Гепатобластома это: Гепатобластома

Содержание

Рак печени у детей и подростков

Гепатоцеллюлярная карцинома у детей встречается редко. Она обычно диагностируется у детей в возрасте 12–14 лет, редко — у детей младше 5 лет.

Факторы риска и причины возникновения гепатоцеллюлярной карциномы

Гепатоцеллюлярная карцинома обычно встречается у взрослых с заболеванием или повреждением печени (цирроз печени) из-за инфекции, определенных состояний здоровья или повреждения вследствие употребления наркотических веществ и алкоголя. У детей старшего возраста и подростков может развиться этот вид рака, но у большинства из них нет известных факторов риска. Только у трети детей с гепатоцеллюлярной карциномой существуют факторы риска, которые делают их более подверженными развитию рака. К ним относятся:

  • Гепатит В или С
  • Воздействие этанола (алкоголя)
  • Воздействие винилхлорида
  • Воздействие афлатоксина В1
  • Применение андрогенных анаболических стероидов
  • Сахарный диабет
  • Некоторые наследственные или врожденные заболевания:
    • Метаболические состояния, включая тирозинемию и гликогеновую болезнь
    • Семейные холестатические синдромы, включая синдром Алажиля и билиарную атрезию
    • Нейрофиброматоз
    • Атаксия-телеангиэктазия
    • Анемия Фанкони
Прогноз при лечении гепатоцеллюлярной карциномы

Гепатоцеллюлярная карцинома хуже поддается лечению, потому что она редко реагирует на химиотерапию. Полное удаление опухоли путем операции или пересадки печени дает наилучшие шансы на выздоровление. Общая выживаемость составляет менее 30%. Факторы, влияющие на вероятность выздоровления: 

  • Распространение опухоли на другие части тела.
  • Возможность полного удаления опухоли путем хирургической операции.
Лечение гепатоцеллюлярной карциномы

Хирургическая операция — единственный способ лечения гепатоцеллюлярной карциномы. Химиотерапия используется для уменьшения размера опухоли до такой степени, чтобы ее можно было полностью удалить. Однако этот тип рака не очень чувствителен к химиотерапии. 
Если при диагностике выявлено, что опухоль уже распространилась за пределы печени, можно попробовать химиотерапию или локальную терапию.

Препарат сорафениб может помочь замедлить развитие рака. Регорафениб был одобрен для пациентов, которые ранее лечились сорафенибом. Некоторые препараты, такие как цисплатин, для детей могут действовать лучше, чем для взрослых.

Локальная терапия может помочь пациентам, которые ждут пересадки печени. Основная цель этих методов лечения — замедлить рост опухоли и продлить жизнь, а не обеспечить излечение.

Рак печени у детей и подростков

Гепатоцеллюлярная карцинома у детей встречается редко. Она обычно диагностируется у детей в возрасте 12–14 лет, редко — у детей младше 5 лет.

Факторы риска и причины возникновения гепатоцеллюлярной карциномы

Гепатоцеллюлярная карцинома обычно встречается у взрослых с заболеванием или повреждением печени (цирроз печени) из-за инфекции, определенных состояний здоровья или повреждения вследствие употребления наркотических веществ и алкоголя. У детей старшего возраста и подростков может развиться этот вид рака, но у большинства из них нет известных факторов риска. Только у трети детей с гепатоцеллюлярной карциномой существуют факторы риска, которые делают их более подверженными развитию рака. К ним относятся:

  • Гепатит В или С
  • Воздействие этанола (алкоголя)
  • Воздействие винилхлорида
  • Воздействие афлатоксина В1
  • Применение андрогенных анаболических стероидов
  • Сахарный диабет
  • Некоторые наследственные или врожденные заболевания:
    • Метаболические состояния, включая тирозинемию и гликогеновую болезнь
    • Семейные холестатические синдромы, включая синдром Алажиля и билиарную атрезию
    • Нейрофиброматоз
    • Атаксия-телеангиэктазия
    • Анемия Фанкони
Прогноз при лечении гепатоцеллюлярной карциномы

Гепатоцеллюлярная карцинома хуже поддается лечению, потому что она редко реагирует на химиотерапию. Полное удаление опухоли путем операции или пересадки печени дает наилучшие шансы на выздоровление. Общая выживаемость составляет менее 30%. Факторы, влияющие на вероятность выздоровления: 

  • Распространение опухоли на другие части тела.
  • Возможность полного удаления опухоли путем хирургической операции.
Лечение гепатоцеллюлярной карциномы

Хирургическая операция — единственный способ лечения гепатоцеллюлярной карциномы. Химиотерапия используется для уменьшения размера опухоли до такой степени, чтобы ее можно было полностью удалить. Однако этот тип рака не очень чувствителен к химиотерапии. 
Если при диагностике выявлено, что опухоль уже распространилась за пределы печени, можно попробовать химиотерапию или локальную терапию.

Препарат сорафениб может помочь замедлить развитие рака. Регорафениб был одобрен для пациентов, которые ранее лечились сорафенибом. Некоторые препараты, такие как цисплатин, для детей могут действовать лучше, чем для взрослых.

Локальная терапия может помочь пациентам, которые ждут пересадки печени. Основная цель этих методов лечения — замедлить рост опухоли и продлить жизнь, а не обеспечить излечение.

Рак печени у детей и подростков

Гепатоцеллюлярная карцинома у детей встречается редко. Она обычно диагностируется у детей в возрасте 12–14 лет, редко — у детей младше 5 лет.

Факторы риска и причины возникновения гепатоцеллюлярной карциномы

Гепатоцеллюлярная карцинома обычно встречается у взрослых с заболеванием или повреждением печени (цирроз печени) из-за инфекции, определенных состояний здоровья или повреждения вследствие употребления наркотических веществ и алкоголя. У детей старшего возраста и подростков может развиться этот вид рака, но у большинства из них нет известных факторов риска. Только у трети детей с гепатоцеллюлярной карциномой существуют факторы риска, которые делают их более подверженными развитию рака. К ним относятся:

  • Гепатит В или С
  • Воздействие этанола (алкоголя)
  • Воздействие винилхлорида
  • Воздействие афлатоксина В1
  • Применение андрогенных анаболических стероидов
  • Сахарный диабет
  • Некоторые наследственные или врожденные заболевания:
    • Метаболические состояния, включая тирозинемию и гликогеновую болезнь
    • Семейные холестатические синдромы, включая синдром Алажиля и билиарную атрезию
    • Нейрофиброматоз
    • Атаксия-телеангиэктазия
    • Анемия Фанкони
Прогноз при лечении гепатоцеллюлярной карциномы

Гепатоцеллюлярная карцинома хуже поддается лечению, потому что она редко реагирует на химиотерапию. Полное удаление опухоли путем операции или пересадки печени дает наилучшие шансы на выздоровление. Общая выживаемость составляет менее 30%. Факторы, влияющие на вероятность выздоровления: 

  • Распространение опухоли на другие части тела.
  • Возможность полного удаления опухоли путем хирургической операции.
Лечение гепатоцеллюлярной карциномы

Хирургическая операция — единственный способ лечения гепатоцеллюлярной карциномы. Химиотерапия используется для уменьшения размера опухоли до такой степени, чтобы ее можно было полностью удалить. Однако этот тип рака не очень чувствителен к химиотерапии. 

Если при диагностике выявлено, что опухоль уже распространилась за пределы печени, можно попробовать химиотерапию или локальную терапию.

Препарат сорафениб может помочь замедлить развитие рака. Регорафениб был одобрен для пациентов, которые ранее лечились сорафенибом. Некоторые препараты, такие как цисплатин, для детей могут действовать лучше, чем для взрослых.

Локальная терапия может помочь пациентам, которые ждут пересадки печени. Основная цель этих методов лечения — замедлить рост опухоли и продлить жизнь, а не обеспечить излечение.

Гепатобластома, описание заболевания на портале Medihost.ru

Гепатобластома – это наиболее часто встречающаяся опухоль печени у детей до пяти лет. Как правило, такая опухоль встречается на первом году жизни и поражает правую часть печен, и имея вид нескольких узлов беловато-желтого цвета.

Причины

Точных причин развития гепатобластомы никто назвать не может. Часто опухоль может проявляться из-за наследственной предрасположенности к образованию злокачественных опухолей, например при таких заболеваниях, как семейный аденоматический полипоз, синдром Бекуита — Видемана, гемигипертрофия. Также она может начать развиваться уже в утробе матери, например, под действием генетических мутаций, химикатов или определенного онкогена, неконтролируемой пролиферации недозревших клеток или при развитии эмбриональных опухолей.

Также гепатобластома может развиваться параллельно с другими опухолями детского возраста, например, с опухолью Вильямса. В группу риска развития гепатобластомы входят дети, перенесшие в период первых дней жизни, гепатит, глистную инвазию, метаболические нарушения, полипоз толстого кишечника, гликогеновую болезнь 1 типа. Опухоль может развиться, если мать массировано применяла комбинированные оральные контрацептивы или употребляла алкоголь в период беременности и кормления грудью. У детей с гепатобластомой не развивается цирроз печени.

Симптомы

Начальная стадия заболевания, как правило, не имеет выраженной симптоматики, более явно симптомы начинают проявляться на более поздних периодах, в начале заболевания может наблюдаться лишь легкое недомогание. Затем у ребенка обнаруживается выпячивание живота, его увеличение, болевой синдром и обильное уплотнение в правом подреберье. Немного позже наблюдается полная потеря аппетита, тошнота, рвота, признаки проявления желтухи с фебрильной температурой. Если малыш начинает терять вес, значит, опухолевый процесс зашел довольно далеко. Иногда при гепатобластоме может происходить преждевременное половое созревание. Гепобластома относиться к быстрорастущим опухолям. Также существует высокий шанс метастазирования гепатобластомы в кости, брюшную полость, легкие и в мозг.

Диагностика

Особого метода диагностики этого заболевания нет. Пальпация живота пациента уже позволяет определить наличие в нем образования. Помимо этого, назначаются УЗИ брюшной полости и печени, оно помогает выявить точное месторасположение опухоли, степень ее развитости, наличие или отсутствие узлов, поражения нижней полой вены, печеночных сосудов. МРТ, КТ и другие исследования позволяют определить стадию заболевания и спланировать объем операции.

Рентгенография позволит установить поражены ли другие органы, выявит наличие или отсутствие в центральной опухоли кальцификатов и других вредных веществ, а также исключит иные новообразования.

Гепатобластома может проявляться в виде анемии, повышения СОЭ, лейкоцитозом, тромбоцитозом и повышенным уровнем АПФ и холестерина. Эти изменения легко заметить в анализах крови ребенка.

Лечение

Лечение гепатобластомы происходит хирургическим путем, опухоль просто удаляют путем частичной гепатэкомии. При этом удаляют одну или несколько долей печени, которые были поражены опухолью. В более тяжелых случаях применяется предоперационная химиотерапия для уменьшения размеров опухоли. Для детей химиотерапия показана не только до, но и после операции для уничтожения недоудаленных опухолевых клеток. Лучевая терапия применяется редко и в основном для купирования боли. В некоторых, особо тяжелых случаях может применяться трансплантация печени.

Как лечат гепатобластому за границей?

