Суставы гипермобильные: Синдром гипермобильности суставов: диагностика и лечение пациентов в амбулаторной практике | #04/14

12.02.202301.02.2023 alexxlab 0 Комментариев

Содержание

Гипермобильный синдром: клиника, диагностика, подходы к терапии | Шостак Н.А., Правдюк Н.Г., Магомедова Д.Н.

Гипермобильный синдром (ГС) – системное заболевание соединительной ткани, которое характеризуется гипермобильностью суставов (ГМС), сочетается с жалобами со стороны опорно–двигательного аппарата и/или внутренними и внешними фенотипическими признаками дисплазии соединительной ткани, при отсутствии какого–либо другого ревматического заболевания.

Эпидемиологические показатели ГС варьируют от 0,6 до 31,5% и зависят от возраста, этнических характеристик обследуемых и степени оценки ГМС. Особенностью ГС является склонность к семейной агрегации и наследование по женской линии, частота встречаемости данного синдрома уменьшается с возрастом [1,2].
Первое описание ГМС принадлежит Kirk, Ansell и Bywaters (1967 г.) [3]. Авторами был предложен термин «гипермобильный синдром», отражающий феномен гипермобильности суставов, сочетающийся с дисфункцией опорно–двигательного аппарата (подвывихи, артралгии).

Позже стало известно, что ГМС ассоциируется с внешними фенотипическими признаками ДСТ, сходными с маркерами дисплазии при дифференцированных синдромах (синдром Марфана, Элерса–Данло и др.), а «гипермобильный синдром» стал рассматриваться в рамках нозологической формы. Однако генетическая основа ГС до настоящего времени остается неизвестной. В ряде исследований было показано, что у пациентов с гипермобильным типом синдрома Элерса–Данло и ГС имеются мутации в генах, кодирующих неколлагеновые молекулы Tenascin–X, при этом отмечается снижение уровня сывороточного Tenascin–X в обеих группах гетерозиготных лиц женского пола [4]. Идентификация мутаций в Тenascin–X является важной моделью изучения генетической основы ГС.
В основе патогенеза ГС лежит наследственный дефект коллагена, сопровождающийся гиперрастяжимостью и уменьшением механической прочности соединительнотканных структур (в т.ч. связок, энтезисов, сухожилий), приводящим к подвывихам и микротравматизации суставного аппарата (в т.

ч. позвоночника).
Клинические проявления ГС многообразны и включают как суставные, так и внесуставные признаки. Среди поражений опорно–двигательного аппарата наиболее часто встречаются артралгии с локализацией в коленных и голеностопных суставах, ассоциированные с физической нагрузкой. Причиной болевого синдрома является изменение чувствительности проприорецепторов к нагрузке опорных суставов на фоне суставной гипермобильности. Дебют артралгий приходится на молодой возраст, преимущественно лиц женского пола. Подвывихи суставов (в основном голеностопных и коленных) типичны для пациентов с ГС. Появление в клинической картине рецидивирующего синовита опорных суставов создает трудности в диагностической оценке заболевания. Характерной особенностью синовита является непосредственная связь с травмой и/или избыточной нагрузкой, а также отсутствие системной воспалительной реакции. У лиц с ГС нередко от-мечаются дорсалгии с локализацией в поясничном и грудном отделах позвоночника, возникающие во второй половине дня, после длительных статических нагрузок, уменьшающиеся в горизонтальном положении, нередко сочетающиеся со спондилолистезом или спондилолизом.

Недостаточность соединительнотканного фиксирующего аппарата позвоночника под воздействием неблагоприятных факторов (длительная нефизиологическая поза, разность в длине нижних конечностей, ношение сумки на одном плече) влечет за собой компенсаторное развитие деформаций позвоночника (сколиоз) с последующим перенапряжением мышечно–связочных структур позвоночника и появлению болевого синдрома. Периартикулярные поражения (тендиниты, эпикондилит, энтезопатии, бурситы, туннельные синдромы) у пациентов с ГС возникают в ответ на непривычную нагрузку или минимальную травму. Наиболее полная картина клинических проявлений и потенциальных осложнений ГС представлена в таблице 1.

В настоящее время изучению потенциальных осложнений ГС отводится немаловажная роль. Так, в работе зарубежных авторов показана ассоциация меж-ду ГМС и остеоартрозом на уровне шейного отдела позвоночника, 1 пястно–фалангового и коленного суставов у женщин старше 30 лет [6]. Kraus et al., высказали предположение о протективном эффекте гипермобильности на развитие ОА межфаланговых суставов кистей [7].

В ходе клинических наблюдений на кафедре факультетской терапии им. акад. А.И. Нестерова (РГМУ) прослежена взаимосвязь дебюта дорсалгий в подростковом возрасте, ассоциированных с дегенеративной болезнью диска, у пациентов с ГС. В клинической картине ГС артралгии коленных суставов диагностировались у 42% больных [8].
В основе диагностики ГС лежит оценка генерализованной ГМС по критериям Бейтона [9] (табл. 2).
Для установления гипермобильности общепринятой является балльная оценка: 1 балл означает патологическое переразгибание в одном суставе на одной стороне. Максимальная величина показателя, учитывая двухстороннюю локализацию – 9 баллов (8 – за 4 первых пункта и 1 – за 5–й пункт). Показатель от 4 до 9 баллов расценивается, как состояние гипермобильности.
Диагностические критерии ГС представлены в таблице 3 и именуются Брайтоновскими критериями (1998) [9].
Малые критерии ГС были дополнены в ходе работ А.Г. Беленького (2004 г.) и включают пролапс митрального клапана, полую стопу, браходактилию, деформацию грудной клетки, сандалевидную щель стопы, сколиоз, Hallux valgus [10].

Гипермобильный синдром диагностируется при наличии 2 больших критериев или 1 большого и 2 малых критериев, или 4 малых. Достаточно 2 малых критериев, если родственник 1 линии родства имеет признаки соединительнотканной дисплазии (табл. 3).

Лечение ГМС не требует назначения специальных мероприятий при отсутствии жалоб. При умеренных артралгиях показано ограничение физических нагрузок, исключение игровых видов спорта. При упорных болях в одном или нескольких суставах используют эластичные ортезы, обеспечивающие искусственное ограничение объема движений. Немаловажную роль играет укрепление окружающих болезненный сустав мышц с помощью изометрических упражнений, обеспечивающих оптимизацию локальной биомеханики и, как следствие, исчезновение болей. В качестве симптоматической медикаментозной терапии при артралгиях, дорсалгиях показан прием нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП) по требованию, при развитии реактивных синовитов показано курсовое лечение НПВП.
Одним из современных представителей этой группы лекарственных средств является мелоксикам (Амелотекс и др.

), избирательно блокирующий ЦОГ–2 при минимальном воздействии на ЦОГ–1, что обеспечивает хороший противовоспалительный и анальгетический эффект с оптимальным профилем безопасности. Мелоксикам полностью всасывается при внутримышечном введении, максимальная концентрация его в плазме достигается через 60 минут. Период полувыведения препарата составляет в среднем 20 часов, что определяет однократность его суточного приема. Устойчивая концентрация в плазме достигается через 3–5 дней после начала использования. Кроме того, мелоксикам хорошо проникает в синовиальную жидкость, где его концентрация составляет 50% от концентрации в плазме крови. Наличие инъекционной формы мелоксикама позволяет использовать принцип ступенчатой терапии при дорсалгиях и реактивных синовитах: показано внутримышечное введение препарата в суточной дозе 15 мг (в течение 3 дней) с последующим переходом на пероральную терапию мелоксикамом в той же дозе (15 мг 1 раз в сутки после еды) в течение 7–10 дней.

Учитывая патогенетическую основу несостоятельности соединительной ткани и системный характер проявлений ГС, одним из важных направлений терапии является коррекция нарушенного метаболизма коллагена (препараты магния), что является существенным фактором профилактики возможных осложнений соединительнотканной дисплазии [11].

В заключение необходимо отметить, что проявления ГС носят, как правило, прогрессирующий характер и лежат в основе формирования соматической патологии, что требует своевременной клинической оценки и лечебно–профилактических мероприятий.

Литература
1. Beighton P., Solomon L., Soskolne C.L. Articular mobility in an African population. Ann Rheum Dis.1973; 32:413–418.

2. Al–Rawi Z.S., Al–Aszawi A.J., Al–Chalabi T. Joint mobility among university students in Iraq. Br J Rheumatol. 1985; 24:326–331.
3. Kirk J.A., Ansell B.M., Bywaters E.G. The hypermobility syndrome. Musculoskeletal complaints associated with generalized joint hypermobility. Ann Rheum Dis 1967;26:419–25.
4. Zweers M.C., Bristow J., Steijlen P.M. et al. Haploinsufficiency of TNXB is associated with hypermobility type of Ehlers–Danlos syndrome. Am J Hum Genet 2003; 73:214–17.
5. Simpson M.R. Benign Joint Hypermobility Syndrome: Evaluation, Diagnosis, and Management //JAOA.

2006; 389–97.
6. Moskowitz, Roland W. Osteoarthritis // Lippincott Williams & Wilkins 2006:239.
7. Kraus V.B., Li Y.J., Martin E.R. et al. Articular hypermobility is a protective factor for hand osteoarthritis. Arthritis Rheum 2004; 50:2178–2183.
8. Правдюк Н.Г. Клинико–инструментальная характеристика дорсопатий у лиц молодого возраста: Дис. … канд. мед. наук. – Москва, 2007. – 129 с.

9. Grahame R., Bird H.A., Child A. The revised (Brighton 1998) criteria for the diagnosis of benign joint hypermobility syndrome (BJHS). J Rheumatol 2000;27: 1777–9.
10. Беленький А.Г. Гипермобильность суставов и гипермобильный синдром: распространенность и клинико–инструментальная характеристика: Дис. … д–ра мед. наук. – Москва, 2004. – 249 с.
11. Кадурина Т.И. Наследственные коллагенопатии (клиника, диагностика, лечение и диспансеризация). / Спб.: Невский диалект, 2000. – 271 с.

Гипермобильность суставов — Статья I Клиника доказательной медицины NEPLACEBO

Поиск по сайту

г. Воронеж

Ленинский пр-т, д.34

ул. Беговая, д.2/3

Личный кабинет

Навигация

Пациенту

Личный кабинет

Поиск по сайту

Search for:

запись онлайн

Автор — Администратор

19.01.2022

Возможно ли повернуть обе ноги в противоположную сторону на 157 градусов?

А британец Максвелл Дэй обладает этой способностью и даже попал в Книгу рекордов Гиннесса. Причина всему гипермобильность суставов, о которой расскажет детский ортопед Вера Качурина.

Гипермобильность – это термин, означающий, что суставы двигаются в объеме, который превышает нормальный объем движений.

Это встречается достаточно часто в популяции, особенно у детей, подростков и женщин. Может наблюдаться только в некоторых суставах, а может и во всех. С возрастом обычно уменьшается. Считается преимуществом у спортсменов, гимнастов, танцоров, музыкантов и циркачей

Сама по себе гипермобильность не является болезнью. Но в некоторых случаях и у некоторых людей она может приводить к появлению жалоб: болей, частых травм, слабости и других симптомов.

☝ И вот тогда мы уже будем говорить о синдроме гипермобильности суставов, который может быть как сам по себе, так и признаком более тяжёлых заболеваний, которые объединены термином Дисплазии Соединительной Ткани (ДСТ), а в иностранной литературе – врожденные заболевания соединительной ткани (Heritable Disorders of Connective Tissue — HDCT).

В терминологии есть определенная путаница, например, в нашей форме принято просто выносить в диагноз ДСТ (дисплазия соединительной ткани) или НСДТ (недифференцированная дисплазия соединительной ткани, когда признаки есть, но ни в одну известную болезнь они не укладываются). На западе для НДСТ придумали термин гипермобильный спектр (Hypermobility Spectrum Disorder, HSD), слово “спектр” подчёркивает разнообразие проявлений этого состояния у пациентов.

⠀

Какие основные формы ДСТ?

✔ тот самый гипермобильный спектр или НДСТ

✔ собственно синдром гипермобильности суставов (именно синдром, для постановки которого есть критерии помимо просто избыточного движения в суставах)

✔ синдром Элерса-Данлоса (13 типов)

✔ синдром Марфана

✔несовершенный остеогенез (12 типов)

✔ синдром Стиклера

✔ эластическая псевдоксантома

Некоторые формы являются реально жизнеугрожающими, а другие сопровождаются лишь незначительными симптомами и люди живут обычной жизнью.

Какие могут быть симптомы?

для людей с ДСТ характерны летучие боли в костях и суставах
Травмы. Включая как вывихи и подвывихи, так и микротравмы, возникающие вследствие постоянной травматизации сухожилий и связок из-за избыточного движения/растяжения (возможно это одна из причин болевого синдрома)
Нарушенная проприорецепция или ощущение себя в пространстве. Такие дети неуклюжи, сшибают все углы, постоянно падают, плохо осваивают различные устройства типа самоката, велосипеда.
Другие мышечно-скелетные / ортопедические состояния: плоская стопа (кстати, плоскостопие в сочетании с синдромом гипермобильности ортопеды относят как раз к неблагоприятной форме плоскостопия), сколиоз, кифоз.

Симптомы со стороны других органов и систем:

постуральная гипотензия, обмороки, боли в груди
синдром раздраженного кишечника
слабость мышц тазового дна и гиперреактивный мочевой пузырь
нарушения свертываемости крови: легко образуются синяки, медленно сворачивается кровь
плохая переносимость физических и психоэмоциональных нагрузок
определенный психический статус: частые депрессии, повышенная тревожность, различные фобии

Существуют Брайтоновские критерии постановки диагноза “Синдром гипермобильности суставов” (вложение). Для постановки диагноза нужно: 2 больших критерия ИЛИ 1 большой и 2 малых критериев ИЛИ 4 малых критериев. Если критериев не хватает, но есть гипермобильность по шкале Бейтон, то диагноз синдрома (по мкб М35.7) мы ставить не имеем права!

Лечения не существует, поскольку мы имеем дело с генетической историей. Основной задачей является борьба с болевым синдромом и обеспечение достаточного уровня физической активности. Это очень сложная задача, поскольку формируется “порочный круг”: такие дети физически неактивны, их сложно привлечь к спорту и упражнениям, это усугубляет слабость суставов, связок и мышц и, следовательно, болевой синдром. Кроме того, обычно родители жалуются, что такие детки “малоежки”, в которых трудно “запихнуть” мясо и другие источники белка.

Вас может заинтересовать

Боль в горле

Боль в горле хотя бы однажды испытывал каждый человек. Чаще …

Насморк

“У меня нет насморка, просто заложен нос”, — так часто …

Питание детей

Понимая, как сильно зависит здоровье ребенка от того, что он …

Помните: для этого контента требуется JavaScript.

Открыть чат

Гипермобильные суставы: причины, лечение и помощь

Что такое гипермобильные суставы?

Если у вас гипермобильные суставы, вы можете легко и безболезненно разгибать их за пределы нормального диапазона движений. Гипермобильность суставов возникает, когда ткани, скрепляющие сустав, в основном связки и суставная капсула, слишком рыхлые. Часто гипермобильности способствуют и слабые мышцы вокруг сустава.

Наиболее часто поражаются суставы:

колени
плечи
локти
запястья
пальцы

Гипермобильность является распространенным состоянием, особенно у детей, так как их соединительные ткани не полностью развиты. Ребенок с гипермобильными суставами с возрастом может потерять способность к чрезмерному растяжению.

Гипермобильность суставов может также называться:

Слабость или гипермобильность суставов
Двойной сустав
Слабоподвижные суставы
с синдромом гипермобильности

Чаще всего гипермобильность суставов возникает без каких-либо сопутствующих заболеваний. Это называется синдромом доброкачественной гипермобильности, поскольку единственным симптомом является гипермобильность суставов. Это может быть вызвано:

формой кости или глубиной суставных ямок
мышечным тонусом или силой
плохим чувством проприоцепции, то есть способностью чувствовать, насколько далеко вы растягиваетесь
семейной историей гипермобильность

У некоторых людей с гипермобильными суставами также появляется скованность или боль в суставах. Это называется синдромом гипермобильности суставов.

В редких случаях гипермобильность суставов возникает из-за основного заболевания. Состояния, которые потенциально могут вызвать гипермобильность, включают:

Синдром Дауна, который является нарушением развития
Ключично-черепной дизостоз, который является наследственным нарушением развития костей
Синдром Элерса-Данло, который является наследственным синдромом, влияющим на эластичность
Синдром Марфана, заболевание соединительной ткани
Синдром Моркио, наследственное заболевание, влияющее на обмен веществ

Обычно у людей с гипермобильными суставами нет других симптомов, поэтому им не требуется лечение по поводу их состояния .

Тем не менее, вам следует обратиться к врачу, если у вас есть:

боль в подвижном суставе во время или после движения
внезапные изменения внешнего вида сустава
изменения подвижности, особенно в суставах
изменения в работе рук и ног

Если у вас синдром гипермобильности суставов, лечение будет направлено на облегчение боли и укрепление сустава. Ваш врач может предложить вам использовать рецептурные или безрецептурные обезболивающие, кремы или спреи от боли в суставах. Они также могут порекомендовать определенные упражнения или физиотерапию.

У вас больше шансов вывихнуть или повредить суставы из-за растяжения связок, если у вас гипермобильные суставы.

Вы можете попробовать следующее, чтобы снизить риск осложнений:

Делайте упражнения для укрепления мышц вокруг сустава.
Узнайте, каков нормальный диапазон движений для каждого сустава, чтобы избежать перерастяжения.
Защитите свои суставы во время физической активности, используя прокладки или скобы.
Обратитесь к физиотерапевту, чтобы он разработал для вас подробную программу укрепления суставов.

Гипермобильность суставов: причины, лечение и облегчение

Что такое гипермобильные суставы?

Наиболее часто поражаются следующие суставы:

коленные
плечевые
локтевые
запястья
пальцы