Коарктация аорты это: Коарктация аорты — цены на лечение, симптомы и диагностика заболевания в клинике «Мать и дитя» в Москве

Коарктация аорты у новорожденных

Коарктация аорты (КоАо) — врожденное сужение аорты, чаще всего расположенное тотчас дистальнее левой подключичной артерии рядом с артериальным протоком (артериальной связкой). Распространенность коарктации 0,2-0,6 на 1000 родившихся живыми, частота составляет 5-8% среди всех ВПС [1, 2]. Эта аномалия часто сочетается с другими пороками сердца: открытым артериальным протоком, двустворчатым аортальным клапаном, дефектом межжелудочковой перегородки (ДМЖП), аномалией митрального клапана как компонентом синдрома Шона и др. [3].

В 1903 г. L. Bonnet [4] предложил делить пациентов с коарктацией аорты на два типа — ювенильный и взрослый. Ювенильный позже стал известен как «предуктальная коарктация», а взрослый — как «постдуктальная» [5]. Важными факторами, определяющими гемодинамическую тяжесть, являются проходимость протока, диаметр дуги, степень обструкции в месте коарктации. Для оценки результатов используется классификация коарктации аорты, предложенная International Nomenclature and Database Conferences for Pediatric Cardiac Surgery: изолированная; с ДМЖП; с другими сложными аномалиями сердца, а также сочетание этих трех видов с гипоплазией истмуса и/или гипоплазией дуги [6].

Эмбриология

Существуют две независимые эмбриологические теории, объясняющие возникновение коарктации аорты: теория потока и теория дуктальной петли. Теория потока основана на гипотезе, что поток крови через сердечные камеры и магистральные сосуды в эмбриональном периоде часто определяет их размер к рождению [7]. При увеличении кровотока через правые отделы вследствие интракардиального шунта (ДМЖП) соответственно уменьшается поток крови через левые отделы и, следовательно, через перешеек. Аналогично при обструкции левых отделов (например, митральном или аортальном стенозе) снижается кровоток в восходящей аорте и перешейке. Таким образом, данная теория основывается на сниженном потоке через перешеек во внутриутробном периоде. Внутрисердечные дефекты, которые могут стать причиной коарктации по теории потока, клинически обычно ассоциируются у пациентов с коарктацией. Эти пороки включают ДМЖП, двустворчатый клапан аорты, врожденный стеноз аорты или митрального клапана [3].

P. Venugopalan и соавт. [8] в своих исследованиях доказали, что при коарктации аорты размер митрального клапана значительно меньше, чем в контрольной группе. Незначительные гемодинамические нарушения в эмбриональной циркуляции приводят к уменьшению потока через дугу аорты [9]. Роль лимба овального окна — это отклонение соответствующей порции крови от нижней полой вены в восходящую аорту. Раннее сужение овального окна или неправильный угол лимба может привести к различной степени гипоплазии левых структур сердца. Этим можно объяснить развитие синдрома Шона [10]. Подтверждением данной теории является тот факт, что при пороках с уменьшением кровотока через правые отделы (тетрада Фалло, легочный стеноз, трикуспидальная атрезия) почти никогда не встречается коарктация аорты [7].

Однако теория потока не очень убедительна при отсутствии очевидных внутрисердечных дефектов. В такой ситуации более приемлема теория «дуктальной петли». Более 100 лет назад J. Skoda [11] постулировал, что аномальное продвижение дуктальной ткани в аорту является существенным фактором в патогенезе коарктации аорты. Позже, при микроскопии, увидели, что циркулярный гребень, создающий обструкцию при коарктации, состоит из аналогичных клеток, найденных в артериальном протоке [12]. Сжимание и фиброз этой «дуктальной петли» во время закрытия протока приводят к сужению аорты и возникновению коарктации. Этим можно объяснить возникновение коарктации аорты при отсутствии сопутствующих внутрисердечных аномалий.

Другие исследователи выдвигают альтернативные идеи, которые также могут объяснять возникновение коарктации. A. Kappetein и соавт. [13] полагают, что в патогенезе коарктации аорты играет роль аномалия развития нейрального гребня. Не исключаются генетические факторы с учетом частой встречаемости коарктации у женщин с синдромом Тернера [14].

Патофизиология

Пациенты с коарктацией аорты делятся на две группы. Первая группа — это новорожденные с ювенильной коарктацией, у которых кровоснабжение нижней половины туловища зависит от открытого артериального протока (ОАП). Если заболевание вовремя не диагностировано (т.е. до закрытия протока), то у них развивается кардиогенный шок. В младенчестве коллатерали не развиты, и ишемия органов ниже места коарктации после закрытия ОАП приводит к развитию почечной недостаточности и ацидозу. Одновременно увеличенная постнагрузка на левый желудочек становится причиной острой застойной сердечной недостаточности. Дооперационное ведение таких пациентов облегчилось после начала применения простагландина Е1 (ПГЕ1), который открывает и удерживает в открытом состоянии артериальный проток. Инфузию простагландина впервые (1975 г.) стали успешно применять при лечении младенцев с критическими синими пороками (атрезия легочной артерии, транспозиция магистральных артерий) и позже (1979 г.) стали использовать у новорожденных с прерванной дугой аорты и ювенильной коарктацией [17]. Применение простагландина в сочетании с ИВЛ, инотропной поддержкой, введением бикарбоната улучшает сердечный выброс, купирует метаболический ацидоз и почечную недостаточность.

Хирургическую коррекцию необходимо выполнять после стабилизации состояния пациента.

Другая группа — пациенты со «взрослым» типом коарктации. На первый взгляд, это «бессимптомные» пациенты, у которых случайно при обследовании выявляют артериальную гипертензию. Как правило, это дети старшей возрастной группы.

Диагностика

Диагностика коарктации у новорожденных остается значимой проблемой. Пренатально заподозрить порок практически невозможно. Трудность представляет своевременное установление точного диагноза и после рождения. При ювенильной коарктации широкий артериальный проток обеспечивает адекватный кровоток в нисходящую аорту — у таких пациентов на бедренных артериях будут определяться отчетливая пульсация и равное давление на руках и ногах, а по ЭхоКС в абдоминальной аорте регистрироваться магистральный кровоток. При сочетании с ДМЖП не будет разницы данных пульсоксиметрии между руками и ногами. При закрытии артериального протока стремительно развивается клиническая картина заболевания: кардиогенный шок, полиорганная недостаточность.

Новорожденные с критической «взрослой» коарктацией находятся в шоковом состоянии. При обследовании ребенок бледный, отмечаются тахипноэ и тахикардия. Пульсация на бедренных артериях отсутствует. Печень увеличена, гипотензия даже на руках. На рентгенограмме сердце расширено, имеются признаки застойной сердечной недостаточности. На ЭКГ перегрузка левых отделов.

В большинстве наблюдений диагностика основывается на данных двухмерной ЭхоКС с цветовой допплерографией [15, 16]. По ЭхоКС при «взрослом» типе коарктации определяется отсутствие магистрального кровотока в нисходящей аорте, в области истмуса видно сужение. При ювенильном типе отмечается широкий ОАП с потоком в нисходящую аорту. В абдоминальной аорте магистральный кровоток. Истмус и дуга аорты часто гипоплазированы. Обязательно измеряют размеры всех сегментов дуги аорты, а также обращают внимание на сопутствующие внутрисердечные аномалии. Этот момент особенно важен, так как может кардинально менять тактику дальнейшего хирургического лечения.

У большинства новорожденных ЭхоКС достаточно для постановки диагноза. В дополнение к стандартному обследованию целесообразно выполнить неинвазивное исследование в виде компьютерной томографии с контрастным усилением сосудов [18, 19] (рис. 1).Рисунок 1. Компьютерная томограмма новорожденного с коарктацией 3D-реконструкции.

В последние годы инвазивное исследование применяется крайне редко, однако если имеются сложные сопутствующие внутрисердечные аномалии, то после стабилизации cостояния пациента выполняется зондирование. Во время исследования оценивают органические изменения сосудов, гемодинамические параметры и внутрисердечную анатомию [9].

Показания к оперативному вмешательству и выбор его времени

Ювенильная коарктация у новорожденного с ее дуктусзависимой системной циркуляцией является абсолютным показанием к экстренному вмешательству. Однако если ребенок находится в критическом состоянии вследствие закрывающегося протока, операцию можно отсрочить с целью стабилизации состояния пациента в кратчайшие сроки. Интенсивная дооперационная терапия таких детей заключается в проведении инфузии ПГЕ1, симптоматической коррекции показателей гомеостаза. Наличие у младенца «взрослого» типа коарктации сопровождается явлениями застойной сердечной недостаточности, что также требует безотлагательного хирургического лечения.

Методы коррекции

Первая успешная коррекция коарктации была выполнена C. Crafoord и G. Nylin в Швеции в 1944 г. [20]. Резекция коарктации у младенца была ocyщecтвлeнa W. Mustard и соавт. в 1953 г. [21]. Их методика заключалась в создании прямого циркулярного анастомоза (рис. 2).Рисунок 2. Простой циркулярный анастомоз конец в конец (схема). Начало в хирургическом лечении было положено, однако отдаленные результаты были неутешительными вследствие высокой частоты рецидива. Дальнейший путь развития хирургии в этой области сводился к разработке и усовершенствованию новых технологий анастомозирования, а именно к исключению циркулярного анастомоза и полному устранению патологической дуктальной ткани.

В 1961 г. T. von Rueden и соавт. [22] предложили процедуру истмопластики по типу аортопластики синтетической заплатой с целью избежать формирования циркулярного анастомоза. J. Waldhusen и D. Nahrwold в 1966 г. [23] предложили оригинальную аортопластику лоскутом левой подключичной артерии (рис. 3).Рисунок 3. Истмопластика лоскутом подключичной артерии (схема). Эта процедура устранила циркулярный анастомоз, но была не в состоянии устранить патологическую дуктальную ткань [24].

В 1977 г. J. Amato и соавт. [25] предложили резекцию коарктации с формированием расширенного анастомоза (рис. 4),Рисунок 4. Резекция коарктации с формированием расширенного анастомоза конец в конец. в 1987 г. M. Elliott [26] усовершенствовал этот анастомоз для пациентов с гипоплазией дуги, назвав его радикально расширенным. Другие инновационные методы, которые были описаны M. Meier и соавт. [27] и J. De Mendonca и соавт. [28], включают пластику подключичным лоскутом с сохранением левой подключичной артерии, а также с использованием реверсивного подключичного лоскута [29].

Сочетание коарктации с другими аномалиями

До сих пор ведутся споры об этапности коррекции коарктации в сочетании с внутрисердечными аномалиями. Фактически последние исследования, сравнивающие оба подхода, демонстрируют преимущество одностадийного хирургического лечения (при условии, что коррекция бивентрикулярная) [30]. Недавно M. Kobayashi и соавт. [31] представили 10-летний опыт лечения 90 новорожденных с обструкцией дуги аорты и сопутствующими аномалиями. Общая летальность составила 4,4-7,8% в разных группах, выживаемость в течение 10 лет — 87%. На сегодняшний день показаниями к лечению в несколько этапов являются масса младенца менее 1500 г, тяжелая инфекция, внутричерепное кровоизлияние, полиорганная недостаточность и очень неблагоприятное анатомическое строение [32].

Коарктация в сочетании с гипоплазией дуги

У новорожденных с коарктацией аорты от 65 до 81% встречается гипоплазия дуги аорты [30, 33]. Чаще гипоплазия присутствует при сочетании коарктации с шунтовыми пороками или недоразвитием левосердечных структур, что подтверждает теорию потока в развитии коарктации [7].

Дуга условно делится на 3 сегмента: проксимальная (от брахицефального ствола до левой общей сонной артерии), дистальная часть (от левой общей сонной артерии до левой подключичной артерии) и истмус. Существует правило, по которому диаметр проксимальной части должен быть более 60% диаметра восходящей аорты, дистальная часть — более 50% и истмус — более 40%. Однако эти показатели считаются недостаточно точными, особенно если имеется гипоплазия и восходящей аорты. Описана формула, согласно которой дуга считается гипоплазированной, если поперечный ее диаметр в миллиметрах менее массы больного, выраженной в килограммах плюс 1 [34]. Оптимальным диагностическим критерием гипоплазии на сегодняшний день является определение отклонения от среднего значения (Z) [35]. Дуга является гипоплазированной при отклонении от стандартного значения -2Z и более. Нередкой формой гипоплазии является так называемый «бычий ствол», когда брахицефальный ствол и левая общая сонная артерия отходят единым стволом, являясь как бы продолжением восходящей аорты. Дистальный сегмент дуги представляет собой узкую и длинную боковую ветвь, переходящую в истмус. От дистальной дуги берет начало левая подключичная артерия.

Существуют различные мнения по поводу роста гипоплазированной дуги после коррекции. Некоторые авторы полагают, что дуга будет развиваться после простой резекции коарктации с формированием циркулярного анастомоза конец в конец [35], частота рекоарктации в их исследовании составляет 12,5%. Однако имеются данные о 81% рекоарктации у пациентов с гипоплазией дуги после создания циркулярного анастомоза [36]. Такие данные вызывают сомнения относительно развития дуги в послеоперационном периоде, поэтому предложены методики, устраняющие гипоплазию дуги при отсутствии надежды на ее последующее развитие: радикально расширенный анастомоз конец в конец [26], пластика реверсивным лоскутом подключичной артерии [29]. Некоторые авторы также склонны полагать, что лучшие отдаленные результаты достигаются при реконструкции дуги в условиях искусственного кровообращения при остановке кровообращения [37].

Коарктации аорты и гипоплазия левосердечных структур

Коарктация аорты часто сочетается с недоразвитием различных структур левого сердца, включая митральный и аортальный клапаны [38]. Когда эти структуры гипоплазированы и находятся на грани поддержания системного кровотока, трудно определить оптимальную стратегию дальнейшего лечения. Если левый желудочек слишком мал для поддержания системного кровообращения, следует идти по пути унивентрикулярной коррекции или трансплантации, исключая возможность двужелудочковой коррекции. Несколько исследований показали, что бивентрикулярная коррекция возможна при отклонениях митрального и аортального клапанов более -2Z. Однако эти исследования сосредоточились на раннем выживании [39, 40]. Исследование

M. Puchalski и соавт. [41] показало, что после коррекции KoAo у новорожденных в сочетании с гипоплазией левосердечных структур в динамике отмечаются развитие структур левого сердца, а также блестящий клинический результат. Несмотря на изначальную аннулярную гипоплазию, потребность в интервенционном вмешательстве по поводу митрального или аортального/субаортального стеноза редка.

Коарктация аорты у новорожденных массой менее 2 кг

Недоношенность и малая масса младенцев с коарктацией не являются противопоказаниями к оперативному лечению. Существует мнение, что у таких пациентов высок риск летального исхода и развития рекоарктации [47]. Ранее сообщалось о высокой частоте госпитальной летальности (до 20%) при малой массе детей с КоАо [30]. Однако прогресс в интенсивной терапии, совершенствование хирургической техники определяют неплохие результаты в последнее время. E. Bacha и соавт. [48] представили результаты лечения 18 пациентов массой менее 2 кг с критической коарктацией. Госпитальная летальность составила 5,5%. Анализ результатов лечения коарктации у таких пациентов показал отсутствие корреляции между развитием рекоарктации и массой пациента на момент операции. По мнению многих авторитетных специалистов, в развитии рекоарктации существенную роль играет остаточная дуктальная ткань [49].

Рекоарктация

Несмотря на множество разработанных методик, проблема резидуальной коарктации и рекоарктации актуальна. Среди распространенных методов коррекции можно отметить: резекцию с формированием циркулярного анастомоза, аортопластику заплатой, аортопластику подключичным лоскутом и резекцию с созданием расширенного анастомоза. Наиболее широко используемый из этих методов — техника аортопластики подключичным лоскутом [23]. От резекции с формированием циркулярного анастомоза у новорожденных многие центры уже давно отказались из-за высокого показателя рекоарктации, доходящего, по некоторым сообщениям, до 85% [42]. Аортопластика заплатой также имеет высокий риск рекоарктации у новорожденных. Общество хирургов врожденных пороков сердца сообщало о 21% частоте рекоарктации среди 38 пациентов в возрасте до 1 мес, оперированных по методике аортопластики заплатой [43]. Существует несколько недостатков аортопластики подключичным лоскутом, особенно по сравнению с техникой расширенного анастомоза. Это ухудшенное кровоснабжение левой конечности, оставление дуктальной ткани, которая позже посредством шпоры приведет к рекоарктации, а также невозможность выкроить лоскут достаточной длины для обхождения гребня дуктальной ткани и сохранения часто встречающейся тубулярной гипоплазии дуги. Были сообщения о гангрене верхней конечности после пересечения подключичной артерии [44]. Поскольку коарктационный гребень не резецируется, быстрый рост оставшейся дуктальной ткани, состояние которой нельзя адекватно оценить во время операции, может стать причиной рецидива после пластики подключичным лоскутом [45]. Частота рекоарктации после пластики подключичным лоскутом колеблется от 12 до 42% [43, 46, 47]. Несколько центров представили свои результаты использования методики расширенного анастомоза, показывающие более низкую частоту рекоарктации — от 0 до 23%.

Интервенционная терапия

Роль баллонной дилатации ограничена узким спектром заболеваний этой области: рекоарктация, коарктация в виде мембраны у младенцев, находящихся в критическом состоянии, коарктационный синдром, который у новорожденных не встречается.

