Болезнь крейтцфельдта якоба фото: Страница не существует

Самая опасная инфекция в мире Как в России борются с редчайшей болезнью Крейтцфельдта-Якоба. Репортаж Даниила Туровского — Meduza

В России, возможно, впервые публично зафиксирован случай болезни Крейтцфельдта-Якоба (БКЯ) — смертельного и очень редкого заболевания, полностью разрушающего головной мозг. БКЯ возглавляет списки самых опасных заболеваний в мире — наряду с чумой, сибирской язвой, вирусами Эболы и Марбурга. При этом больная — 66-летняя москвичка — не может получить медицинскую помощь; врачи столичных больниц отказываются ее наблюдать, поскольку у них нет «необходимого оборудования». Специальный корреспондент «Медузы» Даниил Туровский встретился с дочерью больной и выслушал ее историю.

В начале марта 2015 года у 66-летней москвички Татьяны Костриковой появились галлюцинации. Ей то казалось, что ее квартира значительно уменьшилась в размерах, то мерещились чужие люди; близким она говорила: «Тут кто-то есть посторонний». Ей чудилось, что вместо одной домашней кошки у нее теперь две. Она спрашивала у дочери Ирины: «Где кошка?» Та показывала ей кошку, на что Татьяна отвечала: «А где вторая?» Дочерей тоже стало две; Татьяна периодически искала их: «Где Ира? А где другая Ира?»

Незадолго до 8 марта Татьяне стало плохо на работе. «Разом все жизненные силы ушли», — рассказывала она родственникам. Несколько десятилетий Татьяна Кострикова работала в оборонной промышленности — инженером в Московском институте теплотехники. В медсанчасти на работе терапевт прописала ей витамины.

Праздники совпали с днем рождения внучки, домой к Татьяне пришли гости, но она почти все время провела в кровати. Ей не становилось лучше, Ирина решила снова показать мать врачам в медсанчасти на работе. Невролог, когда мать не слышала, тихонько сказала ей: «Я думаю, у вашей мамы Альцгеймер (болезнь Альцгеймера — наиболее распространенная форма деменции — прим. „Медузы“), что же вы не уследили?»

«Я не сказала маме про Альцгеймер, потому что поняла, что это ерунда. У нее всю жизнь была интеллектуальная работа, и она ничего не забывала», — рассказывает мне ее дочь Ирина.

В середине марта Ирина отвезла мать в Научный центр неврологии РАМН, ведущую российскую клинику, занимающуюся болезнями головного мозга. Их направили в 6-е неврологическое отделение по нейроинфекционным заболеваниям. Врачи, изучив снимки магнитно-резонансной томографии (МРТ) головы, сообщили, что у Татьяны точно не постинсультное состояние (как предполагали в районной поликлинике), составили список анализов. И впервые намекнули, что у нее может быть болезнь Крейтцфельдта-Якоба (БКЯ). «Они сказали, что это очень-очень маловероятно, и нужно исключить другие варианты», — рассказывает Ирина.

Через три недели Татьяна Кострикова перестала ходить, говорить, есть и узнавать родных.

Татьяна Кострикова с дочкой, сыном и внуком

Фото: личный архив

* * *

Болезнь Крейтцфельдта-Якоба (по именам исследователей) постоянно возглавляет списки «самых смертельных и опасных заболеваний на Земле» — наряду с чумой и сибирской язвой, вирусами Эболы и Марбурга.

Не зафиксировано случаев, когда БКЯ передавалась бы воздушно-капельным путем — из-за этого массовые эпидемии болезни, как в случае с тем же вирусом Эболы, вряд ли возможны. Ученые говорят о пяти формах распространения заболевания.

1) Спорадическая. Спонтанная трансформация здорового белка головного мозга в инфекционный — его называют прионом. «Спонтанное» превращение здорового белка в прион объяснял автор книги «Многоликий вирус. Тайны скрытых инфекций» вирусолог Виктор Зуев: «У него [белка] не меняется первичная структура, аминокислотный состав остается тот же. Даже вторичная структура одна и та же. Меняется только третичная структура: если белок вдруг свернется не так, а вот этак — он становится смертельно опасным». Болезнь может развиваться в мозге десятилетиями.

2) Ятрогенная. Прион заносится непреднамеренно во время медицинских вмешательств — через кровь, ткани глаза, нейрохирургические, патологоанатомические инструменты.

3) Наследственная, когда по семейной линии передается повреждение белка.

4) нвБКЯ («новый вариант»), когда прион заносится в организм от мяса животных, зараженных «коровьим бешенством».

5) Куру. Форма связана с каннибализмом в племенах Новой Гвинеи, когда соплеменники поедали зараженный болезнью мозг.

Об этом говорится в статье «Болезнь Крейтцфельдта-Якоба: новый взгляд на старую проблему», опубликованной в научном журнале «Журнал неврологии и психиатрии» в марте 2013 года.

Прион

Фото: Sbrandner / Wikimedia Commons

«Подобно компьютерному вирусу, прион внедряется в головной мозг, и день за днем, год за годом производит там чудовищные разрушения», — рассказывал журналу «Здоровье» Игорь Завалишин, один из главных российских специалистов по инфекционным заболеваниями головного мозга, руководитель 6-го неврологического отделения Центра неврологии РАМН (того самого, куда обратились Ирина с матерью). Он объяснял: на месте нейронов образуются «вакуоли, а попросту — дырки, мозг становится похож на пористую губку», скоро проступают клинические признаки болезни: человека гнетет неясная тревога, резко снижается память, появляются слуховые и зрительные галлюцинации, слабеют ноги и руки. В последней стадии «месяц-другой — и личности нет: человек ничего не понимает, никого не узнает, не может двигаться, впадает в полную прострацию и через восемь-девять месяцев погибает». Игорь Завалишин уточняет: БКЯ — смертельное заболевание, без альтернативных исходов.

«Болезнь не поддавалась никакому лечению, у заболевшего никогда не наступали ремиссия или выздоровление, — говорил он. — Теперь, когда мы знаем, что виновник болезни — инфекционный прионный белок, становится понятным, почему против нее бессильны любые известные лекарственные средства. Инфекционный прион иммунологически неотличим от нормального». По его информации, БКЯ — очень редкое заболевание: в России, говорил он, ежегодно болеют 150 человек, но «учет таких пациентов ведется из рук вон плохо: случаи заболевания не выявляются и не регистрируются, [болезнь] невозможно диагностировать в инкубационном периоде, стопроцентную диагностику можно провести посмертно».

Московский Роспотребнадзор заявлял, что статистика по БКЯ ведется, но не называл конкретные цифры. В открытых источниках не описывался ни один случай БКЯ в России. В 2011 году был выпущен приказ Роспотребнадзора, в котором указывался перечень болезней, о которых больницы должны сообщать в Роспотребнадзор в течение двух часов — после «установления факта чрезвычайной ситуации». Среди них, чума, холера, оспа, Эбола, крымская геморрагическая лихорадка, бешенство и БКЯ.

«Это несправедливо, что людей отправляют из больниц умирать домой, вроде как от инсульта, слабоумия или Альцгеймера, сотни людей в России не знают, чем болеют, на самом деле», — говорит Ирина.

В мире статистика ведется более тщательно. Так, например, в Великобритании с 1990 года зафиксированы 2047 случаев, в Канаде с 1997 года — 1547, в США — около 300 смертей ежегодно.

* * *

В середине марта Татьяна Кострикова, как и посоветовали в Центре неврологии РАМН, сдала анализы на ВИЧ и онкологию. Татьяна в это время стала совсем пассивной: ей стало все равно, что есть, какую одежду надевать; она перестала смотреть новости по телевизору, хотя раньше очень переживала из-за конфликта на Украине, рассказывает Ирина. В 20-х числах марта наступило временное улучшение: она сама приготовила творожную запеканку и разгадывала кроссворды. В Центре неврологии сказали, что с анализами все в порядке — и, поскольку стало лучше, стоит приехать через месяц и сделать повторную МРТ.

Однако в начале апреля Татьяне опять стало хуже. У нее появились проблемы с ходьбой. «Вот она сидит, я говорю: „Пойдем, мам“; она соглашается, но продолжает сидеть, потому что не может встать. Или стоит перед ванной, у двери которой порожек, и зайти за него не может», — рассказывает Ирина.

Татьяна Кострикова

Фото: личный архив Ирины Литвиненко

Знакомые посоветовали Ирине отвезти маму в Лечебно-реабилитационный центр при Минздраве. Там их внимательно выслушала заведующая отделением неврологии, Татьяну положили в платную палату для наблюдения. Врач направила их нейропсихологу, чтобы «проверить, не сдвиг ли это какой». Нейропсихолог задал Татьяне несколько простых вопросов — вроде дней рождения детей, но она не смогла на них ответить, сильно перепутав цифры.

Скоро наступили выходные 11-12 апреля, Татьяна осталась в палате одна. 13 апреля во время осмотра врачи обнаружили, что ей стало значительно хуже: она совсем перестала ходить. Заведующая отделением, не верившая в то, что это может быть БКЯ, начала изучать научную литературу. Она спрашивала Ирину: «У вас мама что ли сырое мясо ела, чтобы заразиться?»

Быстрее всех Татьяна забыла свою дочь Ирину. В один из дней Ирина что-то рассказывала матери и заметила, что она смотрит отстраненно. «Ты меня узнаешь?», — спросила она. «Конечно, вы ко мне уже заходили, вы мне очень нравитесь», — ответила мать. Скоро она перестала говорить.

Татьяне провели электроэнцефалографию; она, как сообщили врачи, «показала определенные волны», которые не могут означать ничего, кроме БКЯ.

Ирина вновь отправилась в Центр неврологии РАМН. В кабинете — два знакомых ей врача, и еще один незнакомый. Доктора покивали: «Это, скорее всего, БКЯ, но точно сказать нельзя, мы не наблюдали никого». На вопрос, почему они не хотят взять на наблюдение ее мать, врачи сказали, что в больнице «нет оборудования».

Незнакомый врач поднял голову и сказал:

— Если мы сейчас положим вашу маму к нам, то приедет санэпидемстанция — и нас закроют.

— Почему?

— Ну, это же инфекционное заболевание.

Врачи объяснили Ирине, что она должна использовать одноразовые перчатки, ходить в маске, а «когда мама умрет — сжечь матрас, подушки, одежду, посуду». По словам Ирины, ей также сказали: «Наверняка прионы уже попали в ваш организм через рот, но вы не волнуйтесь: инкубационный период долгий, вы до этого не доживете».

* * *

Я поговорил с Артемом Руданем из Нижневартовска, у которого в начале мая умерла мама. Он считает, что причиной смерти стала БКЯ. Об этом же написано в справке о смерти — форме № 33, которую ему выдали в морге Нижневартовской окружной больницы № 2: в ней указано,что она умерла от отека мозга и БКЯ. «Почему так написали — хз, — говорит он. — Потому как заключение будет только после того, как будут результаты анализов ткани мозга, примерно через месяц». Эти ткани, по его словам, взяли прямо в морге, несмотря на смертельную опасность заражения.

Мать он похоронил 5 мая 2015 года. После того, как Ирина рассказала о болезни своей матери в фейсбуке, он связался с ней — и поделился своей историей.

Артем Рудань подозревает, что его мать подцепила «коровье бешенство», когда ездила в конце ноября 2014-го с подругами в Таиланд. Через месяц у нее появились первые симптомы — усталость, головные боли; еще через две недели резко упало зрение, еще через две — онемела левая рука, речь стала заторможенной. Снимки МРТ показали, что все в норме. Еще через некоторое время, по словам Артема, она «превратилась в „овощ“, ходила под себя, постоянно плевалась, перестала есть». Врачи Нижневартовской окружной больницы «собирали консилиумы и говорили, что не знают, что с ней делать». Вскоре доктора предположили, что у нее может быть БКЯ, и сказали, что лечения нет, а точный диагноз даст только биопсия после смерти.

На последней стадии, говорит Рудань, его мать привязывали к кровати. В одну из ночей, когда Артем остался в больнице, он узнал — почему. «Это был просто ужас, это будет сниться мне всю жизнь, как она мучилась, постоянно двигалась, вертелась, было ощущение, что ее изнутри постоянно подергивало», — вспоминает он (подобные симптомы при БКЯ фиксировались на видео).

Ирина говорит, что ей написали и из Барнаула. Вот это письмо: «Мой отец — человек 63 лет от роду, занимающий должность руководителя элеватора, умирает сейчас, похоже, от точно такой же болезни. От момента проявления первых признаков и до растительного состояния прошло всего два месяца. Пока обследовали на онкологию, инсульт, сосудистые поражения, человек просто развалился на части. Неврологи разводят руками — говорят, ничего подобного не видели, ничем помочь не можем. Ни один препарат не действует. Лежит дома, ухаживаем за ним сами. Ни о каких методах предосторожности, естественно, не предупреждены. Ждем конца».

* * *

«В Центре неврологии мне сказали, что ни прижизненно, ни посмертно диагностировать болезнь не удастся, потому что в России нет для этого оборудования, потому что открытый мозг очень опасен, были случаи заражения патологоанатомов», — говорит Ирина.

Здание Научного центр неврологии РАМН

Фото: Научный центр неврологии РАМН / Google+

Ирина показывает последнюю справку из Центра неврологии РАМН: в ней указано, что после консультации Татьяне Костриковой поставлен диагноз «энцефалопатия неясного генеза (возможен прионный характер поражения)». В закрытой истории болезни Лечебно-реабилитационного центра при Минздраве говорится более конкретно: «Полученные результаты свидетельствуют о вероятной БКЯ» (копия есть в распоряжении «Медузы»).

Наталья Стойда — один из врачей Центра неврологии РАМН, наблюдавших Татьяну Кострикову — подтвердила мне, что в России «нет оборудования для наблюдения за БКЯ». На другие вопросы она отвечать не захотела. В Лечебно-реабилитационном центре Минздрава также отказались от комментариев.

Ирина говорит, что сейчас ее настойчиво просят забрать мать из больницы домой. «Но куда? — возмущается она. — В хосписы берут с онкологией, в психоневрологические интернаты — лишенных дееспособности». Представитель фонда помощи хосписам «Вера» Елена Мартьянова подтвердила мне, что в хосписы кладут «только с терминальной стадией рака — тех, кому нужно обезболивание, морфин». Она уточнила, что 14 апреля 2015 года вышел приказ Минздрава о паллиативной помощи взрослым. По нему в России должны создать «сестринские дома», в которых будут оказывать «медицинскую помощь, направленную на улучшение качества жизни граждан, страдающих неизлечимыми прогрессирующими заболеваниями». «В случае с БКЯ это могло бы подойти», — заключает Мартьянова.

«Меня пугает возможность, что если мама будет дома, и что-то начнется, я буду смотреть на это и ничего не смогу сделать, — говорит Ирина. — Мне сказали, у нее что-то откажет, но непонятно, что именно, к чему именно мозг перестанет обращаться. Сейчас ее состояние ухудшается, она спит по 23 часа в день. Она не мучается, но где-то там, далеко». 

Даниил Туровский

Москва

МРТ при болезни Крейтцфельдта-Якоба | Центр МРТ «Ами»

Болезнь Крейтцфельдта-Якоба – редкое дегенеративное заболевание центральной нервной системы, при котором происходит поражение коры и базальных ганглиев головного мозга, а также нарушение функций спинного мозга.

Болезнь Крейтцфельдта-Якоба (она же — губчатая энцефалопатия) встречается довольно редко и может длительное время протекать бессимптомно. Длительность инкубационного периода зависит от способа заражения: так, с момента заболевания до появления первых симптомов может пройти от 12 месяцев до 10-15 лет. Источником болезни, по распространенному мнению, считается коровье мясо, зараженное прионами*. Однако болезнь может носить наследственный характер или может быть занесена во время операции нестерильными медицинскими инструментами.

Особенности развития болезни Крейтцфельдта-Якоба

Как правило, болезнь включает три стадии развитии: продромальный период, инициальный и развернутый. Первая стадия (продромальная) характеризуется быстрой утомляемостью пациента, расстройством сна, отсутствием аппетита и прочими признаками, которые могут быть приняты, например, за проявление депрессии. Через несколько недель или месяцев наступает второй этап (инициальный), когда пациент испытывает головокружения и головные боли, ощущает ухудшение зрения.

Третья стадия, развернутая, может привести к спастическому параличу и таким формам сокращения мышц, как миоклония, тремор, ригидность. На этом этапе у пациента происходит атрофия нейронов головного мозга. Кроме того, пациент постоянно чувствует напряженность в мышцах. При некоторых клинических формах болезнь на третьей стадии сопровождается дисфункцией мозжечка.

Для достоверной диагностики данного заболевания наиболее эффективным методом является прижизненная биопсия с забором вещества мозга. Однако, как правило, биопсия назначается как крайний метод диагностики. МРТ в данном случае позволяет осуществить дифференциальную диагностику, что поможет специалисту исключить большинство различных патологий.

Болезнь Крейтцфельдта-Якоба: МРТ-диагностика

Для диагностирования дегенеративного заболевания лечащий врач может назначить комплекс взаимоуточняющих методик: ЭЭГ и МРТ головного мозга.

Магнитно-резонансная томография позволяет получить качественные и контрастные изображения головного мозга пациента. Во время проведения МРТ выявляются участки повышенного сигнала, локализованные в подкорковых ганглиях и таламусах. Кроме того, магнитно-резонансная томография дает возможность успешно определять признаки атрофических изменений мозжечка, коры головного мозга и расширение желудочковой системы.

МРТ является абсолютно безвредным и безболезненным методом диагностики. МРТ является абсолютно безвредным и безболезненным методом диагностики. Высокое контрастное разрешение позволяет распознавать любую патологию структур головного мозга, оценить состояние белого и серого вещества, черепно-мозговых нервов, ствола мозга, образований задней черепной ямки.

Магнитно-резонансная диагностика часто назначается в целях дифференциальной диагностики заболеваний нервной системы. Как мы уже отметили, болезнь Крейтцфельдта-Якоба встречается довольно редко и трудно идентифицируется, поэтому при постановке такого диагноза необходимо исключить другие заболевания головного мозга. Ими могут быть лобно-височная и мультинфарктная деменция, энцефалит, хронический менингит, нормотензивная гидроцефалия, энцефалопатия и другие заболевания, некоторые из которых, имеющие схожую с болезнью Крейтцфельдта-Якоба клиническую картину, вызывают деменцию. У пациентов с расстройством интеллекта (слабоумием) МРТ также выявляет структурные изменения в головном мозге и его аномалии.

Таким образом, при диагностике болезни Крейтцфельдта-Якоба важным преимуществом МРТ (в сравнении с другими методами лучевой диагностики) является возможность исключить большинство различных патологий.

Photo by Indiana University and American College of Radiology.

Болезнь Крейтцфельдта-Якоба — Симптомы и причины

Обзор

Болезнь Крейтцфельдта-Якоба (KROITS-felt YAH-kobe), также известная как CJD, представляет собой редкое заболевание головного мозга, которое приводит к слабоумию. Он принадлежит к группе болезней человека и животных, известных как прионные расстройства. Симптомы болезни Крейтцфельдта-Якоба могут быть похожи на симптомы болезни Альцгеймера. Но болезнь Крейтцфельдта-Якоба обычно прогрессирует гораздо быстрее и приводит к летальному исходу.

CJD получил общественное внимание в 1990-х годов, когда некоторые люди в Соединенном Королевстве заболели одной из форм болезни. Они разработали вариант CJ, известный как vCJD, после употребления в пищу мяса больного крупного рогатого скота. Однако в большинстве случаев болезнь Крейтцфельдта-Якоба не связана с употреблением в пищу говядины.

Все типы CJD серьезны, но очень редки. Каждый год в мире диагностируется от 1 до 2 случаев CJD на миллион человек. Болезнь чаще всего поражает пожилых людей.

Товары и услуги

• Книга: Книга семейного здоровья клиники Майо, 5-е издание
• Информационный бюллетень: Письмо о здоровье клиники Мэйо — электронное издание

Симптомы

Болезнь Крейтцфельдта-Якоба характеризуется изменениями умственных способностей. Симптомы ухудшаются быстро, обычно в течение от нескольких недель до нескольких месяцев. Ранние симптомы включают:

• Изменения личности.
• Потеря памяти.
• Нарушение мышления.
• Затуманенное зрение или слепота.
• Бессонница.
• Проблемы с координацией.
• Проблемы с речью.
• Проблемы с глотанием.
• Внезапные, судорожные движения.

Смерть обычно наступает в течение года. Люди с болезнью Крейтцфельдта-Якоба обычно умирают от медицинских проблем, связанных с болезнью. Они могут включать проблемы с глотанием, падения, проблемы с сердцем, легочную недостаточность, пневмонию или другие инфекции.

У людей с вариантом CJD , изменения умственных способностей могут быть более выраженными в начале заболевания. Во многих случаях деменция развивается позже в течение болезни. Симптомы слабоумия включают потерю способности думать, рассуждать и запоминать.

Вариант CJD поражает людей в более молодом возрасте, чем CJD . Вариант CJD действует от 12 до 14 месяцев.

Другая редкая форма прионной болезни называется вариабельно чувствительной к протеазе прионопатией (VPSPr). Он может имитировать другие формы деменции. Это вызывает изменения умственных способностей и проблемы с речью и мышлением. Течение заболевания более длительное, чем у других прионных болезней — около 24 мес.

Записаться на прием в клинику Майо

Причины

Как складываются прионы

Как складываются прионы

Прионы — это белки, которые естественным образом встречаются в мозге животных и людей. Обычно белки безвредны, но когда они деформированы, они могут вызывать тяжелые заболевания, такие как болезнь BSE у крупного рогатого скота и болезнь Крейтцфельдта-Якоба у людей.

Болезнь Крейтцфельдта-Якоба и связанные с ней состояния, по-видимому, вызваны изменениями в типе белка, называемого прионом. Эти белки обычно вырабатываются в организме. Но когда они сталкиваются с инфекционными прионами, они сворачиваются и приобретают другую, нетипичную форму. Они могут распространяться и влиять на процессы в организме.

Как развивается болезнь Крейтцфельдта-Якоба

Риск заболеть CJD низкий. Болезнь не передается через кашель или чихание. Он также не может передаваться при прикосновении или половом контакте. CJD может развиваться тремя путями:

• Спорадически. У большинства людей с болезнью Крейтцфельдта-Якоба болезнь развивается без видимой причины. Этот тип, называемый спонтанным CJD или спорадическим CJD , составляет большинство случаев.

• По наследству. Менее 15% людей с CJD имеют семейный анамнез. Они могут дать положительный результат на генетические изменения, связанные с болезнью. Этот тип называется семейным CJD .

  Изменения в гене PRNP , который делает прионный белок причиной генетических форм заболевания. К редким генетическим формам также относится синдром Герстмана-Штраусслера-Шейнкера. Этот синдром вызывает проблемы с движением и познанием. Часто поражает людей в возрасте 40 лет. Другая редкая генетическая форма включает фатальную семейную бессонницу. Это вызывает неспособность спать и изменения в памяти и мышлении.

• По загрязнению. У небольшого числа людей развился

  CJD в результате медицинских процедур. Эти процедуры включали инъекции гипофизарного гормона роста человека из инфицированного источника. Они также включали трансплантаты роговицы и кожи от людей, у которых был CJD . Медицинские центры изменили свои процедуры, чтобы устранить эти риски.

  Кроме того, у нескольких человек развилась болезнь Крейтцфельдта-Якоба после операции на головном мозге с использованием зараженных инструментов. Это произошло потому, что стандартные методы очистки не уничтожают прионы, вызывающие заболевание. Сегодня инструменты, которые могли быть загрязнены CJD уничтожены.

  Случаи, связанные с медицинскими процедурами, относятся к ятрогенным CJD .

  У небольшого числа людей развился вариант

  CJD в результате употребления зараженной говядины. Вариант CJD связан с употреблением в пищу говядины крупного рогатого скота, зараженного коровьим бешенством. Коровье бешенство известно как губчатая энцефалопатия крупного рогатого скота (ГЭКРС).

Факторы риска

Аутосомно-доминантный тип наследования

Аутосомно-доминантный тип наследования

При аутосомно-доминантном заболевании измененный ген представляет собой доминантный ген, расположенный на одной из неполовых хромосом, называемых аутосомами. Вам нужен только один измененный ген, чтобы быть затронутым этим типом расстройства. У человека с аутосомно-доминантным заболеванием — в данном случае у отца — есть 50% шанс рождения больного ребенка с одним измененным геном. Измененный ген известен как доминантный ген. У человека есть 50% шанс иметь здорового ребенка с двумя типичными генами, известными как рецессивные гены.

Большинство случаев болезни Крейтцфельдта-Якоба возникает по неизвестным причинам. Таким образом, факторы риска не могут быть идентифицированы. Но несколько факторов, по-видимому, связаны с различными видами CJD .

• Возраст. Спорадический CJD имеет тенденцию развиваться в более позднем возрасте, обычно в возрасте около 60 лет. Начало семейного CJD происходит несколько раньше. И vCJD поражает людей в гораздо более молодом возрасте, обычно в возрасте около 20 лет.
• Генетика. Люди с семейным CJD имеют генетические изменения, вызывающие заболевание. Для развития этой формы заболевания у ребенка должна быть одна копия гена, вызывающего CJD . Ген может быть передан от любого из родителей. Если у вас есть ген, шанс передать его вашим детям составляет 50%.

• Контакт с зараженной тканью. Люди, получившие инфицированный человеческий гормон роста, могут подвергаться риску ятрогенного CJD . Получение трансплантата ткани, покрывающей мозг, называемой твердой мозговой оболочкой, от человека с CJD также может подвергнуть человека риску ятрогенного CJD .

  Риск заражения vCJD при употреблении зараженной говядины очень низок.

  В странах, которые внедрили эффективные меры общественного здравоохранения, риск практически отсутствует. Хроническая изнуряющая болезнь (ХИБ) — это прионовая болезнь, поражающая оленей, лосей, северных оленей и лосей. Он был обнаружен в некоторых районах Северной Америки. На сегодняшний день нет задокументированных случаев CWD , вызывающих заболевание у людей.

Осложнения

Болезнь Крейтцфельдта-Якоба оказывает серьезное воздействие на мозг и тело. Заболевание обычно быстро прогрессирует. Со временем люди с CJD отдаляются от друзей и семьи. Они также теряют способность заботиться о себе. Многие впадают в кому. Болезнь всегда смертельна.

Профилактика

Нет известного способа предотвращения спорадических CJD . Если у вас есть семейная история неврологических заболеваний, вам может быть полезно поговорить с консультантом по генетике. Консультант может помочь вам разобраться в ваших рисках.

Профилактика болезни Крейтцфельдта-Якоба, связанной с медицинскими процедурами

Больницы и другие медицинские учреждения следуют четкой политике предотвращения CJD , связанной с медицинскими процедурами, известными как ятрогенные CJD . Эти меры включали:

• Использование только человеческого гормона роста. Это используется вместо приема гормона из гипофиза человека.
• Уничтожение хирургических инструментов, которые могли подвергнуться воздействию CJD . Сюда входят инструменты, используемые в процедурах, затрагивающих мозг или нервную ткань человека с известной или подозреваемой болезнью Крейтцфельдта-Якоба.
• Одноразовые наборы для спинномозговой пункции, также известной как люмбальная пункция.

В целях обеспечения безопасности поставок крови люди с риском заражения CJD или vCJD не имеют права сдавать кровь в Соединенных Штатах. Сюда входят люди, которые:

• имеют кровного родственника, у которого диагностирован семейный CJD . К кровным родственникам относятся родители, тети, дяди, бабушки и дедушки и двоюродные братья.
• Получили трансплантат твердой мозговой оболочки головного мозга. Твердая мозговая оболочка – ткань, покрывающая головной мозг.
• Вы получили человеческий гормон роста от трупов.

В Соединенном Королевстве (Великобритания) и некоторых других странах также действуют особые ограничения в отношении донорства крови от людей с риском заражения CJD или vCJD .

Профилактика варианта болезни Крейтцфельдта-Якоба

Риск заражения vCJD в США остается очень низким. В США было зарегистрировано только четыре случая. По данным Центров США по контролю и профилактике заболеваний (CDC), убедительные доказательства свидетельствуют о том, что эти случаи были зарегистрированы в других странах за пределами США

В Соединенном Королевстве, где большинство из Произошло случаев vCJD, зарегистрировано менее 200 случаев. Пик заболеваемости CJD пришелся на Великобританию между 1999 и 2000 и с тех пор снижается. Очень небольшое количество других случаев vCJD также было зарегистрировано в других странах мира.

На сегодняшний день нет доказательств того, что люди могут заболеть болезнью Крейтцфельдта-Якоба в результате употребления в пищу мяса животных, инфицированных хронической истощающей болезнью (ХБО). Тем не менее, CDC настоятельно рекомендует охотникам принимать меры предосторожности. CDC рекомендует тестировать оленей и лосей перед употреблением в пищу мяса в районах, где 9Известно, что 0179 CWD присутствует. Охотникам также следует избегать отстрела или обращения с мясом оленей или лосей, которые выглядят больными или найдены мертвыми.

Регулирование потенциальных источников варианта болезни Крейтцфельдта-Якоба

В большинстве стран приняты меры для предотвращения попадания мяса, зараженного губчатой ​​энцефалопатией крупного рогатого скота (ГЭКРС), в продукты питания. Шаги включают:

• Жесткие ограничения на импорт крупного рогатого скота из стран, где распространена BSE .
• Ограничения на корма для животных.
• Строгие правила обращения с больными животными.
• Методы наблюдения и тестирования для отслеживания здоровья крупного рогатого скота.
• Ограничения на использование частей крупного рогатого скота в пищу.

Опыт клиники Мэйо и истории пациентов

Наши пациенты говорят нам, что качество их взаимодействия, наше внимание к деталям и эффективность их посещений обеспечивают медицинское обслуживание, которого они никогда не испытывали. Посмотрите истории довольных пациентов клиники Майо.

1. Вернувшись с пропасти и глядя вперед: Карен Детвейлер преодолевает редкое неврологическое расстройство

   В феврале 2020 года, когда COVID-19 начал распространяться по миру, Карен Детвейлер из Деленда, Флорида, и двое ее взрослых детей, Джонатан Детвейлер и Сьюзен Рив столкнулись со своим собственным кризисом: Карен Детвейлер ожидала смерти от неизлечимого неврологического расстройства. Летом 2019 года у Карен, профессора местного колледжа на пенсии и учителя английского языка, начались судороги.и быстро испортился. Во время телефонных разговоров со Сьюзан она рассказывала о своем дне и описывала занятия, которые…

Сотрудники клиники Майо

Связанные

Связанные процедуры

Продукты и услуги

Creutzfeldt Jakob Болезнь.

Am beliebtesten

Alle Zeiträume24 Stunden48 Stunden72 Stunden7 Tage30 Tage12 MonateAngepasster Zeitraum

Lizenzfrei

Lizenzpflichtig

RF und RM

Durchstöbern Sie 136

creutzfeldt jakob disease Stock-Fotografie und Bilder. Oder starten Sie eine neuesuche, um noch mehr Stock-Photografie und Bilder zu entdecken. Комната хосписа паллиативной помощи, где вчера утром скончалась женщина, госпитализированная с «коровьим бешенством», пустует 7 января 2011 г. с… болезнью Крейтцфельдта-Якоба головного мозга, мужчина 68 лет, после гриппоподобного синдрома. пятна h&e/100x — болезнь крейцфельдта-якоба сток-фото и фотографииOUTSeoul National University Профессор Хван Ву-Сок обнимает клонированную корову, генетически модифицированную, чтобы противостоять коровьему бешенству, в своем исследовательском центре в…Крейтцфельдт Якоб: Патологическая анатомия Pr-Hauw в парижской больнице Пити-Сальпетриер во Франции, 1 февраля 2001 г. — Лаборатория… доктора Меуччи, главного невролога, который следил за случаем женщины, госпитализированной с коровьим бешенством и умершей вчера утром, смотрит на … Пресс-релиз задерживается в больнице Ливорно, где женщина, госпитализированная с коровьим бешенством, умерла вчера утром 7 января 2011 г. в … Иллюстрация прионных заболеваний, или энцефалопатии, болезни Крейтцфельдта-Якоба, CJD, фатальная семейная бессонница и Герстманн-Штраусслер-Шейнкер… Жан-Бернар Матье, президент ассоциации жертв болезни Крейтцфельдта-Якоба, беседует с прессой в здании суда в Париже… Жанна Герриан, президент французского asso о жертвах гормона роста, беседует с журналистами 7 февраля 2008 года в парижском суде перед… Мишель Жоливе, матерью Эммануэля, умершего в возрасте 29 лет.в 2000 году прибывает на второй день судебного процесса над французскими чиновниками здравоохранения, обвиняемыми в… Жанне Герриан, президенте французской ассоциации жертв гормона роста, беседует с журналистами 7 февраля 2008 года в парижском суде перед… Жанной Герриан , президент французской ассоциации жертв гормона роста, прибывает 7 февраля 2008 года в парижский суд для участия в… Марсель и Жеральд Лассер, отец и брат Давида, умершего в возрасте 19 лет в 1991 году, показывают портрет Давида по прибытии на второй день. ..Марк Молле, бывший руководитель отдела фармакотехники и распределения в Центральной аптеке французских больниц, уходит на паузу с… Отец пострадавшего держит транспарант во время перерыва, февраль 2008 г., в парижском суде, на процессе над французскими чиновниками здравоохранения, обвиняемыми в … француженка Франсин Дельбрель, мать потерпевшего Бенедикта, отвечает журналистам в феврале 2008 года, в парижском суде, во время перерыва в суде… Элизабет Магн Доктор, отвечающий за сбор гипофиза из больниц, покидает Ривс в феврале 2008 года в парижском суде для… Фернан Дрей, бывший глава отдела извлечения и очистки гормонов в Институте Пастера, прибывает в феврале 2008 года в Париж. правосудие … Фернан Дрей, бывший руководитель отдела выделения и очистки гормонов в Институте Пастера, прибывает в феврале 2008 года в парижский суд для … Фернан Дрей, бывший руководитель отдела выделения и очистки гормонов в Институте Пастера, прибывает в феврале. 2008 г., в парижском суде, для … жандармы проверяют личность у входа в специальную комнату суда в феврале 2008 г.