Базальный пневмофиброз: причины, симптомы, лечение, профилактика в домашних условиях

09.04.202312.03.2023 alexxlab 0 Комментариев

Содержание

Пневмофиброз легких – что это такое? Локальный, диффузный пневмофиброз – лечение, прогноз жизни

Пневмофиброз – это опасное заболевание, сопровождающееся интенсивным разрастанием соединительных тканей. При отсутствии надлежащего лечения такое состояние провоцирует дисфункцию дыхательной системы с последующим летальным исходом. Данную патологию диагностируют как у мужчин, так и у женщин.

Пневмофиброз легких – что это такое?

Это заболевание относится к патологиям пневмосклеротической группы. Пневмофиброз легких – это интенсивное разрастание соединительных тканей. Такое патологическое явление чаще провоцируется воспалительным процессом. Разросшаяся ткань постепенно замещает легочную, вызывая тем самым мутацию. В результате данные органы деформируются, что нарушает их работу.

Пневмофиброз – классификация

Существует несколько разновидностей данного заболевания. Пневмофиброз в зависимости от области локализации и интенсивности поражения легких может быть таким:

Прикорневой – это болезнь, при которой происходит замещение паренхима соединительной тканью. Область локализации патологии – прикорневая зона (там, где легкие соединяются с органами средостения).
Диффузный пневмофиброз – одна из самых опасных форм патологии. Для подобного заболевания характерно образование многочисленных областей поражения. Данный тип патологии относится к быстро прогрессирующим: болезнь стремительно поражает легкие, провоцируя образование дыхательной недостаточности.
Апикальный пневмофиброз – патологический процесс, при котором разрастание тканей происходит в верхней части органов.
Ограниченный – поражение, сосредоточенное на определенном участке органов. В большинстве случаев патология не оказывает негативного воздействия на вентилирующую функцию легких.

Базальный пневмофиброз – изменения, протекающие в нижних отделах органов.
Тяжистый – патологическое состояние, возникающее на фоне хронического воспаления, которое протекает в легких.
Линейный пневмофиброз – фиброзное изменение тканей, спровоцированное воспалительным процессом в органах.
Интерстициальный – патологическое состояние, сопровождающееся воспалением в кровеносных сосудах.
Локальный – перерождение тканей на определенных участках легких.

Пневмофиброз – причины

Существует множество факторов, провоцирующих развитие данной патологии.

Чаще локальный пневмофиброз (равно как и другие патологические состояния пневмосклеротической группы) возникают по таким причинам:

поражение легких, спровоцированное грибками, бактериями либо вирусами;

наследственный фактор;
травмирование грудины;
присутствие инородного тела в бронхах;
застойный процесс в сосудах легких;
интенсивное курение;
пребывание в запыленном помещении или работа в загазованном помещении;
неправильно подобранная терапии при лечении инфекционного поражения легких.

Чем опасен пневмофиброз?

Данное заболевание очень коварно. Прикорневой пневмофиброз и другие формы такой патологии по мере обострения способствуют уменьшению легких в размерах и продуцируют развитие дыхательной недостаточности. В результате возрастает давление в легочной артерии. Если отсутствует надлежащее лечение, ситуация ухудшается вплоть до того, что наступает летальный исход.

Пневмофиброз – симптомы

При локальном типе заболевания зачастую патология протекает бессимптомно. Другие же формы поражения зачастую сопровождаются одышкой. На начальном этапе заболевания этот симптом возникает после интенсивной физической нагрузки, а на поздних – даже в состоянии покоя.

Другие признаки пневмофиброза таковы:

слабость;
резкие температурные перепады;
кашель, сопровождающийся выделением вязких мокрот и гноя;
окрашивание кожи в синюшный тон;
набухание шейных вен;
хрипы и свисты в легких;
боль, возникающая при кашле;

стремительное снижение веса.

Пневмофиброз легких – лечение

При обнаружении тревожных симптомов нужно не мешкая обращаться за медицинской помощью.

Прежде чем прописать терапию, доктор порекомендует пациенту пройти такие диагностические процедуры:

МРТ;
рентгенографию;
бронхоскопию;
КТ;
общие лабораторные анализы;
спирометрию.

По результатам диагностического исследования доктор может заключить, есть ли у обратившегося пациента пневмофиброз или нет. К тому же специалист при назначении терапии учитывает степень развития заболевания. Он знает, как лечить пневмофиброз, поэтому подберет самую эффективную схему. Чаще при борьбе с подобной патологией используется комплексный подход.

Он включает в себя такие методы терапии:

медикаментозное лечение;
использование народных средств;

массаж;
физиотерапию;
ЛФК;
оксигенотерапию;
особую диету.

Медикаментозное лечение пневмофиброза

Схема терапии напрямую зависит от причины, спровоцировавшей болезнь, и ее степени.

Пневмофиброз лечение предусматривает следующее:

Чтобы улучшить дренажную функцию бронхов, прописывают Фенотерол или Норадреналин.
При запущенных формах патологии прибегают к стероидным гормонам. Чаще при этом используют Преднизолон и Кортизон.
Убрать воспалительный процесс и купировать боль помогут НПВП. В этом случае на помощь придут Нимесил, Диклофенак и Ибупрофен.
Для нормализации проходимости бронхов назначают АЦЦ или Бромгексин.
К тому же диффузный пневмофиброз легких предполагает прием отхаркивающих средств. Чаще назначают Сальбутамол или Амброксол.
Чтобы поддержать сердечную мышцу, прописывают гликозиды. Нередко назначают Строфантин, Панангин.

С целью предупреждения разрастания соединительной ткани используют Циклофосфамид или Азатиоприн.
При любой форме пневмофиброза прописывают ангиопротекторы. К ним относятся Билобил, Актовегин.

Как лечить пневмофиброз народными средствами?

В качестве вспомогательных методов комплексной терапии назначают «препараты» альтернативной медицины. Поскольку пневмофиброз – опасная болезнь, применение народных средств должно проводиться строго под наблюдением доктора.

При лечении важно следовать следующим правилам:

Для приготовления настоев и отваров использовать лекарственные травы, продающиеся в аптеках. Такое сырье собирают в экологически чистых районах и сушат с учетом технологии.
Строго соблюдать дозировку.
В период лечения отказаться от вредных привычек.
Во время терапии регулярно наблюдаться у лечащего врача.

Как лечить пневмофиброз легких настоем шиповниковых плодов и девясилом?

Ингредиенты:

плоды шиповника – 1 столовая ложка;
измельченное корневище девясила – 1 столовая ложка;
питьевая вода.

Приготовление, применение

Берут смесь лекарственного сырья (1 часть) и заливают горячей водой (3 части).
Этот состав варят на малом огне 13-15 минут.
Снимают лекарственное средство с плиты и настаивают 3 часа.
Принимают снадобье 2 месяца подряд. При пониженной кислотности «препарат» пьют за 15 минут до еды, а при повышенной – через полчаса после трапезничества.

Лечение пневмофиброза березовыми листьями

Ингредиенты:

измельченные березовые листья – 30 г;
вода – 250 мл.

Приготовление, применение

Заливают сырье кипятком. На огонь ставят смесь и варят 10 минут.
Настаивают снадобье пару часов и процеживают его.
Принимают по 70 мл трижды в сутки. Длительность терапии определяет доктор. Чаще она длится около 2-х недель.

Упражнения при пневмофиброзе

Такая гимнастика является эффективным методом комплексной терапии. Основная задача подобной гимнастики – снятие чрезмерного напряжения и уменьшение утомляемости. Такие упражнения помогают убрать застойные явления, уменьшают воспаление, провоцирующее разрастание соединительных тканей, и нормализуют обменные процессы.

Если диагностирован очаговый пневмофиброз или другая форма патологии, рекомендуют выполнять следующую гимнастику (по 6 подходов):

Вдох с максимально возможным надуванием живота и выдох с его полным втягиванием. При этом диафрагма должна оставаться неподвижной.
Медленное вдыхание и выдыхание легкими.
Живот при этом упражнении должен быть неподвижным.
Вдох с максимальным выпячиванием живота. Выдох выполняется грудной клеткой.

Пневмофиброз легких – прогноз жизни

Какой ожидать исход, во многом зависит от стадии заболевания, возраста пациента и наличия сопутствующих патологий у него.

Если диагностирован пневмофиброз легких, прогноз чаще таков:

При обнаружении болезни на раннем этапе ее развития и отсутствии сопутствующих патологий прогнозы у пациента самые благоприятные. В большинстве случаев это заболевание не отражается на общей продолжительности жизни.
Если же болезнь выявлена на средней стадии развития, прогноз относительно благоприятен. Однако такая патология уменьшает продолжительность жизни на 5-7 лет.
Когда терапия начата при запущенной стадии развития, прогнозы неблагоприятные. Чаще продолжительность жизни у таких пациентов не превышает 5-ти лет.

ᐉ Лечение пневмофиброза в Израиле • Цены 2023 года

Содержание

1 Какие методы диагностики используют при пневмофиброзе?
2 Можно ли вылечить пневмофиброз?
3 Что можно сделать, чтобы облегчить свое состояние?

Пневмофиброз – это заболевание, которое характеризуется разрастанием в легком соединительной ткани. Это приводит к снижению дыхательной функции, а в тяжелых случаях при присоединении инфекции – к гибели больного. Чаще всего пневмофиброз возникает после туберкулеза, воспаления легких и других заболеваний.

Какие методы диагностики используют при пневмофиброзе?

Стоимость КТ 423 долл.

Первичная диагностика проводится с помощью рентгенографии. Следующий этап после постановки диагноза – это понимание того, как заболевание воздействует на организм.

Легкие выполняют 2 действия:

Принимают и выводят воздух, а также насыщают кровь кислородом из этого воздуха;
Забирают из крови углекислый газ – побочный продукт жизнедеятельности.

Перенос кислорода всегда эффективнее, чем перенос углекислого газа, поэтому наибольший интерес для врача представляет уровень кислорода в крови. Именно поэтому проводится тест, выявляющий уровень кислорода в состоянии покоя и во время физической нагрузки.

В первую очередь измеряется уровень насыщения крови кислородом в состоянии покоя. Это достаточно просто: при измерении пациенту не нужно ничего делать. Затем оценивается интенсивность поступления кислорода при выполнении физических упражнений. Такой анализ называется тестом с физической нагрузкой.

Еще один простой респираторный тест заключается в измерении объема вдоха, или емкости легких. Данная диагностическая процедура называется спирометрией.

Консультация в Top Clinic Ichilov

Диагностические тесты обычно проводятся один раз — в самом начале лечения, когда необходимо всесторонне обследовать пациента. Анализ легочной функции, к примеру, позволяет оценить, какой объем легких участвует в дыхании, а какой находится в состоянии покоя.

Кроме того, важно знать, насколько сильны респираторные мышцы. Таким образом пульмонолог анализирует воздействие заболевания на организм на основе сведений о работе легких.

Необходимо также оценить состояние легких с помощью сканирования методом компьютерной томографии (КТ). Если вы еще не сделали снимок КТ, на данном этапе врач назначит сканирование, потому что для разработки дальнейшего плана лечения необходимо установить степень поражения легких. Важно знать не только о факте наличия проблемы, но и о том, что это за проблема и насколько она выражена. Благодаря КТ можно получить очень подробные данные.

Можно ли вылечить пневмофиброз?

Пневмофиброз невозможно вылечить. Сейчас существует препарат, показанный при этом состоянии. Он не лечит пневмофиброз — его эффект заключается в снижении темпа прогрессирования патологии. Химическое название этого медикамента – пирфенидон, торговое наименование – «Эсбриет». Мы рекомендуем большинству пациентов ацетилцистеин, или NAC. Это антиоксидант, который можно купить даже в продовольственных магазинах. Он почти не вызывает побочных эффектов; многие люди принимают его просто потому, что наслышаны о полезных свойствах антиоксидантов. Европейские ученые, впрочем, пришли к заключению, что ацетилцистеин способен замедлить прогрессирование идиопатического легочного фиброза. Поэтому мы часто советуем пациентам принимать этот препарат.

Когда заболевание прогрессирует настолько, что человеку становится тяжело дышать даже в состоянии покоя, а уровень кислорода в крови сильно снижается в результате нарушения легочной функции, рассматривается возможность пересадки легкого. Врачи должны оценить состояние пациента до того, как возможность трансплантации превратится в необходимость.

Получить программу лечения

Что можно сделать, чтобы облегчить свое состояние?

Что бы пациент ни предпринял, болезнь не пройдет. Даже врачи не могут вылечить идиопатический пневмофиброз. Каким образом патология влияет на состояние человека? Прежде всего, пациент перестает справляться с физической нагрузкой, поэтому очень важно как можно дольше сохранять свою максимальную способность к нагрузке. Ведите активный образ жизни, чаще дышите свежим воздухом. Пересиливайте себя, чтобы ваша выносливость и мышечная сила оставались на своем пике. Пусть все ваши физические ограничения будут связаны с дыханием, а не с сосудами, мышцами или связками. Ведение активного образа жизни должно стать приоритетной задачей для поддержания вашего здоровья.

Для людей с пневмофиброзом чрезвычайно важно бросить курить. Курение способно не только усугубить пневмофиброз, но и повлечь развитие других заболеваний, которые совместно с ИЛФ способствуют ухудшению состояния пациента. Отказ от вредной привычки – обязательное условие сохранения здоровья органов респираторной системы.

Сколько стоит диагностика и лечение пневмофиброза в Израиле	Цена $
Компьютерная томография	423
Консультация пульмонолога	564
Исследование функции легких при нагрузке	68
Спирометрия	52

Цены, приведенные выше, являются ориентировочными. Если вы хотите узнать точную стоимость лечения, позвоните по тел. +7(495) 6483181 или заполните заявку. В ближайшие 2 часа с вами свяжется врач-консультант клиники. Он задаст вам необходимые вопросы и назовет стоимость диагностики и лечения.

Виртуальная экскурсия по клинике:

В чем заключается различие в подходах к лечению пневмофиброза в Израиле и в России?

Кто проводит курс лечения?

На чем можно сэкономить, проходя лечение в Израиле?

(1 оценок, среднее: 5,00 из 5)

Базальные клетки дыхательных путей человека приобретают мезенхимальные признаки при идиопатическом легочном фиброзе и в культуре

. 2015 дек;95(12):1418-28.

doi: 10.1038/labinvest.2015.114. Epub 2015 21 сентября.

Хульда Р Йонсдоттир ^{1
2
3} , Ари Дж. Арасон ^{1
2
3} , Рагнар Палссон ^{1
2
4} , Сигридур Р Францдоттир ^{1
2} , Томас Гудбьяртссон ^{3
5} , Хельги Дж. Исакссон ⁴ , Гуннар Гудмундссон ^{6
7} , Тораринн Гуджонссон ^{1
2} , Магнус К. Магнуссон ^{1
2
6}

Принадлежности

¹ Отдел исследований стволовых клеток, Биомедицинский центр, Медицинский факультет, Университет Исландии, Рейкьявик, Исландия.
² Отделение лабораторной гематологии, Университетская клиника Ландспитали, Рейкьявик, Исландия.
³ Медицинский факультет Исландского университета, Рейкьявик, Исландия.
⁴ Отделение патологии, Университетская больница Ландспитали, Рейкьявик, Исландия.
⁵ Отделение кардиоторакальной хирургии, Университетская клиника Ландспитали, Рейкьявик, Исландия.
⁶ Отделение респираторной медицины и сна, Университетская больница Ландспитали, Рейкьявик, Исландия.
⁷ Кафедра фармакологии и токсикологии медицинского факультета Исландского университета, Рейкьявик, Исландия.

PMID: 263
DOI: 10.1038/лабинвест.2015.114

Бесплатная статья

Hulda R Jonsdottir et al. Лаборатория Инвест. 2015 Декабрь

Бесплатная статья

. 2015 дек;95(12):1418-28.

doi: 10.1038/labinvest.2015.114. Epub 2015 21 сентября.

Авторы

Хульда Р Джонсдоттир ^{1
2
3} , Ари Дж. Арасон ^{1
2
3} , Рагнар Палссон ^{1
2
4} , Сигридур Р Францдоттир ^{1
2} , Томас Гудбьяртссон ^{3
5} , Хельги Дж. Исакссон ⁴ , Гуннар Гудмундссон ^{6
7} , Тораринн Гуджонссон ^{1
2} , Магнус К. Магнуссон ^{1
2
6}

Принадлежности

¹ Отдел исследований стволовых клеток, Биомедицинский центр, Медицинский факультет, Университет Исландии, Рейкьявик, Исландия.
² Отделение лабораторной гематологии, Университетская клиника Ландспитали, Рейкьявик, Исландия.
³ Медицинский факультет Исландского университета, Рейкьявик, Исландия.
⁴ Отделение патологии, Университетская больница Ландспитали, Рейкьявик, Исландия.
⁵ Отделение кардиоторакальной хирургии, Университетская клиника Ландспитали, Рейкьявик, Исландия.
⁶ Отделение респираторной медицины и сна, Университетская больница Ландспитали, Рейкьявик, Исландия.
⁷ Кафедра фармакологии и токсикологии медицинского факультета Исландского университета, Рейкьявик, Исландия.

PMID: 263
DOI: 10.1038/лабинвест.2015.114

Абстрактный

Идиопатический легочный фиброз (ИЛФ) представляет собой прогрессирующее интерстициальное заболевание легких с высокой заболеваемостью и смертностью. Клеточный источник фиброзного процесса в настоящее время обсуждается, и одним из предполагаемых механизмов является эпителиально-мезенхимальный переход (ЭМП) в альвеолярной области. В этом исследовании мы показываем, что эпителий дыхательных путей, покрывающий фибробластические очаги при ИЛФ, содержит слой р63-позитивных базальных клеток, в то время как реснитчатые и бокаловидные клетки отсутствуют. Этот базальный эпителий демонстрирует повышенную экспрессию CK14, виментина и N-кадгерина при сохранении E-кадгерина. В лежащих в основе фибробластных очагах обнаруживаются как E-, так и N-кадгерин-положительные клетки. Чтобы определить, способны ли p63-положительные базальные клетки подвергаться EMT в культуре, мы обработали VA10, p63-положительную линию базальных клеток, заменой сыворотки UltroserG. Субпопуляция обработанных клеток приобрела мезенхимальный фенотип, включая переключение E-на N-кадгерин. После выделения эти клетки демонстрировали фенотип, демонстрирующий основные признаки ЕМТ (потеря эпителиальных маркеров, увеличение мезенхимальных маркеров, повышенная миграция и независимый от прикрепления рост). Это фенотипическое переключение было предотвращено в клетках с нокдауном p63 (KD). В заключение мы показываем, что эпителий дыхательных путей, покрывающий фибробластические очаги при ИЛФ, не имеет характерной функциональной идентичности, демонстрирует повышенную реактивность базальных клеток и приобретение частичного фенотипа ЭМП. Это исследование предполагает, что некоторые р63-положительные базальные клетки склонны к фенотипическим изменениям и могут действовать как предшественники ЭМП при ИЛФ.

Цитируется

Фенотипическая характеристика колоректальных метастазов в печень: капсула против отсутствия капсулы и потенциальная роль эпителиально-мезенхимального перехода.
Флейг К. , Эверт К., Шлитт Х.Дж., Фихтнер-Фейгл С., Бруннер С.М. Флейг С. и др. Раков (Базель). 2023 7 февраля; 15 (4): 1056. doi: 10.3390/раки15041056. Раков (Базель). 2023. PMID: 36831399 Бесплатная статья ЧВК.
Субпопуляция легочных эндогенных стволовых клеток-предшественников: физиология, патогенез и прогресс.
Лю Д., Сюй С., Цзян Л., Чжу С. Лю Д. и др. J Интенсивная Мед. 2022 22 октября; 3 (1): 38-51. doi: 10.1016/j.jointm.2022.08.005. Электронная коллекция 2023 31 января. J Интенсивная Мед. 2022. PMID: 36789358 Бесплатная статья ЧВК. Обзор.
Центральная экспрессия генов легких связана с особенностями миофибробластов при идиопатическом легочном фиброзе.
Хуанг И, Гузи Р, Ма С.Ф., Бонэм К. А., Джоу Дж., Шульте Дж.Дж., Ким Дж.С., Баррос А.Дж., Эспиндола М.С., Хусейн А.Н., Хогабоам К.М., Сперлинг А.И., Нот И. Хуанг И и др. BMJ Open Respir Res. 2023 Февраль;10(1):e001391. doi: 10.1136/bmjresp-2022-001391. BMJ Open Respir Res. 2023. PMID: 36725082 Бесплатная статья ЧВК.
WNT7A, полученный из базальных клеток, способствует фиброгенезу в фибротической нише при идиопатическом легочном фиброзе.
Хуан Г., Лян Дж., Хуан К., Лю Х, Тагхавифар Ф., Яо С., Паримон Т., Лю Н., Дай К., Азиз А., Ван И, Уолдрон Р.Т., Моу Х., Стрипп Б., Ноубл П.В., Цзян Д. Хуан Г и др. Am J Respir Cell Mol Biol. 2023 март; 68(3):302-313. doi: 10.1165/rcmb.2022-0074OC. Am J Respir Cell Mol Biol. 2023. PMID: 36318668
Базальные клетки дыхательных путей демонстрируют дедифференцированный KRT17 ^{высокий фенотип} и способствуют фиброзу при идиопатическом легочном фиброзе.
Ягер Б., Шупп Дж. К., Плапперт Л., Терволбек О., Артыш Н., Кайзер Г., Энгельхард П., Адамс Т. С., Цвайгердт Р., Кемпф Х., Линенклаус С., Гаррельс В., Назаренко И., Йонигк Д., Выгречка М., Клатт Д., Шамбах А., Камински Н., Прассе А. Джагер Б. и др. Нац коммун. 2022 26 сентября; 13 (1): 5637. дои: 10.1038/s41467-022-33193-0. Нац коммун. 2022. PMID: 36163190 Бесплатная статья ЧВК.

Просмотреть все статьи «Цитируется по»

Типы публикаций

термины MeSH

вещества

Ассистент рентгенолога: легочный фиброз

Пошаговый подход к фиброзу на КТВР

Онно Метс, Лилиан Мейбум и Робин Смитуис

Отделение радиологии Медицинского центра Амстердамского университета и больницы Альрейн Лейдердорп

Дата публикации 1-7-2021

В этой статье мы обсудим заболевания легких с ретикулярным паттерном и предоставим рентгенологам рекомендации по оценке наиболее распространенных заболеваний и их паттернов.
Представлен пошаговый подход к выявлению ключевых признаков фиброзной болезни легких и облегчению постановки дифференциального диагноза.

Изображения можно увеличить, нажав на них.

Мы хотели бы поблагодарить Нестора Л. Мюллера за его комментарии к черновик рукописи.

Анатомия легких

Анатомия легкого, показывающая вторичные дольки, аксиальный и периферический интерстиций.

Анатомия ретикулярной болезни легких полностью связана с легочным интерстицием, который представляет собой континуум, включающий как периферический, так и осевой компоненты (рис.).

Периферический интерстиций поддерживает дистальные вторичные дольки и включает субплевральную и перифиссуральную области, тогда как аксиальный интерстиций поддерживает бронховаскулярные структуры от ворот к периферии.

Интерстиций также содержит лимфатические сосуды легких. В нормальных условиях разрешение самого интерстиция ниже разрешения КТ.
Утолщение интерстиция является основным механизмом ретикулярного паттерна.

Глоссарий терминов Флейшнера [1] определяет ретикуляцию как «набор бесчисленных маленьких линейных непрозрачностей, которые при суммировании создают внешний вид, напоминающий сеть».

Поэтапный подход

Первым шагом является определение того, действительно ли ретикуляция представляет собой фиброз.

следующий шаг — определить, является ли это определенным, вероятным или неопределенным UIP. шаблон или альтернативный шаблон.

Если это определенный или вероятный UIP, нужно понимать, что не все UIP равны идиопатический фиброз легких, так как ОИП с/без сотовой структуры также можно увидеть в фиброзный саркоид, гиперчувствительный пневмонит и терминальная стадия соединительной ткани. ILD, связанный с заболеванием тканей (CTD-ILD).

Шаг 1 — Действительно ли это фиброз?

Нажмите, чтобы увеличить

Фиброз вызывает натяжение окружающих структур и приводит к:

Потерям объема
Бронхоэктазам
Искажению вторичной дольки искать при оценке того, представляет ли ретикуляция фиброз легких или нет.
На изображениях показано фиброзное заболевание легких с деформацией вторичной дольки, потерей объема и тракционными бронхоэктазами (зеленый — норма, желтый — ненормально).
Отек легких (А), лимфангитозный карциноматоз (В), ЭГПА (С).
Нет вся ретикуляция представляет собой фиброз, так как легочный интерстиций может быть утолщен за счет другая патология.
Большинство обычно это:
- Жидкость из-за отека легких.
  Но также можно увидеть, например:
- Злокачественный клетки при лимфангитозном карциноматозе или лейкемии инфильтрация
- Белки в альвеолярном протеиноз, амилоидоз и болезнь накопления
- Доброкачественные клетки в эозинофильной заболевание легких
изображения показывают примеры нефиброзной ретикуляции из-за интерстициального утолщение при отеке легких (А), лимфангитном карциноматозе (В) и эозинофильная инфильтрация при эозинофильной гранулеме с полиангиитом [EGPA, прежний синдром Чарга-Стросса] (С).
ИЛА — интерстициальные аномалии легких
Случайные умеренные интерстициальные изменения у пациентов, клинически не подозреваемых в ИЗЛ, получили название «интерстициальные аномалии легких (ИЛА)».
Эти неопределенные и незначительные изменения могут представлять собой раннюю стадию фиброзного интерстициального заболевания легких, но могут также представлять собой некоторые постинфекционные рубцы или умеренные интерстициальные изменения, связанные с курением или возрастом.
В качестве признака серьезного заболевания было предложено пороговое значение поражения легких 5% [2], однако точная визуальная оценка очень затруднена.
Последующее наблюдение может показать, является ли это релевантной случайной находкой, что является необязательным и зависит от характеристик пациента.
Шаг 2 — шаблон UIP
А Характер UIP основан на градиенте болезни, распределении фиброза и отсутствие другого доминирующего паттерна HRCT.
Другой На КТВР картина матового стекла, кисты легких, центрилобулярная или перилимфатическая узелки и уплотнения должны отсутствовать, так как они связаны с другое основное заболевание и не указывает на диагноз ОИП/ИЛФ.
Во-первых, фиброз должен иметь градиент к основаниям легких, при этом нижние доли и реберно-диафрагмальные углы вовлекаются более широко, чем средние и верхние зоны легких.
Фиброз может быть несколько ближе кпереди в средней/верхней зонах легкого, что было названо «симптомом пропеллера» из-за перекручивания лопасти пропеллера.
На изображениях показан базальный и субплевральный доминирующий паттерн в A по сравнению с апикальным и центральным доминирующим фиброзным заболеванием в B.
Субплевральный доминирующий (А), субплевральный щадящий (В) и перибронхиальный доминирующий (С) паттерны фиброза.
Во-вторых, фиброз должен быть субплевральным. Это означает, что заболевание нацелено на периферический интерстиций и поражает легкое непосредственно под плеврой.
Он не должен щадить субплевральную легочную ткань и не должен располагаться вокруг бронховаскулярного пучка (т. е. преимущественно вовлекать аксиальный интерстиций).
Классификация UIP
Существуют специальные рекомендации по визуализации для оценки UIP/IPF, выпущенные как в сотрудничестве со всемирными торакальными обществами (ATS/ERS/JRS/ALAT), так и Обществом Флейшнера [3,4].
Суть обоих рекомендаций заключается в том, что визуализация HRCT должна давать заключение: с базальным и субплевральным доминирующим фиброзом, без противоречивых дополнительных признаков, наличие или отсутствие сотовой структуры определяет, следует ли назначить определенный или вероятный Шаблон UIP.
Однако сотовая оценка может страдать от существенной изменчивости между наблюдателями, даже среди экспертов [5].
Соты на КТ-изображениях определяются как «субплевральные ориентированные скопления кистозных воздушных пространств, обычно порядка 3-10 мм».
Следует отметить, что он отличается от сотовой структуры, наблюдаемой при гистопатологии, которая определяется как «разрушенная и фиброзная легочная ткань, содержащая многочисленные кистозные воздушные пространства с толстыми фиброзными стенками, с полной потерей ацинарной архитектуры» [1].
Хотя оба они представляют установленный и тяжелый фиброз, они видны при значительно разных уровнях увеличения.
Определенный UIP (A) и вероятный UIP (B).
В A имеется сотовая структура в сочетании с базальным и субплевральным доминирующим фиброзом, что указывает на определенный паттерн UIP.
В B имеется вероятный шаблон UIP без сотовой связи.
Продолжающийся процесс образования сот. Существует спектр от нормальной легочной ткани (А) через деформацию вторичной дольки с тракционными бронхиолоэктазами (В) до формирования кисты на конечной стадии (С).
Соты является результатом прогрессирующего фиброза с архитектурным искажением и находится на конец шкалы от нормальной легочной ткани, путем искажения вторичная долька с тракционными бронхоэктазами, до конечной стадии кисты формирование.
Хотя наличие сот определяет разницу между вероятным и определенная картина UIP, сотовый тип не является патогномоничным для идиопатического легочного фиброз (IPF), так как это всего лишь признак тяжелого фиброза.
Соты также может присутствовать на фиброзных (конечных) стадиях саркоидоза, NSIP и гиперчувствительный пневмонит. Короче говоря, шаблон UIP не равен IPF.
Но, в правильных клинических условиях у пациента с клиническим подозрением на идиопатический легочный фиброз (IPF) картина UIP закроет случай (т.е. диагноз UIP/IPF), устраняя необходимость в дальнейшей инвазивной диагностике, такой как крио- или хирургическая биопсия легкого.
Шаг 3 — Альтернативные шаблоны
— Осевое и небазальное распространение
Осевое и небазальное распространение
Когда интерстициальное заболевание не в основном субплевральное, а преимущественно перибронхиальный, двумя основными соображениями являются фиброзная хроническая гиперчувствительность пневмонит (HP) и саркоидоз.
Верхушечный доминирование часто наблюдается при саркоидозе, но только в меньшинстве случаев хронический ХП.
Типичный фиброзный гиперчувствительный пневмонит с диффузным небазально-доминантным (А), перибронхиально ориентированным синдромом матового стекла и легкими фиброзными изменениями с мозаицизмом (А и В) и экспираторным захватом воздуха (С).
Гиперчувствительный пневмонит
Типичный фиброзный хронический НР характеризуется перибронхиальным фиброзом с различными степень матового стекла и заметное мозаичное затухание из-за сохранения вторичные дольки.
Выдыхательный характерным признаком является захват воздуха из-за обструкции мелких дыхательных путей.
Центрилобулярный могут присутствовать узелки по типу матового стекла, но они чаще и преобладают в подострая (нефиброзная) стадия заболевания.
фиброз может иметь случайное или диффузное распределение, а также среднюю или верхнюю часть легкого. преобладание при относительной сдержанности оснований.
Фиброзный саркоидоз с перибронховаскулярным и апикально-доминантным поражением
Саркоидоз
Саркоидоз великий подражатель.
фиброз при саркоидозе обычно проявляется перибронховаскулярным и средним и верхним отделами. преобладание легочной зоны с архитектурной деформацией и центральными тракционными бронхоэктазами, различная степень сетчатости, а иногда даже сотовая структура.
Пока Саркоидоз вначале обычно проявляется двусторонним поражением прикорневого и медиастинального лимфаденопатия, в поздней фиброзной стадии заболевания узлы обычно нормального размера, обызвествлены.
изображения показывают типичный фиброзный саркоидоз с перибронховаскулярным и верхушечным саркоидозом. доминантное заболевание, демонстрирующее (сливающиеся) узловатость, ретикуляцию и легкую форму матового стекла, а также обширные тракционные бронхоэктазы.
— Модель матового стекла и уплотнение
Матовое стекло
Хотя некоторое количество матового стекла можно увидеть в областях ретикуляции, что не исключает диагноза вероятного паттерна UIP, доминирующий компонент матового стекла предполагает альтернативный диагноз.
Матовое стекло может указывать на широкий спектр заболеваний, включая ИЗЛ, связанные с заболеванием соединительной ткани (ЗСТ), гиперчувствительный пневмонит, а также ИЗЛ, связанные с курением и приемом наркотиков.
Матовое стекло часто является признаком неспецифической интерстициальной пневмонии (NSIP).
Чистое матовое стекло без фиброзных изменений является отличительной чертой клеточного NSIP, отделенного от фиброзного NSIP, в котором есть ретикуляция, тракционные бронхоэктазы и архитектурные искажения из-за фиброза.
NSIP, как правило, базально-доминантный с выраженным матовым стеклом, ретикуляцией и тракционными бронхоэктазами. Субплевральное сохранение дорсальных областей нижних долей присутствует (только) примерно в 40% случаев и может быть полезным при постановке диагноза.
Консолидации
Консолидации не являются частью вероятного шаблона UIP. Небольшие очаги фиброза могут быть видны при ОИП, однако более значительная консолидация на КТВР часто связана с компонентом организующей пневмонии и предполагает диагноз, отличный от ОИП/ИЛФ.
Всегда следует учитывать активную легочную инфекцию или злокачественное новообразование.
В таблице показаны шаблоны визуализации при интерстициальном заболевании легких, связанном с заболеванием соединительной ткани (CTD-ILD), где размер шрифта коррелирует с частотой шаблонов визуализации.
CTD-ILD может привести к множеству различных паттернов.
В пределах общей гетерогенной группы проявления заболевания по типу NSIP, а также другие компоненты, такие как аркадоподобные уплотнения при OP (организующаяся пневмония) или кисты при LIP (лимфоидная интерстициальная пневмония), могут свидетельствовать о конкретном диагнозе (см. Таблицу). .
НПВП при болезни Шегрена
NSIP
Классический фиброзная картина NSIP при болезни Шегрена с фиброзные изменения и преобладание матового стекла в базально-доминантном паттерне, простирается несколько ближе к центру.
субплевральный щадящее действие в данном случае не является доминирующим признаком.
ibrotic NSIP при антисинтетазном синдроме
Изображения показывают сочетание базальных доминирующих бронхоэктазов по типу матового стекла и тракционных бронхоэктазов в сочетании с ограниченными перилобулярными аркадоподобными консолидациями из-за сопутствующей организующейся пневмонии (ОП).
Окончательный диагноз: фиброзный NSIP при антисинтетазном синдроме.
Антисинтетазный синдром представляет собой иммуноопосредованное мультисистемное заболевание, которое может включать (среди прочего) интерстициальное заболевание легких, миозит и/или полиартрит, изменения кожи и феномен Рейно.
Характер UIP при ревматоидном артрите
Ревматоидный артрит
Тяжелые фиброзные изменения в субплевральной и базально-доминантной ориентации, с обширной сотовой структурой, что соответствует картине ОИП вследствие ревматоидного артрита (РА).
Ревматоидный артрит может проявляться многокомпонентным поражением и приводить к заболеваниям дыхательных путей, плевральным заболеваниям и интерстициальным заболеваниям легких, чаще всего с UIP-паттерном.
Интерстициальное заболевание легких, связанное с курением, представляет собой сложную подгруппу, которая обычно характеризуется выраженной эмфиземой с более легкими наложенными фиброзными изменениями, более диффузными или апикальными доминирующими аномалиями, менее выраженной потерей базального объема и более выраженным синдромом матового стекла по сравнению с (вероятным) паттерном UIP.
Однако связанные с курением изменения легких часто совпадают с другими интерстициальными заболеваниями легких, поскольку значительное число пациентов с ИЗЛ являются (бывшими) курильщиками.
Курильщики редко страдают хроническим НР, хотя это является индивидуальным фактором риска ОИП/ИЛФ.
Связанный с курением интерстициальный фиброз (SRIF) и комбинированный легочный фиброз и эмфизема (CPFE) являются регулярно используемыми терминами, однако, поскольку рентгенологические закономерности не имеют строгого определения.
Лекарственно-индуцированная ИЗЛ
Лекарственно-индуцированная интерстициальная болезнь легких представляет собой сложную подгруппу с часто неспецифическими визуализирующими характеристиками.
Его всегда следует учитывать при каждой дифференциальной диагностике, особенно в случаях, демонстрирующих паттерн, отличный от UIP.
Классически, ИЗЛ, вызванная лекарственными препаратами, связана с доминирующим типом консолидации по типу «матового стекла» и/или организующейся пневмонией, а не с явным фиброзом.
Метотрексат, амиодарон и нитрофурантоин являются хорошо известными примерами пневмотоксических препаратов, хотя признан почти бесконечный список.
По сравнению с прошлыми десятилетиями более широкое использование иммунотерапии, вероятно, приведет к тому, что мы будем чаще сталкиваться с лекарственно-индуцированным пневмонитом.
См. www.pneumotox.com для получения дополнительной информации о пневмотоксических препаратах и связанных с ними схемах визуализации.
Радиологически неклассифицируемое заболевание
Нередко результаты HRCT не соответствуют одному из хорошо известных рентгенологических паттернов.
Это может быть связано с ограниченными и неспецифическими интерстициальными изменениями или с комбинацией действительно неопределенных признаков.
Например, может быть субплевральная доминирующая ретикуляция и тракционные бронхоэктазы, но без четкого градиента или сомнительного компонента матового стекла и без других дополнительных признаков, позволяющих предположить конкретный диагноз.
Часто считается проявлением слабости не делать выводы на основе изображений, однако подчеркивается, что «радиологически не поддающееся классификации заболевание» также является действительным заключением отчета HRCT.
На самом деле, это намного лучше, чем «возможно, UIP, дифференциальный NSIP или HP».
Мультидисциплинарный подход
Диагностика классического заболевания на основании типичных результатов визуализации не так уж распространена.
Вместо этого чаще проводят дифференциальную диагностику, поскольку признаки визуализации могут быть неспецифическими.
В мультидисциплинарной команде результаты визуализации могут быть сопоставлены с клинической информацией, исследованием функции легких, лабораторными результатами, данными бронхоальвеолярного лаважа и биопсии легкого для достижения согласованного диагноза и плана лечения.
Клиническая информация
Во время собрана клиническая информация о пациенте с ИЗЛ (таблица)
Несмотря на что, например, более 200 агентов связаны с хроническими гиперчувствительный пневмонит, выход профессиональных и экологических воздействий анализ, к сожалению, часто ограничен.
Функциональные легочные тесты
Полезно базовое понимание механики легочных функциональных тестов.
Тестирование функции легких состоит из трех основных компонентов:
1. Статические объемы легких (TLC, RV, VC)
2. Спирометрия (форсированный выдох за 1 секунду (ОФВ1)
3. Диффузионная способность монооксида углерода (DLCO)
Индексные параметры при оценке статического объема легких:
- ООЛ: общая емкость легких, которая представляет собой общий объем легких после максимального вдоха
- RV: остаточный объем, который представляет собой объем легких в конце максимального выдоха
- VC: жизненная емкость легких, которая представляет собой разницу между TLC и RV
Как правило, объемы легких уменьшаются при рестриктивных заболеваниях легких (например, фиброз легких, нервно-мышечное заболевание) и увеличивается при обструктивных заболеваниях легких (например, ХОБЛ, астме).
DLCO измеряет способность газообмена угарного газа и является суррогатным маркером способности кислорода доставляться в кровь.
DLCO прямо пропорциональна площади поверхности альвеолярно-капиллярной мембраны и обратно пропорциональна толщине альвеолярно-капиллярной мембраны.
Обычно DLCO снижается при заболеваниях, которые либо уменьшают площадь поверхности мембраны (например, эмфизема, тромбоэмболическая болезнь), либо утолщают мембрану, через которую происходит диффузия (например, фиброз легких).
Классическая картина PFT при фиброзе легких носит рестриктивный характер, показывая относительно нормальную спирометрию со сниженными объемами легких и DLCO.
Однако у пациентов с рестриктивным и обструктивным компонентами заболевания можно наблюдать смешанную картину.
Например, поздние стадии хронического гиперчувствительного пневмонита или саркоидоза могут одновременно проявляться как болезнью мелких дыхательных путей, так и фиброзом легких.
Кроме того, суммарный вклад эмфиземы и фиброза в «комбинированный легочный фиброз и эмфизему» (CPFE) может привести к «псевдонормализации» спирометрии и легочных объемов, в то время как клинические симптомы и DLCO обычно сильно ненормальны.
Лабораторный анализ
Поиск маркеров воспаления и аутоантител является частью стандартной оценки ИЗЛ.
Важно понимать, что наличие аутоантител не равнозначно диагнозу аутоиммунного заболевания.
Напротив, положительный серологический результат помогает подтвердить диагноз, если он сопровождается соответствующими клиническими признаками и симптомами.
Общие биомаркеры:
- Ревматоидный фактор (РФ)
  может указывать на ревматоидный артрит (РА), но имеет ограниченную чувствительность и специфичность. Это может наблюдаться при других заболеваниях, включая, например, M. Sjögren, СКВ и различные инфекционные заболевания.
- Anti-CCP
  обладает высокой специфичностью, но ограниченной чувствительностью к РА. Он также может присутствовать, например, при псориатическом артрите, СКВ, M. Sjögren и воспалительных миопатиях.
- Миозит-специфические антитела
  чаще всего называют «пятнами миозита» из-за высокой специфичности в отношении аутоиммунных воспалительных миопатий (ВВМ), таких как дерматомиозит.
- Антинейтрофильные цитоплазматические антитела (ANCA)
  бывают цитоплазматическими (cANCA) или перинуклеарными (pANCA) и являются отличительными биомаркерами васкулита.
- Ангиотензинпревращающий фермент (АПФ) и рецептор интерлейкина-2 (sIL2R)
  являются биомаркерами, используемыми при оценке и последующем наблюдении за саркоидозом.
- Сывороточные преципитины
  представляют собой сывороточные IgG-антитела против специфических антигенов (например, попугая или гуся) и используются в оценке аллергического пневмонита.
Бронхоальвеолярный лаваж (БАЛ)
Иммунологический БАЛ — это диагностическая процедура для получения респираторных выделений.
Значение результатов БАЛ в диагностике ОИП/ИЛФ ограничено, за исключением исключения других основных этиологий.
- Лимфоцитоз в жидкости БАЛ (т. е. количество клеток > 25%) вполне вероятно вызван ИЗЛ, связанным с образованием гранулемы (например, гиперчувствительный пневмонит или лекарственная токсичность), особенно если он сопровождается плазматическими клетками и соответствующим анамнезом воздействия .
- Высокое количество эозинофилов указывает на основное эозинофильное заболевание легких.
- Пигментированные альвеолярные макрофаги часто обнаруживаются у курильщиков и могут подтверждать диагноз респираторного бронхиолита (RB-ILD) или десквамативной интерстициальной пневмонии (DIP).
- Диффузное альвеолярное кровотечение (DAH) дает красноватый аспират с положительным окрашиванием гемосидерином.
Патология
Если после клинической оценки, компьютерной томографии и дополнительных диагностических тестов диагноз не установлен, MDT может принять решение о необходимости биопсии легкого.
Однако это в значительной степени зависит от пожеланий пациента, сопутствующих заболеваний и доступных вариантов лечения, поскольку процедура сопряжена с относительно высоким риском осложнений и смертности.
Чаще всего выполняется видеоторакоскопическая (VATS) хирургическая биопсия легкого, при которой обычно берут три образца из каждой доли правого легкого.
Более поздним вариантом является эндоскопическая криобиопсия, однако ее эффективность часто неоптимальна по сравнению с хирургической биопсией.
Окончательный диагноз ИЛФ ставится на основании данных КТВР в сочетании с гистопатологией (таблица).
Лечение и последующее наблюдение
Пациентов с ИЗЛ чаще всего наблюдают с помощью изображений PFT и HRCT для оценки прогрессирования заболевания.
В зависимости от окончательного диагноза может быть доступна медикаментозная терапия.
Дихотомическое разделение терапевтических вариантов — антифиброзные препараты (в первую очередь при фиброзных заболеваниях легких, таких как ИЛФ) и иммуносупрессивная терапия (при иммуноопосредованных фиброзных заболеваниях легких, таких как хронический HP или ИЗЛ, связанная с CTD).
Медикаментозное лечение может сочетаться с прекращением воздействия антигенов или пневмотоксических препаратов, отказом от курения, легочной реабилитацией и т. д.
Трансплантация легкого может быть последней операцией, если она доступна.
1. Ханселл, Д.М. и другие. Общество Флейшнера: Глоссарий терминов для торакальной визуализации. Радиология (2008) 246 (3), 697–22. DOI:10.1148/радиол.2462070712
2. Хатабу, Х. и др. Интерстициальная аномалия легких: признание и перспективы. Радиология (2019) 00:1-3. DOI: 10.1148/радиол.2018181684
3. Рагу, Г.