Мезотелиома перикарда: Мезотелиома перикарда с тромбоваскулярными осложнениями (случай из практики) Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

Мезотелиома перикарда с тромбоваскулярными осложнениями (случай из практики) Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

УДК 616.11-006.32

Н.Ю. Карпова1, Н.С. Чипигина1, К.А. Рогов2,

А.М. Сдвижков3, М.А. Рашид*3, Ж.И. Банова3, Е.М. Левин4

1 — Кафедра факультетской терапии имени академика А.И. Нестерова; Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. Пирогова» Министерства здравоохранения Российской Федерации, Москва, Россия

2 — Федеральное государственное бюджетное научное учреждение «Научно-исследовательский институт Морфологии человека», Москва, Россия

3 — Государственное бюджетное учреждение здравоохранения «Онкологический клинический диспансер № 1 Департамента здравоохранения города Москвы», Москва, Россия

4 — Государственное бюджетное учреждение здравоохранения «Психиатрическая клиническая больница № 1 им. Н.А. Алексеева Департамента здравоохранения города Москвы», Москва, Россия

МЕЗОТЕЛИОМА ПЕРИКАРДА С ТРОМБОВАСКУЛЯРНЫМИ ОСЛОЖНЕНИЯМИ (СЛУЧАЙ ИЗ ПРАКТИКИ)

N.Yu. Karpovai, N.S. Chipigina1, K.A. Rogov2, A.M. Sdvizhkov3, M.A. Rashid*3, J.I. Banova3, E.M. Levin4

1 — Department of Faculty Therapy named after academician A.I. Nesterov; Federal State Budget Educational Institution of Higher Education «Russian National Research Medical University named after NI Pirogov» of the Ministry of Health of the Russian Federation, Moscow, Russia

2 — Federal State Budgetary Research Institute of Human Morphology; Moscow, Russia

3 — The State Budgetary Healthcare Institution «Oncological Clinical Dispensary № 1 of the Moscow City Health Department», Moscow, Russia

4 — The State Budget Health Institution «Psychiatric Clinical Hospital No. 1 named after N.A. Alexeyev of the Moscow City Health Department», Moscow, Russia

PERICARDIAL MESOTHELIOMA WITH THROMBOVASCULAR COMPLICATIONS (CASE FROM PRACTICE)

Резюме

Первичная мезотелиома перикарда — редкая опухоль сердца с трудным диагнозом, диагностируемая прижизненно менее чем в четверти случаев. Заболевание встречается в любом возрасте, чаще у мужчин, и вариабельно проявляется широким спектром неспецифических симптомов застойной сердечной недостаточности, констриктивного перикардита, перикардиального выпота, тампонады сердца: у больных обычно наблюдаются периферические отеки, асцит, инспираторная одышка, кашель, возможны загрудинные боли, фибрилляция предсердий. Такие симптомы при отсутствии онкологической настороженности врачи ошибочно связывают с более распространенными сердечно-сосудистыми заболеваниями, поэтому в 75-90% случаев первичную мезотелиому выявляют только при аутопсии.

В статье описан случай выявления при аутопсии у пациентки 74 летнего возраста первичной мезотелиомы перикарда саркоматозного типа с прорастанием в миокард. Пациентка также страдала сопутствующей ишемической болезнью сердца с длительным анамнезом хронической сердечной недостаточности и рецидивирующими тромбоэмболиями ветвей легочной артерии, связанных с тромбозом вен нижних конечностей в финале заболевания. Объективное исследование выявило признаки хронической сердечной недостаточности. Лабораторные данные включали в себя легкую железодефицитную анемию, незначимый лейкоцитоз и лейкоцитурию, а также признаки умеренной хронической болезни почек. Результаты инструментальных исследований соответствовали длительному течению артериальной гипер-тензии, признакам застойной сердечной недостаточности при наличии фибрилляции предсердий, атеросклероза сосудов нижних конечностей у пациентки с абдоминальным ожирением. Тем самым, каких-либо клинических признаков поражения перикарда при стандартном обследовании у больной не было выявлено. В статье описаны сложности диагностики заболевания, особенности клинической картины,

Контакты/Contacts. E-mail: [email protected]

а также диагностическая ценность различных методов исследования с позиций доказательной медицины. Отмечено, что клиническая настороженность по-прежнему является наиболее важным фактором прижизненной диагностики мезотелиомы перикарда. Заболевание следует рассматривать у пациентов с рецидивирующими перикардиальными выпотами, при возникновении констриктивного перикардита, выявлении объемного образования или утолщения листков перикарда. Для достоверной диагностики опухоли требуется проведение современных визуализирующих исследований и гистологического исследования тканей опухоли.

Ключевые слова: опухоли сердца, перикард, мезотелиома, застойная сердечная недостаточность, легочная эмболия, пожилые Для цитирования: Карпова Н.

Ю., Чипигина Н.С., Рогов К.А., Сдвижков А.М., Рашид М.А., Банова Ж.И., Левин Е.М. МЕЗОТЕЛИОМА ПЕРИКАРДА С ТРОМБОВАСКУЛЯРНЫМИ ОСЛОЖНЕНИЯМИ (СЛУЧАЙ ИЗ ПРАКТИКИ). Архивъ внутренней медицины. 2017; 7(6): 474-479. DOI: 10.20514/2226-6704-2017-7-6-474-479

Abstract

Primary mesothelioma of the pericardium is a rare heart tumor with a difficult diagnosis, revealed in vivo in less than a quarter of cases. The disease occurs at any age, more common in men and variably exhibits a broad spectrum of non-specific symptoms of congestive heart failure, constrictive pericarditis, pericardial effusion or cardiac tamponade. Patients are usually observed with peripheral edema, ascites, dyspnea, cough, chest pain and atrial fibrillation. Such symptoms, in the absence of cancer alertness, are erroneously attributed by doctors to more common cardiovascular diseases. As a result, primary mesothelioma is detected in 75-90% of cases only at necropsy.

The article describes a case of detection at autopsy of primary pericardial mesothelioma sarcomatous type with invasion into the myocardium in a patient of 74 years old. The patient also suffered from concomitant coronary artery disease with a long history of chronic heart failure and recurrent pulmonary embolism, associated with deep vein thrombosis at the final stage of the disease. An objective study revealed signs of chronic heart failure. The laboratory data included mild iron deficiency anemia, insignificant leukocytosis and leukocyturia, as well as signs of moderate chronic kidney disease. Instrumental results corresponded to long-term course of hypertension, signs of congestive heart failure in the presence of atrial fibrillation, atherosclerosis of lower limbs arteries in patient with abdominal obesity. Thus, there were no clinical signs of pericardial damage in a standard examination of the patient. The article describes the complexity of the disease diagnosis, variable clinical picture, as well as the diagnostic value of various instrumental methods from the perspective of evidence-based medicine. It is noted that clinical alertness is still the most important factor in the lifetime diagnosis of pericardial mesothelioma. Disease should be considered in patients with recurrent pericardial effusion, constrictive pericarditis, pericardial mass or thickening of pericardium leaflets. For reliable diagnosis of a tumor, modern imaging studies and histological examination are required.

Key words: heart tumors, pericardium, mesothelioma, congestive heart failure, pulmonary embolism, elderly

For citation: Karpova N.Yu., Chipigina N.S., Rogov K.A., Sdvizhkov A.M., Rashid M.A., Banova J.I., Levin E.M. PERICARDIAL MESOTHELIOMA WITH THROMBOVASCULAR COMPLICATIONS (CASE FROM PRACTICE). Archive of internal medicine. 2017; 7(6): 474-479. [In Russian]. DOI: 10.20514/22266704-2017-7-6-474-479

DOI: 10.20514/2226-6704-2017-7-6-474-479

ЛЖ — левый желудочек, ПМТП — первичная мезотелиома перикарда

Введение

Первичная мезотелиома перикарда (ПМТП) встречается очень редко, с частотой менее 0,002% по секционным данным, и составляет менее 1-5% всех ме-зотелиом [1, 2, 3]. ПМТП локализуется в перикарде, но в результате злокачественного инвазивного роста может инфильтрировать в эпикард и миокард желудочков и предсердий, коронарные синусы, коронарные артерии, проводящую систему сердца, распространяться на восходящую аорту или легочный ствол; метастазы в региональные лимфатические узлы и отдаленные метастазы выявляются у 25-40% больных [4, 5]. Гистологически мезотели-омы гетерогенны, традиционно выделяют эпите-лиоидный, саркоматозный, десмопластический и бифазный варианты [6, 7]. В отличие от мезоте-лиом плевры и брюшины, для которых характерна ассоциация с воздействием асбеста, при ПМТП доказательства связи с воздействием асбеста противоречивы [3, 8, 9]. Заболевание встречается в любом возрасте, чаще у мужчин [8, 10] и вариабельно проявляется широким спектром неспецифических

симптомов застойной сердечной недостаточности, констриктивного перикардита, перикардиального выпота, тампонады сердца: у больных обычно наблюдаются периферические отеки, асцит, инспи-раторная одышка, кашель, возможны загрудинные боли, фибрилляция предсердий. Такие симптомы при отсутствии онкологической настороженности врачи ошибочно связывают с более распространенными сердечно-сосудистыми заболеваниями, поэтому в 75-90% случаев ПМТП выявляют только при аутопсии [4, 11, 12]. Прогноз ПМТП неблагоприятный со средней выживаемостью около 6 месяцев после установления диагноза или появления первых симптомов [13].

Описание случая

Больная М., 74 лет поступила в стационар с жалобами на отеки нижних конечностей, инспираторную одышку в покое, сердцебиение, повышение температуры тела до субфебрильных цифр. В анамнезе: более 20 лет у неё наблюдалась артериальная гипер-

тензия (до 180/100 мм рт.ст). В течение 10 лет — постоянная форма фибрилляция предсердий, 4 года назад со слов больной перенесла инфаркт миокарда. За три года до поступления в стационар проходила лечение в отделении сосудистой хирургии в НИИ Скорой помощи им.

Н.И. Склифосовского в связи с тромбозом правой и хронической окклюзией левой бедренной артерии. Последние два года у больной отмечались одышка при умеренной физической нагрузке, и иногда отеки стоп к вечеру. Постоянно принимала кардиомагнил, симвастатин, антигипертензивные и периодически мочегонные препараты (фуросемид, верошпирон). Настоящее ухудшение состояния за неделю до поступления — резко увеличились отеки ног, одышка стала беспокоить при малейшей нагрузке, усилилось сердцебиение.

При поступлении состояние тяжелое. Сознание ясное. Повышенного питания, индекс массы тела 31,2 кг/м2. Массивные отеки обеих нижних конечностей. Кожа бледная, акроцианоз. В лёгких — жёсткое дыхание, в нижних отделах выслушиваются влажные мелкопузырчатые хрипы. Частота дыханий 24 в 1 мин. Левая граница относительной тупости сердца определяется на 2 см влево от среднеключичной линии. Тоны сердца приглушены, ритм неправильный. Частота сердечных сокращений — 130 в 1 мин, дефицит пульса 28 в 1 мин.

АД 120/70 мм рт.ст. Пульсация подколенных артерий и артерий dorsalis pedis ослаблена с обеих сторон. Живот увеличен в объеме за счёт подкожно-жировой клетчатки, мягкий, безболезненный при пальпации. Печень на 4 см выступает из-под края реберной дуги. Физиологические отправления не нарушены.

При обследовании в анализе крови выявлена гипох-ромная, микроцитарная анемия с анизоцитозом и содержанием гемоглобина 102 г/л, а также лейкоцитоз (10,6х109/л) и ускорение СОЭ до 32 мм/ч. В анализе мочи — умеренная лейкоцитурия, проте-инурия. Уровень мочевины составлял 17,4 ммоль/л, креатинин — 152 мкмоль/л, АСТ — 78 ЕД/л, АЛТ-41 ЕД/л, сывороточное железо 6,3 мкмоль/л.

По данным электрокардиографии — фибрилляция предсердий с частотой сердечных сокращений 140 в 1 минуту, единичные желудочковые экстрасистолы, признаки гипертрофии миокарда левого желудочка, депрессия сегмента ST с отрицательным зубцом Т в отведениях I, V1-V6. При рентгенографии грудной клетки — тень сердца расширена на уровне желудочков, аорта уплотнена; фокус затемнения в передних сегментах нижней доли левого лёгкого, что было расценено как застойная пневмония; в дальнейшем (через 5 дней) было отмечено накопление жидкости в плевральной полости с обеих сторон.

При эхокардиографии (проведена амбулатор-но примерно за месяц до госпитализации), аорта уплотнена, кальциноз створок аортального клапана, левое предсердие 5,0 см, конечно-диастоличе-ский размер левого желудочка (ЛЖ) 5,2 см, конечно-систолический размер ЛЖ 3,9 см, фракция выброса 50%, толщина межжелудочковой перегородки 1,0 см, задней стенки левого желудочка 1,1 см, нарушений локальной сократимости не выявлено; митральная регургитация III степени. В ушке левого предсердия определялось гиперэхогенное неподвижное образование диаметром 1,3-1,4 см. Перикард в участках доступных ультразвуковой локации не изменен.

На основании проведённого обследования был поставлен диагноз: ИБС, постинфарктный и ате-росклеротический кардиосклероз. Фибрилляция предсердий, постоянная форма. Гипертоническая болезнь III стадии, 2 степени, сердечно-сосудистый риск очень высокий, ХСН ПБ, 4 ФК. Тромб левого предсердия. Двусторонний гидроторакс. Рецидивирующая тромбоэмболия легочной артерии. Облитерирующий атеросклероз артерий нижних конечностей. Анемия железодефицитная легкой степени. Проводилось лечение гепарином, кардио-магнилом, эналаприлом, лазиксом в дозах 40-80 мг в сутки, цефтриаксоном. Состояние больной прогрессивно ухудшалось, нарастали явления сердечной недостаточности, и на 8 сутки лечения больная скончалась в отделении анестезиологии и реанимации стационара.

При патологоанатомическом исследовании обращали на себя внимание изменения перикарда: полость сердечной сорочки не определялась из-за разрастания опухолевой ткани, листки перикарда были замещены конгломератом мягко-эластичной белесоватой ткани с желтоватым оттенком. Толщина опухолевого «панциря» неравномерная, 1,2 — 2,5 см. Ткань опухоли в отдельных участках прорастала миокард на глубину 0,2-0,3 см, и распространялась на висцеральную плевру нижней доли левого легкого, достигая толщины 1,0-1,5 см вблизи сердечной сорочки, истончаясь по мере приближения к диафрагме. Гистологическое строение опухоли — мезотелиома саркоматозного типа (рис. 1).

Метастазы в легкие и регионарные лимфатические узлы не обнаружены. Сердце массой 480 граммов, полости желудочков не расширены, миокард дряблый с выраженными дистрофическими изменениями и признаками диффузного кардиосклероза. Толщина миокарда левого желудочка 1,6 см, правого — 0,4 см. Пристеночный и клапанный эндокард тонкий, гладкий, блестящий. Коронарные артерии содержат атеросклеротические бляшки, в стадии атероматоза и кальциноза, суживающие просвет

артерий более 50%. В левой плевральной полости выявлено 350 мл прозрачной желтоватой жидкости. В субсегментарных и сегментарных ветвях легочной артерии обнаружены обтурирующие тром-боэмболы с продолженным тромбозом. Источник тромбоэмболии — вены обеих нижних конечностей. Гистологическое исследование подтвердило хронический венозный застой в легких и умеренно выраженную легочную гипертензию.

Патоморфологический диагноз. Основной: злокачественная мезотелиома перикарда (саркоматозный вариант) с прорастанием опухоли в стенку сердца и висцеральную плевру нижней доли левого легкого Т4 N0 M0. Осложнение: флеботромбоз глубоких вен голеней, тромбоэмболия долевых и сегментарных ветвей легочной артерии. Дистрофия паренхиматозных органов. Левосторонний гидроторакс (350 мл). Сопутствующий: ИБС: стенози-

рующий атеросклеротический коронаросклероз (стадия 3 степень III). Диффузный мелкоочаговый кардиосклероз. Гипертоническая болезнь. Концентрическая гипертрофия миокарда. Артериолоскле-ротический нефросклероз.

В пользу первичности поражения перикарда свидетельствовало замещение опухолью обоих листков перикарда на всем протяжении, облитерация его полости и прорастание опухоли в миокард. Что же касается плевры, то опухоль распространялась лишь на её висцеральный листок нижней доли, наибольшая толщина опухолевой ткани выявлена в области сердечной сорочки, ближе к диафрагме ткань опухоли заметно истончалась.

Обсуждение

Поздняя диагностика ПМТП может быть обусловлена рядом причин. Во-первых, это отсутствие специфических клинических симптомов. Чаще всего ПМТП проявляется нарастающими постепенно в течение нескольких месяцев отеками ног и асцитом, как правило, без загрудинных болей и ортопноэ; у таких пациентов наблюдается высокое давление в яремных венах и выявляются другие признаки констрикции сердца, в том числе симптом Куссмауля — набухание яремных вен при вдохе [3, 11]. В случаях с накоплением пери-кардиального выпота наблюдается нарастающая инспираторная одышка, сопровождающаяся сердцебиением, сухим кашлем, набуханием шейных вен, периферическими отеками и, иногда, отеком лица; возможны рецидивирующие геморрагические или серо-фибринозные перикардиальные выпоты и эпизоды тампонады сердца в анамнезе [6, 7, 10]. Иногда отмечаются боли в грудной клетке, субфебрильная температура, ночные поты, потеря веса. Описаны единичные случаи острого дебюта ПМТП с развитием полной атриовентрикулярной блокады, острого нарушения мозгового кровообращения [14]; тампонады сердца [15], псевдоаневризмы восходящего отдела аорты [16].

У наблюдавшейся нами больной, наряду с прогрессирующей сердечной недостаточностью с выраженным правожелудочковым компонентом (массивные отеки, увеличение печени с умеренным повышением уровня трансаминаз) возникла рецидивирующая тромбоэмболия ветвей легочной артерии, источником которой был тромбоз вен нижних конечностей. Как и при других злокачественных новообразованиях гиперкоагуляция с развитием тромбозов не редкость у больных мезотелиомой — описаны случаи тромбозов периферических вен, подключичной и яремной вен [7, 17], случаи образования внутрисердечных тромбов при компрессии правого предсердия и желудочка [18], сообщалось о возник-

Рисунок 1. Л. Мезотелиома перикарда. Окраска гематоксилином и эозином. Увеличение 200х; Б. Мезотелиома перикарда. Окраска гематоксилином и эозином. Увеличение 400x;

В. Мезотелиома перикарда - прорастание в миокард. Окраска гематоксилином и эозином. Увеличение 400х Figure 1. Л. Pericardial mesothelioma. Staining with hematoxylin and eosin. Increase 200x;

B. Pericardial mesothelioma. Staining with hematoxylin and eosin. Increase 400x;

C. Pericardial mesothelioma - tumor germination into the myocardium. Staining with hematoxylin and eosin. Increase 400x

новении тромбоэмболий легочной артерии у 14% больных мезотелиомами [19].

Результаты рутинных инструментальных исследований при ПМТП также недостаточно специфичны. При рентгенографии органов грудной клетки могут наблюдаться кардиомегалия и плевральный выпот. При ЭхоКГ находка неоднородного утолщения перикарда более 5 мм без признаков кальци-фикации , с сепарацией эпикарда и перикарда , или признаками констрикции диктует необходимость рассмотрения неопластического процесса, в том числе ПМТП, при дифференциальной диагностике поражения перикарда. Однако у наблюдавшейся нами пациентки ЭхоКГ исследование, проведенное за месяц до госпитализации, не выявило каких-либо признаков, указывающих на поражение перикарда.

Более информативными для диагностики опухолей сердца считаются компьютерная и магнитно-резонансная томографии сердца, при которых ПМТП, чаще всего, описывается как локализованная опухоль в перикарде с перикардиальным выпотом [20], или как опухолевая масса, охватывающая весь перикард [21] с разной степенью инвазии в камеры сердца [22]. Магнитно-резонансная томография считается сравнительно более информативным исследованием для оценки локализации и распространенности опухоли [7]. В последние годы было показано, что позитронно-эмиссионная томография с использованием фтороксиглюкозы (ПЭТ/КТ; FDG-PET) может быть ключом к предварительной неинвазивной диагностике ПМТП, так как демонстрирует высокоспецифическую повышенную интенсивность накопления радиофармпрепарата в патологическом очаге в перикарде [23].

Цитологический анализ перикардиальной жидкости при ПМТП очень часто дает негативные результаты, поэтому для диагностики необходимо гистологическое исследование ткани опухоли. Исследование перикардиальной жидкости чувствительно для цитологической диагностики ПМТП только в 20-24% [24, 25], большинство случаев диагностики ПМТП (80-90%) базируется на гистологическом исследовании тканей, полученных при перикардэктомии или аутопсии [4, 22, 26]. Имму-ногистохимический анализ и электронная микроскопия могут быть необходимы для гистологической верификации некоторых форм ПМТП [27].

Хотя каких-либо специфических биомаркеров ПМТП до настоящего времени не выявлено, в последнее время при подозрении рекомендуется исследование мезотелина — сывороточного биомаркера злокачественной мезотелиомы плевры [28], уровень которого коррелирует также с возникновением и динамикой ПМТП (повышение уровня

при прогрессирующем течении заболевания и временное снижение после хирургического удаления опухоли и начала химиотерапии) [29].

Возможности лечения ПМТП крайне ограничены, рекомендации по лечению не разработаны. Фактически ПМТП лечится с паллиативным подходом, включающим хирургию — обычно перикардэкто-мию, для ослабления симптомов и подтверждения диагноза, химиотерапию и лучевую терапию. Медиана продолжительности жизни больных с диагностированной ПМТП составляет 4-10 месяцев [6, 13]. В случае локализованного процесса хирургическое удаление считается одним из вариантов лечения. Однако полное удаление опухоли затруднено, так как к моменту диагностики у большинства больных уже поздняя стадия заболевания [13]. Лучевая терапия при ПМТП малоэффективна, но может применяться как дополнительное лечение у больных с неполной резекцией ПМТП [30]. И, наконец, так как удлинение жизни описано при применении химиотерапии (комбинации циспла-тина и пеметрекседа) у больных злокачественной мезотелиомой плевры, такое лечение (в том числе с заменой цисплатина на карбоплатин, для уменьшения кардиотоксичности) рассматривается как терапия первой линии при ПМТП, способствующая увеличению продолжительности жизни [1, 2, 29].

Заключение

Клиническое подозрение является наиболее важным фактором прижизненной диагностики ПМТМ. Заболевание должно рассматриваться у пациентов с рецидивирующими перикардиаль-ными выпотами, при возникновении констрик-тивного перикардита и выявлении объемного образования или утолщения листков перикарда. Однако до полного гистологического подтверждения диагноза ПМПТ в этих случаях следует проводить широкий дифференциально-диагностический поиск, в том числе других опухолевых и неопухолевых поражений перикарда. У наблюдавшейся нами пожилой больной все клинические симптомы были объяснимы имевшейся тяжелой сопутствующей сердечно-сосудистой патологией и тромбоэмболиями ветвей легочной артерии, а клинических признаков поражения перикарда выявлено не было, что демонстрирует объективные трудности прижизненной клинической диагностики ПМТП.

Конфликт интересов/Conflict of interests

Авторы заявляют, что данная работа, её тема, предмет и содержание не затрагивают конкурирующих интересов/The authors state that this work, its theme, subject and content do not affect competing interests

Список литературы/ References:

1. Santos C., Montesinosa J., Castañera E., Sole J.M., Baga R. Primary pericardial mesothelioma. Lung Cancer. 2008; 60: 291-293.

2. Vogelzang N.J., Rusthoven J.J., Symanowski J., Denham C., Kaukel E., Ruffie P., Gatzemeier U., Boyer M., Emri S., Manegold C., et al. Phase III study of pemetrexed in combination with cisplatin versus cisplatin alone in patients with malignant pleural mesothelioma. J Clin Oncol. 2003; 21: 2636-2644.

3. Russell Fernandes, Shravan Nosib, Dorothy Thomson, Nick Baniak A rare cause of heart failure with preserved ejection fraction: primary pericardial mesothelioma masquerading as pericardial constriction BMJ Case Rep. 2014; 2014: bcr2013203194.

4. Papi M., Genestreti G., Tassinari D. et al. Malignant pericardial mesothelioma. Report of two cases, review of the literature and differential diagnosis. Tumori. 2005 May-Jun; 91(3): 276-279.

5. Karadzic R., Kostic-Banovic L., Antovic A., Celar M., Katic V., Ilic G., Stojanovic J. Primary pericardial mesothelioma presenting as constrictive pericarditis. Arch. Oncol. 2005; 13: 150-152.

6. Yang G.Z., Li J., Ding H.Y. Localized malignant myxoid anaplastic mesothelioma of the pericardium. J. Clin. Med. Res. 2009; 1: 115-118.

7. Sardar M.R., Kuntz C., Patel T., et al. Primary pericardial mesothelioma unique case and literature review. Tex. Heart Inst. J. 2012; 39: 261-264.

8. Patel J., Sheppard M.N. Primary malignant mesothelioma of the pericardium. Cardiovasc. Pathol. 2011; 20: 107-109.

9. Mensi C., Giacomini S., Sieno C., Consonni D., Riboldi L. Pericardial mesothelioma and asbestos exposure. Int. J. Hyg. Environ. Health. 2011; 214: 276-279.

10. Ase Nilsson, Torgny Rasmuson Primary Pericardial Mesothelioma: Report of a Patient and Literature Review Case Rep Oncol. 2009 May-Aug; 2(2): 125-132.

11. Suman S., Schofield P., Large S. Primary pericardial mesothelioma presenting as pericardial constriction: A case report. Heart. 2004; 90: e4. doi: 10.1136/heart. 90.1.e4.

12. Nambiar C.A., Tareif H.E., Kishore K.U., Ravindran J., Banerjee A.K. Primary pericardial mesothelioma: one-year event-free survival. Am. Heart J. 1992; 124(3): 802-803.

13. Kaul T.K., Fields B.L., Kahn D.R. Primary malignant pericardial mesothelioma: A case report and review. J. Cardiovasc .Surg (Torino). 1994; 35: 261-267.

14. Fazekas T., Tiszlavicz L. , Ungi I. Primary malignant pericardial mesothelioma Orv. Hetil. 1991 Dec 1; 132(48): 2677-2680.

15. Daniel C. Lingamfelter, Dominick Cavuoti, and Amy C. Gruszecki Fatal hemopericardial tamponade due to primary pericardial mesothelioma: a case report Diagn Pathol. 2009; 4: 44.

16. Uspenskiy Vladimir, Lavreshin Alexei, Osadchii Alexei, Gordeev Michael. False aneurysm of ascending aorta due to pericardial mesothelioma Interact. Cardiovasc. Thorac. Surg. 2012 Aug; 15(2): 301-303.

17. Wenhui Gong, Xiaofeng Ye, Kaihu Shi, and Qiang Zhao. Primary malignant pericardial mesothelioma—a rare

cause of superior vena cava thrombosis and constrictive pericarditis. J. Thorac. Dis. 2014 Dec; 6(12): E272-E275.

18. Butz T. , Yeni H., Van Bracht M., Christ M., Plehn G., Machnick S., et al. Massive pericarditis constrictiva calcarea with compression of the right ventricle and consecutive pulmonary embolism. Eur. J. Echocardiogr. 2009;

10(2): 344-346.

19. Vertun-Baranowska B., Fijalkowska A., Tomkowski W., Filipecki S., Szymanska D. Pulmonary embolism in malignancy of the lung: a retrospective clinical evaluation and pathomorphologic personal material [in Polish]. Pneumonol. Alergol. Pol. 1996; 64(7-8): 392-402.

20. Gossinger H.D., Siostrzonek P., Zangeneh M., Neuhold A., Herold C., Schmoliner R. et al. Magnetic resonance imaging findings in a patient with pericardial mesothelioma. Am. Heart J. 1988; 115: 1321-1322.

21. Ohnishi J., Shiotani H., Ueno H., Fujita N., Matsunaga K. Primary pericardial mesothelioma demonstrated by magnetic resonance imaging. Jpn. Circ. J. 1996; 60: 898-900.

22. Ahmadreza Jodati, Babak Kazemi, Naser Safaei,

and Mehrnoush Toufan. A Ball in the Heart: An Interesting Discovery in a Very RareCardiac Tumor. J. Cardiovasc. Thorac. Res. 2013; 5(2): 77-80.

23. Aga F., Yamamoto Y., Norikane T., Nishiyama Y. A case of primary pericardial mesothelioma detected by 18F-FDG PET/CT. Clin. Nucl. Med. 2012 May; 37(5): 522-523.

24. Nilsson A., Rasmuson T. Primary pericardial mesothelioma: Report of a patient and literature review. Case Rep. Oncol. 2009; 2: 125-132.

25. Thomason R., Schlegel W., Lucca M., Cummings S., Lee S. Primary malignant mesothelioma of the pericardium. Case report and literature review. Tex. Heart Inst. J. 1994; 21: 170-174.

26. Eren N.T., Akar A.R. Primary pericardial mesothelioma. Curr. Treat. Options Oncol. 2002; 3: 369-373.

27. Elizabeth A. Oczypok, Tim D. Oury, Electron microscopy remains the gold standard for the diagnosis of epithelial malignant mesothelioma: A case study Ultrastruct Pathol. 2015; 39(2): 153-158.

28. Hollevoet K., Reitsma J.B., Creaney J., Grigoriu B.D., Robinson B.W., Scherpereel A., Cristaudo A., Pass H.I., Nackaerts K., Rodriguez Portal J.A., et al. Serum mesothelin for diagnosing malignant pleural mesothelioma: An individual patient data meta-analysis. J. Clin. Oncol. 2012; 30: 1541-1549.

29. Takeyuki Kurosawa, Keishi Sugino, Kazutoshi Isobe et al. Primary malignant pericardial mesothelioma with increased serum mesothelin diagnosed by surgical pericardial resection: A case report. Mol. Clin. Oncol. 2016; 5(5): 553-556.

30. Vigneswaran W.T., Stefanacci P.R. Pericardial mesothelioma. Curr. Treat. Options Oncol. 2000; 1: 299-302.

®

Статья получена/Article received 07.08.2017 г. Принята к публикации/ Adopted for publication

05.10.2017 г.

Мезотелиома плевры, брюшины, легких и перикарда

Мезотелиома плевры представляет собой злокачественное или доброкачественное новообразование, которое произрастает из мезотелия. Это соединительная ткань, которой покрыты все внутренние органы. В большинстве случаев опухоль появляется на плевре, но может быть также мезотелиома легкого, перикарда, брюшины, яичка. Это достаточно редкая болезнь, которая появляется из-за частого контакта с канцерогенными соединениями (особенно это касается асбеста). Может протекать бессимптомно или с выраженной кинической картиной в виде кашля, боли, дискомфорта, жара.

Классификация

Выделяют несколько классификацией мезотелиомы по различным характеристикам. В зависимости от патогенеза выделяют 2 основные формы – доброкачественную и злокачественную. Первая еще называется фиброзной. Она отличается тем, что не распространяет по всему организму метастазы. Что касается злокачественной опухоли, то она еще называется целомической или эндотелиомой саркоматозной. Это инфильтрирующее образование, которое быстро распространяет метастазы.

В зависимости от морфологического признака выделяют локализованные и диффузные мезотелиомы. Первая образуется в виде узлов, которые имеют узкое или широкое основание. Имеет размеры от 6 до 20 см. Может быть как доброкачественной, так и злокачественной. Что касается диффузной мезотелиомы, то она выглядит как серозное утолщение размером от 3 см. Четких контуров не имеет. Может давать метастазы в рядом расположенные лимфатические узлы. Иногда имеет сосочковые разрастания. Характерная особенность – выделяет мукоидное вещество.

Причины заболевания

Главный фактор появления и увеличения мезотелиомы – контакт с канцерогенными минералами, особенно с асбестом. Это происходит на рудниках, в производственных цехах по выпуску строительных материалов и изготовлению стекла. Асбест скапливается в серозных прослойках еще в молодом возрасте у человека, а вот вызвать образование опухоли может спустя несколько десятилетий.

На это могут повлиять на факторы:

• генетическая предрасположенность к болезни;
• облучение во время терапии при других раковых болезнях;
• контакт с химическими веществами на производстве (никель, медь, полиуретан, бериллий и прочее).

Из-за этого у мужчин заболевание встречается в 8 раз чаще, чем у женщин. Это объясняется тяжелыми условиями труда.

Симптомы мезотелиомы

Симптомы мезотелиомы не проявляются на первых стадиях. Могут пройти годы, пока опухоль не достигнет больших размеров, после чего и начнут возникать характерные признаки:

• проблемы с дыханием;
• сильный кашель, кровохарканье;
• боли в груди;
• одышка;
• слабость, быстрая утомляемость;
• повышенная температура тела.

Симптомы могут отличаться в зависимости от места расположения опухоли.

Когда следует обратиться к врачу

Симптомы мезотелиомы обычно не проявляются на ранних стадиях. Из-за этого человек не обращается в больницу. Когда уже появляются выраженные осложнения, то это указывает на то, что процесс запущен. Вот почему необходимо как можно раньше обратиться к онкологу. Стоит обращать внимание на такие тревожные признаки: постоянная слабость, быстрая утомляемость, апатия, колики, повышенная температура тела, тошнота, рвота, дисбактериоз, накопление жидкости в животе.

Мезотелиома брюшной полости

Мезотелиома брюшины вызывает дискомфорт в животе и боли неясного характера. Также мучает метеоризм, икота, отрыжка, проблемы с пищеварением (диарея или понос). Из-за опухоли накапливается жидкость в брюшной полости, что называется асцитом. Его можно определить по тому, как быстро увеличивается живот. Крупные новообразования можно найти при пальпации.

Мезотелиома перикарда

Мезотелиома перикарда провоцирует появление болей в сердце, геморрагический перикардит. Из-за него увеличивается в размерах сердце, появляются нарушения в функционировании. Также не исключается тахикардия, стенокардия, гипотония. Со временем развивается сердечная недостаточность, которая является крайне опасной. Характерными признаками являются усиление выделения пота, отечность нога, бледность кожных покровов, потери сознания, удушье. Болезнь может привести к инфаркту или тампонаде перикарда.

Мезотелиома яичка

Мезотелиома яичка протекает незаметно. Среди всех признаков выделяют только незначительную боль, увеличение органа и гидроцеле. Во время пальпации чувствуется характерная шероховатость. Боль может отдавать в пах, бедро, поясницу. Опухоль быстро переходит на мошонку через кровеносные и лимфатические сосуды. Также возможно развитие мезотелиомы брюшины из-за этого.

Диагностика мезотелиомы

Диагностика мезотелиомы включает осмотр пациента и пальпацию проблемной области. После этого его отправляют на обследование:

• рентгенографию органов грудной клетки. Благодаря этой процедуре можно выявить мезотелиому плевры, перикарда, легких или обнаружить накопление жидкости. Также процедура позволяет определить размеры опухоли;
• компьютерную и магнитно-резонансную томографию. Благодаря им получается выявить метастазы в других органах;
• УЗИ брюшной полости;
• забор пункции – осуществляется сбор жидкости для дальнейшего проведения биопсии и анализа материала, чтобы уточнить стадию заболевания.

Лечение мезотелиомы

Лечение мезотелиомы легкого, плевры, яичка, брюшной полости проводится несколькими методами:

• операционное иссечение. Не всегда получается удалить полностью опухоль из-за труднодоступного расположения. Если же это удается сделать, то отделяют и часть здоровых тканей, чтобы уменьшить риск рецидива. Если у пациента доброкачественная или злокачественная мезотелиома плевры, то ее убирают на ранних стадиях. На более поздних понадобится убрать еще и часть перикарда, диафрагмы, легкого;
• химиотерапия. Она считается самой распространенной методикой. На новообразование воздействуют смесью сильнодействующих медикаментов, которые вводят через вену либо в саму плевру. Методика используется в качестве дополнения к хирургическому вмешательству.

Эффективное лечение мезотелиомы проводится в онкологическом центре «София». Врачи подбирают терапию индивидуально для каждого пациента. Она должна быть комплексной и проводится с учетом стадии болезни, общего состояния больного.

Прогноз заболевания – сколько живут

Прогнозы при мезотелиоме зависят от множества факторов. Особенно это касается стадии болезни, места расположения опухоли, возможности ее удалить хирургическим путем. Сколько живут при мезотелиоме? Чем раньше диагностирована патология и начато лечение, тем благоприятнее прогнозы. Если игнорировать новообразование, то продолжительность жизни на 4 стадии не более полугода. Поддерживания терапия помогает продлить на 2 года максимум.

Профилактика мезотелиомы

Чтобы предотвратить появление мезотелиомы, необходимо избегать контакта с канцерогенными веществами. Особенно это касается асбеста и другим вредных минералов. Тем людям, у которых работа связана с добычей этих веществ, работой на производстве, необходимо минимум раз в год проходить медицинский осмотр, сдавать анализы. То же самое касается и тех, кто проживает в промышленных районах.

Как записаться к врачу-онкологу

Записаться к врачу онкоцентра «София» можно по телефону +7(495)995-00-34 или с помощью формы на сайте. Онкоцентр находится в центре Москвы по адресу: 2-й Тверской-Ямской переулок 10 (м. Маяковская).

Злокачественная мезотелиома

Мезотелиальные клетки выстилают изнутри грудную и брюшную полости, а также сердечную сумку - полость вокруг сердца. Эти клетки также выстилают поверхности большинства внутренних органов.

Ткань, образованная мезотелиальными клетками, носит название мезотелия. Мезотелий грудной клетки называется плеврой, брюшной полости - брюшиной и полости сердца - перикардом.

Опухоли мезотелия бывают доброкачественными и злокачественными, причем обычно возникают злокачественные опухоли, которые называют мезотелиомами.

1. Эпителиоидный тип, составляющий 50-70% среди всех мезотелиом и имеющий наилучший прогноз (исход).

2. Саркоматоидный тип (7-20%).

3. Смешанный тип (20-35%).

Почти 3/4 мезотелиом возникает в грудной полости и носят название мезотелиом плевры. В 10-20% случаев опухоль развивается в животе - мезотелиомы брюшины. Мезотелиомы перикарда встречаются очень редко.

Как часто встречаются злокачественные мезотелиомы?

Мезотелиома является редкой опухолью, которая чаще встречается у мужчин после 50 лет. Ежегодно выявляется 2-3 тысячи новых случаев заболевания. Опухоль длительное время может протекать бессимптомно и поэтому нередко выявляется в поздних стадиях, что отрицательно влияет на прогноз (исход) болезни. Средняя выживаемость больных обычно составляет всего 1-2 года.

Факторы риска возникновения злокачественной мезотелиомы

Контакт с асбестом является основным фактором риска развития мезотелиомы. Асбест используется при изготовлении изоляционных и огнеупорных материалов, кафеля, тормозных колодок и пр. После установления взаимосвязи контакта с асбестом и развитием мезотелиомы использование этого вещества резко сократилось.

Риск развития мезотелиомы зависит от интенсивности и длительности контакта с асбестом. Длительный контакт в молодом возрасте значительно повышает риск возникновения мезотелиомы. Период времени от момента первого контакта с асбестом до диагностики опухоли составляет 20-50 лет.

Курение само по себе не влияет на увеличение частоты развития мезотелиомы, однако сочетание курения и контакта с асбестом значительно повышает риск развития рака легкого. У курящих людей, контактирующих с асбестом, риск развития рака легкого повышен в 50-90 раз по сравнению с общей популяцией.

Для профилактики (предотвращения) развития мезотелиомы необходимо избегать контактов с асбестом дома и на производстве.

Диагностика мезотелиомы

Ранние симптомы мезотелиом не являются специфическими. Они нередко игнорируются больными или принимаются за проявления обычных неопухолевых заболеваний. У большинства больных мезотелиомой симптомы появляются за 2-3 месяца до выявления опухоли.

У ряда больных симптомы могут сохраняться в течение 6 и более месяцев.

50% больных мезотелиомой плевры отмечают боли внизу грудной клетки на боковой или задней поверхности. Многие больные жалуются на одышку. В некоторых случаях имеется затруднение глотания, кашель, потливость, слабость, похудение и повышение температуры.

Из других симптомов можно указать на осиплость голоса, кровохарканье, отек лица и верхних конечностей.

У больных мезотелиомой брюшины возможна боль в животе, тошнота, рвота, похудение. У некоторых больных может появиться жидкость в животе (асцит) и/или опухоль.

При подозрении на мезотелиому необходимо срочно обратиться к врачу, который выяснит наличие факторов риска и назначит обследование. Во время осмотра врач может обнаружить наличие жидкости в плевральной полости (плеврит), животе (асцит) или перикарде (перикардит), которая возникает в результате развития опухоли.

Рентгенография грудной клетки позволяет обнаружить утолщение плевры, наличие кальцификатов (минеральных отложений) в плевре и жидкость в плевральной полости.

Компьютерная томография (КТ) дает возможность поставить диагноз мезотелиомы и определить распространенность процесса (стадию).

Магнитно-резонансная томография (МРТ) может помочь в выявлении поражения диафрагмы - мышечной ткани, которая разделяет грудную и брюшную полость.

Торакоскопия (осмотр плевральной полости с помощью специального аппарата) позволяет не только выявить опухоль, но и сделать биопсию (взять кусочек ткани для исследования) или получить жидкость для микроскопического исследования с целью уточнения диагноза.

Лапароскопия (осмотр брюшной полости с помощью аппарата) позволяет обследовать брюшную полость, взять кусочек опухоли или жидкость для исследования.

Стадии (распространенность) мезотелиомы

В настоящее время различают лишь стадии мезотелиомы плевры, так как встречается значительно чаще других локализаций.

Выделяют 4 стадии мезотелиомы плевры.

I стадия - опухоль поражает плевру слева или справа, при этом лимфатические узлы в процесс не вовлечены.

II стадия - одностороннее поражение плевры и распространение опухоли на диафрагму или легочную ткань.

III стадия - одностороннее поражение плевры и распространение процесса на переднюю грудную стенку, или на жировую ткань средостения, или перикард, или лимфатические узлы на стороне мезотелиомы.

IV стадия - мезотелиома вовлекает в процесс мышцы или ребра, или прорастает диафрагму, или пищевод, трахею, вилочковую железу, крупные кровеносные сосуды, или позвоночник, или переходит на другую сторону, или распространяется через кровоток на отдаленные органы.

Лечение злокачественной мезотелиомы

Выбор тактики лечения зависит от ряда факторов, включающих стадию опухоли, общего состояния больного и его мнения. Учитывая редкость мезотелиомы, целесообразно проводить лечение в специализированных онкологических учреждениях, имеющих опыт лечения таких больных.

Операция может быть выполнена как с паллиативной, так и лечебной целью. Под паллиативной операцией подразумевают хирургическое вмешательство, с помощью которого можно устранить или уменьшить боль или дискомфорт, вызванный ростом опухоли.

Такие операции применяются при невозможности удаления опухоли из-за распространенности процесса или тяжелого состояния больного.

Плевроэктомия/декортикация является, как правило, паллиативной операцией и заключается в удалении плевры, что препятствует накоплению жидкости и уменьшению боли.

Торакоцентез - процедура, при которой с помощью иглы удаляется жидкость из плевральной полости для облегчения состояния больного.

Введение талька или антибиотика в плевральную полость с целью временного предотвращения накапливания в ней жидкости эффективно у 90% больных мезотелиомой плевры.

Прокол передней брюшной стенки позволяет удалить накопившуюся жидкость в животе у больных мезотелиомой брюшины.

У больных мезотелиомой перикарда выполнение пункции перикарда дает возможность удалить жидкость и улучшить сердечную деятельность.

У больных в удовлетворительном состоянии, имеющих локализованную опухоль, выполняют радикальную операцию, т.е. полное удаление мезотелиомы.

Следует иметь в виду, что нередко после предполагаемых радикальных операций остаются микроскопические очаги опухоли. В связи с этим значение радикальных операций у больных мезотелиомой оспаривается.

Внеплевральная пневмонэктомия заключается в удалении плевры, диафрагмы, перикарда и легкого на стороне поражения. Такая расширенная операция может быть выполнена только высоко квалифицированными хирургами-онкологами у больных с хорошим общим состоянием без серьезных сопутствующих заболеваний.

У больных с локализованной мезотелимой брюшины может быть предпринята попытка удаления опухоли вместе с частью брюшной стенки. К сожалению, у большинства больных мезотелиомой брюшины выполнение радикальных операций невозможно в связи с распространенностью процесса.

В случае локализованного поражения перикарда выполняется его удаление, а при распространенном процессе - паллиативные вмешательства, препятствующие накоплению жидкости.

Наружное облучение используется у больных мезотелиомой наиболее часто.

При внутреннем облучении радиоактивный материал подводится непосредственно к опухоли.

Этот вид лучевой терапии применяется как основной метод лечения у пациентов в тяжелом состоянии, когда они не могут перенести серьезную операцию.

Вспомогательная лучевая терапия назначается после нерадикальных операций для уничтожения оставшихся опухолевых клеток.

Паллиативное облучение применяется для облегчения симптомов, вызванных ростом опухоли: одышки, боли, кровотечения и затруднения глотания.

Лучевая терапия может вызвать побочные реакции и осложнения в виде ожога кожи, слабости, тошноты, рвоты, жидкого стула, повреждения легочной ткани, затруднения дыхания.

Большинство побочных реакций проходит после завершения курса облучения.

Следует знать, что лучевая терапия может усугубить побочные действия химиотерапии.

Химиотерапия

При лечении больных злокачественной мезотелиомой химиопрепараты могут вводиться не только внутривенно, но и внутриплеврально и внутриперитонеально (в брюшную полость).

В зависимости от стадии опухоли химиотерапия может быть как основным, так и вспомогательным методом лечения. Причем химиотерапия используется лишь как паллиативное средство, дающее лишь временный эффект.

Из противоопухолевых препаратов применяют: доксорубицин, цисплатин, метотрексат, винорелбин и др. в различных сочетаниях.

К побочным реакциям химиотерапии относят: тошноту, рвоту, потерю аппетита, облысение, появление язв во рту, повышенную восприимчивость к инфекциям, кровоточивость.

Большинство побочных реакций проходит после завершения лечения.

Лечение мезотелиомы плевры в клиниках Германии

 

Выезд на лечение в Германию сейчас возможен!

Оформляем срочные медицинские визы для въезда в Германию!

Обращайтесь, мы знаем все про доступные авиарейсы по всему миру!

 

Мезотелиома плевры – злокачественное онкологическое заболевание, при котором опухоль развивается из мезотелиальных клеток. В последние десятилетия встречаемость этого заболевания в развитых странах выросла в 8 раз. Чаще мезотелиома плевры диагностируется у пожилых людей. Две трети пациентов – это лица после 65 лет. Заболевание почти не встречается до 45 лет.

 

 

Диагностика мезотелиомы плевры

Методы визуализации (УЗИ, рентгенография, компьютерная томография, МРТ) применяются на разных этапах диагностики. Они помогают:

• Обнаружить подозрительное образование в грудной клетке
• Оценить распространенность онкологического процесса
• Оценить эффективность лечения

Позитронно-эмиссионная томография. В кровь вводится радиоактивное вещество. Оно гораздо быстрее поглощается раковыми клетками, чем здоровыми. Метод исследования выполняется с целью обнаружения метастазов мезотелиомы плевры в лимфоузлы и внутренние органы.

Плевральная пункция. Врач берет жидкость из плевральной полости (пространство между висцеральным и париетальным листками плевры). В ней он под микроскопом ищет атипичные клетки. Метод часто дает ложноотрицательные результаты (его чувствительность не превышает 50%). Следовательно, если патологические клетки не обнаружены, это не исключает мезотелиому плевры.

Пункционная биопсия. В обнаруженное при помощи методов визуализации опухолевидное образование вводится игла. Врач берет биологический материал для последующего морфологического исследования. В ходе диагностики определяется гистологический тип опухоли.

Мезотелиома плевры может быть:

• Эпителиоидной (65%)
• Саркоматозной (10%)
• Смешанной (25%)

Саркоматозная опухоль считается нерезектабельной. Наилучшим прогнозом в плане эффективности лечения и выживаемости больных характеризуется эпителиоидная мезотелиома плевры.

Диагностическая торакоскопия. При помощи пункционной биопсии удается поставить диагноз только в 85% случаев. Кроме того, метод не позволяет взять большое количество биологического материала для гистологического исследования, поэтому не всегда есть возможность определить тип опухоли. В этом случае на помощь приходит наиболее информативный метод диагностики мезотелиомы плевры – торакоскопия.

Через небольшой разрез (до 2 см) врач вводит вначале торакопорт, а затем торакоскоп и хирургический инструментарий. Метод позволяет взять достаточное количество биологического материала и установить точный диагноз. Кроме того, благодаря диагностической торакоскопии врач может оценить распространенность онкологического процесса.

 

Рекомендуемые клиники для диагностики мезотелиомы плевры в Германии:

 

Специализированная пульмонологическая клиника Асклепиос Мюнхен-Гаутинг

5334

Подробнее Показать все программы диагностики

 

Лечение мезотелиомы плевры

Только хирургическое лечение может продлить жизнь больному на несколько лет. Но в большинстве случаев мезотелиома плевры неоперабельна.

Только 10-15% больных получают хирургическое лечение. Остальные лечатся с помощью химиотерапии и лучевой терапии, что позволяет замедлить рост опухоли и продлить жизнь на несколько месяцев.

Благоприятные прогностические факторы, при наличии которых человек имеет более высокие шансы на успешное хирургическое лечение:

• Эпителиоидный тип опухоли
• Возраст до 50 лет
• Сохраненная трудоспособность
• Отсутствие значительной потери веса
• Нормальные показатели в клиническом анализе крови (лейкоциты, тромбоциты, эритроциты, гемоглобин)
• Нормальный уровень ЛДГ в крови
• Отсутствие боли в груди

Плеврэктомия (декортикация). Операция, направленная на удаление плевры. Иногда параллельно удаляется фрагмент диафрагмы, перикарда, опухолевые очаги из легкого. Париетальная плевра удаляется полностью, висцеральная (прилегающая к легким) – частично.

Плеврэктомия помогает достичь двух основных целей:

• Увеличение продолжительности жизни пациента
• Устранение основных симптомов заболевания, связанных с накоплением жидкости в плевральной полости (у 95% пациентов)

Экстраплевральная пневмонэктомия. Выполняется при мезотелиоме плевры очень редко. Это наиболее радикальная операция. Даже в минимальном объеме она предполагает удаление плевры, легкого, половины диафрагмы и участка перикарда.

 

Инновационное лечение мезотелиомы плевры

Результаты лечения мезотелиомы плевры в целом пока что нельзя назвать удовлетворительными. Выживаемость больных остается на низком уровне. Она значительно ниже, чем при большинстве других злокачественных новообразованиях.

Тем не менее, появляются новые методы лечения, совершенствуются внедренные ранее методики, что позволяет постепенно увеличивать среднюю продолжительность жизни пациентов с мезотелиомой плевры.

Новые методы лечения:

• Фотодинамическая терапия. Внутривенно пациенту вводят светочувствительное вещество. Оно избирательно накапливается в раковых клетках. Затем в грудную клетку вводят источник красного света. Препарат активируется и уничтожает патологически измененные клетки.
• Таргетная терапия. Предполагает назначение препаратов, воздействующих на клетки мезотелиомы, но практически не влияющих на здоровые ткани. Неплохие результаты демонстрирует препарат сунитиниб.
• Генная терапия. В плевральную полость вводится вирус. Он инфицирует клетки мезотелиомы плевры. После этого, в зависимости от вида используемого вируса, он сам повреждает патологические клетки, либо иммунитет пациента начинает их уничтожать. Метод лечения пока что пребывает на стадии клинических испытаний.

 

Рекомендуемые клиники для лечения мезотелиомы плевры в Германии:

 

Университетская клиника Ульма

Лечение мезотелиомы методом химиотерапии

5802

Лечение мезотелиомы плевры методом плеврэктомии

15845

Циторедуктивная операция и гипертермическая интраперитонеальная химиотерапия (HIPEC) при мезотелиоме плевры

47150

Университетская клиника Мюнхенского университета им. Людвига-Максимилиана

Лечение мезотелиомы методом химиотерапии

6054

Лечение мезотелиомы плевры методом плеврэктомии

16871

Циторедуктивная операция и гипертермическая интраперитонеальная химиотерапия (HIPEC) при мезотелиоме плевры

49997

Показать все программы лечения

 

Реабилитация при мезотелиоме плевры

После лечения тяжелых онкологических заболеваний большинству больных требуется реабилитация. Она подразумевает:

• Профилактику осложнений, которые могут возникнуть в результате лечения. Это может быть пневмония, лимфостаз, тромбоэмболические или инфекционные осложнения.
• Восстановление здоровья человека. Проводится устранение последствий хирургических операций и химиотерапии. С помощью различных лечебных и реабилитационных мероприятий проводится восстановление функции внутренних органов.
• Восстановление трудоспособности. Человек должен не просто сохранять жизнеспособность. Он должен иметь физические и интеллектуальные возможности, достаточные для занятия трудом.
• Психологическая поддержка. В первую очередь требуется пациентам, трудоспособность которых пострадала в результате болезни. Немаловажное значение имеет и ухудшение внешнего вида.
• Восстановление внешности. В Германии при необходимости можно с помощью хирургических и других методов восстановить дефекты внешности, вызванные онкологическим заболеванием. Например, провести реконструкцию молочной железы.

В немецких клиниках реабилитация проводится комплексно. Здесь пациентам обеспечивается качественный уход. Наблюдение врачей и проведение консервативного лечения позволяет избежать осложнений, возникающих после лечения онкологических заболеваний. В Германии активно используется психотерапия, физиотерапевтические процедуры и лечебная физкультура.

В реабилитационном процессе принимают участие специалисты разного профиля. Это массажисты, логопеды, специалисты по лечебной физкультуре, физиотерапевты. Проводится социально-трудовая реабилитация. При необходимости человека обучают, как правильно питаться, ухаживать за послеоперационным шрамом и т.д.

В Германии реабилитация проходит с максимальным уровнем комфорта для пациента. Результаты человек ощущает довольно быстро, что улучшает его мотивацию и способствует дальнейшему восстановлению.

 

Рекомендуемые клиники для прохождения онкологической реабилитации в Германии:

 

Показать все программы реабилитации

 

Автор: Доктор Надежда Иванисова

 

---

Что входит в стоимость услуг

Стоимость лечения данного заболевания в Университетских клиниках Германии Вы можете узнать здесь. Оставьте заявку, и мы предоставим бесплатную консультацию врача и займемся организацией всего процесса лечения.

Сюда входит:

• Оформление приглашения на лечение для быстрого получения медицинской визы
• Запись на прием в удобное для Вас время
• Предварительная организация комплексного обследования и обсуждения плана лечения
• Предоставление трансфера из аэропота в клинику и обратно в аэропорт
• Предоставление услуг переводчика и личного медицинского координатора
• При необходимости – помощь в организации дальнейшего хирургического лечения
• Предоставление медицинской страховки от осложнений лечения с суммой покрытия 200 000 евро
• Подготовка и перевод медицинских выписок и рекомендаций из клиники
• Помощь в последующем общении с Вашим лечащим врачом, включая консультации по повторным рентгеновским снимкам через уникальную систему медицинского документооборота E-doc

Что такое злокачественная мезотелиома?

Рак, поражающий клетки слизистой оболочки определенных частей тела – злокачественная мезотелиома. Чаще она развивается в области грудной и брюшной полостей.

Злокачественная мезотелиома развивается из клеток мезотелия.

Мезотелий выстилает внутреннюю часть груди, брюшной полости, поверхность большинства внутренних органов, ограничивает пространство вокруг сердца. Мезотелий защищает их, вырабатывает специальную смазывающую жидкость, благодаря смазке органы не трутся друг об друга.

Итак, мезотелий покрывает:

• плевру, которая выстилает грудную полость, в которой расположены легкие;
• брюшину (выстилает изнутри брюшную полость и покрывает органы, расположенные в животе;
• перикард – оболочку сердца, которая защищает сердце;
• оболочку, покрывающую внутреннюю сторону мошонки.

Опухоль может развиться из мезотелия любой из данных областей. Чаще всего поражаются плевра и брюшина. Реже – мезотелий, защищающий репродуктивные органы.

Мезотелиома бывает 3-х типов: эпителиоидная; саркоматоидная (фиброзная) и смешанная.

Такая классификация связана с типом клеток, из которых развивается неоплазия. Чаще всего встречается – эпителиоидная. У неё наиболее благоприятный прогноз. В 10-20% случаев выявляют саркоматоидную опухоль. Она значительно агрессивнее. Смешанные опухоли состоят из измененных фиброзных и эпителиальных клеток.

Симптомы, возникающие при мезотелиоме зависят от локализации опухоли.

Наиболее часто при мезотелиоме плевры возникает:

• боль в груди;
• затруднение при глотании пищи;
• кашель;
• затрудненное дыхание;
• охриплость;
• отечность рук и лица.

При поражении брюшины характерны:

• боли в животе;
• увеличение живота и асцит;
• тошнота, рвота;
• запор.

Если поражается перикард, появляется:

• боль в груди;
• нарушение сердечного ритма;
• неровное дыхание.

Пациенты с мезотелиомой жалуются на жар, чрезмерное потоотделение, усталость и беспричинное похудение.

Такие симптомы могут сопровождать различные заболевания и их наличие необязательно сопровождает рак, но при их появлении срочно надо обратиться к врачу-онкологу. Только раннее выявление мезотелиомы значительно увеличивает эффективность лечения.

25.05.2021

Мезотелиома - это... Что такое Мезотелиома?

опухоль, развивающаяся из мезотелия. Встречается редко, в ряде случаев связана с воздействием на организм некоторых видов асбеста. Локализуется в большинстве случаев на висцеральной и париетальной плевре, реже брюшине, перикарде, серозной оболочке яичка. Различают локализованную и диффузную формы. Локализованная М. имеет вид узла на ножке или на широком основании и представлена обычно скоплениями светлых эпителиоподобных клеток, формирующих иногда железистоподобные или тубулярные структуры, протекает злокачественно. Фиброзный вариант характеризуется доброкачественным течением. Диффузная М. образует значительные (до 3 см и более) утолщения серозной оболочки без четких границ, иногда с сосочковыми разрастаниями по поверхности. Характеризуется более выраженным полиморфизмом клеток и признаками инфильтрирующего роста (может прорастать в прилежащие органы — легкие, сердце, печень, кишечник). Метастазирование диффузной М. обычно лимфогенное в регионарные лимфатические узлы. Отличительная особенность — продуцирование опухолью мукоидного вещества. Выделяют также мультикистозную форму, которая чаще встречается у женщин молодого и среднего возраста. При этой форме поражается главным образом тазовая брюшина, особенно в области прямокишечно-маточного углубления (дугласова пространства). Опухоль содержит кисты, выстланные мезотелием. В строме, представленной нежной фиброзно-сосудистой тканью, иногда обнаруживают признаки воспаления. Клиническая картина определяется в основном локализацией процесса. Локализованная М. плевры может протекать бессимптомно и быть случайной рентгенологической находкой. Иногда она проявляется болями в грудной клетке, сухим кашлем; у больных наблюдаются субфебрильная температура тела, общая слабость, иногда боли в суставах. Диффузная М. плевры может протекать остро с повышением температуры тела до высоких цифр, ознобом, головной болью, надсадным кашлем. Боли в грудной клетке могут иррадиировать в различных направлениях, что иногда ошибочно расценивается как межреберная невралгия, стенокардия или инфаркт миокарда, холецистит, почечная колика и др. В ряде случаев отмечается постепенное развитие симптоматики: появляются отеки, цианоз, тахикардия и другие признаки сердечно-сосудистой недостаточности, отмечается притупление перкуторного звука над легкими, ослабление дыхания. Характерно быстрое накопление в плевральной полости серозной или серозно-геморрагической жидкости. Симптоматика М. брюшины в начальных стадиях заболевания не выражена. У больных могут наблюдаться неприятные ощущения и боли в животе без четкой локализации, диспептические расстройства, чередование поносов и запоров. В дальнейшем происходит накопление жидкости в брюшной полости, присоединяются симптомы прорастания опухоли в тот или иной прилежащий орган. При локализованной форме М. брюшины может пальпироваться подвижная опухоль брюшной полости.

Мезотелиома перикарда клинически проявляется болями в области сердца, накоплением жидкости в полости перикарда. М. серозных оболочек яичка сопровождается его увеличением.

Диагностика затруднена, При постановке диагноза учитывают данные рентгенологического, ультразвукового и других видов специального исследования (например, ЭКГ, эхокардиографии). Для идентификации опухоли проводят торакоскопию (лапароскопию), торакотомию (лапаротомию) с последующим морфологическим исследованием полученных ткани или экссудата. Лечение при локализованной форме М. оперативное, при диффузной проводят расширенные оперативные вмешательства типа плевро-пневмонэктомии в сочетании с химио- и лучевой терапией. Прогноз при локализованной форме М. сомнительный, при диффузной — как правило, неблагоприятный. Библиогр.: Патологоанатомическая диагностика опухолей человека, под ред. Н.А. Краевского и др., с. 75, М., 1982.

опухоль, морфологическим субстратом которой являются клетки мезотелия.

Мезотелио́ма доброка́чественная (m. benignum: син. М. фиброзная) — неметастазирующая М. в виде узла на ножке пли широком основании.

Мезотелио́ма злока́чественная (m. malignum; син.: рак целомический, эндотелиома саркоматозная) — М., характеризующаяся инфильтрирующим ростом и склонная к быстрому метастазированию. Мезотелио́ма суста́ва (m. articulationis) — см. Синовиома. Мезотелио́ма фибро́зная (m. fibrosum) — см. Мезотелиома доброкачественная. Мезотелио́ма яи́чка (m. testis; син.: аденома яичка, аденофиброма яичка, опухоль яичка аденоматозная) — М., исходящая из серозной оболочки яичка, его придатка и семенного канатика; характеризуется доброкачественным ростом с возникновением железисто-подобных полостей.

Мезотелиома плевры - Клиники Лядова

Лечение мезотелиомы плевры

Мезотелиома плевры растет из клеток серозной оболочки легких, встречается очень редко: в 100-200 раз реже, чем рак легких. В большинстве случаев причина развития заболевания — вдыхание асбеста, поэтому обычно болеют люди, работающие с этим минералом.

Для лечения мезотелиомы плевры наши врачи применяют все современные технологии: высокоточные хирургические методики удаления опухоли, химиотерапию новейшими препаратами, иммунотерапию, таргетную терапию. Это позволяет максимально сохранить функции дыхательной системы и облегчить состояние пациента.

Мы понимаем, как важно начать лечение в короткие сроки: прием онкологических пациентов ведется по записи без ожидания в очереди. Вы можете попасть к онкологу уже на следующий день после звонка, в течение 5-7 дней начать терапию при наличии необходимых анализов. С каждым пациентом работает команда онкологов, радиологов, химиотерапевтов, реабилитологов.

Признаки мезотелиомы плевры

Первыми симптомами мезотелиомы плевры могут быть общая слабость, небольшое повышение температуры, похудение. Когда уже затронуты ткани легкого, появляется кашель, иногда с кровянистой мокротой, при плеврите — одышка, боли в области груди. Также мезотелиома часто сопровождается поражением суставов, болями в костях.

В этих случаях стоит как можно скорее обратиться к врачу, чтобы уточнить диагноз. В Клинике Онкологии вы сможете в короткие сроки пройти нужные обследования: от первого визита к врачу до постановки диагноза обычно проходит не более 7 дней.

Стадии и виды мезотелиомы плевры

Выделяют три типа новообразования:

• эпителиоидный — встречается чаще всего, до 70% случаев;
• саркоматозный — около 10% случаев;
• смешанный — примерно 20-25%.

По распространенности процесса различают четыре стадии мезотелиомы плевры и легких: на первой она поражает только одну сторону наружного листка органа, на последней распространяется по всей грудной клетке и дает метастазы в отдаленные органы.

Мы лечим мезотелиому плевры любого типа и на любой стадии, подбирая эффективное лечение на консилиуме с участием врачей профильных специализаций. Даже сложные случаи в настоящее время поддаются лечению, если использовать современные методики химиотерапии и хирургии.

Как мы можем помочь при мезотелиоме плевры

Предлагаем лечение по ОМС в соответствии с мировыми стандартами. В каждом случае проводим консилиум с участием онкологов, хирургов, рентгенологов и химиотерапевтов.

Мы сочетаем хирургическое лечение с полихимиотерапией и иммунотерапией, чтобы достичь максимально возможного результата и улучшить качество жизни пациента.

Последствия мезотелиомы плевры

Без лечения мезотелиома плевры прогрессирует от первой стадии к четвертой. Чем позднее начата терапия, тем сложнее справиться с болезнью. Комплексное лечение позволяет улучшить прогноз и увеличить продолжительность жизни пациента.

Помните, что хотя мы научились помогать пациентам и на поздних стадиях рака, раннее начало лечения позволит вам быстрее и проще справиться с болезнью.

Диагностика мезотелиомы плевры

Рентгенография грудной клетки позволяет только ориентировочно заподозрить наличие опухоли. Мы используем современные методики диагностики мезотелиомы плевры для постановки точного диагноза:

• МРТ, КТ — основные методы обследования для оценки формы и размера опухоли, изменения тканей.
• ПЭТ/КТ — детальное исследование новообразования и обнаружение метастазов от 2 мм.
• Торакоцентез или чрескожная биопсия с гистологией — забор плевральной жидкости или ткани опухоли для определения типа раковых клеток и их злокачественности.
• Диагностическая торакоскопия — осмотр полости плевры с помощью эндоскопа. Позволяет прицельно взять биопсию, оценить размер опухоли и ее операбельность.

Врач-онколог может назначить вам и другие анализы или обследования: каждый случай уникален, для постановки точного диагноза нужна индивидуальная схема диагностики.

Лечение мезотелиомы плевры

Лечение подбираем с учетом тяжести болезни и состояния пациента. Мы не только лечим болезнь, но и сохраняем качество жизни наших пациентов после терапии:

1. Хирургическое лечение — объем вмешательства зависит от стадии рака. Удаляют пораженную часть плевры и легкого, иногда лимфоузлы средостения, часть диафрагмы и перикарда.
2. Химиотерапия — обязательный компонент комплексного лечения, позволяет улучшить прогноз.
3. Паллиативное лечение — удаление экссудата из плевральной полости, плевродез и другие методики, помогающие улучшить качество жизни пациента.

Чем отличается лечение мезотелиомы плевры в «Клинике Онкологии XXI века»

• Многопрофильный стационар с возможностью лечения сопутствующих заболеваний.
• Новейшее хирургической оборудование позволяет проводить сложнейшие вмешательства на грудной клетке.
• Современные препараты для полихимиотерапии с низкой токсичностью.

Реабилитация после операции

Реабилитация после сложных операций по удалению опухолей плевры нужна для возвращения к активной жизни. В отделении реабилитации разработана комплексная методика восстановления, основанная на дыхательной гимнастике, ЛФК и физиотерапии.

Преимущества обращения в «Клинику Онкологии XXI века»

1. Индивидуальный подбор лечения с учетом диагноза и состояния пациента
2. Лечение по международным стандартам: NCCN, UpToDate, ESMO, NCI.
3. Более 1000 пациентов, довольных качеством и лечением
4. Последующее наблюдение у онколога в поликлиническом отделении

Комфорт на уровне частных клиник: одно- и двухместные палаты с туалетом и душем, трехразовое питание.

Рак мезотелиомы перикарда | Лечение, прогноз и диагностика

Ошибочный диагноз может привести к неэффективному лечению и потере времени. Чтобы предотвратить ошибочный диагноз, пациенты могут захотеть обратиться к другому специалисту, чтобы подтвердить свой диагноз.

05. Лечение мезотелиомы перикарда

Как лечится мезотелиома перикарда?

Мезотелиому перикарда можно лечить с помощью стандартных методов лечения мезотелиомы, таких как хирургия и химиотерапия. Варианты лечения могут различаться в зависимости от стадии заболевания, тяжести симптомов, возраста пациента и общего состояния здоровья пациента.

Варианты лечения мезотелиомы перикарда включают:

• Удаление новообразований хирургическое
• Излучение
• Перикардиэктомия: Полное или частичное удаление оболочки сердца
• Перикардиоцентез: Удаление излишков жидкости вокруг сердца с помощью иглы
• Окно перикарда: Слив избыточной жидкости путем вырезания отверстия в перикарде
• Химиотерапия: Противораковые препараты, чаще всего на основе платины (цисплатин или карбоплатин) и пеметрексед

Большинство исследователей мезотелиомы перикарда настаивают на мультимодальном подходе к лечению.В планах мультимодального лечения сочетаются два или более типа терапии. В отношении мезотелиомы перикарда наилучшие результаты имели пациенты, перенесшие хирургическое вмешательство и химиотерапию.

Планы лечения во многом зависят от стадии заболевания и цели лечения. В настоящее время не существует способов лечения этого заболевания.

Однако хирургическое удаление опухоли и химиотерапия могут максимально увеличить продолжительность жизни пациента.

При поздних стадиях диагноза лечение может быть ограничено паллиативными вариантами.Паллиативное лечение направлено на уменьшение симптомов и улучшение качества жизни пациентов.

06. Прогноз мезотелиомы перикарда

Каков прогноз мезотелиомы перикарда?

Прогноз при мезотелиоме перикарда в целом плохой. Ожидаемая продолжительность жизни при мезотелиоме брюшины составляет около шести месяцев. Однако некоторые пациенты прожили намного дольше.

• Исследователи сравнили периоды выживания пациентов, получавших однократное лечение, и пациентов, получавших мультимодальное лечение. У пациентов с единственной формой медиана выживаемости составила 4,5 месяца по сравнению с 16 месяцами для пациентов с мультимодальным лечением.
• В одном отчете задокументирована 54-летняя женщина, которой пережили более 4 лет после лечения и рецидива. Оба раза врачи лечили ее рак, сочетая химиотерапию и хирургическую резекцию.

Редкость мезотелиомы перикарда представляет собой проблему для исследователей. Например, клинические испытания мезотелиомы перикарда сложно провести, потому что таких случаев очень мало.

Более новые методы лечения других форм мезотелиомы могут иметь аналогичный эффект на мезотелиому перикарда. Например, иммунотерапия доказала свою эффективность при лечении других типов мезотелиомы.

Однако необходимы дальнейшие исследования, чтобы понять тонкости мезотелиомы перикарда.

Первичная мезотелиома перикарда в виде сужения перикарда: история болезни

Сердце. 2004 Jan; 90 (1): e4.

S Suman

Отделения кардиологии и кардиохирургии, Больница Папуорт, Папворт, Кембридж, Великобритания

P Schofield

Отделения кардиологии и кардиохирургии, Больница Папворта, Папворт, Кембридж, Великобритания

S Large

Отделения Кардиология и кардиохирургия, Больница Папворт, Папворт, Кембридж, Великобритания

Отделения кардиологии и кардиохирургии, Больница Папворта, Папворт, Кембридж, Великобритания

Для корреспонденции:
Д-р Шивани Суман
Отделение кардиологии, Больница Папворт, Папворт, Кембридж, СОЕДИНЕННОЕ КОРОЛЕВСТВО; десять[email protected]Эта статья цитируется другими статьями в PMC.

Abstract

19-летний мужчина в течение шести месяцев страдал болями в груди, одышкой и летаргией. На эхокардиограмме был обнаружен расширенный левый желудочек с небольшим выпотом в перикард. Были опробованы рамиприл и курс стероидов, но серийные эхокардиограммы показали стойкое утолщение перикарда и медленно развивающиеся признаки сужения. На компьютерной томографии было обнаружено большое образование средостения, охватывающее сердце, а также парааортальная и паратрахеальная лимфаденопатия.Катетеризация правых отделов сердца показала одинаковое давление во всех четырех камерах. Ухудшение его клинического состояния привело к перикардиэктомии. Гистология подтвердила первичную мезотелиому перикарда. Пациент скончался вскоре после операции.

Ключевые слова: первичная мезотелиома перикарда

Мезотелиома перикарда чрезвычайно редка и имеет в целом неблагоприятный прогноз. Общие клинические признаки - констриктивный перикардит, тампонада сердца и сердечная недостаточность. В локализованных случаях операция может быть излечивающей.Ответ на лучевую терапию плохой. Перикардиэктомия для облегчения симптомов и химиотерапия для уменьшения массы опухоли обычно используются паллиативные меры.

История болезни

19-летний студент обратился с жалобой на боль в груди, летаргию и периодическую одышку в течение шести месяцев. Его история болезни ничем не примечательна. Впервые он был госпитализирован в местную больницу в июне 2002 года после того, как его терапевт показал кардиомегалию на рентгенограмме грудной клетки. ЭКГ при поступлении показала широко распространенную инверсию зубца Т в нижних и боковых отведениях.Серийные сердечные ферменты были в норме. Титры вируса и антистрептолизина O были отрицательными, но воспалительные маркеры были повышены (C-реактивный белок 76 и скорость оседания эритроцитов 106). Трансторакальная эхокардиограмма показала расширенный левый желудочек с нарушенной функцией и небольшой выпот в перикард. Предварительно диагностирован перикардит и начато лечение рамиприлом.

Последовательные амбулаторные эхокардиограммы показали утолщение перикарда и стойкий выпот в перикард.К его лечению был добавлен преднизолон, и хотя это привело к некоторому разрешению выпота, наряду с улучшением общего состояния пациента и воспалительных маркеров, последующая эхокардиограмма показала образцы, явно указывающие на сужение перикарда. В связи с затяжным течением болезни потребовалось заключение ревматолога. После серии анализов и тестов аутоиммунная причина была исключена.

Пациент был отлучен от преднизолона, но это, к сожалению, привело к его клиническому ухудшению и повторной госпитализации в течение нескольких недель с признаками сужения перикарда (сентябрь 2002 г.).Эхокардиограмма показала тяжелую бивентрикулярную недостаточность, и были назначены диуретики. Во время госпитализации на компьютерной томографии (КТ) были обнаружены большие образования средостения, покрывающие сердце, и паратрахеальная лимфаденопатия (рис. 1). Кроме того, были доказательства наличия правого плеврального выпота и парааортальной лимфаденопатии, которые повышали вероятность наличия лимфомы (рис. 2).

КТ-срез корня аорты, показывающий большой правый плевральный выпот и мягкое кольцо с низким затуханием, охватывающее сердце.Заднее смещение левого предсердия от основной коронарной артерии и ПМЖВ предполагает, что это связано с мягкими тканями, а не с жидкостью (стрелки).

КТ-разрез внизу показывает небольшую разницу в ослаблении между плевральной жидкостью (белые стрелки) и мезотелиомой перикарда (черные стрелки). Сердечный силуэт увеличен, хотя сердце маленькое.

Пациент был направлен в региональный кардиологический центр в Папворте для дальнейшего обследования и исследования катетера правого и левого отделов сердца с целью получения биопсии и выполнения перикардиэктомии.Коронарная ангиография показала непроходимость коронарных артерий, а ангиография показала умеренное поражение обоих желудочков. Давления были согласованы во всех четырех камерах. Форма волны при измерениях давления в диастоле следовала графику падения и плато, указывающего на сужение перикарда. Также была предпринята попытка аспирации перикарда под контролем КТ, но аспирировать жидкость не удалось, и материал казался студенистым.

В ноябре 2002 г. у пациента развился тромбоз глубоких вен правой подключичной и внутренней яремной вены.Это необычное место венозного тромбоза в отсутствие предшествующего инструментария убедительно указывает на лежащую в основе злокачественную опухоль. Его общее состояние ухудшилось, была произведена перикардиэктомия.

Во время операции перикард имел толщину 2 см, белый, однородный и очень плотно прилегал к миокарду. В результате резекция перикарда была неполной. Гистологический анализ показал первичную мезотелиому перикарда эпителиального типа (рис. 3). В послеоперационном периоде состояние больного довольно быстро ухудшилось, возник низкий сердечный выброс, вскоре он скончался.При патологоанатомическом исследовании перикард был утолщен, покрыл все сердце и простирался до аорты и легочных артерий. Не было никаких признаков асбестовых волокон в легких, и единственные другие аномалии соответствовали застойной сердечной недостаточности.

Гистология: срез перикарда, показывающий диффузную инфильтрацию эпителиоидными клетками, иммуногистохимический профиль которых соответствует злокачественной мезотелиоме.

ОБСУЖДЕНИЕ

Первичные опухоли перикарда редки и могут быть доброкачественными (тератома, фиброма, ангиома, липома) или злокачественными (мезотелиома, саркома).Чаще встречаются вторичные опухоли, метастазирующие в основном из легких, груди, меланомы, лимфомы или лейкемии. ¹ О частоте злокачественного поражения перикарда сообщалось в литературе у 0,15–21% всех пациентов с основным злокачественным новообразованием. Подсчитано, что из всех пациентов со злокачественным поражением сердца около 85% имеют поражение перикарда. Прогноз плохой, выживаемость после постановки диагноза составляет от шести недель до 15 месяцев. ¹

Мезотелиома перикарда встречается крайне редко, хотя является наиболее частой первичной злокачественной опухолью перикарда.Его частота была <0,0022% среди 500 000 случаев в крупном исследовании аутопсии. ² На данный момент зарегистрировано примерно 200 случаев, и только 25% из них были прижизненными. Мезотелиома перикарда может быть локализованной или диффузной. Описаны три гистологических типа: эпителиальный, веретено-клеточный и смешанный. ³ Существует возможная связь с воздействием асбеста, но это наблюдается только в случаях с сопутствующим заболеванием плевры, связанным с асбестом. ⁴

Начало симптомов обычно незаметно.Распространенными клиническими проявлениями мезотелиомы перикарда являются констриктивный перикардит, выпот в перикард, тампонада сердца и сердечная недостаточность, вызванная инфильтрацией миокарда. Дальнейшие симптомы могут возникать из-за сдавления коронарных артерий и местного распространения на окружающие магистральные сосуды. Первичная мезотелиома также может имитировать туберкулезный перикардит или внутрипредсердные миксомы. Сообщалось также о отдаленных метастазах, блокаде проводимости из-за инфильтрации миокарда, ⁵ и опухолевой эмболии, вызывающей неврологический дефицит ⁶ .

Перикардиальная жидкость при мезотелиоме перикарда может быть затруднена при аспирации. Эхокардиография - наиболее часто используемый инструмент первоначального исследования. Магнитно-резонансная томография и КТ полезны для демонстрации степени поражения смежных структур и степени сужения. Другие исследования, такие как иммуногистохимия, цитологическое исследование и высокое содержание перикардиальной гиалуроновой кислоты в перикардиальном аспирате, могут быть диагностическими. Также известно, что аномальный перикард активно поглощает галлий 67 при сцинтиграфии. ⁷

Мезотелиома перикарда плохо поддается лучевой терапии. Циклическая комбинированная химиотерапия с доксорубицином, винкристином и циклофосфамидом может уменьшить массу опухоли. ⁷ Хирургическая резекция может быть излечивающей в локализованных случаях. Паллиативное лечение включает перикардиэктомию, которая предотвращает тампонаду сердца и снимает сужение. В качестве альтернативы можно сформировать перикардиальное окно для введения химиотерапевтических агентов. ⁸ Области текущих исследований включают внутриполостную химиотерапию и облучение.Также изучаются фотодинамическое лечение, ингибирование факторов роста, вакцины и аденовирусная молекулярная химиотерапия. ⁹

Благодарности

Спасибо доктору Мартину Годдарду, гистопатологу-консультанту больницы Папворта и доктору Ричарду Колдену, радиологу-консультанту больницы Папворта за слайды.

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

1. Kralstein J , Frishman W. Злокачественные заболевания перикарда: диагностика и лечение. Am Heart J 1987; 113: 785–90. [PubMed] [Google Scholar] 2. Gossinger HD , Siostrznek P, Zangeneh M, et al. Результаты магнитно-резонансной томографии пациента с мезотелиомой перикарда. Am Heart J 1988; 115: 1321–2. [PubMed] [Google Scholar] 3. Yilling FP , Schlant RC, Hertzler GL, et al. Мезотелиома перикарда. Сундук 1982; 81: 520–3. [PubMed] [Google Scholar] 4. Loire R , Tabib A. [Злокачественная мезотелиома перикарда: анатомо-клиническое исследование 10 случаев]. Arch Mal Coeur Vaiss 1994; 87: 255–62.[PubMed] [Google Scholar] 5. Fazekas T , Tiszlavicz L, Ungi I. [Первичная злокачественная мезотелиома перикарда]. Орв Хетиль 1991; 132: 2677–80. [PubMed] [Google Scholar] 6. Szczechowski L , Janiec K. [Мезотелиома перикарда как очень редкая причина рецидивирующей церебральной эмболии]. Виад Лек 1992; 45: 857–61. [PubMed] [Google Scholar] 7. Nambiar CA , Tareif HE, Kishore KU, et al. Первичная мезотелиома перикарда: выживаемость без событий в течение одного года. Am Heart J. 1992; 124: 802–3.[PubMed] [Google Scholar] 8. Piwowarska W , Nessler B, Pietrzak I, et al. [Диагностические трудности у 32-летнего пациента с тампонадой сердца]. Кардиол Пол 1993; 38: 209–12. [PubMed] [Google Scholar] 9. Эрен NT , Акар АР. Первичная мезотелиома перикарда. Варианты лечения Curr Oncol 2002; 3: 369–73. [PubMed] [Google Scholar]

Первичная мезотелиома перикарда, проявляющаяся как сужение перикарда: клинический случай

Сердце. 2004 Jan; 90 (1): e4.

S Suman

Отделения кардиологии и кардиохирургии, Больница Папуорт, Папворт, Кембридж, Великобритания

P Schofield

Отделения кардиологии и кардиохирургии, Больница Папворта, Папворт, Кембридж, Великобритания

S Large

Отделения Кардиология и кардиохирургия, Больница Папворт, Папворт, Кембридж, Великобритания

Отделения кардиологии и кардиохирургии, Больница Папворта, Папворт, Кембридж, Великобритания

Для корреспонденции:
Д-р Шивани Суман
Отделение кардиологии, Больница Папворт, Папворт, Кембридж, СОЕДИНЕННОЕ КОРОЛЕВСТВО; десять[email protected]Эта статья цитируется другими статьями в PMC.

Abstract

19-летний мужчина в течение шести месяцев страдал болями в груди, одышкой и летаргией. На эхокардиограмме был обнаружен расширенный левый желудочек с небольшим выпотом в перикард. Были опробованы рамиприл и курс стероидов, но серийные эхокардиограммы показали стойкое утолщение перикарда и медленно развивающиеся признаки сужения. На компьютерной томографии было обнаружено большое образование средостения, охватывающее сердце, а также парааортальная и паратрахеальная лимфаденопатия.Катетеризация правых отделов сердца показала одинаковое давление во всех четырех камерах. Ухудшение его клинического состояния привело к перикардиэктомии. Гистология подтвердила первичную мезотелиому перикарда. Пациент скончался вскоре после операции.

Ключевые слова: первичная мезотелиома перикарда

Мезотелиома перикарда чрезвычайно редка и имеет в целом неблагоприятный прогноз. Общие клинические признаки - констриктивный перикардит, тампонада сердца и сердечная недостаточность. В локализованных случаях операция может быть излечивающей.Ответ на лучевую терапию плохой. Перикардиэктомия для облегчения симптомов и химиотерапия для уменьшения массы опухоли обычно используются паллиативные меры.

История болезни

19-летний студент обратился с жалобой на боль в груди, летаргию и периодическую одышку в течение шести месяцев. Его история болезни ничем не примечательна. Впервые он был госпитализирован в местную больницу в июне 2002 года после того, как его терапевт показал кардиомегалию на рентгенограмме грудной клетки. ЭКГ при поступлении показала широко распространенную инверсию зубца Т в нижних и боковых отведениях.Серийные сердечные ферменты были в норме. Титры вируса и антистрептолизина O были отрицательными, но воспалительные маркеры были повышены (C-реактивный белок 76 и скорость оседания эритроцитов 106). Трансторакальная эхокардиограмма показала расширенный левый желудочек с нарушенной функцией и небольшой выпот в перикард. Предварительно диагностирован перикардит и начато лечение рамиприлом.

Последовательные амбулаторные эхокардиограммы показали утолщение перикарда и стойкий выпот в перикард.К его лечению был добавлен преднизолон, и хотя это привело к некоторому разрешению выпота, наряду с улучшением общего состояния пациента и воспалительных маркеров, последующая эхокардиограмма показала образцы, явно указывающие на сужение перикарда. В связи с затяжным течением болезни потребовалось заключение ревматолога. После серии анализов и тестов аутоиммунная причина была исключена.

Пациент был отлучен от преднизолона, но это, к сожалению, привело к его клиническому ухудшению и повторной госпитализации в течение нескольких недель с признаками сужения перикарда (сентябрь 2002 г.).Эхокардиограмма показала тяжелую бивентрикулярную недостаточность, и были назначены диуретики. Во время госпитализации на компьютерной томографии (КТ) были обнаружены большие образования средостения, покрывающие сердце, и паратрахеальная лимфаденопатия (рис. 1). Кроме того, были доказательства наличия правого плеврального выпота и парааортальной лимфаденопатии, которые повышали вероятность наличия лимфомы (рис. 2).

КТ-срез корня аорты, показывающий большой правый плевральный выпот и мягкое кольцо с низким затуханием, охватывающее сердце.Заднее смещение левого предсердия от основной коронарной артерии и ПМЖВ предполагает, что это связано с мягкими тканями, а не с жидкостью (стрелки).

КТ-разрез внизу показывает небольшую разницу в ослаблении между плевральной жидкостью (белые стрелки) и мезотелиомой перикарда (черные стрелки). Сердечный силуэт увеличен, хотя сердце маленькое.

Пациент был направлен в региональный кардиологический центр в Папворте для дальнейшего обследования и исследования катетера правого и левого отделов сердца с целью получения биопсии и выполнения перикардиэктомии.Коронарная ангиография показала непроходимость коронарных артерий, а ангиография показала умеренное поражение обоих желудочков. Давления были согласованы во всех четырех камерах. Форма волны при измерениях давления в диастоле следовала графику падения и плато, указывающего на сужение перикарда. Также была предпринята попытка аспирации перикарда под контролем КТ, но аспирировать жидкость не удалось, и материал казался студенистым.

В ноябре 2002 г. у пациента развился тромбоз глубоких вен правой подключичной и внутренней яремной вены.Это необычное место венозного тромбоза в отсутствие предшествующего инструментария убедительно указывает на лежащую в основе злокачественную опухоль. Его общее состояние ухудшилось, была произведена перикардиэктомия.

Во время операции перикард имел толщину 2 см, белый, однородный и очень плотно прилегал к миокарду. В результате резекция перикарда была неполной. Гистологический анализ показал первичную мезотелиому перикарда эпителиального типа (рис. 3). В послеоперационном периоде состояние больного довольно быстро ухудшилось, возник низкий сердечный выброс, вскоре он скончался.При патологоанатомическом исследовании перикард был утолщен, покрыл все сердце и простирался до аорты и легочных артерий. Не было никаких признаков асбестовых волокон в легких, и единственные другие аномалии соответствовали застойной сердечной недостаточности.

Гистология: срез перикарда, показывающий диффузную инфильтрацию эпителиоидными клетками, иммуногистохимический профиль которых соответствует злокачественной мезотелиоме.

ОБСУЖДЕНИЕ

Первичные опухоли перикарда редки и могут быть доброкачественными (тератома, фиброма, ангиома, липома) или злокачественными (мезотелиома, саркома).Чаще встречаются вторичные опухоли, метастазирующие в основном из легких, груди, меланомы, лимфомы или лейкемии. ¹ О частоте злокачественного поражения перикарда сообщалось в литературе у 0,15–21% всех пациентов с основным злокачественным новообразованием. Подсчитано, что из всех пациентов со злокачественным поражением сердца около 85% имеют поражение перикарда. Прогноз плохой, выживаемость после постановки диагноза составляет от шести недель до 15 месяцев. ¹

Мезотелиома перикарда встречается крайне редко, хотя является наиболее частой первичной злокачественной опухолью перикарда.Его частота была <0,0022% среди 500 000 случаев в крупном исследовании аутопсии. ² На данный момент зарегистрировано примерно 200 случаев, и только 25% из них были прижизненными. Мезотелиома перикарда может быть локализованной или диффузной. Описаны три гистологических типа: эпителиальный, веретено-клеточный и смешанный. ³ Существует возможная связь с воздействием асбеста, но это наблюдается только в случаях с сопутствующим заболеванием плевры, связанным с асбестом. ⁴

Начало симптомов обычно незаметно.Распространенными клиническими проявлениями мезотелиомы перикарда являются констриктивный перикардит, выпот в перикард, тампонада сердца и сердечная недостаточность, вызванная инфильтрацией миокарда. Дальнейшие симптомы могут возникать из-за сдавления коронарных артерий и местного распространения на окружающие магистральные сосуды. Первичная мезотелиома также может имитировать туберкулезный перикардит или внутрипредсердные миксомы. Сообщалось также о отдаленных метастазах, блокаде проводимости из-за инфильтрации миокарда, ⁵ и опухолевой эмболии, вызывающей неврологический дефицит ⁶ .

Перикардиальная жидкость при мезотелиоме перикарда может быть затруднена при аспирации. Эхокардиография - наиболее часто используемый инструмент первоначального исследования. Магнитно-резонансная томография и КТ полезны для демонстрации степени поражения смежных структур и степени сужения. Другие исследования, такие как иммуногистохимия, цитологическое исследование и высокое содержание перикардиальной гиалуроновой кислоты в перикардиальном аспирате, могут быть диагностическими. Также известно, что аномальный перикард активно поглощает галлий 67 при сцинтиграфии. ⁷

Мезотелиома перикарда плохо поддается лучевой терапии. Циклическая комбинированная химиотерапия с доксорубицином, винкристином и циклофосфамидом может уменьшить массу опухоли. ⁷ Хирургическая резекция может быть излечивающей в локализованных случаях. Паллиативное лечение включает перикардиэктомию, которая предотвращает тампонаду сердца и снимает сужение. В качестве альтернативы можно сформировать перикардиальное окно для введения химиотерапевтических агентов. ⁸ Области текущих исследований включают внутриполостную химиотерапию и облучение.Также изучаются фотодинамическое лечение, ингибирование факторов роста, вакцины и аденовирусная молекулярная химиотерапия. ⁹

Благодарности

Спасибо доктору Мартину Годдарду, гистопатологу-консультанту больницы Папворта и доктору Ричарду Колдену, радиологу-консультанту больницы Папворта за слайды.

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

1. Kralstein J , Frishman W. Злокачественные заболевания перикарда: диагностика и лечение. Am Heart J 1987; 113: 785–90. [PubMed] [Google Scholar] 2. Gossinger HD , Siostrznek P, Zangeneh M, et al. Результаты магнитно-резонансной томографии пациента с мезотелиомой перикарда. Am Heart J 1988; 115: 1321–2. [PubMed] [Google Scholar] 3. Yilling FP , Schlant RC, Hertzler GL, et al. Мезотелиома перикарда. Сундук 1982; 81: 520–3. [PubMed] [Google Scholar] 4. Loire R , Tabib A. [Злокачественная мезотелиома перикарда: анатомо-клиническое исследование 10 случаев]. Arch Mal Coeur Vaiss 1994; 87: 255–62.[PubMed] [Google Scholar] 5. Fazekas T , Tiszlavicz L, Ungi I. [Первичная злокачественная мезотелиома перикарда]. Орв Хетиль 1991; 132: 2677–80. [PubMed] [Google Scholar] 6. Szczechowski L , Janiec K. [Мезотелиома перикарда как очень редкая причина рецидивирующей церебральной эмболии]. Виад Лек 1992; 45: 857–61. [PubMed] [Google Scholar] 7. Nambiar CA , Tareif HE, Kishore KU, et al. Первичная мезотелиома перикарда: выживаемость без событий в течение одного года. Am Heart J. 1992; 124: 802–3.[PubMed] [Google Scholar] 8. Piwowarska W , Nessler B, Pietrzak I, et al. [Диагностические трудности у 32-летнего пациента с тампонадой сердца]. Кардиол Пол 1993; 38: 209–12. [PubMed] [Google Scholar] 9. Эрен NT , Акар АР. Первичная мезотелиома перикарда. Варианты лечения Curr Oncol 2002; 3: 369–73. [PubMed] [Google Scholar]

Первичная мезотелиома перикарда, проявляющаяся как сужение перикарда: клинический случай

Сердце. 2004 Jan; 90 (1): e4.

S Suman

Отделения кардиологии и кардиохирургии, Больница Папуорт, Папворт, Кембридж, Великобритания

P Schofield

Отделения кардиологии и кардиохирургии, Больница Папворта, Папворт, Кембридж, Великобритания

S Large

Отделения Кардиология и кардиохирургия, Больница Папворт, Папворт, Кембридж, Великобритания

Отделения кардиологии и кардиохирургии, Больница Папворта, Папворт, Кембридж, Великобритания

Для корреспонденции:
Д-р Шивани Суман
Отделение кардиологии, Больница Папворт, Папворт, Кембридж, СОЕДИНЕННОЕ КОРОЛЕВСТВО; десять[email protected]Эта статья цитируется другими статьями в PMC.

Abstract

19-летний мужчина в течение шести месяцев страдал болями в груди, одышкой и летаргией. На эхокардиограмме был обнаружен расширенный левый желудочек с небольшим выпотом в перикард. Были опробованы рамиприл и курс стероидов, но серийные эхокардиограммы показали стойкое утолщение перикарда и медленно развивающиеся признаки сужения. На компьютерной томографии было обнаружено большое образование средостения, охватывающее сердце, а также парааортальная и паратрахеальная лимфаденопатия.Катетеризация правых отделов сердца показала одинаковое давление во всех четырех камерах. Ухудшение его клинического состояния привело к перикардиэктомии. Гистология подтвердила первичную мезотелиому перикарда. Пациент скончался вскоре после операции.

Ключевые слова: первичная мезотелиома перикарда

Мезотелиома перикарда чрезвычайно редка и имеет в целом неблагоприятный прогноз. Общие клинические признаки - констриктивный перикардит, тампонада сердца и сердечная недостаточность. В локализованных случаях операция может быть излечивающей.Ответ на лучевую терапию плохой. Перикардиэктомия для облегчения симптомов и химиотерапия для уменьшения массы опухоли обычно используются паллиативные меры.

История болезни

19-летний студент обратился с жалобой на боль в груди, летаргию и периодическую одышку в течение шести месяцев. Его история болезни ничем не примечательна. Впервые он был госпитализирован в местную больницу в июне 2002 года после того, как его терапевт показал кардиомегалию на рентгенограмме грудной клетки. ЭКГ при поступлении показала широко распространенную инверсию зубца Т в нижних и боковых отведениях.Серийные сердечные ферменты были в норме. Титры вируса и антистрептолизина O были отрицательными, но воспалительные маркеры были повышены (C-реактивный белок 76 и скорость оседания эритроцитов 106). Трансторакальная эхокардиограмма показала расширенный левый желудочек с нарушенной функцией и небольшой выпот в перикард. Предварительно диагностирован перикардит и начато лечение рамиприлом.

Последовательные амбулаторные эхокардиограммы показали утолщение перикарда и стойкий выпот в перикард.К его лечению был добавлен преднизолон, и хотя это привело к некоторому разрешению выпота, наряду с улучшением общего состояния пациента и воспалительных маркеров, последующая эхокардиограмма показала образцы, явно указывающие на сужение перикарда. В связи с затяжным течением болезни потребовалось заключение ревматолога. После серии анализов и тестов аутоиммунная причина была исключена.

Пациент был отлучен от преднизолона, но это, к сожалению, привело к его клиническому ухудшению и повторной госпитализации в течение нескольких недель с признаками сужения перикарда (сентябрь 2002 г.).Эхокардиограмма показала тяжелую бивентрикулярную недостаточность, и были назначены диуретики. Во время госпитализации на компьютерной томографии (КТ) были обнаружены большие образования средостения, покрывающие сердце, и паратрахеальная лимфаденопатия (рис. 1). Кроме того, были доказательства наличия правого плеврального выпота и парааортальной лимфаденопатии, которые повышали вероятность наличия лимфомы (рис. 2).

КТ-срез корня аорты, показывающий большой правый плевральный выпот и мягкое кольцо с низким затуханием, охватывающее сердце.Заднее смещение левого предсердия от основной коронарной артерии и ПМЖВ предполагает, что это связано с мягкими тканями, а не с жидкостью (стрелки).

КТ-разрез внизу показывает небольшую разницу в ослаблении между плевральной жидкостью (белые стрелки) и мезотелиомой перикарда (черные стрелки). Сердечный силуэт увеличен, хотя сердце маленькое.

Пациент был направлен в региональный кардиологический центр в Папворте для дальнейшего обследования и исследования катетера правого и левого отделов сердца с целью получения биопсии и выполнения перикардиэктомии.Коронарная ангиография показала непроходимость коронарных артерий, а ангиография показала умеренное поражение обоих желудочков. Давления были согласованы во всех четырех камерах. Форма волны при измерениях давления в диастоле следовала графику падения и плато, указывающего на сужение перикарда. Также была предпринята попытка аспирации перикарда под контролем КТ, но аспирировать жидкость не удалось, и материал казался студенистым.

В ноябре 2002 г. у пациента развился тромбоз глубоких вен правой подключичной и внутренней яремной вены.Это необычное место венозного тромбоза в отсутствие предшествующего инструментария убедительно указывает на лежащую в основе злокачественную опухоль. Его общее состояние ухудшилось, была произведена перикардиэктомия.

Во время операции перикард имел толщину 2 см, белый, однородный и очень плотно прилегал к миокарду. В результате резекция перикарда была неполной. Гистологический анализ показал первичную мезотелиому перикарда эпителиального типа (рис. 3). В послеоперационном периоде состояние больного довольно быстро ухудшилось, возник низкий сердечный выброс, вскоре он скончался.При патологоанатомическом исследовании перикард был утолщен, покрыл все сердце и простирался до аорты и легочных артерий. Не было никаких признаков асбестовых волокон в легких, и единственные другие аномалии соответствовали застойной сердечной недостаточности.

Гистология: срез перикарда, показывающий диффузную инфильтрацию эпителиоидными клетками, иммуногистохимический профиль которых соответствует злокачественной мезотелиоме.

ОБСУЖДЕНИЕ

Первичные опухоли перикарда редки и могут быть доброкачественными (тератома, фиброма, ангиома, липома) или злокачественными (мезотелиома, саркома).Чаще встречаются вторичные опухоли, метастазирующие в основном из легких, груди, меланомы, лимфомы или лейкемии. ¹ О частоте злокачественного поражения перикарда сообщалось в литературе у 0,15–21% всех пациентов с основным злокачественным новообразованием. Подсчитано, что из всех пациентов со злокачественным поражением сердца около 85% имеют поражение перикарда. Прогноз плохой, выживаемость после постановки диагноза составляет от шести недель до 15 месяцев. ¹

Мезотелиома перикарда встречается крайне редко, хотя является наиболее частой первичной злокачественной опухолью перикарда.Его частота была <0,0022% среди 500 000 случаев в крупном исследовании аутопсии. ² На данный момент зарегистрировано примерно 200 случаев, и только 25% из них были прижизненными. Мезотелиома перикарда может быть локализованной или диффузной. Описаны три гистологических типа: эпителиальный, веретено-клеточный и смешанный. ³ Существует возможная связь с воздействием асбеста, но это наблюдается только в случаях с сопутствующим заболеванием плевры, связанным с асбестом. ⁴

Начало симптомов обычно незаметно.Распространенными клиническими проявлениями мезотелиомы перикарда являются констриктивный перикардит, выпот в перикард, тампонада сердца и сердечная недостаточность, вызванная инфильтрацией миокарда. Дальнейшие симптомы могут возникать из-за сдавления коронарных артерий и местного распространения на окружающие магистральные сосуды. Первичная мезотелиома также может имитировать туберкулезный перикардит или внутрипредсердные миксомы. Сообщалось также о отдаленных метастазах, блокаде проводимости из-за инфильтрации миокарда, ⁵ и опухолевой эмболии, вызывающей неврологический дефицит ⁶ .

Перикардиальная жидкость при мезотелиоме перикарда может быть затруднена при аспирации. Эхокардиография - наиболее часто используемый инструмент первоначального исследования. Магнитно-резонансная томография и КТ полезны для демонстрации степени поражения смежных структур и степени сужения. Другие исследования, такие как иммуногистохимия, цитологическое исследование и высокое содержание перикардиальной гиалуроновой кислоты в перикардиальном аспирате, могут быть диагностическими. Также известно, что аномальный перикард активно поглощает галлий 67 при сцинтиграфии. ⁷

Мезотелиома перикарда плохо поддается лучевой терапии. Циклическая комбинированная химиотерапия с доксорубицином, винкристином и циклофосфамидом может уменьшить массу опухоли. ⁷ Хирургическая резекция может быть излечивающей в локализованных случаях. Паллиативное лечение включает перикардиэктомию, которая предотвращает тампонаду сердца и снимает сужение. В качестве альтернативы можно сформировать перикардиальное окно для введения химиотерапевтических агентов. ⁸ Области текущих исследований включают внутриполостную химиотерапию и облучение.Также изучаются фотодинамическое лечение, ингибирование факторов роста, вакцины и аденовирусная молекулярная химиотерапия. ⁹

Благодарности

Спасибо доктору Мартину Годдарду, гистопатологу-консультанту больницы Папворта и доктору Ричарду Колдену, радиологу-консультанту больницы Папворта за слайды.

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

1. Kralstein J , Frishman W. Злокачественные заболевания перикарда: диагностика и лечение. Am Heart J 1987; 113: 785–90. [PubMed] [Google Scholar] 2. Gossinger HD , Siostrznek P, Zangeneh M, et al. Результаты магнитно-резонансной томографии пациента с мезотелиомой перикарда. Am Heart J 1988; 115: 1321–2. [PubMed] [Google Scholar] 3. Yilling FP , Schlant RC, Hertzler GL, et al. Мезотелиома перикарда. Сундук 1982; 81: 520–3. [PubMed] [Google Scholar] 4. Loire R , Tabib A. [Злокачественная мезотелиома перикарда: анатомо-клиническое исследование 10 случаев]. Arch Mal Coeur Vaiss 1994; 87: 255–62.[PubMed] [Google Scholar] 5. Fazekas T , Tiszlavicz L, Ungi I. [Первичная злокачественная мезотелиома перикарда]. Орв Хетиль 1991; 132: 2677–80. [PubMed] [Google Scholar] 6. Szczechowski L , Janiec K. [Мезотелиома перикарда как очень редкая причина рецидивирующей церебральной эмболии]. Виад Лек 1992; 45: 857–61. [PubMed] [Google Scholar] 7. Nambiar CA , Tareif HE, Kishore KU, et al. Первичная мезотелиома перикарда: выживаемость без событий в течение одного года. Am Heart J. 1992; 124: 802–3.[PubMed] [Google Scholar] 8. Piwowarska W , Nessler B, Pietrzak I, et al. [Диагностические трудности у 32-летнего пациента с тампонадой сердца]. Кардиол Пол 1993; 38: 209–12. [PubMed] [Google Scholar] 9. Эрен NT , Акар АР. Первичная мезотелиома перикарда. Варианты лечения Curr Oncol 2002; 3: 369–73. [PubMed] [Google Scholar]

Первичная мезотелиома перикарда, проявляющаяся как сужение перикарда: клинический случай

Сердце. 2004 Jan; 90 (1): e4.

S Suman

Отделения кардиологии и кардиохирургии, Больница Папуорт, Папворт, Кембридж, Великобритания

P Schofield

Отделения кардиологии и кардиохирургии, Больница Папворта, Папворт, Кембридж, Великобритания

S Large

Отделения Кардиология и кардиохирургия, Больница Папворт, Папворт, Кембридж, Великобритания

Отделения кардиологии и кардиохирургии, Больница Папворта, Папворт, Кембридж, Великобритания

Для корреспонденции:
Д-р Шивани Суман
Отделение кардиологии, Больница Папворт, Папворт, Кембридж, СОЕДИНЕННОЕ КОРОЛЕВСТВО; десять[email protected]Эта статья цитируется другими статьями в PMC.

Abstract

19-летний мужчина в течение шести месяцев страдал болями в груди, одышкой и летаргией. На эхокардиограмме был обнаружен расширенный левый желудочек с небольшим выпотом в перикард. Были опробованы рамиприл и курс стероидов, но серийные эхокардиограммы показали стойкое утолщение перикарда и медленно развивающиеся признаки сужения. На компьютерной томографии было обнаружено большое образование средостения, охватывающее сердце, а также парааортальная и паратрахеальная лимфаденопатия.Катетеризация правых отделов сердца показала одинаковое давление во всех четырех камерах. Ухудшение его клинического состояния привело к перикардиэктомии. Гистология подтвердила первичную мезотелиому перикарда. Пациент скончался вскоре после операции.

Ключевые слова: первичная мезотелиома перикарда

Мезотелиома перикарда чрезвычайно редка и имеет в целом неблагоприятный прогноз. Общие клинические признаки - констриктивный перикардит, тампонада сердца и сердечная недостаточность. В локализованных случаях операция может быть излечивающей.Ответ на лучевую терапию плохой. Перикардиэктомия для облегчения симптомов и химиотерапия для уменьшения массы опухоли обычно используются паллиативные меры.

История болезни

19-летний студент обратился с жалобой на боль в груди, летаргию и периодическую одышку в течение шести месяцев. Его история болезни ничем не примечательна. Впервые он был госпитализирован в местную больницу в июне 2002 года после того, как его терапевт показал кардиомегалию на рентгенограмме грудной клетки. ЭКГ при поступлении показала широко распространенную инверсию зубца Т в нижних и боковых отведениях.Серийные сердечные ферменты были в норме. Титры вируса и антистрептолизина O были отрицательными, но воспалительные маркеры были повышены (C-реактивный белок 76 и скорость оседания эритроцитов 106). Трансторакальная эхокардиограмма показала расширенный левый желудочек с нарушенной функцией и небольшой выпот в перикард. Предварительно диагностирован перикардит и начато лечение рамиприлом.

Последовательные амбулаторные эхокардиограммы показали утолщение перикарда и стойкий выпот в перикард.К его лечению был добавлен преднизолон, и хотя это привело к некоторому разрешению выпота, наряду с улучшением общего состояния пациента и воспалительных маркеров, последующая эхокардиограмма показала образцы, явно указывающие на сужение перикарда. В связи с затяжным течением болезни потребовалось заключение ревматолога. После серии анализов и тестов аутоиммунная причина была исключена.

Пациент был отлучен от преднизолона, но это, к сожалению, привело к его клиническому ухудшению и повторной госпитализации в течение нескольких недель с признаками сужения перикарда (сентябрь 2002 г.).Эхокардиограмма показала тяжелую бивентрикулярную недостаточность, и были назначены диуретики. Во время госпитализации на компьютерной томографии (КТ) были обнаружены большие образования средостения, покрывающие сердце, и паратрахеальная лимфаденопатия (рис. 1). Кроме того, были доказательства наличия правого плеврального выпота и парааортальной лимфаденопатии, которые повышали вероятность наличия лимфомы (рис. 2).

КТ-срез корня аорты, показывающий большой правый плевральный выпот и мягкое кольцо с низким затуханием, охватывающее сердце.Заднее смещение левого предсердия от основной коронарной артерии и ПМЖВ предполагает, что это связано с мягкими тканями, а не с жидкостью (стрелки).

КТ-разрез внизу показывает небольшую разницу в ослаблении между плевральной жидкостью (белые стрелки) и мезотелиомой перикарда (черные стрелки). Сердечный силуэт увеличен, хотя сердце маленькое.

Пациент был направлен в региональный кардиологический центр в Папворте для дальнейшего обследования и исследования катетера правого и левого отделов сердца с целью получения биопсии и выполнения перикардиэктомии.Коронарная ангиография показала непроходимость коронарных артерий, а ангиография показала умеренное поражение обоих желудочков. Давления были согласованы во всех четырех камерах. Форма волны при измерениях давления в диастоле следовала графику падения и плато, указывающего на сужение перикарда. Также была предпринята попытка аспирации перикарда под контролем КТ, но аспирировать жидкость не удалось, и материал казался студенистым.

В ноябре 2002 г. у пациента развился тромбоз глубоких вен правой подключичной и внутренней яремной вены.Это необычное место венозного тромбоза в отсутствие предшествующего инструментария убедительно указывает на лежащую в основе злокачественную опухоль. Его общее состояние ухудшилось, была произведена перикардиэктомия.

Во время операции перикард имел толщину 2 см, белый, однородный и очень плотно прилегал к миокарду. В результате резекция перикарда была неполной. Гистологический анализ показал первичную мезотелиому перикарда эпителиального типа (рис. 3). В послеоперационном периоде состояние больного довольно быстро ухудшилось, возник низкий сердечный выброс, вскоре он скончался.При патологоанатомическом исследовании перикард был утолщен, покрыл все сердце и простирался до аорты и легочных артерий. Не было никаких признаков асбестовых волокон в легких, и единственные другие аномалии соответствовали застойной сердечной недостаточности.

Гистология: срез перикарда, показывающий диффузную инфильтрацию эпителиоидными клетками, иммуногистохимический профиль которых соответствует злокачественной мезотелиоме.

ОБСУЖДЕНИЕ

Первичные опухоли перикарда редки и могут быть доброкачественными (тератома, фиброма, ангиома, липома) или злокачественными (мезотелиома, саркома).Чаще встречаются вторичные опухоли, метастазирующие в основном из легких, груди, меланомы, лимфомы или лейкемии. ¹ О частоте злокачественного поражения перикарда сообщалось в литературе у 0,15–21% всех пациентов с основным злокачественным новообразованием. Подсчитано, что из всех пациентов со злокачественным поражением сердца около 85% имеют поражение перикарда. Прогноз плохой, выживаемость после постановки диагноза составляет от шести недель до 15 месяцев. ¹

Мезотелиома перикарда встречается крайне редко, хотя является наиболее частой первичной злокачественной опухолью перикарда.Его частота была <0,0022% среди 500 000 случаев в крупном исследовании аутопсии. ² На данный момент зарегистрировано примерно 200 случаев, и только 25% из них были прижизненными. Мезотелиома перикарда может быть локализованной или диффузной. Описаны три гистологических типа: эпителиальный, веретено-клеточный и смешанный. ³ Существует возможная связь с воздействием асбеста, но это наблюдается только в случаях с сопутствующим заболеванием плевры, связанным с асбестом. ⁴

Начало симптомов обычно незаметно.Распространенными клиническими проявлениями мезотелиомы перикарда являются констриктивный перикардит, выпот в перикард, тампонада сердца и сердечная недостаточность, вызванная инфильтрацией миокарда. Дальнейшие симптомы могут возникать из-за сдавления коронарных артерий и местного распространения на окружающие магистральные сосуды. Первичная мезотелиома также может имитировать туберкулезный перикардит или внутрипредсердные миксомы. Сообщалось также о отдаленных метастазах, блокаде проводимости из-за инфильтрации миокарда, ⁵ и опухолевой эмболии, вызывающей неврологический дефицит ⁶ .

Перикардиальная жидкость при мезотелиоме перикарда может быть затруднена при аспирации. Эхокардиография - наиболее часто используемый инструмент первоначального исследования. Магнитно-резонансная томография и КТ полезны для демонстрации степени поражения смежных структур и степени сужения. Другие исследования, такие как иммуногистохимия, цитологическое исследование и высокое содержание перикардиальной гиалуроновой кислоты в перикардиальном аспирате, могут быть диагностическими. Также известно, что аномальный перикард активно поглощает галлий 67 при сцинтиграфии. ⁷

Мезотелиома перикарда плохо поддается лучевой терапии. Циклическая комбинированная химиотерапия с доксорубицином, винкристином и циклофосфамидом может уменьшить массу опухоли. ⁷ Хирургическая резекция может быть излечивающей в локализованных случаях. Паллиативное лечение включает перикардиэктомию, которая предотвращает тампонаду сердца и снимает сужение. В качестве альтернативы можно сформировать перикардиальное окно для введения химиотерапевтических агентов. ⁸ Области текущих исследований включают внутриполостную химиотерапию и облучение.Также изучаются фотодинамическое лечение, ингибирование факторов роста, вакцины и аденовирусная молекулярная химиотерапия. ⁹

Благодарности

Спасибо доктору Мартину Годдарду, гистопатологу-консультанту больницы Папворта и доктору Ричарду Колдену, радиологу-консультанту больницы Папворта за слайды.

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

1. Kralstein J , Frishman W. Злокачественные заболевания перикарда: диагностика и лечение. Am Heart J 1987; 113: 785–90. [PubMed] [Google Scholar] 2. Gossinger HD , Siostrznek P, Zangeneh M, et al. Результаты магнитно-резонансной томографии пациента с мезотелиомой перикарда. Am Heart J 1988; 115: 1321–2. [PubMed] [Google Scholar] 3. Yilling FP , Schlant RC, Hertzler GL, et al. Мезотелиома перикарда. Сундук 1982; 81: 520–3. [PubMed] [Google Scholar] 4. Loire R , Tabib A. [Злокачественная мезотелиома перикарда: анатомо-клиническое исследование 10 случаев]. Arch Mal Coeur Vaiss 1994; 87: 255–62.[PubMed] [Google Scholar] 5. Fazekas T , Tiszlavicz L, Ungi I. [Первичная злокачественная мезотелиома перикарда]. Орв Хетиль 1991; 132: 2677–80. [PubMed] [Google Scholar] 6. Szczechowski L , Janiec K. [Мезотелиома перикарда как очень редкая причина рецидивирующей церебральной эмболии]. Виад Лек 1992; 45: 857–61. [PubMed] [Google Scholar] 7. Nambiar CA , Tareif HE, Kishore KU, et al. Первичная мезотелиома перикарда: выживаемость без событий в течение одного года. Am Heart J. 1992; 124: 802–3.[PubMed] [Google Scholar] 8. Piwowarska W , Nessler B, Pietrzak I, et al. [Диагностические трудности у 32-летнего пациента с тампонадой сердца]. Кардиол Пол 1993; 38: 209–12. [PubMed] [Google Scholar] 9. Эрен NT , Акар АР. Первичная мезотелиома перикарда. Варианты лечения Curr Oncol 2002; 3: 369–73. [PubMed] [Google Scholar]

Первичная мезотелиома перикарда: редкое явление

Case Rep Oncol Med. 2013; 2013: 283601.

Мохит Годар

¹ Отделение радиологии, Медицинский колледж Нормана Бетьюна, Вторая больница Цзилиньского университета, улица Цзыцян 218, район Наньгуань, Чанчунь, Цзилинь 130041, Китай

Цзяньхуа Лю

¹ Отделение радиологии, Медицинский колледж Нормана Бетьюна, Вторая больница Университета Цзилинь, улица Цзыцян 218, район Нангуань, Чанчунь, Цзилинь 130041, Китай

Пэнго Чжан

¹ Отделение радиологии Медицинского колледжа Нормана Бетьюна , Вторая больница Университета Цзилинь, улица Цзыцян 218, район Наньгуань, Чанчунь, Цзилинь 130041, Китай

Ян Ся

² Отделение патологии, Медицинский колледж Нормана Бетьюна, Вторая больница Университета Цзилинь, улица Цзыцян 218 , Район Нангуань, Чанчунь, Цзилинь 130041, Китай

Цинхай Юань

¹ Отделение радиологии, Норман Бет Медицинский колледж Юне, Вторая больница Цзилиньского университета, улица Цзыцян 218, район Нангуань, Чанчунь, Цзилинь 130041, Китай

¹ Отделение радиологии, Медицинский колледж Нормана Бетуне, Вторая больница университета Цзилинь, улица Цзыцян 218 , Район Нангуань, Чанчунь, Цзилинь 130041, Китай

² Отделение патологии, Медицинский колледж Нормана Бетьюна, Вторая больница Университета Цзилинь, улица Цзыцян 218, район Нангуань, Чанчунь, Цзилинь 130041, Китай

Академические редакторы: С.Б. Чичареон, Н. Йошимура

Поступило 5 мая 2013 г .; Принято 5 июня 2013 г.

Это статья в открытом доступе, распространяемая по лицензии Creative Commons Attribution License, которая разрешает неограниченное использование, распространение и воспроизведение на любом носителе при условии правильного цитирования оригинальной работы.

Эта статья цитируется в других статьях в PMC.

Abstract

Первичная злокачественная мезотелиома перикарда - чрезвычайно редкое новообразование, которое возникает из слоев мезотелиальных клеток перикарда.Клинические симптомы и признаки часто неспецифичны, и диагноз обычно ставится после операции или вскрытия. Стандартного лечения мезотелиомы перикарда не существует; тем не менее радикальная хирургия - это основа терапии локализованного заболевания. Новообразование очень агрессивно и имеет мрачный прогноз с общей выживаемостью менее шести месяцев. В данной статье представлен случай 68-летнего пациента с первичной злокачественной мезотелиомой перикарда. Рентгенологическое обследование выявило небольшой узелок в заднем перикарде с перикардиальным и двусторонним плевральными выпотами.Диагноз установлен после операции путем гистологического и иммуногистохимического исследований. Пациент оставался живым и здоровым около 24 месяцев; однако из-за быстрого местного рецидива пациент умер через 27 месяцев после хирургического лечения.

1. Введение

Первичные кардиальные опухоли сердца встречаются нечасто, тогда как первичная мезотелиома перикарда (ППМ) встречается исключительно редко с частотой всего 0,0022% в серии из почти 500 000 случайных аутопсий [1].PPM составляет 2-3% первичных опухолей сердца и перикарда; это третья опухоль после ангиосаркомы (33%) и рабдомиосаркомы (20%) [2]. Диагноз PPM обычно сложно и поздно, и в большинстве случаев диагноз PPM обычно ставится на вскрытии [3]. Оптимальное лечение PPM не установлено. Из-за плохой реакции на существующую системную и лучевую терапию радикальная хирургия остается краеугольным камнем лечения в попытке вылечить локализованное заболевание.Новообразование очень агрессивно, и прогноз был неизменно мрачным для единственной группы зарегистрированных случаев, выживших более чем через 1 год после постановки диагноза. В данном документе мы описываем 68-летнего мужчину, перенесшего операцию по поводу локализованного новообразования перикарда, обнаруженного при рентгенологическом обследовании и впоследствии диагностированного как ППМ. Через 27 месяцев после операции пациент умер из-за местного рецидива.

2. Описание клинического случая

В мае 2010 года в нашу больницу обратился ранее здоровый мужчина 68 лет с месячным недомоганием, одышкой при физической нагрузке, двусторонним отеком нижних конечностей и потерей веса на 5 кг. .Его история болезни в прошлом была ничем не примечательной. Пациент не курил и отрицал, что ранее подвергался воздействию асбеста. При физикальном обследовании выявлен двусторонний точечный отек голеней и приглушенные тоны сердца при аускультации сердца. Гематологические и биохимические исследования без особенностей. Электрокардиография была неспецифической, за исключением низковольтных комплексов QRS, а рентгенограмма грудной клетки выявила увеличенный силуэт сердца. Трансторакальная эхокардиография выявила периферический выпот в перикард с неоднородным гиперэхогенным образованием в задней стенке перикарда без признаков тампонады сердца.Компьютерная томография (КТ) грудной клетки и брюшной полости была проведена для определения степени заболевания, которая продемонстрировала почти изоаттенуирующую узелковую массу, примерно 3,6 см × 2,2 см в диаметре, возникающую из левой задней стенки перикарда и выпот в перикарде, окружающий сердце. с небольшими двусторонними плевральными выпотами. Поражение показало усиление на КТ-изображении с контрастным усилением (). Помимо вышеупомянутых результатов, при КТ органов грудной клетки и живота не было обнаружено никаких других аномалий.

(a) Сканограмма компьютерной томографии (КТ) показывает увеличенный силуэт сердца с притуплением левой реберно-диафрагмальной борозды. (b) КТ-изображение грудной клетки без усиления показывает почти изоаттенуирующую узловую массу, возникающую из левой задней стенки перикарда (стрелка) с большим периферическим выпотом в перикард (звездочки) и двусторонним плевральным выпотом без признаков тампонады сердца. (c) КТ грудной клетки с контрастным усилением показывает четко выраженный увеличивающийся узелок (стрелка).

На основании результатов визуализации заподозрено первичное злокачественное новообразование перикарда; следовательно, пациенту была сделана операция.В целом опухоль была 3,5 см в диаметре, хорошо инкапсулирована со значительным серозно-кровавым выпотом в перикард, который был дренирован. Поверхность среза опухоли была мясистой, от серо-белого до желтоватого цвета без каких-либо признаков инвазии или инфильтрации в соседние органы. Цитологические и микробиологические анализы перикардиальной жидкости не выявили. Патологическая оценка постперикардиотомического препарата подтвердила диагноз мезотелиомы перикарда, эпителиоидного типа. Эпителиальные клетки имели эозинофильную цитоплазму и открытые ядра с выступающими ядрышками, демонстрируя тубулопапиллярный паттерн роста с ядрами соединительной ткани, сопровождаемый лимфоплазмоцитарной инфильтрацией.Митозы были частыми (). При иммуногистохимии опухолевые клетки были сильно и диффузно положительными по виментину, кальретинину, CK AE1 / AE3 и CK7, с очаговой пятнистой иммунореактивностью в отношении HBME-1 и CK 5/6 () и отрицательными для TTF-1, PLAP, CEA, CD5, CD30 и CD 117. Послеоперационное выздоровление прошло без осложнений (), и впоследствии наш пациент прошел два курса химиотерапии цисплатином и пеметрекседом без каких-либо осложнений. Пациент оставался живым и здоровым около 24 месяцев; однако в августе 2012 года он умер из-за быстрого местного рецидива через 27 месяцев после операции.

Гистопатологическое исследование препарата после перикардиэктомии выявляет многочисленные плеоморфные злокачественные клетки с эпителиальным внешним видом (гематоксилин и эозин, × 100).

Опухолевые клетки сильно и диффузно положительны в отношении виментина (а), кальретинина (б), CK AE1 / AE3 (c) и CK7 (d), с очаговой пятнистой иммунореактивностью в отношении HBME-1 (e) и CK 5 / 6 (е). (× 200).

Переднезадняя рентгенограмма грудной клетки в первый послеоперационный день показывает уменьшение сердечного силуэта с увеличенными отметками в легких.

3. Обсуждение

Злокачественная мезотелиома - это необычное новообразование, которое возникает из мезотелиальных клеток, выстилающих плевральную, перитонеальную или перикардиальную поверхности. Около 65–70% злокачественных мезотелиом возникают из плевры и 30% - из брюшины, тогда как мезотелиома, возникающая из перикарда или влагалищной оболочки яичка, встречается редко и составляет 1-2% всех мезотелиом [4]. Новообразования в перикарде обычно распространяются метастатически из-за рака легких или молочной железы, меланомы, лимфомы или острого лейкоза [5].Первичная опухоль, такая как мезотелиома перикарда, встречается редко и встречается в широком возрастном диапазоне (3–80 лет) со средним возрастом 46 лет и чаще встречается у мужчин, чем у женщин (2: 1) [6]. Точная этиология PPM остается неясной. В отличие от мезотелиомы плевры и брюшины, взаимосвязь между воздействием асбестоза и PPM противоречива. Обзор литературы по 29 случаям с 1993 по 2008 год показал, что только 3 из 14 случаев с известным воздействием асбестоза были связаны с PPM [6]. В данном случае пациент категорически отрицал предшествующее воздействие асбестоза.Другими предполагаемыми факторами риска являются радиационное облучение, вирус SV40, туберкулез и воздействие неасбестовых минеральных волокон, таких как эрионит [7].

Как правило, начало PPM носит незаметный характер с неспецифическими симптомами, такими как кашель, одышка, ортопноэ, боль в груди и иногда парадоксальный пульс [8], которые могут сопровождаться такими конституциональными симптомами, как лихорадка, ночная потливость, потеря веса. , и общая слабость. Эти симптомы и признаки чаще всего связаны со сжатием или сжатием сердца, вызванным излияниями или инвазией / инфильтрацией опухоли в соседние структуры.Обычными клиническими проявлениями мезотелиомы перикарда являются констриктивный перикардит, выпот в перикард, тампонада сердца и застойная сердечная недостаточность [3, 8]. Метастазы присутствуют примерно в 25–45% случаев в регионарные лимфатические узлы, легкие и почки [2].

Диагностика мезотелиомы перикарда обычно бывает сложной и поздней, и на сегодняшний день в медицинской литературе зарегистрировано около 200 случаев PPM, и только 25% из них диагностированы прижизненно [3, 9].Мезотелиома перикарда проявляется очаговым или диффузным утолщением перикарда и переменным выпотом в перикард. Рентгенограмма грудной клетки обычно показывает увеличенный силуэт сердца, признаки перикардиального выпота или диффузное расширение средостения. Эхокардиография - это наиболее часто используемый метод первичной визуализации сердца. Однако компьютерная томография и магнитно-резонансная томография обычно необходимы для получения дополнительной информации о размере, местоположении и степени поражения перикарда.Кроме того, при проведении перикардиоцентеза полезны эхокардиография и КТ. Хотя аспирация затруднена, цитологическое исследование и высокое содержание гиалуроновой кислоты перикарда в перикардиальном аспирате могут быть диагностическими для PPM [3]. Однако диагностическая ценность цитологического исследования перикардиальной жидкости часто низка: только в 24% случаев присутствуют злокачественные клетки в литературном обзоре 17 пациентов с PPM [6]. Следовательно, в большинстве случаев PPM окончательный гистологический диагноз может быть получен либо после операции, либо на вскрытии.PPM может вызвать повышенное фокальное поглощение радиоактивного индикатора при позитронно-эмиссионной томографии / компьютерной томографии (ПЭТ / КТ) [9], что может использоваться для определения того, является ли узелок или образование доброкачественными или злокачественными. Гистологические и иммуногистохимические исследования мезотелиомы перикарда аналогичны исследованиям мезотелиомы плевры. Опухолевые клетки могут иметь три различных типа: преимущественно эпителиальный, преимущественно фиброзный (веретенообразные) и двухфазный (смешанный) [6]. Отрицательные маркеры аденокарциномы, такие как карциноэмбриональный антиген (CEA), и положительные мезотелиальные маркеры, например, кальретинин и цитокератины 5/6, полезны для дифференциации мезотелиом от аденокарцином [10].

Ввиду редкости, стандартных режимов лечения PPM не существует. Хирургическая резекция остается основным методом лечения ППМ и может быть излечивающим фактором при локализованном заболевании [3, 6, 8, 9]. Тем не менее, в большинстве случаев полностью удалить опухоль невозможно, и поэтому PPM обычно лечат с паллиативной целью на основе хирургического вмешательства, химиотерапии и лучевой терапии. Общий прогноз PPM остается мрачным из-за его позднего проявления, невозможности полного уничтожения опухоли хирургическим путем и плохого ответа опухолевых клеток на лучевую терапию или химиотерапию, при этом среднее время выживания составляет шесть месяцев с момента постановки диагноза [2, 3, 5, 6 , 8, 9].Наиболее частыми причинами смерти являются тампонада сердца, окклюзия полой вены и застойная сердечная недостаточность [2].

Конфликт интересов

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Ссылки

1. Gossinger HD, Siostrzonek P, Zangeneh M, et al. Результаты магнитно-резонансной томографии пациента с мезотелиомой перикарда. Американский журнал сердца . 1988. 115 (6): 1321–1322. [PubMed] [Google Scholar] 2. Папи М., Дженестрети Дж., Тассинари Д. и др.Злокачественная мезотелиома перикарда. Отчет о двух случаях, обзор литературы и дифференциальный диагноз. Тумори . 2005. 91 (3): 276–279. [PubMed] [Google Scholar] 3. Suman S, Schofield P, Large S. Первичная мезотелиома перикарда, проявляющаяся как сужение перикарда: отчет о случае. Сердце . 2004; 90 (статья e4) [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 4. Falkenstern-Ge RF, Kimmich M, Bode-Erdmann S, Friedel G, Ott G, Kohlhäufl M. Мезотелиома плевры, проявляющаяся как околопупочные метастазы: первая клиническая документация. Отчеты о клинических случаях в онкологической медицине . 2013; 2013: 4 страницы. 1987 29 [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 5. Luk A, Ahn E, Vaideeswar P, Butany JW. Опухоли перикарда. Семинары по диагностической патологии . 2008. 25 (1): 47–53. [PubMed] [Google Scholar] 6. Нильссон А., Расмусон Т. Первичная мезотелиома перикарда: отчет пациента и обзор литературы. Отчеты о онкологических заболеваниях . 2009. 2 (2): 125–132. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 7. Ян Х, Теста-младший, Карбоун М.Эпидемиология, канцерогенез и патогенез мезотелиомы. Современные методы лечения в онкологии . 2008; 9 (2-3): 147–157. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 8. Эрен NT, Акар AR. Первичная мезотелиома перикарда. Современные методы лечения в онкологии . 2002. 3 (5): 369–373. [PubMed] [Google Scholar] 9. Бутц Т., Фабер Л., Лангер С. и др. Первичная злокачественная мезотелиома перикарда - редкая причина выпота в перикард и последующего констриктивного перикардита: отчет о клиническом случае. Журнал медицинских историй болезни . 2009; 3 (статья 9256) [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 10. Трэвис У.Д., Брамбилла Э, Мюллер-Хермелинк Х.К., Харрис СС. Патология и генетика опухолей легких, плевры, тимуса и сердца . Лион, Франция: IARC Press; 2004. С. 286–287. (Классификация опухолей Всемирной организации здравоохранения). [Google Scholar]

Первичная мезотелиома перикарда: редкое явление

Case Rep Oncol Med. 2013; 2013: 283601.

Мохит Годар

¹ Отделение радиологии, Медицинский колледж Нормана Бетьюна, Вторая больница Цзилиньского университета, улица Цзыцян 218, район Наньгуань, Чанчунь, Цзилинь 130041, Китай

Цзяньхуа Лю

¹ Отделение радиологии, Медицинский колледж Нормана Бетьюна, Вторая больница Университета Цзилинь, улица Цзыцян 218, район Нангуань, Чанчунь, Цзилинь 130041, Китай

Пэнго Чжан

¹ Отделение радиологии Медицинского колледжа Нормана Бетьюна , Вторая больница Университета Цзилинь, улица Цзыцян 218, район Наньгуань, Чанчунь, Цзилинь 130041, Китай

Ян Ся

² Отделение патологии, Медицинский колледж Нормана Бетьюна, Вторая больница Университета Цзилинь, улица Цзыцян 218 , Район Нангуань, Чанчунь, Цзилинь 130041, Китай

Цинхай Юань

¹ Отделение радиологии, Норман Бет Медицинский колледж Юне, Вторая больница Цзилиньского университета, улица Цзыцян 218, район Нангуань, Чанчунь, Цзилинь 130041, Китай

¹ Отделение радиологии, Медицинский колледж Нормана Бетуне, Вторая больница университета Цзилинь, улица Цзыцян 218 , Район Нангуань, Чанчунь, Цзилинь 130041, Китай

² Отделение патологии, Медицинский колледж Нормана Бетьюна, Вторая больница Университета Цзилинь, улица Цзыцян 218, район Нангуань, Чанчунь, Цзилинь 130041, Китай

Академические редакторы: С.Б. Чичареон, Н. Йошимура

Поступило 5 мая 2013 г .; Принято 5 июня 2013 г.

Это статья в открытом доступе, распространяемая по лицензии Creative Commons Attribution License, которая разрешает неограниченное использование, распространение и воспроизведение на любом носителе при условии правильного цитирования оригинальной работы.

Эта статья цитируется в других статьях в PMC.

Abstract

Первичная злокачественная мезотелиома перикарда - чрезвычайно редкое новообразование, которое возникает из слоев мезотелиальных клеток перикарда.Клинические симптомы и признаки часто неспецифичны, и диагноз обычно ставится после операции или вскрытия. Стандартного лечения мезотелиомы перикарда не существует; тем не менее радикальная хирургия - это основа терапии локализованного заболевания. Новообразование очень агрессивно и имеет мрачный прогноз с общей выживаемостью менее шести месяцев. В данной статье представлен случай 68-летнего пациента с первичной злокачественной мезотелиомой перикарда. Рентгенологическое обследование выявило небольшой узелок в заднем перикарде с перикардиальным и двусторонним плевральными выпотами.Диагноз установлен после операции путем гистологического и иммуногистохимического исследований. Пациент оставался живым и здоровым около 24 месяцев; однако из-за быстрого местного рецидива пациент умер через 27 месяцев после хирургического лечения.

1. Введение

Первичные кардиальные опухоли сердца встречаются нечасто, тогда как первичная мезотелиома перикарда (ППМ) встречается исключительно редко с частотой всего 0,0022% в серии из почти 500 000 случайных аутопсий [1].PPM составляет 2-3% первичных опухолей сердца и перикарда; это третья опухоль после ангиосаркомы (33%) и рабдомиосаркомы (20%) [2]. Диагноз PPM обычно сложно и поздно, и в большинстве случаев диагноз PPM обычно ставится на вскрытии [3]. Оптимальное лечение PPM не установлено. Из-за плохой реакции на существующую системную и лучевую терапию радикальная хирургия остается краеугольным камнем лечения в попытке вылечить локализованное заболевание.Новообразование очень агрессивно, и прогноз был неизменно мрачным для единственной группы зарегистрированных случаев, выживших более чем через 1 год после постановки диагноза. В данном документе мы описываем 68-летнего мужчину, перенесшего операцию по поводу локализованного новообразования перикарда, обнаруженного при рентгенологическом обследовании и впоследствии диагностированного как ППМ. Через 27 месяцев после операции пациент умер из-за местного рецидива.

2. Описание клинического случая

В мае 2010 года в нашу больницу обратился ранее здоровый мужчина 68 лет с месячным недомоганием, одышкой при физической нагрузке, двусторонним отеком нижних конечностей и потерей веса на 5 кг. .Его история болезни в прошлом была ничем не примечательной. Пациент не курил и отрицал, что ранее подвергался воздействию асбеста. При физикальном обследовании выявлен двусторонний точечный отек голеней и приглушенные тоны сердца при аускультации сердца. Гематологические и биохимические исследования без особенностей. Электрокардиография была неспецифической, за исключением низковольтных комплексов QRS, а рентгенограмма грудной клетки выявила увеличенный силуэт сердца. Трансторакальная эхокардиография выявила периферический выпот в перикард с неоднородным гиперэхогенным образованием в задней стенке перикарда без признаков тампонады сердца.Компьютерная томография (КТ) грудной клетки и брюшной полости была проведена для определения степени заболевания, которая продемонстрировала почти изоаттенуирующую узелковую массу, примерно 3,6 см × 2,2 см в диаметре, возникающую из левой задней стенки перикарда и выпот в перикарде, окружающий сердце. с небольшими двусторонними плевральными выпотами. Поражение показало усиление на КТ-изображении с контрастным усилением (). Помимо вышеупомянутых результатов, при КТ органов грудной клетки и живота не было обнаружено никаких других аномалий.

(a) Сканограмма компьютерной томографии (КТ) показывает увеличенный силуэт сердца с притуплением левой реберно-диафрагмальной борозды. (b) КТ-изображение грудной клетки без усиления показывает почти изоаттенуирующую узловую массу, возникающую из левой задней стенки перикарда (стрелка) с большим периферическим выпотом в перикард (звездочки) и двусторонним плевральным выпотом без признаков тампонады сердца. (c) КТ грудной клетки с контрастным усилением показывает четко выраженный увеличивающийся узелок (стрелка).

На основании результатов визуализации заподозрено первичное злокачественное новообразование перикарда; следовательно, пациенту была сделана операция.В целом опухоль была 3,5 см в диаметре, хорошо инкапсулирована со значительным серозно-кровавым выпотом в перикард, который был дренирован. Поверхность среза опухоли была мясистой, от серо-белого до желтоватого цвета без каких-либо признаков инвазии или инфильтрации в соседние органы. Цитологические и микробиологические анализы перикардиальной жидкости не выявили. Патологическая оценка постперикардиотомического препарата подтвердила диагноз мезотелиомы перикарда, эпителиоидного типа. Эпителиальные клетки имели эозинофильную цитоплазму и открытые ядра с выступающими ядрышками, демонстрируя тубулопапиллярный паттерн роста с ядрами соединительной ткани, сопровождаемый лимфоплазмоцитарной инфильтрацией.Митозы были частыми (). При иммуногистохимии опухолевые клетки были сильно и диффузно положительными по виментину, кальретинину, CK AE1 / AE3 и CK7, с очаговой пятнистой иммунореактивностью в отношении HBME-1 и CK 5/6 () и отрицательными для TTF-1, PLAP, CEA, CD5, CD30 и CD 117. Послеоперационное выздоровление прошло без осложнений (), и впоследствии наш пациент прошел два курса химиотерапии цисплатином и пеметрекседом без каких-либо осложнений. Пациент оставался живым и здоровым около 24 месяцев; однако в августе 2012 года он умер из-за быстрого местного рецидива через 27 месяцев после операции.

Гистопатологическое исследование препарата после перикардиэктомии выявляет многочисленные плеоморфные злокачественные клетки с эпителиальным внешним видом (гематоксилин и эозин, × 100).

Опухолевые клетки сильно и диффузно положительны в отношении виментина (а), кальретинина (б), CK AE1 / AE3 (c) и CK7 (d), с очаговой пятнистой иммунореактивностью в отношении HBME-1 (e) и CK 5 / 6 (е). (× 200).

Переднезадняя рентгенограмма грудной клетки в первый послеоперационный день показывает уменьшение сердечного силуэта с увеличенными отметками в легких.

3. Обсуждение

Злокачественная мезотелиома - это необычное новообразование, которое возникает из мезотелиальных клеток, выстилающих плевральную, перитонеальную или перикардиальную поверхности. Около 65–70% злокачественных мезотелиом возникают из плевры и 30% - из брюшины, тогда как мезотелиома, возникающая из перикарда или влагалищной оболочки яичка, встречается редко и составляет 1-2% всех мезотелиом [4]. Новообразования в перикарде обычно распространяются метастатически из-за рака легких или молочной железы, меланомы, лимфомы или острого лейкоза [5].Первичная опухоль, такая как мезотелиома перикарда, встречается редко и встречается в широком возрастном диапазоне (3–80 лет) со средним возрастом 46 лет и чаще встречается у мужчин, чем у женщин (2: 1) [6]. Точная этиология PPM остается неясной. В отличие от мезотелиомы плевры и брюшины, взаимосвязь между воздействием асбестоза и PPM противоречива. Обзор литературы по 29 случаям с 1993 по 2008 год показал, что только 3 из 14 случаев с известным воздействием асбестоза были связаны с PPM [6]. В данном случае пациент категорически отрицал предшествующее воздействие асбестоза.Другими предполагаемыми факторами риска являются радиационное облучение, вирус SV40, туберкулез и воздействие неасбестовых минеральных волокон, таких как эрионит [7].

Как правило, начало PPM носит незаметный характер с неспецифическими симптомами, такими как кашель, одышка, ортопноэ, боль в груди и иногда парадоксальный пульс [8], которые могут сопровождаться такими конституциональными симптомами, как лихорадка, ночная потливость, потеря веса. , и общая слабость. Эти симптомы и признаки чаще всего связаны со сжатием или сжатием сердца, вызванным излияниями или инвазией / инфильтрацией опухоли в соседние структуры.Обычными клиническими проявлениями мезотелиомы перикарда являются констриктивный перикардит, выпот в перикард, тампонада сердца и застойная сердечная недостаточность [3, 8]. Метастазы присутствуют примерно в 25–45% случаев в регионарные лимфатические узлы, легкие и почки [2].

Диагностика мезотелиомы перикарда обычно бывает сложной и поздней, и на сегодняшний день в медицинской литературе зарегистрировано около 200 случаев PPM, и только 25% из них диагностированы прижизненно [3, 9].Мезотелиома перикарда проявляется очаговым или диффузным утолщением перикарда и переменным выпотом в перикард. Рентгенограмма грудной клетки обычно показывает увеличенный силуэт сердца, признаки перикардиального выпота или диффузное расширение средостения. Эхокардиография - это наиболее часто используемый метод первичной визуализации сердца. Однако компьютерная томография и магнитно-резонансная томография обычно необходимы для получения дополнительной информации о размере, местоположении и степени поражения перикарда.Кроме того, при проведении перикардиоцентеза полезны эхокардиография и КТ. Хотя аспирация затруднена, цитологическое исследование и высокое содержание гиалуроновой кислоты перикарда в перикардиальном аспирате могут быть диагностическими для PPM [3]. Однако диагностическая ценность цитологического исследования перикардиальной жидкости часто низка: только в 24% случаев присутствуют злокачественные клетки в литературном обзоре 17 пациентов с PPM [6]. Следовательно, в большинстве случаев PPM окончательный гистологический диагноз может быть получен либо после операции, либо на вскрытии.PPM может вызвать повышенное фокальное поглощение радиоактивного индикатора при позитронно-эмиссионной томографии / компьютерной томографии (ПЭТ / КТ) [9], что может использоваться для определения того, является ли узелок или образование доброкачественными или злокачественными. Гистологические и иммуногистохимические исследования мезотелиомы перикарда аналогичны исследованиям мезотелиомы плевры. Опухолевые клетки могут иметь три различных типа: преимущественно эпителиальный, преимущественно фиброзный (веретенообразные) и двухфазный (смешанный) [6]. Отрицательные маркеры аденокарциномы, такие как карциноэмбриональный антиген (CEA), и положительные мезотелиальные маркеры, например, кальретинин и цитокератины 5/6, полезны для дифференциации мезотелиом от аденокарцином [10].

Ввиду редкости, стандартных режимов лечения PPM не существует. Хирургическая резекция остается основным методом лечения ППМ и может быть излечивающим фактором при локализованном заболевании [3, 6, 8, 9]. Тем не менее, в большинстве случаев полностью удалить опухоль невозможно, и поэтому PPM обычно лечат с паллиативной целью на основе хирургического вмешательства, химиотерапии и лучевой терапии. Общий прогноз PPM остается мрачным из-за его позднего проявления, невозможности полного уничтожения опухоли хирургическим путем и плохого ответа опухолевых клеток на лучевую терапию или химиотерапию, при этом среднее время выживания составляет шесть месяцев с момента постановки диагноза [2, 3, 5, 6 , 8, 9].Наиболее частыми причинами смерти являются тампонада сердца, окклюзия полой вены и застойная сердечная недостаточность [2].

Конфликт интересов

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Ссылки

1. Gossinger HD, Siostrzonek P, Zangeneh M, et al. Результаты магнитно-резонансной томографии пациента с мезотелиомой перикарда. Американский журнал сердца . 1988. 115 (6): 1321–1322. [PubMed] [Google Scholar] 2. Папи М., Дженестрети Дж., Тассинари Д. и др.Злокачественная мезотелиома перикарда. Отчет о двух случаях, обзор литературы и дифференциальный диагноз. Тумори . 2005. 91 (3): 276–279. [PubMed] [Google Scholar] 3. Suman S, Schofield P, Large S. Первичная мезотелиома перикарда, проявляющаяся как сужение перикарда: отчет о случае. Сердце . 2004; 90 (статья e4) [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 4. Falkenstern-Ge RF, Kimmich M, Bode-Erdmann S, Friedel G, Ott G, Kohlhäufl M. Мезотелиома плевры, проявляющаяся как околопупочные метастазы: первая клиническая документация. Отчеты о клинических случаях в онкологической медицине . 2013; 2013: 4 страницы. 1987 29 [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 5. Luk A, Ahn E, Vaideeswar P, Butany JW. Опухоли перикарда. Семинары по диагностической патологии . 2008. 25 (1): 47–53. [PubMed] [Google Scholar] 6. Нильссон А., Расмусон Т. Первичная мезотелиома перикарда: отчет пациента и обзор литературы. Отчеты о онкологических заболеваниях . 2009. 2 (2): 125–132. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 7. Ян Х, Теста-младший, Карбоун М.Эпидемиология, канцерогенез и патогенез мезотелиомы. Современные методы лечения в онкологии . 2008; 9 (2-3): 147–157. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 8. Эрен NT, Акар AR. Первичная мезотелиома перикарда. Современные методы лечения в онкологии . 2002. 3 (5): 369–373. [PubMed] [Google Scholar] 9. Бутц Т., Фабер Л., Лангер С. и др. Первичная злокачественная мезотелиома перикарда - редкая причина выпота в перикард и последующего констриктивного перикардита: отчет о клиническом случае.