Склероз костей: симптомы и признаки, стадии, диагностика, прогноз лечения – Клиника ЦКБ РАН в Москве

Содержание

Костные поражения, костные метастазы

  1. Что вызывает костные боли?
  2. Как диагностируют костные метастазы?
  3. Как лечат костные боли?

Костные боли у онкологических больных обычно вызывают клетки злокачественной опухоли, которые проникли в кость – их называют костными метастазами. Костные боли часто являются первым признаком метастазов в кости, поэтому проводят проверки, подтверждающие этот диагноз. Лечение костных повреждений направлено на уменьшение болей, снижение риска переломов, лечение переломов и предупреждение или замедление развития дополнительных костных осложнений.

Что вызывает костные боли?

Часто встречаемая причина костных болей – метастатический рак. Распространение рака из его первоначального расположения в другую часть тела называют метастазами. Костные метастазы – это не новый или другой рак – он состоит из раковых клеток первичного рака, например, клетки рака груди, простаты, лёгких, почек или щитовидной железы, которые распространились в кости.

Раковые клетки могут распространяться, т.е. метастазировать по всему организму и в лимфатическую систему. Кости являются одним из наиболе часто встречаемых мест в организме, в которые метастазирует рак. Метастазы в кости обычно попадают с кровотоком. Раковые клетки отделяются от своего начального местарасположения и перемещаются по кровеносным сосудам, пока не прикрепятся к стенке сосуда малой капиллярной сети в костных тканях. Рак может также проникнуть в кость путём прямого врастания из близко расположенной опухоли, хотя это происходит гораздо реже, чем распространение через  кровеносную сеть.

Боли в случае костного рака возникают вследствие того, что рак нарушает нормальное равновесие работы клеток в костях, вызывая изменение структуры костной ткани. В здоровой кости происходит постоянный процесс ремоделирования, т.е. происходит разрушение и восстановление костной ткани. Раковые клетки, распространившиеся в кость, нарушают это равновесие между работой

остеокластов (клеток, которые разрушают кость) и остеобластов (клеток, которые образуют новую кость), вызывая либо ослабление, либо усиление образования кости. Эти нарушения могут затрагивать либо периост (плотная мембрана, покрывающая кость, называемая также костной плёнкой), либо стимулировать нервы в кости, вызывая боли.

Как диагностируют костные метастазы?

Часто встречаемая причина костных болей – метастатический рак. Распространение рака из его первоначального расположения в другую часть тела называют метастазами. Костные метастазы – это не новый или другой рак – он состоит из раковых клеток первичного рака, например, клетки рака груди, простаты, лёгких, почек или щитовидной железы, которые распространились в кости.

Раковые клетки могут распространяться, т.е. метастазировать по всему организму и в лимфатическую систему. Кости являются одним из наиболе часто встречаемых мест в организме, в которые метастазирует рак. Метастазы в кости обычно попадают с кровотоком. Раковые клетки отделяются от своего начального местарасположения и перемещаются по кровеносным сосудам, пока не прикрепятся к стенке сосуда малой капиллярной сети в костных тканях. Рак может также проникнуть в кость путём прямого врастания из близко расположенной опухоли, хотя это происходит гораздо реже, чем распространение через  кровеносную сеть.

Боли в случае костного рака возникают вследствие того, что рак нарушает нормальное равновесие работы клеток в костях, вызывая изменение структуры костной ткани. В здоровой кости происходит постоянный процесс ремоделирования, т.е. происходит разрушение и восстановление костной ткани. Раковые клетки, распространившиеся в кость, нарушают это равновесие между работой

остеокластов (клеток, которые разрушают кость) и остеобластов (клеток, которые образуют новую кость), вызывая либо ослабление, либо усиление образования кости. Эти нарушения могут затрагивать либо периост (плотная мембрана, покрывающая кость, называемая также костной плёнкой), либо стимулировать нервы в кости, вызывая боли.

Как лечат костные боли?

Целью лечения болей, вызванных костными метастазами, является уменьшение болей, лечение переломов, уменьшение риска переломов, или замедление возникновения других осложнений. Методы лечения костных метастазов включают обезболивающие лекарства, бисфосфонаты, лучевую терапию и/или хирургическое лечение.

Обезболивающие медикаменты

Костные боли, вызванные костными метастазами, можно лечить различными лекарствами. Несмотря на то, что у 90% онкологических пациентов боли удаётся уменьшить, неконтролируемые, с опухолью связанные боли по-прежнему являются проблемой.

Рекомендации Всемирной Организации Здоровья (ВОЗ) по уменьшению болей, вызванных опухолью, указывают, что интенсивность болей у пациента, которая оценивается по шкале от 1 до 10 пунктов, определяет, какой вид обезболивающего препарата выбрать:

  • Лёгкие или средней тяжести боли (1-3 пункта): неопиоиды являются препаратами первого выбора в случае лёгких или средней тяжести болей. К этой группе лекарств принадлежит, например, парацетамол и нестероидные противовоспалительные средства (НПС), например, ибупрофен.
  • Средней тяжести или сильные боли (4-6 пунктов): пациентам с болями средней тяжести или сильными, которым не помогло лечение первого уровня, нужно принимать обезболивающие средства, принадлежащие к классу опиоидов, т.
    е., наркотические аналгетические средства. Медикаменты этого класса можно приобрести только по рецепту врача. Можно добавлять ацетаминофен или НПС.
  • Сильные боли (7-10 пунктов): пациентам с сильными болями, а также пациентам, которым предыдущее лечение боль не уменьшило, нужно назначать более сильное опиоидное средство (для его приобретения необходим рецепт особой учётности). В некоторых случаях может быть необходимо добавить медикаменты неопиоидного класса, например, аспирин, парацетамол, ибупрофен и другие средства, усиливающие обезболивание.

У обезболивающих лекарств могут быть побочные эффекты — сонливость, запоры, головокружение, тошнота и рвота. Облегчение от применения обезболивающих лекарств является кратковременным, и боли через короткое время могут возобновляться, поэтому их лучше всего принимать, когда боли только начинаются, или регулярно.

Бисфосфонаты

Группа медикаментов – бисфосфонаты – может эффективно уменьшать потерю костной ткани, которая возникает от метастатических поражений, уменьшать риск переломов и уменьшать боль. Бифосфонаты действуют, подавляя резорбцию или разрушение кости. На костную ткань непрерывно воздействуют два типа клеток: остеокласты, разрушающие старые клетки кости и остеобласты, которые её восстанавливают. В свою очередь, раковые клетки выделяют различные факторы, которые стимулируют активность остеокластов. Хотя точный механизм действия бифосфонатов до конца не ясен, считают, что они подавляют и уничтожают разрушающие клетки остеокласты, таким образом уменьшая распад костной ткани. Данные более 30 клинических исследований свидетельствуют, что у пациентов с костными метастазами, которые получали лечение бифосфонатами, меньше вероятность переломов,  меньше потребность в лучевой терапии, меньше вероятность гиперкальцемии (повышенный уровень кальция в крови).  В клинических исследованиях доказано, что бисфосфонаты предотвращают или замедляют изменение в кости и связанные с этим боли у пациентов. Чаще всего костные метастазы встречаются при:

  • Рак груди
  • Рак простаты
  • Рак лёгких
  • Миелома
  • Карцинома почки

Лучевая терапия

Лучевая терапия эффективно уменьшает костные боли и распространение рака в кости Лучевая терапия особенно эффективна, когда метастатические поражения локализованы только в какой-то одной области.

Один из видов лучевой терапии называется радио –медикаментозной терапией. Она включает инъекцию радиоактивного вещества, например стронция – 89, в вену. Это вещество прикрепляется к тем областям кости, где есть рак. Таким образом, направляя облучение непосредственно на поражённые участки кости, происходит уничтожение активных раковых клеток в кости и уменьшаются симптомы (боли). Возможными побочными эффектами радио-медикаментозной терапии являются уменьшение количества клеток крови (увеличенный риск кровотечения) и, в редких случаях, риск лейкоза.

Хирургическое лечение

Хирургическая операция необходима для стабилизации ослабленной кости, если существует риск перелома. Поражённуюметастазами кость можно укрепить металлическим стержнем, пластинами или шурупами.

Демиелинизирующие заболевания нервной системы

Неврологическое отделение

Демиелинизирующие заболевания – аутоиммунные болезни, при которых разрушается миелин белого вещества центральной или периферической нервной системы.

Заболевание вызвано взаимодействием внешних (вирусы, инфекции, интоксикации, особенности диеты, стресс, плохая экология) и наследственных факторов.

Наиболее распространенным демиелинизирующим заболеванием является рассеянный склероз, характеризующийся поражением сразу нескольких отделов центральной нервной системы.

К демиелинизирующим заболеваниям относятся:

  • острый рассеянный энцефаломиелит;
  • диффузно-диссеминированный склероз;
  • острый оптиконевромиелит, концентрический склероз.
Демиелинизирующими заболеваниями часто страдают и молодые трудоспособные люди.

Причины возниконовения:

  1. Иммунная реакция на белки, которые входят в состав миелина. Эти белки начинают восприниматься иммунной системой как чужеродные и подвергаются ее атаке, в результате чего происходит их разрушение. Это самая опасная причина возникновения заболевания. Толчком к запуску такого механизма может быть инфекция либо врожденные особенности иммунитета: рассеянный энцефаломиелит, рассеянный склероз, синдром Гийена-Барре, ревматические болезни и инфекции в хронической форме.
  2. Нейроинфекция: некоторые вирусы могут поражать миелин, в результате чего происходит демиелинизация головного мозга.
  3. Сбой в механизме обмена веществ. Данный процесс может сопровождаться нарушением питания миелина и последующей его гибелью. Это характерно для таких патологий, как заболевания щитовидной железы, сахарный диабет.
  4. Интоксикация химическими веществами различного характера: алкогольными, наркотическими, психотропными сильного действия, отравляющими веществами, продуктами лакокрасочного производства, ацетоном, олифой, либо отравление продуктами жизнедеятельности собственного организма: перекиси, свободные радикалы.
  5. Паранеопластические процессы – патологии, которые являются осложнением опухолевых процессов. Последние исследования подтверждают, что в запуске механизма данного заболевания играют важную роль взаимодействия факторов окружающей среды и предрасположенность наследственного характера. Установлена связь между географическим положением и вероятностью возникновения заболевания. Кроме того, важную роль играют вирусы (краснуха, корь, Эпштейна-Барра, герпес), бактериальные заражения, привычки питания, стрессы, экология.

Диагностика демиелинизирующих заболеваний:

Диагноз ставится в случае обнаружения при магнитно-резонансной томографии головного и спинного мозга очагов повышенной интенсивности круглой или овальной формы. Посредством МРТ можно диагностировать развитие атрофии мозга, нарушение проведения импульсов в зрительных путях, стволе мозга и спинном мозге. Деструкцию миелина и аксональную дегенерацию можно выявить при помощи электронейромиографии.
Также проводятся иммунологические исследования (высокая концентрация IgG свидетельствует о демиелинизирующем процессе).

Лечение:

Мероприятия по лечению демиелинизирующих заболеваний бывают специфические и симптоматические. Новые исследования в медицине позволили добиться хороших успехов в специфических методах лечения. Бета-интерфероны считаются одними из самых эффективных препаратов: к ним относятся ребиф, бетаферон, аванекс. Клинические исследования бетаферона показали, что его применение снижает на 30% темпы прогрессирования заболевания, предотвращает развитие инвалидности и уменьшает частоту обострений.
Специалисты все чаще отдают предпочтение методу внутривенного введения иммуноглобулинов (биовен, сандоглобулин, веноглобулин). Таким образом проводится лечение обострений данного недуга. Более 20 лет назад была разработана новая, достаточно эффективная методика лечения демиелинизирующих заболеваний – иммунофильтрация ликвора. В качестве средств специфического лечения применяются кортикостероиды, плазмаферез, цитостатики. Также широко применяются ноотропы, нейропротекторы, аминокислоты, миорелаксанты.

Информация для пациентов и их родственников

Правила госпитализации в стационар

Услуги и цены отделения

Страница не найдена |

Страница не найдена |

404. Страница не найдена

Архив за месяц

ПнВтСрЧтПтСбВс

14151617181920

21222324252627

28293031   

       

       

       

     12

       

     12

       

      1

3031     

     12

       

15161718192021

       

25262728293031

       

    123

45678910

       

     12

17181920212223

31      

2728293031  

       

      1

       

   1234

567891011

       

     12

       

891011121314

       

11121314151617

       

28293031   

       

   1234

       

     12

       

  12345

6789101112

       

567891011

12131415161718

19202122232425

       

3456789

17181920212223

24252627282930

       

  12345

13141516171819

20212223242526

2728293031  

       

15161718192021

22232425262728

2930     

       

Архивы

Апр

Май

Июн

Июл

Авг

Сен

Окт

Ноя

Дек

Метки

Настройки
для слабовидящих

Артроз тазобедренного сустава | Центр Дикуля

Артроз тазобедренного сустава (коксартроз) характеризуется прогрессирующим течением и нарушением статодинамической функции опорно-двигательного аппарата. Занимает одно из первых мест среди дегенеративно-дистрофических заболеваний опорно-двигательного аппарата. Дистрофический процесс начинается с суставного хряща — происходят его истончение, разволокнение, фрагментация, теряются амортизационные свойства. Как компенсаторная реакция суставных поверхностей тазобедренного сустава образуются краевые костные разрастания. В дальнейшем развивается склероз и формируются кисты (см. Костная киста) в сочленяющихся отделах головки бедренной кости и вертлужной впадины.

Различают первичный артроз ТС или артроз ТС неясной этиологии, и вторичный артроз ТС, возникающий на фоне дисплазии ТС или врожденного вывиха бедра, асептического некроза головки бедренной кости, болезни Пертеса, перенесенной травмы (ушиб, перелом, вывих, микротравма), воспалительного процесса (коксит).

Возможно поражение одного или обоих тазобедренных суставов. При первичном артрозе нередко одновременно поражаются другие суставы (чаще коленные) и позвоночник.

Единая теория патогенеза заболевания отсутствует. Большинство ученых считает, что пусковым механизмом является нарушение кровообращения в суставе за счет как ухудшения венозного оттока, так и нарушения артериального притока. В результате гипоксии тканей накапливаются недоокисленные продукты обмена, активизирующие протеолитические ферменты и гиалуронидазу синовиальной жидкости, которые разрушают протеогликаны хряща. Нельзя не считаться с механическими факторами, вызывающими перегрузку сустава, инконгруэнтностью суставных повреждений, ведущей к перераспределению нагрузки на единицу площади суставной поверхности хряща, а также с биохимическими изменениями в самом хряще.

Клиническая картина. Основной жалобой больных является боль, характер, интенсивность, продолжительность и локализация которой зависят от выраженности дистрофического процесса, т.е. от стадии.

Различают три стадии артроза тазобедренного сустава.

  • В I стадии периодически после физической нагрузки (длительной ходьбы, бега) возникают боли в области сустава, реже — в области бедра или коленного сустава. Как правило, после отдыха боли проходят. Амплитуда движений в суставе не ограничена, мышечная сила не изменена, походка не нарушена. На рентгенограммах видны незначительные костные разрастания, не выходящие за пределы суставной губы. Обычно они располагаются вокруг наружного или внутреннего края суставной поверхности вертлужной впадины. Головка и шейка бедренной кости практически не изменены. Суставная щель неравномерно незначительно сужена.
  • Во II стадии боли носят более интенсивный характер, иррадиируют в бедро, паховую область, возникают в покое. После длительной ходьбы появляется хромота. Функция сустава нарушена. Прежде всего ограничиваются внутренняя ротация и отведение бедра, т.е. формируется сгибательная и приводящая контрактура. Снижается сила мышц, отводящих и разгибающих бедро, определяются их гипотония и гипотрофия. На рентгенограмме видны значительные костные разрастания по наружному и внутреннему краю вертлужной впадины, выходящие за пределы хрящевой губы. Отмечают деформацию головки бедренной кости, ее увеличение и неровность контура. В наиболее нагружаемой части головки и вертлужной впадины могут образовываться кисты. Шейка бедренной кости утолщена и расширена. Суставная щель неравномерно сужена (до 1/3—1/4 первоначальной высоты). Определяется тенденция к смещению головки бедренной кости кверху.
  • В III стадии боли носят постоянный характер, возникают даже ночью. При ходьбе больные вынуждены пользоваться тростью. Отмечают резкое ограничение всех движений в суставе (сгибательно-приводящая контрактура) и гипотрофию ягодичных мышц, а также мышц бедра и голени. Может выявляться положительный симптом Тренделенбурга. Сгибательно-приводящая контрактура вызывает увеличение наклона таза и увеличение поясничного лордоза. Наклон таза во фронтальной плоскости, связанный со слабостью отводящих мышц бедра, приводит к функциональному укорочению конечности на стороне поражения. Больной вынужден наступать на пальцы стопы, чтобы достать пол, и наклонять туловище в пораженную сторону при ходьбе, чтобы компенсировать наклон таза и укорочение конечности. Такой механизм компенсации ведет к перемещению центра тяжести и перегрузке сустава. На рентгенограммах определяются обширные костные разрастания со стороны крыши вертлужной впадины и головки бедренной кости, резкое сужение суставной щели. Шейка бедренной кости значительно расширена и укорочена.

Диагноз основывается на клинико-рентгенологических данных. Помимо стадии заболевания, рентгенологическое обследование помогает уточнить этиологию процесса. При диспластическом артрозе ТС определяются уплощение, скошенность вертлужной впадины, изменение величины шеечно-диафизарного угла и др. При артрозе ТС в результате болезни Пертеса, или юношеского эпифизиолиза, изменяется в основном форма проксимального конца бедренной кости. Происходит деформация ее головки и шейки (укорочение, расширение), уменьшение шеечно-диафизарного угла с образованием соха vara. Рентгенологическая картина посттравматического артроза тазобедренного сустава зависит от характера травмы и формы суставных поверхностей после сращения костей, образующих тазобедренный сустав.

Для уточнения характера и степени выраженности нарушений функции сустава и нервно-мышечного аппарата могут быть использованы такие методы функциональной диагностики, как электромиография, реовазография (см. География), подография. Радионуклидное сканирование позволяет судить о степени нарушения кровотока в головке бедренной кости и таким образом проследить динамику дистрофического процесса в ТС в ходе лечения, что помогает объективно оценить его результаты.

Дифференциальный диагноз проводят с остеохондрозом поясничного отдела позвоночника, кокситом и опухолями таза и бедра.

Лечение артроза

Лечение в связи с отсутствием единого патогенетического механизма развития заболевания носит симптоматический характер, направлено на уменьшение болевого синдрома и статодинамических нарушений опорно-двигательного аппарата. При этом необходимо учитывать стадию заболевания, возраст больного, его общее состояние и особенности клинических проявлений.

При I—II стадиях заболевания лечение может проводиться в поликлинических условиях. Оно направлено на уменьшение болевого синдрома, асептического воспаления в периартикулярных тканях, улучшение трофики тканей и кровообращения в конечности, повышение стабильности сустава и профилактику других статических нарушений опорно-двигательного аппарата.

В период обострения при выраженном болевом синдроме рекомендуется уменьшение вертикальной нагрузки на конечность (исключить длительное пребывание на ногах, ношение тяжести, бег). При длительной ходьбе необходима дополнительная опора на трость. Применяют аналгезирующие и противовоспалительные препараты (анальгин, реопирин, амидопирин, бруфен, индометацин, ортофен). Для улучшения окислительно-восстановительных процессов в хрящевой ткани назначают витамины, алоэ, стекловидное тело, румалон и другие препараты. В домашних условиях можно использовать компрессы с димексидом (10—15 процедур). В условиях поликлиники применяют электрофорез раствора новокаина, димексида и др., а также ультразвуковую терапию, магнитотерапию, лазертерапию.

После уменьшения болевого синдрома проводят ручной массаж поясничной области, тазобедренного сустава, бедра и лечебную гимнастику, направленную на нормализацию мышечного тонуса, восстановление подвижности в пораженном суставе с последующим укреплением окружающих его мышц. Лечебная гимнастика включает движения в ТС в положениях разгрузки сустава (лежа на спине, боку, стоя на здоровой ноге и др.). Используют упражнения, направленные на укрепление мышц, которые отводят и разгибают бедро. Стоя на здоровой ноге на подставке, держась за гимнастическую стенку, больные отводят и разгибают бедро (свободно, с грузом, с удержанием в течение 5—7 с, с преодолением сопротивления резинового бинта). Разгибание бедра лучше выполнять лежа на животе с амплитудой 10—20°, можно это делать лежа на кушетке с опущенными до горизонтального уровня ногами, или стоя на четвереньках. Специальные упражнения для ТС проводят на фоне общеразвивающих физических упражнений, специальных упражнений для укрепления мышц спины, брюшной стенки с целью повышения стабильности поясничного отдела позвоночника.

В условиях стационара, кроме того, назначают вытяжение сустава и гидрокинезотерапию. Вытяжение проводят на постели больного грузом 5—7 кг в течение 3—5 ч в день, на специальном тракционном столе с дозированной нагрузкой в течение 20—40 мин, а также в воде. На время проведения вытяжения (10—15 процедур) больным рекомендуется ходить с помощью костылей, разгружая ногу. Вытяжение сустава сочетают с ручным массажем мышц бедра, подводным струевым массажем с давлением водной струи 0,5—1 атм в течение 5—8 мин и физическими упражнениями в воде. Эти процедуры направлены на расслабление напряженных мышц, улучшение кровообращения в конечности и увеличение диастаза между сочленяющимися суставными поверхностями ТС. В дальнейшем основное внимание уделяют лечебной гимнастике, направленной на повышение стабильности сустава за счет укрепления околосуставных мышц. Проводится электростимуляция ягодичных мышц (10—15 процедур).

После лечения больным рекомендуются занятия лечебной гимнастикой в домашних условиях, самомассаж ягодичных мышц и бедра, плавание, ходьба на лыжах. Противопоказаны длительные статические нагрузки на ноги, тяжелый физический труд, спортивная и художественная гимнастика, фигурное катание, аэробика, борьба, тяжелая атлетика.

При III стадии консервативное лечение кроме указанных мероприятий включает внутрисуставное введение кеналога или артропорона. Лечение проводят в стационаре, что обеспечивает необходимый режим разгрузки сустава. Вытяжение сустава и физические упражнения на увеличение подвижности в суставе противопоказаны, т.к. стойкая (артрогенная) контрактура ТС не позволяет увеличить подвижность, а эта попытка лишь вызывает дополнительную микротравматизацию и усиливает болевой синдром.

Основные лечебные мероприятия направлены на уменьшение болевого синдрома, разгрузку сустава, тренировку компенсаторно-приспособительных механизмов. Применяют ортопедический режим и ЛФК. Необходима постоянная дополнительная опора при ходьбе на трость, а в период обострения — на костыли. Гидрокинезотерапия и лечебная гимнастика должны способствовать повышению стабильности сустава, силы и выносливости мышц, отводящих и разгибающих бедро, расслаблению и растяжению мышц, сгибающих и приводящих бедро. Используют изометрические и динамические упражнения с амплитудой движений в пределах сохранившейся подвижности (до ощущения боли). Применяют ручной и подводный массаж с давлением водной струи 1—2 атм в течение 10—15 мин, электростимуляцию ягодичных мышц.

Хорошо тренированная мышечная система помогает выработать компенсаторные механизмы даже при грубых изменениях в суставе. Период формирования и совершенствования компенсаторных механизмов длительный, требует систематической тренировки. Поэтому занятия лечебной гимнастикой следует продолжать в домашних условиях, рекомендуется строгое соблюдение ортопедического режима разгрузки сустава.

Оперативное лечение включает операции, сохраняющие подвижность в суставе (остеотомии, артропластику, эндопротезирование) и замыкающие сустав (артродез). При определении показаний к выбору метода оперативного вмешательства учитывают стадию дистрофического процесса, общее состояние, возраст и профессию больного, состояние другого тазобедренного сустава и поясничного отдела позвоночника. При I—II стадии заболевания и незначительном ограничении функции тазобедренного сустава наиболее широко применяются различного вида остеотомий бедра. Для стабильной фиксации костных фрагментов используют пластину Троценко — Нуждина. При данном виде фиксации в послеоперационном периоде не требуется дополнительной внешней иммобилизации. Для восстановления функции сустава с первых дней назначают лечебную гимнастику (дыхательные общеразвивающие упражнения, изометрическое напряжение мышц). С 3—4-го дня приступают к облегченным движениям в коленном и тазобедренном суставах оперированной ноги. С 14—16-го дня разрешают ходьбу с помощью костылей без опоры на конечность. До 4 нед. упражнения носят облегченный характер, после снятия швов могут использоваться упражнения в воде. В дальнейшем назначают ручной и подводный массаж, упражнения на укрепление мышц, окружающих тазобедренный сустав. Частичная нагрузка на конечность допускается через 4 нед. после операции, полная — через 6 мес.

При диспластическом артрозе ТС для увеличения покрытия головки бедренной кости суставной поверхностью вертлужной впадины, улучшения ее центрации, уменьшения нагрузки на суставный хрящ производят различного вида остеотомии таза, что улучшает биомеханические условия в суставе. Наибольшее распространение получила остеотомия таза по Киари.

При III стадии приостановить дистрофический процесс невозможно, поэтому перечисленные операции рассматриваются как поллиативные. В этом случае наиболее перспективным является эндопротезирование ТС, которое проводится при наличии двустороннего процесса с анкилозом в одном из суставов, выраженном артрозе и значительных изменениях в поясничном отделе позвоночника, при артрозе тазобедренного сустава и анкилозе в коленном суставе на этой же стороне. После операции на стопу и голень накладывают деротационный сапожок на 3—4 недели. Со 2—3-го дня разрешают облегченные движения в оперированном суставе в сагиттальной плоскости, через 10—12 дней — во фронтальной плоскости. Через 4 нед. больные начинают ходить с помощью костылей без опоры на оперированную ногу. Частичную нагрузку разрешают через 3—4 месяца, полную — с 5—6-го месяца при условии стабильности эндопротеза. После начала ходьбы назначают лечебную гимнастику с целью укрепления мышц, окружающих эндопротез (в положении лежа на спине, боку, животе). Занятия продолжают в поликлинических или домашних условиях. Одновременно проводят ручной массаж.

Артродез тазобедренного сустава проводят при одностороннем заболевании III стадии у лиц молодого возраста, занимающихся физическим трудом. После операции на 5—6 месяцев накладывают гипсовую повязку. В период иммобилизации назначают лечебную гимнастику (общеразвивающие, дыхательные упражнения, изометрическое напряжение мышц под гипсовой повязкой и свободные движения в неиммобилизированных суставах). При использовании для артродеза пластины Умярова гипсовая иммобилизация не проводится. В этом случае с 3—4-го дня выполняют облегченные движения в коленном суставе. Вставать разрешают через 3 нед., ходить с помощью костылей с частичной нагрузкой на оперированную ногу — через 4 нед., с полной нагрузкой — не ранее 4—5 мес. при появлении рентгенологических признаков сращения головки бедренной кости с костями таза.

Санаторно-курортное лечение после оперативного лечения показано через 6—8 месяцев.

Прогноз для жизни благоприятный, прогрессирование артроза тазобедренного сустава неизвестной этиологии медленное. При асептическом некрозе головки бедренной кости течение артроза ТС наиболее неблагоприятное.

Профилактика

Методы специфической профилактики артроза ТС не разработаны. Мерами первичной профилактики можно считать раннее выявление и лечение врожденного вывиха бедра и дисплазии ТС, а также диспансерное наблюдение подростков с патологией ТС.

Вторичная профилактика заключается в своевременной диагностике I стадии артроза, систематическом консервативном лечении с периодичностью 1—2 раза в год независимо от выраженности болевого синдрома, соблюдении ортопедического режима разгрузки сустава, ориентация на «сидячие» профессии, рациональные занятия физической культурой, контроль за массой тела.

Библиогр.: Абальмасова Е.А. и Лузина Е.В. Развитие тазобедренного сустава после лечения врожденного подвывиха и вывиха бедра у детей, Ташкент, 1983; Гурьев В. Н. Коксартроз и его оперативное лечение, Таллинн, 1984; Корж А.А. и др. Диспластический коксартроз, М., 1986; Крисюк А.П. Деформирующий коксартроз у детей и подростков, Киев, 1982; Лечебная физическая культура, под ред. В.А. Епифанова, с. 424, М., 1987.

Пикнодизостоз CTSK м. — узнать цены на анализ и сдать в Тольятти

Метод определения Секвенирование

Исследуемый материал Цельная кровь (с ЭДТА)

Исследование мутаций в гене CTSK.

Тип наследования.

Аутосомно-рецессивный.

Гены, ответственные за развитие заболевания.

Ген CTSK — катепсина К (CATHEPSIN K) расположен на хромосоме 1 в регионе 1q21.3 .

Определение заболевания.

Пикнодизостоз — редкая наследственная форма черепно-ключичной дисплазии, сопровождающейся остеосклерозом и хрупкостью костей.

Патогенез и клиническая картина.

Катепсин К является основной протеазой остеокластов, осуществляющей деградацию органического матрикса (преимущественно коллагена I типа) во время нормальной резорбции костной ткани. При пикнодизостозе количество и морфология остеокластов нормальные, а резорбционная лакуна вокруг индивидуального остеокласта увеличена. При исследовании ультраструктуры данных остеокластов выявляются аномальные большие цитоплазматические вакуоли, заполненные коллагеновыми фибриллами кости. Т.е. деминерализация костной ткани остеокластами осуществляется нормально, а деградация костного органического матрикса при пикнодизостозе нарушена. 

Один из главных признаков данного заболевания, наблюдающийся у 89% больных — генерализованный склероз костей – предрасполагает к поперечным переломам и не сопровождается нарушением формы костей и сужением костно-мозговой полости. 

Для синдрома типичны низкий рост менее 150 см (у 96% пациентов), позднее закрытие черепных швов и незаращение большого родничка (73%), выступающие лобные и затылочные бугры (72%). У более половины пациентов отмечаются частые спонтанные переломы, маленькое лицо с большим носом, похожим на клюв попугая, узкое высокое небо со срединной бороздой, увеличенный угол между телом и ветвью нижней челюсти, нижняя микрогнатия. 

У менее половины больных наблюдается дисплазия ключиц с частичной аплазией акромиальных отростков, остеолиз и укорочение дистальных фаланг, плоские ногти с поперечными бороздами, морщинистая кожа тыльной поверхности кистей, нарушение прорезывания зубов, частичная адонтия, аномалии формы и положения зубов, множественный кариес. 

Рентгенологически выявляют повышенную плотность костей, вормиевы кости, гипоплазию лобного синуса, акроостеолиз дистальных фаланг, деформацию длинных трубчатых костей вследствие переломов. Течение и прогноз при заболевании благоприятный, продолжительность жизни нормальная.

Частота встречаемости: 1-1,7: 1000 000.

Перечень исследуемых мутаций может быть предоставлен по запросу.

Сакроилеит – воспаление крестцово-подвздошного сочленения

Сакроилеитом называется воспаление соединения крестца с подвздошной костью, то есть — крестцово-подвздошного сочленения (сустава). Именно это может быть причиной ваших болей в пояснице. Сам по себе сакроилеит встречается редко. Обычно он развивается, когда уже есть системные, ревматологические заболевания соединительной ткани — разрушается целостность поверхностей сустава и появляется выраженный болевой синдром из-за постепенного нарушения функций.

Именно поэтому не так опасен сам сакроилеит, как сопровождаемые им заболевания. Если не обратиться к врачу своевременно, они могут дать осложнения на другие органы.

Причинами развития сакроилеита могут быть:

  • первичный сакроилеит — изначально развивается в суставе;
  • травма, инфекция, опухоль костей, развившаяся из тканей позвоночника;
  • вторичный сакроилеит на фоне другого системного заболевания: когда возникает ревматологическое заболевание, в иммунитете случается сбой, он запускает защитную реакцию (так называемый иммунный ответ) против собственных соединительных волокон.

Таким ревматологическим заболеванием может быть спондилоартрит, ревматоидный и псориатический артрит, инфекция или опухоль в суставе, а также травма костей и связочного аппарата.

Также, обратите внимание на такие симптомы: утомляемость, температура и боль в пояснице, скованность в бедре и тазу.

Болеет сакроилеитом каждый второй на тысячу, причем чаще мужчины, чем женщины. Около 15% заболевших уже через 10-15 лет теряют свою трудоспособность, а следовательно – качество жизни снижается.

К методам определения сакроилеита относятся лабораторные анализы, рентгенография, КТ и МРТ. Каждый из этих методов вкладывает свою лепту в общую картину заболевания:

Лабораторная диагностика расскажет об общем состоянии организма, насколько воспалительный процесс активен и до какой степени внутренние органы в него вовлечены.

Рентген информирует о нарушениях в костной ткани, то есть в костях. Однако на начальных стадиях сакроилеит на них не влияет, а дожидаться костных изменений (а это года!) на запущенной стадии неразумно и опасно. Таким образом, этот метод не будет адекватным решением для постановки диагноза при первичной стадии сакроилеита.

КТ и МРТ – более точные методы. Однако они по-разному «видят» проблему и по-разному взаимодействуют с обследуемой зоной, поэтому результаты диагностики тоже будут отличаться.

При остром воспалении наиболее информативен метод МРТ – он показывает жировые изменения костного мозга у области воспаления, жидкость в суставе и суставные хрящи, очаг воспаления в сухожилиях и мышцах.

Для диагностики более поздних стадий сакроилеита хорошо себя зарекомендовал метод КТ. Он лучше показывает кости и хрящи в области воспаления, эрозивные изменения и субарахноидальный склероз. Кроме того, важно то, что КТ-диагностика позволяет исключить раковую опухоль крестца или позвонков у пациента с сакроилеитом.

Наши врачи-рентгенологи главной задачей считают выявления первопричины развития сакроиелита. Поэтому ими разработана специальная программа и методика исследования этого заболевания на острой стадии с помощью МРТ на аппарате Magnetom C!. В редких случаях для постановки окончательного диагноза может понадобится КТ крестцово-подвздошных сочленений. Для этого в Центре установлен 64-срезовый томограф Somatom Definition AS. Обследование проводится с контрастным усилением и без, однако СТРОГО по согласованию с врачом-рентгенологом ЕРЦ.

Для профилактики сакроилеита есть простые советы – укрепляйте свой иммунитет, не запускайте и лечите хронические заболевания, в том числе инфекционные, занимайтесь спортом, а при сидячей работе вам поможет регулярная разминка.

Публикации в СМИ

Костные метастазы различных опухолей возникают гораздо чаще, чем первичные костные опухоли. Наиболее часто в кости метастазируют рак молочной железы, лёгкого, предстательной железы, мочевого пузыря, щитовидной железы, почек.

Диагностика
Клиническая картина: костные метастазы могут быть бессимптомными или проявляться болью, припухлостью, признаками поражения нервных сплетений и спинного мозга, патологическими переломами, миелофтизом, при разрушении кости — признаками гиперкальциемии. Пациентов с переломами длинных трубчатых костей и наличием в анамнезе злокачественной опухоли, необходимо тщательно обследовать для исключения метастатического процесса. Наиболее надёжный маркёр костного метастазирования — ЩФ.
Рентгенография обычно позволяет выявить литическое образование. Некоторые опухоли молочной и предстательной желёз на рентгенограммах представлены бластическими образованиями •• Остеолиз визуализируется рентгенологически при разрушении 40–50% костной ткани и достижении размеров более 1 см, сопровождается гиперкальциемией и экскрецией содержащих гидроксипролин пептидов •• Остеобластические повреждения выявляют при радионуклидном сканировании костей и рентгенологическом исследовании (увеличение плотности кости и склероз). Остеобластические повреждения могут сочетаться с увеличением в сыворотке крови концентрации ЩФ и гипокальциемией.
Сканирование костей — метод, применяемый для обнаружения единичного литического образования •• При обнаружении множественных образований вероятность метастатической болезни велика •• Результаты сканирования определяют хирургический доступ для биопсии.

Лечение
Ортопедическое: профилактика патологических переломов; иммобилизация или оперативная фиксация наступивших переломов; оперативная декомпрессия спинного мозга, нервных стволов. В случае перелома позвоночника с развитием параплегии, оперативное лечение должно быть выполнено не позднее 24–30 ч.
Профилактическая иммобилизация длинных трубчатых костей, поражённых метастазами, необходима в следующих случаях •• Образование поражает более половины окружности кости •• Протяжённость образования в длинной трубчатой кости больше диаметра кости.
• При патологических переломах применяют внутреннюю фиксацию в комбинации с металлическими имплантатами и метилметакрилатным костным цементом для закрытия дефекта кости.

Специальное лечение •• Проводят химиотерапию, гормонотерапию в соответствии с диагнозом (гистогенезом опухоли) • Лучевую терапию используют в комбинации с химиотерапией, причём чаще применяют при поражении позвоночника, костей таза, после фиксации отломков при переломе шейки бедра. Кроме дистанционной гамматерапии используют также лечение изотопами •• Имеются убедительные данные об эффективности при костных метастазах злокачественных опухолей бифосфонатов. Эти препараты, не обладающие истинным противоопухолевым действием, препятствуют активности остеокластов, что выражается уменьшением числа клинических эпизодов, связанных с литическими метастазами (болевой синдром, патологические переломы). Показанием к их назначению считают появление литических метастазов.
МКБ-10 • Соответствует первичной опухоли. При неустановленном первичном очаге: • C79.5 Вторичное злокачественное новообразование костей и костного мозга

Что это такое и как они влияют на ваше здоровье?

Слово «поражение» относится к ненормальному изменению структуры ваших костей. Склеротический означает, что поражения представляют собой медленно растущие изменения в вашей кости, которые происходят очень постепенно с течением времени. В большинстве случаев склеротические поражения доброкачественные.

Влияние склеротических поражений на ваше здоровье

Склеротические поражения могут быть злокачественными или доброкачественными. Они обычно локализуются в одной кости или области вашего тела. Злокачественное поражение часто является раковым и представляет риск для вашего здоровья, если его не лечить на ранней стадии.На вашей кости образуются злокачественные новообразования, которые быстро растут и распространяются на другие кости вашего тела и даже на ваши органы.

В некоторых случаях рак возникает не в костях. Рак из других областей вашего тела может метастазировать, распространяясь в кости и вызывая поражения в качестве вторичного осложнения. Эти поражения известны как метастатические поражения.

Врачи не установили точную причину доброкачественных поражений костей. Однако они подозревают, что это связано с чем-то, что происходит в процессе роста.Большинство поражений костей диагностируют у молодых пациентов.

В редких случаях склеротические поражения не вызывают никаких симптомов и диагностируются в более позднем возрасте. Тем не менее, вполне вероятно, что поражения начали формироваться в детстве.

Существует множество переменных и причин, которые следует учитывать при определении тяжести склеротических поражений, в том числе:

  • Синусовые ходы вдоль склеротического участка кости могут указывать на наличие остеомиелита, также известного как инфекция кости.
  • Серповидноклеточная анемия часто приводит к потере кровотока в области кости, что, в свою очередь, вызывает склеротические поражения.
  • Спадение субхондральной костной пластинки в месте соединения двух костей является признаком остеонекроза, т. е. отмирания кости.
  • Если у вас в анамнезе были злокачественные заболевания, такие как рак, более вероятны склеротические поражения из-за метастазирования.
  • Некоторые лекарства и минералы способствуют склерозу костей, поэтому перед добавлением нового лекарства или добавки в свой рацион проконсультируйтесь с врачом.
  • Если вы подозреваете, что травма вызвала склеротическое поражение, ваш врач осмотрит стрессовые переломы в этой области, чтобы убедиться, что повреждения совпадают.
  • Такие состояния здоровья, как гиперпаратиреоз и болезнь Педжета, способствуют склеротическим поражениям костей.

Доброкачественный рост кости обычно не представляет опасности для вашего здоровья, за исключением возможности боли и дискомфорта. В некоторых случаях склеротические поражения костей могут вызывать видимые деформации или нарушать функцию органов. Признаки склеротического роста костей включают:

  • Лихорадка
  • Ночные поты
  • Болезненность в месте поражения
  • Боль при ударе или травме области поражения

Лечение склеротических поражений

не требуют лечения, в конечном итоге может потребоваться лечение роста костей.Хорошей новостью является то, что лечение обычно простое и понятное.

Лечение. Ваш врач оценит тип вашего поражения, а также его размер, возраст и местоположение. Если возможно, ваш врач может отказаться от хирургического вмешательства. Вместо этого они могут наблюдать за склеротическим поражением, чтобы увидеть, как оно растет и изменяется с течением времени. Если вы испытываете боль, ваш врач может порекомендовать отпускаемое без рецепта обезболивающее, чтобы облегчить любой дискомфорт.

Если рост костей ускоряется, врач может назначить дополнительные анализы, чтобы определить, не является ли рост раковым.Хотя большинство медленных новообразований являются доброкачественными, всегда существует вероятность того, что рак проник в клетки.

Хирургическое лечение. Злокачественные новообразования в первую очередь лечат путем их удаления во время операции. После того, как опухоль исчезнет, ​​врач может порекомендовать лучевую и химиотерапию для уничтожения любых оставшихся злокачественных клеток. Это поможет предотвратить возобновление роста в будущем.

В конечном итоге ваше склеротическое поражение может потребовать хирургического удаления, даже если оно доброкачественное. Хирургия — отличный вариант, потому что она удаляет рост, сохраняя при этом здоровую регенерацию кости в месте поражения. Ваш врач делает биопсию образца костной ткани и рассматривает его под микроскопом, чтобы определить, является ли он злокачественным.

Этот тип хирургии требует специальных знаний и подготовки, поэтому ваш врач может направить вас к специалисту для этой процедуры. После операции шансы на возвращение доброкачественного образования составляют менее 5%.

Риски склеротических поражений

При любой операции существует риск того, что что-то пойдет не так.Однако справиться со склеротическим поражением несложно. Во время операции нарост кости срезают или соскабливают, а здоровую кость пересаживают для ускорения заживления.

Риски при хирургическом вмешательстве включают повреждение нерва, инфекцию, кровотечение и тугоподвижность. Убедитесь, что вы чистите место операции и ухаживаете за ним, чтобы предотвратить дополнительные проблемы.

39.

 Склеротические поражения костей: диагностическая дилемма | Достижения ревматологии на практике

Введение: Склеротические поражения костей вызываются различными состояниями, включая генетические заболевания, метастатическое злокачественное новообразование, лимфому и болезнь Педжета.Системный саркоидоз является редкой причиной склеротических поражений костей, которые в основном описаны у афро-карибских мужчин среднего возраста.

Описание случая: Мы сообщаем о случае афро-карибского строителя средних лет, который в 2013 году обратился к врачу общей практики с историей потери веса. Первоначальные исследования показали, что у него был повышен уровень специфического антигена простаты (PSA), а рентген грудной клетки показал двустороннюю внутригрудную лимфаденопатию. Дальнейшие исследования, проведенные группой урологов, показали, что размер его простаты был нормальным на МРТ, а биопсия простаты была нормальной.Прикорневая лимфаденопатия была дополнительно исследована респираторной командой. У пациента была эндобронхиальная трансбронхиальная биопсия под ультразвуковым контролем, гистопатология которой показала неказеозные гранулемы. В этот момент пациент был направлен в ревматологическую бригаду. При осмотре у пациента не было никаких симптомов, за исключением периодической артралгии. После наблюдения в течение шести месяцев, поскольку пациент оставался бессимптомным, он был выписан из стационара. Спустя почти четыре года пациент был направлен обратно с жалобами на боль в грудине в анамнезе.У него повышены СОЭ и СРБ. КТ грудной клетки показала признаки, соответствующие третьей стадии легочного саркоидоза, но у пациента не было респираторных симптомов. В связи с болью в костях было проведено сканирование костей, которое показало множественные склеротические поражения позвоночника и черепа. МРТ позвоночника показала повреждения с высоким уровнем сигнала на нескольких уровнях. На КТ выявлено склеротическое поражение костей множественных позвонков как в телах позвонков, так и в ножках. Была выполнена биопсия этих склеротических поражений, гистология которой действительно показала несколько гигантских многоядерных клеток Лангерганса.Явной гранулемы не было. Злокачественных клеток не обнаружено. Таким образом, системный саркоидоз был предполагаемой причиной поражения костей, и пациент начал принимать метотрексат. После этого пациенту сделали МРТ сердца, хотя у него не было никаких сердечных симптомов, которые выявили признаки инфильтративного саркоидоза. У него был хороший ответ на метотрексат. Он менее симптоматичен, и его воспалительные маркеры снизились до нормального уровня.

Обсуждение: Склеротические поражения костей могут быть вызваны различными состояниями, такими как системный мастоцитоз, остеопетроз, метастатическое злокачественное новообразование (особенно в молочной железе и предстательной железе), лимфома и болезнь Педжета.Существуют определенные рентгенологические признаки, по которым можно отличить некоторые патологии, такие как системный мастоцитоз и болезнь Педжета. Остальные условия требуют дальнейшего изучения. Диагностическая дилемма у этого пациента была между метастатическим раком предстательной железы и саркоидозом, принимая во внимание предыдущий анамнез высокого уровня ПСА и легочный саркоидоз. В этих обстоятельствах биопсия кости была неоценима, поскольку пролила больше света на патологию, что позволило провести дальнейшее лечение. Саркоидные поражения костей в основном остеолитические и в основном поражают периферические кости, такие как фаланги пальцев.Склеротические поражения костей встречаются редко; обычно поражает осевой скелет (таз, позвоночник, череп, ребра), и пациенты часто имеют симптомы, в отличие от пациентов с литическими поражениями, которые редко имеют какие-либо симптомы. Склеротические поражения костей появляются исключительно у чернокожих пациентов среднего возраста. Саркоидоз является мультисистемным заболеванием с рядом клинических признаков. Обычно вовлечение кости подразумевает мультисистемное вовлечение и плохой прогноз. В таких обстоятельствах упреждающий скрининг на сердечный саркоидоз полезен, так как первым проявлением сердечного саркоидоза может быть опасная для жизни аритмия.Ранняя диагностика была бы полезной, поскольку раннее агрессивное лечение привело бы к лучшему прогнозу.

Ключевые моменты обучения: Биопсия кости неоценима в диагностике склеротических поражений костей. Наличие скелетного саркоидоза часто указывает на хроническое и более тяжелое мультисистемное заболевание, которое требует раннего исследования и агрессивного лечения.

Раскрытие информации: П. Кадамбан: Нет. Н. Генди: Нет.

© Автор(ы) 2018.Опубликовано Oxford University Press от имени Британского общества ревматологов.

Это статья в открытом доступе, распространяемая в соответствии с лицензией Creative Commons Attribution License (http://creativecommons.org/licenses/by/4.0/), которая разрешает неограниченное повторное использование, распространение и воспроизведение на любом носителе при условии, что оригинал работа цитируется правильно.

Доброкачественные пятнистые кости: диагностическая дилемма

CMAJ. 2011 8 марта; 183(4): 456–459.

Из диагностической визуализации, больница Оттавы, Оттава, Онтарио

Copyright © 1995-2011, Канадская медицинская ассоциацияЭта статья цитировалась в других статьях PMC.

Случай

Молодая женщина доставлена ​​в отделение неотложной помощи с острой болью в колене после незначительного падения. Рентгенограммы не показали признаков перелома или суставного выпота, но были отмечены рассеянные периартикулярные склеротические очаги разного размера в бедренной и большеберцовой костях (4). Эти поражения были признаны рентгенологом типичными для остеопойкилоза.

(А) Переднезадняя и (В) боковая рентгенограммы правого колена у молодой женщины после падения. В бедренной и большеберцовой костях появляются склеротические очаги разного размера (стрелки).Обратите внимание на периартикулярное распространение и преимущественное метаэпифизарное расположение (места формирования эндохондральной кости), характерные для остеопойкилоза.

Пятнистые кости, связанные с доброкачественными состояниями, могут иметь очень типичный рентгенологический вид и распределение; однако двусмысленность этого внешнего вида или наличие в анамнезе злокачественного заболевания может привести к диагностической неопределенности и необходимости дальнейшего исследования. Этот клинический учебник будет посвящен одному характерному доброкачественному состоянию, остеопойкилозу, его соответствующей дифференциальной диагностике и обследованию.

Остеопойкилоз был впервые описан в 1915 году Альберсом-Шенбергом как склерозирующая костная дисплазия неизвестной этиологии. 1 Его также называют пятнистой сыпью или уплотняющей остеопатией. Диагноз исключения, случаи могут быть занижены. Распространенность в общей популяции неизвестна, но в более раннем ретроспективном обзоре сообщалось о расчетной распространенности 1 на 50 000. 2 Поражения были описаны во всех возрастных группах, и хотя исследования распространенности показали более высокую неравное распределение по полу может быть результатом предвзятости в литературе (мужчины чаще, чем женщины, обращаются в больницу с травматическими повреждениями, требующими рентгенологического исследования). 2 , 3

Остеопойкилоз существует в наследственной (аутосомно-доминантная передача) и спорадической формах 4 7 и характеризуется дефектным эндоохсиальным костеобразованием. 5 Эндохондральное окостенение относится к формированию длинных и плоских костей, которое начинается с примитивной гиалиновой хрящевой модели. Этот процесс отличается от внутримембранозной оссификации, которая относится к прямой трансформации конденсированных мезенхимальных клеток в корковую кость без хрящевой фазы, как это обычно наблюдается при формировании костей черепа. 5

Большинство зарегистрированных случаев остеопойкилоза выявляются при исследовании не связанных между собой проблем, при которых в анамнезе нет признаков злокачественного или системного заболевания. 8 , 9 В таких ситуациях дальнейшая обработка не требуется. Характерным рентгенологическим признаком являются множественные точечные, склеротические, круглые или овальные очаги, симметрично расположенные преимущественно периартикулярно в эпифизарной и метафизарной областях. 8 , 9 У трех пациентов, описанных в этом выпуске, большинство склеротических очагов имеют размер 1–2 мм, хотя размеры некоторых очагов достигают 10 мм. Хотя при типичном остеопойкилозе дальнейшее исследование не требуется, при выполнении радионуклидного сканирования костей его результаты отрицательные. При клиническом и рентгенологическом наблюдении остеопойкилоза поражения остаются стабильными.

Остеопойкилоз обычно является бессимптомной случайной находкой, но может быть связан с другими заболеваниями.Самое главное, его необходимо дифференцировать со склеротическими метастазами и другими склерозирующими дисплазиями.

Обследование склеротических поражений костей

Склеротические поражения костей представляют собой области повышенной плотности костей, видимые на обычных рентгенограммах. При просмотре изображения, на котором видны пятнистые кости, необходимо учитывать следующие три элемента: внешний вид пятен, их количество, а также их расположение и распределение.

Внешний вид и номер

Как упоминалось ранее, характерным рентгенологическим признаком остеопойкилоза являются множественные, точечные, склеротические, округлые или овальные очаги.При доброкачественном эностозе или костных островках, которые также имеют склеротические округлые поражения, периферические края имеют тенденцию сливаться или сливаться с нижележащей нормальной трабекулой (10). Эти поражения обычно небольшие (< 1 см) и часто изолированные. Хотя поражения при эностозе обычно круглые или овальные, их форма неспецифична. Если поражения больше 1 см, следует рассмотреть другие склеротические костные состояния или поражения, несмотря на характерный внешний вид периферических краев.

(A) Переднезадняя проекция таза, показывающая единственный очаг склероза в левой подвздошной кости (стрелка), типичный для костного островка или эностоза.(B) Переднезадняя проекция крестца, показывающая одиночный плотный склеротический очаг в левой крыле. Края с шипами (стрелка) сливаются с подлежащими нормальными трабекулами, что характерно для костных островков.

Если склеротические поражения большие или многочисленные, диагноз остеопойкилоза или эностоза ставится под сомнение. Кроме того, костные островки должны быть слегка гомогенными, поскольку они представляют собой гамартому (т. е. кортикальную кость там, где должна быть медуллярная кость). Неоднородные или множественные поражения вызывают беспокойство, так как они могут указывать на активность остеобластов, связанную с основным заболеванием, замещающим костный мозг, таким как метастазы (14).

Переднезадний вид таза, показывающий пятнистые, плохо очерченные области склероза по всему тазу и проксимальным отделам бедра. Видны тонкие, более очаговые участки и диффузные участки склероза. Эта картина наиболее типична для склеротических метастазов в кости (например, в результате рака предстательной железы у этого пациента). Также можно увидеть едва уловимый лежащий в основе рисунок небольших округлых поражений (стрелки).

Локализация и распространение

Множественные доброкачественные поражения при остеопойкилозе обычно имеют характерно симметричное периартикулярное распространение в пределах эпифизарных и метафизарных областей осевого и аппендикулярного скелета, что фактически является диагностическим признаком состояния. Остеопоиколозы в черепе не описаны.

Метастазы чаще локализуются в области таза и позвоночника. Метастатическое заболевание может поражать любую кость, но оно преобладает в осевом скелете, редко встречается ниже колена или локтя и, как правило, не имеет периартикулярного распространения.

Другие системные состояния, такие как мастоцитоз и туберозный склероз, могут проявляться множественными поражениями в различных местах. Саркоидоз может поражать позвоночник, но не череп.

Дополнительное обследование

Как и при многих рентгенологических интерпретациях, история болезни пациента имеет большое значение для диагностики поражений костей. Самый простой диагноз остеопойкилоза может быть поставлен, когда характерно доброкачественные периартикулярные пятна обнаруживаются случайно у здорового в остальном человека или у пациента с травматическим повреждением. Трудности возникают, когда пациенты обращаются по другим причинам, например, из-за боли в суставах, как описано в ряде сообщений о случаях заболевания. 10 12 В этих ситуациях необходимо просмотреть предыдущие изображения, чтобы показать, что поражение остается стабильным с течением времени. Корреляция со сканированием костей с радионуклидом технеций-99m может быть выполнена, когда предыдущие изображения недоступны.

Хотя были сообщения, описывающие поглощение 99m Tc у пациентов с остеопойкилозом и эностозом, такие ложноположительные результаты встречаются редко и обычно наблюдаются только у пациентов с более крупными поражениями. 12 17 Поглощение может быть связано с активным ремоделированием кости, т.е. процессом, подобным образованию мозолей. 15

Хотя поглощение 99m Tc является необычным при остеопойкилозе и костных островках, оно обычно наблюдается в связи с метастазами (), саркоидозом, мастоцитозом и туберозным склерозом. 10 , 18 20 Такие состояния связаны с системными заболеваниями в дополнение к их рентгенологическим проявлениям, и их появление обычно клинически проявляется к тому времени, когда происходят изменения скелета. 18 20

Другие дисплазии костей

Помимо остеопойкилоза и эностоза, дисплазии эндохондрального костеобразования включают остеопетроз (болезнь Альберса-Шенберга), пикнодизостоз различной степени тяжести и остеопатологию появления (). 5 , , 6

Таблица 1:

Dysplasias of Endochondral Bone Formation 6 ,

7

Диагностика Генетика наследования Отличительные рентгенологические особенности Отличительный клинический особенности
Остеопойкилоз AD или спорадический Склеротические, округлые или овальные очаги с типичным периартикулярным распространением Бессимптомный, если спорадический; Форма объявления связана с dermatofibrosis lenticulicis diseminata
Эностоз (остров кости) None (не унаследован) склеротические, округлые или овальные очаги (разбросанные) асимптомный
остеопетроз AR (летал) или AD (Форма для взрослых) Диффузный склероз или узор костей костей вариабельная анемия и повышенный риск переломов
PycnodysostoseStose AR диффузный склероз (аналогичный к остеопетроз) гномарфизм, нижняя часть девяногаба. пальцы
Osteopathia полосатых AD или спорадические линейных участки склероза с околосуставным распределением Бессимптомного
Osteopathia полосатого с черепно-мозговым склерозом AD линейных участки склероза с околосуставным распределением черепной нерв дисфункции

Эностоз гистопатологически и рентгенологически наиболее близок к остеопойкилозу.Как упоминалось ранее, разница в том, что костные островки могут быть изолированными и небольшими. Если они множественные, они обычно рассеяны и не имеют характерного периартикулярного распределения. Гистопатологически поражения состоят из компактных, заметно гипертрофированных трабекул, состоящих из пластинчатой ​​костной ткани. 21 Остеоны в костном островке неправильно ориентированы и содержат хорошо васкуляризированные каналы, окружающие узкие кольца пластинок, но не содержащие остеокластов и остеобластов. 21

Как остеопетроз (), так и пикнодизостоз имеют рентгенографическую картину, сильно отличающуюся от остеопойкилоза; поражения появляются в виде более диффузного склероза, а не пятнистого или округлого. 5 У этих пациентов также наблюдаются тяжелые системные проявления.

Переднезадний вид таза, показывающий картину слоистого склероза (стрелка), описанную как кость в кости и характерную для остеопетроза.

Полосатая остеопатия () также имеет другой вид.Склеротические участки внутри кости не имеют ни круглой, ни овальной формы. Вместо этого они имеют линейную исчерченность и периартикулярное распределение. Клинические проявления этого расстройства малозаметны или отсутствуют. Гистопатологические и биохимические исследования позволяют дифференцировать остеопетроз и пикнодизостоз от остеопойкилоза, но мало патологических данных о полосатой остеопатии. 6 , 11 , 14 К счастью, все эти заболевания можно легко диагностировать и дифференцировать по рентгенологическим признакам.

Переднезадний вид колен пациента, показывающий картину диффузного склероза, аналогичную той, что наблюдается при остеопетрозе. Однако вертикальная исчерченность (стрелки), показанная в дистальных отделах бедра и проксимальном отделе большеберцовой кости, соответствует картине, наблюдаемой при полосатой остеопатии.

Установлены генетические связи между остеопойкилозом и синдромом Бушке-Оллендорфа (также известным как диссеминированный лентикулярный дерматофиброз), состоянием, при котором остеопойкилоз специфически, но не строго, связан с дерматологическими поражениями. 22

Резюме

Обнаружение костных пятен на рентгенограмме часто вызывает тревогу, и доброкачественные состояния необходимо дифференцировать от признаков серьезного заболевания. Остеопойкилоз является одним из нескольких необычных доброкачественных вариантов костеобразования, который следует отличать от более тревожных заболеваний, особенно остеобластных метастазов. Эту дифференциацию можно провести на основании отсутствия внутренней архитектуры, неровных краев, периартикулярного распределения и относительной сохранности черепа.

Ключевые точки
  • Остеопойкилоз — редкое, доброкачественное, бессимптомное заболевание, часто являющееся случайной находкой.

  • Характерная рентгенограмма покажет множественные круглые или овальные склеротические поражения с периартикулярным распространением.

  • Дальнейшее обследование не требуется, если в остальном пациент здоров и нет подозрений на системное или метастатическое заболевание.

  • Сцинитография с технецием 99m полезна для исключения заболеваний, вызывающих большую озабоченность.

Примечания

См. соответствующие практические статьи Hii and Tan, стр. 460 и Падин-Пас и Диас-Пероминго, стр. 461

Сноски

Конкурирующие интересы: Джина Ди Примио получила финансовую компенсацию от больницы Оттавы и компании Region Imaging Associates и гонорары за лекции по непрерывному медицинскому образованию.

Эта статья прошла рецензирование.

Ссылки

1. Albers-Schönberg H. Eine Seltene, Bischer Nicht Bekannte Strukturanomalie des Skelettes.Fortschr Roentgenstrb 1915; 73: 174–5 [Google Scholar]2. Йонаш Э. 12 падений сотеопойкили. Fortschr Roentgenstr 1955; 82: 344–53 [PubMed] [Google Scholar]3. Сабо АД. Остеопойкилоз у близнецов. Clin Orthop Relat Res 1971; 79:156–63 [PubMed] [Google Scholar]4. Мельник Дж. Рассеянная уплотненная остеопатия (остеопойкилоз). Изучение семьи в 4 поколениях. Am J Roentgen 1959; 82: 344–53 [PubMed] [Google Scholar]5. Vanhoenacker FM, De Beuckeleer LH, Van Hul W, et al. Склерозирующие костные дисплазии: генетические и радиоклинические особенности. Eur Radiol 2000; 10:1423–33 [PubMed] [Google Scholar]6. Хеллеманс Дж., Преображенская О., Уиллаэт А. и др. Мутация потери функции в LEMD3 приводит к остеопойкилозу, синдрому Бушке-Оллендорфа и мелореостозу. Nat Genet 2004; 36:1213–8 [PubMed] [Google Scholar]7. Бенли И.Т., Акалин С., Бойсан Э. и др. Эпидемиологические и рентгенологические аспекты остеопойкилоза. J Bone Joint Surg Br 1992;74:504–6 [PubMed] [Google Scholar]10. Канаде А., Костантини А.М., Реале Ф. и др. Аргументированный подход к множественным остеосклеротическим поражениям.комбинированная диагностическая визуализация при остеопойкилоисе. Rays 2005; 30: 273–7 [PubMed] [Google Scholar] 11. Ваддель С., Демос Т.С., Ломасни Л. и др. Рентгенологическое исследование. Ортопедия . ProQuest Health and Medical Complete 2005; 8:720 [Google Scholar]12. Борман П., Озоран К., Айдог С. и др. Остеопойкилоз: отчет о клиническом случае и обзор литературы. Joint Bone Spine 2002;69:230–3 [PubMed] [Google Scholar]13. Tong ECK, Samii M, Tchang F. Визуализация костей как помощь в диагностике остеопойкилоза.Clin Nucl Med 1988; 13:816–9 [PubMed] [Google Scholar]14. Вадхва С., Мансберг Р. Аномальное сканирование костей при остеопойкилозе. Clin Nucl Med 1999; 24:71–2 [PubMed] [Google Scholar]15. Мунгован Дж.А., Тунг Г.А., Ламбиасе Р.Э. и соавт. Поглощение Tc-99m MDP при остеопойкилозе. Clin Nucl Med 1994; 19:6–8 [PubMed] [Google Scholar]16. Appenzeller S, Castro GRW, Coimbra IB. Остеопойкилоз с аномальным сканированием костей — длительное наблюдение. J Clin Rheumatol 2007; 13: 291–2 [PubMed] [Google Scholar]17. Сердароглу М., Капкин Э., Укунку Ф. и др.Клиническое наблюдение пациента с остеопойкилезом. Rheumatol Int 2007; 27:683–6 [PubMed] [Google Scholar]20. Белл Д.Г., Кинг Б.Ф., Хаттери Р.Р. и др. Визуализационные характеристики туберозного склероза. AJR Am J Roentgenol 1991;156:1081–6 [PubMed] [Google Scholar]21. Caballes RL, Caballes RA., Jr Гигантские полиоссальные эостозы с сильно положительным радионуклидным сканированием костей. Ann Diagn Pathol 2004; 8: 247–51 [PubMed] [Google Scholar]22. Мумм С., Венкерт Д., Чжан С. и др. Деактивирующая мутация зародышевой линии в LEMD3 вызывает остеопойкилоис и синдром Бушке-Оллендорфа, но не мелореостоз.J Bone Miner Res 2007;22:243–50 [PubMed] [Google Scholar]

Склеротические поражения костей как потенциальный визуализирующий биомаркер для диагностики комплекса туберозного склероза

Это исследование показало, что диагноз TSC можно заподозрить на основании частоты , размер и характер локализации склеротических поражений костей (СКК). Если при компьютерной томографии любой основной области тела было обнаружено более четырех SBL, необходимо рассмотреть вопрос о дифференциальной диагностике TSC.

В черепе чувствительность 0.78 и специфичность 1, в грудной клетке чувствительность 0,97 и специфичность 0,97, а в области живота/таза чувствительность 0,94 и специфичность 0,91 были достигнуты на основе значений отсечки для конкретной области для частоты SBL по сравнению с контролем. При использовании комбинированных оценок были достигнуты еще более высокие чувствительность и специфичность. Поскольку частота и характер локализации SBL не зависят от возраста и пола пациентов с TSC, они могут представлять собой потенциальный биомаркер визуализации для диагностики TSC, особенно в качестве индекса, обнаруживаемого при КТ.

Поражение костной системы у пациентов с ТС

В различных предыдущих отчетах уже говорилось о поражении костной системы у пациентов с ТС. Ассоциация TSC с костными кистами и фокальными склеротическими поражениями была описана в описаниях случаев и небольших исследованиях, которые были опубликованы еще в 1960-х годах 6,7,8 . В одном из самых ранних исследований в этом контексте сообщалось, что костные кисты развиваются преимущественно в более мелких периферических костях рук или ног 20 .В более центральных костях они обычно не обнаруживаются 18 . Костные кисты изначально были включены в диагностические рекомендации TSC как второстепенный критерий. Однако эта функция оказалась относительно неспецифичной и поэтому была удалена из пересмотренных диагностических рекомендаций TSC в 2012 г. 2,21 .

Напротив, накапливается все больше данных о том, что склеротические поражения костей могут иметь значение для диагностики TSC 18 . Точная этиология SBL в настоящее время полностью не выяснена.Однако считается, что SBL представляют собой форму гамартомы, сравнимую с другими гамартомами головного мозга или кожи, связанными с TSC. В настоящее время нет четких доказательств развития или гистопатологии SBL 6 .

С диагностической точки зрения склеротические поражения костей (СКК) у пациентов с ТС легко обнаруживаются при КТ и морфологически сопоставимы с фокальными костными островками или так называемыми эностозами. Эти образования представляют собой компактную плотную костную ткань, локализованную в костномозговой полости костей 7 .Поскольку фокальные костные островки не имеют известной патологической роли, их распространенность или анатомическое распределение в общей популяции четко не определены. Однако важно отметить, что очаговые склеротические поражения в костях также могут быть связаны с различными заболеваниями, включая остеобластические метастазы, мастоцитоз и остеопойкилоз 22 . Для этих объектов подробный анализ местоположения, размера и общей частоты SBL до сих пор не проводился 23 .

В предыдущих сообщениях о клинических случаях и исследованиях уже сообщалось об ассоциации склеротических поражений костей с TSC 6,7,8 .Недавнее исследование Авила и др. . исследовали когорту пациентов с TSC-ассоциированным лимфангиолейомиоматозом (LAM) 18 . В этом исследовании подробный анализ частоты/распределения SBL был ограничен относительно небольшой подгруппой из 15 пациентов, в основном женского пола, без контрольного коллектива.

Напротив, в настоящем исследовании определены пороговые значения, позволяющие отличить пациентов с ТС от контрольных лиц. Что касается схемы расположения SBL, наиболее перспективными местами для специального поиска наборов данных КТ для SBL являются теменная, лобная и затылочная кости, позвоночник, грудина, ребра и таз.

Пути диагностики комплекса туберозного склероза (КТС)

Пациенты с ТСХ со спорадической мутацией составляют до 80% от общей когорты ТС. Диагноз ТС у этих больных обычно устанавливается на основании клинических признаков, которые диагностируются случайно. К ним относятся типичные поражения кожи или клинические симптомы, требующие медицинской помощи, например. припадки. В результате очень изменчивой клинической картины и относительно большой доли малосимптомных пациентов предполагается, что большое количество пациентов с ТС остается недиагностированным до взрослого возраста, когда осложнения, такие как острое кровотечение из ОМЛ, указывают на основное заболевание 4,17 .

В клинических условиях TSC в настоящее время диагностируется на основании конкретных диагностических руководств 2 . При подозрении на TSC проводятся систематические клинические и визуализирующие исследования в отношении этих критериев для установления диагноза. Генетический анализ также может быть полезен, особенно в наследственных случаях или для генетического консультирования, но он не требуется для диагностики TSC и положителен только у 80% пациентов 2 . Большинство клинических признаков ТС и, следовательно, диагностических критериев зависят от возраста, что может усложнить диагностику.Потенциальные церебральные и сердечные проявления развиваются в раннем младенчестве, тогда как почечные и кожные проявления могут возникать позже в детстве 3,24 . Легочные проявления (ЛАМ) можно обнаружить с позднего подросткового возраста по 16 .

SBL как потенциальный визуализирующий биомаркер может быть особенно важным в отношении диагностического обследования следующих групп пациентов: во-первых, для малосимптомных пациентов и/или более молодых пациентов, которые не полностью соответствуют диагностическим рекомендациям по TSC.Во-вторых, в качестве показательной находки у всех пациентов с невыявленным ТС, у которых КТ проводится по другим клиническим показаниям. У этих пациентов распознавание SBL как типичного визуализирующего признака TSC может представлять собой решающую связь со своевременной диагностикой и, при наличии показаний, специфической терапией. Таким образом, детские радиологи также должны быть осведомлены о SBL у пациентов с TSC, однако частота SBL у детей еще не исследована.

Популяция TSC, изученная в этом исследовании, уникальна и имеет ряд преимуществ по сравнению с ранее проведенными исследованиями 18 .В текущем исследовании была исследована относительно большая когорта взрослых пациентов с ТС, особенно учитывая низкую распространенность ТС, со сбалансированным распределением по полу и возрасту. Все пациенты находились под длительным наблюдением и имели подтвержденный диагноз ТС. Для анализа были доступны компьютерные томограммы всех соответствующих областей тела.

Ограничения данного исследования

Кальцинаты не были подтверждены гистологически. Из-за радиационного воздействия КТ-исследования всего тела всей когорты ТС были доступны не у всех пациентов.В исследование были включены только взрослые пациенты. Развитие SBL в детстве не исследовалось из-за радиационного облучения, связанного с КТ. Результаты не сравнивались с другими заболеваниями, потенциально связанными с SBL, такими как мастоцитоз и остеопойкилоз.

Понимание склеротических костей | SteinerBio™

Эта статья предназначена больше для профессоров университетов, чтобы помочь им понять образцы костной ткани, которые они рассматривают гистологически.

Склеротическая кость является частой патологической находкой на обычных рентгенограммах. Распространенный вид склероза кости, известный всем стоматологам, – конденсирующий остит. Однако существует множество различных причин склероза кости, и они включают инфаркт сосудов, инфекции, такие как остеомиелит, новообразования, воспаления, генетические мутации, травмы и метаболические заболевания, такие как гиперпаратиреоз и болезнь Педжета.

Термин «склероз» определяется как

  1. патологическое затвердение ткани, особенно в результате разрастания фиброзной ткани или увеличения интерстициальной ткани
  2. неспособность адаптироваться клинические характеристики, наиболее частой причиной склероза кости в скелете человека является воспаление. Остеоартрит и атеросклероз являются воспалительными заболеваниями, и оба они вызывают склеротические поражения костей. В стоматологии наиболее часто склеротические поражения вызываются конденсирующимся оститом и костными трансплантатами трупов.

    Общим знаменателем склеротических поражений, вызванных воспалением, является то, что все они являются защитными. Они формируются организмом для самозащиты и сдерживания повреждений, вызванных воспалением. При ишемической болезни сердца (атеросклерозе) отложения кальция представляют собой не только области отложения минералов в пораженных артериях, но и фактическое образование костей.Атеросклероз приводит к накоплению жировых бляшек в стенке артерии. Коронарный инфаркт возникает, когда жировые бляшки разрываются, а их содержимое перемещается в более мелкие сосуды и вызывает их закупорку. Чтобы предотвратить разрыв жировых бляшек, вокруг бляшек формируется кость, предотвращающая их разрыв. Кость, образующаяся при атеросклерозе, является результатом воспаления, вызывающего превращение клеток гладкой мускулатуры в стенке артерии в минерализующие клетки. Кость, образующаяся в стенках наших артерий, необратима из-за отсутствия клеток, способных резорбировать склерозированную кость.Если хелаторная терапия, предназначенная для удаления костного минерала из артериальной стенки, окажется успешной, это, вероятно, приведет к значительному увеличению вероятности коронарного инфаркта, что показывает, как мало знаний может быть опасным.

    Склеротическая кость широко исследована при остеоартрите. В настоящее время считается, что перегрузка вызывает воспалительную реакцию в субхондральной кости. Эта воспалительная реакция вызывает утолщение и уплотнение кости, чтобы поддерживать хрящ, выстилающий сустав.

    Природа склерозированной кости широко изучалась при атеросклерозе и остеоартрите, но в минимальной степени при конденсирующемся остите и костных трансплантатах трупов, но мы можем использовать знания, полученные при изучении склерозированной кости в суставах, чтобы лучше понять склерозированную кость в челюстях. .

    Здоровье костей у пациентов с рассеянным склерозом

    Рассеянный склероз (РС) представляет собой нарушение походки, характеризующееся острыми эпизодами неврологических дефектов, ведущих к прогрессирующей инвалидности. Пациенты с рассеянным склерозом имеют множество факторов риска остеопоротических переломов, таких как прогрессирующая иммобилизация, длительное лечение глюкокортикоидами (ГК) или дефицит витамина D. Продолжительность двигательной инвалидности, по-видимому, является основным фактором снижения прочности костей. Длительная иммобилизация вызывает заметный дисбаланс между формированием и резорбцией кости с угнетением формирования кости и заметным нарушением механосенсорной сети тесно связанных остеоцитов из-за усиления апоптоза остеоцитов.Пациенты с более высоким уровнем инвалидности также имеют более высокий риск падений, что в сочетании с потерей костной массы увеличивает частоту переломов костей. В настоящее время нет рекомендаций по наилучшей профилактике и лечению остеопороза у пациентов с РС. Однако разрушительное воздействие иммобилизации на скелет у пациентов с РС подчеркивает важность адекватных механических стимулов для поддержания структуры кости и ее механической способности. Физические, а также фармакологические вмешательства, которые могут противодействовать дисбалансу ремоделирования кости, особенно апоптозу остеоцитов, будут перспективными для профилактики и лечения остеопороза у пациентов с РС.

    1. Введение

    Остеопороз — это состояние нарушения прочности костей, которое приводит к повышенному риску переломов [1]. Повышенная хрупкость кости отражает интеграцию количества кости (костной массы) и качества кости. Качество кости зависит от ее макро- и микроархитектуры, а также от внутренних свойств составляющих ее материалов (например, минерализация матрикса, накопление микроповреждений или качество коллагена) [2]. Кость постоянно адаптируется к изменениям в своей механической и гормональной среде посредством процесса ремоделирования кости.Ремоделирование кости поддерживает структуру кости и ее механическую способность путем удаления поврежденной кости и замены ее новой костью и, таким образом, восстанавливает материальный состав кости, микро- и макроархитектонику. Этот процесс зависит от нормальной продукции, работы и продолжительности жизни остеокластов, остеобластов и остеоцитов. Таким образом, заболевания и лекарства, влияющие на костные клетки и ремоделирование кости, будут влиять на структуру кости и ее устойчивость к переломам [3]. Рассеянный склероз (РС) — хроническое прогрессирующее заболевание, поражающее миелиновую оболочку нервных волокон головного и спинного мозга, приводящее к функциональным нарушениям, таким как нарушение зрения, нарушение механики ходьбы, нарушение равновесия, мышечная слабость, утомляемость и прогрессирующая иммобилизация. 4].Возникающие при этом функциональные нарушения приводят к частым падениям [5]. Заболевание поражает в основном молодых людей (от 20 до 40 лет) и чаще встречается у женщин (примерно 2 : 1) [6]. Его распространенность колеблется от 2 до 150 пациентов на 100 000 населения [7]. Нарушение подвижности или отсутствие физической активности с отягощением снижает механическую нагрузку на кость, что вызывает выраженный дисбаланс в ремоделировании кости с нарушением сети остеоцитов [8]. Лечение рассеянного склероза требует длительной терапии, модифицирующей болезнь, такой как глюкокортикоиды (ГК) с дальнейшим негативным влиянием на ремоделирование и прочность кости.Возможно развитие вторичного остеопороза и малотравматичных переломов у пациентов с МС чаще, чем у здоровых людей [9–15]. Переломы и их последствия могут иметь важные личные, а также (экономические) последствия для общества. Поэтому внимание к проблеме здоровья костей у пациентов с МС оправдано. В этой статье рассматриваются основные патогенетические механизмы остеопороза у пациентов с РС, а также его лечение. Понимание причин, связанных со снижением прочности костей у пациентов с РС, поможет в выборе оптимального терапевтического вмешательства.

    2. Распространенность остеопороза у пациентов с рассеянным склерозом

    Анализ регистра 9029 пациентов с рассеянным склерозом в США показал, что 27,2% респондентов сообщили о низкой костной массе, и более 15% респондеров сообщили о переломах в анамнезе. 9]. Большинство исследований у пациентов с РС оценивали МПК по сравнению с контрольной группой здоровых людей и показали значительно более низкую МПК у пациентов с РС, чем в контроле [11–16]. В нескольких из этих исследований было показано, что МПК позвоночника поражается в меньшей степени, чем МПК бедра [11, 12, 16]. Низкая МПК у пациентов с РС характерна для обоих полов [15]. Интересно, что в одном исследовании у мужчин с РС сообщалось о низкой МПК (остеопороз) у 37,5% (15 из 40 пациентов) и у 21% (8 из 38 пациентов) с переломами позвонков, ребер или конечностей [15]. У пациентов с прогрессирующими формами РС наблюдалась более выраженная потеря МПК, чем у пациентов с рецидивирующе-ремиттирующим РС [12]. Частоту переломов у пациентов с МС оценивали лишь в нескольких исследованиях. Группа Cosman обнаружила, что частота переломов у пациентов с рассеянным склерозом составляет 22% по сравнению с 2% в контрольной группе [11].Остается невыясненным, все ли пациенты с РС более подвержены остеопорозу и переломам; например, есть данные о том, что пациенты с низкой оценкой по расширенной шкале статуса инвалидности (EDSS) не показали каких-либо существенных различий в BMD по сравнению со здоровыми субъектами контроля [17, 18]. Следовательно, необходимо дальнейшее выяснение того, какие факторы риска наиболее ответственны за потерю костной массы у пациентов с РС.

    3. Механизмы патогенеза

    Ремоделирование кости происходит на протяжении всей жизни и поддерживает прочность кости путем удаления поврежденной кости и замены ее новой костью и, таким образом, восстанавливает микро- и макроархитектонику кости.Этот процесс зависит от нормальной продукции, работы и продолжительности жизни остеокластов, остеобластов и остеоцитов [19]. Хронические заболевания, такие как рассеянный склероз, могут значительно нарушать процесс моделирования и ремоделирования кости, что приводит к потере костной массы, ухудшению качества кости и увеличению частоты переломов [20, 21]. Вторичный остеопороз и малотравматические переломы у пациентов с МС встречаются чаще, чем у здоровых людей [9, 11]. Основные патогенетические механизмы остеопороза у больных РС, вероятно, основаны на прогрессирующей иммобилизации, длительном лечении ГК, дефиците витамина D, атрофии скелетных мышц и, возможно, на наличии различных цитокинов, участвующих в патогенезе РС [10].Кроме того, хроническое употребление других препаратов, таких как антидепрессанты, может способствовать развитию остеопороза и переломов [22]. Функциональные нарушения также приводят к повышенному риску падений, что в сочетании с потерей костной массы и ухудшением качества костной массы может увеличить частоту переломов костей у лиц с РС [11].

    3.1. Инвалидность

    Механическая нагрузка является важным фактором, регулирующим костную массу. Повышенная потеря костной массы у иммобилизованных субъектов является хорошо известным осложнением у пациентов после травмы спинного мозга с тетраплегией [23, 24], у прикованных к постели пациентов или у космонавтов [25], в то время как локальная потеря костной массы хорошо задокументирована у пациентов с регионарной дисфункцией, для например, после самого перелома.Иммобилизация вызывает общую прогрессирующую потерю костной массы со скоростью, аналогичной остеопорозу, вызванному дефицитом эстрогена, но при той же степени индуцированной потери костной массы неиспользование приводит к большему ухудшению структуры кости и механических свойств, чем дефицит эстрогена [26]. Имеющиеся исследования показали, что истончение кортикального слоя и значительное снижение плотности трабекулярной кости объясняют повышенную хрупкость кости [27-29]. Продолжительность и степень двигательной инвалидности, по-видимому, вносят основной вклад в патогенез вторичного остеопороза у пациентов с РС.Степень инвалидности, измеряемая по шкале Kurtzke EDSS, достоверно коррелировала с МПК у пациентов с РС [11]. В частности, у пациентов с рассеянным склерозом были задокументированы локальные эффекты двигательной инвалидности, а EDSS коррелировал главным образом с МПК в тазобедренном суставе, но не в поясничном отделе позвоночника [14]. У пациентов, прикованных к инвалидной коляске, атрофия мышц бедра затрагивает проксимальный отдел бедренной кости, тогда как МПК поясничного отдела позвоночника не снижается из-за его адекватной механической стимуляции мышцами туловища и спины в вертикальном положении.Точно так же у пациентов с травмой спинного мозга снижается МПК в основном в бедренных участках [30]. Кроме того, у пациентов с гемиплегией наблюдалось значительное снижение МПК как трабекулярной, так и кортикальной костей предплечья, шеи и большого вертела паретического бедра [31] . Более высокое общее содержание минералов в костях тела было зарегистрировано у амбулаторных пациентов (показатель EDSS ≤ 6,5) по сравнению с неходячими пациентами (показатель EDSS ≥ 7,0) [12, 13]. Кроме того, более высокая распространенность остеопороза была обнаружена у неамбулаторных пациентов [32].У пациентов мужского пола наблюдалась положительная корреляция между МПК и показателем EDSS (корреляция с МПК бедренной кости, а также позвоночника) и ИМТ (корреляция только с МПК бедра). Было показано, что также показатель EDSS и ИМТ за два года до исследования могут быть использованы в качестве будущих показателей низкой МПК [15].

    Уменьшение механической нагрузки на кость вызывает заметный дисбаланс в ремоделировании кости с временным усилением резорбции кости (которое происходит изначально) и снижением образования кости (которое сохраняется в течение более длительного времени) [25, 33, 34] ( Таблица 1).Механизм, вызывающий это снижение костеобразования, вероятно, заключается в уменьшении механического стресса во время иммобилизации, что приводит к заметному нарушению сети остеоцитов из-за усиления апоптоза остеоцитов. Остеоциты составляют 95% всех костных клеток и образуют механосенсорную систему, основанную на трехмерной сети тесно связанных между собой остеоцитов, погребенных в минерализованном костном матриксе [35]. Нарушение этой системы влияет, вероятно, на несколько аспектов гомеостатической системы кости, таких как механочувствительность, механотрансдукция и основные многоклеточные единицы, ответственные за ремоделирование кости [36].Иммобилизационный апоптоз остеоцитов сопровождается остеокластогенезом и усилением резорбции кости [37]. Хотя молекулярные механизмы остеопороза, связанного с неиспользованием, изучены недостаточно, недавние данные показали, что механическая разгрузка вызывает активацию гена Sost в остеоцитах и ​​повышение уровня склеростина (продукт гена Sost ) [38]. Склеростин отвечает за ингибирование передачи сигналов Wnt/бета-катенина in vivo и за подавление жизнеспособности остеобластов и остеоцитов.Интересно, что мыши с дефицитом склеростина ( Sost ) были устойчивы к потере костной ткани, вызванной механической разгрузкой [38]. Важно отметить, что введение антител, нейтрализующих склеростин, в экспериментальной модели иммобилизации приводило к резкому увеличению костеобразования и снижению резорбции кости, что приводило к увеличению трабекулярной и кортикальной костной массы [39]. Остеоциты также необходимы для целенаправленного ремоделирования кости, чтобы избежать накопления микроповреждений, которые могут привести к отказу всей кости.Недавно Уолдорф и соавт. показали, что апоптоз остеоцитов может быть недостаточным для репарации микроповреждений без стимуляции, обеспечиваемой физиологической нагрузкой [40]. РС влияет на широкий спектр неврологических функций, и у большинства пациентов с РС наблюдается аномальная мышечная сила, нарушение баланса и контроля походки, что приводит к частым падениям [5, 41], что в сочетании с потерей костной массы увеличивает частоту переломов костей. Дисбаланс также часто является начальным симптомом рассеянного склероза. Патогенез до конца еще не изучен.Показано, что изменения постурального контроля у большинства больных РС, вероятно, являются результатом замедления афферентной проприоцептивной проводимости в спинном мозге [5]. Неупотребление, воспалительные изменения, а также лечение ГК или дефицит витамина D также могут способствовать слабости и потере мышечной силы и, следовательно, частым падениям.


    Увеличение Снижение

    Остеоциты Апоптоз Метаболизм и функции
    Ремонт микроповреждений
    остеобластов Апоптоз активность
    Синтез типа коллагена
    Остеокластов активность Апоптоз
    костного гомеостаза ремоделирования ставку
    костной резорбции Bone образование
    Костяная плотность минеральной кости *
    Кортыкальная плотность *
    Трабекулярная плотность *


    * Анатомическое расположение и функция кости в скелете определяют величину реакции скелета на иммобилизацию.
    3.2. Глюкокортикоиды (ГК)

    ГК часто используются для контроля рецидивов РС. Лечение пероральными ГК у пациентов с РС может увеличить риск развития остеопороза. Эпидемиологические исследования показали, что риск переломов быстро возрастает после начала лечения пероральными ГК и зависит от дозы и продолжительности воздействия ГК [42]. Такие низкие дозы, как 2,5–5 мг эквивалента преднизолона в день, могут быть связаны с 2,5-кратным увеличением переломов позвонков, и риск выше при более высоких дозах, используемых в течение длительных периодов времени [43].Потеря костной массы из-за лечения ГК резко возрастает в течение первых 12 месяцев и более постепенна, но непрерывна в последующие годы. Однако риск переломов возвращается к исходному уровню после прекращения лечения пероральными ГК [44]. Механизм остеопороза у больных, получающих ГК, сложен [45] (табл. 2). Однако вклад других факторов риска, таких как недостаточность витамина D и инвалидность, затрудняет оценку влияния ГК на костную ткань у пациентов с РС.

    + 9028 канальцах Фракционный пульсирующим гормона

    Ингибирование Стимуляция

    Костные клетки прямого воздействия
    костного мозга / стромальных клеток дифференцировки в дифференциации в
    остеобластов адипоцитов
    остеобласты дифференциации, активность
    синтеза типа коллаген апоптоз
    остеоциты метаболизма и функция апоптоз
    Osteoclasts апоптоз стимуляция
    GUT CA 2+ поглощение
    Са 2+ реабсорбции —
    Паратиреоидного-ПТГ Тоник секреторной частота * импульсов секреторной скорости
    *
    секреции *
    Гипофиз роста / IGF-1
    ФСГ, ЛГ
    семенников, яичников Тестостерон, эстрадиол

    *Данные Bonadonna et al. [46]; сокращения: ФСГ: фолликулостимулирующий гормон; ЛГ: лютеинизирующий гормон; IGF-1: инсулиноподобный фактор роста 1.

    Повторные импульсы высоких доз метипреднизолона у пациентов с РС не приводили к последующему снижению МПК [18]; однако риск остеопоротических переломов остается несколько повышенным у пациентов, получающих циклическую терапию ГК в высоких дозах [47]. Кратковременное внутривенное введение высоких доз ГК вызывает немедленное и стойкое снижение костеобразования и быстрое и преходящее усиление резорбции кости [48].Фактически, ГК могут усиливать прорезорбтивную передачу сигналов IL-6, а также повышать экспрессию рецепторного активатора лиганда NF- κ B (RANKL) и снижать экспрессию его растворимого рецептора-ловушки, остеопротегерина (OPG), в стромальных и остеобластных клетках. клетки [49]. Более того, ГК могут напрямую снижать апоптоз зрелых остеокластов [50]. Однако за прекращением таких схем следует фаза высокого метаболизма костной ткани [48]. У физически активных пациентов с РС, получавших низкие дозы стероидов, маркеры метаболизма костной ткани не отличались от контроля [51].Решение вопроса о том, увеличивает ли продолжительность применения низких доз ГК в комбинации с другими иммуномодуляторами у больных РС риск развития остеопороза, требует дальнейшего проспективного исследования с учетом других факторов риска, в частности уровня инвалидизации.

    3.3. Влияние других иммуномодулирующих препаратов

    Несмотря на то, что у пациентов с РС не наблюдалось вредного воздействия низких доз метотрексата, в нескольких сообщениях о случаях описана ассоциация между патологическими переломами вне позвоночника и низкими дозами метотрексата (МТ) у пациентов с ревматоидным артритом (РА) [1]. 52].Кроме того, метотрексатная остеопатия, характеризующаяся болью, остеопорозом и микропереломами, очень редко наблюдалась у пациентов, получавших лечение низкими дозами метотрексата [53]. Экспериментально или клинически не доказано, что другие иммуномодулирующие препараты, такие как бета-интерферон или азатиоприн, которые используются в сочетании с ГК, способствуют потере костной массы. Наоборот, интерферон-бета может оказывать благоприятное влияние на костный метаболизм у больных РС [54], вероятно, из-за ингибирующего действия интерферона-бета на развитие остеокластов [55].Экспериментально лечение агонистом S1P(1) FTY720, новым и многообещающим препаратом для лечения рассеянного склероза, облегчало вызванный овариэктомией остеопороз у мышей за счет уменьшения количества зрелых остеокластов, прикрепленных к поверхности кости [56]. Однако необходимы дальнейшие исследования их влияния на здоровье костей.

    3.4. Недостаточность витамина D

    Роль витамина D в гомеостазе костей хорошо изучена, и недавно был проведен обзор использования витамина D для профилактики и лечения остеопороза [57].Имеются также данные обсервационных исследований и клинических испытаний о том, что гиповитаминоз D является предрасполагающим фактором для различных распространенных хронических заболеваний. В дополнение к нарушениям скелета дефицит витамина D связан с повышенным риском развития злокачественных новообразований, особенно рака толстой кишки, молочной железы и предстательной железы, хронических воспалительных и аутоиммунных заболеваний (например, инсулинозависимого сахарного диабета, воспалительных заболеваний кишечника или множественных заболеваний). склероз), а также метаболических нарушений (метаболический синдром и артериальная гипертензия) [58].Было показано, что потребление витамина D, уменьшение широты, повышенное пребывание на солнце и высокий уровень витамина D в сыворотке связаны со снижением риска рассеянного склероза [59]. У пациентов с МС чаще наблюдается дефицит витамина D из-за его низкого потребления, а также ограниченного пребывания на солнце [12]. Средние уровни 25-гидроксивитамина D 3 (25OHD) у пациентов с РС чаще ниже (ниже уровня 20 нг/мл), чем в контрольной группе того же возраста [11, 14]. Достоверной корреляции между 25(OH)D и МПК у пациентов с РС не обнаружено [11, 14].Таким образом, хотя пациенты с РС восприимчивы к низким уровням 25OHD, доказательства связи уровней со сниженной МПК и остеопорозом у пациентов с РС неясны. Только несколько исследований исследовали эту связь [11, 12, 14]. Низкий уровень витамина D из-за неправильного питания и уменьшения воздействия солнечного света способствует мальабсорбции кальция и недостаточности витамина D у пациентов с РС. Может развиться вторичный гиперпаратиреоз, который может способствовать дисбалансу ремоделирования кости и потере костной массы у пациентов с РС.Кроме того, пациенты с РС, получающие ГК, будут подвержены большему риску дисбаланса между образованием и резорбцией кости и, следовательно, более подвержены развитию остеопороза из-за недостаточности/дефицита витамина D. Лечение ГК связано со снижением всасывания кальция из желудочно-кишечного тракта за счет противодействия действию витамина D. Кроме того, реабсорбция кальция в почечных канальцах также ингибируется ГК. Кроме того, ГК могут влиять на динамику секреции ПТГ, снижая тоническое выделение ПТГ и усиливая пульсирующий всплеск гормона [46].

    3.5. Хронический воспалительный процесс рассеянного склероза

    РС представляет собой воспалительное заболевание центральной нервной системы (ЦНС) с заметной ролью иммунных клеток и цитокинов в деградации миелиновых оболочек [60]. Недавние данные показали, что ряд дополнительных типов клеток, таких как Т-клетки, играют ключевую роль в потере костной массы [61]. При воспалительных или аутоиммунных заболеваниях активированные Т-клетки продуцируют активатор рецептора лиганда ядерного фактора каппаВ (RANKL) и провоспалительные цитокины, такие как TNF- α , IL-1 или IL-11, каждый из которых может индуцировать экспрессию RANKL. в остеобластах и ​​стромальных клетках костного мозга.Таким образом, системная или локальная активация Т-клеток может вызвать потерю костной массы посредством экспрессии RANKL [61]. Остеопротегерин (OPG), белок, принадлежащий к семейству рецепторов фактора некроза опухоли (TNF), и его лиганд RANKL были идентифицированы как ключевые цитокины, регулирующие остеокластогенез [61]. Примечательно, что более высокие уровни RANKL и OPG были обнаружены у пациентов с РС с низким средним значением EDSS по сравнению с контрольной группой того же возраста [62]. Среди других цитокинов остеопонтин (OPN) изучался в общем патогенезе РС и остеопороза.OPN является членом семейства неколлагеновых матрицеллюлярных белков SIBLING (малый интегрин-связывающий лиганд N-связывающего гликопротеина) [63]. OPN был идентифицирован как наиболее обильно экспрессируемый цитокин в поражениях РС, и было обнаружено, что уровни OPN повышены в спинномозговой жидкости пациентов с РС [64, 65] и в плазме у пациентов с рецидивирующе-ремиттирующим РС [66]. Однако другие исследования показали, что у пациентов с РС уровни циркулирующих ОПН низкие [67]. Вполне вероятно, что дальнейшие эксперименты по исследованию в будущем раскроют роль OPN и дополнительных молекул, опосредующих потерю костной массы при воспалительных заболеваниях, таких как рассеянный склероз.

    3.6. Использование противоэпилептических и антидепрессантных препаратов

    Лечение противоэпилептическими препаратами может привести к остеопорозу [68, 69]. Мета-анализы показали, что лечение барбитуратами, антидепрессантами, нейролептиками и бензодиазепинами увеличивает риск развития остеопороза [70]. Совсем недавно текущее использование антидепрессантов с высоким сродством к переносчику обратного захвата 5-гидрокситриптамина (5-HTT) было связано с более высоким риском остеопоротических переломов по сравнению с использованием антидепрессантов со средним или низким сродством [71]. МПК была ниже среди тех, кто сообщил об использовании селективных ингибиторов обратного захвата серотонина (СИОЗС), но не среди тех, кто принимал другие антидепрессанты [72, 73]. Исследования in vivo показали, что 5-НТ может изменять архитектуру кости и снижать ее массу и плотность [74]. 5-НТТ обнаружен в остеокластах, остеобластах и ​​остеоцитах, а ингибирование 5-НТТ с помощью СИОЗС (флуоксетина гидрохлорида) оказывает антианаболическое действие на скелет у крыс [74]. Необходимы дальнейшие исследования, чтобы подтвердить этот вывод в свете широкого использования СИОЗС и потенциально важных клинических последствий.

    4. Диагностика и лечение остеопороза у пациентов с рассеянным склерозом

    Несмотря на то, что у пациентов с рассеянным склерозом остеопороз и переломы могут развиваться чаще, чем у их здоровых людей того же возраста, многие пациенты с рассеянным склерозом не оценивают состояние своей кости, и отсутствуют клинические рекомендации по профилактике и лечению остеопороза у пациентов с РС. Пациенты с рассеянным склерозом также подвержены более высокому риску падений, что может увеличить частоту переломов костей в сочетании с потерей костной массы и ухудшением качества костей.

    Клиническая оценка у всех пациентов с рассеянным склерозом должна включать оценку клинических факторов риска остеопороза и переломов, таких как наследственная предрасположенность к остеопорозу, предыдущие малотравматичные переломы, курение или употребление алкоголя. Специфическими факторами риска остеопороза у пациентов с РС являются степень инвалидности (в частности, двигательная инвалидность) и, возможно, длительное лечение ГК, дефицит витамина D, атрофия скелетных мышц и повышенный риск падений.Исследование двигательной функции с использованием шкалы EDSS может стать полезным индикатором для дальнейшей оценки. Cutoff EDSS 6 представляет разумный конец двигательной активности пациента; 6,5 означает всего несколько метров с двусторонней поддержкой, а 7 — только возможность пересадки на инвалидную коляску с кровати. Было обнаружено, что баллы по шкале EDSS 6 или выше хорошо коррелируют со снижением МПК [12, 15], и у таких пациентов следует регулярно измерять МПК. С другой стороны, пациенты с хорошей физической активностью и низким баллом по шкале EDSS (<5) могут иметь нормальную МПК [14], а также маркеры метаболизма костной ткани [51].Измерение МПК также следует проводить у всех пациентов, получающих 5 мг эквивалентов преднизолона ежедневно в течение более 3 месяцев.

    Тестирование МПК с использованием двухэнергетической рентгеновской абсорбциометрии (DXA) следует проводить в поясничном отделе позвоночника и бедре. Эта мера обеспечивает оценку риска перелома до возникновения маломощного перелома, а также отслеживает течение заболевания и реакцию на терапию. Нет единого мнения относительно того, как часто пациенты с риском остеопороза должны проходить контрольное сканирование.Тем не менее, МПК следует повторно измерить через 1 или 2 года, чтобы убедиться, что она стабильна, или выявить пациента с продолжающейся потерей костной массы, особенно у пациентов, получающих длительную терапию ГК. При наличии клинических факторов риска риск переломов может повышаться независимо от МПК. Таким образом, сочетание МПК с клиническими факторами риска рекомендуется для выявления пациента с риском и назначения фармакологической терапии. У женщин и мужчин в постменопаузе (от 40 до 90 лет) рекомендуется оценка индивидуального 10-летнего абсолютного риска переломов (FRAX, алгоритм прогнозирования переломов) [75].

    Выявление перенесенных в анамнезе малотравматичных переломов, особенно переломов позвонков, важно для принятия решения, поскольку предшествующий перелом позвонков является особенно сильным фактором риска. Важно отметить, что переломы позвонков могут возникать у 30–50% пациентов, получающих хроническую терапию ГК [76], и до 50% переломов позвонков протекают бессимптомно и поэтому не попадают в поле зрения врачей. Людям с локализованной болью в спине или потерей роста более чем на 3 см следует проводить рентгенографию позвоночника для выявления распространенных переломов позвонков. В качестве альтернативы инструмент оценки переломов позвонков костного денситометра, который связан с низким уровнем радиации, может быть полезным скрининговым тестом для оценки переломов позвонков.

    Лабораторные исследования показаны для исключения других вторичных причин остеопороза, таких как дефицит витамина D, почечная недостаточность, мальабсорбция и гипогонадизм. Полезные биохимические тесты включают рутинные стандартные тесты для исключения почечной или печеночной недостаточности, анализа крови, уровня кальция в сыворотке крови, содержания кальция в моче за 24 часа, 25-гидроксивитамина D 3 (для исключения дефицита витамина D) и гонадных гормонов (для исключения гипогонадизма).

    5. Варианты лечения
    5.1. Немедикаментозные соображения

    Профилактика более эффективна, чем лечение развившегося остеопороза. Для всех пациентов следует рассмотреть нефармакологические методы лечения для предотвращения хрупкости скелета, включая адекватные упражнения с весовой нагрузкой, питание (белок, кальций, витамин D) и изменение образа жизни. Как было рассмотрено выше, инвалидность является наиболее частой причиной потери костной массы у пациентов с РС, а механическая нагрузка и физические упражнения могут предотвратить апоптоз остеоцитов и потерю костной массы [77, 78].Упражнения благотворно влияют на силу, физическую выносливость, деятельность, связанную с подвижностью (перенос, равновесие и ходьба), и на настроение без каких-либо признаков вредного воздействия [79]; однако не было никаких доказательств того, что какие-либо конкретные программы упражнений были более эффективными для улучшения или поддержания функции. Вибрация всего тела — это новый подход к улучшению нервно-мышечных функций и прочности костей, но доказательства того, что вибрация всего тела обеспечивает какие-либо дополнительные улучшения, ограничены [80].Необходимы дальнейшие экспериментальные исследования для определения оптимальной физической активности для предотвращения апоптоза остеоцитов и потери костной массы. Периодические падения могут быть важным фактором риска переломов у инвалидов с РС. У пациентов с рассеянным склерозом падения связаны со степенью инвалидности [81], и, возможно, другие факторы могут способствовать мышечной слабости и дисбалансу, например, дефицит витамина D или лечение ГК.

    5.2. Кальций и витамин D

    Добавки с кальцием и витамином D регулярно использовались в большинстве клинических испытаний терапии для защиты костей как при первичном, так и при вторичном остеопорозе, например, при остеопорозе, индуцированном глюкокортикоидами (GIO).Эффект добавок кальция и витамина D максимален у пациентов с низким исходным уровнем потребления. Поскольку пациенты с рассеянным склерозом подвержены более высокому риску дефицита кальция и витамина D, следует проверить их статус кальция и витамина D, а их потребление должно быть индивидуальным. Лица с личным или семейным анамнезом нефролитиаза должны пройти суточный скрининг кальция с мочой. У иммобилизованных пациентов повышение уровня кальция в сыворотке крови провоцируется только постельным режимом, и дополнительное потребление кальция не только не поможет, но может быть вредным и спровоцировать повышенный риск образования камней в почках. Тем не менее, кальций и витамин D следует использовать в качестве дополнительного лечения, поскольку низкое потребление кальция может усугубить потерю кальция при низкой механической нагрузке [82]. В целом, количество добавок витамина D должно быть направлено на достижение уровня 25OHD в сыворотке выше 50 нмоль/л у >95% взрослых, не вызывая токсичности витамина D. Ежедневная доза 800–1000 МЕ витамина D3 должна быть в состоянии достичь этой минимальной цели 25OHD. Из-за резистентности к витамину D у пациентов, получающих ГК, этим пациентам может потребоваться 1000–2000 МЕ витамина D3 в день [83].Рекомендуется измерение уровня 25OH витамина D в сыворотке крови, особенно у пациентов, получавших ГК. Хотя некоторые данные свидетельствуют о том, что ежедневный дополнительный прием 2000–4000 МЕ колекальциферола необходим для получения по меньшей мере 75 нмоль/л 25OHD, что может быть оптимальным для многих показателей здоровья [84], проспективные исследования показали, что более высокие уровни 25OHD (>75–80 нмоль/л) приносят дополнительную пользу без необходимости в новом риске.

    5.3. Фармакологические вмешательства

    Конечной целью всех фармакологических вмешательств является предотвращение переломов.Несмотря на то, что для профилактики и лечения постменопаузального остеопороза и ОГИ был оценен ряд препаратов, доказательства их эффективности у пациентов с РС, особенно у женщин в пременопаузе и у молодых мужчин, менее убедительны. Поскольку остеопороз у больных РС имеет множественный патогенез, медицинские вмешательства, применяемые у женщин с постменопаузальным остеопорозом, могут быть не столь эффективными. Пациентам, нуждающимся в длительном лечении ГК, и тем, кто находится в состоянии иммобилизации, может потребоваться фармакологическая терапия для предотвращения чрезмерной потери костной массы и переломов.Варианты лечения включают антирезорбтивные препараты, такие как эстроген или аминобисфосфонаты, или анаболические средства, такие как терипаратид.

    Аминобисфосфонаты (БФ). Хотя использование BP может быть целесообразным, этиология остеопороза у пациентов с РС принципиально отличается от остеопороза, обычно обнаруживаемого у женщин в постменопаузе, для которых изначально были разработаны эти препараты. Поскольку иммобилизация у пациентов с рассеянным склерозом может вызвать значительную потерю костной массы и увеличить риск переломов [20], BP могут быть вариантом лечения для этих пациентов.Хотя АД систематически не оценивали при терапии этих состояний, некоторые исследования подтверждают потенциальную пользу АД при лечении потери костной массы, связанной с иммобилизацией [24, 85, 86]. Известно, что у иммобилизованных пациентов BP уменьшают гиперкальциемию, вызванную иммобилизацией, путем ингибирования резорбции кальция в костях. Связанный с иммобилизацией повышенный уровень кальция в сыворотке крови может ингибировать секрецию паратиреоидного гормона (ПТГ) и, следовательно, выработку почечной 1, 25(OH) 2 D 3 у инвалидов с длительным течением РС.Если пероральная терапия БП непереносима или исключена из-за гастроэзофагеального заболевания, может применяться внутривенный путь введения ибандроната или золендроната. Однако может возникнуть острофазовая реакция с лихорадкой, особенно после первого применения БП. БП (алендронат, ризендронат или золендронат) также были одобрены для лечения GIO. Было показано, что эти препараты улучшают МПК, в то время как данные о переломах были скудными при GIO, особенно у мужчин в пременопаузе или у молодых мужчин.Механизм, с помощью которого BP уменьшают неблагоприятные эффекты ГК на скелет, не выяснен. Недостатком длительного лечения БП является то, что оно может привести к снижению ремоделирования костной ткани до уровня, недостаточного для поддержания нормального ремоделирования кости. Хотя экспериментальные данные показали, что БП также предотвращают апоптоз остеоцитов, существуют также экспериментальные данные об увеличении накопления микроповреждений при длительной терапии БП [87]. Кроме того, по мере накопления БП в скелете (с длительным остаточным временем) они проникают через плаценту, накапливаются в скелете плода и вызывают токсические эффекты у беременных крыс.Таким образом, BPs следует использовать с осторожностью у женщин, которые могут забеременеть.

    5.4. Анаболические препараты

    Препараты, такие как BP, которые подавляют резорбцию костей, были предложены в качестве вмешательств для профилактики GIO, а также остеопороза, вызванного неупотреблением. Недостатком этого подхода является то, что он может привести к снижению ремоделирования костной ткани до уровня, недостаточного для поддержки нормального ремоделирования кости. Альтернативный подход заключается в поддержании нормального уровня костеобразования с помощью анаболического агента, такого как ПТГ.Человеческий рекомбинантный N-концевой паратиреоидный гормон (ПТГ 1–34 или терипаратид) является мощным остеоанаболическим средством, которое снижает апоптоз остеобластов и остеоцитов и увеличивает формирование и прочность кости. Из-за индуцированного ГК снижения количества остеобластов и скорости ремоделирования кости анаболическая и антиапоптотическая терапия терипаратидом может напрямую противодействовать ключевым патогенетическим механизмам избытка ГК в костях, таким образом, это может быть более эффективное лечение, чем БП [88]. ]. То же самое относится и к остеопорозу, вызванному иммобилизацией, поскольку прогрессирующая иммобилизация, а также длительное воздействие ГК приводят к апоптозу остеоцитов и уменьшению костеобразования [89].

    5.5. Future Options

    Поскольку склеростин усиливает апоптоз остеоцитов, опосредованная антителами блокада склеростина представляет собой многообещающий новый терапевтический подход для анаболического лечения остеопороза, вызванного иммобилизацией, а также, вероятно, остеопороза, вызванного ГК. Действительно, совсем недавно экспериментальные данные показали, что введение антител, нейтрализующих склеростин, в крысиной модели иммобилизации правой задней конечности приводило к резкому увеличению образования кости и уменьшению резорбции кости, что приводило к увеличению массы трабекулярной и кортикальной кости [39].

    6. Резюме

    Нами описан спектр патогенетических факторов, которые могут способствовать развитию остеопороза и малотравматичных переломов у больных РС. Хотя есть данные, подтверждающие важную роль многих факторов риска, наиболее важной этиологией потери костной массы у пациентов с РС, по-видимому, является уровень двигательной инвалидности и снижение костной нагрузки у отдельных пациентов. Другие факторы риска, такие как длительное лечение ГК, гиповитаминоз D или воспаление, также могут играть важную роль в подгруппе пациентов с РС; однако необходимы дальнейшие исследования в проспективных исследованиях.Что касается диагностических, а также терапевтических вмешательств, в настоящее время нет конкретных рекомендаций для пациентов с РС; однако идентификация и лечение основной причины должны быть целью терапевтического лечения. Оптимально, чтобы пациенты с более высоким риском остеопороза были выявлены на ранней стадии и своевременно пролечены, чтобы избежать потери костной массы и переломов. Поскольку длительная нетрудоспособность и длительные ГК, вероятно, являются двумя наиболее значимыми этиологическими факторами риска развития остеопороза у большинства пациентов с РС, вмешательства, которые могут противодействовать апоптозу остеоцитов, а также потере мышечной массы и мышечной слабости, будут быть многообещающим.

    Кортикальный склероз и утолщение

    Презентация корпуса

    15-летний мальчик обратился за консультацией по поводу ведения и лечения медленно развивающегося несоответствия длины конечностей. Анамнез заболевания включал 2 года хронической умеренной или сильной боли в правом бедре и колене. Боль была настолько значительной, что у пациента иногда были проблемы со сном. Ибупрофен в некоторой степени облегчил боль, улучшив сон. Физикальное обследование и внешние рентгенограммы выявили несоответствие длины конечностей: правая нижняя конечность значительно короче левой.Отмечается, что больной прихрамывает. Учитывая степень боли у пациента, были получены рентгенограммы таза/бедра ( Рисунок 1A ) вместе с последующей компьютерной томографией (КТ) ( Рисунок 1B ).

    Основные клинические данные

    Боль в костях, из-за которой пациент не спит ночью

    Обезболивание с помощью НПВП

    Хромота с несоответствием длины конечностей

    Основные результаты визуализации

    Кортикальный склероз и утолщение

    Дифференциальная диагностика (рентгенография)

    Остеоид-остеома

    Хроническая инфекция

    Реакция на хронический стресс/перелом

    Обсуждение

    Распространенными причинами коркового склероза и утолщения на рентгенограммах являются остеоид-остеома, хроническая инфекция и стрессовый перелом. Эти образования часто имеют схожий вид на рентгенограммах, но обычно их можно отличить на КТ. В редких случаях, когда склеротическое поражение на КТ остается неспецифическим, МРТ или ограниченное сканирование костей ядерной медициной может помочь в дальнейшей оценке стрессового перелома, который не был окончательно диагностирован на рентгенограммах или КТ. В приведенном ниже обсуждении случаев рассматриваются ключевые клинические и визуализационные проявления этих образований.

    Остеоидная остеома

    Остеоид-остеома — доброкачественная, но болезненная опухоль, образующая костную ткань, которая может привести к деформации и нарушению роста. 1 Болезнь молодых людей, поражающая в основном детей и подростков. Тем не менее, это может произойти и у молодых людей. Чаще встречается у мужчин в соотношении 3:1. Излюбленные участки поражения включают бедренную кость (как диафиз, так и шейку), диафиз большеберцовой кости и задние элементы позвоночника. 1 Однако остеоид-остеома может возникать в любой кости. Классическое клиническое описание относится к подростку с ночной болью, которая облегчается аспирином. Сколиоз и аномалии роста являются дополнительными начальными клиническими проявлениями. 1,2

    Внешний вид остеоид-остеомы на изображениях немного варьируется в зависимости от ее местоположения. В своем типичном расположении в диафизе длинной кости он обычно представлен на рентгенограммах и КТ в виде прозрачного поражения на кортикальном уровне, окруженного склерозом и реактивным фокальным утолщением коры. 1 Просветление — или очаг — состоит из сильно васкуляризированных клеточных элементов, образующих остеоидный матрикс. В зависимости от степени продукции остеоида очаг может быть полностью прозрачным, содержать некоторое количество матрикса или быть полностью заполненным костным матриксом. 3 Хотя остеоид-остеома обычно является рентгенологическим или КТ-диагностикой, МРТ выявляет склероз с низким уровнем сигнала в соседней реактивной кортикальной кости в сочетании с окружающим отеком. Очаг иногда незаметен; однако динамические постконтрастные МРТ могут помочь продемонстрировать очаг. 4

    С другой стороны, внутрикапсулярные остеоид-остеомы

    могут не иметь окружающего склероза из-за отсутствия надкостницы в этом месте. Корковый очаг бывает трудно идентифицировать, а реактивный склероз часто можно увидеть дистальнее интракапсулярного очага. 5 Таким образом, эти находки часто приводят к неспецифической диагностической визуализации. На МРТ реактивный синовит, суставной выпот и отек костного мозга могут быть единственными видимыми признаками внутрикапсулярной остеоид-остеомы. 6 Как и в длинных костях, постконтрастные последовательности могут быть полезны для идентификации очага. 7 Длительное воспаление без лечения может привести к прогрессирующему остеоартриту и отклонениям в росте в хронических случаях. 1

    Лечение остеоид-остеом первоначально консервативное, с аблацией в случае непрекращающихся болей. Интракапсулярные поражения лечат более агрессивно, чтобы избежать преждевременного остеоартрита. Осложнения абляции включают термические повреждения и переломы.

    Хронический остеомиелит

    Хронический остеомиелит (абсцесс Броди) также может вызывать утолщение кортикального слоя, прозрачное поражение и склероз подлежащих костей. И остеоид-остеома, и абсцесс Броди также могут быть связаны с исчезающим склерозом, прилегающим к очагу поражения (очаг или полость абсцесса соответственно). Тем не менее, КТ-обнаружение костного туннелирования (или змеевидного вида), связанного с просветлением и простирающегося от него, помогает дифференцировать эти два поражения на КТ. 8 Внешний вид туннеля, исходящего из прозрачного поражения, связан с абсцессом Броди, а не с остеоид-остеомой. Кроме того, наличие абсцесса мягких тканей, прилегающего к поражению кости, указывает на хронический остеомиелит. Однако в случаях, когда нет туннелирования или связанного с ним абсцесса мягких тканей, остеоид-остеома и абсцесс Броди могут быть неразличимы при визуализации, и для их дифференциации может потребоваться биопсия. 9 Наконец, при хроническом остеомиелите обнаруживается наличие секвестра, который представляет собой плотную область деваскуляризированной кости с просветлением вокруг нее на КТ.Однако иногда бывает трудно отличить секвестр остеомиелита от окостеневшего очага остеоид-остеомы.

    Стрессовый перелом

    Другой распространенной причиной очагового утолщения коры или непрерывной периостальной реакции является стрессовый перелом. Если история и расположение кортикального утолщения классические для стрессового перелома, то дополнительное обследование не показано. Однако, если фокальное утолщение коры или клиническая картина нетипичны для стрессового перелома, то необходима дальнейшая оценка.В условиях атипичного проявления без четкой линии стрессового перелома на рентгенограммах КТ превосходно демонстрирует наличие едва заметного светлого стрессового перелома. Это особенно полезно для демонстрации линий кортикального стрессового перелома и продольных линий стрессового перелома, которые рентгенологически скрыты, в отличие от овальной или круглой просветленности, связанной с остеоид-остеомой или инфекцией. 10 Когда обширный кортикальный склероз присутствует в длинных костях, его появление на рентгенограммах может имитировать как стрессовый перелом, так и остеоид-остеому.Наличие кортикального очага в дополнение к характерному клиническому анамнезу указывало бы на остеоид-остеому, в то время как наличие ясности линейного перелома на КТ указывало бы на стрессовый перелом.

    Дополнительные соображения

    Наконец, независимо от локализации, можно рассматривать более зловещую этиологию, такую ​​как метастатическое заболевание или саркома. Однако их обычно можно исключить, если нет агрессивных признаков. Дифференциация остеобластомы и остеоид-остеомы в первую очередь гистопатологическая.Характеристики изображения идентичны, за исключением размера; остеобластомы являются первоочередным соображением, когда поражение > 1,5 или 2 см.

    Резюме

    Распространенными причинами коркового склероза и утолщения на рентгенограммах являются остеоид-остеома, хроническая инфекция и стрессовый перелом. КТ является полезной или даже диагностической при дальнейшей оценке этих поражений, часто определяя ключевые отличительные особенности визуализации, такие как линейное просветление при стрессовых переломах; прозрачные туннели, отходящие от основного очагового прозрачного поражения при хроническом остеомиелите; и круглый или овальный просветленный очаг в области коркового утолщения и склероза с остеоидной остеомой.Надлежащая диагностика с помощью визуализации, когда это возможно, имеет важное значение для определения тактики ведения и лечения.

    Ссылки

    1. Kransdorf MJ, Stull MA, Gilkey FW, et al. Остеоид-остеома. Рентгенография 1991;11(4):671-696.
    2. Афшани Э., Кун Дж.П. Распространенные причины болей в пояснице у детей. Рентгенография 1991;11(2):269-291.
    3. Дэвис М.А., Доуи Х., Джеймс С.Л.Дж. Первичные опухоли костей. В: Папа Т.Л. и др., ред. Скелетно-мышечная визуализация, 2 и изд.Филадельфия: Сондерс; 2015: 924-943.
    4. Liu PT, Chivers FS, Roberts CC, et al. Визуализация остеоид-остеомы с помощью динамической МРТ с контрастированием гадолинием. Радиология 2003;227(3):691-700.5. Chai JW, Hong SH, Choi JY и др. Рентгенологическая диагностика остеоид-остеомы: от простых к сложным выводам. Рентгенография 2010;30(3):737-749. Опечатка в: Radiographics 2010;30(4):1156.
    5. Рэдклифф С.Н., Уолш Х.Дж., Карти Х. Остеоидная остеома: сложный диагноз. Eur J Radiol 1998;28(1):67-79.
    6. Davies M, Cassar-Pullicino VN, Davies AM, et al. Диагностическая точность МРТ при остеоид-остеоме. Skeletal Radiol 2002;31(10):559-569.
    7. Wing VW, Джеффри Р.Б. младший, член парламента Федерле и др. Хронический остеомиелит исследован с помощью КТ. Радиология 1985; 154(1):171-174.
    8. Bonfiglio M. История болезни 791. Абсцесс кости, хронический остеомиелит. Skeletal Radiol 1993;22(5): 367-370.
    9. Андерсон М.В., Гринспен А. Стрессовые переломы. Радиология 1996;199(1):1-12.
    Вернуться к началу .

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован.