Атрезия хоан это: Атрезия хоан — это патологическое состояние, при котором естественные отверстия носовой полости зарастают

Содержание

Атрезия хоан - это патологическое состояние, при котором естественные отверстия носовой полости зарастают

Цветной бульвар

Москва, Самотечная, 5

круглосуточно

Преображенская площадь

Москва, Б. Черкизовская, 5

Ежедневно

c 09:00 до 21:00

Выходной:

1 января 2020

Бульвар Дмитрия Донского

Москва, Грина, 28 корпус 1

Ежедневно

c 09:00 до 21:00

Мичуринский проспект

Москва, Большая Очаковская, 3

Ежедневно

c 09:00 до 21:00

Атрезия хоан у новорожденного

 Читать пример из практики

Арезия хоан у новорожденных – это врождённая патология, при которой нет сообщения полости носа с носоглоткой в результате их заращения. Ведущим признаком этого заболевания является нарушение дыхания через нос (носовое дыхание) различной степени выраженности.

Атрезия хоан – это тяжёлая патология новорожденных, приводящая к задержке развития, гипотрофии и истощению ребёнка, так как носовое дыхание у маленьких детей является преобладающим и, следовательно, отсутствие его приводит к трудностям во время кормления (отказ от груди, быстрая утомляемость во время кормления, увеличение времени кормления, уменьшение объёма съеденной пищи).

Что приводит к атрезии хоан у новорожденных?

Впервые атрезия хоан описана в 1829 году Отто (Otto).

По литературным данным эта патология имеет место у 1 из 7 000 новорожденных.

Возникает врожденная атрезия хоан из-за прерывания или задержки деорганизации ткани в хоанальной области. В эмбриональном развитии наступает стадия, в процессе которой происходит разграничение полости носа от краниального отдела глотки глоточно-носовой мембраной, которая состоит из слоя мезенхимы, который в свою очередь покрыт эпителием на носовой и глоточной поверхности.

Между 36-м и 38-м днем у эмбриона (на стадии 10 мм) из-за рассасывания мезенхимы эта мембрана истончается и, наконец, исчезает вовсе. Это ведет к образованию первичных хоан, которые отделяются перегородкой друг от друга.

Если же мембрана не исчезает, а продолжает существовать, то это приводит к атрезии хоан. Толщина атрезии может быть различной— от тонкой пластинки до 1—1,5 см.

Виды атрезии хоан

По локализации процесса атрезию хоан делят на одно- и двустороннюю;

по распространённости – на полную и частичную;

по характеру ткани, из которой сформировано заращение – на костную, перепончатую и смешанную (костно-перепончатую. Чаще всего ( в90% случаев) наблюдается костная атрезия, реже (в 10% случаев) - перепончатая. Двусторонняя атрезия хоан у новорожденного ребёнка быстро приводит к развитию гипоксии и дыхательной недостаточности, может возникнуть асфиксия.

Причины, вызывающие атрезии хоан

Среди причин способных вызвать внутриутробное развитие атрезии хоан в отоларингологии относят хронические заболевания матери (хронический пиелонефрит, бронхит, сахарный диабет и пр. ), перенесенные ею в период беременности инфекции (корь, краснуха, грипп, хламидиоз, токсоплазмоз, микоплазмоз), прием медикаментов с эмбриотоксическим действием, воздействие ионизирующего излучения и других тератогенных факторов. Также прослеживается генетическая предрасположенность к возникновению атрезии хоан.

Диагностика и лечение атрезии хоан

Для диагностики атрезии хоан используют разные методы: зондирование полости носа, рентгендиагностика с контрастным веществом. В настоящее время широкое применение получила компьютерная томография придаточных пазух носа. Двусторонние полные или частичные атрезии диагностируют у новорожденных и у детей раннего возраста. Односторонние частичные же атрезии хоан могут быть диагностированы и в более позднем возрасте, связано это с тем, что при таких атрезиях носовое дыхание лишь затруднено, а с одной стороны и вовсе не нарушено.

Лечение атрезии хоан только хирургическое (удаление ткани в хоанальной области, препятствующей сообщению полости носа с носоглоткой). Существуют несколько доступов к проведению данного вида лечения: троакарный (прокол в месте заращения с последующим введением катетера), трансназальный (эндоназальный транссептальный доступ), транспалатинный (доступ через твёрдое нёбо).

Обструкция полости носа и хоан может быть диагностирована и у взрослых, но, как правило, возникает эта патология у них в результате осложнений после хирургических вмешательств или в результате рубцовых изменений на фоне хронического воспалительного процесса.

Хирургическое лечение атрезии хоан в Национальном медицинском исследовательском Центре оториноларингологии ФМБА РОССИИ 

В Отделе детской ЛОР патологии ФГБУ НМИЦО ФМБА России с успехом проводят хирургическое лечение атрезии хоан, используя разработанную авторскую методику транссептального доступа, которая позволяет сформировать хоаны, не травмируя слизистую оболочку полости носа, что имеет большое значение для профилактики рецидива заболевания и формирования синехий, то есть послеоперационных осложнений.

Пример из практики

Приводим пример из практики

Ребенок (девочка), П, 1 мес 16 дн., находилась на стационарном лечении в Научно-клиническом отделе детской оториноларингологии с 30.06.2015 по 13.07.2015 г. с основным клиническим диагнозом: Врожденная двусторонняя полная костная атрезия хоан. Сопутствующий диагноз: Перинатальное поражение ЦНС. Синдром тонусных нарушений. МАРС. Анемия легкой степени.

Мама предъявляла жалобы на отсутствие носового дыхания у ребёнка и выделение из носа слизистого характера.

Из анамнеза известно, что указанные жалобы беспокоят с рождения. Ребенок родился в срок 40-41 неделя (27.05.2015), на фоне нарастания дыхательной недостаточности, через два часа после родов проведена интубация трахеи. Экстубация трахеи - 29.05.2015. С 01.06.2015 по 20.06.2015 с диагнозом нижнедолевая сегментарная правосторонняя пневмония, пиодермия, ринит, конъюнктивит девочка была на стационарном лечении в ОГБУЗ "Детской областной клинической больницы" г.

Белгород. Проведено СКТ: картина двусторонней атрезии хоан. Рекомендовано консультация в НКЦО г. Москва. Ребёнок консультирован проф. Юнусову А.С. 22.06.2015 г. и направлен на хирургическое лечение в Отдел детской ЛОР патологии ФГБУ НКЦО ФМБА России.

Состояние при поступлении тяжелое.

Кожи и видимые слизистые чистые, бледные. При пальпации периферические лимфатические узлы не увеличены. Дыхание в легких пуэрильное, проводится в обоих легких, хрипов нет. ЧД 46 в минуту. Тоны сердца ясные, громкие, ритмичные. ЧСС 150 в минуту. Пульс удовлетворительных качеств. АД 70 / 50 мм рт. ст. Живот мягкий, доступный пальпации во всех отделах. Печень пальпируется у реберного края, не выступает. Локальной болезненности при пальпации не выявлено. Стул 1-2 раза в день, кашицеобразный. Со стороны мочеполовой системы патологии не выявлено. Мочеиспускание свободное, безболезненное. Со стороны нервной системы патологии не выявлено. Сознание ясное. Менингеальных симптомов нет.

LOR-status.

Форма наружного носа не изменена, слизистая оболочка полости носа бледно-розового цвета. Носовые ходы сужены, больше справа, за счет атрезии носовых ходов. Слизистое отделяемое в носовых ходах. Видимые нижние и средние носовые отечны, при анемизации сокращаются хорошо. Слизистая их бледно-розовая. Видимая часть перегородка носа не искривлена. Область придаточных пазух носа не изменена. Носовое дыхание отсутствует с обеих сторон. По другим ЛОР-органам без особенностей.

Формирование левой хоаны транссептальным доступом под эндотрахеальным наркозом проведено 01.07.2015 г.. Операционный и послеоперационный период без особенностей.

Трубка-протектор удалена на 11 сутки. Ребёнок выписан на 13 день после операции в удовлетворительном состоянии. Носовое дыхание восстановлено слева.

Атрезия хоан - причины, симптомы, диагностика и лечение

Атрезия хоан — нарушение проходимости полости носа, связанное с ее полным или частичным заращением соединительной, хрящевой или костной тканью. Атрезия хоан может быть врожденным пороком или приобретенным состоянием вследствие травм и воспалительных заболеваний полости носа. Ведущим признаком заболевания является нарушение носового дыхания различной степени выраженности. Диагностика атрезии хоан включает осмотр отоларинголога, риноскопию, катетеризацию носовой полости и рентгенконтрастное исследование. Лечение атрезии хоан возможно только хирургическим способом. Операция заключается в удалении избытка костной или перепончатой ткани с формированием хоанического отверстия и восстановлением естественной циркуляции воздуха в полости носа.

Общие сведения

Хоаны или внутренние ноздри представляют собой отверстия задней стенки носовой полости, через которые она сообщается с глоткой. Именно через хоаны вдыхаемый носом воздух попадает в верхние дыхательные пути. Закрытие хоанальных отверстий при атрезии хоан особенно тяжело переносится грудными детьми, поскольку носовое дыхание является у них преобладающим.

Врожденная атрезия хоан достаточно редкая аномалия внутриутробного развития. В 90% случаев она связана с заращением полости носа костной тканью и в 10% случаев с образованием соединительнотканной мембраны. Толщина атрезии может колебаться от миллиметра до 1-1,5 см. Врожденная атрезия хоан, как правило, диагностируется в период новорожденности или в раннем детском возрасте. Во многих случаях она сочетается с другими пороками развития: искривлением носовой перегородки, готическим небом, врожденной коломбой радужки, удвоением козелка уха, «заячей губой» или «волчьей пастью». Приобретенная атрезия хоан может развиться в любом возрасте и имеет посттравматический или поствоспалительный характер.

Атрезия хоан

Причины возникновения атрезии хоан

Врожденная атрезия хоан связана с нарушением эмбрионального развития в первые месяцы беременности. Она развивается в результате задержки или прерывания процесса отделения носовой полости от глотки.

Первоначально разделение носа и глотки происходит образующейся между ними мезенхимальной мембраной, которая в последующем рассасывается, оставляя после себя отверстия — носовые хоаны. Сохранение мембраны или ее замещение костной тканью приводит к возникновению атрезии хоан.

К причинам, способным вызвать внутриутробное формирование атрезии хоан, в отоларингологии относят хронические заболевания матери (хронический пиелонефрит, бронхит, сахарный диабет и пр.), перенесенные ею в период беременности инфекции (корь, краснуха, грипп, хламидиоз, токсоплазмоз, микоплазмоз), прием медикаментов с эмбриотоксическим действием (барбитураты, антибиотики и т. п.), воздействие ионизирующего излучения и других тератогенных факторов. Также прослеживается генетическая предрасположенность к возникновению атрезии хоан.

Приобретенная атрезия хоан чаще всего наблюдается после серьезных травм и ожогов носа. Она обусловлена развитием в процессе заживления тканей полости носа соединительнотканных рубцов. В некоторых случаях атрезия хоан развивается в результате рубцевания после перенесенного гнойно-воспалительного процесса в полости носа. Она может возникнуть вследствие сифилиса, дифтерии, скарлатины, кори, системной красной волчанки.

Классификация атрезии хоан

По распространенности заращения на одну или обе половины носа различают одно- и двустороннюю атрезию хоан. Если сращения полностью перекрывают полость носа, то говорят о полной атрезии хоан. Если же существующая перегородка имеет отверстия или неполностью перегораживает носовую полость, то атрезию хоан классифицируют как частичную. В зависимости от характера ткани, из которой сформировано заращение хоанического отверстия, выделяют костную, перепончатую и смешанную (костно-перепончатую) атрезию хоан. Последняя имеет вид костного кольца с перепонкой внутри. В отдельных случаях костная атрезия имеет островки хрящевой ткани.

Клинические проявления атрезии хоан

Наиболее опасна полная врожденная атрезия хоан. Новорожденный ребенок дышит исключительно носом. Поэтому при полной атрезии хоан крик является единственным способом, при котором воздух попадает в дыхательные пути ребенка. В результате у новорожденного быстро развивается гипоксия и дыхательная недостаточность, может наступить асфиксия, приводящая к летальному исходу.

Клиника частичной врожденной атрезии хоан зависит от степени их заращения и более выражена при двустороннем характере облитерации. В таких случаях атрезия хоан может приводить к хронической гипоксии, следствием которой является неправильное формирование лицевого скелета, нарушение роста зубов, отставание ребенка в психическом развитии. Нарушенное носовое дыхание может вызывать у новорожденного затруднения при сосании, спровоцировать отказ ребенка от груди и недоедание с развитием гипотрофии.

У взрослых чаще всего наблюдается односторонняя атрезия хоан. Основными жалобами при этом являются: снижение обоняния, нарушение носового дыхания в одной из половин носа и периодическое отделение из нее обильного количества мутной и густой слизи. Скопление слизи происходит из-за непроходимости хоанического отверстия в пораженной половине носа. Слизь собирается в самой глубине у задней стенки носа и образует большой комок. Ее непроизвольное излитие происходит при наклоне головы пациента. Двусторонняя атрезия хоан сопровождается появлением гнусавости голоса.

Диагностика атрезии хоан

Полная врожденная атрезия хоан диагностируется сразу же после рождения ребенка. Частичная атрезия в зависимости от выраженности нарушений дыхания может быть обнаружена в более позднем возрасте. Подозрение на наличие атрезии является показанием к незамедлительному осмотру ребенка отоларингологом. Основным методом, подтверждающим диагноз атрезии хоан, является зондирование носовой полости. При проведении исследования введенный в нос зонд не проходит в глотку, а упирается в плотное образование, перекрывающее заднюю стенку носовой полости.

В диагностике атрезии хоан также применяют контрастное рентгенологическое исследование. Оно заключается в выполнении рентгенографии черепа в боковой проекции после введения в полость носа рентгенконтрастного раствора. Скопление контраста в носовой полости и отсутствие его прохождения в носоглотку подтверждает диагноз атрезии хоан. При частичной атрезии на рентгенограмме можно наблюдать частичное прохождение контраста в глотку в виде узких полос.

При проведении риноскопии у пациентов с атрезией хоан выявляется сухость и атрофические изменения слизистой носа. В некоторых случаях обнаруживается недоразвитие или атрофия носовых раковин, укорочение нижней носовой раковины, отсутствие ее заднего конца и увеличение переднего. Перегородка носа при односторонней атрезии хоан отклонена в сторону атрезии, при двусторонней — находится по середине.

Дифференциальный диагноз атрезии хоан необходимо проводить с инородным телом носа, травматическим повреждением носовых ходов, доброкачественными опухолями полости носа, большим разрастанием аденоидов, хоанальным полипом.

Лечение атрезии хоан

Устранение атрезии хоан проводится хирургическим путем. Полная врожденная атрезия хоан с угрозой асфиксии является показанием к срочному проведению вмешательства. Временной мерой в таких случаях может быть троакарный прокол в месте заращения хоаны и введение в полученное отверстие катетера, через который осуществляется носовое дыхание. При частичной атрезии хоан, не сопровождающейся выраженными дыхательными нарушениями, операция может быть отложена до более старшего возраста и обычно проводится в дошкольном периоде.

Коррекция атрезии хоан заключается в удалении тканей, препятствующих сообщению носовой полости с глоткой, и восстановлению естественной проходимости воздухоносных путей. Операция может быть проведена доступом через нос (трансназально) или через разрез в небе (транспалатально). Первый доступ более прост, однако он имеет больший риск послеоперационного закрытия носовых ходов. Костную атрезию хоан большой толщины вначале просверливают, а затем расширяют отверстие долотом, костными щипцами или пилой. Перепончатую атрезию хоан иссекают. Для сохранения сформированного отверстия в него вводят дренажную трубку, изъятие которой возможно не ранее, чем через 3 недели после операции. При образовании спаек в послеоперационном периоде производят их рассечение и на несколько дней вводят в полость носа специальную пластину, препятствующую их повторному возникновению.

К сожалению, оперативное вмешательство при атрезии хоан зачастую приводит к рецидиву заболевания за счет послеоперационных рубцовых изменений, а повторные хирургические операции лишь усугубляют атрезию. Для предупреждения послеоперационного рубцевания после иссечения излишних тканей на раневую поверхность накладывают тонкий лоскут на ножке, который берут с кожи лица. Лоскут подшивают специальными швами, которые удерживают его на поверхности раневого дефекта и при этом не сдавливают края.

В медицинском университете имени Пирогова разработали уникальную операцию для детей

Уникальную операцию по восстановлению проходимости полости носа у пациентов с врожденной атрезией хоан разработали и запатентовали специалисты научно-исследовательского клинического института педиатрии имени академика Ю. Е. Вельтищева ФГБОУ ВО РНИМУ имени Н.И. Пирогова Минздрава России.

Отоларингологи разработали новую методику операции по восстановления проходимости полости носа при врожденной атрезии (отсутствии) хоан, усовершенствовав хоанопластику, без проведения которой пациенты не могут правильно дышать и постоянно испытывали состояние гипоксии. Ранее при операциях использовалась стент-трубка, которую дети были вынуждены носить более полугода. Все это время трубка торчала из носа ребенка и мешала ему есть, пить, разговаривать, постоянно инфицировалась.

Группа ученых под руководством главы клиники оториноларингологии кандидатом медицинских наук Аланом Асмановым разработала реконструктивную операцию с использованием лоскутов собственной слизистой оболочки. Им удалось изолировать вновь сформированный проход – хоану от внешней среды без использования стента.

На несколько первых после операции дней лоскуты слизистой фиксируются силиконовым баллоном, чтобы предотвратить их смещение при дыхании, разговоре и приеме пищи. Срок реабилитации сокращается в 20 и более раз!

"Новая методика существенно менее травматична для юного пациента. Операция занимает всего час-полтора, реабилитация после нее — 3 дня (ранее — 6 месяцев). Кроме того, при этом методе нет необходимости в специальном уходе за полостью носа", — отметил Алан Асманов.

Отсутствие хоан – очень редкая патология. Частичное или полное заращивание хоан – внутренних ноздрей, которые соединяют полость носа с глоткой, встречается у двух новорожденных из тысячи.

Команда хирургов Алана Асманова уже получила патент на изобретение метода хоанопластики с применением аутолоскутов и фиксации их баллоном.

Лечение атрезии хоан в Израиле

В Детском центре клиники «Хадасса» опытные и квалифицированные врачи готовы провести все необходимое лечение для избавления новорожденных от такой патологии носа, как атрезия хоан.

Свяжитесь с нашими координаторами, чтобы записаться на консультацию к лучшим израильским врачам и получить всю информацию о методах лечения атрезии хоан в Израиле.

Почему важно лечить атрезию хоан?

Атрезия хоан является врожденной патологией, при которой между носом и носоглоткой нет просвета. Эта особенность не дает ребенку дышать носом, нормально питаться. Из-за этого дети начинают отставать в развитии, появляются симптомы истощения и гипотрофии.

Как диагностируют атрезию хоан в клинике «Хадасса»?

Для диагностики атрезии хоан в клинике «Хадасса» используют самое современное оборудование:

МРТ носовых пазух позволяет обнаружить закрытый просвет и определить его природу;

Эндоскопическое исследование полости носа проводится для уточнения диагноза и физиологических особенностей пациента;

Рентгенологическое исследование области носа с применение контрастного вещества позволяет определить полную или частичную атрезию хоан.

При частичной атрезии диагноз может быть поставлен довольно поздно, ведь больной может дышать носом, хоть и с проблемами. При обследовании в клинике «Хадасса» врачи всегда предельно внимательны. Лечение также всегда подбирается индивидуально.

Как лечат атрезию хоан в клинике «Хадасса»?

Лечение данного вида атрезии всегда проходит хирургическим путем. Различаются лишь методы восстановления носового дыхания:

Троакарное введение катетера происходит после совершения прокола в месте заращивания;

Трансназальный способ прокола происходит через нос;

Транспалатинный способ предусматривает доступ к месту заращивания через твердое небо.

Каким методом будет проведено восстановление дыхания, зависит от индивидуальных особенностей и показателей. Восстановление после лечения атрезии хоан проходит достаточно быстро и ребенку ничто не мешает нормально развиваться.

Узнайте больше о возможности лечения врожденных патологий в клинике «Хадасса» от наших специалистов. Заполните электронную заявку на сайте, чтобы консультанты смогли ответить на все вопросы.

Тест с ответами по теме "Атрезия хоан у детей (по утвержденным клиническим рекомендациям)" | 24forcare

Трансмаксиллярный подход к хоанам не используют в детском возрасте в связи с риском повреждения зубных зачатков.

Трансмаксиллярный подход к хоанам не используют в детском возрасте в связи с риском повреждения зубных зачатков.

1. CHARGE-синдром — это полиморфное заболевание, которое включает в себя

1) нарушения формирования лицевого скелета, с обязательным включением колобомы хрусталика и атрезии хоан;
2) не менее трех пороков развития, с обязательным включением полной атрезии хоан;
3) не менее четырёх пороков развития, с обязательным включением колобомы и атрезии хоан.+

2. Алгоритм ведения пациента с подтвержденным диагнозом врожденной атрезии хоан включает

1) диспансерное наблюдение;+
2) дифференциальную диагностику;
3) медико-генетическое консультирование;
4) реабилитацию;+
5) хирургическое лечение. +

3. В России ежегодно рождаются до ______ детей с аномалиями развития черепа

1) 2000;
2) 3000;
3) 4000;
4) 5000.+

4. В детском возрасте противопоказан хирургический подход

1) трансмаксиллярный;+
2) транспалатинный;
3) транссептальный;
4) эндоназальный.

5. В послеоперационном периоде при врожденной атрезии хоан рекомендовано

1) антибактериальная терапия;+
2) дыхательная гимнастика;
3) интраназальная противовоспалительная терапия;+
4) терапия деконгестантами;+
5) элиминационная терапия.+

6. В случаях первичных хирургических вмешательств после лечения врожденной атрезии хоан транссептальным доступом стойкое формирование просвета хоаны наступает спустя

1) 1-2 недели после операции;
2) 2 недели после операции;+
3) 3 недели после операции.

7. В случаях повторных хирургических вмешательств транссептальным доступом в полости носа стойкое формирование просвета хоаны наступает через

1) 1–2 недели;
2) 3–4 недели;+
3) 4 недели.

8. В современной ринохирургии используют следующие хирургические подходы к хоанам у детей

1) трансмаксиллярный;
2) транспалатинный;+
3) транссептальный;+
4) эндоназальный.+

9. В состав консультативной группы для исключения сочетанных врождённых пороков при постановке диагноза врожденной атрезии хоан должны входить

1) гастроэнтеролог;
2) невролог;+
3) педиатр;+
4) психолог;+
5) эндокринолог.+

10. Врожденная атрезия хоан - это

1) врождённый порок челюстно-лицевой области, характеризующийся нарушением проходимости полости носа и глоссоптозом;
2) врождённый порок челюстно-лицевой области, характеризующийся нарушением проходимости полости носа и микрогенией;
3) врождённый порок челюстно-лицевой области, характеризующийся нарушением проходимости полости носа и наличием расщелины нёба;
4) нарушение проходимости полости носа, связанное с ее полным или частичным заращением соединительной, хрящевой или костной тканью. +

11. Врожденная атрезия хоан — это нарушение проходимости полости носа, связанное

1) с её полным заращением соединительной, хрящевой или костной тканью;
2) с её полным или частичным заращением преимущественно соединительной тканью;
3) с её полным или частичным заращением преимущественно хрящевой или костной тканью;
4) с её полным или частичным заращением соединительной, хрящевой или костной тканью.+

12. Для исключения сочетанных врождённых пороков при постановке диагноза врожденной атрезии хоан необходимы консультации

1) кардиохирурга;+
2) медицинского генетика;+
3) нейрохирурга;
4) оториноларинголога;
5) педиатра;+
6) челюстно-лицевого хирурга.

13. Клинические проявления врожденной атрезии хоан зависят от

1) генетической предрасположенности;
2) локализации стенозирующего процесса;+
3) морфологической структуры ткани;+
4) степени заращения хоан;+
5) тератогенных факторов.

14. Курс антирубцовой терапии при врожденной атрезии хоан, независимо от положительной внешней динамики течения заболевания, должен составлять

1) 10 дней;+
2) 14 дней;
3) 7 дней.

15. Лечение атрезии хоан подразумевает

1) консервативное по показаниям;
2) только хирургическое;+
3) хирургическое и консервативное;
4) хирургическое, в случае полной обструкции полости носа.

16. Минимальный процент рестенозирования наблюдается при использовании

1) трансмаксиллярного хирургического подхода;
2) транспалатинного хирургического подхода;
3) транссептального хирургического подхода;+
4) эндоназального хирургического подхода.

17. Наиболее травматичным при лечении врожденной атрезии хоан у детей является хирургический подход

1) трансмаксиллярный;
2) транспалатинный;+
3) транссептальный;
4) эндоназальный.

18. Недостатком эндоназального хирургического подхода при лечении врожденной атрезии хоан у детей является

1) вероятность деформации лицевого скелета;
2) кровопотери;
3) травматичность для ребенка;
4) частое рестенозирование. +

19. Основной жалобой при врожденной атрезии хоан является затруднение носового дыхания

1) в момент засыпания;
2) во время аффекта;
3) во время кормления;
4) вплоть до полного его отсутствия.+

20. По локализации врожденную атрезию хоан классифицируют как

1) двустороннюю;+
2) одностороннюю;+
3) полную;
4) частичную.

21. По морфологическим изменениям врожденную атрезию хоан классифицируют как

1) костную;+
2) перепончатую;+
3) полную;
4) смешанную;+
5) хрящевую;+
6) частичную.

22. По распространенности врожденную атрезию хоан классифицируют как

1) двустороннюю;
2) одностороннюю;
3) полную;+
4) частичную.+

23. Пороки лица и черепа, сочетающиеся с другими видами аномалий, выявляются у _____ % детей

1) 30%;
2) 50%;
3) 60%;+
4) 70%.

24. После проведенного хирургического лечения врожденной атрезии хоан рекомендовано проводить эндоскопический мониторинг состояния полости носа каждые

1) 3 месяца в течение 2-х лет;
2) 3 месяца в течение 3-х лет;
3) 6 месяцев в течение 2-х лет;
4) 6 месяцев в течение 3-х лет.+

25. Преимущества транссептального хирургического подхода при лечении врожденной атрезии хоан у детей

1) легко выполнимый;
2) минимальные кровопотери;
3) минимальный процент рестенозирования;+
4) отсутствие противопоказаний к выполнению в детском возрасте.+

26. При врожденной атрезии хоан отмечается одновременно нарушение формирования лицевого скелета в виде

1) высокого неба и его асимметрии при одностороннем поражении;+
2) наличия расщелины неба;
3) недоразвития нижней челюсти при двустороннем поражении;
4) неправильного роста резцов.+

27.

Реабилитационные мероприятия для пациентов с врожденной атрезии хоан включают

1) дыхательную гимнастику;+
2) занятия с психологом, логопедом;
3) наблюдение стоматолога-ортопеда;
4) повторные реконструктивные вмешательства;
5) физиотерапевтические процедуры;+
6) фонопедические занятия.+

28. Рекомендовано использовать диагностическую катетеризацию полости носа катетерами

1) двухходовыми;
2) жесткими;
3) с диаметром, соответствующего возрасту ребёнка;+
4) с универсальным диаметром;
5) эластичными.+

29. Риноскопические изменения при врожденной атрезии хоан характеризуются

1) гипотрофией слизистых желез;
2) инфильтрацией слизистой оболочки;+
3) наличием слизисто-гнойного отделяемого;+
4) отеком;+
5) сухостью носовой полости.

30. Среди других врождённых пороков, аномалии развития черепа занимают

1) 1 место;
2) 2 место;
3) 3 место. +

31. Среди пороков развития наиболее часто вызывает асфиксический синдром у новорожденного

1) атрезия хоан;+
2) макроглоссия;
3) порок развития твердого неба;
4) ранула;
5) синдром Пьера - Робена.

32. Стенирование хоаностомы рекомендовано в течение

1) 2 недель после операции;
2) 3 недель после операции;+
3) 4 недель после операции.

33. Трансмаксиллярный подход к хоанам не используют в детском возрасте в связи с

1) вероятностью деформации лицевого скелета;
2) риском повреждения зубных зачатков;+
3) травматичностью для ребенка;
4) частым рестенозированием.


Уважаемые пользователи!

Если хотите поблагодарить автора за его кропотливый труд, полученные знания и уникальный ресурс, то можете отправить ДОНАТ.
Это позволит автору видеть вашу заботу и обратную связь.

Спасибо, что вы с нами!

ЛОР clinic в г. Алматы

Причин для возникновения затрудненного носового дыхания много, и в ряде случаев имеет место сочетание нескольких причин. Наиболее частой причиной временного затруднения носового дыхания является острый ринит, возникающий при острой респираторной вирусной инфекции (ОРВИ). При этом, на фоне противоотёчного и противовирусного лечения носовое дыхание нормализуется через 5-7 дней.
К длительному затруднению носового дыхания у взрослых могут приводить хронические заболевания носа и его придаточных пазух: искривление перегородки носа, в том числе посттравматическое; хронические риниты; хронические синуситы (в том числе полипозные).
Постоянное использование сосудосуживающих капель вызывает формирование медикаментозных ринитов и способствует повышению артериального давления.
Затруднение носового дыхания может быть симптомом серьёзного заболевания (гнойный синусит), чреватого осложнениями, в том числе на головной мозг, глаза. Поэтому занятие самолечением может вызвать неблагопрятные последствия, в том числе угрозу для жизни.
Длительное затруднение носового дыхания требует немедленного обращения к специалисту и оказания помощи.

Какие причины зарудненного носового дыхания у детей?

Для разного возраста основные причины затруднения носового дыхания, как правило, меняются.
В период новорождённости может быть, так называемое, физиологическое затруднение носового дыхания - физиологический насморк новорожденных. Насморк является следствием узости носовых ходов, некоторой незрелости слизистой оболочки носа. Это состояние лечения не требует. Такой диагноз может поставить только врач.
У грудного у ребёнка срыгивания могут приводить к воспалению - острому риниту. Острый ринит проявляется длительным затруднением носового дыхания и является фактором риска развития острого отита, затрудняет питание ребёнка. Появление насморка у младенцев, требует немедленного обращения к специалисту.
Стойкое нарушение носового дыхания сразу с рождения может быть вызвано врождённым заращением глубоких отделов носовых ходов - «атрезией хоан». При полной атрезии становится невозможным кормление ребёнка, т.к. он не может дышать носом. Проводится срочное оперативное вмешательство.
В младшем дошкольном возрасте основной причиной затруднения носового дыхания является увеличение носоглоточной миндалины (аденоида) и хроническое воспаление в ней (аденоидит).
Нередко у детей можно обнаружить инородное тело в носу (детали игрушек, пуговицы, семечки и др.), которое помимо затруднения носового дыхания может вызвать воспалительный процесс. Удалять инородное тело необходимо только в лечебном учреждении.
С начала посещения ребёнком детского коллектива происходит попадание в организм новых микроорганизмов. При снижении иммунитета, повышенном аллергическом фоне это может стать причиной развития хронических воспалительных заболеваний - ринита, аденоидита.
Не просто поддаются лечению аллергические риниты. Помимо медикаментозного лечения, должны проводиться мероприятия, направленные на уменьшение контакта с аллергеном. Мы даём рекомендации по гипоаллергенной диете и быту.
С ростом ребёнка происходит развитие околоносовых пазух, при воспалении слизистой оболочки которых (острый синусит) имеется выраженное затруднение носового дыхания, сопровождающееся слизисто-гнойным отделяемым из носа.

Атрезия желчных путей - NORD (Национальная организация по редким заболеваниям)

УЧЕБНИКИ
Fauci AS, et al., Eds. Принципы внутренней медицины Харрисона, 14-е изд. Нью-Йорк, штат Нью-Йорк: McGraw-Hill, Inc; 1998: 1733.

Ямада Т. и др., Ред. Учебник гастроэнтерологии. 2-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: JB Lippincott Company; 1995: 2184-5.

Sleisenger MH, et. al. Заболевания желудочно-кишечного тракта. 4-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: W. B. Saunders Co; 1989: 1639-40.

СТАТЬИ ИЗ ЖУРНАЛА
Yang L, et al. Диагностическая точность матричной металлопротеиназы-7 сыворотки при атрезии желчных путей. Гепатология 2018; 68: 2069-77.

Lertudomphowanit C, et al. Масштабная протеомика идентифицирует MMP-7 как дозор эпителиального повреждения и атрезии желчных протоков. Sci Transl Med. 2017 22 ноября; 9 (417).

Сокол Р.Дж., Мак К. Этиопатогенез атрезии желчных путей. Semin Liver Dis. 2001; 21: 517-24.

Stoll C, et al. Атрезия внепеченочных желчных путей с аномалиями латеральности. Genet Couns. 2001; 12: 157-61.

SaggiomoG, et al. Синдром атрезии желчевыводящих путей и пороки развития селезенки. Минерва Педиатр. 2001; 53: 355-7.

Охи Р. Хирургия атрезии желчных путей. Печень. 2001; 21: 175-82.

Bates MD, et al. Атрезия желчевыводящих путей: патогенез и лечение. Semin Liver Dis. 1998; 18: 281-93.

Lefkowitch JH. Атрезия желчевыводящих путей. Mayo Clin Proc. 1998; 73: 90-5.

Андо К. и др. Возникновение атрезии и дилатации желчных протоков у братьев и сестер. J Pediatr Surg. 1996; 31: 1302-4.

Betz BW, et al.МРТ желчных кист у детей с атрезией желчевыводящих путей: клинические ассоциации и патологическая корреляция. Am J Roentgenol. 1994; 162: 167-71.

Westra SJ, et al. Визуализация при трансплантации печени у детей. Рентгенография. 1993; 13: 1081-9.

Давенпорт М. и др. Синдром билиарной атрезии селезеночной мальформации: этиологическая и прогностическая подгруппа. Операция. 1993; 113: 662-8.

Carmi R, et al. Атрезия внепеченочных желчевыводящих путей и связанные с ней аномалии: этиологическая гетерогенность, предполагаемая характерными ассоциациями.An J Med Genet. 1993; 45: 683-93.

Linn JN, et al. Эффективность операции касая при атрезии желчных путей: единый институциональный опыт. J Pediatr Surg. 1992; 27: 704-6.

Гунасекаран Т.С. и др. Рецидив атрезии внепеченочных желчных протоков у двух половинных братьев и сестер. Am J Med Genet. 1992; 43: 592-4.

Smith BM, et al. Семейная атрезия желчных путей у трех братьев и сестер, включая близнецов. J Pediatr Surg. 1991; 26: 1331-3.

Hart MH, et al. Неонатальный гепатит и атрезия внепеченочных желчных протоков, ассоциированные с цитомегаловирусной инфекцией у близнецов.Am J Dis Child. 1991; 145: 302-5.

Knisely AS. Атрезия желчевыводящих путей и ее осложнения. Ann Clin Lab Sci. 1990; 29: 540-2.

Howard ER, et al. Атрезия желчевыводящих путей. Br J Hosp Med. 1989; 41: 123-4, 128-30.

Лашо А. и др. Семейная атрезия внепеченочных желчных путей. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 1988; 7: 280-3.

ИНТЕРНЕТ
Интернет Менделирующее наследование в человеке (OMIM). Университет Джона Хопкинса. Атрезия желчных путей, внепеченочная; EHBA. Запись №: 210500. Последнее обновление 09.06.2013.Доступно по адресу: http://omim.org/entry/210500 По состоянию на 28 мая 2019 г.

Полногеномное ассоциативное исследование выявляет локус чувствительности к атрезии желчных путей на 2p16.1 в гене EFEMP1

Автор

Включено в список:
  • Ин Чен
  • Мелисса Гилберт
  • Кристофер М. Гроховски
  • Дебора МакЭлдрю
  • Джессика Ллевеллин
  • Orith Waisbourd-Zinman
  • Хакон Хаконарсон
  • Джоан Э. Бейли-Уилсон
  • Пьер Руссо
  • Ребекка Дж. Уэллс
  • Кэтлин М. Лумс
  • Нэнси Б спиннер
  • Марселла Девото

Abstract

Билиарная атрезия (БА) - редкая детская холангиопатия, характеризующаяся фибросклерозирующей облитерацией внепеченочных желчных протоков, приводящей к холестазу, фиброзу, циррозу и возможной печеночной недостаточности.Этиология БА остается неизвестной, хотя были предложены экологические, воспалительные, инфекционные и генетические факторы риска. Мы провели полногеномное ассоциативное исследование (GWAS) в европейско-американской когорте из 343 изолированных пациентов с БА и 1716 контрольных пациентов для выявления генетических локусов, связанных с БА. Второй GWAS был проведен в независимой европейско-американской когорте из 156 пациентов с БА и другими внепеченочными аномалиями и 212 контрольных пациентов, чтобы подтвердить идентифицированные кандидатные SNP, связанные с БА. Мета-анализ выявил три значимых для всего генома BA-ассоциированных SNP на 2p16.1 (rs10865291, rs6761893 и rs727878; P

Рекомендуемое цитирование

  • Ин Чен и Мелисса А. Гилберт и Кристофер М. Гроховски, Дебора МакЭлдрю и Джессика Ллевеллин, Орит Вайсбурд-Зинман и Хакон Хаконарсон, Джоан Э. Бейли-Уилсон, Пьер Руссо и Ребекка Дж. Уэллс и Ка, 2018. " Полногеномное ассоциативное исследование идентифицирует локус восприимчивости к атрезии желчных путей на 2p16.1 в гене EFEMP1 , " PLOS Genetics, Публичная научная библиотека, т. 14 (8), страницы 1-19, август.
  • Рукоятка: RePEc: plo: pgen00: 1007532
    DOI: 10.1371 / journal.pgen.1007532

    Скачать полный текст от издателя

    Исправления

    Все материалы на этом сайте предоставлены соответствующими издателями и авторами. Вы можете помочь исправить ошибки и упущения. При запросе исправления, пожалуйста, укажите дескриптор этого элемента: RePEc: plo: pgen00: 1007532 . См. Общую информацию о том, как исправить материал в RePEc.

    По техническим вопросам, касающимся этого элемента, или для исправления его авторов, заголовка, аннотации, библиографической информации или информации для загрузки, обращайтесь:. Общие контактные данные провайдера: https://journals.plos.org/plosgenetics/ .

    Если вы создали этот элемент и еще не зарегистрированы в RePEc, мы рекомендуем вам сделать это здесь. Это позволяет связать ваш профиль с этим элементом. Это также позволяет вам принимать потенциальные ссылки на этот элемент, в отношении которого мы не уверены.

    У нас нет библиографических ссылок на этот товар. Вы можете помочь добавить их, используя эту форму .

    Если вам известно об отсутствующих элементах, цитирующих этот элемент, вы можете помочь нам создать эти ссылки, добавив соответствующие ссылки таким же образом, как указано выше, для каждого ссылочного элемента. Если вы являетесь зарегистрированным автором этого элемента, вы также можете проверить вкладку «Цитаты» в своем профиле RePEc Author Service, поскольку там могут быть некоторые цитаты, ожидающие подтверждения.

    По техническим вопросам, касающимся этого элемента, или для исправления его авторов, названия, аннотации, библиографической информации или информации для загрузки, обращайтесь: plosgenetics (адрес электронной почты указан ниже).Общие контактные данные провайдера: https://journals.plos.org/plosgenetics/ .

    Обратите внимание, что исправления могут занять пару недель, чтобы отфильтровать различные сервисы RePEc.

    Пациент с атрезией желчных путей Джарриус Робертсон будет удостоен награды Зала славы WWE

    На 25 -й ежегодной церемонии награждения ESPY, организованной ESPN в июле, 15-летний пациент с атрезией желчных путей Джарриус Робертсон получил премию Джимми V за настойчивость. Он был представлен на сцене суперзвездой World Wrestling Entertainment (WWE) Джоном Синой.

    Вчера Робертсон узнал, что он будет снова удостоен чести, на этот раз WWE. На церемонии введения в Зал славы WWE 6 апреля 2018 года он станет четвертым обладателем награды Warrior Award.

    Названный в честь лучшего воина из Зала славы WWE, награда Warrior Award вручается человеку, который проявил «непоколебимую силу и упорство и живет жизнью, наполненной мужеством и состраданием, олицетворяющими неукротимый дух абсолютного воина». Робертсон, переживший двойную трансплантацию печени и пожизненный поклонник WWE, безусловно, отвечает всем требованиям.

    Атрезия желчных путей - это хроническое заболевание печени, при котором желчные протоки не имеют нормальных отверстий. В результате накопление желчи вызывает необратимое повреждение печени. Редкое заболевание стало причиной частого пребывания Робертсона в больницах; Он получил свою первую пересадку печени в возрасте 1 года и однажды провел целый год в коме.

    «Не могу поверить, что меня выбрали лауреатом премии Warrior Award 2018», - сказал Робертсон в пресс-релизе. «Получение награды WWE означает для меня весь мир.Я чувствую себя очень счастливым ».

    Церемония открытия Зала славы WWE проводится ежегодно в субботу вечером перед Wrestlemania, которая широко известна как крупнейшее событие компании в году. Среди предыдущих получателей награды были больной детским раком Коннор Михалек, бывшая соведущая Good Morning America Джоан Лунден и бывший футболист Университета Рутгерса Эрик ЛеГранд.

    «Джарриус проявил неизмеримое количество мужества, силы и позитива в самые трудные времена.Его заразительная улыбка и индивидуальность озаряют любую комнату, и никто не знает о боли, которую он мог бы вынести в любой момент », - сказала Стефани МакМахон, главный бренд-директор WWE. «Его решимость помогать другим в их самых сложных битвах и его работа по привлечению внимания к проблеме донорства органов делают его настоящим Воином и идеальным получателем награды этого года в своем родном городе Новом Орлеане».

    Своим девизом «Чтобы спасти жизни людей» кричали на каждой остановке, Робертсон за последние два года сделал свое присутствие известным в мире спорта.В дополнение к его признанию в ESPY и в WWE, он был подписан также по контракту в качестве официального «человека по рекламе» для своей любимой футбольной команды New Orleans Saints, и он играл в All-Star Celebrity НБА 2017 года. Игра.

    «Для меня большая честь вручить Джарриусу награду Warrior Award этого года на церемонии введения в Зал славы WWE», - сказала Дана Уорриор, вдова The Ultimate Warrior, которая вручит ему эту награду. «Он живет каждый день в духе Воина и является источником вдохновения для людей всех возрастов.”

    Ошибка разрыва связи

      Приборная панель

      Детская нейрохирургия

      Перейти к содержанию Приборная панель
      • Авторизоваться

      • Панель приборов

      • Календарь

      • Входящие

      • История

      • Помощь

      Закрывать