Гемосидероз что это такое: клинические симптомы, диагностика и лечение

Гемосидероз — препараты и оборудование для лечения, клинические проявления гемосидероза, Premium Aesthetics.

БЕСПЛАТНАЯ КОНСУЛЬТАЦИЯ: поможем врачам и владельцам клиник выбрать оборудование для лечения гемосидероза

*ФИО

*Email

*Телефон

МоскваМосковская облСанкт-ПетербургАбаканАлматыАнадырьАнапаАнгарскАрхангельскАстанаАстраханьБакуБарвихаБарнаулБелгородБиробиджанБлаговещенскБратскБрянскВеликий НовгородВидноеВладивостокВладикавказВладимирВолгоградВологдаВоронежВыборгГеленджикГорно-АлтайскГрозныйДмитровДудинкаЕкатеринбургЕреванЕссентукиЖелезнодорожныйИвановоИжевскЙошкар-ОлаИркутскИстраКазаньКалининградКалугаКарагандаКемеровоКировКисловодскКлинКостромаКраснодарКрасноярскКропоткинКудымкарКурганКурскКызылЛесозаводскЛипецкЛюберцыМагаданМагнитогорскМайкопМахачкалаМурманскМытищиНабережные ЧелныНазраньНальчикНарьян-МарНижневартовскНижний НовгородНовгородНовокузнецкНовосибирскНорильскОдессаОдинцовоОмскОрелОренбургПензаПермьПетрозаводскПетропавловск-КамчатскийПсковПушкиноПятигорскРостов-на-ДонуРязаньСалехардСамараСаранскСаратовСеверодвинскСерпуховСестрорецкСколковоСмоленскСочиСтавропольСургутСыктывкарТамбовТверьТольяттиТомскТулаТутаевТюменьУлан-УдэУльяновскУссурийскУфаХабаровскХанты-МансийскХарьковЧебоксарыЧелябинскЧеркассыЧеркесскЧитаШымкентЭлистаЭнгельсЮжно-СахалинскЯкутскЯрославльГород

ОТПРАВИТЬ

Я согласен (согласна) на получение информационных и рекламных сообщений

Отправляя форму, я подтверждаю, что ознакомлен с Политикой оператора и даю Согласие на обработку персональных данных.

Оглавление

1. Этиология и патогенез
2. Клинические проявления
3. Принципы лечения

Гемосидерозы кожи (поттравматические гемосидерозы, пигментные капилляриты, геморрагически-пигментные дерматозы, пигментные пурпурные дерматозы) — это состояние, возникающее после травмы с попаданием крови в мягкие ткани (появлением гематомы), либо в результате заболеваний, общим проявлением которых является отложение гемосидерина в коже.

---

В нашей компании Вы можете приобрести следующее оборудование для лечения гемосидерозов кожи:

• M22 (Lumenis)
• IPL Quantum (Lumenis)

Гемосидерин представляет собой пигмент темно-желтого цвета, состоящий из оксида железа. Он образуется при распаде двух белков — гемоглобина и ферритина, например после попадания крови в ткани организма. Это может происходить после травмы (ушиба, инъекции), когда под кожей формируется гематома. Макрофаги не всегда успевают утилизировать «подкожную» кровь, в результате чего в области повреждения начинает скапливаться гемосидерин. Он формирует довольно стойкие локальные изменения окраски, которые могут вызывать эстетический дискомфорт у пациентов.

Гемосидерозами также являются следующие заболевания:

• Пигментный прогрессирующий дерматоз Шамберга
• Кольцевидная телеангиэктатическая пурпура Майокки
• Лихеноидный пурпурозный пигментный дерматит Гужеро-Блюма
• Охряно-желтый дерматит Фавра-Шэ
• Дугообразная телеангиэктатическая пурпура Турена
• Экзематидоподобная пурпура Дукаса-Капетанакиса
• Зудящая пурпура Левенталя
• Пигментный пурпурозный и телеангиэктатический дерматит (Purpura senilis)
• Ортостатическая пурпура

Ниже будет сделан упор на наиболее часто встречающихся состояниях и патологиях.

Этиология и патогенез

Посттравматический гемосидероз

Его появлению предшествует травма — ушиб, инъекция, надрез кожи и др. В результате кровь попадает в мягкие ткани, где происходит окисление гемоглобина и ферритина с последующим накоплением гемосидерина. Другими причинами и предрасполагающими факторами являются:

• отек нижних конечностей;
• сахарный диабет;
• болезни сердечно-сосудистой системы;
• повышенное артериальное давление;
• венозная гипертензия;
• хроническая венозная недостаточность;
• липодерматосклероз.

Пигментный прогрессирующий дерматоз Шамберга

Впервые описан в 1901 году английским дерматологом Джеем Франком Шамбергом. Основной причиной дерматоза считается повышенная проницаемость мелких сосудов и капилляров, располагающихся у поверхности кожи, через которые могут проходить эритроциты. Попав в ткани, они разрушаются, в результате чего из эритроцитов высвобождается гемоглобин и в дальнейшем — железо. Оно постепенно накапливается в определенной области, формируя специфический оттенок кожи.

Кольцевидная телеангиэктатическая пурпура Майокки

Описана итальянским дерматологом Доминико Майокки в конце XIX века. Этиологию заболевания связывают с несколькими факторами: повышение артериального давления, нарушение кровообращения в ногах, хронический спазм мелких сосудов, диапедез (просачивание) форменных элементов крови в ткани.

Лихеноидный пурпурозный пигментный дерматит Гужеро-Блюма

Описан дерматологами Генри Гужеро и Полом Блюмом в 1925 году. Точная причина заболевания неизвестна, определенную роль играет венозная гипертензия, системные болезни, инфекции, прием разжижающих кровь лекарственных препаратов, повышенная ломкость капилляров и др.

Экзематидоподобная пурпура Дукаса-Капетанакиса

Этиология неизвестна. Возможно участие в патогенезе повышенной проницаемости мелких сосудов с последующим диапедезом форменных элементов крови.

Клинические проявления

Посттравматический гемосидероз

Пятна могут быть любого размера и формы, цвета от желтого до коричневого или черного. Они возникают в любой области тела (даже вокруг глаз), но чаще на нижних конечностях (рис. 1).

Пигментный прогрессирующий дерматоз Шамберга

Проявляется в виде точек красно-коричневого или желто-бурого оттенка диаметром в несколько миллиметров, которые сам Шамберг сравнивал с размолотыми зернами кайенского перца. Эти точки чаще всего расположены на ногах, но могут встречаться и на других участках тела (рис. 2). Высыпания несколько возвышаются над поверхностью кожи и со временем могут сливаться в более крупные элементы неправильной формы. Постепенно они бледнеют, а на их месте формируются очаги кожной атрофии. Субъективные ощущения отсутствуют, в редких случаях может присутствовать небольшой зуд в области поражений.

Кольцевидная телеангиэктатическая пурпура Майокки

На коже появляются розоватые или красноватые пятна неправильной формы диаметром от одного до нескольких сантиметров. По мере их роста края пятен становятся более темными, а центр, наоборот, светлеет (

рис. 3). Постепенно в центральной части развивается атрофия кожи с выпадением мелких волос. Субъективные ощущения отсутствуют.

Лихеноидный пурпурозный пигментный дерматит Гужеро-Блюма

Характеризуется появлением небольших лихеновидных узелков с мелкими высыпаниями среди них. Отмечается точечное расширение мелких подкожных сосудов с локальным потемнением кожи из-за гемосидероза (рис. 4А). Типичная локализация — в нижней части ног, реже на бедрах и туловище.

Экзематидоподобная пурпура Дукаса-Капетанакиса

На коже голеней появляются отдельные петехии со склонностью к объединению в крупные пятна. Сперва они красного цвета, но постепенно становятся желтыми или коричневыми, бледнеют и со временем могут исчезнуть. Иногда поражения переходят на бедра, туловище и руки (

рис. 4В,С). Дополнительно отмечаются явления паракератоза, зуд и гиперпигментация.

В табл. 1 представлены наиболее часто встречающиеся гемосидерозы и основные различия между ними.

Табл. 1. Дифференциальный диагноз наиболее часто встречающихся гемосидерозов кожи

Характеристика	Посттравматический гемосидероз	Пурпура Майокки	Дерматоз Шамберга	Дерматит Гужеро-Блюма	Пурпура Дукаса-Капетанакиса
Пол	У обоих полов	Обычно у женщин	Обычно у мужчин	Обычно у мужчин	У обоих полов
Частота встречаемости	Часто	Редко	Самый частый тип гемосидерозов	Редко	Умеренно часто
Пик заболеваемости	В любом возрасте, но по мере старения организма вероятность растет	Дети и юноши	Подростки и молодые люди	Люди среднего возраста	Дети и юноши
Динамика поражений	Поражения возникают в месте предшествующей травмы. Чаще они бывают на ногах вследствие эндокринных патологий, нарушений работы венозной системы и других факторов	Поражения возникают сперва симметрично на ногах, далее могут распространяться на туловище и руки	Поражения чаще всего образуются симметрично в области голеней, но могут быть и только на одной ноге. Болезнь может затрагивать область бедер, ягодицы, туловище или руки	Чаще в нижней части ног и очень редко — бедрах и на туловище	На ногах, постепенно переходя на бедра, туловище и руки
Клинические проявления	Пятна различного размера и формы, цвета от желтого до коричневого или черного	Различное число кольцевидных эритематозных бляшек и пятен, часто с побледнением и атрофией в центре	Отдельные красно-коричневые пятна, не выступающие над кожей и выглядящие как зерна молотого кайенского перца	Мельчайшие лихеноидные папулы с тенденцией к объединению в крупные бляшки различного оттенка	Поражения, как правило, обширны. Пациенты жалуются на сильный зуд
Гистология	Расширение капилляров в сосочковом слое дермы, диапедез, пролиферация эндотелия капилляров с отложением гемосидерина в виде глыбок в межуточном веществе, гистиоцитах, эндотелиальных клетках. Незначительный неспецифический периваскулярный инфильтрат	Периваскулярная лимфоцитарная инфильтрация, которая распространяется на эпидермис. Вакуолярное изменение базального слоя, спонгиоз. Выявляются нагруженные гемосидерином макрофаги, внутри лихеноидного инфильтрата отмечается экстравазация эритроцитов	Периваскулярная мононуклеарная инфильтрация в верхней дерме, отек сосудистого эндотелия. Наличие экстравазальных эритроцитов и нагруженных гемосидерином макрофагов	Периваскулярная лимфоцитарная инфильтрация. Лихеноидная тканевая реакция. Отек эндотелия и сужение просвета мелких сосудов	Спонгиоз (отек шиповатого слоя эпидермиса) с воспалительными изменениями
Вероятность ремиссии	Возможна	Возможна	Возможна	Течение чаще хроническое, но возможна спонтанная ремиссия	Возможна как спонтанная ремиссия, так и внезапное обострение заболевания
Лечение	Топические кортикостероиды, аппаратные методики	Заболевание является врожденным и проходит самостоятельно. Однако через некоторое время поражения могут появиться снова	Системные кортикостероиды, антигистаминные препараты, витамин С, ПУВА-терапия (см. ниже)	Терапия затруднена. Используются топические и системные кортикостероиды, антигистаминные и противозудные препараты. Рекомендовано ношение компрессионного трикотажа. Возможно применение ПУВА-терапии (см. ниже), гризеофульвина, циклоспорина А, витамина С и биофлавоноидов	Топические кортикостероиды и антигистаминные препараты

 

Рис. 1. Посттравматический гемосидероз на ногах (www.healthline.com; Photo: MavCure)

https://i0.wp.com/www.healthline.com

Рис. 2. Пигментный прогрессирующий дерматоз Шамберга (Chatterjee S. Schamberg disease: uncommon reaction to a common drug. CMAJ 2009; 181(12): E275)

http://www.cmaj.ca

Рис. 3. Кольцевидная телеангиэктатическая пурпура Майокки — в центре крупного очага заметна область осветления кожи (Hoesly F. J., et al. Purpura annularis telangiectodes of Majocchi: case report and review of the literature. Int J Dermato 2009; 48(10): 1129–1133)

Рис. 4. Дерматит Гужеро-Блюма (А) и пурпура Дукаса-Капетанакиса (В, С) (Kim D.H., et al. Characteristics and clinical manifestations of pigmented purpuric dermatosis. Ann Dermatol 2015; 27: 404–410)

https://www.researchgate.net/profile/Jae_Eun_Choi

Принципы лечения

На сегодняшний день считается, что ни одно лекарственное средство не имеет 100-процентной доказательной базы по эффективности при гемосидерозах. Таким образом, лечение этих болезней представляет собой проблему и является вызовом для врачей. При этом некоторые гемосидерозы могут проходить самостоятельно, а затем неожиданно рецидивировать.

В снижении воспаления и подавлении зуда при некоторых гемосидерозах эффективны кортикостероидные средства. Антигистаминные препараты угнетают эндогенную выработку гистамина и также снижают ощущение зуда у пациентов.

Определенную пользу несет назначение гризеофульвина, циклоспорина А, витамина С и биофлавоноидов. Есть данные о положительном влиянии ПУВА-терапии (psoralen (P) + ultraviolet A (UVA) = PUVA или ПУВА) — облучении кожи ультрафиолетом спектра А с предварительным приемом фотосенсибилизатора (псоралена) для большей эффективности светового воздействия.

