Что такое энхондрома: Энхондрома костей кисти

Содержание

Энхондрома

Энхондрома (хондрома [7]) относительно доброкачественная интрамедуллярная хрящевая опухоль c характерной картиной визуализации,  которая часто встречается в коротких трубчатых костях кистей и стоп, дистального отдела бедренной кости и проксимального отдела плечевой кости. Иногда встречаются в литературе под общим термином "хондрома низкой степени злокачественности". Множественные энхондромы наблюдаются при болезни Олье и синдроме Маффуччи. По своей структуре множественные образования практически аналогичны одиночным хондромам, но отличаются от них большей упорядоченностью структуры.

Эпидемиология

Энхондромы часто диагностируются в детском и раннем взрослом периоде. Пик заболеваемости приходится на третье десятилетие и равен между мужчинами и женщинами. Они составляют до ~5% (в диапазоне 3-10%) всех опухолей костей и ~17.5% (в диапазоне 12-24%) всех доброкачественных опухолей костей [1].

Клиническая картина

В основном является случайной находкой. Обычно бессимптомны, но могут осложняться патологическим переломом или трансформироваться в хондросаркому низкой степени злокачественности (редко). Важно отметить, что энхондрома с болевым синдромом без патологического перелома должна рассматриваться как малигнизировавшаяся.

Патология

Энхондрома возникает из остаточных элементов зоны роста - хондроцитов, медленно увеличивается в размерах и состоит из зрелого гиалиннового хряща с утраченной структурой. В отличие от нормального хряща клетки энхондромы расположены хаотично, их размер и форма могут сильно различаться.  Поражение макроскопически обычно размерами менее <3 см, состоит из полупрозрачной, узловой ткани серо-голубого цвета. Внутри обычно образуются небольшие очаги окостенения. Под микроскопом тонкий слой пластинчатой кости, окружающий узлы хряща, является положительным признаком того, что поражение является доброкачественным. При малой мощности увеличения определяются дольки разных размеров. Кровеносные сосуды окружены остеоидом. Энхондромы состоят из хондроцитов окруженных гиалиновым хрящем. Ядра маленькие, округлые. Каждая потенциальная энхондрома должна оцениваться на клеточность, ядерную атипию, наличие двойных ядер и митотическую активность в зоне без кальцификации, чтобы отличить ее от хондросаркомы.

Локализация

Почти всегда локализуются центрально в костномозговом канале трубчатых костей. Типичная локализация:

  • малые трубчатые кости рук и стоп: 50% [4]
  • крупные трубчатые кости, например бедренная, малоберцовая или плечевая кости

Редко энходномы могут распространяться через надкостницу демонстрируя экзофитный паттерн роста, известный как enchondroma protuberans, что иногда встречается при болезни Олье [2,11]

Диагностика

Энхондромы имеют вытянутую, овальную форму и имеют четкие границы.

Рентгенография и компьютерная томография

При крупных поражениях зона просветления окружена эндостальным склерозом с истончением и вздутием коры, при этом компьютерная томография позволяет оценить целостность кортикального слоя. Кальцификация в поражении варьирует от точечных до кольцевидных. При локализации в фалангах, энхондромы характеризуются экспансивным литическим ростом. При других локализациях проявляются экспансивным ростом с характерной картиной в виде колец или арок за счет кальцинатов. Типично, энхондромы представляет собой небольшое 1-2 см лирическое поражение  без признаков агрессивности:

  • узкая переходная зона
  • четкие фестончатые границы
  • может встречаться вздутие кортикального слоя, но без патологического перелома целостность его не должна прерываться
  • могут визуализироваться кальцинаты: признак колец и арок
  • отсутствует периостальная реакция
  • отсутствует мягкотканный компонент

Большинство энхондром возникают в метафизах, предположительно за счет формирования в зоне роста [1], хотя они часто встречаются и в диафизах. Они редко встречаются в эпифизах, а хрящевые поражения эпифиза чаще всего представляют собой хондросаркому  [3].

МРТ

МРТ полезна в оценке окружающих мягких тканей. Энхондрома представляет собой хорошо отграниченное дольчатое образование в области костномозгового канала [1].

  • T1
    • промежуточный или сниженный сигнал
  • T1 C+ (Gd)
    • усиление варьирует и может быть как периферическим так и септальным
    • схожий паттерн встречается при хондросаркомах [3,6]
  • T2
    • повышенный МР сигнал
    • с зонами выпадения МР сигнала за счет кальцинатов
    • нет отека костного мозга и мягких тканей

Дифференциальная диагностика энхондромы и хондросаркома низкой степени злокачественности затруднена, поскольку оба заболевания имеют схожие паттерны визуализации.

Осложнения

  • патологический перелом
  • озлокачествление, трансформаця в хондросаркому

Лечение и прогноз

Большинство энхондром бессимптомны и не требуют лечения, а только подтверждения диагноза. Поражения, способные привести к перелому, подвергаются краевому экстракапсулярному иссечению с заполнением полости графтом [10].

Дифференциальный диагноз

Вопросы дифференциальной диагностики зависят от выбранной модальности и большинство нозологий может быть исключено из диффернциального ряда при проведении МРТ, исключение составляет хондросаркома:

причины, симптомы, диагностика и лечение

Энхондрома – это доброкачественное новообразование, состоящее из хрящевой ткани. Локализуется внутрикостно, обычно в зоне диафизов и метадиафизов трубчатых костей. Чаще поражает мелкие трубчатые кости кистей и стоп, может быть как одиночной, так и множественной. Как правило, протекает бессимптомно, крупные энхондромы могут вызывать деформацию сегмента конечности. Иногда энхондрома осложняется патологическим переломом. Перерождение в злокачественную опухоль наблюдается редко. Диагноз подтверждают при помощи рентгенографии, КТ и биопсии. Лечение оперативное – удаление неоплазии.

Общие сведения

Энхондрома (endo- внутри + chondros хрящ + -oma опухоль) – доброкачественная опухоль, представляет собой участок зрелого гиалинового хряща гетеротопической локализации (расположенный в анатомических зонах, где в норме хрящевая ткань отсутствует). Обычно локализуется в костях, однако описаны случаи, когда энхондромы обнаруживали в легких, подкожной жировой клетчатке, яичниках, молочных железах, тканях мозга и т. д. Энхондромы составляют около 10% от общего количества новообразований костной и хрящевой ткани.

Более чем в половине случаев энхондромы диагностируются у лиц моложе 40 лет. Пик заболеваемости приходится на возраст 11-16 лет. Энхондромы могут быть одиночными или множественными. Множественные энхондромы наблюдаются при болезни Олье и синдроме Маффуччи. По своей структуре множественные образования практически аналогичны одиночным хондромам, но отличаются от них большей упорядоченностью структуры. Несмотря на медленный рост и невысокую склонность к малигнизации, энхондромы рассматриваются как потенциально злокачественные новообразования, поэтому врачи-онкологи и травматологи обычно рекомендуют их хирургическое удаление.

Энхондрома

Причины энхондромы

Опухоли развиваются из участков хряща, расположенных в местах, где в норме хрящевая ткань отсутствует. Исследователи выяснили, что гетеротопическая локализация хряща является следствием нарушения процесса окостенения во внутриутробном периоде и в первые годы жизни ребенка. Непосредственная причина нарушения окостенения пока не выяснена, однако установлено, что эта патология не связана с воздействием вредных веществ или радиации. Предполагается, что рост энхондромы из гетеротопически расположенного участка хряща провоцируется травматическими поражениями и воспалительными процессами в костной ткани.

Патогенез

Опухоль представляет собой зрелый гиалиновый хрящ с утраченной структурой. В отличие от нормального хряща клетки энхондромы расположены хаотично, их размер и форма могут сильно различаться. Неоплазия покрыта надхрящницей и имеет дольчатое строение. Внутри обычно образуются небольшие очаги окостенения. Характерны дистрофические изменения ткани, проявляющиеся разжижением межклеточного вещества и формированием кист. При малигнизации клетки опухоли становятся более крупными, увеличивается количество клеток с двумя ядрами.

«Излюбленная» локализация энхондром – короткие трубчатые кости стоп и кистей. Возможно также поражение плечевой и бедренной кости. В области других длинных костей единичные энхондромы встречаются редко. Иногда поражаются плоские кости: кости таза, лопатка и т. д. При множественном хондроматозе (болезни Олье) опухоли могут выявляться в области одной половины тела (правой или левой) или в области одной конечности. Реже патологический процесс распространяется на обе нижние конечности.

Симптомы энхондромы

Клиническая симптоматика обычно скудная. Небольшие опухоли протекают бессимптомно и становятся случайной находкой при проведении рентгенологического обследования по другим поводам. При крупных энхондромах возникают деформации пораженного сегмента. Пальпаторно опухоль определяется как плотное безболезненное образование. Неприятные симптомы появляются при сдавлении соседних анатомических образований (сосудов, нервов). Крупные неоплазии, расположенные недалеко от суставов, могут провоцировать артралгии, ограничение движений и синовиты.

Хрящевая ткань не такая плотная и прочная, как кость. Она не приспособлена к высоким статическим и динамическим нагрузкам. Если энхондрома занимает весь поперечник кости или его значительную часть, прочность кости в этом месте резко снижается. В таких условиях даже небольшой травмы становится достаточно для возникновения патологического перелома. Переломы сопровождаются болью, патологической подвижностью, крепитацией и деформацией конечности. В отличие от обычных переломов данные об интенсивном травматическом воздействии в анамнезе отсутствуют.

Диагностика

Диагностика энхондром, как правило, несложна. На рентгенограммах длинных трубчатых костей выявляется центрально расположенное облаковидное просветление. В зоне просветления могут обнаруживаться более темные участки – очаги кальцификации. Опухоли в области коротких трубчатых костей обычно выглядят однородными и занимают большую часть поперечника или весь поперечник кости. Кортикальный слой не нарушен. На КТ кости определяется аналогичная картина, преимуществом компьютерной томографии является возможность более подробно рассмотреть структуру энхондромы.

КТ бедренной кости. Энхондрома в дистальных отделах бедренной кости.

При подозрении на озлокачествление опухоли выполняют биопсию хряща. О малигнизации свидетельствуют увеличенные хрящевые клетки округлой или неправильной формы и наличие большого количества многоядерных клеток. Для повышения достоверности диагностики забор материала всегда производят в нескольких участках, поскольку на начальных стадиях озлокачествления зоны нормальных клеток в энхондроме чередуются с зонами перерождения. Дифференциальный диагноз энхондромы проводят с гигантоклеточной костной опухолью, фиброзной дисплазией, костной кистой и хондросаркомой.

Лечение энхондромы

Тактика лечения зависит от локализации новообразования. Опухоли коротких трубчатых костей не склонны к малигнизации, поэтому при таком расположении энхондромы возможно динамическое наблюдение, включающее в себя регулярные осмотры и повторную рентгенографию пораженного сегмента. Из-за потенциальной опасности озлокачествления энхондром длинных трубчатых и плоских костей специалисты в области клинической онкологии обычно предлагают пациентам удалять опухоль сразу после постановки диагноза.

Растущие энхондромы коротких трубчатых костей иссекают в пределах здоровых тканей. При образовании крупных дефектов используют гомо- или аллотрансплантаты. При опухолях плоских и длинных трубчатых костей необходимо расширенное хирургическое вмешательство – сегментарная резекция кости с последующим замещением дефекта.

Прогноз и профилактика

При своевременном полном иссечении новообразования прогноз обычно благоприятный, наблюдается полное выздоровление. Рецидивы отмечаются достаточно редко. Вероятность озлокачествления первичной неоплазии невысока. Рецидивные энхондромы заслуживают особого внимания из-за высокой вероятности малигнизации. В подобных случаях проводятся абластичные (расширенные) резекции. Профилактические мероприятия не разработаны.

