Недифференцированная саркома: Недифференцированная плеоморфная саркома — MyPathologyReport.ca

Содержание

Недифференцированная плеоморфная саркома — MyPathologyReport.ca

Что такое недифференцированная плеоморфная саркома?

Недифференцированная плеоморфная саркома — редкий и агрессивный тип рака. Это часть группы раковых заболеваний, называемых саркомы. Большинство недифференцированных плеоморфных сарком встречаются у взрослых. Раковые клетки недифференцированной плеоморфной саркомы называются недифференцированный потому что они не выглядят как клетки нормального типа при исследовании под микроскопом. Слово плеоморфный означает, что раковые клетки в опухоли сильно различаются по размеру и форме.

Дедифференциация от саркомы более низкой степени

Некоторые менее агрессивные или более низкие класс саркомы проходят процесс, называемый дедифференцировкой. Когда это происходит, опухолевые клетки меняются, поэтому они больше не выглядят как клетки, обычно встречающиеся в организме. Например, когда дедифференцировка происходит в саркома Состоящие из жировых клеток, опухолевые клетки меняются и перестают быть похожими на жир.

Дедифференцированная область опухоли может выглядеть как недифференцированная плеоморфная саркома. По этой причине патологу может быть очень сложно отличить недифференцированную плеоморфную саркому от дедифференцировки саркомы другого типа, особенно когда исследуется только небольшой образец опухоли. Однако, в отличие от дедифференцированных опухолей, недифференцированная плеоморфная саркома не развивается из менее агрессивной опухоли или опухоли более низкого уровня.

Как патологоанатомы ставят этот диагноз?

Диагноз недифференцированной плеоморфной саркомы часто впервые предлагается после удаления небольшого образца опухоли с помощью процедуры, называемой биопсия. В отчете о биопсии ваш патолог предоставит вашему врачу список возможных диагнозов, который включает недифференцированную плеоморфную саркому и дедифференцированную саркому. Часто окончательный диагноз не может быть поставлен до тех пор, пока вся опухоль не будет удалена хирургическим путем и патолог не сможет исследовать весь образец.

Марка FNCLCC

Патологи используют слово класс чтобы описать, как раковые клетки при недифференцированной плеоморфной саркоме выглядят и ведут себя по сравнению с нормальными, незлокачественными клетками. Степень может быть определена только после того, как опухоль будет исследована вашим патологоанатомом под микроскопом.

Недифференцированной плеоморфной саркоме присваивается оценка на основе международно признанной системы, созданной Французской федерацией онкологических центров саркомной группы (FNCLCC). В соответствии с этой системой опухоли могут быть от 1 до 3. Опухоли 1-й степени также называются «низкими», а опухоли 2 и 3 степени сгруппированы в категорию «высокая степень». Степень FNCLCC важна, потому что опухоли высокой степени злокачественности представляют собой более агрессивные опухоли, которые с большей вероятностью распространятся на другие части тела или снова вырастут после лечения.

Ваш патолог определит степень опухоли по FNCLCC, посмотрев на три микроскопических объекта. Баллы начисляются за каждый признак (от 0 до 3), и общее количество баллов определяет окончательную оценку опухоли.

Характеристики, используемые для определения степени FNCLCC:
  1. Дифференциация опухоли — Дифференциация опухоли описывает, насколько близко раковые клетки выглядят как нормальные, незлокачественные клетки. Опухоли, которые очень похожи на нормальные незлокачественные клетки, получают 1 балл, а опухоли, которые сильно отличаются от нормальных незлокачественных клеток, получают 2 или 3 балла. Все недифференцированные плеоморфные саркомы автоматически получают 3 балла за дифференциацию опухоли.
  2. Митотический счет — Клетка, которая находится в процессе деления, чтобы создать две новые клетки, называется митотическая фигура. Опухоли, которые быстро растут, имеют больше митотических фигур, чем опухоли, которые растут медленно. Ваш патолог определит количество митозов, подсчитав количество митотических фигур в десяти областях опухоли, глядя в микроскоп.
    Опухоли без митотической фигуры или с очень небольшим количеством митотических фигур получают 1 балл, в то время как опухоли с 10-20 митотическими фигурами получают 2 балла, а опухоли с более чем 20 митотическими фигурами получают 3 балла.
  3. Некроз – Некроз это тип гибели клеток. Опухоли, которые быстро растут, имеют тенденцию к большему некрозу, чем опухоли, которые растут медленно. Если патологоанатом не обнаружит некроза, опухоли будет присвоено 0 баллов. Опухоли будет присвоен 1 балл, если некроз виден, но он составляет менее 50% опухоли, или 2 балла, если некроз составляет более 50% опухоли.
Итоговые баллы и оценка:
  • 1 класс — 2 или 3 балла.
  • 2 класс — 4 или 5 балла.
  • 3 класс — от 6 до 8 баллов.
Молекулярные тесты

Каждая клетка вашего тела содержит набор инструкций, которые говорят клетке, как ей себя вести. Эти инструкции написаны на языке, называемом ДНК, и они хранятся на 46 хромосомах в каждой клетке. Поскольку инструкции очень длинные, они разбиты на разделы, называемые генами, и каждый ген сообщает клетке, как производить часть машины, называемую белком.

Некоторые саркомы имеют характерные изменения в ДНК опухоли, которые можно обнаружить с помощью молекулярных тестов. К сожалению, на нашем текущем уровне понимания недифференцированная плеоморфная саркома не имеет известных характерных молекулярных изменений.

Иногда ваш патолог будет проводить молекулярные тесты вашей недифференцированной плеоморфной саркомы, чтобы исключить другие саркомы. Отрицательный молекулярный тест (например, молекулярный тест без идентифицированной транслокации или амплификации) соответствует недифференцированной плеоморфной саркоме. Патологи проверяют эти молекулярные изменения, выполнив либо флуоресцентная гибридизация in situ (FISH) или секвенирование следующего поколения (NGS) на кусочке ткани опухоли. Этот тип тестирования чаще проводится на биопсия образец. Если ваш патолог уверен, что ваша опухоль является недифференцированной плеоморфной саркомой, то молекулярное тестирование проводить нельзя.

На что обращать внимание в своем отчете после удаления опухоли
Размер опухоли

Опухоль измеряется в трех измерениях, но в отчет обычно включается только самый большой размер. Например, если размер опухоли составляет 5.0 см на 3.2 см на 1.1 см, в отчете может быть указан размер опухоли как 5.0 см в наибольшем измерении. Размер опухоли важен, потому что он используется для определения патологической стадии опухоли (см. Патологическая стадия ниже). Опухоли менее 5 см с меньшей вероятностью распространятся на другие части тела и связаны с лучшими прогноз.

Расширение опухоли

Большинство недифференцированных плеоморфных сарком обычно возникают в глубоких участках, таких как мышцы бедра или поясничная мышца в брюшной полости / забрюшинном пространстве. Недифференцированная плеоморфная саркома может прорастать в органы и кости или вокруг них. Ваш патолог исследует образцы окружающих органов и тканей под микроскопом, чтобы найти раковые клетки. Любые окружающие органы или ткани, содержащие раковые клетки, будут описаны в вашем отчете.

Эффект лечения

Если вы прошли химиотерапию и / или лучевую терапию до операции по удалению опухоли, ваш патолог исследует все ткани, отправленные на патологию, чтобы определить, какая часть опухоли была еще жива на момент удаления из организма. Патологи используют термин «жизнеспособные» для описания ткани, которая была еще жива на момент удаления из организма. Напротив, патологи используют термин нежизнеспособные для описания ткани, которая не была живой на момент удаления из организма. Чаще всего ваш патолог описывает процент нежизнеспособных опухолей.

Периневральная инвазия

Нервы похожи на длинные провода, состоящие из групп клеток, называемых нейронами. Нервы передают информацию (например, температуру, давление и боль) между мозгом и телом. Периневральная инвазия — это термин, который патологи используют для описания раковых клеток, прикрепленных к нерву.

Периневральная инвазия важна, потому что раковые клетки, прикрепившиеся к нерву, могут использовать нерв для проникновения в ткань за пределами исходной опухоли. По этой причине периневральная инвазия связана с более высоким риском того, что опухоль вернется в ту же область тела (местный рецидив) после лечения.

Лимфоваскулярная инвазия

Кровь движется по телу по длинным тонким трубкам, называемым кровеносными сосудами. Другой тип жидкости, называемой лимфой, которая содержит отходы и иммунные клетки, перемещается по телу через лимфатические каналы. Раковые клетки могут использовать кровеносные сосуды и лимфатические сосуды для перемещения от опухоли к другим частям тела. Перемещение раковых клеток из опухоли в другую часть тела называется метастазирование.

Прежде чем раковые клетки могут метастазировать, они должны попасть в кровеносный или лимфатический сосуд. Это называется лимфоваскулярная инвазия. Лимфоваскулярная инвазия важна, потому что она увеличивает риск обнаружения раковых клеток в лимфатический узел или отдаленная часть тела, такая как легкие.

Поля

A маржа любая ткань, разрезанная хирургом для удаления опухоли из вашего тела.

Типы полей, описанные в вашем отчете, будут зависеть от задействованного органа и типа проведенной операции. Поля будут описаны в вашем отчете только после того, как вся опухоль будет удалена.

Отрицательный край означает, что опухолевые клетки не наблюдались ни на одном из срезанных краев ткани. Предел называется положительным, если опухолевые клетки находятся на самом краю разрезанной ткани. Положительный запас связан с более высоким риском повторения опухоли на том же участке после лечения.

Лимфатические узлы

Лимфатический узел небольшие иммунные органы, расположенные по всему телу. Раковые клетки могут перемещаться из опухоли в лимфатический узел по лимфатическим каналам, расположенным внутри и вокруг опухоли (см. Лимфоваскулярная инвазия выше). Движение раковых клеток от опухоли к лимфатическому узлу называется метастазирование.

Многие виды рака могут распространяться на лимфатический узел, но недифференцированная плеоморфная саркома делает это очень редко.

Если лимфатические узлы были частью операции по удалению опухоли, ваш патолог оценит их под микроскопом и сообщит, вовлечены ли они в опухоль.

Патологическая стадия

Патологическая стадия недифференцированной плеоморфной саркомы основана на системе стадирования TNM, международно признанной системе, первоначально созданной Американский объединенный комитет по раку. Эта система использует информацию о первичном опухоль (Т), лимфатический узел (N) и дальний метастатический болезнь (M) для определения полной патологической стадии (pTNM). Ваш патолог изучит представленные ткани и присвоит каждой части номер. В целом, большее число означает более запущенное заболевание и худшее. прогноз.

Стадия опухоли (pT) недифференцированной плеоморфной саркомы

Стадия опухоли для недифференцированной плеоморфной саркомы зависит от пораженной части тела. Например, 5-сантиметровая опухоль, которая начинается в голове, будет иметь другую стадию опухоли, чем опухоль, которая начинается глубоко в задней части живота (забрюшинное пространство). Однако на большинстве участков тела стадия опухоли включает размер опухоли и то, разрослась ли опухоль в окружающие части тела.

Голова и шея
  • T1 — Размер опухоли не превышает 2 сантиметров.
  • T2 — Размер опухоли составляет от 2 до 4 сантиметров.
  • T3 — Опухоль больше 4 сантиметров.
  • T4 — Опухоль прорастает в окружающие ткани, такие как кости лица или черепа, глаза, более крупные кровеносные сосуды шеи или головного мозга.
Грудь, спина или живот, а также руки или ноги (туловище и конечности)
  • T1 — Размер опухоли не превышает 5 сантиметров.
  • T2 — Размер опухоли составляет от 5 до 10 сантиметров.
  • T3 — Размер опухоли составляет от 10 до 15 сантиметров.
  • T4 — Опухоль больше 15 сантиметров.
Брюшная полость и внутренние органы грудной клетки (внутренние органы грудной клетки)
  • T1 — Опухоль видна только в одном органе.
  • T2 — Опухоль прорастает в соединительную ткань, окружающую орган, из которого начинается.
  • T3 — Опухоль проросла как минимум в еще один орган.
  • T4 — Обнаружены множественные опухоли.
Забрюшинное пространство (пространство в самой задней части брюшной полости)
  • T1 — Размер опухоли не превышает 5 сантиметров.
  • T2 — Размер опухоли составляет от 5 до 10 сантиметров.
  • T3 — Размер опухоли составляет от 10 до 15 сантиметров.
  • T4 — Опухоль больше 15 сантиметров.
Ткань вокруг глаза (орбита)
  • T1 — Размер опухоли не превышает 2 сантиметров.
  • T2 — Опухоль больше 2 сантиметров в размере, но не вросла в кости, окружающие глаз.
  • T3 — Опухоль проросла в кости, окружающие глаз, или в другие кости черепа.
  • T4 — Опухоль прорастает в глаз (глобус) или окружающие ткани, такие как веки, носовые пазухи или мозг.
Узловая стадия (pN) недифференцированной плеоморфной саркомы

Недифференцированной плеоморфной саркоме присваивается узловая стадия 0 или 1 в зависимости от наличия или отсутствия раковых клеток в одной или нескольких лимфатический узел. Если в каких-либо лимфатических узлах не обнаружены раковые клетки, узловая стадия N0. Если лимфатические узлы не отправляются на патологическое исследование, узловая стадия не может быть определена, и узловая стадия указывается как NX. Если раковые клетки обнаруживаются в любых лимфатических узлах, то узловая стадия указывается как N1.

Стадия метастазирования недифференцированной плеоморфной саркомы

Недифференцированной плеоморфной саркоме присваивается метастатическая стадия 0 или 1 в зависимости от наличия раковых клеток в отдаленном месте в организме (например, в легких). Метастатическая стадия может быть назначена только в том случае, если ткань из отдаленного участка отправлена ​​на патологическое исследование. Поскольку эта ткань присутствует редко, метастатическая стадия не может быть определена и обозначена как MX.

Метастатическая стадия может быть указана только в том случае, если ткань из отдаленного участка отправляется на патологическое исследование. Поскольку эта ткань присутствует редко, стадию метастаза невозможно определить, и она обычно не включается в ваш отчет.

Бибианна Пургина, MD FRCPC (обновлено 17 сентября 2021 г.)

HemOncIm

Клинические наблюдения Клинический случай химиолучевой терапии недифференцированной плеоморфной саркомы параменингеальной локализации у ребенка

А.Ю. Усычкина, Д.А. Кобызева, В.В. Горностаев, А.А. Логинова, Д.Ю. Качанов, С.Р. Варфоломеева, В.Ю. Рощин, А.В. Нечеснюк

ФГБУ «Национальный научно-практический центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России, Москва


Ключевые слова: лучевая терапия с модуляцией интенсивности (IMRT) у детей, VMAT, саркомы мягких тканей у детей, злокачественная фиброзная гистиоцитома параменингеальной локализации, недифференцированная плеоморфная саркома.
  • Злокачественная фиброзная гистиоцитома (ЗФГ) у детей – редкая опухоль из группы нерабдомиосаркомных сарком с крайне агрессивным течением, высоким риском метастазирования; общая 5-летняя выживаемость – 65–70%. Морфологические особенности ЗФГ могут встречаться среди большинства недифференцированных сарком. Диагностика саркомы мягких тканей (СМТ), выбор адекватного сочетания системной терапии и методов локального контроля – актуальная проблема детской онкологии. В статье представлен клинический случай недифференцированной плеоморфной саркомы параменингеальной локализации у ребенка 7 лет, которому в качестве локального контроля проведена адаптивная конформная лучевая терапия с модуляцией интенсивности (IMRT) в динамической арке (VMAT). Курс лучевой терапии завершен полностью в СОД 54 Гр. В процессе радиотерапии у ребенка отмечали острые лучевые реакции, не превышающие 2-й степени (по шкале RTOG) со стороны слизистой полости рта и кожи. По окончании курса химиолучевой терапии у ребенка наблюдался хороший частичный ответ. Сложности гистологической верификации требуют иммуногистохимического и цитогенетического исследования. Агрессивная хирур-гическая тактика – метод выбора локального контроля при параменингеальных СМТ. В данном клиническом случае адаптивная лучевая терапия стала единственно возможным методом достижения локального контроля опухоли при существенном снижении дозовой нагрузки на близлежащие здоровые органы и ткани.

DOI: 10.24287/ 1726-1708-2017-16-2-45-49


Читать статью — PDF Все статьи номера

Введение в онкоортопедию

М.Д. Алиев
Российский онкологический научный
центр им. Н.Н. Блохина РАМН, г. Москва

Уважаемые коллеги!

Онкологическая ортопедия — мультидисциплинарная наука, появившаяся в конце XX в. и объединившая в себе новейшие достижения онкологии. Научные и практические достижения школы академика Трапезникова Н.Н. послужили всеобщему признанию онкоортопедии. Химиотерапия, радиотерапия, ортопедия, травматология, общая хирургия, микро- и сосудистая хирургия, реконструктивная восстановительная хирургия, нейрохирургия, патоморфология, лучевая диагностика – это далеко не весь перечень специальностей составляющих онкологическую ортопедию. Специалисты, занимающиеся диагностикой и лечением опухолей опорно-двигательного аппарата, должны владеть широкими знаниями и навыками в различных разделах фундаментальной и прикладной медицинской науки.

Отличительной особенностью современной онкоортопедии является тесное сотрудничество клиницистов различных специальностей – хирургов, патоморфологов, радиологов, нейрохирургов, химиотерапевтов, ортопедов, и именно это позволяет в результате мультидисциплинарного подхода получить хорошие результаты всего лечения.

В течение последних 20 лет тактика лечения сарком костей и мягких тканей претерпела значительные изменения. Использование современных методов лекарственной, лучевой терапии и расширенных хирургических вмешательств при метастатическом поражении костей, наряду с первичными опухолями, привело к резкому увеличению контингента пациентов, нуждающихся в онкоортопедическом пособии. С применением комбинированных методов лечения с использованием химиотерапии и лучевой терапии удалось значительно увеличить результаты общей и безрецидивной выживаемости у этой группы больных. Реальное улучшение качества жизни пациентов с вторичными поражениями длинных трубчатых костей, позвоночного столба, костей таза приводит к расширению возможностей дальнейшей терапии больных раком молочной железы, почки, легких, колоректального рака, лимфом и т. д.

В то же время прослеживается тесное сотрудничество клиницистов с представителями фундаментальных наук.

За последние несколько десятилетий достигнут значительный прогресс в понимании молекулярной биологии клетки. Стали известны многие механизмы контроля клеточного деления и смерти, поддержания генетической стабильности, путей передачи сигнала от рецепторов в ядро и т. д. На сегодняшний день известно более 100 белков и/или генов, изменения которых находят в злокачественных клетках. Каждая опухоль является уникальной по набору нарушений, вовлеченных в процессы канцерогенеза. Появилось множество сообщений, о том, что определение молекулярно-биологических маркеров в ткани опухоли может давать прогностическую и предсказывающую информацию о химиорезистентности.

Только совместные усилия единой команды специалистов – патологи, биохимики, диагносты, химиотерапевты, ортопеды, микрохирурги, пластические хирурги, неврологи, нейрохирурги, лучевые терапевты и т. д., могут привести к улучшению результатов лечения сарком костей и мягких тканей.

Для дальнейшего кооперирования разных специалистов в различных клиниках нашей страны в 2009 г. создана «Восточно-европейская группа по изучению сарком». Основной задачей единомышленников является улучшение качества оказания высокотехнологичной медицинской помощи больным саркомами костей, мягких тканей и опухолями кожи на территории Российской федерации и стран СНГ, а также научная и образовательная деятельность в этой сфере.

Стандартизация диагностических и лечебных походов позволит резко улучшить качество оказания медицинской помощи больным с злокачественными опухолями костей, мягких тканей и кожи. Использование единых систем классификации, стадирования, шкал оценок эффективности лечения, показаний к различным методам лечения, онкологических, функциональных эстетических результатов существенно облегчит коммуникацию различных клиник. Все это позволит грамотно и на одном языке излагать резуль таты терапии, проводить совместные научные, клинические исследования.

Злокачественные опухоли мягких тканей

Саркомы – сравнительно редкая группа опухолей. В России регистрируется около 10 000 новых случаев, что составляет 1% всех злокачественных новообразований. Заболеваемость составляет 30 случаев на 1 000 000 населения и 80% составляют саркомы мягких тканей. В детском возрасте частота выше и составляет 6,5%.

Гистологический спектр сарком очень широк, это объясняется тем, что они происходят из эмбриональных мезенхимальных клеток, которые впоследствии могут дифференцироваться в клетки поперечно-полостатой, гладкой мускулатуры, жировую или соединительную ткань, кости или хрящи. К саркомам мягких тканей принято также относить опухоли периферических нервов, которые имеют эктодермальное происхождение, но схожи по тактике лечения, клинике и прогнозам с саркомами мягких тканей.

В настоящее время выделяется более 50 различных гистологических подвидов, обладающих вариабельной чувствительностью к многокомпонентному лечению, что требует кардинально отличающихся лечебных подходов и алгоритмов. Саркомы, объединенные в одном гистологическом варианте, но имеющие разную степень злокачественности G1–G3, представляют собой три абсолютно разные по течению, прогнозу и лечебной тактике опухоли.

С конца прошлого века верифицированный диагноз «диссеминированная саркома мягких тканей» для большинства химиотерапевтов означал, что необходимо следовать определенному алгоритму лечебных мероприятий, в наши дни эта концепция полностью изменилась. Сейчас без гистологического и иммуногистохимического определения типа саркомы с указанием степени злокачественности построение лечебной тактики просто невозможно.

В табл. 1 представлены данные по частоте встречаемости различных гистологических подтипов за последние 20 лет.

Важное место в изучении мягкотканых сарком занимает гистологическая техника. Идентификация гистиопринадлежности опухоли в ряде случаев возможна только с исправлением электронной микроскопии, иммуноморфологических методов, исследовании некоторых маркеров к элементам цитоскелета.

Опухоли из жировой ткани

  • Дедифференцированная липосаркома
  • Миксоидная липосаркома
  • Плеоморфная липосаркома
  • Круглоклеточная липосаркома
  • Смешанная липосаркома

Опухоли фиброгистиоцитарного ряда

  • Плеоморфоная злокачественная фиброзная гистиоцитома/недифференцированная плеоморфная саркома
  • Гигантоклеточная злокачественная фиброзная гистиоцитома/дедифференцированная плеоморфная саркома с гигантскими клетками
  • Злокачественная фиброзная гистиоцитома с выраженным воспалительным компонентом/недифференцированная плеоморфная саркома с выраженным воспалительным компонентом

НПЦ специализированной медицинской помощи детям им.

Войно-Ясенецкого — НАУЧНО-ПРАКТИЧЕСКИЙ ЦЕНТР СПЕЦИАЛИЗИРОВАННОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ имени В.Ф.Войно-Ясенецкого

ПОЗДРАВЛЯЕМ!


 

В честь 115-летия РНИМУ им. Н.И. Пирогова и пятилетнего юбилея Клуба выпускников в свет вышел первый выпуск журнала о выпускниках Второго меда!

Интервью Директора НПЦ Андрея Георгиевича Притыко:  ОТКРЫТЬ

 

Полная электронная версия журнала: ОТКРЫТЬ


 

Хирурги-онкологи НПЦ провели заключительную операцию уходящего года!

Месяц назад  ведущими специалистами нашего Центра была проведена уникальная операция по удалению части гигантского невуса кожи спины и поясничной области с замещением дефекта коллагеновой матрицей «NEVELIA». Подробное описание Вы найдете по ссылке: http://npcmed.ru/news/1307-vpervye-v-rossii.html

Сегодня был выполнен заключительный этап операции по закрытию коллагеновой матрицы верхнем слоем собственной кожи ребёнка. Операция прошла успешно! Описание этапов второй операции вы увидите на нашем сайте после новогодних каникул!

Счастливого Нового Года!


 

С Наступающим Новым Годом!

15 декабря 2021 года маленькие пациенты, проходящие лечение в стенах нашего Центра получили новогодние подарки от Храма Христа Спасителя, которые вручали, как и положено, Дедушка Мороз и Снегурочка!

Мы желаем всем детишкам здоровья и сердечно благодарим тех, кто помогал в создании праздничного настроения!


 

Работа Центра получила заслуженное признание

9 декабря 2021 года Директору нашего Центра Притыко Андрею Георгиевичу был вручен Сертификат, согласно которому НПЦ был признан экспертным центром по имплантации стимуляторов диафрагмальных нервов. Таким образом, Научно-практический центр специализированной медицинской помощи детям вошел в число ведущих европейских клиник, где имплантация подобных приборов стала обыденной. Благодаря широкому спектру обученных специалистов – хирургов, неврологов, нейрофизиологов, генетиков, анестезиологов-реаниматологов, врачей функциональной диагностики и врачей-реабилитологов – в клинике выполняется весь комплекс по  подготовке, выполнению операций и послеоперационному ведению пациентов.

Подробнее в разделе «НОВОСТИ». 


 

Пройди тест — получи сертификат


 

Презентация инновационных технологий HIFU в НПЦ

HIFU-терапия расшифровывается как высокоинтенсивный сфокусированный ультразвук, или ещё её называют ультразвуковой абляцией.

Ультразвуковая абляция (HIFU) — самый современный в мире неинвазивный (дистанционный) метод локальной деструкции опухолей. Метод HIFU основан на генерации ультразвуковых лучей которые безвредно распространяются через здоровые ткани и фокусируются в заданной фокальной области для достижения лечебных целей. Энергия в фокальной области достаточно высока, чтобы вызвать немедленную термическую абляцию при температуре выше 56оС, что в свою очередь вызывает коагуляционный некроз. Лечение осуществляется без повреждения кожных покровов, окружающих здоровые ткани и органы.

О новой технологии в медицине рассказал заведующий отделением интервенционных методов диагностики и лечения из Самарского областного клинического диспансера, д.м.н., врач высшей категории, профессор Соловов Вячеслав Александрович. Он уже много лет занимается лечением пациентов, применяя данную методику, и как никто другой знает о ней всё.

Стоит отметить, что данная терапия используется уже в нескольких государственных учреждениях Москвы и, надеемся, что в будущем появится и в НПЦ. 

 

Также во встрече приняли участие представители компании ООО»Интермедицина», которые занимаются снабжением частных и государственных медицинских учреждений диагностическим оборудованием.


 

Уважаемые родители наших пациентов!

У нас хорошая новость!

Открыта запись на амбулаторный приём к неврологам нашего Центра по субботам.

С 11 сентября мы рады предложить Вам консультации наших ведущих специалистов:

Лукьянова Екатерина Геннадьевна,

Сушко Лилия Марленовна,

Большакова Екатерина Сергеевна,

Фролова Анастасия Валентиновна.

Для записи и уточнения подробной информации просим Вас обращаться в кол-центр стационара по номеру: +7 (495) 638-36-45

 


 

СДЕЛАЙТЕ ПРИВИВКУ ОТ COVID-19!

Недифференцированная саркома — Справочник по медицине PRO7

При II1—1V стадии лейомиосарком или недифференцированных саркомах (63) адъювантная ХТ должна применяться с лучевой терапией или без нее. [Стр.222]
Рис. 24. Диаграмма частоты встречаемости солидных опухолей средостения у детей 1 — нейрогенные опухоли ( 76%), 2—кисты ( 7,8%), 3 — тератогенные опухоли (6,6%), 4 — сосудистые опухоли (3%), 5 — тимомы (1,8%), 6—недифференцированная саркома (1,8%), 7 -липомы (1,2%), 8 — мезенхпмомы (1,2%), 9 — десмоцд (0,6%).
Несколько видов тканей Мезенхимома Недифференцированные саркомы… [Стр.12]
Рис. 17. Недифференцированная саркома эндометрия. Очаги некроза в опухоли…
В недифференцированных саркомах не выявляются рецепторы эстрогенов и прогестерона. [Стр.20]

Недифференцированным саркомам легких, за исключением веретенообразно-клеточной, свойственны быстрый инфильтрирующий рост и раннее метастазирование. [Стр.306]

Рис. 16. Недифференцированная саркома эндометрия. Полиморфизм клеточных ядер… [Стр.20]

Злокачественные фибросаркома, липосаркома, мезенхимома, синовиальная саркома (синовиома), недифференцированная саркома. [Стр.436]

Зло качестве иные (фибросаркома, -честленная фиброзная глстнипкгома. лн-посаркома, зло качествен пая мечепхнома, лейомиосаркома, недифференцированная саркома).  [Стр.840]

Роговая дистрофия встречается в 1. плоскоклеточном раке 2. аденокарциноме 3. трабекулярной аденоме 4. недифференцированной саркоме 5. неврилеммоме… [Стр.244]

Микроскопическая картина полипоидной саркомы ствола легочной артерии весьма разнообразна, но наиболее часто характеризуется признаками недифференцированной саркомы, лейомиосаркомы, миосаркомы, фибросаркомы и мик-сосаркомы. [Стр.307]

Первичные саркомы сердца представлены широким спектром опухолей ангиосаркома, гемосаркома, рабдомиосаркома, остеосаркома, липосарко-ма, гемосаркома, мезотелиома, злокачественная шваннома фибросаркома, злокачественная фиброзная гистиоцитома, хориокарцинома, лейомиосаркома, синовиальная саркома, нейрофибросаркома, миксосаркома, лимфо-саркома, саркома ретикулярных клеток, недифференцированная саркома. [Стр.323]

Кроме того, в печени могут развиваться эпи-югиоидная гемангиоэндотелиома, саркома Капо- , лейомиосаркома, фибросаркома, эмбриональная зркома (син. недифференцированная саркома, ервичная саркома, злокачественная мезенхимо-а), злокачественные фиброзная гистиоцитома, ме-шхимома и неврилеммома, а также липосаркома и гтеогенная саркома.  [Стр.241]

Доброкачественная фиброзная гистиоцитома 2. Липома 1. Десмопластическая фиброма 1. Фибросаркома 2. Злокачественная фиброзная гистиоцитома 3. Липосаркома 4. Злокачественная мезен-химома (первичная мульти-потентная саркома) 5. Лейомиосаркома 6. Недифференцированная саркома… [Стр.15]


Смотреть другие источники с термином Недифференцированная саркома: [Стр.1027]    [Стр.221]    [Стр.324]    [Стр.548]    [Стр.298]    [Стр.121]    [Стр.413]    [Стр.304]    [Стр.214]    [Стр.216]    [Стр.804]    [Стр.805]    [Стр.205]    [Стр.803]    [Стр.316]    [Стр.312]    [Стр.458]    [Стр.302]    [Стр.462]    [Стр.290]    [Стр.137]    [Стр.292]    [Стр. 292]    [Стр.293]    [Стр.5]    [Стр.17]    [Стр.20]    [Стр.51]    [Стр.51]    [Стр.53]    [Стр.53]    [Стр.488]    [Стр.537]    [Стр.250]   

Страница не найдена |

Страница не найдена |

404. Страница не найдена

Архив за месяц

ПнВтСрЧтПтСбВс

       

       

     12

       

     12

       

      1

3031     

     12

       

15161718192021

       

25262728293031

       

    123

45678910

       

     12

17181920212223

31      

2728293031  

       

      1

       

   1234

567891011

       

     12

       

891011121314

       

11121314151617

       

28293031   

       

   1234

       

     12

       

  12345

6789101112

       

567891011

12131415161718

19202122232425

       

3456789

17181920212223

24252627282930

       

  12345

13141516171819

20212223242526

2728293031  

       

15161718192021

22232425262728

2930     

       

Архивы

Метки

Настройки
для слабовидящих

Недифференцированная плеоморфная саркома — Симптомы и причины

Обзор

Недифференцированная плеоморфная саркома (UPS) — это редкий тип рака, который начинается в основном в мягких тканях тела. Мягкие ткани соединяют, поддерживают и окружают другие структуры тела.

UPS обычно возникает на руках или ногах. Реже это может произойти в области за органами брюшной полости (забрюшинное пространство).

Название недифференцированная плеоморфная саркома происходит от того, как раковые клетки появляются под микроскопом. Недифференцированный означает, что клетки не похожи на ткани тела, в которых они развиваются. Рак называется плеоморфным (плее-о-мор-фик), потому что клетки растут в разных формах и размерах.

Лечение UPS зависит от локализации рака, но часто включает хирургическое вмешательство, лучевую терапию и медикаментозное лечение.

УПС раньше называли злокачественной фиброзной гистиоцитомой.

Продукты и услуги

Показать больше продуктов от Mayo Clinic

Симптомы

Симптомы недифференцированной плеоморфной саркомы зависят от места возникновения рака. Чаще всего это происходит в руках и ногах, но может произойти в любом месте тела.

Могут включать признаки и симптомы:

  • Растущая шишка или припухлость
  • Если он вырастает очень большим, возможны боль, покалывание и онемение
  • Если это происходит в руке или ноге, может быть отек кисти или стопы пораженной конечности
  • Если это происходит в брюшной полости, могут быть боль, потеря аппетита и запор
  • Лихорадка
  • Похудание

Когда обращаться к врачу

Запишитесь на прием к врачу, если у вас появятся какие-либо стойкие признаки или симптомы, которые вас беспокоят.

Получите сведения об опыте лечения рака из клиники Мэйо на ваш почтовый ящик.

Подпишитесь бесплатно и получите подробное руководство по преодолению трудностей. с раком, а также полезную информацию о том, как получить второе мнение. Вы можете отказаться от подписки в любой время.

Я хотел бы узнать больше о

Подписаться

Узнайте больше об использовании данных Mayo Clinic.

Чтобы предоставить вам наиболее актуальную и полезную информацию и понять, какие информация полезна, мы можем объединить вашу электронную почту и информацию об использовании веб-сайта с другая имеющаяся у нас информация о вас.Если вы пациент клиники Мэйо, это может включать защищенную медицинскую информацию. Если мы объединим эту информацию с вашими защищенными информация о здоровье, мы будем рассматривать всю эту информацию как защищенную информацию и будет использовать или раскрывать эту информацию только в соответствии с нашим уведомлением о политика конфиденциальности. Вы можете отказаться от рассылки по электронной почте в любое время, нажав на ссылку для отказа от подписки в электронном письме.

Спасибо за подписку

Ваше подробное руководство по борьбе с раком скоро будет в вашем почтовом ящике. Вы также получать электронные письма от Mayo Clinic о последних новостях, исследованиях и лечении рака.

Если вы не получите наше письмо в течение 5 минут, проверьте папку со спамом и свяжитесь с нами. в информационных бюллетенях @ mayoclinic.com.

Извините, что-то пошло не так с вашей подпиской

Повторите попытку через пару минут

Повторить

Причины

Непонятно, что вызывает недифференцированную плеоморфную саркому.

Врачи знают, что этот рак начинается, когда в клетке развиваются изменения в ДНК. ДНК клетки содержит инструкции, которые говорят клетке, что ей делать. Изменения заставляют клетку быстро размножаться, создавая массу аномальных клеток (опухоль). Клетки могут вторгаться и разрушать близлежащие здоровые ткани. Со временем раковые клетки могут оторваться и распространиться (метастазировать) в другие части тела, такие как легкие и кости.

Факторы риска

Факторы, которые могут увеличить риск недифференцированной плеоморфной саркомы, включают:

  • Пожилой возраст. Этот рак чаще встречается у взрослых старше 50 лет, но может возникнуть в любом возрасте.
  • Прошедшая лучевая терапия. В редких случаях этот рак может развиться на участке тела, который ранее лечился лучевой терапией.

Большинство людей, у которых развивается недифференцированная плеоморфная саркома, не имеют известных факторов риска, а многие люди, у которых есть факторы риска, никогда не заболевают раком.

Лечение недифференцированной плеоморфной саркомы в клинике Мэйо

20 марта 2020 г.

Показать ссылки
  1. Goldblum JR, et al.Недифференцированная плеоморфная саркома. В: Опухоли мягких тканей Энцингера и Вайса. 7-е изд. Эльзевир; 2020. https://www.clinicalkey.com. Проверено 23 января 2020 г.
  2. Азар FM и др. Опухоли мягких тканей. В: Оперативная ортопедия Кэмпбелла. 13-е изд. Эльзевир; 2017. https://www.clinicalkey.com. Проверено 23 января 2020 г.
  3. Саркома мягких тканей. Национальная всеобъемлющая онкологическая сеть. https://www.nccn.org/professionals/physician_gls/default.aspx. Проверено 23 января 2020 г.
  4. Райан CW и др.Клиническая картина, гистопатология, диагностическая оценка и стадирование саркомы мягких тканей. https://www.uptodate.com/contents/search. По состоянию на 24 января 2020 г.
  5. Widemann BC, et al. Биология и лечение недифференцированной плеоморфной саркомы, миксофибросаркомы и злокачественных опухолей оболочки периферических нервов: современное состояние и перспективы. Журнал клинической онкологии. 2017; DOI: 10.1200 / JCO.2017.75.3467.
  6. Roeder F, et al. Интраоперационная лучевая терапия при саркоме мягких тканей.Радиационная Онкология. 2017; DOI: 10.1186 / s13014-016-0751-2.
  7. Deng GE, et al. Основанные на фактах клинические рекомендации по интегративной онкологии: дополнительные методы лечения и ботанические препараты. Журнал Общества интегративной онкологии. 2009; DOI: 10.2310 / 7200.2009.0019.
  8. Словарь терминов по раку NCI. Национальный институт рака. https://www.cancer.gov/publications/ dictionaries/cancer-terms. По состоянию на 24 января 2020 г.
  9. Warner KJ. Allscripts EPSi. Клиника Майо.18 июля 2019.

Связанные

Продукты и услуги

Показать больше продуктов и услуг Mayo Clinic

Недифференцированная плеоморфная саркома

Недифференцированная плеоморфная саркома | Информационный центр по генетическим и редким заболеваниям (GARD) — программа NCATS

Следующее резюме взято из Orphanet, европейского справочного портала с информацией о редких заболеваниях и орфанных лекарствах.

Номер орфы: 2023

Определение

Агрессивная саркома мягких тканей или кости, которая может возникать в любой части тела, клинически проявляется отеком, массой, болью, патологическим переломом и случайными системными признаками и характеризуется высоким местным рецидивом и значительными метастазами.

Эпидемиология

UPS занимает 4-е место по распространенности сарком мягких тканей с небольшим преобладанием мужчин. Заболеваемость была оценена как близкая к 0.8-1 новый корпус на 100000 в год в одной европейской серии.

Клиническое описание

Опухоль чаще всего возникает на шестом и седьмом десятилетиях жизни. Чаще всего поражаются нижние конечности (в основном бедра), затем плечи, забрюшинное пространство, внутренние органы, голова и шея (в детстве). Первичный костный ИБП чаще всего возникает в дистальном отделе бедра, проксимальном отделе большеберцовой кости, проксимальном отделе бедренной кости и плечевой кости. Пациенты могут испытывать боль, опухоль / образование и патологические переломы.На коже ИБП представляет собой относительно безболезненный, быстро увеличивающийся узелок. Анорексия, недомогание, лихорадка и потеря веса присутствуют при забрюшинных и воспалительных формах ИБП. Большинство ИБП повторяются локально; распространены отдаленные метастазы (чаще всего в легкие). Регионарные метастазы редки.

Этиология

UPS считается производным примитивной мезенхимальной клетки, способной дифференцироваться в гистиоциты, фибробласты, миофибробласты и остеокласты. Этиология опухоли остается неизвестной.В некоторых случаях предшествующая лучевая терапия является вероятным фактором риска.

Методы диагностики

Любая опухоль с массой более 5 см считается саркомой. Магнитно-резонансная томография (МРТ) является предпочтительным методом визуализации конечностей и показывает высокий сигнал на изображениях, взвешенных по Т2. Гистология биоптата перед любым лечением имеет решающее значение для постановки диагноза и показывает популяцию плеоморфных клеток веретена с большими атипичными клетками, часто демонстрирующими многочисленные нерегулярные митотические фигуры, связанные области кровоизлияния и некроза, связанный лимфогистиоцитарный инфильтрат и инвазию дермы. Иммуногистохимическое окрашивание отрицательно для S-100, HMB-45, CD34 и цитокератина, что помогает исключить другие опухоли мягких тканей. Большинство случаев, ранее диагностированных как злокачественная фиброзная гистиоцитома, были переклассифицированы в другие гистологические типы сарком.

Дифференциальный диагноз

При появлении на коже ИБП трудно отличить от атипичной фиброксантомы или протуберанской дерматофибросаркомы (см. Этот термин). Гистологический дифференциальный диагноз включает лейомиосаркому, рабдомиосаркому, лимфому и меланому (см. Эти термины).

Ведение и лечение

UPS следует направить в экспертный / справочный центр для первичной биопсии, экспертизы патологии и многопрофильного лечения. Немедленное хирургическое вмешательство при образовании без знания его гистологической природы настоятельно не рекомендуется, поскольку оно связано с повышенным риском смерти из-за неправильной резекции и повышенным риском рецидива. UPS лучше всего лечится широким хирургическим иссечением. Иногда может потребоваться ампутация, чтобы удалить поражение целиком.Адъювантная лучевая терапия назначается при больших, больших (> 5 см), глубоко расположенных опухолях, при операциях на конечностях и при отсутствии отрицательных границ. При неоперабельных саркомах первичная лучевая терапия может быть вариантом, но обычно схемы, содержащие доксорубицин, являются предпочтительными вариантами в условиях первой линии при локально нерезектабельных и / или метастатических поражениях. Химиотерапия (ХТ) с ифосфамидом, трабектином, дакарбазином, пазопанибом продемонстрировала эффективность при ИБП и зарегистрирована и доступна в большинстве стран Европейского Союза.

Прогноз

Сообщается о 5-летней общей выживаемости 48% для пациентов с опухолями головы и шеи по сравнению с 77% для пациентов с опухолями туловища и конечностей. Похоже, детский вариант имеет лучший прогноз.

Последнее обновление: 01. 06.2014

Недифференцированная плеоморфная саркома: диагностика, лечение и прогноз

Последняя ревизия и медицинская проверка: 4/2005

К Кэрол Д.Morris, MD, MS
Лечащий хирург-ортопед
Memorial Sloan-Kettering Cancer Center
Доцент кафедры ортопедической хирургии
Weill Medical College
Cornell University
New York, NY

Ссылки и статьи по теме

1. В Справочнике по стадированию рака AJCC. Под редакцией, Нью-Йорк, Springer-Verlag, 2002.

2. Адъювантная химиотерапия при локальной резектабельной саркоме мягких тканей у взрослых: метаанализ индивидуальных данных. Сотрудничество с метаанализом саркомы.Ланцет, 350 (9092): 1647-54, 1997.

.

3. Опухоли мягких тканей Энцингера и Вейсса. Под редакцией Weiss SW, G.J., Сент-Луис, Мосби, 2001.

4. Классификация опухолей Всемирной организации здравоохранения: патология и генетика опухолей мягких тканей и костей. Под редакцией Fletcher CDM, U.K., Mertens F., Lyon, France, IARC Press, 2002.

5. Акерман, М .: Злокачественная фиброзная гистиоцитома — самая распространенная саркома мягких тканей или несуществующее образование? Acta Orthop Scand Suppl, 273: 41-6, 1997.

6. Barkley, H. T., Jr .; Martin, R.G .; Romsdahl, M. M .; Lindberg, R .; и Загарс, Г. К .: Лечение сарком мягких тканей предоперационным облучением и консервативной хирургической резекцией. Int J Radiat Oncol Biol Phys, 14 (4): 693-9, 1988.

.

7. Billingsley, K. G .; Burt, M.E .; Jara, E .; Ginsberg, R.J .; Woodruff, J.M .; Leung, D. H .; и Бреннан, М. Ф .: Легочные метастазы из саркомы мягких тканей: анализ паттернов заболеваний и выживаемость после метастазов. Ann Surg, 229 (5): 602-10; обсуждение 610-2, 1999.

8. Cahan, W. G .; Woodard, H.Q .; Higinbotham, N.L .; Стюарт, Ф. В .; и Coley, B.L .: Саркома, возникшая в облученной кости: сообщение об одиннадцати случаях. Рак, 1 (1): 3-29, 1948.

9. Casson, A.G .; Putnam, J. B .; Натараджан, G .; Johnston, D. A .; Mountain, C .; McMurtrey, M .; и Рот, Дж. А .: Пятилетняя выживаемость после легочной метастазэктомии по поводу саркомы мягких тканей у взрослых. Рак, 69 (3): 662-8, 1992.

.

10. Cheng, E. Y .; Dusenbery, K. E .; Winters, M. R .; и Томпсон, Р.C .: Саркомы мягких тканей: предоперационная лучевая терапия по сравнению с послеоперационной. J Surg Oncol, 61 (2): 90-9, 1996.

11. Коиндр, Дж. М. и др.: Факторы прогноза у взрослых пациентов с местно контролируемой саркомой мягких тканей. Исследование 546 пациентов из группы саркомы Французской федерации онкологических центров. J Clin Oncol, 14 (3): 869-77, 1996.

12. Денер, Л. П .: Злокачественная фиброзная гистиоцитома. Неспецифическая морфологическая картина, конкретная патологическая сущность или и то, и другое? Arch Pathol Lab Med, 112 (3): 236-7, 1988.

13. Eary, J. F .; О’Салливан, Ф .; Powitan, Y .; Chandhury, K. R .; Vernon, C .; Bruckner, J. D .; и Конрад, Э. У .: Поглощение ФДГ опухолью саркомы, измеренное с помощью ПЭТ, и исход пациентов: ретроспективный анализ. Eur J Nucl Med Mol Imaging, 29 (9): 1149-54, 2002.

14. Eilber, F.C .; Бреннан, М. Ф .; Eilber, F. R .; Сухой, С. М .; Певица, С .; и Kattan, M.W .: Валидация послеоперационной номограммы для определения 12-летней смертности от саркомы. Рак, 101 (10): 2270-5, 2004.

.

15.Флетчер К.Д .: Плеоморфная злокачественная фиброзная гистиоцитома: факт или вымысел? Критическая переоценка на основе 159 опухолей, диагностированных как плеоморфная саркома. Am J Surg Pathol, 16 (3): 213-28, 1992.

16. Gaynor, J. J .; Tan, C.C .; Каспер, Э. С .; Collin, C.F .; Фридрих, С .; Shiu, M .; Hajdu, S. I .; и Бреннан, М. Ф .: Уточнение клинико-патологической стадии локализованной саркомы мягких тканей конечности: исследование 423 взрослых. J Clin Oncol, 10 (8): 1317-29, 1992.

17. Хеслин, М.J .; Lewis, J. J .; Woodruff, J.M .; и Бреннан, М. Ф .: Биопсия центральной иглы для диагностики саркомы мягких тканей конечностей. Ann Surg Oncol, 4 (5): 425-31, 1997.

.

18. Heslin, M. J .; Woodruff, J .; и Бреннан, М. Ф .: Прогностическое значение положительного микроскопического поля при саркоме мягких тканей конечностей с высоким риском: значение для лечения. J Clin Oncol, 14 (2): 473-8, 1996.

19. Холловуд, К. и Флетчер, К. Д .: Злокачественная фиброзная гистиоцитома: морфологическая картина или патологическое состояние? Семин Диагноз Патол, 12 (3): 210-20, 1995.

20. Jager, P. L .; Hoekstra, H.J .; Leeuw, J .; van Der Graaf, W. T .; de Vries, E.G .; и Пирс, Д.: Обычная сцинтиграфия костей в первичной стадии саркомы мягких тканей; Стоит ли? Рак, 89 (8): 1726-31, 2000.

.

21. Kattan, M. W .; Leung, D. H .; и Бреннан, М. Ф .: Послеоперационная номограмма для 12-летней смерти от саркомы. J Clin Oncol, 20 (3): 791-6, 2002.

22. Кауфман, С. Л., Стаут, А. П .: Гистиоцитарные опухоли (фиброзная ксантома и гистиоцитома) у детей.Рак, 14: 469-82, 1961.

23. Kern, K. A . ; Brunetti, A .; Нортон, Дж. А .; Chang, A.E .; Malawer, M .; Lack, E .; Finn, R.D .; Розенберг, С. А .; и Ларсон, С. М .: Метаболическая визуализация опухолей опорно-двигательного аппарата конечностей человека с помощью ПЭТ. J. Nucl Med, 29 (2): 181-6, 1988.

24. Larramendy, M. L .; Таркканен, М .; Blomqvist, C .; Virolainen, M .; Wiklund, T .; Asko-Seljavaara, S .; Elomaa, I .; и Knuutila, S .: Сравнительная геномная гибридизация злокачественной фиброзной гистиоцитомы обнаруживает новый прогностический маркер.Am J Pathol, 151 (4): 1153-61, 1997.

.

25. Ле Дуссаль В. и др.: Факторы прогноза для пациентов с локализованной первичной злокачественной фиброзной гистиоцитомой: многоцентровое исследование 216 пациентов с многофакторным анализом. Рак, 77 (9): 1823-30, 1996.

.

26. Leyvraz, S .; Bacchi, M .; Cerny, T .; Лиссони, А .; Sessa, C .; Bressoud, A .; и Германн, Р.: Фаза I многоцентрового исследования комбинированного применения высоких доз ифосфамида и доксорубицина в лечении запущенных сарком. Швейцарская группа клинических исследований (SAKK).Ann Oncol, 9 (8): 877-84, 1998.

.

27. Lindberg, R.D .; Martin, R.G .; Romsdahl, M. M .; и Баркли, Х. Т., младший: Консервативная хирургия и послеоперационная лучевая терапия у 300 взрослых с саркомами мягких тканей. Рак, 47 (10): 2391-7, 1981.

28. Mankin, H.J .; Mankin, C.J .; и Саймон, М.А .: Повторный обзор опасностей биопсии. Члены Общества опухолей опорно-двигательного аппарата. J Bone Joint Surg Am, 78 (5): 656-63, 1996.

.

29. Mark, R. J .; Poen, J .; Tran, L.M .; Фу, Ю.С.; Селч, М. Т .; и Паркер, Р.Г .: Пострадиационные саркомы. Исследование и обзор литературы в одном учреждении. Рак, 73 (10): 2653-62, 1994.

.

30. Мехмандаров, С .; Azaria, M .; Энгельберг, С .; и Либерман, Л. М .: Полезность 24-часового сканирования костей при оценке поражения костей саркомой мягких тканей. Clin Nucl Med, 13 (9): 649-51, 1988.

31. Midis, G.P .; Pollock, R.E .; Chen, N.P .; Feig, B.W .; Мерфи, А .; Pollack, A . ; и Пистерс, П. У .: Местно рецидивирующая саркома мягких тканей конечностей.Хирургия, 123 (6): 666-71, 1998.

.

32. Миллс, Э. Э .: Адъювантная химиотерапия взрослой саркомы мягких тканей высокой степени. J Surg Oncol, 21 (3): 170-5, 1982.

33. Miraldi, F .; Адлер, Л. П .; и Фаулхабер, П.: ПЭТ-визуализация сарком мягких тканей. Cancer Treat Res, 91: 51-64, 1997.

.

34. Nieweg, O. E .; Pruim, J .; van Ginkel, R.J .; Hoekstra, H.J .; Паанс, А. М .; Molenaar, W. M .; Koops, H.S .; и Vaalburg, W .: Фтор-18-фтордезоксиглюкоза ПЭТ-визуализация саркомы мягких тканей.J Nucl Med, 37 (2): 257-61, 1996.

35. О’Салливан Б. и др.: Сравнение предоперационной и послеоперационной лучевой терапии при саркоме мягких тканей конечностей: рандомизированное исследование. Ланцет, 359 (9325): 2235-41, 2002.

.

36. Patel, S. R .; Vadhan-Raj, S .; Берджесс, М. А .; Plager, C .; Пападополус, N .; Jenkins, J .; и Бенджамин, Р.С.: Результаты двух последовательных испытаний интенсивной химиотерапии с применением доксорубицина и ифосфамида у пациентов с саркомами. Am J Clin Oncol, 21 (3): 317-21, 1998.

37. Pisters, P.W .; Харрисон, Л. Б .; Leung, D. H .; Woodruff, J.M .; Каспер, Э. С .; и Бреннан М.Ф .: Долгосрочные результаты проспективного рандомизированного исследования адъювантной брахитерапии при саркоме мягких тканей. J Clin Oncol, 14 (3): 859-68, 1996.

38. Pisters, P.W .; Харрисон, Л. Б .; Woodruff, J.M .; Gaynor, J. J .; и Бреннан М.Ф .: Проспективное рандомизированное исследование адъювантной брахитерапии в лечении сарком мягких тканей низкой степени злокачественности на конечностях и поверхностном туловище.J Clin Oncol, 12 (6): 1150-5, 1994.

39. Pisters, P.W .; Leung, D. H .; Woodruff, J .; Ши, В .; и Бреннан, М. Ф .: Анализ прогностических факторов у 1041 пациента с локализованными саркомами мягких тканей конечностей. J Clin Oncol, 14 (5): 1679-89, 1996.

40. Розенберг, С. А. и др.: Лечение сарком мягких тканей конечностей: проспективные рандомизированные оценки (1) операции с сохранением конечностей плюс лучевая терапия по сравнению с ампутацией и (2) роль адъювантной химиотерапии. Ann Surg, 196 (3): 305-15, 1982.

41. Roth, J. A .; Putnam, J. B., Jr .; Wesley, M. N .; и Розенберг, С. А. Различия в детерминантах прогноза после резекции легочных метастазов у ​​пациентов с остеогенной саркомой и саркомой мягких тканей. Рак, 55 (6): 1361-6, 1985.

.

42. Salo, J. C .; Lewis, J. J .; Woodruff, J.M .; Leung, D. H .; и Бреннан М.Ф .: Злокачественная фиброзная гистиоцитома конечности. Рак, 85 (8): 1765-72, 1999.

.

43. Sindelar, W. F .; Кинселла, Т.J .; Chen, P.W .; DeLaney, T. F .; Теппер, Дж. Э .; Розенберг, С. А .; и Глатштейн, Э .: Интраоперационная лучевая терапия при забрюшинных саркомах. Окончательные результаты проспективного рандомизированного клинического исследования. Arch Surg, 128 (4): 402-10, 1993.

.

44. Певица, С .; Antman, K .; Корсон, Дж. М .; и Эберлейн, Т. Дж .: Долгосрочное спасение пациентов с местно рецидивирующими саркомами мягких тканей. Arch Surg, 127 (5): 548-53; обсуждение 553-4, 1992.

45. Skrzynski, M. C .; Biermann, J. S .; Монтэг, А.; и Саймон М.А .: Диагностическая точность и экономия затрат при амбулаторной игольной биопсии по сравнению с открытой биопсией опорно-двигательного аппарата. J Bone Joint Surg Am, 78 (5): 644-9, 1996.

.

46. Williard, W. C .; Collin, C .; Каспер, Э. С .; Hajdu, S. I .; и Бреннан, М. Ф .: Изменяющаяся роль ампутации при саркоме мягких тканей конечности у взрослых. Surg Gynecol Obstet, 175 (5): 389-96, 1992.

47. Williard, W. C .; Hajdu, S. I .; Каспер, Э. С .; и Бреннан, М. Ф .: Сравнение ампутации с операциями по сохранению конечностей при саркоме мягких тканей конечности у взрослых.Ann Surg, 215 (3): 269-75, 1992.

.

48. Ян, Дж. С. и др.: Рандомизированное проспективное исследование преимущества адъювантной лучевой терапии при лечении сарком мягких тканей конечностей. J Clin Oncol, 16 (1): 197-203, 1998.

49. Zagars, G.K .; Mullen, J. R .; и Поллак, А .: Злокачественная фиброзная гистиоцитома: исход и прогностические факторы после консервативной хирургии и лучевой терапии. Int J Radiat Oncol Biol Phys, 34 (5): 983-94, 1996.

.

V2N2 ESUN Авторские права © 2005 Liddy Shriver Sarcoma Initiative.

Успешное мультидисциплинарное лечение агрессивной первичной недифференцированной плеоморфной саркомы легких — FullText — Отчеты о случаях в онкологии 2020, Vol. 13, № 1

Аннотация

Недифференцированная плеоморфная саркома (UPS) ранее была известна как злокачественная фиброзная гистиоцитома (MFH). Эта саркома возникает преимущественно в конечностях и забрюшинном пространстве; первичный легочный UPS / MFH редко. Мы сообщаем о 52-летней женщине, направленной в нашу больницу с одышкой и сильным кашлем.Компьютерная томография (КТ) грудной клетки выявила легочное образование в левой верхней доле и плевральный выпот. Цитология выпота не показала злокачественных новообразований; однако опухоль быстро увеличивалась в размерах, а респираторные симптомы ухудшались. Опухоль заняла почти всю левую верхнюю долю и затронула прилежащий перикард. Ей сделали левую верхнюю лобэктомию с резекцией и реконструкцией перикарда. Послеоперационная патология резецированного препарата выявила недифференцированную легочную саркому, pT4N0M1a стадии IV A, а генетический анализ выявил мутацию гомолога вирусного онкогена (KRAS) крысиной саркомы v-Ki-ras2 (KRAS).Через 1 месяц после операции у пациента возник рецидив одышки, КТ показала выраженный плевральный выпот. Позитронно-эмиссионная томография 18F-фтордезоксиглюкозы показала аномальное диффузное накопление 18F-фтордезоксиглюкозы в левой плевральной полости. Мы начали пять курсов химиотерапии доксорубицином и ифосфамидом, и в течение 24 месяцев пациент чувствовал себя хорошо, без рецидивов после многопрофильного лечения с хирургическим вмешательством с последующей системной комбинированной химиотерапией. Мы успешно вылечили нашего пациента с первичным легочным UPS / MFH, используя мультидисциплинарный подход, даже несмотря на то, что эта саркома имеет плохой прогноз и нечувствительна как к химиотерапии, так и к лучевой терапии.

© 2020 Автор (ы). Опубликовано S. Karger AG, Базель


Введение

Недифференцированная плеоморфная саркома (UPS) ранее была известна как злокачественная фиброзная гистиоцитома (MFH), о которой впервые сообщили O’Brien et al. в 1964 г. [1]. К концу 1980-х годов MFH не соответствовал ни одной из признанных категорий сарком; однако впоследствии MFH стала самой большой категорией сарком [2]. В 2013 году MFH был рассекречен как формальный диагностический объект и переименован Всемирной организацией здравоохранения в «недифференцированную плеоморфную саркому».UPS / MFH встречается в конечностях у 16% и забрюшинном пространстве у 68% пациентов [2]. Первичная легочная UPS / MFH редко и очень злокачественна, и не существует оптимальных или согласованных стратегий лечения. Мы наблюдали пациента с первичным ИБП легких, который достиг длительного полного ответа хирургическим вмешательством с последующей химиотерапией. Мы также выполнили секвенирование ДНК следующего поколения ткани UPS / MFH этого пациента.

Описание клинического случая

В нашу больницу поступила 52-летняя женщина из-за одышки и сильного кашля.Компьютерная томография грудной клетки при ее первом посещении выявила легочное образование в левой верхней доле с плевральным выпотом (рис. 1а). Цитология выпота не показала злокачественных новообразований; однако только через 1 месяц после ее посещения опухоль быстро увеличилась в размерах (рис. 1b), и ее респираторные симптомы ухудшились. В то время опухоль занимала почти всю левую верхнюю долю и вовлекала прилежащий перикард. Ей сделали левую верхнюю лобэктомию с резекцией и реконструкцией перикарда. Мы подтвердили локализованное плевральное распространение во время операции, что было подтверждено патологически.Размер резецированного препарата составлял 15 см (максимальный размер), и послеоперационная патология образца показала диффузную пролиферацию смешанных веретеновидных и округлых, сильно атипичных клеток, расположенных в характерном сториформном паттерне роста (рис. 2а). Иммуногистохимическое окрашивание показало, что опухолевые клетки были положительными по виментину (рис. 2b) и отрицательными по эпителиальным маркерам. Согласно этим результатам, ей был поставлен диагноз UPS, pT4N0M1a, стадия IV A. Генетический анализ путем секвенирования ДНК следующего поколения выявил положительную мутацию гомолога вирусного онкогена вируса саркомы крысы (KRAS) v-Ki-ras2 (KRAS) (G12D) в кодоне 12; экспрессия лиганда запрограммированной смерти 1 (PD-L1) составляла менее 1%.Через месяц после операции повторная компьютерная томография выявила выраженный плевральный выпот, у пациента снова появилась одышка. Послеоперационная позитронно-эмиссионная томография с 18F-фтордезоксиглюкозой показала аномальное и диффузное накопление 18F-фтордезоксиглюкозы в левой плевральной полости (рис. 1c). Мы начали пять курсов химиотерапии доксорубицином и ифосфамидом, которые вызвали миелосупрессию 3 степени и фебрильную нейтропению в качестве нежелательных явлений. Пациент чувствовал себя хорошо, без рецидивов в течение 24 месяцев после многопрофильного лечения с хирургическим вмешательством с последующей системной комбинированной химиотерапией (рис. 1г).

Рис. 1.

Компьютерные томографические изображения грудной клетки, показывающие образование в легких в левой верхней доле с плевральным выпотом при первом посещении пациента ( a ). Эта опухоль быстро росла и занимала всю левую верхнюю долю через 1 месяц после первого посещения пациента ( b ). Послеоперационные позитронно-эмиссионные томографические изображения 18F-фтордезоксиглюкозы, показывающие аномальное и диффузное накопление 18F-фтордезоксиглюкозы в левой плевральной полости ( c ), которое исчезло после пяти циклов химиотерапии ( d ).

Рис. 2.

Гистопатологические находки, показывающие смесь веретеновидных и круглых клеток, расположенных в виде яруса (гематоксилин и эозин, × 100) ( a ). Иммуногистохимическое окрашивание выявило положительные по виментину клетки (× 100) ( b ).

Обсуждение

UPS / MFH — агрессивная саркома мягких тканей, происходящая из мезенхимальных клеток. UPS / MFH составляет 5–10% сарком у взрослых старше 40 лет [3]; однако на саркому приходится только 0. 04–0,2% опухолей легких [4]. Симптомами первичного легочного UPS / MFH являются боль в груди, одышка, кашель, кровохарканье и потеря веса. У нашего пациента также была одышка и сильный кашель. Гистологически опухоли состоят из многоуровневого скопления высокоплеоморфных и веретенообразных клеток. UPS / MFH не показывает никаких специфических иммуногистохимических результатов, которые позволяют более конкретную подклассификацию [5], а у большинства пациентов, как и у нашего пациента, клетки окрашиваются положительно только на виментин. Qorbani et al.[6] представили краткий обзор литературы по первичным легочным UPS / MFH у 85 пациентов, о которых сообщалось в английской литературе с 1979 года. Мы добавили два отчета [7, 8] и нашего пациента к этому предыдущему отчету. 54 из 88 пациентов включали полные данные о возрасте, поле, местонахождении опухоли, размере опухоли, лечении, статусе лимфатических узлов, времени выживания и прогнозах. Затем мы обобщили и проанализировали данные первичного легочного UPS / MFH 54 пациентов. Характеристики этих пациентов представлены в таблице 1.Вероятность выживания оценивалась по методу Каплана-Мейера. Статистически значимым считалось значение p <0,05. Статистический анализ проводился с помощью SPSS версии 21.0 (IBM Corp., Армонк, Нью-Йорк, США). Из 54 пациентов 33 были мужчинами и 21 женщинами. Возраст пациентов составлял от 12 до 86 лет, средний возраст - 56,1 года. Опухоль располагалась справа у 28 пациентов, слева у 25 пациентов и с обеих сторон у одного пациента. Размер опухоли колебался от 1.От 7 до 25 см при среднем размере 7,3 см. Метастазы в лимфатические узлы были положительными у 12 пациентов и отрицательными у 42 пациентов. 48 из 54 пациентов получили какие-либо хирургические вмешательства, включая лобэктомию у 35 пациентов, пневмонэктомию у 8 пациентов и другие резекции у 5 пациентов. 2-летняя, 5-летняя и 10-летняя общая выживаемость составила 46,4, 40,2 и 34,5% соответственно (рис. 3a). 5-летняя общая выживаемость в группе без метастазов в лимфатические узлы и в группе с метастазами в лимфатические узлы составила 48,7 и 16,7%, соответственно, со значительной разницей ( p = 0. 006) (рис. 3б). Согласно этим данным, узловой статус может способствовать прогнозу первичного легочного UPS / MFH, а также рака легких. Эффективным лечением UPS / MFH является полная резекция, а соответствующая хирургическая процедура — лобэктомия.

Таблица 1.

Характеристики пациентов (n = 54)

Рис. 3.

2-летняя, 5-летняя и 10-летняя общая выживаемость (ОВ) составила 46,4%, 40,2% и 34,5% соответственно ( и ). Частота 5-летней общей выживаемости в группе без метастазов в лимфатические узлы (сплошная линия) и в группе с метастазами в лимфатические узлы (пунктирная линия) составляла 48.7 и 16,7% соответственно со значимой разницей ( p = 0,006) ( b ).

В нескольких сообщениях оценивалась эффективность химиотерапии, включая комбинированную химиотерапию с циклофосфамидом, винкристином, адриамицином и дакарбазином [9]. Эдмонсон и др. [10] сообщили, что комбинированная химиотерапия с использованием доксорубицина и ифосфамида улучшила частоту ответа и выживаемость без прогрессирования заболевания. Однако консенсуса относительно стандартного лечения первичного легочного UPS / MFH не достигнуто.Хотя химиотерапия для UPS / MFH в целом не является многообещающим методом лечения, наш пациент достиг длительного полного ответа в соответствии с отчетом Эдмонсона [10]. Этот случай обнадеживает пациентов с UPS / MFH; однако мы продолжим внимательно следить за нашим пациентом. Лечение доксорубицином и ифосфамидом может с большей вероятностью вызвать миелосупрессию [10] по сравнению с одним доксорубицином, и наш пациент страдал миелосупрессией 3 степени и последующей фебрильной нейтропенией. Врачи должны собирать и оценивать данные, описывающие как эффективность, так и побочные эффекты многопрофильного лечения этого редкого заболевания.

При немелкоклеточном раке легкого значительные успехи были достигнуты в лечении с появлением ингибиторов иммунных контрольных точек, таких как ниволумаб (антитело против запрограммированной гибели клеток 1 [PD-1]), пембролизумаб (антитело против PD-1. антитело), ​​дурвалумаб (антитело против PD-L1), атезолизумаб (антитело против PD-L1) и ипилимумаб (антитело против цитотоксического Т-лимфоцита и антигена 4). У пациентов с запущенными саркомами костей и мягких тканей пембролизумаб показал многообещающую активность в исследовании SARC028 [11]. В этом испытании ответы на пембролизумаб наблюдались даже в отсутствие экспрессии PD-L1; однако авт. заявили, что роль экспрессии PD-L1 в саркоме мягких тканей остается неясной.На основе этого исследования в настоящее время продолжается новое исследование фазы II, в котором оценивается монотерапия анти-PD-1-антителом и комбинацией антицитотоксического Т-лимфоцитарного антигена 4 (CTLA-4) и анти-PD-1 терапии для хирургически резектабельной ИБП. / MFH и дедифференцированная липосаркома [12]. Мы ожидаем, что в ближайшем будущем эти иммунотерапевтические методы будут многообещающими методами лечения UPS / MFH; однако для прогнозирования эффективности и прогноза ингибиторов иммунных контрольных точек при этой редкой саркоме необходим конкретный биомаркер.

UPS / MFH, как сообщается, имеет генетические мутации, которые ответственны за формирование и прогрессирование первичного легочного UPS / MFH. Ли и др. [13] сообщили, что частота мутаций гена комплекса 2 туберозного склероза составляет 15,64%, и этот ген активирует мишень рапамицина у млекопитающих (mTOR). Ли и др. [5] сообщили о случае одновременной мутации KRAS и мутации субъединицы альфа фосфатидилинозитол-3-киназы p110 (PIK3CA) [8]. Серрано и др. [14] также сообщили, что пути RAS / митоген-активированная протеинкиназа (RAS / MAPK) и фосфатидилинозитол-3-киназа (PI3K) / mTOR были активированы у большинства пациентов с UPS / MFH.KRAS — это протоонкоген, расположенный в 12p12.1, и часто изменяемый ген, мутации которого встречаются в 17–25% всех случаев рака [5]. Конститутивная активация сигнальных путей фактора роста ответственна за поддержание агрессивности и опухолевого фенотипа, и среди этих путей пути RAS / MAPK и PI3K / mTOR обычно управляют онкогенными стимулами в саркомах мягких тканей [15]. Серрано и др. [14] сообщили, что RAS / MAPK был активирован у большинства пациентов с UPS, и что этот путь способствовал агрессивному поведению UPS / MFH.Учитывая эти данные, состояние здоровья нашего пациента было ужасным как до операции, так и после нее. Срочно необходимо клиническое исследование новых агентов, нацеленных на путь RAS / MAPK при UPS / MFH, а также при других злокачественных новообразованиях.

Выводы

У нашего пациента с первичным легочным UPS / MFH был достигнут долгосрочный полный ответ после мультидисциплинарного лечения, несмотря на то, что эта саркома имеет плохой прогноз и нечувствительна к химиотерапии и лучевой терапии.

Благодарности

Авторы благодарят г-на Такаши Сато, г-жу Михо Сагава и г-жу Мичи Кодзимахара из отделения патологии Медицинского центра Айдзу Медицинского университета Фукусимы за их отличную техническую работу и поддержку, а также доктора Джейн Шарбонно, DVM, из Эданца. Группа (www.edanzediting.com/ac) для редактирования черновика рукописи.

Заявление об этике

Для этого случая не было необходимости в этическом одобрении. От пациента было получено письменное согласие на прохождение процедур, описанных в этом отчете.От пациента было получено письменное согласие на публикацию этого описания случая и сопроводительных изображений.

Заявление о раскрытии информации

Авторы не заявляют о конфликте интересов.

Источники финансирования

Это исследование не получало какого-либо специального гранта от финансирующих агентств в государственном, коммерческом или некоммерческом секторах.

Вклад авторов

M.H. собрал и собрал данные и написал статью. Х.Ю., К.M., I.O., N.S., T..S., H.U., S.Y. и H.H. оказали помощь в сборе данных. H.S. помог написать статью и, наконец, одобрил статью. Все авторы прочитали и одобрили окончательную рукопись.

Список литературы

  1. О’Брайен Дж. Э., Стаут А. П..Злокачественные фиброзные ксантомы. Рак. 1964; 17: 1445–55.
  2. Weiss SW, Enzinger FM. Злокачественная фиброзная гистиоцитома: анализ 200 случаев. Рак. 1978. 41 (6): 2250–66.
  3. Флетчер CD.Развивающаяся классификация опухолей мягких тканей — обновление, основанное на новой классификации ВОЗ 2013 года. Гистопатология. 2014; 64 (1): 2–11.
  4. Maitani F, Fujimori S, Hayashi Y, Hasegawa A, Iwazaki M. Случай ювенильной первичной злокачественной фиброзной гистиоцитомы легких. Tokai J Exp Clin Med.2010. 35 (4): 130–2.
  5. Ли Б, Ли Л., Ли Х, Ван И, Се И, Лю Ц и др. Недифференцированная плеоморфная саркома с сосуществованием мутаций KRAS / PIK3CA. Int J Clin Exp Pathol. 2015; 8 (7): 8563–7.
  6. Корбани А., Нельсон С.Д.Первичная недифференцированная плеоморфная саркома легких (ППУПС). Представитель Autops Case 2019 июль-сентябрь; 9 (3): e2019110.
  7. Плештина С. , Либреняк Н., Марушич А., Бателя Вулетич Л., Яневски З., Якопович М. Чрезвычайно редкая первичная саркома легкого с метастазами в брюшину и тонкую кишку: описание случая.Мир J Surg Oncol 2019; 17: 147.
  8. Джошгун Т., Тезель Й, Акыл М., Колбаш И., Шен А., Тезел Ç. Первичная злокачественная фиброзная гистиоцитома легких. Turk Thorac J 2017; 18: 54–6.
  9. Лейте С., Гудвин Дж. В., Синкович Дж. Г., Бейкер Л. Х., Бенджамен Р.Химиотерапия злокачественной фиброзной гистиоцитомы: отчет Юго-Западной онкологической группы. Рак. 1977; 40 (5): 2010–4.
  10. Эдмонсон Дж. Х., Райан Л. М., Блюм Р. Х., Брукс Дж. С., Шираки М., Фритак С. и др. Рандомизированное сравнение только доксорубицина с ифосфамидом плюс доксорубицин или митомицином, доксорубицином и цисплатином против распространенных сарком мягких тканей.J Clin Oncol. 1993. 11 (7): 1269–75.
  11. Tawbi HA, Burgess M, Bolejack V, Van Tine BA, Schuetze SM, Hu J и др. Пембролизумаб при запущенной саркоме мягких тканей и саркоме костей (SARC028): многоцентровое, двухкогортное, одноэтапное открытое исследование фазы 2. Ланцет Онкол. 2017; 18: 1493–501.
  12. Кеунг Э.З., Лазар А.Дж., Торрес К.Э., Ван В.Л., Кормье Дж. Н., Эшли Гуаданьоло Б. и др. Исследование фазы II неоадъювантной блокады контрольных точек у пациентов с хирургически резектабельной недифференцированной плеоморфной саркомой и дедифференцированной липосаркомой. BMC Рак. 2018; 18 (1): 913.
  13. Ли Х, Лю Р., Ши Т., Донг С., Рен Ф, Ян Ф и др. Первичная злокачественная фиброзная гистиоцитома легких: отчет о болезни и обзор литературы. J Thorac Dis. 2017; 9 (8): E702–8.
  14. Серрано С., Ромагоса С., Эрнандес-Лоса Дж., Симонетти С., Вальверде С., Молине Т. и др.Гиперактивация пути RAS / MAPK определяет плохой прогноз при недифференцированных плеоморфных саркомах. Рак. 2016; 122 (1): 99–107.
  15. Dodd RD, Mito JK, Eward WC, Chitalia R, Sachdeva M, Ma Y, et al. Делеция NF1 генерирует несколько подтипов саркомы мягких тканей, которые реагируют на ингибирование MEK.Mol Cancer Ther. 2013;12(9):1906–17.

Author Contacts

Mitsunori Higuchi, MD, PhD

Department of Thoracic Surgery

Aizu Medical Center, Fukushima Medical University, 21-2 Maeda, Tanisawa

Kawahigashi, Aizuwakamatsu 969-3492 (Japan)

[email protected]


Подробности статьи / публикации

Предварительный просмотр первой страницы

Поступила: 27 февраля 2020 г.
Дата принятия: 2 марта 2020 г.
Опубликована онлайн: 9 апреля 2020 г.
Дата выпуска: январь — апрель

г.

Количество страниц для печати: 7
Количество рисунков: 3
Количество столов: 1


eISSN: 1662-6575 (онлайн)

Для дополнительной информации: https: // www.karger.com/CRO


Лицензия открытого доступа / Дозировка лекарства / Заявление об ограничении ответственности

Эта статья находится под международной лицензией Creative Commons Attribution-NonCommercial 4.0 (CC BY-NC). Для использования и распространения в коммерческих целях требуется письменное разрешение. Дозировка лекарственного средства: авторы и издатель приложили все усилия для обеспечения того, чтобы выбор и дозировка лекарств, указанные в этом тексте, соответствовали текущим рекомендациям и практике на момент публикации.Тем не менее, ввиду продолжающихся исследований, изменений в правительственных постановлениях и постоянного потока информации, касающейся лекарственной терапии и реакций на них, читателю настоятельно рекомендуется проверять листок-вкладыш для каждого препарата на предмет любых изменений показаний и дозировки, а также дополнительных предупреждений. и меры предосторожности. Это особенно важно, когда рекомендованным средством является новое и / или редко применяемое лекарство. Отказ от ответственности: утверждения, мнения и данные, содержащиеся в этой публикации, принадлежат исключительно отдельным авторам и соавторам, а не издателям и редакторам.Появление в публикации рекламы и / или ссылок на продукты не является гарантией, одобрением или одобрением рекламируемых продуктов или услуг или их эффективности, качества или безопасности. Издатель и редактор (-ы) не несут ответственности за любой ущерб, нанесенный людям или имуществу в результате любых идей, методов, инструкций или продуктов, упомянутых в контенте или рекламе.

Типы сарком мягких тканей

Типы сарком мягких тканей определяются по тому, как образец клеток опухоли выглядит под микроскопом.Хирург получит образец во время биопсии или во время операции по удалению опухоли.

Существует более 80 типов сарком мягких тканей или саркомоподобных новообразований. Информация о том, какой у вас тип, помогает врачам предсказать, как опухоль отреагирует на конкретное лечение. Это также позволяет им персонализировать ваше лечение.

Саркома мягких тканей обычно классифицируется в зависимости от того, в какой части тела начался рак:

  • Если саркома начинается в гладких мышцах, это называется лейомиосаркомой.
  • Саркома желудочно-кишечного тракта называется стромальной опухолью желудочно-кишечного тракта.
  • Саркома мягких тканей в жировой ткани (также называемая жировой тканью) называется липосаркомой.
  • Злокачественная шваннома или злокачественные опухоли оболочек периферических нервов начинаются в периферической нервной системе.
  • Саркома мягких тканей, начинающаяся с кровеносных сосудов, может быть ангиосаркомой, гемангиоэндотелиомой, гемангиоперицитомой или солитарной фиброзной опухолью.
  • Фибросаркома, дерматофибросаркома, фибромиксоидная саркома низкой степени злокачественности и фиброматоз — это саркомы соединительной ткани.

Опухоли саркомы мягких тканей могут поражать более одного типа тканей тела.Они также могут иметь нечеткое происхождение. Это случай альвеолярной саркомы мягких частей, светлоклеточной саркомы (злокачественная меланома мягких частей), эпителиоидной саркомы, синовиальной саркомы и недифференцированной саркомы мягких тканей.

Наиболее распространенные типы сарком мягких тканей

Вот краткий обзор наиболее часто диагностируемых форм саркомы мягких тканей у взрослых. Есть также ряд сарком мягких тканей, которые чаще встречаются у детей и молодых людей. К ним относятся рабдомиосаркома, саркома Юинга и десмопластические круглоклеточные опухоли.

  • Желудочно-кишечная стромальная опухоль (ГИСО): ГИСО начинаются в желудочно-кишечном тракте, обычно в желудке. Эти опухоли, как правило, имеют большие размеры и могут распространяться на другие части тела.Узнайте больше о GIST.
  • Липосаркома: Опухоли, которые начинаются в жировой ткани, известны как липосаркома. Есть несколько различных форм липосаркомы. Некоторые из них намного агрессивнее других, поэтому важно знать подтип. Узнайте больше о липосаркоме.
  • Лейомиосаркома: Эти опухоли начинаются в гладкой мышечной ткани, выстилающей полые органы. Матка — самое распространенное место у женщин. Лейомиосаркома также может начаться в таких органах, как мочевой пузырь и желудок. Узнайте больше о лейомиосаркоме. Подробную информацию о лейомиосаркоме матки можно найти в нашем справочнике для пациентов по саркоме матки.
  • Недифференцированная плеоморфная саркома (ИБП): ИБП может возникать в любом месте тела. Обычно это происходит в задней части живота, в руках или ногах, особенно в бедрах.Эти опухоли часто быстро растут и могут распространяться на другие части тела, включая легкие. Другие названия UPS включают злокачественную фиброзную гистиоцитому и миксофибросаркому.
  • Синовиальная саркома: Синовиальная саркома обычно возникает на руках, ногах, пальцах рук и ног. Это чаще встречается у детей и молодых людей. Самый частый признак — болезненная шишка. Новые методы лечения, такие как иммунотерапия и эпигенетическая терапия, демонстрируют большой потенциал для лечения этих опухолей.Узнайте больше о синовиальной саркоме.
  • Злокачественная опухоль оболочки периферических нервов (MPNST): MPNST — это редкие, очень агрессивные опухоли, которые возникают в нервных клетках. Самый частый признак — болезненная шишка. Около одной трети MPNST связаны с генетическим заболеванием нейрофиброматозом.
  • Десмоидная опухоль: Десмоидная опухоль связана с саркомой мягких тканей, но не является раком, поскольку не распространяется на другие части тела.За некоторыми десмоидами можно наблюдать, и они не нуждаются в другом лечении. Однако другие могут быть агрессивными. Узнайте больше о десмоидных опухолях.
  • Солитарная фиброзная опухоль и гемангиоперицитома: Солитарные фиброзные опухоли и гемангиоперицитомы могут образовываться в любом месте тела. Некоторые из них доброкачественные (не злокачественные), а другие могут быть очень агрессивными. Чаще всего эти опухоли медленно растут в течение многих лет. Большинство из них невозможно найти, пока они не станут очень большими.
  • Фибросаркома: Когда-то фибросаркома считалась одной из наиболее распространенных форм саркомы мягких тканей. Благодаря достижениям в диагностике фибросаркома теперь считается редкой формой заболевания.
  • Сосудистая саркома: Сосудистые опухоли возникают в кровеносных сосудах. Они варьируются от доброкачественных гемангиом и эпителиоэндотелиом низкой степени злокачественности до высокоагрессивных ангиосарком.Узнайте больше об ангиосаркомах.
  • Эпителиоидная саркома: Эти опухоли чаще встречаются у молодых людей. Классическая форма болезни медленно развивается и поражает ступни, руки, ноги или предплечья молодых мужчин. Эпителиоидные опухоли также могут образовываться в паху, и эти опухоли имеют тенденцию быть более агрессивными.
  • Саркома альвеолярной мягкой части (ASPS): ASPS — чрезвычайно редкая саркома, которая обычно начинается в нижних конечностях у людей в возрасте от 15 до 40 лет.Это медленнорастущая опухоль, но она часто распространяется на другие части тела, такие как легкие и мозг.
  • Светлоклеточная саркома и меланома мягких частей: Эта опухоль имеет черты как саркомы мягких тканей, так и меланомы (агрессивная форма рака кожи). Однако, поскольку он начинается в мягких тканях и обычно не влияет на кожу, его обычно классифицируют как саркому. Стопа и лодыжка являются обычными местами.
  • Внесскелетная миксоидная хондросаркома (EMC): Опухоли EMC представляют собой безболезненные образования, мягкие и студенистые по консистенции. Они имеют тенденцию медленно расти и распространяться на другие части тела, особенно на легкие. Эти опухоли обычно поражают людей в возрасте от 30 до 60 лет и чаще всего возникают в нижних конечностях.

Доброкачественные саркомоподобные новообразования

Существует ряд саркомоподобных новообразований, обычно доброкачественных (не злокачественных), хотя в некоторых случаях они могут распространяться на другие части тела.К ним относятся:

  • оссифицирующая фибромиксоидная опухоль
  • периваскулярная эпителиоклеточная опухоль, лимфангиолейомиоматоз, ангиомиолипома и сахарноклеточная опухоль
  • гигантоклеточная опухоль влагалища сухожилия и пигментный виллонодулярный синовит
  • миоэпителиальные опухоли мягких тканей
  • опухоль ткани клубочка
Наименее агрессивные образования — эти доброкачественные опухоли:
  • липома
  • липоматоз
  • липобластома / липобластоматоз
  • ангиолипома
  • ангиомиолипома
  • ангиомиелолипома
  • гибернома
  • эластома
  • гранулярно-клеточные опухоли
  • гемангиома
  • лейомиома
  • шваннома
  • нейрофиброма
  • миксома
  • ангиомиксома
  • ангиофиброма

Первичная недифференцированная плеоморфная саркома груди у молодой женщины: описание случая | World Journal of Surgical Oncology

29-летняя женщина поступила с опухолью в левой груди в течение 2 месяцев. В ее семье не было никаких злокачественных новообразований, в том числе груди. При физикальном обследовании у пациентки была обнаружена подвижная твердая опухоль с плохо обозначенными границами в левой груди. Комок был безболезненным, размером 7 × 4 × 3 см в субареолярной области. Признаков подмышечной лимфаденопатии не было. Правая грудь выглядела нормальной. Пациенту была выполнена полная мастэктомия без рассечения подмышечной впадины по результатам основной биопсии злокачественной веретено-клеточной опухоли.

При макроскопическом осмотре образца после мастэктомии обнаружено мясистое, плохо очерченное поражение (рис.1а). Был проведен тщательный отбор образцов из очага поражения. При микроскопическом исследовании срезов были обнаружены пучки веретенообразных клеток с гиперхроматическими ядрами и сужающейся к концу эозинофильной цитоплазмой, которые диффузно пересекаются друг с другом. Эти веретенообразные клетки были замечены палисадом вокруг областей географического некроза. Были замечены причудливые клетки, многоядерные гигантские клетки и лимфоциты, смешанные с веретеновыми клетками. Число митозов было> 10/10 hpf (рис. 1b – d). Очаговая жировая ткань инфильтрована опухолевыми клетками.Был поставлен первоначальный диагноз: саркома веретено-клетки. Морфологический дифференциальный диагноз на этой стадии: метапластическая карцинома, лейомиома, злокачественная опухоль оболочки периферических нервов, злокачественная филлодная опухоль и стромальная саркома.

Рис. 1

Образец после мастэктомии показывает мясистое поражение с плохо очерченными контурами ( a ). Микрофотография, показывающая область географического некроза, окруженную плеоморфными веретеновидными клетками ( b H&E, 10 ×). Микрофотография, показывающая остеокластоподобные гигантские клетки и атипичный митоз ( c H&E, 10 ×).Микрофотография, показывающая плеоморфные веретеновидные клетки и несколько воспалительных инфильтратов ( d H&E, 40 ×)

По иммуногистохимии только виментин был положительным. Отрицательность цитокератина (СК) и антигена эпителиальной мембраны (ЕМА) исключала метапластическую карциному и филлодии. Актин гладких мышц (SMA), десмин, CD64 и CD34 исключили лейомиому, стромальную саркому, воспалительную миофибробластную опухоль и филлодную опухоль. Возможность злокачественной опухоли оболочки периферических нервов и липосаркомы не рассматривалась, поскольку белок S-100 и синаптофизин были отрицательными (рис.2а – г). На основании гистологических признаков и иммуногистохимического исследования поставлен диагноз недифференцированной плеоморфной саркомы.

Рис. 2

Недифференцированная плеоморфная саркома груди, показывающая положительную реакцию на виментин ( a IHC, 10 ×). Отрицательный для актина гладких мышц ( b IHC, 10 ×), белка S-100 ( c IHC, 10 ×) и цитокератина ( d IHC, 10 ×)

Обсуждение

Предыдущие сообщения в литературе предполагают, что 10.5–24% всех первичных сарком груди являются недифференцированными плеоморфными саркомами. Это был диагноз исключения после тщательного отбора проб и критического использования вспомогательных диагностических методов [3, 6]. Наиболее недифференцированные плеоморфные саркомы груди поражают в основном женщин старше 64 лет. Насколько нам известно, это первое сообщение о случае у молодых женщин, но оно также было описано у пожилых женщин и мужчин [7]. При макроскопическом исследовании можно определить бледные волокнистые и мясистые участки, смешанные с зонами некроза, кровоизлияния или миксоидными признаками [8].

Микроскопически в поражениях видны клетки с выраженным плеоморфизмом, смешанные с причудливыми гигантскими клетками, веретеновидными клетками и различными пенистыми клетками [9]. Также распространены сториформный характер роста и различные хронические воспалительные клетки [8]. Однако история болезни, физические данные или какой-либо гистологический образец не являются специфическими для этой опухоли. Мы обнаружили много остеокластоподобных гигантских клеток, о которых также сообщили Balbi et al. в литературе, и это может привести к диагностическим трудностям, имитирующим злокачественную фиброзную гистиоцитому [10, 11]. Микроскопически его невозможно отличить, поскольку он имитирует многие злокачественные эпителиальные и мезенхимальные опухоли. Иммуногистохимия будет полезна для различения первичных сарком груди от немезенхимальных злокачественных опухолей и определения уровня дифференциации первичных сарком груди [10, 12]. В нашем случае пациенту была выполнена тотальная мастэктомия без подмышечной диссекции, так как эти опухоли редко распространяются по лимфатической системе. Роль адъювантной химиотерапии и лучевой терапии также не ясна [13].Ограниченные литературные данные о недифференцированной плеоморфной саркоме предполагают агрессивное клиническое течение и высокую частоту рецидивов и метастазов [8].

Плеоморфная недифференцированная саркома — обзор

Избранные подтипы сарком

«Недифференцированная плеоморфная саркома / злокачественная фиброзная гистиоцитома» — это саркома высокой степени злокачественности, чаще всего возникающая в конечностях у взрослых. Это гетерогенная группа новообразований, которая, возможно, представляет собой недифференцированные конечные точки многих различных опухолевых линий. Они несут неспецифические сложные кариотипы. Первоначально считалось, что они относятся к «гистиоцитарному» происхождению, они лишены истинной гистиоцитарной или другой специфической дифференцировки и гистологически содержат заметно атипичные анапластические веретена и округлые клетки с аномальными митотическими фигурами и некрозом. Миксофибросаркома имеет аналогичную гистологию, но выраженную миксоидную строму и чаще всего возникает в подкожной клетчатке пожилых пациентов, имея лучший прогноз, чем стандартная плеоморфная саркома, поскольку она рецидивирует локально, но обычно не дает метастазов.

«Фибросаркома» состоит из неопластических фибробластов, и различные подтипы названы в соответствии с конкретными характеристиками. Гистологически это клеточная опухоль из фасцикулярных веретенообразных клеток (, рис. 1, ), лишенная специфической иммуногистохимической дифференцировки. Подтипы включают протуберанную дерматофибросаркому (DFSP), которая возникает в коже и имеет гистологически ячеистую структуру, и фибромиксоидную саркому низкой степени злокачественности (LGFMS), которая встречается глубоко, состоит из мягких веретеновидных клеток в обильной коллагеновой строме, иногда с крупными и редкими коллагеновые узелки (гиалиновые розетки) (, рис. 2, ), и их можно ошибочно принять за доброкачественные или реактивные образования из-за их мягкой морфологии.И DFSP, и LGFMS несут специфические транслокации: t (17; 22) COL1A1-PDGFB и t (7; 16) или t (11; 16) FUS-CREB3L2 / L1 соответственно. Детская фибросаркома гистологически может напоминать фибросаркому взрослых, но характеризуется рецидивирующей транслокацией t (12; 15) ETV6-NTRK3 , которая также наблюдается во множестве неродственных новообразований: мезобластной нефроме, остром миелоидном лейкозе и секреторной карциноме молочной железы. .

Рис. 1. Фибросаркома состоит из пучков монотонных веретенообразных клеток и не имеет специфической иммуногистохимической дифференцировки (гематоксилин и эозин).

Рис. 2. Фибромиксоидная саркома низкой степени злокачественности состоит из мягких веретенообразных клеток и может иметь гиалиновые розетки (как показано здесь), которые представляют собой бесклеточные гиалиновые коллагеновые узелки (гематоксилин и эозин).

«Липосаркома» показывает адипоцитарную дифференцировку. Хорошо дифференцированная липосаркома (WDL) / дедифференцированная липосаркома (DDL) встречается у взрослых среднего возраста и, как считается, представляет собой морфологический и поведенческий спектр одного и того же заболевания. WDL состоит из жировой ткани, напоминающей нормальный жир, но имеет разбросанные атипичные клетки с увеличенными ядрами (, рис. 3, ).Он не дает метастазов, но может развить дедифференцированную липосаркому (, рис. 4, ), нелипогенную опухоль высокой степени злокачественности с возможностью метастазирования. WDL и DDL обычно содержат избыточное кольцо и / или гигантские хромосомы, содержащие ампликоны области 12q13-15, что приводит к амплификации нескольких генов, включая MDM2 и CDK4 . Миксоидная липосаркома встречается у взрослых немного более молодого возраста, главным образом в бедре или паху, и характеризуется специфическими транслокациями (, таблица 1, ). Он состоит из небольших мягких клеток с яйцевидными ядрами в обильной сосудистой миксоидной строме. Он может демонстрировать круглые клеточные изменения различной степени (его более агрессивная форма), но может метастазировать даже при гистологически низкой степени злокачественности.

Рис. 3. Хорошо дифференцированная липосаркома в основном состоит из зрелой жировой ткани, напоминающей нормальный жир, но имеет разбросанные атипичные клетки с увеличенными ядрами (гематоксилин и эозин).

Рис. 4. Дедифференцированная липосаркома — это саркома высокой степени злокачественности, не проявляющая адипоцитарной дифференцировки и имеющая морфологию плеоморфной или веретено-клеточной саркомы (гематоксилин и эозин).

Таблица 1. Согласованные хромосомные и генетические изменения в саркомах

p11; q25) 9069 12683 q13; q12) 12 ; 22687) (q33; q12) q13) гетерозиготностей 2q, 8zg15 и 20os688 9069 (17; 22) (q12; q12) (9; 17) (q22; q11) 9067 fib6 90US CREB3L2
Опухоль Основная транслокация или генетическое изменение Вовлеченные гены или другие особенности
Альвеолярный рабдомиосар ; q14) PAX3, FOXO1
t (1; 13) (p36; q14) PAX7, FOXO1
Альвеолярная мягкая часть sarcoma t TFE3, ASPSCR1
Ангиоматоидная фиброзная гистиоцитома t (12; 16) (q13; p11) ATF1, FUS
ATF1, EWSR1
t (2; 22) (q33; q12) CREB1, EWSR
Саркома с прозрачными ячейками мягких частей ; 22) (q13; q12) ATF1, EW SR1
Светлоклеточная саркома (желудочно-кишечный тракт) t (2; 22) (q33; q12) EWSR1, CREB1
Дерматофибросаркома (протуберанс q21; 22687) ( COL1A1, PDGFB
Кольцевая форма хромосом 17 и 22
Десмопластическая мелкоклеточная опухоль t (11; 22) (p13 90WSR1 5) , WT1
t (21; 22) (q22; q12) EWSR1, ERG
Эмбриональная рабдомиосаркома Лопастность
Стромальная саркома эндометрия t (7; 17) (p15; q21) JAZF1, SUZ12
t (6p; 7p) JAZF3 9069 6p; 10q; 10p) EPC1, PHF1 906 46
Эпителиоидная гемангиоэндотелиома t (1; 3) (p36. 3; q25) WWTR1, CAMTA1
t (10; 14) (p13; q24)
Эпителиоидная саркома 9064

4 Ewing саркома / примитивная нейроэктодермальная опухоль

t (11; 22) (q24; q12) FLI1, EWSR1
t (21; 22) (q22; q12) ERG
т (7; 22) (p22; q12) ETV1, EWSR1
т (2; 22) (q33; q12) FEV, EWSR1
ETV4, EWSR1
Внескелетная миксоидная хондросаркома t (9; 22) (q22; q12) NR4A3
NR4A3, TAF15
т (9; 15 ) (q22; q21) TCF12, NR4A3
Желудочно-кишечная стромальная опухоль KIT и PDGFRA мутации
Инфантильный ETV6-NTRK3
Воспалительная миофибробластная опухоль 2p23 Реаранжировка ALK слияния с различными генами
Лейомиосаркома 7 7 7 Лейомиосаркома 7 Дифференцированная форма 7 хромосома 12 ампликон 12q13-15, в том числе MDM2, CDK4, HMGA2
Дедифференцированная липосаркома Кольцевые формы и комплексные изменения 12q13-15 ампликон 4 MDMos : миксоид / круглая ячейка t (12; 16) (q13; p11) DDIT3, FUS
t (12; 22) (q13; q12) DDIT3, EWSR1
Фибромиксоидная саркома низкой степени злокачественности t (7; 16) (q45; p11)

8

t (11; 16) (p11; p11) FUS, CREB3L1
Злокачественная рабдоидная опухоль 9068 9068 9068 9068 периферического нерва опухоль оболочки Комплексные изменения NF1 инактивация, INK4A делеция
Миксовоспалительная фибробластная саркома t (1; 10) (p22; q24), t (2; 6). (2; 621).3)
Первичная миксоидная саркома легких t (2; 22) (q33; q12) EWSR1, CREB1
Синовиальная саркома t (X q11.2) SSX1, 2 или 4, SS18

«Лейомиосаркома» показывает дифференцировку гладких мышц. Наиболее частые локализации — это таз и забрюшинное пространство, с некоторыми опухолями, возникающими из крупных вен. Опухоли также могут возникать в нижних конечностях, а иногда и в туловище, голове и шее.

«Рабдомиосаркомы» различаются по отношению к скелетным мышцам и являются наиболее распространенными саркомами мягких тканей у детей и молодых людей. Эмбриональная рабдомиосаркома обычно поражает детей младше 10 лет, чаще всего в области головы и шеи или мочеполовой системы. Гистологически он включает веретеновидные клетки на разных стадиях миогенеза. Альвеолярная рабдомиосаркома (ARMS) обычно проявляется в виде быстро увеличивающейся массы конечностей у подростков и молодых людей, но также может возникать в области головы, шеи или туловища. Это очень агрессивное новообразование, часто проявляющееся широко распространенными узловыми метастазами или метастазами в костный мозг, и состоит из небольших круглых клеток с скудной цитоплазмой, образующих гнезда с центральным некрозом, несколько напоминающих легочные альвеолы ​​( Рисунок 5 ). ARMS имеет две транслокации t (2; 13) и t (1; 13), которые сливают ген FOXO1 с PAX3 или PAX7 (, таблица 1, ), в результате чего слияния кодируют мощные активаторы транскрипции. Плеоморфная рабдомиосаркома встречается у пожилых людей и является агрессивной, напоминающей другие плеоморфные саркомы со сложными кариотипами.

Рис. 5. Альвеолярная рабдомиосаркома — еще одна мелкоклеточная саркома, но образует скопления клеток с центральным некрозом и жизнеспособными клетками, сохранившимися на периферии (стрелка), чем-то напоминающими легочные альвеолы ​​(гематоксилин и эозин).

«Синовиальная саркома» встречается в основном у детей старшего возраста и молодых людей. Хотя чаще всего встречается в мягких тканях вокруг крупных суставов, он не связан с синовиальной оболочкой и может возникать в любом месте. Он показывает частичную эпителиальную дифференцировку и обычно имеет характерный двухфазный вид с веретенообразными клетками и эпителиоподобными, иногда железистыми участками ( Рисунок 6, ).В синовиальной саркоме с монофазными веретенообразными клетками отсутствуют эпителиоподобные признаки, напоминающие фибросаркому. Некоторые из них плохо дифференцированы, имеют округлую морфологию клеток, напоминающую саркому Юинга. Все варианты локально экспрессируют эпителиальные антигены, и большинство из них имеют t (X; 18), слияние SSX1, 2 или 4 с SS18 ( Таблица 1 ). Хотя прогностических различий между монофазными и двухфазными опухолями нет, плохо дифференцированный вариант связан с худшим исходом.

Рисунок 6. Синовиальная саркома имеет частичную эпителиальную дифференцировку. Двухфазная синовиальная саркома состоит из смеси монотонных веретеновидных клеток (стрелка) и нерегулярных железистых (эпителиальных) структур (толстая стрелка) (гематоксилин и эозин).

«Саркома Юинга» обычно поражает подростков и молодых людей и представляет собой агрессивную саркому, которая может возникать в любом месте скелетной системы (но особенно в длинных костях), а также в внескелетных участках. Это генетически идентично примитивной нейроэктодермальной опухоли, которая демонстрирует различную нейроэктодермальную дифференцировку.Это небольшая круглоклеточная опухоль, состоящая из монотонных клеток с круглыми ядрами и скудной цитоплазмой ( Рисунок 7 ), а морфология напоминает другие небольшие круглоклеточные опухоли, возникающие у молодых людей, такие как ARMS, десмопластическая мелкоклеточная опухоль, лимфома / лейкемия и нейробластома. Саркомы Юинга характеризуются повторяющимися хромосомными транслокациями (, фиг. 8, ), что приводит к образованию онкопротеинов слияния семейства EWSR1-FLI и других EWSR1-ETS.

Рис. 7. Саркома Юинга — это мелкоклеточная опухоль, состоящая из монотонных клеток с круглыми ядрами и скудной цитоплазмой (гематоксилин и эозин).

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован.