнитная стимуляция (рТМС)
Продолжительность процедуры: 30 минут — 1 час

Известно, что ритмическая транскраниальная магнитная стимуляция (рТМС) влияет на развитие новых синапсов в головном мозге. Исследования в области долгосрочной потенциации коры головного мозга все еще продолжаются, но сегодня у наших пациентов мы видим, что возбудимость мотонейронов отвечает на рТМС и в сочетании с физиотерапией сохраняется в течение 4-6 месяцев и более.

Почему это важно? Увеличивая возбудимость моторного представительства в коре головного мозга, обеспечивая при этом нормализацию проводимости импульсов по периферической нервной системе за счет лимфотропной терапии с использованием ингибиторов холинэстеразы, мы усиливаем моторный ответ, тем самым увеличивая силу мышечных сокращений во время физиотерапии.

Шаг 7. Разогреть мышцы

Цель: увеличить мышечную силу, сенсорную реакцию, возбудимость коры головного мозга
Процедура: ритмическая периферическая магнитная стимуляция (рПМС)
Продолжительность процедуры: 1-2 часа

Ритмическая периферическая магнитная стимуляция(рПМС) позволяет нам сосредоточиться на мышцах, в том числе на мышцах гортани при бульбарном синдроме. Высокочастотными протоколами мы прорабатываем желаемую группу мышц, а низкочастотными — снижаем спастичность и гипертонус. В то же время рПМС улучшает сенсорную реакцию и возбудимость коры головного мозга.

Использование рПМС для стимуляции нижних мотонейронов влияет на моторные ответы в иннервируемой группе мышц и на проводимость периферической нервной системы.

Шаг 8. Начать тренировать мышцы

Цель: увеличить мышечную силу, подвижность суставов
Процедура: лечебная физкультура
Продолжительность процедуры: 1 час

Итак, мы подошли к физическим упражнениям.

Чего мы уже достигли? Комплексное лечение позволяет:

1. Улучшить общий обмен веществ и микроциркуляцию, перевести метаболизм в анаболическую фазу.
2. Улучшить дренажную функцию лимфатической системы в очагах воспаления.
3. Снять воспаление в тканях.
4. Нормализовать иммунный ответ.
5. Улучшить проводимость центральной и периферической нервной системы.
6. «Прогреть» мотонейроны и увеличить силу моторного ответа.
7. Локально проработать группы мышц и усилить сенсорный компонент периферической нервной системы.

Только после выполнения этих семи шагов мы готовы приступить к физиотерапии под полным наблюдением опытного врача. Во время тренировок мы делаем упор на силу мышц, подвижность суставов, мелкую моторику.

Мы повторяем эти шаги шесть дней в неделю, предоставляя каждому пациенту команду из трех врачей и медсестры.

Результаты лечения полимиозита

Мы надеемся, что никто не ожидает, что пациент с длительным течением полимиозита, встанет и побежит через 2 недели — если состояние мышц, а, следовательно, нервов и суставов ухудшалось годами, для восстановления требуется время. Тем не менее, во время лечения мы видим ежедневные улучшения, которые собираем и записываем. Посмотрите это короткое видео об одном из наших последних пациентов с миозитом с включениями.

 

До начала лечения этот мужчина не мог не только порезать себе еду, но и просто удержать нож в руке. Это было связано с недостаточной мышечной силой, нарушениями мелкой моторики. Для большинства людей это видео может ничего не значить, но для пациентов с миозитом с включениями — это определенно шаг вперед.

Для оценки результатов терапии мы используем следующие метрики: 

• Неврологический осмотр экспертом
• Лабораторные анализы
• Игольчатая и стимуляционная ЭМГ
• Исследование возбудимости двигательных нейронов и потенциала двигательных единиц
• МРТ мышц 
• Объемы мышц, объемы движения
• Оксфордская шкала оценки силы мышц
• Динамометрия
• Субъективная оценка пациентом

Все это мы делаем до, во время и после лечения.

Диагностика — Полимиозит (ПМ) — Заболевания

Перейти к основному содержанию

• О нас

  Присоединиться к MDA

  Присоединяйтесь к MDA, чтобы помочь детям и взрослым жить дольше и становиться сильнее.

  • О МДА
  • Наше влияние
  • История MDA
  • Часто задаваемые вопросы
  • МДА Лидерство
  • Национальные послы
  • Карьера
  • Пресс-центр
  • Финансы
  • Журнал квестов
  • Свяжитесь с нами
• нервно-мышечные заболевания

  Присоединиться к MDA

  Присоединяйтесь к MDA, чтобы помочь детям и взрослым жить дольше и становиться сильнее.

  • Нервно-мышечные заболевания
  • Полный список болезней
  • Боковой амиотрофический склероз (БАС)
  • Болезнь Шарко-Мари-Тута (ШМТ)
  • Врожденная мышечная дистрофия (ВМД)
  • Мышечная дистрофия Дюшенна (МДД)
  • Мышечная дистрофия Эмери-Дрейфуса
  • Эндокринные миопатии
  • Метаболические заболевания мышц
  • Митохондриальные миопатии (ММ)
  • Миотоническая дистрофия (ДМ)
  • Спинально-бульбарная мышечная атрофия (СБМА)
  • Спинальная мышечная атрофия (СМА)
• Уход и услуги

  Присоединиться к MDA

  Присоединяйтесь к MDA, чтобы помочь детям и взрослым жить дольше и становиться сильнее.

  • Об услугах MDA
  • Медицинские центры MDA
  • Познакомьтесь со своей командой
  • Ваш визит
  • Общественное образование MDA
  • Учебные материалы
  • Доступ к мастерским
  • Центр психического здоровья
  • Национальный ресурсный центр
  • MDA Connect Назначения
  • Запрос информации
  • Ресурсы сообщества
  • Программы и информация сторонних организаций
  • Летний лагерь MDA
  • Стать волонтером лагеря
  • Подать заявку в лагерь
  • Виртуальный лагерь
• Наука и исследования

  Присоединиться к MDA

  Присоединяйтесь к MDA, чтобы помочь детям и взрослым жить дольше и становиться сильнее.

  • Об исследованиях MDA
  • Краткий обзор грантов
  • Создание новой терапии
  • Чего мы достигли
  • Концентратор данных MOVR
  • Средство поиска клинических испытаний
  • Наша исследовательская программа
  • Возможности финансирования
  • Свяжитесь с нашей исследовательской группой
  • Ежегодная конференция MDA
  • Венчурная благотворительность MDA
  • Программа быстрого запуска MDA
  • Средство поиска клинических испытаний
  • Ежегодная конференция MDA
  • Медицинское образование
  • Медицинские работники и исследователи Подпишитесь на рассылку новостей
• Способы дать

  МДА Трилистники

  Найдите участвующий магазин.

  • Пожертвовать сейчас
  • Сделать ежемесячный подарок
  • Пожертвовать в честь или память
  • Соответствующие подарки
  • Пожертвовать акции
  • Фонды, рекомендованные донорами
  • Пожертвовать криптовалюту
  • Оставить наследие
  • Подари, пока покупаешь
• Втягиваться

  МДА Трилистники

  Найдите участвующий магазин.

  • Стать волонтером
  • Волонтерские ресурсы
  • Стать адвокатом
  • Принять участие в событии
  • Виртуальные события
  • Начать сбор средств
  • Стать партнером MDA
  • Познакомьтесь с нашими партнерами
  • Пожарные для MDA
• Присоединяйтесь к МДА
• Квест Медиа

  Присоединиться к MDA

  Присоединяйтесь к MDA, чтобы помочь детям и взрослым жить дольше и становиться сильнее.

  • Журнал
  • Информационный бюллетень
  • Подкаст
  • Блог

карта Найти заботу Поиск Поиск Пожертвовать

Диагностика

Как и при других мышечных заболеваниях, врач диагностирует полимиозит (ПМ) на основании индивидуального анамнеза, семейного анамнеза и результатов тщательного медицинского осмотра. За этим могут последовать некоторые лабораторные анализы, возможно, электрической активности внутри мышц и, как правило, биопсия мышц.

После тщательного сбора анамнеза и физического осмотра для документирования характера слабости в мышцах врач, который подозревает миозит, скорее всего, назначит анализ крови для проверки уровня креатинкиназы (CK), фермента, который выделяется из мышечных волокон. при повреждении волокон. При ПМ уровень КК обычно очень высок.

В некоторых случаях врач может попросить провести анализ крови на специфические антитела , белки, вырабатываемые иммунной системой при миозите и других аутоиммунных заболеваниях. Некоторые из этих антител специфичны к аутоиммунным заболеваниям мышц.

Следующим шагом иногда является электромиограмма , тест, при котором крошечные иглы вводятся в мышцы для проверки их электрической активности как в состоянии покоя, так и при попытке человека сократить мышцу.

Воспалительные миопатии демонстрируют отличительный характер электрической активности, что помогает отличить их от других типов мышечных заболеваний.

Иногда проводится тест скорости нервной проводимости . Этот тест измеряет, насколько быстро проходит нервный импульс и насколько он силен.

Иногда эти тесты используются для исключения нарушений, которые могут имитировать симптомы воспалительных миопатий.

Человека с подозрением на воспалительную миопатию часто просят пройти биопсию мышцы , процедуру, при которой небольшой кусочек мышцы удаляется для исследования. Эта биопсия может позволить врачу точно определить тип миозита.

При ПМ биопсия обычно показывает, что сами мышечные волокна инвазированы клетками иммунной системы.

Найдите MDA

в вашем сообществе

Штат или почтовый индекс

Симптомы, причины, диагностика, лечение, прогноз

Авторы редакторов WebMD

Медицинский обзор Дженнифер Робинсон, доктора медицинских наук, 27 апреля 2021 г.

В этой статье

• Что такое полимиозит?
• Причины и факторы риска полимиозита
• Симптомы полимиозита
• Диагностика полимиозита
• Лечение полимиозита
• Осложнения полимиозита
• Прогноз полимиозита

Что такое полимиозит?

Полимиозит — это заболевание мышц, называемое воспалительной миопатией. Он воспаляет ваши мышцы и связанные с ними ткани, такие как кровеносные сосуды, которые их снабжают. Это может вызвать мышечную слабость и боль, часто с обеих сторон тела. Нет лекарства от этого продолжающегося (хронического) состояния, но есть методы лечения, которые могут помочь с симптомами.

Причины и факторы риска полимиозита

Точная причина полимиозита никому не известна. Но врачи знают, что это аутоиммунное заболевание, а это означает, что организм может атаковать собственные ткани. Это то, что вызывает проблемы.

Чаще встречается у людей с другими аутоиммунными заболеваниями, такими как волчанка и ревматоидный артрит. Это также более распространено среди людей с ВИЧ.

Диагноз полимиозита у большинства людей диагностируется в возрасте от 30 до 60 лет. Он очень редко встречается у детей и чаще поражает женщин, чем мужчин.

Факторы риска для полимиозита включают:

• Аутоиммунные состояния, такие как:
  • Lupus
  • Ревматоидный артрит
  • Scleroderma
  • Sjogren’s Syndrme
• Viral Ifections, такие как IDS -AIDS
99.

 

Симптомы полимиозита

Симптомы полимиозита вызваны воспалением в мышцах. Мышечная слабость одинаково влияет на обе стороны тела.

Заболевание имеет тенденцию воздействовать на группы мышц, расположенные ближе всего к туловищу: бедра, плечи, бедра, предплечья, верхнюю часть спины и шею.

Если он у вас есть, вы можете заметить, что вам трудно поднимать руки над головой, подниматься по лестнице, вставать со стула или нести вещи. В некоторых случаях может быть трудно глотать пищу, но это необычно.

У вас может быть или не быть боли в тех областях, где мышцы слабы. Со временем мышцы могут атрофироваться, то есть они истощаются или становятся менее объемными. Состояние часто ухудшается медленно, и вы можете не замечать симптомов в течение нескольких месяцев.

Мышечная слабость может быть одним из первых симптомов, которые вы заметите. Вы также можете чувствовать, что просто не можете делать все то, к чему привыкли. У вас также могут быть:

• Лихорадка
• Потеря веса
• Усталость
• Боль в суставах
• Феномен Рейно, состояние, при котором пальцы рук или ног становятся очень холодными и обесцвеченными из-за проблем с кровотоком.

Диагностика полимиозита

Не существует простых тестов для диагностики полимиозита. Часто требуется время, прежде чем врачи убедятся, что он у вас есть.

Ваш врач рассмотрит вашу историю болезни и историю болезни вашей семьи, чтобы исключить другие заболевания. Вы также можете сдать анализы, такие как:

• Кровь анализы: Они могут помочь врачу обнаружить признаки повреждения мышц.
• ЭМГ (электромиография) : Проверяет, являются ли образцы электрических импульсов в мышцах нормальными или нет
• МРТ (магнитно-резонансная томография): Используется магнит для сканирования и создания изображений больших участков мышц .
• Биопсия мышц : Ваш врач возьмет небольшой образец вашей мышцы для проверки на наличие воспаления мышечной ткани. Возможно, вам придется пройти МРТ, чтобы помочь врачу найти подходящее место для биопсии.

Лечение полимиозита

Полимиозит является хроническим заболеванием. Это означает, что как только оно у вас есть, оно останется с вами. Но есть способы помочь справиться с этим.

Общие методы лечения включают:

• Стероиды . Они помогают при воспалении мышц, облегчают боль и даже увеличивают мышечную силу. Но у стероидов может быть много побочных эффектов, поэтому, когда ваш врач пропишет их, он будет следить за вами. Большинство людей начинают с преднизолона, но если у вас тяжелый случай, врач может добавить и метилпреднизон.
• Препараты, подавляющие иммунную систему. Вы можете принимать их со стероидами или отдельно, если стероиды не помогают. Врач, вероятно, назначит вам азатиоприн или метотрексат.
• Физиотерапия . Это сделает вас сильнее и поможет лучше двигаться.

Спросите своего врача о любых вопросах, которые у вас есть, и о других способах облегчить вашу жизнь.

Осложнения полимиозита

Осложнения, которые могут возникнуть при полимиозите, включают:

• Проблемы с глотанием: Это может произойти, если поражены мышцы пищевода.