Хронический облитерирующий бронхиолит: Облитерирующий бронхиолит с организующейся пневмонией — Симптомы, диагностика и лечение

Содержание

Облитерирующий бронхиолит с организующейся пневмонией — Симптомы, диагностика и лечение

Воспалительное расстройство, поражающее как периферические бронхиолы, так и альвеолы одновременно. Оно характеризуется определенными рентгенологическими признаками, гистологическими особенностями, и положительной клинической реакцией на лечение кортикостероидами (в отличие от обычной интерстициальной пневмонии).

Наиболее распространенным является идиопатический ОБОП; другие типы включают очаговый узловой, постинфекционный, связанный с приемом препаратов, ревматический, иммунологический, вызванный пересадкой органов, лучевой терапией, окружающей средой и прочим ОБОП.

Составляет от 20% до 30% всех случаев хронических инфильтративных заболеваний легких. Встречается в равной степени как среди мужчин, так и среди женщин, и не связан с курением.

Компьютерная томография органов грудной клетки с высоким разрешением показывает двусторонние неоднородные треугольные затемнения по типу матового стекла с воздушными бронхограммами, обычно расположенными на периферии.

Для установления окончательного диагноза у пациентов с аномальными результатами анализов или болезнью тяжелой степени может потребоваться биопсия легких.

Идиопатический ОБОП подлежит лечению кортикостероидами.

В случаях с определенной первопричиной (например, ОБОП, вызванный приемом препаратов), необходимо устранить причинный фактор; в некоторых случаях назначается лечение кортикостероидами.

Облитерирующий бронхиолит с организующейся пневмонией (ОБОП) определяется как организованная полипоидная грануляционная ткань в дистальных дыхательных путях, распространяющаяся на альвеолярные ходы и альвеолы.[1]Epler GR, Colby TV. The spectrum of bronchiolitis obliterans. Chest. 1983;83:161-162. http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0012369215399633 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/6822090?tool=bestpractice.com [2]Epler GR, Colby TV, McLoud TC, et al. Bronchiolitis obliterans organizing pneumonia. N Engl J Med. 1985;312:152-158. http://www.

ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/3965933?tool=bestpractice.com [3]Epler GR. Bronchiolitis obliterans organizing pneumonia, 25 years: a variety of causes, but what are the treatment options? Expert Rev Respir Med. 2011;5:353-361. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21702658?tool=bestpractice.com ОБОП — воспалительное расстройство, одновременно поражающее как периферические бронхиолы, так и альвеолы, и характеризующееся отличительными рентгенологическими признаками, гистологическими особенностями, и положительной клинической реакцией на лечение.[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Результаты достоверных лабораторных исследований показывают круговые и ветвящиеся бронхиолы, заполненные полипоидными пробками зернистой ткани и альвеолы, заполненные организующейся пневмонией.Из коллекции Гэри Р. Эплера, дипломированного врача
[Citation ends].

Термин криптогенная организующаяся пневмония (КОП) является общим термином, обозначающим организованный воспалительный процесс в альвеолах по неизвестной причине. [4]Travis WD, Costabel U, Hansell DM, et al. An official American Thoracic Society/European Respiratory Society statement: Update of the international multidisciplinary classification of the idiopathic interstitial pneumonias. Am J Respir Crit Care Med. 2013 Sep 15;188(6):733-48. https://www.atsjournals.org/doi/full/10.1164/rccm.201308-1483ST http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24032382?tool=bestpractice.com В некоторых случаях предпочтительным термином считают КОП, поскольку он охватывает скорее «ацинарное» заболевание, нежели заболевание дыхательных путей, и ОБОП можно перепутать с облитерирующим бронхиолитом.[5]Bradley B, Branley HM, Egan JJ, et al; British Thoracic Society Interstitial Lung Disease Guideline Group, British Thoracic Society Standards of Care Committee; Thoracic Society of Australia; New Zealand Thoracic Society; Irish Thoracic Society. Interstitial lung disease guideline. Thorax. 2008;63(suppl 5):v1-v58. http://thorax.bmj.com/content/63/Suppl_5/v1.

full http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18757459?tool=bestpractice.com

Однако автор использует термин ОБОП, поскольку он по-прежнему общепризнан и используется во всем мире. Это признанное патологами поражение легких с отличительной клинической картиной и реакцией на лечение. ОБОП – это одновременное воспаление дистальных дыхательных путей: бронхиол, альвеолярных ходов и альвеол. ОБОП представляет собой диффузное интерстициальное паренхиматозное и ацинарное заболевание, а не заболевание дыхательных путей, особенно из-за наличия влажных хрипов, уменьшения диффузионной способности, отсутствия обструкции дыхательных путей, КТ грудной клетки с высоким разрешением показывает треугольные затемнения по типу матового стекла с воздушными бронхограммами.

ОБОП не следует путать с облитерирующим бронхиолитом, поскольку ОБОП — это диффузное паренхиматозное заболевание легких, а не заболевание дыхательных путей; свистящее дыхание не является характерным симптомом ОБОП; при аускультации больного ОБОП слышны влажные хрипы, а не сухие свистящие хрипы; при ОБОП соотношение ОФВ1/ЖЕЛ находится в пределах нормы или слегка увеличено, а не уменьшено, как при обструктивных заболеваниях дыхательных путей; рентгенологические данные показывают билатеральные неоднородные инфильтраты, а не нормальное или чрезмерное расширение легких, наблюдаемые при обструктивных заболеваниях дыхательных путей.

Термин ОБОП также используется для обозначения не идиопатических типов, таких как постинфекционный ОБОП; ОБОП, вызванный приемом препаратов; ОБОП, связанный с заболеваниями соединительной ткани и иммунологическими заболеваниями; ОБОП, вызванный пересадкой костного мозга, стволовых клеток или легких; ОБОП, вызванный лучевой терапией; ОБОП, связанный с профессиональной деятельностью и состоянием окружающей среды; а также впервые выявленные случаи ОБОП, связанного с общими заболеваниями.

Наконец, термин ОБОП является легким для запоминания и использования пациентами для лучшего понимания патогенеза заболевания путем получения доступных научных публикаций.

Бронхиолит:Причины,Симптомы,Причины | doc.ua

Причины

Вызывают бронхиолиты вирусные инфекции: респираторно-синтициальная, парагриппозная, аденовирусная. Обструкция бронхиол является ответной реакцией на вирусную инфекцию, и это защищает легочную ткань от поражения при гибели мерцательного эпителия.
Бронхиолит у детей очень редко сопровождается развитием бактериальной пневмонии (менее 1%).

При бронхиолите бронхоспазм играет меньшую роль в развитии обструкции, чем при обструктивном бронхите.

Симптомы

Бронхиолит, вызванный парагриппозным и респираторно-синтициальным вирусом, отмечается в первые месяцы жизни, а бронхолит, вызванный аденовирусом поражает двух- трехлетних детей.
Слышимый на расстоянии обструктивный синдром характеризуется затрудненным «свистящим» выдохом, сильной одышкой (примерно 70-90 вдохов-выдохов в минуту), выдох производится с участием вспомогательной мускулатуры, при этом втягиваются межреберья и надъяремная ямка, крылья носа раздуваются при вдохе. Может отмечаться периоральный цианоз. Кашель «спастический». Ребенок беспокоен.
Острый бронхиолит развивается без повышения температуры или ее подъемы небольшие. Фебрильную лихорадку вызывает аденовирус, длится она несколько дней. При бронхиолите, который был вызван другими вирусами, температура непродолжительная, обычно в течение двух дней. Внешне ребенок выглядит как тяжелобольной, и тяжесть состояния зависит от выраженности дыхательной недостаточности.


Характерными признаками данной патологии являются «свистящий» удлиненный выдох, коробочный оттенок звука при перкуссии, влажные хрипы, а именно мелкопузырчатые и крепитирующие, они выслушиваются на высоте вдоха. О тяжести течения заболевания свидетельствует участие вспомогательной мускулатуры при дыхании.
Течение благоприятное, обструктивные изменения быстро уменьшаются и исчезают к 7-10 дню болезни.
Облитерирующий бронхиолит более часто переходит в хроническое заболевание. Эпителий бронхиол поражен на значительном протяжении, гранулематозная реакция и экссудат закупоривает просвет бронхов.
У детей этот тип бронхиолита обусловлен аденовирусной инфекцией. Слизистая бронхиол разрушена полностью, фиброзная ткань заполняет их просвет. Ткань легкого либо сохраняет воздушность, либо спадается и склерозируется. На более поздних стадиях выявляют сплошное склерозирование части легкого или эмфизему. Острый период облитерирующего бронхиолита проявляется резкими изменениями дыхания на фоне фебрильной температуры, а также конъюктивитом и ринофарингитом как проявлениями аденовирусной инфекции.

После улучшения состояния длительно сохраняется дыхательная недостаточность за счет произошедших изменений в бронхиолах. Постоянные изменения артериол на пораженном участке легкого через 1,5-2 месяца приводят к развитию «сверхпрозрачного» легкого (синдром Маклеода).
Облитерирующий бронхиолит осложняется пневмотораксом, медиастенальной эмфиземой, бактериальной пневмонией.

Диагностика

Диагноз устанавливают на основе данных осмотра и рентгенологического исследования легких, описывающего признаки обструктивного синдрома и исключающего пневмонию.

Лечение
Бронхиолит — заболевание, сопровождающееся дыхательной недостаточностью, его лечение проводится в условиях стационара:

  • используют противовирусные препараты (виферон, рибавирин), поскольку заболевание развивается на фоне вирусной инфекции;
  • антибактериальная терапия не показана, но антибиотики назначаются, если заболевание протекает тяжело и есть подозрение на бактериальную причину заболевания или есть другие очаги бактериального воспаления, например, отит;
  • оксигенотерапия;
  • ингаляции беродуала с использованием ингалятора — небулайзера позволяют снять обструкцию;
  • в тяжелых случаях используется инфузионная терапия для борьбы с дыхательной недостаточностью и снятия интоксикации;
  • в комплексной терапии используют антигистаминные препараты (супрастин, ломилан, зодак), поливитамины, симптоматическую терапию.

Бронхиолит. Причины. Диагностика. Лечение. | Клиника Здоровья

Клинико-диагностические центры «Клиника Здоровья» специализируются на лечении респираторных заболеваний. Наши врачи делают акцент не только на выздоровлении, назначенная терапия способствует экстренному облегчению состояния больного.

Облитерирующий бронхиолит – представляет собой тяжелую форму бронхита, которая сопровождается воспалением бронхиол. Причиной заболевания зачастую являются вирусные и бактериальные инфекции, но факторами-провокаторами могут служить также:

  • вдыхание паров химических веществ;
  • вдыхание слишком холодного воздуха;
  • патологические процессы в соединительных тканях;
  • аллергические реакции, вызванные приемом определенных медикаментов и т.п.

Начальные симптомы заболевания – идентичны симптомам гриппа и простуды, но при отсутствии лечения через короткое время насморк и кашель усугубляются:

  • лихорадкой,
  • отдышкой,
  • усложненным дыханием со свистом и хрипами,
  • общей слабостью.

При отсутствии своевременной квалифицированной помощи бронхиолит у взрослых или детей может привести к серьезным проблемам со здоровьем, особенно, если поражения легких значительны и болезнь протекает в острой форме. Поэтому не откладывайте визит к специалисту, если вас беспокоит сухой продолжительный кашель и нарушения дыхания. Обратитесь к опытным пульмонологам нашей клиники как можно раньше, чтобы вернуть здоровье с минимальными затратами времени, средств и усилий.


Запись на приём по телефонам: +7(495) 961-27-67 и +7(495) 951-39-09 

Острый и хронический бронхит требуют информативной и развернутой диагностики, которая позволяет отличить болезнь от других недугов со схожей симптоматикой, выявить истинные причины возникновения недуга, оценить степень поражения организма и определить характер протекания болезни, что необходимо для назначения эффективной и безопасной для здоровья пациента тактики лечения.

В нашей клинике используется современное диагностическое оборудование для рентгенографии, спирометрии, компьютерной томографии, биопсии и прочих исследований, необходимых в рамках эффективного лечения.

Почему же наши пульмонологи лучше других?
  • Знания и опыт врачей нашей клиники позволяют добиться поразительных успехов в лечении бронхиолита. 

  • В Клинике Здоровья самое современное диагностическое оборудование, которое позволяет поставить точный диагноз и начать лечение.

  • Расположение в самом центре Москвы,  в шаговой доступности от двух станций метро.

  • Привлекательные цены

  • Удобное время для посещения врача.

Мы работаем для того, что бы вы были здоровы.


Запись на приём по телефонам: +7(495) 961-27-67 и +7(495) 951-39-09 


ОБЛИТЕРИРУЮЩИЙ БРОНХИОЛИТ ᐉ Симптомы • Лечение • Причины • Признаки • Лекарства в Аптеке Низких Цен (АНЦ)

Облитерирующий бронхиолит

Облитерирующий бронхиолит – это воспалительное заболевание дыхательной системы, при котором происходит частичное или полное перекрытие просвета бронхиол (разветвлений бронхов диаметром менее 3 мм). Это вызывает симптомы дыхательной недостаточности. При облитерирующем бронхиолите возникают сильный и сухой кашель, лихорадка, слабость, хрипы.

Это обструктивное достаточно редкое заболевание, которое чаще встречается у детей до 3 лет. Облитерирующий бронхиолит – достаточно опасная патология, которая может привести к устойчивой дыхательной недостаточности и спровоцировать появление ряда опасных осложнений, таких как воспаление легких, эмфизема легких. Поэтому при первых же признаках, указывающих на возможное развитие бронхиолита, необходимо незамедлительно обращаться к врачу.

Причины возникновения облитерирующего бронхиолита

Развитие облитерирующего бронхиолита может происходить под воздействием факторов самой различной природы, но чаще всего патология возникает на фоне вирусных инфекций, поражающих дыхательные пути. Реже бронхиолит могут вызывать грибковые инфекции.

Также в некоторых случаях бронхиолит возникает:

  • при воздействии ряда химических веществ,
  • в качестве последствий приема некоторых медицинских препаратов,
  • как реакция, которая развились после трансплантации органов,
  • на фоне системных заболеваний соединительной ткани и ряда воспалительных заболеваний.

Виды облитерирующего бронхиолита

В зависимости от причины, вызвавшей развитие этого патологического состояния, различают несколько форм бронхиолитов: постинфекционный, посттрансплантационный, постингаляционный, лекарственный, идиопатический.

Также бронхиолит делят на острый и хронический. Хронический в свою очередь разделяют на пролиферативный и констриктивный.

Симптомы облитерирующего бронхиолита

Характерная симптоматика при облитерирующем бронхиолите:

  • Слабость,
  • Повышение температуры,
  • Сильный сухой кашель,
  • Свистящие звуки при дыхании (свистящий выдох), хрипы,
  • Сильная одышка.

При прогрессировании патологии могут появляться цианоз и сильно затрудняться дыхание. Симптоматика может развиваться постепенно, но чаще возникает остро.

При благоприятном течении болезни через 7-10 дней симптоматика исчезает и состояние постепенно нормализуется. Но достаточно часто обструктивный бронхиолит переходит в хроническую форму. Тогда, несмотря на улучшение состояния, признаки дыхательной недостаточности сохраняются.

Осложнения характерные для бронхиолита: синдром Маклеода, пневмония, эмфизема легких, сердечная и легочная недостаточность.

Диагностика облитерирующего бронхиолита

Для постановки точного диагноза нужно провести обследование, которое включает:

  • рентген грудной клетки,
  • компьютерную томографию с высоким разрешением,
  • тесты, определяющие функции дыхания, спирометрию,
  • биопсию с гистологическим анализом полученного образца.

Лечение облитерирующего бронхиолита

Для лечения облитерирующего бронхиолита применяются препараты, которые позволяют затормозить развитие обструктивных изменений в легких и не допустить появления осложнений. Чаще всего назначаются кортикостероиды. Обычно проводится ингаляционная терапия специальными препаратами.

Если лечение начато в острой стадии, то могут прописываться противовирусные препараты. Иногда также назначаются антибиотики, чтобы исключить активизацию вторичной бактериальной инфекции.

Могут назначаться муколитики, антиоксиданты, антигистаминные средства, витамины, применяться кислородотерапия.

Облитерирующий бронхиолит — признаки, причины, симптомы, лечение и профилактика

Диагностика

Для постановки диагноза необходимо тщательное изучение анамнеза, клинических проявлений, оценки результатов осмотра. Диагностирование, тем не менее, достаточно затруднено.

Требуется консультация пульмонолога относительно диагностических процедур, как правило, необходимы следующие меры:

  • Рентген грудной клетки;
  • Компьютерная томография;
  • Исследование газового состава крови;
  • Исследование внешнего дыхания.
  • Дополнительно могут быть проведены ЭКГ и ЭхоКГ, гистологический анализ лёгочной ткани.

Благодаря рентгенологическому обследованию можно установить гипервентиляцию лёгких, уменьшение их объёма. Компьютерная томография обеспечивает более точные данные при заболевании:

  • Сужение просветов в бронхиолах;
  • Разрастания почковидного типа;
  • Перибронхиальные утолщения;
  • Снижение прозрачности;
  • Высокая прозрачность на поражённых участках бронхиол;
  • Изменения в лёгочной ткани.

ЭКГ и ЭхоКГ позволяют установить лёгочную гипертензию, образование хронического «лёгочного сердца».

Анализ крови демонстрирует снижение содержания углекислого газа и кислорода.

Наиболее эффективный диагностический метод – трансбронхиальная и торакоскопическая биопсия, позволяющая провести гистологическое исследование биопата из лёгкого и подтвердить склеротические изменения в бронхиолах.

Дополнительно требуются методы дифференциальной диагностики.

Лечение

Терапия ограничена в возможностях из-за высоких темпов развития заболевания и необратимости изменений на стенках бронхиол, поэтому главной задачей лечения остаётся – не допустить дальнейшее продвижение воспалительных процессов в каналах мелких дыхательных путей, а также стабилизировать общее состояние пациента.

Медикаментозное лечение предполагает использование кортикостероидов – преднизолона, который применяется в связке с иммунодепрессантами. Также назначаются ингаляции с содержанием следующих средств:

  • Будесонид;
  • Флутиказон;
  • Беклометазон.

Использование этих средств позволяет уменьшить потребность организма в глюкокортикотдах, насытив ткани препаратом.

Если заболевание вызвано инфекционным путём, то острая фаза требует антибактериальных и противовирусных средств. При дальнейшей обструкции бронхов назначаются муколические средства, адреномиметики. Если наблюдается лёгочная гипертензия, то необходимы диуретики, метилксантины, силденафил, ингибиторы АПФ. Зачастую применяются антиоксиданты и витамины.

Важно также записаться на приём к физиотерапевту, может потребоваться массаж грудной клетки, для прочистки каналов прибегают к бронхоальвеолярному лаважу.

Профилактика

Для профилактики заболевания необходимо своевременное лечение лёгочных инфекций с полноценной реабилитацией. Во избежание облитерирующего бронхиолита от попадания химических веществ, стоит придерживаться правил респираторной безопасности на рабочем месте при взаимодействии с газами и пылью.

Литература и источники

  • Дыхательная система // Малая медицинская энциклопедия (том 10+, стр. 209).
  • Книпович Н. М. Дыхательные органы // Энциклопедический словарь Брокгауза и Ефрона : в 86 т. (82 т. и 4 доп.). — СПб., 1890—1907.
  • Самусев Р. П. Атлас анатомии человека / Р. П. Самусев, В. Я. Липченко. — М., 2002. 
  • Видео по теме:

    Облитерирующий бронхиолит | EUROLAB | Пульмонология

    Облитерирующий бронхиолит – относится к заболеваниям малых дыхательных путей (МДП), во время которого, наносится вред бронхиолам. Бронхиолы – это органы дыхательных путей, диаметр которых примерно 2-3 миллиметра, и у которых нет основы из хрящей, а также слизистых желез.

    Бронхиолы бывают терминальные и респираторные.

    Терминальные или мембранозные – это часть дыхательных путей, функция которых – проводить воздух. Среди клеток их стенок есть гладкомышечные клетки. Медики разграничивают терминальные бронхиолы І, ІІ, ІІІ порядка.

    Респираторные бронхиолы ІІІ порядка разделяются, образуя альвеолярные ходы, в свою очередь, разветвляющиеся 1-4 раза и заканчивающиеся альвеолярными мешками. Из трех поколений респираторных бронхиол, альвеолярных ходов и альвеолярных мешков создается отдел респираторный. Именно в нем осуществляется газообмен воздуха и крови.

    Среди клеток стенок респираторных бронхиол содержатся эпителиальные реснитчатые клетки, а также альвеолоциты. По ходу разветвления этого вида бронхиол, число реснитчатых клеток уменьшается, а кубических нереснитчатых клеток – растет.

    Респираторные бронхиолы – часть переходных дыхательных путей, участвуют в транспортировке кислорода и газообмене.

    Площадь сечения МДП равна 53-186 см3. Этот показатель намного выше, чем у трахеи – всего 3-4 см3 или у крупных бронхов – 4-10 см3. На них приходится только 20% дыхательного сопротивления. По этой причине, на начальных этапах болезни патология бронхиол может не иметь ярко выраженных симптомов. Показательная картина клинических проявлений характерна при последующих стадиях поражении дыхательных органов.

    Причины и патогенез

    К главнейшим причинам болезни врачи относят следующие:

    1. Комплексная пересадка сердца и легких или костного мозга.
    2. Разного рода вирусные инфекции.
    3. Инфекция, вызванная микоплазмами.
    4. Вдыхание отравляющих веществ.
    5. Коллагенозы соединительной ткани.
    6. Воздействие определенных лекарственных препаратовсредств.
    7. Воспалительные и патогенные явления в кишечнике.
    8. Перенесенное облучение, в том числе и лучевое лечение.
    9. IgA-нефропатия.
    10.  Синдром Стивена-Джонсона – многоформная экссудативная эритема, для которой характерно очень тяжелое протекание.

    Лучше всего в современной медицине описаны формы болезни, которые развиваются, как осложнение трансплантации легкого. Если поставлен диагноз облитерирующий бронхиолит, то причина, в большинстве случаев, известна. В противном случае, речь идет об идиопатическом характере болезни. При указанном заболевании внутри бронхиол возникает воспаление, а позднее это может привести к возникновению фиброза.

    К важнейшим патогенетическим факторами относят:

    1. Чрезмерное производство цитокинов, важнейшие из которых – гамма-интерферон, а также интерлейкин 1-0. При случае  облитерирующго бронхиолита генное выражение указанных межклеточных медиаторов увеличивается. Интерлейкин 1-бета отвечает за нормализацию рост, дифференцировку лимфоцитов и свойство их вызывать патологические изменения в клетках. Гамма-интерферон наводит экспрессию антигенов HLA-системы II класса на клетки эпителия бронхиол, а также управляет выработкой иммуноглобулинов.
    2. Увеличение выраженности антигенов HLA-системы II класса на клетках эпителия бронхиол. Это важно большей частью при таких формах болезни как аутоиммунная или лекарственная посттрансплантационная.
    3. Усиление Т-лимфоцитов, вызывающих патологию клеток.
    4. Повышенная активность PDGF, усиливающего  разрастание фибробластов.
    5. Усиленное производство и выделение клетками эпителия бронхиол фибронектина – хемоапрактанта для фибробластов.
    6. Усиленная активность трансмембранных гетеродимерных клеточных рецепторов, выполняющих сцепление фибробластов, клеток эндотелия с фибронектином и фибриногеном. Склеивание клеток с фибронектином невозможно без наличия альфа-5-бета-1-интегрина, а с фибриногеном – без содействия альфа-5-бета-3-интегрина. Названные явления усиливают образование фибром в бронхиолах.

    Важнейшие симптомы патологических изменений

    1. Разная плотность флогистических бронхиолярных и перибронхиолярных участков ткани с не свойственными им клеточными элементами.
    2. Усиление расширения бронхиол со стазом секрета, увеличенным числом макрофагов, слизистыми пробками.
    3. Фрагментарная или тотальная закупорка бронхиол увеличивающимся количеством соединительной ткани.

    Облитерирующих бронхиолит, в ряде случаев, приводит к патологии терминальных бронхиол. При этом воспаление не распространяется на респираторные бронхиолы, альвеолярные ходы, альвеолярные мешочки, сами альвеолы. Помимо МДП во время болезни воспаляются крупные бронхи, где нередко находят цилиндрические бронхиолоэктазы, пробки слизи, экссудат гнойного характера, хронический воспалительный инфильтрат.

    Если диагностируется посттрансплантационный облитерирующий бронхиолит, то для него характерна патология сосудов легких.

    Проявления заболевания

    К важнейшим показателям клиники облитерирующего бронхиолита относят такие:

    1.      Усиливающаяся одышка – главный симптом заболевания. Сначала она создает неудобство, по большей части, после физической активности. Но далее очень быстро усиливается и не прекращается.

    2.      Кашель, при котором не отходит мокрота.

    3.      Во время выслушивания легких в начале болезни слышны сухие свистящие хрипы, в некоторых случаях появляется характерный писк на вдохе, чаще внизу легких. Но в процессе развития бронхиолита везикулярное дыхание ослабевает, а сухие хрипы прекращаются.

    4.      Патологические изменения появляются в крупных бронхах. Там возможно появление колоний бактериальной флоры (чаще всего Pseudomonas aeruginosa), микозной флоры (Aspergillus fumigatus). В этом случае, характерно значительное повышение температуры тела, кашель с отходящей мокротой, формируются бронхоэктазы.

    5.      При поздней фазе заболевания прогрессирует диффузная теплая синюшность, «пыхтение» при дыхании.

    Начальная стадия облитерирующего бронхиолита может возникнуть остро (если вдохнуть отравляющие вещества или в результате вирусных инфекций), быть отстроченной и развиваться постепенно, почти незаметно – в случае системного иммуновоспалительного поражения соединительной ткани или как осложнение пересадки легких.

    Постановка диагноза

    Рентгенология легких

    Такое исследование способно выявить повышение прозрачности легкого (гипервоздушность). Более редко появляется слабо выраженное распространение возбудителя по очагово-сетчатому типу. Но следует заметить, что такие изменения проявляются только у половины пациентов.

    Компьютерная томография

    Если в бронхиолах нет изменений, их невозможно рассмотреть на компьютерной томограмме, поскольку гораздо тоньше, чем разрешающая способность этого исследования. Но так как в случае облитерирующего бронхиолита возникает воспаление или фиброз, бронхиольные стенки утолщаются, и их видно при исследовании на томографе.

    Характерные симптомы, проявляющиеся на КТ, следующие:

    1. Небольшие разветвленные затемнения и центролобулярные узелки, являющиеся следствием перибронхиальных утолщений.
    2. Бронхоэктазы, которые у 70% пациентов определяются при выдохе.
    3. Негомогенная вентиляция, как следствие недостаточной вентиляции – воздух не полностью выходит из бронхов. Зарастание бронхиол приводит ко вторичному сужению на фоне местного кислородного голодания. Признаками мозаичной олигемии является уплотненная на выдохе область паренхимы легких, которая соотносится с бронхиолами, не подвергшимися изменениям. Патологически измененные участки показаны на КТ слишком прозрачными.

    Функциональные исследования

    Изучение функций внешнего дыхания показывает изменения по обструктивному типу:

    1. Снижение максимального эксгаустирования легких.
    2. Уменьшение форсированной жизненной емкости легких и объёма форсированного выдоха за первую секунду. Кроме того, показатели индекса Тиффно (отношение ОФВ1/ЖЁЛ, выраженное в %).

    Показательно также повышение количества окиси азота на выдохе.

    Изучение газового состава крови

    В большинстве случаев выявляются пониженное содержание кислорода в крови и недостаточность СО2 в крови, реже определяют гиперкапнию.

    Бронхоскопия и биопсия легких

    Бронхоскопия дает мало информации, поскольку патология локализована в отдалении от бронхов, в самих бронхиолах, поэтому практически невозможен осмотр. Трансбронхиальная биопсия легких помогает выявить показательные воспалительные, а также фибропластические патологии бронхиол.

    Клиническая классификация

    Международное общество трансплантации сердца и легких для определение степени облитерирующего бронхиолита рекомендует считать исходный уровень ОФВ1 усредненным показателем от двух самых больших из ранних измерений. Потом провести сравнение нынешнего показателя ОФВ1 и исходного.

    • 0 степень: ОФВ1 больше 80%.
    • I степень: ОФВ1 равен 66-79%.
    • II степень: ОФВ1 равен 51-65%.
    • III степень: ОФВ1 меньше 50%.

    Помимо этого, важно изучить гистологические показатели для определения признаков заболевания.

    Тип А – не выявлены признаки облитерирующего бронхиолита. Или же не была проведена биопсия.

    Тип В – выявлены морфологические признаки искомого заболевания.

    Острый бронхит | Медицинская клиника «МЕДЭКСПЕРТ»

    Как часто вы слышите в поликлинике слова педиатра «у вашего ребенка бронхит»? Но так ли это на самом деле?

    Давайте разберемся в этом вместе.

    Ваш ребенок заболел, начал кашлять, из носа сопли ручьем, пропал аппетит, по ночам плохо спит. Вы ложитесь спать с мыслью, что утром обязательно вызовете педиатра. Так и делаете. Тщательно расспросив Вас о болезни ребенка, осмотрев его, доктор выносит вердикт: «Все понятно, у него бронхит!». Здесь Вы спокойно, не обидев при этом врача, спрашиваете: «Есть ли у малыша хрипы?». Он или она отвечает: «Нет!».

    Известно, что бронхит – это вирусно-бактериальное воспаление всей структуры бронха, с преимущественным поражением слизистой оболочки, которое сопровождается повышенной секрецией мокроты, спазмом гладкой мускулатуры стенки бронха и кашлем. Исходя из вышесказанного, хрипы при бронхите должны быть ВСЕГДА. Они могут быть влажными, либо сухими. Разбираться в этом вы не должны, но обязаны запомнить связку «БРОНХИТ = ХРИПЫ».

     Классификация бронхитов у детей:

    • Острый простой бронхит
    • Острый обструктивный бронхит
    • Бронхиолит
    • Облитерирующий бронхиолит
    • Рецидивирующий бронхит
    • Рецидивирующий обструктивный бронхит
    • Хронический бронхит

    В основе классификации лежит продолжительность воспалительного процесса (острый, хронический), его частота (рецидивирующий) и уровень поражения бронхиального дерева (бронхи, бронхиолы).

    Лечение бронхитов зависит от того, на какие структуры бронхиальной стенки мы хотим подействовать (муколитки, мукорегуляторы, бронходилятаторы и т.д.). 

    Разобрав пример в начале статьи, можно сказать, что у вашего чада ОРВИ с развитием воспаления в носоглотке (сопли ручьем и першение в горле).

    О лечении бронхитов и типичных ошибках его терапии мы обязательно поговорим позже.

    Берегите себя и своих детей.

    Автор: врач детский пульмонолог Клиники «Медэксперт» Зиннатуллин Ильдар Рустамович

    Облитерирующий бронхиолит – обзор

    Синдром облитерирующего бронхиолита

    Синдром облитерирующего бронхиолита (СОБ) является наиболее частым и хорошо описанным поздним неинфекционным осложнением легких, наблюдаемым у 3–10% всех реципиентов аллогенных трансплантатов и у 14% у те, у кого хроническая РТПХ. 183-185 СОБ является клиническим проявлением облитерирующего бронхиолита, терминальной стадии патологического состояния, характеризующегося фиброзной облитерацией терминальных бронхиол, также наблюдаемой в контексте трансплантации легких, заболеваний соединительной ткани и токсического воздействия окружающей среды. 186

    У реципиентов аллогенной HCT СОБ считается проявлением хронической РТПХ, системного состояния, при котором аллореактивные донорские иммунные клетки атакуют ткани хозяина и способствуют фиброзу тканей. Предполагается, что повреждение эпителия мелких дыхательных путей вызывает аллореактивное воспаление, опосредованное Т-клетками, и последующую аберрантную репаративную реакцию, приводящую к фиброзу. 187 , 188 В мышиных моделях хронической РТПХ фолликулярные хелперные Т-клетки, продукция донорских В-клеток и В-клетки зародышевого центра необходимы для развития поражений СОБ и физиологической обструкции дыхательных путей. 189 Клинические серии биопсий легких у пациентов, отвечающих спирометрическим критериям BOS, показывают спектр патологий, включая лимфоцитарный бронхиолит, что позволяет предположить, что некоторые случаи потенциально обратимы при раннем вмешательстве. 190

    Многие факторы, в том числе режим кондиционирования, донорский источник и наличие пневмонита в анамнезе, были вовлечены в развитие СОБ, но только хроническая РТПХ была последовательно связана. Появляется все больше доказательств того, что внебольничные респираторные вирусные инфекции играют роль в развитии СОБ. 191-194 Ранняя субклиническая дисфункция легких была связана с BOS, 183 , 195 , что согласуется с наблюдениями при трансплантации легких, 196 и предполагает, что раннее повреждение легких после трансплантации может предрасполагать дыхательные пути к последующей аллотрансплантации. 195 Однако выявление пациентов с риском остается клинической проблемой, поскольку респираторные вирусные инфекции и ранние спирометрические изменения являются неспецифическими явлениями у многих пациентов после аллогенной ТГСК.

    СОБ характеризуется впервые возникшей необратимой обструкцией дыхательных путей. У пациентов с подострой одышкой при физической нагрузке или кашлем, не поддающимся лечению антибиотиками, до выявления обструкции дыхательных путей с помощью исследования функции легких. Бессимптомное снижение результатов рутинных тестов на легочную инфекцию (PFT) может насторожить клинициста в постановке диагноза. КТ грудной клетки с высоким разрешением с изображениями вдоха и выдоха может показать мозаичное затухание, указывающее на воздушную ловушку (рис. 125.13). СБЯ был описан уже через 50 дней и даже через 10 лет после трансплантации; большинство случаев присутствует в течение первых 2 лет после HCT., , , , , , , 1977, , , 1, 19808, 19808, 19808, 19808, к моменту того, что симптомы разрабатывают, принудительный объем эксплуатации в 1 секунду (FEV 1 ) часто составляет менее 50%, подчеркивая важность рутинного спирометрического мониторинга в этой популяции. 199 Быстро прогрессирующая обструкция дыхательных путей менее чем через 1 год после трансплантации имеет неблагоприятный прогноз. 198 Современные ряды показывают 2-летнюю выживаемость 70–75%, что является улучшением по сравнению с первоначальными отчетами, 199 , 200 , возможно, благодаря более широкому распознаванию и лучшей поддерживающей терапии. Основными причинами смерти являются первичная дыхательная недостаточность или легочные инфекции. 185 , 199 , 201

    Облитерирующий бронхиолит у детей | Британский фонд легких

    На этой странице содержится информация об облитерирующем бронхиолите у детей.

    На этой странице приведены ответы на распространенные вопросы, в том числе:


    Что такое облитерирующий бронхиолит?

    Облитерирующий бронхиолит (ОБ) — редкое заболевание, вызывающее воспаление дыхательных путей.Иногда его называют облитерирующим бронхиолитом (ОБ) .

    Это не то же самое, что бронхиолит, распространенная инфекция, поражающая младенцев.

    При облитерирующем бронхиолите наблюдается необратимое повреждение мелких дыхательных трубок, вызванное воспалением и рубцеванием.

    Бронхиолит : воспаление мелких дыхательных путей в легких (бронхиол).

    Obliterans : постоянное сужение


    Что вызывает облитерирующий бронхиолит?

    Облитерирующий бронхиолит вызывается поражением легких.

    Наиболее распространенным типом облитерирующего бронхиолита у детей является постинфекционный облитерирующий бронхиолит . Это все еще очень редко.

    Облитерирующий постинфекционный бронхиолит — это длительное повреждение малых дыхательных трубок после инфекции. Это может произойти после инфекции нижних дыхательных путей, чаще всего вызванной вирусом. Иногда инфекции, которые приводят к BO, не вызваны вирусами или бактериями. Это так называемые атипичные инфекции.

    Другие причины облитерирующего бронхиолита включают:

    • вдыхание химических веществ, раздражающих легкие
    • некоторые болезни, поражающие соединительную ткань
    • травма во время трансплантации легкого или костного мозга

    Очень редко облитерирующий бронхиолит может быть побочным эффектом некоторых лекарств.


    Кто в группе риска?

    Облитерирующий бронхиолит редко встречается у детей. Мы не знаем точно, у скольких детей он развивается.

    Дети чаще всего заболевают облитерирующим бронхиолитом, если у них была тяжелая инфекция нижних дыхательных путей. Дети, перенесшие трансплантацию легких или костного мозга, также подвержены более высокому риску.


    Каковы симптомы облитерирующего бронхиолита у детей?

    Если у вашего ребенка есть симптомы, которые не проходят после тяжелой инфекции нижних дыхательных путей, это может быть признаком облитерирующего бронхиолита.

    Симптомы могут включать любую комбинацию:

    • кашель
    • учащенное, шумное и затрудненное дыхание
    • потребность в кислороде, которая не исчезает после тяжелой инфекции грудной клетки.

    Как диагностируется облитерирующий бронхиолит?

    Врач спросит о симптомах вашего ребенка и истории болезни. Компьютерная томография высокого разрешения сделает снимки легких вашего ребенка, когда он вдыхает и выдыхает.

    Обычно это может сообщить врачам то, что им нужно знать, и биопсия легкого не требуется.Иногда детям может быть назначена биопсия легкого для подтверждения диагноза. Хирург делает небольшой надрез в грудной клетке вашего ребенка и удаляет часть ткани из легкого под общей анестезией. Иногда это можно сделать с помощью хирургии замочной скважины.

    Ваш ребенок также может пройти некоторые другие тесты:

    Дыхательный тест (проверка функции легких у младенцев или PFT у младенцев) может использоваться для проверки работы легких вашего ребенка.
     
    Детям старшего возраста могут быть назначены тесты функции легких .Дети в возрасте 6 лет обычно успешно справляются с этим, а некоторые могут сделать это до того, как им исполнится 6 лет. 

    Вашему ребенку будет предложено сделать долгий, сильный и быстрый выдох в трубку. Это сообщит врачам, есть ли какие-либо закупорки в дыхательных трубках (бронхиолах). У детей с облитерирующим бронхиолитом тесты выявляют значительную закупорку, которая не проходит при использовании ингалятора для облегчения симптомов.

    У них также может быть тест объема легких . Тест включает в себя сидение в коробке размером с телефонную будку.Вашему ребенку будет предложено выдохнуть в мундштук, а затем вдохнуть. Аппарат измеряет количество воздуха, которое легкие вашего ребенка могут удерживать.

    Измерение уровня кислорода в крови вашего ребенка . Этот тест, называемый тестом пульсоксиметрии, включает в себя небольшой светочувствительный датчик, который обычно прикрепляют к кончику пальца руки или ноги. Для них это не больно.

    Ваш ребенок также может пройти анализов крови , чтобы выяснить, не вызван ли его ЛБ заболеванием, поражающим соединительную ткань.


    Как это лечится?

    На данный момент мы недостаточно знаем об облитерирующем бронхиолите и о том, какие методы лечения эффективны. Необходимы дополнительные исследования.

    Лекарства

    Вашему ребенку могут дать лекарство для уменьшения воспаления в легких. Это может быть противовоспалительный препарат, такой как стероиды (подробнее о стероидах читайте на веб-сайте NHS) или антибиотик, такой как азитромицин.

    Кислород

    Некоторым детям с облитерирующим бронхиолитом может потребоваться оксигенотерапия.

    Это означает, что ваш ребенок дышит воздухом, обогащенным кислородом. В зависимости от возраста и размера вашего ребенка, он доставляется по-разному — через инкубатор, лицевую маску или через трубку в нос вашего ребенка (называемую носовой канюлей).

    Если ваш ребенок регулярно нуждается в кислороде, вам могут предложить кислород дома. Вы можете прочитать больше об кислородной терапии.


    Каковы перспективы для ребенка с облитерирующим бронхиолитом?

    Облитерирующий бронхиолит поражает всех по-разному, но это серьезное заболевание.

    Некоторые дети, нуждавшиеся в кислородной терапии, смогут отказаться от кислорода после лечения. Другим станет хуже, и они могут не выжить.

    Даже у тех детей, которые перестанут получать кислород и выживут, будут серьезные проблемы с дыханием.


    Чем я могу помочь?

    Родители могут многое сделать, чтобы помочь ребенку с облитерирующим бронхиолитом:

    • Не курите и не позволяйте курить другим рядом с ребенком  и старайтесь не подвергать ребенка сильному загрязнению воздуха .Посетите наши страницы, посвященные рискам для здоровья легких детей, для получения дополнительной информации.
    • Убедитесь, что вашему ребенку сделаны последние прививки , и спросите своего врача о вакцине против гриппа и пневмонии.
    • Следите за тем, чтобы ваш ребенок оставался активным и регулярно выполнял физические упражнения . Это может помочь поддерживать их легкие в рабочем состоянии.
    • Убедитесь, что они правильно питаются и пьют достаточно воды . На веб-сайте NHS есть полезная информация о кормлении вашего ребенка.
    • По возможности избегать заражения . Научите своих детей пользоваться одноразовой салфеткой и мыть руки после кашля и чихания, и убедитесь, что вы делаете то же самое. У нас есть дополнительная информация о том, что вы можете сделать, чтобы избежать заражения.

    Дополнительная информация

    Диагноз облитерирующего бронхиолита может вызывать беспокойство. Узнайте, где можно получить информацию и поддержку, если у вашего ребенка диагностировано заболевание легких.

    Облитерирующий бронхиолит Организующая пневмония | Легочная медицина | JAMA Внутренняя медицина

    Бронхиолярные заболевания можно разделить на 2 основные категории: (1) заболевания дыхательных путей (клеточный бронхиолит и облитерирующий бронхиолит) и (2) паренхиматозные заболевания (респираторный бронхиолит — интерстициальное заболевание легких, возникающее у курильщиков и поддающееся лечению отказом от курения или терапией кортикостероидами) , и облитерирующий бронхиолит, организующий пневмонию, воспалительное заболевание легких с одновременным вовлечением терминальных бронхиол и альвеол). В этой статье рассматриваются клинические данные и терапевтическое лечение облитерирующего бронхиолита, организующего пневмонию.

    Облитерирующий бронхиолит организующейся пневмонии (ОБОП) был описан в 1985 г. 1 как отдельная нозология с другими клиническими, рентгенологическими и прогностическими характеристиками, чем облитерирующий бронхиолит с поражением дыхательных путей 2 и интерстициальное фиброзное заболевание легких, обычная интерстициальная пневмония/идиопатическая легочная фиброз (UIP/IPF). 3 BOOP характеризуется полиплоидными эндобронхиальными образованиями соединительной ткани, состоящими из миксоидной фибробластной ткани, напоминающей грануляционную ткань, заполняющей просвет терминальных и респираторных бронхиол и непрерывно распространяющейся в альвеолярные ходы и альвеолы, что свидетельствует об организующейся пневмонии (рис. 1). 1 -3 Другие гистологические признаки включают центральные скопления мононуклеарных воспалительных клеток, возможно обнаруженные во внутрипросветных полипах (полипы свободно плавают внутри бронхиолы или фокально прикреплены к стенке), хроническое воспаление в стенках окружающих альвеолах с реактивными клетками II типа, увеличенным количеством пенистых макрофагов в альвеолах и сохраненной архитектурой легких. 2

    BOOP продолжает поступать во всем мире. 4 -7 Большинство пациентов имеют идиопатическую BOOP, но есть несколько известных причин BOOP, а некоторые системные заболевания сопровождаются BOOP как сопутствующим первичным поражением легких (таблица 1). Паттерн BOOP также может возникать как вторичный процесс в некоторых клинических условиях, таких как воспалительное поражение UIP/IPF, с гранулематозом Вегенера, в стенках абсцессов легких, вокруг лимфомы или других новообразований, а также при бронхоэктазах.У этих пациентов основной причиной симптомов и последующего клинического течения является основной процесс.

    Термины организующая пневмония и криптогенная организующая пневмония иногда используются для широкой категории пациентов с организующейся пневмонией. Есть несколько причин, по которым термин BOOP следует продолжать использовать для клинического расстройства и соответствующего патологического поражения, описанного в этом обзоре. Во-первых, исследователи и клиницисты во всем мире признают клинические и патологические особенности этого расстройства и обычно используют термин BOOP.Во-вторых, BOOP представляет собой гистологический процесс, в который одновременно вовлекаются дистальные отделы дыхательных путей и альвеолы. Хотя различные заболевания легких представляют собой хронический воспалительный процесс, в настоящее время очевидно, что процессы заметно различаются при различных заболеваниях, таких как хроническая обструктивная болезнь легких, астма и BOOP, с различными воспалительными клетками, медиаторами, воспалительными эффектами и реакцией на лечение. 8 Таким образом, воспалительное поражение, поражающее только дыхательные пути или только альвеолы, может иметь другие воспалительные компоненты, чем поражение BOOP, поражающее одновременно дыхательные пути и альвеолы.В-третьих, исследования специфических методов лечения BOOP будут более положительными, если для включения пациентов будет использоваться конкретное определение BOOP, а не широкое определение организующейся пневмонии. Это похоже на ИЛФ, при которой многие различные гистологические нарушения были включены в эту категорию в прошлом, что приводило к ослаблению фактического механизма и плохим результатам лечения. Теперь, когда IPF ограничен UIP, 3 , возможность полностью охарактеризовать фиброзный путь значительно расширилась, и антифибротическое лечение, адаптированное к этому фиброзному пути, будет тестироваться более эффективно и точно.

    BOOP представляет собой воспалительное заболевание легких и, таким образом, связано с воспалительным путем, а не с фиброзирующим путем, который возникает при UIP/IPF. Воспалительный ответ, связанный с такими расстройствами, как астма, хроническая обструктивная болезнь легких, гранулематозные заболевания и BOOP, имеет общие черты последовательного воспалительного ответа, однако эти расстройства, по-видимому, имеют различия, которые еще не полностью охарактеризованы. Эти различия важны, потому что лечение, направленное на один тип воспалительной реакции, может быть неэффективным против другого типа. 8

    Новообразованная фибромиксоидная соединительная ткань при BOOP и UIP/IPF; при BOOP его можно полностью устранить кортикостероидной терапией, но при UIP/IPF эта ткань участвует в ремоделировании и разрушении интерстиция. 9 ,10 Причины ответа на кортикостероиды при BOOP и деструкции при UIP/IPF остаются неизвестными. 11 В фибромиксоидных поражениях внутри дыхательных путей при BOOP наблюдается обильная капилляризация по сравнению с минимальной васкуляризацией при UIP/IPF. 9 Это может быть связано с факторами роста сосудов при СВООП, которые приводят к нормальному апоптозу (естественной гибели клеток) при СВООП, но не к ОИП/ИЛФ. Результаты дополнительного исследования 10 показали, что апоптотическая активность выше при фибромиксоидном поражении BOOP по сравнению с UIP/IPF, предполагая, что апоптоз играет важную роль в процессе разрешения новообразованной соединительной ткани при BOOP.

    Биопсия легкого остается предпочтительным методом установления диагноза. Видеоторакоскопическая процедура стала признанной техникой. В исследовании 12 49 пациентов, перенесших видеоторакоскопическую процедуру по поводу интерстициального заболевания легких, средняя продолжительность операции составила 45 минут, плевральная дренажная трубка была установлена ​​на 1,3 дня, летальных исходов не было, повторных обследований не было , и ни один из них не был переведен на открытую торакотомию.

    Рентгенологические признаки бум

    Типичная рентгенограмма грудной клетки показывает двусторонние пятнистые (альвеолярные) инфильтраты (рис. 2А).Полости встречаются редко, хотя у 4 из 5 пациентов с одиночным легочным узлом образовалась полость. 13 Выпоты бывают редко. Линейные затемнения, возникающие у основания, обычно связаны с более неблагоприятным прогнозом; однако исследование 6 BOOP у 23 пациентов в Корее показало выздоровление у всех пациентов, независимо от их рентгенологических данных. Как правило, инфильтраты постепенно увеличиваются по сравнению с исходным местом или по мере прогрессирования клинического течения появляются новые инфильтраты; однако сообщалось о мигрирующих или «подвижных» легочных инфильтратах 6 ,14 ,15 у 10-25% пациентов.Также сообщалось об одностороннем BOOP. 16 ,17

    Компьютерная томография грудной клетки показывает результаты, аналогичные рентгенограмме грудной клетки, с двусторонними областями консолидации и затемнениями по типу матового стекла, обычно с периферическим расположением (рис. 2В). Costabel et al. 15 сообщили, что иногда периферические затемнения имеют форму треугольников, с основанием треугольника вдоль плевральной поверхности и вершиной треугольника в направлении средостения (рис. 2 C).В исследовании 18 , проведенном в Англии, компьютерная томография грудной клетки с высоким разрешением показала 2 типа линейных затемнений: первое распространяется радиально вдоль линии бронхов по направлению к плевре, а второе возникает в субплевральной локализации без связи с плеврой. к бронхам. Оба типа обычно возникают в нижних долях, часто связаны с многоочаговыми участками консолидации и обычно полностью исчезают при лечении.

    Преднизолон с его сильными противовоспалительными свойствами по-прежнему рекомендуется в качестве терапии первой линии для пациентов с симптоматическим и прогрессирующим заболеванием.Пациентов с бессимптомными массовыми поражениями или непрогрессирующим заболеванием можно наблюдать и при необходимости лечить позже. Дозировка обычно составляет 1 мг/кг (60 мг/сут) в течение 1–3 месяцев, затем 40 мг/сут в течение 3 месяцев, затем 10–20 мг/сут или через день в течение 1 года. Планирование через день может быть успешно использовано для лечения этого расстройства. В некоторых ситуациях может быть достаточно более короткого 6-месячного курса. Полное и постоянное выздоровление наблюдается у большинства пациентов и в некоторой степени зависит от причины или сопутствующих системных нарушений.Как ни странно, эритромицин, ингаляционный триамцинолон и циклофосфамид использовались для лечения BOOP. 19 -21 Эпидемиологические исследования этих агентов для подтверждения эффективности еще не проводились.

    У пациентов, получавших лечение менее 1 года, BOOP может рецидивировать у одной трети. Это заболевание легких, которое можно успешно вылечить во второй и третий раз с помощью преднизолона в дозах, которые ранее были адекватными. 1 Рецидив BOOP может быть связан с тяжестью заболевания. В группе из 7 больных, перенесших рецидив, было установлено, что уровень гипоксемии на момент постановки диагноза был наиболее важной детерминантой рецидива 22 ; однако Cordier 11 не обнаружил этой связи.

    Для пациентов, которые не реагируют на лечение, важно определить, является ли характер BOOP первичным или вторичным. При тщательном осмотре патологом легких образец биопсии, который показывает картину BOOP, может также показать типичный передний край «фибробластных очагов», который указывает на UIP / IPF. Паттерн BOOP может реагировать на кортикостероидную терапию, однако фиброзный процесс UIP/IPF является движущей силой прогрессирующего ухудшения клинического течения.

    Идиопатическая BOOP является наиболее распространенным типом. 1 Гриппоподобное заболевание, лихорадка и повышенная скорость оседания эритроцитов остаются типичными проявлениями этой формы BOOP. Кашель и одышка являются обычными, но обычно легкими. Кровохарканье встречается редко, хотя сообщалось о нем у 2 пациентов в качестве основного симптома 23 и у некоторых пациентов с узелками. 13 ,24 Судороги возникают у двух третей пациентов. Пневмоторакс возник как осложнение BOOP у одного пациента с выпотом, 25 у одного с одиночным узлом, 26 и у другого с дыхательной недостаточностью. 27 Результаты исследований функции легких показывают снижение жизненной емкости от легкой до умеренной степени. Скорость потока нормальная, за исключением курильщиков. Диффузионная способность снижена почти у всех пациентов, хотя обычно от легкой до умеренной степени.Прогноз идиопатической BOOP остается хорошим, некоторые пациенты выздоравливают без лечения, и от 65% до 80% пациентов, получающих кортикостероидную терапию, выздоравливают.

    Быстро прогрессирующая BOOP может возникать у небольшого процента пациентов, но это смертельная форма заболевания. 28 ,29 В некоторых из этих отчетов пациентов в качестве причины окончательного фатального течения был лежащий в основе фиброзный процесс с BOOP в качестве вторичного компонента, однако у некоторых пациентов, по-видимому, была первичная, быстро развивающаяся BOOP, которая имел лучший прогноз.Эта форма BOOP встречается в равной степени у мужчин и женщин и в любом возрасте. Это может произойти у здоровых, энергичных людей или может быть связано с другими системными расстройствами. Течение может быть быстрым, с 1-3 днями симптомов и острой дыхательной недостаточностью. У пациентов может быть респираторный дистресс-синдром взрослых с патологическими данными, указывающими на организующийся паттерн респираторного дистресс-синдрома взрослых с появлением BOOP. 30 Клинически быстро прогрессирующая BOOP может быть неотличима от острой интерстициальной пневмонии. 31 ,32 Ранняя гистологическая диагностика первичного поражения BOOP и начало кортикостероидной терапии могут улучшить выживаемость у этих пациентов. 29

    О очаговой узловой BOOP сообщалось 33 в 1989 г. у 5 из 16 пациентов с идиопатической BOOP. С тех пор он стал клинически важным процессом, особенно потому, что он может быть неотличим от карциномы легкого. 13 ,26 ,34 -36 Хотя некоторые фокальные узловые поражения могут прогрессировать до типичного двустороннего процесса идиопатической BOOP, в большинстве случаев этого не происходит, и резекция приводит к излечению.

    Также могут возникать множественные узелковые поражения, 34 ,35 и большинство из них регрессируют спонтанно. Из 12 пациентов с множественными крупными узлами или новообразованиями у всех было полное исчезновение симптомов, у 10 без терапии и у 2 после терапии кортикостероидами. 34 У этих пациентов плевритная боль в груди была наиболее частым симптомом, возникающим в 50%. Количество образований варьировало от 2 до 8 (в среднем 5). Авторы пришли к выводу, что BOOP следует рассматривать, когда множественные крупные узловатые поражения имеют данные компьютерной томографии грудной клетки, показывающие воздушные бронхограммы, неровные края, широкие плевральные метки, паренхиматозные тяжи или субплевральные линии.

    Клиницисты-исследователи 36 в Новом Орлеане предполагают, что BOOP может иметь связь с сообщениями о спонтанной регрессии метастазов в легких. Они пришли к выводу, что основной причиной того, что сообщения о спонтанной регрессии метастазов в легкие уменьшились в последние годы, является возрастающее внимание к получению диагностической ткани множественных узловых поражений для метастазов в легкие, многие из которых оказались BOOP.

    Постинфекционная BOOP может развиться после различных типов инфекционных пневмоний, 11 в том числе вызванных бактериальными агентами, такими как Chlamydia, 37 Legionella, и Mycoplasma pneumoniae 38 9000 вирус парагриппа 16 и аденовирус. 39 Паразитарные инфекции, такие как малярия 40 и грибковые инфекции, включая Cryptococcus neoformans 41 и Pneumocystis carinii, 42 , также сообщалось как причина

    Как правило, у этих пациентов наблюдается первоначальное улучшение инфекционной пневмонии при применении соответствующих противомикробных препаратов, но через несколько дней становится очевидным, что симптомы и рентгенологические данные сохраняются.Процесс пневмонии теперь превратился в поражение BOOP. Лечение кортикостероидами на этом этапе почти всегда бывает успешным.

    BOOP, связанный с приемом лекарств, был зарегистрирован 11 ,15 в результате использования нескольких различных типов лекарств, включая противовоспалительные и иммунодепрессивные средства, такие как сульфат блеомицина, золото и метотрексат; антибиотики, такие как сульфасалазин, сульфаметоксипиридазин, цефалоспорины и амфотерицин В; незаконное употребление кокаина; и огромная доза L-триптофана. 43 у женщины, которая принимала это лекарство от акне, сообщалось об ИВОП, связанном с миноциклином. Продолжают поступать описания ИВООП, связанной с амиодароном. 44 Связанная с фенитоином BOOP с быстрым улучшением после кортикостероидной терапии. 45 Имелось сообщение 46 о женщине, у которой развилась красная волчанка, вызванная карбамазепином, и связанная с ней BOOP, оба из которых ответили на кортикостероидную терапию. Был отчет 47 тиклопидина гидрохлорида, ингибитора агрегации тромбоцитов, связанного с BOOP, который разрешился после отмены агента.Теперь к спектру легочных поражений, связанных с нитрофурантоином, добавили BOOP. 48

    Ревматологическая или соединительнотканная BOOP клинически похожа на идиопатическую форму и описана при всех заболеваниях соединительной ткани. BOOP представляет собой пятнистые инфильтративные поражения, наблюдаемые у пациентов с красной волчанкой, ревматоидным артритом, синдромом Шегрена и дерматомиозитом. Процесс часто отвечает на терапию кортикостероидами, в отличие от фиброзного процесса, который может возникать при этих заболеваниях.

    Сообщалось о пациенте с BOOP, связанным с дерматомиозитом, резистентным к кортикостероидной терапии; с началом терапии циклофосфамидом наблюдалось улучшение легочных и кожных признаков. 52 BOOP также может возникать у пациентов с анкилозирующим спондилитом, 53 ревматической полимиалгией, 54 ,55 и болезнью Бехчета 56 и может быть первым проявлением заболевания соединительной ткани. 57

    Сообщалось об иммунологическом заболевании BOOP с общим синдромом вариабельного иммунодефицита 58 и эссенциальной смешанной криоглобулинемией. 59

    Трансплантация костного мозга BOOP была описана у пациентов, перенесших аллогенную трансплантацию костного мозга. Также сообщалось о BOOP у пациента, перенесшего сингенную трансплантацию костного мозга от своего брата-близнеца. 60 Имеется дополнительный отчет о пациенте, у которого развился язвенный колит и BOOP через 7 месяцев после трансплантации костного мозга от его брата. 61 Неясно, была ли BOOP связана с язвенным колитом или с другой причиной, такой как цитомегаловирусная инфекция. Опубликовано слишком мало отчетов, чтобы определить, является ли BOOP у этих пациентов случайной находкой или представляет собой осложнение трансплантации костного мозга.

    Трансплантация легких BOOP зарегистрирована у 10–28% реципиентов легких. Поражение обычно возникает через 1–10 месяцев после трансплантации и обычно связано с острой реакцией отторжения.Этот процесс обратим у большинства таких пациентов, особенно при успешном лечении лежащего в основе острого отторжения. Поражение BOOP может возникать до начала облитерирующего бронхиолита, 62 , и не установлено, является ли это фактором риска облитерирующего бронхиолита при трансплантации легких, но целесообразно агрессивно лечить реакции BOOP у этих пациентов. Цитомегаловирусная пневмония, связанная с BOOP, также была описана 63 у реципиентов трансплантата легкого и обычно чувствительна к кортикостероидной терапии.

    Трансплантация почки BOOP была описана 64 у 1 пациента через 12 недель после трансплантации. Быстрое выздоровление наступило после увеличения суточной дозы метилпреднизолона.

    Лучевая терапия BOOP стала важным клиническим расстройством у пациентов, получающих лучевую терапию груди. 65 -68 Симптомы могут появиться через 1–12 месяцев после завершения лучевой терапии. Симптомы могут быть минимальными, но у большинства пациентов наблюдается лихорадка, непродуктивный кашель и легкая одышка.Рентгенограмма грудной клетки показывает периферические пятнистые или альвеолярные инфильтраты, часто вне поля облучения. 66 Одно исследование 68 показало, что у всех 11 исследованных пациентов была спонтанная миграция инфильтратов из облученного легкого в контралатеральное необлученное легкое без узловых или ретикулярных поражений. При терапии кортикостероидами может наблюдаться резкое улучшение, но могут возникать рецидивы. 66 ,67 Некоторые исследователи 66 ,68 предположили, что лучевая терапия может «запустить» развитие BOOP.Исследования бронхоальвеолярного лаважа у этих пациентов указывают на увеличение количества лимфоцитов, тучных клеток, клеток CD3 и клеток CD8 и снижение количества клеток CD4 и соотношения CD4-CD8 68 ; однако основной механизм остается неизвестным.

    О BOOP, связанном с окружающей средой, по-прежнему редко сообщается. В 1992 году BOOP, связанный с красителем для печати на текстиле, был описан у 22 работников аэрографа по текстилю. 69 Изначально Шестая умерла. Последующее наблюдение за некоторыми работниками показало постепенное улучшение состояния с течением времени. 70 Было высказано предположение, что 69 причина была связана с распылением вдыхаемого аэрозоля в дистальные отделы дыхательных путей и альвеолы; однако реактивный химический агент и механизм остаются неясными. Также неизвестно, была ли организующаяся пневмония процессом de novo или возникла в результате поздней организации отека легких. 69 BOOP, связанный с пылью плесени Penicillium , был описан 71 у пациента, у которого развился BOOP после вдыхания порошкообразной пыли роста плесени Penicillium janthinellum на верхней части выброшенного контейнера из-под апельсинового сока.Сообщалось о вдыхании дыма BOOP 72 у пациента, который попал в пожар в доме и имел узловатую эритему.

    Разное BOOP продолжает поступать, например, в связи с миелодиспластическим синдромом, 73 интерстициальным циститом Ханнера, 74 хроническим тиреоидитом, 75 алкогольным циррозом печени, 75 и, в Англии, сезонным синдромом с холестазом. 76 Было зарегистрировано у пациентов с инфекцией вируса иммунодефицита человека, 77 с одним сообщением во время беременности. 78 СБЯ, связанная с воспалительным заболеванием кишечника, была описана 79 как важное излечимое заболевание у этих пациентов. Поражение BOOP может быть связано с лимфомой, а атипичное течение, которое считается идиопатическим BOOP, может указывать на опухолевый процесс, такой как лимфома. 80 При Т-клеточном лейкозе сообщалось о рецидивирующей BOOP, отвечающей на лечение преднизоном. 81 ,82 BOOP также наблюдалась при первичном билиарном циррозе 83 и после операции коронарного шунтирования. 84

    Занятый клиницист будет принимать пациентов с лихорадкой и пятнистыми инфильтратами, которые не реагируют на терапию антибиотиками. У пациента может быть BOOP. Иногда это расстройство лечат в больнице, но, как правило, его лечат амбулаторно. Типичная идиопатическая BOOP характеризуется гриппоподобным заболеванием, двусторонними хрипами и пятнистыми инфильтратами и может быть излечена у 65–80% пациентов с помощью терапии преднизолоном.BOOP стал важным фактором в диагностике очаговых узловых поражений. Постинфекционная пневмония BOOP остается излечимым процессом. BOOP возникает практически при всех заболеваниях соединительной ткани и обычно отвечает на терапию кортикостероидами. Это важное излечимое воспалительное заболевание легких.

    Принято к публикации 15 августа 2000 г.

    Автор, ответственный за переписку, и оттиски: Гэри Р. Эплер, доктор медицины, пульмонология и реаниматология, Бригам и женская больница, 75 Francis St, Boston, MA 02115 (электронная почта: [email protected]сеть).

    1.Эплер Г.Р.Колби TVMcLoud ТКкаррингтон CBGaensler EA Облитерирующий бронхиолит, организующая пневмонию. N Engl J Med. 1985;312152- 158Google ScholarCrossref 2.Colby ТВ Бронхиолит.  Дж. Клин Патол. 1998;109101- 109Google Scholar3. Американское торакальное общество и Европейское респираторное общество, Идиопатический легочный фиброз: диагностика и лечение. Am J Respir Crit Care Med. 2000;161646- 664Google ScholarCrossref 4.Cazzato СЗомпатори МБаруззи г и другие. Облитерирующий бронхиолит – организующая пневмония: итальянский опыт. Респир Мед. 2000;94702- 708Google ScholarCrossref 5.Lamont JVerbeken Эвершакелен JDemedts M Облитерирующий бронхиолит, организующая пневмонию: отчет об 11 случаях и обзор литературы.  Acta Clin Belg. 1998;53328- 336Google Scholar6.Han СКАЙим Джей Джей Ли ДХ и другие.Облитерирующий бронхиолит, организующий пневмонию в Корее. Респирология. 1998;3187-191Google ScholarCrossref 7.Moreau LQuix EVandevenne А и другие. Облитерирующий бронхиолит с пневмопатией организации: ретроспективный этюд 19 лет. Rev Pneumol Clin. 1998;54136- 143Google Scholar9.Lappi-Blanco ЭКартинахо-Уилк RSoini YРистели Джей Паакко P Внутрипросветные фибромиксоидные поражения при облитерирующем бронхиолите, организующем пневмонию, сильно капилляризированы. Хум Патол. 1999;301192- 1196Google ScholarCrossref 10.Lappi-Blanco EСойни YPaakko P Апоптотическая активность повышена в новообразованной фибромиксоидной соединительной ткани при облитерирующем бронхиолите, организующем пневмонию. Легкие. 1999;177367- 376Google ScholarCrossref 12.Deshmukh СПКрасна MJMcLaughlin Торакоскопическая биопсия JS Video при интерстициальном заболевании легких.  Международный сург. 1996;81330-332Google Scholar13.Мерфи Дж. Шнайдер PHerold CЦветок C Облитерирующий бронхиолит, организующий пневмонию, имитирующую бронхиальную карциному. Евро Радиол. 1998;81165-1169Google ScholarCrossref 14.King TE BOOP: важная причина мигрирующих легочных инфильтратов?  Eur Respir J. 1995;8193- 195Google ScholarCrossref 15.Costabel УГузман Дж. Тешлер H Облитерирующий бронхиолит с организующейся пневмонией: исход.  Грудная клетка. 1995;50 (приложение 1) S59– S64Google ScholarCrossref 16.Перамаки ESalmi ИКАва Тромпанен Таккарайнен T Односторонний облитерирующий бронхиолит, организующая пневмонию и бронхоальвеолярный лаваж, нейтрофилия у пациента с вирусной инфекцией парагриппа 3. Респир Мед. 1991;85159- 161Google ScholarCrossref 17.Kanwar Б.А.Шехан CJCampbell Дж. К. Деван НО’Донохью WJ Случай одностороннего облитерирующего бронхиолита, организующего пневмонию. Nebr Med J. 1996;81149-151Google Scholar18.Мерфи Дж. М. Шнайдер ПВершакелен JLeuenberger Цветок CD Линейные затемнения на HRCT при облитерирующем бронхиолите, организующем пневмонию. Евро Радиол. 1999;91813- 1817Google ScholarCrossref 19.Ichikawa ЮНиномия Хкацуки МХотта Мтанака МОидзуми K Низкие дозы эритромицина длительного действия для лечения облитерирующего бронхиолита, организующей пневмонию (BOOP).  Kurume Med J. 1993;4065- 67Google ScholarCrossref 20.Ватсон DFadem JJ Облитерирующий бронхиолит, организующая пневмонию, вылеченная стандартной дозой ингаляционного триамцинолона. South Med J. 1995;88980-983Google ScholarCrossref 21.Purcell IFBourke SJMarshall SM Циклофосфамид при тяжелом стероидорезистентном облитерирующем бронхиолите, организующем пневмонию. Респир Мед. 1997;91175- 177Google ScholarCrossref 22.Watanabe Ксенью Швеция F-QШиракуса ТМаэда Ф.Йошида M Факторы, связанные с рецидивом облитерирующего бронхиолита, организующим пневмонию.  Сундук. 1998;1141599- 1606Google ScholarCrossref 23.Mroz BJSexauer WPMeade АБальсара G Кровохарканье как симптом облитерирующего бронхиолита, организующего пневмонию.  Сундук. 1997;1111775- 1778Google ScholarCrossref 24.Froudarakis МБурос DЛуара Р. Валасиаду КЦифцис Д.Сиафакас NM BOOP с кровохарканьем и множественными полостными узелками.  Eur Respir J. 1995; 81972- 1974 Google ScholarCrossref 25.Кофтеридис ДБурос DEVamvakas ЛН и другие. Пневмоторакс, осложняющий фатальный облитерирующий бронхиолит, организующий пневмонию.  Дыхание. 1999;66266- 268Google ScholarCrossref 26.Yang ДГКим КДШин DHChoe КОКим СКли WY Идиопатический облитерирующий бронхиолит с организующейся пневмонией, проявляющейся спонтанным гидропневмотораксом и солитарным легочным узлом. Респирология. 1999;4267- 270Google ScholarCrossref 27.Иванага Тирота Тикеда Т Синдром утечки воздуха как одно из проявлений облитерирующего бронхиолита, организующего пневмонию. Интерн мед. 2000;39163- 165Google ScholarCrossref 28.Cohen Эй Джей Кинг ТЕДауни GP Быстро прогрессирующий облитерирующий бронхиолит с организующейся пневмонией. Am J Respir Crit Care Med. 1994;1491670- 1675Google ScholarCrossref 29.Низами И.Ю.Кисснер Д.Г.Вишер DWDubaybo BA Облитерирующий идиопатический бронхиолит с организующейся пневмонией: острый и опасный для жизни синдром. Сундук. 1995;108271- 277Google ScholarCrossref 30.Perez de Llano LASoilan JLГарсия Паис MJMata ИМореда М.Лазерна B Облитерирующий идиопатический бронхиолит с организующейся пневмонией, проявляющейся респираторным дистресс-синдромом взрослых. Респир Мед. 1998;92884- 886Google ScholarCrossref 31.Ichikado КДжохко Тикезо Дж и другие. Случай острой интерстициальной пневмонии, неотличимой от облитерирующего бронхиолита, организующей пневмонию. Radiat Med. 1998;16367- 370Google Scholar32.Janz ТГМадан РМарини ДжейДжей и другие. Клиническая конференция по дилеммам лечения: прогрессирующий инфильтрат и дыхательная недостаточность.  Сундук. 2000;117562- 572Google ScholarCrossref 33.Cordier ЖФЛуар RBrune J Облитерирующий идиопатический бронхиолит, организующий пневмонию: определение характерных клинических профилей в серии из 16 пациентов.  Сундук. 1989;96999- 1004Google ScholarCrossref 34.Акира М.Ямамото ССакатани M Облитерирующий бронхиолит, организующая пневмонию, проявляющуюся в виде множественных крупных узелков или масс.  AJR Am J Roentgenol. 1998;170291- 295Google ScholarCrossref 35.Orseck MJPlayer KCШерстяной КДКелли HБелый PF Облитерирующий бронхиолит, организующий пневмонию, имитирующую множественные легочные метастазы. Am Surg. 2000;6611- 13Google Scholar36.Chander К.Фельдман LMahajan R Спонтанная регрессия метастазов в легкие: возможная связь с BOOP [буква]?  Сундук. 1999;115601- 602Google ScholarCrossref 37.Diehl JLGisselbrecht Мейер GИзраэль-Биет DSors H Облитерирующий бронхиолит, организующий пневмонию, связанную с хламидийной инфекцией.  Eur Respir J. 1996;91320- 1322Google ScholarCrossref 38.Llibre JMUrban АГарсия ЭКарраско MAMурсия C Облитерирующий бронхиолит, организующая пневмонию, связанную с острой инфекцией Mycoplasma pneumoniae .  Clin Infect Dis. 1997;251340- 1342Google ScholarCrossref 39.Jeon JSYi ХАКи СИ и другие. Случай облитерирующего бронхиолита с организующейся пневмонией, ассоциированной с аденовирусом. Корейский стажер J Intern Med. 1997;1270- 74Google Scholar40.Yale ШАдлаха АСебо ТДЖРю JH Облитерирующий бронхиолит, организующая пневмонию, вызванную малярией Plasmodium vivax .  Сундук. 1993;1041294-1296Google ScholarCrossref 41.Кэри К.Ф.Мюллер Фотопулос CLDall L Облитерирующий бронхиолит – организующая пневмония, связанная с инфекцией Cryptococcus neoformans [письмо]. Rev Infect Dis. 1991;131253-1254Google ScholarCrossref 42.Kleindienst RFend Предыдущий CМаргрейтер Р.Вогель W Облитерирующий бронхиолит, организующая пневмонию, связанную с инфекцией Pneumocystis carinii , у пациента после трансплантации печени, получающего такролимус.  Клин Трансплантат. 1999;1365- 67Google ScholarCrossref 43.Piperno DДонн КЛуара Кордье JF Облитерирующий бронхиолит, организующая пневмонию, связанную с терапией миноциклином: возможная причина.  Eur Respir J. 1995;81018- 1020Google Scholar44.Conte СКСПаган ВМюрер B Облитерирующий бронхиолит, организующий пневмонию, вторичную по отношению к амиодарону.  Сундук Monaldi Arch Dis. 1997;5224- 26Google Scholar45.Angle Фомы ПКиу Б. Фридман J Облитерирующий бронхиолит, организующая пневмонию и болезнь холодовых агглютининов, связанную с синдромом гиперчувствительности к фенитоину. Сундук. 1997;1121697- 1699Google ScholarCrossref 46.Milesi-Lecat А.М.Шмидт Жомаэтр ОКемени Дж. Л. Мойнар JPiette JC Волчанка и легочный узел, соответствующие облитерирующему бронхиолиту, организующему пневмонию, вызванную карбамазепином.  Mayo Clin Proc. 1997;721145-1147Google ScholarCrossref 47.Alonso-Martinez JLElejalde-Guerra JIL Ларринага-Линеро D Облитерирующий бронхиолит, организующий пневмонию, вызванную тиклопидином.  Ann Intern Med. 1998;12971- 72Google ScholarCrossref 48.Cameron Р.Дж.Колбе Дж. Уилшер МЛламби N Облитерирующий бронхиолит, организующий пневмонию, связанную с применением нитрофурантоина.  Грудная клетка. 2000;55249- 251Google ScholarCrossref 49.Мартинес Ф.Дж.Линч JP Облитерирующий бронхиолит, связанный с заболеванием соединительной ткани, организующий пневмонию. Эплер GR  Заболевание бронхиол. New York, NY Raven Press, 1994; 347–366 Google Scholar50.Ипполито Дж.Палмер ЛСпектор Скане П.Б.Горевич БП Облитерирующий бронхиолит, организующий пневмонию и ревматоидный артрит. Семин Ревмальный артрит. 1993;2370- 78Google ScholarCrossref 51.Imasaki ТИоши Атанака Согура Тишикава Атакахаши T Полимиозит и синдром Шегрена, связанные с облитерирующим бронхиолитом, организующим пневмонию. Интерн мед. 1996;35231- 235Google ScholarCrossref 52.Кноэль КАХук MGice DPHendrix JD Дерматомиозит, связанный с облитерирующим бронхиолитом, организующим пневмонию (BOOP). J Am Acad Dermatol. 1999;40328- 330Google ScholarCrossref 53.Turner JFEnzenauer RJ Облитерирующий бронхиолит и организующаяся пневмония, связанная с анкилозирующим спондилитом. Ревматоидный артрит. 1994;371557-1559Google ScholarCrossref 54.Epler GRMark EJ 65-летняя женщина с двусторонними легочными инфильтратами. N Engl J Med. 1986;3141627- 1635Google ScholarCrossref 55.Stey CTruninger КМарти ДВогт Медичи TC Облитерирующий бронхиолит, организующий пневмонию, связанную с ревматической полимиалгией.  Eur Respir J. 1999;13926- 929Google ScholarCrossref 56.Gul АЙылмазбайхан ДБуюкбабани Н и другие. Организационные пневмонии, связанные с аневризмами легочных артерий при болезни Бехчета. Ревматология. 1999;381285-1289Google ScholarCrossref 57.Фата Фратор RSchiff Черцлих BC Облитерирующий бронхиолит, организующий пневмонию как первое проявление полимиозита. South Med J. 1997;-230Google ScholarCrossref 58.Kaufman Ю.Коморовски R Облитерирующий бронхиолит, организующий пневмонию при синдроме общего вариабельного иммунодефицита.  Сундук. 1991;100552- 553Google ScholarCrossref 59.Zackrison ЛХКац P Облитерирующий бронхиолит, организующий пневмонию, связанную с эссенциальной смешанной криоглобулинемией. Ревматоидный артрит. 1993;361627- 1630Google ScholarCrossref 60.Kanda YТакахаши Тимай Д и другие. Облитерирующий бронхиолит, организующая пневмонию после сингенной трансплантации костного мозга по поводу острого лимфобластного лейкоза.  Пересадка костного мозга. 1997;191251- 1253Google ScholarCrossref 61.Baron FAХерманн JPDowlati А и другие. Облитерирующий бронхиолит, организующий пневмонию и язвенный колит после аллогенной трансплантации костного мозга.  Пересадка костного мозга. 1998;21951- 954Google ScholarCrossref 62.Chaparro Чемберлен ДМаурер Джей Винтон TDehoyos АКестэн S Облитерирующий бронхиолит, организующая пневмонию (BOOP) у реципиентов трансплантата легкого.  Сундук. 1996;1101150-1154Google ScholarCrossref 63.Siddiqui МТГаррити ERHusain AN Облитерирующий бронхиолит, организующий пневмоноподобные реакции. Хум Патол. 1996;27714- 719Google ScholarCrossref 64.Верберкмоэс РВербекен Эвершакелен JVanrenterghem Y BOOP после трансплантации почки.  Трансплантация нефроловых циферблатов. 1996;111862- 1863Google ScholarCrossref 65. Van Laar Дж. М. Хольшер Хван Крикен JHJMStolk J Облитерирующий бронхиолит, организующий пневмонию после адъювантной лучевой терапии рака молочной железы. Респир Мед. 1997;91241- 244Google ScholarCrossref 66.Crestani БВалейр ДРоден Сваллаерт БДальфин JCКордье JF Облитерирующий бронхиолит, организующий синдром пневмонии, вызванный лучевой терапией груди. Am J Respir Crit Care Med. 1998;1581929- 1935Google ScholarCrossref 67.Arbetter К.Р.Пракаш UBSTazelaar HDДуглас WW Радиационно-индуцированный пневмонит в «необлученном» легком.  Mayo Clin Proc. 1999;7427- 36Google ScholarCrossref 68.Majori МПолетти В.Курти Корради МФальконе FPesci Бронхоальвеолярный лаваж при облитерирующем бронхиолите, организующем пневмонию, вызванную лучевой терапией груди. J Allergy Clin Immunol. 2000;105239- 244Google ScholarCrossref 69.Camus PNemery B Новая причина облитерирующего бронхиолита, организующего пневмонию: воздействие аэрозолей краски в текстильных мастерских.  Eur Respir J. 1998;11259- 262Google ScholarCrossref 70.Kadi FOAbdesslam TNemery B Пятилетнее наблюдение за алжирцами, жертвами «синдрома Ардистиля».  Eur Respir J. 1999;13940- 941Google ScholarCrossref 72.Srivastava Шаддад Р.Кляйнман GMantous CA Узловатая эритема после облитерирующего бронхиолита, вызванного вдыханием дыма, организующей пневмонию. Crit Care Med. 1999;271214- 1216Google ScholarCrossref 73.Tenholder М.Ф.Беккер GLЧервони ИМ Миелодиспластический синдром у больного рецидивирующим облитерирующим бронхиолитом, организующим пневмонию.  Сундук. 1992;1021895- 1897Google ScholarCrossref 74.Mana FMets ТВинкен WSennesael JVanwaeyenbergh Дж.Гуссенс A Ассоциация облитерирующего бронхиолита, организующая пневмонию, системную красную волчанку и цистит Гуннера. Сундук. 1993;104642- 644Google ScholarCrossref 75.Yamamoto Мина YКитайчи Мхарасава МТамура M Клинические особенности BOOP в Японии.  Сундук. 1992;102 (дополнение) 21S– 25SGoogle ScholarCrossref 76.Spiteri М.А.Кленерман Шепард М. Н. Падли СКларк TJKНьюман-Тейлор Сезонная криптогенная организующаяся пневмония с биохимическим холестазом: новая клиническая форма.  Ланцет. 1992;340281- 284Google ScholarCrossref 77.Sanito Н. Дж. Морли Т.Ф.Кондолучи DV Облитерирующий бронхиолит, организующий пневмонию у больного СПИДом.  Eur Respir J. 1995;81021- 1024Google Scholar78.Ghidini АМариани EPatregnani CМаринетти E Облитерирующий бронхиолит, организующий пневмонию во время беременности. Акушер-гинеколог. 1999;94843Google ScholarCrossref 79.Камю Пьярд Фэшкрофт Т и другие.Легкие при воспалительных заболеваниях кишечника.  Медицина. 1993;72151- 183Google ScholarCrossref 80.Safadi РБеркман Нхавив YSBen-Йехуда Аамир ГНапарстек Y Первичная неходжкинская лимфома легкого, проявляющаяся облитерирующим бронхиолитом, организующим пневмонию. Лейк-лимфома. 1997;28209- 213Google Scholar81.Vaiman Эодех Маттиас DBen-Арье ЮОливен Т-клеточный хронический лимфолейкоз с поражением легких и рецидивирующей BOOP.  Eur Respir J. 1999;14471- 474Google ScholarCrossref 82.Matsuo КТада СКатаока М и другие. Облитерирующий бронхиолит, организующая пневмонию (ОБОП) в случае вялотекущего Т-клеточного лейкоза взрослых. Респирология. 2000;581- 85Google ScholarCrossref 83.Strobel ESBonnet РБВернер П.Шафер HEPeter HH Облитерирующий бронхиолит, организующий пневмонию и первичный билиарный цирроз, подобное поражению легких, у пациента с первичным билиарным циррозом. Клин Ревматол. 1998;17246- 249Google ScholarCrossref 84.Guzman Э. Дж. Смит Эй Джей Титджен PA Облитерирующий бронхиолит, организующий пневмонию после операции аортокоронарного шунтирования. J Торакальный сердечно-сосудистый хирург. 2000;119382- 383Google ScholarCrossref

    Облитерирующий бронхиолит, ассоциированный с ревматоидным артритом: анализ моноцентровой серии случаев | BMC Pulmonary Medicine

    Насколько нам известно, это исследование представляет собой крупнейшую на сегодняшний день серию случаев пациентов с облитерирующим бронхиолитом, связанным с ревматоидным артритом.Синдром возникает в основном у женщин среднего возраста после более десяти лет ревматоидного артрита. Большинство представлено одышкой и радиологическими признаками мозаичного затухания и центрилобулярных узелков. Серийное тестирование функции легких показало тяжелое (медиана ОФВ1 40%), но стабильное обструктивное заболевание с течением времени. Семьдесят восемь процентов получали направленную терапию, включающую ингаляторы длительного действия, системные кортикостероиды или другие иммунодепрессанты, а также макролидные антибиотики. Смертность от всех причин составила 27% при медиане наблюдения в течение пяти лет без каких-либо различимых предикторов выживаемости на момент представления регрессионного анализа Кокса.

    Облитерирующий бронхиолит описан в литературе как проявление основного ревматологического заболевания или как вторичное по отношению к его терапевтическим средствам. Геддес и др. впервые описал несколько случаев в 1977 г. [11]. В их первоначальных отчетах синдром, по-видимому, был более распространенным у пациентов, получающих терапию D-пеницилламином, что повышает вероятность лекарственно-индуцированной бронхиолопатии [12, 13, 16]. Однако у пациентов, получавших D-пеницилламин по поводу других состояний, таких как болезнь Вильсона, подобных изменений со стороны дыхательных путей не наблюдалось [12, 16].В нашем исследовании только 10% ранее принимали D-пеницилламин.

    Большинство наших пациентов были женщинами. Это также наблюдалось в других исследованиях [16, 23] и может отражать преобладание женского пола, связанное с ревматоидным артритом. Интересно, что Fernandez Perez et al. отметили, что мужской пол был независимым предиктором смертности при облитерирующем бронхиолите, ассоциированном с заболеванием соединительной ткани [24]. Наше исследование не показало подобной связи между полом и смертностью.

    Средний интервал между диагнозами ревматоидного артрита и облитерирующего бронхиолита составил четырнадцать лет.Эта продолжительность больше, чем пять-десять лет, обнаруженные в других исследованиях [18, 19]. Диагноз РА-ОБ может быть отложен у пациентов из-за отсутствия признания со стороны местных поставщиков услуг и, таким образом, отражает предвзятость направления в центр третичной медицинской помощи. Его также может сбить с толку более ранний диагноз ревматоидного артрита. Как и в других исследованиях [16, 18, 19], мы обнаружили, что начальная клиническая картина заболевания дыхательных путей была неспецифической с преобладанием симптомов одышки и кашля. Менее 40% имели активные суставные симптомы при постановке диагноза, что аналогично выводам Devoussoux et al.[19]. У четверти больных были внелегочные и внесуставные проявления, чаще всего вторичный синдром Шегрена. Гели и др. рассмотрели результаты КТ пациентов с первичной болезнью Шегрена и отметили, что у 65% были бронхиолярные аномалии [25]. Эта заболеваемость может быть отражением связи между бронхиолопатиями и генерализованными заболеваниями соединительной ткани. Неясно, влияет ли вторичный синдром Шегрена на развитие или клиническое течение облитерирующего бронхиолита у пациентов с РА.Необходимы дальнейшие исследования для оценки взаимосвязи между облитерирующим бронхиолитом и первичным и вторичным синдромом Шегрена.

    Хотя в нашем исследовании не оценивались рентгенограммы органов грудной клетки, в предыдущих исследованиях сообщалось о таких рентгенологических данных, как гиперинфляция и гиперпрозрачность [18, 19]. Мы обнаружили, что у половины наших пациентов были характерные признаки мозаичного затухания с захватом воздуха на выдохе на КТ [18]. Мы подозреваем, что частота мозаичного затухания может быть недооценена, поскольку экспираторные изображения обычно не получали при КТ грудной клетки при поступлении (только 72% имели определенные экспираторные изображения).Отметим, что Devouassoux et al. обнаружили высокую распространенность эмфиземы легких на КТ у больных РА-ОБ даже у девяти некурящих [19]. Мы специально исключили тех, у кого были рентгенологические признаки эмфиземы, учитывая опасения, что эти данные смешивают тяжесть PFT и долгосрочную выживаемость. Это могло привести к более предвзятой подгруппе людей, не отражающей возможное сосуществование заболевания мелких дыхательных путей и эмфиземы у некурящих. В целом, пациенты с ревматоидным артритом часто имеют несколько или множественные рентгенологические изменения на КТ грудной клетки с высоким разрешением.Реми-Жардин и его коллеги обнаружили, что наиболее распространенными аномалиями были бронхоэктазы и бронхоэктазы [26], поскольку заболевание дыхательных путей часто является самым ранним проявлением РА в легких [3]. Напротив, Танака и соавт. сообщили о более высокой распространенности интерстициальных находок, таких как помутнение по типу «матового стекла» или ретикуляция. Это несоответствие может быть результатом предвзятости направления, поскольку многие пациенты, включенные в это исследование, были впервые обследованы в клинике интерстициального заболевания легких [27]. В нашей серии наиболее частыми рентгенологическими находками были легочные узелки, за которыми следовали бронхиолярные аномалии.Преобладание бронхоэктазов соответствует РА с облитерирующим бронхиолитом или без него. В запущенных случаях облитерирующего бронхиолита может наблюдаться утолщение стенок как мелких, так и крупных дыхательных путей. Интересно, что только у 30% наших пациентов были признаки фиброза. Этот более низкий процент может быть отражением гендерных различий, поскольку легочный фиброз, связанный с ревматоидным артритом, чаще встречается у мужчин, чем у женщин [3]. Ни один из этих дополнительных результатов сам по себе не способствовал повышенному риску смертности, по оценке одномерного регрессионного анализа Кокса, вероятно, из-за ограниченного размера выборки и количества событий (смертей) в нашей серии.

    Диагноз облитерирующего бронхиолита может быть подтвержден биопсией, хирургической или трансбронхиальной. В нашем исследовании все хирургические биопсии приводили к подтверждающим гистопатологическим результатам, по сравнению только с двумя из семи трансбронхиальных биопсий. Это включало одного пациента с клиновидной и трансбронхиальной биопсией. В нашем небольшом размере выборки диагностическая ценность хирургической биопсии была выше, чем трансбронхиальная биопсия. Необходимы дальнейшие исследования, чтобы лучше понять диагностическую ценность каждой модальности.В то время как диагноз RA-OB может быть поставлен клинически, у пациентов с подозреваемыми, но неопределенными результатами, требующими гистопатологического подтверждения, мы рекомендуем хирургическую биопсию для большего результата, если это возможно и безопасно.

    В нашем исследовании легочные функциональные тесты обычно соответствовали обструктивному типу. Было меньшинство пациентов с неспецифическими, рестриктивными или нормальными результатами. Диффузионная способность была относительно сохранена по сравнению с другими заболеваниями дыхательных путей или паренхиматозными заболеваниями, такими как хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ) или интерстициальное заболевание легких (ИЗЛ), ассоциированное с РА.В то время как в других исследованиях было отмечено, что ОФВ1 был значительно ниже у пациентов, ранее принимавших D-пеницилламин [19], мы не обнаружили признаков ухудшения легочной недостаточности у пациентов, принимавших этот препарат. Фернандес Перес и др. исследовали продольное прогрессирование легочной функции у пациентов с заболеванием соединительной ткани, ассоциированным с облитерирующим бронхиолитом [24]. Хотя в их исследовании не проводилось различий между лежащим в основе ревматоидным артритом и другими заболеваниями соединительной ткани, они обнаружили, что скорость изменения ОФВ1 была минимальной в течение трехлетнего наблюдения, независимо от терапии [24].Точно так же в нашей исследуемой группе было минимальное изменение ОФВ1, что позволяет предположить, что клиническое и функциональное течение RA-OB может стабилизироваться в течение определенного периода времени у некоторых.

    Учитывая нехватку литературы по этому синдрому, современные данные о терапии ограничены. В отчетах о клинических случаях упоминаются кортикостероиды [16] и другие иммунодепрессанты, включая азатиоприн [14], циклофосфамид [23] и этанерцепт [28], как возможные терапевтические средства, направленные на поражение мелких дыхательных путей. Серия случаев продемонстрировала, что макролиды улучшают или замедляют прогрессирование нарушений дыхания при РА-ОБ [18], что также очевидно для других бронхиолярных заболеваний [29].К сожалению, крупные рандомизированные исследования RA-OB отсутствуют из-за редкости заболевания. Наши данные наблюдений показывают, что медикаментозная терапия часто включала комбинацию ингаляторов длительного действия, системных кортикостероидов или других иммунодепрессантов и макролидных антибиотиков. Несмотря на эти варианты, лечение облитерирующего бронхиолита, по-видимому, не излечивает болезнь. Неясно, была ли стабилизация ОФВ1 в нашей когорте результатом естественного клинического течения или направленной терапии. Мы обнаружили, что смертность от всех причин составила 27% при медиане наблюдения в течение пяти лет.В то время как тяжесть заболевания, основанная на клинических симптомах и функциональных результатах PFT, была плохой, в большинстве случаев снова наблюдалось довольно стабильное клиническое течение с постепенным ухудшением в течение нескольких лет. Это контрастирует с другими исследованиями, которые выделяют облитерирующий бронхиолит как тяжелый или прогрессирующий с немедленным снижением в течение нескольких месяцев [11,12,13,14]. Остается неясным, почему существует такая неоднородность течения заболевания.

    Наше исследование имеет несколько ограничений. Это одноцентровое исследование, в котором оцениваются пациенты, диагностированные и получающие лечение в течение ряда лет, отражающие местные практики и их эволюцию с течением времени.Пациенты, направленные в центры третичной медицинской помощи, могут иметь более запущенную или рефрактерную форму заболевания и, таким образом, не могут быть полностью репрезентативными для общей популяции больных. Пациенты также проходили физиологические исследования, измеряемые через разные промежутки времени, что делает точную оценку скорости снижения менее надежной в течение интервала исследования. Из-за отсутствия стандартизированной терапии мы не смогли сделать выводы об эффективности какой-либо конкретной схемы лечения по результатам исследования функции легких или клинического течения.Наконец, в ретроспективном исследовании трудно определить точные обстоятельства, связанные с принятием решений, особенно причинные последствия управления. Несмотря на то, что это одно из самых крупных ретроспективных исследований на сегодняшний день, абсолютное число пациентов по-прежнему ограничивало возможности статистического анализа, включая многопараметрические сравнения.

    Облитерирующий констриктивный бронхиолит: фиброзное заболевание дыхательных путей

    Аннотация и введение

    Облитерирующий констриктивный бронхиолит является важным респираторным заболеванием из-за лежащего в его основе необратимого фиброзного процесса и определяется как концентрический фиброз в бронхиолярном подслизистом слое с постоянным наружным круговым рубцеванием. Фиброзная и деструктивная природа этого поражения является определяющей характеристикой. Несмотря на неоднородность, дыхательные пути могут становиться щелевидными или облитерироваться из-за этого фиброзного процесса, что приводит к облитерирующему бронхиолиту. Констриктивный бронхиолит ограничивается бронхиолами и не распространяется на альвеолы. Клинические признаки констриктивного бронхиолита состоят из рентгенограммы грудной клетки, которая часто является нормальной, ранних хрипов на вдохе и необратимой обструкции дыхательных путей при исследовании функции легких.КТ грудной клетки показывает мозаичную картину, захват воздуха экспираторной пленкой, бронхиолоэктазию и утолщение стенок мелких дыхательных путей. Хотя идиопатический констриктивный бронхиолит встречается редко, это поражение часто встречается у реципиентов трансплантата легкого. Поражение также происходит от некоторых видов ядовитых паров, некоторых заболеваний соединительной ткани, специфических видов лекарств и постреспираторных инфекций. Необычные воздействия также были описаны как причина констриктивного бронхиолита, например, потребление листового овоща Sauropus androgynus на Дальнем Востоке Азии и вдыхание диацетила, ароматизатора кетонового масла, используемого при производстве попкорна в микроволновой печи.Эмпирическое лечение состоит из кортикостероидов и иммунодепрессантов. Антифибротические агенты могут быть успешными в будущем. Как правило, это поражение, не реагирующее на стероиды, и для инвалидизирующего заболевания трансплантация легких может быть успешным вариантом.

    Облитерирующий констриктивный бронхиолит (CB) является важным респираторным заболеванием мелких дыхательных путей из-за его фиброзной необратимой природы. Для клинициста заболевания бронхиальной облитерации дыхательных путей можно разделить на два основных поражения: одно преимущественно фиброзное, а другое воспалительное.Первым поражением является CB, который представляет собой необратимое поражение, развивающееся в результате концентрического фиброза в подслизистом слое бронхиол с постоянным наружным циркулярным рубцеванием. Фиброзная и деструктивная природа этого поражения является определяющей характеристикой. Несмотря на пятнистость, дыхательные пути могут становиться щелевидными или облитерироваться фиброзным процессом, что приводит к облитерирующему бронхиолиту. Второе поражение — пролиферативный бронхиолит с внутрипросветными полипами, который представляет собой обратимое стероидами поражение, развивающееся из внутреннего слоя, заполняющего просвет, вызывая облитерирующий бронхиолит.

    CB ограничен бронхиолами и не распространяется на альвеолы. Пролиферативный бронхиолит с внутрипросветными полипами может быть ограничен бронхиолами, но часто распространяется на дыхательные бронхиолы и альвеолы ​​с внутриальвеолярными зачатками грануляционной ткани, что приводит к облитерирующему бронхиолиту, организующему пневмонию (ОБОП). Архитектура легких сохраняется при BOOP без фиброзной деструкции. При ХБ может наблюдаться тяжелое и обширное фиброзное ремоделирование дыхательных путей.

    Облитерирующий CB и пролиферативный бронхиолит с внутрипросветными полипами представляют собой два различных патологических поражения, вероятно, с различными клеточными и цитокиновыми путями патогенеза. Детали этих путей еще полностью не установлены. Они оба, по-видимому, рано начинаются с воспалительной реакции, но элементы этой реакции, вероятно, различны, поскольку ХБ переходит в фиброзный процесс, а пролиферативный бронхиолит с внутрипросветными полипами продолжается как воспалительный процесс. Подобно CB, BOOP также носит неоднородный характер. Поражение BOOP представляет собой не временной спектр заболевания, поскольку сначала возникает в бронхиолах, а затем распространяется на альвеолы, а представляет собой одновременный процесс, происходящий в дистальных бронхиолах, дыхательных бронхиолах и альвеолах.

    Что касается причин и сопутствующих заболеваний, то в некоторых ситуациях наблюдается совпадение между CB и пролиферативным бронхиолитом с внутрипросветными полипами, в то время как в других ситуациях совпадения нет. Оба поражения встречаются при заболеваниях соединительной ткани, хотя одно может быть более выраженным, чем другое, например, CB, возникающий при склеродермии, и BOOP, возникающие при волчанке и смешанных заболеваниях соединительной ткани. Отсутствуют перекрывающиеся реакции, связанные с лекарственными средствами. Пеницилламин может вызывать облитерирующий CB, а амиодарон — BOOP.Некоторые типы токсичных паров, такие как диоксид серы и аммиак, могут вызывать CB, в то время как диоксид азота вызывает внутрипросветные полипы с облитерацией. Клиницисты должны собрать подробный профессиональный анамнез при обследовании пациентов с нетрансплантационным облитерирующим бронхиолитом, поскольку лучшим лечением является предотвращение дальнейшего воздействия, и важно предупредить других о возможном риске. При трансплантации легкого CB или BOOP могут возникать у реципиентов трансплантата, но по разным причинам CB возникает из-за хронического отторжения органов, а BOOP из-за вирусной инфекции или нехронического отторжения.

    Клинические данные могут быть неотличимы от CB и пролиферативного бронхиолита, возникающего в средних и дистальных бронхиолярных дыхательных путях. Тем не менее, клинические данные отчетливо различаются между CB и пролиферативным бронхиолитом, распространяющимся на альвеолы ​​как BOOP. При облитерирующем ХБ рентгенограмма грудной клетки часто нормальная, имеются ранние хрипы на вдохе и необратимая обструкция воздушного потока при исследовании функции легких. При BOOP рентгенограмма грудной клетки показывает двусторонние пятнистые инфильтраты, хрипы в конце вдоха, отсутствие обструкции воздушного потока и снижение диффузионной способности при исследовании функции легких.

    Реакция на стероидную терапию и прогноз сильно различаются между поражениями CB и BOOP. CB не реагирует на терапию кортикостероидами и имеет плохой прогноз, в то время как поражение BOOP хорошо реагирует на стероидную терапию с частотой излечения 65-80%. Поэтому для патологоанатома и клинициста важно различать эти два поражения. Задача лечения для клинициста состоит в том, чтобы разработать программу для успешного ведения пациентов с ХБ и лечения людей с поражением BOOP.В этом обзоре будет обсуждаться CB относительно причин и сопутствующих заболеваний, а также клинических, радиологических и физиологических данных.

    Произошла ошибка при настройке пользовательского файла cookie

    Произошла ошибка при настройке пользовательского файла cookie

    Этот сайт использует файлы cookie для повышения производительности. Если ваш браузер не принимает файлы cookie, вы не можете просматривать этот сайт.

    Настройка браузера на прием файлов cookie

    Существует множество причин, по которым файл cookie не может быть установлен правильно.Ниже приведены наиболее распространенные причины:

    • В вашем браузере отключены файлы cookie. Вам необходимо сбросить настройки браузера, чтобы принять файлы cookie, или спросить вас, хотите ли вы принимать файлы cookie.
    • Ваш браузер спрашивает, хотите ли вы принимать файлы cookie, и вы отказались. Чтобы принять файлы cookie с этого сайта, нажмите кнопку «Назад» и примите файл cookie.
    • Ваш браузер не поддерживает файлы cookie. Попробуйте другой браузер, если вы подозреваете это.
    • Дата на вашем компьютере в прошлом. Если часы вашего компьютера показывают дату до 1 января 1970 г., браузер автоматически забудет файл cookie. Чтобы это исправить, установите правильное время и дату на своем компьютере.
    • Вы установили приложение, которое отслеживает или блокирует установку файлов cookie. Вы должны отключить приложение при входе в систему или проконсультироваться с системным администратором.

    Почему этому сайту требуются файлы cookie?

    Этот сайт использует файлы cookie для повышения производительности, запоминая, что вы вошли в систему, когда переходите со страницы на страницу.Предоставить доступ без файлов cookie потребует от сайта создания нового сеанса для каждой посещаемой вами страницы, что замедляет работу системы до неприемлемого уровня.

    Что сохраняется в файле cookie?

    Этот сайт не хранит ничего, кроме автоматически сгенерированного идентификатора сеанса в файле cookie; никакая другая информация не фиксируется.

    Как правило, в файле cookie может храниться только информация, которую вы предоставляете, или выбор, который вы делаете при посещении веб-сайта.Например, сайт не может определить ваше имя электронной почты, если вы не решите ввести его. Разрешение веб-сайту создавать файлы cookie не дает этому или любому другому сайту доступ к остальной части вашего компьютера, и только сайт, создавший файл cookie, может его прочитать.

    Облитерирующий бронхиолит у пациента, получавшего d-пеницилламин

    Описаны различные побочные эффекты при длительном лечении пеницилламином, особенно дерматологические реакции, такие как эксфолиативный дерматит, сыпь и алопеция.1 Сообщалось также о других нежелательных явлениях, таких как васкулит и тиреоидит. Респираторные эффекты были зарегистрированы, хотя и реже, включая случаи астмы, легочного фиброза, интерстициального пневмонита и облитерирующего бронхиолита.

    Мы представляем случай пациента мужского пола, 47 лет, никогда не курившего, с анамнезом гипертонии на медикаментозном лечении, дислипидемии на лечении статинами, болезни Грейвса-Базедова, леченной 8 лет назад радиоактивным йодом (в настоящее время получает заместительную терапию). терапия) и болезнью Вильсона, диагностированной 20 лет назад, первоначально лечили цинком, а в течение последних 2 лет — пеницилламином.Он имел опыт работы продавцом, не контактировавшим с токсичными веществами или домашней птицей. Больной обратился в связи с появлением одышки при физической нагрузке. Было проведено начальное исследование функции легких, которое показало серьезное ограничение воздушного потока, поэтому было начато лечение ингаляционными кортикостероидами. Потребовалась компьютерная томография (КТ) грудной клетки, а также полное исследование функции легких, выявившее тяжелые необратимые обструктивные изменения с захватом воздуха и снижением диффузионной способности угарного газа (DLCO).На КТ наблюдались дискретные бронхоэктазы и диффузные бронхоэктазы (рис. 1). Потовый тест для исключения кистозного фиброза был отрицательным, а исследование иммуноглобулина было нормальным. При контрольном посещении отмечалась дыхательная недостаточность, в связи с чем было принято решение о госпитализации больного для дообследования. При физикальном обследовании насыщение кислородом (дыхание комнатным воздухом) было значительным из-за пульсоксиметрии 88% без признаков затрудненного дыхания и нормальной аускультации легких. В остальном физикальное обследование было нормальным.Общие клинико-лабораторные анализы не изменились, КТ грудной клетки была такой же, как и раньше. В связи с подозрением на медикаментозный бронхиолит была взята биопсия из язычка путем передней торакотомии. После гладкого послеоперационного периода больная выписана на домашнюю оксигенотерапию. Окончательным диагнозом патологоанатомического исследования был фолликулярный бронхиолит, связанный с констриктивным облитерирующим бронхиолитом.

    Было принято решение прекратить лечение пеницилламином и начать лечение бронходилататорами и кортикостероидами (метилпреднизолон 40 мг/день), и пациент был направлен в референтный центр для оценки возможности трансплантации легких.В мае 2012 года была успешно проведена пересадка двойного легкого.

    Облитерирующий бронхиолит — неспецифическое заболевание мелких дыхательных путей (диаметром 900–11 мм). Его клиническая картина очень неспецифична (кашель и прогрессирующая одышка). Физикальное обследование ничем не примечательно, могут наблюдаться признаки гиперинфляции, удлиненный выдох и неспецифические дыхательные шумы, такие как хрипы, хрипы или хрипы. Обычная рентгенограмма грудной клетки может быть нормальной или показать признаки воздушной ловушки. Дополнительную информацию можно получить с помощью компьютерной томографии высокого разрешения во время вдоха и выдоха.На КТ были описаны отличительные рентгенологические признаки в срезах выдоха, которые могли помочь в постановке диагноза, будь то прямые (утолщение бронхиолярной стенки с типичным рисунком «дерево в зародыше», бронхиолоэктазы и центридолевые узелки) или непрямые (субсегментарный ателектаз и признаки захват воздуха). Этот синдром можно классифицировать по этиологии или патологии.1,2 С этиологической точки зрения идиопатические случаи следует отличать от тех, которые вызваны вторичными факторами. Эти последние случаи обычно протекают остро, возбудитель (прежде всего лекарственные или токсические вещества) известен, и имеется хороший ответ на лечение бронхолитиками. Описаны следующие гистопатологические классификации: констриктивный, пролиферативный и фолликулярный бронхиолит, центральный интерстициальный фиброз и диффузный панбронхиолит. Бронхиолит можно диагностировать по клиническим признакам и симптомам и соответствующим дополнительным тестам, но окончательный диагноз ставится при биопсии легкого. Лечение основано на терапии кортикостероидами, бронходилататорами, антибиотиками-макролидами и, в случае быстрого прогрессирования, трансплантацией легких.

    Наш пациент представил случай констриктивного облитерирующего бронхиолита, который имеет необычную гистологическую картину, характеризующуюся изменениями бронхиолярной стенки, вызванными воспалительными явлениями и фиброзом, приводящими к уменьшению или облитерации просвета бронхов вследствие рубцовых процессов.Обычно это вызвано лекарствами, системным заболеванием или инфекцией.

    В заключение, этот клинический случай представлен как пример нечастого, но ранее описанного побочного эффекта лечения, которое обычно используется при нескольких заболеваниях.

    Добавить комментарий

    Ваш адрес email не будет опубликован.