Атрезия заднего прохода у новорожденных – Атрезия заднего прохода и прямой кишки

Содержание

Атрезия заднего прохода и прямой кишки

Атрезия заднего прохода и прямой кишки – врожденный порок развития аноректальной области при котором отсутствует естественный канал прямой кишки и заднепроходное отверстие. Полная атрезия прямой кишки проявляется клинически в первые сутки после рождения отсутствием мекония, беспокойством ребенка, симптомами низкой кишечной непроходимости; при свищевых формах атрезии кал может выделяться через фистулу на промежности, наружное отверстие уретры, половую щель. Атрезия прямой кишки диагностируется на основании осмотра, данных УЗИ промежности, фистулографии, цистоуретрографии. Атрезия заднего прохода и прямой кишки корригируется исключительно хирургическим путем, часто поэтапно (колостомия, проктопластика).

Общие сведения

Атрезия заднего прохода и прямой кишки — аномалия развития нижних отделов кишечника, характеризующаяся недоразвитием прямой кишки и отсутствием анального отверстия. Атрезия прямой кишки относится к группе врожденных пороков развития пищеварительной системы, наряду с атрезией пищевода, гипертрофическим пилоростенозом, атрезией желчных ходов, дивертикулом Меккеля и др.

Частота рождения детей с атрезией прямой кишки составляет 1:5000; при этом мальчики страдают данным пороком в 2 раза чаще. Примерно в 30% случаев атрезия прямой кишки сочетается с врожденными пороками сердца, почек, мочевыводящих путей, половых органов. Атрезия прямой кишки требует неотложной хирургической коррекции уже в период новорожденности. Совершенствование методов диагностики и раннего лечения атрезии заднего прохода и прямой кишки представляет актуальную проблему для педиатрии, детской хирургии, детской колопроктологии, смежных дисциплин – урологии и гинекологии.

Атрезия заднего прохода и прямой кишки

Причины атрезии заднего прохода и прямой кишки

Формирование атрезии прямой кишки связано с нарушением эмбрионального развития, а именно – с неразделением клоаки на урогенитальный синус и прямую кишку, отсутствием перфорации проктодеума. В норме разделение клоаки на мочеполовую и аноректальную полости происходит на 7-й неделе эмбриогенеза. Тогда же в клоакальной мембране образуются два отверстия, соответствующие урогенитальному каналу и анальному отверстию. При нарушении нормального течения эмбриогенеза в указанные сроки возникают аномалии ануса и прямой кишки.

Атрезия прямой кишки может входить в структуру наследственных VATER и VACTERL-синдромов, включающих множественные аномалии развития позвоночника (менингоцеле, кифосколиоз), сердца (дефект межжелудочковой перегородки), ЖКТ (атрезию прямой кишки, атрезию пищевода, трахеопищеводный свищ), легочной системы (гипоплазию легких), почек (гидронефроз, атрезию мочеиспускательного канала, мегауретер, гипоспадию), конечностей (гипоплазию лучевой и бедренной кости, полидактилию и синдактилию), гидроцефалию и др. Позвонково-реберный дизостоз с аноректальной атрезией и мочеполовыми аномалиями включает в себя атрезию заднего прохода, урогенитальные пороки, единственную пупочную артерию, дисплазию позвонков и ребер, деформацию грудной клетки.

Классификация атрезии заднего прохода и прямой кишки

Атрезии прямой кишки делятся на высокие (надлеваторные, аноректальные атрезии), промежуточные и низкие (подлеваторные, анальные атрезии). Кроме этого, различают атрезии полные (без свища, около 10% случаев) и атрезии со свищами (около 90% случаев).

Варианты полной атрезии представлены:

  • атрезией заднего прохода и прямой кишки
  • атрезией прямой кишки
  • атрезией заднего прохода
  • прикрытым заднепроходным отверстием

Свищевые формы атрезии прямой кишки могут включать следующие виды:

  • со свищами, открывающимися в мочевыводящие органы (уретру, мочевой пузырь)
  • со свищами, открывающимися в половые органы (преддверие влагалища, влагалище, матку)
  • со свищами, открывающимися на промежность

Наряду с атрезией встречаются врожденные стенозы прямой кишки и заднего прохода; свищи прямой кишки при нормально сформированном заднепроходном отверстии; эктопия заднепроходного отверстия.

Симптомы атрезии заднего прохода и прямой кишки

Если атрезия прямой кишки по каким-либо причинам не была диагностирована сразу при рождении ребенка, то клинические проявления обычно манифестируют спустя 10-12 часов. Новорожденный становится беспокойным, не спит, отказывается от груди, тужится. К концу суток развиваются признаки низкой кишечной непроходимости: неотхождение мекония и газов, вздутие живота, рвота сначала желудочным содержимым, затем – желчью и каловыми массами, выраженный токсикоз и эксикоз. При неоказании помощи гибель ребенка может наступить от аспирационной пневмонии, перфорации кишечника и перитонита.

При низкой атрезии прямой кишки в области заднего прохода определяется небольшое воронкообразное углубление или кожный валик с радиально расположенными складками. Иногда анальное отверстие затянуто тонкой перепонкой кожи, сквозь которую просвечивает меконий (мекониевая пигментация). Атрезированная прямая кишка обычно располагается на расстоянии до 1 см от выхода на промежность, поэтому при крике и натуживании ребенка определяется симптом «толчка» или выпячивание в проекции заднего прохода. При высокой атрезии прямой кишки отсутствует симптом «толчка» и баллотирование при надавливании на промежность.

При атрезии прямой кишки со свищами в мочевую систему также развивается кишечная непроходимос­ть, поскольку отверстия свищей обычно узкие и плохо проходимые для каловых масс. Свищи в мочевую систему обычно встречаются у мальчиков, у девочек данная форма атрезии прямой кишки наблюдается крайне редко и сочетается с удвоением матки. При ректовезикальных и ректоуретральных свищах моча имеет примесь мекония, а из уретры при натуживании выделяются пузырьки газа. Попадание кишечного содержимого в мочевые пути нередко приводит к осложнениям — циститу, пиелонефриту и уросепсису, вызывающему гибель ребенка.

Клиническими признаками атрезии прямой кишки со свищом во влагалище служит выделение мекония (кала) и газов через половую щель. Острая кишечная непроходимость нехарактерна, однако постоянное выделение кишечного содержимого через влагалище создает условия для развития инфекции мочевыводящих путей, вульвита у девочек.

Ректопромежностные свищи могут открываться вблизи от заднего прохода, в области мошонки или у корня полового члена. Кожа вокруг свищевого отверстия обычно мацерирована. Нормальное опорожнение кишечника затруднено, что обусловливает раннее развитие непроходимости кишечника.

Диагностика атрезии заднего прохода и прямой кишки

В большинстве случаев атрезия заднепроходного отверстия и прямой кишки обнаруживается во время первого осмотра новорожденного неонатологом. Реже (при сформированном анальном отверстие, но атрезированной прямой кишке) порок распознается в первые сутки жизни новорожденного по отсутствию отхождения мекония и развитию клиники острой кишечной непроходимости.