Доктор Вадим Бережной

Основатель платформы MediGlobus. Медицинский эксперт, Заведующий отделением врачей-координаторов.


Гепатобластома – раковая опухоль печени. Она относится к самым распространенным первичным злокачественным поражениям печени у детей. Болезнь диагностируют в течение первых 3 лет жизни. 8 из 10 онкобольных современные методы лечения дают возможность полностью избавить от недуга. Какие способы борьбы с гепатобластомой доступны за границей и где их практикуют – читайте в статье экспертов международной медицинской платформы MediGlobus.

Что такое гепатобластома?

Гепатобластома – злокачественное новообразование, которое возникает из тканей печени. Болезнь поражает детей от рождения до 5 лет.


Более 60% всех онкопатологии появляются в первые 18 месяцев жизни ребенка. Чаще от этого заболевания страдают мальчики.


Большинство гепатобластом развиваются в правой доле печени. Раковые клетки часто распространяются в другие области тела, в частности легкие. Симптомы патологии зависят от размера новообразования и стадии онкологии. Среди них выделяют:

Причины развития гепатобластомы

Точная причина первичного рака печени у детей неизвестна. Существует ряд генетических состояний, связанных с повышенным риском развития гепатобластомы. Они включают:

 

Синдром Беквита-Видемана

Этот синдром характеризуется сочетанием опухоли Вильмса, почечной недостаточности, пороков развития мочеполовой системы и аномалий яичников или яичек.

Аденоматозный полипоз

Это группа редких наследственных заболеваний желудочно-кишечного тракта.

Гемигипертрофия

Патологическое состояние, при котором отмечается ускоренный рост конечности на одной стороне тела.

 

Дети, которые подвергаются заражению гепатитом В в раннем возрасте, или те, кто имеет непроходимость желчных путей, имеют повышенный риск развития рака печени.

 

Получить бесплатную консультацию

Диагностика гепатобластомы

Анализ крови

Этот лабораторный тест помогает оценить функцию печени и выявить любые отклонения от нормы.

Альфа-фетопротеин (АФП) тест

Уровни АФП в крови используют для диагностики гепатобластомы и для контроля реакции опухоли на лечение.

Ультразвуковое исследование (УЗИ)

Звуковые волны используют для создания изображений пораженного участка или органа. Этот метод является одним из первых тестов, применяемых для обследования печени.

Компьютерная томография (КТ)

Для выявления опухоли используют рентгеновские лучи и компьютерные технологии. КТ позволяет визуализировать пораженный участок и понять распространилась ли опухоль в другие органы пациента.

Магнитно-резонансная томография (МРТ)

МРТ дает более детальные изображения, чем компьютерная томография и ультразвук. Этот метод позволяет врачам увидеть, проник ли рак в один из основных кровеносных сосудов, расположенных вблизи или внутри печени.

Биопсия

Образец ткани, который удален и исследован под микроскопом. Биопсия необходима для подтверждения диагноза и планирования лечения.

 

Комплексная диагностика помогает медицинским работникам узнать больше о характеристиках рака печени и классифицировать стадию процесса согласно международно принятых систем оценки гепатобластом.


Система оценки степени распространения опухоли PRETEXT – Pretreatment Extent of Disease (предоперационное стадирование болезни) назначается во время диагностики. Она описывает опухоль до начала лечения. Система оценки степени распространения опухоли POSTTEXT описывает опухоль после лечения, в частности химиотерапии. Эти группы важно знать при принятии решения о том, как лечить рак.


Обе группы имеют значение от 1 до 4. Они записаны римскими цифрами I, II, III и IV. Чем выше это число, тем больше частей (долей) печени поразила опухоль. 

СтадияПредоперационная (PRETEXT)Постхирургическая (POSTTEXT)
IПоражена 1 из 4 долей печениМетастазов нет, лимфатические узлы не поражены; опухоль удалена полностью
IIПоражено 2 доли печениМетастазов нет; присутствуют остаточные онкоклетки после удаления опухоли
IIIПоражено 3 соседние доли печени или 2 несоседниеОтдаленных метастазов нет; опухоль неоперабельна или удалена не полностью; возможно поражение лимфатических узлов
IVПрисутствуют отдаленные метастазыПоражено 4 доли печени

Получить бесплатную консультацию

Как лечат гепатобластому за границей?

Около 50% всех гепатобластом диагностируют на I или II стадии. При этом опухоль небольшая. Она не распространилась на соседние органы и не затронула лимфатические узлы. Такое новообразование успешно удаляют при помощи хирургического вмешательства. Печень – орган, способный к самовосстановлению. Это делает операцию наилучшим шансом на полное излечение. 

 

В тех случаях, когда опухоль большая и распространилась на лимфатические узлы (стадия III) или поразила другие части тела, прежде всего легкое (стадия IV), применяют химиотерапию. Использование противораковых препаратов позволяет сократить размеры новообразования до операции или убрать остаточные онкоклетки после хирургии. 


Химиопрепараты при детском раке печени обычно вводятся в организм через иглу в вену. Этот тип химии называется системным лечением. Лекарство попадает в кровоток, проходит через организм и убивает раковые клетки вне печени. В другом типе химиотерапии (прямой инфузионной химией) препараты вводятся непосредственно в кровеносные сосуды (артерии), питающие печень.


Чтобы устранить остаточные онкоклетки химиотерапию назначают через 4 недели после операции. Это обеспечивает максимальную регенерацию печени.

 

До введения цитотоксических агентов должно пройти минимум 2 недели. Неоадъювантная предоперационная химиотерапия повышает процент выживаемости в полтора раза.

 

Для борьбы с гепатобластомой также применяют химиоэмболизацию. Во время процедуры химиотерапевтические препараты вводят в основную артерию печени вместе с веществами, которые механически блокируют или замедляют приток крови к образованию. Это предотвращает поступление кислорода и питательных веществ в опухоль.

 

Гепатэктомия – резекция части печени, пораженной раком. Она является приоритетным методом лечения гепатобластомы. Операция подходит для пациентов PRETEXT I, II и группы III.

 

Для большинства пациентов PRETEXT III и IV сначала проводят химиотерапию. Затем врачи выполняют повторную диагностику опухоли и определяются с лечением, будет ли это гепатэктомия или трансплантация печени.


Дети, у которых опухоли рецидивировали и не распространились за пределы печени, являются кандидатами на пересадку органа.


Около 20% пациентов с гепатобластомами нуждаются в трансплантации печени. На это заболевание приходится более 7,5% всех пересадок данного органа у детей. Повторное развитие болезни чаще всего происходит в течение первых двух лет после пересадки органа. Поэтому в данный период рекомендован тщательный контроль состояния ребенка и комплексная диагностика организма.

3D реконструкция печени при гепатобластоме 

За границей широко применяют трехмерную реконструкцию для предоперационной оценки и помощи при гепатэктомии или трансплантации печени живого донора. С помощью 3Dмоделирования реконструируют всю печень, опухоль и внутрипеченочные сосуды, при этом четко отображая анатомические изменения и корреляцию опухоли с окружающими сосудами. Подобные действия необходимы для составления точного хирургического плана.

 

3-D реконструкция дает возможность безопасного проведения гепатэктомии для каждого педиатрического пациента с гепатобластомой. Точное понимание местоположения опухоли, ее связи с окружающим сосудом и полная оценка остаточного объема печени критически важны для хирургической резекции новообразования. Она существенно снижает риски рецидива, отторжения донорского органа и возникновения осложнений. 


Прогноз лечения гепатобластомы за рубежом

Перспективы онкотерапии гепатобластомы за границей напрямую зависят от стадии развития злокачественного процесса и методов, применяемых для борьбы с раком печени. Резекция опухоли, неоадъювантная химиотерапия до операции и трансплантация печени – основные способы лечения гепатобластомы. Пересадка печени обеспечивает 5-летнюю безрецидивную выживаемость онкобольных в пределах 80%. В случаях полного удаления новообразования и применения адъювантной химиотерапии долгосрочная выживаемость пациентов превышает 97%.


В каких клиниках лечат гепатобластому за рубежом?

Для лечения гепатобластомы за границей пациенты отдают предпочтение онкологическим центрам и отделениям терапии рака ведущих клиник Турции, Испании, Израиля, Китая, Южной Кореи и Германии. Лидируют в данном направлении следующие медучреждения:

    Резюме

    Гепатобластома является третьей наиболее диагностируемой внутрибрюшной солидной опухолью. Это самая распространенная первичная злокачественная опухоль печени у детей. Более 90% гепатобластомы встречается у детей в возрасте до 5 лет.

    Клинические проявления не характерны для ранней стадии гепатобластомы. По мере развития злокачественного процесса у пациентов появляется вздутие живота, тошнота, рвота, потеря аппетита, боль в животе, диарея и одышка. Заболевание часто сопровождается лихорадкой, температура может достигать 39–40 C. Около 3% пациентов имеют аномалии развития половых органов.

    Альфа-фетопротеин (АФП) увеличивается у 96% пациентов. Он является специфическим показателем гепатобластомы и важным исследованием для последующего наблюдения за заболеванием. Также для выявления заболевания применяют УЗИ, КТ и МРТ.

    Удаление опухоли, неоадъювантная химиотерапия до операции и трансплантация печени – основные способы лечения гепатобластомы. Пересадка печени обеспечивает 5-летнюю безрецидивную выживаемость около 80% онкобольных. В случаях полного удаления новообразования и применения адъювантной химиотерапии долгосрочная выживаемость пациентов превышает 97%.

    Для лечения гепатобластомы за границей пациенты из СНГ отдают предпочтение онкологическим центрам и отделениям терапии рака ведущих клиник Турции, Испании, Израиля, Германии, Южной Кореи и Китая.

 

Оставляйте заявку на нашем сайте. Врачи-координаторы международной медицинской платформы помогут с организацией поездки на лечение гепатобластомы за границей. Они подберут наилучший вариант для каждого конкретного случая. Обращайтесь!

 

Получить бесплатную консультацию

 


Доктор Вадим Бережной

Основатель платформы MediGlobus. Медицинский эксперт, Заведующий отделением врачей-координаторов.

  

Editor

Более 2 лет пишет медицинские тексты. Опыт работы в сфере копирайтинга превышает 6 лет. Имеет образование по направлению “Социально-правовая защита”. Освоила программу медицинских курсов. Изучает коммуникативные техники ведения переговоров с пациентами. В свободное время посещает тренинги и семинары по медицинской психологии.

Похожие посты

причины, симптомы, диагностика и лечение

Гепатобластома – это злокачественная низкодифференцированная опухоль печени эмбрионального происхождения, развивающаяся в раннем детском возрасте. Клинически проявляется увеличением размера живота, пальпируемым объемным образованием в области правого подреберья, болями, тошнотой, снижением аппетита. В диагностике используют УЗИ печени, КТ и МРТ брюшной полости, сцинтиграфию, биопсию печени, определение уровня альфа-фетопротеина в крови. Гепатобластома может быть удалена путем резекции печени; лечение при необходимости дополняется химиотерапией; в редких случаях возможна пересадка печени.

Общие сведения

Гепатобластома – наиболее часто диагностируемая злокачественная опухоль печени у детей, которая встречается в раннем возрасте до 5 лет, преимущественно – на первом году жизни. При возникновении у пациентов старше 5 лет обычно характеризуется более агрессивным течением. Мальчики страдают в 1,5-2 раза чаще девочек. Специалисты отмечают, что гепатобластомы чаще диагностируются у лиц, страдающих семейным полипозом толстого кишечника, что указывает на возможную наследственную предрасположенность.

Гепатобластома

Причины гепатобластомы

Точные причины возникновения неоплазии не выяснены. Опухоль часто выявляется при наследственных аномалиях, имеющих склонность к развитию злокачественных новообразований (семейном аденоматическом полипозе, гемигипертрофии, синдроме Бекуита-Видеманна). Нарушение внутриутробного развития вследствие генных мутаций или действия определенного онкогена может приводить к нарушению дифференцировки, неконтролируемой пролиферации незрелых клеток и развитию эмбриональных опухолей.

Гепатобластома может сочетаться с другими опухолями детского возраста, например, опухолью Вильмса (нефробластомой). Повышенный риск возникновения новообразования наблюдается у детей, перенесших гепатит B в период новорожденности, имеющих глистную инвазию, полипоз толстого кишечника, метаболические нарушения — наследственную тирозинемию, гликогеновую болезнь I типа и др. Существует определенная связь между появлением опухоли и приемом матерью комбинированных оральных контрацептивов, алкогольным синдромом плода. У детей с гепатобластомой практически не отмечается развитие цирроза печени.

Патанатомия

Новообразование обычно поражает правую долю печени, состоит из одного или нескольких узлов беловато-желтого цвета, не имеющих капсулы, свободно прорастающих в печеночную ткань и способных продуцировать желчь. На разрезе неоплазия имеет четко очерченное, дольчатое строение с очагами кровоизлияний и некроза. Гепатобластома возникает из эмбриональных клеток печени и содержит незрелые гепатоциты, находящиеся на разных стадиях развития и неспособные к выполнению нормальных функций. В современной онкологии выделяют эпителиальный и смешанный (эпителиально-мезенхимальный) морфологические типы опухоли.

Эпителиальный тип гепатобластомы характеризуется наличием эмбриональных, фетальных и мелкоклеточных недифференцированных клеточных структур. Опухоли из эмбриональных и фетальных клеток часто содержат очаги экстрамедуллярного кроветворения и сосудистые «озера» (расширенные сосуды, включающие эритроциты и костномозговые клетки). Мелкоклеточный недифференцированный компонент представлен лимфоцитоподобными клетками с высокой митотической активностью.

Смешанный тип гепатобластомы сочетает в себе фетальный и/или эмбриональный виды гепатоцитов с компонентами мезенхимы (фиброзной, хондроидной, остеоидной ткани). Смешанный тип новообразования также может содержать тератоидные структуры: островки многослойного плоского или железистого эпителия, поперечнополосатой мышечной ткани, меланинсодержащие клетки.

Классификация

Классификация гепатобластомы по стадиям проводится с учетом остаточного объема опухоли после резекции печени. I-ой стадии соответствует полное удаление опухоли и отсутствие метастазов; II-ой стадии — микроскопически неполное удаление опухоли, отсутствие метастазов; III-ей – макроскопически неполное удаление опухоли или вовлеченность регионарных лимфоузлов, отсутствие метастазов; IV-ой стадии – наличие отдаленных метастазов.

Симптомы гепатобластомы

Начальный период протекает без выраженной симптоматики, развернутая клиника свойственна для прогрессирующей, метастатической стадии опухоли. У детей может обнаруживаться увеличение объема живота, его выбухание; определяться объемное уплотнение в правом подреберье, болевой синдром. Прогрессирование гепатобластомы сопровождается потерей аппетита, снижением веса тела, тошнотой, недомоганием.

Диспепсические расстройства встречаются редко. Появление фебрильной температуры, рвоты, проявлений желтухи, снижение массы тела указывает на далеко зашедший опухолевый процесс. В отдельных случаях может происходить преждевременное половое созревание вследствие продукции опухолью хорионического гонадотропина. Гепатобластома является быстрорастущей неоплазией. Существует высокий шанс метастазирования гематогенным путем в легкие, головной мозг, кости и брюшную полость.

Диагностика

Специфических методов диагностики не существует. Общий осмотр и пальпация живота позволяют определить наличие образования в правом подреберье. УЗИ печени и брюшной полости выявляет расположение опухоли, количество узлов, поражение печеночных сосудов и нижней полой вены. КТ и МРТ, радиоизотопное сканирование печени и ангиография помогают при определении стадии заболевания и планировании объема операции. Рентгенография грудной клетки и брюшной полости позволяют установить метастатическое поражение других органов, наличие в основной опухоли кальцификатов, исключить другие новообразования. Биопсию печени выполняют в случае сомнительного диагноза.

Гепатобластома может проявляться анемией, лейкоцитозом, повышением СОЭ, тромбоцитозом и высоким уровнем альфа-фетопротеина — АФП (за счет внутриопухолевой продукции), повышенным содержанием печеночных ферментов (трансаминаз, лактатдегидрогеназы, щелочной фосфатазы), холестерина. Дифференциальный диагноз проводят с опухолью Вильмса, нейробластомой надпочечника и ее метастазами в печень, кистозоподобным расширением желчного протока, псевдокистой поджелудочной железы.

Лечение гепатобластомы

Лечение хирургическое, заключается в удалении опухоли путем частичной гепатэктомии. При этом чаще производится удаление одной или нескольких долей печени, пораженных гепатобластомой — лобэктомия или гемигепатэктомия. Печень, обладая высоким регенеративным потенциалом, часто способна к полному самовосстановлению.

В более тяжелых случаях применяют предоперационную химиотерапию для уменьшения размеров и более полного иссечения опухоли, сокращения объема оперативного вмешательства. Обычно детям химиотерапия необходима не только до, но и после операции для уничтожения неудаленных опухолевых клеток. Лучевая терапия может применяться только паллиативно для купирования болей и уменьшения проявлений желтухи. В некоторых случаях возможно проведение трансплантации печени.

Прогноз и профилактика

Прогноз определяется наследственностью, возрастом пациента, стадией опухоли, радикальностью операции, степенью восприимчивости организма к проводимому лечению. Ранняя диагностика увеличивает шанс на излечение заболевания. После лечения больные находятся под постоянным врачебным наблюдением онколога, гастроэнтеролога или гепатолога, периодически проходят обследование, включающее определение уровня АФП, УЗИ, КТ и МРТ, рентгенографию грудной клетки. Послеоперационная выживаемость в течение 2,5 лет при гепатобластоме I стадии составляет 90% и более, IV стадии — меньше 30%.

ХГЧ-секретирующая гепатобластома | Королева | Проблемы Эндокринологии

Гепатобластома является наиболее частой злокачественной опухолью печени у детей; она имеет эмбриональное происхождение и развивается преимущественно в первые три года жизни. В структуре онкологических заболеваний детского возраста на долю гепатобластомы приходится 1—3%. При гепатобластоме значительно возрастает экскреция альфа-фетопротеина (АФП), что служит важным диагностическим маркером. Встречаются также случаи гепатобластомы с повышенной продукцией хорионического гонадотропина человека (ХГЧ).

Описание случая

Пациент А., хронологический возраст 4 года. Ребенок от 1-й беременности, 1-х срочных родов. Беременность протекала на фоне угрозы прерывания, гестоза, хронического холецистита, ожирения 1-й степени. Масса тела при рождении 3750 г, длина 54 см. В физическом и нервно-психическом развитии от сверстников не отставал. Перенесенные заболевания — острые респираторные вирусные инфекции.

В возрасте 3,6 года появились боли в животе, в это же время было обнаружено опухолевидное образование в животе, что явилось поводом для госпитализации в хирургическое отделение Республиканской детской клинической больницы (РДКБ) Ижевска. Объективно при поступлении: увеличение живота в эпигастральной области; в верхнем этаже брюшной полости пальпируется образование плотно-эластической консистенции, умеренно болезненное при пальпации, размерами 12×10×6 см. При обследовании диагностирован повышенный уровень альфа-фетопротеина (АФП) — 195,7 МЕ/мл (референсный диапазон 0—10 МЕ/мл). Пациенту проведена СКТ брюшной полости, выявлено образование левой доли печени неправильной овоидной формы, с четкими неровными контурами, размерами 102×73×54 мм, плотностью, +24, +34, +66 HU (контраст не накапливает, нет четкой границы с печенью). Для определения дальнейшей тактики ведения пациент был направлен в «Российский онкологический центр им. Н.Н. Блохина» с предварительным диагнозом — гепатобластома.

Результаты обследования в Онкологическом центре:

  1. УЗИ брюшной полости и забрюшинного пространства: выявлено увеличение печени за счет многоузлового бугристого образования, расположенного в 1, 2, 3, 4, 5-м и 6-м сегментах печени, общими размерами 140×81×120 мм. Опухоль состоит из узлов средней эхогенности диаметром от 12 до 81 мм; максимальный узел расположен в левой доле, распространяется каудально. Узлы окружены гипоэхогенным ободком. Васкуляризация узлов низкая, по периферическому типу. Контуры печени деформированы, воротная вена сдавлена, 2 мм. Внутрипеченочные желчные протоки не расширены. Паренхима 7-го и 8-го сегмента обычной структуры. Заключение: ультразвуковые признаки опухоли печени.
  2. КТ грудной клетки: метастазов в легкие не выявлено.
  3. Уровень АФП в сыворотке — 217 800 МЕ/мл (референсный диапазон 0—10 МЕ/мл).
  4. Учитывая возраст пациента, локализацию опухоли, повышенный уровень АФП выставлен диа г ноз: гепатобластома. По месту медицинского обслуживания рекомендовано провести МРТ брюшной полости с внутривенным контрастированием, полихимиотерапию по схеме: карбоплатин 100 мг/м2 1—5-й день, цисплатин 40 мг/м2 на 15-й и 16-й день, доксорубицин 30 мг/м2 1-й и 2-й день.

Для выполнения рекомендаций ребенок госпитализирован в гематологическое отделение РДКБ (Ижевск). При поступлении состояние тяжелое. Периодически боли в животе. Выражены симптомы опухолевой интоксикации. Правильного телосложения. Показатели физического развития: рост 101,5, SDS роста +0,32 SD, масса тела 15,2 кг, ИМТ 14,75, SDS ИМТ -0,8 SD. Ребенок не сидит из-за увеличения живота в размерах. Кожа и слизистые бледные, чистые. Дыхание в легких проводится во все отделы, хрипов нет. Тоны сердца ритмичные, громкие. ЧСС 100 уд/мин. Живот увеличен в размерах в верхней половине за счет образования в печени, нижний край образования на уровне пупочного кольца (слева от пупка параллельно подреберной дуге), плотное, бугристое. Стул, диурез не нарушены.

Биохимическое исследование крови: общий билирубин 3,0 мкмоль/л, непрямой билирубин 3,0 мкмоль/л, АСТ 36,0 Ед/л, АЛТ 25,9 Ед/л, щелочная фосфатаза 594,2 Ед/л, тимоловая проба 6,2 Ед, общий белок 71,4 г/л, ЛДГ 428 МЕ/л.

Проведено 3 курса ПХТ. Химиотерапию перенес с гематологической токсичностью 1—2-й степени (снижение количества лейкоцитов до 2,1∙109/л, гемоглобина до 90 г/л), гастроинтестинальной 1—2-й степени (тошнота, рвота, снижение аппетита) по шкале токсичности (критерии NCI CTC версия 04.03.2010).

После 3 курсов ПХТ у пациента купировался болевой синдром, улучшилось самочувствие, пальпаторно образование сократилось в размерах. Проведено контрольное обследование:

  1. МРТ брюшной полости с внутривенным контрастированием: в S1, S2, S3, S4, S5 печени определяется многоузловое объемное образование с четкими бугристыми контурами, размерами 5,3×8,5×9,0 см; в S8 также отмечаются отдельные узлы размерами до 1,2×1,7 см. Опухоль прилежит к головке поджелудочной железы, нельзя исключить распространение за пределы капсулы печени. Отмечается плоский лимфатический узел между нижней полой и воротной венами, размерами 0,5×2,2 см в аксиальной проекции. Парааортальные лимфатические узлы размерами до 1,3 см в диаметре. Надпочечники не изменены. Заключение: МР-картина злокачественной опухоли печени, не противоречит диагнозу гепатобластомы.
  2. СКТ органов брюшной полости с внутривенным контрастированием: в печени (S1, S2, S3, S4, S5) определяется объемное образование, представленное множественными неоднородными по плотности и накоплению контраста узлами, некоторые из них расположены отдельно. Общие размеры поражения 87×88×50 мм. В паренхиме S8, S6 нечетко определяются отсевы размерами от 8 до 10 мм в диаметре. Основная часть опухоли расположена в левой доле, имеет экстрапеченочное распространение. Правый надпочечник не изменен. Левый надпочечник незначительно увеличен (20×12×7 мм), без очаговых изменений. Заключение: КТ-картина не противоречит диагнозу гепатобластомы в процессе лечения. Других объемных образований в грудной, брюшной полости, в малом тазу не выявлено.
  3. АФП составил 25 273 МЕ/мл (референсный диапазон 0—10 МЕ/мл), ХГЧ 123,5 мМЕ/мл (референсный диапазон 0—5 МЕ/мл).

Таким образом, на фоне терапии отмечается положительная динамика со стороны опухолевого процесса.

Через 2 мес после начала ПХТ отмечено увеличение наружных гениталий и появление вторичных половых признаков (лобкового оволосения, низкий тембр голоса), ускорение темпов роста (+4,0 см за 2 мес). Консультирован эндокринологом. Хронологический возраст 4 года. Физическое развитие: рост 105,5 см, SDS роста +0,9 SD, ИМТ 18,5 кг/м2, SDS ИМТ +0,89. Щитовидная железа не увеличена. Половое развитие по Tanner: G4 Р2. Яички в мошонке, объем 2 мл. Периодические эрекции.

Гормональный профиль: ЛГ 0,1 мМЕ/мл, ФСГ 0,01 мМЕ/мл, тестостерон 27,9 пмоль/л, β-ХГЧ 22,9 МЕ/л.

Костный возраст соответствует 6 годам — точки окостенения дистальных эпифизов локтевых костей. SDS костного возраста +3,41 SD.

Обзорная МРТ головного мозга: гипофиз в размерах не увеличен. Высота гипофиза 4 мм. Параселлярные структуры не изменены.

Клинический диагноз: ХГЧ-продуцирующая гепатобластома. Преждевременное половое развитие.

Обсуждение

ХГЧ-секретирующие опухоли относятся к герминативно-клеточным опухолям и могут иметь интракраниальную, гонадную и экстрагонадную локализацию. При экстрагонадной локализации источником ХГЧ может быть гепатобластома.

При герминативно-клеточных опухолях гиперпродукция ХГЧ, обладающего биологической активностью ЛГ, стимулирует выработку тестостерона клетками Лейдига, вызывая синдром ложного ППР у мальчиков.

Влияние ХГЧ на яички приводит к гиперплазии только клеток Лейдига, клетки Сертоли, требующие для своего развития стимуляции ФСГ, остаются незрелыми. В результате объем яичек остается небольшим при высоком уровне тестостерона.

Заключение

Клинико-гормональная характеристика описанного клинического случая соответствует ХГЧ-секретирующей гепатобластоме. Дальнейшая лечебная тактика: оперативное удаление опухоли, после проведения 4-го курса ПХТ. Антиандрогенные препараты пациенту не назначались в связи с отсутствием доказательств их эффективности в данной клинической ситуации и гепатотоксичности.

ДОПОЛНИТЕЛЬНАЯ ИНФОРМАЦИЯ

Согласие пациента. Законный представитель (опекун) пациента добровольно подписала информированное согласие на публикацию персональной медицинской информации в обезличенной форме в журнале «Проблемы эндокринологии».

Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

1. Дедов И. И., Петеркова В. А. Руководство по детской эндокринологии. — М.: Универсум Паблишинг; 2006. [Dedov II, Peterkova VA. Rukovodstvo po detskoy endokrinologii. Moscow, Universum Publishing; 2006 (in Russ).]

2. Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по ведению детей с эндокринными заболеваниями / под ред. И.И. Дедова, В.А. Петерковой — М.: Практика; 2014. [Dedov II, Peterkova VA, editors. Russian clinical healthcare guidelines (protocols) for children with endocrine diseases. Moscow: Praktika; 2014. (In Russ).]

3. Клинические рекомендации по лечению злокачественных опухолей печени у детей / под ред. академика РАН, главного детского онколога МЗ РФ В.Г. Полякова — М.: НИИ детской онкологии и гематологии; 2014. [Polyakov VG, editor.Clinical guidelines for children hepatic cancer treatment. Moscow: NII detskoy onkologii i gematologii; 2014. (In Russ).]

4. Алиев М.Д., Поляков В.Г. Детская онкология. Национальное руководство — М.: Издательская группа РОНЦ, Практическая медицина; 2012. [Aliev MD, Polyakov VG. Pediatric oncology. National guidelines. Moscow: RONC, Prakticheskaya medicina; 2012 (In Russ).]


Гепатобластома

Гепатобластома Симптомы

Повышенный отек живота — наиболее частый симптом. Иногда врач вашего ребенка может пощупать увеличенную печень.

Наиболее частые симптомы
  • Вздутие живота; большая масса в животе
  • Боль в животе
  • Бледная кожа и / или усталость
  • Снижение аппетита и похудание
  • Рвота
Другие симптомы
  • Лихорадка
  • Боль в спине
  • Уменьшение мочеиспускания

Гепатобластома Диагноз

Гепатобластома часто впервые подозревается при наличии большого образования в животе.Первоначальный диагноз может быть поставлен с помощью визуализации и анализов крови.

Опухоли гепатобластомы часто выделяют в кровь белок, называемый альфа-фетопротеином (AFP). Повышение уровня этого белка в крови помогает при постановке диагноза. Также могут быть выполнены визуализирующие обследования, такие как УЗИ, компьютерная томография и МРТ живота.

Окончательный диагноз ставится путем биопсии или удаления опухоли. Биопсия — это операция, при которой часть образования удаляется и исследуется под микроскопом.Эти процедуры проводятся под общим наркозом, чтобы ребенок не спал и не чувствовал боли.

Стадии гепатобластомы

Стадия зависит от степени поражения печени и от того, находится ли опухоль только в одном месте или она распространилась. Наиболее частыми местами метастазирования или распространения опухоли являются легкие и лимфатические узлы вокруг живота.

Существует две системы стадирования гепатобластомы.

  • Система стадирования степени заболевания до лечения (PRETEXT): основана на визуализации печени перед операцией.Есть четыре основных доли печени. Этап PRETEXT зависит от количества долей, в которых есть опухоль. Например, если поражена одна доля, болезнь называется стадией I. Если поражены все четыре доли, болезнь называется стадией IV.
  • Система постановки детской онкологической группы: основана на большем количестве изображений других частей тела, а также на результатах хирургического вмешательства, если оно было проведено при постановке диагноза. Постановка COG отражает, какая часть опухоли была удалена и насколько опухоль распространилась.

Стадия I: Распространение опухоли за пределы печени отсутствует. При постановке диагноза опухоль была удалена хирургическим путем. Патолог смотрит на удаленную ткань под микроскопом, чтобы узнать, чисты ли края от раковых клеток. На краях или краях удаленной ткани нет раковых клеток.

Стадия II: Распространение опухоли за пределы печени отсутствует. При постановке диагноза опухоль была удалена хирургическим путем, но края удаленной ткани содержат раковые клетки.

Стадия III: Опухоль не может быть удалена хирургическим путем при постановке диагноза, потому что она слишком велика, вросла в жизненно важные ткани печени или давит на них, или она распространилась на лимфатические узлы, которые выходят из печени. При III стадии опухоль не может быть обнаружена в других частях тела. Он обнаруживается только в печени, а иногда и в лимфатических узлах, близких к печени.

Стадия IV: Опухоль с кровотоком распространилась на другие части тела.Часто распространяется на легкие.

Лечение гепатобластомы

Есть несколько способов лечения гепатобластомы. Это может включать химиотерапию, операцию по удалению опухоли (также называемую резекцией опухоли) и трансплантацию печени.

Химиотерапия (химиотерапия) является ключевой частью лечения почти всех младенцев и детей с гепатобластомой. Химиотерапия используется как для уменьшения первичной опухоли печени, так и для лечения любой гепатобластомы, которая вышла за пределы печени. Это необходимо пациентам со всеми стадиями заболевания, поскольку раковые клетки могли попасть в другие части тела.Этих раковых клеток может быть слишком мало, чтобы их могли обнаружить врачи. Младенцы и дети с заболеванием I стадии ХОГ менее агрессивного типа, называемым чистой гепатобластомой плода, могут не нуждаться в химиотерапии. Всем остальным младенцам и детям химиотерапию проводят до и / или после операции.

Удаление / резекция опухоли: При проверке того, можно ли безопасно удалить опухоль из печени ребенка, оставив достаточно нормальной печени, учитываются многие факторы. Один из факторов, на который обращают внимание врачи, — это степень поражения печени.Например, у некоторых детей есть единственная опухоль, а у других — мультифокальное заболевание (более одной опухоли в печени). Некоторые опухоли поражают только одну или две доли печени, а другие — три или четыре доли печени. Некоторые опухоли вторгаются в жизненно важные структуры печени, в то время как другие не вторгаются в такие структуры. Резекция (удаление) опухоли может обсуждаться при постановке диагноза для пациентов с ограниченным заболеванием на этом этапе. Это верно примерно для трети детей с гепатобластомой.У детей, опухоли которых не подлежат резекции при постановке диагноза, их опухоли иногда могут стать операбельными после нескольких циклов химиотерапии.

Трансплантация печени также успешно применялась с химиотерапией для лечения гепатобластомы. Трансплантация печени чаще всего используется в тех случаях, когда опухоль находится только в печени и не может быть удалена хирургическим путем. В этих случаях печень с опухолью полностью удаляется и заменяется печенью от донора. Как и при других операциях по поводу гепатобластомы, химиотерапия используется до и часто после трансплантации печени для борьбы с раком.В некоторых случаях младенцы и дети с гепатобластомой, которую невозможно удалить обычным хирургическим вмешательством, и у которых есть рак за пределами печени (агрессивная болезнь COG стадии IV), все же могут успешно пройти трансплантацию печени. Примером, когда это может быть возможно, является то, что болезнь вне печени проходит с химиотерапией.

При составлении плана лечения для каждого ребенка учитывается множество факторов. Команда по уходу и семья должны полностью обсудить все варианты. Не бойтесь задавать вопросы и принимайте активное участие в плане лечения вашего ребенка.

Прогноз гепатобластомы

Результаты значительно улучшились за последние 20-25 лет. Выживаемость достигла 80-90 процентов. Этот показатель зависит от постановки диагноза. Пациенты с полностью удаленными опухолями имеют шанс на выживание более 85%. Этот показатель составляет около 60 процентов для тех, у кого метастатическое заболевание поддается лечению химиотерапией.

Прогноз зависит от стадии заболевания:

  • Стадии I и II: Опухоли находятся только в печени и могут быть удалены хирургическим путем при постановке диагноза.Опубликованный уровень излечения превышает 90 процентов при использовании хирургического вмешательства и химиотерапии.
  • Стадия III: Опухоли находятся только в печени, но не могут быть удалены хирургическим путем при постановке диагноза. Опубликованный уровень излечения не так высок, около 90 процентов. Показатель излечения выше, если возможно полное удаление всей опухоли хирургическим путем. Вероятность излечения у детей со стадией III болезни увеличивается. По всей видимости, отчасти это связано с тем, что трансплантация печени становится все более распространенным вариантом.
  • Стадия IV: Опухоли находятся в нескольких местах тела. Опубликованный уровень излечения составляет от 50 до 60 процентов с помощью хирургии и химиотерапии. Появляются данные, позволяющие предположить, что уровень излечения у детей с болезнью Стадии IV может улучшаться. Это может быть связано с более агрессивными вариантами химиотерапии и более доступной трансплантацией печени.

Гепатобластома (рак печени) | Детская больница Филадельфии

Гепатобластома — это редкая опухоль (аномальный рост ткани), которая возникает в клетках печени.Это самая распространенная раковая (злокачественная) опухоль печени в раннем детстве. Большинство опухолей гепатобластомы начинаются в правой доле печени. Раковые клетки гепатобластомы также могут распространяться (метастазировать) в другие части тела. Наиболее частое место метастазирования — легкие.

Гепатобластома поражает в первую очередь детей от младенческого возраста до примерно 5 лет. Большинство случаев появляются в течение первых 18 месяцев жизни. Гепатобластома поражает белых детей чаще, чем чернокожих, и чаще встречается у мальчиков, чем у девочек, примерно до 5 лет, когда исчезает гендерное различие.Чаще встречается у детей, родившихся очень преждевременно (рано) с очень низкой массой тела при рождении.

Хотя точная причина рака печени неизвестна, существует ряд генетических состояний, которые связаны с повышенным риском развития гепатобластомы. К ним относятся:

  • Синдром Беквита-Видемана. Этот синдром характеризуется сочетанием опухоли Вильмса, почечной недостаточности, пороков развития мочеполовой системы и патологий гонад (яичников или семенников).
  • Семейный аденоматозный полипоз. Это группа редких наследственных заболеваний желудочно-кишечного тракта.
  • Гемигипертрофия. Это состояние — более быстрый рост одной конечности на одной стороне тела по сравнению с другой стороной.

Дети, инфицированные гепатитом В в раннем возрасте, или дети с атрезией желчных путей также подвержены повышенному риску развития рака печени.

Признаки и симптомы детской гепатобластомы часто зависят от размера опухоли и от того, распространилась ли она на другие части тела.Симптомы могут включать:

  • Большое образование в брюшной полости
  • Вздутие живота
  • Потеря веса
  • Снижение аппетита
  • Рвота
  • Желтуха (пожелтение глаз и кожи)
  • Зуд кожи
  • Анемия
  • 910 9

После сбора полной истории болезни и проведения физического обследования вашего ребенка мы можем использовать следующие тесты:

  • Тест на альфа-фетопротеин (AFP). Уровень AFP в крови можно использовать как для диагностики гепатобластомы, так и для контроля ее реакции на лечение.
  • Компьютерная томография (компьютерная томография или компьютерная томография). В этом визуальном тесте используются рентгеновские лучи и компьютерные технологии для получения подробных изображений поперечного сечения (срезов) тела, включая кости, мышцы, жир и органы. Он может указывать на образование в печени и на то, распространился ли рак на другие органы, такие как легкие.
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ). МРТ использует радиоволны и сильные магниты с компьютерной техникой. МРТ показывает более подробные изображения, чем КТ и УЗИ, и может помочь врачам определить, не проник ли рак в один из основных кровеносных сосудов, расположенных рядом с печенью.
  • Анализы крови. Эти лабораторные тесты помогут оценить функцию печени.
  • Биопсия. Биопсия (образец ткани, который удаляется и исследуется под микроскопом) поможет подтвердить диагноз и спланировать лечение.
  • Сканирование костей. В этом тесте визуализации используется специальный радиоактивный материал, который вводится в вену. Вещество скапливается в пораженных участках кости и воспринимается специальными камерами, улавливающими радиоактивность.

Лечение гепатобластомы направлено на удаление (резекцию) как можно большей части опухоли.Ткань печени может восстанавливаться после удаления части.

Большинство гепатобластом также требуют лечения химиотерапией, чтобы уменьшить опухоль перед операцией. Это упрощает и безопаснее для хирурга удаление новообразования. Химиотерапия также назначается после операции, чтобы свести к минимуму вероятность рецидива (повторного роста рака).

Как и при любом раке, прогноз и долгосрочное выживание могут сильно отличаться от ребенка к ребенку. Своевременная медицинская помощь и агрессивная терапия важны для лучшего прогноза.Постоянное наблюдение крайне важно для ребенка с диагнозом гепатобластома, поскольку могут возникнуть побочные эффекты лучевой и химиотерапии, а также вторичные злокачественные новообразования.

У некоторых детей, лечившихся от рака, спустя годы развиваются осложнения. Наша программа по борьбе с раком предоставит вам информацию о потенциальных долгосрочных эффектах конкретного лечения, полученного вашим ребенком, включая способы отслеживания и лечения этих эффектов.

Детская гепатобластома (рак печени) | Детский Питтсбург

Что такое рак печени?

Гепатобластома — наиболее распространенный вид рака печени у детей, хотя от нее страдают только 2–3 человека на миллион.Он поражает детей в течение первых трех лет жизни и обычно проявляется в виде образования в брюшной полости, которое вызывает боль и дискомфорт. Большой процент этих опухолей возникает у детей, рожденных недоношенными. Опухоль лечится хирургическим путем. Если хирургическое удаление опасно из-за размера и расположения этой опухоли внутри печени, излечение все еще возможно с помощью трансплантации печени.

Как лечить рак печени у детей?

По оценкам, пятая часть опухолей гепатобластомы может потребовать трансплантации печени.Кроме того, гепатобластома в настоящее время составляет 7,5% всех трансплантаций печени у детей по сравнению с менее чем 3% для других случаев рака печени у детей. Химиотерапия начинается сразу после постановки диагноза, а также проводится после трансплантации печени. До 80 процентов детей, которым была проведена трансплантация печени, выживают более 20 лет без рецидивов, если опухоль ограничивается печенью.

Рецидивы могут возникать у 16 ​​процентов детей после трансплантации.Рецидивы чаще всего возникают в течение первых двух лет и редко возникают в дальнейшем. Гепатобластома чаще всего распространяется в легкие. Интересно, что даже если опухоль присутствует за пределами печени, удаление ее хирургическим путем или химиотерапией до трансплантации может привести к излечению почти половины таких детей.

Этот потенциал излечения, даже если опухоль распространилась за пределы печени или если опухоль очень большая, требует как можно скорее направления детей с гепатобластомой на операцию и / или трансплантацию.

Кто подвержен риску развития рака печени?

Гепатобластому следует категорически отличать от более распространенного гепатоцеллюлярного рака. Гепатоцеллюлярный рак поражает взрослых, обычно встречается у людей с ранее существовавшим инфекционным гепатитом или циррозом печени и плохо поддается химиотерапии. Кроме того, выживаемость является низкой, если опухоли большие, поражают кровеносные сосуды или распространились за пределы печени. Поскольку о гепатоцеллюлярной карциноме известно гораздо больше, можно легко предположить, что большая гепатобластома, которая проникает в кровеносные сосуды или распространилась на один участок за пределами печени, неоперабельна, потому что она, вероятно, ведет себя как «обычный» рак печени.

Многочисленные исследования, проведенные в нескольких центрах, показали, что это не так. Другой уникальный аспект лечения гепатобластомы с помощью трансплантации печени касается более примитивного типа гепатобластомы, называемого «анапластическим». Хирургическое удаление этого типа гепатобальстомы в большинстве случаев сопровождается рецидивом внутри печени. Среди 35 детей с гепатобластомой, пролеченных в Центре детской трансплантации Хиллмана при детской больнице Питтсбурга, UPMC, рецидивы после трансплантации печени по поводу этого типа гепатобластомы не наблюдались.

Таким образом, лучший вариант после диагностики гепатобластомы — это работать с опытным гематологом-онкологом, который занимается лечением рака печени у детей. За последнее десятилетие отличные протоколы химиотерапии были протестированы Детской кооперативной онкологической группой. Эти протоколы могут применяться педиатрами-онкологами, пока направляются специалисты для удаления опухоли хирургическим путем или трансплантацией.

Симптомы рака печени у детей

Симптомы рака печени у детей часто расплывчаты и часто остаются незамеченными.Рак печени может вызывать следующие симптомы:

  • Потеря аппетита
  • Необъяснимая потеря веса
  • Лихорадка
  • Усталость
  • Слабость
  • Боль в животе
  • Вздутие живота
  • Тошнота
  • Темная моча
  • Пожелтение кожи и / или белков глаз

Эти симптомы также могут быть вызваны другими, менее серьезными заболеваниями. Человек, испытывающий эти симптомы, должен обратиться к врачу.

Диагноз рака печени у детей

Диагностика гепатобластомы начинается с обсуждения с вашим ребенком симптомов и истории болезни с его или ее врачом с последующим физическим осмотром. Если врач подозревает рак печени, он порекомендует тесты, чтобы подтвердить или исключить диагноз. Тесты могут включать:

  • Анализы крови — они могут измерить, насколько хорошо функционирует печень вашего ребенка, или найти в крови вещества, которые сигнализируют о наличии рака печени.Большинство гепатобластом и некоторые гепатоцеллюлярные карциномы вырабатывают химическое вещество, называемое альфа-фетопротеином (AFP), которое попадает в кровоток. Измеряя уровни АФП в крови вашего ребенка, врачи иногда могут определить, реагирует ли рак на лечение.
  • Рентген грудной клетки и живота
  • Ангиограммы — Рентген сосудов
  • МРТ — тест, который использует магнитные волны для получения изображений внутренней части печени
  • Ультразвук — еще один метод получения изображений печени и других внутренних органов, в этом тесте используются высокочастотные звуковые волны
  • КТ — вид рентгеновского снимка, при котором компьютер делает снимки внутренней части печени
  • Лапароскопия — врачи делают крошечный разрез в брюшной полости и вводят тонкую трубку с подсветкой, чтобы исследовать печень.
  • Биопсия — взятие образца ткани печени для проверки на наличие раковых клеток.Обычно выполняется с помощью специальной полой иглы или во время процедуры лапароскопии.

Рак печени, стадии

Как только рак печени будет обнаружен, будут проведены дополнительные тесты, чтобы выяснить, распространились ли раковые клетки на другие части тела. Врачи называют этот процесс «стадированием», потому что им нужно выяснить, на какой стадии находится рак. Получив эту информацию, врачи вашего ребенка могут спланировать наилучшее лечение для вашего ребенка. При раке печени у детей используются следующие стадии:

  • Рак печени I стадии — Рак можно удалить хирургическим путем.
  • Рак печени II стадии — Большая часть рака может быть удалена во время операции, но очень небольшие (микроскопические) количества рака остаются в печени после операции.
  • Рак печени, стадия III — Часть опухоли может быть удалена во время операции, но часть опухоли не может быть удалена и остается либо в брюшной полости, либо в лимфатических узлах.
  • Рак печени, стадия IV — Рак распространился из печени на другие части тела.
  • Рецидив рака печени — Заболевание рецидивировало (или рецидивировало) после лечения. Он может снова появиться в печени или в другой части тела.

Лечение рака печени у детей

Лечение рака печени у детей зависит от типа (гепатобластома или гепатоцеллюлярная карцинома) и стадии заболевания вашего ребенка, а также от возраста и общего состояния здоровья вашего ребенка.

Хирургическое вмешательство может использоваться для удаления рака и части печени, в которой обнаружен рак.Хирургическое вмешательство также может использоваться для удаления любого рака, распространившегося на другие части тела.

Для некоторых пациентов с более ранними стадиями рака печени (особенно гепатоцеллюлярным раком) трансплантация печени может быть вариантом. Хирурги могут заменить печень здоровой донорской печенью. Врач вашего ребенка обсудит с вами этот вариант, если это возможно.

В химиотерапии используются лекарства для уничтожения раковых клеток. Ваш ребенок может пройти химиотерапию перед операцией, чтобы уменьшить размер рака печени, или после операции, чтобы убить оставшиеся клетки.Химиотерапия, проводимая после операции, когда врач удалил рак, называется адъювантной химиотерапией. Химиотерапия при раке печени у детей обычно вводится в организм через иглу в вене или артерии. Этот тип химиотерапии называется системным лечением, потому что лекарство попадает в кровоток, проходит через организм и может убивать раковые клетки за пределами печени. В другом типе химиотерапии, называемом химиотерапией прямой инфузией, лекарства вводятся непосредственно в кровеносные сосуды, идущие в печень.

Для лечения рака печени у детей иногда используется специальное лечение, называемое химиоэмболизацией. Химиотерапевтические препараты вводятся в главную артерию печени с веществами, которые блокируют или замедляют приток крови к раку. Это увеличивает время, необходимое лекарствам для уничтожения раковых клеток, а также препятствует тому, чтобы раковые клетки получали кислород и питательные вещества, необходимые для роста.

Лучевая терапия использует рентгеновские лучи или другие лучи высокой энергии для уничтожения раковых клеток и уменьшения опухолей.Излучение может исходить от аппарата вне тела (внешняя лучевая терапия) или от помещения материалов, излучающих излучение, через тонкие пластиковые трубки в область обнаружения раковых клеток (внутренняя лучевая терапия).

Лечение, при котором используются лекарства или вещества, созданные организмом для повышения или восстановления естественной защиты организма от рака, называется биологической терапией или терапией с использованием модификатора биологической реакции (BRM).

После завершения лечения вашему ребенку будут регулярно сдавать анализы крови для определения уровня альфа-фетопротеина (при необходимости), а также сканирование и рентген грудной клетки.Это позволяет врачам вашего ребенка контролировать эффективность лечения и рано выявлять рецидивы рака.

Как и его план лечения, шансы вашего ребенка на выздоровление (прогноз) зависят от стадии рака печени (особенно от того, распространился он или нет), того, как раковые клетки выглядят под микроскопом (гистология) и общего состояния вашего ребенка. состояние здоровья. Как и в случае с большинством видов рака, показатели излечения у детей намного выше, чем у взрослых. Более половины детей с гепатобластомой излечиваются, а у детей с небольшими опухолями только печени перспективы еще лучше.

Узнайте о других заболеваниях печени.

Детская гепатобластома: основы практики, предпосылки, патофизиология

  • Ян Т., Уитлок Р.С., Васудеван С.А. Хирургическое лечение гепатобластомы и последние достижения. Раки (Базель) . 4 декабря 2019 г. 11 (12): [Medline]. [Полный текст].

  • Анг Дж. П., Хит Дж. А., Донат С., Хурана С., Аулдист А. Результаты лечения гепатобластомы: опыт учреждения более двух десятилетий. Педиатр Хирург Инт . 2007 23 февраля (2): 103-9. [Медлайн].

  • Отте Дж. Б., Притчард Дж., Аронсон Д. К. и др. Трансплантация печени при гепатобластоме: результаты исследования SIOPEL-1 Международного общества детской онкологии (SIOP) и обзор мирового опыта. Рак крови у детей . 2004, январь 42 (1): 74-83. [Медлайн].

  • Отте Дж. Б., де Виль де Гойе Дж., Рединг Р. Трансплантация печени при гепатобластоме: показания и противопоказания в современную эпоху. Педиатр-трансплант . 2005 октября, 9 (5): 557-65. [Медлайн].

  • Czauderna P, Mackinlay G, Perilongo G, et al. Гепатоцеллюлярная карцинома у детей: результаты первого проспективного исследования группы Международного общества детской онкологии. Дж. Клин Онкол . 2002 15 июня. 20 (12): 2798-804. [Медлайн].

  • Хиршман Б.А., Поллок Б.Х., Томлинсон Г.Е. Спектр мутаций APC у детей с гепатобластомой из семей семейного аденоматозного полипоза. Дж. Педиатр . 2005 Август 147 (2): 263-6. [Медлайн].

  • Сандерс Р.П., Фурман ВЛ. Семейный аденоматозный полипоз у двух братьев с гепатобластомой: значение для диагностики и скрининга. Рак крови у детей . 2006 ноябрь 47 (6): 851-4. [Медлайн].

  • Харви Дж., Кларк С., Хайер В., Хаджич Н., Томлинсон И., Хайндс Р. Мутации АРС зародышевой линии обычно не наблюдаются у детей со спорадической гепатобластомой. J Педиатр Гастроэнтерол Нутр .2008 ноябрь 47 (5): 675-7. [Медлайн].

  • Anna CH, Sills RC, Foley JF, Stockton PS, Ton TV, Devereux TR. Мутации бета-катенина и накопление белка во всех гепатобластомах, исследованных от мышей B6C3F1, получавших антрахинон или оксазепам. Cancer Res . 2000, 1 июня. 60 (11): 2864-8. [Медлайн].

  • Кох А., Ваха А., Хартманн В. и др. Повышенная экспрессия антагонистов Wnt — обычное явление при гепатобластомах. Clin Cancer Res .2005 15 июня. 11 (12): 4295-304. [Медлайн].

  • Tan X, Apte U, Micsenyi A, et al. Рецептор эпидермального фактора роста: новая мишень пути Wnt / бета-катенин в печени. Гастроэнтерология . 2005 Июль 129 (1): 285-302. [Медлайн].

  • Виртс О., Ваха А., Вегген С. и др. Сверхэкспрессия человеческого Dickkopf-1, антагониста сигналов wingless / WNT, в гепатобластомах человека и опухолях Вильмса. Лаборатория Инвест . 2003 Март 83 (3): 429-34.[Медлайн].

  • Miao J, Kusafuka T, Udatsu Y, Okada A. Варианты последовательностей гена Axin в гепатобластоме. Hepatol Res . 2003 25 февраля (2): 174-179. [Медлайн].

  • Танигучи К., Робертс Л.Р., Адерка И.Н. и др. Спектр мутаций бета-катенина, AXIN1 и AXIN2 при гепатоцеллюлярных карциномах и гепатобластомах. Онкоген . 18 июля 2002 г., 21 (31): 4863-71. [Медлайн].

  • Курода Т., Рабкин С.Д., Мартуза Р.Л.Эффективное лечение опухолей с высокой активностью бета-катенина / Т-клеточного фактора транскрипционно направленным вектором онколитического вируса простого герпеса. Cancer Res . 2006 15 октября. 66 (20): 10127-35. [Медлайн].

  • Арсик Д., Бизли ЮЗ, Салливан МДж. Включен Sonic hedgehog: ген, активность которого выходит за рамки внутриутробного развития — на онкогенез. J Детский педиатр . 2007 июн. 43 (6): 421-3. [Медлайн].

  • Eichenmuller M, Gruner I., Hagl B, et al.Блокирование пути hedgehog тормозит рост гепатобластомы. Гепатология . 2009 Февраль 49 (2): 482-90. [Медлайн].

  • Lopez-Terrada D, Gunaratne PH, Adesina AM, et al. Гистологические подтипы гепатобластомы характеризуются дифференциальной активацией канонических путей Wnt и Notch в предшественниках DLK +. Хум Патол . 2009 июн. 40 (6): 783-94. [Медлайн].

  • Ruck P, Xiao JC. Стволовидные клетки в гепатобластоме. Медицинский педиатр Онкол .2002 ноябрь 39 (5): 504-7. [Медлайн].

  • Feusner J, Plaschkes J. Гепатобластома и низкий вес при рождении: тенденция или случайное наблюдение ?. Медицинский педиатр Онкол . 2002 ноябрь 39 (5): 508-9. [Медлайн].

  • Oue T, Kubota A, Okuyama H, et al. Гепатобластома у детей с крайне низкой массой тела при рождении: отчет единого перинатального центра. J Педиатр Хирургия . 2003, январь, 38 (1): 134-7; обсуждение 134-7. [Медлайн].

  • Ucar C, Caliskan U, Toy H.Гепатобластома у ребенка с нейрофиброматозом I типа. Рак крови у детей . 2005 10 ноября. [Medline].

  • Lupo PJ, Schraw JM, Desrosiers TA и др. Связь между врожденными дефектами и риском рака среди детей и подростков в популяционной оценке 10 миллионов живорождений. JAMA Онкол . 20 июня 2019 г. [Medline]. [Полный текст].

  • Исследования токсикологии и канцерогенеза бромхлоруксусной кислоты (CAS No.5589-96-8) у крыс F344 / N и мышей B6C3F1 (исследования питьевой воды). Natl Toxicol Program Tech Rep Ser . 2009 1-270 февраля. [Медлайн].

  • Танимура М., Мацуи И., Абэ Дж. И др. Повышенный риск гепатобластомы среди незрелых детей с более низкой массой тела при рождении. Cancer Res . 1998 г. 15 июля. 58 (14): 3032-5. [Медлайн].

  • O’Neill AF, Towbin AJ, Krailo MD, Xia C, Gao Y, McCarville MB, et al. Характеристика легочных метастазов у ​​детей с гепатобластомой, леченных по протоколу детской онкологической группы AHEP0731 (Лечение детей со всеми стадиями гепатобластомы): отчет группы детской онкологии. Дж. Клин Онкол . 2017 г. 11 сентября. JCO2017735654. [Медлайн].

  • Ортега JA, Дуглас EC, Feusner JH, et al. Рандомизированное сравнение цисплатина / винкристина / фторурацила и цисплатина / доксорубицина непрерывной инфузии для лечения детской гепатобластомы: отчет Детской онкологической группы и Детской онкологической группы. Дж. Клин Онкол . 2000 июля 18 (14): 2665-75. [Медлайн].

  • Aronson DC, Schnater JM, Staalman CR, et al.Прогностическая ценность степени до лечения системы заболевания при гепатобластоме: результаты исследования SIOPEL-1, проведенного Международным обществом педиатрической онкологической группы по изучению опухолей печени. Дж. Клин Онкол . 2005 20 февраля. 23 (6): 1245-52. [Медлайн].

  • van As JW, van den Berg H, van Dalen EC. Медицинские вмешательства для предотвращения потери слуха, вызванной платиной, у онкологических детей. Кокрановская база данных Syst Rev . 2012 16 мая. 5: CD009219. [Медлайн].

  • Fuchs J, Rydzynski J, Von Schweinitz D, et al. Прогностические факторы до лечения и результаты лечения у детей с гепатобластомой: отчет Немецкого кооперативного педиатрического исследования опухолей печени HB 94. Рак . 2002 г. 1. 95 (1): 172-82. [Медлайн].

  • Фигарола М.С., Маккуистон С.А., Уилсон Ф., Пауэлл Р. Рецидивирующая гепатобластома с локализацией с помощью ПЭТ-КТ. Педиатр Радиол . 2005 декабрь 35 (12): 1254-8. [Медлайн].

  • Роуленд Дж. Гепатобластома: оценка критериев гистологической классификации. Медицинский педиатр Онкол . 2002 ноябрь 39 (5): 478-83. [Медлайн].

  • фон Швайниц Д., Хеккер Х., Шмидт-фон-Арндт Г., Хармс Д. Прогностические факторы и системы стадий при детской гепатобластоме. Инт Дж. Рак . 1997, 19 декабря. 74 (6): 593-9. [Медлайн].

  • Douglass EC, Reynolds M, Finegold M, Cantor AB, Glicksman A.Цисплатин, винкристин и фторурацил терапия гепатобластомы: исследование педиатрической онкологической группы. Дж. Клин Онкол . 1993, 11 (1): 96-9. [Медлайн].

  • Казанова М, Массимино М, Феррари А и др. Этопозид, цисплатин, химиотерапия эпирубицином в лечении опухолей печени у детей. Педиатр Hematol Oncol . 2005 апрель-май. 22 (3): 189-98. [Медлайн].

  • Perilongo G, Maibach R, Shafford E, et al. Цисплатин в сравнении с цисплатином плюс доксорубицин при гепатобластоме стандартного риска. N Engl J Med . 2009 22 октября. 361 (17): 1662-70. [Медлайн].

  • Кастеллино AM. Дети с гепатобластомой: можно ли меньше использовать химиотерапию ?. Медицинские новости Medscape . 5 ноября 2014 г. [Полный текст].

  • Venkatramani R, Stein JE, Sapra A, Genyk Y, Jhaveri V, Malogolowkin M, et al. Влияние неоадъювантной химиотерапии на резектабельность гепатобластомы III и IV стадии. Br J Surg . 2014 28 октября. [Medline].

  • McCrudden KW, Hopkins B, Frischer J, et al.Антитело против VEGF при экспериментальной гепатобластоме: подавление роста опухоли и измененный ангиогенез. J Педиатр Хирургия . 2003 марта 38 (3): 308-14; обсуждение 308-14. [Медлайн].

  • Warmann S, Gohring G, Teichmann B, Geerlings H, Fuchs J. Модуляторы MDR1 улучшают химиотерапевтический ответ гепатобластомы человека на доксорубицин in vitro. J Педиатр Хирургия . 2002, ноябрь 37 (11): 1579-84. [Медлайн].

  • Warmann S, Hunger M, Teichmann B, Flemming P, Gratz KF, Fuchs J.Роль гена MDR1 в развитии множественной лекарственной устойчивости гепатобластомы человека: клиническое течение и модель in vivo. Рак . 2002, 15 октября. 95 (8): 1795-801. [Медлайн].

  • Rana AN, Qidwai A, Pritchard J, Ashraf MS. Успешное лечение мультифокальной неоперабельной гепатобластомы только химиотерапией. Педиатр Hematol Oncol . 2006 марта 23 (2): 153-8. [Медлайн].

  • Widemann BC, Goodspeed W, Goodwin A, Fojo T, Balis FM, Fox E.Испытание фазы I и фармакокинетическое исследование иксабепилона, вводимого ежедневно в течение 5 дней у детей и подростков с рефрактерными солидными опухолями. Дж. Клин Онкол . 2009 г., 1. 27 (4): 550-6. [Медлайн].

  • Леви CF, Oo KZ, Fireman F и др. Синдром обратимой задней лейкоэнцефалопатии у ребенка, получавшего бевацизумаб. Рак крови у детей . 2009 Май. 52 (5): 669-71. [Медлайн].

  • Katzenstein HM, London WB, Douglass EC, et al.Лечение неоперабельной и метастатической гепатобластомы: исследование II фазы педиатрической онкологической группы. Дж. Клин Онкол . 2002 15 августа. 20 (16): 3438-44. [Медлайн].

  • Katzenstein HM, Rigsby C, Shaw PH, Mitchell TL, Haut PR, Kletzel M. Новые терапевтические подходы в лечении детей с гепатобластомой. J Педиатр Hematol Oncol . 2002 24 декабря (9): 751-5. [Медлайн].

  • Fuchs J, Rydzynski J, Hecker H, et al. Влияние предоперационной химиотерапии и хирургической техники на лечение гепатобластомы — отчет Немецких совместных исследований опухолей печени HB 89 и HB 94. Eur J Pediatr Surg . 2002 12 августа (4): 255-61. [Медлайн].

  • Finegold MJ. Химиотерапия при подозрении на гепатобластому без хирургической резекции — плохая практика. Медицинский педиатр Онкол . 2002 ноябрь 39 (5): 484-6. [Медлайн].

  • Гепатобластома | Бостонская детская больница

    Что такое гепатобластома?

    • Гепатобластома — это редкий тип рака печени у детей.
    • Основные функции печени включают фильтрацию и хранение крови, обработку пищи, которую мы едим, и выработку жизненно важных белков для использования в организме.
    • Гепатобластома традиционно поражает детей от младенческого возраста до примерно 5 лет; большинство случаев появляются в течение первых 18 месяцев жизни.

    Что вызывает гепатобластому у детей?

    Хотя точная причина гепатобластомы неизвестна, дети, которые родились преждевременно, с низкой массой тела при рождении или имеют генетическое заболевание (включая, помимо прочего, синдромы гемигипертрофии, синдромы Беквита Вайдемана, трисомию 18 и мутации генов APC зародышевой линии). при повышенном риске развития гепатобластомы.

    Каковы симптомы гепатобластомы у детей?

    У разных детей симптомы могут отличаться, и симптомы могут отличаться в зависимости от размера опухоли и от того, распространилась ли опухоль.

    Симптомы вашего ребенка могут включать:

    • Большое образование в брюшной полости или вздутие живота
    • похудание, снижение аппетита
    • Боль в животе
    • рвота
    • желтуха (пожелтение глаз и кожи)
    • лихорадка
    • кожный зуд
    • анемия (бледность кожи и губ из-за пониженного количества эритроцитов)
    • боль в спине от сдавления опухоли

    Как мы ухаживаем за гепатобластомой

    Дети с гепатобластомой проходят лечение в Онкологическом центре печени Детского онкологического центра и болезней крови Дана-Фарбер / Бостон.У нас работают одни из самых опытных детских онкологов и хирургов в мире по лечению рака печени, а также всемирно признанные педиатрические узкие специалисты, которые используют передовые технологии и методы лечения для достижения максимальных результатов для наших пациентов.

    Что такое детская гепатобластома? — Детская гематология / онкология — Детская больница Голизано

    Детская больница Голизано / Детская гематология / Онкология / Гепатобластома у детей

    У нас есть опыт в диагностике и протоколах лечения детских онкологических заболеваний и заболеваний крови.Мы участвуем в текущих национальных клинических испытаниях через Детскую онкологическую группу (COG).
    Свяжитесь с нами для получения конкретной информации о здоровье вашего ребенка.

    Что такое гепатобластома у детей?

    Гепатобластома — очень редкий рак, который начинается в печени. Обычно это влияет дети младше 3 лет. Около половины всех детей имеют диагноз до 1 года. Обычно не распространяется (метастазирует) в другие части тела.

    Что вызывает гепатобластому у ребенка?

    Рак вызывается изменениями генов в клетках печени. Причина, по которой это происходит: Неизвестный.

    Какие дети подвержены риску гепатобластомы?

    Некоторые генетические заболевания повышают риск для ребенка. К ним относятся:

    • Синдром Беквита-Видемана

    • Семейный аденоматозный полипоз (ФАП)

    • Болезни накопления гликогена

    • Синдром Айкарди

    Дети, рожденные с очень низкой массой тела при рождении, также подвержены более высокому риску.

    Каковы симптомы гепатобластомы у ребенка?

    Симптомы зависят от размера опухоли. У каждого ребенка они, как правило, разные. Они могут включать:

    Симптомы гепатобластомы очень похожи на симптомы многих других заболеваний. Тем не менее важно отвести ребенка к врачу, если вы заметили: эти симптомы. Только врач может определить, есть ли у вашего ребенка рак.

    Как диагностируют гепатобластому у ребенка?

    Вы можете отвезти ребенка к врачу из-за опухоли, опухоли или боли. в животе (животе) или другие симптомы.Медицинский работник спросит о симптомы вашего ребенка. Будет проведен физический осмотр с акцентом на живот. Ваш Ребенку может потребоваться посещение детского онколога. Это врач со специальной подготовкой в диагностике и лечении онкологических заболеваний у детей. Вашему ребенку могут потребоваться такие тесты, как:

    • Анализы крови. Эти тесты ищут признаки болезни. Проверяют на проблемы со свертываемостью крови, печень функция почек, онкомаркеры, генные проблемы и многое другое.

    • Ультразвуковое исследование (США). Звуковые волны используются для создания изображений внутренней части живота вашего ребенка. Этот часто является одним из первых тестов, используемых для исследования печени.

    • Компьютерная томография. Серия рентгеновских лучей и компьютер используются для получения изображений внутренней части тела. Это можно сделать, чтобы посмотреть на кровеносные сосуды в печени.

    • МРТ. Большие магниты, радиоволны и компьютер используются для получения детальных изображений внутри тела. Это также можно сделать, чтобы посмотреть на кровеносные сосуды в печени.

    • Биопсия опухоли. Крошечный кусочек (так называемый образец) опухоли можно взять и проверить на наличие раковых клеток. Биопсия необходима для диагностики гепатобластомы. Это можно сделать с помощью иглы или во время операция.

    После постановки диагноза гепатобластома вашему ребенку потребуются дополнительные анализы.Это поможет вашему поставщики медицинских услуг для детей узнают больше о раке. Они покажут, насколько велик опухоль и насколько далеко рак распространился в печени вашего ребенка. Две группировки затем присваиваются:

    • Группа PRETEXT назначается во время диагностики. Он описывает опухоль до лечение начинается.

    • Группа POSTTEXT описывает опухоль после лечения.

    Обе группы используют римские цифры и могут иметь значение I (1), II (2), III (3), или IV (4).Чем выше число, тем больше частей (долей) печени и тем на более поздней стадии находится рак.

    Эти группы важно знать при принятии решения о лечении рака. Быть уверенным попросить вашего поставщика медицинских услуг объяснить группы PRETEXT и POSTTEXT вашего ребенка в способе, который вы можете понять.

    Как лечится гепатобластома у ребенка?

    Обсудите с лечащим врачом вашего ребенка варианты лечения и цели вашего ребенка. лечения, а также возможные риски и побочные эффекты.

    Лечение будет зависеть от группы PRETEXT и других факторов. Гепатобластома может быть лечится любым из них:

    • Хирургия. Это может быть сделано, чтобы взять образец опухоли для диагностики. Это также делается для удаления как по возможности большую часть опухоли (резекция). Операция может использоваться для удаления опухолей в другие части тела, например легкие.

    • Химиотерапия. Это сильнодействующие лекарства, убивающие раковые клетки.Их можно давать до или после операция. Их вводят прямо в кровь через вену (IV), в виде укола (инъекции), или внутрь (перорально). Лекарства также можно вводить прямо в печень. Закончено с трубкой (катетером), идущей в главную артерию печени. Это называется химиоэмболизацией. печеночной артерии. Химиотерапия смешана с веществом, блокирующим кровоток. к опухоли. Это предотвращает рост и распространение опухоли.

    • Пересадка печени. Если опухоль не может быть удалена, можно удалить всю печень и заменить ее печенью. от донора.

    • Лучевая терапия. Это высокоэнергетические рентгеновские лучи или другие виды излучения. Радиация используется, чтобы убить раковые клетки или остановить их рост. Его не часто используют для лечения гепатобластомы. Но в некоторых случаях возможна радиоэмболизация. Для этого крошечный радиоактивный бусинки вводятся в главную артерию печени, ведущую к опухоли.Бусы собираются там, и радиация убивает близлежащие раковые клетки.

    • Клинические испытания. Большинство детей, больных раком, проходят лечение в рамках клинических испытаний. Участие в клиническое испытание означает, что ваш ребенок получит лучшее лечение, доступное сегодня, и может также получите новые методы лечения, которые считаются еще более эффективными. Перед началом лечения спросите у лечащего врача вашего ребенка, есть ли какие-либо проверяемые методы лечения, которые может хорошо подойти вашему ребенку.

    • Поддерживающая терапия. Лечение может вызвать побочные эффекты. Лекарства и другие методы лечения могут использоваться для боль, жар, инфекция, тошнота и рвота.

    Вашему ребенку может быть назначена только одна процедура или комбинация процедур. Испытания будут сделать это во время лечения, чтобы увидеть, насколько хорошо оно работает.

    При любом раке степень выздоровления ребенка (прогноз) варьируется. Хранить в уме:

    • Немедленное лечение важно для достижения наилучших результатов.Рак, который распространился труднее лечить.

    • Требуется постоянное наблюдение во время и после лечения.

    • Новые методы лечения проходят испытания для улучшения результатов и уменьшения побочных эффектов.

    Какие возможные осложнения гепатобластомы у ребенка?

    Осложнения могут быть вызваны опухолью или лечением, например:

    • Инфекционные и хирургические кровотечения

    • Усиление инфекций, синяков и кровотечений, рвоты, диареи, выпадения волос и усталости. с некоторыми химиотерапевтическими препаратами

    • Проблемы с ростом и развитием

    • Проблемы с сердцем, почками или легкими

    • Проблемы с функцией печени

    • Распространяющийся рак (метастаз)

    • Рак, который снова вырастает

    • Рост новых раковых заболеваний в более позднем возрасте

    • Отказ от новой печени и / или проблемы с лекарствами против отторжения, если печень необходима пересадка

    Как я могу помочь моему ребенку жить с гепатобластомой?

    Ребенку с гепатобластомой требуется постоянный уход.Вашего ребенка осмотрят онкологи и другие поставщики медицинских услуг для лечения любых поздних эффектов лечения и наблюдения признаки или симптомы возвращения опухоли. Ваш ребенок будет проверен с помощью визуализации тесты и другие тесты. И ваш ребенок может обращаться к другим поставщикам медицинских услуг по поводу проблем. от опухоли или от лечения.

    Вы можете помочь своему ребенку справиться с лечением рака разными способами. Например:

    • У вашего ребенка могут быть проблемы с едой.Возможно, вам поможет диетолог.

    • Возможно, ваш ребенок очень устал. Им нужно будет сбалансировать отдых и активность. Поощрять ваш ребенок, чтобы сделать некоторые упражнения. Это полезно для здоровья в целом. И это может помочь чтобы уменьшить усталость.

    • Получите эмоциональную поддержку для своего ребенка. Найти консультанта или группу поддержки детей можно помощь.

    • Убедитесь, что ваш ребенок посещает все контрольные приемы.

    Когда мне следует позвонить поставщику медицинских услуг для моего ребенка?

    Лечащий врач вашего ребенка поговорит с вами о том, когда позвонить. Ты можешь быть сказали позвонить, если у вашего ребенка:

    • Признаки инфекции, такие как температура 100,4 ° F (38,0 ° C) или выше, или по указанию поставщик медицинских услуг вашего ребенка

    • Симптомы, которые усиливаются

    • Новые симптомы

    • Побочные эффекты от лечения, которые влияют на их повседневную функцию или не улучшаются с помощью лечение

    Спросите врача, на какие знаки следует обращать внимание и когда звонить.Знать как получить помощь в нерабочее время, а также в выходные и праздничные дни.

    Основные сведения о гепатобластоме у детей

    • Гепатобластома — очень редкая форма рака (злокачественная опухоль), которая начинается в печени.

    • Симптомы включают уплотнение (образование), опухоль и боль в животе (животе).

    • Диагностика проводится с помощью анализов крови, визуализации и биопсии.

    • Можно лечить хирургическим, химиотерапевтическим и другими методами.

    • Необходимо наблюдение за осложнениями и рецидивом рака.

    Следующие шаги

    Советы, которые помогут вам получить максимальную пользу от посещения лечащего врача вашего ребенка:

    • Знайте причину визита и то, что вы хотите.

    • Перед визитом запишите вопросы, на которые хотите получить ответы.

    • Во время посещения запишите название нового диагноза и любые новые лекарства, методы лечения, или тесты.Также запишите все новые инструкции, которые поставщик дает вам для вашего ребенка.

    • Узнайте, почему прописано новое лекарство или лечение и как они помогут вашему ребенку. Также знайте, каковы побочные эффекты.

    • Спросите, можно ли вылечить состояние вашего ребенка другими способами.

    • Знайте, почему рекомендуется тест или процедура и что могут означать результаты.

    • Знайте, чего ожидать, если ваш ребенок не принимает лекарство, не проходит обследование или процедуру.

    • Если вашему ребенку назначен повторный прием, запишите дату, время и цель. для этого визита.

    • Узнайте, как можно связаться с лечащим врачом вашего ребенка в нерабочее время. Это важно если ваш ребенок заболел, и у вас есть вопросы или вам нужен совет.

    Медицинские онлайн-обозреватели:

    • Адам Леви MD
    • Kimberly Stump-Sutliff RN MSN AOCNS
    • L Рене Уотсон MSN RN

    Гепатобластома (рак печени) — ACCO

    Гепатобластома — солидная опухоль печени.Эта первичная опухоль печени, на долю которой приходится половина всех опухолей печени у детей, встречается редко: ежегодно в Соединенных Штатах диагностируется примерно от 50 до 70 новых случаев. У мальчиков встречается несколько чаще, чем у девочек.

    Как и большинство других онкологических заболеваний у детей, ученые не знают причину этого заболевания. Однако некоторые дети подвергаются повышенному риску диагностирования гепатобластомы из-за других генетических заболеваний. К ним относятся: синдром Беквита-Видемана, семейный аденоматозный полипоз и синдром Айкарди.

    Гепатобластома чаще встречается у детей дошкольного возраста. Половине всех пациентов диагноз ставится на первом году жизни, а большинству пациентов ставится диагноз к третьему дню рождения.

    Диагностика и мониторинг лечения могут выполняться с помощью рентгена, компьютерной томографии, МРТ, сканирования и / или ультразвука.

    Лечение рака печени

    После того, как гепатобластома будет диагностирована, опухоль будет классифицирована в зависимости от размера опухоли и возможности ее удаления хирургическим путем.Примерно половина всех диагностированных опухолей гепатобластомы имеют небольшие размеры, и их можно успешно лечить только хирургическим путем (стадия I). Печень — это орган, способный к самовосстановлению, что делает операцию наилучшим шансом для полного излечения. В случаях, когда опухоль велика и болезнь распространилась на лимфатические узлы (стадия III) или распространилась на другие части тела, в первую очередь на легкие (стадия IV), перед хирургической резекцией используется химиотерапия для уменьшения опухоли. Дети, опухоли которых рецидивировали и не распространились за пределы печени, могут быть кандидатами на трансплантацию печени.

    Тесты на опухолевые маркеры в сыворотке: гепатобластома часто вырабатывает белок, который можно обнаружить в крови. Уровни альфа-фетопротеина (AFP) можно использовать как способ определить, реагирует ли опухоль на лечение (уровни AFP снижаются), нет ли признаков заболевания или есть признаки рецидива (повышенные уровни AFP). ).

    Гепатобластома хорошо поддается лечению химиотерапевтическими агентами, если они используются для уменьшения размеров опухоли перед операцией. Химиотерапевтические агенты включают цисплатин, фторурацил, доксорубицин и винкристин.Другие возможные агенты: ифосфамид, дактиномицин и этопозид.

    Клинические испытания гепатобластомы можно найти, выполнив поиск в базе данных клинических испытаний на веб-сайте NCI. Следуйте этим указаниям:

    • Начать со страницы поиска клинических испытаний NCI.
    • Выберите тип рака: «гепатобластома».
    • У вас будет больше вариантов выбора (например, тип рака и тип исследования). Выберите подходящие ответы и нажмите «поиск».

    Симптомы гепатобластомы

    Симптомы при диагностике могут включать:

    • уплотнение или новообразование в брюшной полости, часто расположенное в верхней правой части или в середине живота
    • потеря аппетита, тошнота, аномальное похудание, диарея
    • изменения цвета кожи: желтуха, проявляющаяся желтым оттенком кожи и белков глаз
    • общий зуд
    • лихорадка, раздражительность, вялость
    • Боль в животе

    Статистика, факторы риска, заболеваемость

    • Примерно 50-70 новых случаев в год в США
    • 1% всех онкологических заболеваний у детей.

    Добавить комментарий

    Ваш адрес email не будет опубликован.