Атрезия это пищевода: Атрезия пищевода — причины, симптомы, диагностика и лечение

диагностика, лечение и прогноз на будущее

Атрезия пищевода – врожденный порок развития, который приходится на троих из 10 000 родившихся младенцев обоих полов. Без своевременного хирургического вмешательства на основе результатов ранней диагностики такой порок несовместим с жизнью, летальный исход неминуем. Формирование пищеводной трубки и трахеи у эмбриона начинается со второго месяца беременности из одной общей передней кишки.

К пятой неделе эмбриогенеза пищевод и трахея должны начать разделяться, к 12 неделе этот процесс завершается. В случае угрозы выкидыша или проявления у беременной многоводия скорость развития органов нарушается, и формируется атрезия.

Атрезия пищевода у новорожденных выражается в отсутствии физиологического просвета пищевода. В 90% случаев этой врожденной патологии она сочетается с трахеопищеводным свищом. Остальные 10% приходятся на тип атрезии без соединения с трахеей. Из-за наличия эзофагеальной непроходимости сразу после рождения у ребенка могут проявляться: нарушение дыхания, аспирационная пневмония, невозможность приема пищи, метеоризм, вздутие живота или его западание.

Формы атрезии

Выделяют несколько форм или типов атрезии органов пищеварения. Из них большая часть приходится на пороки развития пищеводной трубки. Диагностируемые типы:

• вместо пищевода соединительная ткань в виде тяжа – 7–9% случаев;
• образовалось два слепых мешка из одной трубки, каждый – отдельно;
• нижний (дистальный) свищ пищевода соединен с трахеей выше зоны раздвоения (бифуркации), верхний – слепой – 85-90%;
• то же самое, только свищ на уровне бифуркации;
• свищ располагается на верхнем конце пищеводной трубки, нижний – слепой – 0,5%;
• обе части пищевода соединены с трахеей;
• полное отсутствие пищевода – агенезия – встречается крайне редко, сочетается с многочисленными пороками развития, прогноз – неблагоприятный, в большинстве случаев – летальный исход.

Симптомы

Сразу после появления малыша на свет проявляются симптомы атрезии. Это облегчает задачу быстрой диагностики порока и принятия решения по его исправлению. К таким симптомам относят:

• ложную гиперсаливацию – непрекращающиеся обильные тягучие слизистые, пузырящиеся или пенящиеся выделения изо рта и носа младенца;
• из-за заброса слизи в органы дыхания через трахею появляется кашель, влажные хрипы, одышка, асфиксия;
• синюшность кожи из-за удушья;
• при дистальном свище у ребенка присутствует вздутие живота из-за попадания воздуха в желудок;
• если нижний трахеопищеводный свищ отсутствует, то живот у младенца западает;
• сразу после начала кормления ребенок срыгивает молоко, начинается рвота, кашель, удушье;
• из-за невозможности нормально принять пищу, частых, обильных срыгиваний постепенно организм новорожденного обезвоживается, наступает истощение, если не принять срочные меры, ребенок погибает.

Часто атрезия пищевода сочетается с синдромом Дауна, дисплазией костей, пороком сердца, отсутствием желчного пузыря, атрезией ануса.

Диагностика

Перинатальная диагностика проводится с помощью ультразвукового исследования, но бывает неточной или косвенной. Вероятный порок развития устанавливают по многоводию и маленькому размеру желудка у плода или отсутствию его изображения на мониторе.

Диагностика патологии после родов заключается в использовании нескольких методов инструментального исследования:

1. Интраназальное зондирование – младенцу через нос вводят специальный катетер с закругленным концом. После прохождения на глубину 12 см при наличии атрезии он упирается в слепой конец и выходит назад.
2. Рентгенография с контрастным веществом проводится редко из-за негативного воздействия на малыша, но оно необходимо для уточнения диагноза в тяжелых случаях. Контрастным веществом является водорастворимый йодолипол, как наименее опасный для организма ребенка.
3. Проба по Elephant через катетер, который опущен в пищеводную трубку, запускают немного воздуха. При атрезии он шумно выходит через нос и рот обратно.
4. Эзофагоскопия.
5. Бронхоскопия.

В процессе обследования диагностируют и дифференцируют также врожденный пилоростеноз, наличие изолированной трахеопищеводной фистулы.

Опытным врачам-неонатологам известно, что нужно проверить с помощью катетера пищевод у новорожденного сразу после родов, если изо рта и носа выделяется большое количество пенистой слизи и заметен цианоз кожных покровов с приступами удушья из-за попадания слизи в органы дыхания.

Лечение

Срочное оперативное вмешательство после подробного инструментального исследования и принятия решения о методах устранения порока развития – основной вид лечения при атрезии. Для этого новорожденного переводят в хирургическое отделение и проводят предоперационную подготовку, которая заключается в:

• фиксации малыша в специальной позе;
• аспирация (очистка путем отсасывания слизи) дыхательных путей каждые 30 минут;
• кормлении, проводимом через зонд;
• в случае кислородного голодания – ингаляции;
• ларингоскопия с катетеризацией трахеи;
• назначении антибиотиков, специальных растворов для стабилизации и улучшения состояния.

Если ребенок весит более 2 килограммов и уточнен диагноз, приступают непосредственно к операции. В случае сложной, длительной операции ее начинают с установки гастростом в желудок и двенадцатиперстную кишку с целью снижения давления и облегчения процесса кормления.

Трубки выводят наружу, закрепив на коже живота младенца. К операции в этом случае приступают только после улучшения состояния ребенка на 2-4 сутки. Она заключается в замене пищевода толстой кишкой – это пластика пищевода. Второй этап такого оперативного вмешательства проводят по достижении младенцем от 3 месяцев до 3 лет.

Если ребенок доношен, отсутствуют родовые травмы, серьезные пороки развития и в наличии только атрезия с трахеопищеводным свищом, то проводят торакотомию – вскрытие грудной клетки с последующим хирургическим разделением трахеи и пищевода. Следующий этап операции – восстановление пищевода путем прямого анастомоза – сшивания двух отрезков пищевода вместе, если расстояние между ними 1,5-2 см, не более. При значительном диастазе выполняют более сложную манипуляцию – шейную эзофагостому, как и при несвищевой форме атрезии.

После операции ребенка продолжают кормить через зонд. Через 7 дней с помощью рентгеноскопии с контрастным веществом определяют состояние шва на пищеводе, проходимость трубки. Если затеков контраста нет, то малыш начинает питаться через рот, но с осторожностью, и специальными смесями. Еще через 2-3 недели проводят эндоскопию для обследования внутренней поверхности пищевода и состояния места сращивания. При наличии сужения пищевода, которое происходит в 30-40% случаев после операции, назначают бужирование резиновыми трубками номером 22-24 для увеличения просвета.

Выписывают новорожденного только после начала устойчивого набора веса. Если нет осложнений, то это происходит через 5-6 недель после операции.

Прогноз

Варианты атрезии разнообразны, сопутствующие пороки развития, особенно в случае недоношенности, тоже не единичны. От совокупности и степени тяжести этих факторов зависит прогноз на излечение порока пищевода. При обособленной атрезии, не отягощенной другими врожденными патологиями, выживаемость достигает 100%, минимум – 90%. Тяжелые сопутствующие диагнозы снижают этот показатель до 30-50%. В случае несвоевременного лечения или при наличии агенезии ребенок погибает.

Возможные осложнения

После окончания реабилитационного периода новорожденный выписывается из больницы, но до конца первого года жизни находится под наблюдением врача на диспансерном учете. Осложнениями в этот период могут стать сужение пищевода в области анастомоза, нарушение глотания. В этих случаях назначают эзофагоскопию. Возможны также: несостоятельность шва, кровотечение, анемия, повторные пневмонии, медиастинит. Впоследствии может проявиться недостаточность кардии и рефлюкс – заброс содержимого желудка в пищевод из-за нарушения моторики последнего. Чтобы его устранить, назначают лекарства, улучшающие моторику, – прокинетики.

Последствием операции обычно становится осиплость голоса, но к году она проходит. Чтобы не вызвать дополнительные осложнения, ребенка до года кормят только жидкой пюрированной едой.

Профилактика

Новорожденные малыши никакой роли в профилактике атрезии не играют. Предупредить ее можно, только позаботившись о здоровье будущей матери. Причем, начинать профилактику вероятных тяжелых пороков развития нужно еще на стадии планирования беременности. Для этого будущим родителям необходимо:

• вести здоровый, активный образ жизни;
• будущей маме еще до беременности необходимо бросить вредные привычки;
• в первом триместре особенно серьезно относиться к состоянию своего здоровья, избегая приема сильнодействующих лекарств, контакта с ядовитыми химическими веществами, рентгеновского облучения;
• возможно, сменить место жительства на экологически чистое, подальше от крупных промышленных предприятий и оживленных магистралей.

Экстремально быстро проведенная операция по устранению атрезии пищевода у новорожденных дает им право на полноценную жизнь. Ведь после курса реабилитации и повторной пластики ребенок ничем не отличается от своих сверстников, если нет сопутствующих патологий. Но здоровое, правильное, щадящее органы ЖКТ питание должно стать для растущего человека нормой и в дальнейшей жизни.

Информация на нашем сайте предоставлена квалифицированными врачами и носит исключительно ознакомительный характер. Не занимайтесь самолечением! Обязательно обратитесь к специалисту!

Автор: Румянцев В. Г. Стаж 34 года.

Гастроэнтеролог, профессор, доктор медицинских наук. Назначает диагностику и проводит лечение. Эксперт группы по изучению воспалительных заболеваний. Автор более 300 научных работ.

Атрезия пищевода : причины, симптомы, диагностика, лечение

Лечение атрезии пищевода

Предоперационная подготовка

При выявлении атрезии пищевода необходимо срочно перевести ребёнка из родильного дома в хирургический стационар.

С целью уменьшения аспирационного синдрома необходимо придать ребенку возвышенное положение (30-40°), ввести катетер, присоединённый к системе постоянной аспирации, в проксимальный конец пищевода или проводить частую аспирацию слизи из ротоглотки.

Необходимо отменить кормления и начать инфузионную терапию, назначить антибиотики широкого спектра действия, гемостатические препараты. Устранить гипоксию помогают ингаляции увлажнённого кислорода. При нарастании дыхательной недостаточности проводят интубацию трахеи и начинают ИВЛ. При традиционной ИВЛ у ребенка с дистальным трахеопищеводным свищем возможен значительный сброс воздуха через свищ в желудок, что приводит к перераздуванию желудка и кишечных петель. Увеличенные органы брюшной полости ограничивают экскурсию диафрагмы, в результате дыхательная недостаточность прогрессирует, возможна перфорация желудка и остановка сердца. В этих случаях следует попытаться изменить положение интубационной трубки ротировать или углубить, чтобы уменьшить сброс воздуха через свищ. Если вентиляция невозможна из-за значительного сброса воздуха через свищ, показана ВЧО ИВЛ или однолёгочная вентиляция. При значительном сбросе воздуха следует решить вопрос об экстренной операции наложения гастростомы и/или перевязки трахеопищеводного свища.

Если масса тела ребенка более 2 кг, и нет нарушений жизненно важных систем организма, операцию начинают сразу после проведения необходимых исследований. Если масса тела ребенка менее 2 кг, или есть нарушения гомеостаза и другие пороки развития, длительность предоперационной подготовки увеличивают и проводят коррекцию выявленных нарушений.

Одновременно проводят диагностические мероприятия, направленные на выяв-ление сочетанных пороков развития и нарушений со стороны жизненно важных органов:

• определение группы крови и резус-фактора,
• определение КОС,
• клинический анализ крови,
• общий анализ мочи,
• биохимический анализ крови,
• анализ коагулограммы,
• ЭхоКГ,
• ЭКГ,
• УЗИ внутренних органов,
• нейросонография.

Венозный доступ осуществляют путем катетеризации центральной вены, при этом предпочтительно провести катетер в верхнюю полую вену из локтевой или подмышечной вены. Проводить пункцию и катетеризацию непосредственно правой подключичной и внутренней ярёмной вен не рекомендуют из-за высокого риска образования гематомы в области операции.

Предоперационное лечение атрезии пищевода нацелено на то, чтобы ребенок был в оптимальном состоянии перед операцией, а также профилактику аспирационной пневмонии, что делает операцию более опасной. От перорального кормления воздерживаются. Постоянное отсасывание через двухпросветный катетер в верхнем отделе пищевода предотвращает аспирацию проглоченной слюны. Ребенок должен находиться в положении лежа на животе с головой, поднятой на 30-40°, и с опущенной правой стороной тела, чтобы облегчить опорожнение желудка и минимизировать риск аспирации кислого содержимого желудка через фистулу. Если радикальную операцию необходимо отложить в связи с глубокой недоношенностью, аспирационной пневмонией или другими врожденными пороками развития, следует сформировать гастростому для декомпрессии желудка. Отсасывание желудочного содержимого через гастростому снижает риск того, что оно попадет через фистулу в трахеобронхиальное дерево.

[24], [25], [26], [27], [28],

Хирургическое лечение атрезии пищевода

Операцию при атрезии пищевода относят к срочным хирургическим вмешательствам.

Более чем в 90% случаев при атрезии пищевода проводят выделение и перевязку свища с наложением эзофагоэзофагоанастомоза. В процессе операции через анастомоз проводят назогастральный зонд, который необходимо тщательно фиксировать. В средостении оставляют дренаж, присоединенный к системе пассивной аспирации.

При бессвищевой форме из-за большого диастаза между атрезированными концами пищевода часто накладывают гастростому и эзофагостому. При атрезии пищевода возможно проведение торакоскопической операции.

Когда состояние ребенка стабилизируется, можно провести экстраплевральную хирургическую коррекцию атрезии пищевода и закрытие трахеопищеводного свища. Иногда атрезия пищевода требует  выполнения пластики пищевода участком толстой кишки.

[29], [30]

Послеоперационный период

Тактика ведения зависит от тяжести лёгочных нарушений, сопутствующих аномалий и степени недоношенности.

Экстубация сразу после операции возможна у доношенных детей без сопутствующих аномалий развития и тяжёлого поражения легких.

При опасности развития дыхательной недостаточности после операции ребенку проводят ИВЛ. Вентиляционную поддержку прекращают, как только ребенок в состоянии самостоятельно обеспечить газообмен и дыхание.

Трахеомаляция — обычная аномалия при трахеопищеводном свище. Она может стать причиной цианоза и апноэ после экстубации ребенка. В таких случаях показана трахеостомия или трахеопексия.

В ближайшие 3-7 дней после операции не следует разгибать шею, так как при этом натягивается пищеводный анастомоз и может возникнуть несостоятельность швов.

При аспирации слизи из трахеи катетер вводят строго на глубину интубационной трубки, во избежание реканализации свища. Необходимо постоянно проводить удаление назофарингеального содержимого, не вводя катетер в пищевод дальше анастомоза.

Дренаж, оставленный в средостении, удаляют на 5-7-е сутки, если в течение этого времени нет патологического отделяемого. В некоторых случаях перед удалением дренажа проводят рентгенологическое обследование пищевода с водорастворимым контрастом.

Обезболивание после операции проводят инфузией опиоидных анальгетиков [фентанил в дозе 2-5 мкг/(кгхч), тримеперидин в дозе 0,05-0,2 мг/(кгхч)] в сочетании с метамизолом натрия (в дозе 10 мг/кг) или парацетамолом (10 мг/кг) в течение 3-5 сут, в дальнейшем переходят на болюсное введение этих препаратов по показаниям.

Инфузионную терапию в послеоперационном периоде проводят из расчета физиологической потребности. В первые сутки после операции используют 5-10% раствор глюкозы, в который добавляют электролиты. Через 12-24 ч после операции при неосложненном течении послеоперационного периода начинают парентеральное питание.

Антибактериальную терапию в послеоперационном периоде проводят, ориентируясь на мониторинг микроэкологического статуса ребенка, однако в ближайшие дни после операции показан метронидазол в/в в дозе 15 мг/(кгхсут).

[31], [32], [33], [34], [35], [36], [37], [38], [39]

Кормление ребенка при атрезии пищевода

Если наложена гастростома и катетер для питания проведен в двенадцатиперст-ную кишку, кормление можно начинать через 24 ч после операции.

При наложении прямого эзофагоэзофагоанастомоза питание осуществляют через назогастральный зонд, начиная с 5-7-х послеоперационных суток.

Кормление через рот возможно только через 7-10 дней после операции.

При атрезии пищевода энтеральное питание начинают с антирефлюксных смесей (Фрисовом, Нутризон антирефлюкс, Хумана АР) в сочетании с прокинетиками (домперидон в дозе 0,5 мл/кг), так как при этом пороке развития после операции, как правило, возникает желудочно-пищеводный рефлюкс.

[40], [41], [42], [43], [44]

Осложнения атрезии пищевода

Наиболее частыми острыми осложнениями являются несостоятельность анастомоза и формирование стриктур. После успешной хирургической коррекции часто встречаются затруднения при кормлении из-за нарушения моторики дистального отдела пищевода, что предрасполагает к развитию гастроэзофагеального рефлюкса (ГЭР). Если медикаментозное лечение ГЭР неэффективно, может потребоваться проведение фундопликации по Ниссену.

Осложнения в ближайшем послеоперационном периоде:

• пневмония,
• несостоятельность анастомоза,
• медиастенит,
• ларинготрахеомаляция,
• желудочно-пищеводный рефлюкс,
• анемия.

[45], [46], [47], [48], [49], [50], [51], [52], [53]

Атрезия пищевода с трахеально-пищеводным свищом (Q39.1)

Специфической профилактики не существует.

Раняя перинатальная диагностика играет определенную роль в увеличении выживаемости. Она минимизирует риски, связанные с первым кормлением, и повышает готовность к ранней операционной коррекции.

По данным большинства авторов, перинатальная эхографическая диагностика атрезии пищевода основывается только на

следующих косвенных признаках:
1. Многоводие, связанное со снижением оборота околоплодных вод вследствие непроходимости пищевода.
2. Отсутствие эхографического изображения желудка или маленькие его размеры при динамическом ультразвуковом наблюдении.

М. Stringer и соавторы установили, что положительное прогностическое значение этих маркеров составляет только 56%. По данным В. Chodirker и соавторов, чувствительность эхографии в диагностике атрезии пищевода при комбинированном использовании эхографических признаков (многоводие, отсутствие эхотени желудка) составляет только 42%.

При атрезии пищевода достаточно редко отмечается отсутствие эхотени желудка, так как частое наличие трахеально-пищеводной фистулы (ТПФ) или ТПСТПС — трахеопищеводный свищ
при этом пороке затрудняет диагностику.

Обычно ТПC располагается дистальнее места атрезии пищевода, что позволяет амниотической жидкости попадать из трахеи в пищевод, а затем в желудок. Только при изолированной атрезии пищевода или при ТПC, расположенной проксимальнее места обструкции, обычно отсутствует эхотень желудка. Это позволяет заподозрить атрезию пищевода с большей вероятностью.

Следует помнить, что изображение желудка может отсутствовать не только при атрезии пищевода, но и при врожденной микрогастрии, лицевых расщелинах, VACTERL синдроме, дистрессе плода и маловодий.
Эхотень желудка может отсутствовать в момент проведения УЗИ и при абсолютной норме, при динамическом эхографическом наблюдении эхотень желудка обнаруживается в типичном месте.

Принято считать, что атрезия пищевода относится к трудно диагностируемым врожденным порокам. Однако некоторым исследователям удалось определить дааный порок в 80% случаев благодаря прямой оценке пищевода в случаях обнаружения многоводия и микрогастрии или при отсутствии эхотени желудка.

Одними из первых сообщили о перинатальной диагностике атрезии пищевода американские специалисты J. Estroff и соавторы. Диагноз был поставлен на основании визуализации периодически наполняющегося и опустошающегося слепо заканчивающегося проксимального отдела пищевода, являющегося, по их мнению, специфическим признаком атрезии пищевода. Опираясь на этот признак, они смогли диагностировать 3 случая атрезии пищевода во II триместре беременности. Ранее считалось, что диагностика атрезии пищевода возможна в некоторых случаях только в конце II и в III триместре беременности.

По мнению некоторых авторов, наиболее действенной схемой диагностики атрезии пищевода является прямая визуализация пищевода плода в случаях обнаружения необъяснимого многоводия и микрогастрии или отсутствия эхотени желудка.

причины, симптомы, лечение, последствия и другие особенности

У двух малышей из 10 000 новорождённых обнаруживается атрезия пищевода. Эта аномалия способна унести жизнь ребёнка, если в кратчайшие сроки не будет проведено хирургическое вмешательство. Можно ли её распознать ещё во время беременности и что делать, когда диагноз поставлен?

Что такое атрезия пищевода?

Атрезией пищевода называют тяжёлый порок развития, суть которого состоит в заращении его просвета на том или ином участке или же по всей длине. В большинстве случаев верхняя часть пищевода оканчивается слепо, а нижняя сообщается с трахеей. Нередко эта патология сочетается с наличием других пороков развития, в том числе:

• сердца;
• мочеполовой системы;
• ЖКТ.

Примерно в 5% случаев атрезия пищевода наблюдается у новорождённых с хромосомными патологиями. Этот порок развития встречается с одинаковой частотой (3:10000) у детей обоих полов. Причём риск рождения больного ребёнка выше у родителей, уже имеющих одного малыша с такой аномалией.

Зачастую атрезия пищевода сочетается с пороками развития позвонков, атрезией ануса, пороками развития почек и дефектами лучевой кости. В таких случаях диагностируют так называемую VATER ассоциацию (группа патологических заболеваний). Реже дополнительно обнаруживаются пороки сердца, что существенно ухудшает прогноз выздоровления.

Атрезия пищевода очень опасна для жизни новорождённого, так как её наличие провоцирует развитие аспирационной пневмонии (инфекционно-токсическое повреждение органов дыхания), возникающей из-за попадания слюны, слизи, пищи в дыхательные пути. Также дети резко теряют вес, поскольку не могут питаться. Поэтому при отсутствии своевременного вмешательства новорождённым грозит голодная смерть.

Один из вариантов атрезии пищевода

Классификация

Различают 5 форм патологии:

1. Атрезия с дистальным свищом, при котором слепо оканчивается проксимальный (верхний) сегмент пищевода.
2. Атрезия с проксимальным трахеопищеводным свищом, при этом дистальная (нижняя) часть пищевода оканчивается слепо.
3. Изолированная атрезия.
4. Атрезия с проксимальным и дистальным свищом.
5. Изолированный трахеопищеводный свищ.

Атрезия пищевода с дистальным трахеопищеводным свищом

Эта форма патологии встречается чаще всего — в 85–95% случаев. У детей быстро развивается аспирационная пневмония, а в течение пары часов после рождения слепо заканчивающийся проксимальный (верхний) отдел пищевода заполняется пенистым содержимым. При попытках покормить ребёнка молоко сразу же вытекает обратно нествороженным. Живот малыша раздут, а если свищ достаточно широк, грудничок может срыгивать желудочный сок или жёлчь.

Изолированная атрезия

Такая форма заболевания встречается в 7–9% случаев. Для неё характерно слепое окончание дистального и проксимального отделов или же замещение всего пищевода тяжем без просвета. У деток быстро развивается аспирационная пневмония, а их живот западает.

Изолированный трахеопищеводный свищ

Такая патология наблюдается достаточно редко: лишь у 3–4% пациентов с аномалиями пищевода. Для неё характерно наличие отверстия разной величины, сообщающего пищевод и трахею. Как правило, диаметр свища не превышает 4 мм. Он может располагаться на любом участке, но чаще находится достаточно высоко.

Атрезии с проксимальным трахеопищеводным свищом

Данная патология встречается в 0,5% случаев. Для неё типично слепое окончание дистального (нижнего) отрезка пищевода. У новорождённых сразу же диагностируется аспирационная пневмония. Поскольку в желудок воздух не может проникать, живот малышей западает.

С проксимальным и дистальным трахеопищеводными свищами

Такой вариант атрезии наблюдается лишь у 1% больных. Сразу же после рождения у грудничка диагностируется аспирационная пневмония. Живот малыша вздут. А при выполнении рентгенологического исследования контрастное вещество, видимое на снимке как ярко-белое пятно, может обнаруживаться в желудке.

Полное отсутствие пищевода

Агенезия встречается чрезвычайно редко и обычно сочетается с другими тяжёлыми аномалиями развития. Поэтому прогноз в таких случаях неблагоприятный и подавляющее большинство новорождённых с такими патологиями погибает.

Возможные варианты аномалий строения пищевода

Причины возникновения у детей

Формирование атрезии пищевода связано с возникновением нарушений на ранних стадиях эмбриогенеза, то есть внутриутробного развития плода. Поскольку трахея и пищевод развиваются из одного зачатка, так называемой головки конца передней кишки, на ранних стадиях формирования плода они широко сообщаются между собой. В норме их разделение происходит на 4–5 неделях внутриутробного развития. Поэтому, если же направление и скорость роста этих анатомических образований отличаются от нормальных или некоторые другие процессы протекают нетипично, может возникать такой порок развития, как атрезия пищевода.

Доподлинно ещё неизвестно, что именно способствует возникновению подобных аномалий, но, безусловно, на формировании плода негативно сказываются вредные привычки родителей, причём не только курение, приём алкоголя или наркотиков матерью во время беременности, но и злоупотребление ими обоими родителями до момента зачатия. Также риск возникновения атрезии пищевода возрастает при наличии генетических заболеваний у родителей. Неблагоприятно влияет на развитие плода и то, что будущая мать:

• принимает различные лекарственные средства;
• контактирует с химическими веществами;
• поддаётся радиоактивному облучению и т. д.

Симптомы

Атрезия пищевода проявляется буквально с первых часов жизни новорождённого малыша. На её наличие указывают:

• обильные пенистые выделения изо рта;
• выделение слюны из носа;
• приступообразный кашель;
• отчётливо слышные хрипы в лёгких;
• одышка;
• посинение кожи при каждом кормлении, то есть так называемый синдром Мендельсона, возникающий вследствие попадания слизи в дыхательные пути;
• срыгивание молока в неизменном виде;
• метеоризм.

В зависимости от формы патологии, помимо вышеперечисленных симптомов, могут возникать и другие.

Диагностика

Современное оборудование для ультразвукового исследования позволяет диагностировать множество патологий ещё во время беременности, включая и атрезию пищевода. Но оно все же недостаточно совершенно, поэтому только отдельным врачам удаётся заподозрить наличие этой аномалии в 80% случаев. Поэтому обычно атрезия пищевода обнаруживается уже после родов, поскольку её признаки проявляются буквально с первых же минут или часов жизни новорождённого.

Пренатальная диагностика

По данным большинства авторов, заподозрить наличие патологии при проведении УЗИ можно только по косвенным признакам:

• многоводие, связанное со снижением оборота околоплодных вод из-за непроходимости пищевода плода;
• невозможность визуализации желудка или значительное уменьшение его размеров;
• визуализация периодически наполняющегося и опорожняющегося слепо заканчивающегося проксимального отдела пищевода;
• задержка внутриутробного развития.

Но такие же отклонения характерны и для других патологий, в частности, врождённой микрогастрии (патологически малого объёма желудка) и лицевых расщелин. Причём иногда желудок не видно на УЗИ и у абсолютно здоровых детей, но при проведении череды УЗИ он всё-таки обнаруживается в типичном месте и нормального размера.

Также женщины, вынашивающие плод с атрезией пищевода, часто сталкиваются с угрозой выкидыша в I триместре. Поскольку атрезия пищевода часто сочетается с другими пороками развития, при их наличии назначаются дополнительные ультразвуковые исследования с целью выявить эту аномалию.

Канадскими учёными было предложено проведение МРТ у плодов с необъяснимой микрогастрией и многоводием у матери.

Диагностика новорождённого

Хотя клиническая картина оставляет врачам мало сомнений в диагнозе, подтверждают его путём введения в пищевод через нос тонкого уретрального катетера, имеющего закруглённый конец. При наличии аномалии он, погрузившись на 6–8 см, упирается или, заворачиваясь, выходит через рот малыша. Также при нагнетании воздуха в слепой конец пищевода он с шипением выходит из носоглотки.

Окончательный диагноз можно поставить только после проведения рентгенологического исследования. Обычно его проводят с использованием водорастворимых контрастных веществ (йодолипола), не оказывающих сильного раздражающего действия на дыхательные пути, куда они могут проникнуть при наличии свища.

При проведении контрастной рентгенографии ребёнка укладывают на спину, вводят 15–20 мл воздуха и 1–2 мл контраста. На снимках видны чёткие ровные контуры слепого конца пищевода и следы проникновения контрастного вещества в трахею, если присутствует свищ.

Рентгеновский снимок ребёнка с атрезией пищевода

Лечение

Единственным возможным способом спасти жизнь малышу является хирургическое вмешательство. При выявлении атрезии пищевода в первые часы жизни ребёнка, даже в сочетании с пороками позвонков, атрезией ануса, пороками развития почек и дефектами лучевой кости (VATER ассоциация), и немедленном проведении операции прогноз достаточно хороший. Если же она сопровождается наличием пороков сердца или аномалий конечностей, то заболевание обычно протекает тяжело и, к сожалению, часто приводит к летальному исходу.

Подготовка к операции

Предоперационную подготовку начинают ещё в родильном доме, сразу же после диагностики патологии, то есть в первые часы жизни малыша. Она включает:

• аспирацию (отсасывание) содержимого ротовой полости и носоглотки каждые четверть часа;
• оксигенотерапию;
• исключение введения пищи через рот.

Длительность подготовки зависит от тяжести состояния младенца. Если у него наблюдается нарушение дыхание или даже пневмония, сразу же прибегают к прямой ларингоскопии с катетеризацией трахеи и удалением содержимого из дыхательных путей. Суть метода состоит во введении в глотку младенца жёсткой трубки и катетера в трахею, что позволяет визуально оценить состояние верхних отделов ЖКТ, обеспечить нормальное поступление кислорода в лёгкие и отсосать скопившиеся в дыхательных путях массы.

В случаях, когда эти мероприятия не дают желаемых результатов, ребёнку под наркозом делают бронхоскопию с интубацией трахей. То есть через гортань и трахею в бронхи вводят специальный оптический прибор и осматривают их состояние. Чтобы решить проблему нарушения дыхания в процессе процедуры в трахее размещают гибкую пластиковую трубку, через которую будет поступать воздух.

Новорождённого помещают в кувез, обеспечивая подходящий температурный режим, непрерывную подачу кислорода и очищение ротоглотки. Также проводится инфузионная, антибактериальная и симптоматическая терапия. И в максимально короткие сроки ребёнка перевозят в сопровождении специализированной бригады в хирургическое отделение больницы, где его будут оперировать.

Проведение операции

Операция может проводиться разными методами. Выбор конкретного осуществляется на основании имеющейся формы атрезии и состояния грудничка. При наличии атрезии с дистальным трахеопищеводным свищом у доношенных детей, без симптомов родовой травмы и пороков развития жизненно важных органов обычно проводят торакотомию (вскрытие грудной клетки через грудную стенку) и разделяют трахеопищеводный свищ.

Дальнейшая тактика лечения определяется величиной диастаза (расхождения) отрезков пищевода. Если он не превышает 1,5–2 см, накладывают прямой анастомоз, то есть просто сшивают концы пищевода между собой. При больших значениях обычно выполняют шейную эзофагостому: конец пищевода выводится на наружную часть шеи через разрез и фиксируется швами. Аналогичным образом выходят из ситуации, когда у ребёнка диагностирована несвищевая форма.

Если же у младенца проведение хирургического вмешательства связано с большим риском, то чаще операцию начинают с наложения двойной гастростомы, то есть введения через разрезы в желудок и 12-перстную кишку двух резиновых трубок, внешние концы которых закрепляют на коже. Одна из них предназначена для кормления. Её конец вводят в 12-перстную кишку, благодаря чему пища сразу же попадает в тонкий кишечник, минуя патологически изменённые области ЖКТ. Вторая гастростома необходима для обеспечения нормального давления в желудке и уменьшения аспирации. Как только состояние новорождённого улучшится, обычно это происходит на 2–4 день, начинают второй этап операции, суть которого состоит в проведении пластики пищевода. С этой целью изменённая область заменяется участком толстой кишки. Хирургическое вмешательство осуществляется в 2 этапа, второй из которых обычно проводится в возрасте от 2–3 месяцев до 3 лет.

Послеоперационное восстановление

После проведения операции продолжают интенсивную терапию. Новорождённого кормят через зонд, а спустя неделю исследуют состоятельность анастомоза (шва, соединяющего концы пищевода). Для этого под рентгенологическим контролем перорально вводят 1–2 мл контрастного вещества и оценивают его проходимость. Если же осложнения отсутствуют и на рентгене не видно затёков контраста, малыша начинают кормить через рот.

Через 2–3 недели проводят контрольное эндоскопическое исследование. В 60–70% случаев зона анастомоза остаётся неизменной, если все же произошло её сужение, назначается бужирование.

Бужирование пищевода — механическое увеличение его диаметра специальными зондами

В течение двух недель тщательно ухаживают за послеоперационными швами, часто меняют повязки, обрабатывают кожу антисептическими пастами и проводят ультрафиолетовое облучение.

Выписывают детей из стационара только при условии стойкой прибавки веса. Как правило, это происходит на 5–6 неделе.

Возможные осложнения и последствия

После успешного завершения операции и окончания реабилитационного периода малыш находится под диспансерным наблюдением в течение всего первого года жизни, поскольку существует риск развития нарушений процессов глотания и непроходимости в области анастомоза. В таких ситуациях показана срочная эзофагоскопия — осмотр внутренней поверхности пищевода специальным оптическим оборудованием, вводимым через рот.

Вариантом нормы является осиплость, сохраняющаяся на протяжении полугода или даже года. Её появление связывают с повреждением гортанного нерва во время операции. К числу возможных осложнений также относятся недостаточность кардиального отдела желудка и желудочно-пищеводный рефлюкс. Они проявляются:

• повторными пневмониями;
• срыгиванием;
• вытеканием всего содержимого желудка по ночам.

Чтобы предотвратить их развитие грудничкам назначают прокинетики (стимуляторы моторики желудочно-кишечного тракта), например, Домперидон.

Тем не менее при отсутствии лечения атрезия приводит к летальному исходу, наступающему в результате развития и прогрессирования:

• асфиксии;
• истощения;
• аспирационной пневмонии;
• лёгочной недостаточности;
• сердечной недостаточности.

Особенности образа жизни и питания людей после операции

Чтобы избежать развития осложнений, ребёнка до года следует кормить исключительно измельчённой до полной однородности пищей, а сразу же после операции антирефлюксными адаптированными молочными смесями, например:

• Фрисовом;
• Хумана АР;
• Нутризон антирефлюкс.

При этом кормление начинают с 3 мл жидкости, которые дают ребёнку 10 раз в день. Постепенно объем увеличивают, и на второй день уже разрешается кормить малыша 7 мл смеси 10 раз в сутки. Таким образом постепенно увеличивают количество употребляемой пищи до 30 мл за раз, продолжая кормить новорождённого 10 раз в день. Только с 10 дня разрешается перейти на 7-разовое полноценное питание.

Недостающее для нормального функционирования количество жидкости вводят парентерально. Для этого используется раствор глюкозы.

После окончания послеоперационного периода и проведения второго этапа пластики пищевода, если это необходимо, дети живут нормальной жизнью и при отсутствии других патологий ничем не отличаются от родившихся абсолютно здоровыми малышей. Безусловно, в дальнейшем стоит с особым вниманием относиться к питанию ребёнка, ограничивать употребление острой, солёной, копчёной пищи, фастфуда и прочих вредностей.

Хотя атрезия пищевода и является пороком развития, способным унести жизнь ребёнка, при её диагностировании сразу же после родов и проведении операции в кратчайшие сроки шансы на полное выздоровление велики. При этом впоследствии ребёнок не будет ничем отличаться от сверстников.

Имею высшее медицинское образование и опыт работы Оцените статью: Поделитесь с друзьями!

Атрезия пищевода у новорожденных детей: причины, симптомы и лечение

Атрезия пищевода является врожденным пороком развития, вот почему патология чаще всего встречается у маленьких пациентов. Быстрое выявление недуга имеет огромное диагностическое значение, так как его наличие несовместимо с жизнью. Больным показано экстренное хирургическое вмешательство.

Что это такое?

Суть патологии заключается в заращении просвета пищевода на определенном участке или по всей длине органа. Зачастую наряду с атрезией диагностируются пороки развития сердца, пищеварительной системы, мочеполового тракта.

В результате попадания слюны, слизи, пищи в дыхательные пути развивается аспирационная пневмония. Вот почему атрезия пищевода у детей опасна для жизни. Малыши не могут употреблять пищу, из-за чего стремительно теряют в весе. Им, по сути, грозит голодная смерть. Спасти жизнь малышу может сложное оперативное вмешательство.

СПРАВКА! Риск рождения больного ребёнка выше у родителей, уже имеющих одного малыша с такой аномалией.

Порок пищевода формируется еще на раннем этапе эмбриогенеза. В случае угрозы выкидыша или многоводия скорость развития органов нарушается, что и предрасполагает к развитию недуга.

Причины развития

Формирование патологии связано с нарушениями на ранних стадиях эмбриогенеза. Пищевод и трахея разделяются примерно на 4–5 неделе беременности. Если скорость роста не будет совпадать с направлением и процессами изменения клеток организма, появится риск развития аномалии.

Встречаются случаи, когда дети с пороком пищевода рождаются у абсолютно здоровых родителей. Все же существует целый ряд провоцирующих факторов, влияющих на формирование патологических изменений. К ним можно отнести:

• употребление женщиной в период вынашивания плода алкогольных напитков, наркотических средств;
• курение во время беременности;
• воздействие бытовой химии;
• радиоактивное облучение;
• плохая экологическая обстановка;
• поздняя беременность;
• проведение рентгенографии в первом триместре;
• синдром Дауна и Патау;
• недоношенность;
• побочные эффекты некоторых медикаментозных средств.

Существует вероятность, что аномалия имеет наследственную предрасположенность

Классификация

В зависимости от анатомической формы и расположения принято различать пять типов атрезии пищевода:

• Свищевой тип. Нижний участок пищевода сращивается с трахеей, а верхний – соединен с ней.
• Изолированный тип. Верхний и нижний участок заканчиваются слепо.
• Альтернативный свищевой тип. Верхний сегмент связан с трахеей, а нижний – слепой.
• Изолированный трахеопищеводный тип. Верхняя и нижняя часть соединены в одном месте с трахеей.
• Двухтрахеопищеводный тип. Пищевод соединен с трахеей в разных местах.

Атрезия пищевода у плода с трахеопищеводным свищом провоцирует развитие аспирационной пневмонии. При попытках накормить ребёнка молоко сразу же вытекает обратно. Если свищ достаточно широк, новорожденный может срыгивать желудочный сок или жёлчь.

Встречаются и случаи полного отсутствия пищевода. Такое состояние специалисты называют агенезией. Прогноз в таких случаях крайне неблагоприятный, и подавляющее большинство новорождённых погибает.

Характерные симптомы

Симптомы порока пищевода проявляются сразу же после рождения ребенка. Среди первых признаков патологии специалисты выделяют одышку, хрипы, пенистые выделения из носа и рта. Постепенно проявления аномалии нарастают. Клиническая картина патологии сопровождается следующими симптомами:

• срыгивания после кормления;
• приступы удушья;
• пенистая тягучая слизь, выделяемая из носовой и ротовой полостей;
• вздутие живота;
• повышенное газообразование;
• раздражительность, капризность, ухудшение сна;
• посинение кожи.

У новорожденных присутствует так называемое ложное слюноотделение. Сколько бы малыш ни сглатывал слюну, она все равно возвращается обратно. Даже после отсасывания меньше ее не становится.

При появлении вышеупомянутых симптомов ребенка в срочном порядке следует показать специалисту. В противном случае могут развиться неприятные последствия, вплоть до смертельного исхода.

О развитии аспирационной пневмонии говорят следующие признаки:

• кашель;
• хрипы;
• повышение температуры;
• понижение врожденных рефлексов;
• отказ от груди.

Характерным проявлением атрезии пищевода является синдром Мендельсона. При каждом кормлении наблюдается посинение кожи вследствие попадания слизи в дыхательные пути.

Груднички становятся беспокойными, у них нарушается сон

Диагностические мероприятия

Современная медицина позволяет диагностировать патологию еще на этапе внутриутробного развития плода. При проведении ультразвукового исследования заподозрить наличие патологии специалист может по ряду косвенных признаков. Среди них можно выделить следующее:

• многоводие;
• значительное уменьшение размеров желудочного мешка;
• расширенный верхний слепой отрезок пищеводной трубки;
• задержка эмбриогенеза.

Специалистами также проводится так называемая проба Элефанта. Через зонд вводится воздух, который должен попасть в желудок. При атрезии пищевода он выходит с шумом через нос. Окончательный диагноз у новорожденного можно поставить при помощи рентгенографии с контрастом.

Лечебная тактика

Единственным способом спасти жизнь ребенку является проведение хирургического вмешательства. Операция должна быть проведена в первые 36 часов после рождения. Консервативные методы лечения не принесут никаких результатов.

Подготовка к операции

Подготовительные меры проводят еще в родильном доме в первые часы жизни пациента. Сразу же после диагностирования аномалии каждые пятнадцать минут из ротовой и носовой полостей отсасывается патологическая жидкость.

Детям проводится антибактериальное лечение. Исключается кормление ребенка через полость рта. Малышу проводят ингаляции влажным воздухом.

С целью улучшения скорейшего опорожнения желудочного мешка и во избежание попадания желудочного сока через свищ в дыхательные пути, ребенку необходимо обеспечить положение лежа на животе с приподнятой головой и приспущенной правой частью тела.

При нарастающих признаках дыхательной недостаточности малыша переводят на искусственную вентиляцию легких.

В случае отсутствия сочетанных аномалий и при условии достаточной массы тела операция проводится в один этап. Хирургическое вмешательство заключается в разъединении трахейной и пищеводной трубки и сшивании верхней и нижней доли пищеводной трубки.

Младенец должен находиться под постоянным контролем медперсонала

Проведение операции

Хирургическое вмешательство может быть проведено разными способами. Выбор методики во многом зависит от формы аномалии, а также общего состояния малыша. При наличии дистального трахеопищеводного свища проводится торакотомию, при которой вскрывается грудная клетка.

В случае же сочетанных пороков развития чаще операцию начинают с наложения двойной гастростомы, то есть введения через разрезы в желудок и 12-перстную кишку двух резиновых трубок, внешние концы которых закрепляют на коже.

Послеоперационный период

После операции малыш находится в отделении интенсивной терапии. Парентерально вводятся электролиты, антибиотики, раствор глюкозы. Длительное пребывание интубационной трубки в трахее нежелательно, поэтому специалисты стараются как можно скорее перевести малыша на собственное дыхание.

В первую неделю после хирургического вмешательства категорически запрещено разгибать шею младенца. Это чревато расхождением швов. По истечении семи дней можно начинать кормить ребенка смесями с добавлением прокинетиков.

При изолированной атрезии в случае отсутствия сочетанных пороков развития после проведения операции излечение наступает в ста процентах случаев. Такие дети в обязательном порядке должны наблюдаться у педиатра и хирурга.

Родителям следует контролировать режим жизни и питание малыша, а также поддерживать иммунитет.

Кормление после операции осуществляется через зонд или гастростому

Возможные последствия

В ближайшее время после оперативного вмешательства могут возникнуть такие осложнения:

• расхождение швов;
• пневмония;
• анемия;
• кровотечение;
• присоединение бактериальной инфекции;
• желудочно-пищеводный рефлюкс;
• медиастенит.

В течение года после операции могут возникнуть нарушения глотания, осиплость голоса, повторные пневмонии. По ночам возможно вытекание содержимого желудка. Летальный исход может наступить в результате прогрессирования асфиксии, истощения, аспирационной пневмонии, легочной или сердечной недостаточности.

Во избежание развития неприятных осложнений, ребёнка до года следует кормить исключительно измельчённой до однородной консистенции пищей, а сразу же после операции – антирефлюксными адаптированными молочными смесями.

Профилактические мероприятия

Новорожденные малыши в предупреждении патологии никакой роли не играют. Профилактика атрезии пищевода на все сто процентов зависит от будущей матери. Ей важно придерживаться следующих рекомендаций:

• ведение здорового образа жизни, исключающего вредные привычки;
• при подозрении на беременность не проводить рентгенографию;
• оградить себя от контактов с токсическими веществами, использование защитных респираторов при работе на вредных производствах;
• правильный режим питания.

На заметку! Лучшим вариантом для беременной женщины будет уехать из города и пожить в деревне.

Женщине, вынашивающей ребенка, следует принимать комплекс поливитаминов. Не стоит впадать в панику при обнаружении патологии. Просто необходимо регулярно проходить обследование. После рождения специалисты выполнят соответствующую операцию.

Подведение итогов

Атрезия – это врожденная аномалия, при которой происходит заращение просвета пищевода. Патология формируется еще во время внутриутробного развития. Недуг угрожает жизни малыша. Спасти жизнь может проведение сложной операции. Развитие аномалии связано с нарушениями внутриутробного развития. Считается, что болезнь может иметь наследственную предрасположенность. Ученые связывают возникновение порока с вредными привычками беременной женщины.

Проявляется аномалия в виде срыгивания во время кормления, пенистой слизи изо рта и носа, приступов удушья. Дети отказываются от груди, что становится причиной потери веса и обезвоживания. О развитии аспирационной пневмонии говорит появление кашля, хрипов, повышение температуры. Диагностика может быть проведена еще во время беременности. Патологию выявляют с помощью УЗИ по косвенным признакам. Единственной возможностью спасти жизнь малышу является экстренное проведение операции.

Атрезия пищевода и/или трахеопищеводный свищ: причины, симптомы и лечение

Общая информация

Атрезия пищевода (АП) — редкий врожденный дефект, при котором пищевод (трубка, которая соединяет горло с желудком) не развивается нормально. У детей с АП пищевод обычно разделяется на две части, верхний и нижний сегмент. Эти два сегмента не соединяются. Один или оба сегмента (обычно верхний) заканчиваются в слепом мешочке. Следовательно, нормального прохода между ртом и желудком нет.

Атрезия пищевода (АП) часто встречается в сочетании с трахеопищеводным свищем (ТПС), который представляет собой ненормальный проход или соединение (свищ) между пищеводом (обычно нижним) и трахеей (дыхательном горлом). Трахея — это трубка, которая проходит из голосовой коробки (ящика) в горле в легкие (бронхи) и переносит воздух в легкие и из них. АП/ТПС является опасным для жизни состоянием, однако большинство пострадавших младенцев полностью выздоровеют, если дефект будет обнаружен на ранней стадии и будет соответствующим образом обработан. Точные причины АП/ТПС не до конца понятны. Атрезия пищевода и трахеопищеводный свищ могут возникать как единичные болезни (несиндромальные), связанные с другими врожденными дефектами (неизолированные) или как часть более крупного синдрома.

Признаки и симптомы

Младенцы с АП/ТПС не могут нормально глотать и могут иметь проблемы с дыханием (дыхательная недостаточность). После рождения младенцы будут демонстрировать чрезмерное количество слюны, слизи и других оральных выделений, поскольку не смогут глотать. Эти выделения могут появляться в виде пенистых белых пузырьков во рту ребенка и повторяться даже после того, как их отсосали.

При наличии ТПС пораженные дети также подвергаются риску секреции, например, желудочного сока и слюны/слизи, вдыхаемых в легкие (аспирация). Следовательно, у этих детей могут развиться значительные респираторные расстройства и/или пневмония.

Пострадавшие дети могут испытывать эпизоды кашля, рвоты или удушья. Дети также могут испытывать повторные эпизоды низкого уровня кислорода в крови (гипоксия/цианоз). Цианоз характеризуется одышкой, кашлем, расширением ноздрей при дыхании и синеватым изменением цвета кожи. У некоторых из этих детей наблюдается аномальное размягчение и ослабление хряща трахеи (трахеомаляция), поэтому стенки трахеи являются гибкими, а не жесткими. Состояние часто умеренное, но может быть серьезным, приводя к разрушению воздушного прохода. Трахеомаляция может приводить к затруднению дыхания и спровоцировать остановку дыхания (эпизоды, близкие к смерти).

Приблизительно 50 процентов детей с АП/ТПС имеют другие врожденные дефекты. Сердечные аномалии являются наиболее частым дополнительным врожденным дефектом, связанным с АП/ТПС. Такие аномалии могут включать дефекты межжелудочковой перегородки или более сложные аномалии, такие как тетрада Фалло. Нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта и мочеполовой системы являются следующими наиболее распространенными врожденными дефектами, возникающими вместе с атрезией пищевода/трахеопищеводным свищом. Они включают неперфорированный анус, состояние, при котором анальное отверстие не может развиваться должным образом. Менее распространенными являются нарушения неврологической и костно-мышечной систем. Многие нарушения встречаются в комбинации — ассоциация VACTERL (аномалии позвоночника, аноректальные, сердечные, трахеоэзофагеальные, почечные аномалии и аномалии конечностей)

Была разработана система классификации, которая разбивает АП/ТПС на различные подтипы. Хотя эта система классификации широко используется, она не является универсальной. Тип C является наиболее распространенной формой. Другие типы встречаются менее чем у 15 процентов людей с АП/ТПС. В соответствии с классификацией подтипы включают в себя:

• ТИП A: Присутствует только атрезия (ТПС отсутствует). Пищевод разделен на две части, причем верхняя и нижняя части оканчиваются слепыми мешочками. Это тип иногда называют чистой атрезией пищевода и составляет она примерно 8 процентов случаев.
• ТИП B: Нижний сегмент пищевода заканчивается слепым мешочком, а верхний сегмент соединен с трахеей через трахеопищеводный свищ. Эта форма встречается редко, что составляет примерно 2 процента случаев.
• ТИП C: Верхний сегмент пищевода заканчивается слепым мешочком, а нижний сегмент соединен с трахеей через трахеопищеводный свищ. Это наиболее распространенный тип АП/ТПС, встречающийся примерно у 85 процентов людей.
• ТИП D: ТПС присутствует, соединяя верхний и нижний сегменты пищевода с трахеей. Это самая редкая форма АП/ТПС, затрагивающая менее 1% случаев.
• ТИП E: При этой форме пищевод не поврежден и нормально соединяется с желудком. Однако имеется трахеопищеводный свищ, соединяющий пищевод и трахею. Она также известна как свищ H-типа. (ею страдают 4 процента больных).

Причины

АП/ТПС возникает в результате нарушения развития во время раннего (эмбрионального) роста плода. Причина этого сбоя не до конца понятна. Считается, что изолированный (несиндромальный) АП/ТПС возникает вследствие сочетания нескольких различных факторов (многофакторное наследование). Такие факторы могут включать генетические, экологические и иммунологические факторы. Тем не менее, никаких конкретных факторов выявлено не было. Большинство случаев изолированной атрезии пищевода с трахеопищеводным свищом происходят спорадически, и риск рецидива при последующих беременностях составляет менее 1 процента.

АП/ТПС также может возникать как часть более крупного генетического синдрома, такого как:

• синдром CHARGE;
• синдром Фейнгольда;
• анофтальм-эзофагогенитальный синдром;
• синдром Паллистер-Холла;
• анемия Фанкони;
• синдром делеции хромосомы 22q;
• хромосомные расстройства, такие как трисомия 18, трисомия 13 или синдром Дауна (трисомия 21).

Эти нарушения обусловлены специфическими генетическими мутациями или хромосомными нарушениями.

Неизолированный АП/ТПС относится к случаям АП/ТПС, возникающим вместе с другими врожденными дефектами, но без известного генетического дефекта. Пороки сердца являются наиболее распространенным ассоциированным врожденным дефектом. Некоторые люди с неизолированными АП/ТПС имеют ассоциацию VACTERL/VATER. Это расстройство представляет собой неслучайную связь врожденных дефектов, скорее всего, из-за еще не идентифицированных генетических факторов. Термин VACTERL/VATER является аббревиатурой; «TE» в словах обозначает (t) трахеопищеводный свищ и (e) атрезию пищевода.

Затронутые группы населения

Атрезия пищевода и трахеопищеводный свищ (АП/ТПС) влияют на мужчин и женщин в равных количествах. По оценкам, заболеваемость составляет приблизительно 1 на 4 000 живорождений. Большинство случаев являются спорадическими/несиндромальными. Семейные (синдромальные) случаи составляют менее 1 процента всех случаев. АП/ТПС присутствует при рождении.

Диагностика

Диагноз атрезия пищевода может быть заподозрен до рождения из-за наличия небольшого или отсутствующего желудочного пузыря при обычном ультразвуковом исследовании, выполненном после 18-й недели беременности. Наличие на УЗИ избыточного количества околоплодных вод (полигидрамниона) вызывает дальнейшее подозрение на АП. Однако один только полигидрамнион является плохим показателем АП, поскольку полигидрамнион имеет множество различных причин. В тех случаях, когда АП/ТПС не подозревается или не обнаруживается до рождения, он может быть заподозрен в течение нескольких часов после рождения, когда больной новорожденный не может глотать, имеет избыточную слизистость или испытывает затруднения с дыханием.

—​ Клиническое тестирование и обследование.

Диагноз АП/ТПС подтверждается попыткой провести назогастральную трубку (трубку, которая проходит из носа в желудок через пищевод) по горлу у детей, которым требуется чрезмерное всасывание слизи, или которые рождаются у матерей с полигидрамниозом, или, если ранние признаки отсутствуют, испытывают трудности с питанием. У детей с АП трубка будет проходить не дальше 10-12 см ото рта. Поскольку назогастральная трубка может наматываться на дне закупоренного пищевода, простой рентген грудной клетки и живота подтвердит диагноз АП, определяя положение назогастральной трубки. Рентген брюшной полости также может показать газ в желудке и кишечнике, что свидетельствует о ТПС. Отсутствие газа в брюшной полости наводит на мысль об изолированной атрезии пищевода (тип А).

Поскольку 50 процентов детей с АП/ТПС также имеют другие врожденные дефекты, необходимо провести дополнительные тесты, чтобы исключить или выявить связанные врожденные дефекты. Например, младенцы с АП/ТПС должны пройти эхокардиограмму, чтобы исключить любые пороки сердца, которые потенциально связаны с этими нарушениями. Эхокардиограмма в идеале должна проводиться перед операцией для восстановления АП, поскольку наличие определенных пороков сердца, таких как правосторонняя дуга аорты, может повлиять на то, как лучше всего выполнить операцию. Во время эхокардиограммы звуковые волны направлены к сердцу, что позволяет врачам изучать структуру, функцию и движение сердца.

Стандартные методы лечения

Лечение может потребовать скоординированных усилий команды специалистов. Детский хирург, педиатр, кардиолог, логопед, специалисты по интенсивной терапии и медсестры, а также другие медицинские работники, возможно, должны систематически и всесторонне планировать программу лечения и постоянный уход за ребенком. Лечение лучше всего проводить в специализированных медицинских учреждениях, хорошо разбирающихся в лечении этих состояний.

АП/ТПС требует хирургической коррекции. Перед операцией пострадавшие дети должны пройти тщательную клиническую оценку любых потенциально связанных врожденных дефектов, особенно пороков сердца. В большинстве случаев операция проводится вскоре после рождения. Однако хирургическое вмешательство может быть отложено у детей с определенными дополнительными врожденными дефектами, пневмонией или в случаях изолированной атрезии, когда разрыв между двумя концами пищевода слишком велик для первичного восстановления.

В ожидании операции необходим поддерживающий уход для предотвращения аспирации. В конец верхней части пищевода в мешочек помещается всасывающий катетер. Катетер представляет собой полую гибкую трубку. Всасывающий катетер постоянно высасывает выделения, которые накапливаются в мешочке для предотвращения аспирации. При сепсисе или легочной инфекции младенцу могут быть назначены антибиотики широкого спектра действия. Младенцам с дыхательной недостаточностью могут потребоваться дополнительные меры, такие как вспомогательная вентиляция, но их следует использовать с крайней осторожностью.

Для помощи в оценке АП/ТПС было разработано несколько систем классификации рисков. Прогноз в отношении этих условий постоянно и значительно улучшался в течение многих лет. Одной из таких систем является классификация Шпица:

1. Группа 1 — масса тела при рождении более 1500 грамм (приблизительно 3,3 фунта) и без серьезных дефектов сердца
2. Группа 2 — масса тела при рождении менее 1500 грамм или имеется серьезный дефект сердца
3. Группа 3 — масса тела при рождении менее 1500 граммов и имеется серьезный порок сердца

Коэффициент выживаемости у доношенного ребенка с АП/ТПС и отсутствием сердечно-сосудистых нарушений (группа 1) составляет около 100%. Группа 2 составляет приблизительно 82%, а группа 3 составляет приблизительно 50%.

В большинстве случаев операция по повторному соединению двух сегментов пищевода и закрытию трахеопищеводного свища выполняется в течение первых 24-48 часов после рождения. Операция при АП/ТПС требует вскрытия грудной клетки для того, чтобы можно было отсоединить свищ и закрыть образовавшееся отверстие в трахее. Восстановление пищевода осуществляется с помощью процедуры, называемой анастомоз, при которой хирургическим путем восстанавливается соединение двух отдельных сегментов пищевода. Процедура все чаще выполняется с помощью «лапароскопии» специально обученными и опытными детскими хирургами.

В некоторых случаях промежуток между верхним и нижним сегментами пищевода слишком велик, чтобы позволить двум сегментам повторно соединиться. Она называется атрезия пищевода с большим зазором. Операция откладывается, чтобы обеспечить дальнейший рост пищевода, который может занять до 3 месяцев. Тем временем, для кормления используется гастростома (трубка, вставленная прямо в желудок через брюшную стенку), а верхний мешок высасывается для предотвращения аспирации. Лечение атрезии пищевода с длительным разрывом является сложным. Для лечения атрезии пищевода с большим зазором были разработаны несколько различных хирургических процедур. Большинство исследователей отстаивают процедуры, в которых используется собственный пищевод ребенка (если это возможно), в частности, отсроченный первичный анастомоз, а не процедуры, которые требуют замены ткани, полученной из других частей тела.

Спорная методика Фокера включает в себя стимуляцию роста двух концов пищевода до тех пор, пока они не окажутся достаточно близко, чтобы обеспечить хирургическое повторное соединение. Эта процедура требует как минимум двух операций. Первый включает прикрепление тяговых швов к соответствующим концам двух сегментов пищевода. В течение нескольких недель натяжение этих швов увеличивается (чтобы стимулировать рост концов двух сегментов). Вторая операция будет выполнена, когда зазор достаточно сузится, чтобы снять швы и хирургически соединить два сегмента пищевода вместе.

Дополнительные методы, используемые для лечения атрезии пищевода с большим зазором, включают подтяжку желудка и интерпозицию толстой кишки или тощей кишки. При подтяжке желудка желудок перемещается и «подтягивается» и прикрепляется непосредственно к пищеводу в области шеи. При интерпозиции толстой кишки отдел толстой кишки отделяется кровоснабжением и используется для преодоления разрыва между верхним и нижним сегментами пищевода, создавая одну «пищеводную трубку», идущую от рта до желудка. При интерпозиции тощей кишки вместо толстой кишки используется часть тощей кишки (средняя часть тонкой кишки).

Дополнительное лечение симптоматическое и поддерживающее. Например, лечение состояний, потенциально связанных с АП/ТПС, таких как трахеомаляция, пороки сердца или гастроэзофагеальный рефлюкс, проводится в соответствии со стандартными рекомендациями по лечению.

— Ранние осложнения.

С хирургической коррекцией АП/ТПС связано множество сопутствующих осложнений, в том числе те, которые возникают в течение нескольких дней или недель после операции, например, протекание в месте анастомоза, аномальное сужение (стриктура) вблизи места анастомоза, а также рецидив ТПС.

— Поздние эффекты.

Поскольку лечение АП/ТПС с годами улучшилось, все больше людей достигают зрелого возраста, и исследователи стремятся выявить потенциальные долгосрочные осложнения, связанные с терапией АП/ТПС в младенческом возрасте. Некоторая степень нарушения подвижности пищевода, состояние, при котором гладкая мышца пищевода сокращается несогласованным образом, всегда присутствует. Это влияет на нормальный механизм, который продвигает пищу вниз по пищеводу и желудку и приводит к затруднениям при глотании. Нарушение пищевода может способствовать развитию гастроэзофагеальной рефлюксной болезни (ГЭРБ), что часто встречается у людей, перенесших восстановление пищевода. Гастроэзофагеальный рефлюкс — это состояние, при котором содержимое желудка течет обратно в пищевод. ГЭРБ может вызвать проблемы с глотанием, рецидивирующие инфекции грудной клетки, изжогу и другие симптомы и может привести к воспалению пищевода (эзофагиту), пищеводу Барретта и респираторным осложнениям, таким как астма. Пострадавшие дети часто испытывают рецидивирующие инфекции грудной клетки, особенно в первые несколько лет после восстановления.

виды, причины, симптомы и лечение

Атрезия пищевода – врождённая патология, при которой у новорождённого отсутствует часть пищевода, что приводит к эзофагеальной непроходимости. Лечение такого заболевания только хирургическое. Следует отметить, что такого рода патологический процесс встречается как у мальчиков, так и у девочек. При отсутствии раннего хирургического вмешательства эта патология приводит к смерти новорождённого.

Онлайн консультация по заболеванию «Атрезия пищевода».

Задайте бесплатно вопрос специалистам: Хирург.

Согласно международной классификации болезней десятого пересмотра это заболевание обозначено как «атрезия пищевода с трахеально-пищеводным свищом». Код по МКБ-10 – Q 39.1.

Этиология

Этот патологический процесс обусловлен нарушениями развития плода на ранней стадии. В норме трахея и пищевод развиваются из одного и того же зачатка и поэтому соединены друг с другом. Процесс разделения начинается с 4–5 недели и полностью завершается к 12-й. Вследствие воздействия определённых этиологических факторов такой процесс не происходит, что и приводит к развитию атрезии пищевода у новорождённых.

Точные этиологические причины, на данный момент не установлены, однако клиницисты выделяют следующие предрасполагающие факторы для развития такого нарушения у ребёнка:

• возраст женщины – родовая деятельность после 35 лет существенно повышает риск развития определённых заболеваний у ребёнка, в том числе и атрезию пищевода;
• курение, приём наркотических средств;
• употребление спиртных напитков;
• прохождение рентгеновского обследования в первом триместре беременности;
• приём медикаментозных препаратов на ранних сроках беременности;
• воздействие на организм беременной вредных веществ;
• крайне неблагоприятная экологическая обстановка.

Следует отметить, что развитие такого патологического процесса вероятно только на ранних сроках беременности.

Эта патология, в большинстве случаев, провоцирует развитие следующих заболеваний:

• атрезия заднего прохода;
• дисплазия лучевых костей;
• трахеопищеводный свищ;
• порок сердца;
• патологии в развитии мочеполовой системы;
• агенезия желчного пузыря.

Клиницисты отмечают, что примерно в 5% случаев эта врождённая патология диагностируется совместно с такими заболеваниями, как синдром Дауна, синдром Патау, что даёт основания предположить и наследственную предрасположенность к этому недугу.

Вне зависимости от того, что стало причиной развития такого патологического процесса, требуется срочное операбельное вмешательство. В противном случае наступает летальный исход.

Классификация

Выделяют такие формы развития этого врождённого заболевания:

• изолированная – верхняя и нижняя часть пищевода «слепые», патология в такой форме встречается крайне редко;
• патология со свищом;
• трахеопищеводный изолированный свищ;
• патология с двумя свищами трахеопищеводного типа.

В большинстве случаев диагностируется патология со свищом, которая характеризуется тем, что верхняя часть заканчивается слепо, а нижняя соединяется с трахеей.

Виды атрезии пищевода

Симптоматика

В таком случае клиническая картина проявляется практически сразу после рождения малыша, симптомы присутствуют следующие:

Путём срочных реанимационных мероприятий данную симптоматику удаётся устранить, однако, через время клиническая картина проявляется повторно следующим образом:

• срыгивание и рвота практически сразу после кормления или употребления жидкости;
• приступообразный тяжёлый кашель;
• вздутие живота, отчего малыш плохо спит, практически постоянно плачет и капризничает;
• акроцианоз;
• приступы удушья.

Наличие такой симптоматики требует незамедлительного обращения за медицинской помощью. В противном случае возможно не только развитие серьёзных осложнений, но и летательный исход.

Следует отметить, что если диагностика этого врождённого заболевания не была осуществлена своевременно и, соответственно, необходимые медицинские мероприятия не проводились, у ребёнка может начаться аспирационная пневмония. Это осложнение обусловлено воспалением лёгких из-за попадания в них пищи, что будет характеризоваться такой симптоматикой:

• кашель, хрипы;
• повышение температуры до 38 градусов;
• бледность кожных покровов;
• отказ от пищи;
• снижение врождённых рефлексов.

Диагностика

При наличии вышеописанной клинической картины диагностика должна проходить в сжатые сроки, так как риск ухудшения самочувствия ребёнка присутствует даже при купировании симптоматики.

В этом случае диагностические мероприятия разделяются на две категории — перинатальные и после рождения ребёнка. К первой группе следует отнести процедуру ультразвукового исследования. О наличии патологии будет говорить следующее:

• небольшой размер желудка или его полное отсутствие на изображении;
• многоводие – этот фактор обусловлен тем, что ребёнок не проглатывает околоплодные воды из-за непроходимости кишечника.

Для подтверждения патологии уже у новорождённого ребёнка могут проводить такие диагностические мероприятия:

Во время обследования может понадобиться дополнительная консультация у хирурга и эндокринолога. Лабораторные методы исследования не проводятся, так как не представляют диагностической ценности.

В некоторых случаях может понадобиться дифференциальная диагностика для того, чтобы подтвердить или исключить наличие следующих патологических процессов:

Если диагноз атрезии пищевода подтверждается, то требуется срочное хирургическое вмешательство.

Лечение

В этом случае о консервативной терапии речь не идёт, требуется срочное проведение операции. Наиболее эффективные результаты имеют место в том случае, если процедура будет проведена в первые 36 часов после рождения ребёнка.

Обязательно малыша следует подготовить к хирургическому вмешательству, что заключается в следующем:

• проведение антибактериальной терапии;
• исключается кормление через рот;
• осуществляются постоянные ингаляции влажным кислородом;
• аспирация экссудата из дыхательных путей;
• малыш должен находиться в такой позе, при которой в дыхательные пути не попадает желудочный сок.

Если ребёнок доношен и не наблюдается других патологий, то операция проводится в один этап и заключается в разъединении трахеи и пищевода и сшивании частей пищевода.

Операция при атрезии пищевода

В том случае, если проведение операции по вышеуказанному методу не представляется возможным, хирургическое вмешательство может осуществляться следующим образом:

• через специальное искусственное отверстие в пищеводе вводится трубка, которая выводится наружу. Посредством её осуществляется аспирация слизи, для предотвращения попадания её в дыхательные пути;
• разъединение трахеи и пищевода, сшивание верхней и нижней части пищевода.

Если операция по устранению атрезии пищевода будет проведена своевременно, то выживаемость составляет от 90 до 100%. При условии, что ребёнок недоношенный или присутствуют сопутствующие врождённые патологии, выживаемость 30–50%.

Возможные осложнения

В послеоперационный период могут присутствовать следующие осложнения:

• расхождение сшитых участков пищевода;
• инфицирование соединения.

В дальнейшем могут проявляться такие заболевания:

Следует отметить, что при отсутствии своевременно проведённой операции наступает летальный исход именно от аспирационной пневмонии.

Профилактика

В этом случае все профилактические мероприятия будут касаться только будущей матери, так как это патология врождённого характера. Целесообразно применять на практике следующие рекомендации:

• на ранних сроках беременности следует исключить обследование посредством рентгенографии;
• здоровый образ жизни — правильное и своевременное питание, исключение грубой и тяжёлой пищи для ЖКТ;
• полностью под запретом спиртные напитки и курение;
• медикаментозная терапия должна сводиться к минимуму.

Кроме этого, нужно помнить о важности своевременного прохождения УЗИ. Оптимальным вариантом будет планирование беременности.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания

Поделиться статьей:

Читать нас на Яндекс.Дзен

Заболевания со схожими симптомами:

Заболевание, которому присуще формирование лёгочной недостаточности, представленной в виде массового выхода транссудата из капилляров в лёгочную полость и в итоге способствующее инфильтрации альвеол, называется отёком лёгких. Говоря простыми словами, отёк лёгких — это положение, когда в лёгких застаивается жидкость, просочившаяся через кровеносные сосуды. Недуг характеризуется как самостоятельный симптом и может сформироваться на основании других серьёзных недомоганий организма.

…

Лёгочная недостаточность – состояние, характеризующееся неспособностью лёгочной системы поддерживать нормальный газовый состав крови, или же он стабилизируется за счёт сильного перенапряжения компенсаторных механизмов аппарата внешнего дыхания. Основа данного патологического процесса – нарушение газообмена в лёгочной системе. Из-за этого в тело человека не поступает требуемый объем кислорода, а уровень углекислого газа постоянно возрастает. Все это становится причиной кислородного голодания органов.

…

Пороки сердца – это аномалии и деформации отдельных функциональных частей сердца: клапанов, перегородок, отверстий между сосудами и камерами. Вследствие их неправильного функционирования происходит нарушение циркуляции крови, и сердце перестаёт полноценно выполнять свою главную функцию – снабжение кислородом всех органов и тканей.

…

Бронхолегочная дисплазия – является хроническим недугом, поражающим органы дыхательной системы. Наиболее часто развивается у младенцев, чья масса тела при рождении не достигла 1.5 килограмма. Подобный недуг относится к категории полиэтиологических заболеваний, а это означает, что на его развитие влияет одновременно несколько факторов, начиная от нерационального применения такой процедуры, как искусственная вентиляция лёгких, и заканчивая отягощённой наследственностью.

…

Внутриутробная пневмония у новорожденных – воспалительный процесс в легочных тканях, обусловленный воздействием патогенных организмов. В большинстве случаев внутриутробная пневмония у новорожденных носит локализованный характер, но и генерализованная форма не исключается.

…

фактов об атрезии пищевода | CDC

Что такое атрезия пищевода?

Атрезия пищевода — это врожденный дефект, при котором часть пищевода ребенка (трубка, соединяющая рот с желудком) не развивается должным образом.

Атрезия пищевода — это врожденный дефект глотательной трубки (пищевода), соединяющей рот с желудком. У ребенка с атрезией пищевода пищевод состоит из двух отдельных частей — верхнего и нижнего пищевода, которые не соединяются между собой.Ребенок с этим врожденным дефектом не может передавать пищу изо рта в желудок, а иногда и с затрудненным дыханием.

Атрезия пищевода часто возникает при трахеопищеводной фистуле, врожденном дефекте, при котором часть пищевода соединяется с трахеей или дыхательным горлом.

Типы атрезии пищевода

Существует четыре типа атрезии пищевода: тип A, тип B, тип C и тип D.

• Тип А — это когда верхняя и нижняя части пищевода не соединяются и имеют закрытые концы.В этом типе пищевода не прикрепляются к трахее.
• Тип B очень редок. В этом типе верхняя часть пищевода прикреплена к трахее, но нижняя часть пищевода имеет закрытый конец.
• Тип C — наиболее распространенный тип. В этом типе верхняя часть пищевода имеет закрытый конец, а нижняя часть пищевода прикреплена к трахее, как показано на рисунке.
• Тип D — самый редкий и самый суровый. В этом типе верхняя и нижняя части пищевода не связаны друг с другом, а каждая по отдельности связана с трахеей.

Сколько детей рождается с атрезией пищевода?

По оценкам исследователей, в США около 1 из 4 100 детей рождается с атрезией пищевода. ¹ Этот врожденный дефект может возникать самостоятельно, но часто возникает вместе с другими врожденными дефектами.

Причины

Как и многие семьи, в которых есть дети с врожденным дефектом, CDC хочет выяснить, что их вызывает. Понимание факторов, которые могут увеличить вероятность рождения ребенка с врожденным дефектом, поможет нам узнать больше о причинах.CDC финансирует Центры по исследованию и профилактике врожденных дефектов, которые сотрудничают в крупных исследованиях, таких как Национальное исследование по профилактике врожденных дефектов (NBDPS; роды 1997-2011) и Исследование врожденных дефектов для оценки воздействия беременности (BD-STEPS; началось с родов в 2014), чтобы понять причины и риски врожденных дефектов, включая атрезию пищевода.

Причины атрезии пищевода у большинства младенцев неизвестны. Исследователи полагают, что некоторые случаи атрезии пищевода могут быть вызваны отклонениями в генах ребенка.Почти половина всех детей, рожденных с атрезией пищевода, имеют один или несколько дополнительных врожденных дефектов, таких как другие проблемы с пищеварительной системой (кишечник и анус), сердцем, почками, ребрами или позвоночником. ²

Недавно CDC сообщил о важных выводах о некоторых факторах, повышающих риск рождения ребенка с атрезией пищевода:

• Возраст отца — Старший возраст отца связан с повышенным шансом рождения ребенка с атрезией пищевода. ³
• Вспомогательные репродуктивные технологии (ВРТ) external icon — Женщины, которые использовали АРТ для беременности, имеют повышенный риск рождения ребенка с атрезией пищевода по сравнению с женщинами, которые не принимали АРТ. ⁴

CDC продолжает изучать врожденные дефекты, такие как атрезия пищевода, и способы их предотвращения. Если вы беременны или думаете о беременности, поговорите со своим врачом о том, как повысить ваши шансы на рождение здорового ребенка.

Диагностика

Атрезия пищевода во время беременности диагностируется редко.Атрезия пищевода чаще всего обнаруживается после рождения, когда ребенок впервые пытается кормить и у него возникает удушье или рвота, или когда трубка, вставленная в нос или рот ребенка, не может пройти вниз в желудок. Рентген может подтвердить, что трубка останавливается в верхнем отделе пищевода.

Лечение

После постановки диагноза необходима операция по восстановлению соединения двух концов пищевода, чтобы ребенок мог дышать и правильно питаться. Могут потребоваться множественные операции и другие процедуры или лекарства, особенно если восстановленный пищевод ребенка становится слишком узким для прохождения пищи через него; если мышцы пищевода не работают достаточно хорошо, чтобы перемещать пищу в желудок; или если переваренная в желудке пища постоянно возвращается в пищевод.

Список литературы

1. Mai CT, Isenburg JL, Canfield MA, Meyer RE, Correa A, Alverson CJ, Lupo PJ, Riehle ‐ Colarusso T, Cho SJ, Aggarwal D, Kirby RS. Национальные популяционные оценки основных врожденных дефектов, 2010–2014 гг. Исследование врожденных пороков. 2019; 111 (18): 1420-1435.
2. Chittmittrapap S, Spitz L, Kiely EM, Brereton RJ. Атрезия пищевода и связанные с ней аномалии. Arch Dis Child. 1989; 64 (3): 364-68.
3. Грин РФ, Девайн О., Кридер К.С., Олни Р.С., Арчер Н., Ольшан А.Ф., Шапира СК; Национальное исследование профилактики врожденных дефектов.Связь возраста отца и риска серьезных врожденных аномалий из Национального исследования по профилактике врожденных дефектов, 1997–2004 годы. Ann Epidemiol. 2010 31 марта; 20 (3): 241-9.
4. Reefhuis J, Honein MA, Schieve LA, Correa A, Hobbs CA, Rasmussen SA. Вспомогательные репродуктивные технологии и основные структурные врожденные дефекты в США. Hum Reprod. 2009 1 февраля; 24 (2): 360-6.

Изображения являются общественным достоянием и, следовательно, свободны от каких-либо ограничений авторских прав. В порядке любезности мы просим, ​​чтобы поставщик контента (Центры по контролю и профилактике заболеваний, Национальный центр по врожденным порокам и нарушениям развития) был указан и уведомлен о любом публичном или частном использовании этого изображения.

Изображения являются общественным достоянием и, следовательно, свободны от каких-либо ограничений авторских прав. В порядке любезности мы просим, ​​чтобы поставщик контента (Центры по контролю и профилактике заболеваний, Национальный центр по врожденным порокам и нарушениям развития) был указан и уведомлен о любом публичном или частном использовании этого изображения.

,

Атрезия пищевода | Бостонская детская больница

• Оплатите счет
• Портал для пациентов MyChildren

•  Международные посетители
• Способы помощи
• Карьера
• Пожертвовать
• Пожертвовать

• Пациентам
• Для профессионалов здравоохранения
• Программы и услуги
• Условия и лечение
• Исследовательская работа
• новаторство

.

Атрезия пищевода и трахео-пищеводный свищ

Атрезия пищевода — это редкий врожденный дефект, поражающий пищевод ребенка (трубка, по которой пища проходит изо рта в желудок).

Верхняя часть пищевода не соединяется с нижней частью пищевода и желудка. Обычно он заканчивается мешочком, а это значит, что пища не может попасть в желудок.

Это часто случается вместе с другим врожденным дефектом, называемым трахео-пищеводным свищом, который представляет собой соединение между нижней частью пищевода и дыхательным горлом (трахеей).

Кредит:

Stocktrek Images, Inc. / Alamy Stock Photo

https://www.alamy.com/stock-photo-anatomy-of-a-tracheoesophageal-fistula-57643487.html?pv=1&stamp=2&imageid=3812DA40-113C-446F-AB15-8B9FF719C208&p=22904&n=0&pientnation=0&pientnation = 1 & SearchType = 0 & IsFromSearch = 1 & SRCH = Foo% 3dbar% 26st% 3D0% 26pn% 3d1% 26ps% 3d100% 26sortby% 3d2% 26resultview% 3dsortbyPopular% 26npgs% 3D0% 26qt% 3dD9NTRY% 26qt_raw% 3dD9NTRY% 26lic% 3d3% 26mr% 3D0 % 26pr% 3D0% 26ot% 3D0% 26creative% 3d% 26ag% 3D0% 26hc% 3D0% 26pc% 3d% 26blackwhite% 3d% 26cutout% 3d% 26tbar% 3d1% 26et% 3d0x000000000000000000000% 26vp% 3D0% 26loc% 3D0% 26imgt % 3D0% 26dtfr% 3d% 26dtto% 3d% 26size% 3d0xFF% 26archive% 3d1% 26groupid% 3d% 26pseudoid% 3d178995% 26a% 3d% 26cdid% 3d% 26cdsrt% 3d% 26name% 3d% 26qn% 3d% 26apalib% 3d % 26apalic% 3d% 26lightbox% 3d% 26gname% 3d% 26gtype% 3d% 26xstx% 3D0% 26simid% 3d% 26saveQry% 3d% 26editorial% 3d1% 26nu% 3d% 26t% 3d% 26edoptin% 3d% 26customgeoip% 3d% 26cap % 3d1% 26cbstore% 3d1% 26vd% 3d0% 26lb% 3d% 26fi% 3d2% 26edrf% 3d1% 26ispremium% 3d1% 26flip% 3d0% 26pl% 3d

Это заставляет воздух проходить из дыхательного горла в пищевод и желудок, а желудочная кислота — в легкие.

Эти дефекты означают, что ребенок не сможет безопасно глотать или вообще не сможет глотать.

У них также могут развиться опасные для жизни проблемы, такие как удушье и пневмония, если их не лечить быстро, поэтому операция обычно проводится в течение нескольких дней после рождения.

Причины атрезии пищевода

Считается, что атрезия пищевода вызвана проблемами с развитием пищевода, когда ребенок находится в утробе матери, хотя точно неясно, почему это происходит.

Заболевание чаще встречается у детей матерей, у которых во время беременности было слишком много околоплодных вод (многоводие).

Также чаще встречается у младенцев, у которых проблемы с развитием почек, сердца и позвоночника.

Считается, что риск рождения второго ребенка с атрезией пищевода очень мал.

Диагностика атрезии пищевода

Врачи могут заподозрить у вашего ребенка атрезию пищевода еще до его рождения, если обычное ультразвуковое исследование показывает большое количество околоплодных вод в матке, хотя это может иметь ряд причин.

Тесты для проверки состояния будут проведены после рождения вашего ребенка, если у него возникнут проблемы с глотанием или дыханием.

Тонкую трубку для кормления можно провести к горлу ребенка через нос, чтобы проверить, доходит ли она до его желудка, а также можно провести рентген для проверки пищевода.

Устранение дефектов

Операция по устранению атрезии пищевода и трахео-пищеводного свища обычно проводится вскоре после рождения.

Ваш ребенок будет доставлен в отделение интенсивной терапии новорожденных, где ему сделают общий наркоз.

Им будет вводиться питание в вену (внутривенно), а для удаления жидкости из мешка в пищеводе используется аспирационная трубка.

Хирург делает разрез на правой стороне груди, между ребрами, и закрывает аномальное соединение (свищ) между пищеводом и дыхательным горлом. Затем хирург сшивает верхнюю и нижнюю части пищевода.

Если разрыв в пищеводе большой, вашему ребенку, возможно, придется подождать несколько месяцев до операции, чтобы его пищевод немного увеличился.

В этом случае им нужно будет временно ввести в желудок зонд для кормления через живот. Иногда перед восстановлением пищевода проводят процедуру удлинения пищевода.

После операции

После операции ваш ребенок будет помещен в отделение интенсивной терапии и инкубатор.

Также могут понадобиться:

• антибиотики
• Аппарат, помогающий им дышать (вентилятор)
• трубка в грудную клетку для слива жидкости или воздуха, которые могли быть захвачены
• кислород
• обезболивающее

Сначала вашему ребенку будет вводить питание внутривенно, но вы сможете кормить его через несколько дней с помощью зонда для кормления, введенного в желудок через нос.

Идти домой

Вы сможете забрать своего ребенка домой, когда он будет есть через рот.Обычно это занимает неделю или две. Вам посоветуют, как кормить ребенка, когда он вернется домой и станет старше.

Кормление грудью или из бутылочки обычно рекомендуется, по крайней мере, в течение первых нескольких месяцев.

Тогда можно будет очень постепенно отучить ребенка от более толстой пищи. Больница может направить вас к диетологу за конкретным советом.

Обратитесь в больницу или к своему терапевту, если ваш ребенок задыхается или кашляет своим кормом, испытывает трудности с глотанием или не набирает вес.

Риск операции

При любой операции существует небольшой риск кровотечения и инфекции.

Дополнительные риски для данной операции:

• Утечка еды или воздуха из ремонтируемого участка
• сужение восстановленного пищевода
• Повторное открытие свища между пищеводом и дыхательным горлом

Для лечения этих проблем может потребоваться дополнительная процедура или операция, если они появятся.

Outlook

Большинство детей, перенесших операцию, продолжат нормальную жизнь.

Но есть вероятность, что у вашего ребенка могут возникнуть и другие проблемы, в том числе:

После операции за вашим ребенком будут постоянно наблюдать специалисты, чтобы выявить подобные проблемы и лечить их на ранней стадии. Некоторые из этих проблем исчезнут по мере того, как ваш ребенок станет старше.

---

Информация о вашем ребенке

Если у вашего ребенка в младенчестве была атрезия пищевода, ваша клиническая бригада передаст информацию о нем в Национальную службу регистрации врожденных аномалий и редких заболеваний (NCARDRS).

Это помогает ученым лучше понять состояние. Вы можете отказаться от регистрации в любое время.

Подробнее о реестре.

Последняя проверка страницы: 1 июня 2018 г.
Срок следующего рассмотрения: 1 июня 2021 г.

,

Атрезия пищевода и многое другое

Атрезия — это медицинское название, когда отверстие, трубка или проход в организме не сформировались так, как должны. Отверстие может быть полностью заблокировано, слишком узким или неразвитым. Например, атрезия уха возникает, когда слуховой проход не открыт или полностью не развит.

Большинство людей с атрезией рождаются с этим заболеванием. Некоторые виды очевидны при рождении. Другие типы атрезии проявляются позже в детстве или даже во взрослом возрасте.

Атрезия может возникнуть в любой части тела.Каждый вид атрезии — это отдельное состояние, которое требует разного лечения. Некоторые типы возникают из-за генетических условий, в то время как другие типы не связаны с генами.

Врач по беременности и родам (акушер) может увидеть некоторые виды атрезии, например атрезию сердца, еще до рождения ребенка. Раннее распознавание помогает подготовить план лечения сразу после рождения.

Пищевод — это трубка, соединяющая рот с желудком. Атрезия пищевода возникает, когда трубка заканчивается до того, как достигает желудка.Или пищевод мог разделиться на две трубки, которые не соединяются.

Ребенок с атрезией пищевода не может глотать или переваривать молоко и другие жидкости. Это серьезное врожденное заболевание иногда сопровождается другим заболеванием, которое называется трахеопищеводным свищом.

Трахея — это дыхательная трубка, ведущая изо рта в легкие. Трахеоэзофагеальный свищ возникает, когда отверстие соединяет пищевод с трахеей. Это соединение пропускает жидкость в легкие, вызывая серьезные инфекции и проблемы с дыханием.

Младенцам, рожденным с атрезией пищевода отдельно или в сочетании со свищом (отверстием), необходимо лечение. Для подключения и восстановления пищевода необходима операция. Медицинские обзоры показывают, что выживаемость после операции составляет около 90 процентов.

Сердце имеет несколько отверстий и проходов, которые помогают перемещать кровь через него и тело.

Все виды атрезии сердца затрудняют поступление кислорода в организм. Общие признаки и симптомы включают:

• затрудненное дыхание
• учащенное дыхание
• одышка
• легкая усталость
• низкая энергия
• синяя или бледная кожа и губы
• медленный рост и прибавка в весе
• сердечный шум
• липкая кожа
• опухоль (отек) тела или ног

Лечение включает в себя лекарства, которые помогают сердцу работать легче.Для устранения атрезии сердца может потребоваться более одного вида хирургического вмешательства.

В сердце может произойти несколько видов серьезной атрезии:

Атрезия аорты

Ребенок с атрезией аорты рождается без левого желудочка, выходящего из левой части сердца в главную артерию, аорту. Левый желудочек перекачивает богатую кислородом кровь по всему телу.

Это серьезное заболевание встречается редко. Он составляет всего 3 процента всех проблем с сердцем у младенцев. Операция необходима, чтобы кровь могла течь через сердце в тело должным образом.

Атрезия трехстворчатого клапана

Атрезия трехстворчатого клапана возникает, когда отсутствует клапан или дверной проем между двумя частями правой стороны сердца. Вместо этого между двумя камерами — правым предсердием и правым желудочком — образуется стенка.

Атрезия трехстворчатого клапана затрудняет перекачивание крови в легкие правой части сердца. Камеры сердца также могут быть меньше среднего размера. Это состояние может привести к сердечной недостаточности у некоторых детей и взрослых.

Атрезия легких

При этом виде атрезии сердца блокируется клапан или отверстие между сердцем и легкими.Из-за этого крови труднее забирать кислород из легких и переносить его в организм. Атрезия легких возникает при рождении и требует немедленного лечения.

Иногда атрезия легких является частью другого состояния, называемого тетралогией Фалло. Это сложное сердечное заболевание также приводит к утолщению мышц и образованию дыры между двумя камерами сердца.

Атрезия бронхов — редкое заболевание легких. Это происходит, когда некоторые из маленьких трубок (бронхов) в легких блокируются. В некоторых случаях слизь может застревать в закупоренных бронхах.

Признаки и симптомы атрезии бронхов могут проявиться не раньше, чем в детстве или во взрослом возрасте.

К ним относятся:

• кашель
• одышка
• инфекция легких

Это состояние обычно лечится с помощью лекарств, например, антибиотиков. Хирургическое вмешательство требуется редко.

Атрезия хоан — это когда один или оба носовых прохода заблокированы. Такая атрезия встречается редко. В среднем он может быть у 1 из 6500 детей, и чаще встречается у девочек.

Симптомы включают:

• шумное дыхание
• затрудненное дыхание
• дыхание ослаблено с плачем
• затрудненное кормление
• затрудненное глотание
• жидкости из носа

Закупорка в носу может быть связана с костью или костью и мягкие ткани. Насколько серьезно это состояние, зависит от того, заблокирован ли один или оба носовых прохода.

• Двусторонняя атрезия хоан. Это когда заложены обе стороны носа.Это может быть опасно для жизни, потому что младенцы дышат в основном через нос. Это также может затруднить дыхание.
• Односторонняя атрезия хоан. Это происходит, когда одна сторона носа заблокирована. Это более распространено и менее серьезно. Иногда этого не замечают до более позднего возраста, потому что ребенок мог нормально дышать только через одну сторону носа.

Младенцам с атрезией хоан с обеих сторон носа потребуется немедленное лечение.Хирургия открывает и восстанавливает носовые проходы. Иногда используется стент или трубка, чтобы временно открыть нос после операции.

Атрезия уха может произойти как в наружном ухе, так и в отверстии, слуховом проходе или и том и другом.

• Микротия. Микротия возникает, когда наружное ухо маленькое, неправильно сформировано или полностью отсутствует. Отверстие уха также может быть маленьким или заблокированным.
• Атрезия слуха. При атрезии уха части внутреннего уха сформированы неправильно.Слуховой проход или отверстие, барабанная перепонка, среднее ухо и кости уха могут быть сформированы не полностью. У некоторых детей с атрезией уха наружные уши меньше или есть другие изменения в ушах.

У ребенка может быть атрезия в одном или обоих ушах. Атрезия уха может вызвать проблемы со слухом и тугоухостью.

Детям может потребоваться операция по восстановлению слухового прохода. Некоторые дети с атрезией уха и микротией имеют до 95% шансов получить нормальный уровень слуха при лечении.

Атрезия может возникнуть в любом месте кишечника. Названы различные виды атрезии кишечника, в зависимости от того, в какой части кишечника они находятся:

• атрезия привратника
• атрезия двенадцатиперстной кишки
• атрезия тощей кишки
• атрезия тощей кишки
• атрезия подвздошной кишки
• атрезия толстой кишки

9000 атрезию можно диагностировать с помощью пренатального УЗИ еще до рождения ребенка. Слишком много околоплодных вод в утробе матери в третьем триместре может быть признаком атрезии кишечника.

Обычно ребенок глотает околоплодные воды и выделяет их в виде мочи. При атрезии кишечника ребенок не может глотать и переваривать околоплодные воды.

Другие виды атрезии кишечника обнаруживаются после рождения.

У новорожденного могут быть такие признаки и симптомы, как:

• частая рвота
• раздутый или расширенный живот
• вздутие живота только в верхней части желудка

Атрезия кишечника иногда возникает вместе с другими врожденными дефектами и состояниями.Младенцы с атрезией в любом месте кишечника должны пройти операцию по восстановлению кишечника. Перед операцией младенцы получают питание через вены, потому что они не могут ничего есть или пить.

После хирургической коррекции атрезии кишечника ребенок может нормально есть, глотать и переваривать пищу. Набор веса — признак того, что кишечник работает нормально.

Атрезия желчных путей поражает печень. У младенцев, страдающих этим заболеванием, заблокированы желчные протоки внутри и снаружи печени.Это возвращает желчь обратно в печень, вызывая повреждение.

Этот вид атрезии также замедляет пищеварение. Вашему организму нужна желчь, чтобы помочь переваривать жиры. Без достаточного количества желчи, поступающей в кишечник, пища не может перевариваться должным образом. Вот почему младенцы и маленькие дети с атрезией желчных путей могут недоедать.

Основной признак атрезии желчевыводящих путей — желтуха. Это состояние вызывает пожелтение глаз и кожи. Это происходит из-за слишком большого количества желчи в организме. У большинства детей с атрезией желчных путей желтуха возникает в возрасте от трех до шести недель.

Другие симптомы включают:

• раздутый живот
• твердый или твердый живот
• испражнения выглядят бледными или серыми
• моча имеет темный цвет

Лечение атрезии желчных путей включает особый план диеты, прием пищевых добавок и операция. Некоторым детям также потребуется пересадка печени. До 90 процентов детей с атрезией желчных путей выздоравливают после лечения.

Атрезия яичников также называется атретическим фолликулом.Это еще один вид атрезии, который бывает у взрослых. Люди с этим заболеванием заблокировали фолликулы в одном или обоих яичниках.

Атретические фолликулы могут повреждать или разрушать яйцеклетки в яичниках. Медицинское исследование на животных показало, что токсины из окружающей среды, включая BPA из некоторых пластмасс, могут ухудшить это состояние.

Люди с атретическими фолликулами могут испытывать трудности с беременностью или могут быть бесплодны. Для людей, пытающихся забеременеть, лечение этого состояния может включать лечение ЭКО.

Атрезия возникает, когда отверстие или проход заблокированы или не сформированы. Большинство видов атрезии возникает при рождении ребенка. Некоторые виды могут проявиться не раньше, чем в детстве или в зрелом возрасте.

Лечение зависит от вида атрезии и симптомов. Некоторые виды атрезии не нуждаются в лечении.

При серьезных атрезиях потребуются лекарства и операция. Хирургия обычно включает открытие заблокированного прохода или соединение тупиков.

.