Нефрома почки что это такое: лечение Кистозной нефромы у детей в Израиле

Доброкачественные опухоли почки: аденома, гемангиома и полипы почки

Содержание↓[показать]

Новообразование на почке – что это может быть? В почках могут образовываться доброкачественные и злокачественные опухоли. Доброкачественная опухоль характеризуется медленным ростом, отсутствием метастазов и рецидивов опухоли после её удаления. Заболевание часто протекает бессимптомно. Нефрологи Юсуповской больницы находят его во время обследования пациента, который обратился по поводу признаков заболеваний органов мочевыделительной системы. Благодаря оснащённости клиники терапии новейшей диагностической аппаратурой, использованию современных методов исследования нефрологи проводят быструю дифференциальную диагностику доброкачественной опухоли со злокачественным новообразованием почек.

Врачи индивидуально подходят к лечению доброкачественных опухолей почек. Вопрос необходимости выполнения оперативного вмешательства решается на заседании Экспертного Совета. В его работе принимают участие кандидаты и доктора медицинских наук, врачи высшей категории. Медицинский персонал внимательно относиться к пожеланиям пациентов и их родственников. Повара готовят диетические блюда из разрешённых продуктов. Их вкусовые качества не отличаются от домашней кухни.

Виды доброкачественных опухолей

Доброкачественные новообразования могут располагаться в паренхиме или лоханке почки. К доброкачественным паренхиматозным новообразованиям относятся:

• Липома;
• Аденома;
• Фиброма;
• Гемангиома;
• Миксома;
• Ангиомиолипома;
• Дермоид;
• Миома;
• Онкоцитома;
• Лимфангиома.

В лоханках локализуется ангиома, папиллома, лейомиома. Полипы в почках не произрастают. Нефрома почки – что это такое? Мультикистозная нефрома почки является солитарной мультилокулярной кистой. От почечной ткани опухоль разделена фиброзной капсулой. На разрезе состоит из огромного количества кист поперечником от нескольких миллиметров до 10 см, которые заполнены прозрачной жёлтой жидкостью.

Гемангиома почки – что это такое и какое лечение заболевания? Гемангиома почки представляет собой доброкачественное разрастание мелких кровеносных сосудов органа. Встречаются следующие рацемозную и кавернозную почечную гемангиому. При рацемозной гемангиоме кровеносные сосуды утолщаются, змеевидно расширяются и сплетаются, нередко образуя сосудистые полости. Кавернозная гемангиома почки образована сосудистыми кавернами-полостями, которые сообщаются между собой анастомозами. Врачи Юсуповской больницы наблюдают пациентов с гемангиомами почек, при наличии показаний выполняют органосохраняющие операции лапароскопическим путём.

Аденома почки представляет собой медленнорастущую опухоль. Размеры новообразования варьируют от нескольких миллиметров до трёх сантиметров. Имеет плотную структуру и чёткие границы. При больших аденомах почек урологи Юсуповской больницы выполняют оперативное вмешательство.

Дермоидная киста (дермоид) почки – врождённое кистозное образование. Опухоль содержит элементы эктодермы:

• Жир;
• Волосы;
• Зубы;
• Костные включения;
• Элементы эпидермиса.

Имеет округлую, зачастую неправильную форму. Практически всегда является одиночным образованием, крайне редко встречаются множественные дермоиды почки.

Какие симптомы при доброкачественной опухоли почки

Доброкачественные новообразования почек редко проявляются какими-либо симптомами. Преимущественно их обнаруживают случайно во время ультразвукового исследования. Выраженная клиническая картина развивается при наличии объёмных образований почек больших размерах. Заболевание проявляется следующими симптомами:

• Ноющей тупой болью в пояснице с одной стороны, которая часто отдаёт в бедро или пах;
• Нарушением оттока мочи;
• Артериальной гипертензией;
• Наличием крови в моче.

Опухоль правой почки проявляется болевым синдромом в правой поясничной области.

Иногда опухоль почки достигает таких размеров, что в поясничной области можно увидеть «бугорок». Подобные новообразования легко и безболезненно прощупываются пальцами. Они имеют мягко-эластичную консистенцию, ровную поверхность.

Диагностика доброкачественных опухолей почек

Диагностику заболеваний органов мочевыделительной системы в Юсуповской больнице проводят с помощью аппаратуры ведущих мировых производителей. Аппараты обладают высокой разрешающей способностью, благодаря чему врачи функциональной диагностики выявляют даже небольшую опухоль почки на ранних стадиях роста. Иногда выполняют проводится нефросцинтиграфию – исследование структуры и функции почки с предварительным введением в организм радиоактивного препарата. Для того чтобы исключить рак почки, врачи при подозрении на злокачественный характер объёмного образования назначают пациентам следующие исследования:

• Магнитно-резонансную томографию с контрастированием;
• Кавографию;
• Аортографию;
• Селективную почечную артериографию;
• Пункционную биопсию.

Общее и биохимическое исследование крови, анализ мочи, функциональные пробы позволяют установить нарушения функции почек.

Лечение доброкачественных опухолей почек

Нефрологи Юсуповской больницы определяют тактику лечения пациентов с доброкачественными новообразованиями индивидуально, в зависимости от характера опухоли. При наличии доброкачественного новообразования маленьких размеров, не проявляющегося симптомами нарушения функции почек, не склонного к росту и перерождению, проводят активное наблюдение. Регулярно ультразвуковое обследование. Крупные формирования, препятствующие нормальному функционированию мочевыделительной системы или способные поменять свое качество, удаляют оперативным путём.

Хирургическое вмешательство может предполагать иссечение самого патологического формирования с небольшими участками близлежащей ткани или удаление всего органа. Радикальную нефрэктомию (полное удаление органа) проводят, если объёмное образование в почке обладает одним из следующих свойств:

• Крупный размер;
• Локализация вблизи почечных сосудов;
• Быстрый рост;
• Вызывает нарушение выделительной функции почек;
• Признаки озлокачествления.

Окончательное решение о виде операции принимается на заседании Экспертного Совета. Урологи при доброкачественном характере опухоли отдают предпочтение органосохраняющим операциям. Щадящее хирургическое вмешательство осуществляют специальным микроскопическим оборудованием через небольшие проколы в брюшной стенке. Операция позволяет сохранить орган и быстро возвратить пациента к нормальной жизни. Во время хирургического вмешательства и производится удаление опухоли почки и тонкого слоя окружающих её тканей. Это позволяет предотвратить повторное формирование доброкачественного новообразования.

Реабилитация после операций на почке

После операции, выполненной по поводу доброкачественной опухоли почек, пациенты нуждаются в восстановление равновесия внутренней среды организма. Урологи и специалисты клиники реабилитации Юсуповской больницы индивидуально подходят к ведению пациентов в раннем и позднем послеоперационном периоде.

Послеоперационный период длится до 12месяцев. Он включает лечебные мероприятия, которые проводятся пациенту после оперативного вмешательства до восстановления пациентом трудоспособности. Этот период включает два этапа: ближайший послеоперационный период (от момента окончания операции до 20суток) и отдалённый послеоперационный период (от 20дней до 12месяцев).

Первые сутки после операции всем пациентам назначают диету №0, со вторых суток переходят на диетический стол№1. С третьих суток пациента переводят на диету №15(по М.И. Певзнеру). В раннем послеоперационном периоде проводят обязательную постоянную катетеризацию мочевого пузыря катетером Фолея с целью устранения внутрипузырного давления и исключения пузырно-мочеточникового рефлюкса.

При стерильном посеве мочи в раннем послеоперационном периоде врачи назначают цефалоспорины второго или третьего поколений (цефотаксим, цефтриаксон) в течение 7-10дней. На 3-4 сутки после нефрэктомии проводят активизацию пациента. Реабилитологи индивидуально составляют комплекс упражнений, направленный на укрепление защитных сил организма. Благодаря специальным программа реабилитации пациент имеет возможность пройти в Юсуповской больнице полный курс восстановительной терапии по приемлемой цене. Для того чтобы пройти диагностику, лечение и реабилитацию по поводу доброкачественных опухолей почек, звоните по телефону.

Опухоли почек у детей и подростков

Что такое опухоли почек?

Почечные опухоли (опухоли почек) возникают, когда раковые клетки образуются в тканях почки. Существуют разные типы почечных опухолей у детей. Вместе они составляют около 7% от всех случаев рака у детей. Распространенные типы опухолей почек у детей включают в себя опухоль Вильмса (нефробластому) и почечно-клеточный рак.

Почки — это парный орган, расположенный по обе стороны позвоночника в задней части брюшной полости. Их основные функции — фильтрация и очищение крови, а также выработка мочи.

Почки — это парный орган, расположенный по обе стороны позвоночника в задней части брюшной полости. Их основные функции — фильтрация и очищение крови, а также выработка мочи.

Опухоль Вильмса (нефробластома) — это наиболее распространенный тип рака почек у детей. В США опухоль Вильмса ежегодно диагностируется примерно у 500 детей. Она чаще всего встречается у детей младше 5 лет. Среди подростков в возрасте 15–19 лет наиболее распространенной опухолью почки является почечно-клеточный рак. Прочие опухоли почки включают в себя светлоклеточную саркому почки, злокачественную рабдоидную опухоль и мезобластнуюнефрому.. Другие типы рака, такие как саркомы, могут возникать в почках, но также могут развиваться и в других частях тела.

Распространенные признаки и симптомы почечных опухолей включают в себя уплотнение, отек или боль в животе, кровь в моче, высокое кровяное давление, жар, запор, уменьшение массы тела или потерю аппетита. Наличие определенных генетических синдромов или других заболеваний может увеличиватьрискразвития почечной опухоли.

В зависимости от типа опухоль может быть обнаружена в одной или обеих почках. Иногда при диагностике выясняется, что рак распространился на легкие, печень, кости, головной мозг или лимфатические узлы.

Лечение большинства почечных опухолей зависит от типа опухоли и может включать в себя сочетание хирургической операции, химиотерапии и/или лучевой терапии. Нефрэктомия — это операция по удалению всей (радикальная нефрэктомия) почки или ее части (частичная нефрэктомия). Тип почечной опухоли и степеньзаболеванияопределяют прогноз и тактику лечения.

Симптомы и признаки опухолей почек

Общие признаки и симптомы опухолей почек:

• Уплотнение или отек в области живота
• Кровь в моче
• Боль в области живота
• Высокое артериальное давление
• Жар
• Потеря аппетита
• Уменьшение массы тела
• Запор

У пациентов может наблюдаться повышенная утомляемость, спутанность сознания, чрезмерная жажда и/или рвота из-за высокого уровня кальция в крови (гиперкальциемия). Некоторые пациенты могут лечиться от запоров без облегчения симптомов из-за объемного образования в брюшной полости.

Диагностика опухолей почек

Для диагностики и оценки опухолей почек применяются различные виды исследований.

Используют такие исследования:

• Изучение истории болезни и медицинский осмотр для получения сведений о симптомах, общем состоянии здоровья, перенесенных заболеваниях и факторах риска. Большое значение имеет сбор семейного анамнеза, позволяющий определить, является ли рак наследственным или ненаследственным. Определенные врожденные патологические состояния могут увеличить риск развития некоторых видов рака.
• Лабораторные анализы крови и мочи:
  • Общий клинический анализ крови для подсчета количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов; уровня гемоглобина в эритроцитах и пропорции эритроцитов в образце крови.
  • Исследования функции печени и почек для оценки работы этих органов.
  • Анализы на электролиты для измерения уровней натрия, хлора, магния, калия и кальция.
  • Анализ мочи для оценки содержания сахара, белка, крови и бактерий.
• Диагностическая визуализация брюшной полости для подтверждения наличия новообразования, определения размеров опухоли и степени ее распространения.
  • Рентгенография позволяет получать двумерные изображения различных областей тела, таких как грудная клетка и брюшная полость, с помощью электромагнитной энергии.
  • УЗИ позволяет создать изображение почки с помощью звуковых волн.
  • Компьютерная томография (КТ) позволяет создавать трехмерные изображения органов и тканей внутри тела с помощью рентгеновских лучей. В вену может быть введено контрастное вещество, чтобы изображение органов при визуализации было более четким.
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ) позволяет получать детализированные трехмерные изображения брюшной полости с помощью радиоволн и магнитов.
  • Чтобы определить, распространился ли рак за пределы почки, врачи могут проводить дополнительные процедуры диагностической визуализации грудной клетки, головного мозга и костей.
• Исследование опухолевой ткани, чтобы узнать больше о гистологии клеток и определить тип рака. Образцы для исследования можно получить с помощью биопсии или после хирургического удаления опухоли.

Процедуры диагностической визуализации, такие как УЗИ, помогают врачам оценить размер опухоли. УЗИ также позволяет выявить степень распространения опухоли.

Определение стадии развития опухоли почки

Стадия указывает на размеры и распространение опухоли. Сведения о стадии заболевания можно получить с помощью процедур диагностической визуализации, хирургической операции и патоморфологического исследования. Для всех типов опухоли почки применяется такая классификация:

• I и II стадии обозначают локализованное заболевание, которое не распространилось за пределы почки. 
• Заболевание III стадии распространяется за пределы почки, но остается в пределах брюшной полости. 
• Заболевание IV стадии распространяется за пределы брюшной полости на грудную клетку, кости, головной мозг, печень или другие лимфатические узлы. 
• Заболевание V стадии (только для опухоли Вильмса) означает, что поражены обе почки.

Для всех почечных опухолей у пациентов с заболеванием на поздней стадии (рак распространился или метастазировал в другие части тела) прогноз менее благоприятный, так как заболевание носит более серьезный характер и труднее поддается лечению.

1. Что такое опухоль Вильмса?

   Опухоль Вильмса (ОВ), или нефробластома является наиболее распространенным типом рака почек у детей. В США ежегодно регистрируется около 500 новых случаев. Около 75% пациентов с диагнозом опухоли Вильмса младше 5 лет.

   Опухоль Вильмса может поражать одну или обе почки. У детей опухоль Вильмса обычно диагностируется в возрасте 2-3 лет, если поражены обе почки (двусторонняя), и в возрасте 3-4 лет, если поражена одна почка (односторонняя). У 5–10% пациентов на момент постановки диагноза наблюдается двустороннее или многоочаговое заболевание (множественные опухоли в почке).

   Симптомы и признаки опухоли Вильмса

   Общие признаки и симптомы опухоли Вильмса:
   • Уплотнение или отек в области живота 
   • Кровь в моче
   • Боль в области живота
   • Высокое артериальное давление
   • Жар 
   • Потеря аппетита
   • Уменьшение массы тела
   • Запор

   У пациентов может наблюдаться повышенная утомляемость, спутанность сознания, чрезмерная жажда и/или рвота из-за высокого уровня кальция в крови (гиперкальциемия). Иногда ребенка могут несколько месяцев лечить от запора, прежде чем будет диагностирована опухоль Вильмса.  

   Факторы риска и причины возникновения опухоли Вильмса

   У большинства детей с опухолью Вильмса явная причина заболевания отсутствует. Оно одинаково часто встречается и у мужчин, и у женщин. Опухоль Вильмса чаще встречается у детей негроидной расы, чем европеоидной, и она реже встречается у представителей монголоидной расы. Около 10% пациентов с опухолью Вильмса имеют наследственные заболевания или редкие генетические синдромы, которые увеличивают риск. Это такие заболевания как гемигиперплазия, аниридия, синдром Дениса-Драша, аномалии мочевыводящих путей (синдром WAGR) и синдромы чрезмерного роста (синдром Беквита-Видемана).

   Прогноз при лечении опухоли Вильмса

   Обычно опухоль Вильмса поддается лечению. 5-летняя выживаемость пациентов с благоприятными результатами гистологического исследования (менее агрессивная опухоль) превышает 90%.

   Прогноз зависит от нескольких факторов.

   К ним относятся:
   • Возраст на момент постановки диагноза. Прогноз для пациентов, у которых опухоль выявлена в младшем возрасте (до 10 лет), обычно более благоприятный.
   • Степень развития заболевания на момент постановки диагноза (стадия рака), включая размер опухоли и степень ее распространения.
   • Результаты гистологического исследования (внешний вид клеток под микроскопом) и/или молекулярные особенности опухоли. Результаты исследования клеток определяются как благоприятные или неблагоприятные. Неблагоприятные результаты гистологического исследования означают наличие большого количества анапластических клеток (раковых клеток, которые быстро делятся и сильно отличаются от нормальных клеток). Эти клетки хуже поддаются лечению и связаны с более низкой выживаемостью. 
   • Генетические факторы и молекулярные маркеры опухоли.
   • Возник ли рак повторно (рецидивировал).

   Лечение опухоли Вильмса

   В США пациентам с опухолью Вильмса, как только рак обнаруживается, обычно проводят хирургическую операцию по удалению почки (нефрэктомию). Если поражена только одна почка, часто удаляют всю почку. Люди могут жить нормальной, здоровой жизнью с одной почкой.

   После операции пациенты проходят системную комбинированную химиотерапию.

   В зависимости от результатов хирургической операции и результатов гистологического исследования лечение может также включать в себя лучевую терапию.

   Для лечения заболевания на ранней стадии (I и II стадии) химиотерапия опухоли Вильмса с благоприятными результатами гистологического исследования чаще всего предполагает применение двух препаратов — винкристина и дактиномицина. Для лечения заболевания на более поздней стадии (III и IV стадии) обычно используются три препарата — винкристин, дактиномицин и доксорубицин. В зависимости от результатов гистологического исследования опухоли и реакции на лечение могут потребоваться дополнительные препараты.

   Не всегда бывает возможно провести хирургическую операцию сразу после постановки диагноза, если опухоль находится в обеих почках (двусторонняя) или ее трудно удалить. В таких случаях назначают системную химиотерапию для уменьшения размера опухоли, после чего в план лечения включаются хирургическая операция и облучение. Нефронсберегающая операция — это хирургический метод удаления опухоли с сохранением здоровых тканей почки. Это позволяет пациенту насколько возможно поддерживать функцию почек. Такой подход особенно важен при двусторонней опухоли Вильмса, чтобы попытаться избежать возможной почечной недостаточности, диализа и трансплантации. Нефронсберегающая операция проводится после предварительной химиотерапии. Важно, чтобы хирургическая бригада имела опыт проведения этой процедуры.

   Для детей с известным риском развития почечных опухолей, например с генетической предрасположенностью, обусловленной семейным анамнезом или врожденным патологическим состоянием, рекомендуется регулярный скрининг на опухоли. УЗИ брюшной полости обычно проводится каждые 3 месяца до достижения возраста 8 лет. Это облегчает раннюю диагностику заболевания у пациентов с высоким риском.
   

2. Что такое почечно-клеточный рак?

   Почечно-клеточный рак (ПКР) очень редко встречается у детей. Вместе опухоли почек составляют около 7% от случаев рака у детей. На долю ПКР приходится только 5% из них. Он чаще встречается у подростков в возрасте 15–19 лет и является наиболее распространенным раком почек у взрослых. Подтипы ПКР включают транслокационный тип, светлоклеточный тип, папиллярный тип и неклассифицированный тип. По сравнению со взрослыми, у детей почечно-клеточный рак часто диагностируется на более поздних стадиях (распространение на лимфатические узлы). Однако у детей результаты лечения, как правило, лучше, чем у взрослых, даже при поражении регионарных лимфатических узлов. Если рак распространился за пределы почки и лимфатических узлов на другие области, такие как легкие или печень, прогноз неблагоприятный.

   Признаки и симптомы почечно-клеточного рака

   Общие признаки и симптомы почечно-клеточного рака:

   • Уплотнение или отек в области живота
   • Кровь в моче
   • Боль в области живота

   Прочие симптомы могут включать в себя высокое кровяное давление, жар, потерю аппетита, уменьшение массы тела и запор.

   Факторы риска и причины возникновения почечно-клеточного рака

   Некоторые наследственные синдромы повышают риск возникновения почечно-клеточного рака у детей. Заболевания, связанные с ПКР, включают в себя болезнь Гиппеля-Линдау, туберозный склероз и другие генные изменения, передаваемые по наследству. Один из подтипов почечно-клеточного рака — медуллярный рак почки — может быть связан с серповидно-клеточной анемией. Перенесенный в детстве курс лечения онкозаболевания с применением лучевой терапии или химиотерапии также является фактором риска развития почечных опухолей, включая ПКР.

   Прогноз при лечении почечно-клеточного рака

   Прогноз для пациентов с почечно-клеточным раком зависит от нескольких факторов.

   • Степень развития заболевания на момент постановки диагноза (стадия рака), включая распространение заболевания на лимфатические узлы или за их пределы
   • Возможность полного удаления опухоли путем хирургической операции
   • Возник ли рак повторно (рецидивировал)

   Степень развития заболевания в значительной степени влияет на прогноз. Ниже указаны коэффициенты 5-летней выживаемости для детского ПКР.

   • I стадия: 90%
   • II стадия: 80%
   • III стадия: 70%
   • IV стадия: 15%

   Лечение почечно-клеточного рака

   Хирургическая операция по удалению почки и пораженных лимфатических узлов является основным методом лечения почечно-клеточного рака.

   ПКР плохо реагирует на лучевую терапию и химиотерапию, для этого типа рака не существует стандартных методов химиотерапии или лучевой терапии. Небольшие опухоли можно лечить методом абляции, чтобы заморозить или сжечь раковые клетки.

   Иммунотерапия может назначаться пациентам с ПКР на поздних стадиях.

   Необходимо выполнить анализ опухолей пациентов на наличие таких генетических факторов, как транслокации. Пациенты, соответствующие критериям включения, могут рассмотреть возможность участия в клинических исследованиях; в них входит применение препаратов таргетной терапии, таких как ингибиторы тирозинкиназы, ингибиторы mTOR или ингибиторы ALK.

3. Редкие опухоли почек у детей:

   • Злокачественная рабдоидная опухоль
   • Светлоклеточная саркома почки
   • Мезобластные нефромы 
     

   Злокачественная рабдоидная опухоль почки

   Злокачественные рабдоидные опухоли чаще всего встречаются у детей младшего и грудного возраста. Этот рак может возникать как в почках, так и в других частях тела. Часто такие опухоли не диагностируются до более поздних стадий. Рабдоидные опухоли почки (РОП) могут распространяться на головной мозг и легкие. Иногда они возникают вместе с атипичными тератоидно-рабдоидными опухолями (АТРО) в ЦНС.

   Эти опухоли имеют общую генетическую аномалию: изменение гена SMARCB1 (другие названия: INI1, SNF5 и BAF47). Реже злокачественная рабдоидная опухоль вызвана мутацией в гене SMARCA4. Эта мутация может присутствовать в каждой клетке организма ребенка (герминативная мутация). Для пациентов с рабдоидными опухолями следует проводить обследование на наличие генных мутаций и генетические консультации.

   Неблагоприятные результаты гистологического исследования и наличие анапластических клеток (раковых клеток, которые быстро делятся и сильно отличаются от нормальных клеток) связаны с более низкой выживаемостью. Вероятность выздоровления пациентов старшего возраста выше. Общая выживаемость детей со злокачественной рабдоидной опухолью составляет менее 50%. Для детей с метастазированием прогноз крайне неблагоприятный.
   

   Злокачественные рабдоидные опухоли (ЗРО) требуют хирургического вмешательства. Задержка проведения хирургической операции связана с более низкой вероятностью выживания. Хотя в рамках лечения могут применяться химиотерапевтические препараты, хирургическая операция является основным методом. Исследователи изучают комбинированную терапию, в том числе системную химиотерапию винкристином, циклофосфамидом, доксорубицином, карбоплатином и этопозидом. Таргетная терапия также изучается в ходе клинических исследований. 

   Светлоклеточная саркома почки

   Светлоклеточная саркома почки (СКСП) встречается очень редко и составляет менее 3% от опухолей почек у детей. Каждый год в США светлоклеточная саркома диагностируется только у 20 детей. Чаще всего она встречается у детей в возрасте от 1 до 4 лет, чаще у мальчиков. Младший возраст и более высокая степень развития заболевания на момент постановки диагноза связаны с менее благоприятным исходом. По сравнению с другими опухолями почек, СКСП более склонна к распространению на кости. Однако при обнаружении опухоли метастазы диагностируются менее чем у 5% пациентов. Обычно заболевание распространяется на легкие, кости, головной мозг и мягкие ткани.

   Лечение светлоклеточной саркомы почки включает в себя операцию по удалению почки (нефрэктомия). Диагноз СКСП основывается на результатах гистологического исследования опухоли. Комбинированная терапия включает в себя хирургическую операцию, химиотерапию с применением доксорубина и облучение после операции. В последнем исследовании Детской онкологической группы дети проходили комбинированную химиотерапию винкристином, доксорубицином, циклофосфамидом и этопозидом с хирургической операцией и облучением.

   Для пациентов, проходивших лечение светлоклеточной саркомы почки, существует риск позднего рецидива. Области, в которых чаще всего происходит рецидив, — головной мозг и легкие. Регулярный скрининг, включающий в себя процедуры диагностической визуализации, является частью последующего наблюдения. Пациентам также необходимо следить за возможными нарушениями функции почек и отдаленными последствиями терапии.

   Имеются сведения о внутренней тандемной дупликации гена BCOR при светлоклеточной саркоме почки (СКСП), но эта генетическая аномалия не связана с каким-либо генетическим синдромом или заболеванием. В будущем исследования генетики опухолей могут позволить проводить лечение с помощью таргетной терапии.

   Мезобластная нефрома или врожденная мезобластная нефрома

   Мезобластная нефрома — это опухоль, которая обычно наблюдается у новорожденных и грудных детей. Основной ее симптом — наличие уплотнения или новообразования в области живота. У 90% пациентов это заболевание диагностируется в течение первого года жизни, оно чаще встречается у мальчиков. Иногда диагноз ставится до рождения с помощью пренатального УЗИ. При мезобластной нефроме для пациентов младшего возраста (<3 месяцев) прогноз более благоприятный.

   Существует два основных типа мезобластной нефромы: классическая и клеточная. Классическая мезобластная нефрома диагностируется пренатально или в возрасте до 3 месяцев. Клеточная мезобластная нефрома связана с транслокацией генов и более высоким риском рецидива.

   Хирургическая операция (нефрэктомия) является основным методом лечения. В некоторых случаях также используется химиотерапия. В настоящее время клинические исследования изучают таргетную терапию опухолей с генетическими факторами. Прогноз при мезобластной нефроме очень благоприятный; коэффициент выживаемости составляет более 95%.

Жизнь после рака почки

Мониторинг рецидива

После завершения лечения пациентам нужно будет проходить обследования на предмет рецидива в рамках последующего наблюдения. Врачи дадут конкретные рекомендации по необходимым обследованиям и объяснят, как часто нужно будет их проходить. Пациенты с определенными наследственными синдромами или генетическими заболеваниями подвержены риску развития рака в будущем и нуждаются в дополнительных обследованиях.

Жизнь после нефрэктомии

Пациенты с удаленной почкой могут вести нормальную, активную жизнь с оставшейся почкой. Тем не менее, важно, чтобы семьи обсудили с лечащим врачом потребность в медицинской помощи и образ жизни. Пациенты должны проходить медицинские осмотры не реже одного раза в год. Обследование должно включать в себя измерение кровяного давления, исследование функции почек (АМК, креатин) и анализ мочи. При обнаружении проблем пациента следует направить к нефрологу.

Способы сохранения здоровья почек

• Пейте достаточно воды, около 6–8 чашек в день, и избегайте обезвоживания. Во избежание обезвоживания будьте особенно осторожны во время занятий спортом и в жаркую погоду.
• Ограничьте потребление кофеина.
• Будьте осторожны при использовании нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП), так как их чрезмерное употребление может нанести вред почкам. По возможности избегайте приема этих препаратов и консультируйтесь с врачом перед их приемом.
• Перед приемом нового лекарственного препарата проконсультируйтесь с врачом или фармацевтом. Это касается рецептурных и безрецептурных препаратов, а также растительных добавок. Если у пациента одна почка, убедитесь, что все врачи и фармацевты знают об этом.
• Употребляйте достаточное количество воды и клетчатки для профилактики запоров. Принимайте лекарственные препараты для смягчения стула, если они рекомендованы врачом.
• Убедитесь, что ребенок готов приучаться к горшку, чтобы избежать проблем из-за удержания мочи. 
• Обращайтесь к врачу в случае возникновения любых признаков инфекции мочевыводящих путей (ИМП) или почечной инфекции.
• Поддерживайте физическую активность. Большинство видов физической нагрузки и спорта (включая контактные виды спорта) практически не представляют опасности для здоровья почек. Обсудите виды нагрузки и связанные с ними вопросы с врачом.

Отдаленные последствия

Дети, проходящие лечение опухолей почек, подвержены риску возникновения отдаленных последствий, связанных с терапией. Для поддержания общего здоровья и профилактики заболеваний всем людям, перенесшим онкозаболевания, необходимо придерживаться здорового образа жизни и режима питания и проходить регулярные осмотры у врача-терапевта. Пациенты, прошедшие курс системной химиотерапии и/или лучевой терапии, должны проходить обследования на наличие острых эффектов и отдаленных последствий терапии. Согласно исследованию выживаемости при детском раке, примерно у 25% перенесших болезнь сохраняются серьезные хронические заболевания через 25 лет после постановки диагноза. Это могут быть вторичный рак (риск повышен вследствие воздействия излучения), хроническая сердечная недостаточность (вследствие воздействия доксорубицина), бесплодие или проблемы во время беременности (риск повышен вследствие воздействия нескольких разных химиотерапевтических препаратов) и терминальная почечная недостаточность или почечная дисфункция. Для перенесших нефрэктомию риск нарушений в работе почек более высок.

—
Дата изменения: июнь 2018 г.

Детская исследовательская больница Св. Иуды

Также называется: опухоль почки, новообразование почки, многокамерная кистозная нефрома, MCRCC, доброкачественная многоочаговая киста, мезобластная опухоль, кистозная нефрома, опухоль Вильмса, нефробластома

Что такое нефрома?

Нефрома  – это опухоль коры почки. Корковое вещество почек — это внешняя часть почки, которая фильтрует кровь и удаляет отходы внутри организма. Существует несколько видов нефромы, которые можно разделить на два основных типа: нераковые (доброкачественные) и раковые (злокачественные).

Незлокачественные формы нефромы включают: 

• Доброкачественная мультиокулярная киста
• Мезобластная опухоль
• Кистозная нефрома

Раковые формы нефромы включают:

• Многоочаговый кистозный почечно-клеточный рак (MCRCC)
• Опухоль Вильмса (нефробластома)

Раковые формы нефромы более опасны, поскольку они склонны к распространению (метастазированию) в окружающие ткани организма.

Почки подвержены нескольким типам кист и другим опухолевым заболеваниям. Так, врачи, специализирующиеся на лечении заболеваний почек и других почечных заболеваний (нефрологи), проявляют особую осторожность при диагностике нефромы.

Насколько распространена нефрома?

Исследования не дают четкого ответа на вопрос о том, насколько распространена нефрома в целом, поскольку это универсальная категория для различных опухолей почек. Тем не менее, есть информация для определенных типов нефром:

• Хотя опухоли Вильмса встречаются редко, они являются наиболее распространенным раком почек у детей. Ежегодно в Соединенных Штатах диагностируется пятьсот новых случаев заболевания, чаще всего в возрасте до 5 лет.
• Почечно-клеточная карцинома является наиболее распространенным раком почки среди взрослых. Но его подмножество MCRCC является очень редким, составляя всего от 1% до 3% всех опухолей почки.

Каковы признаки и симптомы нефромы?

У человека с доброкачественной или раковой нефромой могут быть следующие симптомы:

• Боль в животе или в средней и нижней части спины
• Образование в средней и нижней части живота или желудка
• Кровь в моче
• Инфекция
• Анемия
• Лихорадка
• Общее чувство усталости и плохого самочувствия (недомогание)

Как лечат нефрому?

Как доброкачественная, так и раковая нефрома угрожают здоровью и функции почек. Таким образом, операция часто является методом выбора, потому что она дает наилучшие результаты. Это может включать удаление опухоли или кисты или удаление части или всей почки (нефрэктомия). Большинство людей могут вести здоровую, нормальную жизнь всего с одной полноценной почкой.

Другие методы лечения раковых форм нефромы включают следующее:

• Химиотерапия («химия») — пациент получает один или несколько противораковых препаратов (перорально или внутривенно) в течение определенного периода времени, обычно в течение амбулаторный. Химиопрепараты нацелены на быстрорастущие клетки любого типа, поэтому они полезны при типах нефромы, которые распространились за пределы почек. Химиотерапия может использоваться перед операцией для уменьшения опухоли, после операции для уничтожения любых оставшихся раковых клеток или в качестве самостоятельного лечения без хирургического вмешательства. Побочные эффекты могут быть серьезными, включая усталость, тошноту, язвы во рту, проблемы с кишечником и выпадение волос. Врачи часто разделяют лечение, чтобы дать нормальным клеткам шанс восстановиться.
• Излучение — это лечение использует высокоэнергетическое излучение для уничтожения раковых клеток и уменьшения размера опухоли за счет повреждения ДНК раковых клеток. Поскольку врачи часто видят хорошие результаты при хирургическом вмешательстве и химиотерапии, облучение обычно используется только для лечения определенных типов нефромы, таких как агрессивные опухоли или опухоли Вильмса на поздних стадиях. Лучевая терапия обычно непродолжительна (30 минут или менее) и безболезненна, но могут возникать побочные эффекты, такие как усталость, повреждение кожи и тошнота.

Каковы показатели выживаемости при нефроме?

Большинство форм нефромы вполне поддаются лечению. Большинство из них имеют хорошие результаты после удаления пораженной ткани хирургическим путем. Показатели выживаемости для нефромы и рака почки в целом включают следующее:

• Общая 5-летняя выживаемость для всех видов рака почки составляет около 73%.
• При опухолях Вильмса 5-летняя выживаемость еще выше и составляет 90%.
• Для MCRCC исследование Всемирной организации здравоохранения 2004 года показало, что 5-летняя выживаемость составляет 100% среди 45 пациентов с этим заболеванием.
• Как и в случае большинства опухолей, чем ниже стадия опухоли (тяжесть) при лечении, тем выше шанс на выживание.

Почему стоит выбрать St. Jude для лечения нефромы у вашего ребенка?

• St. Jude — единственный комплексный онкологический центр, назначенный Национальным институтом рака и предназначенный исключительно для детей.
• Семьи никогда не получают счета от St. Jude за лечение, проезд, проживание и питание, потому что единственное, о чем семья должна беспокоиться, это помочь своему ребенку жить.
• St. Jude организовала больше клинических испытаний рака, чем любая другая детская больница в Соединенных Штатах.
• Соотношение числа медсестер и пациентов в больнице St. Jude не имеет себе равных: в среднем 1:3 в гематологии и онкологии и 1:1 в отделении интенсивной терапии.
• St. Jude имеет большой опыт лечения детей с двусторонней опухолью Вильмса (рак обеих почек). Почти 20% детей в Соединенных Штатах с двусторонней опухолью Вильмса оперируются в больнице Св. Иуды.
• Хирурги Сент-Джуд впервые применили подход к удалению злокачественной опухоли, не затрагивая здоровую ткань почки. Это называется «операцией с сохранением нефрона». Этот подход не только обеспечивает отличные показатели выживаемости, но также помогает детям избежать почечной недостаточности, диализа и трансплантации.
• Текущий подход к лечению пациентов с опухолью Вильмса пытается ограничить терапию и ее побочные эффекты для пациентов с низким риском рецидива опухоли. Терапия увеличивается для пациентов с высоким риском рецидива опухоли и для детей с анапластической гистологией.
• В лаборатории ученые пытаются найти опухоли, которые с большей вероятностью будут сопротивляться терапии. Исследователи находят гены, которые связаны с плохими исходами и возвращением опухолей.
• Перенесшие рак, особенно те, кто излечился в молодом возрасте, с возрастом сталкиваются с медицинскими и психологическими проблемами. Клиника Св. Иуды после завершения терапии (ACT) предоставляет ресурсы и наблюдает за пациентами в течение 10 лет после постановки диагноза или до достижения ими 18-летнего возраста, в зависимости от того, что наступит позже.

Сайт St. Jude предназначен только для образовательных целей и не занимается оказанием медицинских консультаций или профессиональных услуг. Информация, представленная на этом сайте, не должна использоваться для диагностики или лечения проблем со здоровьем или заболеваний. Не заменяет профессиональный уход. Если у вас есть или вы подозреваете, что у вас могут быть проблемы со здоровьем, вам следует проконсультироваться со своим лечащим врачом.

Многокамерная кистозная нефрома у взрослых: отчет о шести случаях с клинической, радиопатологической корреляцией и обзором литературы

Урол Энн. 2013 г., январь-март; 5(1): 13–17.

doi: 10.4103/0974-7796.106958

, ¹ , ³ , ^{, 2 , , 1 и , 1 и , 1 и .}

Кистозные почечные новообразования почки могут быть доброкачественными или злокачественными. Мультикистозная нефрома (МКН) представляет собой редкое доброкачественное кистозное поражение почки, которое обычно представляет собой одностороннее мультикистозное образование почки без солидных элементов. По классификации новообразований почек Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) она относится к смешанной эпителиально-стромальной опухоли почки.

Материалы и методы:

Мы сообщаем о ретроспективном обзоре шести случаев MCN почек. Были зарегистрированы демографические данные пациентов, данные визуализации, детали операции и окончательная гистология.

Результаты:

Все пациенты имели подозрительные/злокачественные признаки при рентгенологическом исследовании, что привело к радикальной нефрэктомии. Однако микроскопически эти поражения были выстланы кубическим эпителием, а в некоторых местах — шиповатым эпителием. Клеток со светлой цитоплазмой, бластемных или незрелых элементов не обнаружено. В одном случае присутствовали очаги воспалительных клеток и гистиоцитов.

Выводы:

MCN представляет собой доброкачественное кистозное образование, клинические проявления которого неспецифичны с такими симптомами, как боль в животе, гематурия и инфекция мочевыводящих путей. Эти неспецифические клинические проявления и запутанные рентгенологические признаки затрудняют предоперационную дифференциацию от злокачественных кистозных новообразований почек.

Ключевые слова: Кистозная нефрома, визуализация, мультикистозное образование почки

Мультикистозная нефрома (МКН) — редкое доброкачественное кистозное новообразование почки. Впервые он был описан в 189 г.2 как кистозная аденома почки, и на сегодняшний день в литературе описано более 200 случаев [1]. Его этиология и гистогенез являются спорными, и в прошлом они считались поражениями развития со злокачественным потенциалом. Название «мультикистозная нефрома» было впервые предложено в 1951 г., а затем изменено и далее подразделено на кистозную нефрому и кистозную частично дифференцированную нефрому в зависимости от отсутствия и присутствия бластемного элемента соответственно [2].

MCN — редкое доброкачественное кистозное поражение почки с бимодальным возрастным распределением, встречающееся как у младенцев, так и у взрослых. Хотя это было описано у новорожденных, MCN чаще наблюдается в возрастной группе 2–4 лет (из которых 73% приходится на мальчиков). В возрасте до 4 лет соотношение мужчин и женщин составляет 3:1, и мальчики болеют чаще, чем девочки. У взрослых это наблюдается в 4 ^th –6 ^th десятилетие, при этом соотношение мужчин и женщин составляет 1:8. По классификации ВОЗ почечных новообразований, MCN отнесены к смешанным эпителиально-стромальным опухолям (MEST). [10] Термин почечная эпителиальная и стромальная опухоль (REST) ​​может использоваться для обозначения как MCN, так и MEST.[11]

Хирургическое вмешательство в настоящее время является эффективным методом исключения злокачественных кистозных поражений почки. Тем не менее, нефронсберегающая операция может быть вариантом в зависимости от локализации и размера поражения. Мы провели ретроспективный обзор шести случаев MCN в отношении клинических, радиологических и патологических особенностей. Эта серия случаев доказывает, что, несмотря на недавние достижения в радиологии и патологии, MCN по-прежнему остается хирургически леченным поражением без определенных признаков, позволяющих уверенно поставить предоперационный диагноз.

После поиска междисциплинарных записей и сервера результатов патологии нашего отделения в период между 2002 и 2009 годами были выявлены все случаи MCN у взрослых. Это выявило шесть случаев MCN, все из которых были подтверждены как MCN после гистологического исследования. Затем из отдела медицинской документации был получен доступ к медицинским записям пациентов, чтобы можно было сопоставить клинические данные. Затем сервер рентгенологической информации использовался для доступа к выполненным соответствующим изображениям. Были прочитаны первоначальные рентгенологические отчеты, а также ретроспективно оценены изображения.

У всех пациентов компьютерная томография (КТ) выявила кисту Босняка III типа. Пяти пациентам выполнена лапароскопическая нефрэктомия. Клинические, радиологические, патологические и управленческие детали представлены в .

Таблица 1

Характеристика пациентов, рентгенологические и гистологические особенности случаев кистозной нефромы

Открыть в отдельном окне

MCN имеет не менее 20–25 синонимов, среди которых многокамерная кистозная опухоль почки, доброкачественная многокамерная кистозная нефрома, поликистозная нефробластома , и так далее.

Патогенез MCN противоречив, а его классификация сбивает с толку. Существует множество предложенных теорий, указывающих на этиологию дефекта развития.[12] Также было высказано предположение, что он может быть неопластическим по происхождению, вероятно, возникающим из зачатка мочеточника. В прошлом были предложены различные патологические критерии для дифференциации и классификации этой сущности. Первые диагностические критерии были сформулированы в 1951 г. [2], а затем изменены в 1956 г. [13] и включают следующее: (а) поражение должно быть многокамерным, (б) киста большей частью выстлана эпителием, (в) киста должна не сообщаются с почечной лоханкой, (d) остаточная почечная ткань должна быть практически нормальной, за исключением атрофии давления, и, наконец, (e) полностью не развитые нефроны. Терминология была изменена в 1989, в котором подчеркивалось неопластическое, а не связанное с развитием происхождение [9]. Он был широко разделен на MCN и кистозную частично дифференцированную нефромобластому. В MCN множественные кисты показали перегородки, состоящие из зрелых, хорошо дифференцированных канальцев среди фиброзной ткани. Поражения, которые были преимущественно кистозными без узловых или солидных компонентов и содержали бластемальные элементы, были отмечены как кистозная частично дифференцированная нефрома, особенно в возрастной группе до 2 лет. Была предпринята дальнейшая подклассификация кистозной частично дифференцированной нефромы, чтобы предсказать агрессивность этого образования на основе содержания септальных стромальных элементов, и наличие более 50% зрелых септальных элементов было классифицировано как степень I и менее 50% как степень II. [9]

У пациентов обычно проявляются неспецифические симптомы. Боль в животе, гематурия и инфекция мочевыводящих путей часто встречаются у взрослых. Гематурию можно наблюдать во всех возрастных группах, и считается, что она связана с распространением опухоли в почечную лоханку. [14,15] Боль в пояснице была наиболее частым проявлением в этом исследовании, и только у двух пациентов была гематурия. Иногда может проявляться сильной коликообразной болью в животе из-за спонтанного разрыва кисты [16], что может привести к клиническому диагнозу мочекаменной болезни. В настоящей серии дело №. У 6 была похожая картина, и внутривенная урограмма была неинформативной. Обычно поражается единственная почка, хотя редко сообщается о двусторонней MCN. однако он может возникать из любой части почечной паренхимы. Интересно, что в данной серии наиболее частым местом презентации был верхний полюс.

Описаны отчетливые рентгенографические особенности [], но они присутствуют не во всех случаях. Ультразвук часто является первым исследованием, используемым для оценки образований в брюшной полости, подтвержденных компьютерной томографией. Результаты УЗИ зависят от количества стромальной ткани и размера очагов. Кисты обычно проявляются в виде гипоэхогенных поражений, очерченных гиперэхогенными перегородками [], и эта особенность может свидетельствовать о MCN, но не является диагностической. Масса часто легко обнаруживается при УЗИ, ее средний диаметр составляет примерно 10 см. [18] Наши шесть случаев имели средний максимальный диаметр 8,9 мм.см. Если кисты маленькие, масса может демонстрировать внутреннее рассеянное эхо, но без четкой локализации [3]. Обызвествление было описано как редкий признак MCN, [6] и криволинейные обызвествления могут быть видны на УЗИ в перегородках. Ни у одного из наших пациентов не было обнаружено кальцификации в MCN при любом методе визуализации. При наличии, как в одном из наших случаев, обструкция мочевыводящих путей может быть хорошо продемонстрирована с помощью УЗИ. Для дифференциации доброкачественных и злокачественных многолокулярных кистозных поражений были предложены как аспирация под иглой, так и цветная допплерография [19].]

Таблица 2

Рентгенологические и патологоанатомические особенности мультикистозной нефромы

Открыть в отдельном окне

Открыть в отдельном окне

УЗИ правой почки. Продольные (слева) и поперечные (справа) изображения показывают четко очерченное многосептированное кистозное поражение (стрелки) в нижнем полюсе таз. Эта грыжа часто вызывает гематурию. Тем не менее, интересно отметить, что в двух случаях из этой серии с гематурией не было обнаружено грыжи на КТ. Кальцификация наблюдается редко; иногда, однако, окостенение может происходить в перегородках или в почечной капсуле. Центральные или небольшие периферические криволинейные кальцификаты иногда можно увидеть по краю грыжи тазовой части [20]. Кроме того, сообщалось о плотных кальциевых кольцах во множественных кистах.[4] Если кальцификация присутствует, ее можно спутать со злокачественным новообразованием. 1 в настоящей серии был зарегистрирован как поражение Т2 на КТ.

Открыть в отдельном окне

КТ без усиления (слева) и в фазу портальной вены (справа) показывает обширное мультикистозное образование (стрелки), выпячивающее капсулу почки в нескольких местах

Магнитно-резонансная томография (МРТ) показана редко, но визуализация особенности включают обычно гипоинтенсивный сигнал на T1-взвешенных последовательностях (хотя это может варьироваться) и гиперинтенсивный сигнал на T2-взвешенных последовательностях. Септы обычно гипоинтенсивны на всех последовательностях из-за волокнистого содержимого. [22]

Ангиографические проявления MCN могут проявляться как аваскулярные или гиперваскулярные. Однако это неспецифично и не имеет диагностического значения, поскольку MCN может быть аваскулярным, гипо- или гиперваскулярным [23].

Патологические особенности многокамерных кистозных новообразований почек, включая кистозную нефрому и кистозную гамартому, которые демонстрируют характер кистозного роста, очень трудно различить рентгенологически.[24] Для постановки предоперационного диагноза была предпринята попытка тонкоигольной аспирационной цитологии (FNAC). Окрашивание по Папаниколау жидкости кисты показало заметно атипичные клетки, образующие папиллярные скопления. Тем не менее, хотя это и не очень убедительно, низкая клеточность, отсутствие некроза и небольшое количество одиночных клеток следует рассматривать с подозрением на MCN. Во всех шести случаях в этом исследовании поражения были выстланы кубическим эпителием [], а в нескольких местах был виден эпителий с шипами []. Строма состояла из различного количества гиалинизированных веретенообразных клеток, фибробластов и более мелких почечных канальцев, выстланных одним слоем кубического эпителия. Клеток со светлой цитоплазмой, бластемных или незрелых элементов не обнаружено. Однако в одном случае отмечены очаги воспалительных клеток и гистиоцитов. При иммуногистохимии во всех шести случаях между кистами была строма, похожая на яичник, положительная как для рецептора эстрогена (ER), так и для рецептора прогестерона (PR). Никакие серологические маркеры или особенности иммуногистохимии не являются решающими в дифференциации между MCN, кистозной частично дифференцированной нефромой и кистозной почечно-клеточной карциномой. Во всех наших случаях наблюдалась стромальная положительная реакция на ER или PR, что указывает на то, что такая положительная реакция должна поддерживать диагноз MCN. Замороженный срез может быть вариантом при выборе между радикальной и нефронсберегающей нефрэктомией, но частично кистозный почечно-клеточный рак потенциально может быть пропущен на замороженном срезе. Ни один из случаев в настоящей серии не был признан подходящим для частичной нефрэктомии из-за размера и положения поражения.

Открыть в отдельном окне

Срез многокамерной кистозной нефромы

Открыть в отдельном окне

Микроскопия, показывающая корявый вид слизистой оболочки кисты ×40

Широко распространено мнение, что невозможно клинически или рентгенологически различить доброкачественная форма MCN и почечно-клеточного рака. Наши шесть случаев также подтверждают это. После КТ и/или ультразвуковой оценки, а затем обсуждения на местном междисциплинарном собрании, все наши случаи лечились как поражения боснийского типа III, и поэтому было рекомендовано хирургическое вмешательство []. Даже в ретроспективе ни одна из особенностей визуализации не позволила бы быть полностью уверенным в доброкачественном диагнозе. Во всех наших случаях были обнаружены многокамерные кистозные поражения с локулами разного размера, и ни в одном из поражений не было обнаружено связи между кистами или связи между кистами и почечной лоханкой. Некоторые поражения содержали тонкие перегородки, а некоторые поражения содержали как толстые, так и тонкие перегородки, демонстрируя измеримое усиление на КТ. Однако ни при визуализации, ни при гистологическом анализе ни одно из поражений не содержало твердых элементов.

Хотя MCN не является предраковым состоянием, имеются сообщения о случаях сосуществования очагов почечно-клеточного рака в слизистой оболочке стенки кисты. MCN считается доброкачественным у взрослых; наблюдались рецидивы опухоли, и неясно, связаны ли эти рецидивы с пропущенными очагами злокачественной области или саркоматозной дегенерацией [19]. Эти рецидивы чаще наблюдаются после частичной нефрэктомии. До сих пор было зарегистрировано только четыре случая местных рецидивов, все после частичной нефрэктомии [26]. Однако в серии из 24 пациентов, перенесших частичную нефрэктомию по поводу МКН, не было обнаружено рецидивов после среднего периода наблюдения 39.месяцев.[6] Совсем недавно был описан случай чрескожного лечения MCN. Была выполнена чрескожная эндоскопическая резекция части кисты, выступающей в паренхиму почки, и последующая КТ через 4 недели показала полное разрешение [27]. Однако спустя 3 года авторы сообщили о неудаче чрескожного доступа [28].

Многокамерная кистозная нефрома — редкое кистозное поражение почки, которое следует учитывать при дифференциальной диагностике злокачественных кистозных опухолей почек как у детей, так и у взрослых. Хотя важно учитывать диагноз MCN для любого мультикистозного образования, как показала наша серия из шести случаев, окончательный диагноз может быть поставлен только после хирургического лечения с тотальной или частичной нефрэктомией в зависимости от размера и локализации поражения в нефрэктомии. почка.

Источник поддержки: Нет

Конфликт интересов: Нет.

1. Edmunds W. Кистозная аденома почки. Транс Патол Сок Лонд. 1892; 43: 89–90. [Google Scholar]

2. Пауэлл Т., Шакмен Р., Джонсон Х.Д. Многокамерные кисты почки. Бр Дж Урол. 1951; 23: 142–52. [PubMed] [Google Scholar]

3. Мадуэлл Дж. Э., Голдман С. М., Дэвис С. Дж. Младший, Хартман Д. С., Фейгин Д. С., Лихтенштейн Дж. Э. Многокамерная кистозная нефрома: рентгенопатологическая корреляция 58 пациентов. Радиология. 1983;146:309–21. [PubMed] [Google Scholar]

4. Banner MP, Pollack HM, Chatten J, Witzleben C. Многокамерные кисты почек: рентгенопатологическая корреляция. AJR Am J Рентгенол. 1981; 136: 239–47. [PubMed] [Google Scholar]

5. Mukhopadhyay S, Valente AL, de la Roza G. Кистозная нефрома: гистологическое и иммуногистохимическое исследование 10 случаев. Медицинская лаборатория Arch Path. 2004; 128:1404–11. [PubMed] [Google Scholar]

6. Castillo OA, Boyle ET, Jr, Kramer SA. Многокамерные кисты почки. Исследование 29пациентов и обзор литературы. Урология. 1991; 37: 156–62. [PubMed] [Google Scholar]

7. Eble JN, Bonsib SM. Обширно-кистозные новообразования почек: кистозная нефрома, кистозная частично дифференцированная нефробластома, многокамерная кистозная почечно-клеточная карцинома и кистозная гамартома почечной лоханки. Семин Диагн Патол. 1998; 15: 2–20. [PubMed] [Google Scholar]

8. Bisceglia M, Galliani CA, Senger C, Stallone C, Sessa A. Почечные кистозные заболевания: обзор. Адвокат Анат Патол. 2006; 13:26–56. [PubMed] [Академия Google]

9. Джоши В.В., Беквит Дж.Б. Многокамерная киста почки (кистозная нефрома) и кистозная, частично дифференцированная нефробластома. Терминология и критерии диагностики. Рак. 1989; 64: 466–79. [PubMed] [Google Scholar]

10. Бонсиб С.М. Кистозная нефрома. Смешанная эпителиально-стромальная опухоль. В: Eble JN, Sauter G, Epstein JI, Sesterhenn IA, редакторы. Классификация опухолей Всемирной организации здравоохранения. Патология и генетика опухолей мочевыделительной системы и мужских половых органов. Лион: IARC Press; 2004. с. 76. [Google Академия]

11. Turbiner J, Amin MB, Humphrey PA, Srigley JR, De Leval L, Radhakrishnan A, et al. Кистозная нефрома и смешанная эпителиально-стромальная опухоль почки: подробный клинико-патологический анализ 34 случаев и предложение почечной эпителиально-стромальной опухоли (REST) ​​в качестве объединяющего термина. Ам Дж. Сург Патол. 2007; 31: 489–500. [PubMed] [Google Scholar]

12. Sacher P, Willi UV, Niggli F, Stalmach T. Кистозная нефрома: редкая доброкачественная опухоль почки. Педиатрическая Хирургия Int. 1998; 13:197–9. [PubMed] [Академия Google]

13. Boggs LK, Kimmelsteil P. Доброкачественная многокамерная кистозная нефрома: Отчет о двух случаях многокамерной кисты почки. Дж Урол. 1956; 76: 530–41. [PubMed] [Google Scholar]

14. Bouhafs A, Cherradi N, Lamaalmi N, Beklachem R, Barahioui M. Необычный случай мультикистозной нефромы с выраженным поражением почечной лоханки. Int J Урол. 2006; 13: 436–8. [PubMed] [Google Scholar]

15. Курал А.Р., обек К., Озбай Г., Ондер А.У. Многокамерная кистозная нефрома: необычная картина. Урология. 1998;52:897–9. [PubMed] [Google Scholar]

16. Fujimoto K, Samma S, Yamaguchi A, Hirayama A, Kikkawa A. Спонтанный разрыв многокамерной кистозной почки. Int J Урол. 2002; 93: 183–6. [PubMed] [Google Scholar]

17. Cheng EY, Cohn RA, Palmer LS, Fernbach S, Firlit CF. Редкий случай двусторонней многокамерной кисты почки. Дж Урол. 1997; 157:1861–2. [PubMed] [Google Scholar]

18. Hattery RP. Доброкачественные новообразования почечной паренхимы. В: Поллак Х.М., МакКленнан Б.Л., редакторы. Клиническая урография. 2-е изд. Филадельфия, США: компания WBSaunders; 2000. стр. 1429.–34. [Google Scholar]

19. Hirai T, Ohishi H, Yamada R, Imai Y, Hirohashi S, Hirohashi R, et al. Полезность цветовой допплерографии в дифференциальной диагностике многокамерных кистозных поражений почки. J УЗИ Мед. 1995; 14: 771–6. [PubMed] [Google Scholar]

20. Brown RC, Cornell SH, Culp DA. Многокамерная киста почки с диффузным обызвествлением, имитирующим почечно-клеточный рак. Радиология. 1970; 95: 411–2. [PubMed] [Google Scholar]

21. Kim SH, Choi BI, Han MC, Kim CW, Kim YI. Многокамерная кистозная нефрома: данные МРТ. AJR Am J Рентгенол. 1989;153:1317. [PubMed] [Google Scholar]

22. Silver IM, Boag AH, Soboleski DA. Лучшие случаи из AFIP: Многокамерная кистозная опухоль почки: Кистозная нефрома. Рентгенография. 2008; 28:1221–5. [PubMed] [Google Scholar]

23. Hsiao HL, Wu WJ, Chang MY, Ke HL, Huang CH. Необычный случай многокамерной кистозной нефромы, леченной методом сохранения нефрона: клинический случай. Гаосюн J Med Sci. 2006; 22: 515–8. [PubMed] [Google Scholar]

24. Hora M, Hes O, Michal M, Boudová L, Chudácek Z, Kreuzberg B, et al. Обширно-кистозные новообразования почек у взрослых (Босняк II или III) – возможный «общий» гистологический диагноз: мультилокулярная кистозная почечная карцинома, кистозная нефрома и смешанная эпителиально-стромальная опухоль почки. Int J Урол Нефрол. 2005; 37: 743–50. [PubMed] [Академия Google]

25. Кларк С.П., Кунг ИТ, Тан С.К. Тонкоигольная аспирация кистозной нефромы (многокамерная киста почки) Диагностика цитопатола. 1992; 8: 349–51. [PubMed] [Google Scholar]

26. Bastian PJ, Kulhmann R, Vogel J, Bastian HP. Местный рецидив односторонней кистозной нефромы. Int J Урол. 2004; 11: 329–31. [PubMed] [Google Scholar]

27.