Такаясу болезнь: Точная диагностика и эффективное лечение болезни Такаясу в госпитале в Москве

Болезнь Такаясу. Информативность КТ ангиографии сосудов.

Что такое болезнь Такаясу?

Это редко встречающееся аутоиммунное поражение стенок аорты и крупных артерий (подключичных, сонных, позвоночных) воспалительным процессом. Заболевание еще называют неспецифическим аортоартериитом, синдромом дуги или средней части аорты, окклюзивной тромбартериопатией. Зачастую болезнь Такаясу поражает молодых девушек и женщин, потому что они обладают самым активным иммунитетом. Васкулит (иммунопатологическое воспаление сосудов) возникает по до сих пор неизвестным науке причинам. Однако важную роль приписывают генетической предрасположенности, неблагоприятной экологической ситуации и наличии в организме очага хронической стрептококковой инфекции. Патогенные иммунные комплексы атакуют стенки сосудов (в первую очередь, аорты). В ответ защитные силы организма вырабатывают антитела. На ранних стадиях — к клеткам среднего гладкомышечного слоя, затем к клеткам эндотелия — внутренней поверхности артерий. Дисбаланс клеточного иммунитета и запускает в них воспаление, ишемию и некроз.

Как проявляется болезнь Такаясу?

В начале болезнь Такаясу проявляется как системный воспалительный процесс. Наблюдается повышение температуры тела, ночная потливость, утомляемость, боль в суставах. Пациентов беспокоят нарушение сна, боли в шее по ходу сосудов.

В развернутой стадии неспецифический аортоартериит проявляется поражением артерий, ответвляющихся от дуги аорты: подключичных, сонных и позвоночных. На этом фоне появляются признаки распространенной болезни сосудов верхних конечностей. Это отсутствие пульса на запястьях, повышенная утомляемость рук при нагрузке, их похолодание, онемение, чувство “ползания мурашек”. Начинается постепенное развитие атрофии мышц плечевого пояса и шеи. Снижается артериальное давление, при обследовании врач слышит шум над общими сонными артериями.

Болезнь Такаясу: диагностика с помощью КТ-ангиографии

Крайне важно вовремя и правильно диагностировать болезнь Такаясу. При грамотно индивидуально подобранном лечении состояние пациентов может долго оставаться удовлетворительным за счет уменьшения воспаления и развития коллатерального кровообращения. Без своевременно принятых мер болезнь приобретает прогрессирующее течение с обострениями. Могут наблюдаться нарушения кровоснабжения других органов, нарастание их гипоксии и ишемических процессов.

Обязательно обследование пациента должно включать выявление лабораторных изменений, осмотр глазного дна на наличие ангиопатии сетчатки.

Основным и незаменимым методом инструментальной диагностики при неспецифическом аортоартериите служит артериография. С ее помощью можно визуализировать патологические процессы на ранней стадии заболевания, подтвердить диагноз, оценить степень поражения сосудов в динамике. Высокая информативность данных именно компьютерной ангиографии всей аорты и сосудов шеи имеет важную диагностическую ценность при болезни Такаясу. Показаниями для проведения артериографии является диагностика васкулита, подозрение на аневризму, нарушение кровообращения.

Изменения будут проявляться сужением просвета в длинных участках сосудов, окклюзией области аорты и устьев ее висцеральных ветвей. Преимуществами КТ-ангиографии являются неинвазивность, возможность оценить просвет и диаметр сосудов, состояние слоев сосудистой стенки аорты. А также оценить состояние крупных артерий и обнаружить в них патологические изменения. Исследование проводится с болюсным усилением: внутривенным введением йодсодержащего контрастного вещества. Оно призвано окрашивать сосуды для их лучшей визуализации. Необходимо проконсультироваться с врачом по поводу противопоказаний к проведению КТ-ангиографии, а также исключить прием пищи за 3 часа до обследования.

Відповідно до Закону України «Про захист населення від інфекційних хвороб», приймаючи до уваги офіційні рекомендації ВООЗ та МОЗ, центром комп’ютерної томографії «Преміум» затверджено план протиепідемічної готовності та тимчасово (на час дії встановленого в Україні карантину) запроваджено особливі Правила внутрішнього розпорядку, які, серед іншого, передбачають наступні заходи та обмеження щодо надання медичних послуг:

1. Перебувати на території медичного центру пацієнти/відвідувачі можуть виключно у захисних медичних масках та бахілах (ЦКТ «Преміум» забезпечує зазначеними засобами захисту кожного пацієнта/відвідувача на безоплатній основі).

2. Перед входом до медичного центру пацієнти/відвідувачі зобов’язані здійснити дезінфікуючу обробку рук спиртовмісними дезінфікуючими засобами (засоби дезінфекції надаються пацієнтам/відвідувачам ЦКТ «Преміум» на безоплатній основі).

3. При наявності ознак хвороби (нежить, кашель, чхання, сльозотеча тощо) у пацієнта/відвідувача, персонал медичного центру має право здійснити вимірювання температури тіла безконтактними інфрачервоними термометрами.

4. Супровід пацієнта безпосередньо до приміщень медичного центру здійснюється іншими особами лише у виключних випадках, коли пацієнт не може самостійно пересуватись та/або пройти діагностику (малолітні/неповнолітні особи, пацієнти у супроводі співробітників реанімації тощо).

5. Персонал медичного центру має право відмовити у доступі до приміщень центру та подальшому веденні пацієнта у випадках, коли на вимогу співробітника медичного центру пацієнт/відвідувач відмовляється дотримуватись заходів, передбачених Правилами внутрішнього розпорядку та/або у разі виявлення підвищеної температури тіла пацієнта/відвідувача більше 37 градусів.

6. Наполегливо рекомендуємо пацієнтам після проходження діагностичної процедури очікувати висновки за межами території медичного центру або використовувати для отримання результатів електронний сервіс «MedOffice» (medoffice.zp.ua).

Невиконання вказаних положень Правил загрожуватиме життю і здоров’ю населення, а отже буде причиною відмови від ведення пацієнта згідно ст. ст. 11, 29 ЗУ «Про захист населення від інфекційних хвороб» та ст. 34 Закону України «Основи законодавства України про охорону здоров’я».

Ознайомлена (-ий)

Лечение болезни Такаясу в Израиле: госцены 2023

Ори Элькаям

Профессор

Директор департамента ревматологии

• Содержание:
• Диагностика
• Отзыв
• Плюсы терапии в Израиле
• Врачи
• Методы лечения
• Цены

Болезнь Такаясу – аутоиммунное заболевание, характеризующееся хроническим воспалением крупных артерий (аортоартериит), приводящее к сужению просвета сосуда, вплоть до полной окклюзии.

Обследование в Топ Ихилов при болезни Такаясу

За 3-4 дня вы проходите обследования у израильских специалистов и получаете точный диагноз и индивидуальный протокол лечения.

День I – Прием и осмотр врача и важнейший этап диагностики – ревизия образцов

Познакомьтесь со своим куратором: заведующим отделением диагностики доктором И. Молчановым. Доктор сопровождает и консультирует вас в процессе обследования и лечения.

Прием врача-диагноста в МЦ Ихилов

При встрече вас ждут:

• Консультация с заведующим отделения диагностики;
• Составление истории болезни на иврите;
• Осмотр;
• Подготовка документов на иврите и русском;
• Разъяснение порядка прохождения процедур и анализов;
• Направления на исследования.

День II – Визуализация очагов болезни, диагностика

В лаборатории Ихилов на новейшем оборудовании выполняются комплексные клинические, биохимические тесты. В том числе:

• Развернутый клинический и биохимический анализ крови, анализ мочи.
• Ангиография – по показаниям. Рентгеноконтрастное исследование, позволяющее оценить состояние коронарных и любых других артерий. Исследование проводится заведующим отделением коронарографии профессором Ш.Банай.
• Дополнительные анализы крови, ревматологического и иммунологического профиля – по показаниям.

День III – Постановка диагноза. Индивидуальный протокол лечения

Вы получаете результаты обследования и протокол лечения. Коллегия врачей под руководством профессоров Ори Элькаям и Шимона Славина составляет оптимальный план лечения для прицельной борьбы с вашим заболеванием.

Индивидуальный протокол составляет для вас сам профессор Шимон Славин. Применить протокол вы можете в любой клинике мира.

Время пребывания в Израиле для выполнения полного плана обследования: 3-4 рабочих дня. Цена – $2703, не включая ангиографию.

 

✓ Прямо сейчас – Возможность получить бесплатную консультацию врача Топ Ихилов
Важно верно определить тип болезни, прежде чем начинать лечение по месту жительства. Прямо сейчас бесплатно проконсультируйтесь с израильским врачом. Узнайте, сколько стоят в Топ Ихилов нужные вам диагностические процедуры.

Запросить цену диагностики в Ихилов

Отзыв пациентки о телемедицине в Топ Ихилов

Чем лечение болезни Такаясу в Израиле отличается от лечения в странах Восточной Европы?

1. Индивидуально подбирается лечение. В Израиле при лечении болезни Такаясу может быть использован не один протокол лечения, а комбинация нескольких протоколов, эффективная именно для вас.
2. Высокая квалификация врачей Топ Ихилов признана мировым сообществом. Здесь пациентов с синдромом Такаясу лечат авторы многочисленных научных работ и уникальных методик: профессора Шимон Славин и Ори Элькаям.
3. Израильские врачи регулярно обмениваются новыми методиками лечения с мировым сообществом и в сложных случаях консультируются с коллегами из-за рубежа.

Врачи, лечащие болезнь Такаясу в Топ Ихилов

Лечением и обследованием пациентов с болезнью Такаясу в Топ Ихилов занимаются ведущие врачи Израиля:

• Профессор Ори Элькаям – считается авторитетнейшим ревматологом страны. Много лет возглавляла Израильскую ревматологическую ассоциацию. Занимается лечением псориаза и псориатического артрита, кардиологической диагностикой у пациентов с ревматическими заболеваниями.

• Профессор Шимон Славин – иммуноонколог, эксперт в регенеративной медицине. Разработал  уникальные методы терапии при помощи донорских лимфоцитов, трансплантации стволовых клеток для лечения опухолей и аутоиммунных заболеваний, а также использования стволовых клеток для повышения толерантности к костному мозгу.

Получить бесплатную консультацию врача Ихилов

Методы лечения болезни Такаясу в Израиле

^[1]

• Медикаментозная терапия

Здание кардиоцентра им. Сами Офера

Современные методы лечения позволили увеличить 15-летнюю выживаемость пациентов с болезнью Такаясу за последние 20-30 лет с 83 до 96,5%^[2]. Лечение болезни начинается с приема лекарственных препаратов. В их число входят:

• Преднизолон – стероидный гормон, обладающий противовоспалительным действием;
• Стероидсберегающие агенты – препараты, которые назначаются в дополнение к преднизолону. К ним относятся метотрексат, азатиоприн и в некоторых случаях – химиотерапевтический препарат циклофосфамид.

Во время медикаментозного лечения очень важно контролировать уровень артериального давления.

• Интервенционная кардиология

Для расширения просвета сосудов может быть применено стентирование – расширение сосуда с помощью сетчатой металлической трубочки – стента, который вводится с помощью катетера.

• Хирургические операции

В наиболее тяжелых случаях при закупорке сосудов выполняется операция шунтирования, во время которой создается обходной путь для кровотока.

Онлайн-консультация кардиолога в Израиле: доктор Амир Крамер

Инновации 2023: новые методы лечения в Топ Ихилов

• Новые биологические препараты: лечение без преднизона

Много лет единственным эффективным лекарством против болезни Такаясу и подобных аутоиммунных заболеваний считался преднизон – гормональный препарат со множеством побочных эффектов. При лечении болезни Такаясу израильские врачи стараются отказаться от применения гормональных препаратов (глюкокортикостероидов) или использовать их только в виде пульс-терапии очень короткое время, только для того, чтобы снять обострение.

В последние годы израильские врачи все шире используют биологические препараты – более эффективные и безопасные. К таким препаратам относятся Ремикейд (инфликсимаб) и Энбрел (этанерцепт). Клинические испытания показывают, что эти препараты приводят к ремиссии у 88% пациентов с болезнью Такаясу, в том числе у тех, кто не реагировал на лечение преднизоном. При этом инфликсимаб легче переносится и обладает меньшим числом побочных эффектов, чем циклофосфамид^[3].

• Препараты моноколониальных антител

Препараты, подавляющие иммунную систему, также не популярный метод лечения, т.к. их воздействие касается не только основного заболевания, но и губительно сказывается на всем организме.

При лечении аутоиммунных заболеваний в Израиле, в т.ч. болезни Такаясу широко используются препараты моноклональных антител, которые можно синтезировать практически к любому антигену (белку). Попадая в организм, молекулы препараты образуют стойкий комплекс антиген-антитело и предотвращают аутоиммунное повреждение органов и тканей.

Самым современным методом лечения, ноу-хау резидента клиники Топ Ихилов, профессора Шимона Славина, является иммунно-клеточная терапия^[4]. Эта методика представляет собой «перезагрузку» иммунной системы пациента, чтобы та перестала реагировать на собственные ткани организма.

Клинические результаты: у 100% пациентов заболевание легкой формы останавливается, что позволяет отказаться от дальнейшего приема препаратов; у 70% пациентов с тяжелыми последствиями болезни состояние существенно улучшилось.

Получить программу лечения и точные цены

Цены на лечение болезни Такаясу в Израиле

Официальные цены на процедуры в клинике Топ Ихилов (государственный медцентр «Сураски», Израиль) обновлены в 2023 г. с учетом налоговых льгот.

Процедура	Цена, $
Ангиография	Запросить стоимость
МРТ	1146
Развернутые анализы крови	260

*Внимание! Платежи вносятся только через кассу клиники Ихилов-Сураски. Избегайте посредников.

Как попасть на лечение болезни Такаясу в Топ Ихилов:

1. Позвоните в клинику прямо сейчас:
   • по израильскому номеру +972-37621629
   • по российскому номеру +7-495-7773802 (ваш звонок будет автоматически и бесплатно переведён русскоязычному врачу — консультанту в Израиль)
   • по украинскому номеру +380-443922180 (ваш звонок будет автоматически и бесплатно переведён русскоязычному врачу — консультанту в Израиль)
2. Или заполните данную форму. Наш врач свяжется с вами в течение 2-х часов.

Каковы основные симптомы болезни Такаясу?

Симптомы «синдрома дуги аорты» зависят от стадии патологического процесса:

• Первичные симптомы: утомление, нарушение сна, суставная боль, повышение температуры тела.
• Хронизация проявляется в стойком воспалительном процессе аорты и ее ветвей.
• Постепенное ослабление стенок артерий выливается в локальные аневризмы сосудов.

По типу пораженных артерий болезнь делится на несколько групп:

• Поражаются сонные и подключичные артерии;
• Поражается грудная и брюшная аорта;
• Болезнь приводит к растяжению длины аорты и ее ветвей.

Лечение кардиологических заболеваний:

• Атеросклероз
• Аритмия
• Инсульт
• ИБС

Примечания

---

1. Takayasu’s disease
   https://www.sciencedirect.com/science/article/abs/pii/S0895796703000255?via%3Dihub

2. Takayasu arteritis: challenges in diagnosis and management
   https://heart. bmj.com/content/104/7/558

3. Treatment of Pediatric Takayasu Arteritis With Infliximab and Cyclophosphamide: Experience From an American-Brazilian Cohort Study
   https://journals.lww.com/jclinrheum/Abstract/2014/06000/Treatment_of_Pediatric_Takayasu_Arteritis_With.2.aspx

4. Autologous stem cell transplantation of treatment-resistant systemic vasculitis – a single center experience and review of the literature
   https://www.dustri.com/article_response_page.html?artId=785&doi=10.5414/CNP64485&L=0

Автор статьи

Профессор Мейрав Лидар

Ведущий специалист департамента ревматологии

Список работ

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/?term=M+Lidar

Дата публикации 26 января, 2023

Часто задаваемые вопросы

Излечима ли болезнь Такаясу?

Полное излечение при болезни Такаясу невозможно. Но современные препараты, включая моноклональные антитела, позволяют повысить качество жизни пациентов.

Может ли женщина с синдромом Такаясу родить здорового ребенка?

Беременность и роды при этом заболевании связаны с высоким риском. Однако у израильских специалистов имеется опыт успешного ведения беременности у женщин с синдромом Такаясу.

Каковы методы лечения болезни Такаясу в Израиле?

При этом заболевании врачи Топ Ихилов применяют:

• терапию стероидами;
• современные препараты моноклональных антител, такие как тоцилизумаб;
• ангиопластику, стентирование и шунтирование.

Сколько стоит лечение болезни Такаясу в Израиле?

Стоимость программы телемедицины, включающей подготовку медицинских документов, видеоконсультацию профессора и подробный план лечения с рецептами на лекарственные препараты, — 540 долларов.

Артериит Такаясу

Как у нас дела? Оставьте свой отзыв о новом сайте rheumatology. org.

Поделиться Обратная связьвнешняя ссылка открывается в новой вкладке.

Артериит Такаясу (TAK) — редкая форма васкулитного заболевания, сопровождающаяся воспалением стенок крупнейших артерий организма: аорты и ее основных ветвей. Воспаление приводит к сужению артерий, что может уменьшить приток крови ко многим частям тела. TAK может привести к слабому пульсу или потере пульса на руках, ногах и внутренних органах. Это также известно как «болезнь без пульса». Иногда у пациентов с ТАК симптомы могут отсутствовать, а заболевание встречается настолько редко, что врачам нелегко его распознать.

Какие признаки/симптомы?

Врач часто назначает ангиограмму, когда у пациента появляются симптомы и аномальные результаты медицинского осмотра. К ним относятся потеря пульса или низкое кровяное давление на руке или аномальные звуки («шумы»), слышимые над крупными артериями с помощью стетоскопа. Крупные артерии могут воспаляться при некоторых других заболеваниях. Примеры включают другие типы васкулита: гигантоклеточный артериит (заболевание пожилых людей), рецидивирующий полихондрит, синдром Когана и болезнь Бехчета. Некоторые инфекции также могут вызывать воспаление. Нет анализа крови для подтверждения диагноза.

Общие методы лечения

TAK часто требует лечения для предотвращения дальнейшего сужения пораженных артерий. Тем не менее, сужение, которое уже произошло, часто не улучшается. Стероиды являются важной частью лечения. Доза и продолжительность лечения зависят от тяжести заболевания и продолжительности болезни. Врачи иногда назначают иммунодепрессанты, чтобы помочь пациенту отказаться от стероидов. Эти лекарства включают метотрексат, азатиоприн, микофенолата мофетил, циклофосфамид, препараты, блокирующие фактор некроза опухоли (такие как этанерцепт, адалимумаб или инфликсимаб) и другие биопрепараты, такие как тоцилизумаб. Некоторые эксперты советуют регулярно использовать низкие дозы аспирина. Предполагается, что это поможет предотвратить образование тромбов в поврежденных артериях. Терапия TAK также включает скрининг высокого кровяного давления и высокого уровня холестерина и лечение, если эти проблемы присутствуют.

Жизнь с TAK

TAK является хроническим заболеванием и может нуждаться в длительном лечении. Некоторые пациенты не имеют симптомов или имеют только легкие симптомы, но другие становятся инвалидами или нуждаются в хирургическом вмешательстве более одного раза. Поскольку ТАК может вызвать проблемы с сердцем, высокое кровяное давление и инсульт, пациентам с ТАК следует поговорить со своим врачом о способах снижения риска этих серьезных проблем. Измерение артериального давления на руке часто бывает неверным (ложно низким из-за закупорки артерий). Таким образом, вашему лечащему врачу может потребоваться измерить артериальное давление на ноге. Дополнительную информацию об артериите Такаясу можно найти на веб-сайте Фонда васкулитов по адресу www.vasculitisfoundation.org.

Обновлено Каникой Монгой, доктором медицинских наук, в феврале 2023 г. и проверено Комитетом по коммуникациям и маркетингу Американского колледжа ревматологов.

Эта информация предназначена только для общего образования. Людям следует проконсультироваться с квалифицированным поставщиком медицинских услуг для получения профессиональной медицинской консультации, диагностики и лечения заболевания или состояния здоровья.

Артериит Такаясу — StatPearls — Книжная полка NCBI

Брэд Тринидад; Наталья Сурмачевская; Васимахмед Лала.

Информация об авторе и организациях

Последнее обновление: 8 августа 2022 г.

Повышение квалификации

Артериит Такаясу (заболевание без пульса) — системное воспалительное состояние, характеризующееся поражением крупных и средних артерий и их ветвей. Сначала он проявляется неспецифическими конституциональными симптомами, такими как лихорадка, недомогание, потеря веса и анорексия. Другие проявления, такие как артериальная гипертензия, неврологические проявления и хромота верхних конечностей, возникают вторично по отношению к артериальной недостаточности. Это упражнение иллюстрирует оценку и лечение артериита Такаясу и объясняет роль межпрофессиональной команды в улучшении ухода за пациентами с этим заболеванием.

Цели:

• Объясните эпидемиологию артериита Такаясу.

• Опишите патофизиологию артериита Такаясу.

• Опишите использование КТА в оценке артериита Такаясу.

• Рассмотрите важность сотрудничества и общения между межпрофессиональной командой для обеспечения обучения пациентов и долгосрочного мониторинга эффектов лекарств, которые улучшат результаты для пациентов, страдающих артериитом Такаясу.

Получите доступ к бесплатным вопросам с несколькими вариантами ответов по этой теме.

Введение

Артериит Такаясу, также известный как болезнь отсутствия пульса, представляет собой системное воспалительное состояние, которое приводит к поражению средних и крупных артерий и их ветвей. Это происходит преимущественно у молодых азиатских женщин. Он обычно поражает аорту и ее основные ветви, особенно почечные артерии, сонные артерии и подключичные артерии, и приводит к стенозу, окклюзии или аневризматической дегенерации этих крупных артерий. Нарушение клеточно-опосредованного иммунитета, по-видимому, является его основным патогенезом, но его этиология до сих пор в значительной степени неизвестна. Диагноз основывается на подозрении, а также на результатах артериографии. Лечение обычно начинается с медикаментозного лечения с использованием кортикостероидов; однако в последнее время хирургическое лечение стало более распространенным из-за обнаружения общего отсутствия регрессии заболевания и высокой частоты рецидивов только при медикаментозном лечении.

Этиология

Этиология артериита Такаясу в значительной степени неизвестна. По своей сути это воспалительное заболевание, и считается, что за это заболевание может быть ответственен аутоиммунный клеточно-опосредованный иммунитет. Возможное трансмуральное фиброзное утолщение артериальных стенок — это то, что в конечном итоге приводит к ишемическим изменениям и образованию чередующихся участков псевдоаневризмы.

Эпидемиология

Артериит Такаясу – это редкое заболевание, с зарегистрированным во всем мире уровнем заболеваемости от 1 до 2 случаев на миллион, большинство из которых приходится на женщин (9:1). Это заболевание считается болезнью молодых, и чаще всего встречается у пациентов в возрасте от 40 до 50 лет[1]. Однако он также был описан у маленьких детей и пожилых людей. В основном встречается у пациентов азиатского или мексиканского происхождения и редко встречается в Северной Америке.

Патофизиология

По-прежнему отсутствует понимание патогенеза артериита Такаясу, и этиология в значительной степени неизвестна. По своей сути он характеризуется как воспалительный гранулематозный васкулит средних и крупных артерий, который приводит к трансмуральному фиброзному утолщению стенок артерий, что приводит к множественной сосудистой обструкции и возможным ишемическим изменениям [2]. Дегенерация эластических волокон также является характерной чертой с образованием аневризм, происходящих, когда воспаление приводит к потере медиальных гладкомышечных клеток. Клеточный иммунитет с участием Т-клеток CD4+ и CD8+ может играть ключевую роль в патофизиологии артериита Такаясу, поскольку эти клетки поддерживают образование гранулем и потенциально активируют активность различных протеаз, таких как матриксная металлопротеиназа (ММП), а также других клетки, которые способствуют хроническому воспалению и образованию фиброза. Также высказывались предположения о потенциальной связи с некоторыми человеческими лейкоцитарными антигенами (HLA), хотя это полностью не выяснено.

Гистопатология

Образцы биопсии редко доступны для артериита Такаясу, но наиболее распространены в необычном случае потенциальной биопсии иссеченного сегмента или при вскрытии. Воспаление нацелено на области вокруг vasa vasora и на медио-адвентициальное соединение. Часто встречается мононуклеарная клеточная инфильтрация, может присутствовать гигантоклеточная гранулематозная реакция. Также могут присутствовать реактивный фиброз и увеличение основного вещества в интиме. В частности, в аорте стенки артерий будут казаться необычайно жесткими и жесткими при пальпации, часто с поразительно высокой степенью адвентициального и периадвентициального фиброза.

Анамнез и физикальное исследование

Конституциональные симптомы характеризуют очень неспецифическую раннюю острую воспалительную фазу, наблюдаемую при артериите Такаясу, которая включает лихорадку, недомогание, мышечные боли, потерю веса и анорексию. Большинство пациентов не обращаются за лечением до тех пор, пока не появятся признаки фазы «отсутствия пульса», при которой симптомы обычно вторичны по отношению к артериальной недостаточности; они включают гипертензию при реноваскулярном стенозе, неврологические проявления, наблюдаемые при окклюзии сонных артерий, или хромоту верхних конечностей, наблюдаемую при ишемии верхних конечностей, вторичной по отношению к стенозу. Таким образом, отсроченная диагностика довольно распространена. Тяжелая изнурительная ишемия верхних или нижних конечностей часто приводит к уменьшению или отсутствию пульса, отсюда и название «заболевание без пульса» или, возможно, сосудистый шум. Другие потенциальные поздние результаты, на которые стоит обратить внимание, включают ускоренный атеросклероз или сердечную недостаточность.

Оценка

Клиническое подозрение необходимо для диагностики артериита Такаясу, поэтому необходим хороший, полный анамнез и медицинский осмотр. Визуализация имеет жизненно важное значение, и КТА недавно стала стандартом для начальной стадии распространения заболевания (ранее это была обычная ангиография) при артериите Такаясу. Этот стандарт основан на классификации артериита Такаясу, принятой в 1994 году Токийской международной конференцией. КТА позволит визуализировать утолщение стенки сосуда и сужение просвета. МРТ и МРА также могут использоваться для идентификации и обеспечивают отличное многоплоскостное изображение без использования ионизирующего излучения. Однако, как и при всех МРА, при стенозе и доступе к МРТ или МРА доступ к МРТ или МРА имеет тенденцию к переоценке степени.

Лечение/управление

Первоначальное лечение симптоматического артериита Такаясу начинается с кортикостероидов. Иммунодепрессанты также использовались вместо кортикостероидов или в сочетании с ними. Однако исследования не выявили общего преимущества этих препаратов.

Преимущества реваскуляризации при этих состояниях хорошо известны, но неопределенность течения этого заболевания сдерживала энтузиазм в отношении первичных хирургических подходов. Таким образом, традиционно хирургическое лечение предназначалось для симптоматических проявлений окклюзионной болезни артерий, рефрактерных к кортикостероидам и/или иммуносупрессивной терапии. Однако в последнее время этот опыт, по-видимому, изменился, поскольку эффективность и способность медикаментозного лечения остановить заболевание были поставлены под сомнение. Недавнее общенациональное исследование показало, что у 50 % пациентов с артериитом Такаясу разовьется рецидив и сосудистые осложнения менее чем через 10 лет после постановки диагноза. К наиболее вероятным рецидивам относятся лица мужского пола и лица с повышенным уровнем С-реактивного белка.

Хирургическая реваскуляризация в настоящее время быстро становится основным методом лечения. В прошлом изучалась транслюминальная ангиопластика. Однако его общая роль в лечении пациентов с артериитом Такаясу ограничена. Фиброзная природа облитерации артерий нивелирует долгосрочную пользу [3]. Исследование, проведенное в клинике Кливленда, показало, что у 78% их когорты пациентов, прошедших ангиопластику в различных анатомических местах, наблюдался рестеноз в течение среднего 3-летнего наблюдения, и 93% потребовалось повторное вмешательство в какой-то момент. Таким образом, PTA следует рассматривать как краткосрочную стратегию облегчения симптомов, если у данного пациента в первую очередь необходимо удовлетворить другие медицинские потребности.

Реконструкция артерий — еще один вариант хирургического вмешательства у пациентов с артериитом Такаясу. Тип реконструкции зависит от того, где расположены известные поражения, а также от хирургической анатомии пациента. В целом дакрон или политетрафторэтилен (ПТФЭ) будут использоваться для крупных реконструкций аорты, в то время как аутогенная подкожная вена будет использоваться для реваскуляризации конечностей или изолированной почечной или брыжеечной реваскуляризации. Следует соблюдать осторожность при использовании аутогенной подкожной вены из-за ее известной склонности к аневризматической дегенерации. Важно, чтобы как проксимальные, так и дистальные анастомозы не были поражены каким-либо воспалительным процессом. Наложение анастомозов на вовлеченные сегменты артерий представляет собой установку на раннее отторжение трансплантата. В исследовании 40 пациентов с ТА в Университете Южной Калифорнии реноваскулярные процедуры были наиболее распространены [4]. Другие процедуры включали различные реконструкции аорты, аорто-каротидные шунтирования при цереброваскулярной недостаточности и шунтирование дистальных отделов подключичной, подмышечной или плечевой артерий при ишемии верхних конечностей.

Хирургическое лечение обычно хорошо переносится из-за молодого возраста большинства пациентов с артериитом Такаясу. У большинства из них после операции наблюдается резкое улучшение симптомов, будь то снижение или даже излечение гипертонии после реноваскулярной реконструкции или устранение ишемии верхних конечностей, например, после шунтирования верхних конечностей. Эти данные свидетельствуют о том, что хирургическая коррекция симптоматического артериита Такаясу будет продолжать расти.[5][6][7][8]

Дифференциальная диагностика

• Коарктация аорты

• Атеросклероз

• Болезнь Бехчета

  900 54

• Болезнь Кавасаки

• Саркоидоз

Улучшение результатов команды здравоохранения

ТА представляет собой комплекс сосудистое расстройство, которое не лечится. Лучше всего с этим справляется межпрофессиональная команда, в которую входят сосудистый хирург, радиолог, кардиолог, терапевт, невролог и нефролог. Медсестра должна оказывать помощь и координировать обучение пациентов. В то время как изолированные поражения могут быть стентированы, при длинных поражениях может потребоваться шунтирование. Некоторым пациентам могут помочь стероиды и другие иммунодепрессанты. Эти пациенты нуждаются в длительном наблюдении за неблагоприятными побочными эффектами лекарств практикующей медсестрой и поставщиком первичной медико-санитарной помощи. Прогноз у пациентов с ТА осторожный [9].][10]

Контрольные вопросы

• Получите бесплатный доступ к вопросам с несколькими вариантами ответов по этой теме.

• Комментарий к этой статье.

Рисунок

Артериит Такаясу, стеноз почечной артерии Двусторонний. Предоставлено больницей Джинна; Лахор, Пакистан

Ссылки

1.

Johnston SL, Lock RJ, Gompels MM. Артериит Такаясу: обзор. Джей Клин Патол. 2002 июль; 55 (7): 481-6. [Бесплатная статья PMC: PMC1769710] [PubMed: 12101189]

2.

Арно Л., Харош Дж., Матиан А., Горохов Г., Амура З. Патогенез артериита Такаясу: обновление 2011 г. Аутоиммунная версия, ноябрь 2011 г.; 11 (1): 61-7. [PubMed: 21855656]

3.

Мейсон Дж.С. Хирургическое вмешательство и его роль при артериите Такаясу. Best Pract Res Clin Rheumatol. 2018 фев; 32 (1): 112-124. [PubMed: 30526891]

4.

Комармонд С. , Биард Л., Ламберт М., Мекинян А., Ферфар Ю., Кан Дж. Э., Бенхаму Ю., Чиче Л., Коскас Ф., Клюзель П., Хачулла Э., Мессас Э., Реше -Ригон М., Какуб П., Миро Т., Саадун Д., Французская сеть Такаясу. Отдаленные результаты и прогностические факторы осложнений артериита Такаясу: многоцентровое исследование 318 пациентов. Тираж. 2017 сен 19;136(12):1114-1122. [PubMed: 28701469]

5.

Шах Б., Четри Р. Злокачественный ишемический инсульт у молодой женщины: редкое первичное проявление артериита Такаясу. Представитель Neurol Med. 2019;2019:7942825. [Бесплатная статья PMC: PMC6398056] [PubMed: 30906605]

6.

Варгас-Хитос Х.А., Хименес-Хаимез Х., Молина Наварро Э., Сальмерон Руис А., Лопес Милена Г., Хименес-Алон артериит Дж. Такаясу, злокачественная гипертензия и выраженная гипертрофия левого желудочка. Int J Rheum Dis. 201922 мая (5): 951-955. [PubMed: 30861323]

7.

Kwon OC, Oh JS, Park MC, Hong S, Lee CK, Yoo B, Kim YG.