Аденокарцинома папиллярная: Папиллярная аденокарцинома почки. Что такое Папиллярная аденокарцинома почки?

Папиллярная аденокарцинома почки. Что такое Папиллярная аденокарцинома почки?

ВАЖНО
Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

Папиллярная аденокарцинома почки – это гистологическая разновидность рака, поражающего чашечно-лоханочную систему почки. Проявляется гематурией, болью в пояснице, характер и интенсивность которой может достигать степени почечной колики; слабостью, похуданием. Диагностика требует проведения УЗИ почек, урографии, почечной ангиографии, КТ, радиоизотопной сцинтиграфии, МРТ. Радикальным оперативным объемом при папиллярной аденокарциноме почки является нефруретерэктомия; при диссеминации опухоли проводится химиотерапия.

• Причины
• Классификакция
• Симптомы аденокарциномы
• Диагностика
• Лечение папиллярной аденокарциномы почки
• Прогноз и профилактика
• Цены на лечение

Общие сведения

Папиллярная аденокарционома почки в клинической онкоурологии диагностируется в 7-16% от всех случаев рака почки. Опухоль развивается из клеток переходного эпителия, выстилающего чашечно-лоханочный комплекс. Макроскопически имеет вид мягкого узлового образования, на разрезе приобретающего характерную пеструю окраску. При микроскопическом рассмотрении имеет (сосочковую) папиллярную или тубулярную структуру. Как и рак паренхимы почки, папиллярная аденокарцинома чаще развивается у мужчин, достигая возрастного пика заболеваемости в 50-70 лет.

Папиллярная аденокарцинома почки

Причины

Заболевание является полиэтиологическим. Определяющую роль в развитии папиллярной аденокарциномы могут играть генетические дефекты и наследственные заболевания. Риск развития рака лоханки почки увеличивается при длительном приеме анальгетиков, НПВП, мочегонных средств; воздействии ионизирующего излучения, никотина и алкоголя. Трансформацию переходного эпителия почечных лоханок могут вызывать состояния иммунодефицита, длительное проведение гемодиализа, артериальная гипертензия, сахарный диабет, ожирение.

У пациентов в анамнезе нередко отмечается цистэктомия по поводу карциномы мочевого пузыря.

Классификакция

TNM-классификация выделяет следующие стадии папиллярной аденокарциномы почки:

По распространенности первичной опухоли (T):

• Т0 – первичный очаг не выявляется
• Tis – преинвазивная аденокарцинома in situ
• Т1 – аденокарцинома прорастает субэпителиальный слой лоханки
• Т2 — аденокарцинома прорастает мышечный слой лоханки
• Т3 – аденокарцинома распространяется в окололоханочную клетчатку или почечную паренхиму
• Т4 — аденокарцинома прорастает в стенки соседних органов или паранефральную клетчатку.

По наличию метастазов в регионарных лимфоузлах (паракавальных, парааортальных, в воротах печени) (N):

• N0 — в регионарных лимфоузлах метастазы отсутствуют
• N1 — единичные метастазы в лимфоузлах до 2-х см в диаметре
• N2 – единичные метастазы в лимфоузлах до 5 см в диаметре
• N3 — метастазы в лимфоузлах более 5 см в диаметре

По наличию отдаленных метастазов (M) в легких, костях, печени, головном мозге, плевре, брюшине:

• М0 – отсутствие данных за отдаленные метастазы
• М1 – наличие данных за отдаленные метастазы

Симптомы аденокарциномы

Опухоль почки протекает бессимптомно у 10-25 % пациентов.

Обычно манифестирует с тотальной гематурии (70-90% случаев), которая у трети больных сочетается с болевым синдромом в области поясницы. При обтурации мочеточника кровяным сгустком болевой приступ может протекать по типу почечной колики. В 10% наблюдений имеет место классическая триада симптомов рака почки: гематурия, боль, пальпируемая опухоль.

Обычно наличие типичной триады указывает на распространенность опухолевой инвазии и неблагоприятный прогноз. О далеко зашедшей стадии заболевания также свидетельствует похудание, слабость, субфебрилитет, артериальная гипертензия, анемия, нарушение аппетита. Метастазирование происходит гематогенным или лимфогенным способом. На момент выявления рака почечной лоханки метастазы в лимфоузлах и отдаленных органах имеются уже у четверти пациентов. Чаще всего аденокарцинома почки метастазирует в легкие, плевру, кости, печень, мозг.

Диагностика

Распознавание папиллярной аденокарциномы почки производится врачом-онкоурологом, нередко связано с существенными затруднениями. Проведение трехкратного цитологического исследования осадка мочи позволяет обнаружить атипичные клетки лишь в 30% случаев. Иногда для получения биоматериала прибегают к катетеризации мочеточника или забору промывных вод в процессе уретеропиелоскопии.

При экскреторной урографии папиллярная аденокарцинома определяется по дефекту заполнения почечной лоханки контрастным веществом, а при нарушении пассажа мочи – по признакам гидронефроза. Данные экскреторной урографии уточняются с помощью ретроградной уретеропиелографии, КТ почек с контрастным усилением, МСКТ, МРТ, сцинтиграфии. Почечная ангиография информативна при прорастании аденокарциномы в паренхиму почки и позволяет точно определить локализацию первичного очага (в лоханке или паренхиме).

Ценность УЗИ почек заключается в возможности выявления гидронефрротической трансформации, а также дифференциации рентгенонегативных камней почки и опухолей лоханки. Более информативные данные получают в ходе эндолюминальной эхографии: неоплазия выявляется в виде эхопозитивного образования; также метод позволяет выяснить глубину инвазии опухоли в слои почечной лоханки.

Для исключения имплантационных метастазов в мочеточник и мочевой пузырь проводится эндоскопическое обследование мочевых путей – уретероскопия, цистоскопия, при необходимости – биопсия. Папиллярную аденокарциному дифференцируют с туберкулезом почки, пиелитом, нефролитиазом. При подозрении на отдаленные метастазы выполняется рентгенография легких, головного мозга, костей, УЗИ печени.

Лечение папиллярной аденокарциномы почки

При операбельном процессе показано выполнение нефруретерэктомии и резекции мочевого пузыря, что позволяет предупредить имплантационное распространение новообразования по мочевым путям. Меньший объем вмешательства (пиелотомия с удалением опухоли, резекция почки или тотальная нефрэктомия) могут привести к рецидиву аденокарциномы и генерализации процесса. Органосохраняющая тактика может быть оправдана при поражении единственной почки либо выраженной недостаточности функции почек.

Целесообразность выполнения лимфаденэктомии при неизмененных лимфоузлах остается предметом дискуссий, однако удаление лимфоузлов имеет значение для стадирования опухолевого процесса. При распространенном раке лоханки операция дополняется химиотерапией или лучевой терапией.

Прогноз и профилактика

Исход определяется стадией процесса и степенью дифференцировки опухоли. Прогноз пятилетней выживаемости после радикальной нефруретерэктомии и резекции мочевого пузыря при неинвазивном росте переходноклеточной аденокарциномы составляет 75-90%. При метастазировании или нерадикальной операции прогноз крайне неблагоприятный – выживаемость не превышает 2-3-х лет. Профилактика предусматривает исключение предрасполагающих факторов.

Вы можете поделиться своей историей болезни, что Вам помогло при лечении папиллярной аденокарциномы почки.

Источники

1. Настоящая статья подготовлена по материалам сайта: https://www.krasotaimedicina.ru/

ВАЖНО
Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

Аденокарцинома щитовидной железы — лечение папиллярная карцинома в Израиле по выгодной цене, диагностика заболевания карцинома щитовидки в Израильских клиниках

Аденокарцинома щитовидной железы — разновидности и симптомы

Щитовидная железа — важный орган человеческого тела, вырабатывающий гормоны, регулирующие обменные процессы, которые обеспечивают нормальную жизнедеятельность организма. Существует множество заболеваний щитовидной железы, в том числе и появление различных образований. 

В большинстве случаев эти новообразования доброкачественные, но может встречаться и злокачественная опухоль — аденокарцинома. Этот вид рака представляет собой злокачественную опухоль, развивающуюся из клеток желез. Женщины подвержены заболеванию чаще, чем мужчины. К симптомам аденокарциномы щитовидной железы можно отнести:

• уплотнение (опухоль) на шее в месте расположения щитовидки;
• боль в шее;
• дискомфорт при глотании;
• затрудненное дыхание;
• беспричинный кашель;
• охрипший голос;
• увеличение лимфоузлов;
• потеря веса, усталость.

Щитовидная железа состоит из А-клеток, вырабатывающих гормоны трийодтиронин и тироксин, и С-клеток, которые производят кальцитонин. Карцинома может образовываться из каждого вида клеток. 

Опухоли классифицируют по строению и виду измененных тканей.

• Папиллярная — встречается в семидесяти процентах случаев, такие опухоли медленно растут и редко дают отдаленные метастазы.
• Медуллярная — диагностируется довольно редко (не более, чем в 5% случаев), образуется из мутировавших С-клеток. Медуллярная карцинома достаточно агрессивна, так как переходит на лимфоузлы и плохо реагирует на лечение.
• Анапластическая также встречается редко, быстро растет и распространяется, задевает сосуды и трахею. Такой вид рака может не поддаваться хирургическому вмешательству.
• Фолликулярная аденокарцинома встречается приблизительно в двадцати процентах случаев от общего количества злокачественных заболеваний щитовидной железы. Опухоль образуется из А-клеток, по виду похожа на фолликул и редко дает метастазы. Хорошо поддается лечению.

Израильские специалисты имеют большой опыт в лечении аденокарциномы щитовидной железы и других видов рака, а клиники Израиля готовы принять пациентов из Украины. 

Как диагностировать карциному щитовидки?

Аденокарцинома щитовидной железы, в основном, выявляется на ранних стадиях и достаточно эффективно излечивается. Для своевременной диагностики в современной медицине используются:

• первичное обследование у эндокринолога;
• ультразвуковое исследование щитовидки;
• магнитно-резонансная томография;
• анализ крови на гормоны и онкомаркеры;
• биопсия узла с последующим цитологическим и гистологическим исследованием.

Своевременная качественная диагностика позволяет выявить паппилярную, фолликулярную, медуллярную и анапластическую аденокарциному щитовидной железы (щитовидки) на ранней стадии, когда опухоль очень маленькая (микрокарцинома) и легко поддается лечению. 

Квалифицированную медицинскую помощь в диагностике и лечении карциномы щитовидной железы можно получить в клиниках Израиля, оборудованных самыми совершенными техническими приборами для диагностики и лечения.   

Лечение и прогнозы

Если диагностические исследования подтверждают злокачественную природу новообразования, то врачи чаще всего прибегают к хирургическому вмешательству по иссечению опухоли. На начальных стадиях удаляют только одну часть щитовидки, а на третьей-четвертой — орган удаляется полностью. 

После операции назначают прием радиоактивного йода, который уничтожает метастазы, а также гормональных препаратов, снижающих уровень ТТГ, стимулирующего работу щитовидки. Если под воздействием радиоактивного йода метастазы не исчезли, может применяться лучевая терапия, которая, к тому же, облегчает симптомы. В случае неоперабельного рака применяют препараты химиотерапии. Чаще всего при лечении анапластической, медуллярной, фолликулярной и папиллярной карциномы щитовидной железы несколько методов лечения применяется одновременно. 

Всестороннюю помощь при прохождении лечения в Израиле или при получении дистанционных консультаций оказывает компания BK MEDICAL LOGISTIC, которая поддерживает и сопровождает пациента на всех этапах: от диагностики до излечения.

Аденокарцинома щитовидной железы лечение получить полноценную иформацию процедуры лечения болезни в клиниках Израиля. Написав в нашу компанию, составьте полный график по лечению, врачей, и стоимость процедур, по Вашему диагнозу. Аденокарцинома щитовидной железы лечение и бесплатная консультация врачей по аналогичным болезням только у Нас.

Первичная папиллярная аденокарцинома легкого: Отчет о двух случаях

Сэр,

Мы описываем двух пациентов с первичной папиллярной аденокарциномой (ПА) легкого. ПА представляет собой необычный подтип аденокарциномы легкого. Насколько нам известно, об этом подтипе никогда не сообщалось в индийской литературе.

Первичный легочный легочный рак — редкое злокачественное новообразование.[1] ПА представляет собой подтип аденокарциномы легкого, при котором папиллярные структуры замещают лежащую в основе альвеолярную архитектуру.[2] Истинный ПА диагностируется, когда патологические признаки составляют> 75% опухоли при гистопатологическом исследовании [3]. Подтип аденокарциномы является важным фактором, определяющим терапевтический выбор химиотерапии. Обнаружение ПА имеет прогностическое и терапевтическое значение у пациента с карциномой легкого. Мы обсуждаем два случая первичного ПА легкого.

Случай I. 61-летний мужчина с гипертонической болезнью поступил с жалобами на одышку и кашель в течение 6 месяцев и боль в груди в течение 3 месяцев. Он никогда не курил и не имел какой-либо значительной личной истории.

Лихорадка отсутствовала, гемодинамически стабильная, сатурация кислорода составляла 93% на комнатном воздухе. Рутинная гемограмма и биохимические исследования были в пределах нормы. Анализ газов артериальной крови: pH 7,43, pCO ₂ 37 мм рт.ст., pO ₂ 69 мм рт.ст., cHCO ₃ 38 и SO ₂ 93%. Рентгенограмма грудной клетки в переднем плане показала консолидацию правой верхней и правой средней доли и объемное образование правой нижней доли []. При компьютерной томографии с контрастным усилением (КТГ) грудной клетки выявлено объемное образование во всех сегментах правой нижней доли, плотное альвеолярное уплотнение с воздушной бронхограммой в заднем сегменте правой нижней и правой средней доли, многоочаговое уплотнение в правой верхней доле и ровные контуры. узелки в левой нижней доле [Рисунки и ].

Открыть в отдельном окне

Рентгенограмма папиллярной аденокарциномы грудной клетки, показывающая образование с консолидацией

Открыть в отдельном окне

Компьютерная томография грудной клетки с контрастированием (медиастинальное окно) выявила объемное образование во всех сегментах правой нижней доли и альвеолярная консолидация в заднем сегменте правой нижней и правой средней долей, многоочаговая консолидация в правой верхней доле и гладкие очерченные узелки в левой нижней доле

Открыто в отдельном окне

Компьютерная томография грудной клетки с контрастным усилением с окном легких

Случай II. Мужчина 58 лет поступил с жалобами на кашель со скудной мокротой в течение 6 месяцев и субфебрилитет и кровохарканье в течение 2 месяцев. Как и предыдущий пациент, он никогда не курил и не имел значительного прошлого и личной истории.

У него была лихорадка с температурой 100,4°F, насыщение кислородом 93% на комнатном воздухе. Гемограмма показала повышенное общее количество лейкоцитов до 14 400. Рутинные биохимические исследования в пределах нормы. Газовый анализ артериальной крови: рН 7,39., pCO ₂ 42 мм рт.ст., pO ₂ 74 мм рт.ст., cHCO3 28 и SO ₂ 95%. Рентгенограмма грудной клетки в переднезадней проекции показала пятнистую консолидацию правой средней и правой нижней зоны, а также левой нижней зоны.

КТ грудной клетки выявила мультифокальную консолидацию верхних и латеральных сегментов левой нижней доли и передних, верхних и задних сегментов правой нижней доли []. Участок консолидации, примыкающий к плевре латерального сегмента нижней доли левого легкого, имел полость [].

Открыть в отдельном окне

Компьютерная томография грудной клетки с контрастным усилением выявила мультифокальную консолидацию верхних и латеральных сегментов нижней доли левого легкого, а также передние, верхние и задние сегменты нижней доли правого легкого Оба пациента прошли фиброоптическую бронхоскопию, которая не выявила каких-либо эндобронхиальных аномалий. Бронхоальвеолярный лаваж был стерильным. Титры антинуклеарных антител и антинейтрофильных цитоплазматических антител были в пределах нормы, а тест на очищенные белковые производные был отрицательным.

Биопсия под контролем компьютерной томографии была выполнена из плотного уплотнения у обоих пациентов.

В случае I гистопатология выявила опухоль с нерегулярной железистой и папиллярной структурой. Железы были выстланы столбчатыми клетками с потерей полярности, умеренным ядерным полиморфизмом, гиперхромными ядрами, выраженными ядрышками и вакуолизированной цитоплазмой. Присутствовали концентрические кальцификации с образованием тел псаммом.

В случае II гистопатология выявила опухоль с папиллярной и микропапиллярной структурой. Сосочки были выстланы круглыми или овальными клетками с гиперхромными ядрами, мелкими хроматическими и заметными ядрышками.

Первичная опухоль щитовидной железы была исключена с помощью УЗИ и тонкоигольной аспирационной цитологии. Метастатическое исследование было выполнено с помощью КТ головы и брюшной полости и не выявило никаких других поражений. Иммуноокрашивание с фактором транскрипции щитовидной железы-1 (TTF-1) было положительным в обоих случаях.

Рак легких является наиболее распространенным видом рака во всем мире.[4] Аденокарцинома является наиболее распространенным типом рака легкого, и его заболеваемость растет во всем мире.[5] Основными подтипами аденокарциномы являются ацинарная, папиллярная, бронхиолоальвеолярная и солидная аденокарцинома с продукцией муцина.

PA составляет 7,4–12% аденокарцином легких. ПА образует отдельную патологическую и рентгенологическую единицу.

Рентгенологически ЛА может проявляться как плохо определяемые/четко определяемые узелки/массы в легких, которые могут быть связаны с внутригрудной лимфаденопатией. Массы могут иметь внутреннее пузырьковое свечение, окружающие области помутнений матового стекла и сателлитные микроузелки.[7] ПА встречается преимущественно у женщин и некурящих.

На сегодняшний день предложено три патологических критерия для определения ЛА легкого. Сильвер и Аскин определили ПА при аденокарциноме с >75% папиллярных структур, поддерживаемых фиброваскулярными ядрами со сложными вторичными и третичными ветвями.[3] Ногучи и др. . классифицировали подтипы аденокарциномы легкого на основе характера роста опухоли. В их классификации ПА был определен как небольшая аденокарцинома легкого типа F. [7] Классификация ВОЗ определяет ПА как аденокарциному с преобладанием папиллярных структур, которые замещают основную альвеолярную архитектуру [8]. Распознавание папиллярного подтипа аденокарциномы затруднено из-за его гистологической сложности. Существуют разногласия относительно того, является ли ПА специфическим заболеванием или вариантом бронхиолоальвеолярной карциномы. ПА необходимо отличать от другого образования, помеченного как аденокарцинома легкого с микро ПА легкого. Наличие микропапиллярного компонента при ПА связано с некурящим статусом, ранним метастазированием в лимфатические узлы, внутрилегочным метастазированием и значительно более низкой 5-летней выживаемостью [8].

Рентгенологически ПА представляет собой одиночный узел или консолидацию или многоочаговое диффузное заболевание.

Иммуноокрашивание TTF-1 является положительным в 85% случаев первичной аденокарциномы легкого, тогда как метастатическая аденокарцинома в легком является отрицательным на TTF-1.

Наличие мультифокальной консолидации легкого на рентгенограмме может привести к диагностической дилемме. Более широкое использование компьютеризированного топографического сканирования привело к выявлению небольших узелков, многие из которых оказались аденокарциномами. Во всем мире появляются химиотерапевтические средства с терапевтической эффективностью, специфичной для гистологического подтипа. Пульмонологам и онкологам потребуется диагностика подтипов аденокарциномы для улучшения результатов лечения в будущем.

Финансовая поддержка и спонсорство

Нет.

Конфликт интересов

Конфликт интересов отсутствует.

1. Moran CA, Jagirdar J, Suster S. Папиллярная карцинома легкого с выраженным «морулярным» компонентом. Ам Джей Клин Патол. 2004; 122:106–9. [PubMed] [Google Scholar]

2. Jian Z, Tomizawa Y, Yanagitani N, Iijima H, Sano T, Nakajima T. Папиллярная аденокарцинома легкого представляет собой более продвинутую аденокарциному, чем бронхиолоальвеолярная карцинома, которая состоит из двух различных гистологических подтипов. . Патол Инт. 2005;55:619–25. [PubMed] [Google Scholar]

3. Silver SA, Askin FB. Истинная папиллярная карцинома легкого: отдельная клинико-патологическая сущность. Ам Дж. Сург Патол. 1997; 21:43–51. [PubMed] [Google Scholar]

4. Джемал А., Брей Ф., Центр М.М., Ферли Дж., Уорд Э., Форман Д. Глобальная статистика рака. CA Рак J Clin. 2011;61:69–90. [PubMed] [Google Scholar]

5. Керр К.М. Легочные аденокарциномы: классификация и отчетность. Гистопатология. 2009; 54:12–27. [PubMed] [Академия Google]

6. Вальдивия-Аренас М.А., Хаят Р. Азиатская женщина с эозинофилией и двусторонними легочными инфильтратами. Дыхание. 2007; 74: 224–7. [PubMed] [Google Scholar]

7. Noguchi M, Morikawa A, Kawasaki M, Matsuno Y, Yamada T, Hirohashi S, et al. Небольшая аденокарцинома легкого. Гистологические характеристики и прогноз. Рак. 1995; 75: 2844–52. [PubMed] [Google Scholar]

8. Miyoshi T, Satoh Y, Okumura S, Nakagawa K, Shirakusa T, Tsuchiya E, et al. Аденокарциномы легких на ранней стадии с микропапиллярным рисунком, отчетливым патологическим маркером значительно плохого прогноза. Ам Дж. Сург Патол. 2003; 27: 101–9.. [PubMed] [Google Scholar]

9. Brambilla E, Travis WD, Colby TV, Corrin B. Shimosato Новая классификация опухолей легких Всемирной организации здравоохранения. Eur Respir J. 2001; 18:1059–68. [PubMed] [Google Scholar]

Цифровая папиллярная аденокарцинома, редкая злокачественная опухоль — Полный текст — Отчеты о клинических случаях в ортопедических исследованиях 2019, Vol. 2, № 1-3

Мы представляем клинический случай папиллярной аденокарциномы (ДПА) большого пальца левой руки с медленным ростом, которая была полностью удалена, без рецидива или метастазов в течение 24-месячного наблюдения. ДПА — редкая злокачественная опухоль, часто локализующаяся на пальцах кисти. Из-за медленного роста и неспецифического внешнего вида диагноз часто не ставится или ставится с опозданием. Лечение должно быть хирургическим с четкой резекцией краев из-за высокого риска рецидива и/или метастазирования.

Введение

Папиллярная аденокарцинома пальцев (ДПА) является редким заболеванием, о котором в литературе сообщается в небольшом количестве серий случаев. Это агрессивная опухоль клеток эккриновых потовых желез, часто локализующаяся на дистальных отделах конечностей, особенно на пальцах рук и ног и прилегающей коже ладоней и подошв. ДПА часто возникает на ладонной поверхности пальца, вблизи дистального межфалангового сустава или в околоногтевой области [1].

Клинически ДПА представляет собой одиночное, обычно болезненное образование с медленным ростом. Несмотря на то, что он чаще встречается у взрослых с преобладанием пациентов мужского пола над женским, он также наблюдается у детей. Частота местных рецидивов составляет 30% [1], в то время как распространенность метастазов составляет около 14% [2], особенно в легкие и лимфатические узлы.

Рекомендуемым лечением является хирургическое удаление первичной опухоли с возможностью проксимальной ампутации, но в литературе не предлагается никаких объективных краев, и нет доказательств в поддержку использования химиотерапии или лучевой терапии [2].

Мы сообщаем о случае DPA, включая его клиническое течение, патологические данные и терапевтический подход, с периодом наблюдения 24 месяца.

Представление клинического случая

У 53-летнего мужчины был небольшой эластичный безболезненный узел размером 2 см на ладонной стороне дистальной фаланги большого пальца левой руки без предшествующей травмы или инфекции, который увеличился в размерах в течение предыдущий год. Не было ни покраснения, обесцвечивания, воспаления кожи, ни изменения перфузии. Функция кисти не была нарушена, большой палец двигался в полном диапазоне без каких-либо изменений чувствительности.

Во время операции наблюдалась кистозная коричнево-серая опухоль размерами 2,5×2×1 см, эластичной консистенции, с четкими границами, без спаек и ножек. Не было вовлечения мышц, сухожилий или костей (рис. 1). Выполнена полная хирургическая резекция образования без разрыва кисты. Послеоперационное заживление ран без осложнений, функция большого пальца не нарушена.

Рис. 1.

а , б Интраоперационный вид кистозной опухоли. c Макроскопический вид опухоли.

Гистопатологическое исследование выявило поражение низкой митотической степени, в основном кистозное, с выпячиванием железистого эпителия в виде сосочков и ядерным плеоморфизмом с гиперхроматизмом (рис. 2). Иммуногистохимия показала очаговую положительную реакцию на EMA (эпителиальный мембранный антиген), CEA (карциноэмбриональный антиген) и диффузную реакцию на P63 (рис. 2). Эти результаты были совместимы с диагнозом DPA, без каких-либо признаков инвазии в соседние структуры.

Рис.

 2.

Гистопатология (окраска гематоксилином и эозином). a Кистозно-папиллярная опухоль. b Выраженная клеточная атипия и ядерный плеоморфизм. c Иммунохимия: диффузно-ядерная иммунореактивность с P63.

При компьютерной томографии грудной и брюшной полости признаков метастазирования органов или лимфаденопатий не выявлено. На 3-м месяце наблюдения магнитно-резонансная томография (МРТ) кисти не выявила ни признаков локального рецидива, ни остаточной опухолевой ткани (рис. 3).

Рис. 3.

МРТ кисти без признаков местного рецидива.

После того, как пациенту объяснили высокую частоту рецидивов и метастазирования, он начал клиническое и рентгенологическое наблюдение с МРТ руки раз в полгода. В течение послеоперационного 24-месячного периода наблюдения у пациентки не было выявлено признаков местного рецидива или отдаленного заболевания.

Обсуждение/Заключение

DPA был впервые описан Helwig et al. [3] как «эккринную акроспирому», а позже дифференцировали между «агрессивной папиллярной аденомой пальцев» и «агрессивной папиллярной аденокарциномой пальцев» с учетом ее гистологических особенностей [4]. Дьюк и др. [2] предложили переклассифицировать оба заболевания как «агрессивную папиллярную аденокарциному пальцев», и поскольку ни один из гистологических параметров не предсказывает рецидив/метастазирование,suchak et al. [5] удалили «агрессивный» из-за его низкой степени злокачественности.

Этиология ДПА практически неизвестна; в одном случае сообщалось о мутации BRAF-V600E [6], но значение этого открытия неясно, с новыми сообщениями о генетической опухолевой гиперэкспрессии FGFR2 [7].

Возраст начала обычно между пятым и седьмым десятилетием жизни (в среднем 52 года) [2], чаще поражает мужчин, чем женщин (7–9:1) [1, 8]. Опухоль обычно представляет собой солитарное образование, может располагаться между ногтевым ложем и дистальным межфаланговым суставом [8], но также сообщалось о ее появлении на ладонной поверхности кисти, подошвенной поверхности стопы, голени и на перепончатые пространства рук и ног, с редкими случаями, зарегистрированными на губах и ушах [9].]. Часто локализуясь в дерме, DPA может проникать в более глубокие структуры, такие как мышцы, сухожилия или кости.

Дифференциальный диагноз должен включать кисту ганглия, инородное тело или пиогенную гранулему, паронихию, гломусную опухоль, плоскоклеточный рак, гемангиому, гигантоклеточную опухоль, остеомиелит и инфекции мягких тканей [1].

Несмотря на то, что опухоль является злокачественной, она не всегда носит агрессивный характер, в связи с чем широкое хирургическое иссечение или ампутация ab initio не всегда рекомендуются. Полное иссечение является стандартным лечением для всех DPA, но сообщалось, что до 34% могут нуждаться в последующем повторном иссечении или ампутации [2].

Местный рецидив может возникать в 30-50% случаев после хирургического иссечения, который может быть снижен до 5% после иссечения с четкой резекцией краев [2]. Общая частота зарегистрированных метастатических заболеваний составляет от 14 до 26% [2, 5, 8], они более распространены в легких, но наблюдались и другие области, такие как лимфатические узлы, головной мозг, кожа, кости и почки [8]. , 9].

Ни один из известных клинических или гистологических признаков не является предиктором локального рецидива или метастазирования, и нет рекомендаций по рутинной биопсии сигнального лимфатического узла [6]. Эффективного лечения распространенного метастатического заболевания еще не разработано, и нет доказательств в поддержку использования химиотерапии или лучевой терапии [2].

Последующий период должен быть длительным, учитывая, что его рост носит коварный характер с высокой частотой рецидивов, а о метастатическом заболевании сообщалось уже через 20 лет после его удаления [2]. Диагностика локального рецидива с помощью МРТ на ранних стадиях может быть затруднена, потому что внешний вид подобен реактивному/воспалительному процессу после предыдущей операции. До сих пор неясно, какие признаки могут помочь предсказать исход и частоту рецидивов [5].

Этот случай подчеркивает, что редкая злокачественная опухоль, проявляющаяся опухолью на пальце, может имитировать доброкачественные состояния, такие как ганглии, кисты или местная инфекция. Врачи должны знать о существовании этого состояния, надлежащем ведении и лечении, а также о необходимости длительного наблюдения, хотя до сих пор неясно, какие признаки могут помочь предсказать поведение DPA. ДПА следует лечить хирургическим путем с четкой резекцией краев, всегда поддерживая строгое последующее наблюдение для обнаружения рецидива и / или метастатического заболевания.

Благодарность

Авторы хотели бы поблагодарить доктора Оскара Теллеча из отделения дерматологии в больнице Distrital da Figueira da Foz за его помощь в гистопатологической интерпретации этого случая.

Заявление об этике

Пациент дал информированное согласие на публикацию этого случая.

Заявление о раскрытии информации

У авторов нет конфликта интересов, о котором следует заявить.

Источники финансирования

Это исследование не получало специального финансирования от государственных, коммерческих или некоммерческих организаций или секторов.

Авторские взносы

C. Vale проанализировала и интерпретировала данные пациентов о заболевании и внесла основной вклад в написание рукописи. А. Карвалью собрал данные. Т. Росейро был соавтором рукописи. Дж. Антунес рецензировал рукопись и был руководителем. О. Теллечеа выполнил гистологическое исследование и описание. В. Оливейра был администратором и руководителем проекта. Все авторы прочитали и одобрили окончательный вариант рукописи.

Эта статья находится под лицензией Creative Commons Attribution-NonCommercial 4.0 International License (CC BY-NC). Использование и распространение в коммерческих целях требует письменного разрешения. Дозировка препарата: авторы и издатель приложили все усилия, чтобы гарантировать, что выбор препарата и дозировка, указанные в этом тексте, соответствуют текущим рекомендациям и практике на момент публикации. Тем не менее, в связи с продолжающимися исследованиями, изменениями в правительственных постановлениях и постоянным потоком информации, касающейся лекарственной терапии и реакций на лекарства, читателю настоятельно рекомендуется проверять вкладыш в упаковке для каждого лекарства на предмет любых изменений в показаниях и дозировке, а также для дополнительных предупреждений.