Заболевание гипофиза – Заболевания гипофиза, их симптомы, признаки и принципы лечения

Заболевания гипофиза, их симптомы, признаки и принципы лечения

Гипофиз – это самая важная железа в человеческом организме. Задача железы – вырабатывать гормоны, которые будут регулировать выработку других гормонов, тем самым поддерживать нормальное состояние организма. При недостатке или переизбытке гормонов гипофиза у человека развиваются различные заболевания.

Недостаток функции органа ведет к следующим заболеваниям:

• гипотиреоз;
• карликовость;
• несахарный диабет;
• гипопитуитаризм.

Переизбыток гормонов провоцирует развитие:

• гипертиреоз;
• гиперпролактинемии;
• гигантизма или акромегалии;
• болезнь Иценко — Кушинга.

Причины

На работу железы влияют различные факторы.

Дефицит гормонов провоцируют:

• хирургическое вмешательство на мозге;
• острое или хроническое нарушение кровообращения в мозге;
• облучение;
• кровоизлияние в ткани мозга;
• черепно-мозговые травмы;
• врожденное поражение гипофиза;
• опухоли мозга, которые сдавливают гипофиз;
• воспалительные заболевания мозга (менингит, энцефалит).

Причиной гиперфункции железы чаще всего является аденома гипофиза – доброкачественная опухоль. Такая опухоль провоцирует головные боли и ухудшает зрение.

Признаки заболеваний, связанных с недостатком работы железы

1. Гипотиреоз – болезнь, при которой происходит снижение работы щитовидной железы. Основные симптомы: постоянная усталость, слабость в руках, сниженное настроение. Сухость кожи, ломкость ногтей, головные боли и боли в мышцах.
2. Карликовость. Первые признаки болезни обнаруживаются лишь на втором или третьем году жизни. У ребенка происходит замедление роста и физического развития. При вовремя начатом лечении можно достигнуть нормального роста. В период полового созревания такие люди должны принимать половые гормоны.
3. Несахарный диабет проявляется частым мочеиспусканием и жаждой. За сутки человек может выделить до 20 литров мочи. Причиной всему недостаток гормона вазопрессина. Лечение может привести к полному выздоровлению, но случается это не всегда.
4. Гипопитуитаризм – недуг, при котором нарушается выработка гормонов передней доли гипофиза. Симптомы заболевания будут зависеть от того, какие гормоны вырабатываются в малом количестве. Женщины, как и мужчины могут страдать от бесплодия. У женщин болезнь проявляется в виде отсутствия менструаций, у мужчин – в виде импотенции, уменьшения количества спермы, атрофии яичек.

Признаки заболеваний, связанные с переизбытком гормонов гипофиза

1. Гиперпролактинемия – заболевание, часто являющееся причиной бесплодия женщин и мужчин. Один из основных признаков – выделение молока из грудных желез как у женщин, так и у мужчин.
2. Гигантизм возникает из-за переизбытка гормона роста. Больной человек достигает 2 метра в росте, его конечности очень длинные, а голова маленькая. Многие больные страдают бесплодием и не доживают до старости, так как умирают от осложнений.
3. Акромегалия также возникает из-за переизбытка гормона роста, но развивается болезнь уже после завершения роста организма. Болезнь характеризуется увеличением лицевой части черепа, кистей, стоп. Лечение направлено на снижение функции гипофиза.
4. Болезнь Иценко —Кушинга. Серьезное заболевание, которое сопровождается ожирением, повышенным давлением, снижением иммунитета. У женщин при этой болезни растут усы, нарушается менструальный цикл, развивается бесплодие. Мужчины страдают импотенцией и снижением сексуального влечения.

Признаки аденомы гипофиза

• головная боль, которая не уменьшается при использовании обезболивающих препаратов;
• снижение зрения.

Кроме этого появятся признаки другого эндокринологического заболевания (акромегалия, болезнь Иценко — Кушинга и др.).

Диагностика

При подозрении на заболевания гипофиза, человеку нужно обратиться к эндокринологу

. Это врач, которые лечит все гормональные нарушения у человека. Во время первой встречи доктор узнает жалобы больного, наличие у него хронических заболеваний и наследственных предрасположенностей. После этого врач назначит прохождение медицинского осмотра. В первую очередь — это сдача анализов крови на гормоны. Также эндокринолог может назначить УЗИ головного мозга, компьютерная или магнитно-резонансная томография.

Лечение

Лечение болезней гипофиза – это длительный, а зачастую пожизненный процесс. При сниженной функции, больному назначают заместительную терапию. Сюда относятся гормоны самого гипофиза и других эндокринных желез. При гиперфункции железы назначаются препараты, которые подавляют ее функции.

Загрузка…

endokrinka.ru

Болезни гипофиза: заболевания, симптомы

Нарушения функции гипофиза — болезни, которые в последние годы диагностируются несколько чаще, нежели ранее. Представлять себе такие проблемы в общих чертах нужно каждому человеку, чтобы при первых симптомах обратиться ко врачу за детальной диагностикой. Необходимо понимать, что болезни, связанные с нарушением деятельности гипофиза, опасны – это не только понижение качества жизни, но и высокая вероятность различных осложнений.

О чем идет речь?

Гипофиз незаменим для эндокринной системы. Этим термином обозначают небольшого размера железу, расположенную в головном мозге, в его нижней половине. Железа находится вблизи седловидных черепных костей и продуцирует гормоны, обеспечивающие возможность нормальной жизнедеятельности, регулируя рост, обмен веществ и репродуктивную способность человека.

Если гормональный фон нарушается, то вполне вероятно, это состояние спровоцировали болезни гипофиза. Женщин и мужчин они поражают в равной мере, им подвержены люди разного возраста, социального положения, ведущие разный образ жизни.

Откуда приходит беда?

Как правило, симптомом болезни гипофиза является ненормальное содержание гормонов, продуцируемых этой железой, в крови человека. Возможен как переизбыток, так и слишком маленькая концентрация. В любом из вариантов сильно страдает вся эндокринная система.

Обычно недостаточность продуцирования гормональных соединений провоцируется некорректным кровоснабжением или травмой головного мозга. В ряде случаев болезни, связанные с гипофизом, наблюдаются на фоне кровоизлияния, воспаления, проблем в сосудистой системе. Это может быть и последствием облучения.

Болезни гипофиза, при которых уровень активности железы завышен, зачастую связаны с доброкачественным новообразованием. Эту патологию в медицине называют аденомой. Заболевание распространено довольно широко, его развитие могут спровоцировать травмы или инфицирование головного мозга. В некоторых случаях аденома (болезнь гипофиза) развивается на фоне длительного приема контрацептивов перорально.

Как заподозрить проблему

Болезни гипофиза проявляют себя рядом характерных только им симптомов. Кроме того, наблюдаются проявления, свойственные некоторым другим заболеваниям, из-за чего диагностирование может быть усложнено.

Так, если патология развилась еще до рождения, тогда заметить ее довольно легко – видно непропорциональное сложение, нездоровая внешность. Если гормональная активность недостаточна, рост замедляется, и на всю жизнь такой человек будет ниже среднестатистического. А вот излишняя активность железы приводит к гигантизму – рост не останавливается на протяжении всей жизни.

При болезни гипофиза некоторые пациенты вырастают поистине огромного роста, что сопровождается акромегалией – конечности увеличиваются, голос грубеет, осанка портится, внутренние системы и органы деформируются.

Если болезни гипофиза характерен некорректный, слишком слабый процесс выработки ростового гормона, это приводит к нарушениям в работе мочеполовой системы. При анализе крови на биохимию можно выявить недостаточность натрия, глюкозы, соматотропина. Также наблюдается неестественный ответ на инсулин.

Что еще бывает?

Если нехватка гормонов развивается во вторичной форме, у пациентов диагностируют гипотиреоз. В некоторых случаях поражает гипофиз базедова болезнь. Довольно редко, но все же встречается гипофизарная карликовость – такая патология чаще поражает мужскую половину человечества, нежели женскую. Что хорошо, современная медицина знает довольно эффективные методики устранения патологии.

Гипотиреоз

Если щитовидная железа не продуцирует необходимое для нормальной жизнедеятельности организма количество гормонов, это вызывает гипотиреоз. Обычно такое наблюдается при недостаточности функционирования этого органа либо при патологическом влиянии на процессы, контролирующие гормональный фон.

Первичный (тиреогенный) гипотиреоз обычно спровоцирован нехваткой йода в организме. В ряде случаев его вызывают механические травмы щитовидки, спровоцированные лучевой терапией, хирургическим вмешательством и т. п.

Вторичный гипотиреоз – заболевание, при котором в организме недостаточно гормонов, продуцируемых щитовидной железой. При этом нарушении гипоталамус не может генерировать тиреолиберин, что влияет на работу гипофиза – останавливаются процессы создания тиреотропного гормона.

Центральный гипотиреоз

Третичный гипотиреоз в современной медицине нередко также называют центральным. Эта форма узко распространена и отличается неспособностью щитовидной железы справляться с возложенными на нее функциями. В некоторых случаях это спровоцировано особенностями гипофиза, но иногда свою роль играет гипоталамус.

Особенности патологии

Заподозрить гипотиреоз в самом начале развития заболевания довольно сложно, так как его течение скрыто и яркой симптоматики не имеет. Чаще всего патологию выявляют при анализе крови для выявления особенностей гормонального фона. При врожденной форме у ребенка наблюдают вздутие живота, пупочную грыжу, непропорциональность языка, щитовидки. Со временем младенец теряет аппетит, нарушается нормальное развитие, вес выходит за рамки положенного, нарушается работа ЖКТ – появляются запоры.

Если начать лечить заболевание вовремя, можно восстановить функциональность всех систем организма в полной мере. Также в норму войдет и процесс роста ребенка.

При запущенной форме у взрослого патологию можно заподозрить по внешнему виду пациента – кожа на лице желтоватая, лицо отекает, так как жидкость не выводится из организма в нормальном режиме. Человек чувствует себя слабым, у него активно выпадают волосы и брови, кожу сушит, болят мышцы.

Обычно это довольно апатичный человек, который говорит хриплым голосом и довольно плохо слышит. Дальнейшее развитие болезни связано с нарушением работы нервной системы, что негативно влияет на память, способность концентрироваться, интеллект. Наблюдаются проблемы со сном, состояние у больного подавленное. В крови падает гемоглобин, растет холестерин.

Гиперпролактинемия

Пролактин – гормон, в норме активно участвующий в образовании необходимого количества грудного молока кормящей матери. Гиперпролактинемия может развиться в одной из трех форм. Естественный вариант – это физиологическая форма, обусловленная родами и ростом. Патологическая обычно спровоцирована аденомой или иными внутренними нарушениям. При долговременном применении некоторых групп медикаментов может появиться фармакологическая форма заболевания.

Клиническая симптоматика может проявляться у пациентов разного возраста и половой принадлежности. При этом у женщин отмечается:

• выделение грудного молока;
• нарушение менструального цикла;
• невозможность забеременеть;
• понижение сексуального влечения;
• болезненные ощущения при половом акте.

У мужчин нередко развивается импотенция, возможно падение зрения. У больных в юном возрасте половая система развивается с задержкой. Гиперпролактинемия провоцирует проблемы метаболизма, акне. Больные ощущают постоянную слабость, нарушается сон. Нередко заболевание провоцирует сахарный диабет.

Аденома

Есть две разновидности аденомы гипофиза – активная и неактивная гормонально. Обычно патология развивается довольно медленно, новообразование имеет доброкачественный характер. В зависимости от размера, говорят о микроскопической, макроаденоме.

На раннем этапе развития аденома практически не проявляет себя, что заметно усложняет диагностирование. Со временем опухоль провоцирует эндокринно-обменный синдром. При этом растет в размерах щитовидная железа, появляется лишний вес, бородавки. Большинство пациентов отмечают, что кожа становится жирной. У многих диагностируют диабет. Нередко аденома имеет и симптоматику гипотиреоза, гиперпролактинемии.

Как еще заметить аденому

Развитие аденомы связано с офтальмологическим, неврологическим синдромом. При этом зрительное поле пациента претерпевает искажения, и он страдает от головных болей. Как правило, сильно падает зрение, наблюдаются нарушения движений глаз. Доктора объясняют это тем, то новообразование сдавливает турецкое седло, черепные нервы.

Нередко при аденоме гипофиза больные впадают в депрессию и страдают от нервных расстройств. Продолжительный рост новообразования провоцирует психические расстройства.

Как определить заболевание

Если наблюдаются характерные для аденомы симптомы, есть хотя бы малейшее подозрение на это заболевание, необходимо записаться на прием к участковому терапевту, который перенаправит к эндокринологу. При пользовании услугами частной клиники можно сразу идти к эндокринологу для детального диагностирования состояния организма.

Врач выберет наиболее применимые инструментальные методики анализа, проконтролирует содержание гормонов в моче, крови, сделает анализ на биохимию. Если возникает предположение, что причина в узловатом гипотиреозе, дополнительно проводят ультразвуковую диагностику.

Для определения разновидности опухоли необходимо пройти компьютерную томографию или МРТ. Это также позволяет точно выявить размеры новообразования, понять, насколько пострадало турецкое седло и каков характер повреждений. При офтальмологическом исследовании также оценивают состояние черепных нервов.

Что делать?

Лечение заболеваний гипофиза определяется особенностями конкретного диагноза. Для начала необходимо подобрать препараты, позволяющие вернуть в норму гормональный фон. Больному назначают также медикаменты, стимулирующие продуцирование нужных гормонов внутренними системами организма. Дополнительно проводят общеукрепляющие мероприятия и выбирают диету, оптимальную для патологии.

Если установлена аденома, хороший результат может дать лучевая терапия, избавляющая от новообразования. При макроаденоме возможно хирургическое удаление опухоли.

Нехватку гормонов в крови необходимо восполнять внешними источниками, сопровождая это минеральными компонентами и витаминной терапией. При лечении малолетних пациентов гормоны вводят минимальными дозами. При удачно подобранной программе вскоре приходит в норму самочувствие, у детей нормализуется рост.

fb.ru

Заболевания гипофиза

Акромегалия
Гиперпролактинемия

(ЗАБОЛЕВАНИЯ ГИПОТАЛАМО-ГИПОФИЗАРНОЙ СИСТЕМЫ)

ГИПЕРПРОЛАКТИНЕМИЯ

Гиперпролактинемия — повышение уровня пролактина в крови.

Пролактин – это гормон, продуцируемый в передней доле гипофиза. Пролактин в организме человека отвечает за стимуляцию образования молока в молочных железах, принимает участие в регуляции обмена веществ, в регуляции водно-солевого обмена и иммунитета, в регуляции психических функций. Но до сих пор все функции пролактина в организме не изучены окончательно. 

Содержание пролактина в организме относительно постоянное и оно резко увеличивается во время беременности. Регуляцию секреции пролактина осуществляет гипоталамус, путем продукции стимулирующего гормона пролактолиберина. Увеличивается продукция пролактина при стрессе, физической нагрузке, при сосании ребенком молока, в период полового акта. 

Стимулирующее действие на секрецию пролактина оказывают оральные контрацептивы, некоторые лекарственные препараты (антидепрессанты, метоклопрамид, резерпин, верапамил, эстрогены, опиоидные анальгетики, кокаин). 

Причины возникновения гиперпролактинемии:

• Опухоль гипофиза (пролактинома)
• Нарушение секреции пролактина вследствие длительного приема некоторых лекарственных средств (антидепрессанты)
• Длительно существующий первичный гипотиреоз.

Пролактинома — опухоль (аденома) гипофиза, вырабатывающая пролактин (ПРЛ). Пролактинома — это доброкачественное образование, а не рак. 

Пролактиномы подразделяются на:

• микропролактиномы (до 10 мм в диаметре)
• макропролактиномы (>10 мм в диаметре) — представляют собой наиболее часто встречаемую аденому гипофиза и наиболее частую причину гиперпролактинемии.

Патогенез или причины развития:

Специалисты называют пролактиному опухолью только потому, что она приводит к увеличению размеров гипофиза. Пролактиномы (аденомы) растут очень медленно или не растут вообще. Что именно вызывает их образование, пока еще до конца не ясно.

Клиническая картина:

У женщин

У большинства женщин наблюдаются микропролактиномы.

Первым симптомом может быть нарушение ритма менструаций, вплоть до их полного прекращения (аменореи), поскольку повышенный уровень пролактина, имеющий место при пролактиноме, нарушает образование фолликулостимулирующего гормона (ФСГ) и лютеинизирующего гормона (ЛГ), регулирующих менструальный цикл. По этой же причине может наблюдаться бесплодие, которое, следует отметить, достаточно успешно лечится.

Пациентки часто страдают от головной боли. Кроме того, может быть выделение молока из молочных желез (галакторея), что является следствием физиологического (естественного) эффекта пролактина. Галакторея не является проявлением какого-либо заболевания молочных желез, например, рака. Риск развития рака молочных желез при гиперпролактинемии не выше, чем при отсутствии гиперпролактинемии, но гормональный дисбаланс нередко приводит к мастопатии.

У мужчин

У мужчин, в отличие от женщин, чаще встречаются макропролактиномы. Однако большой размер опухоли не исключает возможности успешного лечения с помощью лекарственных препаратов. В мужском организме избыток пролактина приводит к увеличению размеров грудных желез (гинекомастия), уменьшению уровня тестостерона в крови, в результате чего снижается интерес к половой жизни (либидо), развивается импотенция и бесплодие.

Диагностика и лечение:

Диагностические исследования достаточно просты. Обычно они включают в себя исследование крови на содержание пролактина (и макропролактина) и исследование гипофиза для определения формы заболевания. Исходный уровень ПРЛ в сыворотке крови в какой-то степени может говорить врачу о причине гиперпролактинемии: при уровне ПРЛ, превышающем 200 нг/мл (4000 мЕд/л), в гипофизе обычно имеется макроаденома гипофиза; при уровне ПРЛ менее 200 нг/мл (4000 мЕд/л) наиболее вероятные диагнозы — микроаденома гипофиза или идиопатическая гиперпролактинемия.

Необходимо обязательно проверить функцию щитовидной железы. Для визуализации турецкого седла применяют магнитно-резонансную томографию (МРТ), желательно с контрастированием. Если подтверждается наличие аденомы, Вам необходимо показаться окулисту, для того, чтобы он определил остроту и поля зрения.

Лечение гиперпролактинемии:

Чаще всего используется медикаментозная терапия. Она способствует уменьшению выделения пролактина опухолью, уровень которого в крови часто снижается до нормы уже через несколько недель после начала лечения. 

Из медикаментозной терапии применяют бромкриптин (коммерческое название — парлодел), каберголин (достинекс), квинаголид (норпролак). 

В связи с эффективностью медикаментозного лечения при пролактиномах редко прибегают к операциям и лучевой терапии. Лишь небольшой части больных с макропролактиномами, у которых размер опухоли не уменьшается на фоне медикаментозного лечения, может понадобиться операция, особенно, если нет улучшения со стороны зрения. Следует отметить, что эта операция в настоящее время проводится через небольшой разрез около носовых пазух, так называемым транссфеноидальным доступом. Иногда специалисты рекомендуют провести лучевую терапию, что позволяет прекратить прием лекарства. Однако при этом возможно развитие недостаточности гипофиза. Если после лечения все же наступает гипофизарная недостаточность, то необходимо принимать несколько гормональных препаратов: глюкокортикоидов при наличии надпочечниковой недостаточности, L-тироксина при наличии недостаточности щитовидной железы (гипотиреоза) и, возможно, половых гормонов (эстрогенов для женщин и тестостерона для мужчин) в качестве заместительной терапии.

АКРОМЕГАЛИЯ

Акромегалия — патологическое увеличение отдельных частей тела, связанное с повышенной выработкой соматотропного гормона (гормона роста) передней долей гипофиза в результате ее опухолевого поражения. Возникает у взрослых людей и проявляется укрупнением черт лица, увеличением стоп и кистей рук, постоянными головными болями и болями в суставах, нарушением половой и репродуктивной функций у мужчин и женщин. Повышенный уровень гормона роста в крови вызывает раннюю смертность от онкологических, легочных, сердечно-сосудистых заболеваний.

Акромегалия начинает развиваться после прекращения роста организма. Постепенно, на протяжении длительного периода, нарастает симптоматика, и происходят изменения внешности. В среднем акромегалия диагностируется спустя 7 лет от действительного начала болезни. 

Механизм развития и причины акромегалии

Секреция соматотропного гормона (соматотропина, СТГ) осуществляется гипофизом. В детском возрасте соматотропный гормон управляет процессами формирования костно-мышечного скелета и линейного роста, а у взрослых осуществляет контроль за углеводным, жировым, водно-солевым обменом веществ. Секреция гормона роста регулируется гипоталамусом, вырабатывающим специальные нейросекреты: соматолиберин (стимулирует выработку СТГ) и соматостатин (тормозит выработку СТГ). 

У пациентов с акромегалией наблюдается не только повышение концентрации СТГ в крови, но и нарушение нормального ритма его секреции. Клетки передней доли гипофиза в силу различных причин не подчиняются регулирующему влиянию гипоталамуса и начинают активно размножаться. Разрастание клеток гипофиза приводит к возникновению доброкачественной железистой опухоли — аденомы гипофиза, усиленно продуцирующей соматотропин. 

В 99 % именно аденома гипофиза служит причиной акромегалии. Факторами, вызывающими развитие аденомы гипофиза, служат черепно-мозговые травмы, опухоли гипоталамуса, хроническое воспаление пазух носа (синусит). 

Определенная роль в развитии акромегалии отводится наследственности, так как заболевание чаще наблюдается у родственников. 

В детском и подростковом возрасте на фоне продолжающегося роста хроническая гиперсекреция СТГ вызывает гигантизм, характеризующийся чрезмерным, но относительно пропорциональным увеличением костей, органов и мягких тканей. С завершением физиологического роста и окостенения скелета развиваются нарушения по типу акромегалии — диспропорциональное утолщение костей, увеличение внутренних органов и характерные нарушения обмена веществ. 

Симптомы акромегалии

• Проявления акромегалии могут быть обусловлены избытком соматотропина или воздействием аденомы гипофиза на зрительные нервы и близлежащие структуры головного мозга. 
• Избыток гормона роста вызывает характерные изменения внешности пациентов с акромегалией: увеличение нижней челюсти, скуловых костей, надбровных дуг, гипертрофию губ, носа, ушей, приводящих к огрубению черт лица. Отмечается увеличение языка (макроглоссия), на котором отпечатываются следы зубов. За счет гипертрофии языка, гортани и голосовых связок меняется голос — становится низким и хрипловатым. Изменения во внешности при акромегалии происходят постепенно, незаметно для самого пациента. Наблюдается утолщение пальцев, увеличение в размерах черепа, стоп и кистей настолько, что пациент вынужден приобретать головные уборы, обувь и перчатки на несколько размеров больше, чем ранее. 
• При акромегалии происходит деформация скелета: искривляется позвоночник, увеличивается грудная клетка в переднезаднем размере, приобретая бочкообразную форму, расширяются межреберные промежутки. 
• Отмечается избыточная потливость и салоотделение, обусловленные увеличением количества и повышенной активностью потовых и сальных желез. Кожа у пациентов с акромегалией уплотняется, утолщается, собирается в глубокие складки, особенно в волосистой части головы. 
• Происходит увеличение в размерах мышц и внутренних органов (сердца, печени, почек) с постепенной нарастающей дистрофией мышечных волокон. Пациентов начинает беспокоить слабость, утомляемость, прогрессирующее снижение работоспособности. Развивается гипертрофия миокарда, которая сменяется затем миокардиодистрофией и нарастающей сердечной недостаточностью. 
• Страдает половая функция. У большинства женщин при избытке пролактина и дефиците гонадотропинов развиваются нарушения менструального цикла и бесплодие, появляется галакторея — выделение из сосков молока. У 30% мужчин происходит снижение половой потенции. 
• По мере увеличения опухоли гипофиза и сдавления нервов и тканей возникает повышение внутричерепного давления, светобоязнь, двоение в глазах, боли в области скул и лба, головокружение, рвота, снижение слуха и обоняния, онемение конечностей. 

Диагностика акромегалии

В поздних стадиях (через 5-6 лет от начала заболевания) акромегалию можно заподозрить на основании увеличения частей тела и других внешних признаков, заметных при осмотре. 

Главными лабораторными критериями диагностики акромегалии являются определение содержания в крови:

• соматотропного гормона утром и после теста с глюкозой; 
• ИРФ I — инсулиноподобного ростового фактора. 

Соматотропный гормон действует на организм через инсулиноподобные ростовые факторы (ИРФ). Концентрация в плазме крови ИРФ I отражает суммарное выделение СТГ за сутки. Повышение ИРФ I в крови взрослого человека прямо указывает на развитие акромегалии. 

При офтальмологическом обследовании у пациентов с акромегалией отмечается сужение зрительных полей, т. к. анатомически зрительные пути расположены в головном мозге рядом с гипофизом. 

Для визуализации опухоли гипофиза проводится компьютерная диагностика и МРТ головного мозга. 

Лечение акромегалии

Для лечения акромегалии современная эндокринология применяет медикаментозный, хирургический, лучевой и комбинированный методы. 

Для нормализации в крови уровня соматотропина назначают прием аналогов соматостатина, подавляющих секрецию гормона роста (сандостатин, октреотид, соматулин, ланреотид). При акромегалии показано назначение половых гормонов, агонистов дофамина (парлодела, каберголина, абергина). 

В последующем обычно проводится лучевая терапия на область гипофиза. 

Наиболее эффективным является хирургическое удаление опухоли в основании черепа через клиновидную кость. При небольших размерах аденом после операции у 85% пациентов отмечается нормализация уровня соматотропина и стойкая ремиссия заболевания. 

БОЛЕЗНЬ ИЦЕНКО-КУШИНГА

Болезнь Иценко-Кушинга – нейроэндокринное расстройство, развивающееся вследствие гиперсекреции АКТГ и вторичной гиперфункции коры надпочечников. Симптомокомплекс, характеризующий болезнь Иценко-Кушинга, включает ожирение, гипертонию, сахарный диабет, остеопороз, снижение функции половых желез, сухость кожных покровов, стрии на теле, гирсутизм и др.

При болезни Иценко-Кушинга первичное поражение локализуется на уровне гипоталамо-гипофизарной системы, а периферические эндокринные железы вовлекаются в патогенез заболевания вторично. Болезнь Иценко-Кушинга развивается у женщин в 3-8 раз чаще, чем у мужчин; болеют преимущественно женщины детородного возраста (25-40 лет). 

Причины и механизм развития болезни Иценко-Кушинга.

Развитие болезни Иценко-Кушинга в большинстве случаев связано с наличием аденомы гипофиза, секретирующей адренокортикотропный гормон (АКТГ). 

В некоторых случаях отмечается связь начала заболевания с предшествующими инфекционными поражениями ЦНС (энцефалитом, менингитом), черепно-мозговыми травмами, интоксикациями. У женщин болезнь Иценко-Кушинга может развиваться на фоне гормональной перестройки, обусловленной беременностью, родами, климаксом.

Основу патогенеза болезни Иценко-Кушинга составляет нарушение гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковых взаимоотношений. 

Повышенный синтез АКТГ вызывает каскад надпочечниковых и вненадпочечниковых эффектов. В надпочечниках увеличивается синтез глюкокортикоидов, андрогенов, в меньшей степени – минералокортикоидов. Повышение уровня глюкокортикоидов сопровождается атрофией мышечной и соединительной ткани, гипергликемией, относительной недостаточностью инсулина и инсулинорезистентностью с последующим развитием стероидного сахарного диабета. Нарушение жирового обмена вызывает развитие ожирения.

Усиление минералокортикоидной активности при болезни Иценко-Кушинга приводит к развитию гипокалиемии и артериальной гипертензии. Катаболическое влияние на костную ткань сопровождается вымыванием и снижением реабсорбции кальция в желудочно-кишечном тракте и развитием остеопороза. Андрогенные свойства стероидов вызывают нарушение функции яичников

Симптомы болезни Иценко-Кушинга

Пациенты с болезнью Иценко-Кушинга отличаются кушингоидной внешностью, обусловленной отложением жировой ткани в типичных местах: на лице, шее, плечах, молочных железах, спине, животе. Лицо имеет лунообразную форму, образуется жировой «климактерический горбик» в области VII шейного позвонка, увеличивается объем грудной клетки и живота; при этом конечности остаются относительно худыми. Кожа становится сухой, с выраженным багрово-мраморным рисунком, стриями в области молочных желез, плеч, живота, внутрикожными кровоизлияниями. 

Эндокринные нарушения у женщин с болезнью Иценко-Кушинга выражаются нарушением менструального цикла, иногда – аменореей. Отмечается избыточное оволосение тела (гирсутизм), рост волос на лице и выпадение волос на голове. 

У мужчин наблюдается уменьшение и выпадение волос на лице и на теле; снижение полового влечения, импотенция. 

Изменения со стороны костной системы, являющиеся следствием остеопороза, проявляются болями, деформацией и переломами костей, у детей – задержкой роста и дифференцировки скелета.

Сердечно-сосудистые нарушения при болезни Иценко-Кушинга могут включать артериальную гипертензию, тахикардию, развитие сердечной недостаточности.

Поражение пищеварительной системы сопровождается появлением изжоги, болей в эпигастрии, развитием стероидного сахарного диабета, «стероидных» язв желудка и 12-перстной кишки, желудочно-кишечными кровотечениями. 

При болезни Иценко-Кушинга могут иметь место психические расстройства по типу неврастенического, депрессивного, ипохондрического синдромов. Характерно снижение памяти и интеллекта, вялость, уменьшение величины эмоциональных колебаний.

Диагностика болезни Иценко-Кушинга.

Исследование гормонов крови выявляет повышение уровня кортизола, АКТГ, ренина; при исследовании суточной мочи определяется повышенное выделение 17-КС, 17-ОКС, кортизола.

При развитии стероидного сахарного диабета регистрируются глюкозурия и гипергликемия.

С помощью рентгенографии черепа (турецкого седла) выявляются макроаденомы гипофиза; при КТ и МРТ головного мозга с введением контраста – микроаденомы (в 50-75% случаев). При рентгенологической денситометрии обнаруживается выраженное снижение минеральной плотности кости (признаки остеопороза).

Исследование надпочечников (УЗИ, МРТ, КТ) при болезни Иценко-Кушинга выявляет двустороннюю гиперплазию надпочечников. 

Лечение болезни Иценко-Кушинга

Медикаментозная терапия применяется в начальных стадиях болезни Иценко-Кушинга. С целью блокады функции гипофиза назначается парлодел, бромкриптин. 

Лучевая терапия обычно проводится пациентам, у которых отсутствуют рентгенологические данные за опухоль гипофиза. Обычно через несколько месяцев после лучевой терапии наступает клиническая ремиссия, которая сопровождается снижением массы тела, АД, нормализаций менструального цикла, уменьшением поражения костной и мышечной систем. Облучение области гипофиза может сочетаться с односторонней адреналэктомией (удаление надпочечника).

В случае выявления аденомы гипофиза производится эндоскопическое трансназальное или транскраниальное удаление опухоли, транссфеноидальная криодеструкция. После аденомэктомии ремиссия наступает в 70-80% случаев, примерно у 20% может возникать рецидив опухоли гипофиза.

policlinica24.ru

Список заболеваний гипофиза при избытке и недостатке

Гипофиз важный регулятор гормональной активности человеческого организма. Нарушения с его стороны проявляются гиперфункцией и гипофункцией. Проще говоря – или он работает сверхурочно, когда его не просят, либо лениться синтезировать необходимые вещества.

Гиперфункция гипофиза

В первом случае нарушения проявляются следующими болезнями:

1 Увеличенная выработка соматотропного гормона – гигантизм и акромегалия. Развитие того или иного заболевания связано с возрастом. Гигантизм развивается в детском и подростковом возрасте, во время роста костей. Рост тела относительно пропорциональный, однако превышает установленные нормы. Патологическим считается рост у мужчины свыше 200 см, а у женщин более 190 см. Акромегалия при нарушении работы гипофиза возникает уже в период окостенения зон роста в период зрелости и старости.

При этом кости продолжают рост, но не вдоль, а вширь. Проявляется это увеличением носа, ушей, надбровных дуг, кистей, разрастаются даже внутренние органы! В обоих случаях люди жалуются на головные боли, ломота, неподвижность, болезненность суставов, слабость, сухость во рту и выраженная жажда. Также возможно нарушение со стороны нервной системы: раздражительность, бессонница, депрессии.

2 Избыток адренокортикотропного гормона – болезнь Иценко-Кушинга. Проявляется сухостью и бледностью кожи, своеобразным ожирением (лунообразное лицо, ожирение верхне-плечевого пояса), мышечной слабостью (из-за атрофии мышц). Часто на коже видны растяжки ярко красного цвета.

