Фиброз корней: Фиброз корней легких: причины, симптомы, лечение недуга

Фиброз легких — это не слишком распространенный диагноз, который часто выявляют совершенно случайно — при ежегодной и обязательной флюорографии. Но развитие такого недуга точно не получится оставить без внимания.

Что такое фиброзные изменения?

Если фиброз поражает легкие, эти основные органы дыхательной системы подвергаются фиброзным изменениям — в них формируется рубцовая ткань (ее также часто называют соединительной). Она может разрастаться и нарушать выполнение основных функций легких. В результате наличия фиброзных изменений легочная ткань не может полноценно растягиваться, становится неэластичной. Патологические процессы затрудняют проникновение углекислого газа, а также кислорода через стенки альвеол.

Фиброз легких становится причиной гипоксии — кислородной недостаточности. Это состояние считается достаточно тяжелым и на сегодняшний день не поддается излечению на все 100%.

Является ли это раком?

Фиброз легких считается серьезнейшей патологией, но не имеет ничего общего с раковыми опухолями. Такой недуг не сопровождается возникновением новообразования, а вызывает замещение здоровых тканей соединительными, что, в свою очередь, является результатом чрезмерной выработки коллагена. При прогрессировании недуга в легком формируется грубый рубец — фиброзный тяж.

При фиброзе легких соединительные ткани распространяются лишь до определенных пределов, они не способны давать отсевов и провоцировать проблемы (очаги) в прочих органах. Таким образом, данное заболевание никак не может считаться раком и рассматриваться с ним на одном уровне.

Причины

Чаще всего возникновение фиброза легких связано с длительным течением инфекционных либо простудных болезней и рассматривается, как осложнение таких недугов. Так, патологическое разрастание соединительных тканей может быть следствием:

• Инфицирования палочкой Коха (туберкулеза легких).
• Различных ОРВИ (и гриппа в том числе).
• Воспаления легких (пневмонии).

Воспалительные процессы чаще всего приводят к формированию так называемого линейного фиброза.

Иногда провоцирующими факторами возникновения фиброзных изменений становятся внешние обстоятельства и прочие заболевания. Среди возможных причин можно выделить:

• Некоторые аутоиммунные недуги, связанные с патологиями соединительных тканей, в частности, ревматоидный артрит либо волчанку.
• Негативное влияние различных факторов на дыхательную систему. Чаще всего виновниками становятся профессиональные вредности, к примеру, органическая либо неорганическая пыль. Отдельно стоит выделить активное и пассивное курение.
• Продолжительный прием некоторых медикаментов, в частности, химиотерапевтических, а также антиаритмических.
• Влияние облучения (лучевой терапии). Такой фиброз также получил отдельное наименование — постлучевой.
• Аллергические заболевания, которые протекают в течение длительного времени и не лечатся либо не поддаются направленной коррекции.

В ряде случаев врачи так и не могут определить причин развития фиброза легких. При этом речь идет об идиопатических фиброзных изменениях.

Виды заболевания

Существует несколько вариантов классификации фиброза легких. В частности, болезнь может быть:

• Односторонней. Как понятно из названия, в таком случае речь идет о поражении лишь одного легкого.
• Двухсторонней. В такой ситуации, фиброзные изменения обнаруживаются в обоих легких.

Кроме того, достаточно популярной считается классификация заболевания в зависимости от степени тяжести. Медики выделяют:

• Пневмофиброз. При такой патологии у пациента обнаруживаются лишь ограниченные участки изменений в легких, которые проявляются несущественным разрастанием тяжистых соединительных тканей.
• Пневмосклероз. В результате развития такого поражения участки легких замещаются грубыми соединительными тканями, что приводит к формированию фиброза бронхов и легких.
• Цирроз легких. При подобном варианте болезни полностью все легкое замещается соединительной тканью. Это наиболее тяжелая разновидность недуга.

Важная часть классификации заболевания — деление на виды в зависимости от локализации фиброзных изменений. Возможно развитие:

• Интерстициального фиброза. В этом случае у больного соединительная ткань приводит к утолщению межальвеолярных перегородок легких.
• Перилобулярного фиброза. При этом соединительные ткани образуются против дольных перемычек.
• Периваскулярного фиброза. Такой недуг тесно связан с воспаленными сосудами — соединительная ткань формируется именно вокруг них.
• Альвеолярного фиброза. В результате таких изменений утолщается альвеолярная мембрана.
• Перибронхиального фиброза. При таком недуге соединительная ткань образовывается на тканях около бронхов.

Локальная форма (очаговый)

Локальный фиброз легкого — это довольно коварное заболевание, при котором фиброзные изменения захватывают лишь ограниченную часть легкого. Подобное развитие событий может никак не отражаться на самочувствии больного в течение достаточно длительного времени — нескольких месяцев, а то и лет. Однако болезнь склонна к прогрессированию, очаги могут разрастаться, объединяться между собой и формировать целые комплексы соединительных тканей. В этом случае недуг проявляется достаточно яркой симптоматикой. Но при своевременной диагностике патологические процессы иногда удается приостановить.

Очаговый фиброз опасен тем, что в результате долгого игнорирования болезни есть риск развития цирроза — полного замещения органа соединительными тканями. В этом случае легкое, конечно же, не сможет работать, обеспечивая циркуляцию кислорода.

Диффузные изменения

Диффузная форма фиброза также довольно коварна. При такой болезни все легкое (одно или оба) равномерно затрагивает патологический фиброзный процесс. Стоит учитывать, что прогрессирование недуга может быть очень стремительным, поэтому крайне важно действовать быстро.

Симптомы

Как мы уже говорили выше, поначалу фиброзные изменения в легких могут совершенно не нарушать самочувствия пациента. Но в дальнейшем недуг может привести к довольно явному нарушению самочувствия, проявляясь:

• Одышкой. Когда болезнь находится на ранней стадии развития, одышка случается лишь в ответ на физическую активность. Но прогрессирование болезни заставляет человека испытывать трудности с полноценным дыханием даже в покое.
• Кашлем. Чаще всего он является сухим, однако может сопровождаться возникновением несущественного количества мокроты.
• Бледностью и синюшностью кожи. Такие симптомы объясняются нарастающей гипоксией (дефицитом кислорода, от которого страдают все органы, системы и ткани).

Если фиброз прогрессирует, он приводит к появлению нарастающих нарушений самочувствия. Признаки болезни в этом случае распространяются за пределы бронхолегочной системы. Больного беспокоит:

• Заметное изменение формы пальцев. Они становятся утолщенными, а ногтевая пластина — выпуклой.
• Нарастающая сердечная недостаточность в сочетании с так называемым легочным сердцем. Подобное недомогание дает о себе знать постоянной одышкой, активным сердцебиением, отечностью на нижних конечностях, пульсацией шейных вен, а также загрудинными болями.
• Чрезмерная усталость, выраженная слабость и утомляемость. Человек с фиброзом легких становится совершенно не способен к тяжелым физическим нагрузкам.

Нарушение полноценной структуры легких увеличивает риск развития всевозможных инфекционных недугов. Болезни при такой патологии могут протекать более ярко и длительно.

Диагностика

При появлении нарушений в работе бронхолегочной системы необходимо для начала обратиться за помощью к терапевту. После осмотра и сбора анамнеза такой специалист, скорее всего, отправит пациента к пульмонологу. Дальнейшая диагностика будет включать в себя:

• Банальное прослушивание.
• Исследование объема легких, а также анализ дыхательной функции в целом.
• Рентгенографию грудины (на рентген-снимке можно рассмотреть наличие настораживающих изменений в легких).
• Компьютерную томографию (КТ) либо магнитно-резонансную томографию (МРТ). Это более современные методы диагностики, благодаря которым можно точно увидеть изменения в легких, определить их характер и локализацию.
• Биопсию легкого. Такое исследование позволяет визуально под микроскопом увидеть патологически измененные рубцовые ткани и убедиться в отсутствии раковых изменений. Кусочек органа для биопсии забирают при помощи малотравматичного исследования — бронхоскопии, при этом в дыхательные пути помещают специальные небольшие инструменты.

Обычно поставить точный диагноз пациентам с фиброзом легких удается после выполнения обзорного рентгенологического исследования. КТ или МРТ на сегодняшний день применяют не всегда, ввиду их малодоступности и дороговизны.

Изменения на флюорограмме

Флюорография считается разновидностью рентгенологического исследования, которое выполняется для массового обследования и обнаружения предположительных патологий легких на ранних стадиях развития. Данный метод является далеким от совершенства, тем не менее ежегодно он позволяет спасти множество жизней.

В частности, фиброз легких часто диагностируют именно при помощи флюорографии (ведь болезнь поначалу протекает практически бессимптомно).

Врач при исследовании снимка может обратить внимание на плеврофиброзное изменение, которое имеет вид затемнения. Далеко не всегда такой симптом указывает на развитие болезни, но в любом случае является поводом для дальнейшего проведения диагностических манипуляций.

Как лечить?

Те соединительные ткани, которые уже сформировались в легком, не могут трансформироваться обратно. Современные методы терапии мало способны остановить появление новых фиброзных тяжей в легких. Прогрессирование болезни приводит к развитию дыхательной недостаточности, что становится серьезной угрозой для жизни.

Лечение фиброза легких на сегодняшний день может включать в себя:

• Консервативную терапию.
• Реабилитационные нелекарственные методики (в частности, дыхательную гимнастику).
• Оперативные методы воздействия — трансплантацию легких.

Всем пациентам необходимо отказаться от физических нагрузок, регулярно наблюдаться у пульмонолога и не заниматься самолечением. Само собой, крайне важную роль играет отказ от вредных привычек, особенно, от курения.

Терапия направлена в первую очередь на облегчение качества жизни пациента и профилактику дальнейшего прогрессирования нарушений в работе бронхолегочной системы.

Консервативная терапия

В основном все лекарства, используемые для терапии фиброза легких, можно разделить на три группы:

• Гормоны-кортикостероиды. Одним из наиболее известных медикаментов такой группы можно назвать Преднизолон. При хорошей переносимости такого препарата пациентом, он может использоваться до 3 месяцев подряд (курсово). Однако стоит учитывать, что медикаменты этой группы очень часто вызывают побочные эффекты, например, остеопороз, гипертонию, миопатии и пр.
• Цитостатики, подавляющие активность иммунитета (эффективны при аутоиммунных процессах и подавляют формирование соединительных тканей). Такие медикаменты используют при неэффективности кортикостероидов. Большинство из них имеют массу побочных эффектов, в частности, подавляют защитные силы организма и процессы кроветворения, могут нарушить работу ЖКТ и стать причиной облысения.
• Антифиброзные средства. Одним из наиболее известных препаратов такого типа является Колхицин, способный подавлять синтез фибронектина. Также неплохого результата можно добиться при помощи лекарства Верошпирон, предупреждающего формирование фиброзных тканей во всех уголках организма.

Консервативная терапия фиброза легких может включать также применение прочих медикаментов. К примеру, для купирования одышки часто используют бронхорасширяющие средства, а при присоединении инфекции — антибиотики. При развитии проблем с сердцем не обойтись без медикаментов, влияющих на его функции (например, сердечных гликозидов).

Стоит отметить, что лекарственная терапия иногда кажется совершенно неэффективной. Но медикаменты все-таки замедляют прогрессирование патологии и помогают поддержать нормальную работу дыхательной системы.

Дыхательная гимнастика

Врачи подчеркивают, что нелекарственная коррекция фиброза легких играет очень важную роль для поддержания нормальной жизнедеятельности. Выполнение дыхательной гимнастики позволяет наладить максимально нормальный газообмен и поддерживать его в дальнейшем (по возможности), что облегчает жизнь больного и помогает избежать осложнений от гипоксии. Пациентам рекомендуется развивать три вида дыхания:

• Брюшное. В этом случае больной должен выполнять дыхательные действия диафрагмой — дышать животом.
• Грудинное. Тут дыхательные движения совершаются исключительно грудной клеткой, живот остается неподвижным.
• Полное. Тут вдох осуществляется мышцами живота, а выдох — грудной клеткой.

Для тренировки легочного объема врачи советуют надувать воздушные шарики с использованием коктейльной трубочки. Если такое занятие дается слишком сложно, можно просто выдувать воздух в стакан с водой через трубку.

Чтобы облегчить одышку и прочие неприятные ощущения, вызванные болезнью, нужно:

• Вдохнуть как можно глубже и замереть в таком положении на 5 сек. После половину воздуха нужно выдохнуть резко с максимальным усилием, а остаток — выдохнуть плавно.
• Свободно дышать во время облегченных физических нагрузок (например, во время прогулки).
• Плавно дышать во время кислородотерапии либо во время проведения специальных дыхательных массажей.

Есть отдельная группа упражнений, которые увеличивают работоспособность легких. Их стоит выполнять ежедневно в соответствии с рекомендациями врача:

• Лягте. Вдыхая, подтяните коленки к грудной клетке. Выдыхая, вернитесь к исходному положению.
• Дышите диафрагмой. Лягте и вдохните, раздувая живот, после выдохните, сжимая его.
• Станьте ровно. На вдохе разводите руки в разные стороны, а на выдохе — складывайте их на груди так, чтобы ладони пытались достать до лопаток.
• Сложите руки в замок. Вдыхая, заведите их замахом за голову, а выдыхая — опустите вниз между ног, наклоняясь при этом.
• Стоя выполняйте вдохи и выдохи с разведением рук в диагональной плоскости (вверх и в стороны). При выдохе складывайте руки на груди, стараясь коснуться спины.
• Станьте, расположите ноги на ширине плеч. При вдохе вытягивайте руки вперед и несколько приподнимайтесь на носки, а при выдохе — наклоняйтесь, как лыжник.

Опытные врачи рекомендуют обучаться дыхательной гимнастике у инструктора по физиотерапии. Специалист подскажет оптимальный перечень упражнений и поможет подобрать индивидуальную программу для успешного восстановления.

Лечение народными средствами

Методики народной медицины при фиброзе легких неспособны дать стойкого терапевтического эффекта. Между тем подобные методы воздействия несколько снижают негативную симптоматику болезни и укрепляют иммунитет, что делает жизнь больного более удовлетворительной. Пациентам с фиброзом может пойти на пользу использование:

• Розмарина. Измельчите веточки такого растения, заварите кипятком в пропорции 1:1 и оставьте в термосе на 2 часа. Процедите готовое лекарство, а сырье отожмите. Подсластите медом и принимайте по 1 ст. л. 2 р. на день.
• Сбора трав. Соедините равные доли горицвета весеннего, полевого хвоща, фенхеля и тмина. 1 ст. л. такого сбора заварите 1 ст. кипятка, поставьте на огонь и доведите до кипения. После снимите лекарство с плиты, остудите в течение 30 мин. и процедите. Пейте по 0,5 ст. дважды на день.
• Семян аниса. 1 ст. л. такого сырья залейте 1 ст. холодной кипяченой воды. Отправьте смесь на огонь, доведите до кипения, после чего сразу уберите с плиты. Оставьте под крышкой до остывания, после процедите. Пейте по 0,5 ст. раз в сутки.
• Семян льна. 1 ст. л. льняных семян заварите 1 ст. кипятка и оставьте на 20 мин. под крышкой. После процедите и выпейте за 1 прием вечером. Принимайте 1 раз в сутки.
• Фиалки и орегано. Соедините по 1 ч. л. таких растений, заварите 0,5 л кипящей воды. Настаивайте под крышкой в течение 1 часа, после процедите и выпейте за три приема (утром, в обед и вечером).

Целесообразность применения средств народной медицины при фиброзе легких необходимо обязательно согласовывать с лечащим врачом. Рецепты альтернативного лечения могут не слишком хорошо сочетаться с применяемыми медикаментами, а также вызывать нежелательные побочные эффекты (в том числе аллергию).

Операция

Иногда пациентам с фиброзом легких врачи рекомендуют удалить функционально неполноценный ограниченный очаг в легких. Но такие вмешательства не слишком популярны. В основном об операции говорят в случаях тотального фиброза, который несет угрозу для жизни больного. Если консервативное лечение не позволяет достичь положительного результата, врачи задумываются о возможности трансплантации легких. Пересадку выполняют при наличии ряда соответствующих показаний:

• При развитии сильной гипоксии (кислородного голодания).
• При существенном уменьшении жизненной емкости легких.
• При снижении диффузной способности пораженных органов в два раза.
• При развитии тяжелой формы дыхательной недостаточности.

Иногда трансплантация становится единственной возможностью продлить жизнь пациентам с диффузным фиброзом, у которых продолжительность жизни по прогнозам будет не более двух лет.

Но к сожалению, у нас в стране трансплантационные возможности пока не слишком развиты и малодоступны.

Прогноз при легочной патологии

Фиброз легких отличается довольно неблагоприятным прогнозом для пациента, так как является совершенно необратимым и склонным к неуклонному прогрессу. Даже незначительные изменения в легких нарушают дыхательную функцию. И чем больше соединительной ткани в легких, тем больше риск развития необратимых патологических изменений, способных ухудшать качество жизни и сокращать ее продолжительность.

Наиболее негативный прогноз типичен для пациентов с острой формой заболевания, так как при ее развитии фиброзные изменения постоянно усугубляются. В то же время больные хроническим фиброзом с медленным течением имеют куда больше шансов на более-менее стабильную жизнь.

Осложнения и последствия

Наиболее распространенными негативными последствиями фиброза считаются следующие состояния:

• Хроническая дыхательная недостаточность (дефицит кислорода в организме). Отмечено, что наступление такого осложнения быстрее наступает, если обнаружены фиброзные тяжи корней легких.
• Легочная гипертензия.
• Хроническое легочное сердце.
• Осложнение вторичной инфекцией (присоединение воспалительного процесса в легких).

Именно осложнения фиброза приводят к летальному исходу. Но направленное комплексное лечение снижает риск их возникновения.

Сколько живут?

Средняя продолжительность жизни у пациентов с фиброзом превышает отметку в десять лет. Примерно 35% больным с таким диагнозом удается прожить более 20 лет. Однако такие данные актуальны лишь для пациентов с хронической формой заболевания. Острый и быстропрогрессирующий фиброз может унести жизнь человека всего за 2—3 года.

Facebook

Twitter

Вконтакте

Google+

Фиброз легких: причины и лечение — Рамблер/доктор

Фиброз легких — патология, при которой высок риск тяжелой формы COVID-2019. И она же относится к серьезным последствиям коронавирусной инфекции. Рассказываем о причинах и симптомах этого заболевания.

Что такое фиброз легких?

Фиброзом легких называют патологию, при которой в тканях легкого образуется рубцовая (фиброзная) ткань.

Из-за этого эластичность тканей легких снижается. Кислород и углекислый газ хуже проходят сквозь стенки легочных пузырьков — альвеол.

Все это становится причиной нарушения дыхательной функции, одышки, нехватки кислорода. При отсутствии лечения и прогрессировании болезни срок жизни составляет не более трех лет.

В чем причины образования рубцов в легком?

Воспалительные процессы на альвеолах — основная причина формирования соединительной ткани и ее разрастания. Что может спровоцировать воспаление?

Важную роль отводят наследственному фактору. Склонность к фиброзу проявляется в семейном анамнезе у 20% больных.

Спровоцировать процесс фиброза легкого могут и другие факторы. Если есть семейная история болезни — риск значительно повышается.

Но и без наследственной предрасположенности фиброз легких возникает у тех, кто курит, занят на вредном производстве.

Чаще всего болезнь выявляется у людей старше 50 лет. Мужчин с таким диагнозом в 2 раза больше, чем женщин. Основная причина — курение.

Осложненные легочные болезни — альвеолит, асбестоз, туберкулез, саркоидоз, тяжелые пневмонии — тоже могут стать причиной фиброза тканей.

Именно по этой причине фиброз легких относят к осложнениям коронавирусной инфекции. Он может развиваться как следствие тяжелого воспаления легких.

Внелегочные патологии тоже могут провоцировать фиброз легкого. К ним относятся склеродермия, ревматоидный артрит, красная волчанка и т. д.

Интоксикации летучими химическими веществами, долгий прием некоторых лекарственных препаратов, радиоактивное излучение тоже приводят к разрастанию рубцовой ткани.

Среди лекарств, которые могут провоцировать легочный фиброз, метотрексат, антибиотик сульфасалазин, производные антимикробного вещества нитрофурана, средства от аритмии амиодарон, пропранолол.

Виды и формы фиброза легкого

Идиопатической (первичной) называют форму легочного фиброза с неустановленной этиологией — когда непонятно, почему возникла болезнь.

При интерстициальном легочном фиброзе есть возможность установить причину болезни. В зависимости от причин выделяют несколько видов.

Фиброзы вследствие пылевых заболеваний возникают на фоне силикоза, асбестоза — вдыхания силикатной пыли, мельчайших частиц асбеста.

Лекарственный легочный фиброз может развиваться из-за длительного курса терапии средствами от аритмии, химиотерапии опухолей, некоторых антибиотиков, антимикробных препаратов.

Фиброзы разных органов, в том числе и легких, возникают на фоне болезней соединительных тканей.

Легочный фиброз может поражать только часть одного легкого, целое легкое или весь парный орган.

Среди стадий выделяют фиброз или пневмофиброз с умеренным тяжистым разрастанием рубцовой ткани, склероз (пневмосклероз) с грубым замещением участков и цирроз легкого.

При последней стадии — циррозе — легочная ткань полностью замещается рубцовой. Повреждаются бронхи и кровеносные сосуды.

Симптомы легочного фиброза

Основной и ведущий симптом — это одышка. На начальной стадии фиброза легких она появляется только при физических нагрузках.

С прогрессированием заболевания и разрастанием фиброзной ткани газообмен ухудшается. Ощущение нехватки воздуха нарастает, одышка появляется даже в состоянии покоя.

Кашель — тоже один из ведущих признаков фиброзных изменений в тканях легких. Как правило, он сухой, непродуктивный. Возможно отделение небольшого количества мокроты.

Один из вероятных признаков — гастроэзофагеальный рефлюкс с частой изжогой.

Из-за недостатка кислорода нарушается кровообмен. Первыми страдают кожные покровы. Это заметно по бледности, цианозу (синюшному оттенку кожи).

Слабость, нарастание утомляемости, невозможность к тяжелой, а затем умеренной и легкой физической нагрузке тоже входят в признаки фиброза легких.

Если болезнь длительная, у половины пациентов начинается изменение формы пальцев рук — синдром «барабанных палочек». Они становятся толще, ногтевая пластина выпуклая, похожа на лупу.

При значительном поражении легких симптоматика дополняется картиной «легочного сердца», признаками сердечной недостаточности. В этом списке признаков — выраженная одышка, ускоренное сердцебиение, отечность ног, боли за грудиной, набухание, пульсация вен на шее.

Как лечат фиброз легких?

Специальной и эффективной терапии для легочного фиброза нет.

Ведутся разработки и тестирование препаратов, направленных на уменьшение количества рубцовой ткани — для течения всех видов фиброзов.

Некоторые, в частности, иммунодепрессанты, способны уменьшать процесс рубцевания за счет подавления реакции организма на воспаление. Однако список побочных эффектов от такой терапии пока слишком велик.

К основным рекомендациям лечения относят исключение воздействия вредных факторов — курения, профессиональных вредностей, лечение основного заболевания.

Помогает поддерживать состояние пациента кислородотерапия, некоторые противовоспалительные препараты.

Если фиброз выражается ограниченными участками пневмосклероза и клинически не проявляется, терапию не проводят.

При наличии тотального фиброза помогает только хирургическое лечение: удаление части легкого или его пересадка.

Чем опасен фиброз легких?

При фиброзе легкого к опасным осложнениям относят хроническую дыхательную недостаточность и все последствия нехватки кислорода для организма.

Средняя продолжительность жизни при идиопатическом легочном фиброзе — 3 года.

Воспаления легких любой этиологии — бактериальной или вирусной — возникают легче и протекают намного тяжелее, чем у здоровых людей.

Болезнь легче предупредить, чем вылечить. Для профилактики надо отказаться от курения, использовать средства индивидуальной защиты на вредной работе, своевременно лечить воспалительные процессы в легких.

Если требуется прием лекарственных средств, повышающих риск фиброза, нужен регулярный контроль состояния легочных тканей: рентген, КТ, МРТ, дыхательные тесты.

чем опасен пневмофиброз, грозящий после коронавируса

Фиброз легких — осложнение, ставшее известным в период пандемии коронавируса. Anews рассказывает, что это за заболевание, каковы его симптомы и насколько оно опасно при COVID-19.

Фиброз легких – что это, причины

Фиброз легких (также пневмофиброз, пневмосклероз) — поражение легких, в результате которого нарушается развитие соединительной ткани, обычно ответственной за поддержание тонуса дыхательных путей. При фиброзе нарушается баланс ферментов, из-за чего ткань легких сначала разрушается, а после начинает зарастать соединительной тканью

В какой-то мере можно сказать, что в легких образуются шрамы. Из-за этих «шрамов» нарушается эластичность, мешая легким нормально растягиваться и сжиматься при дыхании. Плюс к этому, уменьшается само количество ткани, обрабатывающей кислород, — ведь соединительная ткань, из которой состоят шрамы, не имеет такой функции. Соответственно, легкие хуже сокращаются и сами по себе становятся меньше.

Нетрудно догадаться, что все это в итоге начинает мешать дышать.

Схематичное изображение фиброза легких. Фото: открытые источники

Причины фиброза легких науке до сих пор неизвестны. Выделяют лишь факторы, усугубляющие его течение:

• Самый очевидный и доказанный — курение, например, фиброз является частью ХОБЛ (хронической обструктивной болезни легких).
  

• Также серьезные формы фиброза часто связаны с вдыханием пыли. Риск возрастает в условиях промышленного производства при контакте с металлической, древесной и каменной пылью.

• Важным фактором является сахарный диабет — он фиксируется более чем у 10% страдающих от фиброза.
  

• Наконец, рискуют быть пораженными недугом те, кто переносит вирусные инфекции и особенно — вирусные пневмонии. Соответственно, в опасности находятся и те, кто страдает от пневмонии, вызываемой коронавирусом.
  

Фиброз легких: симптомы

Основной симптом при фиброзе легких — одышка. На первых порах она возникает при физических нагрузках. По мере прогрессирования болезни одышка нарастает, что может привести больного к инвалидности: он не сможет обслуживать себя, ходить и даже полноценно говорить, закончить фразу.

Частый симптом легочного фиброза — сухой кашель, он отмечается в 75% случаев, гораздо реже больных беспокоит кашель с мокротой.

При тяжелых формах заболевания может быть гнойная мокрота. Реже встречаются боль и дискомфорт в грудной клетке.

Довольно часто наблюдается такое проявление недуга, как изменение ногтевых фаланг (последняя часть пальца), — так называемый «симптом барабанных палочек».

Википедия

Другими признаками болезни могут быть общая слабость, снижение массы тела.

Лечение фиброза легких после пневмонии

Ткань легких, уже изменившаяся в результате фиброза, не подлежит восстановлению. Тем не менее, отчаиваться не стоит. По словам пульмонолога, доктора медицинских наук Кирилла Зыкова, «возможности наших легких очень значительны, и если после перенесенного заболевания, в том числе COVID-19, есть какой-то локальный пневмосклероз, относительно небольшие изменения, это не влияет на функциональные возможности легких — то есть человек попросту не почувствует каких-то неприятных последствий».

Кроме того, фиброз — это финальная стадия воспалительного процесса и изменений в легких. Соответственно, после заболевания, поразившего легкие, врачи назначают восстановительные процедуры, которые могут повлиять на первичные стадии, минимизировать или вообще устранить неблагоприятные последствия.

«19-летнее наблюдение за пациентами, которые перенесли SARS (китайская эпидемия атипичной пневмонии в 2002-2003 годах), показало, что в течение первого года после болезни может идти уменьшение уплотнений в легких, которые обычно считают фиброзными изменениями, — говорит Зыков, — После года подвижек в положительную сторону уже не было. Главное, в течение этого года не усугубить ситуацию, не ухудшить состояние легких, а также принимать меры для восстановления и реабилитации».

По словам пульмонолога Анастасии Повторейко, такая терапия включает в себя прием ацетилцистеина, витаминов группы Е, антиоксидантов. Кроме того, врачи часто назначают препарат «Лонгидаза» — но, в любом случае, полный курс реабилитации определяется индивидуально специалистом.

Корни легких фиброзно изменены что это

Фиброз легких

Фиброзные изменения в легких, что это такое? Это патологический процесс формирования фиброзной ткани (соединительная ткань), которая замещает легочную ткань, что ведет к нарушению эластичности легкого и функции газообмена. При формировании фиброзных изменений (синоним «пневмофиброз») эластичность необратимо утрачивается.

Фиброзные изменения в легких являются исходом многих заболеваний бронхолегочной системы, а также возникают при других заболеваниях. При прогрессировании пневмофиброза происходит постепенная перестройка легочной ткани — изменяется структура ацинуса, развивается склероз стенок бронхиол, запустевает капиллярная сеть, образуются аномальные железистые структуры. Эти изменения разрушают и деформируют легочную ткань, а на этом месте образуются кистовидные расширения и фиброзные поля. Участки фиброза могут возникать вокруг лимфатических сосудов, в межлобулярных перегородках, по ходу оттока лимфы от очагов бывшего воспаления, в ткани вокруг бронхов и сосудов.

От типа пневмофиброза и степени его распространения зависит дальнейшее течение заболевания и прогноз, поскольку он определяет степень нарушения функции дыхания и газообмена, а также выраженность клинических проявлений. Выделяют относительно благоприятные типы фиброзных изменений и неблагоприятные. При последних быстро развиваются нарушения дыхания разной степени и легочная гипертензия, что в итоге приводит к ухудшению качества жизни пациента и укорочению ее продолжительности.

Патогенез

Конечные отделы дыхательного тракта состоят из бронхиол (терминальных и респираторных), ацинусов и долек. Терминальные бронхиолы — воздухопроводящие, а респираторные участвуют в газообмене, поскольку через поры связаны с альвеолами. Ацинус — это структура легкого, где происходит газообмен, включает несколько респираторных бронхиол. Ацинусы (от 3 до 24) объединяются в легочные дольки. Каркас дольки включает междольковые перегородки, периартериальную, перибронхиальную соединительную ткань, соединительную ткань перегородок альвеол и ацинусов.

Соединительная ткань состоит из коллагеновых, ретикулярных и эластиновых волокон. Переплетения волокон коллагена и эластина имеются вокруг бронхов и в альвеолярных стенках, что обуславливает эластические свойства легких. Коллаген обеспечивает жесткость внутрилегочного каркаса.

Клетки соединительной ткани (гладкомышечные и фибробласты) синтезируют эластин и коллаген. Первостепенная роль его — поддержание тонуса терминальных отделов дыхательных путей. Одновременно клетки соединительной ткани синтезируют и ферменты (протеазы), ответственные за разрушение эластина и коллагена. Ферментная и антиферментная система в обычных условиях находятся в равновесии. В условиях инфекционного воспаления они продолжают оказывать эластолитическое (направленное на разрушение) действие за счет высокой продукции эластазы (фермент, разрушающий эластические волокна, эластин, коллаген). Это вызывает разрушение нормального соединительнотканного матрикса, происходит разрушение альвеолярных стенок и формируются общие полости. Избыточная продукция эластазы либо отсутствие ферментов для ее разрушения отмечается при ряде заболеваний легких (ХОБЛ, эмфизема, муковисцидоз).

Параллельно при воспалительных процессах отмечается активация фибробластов, которые продуцируют коллаген. В результате происходит усиленный процесс развития соединительной ткани в паренхиме легких и формирование фиброза. Развитию фиброзных изменений предшествует отек и инфильтрация легочной ткани. При разрушении мембраны альвеол на этом месте развивается внутриальвеолярный фиброз — разрастания соединительной ткани распространяются внутрь альвеол. Потом в патологический процесс вовлекается соединительная ткань вокруг артерий и бронхов.

В настоящее время более приемлемой теорией патогенеза силикоза и прочих пневмокониозов является иммунологическая, которая утверждает, что развитие данных профессиональных заболеваний невозможно без фагоцитоза пылевых частиц альвеолярными макрофагами. Скорость их гибели зависит от фиброгенной агрессивности пыли и пропорциональна ей. Гибель альвеолярных макрофагов — обязательный этап при образовании силикотического узелка. Формирование узелка возможно при условии многократно повторяющегося фагоцитирования пыли. Образующиеся провоспалительные медиаторы (цитокины) провоцируют накопление воспалительных клеток в перегородках альвеол, а кислородные радикалы, повреждая ткани легкого, вызывают гибель макрофагов.

Протеолитические ферменты (металлопротеиназа и эластаза) высвобождаются из разрушенных макрофагов и разрушают ткани легкого. Фаза воспаления сопровождается восстановительными процессами, при которых факторы роста стимулируют образование клеток, эпителия и новых сосудов в поврежденных тканях. Неконтролируемые процессы эпителизации приводят к развитию фиброза. Одно из ключевых значений в фиброгенезе имеют факторы роста. Доказано их стимулирующее действие на разрастание фибробластов и разрушение коллагена и фибронектина (высокомолекулярный белок соединительной ткани). При идиопатическом фиброзе отмечается преобладание фиброза при не выраженных воспалительных изменениях. Основным механизмом прогрессирования пневмофиброза является постоянное повреждение эпителия альвеол с нарушением его регенерации и избыточным отложением соединительной ткани в связи с активацией фибробластов.

Классификация

По распространенности и рентгенологическим или КТ признакам:

• Локальный фиброз легких (ограниченный). Локальный пневмофиброз поражает только часть легочной ткани, которая становится более плотной. На снимках четко определяются границы патологического процесса. Ограниченный пневмофиброз не влияет на эластичность всего легкого и на функции дыхания почти не отражается. Протекает бессимптомно и чаще не беспокоит пациентов. Примером ограниченного фиброза может быть исход крупноочаговой пневмонии. При хронич

кистозный фиброз, осложнения, способы диагностики и лечения.

Боли в груди, затрудненное дыхание, слабость, одышка и тахикардия — все это напоминает признаки кардиологических заболеваний, но на самом деле может быть вызвано одиночными или многочисленными плевральными спайками. Похожие симптомы принадлежат и другой опасной болезни — фиброзу легких. Сегодня мы с вами подробно рассмотрим обе патологии.

Что собой представляют спайки в легких

По-иному спайки называют синехиями или швартами. Это фиброзные тяжи, которые вынуждают сращиваться между собой или со стенками полости части органов, имеющие серозную оболочку (к таковым относится и плевра).

Состоят эти образования из фиброзно-волокнистых тканей, и со временем в них появляются нервы и кровеносные сосуды. Иногда же соединительная ткань пропитывается солями кальция и окостеневает.

Спайки ограничивают движения дыхательного органа, а это, естественно, мешает его нормальному функционированию. А иногда они поддерживают хронический воспалительный процесс, создавая вокруг него капсулу.

Если спайки в легких образуются в большом количестве, то это может привести даже к зарастанию полостей. Такая патология, как правило, имеет очень тяжелую симптоматику: частые сильные боли при дыхании, что требует безотлагательного оперативного вмешательства.

От чего возникают спайки в легких и как они лечатся

Данная патология может возникнуть после тяжёлого воспаления или внутреннего кровотечения, в результате травм, при наличии хронических инфекционных заболеваний, но иногда может быть и врожденной. При пневмонии, перенесенной на ногах или недолеченной, случается срастание между собой листков плевры, выстилающих легкое и грудную клетку.

С таким недугом не шутят. Подозрения на спайки в легких требуют обязательного обращения к специалисту. Их наличие выявляется рентгенологическими исследованиями, а также КТ или МРТ грудной полости. И, в зависимости от степени проявления заболевания, врач назначает медикаментозное лечение, а также электрофорез и прогревание. В тяжелых случаях, угрожающих жизни больного, требуется оперативное вмешательство.

Что такое фиброз легких. Лечение

Сущность этой патологии состоит в том, что в результате инфекции или воспаления соединительная ткань в каком-либо органе начинает разрастаться, образуя рубцы. Это повышает количество коллагена в организме, из-за чего данная ткань становиться еще больше, а орган увеличивается в размерах. В итоге соединительная ткань постепенно вытесняет другую, необходимую для функционирования органа, что радикально нарушает его работу. При фиброзе легких она разрастается рядом с бронхами и кровеносными сосудами. Это вызывает воспаление альвеол, повреждение и уплотнение легочной ткани.

На ранней стадии фиброз может протекать бессимптомно. Но позже появляются одышка, сухой кашель, боли в грудной клетке и симптомы сердечной недостаточности.

К сожалению, образовавшуюся соединительную ткань убрать невозможно, поэтому лечение в основном направлено на предупреждение дальнейшего ее разрастания. Помимо лекарственных средств, таким больным показаны дыхательная гимнастика и физические нагрузки. Все это проводится под строгим наблюдением специалиста, так как фиброз легких относят к разряду тяжелых заболеваний.

Фиброзом легких называют нарушение дыхательного процесса, которое вызвано утолщением ткани стенок, разделяющих альвеолы между собой. Вследствие этого теряется эластичность ткани органа, и нарушается процесс продвижения воздушных пузырьков. Результатом является недостаток насыщения кислородом крови и связанные с этим последствия. Легкие увеличиваются в объеме из-за излишнего разрастания соединительной ткани.

Виды фиброза легких

По расположению очага болезни и степени развития заболевание делится на типы:

• Интерстициальный возникает при воздействии отрицательных внешних факторов
• Альвеолярный утолщение альвеолярной мембраны
• Периваскулярный локализируется вокруг воспаленных сосудов
• Перибронхиальный возникает на тканях около бронхов
• Перилобулярный локализуется против дольных перемычек.

Причины фиброза легких

Самыми распространенными причинами возникновения фиброза легких являются осложнения после простудных или инфекционных заболеваний. В некоторых случаях ответственность за развитие болезни ложится на внешние факторы.

• Пневмония
• Туберкулез
• Осложнения после гриппа и ОРВИ
• Загрязнение окружающей среды (наличие в атмосфере тяжелых металлов, крошки цинка и свинца, асбестовой пыли и вредных химических выделений от нагрева пластика)
• Ревматоидный артрит, волчанка, атрофия склеры
• Инфекционные заболевания печени в виде цирроза или гепатита
• Усиленная терапия антибиотиками и химические обучения при онкологических заболеваниях. Как результат лучевой терапии может быть постлучевой фиброз легких
• Курение, злоупотребление алкоголем и наркотиками
• Генетическая предрасположенность к раку
• В редких случаях фиброз легких возникает без определенных причин. Эта форма заболевания называется идиопатической.

Фиброз может быть односторонним, задевая одно легкое, и двусторонним, поражая оба органа. Очаговое развитие болезни затрагивает часть органа, а диффузное распространяется полностью на все легкое или оба.

Симптомы заболевания

Начальная стадия развития фиброза легких может протекать практически бессимптомно. Это осложняет раннюю диагностику и своевременное лечение.

Первым признаком болезни можно считать одышку, появляющуюся во время физической нагрузки. Но такой симптом слишком распространен и среди других заболеваний, не связанных с легкими. Поэтому, страдающие ранней стадией фиброза легких, не сразу обращаются к врачу.

Ежегодное проведение исследования ФЛГ поможет обнаружить признаки заболевания, и вовремя начать лечение.

• Сухой кашель сопровождает частые простуды и появляется без сопутствующих заболеваний
• Цианоз кожи проявляется вначале на руках и слизистых и распространяется по всем кожным покровам тела
• Частые простудные заболевания (бронхит, пневмония, эмфизема)
• Появление гнойных выделений в мокроте при кашле
• Боли в области грудной клетки
• Хрипы и затруднение при дыхании
• Недостаток дыхательной активности и дефицит кислорода в крови может вызывать головокружение, головные боли, слабость
• Сильная потливость.

Более поздние стадии развития фиброза легких (двусторонняя и диффузная форма) усиливают симптомы и затрагивают корни органа, вызывая утолщение соединительной ткани. Это заболевание называется фиброзом корней легких. Определяющими симптомами развитой формы фиброза могут быть:

• Деформация ногтевых пластин и утолщение фанг пальцев рук и ног
• Недостаточность дыхательного процесса 3-4 стадии, проявляется одышкой и затруднением дыхания даже в состоянии покоя
• Синюшно-пепельный цвет слизистых оболочек и кожных покровов вызван дефицитом кислорода в крови
• Возникают сопутствующие заболевания в виде экссудативного плеврита, тромбоэмболии артерии легкого и другие
• Наиболее опасным может быть возникновение рака на фоне фиброза.

Методы диагностики

Подозрения на фиброз легких появляются у врачей в результате флюорограммы. При малейших отклонениях в структуре органа назначают рентгенографическое исследование в разны

Борьба с первопричиной муковисцидоза

Лечение муковисцидоза (МВ) добавило годы жизни тысячам американцев. Но их может быть трудно администрировать, и большинство из них не устраняют основную причину. Ученые обнаружили, что небольшая молекула при тестировании на дрожжах может заменить белок и восстановить ключевую клеточную функцию, связанную с тем, что отсутствует у людей с МВ и подобными состояниями.Их отчет появляется в журнале Американского химического общества .

CF

вызван генетической мутацией, которая влияет на определенные клеточные белки, которые составляют «каналы», которые действуют как ворота, управляющие потоком ионов внутрь и наружу клеток. В CF некоторые из этих ворот не работают так, как должны.В конечном итоге это приводит к скоплению слизи в легких и других органах, что может затруднить дыхание людям с болезнью. Лечение может включать вдыхание лекарств, ферментных добавок при каждом приеме пищи и очистку дыхательных путей, что иногда требует помощи других. Мартин Берк и его коллеги хотели найти способ лучше устранить коренную причину заболевания.

Исследователи обратились к природной небольшой молекуле под названием амфотерицин В, которая первоначально была извлечена из бактерий и используется для лечения грибковых инфекций.Они проверили его в низких дозах на штамме дрожжей, который не может транспортировать ионы в свои клетки и, следовательно, не растет. Но с обработкой дрожжи выросли почти так же, как контроль. Исследователи говорят, что это показывает, что формирующие канал маленькие молекулы могут работать совместно с белковыми насосами и каналами в клеточных мембранах, чтобы восстановить поток ионов. Они также предполагают, что, хотя еще неизвестно, может ли этот подход быть эффективным при заболеваниях человека, таких как муковисцидоз, результаты на дрожжах обеспечивают механистическую основу для реализации такой терапевтической стратегии.

---

Исследователи идентифицируют потенциальное лекарственное средство, которое могло бы помочь лечить муковисцидоз

---

Дополнительная информация: Восстановленная физиология белково-дефицитных дрожжей по каналу малой молекулы, J.Am. Химреагент Soc. ., 2015, 137 (32), стр. 10096–10099. DOI: 10.1021 / jacs.5b05765

Аннотация
Дефицит белковых ионных каналов лежит в основе многих неизлечимых заболеваний человека. Надежные сети насосов и каналов обычно отвечают за направленное движение определенных ионов в организмах, начиная от микробов и заканчивая людьми. Таким образом, мы подвергли сомнению, могут ли минимально селективные имитаторы малых молекул отсутствующих белковых каналов быть способными сотрудничать с соответствующими белково-ионными насосами для восстановления физиологии.Здесь мы сообщаем о энергичном и устойчивом восстановлении роста дрожжевых клеток путем замены отсутствующих белковых ионных переносчиков несовершенными имитаторами малых молекул. Мы также приводим доказательства того, что эта толерантность к несовершенной мимике объясняется сотрудничеством между формирующими канал низкомолекулярными и белково-ионными насосами. Эти результаты освещают механистическую основу для поиска замены малых молекул для дефицитных белковых ионных каналов, которые лежат в основе ряда сложных заболеваний человека.

Предоставлено Американское химическое общество

Цитирование : Борьба с основной причиной муковисцидоза (2015, 26 августа) восстановлено 25 июля 2020 г. с https: // физ.орг / Новости / 2015-08-решение корневого-кистозный-fibrosis.html

Этот документ защищен авторским правом. Кроме честных сделок с целью частного изучения или исследования, нет Часть может быть воспроизведена без письменного разрешения. Содержание предоставлено исключительно в информационных целях.

,

Кистозный фиброз — Genetics Home Reference

Кистозный фиброз — это наследственное заболевание, характеризующееся накоплением густой липкой слизи, которая может повредить многие органы организма. Наиболее распространенные признаки и симптомы расстройства включают прогрессирующее повреждение дыхательной системы и хронические проблемы с пищеварительной системой. Особенности расстройства и их тяжесть варьируют среди пострадавших лиц.

Слизь — скользкое вещество, которое смазывает и защищает слизистую оболочку дыхательных путей, пищеварительной системы, репродуктивной системы и других органов и тканей.У людей с муковисцидозом в организме образуется аномально густая и липкая слизь. Эта ненормальная слизь может привести к серьезным проблемам с дыханием и бактериальным инфекциям в легких. Эти инфекции вызывают хронический кашель, хрипы и воспаление. Со временем накопление слизи и инфекции приводят к необратимому повреждению легких, включая образование рубцовой ткани (фиброз) и кист в легких.

Большинство людей с муковисцидозом также имеют проблемы с пищеварением. У некоторых пострадавших детей развивается мекониевый кишечный тракт, закупорка кишечника, возникающая вскоре после рождения.Другие проблемы с пищеварением возникают из-за скопления густой липкой слизи в поджелудочной железе. Поджелудочная железа — это орган, который вырабатывает инсулин (гормон, который помогает контролировать уровень сахара в крови). Это также делает ферменты, которые помогают переваривать пищу. У людей с муковисцидозом слизь часто повреждает поджелудочную железу, нарушая ее способность вырабатывать инсулин и пищеварительные ферменты. Проблемы с пищеварением могут привести к диарее, недоеданию, плохому росту и потере веса. В подростковом или взрослом возрасте нехватка инсулина может вызвать форму диабета, известную как сахарный диабет, связанный с муковисцидозом (CFRDM).

Кистозный фиброз раньше считался смертельной болезнью детского возраста. Благодаря улучшенным методам лечения и лучшим способам борьбы с этим заболеванием многие люди с муковисцидозом теперь живут в зрелом возрасте. У взрослых с муковисцидозом возникают проблемы со здоровьем, затрагивающие дыхательную, пищеварительную и репродуктивную системы. Большинство мужчин с муковисцидозом имеют врожденное двустороннее отсутствие семявыносящего протока (CBAVD), состояние, при котором пробирки, которые несут сперму (семявыносящий проток), блокируются слизью и не развиваются должным образом.Мужчины с CBAVD не могут быть отцами детей (бесплодными), если они не проходят лечение бесплодия. У женщин с муковисцидозом могут возникнуть осложнения во время беременности.

о муковисцидозе | CF Foundation

Узнайте о муковисцидозе, генетическом заболевании, которое поражает легкие, поджелудочную железу и другие органы, а также о том, как лечить и жить с этим хроническим заболеванием.

МВ является редким генетическим заболеванием, которое встречается у 30 000 человек в США.S. Если у вас есть МВ или вы собираетесь пройти тестирование, знание о роли генетики при МВ может помочь вам принять обоснованные решения относительно вашего медицинского обслуживания.

Если у вас или у вашего ребенка только что был диагностирован муковисцидоз, или ваш врач рекомендовал обследование на МВ, у вас может возникнуть много вопросов.

Диагностика МВ — это многоступенчатый процесс.Полная диагностическая оценка должна включать скрининг новорожденных, тест на содержание хлористого пота, генетический тест или тест на носителей, а также клиническую оценку в аккредитованном CF Foundation центре медицинского обслуживания.

,

Вехи исследования муковисцидоза | CF Foundation

Узнайте о муковисцидозе, генетическом заболевании, которое поражает легкие, поджелудочную железу и другие органы, а также о том, как лечить и жить с этим хроническим заболеванием.

МВ является редким генетическим заболеванием, которое встречается у 30 000 человек в США.S. Если у вас есть МВ или вы собираетесь пройти тестирование, знание о роли генетики при МВ может помочь вам принять обоснованные решения относительно вашего медицинского обслуживания.

Если у вас или у вашего ребенка только что был диагностирован муковисцидоз, или ваш врач рекомендовал обследование на МВ, у вас может возникнуть много вопросов.

Диагностика МВ — это многоступенчатый процесс.Полная диагностическая оценка должна включать скрининг новорожденных, тест на содержание хлористого пота, генетический тест или тест на носителей, а также клиническую оценку в аккредитованном CF Foundation центре медицинского обслуживания.

,