Обследование ребенка с подозрением на атрезию прямой кишки должно быть проведено в кратчайшие сроки, поскольку без оперативного вмешательства больные погибают на 4-6 сутки после рождения. В ряду самых первых исследований с целью определяя уровня атрезии ребенку должны быть выполнены инвертография по Вангенстину, УЗИ промежности, тонкоигольная пункция промежности. Для определения расположения и полноценности наружного сфинктера проводится электромиография.

Локализация свищей, открывающихся в мочевую систему, уточняется с помощью уретроцистографии; свищей промежности – с помощью фистулографии. При нормально сформированном заднепроходном отверстии диагноз атрезии прямой кишки подтверждается с помощью зондирования прямой кишки, пальцевого исследования, ректоскопии, проктографии. Для уточняющей диагностики могут использоваться МРТ, диагностическая лапароскопия.

Поскольку атрезия прямой кишки часто сочетается с другими пороками необходимо проведение УЗИ почек, УЗИ сердца ребенку, эзофагоскопии.

Лечение атрезии заднего прохода и прямой кишки

Все формы атрезии прямой кишки подлежат хирургической коррекции. Срочное оперативное вмешательство в первые двое суток жизни ребенка необходимо при полной атрезии, ректоуретральных и ректовезикальных свищах, узких ректовагинальных и ректопромежностных свищах, которые вызывают задержку отхождения каловых масс.

При низких формах атрезии прямой кишки выполняется одномоментная промежностная проктопластика. Высокие формы атрезии прямой кишки требуют поэтапно коррекции порока. В первые сутки жизни для ликвидации кишечной непроходимости производится наложение сигмостомы. Затем на первом году жизни осуществляется закрытие сигмостомы и брюшно-промежностная проктопластика. Такой подход позволяет добиться более высокой выживаемости детей и лучших функциональных результатов. В послеоперационном периоде для профилактики стеноза в течение 2-3 месяцев проводится бужирование анального канала, ректальная гимнастика, клизмы. Одномоментная радикальная коррекция атрезии прямой кишки не проводится недоношенным, детям с тяжелыми сочетанными пороками и сопутствующими заболеваниями.

При широких промежностных или влагалищных свищах оперативное вмешательство обычно выполняется в возрасте 6 месяцев-2-х лет. В дооперационном периоде показано соблюдение послабляющей диеты, постановка очистительных клизм, бужирование свищевого отверстия.

При устранении уретральных, везикальных, вульварных, вагинальных свищей необходимо участие в операции хирургов-урологов и гинекологов.

Прогноз атрезии заднего прохода и прямой кишки

Без оказания хирургической помощи новорожденные с полной формой атрезии заднего прохода и прямой кишки погибают в течение 4-6 дней. До настоящего времени сохраняется высокий процент летальности (от 11% до 60%) при хирургическом лечении атрезии прямой кишки. В отдаленном периоде у 30-40% пациентов отмечаются хорошие функциональные результаты, у остальных могут отмечаться недержание кала, стенозы анального отверстия и прямой кишки.

www.krasotaimedicina.ru

что это такое, фото атрезии заднего прохода у новорожденных, что делать

Под атрезией ануса подразумевается заболевание новорожденных, характеризующееся недоразвитостью заднепроходного отверстия или отсутствие ануса. Чаще всего патология поражает эмбрионы мужского пола. Ключевыми факторами возникновения недуга ученые считают наследственные аномалии, возникающие в процессе развития внутриутробного плода.

Для того чтобы лучше понимать, что такое атрезия ануса, нужно знать строение кишечника и внутренних органов.

Описание строения прямой кишки

Строение прямой кишки состоит из отрезка толстого кишечника, завершающего систему пищеварительного тракта. Это расстояние между сигмовидной кишкой и задним проходом. Прямая кишка условно делится на две части: тазовую и промежностную.

Второй отдел, то есть анальный канал расположен в нижней части отрезка, наделен узким сечением и малыми размерами близкими к 5 см. Он предназначен для высвобождения наружу кишечных отложений.

Аномальное формирование заднепроходного отверстия или его отсутствие и называется «атрезия ануса и прямой кишки».

Этот дефект выявляется сразу же после рождения ребенка при осмотре его акушером-гинекологом.

В случае необнаружения по каким-либо причинам данной патологии, у новорожденного развивается непроходимость кишечника. Это может привести к летальному исходу малыша.

У малыша начался запор после введения прикорма. Что делать?

У ребенка с подобным заболеванием встречаются разные анатомические особенности прямой кишки:

  • слишком узкое отверстие заднего прохода, расположенное в нетипичном месте, ввиду чего происходят болезненные опорожнения и глубокие запоры;
  • отсутствие выхода из заднего прохода на наружной стороне тела, а внутренняя сторона прямой кишки соединена с внутренними органами малого таза. В этом случае не исключено инфекционное возгорание или непроходимость прямой кишки. Отрезок между прямой кишкой и органами принято называть свищем или фистулой;
  • отсутствие заднего прохода с наружной стороны, и соединение внутренней области прямой кишки с органами мочеполовой или репродуктивной системы. Этот факт вызывает объединение канала выведения каловых масс и мочи.

Атрезия заднего прохода и прямой кишки часто сопровождается сердечно-сосудистыми заболеваниями и болезнями мочевыделительной системы.

Симптомы присутствия патологии

Если заболевание не удалось распознать при рождении, атрезия ануса у новорожденных проявляет себя в ближайшие 12 часов после появления малыша на свет. Он отказывается от приема пищи, капризничает, плохо спит.

Так как по физиологическим особенностям опорожнение кишечника младенца должно произойти в первые 24 часа жизни, его отсутствие сопровождается следующими проявлениями:
  • отсутствие выделения первородного кала;
  • вздутие живота;
  • выделение рвотных масс, содержащих материнское молоко, а впоследствии кал и желчь;
  • интоксикация и обезвоживание организма.

Как правильно лечить покраснение вокруг ануса у ребенка?

Диагностика заболевания

Неоказание своевременной квалифицированной помощи приводит к смертельному исходу. В связи с этим, при появлении подозрения на атрезию прямой кишки у новорожденного в кратчайшие сроки необходимо комплексное обследование ребенка. Для этого проводятся следующие мероприятия:

  • визуальный осмотр ребенка хирургом;
  • ультразвуковое исследование органов малого таза;
  • рентген для определения высоты атрезии;
  • тонкоигольная пункция толстой кишки;
  • электромиография.

Как помочь новорожденному ребенку при запоре? Читайте по ссылке.

Лечение заболевания

Если ребенок родился без заднего прохода, возможным профилактическим мероприятием является лишь операционное вмешательство. Целью операции является искусственное создание у малыша заднепроходного отверстия. При установлении диагноза полной формы атрезии операция проводится в кратчайшие сроки после рождения, то есть на первые – вторые сутки.

Операция проводится под местной анестезией. Этапы проведения операции:

  1. Определяется местоположение прямой кишки и вскрывается ее слепой отрезок.
  2. Удаляется первородный кал.
  3. Кожа и края разреза кишки соединяются и сшиваются.

После проведенной операции требуется длительный курс реабилитации.

Кроме того, в случае хирургического вмешательства при критической форме аномалии необходима дополнительная операция, но она проводится только через год.

Дополнительная операция необходима для пластики в области промежности и брюшины.

По окончании хирургического лечения пациенту назначается курс терапии, направленный на сокращение величины анального канала. В этих целях в течение трех месяцев после операции в анальный канал вводятся специальные инструменты, способствующие расширению ануса и прямой кишки.

При наличии широкого размера свища ранние операции проводятся в исключительных случаях. В такой ситуации стабилизируют нормальное прохождение кишечника. Для этого назначают строгую диету, достаточное потребление жидкости клизменные процедуры.

При атрезии достаточно сложно ввести наконечник клизмы в задний проход, поэтому часто используют тонкие катетеры для поступления в кишечник воды. При грамотном соблюдении всех необходимых рекомендаций развитие младенца проходит на должном уровне. В этом случае операцию назначают по достижении им двухлетнего возраста.

В случае широкого свища цель операции заключается в устранении свища и образовании нормального заднепроходного отверстия.

При беременности во время ультразвуковой исследования можно обнаружить врожденную атрезию заднего прохода у плода в редких случаях. Для будущей мамы увидеть на фото ребенка, родившегося без заднего прохода, является шоком. Но не стоит сразу впадать в панику и делать аборт, ведь «предупрежден, значит вооружен», а значит в руках женщины не только рождение малыша, но и возможность его спасения от гибели в первые дни после рождения.

Послеоперационные прогнозы

Важным фактором для дальнейшего развития и нормальной жизнеспособности малыша является перенесение операции.

В противном случае может наступить летальный исход через 3 – 5 дней после рождения.

Даже качественное проведение хирургического процесса не дает стопроцентной уверенности в благополучном исходе.

И все же очень многое зависит от квалификации и опыта хирурга, оснащения клиники современным оборудованием, первоклассным подготовительным процессом к операции и тщательным послеоперационном уходе.

Узнайте из этой статьи, по каким причинам у ребенка может подняться температура при запоре.

Заключение

С лечением заболевания медлить нельзя. Для достижения непревзойденного эффекта от операции врач должен провести ее с первого раза идеально. Доказано, что каждая последующая операция, исправляющая некачественный подход к первоначальной имеет неутешительный прогноз.

Остается верить в лучшее и полностью доверять рекомендациям и наставлениям врачей, если у ребенка возникли такие патологические проблемы.

vashproctolog.com

Атрезия ануса: симптомы, признаки, диагностика и лечение

Описание

Атрезия ануса являет собой врожденный порок у новорожденных, при котором нет заднепроходного отверстия. Его часто сопровождает атрезия прямой кишки. Данная аномалия встречается с частотой 1: 500-5000 новорожденных детей, при этом в два раза чаще у мальчиков, чем у девочек.

Различают атрезию со свищами и без них. Наиболее легкой формой атрезии заднего прохода является прикрытый анус. При этом на месте, где должно быть анальное отверстие, есть полупрозрачная мембрана, а в других отделах кишечника нет аномалий. В случае атрезии анального канала на месте отверстия заднего прохода можно обнаружить пигментированный вдавленный участок кожи небольших размеров, прямая кишка при этом развита нормально. Такие виды аномалий с легкостью поддаются проктопластике.

При атрезии ануса у девочек может развиваться свищ во влагалище. При такой форме атрезии через половую щель сначала выделяется меконий, а в дальнейшем – газы и кал. Свищ в мочеполовую систему при данной патологии в основном наблюдается у мальчиков. При этом вместе с мочой выделяются в мочеиспускательный канал газ и меконий.

В случае клоакальной формы атрезии анального отверстия нет совсем. Все естественные каналы (мочеиспускательный канал, прямая кишка и влагалище) открыты единственное отверстие — клоаку. Очень часто атрезия ануса сочетается с иными пороками развития конечностей, мочеполовой системы, сердца и т.п.

Симптомы

Сразу же после рождения необходимо осмотреть малыша, нет ли у него врожденной патологии, в том числе и атрезии ануса. Если в первые сутки не был произведен осмотр акушеркой или врачом, то уже через несколько часов могут проявиться симптомы кишечной непроходимости: ребенок становится беспокойным, а далее возможно обильное срыгивание.

Сначала срыгивается желудочное содержимое, а в сроки более поздние – желчь и первородный кал (меконий). Так как меконий и газы не отходят, происходит вздутие живота, у ребенка постепенно возникает одышка, выраженная интоксикация, появляются признаки обезвоживания.

Диагностика

В том случае, если нет возможности определить наличие атрезии визуально, а четко проявляются симптомы кишечной непроходимости, используют аппаратные методы обследования:

  1. Рентгенографическое исследование — проводится в первый день жизни малыша. Тот участок кожи, где должно быть расположено анальное отверстие, маркируется предметом, который создает контраст. Ребенок пеленается сверху, а ножки остаются свободными и далее его опускают под рентгеновский экран головой вниз. Снимок проводится на протяжении 3-4 минут, чтобы в кишечнике газ смог скопиться в слепой части кишки. Про высоту атрезии можно судить по расстоянию между меткой и газовом пузыре в кишечнике.
  2. Пункционный метод – для новорожденного ребенка является более травматичным: тонкой иглой проводится пункция промежности в том месте, где предполагается расположение анального отверстия, в кишку вводится игла, оттягивается поршень до появления в шприце небольшого количества мекония. В зависимости от глубины введения иглы можно судить о высоте атрезии.
  3. Ультразвуковое исследование органов брюшной полости.
  4. Уретроцистография – используется с целью обнаружить свищ в мочевой системе.
  5. Проведение катетеризации мочеиспускательного канала – помогает определить наличие свища.
  6. Лапароскопия – используется с целью уточнить физические характеристики внутренних органов.

Профилактика

Так как атрезия ануса является врожденной патологией, профилактика заключается в оценке репродуктивного здоровья будущих родителей, медико-генетическом консультировании, а также снижении факторов риска внешней среды, которые влияют на формирование пороков.

Лечение

Лечение атрезии ануса хирургическое. Новорожденного после того, как был выявлен порок, немедленно госпитализируют в специализированное детское отделение. Проводятся одномоментные радикальные операции для восстановления кишечной трубки и создания естественного выхода — брюшно-промежностная и промежностная проктопластика. Если же такие вмешательства противопоказаны – накладывается колостома – искусственный анус.

В случае наличия широких свищей при аноректальном пороке новорожденные не оперируются. Они выписываются домой, а оперативное лечение проводится примерно в возрасте один год. Именно тогда становится плотнее кал и затрудняется дефекация. После года не рекомендовано откладывать операцию, так как ректо-анальный рефлекс в поздние сроки формируется намного хуже и происходит атрофия бездействующего наружного сфинктера.

