Общий артериальный ствол у плода: Общий артериальный ствол — причины, симптомы, диагностика и лечение

Общий артериальный ствол — причины, симптомы, диагностика и лечение

Общий артериальный ствол – врожденная сердечно-сосудистая аномалия, характеризующаяся сращением легочной артерии и аорты в единый сосуд, обеспечивающий коронарное, легочное и системное кровообращение. Наличие общего артериального ствола проявляется цианозом, тахипноэ, тахикардией, гипотрофией; в некоторых случаях – критической сердечной недостаточностью с первых дней жизни. Общий артериальный ствол диагностируется с помощью рентгенологического исследования, фонокардиографии, электрокардиографии, эхокардиографии, зондирования полостей сердца, вентрикулографии, аортографии. При общем артериальном стволе показана ранняя хирургическая коррекция порока.

Общие сведения

Общий артериальный ствол – (общий аортопульмональный ствол, истинный артериальный ствол) – врожденный порок сердца, при котором от сердца отходит единственный магистральный сосуд, несущий смешанную кровь в большой и малый круг кровообращения. В кардиологии общий артериальный ствол диагностируется в 2-3% случаев от числа всех ВПС. Общему артериальному стволу всегда сопутствует дефект межжелудочковой перегородки; кроме этого могут встречаться аномалии сердца и сосудов: перерыв или атрезия дуги аорты, коарктация аотрты, атрезия митрального клапана, открытый атриовентрикулярный канал, аномальный дренаж легочных вен, единственный желудочек и др. Среди экстракардиальных аномалий встречаются пороки развития желудочно-кишеч­ного, урогенитального тракта, скелета.

Общий артериальный ствол

Причины общего артериального ствола

Общий артериальный ствол возникает вследствие нарушения формирования магистральных сосудов на ранней стадии эмбриогенеза (5-6 неделе развития плода) и отсутствия разделения примитивного ствола на главные магистральные сосуды – аорту и легочную артерию.

Отсутствие перегородки между аортой и легочной артерией обусловливает их широкое сообщение, поэтому общий ствол отходит сразу от обоих желудочков и несет в себе смешанную вено-артериальную кровь к легким, сердцу и другим органам. При этом давление в общем артериальном стволе, обоих желудочках и легочных артериях одинаковое.

При общем артериальном стволе нередко задерживается развитие перегородок сердца, в связи с чем сердце может иметь трехкамерное или двухкамерное строение. Клапан общего артериального ствола может быть одно-, двух-, трех- или четырехстворчатым; часто отмечается его стеноз или недостаточность. Обширный дефект межжелудочковой перегородки является неотъемлемым признаком общего артериального ствола.

Классификация общего артериального ствола

Учитывая место отхождения легочных артерий, различают 4 типа общего артериального ствола:

1. Ствол легочной артерии отходит от общего артериального ствола, делится на правую и левую легочные артерии;
2. Правая и левая легочные артерии отходят от задней стенки общего артериального ствола;
3. Правая и левая легочные артерии отходят от боковых стенок общего артериального ствола;
4. Легочные артерии отсутствуют, ввиду чего кровоснабжение легких обеспечивается бронхиальными артериями, отходящими от аорты. На сегодняшний день в кардиологии данный тип рассматривается как тяжелая форма тетрады Фалло.

Общий артериальный ствол может располагаться в равной степени над обоими желудочками (42%), в большей степени над правым желудочком (42%), преимущественно над левым желудочком (16%).

Особенности гемодинамики при общем артериальном стволе

Гемодинамические нарушения при общем артериальном стволе появляются сразу после рождения ребенка. Равное давление в полостях сердца, легочной артерии и аорте способствует переполнению кровью легочных сосудов, быстрому прогрессированию сердечной недостаточности и ранней гибели пациентов. У выживших детей рано возникает выраженная легочная гипертензия.

В случае сужения легочной артерии отсутствует перегрузка малого круга кровообращения и создается градиент давления «аорта-ствол легочной артерии». В данной ситуации развивается сердечная недостаточность по лево- и правожелудочковому типу.

С учетом анатомической формы общего артериального ствола могут наблюдаться 3 варианта нарушения гемодинамики:

• увеличение легочного кровотока и повышение давления в сосудах легких. Характеризуется легочной гипертензией и сердечной недостаточностью, резистентными к проводимому лечению.
• норма или незначительное увеличение легочного кровотока, нерезко выраженный сброс крови. Проявляется цианозом при нагрузке; сердечная недостаточность отсутствует.
• снижение легочного кровотока вследствие стеноза устья легочной артерии. Присутствует постоянный цианоз, обусловленный нарушением оксигенации крови.

Симптомы общего артериального ствола

При отсутствии сужения устья легочной артерии состояние новорожденных с первых минут жизни расценивается как критическое. До 75% детей с общим артериальным стволом погибает в первый год жизни, из них 65% — в течение первого полугодия. Причиной смерти служит сердечная недостаточность и переполнение кровью сосудов легких.

В остальных случаях клиника общего артериального ствола характеризуется одышкой в покое, синюшностью, потливостью, быстрой утомляемостью, тахикардией, гепатомегалией – всеми признаками тяжелой недостаточности кровообращения. У детей рано развивается кардиомегалия и формируется сердечный горб, имеется деформация фаланг пальцев по типу «барабанных палочек» и «часовых стекол». Пациенты с общим артериальным стволом при отсутствии хирургического лечения порока иногда могут дожить до 15-30 лет.

Диагностика общего артериального ствола

Аускультативная картина и данные фонокардиографии при общем артериальном стволе неспецифичны: регистрируется систолический (иногда также диастолический) шум, громкий II тон. Электрокардиография не имеет самостоятельного диагностического значения; обычно на ней выявляется перегрузка обоих желудочков и отклонение ЭОС вправо.

Рентгенография органов грудной клетки более информативна и обнаруживает шарообразную форму сердца, увеличение и гипертрофию желудочков, расширение тени магистральных сосудов и ветвей легочной артерии. Основные анатомические признаки общего артериального ствола (ДМЖП, отхождение от сердца единого магистрального сосуда) выявляются с помощью эхокардиографии.

Во время зондирования полостей сердца зонд легко проводится в общий артериальный ствол; в желудочках, легочной артерии и аорте регистрируется равное систолическое давление (при сужении легочной артерии – градиент давления). При вентрикулографии и аортографии (трункографии) визуализируется заполнение контрастом общего артериального ствола.

Дифференциальная диагностика общего артериального ствола должна проводиться с дефектом аортолегочной перегородки, тетрадой Фалло, транспозицией магистральных сосудов, атрезией легочной артерии, комплексом Эйзенменгера.

Лечение общего артериального ствола

Консервативные мероприятия при общем артериальном стволе малоэффективны и направлены, главным образом, на создание температурного комфорта, ограничение активности, снижение ОЦК, коррекцию сердечной недостаточности.

У детей первых месяцев жизни, находящихся в критическом состоянии, прибегают к выполнению паллиативной операции – сужению легочной артерии. Радикальная коррекция порока предусматривает отделение легочных артерий от общего артериального ствола, имплантацию кондуита между правым желудочком и легочной артерией и пластику дефекта межжелудочковой перегородки. Части больным требуется проведение пластики или протезирования клапана общего артериального ствола ввиду его недостаточности.

Успешность оперативного лечения общего артериального ствола зависит от степени легочной гипертензии, наличия других врожденных пороков и аномалий венечных артерий. Интраоперационная летальность составляет 10-30% и увеличивается пропорционально возрасту оперируемых.

Прогноз общего артериального ствола

При антенатальном выявлении общего артериального ствола у плода женщине рекомендуется искусственное прерывание беременности. Без кардиохирургической помощи лишь менее 10% пациентов доживают до 20-30 лет. Долгосрочный прогноз после операции зависит от состоятельности анастомоза между легочной артерией и правым желудочком, функционирования клапана ствола. В перспективе может потребоваться замена клапана или реимплантация кондуита.

Пациенты с общим артериальным стволом в течение всей жизни нуждаются в наблюдении кардиолога и кардиохирурга, профилактике инфекционного эндокардита перед хирургическими и стоматологическими процедурами ввиду опасности развития бактериемии.

Общий артериальный ствол — причины, симптомы, диагностика и лечение

Общий артериальный ствол – врожденная сердечно-сосудистая аномалия, характеризующаяся сращением легочной артерии и аорты в единый сосуд, обеспечивающий коронарное, легочное и системное кровообращение. Наличие общего артериального ствола проявляется цианозом, тахипноэ, тахикардией, гипотрофией; в некоторых случаях – критической сердечной недостаточностью с первых дней жизни. Общий артериальный ствол диагностируется с помощью рентгенологического исследования, фонокардиографии, электрокардиографии, эхокардиографии, зондирования полостей сердца, вентрикулографии, аортографии. При общем артериальном стволе показана ранняя хирургическая коррекция порока.

Общие сведения

Общий артериальный ствол – (общий аортопульмональный ствол, истинный артериальный ствол) – врожденный порок сердца, при котором от сердца отходит единственный магистральный сосуд, несущий смешанную кровь в большой и малый круг кровообращения. В кардиологии общий артериальный ствол диагностируется в 2-3% случаев от числа всех ВПС. Общему артериальному стволу всегда сопутствует дефект межжелудочковой перегородки; кроме этого могут встречаться аномалии сердца и сосудов: перерыв или атрезия дуги аорты, коарктация аотрты, атрезия митрального клапана, открытый атриовентрикулярный канал, аномальный дренаж легочных вен, единственный желудочек и др. Среди экстракардиальных аномалий встречаются пороки развития желудочно-кишеч­ного, урогенитального тракта, скелета.

Общий артериальный ствол

Причины общего артериального ствола

Общий артериальный ствол возникает вследствие нарушения формирования магистральных сосудов на ранней стадии эмбриогенеза (5-6 неделе развития плода) и отсутствия разделения примитивного ствола на главные магистральные сосуды – аорту и легочную артерию.

Отсутствие перегородки между аортой и легочной артерией обусловливает их широкое сообщение, поэтому общий ствол отходит сразу от обоих желудочков и несет в себе смешанную вено-артериальную кровь к легким, сердцу и другим органам. При этом давление в общем артериальном стволе, обоих желудочках и легочных артериях одинаковое.

При общем артериальном стволе нередко задерживается развитие перегородок сердца, в связи с чем сердце может иметь трехкамерное или двухкамерное строение. Клапан общего артериального ствола может быть одно-, двух-, трех- или четырехстворчатым; часто отмечается его стеноз или недостаточность. Обширный дефект межжелудочковой перегородки является неотъемлемым признаком общего артериального ствола.

Классификация общего артериального ствола

Учитывая место отхождения легочных артерий, различают 4 типа общего артериального ствола:

1. Ствол легочной артерии отходит от общего артериального ствола, делится на правую и левую легочные артерии;
2. Правая и левая легочные артерии отходят от задней стенки общего артериального ствола;
3. Правая и левая легочные артерии отходят от боковых стенок общего артериального ствола;
4. Легочные артерии отсутствуют, ввиду чего кровоснабжение легких обеспечивается бронхиальными артериями, отходящими от аорты. На сегодняшний день в кардиологии данный тип рассматривается как тяжелая форма тетрады Фалло.

Общий артериальный ствол может располагаться в равной степени над обоими желудочками (42%), в большей степени над правым желудочком (42%), преимущественно над левым желудочком (16%).

Особенности гемодинамики при общем артериальном стволе

Гемодинамические нарушения при общем артериальном стволе появляются сразу после рождения ребенка. Равное давление в полостях сердца, легочной артерии и аорте способствует переполнению кровью легочных сосудов, быстрому прогрессированию сердечной недостаточности и ранней гибели пациентов. У выживших детей рано возникает выраженная легочная гипертензия.

В случае сужения легочной артерии отсутствует перегрузка малого круга кровообращения и создается градиент давления «аорта-ствол легочной артерии». В данной ситуации развивается сердечная недостаточность по лево- и правожелудочковому типу.

С учетом анатомической формы общего артериального ствола могут наблюдаться 3 варианта нарушения гемодинамики:

• увеличение легочного кровотока и повышение давления в сосудах легких. Характеризуется легочной гипертензией и сердечной недостаточностью, резистентными к проводимому лечению.
• норма или незначительное увеличение легочного кровотока, нерезко выраженный сброс крови. Проявляется цианозом при нагрузке; сердечная недостаточность отсутствует.
• снижение легочного кровотока вследствие стеноза устья легочной артерии. Присутствует постоянный цианоз, обусловленный нарушением оксигенации крови.

Симптомы общего артериального ствола

При отсутствии сужения устья легочной артерии состояние новорожденных с первых минут жизни расценивается как критическое. До 75% детей с общим артериальным стволом погибает в первый год жизни, из них 65% — в течение первого полугодия. Причиной смерти служит сердечная недостаточность и переполнение кровью сосудов легких.

В остальных случаях клиника общего артериального ствола характеризуется одышкой в покое, синюшностью, потливостью, быстрой утомляемостью, тахикардией, гепатомегалией – всеми признаками тяжелой недостаточности кровообращения. У детей рано развивается кардиомегалия и формируется сердечный горб, имеется деформация фаланг пальцев по типу «барабанных палочек» и «часовых стекол». Пациенты с общим артериальным стволом при отсутствии хирургического лечения порока иногда могут дожить до 15-30 лет.

Диагностика общего артериального ствола

Аускультативная картина и данные фонокардиографии при общем артериальном стволе неспецифичны: регистрируется систолический (иногда также диастолический) шум, громкий II тон. Электрокардиография не имеет самостоятельного диагностического значения; обычно на ней выявляется перегрузка обоих желудочков и отклонение ЭОС вправо.

Рентгенография органов грудной клетки более информативна и обнаруживает шарообразную форму сердца, увеличение и гипертрофию желудочков, расширение тени магистральных сосудов и ветвей легочной артерии. Основные анатомические признаки общего артериального ствола (ДМЖП, отхождение от сердца единого магистрального сосуда) выявляются с помощью эхокардиографии.

Во время зондирования полостей сердца зонд легко проводится в общий артериальный ствол; в желудочках, легочной артерии и аорте регистрируется равное систолическое давление (при сужении легочной артерии – градиент давления). При вентрикулографии и аортографии (трункографии) визуализируется заполнение контрастом общего артериального ствола.

Дифференциальная диагностика общего артериального ствола должна проводиться с дефектом аортолегочной перегородки, тетрадой Фалло, транспозицией магистральных сосудов, атрезией легочной артерии, комплексом Эйзенменгера.

Лечение общего артериального ствола

Консервативные мероприятия при общем артериальном стволе малоэффективны и направлены, главным образом, на создание температурного комфорта, ограничение активности, снижение ОЦК, коррекцию сердечной недостаточности.

У детей первых месяцев жизни, находящихся в критическом состоянии, прибегают к выполнению паллиативной операции – сужению легочной артерии. Радикальная коррекция порока предусматривает отделение легочных артерий от общего артериального ствола, имплантацию кондуита между правым желудочком и легочной артерией и пластику дефекта межжелудочковой перегородки. Части больным требуется проведение пластики или протезирования клапана общего артериального ствола ввиду его недостаточности.

Успешность оперативного лечения общего артериального ствола зависит от степени легочной гипертензии, наличия других врожденных пороков и аномалий венечных артерий. Интраоперационная летальность составляет 10-30% и увеличивается пропорционально возрасту оперируемых.

Прогноз общего артериального ствола

При антенатальном выявлении общего артериального ствола у плода женщине рекомендуется искусственное прерывание беременности. Без кардиохирургической помощи лишь менее 10% пациентов доживают до 20-30 лет. Долгосрочный прогноз после операции зависит от состоятельности анастомоза между легочной артерией и правым желудочком, функционирования клапана ствола. В перспективе может потребоваться замена клапана или реимплантация кондуита.

Пациенты с общим артериальным стволом в течение всей жизни нуждаются в наблюдении кардиолога и кардиохирурга, профилактике инфекционного эндокардита перед хирургическими и стоматологическими процедурами ввиду опасности развития бактериемии.

Общий артериальный ствол — причины, симптомы, диагностика и лечение

Общий артериальный ствол – врожденная сердечно-сосудистая аномалия, характеризующаяся сращением легочной артерии и аорты в единый сосуд, обеспечивающий коронарное, легочное и системное кровообращение. Наличие общего артериального ствола проявляется цианозом, тахипноэ, тахикардией, гипотрофией; в некоторых случаях – критической сердечной недостаточностью с первых дней жизни. Общий артериальный ствол диагностируется с помощью рентгенологического исследования, фонокардиографии, электрокардиографии, эхокардиографии, зондирования полостей сердца, вентрикулографии, аортографии. При общем артериальном стволе показана ранняя хирургическая коррекция порока.

Общие сведения

Общий артериальный ствол – (общий аортопульмональный ствол, истинный артериальный ствол) – врожденный порок сердца, при котором от сердца отходит единственный магистральный сосуд, несущий смешанную кровь в большой и малый круг кровообращения. В кардиологии общий артериальный ствол диагностируется в 2-3% случаев от числа всех ВПС. Общему артериальному стволу всегда сопутствует дефект межжелудочковой перегородки; кроме этого могут встречаться аномалии сердца и сосудов: перерыв или атрезия дуги аорты, коарктация аотрты, атрезия митрального клапана, открытый атриовентрикулярный канал, аномальный дренаж легочных вен, единственный желудочек и др. Среди экстракардиальных аномалий встречаются пороки развития желудочно-кишеч­ного, урогенитального тракта, скелета.

Общий артериальный ствол

Причины общего артериального ствола

Общий артериальный ствол возникает вследствие нарушения формирования магистральных сосудов на ранней стадии эмбриогенеза (5-6 неделе развития плода) и отсутствия разделения примитивного ствола на главные магистральные сосуды – аорту и легочную артерию.

Отсутствие перегородки между аортой и легочной артерией обусловливает их широкое сообщение, поэтому общий ствол отходит сразу от обоих желудочков и несет в себе смешанную вено-артериальную кровь к легким, сердцу и другим органам. При этом давление в общем артериальном стволе, обоих желудочках и легочных артериях одинаковое.

При общем артериальном стволе нередко задерживается развитие перегородок сердца, в связи с чем сердце может иметь трехкамерное или двухкамерное строение. Клапан общего артериального ствола может быть одно-, двух-, трех- или четырехстворчатым; часто отмечается его стеноз или недостаточность. Обширный дефект межжелудочковой перегородки является неотъемлемым признаком общего артериального ствола.

Классификация общего артериального ствола

Учитывая место отхождения легочных артерий, различают 4 типа общего артериального ствола:

1. Ствол легочной артерии отходит от общего артериального ствола, делится на правую и левую легочные артерии;
2. Правая и левая легочные артерии отходят от задней стенки общего артериального ствола;
3. Правая и левая легочные артерии отходят от боковых стенок общего артериального ствола;
4. Легочные артерии отсутствуют, ввиду чего кровоснабжение легких обеспечивается бронхиальными артериями, отходящими от аорты. На сегодняшний день в кардиологии данный тип рассматривается как тяжелая форма тетрады Фалло.

Общий артериальный ствол может располагаться в равной степени над обоими желудочками (42%), в большей степени над правым желудочком (42%), преимущественно над левым желудочком (16%).

Особенности гемодинамики при общем артериальном стволе

Гемодинамические нарушения при общем артериальном стволе появляются сразу после рождения ребенка. Равное давление в полостях сердца, легочной артерии и аорте способствует переполнению кровью легочных сосудов, быстрому прогрессированию сердечной недостаточности и ранней гибели пациентов. У выживших детей рано возникает выраженная легочная гипертензия.

В случае сужения легочной артерии отсутствует перегрузка малого круга кровообращения и создается градиент давления «аорта-ствол легочной артерии». В данной ситуации развивается сердечная недостаточность по лево- и правожелудочковому типу.

С учетом анатомической формы общего артериального ствола могут наблюдаться 3 варианта нарушения гемодинамики:

• увеличение легочного кровотока и повышение давления в сосудах легких. Характеризуется легочной гипертензией и сердечной недостаточностью, резистентными к проводимому лечению.
• норма или незначительное увеличение легочного кровотока, нерезко выраженный сброс крови. Проявляется цианозом при нагрузке; сердечная недостаточность отсутствует.
• снижение легочного кровотока вследствие стеноза устья легочной артерии. Присутствует постоянный цианоз, обусловленный нарушением оксигенации крови.

Симптомы общего артериального ствола

При отсутствии сужения устья легочной артерии состояние новорожденных с первых минут жизни расценивается как критическое. До 75% детей с общим артериальным стволом погибает в первый год жизни, из них 65% — в течение первого полугодия. Причиной смерти служит сердечная недостаточность и переполнение кровью сосудов легких.

В остальных случаях клиника общего артериального ствола характеризуется одышкой в покое, синюшностью, потливостью, быстрой утомляемостью, тахикардией, гепатомегалией – всеми признаками тяжелой недостаточности кровообращения. У детей рано развивается кардиомегалия и формируется сердечный горб, имеется деформация фаланг пальцев по типу «барабанных палочек» и «часовых стекол». Пациенты с общим артериальным стволом при отсутствии хирургического лечения порока иногда могут дожить до 15-30 лет.

Диагностика общего артериального ствола

Аускультативная картина и данные фонокардиографии при общем артериальном стволе неспецифичны: регистрируется систолический (иногда также диастолический) шум, громкий II тон. Электрокардиография не имеет самостоятельного диагностического значения; обычно на ней выявляется перегрузка обоих желудочков и отклонение ЭОС вправо.

Рентгенография органов грудной клетки более информативна и обнаруживает шарообразную форму сердца, увеличение и гипертрофию желудочков, расширение тени магистральных сосудов и ветвей легочной артерии. Основные анатомические признаки общего артериального ствола (ДМЖП, отхождение от сердца единого магистрального сосуда) выявляются с помощью эхокардиографии.

Во время зондирования полостей сердца зонд легко проводится в общий артериальный ствол; в желудочках, легочной артерии и аорте регистрируется равное систолическое давление (при сужении легочной артерии – градиент давления). При вентрикулографии и аортографии (трункографии) визуализируется заполнение контрастом общего артериального ствола.

Дифференциальная диагностика общего артериального ствола должна проводиться с дефектом аортолегочной перегородки, тетрадой Фалло, транспозицией магистральных сосудов, атрезией легочной артерии, комплексом Эйзенменгера.

Лечение общего артериального ствола

Консервативные мероприятия при общем артериальном стволе малоэффективны и направлены, главным образом, на создание температурного комфорта, ограничение активности, снижение ОЦК, коррекцию сердечной недостаточности.

У детей первых месяцев жизни, находящихся в критическом состоянии, прибегают к выполнению паллиативной операции – сужению легочной артерии. Радикальная коррекция порока предусматривает отделение легочных артерий от общего артериального ствола, имплантацию кондуита между правым желудочком и легочной артерией и пластику дефекта межжелудочковой перегородки. Части больным требуется проведение пластики или протезирования клапана общего артериального ствола ввиду его недостаточности.

Успешность оперативного лечения общего артериального ствола зависит от степени легочной гипертензии, наличия других врожденных пороков и аномалий венечных артерий. Интраоперационная летальность составляет 10-30% и увеличивается пропорционально возрасту оперируемых.

Прогноз общего артериального ствола

При антенатальном выявлении общего артериального ствола у плода женщине рекомендуется искусственное прерывание беременности. Без кардиохирургической помощи лишь менее 10% пациентов доживают до 20-30 лет. Долгосрочный прогноз после операции зависит от состоятельности анастомоза между легочной артерией и правым желудочком, функционирования клапана ствола. В перспективе может потребоваться замена клапана или реимплантация кондуита.

Пациенты с общим артериальным стволом в течение всей жизни нуждаются в наблюдении кардиолога и кардиохирурга, профилактике инфекционного эндокардита перед хирургическими и стоматологическими процедурами ввиду опасности развития бактериемии.

Общий артериальный ствол — причины, симптомы, диагностика и лечение

Общий артериальный ствол – врожденная сердечно-сосудистая аномалия, характеризующаяся сращением легочной артерии и аорты в единый сосуд, обеспечивающий коронарное, легочное и системное кровообращение. Наличие общего артериального ствола проявляется цианозом, тахипноэ, тахикардией, гипотрофией; в некоторых случаях – критической сердечной недостаточностью с первых дней жизни. Общий артериальный ствол диагностируется с помощью рентгенологического исследования, фонокардиографии, электрокардиографии, эхокардиографии, зондирования полостей сердца, вентрикулографии, аортографии. При общем артериальном стволе показана ранняя хирургическая коррекция порока.

Общие сведения

Общий артериальный ствол – (общий аортопульмональный ствол, истинный артериальный ствол) – врожденный порок сердца, при котором от сердца отходит единственный магистральный сосуд, несущий смешанную кровь в большой и малый круг кровообращения. В кардиологии общий артериальный ствол диагностируется в 2-3% случаев от числа всех ВПС. Общему артериальному стволу всегда сопутствует дефект межжелудочковой перегородки; кроме этого могут встречаться аномалии сердца и сосудов: перерыв или атрезия дуги аорты, коарктация аотрты, атрезия митрального клапана, открытый атриовентрикулярный канал, аномальный дренаж легочных вен, единственный желудочек и др. Среди экстракардиальных аномалий встречаются пороки развития желудочно-кишеч­ного, урогенитального тракта, скелета.

Общий артериальный ствол

Причины общего артериального ствола

Общий артериальный ствол возникает вследствие нарушения формирования магистральных сосудов на ранней стадии эмбриогенеза (5-6 неделе развития плода) и отсутствия разделения примитивного ствола на главные магистральные сосуды – аорту и легочную артерию.

Отсутствие перегородки между аортой и легочной артерией обусловливает их широкое сообщение, поэтому общий ствол отходит сразу от обоих желудочков и несет в себе смешанную вено-артериальную кровь к легким, сердцу и другим органам. При этом давление в общем артериальном стволе, обоих желудочках и легочных артериях одинаковое.

При общем артериальном стволе нередко задерживается развитие перегородок сердца, в связи с чем сердце может иметь трехкамерное или двухкамерное строение. Клапан общего артериального ствола может быть одно-, двух-, трех- или четырехстворчатым; часто отмечается его стеноз или недостаточность. Обширный дефект межжелудочковой перегородки является неотъемлемым признаком общего артериального ствола.

Классификация общего артериального ствола

Учитывая место отхождения легочных артерий, различают 4 типа общего артериального ствола:

1. Ствол легочной артерии отходит от общего артериального ствола, делится на правую и левую легочные артерии;
2. Правая и левая легочные артерии отходят от задней стенки общего артериального ствола;
3. Правая и левая легочные артерии отходят от боковых стенок общего артериального ствола;
4. Легочные артерии отсутствуют, ввиду чего кровоснабжение легких обеспечивается бронхиальными артериями, отходящими от аорты. На сегодняшний день в кардиологии данный тип рассматривается как тяжелая форма тетрады Фалло.

Общий артериальный ствол может располагаться в равной степени над обоими желудочками (42%), в большей степени над правым желудочком (42%), преимущественно над левым желудочком (16%).

Особенности гемодинамики при общем артериальном стволе

Гемодинамические нарушения при общем артериальном стволе появляются сразу после рождения ребенка. Равное давление в полостях сердца, легочной артерии и аорте способствует переполнению кровью легочных сосудов, быстрому прогрессированию сердечной недостаточности и ранней гибели пациентов. У выживших детей рано возникает выраженная легочная гипертензия.

В случае сужения легочной артерии отсутствует перегрузка малого круга кровообращения и создается градиент давления «аорта-ствол легочной артерии». В данной ситуации развивается сердечная недостаточность по лево- и правожелудочковому типу.

С учетом анатомической формы общего артериального ствола могут наблюдаться 3 варианта нарушения гемодинамики:

• увеличение легочного кровотока и повышение давления в сосудах легких. Характеризуется легочной гипертензией и сердечной недостаточностью, резистентными к проводимому лечению.
• норма или незначительное увеличение легочного кровотока, нерезко выраженный сброс крови. Проявляется цианозом при нагрузке; сердечная недостаточность отсутствует.
• снижение легочного кровотока вследствие стеноза устья легочной артерии. Присутствует постоянный цианоз, обусловленный нарушением оксигенации крови.

Симптомы общего артериального ствола

При отсутствии сужения устья легочной артерии состояние новорожденных с первых минут жизни расценивается как критическое. До 75% детей с общим артериальным стволом погибает в первый год жизни, из них 65% — в течение первого полугодия. Причиной смерти служит сердечная недостаточность и переполнение кровью сосудов легких.

В остальных случаях клиника общего артериального ствола характеризуется одышкой в покое, синюшностью, потливостью, быстрой утомляемостью, тахикардией, гепатомегалией – всеми признаками тяжелой недостаточности кровообращения. У детей рано развивается кардиомегалия и формируется сердечный горб, имеется деформация фаланг пальцев по типу «барабанных палочек» и «часовых стекол». Пациенты с общим артериальным стволом при отсутствии хирургического лечения порока иногда могут дожить до 15-30 лет.

Диагностика общего артериального ствола

Аускультативная картина и данные фонокардиографии при общем артериальном стволе неспецифичны: регистрируется систолический (иногда также диастолический) шум, громкий II тон. Электрокардиография не имеет самостоятельного диагностического значения; обычно на ней выявляется перегрузка обоих желудочков и отклонение ЭОС вправо.

Рентгенография органов грудной клетки более информативна и обнаруживает шарообразную форму сердца, увеличение и гипертрофию желудочков, расширение тени магистральных сосудов и ветвей легочной артерии. Основные анатомические признаки общего артериального ствола (ДМЖП, отхождение от сердца единого магистрального сосуда) выявляются с помощью эхокардиографии.

Во время зондирования полостей сердца зонд легко проводится в общий артериальный ствол; в желудочках, легочной артерии и аорте регистрируется равное систолическое давление (при сужении легочной артерии – градиент давления). При вентрикулографии и аортографии (трункографии) визуализируется заполнение контрастом общего артериального ствола.

Дифференциальная диагностика общего артериального ствола должна проводиться с дефектом аортолегочной перегородки, тетрадой Фалло, транспозицией магистральных сосудов, атрезией легочной артерии, комплексом Эйзенменгера.

Лечение общего артериального ствола

Консервативные мероприятия при общем артериальном стволе малоэффективны и направлены, главным образом, на создание температурного комфорта, ограничение активности, снижение ОЦК, коррекцию сердечной недостаточности.

У детей первых месяцев жизни, находящихся в критическом состоянии, прибегают к выполнению паллиативной операции – сужению легочной артерии. Радикальная коррекция порока предусматривает отделение легочных артерий от общего артериального ствола, имплантацию кондуита между правым желудочком и легочной артерией и пластику дефекта межжелудочковой перегородки. Части больным требуется проведение пластики или протезирования клапана общего артериального ствола ввиду его недостаточности.

Успешность оперативного лечения общего артериального ствола зависит от степени легочной гипертензии, наличия других врожденных пороков и аномалий венечных артерий. Интраоперационная летальность составляет 10-30% и увеличивается пропорционально возрасту оперируемых.

Прогноз общего артериального ствола

При антенатальном выявлении общего артериального ствола у плода женщине рекомендуется искусственное прерывание беременности. Без кардиохирургической помощи лишь менее 10% пациентов доживают до 20-30 лет. Долгосрочный прогноз после операции зависит от состоятельности анастомоза между легочной артерией и правым желудочком, функционирования клапана ствола. В перспективе может потребоваться замена клапана или реимплантация кондуита.

Пациенты с общим артериальным стволом в течение всей жизни нуждаются в наблюдении кардиолога и кардиохирурга, профилактике инфекционного эндокардита перед хирургическими и стоматологическими процедурами ввиду опасности развития бактериемии.

В ОКБ №1 кардиохирурги провели «операцию отчаяния» новорожденному ребёнку — Новости — Пресс-служба — Главная — Официальный сайт Министерство здравоохранения Свердловской области

25 августа 2016

В ОКБ №1 кардиохирурги провели «операцию отчаяния» новорожденному ребёнку

.

Существуют такие врожденные пороки сердца, при которых необходимо хирургическое вмешательство буквально в самые первые дни появления на свет малыша. Критические пороки. С одним из таких детские кардиохирурги Областной клинической больницы №1 столкнулись этим летом – практически впервые за всю историю существования специализированного отделения детской кардиохирургии Центра сердца и сосудов ОКБ №1.

 Малышка родилась в областном детском перинатальном центре и была госпитализирована в ОКБ №1 с очень редким и сложным пороком сердца: общий артериальный ствол и перерыв дуги аорты. О пороке специалисты знали, когда еще дитя не родилось, – современной диагностике это доступно и дает возможность врачам подготовиться к коррекции аномального развития маленького сердечка еще до рождения крохи. Пациентку начали готовить к операции уже в Областной детской клинической больнице №1, чтобы не терять время.

У этого ребенка с общим артериальным стволом, между левым и правым желудочками – был большой дефект межжелудочковой перегородки (то есть, левый и правый желудочек, по сути, одна единственная камера). И из сердца отходил единственный сосуд – общий артериальный ствол, который объединяет в себе и аорту, и легочную артерию (когда эмбриологически ребенок развивался, не произошло разделения на аорту и легочную артерию). А еще — был и перерыв дуги аорты – когда дуга аорты не целый сосуд (одна часть переходит в другую), а она прервана: между восходящей и нисходящей аортой нет никакой прямой связи. Отдельно идет восходящая аорта, а нисходящая идет от открытого артериального протока, который начинается от ветки легочной артерии.

Все так намешено, что у малышки получается три прерванных круга кровообращения: легочный, круг верхней половины туловища и круг нижней половины туловища. А в норме у человека два круга кровообращения – легочный и большой.

Без хирургического вмешательства такие пороки смертельны. Но колоссальные по сложности операции тоже немалый риск. Надо разобщить аорту и легочную артерию. Второе: надо объединить восходящую и нисходящую аорты, сделать пластику дуги аорты. Третье: надо закрыть дефект межжелудочковой перегородки. Четвертое: надо воссоздать ствол легочной артерии и клапан легочной артерии.

Операция длилась около шести часов, но на нее надо было еще решиться – это первый случай. Такие случаи называются операциями отчаяния: дать пациенту хотя бы небольшой шанс на спасение. Потому что без операции этого шанса нет совсем. В результате операция прошла удачно.

Съемка мамы с ребёнком, которые приедут на плановое УЗИ сердца, интервью с кардиохирургами запланированы 26 августа в 13:00. Место сбора представителей СМИ: здание стационара больницы (ул. Волгоградская, 185), 2 этаж, у проходной. 

Назад к списку

Самое настоящее время Делай что хочешь, если кто-то верит, что только так и надо : Общество: Россия: Lenta.ru

Это обычный семейный портрет и простой рассказ о том, как люди преодолевают самое сложное, что может быть в жизни, — недуг собственных детей. Представляем вам историю из собрания Русфонда, который уже 19 лет помогает тяжелобольным детям. Если вы захотите присоединиться к тем, кто им помогает, сделайте это на сайте Русфонда или воспользуйтесь кнопкой ПОМОЧЬ. Рубрику «Жизнь. Продолжение следует» ведет Сергей Мостовщиков.

Андрей Владимирович Елькин из Екатеринбурга — занятой человек. Он работает в следственном комитете — хочет раскрыть все преступления и поймать всех преступников мира, поет в хоре, как соловей, и три раза в неделю занимается китайским языком. Как Андрей Владимирович везде успевает в свои пять с половиной лет, просто непонятно. Но совсем удивительно то, что у него вообще есть на это время. Потому что врачи никогда не верили в жизнь Андрея Владимировича. Советовали маме его не рожать, обещали, что с таким пороком сердца — а у Андрея Владимировича общий артериальный ствол, то есть сросшиеся аорта и легочная артерия — ему никогда не победить мрак вечности.

Справиться с таким приговором может тот, кто его не слушает и поступает не как надо, а только как хочется. Просто для такой вольности рядом должен оказаться тот, кто в тебя верит. Тот, кто найдет время, силы и средства на то, чтобы ты о средствах, силах и времени не думал. Об этом мы разговариваем с матерью Андрея Владимировича Наталией Карпенко и его отцом Владимиром Елькиным.

Наталия Карпенко:

— Екатеринбург город неплохой. Жить тут можно, но сложно, потому что экология плохая и погоды не стало совсем. Хорошо, если лето бывает теплое. А если нет лета, так и ничего нет. То плюс, то минус и грязь. Как в Москве. Но, в отличие от Москвы, тут город индустриальный, всегда есть работа и цель. Мы с мужем познакомились благодаря тому, что в студенческой молодости работали в стройотрядах. Я, например, пошла в стройотряд «Эллада» и ездила проводником в поездах. Володя работал в другом стройотряде, но жизнь была такая активная и веселая, что мы встретились, познакомились и разошлись на долгие годы. А потом случайность: праздновали день рождения нашего женского стройотряда и пригласили все дружественные мужские стройотряды. Вот на этом мероприятии мы снова встретились и сошлись.

Понятно, у каждого до этого была своя судьба, но все оказалось в прошлом. Случайная встреча все сделала неслучайным. Я долго не могла родить ребенка. Видимо, потому что он ждал определенного папу. Мне было уже почти 40 лет, и вот родился Андрюшка. Но, к сожалению, с проблемкой.

Знакомьтесь, Андрей Владимирович Елькин!

Фото: Сергей Мостовщиков

На шестом месяце беременности наша медицина поступила со мной максимально жестко. Представьте. У меня долгожданный ребенок, я наблюдаюсь уже пять месяцев, никаких отклонений нет. Приезжаю на машине на очередное УЗИ, и после него врач мне говорит: знаете, у вашего ребенка общий артериальный ствол, с таким пороком дети не живут. К тому же, все они даунята. Что вы плачете, мамочка? Вам надо скорее идти на аборт. Сделаем преждевременные роды, не будет никаких проблем.
У меня истерика. Никаких успокоительных мне не дали, не помогли. Выхожу, сажусь за руль, кое-как еду к своему лечащему врачу. Только там меня откачивают, заставляют оставить машину и предлагают решать проблемы по мере их поступления. Говорят: ну давай сначала хоть выясним с даунизмом, а потом будешь принимать решение. Так и поступили. Сначала провели исследование, оно показало, что ребенок нормальный, все хорошо. Теперь нужно было пройти комиссию главврачей екатеринбургских роддомов, которые выносят свое заключение о жизнеспособности ребенка и целесообразности сохранения беременности.

Это было большое испытание. Сидят человек восемь, они говорят: вот зачем вы собрались рожать? Это бессмысленно. Вас ни один роддом в Екатеринбурге не возьмет, кто у нас здесь будет таким ребенком заниматься? Причем, интонация такая, что ты понимаешь: на тебя давят, давят, давят. А у тебя с психикой-то на этих сроках беременности, мягко говоря, не все хорошо, гормоны играют. Я чуть не в слезах, отвечаю: да я не буду у вас рожать, не переживайте за свои показатели, смертности мы вам не добавим, просто дайте мне заключение.

Кстати сказать, одна из этих врачей живет с нами в одном доме, мы ее иногда встречаем с Андрюшей. Так она нам говорит: ну и правильно, никогда не слушайте врачей, слушайте только свое сердце. Мы слушали еще и друзей, они советовали ехать рожать в Германию и там же делать операцию на сердце. Но на тот момент мы еще понятия не имели, где взять на это денег, не знали о существовании благотворительности, о том, что есть Русфонд. Так что одна моя знакомая проконсультировалась с врачами в Израиле и те ей сказали, что от добра добра не ищут: в Москве есть Бакулевский кардиоцентр, там хорошие хирурги, они прекрасно проведут операцию. Так мы и поступили – я поехала рожать в Москву.

Андрей с папой и мамой

Фото: Сергей Мостовщиков

На двадцатый день жизни Андрюше сделали первую успешную операцию — сформировали аорту, а вместо легочной артерии вставили в сердце протез. В два месяца, когда ребенка выписали из больницы, он весил меньше, чем в день, когда родился. Вообще рекомендовали вес быстро не набирать, у нас была определенная норма. Каждые три месяца мы приезжали в Москву на обследования. Говорить Андрюша начал поздно. Но даже при этом развивался нормально. Пошел в обычный садик, никто вокруг, по большому счету, и не знал, что у нас порок сердца.

В мае прошлого года мы прошли очередное обследование, и стало ясно, что сердце у Андрюши за эти годы выросло, надо менять протез. Эту рискованную операцию нам рекомендовали сделать в Мюнхене, где работают одни из лучших специалистов в мире, а главное — отлажена система выхаживания детей после операции и их реабилитация. Мы решили просить о помощи с деньгами через Русфонд. Протез, который нам теперь поставили, дает нам по крайней мере десять лет более или менее спокойной жизни. Он чуть побольше размером, как бы на вырост. Медицина не стоит на месте, что-то новое всегда в ней происходит, поглядим. Но что именно будет происходить дальше, никто предсказать, естественно, не может. Как, например, невозможно предсказать, чего хочет сам Андрюша. Например, в три года он нам сказал: хочу учить китайский язык. Почему китайский? Зачем в три года? Каким образом? Хочу, и все, найдите мне преподавателя. Я тут все в городе перерыла. Даже подумала, пойду в Таганский ряд, это у нас рынок такой, там много китайцев. Уговорю какую-нибудь китаянку, чтобы она хоть с ним просто гуляла и говорила по-своему. Но тут одна родственница моя рассказала, что есть, оказывается, в Екатеринбурге китайский университет. В итоге я уговорила одну преподавательницу заниматься с Андрюшей индивидуально, потому что он даже для детских групп слишком мал.

И представьте: он теперь даже иероглифы и пишет, и читает, а я, хотя и хожу с ним вместе на занятия, так не умею. А он умеет. Видимо, потому что владеет какой-то другой философией жизни. Скажем, в китайском языке, как я понимаю, в принципе нет слова «нет», там все возможно. Нет прошедшего и будущего времени, все происходит только сейчас. Все время — настоящее. И для Андрюши это, похоже, правда.

Владимир Елькин:

— Он многим занимается в настоящем. В детской филармонии нашей он поет соловьем в капелле мальчиков «Соловьи». Научился плавать. Кататься на роликах. Готовится к школе. Много у него дел. Например, как-то ехали с ним в машине по городу, Андрюша показывает на здание с российскими гербами. Говорит: вот это мое место, тут я работаю. Я дома на всякий случай проверил адрес: оказалось, следственный комитет. Неплохо, думаю, для пяти лет. Говорю: будешь, значит, следователем. А он отвечает: да почему буду, я следователь уже сейчас. Так что о будущем и прошлом думаем только мы. А он, к счастью, просто живет.

ПОМОЧЬ БОЛЬНЫМ ДЕТЯМ

Общий артериальный ствол у плода, у новорожденного: аномалия, классификация

Состояния, вызванные врождёнными пороками, опасны для жизни. Они чреваты критическими состояниями. Общий артериальный ствол – патология, которую специалисты относят по тяжести к первой категории.

Ранняя диагностика, желательно ещё в перинатальном периоде, позволит хорошо подготовиться к оказанию помощи, тщательно её спланировать. Такой подход улучшит прогноз пациента на решение проблемы. Итак, давайте разберемся, что это аномалия системы кровообращения, общий артериальный ствол.

Особенности болезни

Неправильное строение: вместо двух исходящих из каждого желудочка магистралей – один артериальный ствол, который получает кровь из желудочков, где она смешивается. Магистраль располагается чаще всего над перегородкой в месте её дефекта.

В перинатальном периоде ребёнок не страдает от аномальных нарушений в строении сердца. Он после рождения приобретает синюшную окраску кожных покровов, развиваются и другие признаки: одышка, потливость.

Организм испытывает кислородное голодание. Правая половина сердца перегружена, потому что из-за сообщения желудочков в них получается одинаковое давление.

От природы правый желудочек создан для пониженного давления. В связи с патологией, давление создаётся в лёгочных сосудах, а они вырабатывают сопротивление, что может создать угрозу для жизни.

Помочь ребёнку можно, если вовремя сделать коррекцию патологии хирургическим путём. Если не лечить, то плохой прогноз.
Необратимые процессы в лёгких со временем делают невозможной корригирующую операцию. Спасти может в таком случае пересадка лёгких и сердца.

Далее мы рассмотрим классификацию общего артериального ствола.

Схема развития общего артериального ствола

Формы и классификация

Расположение лёгочной артерии, в том числе её ветвей, определяют разные формы патологии.

1. Из тыльной части ствола дислоцируются правая и левая лёгочные артерии. Они выходят из общего ствола и расположены относительно друг друга рядом.
2. Лёгочные артерии крепятся к стволу, располагаясь по бокам.
3. Ствол разделяется на аорту и лёгочную короткую артерию. Правая и левая артерия выходят из лёгочного общего сосуда.
4. Когда нет лёгочных артерий, и лёгкие снабжаются кровью через артерии бронхов. Специалисты сейчас не относят эту патологию к типу общего артериального ствола.

Причины возникновения

Порок формируется у ребёнка во время его перинатальной жизни. В первые три месяца происходит детализирование сердечно сосудистой системы. Этот период и становится наиболее уязвимым для вредных влияний, способных посодействовать появлению аномалий.

К вредным факторам во время вынашивания ребёнка относят:

• воздействие радиации,
• никотина,
• контакт с вредными химическими веществами,
• алкоголь, наркотические вещества;
• приём лекарственных средств необходимо делать после согласования со специалистом;
• неправильное формирование органов может случиться, если будущая мать во время беременности переболеет:
  • гриппом,
  • аутоиммунными заболеваниями,
  • краснухой,
  • другими инфекционными болезнями;
• из хронических болезней опасность представляет сахарный диабет; беременной женщине, страдающей этим нарушением, необходимо быть под тщательным наблюдением эндокринолога.

Симптомы

Порок создаёт ситуацию хронической нехватки кислорода в крови. Это проявляется в симптомах.

У больного возникают:

• потливость,
• происходит значительное учащение дыхания, особенно во время повышения нагрузки на организм;
• кожные покровы имеют разной степени, в зависимости от глубины проблемы, синеватый цвет,
• пониженный тонус,
• селезёнка и печень могут увеличиваться,
• ребёнок начинает заметно отставать в физическом развитии,
• увеличенные размеры сердца могут спровоцировать деформацию грудной клетки в виде сердечного горба,
• может случиться изменение формы кончиков пальцев, их утолщение;
• патология вызывает деформацию ногтей в виде «часовых стёкол».

Диагностика

Новорождённый может быть с уже предполагаемыми отклонениями в здоровье, если проводились обследования плода. Ранняя диагностика позволяет заблаговременно подготовиться и спланировать помощь ребёнку.

Если у новорождённого появились симптомы: быстрая утомляемость, одышка, цианоз, то специалист назначает уточняющее обследование. В него могу входить процедуры:

• Фонокардиография – прибор записывает тона сердца на бумажный носитель. Даёт точное определение, есть ли в них нарушения, шумы. Проясняет те тона, которые не удаётся прослушать при помощи стетоскопа.
• Электрокардиография – даёт информацию о том, есть ли увеличение камер сердца, присутствует ли перегрузка в их работе, выявляет изменение проводимости.
• Аортография – осмотр строения аорты. В нее вводят специальное контрастное вещество, которое обозначает себя при рентгенологическом исследовании магистрали. Информативный метод.
• Рентгенография – проводится исследование грудной клетки. Часто процедуру дополняют применением контрастного вещества, что даёт возможность увидеть лёгочный рисунок, подробности о нарушениях в работе желудочков. Этот метод обязательно применяют для диагностики этого порока.
• Катетеризация – в область сердца при помощи катетера вводится аппаратура, передающая полную информацию о строении и аномалиях внутренних структур.
• Эхокардиография – метод безопасный, даёт ценную информацию о строении магистральных сосудов и перегородки между желудочками.
• Анализы – исследования крови и мочи помогут понять общее состояние организма и определить есть ли ещё другие патологии.

Лечение

Основным методом помощи пациентам с общим артериальным стволом есть оперативное вмешательство. Все другие процедуры направлены на поддержание нормального состояния до операции или после неё.

Терапевтическим и медикаментозным способом

Пациенты, у которых диагностирована патология «общий ствол», должны выполнять рекомендации специалистов, чтобы избежать воспаления оболочек сердца.

До операции применяются диуретики и гликозиды. Они облегчают состояние новорождённых с симптомами сердечной недостаточности. Это может быть только временной мерой.

Далее мы расскажем о том, операбелен ли новорожденным общий артериальный ствол.

Операция

Сужение ветвей, отходящих от лёгочной артерии, улучшают общую картину болезни, и дают возможность на какое-то время отложить радикальное вмешательство. Поэтому есть паллиативная операция, которая решает задачу перевязки лёгочных артерий.

Основной метод устранения проблемы – открытая операция. Вмешательство необходимо, чтобы исправить врождённые аномалии, разделив общий ствол на две магистрали. Дефект перегородки, который почти всегда сопровождает этот вид порока, тоже реконструируют.

Для выполнения задачи часто применяют протезы. Когда ребёнок подрастает, требуется замена существующего протеза на приспособление большего размера.

Современная медицина научилась делать корректирующие операции и без предварительного паллиативного вмешательства. Но это, если позволяет состояние пациента.

Встречаются случаи, когда ребёнка оперировать нельзя. Это касается пациентов, у которых сопротивление сосудов лёгких повышено.  Они рождаются с более выраженным цианозом. Помочь таким детям можно будет через какое-то время, сделав трансплантацию лёгких и сердца.

Следующее видео покажет на примере, в чем состоит операция-коррекция общего артериального ствола:

Профилактика заболевания

Во время вынашивания ребёнка женщине следует максимально оградить себя от негативных факторов:

• не находиться в зоне неблагополучной экологии,
• не попадать под воздействие вредных химикатов,
• осторожно принимать лекарственные средства, советоваться с врачом;
• отказаться от приёма алкоголя и исключить из своих привычек курение,
• не подвергать себя ионизирующему излучению,
• наблюдаться у специалистов, чтобы если случился у плода общий артериальный ствол, выиграть время для помощи ему через ранний диагноз.

Осложнения

Важно как можно раньше определить заболевание, чтобы успеть подготовить больного к оперативному вмешательству и провести его. Повышенное давление в правом желудочке не свойственно ему. Оно возникает в связи с тем, что между артериальной и венозной кровью есть сообщение, и давление в желудочках выравнивается.

Повышенное давление в сосудах лёгких вызывает реакцию сопротивления, которая инициирует гипертензию лёгких. Это необратимый процесс, при котором корректирующая операция не проводится. Ситуация опасная для жизни, может помочь только пересадка лёгких и сердца.

Прогноз

Если вовремя проведена корригирующая операция, то обычно прогноз положительный. Следует длительно наблюдаться у специалиста и с возрастом заменить вшитые в раннем детстве протезы.

Особый случай: общий артериальный ствол и гипоплазия правого желудочка

Врождённые пороки могут встречаться и в сочетании друг с другом. Так, если описываемая патология ещё и нагружена уменьшенными размерами правого желудочка, то напряжение в нём может быть неестественно повышенным.

Дефект в перегородке и общий ствол даёт возможность сбрасывать венозную кровь и несколько уменьшить напряжение в правой стороне. Переброс венозной крови усиливает цианоз. Требуется срочная операция, чтобы не случились необратимые явления.

Артериальный ствол (для родителей) — Nemours KidsHealth

Что такое артериальный ствол?

Артериальный ствол (TRUNG-kus ar-teer-ee-OH-sus) — порок сердца, который возникает, когда ребенок рождается с одной большой артерией, несущей кровь к легким и телу вместо двух отдельных артерий.

Причины возникновения артериального ствола?

Аорта и легочная артерия начинаются как единый сосуд.Во время нормального развития сердца плода этот большой сосуд разделяется на две артерии. Если этого разделения не происходит, ребенок рождается с одним общим кровеносным сосудом, который называется артериальным стволом.

У некоторых детей это происходит из-за генетического дефекта, синдрома делеции 22q11 (также называемого синдромом ДиДжорджи). У других детей пока не известно, почему это происходит.

Что происходит с артериальным стволом?

Обычно кровь от сердца выводится по двум артериям — легочной артерии (которая переносит бедную кислородом кровь из правого желудочка в легкие) и аорте (которая переносит богатую кислородом кровь из левого желудочка в остальную часть тела). ).

Но в артериальном стволе артерии не разделились — вместо этого в сердце ребенка есть одна большая артерия.

Почти все дети с артериальным стволом имеют также дефект межжелудочковой перегородки (VSD) — отверстие в стенке между правым и левым желудочками.Это отверстие позволяет крови, богатой кислородом, смешиваться с кровью, бедной кислородом, и проходить через единственную артерию к телу и легким. Из-за этого в легкие может попадать слишком много крови. Это может привести к таким проблемам, как повреждение кровеносных сосудов легких и необходимость чрезмерной перекачивания крови сердцу.

Клапан, который находится между сердцем и большой стволовой артерией, также часто бывает ненормальным. Этот клапан может быть негерметичным или герметичным, или даже тем и другим одновременно.

Каковы признаки и симптомы артериального ствола?

Ребенок с артериальным стволом может:

• имеют синий или фиолетовый оттенок на коже
• имеют учащенное или затрудненное дыхание
• проблемы с кормлением
• не набирает вес, как ожидалось
• быть очень сонным
• имеют повышенное потоотделение, особенно при кормлении

Врачи и медсестры, слушающие ребенка, обычно слышат шум в сердце , свистящий звук между смазкой и дублированием сердечных тонов.

Ребенок, родившийся с артериальным стволом, может не сразу выглядеть больным. Но если заболевание не лечить на ранней стадии, артериальный ствол может быстро привести к сердечной недостаточности и другим опасным для жизни осложнениям.

Как диагностируют артериальный ствол?

Врачи часто могут диагностировать артериальный ствол еще до рождения. Эхокардиограмма плода (также называемая эхосигналом плода) — это тест, в котором используются звуковые волны для создания движущегося изображения сердца. Это позволяет врачам увидеть, как выглядит и работает сердце ребенка, пока он еще находится в утробе матери.Затем они могут спланировать, как лечить ребенка сразу после рождения.

Если проблема не была обнаружена до рождения, у большинства младенцев признаки этого порока сердца проявляются в течение первых дней или недель жизни. Пульсоксиметрия , простой тест, измеряющий количество кислорода в кровотоке, может дать первый ключ к выводу о наличии проблемы с сердцем. УЗИ сердца (или эхокардиограмма), сделанное после рождения, четко покажет артериальный ствол.

Как лечится артериальный ствол?

Младенцы с артериальным стволом нуждаются в операции на открытом сердце для предотвращения проблем. Большинство детей переносят эту операцию в первый месяц жизни.

Во время операции аорта и легочная артерия разделяются, создавая путь, по которому кровь движется из правого желудочка в легкие. Параллельно проводится ремонт ДМЖП и любых других пороков сердца.

Перед операцией младенцам можно давать специальные лекарства, чтобы поддерживать их стабильность и помочь подготовиться к операции. В некоторых случаях требуется более одной операции.

Что еще мне нужно знать?

Если артериальный ствол не вылечить хирургическим путем, большинство детей не выживут.Операция по ее восстановлению обычно бывает успешной, и большинство младенцев хорошо выздоравливают. Однако некоторым по мере роста потребуется больше операций.

A Катетеризация сердца может помочь некоторым детям исправить области, суженные рубцовой тканью. Всем детям с артериальным стволом необходимо регулярно посещать врача, чтобы предотвратить возникновение каких-либо проблем.

Если у вашего ребенка артериальный ствол, он может чувствовать себя подавляющим. Но вы не одиноки. Команда по уходу готова поддержать вас и вашего ребенка. Обязательно спрашивайте, когда у вас есть вопросы.

Дополнительную информацию и поддержку можно найти в Интернете по адресу:

Артериальный ствол — обзор

Сосудистая сеть

Три основных артериальных ствола, обеспечивающих кровоснабжение прямой кишки, — это верхняя, средняя и нижняя геморроидальные артерии, которые также называются ректальными артериями (Рисунок 140-20; см. Рисунок 140-13). Верхняя геморроидальная артерия переходит в нижнюю брыжеечную артерию (IMA) и спускается в мезоректум.На уровне S3 он разделяется на правую и левую ветви. Каждая из них далее делится на переднюю ветвь и заднюю ветвь, которые достигают уровня колонн Морганьи. ²⁴ Средняя геморроидальная артерия классически описывалась как проходящая через боковые связки прямой кишки. ²⁵ Однако исследования трупов показывают, что это случается редко и что средняя артерия на самом деле расположена каудально и кпереди от боковых ножек.Кроме того, средняя геморроидальная артерия была описана как односторонняя в 40% случаев. ¹⁴ Хотя вопрос о том, существует ли эта структура на самом деле и как часто ее можно идентифицировать, принято считать, что средняя геморроидальная артерия присутствует не постоянно. Размер средней геморроидальной артерии обычно обратно пропорционален размеру верхней геморроидальной артерии.

Нижняя геморроидальная артерия — это ветвь половой артерии, которая, в свою очередь, берет начало от внутренней подвздошной артерии.Он проникает в ШАЛ с обеих сторон и продвигается по подслизистой основе анального канала к головке. Непоследовательная средняя крестцовая артерия может нечасто встречаться во время задней мобилизации крестца. Он начинается примерно на 1,5 см выше бифуркации аорты; спускается по L4 и L5, крестцу и копчику; и заканчивается ответвлениями, снабжающими стенку прямой кишки и параректальные ткани. Обширная интрамуральная анастомотическая сеть соединяет три основных ветви. ⁹ Поэтому неудивительно, что даже после принесения в жертву верхней и средней геморроидальных артерий некроз прямой кишки встречается нечасто.

Венозное кровоснабжение прямой кишки проходит по артериальным путям, и между всеми венозными каналами имеется свободный анастомоз. ²⁶ В частности, верхняя геморроидальная вена становится притоком портального кровообращения, тогда как средняя и нижняя вены впадают в большой круг кровообращения.

Точно так же лимфатические каналы проходят вместе с сосудами (рис. 140-21).Верхние две трети прямой кишки впадают в нижние брыжеечные узлы, а нижняя треть — во внутренние подвздошные узлы. Важно отметить, что лимфатическое распространение ниже уровня карциномы прямой кишки обычно происходит только в том случае, если произошло обширное поражение проксимально дренирующих лимфатических и венозных каналов. ²⁷

Артериальное кровоснабжение заднего прохода происходит от ветвей верхней ректальной артерии, нижней ректальной ветви половой артерии и ветвей средней крестцовой артерии. Венозный дренаж анального канала делится на две схемы по зубчатой ​​линии. Верхний анальный канал и внутренний анальный сфинктер отводятся через терминальные ветви верхней ректальной вены в нижнюю брыжеечную вену и портальную систему. Нижний анальный канал и наружный анальный сфинктер отводятся через нижнюю ректальную вену в половую вену, переходящую во внутреннюю подвздошную вену. Лимфатический дренаж из верхнего анального канала и внутреннего анального сфинктера стекает вверх в подслизистую и интрамуральную лимфатические сосуды прямой кишки, которые затем стекают в периректальные узлы мезоректума.Нижний анальный канал и лимфатические сосуды наружного анального сфинктера стекают вниз через перианальные сплетения в сосуды, которые стекают во внешние паховые лимфатические узлы. Лимфатические сосуды лобково-прямой кишки стекают во внутренние подвздошные узлы. Таким образом, типичные плоскоклеточные опухоли анального канала сначала распространяются на паховые узлы, что требует тщательного обследования паха. Следует отметить, что существует значительный разброс лимфатического оттока и наличие многочисленных связей между лимфатическими сосудами на разных уровнях анального канала.

Визуализация сердца в общем артериальном стволе

Близнецы MZ, хотя и происходят из одной зиготы и считаются генетически идентичными, никогда не будут абсолютно одинаковыми. События после оплодотворения, такие как хромосомный мозаицизм, искаженная X-инактивация и механизмы импринтинга, а также другие эпигенетические механизмы ответственны за предполагаемые различия между близнецами MZ. В литературе сообщалось о множестве дискордантных близнецов MZ, включая несоответствие пороков развития или генетических заболеваний, латеральную асимметрию, несоответствующий рост и внутриутробную смерть второго близнеца.Это несоответствие для расстройства может быть ценным при анализе влияния заболевания на экспрессию генов или вариацию фенотипа и иметь долгосрочные последствия. С сегодняшними технологиями полногеномного секвенирования и растущими доказательствами генетических и эпигенетических различий у некоторых близнецов MZ понимание этих различий является совершенно новой областью исследований.

Мы рассмотрели генотипические и фенотипические различия между близнецами MZ и обсудили десять основных причин различий.

Si bien se considera que los gemelos monocigóticos surgen de un solo cigoto y son genéticamente idénticos, nunca lo son absolutamente. Ciertos processos posfecundación, como el mosaicismo cromosómico, los mecanismos de inactivación sesgada del cromosoma X e impronta genética, así como otros mecanismos epigenéticos son responsables de las supuestas los diferencos monocre. En la literatura se han publicado numerosos ejemplos de gemelos monocigóticos «Discordantes».Esta dispancia puede resultar valiosa en el análisis del efecto de una enfermedad sobre la expresión genética o la variación fenotípica, y tener implaciones a largo plazo. Con las tecnologías de secuenciación genómica actuales y el creciente cuerpo de evidencia sobre las diferencias genéticas y epigenéticas en algunos monocigóticos gemelos, la comprensión de estas differencias se ha converttión de unaciónuevo research.

Revisamos las diferencias genotípicas y fenotípicas existentes entre gemelos monocigóticos y excinamos las 10 razones Principalales para ser Diferente.

Пренатальная диагностика, связанные данные и постнатальные исходы у плодов с общим артериальным стволом (TAC)

Truncus arteriosus communis — редкая конотрункальная аномалия, на долю которой приходится 1-2% всех врожденных пороков сердца у новорожденных [1]. Пренатальная заболеваемость выше из-за значительного количества дородовых выкидышей [21]. Как сообщается в литературе [11, 22], оба пола в нашей когорте были одинаково затронуты: 52,4% пораженных плодов мужского пола и 47,6% пораженных плодов женского пола.

Из-за редкости заболевания в ранее опубликованных исследованиях пренатально диагностированных ОАК описывались либо очень маленькие когорты с очень коротким постнатальным периодом наблюдения менее года [21, 23, 24, 25], либо пренатальные исследования. как постнатально диагностированные случаи ТАК без информации о дополнительных аномалиях и способах хирургического лечения [26]. Кроме того, число выживших в этих сериях было чрезвычайно небольшим из-за высокой распространенности прерывания беременности, внутриутробных потерь и значительной предоперационной и послеоперационной смертности. Таким образом, большая часть информации о результатах у новорожденных с TAC доступна только в педиатрических исследованиях. Наше текущее исследование представляет собой самую большую когорту TAC, диагностированных исключительно пренатально, с большим количеством выживших и значительно более длительным периодом наблюдения с известным хирургическим лечением и послеоперационным состоянием здоровья, и, следовательно, может улучшить качество пренатального консультирования пострадавших пар.

Аномальная миграция клеток нервного гребня через сосуды жаберной дуги во время кардиогенеза приводит к неполной перегородке (персистированию) артериального ствола (дистальной части пути оттока сердца эмбриональной сердечной трубки) в легочную артерию и аорту [ 5, 7]. Дефектное разделение влияет на аортальный мешок, вентрикулоартериальное соединение и выходное отверстие [27]. Следовательно, морфологическими характеристиками TAC являются (1) сам общий артериальный проток, (2) общее артериальное отверстие и клапан и (3) дефект межжелудочковой перегородки (VSD) в области оттока [5, 9, 27].ДМЖП обычно большого размера и располагается в инфундибулярной области, но этот дефект также может отсутствовать или быть очень маленьким [9, 11, 28, 29, 30, 31]. Общий артериальный клапан часто деформирован, стенозирован или некомпетентен, артериальный проток небольшой или отсутствует [8, 11, 32]. В нашей когорте ДМЖП присутствовал во всех случаях, а общий стволовой клапан был стенозирован или недостаточен в 23% случаев.

Классификация TAC и влияние на исход

Классификация Collet и Edwards [10] описывает 4 типа TAC в соответствии с анатомическим происхождением и пространственным соотношением между легочными артериями.При типе I короткая MPA возникает с левой стороны общего ствола и разделяется на правую (RPA) и левую легочную артерию (LPA). При типах 2 и 3 обе легочные артерии возникают отдельно от задней части общего ствола, либо близко друг к другу (тип 2), либо на некотором расстоянии друг от друга (тип 3). При типе 4 легочные артерии отходят от дуги аорты или нисходящей аорты как прямые ветви. Действительно, тип 4 больше не считается вариантом TAC, а скорее классифицируется как атрезия легочной артерии с ДМЖП и аортопульмональными коллатеральными артериями (PAVSD + MAPCA).

Поскольку аномалии дуги аорты, включая правую дугу аорты, гипопластику или прерванную дугу аорты, довольно часто встречаются при ТАС [33,34,35,36,37], Ван Прааг предложил другую классификацию [11]: тип A1 Ван Праага — это подобен типу 1 Колле и Эдвардса. Тип A2 Ван Праага сочетает в себе тип 2 и тип 3 по Колле и Эдвардсу. Поскольку точное различие между типом A1 и A2 может быть затруднено даже при ангиографической оценке, было предложено объединить оба типа. в одну группу [22].Тип A3 по Ван Праагу описывает одностороннюю атрезию легочных артерий и легочное кровоснабжение через протоковые или аортопульмональные коллатеральные сосуды. Тип А4 по Ван Праагу относится к аномалиям дуги аорты и описывает TAC с прерванной дугой аорты.

В соответствии с требованиями Общества торакальных хирургов, Комитета по базе данных по врожденной кардиохирургии [38] и Европейской ассоциации кардиоторакальной хирургии мы сгруппировали нашу когорту по трем типам ТАС: тип 1 (Колле и Эдвардс), тип 2 (Коллет и Эдвардс) и A4 (Ван Праа).

Данные о распространенности различных подтипов ТАС в пренатальных сериях редки. Единственная опубликованная пренатальная серия с классификацией подтипов Lee et al. включены только 8 случаев с подтвержденным послеродовым диагнозом [23]. Из-за их небольшой когорты невозможно получить достоверную информацию о распространенности различных подтипов. В педиатрических исследованиях наиболее распространенным типом считается тип 1 с распространенностью 47–50%, за ним следует тип 2 в 21% и тип A4 только в 2–12% случаев [22, 39].Соответственно, тип 1 был наиболее частым в нашей когорте. Но, напротив, тип А4 был гораздо более распространен в нашей серии с распространенностью 33%. Значительно более высокая распространенность типа A4 в нашей пренатальной серии не может быть окончательно объяснена, поскольку внутриутробная смертность не была выше у плодов с TAC типа A4 по сравнению с остальными типами.

Кроме того, несколько педиатрических исследований заявили, что TAC типа A4 имеет худший результат по сравнению с остальными типами. Миямото и др. заявили, что общая периоперационная смертность у младенцев с ТАС с ИУК действительно снижалась в последние десятилетия, но все еще остается высокой [39].Периоперационная смертность в их собственной серии, включающей 10 младенцев с ТАС типа A4, составила 50%. Константинови и др. подтвердили довольно худший прогноз для новорожденных с ТАС типа A4 с 10-летней выживаемостью не более 31% [33]. В отличие от этих педиатрических исследований, мы не смогли подтвердить повышенную постнатальную смертность или заболеваемость при ТАС типа A4 после пренатальной диагностики: послеоперационная выживаемость при последнем наблюдении существенно не различалась при ТАС с (71,3%) или без ИУК (72,7%). ). Кроме того, послеоперационное состояние здоровья было сравнительно хорошим в обеих группах: 80.0% младенцев с TAC с IAA и 78,7% младенцев с TAC без IAA жили без каких-либо ограничений после операции. Мы могли бы заявить, что после пренатальной диагностики TAC прогноз хороший независимо от подтипа, поскольку подтип не влиял на смертность или заболеваемость у наших выживших. Если состояние здоровья ухудшалось постнатально, чем исключительно, то это было из-за дополнительных серьезных внесердечных или хромосомных аномалий.

Точность пренатальной диагностики и влияние на результат

Точная пренатальная диагностика ОКТ может быть достигнута у большинства плодов.В ранее опубликованных исследованиях сообщается об общей точности пренатальной диагностики от 71% [23] до 87% [24, 40] (Таблица 2). Наше исследование подтверждает, что ТАС можно диагностировать пренатально с высокой точностью. Правильный диагноз TAC был поставлен в 87% случаев, но диагноз обычно не ставился до 21 недели гестации, предположительно из-за преимущественно нормального вида четырехкамерного обзора, который скрывает этот дефект при базовом кардиологическом скрининге. Сниженная видимость при эхокардиографии в очень раннем или позднем сроке беременности и дополнительное материнское ожирение были негативными факторами, способствовавшими неправильному диагнозу: в трех наших случаях с неправильным диагнозом двое пациентов с ожирением были первоначально направлены в наше учреждение для первичной эхокардиографии не ранее 34 и 37 недель беременности. беременность соответственно.Третий пациент был направлен на эхокардиографию только один раз в первые 18 недель беременности. Правильное выделение подтипов TAC типов 1, 2 или A4 может быть достигнуто более чем в 90% нашей когорты. Несмотря на постоянное улучшение результатов эхокардиографии плода в течение последних десятилетий, в нашей когорте не было тенденции к более раннему диагнозу в течение 8-летнего периода исследования.

Таблица 2 Метаанализ текущей и ранее опубликованной серии исследований

Важность точного пренатального диагноза при консультировании родителей с точки зрения прогноза и в прогнозировании типа послеродового хирургического вмешательства очевидна.Swanson et al. показали, что младенцы с пренатальным диагнозом ТАК подверглись хирургическому вмешательству значительно раньше, чем младенцы с послеродовым диагнозом [26]. Раннее хирургическое вмешательство может снизить смертность и заболеваемость, поскольку оно предотвращает долгосрочные последствия избыточного кровообращения в легких и сердечной недостаточности [17, 18]. Кроме того, пренатальная диагностика позволяет оптимизировать планирование родов и послеродового хирургического лечения [26].

Дополнительные аномалии и влияние на прогноз

В нашей когорте прогноз плодов с ТАС в основном зависел от тяжести дополнительных внесердечных и хромосомных аномалий, а не от самого сердечного дефекта.В педиатрических исследованиях сообщалось о высокой распространенности дополнительных сердечных аномалий, включая отсутствие артериального протока в 50% случаев и аномалии коронарных артерий более чем в трети случаев [34,35,36, 41]. В нашей когорте дополнительные серьезные сердечные аномалии редко встречались только в 9% случаев. Поскольку точная оценка коронарных аномалий является чрезвычайно сложной задачей в пренатальной ситуации, во многих случаях эти аномалии могут ускользнуть от пренатальной диагностики.

Напротив, хромосомные и внесердечные аномалии встречались у значительной части наших плодов с распространенностью 38.2% и 58,8% соответственно. Только 26% наших плодов имели изолированные ТАС. Это согласуется с современной литературой, описывающей дополнительные аномалии в 40–78%, хотя и только в очень небольших когортах [21, 23, 25, 42, 43] (Таблица 2). Микроделеция 22q11 была наиболее частой хромосомной аномалией с распространенностью 17,6% в нашей когорте и 10–32% в других исследованиях [21, 25, 26, 42, 43]. Напротив, серьезные внесердечные аномалии чаще встречались в нашей когорте с распространенностью 58.8% по сравнению с 17–43% в других сериях [21, 23, 25]. Это несоответствие могло быть объяснено либо чрезвычайно малочисленными когортами во всех других пренатальных сериях, либо эти серии не включали данных о наличии и степени тяжести дополнительных аномалий, типе хирургического вмешательства или состоянии здоровья при последующих осмотрах [21, 23,24, 25,26]. Поскольку сравнение с другими пренатальными сериями вряд ли возможно, более крупные серии были бы полезны для подтверждения наших данных, поскольку эти аномалии значительно усложняют хирургический курс, способствуют послеродовой смертности и заболеваемости и могут повлиять на решение родителей продолжить или прервать беременность. Хотя более крупная серия вряд ли удастся из-за редкости этой сердечной аномалии. Безусловно, пренатальная диагностика TAC должна вызвать тщательный поиск дополнительных аномалий, и всем родителям следует предложить кариотипирование.

Распространенность прерывания беременности в ранее опубликованных сериях значительно колеблется от 24% [24], 40% [26] и 75% [25]. В нашей когорте 41% беременностей были прерваны. Низкая распространенность TOP в когорте Duke et al. [24] может быть связано с тем, что диагноз был поставлен на довольно поздних сроках беременности и вне периода времени, в котором ТОП был бы законным вариантом.Напротив, высокая частота прерывания беременности (75%) в когорте по Гомесу удивительна, поскольку более чем у половины прерванных беременностей были изолированы ТАС с предположительно хорошим прогнозом. Кроме того, в серию Гомеса вошли всего 8 случаев с точностью пренатальной диагностики всего 67% [24].

Хирургический исход

Хотя ТАС считается цианотическим врожденным пороком сердца, характеризующимся усилением легочного кровотока, цианоз не является постоянным признаком неонатального периода [12]. Однако, если TAC не лечить, увеличение количества смешанной крови, перфузирующей малое кровообращение, приводит к увеличению сопротивления легочных сосудов и сердечной недостаточности [44]. Из-за переполнения легких 58% новорожденных нуждались в первоначальном бандажировании ЛА до полного восстановления сердца. Из них 26% потребовалось дополнительное стентирование артериального протока.

Одноэтапное полное восстановление сердца было выполнено 78% наших младенцев, преимущественно в первые недели их жизни.Среди них половине этих младенцев потребовалась дополнительная реконструкция гипопластической или прерванной дуги аорты. Поскольку 14% младенцев с TAC типа 1 страдали прогрессирующим цианозом после введения кондуита из-за рецидивирующих стенозов кондуита, этим младенцам потребовалось дополнительное шунтирование по Блэлоку – Тауссигу и последующий анастомоз Гленна.

В отличие от современной литературы, послеоперационное состояние здоровья наших выживших было либо отличным у 78% младенцев, либо значительно ухудшилось у 22%. Все индивидуальные ограничения в состоянии здоровья можно отнести исключительно к дополнительным внесердечным или генетическим аномалиям, например дисфагия и нарушение слуха из-за тяжелой ретрогнатии.

Повторные хирургические вмешательства после восстановления сердца во время последующего наблюдения были обычным явлением. В нашей когорте 46,2% всех младенцев перенесли 2–6 повторных вмешательств (в среднем 3,3). К сожалению, данные о распространенности или частоте повторных вмешательств не были включены в другие пренатальные серии, но послеродовые педиатрические серии подтверждают высокую распространенность повторных вмешательств, составляющую 75%, в течение 10-летнего периода наблюдения [45].

В заключение, прогноз и послеоперационное состояние здоровья отличные при отсутствии серьезных внесердечных или генетических аномалий. Прогноз хороший, независимо от типа TAC, наличия дополнительных аномалий дуги аорты и наличия общего стволового клапана, но высокая частота повторных вмешательств из-за рецидивирующих стенозов.

Мета-анализ литературы

Ограничения

Наше исследование также имеет ряд ограничений.Хотя наша серия исследований является одной из крупнейших когорт исключительно пренатальных случаев с самым длительным периодом наблюдения, количество новорожденных, перенесших операцию, по-прежнему невелико из-за редкости самого сердечного дефекта и высоких показателей пре- и послеродовых потерь. Размер нашей когорты не позволял идентифицировать какие-либо дополнительные предикторы исхода. Хотя средний период наблюдения в нашей когорте составлял 42 месяца, до сих пор не удалось получить данных о долгосрочных результатах. Еще одним ограничением является его ретроспективный дизайн, который ограничивает оценку детальных пространственных взаимоотношений некоторых структур сердца.

Общий артериальный ствол трехдневной альпаки Cria

Трехдневный ребенок из альпаки поступил с диагнозом прогрессирующая слабость и одышка с рождения. Общий анализ крови, рентгенограммы грудной клетки и эндоскопическое исследование носовых ходов и дистального отдела трахеи не выявили значимых результатов. Эхокардиограмма и контрастное исследование выявили единственную артерию, перекрывающую большой дефект межжелудочковой перегородки (VSD). Также был отмечен небольшой дефект межпредсердной перегородки или открытое овальное отверстие. Цветной допплерографический анализ и исследование контрастирования физиологического раствора выявили двунаправленный, но в основном поток справа налево через ДМЖП и двунаправленное шунтирование через дефект предсердия.Дифференциальный диагноз, основанный на результатах эхокардиографии, включал общий артериальный ствол, тетралогию Фалло и атрезию легочной артерии с ДМЖП. Патологоанатомическое исследование выявило большой общий артериальный ствол с четырехстворчатым клапаном, перекрывающим ДМЖП. Кроме того, дефект межпредсердной перегородки был определен как открытое овальное отверстие. Единый легочный ствол возник из общего артериального ствола и разветвился на левую и правую легочную артерию, что соответствует общему артериальному стволу типа I по Колле и Эдвардсу с преобладанием аорты.Врожденные пороки сердца, хотя и встречаются редко, следует рассматривать у животных с клиническими признаками гипоксемии, одышки или задержки развития.

1. Введение

Южноамериканские верблюды имеют предрасположенность к рождению со сложными врожденными пороками сердца, и было высказано предположение, что это может быть связано с относительно небольшим генетическим фондом, доступным для разведения за пределами Южной Америки [1] . Поэтому важно знать клинические проявления врожденных пороков сердца у лам и альпак.В этом отчете описывается клиническая картина и результаты физикального обследования молодой криозной опухоли со сложным врожденным пороком сердца. Описываются диагностические методы, используемые для идентификации, и обсуждается эмбриологическое происхождение.

2. Изучение клинического случая

Трехдневная самка альпаки cria весом 9,5 кг поступила по поводу прогрессирующей слабости и одышки продолжительностью несколько часов. Кривая родилась без происшествий, стояла, кормила грудью и выделяла мочу и кал нормально, но была менее активна, чем обычно.Кривая кормила регулярно, но только в течение очень коротких периодов времени. При поступлении у пациента наблюдалась тахикардия (частота сердечных сокращений 148), одышка (частота дыхания 28) с цианозом слизистых оболочек полости рта, время наполнения капилляров составляло 3 секунды. При аускультации сердца существенных отклонений (за исключением тахикардии) не выявлено, пульсовое давление считается нормальным. Во время осмотра кривая периодически опускала голову, становилась атаксической и разрушалась. Эти эпизоды были вызваны манипуляциями или уходом за больными.Через несколько мгновений криа села на грудь, а затем встала, выглядя нормально. Поведение и неврологический осмотр между эпизодами были нормальными. Дифференциальный диагноз включал сепсис, пневмонию, атрезию хоан, менингит, устойчивое кровообращение плода и сердечные аномалии. Никаких существенных отклонений от общего количества клеток крови и химического состава крови не было отмечено. Стандартные боковые рентгенограммы грудной клетки (оцененные сертифицированным ветеринарным радиологом) выявили небольшую потерю краниальной сердечной талии, растяжение каудальной полой вены и умеренный диффузный интерстициальный паттерн легких (рисунок 1) без значительных доказательств скопления легочных вен или избыточного кровообращения.Дорсовентральная или вентродорсальная проекция могла предоставить дополнительную информацию о сердце, но ее обычно не получают в недедированных или неанестезированных кривах [1]. Была предпринята попытка выполнить эндоскопию верхних дыхательных путей для выявления подозрения на атрезию хоан; однако процедура была прервана, так как кривая стала более болезненной. Впоследствии криоз был анестезирован и помещен в 100% кислород. Эндоскопическое исследование носовых ходов и дистального отдела трахеи не выявило существенных отклонений.Анализ газов артериальной крови проводился при добавлении кислорода, который выявил выраженную гипоксемию (PaO ₂ 19 мм рт. Ст., PaCO ₂ 29,6 мм рт. . Таким образом, при отсутствии доказательств респираторных заболеваний или сепсиса в качестве причины клинических признаков, врожденный порок сердца сильно подозревался, и было выполнено кардиологическое обследование.

Двумерная (2D) эхокардиография, исследование цветового потока и спектральное допплеровское исследование проводились под общей анестезией с помощью ультразвукового аппарата (Vivid 7, General Electric Medical System, Waukesha, WI, США), оснащенного 1.Преобразователи с фазированной решеткой 5–3,6, 2,2–5 и 4,4–10 МГц. Двумерные изображения показали серьезную дилатацию правого предсердия и желудочка. Выявлено также утолщение свободной стенки правого желудочка. Не было отмечено значительного расширения левого предсердия или утолщения левого желудочка. Межжелудочковая перегородка (МЖП) уплощена и наблюдается парадоксальное движение МЖП. В основании МЖП был обнаружен большой дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) (рис. 2 (а)). Кроме того, в межпредсердной перегородке было обнаружено открытое овальное отверстие (PFO) (рис. 2 (b)), а также была идентифицирована одна большая артерия, перекрывающая межпредсердный барьер.Отток правого желудочка, истоки легочных артерий и открытый артериальный проток не удалось визуализировать во время эхокардиографического исследования. Систолическая функция выглядела нормальной, судя по оценке фракционного укорочения на 27% (норма) [1]. При доплеровской оценке цветового потока выявлено двунаправленное шунтирование, но в основном справа налево, через дефект межпредсердной перегородки и межпредсердную перегородку. Отмечалась легкая регургитация через митральный, трехстворчатый и клапан единственной большой артерии. Исследование контраста проводилось путем инъекции взволнованного гепаринизированного физиологического раствора в наружную яремную вену при просмотре сердца с правой парастернальной точки зрения.Наличие пузырьков из правого сердца, пересекающих ДМЖП в левое сердце и главную артерию во время систолы, подтвердило наличие шунтирующего ДМЖП справа налево (Рисунок 3; дополнительная информация: видео 1 и видео 2 в дополнительных материалах, доступных онлайн по адресу http: / /dx.doi.org/10.1155/2016/4609126). Дифференциальный диагноз, основанный на результатах эхокардиографии, включал тетралогию Фалло, тяжелый стеноз легочной артерии или атрезию легочной артерии с ДМЖП и общий артериальный ствол (CAT). Хирургическая имплантация сосудистого шунта и хирургическая коррекция порока на открытом сердце обсуждались с владельцами, но из-за плохого прогноза и ограниченных возможностей лечения владелец выбрал гуманную эвтаназию и патологоанатомическое обследование.

При макроскопическом исследовании были обнаружены признаки как правой (застой в печени и плевральный, перикардиальный и перитонеальный выпот), так и левосторонней (выраженный отек легких) застойной сердечной недостаточности. Обследование сердца выявило выраженное расширение правого предсердия, небольшой PFO, большой VSD и единственный большой сосуд, перекрывающий IVS. Сосуд имел слегка утолщенный четырехстворчатый клапан и оказался единственным трактом оттока как для правого, так и для левого желудочков, что соответствовало CAT.Отдельную легочную артерию, выходящую из тракта оттока правого желудочка, не удалось идентифицировать, несмотря на тщательное рассечение. Однако один легочный ствол возник из общего ствола до дуги и разветвился на правую и левую легочные артерии. Открытый артериальный проток не выявлен. Структура коронарной артерии в норме. Гистологическое исследование выявило отек легких и застой в печени, характерные для левосторонней и правосторонней застойной сердечной недостаточности.Случайно была обнаружена псевдокиста мозжечка. На основании патологоанатомического исследования был поставлен диагноз CAT I типа (по классификации Коллетта и Эдвардса) и PFO.

3. Обсуждение

Общий артериальный ствол описывается как наличие единственного сосуда с полулунным клапаном, исходящим из основания сердца, служащим выходом для обоих желудочков, снабжающих кровью системный, легочный и коронарный кровоток. с VSD [2].У людей КПП редко встречается и составляет 1-2% от всех врожденных пороков сердца без гендерной принадлежности [3, 4]. Существуют различные ассоциированные сердечные аномалии с правой дугой аорты (28%) и прерванной дугой аорты (18%) как наиболее часто встречающимися сопутствующими дефектами [4, 5]. У ветеринарных пациентов когнитивно-диагностическая терапия встречается редко; несколько сообщений были зарегистрированы у лам, кошек, собак, крупного рогатого скота, обезьян и лошадей [6–14]. Заболеваемость врожденными пороками сердца у альпак в настоящее время неизвестна. Однако в большой ретроспективе 663 лам ДМЖП была наиболее частой зарегистрированной врожденной сердечной аномалией (14/24 случаев) [15].Сообщения о пороках сердца у видов верблюдов включают ДМЖП, открытый артериальный проток, транспозицию магистральных сосудов, стойкую правую дугу аорты, атрезию легочной артерии с ДМЖП и КАТ у ламы [1, 6, 15–17]. Насколько известно авторам, это первый отчет, в котором подробно описываются результаты эхокардиографии CAT и PFO у альпаки. Нередко овальное отверстие остается открытым в течение 2 недель в ямке ламы, и как только давление в левом предсердии превышает давление в правом предсердии, эмбриологическая структура закрывается [15].

Общий артериальный ствол широко описывается как порок развития конотрункала, возникающий во время внутриутробного развития плода. Эта категоризация возникла в основном из-за использования двух компонентов тракта оттока: «конус» и «ствол» ранними исследователями для классификации врожденных аномалий оттока [18]. Однако недавние исследования с использованием электронной микроскопии и эпископии на эмбрионах человека и мыши выявили три компонента тракта оттока, а именно проксимальный, промежуточный и дистальный компоненты в развивающейся первичной сердечной трубке [19].При постоянном вкладе немиокардиальных тканей из второго поля сердца и из клеток нервного гребня эти компоненты тракта оттока трансформируются с образованием внутриперикардиальных стволов, артериальных корней и подклапанных трактов оттока желудочков, соответственно, в послеродовом сердце. Во время развития общий просвет дистального тракта оттока первоначально разделяется на отдельные внутриперикардиальные артерии аортопульмональной перегородкой, отходящей от дорсальной стенки дуги аорты [20]. За этим следует постепенное сращение подушек выходного тракта, которые по спирали проходят через промежуточные и проксимальные компоненты.Но эти перегородочные структуры исчезают позже, поскольку внутриперикардиальная аорта и легочные стволы образуют свои собственные дискретные стенки. Проксимальные подушки затем сливаются с мышечным гребнем правого желудочка, образуя перегородочный компонент сублегочного воронки [21]. В левом желудочке задняя стенка тракта оттока образована фиброзным расширением створок аортального и митрального клапанов с последующим закрытием межжелудочковых коммуникаций за счет образования перепончатой ​​перегородки [20].

При нормальном развитии плода спиральная перегородка разделяет общий ствол на легочный ствол и проксимальную восходящую аорту, обеспечивая надлежащую доставку дезоксигенированной и насыщенной кислородом крови соответственно. Нарушение сращения подушек выходного тракта приводит к образованию единого большого ствола с общим вентрикулоартериальным переходом и единственным полулунным клапаном, перекрывающим ДМЖП [22]. Общий ствол поставляет смесь оксигенированной и деоксигенированной крови в системный, легочный и коронарный кровоток [2].ДМЖП, ассоциированный с КАТ, обычно большой, простирается от стволового клапана до parsmbranacea septi [3]. Обычно имеется фиброзная ткань, соединяющая створку перегородки митрального клапана с некоронарной створкой стволового клапана, что отличает CAT от формы транспозиции магистральных артерий [3]. КПП чаще возникает как из желудочков, так и из правого желудочка и реже из левого желудочка [4, 5]. Стволовой клапан чаще всего бывает трехстворчатым, но может быть двустворчатым, четырехстворчатым или пентакуспидальным [2].Клапаны могут иметь заметные изменения, такие как аномальное утолщение, что может привести к туловищной недостаточности или стенозу [2].

Общий артериальный ствол часто классифицируют в соответствии с системой классификации, основанной на происхождении легочных артерий [23]. При типе I, наиболее часто встречающемся у людей, единственный легочный ствол возникает от CAT, который впоследствии разветвляется на правую и левую легочные артерии [4]. При типах II и III отдельные правая и левая легочные артерии возникают непосредственно от CAT [23].В типе II артерии берут начало от дорсальной стенки CAT, в то время как в типе III они более латерально ориентированы [23]. Легочная артерия отсутствует при типе IV (отсутствие 6-й дуги аорты), а кровоснабжение легких осуществляется через бронхиальные артерии, что в настоящее время считается атрезией легочной артерии с ДМЖП [4, 23]. Вторая система классификации была позже описана в основном на основе наличия (тип A) или отсутствия (тип B) межжелудочковой перегородки и развития аортопульмональной перегородки [2]. Большинство случаев типа B на самом деле были дефектами аортопульмонального окна, и поэтому классификация типа B больше не используется [4].Тип A подразделяется на 4 категории: тип A1 соответствует типу 1 Коллетта и Эдвардса, а тип A2 — типу II и типу III Коллетта и Эдвардса. Тип A3 описывает отсутствие одной легочной артерии с наличием артериального протока или коллатеральных сосудов, обеспечивающих приток крови к легким [3]. Наконец, тип A4 включает гипоплазию, коарктацию и атрезию или отсутствие дуги аорты [3]. Недавно была предложена упрощенная категоризация, которая классифицирует CAT на основе наличия системного или легочного преобладания [24, 25].При преобладании легочной артерии общий ствол трифурцируется на правую и левую ветви легочных артерий и продолжается по протоку к нисходящей аорте. Восходящая аорта выходит из общего ствола как боковая ветвь и обычно гипопластична [24]. При преобладании аорты общий ствол напоминает восходящую аорту, сохраняя нормальную дугу аорты. Легочные артерии берут начало в левой задней части ствола [24]. Этот упрощенный подход помогает в стратификации хирургического риска, поскольку фактором риска номер один, определяющим хирургическую смертность, является наличие гипопластической или прерывистой дуги аорты [25].Что касается cria этого отчета, единственный легочный ствол возник из общего ствола, прежде чем раздваиваться на правую и левую легочные артерии до дуги аорты, что соответствует преобладанию типа аорты.

Клиническая картина у ветеринарных пациентов с CAT может быть различной. Как и в этом случае, новорожденные пациенты могут иметь тяжелые клинические признаки вскоре после рождения, в то время как у других могут быть бессимптомные симптомы или развиваться клинические признаки в более позднем возрасте и оставаться незамеченными в течение нескольких лет [8, 10].У людей CAT обычно выявляется в раннем младенчестве (или в утробе матери), и раннее вмешательство может улучшить долгосрочную выживаемость [26]. У пациентов обычно появляются симптомы застойной сердечной недостаточности вскоре после рождения, и дожить до взрослого возраста без коррекции бывает редко [27–29]. Точная эхокардиографическая диагностика CAT — сложная задача. Дифференциальный диагноз, основанный на результатах эхокардиографии, включал компьютерную томографию, тетралогию Фалло и тяжелый стеноз легочной артерии или атрезию легочной артерии с ДМЖП. В Тетралогии Фалло идентифицируется большой ДМЖП с преобладающим сосудом, но, в отличие от CAT, присутствует отдельная легочная артерия.При атрезии легочной артерии преобладает аорта с атрезией легочной артерии, которая при эхокардиографическом исследовании может выглядеть очень похожей на CAT. Легочное кровообращение при атрезии легкого может обеспечиваться параллельным открытым артериальным протоком или бронхиальными артериями, тогда как при CAT отдельные легочные артерии отходят от ствола, как описано ранее [4, 29]. Таким образом, диагноз CAT должен идентифицировать единственный артериальный сосуд, дающий начало системным, легочным и коронарным артериям.Катетеризация сердца и ангиография или магнитно-резонансная томография могут потребоваться для получения точного прижизненного диагноза [2]. Контрастные исследования, подобные тому, который проводится в этом случае, могут предоставить дополнительную информацию о гемодинамике аномалии.

Классификация CAT и происхождение ствола являются важными факторами при оценке пациентов перед корректирующей операцией. Например, у пациентов с только одной легочной артерией часто развивается тяжелое легочно-сосудистое заболевание даже после коррекции в неонатальном периоде [30].У людей хирургическая коррекция включает отделение легочных артерий от CAT и создание соединения с правым желудочком через клапанный канал, после чего CAT подключается к левому желудочку, и VSD закрывается [26]. Полное хирургическое вмешательство в раннем младенчестве является предпочтительным, поскольку прогрессирование обструктивной болезни легочных сосудов может увеличить послеоперационную смертность [2]. За последние 30 лет улучшение хирургических методов и послеоперационного ведения способствовало благоприятному прогнозу у людей после хирургической коррекции КАТ с выживаемостью более 90% в течение одного года после операции [26].Без хирургического вмешательства 80% пациентов-людей не доживают до одного года [29]. Факторы, влияющие на долгосрочную выживаемость, включают возраст на момент постановки диагноза, стеноз кондуита, недостаточность стволового клапана, стеноз стволового клапана, миокардиальную недостаточность, легочную гипертензию и одновременное прерывание дуги аорты [26]. Прогноз для ветеринарных пациентов в настоящее время неизвестен, поскольку зарегистрированных случаев нет, но предполагается, что он плохой. В настоящее время хирургическое лечение еще не описано в ветеринарной литературе.

Этот случай описывает необычную сложную сердечную аномалию у верблюдовых. Альпака cria, описанная в этом отчете, имела серьезные клинические признаки, которые были связаны с шунтированием крови справа налево из-за CAT I типа с PFO. Рентгенографическая оценка полей легких не соответствовала результатам аутопсии. Это могло быть связано с прогрессированием состояния пациента до тяжелой респираторной недостаточности после того, как были сделаны рентгенограммы. Насколько известно авторам, это первый отчет о болезни, в котором подробно описаны результаты эхокардиографии, связанные с компьютерной томографией у альпаки.Врожденные пороки сердца, хотя и встречаются редко, следует рассматривать у животных с клиническими признаками гипоксемии, одышки или задержки развития.

Конкурирующие интересы

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов в отношении публикации данной статьи.

Дополнительные материалы

Видео 1: Исследование контрастного вещества в солевом растворе. Кинопетля двумерного эхокардиографического изображения правой парастернальной длинной оси и цветного допплера, демонстрирующего двунаправленный поток через большой дефект межжелудочковой перегородки (VSD) и аортальную регургитацию.Обратите внимание на поток справа налево через VSD во время систолы и поток слева направо через VSD во время диастолы.

Видео 2: Исследование контраста в физиологическом растворе с перемешиванием. Кинопетля двухмерной эхокардиографической правой парастернальной проекции, включая артериальный ствол после инъекции возбужденной гепаринизированной крови. Обратите внимание на то, что пузырьковый поток проходит через большой дефект межжелудочковой перегородки в основном справа налево.

1. Дополнительный материал
2. Дополнительный материал

Артериальный ствол (или общий артериальный ствол)

(© Competence Network по врожденным порокам сердца)

Цель этого информационного бюллетеня — объяснить, что такое Truncus Arteriosus , какое влияние он окажет на ребенка и как его лечить.

Что такое артериальный ствол?

Когда сердце ребенка развивается в утробе матери, один большой кровеносный сосуд, truncus arteriosus , должен разделиться, чтобы стать двумя основными артериями: аорта и легочная артерия .

Аорта переносит красную (насыщенную кислородом) кровь от сердца к телу, а легочная артерия переносит синюю (дезоксигенированную) кровь в легкие.

Если аорта и легочная артерия не разделяются, ребенок рождается со стойким артериальным стволом или общим артериальным стволом.Эта одна большая артерия имеет один большой клапан вместо двух артерий с легочным и аортальным клапанами.

Часть стенки между левым и правым желудочками отсутствует ( Дефект межжелудочковой перегородки ). Это означает, что артериальный ствол может принимать синюю кровь с правой стороны сердца и красную кровь с левой стороны сердца.

Артериальный ствол делится на аорту и легочные артерии, по которым эта смесь крови попадает в легкие и тело.Есть 3 возможных типа:

• Тип 1 — легочная артерия разветвляется чуть выше клапана.
• Тип 2 — легочные артерии и легкие разветвляются отдельно, но смыкаются непосредственно от ствола.
• Тип 3 — легочные артерии разветвляются отдельно и дальше друг от друга.

Могут быть и другие различия, которые влияют на отношение к вашему ребенку — например, VSD может отсутствовать или клапан может работать неправильно.

Результатом артериального ствола обычно является то, что слишком много крови поступает в легкие и слишком мало красной (насыщенной кислородом) крови достигает тела.

Диагноз

Артериальный ствол иногда можно увидеть на сканировании во время беременности.

После рождения вашему ребенку, возможно, поставили диагноз, потому что был услышан шум в сердце . Ребенок становится все более синим (цианозным) из-за того, что голубая кровь перекачивается в тело, а не в легкие.

Из-за высокого давления у них разовьется застойная сердечная недостаточность, поскольку приток крови к легким увеличивается, они будут задыхаться, им трудно кормить, и они «не могут нормально развиваться».

При подозрении на порок сердца можно использовать следующие тесты:

Лечение

Цель лечения — разделить кровообращение, чтобы синяя кровь поступала в легкие, а красная — в тело.

Хирургия

Операция потребуется до того, как повышенное давление повредит легкие ( легочные сосудистые болезнь). Это будет операции на открытом сердце . Сердце нужно будет остановить и открыть, чтобы восстановить его.Это означает, что машина должна взять на себя работу, которую обычно выполняют сердце и легкие, — машину обходного сердечного ритма.

Хирургия может включать размещение донорской артерии легкого от правого желудочка до ветви легочной артерии, и для закрытия отверстия обычно используется пластырь ( VSD ). Риск отторжения донорской легочной артерии отсутствует, поскольку это не живой кровеносный сосуд.

Ствол теперь будет действовать как аорта , несущая красную кровь от левого желудочка к телу.По мере роста ребенка операции необходимо будет повторять.

Более сложные типы артериального ствола можно лечить с помощью операции по Фонтану .

Как влияет на ребенка

Большинство младенцев здоровы, активны и прибавляют в весе через несколько дней после операции. У них будет шрам посередине груди, и могут быть небольшие шрамы там, где использовались дренажные трубки. У большинства детей они исчезают очень быстро, но не исчезают полностью.Более мелкие шрамы на руках и шее обычно исчезают.

Ребенок нередко подхватывает инфекцию, такую ​​как инфекция грудной клетки или инфицированная рана, во время лечения.

После операции вашего ребенка будет регулярно наблюдать кардиолог. Некоторые из этих проблем могут возникнуть после операции или в более позднем возрасте:

• Может потребоваться замена стволового клапана на искусственный. В этом случае ребенку нужно будет принять антикоагулянт, чтобы предотвратить образование тромбов.Эффект антикоагулянта необходимо часто контролировать с помощью анализа крови — см. Информационный бюллетень по варфарину.
• Поскольку кровоток в трубопроводе медленнее, чем должен, может возникнуть опасность свертывания крови — если это считается проблемой в случае вашего ребенка, ему, возможно, потребуется принимать антикоагулянты (аспирин или варфарин).
• Электрическая система сердца иногда повреждается, вызывая очень быстрое сердцебиение — Наджелудочковая Тахикардия или СВТ.Это можно улучшить с помощью лекарств или абляции .

К сожалению, поскольку введенный канал не растет вместе с ребенком, по мере его роста потребуется дополнительная операция.

Автор (ы): Федерация детского сердца

Последнее обновление: 26.04.2012

Фетальное кровообращение | Американская кардиологическая ассоциация

Кровь, которая течет через плод, на самом деле сложнее, чем после рождения ребенка (нормальное сердце).Это потому, что мать (плацента) выполняет ту работу, которую легкие ребенка будут делать после рождения.

Плацента принимает кровь без кислорода от плода по кровеносным сосудам, которые выходят из плода через пуповину (пупочные артерии, их две). Когда кровь проходит через плаценту, она забирает кислород. Затем богатая кислородом кровь возвращается к плоду через третий сосуд пуповины (пупочная вена). Богатая кислородом кровь, которая попадает в плод, проходит через печень плода и попадает в правую часть сердца.

Богатая кислородом кровь проходит через одно из двух дополнительных соединений в сердце плода, которые закрываются после рождения ребенка.

Отверстие между двумя верхними камерами сердца (правым и левым предсердием) называется открытым овальным отверстием (PFO). Это отверстие позволяет богатой кислородом крови проходить из правого предсердия в левое, а затем в левый желудочек и выходить из аорты. В результате кровь с наибольшим количеством кислорода попадает в мозг.

Кровь, возвращающаяся из тела плода, также поступает в правое предсердие, но плод может посылать эту бедную кислородом кровь из правого предсердия в правый желудочек (камера, которая обычно перекачивает кровь в легкие).Большая часть крови, которая уходит из правого желудочка у плода, проходит через легкие через второе из двух дополнительных фетальных соединений, известных как артериальный проток.

Артериальный проток отправляет бедную кислородом кровь к органам в нижней половине тела плода. Это также позволяет бедной кислородом крови покидать плод через пупочные артерии и возвращаться к плаценте, чтобы забрать кислород.

Поскольку открытое овальное отверстие и артериальный проток являются нормальным явлением у плода, невозможно предсказать, закроются ли эти соединения нормально после рождения в нормальном сердце плода.Эти два обходных пути в кровообращении плода позволяют большинству плодов выжить во время беременности даже при наличии сложных проблем с сердцем, и не затрагиваются до тех пор, пока после рождения они не начнут закрываться.

.