В комплексной терапии гемосидерозов, особенно локальных подкожных отложений гемосидерина, вызванных предшествующей гематомой, могут применяться аппаратные методики, направленные на избирательное разрушение пигмента. Для локальной деструкции гемосидерина в эстетических целях может использоваться IPL-терапия: метод, при котором высокоинтенсивный импульсный свет разрушает пигмент, делая его более доступным для эвакуации в ходе фагоцитоза.

Вопросы от наших пользователей:

• гемосидероз кожи лечение лазером
• гемосидероз кожи после инъекций
• гемосидероз кожи у взрослых
• местный и общий гемосидероз причины

В нашей компании вы можете приобрести самое современное косметологическое оборудование

• Аппараты для фотоомоложения
• Аппараты с IPL (Intensive Pulse Light)
• Многомодульные косметологические платформы

причины, симптомы, диагностика и лечение

Гемосидероз – заболевание группы пигментных дистрофий, характеризующееся избыточным накоплением железосодержащего пигмента гемосидерина в тканях организма. Различают местные формы заболевания (кожный и легочный гемосидероз) и общие (с отложением гемосидерина в клетках печени, селезенки, почек, костного мозга, слюнных и потовых желез). Диагностика гемосидероза основывается на определении содержания железа в плазме крови, общей железосвязывающей способности крови, а также содержания пигмента в биоптатах тканей и органов. В зависимости от клинической картины лечение гемосидероза включает медикаментозную терапию (глюкокортикоиды, цитостатики, ангиопротекторы, витамин С), в некоторых случаях плазмаферез, местную PUVA-терапию.

Общие сведения

Гемосидероз — нарушение обмена гемоглобиногенного пигмента гемосидерина с его локальным или системным отложением в тканях. Гемосидерин представляет собой железосодержащий внутриклеточный пигмент, образующийся в процессе ферментативного расщепления гемоглобина. Синтез гемосидерина происходит в клетках-сидеробластах. Наряду с другими производными гемоглобина (ферритином, билирубином) гемосидерин участвует в транспорте и депонировании железа и кислорода, метаболизме химических соединений. В норме в небольших количествах гемосидерин обнаруживается в клетках печени, селезенки, костного мозга, лимфатической ткани. При различных патологических состояниях может происходить избыточное образование гемосидерина с развитием гемосидероза. Изучение эпидемиологии гемосидероза затруднено ввиду большого разнообразия форм данного нарушения.

В зависимости от распространенности патологического процесса различают локальный (местный) и генерализованный (общий) гемосидероз. Локальный гемосидероз служит результатом экстраваскулярного гемолиза, т. е. внесосудистого разрушения эритроцитов. Местный гемосидероз может развиваться как в очагах ограниченных кровоизлияний (гематомах), так и в пределах целого органа (легкого, кожи). Генерализованный гемосидероз является следствием интраваскулярного гемолиза — внутрисосудистого разрушения эритроцитов при различных общих заболеваниях. В этом случае гемосидерин депонируется в клетках печени, селезенки и костного мозга, придавая органам бурую («ржавую») окраску.

К самостоятельным формам гемосидероза относят:

• гемосидероз кожи (болезнь Шамберга, кольцевидная телеангиэктатическая пурпура Майокки, старческий гемосидероз, лихеноидный пигментный и пурпурозный ангиодермит, охряный дерматит и др.)
• идиопатический легочный гемосидероз (бурая индурация легких)

В том случае, когда отложение гемосидерина сопровождается структурными изменениями тканей и нарушением функции органа, говорят о гемохроматозе. Вследствие многообразия причин и форм гемосидероза его изучением занимаются иммунология, дерматология, пульмонология, гематология и другие дисциплины.

Гемосидероз

Причины гемосидероза

Общий гемосидероз является вторичным состоянием, этиологически связанным с болезнями системы крови, интоксикациями, инфекциями, аутоиммунными процессами. Возможными причинами избыточного отложения гемосидерина могут служить гемолитические анемии, лейкемия, цирроз печени, инфекционные заболевания (сепсис, бруцеллез, малярия, возвратный тиф), резус-конфликт, частые гемотрансфузии, отравления гемолитиче­скими ядами (сульфаниламидами, сви­нцом, хинином и др. ).

Этиология гемосидероза легких не вполне ясна. Высказаны предположения относительно наследственной предрасположенности, иммунопатологического характера заболевания, врожденных нарушений структуры стенки легочных капилляров и др. Известно, что развитию гемосидероза легких в большей степени подвержены пациенты с декомпенсированной сердечной патологией (кардиосклерозом, пороками сердца и пр.).

Кожный гемосидероз может быть первичным (без предшествующего поражения кожи) или вторичным (возникает на фоне кожных заболеваний). К развитию первичного гемосидероза кожи предрасполагают эндокринные заболевания (сахарный диабет), сосудистая патология (хроническая венозная недостаточность, гипертоническая болезнь). К вторичному накоплению гемосидерина в слоях дермы могут приводить дерматиты, экзема, нейродермит, травмы кожи, фокальная инфекция (пиодермии). Провоцировать дебют заболевания могут переохлаждение, переутомление, прием лекарственных средств (парацетамола, НПВС, ампициллина, диуретиков и др. ).

Гемосидероз легких

Идиопатический легочный гемосидероз – заболевание, характеризующееся повторными кровоизлияниями в альвеолы с последующим отложением гемосидерина в легочной паренхиме. Заболевание поражает преимущественно детей и людей молодого возраста. Течение гемосидероза легких характеризуется легочными кровотечениями различной интенсивности, дыхательной недостаточностью и гипохромной анемией.

В острой фазе заболевания у больных возникает влажный кашель с выделением кровянистой мокроты. Следствием длительного или обильного кровохарканья служит развитие тяжелой железодефицитной анемии, бледность кожных покровов, иктеричность склер, жалобы на головокружение, слабость. Прогрессирующее течение гемосидероза легких сопровождается развитием диффузного пневмосклероза, отражением которого является одышка и цианоз. Периоды обострения сопровождаются болями в грудной клетке и животе, артралгиями, лихорадкой. Объективные данные характеризуются притуплением перкуторного звука, наличием влажных хрипов, тахикардии, артериальной гипотонии, сплено- и гепатомегалии.

В периоды ремиссии жалобы не выражены или отсутствуют, однако после каждой последующей атаки длительность светлых промежутков, как правило, сокращается. У больных с хроническим течением гемосидероза часто формируется легочное сердце; нередко возникают тяжелые инфаркт-пневмонии, рецидивирующие пневмотораксы, которые могут послужить причиной летального исхода. Идиопатический гемосидероз легких может сочетаться с геморрагическим васкулитом, ревматоидным артритом, системной красной волчанкой, гломерулонефритом, синдромом Гудпасчера.

Гемосидероз кожи

При кожном варианте гемосидероза отложение железосодержащего пигмента происходит в дерме. Клинически заболевание характеризуется появлением на коже геморрагической сыпи или пигментных пятен диаметром 0,1-3 см. Свежие высыпания имеют кирпично-красную окраску; старые приобретают бурый, темно-коричневый или желтоватый цвет. Чаще всего пигментированные очаги локализуются на коже лодыжек, голеней, кистей, предплечий; иногда высыпания сопровождаются легким зудом. В местах поражения кожи могут возникать петехии, узелки, лихеноидные папулы, телеангиэктазии, бляшки «ржавого» цвета.

Гемосидероз кожи носит хроническое течение (от нескольких месяцев до нескольких лет), чаще встречается у мужчин в возрасте 30-60 лет. Общее состояние пациентов при кожном гемосидерозе остается удовлетворительным; внутренние органы не поражаются. Заболевание следует отличать от атипичных форм красного плоского лишая, псевдосаркомы и саркомы Капоши.

Диагностика гемосидероза

В зависимости от формы гемосидероза его диагностика может осуществляться дерматологом, пульмонологом, инфекционистом, гематологом и другими специалистами. В дополнение к физикальному обследованию проводится общий анализ крови, определение сывороточного железа, общей железосвязывающей способности крови. Для выявления гемосидероза наибольшее значение имеют данные биопсии тканей (кожи, печени, легкого, костного мозга), при гистологическом исследовании которых обнаруживается отложение гемосидерина. В качестве диагностического теста применяется десфераловая проба — определение количества железа в моче после внутримышечного введения 500 мг дефероксамина. При содержании более 1 мг железа в моче проба считается положительной.

При гемосидерозе легких дополнительно проводится рентгенография грудной клетки, КТ, перфузионная сцинтиграфия легких, микроскопическое исследование мокроты, спирометрия. Проведение бронхоскопии с взятием промывных вод позволяет обнаружить сидерофаги и эритроциты в лаважной жидкости.

Лечение гемосидероза

Препаратами первого ряда, применяемыми для терапии легочного гемосидероза, служат глюкокортикостероиды, однако они оказываются эффективны лишь в половине случаев. Предложена методика комбинированного лечения иммунодепрессантами (азатиоприн, циклофосфан) в сочетании с плазмаферезом. Кроме этого, используется симптоматическая терапия: препараты железа, кровоостанавливающие средства, гемотрансфузии, бронхолитики, ингаляции кислорода. В некоторых случаях ремиссия заболевания наступает после проведения спленэктомии.

Лечение гемосидероза кожи включает местное использование кортикостероидных мазей, криотерапию, прием аскорбиновой кислоты, рутина, препаратов кальция, ангиопротекторов. При тяжелых кожных проявлениях гемосидероза прибегают к ПУВА-терапии, назначению дефероксамина.

Прогноз и профилактика гемосидероза

Идиопатический легочный гемосидероз — трудно диагностируемое заболевание с серьезным прогнозом. Прогрессирующее течение патологии приводит к инвалидизации пациента, развитию жизнеугрожающих осложнений – массивного легочного кровотечения, дыхательной недостаточности, легочной гипертензии. Течение гемосидероза кожи благоприятное. Заболевание в большей степени представляет косметический дефект и склонно к постепенному разрешению.

Предупреждению нарушения обмена гемосидерина может способствовать своевременная терапия кожных и общих инфекционных, сосудистых, гематологических и других заболеваний, предупреждение гемотрансфузионных осложнений, исключение лекарственных и химических интоксикаций.

причины, симптомы, диагностика и лечение

Гемосидероз – заболевание группы пигментных дистрофий, характеризующееся избыточным накоплением железосодержащего пигмента гемосидерина в тканях организма. Различают местные формы заболевания (кожный и легочный гемосидероз) и общие (с отложением гемосидерина в клетках печени, селезенки, почек, костного мозга, слюнных и потовых желез). Диагностика гемосидероза основывается на определении содержания железа в плазме крови, общей железосвязывающей способности крови, а также содержания пигмента в биоптатах тканей и органов. В зависимости от клинической картины лечение гемосидероза включает медикаментозную терапию (глюкокортикоиды, цитостатики, ангиопротекторы, витамин С), в некоторых случаях плазмаферез, местную PUVA-терапию.

Общие сведения

Гемосидероз — нарушение обмена гемоглобиногенного пигмента гемосидерина с его локальным или системным отложением в тканях. Гемосидерин представляет собой железосодержащий внутриклеточный пигмент, образующийся в процессе ферментативного расщепления гемоглобина. Синтез гемосидерина происходит в клетках-сидеробластах. Наряду с другими производными гемоглобина (ферритином, билирубином) гемосидерин участвует в транспорте и депонировании железа и кислорода, метаболизме химических соединений. В норме в небольших количествах гемосидерин обнаруживается в клетках печени, селезенки, костного мозга, лимфатической ткани. При различных патологических состояниях может происходить избыточное образование гемосидерина с развитием гемосидероза. Изучение эпидемиологии гемосидероза затруднено ввиду большого разнообразия форм данного нарушения.

В зависимости от распространенности патологического процесса различают локальный (местный) и генерализованный (общий) гемосидероз. Локальный гемосидероз служит результатом экстраваскулярного гемолиза, т. е. внесосудистого разрушения эритроцитов. Местный гемосидероз может развиваться как в очагах ограниченных кровоизлияний (гематомах), так и в пределах целого органа (легкого, кожи). Генерализованный гемосидероз является следствием интраваскулярного гемолиза — внутрисосудистого разрушения эритроцитов при различных общих заболеваниях. В этом случае гемосидерин депонируется в клетках печени, селезенки и костного мозга, придавая органам бурую («ржавую») окраску.

К самостоятельным формам гемосидероза относят:

• гемосидероз кожи (болезнь Шамберга, кольцевидная телеангиэктатическая пурпура Майокки, старческий гемосидероз, лихеноидный пигментный и пурпурозный ангиодермит, охряный дерматит и др.)
• идиопатический легочный гемосидероз (бурая индурация легких)

В том случае, когда отложение гемосидерина сопровождается структурными изменениями тканей и нарушением функции органа, говорят о гемохроматозе. Вследствие многообразия причин и форм гемосидероза его изучением занимаются иммунология, дерматология, пульмонология, гематология и другие дисциплины.

Гемосидероз

Причины гемосидероза

Общий гемосидероз является вторичным состоянием, этиологически связанным с болезнями системы крови, интоксикациями, инфекциями, аутоиммунными процессами. Возможными причинами избыточного отложения гемосидерина могут служить гемолитические анемии, лейкемия, цирроз печени, инфекционные заболевания (сепсис, бруцеллез, малярия, возвратный тиф), резус-конфликт, частые гемотрансфузии, отравления гемолитиче­скими ядами (сульфаниламидами, сви­нцом, хинином и др.).