причины, симптомы, диагностика и лечение

Энхондрома – это доброкачественное новообразование, состоящее из хрящевой ткани. Локализуется внутрикостно, обычно в зоне диафизов и метадиафизов трубчатых костей. Чаще поражает мелкие трубчатые кости кистей и стоп, может быть как одиночной, так и множественной. Как правило, протекает бессимптомно, крупные энхондромы могут вызывать деформацию сегмента конечности. Иногда энхондрома осложняется патологическим переломом. Перерождение в злокачественную опухоль наблюдается редко. Диагноз подтверждают при помощи рентгенографии, КТ и биопсии. Лечение оперативное – удаление неоплазии.

Общие сведения

Энхондрома (endo- внутри + chondros хрящ + -oma опухоль) – доброкачественная опухоль, представляет собой участок зрелого гиалинового хряща гетеротопической локализации (расположенный в анатомических зонах, где в норме хрящевая ткань отсутствует). Обычно локализуется в костях, однако описаны случаи, когда энхондромы обнаруживали в легких, подкожной жировой клетчатке, яичниках, молочных железах, тканях мозга и т. д. Энхондромы составляют около 10% от общего количества новообразований костной и хрящевой ткани.

Более чем в половине случаев энхондромы диагностируются у лиц моложе 40 лет. Пик заболеваемости приходится на возраст 11-16 лет. Энхондромы могут быть одиночными или множественными. Множественные энхондромы наблюдаются при болезни Олье и синдроме Маффуччи. По своей структуре множественные образования практически аналогичны одиночным хондромам, но отличаются от них большей упорядоченностью структуры. Несмотря на медленный рост и невысокую склонность к малигнизации, энхондромы рассматриваются как потенциально злокачественные новообразования, поэтому врачи-онкологи и травматологи обычно рекомендуют их хирургическое удаление.

Энхондрома

Причины энхондромы

Опухоли развиваются из участков хряща, расположенных в местах, где в норме хрящевая ткань отсутствует. Исследователи выяснили, что гетеротопическая локализация хряща является следствием нарушения процесса окостенения во внутриутробном периоде и в первые годы жизни ребенка. Непосредственная причина нарушения окостенения пока не выяснена, однако установлено, что эта патология не связана с воздействием вредных веществ или радиации. Предполагается, что рост энхондромы из гетеротопически расположенного участка хряща провоцируется травматическими поражениями и воспалительными процессами в костной ткани.

Патогенез

Опухоль представляет собой зрелый гиалиновый хрящ с утраченной структурой. В отличие от нормального хряща клетки энхондромы расположены хаотично, их размер и форма могут сильно различаться. Неоплазия покрыта надхрящницей и имеет дольчатое строение. Внутри обычно образуются небольшие очаги окостенения. Характерны дистрофические изменения ткани, проявляющиеся разжижением межклеточного вещества и формированием кист. При малигнизации клетки опухоли становятся более крупными, увеличивается количество клеток с двумя ядрами.

«Излюбленная» локализация энхондром – короткие трубчатые кости стоп и кистей. Возможно также поражение плечевой и бедренной кости. В области других длинных костей единичные энхондромы встречаются редко. Иногда поражаются плоские кости: кости таза, лопатка и т. д. При множественном хондроматозе (болезни Олье) опухоли могут выявляться в области одной половины тела (правой или левой) или в области одной конечности. Реже патологический процесс распространяется на обе нижние конечности.

Симптомы энхондромы

Клиническая симптоматика обычно скудная. Небольшие опухоли протекают бессимптомно и становятся случайной находкой при проведении рентгенологического обследования по другим поводам. При крупных энхондромах возникают деформации пораженного сегмента. Пальпаторно опухоль определяется как плотное безболезненное образование. Неприятные симптомы появляются при сдавлении соседних анатомических образований (сосудов, нервов). Крупные неоплазии, расположенные недалеко от суставов, могут провоцировать артралгии, ограничение движений и синовиты.

Хрящевая ткань не такая плотная и прочная, как кость. Она не приспособлена к высоким статическим и динамическим нагрузкам. Если энхондрома занимает весь поперечник кости или его значительную часть, прочность кости в этом месте резко снижается. В таких условиях даже небольшой травмы становится достаточно для возникновения патологического перелома. Переломы сопровождаются болью, патологической подвижностью, крепитацией и деформацией конечности. В отличие от обычных переломов данные об интенсивном травматическом воздействии в анамнезе отсутствуют.

Диагностика

Диагностика энхондром, как правило, несложна. На рентгенограммах длинных трубчатых костей выявляется центрально расположенное облаковидное просветление. В зоне просветления могут обнаруживаться более темные участки – очаги кальцификации. Опухоли в области коротких трубчатых костей обычно выглядят однородными и занимают большую часть поперечника или весь поперечник кости. Кортикальный слой не нарушен. На КТ кости определяется аналогичная картина, преимуществом компьютерной томографии является возможность более подробно рассмотреть структуру энхондромы.

КТ бедренной кости. Энхондрома в дистальных отделах бедренной кости.

При подозрении на озлокачествление опухоли выполняют биопсию хряща. О малигнизации свидетельствуют увеличенные хрящевые клетки округлой или неправильной формы и наличие большого количества многоядерных клеток. Для повышения достоверности диагностики забор материала всегда производят в нескольких участках, поскольку на начальных стадиях озлокачествления зоны нормальных клеток в энхондроме чередуются с зонами перерождения. Дифференциальный диагноз энхондромы проводят с гигантоклеточной костной опухолью, фиброзной дисплазией, костной кистой и хондросаркомой.

Лечение энхондромы

Тактика лечения зависит от локализации новообразования. Опухоли коротких трубчатых костей не склонны к малигнизации, поэтому при таком расположении энхондромы возможно динамическое наблюдение, включающее в себя регулярные осмотры и повторную рентгенографию пораженного сегмента. Из-за потенциальной опасности озлокачествления энхондром длинных трубчатых и плоских костей специалисты в области клинической онкологии обычно предлагают пациентам удалять опухоль сразу после постановки диагноза.

Растущие энхондромы коротких трубчатых костей иссекают в пределах здоровых тканей. При образовании крупных дефектов используют гомо- или аллотрансплантаты. При опухолях плоских и длинных трубчатых костей необходимо расширенное хирургическое вмешательство – сегментарная резекция кости с последующим замещением дефекта.

Прогноз и профилактика

При своевременном полном иссечении новообразования прогноз обычно благоприятный, наблюдается полное выздоровление. Рецидивы отмечаются достаточно редко. Вероятность озлокачествления первичной неоплазии невысока. Рецидивные энхондромы заслуживают особого внимания из-за высокой вероятности малигнизации. В подобных случаях проводятся абластичные (расширенные) резекции. Профилактические мероприятия не разработаны.

причины, симптомы, диагностика и лечение

Энхондрома – это доброкачественное новообразование, состоящее из хрящевой ткани. Локализуется внутрикостно, обычно в зоне диафизов и метадиафизов трубчатых костей. Чаще поражает мелкие трубчатые кости кистей и стоп, может быть как одиночной, так и множественной. Как правило, протекает бессимптомно, крупные энхондромы могут вызывать деформацию сегмента конечности. Иногда энхондрома осложняется патологическим переломом. Перерождение в злокачественную опухоль наблюдается редко. Диагноз подтверждают при помощи рентгенографии, КТ и биопсии. Лечение оперативное – удаление неоплазии.

Общие сведения

Энхондрома (endo- внутри + chondros хрящ + -oma опухоль) – доброкачественная опухоль, представляет собой участок зрелого гиалинового хряща гетеротопической локализации (расположенный в анатомических зонах, где в норме хрящевая ткань отсутствует). Обычно локализуется в костях, однако описаны случаи, когда энхондромы обнаруживали в легких, подкожной жировой клетчатке, яичниках, молочных железах, тканях мозга и т. д. Энхондромы составляют около 10% от общего количества новообразований костной и хрящевой ткани.

Более чем в половине случаев энхондромы диагностируются у лиц моложе 40 лет. Пик заболеваемости приходится на возраст 11-16 лет. Энхондромы могут быть одиночными или множественными. Множественные энхондромы наблюдаются при болезни Олье и синдроме Маффуччи. По своей структуре множественные образования практически аналогичны одиночным хондромам, но отличаются от них большей упорядоченностью структуры. Несмотря на медленный рост и невысокую склонность к малигнизации, энхондромы рассматриваются как потенциально злокачественные новообразования, поэтому врачи-онкологи и травматологи обычно рекомендуют их хирургическое удаление.

Энхондрома

Причины энхондромы

Опухоли развиваются из участков хряща, расположенных в местах, где в норме хрящевая ткань отсутствует. Исследователи выяснили, что гетеротопическая локализация хряща является следствием нарушения процесса окостенения во внутриутробном периоде и в первые годы жизни ребенка. Непосредственная причина нарушения окостенения пока не выяснена, однако установлено, что эта патология не связана с воздействием вредных веществ или радиации. Предполагается, что рост энхондромы из гетеротопически расположенного участка хряща провоцируется травматическими поражениями и воспалительными процессами в костной ткани.

Патогенез

Опухоль представляет собой зрелый гиалиновый хрящ с утраченной структурой. В отличие от нормального хряща клетки энхондромы расположены хаотично, их размер и форма могут сильно различаться. Неоплазия покрыта надхрящницей и имеет дольчатое строение. Внутри обычно образуются небольшие очаги окостенения. Характерны дистрофические изменения ткани, проявляющиеся разжижением межклеточного вещества и формированием кист. При малигнизации клетки опухоли становятся более крупными, увеличивается количество клеток с двумя ядрами.

«Излюбленная» локализация энхондром – короткие трубчатые кости стоп и кистей. Возможно также поражение плечевой и бедренной кости. В области других длинных костей единичные энхондромы встречаются редко. Иногда поражаются плоские кости: кости таза, лопатка и т. д. При множественном хондроматозе (болезни Олье) опухоли могут выявляться в области одной половины тела (правой или левой) или в области одной конечности. Реже патологический процесс распространяется на обе нижние конечности.

Симптомы энхондромы

Клиническая симптоматика обычно скудная. Небольшие опухоли протекают бессимптомно и становятся случайной находкой при проведении рентгенологического обследования по другим поводам. При крупных энхондромах возникают деформации пораженного сегмента. Пальпаторно опухоль определяется как плотное безболезненное образование. Неприятные симптомы появляются при сдавлении соседних анатомических образований (сосудов, нервов). Крупные неоплазии, расположенные недалеко от суставов, могут провоцировать артралгии, ограничение движений и синовиты.

Хрящевая ткань не такая плотная и прочная, как кость. Она не приспособлена к высоким статическим и динамическим нагрузкам. Если энхондрома занимает весь поперечник кости или его значительную часть, прочность кости в этом месте резко снижается. В таких условиях даже небольшой травмы становится достаточно для возникновения патологического перелома. Переломы сопровождаются болью, патологической подвижностью, крепитацией и деформацией конечности. В отличие от обычных переломов данные об интенсивном травматическом воздействии в анамнезе отсутствуют.

Диагностика

Диагностика энхондром, как правило, несложна. На рентгенограммах длинных трубчатых костей выявляется центрально расположенное облаковидное просветление. В зоне просветления могут обнаруживаться более темные участки – очаги кальцификации. Опухоли в области коротких трубчатых костей обычно выглядят однородными и занимают большую часть поперечника или весь поперечник кости. Кортикальный слой не нарушен. На КТ кости определяется аналогичная картина, преимуществом компьютерной томографии является возможность более подробно рассмотреть структуру энхондромы.

КТ бедренной кости. Энхондрома в дистальных отделах бедренной кости.

При подозрении на озлокачествление опухоли выполняют биопсию хряща. О малигнизации свидетельствуют увеличенные хрящевые клетки округлой или неправильной формы и наличие большого количества многоядерных клеток. Для повышения достоверности диагностики забор материала всегда производят в нескольких участках, поскольку на начальных стадиях озлокачествления зоны нормальных клеток в энхондроме чередуются с зонами перерождения. Дифференциальный диагноз энхондромы проводят с гигантоклеточной костной опухолью, фиброзной дисплазией, костной кистой и хондросаркомой.

Лечение энхондромы

Тактика лечения зависит от локализации новообразования. Опухоли коротких трубчатых костей не склонны к малигнизации, поэтому при таком расположении энхондромы возможно динамическое наблюдение, включающее в себя регулярные осмотры и повторную рентгенографию пораженного сегмента. Из-за потенциальной опасности озлокачествления энхондром длинных трубчатых и плоских костей специалисты в области клинической онкологии обычно предлагают пациентам удалять опухоль сразу после постановки диагноза.

Растущие энхондромы коротких трубчатых костей иссекают в пределах здоровых тканей. При образовании крупных дефектов используют гомо- или аллотрансплантаты. При опухолях плоских и длинных трубчатых костей необходимо расширенное хирургическое вмешательство – сегментарная резекция кости с последующим замещением дефекта.

Прогноз и профилактика

При своевременном полном иссечении новообразования прогноз обычно благоприятный, наблюдается полное выздоровление. Рецидивы отмечаются достаточно редко. Вероятность озлокачествления первичной неоплазии невысока. Рецидивные энхондромы заслуживают особого внимания из-за высокой вероятности малигнизации. В подобных случаях проводятся абластичные (расширенные) резекции. Профилактические мероприятия не разработаны.

причины, симптомы, диагностика и лечение

Энхондрома – это доброкачественное новообразование, состоящее из хрящевой ткани. Локализуется внутрикостно, обычно в зоне диафизов и метадиафизов трубчатых костей. Чаще поражает мелкие трубчатые кости кистей и стоп, может быть как одиночной, так и множественной. Как правило, протекает бессимптомно, крупные энхондромы могут вызывать деформацию сегмента конечности. Иногда энхондрома осложняется патологическим переломом. Перерождение в злокачественную опухоль наблюдается редко. Диагноз подтверждают при помощи рентгенографии, КТ и биопсии. Лечение оперативное – удаление неоплазии.

Общие сведения

Энхондрома (endo- внутри + chondros хрящ + -oma опухоль) – доброкачественная опухоль, представляет собой участок зрелого гиалинового хряща гетеротопической локализации (расположенный в анатомических зонах, где в норме хрящевая ткань отсутствует). Обычно локализуется в костях, однако описаны случаи, когда энхондромы обнаруживали в легких, подкожной жировой клетчатке, яичниках, молочных железах, тканях мозга и т. д. Энхондромы составляют около 10% от общего количества новообразований костной и хрящевой ткани.

Более чем в половине случаев энхондромы диагностируются у лиц моложе 40 лет. Пик заболеваемости приходится на возраст 11-16 лет. Энхондромы могут быть одиночными или множественными. Множественные энхондромы наблюдаются при болезни Олье и синдроме Маффуччи. По своей структуре множественные образования практически аналогичны одиночным хондромам, но отличаются от них большей упорядоченностью структуры. Несмотря на медленный рост и невысокую склонность к малигнизации, энхондромы рассматриваются как потенциально злокачественные новообразования, поэтому врачи-онкологи и травматологи обычно рекомендуют их хирургическое удаление.

Энхондрома

Причины энхондромы

Опухоли развиваются из участков хряща, расположенных в местах, где в норме хрящевая ткань отсутствует. Исследователи выяснили, что гетеротопическая локализация хряща является следствием нарушения процесса окостенения во внутриутробном периоде и в первые годы жизни ребенка. Непосредственная причина нарушения окостенения пока не выяснена, однако установлено, что эта патология не связана с воздействием вредных веществ или радиации. Предполагается, что рост энхондромы из гетеротопически расположенного участка хряща провоцируется травматическими поражениями и воспалительными процессами в костной ткани.

Патогенез

Опухоль представляет собой зрелый гиалиновый хрящ с утраченной структурой. В отличие от нормального хряща клетки энхондромы расположены хаотично, их размер и форма могут сильно различаться. Неоплазия покрыта надхрящницей и имеет дольчатое строение. Внутри обычно образуются небольшие очаги окостенения. Характерны дистрофические изменения ткани, проявляющиеся разжижением межклеточного вещества и формированием кист. При малигнизации клетки опухоли становятся более крупными, увеличивается количество клеток с двумя ядрами.

«Излюбленная» локализация энхондром – короткие трубчатые кости стоп и кистей. Возможно также поражение плечевой и бедренной кости. В области других длинных костей единичные энхондромы встречаются редко. Иногда поражаются плоские кости: кости таза, лопатка и т. д. При множественном хондроматозе (болезни Олье) опухоли могут выявляться в области одной половины тела (правой или левой) или в области одной конечности. Реже патологический процесс распространяется на обе нижние конечности.

Симптомы энхондромы

Клиническая симптоматика обычно скудная. Небольшие опухоли протекают бессимптомно и становятся случайной находкой при проведении рентгенологического обследования по другим поводам. При крупных энхондромах возникают деформации пораженного сегмента. Пальпаторно опухоль определяется как плотное безболезненное образование. Неприятные симптомы появляются при сдавлении соседних анатомических образований (сосудов, нервов). Крупные неоплазии, расположенные недалеко от суставов, могут провоцировать артралгии, ограничение движений и синовиты.

Хрящевая ткань не такая плотная и прочная, как кость. Она не приспособлена к высоким статическим и динамическим нагрузкам. Если энхондрома занимает весь поперечник кости или его значительную часть, прочность кости в этом месте резко снижается. В таких условиях даже небольшой травмы становится достаточно для возникновения патологического перелома. Переломы сопровождаются болью, патологической подвижностью, крепитацией и деформацией конечности. В отличие от обычных переломов данные об интенсивном травматическом воздействии в анамнезе отсутствуют.

Диагностика

Диагностика энхондром, как правило, несложна. На рентгенограммах длинных трубчатых костей выявляется центрально расположенное облаковидное просветление. В зоне просветления могут обнаруживаться более темные участки – очаги кальцификации. Опухоли в области коротких трубчатых костей обычно выглядят однородными и занимают большую часть поперечника или весь поперечник кости. Кортикальный слой не нарушен. На КТ кости определяется аналогичная картина, преимуществом компьютерной томографии является возможность более подробно рассмотреть структуру энхондромы.

КТ бедренной кости. Энхондрома в дистальных отделах бедренной кости.

При подозрении на озлокачествление опухоли выполняют биопсию хряща. О малигнизации свидетельствуют увеличенные хрящевые клетки округлой или неправильной формы и наличие большого количества многоядерных клеток. Для повышения достоверности диагностики забор материала всегда производят в нескольких участках, поскольку на начальных стадиях озлокачествления зоны нормальных клеток в энхондроме чередуются с зонами перерождения. Дифференциальный диагноз энхондромы проводят с гигантоклеточной костной опухолью, фиброзной дисплазией, костной кистой и хондросаркомой.

Лечение энхондромы

Тактика лечения зависит от локализации новообразования. Опухоли коротких трубчатых костей не склонны к малигнизации, поэтому при таком расположении энхондромы возможно динамическое наблюдение, включающее в себя регулярные осмотры и повторную рентгенографию пораженного сегмента. Из-за потенциальной опасности озлокачествления энхондром длинных трубчатых и плоских костей специалисты в области клинической онкологии обычно предлагают пациентам удалять опухоль сразу после постановки диагноза.

Растущие энхондромы коротких трубчатых костей иссекают в пределах здоровых тканей. При образовании крупных дефектов используют гомо- или аллотрансплантаты. При опухолях плоских и длинных трубчатых костей необходимо расширенное хирургическое вмешательство – сегментарная резекция кости с последующим замещением дефекта.

Прогноз и профилактика

При своевременном полном иссечении новообразования прогноз обычно благоприятный, наблюдается полное выздоровление. Рецидивы отмечаются достаточно редко. Вероятность озлокачествления первичной неоплазии невысока. Рецидивные энхондромы заслуживают особого внимания из-за высокой вероятности малигнизации. В подобных случаях проводятся абластичные (расширенные) резекции. Профилактические мероприятия не разработаны.

Энхондрома: понятие, клиника, диагностика, лечение

 

Ведущие специалисты травматологи-ортопеды:

В.Д.Сикилинда

Сикилинда Владимир Данилович, Профессор, Доктор медицинских наук, Заведующий кафедрой травматологии и ортопедии Ростовского государственного медицинского университета, Вице-президент Всероссийской Ассоциации травматологов-ортопедов ЮФО

Подробнее
Запись на консультацию

 

 


Голубев Георгий Шотавич

Голубев Георгий Шотавич, Профессор, Доктор медицинских наук, Заведующий кафедрой травматологии и ортопедии ФПК и ППС РостГМУ, Заведующий ортопедическим отделением МБУЗ «Городская больница №1 им. Н.А. Семашко, Главный травматолог-ортопед ЮФО, Член Международной ассоциации по изучению и внедрению метода Илизарова (ASAMI)

Подробнее
Запись на консультацию

 

 


Кролевец Игорь Владимирович

Кролевец Игорь Владимирович, Доктор медицинских наук, Врач-травматолог ортопед высшей квалификационной категории

Подробнее
Запись на консультацию

 

 

 


Ащев Александр Викторович

Ащев Александр Викторович, Кандидат медицинских наук, врач высшей квалификационной категории

Подробнее
Запись на консультацию

 

 

 

 


Забродин Михаил Алексеевич

Забродин Михаил Алексеевич, Заведующий травматологическим пунктом, МБУЗ «Городская больница №1 им. Н.А. Семашко» города Ростова-на-Дону, Травматолог-ортопед первой квалификационной категории, Главный внештатный рабиолог МЗ Ростовской области, Медицинский юрист

Подробнее
Запись на консультацию

 

 


Силецкий Игорь Олегович

Силецкий Игорь Олегович, Врач-микрохирург, травматолог-ортопед, Специалист по травмам периферической нервной системы, врач высшей квалификационной категории

Подробнее
Запись на консультацию

 

 

 


Автор статьи: Низолин Дмитрий Владимирович.

Что такое энхондрома?

Энхондрома: понятие, клиника, диагностика, лечение

Энхондрома, как правило, представляет собой доброкачественную опухоль. Это – участок гиалинового хряща локализации гетеротопической. Как известно, участок зрелого гиалинового хряща при данной патологии локализован там, где в норме хрящевой ткани не должно быть. Обычно обнаруживаются энхондромы в костях. Однако на данный момент описаны случаи нахождения энхондром в легких, тканях мозга, яичниках, легких и т. д.

Данное новообразование составляет около 6% от всех новообразований доброкачественных опорно-двигательного аппарата. Наиболее часто данная патология диагностируется у лиц моложе сорока лет. Встречаются множественные и одиночные энхондромы.

Как известно, не смотря на малую степень вероятности малигнизации и довольно медленные темпы роста, онкологи рекомендуют хирургическое лечение данного новообразования.

Патогенез данного доброкачественного новообразования

Локализация гетеротопическая данного образования, предполагается, связана с нарушениями процесса окостенения во внутриутробном периоде. Согласно некоторым данным данная патология может быть спровоцирована рахитом или же травмами опорно-двигательного аппарата.

Опухоль, как правило, представляет собой зрелый гиалиновый хрящ атипичного строения. Данное доброкачественное новообразование имеет, как известно, дольчатое строение. С развитием опухоли появляются немногочисленные точки окостенения. С развитием опухоли также увеличивается количество клеток с двумя ядрами.

Наиболее излюбленные места локализации данного доброкачественного новообразования – короткие трубчатые кости. Иногда поражаются и плоские кости.

Симптоматика и диагностика данного доброкачественного новообразования

Как правило, при опухоли небольшого процесса, симптоматика очень скудна. Зачастую энхондрома обнаруживается при случайном рентгенологическом исследовании. Опухолевый процесс может провоцировать невралгии, синовиты, артралгии. Данное новообразование может привести к ограничению подвижности в суставе. При пальпации данная патология определяется как безболезненное образование.

Как правило, ввиду меньшей устойчивости хряща к нагрузкам статическим и динамическим возможно возникновение переломов и деформаций костной ткани.

При рентгенологическом исследовании характерно наличие относительно светлых участков, различной формы. Возможно обнаружение более темных участков, соответствующих участкам кальцификации. При компьютерной томографии возможно более детальное рассмотрение энхондромы.

При подозрении на малигнизацию рекомендовано гистологическое исследование биоптата. О малигнизации свидетельствует значительное количество многоядерных клеток, значительное увеличение размеров опухоли. Как правило, основной целью данного исследование является отличительная дифференцировка от хондросаркомы, дисплазии фиброзной и т. д.

Лечение данной патологии зависит прежде всего зависит от локализации доброкачественного новообразования. При значительной вероятности малигнизации показано удаление новообразования. В случае если вероятность малигнизации незначительна показан частый осмотр специалиста.

Доброкачественные новообразования локализованные в коротких трубчатых костях иссекают в пределах здоровых тканей. При поражении длинных трубчатых костей или же плоских костей показана сегментарная резекция.

При обширных дефектах применяют аллотрансплантанты.  

Онкологические заболевания скелета. Энхондрома, которая представляет собой хрящевую опухоль


Онкологические заболевания скелета встречаются крайне редко. По этой причине их необходимо лечить в ортопедических центрах, которые имеют опыт диагностики и терапии, а  также имеют возможность разработать оптимальный план лечения вместе со специалистами в других областях медицины.

Доброкачественные опухоли костей и опухоли мягких тканей отличаются от злокачественных опухолей.

В случае доброкачественных опухолей кости и опухолеподобных заболеваний это  тканевые новообразования или кистозные процессы в костной ткани.

Примером может служить энхондрома, которая представляет собой хрящевую опухоль. Хрящевые клетки сами по себе не являются злокачественными клетками и встречаются в организме, например, на суставных поверхностях и выполняют важную функцию. Однако в самой кости нежелательны. Они могут вытеснить костную ткань, а когда хрящевая опухоль достигает критического размера, она ставит под угрозу стабильность кости.

Некоторые энхандромы имеют центральные кальцификации, которые особенно заметны на рентгеновском изображении.

Оперативная терапия, состоит из удаления опухоли и  заполнения пустот в костной ткани (собственной или чужеродной костной массой).

Доброкачественные опухоли опорно-двигательного аппарата не представляют угрозы для жизни, но они могут вызвать опасность для здоровья, если, например, влияют на стабильность кости или оказывают  давление при увеличении  опухоли на кровеносные сосуды и нервы. Опухоли костей и доброкачественные опухоли скелетной системы мышц, в отдельных случаях, могут вызвать боль.

Как правило, доброкачественные опухоли кости не нуждаются в каком-либо хирургическом лечении. При условии если  доброкачественная опухоль кости четко распознается при диагностике. Но это не всегда легко удается, поскольку доброкачественные и злокачественные опухоли кости, особенно на начальных стадиях, не всегда отличаются друг от друга на рентгеновском снимке.

В этих случаях может потребоваться  образец опухоли, чтобы четко определить, требуется ли дальнейшее лечение или нет.

В случае, если доброкачественные опухоли костно-мышечной системы угрожают опасностью для здоровья из-за их размера или  риска стабильности костей и сдавливания кровеносных сосудов, нервов и других тканей, необходимо провести хирургическое удаление.

В таком случае, в отличие от злокачественных опухолей, не проводится химиотерапия или лучевая терапия. Однако, после операции, могут потребоваться последующие обследования.

 Злокачественные опухоли костей - очень редкое заболевание.

Злокачественные опухоли отличаются от доброкачественных тем, что они могут разрушить окружающую их ткань в месте развития и могут появиться в других органах, например, в легких как  метастазы.

В результате разрушения окружающей ткани ,могут привести к разрушению костей , нарушению функции мышц и повреждению нервных или кровеносных сосудов. Как следствие, может возникать боль, и функция конечностей может быть нарушена.

Только после точного определения типа опухоли, которая в принципе возможна при исследовании тонкой ткани, после удаления опухолевой ткани, можно определить оптимальное для вас лечение.

Как правило, предпринимаются попытки полностью удалить злокачественную опухоль и провести реконструкцию, например, пораженной конечности, чтобы сохранить функцию.

Для того, чтобы значительно улучшить лечебный эффект, обычно,  проводится химиотерапия и лучевая терапия, они, как правило,   выполняются после операции. В  особых случаях необходимо предварительно обработать опухоль химиотерапией или лучевой терапией для достижения лучшего оперативного результата.

Энхондрома | Сидарс-Синай

Не то, что вы ищете?

Что такое энхондрома?

Энхондрома - это разновидность доброкачественная опухоль кости, которая начинается в хряще. Хрящ - это соединительная ткань из которых развивается большинство костей. Хрящ играет важную роль в процессе роста. В теле есть много разных типов хрящей. Энхондрома чаще всего влияет на хрящ, выстилающий внутреннюю часть костей.Часто поражает крошечные долго кости кистей и стоп. Это также может повлиять на другие кости, такие как бедренная кость. (бедренная кость), кость плеча (плечевая кость) или одна из двух костей голени (большеберцовая кость).

Энхондрома может произойти как одна или несколько опухолей. К состояниям здоровья, вызывающим множественные опухоли, относятся:

  • Болезнь Олли. Это когда опухоли растут на нескольких участках тела.
  • Синдром Маффуччи. Это представляет собой сочетание множественных опухолей и доброкачественных опухолей, состоящих из кровеносных сосудов (ангиомы).

Энхондромы - самые распространенные тип опухоли руки. Они могут повлиять на человека в любом возрасте, но чаще всего встречаются у людей. в возрасте от 10 до 20 лет. Они одинаково влияют на мужчин и женщин.

Что вызывает энхондрому?

Точная причина энхондромы неизвестна.Однако считается, что это произойдет из-за к любому из следующих:

  • Разрастание хряща на концах костей
  • Непрерывный рост исходного, эмбрионального хрящ

Каковы симптомы энхондромы?

При энхондроме у вас может вообще не быть симптомов. Ниже приведены наиболее распространенные симптомы энхондромы.Однако каждый человек может испытывать симптомы по-разному. Симптомы могут включать:

  • Боль в руке, если опухоль очень большая или если пораженная кость ослабла и вызвала перелом руки
  • Увеличение пораженного пальца
  • Замедление роста костей в зоне поражения

Симптомы энхондромы могут быть похожи на другие медицинские проблемы.Всегда разговаривать с Ваш лечащий врач для диагностики.

Как диагностируется энхондрома?

Иногда диагноз ставится во время обычный медицинский осмотр или если опухоль приводит к перелому.

Медицинский работник спросит о вашей истории болезни и проведите медицинский осмотр. Вы также можете пройти тесты. Эти тесты могут включать:

  • Рентген. В этом тесте используется невидимые лучи электромагнитной энергии для создания изображений внутренних тканей, костей, и органы на пленке.
  • Радионуклидная кость сканирование. Это испытание с использованием ядерной визуализации. Он может показать любые дегенеративные или артритические изменения в суставах, найдите заболевания костей и опухоли и найдите причину из боль в костях или воспаление.Этот тест помогает исключить любую инфекцию или переломы.
  • МРТ. В этом тесте используется большие магниты, радиоволны и компьютер для детального изображения органов и структуры в теле. Этот тест проводится, чтобы исключить любые проблемы со спинным мозгом. и нервы.
  • Компьютерная томография. Это визуализирующий тест, который использует рентгеновские лучи и компьютер для создания горизонтальных изображений тела.А Компьютерная томография показывает подробные изображения любой части тела, включая кости, мышцы, жир и органы. КТ более детализирована, чем обычная рентгенография.

Как лечится энхондрома?

Лечение будет зависеть от ваших симптомов, возраста и общего состояния здоровья. Это также будет зависеть на насколько тяжелое состояние.

Лечение может включать:

  • Хирургия. В некоторых случаях операция проводится при ослаблении костей или при переломах.
  • Костная пластика. Это операция, при которой здоровая кость берется из другой части тела и пересаживается в пораженный участок.

Если нет признаков кости ослабление или рост опухоли, ваш лечащий врач может просто внимательно следить на вашем состоянии.Однако может потребоваться повторное рентгеновское обследование. Некоторые типы из энхондромы могут позже перерасти в раковые опухоли костей. Тщательное наблюдение с ваш поставщик медицинских услуг часто рекомендуется.

Основные сведения об энхондромах

  • Энхондрома - это тип доброкачественной опухоли кости, которая возникает из хряща. Это не раковое заболевание.Чаще всего поражается хрящ, покрывающий внутренняя часть костей.
  • Энхондромы являются наиболее распространенным типом опухоли руки.
  • Точная причина энхондромы не известный.
  • Чаще всего встречается в возрасте от 10 до 20.
  • В равной степени поражает женщин и мужчин.
  • У вас может вообще не быть симптомов.
  • Диагноз иногда ставится во время обычный медицинский осмотр или если наличие опухоли приводит к перелому.
  • Лечение может включать хирургическое вмешательство, костную прививка, или бдительное ожидание.

Следующие шаги

Советы, которые помогут вам получить максимальную пользу от визита к врачу:

  • Знайте причину вашего визита и то, что вы хотите.
  • Перед визитом запишите вопросы, на которые хотите получить ответы.
  • Возьмите с собой кого-нибудь, кто поможет вам задать вопросы и запомнить, что говорит ваш поставщик ты.
  • При посещении запишите имя новый диагноз и любые новые лекарства, методы лечения или тесты. Также запишите любые новые инструкции, которые дает вам ваш провайдер.
  • Знайте, почему новое лекарство или лечение прописан и как он вам поможет.Также знайте, какие бывают побочные эффекты.
  • Спросите, можно ли вылечить ваше состояние другими способами.
  • Знайте, почему рекомендуется тест или процедура и что могут означать результаты.
  • Знайте, чего ожидать, если вы не примете лекарство, не пройдете тест или процедуру.
  • Если у вас назначена повторная встреча, запишите дату, время и цель для этого визит.
  • Узнайте, как можно связаться со своим провайдером Если у вас есть вопросы.

Медицинский обозреватель: Томас Н. Джозеф, доктор медицины

Медицинский обозреватель: Раймонд Терли младший PA-C

Медицинский обозреватель: Стейси Войчик, MBA BSN RN

© 2000-2021 Компания StayWell, LLC. Все права защищены. Эта информация не предназначена для замены профессиональной медицинской помощи. Всегда следуйте инструкциям лечащего врача.

Не то, что вы ищете?

Энхондрома | Johns Hopkins Medicine

Что такое энхондрома?

Энхондрома - это доброкачественная опухоль кости, которая начинается в хряще.Хрящ - это хрящеватая соединительная ткань, из которой развивается большинство костей. Хрящ играет важную роль в процессе роста. В теле есть много разных типов хрящей. Энхондрома чаще всего поражает хрящ, выстилающий внутреннюю часть костей. Часто поражаются крошечные длинные кости рук и ног. Это может также повлиять на другие кости, такие как бедренная кость (бедренная кость), кость плеча (плечевая кость) или одна из двух костей нижней части ноги (большеберцовая кость).

Энхондрома может быть одной или несколькими опухолями.К состояниям здоровья, связанным с множественными опухолями, относятся следующие:

  • Болезнь Олли. Когда опухоли развиваются в нескольких участках тела.
  • Синдром Маффуччи. Сочетание множественных опухолей и ангиом (доброкачественные опухоли, состоящие из кровеносных сосудов).

Энхондромы являются наиболее распространенным типом опухолей кисти. Хотя он может повлиять на человека в любом возрасте, чаще всего он встречается в возрасте от 10 до 20 лет. Он одинаково влияет на мужчин и женщин.

Что вызывает энхондрому?

Точная причина энхондромы неизвестна. Однако считается, что это произошло по одной из следующих причин:

  • Разрастание хряща на концах костей
  • Устойчивый рост исходного эмбрионального хряща

Каковы симптомы энхондромы?

При энхондроме у вас может вообще не быть симптомов. Ниже приведены наиболее частые симптомы энхондромы.Однако каждый человек может испытывать симптомы по-разному. Симптомы могут включать:

  • Боль в руке, если опухоль очень большая или если пораженная кость ослабла и вызвала перелом кисти
  • Увеличение пораженного пальца
  • Замедление роста костей в зоне поражения

Симптомы энхондромы могут быть похожи на другие медицинские проблемы. Всегда консультируйтесь со своим врачом для постановки диагноза.

Как диагностируется энхондрома?

Иногда диагноз ставится во время обычного медицинского осмотра или если опухоль приводит к перелому руки.

В дополнение к полной истории болезни и физическому осмотру, тесты могут включать:

  • Рентгеновские снимки. Тест, в котором используются невидимые лучи электромагнитной энергии для получения изображений внутренних тканей, костей и органов на пленке.
  • Радионуклидное сканирование костей. Тест с ядерной визуализацией для оценки любых дегенеративных и / или артритных изменений в суставах, выявления заболеваний и опухолей костей и определения причины боли или воспаления в костях. Этот тест помогает исключить любую инфекцию или переломы.
  • МРТ. В этом тесте используется комбинация больших магнитов, радиочастоты и компьютера для получения подробных изображений органов и структур внутри тела. Этот тест проводится, чтобы исключить любые связанные с ним аномалии спинного мозга и нервов.
  • Компьютерная томография. Тест визуализации, в котором используется комбинация рентгеновских лучей и компьютерных технологий для получения горизонтальных изображений или срезов тела. Компьютерная томография показывает подробные изображения любой части тела, включая кости, мышцы, жир и органы.КТ более детализирована, чем обычная рентгенография.

Как лечится энхондрома?

Конкретное лечение энхондромы будет выбрано вашим лечащим врачом на основании:

  • Ваш возраст, общее состояние здоровья и история болезни
  • Степень заболевания
  • Ваша переносимость определенных лекарств, процедур или методов лечения
  • Ожидания по течению болезни
  • Ваше мнение или предпочтение

Лечение может включать:

  • Хирургия. В некоторых случаях операция проводится при ослаблении костей или при переломах.
  • Костная пластика. Хирургическая процедура, при которой здоровая кость пересаживается из другой части тела в пораженный участок.

Если нет никаких признаков ослабления костей или роста опухоли, ваш лечащий врач может просто внимательно следить за вашим состоянием. Однако может потребоваться повторное рентгеновское обследование. Некоторые типы энхондром могут позже перерасти в раковые опухоли костей.Часто рекомендуется тщательное наблюдение за вашим лечащим врачом.

Основные сведения об энхондромах

Энхондрома - это доброкачественная опухоль кости, которая возникает из хряща. Это не раковое заболевание. Чаще всего поражается хрящ, выстилающий внутреннюю часть костей.

  • Энхондромы являются наиболее распространенным типом опухолей кисти.
  • Точная причина энхондромы неизвестна.
  • Чаще всего встречается в возрасте от 10 до 20 лет.
  • В равной степени поражает женщин и мужчин.
  • У вас может вообще не быть симптомов.
  • Иногда диагноз ставится во время обычного медицинского осмотра или если наличие опухоли приводит к перелому руки.
  • Лечение может включать хирургическое вмешательство, пересадку кости или бдительное ожидание.

Следующие шаги

Советы, которые помогут вам получить максимальную пользу от визита к врачу:

  • Знайте причину вашего визита и то, что вы хотите.
  • Перед визитом запишите вопросы, на которые хотите получить ответы.
  • Возьмите с собой кого-нибудь, кто поможет вам задать вопросы и запомнить, что вам говорит поставщик.
  • Во время посещения запишите название нового диагноза и любые новые лекарства, методы лечения или тесты. Также запишите все новые инструкции, которые дает вам ваш провайдер.
  • Узнайте, почему прописано новое лекарство или лечение и как они вам помогут. Также знайте, какие бывают побочные эффекты.
  • Спросите, можно ли вылечить ваше состояние другими способами.
  • Знайте, почему рекомендуется тест или процедура и что могут означать результаты.
  • Знайте, чего ожидать, если вы не примете лекарство, не пройдете тест или процедуру.
  • Если вам назначена повторная встреча, запишите дату, время и цель этого визита.
  • Узнайте, как можно связаться со своим поставщиком услуг, если у вас возникнут вопросы.

Энхондрома - это опухоли внутри костей

Энхондрома - это доброкачественная опухоль, обнаруживаемая внутри кости. Типичный сценарий состоит в том, что пациенту сделали рентген по поводу травмы сустава, обычно плеча, колена или лодыжки.В то время как сустав выглядит нормально, внутри кости видна аномалия. Часто они совершенно не связаны с причиной боли, и одной из наиболее частых причин является энхондрома.

Доброкачественные опухоли костей

Когда пациент слышит, что у него опухоль, это может вызвать беспокойство и страх; многие пациенты изначально беспокоятся, что у них рак. Доброкачественные опухоли костей - это доброкачественные заболевания, которые не распространяются на другие места. Хотя некоторые доброкачественные опухоли костей могут вызывать проблемы, другие часто остаются незамеченными и никак не влияют на здоровье пациента.

Слово «доброкачественный» часто используется для описания опухолей. Это означает, что опухоль не агрессивна и не распространяется. Это противоположность слову «злокачественный»; слово, используемое для описания агрессивных опухолей, которые могут распространяться по всему телу. Большинство опухолей имеют характеристики того или другого. Есть некоторые медленнорастущие злокачественные опухоли и некоторые доброкачественные опухоли, агрессивные на местном уровне, но большинство из них относятся к одной из двух основных категорий.

Что такое энхондромы?

Энхондрома - это тип опухоли, которая вызывает образование хрящевых клеток в кости.Обычно эти опухоли возникают на руках или в длинных костях конечностей, включая плечевую кость (кость руки), бедренную кость (бедренную кость) и большеберцовую кость (голень).

К наиболее частым признакам энхондромы относятся:

  • Никаких симптомов
  • Утолщение пальца с энхондромой
  • Боль после травмы

Как уже упоминалось, большинство энхондром ведут себя без агрессии. Существует родственное заболевание, при котором опухоль может быть злокачественной, называемая хондросаркомой.Хондросаркома низкой степени злокачественности (злокачественный рак) может вести себя как энхондрома, и наоборот. Если пациенты действительно испытывают боль, исходящую от опухоли, или если рентгеновские снимки показывают более серьезную проблему, то в качестве возможного диагноза следует рассматривать хондросаркому низкой степени злокачественности.

Существует синдром, называемый болезнью Олли, при котором у пациентов имеется много энхондром. Пациенты с этим заболеванием обычно находятся под более тщательным наблюдением, так как у них выше вероятность развития хондросаркомы из того, что ранее было энхондромой.

Лечение и мониторинг

Обычно лечение энхондромы не требуется. Большинство аномалий, обнаруженных в кости, можно повторно проверить с помощью обычных рентгеновских лучей в течение определенного периода времени. Если опухоль выглядит как энхондрома, остается такой же или исчезает, то, как правило, нет необходимости в постоянном наблюдении. Если опухоль начинает расти, проявляет признаки становления более агрессивной, можно определить, что опухоль требует лечения как хондросаркомы.К сожалению, по результатам биопсии бывает очень сложно отличить нормальную энхондрому от хондросаркомы низкой степени, поэтому решения о лечении обычно основываются на симптомах и рентгенологических данных, а не на результатах биопсии.

Внутри руки энхондрома может ослабить кость настолько, что произойдет перелом. Когда это происходит, травма называется патологическим переломом. Обычное лечение патологического перелома, вызванного энхондромой руки, заключается в том, чтобы в первую очередь позволить сломанной кости зажить.Это также может стимулировать заживление энхондромы. В противном случае ваш хирург может порекомендовать процедуру для удаления опухолевых клеток и помещения костного трансплантата в кость, чтобы укрепить кость и предотвратить повторное повреждение.

Энхондрома: доброкачественная опухоль кости: опухоль кости

Общая информация

  • Энхондрома - доброкачественное ленивое интрамедуллярное новообразование гиалинового хряща
  • На долю приходится 10% всех доброкачественных костных опухолей
  • Ограниченный рост, большинство очагов меньше 5 см в максимальном размере
  • Кости растут из хрящевой пластинки роста, которая постепенно удлиняется и по мере удлинения превращается в кость.Энхондрому можно рассматривать как островок хряща внутри кости, который никогда не превращался в нормальную кость. Энхондромы обычно располагаются в костномозговом канале кости и не растут. В отдельных костях, таких как кости пальцев рук или ног, он может ослабить кость и предрасположить ее к переломам.
  • Энхондрома

Типы:

  • Одиночная энхондрома
  • Множественные энхондромы (энхондроматоз / болезнь Оллье)
  • Синдром Маффуччи (множественные энхондромы и гемангиомы мягких тканей)

Клиническая презентация

Признаки / симптомы:

  • Зависит от местонахождения
  • Большинство энхондром длинных костей бессимптомны и обнаруживаются случайно
  • Опухоли фаланг могут вызывать болезненные ощущения из-за стрессовых переломов
  • Распространенность:
  • Нет четкой половой принадлежности

Возраст:

  • Ассортимент: Широкое распространение; 5-70 лет
  • 60% энхондром обнаруживаются у пациентов в возрасте от 15 до 40 лет

Сайтов:

  • 50% связаны с руками и ногами (в основном фаланги)
  • Проксимальный отдел плечевой кости, наиболее часто встречающиеся длинные кости бедренной кости
  • Энхондромы таза, позвонков и ребер встречаются редко
  • Практически все опухоли гиалинового хряща таза считаются злокачественными на основании анатомического расположения, независимо от того, какие признаки патологии проявляются.Эти опухоли в конечном итоге будут расти локально и могут дедифференцироваться или превратиться в хондросаркому более высокой степени.

Рентгенографическая презентация

  • Локализованный рентгенопрозрачный дефект, обычно с точечными кальцификациями
    • Расчеты типичны, но не всегда присутствуют
    • Матрица может демонстрировать различную степень кальцификации
    • Кальцификации точечные, точечные, попкорноподобные кальцификаты и кальцификаты типа "кольцо и дуга"
    • Опухоли хряща растут дольчато.Периметры долек подвергаются
    • энхондральное окостенение, которое может кальцифицироваться. Если кальцинируется весь периметр дольки, она выглядит как
    • рентгенологически как «Кольцо». Если часть периметра дольки кальцинируется, она образует «дугу» на
    • Рентген.
  • Может располагаться по центру или вне центра
  • Растет эксцентрично или концентрически (фаланги)
  • Кора может быть зубчатой ​​и истонченной в фалангах
  • МРТ позволяет лучше увидеть некальцинированные хондроидные поражения и всю их протяженность
  • Наиболее часто встречается в метафизе

Обычный рентгеновский снимок:

  • Географическое литическое поражение
  • Центральный часто метафизарный в длинных костях
  • Ремоделирование расширения с истонченной корой
  • Хондроидный матрикс с кальцификациями в большинстве опухолей
    • Примерно у 20% кальцификаты ограничены или отсутствуют.
  • МРТ
  • Лобулированная маржа
  • Длинные TR изображения повышенной интенсивности с маркировкой
  • Кальцинированный хондроид - низкая интенсивность, все последовательности

МРТ:

  • Лобулированная граница (модель дольчатого роста)
  • Взвешенные изображения T1: промежуточная интенсивность сигнала
    • Сигнал кальцификации низкий
  • Взвешенные изображения T2: высокая интенсивность сигнала
    • Высокое содержание воды проявляется как высокий сигнал на изображениях, взвешенных по T2
    • Сигнал кальцификации будет низким
  • Длинные TR изображения повышенной интенсивности с маркировкой
  • Кальцинированный хондроид - низкая интенсивность, все последовательности
  • Ни в коем случае не должно быть деструкции коры или компонента мягких тканей.Если он существует, то это должна быть хондросаркома.
  • Эндостальные гребешки и расширение коры допустимы при опухолях фаланг. В большинстве доброкачественных опухолей хряща длинных костей эндостальный гребешок минимален, но не должно быть ни расширения, ни утолщения коры. Не должно быть деструкции коры и компонентов мягких тканей, связанных с энхондромой. Деструкция коры, утолщение надкостницы, расширение коры и компонент мягких тканей указывают на хондросаркому длинной кости.

Патология

  • Остатки гиалинового хряща с дольчатым рисунком роста
  • Клетки в лакунах
  • Гипоцеллюлярный с разнесенными клетками, разделенными матрицей
  • Клетки имеют небольшие ядра, одинаковый размер и форму (без плеоморфизма)
  • Нет митотических фигур
  • Матрица имеет базофильный вид матового стекла
  • Матрица содержит гликозаминогликаны, которые притягивают жидкость / воду и придают ей бсофильный вид и демонстрируют высокую интенсивность сигнала на Т2-взвешенном МРТ
  • Коллаген матрицы организован таким образом, что показатель преломления под микроскопом придает матрице вид матового стекла.Невозможно представить себе настоящие коллагеновые волокна.
  • Гиалиновый хрящ, часто с миксоидными участками
  • Переменная аморфная кальцификация и энхондральная оссификация
  • Может вызывать легкое расширение костей и истончение кортикального слоя

Макропатология

  • Фрагменты энхондромы после выскабливания голубовато-белые с блестящим гиалиновым хрящом
  • Возможны желтые кальцинированные очаги
  • Хрящ разрастается дольками, поэтому в полностью удаленном образце будут локальные дольки зрелого хряща.

Микроскопическая патология

  • Энхондромы - это четко выраженные поражения с хрящом, расположенным в виде долек, разделенных фиброваскулярными перегородками
  • Энхондральное окостенение может происходить по периферии долек и при кальцинировании на рентгеновских снимках может выглядеть как «кольца и дуги».
  • Клетки в лакунах с маленькими темными ядрами
  • Низкое количество клеток, клетки кажутся мягкими, с небольшим количеством хондроцитов, аналогичного размера и формы
  • Хотя некоторые энхондромы могут иметь гиперклеточные области и две или три клетки в лакунах.
  • Отсутствие захвата или разрушения трабекул
  • В поражениях длинных костей не должно быть миксоидных изменений (время от времени наблюдаются миксоидные изменения в энхондромах пальцев).
  • .................................................................................................................................................................................................................. ».
  • Наличие миксоидного изменения - признак злокачественного новообразования
  • Энхондромы пальцев могут иметь гиперцеллюлярность, дву- и трехъядерные клетки и миксоидные изменения и по-прежнему считаться доброкачественными

Дифференциальная диагностика

  • Основной дифференциал - хондросаркома низкой степени (Grade 1)
  • Может быть очень сложно отличить хондросаркому 1 степени от энхондромы на основании гистологического исследования
  • Легко отличить от хондросаркомы 2 или 3 степени с помощью гистологии, которая является гиперклеточной, плеоморфной и демонстрирует митотические фигуры
  • Рентгенограммы и история болезни важны для дифференциации
  • Биопсия бесполезна для дифференциации энхондромы от хондросаркомы низкой степени злокачественности
  • Характеристики, соответствующие хондросаркоме
  • Боль, связанная с поражением
  • Возраст старше 50 лет
  • Деструкция коры и образование мягких тканей
  • Надкостничная реакция и утолщение
  • Эрозия эндоста> 2/3 толщины кортикального слоя на компьютерной томографии
  • Размер более 5 см
  • Сканирование костей: поражение более горячее, чем ASIS

Лечение

  • Энхондромы - доброкачественные вялотекущие (нерастущие) опухоли
  • Показания к операции:
    • Цифры: надвигающийся или реальный патологический перелом
      • Внутриочаговое выскабливание и костный трансплантат или цемент
    • Длинные кости: редко до перелома - обычно наблюдают
      • Если разрастается, это считается хондросаркомой и рекомендуется хирургическое вмешательство соответственно

Прогноз

  • Частота рецидивов после выскабливания <5%
  • Рецидив энхондромы предполагает злокачественное новообразование
  • В редких случаях энхондромы могут дедифференцироваться в хондросаркому или дедифференцированную хондросаркому (хондросаркома низкой степени злокачественности с соседней остеосаркомой, фибросаркомой или злокачественной фиброзной гистиоцитомой)
Энхондроматоз
  • (Множественные энхондромы / болезнь Оллье
  • Энхондроматоз - редкое не наследственное заболевание, при котором у пациента наблюдаются множественные внутрикостные хрящевые опухоли или энхондромы.

Клинические данные:

  • Легкое мужское пристрастие
  • Настоящее детство
  • Обычно поражает конечности
  • Переменная степень серьезности
  • Может быть преимущественно односторонним или поражать одну конечность / конечность
  • Пораженная конечность часто укорачивается, деформируется и искривлена ​​
  • Может стать стабильным в период полового созревания
  • Более высокий риск злокачественной трансформации в хондросаркому (5-50%) по сравнению с изолированной энхондромой
  • Выраженная деформация скелета
  • Не наследственное

Энхондромы при энхондроматозе могут поражать метафиз, диафиз, эпифиз и суставной хрящ

Микроскопическая патология
  • Гиперклеточный с большим количеством двуядерных хондроцитов
  • Более высокая клеточность и атипия по сравнению с изолированной энхондромой
  • Диагностика доброкачественного хряща из хондросаркомы на фоне энхондроматоза очень сложна.Некроз, миксоидные изменения и рентгенографические исследования, демонстрирующие деструкцию коры или образование мягких тканей, соответствуют хондросаркоме
  • Хондросаркома, возникшая при энхондроматозе
  • Пациенты с энхондроматозом предрасположены к развитию хондросаркомы, и в отчетах документально подтвержден 50% риск развития хондросаркомы в течение всей жизни.
  • Обычно наблюдается боль, деструкция коры и увеличение массы
  • Большинство из них относятся к хондросаркомам низкой степени злокачественности, но могут встречаться и дедифференцированные хондросаркомы.
  • У большинства пациентов развивается вторичная хондросаркома в возрасте от 30 до 60 лет
  • Наиболее частыми участками злокачественных изменений являются лопатка, грудная клетка и таз

Хондросаркома, возникающая при энхондроматозе - Прогноз для пациентов, у которых развивается хондросаркома на фоне энхондроматоза, такой же, как для пациента, у которого развивается хондросаркома без ранее существовавшего состояния.Хондросаркомы низкой степени злокачественности связаны с хорошим прогнозом, и большинство пациентов излечиваются с помощью хирургического удаления. Пациенты, у которых развивается дедифференцированная хондросаркома, имеют высокий риск развития метастазов, плохой прогноз и высокий уровень смертности.

Синдром Маффуччи
  • (Описан в 1881 году Маффуччи как энхондроматоз с гемангиомами)

Клинические данные:

  • Очень редко; Ненаследственные
  • Множественные энхондромы
  • Кавернозные гемангиомы в любом месте кожи и подкожных тканях тела
  • Может быть односторонним или двусторонним, может быть несколько или много
  • Флеболиты (кальцификаты), обычно наблюдаемые при гемангиомах на рентгеновских снимках
  • Легкое мужское пристрастие
  • Наибольшее поражение рук и ног
  • Осложнения гемангиом
  • Злокачественная трансформация: хондросаркома (15-20%) Сосудистая саркома (3-5%) Злокачественная опухоль яичников Глиома и карцинома, не связанные с костью или мягкими тканями

Характеристики изображения:

  • Поражения, обнаруженные в младенчестве
  • Типичные энхондромы
    • Geographic IA-IIB с расширением
  • Литические колонки из эпифизарной пластинки
  • Кальцификация хондроидного матрикса
  • Нарушение роста и поклон
  • Рост энхондромы замедляется после закрытия ростковой пластинки
  • Маффуччи: Масса мягких тканей / гемангиомы с флеболитами
  • Хондросаркоматозная трансформация
    • Разрушение новой кости
    • Новая реакция надкостницы
    • Дезорганизованная или разрушенная кальцификация матрикса

К счастью, поражения энхондромы редко бывают злокачественными - проконсультируйтесь с QD

Дэвид Джойс, доктор медицины; Натан В.Меско, доктор медицины; Хакан Иласлан, доктор медицины; Стивен А. Литман, доктор медицины; и Майкл Джойс, MD

Клиника Кливленда - некоммерческий академический медицинский центр. Реклама на нашем сайте помогает поддерживать нашу миссию. Мы не поддерживаем Политику в отношении продуктов или услуг, не принадлежащих Cleveland Clinic.

В мире ортопедической онкологии важно отличать доброкачественные образования от поражений с более опасным естественным течением. Одним из наиболее распространенных поражений костей, обнаруживаемых случайно, является доброкачественное поражение хряща, известное как энхондрома.Поскольку по крайней мере 85 процентов остаются бессимптомными, эти поражения обычно обнаруживаются при рутинных мультимодальных исследованиях при обследовании скелетно-мышечных заболеваний, связанных с физической активностью, таких как спортивная травма вращающей манжеты плеча или колена или артрит сустава.

Понимание внешнего вида и внешнего вида этих доброкачественных образований важно, так как это поможет направить дальнейшее лечение и может помочь уменьшить беспокойство и уменьшить неуверенность у пациента с недавно обнаруженным поражением кости. Хотя трансформация одиночной энхондромы в злокачественное новообразование встречается редко, любое беспокойство по поводу возможного злокачественного новообразования должно вызывать необходимость направления в крупный центр опухолей опорно-двигательного аппарата.

Обычная презентация

Само поражение энхондромой состоит из доброкачественного разрастания гиалинового хряща. Его точная причина неизвестна. Он демонстрирует равную распространенность у мужчин и женщин в возрасте от 20 до 50 лет, когда он часто обнаруживается, хотя поражения энхондромы могут начать расти в раннем детстве. Пристрастия к полу отсутствует, а поскольку большинство энхондром протекает бессимптомно, истинная распространенность и наиболее частый возраст начала неизвестны. Обычно энхондромы включают в себя плюсневые и пястные кости, дистальный отдел бедренной кости (рис. 1) и проксимальный отдел плечевой кости (рис. 2).

Рис. 1. Боковой рентгеновский снимок, показывающий дистальную энхондрому бедренной кости. Обратите внимание на отмеченные географические границы и отсутствие изменений надкостницы или коры.

Рис. 2. Переднезадняя рентгенограмма, показывающая энхондрому проксимального отдела плечевой кости. Картина кальцификации во многом напоминает вид «попкорна» типичного доброкачественного энхондроматозного поражения.

Менее 15 процентов энхондром являются симптоматическими (активными). Активные поражения болезненны и могут повышать риск патологического перелома, если связаны с истончением кортикального слоя (эндостальный гребешок).Пациента с конституциональными симптомами (например, ночная потливость, потеря веса, ночная боль) следует агрессивно обследовать на предмет злокачественной трансформации. Связанные образования мягких тканей указывают либо на гематому перелома, либо на трансформацию хондросаркомы.

Основы рентгенографии

Важно понимать общие рентгенографические данные для доброкачественного поражения. Описана злокачественная трансформация изолированной энхондромы, хотя она встречается крайне редко (частота <1%).Базовое понимание доброкачественных рентгенологических характеристик может помочь в определении возможности злокачественного прогрессирования.

Обычные рентгенограммы всегда следует интерпретировать в контексте анамнеза и физического осмотра. Энхондромы чаще всего выглядят как удлиненные интрамедуллярные поражения, расположенные в централизованном месте метафизарной и метадиафизарной областей. Обычно они представляют собой одиночные, хорошо сформированные поражения с кальцинированным матриксом, напоминающим попкорн (исключение составляет энхондроматоз; см. Ниже).Энхондромы кисти чаще рентгенопрозрачны, но также могут иметь точечную пунктировку в сочетании с истончением кортикального слоя (хотя и редко). Обычно периостальная реакция наблюдается только при патологическом переломе. Репрезентативный рентгенографический дифференциальный диагноз энхондромы должен включать хондросаркому низкой степени злокачественности и костный инфаркт. Как правило, после созревания скелета энхондромы не растут и редко вызывают боль.

Эндостальные гребешки могут возникать при энхондромах.Первоначально следует провести оценку переднезадней и латеральной плоской пленки. Гребешок может быть случайным или, если он достаточно серьезным, может привести к чрезмерному корковому стрессу и, в редких случаях, к патологическому перелому. Мягкие ткани или экстракортикальные образования, связанные с энхондромой, должны усилить подозрение на возможное преобразование в хондросаркому.

Энхондромы и злокачественная трансформация

Хотя одиночные энхондромы в основном являются правилом, множественные очаги энхондром у одного пациента могут быть обнаружены при таких синдромах, как синдром Маффуччи и болезнь Олли (энхондроматоз).Синдром Маффуччи характеризуется гемангиомами мягких тканей и множественными энхондромами, часто в руках, но также с вовлечением длинных костей. Рентгенологические признаки включают кальцинированные флеболиты мягких тканей внутри гемангиом, а также мультифокальные литические поражения костей агрессивного вида. Как при синдроме Маффуччи, так и при болезни Оллье угловые и ротационные деформации могут быть вызваны поражениями, затрагивающими пластинки роста. Внезапное усиление боли и деструктивные корковые изменения вызывают беспокойство при злокачественной трансформации.Оба синдрома связаны с повышенным риском вторичной хондросаркомы с частотой до 30 процентов при болезни Олли и до 50 процентов при синдроме Маффуччи.

Хотя это редкость у одиночных энхондром, всегда следует учитывать злокачественную трансформацию. Признаки, которые сигнализируют о возможности злокачественной дегенерации, включают более чем 50% эндостальных гребешков, деструкцию коры на всю толщину (рис. 3), периостальные изменения и связанные с ними образования мягких тканей.Изолированные энхондромы таза крайне редки, и любое энхондромоподобное поражение в тазу требует подозрения на потенциальную хондросаркому. Помимо обычных пленок, компьютерная томография полезна для оценки степени эндостального гребешка, а МРТ наиболее надежна для определения истинной степени интрамедуллярного или экстракортикального поражения в сочетании с любым образованием мягких тканей (рис. 4). Сканирование костей в значительной степени неспецифично при диагностике одиночных энхондром (из-за почти универсальной склонности к повышенному захвату), но может быть полезным для распознавания пациента с множественным энхондроматозом.

Рис. 3. Рентгенограмма, показывающая хондроидную опухоль в проксимальном отделе плечевой кости с гребешком внутри кости, деструкцией коры, периоститом и кальцификациями, соответствующими хондросаркоме.

Рисунок 4 . Корональная Т1-взвешенная МРТ, показывающая хондросаркому с выраженным гребешком на коре головного мозга

Проблемы управления

Поскольку большинство энхондром являются случайными находками, лечение обычно включает регулярное наблюдение с помощью серийных рентгенограмм, причем наблюдение является методом выбора для большинства бессимптомных поражений.Любую сомнительную боль, связанную с поражением, можно отличить от околосуставной патологии с помощью простой внутрисуставной инъекции. Адекватная биопсия показана при поражениях с сопутствующей болью и вызывающими тревогу рентгенологическими характеристиками (например, полное разрушение коры) для хондросаркомы низкой или средней степени. Для постановки окончательного диагноза часто требуется нечто большее, чем пункционная биопсия, а точный диагноз часто зависит от стойкой патологии. Как и при лечении всех саркоматозных поражений, хирург, который будет проводить окончательную операцию, должен быть задействован на ранней стадии, с направлением пациента к специалисту до биопсии.Внутрипочвенное выскабливание и использование адъювантной терапии (например, жидким азотом, фенолом) при хондросаркоме конечностей низкой степени злокачественности дали отличные долгосрочные результаты с частотой рецидивов примерно в 6% ( J Bone Joint Surg Am .2012; 94 [13]: 1201-1207).

«Нет, миссис Джонс, это не рак»

Частота доброкачественных поражений костей намного превышает количество диагностированных сарком. Хотя подавляющее большинство энхондром остаются безболезненными в течение всей жизни пациента, каждый хирург-ортопед должен быть знаком с диагностическими характеристиками распространенных поражений костей и мягких тканей.Любое беспокойство по поводу возможного злокачественного новообразования должно инициировать направление в крупный центр опухолей опорно-двигательного аппарата, такой как клиника Кливленда. В подавляющем большинстве случаев хорошие новости, которые вы сообщаете пациенту относительно доброкачественных характеристик его или ее поражения, рассеивают неуверенность и вселяют уверенность. Приветственные слова «Это не рак» вызовут улыбку как у пациента, так и у врача.

Об авторах

Д-р Дэвид Джойс - ординатор-ортопед по PGY-6 в клинике Кливленда и будет стажироваться по стипендии по ортопедической травме в Университете Вандербильта.

Доктор Меско - штатный врач отделения ортопедической хирургии Центра опухолей опорно-двигательного аппарата.

Д-р Иласлан - доцент кафедры радиологии в Институте визуализации клиники Кливленда.

Доктор Литман, содиректор Центра опухолей опорно-двигательного аппарата, специализируется на онкологической ортопедии и реконструкции взрослых.

Доктор Майкл Джойс, содиректор Центра опухолей опорно-двигательного аппарата, специализируется на травмах, онкологии, тотальном эндопротезировании суставов и банке костно-мышечной ткани.

Редкое появление энхондромы шейки бедра у взрослой женщины: отчет о болезни

J Clin Diagn Res. 2015 Dec; 9 (12): RD01 – RD03.

, 1 , 2 и 3

Партап Сингх

1 Доцент кафедры ортопедии Государственного медицинского колледжа, Амритсар, Индия.

Уджвал Кеджаривал

2 Младший ординатор, кафедра ортопедии, Государственный медицинский колледж, Амритсар, Индия.

Анкуш Чу

3 Младший ординатор, кафедра ортопедии, Государственный медицинский колледж, Амритсар, Индия.

1 Доцент кафедры ортопедии Государственного медицинского колледжа, Амритсар, Индия.

2 Младший ординатор, отделение ортопедии, Государственный медицинский колледж, Амритсар, Индия.

3 Младший ординатор, отделение ортопедии, Государственный медицинский колледж, Амритсар, Индия.

Автор, ответственный за переписку. ИМЯ, АДРЕС, ИДЕНТИФИКАЦИЯ ЭЛЕКТРОННОЙ ПОЧТЫ АВТОРА-КОРРЕСПОНДЕНТА: Д-р Партап Сингх, доцент и начальник отделения ортопедии № 3, 5 -й этаж , Госпиталь Гуру Нанак Дев, Маджита-роуд, Амритсар -143001, Пенджаб, Индия. E-mail: [email protected]

Получено 30 августа 2015 г .; Изменения запрошены 24 сентября 2015 г .; Принята к печати 24 октября 2015 г.

Copyright © 2015 Журнал клинических и диагностических исследований Эта статья цитируется в других статьях PMC.

Abstract

Энхондрома - одиночная доброкачественная интрамедуллярная хрящевая опухоль, чаще всего встречающаяся в мелких костях рук и ног. Дистальный отдел бедренной кости и проксимальный отдел плечевой кости - другие менее распространенные места. Энхондрома состоит из 3-10% всех опухолей костей, в то время как они составляют 12-24% доброкачественных опухолей костей. Они происходят из хряща пластинки роста, который позже разрастается, образуя энхондрому. Рентгенограммы выявляют локализованный рентгенопрозрачный литический дефект кости, обычно с точечными кальцификациями.Поражения представляют собой центральные или эксцентрические поражения с поражением метафизов, чаще всего длинных костей. Для подтверждения диагноза можно использовать МРТ и гистопатологическое исследование. Бессимптомные случаи можно лечить консервативно с помощью серийных радиологических наблюдений. Случаи с симптомами лечат оперативно. Частота рецидивов очень низкая (<5%), это свидетельствует о злокачественности. Мы представляем случай 30-летней пациентки, у которой в анамнезе болели боли в правом бедре с 7 месяцев. Рентгенологическое исследование показало, что поражение представляет собой энхондрому.Пациенту выполнено кюретаж аутогенным трансплантатом подвздошной кости с профилактической фиксацией канюлированными винтами диаметром 6,5 мм. Гистопатология подтвердила, что поражение является энхондромой. При последнем обследовании через 6 месяцев у пациента не было симптомов и признаков рецидива. Текущий отчет о случае энхондромы, расположенной в шейке бедренной кости, свидетельствует о важности ранней диагностики, своевременного вмешательства и лечения. Кроме того, этот отчет представляет собой один из очень редких случаев, описанных в литературе.

Ключевые слова: Костный трансплантат, Канюлированная винтовая фиксация, Выскабливание, эксцизионная биопсия, Литическое поражение кости

История болезни

Здоровая домохозяйка 30 лет, поступившая в ортопедическое отделение учреждения третичной медицинской помощи с 7 мес. в анамнезе постепенно прогрессирующая боль в области правого бедра. Боль носила тупой ноющий характер и усиливалась при вставании из сидячей позы. Не было радиационной боли, травм, лихорадки или ночных болей в анамнезе. Но с 15 дней боли усилились до такой степени, что стало невозможно нести тяжесть.Других подобных образований при рентгенологическом исследовании не обнаружено.

При обследовании у пациента не было признаков системного заболевания. При местном обследовании выявлены болезненные движения бедра. Раны, пазухи, припухлости, выделений не обнаружено. Повышенной местной температуры, лимфаденопатии, дистального нервно-сосудистого дефицита и дистального отека не было. Анализ крови: гемограмма, функции почек и печени нормальные. Скорость оседания эритроцитов, уровни С-реактивного белка и паратироидного гормона были в пределах нормы.

Переднезадняя рентгенограмма таза с обоими бедрами показала четко определенное географическое, преимущественно литическое поражение в правой шейке бедра, центральное по расположению, с небольшим количеством кальцинированного матрикса, с узкой переходной зоной. Не было выявлено периостальной реакции, деструкции коры и поражения мягких тканей [].

Рентгенограмма, показывающая литическое поражение в правой шейке бедра

МРТ-оттиск представлял собой поражение 2,1 * 2,8 см, гипоинтенсивное на последовательности Т1 и гиперинтенсивное на последовательности Т2 в правой шейке бедра, с умеренным расширением.Не было очевидного разрыва прилежащего коркового вещества, свидетельствующего о патологическом переломе. Результаты свидетельствуют о доброкачественном поражении костей: энхондроме [].

2 последовательность МРТ, показывающая гиперинтенсивное поражение шейного отдела бедра

Таким образом, пациент был отправлен на операцию. После тщательной предварительной анестезиологической оценки пациент был направлен на «выскабливание и эксцизионную биопсию с аутогенным трансплантатом гребня подвздошной кости с профилактической фиксацией канюлированными винтами диаметром 6,5 мм». Образец биопсии был собран во время операции и позже отправлен на гистопатологическое исследование, которое выявило дольки зрелого хряща, содержащие лакуны, разделенные фиброзно-соединительной стромой.Черты лица предполагали энхондрому [].

В гистопатологическом отчете предполагается, что образец представляет собой энхондрому

В послеоперационном периоде пациенту рекомендован постельный режим с натяжением кожи и ограничением веса тела. Статические упражнения были начаты 2 и день. Пациент выписан на 10 -е сутки, рекомендован постельный режим с вытяжкой кожи. При последующем наблюдении через 6 недель пациентка перенесла частичную нагрузку. Через 6 месяцев после обследования пациент смог полностью перенести вес, у него не было симптомов и он был в состоянии выполнять повседневную деятельность [].При повторных рентгенологических исследованиях не было отмечено никаких местных рецидивов []. Дальнейшего лечения не потребовалось.

Пациент может сидеть, скрестив ноги, через 6 месяцев

Рентгенограмма через 6 месяцев

Обсуждение

Энхондрома - 2 и наиболее частая доброкачественная опухоль кости (после остеохондромы), имеющая гиалиновое хрящевое происхождение. Опухоль возникает внутри костномозговой полости, поэтому называется энхондромой. Это самая распространенная доброкачественная опухоль мелких костей рук и ног; другие места, такие как длинные трубчатые кости (проксимальный отдел плечевой кости, дистальный отдел бедренной кости, проксимальный отдел большеберцовой кости), встречаются редко.Возникновение энхондромы в шейке бедренной кости - одно из самых редких мест возникновения энхондромы. Наличие патологии шейки бедра вызывает подозрение при различных других дифференциальных диагнозах. Следовательно, в таких случаях следует иметь в виду энхондрому [1,2].

Энхондрома обычно наблюдается в возрастной группе 10-30 лет с равным гендерным распределением, почти во всех случаях обнаруживаясь случайно. В основном они протекают бессимптомно. В некоторых случаях симптомом может быть боль. Сканирование костей показывает повышенное поглощение при сопутствующих патологических переломах или расширении кортикального слоя в небольшой кости [3].Энхондрома может проявляться как множественная энхондрома, называемая болезнью Олли. С ним также могут быть связаны гемангиомы мягких тканей, называемые синдромом Маффуччи [4].

Энхондрома возникает из хрящевых остатков физической пластинки. Поражение энхондром тесно связано с физиальной пластинкой, так как 71% энхондром находятся в пределах 1,5 см от физиальной пластинки, из которых 43% упираются в физическую пластинку и только 29% находятся на расстоянии более 1,5 см от физиальной пластинки [5].

Пациенткой в ​​настоящем исследовании была 30-летняя женщина с жалобами на боли в бедре с 7 месяцев.Тщательное клиническое и радиологическое обследование пациента выявило литическую полость в шейке бедренной кости без кортикального разрыва, а МРТ обнаружила гиперинтенсивное поражение на Т2 шейки бедренной кости. Был поставлен предварительный диагноз энхондрома, который позже был подтвержден гистопатологией.

Дифференциальный диагноз литического поражения костей проксимального отдела бедренной кости включает хондробластому, гигантоклеточную опухоль, простую костную кисту, аневризматическую кисту кости, фиброзную дисплазию, хондросаркому, хондромиксоидную фиброму и остеобластому [6].

Хондробластома - это эпифизарное поражение, которое проявляется в молодой возрастной группе (<20 лет) болью и припухлостью, имеет тонкий склеротический ободок и внутренний кальциноз на рентгенограмме, МРТ показывает окружающий отек с типичным видом изгороди из проволочной сетки на гистологии.

Гигантоклеточная опухоль - это эпифизарная опухоль, обычно возникающая вокруг колена, с типичными гигантскими остеокластическими клетками и участками кровотечения на микроскопическом изображении, а поражения прилегают к суставной поверхности.

Простая киста кости встречается у детей, содержит прозрачную серозно-кровянистую жидкость, окруженную слизистой оболочкой. Рентген показывает прозрачное поражение со склеротическими краями у незрелого скелета пациента.

Аневризматическая киста кости состоит из кровенаполненных литических перегородок. Фиброзная дисплазия обычно выявляется у молодых людей с помутнениями в виде матового стекла и гомогенно кистозными или склеротическими поражениями с появлением на МРТ гетерогенного сигнала на последовательностях T1 и T2.

Хондросаркомы - злокачественные хрящевые опухоли, которые возникают на 5 -й декаде жизни.На рентгенограмме они показывают литическую картину с типичной минерализацией матрикса, кортикальным предлежанием, глубоким эндостальным гребешком и разрастанием мягких тканей. Сканирование костей показывает повышенное поглощение. Отличить хондросаркому низкой степени злокачественности от энхондромы очень сложно, поскольку обе они гистологически и рентгенологически очень похожи. Это требует тщательной оценки таких случаев.

Хондромиксоидные фибромы - чрезвычайно редкое доброкачественное новообразование, проявляющееся прогрессирующей болью и длительным отеком.По большому счету, это сплошная блестящая внутрикостная масса. На рентгенограмме они показывают дольчатое, эксцентрическое рентгенопрозрачное поражение с четко определенными склеротическими краями.

Остеобластомы редко встречаются, чаще всего в позвоночнике, имея рентгенологическое проявление на расширяющемся литическом поражении с краем реактивного склероза и внутренней кальцификации. МРТ показывает изоинтенсивный или гипоинтенсивный сигнал на последовательности Т2.

Что касается лечения, бессимптомные случаи лечат консервативно с последовательными рентгенографическими наблюдениями.Симптоматические случаи требуют хирургического вмешательства. Произведено расширенное выскабливание с промыванием перекиси водорода литической полости и заполнение костным трансплантатом. Костная пластика может представлять собой аутогенную пересадку подвздошной кости или пересадку костной ткани на ножке мышцы на основе портняжника. Если пересадка невозможна, можно использовать заменители кости, например, костный цемент. Внутренняя фиксация может производиться профилактически или при патологических переломах. Доступны различные варианты фиксации, такие как канюлированные винты, аутологичный неваскуляризированный трансплантат малоберцовой стойки, с проволокой Киршнера или без нее.Лечение более агрессивно при злокачественной трансформации [7].

Последние достижения позволяют лечить энхондрому шейки бедренной кости с использованием артроскопического выскабливания и фиксации, что является менее инвазивной процедурой с лучшим клиническим исходом [8].

В настоящем исследовании проводилось выскабливание и эксцизионная биопсия аутогенным трансплантатом гребня подвздошной кости с профилактической фиксацией канюлированными винтами диаметром 6,5 мм.

При обширном обзоре литературы было обнаружено очень мало сообщений о таких случаях.В 1925 г. Robert et al. Сообщили о случае энхондромы шейки бедренной кости с повторными рецидивами, которые привели к летальному исходу [9]. Другой случай одиночной энхондромы шейки бедра был зарегистрирован в 1986 г. Mori et al. У семилетней девочки [10].

Таким образом, мы подчеркиваем тот факт, что хотя энхондрома шейки бедра встречается крайне редко, но своевременная диагностика и лечение могут привести к хорошему прогнозу.

Заключение

Литические поражения шейного отдела бедра могут иметь хороший прогноз при своевременной диагностике и проведении вмешательств.Настоящий случай энхондромы шейки бедренной кости представляет собой очень редкий дифференциальный диагноз для того же самого, и о нем следует помнить. На данный момент в литературе зарегистрировано только два таких случая. МРТ и гистопатология необходимы для подтверждения этого факта.

Примечания

Финансовые или другие конкурирующие интересы

Нет.

Ссылки

[1] Дорфман Д.Д., Богдан С. Опухоли костей. Сент-Луис, Миссури: Мосби; 1998. С. 253–276. [Google Scholar] [2] Скиннер HB.Текущий диагноз и лечение в области ортопедии. McGraw-Hill Medical; 2003. ISBN: 0071387587. [Google Scholar] [3] Феррер-Сантакреу Е.М., Ортис-Крус Е.Дж., Гонсалес-Лопес Дж.М. и др. Энхондрома против хондросаркомы низкой степени в аппендикулярном скелете: клинические и радиологические критерии. J Oncol. 2012; 2012: 437958. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] [4] Льюис Р.Дж., Кетчем А.С. Синдром Маффуччи: функциональное и неопластическое значение - клинический случай и обзор литературы. J Bone Joint Surg Am.1973; 55: 1465–79. [PubMed] [Google Scholar] [5] Уолден MJ, Murphey MD, Vidal JA. Случайные энхондромы колена. AJR Am J Roentgenol. 2008. 190 (6): 1611–15. [PubMed] [Google Scholar] [6] Бургенер Ф.А., Кормано М., Пудас Т. Дифференциальный диагноз в традиционной радиологии. Тиме; 2008. ISBN: 1588
  • 7. [Google Scholar] [7] Джаффе К.А., Данхэм В.К. Лечение доброкачественных образований головки и шеи бедренной кости. Clin Orthop Relat Res. 1990; 257: 134–37. [PubMed] [Google Scholar] [8] Леал Ф., Нелленштейн Дж. М., Фрада Р., Тейшейра Дж., Кейрос С., Падин М. и др.Артроскопическое лечение энхондромы шейки бедра: клинический случай. J Hip Preserv Surg. 2015: hnv054v1 – hnv054. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] [9] ЛеКонт Р.Г., Ли В.Е., Белк В.П. Энхондрома бедренной кости с многократными рецидивами и окончательной смертью. Arch Surg. 1925; 11 (1): 93–99. [Google Scholar] [10] Мори С., Миядзаки Н., Иноуэ Ю. Отчет о случае одиночной энхондромы, исходящей из шейки бедра. Ортопедия и травматология. 1986. 35 (2): 377–79. [Google Scholar]

    Энхондрома

    Что такое энхондрома?

    Энхондрома - это доброкачественная (доброкачественная) опухоль кости, которая возникает из хряща.Хрящ - это особая хрящеватая соединительная ткань, из которой развивается большинство костей. Хрящ играет важную роль в процессе роста. По всему телу есть много разных типов хрящей. Энхондрома чаще всего поражает хрящ, выстилающий внутреннюю часть костей. Кости, чаще всего поражающие эту доброкачественную опухоль, - это кости рук и ног. Однако он может также затрагивать другие кости, такие как бедренная кость (бедренная кость), плечевая кость (кость плеча) или большеберцовая кость (одна из двух костей нижней части ноги).

    Энхондромы являются наиболее распространенным типом опухолей кисти. Хотя это может повлиять на человека в любом возрасте, чаще всего встречается в возрасте от 10 до 20 лет. Встречаемость между самцами и самками одинакова.

    Что вызывает энхондрому?

    Хотя точная причина энхондромы неизвестна, считается, что она возникает либо как разрастание хряща, выстилающего концы костей, либо как постоянный рост исходного зародышевого хряща.

    Связанные с энхондромой состояния

    Энхондрома может возникать как отдельная опухоль или несколько опухолей.К состояниям, включающим множественные поражения, относятся следующие:

    • Болезнь Олли (энхондроматоз). При образовании опухолей в нескольких участках тела.
    • Синдром Маффуччи. Сочетание множественных опухолей и ангиом (доброкачественные опухоли, состоящие из кровеносных сосудов).

    Каковы симптомы энхондромы?

    У людей с энхондромой симптомы часто отсутствуют. Ниже приведены наиболее частые симптомы энхондромы.Однако каждый человек может испытывать симптомы по-разному. Симптомы могут включать:

    • Боль в руке, которая может возникнуть, если опухоль очень большая или если пораженная кость ослабла, что привело к перелому руки
    • Увеличение пораженного пальца
    • Замедление роста костей в зоне поражения

    Симптомы энхондромы могут напоминать другие заболевания или проблемы. Всегда консультируйтесь с врачом для постановки диагноза.

    Как диагностируется энхондрома?

    Поскольку у человека с энхондромой мало симптомов, диагноз иногда ставится во время обычного медицинского осмотра или если наличие опухоли приводит к перелому руки.

    В дополнение к полному анамнезу и физическому обследованию диагностические процедуры энхондромы могут включать следующее:

    • Рентгеновские снимки. Диагностический тест, использующий невидимые лучи электромагнитной энергии для получения изображений внутренних тканей, костей и органов на пленке.
    • Радионуклидное сканирование костей. Метод ядерной визуализации для оценки любых дегенеративных и / или артритных изменений суставов; для выявления заболеваний и опухолей костей; чтобы определить причину боли или воспаления в костях.Этот тест помогает исключить любую инфекцию или переломы.
    • Магнитно-резонансная томография (МРТ). Диагностическая процедура, которая использует комбинацию больших магнитов, радиочастоты и компьютера для получения подробных изображений органов и структур внутри тела. Этот тест проводится, чтобы исключить любые связанные с ним аномалии спинного мозга и нервов.
    • Компьютерная томография (также называемая компьютерной томографией или компьютерной томографией). Процедура диагностической визуализации, при которой используется комбинация рентгеновских лучей и компьютерных технологий для получения горизонтальных или осевых изображений (часто называемых срезами) тела.Компьютерная томография показывает подробные изображения любой части тела, включая кости, мышцы, жир и органы. КТ более детализирована, чем обычная рентгенография.

    Лечение энхондром

    Специфическое лечение энхондромы определит ваш врач на основании:

    • Ваш возраст, общее состояние здоровья и история болезни
    • Степень заболевания
    • Ваша переносимость определенных лекарств, процедур или методов лечения
    • Ожидания по течению болезни
    • Ваше мнение или предпочтение

    Лечение может включать:

    • Операция в некоторых случаях при ослаблении костей или при переломах
    • Костная пластика.Хирургическая процедура, при которой здоровая кость пересаживается из другой части тела пациента в пораженный участок.
  • Добавить комментарий

    Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *