Юинга саркома симптомы: Саркома Юинга у детей и подростков

Саркома Юинга у детей и подростков

Другие родственные заболевания: периферическая примитивная нейроэктодермальная опухоль, пПНЭО, опухоль Аскина

Что такое саркома Юинга?

Саркома Юинга — это злокачественная опухоль, которая растет в костях или мягких тканях вокруг костей. Она часто развивается в ногах, области таза, ребрах или руках. Хотя саркома Юинга встречается очень редко, она является вторым по распространенности видом опухоли костей у детей. Каждый год в США такие опухоли диагностируются приблизительно у 200 детей и подростков. 

Саркома Юинга часто поражает кости, однако у небольшого числа пациентов опухоль развивается за пределами кости (внекостная). 

Саркома Юинга чаще всего встречается у детей старшего возраста и подростков. Если рак выявляется до распространения заболевания, вероятность долгосрочного выживания составляет около 70%. Вероятность излечения намного ниже, если заболевание распространилось.

Посмотри это видео

Факторы риска и причины возникновения саркомы Юинга

Неизвестно, почему у некоторых детей развивается саркома Юинга, но определенные факторы, включая возраст, пол и этническую принадлежность, могут увеличивать риск. 

• Около половины опухолей саркомы Юинга диагностируется у детей старшего возраста и подростков в возрасте 10–20 лет. 
• Саркома Юинга несколько чаще встречается у пациентов мужского пола, чем у пациентов женского пола.
• У представителей европеоидной расы риск развития саркомы Юинга выше, чем у детей негроидной и монголоидной рас.
• Риск повышен у людей, перенесших онкологические заболевания с лечением лучевой терапией.
• Саркома Юинга, по-видимому, не передается по наследству.

Признаки и симптомы саркомы Юинга

Симптомы зависят от расположения опухоли. Общие признаки и симптомы саркомы Юинга:

• Отек, уплотнение и/или боль в области опухоли
• Жар
• Боль в костях, особенно при физической активности или ночью
• Хромота и проблемы при ходьбе 
• Беспричинные переломы костей

Боль может усиливаться в течение недель или месяцев и может приводить к ночным пробуждениям ребенка.

Поскольку симптомы саркомы Юинга могут быть ошибочно приняты за обычные боли или травмы, характерные для детского возраста, до постановки диагноза может пройти время.

Диагностика саркомы Юинга

Для диагностики саркомы Юинга применяются различные процедуры и исследования. К ним относятся: 

• Изучение истории болезни, медицинский осмотр и анализы крови для получения сведений о симптомах, общем состоянии здоровья, перенесенных заболеваниях и факторах риска. 
  • Общий клинический анализ крови (ОКАК) покажет количество эритроцитов, белых клеток крови и тромбоцитов. 
  • Врачи также определят уровень лактатдегидрогеназы (ЛДГ) — вещества в крови, содержание которого при саркоме Юинга может повышаться.
• Методы диагностической визуализации для поиска опухолей и определения тактики дальнейшего обследования. 
  • Рентгенография кости.
  • КТ грудной клетки используется для определения степени распространения саркомы Юинга на легкие.
  • МРТ используется для оценки опухоли и планирования хирургического вмешательства.
  • Визуализация всего тела методом остеосцинтиграфии или ПЭТ используется для выявления опухолей в костях и других областях тела.
• Пункция и биопсия костного мозга для определения степени распространения рака. С помощью тонкой полой иглы врачи возьмут образец костного мозга из тазовой кости. Морфолог изучит образец костного мозга под микроскопом, чтобы обнаружить признаки рака.
• Биопсия опухоли с целью постановки правильного диагноза. Во время биопсии врач извлекает небольшое количество ткани из опухоли. Затем клетки изучают под микроскопом, чтобы выяснить, есть ли в образце признаки рака. В зависимости от расположения опухоли может потребоваться инцизионная биопсия или пункционная биопсия. Клетки опухоли саркомы Юинга выглядят под микроскопом как маленькие круглые синие клетки.

Рентгенограмма бедренной кости больного раком ребенка с метками для обозначения размеров саркомы Юинга

На рентгенограмме показана саркома Юинга в тазобедренном суставе ребенка

На КТ грудной клетки видно, что саркома Юинга распространилась на легкие

Определение стадии развития саркомы Юинга

Саркома Юинга обычно описывается как локализованная или метастатическая. При локализованном заболевании опухоль находится только в одной части тела. При метастатической саркоме Юинга рак распространяется на другие области, например легкие, кости или костный мозг.

Приблизительно у 25% пациентов на момент постановки диагноза присутствует метастазирование. Примерно у половины из них заболевание оказывается распространено на легкие.

Прогноз при лечении саркомы Юинга

Вероятность выздоровления при саркоме Юинга зависит от нескольких факторов:

• Размер и расположение опухоли
  • Больший размер опухоли связан с менее благоприятным исходом. 
  • Рак, локализованный в области таза, ребрах или позвоночнике лечить труднее.
  • Лечение пациентов с саркомой Юинга в мягких тканях (внекостной), как правило, дает лучший результат по сравнению с пациентами, опухоль у которых возникла в кости.
• Возраст и пол пациента
  • У пациентов младшего возраста (младше 15 лет) опухоль, как правило, лучше реагирует на лечение, чем у пациентов старшего возраста.
  • Для девочек прогноз более благоприятный, чем для мальчиков.
• Распространение рака на другие части тела (метастазирование). Лечение пациентов с метастатическими опухолями в легких более успешно, чем у пациентов с метастатическими опухолями в костях или лимфатических узлах.
• Реакция опухоли на химиотерапию или лучевую терапию
• Рецидив опухоли (повторное возникновение)

Вероятность долгосрочного излечения для пациентов с единственной локализованной опухолью саркомы Юинга, которая может быть полностью удалена хирургическим путем, составляет 70%. У пациентов с метастазированием, при котором рак распространился на отдаленные части тела на момент постановки диагноза (метастатическая саркома Юинга), вероятность выживания составляет 15–30%, в зависимости от расположения метастазов. Прогноз для пациентов с рецидивирующей саркомой Юинга неблагоприятный, и вероятность излечения составляет приблизительно 10–15%.

У пациентов с рецидивирующей саркомой Юинга часто появляются новые опухоли в течение первых 2 лет после постановки диагноза. Чаще всего происходит образование новых опухолевых узлов в легких. Ранние рецидивы (в течение 2 лет после постановки диагноза) намного хуже поддаются лечению, чем более поздние.

Лечение саркомы Юинга

Саркома Юинга обычно лечится сначала химиотерапией, а затем — хирургической операцией и/или лучевой терапией. В ходе клинических исследований изучаются новые методы лечения: таргетная терапия и иммунотерапия. 

Три основных цели в терапии саркомы Юинга:

1. Уменьшение размера первичной опухоли и уничтожение всех циркулирующих раковых клеток методом системной химиотерапии
2. Удаление первичной опухоли хирургическим путем и/или облучением
3. Лечение оставшегося рака химиотерапией с целью уменьшениярискарецидива

1. Химиотерапия — это метод, который обычно в первую очередь применяется для лечения саркомы Юинга. Химиотерапевтические препараты убивают раковые клетки или останавливают их рост и размножение. Часто для лечения применяют комбинацию лекарственных препаратов. В основном химиотерапия проводится внутривенно, но некоторые препараты могут приниматься перорально. Химиотерапия обычно проводится перед операцией/облучением, чтобы уменьшить размер опухоли. Кроме того, химиотерапия часто проводится после операции/облучения, чтобы уничтожить все оставшиеся раковые клетки и предотвратить возвращение опухоли.

   Перед операцией пациенты в течение примерно 3-4 месяцев проходят курс химиотерапии. Схема лечения часто состоит из чередующихся циклов химиотерапии, которые включают в себя прием винкристина, доксорубицина, циклофосфамида с ифосфамидом и этопозида. Химиотерапия проводится примерно каждые 2 недели. Дополнительная химиотерапия назначается после операции и/или лучевой терапии. Обычная продолжительность лечения саркомы Юинга составляет около 8–9 месяцев.

2. Если возможно, для удаления опухоли проводят хирургическую операцию.

   Вместе с опухолью удаляют небольшое количество ткани вокруг нее, чтобы гарантировать уничтожение всех злокачественных клеток.

   В некоторых случаях пациенту пересаживают собственные ткани вместо удаленных. Может также использоваться искусственная кость, или имплантат. При проведении операции с сохранением конечности врач удаляет часть кости с опухолью и заменяет кость металлическим протезом или другой частью кости. Однако в некоторых случаях, чтобы гарантировать полное удаление опухоли, может потребоваться ампутация.

3. Лучевую терапию могут применять в лечении саркомы Юинга в сочетании с химиотерапией и хирургической операцией. Лучевая терапия может применяться, чтобы попытаться уничтожить раковые клетки, оставшиеся после операции или химиотерапии, либо замедлить их рост.

4. Препараты таргетной терапии — это новые лекарственные препараты, которые оказывают целенаправленное действие на раковые клетки и блокируют их рост. Для лечения саркомы Юинга изучаются ингибиторы киназы и моноклональные антитела. Ингибиторы киназы блокируют белок, отвечающий за рост опухолевых клеток. При терапии моноклональными антителами используются специальные белки, которые прикрепляются к раковым клеткам, чтобы убить их или замедлить их рост. 

   Для лечения метастатического или рецидивирующего заболевания можно также попытаться использовать высокодозную химиотерапию со спасением стволовых клеток. 

   Многим детям предлагается лечение саркомы Юинга в рамках клинического исследования.

Жизнь после саркомы Юинга

Мониторинг рецидива

Саркома Юинга может рецидивировать у бывших пациентов спустя годы после выздоровления. Но чаще всего (80%) рецидив происходит в первые 2 года после завершения лечения. Опухоль может повторно возникнуть в том же месте (местный рецидив) или в другой части тела (отдаленный рецидив).

После завершения лечения пациентам нужно будет проходить обследования на предмет рецидива в рамках последующего наблюдения. Врачи дадут конкретные рекомендации по необходимым обследованиям и объяснят, как часто нужно будет их проходить. Процедуры диагностической визуализации обычно включают в себя КТ легких, рентгенографию или МРТ области опухоли и ПЭТ или остеосцинтиграфию. Если у пациента в анамнезе была саркома Юинга в костном мозге, мониторинг рецидива может также включать в себя исследование костного мозга.

Жизнь после операции с сохранением конечности или ампутации 

В целом большинство пациентов, перенесших ампутацию или операцию с сохранением конечности, чувствуют себя хорошо по прошествии времени. Они сообщают о хорошем физическом состоянии и качестве жизни. Последующее наблюдение необходимо для сохранения постоянной подвижности. Пациенты должны проходить ежегодное обследование для проверки функций опорно-двигательного аппарата. Важно убедиться в отсутствии текущих проблем. Неодинаковая длина конечностей, изменения в походке, проблемы с суставами или другие проблемы могут вызвать хроническую боль или привести к ограничению дееспособности. 

Пациенты, перенесшие ампутацию, также должны проходить ежегодное обследование для поддержания функции протезированных конечностей. Пациентам с эндопротезом (костный трансплантат и/или металлический имплантат) необходимо проходить осмотр у хирурга-ортопеда не реже одного раза в год. Пациентам, перенесшим операцию с сохранением конечности, по мере взросления могут потребоваться дополнительные операции по удлинению конечности. 

Состояние здоровья после перенесенного онкологического заболевания

Дети, проходившие лечение саркомы Юинга, подвержены риску развития побочных эффектов, связанных с терапией. Все бывшие пациенты должны продолжать проходить регулярные обследования и осмотры у врача-терапевта. Для поддержания общего здоровья и профилактики заболеваний рекомендуется придерживаться здорового образа жизни и режима питания. 

Люди, перенесшие рак костей, склонны вести менее подвижный образ жизни. Регулярные упражнения важны для поддержания здоровья и физической формы. 

Пациенты, прошедшие курс системной химиотерапии и/или лучевой терапии, должны проходить обследования на наличие острых эффектов и отдаленных последствий терапии. Возможные проблемы, связанные с лечением, могут включать в себя потерю слуха, нарушения в работе сердца и повреждение почек. 

Облучение ноги может препятствовать нормальному росту кости. Это может привести к неодинаковой длине ног. В зависимости от серьезности проблемы существуют разные способы ее решения. 

Согласно исследованию выживаемости при детском раке, примерно у 25% перенесших болезнь сохраняются серьезные хронические заболевания через 25 лет после постановки диагноза. Эти заболевания включают в себя вторичный рак (риск повышен вследствие воздействия излучения), хроническую сердечную недостаточность, бесплодие или проблемы во время беременности и терминальную почечную недостаточность или почечную дисфункцию.

—
Дата изменения: июнь 2018 г.

Саркома Юинга у детей и подростков

Другие родственные заболевания: периферическая примитивная нейроэктодермальная опухоль, пПНЭО, опухоль Аскина

Что такое саркома Юинга?

Саркома Юинга — это злокачественная опухоль, которая растет в костях или мягких тканях вокруг костей. Она часто развивается в ногах, области таза, ребрах или руках. Хотя саркома Юинга встречается очень редко, она является вторым по распространенности видом опухоли костей у детей. Каждый год в США такие опухоли диагностируются приблизительно у 200 детей и подростков. 

Саркома Юинга часто поражает кости, однако у небольшого числа пациентов опухоль развивается за пределами кости (внекостная). 

Саркома Юинга чаще всего встречается у детей старшего возраста и подростков. Если рак выявляется до распространения заболевания, вероятность долгосрочного выживания составляет около 70%. Вероятность излечения намного ниже, если заболевание распространилось.

Посмотри это видео

Факторы риска и причины возникновения саркомы Юинга

Неизвестно, почему у некоторых детей развивается саркома Юинга, но определенные факторы, включая возраст, пол и этническую принадлежность, могут увеличивать риск. 

• Около половины опухолей саркомы Юинга диагностируется у детей старшего возраста и подростков в возрасте 10–20 лет. 
• Саркома Юинга несколько чаще встречается у пациентов мужского пола, чем у пациентов женского пола.
• У представителей европеоидной расы риск развития саркомы Юинга выше, чем у детей негроидной и монголоидной рас.
• Риск повышен у людей, перенесших онкологические заболевания с лечением лучевой терапией.
• Саркома Юинга, по-видимому, не передается по наследству.

Признаки и симптомы саркомы Юинга

Симптомы зависят от расположения опухоли. Общие признаки и симптомы саркомы Юинга:

• Отек, уплотнение и/или боль в области опухоли
• Жар
• Боль в костях, особенно при физической активности или ночью
• Хромота и проблемы при ходьбе 
• Беспричинные переломы костей

Боль может усиливаться в течение недель или месяцев и может приводить к ночным пробуждениям ребенка. Поскольку симптомы саркомы Юинга могут быть ошибочно приняты за обычные боли или травмы, характерные для детского возраста, до постановки диагноза может пройти время.

Диагностика саркомы Юинга

Для диагностики саркомы Юинга применяются различные процедуры и исследования. К ним относятся: 

• Изучение истории болезни, медицинский осмотр и анализы крови для получения сведений о симптомах, общем состоянии здоровья, перенесенных заболеваниях и факторах риска. 
  • Общий клинический анализ крови (ОКАК) покажет количество эритроцитов, белых клеток крови и тромбоцитов. 
  • Врачи также определят уровень лактатдегидрогеназы (ЛДГ) — вещества в крови, содержание которого при саркоме Юинга может повышаться.
• Методы диагностической визуализации для поиска опухолей и определения тактики дальнейшего обследования. 
  • Рентгенография кости.
  • КТ грудной клетки используется для определения степени распространения саркомы Юинга на легкие.
  • МРТ используется для оценки опухоли и планирования хирургического вмешательства.
  • Визуализация всего тела методом остеосцинтиграфии или ПЭТ используется для выявления опухолей в костях и других областях тела.
• Пункция и биопсия костного мозга для определения степени распространения рака. С помощью тонкой полой иглы врачи возьмут образец костного мозга из тазовой кости. Морфолог изучит образец костного мозга под микроскопом, чтобы обнаружить признаки рака.
• Биопсия опухоли с целью постановки правильного диагноза. Во время биопсии врач извлекает небольшое количество ткани из опухоли. Затем клетки изучают под микроскопом, чтобы выяснить, есть ли в образце признаки рака. В зависимости от расположения опухоли может потребоваться инцизионная биопсия или пункционная биопсия. Клетки опухоли саркомы Юинга выглядят под микроскопом как маленькие круглые синие клетки.

Рентгенограмма бедренной кости больного раком ребенка с метками для обозначения размеров саркомы Юинга

На рентгенограмме показана саркома Юинга в тазобедренном суставе ребенка

На КТ грудной клетки видно, что саркома Юинга распространилась на легкие

Определение стадии развития саркомы Юинга

Саркома Юинга обычно описывается как локализованная или метастатическая. При локализованном заболевании опухоль находится только в одной части тела. При метастатической саркоме Юинга рак распространяется на другие области, например легкие, кости или костный мозг.

Приблизительно у 25% пациентов на момент постановки диагноза присутствует метастазирование. Примерно у половины из них заболевание оказывается распространено на легкие.

Прогноз при лечении саркомы Юинга

Вероятность выздоровления при саркоме Юинга зависит от нескольких факторов:

• Размер и расположение опухоли
  • Больший размер опухоли связан с менее благоприятным исходом. 
  • Рак, локализованный в области таза, ребрах или позвоночнике лечить труднее.
  • Лечение пациентов с саркомой Юинга в мягких тканях (внекостной), как правило, дает лучший результат по сравнению с пациентами, опухоль у которых возникла в кости.
• Возраст и пол пациента
  • У пациентов младшего возраста (младше 15 лет) опухоль, как правило, лучше реагирует на лечение, чем у пациентов старшего возраста.
  • Для девочек прогноз более благоприятный, чем для мальчиков.
• Распространение рака на другие части тела (метастазирование). Лечение пациентов с метастатическими опухолями в легких более успешно, чем у пациентов с метастатическими опухолями в костях или лимфатических узлах.
• Реакция опухоли на химиотерапию или лучевую терапию
• Рецидив опухоли (повторное возникновение)

Вероятность долгосрочного излечения для пациентов с единственной локализованной опухолью саркомы Юинга, которая может быть полностью удалена хирургическим путем, составляет 70%. У пациентов с метастазированием, при котором рак распространился на отдаленные части тела на момент постановки диагноза (метастатическая саркома Юинга), вероятность выживания составляет 15–30%, в зависимости от расположения метастазов. Прогноз для пациентов с рецидивирующей саркомой Юинга неблагоприятный, и вероятность излечения составляет приблизительно 10–15%.

У пациентов с рецидивирующей саркомой Юинга часто появляются новые опухоли в течение первых 2 лет после постановки диагноза. Чаще всего происходит образование новых опухолевых узлов в легких. Ранние рецидивы (в течение 2 лет после постановки диагноза) намного хуже поддаются лечению, чем более поздние.

Лечение саркомы Юинга

Саркома Юинга обычно лечится сначала химиотерапией, а затем — хирургической операцией и/или лучевой терапией. В ходе клинических исследований изучаются новые методы лечения: таргетная терапия и иммунотерапия. 

Три основных цели в терапии саркомы Юинга:

1. Уменьшение размера первичной опухоли и уничтожение всех циркулирующих раковых клеток методом системной химиотерапии
2. Удаление первичной опухоли хирургическим путем и/или облучением
3. Лечение оставшегося рака химиотерапией с целью уменьшениярискарецидива

1. Химиотерапия — это метод, который обычно в первую очередь применяется для лечения саркомы Юинга. Химиотерапевтические препараты убивают раковые клетки или останавливают их рост и размножение. Часто для лечения применяют комбинацию лекарственных препаратов. В основном химиотерапия проводится внутривенно, но некоторые препараты могут приниматься перорально. Химиотерапия обычно проводится перед операцией/облучением, чтобы уменьшить размер опухоли. Кроме того, химиотерапия часто проводится после операции/облучения, чтобы уничтожить все оставшиеся раковые клетки и предотвратить возвращение опухоли.

   Перед операцией пациенты в течение примерно 3-4 месяцев проходят курс химиотерапии. Схема лечения часто состоит из чередующихся циклов химиотерапии, которые включают в себя прием винкристина, доксорубицина, циклофосфамида с ифосфамидом и этопозида. Химиотерапия проводится примерно каждые 2 недели. Дополнительная химиотерапия назначается после операции и/или лучевой терапии. Обычная продолжительность лечения саркомы Юинга составляет около 8–9 месяцев.

2. Если возможно, для удаления опухоли проводят хирургическую операцию. Вместе с опухолью удаляют небольшое количество ткани вокруг нее, чтобы гарантировать уничтожение всех злокачественных клеток.

   В некоторых случаях пациенту пересаживают собственные ткани вместо удаленных. Может также использоваться искусственная кость, или имплантат. При проведении операции с сохранением конечности врач удаляет часть кости с опухолью и заменяет кость металлическим протезом или другой частью кости. Однако в некоторых случаях, чтобы гарантировать полное удаление опухоли, может потребоваться ампутация.

3. Лучевую терапию могут применять в лечении саркомы Юинга в сочетании с химиотерапией и хирургической операцией. Лучевая терапия может применяться, чтобы попытаться уничтожить раковые клетки, оставшиеся после операции или химиотерапии, либо замедлить их рост.

4. Препараты таргетной терапии — это новые лекарственные препараты, которые оказывают целенаправленное действие на раковые клетки и блокируют их рост. Для лечения саркомы Юинга изучаются ингибиторы киназы и моноклональные антитела. Ингибиторы киназы блокируют белок, отвечающий за рост опухолевых клеток. При терапии моноклональными антителами используются специальные белки, которые прикрепляются к раковым клеткам, чтобы убить их или замедлить их рост. 

   Для лечения метастатического или рецидивирующего заболевания можно также попытаться использовать высокодозную химиотерапию со спасением стволовых клеток. 

   Многим детям предлагается лечение саркомы Юинга в рамках клинического исследования.

Жизнь после саркомы Юинга

Мониторинг рецидива

Саркома Юинга может рецидивировать у бывших пациентов спустя годы после выздоровления. Но чаще всего (80%) рецидив происходит в первые 2 года после завершения лечения. Опухоль может повторно возникнуть в том же месте (местный рецидив) или в другой части тела (отдаленный рецидив).

После завершения лечения пациентам нужно будет проходить обследования на предмет рецидива в рамках последующего наблюдения. Врачи дадут конкретные рекомендации по необходимым обследованиям и объяснят, как часто нужно будет их проходить. Процедуры диагностической визуализации обычно включают в себя КТ легких, рентгенографию или МРТ области опухоли и ПЭТ или остеосцинтиграфию. Если у пациента в анамнезе была саркома Юинга в костном мозге, мониторинг рецидива может также включать в себя исследование костного мозга.

Жизнь после операции с сохранением конечности или ампутации 

В целом большинство пациентов, перенесших ампутацию или операцию с сохранением конечности, чувствуют себя хорошо по прошествии времени. Они сообщают о хорошем физическом состоянии и качестве жизни. Последующее наблюдение необходимо для сохранения постоянной подвижности. Пациенты должны проходить ежегодное обследование для проверки функций опорно-двигательного аппарата. Важно убедиться в отсутствии текущих проблем. Неодинаковая длина конечностей, изменения в походке, проблемы с суставами или другие проблемы могут вызвать хроническую боль или привести к ограничению дееспособности. 

Пациенты, перенесшие ампутацию, также должны проходить ежегодное обследование для поддержания функции протезированных конечностей. Пациентам с эндопротезом (костный трансплантат и/или металлический имплантат) необходимо проходить осмотр у хирурга-ортопеда не реже одного раза в год. Пациентам, перенесшим операцию с сохранением конечности, по мере взросления могут потребоваться дополнительные операции по удлинению конечности. 

Состояние здоровья после перенесенного онкологического заболевания

Дети, проходившие лечение саркомы Юинга, подвержены риску развития побочных эффектов, связанных с терапией. Все бывшие пациенты должны продолжать проходить регулярные обследования и осмотры у врача-терапевта. Для поддержания общего здоровья и профилактики заболеваний рекомендуется придерживаться здорового образа жизни и режима питания. 

Люди, перенесшие рак костей, склонны вести менее подвижный образ жизни. Регулярные упражнения важны для поддержания здоровья и физической формы. 

Пациенты, прошедшие курс системной химиотерапии и/или лучевой терапии, должны проходить обследования на наличие острых эффектов и отдаленных последствий терапии. Возможные проблемы, связанные с лечением, могут включать в себя потерю слуха, нарушения в работе сердца и повреждение почек. 

Облучение ноги может препятствовать нормальному росту кости. Это может привести к неодинаковой длине ног. В зависимости от серьезности проблемы существуют разные способы ее решения. 

Согласно исследованию выживаемости при детском раке, примерно у 25% перенесших болезнь сохраняются серьезные хронические заболевания через 25 лет после постановки диагноза. Эти заболевания включают в себя вторичный рак (риск повышен вследствие воздействия излучения), хроническую сердечную недостаточность, бесплодие или проблемы во время беременности и терминальную почечную недостаточность или почечную дисфункцию.

—
Дата изменения: июнь 2018 г.

Саркома Юинга Болезни и состояния

Саркома Юинга — редкий тип рака кости.

Существует 3 основных типа первичного рака кости: хондросаркома, остеосаркома и саркома Юинга.

Саркома Юинга чаще всего поражает людей в возрасте от 10 до 20 лет.

Саркомы

Саркома – это тип рака , который развивается в поддерживающих тканях организма. Костные саркомы и саркомы мягких тканей являются двумя основными типами.

Саркома Юинга обычно возникает в костях. Чаще всего развивается в:

• тазовая кость (бедра)
• бедренная кость (бедренная кость)
• большеберцовая кость (большеберцовая кость)

Однако это состояние может также развиваться в мягких тканях, окружающих кость или сустав. Этот тип саркомы Юинга известен как внекостная, что означает вне кости.

Симптомы саркомы Юинга

Симптомы саркомы Юинга зависят от размера опухоли и ее локализации в организме.

Основными симптомами являются боль в пораженной области, которая постепенно усиливается, а также отек и болезненность.

Другие возможные, но менее распространенные симптомы могут включать высокую температуру (лихорадку), сильную усталость и потерю веса.

В некоторых случаях саркомы Юинга симптомы могут отсутствовать. Однако по мере роста опухоли она может ослабить пораженную кость, увеличивая риск переломов.

Что вызывает саркому Юинга?

Как и другие виды рака кости, точная причина саркомы Юинга неизвестна.

Поскольку это состояние преимущественно поражает детей старшего возраста и подростков, по одной из теорий это может быть связано с быстрорастущими костями.

Быстрый всплеск роста, который происходит в период полового созревания, может некоторым образом сделать костную ткань более уязвимой для рака.

Исследования также показали, что у детей, рожденных с пупочной грыжей, вероятность развития саркомы Юинга в 3 раза выше.

Однако повышенный риск по-прежнему невелик, так как только у 1 из 110 000 детей с пупочной грыжей развивается заболевание.

Веб-сайт Cancer Research UK содержит дополнительную информацию о рисках и причинах рака костей.

Диагностика саркомы Юинга

Когда вы посещаете своего врача общей практики из-за боли в костях, он спросит вас о ваших симптомах и осмотрит пораженный участок.

Ваш лечащий врач может направить вас на рентген, чтобы проверить, нет ли отклонений от нормы. Если будут обнаружены отклонения, вас направят к хирургу-ортопеду (специалисту по кости).

Они могут порекомендовать вам пройти магнитно-резонансную томографию (МРТ) для более подробного изучения области.

Биопсия кости может быть выполнена для подтверждения наличия рака. Тонкая игла используется для взятия образца костного мозга из пораженного участка, чтобы его можно было исследовать под микроскопом. Его можно проводить с использованием общей анестезии или местной анестезии.

На веб-сайте Cancer Research UK можно найти дополнительную информацию о тестах на рак костей и стадиях рака костей.

Лечение саркомы Юинга

Как и все виды рака, чем раньше диагностирована саркома Юинга, тем легче ее лечить.

Саркома Юинга обычно лечится с помощью комбинации химиотерапии, хирургии и лучевой терапии.

Химиотерапию можно использовать перед операцией, чтобы уменьшить опухоль и облегчить ее удаление.

Саркома Юинга также хорошо поддается лучевой терапии. Его можно использовать для уменьшения опухоли после химиотерапии, а также до или после операции, чтобы снизить риск рецидива рака.

В некоторых случаях хирургическое удаление саркомы Юинга может быть затруднено — например, если она развивается в области таза. В этом случае лучевая терапия может быть использована в качестве основного лечения.

Хирургия

Если операция рекомендована, ее тип будет зависеть от:

• размера опухоли
• где он находится в вашем теле
• вросла ли она в ткани, окружающие кость

Вам может быть сделана операция по удалению части или всей кости, пораженной раком. Этот тип операции известен как резекция.

Операция по сохранению конечностей включает удаление участка кости на руке или ноге , где растет рак. Вместо удаленного фрагмента кости будет использоваться кусок металла (протез) или костный трансплантат.

В некоторых случаях может потребоваться удаление всей руки или ноги (ампутация). Это может быть единственным вариантом предотвратить возвращение рака, если он распространился на ткани, окружающие кость.

Для получения дополнительной информации о видах лечения рака кости посетите веб-сайт Cancer Research UK.

Жизнь с раком кости

Если у вас диагностирован рак кости, это может расстраивать и пугать. Зная как можно больше о типе вашего рака и лучших вариантах лечения, вы сможете принимать решения.

Большинству людей, перенесших операцию по поводу рака кости, проводят операцию с сохранением конечности.

Однако для некоторых людей ампутация конечности может быть лучшим вариантом. Это может быть очень трудной ситуацией, и вы можете испытывать такие эмоции, как горе и тяжелая утрата.

Очень важно обратиться за помощью и рассказать о своих чувствах. Вы можете поговорить со своим партнером, семьей, друзьями или медицинскими работниками, отвечающими за ваше лечение. Общение с другими поможет вам смириться со своим состоянием и лечением.

Есть также ряд практических вопросов, с которыми вам придется столкнуться, таких как финансовые вопросы и выполнение повседневных дел например, в школе, колледже или на работе.

На веб-сайте Cancer Research UK есть дополнительная информация о ваших эмоциях и раке, а также о том, как справиться с раком костей.

Информация о вас

Если у вас или вашего ребенка саркома Юинга, ваша медицинская бригада передаст информацию о вас/вашем ребенке в Национальную службу регистрации врожденных аномалий и редких заболеваний (NCARDRS).

Это помогает ученым искать лучшие способы профилактики и лечения этого состояния. Вы можете отказаться от регистрации в любое время.

Подробнее о реестре

Саркома Юинга — OrthoInfo — AAOS

Саркома Юинга — это раковая (злокачественная) опухоль, которая обычно начинает расти в кости. Это происходит в основном у детей и молодых людей, часто появляется в подростковом возрасте.

Хотя саркома Юинга может развиваться в любой кости, она обычно поражает длинные кости, такие как бедренная кость (бедренная кость), большеберцовая кость (голень) и кость плеча (плечевая кость). Кости таза также часто поражаются. Иногда опухоль начинается в мышцах и мягких тканях (это называется внекостной саркомой Юинга).

Саркома Юинга может распространяться (метастазировать) в другие части тела, такие как легкие, костный мозг и другие мягкие ткани.

По сравнению с другими видами рака злокачественные опухоли костей, такие как саркома Юинга, встречаются редко. Из этих редких опухолей костей саркома Юинга является второй по распространенности среди детей и молодых людей. По данным о детях младше 15 лет примерно у 1,7 детей из 1 млн развивается заболевание.

Недавно врачи определили, что это заболевание включает четыре типа рака, называемых опухолью семейства Юинга (EFT). В том числе:

• Саркома Юинга кости
• Саркома Юинга мягких тканей
• Примитивная нейроэктодермальная опухоль (ПНЭО), которая может возникать как в костях, так и в мягких тканях
• Опухоль Аскина, ПНЭО, возникающая в костях грудной клетки

Эта статья посвящена костной саркоме Юинга.

Причина саркомы Юинга неизвестна.

Известно, что большинство видов рака возникают в определенных видах тканей или органов. Например, рак молочной железы возникает из клеток молочной железы. Однако в случае саркомы Юинга врачи не знают точного типа клеток, из которых начинается рак.

Известно, что рак формируется, когда происходят изменения в хромосомах клетки. В клетках саркомы Юинга генетический материал в хромосомах № 11 и № 22 не совпадает. Эта генетическая аномалия не передается по наследству от родителей ребенка — хромосомные изменения происходят уже после рождения ребенка.

Непонятно, почему возникает эта аномалия. Врачи не выявили каких-либо факторов риска, делающих одного ребенка более восприимчивым, чем другого. Опухоль не развивается в результате каких-либо диетических, социальных или поведенческих привычек. Не существует известных способов предотвратить заболевание, и родители должны знать, что они ничего не могли сделать по-другому, чтобы предотвратить опухоль своего ребенка.

Обычно в месте опухоли возникает боль и, возможно, отек. Однако опухоль может присутствовать в течение многих месяцев, прежде чем она станет достаточно большой, чтобы вызвать боль и отек. В некоторых случаях первым симптомом саркомы Юинга является наличие новообразования.

Хотя травмы не являются известной причиной, травма может привлечь внимание к опухоли. Например, кость, ослабленная опухолью, может сломаться после незначительной травмы.

К началу

После обсуждения симптомов и проведения медицинского осмотра врач использует несколько типов тестов для диагностики саркомы Юинга.

Тесты изображений

Во-первых, врач использует изображения для создания подробных изображений пораженной области. К ним относятся рентген, магнитно-резонансная томография (МРТ), компьютерная томография (КТ) и сканирование костей.

На этом рентгеновском снимке показано колено 14-летней девочки с саркомой Юинга. Опухоль расположена ближе к вершине малоберцовой кости и разрушила часть кости.

Воспроизведено из Domson G, Scarborough M, Gibbs CP: Злокачественные опухоли костей у детей. Orthopaedic Knowledge Online 2007. По состоянию на апрель 2019 г.

Биопсия

Чтобы подтвердить, что опухоль, обнаруженная при визуализации, является саркомой Юинга, врач сделает биопсию. Это включает в себя взятие кусочка ткани из опухоли и изучение его под микроскопом. Биопсия — это простая процедура, которую можно выполнить в операционной или рентгенологическом отделении.

Опухоли саркомы Юинга иногда называют мелкоклеточными (круглоклеточными) опухолями из-за того, как они выглядят под микроскопом.

Маленькие круглые синие клетки саркомы Юинга под микроскопом.

Воспроизведено из Domson G, Scarborough M, Gibbs CP: Злокачественные опухоли костей у детей. Orthopaedic Knowledge Online 2007. По состоянию на апрель 2019 г.

Постановка

Как только опухоль будет идентифицирована как саркома Юинга, врач проведет дополнительные анализы, чтобы определить, распространился ли рак. Этот процесс известен как постановка. Эти дополнительные тесты могут включать:

• Анализы крови
• КТ легких
• Сканирование костей
• Биопсия костного мозга

Часть тела, где развивается первая опухоль, называется первичной локализацией. Любые части тела, где он распространился, называются местами метастазирования. Узнать больше: Метастатическая болезнь костей

Определив стадию опухоли, врач может определить наиболее эффективную стратегию лечения для вас или вашего ребенка.

К началу

На момент постановки диагноза во многих случаях саркома Юинга не распространилась на другие части тела. Однако даже если тесты не показывают распространения, врачи планируют стратегию лечения, которая предполагает, что очень небольшое распространение (микрометастатическое заболевание) уже произошло.

Врачи многих специальностей помогают лечить саркому Юинга. К ним относятся хирурги-ортопеды-онкологи, детские или взрослые медицинские онкологи, радиационные онкологи, патологоанатомы и рентгенологи. Большинство пациентов проходят лечение в крупных больничных учреждениях или онкологических центрах.

Основными методами лечения являются химиотерапия, хирургия и облучение. Эти методы лечения часто используются в той или иной комбинации друг с другом.

Хирургическое и лучевое лечение являются эффективными методами удаления первичной опухоли. В большинстве случаев врачи прибегают к хирургическому вмешательству для удаления опухолей, когда это возможно. Лучевая терапия используется только тогда, когда операция не может полностью удалить опухоль или может привести к потере функции пациента в пораженной области.

Большинство врачей работают в командах, чтобы адаптировать свои рекомендации по хирургии и/или лучевой терапии к конкретной ситуации пациента.

Химиотерапия

Химиотерапия — это медикаментозное лечение, используемое для уничтожения первичной опухоли и любого распространения рака. Первоначально он часто используется для уменьшения размера первичной опухоли и облегчения ее хирургического удаления.

Поскольку химиотерапевтическое лечение саркомы Юинга длится в течение длительного времени, лекарства вводятся через постоянный центральный венозный катетер. Это очень тонкая трубка, которая вводится в вену грудной клетки и остается на месте до окончания лечения. Его помещают непосредственно перед началом химиотерапевтического лечения.

Химиотерапия проводится циклами. Он использует комбинации различных препаратов для уничтожения раковых клеток. Поскольку эти препараты воздействуют на всю систему, могут быть повреждены и здоровые клетки, в том числе лейкоциты и тромбоциты. Период отдыха между циклами позволяет восстановить количество клеток крови, но побочные эффекты от повреждения клеток все еще остаются. Наиболее распространенные побочные эффекты включают выпадение волос, тошноту, язвы во рту и лихорадку. Некоторые лекарства могут помочь облегчить некоторые побочные эффекты.

Операция и/или лучевая терапия для удаления первичной опухоли могут быть выполнены либо до химиотерапии, либо во время нее. В большинстве случаев это происходит после нескольких курсов химиотерапии. После восстановления после операции и/или лучевой терапии химиотерапия будет возобновлена. Обычно для завершения всех циклов химиотерапии требуется около 1 года.

МРТ бедренной кости с саркомой Юинга до (слева) и после (справа) химиотерапевтического лечения. Размер опухоли значительно меньше после химиотерапии.

При химиотерапии саркомы Юинга используются различные препараты. Наиболее распространенными препаратами являются:

• Винкристин
• Дактиномицин
• Циклофосфамид
• Доксорубицин.

Последние данные показывают, что добавление ифосфамида и этопозида помогает.

Многие успехи в химиотерапии были достигнуты благодаря знаниям, полученным путем включения пациентов в клинические испытания. Врачи запрашивают разрешение на включение пациентов в определенные клинические испытания. Ваш врач или врач вашего ребенка может рассказать вам больше о проводимых в настоящее время клинических испытаниях.

Хирургия

Хирургия используется для удаления первичной опухоли и иногда любых меньших опухолей, если болезнь распространилась. Опухоль должна быть удалена полностью, чтобы она не вернулась, а также удаляется край здоровой мышечной и суставной ткани, окружающей опухоль.

Хирурги могут реконструировать кость, сустав или участок мягких тканей. Они могут использовать костные трансплантаты, искусственные суставы или их комбинацию. Цель состоит в том, чтобы восстановить часть тела, чтобы пациент мог заниматься своими обычными повседневными делами.

Количество функций, которое может быть восстановлено после реконструктивной хирургии, зависит от того, сколько мышечной и суставной ткани может быть сохранено при удалении всей опухоли.

Это рентгеновский снимок той же бедренной кости, что и на изображениях МРТ выше. Этот рентгеновский снимок был сделан через 14 лет после хирургического удаления саркомы Юинга и реконструкции с использованием костного трансплантата с заменой искусственного сустава.

В зависимости от места операции пациенту может потребоваться ограничение нагрузки на реконструированную конечность. Для возвращения к повседневной деятельности необходима постоянная реабилитация с помощью физиотерапии. Физиотерапевт может предложить упражнения, которые помогут сохранить диапазон движений и восстановить силы.

Напряженная или спортивная деятельность может вызвать слишком большую нагрузку или износ реконструкции, но иногда некоторые пациенты все же пытаются выполнять эти действия. Однако большинство пациентов не смогут выполнять такие действия из-за количества удаленной мышечной и суставной ткани.

Некоторым пациентам может потребоваться больше операций, чтобы конечность функционировала до конца жизни. Реконструкция кости у растущего ребенка представляет собой особую задачу. По мере роста ребенка требуется несколько процедур для удлинения реконструированной кости.

Важно учитывать риски и осложнения, связанные с операцией. Инфекции, проблемы с искусственным суставом и заживлением ран являются наиболее частыми проблемами.

Основная цель операции по удалению опухоли — полностью удалить опухоль и предотвратить ее повторное появление; реконструктивные вопросы, хотя и важны, тем не менее являются второстепенной целью.

Некоторые опухоли саркомы Юинга не могут быть безопасно удалены хирургическим путем. В этих случаях врачи обычно используют лучевую терапию для разрушения опухоли. Иногда опухоль требует ампутации конечности, чтобы убедиться, что опухоль и окружающие ткани полностью удалены.

Радиация

Лучевая терапия может уничтожить раковые клетки и уменьшить размер опухоли. Он чаще всего используется для снижения вероятности рецидива первичной опухоли. Облучение также можно использовать вместо хирургического вмешательства в тех местах, где операция слишком рискованна или сложна. Иногда лучевая терапия используется в сочетании с хирургическим вмешательством.

При использовании лучевой терапии лечение проводится ежедневно в течение многих недель. Хотя дискомфорта от операции можно избежать, существуют риски, связанные с облучением, в том числе:

• Повреждение кожи
• Рубцевание мышц и потеря подвижности суставов
• Повреждение близлежащих органов
• Потеря роста костей у растущих детей
• Вторичный рак, вызванный радиацией
• Хронический отек конечности
• Медленное заживление ран

К началу

За прошедшие годы результаты лечения пациентов с саркомой Юинга значительно улучшились. Это стало возможным благодаря усовершенствованиям химиотерапии, диагностической визуализации и реконструктивных методов.

Прогноз варьируется от пациента к пациенту, но, как правило, две трети пациентов без какого-либо распространения заболевания выживают не менее 5 лет после постановки диагноза при стандартном лечении.

Несколько факторов могут повысить вероятность выживания. К ним относятся:

• Нет данных о распространении рака
• Отличный ответ на химиотерапию
• Первичные опухоли, локализующиеся в руках и ногах, а не в области таза
• Полное удаление опухоли

Выжившие после саркомы Юинга нуждаются в постоянном последующем наблюдении для контроля любых поздних побочных эффектов лечения и любого рецидива опухоли. Когда опухоли возвращаются, это обычно происходит в течение первых нескольких лет после лечения.

Лечение саркомы Юинга изменится в ближайшие годы по мере появления новых знаний. Текущие исследования семейства опухолей Юинга сосредоточены во многих областях.

Значение хромосомной аномалии неизвестно, и неизвестно, как она влияет на нормальную клеточную функцию.