Этиология гемосидероза легких не вполне ясна. Высказаны предположения относительно наследственной предрасположенности, иммунопатологического характера заболевания, врожденных нарушений структуры стенки легочных капилляров и др. Известно, что развитию гемосидероза легких в большей степени подвержены пациенты с декомпенсированной сердечной патологией (кардиосклерозом, пороками сердца и пр.).

Кожный гемосидероз может быть первичным (без предшествующего поражения кожи) или вторичным (возникает на фоне кожных заболеваний). К развитию первичного гемосидероза кожи предрасполагают эндокринные заболевания (сахарный диабет), сосудистая патология (хроническая венозная недостаточность, гипертоническая болезнь). К вторичному накоплению гемосидерина в слоях дермы могут приводить дерматиты, экзема, нейродермит, травмы кожи, фокальная инфекция (пиодермии). Провоцировать дебют заболевания могут переохлаждение, переутомление, прием лекарственных средств (парацетамола, НПВС, ампициллина, диуретиков и др.).

Гемосидероз легких

Идиопатический легочный гемосидероз – заболевание, характеризующееся повторными кровоизлияниями в альвеолы с последующим отложением гемосидерина в легочной паренхиме. Заболевание поражает преимущественно детей и людей молодого возраста. Течение гемосидероза легких характеризуется легочными кровотечениями различной интенсивности, дыхательной недостаточностью и гипохромной анемией.

В острой фазе заболевания у больных возникает влажный кашель с выделением кровянистой мокроты. Следствием длительного или обильного кровохарканья служит развитие тяжелой железодефицитной анемии, бледность кожных покровов, иктеричность склер, жалобы на головокружение, слабость. Прогрессирующее течение гемосидероза легких сопровождается развитием диффузного пневмосклероза, отражением которого является одышка и цианоз. Периоды обострения сопровождаются болями в грудной клетке и животе, артралгиями, лихорадкой. Объективные данные характеризуются притуплением перкуторного звука, наличием влажных хрипов, тахикардии, артериальной гипотонии, сплено- и гепатомегалии.

В периоды ремиссии жалобы не выражены или отсутствуют, однако после каждой последующей атаки длительность светлых промежутков, как правило, сокращается. У больных с хроническим течением гемосидероза часто формируется легочное сердце; нередко возникают тяжелые инфаркт-пневмонии, рецидивирующие пневмотораксы, которые могут послужить причиной летального исхода. Идиопатический гемосидероз легких может сочетаться с геморрагическим васкулитом, ревматоидным артритом, системной красной волчанкой, гломерулонефритом, синдромом Гудпасчера.

Гемосидероз кожи

При кожном варианте гемосидероза отложение железосодержащего пигмента происходит в дерме. Клинически заболевание характеризуется появлением на коже геморрагической сыпи или пигментных пятен диаметром 0,1-3 см. Свежие высыпания имеют кирпично-красную окраску; старые приобретают бурый, темно-коричневый или желтоватый цвет. Чаще всего пигментированные очаги локализуются на коже лодыжек, голеней, кистей, предплечий; иногда высыпания сопровождаются легким зудом. В местах поражения кожи могут возникать петехии, узелки, лихеноидные папулы, телеангиэктазии, бляшки «ржавого» цвета.

Гемосидероз кожи носит хроническое течение (от нескольких месяцев до нескольких лет), чаще встречается у мужчин в возрасте 30-60 лет. Общее состояние пациентов при кожном гемосидерозе остается удовлетворительным; внутренние органы не поражаются. Заболевание следует отличать от атипичных форм красного плоского лишая, псевдосаркомы и саркомы Капоши.

Диагностика гемосидероза

В зависимости от формы гемосидероза его диагностика может осуществляться дерматологом, пульмонологом, инфекционистом, гематологом и другими специалистами. В дополнение к физикальному обследованию проводится общий анализ крови, определение сывороточного железа, общей железосвязывающей способности крови. Для выявления гемосидероза наибольшее значение имеют данные биопсии тканей (кожи, печени, легкого, костного мозга), при гистологическом исследовании которых обнаруживается отложение гемосидерина. В качестве диагностического теста применяется десфераловая проба — определение количества железа в моче после внутримышечного введения 500 мг дефероксамина. При содержании более 1 мг железа в моче проба считается положительной.

При гемосидерозе легких дополнительно проводится рентгенография грудной клетки, КТ, перфузионная сцинтиграфия легких, микроскопическое исследование мокроты, спирометрия. Проведение бронхоскопии с взятием промывных вод позволяет обнаружить сидерофаги и эритроциты в лаважной жидкости.

Лечение гемосидероза

Препаратами первого ряда, применяемыми для терапии легочного гемосидероза, служат глюкокортикостероиды, однако они оказываются эффективны лишь в половине случаев. Предложена методика комбинированного лечения иммунодепрессантами (азатиоприн, циклофосфан) в сочетании с плазмаферезом. Кроме этого, используется симптоматическая терапия: препараты железа, кровоостанавливающие средства, гемотрансфузии, бронхолитики, ингаляции кислорода. В некоторых случаях ремиссия заболевания наступает после проведения спленэктомии.

Лечение гемосидероза кожи включает местное использование кортикостероидных мазей, криотерапию, прием аскорбиновой кислоты, рутина, препаратов кальция, ангиопротекторов. При тяжелых кожных проявлениях гемосидероза прибегают к ПУВА-терапии, назначению дефероксамина.

Прогноз и профилактика гемосидероза

Идиопатический легочный гемосидероз — трудно диагностируемое заболевание с серьезным прогнозом. Прогрессирующее течение патологии приводит к инвалидизации пациента, развитию жизнеугрожающих осложнений – массивного легочного кровотечения, дыхательной недостаточности, легочной гипертензии. Течение гемосидероза кожи благоприятное. Заболевание в большей степени представляет косметический дефект и склонно к постепенному разрешению.

Предупреждению нарушения обмена гемосидерина может способствовать своевременная терапия кожных и общих инфекционных, сосудистых, гематологических и других заболеваний, предупреждение гемотрансфузионных осложнений, исключение лекарственных и химических интоксикаций.

причины, симптомы, диагностика и лечение

Гемосидероз – заболевание группы пигментных дистрофий, характеризующееся избыточным накоплением железосодержащего пигмента гемосидерина в тканях организма. Различают местные формы заболевания (кожный и легочный гемосидероз) и общие (с отложением гемосидерина в клетках печени, селезенки, почек, костного мозга, слюнных и потовых желез). Диагностика гемосидероза основывается на определении содержания железа в плазме крови, общей железосвязывающей способности крови, а также содержания пигмента в биоптатах тканей и органов. В зависимости от клинической картины лечение гемосидероза включает медикаментозную терапию (глюкокортикоиды, цитостатики, ангиопротекторы, витамин С), в некоторых случаях плазмаферез, местную PUVA-терапию.

Общие сведения

Гемосидероз — нарушение обмена гемоглобиногенного пигмента гемосидерина с его локальным или системным отложением в тканях. Гемосидерин представляет собой железосодержащий внутриклеточный пигмент, образующийся в процессе ферментативного расщепления гемоглобина. Синтез гемосидерина происходит в клетках-сидеробластах. Наряду с другими производными гемоглобина (ферритином, билирубином) гемосидерин участвует в транспорте и депонировании железа и кислорода, метаболизме химических соединений. В норме в небольших количествах гемосидерин обнаруживается в клетках печени, селезенки, костного мозга, лимфатической ткани. При различных патологических состояниях может происходить избыточное образование гемосидерина с развитием гемосидероза. Изучение эпидемиологии гемосидероза затруднено ввиду большого разнообразия форм данного нарушения.

В зависимости от распространенности патологического процесса различают локальный (местный) и генерализованный (общий) гемосидероз. Локальный гемосидероз служит результатом экстраваскулярного гемолиза, т. е. внесосудистого разрушения эритроцитов. Местный гемосидероз может развиваться как в очагах ограниченных кровоизлияний (гематомах), так и в пределах целого органа (легкого, кожи). Генерализованный гемосидероз является следствием интраваскулярного гемолиза — внутрисосудистого разрушения эритроцитов при различных общих заболеваниях. В этом случае гемосидерин депонируется в клетках печени, селезенки и костного мозга, придавая органам бурую («ржавую») окраску.

К самостоятельным формам гемосидероза относят:

• гемосидероз кожи (болезнь Шамберга, кольцевидная телеангиэктатическая пурпура Майокки, старческий гемосидероз, лихеноидный пигментный и пурпурозный ангиодермит, охряный дерматит и др.)
• идиопатический легочный гемосидероз (бурая индурация легких)

В том случае, когда отложение гемосидерина сопровождается структурными изменениями тканей и нарушением функции органа, говорят о гемохроматозе. Вследствие многообразия причин и форм гемосидероза его изучением занимаются иммунология, дерматология, пульмонология, гематология и другие дисциплины.

Гемосидероз

Причины гемосидероза

Общий гемосидероз является вторичным состоянием, этиологически связанным с болезнями системы крови, интоксикациями, инфекциями, аутоиммунными процессами. Возможными причинами избыточного отложения гемосидерина могут служить гемолитические анемии, лейкемия, цирроз печени, инфекционные заболевания (сепсис, бруцеллез, малярия, возвратный тиф), резус-конфликт, частые гемотрансфузии, отравления гемолитиче­скими ядами (сульфаниламидами, сви­нцом, хинином и др.).

Этиология гемосидероза легких не вполне ясна. Высказаны предположения относительно наследственной предрасположенности, иммунопатологического характера заболевания, врожденных нарушений структуры стенки легочных капилляров и др. Известно, что развитию гемосидероза легких в большей степени подвержены пациенты с декомпенсированной сердечной патологией (кардиосклерозом, пороками сердца и пр. ).

Кожный гемосидероз может быть первичным (без предшествующего поражения кожи) или вторичным (возникает на фоне кожных заболеваний). К развитию первичного гемосидероза кожи предрасполагают эндокринные заболевания (сахарный диабет), сосудистая патология (хроническая венозная недостаточность, гипертоническая болезнь). К вторичному накоплению гемосидерина в слоях дермы могут приводить дерматиты, экзема, нейродермит, травмы кожи, фокальная инфекция (пиодермии). Провоцировать дебют заболевания могут переохлаждение, переутомление, прием лекарственных средств (парацетамола, НПВС, ампициллина, диуретиков и др.).

Гемосидероз легких

Идиопатический легочный гемосидероз – заболевание, характеризующееся повторными кровоизлияниями в альвеолы с последующим отложением гемосидерина в легочной паренхиме. Заболевание поражает преимущественно детей и людей молодого возраста. Течение гемосидероза легких характеризуется легочными кровотечениями различной интенсивности, дыхательной недостаточностью и гипохромной анемией.

В острой фазе заболевания у больных возникает влажный кашель с выделением кровянистой мокроты. Следствием длительного или обильного кровохарканья служит развитие тяжелой железодефицитной анемии, бледность кожных покровов, иктеричность склер, жалобы на головокружение, слабость. Прогрессирующее течение гемосидероза легких сопровождается развитием диффузного пневмосклероза, отражением которого является одышка и цианоз. Периоды обострения сопровождаются болями в грудной клетке и животе, артралгиями, лихорадкой. Объективные данные характеризуются притуплением перкуторного звука, наличием влажных хрипов, тахикардии, артериальной гипотонии, сплено- и гепатомегалии.

В периоды ремиссии жалобы не выражены или отсутствуют, однако после каждой последующей атаки длительность светлых промежутков, как правило, сокращается. У больных с хроническим течением гемосидероза часто формируется легочное сердце; нередко возникают тяжелые инфаркт-пневмонии, рецидивирующие пневмотораксы, которые могут послужить причиной летального исхода. Идиопатический гемосидероз легких может сочетаться с геморрагическим васкулитом, ревматоидным артритом, системной красной волчанкой, гломерулонефритом, синдромом Гудпасчера.

Гемосидероз кожи

При кожном варианте гемосидероза отложение железосодержащего пигмента происходит в дерме. Клинически заболевание характеризуется появлением на коже геморрагической сыпи или пигментных пятен диаметром 0,1-3 см. Свежие высыпания имеют кирпично-красную окраску; старые приобретают бурый, темно-коричневый или желтоватый цвет. Чаще всего пигментированные очаги локализуются на коже лодыжек, голеней, кистей, предплечий; иногда высыпания сопровождаются легким зудом. В местах поражения кожи могут возникать петехии, узелки, лихеноидные папулы, телеангиэктазии, бляшки «ржавого» цвета.

Гемосидероз кожи носит хроническое течение (от нескольких месяцев до нескольких лет), чаще встречается у мужчин в возрасте 30-60 лет. Общее состояние пациентов при кожном гемосидерозе остается удовлетворительным; внутренние органы не поражаются. Заболевание следует отличать от атипичных форм красного плоского лишая, псевдосаркомы и саркомы Капоши.

Диагностика гемосидероза

В зависимости от формы гемосидероза его диагностика может осуществляться дерматологом, пульмонологом, инфекционистом, гематологом и другими специалистами. В дополнение к физикальному обследованию проводится общий анализ крови, определение сывороточного железа, общей железосвязывающей способности крови. Для выявления гемосидероза наибольшее значение имеют данные биопсии тканей (кожи, печени, легкого, костного мозга), при гистологическом исследовании которых обнаруживается отложение гемосидерина. В качестве диагностического теста применяется десфераловая проба — определение количества железа в моче после внутримышечного введения 500 мг дефероксамина. При содержании более 1 мг железа в моче проба считается положительной.

При гемосидерозе легких дополнительно проводится рентгенография грудной клетки, КТ, перфузионная сцинтиграфия легких, микроскопическое исследование мокроты, спирометрия. Проведение бронхоскопии с взятием промывных вод позволяет обнаружить сидерофаги и эритроциты в лаважной жидкости.

Лечение гемосидероза

Препаратами первого ряда, применяемыми для терапии легочного гемосидероза, служат глюкокортикостероиды, однако они оказываются эффективны лишь в половине случаев. Предложена методика комбинированного лечения иммунодепрессантами (азатиоприн, циклофосфан) в сочетании с плазмаферезом. Кроме этого, используется симптоматическая терапия: препараты железа, кровоостанавливающие средства, гемотрансфузии, бронхолитики, ингаляции кислорода. В некоторых случаях ремиссия заболевания наступает после проведения спленэктомии.

Лечение гемосидероза кожи включает местное использование кортикостероидных мазей, криотерапию, прием аскорбиновой кислоты, рутина, препаратов кальция, ангиопротекторов. При тяжелых кожных проявлениях гемосидероза прибегают к ПУВА-терапии, назначению дефероксамина.

Прогноз и профилактика гемосидероза

Идиопатический легочный гемосидероз — трудно диагностируемое заболевание с серьезным прогнозом. Прогрессирующее течение патологии приводит к инвалидизации пациента, развитию жизнеугрожающих осложнений – массивного легочного кровотечения, дыхательной недостаточности, легочной гипертензии. Течение гемосидероза кожи благоприятное. Заболевание в большей степени представляет косметический дефект и склонно к постепенному разрешению.

Предупреждению нарушения обмена гемосидерина может способствовать своевременная терапия кожных и общих инфекционных, сосудистых, гематологических и других заболеваний, предупреждение гемотрансфузионных осложнений, исключение лекарственных и химических интоксикаций.

причины, симптомы, диагностика и лечение

Гемосидероз – заболевание группы пигментных дистрофий, характеризующееся избыточным накоплением железосодержащего пигмента гемосидерина в тканях организма. Различают местные формы заболевания (кожный и легочный гемосидероз) и общие (с отложением гемосидерина в клетках печени, селезенки, почек, костного мозга, слюнных и потовых желез). Диагностика гемосидероза основывается на определении содержания железа в плазме крови, общей железосвязывающей способности крови, а также содержания пигмента в биоптатах тканей и органов. В зависимости от клинической картины лечение гемосидероза включает медикаментозную терапию (глюкокортикоиды, цитостатики, ангиопротекторы, витамин С), в некоторых случаях плазмаферез, местную PUVA-терапию.

Общие сведения

Гемосидероз — нарушение обмена гемоглобиногенного пигмента гемосидерина с его локальным или системным отложением в тканях. Гемосидерин представляет собой железосодержащий внутриклеточный пигмент, образующийся в процессе ферментативного расщепления гемоглобина. Синтез гемосидерина происходит в клетках-сидеробластах. Наряду с другими производными гемоглобина (ферритином, билирубином) гемосидерин участвует в транспорте и депонировании железа и кислорода, метаболизме химических соединений. В норме в небольших количествах гемосидерин обнаруживается в клетках печени, селезенки, костного мозга, лимфатической ткани. При различных патологических состояниях может происходить избыточное образование гемосидерина с развитием гемосидероза. Изучение эпидемиологии гемосидероза затруднено ввиду большого разнообразия форм данного нарушения.

В зависимости от распространенности патологического процесса различают локальный (местный) и генерализованный (общий) гемосидероз. Локальный гемосидероз служит результатом экстраваскулярного гемолиза, т. е. внесосудистого разрушения эритроцитов. Местный гемосидероз может развиваться как в очагах ограниченных кровоизлияний (гематомах), так и в пределах целого органа (легкого, кожи). Генерализованный гемосидероз является следствием интраваскулярного гемолиза — внутрисосудистого разрушения эритроцитов при различных общих заболеваниях. В этом случае гемосидерин депонируется в клетках печени, селезенки и костного мозга, придавая органам бурую («ржавую») окраску.

К самостоятельным формам гемосидероза относят:

• гемосидероз кожи (болезнь Шамберга, кольцевидная телеангиэктатическая пурпура Майокки, старческий гемосидероз, лихеноидный пигментный и пурпурозный ангиодермит, охряный дерматит и др. )
• идиопатический легочный гемосидероз (бурая индурация легких)

В том случае, когда отложение гемосидерина сопровождается структурными изменениями тканей и нарушением функции органа, говорят о гемохроматозе. Вследствие многообразия причин и форм гемосидероза его изучением занимаются иммунология, дерматология, пульмонология, гематология и другие дисциплины.

Гемосидероз

Причины гемосидероза

Общий гемосидероз является вторичным состоянием, этиологически связанным с болезнями системы крови, интоксикациями, инфекциями, аутоиммунными процессами. Возможными причинами избыточного отложения гемосидерина могут служить гемолитические анемии, лейкемия, цирроз печени, инфекционные заболевания (сепсис, бруцеллез, малярия, возвратный тиф), резус-конфликт, частые гемотрансфузии, отравления гемолитиче­скими ядами (сульфаниламидами, сви­нцом, хинином и др.).

Этиология гемосидероза легких не вполне ясна. Высказаны предположения относительно наследственной предрасположенности, иммунопатологического характера заболевания, врожденных нарушений структуры стенки легочных капилляров и др. Известно, что развитию гемосидероза легких в большей степени подвержены пациенты с декомпенсированной сердечной патологией (кардиосклерозом, пороками сердца и пр.).

Кожный гемосидероз может быть первичным (без предшествующего поражения кожи) или вторичным (возникает на фоне кожных заболеваний). К развитию первичного гемосидероза кожи предрасполагают эндокринные заболевания (сахарный диабет), сосудистая патология (хроническая венозная недостаточность, гипертоническая болезнь). К вторичному накоплению гемосидерина в слоях дермы могут приводить дерматиты, экзема, нейродермит, травмы кожи, фокальная инфекция (пиодермии). Провоцировать дебют заболевания могут переохлаждение, переутомление, прием лекарственных средств (парацетамола, НПВС, ампициллина, диуретиков и др.).

Гемосидероз легких

Идиопатический легочный гемосидероз – заболевание, характеризующееся повторными кровоизлияниями в альвеолы с последующим отложением гемосидерина в легочной паренхиме. Заболевание поражает преимущественно детей и людей молодого возраста. Течение гемосидероза легких характеризуется легочными кровотечениями различной интенсивности, дыхательной недостаточностью и гипохромной анемией.

В острой фазе заболевания у больных возникает влажный кашель с выделением кровянистой мокроты. Следствием длительного или обильного кровохарканья служит развитие тяжелой железодефицитной анемии, бледность кожных покровов, иктеричность склер, жалобы на головокружение, слабость. Прогрессирующее течение гемосидероза легких сопровождается развитием диффузного пневмосклероза, отражением которого является одышка и цианоз. Периоды обострения сопровождаются болями в грудной клетке и животе, артралгиями, лихорадкой. Объективные данные характеризуются притуплением перкуторного звука, наличием влажных хрипов, тахикардии, артериальной гипотонии, сплено- и гепатомегалии.

В периоды ремиссии жалобы не выражены или отсутствуют, однако после каждой последующей атаки длительность светлых промежутков, как правило, сокращается. У больных с хроническим течением гемосидероза часто формируется легочное сердце; нередко возникают тяжелые инфаркт-пневмонии, рецидивирующие пневмотораксы, которые могут послужить причиной летального исхода. Идиопатический гемосидероз легких может сочетаться с геморрагическим васкулитом, ревматоидным артритом, системной красной волчанкой, гломерулонефритом, синдромом Гудпасчера.

Гемосидероз кожи

При кожном варианте гемосидероза отложение железосодержащего пигмента происходит в дерме. Клинически заболевание характеризуется появлением на коже геморрагической сыпи или пигментных пятен диаметром 0,1-3 см. Свежие высыпания имеют кирпично-красную окраску; старые приобретают бурый, темно-коричневый или желтоватый цвет. Чаще всего пигментированные очаги локализуются на коже лодыжек, голеней, кистей, предплечий; иногда высыпания сопровождаются легким зудом. В местах поражения кожи могут возникать петехии, узелки, лихеноидные папулы, телеангиэктазии, бляшки «ржавого» цвета.

Гемосидероз кожи носит хроническое течение (от нескольких месяцев до нескольких лет), чаще встречается у мужчин в возрасте 30-60 лет. Общее состояние пациентов при кожном гемосидерозе остается удовлетворительным; внутренние органы не поражаются. Заболевание следует отличать от атипичных форм красного плоского лишая, псевдосаркомы и саркомы Капоши.

Диагностика гемосидероза

В зависимости от формы гемосидероза его диагностика может осуществляться дерматологом, пульмонологом, инфекционистом, гематологом и другими специалистами. В дополнение к физикальному обследованию проводится общий анализ крови, определение сывороточного железа, общей железосвязывающей способности крови. Для выявления гемосидероза наибольшее значение имеют данные биопсии тканей (кожи, печени, легкого, костного мозга), при гистологическом исследовании которых обнаруживается отложение гемосидерина. В качестве диагностического теста применяется десфераловая проба — определение количества железа в моче после внутримышечного введения 500 мг дефероксамина. При содержании более 1 мг железа в моче проба считается положительной.

При гемосидерозе легких дополнительно проводится рентгенография грудной клетки, КТ, перфузионная сцинтиграфия легких, микроскопическое исследование мокроты, спирометрия. Проведение бронхоскопии с взятием промывных вод позволяет обнаружить сидерофаги и эритроциты в лаважной жидкости.

Лечение гемосидероза

Препаратами первого ряда, применяемыми для терапии легочного гемосидероза, служат глюкокортикостероиды, однако они оказываются эффективны лишь в половине случаев. Предложена методика комбинированного лечения иммунодепрессантами (азатиоприн, циклофосфан) в сочетании с плазмаферезом. Кроме этого, используется симптоматическая терапия: препараты железа, кровоостанавливающие средства, гемотрансфузии, бронхолитики, ингаляции кислорода. В некоторых случаях ремиссия заболевания наступает после проведения спленэктомии.

Лечение гемосидероза кожи включает местное использование кортикостероидных мазей, криотерапию, прием аскорбиновой кислоты, рутина, препаратов кальция, ангиопротекторов. При тяжелых кожных проявлениях гемосидероза прибегают к ПУВА-терапии, назначению дефероксамина.

Прогноз и профилактика гемосидероза

Идиопатический легочный гемосидероз — трудно диагностируемое заболевание с серьезным прогнозом. Прогрессирующее течение патологии приводит к инвалидизации пациента, развитию жизнеугрожающих осложнений – массивного легочного кровотечения, дыхательной недостаточности, легочной гипертензии. Течение гемосидероза кожи благоприятное. Заболевание в большей степени представляет косметический дефект и склонно к постепенному разрешению.

Предупреждению нарушения обмена гемосидерина может способствовать своевременная терапия кожных и общих инфекционных, сосудистых, гематологических и других заболеваний, предупреждение гемотрансфузионных осложнений, исключение лекарственных и химических интоксикаций.

Идиопатический гемосидероз легких. Причины, симптомы и лечение!

содержание

1. Общие сведения
2. Причины
3. Симптомы
4. Лечение

1.

Общие сведения

В длинном перечне диагнозов, обозначающих рассматриваемое здесь тяжелое заболевание, не хватает еще одного, – самого краткого и, возможно, самого точного: «железное легкое». Гемосидерин – продукт распада гемоглобина и денатурации белка ферритина.

Заметим, что греческое «сидерос» означает то же самое, что латинское «феррум», то есть железо. Ферритин – сложный белковый комплекс, который служит «кладовой» железа в организме. Гемосидерин – пигмент, который в больших объемах придает депонирующим его тканям характерный ржаво-бурый оттенок, поскольку содержит оксид железа.

Термин «гемосидероз», согласно канонам образования слов в медицине, должен означать явный, патологический избыток гемосидерина; в данном случае речь идет о его накоплении в легочной паренхиматозной ткани.

Такое состояние впервые описал выдающийся немецкий ученый-энциклопедист Рудольф Вирхов в 1864 году, и ему же принадлежит определение «бурая индурация легких». С тех пор прошло более полутора веков, однако у исследователей по сей день остается множество вопросов в связи с этим заболеванием. Найти ответы, да и просто установить правильный диагноз в данном случае очень трудно: гемосидероз легких встречается примерно один раз на миллион человек, – что чрезвычайно затрудняет и разработку диагностических критериев, и исследования патогенеза, – и лишь в последние годы его стали доказательно диагностировать прижизненно (ранее установить точный диагноз удавалось, в основном, при патологоанатомическом исследовании).

Гемосидероз встречается у лиц обоих полов и в любом возрасте. Однако накопленная к настоящему времени статистика выявляет, по некоторым источникам, двукратное преобладание мужчин среди заболевающих. Сообщается также о том, что заболевание манифестирует преимущественно в детском и юношеском возрасте.

Запись на консультацию

Обязательно для ознакомления!
Помощь в госпитализации и лечении!

2.

Причины

Непосредственной причиной является проникновение и накопление эритроцитов в легочной паренхиме (с последующим высвобождением гемосидерина), – вследствие частых капиллярных кровотечений. Однако причина несостоятельности сосудистых стенок и повышенной их проницаемости, что приводит к избирательному депонированию именно оксида железа, остается неизвестной. Наиболее разработанными и аргументированными, на сегодняшний день, являются гипотезы о врожденной наследственной аномалии (что подтверждается, в частности, известными случаями семейного гемосидероза) и/или об аутоиммунно-аллергической природе заболевания (в пользу чего говорят случаи гемосидероза в сочетании с аллергической чувствительностью, а также терапевтическая эффективность гормональных средств). Кроме того, ряд авторов считают доказанной этиопатогенетическую роль инфекций, в первую очередь вирусных и, возможно, протозойных (малярийный плазмодий).

Посетите нашу страницу
Пульмонология

3.Симптомы

Течение идиопатического гемосидероза легких, как правило, волнообразное, хроническое, с чередованием ремиссий и обострений, выраженных в той или иной степени. Типичны симптомы гипохромной анемии и дыхательной недостаточности, кровохарканье, в наиболее тяжелых случаях – массивные легочные геморрагии. В периоды обострений отмечается кашель, затрудненное дыхание, тахикардия, общая слабость, иногда повышенная температура тела, боли в груди или абдоминальной области. Продолжительность ремиссий и кризовых обострений широко варьирует (от нескольких часов до нескольких недель). Заболевание постепенно прогрессирует, в отсутствие адекватной терапии состояние больного утяжеляется, и результатом нарастающей сердечно-легочной недостаточности, присоединяющегося пневмоторакса, закупорки бронхов свернувшейся кровью, инфаркта легких, – становится летальный исход.

Как указано выше, гемосидероз легких является очень сложным в диагностике заболеванием.

Необходимо самое тщательное изучение анамнеза, клиники, динамики, наследственности, иммунно-аллергического статуса, ряда биохимических показателей, рентгенографических данных, результатов функциональных дыхательных проб. Следует также дифференцировать идиопатический сидероз с множеством клинически сходных заболеваний.

О нашей клинике
м. Чистые пруды
Страница Мединтерком!

4.Лечение

В последнее время стандартом терапевтического сопровождения больных гемосидерозом легких стали кортикостероидные гормональные средства. Многие авторы полагают более эффективным сочетание гормональной терапии с удалением селезенки. Симптоматически назначают также препараты, применяемые при лечении железодефицитных анемий; с той же целью по показаниям производят переливания препаратов крови.

Несмотря на то, что результаты такого комплексного подхода оцениваются в литературе как «обнадеживающие», прогноз остается неблагоприятным. Лишь при достоверно и правильно установленном диагнозе, интенсивном адекватном лечении и наблюдении продолжительность жизни больных превышает 10 лет; в среднем же, этот показатель пока остается на уровне 3-5 лет.

Запись на консультацию

Симптомы, причины и диагностика в легких, почках

Что такое гемосидероз?

Гемосидероз — это термин, используемый для описания перенасыщения железом органов или тканей. Около 70 процентов железа в вашем организме содержится в красных кровяных тельцах. Когда ваши эритроциты умирают, они высвобождают это железо, которое становится гемосидерином. Гемосидерин — это один из белков (наряду с ферритином), который хранит железо в тканях вашего тела. Избыточное накопление гемосидерина в тканях вызывает гемосидероз.

Это состояние отличается от гемохроматоза, который является наследственным заболеванием, при котором вы поглощаете слишком много железа из пищи.

Продолжайте читать, чтобы узнать больше о симптомах гемосидероза и о том, как он влияет на ваши легкие и почки.

Гемосидероз часто протекает бессимптомно. Однако со временем при накоплении гемосидерина в органах вы можете заметить:

• кашель (с кровью, в тяжелых случаях)
• затрудненное дыхание
• усталость
• Одыдость дыхания, особенно при тренировке
• боли по всему телу
• Необъяснимые потери веса
• Худышки
• Медленный рост у детей

Гемосидероз имеет два основных причинах:

Гемосидероз. ткани

разрушение эритроцитов в кровотоке

Многие состояния могут вызывать любое из этих явлений в разных частях тела.

Гемосидероз легких

Когда гемосидероз поражает легкие, это называется легочным гемосидерозом. Это происходит, когда в легких есть кровотечение. Ваше тело обычно удаляет большую часть этой крови, но может оставить после себя отложения железа.

Иногда четкая причина кровотечения отсутствует. В этом случае это называется идиопатическим легочным гемсидерозом. В других случаях это может быть связано с основным заболеванием, включая:

• легочную гипертензию
• аутоиммунные состояния, такие как синдром Гудпасчера
• хронические инфекции легких

Гемосидероз почек

Ваши почки отвечают за фильтрацию крови. Повторные переливания крови иногда могут привести к перегрузке почек, что приведет к отложению железа. В других случаях ваши эритроциты могут разрушаться и высвобождать железо, что приводит к его накоплению в почках. Этот тип гемосидероз называется почечным гемосидерозом.

Некоторые другие вещества могут перегружать ваши почки железом, в том числе

• диализ
• гемолитическая анемия
• пароксизмальная ночная гемоглобинурия
• аутоиммунные состояния, такие как синдром Гудпасчера, который может вызывать как легочный, так и почечный гемосидероз Если ваш врач подозревает, что у вас может быть это заболевание, он, скорее всего, начнет с общего анализа крови (CBC), чтобы лучше понять, что у вас в крови. Ваш анализ крови может показать, что у вас низкий уровень железа. Это связано с тем, что избыток железа хранится в ваших органах, а не циркулирует в крови. В зависимости от ваших симптомов они также могут проверить вашу кровь на наличие антител, которые могут указывать на аутоиммунное заболевание.

  На основании результатов анализа крови врач может также назначить компьютерную томографию или МРТ грудной клетки или брюшной полости для проверки легких и почек. Вам также может потребоваться выполнить тест функции легких, чтобы проверить наличие каких-либо основных состояний, которые могут вызвать кровотечение в легких. Если ваш врач все еще не может поставить диагноз, вам может потребоваться биопсия легкого.

  Наконец, врач может назначить вам анализ мочи, чтобы проверить, функционируют ли ваши почки.

  Лечение гемосидероза зависит от основной причины, а в некоторых случаях лечение не требуется.

  В зависимости от причины варианты лечения включают:

  • кортикостероиды при легочных кровотечениях и аутоиммунных состояниях
  • иммунодепрессанты при аутоиммунных состояниях
  • оксигенотерапия при заболеваниях легких
  • антикоагулянты и блокаторы кальциевых каналов при легочной гипертензии
  • 4 9 трансплантат

  При отсутствии лечения гемосидероз может в конечном итоге привести к повреждению пораженных тканей или органов. Легочный гемосидероз может привести к легочному фиброзу. Это может вызвать рубцевание и скованность в легких, что может затруднить их правильную работу.

  Когда гемосидероз поражает ваши почки, это может в конечном итоге привести к почечной недостаточности.

  Оба этих осложнения обычно можно избежать при своевременном лечении, поэтому важно сообщить своему врачу о любых необычных симптомах, которые вы заметили, особенно если у вас есть основное заболевание, которое может вызвать гемосидероз.

  Гемосидероз — сложное заболевание, не всегда имеющее четкую причину. Обычно его обнаруживают при тестировании на несвязанное заболевание, поскольку обычно оно не вызывает никаких симптомов. Однако в некоторых случаях это может вызвать ряд симптомов, включая усталость и хрипы. Если вы заметили какие-либо из этих симптомов, лучше всего обратиться к врачу, чтобы избежать осложнений

  Симптомы, причины и диагностика в легких, почках

  Что такое гемосидероз?

  Гемосидероз — это термин, используемый для описания перенасыщения железом органов или тканей. Около 70 процентов железа в вашем организме содержится в красных кровяных тельцах. Когда ваши эритроциты умирают, они высвобождают это железо, которое становится гемосидерином. Гемосидерин — это один из белков (наряду с ферритином), который хранит железо в тканях вашего тела. Избыточное накопление гемосидерина в тканях вызывает гемосидероз.

  Это состояние отличается от гемохроматоза, который является наследственным заболеванием, при котором вы поглощаете слишком много железа из пищи.

  Продолжайте читать, чтобы узнать больше о симптомах гемосидероза и о том, как он влияет на ваши легкие и почки.

  Гемосидероз часто протекает бессимптомно. Однако со временем при накоплении гемосидерина в органах вы можете заметить:

  • кашель (с кровью, в тяжелых случаях)
  • затрудненное дыхание
  • усталость
  • Одыдость дыхания, особенно при тренировке
  • боли по всему телу
  • Необъяснимые потери веса
  • Худышки
  • Медленный рост у детей

  Гемосидероз имеет два основных причинах:

  Гемосидероз. ткани

• разрушение эритроцитов в кровотоке

Многие состояния могут вызывать любое из этих явлений в разных частях тела.

Гемосидероз легких

Когда гемосидероз поражает легкие, это называется легочным гемосидерозом. Это происходит, когда в легких есть кровотечение. Ваше тело обычно удаляет большую часть этой крови, но может оставить после себя отложения железа.

Иногда четкая причина кровотечения отсутствует. В этом случае это называется идиопатическим легочным гемсидерозом. В других случаях это может быть связано с основным заболеванием, включая:

• легочную гипертензию
• аутоиммунные состояния, такие как синдром Гудпасчера
• хронические инфекции легких

Гемосидероз почек

Ваши почки отвечают за фильтрацию крови. Повторные переливания крови иногда могут привести к перегрузке почек, что приведет к отложению железа. В других случаях ваши эритроциты могут разрушаться и высвобождать железо, что приводит к его накоплению в почках. Этот тип гемосидероз называется почечным гемосидерозом.

Некоторые другие вещества могут перегружать ваши почки железом, в том числе

• диализ
• гемолитическая анемия
• пароксизмальная ночная гемоглобинурия
• аутоиммунные состояния, такие как синдром Гудпасчера, который может вызывать как легочный, так и почечный гемосидероз Если ваш врач подозревает, что у вас может быть это заболевание, он, скорее всего, начнет с общего анализа крови (CBC), чтобы лучше понять, что у вас в крови. Ваш анализ крови может показать, что у вас низкий уровень железа. Это связано с тем, что избыток железа хранится в ваших органах, а не циркулирует в крови. В зависимости от ваших симптомов они также могут проверить вашу кровь на наличие антител, которые могут указывать на аутоиммунное заболевание.

  На основании результатов анализа крови врач может также назначить компьютерную томографию или МРТ грудной клетки или брюшной полости для проверки легких и почек. Вам также может потребоваться выполнить тест функции легких, чтобы проверить наличие каких-либо основных состояний, которые могут вызвать кровотечение в легких. Если ваш врач все еще не может поставить диагноз, вам может потребоваться биопсия легкого.

  Наконец, врач может назначить вам анализ мочи, чтобы проверить, функционируют ли ваши почки.

  Лечение гемосидероза зависит от основной причины, а в некоторых случаях лечение не требуется.

  В зависимости от причины варианты лечения включают:

  • кортикостероиды при легочных кровотечениях и аутоиммунных состояниях
  • иммунодепрессанты при аутоиммунных состояниях
  • оксигенотерапия при заболеваниях легких
  • антикоагулянты и блокаторы кальциевых каналов при легочной гипертензии
  • 4 9 трансплантат

  При отсутствии лечения гемосидероз может в конечном итоге привести к повреждению пораженных тканей или органов. Легочный гемосидероз может привести к легочному фиброзу. Это может вызвать рубцевание и скованность в легких, что может затруднить их правильную работу.

  Когда гемосидероз поражает ваши почки, это может в конечном итоге привести к почечной недостаточности.

  Оба этих осложнения обычно можно избежать при своевременном лечении, поэтому важно сообщить своему врачу о любых необычных симптомах, которые вы заметили, особенно если у вас есть основное заболевание, которое может вызвать гемосидероз.

  Гемосидероз — сложное заболевание, не всегда имеющее четкую причину. Обычно его обнаруживают при тестировании на несвязанное заболевание, поскольку обычно оно не вызывает никаких симптомов. Однако в некоторых случаях это может вызвать ряд симптомов, включая усталость и хрипы. Если вы заметили какие-либо из этих симптомов, лучше всего обратиться к врачу, чтобы избежать осложнений

  Симптомы, причины и диагностика в легких, почках

  Что такое гемосидероз?

  Гемосидероз — это термин, используемый для описания перенасыщения железом органов или тканей. Около 70 процентов железа в вашем организме содержится в красных кровяных тельцах. Когда ваши эритроциты умирают, они высвобождают это железо, которое становится гемосидерином. Гемосидерин — это один из белков (наряду с ферритином), который хранит железо в тканях вашего тела. Избыточное накопление гемосидерина в тканях вызывает гемосидероз.

  Это состояние отличается от гемохроматоза, который является наследственным заболеванием, при котором вы поглощаете слишком много железа из пищи.

  Продолжайте читать, чтобы узнать больше о симптомах гемосидероза и о том, как он влияет на ваши легкие и почки.

  Гемосидероз часто протекает бессимптомно. Однако со временем при накоплении гемосидерина в органах вы можете заметить:

  • кашель (с кровью, в тяжелых случаях)
  • затрудненное дыхание
  • усталость
  • Одыдость дыхания, особенно при тренировке
  • боли по всему телу
  • Необъяснимые потери веса
  • Худышки
  • Медленный рост у детей

  Гемосидероз имеет два основных причинах:

  Гемосидероз. ткани

• разрушение эритроцитов в кровотоке

Многие состояния могут вызывать любое из этих явлений в разных частях тела.

Гемосидероз легких

Когда гемосидероз поражает легкие, это называется легочным гемосидерозом. Это происходит, когда в легких есть кровотечение. Ваше тело обычно удаляет большую часть этой крови, но может оставить после себя отложения железа.

Иногда четкая причина кровотечения отсутствует. В этом случае это называется идиопатическим легочным гемсидерозом. В других случаях это может быть связано с основным заболеванием, включая:

• легочную гипертензию
• аутоиммунные состояния, такие как синдром Гудпасчера
• хронические инфекции легких

Гемосидероз почек

Ваши почки отвечают за фильтрацию крови. Повторные переливания крови иногда могут привести к перегрузке почек, что приведет к отложению железа. В других случаях ваши эритроциты могут разрушаться и высвобождать железо, что приводит к его накоплению в почках. Этот тип гемосидероз называется почечным гемосидерозом.

Некоторые другие вещества могут перегружать ваши почки железом, в том числе

• диализ
• гемолитическая анемия
• пароксизмальная ночная гемоглобинурия
• аутоиммунные состояния, такие как синдром Гудпасчера, который может вызывать как легочный, так и почечный гемосидероз Если ваш врач подозревает, что у вас может быть это заболевание, он, скорее всего, начнет с общего анализа крови (CBC), чтобы лучше понять, что у вас в крови. Ваш анализ крови может показать, что у вас низкий уровень железа. Это связано с тем, что избыток железа хранится в ваших органах, а не циркулирует в крови. В зависимости от ваших симптомов они также могут проверить вашу кровь на наличие антител, которые могут указывать на аутоиммунное заболевание.

  На основании результатов анализа крови врач может также назначить компьютерную томографию или МРТ грудной клетки или брюшной полости для проверки легких и почек. Вам также может потребоваться выполнить тест функции легких, чтобы проверить наличие каких-либо основных состояний, которые могут вызвать кровотечение в легких. Если ваш врач все еще не может поставить диагноз, вам может потребоваться биопсия легкого.

  Наконец, врач может назначить вам анализ мочи, чтобы проверить, функционируют ли ваши почки.

  Лечение гемосидероза зависит от основной причины, а в некоторых случаях лечение не требуется.

  В зависимости от причины варианты лечения включают:

  • кортикостероиды при легочных кровотечениях и аутоиммунных состояниях
  • иммунодепрессанты при аутоиммунных состояниях
  • оксигенотерапия при заболеваниях легких
  • антикоагулянты и блокаторы кальциевых каналов при легочной гипертензии
  • 4 9 трансплантат

  При отсутствии лечения гемосидероз может в конечном итоге привести к повреждению пораженных тканей или органов. Легочный гемосидероз может привести к легочному фиброзу. Это может вызвать рубцевание и скованность в легких, что может затруднить их правильную работу.

  Когда гемосидероз поражает ваши почки, это может в конечном итоге привести к почечной недостаточности.

  Оба этих осложнения обычно можно избежать при своевременном лечении, поэтому важно сообщить своему врачу о любых необычных симптомах, которые вы заметили, особенно если у вас есть основное заболевание, которое может вызвать гемосидероз.

  Гемосидероз — сложное заболевание, не всегда имеющее четкую причину. Обычно его обнаруживают при тестировании на несвязанное заболевание, поскольку обычно оно не вызывает никаких симптомов. Однако в некоторых случаях это может вызвать ряд симптомов, включая усталость и хрипы. Если вы заметили какие-либо из этих симптомов, лучше всего обратиться к врачу, чтобы избежать осложнений

  Симптомы, причины и диагностика в легких, почках

  Что такое гемосидероз?

  Гемосидероз — это термин, используемый для описания перенасыщения железом органов или тканей. Около 70 процентов железа в вашем организме содержится в красных кровяных тельцах. Когда ваши эритроциты умирают, они высвобождают это железо, которое становится гемосидерином. Гемосидерин — это один из белков (наряду с ферритином), который хранит железо в тканях вашего тела. Избыточное накопление гемосидерина в тканях вызывает гемосидероз.

  Это состояние отличается от гемохроматоза, который является наследственным заболеванием, при котором вы поглощаете слишком много железа из пищи.

  Продолжайте читать, чтобы узнать больше о симптомах гемосидероза и о том, как он влияет на ваши легкие и почки.

  Гемосидероз часто протекает бессимптомно. Однако со временем при накоплении гемосидерина в органах вы можете заметить:

  • кашель (с кровью, в тяжелых случаях)
  • затрудненное дыхание
  • усталость
  • Одыдость дыхания, особенно при тренировке
  • боли по всему телу
  • Необъяснимые потери веса
  • Худышки
  • Медленный рост у детей

  Гемосидероз имеет два основных причинах:

  Гемосидероз. ткани

• разрушение эритроцитов в кровотоке

Многие состояния могут вызывать любое из этих явлений в разных частях тела.

Гемосидероз легких

Когда гемосидероз поражает легкие, это называется легочным гемосидерозом. Это происходит, когда в легких есть кровотечение. Ваше тело обычно удаляет большую часть этой крови, но может оставить после себя отложения железа.

Иногда четкая причина кровотечения отсутствует. В этом случае это называется идиопатическим легочным гемсидерозом. В других случаях это может быть связано с основным заболеванием, включая:

• легочную гипертензию
• аутоиммунные состояния, такие как синдром Гудпасчера
• хронические инфекции легких

Гемосидероз почек

Ваши почки отвечают за фильтрацию крови. Повторные переливания крови иногда могут привести к перегрузке почек, что приведет к отложению железа. В других случаях ваши эритроциты могут разрушаться и высвобождать железо, что приводит к его накоплению в почках. Этот тип гемосидероз называется почечным гемосидерозом.

Некоторые другие вещества могут перегружать ваши почки железом, в том числе

• диализ
• гемолитическая анемия
• пароксизмальная ночная гемоглобинурия
• аутоиммунные состояния, такие как синдром Гудпасчера, который может вызывать как легочный, так и почечный гемосидероз Если ваш врач подозревает, что у вас может быть это заболевание, он, скорее всего, начнет с общего анализа крови (CBC), чтобы лучше понять, что у вас в крови. Ваш анализ крови может показать, что у вас низкий уровень железа. Это связано с тем, что избыток железа хранится в ваших органах, а не циркулирует в крови. В зависимости от ваших симптомов они также могут проверить вашу кровь на наличие антител, которые могут указывать на аутоиммунное заболевание.

  На основании результатов анализа крови врач может также назначить компьютерную томографию или МРТ грудной клетки или брюшной полости для проверки легких и почек. Вам также может потребоваться выполнить тест функции легких, чтобы проверить наличие каких-либо основных состояний, которые могут вызвать кровотечение в легких. Если ваш врач все еще не может поставить диагноз, вам может потребоваться биопсия легкого.

  Наконец, врач может назначить вам анализ мочи, чтобы проверить, функционируют ли ваши почки.

  Лечение гемосидероза зависит от основной причины, а в некоторых случаях лечение не требуется.

  В зависимости от причины варианты лечения включают:

  • кортикостероиды при легочных кровотечениях и аутоиммунных состояниях
  • иммунодепрессанты при аутоиммунных состояниях
  • оксигенотерапия при заболеваниях легких
  • антикоагулянты и блокаторы кальциевых каналов при легочной гипертензии
  • 4 9 трансплантат

  При отсутствии лечения гемосидероз может в конечном итоге привести к повреждению пораженных тканей или органов. Легочный гемосидероз может привести к легочному фиброзу. Это может вызвать рубцевание и скованность в легких, что может затруднить их правильную работу.

  Когда гемосидероз поражает ваши почки, это может в конечном итоге привести к почечной недостаточности.

  Оба этих осложнения обычно можно избежать при своевременном лечении, поэтому важно сообщить своему врачу о любых необычных симптомах, которые вы заметили, особенно если у вас есть основное заболевание, которое может вызвать гемосидероз.

  Гемосидероз — сложное заболевание, не всегда имеющее четкую причину. Обычно его обнаруживают при тестировании на несвязанное заболевание, поскольку обычно оно не вызывает никаких симптомов. Однако в некоторых случаях это может вызвать ряд симптомов, включая усталость и хрипы. Если вы заметили какие-либо из этих симптомов, лучше всего обратиться к врачу, чтобы избежать осложнений

  Как гемосидероз и гемохроматоз влияют на печень

  Гемохроматоз и гемосидероз — это два состояния, связанные с избытком железа в организме. В некоторых случаях это может повлиять на печень.

  Гемохроматоз — это состояние, при котором в организме человека содержится слишком много железа. При гемосидерозе отложения железа в таких органах, как печень, поджелудочная железа и кожа.

  Эти состояния имеют несколько причин. Наследственный гемохроматоз означает, что организм поглощает слишком много железа, в то время как при вторичном гемохроматозе человек получает слишком много железа при переливании крови или вливаниях.

  Избыток железа в организме может повредить печень.

  В этой статье мы обсуждаем гемосидероз и гемохроматоз и их влияние на печень.

  Гемохроматоз возникает, когда в организме накапливается железо. Организм регулирует всасывание железа, потому что он не может устранить избыток железа.

  Железо может накапливаться в определенных органах и вызывать их повреждение.

  Гемохроматоз может поражать:

  • печень
  • поджелудочную железу
  • сердце
  • щитовидная железа
  • суставы
  • кожа
  • яичники и яички
  • гипофиз

  Перегрузка железом может происходить тремя путями:

• 1
• Получение слишком большого количества железа в результате переливаний или инфузий крови.
• В редких случаях, когда человек проглатывает слишком много железа.

Наиболее распространенной причиной гемохроматоза является наследственное генетическое заболевание, называемое наследственным гемохроматозом.

Это состояние заставляет организм поглощать больше железа, чем обычно.

Гемосидероз обычно возникает при повторных переливаниях крови. Организм перегружается железом из перелитых эритроцитов. Это часто происходит у людей с сопутствующими заболеваниями, требующими большого количества переливаний крови, такими как серповидно-клеточная анемия, апластическая анемия и талассемия.

При таком количестве железа в организме оно накапливается, и организм не может его вывести.

Избыток железа в организме со временем повреждает печень.

К сожалению, гемохроматоз часто остается незамеченным на ранних стадиях.

Когда железо накапливается в печени, оно может вызвать ее повреждение.

Даже если у человека могут отсутствовать симптомы гемохроматоза, печень может работать неправильно. Например, у людей с гемохроматозом, у которых нет симптомов, могут быть аномальные тесты функции печени.

При полностью установленном гемохроматозе у людей уже может быть цирроз или рубцевание печени. У некоторых людей может быть гепатомегалия, то есть увеличение печени.

Другие признаки гемохроматоза могут включать:

• кожные изменения, такие как пожелтение кожи
• скопление жидкости (асцит) в брюшной полости
• заболевание головного мозга (энцефалопатия)
• повышенный уровень ферментов печени
• диабет 4 импотенция
• 4
• боль в суставах
• усталость

При отсутствии лечения избыток железа в печени может привести к печеночной недостаточности. Это также может увеличить шансы человека на развитие рака печени.

Симптомы гемохроматоза зависят от органа, пораженного накоплением железа.

Врачи могут диагностировать гемохроматоз только тогда, когда заболевание начинает поражать несколько органов.

Сначала у людей может наблюдаться сильная усталость, вялость и боль в суставах.

Позднее, если в печени образуются отложения, у людей может развиться желтуха и нарушения функции печени. При дисфункции печени у них могут быть:

• боль в животе
• увеличение печени
• образование рубцовой ткани (цирроз)
• высокое кровяное давление в печени (портальная гипертензия)
• скопление жидкости в животе (асцит)
• увеличение селезенки

Врачи диагностируют гемохроматоз по результатам анализа крови. Медицинский и семейный анамнез и физические осмотры также могут помочь при диагностике гемохроматоза.

Некоторые симптомы могут свидетельствовать о гемохроматозе, но у людей не всегда могут быть симптомы.

Во время медицинского осмотра врачи проверяют следующее:

• изменение цвета кожи
• увеличение печени или селезенки
• болезненность в животе
• опухоль и болезненность суставов

Врачи проверят результаты анализа крови пациента, чтобы помочь диагностировать гемохроматоз. Они проанализируют:

• уровни железа
• уровни трансферрина (белка, который транспортирует железо в крови)
• соотношение железа и трансферрина
• уровни ферритина (белка, который хранит железо в печени)

Люди с гемохроматозом будут повторять эти анализы крови во время лечения. Врачи анализируют результаты повторных анализов крови, чтобы проверить, работает ли лечение.

Врачи также могут проверить кровь на наличие генетических мутаций, вызывающих гемохроматоз.

Иногда людям может потребоваться биопсия печени для подтверждения диагноза гемохроматоза.

Биопсия включает в себя взятие небольшого кусочка печени для исследования под микроскопом. Патолог может проверить наличие отложений железа в печени, а также степень рубцовой ткани.

Кроме того, врачи могут использовать МРТ для выявления перегрузки железом. Определенные методы визуализации могут определить, сколько железа содержится в печени.

Без лечения гемохроматоз и гемосидероз могут привести к нарушению нормальной работы многих органов, таких как печень, сердце и поджелудочная железа.

Одним из методов лечения больных гемохроматозом является флеботомия. Это простая, недорогая и безопасная процедура.

Во время флеботомии врач или медицинский работник берет за один раз около пинты крови по обычному графику.

Количество крови, удаляемой во время флеботомии, зависит от уровня железа у человека. Флеботомия может помочь облегчить симптомы гемохроматоза и предотвратить любые осложнения.

Людям с гемосидерозом в результате повторных переливаний крови нельзя проводить флеботомию, так как это потребует удаления основной перелитой крови.

Им требуются лекарства для улавливания избыточного железа и его выведения с мочой. Эти препараты называются железохелатирующими агентами. Они бывают пероральными или в виде инъекций.

Различные хелаторы железа, которые врачи могут назначать для лечения перегрузки железом, включают:

• деферасирокс (ядену)
• деферипрон (феррипрокс)
• дефероксамин (десферал)

Без лечения гемосидероз приводит к осложнениям, каноническому гемосидерозу и гемосидерозу.

Невылеченная перегрузка железом может вызвать цирроз или рубцевание печени. Когда рубцовая ткань заменяет здоровую ткань в печени, она перестает нормально функционировать.

Рубцовая ткань также может блокировать приток крови к печени. В конце концов, цирроз может вызвать печеночную недостаточность. Некоторым людям с печеночной недостаточностью требуется трансплантация.

Цирроз печени может увеличить вероятность развития рака печени.

Другие органы, пораженные перегрузкой железом, включают следующее:

• сердце
• поджелудочная железа
• суставы
• репродуктивные органы

Невылеченный гемохроматоз или гемосидероз могут вызвать сердечную недостаточность, артрит, диабет и снижение полового влечения.

Гемохроматоз и гемосидероз возникают, когда в организме слишком много железа.

В редких случаях это может произойти из-за того, что человек получает слишком много железа с пищей. Это также может произойти из-за повторных переливаний крови.

Без лечения избыток железа в организме может повредить органы, включая печень.

Для лечения гемохроматоза врачи могут назначить регулярные флеботомии.

Гемосидероз — разновидность гемохроматоза, возникающая у людей, получающих повторные переливания крови. Людям с гемосидерозом могут потребоваться железохелатирующие препараты, выводящие железо из организма.

Идиопатический легочный гемосидероз — StatPearls

Непрерывное обучение

Идиопатический легочный гемосидероз (ИЛГ) представляет собой редкое заболевание, характеризующееся повторяющимися эпизодами диффузного альвеолярного кровотечения, приводящего к накоплению гемосидерина внутри легочных макрофагов. Раннее распознавание и своевременная диагностика могут помочь снизить высокую заболеваемость и смертность, связанные с этим заболеванием. В этом мероприятии рассматривается оценка и лечение ИЛГ и подчеркивается роль межпрофессиональной команды в уходе за пациентами с этим заболеванием.

Цели:

• Проанализируйте этиологию идиопатического гемосидероза легких.

• Опишите наиболее распространенные проявления идиопатического легочного гемосидероза.

• Объясните доступные варианты лечения идиопатического гемосидероза легких.

• Обобщить важность координации и коммуникации между межпрофессиональной командой для улучшения ухода за пациентами с идиопатическим легочным гемосидерозом.

Доступ к бесплатным вопросам с несколькими вариантами ответов по этой теме.

Введение

Идиопатический легочный гемосидероз (ИЛГ) — редкое заболевание, характеризующееся повторяющимися эпизодами диффузного альвеолярного кровоизлияния, которое со временем может привести к множественным респираторным осложнениям и необратимому поражению легких. Хотя точная причина ИЛГ не совсем понятна, некоторые считают, что заболевание связано с аутоиммунным повреждением капилляров альвеол, что приводит к повторным кровотечениям в альвеолярное пространство. Именно из-за этого повторяющегося кровотечения возникает необратимое повреждение, приводящее к значительной заболеваемости и смертности. Когда причина повторных эпизодов диффузного альвеолярного кровоизлияния не очевидна, заболевание называют IPH. Диагноз ИЛГ является диагнозом исключения, требующим тщательного рассмотрения и исключения других причин первичного и вторичного легочного гемосидероза.

Этиология

Этиология неясна, но, вероятно, является многофакторной. Возможные ассоциации включают токсичные инсектициды (эпидемиологические исследования в сельских районах Греции), преждевременные роды и воздействие грибковых токсинов. В 1990-х годах заболеваемость острым идиопатическим легочным гемосидерозом (ИЛГ) у детей раннего возраста в нескольких городах Среднего Запада США увеличилась, особенно в районе Кливленда. Эпидемиологические исследования привели к обнаружению значительного роста токсигенного гриба Stachybotrys atra 9.0638 в домах почти всех случаев, предполагая, что контакт с этой плесенью может вызвать ИЛГ у младенцев. Последующие данные не подтвердили эту связь. Легочный гемосидероз связан с ревматоидным артритом, тиреотоксикозом, глютеновой болезнью и аутоиммунной гемолитической анемией, что указывает на потенциальный аутоиммунный механизм.

Эпидемиология

Из-за редкой природы идиопатического легочного гемосидероза (ИЛГ) заболеваемость и распространенность заболевания относительно неизвестны. Многие пациенты, у которых ранее сообщалось об ИПГ, вероятно, имеют неверный диагноз и имеют диффузное альвеолярное кровоизлияние. Шведское исследование от 1984 оценил заболеваемость в 0,24 случая на миллион детей в год, используя данные, собранные за 1950–1979 годы.[2] Ретроспективное исследование, проведенное в Японии, оценивает примерно 1,23 случая на миллион в год [3].

Приблизительно 80% случаев возникают у детей, большинство из которых диагностируется в первом десятилетии жизни.[4] Примерно 20% случаев ИПГ приходится на взрослый возраст; тем не менее, может быть неизвестная часть этих случаев, которые были недиагностированными ИПГ с началом в детстве. Гендерное распределение ИЛГ, по-видимому, одинаково сбалансировано между мужчинами и женщинами при ИПГ с началом в детстве. Тем не менее, у мужчин почти в два раза больше, чем у женщин, у которых диагностирована ИПГ во взрослом возрасте.[5][6] Семейная группировка была отмечена в нескольких отчетах, свидетельствующих о некотором генетическом компоненте.]

Патофизиология

Альвеолярные макрофаги отвечают за повторную очистку от избыточной крови. Когда макрофаги разрушают эритроциты, избыток железа в результате деградации гема в альвеолярных макрофагах стимулирует внутриклеточные молекулы ферритина. Дальнейшая обработка ферритина приводит к комплексам гемосидерина; к сожалению, эта форма железа не может использоваться организмом и приводит к железодефицитным состояниям. Между тем повышенная нагрузка железом от повторяющихся кровотечений быстро насыщает альвеолярные макрофаги внутрицитоплазматическим ферритином, и каждый макрофаг не способен синтезировать какое-либо дополнительное железо. Несвязанное свободное железо приводит к окислительному стрессу в альвеолах, что может привести к легочному фиброзу. Это было продемонстрировано в предыдущих исследованиях пациентов с гемохроматозом и сопутствующим идиопатическим легочным фиброзом.

Легочный гемосидероз обычно подразделяют на три категории в зависимости от характеристик заболевания.

Легочный гемосидероз группы 1 определяется как легочное кровотечение, связанное с циркулирующими антителами к базальной мембране клубочков (анти-GBM). Заболевания против ГБМ представляют собой васкулит мелких сосудов, поражающий капиллярную систему, при котором происходит отложение иммуноглобулина и комплемента вдоль базальных мембран, в первую очередь легких и почек, например, при синдроме Гудпасчера. У большинства этих пациентов развивается клубочковое серповидное образование с быстро прогрессирующим гломерулонефритом; однако в среднем у 40-60% пациентов с анти-ГБМ-заболеваниями развивается альвеолярное кровоизлияние. Диффузное альвеолярное кровотечение клинически проявляется у этих пациентов, и диагностический бронхоальвеолярный лаваж может выявить макрофаги, нагруженные гемосидерином. В отличие от идиопатического легочного гемосидероза, легочный гемосидероз группы 1 стратифицируется на основе биопсии почки, демонстрируя линейные отложения IgG при прямой иммунофлюоресценции. Образцы биопсии легкого не используются для диагностики анти-ГБМ заболевания и, вероятно, не содержат конкретной информации. [2] [10]

Группа 2 гемосидероз легких определяется легочным кровотечением с болезнью иммунных комплексов. Иммунные комплексы представляют собой комплексы антиген-антитело, образованные путем присоединения IgG или IgM к растворимому антигену, что запускает активацию комплемента. Результатом образования этого иммунного комплекса является нарушение сосудисто-эндотелиального барьера и альвеолярно-эпителиального барьера, приводящее к альвеолярному отеку, кровоизлиянию и массивной инфильтрации полиморфно-ядерных нейтрофилов (ПЯН). Эта активация PMN и макрофагов высвобождает большое количество оксидантов и протеаз, что приводит к повреждению альвеолярной стенки, что приводит к потенциальному острому повреждению легких и альвеолярному кровоизлиянию, которое может проявляться в виде острого респираторного дистресс-синдрома (ОРДС). Рецидивирующие эпизоды этих опосредованных иммунными комплексами повреждений легких неизбежно приводят к рубцеванию легких и фиброзу. Сопутствующие заболевания, хотя и редкие, включают системную красную волчанку (СКВ), пурпуру Шенлейна-Геноха, гранулематоз Вегенера и смешанное заболевание соединительной ткани.[11][12][13]

Легочный гемосидероз группы 3 определяется как легочное кровотечение без известной иммунологической связи, также известное как идиопатический легочный гемосидероз (ИЛГ). Как отмечалось ранее, повторяющиеся эпизоды диффузного альвеолярного кровотечения приводят к накоплению железа в форме гемосидерина внутри легочных макрофагов. Эти повторяющиеся эпизоды также приводят к утолщению базальных мембран альвеол и интерстициальному фиброзу. Таким образом, ИЛГ считается диагнозом исключения после исключения первичных и вторичных причин гемосидероза легких.

Гистопатология

Гистопатологические данные в легких зависят от стадии заболевания. На ранних стадиях преобладают интерстициальные и внутриальвеолярные кровоизлияния со скоплениями как свободного гемосидерина, так и заполненных гемосидерином макрофагов, обнаруживаемых в альвеолярных пространствах и интерстиции. При прогрессировании заболевания возникает интерстициальный фиброз. Иммунофлуоресценция и электронная микроскопия биоптата, взятого из легкого и почки, могут дифференцировать идиопатический легочный фиброз (ИЛГ) от синдрома Гудпасчера и заболеваний, опосредованных иммунными комплексами.

Анамнез и физикальное исследование

Клиническая картина идиопатического легочного гемосидероза (ИЛГ) варьирует от острого начала заболевания с кровохарканьем и одышкой до хронического кашля и одышки до повторяющегося кровохарканья с усталостью, анемией и медленно прогрессирующей одышкой. В некоторых случаях бессимптомная анемия является единственным обнаруженным признаком. У взрослых респираторные симптомы, как правило, более выражены; однако у детей отмечаются задержка развития и анемия.[14]

IPH протекает в две фазы. Первая как острая фаза соответствует эпизодам внутриальвеолярного кровотечения, сопровождающимся кашлем, одышкой, кровохарканьем и, возможно, дыхательной недостаточностью. Вторая хроническая фаза характеризуется медленным исчезновением предшествующих симптомов с лечением или без него.

У пациентов в острой фазе заболевания наблюдается широкий спектр признаков и симптомов, включая, помимо прочего, дыхательную недостаточность, кашель, кровохарканье и ухудшение анемии. Тем не менее, многие пациенты могут иметь нормальный физикальный осмотр. Сообщалось также о быстрой асфиксии из-за массивного легочного кровотечения. Как правило, у пациентов с хронической фазой заболевания при осмотре обнаруживают бледность, истощение, гепатоспленомегалию, задержку развития или даже совершенно нормальное обследование. У пациентов с фиброзом также могут присутствовать двусторонние хрипы и барабанные палочки.[1][15]

Оценка

Общий анализ крови пациента с гемосидерозом легких покажет анемию различной степени при отсутствии количественных или качественных дефектов тромбоцитов, заболеваний печени или почек, других коагулопатий или любых воспалительных синдромов.

Протромбиновое время (ПВ) и активированное частичное тромбопластиновое время (аЧТВ) определяют для оценки нарушений свертываемости крови.

Обязателен анализ мочи на гематурию и протеинурию для исключения вторичного гемосидероза легких.

Антитела к базальной мембране клубочков, антитела к цитоплазме нейтрофилов, антинуклеарные антитела и антитела к ДНК.

Исследование мокроты с окрашиванием гематоксилин-эозином и берлинской лазурью может выявить эритроциты и макрофаги, содержащие гемосидерин, что указывает на внутриальвеолярное кровотечение. Окрашивание и посев на микобактерии, бактерии и грибки проводятся для исключения инфекционной причины.

Бронхоальвеолярный лаваж (БАЛ) имеет более высокую диагностическую ценность, чем исследование мокроты. В БАЛ выявляются альвеолярные макрофаги, заполненные гемосидерином, и интактные эритроциты, а иногда и нейтрофилы.

Исследование функции легких обычно выявляет рестриктивную картину различной степени тяжести. Диффузионная способность монооксида углерода (DLCO) может быть повышена во время острой фазы. Тем не менее, он, скорее всего, будет низким или нормальным в течение хронического периода идиопатического легочного гемосидероза (ИЛГ) [3].

Рентгенограммы органов грудной клетки, сделанные во время острой фазы обострения ИЛГ, могут показать диффузные альвеолярные инфильтраты, наибольшие в основании легких. Сканирование компьютерной томографии (КТ) продемонстрирует соответствующее затухание по типу матового стекла в том же распределении, что и при стандартной рентгенографии грудной клетки. Во время ремиссии легочный инфильтрат имеет тенденцию рассасываться, что приводит к интерстициальному ретикулярному и микронодулярному типу затемнений в тех же областях с различной степенью фиброза.

Сканирование перфузии на основе хрома и технеция покажет внутриальвеолярное кровотечение; однако их использование в клинической практике ограничено. Легкие здоровых людей не всасывают эритроциты, меченные изотопом хрома или пертехнетатом технеция Tc 99. Сканирование с аномальным легочным поглощением через 12-24 часа после инъекции наблюдалось у пациентов с легочным кровотечением.

Лечение/управление

В настоящее время не существует золотого стандарта лечения, и необходимы дальнейшие исследования, чтобы помочь разработать более эффективные стратегии лечения. Большая часть терапии и рекомендаций основана на наблюдениях и клиническом опыте врача. Лечение также основано на представлении и остром или хроническом характере пациента.

Были проведены испытания/исследования, включая плановую спленэктомию, высокие дозы системных стероидов, ингаляционные стероиды и иммунодепрессанты. Для лечения тяжелой анемии и шока необходимо переливание крови. Исследование de Jongh et al. рекомендуется проводить скрининг на гемосидероз у всех пациентов, получающих многократные переливания крови [17]. Из многих подходов к лечению идиопатического легочного гемосидероза (ИЛГ) системные стероиды и иммуносупрессивная терапия продемонстрировали наиболее благоприятные результаты при использовании по отдельности или в комбинации. Текущие рекомендации для острой фазы ИЛГ предусматривают начальную дозу преднизолона от 0,5 до 0,75 мг/кг в день (до 60 мг/день), дозу снижают, как только рентгенограмма грудной клетки показывает уменьшение новых затемнений.

Пациентам с острой ИЛГ и дыхательной недостаточностью, вторичной по отношению к альвеолярному кровоизлиянию, может потребоваться поддержка инвазивной вентиляции. У этих пациентов также рекомендуется рассматривать иммуносупрессивную терапию в дополнение к высоким дозам системных кортикостероидов. Для пациентов с этим проявлением рекомендуется начинать внутривенное введение метилпреднизолона в пульс-дозах от 500 до 2000 мг/день в течение пяти дней. У детей пульсовая доза основывается на массе тела и составляет 20 мг/кг в сутки. Как только пациенты клинически стабилизируются, их можно перевести на пероральные стероиды со снижением поддерживающей дозы до 10–15 мг/день [18, 19].]

Было показано, что иммунодепрессанты, такие как циклофосфамид, гидроксихлорохин и азатиоприн, помогают при тяжелых заболеваниях; однако в настоящее время оптимальная дозировка и продолжительность терапии плохо определены. [20][21]

Профилактические меры включают поддерживающие дозы преднизона или преднизолона от 10 до 15 мг/кг/день. В общем, если у пациента нет рецидива в течение 18–24 месяцев, можно предпринять попытку дальнейшего снижения дозы и прекращения приема стероидов [22].

Дифференциальный диагноз

Существует длинный список дифференциальных диагнозов для пациентов с начальным или последующим эпизодом альвеолярного кровоизлияния; к ним относятся инфекционная этиология, ревматические заболевания, травмы, вызванные лекарственными препаратами, тромбоэмболические заболевания, нарушения свертываемости крови и новообразования.

Альвеолярное кровоизлияние, возникающее на фоне инфекций, обычно проявляется острым респираторным дистресс-синдромом. Инфекции, связанные с кровотечением, включают бактериальную пневмонию, такую ​​как Streptococcus pneumoniae , Staphylococcus aureus и Legionella . Также были задокументированы вирусные типы пневмонии, связанные с легочным кровотечением, особенно при гриппе А. Легочное кровотечение также наблюдалось при грибковых инфекциях, таких как Pneumocystis jirovecii .

Ревматические заболевания, связанные с альвеолярным кровотечением, включают такие болезненные процессы, как системная красная волчанка, синдром антифосфолипидных антител, болезнь Гудпасчера, микроскопический и гранулематозный полиангиит и смешанные криоглобулинемии. Их часто диагностируют на основании внелегочных и серологических проявлений, а не альвеолярного кровоизлияния, являющегося начальным проявлением.

Практически любой патологический процесс может быть связан или связан с лекарственным повреждением, включая альвеолярное кровоизлияние. Острая легочная токсичность с диффузным альвеолярным повреждением наблюдалась при применении таких препаратов, как амиодарон, нитрофурантоин и инфликсимаб. Известно, что пеницилламин вызывает как острую легочную токсичность, так и лекарственную волчанку, оба осложнения могут привести к кровотечению.

Прогноз

Прогноз варьирует: у некоторых пациентов наблюдается спонтанная ремиссия, а у других болезнь прогрессирует до летального исхода. Продолжительность болезни в литературе колеблется от смерти в течение нескольких дней после тяжелого острого заболевания до выживания с легочным сердцем, связанным с хроническим заболеванием, через двадцать лет. У пациентов с идиопатическим легочным гемосидерозом (ИЛГ) средняя выживаемость составляет от 2,5 до 5 лет после постановки диагноза. Смерть может наступить остро от массивного кровотечения или после прогрессирующей легочной недостаточности и правожелудочковой сердечной недостаточности.

Осложнения

Осложнения и отдаленные последствия идиопатического легочного гемосидероза (ИЛГ) варьируются в зависимости от тяжести и частоты рецидивов. Железодефицитная анемия и легочный фиброз являются двумя наиболее распространенными осложнениями ИЛГ. В острой фазе осложнения ИЛГ варьируют от простых осложнений, таких как одышка, до летального исхода из-за удушья дыхательных путей из-за массивного кровотечения и шока. Хронические осложнения могут возникнуть из-за прогрессирующей легочной недостаточности/тяжелой дыхательной недостаточности и правожелудочковой сердечной недостаточности. Смерть может наступить в результате массивного кровотечения.

Консультации

Подход межпрофессиональной бригады может помочь эффективному лечению пациентов с идиопатическим гемосидерозом легких (ИЛГ). Рекомендуется сотрудничество между следующими специальными.0002 После постановки диагноза идиопатического легочного гемосидероза (ИЛГ) обучение пациентов направлено на предотвращение рецидива кровотечения. Для пациентов с сопутствующей целиакией безглютеновая диета может быть достаточной для предотвращения дальнейших эпизодов. В противном случае многие пациенты реагируют на длительные пероральные глюкокортикоиды, эффект которых двоякий. Стероиды не только помогают предотвратить рецидивы, но и замедляют развитие фиброзных изменений в легких.

Улучшение результатов работы команды здравоохранения

Идиопатический легочный гемосидероз (ИЛГ), хотя и является относительно редким болезненным процессом, представляет диагностическую дилемму, поскольку его неправильно диагностируют или часто полностью пропускают. Из-за редкости заболевания отсутствуют текущие проспективные исследования. Дальнейшие исследования, в том числе обзоры случаев, от нескольких поставщиков и учреждений, были бы полезны для пациентов с текущим IPH и тех, у кого диагноз будет поставлен в будущем.

У пациентов с установленным диагнозом ИЛГ раннее выявление рецидива или обострения медицинскими работниками может улучшить результаты и предотвратить дальнейшую заболеваемость и смертность. Крайне важно, чтобы к пациентам с ИЛГ привлекалась межпрофессиональная команда специалистов, включая поставщиков первичной медико-санитарной помощи, госпиталистов и пульмонолога, на протяжении всего процесса болезни от острого события до амбулаторного наблюдения. Сотрудничество межпрофессиональной команды важно для оптимального лечения пациентов с этим заболеванием.

Контрольные вопросы

• Доступ к бесплатным вопросам с несколькими вариантами ответов по этой теме.

• Комментарий к этой статье.

Ссылки

1.

Ioachimescu OC, Sieber S, Kotch A. Идиопатический гемосидероз легких. Eur Respir J. 2004 г., июль; 24 (1): 162–70. [PubMed: 15293620]

2.

McAdoo SP, Pusey CD. Заболевание антигломерулярной базальной мембраны. Clin J Am Soc Нефрол. 2017 07 июля; 12 (7): 1162-1172. [Бесплатная статья PMC: PMC5498345] [PubMed: 28515156]

3.

Ohga S, Takahashi K, Miyazaki S, Kato H, Ueda K. Идиопатический гемосидероз легких в Японии: 39 возможных случаев из анкеты исследования. Eur J Педиатр. 1995 декабрь; 154 (12): 994-5. [PubMed: 8801109]

4.

Morgan PG, Turner-Warwick M. Легочный гемосидероз и легочное кровотечение. Грудь Br J Dis. 1981 г., июль; 75 (3): 225–42. [PubMed: 7028070]

5.

БРОНСОН СМ. Идиопатический легочный гемосидероз у взрослых: отчет о случае и обзор литературы. Am J Roentgenol Radium Ther Nucl Med. 1960 февраля; 83: 260-73. [PubMed: 13804743]

6.

Шерани К.М., Упадхьяй Х.Н., Шерани Ф.К., Вакил А.П., Саркар С.С. Идиопатический легочный гемосидероз у взрослых: клинический случай и обзор литературы. Легкая Индия. 2015 июль-август;32(4):395-7. [Бесплатная статья PMC: PMC4502210] [PubMed: 26180395]

7.

Beckerman RC, Taussig LM, Pinnas JL. Семейный идиопатический гемосидероз легких. Am J Dis Чайлд. 1979 г., июнь; 133 (6): 609-11. [В паблике: 375718]

8.

Thaell JF, Greipp PR, Stubbs SE, Siegal GP. Идиопатический легочный гемосидероз: два случая в семье. Мэйо Клин Proc. 1978 г., февраль; 53 (2): 113-8. [PubMed: 621956]

9.

Брекенридж Р.Л., Росс Дж.С. Идиопатический легочный гемосидероз: отчет о семейном заболевании. Грудь. 1979 г., май; 75 (5): 636-9. [PubMed: 436500]

10.

Стейнер А., Райс А., Деварадж А., Барнетт Д.Л., Донован Дж., Кокоси М., Николсон А.Г., Кэрнс Т. , Уэллс А.У., Рензони Э.А. Диффузное альвеолярное кровотечение, связанное с последующим развитием ANCA-позитивности и эмфиземы у трех молодых взрослых. BMC Пульм Мед. 201924 октября; 19 (1): 185. [Бесплатная статья PMC: PMC6813980] [PubMed: 31651292]

11.

Дональд К.Дж., Эдвардс Р.Л., МакЭвой Д.Д. Поражения базальной мембраны альвеолярных капилляров при синдроме Гудпасчера и идиопатическом гемосидерозе легких. Am J Med. 1975 г., ноябрь; 59 (5): 642-9. [PubMed: 1106191]

12.

Taytard J, Nathan N, de Blic J, Fayon M, Epaud R, Deschildre A, Troussier F, Lubrano M, Chiron R, Reix P, Cros P, Mahloul M, Мишон Д., Клемент А., Корвол Х., группа French RespiRare®. Новый взгляд на детский идиопатический легочный гемосидероз: когорта French RespiRare®. Orphanet J Rare Dis. 2013 14 октября; 8:161. [Бесплатная статья PMC: PMC3852822] [PubMed: 24125570]

13.

Erkoçoğlu M, Civelek E, Kocabaş CN. Необычная картина: одновременный дефицит IgA и идиопатический легочный гемосидероз. Педиатр Пульмонол. 2016 окт; 51 (10): E34-E36. [PubMed: 27120139]

14.

Zhang Y, Luo F, Wang N, Song Y, Tao Y. Клинические характеристики и прогноз идиопатического гемосидероза легких у детей. J Int Med Res. 2019 Январь; 47 (1): 293-302. [Бесплатная статья PMC: PMC6384493] [PubMed: 30278795]

15.

Чен XY, Сунь Дж. М., Хуан XJ. Идиопатический легочный гемосидероз у взрослых: обзор случаев, зарегистрированных за последние 15 лет. Clin Respir J. 2017 Nov;11(6):677-681. [PubMed: 26692115]

16.

Bakalli I, Kota L, Sala D, Celaj E, Kola E, Lluka R, Sallabanda S. Идиопатический легочный гемосидероз — диагностическая проблема. Ital J Pediatr. 2014 04 апр;40:35. [Бесплатная статья PMC: PMC3999482] [PubMed: 24708654]

17.

de Jongh AD, van Beers EJ, de Vooght KMK, Schutgens REG. Скрининг на гемосидероз у пациентов, получающих многократные переливания эритроцитарной массы. Евр Дж Гематол.