Истинный гермафродитизм у человека: Истинный гермафродитизм. Что такое Истинный гермафродитизм?

Истинный гермафродитизм. Что такое Истинный гермафродитизм?

ВАЖНО
Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

Истинный гермафродитизм – врожденное нарушение половой дифференцировки, характеризующееся наличием у индивида гонад двух типов (яичника и яичка) либо гонад смешанного строения (овотестис). Клинические проявления истинного гермафродитизма могут быть различными и зависят от преобладания функциональной активности мужской или женской гонады. У пациентов с истинным гермафродитизмом может наблюдаться нарушение строения наружных гениталий (малый половой член, гипоспадия, крипторхизм, гипертрофия клитора), гинекомастия, бисексуальный тип фигуры; возможны менструации, овуляция и сперматогенез. Диагноз истинного гермафродитизма устанавливается на основании осмотра половых органов, УЗИ гонад, исследования уровня половых гормонов, выяснения кариотипа и биопсии гонад. Лечебная тактика определяется психосексуальной ориентацией больных и заключается в удалении гонад противоположного пола, проведении гормональной терапии.

• Классификация истинного гермафродитизма
• Причины истинного гермафродитизма
• Симптомы истинного гермафродитизма
• Диагностика истинного гермафродитизма
• Лечение истинного гермафродитизма
• Прогноз истинного гермафродитизма
• Цены на лечение

Общие сведения

Истинный гермафродитизм (интерсексуализм, синдром двуполых гонад) — генетически детерминированное нарушение полового развития, при котором половые железы представлены функционирующими элементами яичников и тестикул. При истинном гермафродитизме яичники и яички могут располагаться отдельно либо быть объединены в смешанную половую железу – овотестис.

Истинный гермафродитизм – чрезвычайно редкое явление; всего в мировой медицинской литературе описано около 200 подобных случаев. Значительно чаще в гинекологии и андрологии встречается ложный гермафродитизм (мужской и женский псевдогермафродитизм), характеризующийся наличием у индивида наружных половых органов одного пола, а половых желез противоположного пола.

Истинный гермафродитизм

Классификация истинного гермафродитизма

Среди случаев истинного гермафродитизма встречаются варианты, когда у индивида с одной стороны располагается яичник, а с другой – яичко; с двух сторон определяется овотестис — смешанная железа с тестикулярной и яичниковой тканью; имеет место односторонний овотестис с яичком или яичником с другой стороны. Иногда, при наличии овотестис с одной стороны, гонадальная ткань с противоположной стороны отсутствует.

Истинный гермафродитизм может сочетаться с аномалиями наружных половых органов или возникать при нормально сформированных наружных гениталиях. К возможным морфологическим формам истинного гермафродитизма без аномалий наружных половых органов относятся:

• гермафродитизм с преобладанием мужских вторичных половых признаков
• гермафродитизм с преобладанием женских вторичных половых признаков
• гермафродитизм с равно выраженными вторичными половыми признаками обоих полов
• гермафродитизм с половыми органами одного пола и гонадой противоположного пола, способствующей проявлениям транссексуализма.

Истинный гермафродитизм с аномалиями наружных половых органов встречается в следующих вариантах:

• гермафродитизм с полным набором гениталий одного пола и наличием одного или нескольких органов другого пола
• гермафродитизм с неполным набором гениталий обоих полов
• гермафродитизм с полным набором гениталий мужского и женского полов.

Причины истинного гермафродитизма

Факторы, способствующие возникновению истинного гермафродитизма, до конца не раскрыты. Выявление семейных случаев нарушения указывает на возможную наследственную обусловленность истинного гермафродитизма.

Примерно в 60% случаев истинного гермафродитизма у пациентов определяется женский кариотип 46,XX, в 10% случаев – мужской кариотип 46,XY, в остальных имеет место различного рода хромосомный мозаицизм (46XX/46XY, 46XX/47XXY и др.). Предполагается, что случаи истинного гермафродитизма могут быть связаны с транслокацией, нерасхождением или мутацией хромосом, а также химеризмом — двойным оплодотворением одной и той же яйцеклетки, ведущим к образованию двуполых гонад. Не исключается влияние внегонадных повреждающих факторов, вызывающих одновременную дифференцировку элементов яичника и тестикул.

Симптомы истинного гермафродитизма

Клинические проявления истинного гермафродитизма крайне разнообразны и могут выявляться в различных вариантах и сочетаниях. При рождении у 90% детей с истинным гермафродитизмом наружные гени­талии имеют интерсек­суальное (смешанное) строение и лишь у 10% опреде­ленно мужские или женские признаки. Среди аномалий наружных половых органов у лиц с мужским фенотипом при истинном гермафродитизме обычно встречаются малый половой член, крипторхизм, гипоспадия; у лиц с женским фенотипом — гипертрофия клитора, урогенитальный синус.

Яичко может располагаться в мошонке, губномошоночной складке, паховом канале, брюшной полости; семенные канальцы в большинстве случаев атрофированы, в редких случаях имеется сохранный сперматогенез. При отсутствии гонад губномошоночные складки напоминают большие половые губы. Аномалии развития других органов для истинного гермафродитизма обычно не характерны; иногда патология сочетается с паховой грыжей.

На стороне яичка обычно сформирован придаток и семявыносящий проток; на противоположной стороне развиваются однорогая матка и фаллопиева труба. Влагалище может быть хорошо развито и открываться в области промежности, по средней линии мошонки или в заднюю уретру. Как правило, яичники расположены правильно; у 25% больных с истинным гермафродитизмом происходит овуляция.

В пубертатном периоде могут отмечаться признаки вирилизации или феминизации; часто присутствуют вторичные половые признаки обоих полов (бисексуальный тип фигуры, гинекомастия, низкий тембр голоса, оволосение по мужскому типу). У половины пациентов возникают менструации; при мужском фенотипе месячные кровотечения проявляются циклической гематурией. Пациенты с истинным гермафродитизмом могут иметь проблемы с половой самоидентифика­цией и социальной адаптацией; склонность к бисексуальности, гомосексуальности, транссексуальности, трансвестизму.

Диагностика истинного гермафродитизма

С целью подтверждения или исключения диагноза истинного гермафродитизма пациенты должны быть проконсультированы эндокринологом, урологом, гинекологом, генетиком. При физикальном осмотре оценивается развитие наружных половых органов, выраженность вторичных половых признаков. Производится пальпация области мошонки, вагинальное или ректальное исследование, УЗИ органов малого таза и надпочечников.

Истинный гермафродитизм необходимо дифференцировать от ложного гермафродитизма, дисгенезии гонад (синдрома Клайнфельтера, синдрома Шерешевского-Тернера). С этой целью производится определение полового хроматина, кариотипирование, исследование уровня гормонов (тестостерона, эстрогенов, ФСГ, 17-кетостероидов в суточной моче), прочие тесты и пробы. Окончательный диагноз истинного гермафродитизма может быть установлен только после диагностической лапаротомии, биопсии гонад и гистологического подтверждения наличия как овариальной, так и тестикулярной ткани.

Лечение истинного гермафродитизма

Вопрос о присвоении паспортного пола и характере гендерного воспитания лиц с истинным гермафродитизмом является сложным; требует учета кариотипа, гормонального статуса, психосексуальной направленности личности пациента и решается с привлечением медицинских специалистов. В большинстве случаев новорожденных с истинным гермафродитизмом относят к женскому полу и воспитывают как девочек, поскольку активность овариальной части гонады обычно превалирует над тестикулярной.

В дальнейшем, с учетом анатомических, психологических и функциональных аспектов осуществляется хирургическая коррекция истинного гермафродитизма, предусматривающая гонадэктомию и проведение пластических операций на наружных половых органах. У лиц с паспортным женским полом производится удаление всей тестикулярной ткани или овотестис, резекция клитора, пластика влагалища. Проблема избыточного оволосения решается с помощью методов эпиляции. В дальнейшем на протяжении всего репродуктивного возраста назначается циклический прием эстроген-гестагенных препаратов. При избрании мужского паспортного пола пациентам с истинным гермафродитизмом выполняется полное удаление овариальной ткани и женских половых органов, производится коррекция гинекомастии, формирование мошонки, пластика полового члена. С пубертатного возраста проводится заместитель­ная (поддерживающая, стимулирующая) терапия андрогенами.

Прогноз истинного гермафродитизма

Нормальное психосексуальное развитие и адаптация пациентов с истинным гермафродитизмом в социуме зависит от правильности выбора пола, соответствия фенотипа избранной половой принадлежности и самоидентификации. Обычно больные с истинным гермафродитизмом бесплодны, однако описаны отдельные случаи, когда лица с женским и мужским фенотипом после удаления овотестис или гонады противоположного пола смогли обзавестись потомством.

Больные с истинным гермафродитизмом даже после гонадэктомии должны оставаться под пристальным наблюдением эндокринолога для контроля за правильностью проведения гормонотерапии. В ряде случаев такие пациенты нуждаются в помощи психолога, психотерапевта, сексолога.

Вы можете поделиться своей историей болезни, что Вам помогло при лечении истинного гермафродитизма.

Источники

1. Настоящая статья подготовлена по материалам сайта: https://www.krasotaimedicina.ru/

ВАЖНО
Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

Истинный гермафродитизм — причины и признаки истинного гермафродитизма

Истинный гермафродитизм – это врожденное отклонение половой дифференцировки, которое характеризуется присутствием у человека гонад смешанных или двух типов. Проявляется по-разному в зависимости от активности женских или мужских желез.

Виды

В мире встречаются всего двести случаев истинного расстройства, когда у индивида яички и яичники располагаются раздельно или смешиваются в одну половую железу (овотестис).

Часто бывают случаи ложного заболевания, которые характеризуются присутствием наружных репродуктивных органов одного пола при наличии желез другого.

Патология может также совмещаться с аномалией гениталий или возникнуть при правильно сформированных.

Формы с аномалией развития гениталий:

• Полный набор наружных половых органов одного пола в совокупности с одним или двумя другого.
• Совмещенный полный набор.
• Неполный набор наружных детородных органов обоих полов.

К формам патологии без дефектов наружных половых органов можно отнести:

• Одинаково выраженные вторичные признаки обоих полов.
• Преобладание мужских или женских вторичных половых признаков.
• Наружные половые органы одного пола и гонады другого (способствует проявлению транссексуализма).

Причины

Первопричины возникновения данного отклонения полностью не изучены.

Приблизительно в 60% случаев у больных наблюдается кариотип по типу женщины, в 10% – по типу мужчины, в 30% – отмечается хромосомный мозаицизм.

Заболевание может возникать из-за транслокации, нерасхождении или мутации хромосом. Также одной из причин может быть химеризм, при котором происходит двойное оплодотворение одной яйцеклетки, что приводит к формированию двуполых эпителиальных клеток. Нельзя исключать и воздействие других факторов, вызывающих одновременно дифференцировку тестикул и яичников. При возникновении первых симптомов следует записаться на прием к врачу-эндокринологу, гинекологу, урологу.

Симптомы

Клиническая симптоматика достаточно разнообразна и проявляется в различных вариантах и сочетаниях. У большинства новорожденных детей отмечается интерсексуальное строение гениталий, а всего 10% обладают определенными внешними признаками мужчины или женщины. У парней (по фенотипу) как аномалия могут наблюдаться малый пенис, крипторхизм и гипоспадия, у девушек – урогенитальный синус и гипертрофия клитора.

Диагностика

Для подтверждения или же исключения гермафродитизма у пациента необходима консультация врача-эндокринолога, уролога, гинеколога и генетика. Также понадобиться оценка развития наружных и внутренних репродуктивных органов, УЗИ надпочечников и малого таза. Проводится исследование на определение в крови полового хроматина и гормонального статуса пациента.

Во время проверки следует определить вид расстройства и уточнить все шесть полов человека (генетический (хромосомный), гонадный, гормональный, фенотипический, психологический и юридический), посредством чего можно установить настоящий пол человека.

Лечение

Лечение такого рода отклонения происходит хирургическим путем с последующим приемом гормональных препаратов. При рождении лиц с такой проблемой зачастую изначально воспитывают как девочек. В последующем после точной диагностики и определения настоящей сексуальной ориентации хирург проводит пластическую операцию по удалению всех ложных проявлений. После хирургического вмешательства и на протяжении всего репродуктивного возраста необходим прием специально назначенных эстроген-гестагенных лекарств для девушек и андрогенная терапия для парней.

Профилактика

Девушкам, планирующим беременность, следует с осторожностью вести прием эстрогенсодержащих препаратов. Если во время зачатия организм был насыщен эстрогенами, риск формирования гермафродитизма повышается. При планировании беременности показана консультация врача-генетика.

Случай истинного гермафродитизма, проявляющийся опухолью яичка

На этой странице

РезюмеВведениеОбсуждениеСогласиеСсылкиАвторское правоСтатьи по теме

Истинный гермафродитизм составляет лишь 5% случаев всех нарушений половой дифференциации (НПП) и обычно проявляется в раннем детстве с нечеткими гениталиями. Иногда случаи могут проявиться позже, в подростковом возрасте, с проблемами полового созревания. В нашем отчете о клиническом случае представлен настоящий гермафродит с нормальным мужским фенотипом, который представлен в виде массы левого яичка, через два года после того, как ему был поставлен диагноз синдрома только клеток Сертоли в контралатеральном яичке. Гистологическое исследование левого яичка показало яичник, маточную трубу, миометрий, эндометрий и ткань придатка яичка. Эта комбинация результатов обнаруживается примерно у одной трети истинных гермафродитов, но очень редко клинически проявляется в виде пахово-мошоночного образования.

1. Введение

Термин «нарушение половой дифференцировки» (DSD) относится к ребенку, рожденному без явного мужского или женского фенотипа [1]. Метаморфоза, стихотворение, написанное на основе римской поэмы Овидия, дает первое описание термина гермафродит. Об истинной бисексуальности, то есть способности функционировать одновременно как мужчина и женщина вплоть до самовоспроизведения, никогда не сообщалось. С другой стороны, были признаны случаи интерсексуальности (андрогинии), когда не бывает полных мужчин и полных женщин или оба пола имеют определенные черты и органы, принадлежащие друг другу. Истинный гермафродитизм составляет лишь 5% случаев всех нарушений половой дифференцировки (НПП), что делает его одной из самых редких разновидностей [1]. Настоящие гермафродиты географически более распространены в Африке [2]. Гонады у настоящего гермафродита асимметричны, имеют дифференцировку как яичников, так и яичек с обеих сторон по отдельности или вместе в виде овотестиса. У овотестиса семенник всегда центральный, а яичник полярный [1].

Истинные гермафродиты обычно проявляются в раннем детстве с неоднозначными гениталиями, хотя нередки проявления в раннем взрослом возрасте. Поздняя диагностика истинных гермафродитов может оказать серьезное психологическое воздействие на пациента, что делает необходимым раннее выявление и лечение [3]. В нашем случае речь идет о 22-летнем джентльмене, который поступил с болью в яичках и подозрительной гонадой с левой стороны.

2. Случай из практики

22-летний джентльмен обратился в 2012 г. с жалобами на боль в правом яичке. При осмотре пациент был фенотипически развитым мужчиной с нормальными наружными мужскими гениталиями. Его предыдущая история болезни включала рецидивирующую левостороннюю гипоспадию и двустороннюю маммопластику. Ему была проведена двусторонняя ревизия яичек, во время которой было обнаружено, что правое яичко имеет аномальные особенности, и была проведена биопсия. Гистологически не было злокачественных новообразований, но в семенных канальцах был обнаружен только синдром клеток Сертоли (рис. 1).

Два года спустя пациент обратился с 2-дневной тупой болью в левом полушарии мошонки. При осмотре пальпировалось эластично-твердое большое левое яичко. В связи с подозрением на новообразование было проведено УЗИ. Это показало атрофию правого яичка и аваскулярное левое яичко. УЗИ было повторено и подтвердило некротизированное левое яичко. В связи с этими данными и вероятностью малигнизации больному выполнена радикальная левосторонняя орхиэктомия.

Гистология левой гонады показала правильную цикличность паренхиматозной ткани яичника с первичными и вторичными фолликулами, желтым телом и несколькими белоснежными телами. В других срезах была обнаружена зрелая ткань маточной трубы. Второе плотное узловатое образование, прикрепленное к гонаде, на самом деле представляло собой функциональную маленькую матку (рис. 2–5). Был отмечен рудиментарный придаток яичка (рис. 3), но семенных канальцев в этой гонаде не было.

Был проведен кариотип, который выявил 46 химер XX/XY, где 11% популяции клеток были XX, а 89% клеточной популяции были XY. Гормональные тесты выявили уровень ФСГ 26,3 Ед/л (0,711,1 Ед/л), уровень ЛГ 9,8 Ед/л (0,8–7,6 Ед/л), уровень тестостерона 15,50 нмоль/л (5,55–25,2 нмоль/л). ) и уровень эстрадиола 135 пмоль/л (0–206 пмоль/л).

3. Обсуждение

Диагноз истинного гермафродита зависит от гистологического подтверждения ткани яичка и яичника у одного и того же человека [1, 4]. 90% случаев присутствуют при рождении с неоднозначными гениталиями, включая микрофаллос, гипоспадию, урогенитальный синус, слияние пеноскротальных половых губ или крипторхизм [2]. Должны быть обследованы лица с малейшей неясностью наружных половых органов и одно- или двусторонним неопущением яичек [4]. В подростковом или взрослом возрасте пациенты могут иметь гинекомастию, циклическую боль в паху/мошонке и гематурию, первичную аменорею и бесплодие [4].

Наиболее распространенным вариантом гонад, обнаруживаемым у настоящих гермафродитов, является овотестис, при этом 50% обнаруживаются в яичниках с правой стороны. Яичники присутствуют в 33% случаев, а яички — в 22% [4]. Наиболее распространенной комбинацией является овотестис-яичник, за которой следует двусторонний овотестис [2]. Истинные гермафродиты могут быть классифицированы в соответствии с положением и гистологией половых желез [1]. (i) Латеральные: яичко и контралатеральный яичник (30% случаев). (ii) Двусторонние: ткани как яичка, так и яичника, обычно представленные овотестис, который идентифицируется с обеих сторон (50% случаев). (iii) Односторонний: овотестис с одной стороны и яичко или яичник с другой стороны (20% случаев) [1]. Нисхождение и положение гонады зависит от количества ткани яичка [5]. 50% яйцеклеток находятся в абдоминальном положении, 25% — в паховой области, а остальные 25% — в губно-мошоночном положении. 85 % яичников находятся в брюшной полости, а 50 % яичек находятся в губно-мошоночной области [5]. Тип обнаруживаемых внутренних гениталий зависит от характера прилегающей гонады.

Семявыносящий проток и придаток яичка формируются рядом с яичком, а маточная труба в большинстве случаев сопровождает яичник. Развитие протоков вариабельно в случае овотестиса. 65% яйцеклеток сопровождаются фаллопиевой трубой, в то время как остальные сопровождаются семявыводящим протоком. Развитие матки может происходить при наличии комбинации овотестис/яичник [2].

70% случаев истинных гермафродитов имеют кариотип 46 ХХ [2]. Только 10% случаев имеют кариотип 46 XY, остальные представляют собой сложные кариотипы, из которых наиболее часто встречается 46 XX/46 XY [2, 5]. Наличие Y-хромосомы чаще наблюдается при отсутствии овотестиса [5]. Ген YpqA1 определяет развитие яичек. Не во всех случаях овотестикулярного расстройства ткани яичка есть этот ген. Считается, что этот ген, вероятно, транслоцируется на Х-хромосому или любой другой аутосомный участок у этих пациентов [2]. У некоторых из этих пациентов объяснением может быть гонадный мозаицизм [5].

Риск малигнизации колеблется от 2,6% до 4,6%, хотя у истинных гермафродитов он ниже, чем при других видах ДСД [2]. Поскольку вероятность малигнизации мала, профилактическое удаление гонады не показано [1]. Наиболее распространенным новообразованием является герминогенная опухоль, при этом дисгерминома является наиболее распространенным гистологическим типом [2].

Методы визуализации, которые могут помочь в диагностике истинных гермафродитов, включают УЗИ, МРТ и генитографию [6]. Ультразвуковые текстурные различия между яичками и яичниками хорошо известны. Неопустившиеся гонады могут представлять проблему для УЗИ из-за небольшого размера и эхографической картины, сходной с соседними тканями [4]. МРТ помогает охарактеризовать аномальную анатомию таза. Эти исследования обеспечивают превосходный контраст мягких тканей без воздействия радиации. Однако как семенники, так и незрелые яичники без кистозного состояния имеют одинаковую интенсивность сигнала на Т1- и Т2-взвешенных изображениях [6].

УЗИ — неинвазивная, дешевая процедура, которую следует использовать в качестве начального скрининга для оценки половых нарушений развития, особенно при использовании различных подходов (трансабдоминального, эндолюминального и трансперинеального) [7]. МРТ-обследование следует зарезервировать в случаях, когда подозревается ДСД, но УЗИ не смогло идентифицировать гонады, или когда для надлежащей предкоррекционной хирургической оценки требуется правильная дифференциация между гипертрофией клитора и микропенисом [7].

Лапароскопия также полезна при диагностике у пациентов с ДСД и при планировании коррекционной хирургии. Биопсия и гонадэктомия также могут быть выполнены с помощью этой техники [2].

Диагноз ДСД у пациента в идеале должен быть поставлен в возрасте до 2 лет, так как психологические проблемы более вероятны после этого возраста [8]. Цель состоит в том, чтобы выбрать пол, который дает наилучший прогноз для репродуктивной и сексуальной функции и для которого внешний вид и гениталии могут выглядеть наиболее нормальными [9].]. Таким образом, это может отличаться как от генетического пола, так и от доминирующей гонады [10]. Выращивание самки рекомендуется, если длина фаллоса в растянутом состоянии составляет менее 2 см или если у нормального доношенного новорожденного имеется большое влагалище [8].

Лечение в случаях ДСД может включать медикаментозное лечение, хирургическую коррекцию двойных гениталий и удаление дисгенных половых желез или мюллеровых компонентов, а также психологическое консультирование, особенно у пациентов, обратившихся в подростковом или взрослом возрасте [3]. Если операцию необходимо провести в идеале, ее делают не позднее 24-месячного возраста [9]. ].

Согласие

От пациента было получено письменное информированное согласие на публикацию данного отчета о болезни и любых сопутствующих изображений.

Конфликт интересов

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов в отношении публикации данной статьи.

Ссылки

1. М. З. Икбал, М. Р. Джам, М. Салим и М. Ахмед, «Настоящий гермафродит: отчет о болезни», Журнал APSP историй болезни , том. 2, статья 16, 2011.

   Посмотреть по адресу:

   Google Scholar

2. М. Монтеро, Р. Мендес, Д. Вальверде, Х. Л. Фернандес, М. Гомес и К. Руис, «Истинный гермафродитизм и нормальные мужские наружные половые органы: редкое проявление, Acta Paediatrica , vol. 88, нет. 8, стр. 909–911, 1999.

   Посмотреть по адресу:

   Сайт издателя | Google Scholar

3. У. Хьюз, С. С. Эриксон, У. Флейшманн и Дж. Н. Эттельдорф, «Истинный гермафродитизм», Журнал педиатрии , том. 52, нет. 6, стр. 662–669, 1958.

   Посмотреть по адресу:

   Сайт издателя | Google Scholar

4. Б. П. Кропп, М. А. Китинг, Т. Мошанг и Дж. В. Дакетт, «Истинный гермафродитизм и нормальные мужские гениталии: необычное представление», Урология , том. 46, нет. 5, стр. 736–739, 1995.

   Посмотреть по адресу:

   Сайт издателя | Google Scholar

5. Барсегян Х., Вилен Э. Генетика овотестикулярных нарушений полового развития, стр. Genetic Steroid Disorders , стр. 261–263, 2014.

   Посмотреть по адресу:

   Сайт издателя | Google Scholar

6. Л. Нанни, П. Мирк, В. Буонуомо, П. Ринальди, К. Пинтус и Л. Бономо, «Ультрасонографическое изображение маточной трубы и овотестиса у настоящего гермафродита», Европейский журнал радиологии Экстра , том. 66, нет. 1, стр. e35–e37, 2008 г.

   Посмотреть по адресу:

   Сайт издателя | Google Scholar

7. С. М. Мансур, С. Т. Хамед, Л. Адель, Р. М. Камаль и Д. М. Ахмед, «Дополняет ли МРТ ультразвук в оценке нарушений полового развития?» Европейский журнал радиологии , том. 81, нет. 9, стр. 2403–2410, 2012.

   Посмотреть по адресу:

   Сайт издателя | Google Scholar

8. Р. В. Распа, А. П. Субраманиам и Н. А. Ромас, «Истинный гермафродитизм, проявляющийся перемежающейся гематурией и болью в паху», Urology , vol. 28, нет. 2, стр. 133–136, 1986.

   Посмотреть по адресу:

   Сайт издателя | Google Scholar

9. С. Крейтон, «Хирургия интерсексуалов», Журнал Королевского медицинского общества , том. 94, нет. 5, pp. 218–220, 2001.

   Посмотреть по адресу:

   Google Scholar

10. S. Ouhilal, J. Turco, A. Nangia, M. Stotland и P.D. Manganiello, «Истинный гермафродитизм, представляющий собой двусторонняя гинекомастия у фенотипического мужчины-подростка», Fertility and Sterility , vol. 83, нет. 4, стр. 1041.e11–1041.e13, 2005.

    Посмотреть по адресу:

    Сайт издателя | Google Scholar

Copyright

Copyright © 2015 Michelle Ceci et al. Это статья с открытым доступом, распространяемая в соответствии с лицензией Creative Commons Attribution License, которая разрешает неограниченное использование, распространение и воспроизведение на любом носителе при условии надлежащего цитирования оригинальной работы.

Истинный гермафродитизм | Сингапурская ЛГБТ-энциклопедия Wiki

Истинный гермафродитизм , теперь клинически известный как овотестикулярное расстройство полового развития , ^[1] — это медицинский термин, обозначающий интерсексуальное состояние, при котором человек рождается с тканью яичников и яичек. Чаще всего одна или обе гонады представляют собой овотестис, содержащий оба типа ткани.

Несмотря на то, что в некотором роде они сходны со смешанной дисгенезией гонад, состояния можно различить гистологически. ^[2]

Содержание

• 1 Этимология
• 2 Презентация
• 3 причины
• 4 Распространенность среди людей
• 5 Общество и культура
  • 5.1 М.К. против Ааронсона
• 6 Каталожные номера
• 7 Внешние ссылки

Этимология[]

Шаблон:Далее Термин происходит от Template:Lang-lat, от Template:Lang-grc, ^[3] , который происходит от Гермафродита (Ἑρμαϕρόδιτος), сына Гермеса и Афродиты в греческой мифологии. По словам Овидия, он слился с нимфой Салмакис, в результате чего один человек обладал физическими чертами обоих полов; ^[4] согласно более раннему Диодору Сицилийскому, он родился с физическим телом, объединяющим оба пола. ^[5] Слово гермафродит вошло в английский лексикон в конце четырнадцатого века. ^[6]

Проявления []

Наружные гениталии часто неоднозначны, степень зависит главным образом от количества тестостерона, вырабатываемого тестикулярной тканью между 8 и 16 неделями беременности.

Причины[]

Это заболевание встречается очень редко. Есть несколько способов, которыми это может произойти.

• Это может быть вызвано делением одной яйцеклетки с последующим оплодотворением каждой гаплоидной яйцеклетки и слиянием двух зигот на ранней стадии развития.
• В качестве альтернативы яйцеклетка может быть оплодотворена двумя сперматозоидами с последующим трисомным спасением в одной или нескольких дочерних клетках.
• Две яйцеклетки, оплодотворенные двумя сперматозоидами, иногда сливаются, образуя тетрагаметную химеру. Если одна мужская зигота и одна женская зигота сливаются, может получиться гермафродит.
• Может быть связано с мутацией в гене SRY. ^[7]

Распространенность среди людей[]

Нет задокументированных случаев, при которых функционируют оба типа ткани половых желез. Встречаются кариотипы 47XXY, 46XX/46XY или 46XX/47XXY, а также различные степени мозаицизма. ^[8]

Хотя у настоящих гермафродитов возможна фертильность, до сих пор не было задокументировано случая, когда обе ткани гонад функционируют, вопреки ошибочному представлению о том, что гермафродиты могут оплодотворять себя. По состоянию на 2010 год в научной литературе было зарегистрировано не менее 11 случаев фертильности у настоящих гермафродитов9.0169 [2] с одним случаем родов у роженицы с XY-преобладающей (96%) мозаикой. ^[8]

Общество и культура[]

M.C. против Ааронсона[]

Судебное дело США по делу M.C. против Ааронсона , инициированное интерсекс-организацией гражданского общества interACT совместно с Южным центром по борьбе с бедностью, было передано в суд в 2013 году. случай родился в декабре 2004 г. от овотестов, первоначально определенных как самцы, но впоследствии отнесенных к женским, и в феврале 2005 г. они были переданы на попечение Департамента социальных служб Южной Каролины. ^[13] Врачи, ответственные за M.C. первоначально пришел к выводу, что операция не была срочной или необходимой, и М.К. мог идентифицировать себя как мужчина или женщина, но в апреле 2006 г. М.К. подвергалась феминизирующим медицинским вмешательствам. ^[13] Он был усыновлен в декабре 2006 года. На момент возбуждения дела ему было 8 лет, и теперь он идентифицирует себя как мужчина. Южный юридический центр по борьбе с бедностью заявляет: «В состоянии MC невозможно сказать, будет ли ребенок в конечном итоге идентифицирован как мальчик или девочка. Вместо этого врачи решили назначить MC женщиной и изменить его тело, чтобы оно соответствовало их стереотипу. как должна выглядеть девушка». ^{[10] [14]} Ответчик по делу, доктор Ян Ааронсон, написал в 2001 году, что «феминизирующая генитопластика младенца, который в конечном итоге может идентифицировать себя как мальчика, будет иметь катастрофические последствия». ^{[15] [13]}

Ответчики пытались закрыть дело и требовать защиты квалифицированного иммунитета, но они были отклонены Окружным судом округа Южная Каролина. В январе 2015 года Апелляционный суд четвертого округа отменил это решение и отклонил жалобу, заявив, что «это не имело в виду уменьшение серьезного вреда, который, по утверждению М.С., был причинен», но что разумный чиновник в 2006 году не Имейте справедливое предупреждение из существовавшего на тот момент прецедента о том, что операция по изменению пола шестнадцатимесячной МС нарушила четко установленное конституционное право». ^[16] Суд не вынес решения о том, нарушила ли операция конституционные права М.С. ^[17] Государственные иски были впоследствии поданы, ^[16] и они остаются нерассмотренными.

Ссылки[]

1. ↑ Шаблон:Цитировать журнал
2. ↑ ^{2.0 2.1} Шаблон:Цитировать журнал
3. ↑ Шаблон: Cite web
4. ↑ Овидий, Метаморфозы, Книга IV: История Гермафродита и Салмакиды.