Морбигана болезнь: Медицинский вестник Северного Кавказа :: Научно-практический журнал

Содержание

Медицинский вестник Северного Кавказа :: Научно-практический журнал

[Заметки из практики]
Дрождина Марианна Борисовна;

Дано описание редкого, недостаточно изученного дерматологического заболевания, сопровождающегося яркой клинической симптоматикой– болезни Морбигана. Представлены данные по эпидемиологии, особенностях этиологии и патогенеза данного заболевания, гипотезы формирования патологического процесса. Рассмотрены теории участия вазоактивных пептидов желудочно-кишечного тракта (вазоактивный интестинальный пептид, пентагастрин), медиа торных веществ (эндорфины, брадикинин, субстанция Р), иммунологической составляющей в сочетании с местными лимфатическими расстройствами. Подробно описана динамика заболевания, клиническая картина, дифференциальная диагностика, включая гистологическую картину. отдельное внимание уделено методикам лечения с использованием антибиотиков, мембраностабилизаторов, углекислотного лазера, плазмафереза, клофаземина, изотретиноина. Представлено описание успешной терапии болезни Морбигана у пациента из собственного архива автора с использованием долгосрочной схемы терапии изотретиноином с демонстрацией фотоматериала.

Скачать

Список литературы:
1. Veraldi S., Persico M. C., Francia C. Morbihan syndrome. Indian. Dermatol. Online J. 2013;4(2):122-124. https://doi.org/10.4103/2229-5178.110639
2. Reinholz M., Tietze J. K., Kilian K., Schaller M., Schöfer H. [et al.]. Rosacea – S1 guideline. J. Dtsch. Dermatol. Ges. 2013;11:768-780;768-779. https://doi.org/10.1111/ddg.13143
3. Адаскевич В. П., Козин В. М. Кожные и венерические болезни. М.: Мед. лит., 2009.
4. Jungfer B., Jansen T., Przybilla B., Plewig G. Solid persistent facial edema of acne: Successful treatment with isotretinoin and ketotifen. Dermatology. 1993;187:34-37. https://doi.org/10.1159/000247194
5. Renieri G., Brochhausen C., Pfeiffer N., Pitz S. Chronic eyelid oedema and rosacea (Morbus Morbihan): diagnostic and therapeutic challenges [in German]. Klin. Monbl. Augenheilkd. 2011;228(1):19-24. https://doi.org/10.1055/s-0029-1245960
6. Чеботарев В. В., Одинец А. В., Шиханова Е. Н. Болезнь Морбигана. Современные проблемы дерматовенерологии, иммунологии и врачебной косметологии. 2010;5:64-66.

7. Hu S. W., Robinson M., Meehan S. A., Cohen D. E. Morbihan disease. Dermatol. Online J. 2012;18:27-27.
8. Nagasaka T., Koyama T., Matsumura K., Chen K. R. Persistant lymphoedema in Morbihan disease: formation of perilymphatic epithelioid cell granulomas as a possible pathogenesis. Clin. Exp. Dermatol. 2008;33(6):764-767. https://doi.org/10.1111/j.1365-2230.2008.02892.x
9. Wohlrab J., Lueftl M., Marsch W. C. Persistent erythema and edema of the midthird and upper aspect of the face (morbus Morbihan): evidence of hidden immunologic contact urticaria and impaired lymphatic drainange. J. Am. Acad. Dermatol. 2005;52(4):595-602. https://doi.org/10.1016/j.jaad.2004.08.061
10. Cribier B. Physiopathologie de la rosacée. Ann. Dermatol. Venereol. 2014;141(Suppl 2):S158-64. https://doi.org/10.1016/S0151-9638(14)70153-X
11. Vasconcelos R. C., Eid N. T., Eid R. T., Moriya F. S., Braga B. B., Michalany A. O. Morbihan syndrome: a case report and literature review. An. Bras. Dermatol. 2016;91(5 Suppl 1):157-159. https://doi.org/10.1590/abd1806-4841.20164291
12. Witz L., Shapiro M. S., Shenkman L. Chlorpromazine induced fluid retention masquerading as idiopathic oedema. Br. Med. J. (Clin. Res. Ed.) 1987;294:807-808. https://doi.org/10.1136/bmj.294.6575.807
13. Friedland S., Kaplan S., Lahav M., Shapiro A. Proptosis and periorbital edema due to diltiazem treatment. Arch. Ophthalmol. 1993;111:1027-1028. https://doi.org/10.1001/archopht.1993.01090080023010
14. Bernardini F. P., Kersten С., Khouri L. M. Chronic eyelid lymphedema and acne rosacea: report of two cases. Ophthalmology 2000;107:2220. https://doi.org/10.1016/S0161-6420(00)00429-2
15. Денисова Е. В., Колдарова Э. В., Качанова Н. В., Плиева К. Т., Корсунская И. М. Болезнь Морбигана: тяжелая форма розацеа. Consilium Medicum. Дерматология (Прил.). 2016;4:15-17.
17. Jungfer B., Jansen T., Przybilla B., Plewig G. Solid persistent facial edema of acne: successful treatment with isotretinoin and ketotifen. Dermatology. 1993;187:34. https://doi.org/10.1159/000247194
18. Helander I., Aho H. J. Solid facial edema as a complication of acne vulgaris: treatment with isotretinoin and clofazimine. Acta Derm. Venereol. 1987;67:535.
19. Bechara F. G., Jansen T., Losch R., Altmeyer P., Hoffmann K. Morbihan’s disease: treatment with CO2 laser blepharoplasty. J. Dermatol. 2004;31:113. https://doi.org/10.1001/archdermatol.2012.3109

Ключевые слова: болезнь Морбигана, розацеа, солидный отек периваскулярной дермы, изотретиноин, кетотифен

Лечение розацеа лазером - Клиника косметологии Code Beauty Medicine

Розацеа (синонимы: розовые угри, красные угри, acne rosacea, cuperose).
Розацеа — хроническое воспалительное заболевание кожи лица, для которого характерны краснота, телеангиоэктазии (сосудистые звездочки), гиперемия и эритема (сосудистый компонент), папулы и пустулы (воспалительный компонент). Особенностью является поражение центральной зоны лица, что связано с большой подверженностью этой области различным внешним воздействиям, интенсивностью кровоснабжения, высокой чувствительностью рецепторов, неактивной мускулатурой и нарушениями работы сосудов (венозного оттока).

Диагноз обычно устанавливают при клиническом осмотре. Лабораторная диагностика проводится в редких случаях для исключения других заболеваний и присоединения инфекций.
Для лечения используется многообразие лекарственных препаратов, действующих на разных стадиях розацеа, а также лечение сопутствующей патологии со стороны внутренних органов и систем.
Большое значение в лечении розацеа играет исключение из рациона алкоголя, острой, пряной пищи, копченостей и других провоцирующих факторов.
Лечение розацеа лазером (неодимовый лазер) способствует разрушению телеангиоэктазий, а также оказывает противовоспалительное и антидемодекозное действие. Проводится курсом 5-6 процедур с интервалом в 3 недели и приводит к клинической ремиссии и значительному улучшению независимо от стадии заболевания.
Процедуры лечения розацеа лазером практически безболезненны, не оставляют следов. Пациент сразу после процедуры возвращается к привычной жизни.


Стоимость лечения розацеа лазером

УслугаЦена
Лазерное лечение розацеа (купероза) — неодимовый лазер
Консультация врача дерматолога-косметолога (назначение обследования и лечения при кожных заболеваниях) первичная1100р
Консультация врача дерматолога-косметолога (при кожных заболеваниях) при повторном обращении600р
Удаление единичной гемангиомы на лице (до 1 см в диаметре)1800р
Лазерное лечение розацеа центральной части лица (нос, щёки)3500р
Лазерное лечение розацеа — лицо полностью5500р

Записывайтесь на консультацию врача дерматолога-косметолога в клинику косметологии Code Beauty Medicine! Для получения наилучших результатов мы используем в работе самое современное оборудование для лазерного лечения розацеа!

Фото до и после удаления сосудов неодимовым лазером (фото предоставлены производителем оборудования):


Причины розацеа

Заболевание начинается в большинстве случаев в 30 лет и достигает пика между 40 и 50 годами. Причина заболевания до конца неизвестна, ведущую роль в причине отводят патологии желудочно-кишечного тракта и гепатобилиарной системы (печени), дисфункциям эндокринной системы, психосоматическим и иммунным нарушениям, а также ряду внешних факторов:

  1. Пищевой фактор: алкоголь, горячие напитки и пряности (специи), раздражая слизистую оболочку желудка, вызывают расширение кровеносных сосудов лица и связаны с недостаточностью ферментативного расщепления.
  2. Приливам крови к лицу способствуют некоторые физические упражнения (поднятие тяжестей, положение вниз головой).
  3. Также провоцируют розацеа высокая (баня, сауна) и низкая температуры, сильный ветер и солнечное излучение.
  4. Медикаменты, такие как сосудорасширяющие средства, глюкокортикоиды (в том числе для местного применения), нитроглицерин, метилксантины, галогены, раздражающие косметические средства могут провоцировать розацеа.
  5. Спорно утверждение о роли клещей рода Demodex folliculorum в качестве одной из частых причин заболевания, так как обнаруживается клещ и у здоровых, и далеко не у всех больных.
  6. Особое значение отводят нарушениям регуляции мозгового влияния на кровеносные сосуды лица, что приводит к замедлению перераспределения кровотока и развивается венозный застой в области оттока лицевой вены (Venae facialis sive angularis). В эту область включается коньюнктива, что объясняет частое вовлечение глаз при этом заболевании.

Течение заболевания розацеа

Клиническая картина течения розацеа разделяется на три последовательно сменяющиеся друг за другом стадии:

  • Прерозацеа (розацеа-диатез) — приливная эритема (покраснение) от нескольких минут до нескольких часов, сопровождается ощущением жара или тепла, затем бесследно исчезает. Локализуется в области носогубного треугольника. Провоцируется механическим раздражением кожи, инсоляцией, температурными воздействиями, употреблением алкоголя, горячих напитков и острой пищи. Может длиться многие месяцы и годы.
  • Сосудистая розацеа — возникают телеангиоэктазии (расширение кровеносных сосудов). Покраснение становится стойким, насыщенным, с синюшным оттенком, наблюдается в области щек, лба, подбородка.
  • Воспалительная розацеа — длительный процесс приводит к необратимому утолщению пораженной кожи, возникают изолированные или сгруппированные воспалительные розово-красные папулы. Распространяются с центральной части лица на кожу лба (до границы роста волос), заушные области, может затрагивать переднюю поверхность шеи.

Также кроме классической формы дерматоза выделяются обособленные и атипичные варианты заболевания, характерные своеобразным клиническим проявлением (офтальморозацеа, стероидная розацеа, гранулематозная (люпоидная) розацеа, конглобатная, грамотрицательная розацеа, болезнь Морбигана).

Профилактика розацеа

Профилактика заболевания состоит в соблюдении соответствующей диеты и образа жизни. Нежелательны посещения бани, сауны, работы на открытом воздухе или в условиях повышенной температуры. При выполнении физических упражнений следует избегать положений с опущенной головой и поднятия тяжестей. Летом в жару желательно закрывать лицо широкополой шляпой и использовать солнцезащитные кремы, зимой защищать лицо от мороза и сильного ветра.

В связи с хроническим рецидивирующим упорным течением розацеа больным рекомендуют последовательное комплексное применение терапевтических и профилактических мероприятий, включая диетотерапию, ограничение спиртосодержащих продуктов, прием пищи комнатной температуры, исключение раздражающих косметических средств, использование прохладных протираний, влажно-высыхающих компрессов с дезинфицирующими растворами, солнцезащитных средств.

Материал подготовлен: врач дерматолог-косметолог Рябушева А.В.


Индивидуальный подбор процедур онлайн

С вами работают:

ОАО "Издательство "Медицина", аннотации Российский журнал кожных и венерических болезней

.001-006
ТУБЕРОЗНЫЙ СКЛЕРОЗ
Важбин Л.Б., Белова Н.И., Лезвинская Е.М., Стрибук П.В.
ГБУЗ МО Московский областной клинический кожно-венерологический диспансер (главный врач проф. Л.
Б. Важбин), Array; кожно-венерологический кабинет МУЗ Центральной городской больницы, Дубна, Московская область.
Резюме: Приведен случай редкого наследственного заболевания — туберозного склероза, для которого наряду с поражением кожи характерны врожденные эпидермодиспластические поражения нервной системы, органа зрения, сердечно-сосудистой системы, почек и других органов и систем. Авторы обращают внимание врачей на необходимость полного обследования таких больных с учетом возможной патологии внутренних органов.
Ключевые слова: факоматоз, туберозный склероз, phacomatosis, tuberous sclerosis
.001-009
ОСОБЕННОСТИ ЭКСПРЕССИИ Т-КАДГЕРИНА В КЕРАТИНОЦИТАХ И СОСУДАХ ЭПИТЕЛИАЛЬНЫХ ОПУХОЛЕЙ КОЖИ
Рубина К.А., Сысоева В.Ю., Семина Е.В., Юрлова Е.И., Молочков В.А., Хлебникова А.Н., Седова Т.Г.
Кафедра биохимии и молекулярной медицины (руководитель — акад. В. А. Ткачук) фа- культета фундаментальной медицины МГУ им. М.В. Ломоносова, Array; лаборатория моле- кулярной эндокринологии НИИ экспериментальной кардиологии (директор — доктор биол. наук В. П. Ширинский) Российского кардиологического научно-производствен- ного комплекса Минздрава России, Array; кафедра кожных и венерических болезней (зав. — проф. В.А. Молочков) ФППОВ Первый МГМУ им. И.М. Сеченова Минздрава России, Array
Резюме: Изучена экспрессия Т-кадгерина в нормальной коже, при псориазе, эпителиальных доброкачественных и злокачественных опухолях кожи. В нормальной коже Т-кадгерин экспрессировали базальные клетки эпидермиса, базальная экспрессия также отмечалась при псориазе, актиническом кератозе, кератоакантоме и поверхностной базалиоме. В клетках злокачественных новообразований (инфильтративная базалиома, метатипический и плоскоклеточный рак) экспрессия Т-кадгерина в опухолевых клетках была резко снижена. Клетки эндотелия сосудов нормальной кожи и доброкачественных новообразований экспрессировали фактор Виллебранда (vWF) и Т-кадгерин. Потеря экспрессии классических маркеров эндотелиальных клеток (vWF), экспрессия α-актина в сосудоподобных структурах и гетерогенность в экспрессии Т-кадгерина на сосудах опухолей коррелировали с гистологическими признаками и инвазивным фенотипом более агрессивных опухолей, таких как метатипический рак, инвазивная базалиома и плоскоклеточный рак.
Ключевые слова: опухолевый неоангиогенез, эпителиальные опухоли кожи, Т-кадгерин, фактор Виллебранда, α-актин, tumor neoangiogenesis, skin epithelial tumors, T-cadherin, von Willebrand’s factor, α-actin
.001-015
ТРАНСЛЯЦИОННАЯ КЛЕТОЧНАЯ ИММУНОТЕРАПИЯ В ЛЕЧЕНИИ САРКОМЫ КАПОШИ У РЕЦИПИЕНТА ПОЧЕЧНОГО ТРАНСПЛАНТАТА
Г. М., В. А., А. В.
Отделение дерматовенерологии и дерматоонкологии ГБУЗ МО МОНИКИ им. М.Ф. Владимирского (руководитель — проф. В.А. Молочков), Array; отделение экстракорпораль- ной гемокоррекции и детоксикации ГБУЗ МО МОНИКИ им. М.Ф. Владимирского (руководитель — проф. А.А. Фомин), Array; хирургическое отделение трансплантологии и диализа ГБУЗ МО МОНИКИ им. М.Ф. Владимирского (руководитель — проф. А.В. Ватазин), Array
Резюме: Представлен случай успешного применения трансляционной клеточной иммунотерапии у больного саркомой Капоши, развившейся через 7 мес после трансплантации почки.
Ключевые слова: саркома Капоши, трансляционная клеточная иммунотерапия, трансплантация почки, Kaposi’s sarcoma, translation cellular immunotherapy, dendritic cells
.001-018
К ВОПРОСУ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ СЕБОРЕЙНОЙ ПУЗЫРЧАТКИ
Завадский В.Н.
Кафедра кожных и венерических болезней ГБОУ ВПО Ярославская государственная медицинская академия Минздрава России, Array
Резюме: Описаны ошибки диагностики себорейной пузырчатки на ранней стадии этого заболевания. Показано, что позднее начало адекватного лечения утяжеляет дальнейшее течение болезни и может способствовать трансформации себорейной пузырчатки в вульгарную. Для лечения себорейной пузырчатки рекомендуется в качестве системного кортикостероида дексаметазон.
Ключевые слова: себорейная пузырчатка, диагностика, лечение, дексаметазон, pemphigus seborrheicus, diagnosis, treatment, dexamethasone
.001-021
Х-СЦЕПЛЕННЫЙ ИХТИОЗ
Терещенко В.Н., Карпылаева Н.Е., Рябкова М.В., Шевелева О.Ю.
Кафедра дерматовенерологии (зав. — доц. В.Н. Терещенко) ГОУ ВПО Читинская государственная медицинская академия Минздрава России, Array; Забайкальский краевой кож- но-венерологический диспансер (глав. врач — канд. мед. наук Л.Ю. Бердицкая), Чита; Филиал №3 (нач. С.А. Шилов) ФГБУ 321 Окружной военный клинический госпиталь» Минобороны России, Улан-Удэ
Резюме: Приведен редкий случай клинического наблюдение Х-сцепленного ихтиоза, который представляет интерес для практического врача-дерматолога.
Ключевые слова: генодерматоз, ихтиоз, Х-сцепленый, gene dermatosis, ichthyosis, X-linked
.001-023
ВНУТРИОЧАГОВАЯ ИНТЕРФЕРОНОТЕРАПИЯ РЕЦИДИВИРУЮЩИХ БОРОДАВОК
Баграмова Г.Э., Седова Т.Г., Хлебникова А.Н.
Российский университет Дружбы народов, Array; ГБОУ ВПО Первый МГМУ им. И.М. Сеченова Минздрава России, Array
Резюме: Бородавки представляют собой доброкачественные образования кожи, вызываемые различными видами вируса папилломы человека. Рассматрены данные литературы об эффективности различных методов терапии. Приведен опыт внутриочаговой интерферонотерапии рецидивных бородавок. Данный метод предлагается в качестве терапии выбора при рецидивирующих ладонноподошвенных бородавках, множественных вульгарных бородавках, особенно при околоногтевой локализации.
Ключевые слова: бородавки, рецидив, внутриочаговая интерферонотерапия, warts, relapse, intrafocal interferon therapy
. 001-027
ЭКСПРЕССИЯ МАТРИКСНЫХ МЕТАЛЛОПРОТЕАЗ ПРИ ПСОРИАЗЕ И АТЕРОСКЛЕРОЗЕ
Саутин М.Е., Соболева А.Г., Золотаренко А.Д., Пирузян Э.С., Корсун- И.М., Array Array, Орехов П.Ю., Чупин А.В., Брускин С.А., Соболев В.В.
ФГБУН Институт общей генетики им. Н.И. Вавилова РАН, Москва; ФГБУН Центр те- оретических проблем физико-химической фармакологии РАН, Москва; Кафедра кож- ных и венерических болезней (зав. — проф. О.Ю.Олисова) лечебного ф-та ГБОУ ВПО Первый МГМУ им. И.М. Сеченова Минздрава России, Array; ФГБУ Федеральный научно- клинический центр специализированных видов медицинской помощи и медицинских технологий ФМБА России, Москва
Резюме: Методом полимеразной цепной реакции в режиме реального времени проанализированы псориатические и атеросклеротические бляшки. Показано изменение экспрессии генов матриксных металлопротеаз (MMP-2 и MMP-9) как в пораженной псориазом коже, так и в пораженных атеросклерозом сосудах по сравнению с таковым в непораженных образцах. При индивидуальном анализе каждого больного установлено, что уровень экспрессии гена ММР-2 в пораженной псориазом коже у большинства пациентов понижен относительно контроля, а в атеросклеротических бляшках — повышен. Сделан вывод о возможной ключевой роли гена MMP-9 в патогенезе псориаза и атеросклероза.
Ключевые слова: псориаз, атеросклероз, матриксные металлопротеазы, полимеразная цепная реакция в режиме реального времени, psoriasis, atherosclerosis, matrix metalloproteases, real time polymerase chain reaction
.001-030
АНТИЦИТОКИНОВАЯ ТЕРАПИЯ ТЯЖЕЛЫХ ФОРМ ПСОРИАЗА
Тарасенко Г.Н., Белякин С.А., Рыжман Н.Н., Кузьмина Ю.В.
ФГКУ 3-й Центральный военный клинический госпиталь им. А.А. Вишневского (началь- ник — проф. С.А. Белякин) Минобороны России, Красногорск, Московская область
Резюме: Авторы приводят данные антицитокиновой терапии тяжелых форм псориаза в многопрофильном учреждении. Представлен опыт применения инфликсимаба и устекинумаба у 8 и 2 пациентов соответственно. Показано развитие анафилактоидной реакции у пациента после введения инфликсимаба. Установлено, что устекинумаб открывает новую страницу в терапии тяжелых форм псориаза и является перспективным препаратом антицитокиновой терапии, в том числе при непереносимости или неэффективности инфликсимаба.
Ключевые слова: псориаз, антицитокиновая терапия, моноклональные антитела, фактор некроза опухоли α, интерлейкины, psoriasis, anticytokine therapy, monoclonal antibodies, tumor necrosis factor, interleukins
.001-034
КОМБИНИРОВАННОЕ ЛЕЧЕНИЕ ТЯЖЕЛЫХ ФОРМ ПСОРИАЗА
Круглова Л.С., Шарапова Е.Н., Жукова О.В., Бабушкин А.М.
Московский научно-практический Центр дерматовенерологии и косметологии Депар- тамента здравоохранения Москвы, Array; Ханты-Мансийский клинический кожно-венерологический диспансер ХМАО-ЮГРЫ, г. Югры
Резюме: Приведены данные о применении низких доз цитостатика в комбинации с фототерапией UVB 311 нм при лечении больных тяжелыми формами вульгарного псориаза. Показаны высокая эффективность и безопасность комбинированного фармако-физиотерапевтического метода.
Ключевые слова: вульгарный псориаз, метотрексат, фототерапия 311 нм, PASI, ДИКЖ, psoriasis vulgaris, methotrexate, 311 nm phototherapy, PASI, quality of life dermatological index QLDI)
.001-037
ИЗМЕНЕНИЕ УРОВНЯ МОЛЕКУЛ, ОПОСРЕДУЮЩИХ МИГРАЦИЮ ЛИМФОЦИТОВ В КОЖУ, У БОЛЬНЫХ ПСОРИАЗОМ
Белоногов Р.Н., Рукша Т.Г.
Кафедра патологической физиологии с курсом клинической патофизиологии (зав. — проф. Т.Г. Рукша) ГБОУ ВПО Красноярский государственный медицинский университет им. проф. В.Ф. Войно-Ясенецкого, Array
Резюме: С целью изучения механизмов эмиграции лимфоцитов в кожу при псориазе обследованы 22 больных. Материалом для проведения эксперимента послужили биоптаты кожи больных в стадию прогрессии заболевания и стадию регресса. Срезы подвергали иммуногистохимическому окрашиванию с моноклональными антителами к CD45, CD99, CD162 и матриксной металлопротеиназе-9. В коже больных псориазом в прогрессирующей стадии наблюдали обильную инфильтрацию дермы лимфоцитами, экспрессирующими вышеуказанные маркеры. Локализацию положительно окрашенных клеток отмечали вблизи сосудов, а также в виде скоплений и отдельных клеток в сосочковом и сетчатом слоях, вблизи эпидермиса. В стадию регресса заболевания выявили снижение количества положительно окрашенных клеток.
Ключевые слова: псориаз, CD45, CD99, CD162, матриксная металлопротеиназа-9, psoriasis, CD45, CD99, CD162, matrix metalloprotease-9
.001-040
МЕТИЛИРОВАНИЕ ГЕНОВ В CD3+-КЛЕТКАХ ПРИ ПСОРИАЗЕ
Соболев В. В., Денисова Е.В., Соболева А.Г., Корсунская И.М., Array Array, Чекалин Е.В., Золотаренко А.Д., Брускин С.А.
ФГБУН Институт общей генетики им. Н.И. Вавилова РАН, Москва; ФГБУН Центр теоретических про- блем физико-химической фармакологии РАН, Москва; Городская клини- ческая больница № 14 им. В.Г. Короленко, Москва; кафедра кожных и венериче- ских болезней (зав. — проф. О.Ю. Олисова) лечебного ф-та ГБОУ ВПО Первый МГМУ им. И.М. Сеченова Минздрава России, Array
Резюме: C помощью микрочипов Illumina проанализирован уровень метилирования генов в CD3+-клетках у больных псориазом относительно такового у здоровых людей. Выявлены локусы, дифференциально метилированные в CD3+-клетках у больных псориазом и здоровых лиц. Среди наиболее метилированных локусов в CD3+-клетках у больных псориазом выделяются гены киназ FRK, JAK1, AKAP7, DYRK1A, PRKCA, RPS6KA2. Четкое разделение образцов на две группы позволяет предположить, что по уровню метилирования исследованных генов в CD3+-клетках можно определять предрасположенность к псориазу и, вероятно, проводить его раннюю диагностику.
Ключевые слова: псориаз, метилирование, FRK, JAK1, AKAP7, DYRK1A, PRKCA, RPS6KA2, psoriasis, methylation, FRK, JAK1, AKAP7, DYRK1A, PRKCA, RPS6KA2
.001-044
ОСОБЕННОСТИ ЛЕЧЕБНОГО УХОДА «ЭКСФОЛИАК» В КОМПЛЕКСНОЙ ТЕРАПИИ ACNE VULGARIS У ПОДРОСТКОВ
Снарская Е.С., Кузнецова Е.В.
Кафедра кожных и венерических болезней (зав. — проф. В.А. Молочков) ФППОВ Первый МГМУ им. И. М. Сеченова Минздрава России, Array
Резюме: Рассмотрены особенности ухода за кожей пациентов с acne vulgaris в подростковом возрасте. Подробно освещен механизм действия топических средств лечебной гаммы «Эксфолиак», и предложен алгоритм ухода за кожей пациентов с вульгарными угрями и проблемной жирной кожей.
Ключевые слова: acne vulgaris, подростковый возраст, проблемная кожа, лечебный уход, Эксфолиак, acne vulgaris, adolescent age, problematic skin, therapeutic care, Exfoliac
. 001-049
СРАВНИТЕЛЬНЫЙ АНАЛИЗ МЕТОДОВ ЛЕЧЕНИЯ АНДРОГЕНЕТИЧЕСКОЙ АЛОПЕЦИИ С ПОМОЩЬЮ КОМБИНАЦИИ ГЕЛЯ ГИАЛУРОНАТА ЦИНКА И ФИЗИЧЕСКИХ ФАКТОРОВ
Королькова Т.Н., Харитонова Е.Е., Безуглый А.П., Белков П.А.
Кафедра косметологии (зав. — профессор Т.Н. Королькова) ГБОУ ВПО Северо-Запад- ный государственный медицинский университет им. И.И. Мечникова Минздрава Рос- сии, Санкт-Петербург; ФГБУ Российский научный центр медицинской реабилитации и курортологии, Москва; ООО АНТА-Мед, Москва
Резюме: Изучали влияние электропорации гиалуроната цинка и электропорации гиалуроната цинка в комбинации с импульсной фотостимулирующей терапией на рост волос. Оценивали рост волос в андрогензависимых зонах в процессе лечения: в 1-й группе (n = 54) проводили электропорацию гиалуроната цинка, во 2-й (n = 37) — широкополосную импульсную фотостимулирующую терапию в комбинации с электропорацией геля гиалуроната цинка через 1 и 4 мес после лечения. Трихологическое обследование пациентов включало изучение морфометрических показателей: плотности волос, относительного количества волос, находящихся в фазах анагена и телогена, среднего диаметра всех волос в зоне обследования, а также относительного количества велусных и терминальных (тонкие, средние, толстые) волос. Гиалуронат цинка, введенный с помощью электропорации, способен вызывать рост анагеновых волос, повышать плотность, толщину волос у пациентов с андрогенетической алопецией. Включение в схему лечения широкополосной импульсной фотостимулирующей терапии существенно улучшает результаты терапии. Сочетание электропорации гиалуроната цинка и широкополосной импульсной фотостимулирующей терапии может применяться в комплексном лечении пациентов с андрогенетической алопецией.
Ключевые слова: гиалуронат цинка, электропорация, фототерапия, импульсный широкополосный свет, андрогенетическая алопеция, комплексная терапия, zinc hyaluronate, electroporation, phototherapy, pulsed wide-band light, androgenic alopecia, combined therapy
. 001-052
БОЛЕЗНЬ МОРБИГАНА
Писклакова Т.П., Ермак Е.М., Лепихина Е.М.
ГБОУ ВПО Челябинская государственная медицинская академия Минздрава России, Array
Резюме: Болезнь Морбигана — редкое хроническое заболевание с прогрессирующим течением, проявляющееся отеком средней трети лица и стойкой эритемой. В статье приведено описание клинического случая у 20-летнего больного. Диагноз был подтвержден ультразвуковым исследованием кожи, которое выявило утолщение подкожно-жирового слоя, расширение лимфатических сосудов, умеренную артериальную гиперваскуляризацию. Лечение роаккутаном в курсовой дозе 120 мг на 1 кг массы тела больного привело к клиническому выздоровлению.
Ключевые слова: болезнь Морбигана, ультразвуковое исследование кожи, роаккутан, Morbigan’s disease, ultrasonic examination of the skin, roaccutan
. 001-054
ВОЗМОЖНОСТИ ЭСТЕТИЧЕСКОЙ КОРРЕКЦИИ ЛИЦА БОТУЛОТОКСИНОМ ТИПА А В КОМПЛЕКСЕ С ГЕМАГГЛЮТИНИНОМ
Плотникова Е.В., Елькин В.Д., Демчук Н.Д., Миронов А.Н.
Кафедра дерматовенерологии (зав. — проф. В.Д. Елькин), Array; кафедра неврологии ле- чебного факультета ГБОУ ВПО Пермская государственная медицинская академия им. акад. Е.А. Вагнера Минздрава России, Array; ФГУП НПО «Микроген» Минздрава России, Москва
Резюме: Представлены результаты сравнительных клинических испытаний отечественного ботулотоксина типа А — препарата релатокс и препарата ботокс при коррекции мимических морщин и блефароспазма. На 120 добровольцах (94 с мимическими морщинами и 26 с блефароспазмом) изучили их безопасность и лечебную эффективность. Оба препарата показали сопоставимую высокую эффективность и безопасность при малой реактогенности. К особенностям действия препарата релатокс по сравнению с препаратом ботокс можно отнести несколько более выраженный и длительный релаксирующий эффект.
Ключевые слова: мимические морщины, блефароспазм, релатокс, ботокс, безопасность, эффективность, mimic muscles, blepharospasm, relatox, botox, safety, effi ciency
.001-057
БУЛЛЕЗНЫЙ ДАКТИЛИТ У БОЛЬНОГО ЛЕПРОЙ
Дегтярев О.В., Безрукавникова О.А., Корнеева М.А., Ибадулаев З.Я.
ФГБУ НИИ по изучению лепры Минздрава России, Астрахань
Резюме: Представлен клинический случай буллезного дактилита. Дан анализ литературы.
Ключевые слова: буллезный дактилит, панариций, лепра, bullous dactylitis, panaritium, leprosy
.001-059
ДИАГНОСТИКА ГОНОКОККОВОЙ ИНФЕКЦИИ В КРАСНОЯРСКОМ КРАЕ
Анисимова Е.Н., Винник Ю.Ю., Прохоренков В.И., Катцына Г.И.
КГБУЗ Красноярский краевой кожно-венерологический диспансер №1 (главный врач Г. И. Катцына), Array; Кафедра дерматовенерологии с курсом косметологии (зав. — проф. В.И. Прохорен- ков) ГБОУ ВПО Красноярский государственный медицинский университет им. проф. В.Ф. Войно-Ясенецкого, Array
Резюме: Получены данные о заболеваемости гонококковой инфекцией в Красноярском крае. За 2011 г. зарегистрировано 1642 заболевших гонорей. Заболеваемость среди взрослого населения составила 56,7 на 100 000 населения, среди подростков — 1,2 на 100 000 населения. Наибольшее количество заболевших регистрировали в возрасте 20—29 лет. Кроме этого, проведен сравнительный анализ методов лабораторной диагностики гонококковой инфекции, применяемых в Красноярском краевом кожновенерологическом диспансере.
Ключевые слова: гонококковая инфекция, лабораторная диагностика гонореи, gonococcal infection, laboratory diagnosis of gonorrhea
.001-061
ОЦЕНКА ПАТОГЕНЕТИЧЕСКИХ ФАКТОРОВ РАЗВИТИЯ ХРОНИЧЕСКОГО ПРОСТАТИТА
Ю. Ю., Прохоренков И.И.
Кафедра дерматовенерологии с курсом косметологии (зав. — проф. В.И. Прохорен- ков) ГБОУ ВПО Красноярский государственный медицинский университет им. проф. В.Ф. Войно-Ясенецкого Минздрава России, Array
Резюме: Приводятся данные об основных теориях развития хронического простатита. Дается краткая характеристика каждому фактору. Доминирующая роль принадлежит инфекции, передаваемой половым путем. Аргументами в пользу инфекционной теории являются различные исследования, обнаружившие присутствие микроорганизмов в ткани и секрете простаты. Однако для длительного поддержания патологического процесса в органе необходимы определенные условия: особенности анатомического строения простаты, застойные явления в сосудах малого таза и дольках простаты, гормональные сдвиги в организме мужчины, иммунные и вегетативные нарушения.
Ключевые слова: хронический простатит, инфекции, передаваемые половым путем, chronic prostatitis, sexually transmitted infections
. 001-065
ОПТИМИЗАЦИЯ АЛГОРИТМА ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ ХРОНИЧЕСКОГО РЕЦИДИВИРУЮЩЕГО ЦЕРВИЦИТА
Молочков А.В., Константинова З.Е., Баграмова Г.Э., Мураков С.В., Ве- А.В., Образцов И.Г., Прозоров А.С., Попков С.А.
Кафедра дерматовенерологии (зав. — проф. А. В. Молочков) факультета повышения квалификации медицинских работников Российского университета дружбы народов, Array; НУЗ Дорожная клиническая больница им. Н.А. Семашко на ст. Люблино ОАО Российские железные дороги, Московская область
Резюме: Обследовали 138 молодых нерожавших женщин, планирующих беременность, у которых в анамнезе отмечены частые рецидивы хламидийной и микоплазменной инфекций урогенитального тракта. Установили, что такой кольпоскопический признак, как помутнение содержимого закрытых желез шейки матки (наботовы кисты), говорит об инфицированности железы. Выявили, что хламидийная и микоплазменная инфекции могут длительно и бессимптомно персистировать в наботовых кистах. Разработали подход к выбору методов диагностики и лечения.
Ключевые слова: шейка матки, хронический цервицит, хламидиоз, микоплазмоз, эктопия шейки матки, наботовы кисты, cervix uteri, chronic cervicitis, chlamydiasis, mycoplasmosis, ectopic cervix uteri, Nabote’s cysts

Интересные факты о розацеа и акне

Розовые угри — это хроническое заболевание сальных желез и волосяных фолликулов кожи лица в сочетании с повышенной чувствительностью капилляров кожи к теплу.

Сначала наблюдаются приливы, позже на лице появляются телеангиэктазии. Несмотря на название, заболевание не имеет ничего общего с обыкновенными угрями, хотя довольно часто с ними сочетается. Розовые угри приводят к тяжелым косметическим дефектам. В переводе с латинского «rosacea» означает «подобный розе».

Этиология и патогенез
Современные исследования доказывают роль в развитии заболевания генетических факторов.
В настоящее время существуют следующие патогенетические концепции, каждая из которых отражает особенности патогенеза определенной группы больных этим дерматозом: экзогенные факторы (алиментарные, метеорологические, наличие очагов сопутствующей инфекции., в том числе присутствие в коже клеща Demodex folliculorum), нарушение деятельности желудочно-кишечного тракта, эндокринной и нервной систем, изменения иммунного статуса, первичные патологические сосудистые реакции, роль компонентов калликреин-кининовой и свертывающей систем.

Провоцирующие факторы обычно выясняется, что больной давно страдает приливами (внезапное покраснение лица с чувством жара) в ответ на горячие напитки, острую пищу, алкоголь. Обострение может быть вызвано инсоляцией, а также перегреванием — например, работой у горячей плиты. Розовые угри иногда появляются на фоне обыкновенных угрей или себореи, но чаще — на чистой коже.

Классификация розацеа
Подтип 1 – эритематозно-телеангиэктатическая

Подтип2 – папулезно-пустулезная

Подтип 3 – фимозная

Подтип 4 – офтальморозацеа

Особые формы розацеа:

Стероидпровоцированная

Гранулематозная

Молниеносная (фульминантная)

Конглобатная

Розацеа-лимфэдема

Клиника.

Эритематозная розацеа. Дебютом розацеа служит ливидная приливная эритема, возникающая под влиянием механических воздействий, инсоляции, температурных колебаний, употребления горячих напитков, алкоголя, острой пищи, эмоциональных всплесков и других неспецифических факторов.

Папулезная розацеа. Возникают изолированные или сгруппированные воспалительные розово-красные папулы диаметром 3-5 мм плотно-эластической консистенции округлых очертаний, полусферической формы, со слабо контурированными границами, с гладкой, блестящей поверхностью.

Пустулезная розацеа. При дальнейшем прогрессировании заболевания многие узелки нагнаиваются, образуя папуло-пустулы размерами 1-5 мм с содержимым желтого или зеленовато-желтого цвета.

Фимозная розацеа (ринофима). В зависимости от особенностей клинико-гистологической картины различают 4 вида ринофимы: гландулярную или железистую, фиброзную, фиброангиоматозную и актиническую.

Офтальморозацеа. Вовлечение глаз в патологический процесс наблюдается у 20-60% больных. Спектр офтальмологических диагнозов весьма широк и включает блефарит, халазион, коньюнктивит, ирит, иридоциклит, а также кератит.

Стероидная розацеа. Стероидной именуют розацеа, обострение в клинической картине которой наступило после лечения наружными высокоактивными кортикостероидными препаратами,

Гранулематозная розацеа. Высыпания локализуются в периорбитальных или периоральной областях и представлены красно-бурыми папулами диаметром 2-4 мм, полусферической или плоской формы, с гладкой, блестящей поверхностью, резкими границами и округлыми очертаниями

Конглобатная розацеа. В клинической картине помимо гиперемии, папул, пустул, телеантиэктазий присутствуют узловатые элементы синюшно-красного цвета, сферической формы до 1,5-2 см в диаметре.

Фульминантная розацеа. Возникает внезапно, на фоне общего благополучия организма. Формируется выраженный отек и багрово- или синюшно-красная эритема, папулы, пустулы, крупные нодулярные элементы.

Грамнегативная розацеа. Иногда в результате длительной общей или местной терапии розацеа антибиотиками, преимущественно тетрациклинового ряда, возможно внезапное появление многочисленных фолликулитов, в содержимом которых обнаруживается значительное количество грамотрицательных бактерий.

Розацеа-лимфэдема (болезнь Морбигана). Заболевание начинается с появления ярко-розовой эритемы и отечности в области лба, верхних век и переносицы. В дальнейшем в результате хронического персистирующего течения отек верхней половины лица приобретает стойкий характер и происходит его значительное уплотнение.

Терапия розацеа

Общая терапия. При проведении общей терапии розацеа наиболее часто применяются антибиотики, метронидозол и изотретиноин.

Местная терапия розацеа

Эритематозная стадия: холодные примочки с некрепким раствором чая, настоями лекарственных трав (ромашка, череда, шалфей, зверобой). Продолжительность экспозиции 20-30 минут 5-6 раз в день. Массаж кубиками льда.
Папуло-пустулезная форма: 1% метрогил-гель, 20% крем скинорен, ретиноевые мази (локацид, айрол, атредерм, ретин А, дифферин)

Профилактика
Отказ от алкоголя и горячих напитков, горячих супов. Обострение болезни вызывает не кофеин, содержащийся в чае и кофе, а высокая температура напитка. Температура блюд должна быть чуть выше температуры тела.
Питание должно быть дробным, 4-5 разовым, с приблизительно равными промежутками времени между приемами пищи.
Помимо этого, необходимо исключить и иные факторы, вызывающие расширение кровеносных сосудов лица: курение, психоэмоциональные нагрузки, высокотемпературные водные процедуры (горячие ванны, бани, сауны и т.п.)

АКНЕ
Акнé (от др.-греч. ἀκμή — остриё, разгар, расцвет) или угри́ — это воспалительное заболевание кожи, вызываемое изменениями в пилосебационных структурах (состоят из волосяного фолликула и сальной железы).
Термин акне происходит от древнегреческого и связан с кульминацией разрыва кожи. Впервые эта нозология упоминается в трудах Аэция Амидского, врача при дворе Юстиниана I.

Этиология, патогенез, патанатомия
Причины болезни остаются невыясненными. В механизме развития основная роль отводится себорее, снижающей бактерицидный эффект кожного сала и приводящей к активизации кокковой флоры. Важная роль в механизме угревой болезни отводится бактерии Propionibacterium acnes и продуктам её жизнедеятельности.

Акне обыкновенные (юношеские угри, угревая болезнь) развиваются у юношей и девушек в период полового созревания и постепенно исчезают к 25—30 годам. На появление и обострение акне также влияет менструация, стрессы, жара, повышенная влажность и генетические факторы. Известно, что также причиной акне являются косметические средства, содержащие ланолин и парафин. Также угревая сыпь может быть побочным эффектом некоторых лекарств.


Различные виды акне
Патоморфологически отмечаются себорея, гиперплазия сальных желез, гиперсекреция кожного сала, гиперкератоз, ведущий к образованию комедонов — сально-роговых пробок в протоках сальных желез с частичной или полной их закупоркой, имеющих вид чёрных точек.

Гиперкератинизация и образование бляшки из кератина и кожного сала приводит к увеличению сальных желёз, особенно во время созревания кожи в пубертатном периоде. Увеличение продукции кожного сала возникает при адренархе, когда усиливается продукция дегидроэпиандростерона.

Накопление кожного сала может привести к развитию инфекции. Иммунная система уничтожает бактерии, а гной «упаковывается» в скопления под эпидермисом. Больные пытаются избавиться от гнойничков, удаляя их самостоятельно и в нестерильных условиях. Такое повреждение подлежащим слоям нарушает тонкую структуру дермы и порождает ослабленную зону, которую атакуют бактерии. В результате иммунная система приводит к распространению акне.

Причины акне
Среди причин выделяют:

наследственность
гормональная активность (менструации, период полового созревания), гормональные сбои
заболевания ЖКТ (желудочно-кишечного тракта)
демодекоз (угревой клещ)
переходный возраст
стресс, активизирующий надпочечники
гиперактивные сальные железы
накопление мёртвых кожных клеток
микроорганизмы
кожные повреждения, сопровождающиеся воспалением
использование анаболических стероидов
применение препаратов, содержащих галогены (фтор, хлор, бром, йод), литий и барбитураты
Изначально главной причиной акне считали нарушение гормональной активности. Далее выяснили, что сужение фолликулярных каналов (гиперкератинизация) и удерживание кожей жидкости также являются важными этиологическими агентами. Гормонами, провоцирующими акне, являются: тестостерон, дигидротестостерон, дегидроэпиандростерон, а также инсулиноподобный фактор роста 1.

Акне в постпубертатном периоде наблюдается редко. Оно может быть связано с синдромом поликистоза яичника или синдромом Кушинга. В менопаузе акне развивается из-за недостатка эстрадиола (acne climacterica).

Классификация акне
Комедональная форма: преимущественно закрытые комедоны на подбородке, лбу и носовых крыльях, но без воспалительных поражений (пустул).
Папуло-пустулезная форма: в основном открытые и закрытые комедоны и папулы, с небольшим количеством пустул.
Узловая форма: на лбу, носу, подбородке и щекам присутствуют пустулы (более 25 ед), с открытыми и/или закрытыми комедонами.
Тяжелая форма: конглобатное (сливное) акне, пустулы сливаются, образуя глубокие болезненные сливные узлы, обширные участки кожи воспаляются. Высокий риск рубцевания кожи.
Клиническая картина
Клинически наблюдается разнообразие элементов сыпи, локализующейся на коже лица, верхней половине груди и спины, где располагаются наиболее крупные сальные железы. В основании угревых элементов возникает воспалительный процесс, расплавляющий местные ткани с образованием гноя. Пустула (гнойный пузырек), вскрываясь, освобождается от содержимого, засыхая, образует корки, по снятии которых остаются синюшно-розовые рубцы.

Симптомы
Самой распространенной формой акне является acne vulgaris. У подростков эта форма распространена наиболее часто. Избыточная продукция кожного сала одноименными железами забивает поры отмирающими корнеоцитами, блокируя кожные фолликулы. Накопление этих корнеоцитов в протоках происходит из-за нарушения кератинизации, которая обычно приводит к отшелушиванию клеток. Кожное сало откладывается под заблокированными порами, обеспечивая прекрасное окружение для размножения микроорганизмов: Propionibacterium acnes, Malassezia.

Propionibacterium acnes: анаэробная грамположительная бактерия. Потребляет жирные кислоты кожного сала, а за продукцию одного из метаболитов —пропионовой — и получила своё название. Бактерия чувствительна к бензоилпероксиду и тетрациклинам. Но так как в последнее время наблюдаются тетрациклинрезистентные штаммы, в практику вошли макролиды, например, азитромицин. Также используются препараты фторхинолонового ряда, например, адифлоксацин.

Бактерия чувствительна к ультрафиолету из-за эндогенных метаболитов биосинтеза гема — порфирин и копорфирин III. Гипотетически имеет смысл использовать аминолевулиновую кислоту, но у людей это сопровождается развитием побочных эффектов.

Лицо и верхняя часть шеи поражаются наиболее часто, но грудь, спина и плечи могут быть также вовлечены. На коже могут быть найдены следующие элементы сыпи: папулы, пустулы, воспалительные кисты (кистозное акне). Эти кисты содержат гной. Невоспалительные сальные кисты (эпидермоидные кисты) могут быть связаны с акне. После акне могут оставаться рубцы.

Лечение и профилактика
Лечение длительное и требует выдержки. Оно направлено на устранение себореи.

При тяжелом течении акне назначают антибиотики, ранее назначали также ряд методов, которые по современным данным, не считаются доказанно эффективными: аутогемотерапию (переливание собственной крови), антистафилококковый гамма-глобулин, витамин А по 100 000 МЕ в день до 2 месяцев, эстрогены (фолликулин, диэтилстильбэстрол). Местно — обтирания 2—3%-ным раствором салициловой кислоты, УФ-облучение, криотерапию, диатермокоагуляция сыпи. Кроме витамина А, перспективно использование и других нутрицевтиков: например, омега-3 ПНЖК[3] и мио-инозитола.

Комедоны удаляют, абсцедирование акне вскрывают. Применяется дезинкрустация — удаление жирового стержня угря при помощи вакуума или гальванизации. Профилактика юношеских угрей заключается в лечении себореи. Важно поддержание здорового образа жизни. Очень важно соблюдать диету (исключить тугоплавкие жиры, масла). Патогенетически оправдано использование препаратов цинка. Цинк угнетает активность сальных желёз и уменьшает воспаление, снижая фосфатазную активность нейтрофилов.

Историческая справка
Древний Рим: принятие ванн, использование минеральной воды.
1800-е гг: использование серы.
1920-е гг: использование бензоилпероксида.
1930-е гг: использование слабительных.
1950-е гг: использование антибиотиков.
1960-е гг: введение в практику третиноина.
1980-е гг: введение в практику изотретиноина (роаккутан).
1990-е гг: использование лазера.
В настоящее время
В настоящее время лечение акне сводится к 5 направлениям:

нормализация сбрасывания отмерших клеток кожи
уничтожение P. acnes (пропионибактерий акне)
противовоспалительный эффект
гормональное влияние
сочетание предыдущих направлений
Эксфолиация наружных слоев кожи
Данная манипуляция может быть выполнена путём использования абразивных материалов, скраба или химически.

Химическими эксфолиантами являются кислоты. В настоящее время в косметологии используются три подкласса кислот: альфа-гидрокси-, бета-гидрокси- и полигидроксикислоты.

Местные бактерицидные средства
Препараты, содержащие бензоилпероксид, используются при легких формах акне. Бензоилпероксид обладает и кератолитическим, и бактерицидным эффектами, убивая P. acnes. Бензоилпероксид не вызывает резистентность бактерий. Но частое его применение вызывает высыхание кожи, местное раздражение и красноту. Также можно использовать триклозан, но он менее эффективен.

Антибиотики местного применения
Наружно применяются эритромицин, клиндамицин, стиемицин или антибиотики тетрациклинового ряда. Существует ряд комбинированных препаратов

Антибиотики, применяемые внутрь
Применяются макролиды (эритромицин, азитромицин) или тетрациклины (окситетрациклин, доксициклин, миноциклин, лимециклин). Иногда применяется триметоприм.

Гормональная терапия
У женщин эффективно гормональное лечение акне. Применяются комбинированные препараты эстрогена и прогестогена в сочетании с эстрогеном эффективнее. Также можно использовать спиронолактон, особенно у больных с синдромом поликистоза яичника. Также, локально можно инъецировать кортизон.

Ретиноиды местного применения
Самые распространённые ретиноиды первого поколения - это ретинилпальмитат, ретинол, ретинальдегид и третиноин (ретиноевая кислота). Ретиноиды влияют на жизненный цикл клеток кожи, т.о. нормализируют кератинизацию и десквамацию эпителиальных клеток.

Гели, содержащие ретиноиды: «Эффезел» (адапален и бензоила пероксид, обладающий противомикробным действием и не вызывающий резистентности), «Клензит» (адапален), «Изотрексин» (изотретиноин и антибиотик эритромицин). Есть данные что эритромицин в сочетании с изотретиноином эффективен против эритромицин-резистентных штаммов P. Acnes. Однако препараты с адапаленом являются препаратами первого выбора при лечении акне по данным Global Alliance to Improve Outcomes in Acne.

Ретиноиды четвёртого поколения: трифаротен.

Ретиноиды, применяемые внутрь
Для терапии тяжелых и резистентных форм акне применяется изотретиноин.[2][3]

Фототерапия
Используются лампы, генерирующие волны с длиной 405—420 нм. Порфирин генерирует свободные радикалы при облучении волнами с длиной менее 420 нм. Также активно применяется неодимовый лазер, который обеспечивает локальную стерилизацию воспалительных очагов.

Менее распространенные препараты
азелаиновая кислота: используются для легких случаев акне;
цинк: применяется в виде оксида или комбинации с гиалуроновой кислотой — гиалуроната цинка;
Перспективы лечения акне
Разрабатываются генетические методы лечения акне — ученые ищут возможные гены, ответственные за данную патологию. Также планируется использование фагов, уничтожающих бактерии.

Гликемический индекс
Высокие уровни инсулина, которые являются результатом употребления пищи с высоким показателем гликемического индекса (ГИ), влияют на акне и снижение количества этой пищи может помочь улучшить акне путем регулирования дисбаланса инсулина в крови. Исследования показывают, что диета с низким показателем ГИ может уменьшить акне более чем на 50% всего за 12 недель

 

ПОТЕКАЕВ НИКОЛАЙ НИКОЛАЕВИЧ

Профессор, доктор медицинских наук.

- Главный внештатный специалист по дерматовенерологии и косметологии Министерства здравоохранения Российской Федерации
- Главный специалист по дерматовенерологии и косметологии Департамента здравоохранения Москвы
- Заведующий кафедрой кожных болезней и косметологии ФДПО РНИМУ им. Н.И.Пирогова
- Президент Национального альянса дерматологов и косметологов России
- Президент Евро-Азиатской ассоциации дерматовенерологов (EAAD)
- Член Европейской академии дерматовенерологии (ЕАDV)
- Председатель Российского отделения Европейского комитета «День меланомы» (EMD)
- Член-корреспондент Немецкого общества дерматовенерологов (DDG). Член Экспертной комиссии по грантам Совета по премиям Президента РФ
- Член Экспертного совета по терапевтическим наукам ВАК
- Главный редактор научно-практического журнала «Клиническая дерматология и венерология»
- В 1995 году закончил ММА имени И.М.Сеченова.
- 1995-1997 гг. Клинический ординатор кафедры кожных болезней ММА им. И.М. Сеченова.
- 1997-1998 гг. Аспирант ординатор кафедры кожных болезней ММА им. И.М. Сеченова.
- 1998-1999 гг. Работа в клинике кожных болезней Университета Людвига Максимилиана (г. Мюнхен, Германия) в качестве лауреата стипендии Президента РФ.
- 1999-2000 гг. Старший научный сотрудник отдела микологии ЦНИКВИ МЗ РФ (одновременно доцент курса косметологии ММА им. И.М. Сеченова).
- 2000-2002 гг. Ученый секретарь ЦНИКВИ МЗ РФ.
- 2002-2003 гг. Заместитель Начальника Управления научно-исследовательских медицинских учреждений Минздрава РФ.
- 2003-2006 гг. Профессор кафедры кожных и венерических болезней ММА им. И.М. Сеченова.
- 2006-2008 гг. Ученый секретарь ММА имени И.М. Сеченова.
- 2008-2010 гг. Директор научно-исследовательского центра ММА им. И.М. Сеченова.
- 2010-2011 гг.  Главный врач КВКД № 1 Департамента здравоохранения Москвы.
- 2011-2014 гг. Директор Московского научно-практического центра дерматовенерологии и косметологии Департамента здравоохранения города Москвы.
- 2014-2016 гг.  Заместитель руководителя Департамента здравоохранения города Москвы.
- С 2016 года - по настоящее время.  Директор Московского научно-практического Центра дерматовенерологии и косметологии Департамента здравоохранения города Москвы.


23 августа 2019 года приказом Министерства здравоохранения Российской Федерации назначен Главным внештатным специалистом по дерматовенерологии и косметологии Министерства здравоохранения Российской Федерации.

Потекаев Н.Н. является организатором широкого внедрения в российскую дерматологическую и косметологическую практику комплекса неинвазивных методов диагностики таких как:

- дерматоскопия;
- ультразвуковое дермасканирование;
- оптическая конфокальная микроскопия;
Совместно с патоморфологами обосновал патогенез клинической эффективности лазеро- и фототерапии при воздействии на кожу в целях косметической коррекции. Разработал патогенетическое обоснование к внедрению в практику дерматологии и косметологии следующих методов:

- Плазмаферез в терапии тяжелых форм розацеа;
- Терапию флуконазолом онихомикоза на фоне ВИЧ-инфекции;
- Фотодинамическую терапию акне;
- Селективную импульсную фототерапию сосудистых и пигментных новообразований;
- Терапию эксимерным лазером псориаза и витилиго;
- Терапию псориаза интерференционным током;
- Терапию акне комбинированными оральными контрацептивами;
- Лазеро- и фотоомоложения кожи.

Совместно с корифеем немецкой дерматологической школы профессором G.Plewig описал второе в мире наблюдение развития ринофимы на фоне гемангиомы. Кроме того, первым в России описал ряд редких дерматозов:

- Болезнь Морбигана;
- Ягодичную гранулему грудничков;
- Фульминантную форму розацеа;
- Болезнь Флегеля на фоне ВИЧ-инфекции;
- Малакоплакию кожи.

В работе по изучению клинических особенностей течения герпеса на фоне ВИЧ-инфекции выявил ДНК ВИЧ в содержимом герпетических пузырьков у ВИЧ-позитивных больных, чем обозначил эпидемическую опасность данного пути передачи социально-опасной инфекции.
Потекаев Н.Н. автор более 500 научных работ, в том числе 13 монографий, под его руководством выполнено 35 кандидатских и 5 докторских диссертационных работ, автор 4 патентов.



Наружные средства серии Сенсибио в комплексном лечении розацеа и себорейного дерматита

Благодаря включению средств лечебной косметики серии Сенсибио в состав комплексной терапии 28 пациентов с розацеа и себорейным дерматитом клиническое излечение было достигнуто у 12 пациентов, значительное улучшение – у 16. Наилучшие результаты были достигнуты при лечении больных себорейным дерматитом. Установлено, что очищающий раствор Сенсибио Н₂О, крем Сенсибио Форте и очищающий гель Сенсибио DS + характеризуются хорошей переносимостью и не вызывают нежелательных побочных явлений.

Лечение розацеа и себорейного дерматита – актуальная задача современной дерматологии. В настоящее время ведется непрерывный поиск средств и методов, обладающих как высокой терапевтической эффективностью, так и малым спектром побочных эффектов и хорошей переносимостью при длительном приеме. Включение комплекса средств лечебной косметики в терапевтическую программу по ведению пациента с розацеа и себорейным дерматитом крайне важно, поскольку позволяет сократить сроки медикаментозной терапии, снизить дозировку препарата, а также закрепить положительный результат лечения и существенно продлить ремиссию. Розацеа и себорейный дерматит – хронические рецидивирующие дерматозы системного характера, при которых в зависимости от выраженности общих нарушений меняется и интенсивность местных воспалительных проявлений, главными из которых являются стойкая эритема и повышенная чувствительность кожи. Это мультифакторные заболевания, вызываемые экзогенными и эндогенными триггерами, в число которых входят заболевания пищеварительного тракта, эндокринные и гормональные нарушения, инфекционные заболевания, ангионевротические расстройства, инсоляция, перегревание и тепловые про­цедуры, длительное использование мазей, в состав которых входят глюкокортикостероиды, наличие гиперчувствительности к различным раздражителям (косметические средства) и т.д. [1, 2]. В общей структуре дерматологических заболеваний розацеа составляет около 5%, себорейный дерматит – 1–3% [2]. Розацеа – хроническое рецидивирующее заболевание кожи лица, встречающееся преимущественно у женщин. Заболевание дебютирует обычно в течение третьего-четвертого десятилетия жизни больного и достигает расцвета между 40–50 годами. Розацеа встречается у всех рас, но преимущественно у светлокожих пациентов [3] и, как правило, имеет четкое стадийное течение. В настоящее время принято придерживаться развернутой классификации, совместно разработанной немецкими дерматологами G. Plewig и Th. Jansen и американским дерматологом A.M. Kligman. К классическим проявлениям розацеа относят: эпизодические приливы (розацеа-диатез), стадию 1 – эритематозно-телеангиэктатическую, стадию 2 – папуло-пустулезную, стадию 3 – пустулезно-узловатую; к особым формам розацеа – стероидную, гранулематозную, конглобатную, фульминантную, грамнегативную, болезнь Морбигана, офтальморозацеа, ринофиму и аналогичные формы заболевания других локализаций (гнатофима, метафима, отофима, блефарофима) [3]. Таким образом, помимо классических форм розацеа современные дерматологи также выделяют обособленные и атипичные варианты заболевания [4]. Начинается розацеа с периодически возникающих приливных эритем, провоцируемых метеорологическими, алиментарными факторами и стрессами. Эритема держится от нескольких минут до нескольких часов, затем бесследно исчезает. Такие достаточно частые рецидивы сменяются ремиссиями, процесс может длиться от нескольких месяцев до нескольких лет. Далее на коже щек, носа, лба, подбородка появляется застойная эритема, отек, умеренная инфильтрация, затем формируются множественные телеангиэктазии, шелушение кожи – наступает эритематозно-телеангиэктатическая стадия заболевания. При прогрессировании процесса на фоне эритемы появляются изолированные или сгруппированные длительно персистирующие папулы и гнойные пустулы, больных беспокоят зуд, жар и жжение – болезнь переходит в папулезную и пустулезную стадии. При остром течении заболевания развиваются выраженный отек и гиперемия, особенно выраженные в периорбитальной области. В запущенных случаях заболевания на коже образуются глубокие воспалительные узлы и инфильтраты – это инфильтративно-продуктивная стадия и ринофима [3, 5]. Опухолевидные разрастания формируются за счет прогрессирующей гиперплазии сальных желез и соединительной ткани. У каждого третьего пациента розацеа протекает с поражением глаз в виде блефарита, конъюнктивита – развивается офтальморозацеа [6].  Течение заболевания усугубляется наличием клеща угревой железницы (Demodex folliculorum), который при розацеа обнаруживается чаще, чем у здоровых людей. Он является переносчиком микробов и вирусов в более глубокие слои сальных желез и волосяных фолликулов, усиливает пустулизацию в очагах воспаления [7, 8]. Кроме того, на течение заболевания влияют физические воздействия окружающей среды – низкие и высокие температуры и повышенная влажность. Себорейный дерматит – хронический эритематозно-сквамозный дерматоз, локализующийся на себорейных областях и протекающий с частыми рецидивами. Пик заболеваемости приходится на 20–40 лет, чаще болеют мужчины [3]. При поражении кожи лица сыпь располагается в области бровей, переносицы, носощечных и носогубных складок, бороды и усов, высыпания часто сочетаются с поражением волосистой части головы. Очаги поражения представляют собой эритематозно-сквамозные элементы или бляшки, образованные в результате слияния милиарных папул желтовато-розового цвета, покрытых жирными чешуйками. За счет периферического роста и слияния друг с другом бляшки могут приобретать кольцевидные, гирляндообразные очертания. Нередко заболевание представлено наслоением жирных чешуек на эритематозном фоне [5]. Под действием психоэмоциональных и физических нагрузок, а иногда и без видимых причин интенсивность окраски пораженной кожи может меняться. При себорейном дерматите в патологический процесс могут вовлекаться веки (краевой блефарит) и красная кайма губ (эксфолиативный хейлит) [2]. В механизмах развития себорейного дерматита большую роль играют следующие факторы: нарушение секреторной функции сальных желез, изменение химического состава кожного сала, усиленная пролиферация грибков рода Malassezia, а также иммунные и эндокринные нарушения (дисфункция желез внутренней секреции – гипофиза, щитовидной и половых желез, коры надпочечников), органические и функциональные поражения нервной системы (особенно ее вегетативного отдела), нарушение процессов пищеварения. Ведущая роль того или иного фактора проявляется в каждом конкретном случае по-разному [8, 9]. Несмотря на существенные различия в клинической картине, у розацеа и себорейного дерматита имеется ряд общих патогенетических нарушений. Прежде всего, это наличие воспалительных изменений кожи, сопровождающихся более или менее выраженным нарушением микроциркуляции крови и соединительнотканного каркаса дермы, что приводит сначала к транзиторной, а затем к стойкой дилатации сосудов; дисбаланс клеточного и гуморального иммунитета, в том числе снижение активности по отношению к бактериальным аллергенам; снижение барьерно-защитной функции кожи; присутствие фоновых заболеваний со стороны различных органов и систем, а также нарушения обмена веществ, вегетативного и психологического статуса пациента [1]. 

Косметический дефект или длительно существующий зуд формируют в общей клинической картине этих дерматозов выраженные психические расстройства, заметно снижающие качество жизни и дезадаптирующие пациента в социальном и профессиональном плане. В жалобах больных часто на первый план выдвигаются не конкретные проблемы с кожей, а те психосоциальные переживания, которые доставляют массу неудобств. Чувство собственной неполноценности, гиперболизированное вниманием окружающих создает и углубляет депрессивную симптоматику у таких пациентов, толкая их на путь социальной изоляции.

Поскольку розацеа и себорейный дерматит представляют собой заболевания, вызванные как внешними, так и внутренними причинами, то и лечение этих дерматозов должно быть комплексным. Наряду с медикаментозной терапией, предусматривающей применение антигистаминных, десенсибилизирующих, седативных средств, витаминов группы В, а также С, Е, А, ароматических ретиноидов, противомикробных и антигрибковых препаратов и т.д., важное место занимают общеукрепляющие рекомендации, включающие достаточный сон, прогулки, рациональные занятия спортом и диету с преобладанием молочно-растительной пищи, ограничивающую потребление углеводов, животных жиров, экстрактивных веществ.  Добившись регресса основных проявлений заболевания, по окончании основного курса медикаментозной терапии бывает достаточно сложно поддерживать процесс в состоянии длительной ремиссии. Для успешного достижения этой цели большое значение имеет правильный ежедневный уход с использованием смягчающих, увлажняющих и антисептических препаратов. Существует целый ряд специальных наружных средств, помогающих улучшить внешний вид кожи при розацеа и себорейном дерматите.

Средства серии Сенсибио производства лаборатории «Биодерма», Франция, являются эффективными наружными препаратами и предназначены для лечения и ежедневного ухода за чувствительной кожей при локальных и распространенных формах розацеа и периорального дерматита, себорейном дерматите и после косметических манипуляций. Они могут применяться как монотерапия для лечения легких степеней поражения кожи и в комплексе с медикаментозным лечением при более тяжелых проявлениях этих дерматозов [7]. Достоинствами средств серии Сенсибио при местном применении являются нетоксичность, хорошая переносимость пациентами, малая вероятность взаимодействия с другими препаратами и отсутствие случаев передозировки. Средства отвечают и косметическим требованиям: не имеют запаха, легко впитываются кожей, не оставляя жирного блеска, не пачкают одежду, могут наноситься под макияж.

В состав крема Сенсибио Форте входят активные противовоспалительные компоненты рамноза (экстракт крушины) и глицирретиновая кислота (экстракт солодки), снижающие секрецию интерлейкина-8 и блокирующие разрушение 17-гидроксикортикостероидов; уменьшающий ощущения жара и жжения эноксолон; а также возвращающие коже комфорт, смягчающие и увлажняющие ее пирролидон карбоксилат натрия, аллантоин и витамин Е. Раствор Сенсибио Н₂О для мягкого очищения лица и контура век содержит мицеллы эфиров жирных кислот, что способствует идеальному очищению кожи, поддерживает ее баланс, освежает и тонизирует, а входящий в его состав экстракт огурца оказывает успокаивающее и противовоспалительное действие. Спирт и ароматизаторы в составе раствора отсутствуют. Жидкость необходимо наносить легкими движениями, по возможности сильно не растирая, не растягивая кожу. Очищающий гель Сенсибио DS + содержит в своем составе запатентованный комплекс DSактив®, ундециловый спирт и дециленгликоль, способствующие удалению чешуек и подавлению размножения грибков рода Malassezia; оказывающие противосеборейное действие запатентованный комплекс Толеридин, цинк, витамин В₆ и азелаиновую кислоту; а также подавляющие воспаление и уменьшающие покраснение кожи глицирретиновую кислоту и экстракт ламинарии. Гель Сенсибио DS +, устраняя причины возникновения себорейного дерматита, уменьшает выраженность его симптомов и оказывает противорецидивное действие [8].

Мы использовали препараты серии Сенсибио в составе комплексной терапии 28 больных (15 – в стационаре, 13 – амбулаторно) – 8 мужчин и 20 женщин в возрасте от 18 до 46 лет. Из них у 21 пациента (3 мужчин, 18 женщин) была розацеа, у 7 (4 мужчин, 3 женщины) – себорейный дерматит. Длительность заболевания составила от 1 месяца до 5 лет. 

Из числа больных с розацеа эритематозно-телеангиэктатическая стадия была у 10, папулезная – у 7, пустулезная – у 4 пациентов. 18 (85,7%) больных предъявляли жалобы на жжение, ощущения жара и стянутости кожи, у 3 пациентов (14,3%) субъективные ощущения отсутствовали. У 14 (66,7%) пациентов ухудшение со стороны кожного процесса наступило на фоне инсоляции и тепловых процедур.  9 больных с эритематозно-телеангиэктатической и папулезной стадиями розацеа ранее лечения по поводу данного заболевания не получали. 12 пациентов с разными стадиями розацеа получали предшествующую медикаментозную терапию, в том числе местно применяли фторированные глюкокортикостероиды.  Клещ угревой железницы (Demodex folliculorum) был нами обнаружен при микроскопии соскоба с кожи лица у 16 (76,2%) больных розацеа, с ресниц – у 8 (38%). Для выявления и лечения очагов хронической инфекции и сопутствующих заболеваний пациенты были проконсультированы у смежных специалистов: гастроэнтеролога, эндокринолога, гинеколога, терапевта, психоневролога. Те или иные заболевания желудочно-кишечного тракта (гастрит, ассоциированный с хеликобактерной инфекцией; хронический панкреатит; дисбактериоз кишечника) были выявлены у всех (100%) больных. Очаги хронической инфекции верхних дыхательных путей (хронический бронхит, хронический тонзиллит) выявлены у 3 (14,3%) пациентов, мочевыводящих путей (хронический цистит, рецидивирующий генитальный герпес) – у 2 (9%), эндокринные и гормональные нарушения (узловой зоб, аутоиммунный тиреоидит, гипотиреоз, нарушение толерантности к глюкозе) – у 10 (47,6%), гинекологические заболевания/нарушения (дисменорея, миома матки) – у 6 (28,7%), функциональные расстройства нервной системы (невротические и психогенные реакции) – у 14 (66,7%) больных.  Принимая во внимание то, что в основе патогенеза розацеа лежит ангионевроз с изменением тонуса сосудов кожи под действием различных экзогенных и эндогенных причин, мы рекомендовали больным по возможности исключить провоцирующие заболевание факторы – перегревание и переохлаждение, инсоляцию, стресс, потребление алкоголя и кофе, а также ограничить прием в пищу углеводов, животных жиров, экстрактивных веществ. Все пациенты в составе комплексной терапии получали седативные препараты.  Выбор терапии розацеа определялся стадией и формой заболевания, а также выявленными сопутствующими заболеваниями. При обнаружении хеликобактерной инфекции больным назначали комплексную эрадикационную терапию (амоксициллин, кларитромицин, омепразол). При сопутствующем демодекозе в течение 7–14 дней проводилось лечение 10–20% эмульсией или мазью бензилбензоата, на веки по линии роста ресниц пациенты наносили 1 раз в сутки мазь Демалан.  Основной акцент в лечении эритематозно-телеангиэктатической стадии розацеа нами делался на местном лечении. При этом внутрь больные принимали метронидазол по 0,5–1,0 г в сутки в течение 4–6 недель, Аскорутин, препараты кальция. Как средство для умывания и для снятия макияжа с кожи лица и глаз мы назначали пациентам раствор Сенсибио НО, обладающий хорошими очищающими и успокаивающими свойствами. Холодные примочки с 1–2%-ным раствором резорцина больные чередовали с нанесением крема Сенсибио Форте 2 раза в день утром и вечером в течение 5–10 дней. После купирования остроты процесса в качестве поддерживающей терапии мы рекомендовали больным продолжить применение раствора Сенсибио НО и крема Сенсибио Форте утром и вечером в течение 1–6 месяцев.  Больным с папулезной и пустулезной стадией розацеа в составе общей терапии мы назначали препараты метронидазола по 1,0 г в сутки в течение 6–8 недель, сосудистые средства, витамины С и Р (рутин), препараты кальция и цинка, а также препараты Беллатаминал, Атаракс. Для мягкого очищения раздраженной кожи лица и глаз больные использовали раствор Сенсибио НО. Для купирования жжения и уменьшения отека назначались примочки с 1–2%-ным раствором резорцина, с настоем чая, ромашки, череды 3–4 раза в сутки. Крем Сенсибио Форте как основное наружное средство для возвращения комфорта и снятия воспаления больные розацеа наносили на очищенную кожу 2 раза в день утром и вечером. За счет выраженного противовоспалительного эффекта крема Сенсибио Форте, сопоставимого с действием глюкокортикостероидов, уже в первые дни применения пациенты отмечали исчезновение чувства жжения, жара и стянутости кожи; интенсивность гиперемии, отек, количество папулезных и пустулезных элементов заметно уменьшились. После купирования остроты процесса в качестве поддерживающей терапии мы рекомендовали пациентам продолжить применение раствора Сенсибио НО и крема Сенсибио Форте в течение 1–6 месяцев.  В результате проведенной терапии у 6 (28,7%) больных розацеа наступило клиническое излечение, у 15 (71,3%) – значительное улучшение; интенсивность зуда, жжения, эритемы, количество папулезных и пустулезных элементов значительно уменьшились.  У 7 наблюдаемых нами больных с себорейным дерматитом распространенная сыпь локализовалась на лице (скулы, крылья носа, подбородок, область бровей, лоб), в области грудины, на волосистой части головы и сопровождалась незначительным зудом. Элементы на коже были представлены розовыми пятнами с нечеткими границами, поверхность которых была покрыта легко отделяющимися жирными чешуйками.  Все пациенты ранее получали медикаментозную терапию, в том числе некоторые из них местно применяли фторированные глюкокортикостероиды.  Различные заболевания желудочно-кишечного тракта (гастрит, хронический панкреатит, дискинезия желчевыводящих путей, дисбактериоз кишечника) были выявлены у 6 (89%) больных. Эндокринные и гормональные нарушения (заболевания щитовидной железы, нарушение толерантности к глюкозе) имели место у 3 (42,8%), гинекологические нарушения (дисменорея) – у 2 (28,9%), функциональные расстройства нервной системы (невротические реакции) – у 4 (57%) пациентов.  Поскольку болезнь имела хроническое течение и обострения были связаны со стрессом, употреблением в пищу острых и жирных продуктов, сладостей, алкоголя, а также нерациональным применением косметических средств, всем пациентам нами были рекомендованы гипоаллергенная диета, рациональный режим труда и отдыха.  В комплексной терапии себорейного дерматита мы назначали пациентам препараты серы, кальция, витамины А, Е, В, антигистаминные средства, седативные препараты, такие как Беллатаминал. Для очищения кожи, удаления чешуек и уменьшения явлений воспаления больные применяли местно 2 раза в сутки утром и вечером пенящийся гель Сенсибио DS +, активные вещества которого подавляли размножение грибков рода Malassezia. Пациентам со стойкой эритемой, развившейся на фоне применения мазей, содержащих фторированные глюкокортикостероиды, сначала мы назначали противовоспалительный успокаивающий крем Сенсибио Форте 2 раза в сутки сроком на 10–15 дней вплоть до устранения симптомов отека и раздражения. После купирования остроты процесса и отмены медикаментозной терапии в качестве поддерживающей терапии мы рекомендовали продолжить применение очищающего лечебного геля Сенсибио DS + дважды в день в течение 1–2 месяцев. В результате проведенной терапии у 6 (89%) больных себорейным дерматитом наступило клиническое излечение, а у 1 пациента – значительное улучшение, интенсивность эритемы и шелушения значительно уменьшилась.  Лечение средствами серии Сенсибио у больных розацеа и себорейным дерматитом длилось в среднем от одного до трех месяцев. Клиническое излечение было достигнуто у 12 больных, значительное улучшение – у 16. Наилучшие результаты мы получили в лечении пациентов с себорейным дерматитом. Случаев возникновения непереносимости или нежелательных побочных эффектов от применения очищающего раствора Сенсибио НО, крема Сенсибио Форте и очищающего геля Сенсибио DS + у больных мы не наблюдали.

Таким образом, препараты серии Сенсибио являются эффективными наружными средствами, которые могут использоваться как в качестве монотерапии, так и в комплексе с другими препаратами для лечения острых воспалительных явлений при выраженной эритеме в случае локальных и распространенных форм розацеа и себорейного дерматита, а также для ежедневного ухода за кожей пациентов.

Сенсибио Форте

Снижает гиперреактивность воспаленной кожи, успокаивает ее, возвращая чувство комфорта. Обладает интенсивным увлажняющим действием. Восстанавливает защитные функции кожи. Не содержит ароматизаторов. Может применяться у мужчин, женщин и детей для ухода за чувствительной, раздраженной кожей, в том числе при раздражении после эпиляции, бритья, пилинга, лазерного воздействия (лечения).

Сенсибио HO

Качественно и быстро очищает кожу лица и контур глаз путем микроэмульгирования загрязнений и макияжа, сохраняя при этом гидролипидный баланс рогового слоя кожи. Успокаивает и увлажняет кожу. Не содержит щелочи, спирта, феноксиэтанола и ароматизаторов; рН-нейтральный. Предназначен для очищения хрупкой, тонкой, чувствительной кожи, склонной к появлению покраснений.

Сенсибио DS + 

Предназначен для специфического ухода за чувствительной кожей, имеющей раздражения, покраснения и шелушение, преимущественно в себорейных зонах: крылья носа, брови, лоб, подбородок. Содержит запатентованный комплекс DSактив®, который оказывает 2 основных действия: ограничивает размножение микрофлоры (грибков рода Malassezia) и предупреждает рецидивы за счет уменьшения секреции кожного сала – источника размножения Malassezia. Отличается превосходной переносимостью и некомедогенностью. Легкая и нежирная текстура обеспечивает коже идеальный комфорт.

Угревая болезнь (стр. 4 из 5)

Офтальморозацеа (окулярное розацеа). У каждого третьего пациента розацеа протекает с поражением глаз в виде блефарита, конъюнктивита, ирита, иридоциклита, гипопионирита или кератита. Осложнения глазных заболеваний не связаны с тяжестью розацеа и могут на несколько лет опережать кожные поражения. Типичным для офтальморозацеа является циклически протекающий сухой керато-конъюнктивит, который характеризуется ощущением инородных частиц в глазах и светобоязнью. Неблагоприятным для прогноза является розацеакератит, который в экстремальных случаях может привести к потере зрения вследствие помутнения роговицы. При поражении глаз у больных розацеа рекомендуется консультация офтальмолога.

Персистирующий отек. В редких случаях розацеа протекает под картиной персистирующего, нечетко выраженного, незначительного отека лица, который проявляется на лбу, в области надпереносья или щеках.

Особые клинические формы розацеа

Стероидпровоцированная (стероидная) розацеа развивается у больных, длительное время применяющих кортикостероидные мази, особенно фторированные, по поводу того или иного дерматоза. В результате возникает феномен "стероидной кожи" с легкой субатрофией и обширной темно-красной эритемой, на поверхности которой расположены телеангиэктазии и папулопустулезные элементы. После отмены местных кортикостероидов, как правило, отмечается временное обострение.

При люпоидной, или гранулематозной, розацеа на фоне эритемы, локализованной главным образом периорбитально и периорально, густо расположены диссеминированные буровато-красные папулы или небольшие узлы, при диаскопии которых порой выявляются желто-бурые пятна. Прилегая друг к другу, папулы образуют неровную, бугристую поверхность. Подобная клиническая картина идентична Lupus miliaris disseminatus faciei (розацеаподобный туберкулид Левандовского). По данным полимеразной цепной реакции у больных люпоидной розацеа в гранулемах не обнаружены микобактерии туберкулеза. Дискуссионным остается вопрос об идентичности или различии люпоидной розацеа и розацеаподобного туберкулида Левандовского.

Конглобатная розацеа (rosacea conglobata) развивается на месте уже существующей розацеа и характеризуется образованием крупных шаровидных абсцедирующих узлов и индуцированных фистул. Подобная аггравация нередко наступает после приема препаратов, в состав которых входят галогены (йод, бром).

Молниеносная розацеа (rosacea fulminans) наблюдается практически только у молодых женщин и представляет собой наиболее тяжелый вариант конглобатного розацеа. В зарубежной литературе данная форма описывается как Pyoderma faciale. Заболевание начинается остро, высыпания локализуются исключительно в области лица, отсутствуют признаки себореи. Причины молниеносной формы розацеа неизвестны. Предполагается влияние психомоциональных факторов, гормональных нарушений, беременности. Молниеносное розацеа начинается внезапно. Общее состояние страдает незначительно. Однако могут наблюдаться нервные и психические реакции в виде депрессий и дисфории, которые вызваны внезапностью и тяжестью заболевания.

Преимущественная локализация высыпаний — лоб, щеки, подбородок. Образуются выраженный отек и эритема синюшно-красного цвета, папулы и пустулы, узлы полушаровидной и шаровидной форм. Воспалительные узлы быстро сливаются в мощные конгломераты, появляется флюктуация, образуются синусы и фистулы. При пальпации отмечается гипертермия. Молниеносная розацеа может сопровождаться образованием пузырей [Н. Н. Потекаев, 1999].

Гистологически отмечаются массивные скопления нейтрофилов и эозинофилов. Затем формируются неспецифические реакции, характеризующиеся наличием лимфогистиоцитарных инфильтратов, эпителиодных гранулем с единичными клетками инородных тел, разрушенных коллагеновых волокон. При бактериологическом исследовании содержимого пустул и флюктуирующих узлов обычно выявляется Staphylococcusepldermidis.

Грамнегативная форма розацеа характеризуется формированием многочисленных фолликулитов. При исследовании содержимого пустул обнаруживаются грамотрицательные бактерии. Грамнегативные фолликулиты являются осложнением длительной, нерациональной терапии розацеа антибиотиками, преимущественно тетрациклинового ряда. Выделяют два типа грамнегативной формы розацеа. Наиболее часто встречается 1 тип, который вызывается различными бактериями Enterobacteriaceae, а также синегнойной палочкой, и клинически проявляется мелкими пустулезными элементами. При 2 типе, вызванном Proteusmirabilis, наблюдаются отечные папулы и узлы.

Розацеа-лимфоэдема (солидный персистирующий отек лица, хроническая персистирующая эритема и отек лица, болезнь Морбигана, morbus Morbihan) — редкая, не всегда диагностируемая форма розацеа. Французский дерматолог Degos R. впервые описал пациента с хроническим персистирующим отеком и эритемой верхней половины лица неясной этиологии. Так как первый пациент наблюдался в южном районе Франции Морбиган, то и заболевание получило название болезнь Морбигана. Заболевание проявляется центрофациально с поражением средней трети лица. При этой болезни на фоне типичных для розацеа морфологических элементов наблюдается крепкий, не сохраняющий ямки при надавливании, отек на лбу, подбородке, веках, носу и щеках. Речь идет не о собственно отеке, а об увеличении соединительной ткани и сопутствующем этому фиброзе, возникающих на фоне хронического воспаления и лимфостаза. Типичным является темно-красного цвета с фиолетовым оттенком выраженный отек с переходом в индурацию. Течение вначале хроническое рецидивирующее, а затем персистирующее. Субъективных симптомов заболевания не отмечено, однако косметически заметно огрубение контуров лица.

Гистопатологически имеется фиброз, отек с расширением лимфатических сосудов, а также периваскулярный и перифолликулярный гистиоцитарный инфильтрат. Характерно увеличенное количество тучных клеток. Патогенетическое значение имеют, возможно, хронические воспалительные реакции с обструкцией лимфатических сосудов, нарушения микроциркуляции и индуцированный тучными клетками фиброз. Хроническое течение, отсутствие лабораторных изменений и относительно специфические гистопатологические изменения, а также устойчивость к терапии являются, помимо клинической картины, важными критериями для установления диагноза. Картина заболевания описана и под другим названием: солидный персистирующий отек лица. Подобные изменения лица встречаются при акне, розацеа и синдроме Меркельссона-Розенталя, однако возможная причинная взаимосвязь с ними не установлена.

4. ЛЕЧЕНИЕ

Лечение акне состоит из трех этапов:

1. Комплексная санация кожи при мощной антибактериальной защите, которая принципиально отличается от традиционной косметической чистки. В течение первых 1-5 процедур санации разрешаются гнойные воспалительные элементы (для сравнения: традиционное лечение в т.ч. ретиноидами, дает положительный результат только через полгода-год).

2. Специальные комплексные процедуры, направленные на нормализацию деятельности сальных желез и рН кожи, в т.ч. на уменьшение сосудистой проницаемости.

3. Процедуры, направленные на изменение структуры кожи, выравнивающие рельеф кожи и удаляющие следы от угрей – элементов постакне. При этом используется механическая ротационная круговая дермабразия (метод Глубоковой И.Б.) – без боли, отека, с коротким реабелитационным периодом, позволяющая существенно увеличить косметический эффект.

В комплексы процедур включаются аппаратные физиотерапевтические методы лечения: ультратонотерапия, д,арсанвализация, гальванотерапия, фонофорез, ионофорез, микротоковая терапия, криотерапия, кислородотерапия, криотерапия, фототерапия, дезинкрустация; мезотерапия; озонотерапия и пр. Параллельно поводятся: антибиотикотерапия, лечение дисбактериоза и сопутствующих заболеваний, витаминотерапия, устранение дефицита микроэлементов, ретиноидная терапия. Большое значение при лечении акне уделяется средствам домашнего ухода и лечения. Они подбираются индивидуально.

Методы, средства и проведение процедур подбираются и выполняются врачом индивидуально. Лечение высокоэффективно, доступно экономически, может быть ограничено любым этапом (по возможностям и желанию пациента) и не ограничено временем года.

Лечение розацеа комплексное.

1. Устранение факторов, способствующих развитию и обострениям розацеа.

2. Диета с исключением алкоголя, горячих напитков, пряностей.

3. Умывание холодными настоями трав (ромашка, шалфей).

4. Тетрациклины в общепринятых дозах, эритромицин, миноциклин.

5. Курсовое назначение метронидазола.

6. Высоко эффективен изотретиноин (роаккутан), особенно при тяжелых формах розацеа.

7. При отдельных формах с успехом применяется плазмаферез.

Местное лечение:

при эритематозной стадии розацеа назначают:

- холодные примочки из настоев трав и др.,

- индифферентные кремы на оливковом масле,

в папулезной и пустулезной:

- пасты, содержащие 2-5% дегтя, ихтиола, ихтиоловые и серные болтушки.

- Кремы и гели, содержащие метронидазол.

- Курсы криомассажа по 10-12 сеансов на курс,

- электрокоагуляция телеангиэктазий.

При обнаружении клещевой железницы - лечение демодикоза.

Противопоказано лечение розацеа кортикостероидными мазями.

Лечение ринофимы:

хирургическое.

Определенного эффекта удается достигнуть при назначении роаккутана (0,5 мг/кг).

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Часто розацеа называют «розовые угри», хотя акне и розацеа - совсем разные заболевания. Для акне характерна жирная кожа, начало в юном возрасте. Розацеа же наблюдается, как уже говорилось, после 30 лет и далеко не всегда сопровождается себореей, т.е. повышенной секрецией кожного сала. Но на определенной стадии эти заболевания бывают похожи и отличить их сможет только врач-дерматолог.

Болезнь Морбиана: терапевтическая проблема

Реферат

Болезнь Морбиана - редкое состояние, характеризующееся хроническим и постоянным эритематозный солидный отек, локализующийся на лице. Считается, что это осложнение розацеа и может возникнуть на любой стадии заболевания. Особенности это состояние включает переменную терапевтическую реакцию и большую рефрактерность. Мы сообщаем о случае 61-летнего мужчины с розацеа в анамнезе с диагнозом: Болезнь Морбиана, которая показала отличный терапевтический ответ на комбинацию дефлазакорта и перорального изотретиноина, но развился рецидив после отмена кортикостероидов.Мы считаем, что в тяжелых случаях лимфедемы лицо эта комбинация эффективна и суспензия кортикостероидов должна быть делается медленно и постепенно.

Ключевые слова: Глюкокортикоиды, изотретиноин, лимфедема, розацеа

ВВЕДЕНИЕ

Болезнь Морбиана - редкое заболевание, в литературе описаны лишь несколько случаев. Для него характерны хроническая и рецидивирующая эритема и симметричная форма. отек лица, в основном расположенный в средней и верхней трети лица (скуловой области, нос, глабель, веки и лоб).Эволюция состояния приводит к деформации контуров лица и даже к визуальным изменениям. 1

ОТЧЕТ О ПРАКТИКЕ

61-летний мужчина европеоидной расы сообщил о 20-летней истории розацеа, которая развивалась в течение 20 лет. последние два года до эритематозных, с безболезненными и стойкими отеками на лице (). Он жаловался на горячий ощущение на его лице и был недоволен косметическим аспектом. Он сообщил, что нет визуальные жалобы. Ранее он лечился пероральным изотретиноином в течение шести лет. месяцев (он не мог сообщить дозу, которую он использовал), с частичным ответом в течение использование и рецидив после приостановки препарата.Лабораторные тесты были нормальными. Гистопатологическое исследование показано в. Пациент начал прием изотретиноина (20–0,3 мг / кг) и дефлазакорта. (30 мг) с отличным терапевтическим ответом через один месяц (). Изотретиноин поддерживался, а кортикостероид был отменен после одного месяца использования, с повторением в течение нескольких дней. Тогда местный метронидазол и более поздний пероральный метронидазол были связаны, но мы не наблюдали улучшения. Мы увеличили дозу изотретиноина до 40 мг. (0,5 мг / кг), но без улучшения.Наконец, мы вновь ввели системную кортикостероид (дефлазакорт 30 мг / день) и поддерживаемый изотретиноин (20 мг / день), со значительным улучшением эритемы и лимфедемы лица, рекомендовать медленную и постепенную отмену лекарства. Выполнено.

Рисунок 1A

Фиксированная эритема и отек лица, изменяющие контуры лица и телагиэктазии, до начала лечения

Рисунок 1B

Вид сбоку лица перед началом лечения

Рисунок 2A

Сохраненный эпидермис; дерма с отеком между коллагеновыми волокнами, расширенные сосуды с телеангиэктазиями и лимфоцитарным инфильтратом (Гематоксилин и эозин, X40)

Рисунок 2B

Лимфоцитарный инфильтрат в дерме с небольшим количеством плазматических клеток, тучные клетки клетки и гранулемы, а также гигантские клетки Лангханса (гематоксилин & eosin, X400)

Рисунок 3A

Отличное улучшение эритемы и лимфедемы через месяц лечение изотретиноином и дефлазакортом

Рисунок 3B

Вид лица сбоку после первого месяца лечения

ОБСУЖДЕНИЕ

Болезнь Морбиана поражает взрослых европеоидов обоих полов и рассматривается большинством авторов как клиническая разновидность или осложнение акне или розацеа.Однако это неясно, является ли это отдельным заболеванием и может ли это возникать у пациентов без клинических проявления купероза. 2,3 Термин «Морбиан» относится к во Франции, где Роберт Дего наблюдал первого французского пациента в 1957. 1

Другие номенклатуры включают лимфатический отек розацеа, твердый стойкий отек лица и morbus Morbihan. 2,4 Типичная находка болезни Морбиана: недепрессивный отек верхних двух третей лица без тенденции к спонтанный регресс. 5 Однако, точечный отек может проявляться на ранних стадиях, и появляется типичный солидный отек после фиброзного уплотнения, возникающего из-за рецидивирующего воспаления. 2,6 Эритема лица описывается как плохо выраженная или как отдельные пятна или изолированные бляшки. 2 Его эволюция сначала колеблется, но становится постоянной. со временем, что приводит к искажению контуров лица. 7 Поражение глаз при розацеа является обычным явлением, особенно в виде блефарита и конъюнктивита.Хотя сообщалось, что лимфедема веки - редкое осложнение. 8

Этиология болезни Морбиана не ясна. Предположительно клинические проявления вызванные нарушением локальной васкуляризации кожи и дисбалансом между лимфатическая продукция и дренаж. 3,9 Есть указания на связь между болезнью Морбиана и розацеа. Расширение сосудов и хронические воспаление, сопровождающее розацеа, может привести к разрушению коллагена и эластичные волокна вокруг кровеносных сосудов в дерме, что приводит к увеличению сосудов проницаемость и транссудация жидкости.При хронической эволюции постоянная непроходимость лимфатических сосудов или фиброза в дерме, вызванного тучными клетками, приводит к лимфедема подлежащей ткани. 2,5,6,8-10 Гистохимический и иммуногистохимические исследования показывают, что более одной трети расширенных сосудов в лимфедематозная кожа - лимфатические сосуды. Недавно были обнаружены такие результаты, как увеличение в экспрессии D2-40 в лимфатическом эндотелии кожи, пораженной розацеа предполагают, что процесс лимфангиогенеза рано участвует в патогенезе розацеа. 6

Гистопатологические данные неспецифичны и плохо описаны в литературе. К ним относятся отек дермы, расширенные кровеносные сосуды, наличие лимфоцитов, нейтрофилы, периваскулярные и перифолликулярные гистиоциты, перифолликулярные фиброз и, реже, увеличение количества тучных клеток. 2,5,7,9 Нагасака и др. также сообщил о образование гранулем вокруг расширенных лимфатических сосудов и непроходимость просвета гистиоцитарная инфильтрация. 2,9 Однако лишь в нескольких отчетах гранулема в дерме. Что могло объяснить отсутствие образования гранулем у дерма в предыдущих исследованиях - это отсутствие достаточно глубоких биопсий, чтобы подтвердить поражение лимфатических узлов и возможность возникновения болезни Морбиана на любой стадии купероза. 5

Еще одной особенностью болезни Морбиана является отсутствие системных проявлений и лабораторные отклонения. Клинический анамнез и полное физическое обследование. важно для исключения дифференциального диагноза, включающего системную волчанку покраснение, ангионевротический отек, хронический актинический дерматит, хронический контактный дерматит, дерматомиозит, саркоидоз и синдром Мелкерссона-Розенталя. 2,3

Варианты лечения болезни Морбиана, описанные в литературе, включают изотретиноин, системные антибиотики (тетрациклины, метронидазол), антигистаминные препараты (кетотифен) и системные кортикостероиды (преднизон, преднизолон). Клофазимин и талидомид являются также сообщил. 1 Хотя около 20% пациентов могут не реагировать на пероральный изотретиноин, он считается препаратом первой линии терапия. 1 В 2014 г. Смит и Коэн показал хорошие результаты с одним изотретиноином (40-80 мг / день) в течение длительного периода времени. период (9-24 месяца), без документально подтвержденных рецидивов у пяти пациентов сообщил. 2 Наш пациент не показали значительного улучшения при применении одного изотретиноина. В других исследованиях сообщается о связь изотретиноина с кетотифеном или клофазимином, преднизолона с метронидазол и кетотифен, и доксициклин с преднизолоном, с различными результаты. 5,7,9,10 Ассоциация дефлазакорта с пероральным изотретиноином, схема, используемая в нашем исследовании, не была обнаружена в литература. Несмотря на отличный терапевтический ответ, мы наблюдали рецидив после суспензия кортикостероидов после одного месяца использования.Мы считаем, что в тяжелых случаях при значительной лимфедеме лица, как у нашего пациента, кортикостероид вывод должен быть медленным и постепенным. Хирургические процедуры, такие как блефаропластика, может быть полезно в случаях рефракции. 5

Патогенез болезни Морбиана до сих пор неясен. Только несколько терапевтических возможностей сообщаются с неопределенными результатами и высоким индексом рефрактерных случаев. Тем не мение, мы считаем, что ранняя диагностика и лечение необходимы, чтобы избежать необратимых лимфатическое повреждение.Связь дефлазакорта с изотретиноином оказалась эффективен для нашего пациента, но мы должны наблюдать за ним дольше, чтобы увидеть возможные рецидив после приостановки лечения.

Болезнь Морбиана | DermNet NZ

Автор: д-р Оливия Чарльтон, врач-ординатор, больница Святого Георгия, Сидней, Новый Южный Уэльс, Австралия. Главный редактор DermNet New Zealand: достопочтенный A / профессор Аманда Окли, дерматолог, Гамильтон, Новая Зеландия. Копия отредактирована Гасом Митчеллом и Марией МакГиверн. Октябрь 2017 г.


Что такое болезнь Морбиана?

Болезнь Морбиана была впервые описана в 1957 году французским дерматологом Робертом Дегосом и характеризуется сильным отеком на верхней части лица. Хотя болезнь Морбиана обычно рассматривается как рефрактерная и хроническая форма розацеа, она может существовать в отсутствие других признаков розацеа и, таким образом, может представлять собой отдельный болезненный процесс.

Болезнь Морбиана

Кто заболевает болезнью Морбиана?

Болезнь Морбиана обычно поражает кавказцев в третьем и четвертом десятилетии жизни.

Есть только два сообщения о заболевании цветной кожи [1]. Это чаще встречается у женщин, чем у мужчин.

Что вызывает болезнь Морбиана?

Лимфатический отек болезни Морбиана возникает после потери целостности стенки лимфатического сосуда и прохождения жидкости через сосуд. [2,3] Причина неизвестна, но возможные причины предполагаются, например:

  • Местное нарушение регуляции лимфатических сосудов
  • Лимфатическая обструкция гранулемами и гистиоцитами (тип иммунных клеток) [3]
  • Хроническое воспаление, вызванное акне, розацеа или контактным дерматитом, которое разрушает поддерживающую соединительную ткань вокруг лимфатических сосудов дермы [2,3].

Каковы клинические признаки болезни Морбиана?

Болезнь Морбиана характеризуется эритемой и твердым отеком без ямок.

  • Болезнь Морбиана развивается медленно, с перемежающейся опухолью, которая в конечном итоге превращается в постоянную инфильтрацию кожи.
  • Поражает периорбитальную область, лоб, глабель, щеки и нос.
  • Болезнь Морбиана не вызывает болезненных ощущений и зуда, но может обостриться под воздействием солнца.
  • Могут присутствовать и другие признаки розацеа, такие как телеангиэктазия, гиперемия, папулы и пустулы [4,5].

Каковы осложнения болезни Морбиана?

Стойкий отек лица приводит к:

  • Искажение контуров лица
  • Ухудшение зрения из-за сужения поля зрения
  • Психосоциальный стресс
  • Косметические проблемы.

Как диагностируется болезнь Морбиана?

Нет биохимических или гистопатологических данных, специфичных для болезни Морбиана.

Для исключения других диагнозов необходимо провести биопсию.Результаты неспецифической гистопатологии включают:

  • Периваскулярный кожный отек
  • Лимфогистиоцитарный периаднексальный инфильтрат
  • Многочисленные тучные клетки, подтвержденные окрашиванием по Гимзе
  • Муцин подтвержден окрашиванием коллоидным железом
  • Расширение лимфатических сосудов
  • Некаеозные гранулемы
  • Гиперплазия сальных желез [6].

Патч-тестирование также может быть организовано для исключения аллергического контактного дерматита.

Какой дифференциальный диагноз для болезни Морбиана?

Дифференциальный диагноз болезни Морбиана включает другие гранулематозные и воспалительные состояния лица [7,8].Условия для рассмотрения включают:

  • Саркоидоз - характеризуется эпителиоидными гранулемами по гистологии и положительным тестом на ангиотензинпревращающий фермент (АПФ) в сыворотке крови; он может быть кожным или системным
  • Орофациальный гранулематоз - характеризуется безболезненным отеком губ, гранулемами при гистологическом исследовании, язвами во рту, метками на слизистой оболочке и складчатым язычком
  • Системная красная волчанка - кожные проявления включают скуловую сыпь (сыпь «бабочка»), макулопапулезную сыпь, язвы слизистой оболочки и светочувствительность.; это может привести к системному заболеванию, поражающему суставы, легкие, сердце, почки, мозг, кровь и нервную систему.
  • Гранулема инородного тела - характеризуется красновато-коричневыми папулами, узелками и бляшками в ответ на татуировку, инъекцию бычьего коллагена, инъекцию силикона или парафина, оставшиеся швы и т. Д.
  • Склероэдема Бушке - характеризуется симметричным отвердением кожи шеи и верхней части спины, обычно связанным с сахарным диабетом; есть казеозные эпителиоидные гранулемы, содержащие кислотоустойчивые бациллы.
  • Lupus vulgaris (кожный туберкулез) - характеризуется красновато-коричневыми узелками «яблочного желе».
  • Кожная псевдолимфома - кожную лимфому могут имитировать различные состояния.

Как лечить болезнь Морбиана?

Болезнь Морбиана часто не поддается лечению.

Лечебные процедуры

Антибиотик метронидазол и тетрациклины, миноциклин и доксициклин эффективны при воспалительной розацеа.Другие варианты:

  • Изотретиноин 10–20 мг в день в течение 3–6 месяцев
  • Кетотифен 1 мг в день [6].

Талидомид, клофазимин и системные кортикостероиды, такие как преднизон, обычно неэффективны.

Деструктивная терапия

Для полного выздоровления может потребоваться хирургическое удаление избыточной отечной ткани. Другие варианты:

Другие методы лечения

Массаж лица может использоваться для улучшения лимфодренажа. Следует избегать контакта с раздражителями или аллергенами, чтобы ускорить выздоровление.

Интервью с доктором Кимберли Хюрт о лечении болезни Морбиана

Болезнь Морбиана (MD) - редкое заболевание, но его диагноз может быть очень полезным. Я взяла интервью у доктора Кимберли Хюрт на ее плакате с изображением афроамериканца с давней прогрессирующей болезнью Морбиана, на диагностику которой потребовалось 16 лет. МД у пациентов с цветной кожей может быть занижена, а также недооценена. Точно так же розацеа в цвете кожи часто упускается из виду, и клиническая история этого пациента, возможно, началась с розацеа, а затем прогрессировала до доктора медицины.Поэтому чрезвычайно важно выделять такие случаи, чтобы показать нарушения, которые обычно не наблюдаются на цветной коже. В этом интервью доктор Хюрт обсуждает клинические признаки, которые привели к ее диагнозу, а также лечение и ведение этой пациентки.

Название плаката: Лицо не такое красное: серьезный случай болезни Морбиана у цветной кожи

  1. У вашего пациента была болезнь Морбиана (MD) и рассеянный склероз. Видели ли вы в литературе какие-либо ассоциации с болезнью Морбиана и аутоиммунными заболеваниями?

Это был мой первый случай болезни Морбиана, поэтому я мало знал о нем до того, как начал исследовать его, пытаясь лучше управлять своим пациентом.Я знал, что розацеа и угри были причастны к патогенезу MD, но это было все. Поскольку MD - необычное заболевание, я не думаю, что кто-то изучал ассоциации болезни с большими группами пациентов. Интересно, однако, что в 2015 году в JAAD было опубликовано исследование, которое выявило связь в большой группе датских женщин между розацеа и некоторыми аутоиммунными заболеваниями, такими как рассеянный склероз, целиакия, ревматоидный артрит и диабет I типа. 1 Итак, если мы предположим, что MD возникает в результате давней розацеа, тогда, возможно, можно расширить транзитивное свойство, чтобы сказать, что если розацеа и MS связаны, и MD порождается розацеа, то MD и MS могут каким-то образом быть связанные с. Но это просто я иду в кроличью нору - я никогда не видел, чтобы ассоциация между MD и MS была опубликована где-либо.

  1. Поскольку MD является болезнью исключения и считается, что о ней не сообщают и не диагностируют, особенно по цвету кожи, какие клинические подсказки позволили вам поставить диагноз?

Хотя есть несколько других состояний, которые могут сопровождаться отеком лица, я думаю, что равномерный отек без ямок верхних 2/3 лица очень характерен для MD, поэтому поразительный внешний вид пациента был сильнейшим клиническим признаком того, что я пришлось уйти.Фактически, как только я увидел его в приемной, его лицо сразу напомнило мне фотографию пациента с MD, которую я когда-то встречал в учебнике дерматологии. В то время я даже не остановился, чтобы прочитать о болезни Морбиана, я просто вспомнил фотографию. Помимо клинической внешности моего пациента, было несколько элементов его истории, которые также подтверждали диагноз. Опухоль имела коварное начало и медленно прогрессировала в течение 16 лет, и этому предшествовало несколько лет, когда его лицо периодически ощущалось «горячим и покрасневшим».Он также сообщил, что во время всего этого периодически возникало ощущение песка в правом глазу. Учитывая сопутствующий РС пациента, невозможно с абсолютной уверенностью сказать, были ли эти симптомы связаны с РС, розацеа или, возможно, и тем и другим. Но после того, как наша работа по исследованию других причин отека лица не дала никаких результатов, мы пришли к выводу, что давняя, недиагностированная и нелеченная розацеа породила его докторскую степень.

  1. Каков механизм или мыслительный процесс относительно использования антибиотиков (например, доксициклина) и изотретиноина для лечения? Считается, что они обладают противовоспалительным действием?

Мы действительно не знаем, почему такие препараты, как изотретиноин и доксициклин, работают, поскольку этиология и патогенез MD до конца не изучены.Было высказано предположение, что расширение сосудов и хроническое воспаление на фоне розацеа и / или акне приводит к повышенной проницаемости сосудов и транссудации жидкости и, в конечном итоге, к ремоделированию кожи и фиброзу, которые препятствуют оттоку лимфы лица. Считается, что иммуномодулирующие и противовоспалительные свойства изотретиноина могут улучшить БД таким же образом, как это было показано для лечения розацеа. 2 Кроме того, было показано, что витамин А и другие ретиноиды ингибируют пролиферацию и миграцию фибробластов, а также производство различных элементов соединительной ткани, включая коллаген типа I и III, in vitro. 3 Следовательно, может быть, что изотретиноин способен противодействовать некоторым кожным изменениям, вызванным давней розацеа, и восстанавливать способность лимфатических сосудов дренировать кожу лица. Но опять же, это то, что мы думаем, не обязательно то, что мы знаем.

  1. Так как MD часто считается признаком розацеа, рассматривала ли клиническая группа возможность использования ивермектина для лечения? Или будет какое-нибудь показание к применению ивермектина для лечения MD?

Я не встречал в литературе сообщений об использовании ивермектина для лечения MD, хотя, возможно, это стоит рассмотреть.Активация иммуноопосредованных воспалительных путей считается центральным элементом патогенеза розацеа, и было доказано, что клещи Demodex способны секретировать биоактивные молекулы, которые влияют на иммунную реактивность себоцитов, особенно в области передачи сигналов TLR и IL-8. секреция. 4 Также было высказано предположение, что продукты жизнедеятельности клещей Demodex могут стимулировать врожденную иммунную систему и / или способствовать формированию реакции гиперчувствительности замедленного типа. 5 Существуют также теории, что бактерии, переносимые клещами Demodex , играют роль в патогенезе розацеа. Bacillus oleronius - грамотрицательная бактерия, выделенная от клещей Demodex . Было показано, что белки из B oleronius активируют нейтрофилы. Таким образом, было высказано предположение, что B oleronius , высвобожденный из мертвых клещей Demodex в пилосебациальную единицу, может просачивать белки в окружающую ткань, что вызывает хемотаксис нейтрофилов, дегрануляцию и выработку цитокинов, и в конечном итоге приводит, по крайней мере, частично к воспалительной эритеме. и пустулы, наблюдаемые у некоторых пациентов с розацеа. 6 Таким образом, вполне может быть, что ивермектин играет роль, возможно, в качестве терапевтического дополнения у подгруппы пациентов с БМ, возможно, у тех, у кого были или когда-то были поражения папулопустулезной розацеа. Но если хроническое воспаление и расширение сосудов приводят к ремоделированию дермы, что приводит к MD, я думаю, что попытка устранить фиброзные изменения в дерме будет приоритетом лечения.

  1. Каково долгосрочное клиническое наблюдение этого пациента с MD?

История пациента с рассеянным склерозом и множество лекарств, которые ему приходилось принимать, чтобы попытаться справиться с этим, заставили его немного отказаться от агрессивного лечения своего доктора медицины, несмотря на то, что это его сильно беспокоит.После испытания его на доксициклине 100 мг два раза в день в течение нескольких месяцев без каких-либо улучшений, пациенту было начато лечение изотретиноином 20 мг в день. С тех пор мы были ограничены этой низкой суточной дозой из-за побочных эффектов, таких как легкое желудочно-кишечное расстройство и усталость, а также из-за желания пациента действовать осторожно. Преднизон можно комбинировать с изотретиноином, в некоторых случаях с очень хорошим эффектом, но мы не включили его в схему лечения нашего пациента, потому что это не уменьшило его отечность на лице, когда он принимал его по поводу рассеянного склероза, и потому, что он хотел избежать полипрагмазии.Несмотря на то, что прием изотретиноина идет медленно и медленно, пациент считает, что его отек лица несколько уменьшился в результате лечения, хотя прогресс был очень постепенным. План на данный момент состоит в том, чтобы продолжать прием изотретиноина до тех пор, пока он продолжает проявлять признаки улучшения, подумайте о том, чтобы сделать перерыв, как только мы доберемся до него, и адаптировать свою будущую терапию к его симптомам, потребностям и предпочтениям в данный момент.

Об авторе:

Кимберли Хюрт, доктор медицины, М.Эд - главный врач-дерматолог в Университете Ховарда в Вашингтоне. Она получила медицинскую степень в Государственном университете Нью-Йорка в Буффало. Доктор Хюрт также имеет две степени магистра образования в Массачусетском университете и Северо-Восточном университете, которые она получила до медицинского факультета, работая преподавателем в Бостонских государственных школах. Доктор Хюрт представляла свои работы на многочисленных местных и национальных конференциях и публиковалась в нескольких популярных дерматологических журналах.Ее клинические интересы включают косметическую дерматологию, заболевания волос и дерматологическую хирургию. Она является активным членом Женского дерматологического общества и с удовольствием принимает участие в информационно-просветительских мероприятиях их сообщества. Ближе к дому она работает волонтером в Альянсе гуманитарного спасения в Вашингтоне, округ Колумбия (усыновить, не делать покупки!).

Список литературы
  1. Egeberg A, Hansen PR, Gislason GH, Thyssen JP. Кластеризация аутоиммунных заболеваний у больных розацеа. Дж. Акад. Дерматол .2016; 74 (4): 66-672.e1.
  2. Plewig G, Nikolowski J, Wolff HH. Действие изотретиноина при розовых угрях и грамотрицательных фолликулитах. Дж. Акад. Дерматол . 1982; 6 (4): 766-785.
  3. Хайн Р., Менсинг Х., Мюллер П.К. и др. Влияние витамина А и его производных на выработку коллагена и хемотаксический ответ фибробластов. Br J Дерматол . 1984; 111 (1): 37-44.
  4. Лейси Н., Рассел-Халлинан А, Зубулис СС, Пауэлл ФК. Клещи Demodex модулируют иммунную реакцию себоцитов: возможная роль в патогенезе розацеа. Br J Дерматол . 2018; 179 (2): 420-430.
  5. Bevins CL, Лю Ф. Розацеа: Врожденный иммунитет кожи пошатнулся? Нат Мед . 2007; 13 (8): 904-906.
  6. О’Рейли Н., Бергин Д., Ривз Е.П., МакЭлвани Н.Г., Кавана К. Бактериальные белки, ассоциированные с демодексом, вызывают активацию нейтрофилов. Br J Дерматол . 2012; 166 (4): 753-760.

Кредиты на фотографии: Все изображения любезно предоставлены Кимберли Хуэрт, MD

Вам понравился этот пост? Узнайте больше о темах «Цветная кожа» здесь.

Болезнь Морбиана: трудности лечения и диагноз: история болезни

Болезнь Морбиана: трудности лечения и диагноз: описание случая

Alaa Aboutaam 1, & , Fouzia Hali 1 , Kenza Baline 1 , Meryem Regragui 2 , Farida Marnissi 2 , Soumiya Chiheb 1

1 Отделение дерматологии и венерологии, Университетская больница Ибн Рочда, Касабланка, Марокко, 2 Отделение анатомии и патологии, Университетская больница Ибн Рочда, Касабланка, Марокко

& Автор, ответственный за переписку
Алаа Оваам, Отделение дерматологии и венерологии, Университетская больница Ибн Рочда, Касабланка, Марокко

Болезнь Морбиана (MD) - редкое явление.Его нозография неясна, а терапевтическое лечение затруднено. Сообщаем о новом случае MD. Мы сообщаем о случае 51-летнего пациента, который обратился в наше отделение по поводу отека лица, эритемы и папул в течение года, о котором он сообщил, по поводу которого пациент лечился циклинами, местной и общей кортикотерапией без улучшения. Клиническое обследование выявило значительный отек передней части и век с эритемой щек, покрытых несколькими телеангиэктазиями. Клинические, биологические и гистологические данные позволяют поставить диагноз болезни Морбиана после исключения других заболеваний.Из-за предыдущих терапевтических неудач пациенту был назначен изотретиноин и фуросемид с небольшим улучшением. Особенность нашего наблюдения заключается в редкости и особенно в терапевтических трудностях, с которыми приходится сталкиваться во время этого заболевания.

Вступление

Болезнь Морбиана - редкое явление. Его место в нозографии не определено. Иногда называется стойким сплошным отеком лица, иногда - лимфатическим розацеа.Это может соответствовать конкретной клинико-патологической форме лимфедемы или розацеа [1, 2]. Его диагноз ставится перед сохранением эритематозного отека в верхней части лица с гистологией, часто неспецифической, и это после устранения четко выраженных поражений [1]. Его физиопатология остается малоизученной, что затрудняет ведение лечения и делает его неспецифическим [3]. Мы сообщаем о случае, в котором мы подчеркиваем диагностические и терапевтические трудности, с которыми пришлось столкнуться в этом состоянии.

Пациент и наблюдение

Это 51-летний пациент без специфической патологии в анамнезе, который обратился за консультацией по поводу отека верхней стороны лица, преобладающего в области век, в течение последнего года. Клиническое обследование показало твердый эритематозный отек, преобладающий над лбом, веками и щеками, который местами был твердым и ассоциировался с телеангиэктазией без папулезных или пустулезных поражений (, рис. 1, ).Пациент сообщил о папулах в начале болезни. При гистологическом исследовании первой кожной биопсии была обнаружена красная волчанка. Иммунологический анализ (антиядерные антитела и нативные анти-ДНК антитела) был отрицательным. Дозировка мышечных ферментов и электромиограмма не выявили отклонений. Первоначально диагноз красной волчанки был сохранен с учетом фотографического распределения поражений и гистологических данных. Была введена терапия кортикостероидами (преднизон 1 мг / кг / день) с постепенно уменьшающейся дозой, связанной с хлорохином (200 мг / день), но значительного улучшения не произошло.Поэтому была проведена вторая кожная биопсия, гистологическое исследование которой показало периваскулярный дерматит с эктазией сосудов, лимфоцитарный инфильтрат (, рис. 2, ). Бактериологические и паразитологические пробы на демодекс отрицательны. Церебро-лицевая магнитно-резонансная томография (МРТ) устранила компрессию опухоли или локально-региональную инфекционную причину. Пятна кожных проб также были отрицательными. В конечном итоге диагноз болезни Морбиана был сохранен в клиническом аспекте, гистологии и устранении других причин отека лица (хроническая волчанка, дерматомиозит, хроническая экзема и инфекционные причины).Пациент лечился изотретиноином (0,5 мг / кг / день) и фуросемидом 40 мг в день с небольшим улучшением через 3 месяца.

Обсуждение

Особенность нашего наблюдения заключается в его редкости и особенно в диагностических и терапевтических трудностях, с которыми приходится сталкиваться при этом состоянии. Синдром Морбиана, вероятно, впервые был описан в 1956 году Шимпфом [1]. И это было описано в 1957 году французским дерматологом Робертом Дегосом у местного фермера из Морбиана (северо-западный регион Франции) как состояние, характеризующееся хронической эритематозной опухолью лба и век без установления причины с неспецифической гистологией [2].Начиная с этого первого случая было описано несколько наблюдений. Его место в нозологии неясно. Это отдельное заболевание или клинико-патологическая разновидность розацеа или лимфедемы или редкое осложнение розацеа? Мерклен и др. Назвали это заболевание массивной стойкой инфильтрацией лба с сильным отеком век [4]. Или клиническая форма осложнения угревой сыпи [5]. Действительно, это связь с распространенной формой розацеа, которая была описана в некоторых наблюдениях [2, 3], а также наличие вызывающих воспоминания гистологических изображений.То же самое было и с нашим пациентом, так как у него, помимо отека лица, была эритема, телеангиэктазия и отсутствующие папулы, о которых пациент сообщил в начале болезни, что все они напоминают розацеа. Физиопатологические механизмы болезни Морбиана остаются малоизученными. Были сделаны разные предположения. Некоторые авторы считают, что разрушение соединительной ткани периваскулярного дермы, особенно эластина, приводит к потере целостности сосудистых стенок с экссудацией жидкости, вызывающей отек [1].Другие предполагают поражение лимфатической системы [3]. Тучные клетки, присутствующие в периваскулярном инфильтрате, играют роль в развитии отека. Действительно, этот отек может быть вторичным по отношению к постоянной закупорке лимфатических сосудов дермы тучными клетками или связан с фиброзом кожи, индуцированным этими клетками [1]. Нагасаки и др. Морбиан считает, что заболевание может быть результатом вторичного сдавления лимфатической обструкцией и лимфатических гранулем, вызванных перилимфатической розацеа [3]. Другое исследование продемонстрировало наличие иммунологической природы аномалий у некоторых пациентов, типа контактной крапивницы в сочетании с локальными лимфатическими нарушениями, которые могут играть решающую роль в генезе болезни Морбиана [6].Недавнее исследование предполагает, что причиной эритро-отека может быть расширение поверхностных капилляров и венул, а не лимфатических сосудов [7]. Клинически болезнь Морбиана характеризуется постепенным возникновением системного отека твердой консистенции, преимущественно на веках, лбу, глабели и щеках [1].

Гистология часто неспецифична и не позволяет нам сохранить диагноз. Наблюдаемые изображения характеризуются дискретным гиперкератозом с пустыми роговыми конусами, атрофией эпидермиса, дискретным отеком средней и глубокой дермы, воспалительными инфильтратами лимфоцитов, гистиоцитов и нейтрофилов в периваскулярных и перифолликулярных областях, расширением капилляров, поверхностным фиброзом, перифолликулярным фиброзом. отек стромы [1].Отложения иммуноглобулина, напоминающие полосу волчанки, можно наблюдать при прямой иммунофлуоресценции на дермо-эпидермальном соединении [1]. Диагноз болезни Морбиана сохраняется до набора клинических и параклинических критериев и после исключения ряда условий. Действительно, необходимо выделить и исключить несколько причин хронического отека лица. Его этиология в основном представлена ​​хронической красной волчанкой, дерматомиозитом, саркоидозом, контактным дерматитом, стойким твердым отеком лица, осложняющим акне, и синдромом Меркельсона-Розенталя в его атипичной форме с поражением лба и век [1].Поскольку патофизиология болезни Морбиана малоизвестна, ее лечение остается трудным и неспецифическим. Более того, в литературе показано место целого ряда методов лечения с противоречивыми результатами, которые в большинстве своем неэффективны, как в случае с нашим пациентом. Эти методы лечения включают талидомид [2], клофазимин, циклины и кортикостероиды по отдельности или в комбинации с метронидазолом [1, 7]. Изотретиноин, применяемый в высоких и длительных дозах, отдельно или в комбинации с клофазимином или кетотифеном, оказывается успешным [1, 8].Однако, по данным литературы, изотретиноин может быть неэффективным у 15-20% пациентов [5]. В случае резистентности к медикаментозному лечению интересны пластическая хирургия репозиции с последующим лимфодренажом или блефаропластика лазером CO2 в формах с поражением глазного яблока [9]. Наконец, Messikh et al. Недавно сообщили об эффективности диуретиков как таковых или в сочетании с блефаропластикой. Об этой эффективности уже сообщала группа из Турции, использовавшая индапамид в сочетании с местным применением 1% метронидазола [10].

Заключение

В литературе было предложено несколько терапевтических вариантов, но в основном они остаются неудовлетворительными. Мы проиллюстрируем своими наблюдениями терапевтические трудности, с которыми приходится сталкиваться в этом состоянии. Наш пациент получил несколько медицинских процедур без ответа. Комбинированная терапия изотретиноином и фуросемидом дала лучший ответ с временным регрессом отека, чем раньше, с комфортом пациента после 3 месяцев лечения.Учитывая огромное психологическое и социально-профессиональное влияние болезни Морбиана, необходимо приложить усилия, чтобы лучше понять патофизиологические механизмы, чтобы вывести более перспективные терапевтические методы в будущем.

Конкурирующие интересы

Авторы заявляют об отсутствии конкурирующих интересов.

Вклад авторов

Все авторы прочитали и согласились с окончательной рукописью.

Цифры

Рисунок 1 : отек лица и век с эритематозной туманной щекой

Рисунок 2 : периваскулярный дерматит с эктазией сосудов, лимфоцитарный инфильтрат

Рекомендации
  1. Стефано Веральди, Мария Кьяра Персико, Клаудиа Франсия. Синдром Морбиана. Indian Dermatol Online J. 2013 г., апрель-июнь; 4 (2): 122-124. Google Scholar

  2. Франсиско Сименталь Лара, Ивонн Арельяно Мендоса, Патрисия Меркадильо През. Отек скользкий, персистентный, устойчивый, от акне. Dermatologa Rev Mex. 2006; 50: 72-75. Google Scholar

  3. Nagasaka T, Koyama T, Matsumura K, Chen KR. Стойкий лимфатический отек при болезни Морбиана: формирование перилимфатических эпителиоидно-клеточных гранулем как возможный патогенез. Clin Exp Dermatol. 2008 ноя; 33 (6): 764-7. PubMed | Google Scholar

  4. Merklen FP, Cottenot F, Pennec J, Mahuzier F, Bull Soc Fr.Стойкий массивный инфильтрат лба с сильным отеком век. Дерматол Сифилигр. 1972; 79 (3): 221-2. PubMed | Google Scholar

  5. Коннелли М.Г., Винкельманн Р.К. Солидный отек лица как осложнение вульгарных угрей. Arch Dermatol. 1985 Jan; 121 (1): 87-90. PubMed | Google Scholar

  6. Wohlrab J, Lueftl M, Marsch WC. Стойкая эритема и отек средней трети и верхней части лица (morbus morbihan): свидетельство скрытой иммунологической контактной крапивницы и нарушения лимфатического дренажа.J Am Acad Dermatol. 2005 Apr; 52 (4): 595-602. PubMed | Google Scholar

  7. Cribier B. Physiopathologie de la rosace. Ann Dermatol Venereol. 2014 сен; 141 Приложение 2: S158-64. PubMed

  8. Humbert Ph, Delaporte E, Drobacheff C, Piette F, Blanc D, Bergoend H et al. Сплошной отек лица, связанный с акне. Лечебный эффективность изотретиноина. Ann Dermatol Venereol. 1990; 117 (8): 527-32. PubMed

  9. Бехара Ф.Г., Янсен Т., Лош Р., Альтмейер П., Хоффманн К.Болезнь Морбиана: лечение блефаропластикой с помощью CO2-лазера. J Dermatol. 2004 Feb; 31 (2): 113-5. Google Scholar

  10. Messikh R, Try C, Bennani B, Humbert P. Efficacit des diurtiques dans la prize en charge thrapeutique de la maladie de Morbihan: trois cas. Ann Dermatol Venereol. 2012 август-сентябрь; 139 (8-9): 559-63. PubMed

(PDF) Болезнь Морбиана - старое и редкое заболевание, по-прежнему трудно поддающееся лечению

120 ACTA DERMATOVENEROLOGICA CROATICA

120 ACTA DERMATOVENEROLOGICA CROATICA

Патогенез MD до сих пор неизвестен.Это считается клинической разновидностью или осложнением розацеа

или акне, которое не имеет тенденции к спонтанному регрессу -

лет. Считается, что хроническое воспаление у пациентов

с MD возникает из-за акне или розацеа, вызывающих структурное повреждение кровеносных и лимфатических сосудов

(1,3,4). Однако сообщалось о

случаях MD без предшествующей истории розацеа и

акне, подтверждающих отчетливую теорию легкости

(3,4).Отек и эритема локализуются

на верхней половине лица, в зоне лба,

на глабели, веках, носу и щеках. Хотя симптомы

могут приходить и уходить, MD обычно не улучшается без лечения (5). Сообщалось о нескольких терапевтических вариантах

, хотя утвержденного стандартного лечения MD не существует. Сообщается, что тер-

APY включает краткосрочный пероральный изотретиноин (0,5 мг / кг /

день), долгосрочный пероральный изотретиноин (40-80 мг / день, 10-24

месяцев), долгосрочный доксициклин, комбинацию sys-

темных кортикостероидов и антибиотиков (преднизолон 20

мг / день в течение 2 недель и доксициклин 200 мг / день в течение

12 недель), медленно высвобождающийся моногидрат доксициклина

(40 мг / день в течение 6 месяцев), миноциклин длительного приема (50

мг / день в течение 4 месяцев) и комбинация перорального ретиноида

и кетотифена (изотретиноин 0.7 мг / кг / день в течение

4 месяца, кетотифен 2 мг / день в течение 4 месяцев) (1,2,6,8).

Заболевание часто трудно поддается лечению, и

зарегистрированы только несколько случаев успешно пролеченных пациентов

с MD (1,2,4, 6-8).

Мы представили пациента с характерными чертами

MD, который является стойким, косметически дис-

турбулентным состоянием, к сожалению, в основном невосприимчивым к

терапевтическим мерам.

Ссылки:

1. Смит Л.А., Коэн Д.Е. Успешное долгосрочное использование перорального изотретиноина

для лечения болезни Morbi-

han: отчет о серии случаев и обзор литературы

. Arch Dermatol. 2012; 148: 1395-8.

2. Chaidemenos G, Apalla Z, Sidiropoulos, T. Mor-

Болезнь Бихана: успешное лечение медленным высвобождением моногидрата доксициклина

. J Eur Acad

Дерматолол Венереол.2018 февраль; 32: e68-9.

3. Renieri G, Brochhausen C, Pfeier N, Pitz S. Chro-

nisches Lidödem Assoziiert Mit Rosazea (Morbus

Morbihan): dierenzialdiagnostische schwierig-

keiten und the. Klin Monbl Augen-

heilkd. 2011; 228: 19-24.

4. Kuhn-Régnier S, Mangana J, Kerl K, Kamarachev J,

French LE, Cozzio A, et al. Отчет о двух случаях

солидных отеков лица при акне. Dermatol Ther.

2017; 7: 167-74.

5. Кабуто М., Фудзимото Н., Хонда С., Танака Т. Suc-

прекращение лечения с долгосрочным использованием мино-

циклина для болезни Морбиана, показывающее инфильтрацию тучных клеток

: отчет о втором случае. J Dermatol.

2015; 42: 827-8.

6. Фудзимото Н., Мицуру М., Танака Т. Успешное лечение болезни Морбиана с долгосрочным мино-

циклином и его связь с интра-

тучными клетками.Acta Derm Venereol. 2015; 95: 368-9.

7. Эбер А.Е., Млакер С., Верн С., Грит Р., Ледон Дж.,

Перпер М. и др. Болезнь Морбиана, осложненная

игнорирующим дерматозом: уникальная презентация. J

Cutan Pathol. 2017; 44: 470-3.

8. Окубо А., Такахаши К., Акасака Т., Амано Х. Четыре

случаев болезни Морбиана успешно вылечили

доксициклином. J Dermatol. 2017; 44: 713-6.

Sandra Jerković Gulin1,

Suzana Ljubojević Hadžavdić2 ​​

1 Кафедра дерматологии и венерологии,

Общая больница Шибеник, Шибеник, Хорватия

2D Кафедра дерматологии и университетской больницы

, Университет

Загребского университета,

Медицина, Загреб, Хорватия

Автор, ответственный за переписку:

Доцент Сузана Любоевич Хаджавдич,

Доктор медицины, доктор философии

Отделение дерматологии и венерологии,

Университетский госпитальный центр Загреба, Университет

Школа медицины Загреба

Šagreb

10000 Загреб,

Хорватия

[email protected]

Получено: 10 марта 2018 г.

Принято: 15 мая 2020 г.

Письмо редактору Acta Dermatovenerol Croat

2020; 28 (2): 119-120

KoreaMed Synapse

ВВЕДЕНИЕ

Болезнь Морбиана (MD) - редкая форма розацеа, которая проявляется хронической эритемой и солидным отеком на верхней половине лица. Диагноз МД может быть поставлен только после устранения заболеваний, схожих по клинической и гистопатологической картине.Причина MD остается неясной, и стандартизированного лечения пока нет. MD часто имеет тенденцию к невосприимчивости к методам лечения, обычно используемым для лечения розацеа, включая системные кортикостероиды, антибиотики, изотретиноин и местные схемы. Таким образом, предпринимались попытки хирургического вмешательства, но в большинстве случаев результаты были неудовлетворительными. Мы пролечили шесть пациентов с крайним лимфатическим отеком век без каких-либо других кожных проявлений. У всех пациентов было выполнено хирургическое уменьшение век, так как основными жалобами были птоз и сужение поля зрения.Гистопатологические тесты выявили различную степень периваскулярного и перифолликулярного воспаления и отека кожи. После операции у пациентов с тяжелой инфильтрацией воспалительных клеток (включая тучные клетки) наблюдалась тенденция к рецидиву. Другие пациенты с тяжелым отеком кожи лучше реагировали на хирургическое вмешательство и, следовательно, не рецидивировали. Мы предлагаем включить MD в дифференциальную диагностику стойкого хронического отека век, даже если отек век является единственным проявлением; гистологические особенности могут помочь в выборе подходящих терапевтических стратегий.Мы предполагаем, что операция по уменьшению века может быть полезным вариантом лечения для пациентов с MD, когда нет массивной инфильтрации тучных клеток.

MD, также известный как лимфатический отек розацеа, является редким заболеванием, характеризующимся стойким лимфатическим отеком верхней половины лица1. Хотя предполагалась связь с розацеа, лежащий в основе патогенетический механизм остается неясным. Мы пролечили шесть пациентов с обширным лимфатическим отеком век без ямок и без каких-либо других симптомов розацеа. Здесь мы описываем их примечательные клинические особенности, гистопатологические данные и результаты лечения.

ОТЧЕТ О ДЕЛУ

Мы ретроспективно изучили шесть пациентов, которые обратились в 2015 и 2016 годах с MD век; у всех наблюдался стойкий обширный отек век, требовавший хирургического уменьшения века. Мы получили согласие пациента на публикацию всех фотоматериалов. Их клинические данные, включая возраст и пол, симптомы, продолжительность заболевания, любую предшествующую историю розацеа или любого другого дерматоза, гистопатологические данные и результаты лечения, сведены в Таблицу 1. Наша серия дел состояла из шести корейцев в возрасте от 42 до 73 лет.Давность заболевания составила от 8 месяцев до 3 лет. Веки (оба) были единственными областями, пораженными у всех пациентов, ни один из которых не имел в анамнезе розацеа или каких-либо других дерматозов. Лабораторные данные (включая уровни антинуклеарных антител) были нормальными у всех шести пациентов. Данные компьютерной томографии головы также были нормальными, за исключением диффузной инфильтрации в оба века. Все пациенты жаловались на стойкий отек век, сопровождающийся сужением поля зрения; им было выполнено хирургическое уменьшение век с последующим лимфодренажем (рис.1A ~ C). Диагноз основывался на характерных клинических особенностях и гистопатологических данных, полученных на хирургически иссеченных образцах. Все образцы были окрашены гематоксилином и эозином и помечены антителами против CD68 и CD117. Гистопатологически у всех пациентов наблюдался отек кожи с инфильтрацией периваскулярных и перифолликулярных воспалительных клеток (рис. 2). Однако гистологические признаки были двух разных типов. У трех пациентов наблюдалась тяжелая инфильтрация периваскулярных и перифолликулярных воспалительных клеток, в том числе лимфогистиоцитов и многих тучных клеток.Напротив, тяжелый отек кожи, интерфейсный дерматит и солнечное повреждение были основными результатами у двух пациентов. Последний пациент имел смешанные гистологические признаки с умеренным отеком кожи и воспалительной лимфогистиоцитарной инфильтрацией от умеренной до тяжелой с большим количеством тучных клеток. Всем шести пациентам была проведена хирургическая репозиция век и поднимающих мышц с последующим лимфодренажем. Все показали заметное улучшение (рис. 1D ~ F). У двух пациентов (№ 1 и 2) в то время не было рецидива, и они остались довольны своими результатами.Однако в трех случаях (№ 4 ~ 6) рецидив развился через 6 месяцев наблюдения. Один пациент (№ 3) почувствовал, что операция дала значительное улучшение, но у него развился медленный периодический отек обоих век, хотя симптомы были гораздо менее тревожными, чем раньше. Мы начали пероральный доксициклин в дозе 200 мг / день; симптомы постепенно исчезли, и наблюдение продолжается. Интересно, что у трех пациентов, у которых наблюдались рецидивы, был гистологический тип, связанный с тяжелой инфильтрацией периваскулярных и перифолликулярных воспалительных клеток, включая лимфогистиоциты и многие тучные клетки.Два пациента, у которых не было рецидива, относились к другому гистологическому типу, характеризовавшемуся тяжелым отеком кожи и солнечным повреждением. Пациент, у которого после операции развился периодический отек век, имел смешанные гистологические признаки.

ОБСУЖДЕНИЕ

Впервые MD был описан Degos et al.2 в 1957 году. Клинические проявления обычно включают твердый отек без ямок и эритему, особенно глабели, век, лба, носа и щек1. Пациенты часто не имеют субъективных симптомов (зуда или боли) или имеют лишь легкие симптомы, но лимфатический отек век обычно сопровождается сужением поля зрения и птозом3.В тяжелых случаях птоз может быть практически полным. Хотя MD иногда рассматривается как редкое осложнение хронической розацеа, связанное с поражением глаз, MD может протекать без каких-либо симптомов розацеа4. Таким образом, неясно, следует ли рассматривать МД как отдельное заболевание или как осложнение, вызванное розацеа135. Гистопатологического исследования MD еще не появилось. Как правило, гистопатологические находки включают отек кожи, гиперплазию и дилатацию сосудов, перифолликулярный фиброз и инфильтрацию периваскулярных и перифолликулярных воспалительных клеток (лимфоцитов, иногда с нейтрофилами, эозинофилами, тучными клетками и плазматическими клетками) 14.Однако у MD нет известных патогномоничных гистологических признаков, и поэтому диагностика остается сложной, обычно ставится после исключения различных состояний, которые похожи по внешнему виду, таких как дерматомиозит, системная красная волчанка и хронический актинический дерматит3.

У всех наших пациентов был сильный отек век, но не было другого поражения, и все они считали птоз и сужение поля зрения серьезными проблемами; Таким образом, мы провели операцию по уменьшению век. Клинические проявления у пациентов были очень похожи, поэтому мы не могли предсказать гистологические различия между ними.Однако гистопатологическое исследование показало, что MD был двух разных гистологических типов, один из которых был связан с тяжелым периваскулярным и перифолликулярным воспалением с большим количеством тучных клеток; а другой - с тяжелым отеком кожи, поверхностным дерматитом и солнечным повреждением. У одного пациента была смешанная гистологическая картина с отеком кожи и воспалением. Результаты лечения несколько различались по гистологическому типу. MD с преобладанием воспаления был связан с рецидивом, а тип с преобладанием отека кожи - нет.

Патогенез MD остается неизвестным. Нагасака и др. 1 предположили, что закрытие лимфатических сосудов, вызванное гранулематозной инфильтрацией, может объяснить отек. Jansen и Plewig6 наблюдали инфильтрацию тучных клеток вокруг лимфатических сосудов и предположили, что такие клетки могут играть важную роль в развитии заболевания, хотя инфильтрация тучных клеток не является постоянным признаком MD1. Было показано, что тучные клетки активируются в очаге розацеа. Недавно Mascarenhas et al.7 предположили, что TRPV4 играет важную роль в активации тучных клеток, управляемой LL-37.Хотя более широкие патологические последствия все еще четко не изучены, тучные клетки могут частично объяснять патогенез и клиническое разнообразие розацеа. Кроме того, Aroni et al.8 предположили, что количество тучных клеток было связано с продолжительностью заболевания. Считалось, что тучные клетки вносят значительный вклад в стойкость поражения и функциональный эндотелиальный компромисс. Таким образом, мы предположили, что эти особенности могут вызывать определенные формы розацеа, такие как MD. Лечение MD часто бывает трудным; стандартного режима еще не появилось.Системные кортикостероиды, например часто используются тетрациклин, талидомид и изотретиноин, но в большинстве случаев наблюдается хроническое рефрактерное течение и неадекватный ответ9. Операция также возможна, но рецидивы являются обычным явлением 10. MD, связанный с массивной инфильтрацией тучных клеток, лечили пероральными антибиотиками в течение длительного времени51112. Fujimoto и др. 11 предположили, что степень ответа на тетрациклин была связана со степенью инфильтрации тучных клеток. Требуется дальнейшее изучение роли тучных клеток в патогенезе и прогнозе; тот факт, что болезнь реагирует на тетрациклин, действительно предполагает, что тучные клетки играют особую роль.Мы не отметили рецидивов у пациентов, основной гистологической особенностью которых был отек кожи. Однако у пациентов с обильной инфильтрацией тучных клеток наблюдался рецидив. Степень воспаления может быть частично связана с результатами лечения, но мы сочли важным изучить влияние инфильтрации тучных клеток. Shim et al.13 сообщили о случае MD в Корее, пациент успешно лечился доксициклином и колхицином в течение 7 месяцев. Через 14 месяцев наблюдения рецидивов не было.Насколько нам известно, на сегодняшний день это единственный зарегистрированный случай MD в Корее.

Таким образом, мы сообщаем о шести случаях MD, у которых сильный отек век был единственным симптомом. Мы наблюдали два гистологически разных паттерна, которые, по-видимому, влияли на результат лечения после идентичной операции. Мы предлагаем включить MD в дифференциальную диагностику стойкого хронического отека век; гистологические особенности могут помочь в выборе подходящей терапевтической стратегии. Операция по уменьшению века может быть полезным вариантом лечения MD без массивной инфильтрации тучных клеток.

Два отчета о случаях заболевания и систематический обзор литературы.

Лечение болезни Морбиана: два отчета о клинических случаях и систематический обзор литературы. Форма поиска

Обзор

абстракция

  • ЦЕЛЬ: Оценить эффективность лечения болезни Морбиана.МЕТОДЫ. Следуя рекомендациям по предпочтительным элементам отчетности для систематических обзоров и метаанализов, 1 апреля 2018 г. был проведен систематический обзор литературы с использованием базы данных PubMed, Google Scholar и Excerpta Medica с использованием терминов, используемых для описания болезни Морбиана, включая " Болезнь Морбиана »,« Синдром Морбиана »,« розовая лимфедема »и« лимфедематозная розацеа ». Отчеты о случаях или серии случаев включались, если они соответствовали следующим критериям: опубликованы на английском языке, прошли рецензирование и сообщили о болезни Морбиана.РЕЗУЛЬТАТЫ: В окончательный анализ были включены 89 пациентов - 87 пациентов из 49 статей и 2 случая из учреждения авторов. Средний возраст пациентов составлял 51 год (диапазон: 14-79), и 66 из 89 (74%) пациентов были мужчинами. Мужской пол коррелировал с отсутствием полного ответа на лечение (отношение шансов: 0,25; 95% доверительный интервал: 0,06-0,97; p = 0,02), в то время как наличие папул или пустул коррелировало с полным ответом на лечение (отношение шансов: 4,07; 95% доверительный интервал: 1.04-17.68; р = 0,03). Более длительный прием антибиотиков коррелировал с ответом на лечение (p = 0,03), отдавая предпочтение полному ответу перед частичным (p = 0,02). Средняя продолжительность приема антибиотиков у пациентов, ответивших на лечение, составила 4,43 месяца (стандартное отклонение: 3,49), при полном ответе - 6,50 месяцев (стандартное отклонение: 4,57). Пероральные кортикостероиды, изотретиноины и комбинированная терапия не коррелировали с ответом на лечение. ВЫВОДЫ: наличие папул и пустул коррелирует с полным ответом на лечение, в то время как мужской пол коррелирует с частичным ответом.Пациентам может быть полезно лечение антибиотиками на основе тетрациклина в течение 4-6 месяцев. Необходимы проспективные исследования для оценки влияния дозы и продолжительности лечения антибиотиками и изотретиноином.

авторов

дата публикации

опубликовано в

Исследования

ключевых слов

  • Изотретиноин
  • Лимфедема
  • Метронидазол
  • Преднизон
  • Розацеа

Личность

Идентификатор документа Scopus

Цифровой идентификатор объекта (DOI)

  • 10.1097 / IOP.0000000000001229

PubMed ID

Дополнительная информация о документе

имеет глобальную частоту цитирования

том

выпуск

© 2021 Проект VIVO | Условия использования | На базе VIVO

.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *