Экссудативная многоформная эритема презентация: Многоформная экссудативная эритема — презентация онлайн

Многоформная экссудативная эритема — презентация онлайн

1. Многоформная экссудативная эритема.

Выполнил: Сейтхан Х.А.
СТ 14-311-01

2. Клинические формы МЭЭ.

Инфекционноаллергическая форма
патогенез связан с
бактериальной
сенсибилизацией.
источники бактериальной
сенсибилизации -очаги
хронической инфекции в
организме.
провоцирующие рецидив
факторы — переохлаждение,
стресс, вирусные инфекции.
Токсико-аллергическая
форма
патогенез связан с
повышенной
чувствительностью к
лекарственным препаратам.
в анамнезе прием
медикаментов
(сульфаниламиды,
амидопирин, тетрациклин и
т.д.)

3. Многоформная экссудативная эритема

Инфекционно-
аллергическая форма
Токсико-аллергическая
форма
Сезонность (осень, весна)
причина — контакт с
Провоцирующие факторы-стресс,
переохлаждение, вирусные
инфекции
лекарственным препаратом
Наличие повышенной
чувствительности к
медикаменту
Частота рецидива зависит от
частоты контакта с
лекарственным препаратом
Возраст -молодой и средний
Пол -чаще мужчины
Наличие очагов хронической
инфекции в организме
Бактериальная сенсибилизация
(стафилококк, стрептококк и т. д.)

4. Многоформная экссудативная эритема

Полиморфизм высыпаний
пятна -эритема
папулы
волдыри
пузыри
пузырьки
корки (геморрагические)
Локализация в полости рта
губы
дно полости рта
щеки
небо
На коже-”кокарды”
тыльные поверхности
кистей, стоп, предплечье,
голени

9. Результаты дополнительных методов обследования

Симптом Никольского -отрицательный
В мазках-отпечатках -картина неспецифического
воспаления
Кожно-аллергические пробы с бактериальными
аллергенами — при инфекционно-аллергической МЭЭ положительные
Тест дегрануляции базофилов по Шелли, РБТЛ,
реакция лейкоцитолиза -при токсико-аллергической
форме МЭЭ -положительные

11. Дифференциальная диагностика МЭЭ

Синдром Стивенса— Джонсона
Общие клинические признаки :
Общая слабость, высокая температура тела (до 39°С),
головная боль. На коже эритематозные пятна, пузыри,
«кокарды». Болезненность слизистой оболочки
полости рта при приеме пищи, разговоре, в покое.
Резко болезненные эрозии на слизистой оболочке рта
Отличительные признаки :
Поражение слизистых оболочек носа, глаз, половых
органов (риниты, конъюнктивиты, уретриты,
вульвовагиниты)

12. Медикаментозный стоматит

Общие признаки:
Болезненность, жжение слизистой
оболочки полости рта,
усиливающиеся при приеме пищи.
Болезненные эрозии на слизистой
оболочке полости рта на резко
гиперемированном отечном фоне
Отличительные признаки:
Заболеванию всегда предшествует
прием лекарственного препарата

13. Хронический рецидивирующий герпес

Общие признаки:
Болезненные эрозии на слизистой оболочке полости
рта. Заболевание рецидивирует. Болезненность
слизистой оболочки рта при приеме пищи, разговоре, в
покое
Отличительные признаки:
Общее состояние не нарушено. На коже нет
эритематозных пятен, «кокард», пузырей. На коже и
красной кайме губ, коже носа мелкие пузырьки,
расположенные группами, мелкоточечные, склонные к
слиянию, и более крупные с полициклическими
краями. В соскобе с эрозии гигантские многоядерные
клетки Лангханса (в первые 2—3 дня заболевания)

14. Акантолитическая пузырчатка

Общие клинические признаки
Пузыри, корки на коже. Болезненность, жжение
слизистой оболочки полости рта, усиливающиеся
при приеме пищи. Резко болезненные эрозии на
слизистой оболочке полости рта
Отличительные признаки
Пузыри, корки на коже в участках,
подверженных давлению, трению .
Эрозии на слизистой оболочке полости рта
расположены на неизмененном или слегка
гиперемированном фоне в участках,
подверженных травмированию, трению,
длительное время не эпителизируются.
Симптом Никольского положительный. В мазкахотпечатках акантолитиче- ские клетки

15. Вторичный сифилис

Общие клинические признаки :
Эрозии на слизистой оболочке
полости рта
Отличительные признаки
Эрозии овальной или округлой формы
расположены на инфильтрированном
основании, слабо болезненны,
гиперемия вокруг эрозии в виде
узкого ободка. Полилимфаденит, в
соскобе с эрозий бледные трепонемы,
реакция Вассермана, РИФ, РИБТ
положительны

16. Лечение МЭЭ

Этиопатогенетическое
Симптоматическое
Санация очагов бактериальной
Противовоспалительные антибиотики широкого
сенсибилизации в организме
при инфекционноаллергической форме.
отмена лекарственного
препарата при токсикоаллергической форме .
в ремиссии при инфекционноаллергической форме
специфическая
десенсибилизация
бактериальными аллергенами,
неспецифическая
десенсибилизация гистаглобин 2 мл п/к 2-3 раза в
неделю курс 8-10 иньекций
спектра действия,
кортикостероиды
Дезинтоксикация
Иммунотропные
препараты
Местное лечение
Обезболивание
антисептическая обработка
обработка протеолитическими
ферментами при наличии
налета
мази с антибиотиками и
кортикостероидами
кератопластики

Многоформная экссудативная эритема — Docsity

МНОГОФОРМНАЯ ЭКССУДАТИВНАЯ ЭРИТЕМА ПАТРУБАЧ ДИАНА НИКОЛАЕВНА 4 КУРС, 3 ГРУППА ПФ 7“ < — Многоформная экссудативная эритема — воспалительное заболевание слизистой оболочки полости рта и кожи, характеризующееся истинным полиморфизмом элементов поражения, связанное с бактериальной и лекарственной аллергией.

Характеризуется острым началом с последующим рецидивирующим течением. Шифр по Междунаролной классификапии болезней МКБ-10: 151. МКБ-10 ве международный классификатор болезней КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА Жалобы: общая слабость, головная боль, недомогание, повышение температуры, боли в мышцах и суставах. Боли в горле и в полости рта. Анамнез: при инфекционно-аллергической форме имеются очаги хронической инфекции в организме, указания на сезонность рецидивов. При токсико- аллергической форме имеются обязательные указания на прием лекарственных препаратов (сульфаниламиды, антибиотики). Течение заболевания рецидивирующее, провоцирующие факторы – переохлаждение, острые респираторные заболевания, обострение хронических заболеваний, прием лекарственных препаратов, погрешности питания. Первичными морфологическими элементами при МЭЭ являются папулы и пузырьки. Для МЭЭ характерны мишеневидные очаги менее 3 см в диаметре с четко очерченным краем, в структуре которых выделяют три различные зоны: 1) центральный диск темной эритемы или пурпуры, который может стать некротическим или трансформироваться в плотную везикулу; 2) кольцо пальпируемого бледного отечного участка; 3) наружное кольцо эритемы.

Вторичными морфологическими элементами при МЭЭ являются эрозии, корки, чешуйки, пигментные пятна, не имеющие клинических особенностей. Лабораторные исследования: общий клинический анализ крови, цитологические исследования (мазок- отпечаток), аллергические пробы. В случае затруднений в диагностике проводят гистологическое исследование биоптата кожи. При гистологическом исследовании наблюдаются отек сосочкового слоя, инфильтрация дермы различной интенсивности. Инфильтрат состоит из лимфоцитов, нейтрофилов и эозинофилов. В базальных клетках эпидермиса наблюдается гидропическая (водяночная) дистрофия. Дифференциальную диагностику МЭЭ необходимо проводить с: • узловатой эритемой, • кольцевидной эритемой Дарье, • токсидермиями, • вторичным сифилисом, • синдромом Свита, • пузырными дерматозами, • системной красной волчанкой, • герпетическим стоматитом, • болезнью Кавасаки, • уртикарным васкулитом, • эрозивной формой красного плоского лишая. Цели лечения: Уменьшение тяжести лихорадки и высыпаний, сокращение срока госпитализации и возможных осложнений. Местно: 1. Растворы анилиновых красителей (D) применяются для обработки эрозий: ) применяются для обработки эрозий: метиленовый синий, фукорцин, бриллиантовый зеленый. 2. Глюкокортикостероидные препараты для наружного применения : — метилпреднизолона ацепонат 0,1%, крем или — гидрокортизона бутират 0,1% или — бетаметазона валерат 0,1%. ПРОФИЛАКТИКА Профилактические мероприятия:  санация полости рта;  ликвидация очагов хронической инфекции в организме;  санация организма;  режим труда и отдыха;  лечение хронических общесоматических заболеваний. Синдром Стивенса-Джонсона / токсический эпидермальный некролиз – эпидермолитические лекарственные реакции – острые тяжелые аллергические реакции, характеризующиеся обширными поражениями кожи и слизистых оболочек, индуцированные приемом лекарственных препаратов. Тяжелейшая форма экссудативной эритемы. Синдром Стивенса-Джонсона развивается остро, поражение кожи и слизистых оболочек сопровождается тяжелыми общими расстройствами: высокой температурой тела (38-40°С), головной болью, сопорозным состоянием, диспепсическими явлениями и др. Высыпания локализуются преимущественно на коже лица и туловища. Клиническая картина характеризуется появлением множественных полиморфных высыпаний в виде багровокрасных пятен с синюшным оттенком, папул, пузырьков, мишеневидных очагов. Очень быстро (в течение нескольких часов) на этих местах формируются пузыри размером до ладони взрослого и больше; сливаясь, они могут достигать гигантских размеров. Покрышки пузырей сравнительно легко разрушаются (положительный симптом Никольского), образуя обширные яркокрасные эрозированные мокнущие поверхности, окаймленные обрывками покрышек пузырей.

Лечение многоформной экссудативной эритемы

Многоформная экссудативная эритема

Многоформная экссудативная эритема — острое заболевание кожи и слизистых с полиморфными высыпаниями и наклонностью к рецидивам преимущественно в осенний и весенний периоды. Поскольку многоформная экссудативная эритема имеет аллергический механизм развития, в ее лечении важное значение занимает устранение этиологического фактора.

Многоформная экссудативная эритема возникает в основном у молодых людей и лиц среднего возраста. Она может быть связана с сенсибилизацией организма к различным лекарственным препаратам или развиваться на фоне некоторых инфекционных заболеваний. В первом случае говорят о токсико-аллергической (симптоматической) форме многоформной экссудативной экземы, а во втором — об инфекционно-аллергической (идиопатической). Токсико-аллергические варианты многоформной экссудативной эритемы занимают всего до 20% от всех случаев заболевания, в то время как основная их масса связана с воздействием инфекционных агентов.

Причины возникновения многоформной экссудативной эритемы

Современная дерматология пока не может однозначно назвать точные причины и механизм развития многоформной экссудативной эритемы. Примерно у 70% пациентов выявляется очаг хронической инфекции (гайморит, хронический тонзиллит, отит, пульпит, пародонтоз, пиелонефрит и др.) и повышенная чувствительность к бактериальным антигенам. У таких пациентов в период обострения заболевания определяется снижение Т-клеточного иммунитета. В связи с этим предполагают, что возникновение или обострение многоформной экссудативной эритемы обусловлено иммунодефицитом, быстро развивающимся на фоне очаговой инфекции при воздействии на организм таких провоцирующих факторов, как переохлаждение, ОРВИ, ангина. Во многих случаях отмечается ассоциированность многоформной экссудативной эритемы с герпетической инфекцией.

Симптомы многоформной экссудативной эритемы

Инфекционно-аллергический вариант многоформной экссудативной эритемы имеет острое начало в виде общего недомогания, головной боли, повышения температуры, болей в мышцах, артралгии, боли в горле. Спустя 1-2 дня на фоне общих изменений появляются высыпания. Примерно в 5% случаев они локализуются только на слизистой оболочке рта. У 1/3 заболевших отмечается поражение кожи и слизистой рта. В редких случаях многоформной экссудативной экземы встречается поражение слизистой гениталий. После появления сыпи общие симптомы постепенно проходят, но могут сохраняться до 2-3-х недель.

В одних случаях многоформной экссудативной эритемы поражение слизистой ограничивается несколькими элементами без выраженной болезненности. В других обширное эрозирование полости рта не позволяет пациенту разговаривать и принимать даже жидкую еду. Токсико-аллергическая форма многоформной экссудативной эритемы обычно не имеет первоначальных общих симптомов. Иногда перед высыпаниями отмечается подъем температуры. По характеру элементов сыпи эта форма практически не отличается от инфекционно-аллергической эритемы. Она может носить фиксированный и распространенный характер. В обоих случаях высыпания, как правило, затрагивают слизистую рта. При фиксированном варианте во время рецидивов многоформной экссудативной эритемы высыпания появляются на тех же местах, что и прежде, а также на новых участках кожи.

Характерным является рецидивирующее течение многоформной экссудативной эритемы с обострениями в весенний и осенний сезоны. При токсико-аллергической форме заболевания сезонность возникновения рецидивов не так выражена. В отдельных случаях многоформная экссудативная эритема имеет непрерывное течение из-за повторяющихся друг за другом рецидивов.

Профилактика рецидивов многоформной экссудативной эритемы при инфекционно-аллергической форме тесно связана с выявлением и устранением хронических инфекционных очагов и герпетической инфекции. Для этого пациенту может потребоваться консультация отоларинголога, стоматолога, уролога и других специалистов. При токсико-аллергическом варианте многоформной экссудативной эритеме важно не допускать приема провоцирующего заболевание медикамента.

Публикации в СМИ

Многоформная экссудативная эритема (мультиформная эритема) — остро развивающееся заболевание, характеризующееся появлением эритематозных пятен, буллёзным поражением кожи, слизистых оболочек, циклическим рецидивирующим течением.

Статистические данные. Заболеваемость — 0,3–0,5:100 000 населения, тяжёлые формы отмечают в 2–3 раза чаще у мужчин.

Классификация • Инфекционно-аллергическая (идиопатическая) форма связана с гиперреактивностью к аллергенам и инфекционным агентам • Токсико-аллергическая (симптоматическая) форма связана с гиперчувствительностью к ЛС • Экссудативная злокачественная форма (см. Синдром Стивенса–Джонсона) • Ревматическая эритема — округлые или дугообразные очаги эритемы на туловище и конечностях, наблюдаемые иногда при ревматической атаке.

Клинические проявления • Местные симптомы •• На коже разгибательных поверхностей предплечий, голеней, тыла кистей и стоп, лице, половых органах, на слизистых оболочках остро возникают симметричные высыпания. Появляются отёчные, чётко отграниченные, уплощённые папулы розово-красного цвета округлой формы, диаметром от нескольких миллиметров до 2–5 см, имеющие две зоны: внутреннюю (серовато-синюшного цвета, иногда с пузырём в центре, наполненным серозным или геморрагическим содержимым) и наружную (красного цвета [кокардообразные высыпания]) •• На губах, щеках, нёбе возникают разлитая эритема, пузыри, эрозивные участки, покрытые желтовато-серым налётом • Общие симптомы •• Жжение и зуд в области высыпаний, болезненность и гиперемия слизистых оболочек, прежде всего рта и половых органов •• Лихорадка •• Головная боль и боль в суставах • Наиболее тяжёлое проявление — синдром Стивенса–Джонсона • При токсико-аллергической форме, в отличие от идиопатической, нет сезонности рецидивов высыпаний.

Методы исследования • Проводят лабораторные исследования для исключения сифилиса — серологические реакции, исследования на бледную трепонему • Симптомы Никольского, Асбо–Хансена отрицательны, в мазках-отпечатках нет акантолитических клеток • При гистопатологическом исследовании в эпидермисе отмечают внутри- и межклеточный отёк, гидропическую дегенерацию базальных клеток, в дерме — отёк сосочкового слоя, периваскулярные инфильтраты.

Дифференциальная диагностика • Ветряная оспа • Буллёзный пемфигоид • Герпетиформный дерматит Дюринга • Опоясывающий герпес • Сифилитические папулёзные высыпания.

Лечение • При лёгком течении — антигистаминные и десенсибилизирующие средства • При пузырях и эрозиях на коже — мази с ГК и антибиотиками (например, окситетрациклин+гидрокортизон) • При поражении слизистой оболочки рта — тёплые полоскания 10% р-ром натрия гидрокарбоната, местными анестетиками (2% р-р лидокаина), а также ГК: дексаметазон (эликсир, 0,5 мг на 5 мл воды) 4 р/сут с последующим проглатыванием • В более тяжёлых случаях и при распространённых буллёзных формах — антибиотики (внутрь или парентерально), ГК (например, преднизолон 1–2 мг/кг/сут с последующим снижением дозы), ингибиторы протеолитических ферментов (апротинин). При синдроме Стивенса–Джонсона — см. Синдром Стивенса–Джонсона.

Прогноз. Исход заболевания в неосложнённых случаях благоприятный. При синдроме Стивенса–Джонсона летальность — 10–30%.

МКБ-10 • L51 Эритема многоформная

Многоформная эритема — StatPearls — NCBI Bookshelf

Непрерывное обучение

Многоформная эритема (МЭ) представляет собой реакцию гиперчувствительности кожи и слизистых оболочек с характерными поражениями в мишени, вызванную определенными антигенными стимулами. Он представляет собой острое, иногда рецидивирующее состояние кожи и слизистых оболочек, проявляющееся папулезными, буллезными и некротическими поражениями. Ее причины разнообразны и многочисленны, а ее эволюция, как правило, благоприятна. В этом мероприятии рассматриваются причины, патофизиология и проявления многоформной эритемы, а также подчеркивается роль межпрофессиональной команды в ее лечении.

Цели:

• Назовите причину мультиформной эритемы.

• Опишите проявления многоформной эритемы.

• Обобщите варианты лечения многоформной эритемы.

• Объясните важность улучшения координации помощи между членами межпрофессиональной бригады для улучшения исходов лечения пациентов с мультиформной эритемой.

Доступ к бесплатным вопросам с несколькими вариантами ответов по этой теме.

Введение

Мультиформная эритема (МЭ) представляет собой реакцию гиперчувствительности кожи и слизистых оболочек с характерными поражениями в мишенях, вызванную определенными антигенными стимулами. Он представляет собой острое, иногда рецидивирующее состояние кожи и слизистых оболочек, проявляющееся папулезными, буллезными и некротическими поражениями. Его причины разнообразны и многочисленны, а его эволюция в целом благоприятна.[1][2][3][4]

Большинство поражений появляются через 48-72 часа и преимущественно на конечностях. Поражения остаются локализованными в одном месте и заживают в течение 7-21 дней.Общие провоцирующие факторы включают вирус простого герпеса, гистоплазмоз и вирус Эпштейна-Барр. Рецидивы нередки, если триггером является простой герпес. В то время как большинство случаев являются легкими, тяжелые случаи могут быть опасными для жизни. Слизистые оболочки могут поражаться у 2-10% людей. В целом, большинство случаев ЭМ связано с приемом лекарств.

Этиология

В этиологии ЭМ преобладают инфекции, вызванные вирусом простого герпеса (ВПГ) 1 и 2 типов, и Mycoplasma pneumoniae, но вовлечены многие другие вирусные, грибковые и бактериальные инфекции.Реже и более сомнительным образом инкриминируются вакцины.[5][6][7]

Лекарства, связанные с ЭМ, включают антибиотики, такие как пенициллины, цефалоспорины, макролиды, сульфаниламиды, противотуберкулезные средства, жаропонижающие и многие другие. У некоторых пациентов контакт с тяжелыми металлами, травяными средствами, местной терапией и ядовитым плющом может вызвать ЭМ.

Эпидемиология

ЭМ регистрируется во всем мире без какой-либо этнической принадлежности. Это происходит в любом возрасте, чаще у молодых людей.Средний возраст составляет от 20 до 30 лет, и 20 % случаев возникают у детей. Это чаще встречается у мужчин с соотношением полов 1 к 5. Распространенность неизвестна, но, по-видимому, значительно ниже 1%. Поскольку классификация не всегда ясна, случаи синдрома Стивенса-Джонсона (ССД) часто включались в исследования ЭМ.

Пациенты с ВИЧ, принимающие кортикостероиды, с ослабленным иммунитетом, перенесшие трансплантацию костного мозга и страдающие волчанкой предрасположены к развитию МЭ.

Патофизиология

ЭМ часто связана с вирусными или бактериальными инфекциями, особенно с ВПГ.Исследования продемонстрировали присутствие ДНК ВПГ с помощью полимеразной цепной реакции в острых или последующих поражениях ЭМ. Предрасполагающие факторы неизвестны. Сообщается, что HLA-DQ3 связан с постгерпетической ЭМ и был предложен в качестве дополнительного диагностического маркера. Другие группы человеческих лейкоцитарных антигенов также были описаны как маркеры рецидивирующей ЭМ.

Повреждение эпителиальных клеток происходит посредством клеточно-опосредованного иммунитета. На ранней стадии заболевания наблюдается приток макрофагов и Т-лимфоцитов CD8, которые высвобождают широкий спектр цитокинов, опосредующих воспаление и, как следствие, гибель клеток.

Когда процесс обусловлен гиперчувствительностью к лекарственным средствам, наиболее ранним патологическим признаком является некроз кератиноцитов.

Гистопатология

Пункционная биопсия может быть использована для подтверждения диагноза ЭМ. Классическое поражение выявляет вакуолярный интерфейсный дерматит с выраженной инфильтрацией лимфоцитами вдоль дермоэпидермального перехода. Кроме того, можно наблюдать дискератоз базальных кератиноцитов и гидропические изменения. При запущенных поражениях обычно наблюдается эпидермальный некроз, субэпидермальные пузыри и везикуляции.Отмечается преобладание CD 8 Т-лимфоцитов и макрофагов.

Анамнез и физикальное исследование

Лихорадка и чувство общего беспокойства могут предшествовать и/или сопровождать сыпь в первые дни. Иногда наблюдается артралгия или даже припухлость суставов.

Клинически типичным поражением ЭМ является целевое поражение, описываемое как округлое поражение правильной формы с тремя концентрическими кругами и четко определенной границей. Периферическое кольцо эритематозное, иногда микровезикулярное; средняя зона часто более четкая, отечная и пальпируемая, а центр эритематозный, покрыт волдырем.Эти различные аспекты вызывают разные стадии развивающегося поражения.

Очаги имеют размеры менее 3 сантиметров и располагаются в основном акрально. Они симметричны на ладонях и тыльной стороне кистей, стопах и вытянутых поверхностях конечностей. Туловище часто щадят, но до морды и ушей можно дотянуться. Зуда нет, но у некоторых пациентов возникает ощущение жжения.

Часто встречаются поражения слизистых оболочек, в основном во рту, но также и на слизистых оболочках половых органов и глаз. Они вначале буллезные, затем быстро превращаются в болезненные эрозии. Толстые геморрагические корки могут покрывать поражения губ, а фибриново-беловатый налет может выстилать эрозии слизистой оболочки щек, неба и гениталий. Эти поражения слизистой оболочки чаще всего возникают одновременно с поражениями кожи, но могут смещаться на несколько дней до или после высыпаний мишеней. В то время как поражения кожи безболезненны, поражения слизистых оболочек часто болезненны.

Также могут присутствовать легочные симптомы, такие как кашель и одышка.Они свидетельствуют о респираторном приступе, чаще всего связанном с индуцирующей инфекцией ЭМ (в основном из-за Mycoplasma pneumoniae).

При обширном поражении кожи у некоторых пациентов могут проявляться признаки обезвоживания. Другие пациенты с поражением слизистых оболочек могут терять вес из-за трудностей с приемом пищи.

Оценка

Диагноз ЭМ является клиническим. В случае сомнений может быть выполнена биопсия кожи очага поражения для гистологического исследования с иммунофлуоресценцией. Затем он показывает эпителиальный межклеточный отек с некрозом кератиноцитов, ответственным за внутри- или субэпидермальный волдырь, покрытый некротическим эпидермисом.В поверхностной дерме присутствует периваскулярный лимфогистиоцитарный инфильтрат без некротических сосудистых поражений. Прямая иммунофлюоресценция отрицательная. Биологическая оценка не дает аргументов в пользу диагноза ЭМ. Однако полезно оценить тяжесть заболевания. Рентген грудной клетки может показать интерстициальный рентгенологический инфильтрат (в основном при ЭМ из-за Mycoplasma pneumoniae). Также были описаны почечные, печеночные или гематологические поражения, которые систематически не исследуются при легких формах.[8]

Этиологическая оценка должна быть адаптирована к симптомам. Ни в коем случае не требуется исчерпывающий отчет:

• Герпетическая инфекция, в основном ВПГ-1, чаще всего является причиной. Чаще всего это незначительная ЭМ. Герпесные поражения предшествуют ЭМ на несколько дней (от 7 до 10 дней). Напротив, все вспышки герпеса не сопровождаются ЭМ, а некоторые вспышки ЭМ могут быть вызваны бессимптомными рецидивами герпеса. Вирусное исследование на момент постановки диагноза часто бывает отрицательным.В случае рецидива ЭМ необходимо заподозрить герпесное происхождение. Наблюдается в 70% случаев рецидивирующей ЭМ. В клинической практике диагноз герпесного происхождения ставится в основном на основании анамнеза.

• Mycoplasma пневмонии следует систематически искать для лечения детей. ЭМ осложняет от 2% до 10% инфекций Mycoplasma pneumoniae у детей и чаще всего поражает слизистые оболочки. Он отвечает примерно за две трети ЭМ с поражением слизистой оболочки.Целесообразно систематически выполнять рентгенографию органов грудной клетки в дополнение к бактериологическому исследованию, по возможности методом генной амплификации (ПЦР).

• Инкриминированы другие вирусные (аденовирусы, грипп, вирус Эпштейна-Барра, гепатита, Коксаки, парвовирус В19, вирус иммунодефицита человека) и бактериальные (туберкулез, стрептококки) инфекции.

Случаи ЭМ были связаны с некоторыми детскими вакцинами. Эта связь часто вызывает споры из-за большого количества вакцин и редкости этой ассоциации.

Анализ крови может выявить легкий лейкоцитоз, нейтропению и легкую анемию. Показатели электролитов могут быть изменены, если пациент обезвожен или у него развилась почечная недостаточность.

Лечение/управление

Лечение острой фазы

• Местное лечение основано на применении антисептиков при буллезных поражениях, антисептических ополаскивателях для рта и анестезии. Поражение глаз контролируется офтальмологами. Заживлению способствует нанесение вазелина на губы и мази с витамином А на глаза.

• Общее лечение используется в случаях общего состояния и диетических трудностей, требующих госпитализации для лечения боли, гидратации или даже повторного введения пациента. Место системных кортикостероидов и внутривенных иммуноглобулинов обсуждалось без демонстрации их эффективности. В случае обширных поражений необходим ежедневный контроль.

• Этиологическое лечение должно быть начато, когда причина установлена ​​(или иногда вероятна).Инфекция Mycoplasma pneumoniae оправдывает лечение азитромицином в течение трех дней, даже не дожидаясь результатов бактериологического исследования, особенно при наличии кашля или рентгенологических отклонений в легких. Некоторые предлагают лечить герпес ацикловиром или валацикловиром при подозрении на герпес, хотя это не показало интереса.

Профилактика рецидива EM Форма

• В большинстве случаев имеет герпесное происхождение.Даже если доказательства не были подтверждены образцами, следует предложить длительное лечение ацикловиром или валацикловиром.

• Теоретически показано более 5 вспышек ЭМ в год или меньше в случае тяжелых форм ВП. Лечение валацикловиром предотвращает вспышки ЭМ, вызванные ВПГ, но, по-видимому, не влияет на вспышку ЭМ, если оно было начато после начала высыпаний.

• Если возбудитель не обнаружен, в долгосрочной перспективе могут быть предложены другие терапевтические средства, такие как гидроксихлорохин (плаквенил), дапсон (дисулон) или раннее лечение проростков системными кортикостероидами.[9][10][11]

Госпитализация

В тяжелых случаях ЭМ требуется госпитализация для лечения осложнений, обезвоживания и любой инфекции. Этих пациентов лучше всего лечить в отделении интенсивной терапии и лечить как ожоговых больных. Тем не менее, следует избегать хирургической обработки, пока поражения прогрессируют. Эрозированные поражения следует промывать раствором Берроу или физиологическим раствором с неприлипающими повязками. Все оскорбительные препараты должны быть немедленно прекращены. Хотя можно применять нитрат серебра, следует избегать сульфадиазина серебра, поскольку он может усугубить травму.Реэпителизация может занять 7-21 день. Нутритивная поддержка имеет жизненно важное значение, и если у пациента диарея, ППП является вариантом. Следует избегать центральных катетерий, чтобы снизить риск инфицирования, и следует практиковать строгую асептику. Пациентам с гипотермией может потребоваться согревающее одеяло, подогретые растворы для внутривенного вливания или нагревательная лампа. Настоятельно рекомендуется профилактика ТГВ и стрессовых язв.

Дифференциальный диагноз

Синдром Стивенса-Джонсона (ССД): поражает до 10% поверхности тела, что больше, чем при ЭМ.Поражение слизистой аналогично. Кожное поражение отличается от ЭМ отсутствием типичных мишеней и преимущественно аксиальным расположением. Мишенеподобные поражения асимметричны и состоят из двух концентрических зон и пурпурной эволюции. Чаще всего речь идет о лекарственном происхождении, а исход более тяжелый, поскольку он может прогрессировать в синдром Лайелла, в отличие от ЭМ.

Стадия

Малая мультиформная эритема (МЭМ): она в основном касается кожи с типичным симметричным акральным расположением поражений.Поражение слизистой оболочки встречается редко, а когда оно присутствует, оно легкое и поражает одну слизистую оболочку, часто во рту.

Многоформная эритема (EMM): Поражения кожи более обширны, но не превышают 10% площади поверхности тела. Имеются типичные очаги поражения. Поражение слизистой оболочки тяжелое и затрагивает как минимум два разных участка слизистой оболочки; обычно поражается слизистая оболочка рта.

Прогноз

Прогноз в основном связан с отделенной площадью поверхности тела.Заживление происходит спонтанно через 2–3 недели для ЭММ и от 4 до 6 недель для ЭММ. Повреждения слизистой всегда заживают дольше. Заживление слизисто-кожных образований без рубцевания, но с частой дисхромией. Рецидивы наблюдаются менее чем в 5% случаев, в основном в формах, вызванных герпетической инфекцией.

Основным долгосрочным риском является развитие синехий при поражении слизистой оболочки. Глазные последствия могут быть серьезными, приводящими к слепоте. На генитальном уровне синехии могут вызывать функциональные последствия.

Во время острого эпизода необходимо проявлять особую бдительность, чтобы предотвратить эти последствия. Жизненно важный прогноз становится важным только в исключительных случаях, когда лечение адаптировано. Особого внимания заслуживают две ситуации: (1) тяжелое поражение слизистой оболочки и (2) бактериальные суперинфекции.

Факторы неблагоприятного прогноза включают почечную дисфункцию, пересадку костного мозга в анамнезе, поражение внутренних органов и пожилой возраст.

К сожалению, у некоторых пациентов может развиваться постоянная ЭМ, не поддающаяся лечению.Это может произойти у пациентов с инфекцией HSV, реактивацией EBV, воспалительным заболеванием кишечника и скрытым почечно-клеточным раком.

Осложнения

В то время как поражения слизистой полностью заживают, поражения кожи могут привести к образованию рубцов. Кроме того, нередки стриктуры уретры, пищевода, влагалища и заднего прохода. Сообщалось о задержке мочи, фимозе и гематокольпосе в результате стриктур. Глазные осложнения возникают у 20% пациентов и могут привести к увеиту, конъюнктивиту, рубцеванию, панофтальмиту и необратимой слепоте. Эпифора может возникнуть при сужении носослезного протока. У многих пациентов развивается синдром сухого глаза и рубцевание роговицы.

Улучшение результатов команды здравоохранения

Управление неотложной медицинской помощью лучше всего осуществлять с помощью межпрофессиональной команды. Хотя диагноз часто ставится дерматологом, последующее наблюдение за такими пациентами осуществляется лечащим врачом и практикующей медсестрой. В уходе за пациентом должны быть задействованы следующие специалисты:

Фармацевт должен убедиться, что пациент не принимает лекарства, которые могут ухудшить ЭМ, и что прием всех вызывающих раздражение лекарств прекращен.

Если диагноз вызывает сомнения, следует проконсультироваться с дерматологом.

При поражении глаз следует проконсультироваться с офтальмологом

Ожоговый хирург должен помочь пациентам в критическом состоянии

Специалист по инфекционным заболеваниям должен дать рекомендации по лечению любой вирусной, грибковой или бактериальной инфекции.

Если поражены легкие, следует привлечь респираторного терапевта.

Физиотерапевт должен заниматься физическими упражнениями пациента и восстановлением функций суставов.

Поскольку у пациента могут появиться серьезные шрамы и плохой эстетический вид, медсестра по психическому здоровью должна предоставить консультацию.

В целом поддерживающая терапия достаточна для большинства пациентов. Пациенты должны быть осведомлены об общем уходе за кожей. Как только первичное состояние устранено, EM разрешается. Однако время заживления может занять недели или даже месяцы. Во время острого эпизода необходимо проявлять особую бдительность, чтобы предотвратить эти последствия. Жизненно важный прогноз становится важным только в исключительных случаях, когда лечение адаптировано.Особого внимания заслуживают две ситуации: (1) тяжелое поражение слизистой оболочки и (2) бактериальные суперинфекции. [12](Уровень V)

Рисунок

Многоформная эритема. Предоставлено DermNetNZ

Рисунок

Многоформная эритема. Предоставлено Талелем Бадри

Рисунок

Узловатая эритема. Изображение предоставлено S Bhimji MD

Рисунок

Многоформная эритема в полости рта. Предоставлено доктором Шьямом Верма, MBBS, DVD, FRCP, FAAD, Вадодара, Индия

Ссылки

1.

Фитцпатрик С.Г., Коэн Д.М., Кларк А.Н. Изъязвленные поражения слизистой оболочки полости рта: клинический и гистологический обзор. Голова шеи патол. 2019 март; 13(1):91-102. [Бесплатная статья PMC: PMC6405793] [PubMed: 30701449]

2.

Magri F, Chello C, Pranteda G, Pranteda G. Многоформная эритема: различия между HSV-1 и HSV-2 и лечением заболевания — случай A отчет и мини обзор. Дерматол Тер. 2019 май;32(3):e12847. [PubMed: 30693632]

3.

де Ризи-Пульезе Т., Сбидиан Э., Инген-Хоуз-Оро С., Ле Клич Л.Вмешательства при многоформной эритеме: систематический обзор. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2019 май; 33(5):842-849. [PubMed: 30680804]

4.

Paulino L, Hamblin DJ, Osondu N, Amini R. Варианты многоформной эритемы: отчет о клиническом случае и обзор литературы. Куреус. 2018 16 октября; 10 (10): e3459. [Бесплатная статья PMC: PMC6298627] [PubMed: 30564538]

5.

Хашеми Д.А., Карлос С., Розенбах М. Мультиформная эритема, связанная с герпесом. ДЖАМА Дерматол. 2019 01 января; 155 (1): 108. [PubMed: 30476966]

6.

Случай многоформной эритемы Лекарственная сыпь, вызванная ледипасвиром/софосбувиром: опечатка. Am J Ther. 2018 ноябрь/декабрь;25(6):e784. [PubMed: 30398997]

7.

Trayes KP, Savage K, Studdiford JS. Кольцевидные поражения: диагностика и лечение. Ам семейный врач. 2018 01 сентября; 98 (5): 283-291. [PubMed: 30216021]

8.

La Placa M, Chessa MA. Большая мультиформная эритема с опухшими губами и корковыми эрозиями. Ланцет. 2018 18 августа; 392 (10147): 592. [PubMed: 30152391]

9.

Лерх М., Майнетти С., Терзироли Беретта-Пикколи Б., Харр Т. Современные взгляды на мультиформную эритему. Клин Рев Аллергия Иммунол. 2018 фев; 54 (1): 177-184. [PubMed: 29352387]

10.

Динулос Дж.Г. Что нового в распространенной, необычной и редкой сыпи у детей. Curr Opin Педиатр. 2015 апр; 27 (2): 261-6. [PubMed: 25689452]

11.

Femiano F, Lanza A, Buonaiuto C, Gombos F, Rullo R, Festa V, Cirillo N. Оральные проявления побочных реакций на лекарства: рекомендации.J Eur Acad Dermatol Venereol. 2008 июнь; 22 (6): 681-91. [PubMed: 18331319]

12.

Доре Дж., Солсбери RE. Заболеваемость и смертность от кожно-слизистых заболеваний в педиатрической популяции в центре третичной медицинской помощи. J Burn Care Res. 2007 г., ноябрь-декабрь; 28(6):865-70. [PubMed: 17925657]

Многоформная эритема — StatPearls — NCBI Bookshelf

Continuing Education Activity

Многоформная эритема (МЭ) представляет собой реакцию гиперчувствительности кожи и слизистых оболочек с характерными поражениями в мишени, вызванную определенными антигенными стимулами. Он представляет собой острое, иногда рецидивирующее состояние кожи и слизистых оболочек, проявляющееся папулезными, буллезными и некротическими поражениями. Ее причины разнообразны и многочисленны, а ее эволюция, как правило, благоприятна. В этом мероприятии рассматриваются причины, патофизиология и проявления многоформной эритемы, а также подчеркивается роль межпрофессиональной команды в ее лечении.

Цели:

• Назовите причину мультиформной эритемы.

• Опишите проявления многоформной эритемы.

• Обобщите варианты лечения многоформной эритемы.

• Объясните важность улучшения координации помощи между членами межпрофессиональной бригады для улучшения исходов лечения пациентов с мультиформной эритемой.

Доступ к бесплатным вопросам с несколькими вариантами ответов по этой теме.

Введение

Мультиформная эритема (МЭ) представляет собой реакцию гиперчувствительности кожи и слизистых оболочек с характерными поражениями в мишенях, вызванную определенными антигенными стимулами. Он представляет собой острое, иногда рецидивирующее состояние кожи и слизистых оболочек, проявляющееся папулезными, буллезными и некротическими поражениями. Его причины разнообразны и многочисленны, а его эволюция в целом благоприятна.[1][2][3][4]

Большинство поражений появляются через 48-72 часа и преимущественно на конечностях. Поражения остаются локализованными в одном месте и заживают в течение 7-21 дней. Общие провоцирующие факторы включают вирус простого герпеса, гистоплазмоз и вирус Эпштейна-Барр. Рецидивы нередки, если триггером является простой герпес.В то время как большинство случаев являются легкими, тяжелые случаи могут быть опасными для жизни. Слизистые оболочки могут поражаться у 2-10% людей. В целом, большинство случаев ЭМ связано с приемом лекарств.

Этиология

В этиологии ЭМ преобладают инфекции, вызванные вирусом простого герпеса (ВПГ) 1 и 2 типов, и Mycoplasma pneumoniae, но вовлечены многие другие вирусные, грибковые и бактериальные инфекции. Реже и более сомнительным образом инкриминируются вакцины.[5][6][7]

Лекарства, связанные с ЭМ, включают антибиотики, такие как пенициллины, цефалоспорины, макролиды, сульфаниламиды, противотуберкулезные средства, жаропонижающие и многие другие.У некоторых пациентов контакт с тяжелыми металлами, травяными средствами, местной терапией и ядовитым плющом может вызвать ЭМ.

Эпидемиология

ЭМ регистрируется во всем мире без какой-либо этнической принадлежности. Это происходит в любом возрасте, чаще у молодых людей. Средний возраст составляет от 20 до 30 лет, и 20 % случаев возникают у детей. Это чаще встречается у мужчин с соотношением полов 1 к 5. Распространенность неизвестна, но, по-видимому, значительно ниже 1%. Поскольку классификация не всегда ясна, случаи синдрома Стивенса-Джонсона (ССД) часто включались в исследования ЭМ.

Пациенты с ВИЧ, принимающие кортикостероиды, с ослабленным иммунитетом, перенесшие трансплантацию костного мозга и страдающие волчанкой предрасположены к развитию МЭ.

Патофизиология

ЭМ часто связана с вирусными или бактериальными инфекциями, особенно с ВПГ. Исследования продемонстрировали присутствие ДНК ВПГ с помощью полимеразной цепной реакции в острых или последующих поражениях ЭМ. Предрасполагающие факторы неизвестны. Сообщается, что HLA-DQ3 связан с постгерпетической ЭМ и был предложен в качестве дополнительного диагностического маркера.Другие группы человеческих лейкоцитарных антигенов также были описаны как маркеры рецидивирующей ЭМ.

Повреждение эпителиальных клеток происходит посредством клеточно-опосредованного иммунитета. На ранней стадии заболевания наблюдается приток макрофагов и Т-лимфоцитов CD8, которые высвобождают широкий спектр цитокинов, опосредующих воспаление и, как следствие, гибель клеток.

Когда процесс обусловлен гиперчувствительностью к лекарственным средствам, наиболее ранним патологическим признаком является некроз кератиноцитов.

Гистопатология

Пункционная биопсия может быть использована для подтверждения диагноза ЭМ. Классическое поражение выявляет вакуолярный интерфейсный дерматит с выраженной инфильтрацией лимфоцитами вдоль дермоэпидермального перехода.Кроме того, можно наблюдать дискератоз базальных кератиноцитов и гидропические изменения. При запущенных поражениях обычно наблюдается эпидермальный некроз, субэпидермальные пузыри и везикуляции. Отмечается преобладание CD 8 Т-лимфоцитов и макрофагов.

Анамнез и физикальное исследование

Лихорадка и чувство общего беспокойства могут предшествовать и/или сопровождать сыпь в первые дни. Иногда наблюдается артралгия или даже припухлость суставов.

Клинически типичным поражением ЭМ является целевое поражение, описываемое как округлое поражение правильной формы с тремя концентрическими кругами и четко определенной границей.Периферическое кольцо эритематозное, иногда микровезикулярное; средняя зона часто более четкая, отечная и пальпируемая, а центр эритематозный, покрыт волдырем. Эти различные аспекты вызывают разные стадии развивающегося поражения.

Очаги имеют размеры менее 3 сантиметров и располагаются в основном акрально. Они симметричны на ладонях и тыльной стороне кистей, стопах и вытянутых поверхностях конечностей. Туловище часто щадят, но до морды и ушей можно дотянуться.Зуда нет, но у некоторых пациентов возникает ощущение жжения.

Часто встречаются поражения слизистых оболочек, в основном во рту, но также и на слизистых оболочках половых органов и глаз. Они вначале буллезные, затем быстро превращаются в болезненные эрозии. Толстые геморрагические корки могут покрывать поражения губ, а фибриново-беловатый налет может выстилать эрозии слизистой оболочки щек, неба и гениталий. Эти поражения слизистой оболочки чаще всего возникают одновременно с поражениями кожи, но могут смещаться на несколько дней до или после высыпаний мишеней.В то время как поражения кожи безболезненны, поражения слизистых оболочек часто болезненны.

Также могут присутствовать легочные симптомы, такие как кашель и одышка. Они свидетельствуют о респираторном приступе, чаще всего связанном с индуцирующей инфекцией ЭМ (в основном из-за Mycoplasma pneumoniae).

При обширном поражении кожи у некоторых пациентов могут проявляться признаки обезвоживания. Другие пациенты с поражением слизистых оболочек могут терять вес из-за трудностей с приемом пищи.

Оценка

Диагноз ЭМ является клиническим.В случае сомнений может быть выполнена биопсия кожи очага поражения для гистологического исследования с иммунофлуоресценцией. Затем он показывает эпителиальный межклеточный отек с некрозом кератиноцитов, ответственным за внутри- или субэпидермальный волдырь, покрытый некротическим эпидермисом. В поверхностной дерме присутствует периваскулярный лимфогистиоцитарный инфильтрат без некротических сосудистых поражений. Прямая иммунофлюоресценция отрицательная. Биологическая оценка не дает аргументов в пользу диагноза ЭМ.Однако полезно оценить тяжесть заболевания. Рентген грудной клетки может показать интерстициальный рентгенологический инфильтрат (в основном при ЭМ из-за Mycoplasma pneumoniae). Также были описаны почечные, печеночные или гематологические поражения, которые систематически не исследуются при легких формах [8].

Этиологическая оценка должна быть адаптирована к симптомам. Ни в коем случае не требуется исчерпывающий отчет:

• Герпетическая инфекция, в основном ВПГ-1, чаще всего является причиной.Чаще всего это незначительная ЭМ. Герпесные поражения предшествуют ЭМ на несколько дней (от 7 до 10 дней). Напротив, все вспышки герпеса не сопровождаются ЭМ, а некоторые вспышки ЭМ могут быть вызваны бессимптомными рецидивами герпеса. Вирусное исследование на момент постановки диагноза часто бывает отрицательным. В случае рецидива ЭМ необходимо заподозрить герпесное происхождение. Наблюдается в 70% случаев рецидивирующей ЭМ. В клинической практике диагноз герпесного происхождения ставится в основном на основании анамнеза.

• Mycoplasma пневмонии следует систематически искать для лечения детей.ЭМ осложняет от 2% до 10% инфекций Mycoplasma pneumoniae у детей и чаще всего поражает слизистые оболочки. Он отвечает примерно за две трети ЭМ с поражением слизистой оболочки. Целесообразно систематически выполнять рентгенографию органов грудной клетки в дополнение к бактериологическому исследованию, по возможности методом генной амплификации (ПЦР).

• Инкриминированы другие вирусные (аденовирусы, грипп, вирус Эпштейна-Барра, гепатита, Коксаки, парвовирус В19, вирус иммунодефицита человека) и бактериальные (туберкулез, стрептококки) инфекции.

Случаи ЭМ были связаны с некоторыми детскими вакцинами. Эта связь часто вызывает споры из-за большого количества вакцин и редкости этой ассоциации.

Анализ крови может выявить легкий лейкоцитоз, нейтропению и легкую анемию. Показатели электролитов могут быть изменены, если пациент обезвожен или у него развилась почечная недостаточность.

Лечение/управление

Лечение острой фазы

• Местное лечение основано на применении антисептиков при буллезных поражениях, антисептических ополаскивателях для рта и анестезии.Поражение глаз контролируется офтальмологами. Заживлению способствует нанесение вазелина на губы и мази с витамином А на глаза.

• Общее лечение используется в случаях общего состояния и диетических трудностей, требующих госпитализации для лечения боли, гидратации или даже повторного введения пациента. Место системных кортикостероидов и внутривенных иммуноглобулинов обсуждалось без демонстрации их эффективности. В случае обширных поражений необходим ежедневный контроль.

• Этиологическое лечение должно быть начато, когда причина установлена ​​(или иногда вероятна). Инфекция Mycoplasma pneumoniae оправдывает лечение азитромицином в течение трех дней, даже не дожидаясь результатов бактериологического исследования, особенно при наличии кашля или рентгенологических отклонений в легких. Некоторые предлагают лечить герпес ацикловиром или валацикловиром при подозрении на герпес, хотя это не показало интереса.

Профилактика рецидива EM Форма

• В большинстве случаев имеет герпесное происхождение. Даже если доказательства не были подтверждены образцами, следует предложить длительное лечение ацикловиром или валацикловиром.

• Теоретически показано более 5 вспышек ЭМ в год или меньше в случае тяжелых форм ВП. Лечение валацикловиром предотвращает вспышки ЭМ, вызванные ВПГ, но, по-видимому, не влияет на вспышку ЭМ, если оно было начато после начала высыпаний.

• Если возбудитель не обнаружен, в долгосрочной перспективе могут быть предложены другие терапевтические средства, такие как гидроксихлорохин (плаквенил), дапсон (дисулон) или раннее лечение проростков системными кортикостероидами.[9][10][11]

Госпитализация

В тяжелых случаях ЭМ требуется госпитализация для лечения осложнений, обезвоживания и любой инфекции. Этих пациентов лучше всего лечить в отделении интенсивной терапии и лечить как ожоговых больных. Тем не менее, следует избегать хирургической обработки, пока поражения прогрессируют. Эрозированные поражения следует промывать раствором Берроу или физиологическим раствором с неприлипающими повязками. Все оскорбительные препараты должны быть немедленно прекращены. Хотя можно применять нитрат серебра, следует избегать сульфадиазина серебра, поскольку он может усугубить травму.Реэпителизация может занять 7-21 день. Нутритивная поддержка имеет жизненно важное значение, и если у пациента диарея, ППП является вариантом. Следует избегать центральных катетерий, чтобы снизить риск инфицирования, и следует практиковать строгую асептику. Пациентам с гипотермией может потребоваться согревающее одеяло, подогретые растворы для внутривенного вливания или нагревательная лампа. Настоятельно рекомендуется профилактика ТГВ и стрессовых язв.

Дифференциальный диагноз

Синдром Стивенса-Джонсона (ССД): поражает до 10% поверхности тела, что больше, чем при ЭМ.Поражение слизистой аналогично. Кожное поражение отличается от ЭМ отсутствием типичных мишеней и преимущественно аксиальным расположением. Мишенеподобные поражения асимметричны и состоят из двух концентрических зон и пурпурной эволюции. Чаще всего речь идет о лекарственном происхождении, а исход более тяжелый, поскольку он может прогрессировать в синдром Лайелла, в отличие от ЭМ.

Стадия

Малая мультиформная эритема (МЭМ): она в основном касается кожи с типичным симметричным акральным расположением поражений.Поражение слизистой оболочки встречается редко, а когда оно присутствует, оно легкое и поражает одну слизистую оболочку, часто во рту.

Многоформная эритема (EMM): Поражения кожи более обширны, но не превышают 10% площади поверхности тела. Имеются типичные очаги поражения. Поражение слизистой оболочки тяжелое и затрагивает как минимум два разных участка слизистой оболочки; обычно поражается слизистая оболочка рта.

Прогноз

Прогноз в основном связан с отделенной площадью поверхности тела.Заживление происходит спонтанно через 2–3 недели для ЭММ и от 4 до 6 недель для ЭММ. Повреждения слизистой всегда заживают дольше. Заживление слизисто-кожных образований без рубцевания, но с частой дисхромией. Рецидивы наблюдаются менее чем в 5% случаев, в основном в формах, вызванных герпетической инфекцией.

Основным долгосрочным риском является развитие синехий при поражении слизистой оболочки. Глазные последствия могут быть серьезными, приводящими к слепоте. На генитальном уровне синехии могут вызывать функциональные последствия.

Во время острого эпизода необходимо проявлять особую бдительность, чтобы предотвратить эти последствия. Жизненно важный прогноз становится важным только в исключительных случаях, когда лечение адаптировано. Особого внимания заслуживают две ситуации: (1) тяжелое поражение слизистой оболочки и (2) бактериальные суперинфекции.

Факторы неблагоприятного прогноза включают почечную дисфункцию, пересадку костного мозга в анамнезе, поражение внутренних органов и пожилой возраст.

К сожалению, у некоторых пациентов может развиваться постоянная ЭМ, не поддающаяся лечению.Это может произойти у пациентов с инфекцией HSV, реактивацией EBV, воспалительным заболеванием кишечника и скрытым почечно-клеточным раком.

Осложнения

В то время как поражения слизистой полностью заживают, поражения кожи могут привести к образованию рубцов. Кроме того, нередки стриктуры уретры, пищевода, влагалища и заднего прохода. Сообщалось о задержке мочи, фимозе и гематокольпосе в результате стриктур. Глазные осложнения возникают у 20% пациентов и могут привести к увеиту, конъюнктивиту, рубцеванию, панофтальмиту и необратимой слепоте.Эпифора может возникнуть при сужении носослезного протока. У многих пациентов развивается синдром сухого глаза и рубцевание роговицы.

Улучшение результатов команды здравоохранения

Управление неотложной медицинской помощью лучше всего осуществлять с помощью межпрофессиональной команды. Хотя диагноз часто ставится дерматологом, последующее наблюдение за такими пациентами осуществляется лечащим врачом и практикующей медсестрой. В уходе за пациентом должны быть задействованы следующие специалисты:

Фармацевт должен убедиться, что пациент не принимает лекарства, которые могут ухудшить ЭМ, и что прием всех вызывающих раздражение лекарств прекращен.

Если диагноз вызывает сомнения, следует проконсультироваться с дерматологом.

При поражении глаз следует проконсультироваться с офтальмологом

Ожоговый хирург должен помочь пациентам в критическом состоянии

Специалист по инфекционным заболеваниям должен дать рекомендации по лечению любой вирусной, грибковой или бактериальной инфекции.

Если поражены легкие, следует привлечь респираторного терапевта.

Физиотерапевт должен заниматься физическими упражнениями пациента и восстановлением функций суставов.

Поскольку у пациента могут появиться серьезные шрамы и плохой эстетический вид, медсестра по психическому здоровью должна предоставить консультацию.

В целом поддерживающая терапия достаточна для большинства пациентов. Пациенты должны быть осведомлены об общем уходе за кожей. Как только первичное состояние устранено, EM разрешается. Однако время заживления может занять недели или даже месяцы. Во время острого эпизода необходимо проявлять особую бдительность, чтобы предотвратить эти последствия. Жизненно важный прогноз становится важным только в исключительных случаях, когда лечение адаптировано.Особого внимания заслуживают две ситуации: (1) тяжелое поражение слизистой оболочки и (2) бактериальные суперинфекции. [12](Уровень V)

Рисунок

Многоформная эритема. Предоставлено DermNetNZ

Рисунок

Многоформная эритема. Предоставлено Талелем Бадри

Рисунок

Узловатая эритема. Изображение предоставлено S Bhimji MD

Рисунок

Многоформная эритема в полости рта. Предоставлено доктором Шьямом Верма, MBBS, DVD, FRCP, FAAD, Вадодара, Индия

Ссылки

1.

Фитцпатрик С.Г., Коэн Д.М., Кларк А.Н. Изъязвленные поражения слизистой оболочки полости рта: клинический и гистологический обзор. Голова шеи патол. 2019 март; 13(1):91-102. [Бесплатная статья PMC: PMC6405793] [PubMed: 30701449]

2.

Magri F, Chello C, Pranteda G, Pranteda G. Многоформная эритема: различия между HSV-1 и HSV-2 и лечением заболевания — случай A отчет и мини обзор. Дерматол Тер. 2019 май;32(3):e12847. [PubMed: 30693632]

3.

де Ризи-Пульезе Т., Сбидиан Э., Инген-Хоуз-Оро С., Ле Клич Л.Вмешательства при многоформной эритеме: систематический обзор. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2019 май; 33(5):842-849. [PubMed: 30680804]

4.

Paulino L, Hamblin DJ, Osondu N, Amini R. Варианты многоформной эритемы: отчет о клиническом случае и обзор литературы. Куреус. 2018 16 октября; 10 (10): e3459. [Бесплатная статья PMC: PMC6298627] [PubMed: 30564538]

5.

Хашеми Д.А., Карлос С., Розенбах М. Мультиформная эритема, связанная с герпесом. ДЖАМА Дерматол. 2019 01 января; 155 (1): 108. [PubMed: 30476966]

6.

Случай многоформной эритемы Лекарственная сыпь, вызванная ледипасвиром/софосбувиром: опечатка. Am J Ther. 2018 ноябрь/декабрь;25(6):e784. [PubMed: 30398997]

7.

Trayes KP, Savage K, Studdiford JS. Кольцевидные поражения: диагностика и лечение. Ам семейный врач. 2018 01 сентября; 98 (5): 283-291. [PubMed: 30216021]

8.

La Placa M, Chessa MA. Большая мультиформная эритема с опухшими губами и корковыми эрозиями. Ланцет. 2018 18 августа; 392 (10147): 592. [PubMed: 30152391]

9.

Лерх М., Майнетти С., Терзироли Беретта-Пикколи Б., Харр Т. Современные взгляды на мультиформную эритему. Клин Рев Аллергия Иммунол. 2018 фев; 54 (1): 177-184. [PubMed: 29352387]

10.

Динулос Дж.Г. Что нового в распространенной, необычной и редкой сыпи у детей. Curr Opin Педиатр. 2015 апр; 27 (2): 261-6. [PubMed: 25689452]

11.

Femiano F, Lanza A, Buonaiuto C, Gombos F, Rullo R, Festa V, Cirillo N. Оральные проявления побочных реакций на лекарства: рекомендации.J Eur Acad Dermatol Venereol. 2008 июнь; 22 (6): 681-91. [PubMed: 18331319]

12.

Доре Дж., Солсбери RE. Заболеваемость и смертность от кожно-слизистых заболеваний в педиатрической популяции в центре третичной медицинской помощи. J Burn Care Res. 2007 г. , ноябрь-декабрь; 28(6):865-70. [PubMed: 17925657]

Многоформная эритема — StatPearls — NCBI Bookshelf

Continuing Education Activity

Многоформная эритема (МЭ) представляет собой реакцию гиперчувствительности кожи и слизистых оболочек с характерными поражениями в мишени, вызванную определенными антигенными стимулами.Он представляет собой острое, иногда рецидивирующее состояние кожи и слизистых оболочек, проявляющееся папулезными, буллезными и некротическими поражениями. Ее причины разнообразны и многочисленны, а ее эволюция, как правило, благоприятна. В этом мероприятии рассматриваются причины, патофизиология и проявления многоформной эритемы, а также подчеркивается роль межпрофессиональной команды в ее лечении.

Цели:

• Назовите причину мультиформной эритемы.

• Опишите проявления многоформной эритемы.

• Обобщите варианты лечения многоформной эритемы.

• Объясните важность улучшения координации помощи между членами межпрофессиональной бригады для улучшения исходов лечения пациентов с мультиформной эритемой.

Доступ к бесплатным вопросам с несколькими вариантами ответов по этой теме.

Введение

Мультиформная эритема (МЭ) представляет собой реакцию гиперчувствительности кожи и слизистых оболочек с характерными поражениями в мишенях, вызванную определенными антигенными стимулами.Он представляет собой острое, иногда рецидивирующее состояние кожи и слизистых оболочек, проявляющееся папулезными, буллезными и некротическими поражениями. Его причины разнообразны и многочисленны, а его эволюция в целом благоприятна.[1][2][3][4]

Большинство поражений появляются через 48-72 часа и преимущественно на конечностях. Поражения остаются локализованными в одном месте и заживают в течение 7-21 дней. Общие провоцирующие факторы включают вирус простого герпеса, гистоплазмоз и вирус Эпштейна-Барр. Рецидивы нередки, если триггером является простой герпес.В то время как большинство случаев являются легкими, тяжелые случаи могут быть опасными для жизни. Слизистые оболочки могут поражаться у 2-10% людей. В целом, большинство случаев ЭМ связано с приемом лекарств.

Этиология

В этиологии ЭМ преобладают инфекции, вызванные вирусом простого герпеса (ВПГ) 1 и 2 типов, и Mycoplasma pneumoniae, но вовлечены многие другие вирусные, грибковые и бактериальные инфекции. Реже и более сомнительным образом инкриминируются вакцины.[5][6][7]

Лекарства, связанные с ЭМ, включают антибиотики, такие как пенициллины, цефалоспорины, макролиды, сульфаниламиды, противотуберкулезные средства, жаропонижающие и многие другие.У некоторых пациентов контакт с тяжелыми металлами, травяными средствами, местной терапией и ядовитым плющом может вызвать ЭМ.

Эпидемиология

ЭМ регистрируется во всем мире без какой-либо этнической принадлежности. Это происходит в любом возрасте, чаще у молодых людей. Средний возраст составляет от 20 до 30 лет, и 20 % случаев возникают у детей. Это чаще встречается у мужчин с соотношением полов 1 к 5. Распространенность неизвестна, но, по-видимому, значительно ниже 1%. Поскольку классификация не всегда ясна, случаи синдрома Стивенса-Джонсона (ССД) часто включались в исследования ЭМ.

Пациенты с ВИЧ, принимающие кортикостероиды, с ослабленным иммунитетом, перенесшие трансплантацию костного мозга и страдающие волчанкой предрасположены к развитию МЭ.

Патофизиология

ЭМ часто связана с вирусными или бактериальными инфекциями, особенно с ВПГ. Исследования продемонстрировали присутствие ДНК ВПГ с помощью полимеразной цепной реакции в острых или последующих поражениях ЭМ. Предрасполагающие факторы неизвестны. Сообщается, что HLA-DQ3 связан с постгерпетической ЭМ и был предложен в качестве дополнительного диагностического маркера.Другие группы человеческих лейкоцитарных антигенов также были описаны как маркеры рецидивирующей ЭМ.

Повреждение эпителиальных клеток происходит посредством клеточно-опосредованного иммунитета. На ранней стадии заболевания наблюдается приток макрофагов и Т-лимфоцитов CD8, которые высвобождают широкий спектр цитокинов, опосредующих воспаление и, как следствие, гибель клеток.

Когда процесс обусловлен гиперчувствительностью к лекарственным средствам, наиболее ранним патологическим признаком является некроз кератиноцитов.

Гистопатология

Пункционная биопсия может быть использована для подтверждения диагноза ЭМ. Классическое поражение выявляет вакуолярный интерфейсный дерматит с выраженной инфильтрацией лимфоцитами вдоль дермоэпидермального перехода.Кроме того, можно наблюдать дискератоз базальных кератиноцитов и гидропические изменения. При запущенных поражениях обычно наблюдается эпидермальный некроз, субэпидермальные пузыри и везикуляции. Отмечается преобладание CD 8 Т-лимфоцитов и макрофагов.

Анамнез и физикальное исследование

Лихорадка и чувство общего беспокойства могут предшествовать и/или сопровождать сыпь в первые дни. Иногда наблюдается артралгия или даже припухлость суставов.

Клинически типичным поражением ЭМ является целевое поражение, описываемое как округлое поражение правильной формы с тремя концентрическими кругами и четко определенной границей. Периферическое кольцо эритематозное, иногда микровезикулярное; средняя зона часто более четкая, отечная и пальпируемая, а центр эритематозный, покрыт волдырем. Эти различные аспекты вызывают разные стадии развивающегося поражения.

Очаги имеют размеры менее 3 сантиметров и располагаются в основном акрально. Они симметричны на ладонях и тыльной стороне кистей, стопах и вытянутых поверхностях конечностей. Туловище часто щадят, но до морды и ушей можно дотянуться.Зуда нет, но у некоторых пациентов возникает ощущение жжения.

Часто встречаются поражения слизистых оболочек, в основном во рту, но также и на слизистых оболочках половых органов и глаз. Они вначале буллезные, затем быстро превращаются в болезненные эрозии. Толстые геморрагические корки могут покрывать поражения губ, а фибриново-беловатый налет может выстилать эрозии слизистой оболочки щек, неба и гениталий. Эти поражения слизистой оболочки чаще всего возникают одновременно с поражениями кожи, но могут смещаться на несколько дней до или после высыпаний мишеней. В то время как поражения кожи безболезненны, поражения слизистых оболочек часто болезненны.

Также могут присутствовать легочные симптомы, такие как кашель и одышка. Они свидетельствуют о респираторном приступе, чаще всего связанном с индуцирующей инфекцией ЭМ (в основном из-за Mycoplasma pneumoniae).

При обширном поражении кожи у некоторых пациентов могут проявляться признаки обезвоживания. Другие пациенты с поражением слизистых оболочек могут терять вес из-за трудностей с приемом пищи.

Оценка

Диагноз ЭМ является клиническим.В случае сомнений может быть выполнена биопсия кожи очага поражения для гистологического исследования с иммунофлуоресценцией. Затем он показывает эпителиальный межклеточный отек с некрозом кератиноцитов, ответственным за внутри- или субэпидермальный волдырь, покрытый некротическим эпидермисом. В поверхностной дерме присутствует периваскулярный лимфогистиоцитарный инфильтрат без некротических сосудистых поражений. Прямая иммунофлюоресценция отрицательная. Биологическая оценка не дает аргументов в пользу диагноза ЭМ.Однако полезно оценить тяжесть заболевания. Рентген грудной клетки может показать интерстициальный рентгенологический инфильтрат (в основном при ЭМ из-за Mycoplasma pneumoniae). Также были описаны почечные, печеночные или гематологические поражения, которые систематически не исследуются при легких формах [8].

Этиологическая оценка должна быть адаптирована к симптомам. Ни в коем случае не требуется исчерпывающий отчет:

• Герпетическая инфекция, в основном ВПГ-1, чаще всего является причиной.Чаще всего это незначительная ЭМ. Герпесные поражения предшествуют ЭМ на несколько дней (от 7 до 10 дней). Напротив, все вспышки герпеса не сопровождаются ЭМ, а некоторые вспышки ЭМ могут быть вызваны бессимптомными рецидивами герпеса. Вирусное исследование на момент постановки диагноза часто бывает отрицательным. В случае рецидива ЭМ необходимо заподозрить герпесное происхождение. Наблюдается в 70% случаев рецидивирующей ЭМ. В клинической практике диагноз герпесного происхождения ставится в основном на основании анамнеза.

• Mycoplasma пневмонии следует систематически искать для лечения детей.ЭМ осложняет от 2% до 10% инфекций Mycoplasma pneumoniae у детей и чаще всего поражает слизистые оболочки. Он отвечает примерно за две трети ЭМ с поражением слизистой оболочки. Целесообразно систематически выполнять рентгенографию органов грудной клетки в дополнение к бактериологическому исследованию, по возможности методом генной амплификации (ПЦР).

• Инкриминированы другие вирусные (аденовирусы, грипп, вирус Эпштейна-Барра, гепатита, Коксаки, парвовирус В19, вирус иммунодефицита человека) и бактериальные (туберкулез, стрептококки) инфекции.

Случаи ЭМ были связаны с некоторыми детскими вакцинами. Эта связь часто вызывает споры из-за большого количества вакцин и редкости этой ассоциации.

Анализ крови может выявить легкий лейкоцитоз, нейтропению и легкую анемию. Показатели электролитов могут быть изменены, если пациент обезвожен или у него развилась почечная недостаточность.

Лечение/управление

Лечение острой фазы

• Местное лечение основано на применении антисептиков при буллезных поражениях, антисептических ополаскивателях для рта и анестезии.Поражение глаз контролируется офтальмологами. Заживлению способствует нанесение вазелина на губы и мази с витамином А на глаза.

• Общее лечение используется в случаях общего состояния и диетических трудностей, требующих госпитализации для лечения боли, гидратации или даже повторного введения пациента. Место системных кортикостероидов и внутривенных иммуноглобулинов обсуждалось без демонстрации их эффективности. В случае обширных поражений необходим ежедневный контроль.

• Этиологическое лечение должно быть начато, когда причина установлена ​​(или иногда вероятна). Инфекция Mycoplasma pneumoniae оправдывает лечение азитромицином в течение трех дней, даже не дожидаясь результатов бактериологического исследования, особенно при наличии кашля или рентгенологических отклонений в легких. Некоторые предлагают лечить герпес ацикловиром или валацикловиром при подозрении на герпес, хотя это не показало интереса.

Профилактика рецидива EM Форма

• В большинстве случаев имеет герпесное происхождение.Даже если доказательства не были подтверждены образцами, следует предложить длительное лечение ацикловиром или валацикловиром.

• Теоретически показано более 5 вспышек ЭМ в год или меньше в случае тяжелых форм ВП. Лечение валацикловиром предотвращает вспышки ЭМ, вызванные ВПГ, но, по-видимому, не влияет на вспышку ЭМ, если оно было начато после начала высыпаний.

• Если возбудитель не обнаружен, в долгосрочной перспективе могут быть предложены другие терапевтические средства, такие как гидроксихлорохин (плаквенил), дапсон (дисулон) или раннее лечение проростков системными кортикостероидами.[9][10][11]

Госпитализация

В тяжелых случаях ЭМ требуется госпитализация для лечения осложнений, обезвоживания и любой инфекции. Этих пациентов лучше всего лечить в отделении интенсивной терапии и лечить как ожоговых больных. Тем не менее, следует избегать хирургической обработки, пока поражения прогрессируют. Эрозированные поражения следует промывать раствором Берроу или физиологическим раствором с неприлипающими повязками. Все оскорбительные препараты должны быть немедленно прекращены. Хотя можно применять нитрат серебра, следует избегать сульфадиазина серебра, поскольку он может усугубить травму.Реэпителизация может занять 7-21 день. Нутритивная поддержка имеет жизненно важное значение, и если у пациента диарея, ППП является вариантом. Следует избегать центральных катетерий, чтобы снизить риск инфицирования, и следует практиковать строгую асептику. Пациентам с гипотермией может потребоваться согревающее одеяло, подогретые растворы для внутривенного вливания или нагревательная лампа. Настоятельно рекомендуется профилактика ТГВ и стрессовых язв.

Дифференциальный диагноз

Синдром Стивенса-Джонсона (ССД): поражает до 10% поверхности тела, что больше, чем при ЭМ. Поражение слизистой аналогично. Кожное поражение отличается от ЭМ отсутствием типичных мишеней и преимущественно аксиальным расположением. Мишенеподобные поражения асимметричны и состоят из двух концентрических зон и пурпурной эволюции. Чаще всего речь идет о лекарственном происхождении, а исход более тяжелый, поскольку он может прогрессировать в синдром Лайелла, в отличие от ЭМ.

Стадия

Малая мультиформная эритема (МЭМ): она в основном касается кожи с типичным симметричным акральным расположением поражений.Поражение слизистой оболочки встречается редко, а когда оно присутствует, оно легкое и поражает одну слизистую оболочку, часто во рту.

Многоформная эритема (EMM): Поражения кожи более обширны, но не превышают 10% площади поверхности тела. Имеются типичные очаги поражения. Поражение слизистой оболочки тяжелое и затрагивает как минимум два разных участка слизистой оболочки; обычно поражается слизистая оболочка рта.

Прогноз

Прогноз в основном связан с отделенной площадью поверхности тела. Заживление происходит спонтанно через 2–3 недели для ЭММ и от 4 до 6 недель для ЭММ. Повреждения слизистой всегда заживают дольше. Заживление слизисто-кожных образований без рубцевания, но с частой дисхромией. Рецидивы наблюдаются менее чем в 5% случаев, в основном в формах, вызванных герпетической инфекцией.

Основным долгосрочным риском является развитие синехий при поражении слизистой оболочки. Глазные последствия могут быть серьезными, приводящими к слепоте. На генитальном уровне синехии могут вызывать функциональные последствия.

Во время острого эпизода необходимо проявлять особую бдительность, чтобы предотвратить эти последствия. Жизненно важный прогноз становится важным только в исключительных случаях, когда лечение адаптировано. Особого внимания заслуживают две ситуации: (1) тяжелое поражение слизистой оболочки и (2) бактериальные суперинфекции.

Факторы неблагоприятного прогноза включают почечную дисфункцию, пересадку костного мозга в анамнезе, поражение внутренних органов и пожилой возраст.

К сожалению, у некоторых пациентов может развиваться постоянная ЭМ, не поддающаяся лечению.Это может произойти у пациентов с инфекцией HSV, реактивацией EBV, воспалительным заболеванием кишечника и скрытым почечно-клеточным раком.

Осложнения

В то время как поражения слизистой полностью заживают, поражения кожи могут привести к образованию рубцов. Кроме того, нередки стриктуры уретры, пищевода, влагалища и заднего прохода. Сообщалось о задержке мочи, фимозе и гематокольпосе в результате стриктур. Глазные осложнения возникают у 20% пациентов и могут привести к увеиту, конъюнктивиту, рубцеванию, панофтальмиту и необратимой слепоте.Эпифора может возникнуть при сужении носослезного протока. У многих пациентов развивается синдром сухого глаза и рубцевание роговицы.

Улучшение результатов команды здравоохранения

Управление неотложной медицинской помощью лучше всего осуществлять с помощью межпрофессиональной команды. Хотя диагноз часто ставится дерматологом, последующее наблюдение за такими пациентами осуществляется лечащим врачом и практикующей медсестрой. В уходе за пациентом должны быть задействованы следующие специалисты:

Фармацевт должен убедиться, что пациент не принимает лекарства, которые могут ухудшить ЭМ, и что прием всех вызывающих раздражение лекарств прекращен.

Если диагноз вызывает сомнения, следует проконсультироваться с дерматологом.

При поражении глаз следует проконсультироваться с офтальмологом

Ожоговый хирург должен помочь пациентам в критическом состоянии

Специалист по инфекционным заболеваниям должен дать рекомендации по лечению любой вирусной, грибковой или бактериальной инфекции.

Если поражены легкие, следует привлечь респираторного терапевта.

Физиотерапевт должен заниматься физическими упражнениями пациента и восстановлением функций суставов.

Поскольку у пациента могут появиться серьезные шрамы и плохой эстетический вид, медсестра по психическому здоровью должна предоставить консультацию.

В целом поддерживающая терапия достаточна для большинства пациентов. Пациенты должны быть осведомлены об общем уходе за кожей. Как только первичное состояние устранено, EM разрешается. Однако время заживления может занять недели или даже месяцы. Во время острого эпизода необходимо проявлять особую бдительность, чтобы предотвратить эти последствия. Жизненно важный прогноз становится важным только в исключительных случаях, когда лечение адаптировано.Особого внимания заслуживают две ситуации: (1) тяжелое поражение слизистой оболочки и (2) бактериальные суперинфекции. [12](Уровень V)

Рисунок

Многоформная эритема. Предоставлено DermNetNZ

Рисунок

Многоформная эритема. Предоставлено Талелем Бадри

Рисунок

Узловатая эритема. Изображение предоставлено S Bhimji MD

Рисунок

Многоформная эритема в полости рта. Предоставлено доктором Шьямом Верма, MBBS, DVD, FRCP, FAAD, Вадодара, Индия

Ссылки

1.

Фитцпатрик С.Г., Коэн Д.М., Кларк А.Н. Изъязвленные поражения слизистой оболочки полости рта: клинический и гистологический обзор. Голова шеи патол. 2019 март; 13(1):91-102. [Бесплатная статья PMC: PMC6405793] [PubMed: 30701449]

2.

Magri F, Chello C, Pranteda G, Pranteda G. Многоформная эритема: различия между HSV-1 и HSV-2 и лечением заболевания — случай A отчет и мини обзор. Дерматол Тер. 2019 май;32(3):e12847. [PubMed: 30693632]

3.

де Ризи-Пульезе Т., Сбидиан Э., Инген-Хоуз-Оро С., Ле Клич Л.Вмешательства при многоформной эритеме: систематический обзор. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2019 май; 33(5):842-849. [PubMed: 30680804]

4.

Paulino L, Hamblin DJ, Osondu N, Amini R. Варианты многоформной эритемы: отчет о клиническом случае и обзор литературы. Куреус. 2018 16 октября; 10 (10): e3459. [Бесплатная статья PMC: PMC6298627] [PubMed: 30564538]

5.

Хашеми Д.А., Карлос С., Розенбах М. Мультиформная эритема, связанная с герпесом. ДЖАМА Дерматол. 2019 01 января; 155 (1): 108. [PubMed: 30476966]

6.

Случай многоформной эритемы Лекарственная сыпь, вызванная ледипасвиром/софосбувиром: опечатка. Am J Ther. 2018 ноябрь/декабрь;25(6):e784. [PubMed: 30398997]

7.

Trayes KP, Savage K, Studdiford JS. Кольцевидные поражения: диагностика и лечение. Ам семейный врач. 2018 01 сентября; 98 (5): 283-291. [PubMed: 30216021]

8.

La Placa M, Chessa MA. Большая мультиформная эритема с опухшими губами и корковыми эрозиями. Ланцет. 2018 18 августа; 392 (10147): 592. [PubMed: 30152391]

9.

Лерх М., Майнетти С., Терзироли Беретта-Пикколи Б., Харр Т. Современные взгляды на мультиформную эритему. Клин Рев Аллергия Иммунол. 2018 фев; 54 (1): 177-184. [PubMed: 29352387]

10.

Динулос Дж.Г. Что нового в распространенной, необычной и редкой сыпи у детей. Curr Opin Педиатр. 2015 апр; 27 (2): 261-6. [PubMed: 25689452]

11.

Femiano F, Lanza A, Buonaiuto C, Gombos F, Rullo R, Festa V, Cirillo N. Оральные проявления побочных реакций на лекарства: рекомендации.J Eur Acad Dermatol Venereol. 2008 июнь; 22 (6): 681-91. [PubMed: 18331319]

12.

Доре Дж., Солсбери RE. Заболеваемость и смертность от кожно-слизистых заболеваний в педиатрической популяции в центре третичной медицинской помощи. J Burn Care Res. 2007 г., ноябрь-декабрь; 28(6):865-70. [PubMed: 17925657]

Многоформная эритема — StatPearls — NCBI Bookshelf

Continuing Education Activity

Многоформная эритема (МЭ) представляет собой реакцию гиперчувствительности кожи и слизистых оболочек с характерными поражениями в мишени, вызванную определенными антигенными стимулами.Он представляет собой острое, иногда рецидивирующее состояние кожи и слизистых оболочек, проявляющееся папулезными, буллезными и некротическими поражениями. Ее причины разнообразны и многочисленны, а ее эволюция, как правило, благоприятна. В этом мероприятии рассматриваются причины, патофизиология и проявления многоформной эритемы, а также подчеркивается роль межпрофессиональной команды в ее лечении.

Цели:

• Назовите причину мультиформной эритемы.

• Опишите проявления многоформной эритемы.

• Обобщите варианты лечения многоформной эритемы.

• Объясните важность улучшения координации помощи между членами межпрофессиональной бригады для улучшения исходов лечения пациентов с мультиформной эритемой.

Доступ к бесплатным вопросам с несколькими вариантами ответов по этой теме.

Введение

Мультиформная эритема (МЭ) представляет собой реакцию гиперчувствительности кожи и слизистых оболочек с характерными поражениями в мишенях, вызванную определенными антигенными стимулами.Он представляет собой острое, иногда рецидивирующее состояние кожи и слизистых оболочек, проявляющееся папулезными, буллезными и некротическими поражениями. Его причины разнообразны и многочисленны, а его эволюция в целом благоприятна.[1][2][3][4]

Большинство поражений появляются через 48-72 часа и преимущественно на конечностях. Поражения остаются локализованными в одном месте и заживают в течение 7-21 дней. Общие провоцирующие факторы включают вирус простого герпеса, гистоплазмоз и вирус Эпштейна-Барр. Рецидивы нередки, если триггером является простой герпес.В то время как большинство случаев являются легкими, тяжелые случаи могут быть опасными для жизни. Слизистые оболочки могут поражаться у 2-10% людей. В целом, большинство случаев ЭМ связано с приемом лекарств.

Этиология

В этиологии ЭМ преобладают инфекции, вызванные вирусом простого герпеса (ВПГ) 1 и 2 типов, и Mycoplasma pneumoniae, но вовлечены многие другие вирусные, грибковые и бактериальные инфекции. Реже и более сомнительным образом инкриминируются вакцины.[5][6][7]

Лекарства, связанные с ЭМ, включают антибиотики, такие как пенициллины, цефалоспорины, макролиды, сульфаниламиды, противотуберкулезные средства, жаропонижающие и многие другие.У некоторых пациентов контакт с тяжелыми металлами, травяными средствами, местной терапией и ядовитым плющом может вызвать ЭМ.

Эпидемиология

ЭМ регистрируется во всем мире без какой-либо этнической принадлежности. Это происходит в любом возрасте, чаще у молодых людей. Средний возраст составляет от 20 до 30 лет, и 20 % случаев возникают у детей. Это чаще встречается у мужчин с соотношением полов 1 к 5. Распространенность неизвестна, но, по-видимому, значительно ниже 1%. Поскольку классификация не всегда ясна, случаи синдрома Стивенса-Джонсона (ССД) часто включались в исследования ЭМ.

Пациенты с ВИЧ, принимающие кортикостероиды, с ослабленным иммунитетом, перенесшие трансплантацию костного мозга и страдающие волчанкой предрасположены к развитию МЭ.

Патофизиология

ЭМ часто связана с вирусными или бактериальными инфекциями, особенно с ВПГ. Исследования продемонстрировали присутствие ДНК ВПГ с помощью полимеразной цепной реакции в острых или последующих поражениях ЭМ. Предрасполагающие факторы неизвестны. Сообщается, что HLA-DQ3 связан с постгерпетической ЭМ и был предложен в качестве дополнительного диагностического маркера.Другие группы человеческих лейкоцитарных антигенов также были описаны как маркеры рецидивирующей ЭМ.

Повреждение эпителиальных клеток происходит посредством клеточно-опосредованного иммунитета. На ранней стадии заболевания наблюдается приток макрофагов и Т-лимфоцитов CD8, которые высвобождают широкий спектр цитокинов, опосредующих воспаление и, как следствие, гибель клеток.

Когда процесс обусловлен гиперчувствительностью к лекарственным средствам, наиболее ранним патологическим признаком является некроз кератиноцитов.

Гистопатология

Пункционная биопсия может быть использована для подтверждения диагноза ЭМ. Классическое поражение выявляет вакуолярный интерфейсный дерматит с выраженной инфильтрацией лимфоцитами вдоль дермоэпидермального перехода.Кроме того, можно наблюдать дискератоз базальных кератиноцитов и гидропические изменения. При запущенных поражениях обычно наблюдается эпидермальный некроз, субэпидермальные пузыри и везикуляции. Отмечается преобладание CD 8 Т-лимфоцитов и макрофагов.

Анамнез и физикальное исследование

Лихорадка и чувство общего беспокойства могут предшествовать и/или сопровождать сыпь в первые дни. Иногда наблюдается артралгия или даже припухлость суставов.

Клинически типичным поражением ЭМ является целевое поражение, описываемое как округлое поражение правильной формы с тремя концентрическими кругами и четко определенной границей.Периферическое кольцо эритематозное, иногда микровезикулярное; средняя зона часто более четкая, отечная и пальпируемая, а центр эритематозный, покрыт волдырем. Эти различные аспекты вызывают разные стадии развивающегося поражения.

Очаги имеют размеры менее 3 сантиметров и располагаются в основном акрально. Они симметричны на ладонях и тыльной стороне кистей, стопах и вытянутых поверхностях конечностей. Туловище часто щадят, но до морды и ушей можно дотянуться.Зуда нет, но у некоторых пациентов возникает ощущение жжения.

Часто встречаются поражения слизистых оболочек, в основном во рту, но также и на слизистых оболочках половых органов и глаз. Они вначале буллезные, затем быстро превращаются в болезненные эрозии. Толстые геморрагические корки могут покрывать поражения губ, а фибриново-беловатый налет может выстилать эрозии слизистой оболочки щек, неба и гениталий. Эти поражения слизистой оболочки чаще всего возникают одновременно с поражениями кожи, но могут смещаться на несколько дней до или после высыпаний мишеней.В то время как поражения кожи безболезненны, поражения слизистых оболочек часто болезненны.

Также могут присутствовать легочные симптомы, такие как кашель и одышка. Они свидетельствуют о респираторном приступе, чаще всего связанном с индуцирующей инфекцией ЭМ (в основном из-за Mycoplasma pneumoniae).

При обширном поражении кожи у некоторых пациентов могут проявляться признаки обезвоживания. Другие пациенты с поражением слизистых оболочек могут терять вес из-за трудностей с приемом пищи.

Оценка

Диагноз ЭМ является клиническим.В случае сомнений может быть выполнена биопсия кожи очага поражения для гистологического исследования с иммунофлуоресценцией. Затем он показывает эпителиальный межклеточный отек с некрозом кератиноцитов, ответственным за внутри- или субэпидермальный волдырь, покрытый некротическим эпидермисом. В поверхностной дерме присутствует периваскулярный лимфогистиоцитарный инфильтрат без некротических сосудистых поражений. Прямая иммунофлюоресценция отрицательная. Биологическая оценка не дает аргументов в пользу диагноза ЭМ.Однако полезно оценить тяжесть заболевания. Рентген грудной клетки может показать интерстициальный рентгенологический инфильтрат (в основном при ЭМ из-за Mycoplasma pneumoniae). Также были описаны почечные, печеночные или гематологические поражения, которые систематически не исследуются при легких формах [8].

Этиологическая оценка должна быть адаптирована к симптомам. Ни в коем случае не требуется исчерпывающий отчет:

• Герпетическая инфекция, в основном ВПГ-1, чаще всего является причиной.Чаще всего это незначительная ЭМ. Герпесные поражения предшествуют ЭМ на несколько дней (от 7 до 10 дней). Напротив, все вспышки герпеса не сопровождаются ЭМ, а некоторые вспышки ЭМ могут быть вызваны бессимптомными рецидивами герпеса. Вирусное исследование на момент постановки диагноза часто бывает отрицательным. В случае рецидива ЭМ необходимо заподозрить герпесное происхождение. Наблюдается в 70% случаев рецидивирующей ЭМ. В клинической практике диагноз герпесного происхождения ставится в основном на основании анамнеза.

• Mycoplasma пневмонии следует систематически искать для лечения детей.ЭМ осложняет от 2% до 10% инфекций Mycoplasma pneumoniae у детей и чаще всего поражает слизистые оболочки. Он отвечает примерно за две трети ЭМ с поражением слизистой оболочки. Целесообразно систематически выполнять рентгенографию органов грудной клетки в дополнение к бактериологическому исследованию, по возможности методом генной амплификации (ПЦР).

• Инкриминированы другие вирусные (аденовирусы, грипп, вирус Эпштейна-Барра, гепатита, Коксаки, парвовирус В19, вирус иммунодефицита человека) и бактериальные (туберкулез, стрептококки) инфекции.

Случаи ЭМ были связаны с некоторыми детскими вакцинами. Эта связь часто вызывает споры из-за большого количества вакцин и редкости этой ассоциации.

Анализ крови может выявить легкий лейкоцитоз, нейтропению и легкую анемию. Показатели электролитов могут быть изменены, если пациент обезвожен или у него развилась почечная недостаточность.

Лечение/управление

Лечение острой фазы

• Местное лечение основано на применении антисептиков при буллезных поражениях, антисептических ополаскивателях для рта и анестезии.Поражение глаз контролируется офтальмологами. Заживлению способствует нанесение вазелина на губы и мази с витамином А на глаза.

• Общее лечение используется в случаях общего состояния и диетических трудностей, требующих госпитализации для лечения боли, гидратации или даже повторного введения пациента. Место системных кортикостероидов и внутривенных иммуноглобулинов обсуждалось без демонстрации их эффективности. В случае обширных поражений необходим ежедневный контроль.

• Этиологическое лечение должно быть начато, когда причина установлена ​​(или иногда вероятна). Инфекция Mycoplasma pneumoniae оправдывает лечение азитромицином в течение трех дней, даже не дожидаясь результатов бактериологического исследования, особенно при наличии кашля или рентгенологических отклонений в легких. Некоторые предлагают лечить герпес ацикловиром или валацикловиром при подозрении на герпес, хотя это не показало интереса.

Профилактика рецидива EM Форма

• В большинстве случаев имеет герпесное происхождение.Даже если доказательства не были подтверждены образцами, следует предложить длительное лечение ацикловиром или валацикловиром.

• Теоретически показано более 5 вспышек ЭМ в год или меньше в случае тяжелых форм ВП. Лечение валацикловиром предотвращает вспышки ЭМ, вызванные ВПГ, но, по-видимому, не влияет на вспышку ЭМ, если оно было начато после начала высыпаний.

• Если возбудитель не обнаружен, в долгосрочной перспективе могут быть предложены другие терапевтические средства, такие как гидроксихлорохин (плаквенил), дапсон (дисулон) или раннее лечение проростков системными кортикостероидами. [9][10][11]

Госпитализация

В тяжелых случаях ЭМ требуется госпитализация для лечения осложнений, обезвоживания и любой инфекции. Этих пациентов лучше всего лечить в отделении интенсивной терапии и лечить как ожоговых больных. Тем не менее, следует избегать хирургической обработки, пока поражения прогрессируют. Эрозированные поражения следует промывать раствором Берроу или физиологическим раствором с неприлипающими повязками. Все оскорбительные препараты должны быть немедленно прекращены. Хотя можно применять нитрат серебра, следует избегать сульфадиазина серебра, поскольку он может усугубить травму.Реэпителизация может занять 7-21 день. Нутритивная поддержка имеет жизненно важное значение, и если у пациента диарея, ППП является вариантом. Следует избегать центральных катетерий, чтобы снизить риск инфицирования, и следует практиковать строгую асептику. Пациентам с гипотермией может потребоваться согревающее одеяло, подогретые растворы для внутривенного вливания или нагревательная лампа. Настоятельно рекомендуется профилактика ТГВ и стрессовых язв.

Дифференциальный диагноз

Синдром Стивенса-Джонсона (ССД): поражает до 10% поверхности тела, что больше, чем при ЭМ.Поражение слизистой аналогично. Кожное поражение отличается от ЭМ отсутствием типичных мишеней и преимущественно аксиальным расположением. Мишенеподобные поражения асимметричны и состоят из двух концентрических зон и пурпурной эволюции. Чаще всего речь идет о лекарственном происхождении, а исход более тяжелый, поскольку он может прогрессировать в синдром Лайелла, в отличие от ЭМ.

Стадия

Малая мультиформная эритема (МЭМ): она в основном касается кожи с типичным симметричным акральным расположением поражений.Поражение слизистой оболочки встречается редко, а когда оно присутствует, оно легкое и поражает одну слизистую оболочку, часто во рту.

Многоформная эритема (EMM): Поражения кожи более обширны, но не превышают 10% площади поверхности тела. Имеются типичные очаги поражения. Поражение слизистой оболочки тяжелое и затрагивает как минимум два разных участка слизистой оболочки; обычно поражается слизистая оболочка рта.

Прогноз

Прогноз в основном связан с отделенной площадью поверхности тела.Заживление происходит спонтанно через 2–3 недели для ЭММ и от 4 до 6 недель для ЭММ. Повреждения слизистой всегда заживают дольше. Заживление слизисто-кожных образований без рубцевания, но с частой дисхромией. Рецидивы наблюдаются менее чем в 5% случаев, в основном в формах, вызванных герпетической инфекцией.

Основным долгосрочным риском является развитие синехий при поражении слизистой оболочки. Глазные последствия могут быть серьезными, приводящими к слепоте. На генитальном уровне синехии могут вызывать функциональные последствия.

Во время острого эпизода необходимо проявлять особую бдительность, чтобы предотвратить эти последствия. Жизненно важный прогноз становится важным только в исключительных случаях, когда лечение адаптировано. Особого внимания заслуживают две ситуации: (1) тяжелое поражение слизистой оболочки и (2) бактериальные суперинфекции.

Факторы неблагоприятного прогноза включают почечную дисфункцию, пересадку костного мозга в анамнезе, поражение внутренних органов и пожилой возраст.

К сожалению, у некоторых пациентов может развиваться постоянная ЭМ, не поддающаяся лечению.Это может произойти у пациентов с инфекцией HSV, реактивацией EBV, воспалительным заболеванием кишечника и скрытым почечно-клеточным раком.

Осложнения

В то время как поражения слизистой полностью заживают, поражения кожи могут привести к образованию рубцов. Кроме того, нередки стриктуры уретры, пищевода, влагалища и заднего прохода. Сообщалось о задержке мочи, фимозе и гематокольпосе в результате стриктур. Глазные осложнения возникают у 20% пациентов и могут привести к увеиту, конъюнктивиту, рубцеванию, панофтальмиту и необратимой слепоте.Эпифора может возникнуть при сужении носослезного протока. У многих пациентов развивается синдром сухого глаза и рубцевание роговицы.

Улучшение результатов команды здравоохранения

Управление неотложной медицинской помощью лучше всего осуществлять с помощью межпрофессиональной команды. Хотя диагноз часто ставится дерматологом, последующее наблюдение за такими пациентами осуществляется лечащим врачом и практикующей медсестрой. В уходе за пациентом должны быть задействованы следующие специалисты:

Фармацевт должен убедиться, что пациент не принимает лекарства, которые могут ухудшить ЭМ, и что прием всех вызывающих раздражение лекарств прекращен.

Если диагноз вызывает сомнения, следует проконсультироваться с дерматологом.

При поражении глаз следует проконсультироваться с офтальмологом

Ожоговый хирург должен помочь пациентам в критическом состоянии

Специалист по инфекционным заболеваниям должен дать рекомендации по лечению любой вирусной, грибковой или бактериальной инфекции.

Если поражены легкие, следует привлечь респираторного терапевта.

Физиотерапевт должен заниматься физическими упражнениями пациента и восстановлением функций суставов.

Поскольку у пациента могут появиться серьезные шрамы и плохой эстетический вид, медсестра по психическому здоровью должна предоставить консультацию.

В целом поддерживающая терапия достаточна для большинства пациентов. Пациенты должны быть осведомлены об общем уходе за кожей. Как только первичное состояние устранено, EM разрешается. Однако время заживления может занять недели или даже месяцы. Во время острого эпизода необходимо проявлять особую бдительность, чтобы предотвратить эти последствия. Жизненно важный прогноз становится важным только в исключительных случаях, когда лечение адаптировано.Особого внимания заслуживают две ситуации: (1) тяжелое поражение слизистой оболочки и (2) бактериальные суперинфекции. [12](Уровень V)

Рисунок

Многоформная эритема. Предоставлено DermNetNZ

Рисунок

Многоформная эритема. Предоставлено Талелем Бадри

Рисунок

Узловатая эритема. Изображение предоставлено S Bhimji MD

Рисунок

Многоформная эритема в полости рта. Предоставлено доктором Шьямом Верма, MBBS, DVD, FRCP, FAAD, Вадодара, Индия

Ссылки

1.

Фитцпатрик С.Г., Коэн Д.М., Кларк А.Н. Изъязвленные поражения слизистой оболочки полости рта: клинический и гистологический обзор. Голова шеи патол. 2019 март; 13(1):91-102. [Бесплатная статья PMC: PMC6405793] [PubMed: 30701449]

2.

Magri F, Chello C, Pranteda G, Pranteda G. Многоформная эритема: различия между HSV-1 и HSV-2 и лечением заболевания — случай A отчет и мини обзор. Дерматол Тер. 2019 май;32(3):e12847. [PubMed: 30693632]

3.

де Ризи-Пульезе Т., Сбидиан Э., Инген-Хоуз-Оро С., Ле Клич Л.Вмешательства при многоформной эритеме: систематический обзор. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2019 май; 33(5):842-849. [PubMed: 30680804]

4.

Paulino L, Hamblin DJ, Osondu N, Amini R. Варианты многоформной эритемы: отчет о клиническом случае и обзор литературы. Куреус. 2018 16 октября; 10 (10): e3459. [Бесплатная статья PMC: PMC6298627] [PubMed: 30564538]

5.

Хашеми Д.А., Карлос С., Розенбах М. Мультиформная эритема, связанная с герпесом. ДЖАМА Дерматол. 2019 01 января; 155 (1): 108. [PubMed: 30476966]

6.

Случай многоформной эритемы Лекарственная сыпь, вызванная ледипасвиром/софосбувиром: опечатка. Am J Ther. 2018 ноябрь/декабрь;25(6):e784. [PubMed: 30398997]

7.

Trayes KP, Savage K, Studdiford JS. Кольцевидные поражения: диагностика и лечение. Ам семейный врач. 2018 01 сентября; 98 (5): 283-291. [PubMed: 30216021]

8.

La Placa M, Chessa MA. Большая мультиформная эритема с опухшими губами и корковыми эрозиями. Ланцет. 2018 18 августа; 392 (10147): 592. [PubMed: 30152391]

9.

Лерх М., Майнетти С., Терзироли Беретта-Пикколи Б., Харр Т. Современные взгляды на мультиформную эритему. Клин Рев Аллергия Иммунол. 2018 фев; 54 (1): 177-184. [PubMed: 29352387]

10.

Динулос Дж.Г. Что нового в распространенной, необычной и редкой сыпи у детей. Curr Opin Педиатр. 2015 апр; 27 (2): 261-6. [PubMed: 25689452]

11.

Femiano F, Lanza A, Buonaiuto C, Gombos F, Rullo R, Festa V, Cirillo N. Оральные проявления побочных реакций на лекарства: рекомендации.J Eur Acad Dermatol Venereol. 2008 июнь; 22 (6): 681-91. [PubMed: 18331319]

12.

Доре Дж., Солсбери RE. Заболеваемость и смертность от кожно-слизистых заболеваний в педиатрической популяции в центре третичной медицинской помощи. J Burn Care Res. 2007 г., ноябрь-декабрь; 28(6):865-70. [PubMed: 17925657]

Многоформная эритема | DermNet NZ

Что такое многоформная эритема?

Многоформная эритема — это реакция гиперчувствительности, обычно вызываемая инфекциями, чаще всего вирусом простого герпеса (ВПГ).Он проявляется кожной сыпью, характеризующейся типичным поражением мишени. Возможно поражение слизистых оболочек. Это острое и самоограничивающееся заболевание, обычно разрешающееся без осложнений.

Многоформная эритема подразделяется на большую и малую формы и в настоящее время рассматривается как отдельная от синдрома Стивенса-Джонсона (ССД) и токсического эпидермального некролиза (ТЭН).

Кто болеет мультиформной эритемой?

Многоформная эритема чаще всего поражает молодых людей (20–40 лет), однако может поражать все возрастные группы и расы.Есть преобладание мужчин.

Существует генетическая предрасположенность к многоформной эритеме. Определенные типы тканей чаще обнаруживаются у людей с герпес-ассоциированной мультиформной эритемой (HLA-DQw3) и рецидивирующей мультиформной эритемой (HLA-B15, -B35, -A33, -DR53, -DQB1*0301).

Что вызывает многоформную эритему?

Инфекции

Инфекции, вероятно, связаны с по крайней мере 90% случаев мультиформной эритемы.

Единственным наиболее частым триггером развития мультиформной эритемы является инфекция, вызванная вирусом простого герпеса (ВПГ), обычно лабиальный герпес (герпес на губе) и реже генитальный герпес.ВПГ 1 типа встречается чаще, чем 2 типа. Герпетическая инфекция обычно предшествует кожной сыпи на 3–14 дней.

Микоплазменная пневмония (инфекция легких, вызываемая бактериями Mycoplasma pneumoniae ) является следующим наиболее частым триггером.

Сообщалось, что многие различные вирусные инфекции вызывают мультиформную эритему, в том числе:

Дерматофитные грибковые инфекции (дерматомикозы) также связаны с мультиформной эритемой.

Лекарства

Лекарства, вероятно, являются редкой причиной (<10%) мультиформной эритемы.Если этот диагноз серьезно рассматривается, то следует исключить альтернативные медикаментозные высыпания, такие как ССД/ТЭН, генерализованные фиксированные лекарственные высыпания, полиморфные экзантематозные лекарственные высыпания и крапивницу.

Сообщалось о том, что многие препараты вызывают мультиформную эритему, включая барбитураты, нестероидные противовоспалительные препараты, пенициллины, сульфаниламиды, нитрофурантоин, фенотиазины и противосудорожные препараты.

Клинические признаки многоформной эритемы

Общие симптомы

При малой многоформной эритеме обычно отсутствуют продромальные симптомы.Однако большой многоформной эритеме могут предшествовать легкие симптомы, такие как лихорадка или озноб, слабость или болезненные ощущения в суставах.

Кожные поражения

Как правило, при мультиформной эритеме в течение 24 часов появляются от нескольких до сотен кожных поражений. Поражения сначала появляются на тыльной стороне кистей и/или верхней части стоп, а затем распространяются по конечностям к туловищу. Верхние конечности поражаются чаще, чем нижние. Могут быть вовлечены ладони и подошвы. Лицо, шея и туловище являются обычными местами.Поражения кожи часто группируются на локтях и коленях. Может быть сопутствующий легкий зуд или жжение.

Начальные поражения имеют четкие границы, круглые, красные/розовые и плоские (пятна), которые становятся приподнятыми (папулы/пальпируемые) и постепенно увеличиваются, образуя бляшки (плоские приподнятые пятна) до нескольких сантиметров в диаметре. Центр папулы/бляшки темнеет, появляются поверхностные (эпидермальные) изменения, такие как образование пузырей или корок. Поражения обычно развиваются в течение 72 часов.

Типичное поражение мишени (также называемое поражением радужной оболочки) мультиформной эритемы имеет четкие края, правильную округлую форму и три концентрические цветовые зоны:

• Центр темный или темно-красный с волдырем или коркой
• Следующее кольцо бледно-розового цвета и приподнято из-за отека (жидкости)
• Внешнее кольцо ярко-красного цвета.

Атипичные поражения-мишени имеют только две зоны и/или нечеткую границу.

Извержение полиморфное (многообразное), отсюда и слово «мультиформный» в названии.Поражения могут находиться на разных стадиях развития с одновременным присутствием как типичных, так и атипичных мишеней. Для выявления типичных целей может потребоваться полное обследование кожи, поскольку их может быть немного.

Поражения демонстрируют феномен Кебнера (изоморфный), что означает, что они могут развиваться в местах предшествующей (но не одновременной или последующей) травмы кожи.

Отек лица, рук или ног отсутствует, несмотря на то, что они являются обычными местами распространения сыпи. Однако губы часто отекают, особенно при большой многоформной эритеме.

Многоформная эритема

Посмотреть больше изображений многоформной эритемы.

Поражение слизистых оболочек

Поражения слизистых оболочек, если они есть, обычно развиваются через несколько дней после появления кожной сыпи.

При малой многоформной эритеме поражение слизистых оболочек отсутствует или незначительно. Изменения слизистой оболочки, если они есть, сначала состоят из покраснения губ и внутренней части щеки. Иногда образуются волдыри, которые быстро вскрываются, образуя эрозии и язвы.

При большой многоформной эритеме обычно поражается одна или несколько слизистых оболочек, чаще всего слизистая оболочка полости рта:

• Чаще всего губы, внутренняя часть щек, язык
• Реже дно полости рта, небо, десны.

Другие пораженные участки слизистой оболочки могут включать:

• Глаза
• Анус и гениталии
• Трахея/бронхи
• Желудочно-кишечный тракт.

Поражения слизистой оболочки состоят из отека и покраснения с образованием пузырей.Волдыри быстро лопаются, оставляя большие, неглубокие, болезненные язвы неправильной формы, покрытые беловатой псевдомембраной. Обычно губы опухшие с геморрагическими корками. Пациент может испытывать трудности с речью или глотанием из-за боли.

При микоплазменной пневмонии слизистые оболочки могут быть единственными пораженными участками (мукозит). Это может быть серьезно и потребовать госпитализации из-за трудностей с едой и питьем. Является ли это ограниченной формой мультиформной эритемы, не установлено.Он также известен как синдром Фукса, и мультиформная эритема слизистых оболочек иногда может быть вызвана рецидивирующим простым герпесом.

Многоформная эритема: поражение слизистой оболочки

Рецидивирующая многоформная эритема

Многоформная эритема может быть рецидивирующей, с несколькими эпизодами в год в течение многих лет. Считается, что это почти всегда связано с инфекцией ВПГ-1.

Как проводится диагностика многоформной эритемы?

Многоформная эритема — это клинический диагноз, хотя для исключения других состояний может потребоваться биопсия кожи.Гистология мультиформной эритемы является характерной, но не диагностической. Это зависит от возраста поражения, его внешнего вида и того, какая часть биопсии.

Могут быть проведены другие тесты для выявления инфекций, обычно наблюдаемых в связи с мультиформной эритемой, таких как микоплазма.

Подробнее см. Многоформная эритема: гистология и механизмы.

Лечение многоформной эритемы

В большинстве случаев лечение не требуется, так как сыпь проходит сама по себе в течение нескольких недель без осложнений.

Может потребоваться лечение, направленное на любую возможную причину, например пероральный ацикловир (не местно) для ВПГ или антибиотики (например, эритромицин) для Mycoplasma pneumoniae . Если есть подозрение, что причиной является прием препарата, то прием возможного препарата-нарушителя следует прекратить.

Может потребоваться поддерживающее/симптоматическое лечение.

• Зуд — могут помочь пероральные антигистаминные препараты и/или местные кортикостероиды.
• Боль в полости рта — жидкости для полоскания рта, содержащие местный анестетик и антисептик, уменьшают боль и вторичную инфекцию.
• Поражение глаз должен оценить и лечить офтальмолог.
• Большая многоформная эритема может потребовать госпитализации для поддерживающей терапии, особенно если тяжелое поражение полости рта ограничивает употребление алкоголя.

Роль пероральных кортикостероидов остается спорной, так как ни одно контролируемое исследование не показало какой-либо пользы. Однако при тяжелом течении заболевания часто применяют преднизон или преднизолон в дозе 0,5–1 мг/кг/сут на ранних стадиях заболевания.

Рецидивирующая мультиформная эритема обычно лечится пероральным приемом ацикловира непрерывно в течение 6 месяцев в дозе 10 мг/кг/сут в несколько приемов (например, 400 мг два раза в день), даже если ВПГ не был очевидным триггером для пациента многоформная эритема.Это было показано в плацебо-контролируемых двойных слепых исследованиях. Однако мультиформная эритема может рецидивировать после прекращения приема ацикловира. Если ацикловир не помог, следует попробовать другие противовирусные препараты, такие как валацикловир (500–1000 мг/день) и фамцикловир (250 мг два раза в день); эти лекарства не всегда доступны в Новой Зеландии.

Другие методы лечения (используемые постоянно), которые, как сообщается, помогают подавить рецидивирующую многоформную эритему, включают:

Каковы перспективы многоформной эритемы?

Малая мультиформная эритема обычно проходит спонтанно без образования рубцов в течение 2–3 недель.Для разрешения большой многоформной эритемы может потребоваться до 6 недель. Многоформная эритема не прогрессирует до ССД/ТЭН.

Может быть остаточная крапчатая обесцвечивание кожи. Значительное поражение глаз при большой многоформной эритеме редко может привести к серьезным проблемам, включая слепоту.

изображений многоформной эритемы | ДермНет NZ

Домой стрелка-вправо-маленький-синий Темы от А до Я стрелка-вправо-маленький-синий Изображения многоформной эритемы

Изображения мультиформной эритемы — коды и понятия

открыть

Синонимы:

Изображения многоформной кожно-слизистой эритемы

Категории:

Картинки, Реакция на внешний агент

МКБ-10:

L51

МКБ-11:

ЕВ12. З, ЭБ12.1, ЭБ12.0, ДА01.13

СНОМЕД КТ:

36715001, 403441003, 403212009

> Перейти в библиотеку изображений

Многоформная эритема

 

 

Сопутствующая информация

Многоформная эритема: гистологические признаки и механизмы

Автор: д-р Делвин Дайалл-Смит, дерматолог, 2009 г.

---

Гистология многоформной эритемы

Биопсия кожи при многоформной эритеме (МЭ) может выявить эпидермис/эпителий:

• Апоптотические отдельные кератиноциты (клеточное саморазрушение, самые ранние гистологические изменения)
• Гидропическая дегенерация базальных кератиноцитов (набухшие дегенерирующие клетки в основании эпидермиса)
• Межклеточный отек (спонгиоз)
• Пузыри внутри и под эпидермисом/эпителием
• Эпителиальный/эпидермальный некроз без больших пластов эпидермального некроза, наблюдаемый при синдроме Стивенса-Джонсона/токсическом эпидермальном некролизе (ССД/ТЭН).

Кожные изменения могут включать:

• Умеренный/плотный периваскулярный лимфоцитарный инфильтрат в сосочковом слое дермы и вдоль дермо-эпидермального соединения (DEJ)
• Поверхностный отек кожи
• Эозинофильные инфильтраты.

Прямая иммунофлюоресценция мультиформной эритемы

Прямая иммунофлюоресценция неспецифична. Он может показать отложение иммунных белков C3 и фибрина вдоль DEJ и IgM, C3 и фибрина вокруг кровеносных сосудов.

Предлагаемые механизмы

ЭМ, связанная с простым герпесом (ВПГ), представляет собой реакцию гиперчувствительности замедленного типа (ГЗТ), которая развивается в ответ на инфекцию у предрасположенных лиц. Этот процесс хорошо изучен и включает в себя несколько этапов.

1. ВПГ-инфекция кератиноцитов, которая может привести или не привести к клиническим признакам инфекции.
2. CD34+ клетки (клетки-предшественники Лангерганса) транспортируют фрагменты ДНК ВПГ к отдаленным кератиноцитам.
3. фрагментов гена HSV экспрессируются в этих отдаленных кератиноцитах.ДНК ВПГ и белки, кодируемые ВПГ, можно обнаружить в эпидермисе, пораженном ЭМ. Однако вирус ВПГ нельзя культивировать.
4. Белки, кодируемые HSV, привлекают HSV-специфические CD4+ T-хелперные клетки.
5. CD4+ Т-клетки реагируют на антигены ВПГ, продуцируя гамма-интерферон.
6. Гамма-интерферон инициирует воспалительный каскад, приводящий к кожной сыпи ЭМ.

ЭМ, индуцированная лекарствами, включает другой механизм с повышенным фактором некроза опухоли альфа, а не гамма-интерфероном и CD8+ клетками, а не CD4+ Т-хелперными клетками.

Почему майор EM теперь считается отличным от SJS/TEN?

Большую ЭМ обычно можно отличить от ССД/ТЭН по ряду клинических критериев.

1. Тип поражения кожи – преобладающее поражение кожи при ЭМ представляет собой типичные и атипичные папулы и бляшки-мишени, а не пятна, которые превращаются в листы отслоения кожи, как это наблюдается при ССД/ТЭН. Отслоение кожи более 1% площади поверхности тела часто встречается при ССД/ТЭН, но редко при ЭМ.
2. Распределение поражений кожи – при ЭМ поражения преимущественно акрально, т.е.д., начните с рук и ног. При SJS/TEN сыпь начинается на туловище.
3. Вовлечение слизистых оболочек – хотя при большой ЭМ может быть поражено более двух слизистых оболочек, это менее распространено при ЭМ и протекает легче (менее выражено и распространено) по сравнению с ССД/ТЭН.
4. Системные симптомы, такие как лихорадка и недомогание, отсутствуют или слабо выражены при ЭМ, но выражены при ССД/ТЭН, особенно в продромальном периоде. Лихорадка при ЭМ умеренная (<38,5°С) по сравнению с высокой лихорадкой при ССД/ТЭН.Пациенты с ССД/ТЭН системно больны.
5. Исход и прогноз – практически все пациенты с ЭМ выздоравливают без последствий. SJS/TEN имеет значительную заболеваемость и смертность.
6. Рецидивы — ЭМ может часто рецидивировать, в то время как при ССД/ТЭН рецидивы редки. Кроме того, ЭМ преимущественно поражает молодых людей (средний возраст 24 года), особенно мужчин, тогда как ССД/ТЭН обычно поражает пожилых людей (средний возраст 45 лет). ).

ЭМ чаще поражает молодых взрослых (средний возраст 24 года), особенно мужчин, тогда как ССД/ТЭН обычно поражает пожилых людей (средний возраст 45 лет).

Другие отличительные черты.

1. Гистология биопсии кожи – при ЭМ наблюдается большее кожное воспаление и некроз отдельных кератиноцитов по сравнению с SJS/TEN, при котором наблюдается минимальное воспаление и участки эпидермального некроза.
Триггеры
2. — ЭМ в большинстве случаев вызывается инфекцией по сравнению с SJS/TEN, который преимущественно вызывается лекарствами.
3. Ассоциации – ЭМ не связана с ВИЧ, раком и заболеваниями соединительной ткани, как сообщается SJS/TEN.Ассоциации маркеров типа ткани различны.
4. Механизмы – ЭМ включает CD4+ Т-клетки и гамма-интерферон, тогда как SJS/TEN включает лиганд Fas, фактор некроза опухоли альфа и клетки CD8+.