Прооперированный ребенок помещается в кувез, в котором поддерживается постоянная температура. Несколько суток малыш находится в зафиксированном положении, при котором разводят в стороны его ножки, согнутые в коленных суставах, при помощи повязки их подтягивают к животу. После физиологических опорожнений промежность обрабатывается. В области созданного анального отверстия швы снимаются, спустя 12 суток.

После проведения промежностной, более легкой, проктопластики, ребенок принимает пищу, соответственно своему возрасту, а при брюшно-промежностной проктопластике, которая является более сложной, ребенку проводится парентеральное питание, а спустя 8 дней его переводят на питание обычное. Показаны физиотерапевтические процедуры, назначается курс антибиотикотерапии.

В послеоперационный период, начиная с 15-20 дня, с целью профилактики сужения ануса проводится бужирование (около 4 месяцев). Без проведения операции возможен летальный исход на протяжении первой недели жизни ребенка.

nebolet.com

Атрезия ануса | Морозовская ДГКБ ДЗМ

Аноректальные пороки – пороки развития заднего прохода и прямой кишки, возникающие в первые 4-8 недель внутриутробного развития. Частота встречаемости 1 случай на 4000-5000 новорожденных. Чаще встречается у мальчиков, чем у девочек (К.У.Ашкрафт, Т.М.Холдер 1997). Может сочетаться с другими аномалиями внутриутробного развития: врожденные пороки сердца, атрезия пищевода, аномалии мочевыделительной системы, пороки развития позвоночника, пороки центральной нервной системы, синдромом Дауна.
Порок развития редко диагностируется антенатально.

Классификация аноректальных аномалий (Крикенбекская классификация аноректальных пороков, Германия, 2005 год):

Мальчики

  • Промежностный свищ
  • Ректоуретральным свищ (бульбарный или простатический)
  • Аноректальная мальформация без свища
  • Анальный стеноз
  • Редкие формы

Девочки

    • Промежностный свищ
    • Вестибулярный свищ
    • Аноректальная мальформация без свища
    • Анальный стеноз
    • Клоака

Редкие формы

Выявление пороков этой группы у новорожденного ребенка должно быть при первичном осмотре педиатра. При тщательном осмотре промежности анальное отверстие в привычном месте отсутствует. Необходим перевод ребенка в специализированный стационар.

Диагноз ставиться на основании данных осмотра промежности, УЗИ, рентгенографии. Выполняется дополнительное обследование с целью выявления сопутствующих пороков развития. Сроки оперативного лечения и время предоперационной подготовки зависят от наличия свища и возможности ребенка опорожнить толстую кишку.

Метод оперативного лечения в период новорожденности зависит от варианта аноректальной мальформации:

  • бужирование;
  • анопластика с превентивной колостомией или без неё;
  • формирование колостомы с последующей хирургической коррекцией порока к 3-4 месяцам жизни.
      В послеоперационном периоде проводят антибактериальную терапию. При колостомии кормление назначается обычно со вторых суток, родители ребенка обучаются уходу за колостомой. После аноректопластики при наличии заживления без воспаления проводится бужирование неоануса расширителями Гегара, подбирается индивидуальный буж и расписывается схема бужирования, обучая родителей ребенка процедуре бужирования. По достижении максимального возрастного бужа выполняется закрытие колостомы. Затем бужирование продолжается максимальным возрастным бужом.

 

      После заключительного оперативного лечения дети остаются на диспансерном наблюдении. Оцениваются результаты перенесенной оперативной коррекции, назначаются режим, диета, при склонности к запорам родители обучаются постановке очистительных клизм.

 

    Правильно выбранная тактика лечения, способ хирургической коррекции и адекватная реабилитация обеспечивают ребенку нормальный образ жизни.

xn--90adclrioar.xn--p1ai

Этот журнал создан родителями прекрасного трехлетнего малыша,…

Этот журнал создан родителями прекрасного трехлетнего малыша, которому за свою жизнь довелось пережить две операции, четыре наркоза и восемь больниц и который, не смотря на все это, растет очень жизнерадостным и деятельным молодым человеком.
Здесь мы хотим описать свой, как нам кажется, положительный, опыт борьбы с атрезией ануса и прочими сопутствующими болезнями для того, чтобы помочь всем, кто столкнулся с этой проблемой.
К сожалению, в рунете крайне мало информации об этой патологии. Этот недостаток мы постараемся восполнить. Информацию, которую мы собираемся здесь выложить, не следует воспринимать как метод лечения. У нас нет медицинского образования, мы попытаемся лишь рассказать, что мы делали в нашем конкретном случае и привести данные, почерпнутые из медицинских статей. Наши комментарии ни коим образом не могут заменить консультацию хирурга.
Мы будем рады получить любую дополнительную информацию об атрезии ануса от тех, кто, возможно, знает больше нас.

Мы надеемся, что поможем кому-то избежать ошибок, а кому-то — воспрять духом. Детский организм способен перенести гораздо больше, чем мы думаем! 

КАК МЫ УЗНАЛИ ОБ АТРЕЗИИ

Как это часто бывает, ничто не предвещало проблем. Моя беременность проходила почти незаметно – никакого токсикоза и прочих ужасов. Наоборот, откуда-то появились новые силы. Я работала за двоих до восьмого месяца. Не выспавшиеся коллеги по утрам удивлялись: «откуда столько энергии?», а я, каждое утро, преодолевая каких-то двести километров от дома до объекта, выстаивая по три часа в пробках, порхала с этажа на этаж, как будто у меня был не живот, а воздушный шарик.

На седьмом месяце мы с мужем стали ходить в школу будущих родителей — узнали много нового! Как рожать, кормить, пеленать, развивать на первом году жизни. Единственное, что мы не узнали – как должен выглядеть здоровый ребенок?

Малыш появился на свет при деятельном участии папы. Получив свои 8-9 по АПГАР, он  преспокойно заснул, спеленатый, на столе. Утром пришла уставшая после смены неонатолог, развернула пеленки и, бросив «ну, это вам к хирургу», исчезла. Я подумала: «Ничего, наверно надо будет массажи поделать. Вроде все на месте, торчит».

В первые сутки отошел меконий, очень много, не подумаешь, что столько может поместиться в таком маленьком тельце. Тут я совсем обрадовалась: «Раз меконий отошел, значит все в порядке». Выписали на третий день.

Дома участковый педиатр не заметила ничего страшного: «Ну да, гипоспадия, но вы можете год об этом не думать, а потом хирургу покажитесь». На мой вопрос: «Почему у нас попа сразу под яичками?» было сказано «это у него особенность такая». С этой «особенностью» мы жили месяц, ни о чем не подозревая. Наши иллюзии развеял хирург в обычной районной поликлинике, к которому мы пришли показывать гипоспадию. Оказалось, что наша дырочка под яичками – совсем не попа, а свищ. То есть прямая кишка до конца не развилась и вышла свищом наружу. Как выяснилось позже, нам крупно повезло, что этот свищ БЫЛ.

 

ЧТО ТАКОЕ АТРЕЗИЯ АНУСА?  
(Поясняю для тех, кто, к счастью, с этим не сталкивался.)

Это врожденный порок развития, при котором отсутствует анальное отверстие и часть прямой кишки. Различают высокую, среднюю и низкую атрезию. При высокой атрезии отсутствует анус и более 2-х сантиметров прямой кишки, при средней – 1-2 см., при низкой – менее 1-го сантиметра.

Кроме того, атрезия бывает со свищом и без свища. Если свища нет, ребенку делают стому в первые часы жизни, чтобы дать выход каловым массам, а затем проводят пластику прямой кишки и ануса. Если образуется свищ, он может выходить у мальчиков в мочевой пузырь, уретру, мошонку (при высокой атрезии), в промежность (при низкой атрезии). У девочек свищ может выходить в матку или влагалище. 

Атрезия заднепроходного отверстия и прямой кишки:

Атрезия прямой кишки:

Атрезия прямой кишки со свищом в мочевой пузырь:


Атрезия прямой кишки со свищом в уретру:

Атрезия прямой кишки со свищом промежности:

Атрезия прямой кишки со свищом во влагалище:

При атрезии со свищом (если диаметр свища достаточен для опорожнения) ребенок может прожить без операции несколько месяцев, однако, чтобы каловые массы не застаивались внутри, свищ надо регулярно бужировать. При этом, накладывать стому не обязательно и можно обойтись одной операцией – промежностной проктопластикой.

Часто атрезия сочетается с сопутствующими проблемами в мочеполовой сфере (у нашего ребенка это гипоспадия), в сердце (открытое овальное окно), в позвоночнике (отсутствует несколько позвонков копчика, недоразвит крестец), в конечностях.

Считается, что атрезия бывает одинаково часто у мальчиков и девочек (1 раз на 5000 новорожденных), однако лично я за время лечения чаще встречала мальчиков.

Диагностируют атрезию визуально. В родблоке врач должен внимательно осмотреть ребенка. Бывает, что свищ принимают за нормальный анус (как в нашем случае), бывает, что анус у ребенка есть, но он заканчивается слепо и не соединяется с прямой кишкой (см. картинку «атрезия прямой кишки» выше). Тогда врач вряд ли сможет определить, что есть атрезия. В первые сутки после родов за ребенком надо тщательно наблюдать: отошел ли меконий, нет ли сильного вздутия живота, если свищ вышел в мочевой пузырь или уретру, может быть подмес каловых масс в мочу. Самое серьезное – срыгивание с калом. Это означает, что, не найдя выхода, кал пошел наверх, и надо принимать серьезные меры. В этом случае необходимо немедленное операционное вмешательство. В противном случае ребенок живет максимум четверо суток и погибает от интоксикации.
 

КАК МЫ ВЫБИРАЛИ МЕТОДИКУ ОПЕРАЦИИ 

Основной проблемой, с которой мы столкнулись, узнав об атрезии, было отсутствие какой-либо информации о существующих методиках операций, об атрезии вообще и том, насколько тяжел наш случай. В интернете удалось тогда найти только жуткие статьи о недержании, но мириться с этим очень не хотелось.

Первое место, куда нас отправили из районной поликлиники, была Филатовская больница, хирург Смирнов. Бегло осмотрев ребенка, он посчитал, что размеров свища недостаточно для нормального опорожнения и предложил сразу сделать стому, а затем пообещал еще 3-7 операций, включая исправления (!) и закрытие стом. Потом я узнала, что, при такой методике очень часто возникают спайки (чем чаще туда лезешь, тем больше спаек), и их надо убирать очередной полосной операцией. В отделении, где мы лежали впоследствии, многим убирали спайки.

Несмотря на все это, у такой методики есть свои плюсы:

Во первых, если свища у ребенка нет и он не может опорожнять свой желудок, необходимо немедленно наложить стому, чтобы дать выход каловым массам. При этом, исправлять атрезию ануса в таком возрасте нельзя, так как мышцы-элеваторы и сфинктеры еще слабо развиты и можно в них не попасть. Кроме того, ребенок еще слишком слаб для такой тяжелой операции. Обычно ее откладывают на несколько месяцев.

Во вторых, чтобы получить хороший результат от операции хирургу необходимо максимальная чистота кишечника. Поскольку пищеварительный процесс нельзя остановить надолго, особенно у маленького ребенка, то легче отвести каловые массы через стому и через 1-2 месяца прооперировать чистый кишечник.

Насколько я знаю, Смирнов уже давно работает по такой методике. В то лето, когда мы собирались оперироваться, Смирнов с командой врачей виртуозно разделил каких-то сложных сиамских близнецов, так что мы уже чуть было не решили пойти по его методике. 

Однако, через знакомых мы узнали о Ленюшкине.
Ленюшкин делал операции по методике PSARP, разработанной доктором Пеньей (Цинциннати, США), с которым был лично знаком. Смысл методики в том, что за одну операцию, через один разрез в промежности вытягивается кишка и подшивается к сфинктеру.

Cначала Ленюшкин не хотел за нас браться. Дело в том, что у нашего малыша на пояснице есть странная ямочка, там, где начинается ложбинка между двумя половинками попы. Такое впечатление, что во время закладки прямой кишки произошел сбой и все пошло не так. Наличие ямочки могло указывать на 2 страшные вещи:

1) У ребенка плохо развит крестец (копчика у него вообще нет, но он ни на что не влияет). Это значит непоправимое недержание (мышцы-элеваторы крепятся к позвонкам крестца, если позвонки недоразвиты — значит и с мышцами проблема).

2) Есть синдром «натянутого спинного мозга» — о нем ниже.

Когда сделали рентген с барием и выяснили, что кишки не хватает совсем чуть-чуть, Ленюшкин сказал, что сделает все сам. Хотя одной ногой мы уже были в самолете. Если кого-то заинтересуют подробности операции в Цинциннати — расскажу, но, к сожалению, это не каждому по карману. Радует, что персонал в клинике там крайне доброжелателен. На наш мейл ответили тут же, внимательно, в подробностях расспросили о нашей ситуации, сообщили, когда можно прооперироваться (у них там очередь на месяц) и так далее. Вообще, по сравнению с нашей безысходностью и страхами, которые любят нагонять наши врачи, у них все гораздо оптимистичнее! 

ОТ ЧЕГО ЗАВИСИТ УСПЕХ ОПЕРАЦИИ

На мой взгляд, есть следующий рейтинг:

1 Первоначальная «тяжесть случая». Атрезия бывает низкая – около 1 см, средняя 1-2 см и высокая – более 2 см. Чем выше атрезия, тем большей части кишки не хватает. Новую кишку из воздуха не сделаешь, следовательно, берут что есть и натягивают до нужного места. Естественно, чем больше кишка натянута, тем сильнее нарушена ее перистальтика. Кишка плохо проталкивает каловые массы наружу, отсюда — запоры.

Кроме того, важно, насколько развиты внутренние мышцы. Как известно, за удержание каловых масс отвечают мышцы-элеваторы внутри, а снаружи – колечко из мышц — внутренний и внешний сфинктеры. Насколько они развиты, можно судить по рентгену крестца и копчика. Я об этом уже писала выше.

2 — Количество проведенных неудачных операций. К сожалению, неудачная первая операция может привести ребенка с хорошими шансами к полному недержанию. Одному мальчику в нашем отделении хирург из другого города повредил внутренний сфинктер. Поскольку эта мышца, то при сшивании она заработала плохо (повредилась иннервация). В результате уже 11 летний почти взрослый человек не может ходить в школу, постоянно находится под присмотром мамы, которая вынуждена поминутно его подмывать, т.к. он НИЧЕГО не чувствует и имеет все связанные с этим психологические проблемы. Ленюшкин предлагал ему пересадить мышцу с ноги, но не гарантировал, что чужеродная мышца приживется на этом месте. А мама молила сделать сыну стому на животе (!!!), чтобы наконец прекратился этот кошмар!

3 — Состояние кишечника на момент операции. Я уже писала о том, что на момент операции хирургу необходим максимально чистый кишечник. Если у малыша есть свищ и стома не накладывается, он может несколько месяцев до операции опорожнять кишечник через свищ. При этом есть риск, что диаметр свища будет слишком мал, каловые массы не будут выходить в достаточном количестве и будут скапливаться в прямой кишке, отчего здоровый сформированный кусок прямой кишки портится, и хирург вынужден его удалить! Иногда удаляют всю прямую кишку и даже часть сигмовидной. К чему это приводит? Как мне сказала одна мама мальчика, которому удалили прямую кишку: «…он может мне не рассказывать, чем его угощала бабушка, я все равно все увижу».

Я делала бужирование свища и ставила клизмы с двух месяцев (как только узнала о паталогии) и до операции. Ребенок должен был какать не менее 1-2 раз в день. Для этого важно не только бужирование, но и диета. Лучше всего, когда ребенок на грудном молоке.

4 – Склонность ткани к рубцеванию и заживляемость. Когда кишку выводят наружу, ее подшивают к коже, образуя несуществующий анус. После операции это выглядит жутко: кольцо из кожи, обмотанное нитками. Швы снимают на девятый день. Зажить может по-разному, все опять-таки зависит от иннервации этого места. У нас, например, одна нитка сразу оторвалась и открылся уголок разреза, который не сросся – так и ходим до сих пор. Но это ничего, главное, чтобы кишка не вываливалась. Некоторым детям подтягивали кишку спустя полгода — год после основной операции. А это опять полноценная операция под общим наркозом.

Бывает, что появляются рубцы и колечко становится менее эластичным. При первом же запоре (а кто от них застрахован?) может все поехать.

5 – Мастерство хирурга. Во время операции (PSARP) хирург электрическим разрядом ищет, где у ребенка внутренний сфинктр (от разряда сфинктр сокращается). Самое главное — ухватить кончик сформированной прямой кишки и просунуть его в кольцо сфинктра и закрепить на том месте, где должен был быть анус. У нас операция осложнялась тем, что недоразвитая прямая кишка не переходила в свищ, как часто бывает, а обрывалась, а свищ начинался высоко, задолго до конца кишки, шел в 1 мм (!) от уретры. Чтобы не повредить уретру (в возрасте 7 месяцев уретра – это скользкая тонкая ниточка!) Ленюшкин вставил в нее тонкий металлический буж. Он отсвечивал от лампы и уретру было видно! Действительно, как много зависит не от знаний, опыта и вышивательных навыков хирурга, а от простой смекалки! Впоследствии Ленюшкин говорил, что видел такой сложный свищ второй раз за всю свою 70 –с-чем-то- летнюю жизнь.

6 – Послеоперационное выхаживание. Мой мальчик оставался в реанимации 4 дня. Не пускали, иногда разрешали сцеживаться и приносить молоко. Торчала у двери большую часть времени днем, ночью было велено отсыпаться перед предстоящим. Когда она открывалась, слушала детские крики (почему-то все время казалось, что мой). На самом деле, его там все время накачивали обезболивающими и он спал.
На четвертый день ребенка принесли из реанимации. Он плохо фокусировал и был как будто пьяный, так как был накачан чем-то. Постепенно, за час это прошло.

Что было самое трудное в этот период? Во-первых, семимесячному ребенку трудно все время лежать на спине, привязанным за руки и ноги, с катетером в уретре. Все попытки встать и подтянуться приходилось пресекать. Сколько ухищрений придумано для того, чтобы он не вертелся, сколько книг перечитано! Очень помогал мобиль для самых маленьких, а вечером – ночник с проектором: на потолке кружится под музыку хоровод из мишек на облаках и звездочек, хорошая вещь, до сих пор играем. Для кормления я, изворачиваясь невероятным образом, наклонялась к нему. Кормить разрешили один раз вечером и на следующий день. Главное было следить, когда появятся выделения из попы и немедленно их вытирать, смачивать каким-то раствором, чтобы продезинфицировать швы и смазывать левомеколью. Эти действия повторялись по кругу без перерыва примерно неделю. На второй неделе стало проще. Перед выпиской сняли швы, научили бужировать, дали гель с лидокаином и все.  

7 – Настрой родителей. Мне кажется главное – верить. Не жалеть ни себя ни ребенка. Не боятся сделать ему больно, когда надо сменить повязку, бужировать и без боли не обойтись. Никаких мыслей «за что он страдает», «почему мы». Надо справляться с проблемой, которая уже есть и не философствовать. Не впадать в истерику и слушать врачей. Одна девочка мне сказала: «ничего, что болеет, главное, что он у меня есть и я справлюсь.»


ДИЕТА
 

До операции малыш был на грудном вскармливании, в 4 месяца попробовали сок, в 6 месяцев – яблочное пюре.

После операции важно, чтобы не было запоров и кишечных инфекций. Наш врач сказал, что нам можно все, что и здоровым детям. Я стала вводить овощные пюре. При задержке стула пили (вливали) сок и пюре из чернослива (персиков, абрикоса, яблок). У нас была склонность к запорам. Через некоторое время после операции я стала сажать малыша на горшок, так ему было легче, и он быстро привык.

Через месяц после операции дала ложку мясного «бабушкиного лукошка». На следующий день начался понос и произошла инвагинация (это когда кишка вдвигается в кишку как телескоп — ребенок кричит, бледнеет как стена, не дает взять себя на руки, не дает дотронуться до живота). В больнице нас сначала поместили в инфекционное отделение и только на второй день диагностировали инвагинацию. К счастью, повторной операции удалось избежать: кишку выправили воздухом под наркозом, но еще одни сутки в реанимации и две недели в инфекционном мы получили.  

В первый месяц после операции мы ели: грудное молоко, фруктовые пюре (кроме груши, черники и особо экзотических), овощные пюре (когда стул совсем жидкий давала тыквенное пюре).

Во второй месяц после операции ввели овсяные и гречневые каши (до сих пор предпочитаем Heinz). После инвагинации и последовавшей за ней кишечной инфекцией ели рисовую кашу на воде.

В четвертом месяце после операции ввели кисломолочные смеси и творог агуша.

Только на пятом месяце после операции (фактически в год) ввели мясные пюре и фрикадельки, хорошо ел кролика с картошкой и индейку. Говядину и свинину до двух лет давала крайне редко. У нас еще на многое аллергия, но это уже совсем другая история.

ПОСЛЕОПЕРАЦИОННЫЕ ПРОБЛЕМЫ: НЕДЕРЖАНИЕ, КАЛОМАЗАНИЕ, ЗАПОРЫ

Пишем….
 

СИНДРОМ НАТЯНУТОГО СПИННОГО МОЗГА (tethered cord) 
 

При нарушениях формирования крестца и поясничной области спинной мозг может закрепиться на определенном позвонке крестца. У здоровых людей он не закреплен и, когда человек растет, спинной мозг свободно располагается вдоль позвоночника.

Если спинной мозг «закрепился» (в результате травмы и операциях на позвоночнике или неправильного формирования крестцовой области), то при растущем позвоночнике он будет натягиваться. Это может привести к болям в спине, нарушению походки, сколиозу, потере чувствительности ног, недержанию и т.д. Причем, чем старше ребенок, тем тяжелее бороться с этими последствиями.

В Цинциннати всех, у кого атрезия, проверяют на наличие этого синдрома. Здесь я обегала кучу врачей, прежде чем нашла человека, кто хоть что-то об этом слышал. Ленюшкин считал, что этот синдром бывает только у детей с высокой атрезией, и я зря заморачиваюсь, но я решила выяснить все до конца, чтобы спать спокойно. Натянутость мозга диагностируется МРТ. Нормальный спинной мозг должен заканчиваться в виде конуса на уровне второго поясничного позвонка, не ниже. Очень не многие клиники делают МРТ детям до года. Мне сказали, что надо давать наркоз, чтобы ребенок спокойно лежал. Я не хотела пичкать малыша пятым наркозом и отказалась от идеи об МРТ. Не помню уже как я нашла врача в уже знакомой мне Тушинской больнице, который делал УЗИ спинного мозга. Он констатировал, что спинной мозг  у нас заканчивается выше, чем надо, но «успокоил», что на УЗИ можно не увидеть кончик спинного мозга у такого маленького ребенка и лучше сделать МРТ. Короче, я решила подождать, не появятся ли симптомы. Не появились, ребенок пошел в год и один месяц и все вздохнули свободно. Потом я читала, что младенцы с таким синдромом даже ножки вытянуть не могут.
 

СЕРДЦЕ, МОЧЕПОЛОВАЯ СИСТЕМА (наши прочие проблемы)

Пишем…


ССЫЛКИ и ЛИТЕРАТУРА

http://www.pullthrunetwork.org/ — на этом майте можно пообщаться с родителями малышей с атрезией

Лёнюшкин А.И. «Хирургическая колопроктология детского возраста»

Исаков Ю.Ф., Степанов Э.А., Смирнов А.Н., и соавт. «Хирургическое лечение недержания кала в детском возрасте»

atresia-anusa.livejournal.com

признаки, осложнения, диагностика и лечение, профилактика

Прямой кишкой называется отрезок толстой кишки, заканчивающий пищеварительный тракт и располагающийся от сигмовидной кишки и до анального отверстия. Прямая кишка состоит из двух частей: тазовой и промежностной. Промежностный отдел, или анальный канал, находится внизу, имеет узкое сечение и небольшие размеры, около 5 см, служит для вывода наружу каловых масс. Неполное развитие заднего прохода или явное его отсутствие называют атрезией анального отверстия. Данная патология выявляется при первом же осмотре у новорожденных врачом-акушером. Если по каким-то причинам этого сделано не было, у ребенка развивается непроходимость кишечника, что может закончиться даже смертью малыша.

Порок непроходимости заднего отверстия называется атрезией прямой кишки.

Что такое атрезия прямой кишки?

Возникший внутриутробно порок у новорожденных, отличающийся непроходимостью заднего отверстия, представляет собой атрезию прямой кишки. Это аномальное явление чаще наблюдается у детей мужского пола, чем женского. Проявляется аномалия в первые 24 часа жизни малыша отсутствием мекония, его сильным плачем и беспокойством. При пороке развития аноректальной области, задний проход может быть закрыт тонкой перепонкой или кожными сужениями отверстия и перемычки, которые делят это отверстие.

Причины болезни

Полная или частичная непроходимость в кишке, прямо расположенной, возникает еще в утробе и связана с нарушениями развития эмбриона. Эти нарушения представляют собой отсутствие перфорации проктодеума и неразделения клоаки. В идеале деление клоаки должно осуществляться на аноректальную полость и мочеполовую спустя полтора месяца после зарождения. На седьмой неделе происходит образование двух отверстий в отделяющей перегородке, но если индивидуальное развитие организма нарушено, тогда возникает аномальное явление прямой кишки и отверстия в нижнем конце пищеварительного тракта.

Конечная часть пищеварительного тракта прямого направления без изгибов может иметь аномалии, связанные с наследственностью, большим количеством отклонений от нормы развитий позвоночника, сердцем, кишечно-желудочным трактом, легочной системой, почками и атрезией мочеиспускательной системы.

Симптомы

У больного с атрезией заднего отверстия нет болевых ощущений и отличительной симптоматики. Заболевание можно рассмотреть при наружной атрезии, когда выход мекония или каловых масс происходит через отверстие. При полной форме заболевания ребенка может беспокоить вздутие животика, затрудненное дыхание.

У малыша случаются рвотные приступы с содержанием желудка, а после чего — с меконием. Не происходит выход каловых масс, что свидетельствует о непроходимости кишечника. Заметить, что со здоровьем малыша что-то не так, можно по его отказу от груди, ребенок постоянно тужится, а состояние беспокойное. Если грудничку не оказать вовремя первую помощь, то ему грозит смерть от воспаления в брюшных стенках и перфорация отдела органов пищеварения, состоящего из системы кишок.

Диагностика

Диагностировать прямую кишку, в которой отсутствует естественный канал и анус, можно при осмотре, который проводится в первые дни после появления ребенка на свет. Помимо визуального осмотра, может потребоваться пальцевое обследование или зондирование, которое применяют в случае отсутствия мекония, при том, что заднепроходное отверстие развито. Лечение маленького пациента начинается с подробного диагностирования, которое включает в себя:

Диагностировать атрезию заднего прохода сложно, если свищ уже вышел в органы малыша, тогда медицинские сотрудники прибегают к фистулографии и проводят лабораторные исследования окраса мочи и выделений из влагалища.

Лечение

Терапия атрезии заднего прохода и кишечника основана исключительно на хирургическом вмешательстве. Проводится экстренная операция в первые двое суток после рождения, если диагностировалась полная форма заболевания и свищи. Операция проводится поэтапно и включает в себя удаление проблемного участка и наложение сигмовидной кишки на переднюю поверхность брюшной стенки.

После успешного завершения операции, больному требуется повторная, но в возрасте одного года. Дополнительное хирургическое вмешательство основано на закрытии сигмостомы и проктологической пластики на промежности и брюшине. Когда операция окончена, больному прописывают меры в целях профилактики, которые направленны на сужение анального канала.

Профилактические мероприятия состоят из введения инструментов, которые расширяют анус и прямую кишку. Профилактика проводится на протяжении 90 дней после хирургического вмешательства.

Методику проведения хирургического лечения выбирают исходя из вида атрезии

Если медицинскими сотрудниками диагностирована низкая атрезия заднепроходного отверстия, тогда малышу полагается радикальная одномоментная операция. Главным условием к проведению которой является отсутствие тяжелых пороков, заболеваний и свищей.

При наличии у ребенка широких свищей во влагалище и промежности, оперативное вмешательство полагается после полугода жизни от роду.
Когда операция проведена, маленького пациента незамедлительно отвозят в специальное отделение, которое предназначено для малышей со всевозможными патологиями.

В кувезе ребенку обеспечивается покой и должный уход с последующим необходимым лечением. Специальное отделение для маленького пациента оснащено устройством для подогрева воздуха, механизмом, подающим автоматически кислород и увлажнителем. Ребенка кладут на спину, раздвигают в стороны согнутые в коленях ножки и фиксируют их к низу животика. Так малыш лежит десять дней. Медицинские сотрудники омывают промежности, после каждого испражнения крохи.

Питание ребенка становится обычным уже спустя неделю. Чтобы предотвратить образование инфекции в организме больного, ему врач прописывает препараты с противомикробным действием.

По истечению 15-ти дней после оперативного вмешательства и до 4-ех месяцев, больному начинают разрабатывать анальное отверстие. Избежать врожденного порока почти невозможно, однако в целях профилактики беременная женщина должна снизить неблагоприятные факторы окружающей среды, влияющие на развитие плода.

Атрезии составляют наиболее многочисленную группу аноректальных пороков развития. В общей сложности больные с атрезией составляют 70-85% от общего числа больных с пороками развития заднего прохода и прямой кишки.

Клинические проявления, распознавание и лечение атрезии зависят от ее вида. В целях более удобного восприятия материала считаем целесообразным характеризовать их по принципу «от простых форм к более сложным», тем более что последние (в частности клоака) встречаются на практике редко, представляя порой раритет.

Общее состояние ребенка в первые часы после рождения удовлетворительное. Первые признаки беспокойства появляются через 10-12 ч после рождения: ребенок начинает тужиться, плохо спит. Ухаживающий персонал констатирует, что не отходит меконий. В конце 1-х — начале 2-х суток возникают симптомы низкой кишечной непроходимости — вздутие живота, рвота вначале содержимым желудка, а затем с примесью желчи. Ребенок отказывается от груди. Если не оказана своевременная помощь, непроходимость прогрессирует; рвота учащается, нарастают эксикоз и токсикоз. В запущенных случаях заболевание осложняется аспирационной пневмонией, перфорацией кишечника и перитонитом, от которых ребенок погибает.

Для своевременной диагностики необходим профилактический осмотр промежности в первые часы после рождения, а тем более если не отходит меконий. Атрезию без труда распознают при первичном осмотре: заднепроходное отверстие отсутствует. Однако необходимо установить вид атрезии, иначе говоря, определить ее высоту. Как отмечалось выше, атрезии принято делить на высокие и низкие, однако эти понятия точно не конкретизированы. Низким считают расположение слепого конца кишки на глубине 1,5 и даже 4 см. О высоте атрезии необходимо судить прежде всего по отношению кишк

www.health-abc.ru

Атрезия прямой кишки — симптомы, диагностика, лечение, профилактика

Атрезией прямой кишки и заднего прохода называют врожденной аномалией, которая характеризуется нарушением дефекации из-за отсутствия анального канала. На месте ануса присутствует углубление небольшого размера, в виде эпителиальной пленки или валика, а иногда соединительной (рубцовой) ткани.
Различают две основные разновидности патологии:

  • полное заращение отверстия;
  • и наличие патологически размещенных каналов.

Отсутствие выхода в аноректальной области чаще всего представляет собой закрытый задний проход и оканчивающийся слепым мешком ректальный отдел кишечника. Иногда наблюдается полное отсутствие прямой кишки. 

Классификация свищевых атрезий зависит от того, куда выходит свищ:
1. Простая с наружным выходом: прямая кишка открывается в нетипичном месте (в области промежности, в нижней части полового члена или возле корня мошонки).

2. Осложненная с внутренним выходом: вагинальная, когда прямая кишка соединяется с влагалищем; со свищом, выходящим в мочевой пузырь; с отверстием в уретральный канал.
Атрезия заднего прохода и прямой кишки является врожденным недугом, имеющим генетическую природу.


Клиническая картина заболевания

Клиническая картина заболевания зависит от степени выраженности порока. Полное заращение анального отверстия обнаруживается сразу после рождения ребенка при осмотре, кроме того, характерны симптомы кишечной непроходимости: 

  • кал не отходит;
  • диспепсические расстройства, в том числе рвота;
  • колики, вздутие живота;
  • общее беспокойство;
  • синюшность кожных покровов и нарушение дыхательной функции (одышка).

При свищевой атрезии, через нетипичное отверстие осуществляется выведение мекония (первых фекалий новорожденного), а затем каловых масс. Причем, чем шире свищ, тем процесс дефекации стабильнее. При узком канале, обструкционная непроходимость и застой каловых масс (копростаз) развивается постепенно.

Диагностика

Обычно постановка диагноза при простой форме атрезии происходит при проведении первичного осмотра в родильном доме. Если этого не произошло, то уже через сутки после появления малыша на свет, из-за отсутствия выделения мекония, возникает подозрение на наличие соответствующей патологии. Чтобы определить форму аномалии требуются дополнительные методы: пальпация промежности, рентгеноскопия. Рентген, благодаря появляющемуся в первые часы жизни газообразованию в кишечнике, позволяет увидеть, где располагается слепой мешок прямой кишки. Трудности могут возникнуть при наличии хорошо сформированного заднего прохода. Необходимо учитывать, что при полной атрезии, отсутствие современного адекватного лечения может закончиться летально уже на 4 – 6 день жизни ребенка. Наиболее неблагоприятной является свищевая разновидность заболевания с выходом свища внутрь вагины или мочевого пузыря, так как симптомы заметны не сразу и часты осложнения от общей интоксикации до сепсиса.

Основные принципы лечения

Атрезии заднего прохода и прямой кишки требует обязательного вмешательства хирурга. Сроки проведения операции зависят от формы аномалии. При полном отсутствии анального канала, формирование заднего прохода и рассечение ректального отдела кишечника необходимо проводить, как можно быстрее, в первые дни жизни. Свищевая форма требует индивидуального подхода. Часто операцию откладывают на более поздний период (при возможности после достижения ребенком двухлетнего возраста). До проведения хирургического вмешательства рекомендуют правильное кормление, диету, размягчающую каловые массы, назначают слабительные средства, различные виды клизм. Ребенок с атрезией требует особого ухода и специфических гигиенических процедур.

bolezni/atoniya-kishechnika

vseojkt.ru

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *