Миоклонические подергивания мышц: Статья «Что такое взрагивание, виды»

Статья «Что такое взрагивание, виды»

07.02.2017

Одной из причин обращения в неврологу является — вздрагивание. Ощущению подергивания либо вздрагивания во время засыпания либо во время сна подвергаются и взрослые, и дети. Данное явление может оказаться первичным симптомом эпилепсии либо простым гипногогическим подергиванием мышц: человек может проснуться от внезапного толчка, во сне имеющем вид падения, столкновения с чем-то.

История возникновения вздрагивания

На сегодняшний день имеется несколько мнений, объясняющих причину вздрагивания человека при засыпании. В процессе погружения в сон происходит снижение частоты дыхания, сердцебиения, уменьшение активности всех систем человеческого организма. Полностью расслабившиеся мышцы могут ассоциироваться с падением, в связи с чем вздрагивание представляет собой попытку мозга привести в чувство человека и дать ему знать об угрозе.

Гипногогические судороги трактуются учеными, с одной стороны — и как реакцией на стрессовые ситуации, к примеру, студенты в период сессии имеют намного более прерывистый сон, достаточно беспокойный, который также сопровождается и подергиваниями. С другой стороны, это явление связывают с синдромом беспокойных ног. Человек чувствует дискомфорт в мышцах голени (боль распирающего либо давящего характера, зуд, покалывания, жжение). Следует отметить, что подобные ощущения приобретают более выраженный характер вечером либо ночью. Во время сна возникают ритмичные движения нижних конечностей: повторяющиеся, возможно сгибания либо разведения пальцев ног. Бывает, что это же состояние начинают копировать и верхние конечности. Если мышечная ткань получает недостаточное питание, также могут быть судороги. Этим компенсаторным механизмом увеличивается проток крови к конкретному участку, благодаря чему улучшается трофика и устраняется причина «голодания».

Миоклонические подергивания у больных эпилепсией

Миоклонические подергивания наблюдаются у больных эпилепсией. Это регулярные судороги, возникающие главным образом ночью и стремящиеся к прогрессированию. В последующем они способны изменяться на тонические приступы очагового и генерализованного характера.

Подергивания могут коснуться одной группы мышц либо воздействовать одновременно на несколько. Кроме того, они нередко находят новое место локализации: на протяжении одной ночи возможно подергивание обеих ног либо руки, а другой – мимических мышц лица. Миоклонус бывает ассиметричным либо поражает содружественные группы мышц. . Возникновение судорог может говорить и об острой нехватке кислорода в мозговых тканях, наличии патологических эпилептических импульсов либо дегенеративных изменений в клетках (особенно это актуально для пожилых людей).

Гипногогические подергивания

В плоть до настоящего времени остаются не изученными реальные причины данного явления. В Средневековье подобное вздрагивание при засыпании связывали с дьявольским прикосновением. Сегодня ученые имеют разные точки зрения на этот счет: одни уверены, что возникновение судорог связано со сменой одной фазы сна на иную; другие грешат на гипоталамус. Данная область мозга отвечает на изменение темпа сердцебиения и дыхания и отправляет сигналы, чтобы понять, что все «в порядке».

Резкие сокращения мышц позволяю проверить жизнедеятельность человеческого организма. Вздрагиванию во сне наиболее часто подвержены дети.

Избавление от подергиваний

Если подергивания во сне – признак эпилепсии, то необходимо наблюдение эпилептолога и проведение противосудорожной терапии. Когда вздрагивание мышц представляет собой реакцию на стресс либо нарушение сна, то следует начать профилактику. В первую очередь займитесь регулировкой сна: засыпать рекомендуется в одни и те же часы, комната должна быть проветренной, никаких раздражающих стимулов. Перед сном не стоит переедать, поскольку это мешает хорошему сну и пробуждению. Старайтесь свести к минимуму стрессовые ситуации.

← Назад к списку статей

Миоклония — причины, диагностика и лечение

Причины миоклонии

Физиологические процессы

Иногда мышечные подергивания считаются вариантом нормы. Физиологические миоклонии чаще всего наблюдаются при засыпании и в ранней фазе сна (гипнагогические), особенно после физического или эмоционального переутомления. В зависимости от степени вовлечения мускулатуры они бывают фокальными, мультифокальными, генерализованными. У детей до полугода такие движения могут возникнуть при кормлении или во время игры.

Быстрые и короткие сокращения мышц провоцируются внезапными раздражителями – световыми, звуковыми, двигательными. В сочетании с вегетативными изменениями (потливостью, учащенным сердцебиением, одышкой) они напоминают реакцию испуга. Другой распространенной ситуацией является диафрагмальная миоклония или икота, возникающая при раздражении блуждающего нерва от заглатывания воздуха или быстрой еды.

Миоклонус-эпилепсия

Миоклонические приступы входят в клиническую картину различных форм эпилепсии. При этом выделяют несколько путей их развития с учетом локализации первичного очага возбуждения в ЦНС – кортикальный, таламокортикальный, с неизвестным механизмом. Патологическая импульсация из коры моторных зон головного мозга характерна для следующих миоклоний:

• Кортикальные рефлекторные: прогрессирующие миоклонус-эпилепсии, миоклония век с абсансами.
• Кортикальные с ритмичными быстрыми вспышками: синдром Ангельмана, непрогрессирующие энцефалопатии (при туберозном склерозе, синдроме Дауна), семейная миоклоническая эпилепсия.
• Вторично генерализованные: синдром Драве и Леннокса-Гасто.

Для большинства прогрессирующих миоклонус-эпилепсий характерно аутосомно-рецессивное наследование. Это обширная группа заболеваний, в которую входят болезни накопления (Гоше, нейрональный липофусциноз, GM2-ганглиозидоз), болезнь Лафоры, Унферрихта-Лундборга. Также к ним относят сиалидоз и дентарубро-паллидольюисову атрофию.

Клиническая картина миоклонус-эпилепсий разнообразна. Наряду с быстрыми спонтанными подергиваниями в дистальных отделах конечностей наблюдаются парциальные и генерализованные приступы (клонические, тонико-клонические), абсансы. Выраженная кортикальная миоклония сопровождается мозжечковыми расстройствами, может привести к обездвиживанию пациента.

Доброкачественная миоклония младенческого возраста – это такое состояние, единственным симптомом которого становятся подергивания в плечевом поясе, идущие изолированно или сериями. Подобные пароксизмы могут сопровождаться одновременным снижением тонуса мышц шеи, что описывается как быстрый кивок головой. Некоторые из этих приступов провоцируются прикосновением.

Дегенеративные заболевания

Миоклонические приступы встречаются при дегенеративном поражении подкорковых структур ЦНС, отвечающих за регуляцию непроизвольных движений. Их описывают как непостоянный признак у лиц, страдающих деменцией с тельцами Леви (ДТЛ), хореей Гентингтона, прогрессирующим надъядерным параличом. Схожие проявления наблюдают при болезни Паркинсона, Альцгеймера, мозжечковой миоклонической диссинергии Ханта.

Миоклонии при ДТЛ – довольно частая форма двигательных нарушений. Для заболевания характерны симптомы паркинсонизма в виде тремора пальцев, замедленности движений и постуральной неустойчивости. Отмечаются прогрессирующие когнитивные нарушения, рано развиваются зрительно-пространственные, вегетативные, нейропсихиатрические расстройства (галлюцинации, делирий, депрессия).

Церебральная гипоксия

Распространенные миоклонии возникают на фоне гипоксического повреждения головного мозга. Причиной могут быть остановка сердца, коматозные состояния, отравление угарным газом. После глубокой гипоксии из-за тяжелого приступа удушья, асфиксии или инфаркта миокарда наблюдаются кинетические миоклонусы, описанные как синдром Ланса-Адамса. В его развитии предполагается роль корковой и стволовой дисрегуляции моторных функций.

Для гипоксического поражения мозга характерны интенционные миоклонии – нерегулярные подергивания мышц, которые усиливаются при достижении цели (на фоне выполнения пальценосовой или пальцемолоточковой пробы). Они наблюдаются только в конечности, совершающей быстрое движение. При медленных действиях патологические сокращения обычно отсутствуют.

Инфекционная патология

Развитие миоклоний связывают с нейроинфекциями вирусной природы: летаргическим, герпетическим, клещевым энцефалитом. В последнем случае отмечают фокальную эпилепсию Кожевникова. Она проявляется типичным миоклонусом, сочетающимся с фокальными или вторично генерализованными судорожными приступами, очаговыми неврологическими симптомами (центральным гемипарезом), расстройствами психики.

Кортикальные миоклонии при кожевниковской эпилепсии затрагивают строго определенные мышечные группы. Они постоянны и не исчезают во сне, характеризуются ритмичностью и стереотипностью, усиливаются при волнении и целенаправленных движениях. Обычно такие подергивания развиваются только в одной руке, реже вовлекается половина лица на той же стороне.

Еще одна причина пароксизмов – подострый склерозирующий панэнцефалит. Болезнь проявляется подергиваниями конечностей, головы и туловища, резкими сгибательными движениями по типу кивков, множественными дискинезиями. Далее присоединяются смешанные судороги, парезы и параличи. На поздних стадиях возникает децеребрационная ригидность, нарушения глотания и дыхания, слепота.

Метаболические расстройства

Частой причиной миоклонии становятся дисметаболические состояния. Они обусловлены нарушением биохимических и энергетических процессов в моноаминергических нейронах базальных ядер и мозговой коры. Генерализованные миоклонии мышц описаны при уремии, печеночной недостаточности, электролитных нарушениях (гипокальциемии, гипонатриемии, гипомагниемии). Мышечными подергиваниями проявляются гипогликемия и некетонемическая гипергликемия.

Интоксикации и передозировка лекарств

Прямое нейротоксическое действие химических веществ обусловлено нарушением образования и проведения импульса, модификацией пластического и энергетического обменов. Опосредованное влияние реализуется через дисфункцию внутренних органов, отвечающих за экскрецию и детоксикацию. Как проявление острой интоксикации миоклонии возникают при отравлениях тяжелыми металлами (включая висмут), ДДТ, бромистым метилом.

Ятрогенные миоклонии мышц обусловлены передозировкой медикаментов. Сочетание с экстрапирамидными и мозжечковыми симптомами типично для приема препаратов лития, нейролептиков, трициклических антидепрессантов. Причиной подергиваний бывают бензодиазепины, антигистаминные средства, антиконвульсанты. Сходные эффекты описаны для пенициллина и цефалоспоринов.

Диагностика

Мышечные сокращения выявляются на основании клинического обследования с неврологическим осмотром. Подтвердить причину миоклоний врачу-неврологу помогают результаты дополнительных исследований. Учитывая этиологическое разнообразие патологии, сопровождающейся такими приступами, в схемах диагностики могут присутствовать различные процедуры:

• Лабораторные анализы. В биохимическом анализе крови обращают внимание на электролиты, почечные и печеночные пробы, острофазовые белки. Серологическая диагностика дает возможность выявить антитела к инфекциям, а исследование ликвора – установить характер энцефалитических реакций.
• Томографические методы. При подозрении на органическую патологию ЦНС используют современные средства нейровизуализации. Наиболее информативной для оценки состояния мозгового вещества и оболочек становится МРТ. По интенсивности сигнала и размерам очагов можно предположить их происхождение.
• Электроэнцефалография. Ключевой метод выявления эпилептической активности – ЭЭГ. Позволяет определить фокальные или генерализованные разряды (пики, спайк-волны) с анализом их частоты и локализации. Исследование дополняется провокационными пробами – фотостимуляцией, гипервентиляцией.

Лечение

Консервативная терапия

Терапия проводится преимущественно консервативными методами, объем и характер медицинской помощи определяются конкретной ситуацией. Доброкачественные миоклонии не требуют лечения, в тяжелых случаях необходима активная комплексная коррекция. Основу лечения составляют медикаменты, действие которых реализуется по нескольким направлениям:

• Этиотропное. При вирусных инфекциях могут назначать интерфероны, изопринозин, ламивудин. Улучшение при клещевом энцефалите достигается после терапии специфическими иммуноглобулинами.
• Патогенетическое. Большое значение имеет коррекция нарушенного метаболизма и мозговой гипоксии. Для этого используют электролиты, глюкозу, антигипоксанты. Детоксикация предполагает инфузионную поддержку, применение сорбентов, антидотов.
• Симптоматическое. Ключевой компонент терапии – антиконвульсанты. Наиболее эффективны клоназепам, вальпроаты, леветирацетам. Некоторые миоклонии хорошо отвечают на 5-гидрокситриптофан с карбидопой, высокие дозы пирацетама.

При неэффективности противосудорожных средств рассматривается вопрос о назначении кетогенной диеты. Для устранения уремии или выраженной химической интоксикации показаны экстракорпоральные методы – гемодиализ, плазмаферез, гемосорбция. Реабилитация пациентов с энцефалопатиями предполагает гипербарическую оксигенацию, церебральную гипотермию, рефлексотерапию.

Хирургическое лечение

Для лечения кортикальных миоклоний, резистентных к медикаментам, предлагают нейрохирургическое вмешательство в объеме функциональной гемисферэктомии. Некоторые фокальные приступы нуждаются в радикальном устранении грубых органических причин – опухоли или ангиомы. При болезни Унферрихта-Лундборга и синдроме Леннокса-Гасто рекомендуют стимуляцию блуждающего нерва.

Информационный бюллетень о миоклонусе

| Национальный институт неврологических расстройств и инсульта

Что такое миоклонус?
Что вызывает миоклонус?
Какие бывают виды миоклонуса?
Что ученые знают о миоклонусе?
Как диагностируется миоклонус?
Как лечится миоклонус?
Какие исследования проводятся?
Где я могу получить дополнительную информацию?

Myoclonus Fact Sheet (pdf, 621 КБ) (pdf, 607 КБ)

---

Что такое миоклонус?

Миоклонус относится к внезапным кратковременным непроизвольным подергиваниям или подергиваниям мышцы или группы мышц. Он описывает клинический признак и сам по себе не является болезнью. Подергивание не может быть остановлено или проконтролировано человеком, испытывающим его. Миоклонус может начаться в детстве или во взрослом возрасте с симптомами от легких до тяжелых.

Миоклонические подергивания или подергивания вызываются:

• внезапными мышечными сокращениями (напряжениями), называемыми положительным миоклонусом или
• расслабление мышц, называемое негативным миоклонусом .

Миоклонические подергивания могут возникать:

• либо поодиночке, либо последовательно, по модели движения или без модели
• редко или много раз в минуту
• иногда в ответ на внешнее событие или когда человек пытается сделать движение.

Миоклонус можно разделить на:

• Физиологический миоклонус состоит из быстрых мышечных подергиваний, за которыми следует расслабление. Примерами могут служить икота, подергивания или «засыпание», которые испытывают некоторые люди, засыпая. Эта форма встречается у здоровых людей, не вызывает затруднений и не требует медикаментозного лечения.
• Pathologi c Миоклонус может включать стойкие ударообразные сокращения в группе мышц и встречается чаще. Они начинаются в одной области тела и распространяются на мышцы в других областях. Более тяжелые случаи могут повлиять на движение и серьезно ограничить способность человека есть, говорить или ходить. Это может быть одним из многих признаков, указывающих на широкий спектр основных нарушений в головном мозге или нервах, вторичных по отношению к определенным заболеваниям, или может быть реакцией на определенные виды лекарств.

top

Что вызывает миоклонус?

Миоклонус может быть вызван:

• чаще всего поражением головного или спинного мозга (центральной нервной системы или ЦНС), или
• , реже при повреждении периферических нервов (нервов за пределами ЦНС, которые соединяются с органами чувств и мышцами и передают информацию из/в ЦНС).

Миоклонус может возникать сам по себе или как один из нескольких симптомов, связанных с широким спектром заболеваний нервной системы. Например, миоклонические подергивания могут развиваться у лиц с рассеянным склерозом или эпилепсией, а также с нейродегенеративными заболеваниями, такими как болезнь Паркинсона, болезнь Альцгеймера или болезнь Крейтцфельдта-Якоба.

Миоклонус также может наблюдаться в сочетании с инфекцией, повреждением головного или спинного мозга, инсультом, опухолями головного мозга, почечной или печеночной недостаточностью, химической или лекарственной интоксикацией или нарушением обмена веществ. Длительное кислородное голодание мозга, называемое гипоксией, может привести к постгипоксическому миоклонусу.

top

Какие бывают виды миоклонуса?

Классифицировать миоклонус сложно, поскольку причины и ответ на терапию сильно различаются. Некоторые из обычно описываемых типов:

• Стимул-чувствительный миоклонус вызывается различными внешними событиями, включая шум, движение и свет. Удивление может повысить чувствительность человека.
• Миоклонус сна (или гипнический миоклонус) возникает во время сна и переходов в сон, часто при засыпании. Некоторые формы кажутся чувствительными к раздражителям. В то время как некоторые люди могут не испытывать беспокойства или нуждаться в лечении, другим может потребоваться лечение, когда миоклонус может быть симптомом более сложных и тревожных нарушений сна.
• Эссенциальный миоклонус возникает сам по себе и не зависит от аномалий головного мозга или нервов. Непроизвольные подергивания или спазмы могут возникать у людей без семейного анамнеза этого состояния, а причина может быть необъяснимой (идиопатической). Однако он также может появиться среди членов одной семьи, что указывает на то, что это может быть наследственным заболеванием. Он имеет тенденцию быть стабильным без увеличения тяжести с течением времени. В некоторых семьях встречается ассоциация эссенциального миоклонуса с эссенциальным тремором или формой дистонии (миоклонус-дистония). Дистония — двигательное расстройство, при котором продолжительные мышечные сокращения вызывают скручивающие и повторяющиеся движения или ненормальные позы.
• Действие myoclonus вызывается произвольным движением или даже намерением двигаться. Может ухудшиться при попытках точных, скоординированных движений. Это может быть самая инвалидизирующая форма миоклонии, поражающая руки, ноги и лицо. Одной из причин может быть повреждение головного мозга, возникающее в результате недостатка кислорода и притока крови к мозгу, или оно может быть вторичным по отношению к другим медицинским или неврологическим состояниям.
• Миоклонус коркового рефлекса возникает в коре головного мозга — внешнем слое мозга, который в значительной степени отвечает за обработку информации. При этом типе подергивания обычно затрагивают лишь несколько мышц одной части тела, но могут возникать и подергивания многих мышц. Он становится более интенсивным, когда человек пытается двигаться определенным образом (миоклонус действия) или воспринимает определенное ощущение.
• Эпилептический миоклонус — наличие миоклонуса у людей, живущих с эпилепсией. Миоклонус может возникать как единственное проявление судорог, как один из компонентов судорог или как один из нескольких типов судорог при эпилептическом синдроме. Некоторые примеры синдромов с миоклоническими припадками включают:
  • Юношеская миоклоническая эпилепсия (ЮМЭ) начинается в период полового созревания и включает миоклонические припадки, обычно на шее, плечах или плечах, а также генерализованные тонико-клонические припадки (поражающие все тело).
  • Миоклонически-астатическая эпилепсия — генерализованные миоклонические подергивания или судороги с последующей потерей мышечного тонуса.
  • Синдром Леннокса-Гасто возникает в детстве и включает в себя несколько типов приступов, которые обычно трудно контролировать, а также умственную отсталость.
  • Прогрессирующая миоклонус-эпилепсия (ПМЭ) — это группа расстройств, характеризующихся миоклоническими припадками и другими неврологическими симптомами, такими как трудности при ходьбе или речи. Эти редкие расстройства часто ухудшаются со временем и иногда приводят к летальному исходу. Одна из его многочисленных форм — 9.0025 Болезнь тела Лафора (или Лафора прогрессирующая миоклонус-эпилепсия), которая характеризуется миоклоническими припадками, прогрессирующей потерей памяти и нарушением интеллектуальных функций.
• Ретикулярный рефлекторный миоклонус возникает в стволе головного мозга, в части головного мозга, которая соединяется со спинным мозгом и контролирует жизненно важные функции, такие как дыхание и сердцебиение. Миоклонические подергивания обычно поражают все тело, при этом мышцы с обеих сторон тела поражаются одновременно. У некоторых людей миоклонические подергивания возникают только в части тела, например, в ногах, при этом все мышцы этой части участвуют в каждом подергивании. Это может быть вызвано как произвольным движением, так и внешним раздражителем.
• Небный миоклонус (или небный тремор) представляет собой регулярное ритмичное сокращение одной или обеих сторон задней части нёба, называемой мягким небом. Сокращения очень быстрые и могут продолжаться во время сна. Состояние обычно появляется у взрослых и может длиться неопределенно долго. Люди с небным миоклонусом могут отмечать «щелкающий» звук в ушах, когда мышцы мягкого неба сокращаются. Это может быть идиопатическим или вторичным по отношению к повреждению ствола головного мозга или прилегающего мозжечка.
• Спинной миоклонус возникает в спинном мозге. В некоторых случаях миоклонические подергивания охватывают все туловище, начиная с грудных (средних) сегментов позвоночника и распространяясь вверх и вниз, явление, известное как проприоспинальный миоклонус .
• Периферический миоклонус относится к миоклоническим подергиваниям, исходящим из периферического нерва (вне головного и спинного мозга), например, при гемифациальном спазме (частые спазмы мышц на одной стороне лица).

top

Что ученые знают о миоклонусе?

Исследования показывают, что в миоклонус вовлечены следующие участки головного мозга:

• Кора головного мозга , которая является наиболее частым источником миоклонуса.
• Ствол мозга , близкий к структурам, отвечающим за реакцию испуга — автоматическую реакцию на неожиданный стимул, включающую быстрое сокращение мышц.

Однако конкретные механизмы, лежащие в основе миоклонуса, еще полностью не изучены:

• Ученые полагают, что некоторые виды миоклонии, чувствительной к раздражителям, могут быть связаны с повышенной возбудимостью частей мозга, контролирующих движения.
• Лабораторные исследования показывают, что дисбаланс между химическими веществами, называемыми нейротрансмиттерами, может вызывать миоклонус, конечным результатом которого является отсутствие торможения на каком-то уровне (торможение — это снижение скорости химической реакции или ее предотвращение).

Нейротрансмиттеры передают сообщения между нервными клетками. Они высвобождаются одной нервной клеткой и прикрепляются к белку, называемому рецептором, на соседних (принимающих) клетках. Аномалии или дефекты рецепторов определенных нейротрансмиттеров могут способствовать возникновению некоторых форм миоклонуса, включая рецепторы для:

• Серотонин , участвует в модулировании настроения, познании, вознаграждении, обучении, памяти, физиологических процессах и многом другом
• Гамма-аминомасляная кислота (ГАМК) , участвующая в регуляции моторики
• Глицин , важен для контроля моторных и сенсорных функций спинного мозга
• Опиоиды , участвующие в различных функциях, связанных с обезболиванием, болью и депрессией.

Необходимы дополнительные исследования, чтобы определить, как эти аномалии рецепторов вызывают миоклонус или способствуют ему.

top

Как диагностируется миоклонус?

После изучения истории болезни пациента и физического осмотра врач может назначить дополнительные тесты для подтверждения диагноза миоклонуса:

• Электромиография (ЭМГ) диагностировать миоклонус, а также дисфункцию нервов и мышц
• Электроэнцефалография (ЭЭГ) использует электроды, прикрепленные к скальпу, для регистрации электрической активности мозга, которая может вызвать миоклонические подергивания
• Исследования вызванных потенциалов регистрируют электрическую активность в головном мозге, стволе головного мозга и спинном мозге, вызванную определенными стимулами (т. е. тактильными, слуховыми, зрительными)
• Лабораторные анализы мочи или крови для выявления возможных причин и исключения других состояний, которые могут вызывать симптомы, сходные с миоклонусом
• Магнитно-резонансная томография (МРТ), с использованием генерируемых компьютером радиоволн и магнитного поля для получения трехмерных изображений головного и спинного мозга, нервов и других тканей (включая мышцы).

top

Как лечится миоклонус?

В первую очередь необходимо устранить или лечить любую основную причину или происхождение миоклонии. Однако во многих случаях требуется симптоматическое лечение, если миоклонус приводит к инвалидности.

Существует несколько вариантов лечения миоклонии:

• Клоназепам — это лекарство, которое обычно используется для лечения некоторых форм миоклонии. Дозы увеличиваются постепенно, пока состояние человека не улучшится или побочные эффекты (такие как сонливость и потеря координации) не станут неприятными. Полезные эффекты клоназепама могут со временем уменьшаться, если у человека развивается толерантность к препарату.
• Другие препараты , такие как некоторые барбитураты , фенитоин , леветирацетам , вальпроат и примидон , используются для лечения эпилепсии в дополнение к миоклонии.
• Некоторым людям для эффективного лечения может потребоваться несколько препаратов . Хотя некоторые лекарства имеют ограниченный эффект при индивидуальном применении, они могут иметь больший эффект в сочетании с другими, которые действуют на другие пути или механизмы в головном мозге.
• Гормональная терапия (использование гормонов при лечении) может улучшать реакцию на антимиоклонические препараты у некоторых людей.
• 5-гидрокситриптофан (5-HTP) , строительный блок серотонина (химическое вещество, вырабатываемое в организме и передающее нервные импульсы), приводит к улучшению у лиц с некоторыми типами миоклонуса действия и прогрессирующей миоклонус-эпилепсией. Однако эффективность терапии 5-HTP варьируется у разных людей, и иногда это может даже ухудшить состояние у некоторых людей. Эти различия в эффекте 5-HTP на людей с миоклонусом еще не объяснены.
• Инъекции ботулинического токсина могут уменьшить избыточную мышечную активность, блокируя активность химического вещества, которое заставляет мышцы сокращаться на клеточном уровне. Это терапия первой линии при гемифациальном спазме (частые спазмы мышц на одной стороне лица), и он оказался эффективным при лечении некоторых пациентов с небным миоклонусом.

top

Какие исследования проводятся?

Миссия Национального института неврологических расстройств и инсульта (NINDS) состоит в том, чтобы получить фундаментальные знания о мозге и нервной системе и использовать эти знания для уменьшения бремени неврологических заболеваний. NINDS является составной частью Национального института здоровья, ведущей федеральной организации, поддерживающей биомедицинские исследования в мире. В рамках своей миссии NINDS поддерживает исследования миоклонуса в своих лабораториях в Бетесде, штат Мэриленд, а также посредством грантов для крупных исследовательских институтов по всей стране.

Помимо NINDS, другие институты и центры NIH поддерживают исследования двигательных расстройств, включающих миоклонус. Дополнительную информацию можно получить через NIH REPORTER, доступную для поиска базу данных текущих и ранее финансируемых исследований, а также результатов исследований и публикаций.

Многие неврологические расстройства не имеют эффективных вариантов лечения. Клинические исследования дают надежду многим людям и возможность помочь исследователям найти более эффективные способы безопасного выявления, лечения или предотвращения заболеваний. Для получения дополнительной информации о поиске и участии в клиническом исследовании посетите веб-сайт Clinicaltrials.gov. Используйте поисковый запрос «миоклонус», чтобы найти испытания этого расстройства.

top

Где я могу получить дополнительную информацию?

Национальный институт неврологических расстройств и инсульта проводит и поддерживает широкий спектр исследований неврологических расстройств, включая миоклонус. Для получения информации о других неврологических расстройствах или исследовательских программах, финансируемых NINDS, обращайтесь в Сеть ресурсов и информации о мозге (BRAIN) Института по телефону:

BRAIN
P.O. Box 5801
Bethesda, MD 20824
800-352-9424

Заинтересованные лица могут обратиться за дополнительной информацией в следующие организации:

Национальная организация по изучению редких заболеваний (NORD)
55 Kenosia Avenue
Danbury, CT 06813-1968
203-744-0100
800-939-0660

MedlinePlus
Национальная медицинская библиотека США, NIH

---

Дата публикации: март 2021 г. 0010

---

Publicaciones En Español:

Los Mioclonos

---

, подготовленные:
Офис коммуникаций и общественного связя
Национальный институт неврологических расстройств и инсульт
Национальный институт Healths
, MD 20892

9




. материал предоставляется только в информационных целях и не обязательно представляет одобрение или официальную позицию Национального института неврологических расстройств и инсульта или любого другого федерального агентства. Рекомендации по лечению или уходу за отдельным пациентом должны быть получены путем консультации с врачом, который осматривал этого пациента или знаком с историей болезни этого пациента.

Вся информация, подготовленная NINDS, находится в открытом доступе и может быть свободно скопирована. Приветствуется кредит NINDS или NIH.

• Клоназепам — это лекарство, которое обычно используется для лечения некоторых форм миоклонуса. Дозы увеличиваются постепенно, пока состояние человека не улучшится или побочные эффекты (такие как сонливость и потеря координации) не станут неприятными. Полезные эффекты клоназепама могут со временем уменьшаться, если у человека развивается толерантность к препарату.
• Другие препараты , такие как некоторые барбитураты , фенитоин , леветирацетам , вальпроат и примидон , используются для лечения эпилепсии в дополнение к миоклонии.
• Некоторым людям для эффективного лечения может потребоваться несколько препаратов . Хотя некоторые лекарства имеют ограниченный эффект при индивидуальном применении, они могут иметь больший эффект в сочетании с другими, которые действуют на другие пути или механизмы в головном мозге.
• Гормональная терапия (использование гормонов при лечении) может улучшать реакцию на антимиоклонические препараты у некоторых людей.
• 5-гидрокситриптофан (5-HTP) , строительный блок серотонина (химическое вещество, вырабатываемое в организме и передающее нервные импульсы), приводит к улучшению у лиц с некоторыми типами миоклонуса действия и прогрессирующей миоклонус-эпилепсией. Однако эффективность терапии 5-HTP варьируется у разных людей, и иногда это может даже ухудшить состояние у некоторых людей. Эти различия в эффекте 5-HTP на людей с миоклонусом еще не объяснены.
• Инъекции ботулинического токсина могут уменьшить избыточную мышечную активность, блокируя активность химического вещества, которое заставляет мышцы сокращаться на клеточном уровне. Это терапия первой линии при гемифациальном спазме (частые спазмы мышц на одной стороне лица), и он оказался эффективным при лечении некоторых пациентов с небным миоклонусом.
  • Биомаркеры — это измеримые индикаторы некоторого биологического состояния или состояния, которые часто необходимы для прогнозирования характера и тяжести заболевания. Недавнее исследование, финансируемое NINDS, известное как 9Проект коннектома ювенильной миоклонической эпилепсии 0025 (JMECP) направлен на определение биомаркеров ЮМЭ. Используя самые современные методы визуализации, исследователи будут измерять измененные структурные и функциональные связи между областями мозга у детей и подростков в возрасте от 12 до 20 лет с ЮМЭ. Результаты могут привести к новым клиническим инструментам для диагностики и персонализированного лечения пациентов с ЮМЭ.
  • Гликоген — это форма сахара, которая используется в качестве запаса энергии во многих клетках. Тельца Лафора (ТЛ) представляют собой необычные гликогеноподобные включения, обнаруживаемые в клетках всех тканей у лиц, страдающих болезнью телец Лафора (или прогрессирующей миоклонусной эпилепсией Лафора). Ученые, финансируемые NINDS, надеются понять, что не так с накоплением гликогена при болезни тела Лафора, что может помочь найти ключ к новым методам лечения. В другом исследовании исследователи, финансируемые NINDS, будут генерировать белки, которые помогут разлагать или разрушать LB, что может привести к новой терапевтической стратегии для лечения болезни тела Лафора.
  • Исследователи инициативы Lafora Epilepsy Cure Initiative определили удовлетворительную эффективность терапевтических средств против болезни тела Лафора и миоклонусной эпилепсии в доклинических испытаниях на мышах. Текущее исследование, финансируемое NINDS, разработает кампанию по ранней диагностике , чтобы подготовить готовую к клиническим испытаниям группу людей с ранней стадией и умеренно запущенной болезнью тела Лафора и определить клинические биомаркеры прогрессирования заболевания перед переходом от терапии на мышах к клиническим испытаниям на людях. .
  • Ботулинический токсин — это средство для лечения различных двигательных расстройств. В исследовании NINDS сравнивали использование ультразвука (с использованием звуковых волн) и электрофизиологического контроля (с использованием электрической стимуляции и иглы) для точного нацеливания мышц на инъекции ботулинического токсина для лечения спастичности верхних конечностей и фокальной дистонии рук . Результаты могут привести к улучшению лечения двигательных расстройств, таких как миоклонус.
  • Животные модели используются для изучения механизмов, связанных с миоклонусом. Например, ученые, финансируемые NINDS, разработали — мышиная модель миоклонус-дистонии (наследственное двигательное расстройство, характеризующееся преимущественно миоклонусом верхней части тела и дистонией). Поразительной характеристикой этого расстройства является то, что двигательные симптомы улучшаются при употреблении алкоголя. Исследователи проверили гипотезу о том, что аномальная активность мозжечка (часть мозга, отвечающая за координацию и регуляцию произвольных движений) вызывает миоклонус и дистонию при миоклонус-дистонии, и что, воздействуя на мишени в мозжечке, инъекции алкоголя нормализуют мозжечковую активность до снять двигательные симптомы. Результаты могут обеспечить лучшее понимание основной неврологической причины миоклонуса и дистонии при миоклонус-дистонии и указать цели для вариантов лечения.
  • Сложные двигательные расстройства (КМД), определяемые как расстройства, при которых люди страдают более чем одним двигательным расстройством (таким как паркинсонизм и дистония или миоклонус и тремор), представляют собой постоянную проблему для диагностики и лечения. исследователей, финансируемых NINDS, набирают людей с семейными и спорадическими CMD для выявления генетических мутаций, которые могут вызывать эти расстройства . Полученные данные могут привести к улучшению диагностики и лечения заболеваний.

Типы, причины, симптомы и лечение

Автор Стефани Бут

В этой статье

• Что такое миоклонус?
• Types of Myoclonus
• Myoclonus Symptoms
• Myoclonus Causes
• Myoclonus Diagnosis
• Myoclonus Treatment
• Myoclonus Outlook
• Myoclonus Injury Prevention

What Is Myoclonus?

Миоклонус — это внезапные мышечные спазмы, которые вы не можете контролировать. Они могут быть нормальными — например, икота или «начало сна», когда вы засыпаете, — или они могут быть признаком серьезного состояния здоровья, такого как рассеянный склероз, слабоумие или болезнь Паркинсона.

Миоклонус может включать внезапные подергивания, дрожь или подергивания. Вы можете иметь один эпизод или несколько подряд. И они могут длиться до нескольких минут.

Типы миоклонуса

Типы миоклонуса включают:

• Действие.  Срабатывает при движении. Это может повлиять на ваши руки, ноги, лицо и голос.
• Физиологические. Этот тип встречается у людей без каких-либо проблем со здоровьем. Он вызывает икоту, подергивания, когда вы испуганы, и спазмы, когда вы только засыпаете или просыпаетесь.
• Основные. Единственным признаком являются подергивания или рывки. Со временем это может стать более серьезным. Иногда это передается по наследству.
• Симптоматическое (вторичное). Это вызвано другим состоянием здоровья, например инфекцией, инсультом, опухолью головного мозга, недостатком кислорода или контактом с химическим веществом или лекарством.
• Стимул-чувствительный. Это вызвано вещами в окружающем вас мире, такими как свет, шум или движение.
• Ствол мозга. Внезапный шум или что-то, что вы видите, может вызвать гримасу. Ваши локти, колени, шея и другие части тела могут сгибаться.
• Корковый рефлекс. Врачи считают, что это разновидность эпилепсии. Люди, у которых он есть, склонны к внезапным подергиваниям в верхних конечностях и лице.
• Небный.  Это дрожание свода или мягкого неба во рту. Это может касаться лица, языка, диафрагмы и горла. Эти мышечные подергивания приходят быстро. Вы можете иметь целых 150 в минуту. Во сне могут происходить всплески движений.
• Ретикулярный рефлекс.  При таком типе миоклонуса могут возникать подергивания или подергивания во всем теле. Триггеры включают движения или что-то, что вы видите или слышите.
• Сон.  Ваши мышцы спазмируются во время сна. В основном это влияет на ваши губы, глаза, пальцы рук и ног.
• Эпилепсия. Это происходит у людей с судорожными припадками (эпилепсия).
• Прогрессирующая миоклонус-эпилепсия (ПМЭ). Разновидность эпилептического миоклонуса, это группа заболеваний, которые обычно начинаются у детей и подростков. Они имеют тенденцию ухудшаться с течением времени.

Симптомы миоклона

Спазмы миоклонуса:

• Внезапные
• Краткие
• Иногда неконтролируемые
• , похожие на шок
• . Иногда в течение всего времени
• в одном из частей
. мешать есть, говорить или ходить

Причины миоклонии

Миоклонус возникает из-за того, что ваша нервная система не работает должным образом. Что-то заставляет ваши нервные клетки срабатывать неправильно и посылать неправильный сигнал вашим мышцам.

Врачи считают, что в этом могут быть задействованы несколько частей вашего мозга. Но они не уверены, что вызывает этот сбой в вашей нервной системе. Иногда причины нет.

Если у вас рассеянный склероз (РС), он может возникнуть в результате поражений или травм головного или спинного мозга.

Другие заболевания нервной системы, которые могут вызывать миоклонус, включают:

• Инсульт
• Опухоль головного мозга
• Болезнь Альцгеймера
• Болезнь Паркинсона и деменция с тельцами Леви
• Болезнь Крейтцфельта-Якоба

Иногда причиной является заболевание, например: ваш мозг не получает кислород

Метаболические нарушения, такие как высокий или низкий уровень сахара в крови или низкий уровень кальция или натрия

 

Диагностика миоклонуса

Ваш врач проведет осмотр и отметит, какие части вашего тела испытывают спазмы. Они могут порекомендовать такие тесты, как:

• Электроэнцефалограмма  (ЭЭГ).  Он отслеживает и записывает образцы электрической активности в вашем мозгу, чтобы выяснить, где начинается миоклонус. Врач поместит на кожу головы небольшие диски (называемые электродами). Они подключат их к проводам, которые отправляют сигналы на компьютер.
• Электромиография (ЭМГ).  Этот тест проверяет здоровье ваших мышц и нервных клеток, которые их контролируют. Он использует электроды для восприятия и записи сигналов, которые ваши нервы посылают вашим мышцам.
• МРТ.  Ваш врач будет использовать этот тест, чтобы сделать подробные снимки вашего головного, спинного мозга и других частей тела, которые могут быть затронуты.

Они также могут проверить вашу кровь на признаки других причин.

 

Лечение миоклонуса

Если спазмы вызваны другим заболеванием, ваш врач вылечит его.

Сам по себе миоклонус трудно поддается лечению. В зависимости от вашего случая вам может потребоваться принимать несколько лекарств одновременно. Они действуют на разные части вашего мозга.

Лечение может включать:

• Бензодиазепины.  Клоназепам (Клонопин) часто является первым лекарством, которое используют врачи. Он расслабляет мышцы, чтобы они не дергались. Общие побочные эффекты включают чувство сонливости и некоторую неуклюжесть. Из-за этого ваш врач, вероятно, начнет с очень маленькой дозы. Они будут увеличиваться до тех пор, пока ваши симптомы не исчезнут.
• Анти- захват  препараты.  Лекарства, такие как леветирацетам (Кеппра), вальпроевая кислота (вальпроат) и примидон (мизолин), предотвращают судороги у людей с эпилепсией. Но они также могут помочь при миоклонии. Побочные эффекты включают тошноту, усталость и головокружение.
• 5-гидрокситриптофан (5-HTP). Это строительный блок серотонина. Некоторые исследования показали, что он помогает людям с определенными формами миоклонии.
• Ботокс инъекции.  Ботулотоксин «замораживает» ваши мышцы и не дает им подергиваться. Это может работать лучше всего, если миоклонус затрагивает только одну область вашего тела.
• Хирургия.  Вам может понадобиться удалить поражение головного или спинного мозга, которое вызывает ваши симптомы.
• Глубокая стимуляция мозга (DBS).  В ходе этой хирургической процедуры врач вводит электроды в ваш мозг и с помощью провода соединяет их с устройством, имплантированным в грудную клетку. Устройство посылает сигналы, которые блокируют сигналы, вызывающие ваш миоклонус. DBS может уменьшить количество мышечных подергиваний, но, как и при всех операциях, существуют риски. Врачи изучают его использование для лечения рассеянного склероза. В настоящее время он в основном используется для лечения болезни Паркинсона.

Миоклонус Outlook

Если у вас нет основного заболевания, миоклонус, вероятно, не будет проблемой в вашей повседневной жизни.