Что такое пневмофиброз диффузный: Диффузный интерстициальный пневмофиброз легких

Пневмофиброз в легких: диффузный, прикорневой

Содержание

• Причины возникновения пневмофиброза
• Классификация
• Симптоматика заболевания
• Диагностика
• Лечение
• Профилактика пневмофиброза

Пневмофиброз — патология легких, сопровождающаяся разрастанием соединительной ткани на фоне дистрофических или воспалительных процессов в легочной ткани, последствии в итоге приводящей к уменьшению объема легких, деформациям бронхов и, как следствие, к дыхательной недостаточности.

Причины возникновения пневмофиброза

Пневмофиброз, как правило, возникает вторично на фоне следующих процессов и факторов:

• Прием токсических лекарственных средств,
• Курение,
• Туберкулез,
• Механические повреждения легочной ткани (травмы),
• Инфекции или инвазии,
• Застой крови в сосудах легких,
• Длительное воздействие пыли, радиации и других негативных факторов.

Достаточно часто возникновение пневмофиброза связано с гипоксией в ткани легкого с последующей активацией фибробластов (клетки, вырабатывающие коллаген), то есть развитием первой стадии образования соединительной ткани.

Пусковым механизмом для развития гипоксии могут стать нарушение лимфооттока, дренажной функции бронхов, вентиляции легких и легочного кровотока.

В норме легочная ткань эластична, благодаря чему обеспечивается нормальная работа всей дыхательной системы. Чем выше эластичность, тем больше усилий требуется организму для растяжения легких и тем выше внутрилегочное давление.

Давление в легочной ткани воздействует на стенки альвеол, благодаря чему последняя раскрывается при вдохе. При пневмофиброзе поражается большая часть альвеол, в результате чего эластичность легочной ткани снижается и организм прилагает меньше усилий для их растяжения.

Следовательно, внутрилегочное давление снижается. Низкое давление в легких приводит к тому, что часть альвеол не раскрывается и, следовательно, не участвует в процессе дыхания. В итоге организм недополучает кислород и вентиляция в легких нарушается.

Наличие воспаления в бронхах приводит к нарушению оттока бронхиального секрета и, следовательно, к его накоплению. Застоявшийся секрет отличный субстрат для размножения патогенных микроорганизмов.

Отток крови и лимфы нарушается вследствие передавливания легочных сосудов и застойных процессах в сосудах, что прилегают к легочной ткани.

Застой крови возникает из-за спазмов и воспалительных процессов. В местах застоя образуется соединительная ткань, впоследствии замещающая рядом находящиеся альвеолы.

Иными словами, основой для развития пневмофиброза является воспалительный очаг в легких, который и провоцирует замещение ткани легкого соединительной тканью.

Читайте также:  Пиелонефрит как осложнение ангины

В зависимости от того или иного фактора, что провоцирует возникновение патологического процесса, соединительная ткань может развиваться по-разному: если нарушена вентиляция в легких, то развитие соединительной ткани является первопричиной пневмофиброза, а при наличии застоя — соединительная ткань его следствие.

Прогрессирование заболевания ведет к выпадению легочной ткани из дыхательного процесса, и, как следствие, к возникновению дыхательной недостаточности и нарушению газообмена между сосудами и тканями, капиллярами и альвеолами.

Классификация

Выделяют следующие типы заболевания:

• Диффузный пневмофиброз — когда уплотнена вся поверхность одной (или обеих) долей легкого, из-за чего происходит нарушение дыхательной и вентиляционных функций. Ткань органа уплотняется, приводя к потере объема и эластичности,
• Локальный (очаговый) пневмофиброз. На пораженном участке возникает уплотнение и легочная ткань в этом месте теряет объем, однако общее состояние органа при этом страдает мало.

Также различают:

• Пневмофиброз прикорневой. Уплотненные участки располагаются вблизи корней легких. Процесс уплотнения является следствием перенесенных ранее пневмоний, бронхитов и так далее. Причем болезнь развивается через несколько лет после основного заболевания,
• Базальный тип
  . Диагноз ставится на основании проведенного рентгенологического исследования (уплотнения располагаются у основания легкого, то есть в базальном отделе). Лекарственную терапию в этом случае назначают при сопутствующих воспалительных процессах в легких или бронхах, при их отсутствии ограничиваются дыхательной гимнастикой и лечением травами,
• Пневмофиброз линейный. Является следствием острых бронхитов, пневмоний или туберкулеза,
• Интерстициальная форма. Результат воспалительных процессов в кровеносных сосудах. Часто сопровождается одышкой,
• Тяжистая форма. Следствие хронического воспаления в легочной ткани, на фоне которого происходит разрастание соединительной ткани. У молодых людей тяжистый пневмофиброз часто возникает вследствие курения, так как из-за сигаретного дыма происходит нарушения функций бронхов и возникают застойные явления в них,
• Умеренный пневмофиброз. Небольшие поражения ткани легких. Общее функциональное состояние органа не нарушено,
• Поствоспалительная форма. Развивается на месте воспалительных процессов.

Читайте также:  Закаливание горла – отличная профилактика лор-заболеваний

В соответствии с течением болезни выделяют:

• Прогрессирующую форму. Нарастание симптоматики, ухудшение общего состояние больного, частые осложнения,
• Непрогрессирующую форму.

Пневмофиброз в детском возрасте

Причинами развития болезни у детей являются заболевания дыхательной системы (бронхиты, пневмонии и так далее), а также постоянное влияние дыма и пыли.

Симптоматика заболевания

Больные с локальными формами пневмофиброза, как правило, жалоб не имеют, так как общее состояние не меняется. Обнаруживается локальное поражение ткани легких во время проведения флюорографии или рентгенологического исследования.

Диффузный пневмофиброз имеет яркую симптоматику:

• Нарастающая одышка,
• Сухой кашель, усиливающийся при глубоком дыхании,
• Общая слабость, апатия,
• «Барабанные палочки» (утолщения конечных фаланг пальцев на руках),
• Возможно повышение температуры тела,
• Периодически появляющиеся болевые ощущения в груди и ребрах,
• Постепенный переход сухого кашля во влажный с вязкой гнойной мокротой,
• При аускультации — хрипы в нижних отделах и «трение пробки» (характерный при пневмофиброзе звук),
• Бледность кожных покровов (цианоз) — вследствие гипоксии — кислородного голодания организма,
• При осложнениях возможно появление кровохарканья или мокроты с прожилками крови (то есть признаки нарушения кровообращения в малом круге),
• Если пневмофиброз развился на фоне бронхитов или пневмоний, то симптомы этих (первичных) заболеваний будут также присутствовать.

Диагностика

Заметив признаки пневмофиброза (во внимание берутся жалобы, данные общего осмотр и анамнез), больного направляют на консультацию к пульмонологу.

Кроме того, проводят следующие диагностические процедуры:

• Рентгенологическое исследование легких. Позволяет выявить заболевание на начальных этапах и провести дифференциальную диагностику, например, с раком легкого, имеющим сходную симптоматику. Главным признаком пневмофиброза является усиление и деформация легочного рисунка, расширение сосудистого пучка и тени с неровными заостренными контурами. Запущенный пневмофиброз выглядит на снимке в виде «пчелиных сот», то есть видны полые и уплотненные участки, чередующиеся друг с другом или/и рубцовых деформаций корней легких (пневмофиброз прикорневой),
• Исследование функции внешнего дыхания (индекс Тиффно). Снижения индекса ниже 70% указывает на развитие патологического процесса (пневмофиброза). Также при этой патологии будут снижены показатели ЖЕЛ (жизненной емкости легких) и ФЖЕЛ (функциональной жизненной емкости),
• Исследования бронхов. Применяется для определения формы пневмофиброза. Так, при диффузной форме изменения в бронхах отсутствуют, а при очаговой выявляются бронхоэктазы (мешочковидные расширения бронхов),
• Биопсия легочной ткани,
• Компьютерная томография,
• Общий анализ крови,
• Ангиопульмонография (исследование легочных кровеносных сосудов) — выявление их передавливаний и так далее.

Читайте также:  Чем и как провести ингаляцию при гайморите

Лечение

Терапия пневмофиброза направлена на:

• Устранение основной причины заболевания и влияния негативных факторов,
• Остановить развитие пневмофиброза (его прогрессирование),
• Облегчить состояние пациента,
• Не допустить развитие удушья.

Если первопричиной болезни была пневмония, назначают адекватную антибиотикотерапию в сочетании с лечебной физкультурой.

Лечение продолжают до полного рентгенологического и клинического выздоровления. После этого пациенты наблюдаются у пульмонолога в течение года.

При пневмофиброзе больным показан прием отхаркивающих средств (бромгексин) и «дренажное» положение тела, заняв которое больной облегчает отхождение вязкой мокроты.

При осложнении пневмофиброза воспалительными процессами назначают прием антибиотиков широкого спектра действия (цефалоспорины, макролиды) и глюкокортикостероиды.

Если первопричина заболевания кроется в сердечной недостаточности или других заболеваниях сердца, которые могут быть и следствием пневмофиброза, рекомендуется прием сердечных гликозидов (коргликона или строфантина).

Медикаментозное лечение, как правило, сочетают с:

• Приемом поливитаминов,
• Физиотерапией,
• Ионофорезом,
• Ультразвуком с лечебными веществами,
• Оксигенотерапией (насыщает организм кислородом),
• Дыхательной гимнастикой (помогает вентилировать участки легких, пораженные пневмофиброзом),
• Диетой (прием продуктов, максимально содержащих витамины А и группу В, а также калий, кальций и медь),
• Массажем грудной клетки,
• Пешими прогулками.

Профилактика пневмофиброза

1. Своевременное и адекватное лечение болезней, осложнением которых может быть развитие пневмофиброза,
2. Отказ от вредных привычек (курение),
3. Ежегодное обследование (флюорография),
4. Своевременное обращение к специалистам,
5. Улучшение условий работы (либо смена рода деятельности) и соблюдение техники безопасности (ношение респираторов и так далее),
6. Частая влажная уборка и проветривание жилища.

2 вида фиброза легкого

Фиброз легких — это патология, для которой характерно возникновение в органе фиброзной ткани. Последняя иначе называется волокнистой. Она довольно прочная и в ходе заболевания замещает легочную ткань. Недуг так же характерен затрудненным движением кислорода через альвеолы. У больного фиброзом отмечаются серьезные сбои в дыхании.

Последствия этой болезни довольно непредсказуемы. Пациенту следует тщательно разобраться, что такое фиброз легкого, какова симптоматика недуга и способы его лечения.

Область научных и практических интересов: Диагностика и лечение нервных болезней у детей от 0 до 18 лет. Член Неврологического общества Москвы.

Разновидности заболевания

Классификация патологии в легких обширна.

Если судить по причинам ее образования, можно выделить два типа недуга:

Идиопатическая разновидность заболевания встречается наиболее часто. Причем конкретные причины ее возникновения остаются загадкой. По статистическим данным можно судить лишь о влиянии генетики и неблагоприятных экологических условий.

Обычно идиопатический фиброз поражает легкие представителей мужского пола. Возрастная категория последних – 50-60 лет. Лечение основано на приеме нинтеданиба (препарат Варгатеф), назначить который вправе только врач.

Катализатором к развитию интерстициального фиброза служат негативные факторы. Указанная форма заболевания имеет свои подвиды. Ознакомиться с причинами их возникновения можно в таблице ниже.

Систематический прием медицинских препаратов

Воспалительные процессы в хронической стадии

• Пневмофиброз. Для недуга характерно умеренное чередование соединительной ткани с легочной.
• Пневмосклероз. Помимо явного замещения, диагностируется уплотнение органа.
• Цирроз легкого. Фиброзная ткань полностью заменила легочную. Сосуды и бронхи повреждены.

Пневмофиброз легких может быть локального или диффузного видов. Локальный пневмофиброз отличается наличием отдельных очагов в пораженном органе. При диффузной разновидности патологии происходит нарушение вентиляции легких, увеличивается плотность последних, а их форма и структура видоизменяются.

Еще одна классификация недуга – линейный и прикорневой. Линейный фиброз легких развивается в результате перенесенных инфекций, туберкулеза и пр.

Почему возникает фиброз корней легких, до конца непонятно. Обычно его диагностируют на фоне пневмонии или бронхита. Как самостоятельный недуг он встречается довольно редко.

Обратите внимание: независимо от разновидности недуга, преобразовать фиброзную ткань обратно в легочную невозможно.

Признаки патологии

При фиброзе легких симптомы проявляются постепенно, по мере развития болезни. Если фиброз поражает конкретный участок (слева или справа), патология протекает без каких-либо признаков. Для остальных случаев основной симптом, который можно диагностировать практически сразу – одышка. Поначалу трудности с дыханием возникают после физических нагрузок . Со временем даже в покое больному фиброзом легких сложно дышать.

Постепенно развиваются следующие симптомы:

• Кашель (поначалу сухой, затем начинается отделение секрета).
• Синюшность кожных покровов (больше всего на пальцах и слизистой полости рта).
• Деформация пальцев (изредка).

При продолжительном течении заболевания со стороны сердца и сосудов также возникают некоторые симптомы.

• Отечность нижних конечностей.
• Усиленное биение сердца.
• Выпуклость вен на шее.
• Боли в грудном отделе.
• Прослушивание легочных хрипов.
• Избыточное потоотделение.
• Чрезмерная усталость, повышенная утомляемость.

На раннем этапе фиброз легкого диагностируют лишь у 20 % пациентов. При обнаружении каких-либо из перечисленных симптомов необходимо получить консультацию грамотного специалиста.

Методы диагностики

• Собрать и проанализировать анамнез.
• Уточнить имеющиеся признаки.
• Оценить текущее состояние больного.
• Провести полный осмотр.

Не последнюю роль играют лабораторные исследования. Для проверки количества кислорода, которое содержится в крови пациента, специалист проведет оксигемометрию. Общий анализ крови поможет выявить развившийся из-за вторичной инфекции лейкоцитоз.

Клиническая картина болезни станет более явной при использовании различных способов диагностики.

Так же врач выполняет аускультацию грудного отдела. Проведение флюорографии позволяет выявить очаговое или диффузное усиление легочного рисунка. Иногда на снимках имеются кистозные просветления. Выявить удается посредством ЭХО КГ .

Избавление от патологии

Лечение фиброза легких должно проводиться под наблюдением врача. На первой стадии необходим комплексный подход, состоящий из медикаментов, лечебной физкультуры, диеты. Все мероприятия проводятся для того, чтобы купировать признаки пневмофиброза и облегчить жизнь больного. Если недуг выявлен на поздней стадии, прогноз неутешителен. Важно понимать, что полностью вылечить этот тип патологии невозможно.

Разъяснить, как лечить пневмофиброз, может только специалист. Если проблема возникла как результат воспалительных процессов, больному прописывают антибиотики и купирующие воспаление лекарства. Чтобы снизить скорость возникновения соединительной ткани, назначают Верошпирон . Его прием рассчитан на длительный период. Необходимо тщательное изучение инструкции по применению.

Лечение пневмофиброза порой сводится к хирургическому вмешательству, а именно – к пересадке легкого.

Обязательно следует сократить воздействие факторов, которые могут спровоцировать ухудшение. Рабочее место пациента должно быть оборудовано качественной вентиляцией.

Дыхательные упражнения

Физические нагрузки в разумных пределах способствуют скорейшему купированию симптомов недуга.

Последняя насыщает кровь кислородом и нормализует работу дыхательной системы. Комплекс упражнений помогает улучшить отхождение мокроты и расслабить мышцы, которые участвуют в дыхании.

Дыхательная гимнастика при фиброзе легких выполняется в стоячем положении.

Основные упражнения этой разминки такие:

1. Необходимо медленно вдохнуть, выпячивая при этом живот. На выдохе его следует максимально втянуть. Грудная клетка при этом спокойна.
2. Глубоко и плавно вдыхать так, чтобы живот сохранял неподвижность. На выдохе грудина опускается, на вдохе поднимается.
3. Упражнение на полное дыхание является завершающим. Вдох начинается с задействования брюшины. С полностью выпяченным животом следует продолжить вдыхать, используя грудную клетку. Выдох происходит в том же порядке: сначала брюшной отдел, затем грудина. Все переходы медленные и плавные.

Народные средства

Помимо медикаментозной терапии, есть смысл попробовать домашние методы. Лечение народными средствами эффективно при многих заболеваниях. Важно не забывать о необходимости параллельного приема лекарственных препаратов.

Обозначить средства вспомогательной терапии может только врач. Иначе не исключено появление аллергических реакций, что только сделает фиброз легких еще опаснее.

Лечение основано на максимальном выведении мокроты и слизи из дыхательной системы. В этом могут помочь настои и отвары целебных трав.

Избавление от пневмосклероза целесообразно проводить с помощью шиповника и корней девясила, которые помогут очистить легкие и восстановить легочную ткань . Для приготовления отвара следует смешать травы в равных пропорциях (по 1 ст. л.) и залить водой (около 1,5 стаканов). Полученную смесь прокипятить 10-20 мин, остудить и процедить. Принимать отвар ежедневно на протяжении, минимум, 2-х месяцев.

Нормализовать работу легких и предупредить развитие рака в состоянии розмарин. Следует измельчить веточки и залить их чистой водой (в равных количествах). Подержать полученную смесь в духовом шкафу около 45-60 минут, после чего добавить немного меда. Принимать дважды в сутки по 1 ч.л.

Избавиться от одышки и минимизировать кашель удастся с помощью семян льна. Необходимо смешать в равных количествах основной ингредиент и кипяток, дать настояться в течение 30 минут. Принимать в течение недели трижды в день по 1/3 стакана.

Доказана эффективность народной терапии исключительно на ранней стадии легочной патологии. При более запущенных случаях облегчить ситуацию могут только медикаменты.

Сколько живут с недугом

По тому, насколько тяжело протекает заболевание, можно судить об общем прогнозе. У больного фиброзом легких продолжительность жизни зависит от того, на какой стадии была выявлена патология.

Острая форма недуга почти не поддается какой-либо консервативной терапии. Летальный исход наступает буквально спустя пару месяцев.

Патология у ребенка

Фиброз легких у детей младше 3-х лет встречается довольно редко. Причины развития заболевания аналогичны тем, что провоцируют недуг у взрослых.

Диагностировать патологию в легких можно путем использования привычных методов ( рентген, биопсия, МРТ, КТ ). Иногда дополнительно может потребоваться консультация детского врача-пульмонолога.

Самостоятельное лечение может быть основано только на устранении основных раздражителей (пыль, песок и пр.). Врач порекомендует антибактериальную терапию, чтобы предотвратить появление в легких инфекций.

Немаловажными являются и ингаляционные процедуры, повышающие содержание кислорода в крови больного. То, какие можно использовать ингаляторы, решает только врач.

Кандидоз легких

Так называется поражение ткани органа дрожжеподобными грибками. Заболевание часто возникает на фоне .

Для недуга характерно образование небольших очагов воспаления. Их основная локализация – средние и нижние отделы органа. Имеет место поражение просвета мелких бронхов, накапливание в них лейкоцитарной воспалительной жидкости.

Избавление от недуга основано на применении антимикотических препаратов.

Подробнее о медикаментах

Лечение идиопатической формы легочного фиброза обычно основано на применении такого лекарственного средства, как Варгатеф. Этот препарат – тройной ингибитор ангиокиназы . Ряд проведенных клинических исследований подтвердил эффективность данного средства.

Спустя некоторое время Варгатеф успешно зарекомендовал себя в качестве препарата для . Однако применять нинтеданиб необходимо в совокупности с доцетакселом. Оценку эффективности Варгатефа проводили на основании многих исследований, в которых участвовали около 1,5 тыс. больных. Согласно результатам, продолжительность жизни и общий процент выживаемости среди пациентов значительно возрос.

Разумеется, назначить прием такого препарата вправе только грамотный специалист, на основании результатов обследования.

Обратите внимание: Варгатеф относится к разряду довольно дорогих лекарственных средств. Найти его в аптеках нашей страны не всегда удается.

При фиброзе легких лечение может быть назначено лишь квалифицированным врачом, с учетом возраста пациента и симптоматики. Занятия самолечением крайне недопустимы! Залог успешной терапии – своевременное обращение к врачу.

ОСТРЫЙ ДИФФУЗНЫЙ ИНТЕРСТИЦИАЛЬНЫЙ ФИБРОЗ ЛЕГКИХ | JAMA Internal Medicine

ОСТРЫЙ ДИФФУЗНЫЙ ИНТЕРСТИЦИАЛЬНЫЙ ФИБРОЗ ЛЕГКИХ | JAMA Внутренняя медицина | Сеть ДЖАМА [Перейти к навигации]

Эта проблема

• Скачать PDF
• Полный текст

• Поделиться

  Твиттер Фейсбук Электронная почта LinkedIn

• Процитировать это
• Разрешения

Артикул

Октябрь 1952 г.

УИЛЬЯМ П. КАЛЛАХАН-младший, доктор медицины ^{; ДЖОН С. САТЕРЛЕНД, MD ; ДЖОН К. ФУЛТОН, MD ; и другие ДЖОН Р. КЛАЙН, MD}

Принадлежности авторов

WICHITA, KAN.

Из отделений патологии, внутренних болезней и радиологии больницы Св. Франциска.

Медицинский стажер AMA Arch. 1952; 90(4):468-482. doi:10.1001/archinte.1952.00240100045005

Полный текст

Абстрактный

ОСТРЫЙ диффузный интерстициальный фиброз легких — заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся внезапным началом кашля, кровохарканьем, одышкой, цианозом и лихорадкой. В зарегистрированных случаях смерть от сердечной недостаточности или легочной асфиксии наступала после болезни в течение нескольких недель. Болезнь была впервые описана Хамманом и Ричем, 9 лет.0043 1 , который сообщил о четырех случаях и выявил один случай из предыдущей литературы. ² Подробное описание патологической анатомии, представленное этими авторами, установило фундаментальное изменение в виде диффузной пролиферации фиброзной соединительной ткани, которая вовлекла интерстициальную ткань легких, с последующими изменениями в малом круге кровообращения. Сопутствующие патологические изменения заключались в метаплазии эпителия бронхов и выстилки легочных альвеол, образовании внутриальвеолярных гиалиновых мембран и утолщении легочных артериол.

С момента первоначального описания Хамманом и Ричем 10 дополнительных случаев этого заболевания появились в

Полный текст

Добавить или изменить учреждение

• Академическая медицина
• Кислотно-основное, электролиты, жидкости
• Аллергия и клиническая иммунология
• Анестезиология
• Антикоагулянты
• Искусство и изображения в психиатрии
• Кровотечение и переливание
• Кардиология
• Уход за тяжелобольным пациентом
• Проблемы клинической электрокардиографии
• Клиническая задача
• Поддержка принятия клинических решений
• Клинические последствия базовой нейронауки
• Клиническая фармация и фармакология
• Дополнительная и альтернативная медицина
• Заявления о консенсусе
• Коронавирус (COVID-19)
• Медицина интенсивной терапии
• Культурная компетентность
• Стоматология
• Дерматология
• Диабет и эндокринология
• Интерпретация диагностического теста
• Разработка лекарств
• Электронные медицинские карты
• Скорая помощь
• Конец жизни
• Гигиена окружающей среды
• Справедливость, разнообразие и инклюзивность
• Этика
• Пластическая хирургия лица
• Гастроэнтерология и гепатология
• Генетика и геномика
• Геномика и точное здоровье
• Гериатрия
• Глобальное здравоохранение
• Руководство по статистике и методам
• Рекомендации
• Заболевания волос
• Модели медицинского обслуживания
• Экономика здравоохранения, страхование, оплата
• Качество медицинской помощи
• Реформа здравоохранения
• Медицинская безопасность
• Медицинские работники
• Различия в состоянии здоровья
• Несправедливость в отношении здоровья
• Информатика здравоохранения
• Политика здравоохранения
• Гематология
• История медицины
• Гуманитарные науки
• Гипертония
• Изображения в неврологии
• Наука внедрения
• Инфекционные болезни
• Инновации в оказании медицинской помощи
• Инфографика JAMA
• Право и медицина
• Ведущее изменение
• Меньше значит больше
• ЛГБТКИА Медицина
• Образ жизни
• Медицинский код
• Медицинские приборы и оборудование
• Медицинское образование
• Медицинское образование и обучение
• Медицинские журналы и публикации
• Меланома
• Мобильное здравоохранение и телемедицина
• Нарративная медицина
• Нефрология
• Неврология
• Неврология и психиатрия
• Примечательные примечания
• Сестринское дело
• Питание
• Питание, Ожирение, Упражнения
• Ожирение
• Акушерство и гинекология
• Гигиена труда
• Онкология
• Офтальмологические изображения
• Офтальмология
• Ортопедия
• Отоларингология
• Лекарство от боли
• Патология и лабораторная медицина
• Уход за пациентами
• Информация для пациентов
• Педиатрия
• Повышение производительности
• Показатели эффективности
• Периоперационный уход и консультации
• Фармакоэкономика
• Фармакоэпидемиология
• Фармакогенетика
• Фармация и клиническая фармакология
• Физическая медицина и реабилитация
• Физиотерапия
• Руководство врача
• Поэзия
• Здоровье населения
• Профилактическая медицина
• Профессиональное благополучие
• Профессионализм
• Психиатрия и поведенческое здоровье
• Общественное здравоохранение
• Легочная медицина
• Радиология
• Регулирующие органы
• Исследования, методы, статистика
• Реанимация
• Ревматология
• Управление рисками
• Научные открытия и будущее медицины
• Совместное принятие решений и общение
• Медицина сна
• Спортивная медицина
• Трансплантация стволовых клеток
• Наркомания и наркология
• Хирургия
• Хирургические инновации
• Хирургический жемчуг
• Обучаемый момент
• Технологии и финансы
• Искусство JAMA
• Искусство и медицина
• Рациональное клиническое обследование
• Табак и электронные сигареты
• Токсикология
• Травмы и травмы
• Приверженность лечению
• УЗИ
• Урология
• Руководство пользователя по медицинской литературе
• Вакцинация
• Венозная тромбоэмболия
• Здоровье ветеранов
• Насилие
• Женское здоровье
• Рабочий процесс и процесс
• Уход за ранами, инфекция, лечение

Сохранить настройки

Политика конфиденциальности | Условия использования

Информация об идиопатическом легочном фиброзе | Гора Синай

Идиопатический диффузный интерстициальный легочный фиброз; ИПФ; Легочный фиброз; Криптогенный фиброзирующий альвеолит; КФА; фиброзирующий альвеолит; Обычный интерстициальный пневмонит; УИП

Идиопатический легочный фиброз (ИЛФ) — это рубцевание или утолщение легких без известной причины.

Спирометрия – это безболезненное исследование объема и скорости потока воздуха в легких. Спирометрия часто используется для оценки функции легких у людей с обструктивными или рестриктивными заболеваниями легких, такими как астма или муковисцидоз.

Клубообразование может быть результатом хронического низкого уровня кислорода в крови. Это можно увидеть при муковисцидозе, врожденном цианотическом пороке сердца и некоторых других заболеваниях. Кончики пальцев увеличиваются, а ногти сильно изгибаются спереди назад.

Воздух вдыхается через носовые ходы, проходит через трахею и бронхи в легкие.

Причины

Поставщики медицинских услуг не знают, что вызывает ИЛФ или почему у некоторых людей она развивается. Идиопатический означает, что причина неизвестна. Состояние может быть связано с реакцией легких на неизвестное вещество или травму. Гены могут играть роль в развитии ИЛФ. Заболевание чаще всего встречается у людей в возрасте от 60 до 70 лет. ИЛФ чаще встречается у мужчин, чем у женщин.

Симптомы

При ИЛФ ваши легкие покрываются рубцами и становятся жесткими. Это мешает вам дышать. У большинства людей ИЛФ быстро ухудшается в течение месяцев или нескольких лет. В других случаях ИЛФ ухудшается в течение гораздо более длительного времени.

Симптомы могут включать любые из следующих:

• Боль в груди (иногда)
• Кашель (обычно сухой)
• Неспособность быть таким же активным, как раньше
• Одышка во время активности (этот симптом длится месяцы или годы
• Обморочное состояние
• Постепенная потеря веса

Экзамены и тесты

Медицинский работник проведет медицинский осмотр и спросит о вашей истории болезни. Вас спросят, подвергались ли вы воздействию асбеста или других токсинов и курили ли вы.

Медицинский осмотр может выявить у вас:

• Аномальные звуки дыхания, называемые хрипами (звуки, похожие на лопнувшие пузыри)
• Синюшность кожи (цианоз) вокруг рта или ногтей из-за низкого содержания кислорода (при прогрессирующем заболевании)
• Увеличение и искривление оснований ногтей, называемое утолщением (при прогрессирующем заболевании)

Анализы, помогающие диагностировать ИЛФ, включают следующее:

• Бронхоскопия
• КТ грудной клетки высокого разрешения (КТВР)
• Рентген грудной клетки
• Эхокардиограмма
функциональные тесты
• Тест 6-минутной ходьбы
• Тесты на аутоиммунные заболевания, такие как ревматоидный артрит, волчанка или склеродермия
• Открытая (хирургическая) биопсия легкого

Лечение

Лекарство от ИЛФ не известно.

Лечение направлено на облегчение симптомов и замедление прогрессирования заболевания:

• Пирфенидон (Эсбриет) и нинтеданиб (Офев) — два препарата для лечения ИЛФ. Они могут помочь замедлить повреждение легких.
• Людям с низким уровнем кислорода в крови потребуется кислородная поддержка в домашних условиях.
• Легочная реабилитация не вылечит болезнь, но может помочь людям заниматься спортом с меньшим затруднением дыхания.

Изменения в доме и образе жизни могут помочь справиться с симптомами дыхания. Если вы или кто-то из членов вашей семьи курит, сейчас самое время бросить.

Некоторым людям с прогрессирующей ИЛФ может быть рассмотрена трансплантация легкого.

Группы поддержки

Вы можете уменьшить стресс от болезни, присоединившись к группе поддержки. Если вы поделитесь с другими людьми, у которых есть общие переживания и проблемы, вы не будете чувствовать себя одиноким.

Дополнительную информацию и поддержку для людей с ИЛФ и их семей можно найти по адресу:

• Pulmonary Fibrosis Foundation — www.pulmonfibrosis.org/patients-caregivers/medical-and-support-resources/find-a-support- группа
• Американская ассоциация пульмонологов — www.lung.org/support

Перспективы (прогноз)

ИЛФ может улучшаться или оставаться стабильной в течение длительного времени с лечением или без него. Большинству людей становится хуже даже при лечении.

Когда симптомы со стороны органов дыхания становятся более серьезными, вам и вашему врачу следует обсудить методы лечения, продлевающие жизнь, такие как трансплантация легких. Также обсудите предварительное планирование ухода.

Возможные осложнения

Осложнения ИЛФ могут включать:

• Аномально высокий уровень эритроцитов из-за низкого уровня кислорода в крови
• Коллапс легкого
• Высокое кровяное давление в артериях легких
• Дыхательная недостаточность
• Cor pulmonale (правосторонняя сердечная недостаточность)
• Смерть

Когда обращаться к медицинскому работнику

Немедленно свяжитесь со своим поставщиком медицинских услуг, если у вас есть какие-либо из следующих симптомов:

• Дыхание затруднено, ускорено или поверхностно (вы не можете сделать глубокий вдох)
• Необходимость наклониться вперед в сидячем положении для комфортного дыхания
• Частые головные боли
• Сонливость или спутанность сознания
• Лихорадка
• Темная слизь при кашле
• Синюшность кончиков пальцев или кожи вокруг ногтей

Веб-сайт Национального института сердца, легких и крови

. Идиопатический легочный фиброз. www.nhlbi.nih.gov/health/идиопатический-легочный-фиброз. Обновлено 24 марта 2022 г. По состоянию на 26 мая 2022 г.

Raghu G, Martinez FJ. Интерстициальное заболевание легких. В: Goldman L, Schafer AI, ред. Медицина Гольдмана-Сесиля. 26-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Elsevier; 2020: глава 86.

Raghu G, Rochwerg B, Zhang Y, et al. Официальное руководство по клинической практике ATS/ERS/JRS/ALAT: лечение идиопатического легочного фиброза. Обновление руководства по клинической практике 2011 года. Am J Respir Crit Care Med. 2015;192(2):e3-e19. PMID: 26177183, pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26177183/.

Рю Дж. Х., Селман М., Ли Дж. С., Колби Т. В., Кинг Т. Э. Идиопатический легочный фиброз. В: Broaddus VC, Ernst JD, King TE и др., ред. Учебник Мюррея и Наделя по респираторной медицине. 7-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Elsevier; 2022: глава 89.

Силхан Л.Л., Данофф СК. Нефармакологическая терапия идиопатического легочного фиброза.