Больные страдают артериальной гипертензией и гнойничковыми высыпаниями на коже. Характерно изменение со стороны половой сферы: нарушение менструального цикла и гирсутизм (оволосение по мужскому типу) у женщин, импотенция у мужчин. У больных меняется психический статус: склонны к депрессиям, сменам настроения, психозам.

3 Повышение секреции пролактина – синдром персистирующей галактореи – аменореи. Данное заболевание гипофиза встречается у молодых женщин детородного возраста, крайне редко у детей, стариков и мужчин. Пациентки чаще всего обращаются к врачу с жалобами на бесплодие и нарушение менструации. Женщина или совсем не может забеременеть, или теряет ребенка на ранних сроках (7-10 недель).

4 Также определяются нарушения со стороны половой сферы – аноргазмия, снижение либидо, боль во время или после полового акта. Еще один типичный признак – галакторея (выделение молозива из молочных желез). Истечение молока может быть капельное и струйное, при вялотекущем длительном заболевании иногда прекращается.

Помимо основных, есть сопутствующие признаки: депрессии, головные боли, вялость, астенизация (головокружения, обмороки).

Гипофункция гипофиза

Далее поговорим с вами о гипофункции гипофиза. Проявления также зависят от вида гормона.

• Недостаток соматотропного гормона – карликовый нанизм. Узнать болезнь несложно, поскольку явная задержка роста и отставание в развитии ребенка сразу бросается в глаза. Также у пациентов бледная, сухая, морщинистая кожа, недоразвитые половые органы. Интеллект при данной патологии не страдает.
• Гипопитуитаризм (пангипопитуитаризм) – снижение или тотальное отсутствие всех гормонов, вырабатываемых гипофизом. Симптомы вариабельны: ломкость волос и ногтей, изменение окраски кожных покровов (сухость, желтушность, появление морщинистости), изменение полового влечения, отеки. В тяжелых случаях возникает остеопороз, что ведет к переломам. Разрушительно действует и на нервную систему, развивается апатия, вялость, маразм и слабоумие.
• Вторичный гипотиреоз – снижение выработки гормонов щитовидной железы из-за патологии гипофиза.

Причин для развития дисфункции гипофиза очень много. Лекарственные вещества, инфекционные болезни, новообразования и врожденные аномалии, травмы и медицинские вмешательства – их малая толика.

Симптомы патологий

Чуть выше мы разобрали функциональные заболевания гипофиза, связанные с изменением секреции гормонов. Теперь поговорим об анатомо-физиологических изменениях и соответствующих болезнях.

• Разрастание тканей железы называется гиперплазией. В этом случае гипофиз большой, он давит на турецкое седло и как следствие – увеличивает его размеры, что можно диагностировать на МРТ. Перерождение увеличенных клеток приводит к возникновению аденомы – доброкачественной опухоли. Симптоматика равноценна гиперфункции гипофиза.
• Новообразования – киста, опухоли (злокачественные и доброкачественные). Клинические признаки будут проявляться:

1. симптомами повышенного внутричерепного давления – головные боли, головокружение, снижение и изменение полей зрения, бессонница, раздражительность
2. возникновением гидроцефалии (в простонародье водянка) – прекращение оттока ликвора от желудочков мозга, очень опасное состояние, требующее немедленного нейрохирургического вмешательства. Клиника яркая – головная боль, тошнота, рвота, бредовое расстройство сознания, внезапная остановка дыхания
3. гормональным дисбалансом гипофиза (гипо-, гиперфункция)

• Гипотрофия или синдром пустого турецкого седла – снижение массы железы, вплоть до полного исчезновения. Возникает при опухолях головного мозга, травмах, может быть и врожденным дефектом. Симптоматика соответствует картине пангипопитуитаризма.

Мы рассмотрели наиболее значимые патологии гипофиза и смогли убедиться, что даже малейшие изменения с его стороны влекут за собой тяжелые, а порой необратимые последствия

gormons.ru

Нарушения в работе гипофиза. Эндокринология

Гормоны, влияющие на работу всех органов и систем, попадают в кровь из специальных эндокринных желез, которые объединены в единую эндокринную систему. Это надпочечники, щитовидная и паращитовидные железы, яичники (у женщин), семенники и яички — (у мужчин), поджелудочная железа, гипоталамус и гипофиз. Пожалуй, в организме нет более иерархичной и дисциплинированной системы, чем эндокринная.

Принцип действия гипофиза

На вершине власти стоит гипофиз — маленькая железа, редко превышающая размером ноготь на мизинце ребенка. Гипофиз находится в головном мозге (в самом его центре) и жестко контролирует работу большинства эндокринных желез, выделяя специальные гормоны, которые управляют производством других гормонов. Например, гипофиз выбрасывает в кровь тиреотропный гормон (ТТГ), который заставляет щитовидную железу создавать тироксин и трийодтиронин. Некоторые гормоны гипофиза оказывают непосредственный эффект, например, соматотропный гормон (СТГ), отвечающий за процессы роста и физического развития ребенка.

Недостаток или избыток гормонов гипофиза неизбежно приводит к тяжелым заболеваниям.

Недостаток гормонов гипофиза

Недостаток гормонов гипофиза приводит:

• К вторичному недостатку гормонов других эндокринных желез, например к вторичному гипотиреозу — дефициту гормонов щитовидной железы.
• Кроме того, нехватка самих гормонов гипофиза вызывает тяжелые физические нарушения. Так, дефицит соматотропного гормона (СТГ) в детстве приводит к карликовости.
• Несахарный диабет — при недостатке антидиуретического гормона (АДГ вырабатывается в гипоталамусе, затем поступает в гипофиз, откуда выделяется в кровь)
• * Гипопитуитаризм** — недостаток всех гормонов гипофиза — у детей может проявляться задержкой полового развития, а у взрослых — половыми расстройствами. В целом, гипопитуитаризм ведет к тяжелым нарушениям обмена веществ, которые затрагивают все системы организма.

Избыток гормонов гипофиза

Избыток гормонов гипофиза дает яркую клиническую картину, причем проявления болезни сильно отличаются в зависимости от того, какой или какие гормоны превышают норму.

При переизбытке гормонов гипофиза:

• Высокий уровень пролактина (* гиперпролактинемия**) у женщин проявляется нарушением менструального цикла, бесплодием, лактацией (набуханием молочных желез и секрецией молока). У мужчин гиперпролактинемия ведет к снижению полового влечения, импотенции.
• Избыток соматотропного гормона (СТГ) дал миру великанов. Если заболевание начинается в раннем возрасте, то возникает гигантизм , если в зрелом — акромегалия. Согласно Книге рекордов Гинесса, самым высоким мужчиной был Роберт Першинг Уодлоу, родившийся в 1918 году в США. Его рост составлял 272 сантиметра (размах рук 288 сантиметров). Однако, по данным отечественной книги рекордов Диво, самым высоким в мировой истории был российский гражданин Федор Махов. Его рост составлял 2 метра 85 сантиметров при весе 182 килограмма. При акромегалии у больного утолщаются кисти рук и ступней, черты лица становятся крупными, увеличиваются внутренние органы. Это сопровождается нарушениями работы сердца, неврологическими расстройствами.
• Повышение уровня адренокортикотропного гормона (АКТГ) приводит к болезни Иценко-Кушинга. Это тяжелое заболевание проявляется остеопорозом, повышением артериального давления, развитием сахарного диабета, психическими нарушениями. Болезнь сопровождается характерными изменениями внешности: похуданием ног и рук, ожирением в области живота, плеч, а также лица.

Причины

Чтобы понять причины заболеваний гипофиза, необходимо помнить, что он является частью головного мозга. Над ним проходят зрительные нервы, с боковых сторон — крупные мозговые сосуды и глазодвигательные нервы.

Причиной избытка гормонов гипофиза в большинстве случаев является опухоль самого гипофиза — аденома. При этом повышается уровень того гормона или гормонов, которые производят клетки аденомы, тогда как уровень всех остальных гормонов может значительно снижаться из-за сдавления оставшейся части гипофиза. Растущая аденома опасна еще и тем, что сдавливает расположенные рядом зрительные нервы, сосуды и структуры мозга. Практически у всех больных с аденомой бывают головные боли, часто встречаются зрительные расстройства.

Причинами дефицита гормонов гипофиза могут быть:

• дефекты кровоснабжения,
• кровоизлияние,
• врожденное недоразвитие гипофиза,
• менингит или энцефалит,
• сдавление гипофиза опухолью,
• черепно-мозговая травма,
• некоторые лекарства,
• облучение,
• хирургическое вмешательство.

Диагностика заболеваний гипофиза

Диагностикой и лечением заболеваний гипофиза занимается врач-эндокринолог. При первом обращении врач соберет анамнез (жалобы, информацию о перенесенных заболеваниях и наследственной предрасположенности) и на основании этого назначит необходимое исследование гормонального профиля (анализ крови на гормоны), тест с тиролиберином, тест с синактеном и т.д. При необходимости может быть назначена компьютерная томография головного мозга, магнитно-резонансная томография головного мозга и др.

Лечение заболеваний гипофиза

Лечение заболеваний гипофиза направлено на нормализацию уровня гормонов в крови, а в случае аденомы — уменьшение давления опухоли на окружающие структуры мозга. При недостатке гормонов гипофиза применяется заместительная гормональная терапия: человеку дают лекарства-аналоги нужных гормонов. Такое лечение часто длится пожизненно. К счастью, опухоли гипофиза крайне редко бывают злокачественными. Тем не менее, их лечение — трудная задача для врача.

В лечении опухолей гипофиза используют следующие методы и их сочетание:

• лекарственная терапия;
• хирургическое лечение — удаление опухоли;
• методы лучевой терапии.

medportal.ru

Что такое гипофиз и за что он отвечает.Симптомы заболевания гипофиза

Гипофиз – это железа эндокринной системы. Она находится в головном мозге под основной коркой. Этот орган имеет округлую форму и прикрыт седловидными костями черепа, которые его защищают. Гипофиз это небольшая железа, размер приблизительно напоминает семечку. Находится в районе за носом, прямо за основанием мозга головы. Гипофиз оказывает важное влияние на правильную работу организма человека.

За что отвечает эта железа?

Железа гипофиз выполняет огромную роль в функционировании организма человека. От нее зависит, как будет работать система обмена веществ в организме человека. Эта железа по своему строению представляет собой переднюю и заднюю доли, или другое их название нейро- и  адено- гипофиз.

Передняя часть составляет восемьдесят процентов веса от общего веса всего гипофиза.

Задняя доля в свою очередь делится на такие три части:

1. Называется дистальная или передняя, находиться в ямке гипофиза.
2. Промежуточная часть железы, находится в районе нейрогипофиза.
3. Бугорная часть, направлена вверх и соединена с воронкой гипоталамуса.

Формирование железы, в эмбрионе человека, начинает происходить уже на 4, 5 неделе после зачатия ребенка. На этой стадии появляются гипофизарные артерии, которые являются ответвлениями сонной артерии и через которые происходит кровоснабжение гипофиза.

Каждая из долей гипофиза отличается друг от друга по структуре и функциям. Также они имеют каждая свое независимое кровообращение и по-своему связано с гипоталамусом.

Задняя доля. Функцией задней доли является выработка АДГ (антидиуретического гормона), окситоцина и других нейрофизинов.

Интересным является тот факт, что назначение и функции нейрофизинов современной медицине не известны.

АДГ отвечает за баланс жидкости в организме человека, посредствам контроля почек, которые выделяют или задерживают жидкость в организме. Этот контроль осуществляется при помощи выделения АДГ в кровь. Это является командой для почек, они начинают задерживать жидкость и наоборот если АДГ не выделяется, то почки избавляются от жидкости.

Окситоцин это гормон, который контролирует способность матки сокращаться перед началом родовой деятельности. Также он участвует в процессе образования молока у женщин, которые стали матерью. Очень большое значение этот гормон оказывает и в организме мужчин. Вкратце можно сказать, что от него зависит полноценный рост  мужского организма.

Передняя доля. Эта часть занимается воспроизводством гормонов, которые контролируют работу следующих желез:

• Щитовидная.
• Половые железы мужчин и женщин.
• Надпочечники.

Гормоны, которые влияют на другие железы и воспроизводятся в передней доле:

• Тиреотропный гормон, оказывает непосредственное влияние на щитовидную железу.
• Адренокортикотропный гормон (АКТГ), регулирует деятельность внешней части надпочечников.
• Пролактин, воздействует на стимулирование молока в женском организме. Надо отметить, что количество этого вещества в организме женщины сверх меры, приводит к торможению цикла менструации и процесса овуляции. То есть пока женщина не окончит кормить грудью, ей необходимо воздержаться, чтобы забеременеть повторно. Воздействие на мужской организм не изучено.

Болезни гипофиза

Нарушения нормальной работы гипофиза может привести к следующим заболеваниям:

• Акромегалия.
• Синдром Шихана.
• Болезнь Иценко-Кушинга.
• Гипофизарный нанизм.
• Адипозо-генитальная дистрофия и другие тяжелые заболевания.

Очень распространенными и тяжелыми заболеваниями гипофиза является разного типа опухоли. В основном они являются доброкачественными опухолями железы. Однако есть большая вероятность, что они могут стать злокачественными. На этот процесс может влиять ген р 53, который есть у некоторых людей, он коррелирует с такими видами опухолей и приводит в действие их агрессивное поведение. Также есть такой вид как питуитарная опухоль. Эта разновидность опухолей встречается не часто.

Диагностируются эти заболевания благодаря обследованию мозга головы и гипофиза на магнитно-резонансном томографе. Опухоли железы различают и классифицируют по объему. Их различают на аденомы: микро (диаметром до 10 мм.) и макро (диаметром более 10 мм.).

Есть незначительно маленький процент, при котором опухоль железы можно передать половым путем. Но такие случаи встречаются довольно редко, поэтому эта болезнь не относится к болезням, которые передаются по наследству. Получить заболевание гипофиза можно в любом возрасте, однако небольшой перевес к предрасположенности имеют престарелые люди.

Пациенты с такими заболеваниями находятся в группе риска. При этом существует большая вероятность образования эндокринной неоплазии 1 типа или МЭН 1. При этом есть вероятность появления злокачественных образований в различных районах эндокринной системы. Для борьбы с этим применяются тестирования генетики человека. При подозрении на данные заболевания проводятся целые диагностические программы. Сюда могут входить следующие процедуры: магнитно-резонансная томография мозга головы и самой железы, офтальмологическое обследование и т.д.

Симптомы заболевания гипофиза

Симптомы заболевания данной железы проявляются вследствие воздействия опухолей на органы, которые находятся по соседству. Это могут быть частые боли в голове, частичное нарушение работы прямого и периферического зрения, тошнота и рвота, плохая переносимость холода на тело человека, выпадение волос, постоянное изменение веса тела.

Некоторые опухоли (гормонально активные) приводят к нарушению гормонального уровня. Они приводят к возникновению активных гормональных новообразований, что в свою очередь проявляется в особых симптомах и признаках.

При синдроме Кушинга возникают следующие симптомы: образование больших отложений жира в разных областях живота, спины и груди; повышение кровяного давления, атрофия мышц, растяжки и синяки. Также симптомом является лунообразное лицо и горб в районе спины.

Похожие записи

moyagolova.ru

Заболевания гипофиза у женщин: симптомы, причины, лечение, признаки

Заболевания гипофиза

• Изолированный дефицит гонадотропных гормонов
• Синдром Шихана
• Кровоизлияние в гипофиз
• Травма
• Краниофарингиома
• Синдром пустого турецкого седла
• Опухоли гипофиза
• Гормонально-неактивные
• Недифференцированные аденомы
• Подтип III
• Гормонально-активные
• Пролактинома
• Соматотропинома
• Кортикотропинома
• Тиротропинома
• Гонадотропинома
• Смешанные
• Саркоидоз

Изолированный дефицит гонадотропных гормонов

Врожденный вторичный гипогонадизм и синдром Кальмана относятся к группе редких заболеваний, обусловленных отсутствием или задержкой полового развития в связи с недостаточной секрецией ЛГ и ФСГ. Лежащие в основе нейроэндокринные аномалии разделяют на две группы: молекулярные дефекты гонадотропного каскада, приводящие к изолированному вторичному гипогонадизму, и гипоталамические аномалии, связанные с нейронами, секретирующими гонадолиберин, или с гипоплазией обонятельного тракта при синдроме Кальмана. В ряде случаев имеется аносмия. Дефект связан с нарушением образования в обонятельных плакодах формирующегося носа нейронов, секретируюших гонадолиберин, или с нарушением их миграции из обонятельных луковиц в ядро воронки в процессе эмбриогенеза. Уровень гонадотропных гормонов может быть нормальным или сниженным, уровень остальных гормонов гипофиза остается нормальным. Однако половые железы больных не способны синтезировать половые гормоны. Оба нарушения имеют генетическую природу. У пациентов с вторичным гипогонадизмом обнаруживаются мутации генов GNRh2, GPR54/KISS1R. ТЛСЗ и TACR3 или резистентность клеток гипофиза к гонадолиберину. Заболевания часто, но не всегда представляют собой моногенные синдромы и могут наследоваться по аутосомно-доминантному типу. Для диагностики в/в струйно вводят гонадолиберин и измеряют стимулированный уровень гонадотропных гормонов. В общем случае лечение заключается в назначении эстрогенов и прогестагенов в циклическом режиме для обеспечения полового созревания. При планировании беременности назначают гонадолиберин в импульсном режиме через дозатор или препараты гонадотропных гормонов, что приводит к созреванию фолликулов и овуляции.

Послеродовой некроз гипофиза (синдром Шихана)

Синдром Шихана относится к области неотложной эндокринологии. При аутопсии женщин, умерших в промежутке между 12 ч и 34 сут после родов, некроз аденогипофиза обнаруживался примерно в 25% случаев. Практически во всех случаях развитию некроза гипофиза предшествовало массивное кровотечение во время родов, сопровождавшееся падением АД и шоком. Чаще этот синдром, по всей видимости, встречается при сахарном диабете. Патогенез синдрома остается неизвестным. Клинически отмечается частичный дефицит или полное отсутствие одного или более гормонов гипофиза вплоть до апитуитаризма. Могут появляться симптомы надпочечниковой недостаточности (артериальная гипотония, тошнота, рвота, сонливость) или гипотиреоза. Остаточную функцию гипофиза можно оценить с помощью провокационных проб с тиролиберином, гонадолиберином, соматолиберином, кортиколиберином.

Кровоизлияние в гипофиз

Больные  жалуются на появившуюся сильную головную боль в ретроорбитальной области, расстройства зрения, отмечаются изменения зрачков, нарушение сознания. Указанные симптомы могут симулировать другие неврологические заболевания, такие как окклюзия базилярной артерии, гипертонический криз или тромбоз пещеристого синуса. При МРТ или КТ определяется кровоизлияние в области гипофиза. У многих больных диагностируется пролактинома, и назначение стимуляторов дофаминовых рецепторов, таких как бромокриптин, перголид или каберголин, может приостановить процесс, :но может потребоваться и хирургическая декомпрессия.

Посттравматический гипопитуитаризм

Тяжелая черепно-мозговая травма, например при автомобильных авариях, может приводить к повреждению воротной системы гипофиза. У этих больных могут выявляться гиперпролактинемия и несахарный диабет. Наиболее частые начальные симптомы включают гипогонадизм, аменорею, снижение аппетита, потерю массы тела и галакторею.

Внегипофизарные опухоли

Различные опухоли могут поражать гипофиз или расти в области, смежной с турецким седлом. Краниофарингиома относится к медленно растущим опухолям, ее частота составляет 1,2—4,6% с двумя возрастными пиками: в детском возрасте и в возрасте 45—60 лет. Опухоль растет из многослойного плоского ороговевающего эпителия остатков кармана Ратке, ее диаметр может достигать 8—10 см; рост опухоли может приводить к сдавливанию зрительного перекреста, гипоталамуса и третьего желудочка. Во многих случаях краниофарингиома локализуется супраселлярно, в 50% случаев кальцифицируется, что облегчает диагностику. Краниофарингиома гормонально неактивна. Больные предъявляют жалобы на рвоту, головную боль, ухудшение зрения, симптомы несахарного диабета. Для диагностики используют КТ или МРТ. Основа лечения — хирургическое удаление опухоли, хотя, по литературным данным, полностью опухоль удаляют редко из-за технических сложностей. В случаях неполного удаления после операции, как правило, проводят лучевую терапию.

Синдром пустого турецкого седла

Синдром пустого турецкого седла обычно сопровождается гиперпролактинемией, нарушением овуляции и галактореей. При рентгенографии выявляется увеличение гипофизарной ямки, что подтверждает две возможные причины этого синдрома:

1. выпячивание паутинной оболочки через диафрагму седла и
2. инфаркт опухоли гипофиза.

Специфических методов лечения этого синдрома нет; применяют стимуляторы дофаминовых рецепторов для уменьшения гиперпролактинемии и гормональную терапию комбинированными эстрогенпрогестагенными препаратами.

Опухоли гипофиза

Предполагается, что аденомы гипофиза имеются у 10—23% населения. При аутопсии неактивные опухоли гипофиза обнаруживают в 12% случаев. Опухоли гипофиза составляют 10% всех внутричерепных новообразований. Однако предполагается, что при массовом рентгенологическом обследовании патология, обозначаемая в медицинской литературе как «случайно выявленная аденома гипофиза», будет диагностирована в 27% случаев.

Гормонально-неактивные опухоли

Внимания заслуживают некоторые гормональнонеактивные опухоли гипофиза. Наиболее часто это недифференцированные аденомы гипофиза. Характерен медленный рост опухоли, возможно развитие гиперпролактинемии, что значительно затрудняет диагностику и ведет к неправильному выбору лечения. Другой вид гормонально-неактивных опухолей, III подтип аденом, характеризуется быстрым агрессивным ростом. В литературе этот вид опухоли обозначается как «инвазивная аденома», он очень напоминает менингиому, прорастает твердую мозговую оболочку и способен метастазировать.

Гормонально-активные опухоли гипофиза

Пролактинома

Самый частый тип гормонально-активных опухолей гипофиза у человека — пролактинома. Распространенность этой опухоли в популяции колеблется от 6—10 до 50 на 100 000. По данным анализа историй болезни 1607 пациентов, получавших медикаментозную терапию по поводу гиперпролактинемии, частота пролактиномы у мужчин составила 10 на 100 000, у женщин — 30 на 100 000. Пролактинома развивается вследствие избыточного размножения лактотропных клеток, которые располагаются в основном в латеральных отделах гипофиза. Пролактинома может расти кнаружи, прорастая костные структуры и пещеристый синус, или вверх, повреждая зрительный перекрест. Опухоли размерами менее 10 мм определяются как микроаденомы, размерами более 10 мм — макроаденомы. Характер прогрессирования этих двух видов опухолей значительно различается: для микроаденом характерно гораздо более доброкачественное течение, чем для макроаденом.

Нарушение овуляции у больных с опухолями гипофиза развивается в среднем за 5 лет до появления галактореи. В детском и юношеском возрасте заболевание приводит к нарушению полового созревания; большие опухоли гипофиза нередко находят у больных, у которых не было менструаций или были один-два менструальных цикла до развития аменореи. Помимо гипогонадизма, у больных с пролактиномами развиваются нарушения метаболизма, снижается плотность кости, хотя риск переломов не повышен. При подозрении на пролактиному определяют сывороточный уровень пролактина. Уровень, превышающий 250 мкг/л, обычно указывает на наличие опухоли, а уровень более 500 мкг/л служит признаком макроаденомы. Однако абсолютный уровень пролактина не может служить надежным маркером размеров опухоли. Рентгенологи обычно предпочитают МРТ. Исследование полей зрения с помощью периметра Гольдмана при подтвержденной макроаденоме нецелесообразно. У таких больных примерно в 68% случаев имеется верхнеквадрантная битемпоральная гемианопсия. Опухоли, не выходящие за пределы турецкого седла, не сдавливают зрительный перекрест, поэтому исследовать поля зрения у этих больных бессмысленно.

Лечение пролактином

В настоящее время методом выбора при пролактиномах считается медикаментозная терапия, и только при неэффективности или невозможности ее проведения решается вопрос об операции или лучевой терапии. Рецидивы опухоли, вероятность пангипопитуитаризма (примерно 10—30% при макроаденомах), осложнения (редкие случаи менингита, частый, но преходящий несахарный диабет, ликворея) и риск смерти (хотя и небольшой, менее 1%) становятся причиной отказа от хирургического лечения у большинства больных. Лучевая терапия остается методом резерва для резистентных к стимуляторам дофаминовых рецепторов случаев, а также для злокачественных пролактином. После лучевой терапии уровень пролактина нормализуется примерно у трети больных, но на достижение этого эффекта уходит до 20 лет. Кроме того, применение лучевой терапии ограничивают побочные эффекты, такие, как гипопитуитаризм, повреждение черепно-мозговых нервов (в редких случаях), а также развитие вторичных опухолей.

Больным, которые выбирают медикаментозное лечение, с середины 1970-х гг. назначают стимуляторы дофаминовых рецепторов. Первым препаратом этой группы стал бромокриптин, который связывается как с D₁-, так и с D₂-рецепторами и подавляет синтез и секрецию пролактина. С действием на D₁-рецепторы связано развитие артериальной гипотонии, тошноты, заложенности носа. Еще один частый побочный эффект препарата — дисфория. Бромокриптин следует назначать на ночь для подавления ночного подъема продукции пролактина. Начинать нужно с дозы 1,25 мг с постепенным ее увеличением в течение нескольких недель. При интравагинальном введении смягчаются побочные эффекты, но результаты лечения неудовлетворительны.

Перголид и хинаголид применяют для лечения болезни Паркинсона и, редко, при гиперпролактинемии. Эти препараты относятся к производным эрголина и активны в дозах 50—100 мкг 1 раз в сутки.

Каберголин (Достинекс) относится к избирательным агонистам D₁-рецепторов. В настоящее время каберголин признан препаратом первого ряда в терапии большинства заболеваний и состояний, сопровождающихся гиперпролактинемией. Минимальная терапевтическая доза должна снижать концентрацию пролактина до нормальных значений. Максимальной допустимой дозой считается та, которую пациент может перенести без серьезных побочных эффектов. В проспективном исследовании увеличения суточной дозы каберголина нормализация уровня пролактина была достигнута у 149 из 150 больных с микро- и макроаденомами гипофиза. В большинстве случаев для устранения гиперпролактинемии требовались дозы от 2,5 до 3 мг в неделю, но в отдельных случаях требовалось назначать каберголин в дозе до 11 мг в неделю. Применение высоких доз каберголина вызывало опасения в связи с выявленным у пациентов с болезнью Паркинсона, получавших препарат в дозе не менее 3 мг в неделю, эффектом клапанной регургитации. Однако в 6 из 7 исследований, в которых анализировался риск осложнений со стороны клапанного аппарата сердца при использовании каберголина у больных с гиперпролактинемией, существенного увеличения риска патологии клапанов не выявлено. Лишь в одном исследовании сообщалось о повышении частоты трикуспидальной регургитации на 57%, хотя в контрольной группе частота этого осложнения также существенно возросла. Несмотря на отсутствие очевидных доказательств побочных эффектов каберголина со стороны сердца, необходим мониторинг с помощью эхокардиографии.

Стимуляторы дофаминовых рецепторов эффективны в подавляющем большинстве случаев. Возможность повышения дозы каберголина до максимально переносимой позволяет преодолеть кажущуюся резистентность к терапии. Однако у ряда больных наблюдается истинная резистентность опухоли к стимуляторам дофаминовых рецепторов, которая проявляется отсутствием нормализации уровня пролактина при назначении максимально переносимой дозы и невозможностью обеспечить уменьшения размеров опухоли на 50%. При макроаденомах резистентность наблюдается чаще, чем при микроаденомах (18 и 10% соответственно). К счастью для гинекологов, это явление в большей степени характерно для мужчин. Резистентность пролактиномы к разным стимуляторам дофаминовых рецепторов не одинакова. Так, у 80% больных резистентность к бромокриптину удается преодолеть назначением каберголина. Прямого сравнения динамики размера опухолей при использовании бромокриптина и каберголина не проводилось. Тем не менее результаты различных работ свидетельствуют, что бромокриптин уменьшает размер опухоли приблизительно на 50% у 2/3 пациентов, тогда как каберголин приводит к полному ее исчезновению у 90% больных.

Отслежены исходы более чем 6000 беременностей, наступивших на фоне применения бромокриптина. Повышения частоты пороков развития у детей, как и осложнений беременности, не отмечено. Двенадцатилетнее проспективное исследование, обобщившее наблюдение за 380 женщинами, беременности которых наступили на фоне применения каберголина, показало, что число преждевременных родов, осложнений беременности, пороков развития у детей не увеличивается по сравнению с обшей популяцией. Частота самопроизвольных абортов у женщин, забеременевших во время приема каберголина, составила около 9% и оказалась ниже, чем в обшей популяции в США и Европе (11—15%). Таким образом, каберголин, как и бромокриптин, может использоваться в программах лечения женщин с бесплодием.

В большом количестве исследований показано, что пролактинома не влияет на течение беременности. С другой стороны, рост макропролактином во время беременности может значительно ускориться. В связи с этим у женщин с макроаденомами рекомендуется регулярное исследование полей зрения, и, в случае их сужения, выполнение МРТ без контрастирования.

Что касается методов лучевой диагностики, то повторное обследование в отсутствие изменений симптоматики следует проводить не чаще 1 раза в 10 лет, поскольку микропролактиномы растут медленно. По мнению некоторых авторов, при лечении стимуляторами дофаминовых рецепторов повторное применение этих методов вообще не требуется. При макропролактиномах повторная КТ или МРТ рекомендуется через 6 мес лечения. Некоторые считают, что, если опухоль не увеличилась или уменьшилась до размеров микропролактиномы, симптоматика не нарастает, а лечение продолжается, проводить повторное обследование не нужно.

Соматотропинома

Опухоли, секретирующие СТГ, проявляются малозаметными симптомами, и диагноз обычно ставится с задержкой до 6 лет. В первую очередь изменения касаются лица, рук и ступней. Стимулируется рост костей и разрастание мягких тканей, что приводит к увеличению размеров носа, нижней челюсти и надбровных дуг. Вследствие развития синдрома запястного канала может появиться парестезия в руках, за счет утолщения голосовых связок становится грубым голос. Артериальная гипертония встречается у четверти больных, ожирение — у половины, отмечается гипертрофия миокарда, увеличение размеров печени и почек. В диагностике имеют значение оценка уровня СТГ или патологический ответ на нагрузку глюкозой. Тактика лечения может заключаться в хирургическом удалении опухоли, лучевой терапии или подавлении роста опухоли с помощью аналогов соматостатина.

Кортикотролинома

Опухоли, секретирующие АКТГ, встречаются редко, обычно их размеры не превышают 1 см. Нарушение овуляции происходит вследствие повышения уровня гормонов коры надпочечников, уровень свободного кортизола мочи может увеличиваться до 150 мкг/сут и более. Обычно проводят транссфеноидальную аденомэктомию, эффективную в 60—90% случаев. Медикаментозное лечение направлено на подавление продукции АКТГ или блокаду взаимодействия кортизола с рецепторами. В клинической практике применяется аналог соматостатина пасиреотид и антагонист рецепторов глюкокортикоидов мифепристон. Рассматриваются новые направления лечения с помощью ингибитора стероидогенеза LC1699 и ретиноевой кислоты (этап клинических исследований).

В работах in vitro изучается гефитиниб, антагонист рецептора эпидермального фактора роста. При любом методе лечения показано длительное наблюдение.

Тиротропинома

Тиротропинома — редкая причина тиреотоксикоза. Введение в практику высокочувствительного метода определения ТТГ с помощью ИФА сделало диагностику этого состояния более доступной; появилась возможность раннего выявления опухоли, что позволяет избежать диагностических ошибок и неверного лечения. Однако нет методов диагностики, специфичных для этой патологии, поэтому при постановке диагноза тиротропиномы учитывают повышение уровня α-субъединицы ТТГ, повышение уровня ГСПГ, снижение или отсутствие реакции тиротропных клеток на введение тиролиберина, результаты супрессивной пробы с Т₃. В большинстве случаев размеры опухоли относительно малы (в среднем 3 мм), что затрудняет диагностику с помощью КТ и МРТ. Лечение обычно хирургическое; при неэффективности после него назначают лучевую терапию. Медикаментозная терапия аналогами соматостатина снижает секрецию ТТГ более чем в 90% случаев.

Гонадотропинома

Раньше считалось, что аденомы гипофиза, секретирующие ФСГ и ЛГ. встречаются крайне редко. Однако недавно показано, что гормонально-неактивные опухоли у женщин могут продуцировать гонадотропные гормоны. Назначение тиролиберина приводит к возрастанию уровней ФСГ, ЛГ, α- и β-субъединиц ЛГ в некоторых, хотя и не во всех, случаях. Описаны случаи гипергонадотропной аменореи с экстремально высокими уровнями гонадотропинов, при которых стимуляция функции яичников менотропином восстанавливает овуляцию и приводит к наступлению беременности.

www.sweli.ru