Неинвазивный манометрический градиент между руками и ногами более 20 мм рт.ст. считается рекоарктацией и является показанием к повторному вмешательству. Анализ статей, представляющих результаты коррекции коарктации у новорожденных, при возникновении рекоарктации свидетельствует об успешном применении баллонной дилатации без летальных исходов и осложнений [46, 50].

Таким образом, несмотря на значимый накопленный мировой опыт по данной проблеме, остается ряд дискутабельных вопросов: оптимальный метод коррекции, особенно в сочетании с гипоплазией дуги аорты; проблема рекоарктации и пути ее устранения — баллонная дилатация или повторное хирургическое вмешательство. До сих пор нет единого мнения о преимуществе одно- или двухэтапной коррекции при сочетании коарктации с другими внутрисердечными аномалиями. Детские кардиохирурги, как правило, не меняют стереотипов при условии неплохих собственных результатов лечения. Ответ на эти вопросы возможен после мультицентрового анализа накопленных отдаленных результатов при использовании различных подходов к решению этих проблем.

Что такое коарктация аорты и как ее лечить?

Коарктация аорты — это врожденное сужение (вплоть до полного закрытия) аорты, которое сопровождается нарушениями гемодинамики с характерной клинической картиной. Коарктация в большинстве случаев располагается в области перешейка аорты. Данное заболевание не является врожденным пороком сердца, поскольку патология развивается вне органа, затрагивая аорту.

Признаки коарктации аорты

При таком заболевании пациенты становятся беспокойными, их часто тревожат сильные головные боли, кашель, одышка, а также развивается бессонница. Шум в ушах, а также головокружения, носовые кровотечения — еще одни признаки коарктации аорты. При развитии заболевания сердцебиение учащается, появляется сильная утомляемость, в некоторых случаях чувствуется слабость в ногах.

Характерный симптом развития болезни — непропорциональное развитие туловища. Относительно грудной клетки нижние конечности развиваются намного медленнее. При обследовании можно определить достаточно сильный сердечный толчок. При коарктации аорты наблюдается увеличение давления крови на верхних конечностях.

Получить бесплатную консультацию
Консультация ни к чему Вас не обязывает

Коарктация аорты — диагностика заболевания

Несмотря на простоту диагностики, данное заболевание проявляется не так часто. Повышение давления, увеличение пульсаций в верхней части туловища может служить первым сигналом. При диагностике заболевания в обязательном порядке проводится электрокардиография, благодаря которой удается определить степень нагрузки всех отделов сердца. Рентгенологическое обследование позволяет просмотреть легочный сосудистый рисунок. Взрослым пациентам проводят катетеризацию полостей сердца, а также ангиография для уточнения степени легочной гипертензии. МРТ сердца и сосудов также позволяет выявить особенности протекания заболевания.

Профилактика

Поскольку причины образования коарктации аорты не выяснены до конца, специалисты предполагают, что за склонность к развитию заболевания отвечают определенные гены. Для профилактики заболевания необходимо:

• пройти обследование в медико-генетическом центре: определить риск развития заболевания;
• пройти профилактический осмотр у кардиолога;
• отказаться от вредных привычек.
• снизить физические нагрузки.

Лечение коарктации аорты

Лечение данного заболевания осуществляется только путем оперативного вмешательства после консультации у доктора. Операцию назначают в случае фиксации разности в систолическом давлении на ногах, руках, которая составляет более 50 мм рт. ст. При артериальной выраженной гипертензии, декампенсаторной сердечной деятельности грудным детям в обязательном порядке назначается операция. К числу эффективных способов хирургического лечения заболевания можно отнести:

• пластику сосудов с использованием сосудистых протезов;
• шунтирование сужения определенного участка аорты;
• стенирование коарктации аорты с баллонной ангиопластикой.

После проведения операции пациенту назначаются гипотензивные препараты. Лечащий доктор подбирает их в индивидуальном порядке.

Реабилитация

После проведения операции пациенту требуется покой. Кроме того, необходимо придерживаться диеты, в которую включены нежирные продукты. При данном сердечном заболевании также рекомендуется ограничивать количество потребляемой соли. Физические нагрузки необходимо уменьшить. В процессе реабилитации необходимо отказаться от вредных привычек. Курение, прием алкоголя необходимо исключить.

Записаться на приём
Запишитесь на приём и получите профессиональное обследование в нашем центре

Коарктация аорты: Медицинская энциклопедия MedlinePlus

Аорта — это более крупная артерия, которая несет кровь от сердца к сосудам, снабжающим кровью остальную часть тела. Если часть аорты сужена, кровь проходит через артерию с трудом. Это называется коарктацией аорты. Это тип врожденного дефекта.

Точная причина коарктации аорты неизвестна. Это происходит из-за аномалий развития аорты до рождения.

Коарктация аорты чаще встречается у людей с определенными генетическими заболеваниями, такими как синдром Тернера.

Коарктация аорты является одним из наиболее распространенных пороков сердца, присутствующих при рождении (врожденные пороки сердца). На эту аномалию приходится около 5% всех врожденных пороков сердца. Чаще всего его диагностируют у детей или взрослых в возрасте до 40 лет.

У людей, у которых есть проблемы с аортой, также может быть слабый участок в стенке кровеносных сосудов головного мозга. Эта слабость заставляет кровеносный сосуд выпячиваться или раздуваться. Это известно как ягодная аневризма. Они могут разорваться, вызывая определенный тип инсульта (из-за кровотечения). 9

Аортальный стеноз

Дефект межжелудочковой перегородки

Открытый артериальный проток артерия. Другие пороки сердца также могут играть роль.

Около половины новорожденных с этой проблемой будут иметь симптомы в первые несколько дней жизни. Они могут включать учащенное дыхание, проблемы с приемом пищи, повышенную раздражительность и повышенную сонливость или снижение реакции. В тяжелых случаях у младенца может развиться сердечная недостаточность и шок.

В более легких случаях симптомы могут не развиваться, пока ребенок не достигнет подросткового возраста. Симптомы могут включать в себя:

• Боли в груди
• холодные ноги или ноги
• Глозность или обморок
• Снижение способности упражнения
• Неспособность преодолеть
• Carramps с упражнением
• Achaste
• Gost Growth Growths
• .
• . Одышка

Симптомы также могут отсутствовать.

Медицинский работник проведет медицинский осмотр и проверит артериальное давление и пульс на руках и ногах.

• Пульс в паховой (бедренной) области или стопах будет слабее, чем пульс на руках или шее (сонной артерии). Иногда бедренный пульс может вообще не ощущаться.
• Артериальное давление на ногах обычно слабее, чем на руках. Артериальное давление обычно выше на руках после младенчества.

Медицинский работник будет использовать стетоскоп для прослушивания сердца и проверки наличия шумов. У людей с коарктацией аорты часто бывает резкий шум, который можно услышать под левой ключицей или сзади. Могут присутствовать и другие типы шумов.

Коарктация часто выявляется во время первого осмотра новорожденного или при осмотре ребенка. Измерение пульса у младенца является важной частью обследования, потому что других симптомов может не быть, пока ребенок не станет старше.

Тесты для диагностики этого состояния могут включать:

• Катетеризацию сердца и аортографию
• Рентген грудной клетки
• Эхокардиография является наиболее распространенным тестом для диагностики этого состояния, и его также можно использовать для наблюдения за человеком после операции
• КТ сердца может потребоваться детям старшего возраста
• МРТ или МР-ангиография грудной клетки может потребоваться детям старшего возраста аорта.

  Большинству новорожденных с симптомами требуется хирургическое вмешательство либо сразу после рождения, либо вскоре после него. Сначала они получат лекарства для их стабилизации.

  Детям, которым поставили диагноз в более старшем возрасте, также потребуется операция. В большинстве случаев симптомы не столь серьезны, поэтому для планирования операции может потребоваться больше времени.

  Во время операции будет удалена или открыта суженная часть аорты.

  • Если проблемная область небольшая, можно повторно соединить два свободных конца аорты. Это называется анастомоз конец в конец.
  • Если удалена большая часть аорты, для заполнения разрыва можно использовать трансплантат или одну из собственных артерий пациента. Трансплантат может быть искусственным или взят у трупа.

  Иногда врачи пытаются растянуть суженную часть аорты с помощью баллона, расширяющегося внутри кровеносного сосуда. Этот тип процедуры называется баллонной ангиопластикой. Это может быть сделано вместо хирургического вмешательства, но оно имеет более высокий уровень неудач.

  Дети старшего возраста обычно нуждаются в лекарствах для лечения высокого кровяного давления после операции. Некоторым потребуется пожизненное лечение этой проблемы.

  Коарктация аорты лечится хирургическим путем. Симптомы быстро улучшаются после операции.

  Однако существует повышенный риск смерти из-за проблем с сердцем среди тех, у кого была восстановлена ​​аорта. Рекомендуется пожизненное наблюдение кардиолога.

  Без лечения большинство людей умирают в возрасте до 40 лет. По этой причине врачи чаще всего рекомендуют хирургическое вмешательство в возрасте до 10 лет. В большинстве случаев операции по устранению коарктации проводят в младенчестве.

  Сужение или коарктация артерии может вернуться после операции. Это более вероятно у людей, перенесших операцию в младенчестве.

  Осложнения, которые могут возникнуть до, во время или вскоре после операции, включают:

  • Участок аорты становится очень большим или раздувается
  • Разрыв стенки аорты
  • Разрыв аорты
  • Кровотечение в головной мозг
  • Раннее развитие ишемической болезни сердца (ИБС)
  • Эндокардит (инфекция в сердце)
  • Сердечная недостаточность
  • Охриплость голоса
  • Проблемы с почками
  • Паралич нижней половины тела (редкое осложнение хирургического вмешательства по поводу коарктации)
  • Тяжелое высокое артериальное давление
  • Инсульт
    • Продолжающееся или повторное сужение аорты
    • Эндокардит
    • Высокое кровяное давление

    Позвоните своему врачу, если:

    • У вас или вашего ребенка есть симптомы коарктации аорты
    • У вас обморок или боль в груди (это может быть признаком серьезной проблемы)

    Неизвестно, как предотвратить это расстройство. Однако знание своего риска может привести к ранней диагностике и лечению.

    Коарктация аорты

    • Детская кардиохирургия – выписка
    • Коарктация аорты

    Ну А, Фрейзер CD. Врожденный порок сердца. В: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Учебник по хирургии Sabiston: биологические основы современной хирургической практики . 21-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Elsevier; 2022:глава 59.

    Валенте А.М., Дорфман А.Л., Бабу-Нараян С.В., Кригер Э.В. Врожденные пороки сердца у подростков и взрослых. В: Либби П., Бонов Р.О., Манн Д.Л., Томаселли Г.Ф., Бхатт Д.Л., Соломон С.Д., ред. Болезнь сердца Браунвальда: Учебник сердечно-сосудистой медицины . 12-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Elsevier; 2022: глава 82.

    Обновлено: Майкл А. Чен, доктор медицинских наук, адъюнкт-профессор медицины, отделение кардиологии, Медицинский центр Харборвью, Медицинская школа Вашингтонского университета, Сиэтл, Вашингтон. Также рассмотрены Дэвидом Зивом, доктором медицины, MHA, медицинским директором, Брендой Конауэй, редакционным директором, и A.D.A.M. Редакционная коллегия.

    Коарктация аорты | Диагностика и лечение

    Коарктация аорты — это сужение аорты. Аорта является основным кровеносным сосудом, несущим богатую кислородом кровь из левого желудочка сердца ко всем органам тела.

    Коарктация чаще всего возникает в коротком отрезке аорты сразу за местом отхождения артерий головы и рук.

    Эта часть аорты называется «юкстадуктальной» аортой.

    Артериальный проток — это кровеносный сосуд, который в норме присутствует у плода. В его стенке есть особая ткань, которая заставляет его закрываться в первые часы или дни жизни. Коарктация может быть вызвана наличием экстрапротоковой ткани.

    У детей с коарктацией дуга аорты также может быть маленькой (гипопластической). Коарктация также может возникать при других пороках сердца, обычно затрагивающих левые отделы сердца. Дефекты, обычно наблюдаемые при коарктации, представляют собой двустворчатый аортальный клапан и дефект межжелудочковой перегородки. Коарктация также может рассматриваться как часть более сложных, пороки сердца с одним желудочком.

    Коарктация аорты часто встречается у некоторых пациентов с генетическими заболеваниями, такими как синдром Тернера.

    При наличии коарктации левый желудочек должен работать с большей нагрузкой, чтобы создать более высокое давление, чем обычно, чтобы протолкнуть кровь через узкую часть аорты в нижнюю часть тела.

    Если сужение очень сильное, желудочек может оказаться недостаточно сильным, чтобы выполнять эту дополнительную работу. Это может привести к хроническая сердечная недостаточность или недостаточный приток крови к органам тела.

    Диагностика коарктации

    Коарктация аорты присутствует с рождения. Возраст, в котором обнаруживается коарктация, зависит от тяжести сужения.

    Приблизительно в 25% случаев изолированной коарктации сужение достаточно сильное, чтобы вызывать симптомы в первые дни жизни. Когда артериальный проток закрывается, левый желудочек должен внезапно начать сокращаться, преодолевая гораздо большее сопротивление. Это может привести к сердечной недостаточности и шоку. Поскольку эти новорожденные чувствуют себя хорошо до закрытия артериального протока, симптомы появляются быстро. Часто они тяжелые.

    У пациентов, у которых сердечная недостаточность не развивается в период новорожденности, коарктация может не обнаруживаться до достижения ребенком возраста нескольких лет. У этих пожилых пациентов коарктация часто сначала возникает из-за шума в сердце или высокого кровяного давления.

    Коарктация рассматривается, когда врач не может прощупать пульс на ногах ребенка. Может быть замечено высокое кровяное давление в руках (но не в ногах). Обычно присутствуют шумы в сердце. Сзади может быть громче всего. Здесь находится аорта.

    Диагноз коарктации подтверждается эхокардиографией. Это может посмотреть на анатомию аорты. Он также может оценить другие сердечные аномалии, которые могут присутствовать. Иногда для выявления коарктации можно использовать другие тесты, такие как МРТ сердца или КТ.

    Лечение коарктации

    У новорожденных в критическом состоянии целью является улучшение функции желудочков и восстановление кровотока в нижней части тела. Непрерывное внутривенное введение простагландина (PGE-1) используется для открытия артериального протока. Это обеспечивает приток крови к телу за пределами коарктации. Часто для помощи сердцу могут потребоваться и другие внутривенные (в/в) лекарства. Многих детей перед операцией необходимо подключить к аппарату искусственной вентиляции легких.

    При появлении у ребенка симптомов коарктации операция проводится в экстренном порядке.

    Существует несколько хирургических методов лечения коарктации. Наиболее распространенный ремонт включает резекцию (удаление) суженного участка с анастомозом (повторным соединением) двух концов друг с другом. Иногда резекцию (удаление) приходится расширять в сторону дуги, если имеется более длинный участок сужения. В другом методе сужение может быть открыто с помощью пластыря. Или часть артерии может быть использована в качестве лоскута для расширения области (так называемая подключичная лоскутная аортопластика).

    Поскольку у детей более старшего возраста могут быть минимальные симптомы, хирургическое лечение коарктации обычно планируется выборочно. Хирургическое восстановление обычно выполняется с резекцией суженного участка и повторным соединением конец в конец.

    У детей старшего возраста транскатетерная терапия является терапией первой линии. Он дает возможность использовать баллон или стент для расширения (увеличения площади) области сужения без хирургического вмешательства. У детей, которые еще растут, установка стента означает, что в будущем, вероятно, потребуется дополнительная процедура катетеризации.

    Результаты лечения

    Для хирургического устранения коарктации на аорту необходимо наложить зажимы. Это быстро прервет приток крови к областям ниже по течению. Осложнениями операции являются повреждения таких органов, как почки или спинной мозг. Это не характерно для детей.

    Возможен рецидив коарктации в месте хирургического или баллонного лечения. Это может произойти даже спустя годы. Частота рестеноза наиболее высока среди новорожденных. Это происходит у 10-20 процентов больных. Частота рецидивов коарктации после хирургического лечения снижается у детей старшего возраста. К 3 годам этот показатель близок к нулю. Некоторым пациентам с рецидивирующей коарктацией может потребоваться повторная операция. Но в большинстве случаев можно справиться с помощью баллонной дилатации или стентирования.

    Еще одной проблемой после операции по поводу коарктации является гипертония (высокое кровяное давление). Хотя это редко наблюдается у младенцев, у большинства детей старшего возраста сразу после операции наблюдается необычно высокое кровяное давление. Это лечится внутривенными лекарствами. Детей часто отправляют домой на лекарства для лечения высокого кровяного давления.

    Артериальное давление нормализуется у многих детей (что позволяет прекратить прием лекарств). У некоторых пациентов может возникать длительная или поздняя артериальная гипертензия, требующая длительного лечения.

    Длительное наблюдение у кардиолога важно для детей после лечения коарктации для диагностики поздних проблем рестеноза или высокого кровяного давления. Последующие визиты включают медицинский осмотр с измерением артериального давления на руках и ногах. Также могут потребоваться периодические электрокардиограммы и эхокардиограммы. У пожилых и крупных пациентов можно провести МРТ или КТ сердца, чтобы лучше рассмотреть восстановленную аорту. Длительное наблюдение кардиолога также важно при любых дополнительных проблемах с сердцем.

    Ведение взрослых и подростков

    Большинство взрослых, родившихся с коарктацией аорты, перенесли операцию в детстве. Эта коррекция может быть хирургической или проводиться в лаборатории катетеризации сердца с использованием баллона или стента.