Лечение синдром поланда: ЛЕЧЕНИЕ ДЕФОРМАЦИЙ ГРУДНОЙ КЛЕТКИ: СИНДРОМ ПОЛАНДА (РЕБЕРНО-МЫШЕЧНЫЙ ДЕФЕКТ)

Синдром Поланда — причины и симптомы, лечение и профилактика. Разработка индивидуального курса лечения высококвалифицированными врачами клиники verum.ua

Синдром Поланда у женщин

Врожденные пороки развития — далеко не редкость. Они могут быть как слабо, так и сильно выраженными, но в любом случае доставляют значительный физический и психологический дискомфорт. Синдром Поланда — это достаточно редко встречающийся врожденный порок развития, более характерный для мужчин, который в некоторых случаях может вызывать инвалидность (если присутствует множественная деформация тканей, органов, костного скелета). У женщин он встречается не так часто, но, тем не менее, современная медицина разработала несколько вполне эффективных способов для устранения, коррекции видимых дефектов на теле.

Для женщин любого возраста красивое симметричное тело — это обязательное условие психологического комфорта. Синдром Поланда проявляется в явной деформации грудной клетки, ребер, кистей рук, большой и малой грудной мышцы. Особенностью этого врожденного дефекта развития является то, что он не имеет статичной четко определенной выраженности. Соответственно, лечение и способы коррекции подбираются индивидуально в каждом случае после тщательной диагностики пациентов.

Синдром Поланда — причины и проявления

Несмотря на интенсивные темпы развития медицины во всех направлениях, далеко не все заболевания изучены досконально даже при условии наличия нескольких эффективных способов борьбы с ними. Это касается и синдрома Поланда, лечение которого в Украине уже в течение многих лет успешно проводят специалисты Verum Expert clinic. При ярко выраженной клинической картине, причины развития врожденной патологии сегодня до конца не ясны. Общепринятая гипотетическая теория объясняет развитие этого процесса нарушением эмбрионального кровоснабжения и недостаточной интенсивностью кровотока по подключичной и позвоночной артерии на 6 неделе внутриутробного развития.

С недавнего времени также существует другая теория — нарушение миграции эмбриональных тканей в первом триместре. К сожалению, четкого понимания первопричин этого процесса на сегодня нет, что не позволяет предотвратить его развитие, поэтому остается лишь бороться с последствиями. Они выражаются следующим образом: аплазия;

  • гипоплазия;
  • килевидная деформация грудной клетки;
  • воронкообразная деформация грудной клетки;
  • отсутствие подкожного жирового слоя на грудине;
  • брахиосиндактилия;
  • алопеция.

Сегодня синдром Поланда — это не приговор и не повод мириться с врожденными дефектами, ведь его эффективное комплексное лечение в городе Киев (Украина) проводят специалисты Verum Expert clinic.

Синдром Поланда у женщин — сколько стоит операция в Киеве?

Как и в случае с другими врожденными дефектами развития, цена лечения определяется индивидуально. Она вариабельна во многом потому, что выраженность синдромов у всех пациентов разная, как и их набор. Именно эти факторы определяют, какой вид лечения необходимо применять и каково будет предполагаемое количество, сложность комплекса восстановительных процедур. Пациентам могут потребоваться следующие виды хирургического вмешательства:

  • восстановление мышечной ткани, жирового подкожного слоя на груди;
  • имплантация молочных желез;
  • формирование соска;
  • устранение деформации грудины;
  • восстановление костно-хрящевой структуры ребер;
  • устранение дефектов кистей, пальцев рук.
  • создание мускульного каркаса для имплантации.

Verum Expert clinic — это современная клиника с новейшей материально-технической базой и лучшими компетентными специалистами, которые могут оказать помощь даже в самых сложных случаях. Все пациенты обязательно проходят первичную консультацию, осмотр у врача и полную диагностику для определения клинической картины и подбора оптимального лечения. Узнать стоимость услуг и записаться на прием к специалисту можно на сайте verum.ua.

Синдром Поланда

Синдром Поланда

Обзор

Синдром Поланда характеризуется анатомическими патологиями, например отсутствием грудинно-реберного пучка большой грудной мышцы, а также другими симптомами — гипоплазией (недоразвитием) или отсутствием малой грудной мышцы и деформацией пальцев рук — синдактилией (сращением пальцев). Среди других патологических изменений ипсилатеральная (односторонняя) гипоплазия или отсутствие молочной железы, деформация грудной клетки и аплазия ребер (несформировавшиеся ребра). В большинстве случаев дефекты проявляются с одной стороны, при этом чаще справа.

Случаи этой патологии, как правило, единичны. Она более распространена среди мужчин, чем женщин, и преимущественно проявляется справа. В большинстве случаев патологические изменения грудной клетки можно исправить хирургически.

 

Что такое синдром Поланда?

Синдром Поланда характеризуется ипсилатеральной гипоплазией и/или аплазией молочной железы и соска, отсутствием подкожно-жировой клетчатки и волос в подмышечной области, отсутствием грудинного пучка большой грудной мышцы, гипоплазией грудной клетки и гипоплазией верхней конечности.

Синдром Поланда характеризуется односторонним отсутствием или недоразвитием большой грудной мышцы, гипоплазией молочной железы и, в некоторых случаях, ипсилатеральной агенезией (полным или частичным отсутствием) реберных хрящей, ателией (отсутствием соска) и ипсилатеральным формированием перепонок между пальцами. Он развивается очень редко. Регистрируется в 1 случае на 7000–100 000 живорождений, преимущественно встречаясь у мужчин (соотношение мужчины:женщины 3:1).

Синдром может характеризоваться разными проявлениями. В 75 % случаев гипоплазия ограничивается правой половиной грудной клетки. Недоразвитие или отсутствие одного соска, а также очаговое отсутствие волос в подмышечной впадине могут быть сопутствующими признаками. У женщин может наблюдаться недоразвитие или аплазия одной груди, а также подлежащих тканей (подкожно-жировой клетчатки).

В некоторых случаях присутствуют сопутствующие аномалии костей, такие как недоразвитие или отсутствие верхних ребер, высокое стояние лопатки (деформация Шпренгеля) и укорочение руки с недоразвитием костей предплечья (т.е. локтевой кости и лучевой кости). Среди других возможных патологий декстрокардия (расположение сердца справа), грыжи легкого и патология почек.

 

Предыстория

Патрик Кларксон, британский пластический хирург новозеландского происхождения, работающий в больницах Гая и Королевы Марии в Лондоне, дал ему название в 1962 году. У трех его пациентов была деформация руки и недоразвитая грудь на одной стороне. Он обсудил это с доктором Филипом Эвансом, коллегой из больницы Гая, согласившимся, что состояние «не было широко изучено». Кларксон обнаружил упоминание о похожем пороке развития, о котором почти столетием ранее сообщал Альфред Поланд в записях больницы Гая в 1841 году. Кларксон смог найти  образец руки препарированный Поландом, который все еще хранился в музее патологии этой больницы.

Поланд проводил вскрытие Джорджа Эльта —преступника. Говорили, что он не мог дотянуться рукой до своей груди. Поланд обратил внимание на аномалию стенки грудной клетки, о которой он написал  в своей статье. Рука также была препарирована и сохранена для потомков в музее больницы Гая, где она находится и по сей день. Поланд на самом деле не охарактеризовал эту болезнь, он только зафиксировал один единственный случай.

В своем первоначальном докладе под названием «Неполноценность грудных мышц» он описал отсутствие грудинно-реберной области большой грудной мышцы с неповрежденным ключичным пучком, отсутствие малой грудной мышцы, а также гипоплазию лестничной мышцы и наружных косых мышц. Первоначальное описание Поланда не содержало никаких упоминаний о гипоплазии молочной железы или аномалиях рук.

 

Эпидемиология

Синдром Поланда встречается примерно в 1 случае на 36 000–50 000 рождений, причем мужчины страдают чаще, чем женщины. Кроме того, вовлечение правой стороны чаще встречается у мужчин, чем у женщин. Заболевание в основном спорадическое, и в литературе описано только несколько семейных случаев. Поскольку синдром Поланда часто неправильно диагностируется и информация о количестве случаев занижается, точная частота его развития неизвестна, а заболеваемость оценивают исходя из расчетов.

 

Что вызывает синдром Поланда?

Причина синдрома Поланда неясна. Большинство данных свидетельствуют о том, что что-то происходит в течение шестой недели внутриутробного развития (гестации). К этому, скорее всего, имеет отношение сосудистая система (кровь и лимфа). Рассмотрим несколько гипотез.

Нарушение эмбрионального кровотока в артериях под ключицей (подключичных артериях). Это может быть связано с выдвижением ребра вперед в процессе развития, что ухудшает кровоснабжение.

Аномалия подключичной артерии уменьшает количество крови, поступающей к растущим тканям на одной стороне тела.

Синдром Поланда (СП) редко наследуется и обычно носит спорадический характер. Хотя большинство случаев СП развиваются только в одном поколении, также была зарегистрирована семейная заболеваемость. Точный механизм передачи еще предстоит определить. Среди примеров проявлений в семье можно перечислить передачу от родителей к ребенку, развитие заболевания у братьев и сестер, рожденных от родителей, не имевших такой патологии, и случаи СП у дальних родственников, например двоюродных братьев и сестер. Некоторые эксперты считают, что семейный СП вызван генетической предрасположенностью к блокировке кровотока..

 

Симптомы синдрома Поланда

Пациенты с синдромом Поланда часто обращаются к врачу с косметическими и эстетическими проблемами, а само заболевание протекает бессимптомно. У детей и пациентов с более тяжелыми патологическими изменениями следует тщательнее собрать анамнез и провести физикальное обследования. Хотя декстропозиция и грыжи легкого редко встречаются при синдроме Поланда, не лишним будет сбор анамнеза  о сердечных проблемах пациента.

Диагностика включает физикальное обследование передней стенки грудной клетки и оценку любой сопутствующей анатомической патологии конечностей. Пальпация используется, чтобы определить асимметрию мускулатуры, а также аномалии костной и хрящевой структур передней стенки грудной клетки. Обычно достаточно провести визуальный осмотр и пальпацию, чтобы обнаружить отсутствие или гипоплазию грудинно-реберного пучка большой и малой грудных мышц.

Вышележащие мягкие ткани стенки грудной клетки также тоньше обычного. Отсутствие или гипоплазия сосков — это распространенное явление, и обычно наблюдается очаговая алопеция передней стенки грудной клетки и подмышечной впадины. У женщин может наблюдаться асимметрия и гипоплазия груди, а также более высокое положение молочной железы на пораженной стороне.

Физикальное обследование следует провести для оценки размера лестничной мышцы, широчайшей мышцы спины и трапециевидных мышц, так как возможна гипоплазия этих мышц. Требуется оценка широчайшей мышцы спины , особенно в контексте предполагаемой операции. Чтобы обнаружить декстропозицию, особенно в случае левостороннего синдрома Поланда,  проводят кардиологическое обследование.

Визуальный осмотр и физикальное обследование ипсилатеральной конечности имеет решающее значение, поскольку в большинстве случаев присутствуют пороки развития конечностей, особенно синдактилия, гипоплазия пястных костей и фаланг указательного, среднего и безымянного пальцев. У подростков  связь с синдромами Клиппеля-Фейля и Мёбиуса требует физикального обследования, чтобы исключить такие дополнительные признаки, как патология шейного отдела позвоночника и черепно-лицевой области.

Дополнительные особенности синдрома Поланда:
  • Гипоплазия или аплазия лестничной мышцы, наружных косых мышц, малой грудной мышцы, широчайшей мышцы спины, подостной и надостной мышц.
  • Полное отсутствие переднебоковых отрезков ребер и грыжи легкого.
  • Симфалангизм с синдактилией и гипоплазией или аплазией средних фаланг.

 

Диагноз

C помощью УЗИ в пренатальном периоде можно выявить односторонние аномалии конечностей и одностороннюю асимметрию стенки грудной клетки, что побуждает к дальнейшему исследованию дополнительных связанных анатомических аномалий. Хотя физикального обследования, как правило, достаточно для диагностики синдрома Поланда у взрослого пациента, может быть проведена дополнительная оценка с использованием КТ, особенно в контексте планирования операции или дальнейшего исследования патологии, влияющей на сердце, такой как грыжа легких.

На маммографии часто наблюдается односторонняя гипоплазия груди и гипоплазия большой грудной мышцы. На рентгенограмме грудной клетки нередко удается обнаружить прозрачное легочное поле с одной стороны. Ультразвуковое исследование стенки грудной клетки также может использоваться для выявления патологических изменений большой и малой грудных мышц.

 

Дифференциальная диагностика

Асимметрия молочной железы учитывается при дифференциальной диагностике синдрома Поланда у женщин. Хотя обычно в этом нет необходимости, дополнительная визуализация, включая КТ, может помочь определить асимметрию молочной железы, вызванную синдромом Поланда, путем изучения архитектуры большой грудной мышцы.

Если во время КТ обнаружили отсутствие грудной мышцы, причиной тому могла быть операция по ее удалению в прошлом. Когда на рентгенограмме обнаруживается прозрачное легочное поле с одной стороны, следует проводить дифференциальную диагностику с обструкцией дыхательных путей, синдромом Суайра-Джеймса, мастэктомией, односторонней крупной буллой и пневмотораксом.

 

Лечение

Хотя хирургическое вмешательство требуется редко, все же оно не исключено в таких случаях: парадоксальное движение стенки грудной клетки, гипоплазия или аплазия женской груди, а также эстетические показания для мужчин и женщин с асимметрией стенки грудной клетки. В случае тяжелой гипоплазии и аплазии ребер также может быть показана реконструкция стенки грудной клетки. Хирургическая процедура варьируется в зависимости от степени деформации, а также возраста и пола пациента. В большинстве случаев используется мышечный лоскут, как и при увеличении груди у женщин.

При коррекции деформаций грудины и ребер могут использоваться костные трансплантаты. Учитывая возможнотьс односторонней гипоплазии широчайшей мышцы спины , вероятнее всего мышечный лоскут для ее реконструкции возьмут с противоположной стороны. Коррекция синдактилии обычно может проводиться у подростков без серьезных трудностей, с пересадкой кожи или без.

 

Показания к операции

Пациенты с синдромом Поланда обращаются к врачу для коррекции деформации грудной клетки и асимметрии молочных желез. Развитие груди, наличие широчайшей мышцы спины и степень деформации стенки грудной клетки — это три ключевых критерия, определяющих время и возможности реконструкции.

Если грудь развилась не полностью, восстановление аутологичных тканей откладывается до момента ее созревания. Женщинам можно провести временную реконструкции груди с растяжением тканей во время ее развития. С помощью временного грудного импланта, растягивающего ткань железы, можно медленно растянуть гипопластическую грудь, чтобы имитировать ее рост  на незатронутой стороне.

Это помогает растянуть кожу и, возможно, опустить приподнятый сосок при подготовке к восстановлению с помощью лоскута широчайшей мышцы спины. В зависимости от желаемого размера, эту мышцу можно использовать с постоянным имплантом или без него после созревания груди и достаточного растяжения кожи над ней.

Пациенткам с умеренной асимметрией груди можно выполнять коррекцию с помощью эспандера, превращающегося в постоянный имплант. Порт на эспандере можно использовать для медленного заполнения имплантата в течение определенного времени после операции, пока грудь с обеих сторон не станет симметричной. Затем порт удаляют через отдельный разрезом, а имплант остается навсегда. Имплант Беккера, заполняющийся физиологическим раствором и изготовленный из силиконового геля, чаще всего используется как эспандер-имплант.

У мужчин в возрасте 13 лет можно выполнять коррекцию деформации грудной клетки с помощью широчайшей мышцы спины. Если аномалии ребер незначительны, восстановление с помощью этой мышцы способствует формированию симметричной стенки грудной клетки. Однако, если состояние тяжелое, сопутствующие аномалии ребер, возможно, потребуется исправить, чтобы улучшить общий прогноз.

Эстетический компонент после операции обычно удовлетворительный. В большинстве случаев значительная мышечная  слабость не проявляется.

 

Противопоказания

Грудные импланты и эспандеры нельзя имплантировать слишком молодым пациентам, которые могут не справиться с потенциальными проблемами, вызванными установкой инородного тела. Иногда им потребуется переносить незначительные процедуры по увеличению. Молодым людям предпочтительнее устанавливать тканевые эспандеры, заполняющиеся через порт. Поскольку может произойти перфорация настоящего импланта, если пытаться попасть в  порт в движении, у молодых людей с таким риском следует использовать тканевые эспандеры с интегрированным портом.

 

Осложнения

Течение синдрома Поланда у большинства пациентов бессимптомное, функциональные признаки проявляются слабо. Прогноз обычно определяется степенью хирургического вмешательства и варьируется в зависимости от тяжести заболевания. Осложнения операций, описанные в литературе, часто не отличаются от осложнений в процессе идентичных операций,  выполняемых для других целей.

 

Стоимость операции

Стоимость операции определяется несколькими факторами, включая участок тела, требующий коррекции, степень деформации и ваше страховое покрытие. Стоимость любых сопутствующих расходов, например анестезии, учитывается отдельно.

Если вам выполнили операцию, почти наверняка потребуется физиотерапия для последующего восстановления. Физиотерапевт может помочь вам научиться использовать новые или существующие мышцы в повседневной жизни. В зависимости от лечебного учреждения и вашего страхового покрытия, стоимость одной процедуры может составлять примерно 100 долларов.

 

Заключение 

Синдром Поланда характеризуется анатомическими патологиями, например отсутствием грудинно-реберного пучка большой грудной мышцы, а также другими симптомами — гипоплазией или отсутствием малой грудной мышцы и деформацией пальцев рук —  синдактилией. Среди других патологических изменений ипсилатеральная гипоплазия или отсутствие молочной железы, деформации грудной клетки и аплазия ребер. Дефекты чаще всего проявляются с одной стороны, при этом правая сторона тела вовлечена чаще.

Также есть документально подтвержденная информация о двустороннем поражении, однако оно встречается нечасто. Выраженность проявлений синдрома может  быть от незначительной гипоплазии большой грудной мышцы до тяжелой гипоплазии стенки грудной клетки. Аномалии верхних конечностей варьируются от умеренной синдактилии до тяжелой брахисиндактилии.

При бессимптомном течении участковые врачи  и рентгенологи часто являются единственными, кто занимается диагностикой и информированием  таких пациентов. В случае запланированного хирургического вмешательства участковый врач обычно участвует в оценке состояния здоровья пациента до операции, часто в сотрудничестве с хирургом.

Рентгенолог может помочь хирургу определить степень гипоплазии и отсутствие грудных мышц, а также степень гипоплазии широчайшей мышцы спины. Это часто помогает хирургу определиться с хирургической техникой, исходя из тяжести состояния. Скоординированный подход с привлечением пульмонолога, рентгенолога и кардиоторакального хирурга имеет решающее значение для определения последовательности процедуры реконструкции, а также для послеоперационного наблюдения в тяжелых случаях аплазии стенки грудной клетки.

Синдром Поланда: причины, лечение и диагностика

Обзор

Синдром Поланда — это состояние, при котором наблюдается недостаточное развитие мышц на одной стороне тела. Он в первую очередь характеризуется отсутствием мышц грудной клетки, а также перепончатыми пальцами на той же стороне тела.

Синдром Поланда назван в честь британского хирурга сэра Альфреда Поланда, который представил первое описание этого состояния. Синдром Поланда также называют аномалией Поланда или последовательностью Поланда.

Заболевание было впервые выявлено в 19 веке и остается относительно редким. По данным Национального исследовательского института генома человека (NHGRI), от 1 из 10 000 до 100 000 человек страдают синдромом Поланда. Хотя это состояние является врожденным или присутствует при рождении, многие люди не узнают его, пока не достигнут половой зрелости, и его симптомы не станут более очевидными. Этот факт может несколько исказить точную статистику. По оценкам Национальной медицинской библиотеки США, 1 из 20 000 детей рождается с синдромом Поланда.

Люди с синдромом Поланда имеют асимметричное телосложение. Их грудная мышца не развита на одной стороне тела, из-за чего они могут выглядеть перекошенными. Все признаки синдрома Поланда проявляются только на одной стороне тела.

Признаки состояния могут включать:

  • видимое отсутствие грудной мышцы в грудной области
  • грудная клетка, которая выглядит вогнутой
  • недоразвитый или отсутствующий сосок на пораженной стороне
  • отсутствие волос подмышками
  • кажущееся «отсутствие» плеча
  • приподнятая лопатка
  • недоразвитая грудная клетка
  • более короткие пальцы на одной руке, всегда на той же стороне, что и пораженная часть грудной мышцы
  • перепончатые пальцы , или слипшиеся
  • более короткое предплечье с одной стороны
  • недоразвитая грудь у женщин

Точная причина синдрома Поланда неизвестна. Однако исследователи считают, что синдром развивается у плода примерно на шестинедельной отметке. На этой стадии беременности развитие плода зависит от кровотока. Синдром Поланда может проявляться при нарушении притока крови к тканям грудной клетки и грудной клетки.

Исследователи не уверены, может ли кто-то унаследовать синдром Поланда. Четких генетических маркеров этого состояния нет. Возможно — но редко — иметь более одного человека в одной семье с этим заболеванием. Даже в этом случае каждый человек обычно имеет разную степень тяжести.

Сроки диагностики синдрома Поланда зависят от того, насколько серьезны симптомы. Несмотря на то, что это состояние присутствует при рождении, вы можете не иметь или не замечать никаких симптомов до подросткового возраста. Тяжелые случаи, как правило, более очевидны при рождении. Сначала можно заметить недоразвитые пальцы.

Во время медицинского осмотра ваш врач будет искать признаки синдрома Поланда. Они также спросят вас, когда вы заметили симптомы.

Синдром Поланда диагностируется с помощью медицинского осмотра и визуализирующих исследований, таких как компьютерная томография, магнитно-резонансная томография и рентген. КТ и МРТ особенно полезны, чтобы сообщить врачу, какие именно группы мышц поражены. Рентгеновские снимки, с другой стороны, позволяют увидеть изнутри, какие кости поражены. Рентген особенно полезен для:

  • руки
  • ребра
  • лопатки
  • предплечья

Узнать больше: Безопасно ли проходить несколько МРТ? »

Реконструктивная (пластическая) хирургия является наиболее эффективным методом лечения синдрома Поланда. Он включает в себя использование существующих мышц грудной клетки (или других мышц по всему телу, если это необходимо) для заполнения недостающих частей. Хирургия также может быть использована для пересадки ребер, чтобы переместить их в нужное место. Ваш врач может порекомендовать операцию по исправлению различных костей на пораженной стороне, включая кости пальцев и рук.

Тем не менее, при постановке диагноза операция может быть не рекомендована. Это связано с тем, что вы все еще можете развиваться, и операция может усугубить любую асимметрию. Женщинам, возможно, придется подождать, пока не завершится развитие груди. Некоторые люди могут выбрать пластическую операцию, чтобы создать холмик груди.

Иногда для компенсации отсутствующего соска используется лечебная татуировка.

Стоимость операции зависит от множества факторов, в том числе от реконструируемой области вашего тела, серьезности деформации и страхового покрытия. Любые сопутствующие расходы, такие как анестезия, оплачиваются отдельно.

Если вам предстоит какая-либо операция, вам, вероятно, потребуется физиотерапия в качестве последующего лечения. Физиотерапевт может помочь вам научиться использовать новые или существующие мышцы для выполнения повседневных задач. Сеансы могут стоить около 100 долларов США каждый, в зависимости от поставщика услуг и вашей страховки.

Важно лечить синдром Поланда, чтобы предотвратить инвалидность. Со временем это состояние может значительно ухудшить ваши движения на одной стороне тела. Например, у вас могут возникнуть трудности с поднятием или дотягиванием предметов. Синдром Поланда также может ограничивать диапазон движений.

Иногда может развиться состояние, называемое деформацией Шпренгеля. Это вызывает шишку у основания шеи из-за приподнятой лопатки.

В редких случаях синдром Поланда может вызвать осложнения со здоровьем позвоночника. Это также может привести к проблемам с почками. Тяжелые случаи могут привести к смещению сердца на правой стороне грудной клетки.

Синдром Поланда может нанести психологический урон, особенно потому, что его часто диагностируют у подростков, когда они также справляются с другими изменениями. Вы можете подумать о том, чтобы поговорить с консультантом.

При диагностике синдром Поланда поддается лечению. Ранняя диагностика и лечение имеют важное значение для предотвращения долгосрочной инвалидности. Тем не менее, тяжесть состояния варьируется от человека к человеку, и врачи могут лучше предсказать перспективы для легких случаев.

Синдром Поланда: причины, лечение и диагностика

Обзор

Синдром Поланда — это состояние, при котором наблюдается недостаточное развитие мышц на одной стороне тела. Он в первую очередь характеризуется отсутствием мышц грудной клетки, а также перепончатыми пальцами на той же стороне тела.

Синдром Поланда назван в честь британского хирурга сэра Альфреда Поланда, который представил первое описание этого состояния. Синдром Поланда также называют аномалией Поланда или последовательностью Поланда.

Заболевание было впервые выявлено в 19 веке и остается относительно редким. По данным Национального исследовательского института генома человека (NHGRI), от 1 из 10 000 до 100 000 человек страдают синдромом Поланда. Хотя это состояние является врожденным или присутствует при рождении, многие люди не узнают его, пока не достигнут половой зрелости, и его симптомы не станут более очевидными.

Этот факт может несколько исказить точную статистику. По оценкам Национальной медицинской библиотеки США, 1 из 20 000 детей рождается с синдромом Поланда.

Люди с синдромом Поланда имеют асимметричное телосложение. Их грудная мышца не развита на одной стороне тела, из-за чего они могут выглядеть перекошенными. Все признаки синдрома Поланда проявляются только на одной стороне тела.

Признаки состояния могут включать:

  • видимое отсутствие грудной мышцы в грудной области
  • грудная клетка, которая выглядит вогнутой
  • недоразвитый или отсутствующий сосок на пораженной стороне
  • отсутствие волос подмышками
  • кажущееся «отсутствие» плеча
  • приподнятая лопатка
  • недоразвитая грудная клетка
  • более короткие пальцы на одной руке, всегда на той же стороне, что и пораженная часть грудной мышцы
  • перепончатые пальцы , или слипшиеся
  • более короткое предплечье с одной стороны
  • недоразвитая грудь у женщин

Точная причина синдрома Поланда неизвестна. Однако исследователи считают, что синдром развивается у плода примерно на шестинедельной отметке. На этой стадии беременности развитие плода зависит от кровотока. Синдром Поланда может проявляться при нарушении притока крови к тканям грудной клетки и грудной клетки.

Исследователи не уверены, может ли кто-то унаследовать синдром Поланда. Четких генетических маркеров этого состояния нет. Возможно — но редко — иметь более одного человека в одной семье с этим заболеванием. Даже в этом случае каждый человек обычно имеет разную степень тяжести.

Сроки диагностики синдрома Поланда зависят от того, насколько серьезны симптомы. Несмотря на то, что это состояние присутствует при рождении, вы можете не иметь или не замечать никаких симптомов до подросткового возраста. Тяжелые случаи, как правило, более очевидны при рождении. Сначала можно заметить недоразвитые пальцы.

Во время медицинского осмотра ваш врач будет искать признаки синдрома Поланда. Они также спросят вас, когда вы заметили симптомы.

Синдром Поланда диагностируется с помощью медицинского осмотра и визуализирующих исследований, таких как компьютерная томография, магнитно-резонансная томография и рентген. КТ и МРТ особенно полезны, чтобы сообщить врачу, какие именно группы мышц поражены. Рентгеновские снимки, с другой стороны, позволяют увидеть изнутри, какие кости поражены. Рентген особенно полезен для:

  • руки
  • ребра
  • лопатки
  • предплечья

Узнать больше: Безопасно ли проходить несколько МРТ? »

Реконструктивная (пластическая) хирургия является наиболее эффективным методом лечения синдрома Поланда. Он включает в себя использование существующих мышц грудной клетки (или других мышц по всему телу, если это необходимо) для заполнения недостающих частей. Хирургия также может быть использована для пересадки ребер, чтобы переместить их в нужное место. Ваш врач может порекомендовать операцию по исправлению различных костей на пораженной стороне, включая кости пальцев и рук.

Тем не менее, при постановке диагноза операция может быть не рекомендована. Это связано с тем, что вы все еще можете развиваться, и операция может усугубить любую асимметрию. Женщинам, возможно, придется подождать, пока не завершится развитие груди. Некоторые люди могут выбрать пластическую операцию, чтобы создать холмик груди.

Иногда для компенсации отсутствующего соска используется лечебная татуировка.

Стоимость операции зависит от множества факторов, в том числе от реконструируемой области вашего тела, серьезности деформации и страхового покрытия. Любые сопутствующие расходы, такие как анестезия, оплачиваются отдельно.

Если вам предстоит какая-либо операция, вам, вероятно, потребуется физиотерапия в качестве последующего лечения. Физиотерапевт может помочь вам научиться использовать новые или существующие мышцы для выполнения повседневных задач. Сеансы могут стоить около 100 долларов США каждый, в зависимости от поставщика услуг и вашей страховки.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *