Патология заячья губа: Заячья губа — причины появления, симптомы заболевания, диагностика и способы лечения

Врождённые расщелины губы и нёба — уникальные результаты лечения в ФГБУ «НМИЦ детской травматологии и ортопедии имени Г. И. Турнера» Минздрава России

ФГБУ «НМИЦ детской травматологии и ортопедии имени Г. И. Турнера» Минздрава России более 10 лет принимает на хирургическое лечение врождённых расщелин губы и нёба всех граждан РФ. Помощь оказывается по программе государственных гарантий бесплатного оказания помощи гражданам и в рамках высокотехнологичной медицинской помощи. За время работы накоплен огромный опыт, запатентованы уникальные методики ведущих специалистов. Лечение проводится на базе Клиники челюстно-лицевой и реконструктивно-пластической хирургии.

Что такое врождённые расщелины губы и нёба?

Врождённые расщелины губы и нёба (cheiloschisis) – это расщепление мягких тканей в средней части губы (разг. «заячья губа») и/или разрыв нёба (разг. «волчья пасть»). Этот тяжёлый порок развития челюстно-лицевой области сопровождается грубыми функциональными нарушениями. Кроме того, особенностью этой патологии является выраженная деформация носа в виде укорочения перегородки носа, уплощение кончика и крыльев носа. Патологически прикреплённые мышцы верхней губы и приносовой области ещё больше усугубляют эти деформации.

Данная патология формируется у эмбриона до 8-12 недель вследствие несросшихся вовремя отростков нёба и губ. Врождённая расщелина губы и нёба чаще встречается у мальчиков.

Частота рождения детей с расщелиной губы и нёба в среднем составляет 1:800 новорождённых. В наиболее промышленно напряжённых районах с развитой химической промышленностью частота рождения ребёнка с врождённой расщелиной губы и нёба гораздо выше: 1:500/1:450 новорождённых детей.

Процесс коррекции врождённой расщелины губы и нёба и последующих этапов реабилитации часто усложняется разнообразной сочетанной патологией со стороны других органов, в частности нервной системы. Анатомические изменения челюстно-лицевой области приводят к стойкому функциональному дефекту во всех отделах голосо- и речепроизводства. Развивается тяжёлое речевое расстройство, ринолалия, при котором страдают все стороны речи: дыхание, голос, наблюдаются изменения в мышцах глотки, ротовой полости и лица, развивается патологическая артикуляция, нарушается фонематический слух, искажается слуховое восприятие. Тяжесть анатомических и функциональных нарушений напрямую связана с видом расщелины верхней губы.

Дети с врождёнными расщелинами губы и нёба являются инвалидами детства, и до окончания формирования челюстно-лицевой области, до 14–16 лет, как правило, находятся под постоянным вниманием хирурга, ортодонта, педиатра, невропатолога, логопеда. Однако при чёткой, слаженной работе высококвалифицированных специалистов на базе специализированных центров, при активном участии и поддержке родителей, возможно значительно снизить срок инвалидизации детей.

В чём причина врождённых расщелин губы и нёба?

«Одна из основных причин врождённых расщелин губы и нёба — это болезни матери на ранних сроках беременности. Это может быть и влияние психогенных факторов: сильные стрессы, волнения. Это может быть работа на каких-то предприятиях с профессиональной вредностью. Несомненно, вредные привычки наносят непоправимый вред развитию плода. По статистике порядка 10-15 % от общего числа детей, рождённых с расщелинами, имеют генетическую предрасположенность» — информирует заведующая отделением детской челюстно-лицевой и пластической хирургии (8 отделение) ФГБУ «НМИЦ детской травматологии и ортопедии имени Г. И. Турнера» Минздрава России, кандидат медицинских наук, челюстно-лицевой хирург Степанова Юлия Владимировна.

Диагностика и классификация

Диагноз «врождённая расщелина губы и нёба» является клиническим и устанавливается врачом на основании визуального осмотра, антропометрических, рентгенологических и ультразвуковых методов исследований.

Виды врождённых расщелин верхней губы и нёба:

• односторонняя расщелина верхней губы: скрытая, частичная, полная;
• двусторонняя расщелина верхней губы: скрытая, частичная, полная;
• односторонняя расщелина верхней губы и альвеолярного отростка: частичная, полная;
• двухсторонняя расщелина верхней губы и альвеолярного отростка: частичная, полная;
• односторонняя полная расщелина верхней губы и нёба;
• двухсторонняя полная расщелина верхней губы и нёба
• врождённая расщелина нёба: субмукозная, частичная, полная.

Лечение расщелин губы и неба — уникальные методики и вдохновляющие результаты

В ФГБУ «НМИЦ детской травматологии и ортопедии имени Г. И. Турнера» Минздрава России комплексное лечение детей с расщелинами губы и нёба проводится высококвалифицированными специалистами. Для успешного лечения расщелин губы и нёба необходимо прогнозирование ожидаемых результатов и чёткий план проведения различных этапов. С рождения ребёнка и до 14-16 лет проводится многоэтапное лечение с участием большого количества специалистов.

Лечение детей с данной патологией включает в себя:

• предоперационную ортодонтическую и ортопедическую подготовку;
• оперативное лечение (реконструктивную и пластическую хирургию): должно быть завершено до становления речи ребёнка – к 3 годам;
• ортодонтическое и ортопедическое лечение после операции, предотвращающее развитие вторичных деформаций носа и верхней губы.

Весь период комплексного лечения можно условно разбить на 5 этапов:

1. Проведение раннего ортодонтического лечения: от рождения до проведения хейлоринопластики.
   Продолжительность данного этапа зависит от вида и тяжести расщелины и общего соматического состояния пациента. Этот этап может продолжаться до 3-6 месяцев, а при наличии тяжёлых сопутствующих пороков – до 12-18 месяцев. Координатором работы является хирург.
2. Хейлоринопластика – сложная пластическая операция, при которой стоит задача не только восстановления анатомической формы верхней губы и нёба, но и нормализация функций дыхания, питания и речи. При выполнении первичной операции ставится задача не только устранить врождённую расщелину верхней губы, создать правильной форму красной каймы, но и исправить в полном объёме врождённую деформацию носа, создать достаточной глубины преддверие рта, провести первичную периостеопластику.
3. Послеоперационное наблюдение, устранение остаточных деформаций, подготовка к проведению уранопластики. Огромную роль для сохранения оптимального результата и закрепления успеха, полученного при первичном хирургическом вмешательстве, играет массаж, миогимнастика губы и носа, а также использование индивидуальных вкладышей в носовые ходы в послеоперационном периоде, которые позволяют сохранить носовое дыхание, удержать перегородку носа и крыло в правильном положении, препятствуют грубому рубцеванию. Коррекцию вкладыша проводят с учётом роста ребенка – 1 раз в 3 месяца. Длительность использования вкладышей определяется с учётом индивидуальных особенностей каждого пациента. Эти мероприятия не только предупреждают развитие рубцовых деформаций, но и способствуют росту и развитию недоразвитых при рождении тканей. Проводить эти консервативные процедуры может как врач, так и родители в домашних условиях под постоянным периодическим контролем хирурга и логопеда. Ортодонтическое лечение до операции уранопластики сочетается с ношением плавающего обтуратора. Это медицинское приспособление значительно улучшает функции питания, глотания, а впоследствии и речи, препятствует образованию патологической позиции языка в полости рта и искажённому компенсаторному звукообразованию, способствует нормализации нарушенной функции дыхания и аэродинамических условий звукообразования, позволяет проводить логопедическую работу в дооперационном периоде. Чем лучше проведено раннее ортодонтическое лечение, тем эффективнее результаты последующей речевой коррекции, а значит и социальной реабилитации.
   Подготовка к уранопластике длится ровно столько, сколько требуется для нормализации прикуса. Проводятся установочные занятия с логопедом. Осуществляется постоянный контроль хирургом и всеми необходимыми специалистами.
4. Уранопластика – в ФГБУ «НМИЦ детской травматологии и ортопедии имени Г. И. Турнера» Минздрава России используется методика щадящей уранопластики, которая позволяет в один этап сформировать анатомически правильное полноценное в функциональном отношении нёбо при лечении любой формы расщелины. Методика имеет патент РФ на изобретение. Уранопластика проводится в возрасте от 8 месяцев и до 3 лет в зависимости от формы расщелины и соматического состояния ребёнка.
5. Окончательная реабилитация: соблюдение основных принципов реабилитации детей с врождённой расщелиной губы и нёба не только значительно улучшает эстетические и функциональные результаты лечения, но и сводит до минимума количество повторных исправляющих операций. Этап окончательной реабилитации включает в себя мероприятия по постановке звуков и речеобразованию. Одним из основных показателей эффективности оперативного лечения детей с врождённой расщелиной губы и нёба является качество речевого развития в послеоперационном периоде. Занятия с логопедом дети с врождёнными расщелинами нёба начинают в стационаре с первых дней после уранопластики. Кроме того, в этот период проводится активное наблюдение ортодонтом за состоянием прикуса. Выявляются все возможные отклонения в развитии верхней челюсти, положения межчелюстной кости при двусторонних расщелинах губы, аномалии положения и прорезывания зубов. Выбор аппарата и задачи ортодонтического лечения определяются конкретными проявлениями аномалии и возрастом пациента. В период временного прикуса используются съёмные одночелюстные и двучелюстные аппараты.

Несомненным является факт приоритета хирургических операций в комплексе мероприятий при лечении врождённых расщелин губы и нёба. Однако это только одно звено из множества звеньев в комплексе проводимых мероприятий. Если в период подготовки к первичной операции хейлоринопластики не будет проведено ортодонтическое лечение, не исправлена врождённая деформация верхней челюсти, то результат хирургического лечения никогда не будет положительным, особенно в случае односторонней и двусторонней полной расщелины верхней губы.

Такая же взаимосвязь существует при проведении уранопластики. Таким образом, недооценка роли ортодонтического лечения приводит к тяжёлым трудноустранимым деформациям носа, верхней губы и верхней челюсти. Это основная причина возникновения остаточных и послеоперационных деформаций.

У большей части пациентов с врождённой расщелиной губы и нёба (до 70 %) ФГБУ «НМИЦ детской травматологии и ортопедии имени Г. И. Турнера» Минздрава России, прошедших раннюю логопедическую терапию, раннее ортодонтическое лечение, после операции уранопластики в возрасте до 3 лет речь развивается без назализации. В 60 % случаев речь детей после уранопластики восстанавливается самопроизвольно, у остальных пациентов повышается эффективность реабилитационных логопедических приёмов в послеоперационный период.

Результаты лечения в ФГБУ «НМИЦ детской травматологии и ортопедии имени Г. И. Турнера» Минздрава России

Заячья губа, описание заболевания на портале Medihost.ru

Заячья губа – врожденная патология, которая характеризуется развитием дефекта в виде несросшихся тканей верхней челюсти и носовой полости с образованием отверстия или расщелины губы и пространства над губой. Заячья губа или хейлосхизис это не только внешний дефект, причиняющий психологический дискомфорт, но и реальная соматическая проблема, так как при этом заболевании развиваются проблемы с питанием, постановкой речи, дыханием.

Часто поражения распространяются не только на носовую полость и губы, но и на нёбо – там тоже идет расщепление тканей. Такая патология называется волчьей пастью. Эта патология образуется во внутриутробном периоде, до 7-8 недели беременности во время образования и закладки органов челюстно-лицевой области.

Причины

Заячья губа — это врожденное генетическое заболевание. Мутации, провоцирующие расщепление тканей, могут быть вызваны ранними токсикозами беременной женщины, нестабильной стрессовой ситуацией, злоупотреблением вредными привычками, употреблением наркотиков и лекарственных препаратов. Некоторые инфекционные заболевания, развившиеся в первые два месяца беременности также могут спровоцировать генетические перестройки и развитие дефекта. Наиболее часто заячья губа встречается у детей, чьи матери уже в зрелом возрасте – старше 35 лет.

Химические агенты – наиболее частая причина развития патологии, на втором месте по частоте стоит психические аспекты, на третьем – травмы беременной, связанные с плодом.

Классификация

Существует несколько форм образования заячьей и волчьей губы. Наиболее частая форма – расщелина с одной стороны(преимущественно слева), с двух сторон или затрагивая нижнюю губу. Также выделяют неполную и полную расщелину. В случае полной формы расщелина затрагивает носовую полость, образуя глубокую трещину, а неполная форма проявляется углублением на верхней или нижней губе.

Симптомы

Хейлосхизис – патология, которая обнаруживается сразу при рождении во время визуального осмотра младенца. При осмотре врач отмечает характерную деформацию полости носа, формы губы, зияние расщелины.

У малышей с этой патологией нарушены процессы сосания и глотания, поэтому при серьезных дефектах питание младенцев осуществляется через зонд. Если не устранить дефект в младенческом возрасте, при прорезывании зубов могут появиться новые проблемы – неправильный прикус, отсутствие некоторых зубов или неправильное расположение, склонность к развитию кариеса.

Лечение

Лечение такой патологии может быть только хирургическим. Пациентам с заячьей губой проводят пластические операции, в ходе которых осуществляется реконструкция лица и устранение дефектов. Наиболее оптимальный возраст для проведения операции 4-6 месяцев. Операцию можно делать детям, у которых нет сопутствующих врожденных патологий – пороков сердца, аномалий развития, родовых травм, желтухи и пр.

В тяжелых случаях, больших дефектах или при развитии одновременно нескольких патологий операцию проводят в первые дни жизни ребенка, но только при условии отсутствия других патологий, онкологических заболеваний, анемии. Также ребенок должен иметь положительную прибавку в весе.

Оперативное вмешательство, проведенное в первые 14-20 дней жизни наиболее благоприятно сказываются на дальнейшем развитии формы лица, носовой полости, носа и губ. Все мероприятия по коррекции необходимо закончить до возраста, когда ребенок начинает говорить, поскольку проблемы с речью могут стать причиной комплексов и психологических проблем в старшем возрасте.

При развитии патологии зубов проводят комплексное лечение – имплантацию недостающих зубов, ортодонтическое лечение, пересадка лишних или неправильно расположенных зубов.

По дате

По оценке

Расщелина неба — StatPearls — NCBI Bookshelf

Продолжение обучения

Расщелина неба — это дефект развития твердого неба, который приводит к сообщению между ротовой и носовой полостями, что приводит к рефлюксу из носа во время кормления. Это одна из наиболее распространенных врожденных аномалий, имеющая отличный прогноз при соответствующей диагностике и хирургическом лечении. В этом упражнении рассматривается оценка и лечение расщелины неба и подчеркивается роль межпрофессиональной команды в лечении пациентов с этим заболеванием.

Цели:

• Определите эпидемиологию расщелины неба.

• Объясните правильность оценки расщелины неба.

• Ознакомьтесь с различными вариантами лечения расщелины неба.

• Обобщите важность сотрудничества между членами межпрофессиональной бригады для улучшения координации помощи и долгосрочных результатов лечения пациентов с расщелиной неба.

Доступ к бесплатным вопросам с несколькими вариантами ответов по этой теме.

Введение

Расщелина губы и неба (CL/P) является одной из наиболее частых врожденных черепно-лицевых аномалий. Он характеризуется нарушением нормального сращения неба и губы по средней линии во время развития, что приводит к клинически очевидной деформации новорожденного. Расщелина губы и неба (CL/P) и расщелина только неба (CPO) являются не только косметическими деформациями, но и вызывают серьезные функциональные осложнения для новорожденных без адекватного лечения. CL/P влияет на способность новорожденного к приему пищи несколькими способами, включая повышенный назальный рефлюкс, неспособность сформировать адекватный захват и повышенную работу по кормлению, приводящую к утомлению. Кроме того, несмотря на то, что изолированные CL/P и CPO не являются редкостью, эти дефекты часто являются частью врожденных синдромов, которые необходимо распознавать, и ранняя характеристика и лечение могут принести пользу. Таким образом, CL/P и CPO являются парадигмальными ситуациями для участия межпрофессиональной группы социального и медицинского обслуживания.

Этиология

Расщелина неба возникает в результате нарушения развития во время беременности. Первичный рот, или стомодеум, начинает формироваться примерно на четвертой неделе. Вокруг рта возникают пять лицевых выступов: лобно-носовой выступ посередине, двусторонний верхнечелюстной выступ и двусторонний нижнечелюстной выступ. Лобно-носовой выступ переходит в медиальный и латеральный носовые выступы. В течение следующей недели два верхнечелюстных выступа растут по направлению к носовым выступам, встречаясь с латеральными носовыми выступами, превращаясь в носогубную область, и с медиальными носовыми выступами, образуя губу. Неспособность слиться в конце пятой недели приводит к односторонней или двусторонней расщелине губы.

В это время начинается формирование неба, которое завершается примерно на двенадцатой неделе. Медиальные носовые выступы сливаются по средней линии, образуя срединный небный отросток или первичное небо. Медиальные части верхнечелюстных отростков поворачиваются из вертикального в латеральное положение примерно на седьмой неделе, образуя латеральные небные отростки, которые сливаются по средней линии спереди назад, образуя вторичное небо. Отсутствие спондилодеза по средней линии приводит к расщелине неба.[1]

CL/P и CPO обнаруживаются при более чем 200 различных врожденных синдромах. Наиболее часто обсуждаемыми являются синдром CHARGE (колобома, пороки сердца, атрезия хоан, задержка роста, аномалии половых органов и аномалии ушей) и велокардиофациальный синдром или синдром Ди Джорджи (делеция 22q11.2). Расщелина неба сама по себе чаще ассоциируется с другими врожденными аномалиями, около 50%, чем CL/P, около 15%. Наиболее часто обсуждаемыми аномалиями, связанными с CPO, является последовательность микро / ретрогнатия Пьера Робина, глоссоптоз и расщелина неба. Эта последовательность чаще всего наблюдается при синдроме Стиклера, но также встречается при синдромах Тричера Коллинза, Нагера, Ди Джорджи и фетального алкогольного синдрома.[1][2][3]

Существует значительная гетерогенность молекулярных путей, связанных с развитием CL/P и CPO. Пути, связанные с формированием губы и неба, включают путь звукового ежа (гены Shh и Spry2), который тесно взаимодействует с путем морфогенеза кости (гены Bmp4 и Bmp2), пути фактора роста фибробластов (Fgf10 и Fgf7) и TGFb. рецепторы и лиганды. Нарушение этих путей на разных стадиях приводит к вариабельности тяжести, латеральности и расположения расщелин.

Кроме того, было показано, что развитие CL/P и CPO оказывает явное воздействие на окружающую среду. Существенные факторы риска пороков развития, включая курение, сахарный диабет и гестационный диабет, а также воздействие тератогенов (вальпроевая кислота, фенитоин, ретиноевая кислота, диоксин, талидомид). Существует четкая семейная связь CL/P и CPO, поскольку наличие расщелины у родителей, братьев и сестер также увеличивает риск того, что последующий ребенок будет затронут. Ребенок больного родителя имеет риск 3-4% CL / P и около 6% CPO. Для родителей с одним больным ребенком риск второго составляет 4%, а с двумя больными детьми — 9%.% для CL/P и 2% и 1% соответственно для CPO. Риск любого из них увеличивается от 14% до 17%, если и у родителя, и у ребенка есть расщелина.[1][2][3]

Эпидемиология

CL/P является наиболее частым черепно-лицевым дефектом новорожденных и четвертой по частоте врожденной аномалией. В литературе указывается распространенность от 1 на 1000 до 1 на 650 живорождений, причем азиаты страдают в два раза чаще, чем белые. Мужчины страдают больше, чем женщины, 2 к 1. Глобальное исследование Национального института стоматологических и черепно-лицевых исследований, включающее более 7,5 миллионов рождений, показало, что распространенность CL / P составляет 6,64 на 10 000 рождений (включая мертворождения и прерывания). Только для расщелины неба распространенность составляла 3,28 на 10 000. Из них 77% были изолированы, 16% имели другие пороки развития и 7% имели распознанный синдром.[1][3][5][6]

Анамнез и физикальное исследование

Пренатальная диагностика проводится с помощью ультразвука примерно на 18-й неделе беременности. Тем не менее, это во многом зависит от опыта и навыков УЗИ-специалиста. С помощью традиционного 2D-УЗИ заячья губа выявляется более точно, чем расщелина неба. Трехмерное ультразвуковое исследование стало значительным шагом вперед со 100% чувствительностью в обнаружении расщелины неба у плода, у которого уже была диагностирована заячья губа. Пренатальная МРТ полезна для дальнейшей характеристики расщелины и используется, когда CL / P уже идентифицирован, для оценки других дефектов, особенно внутричерепных находок. Пренатальная идентификация позволяет консультировать родителей и вмешиваться на раннем этапе.[3][7]

После рождения волчья пасть легко диагностируется при осмотре новорожденного. История пациента будет включать респираторный дистресс и рефлюкс во время кормления. Время кормления обычно увеличивается из-за усталости младенцев. У большинства младенцев также возникают трудности с адекватным захватом груди. При осмотре будет виден дефект неба, за исключением случаев подслизистой расщелины. При пальпации они ощущаются как срединный дефект твердого неба.

Оценка

После рождения новорожденные с КЛ/П будут вовлечены в межпрофессиональную медицинскую бригаду, включающую:[3][8]

• Pediatrics/primary clinician

• Speech therapy (SLP)

• Genetics

• Otolaryngology

• Audiology

• Social work

• Orthodontics

• Craniofacial surgery

Первоначальная оценка сосредоточена на проблемах с дыханием и кормлением, чтобы убедиться, что младенец может правильно расти и развиваться до окончательной хирургической коррекции. Новорожденных необходимо обследовать на наличие апноэ во сне, а родителей консультировать по вопросам соответствующего лечения. Обученный логопед должен будет работать с родителями, чтобы научить их соответствующим методам кормления и предоставить вспомогательные устройства для улучшения приема пищи и снижения утомляемости младенцев во время кормления. Доступны различные специальные бутылочки и соски для защиты носовых ходов от рефлюкса во время кормления и уменьшения дыхательной недостаточности. Следует также рассмотреть стоматологическую оценку для возможного протезирования полости рта, чтобы помочь в кормлении до операции. Критически важно, чтобы младенец правильно набирал вес как для развития, так и для предотвращения задержки хирургического вмешательства.

Последующие и долгосрочные оценки включают: [1][8]

• Аудиологическую оценку и лечение нарушений слуха

• Отоларингологическое лечение выпота в среднем ухе с помощью вентиляционных трубок и для оценки обструктивного апноэ сна у детей растет, включая возможную необходимость аденотонзиллэктомии, репозиции носовых раковин и/или репозиции языка

• Речево-языковая оценка питания и языкового развития

• Семейное генетическое консультирование и будущее планирование

• Стоматологическая оценка и вмешательство, когда зубы ребенка начинают представлять

• Психосоциальное консультирование как для родителей, так и для ребенка 9005

Лечение / Управление

. Определенное управление управлением Cleft Palate Palate Palate Palate Palate Palate Palate Palate Palate Palate Palate Palate Palate Palate Palate Palate Palate Palate Palate Palate Palate Palate Palate. достигается хирургическим вмешательством. Восстановление часто проводят поэтапно, сначала обрабатывают губу, а затем небо. Сроки первого хирургического вмешательства основаны на часто цитируемом правиле десятков: «10 фунтов, гемоглобин 10 и возраст >

10 недель». Существует несколько методов хирургического лечения расщелины губы и неба. Наиболее часто используемая техника пластики губы — ротационно-продвинутая техника Милларда при односторонней расщелине губы и техника Малликена при двусторонней. Пластика неба при расщелине неба в сочетании с заячьей губой и только при расщелине неба выполняется позже, в 9 лет.-15 месяцев. Техники восстановления включают в себя прямолинейный ремонт, двойную Z-пластику по Ферлоу и V-Y-проталкивание Veau-Wardill-Kilner.

Перед операцией при расщелине неба, связанной с заячьей губой, губу обычно заклеивают пластырем примерно с одной недели жизни до операции.

Это помогает уменьшить размер расщелины и улучшить симметрию. Альтернативной и более агрессивной мерой по сравнению с тейпированием губ является назоальвеолярный слепок (НАМ), который может привести к улучшению косметических и функциональных результатов после операции. NAM включает в себя установку протеза, который подгоняется по слепку верхней челюсти, носится 24 часа в сутки и корректируется еженедельно или раз в две недели. NAM может привести к значительному улучшению носовой симметрии и выравниванию альвеол. Тем не менее, это требует значительных затрат времени и усилий для семей, а несоблюдение требований может значительно повлиять на результаты. [3] [10]

При очень широких расщелинах спайка губ является хирургической альтернативой для достижения более узкой расщелины во время пластики. Он редко используется, так как требует дополнительной хирургической процедуры. Обычно ее проводят в возрасте 4-6 недель. Адгезия губ включает в себя приподнятие прямоугольных слизисто-надкостничных лоскутов губ, которые медиально соединяются рассасывающимся швом.

Методы небной пластики

Наиболее важным этапом любой техники пластики неба является реконструкция мышцы, поднимающей небо, которая поднимает небо во время глотания. Неправильное или неудачное повторное прикрепление мышцы может привести к небно-глоточной недостаточности или невозможности закрытия небно-глотки. Это приводит к назальному рефлюксу во время глотания и гиперназальной речи.[12]

Двухлоскутная палатопластика или прямолинейная пластика с внутривелярной велопластикой

Этот метод включает отведение слизисто-надкостничных лоскутов от сошника по обе стороны от расщелины. Лоскут слизистой оболочки носа и рта приподнимают кпереди от верхнечелюстных альвеол к мягкому небу. Медиальные прикрепления лоскута к слизистой оставляют нетронутыми только над мягким небом. Затем лоскуты поворачивают медиально и закрывают послойно. Чтобы воссоздать стропу поднимающей мышцы, мышечные прикрепления приподнимаются над твердым небом и перемещаются по средней линии кзади на мягком небе. Эта техника не удлиняет короткое небо.

Двойная Z-пластика Furlow

Небная пластика по Ферлоу включает Z-пластику или транспозицию лоскутов мягких небных мышц в один слой для воссоздания петли леватора и транспозицию лоскутов слизистой оболочки во второй слой для воссоздания язычка. Техника Z-пластики позволяет удлинить небо. Прямолинейные слизисто-надкостничные лоскуты приподнимают для закрытия расщелины твердого неба.

Veau-Wardill-Kilner V-Y Pushback

Этот метод включает подъем двусторонних слизисто-надкостничных лоскутов с вовлечением слизистой оболочки полости рта в направлении спереди назад. Задние прикрепления лоскутов остаются интактными. Затем слизисто-надкостничные лоскуты ретропозируют или отодвигают назад и реаппроксимируют по средней линии. Это позволяет удлинить неб. Слой слизистой оболочки носа закрывается в первую очередь в своем положении и, таким образом, обнажается с нижней или оральной стороны, чтобы закрыться вторичным натяжением.

Дифференциальный диагноз

Расщелина неба — это прямой диагноз. Однако очень важно идентифицировать и исключить более крупные синдромы, одним из признаков которых может быть расщелина.

• Синдром заряда

• Синдром стирки

• 22Q11 Синдромы делеции

• Pierre Robin Sequence

• .0003

  Долговременный уход за расщелиной [1]

  • Перинатальный период: генетическое консультирование, консультирование SLP по кормлению, тейпирование губ или NAM

  • 0–6 месяцев: оценка слуха и возможное размещение вентиляционных трубок, кормление и рост под контролем SLP и лечащего врача, восстановление расщелины губы хирург по расщелине

  • 9–12 месяцев: восстановление неба, установка вентиляционной трубки

  • 1–4 года: внимательное наблюдение за развитием речи, стоматологическая оценка

  • 4–6 лет: осмотр для ревизии неба/коррекции речи, удлинения колумеллы/ревизии кончика носа

  • 6–12 лет: пластика альвеолярного отростка, ортодонтическое вмешательство хирургия

  Прогноз

  С точки зрения хирургического лечения расщелины неба прогноз отличный. Трудности с кормлением решаются с закрытием расщелины. Долгосрочные последствия, связанные с послеоперационным рубцеванием, лечат хирургическими ревизиями рубцов и ревизионной пластикой неба, которые также дают хорошие результаты.

  Осложнения

  Тейпирование расщелины губы и размещение NAM чаще всего осложняются раздражением кожи и разрушением из-за адгезивов. Адгезия губ может быть осложнена чрезмерным рубцеванием, что может привести к ухудшению косметического результата и усложнить окончательное восстановление. Кроме того, процедура выполняется в гораздо более молодом возрасте (4-6 недель) и может быть неудачной в виде расхождения швов раны или развития носогубного свища.

  Палеопластика может осложниться расхождением швов раны с образованием свища или без него. Неадекватное распознавание короткого неба или невозможность адекватного удлинения неба и повторного подвешивания петли мышцы, поднимающей небную кость, может привести к небно-глоточной недостаточности (VPI). При VPI невозможно поднять небо, чтобы закрыть носоглотку от ротоглотки во время глотания, что приводит к назальному рефлюксу, и во время речи, что приводит к гиперназальной речи.

  Предотвращение и обучение пациентов

  Обсуждение повышенного риска последующих детей с расщелиной абсолютно необходимо для семей с ребенком, страдающим расщелиной неба. Родителей следует направить к генетику для обследования и консультации.

  Профилактику лучше всего проводить с помощью соответствующего дородового и перинатального ухода с акушером, чтобы уменьшить или устранить факторы окружающей среды и тератогены, которые увеличивают риск нарушений развития плода.

  Улучшение результатов работы команды здравоохранения

  Расщелина неба — врожденное заболевание с пожизненными последствиями, особенно в сочетании с другими синдромами. Крайне важно привлечь межпрофессиональную бригаду по уходу за младенцем с расщелиной неба на раннем этапе. Как упоминалось выше, важные поставщики включают в себя основных клиницистов, речевую патологию (SLP), аудиологию, генетику, отоларингологию (ENT), пластическую хирургию (PRS), челюстно-лицевую хирургию (OMFS) и социальную работу. Команда может быть дополнительно расширена в зависимости от индивидуальных потребностей пациента и семьи. График ухода за пациентом с расщелиной предполагает хорошее общение между членами клинической бригады и семьей.

  Контрольные вопросы

  • Доступ к бесплатным вопросам с несколькими вариантами ответов по этой теме.

  • Комментарий к этой статье.

  Ссылки

  1.

  Kirschner RE, LaRossa D. Расщелина губы и неба. Отоларингол Clin North Am. 2000 Dec;33(6):1191-215, v-vi. [PubMed: 11449783]

  2.

  Burg ML, Chai Y, Yao CA, Magee W, Figueiredo JC. Эпидемиология, этиология и лечение изолированной расщелины неба. Фронт Физиол. 2016;7:67. [Бесплатная статья PMC: PMC4771933] [PubMed: 26973535]

  3.

  Уорли М.Л., Патель К.Г., Килпатрик Л.А. Расщелина губы и неба. Клин Перинатол. 2018 декабрь; 45 (4): 661-678. [PubMed: 30396411]

  4.

  Abbott BD. Этиология расщелины неба: 50-летний поиск механистического и молекулярного понимания. Врожденные дефекты Res B Dev Reprod Toxicol. 2010 г., август; 89 (4): 266–74. [PubMed: 20602452]

  5.

  Рабочая группа IPDTOC. Распространенность расщелины губы при рождении с расщелиной неба или без нее: данные Международной перинатальной базы данных о типичных расщелинах полости рта (IPDTOC). Расщелина неба Craniofac J. 2011 Jan; 48 (1): 66-81. [В паблике: 20507242]

  6.

  Ysunza PA, Pamplona MC, Repetto G. Расщелина неба, междисциплинарная диагностика и лечение. Биомед Рез Инт. 2015;2015:701850. [Бесплатная статья PMC: PMC4531165] [PubMed: 26290872]

  7.

  Abramson ZR, Peacock ZS, Cohen HL, Choudhri AF. Радиология расщелины губы и неба: визуализация в пренатальный период и на протяжении всей жизни. Рентгенография. 2015 ноябрь-декабрь; 35(7):2053-63. [PubMed: 26562237]

  8.

  Параметры для оценки и лечения пациентов с расщелиной губы/нёба или другими черепно-лицевыми аномалиями. Американская ассоциация черепно-лицевой расщелины неба. 19 марта93. Расщелина неба Craniofac J. 1993, 30 марта, приложение: S1-16. [PubMed: 8457579]

  9.

  Шкоукани М.А., Чен М., Вонг А. Заячья губа — всесторонний обзор. Фронт Педиатр. 2013 27 декабря; 1:53. [Бесплатная статья PMC: PMC3873527] [PubMed: 24400297]

  10.

  Аминпур С., Толлефсон Т.Т. Последние достижения в дооперационном формовании расщелины губы и неба. Curr Opin Otolaryngol Head Neck Surg. 2008 авг; 16 (4): 339-46. [PubMed: 18626253]

  11.

  Заиди С.Х., Рехман Ю.Ю., Рахман Х.У., Ахмед Н. Адгезия губ – жизнеспособная альтернатива дооперационной ортодонтии для лечения широких расщелин губ в странах третьего мира. J Ayub Med Coll Abbottabad. 2018 г., апрель-июнь; 30(2):171-174. [PubMed: 29938413]

  12.

  Агравал К. Исправление расщелины неба и варианты. Индийский J Plast Surg. 2009 Октябрь; 42 Дополнение (Приложение): S102-9. [Бесплатная статья PMC: PMC2825076] [PubMed: 19884664]

  Волчья пасть — StatPearls — NCBI Bookshelf

  Непрерывное обучение

  Расщелина неба — это дефект развития твердого неба, который приводит к сообщению между ротовой и носовой полостями, что приводит к рефлюксу из носа во время кормления. Это одна из наиболее распространенных врожденных аномалий, имеющая отличный прогноз при соответствующей диагностике и хирургическом лечении. В этом упражнении рассматривается оценка и лечение расщелины неба и подчеркивается роль межпрофессиональной команды в лечении пациентов с этим заболеванием.

  Цели:

  • Определите эпидемиологию расщелины неба.

  • Объясните правильность оценки расщелины неба.

  • Ознакомьтесь с различными вариантами лечения расщелины неба.

  • Обобщите важность сотрудничества между членами межпрофессиональной бригады для улучшения координации помощи и долгосрочных результатов лечения пациентов с расщелиной неба.

  Доступ к бесплатным вопросам с несколькими вариантами ответов по этой теме.

  Введение

  Расщелина губы и неба (CL/P) является одной из наиболее частых врожденных черепно-лицевых аномалий. Он характеризуется нарушением нормального сращения неба и губы по средней линии во время развития, что приводит к клинически очевидной деформации новорожденного. Расщелина губы и неба (CL/P) и расщелина только неба (CPO) являются не только косметическими деформациями, но и вызывают серьезные функциональные осложнения для новорожденных без адекватного лечения. CL/P влияет на способность новорожденного к приему пищи несколькими способами, включая повышенный назальный рефлюкс, неспособность сформировать адекватный захват и повышенную работу по кормлению, приводящую к утомлению. Кроме того, несмотря на то, что изолированные CL/P и CPO не являются редкостью, эти дефекты часто являются частью врожденных синдромов, которые необходимо распознавать, и ранняя характеристика и лечение могут принести пользу. Таким образом, CL/P и CPO являются парадигмальными ситуациями для участия межпрофессиональной группы социального и медицинского обслуживания.

  Этиология

  Расщелина неба возникает в результате нарушения развития во время беременности. Первичный рот, или стомодеум, начинает формироваться примерно на четвертой неделе. Вокруг рта возникают пять лицевых выступов: лобно-носовой выступ посередине, двусторонний верхнечелюстной выступ и двусторонний нижнечелюстной выступ. Лобно-носовой выступ переходит в медиальный и латеральный носовые выступы. В течение следующей недели два верхнечелюстных выступа растут по направлению к носовым выступам, встречаясь с латеральными носовыми выступами, превращаясь в носогубную область, и с медиальными носовыми выступами, образуя губу. Неспособность слиться в конце пятой недели приводит к односторонней или двусторонней расщелине губы.

  В это время начинается формирование неба, которое завершается примерно на двенадцатой неделе. Медиальные носовые выступы сливаются по средней линии, образуя срединный небный отросток или первичное небо. Медиальные части верхнечелюстных отростков поворачиваются из вертикального в латеральное положение примерно на седьмой неделе, образуя латеральные небные отростки, которые сливаются по средней линии спереди назад, образуя вторичное небо. Отсутствие спондилодеза по средней линии приводит к расщелине неба.[1]

  CL/P и CPO обнаруживаются при более чем 200 различных врожденных синдромах. Наиболее часто обсуждаемыми являются синдром CHARGE (колобома, пороки сердца, атрезия хоан, задержка роста, аномалии половых органов и аномалии ушей) и велокардиофациальный синдром или синдром Ди Джорджи (делеция 22q11.2). Расщелина неба сама по себе чаще ассоциируется с другими врожденными аномалиями, около 50%, чем CL/P, около 15%. Наиболее часто обсуждаемыми аномалиями, связанными с CPO, является последовательность микро / ретрогнатия Пьера Робина, глоссоптоз и расщелина неба. Эта последовательность чаще всего наблюдается при синдроме Стиклера, но также встречается при синдромах Тричера Коллинза, Нагера, Ди Джорджи и фетального алкогольного синдрома. [1][2][3]

  Существует значительная гетерогенность молекулярных путей, связанных с развитием CL/P и CPO. Пути, связанные с формированием губы и неба, включают путь звукового ежа (гены Shh и Spry2), который тесно взаимодействует с путем морфогенеза кости (гены Bmp4 и Bmp2), пути фактора роста фибробластов (Fgf10 и Fgf7) и TGFb. рецепторы и лиганды. Нарушение этих путей на разных стадиях приводит к вариабельности тяжести, латеральности и расположения расщелин.

  Кроме того, было показано, что развитие CL/P и CPO оказывает явное воздействие на окружающую среду. Существенные факторы риска пороков развития, включая курение, сахарный диабет и гестационный диабет, а также воздействие тератогенов (вальпроевая кислота, фенитоин, ретиноевая кислота, диоксин, талидомид). Существует четкая семейная связь CL/P и CPO, поскольку наличие расщелины у родителей, братьев и сестер также увеличивает риск того, что последующий ребенок будет затронут. Ребенок больного родителя имеет риск 3-4% CL / P и около 6% CPO. Для родителей с одним больным ребенком риск второго составляет 4%, а с двумя больными детьми — 9%.% для CL/P и 2% и 1% соответственно для CPO. Риск любого из них увеличивается от 14% до 17%, если и у родителя, и у ребенка есть расщелина.[1][2][3]

  Эпидемиология

  CL/P является наиболее частым черепно-лицевым дефектом новорожденных и четвертой по частоте врожденной аномалией. В литературе указывается распространенность от 1 на 1000 до 1 на 650 живорождений, причем азиаты страдают в два раза чаще, чем белые. Мужчины страдают больше, чем женщины, 2 к 1. Глобальное исследование Национального института стоматологических и черепно-лицевых исследований, включающее более 7,5 миллионов рождений, показало, что распространенность CL / P составляет 6,64 на 10 000 рождений (включая мертворождения и прерывания). Только для расщелины неба распространенность составляла 3,28 на 10 000. Из них 77% были изолированы, 16% имели другие пороки развития и 7% имели распознанный синдром.[1][3][5][6]

  Анамнез и физикальное исследование

  Пренатальная диагностика проводится с помощью ультразвука примерно на 18-й неделе беременности. Тем не менее, это во многом зависит от опыта и навыков УЗИ-специалиста. С помощью традиционного 2D-УЗИ заячья губа выявляется более точно, чем расщелина неба. Трехмерное ультразвуковое исследование стало значительным шагом вперед со 100% чувствительностью в обнаружении расщелины неба у плода, у которого уже была диагностирована заячья губа. Пренатальная МРТ полезна для дальнейшей характеристики расщелины и используется, когда CL / P уже идентифицирован, для оценки других дефектов, особенно внутричерепных находок. Пренатальная идентификация позволяет консультировать родителей и вмешиваться на раннем этапе.[3][7]

  После рождения волчья пасть легко диагностируется при осмотре новорожденного. История пациента будет включать респираторный дистресс и рефлюкс во время кормления. Время кормления обычно увеличивается из-за усталости младенцев. У большинства младенцев также возникают трудности с адекватным захватом груди. При осмотре будет виден дефект неба, за исключением случаев подслизистой расщелины. При пальпации они ощущаются как срединный дефект твердого неба.

  Оценка

  После рождения новорожденные с КЛ/П будут вовлечены в межпрофессиональную медицинскую бригаду, включающую:[3][8]

  • Pediatrics/primary clinician

  • Speech therapy (SLP)

  • Genetics

  • Otolaryngology

  • Audiology

  • Social work

  • Orthodontics

  • Craniofacial surgery

  Первоначальная оценка сосредоточена на проблемах с дыханием и кормлением, чтобы убедиться, что младенец может правильно расти и развиваться до окончательной хирургической коррекции. Новорожденных необходимо обследовать на наличие апноэ во сне, а родителей консультировать по вопросам соответствующего лечения. Обученный логопед должен будет работать с родителями, чтобы научить их соответствующим методам кормления и предоставить вспомогательные устройства для улучшения приема пищи и снижения утомляемости младенцев во время кормления. Доступны различные специальные бутылочки и соски для защиты носовых ходов от рефлюкса во время кормления и уменьшения дыхательной недостаточности. Следует также рассмотреть стоматологическую оценку для возможного протезирования полости рта, чтобы помочь в кормлении до операции. Критически важно, чтобы младенец правильно набирал вес как для развития, так и для предотвращения задержки хирургического вмешательства.

  Последующие и долгосрочные оценки включают: [1][8]

  • Аудиологическую оценку и лечение нарушений слуха

  • Отоларингологическое лечение выпота в среднем ухе с помощью вентиляционных трубок и для оценки обструктивного апноэ сна у детей растет, включая возможную необходимость аденотонзиллэктомии, репозиции носовых раковин и/или репозиции языка

  • Речево-языковая оценка питания и языкового развития

  • Семейное генетическое консультирование и будущее планирование

  • Стоматологическая оценка и вмешательство, когда зубы ребенка начинают представлять

  • Психосоциальное консультирование как для родителей, так и для ребенка 9005

  Лечение / Управление

  . Определенное управление управлением Cleft Palate Palate Palate Palate Palate Palate Palate Palate Palate Palate Palate Palate Palate Palate Palate Palate Palate Palate Palate Palate Palate Palate Palate. достигается хирургическим вмешательством. Восстановление часто проводят поэтапно, сначала обрабатывают губу, а затем небо. Сроки первого хирургического вмешательства основаны на часто цитируемом правиле десятков: «10 фунтов, гемоглобин 10 и возраст > 10 недель». Существует несколько методов хирургического лечения расщелины губы и неба. Наиболее часто используемая техника пластики губы — ротационно-продвинутая техника Милларда при односторонней расщелине губы и техника Малликена при двусторонней. Пластика неба при расщелине неба в сочетании с заячьей губой и только при расщелине неба выполняется позже, в 9 лет.-15 месяцев. Техники восстановления включают в себя прямолинейный ремонт, двойную Z-пластику по Ферлоу и V-Y-проталкивание Veau-Wardill-Kilner.

  Перед операцией при расщелине неба, связанной с заячьей губой, губу обычно заклеивают пластырем примерно с одной недели жизни до операции. Это помогает уменьшить размер расщелины и улучшить симметрию. Альтернативной и более агрессивной мерой по сравнению с тейпированием губ является назоальвеолярный слепок (НАМ), который может привести к улучшению косметических и функциональных результатов после операции. NAM включает в себя установку протеза, который подгоняется по слепку верхней челюсти, носится 24 часа в сутки и корректируется еженедельно или раз в две недели. NAM может привести к значительному улучшению носовой симметрии и выравниванию альвеол. Тем не менее, это требует значительных затрат времени и усилий для семей, а несоблюдение требований может значительно повлиять на результаты. [3] [10]

  При очень широких расщелинах спайка губ является хирургической альтернативой для достижения более узкой расщелины во время пластики. Он редко используется, так как требует дополнительной хирургической процедуры. Обычно ее проводят в возрасте 4-6 недель. Адгезия губ включает в себя приподнятие прямоугольных слизисто-надкостничных лоскутов губ, которые медиально соединяются рассасывающимся швом.

  Методы небной пластики

  Наиболее важным этапом любой техники пластики неба является реконструкция мышцы, поднимающей небо, которая поднимает небо во время глотания. Неправильное или неудачное повторное прикрепление мышцы может привести к небно-глоточной недостаточности или невозможности закрытия небно-глотки. Это приводит к назальному рефлюксу во время глотания и гиперназальной речи.[12]

  Двухлоскутная палатопластика или прямолинейная пластика с внутривелярной велопластикой

  Этот метод включает отведение слизисто-надкостничных лоскутов от сошника по обе стороны от расщелины. Лоскут слизистой оболочки носа и рта приподнимают кпереди от верхнечелюстных альвеол к мягкому небу. Медиальные прикрепления лоскута к слизистой оставляют нетронутыми только над мягким небом. Затем лоскуты поворачивают медиально и закрывают послойно. Чтобы воссоздать стропу поднимающей мышцы, мышечные прикрепления приподнимаются над твердым небом и перемещаются по средней линии кзади на мягком небе. Эта техника не удлиняет короткое небо.

  Двойная Z-пластика Furlow

  Небная пластика по Ферлоу включает Z-пластику или транспозицию лоскутов мягких небных мышц в один слой для воссоздания петли леватора и транспозицию лоскутов слизистой оболочки во второй слой для воссоздания язычка. Техника Z-пластики позволяет удлинить небо. Прямолинейные слизисто-надкостничные лоскуты приподнимают для закрытия расщелины твердого неба.

  Veau-Wardill-Kilner V-Y Pushback

  Этот метод включает подъем двусторонних слизисто-надкостничных лоскутов с вовлечением слизистой оболочки полости рта в направлении спереди назад. Задние прикрепления лоскутов остаются интактными. Затем слизисто-надкостничные лоскуты ретропозируют или отодвигают назад и реаппроксимируют по средней линии. Это позволяет удлинить неб. Слой слизистой оболочки носа закрывается в первую очередь в своем положении и, таким образом, обнажается с нижней или оральной стороны, чтобы закрыться вторичным натяжением.

  Дифференциальный диагноз

  Расщелина неба — это прямой диагноз. Однако очень важно идентифицировать и исключить более крупные синдромы, одним из признаков которых может быть расщелина.

  • Синдром заряда

  • Синдром стирки

  • 22Q11 Синдромы делеции

  • Pierre Robin Sequence

  • .0003

    Долговременный уход за расщелиной [1]

    • Перинатальный период: генетическое консультирование, консультирование SLP по кормлению, тейпирование губ или NAM

    • 0–6 месяцев: оценка слуха и возможное размещение вентиляционных трубок, кормление и рост под контролем SLP и лечащего врача, восстановление расщелины губы хирург по расщелине

    • 9–12 месяцев: восстановление неба, установка вентиляционной трубки

    • 1–4 года: внимательное наблюдение за развитием речи, стоматологическая оценка

    • 4–6 лет: осмотр для ревизии неба/коррекции речи, удлинения колумеллы/ревизии кончика носа

    • 6–12 лет: пластика альвеолярного отростка, ортодонтическое вмешательство хирургия

    Прогноз

    С точки зрения хирургического лечения расщелины неба прогноз отличный. Трудности с кормлением решаются с закрытием расщелины. Долгосрочные последствия, связанные с послеоперационным рубцеванием, лечат хирургическими ревизиями рубцов и ревизионной пластикой неба, которые также дают хорошие результаты.

    Осложнения

    Тейпирование расщелины губы и размещение NAM чаще всего осложняются раздражением кожи и разрушением из-за адгезивов. Адгезия губ может быть осложнена чрезмерным рубцеванием, что может привести к ухудшению косметического результата и усложнить окончательное восстановление. Кроме того, процедура выполняется в гораздо более молодом возрасте (4-6 недель) и может быть неудачной в виде расхождения швов раны или развития носогубного свища.

    Палеопластика может осложниться расхождением швов раны с образованием свища или без него. Неадекватное распознавание короткого неба или невозможность адекватного удлинения неба и повторного подвешивания петли мышцы, поднимающей небную кость, может привести к небно-глоточной недостаточности (VPI). При VPI невозможно поднять небо, чтобы закрыть носоглотку от ротоглотки во время глотания, что приводит к назальному рефлюксу, и во время речи, что приводит к гиперназальной речи.

    Предотвращение и обучение пациентов

    Обсуждение повышенного риска последующих детей с расщелиной абсолютно необходимо для семей с ребенком, страдающим расщелиной неба. Родителей следует направить к генетику для обследования и консультации.

    Профилактику лучше всего проводить с помощью соответствующего дородового и перинатального ухода с акушером, чтобы уменьшить или устранить факторы окружающей среды и тератогены, которые увеличивают риск нарушений развития плода.

    Улучшение результатов работы команды здравоохранения

    Расщелина неба — врожденное заболевание с пожизненными последствиями, особенно в сочетании с другими синдромами. Крайне важно привлечь межпрофессиональную бригаду по уходу за младенцем с расщелиной неба на раннем этапе. Как упоминалось выше, важные поставщики включают в себя основных клиницистов, речевую патологию (SLP), аудиологию, генетику, отоларингологию (ENT), пластическую хирургию (PRS), челюстно-лицевую хирургию (OMFS) и социальную работу. Команда может быть дополнительно расширена в зависимости от индивидуальных потребностей пациента и семьи. График ухода за пациентом с расщелиной предполагает хорошее общение между членами клинической бригады и семьей.

    Контрольные вопросы

    • Доступ к бесплатным вопросам с несколькими вариантами ответов по этой теме.

    • Комментарий к этой статье.

    Ссылки

    1.

    Kirschner RE, LaRossa D. Расщелина губы и неба. Отоларингол Clin North Am. 2000 Dec;33(6):1191-215, v-vi. [PubMed: 11449783]

    2.

    Burg ML, Chai Y, Yao CA, Magee W, Figueiredo JC. Эпидемиология, этиология и лечение изолированной расщелины неба. Фронт Физиол. 2016;7:67. [Бесплатная статья PMC: PMC4771933] [PubMed: 26973535]

    3.

    Уорли М.Л., Патель К.Г., Килпатрик Л.А. Расщелина губы и неба. Клин Перинатол. 2018 декабрь; 45 (4): 661-678. [PubMed: 30396411]

    4.

    Abbott BD. Этиология расщелины неба: 50-летний поиск механистического и молекулярного понимания. Врожденные дефекты Res B Dev Reprod Toxicol. 2010 г., август; 89 (4): 266–74. [PubMed: 20602452]

    5.

    Рабочая группа IPDTOC. Распространенность расщелины губы при рождении с расщелиной неба или без нее: данные Международной перинатальной базы данных о типичных расщелинах полости рта (IPDTOC). Расщелина неба Craniofac J. 2011 Jan; 48 (1): 66-81. [В паблике: 20507242]

    6.

    Ysunza PA, Pamplona MC, Repetto G. Расщелина неба, междисциплинарная диагностика и лечение. Биомед Рез Инт. 2015;2015:701850. [Бесплатная статья PMC: PMC4531165] [PubMed: 26290872]

    7.

    Abramson ZR, Peacock ZS, Cohen HL, Choudhri AF. Радиология расщелины губы и неба: визуализация в пренатальный период и на протяжении всей жизни. Рентгенография. 2015 ноябрь-декабрь; 35(7):2053-63. [PubMed: 26562237]

    8.

    Параметры для оценки и лечения пациентов с расщелиной губы/нёба или другими черепно-лицевыми аномалиями.