Перегрузка правого желудочка сердца: причины, симптомы, диагностика и лечение
причины, симптомы, диагностика и лечение
Гипертрофия сердца
Гипертрофия сердца – это увеличение сердечной мышцы, которое происходит в основном из-за увеличения количества кардиомиоцитов – специализированных мышечных клеток сердца. Такое состояние встречается у детей, подростков, молодых и пожилых людей.
Гипертрофия сердца – это проявление особого состояния организма: физиологического или патологического. То есть это не заболевание, а симптом.
Физиологическая
Физиологическая гипертрофия сердца наблюдается у спортсменов и у людей, которые ведут активный образ жизни. Для регулярных физических нагрузок организму требуется большое количество кислорода. Кислород доставляется с кровью. И чтобы обеспечить возросшие ив кислороде потребности, сердце увеличивает частоту и силу сокращений. А для этого что требуется больший метаболизм в самой сердечной мышце. Так постепенно увеличивается объем и масса клеток (кардиомиоцитов).
Патологическая
Патологическая гипертрофия сердца возникает из-за различных заболеваний организма. Сердце человека состоит из четырех отделов: два предсердия и два желудочка. Предсердия – это резервуары, куда кровь поступает из кругов кровообращения организма (синие сосуды). Желудочки – выталкивающая сила, которая запускает кровь по сосудам (красные сосуды). Так каждый отдел имеет свои причины к увеличению.
Причины:
- Левый желудочек – увеличивается из-за артериальной гипертензии, стеноза аортального клапана, атеросклероза аорты, общего ожирения, сахарного диабета
- Правый желудочек – из-за застойной сердечной недостаточности, хронической легочной недостаточности
- Левое предсердие – при артериальной гипертензии, общем ожирении, пороках аортального и митрального клапанов
- Правое предсердие – из-за легочных заболеваний (когда есть застой в малом кругу кровообращения).
Развитие
Вышеперечисленные причины заставляют поддерживать нормальный кровоток путем увеличения массы сердца. Надо принимать во внимание, что увеличение одного отдела сердца приводит к гипертрофии другого. Помимо кардиомиоцитов, в сердце есть еще и соединительная ткань. При гипертрофии сердца она тоже разрастается, а это приводит к снижению эластичности стенок и нарушению деятельности сердца.
Если нагрузка на сердце не снижается, то миокард постепенно истощается, потому что кровоток не справляется с питанием увеличенного сердца. Это может привести к нарушению проведения нервных импульсов (аритмии), склерозу и атрофии сердечной мышцы.
Симптомы
- Возможно бессимптомное течение гипертрофии сердца.
- При поражении левой половины сердца: боль в области сердца (усиливается после физической нагрузки), аритмия, потеря сознания, одышка, головокружение.
- При поражении правой половины сердца: кашель, одышка, синюшность (цианоз) или бледность кожных покровов, отеки, аритмия.
- УЗИ (ультразвуковое исследование) сердца
- ЭКГ (электрокардиография)
- Рентгенография органов грудной клетки.
Лечение
Требуется устранить причину возникновения гипертрофии сердца. Если это артериальная гипертензия – необходим прием антигипертензивных и мочегонных препаратов. Выраженные пороки клапанов сердца требуют хирургического лечения и протезирования. Заболевания органов дыхания требуют противовоспалительной и бронхорасширяющей терапии. В любом случае, подход всегда индивидуальный.
Для контроля артериального давления и раннего выявления аритмии рекомендую использовать автоматические тонометры производителя Microlife, представленные в нашем интернет-магазине.
Автор статьи — практикующий врач невролог Старшинин Максим Николаевич.
Структурные изменения правого желудочка при приобретенных пороках сердца :: ТРУДНЫЙ ПАЦИЕНТ
В.Варясин1, А.Г.Евдокимова21Городская клиническая больница №52, Москва
2МГМСУ им. А.И.Евдокимова, Москва
В статье обсуждаются структурные изменения правого желудочка на фоне хронической сердечной недостаточности, клапанных пороках, стенозе легочной артерии. Приводятся методы коррекции состояний, приводящих к поражению правого желудочка.
Ключевые слова: правый желудочек, структурные изменения, сердечные клапаны.
Structural changes in right ventricle in acquired heart defects
V.V.Varyasin1, A.G.Evdokimova2
1City Hospital №52, Moscow
2A.I.Evdokimov MSMDU, Moscow
The paper discusses structural changes of right ventricle (RV) caused by chronic heart failure, defects of valves, pulmonary artery stenosis, ect. Approaches to the treatment of disorders that lead to structural changes in RV are presented.
Сведения об авторе:
Евдокимова Анна Григорьевна – д.м.н., профессор, Кафедра терапии №1 факультета последипломного образования Московского государственного медико-стоматологического университета им. А.И.Евдокимова
Структурные изменения сердца обнаруживаются у всех больных с хронической сердечной недостаточностью и выражаются в изменениях размеров и формы сердца в ответ на повреждения миокарда или нарушение гемодинамики [1, 2]. В России, как в Европе и Америке, число людей с сердечной недостаточностью растет [3, 4]. Среди причин развития хронической сердечной недостаточности (ХСН) вторичные пороки сердца занимают третье место [5].
В настоящее время считается, что развитие ХСН и переход в стадию декомпенсации у больных c приобретенными пороками сердца связаны с прогрессирующим ремоделированием миокарда. От степени вовлеченности правых отделов сердца в процессы ремоделирования во многом зависят темпы развития сердечной недостаточности и прогноз заболевания [6].
В течение длительного времени основное внимание кардиологов было сосредоточено на изучении левого желудочка сердца, роль которого в поддержании гемодинамики считалась основной, а роль правого желудочка (ПЖ) в развитии сердечной недостаточности должным образом недооценивалась [7]. Возможно, это можно объяснить трудностями изучения ПЖ с помощью неинвазивных методов исследования. Такие сложности возникают при исследовании ПЖ и с помощью эхокардиографии (большая часть камеры лежит за грудиной, желудочек имеет неправильную форму, вследствие выраженной трабекулярности стенок проблематично четко определить границы эндокарда), что порождает значительный разброс нормальных значений, по данным разных исследователей [8, 9].
Использование ЭХО-КГ и ЭКГ методов на базе соотношений массы миокарда и относительной толщины стенки левого желудочка, толщины стенки левого желудочка к поперечному диаметру его полости в конце диастолы позволило выделить три основных геометрических моделей ремоделирования левых отделов сердца [10]:
1.
Концентрическая гипертрофия (увеличение массы миокарда и относительной толщины стенки левого желудочка).2. Эксцентрическая гипертрофия (увеличение массы при нормальной относительной толщине).
3. Концентрическое ремоделирование (нормальная масса и увеличенная относительная толщина стенки левого желудочка).
Такие геометрические модели ремоделирования в полной мере относятся и к ПЖ [11]. Имеется тесная взаимосвязь ремоделирования обоих желудочков, начиная с самых ранних стадий хронической сердечной недостаточности, что свидетельствует о единых патогенетических механизмах развития дисфункции миокарда [12].
В клинической практике наиболее распространенной причиной дисфункции ПЖ при вторичных пороках клапанов левых отделов сердца является хроническая левожелудочковая недостаточность. При развитии и нарастании функциональной несостоятельности левых отделов сердца растет и гемодинамическая нагрузка на ПЖ [16]. Левожелудочковая недостаточность увеличивает постнагрузку через увеличение венозного легочного и, особенно, артериального легочного давления, возможны и другие механизмы, к которым относят ишемические и кардиомиопатические изменения миокарда, также имеет значение и межжелудочковое воздействие [17]. В настоящее время в развитии недостаточности ПЖ большое значение придается нарушению функции левого желудочка, прежде всего, диастолической функции [18].
При аортальном пороке сердца, особенно в стадии декомпенсации, отмечается функциональная относительная недостаточность митрального клапана, которая в свою очередь сопровождается легочной гипертензией [19]. Наиболее часто легочная гипертензия отмечается при органических пороках митрального клапана [20].
При прогрессировании сердечной недостаточности, помимо гипертрофии миокарда ПЖ, развивается и дилатация его полости [22]. В таких случаях возможно и применение таких терминов как дилатационное поражение ПЖ по аналогии с левым [23].
Наряду с изменениями в размерах, толщины стенки и соотношений в показателях давления–объема в ПЖ отмечаются изменения кардиомиоцитов и внеклеточного матрикса [24].
При пороках сердца в кардиомиоцитах происходит смена генетической программы синтеза актиномиозина на резервную аллельную форму, адекватную высокой рабочей нагрузке сердца [25].
Необходимо отметить, что ПЖ – насос системы низкого давления, который хорошо адаптируется к нагрузке объемом, но очень плохо – к нагрузке давлением, что приводит к его гипертрофии и дисфункции. При общем клиническом обследовании у больных с развитой легочной гипертензией определяют расширение границ сердца вправо, выслушивают акцент II тона на легочной артерии, пансистолический шум регургитации на трикуспидальном клапане, диастолический шум недостаточности клапана легочной артерии, а также III тон. Выявляют расширение шейных вен, гепатомегалию, симптом плеска, асцит, периферические отеки с похолоданием конечностей. Указанные симптомы характерны для больного с уже развитыми симптомами правожелудочковой недостаточности [26].
Cтеноз клапана легочной артерии
Стеноз устья легочной артерии чаще всего бывает врожденным, клиническое течение заболевания у взрослых может протекать доброкачественно с незначительной скоростью прогрессирования клапанного стеноза, имеются публикации, где больные доживали до 57 и 67 лет [27]. В литературе можно встретить описание наблюдения пациента с дефектом межжелудочковой перегородки и стеноза легочной артерии, успешно прооперированного в возрасте 76 лет [28]. В редких случаях клапанный стеноз легочной артерии может развиваться при ревматизме, чаще в сочетании с поражением других клапанов [29]. Стеноз клапана легочной артерии может встречаться при инфекционном эндокардите [30] и карциноидном синдроме [31]. Ремоделирования ПЖ в этих условиях обусловлено перегрузкой давления с развитием компенсаторной концентрической гипертрофией миокарда с уменьшением объема ПЖ.
В дальнейшем при не устраненном пороке нарушение компенсации проявляется развитием недостаточности гипертрофированного ПЖ. В результате снижается минутный объем сердца в покое, который практически не возрастает при нагрузке, развиваются циркуляторная гипоксия и цианоз. Однако типичная картина правожелудочковой недостаточности с выраженным венозным застоем в большом круге кровообращения наблюдается редко.
Недостаточность клапана легочной артерии
Недостаточность клапана легочной артерии – это порок сердца, при котором не происходит полного смыкания клапанов легочной артерии в период диастолы сердца, что приводит к возникновению обратного тока крови из легочной артерии в правый желудочек. Гемодинамика при недостаточности клапана легочной артерии обеспечивается тоногенной дилатацией правого желудочка с присоединением гипертрофии и увеличением сердечного выброса. В последующем происходит гипертрофия и правого предсердия.
Недостаточность клапана легочной артерии приводит к объемной перегрузке ПЖ. В отсутствие легочной гипертензии ПЖ способен справляться со значительной объемной перегрузкой пока сохраняется его нормальная сократимость, и нет тяжелой недостаточности трехстворчатого клапана. При сочетании недостаточности клапана легочной артерии с легочной гипертензией происходит перегрузка ПЖ как объемом, так и давлением.
Пульмональная недостаточность чаще всего связана с дилатацией кольца клапана легочной артерии, возникающей вследствие первичной или вторичной легочной гипертензии [32]. Недостаточность клапана легочной артерии наблюдается и при идиопатической аневризме легочной артерии [33]. В литературе большинство публикаций о пульмональной недостаточности, она описывается как осложнение операций по поводу врожденных пороков сердца (Тетрада Фалло или другие аномалии легочной артерии) [34].
Известно, что при ревматизме могут возникать повреждения клапана легочной артерии с развитием его недостаточности, наряду с поражением других клапанов сердца [35]. Инфекционный эндокардит (ИЭ) легочной артерии тоже может быть причиной недостаточности и часто сочетается с эндокардитом трехстворчатого клапана [36].
Приобретенная пульмональная регургитация редко бывает гемодинамически значимой, однако, со временем может существенно нарушать функцию ПЖ, приводя к аритмии и внезапной сердечной смерти [37]. Та или иная степень пульмональной регургитации встречается и при коронарной болезни сердца, так было установлено, что из 741 больных она была у 481 [38].
Ряд авторов, изучая сердца атлетов установили, что чем значительнее увеличение размеров сердца, тем больше вероятность клапанной пульмональной и трекуспидальной регургитации [39].
Лечение стеноза легочной артерии
Основное лечение стеноза легочной артерии хирургическое. Оно показано при появлении первых жалоб и при бессимптомном течении заболевания, когда градиент давления превышает 50 мм рт.ст., то есть при умеренном (50–80 мм рт. ст.) и выраженном (> 80 мм рт. ст.) стенозе. При меньшем градиенте больные не предъявляют жалоб и требуют наблюдения и хирургического лечения при ухудшении состояния. Риск операции значительно повышается при резком стенозе с синдромом «малого желудочка» и у больных старше 20 лет при выраженных дистрофических и склеротических изменениях в гипертрофированном миокарде. Оптимальный возраст для оперативного лечения – 5–10 лет, однако при выраженном стенозе приходится прибегать к операции раньше. Хирургическое лечение противопоказано при выраженной правожелудочковой недостаточности.
Существует два основных метода хирургического лечения:
• вальвулотомия, то есть рассечение сросшихся комиссур;
• инфундибулэктомия – иссечение гипертрофированных мышц выходного тракта правого желудочка с применением искусственного кровообращения.
Баллонная вальвулопластика при катетеризации сердца в последние годы становится методом выбора. Летальность при операциях с применением искусственного кровообращения – около 3%, при баллонной вальвулопластике – несколько меньше. После вмешательства на клапане может наблюдаться небольшая регургитация крови.
Отдаленные результаты хирургического лечения
Самой частой проблемой у таких больных является развитие правожелудочковой недостаточности. Она связана с остаточным клапанным стенозом, недостаточным иссечением гипертрофированного миокарда в выносящем тракте правого желудочка, образованием на нем обратного тока крови или с глубокой дистрофией гипертрофированного миокарда при слишком поздней операции.
Лечение недостаточности клапана легочной артерии
При поражении клапана легочной артерии проводят лечение основного заболевания. При недостаточности клапана легочной артерии в результате легочной гипертензии показаны мероприятия, направленные на уменьшение легочной гипертензии. Лечение и прогноз определяется заболеванием, вызвавшим недостаточность клапана. При ИЭ лечение нацелено на ликвидацию воспалительного процесса (антибиотикотерапия), в последующем при наличии показаний, производят имплантацию искусственного клапана.
При легочной гипертензии следует стремиться уменьшить объем регургитации путем снижением давления в легочной артерии.
При первичной недостаточности клапана (то есть обусловленной его патологией) прогноз благоприятный и лечение требуется лишь при наличии тяжелой формы правожелудочковой недостаточности. В случае отказа пациента от хирургического лечения назначаются диуретики и венозные вазодилататоры. Хирургическое лечение – имплантация искусственного клапана, а при дилатации клапанного кольца аннулопластика. Функциональная недостаточность клапана легочной артерии при вторичной гипертензии, обусловленной митральным стенозом, исчезает после успешного оперативного устранения стеноза.
Лечение недостаточности клапанов легочной артерии симптоматическое. Хирургическая коррекция врожденных форм проводится в виде радикальных операций – протезирования клапанов или паллиативных вмешательств.
Пороки трехстворчатого клапана
Недостаточность трехстворчатого клапана обнаруживается чаще при пороках клапанов левых отделов сердца и носит вторичный характер, сопровождается систолической дисфункцией ПЖ с расширением фиброзного кольца [40]. Трикуспидальная недостаточность является плохим прогностическим фактором для пациентов с митральным или аортальным пороком, а также их сочетаниями [41]. Трикуспидальная недостаточность может встречаться и в позднем послеоперационном периоде после протезирования митрального клапана при развившейся дисфункции протеза [42].
При трикуспидальной недостаточности регургитация крови из ПЖ в правое предсердие относительно быстро ведет к дилатации правого предсердия без существенной его гипертрофии. Компенсация порока осуществляется подобно митральной недостаточности, однако компенсирующие возможности правого предсердия меньше, поэтому рано формируются венозная гипертензия.
Трикуспидальная недостаточность отмечается чаще при заболеваниях митрального клапана [43]. Характерно значительное расширение фиброзного кольца за счет области передней и задней створок и соответствующих комиссур. Фиброзная часть, соответствующая перегородочной области, которая является единой с межжелудочковой перегородкой, не дилатируется [44].
Относительная трикуспидальная недостаточность характеризуется отсутствием фиброзных изменений клапана, отмечается лишь утолщение краев створок, вызванное постоянным воздействием волны регургитации.
ИЭ трехстворчатого клапана среди эндокардитов других клапанов встречается гораздо реже [45]. Летальность без хирургического лечения составляет более 35%. Наиболее часто развитие ИЭ трехстворчатого клапана связывают с внутривенным введением лекарственных веществ [46].
Ревматизм – самая частая причина развития органической недостаточности трехстворчатого клапана [47]. При этом происходят утолщение и деформация створок, укорочение и утолщение сухожильных нитей. Образующаяся недостаточность клапана в большинстве случаев комбинируется с той или иной степенью сужения правого атриовентрикулярного отверстия из-за сращения створок клапана.
Ревматическая трикуспидальная недостаточность нередко сочетается с поражением других клапанов и встречается реже относительной трикуспидальной недостаточности. [48].
Деформация трехстворчатого клапана и развитие его недостаточности иногда происходит при злокачественном карциноиде [49], травматическом разрыве папиллярных мышц [50], миксоме клапана [51].
При развитии недостаточности ПЖ в случаях порока трехстворчатого клапана признаки застоя крови в венах большого круга наблюдаются, в отличие от функциональной недостаточности, уже в стадии его компенсации.
Трикуспидальный стеноз почти всегда имеет ревматическую этиологию и часто сочетается с ревматическими поражениями других клапанов. Очень редко описывают стеноз трикуспидального клапана после установки водителя ритма [52].
Морфологически отмечают склероз створок, фиброзного кольца, сухожильных хорд и верхушек сосочковых мышц. При ревматическом поражении трехстворчатого клапана происходит утолщение и укорочение створок, сращение комиссур.
При стенозе отверстия трехстворчатого клапана перемещение крови из правого предсердия в правый желудочек происходит при наличии градиента давления между ними, увеличивающемся на вдохе или при нагрузках и уменьшающемся на выдохе. Компенсация кровообращения в известных пределах происходит за счет расширения и гипертрофии правого предсердия. В дальнейшем относительно слабое правое предсердие быстро дилатирует, когда среднее давление в правом предсердии превышает 10 мм рт. ст., развивается застой в большом круге кровообращения с вовлечением органов брюшной полости. Раннее развитие застоя в венах большого круга кровообращения, характерное для стеноза отверстия трехстворчатого клапана, контрастирует с отсутствием ортопноэ и легочного застоя.
Лечение трикуспидального порока
При трикуспидальной недостаточности показаны ингибиторы АПФ и/или антагонисты рецепторов ангиотензина, а также разгрузка большого круга кровообращения посредством применения высоких доз диуретиков (в том числе антагонистов альдостерона). Для устранения систолической дисфункции, возникающей на фоне дилатации ПЖ, применяют сердечные гликозиды. Используют b-блокаторы, хотя и в более низких дозах [53].
Основным методом лечения функциональной недостаточности трикуспидального клапана является устранение ее причины. Как указывалось выше, вторичная легочная гипертензия является осложнением приобретенных клапанных пороков левого отдела сердца, которая и является ведущей причиной развития трикуспидальной недостаточности.
После оперативных вмешательств на клапанах левых отделов сердца, легочная гипертензия обычно уменьшается [54], но в ряде наблюдений снижения легочной гипертензии не отмечается, что является риском послеоперационной летальности [55].
Трикуспидальная недостаточность может присутствовать у больных с декомпенсированным митральным пороком и без легочной гипертензии, которая также может исчезать после хирургической коррекции порока [56].
Выбор оперативного вмешательства на клапанах левых отделов сердца имеет значение. Нет четких показаний для той или иной операции, у каждого оперативного вмешательства есть недостатки и преимущества. Считается, что пластические операции, в частности, на митральном клапане в сочетании с пластикой трикуспидального клапанов сопровождаются ранними хорошими результатами, однако в последующем возникает необходимость реопераций [57], но уже с операционной летальностью до 37% [58]. Ряд авторов отмечали, что у больных после хирургического лечения митрального клапана в 20–50% определялась стойкая или рецидивирующая трикуспидальная недостаточность [59].
Протезирование клапанов сердца сопровождается хорошими результатами с обратным ремоделированием левого и правого желудочка. Выбор протеза также имеет значение, так например, сравнивая механические протезы, отмечено что двустворчатые оказывают более ранние обратные изменения правых отделов сердца [60].
Большинство кардиохирургов разницы между биологическими и механическими протезами не видят, тем не менее, считают, что механически двустворчатые протезы лучше [61].
Выделяют четыре степени недостаточности трикуспидального клапана: I – едва определимая обратная струя крови, II – обратный ток определяется на расстоянии 2 см от клапана, III – струя регургитации определяется на расстоянии более 2 см от клапана, IV – регургитация определяется на большом протяжении полости правого предсердия [62].
До настоящего времени ведутся дискуссии, когда при наличии митрального порока сердца оперировать трикуспиадальный клапан [63].
Учитывая возможность сохранения трикуспидальной недостаточности, рекомендуется делать пластику или аннулопластику трикуспидального клапана во время операций на левом сердце. Известно, что дилатация фиброзного кольца может и не сопровождаться трикуспидальной недостаточностью. Однако дилатация фиброзного кольца является прогрессирующим заболеванием, поэтому и надо делать аннулопластику, хотя еще и нет трикуспидальной недостаточности [64, 65]. Отдельные авторы при операциях на клапанах левых отделов сердца рекомендуют делать аннулопластику трикуспидального клапана с профилактической целью [66].
Существует большое количество разновидностей пластических операций трикуспидального клапана, среди которых выделяют два основных – шовные и опорно-кольцевые. Следует отметить, что постоянно идет поиск более совершенных оперативных методик [67, 68].
Большое разнообразие методов пластической коррекции недостаточности трикуспидального клапана свидетельствует о том, что в настоящее время нет такого метода, который по своей эффективности устраивал бы всех кардиохирургов и был бы применим для коррекции трикуспидальной недостаточности любой степени выраженности [69].
При изолированной или органической трикуспидальной недостаточности чаще используется протезирование трикуспидального клапана [70].
Протезирование трехстворчатого клапана выполняют чаще при грубых изменениях створок, а также подклапанных структур и в случае неэффективности ранее проведенной аннулопластики.
При морфологических изменениях клапанного аппарата, а также в ряде случаев при выраженной «относительной» трикуспидальной недостаточности при наличии факторов, способствующих несостоятельности аннулопластики, показания для первичного протезирования трикуспидального клапана расширяются, возводя тем самым эту операцию из разряда вынужденной в разряд единственно верной [71].
Заключение
Особенности гемодинамики каждого клапанного поражения накладывает безусловные особенности на клиническую картину хронической сердечной недостаточности, а также на тактику ведения этих больных. Знание и учет этих особенностей позволяет дифференцированно и эффективно лечить больных. Правожелудочковую недостаточность можно представить как синдром с различными этиологией и патогенезом, сопровождающийся на начальных стадиях компенсацией, а в конечном итоге приводящий к срыву адаптации.
Литература
1. Sharpe N., Doghty R.N. Left ventricular remodelling and improved long-term outcomes in chronic heart failure. Eur Heart J. 1998; 19: Suppl B: B36–9.
2. Беленков Ю.Н ,. Мареев В.Ю , Агеев Ф.Т. Что такое сердечная недостаточность? Как лучше ее диагностировать? Сердечная недостаточность. 2002; 3 (5): 209–10.
3. Lam C.S., Donal E., Kraigher-Krainer E. et al. Epidemiology and clinical course of heart failure with preserved ejection fraction. Eur J Heart Fail. 2011 Jan; 13 (1): 18–28.
4. Соломахина Н.И., Беленков Ю.Н., Бугрова Е.М. Частота хронической сердечной недостаточности и ее причины среди госпитализированных пациентов пожилого и старческого возраста. Сердечная недостаточность. 2010; 6: 328–332.
5. Беленков Ю.Н., Мареев В.Ю. Принципы рационального лечения сердечной недостаточности. 2000; 173.
6. Ускова О.В. Ремоделирование левого желудочка у больных с тяжелой хронической сердечной недостаточностью. Сердечная недостаточность. 2004; 3 (5): 136–139.
7. Ghio S., Tavazzi L. Right ventricular dysfunction in advanced heart failure. Ital Heart J. 2005 Oct; 6 (10): 852–5.
8. Ярославская Е.И, Морова Н А. Структурно-геометрические параметры правого желудочка сердца. Казанский медицинский журнал. 2008; 89 (1): 8–11.
9. Simon M.A. Right ventricular adaptation to pressure overload. Curr Opin Crit Care. 2010 Jun; 16 (3): 237–43.
10. Baggish A.L., Weiner R.B., Yared K. et al. Impact of family hypertension history on exercise-induced cardiac remodeling. Am J Cardiol. 2009 Jul 1; 104 (1): 101–6.
11. Панев Н.И., Коротенко О.Ю., Цай Л.В. Типы ремоделирования левого и правого желудочков при сочетании хронического пылевого бронхита с ишемической болезнью сердца и артериальной гипертензией. Сибирский медицинский журнал (г. Томск). 2009; 24 (1): 113–114.
12. Панев Н.И., Сергеева Л.И. O влиянии различных факторов на ремоделирование правых отделов сердца при прогрессировании хронической сердечной недостаточности у больных ишемической болезнью сердца. Бюллетень Сибирского отделения Российской академии медицинских наук. 2006; (3): 77–82.
13. Takano H., Hasegawa H., Nagai T. et al. Implication of cardiac remodeling in heart failure: mechanisms and therapeutic strategies. Intern Med. 2003 Jun; 42 (6): 465–9.
14. Цеханович В.Н., Морова Н.А., Ярославская Е.И. Влияние хирургической коррекции митральных, митрально-аортальных пороков, дефектов межпредсердной перегородки на течение ремоделирования правого жеоудочка сердца. Патология кровообращения и кардиохирургия. 2007; (4): 69–74.
15. Ярославская Е.И., Морова Н.А., Цеханович В. Н. и др. Способ прогнозирования параметров правого желудочка после хирургической коррекции пороков сердца. Патент. Номер:2372033. 10 Ноября, 2009.
16. Демидова Н. Ю. Диастолическая функция правого желудочка при различных типах диастолической дисфункции левого желудочка у больных артериальной гипертензии. Патология кровообращения и кардиохирургия. 2007; (3): 55–58.
17. Нарциссова Г.П. Особенности ремоделирования правого желудочка в условиях гиперфункции. Журнал Патология кровообращения и кардиохирургия. 2001; 1: 94–98.
18. Schwarz E.R., Dashti R. The clinical quandary of left and right ventricular diastolic dysfunction and diastolic heart failure. Cardiovasc J Afr. 2010 Jul-Aug; 21 (4): 212–20.
19. Дземешкевич С.Л.,Стивенсон Л.У Алексии-Месхишвили В.В. Болезни аортального клапана. Функция. Диагностика. Лечение. М.: Гоэтар-Мед, 2004; 328.
20. Pedrazzini G.B., Faletra F., Vassalli G. et al. Swiss Med Wkly. 2010 Jan 23;140(3-4):36-43.
21. Дземешкевич С.Л., Стивенсон Л.У. Болезни митрального клапана. М.: Геотар-Мед, 2000; 287.
22. Левчук М.Н., Бондаренко Б.Б. Правый желудочек и межжелудочковое взаимодействие. Артериальная гипертензия. 2010; 16 (3): 321–324.
23. Бокерия Л.А., Скопин И.И., Мироненко В.А. и др. Дилатация левого желудочка при клапанных пороках сердца. Вопросы нозологии. Бюллетень научного центра сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева РАМН. Сердечно-сосудистые заболевания. 2005; 6 (6): 5–8.
24. Kret M., Arora R. Pathophysiological basis of right ventricular remodeling. J Cardiovasc Pharmacol Ther. 2007 Mar; 12 (1): 5–14.
25. Литасова Е.Е., Власов Ю.А., Караськов А.М. Приобретенные пороки – основные механизмы адаптации. Патология кровообращения и кардиохирургия. 1998; (2–3): 35–39.
26. Руководство по кардиологии. Под. ред В.Н.Коваленко. К: МОРИАН, 2008; 1424.
27. Duke M. Severe pulmonic stenosis in late adult life. Report of two cases. Dis Chest. 1967 Mar; 51 (3): 320–6.
28. Sidhu M., Goel P., Chopra A.K. et al. Surgical correction of congenital heart disease at 76 years of age. J Card Surg. 2010 Nov; 25 (6): 672–4.
29. Liuzzo J.P., Shin Y.T., Lucariello R. et al. Triple valve repair for rheumatic heart disease. J Card Surg. 2005 Jul-Aug; 20 (4): 358–63.
30. Boroomandpoor M., Abolghasemi S., Moshar S. et al. Isolated Pulmonary Valve Endocarditis. J Teh Univ Heart Ctr. 2009; 2: 119–120.
31. Gustafsson B.I., Hauso O., Drozdov I. et al. Carcinoid heart disease. Int J Cardiol. 2008 Oct 13; 129 (3): 318–24.
32. Hubatsch M., Pal K., Zoltan P. et al. A rare cause of pulmonary arterial hypertension diagnosed in an elderly patient. Pneumologia. 2010 Jul-Sep; 59 (3): 164–9.
33. Muthialu N., Raju V., Muthubaskaran V. et al. Idiopathic pulmonary artery aneurysm with pulmonary regurgitation. Ann Thorac Surg. 2010 Dec; 90 (6): 2049–51.
34. Oosterhof T., Hazekamp M.G., Mulder B.J. Opportunities in pulmonary valve replacement. Expert Rev Cardiovasc Ther. 2009 Sep; 7 (9): 1117–22.
35. Talwar S., Jayanthkumar H.V., Sharma G. et al. Quadrivalvular rheumatic heart disease. Int J Cardiol. 2006 Jan 4; 106 (1): 117–8.
36. Akram M., Khan I.A. Isolated pulmonic valve endocarditis caused by group B streprococcus (Streptococcus agalactiae) – a case report and literature review. Angiology. 2001 Mar; 52 (3): 211–5.
37. Bouzas B., Kilner P.J., Gatzoulis M.A. Pulmonary regurgitation: not a benign lesion. Eur Heart J. 2005 Mar; 26 (5): 433–9.
38. Ristow B., Ahmed S., Wang L. et al. Pulmonary regurgitation end-diastolic gradient is a Doppler marker of cardiac status: data from the Heart and Soul Study. J Am Soc Echocardiogr. 2005 Sep; 18 (9): 885–91.
39. Sandrock M., Schmidt-Trucksäss A., Schmitz D. et al. Influence of physiologic cardiac hypertrophy on the prevalence of heart valve regurgitation. J Ultrasound Med. 2008 Jan; 27 (1): 85–93.
40. Demirbağ R. Management of the tricuspid valve regurgitation Anadolu Kardiyol Derg. 2009 Jul; 9 Suppl 1: 43–9.
41. Bernal J.M., Gutierrez-Morlote J., Llorca J. et al. Tricuspid valve repair: an old disease, a modern experience. Ann Thorac Surg. 2004 Dec; 78 (6): 2069–74.
42. Shiran A., Sagie А. Tricuspid regurgitation in mitral valve disease incidence, prognostic implications, mechanism, and management. J Am Coll Cardiol. 2009 Feb 3; 53 (5): 401–8.
43. Chan K.M., Zakkar M., Amirak E. et al. Tricuspid valve disease: pathophysiology and optimal management. Prog Cardiovasc Dis. 2009 May-Jun; 51 (6): 482–6.
44. Seo H.S., Ha J.W., Moon J.Y. et al. Right ventricular remodeling and dysfunction with subsequent annular dilatation and tethering as a mechanism of isolated tricuspid regurgitation. Circ J. 2008 Oct; 72 (10): 1645–9.
45. Rostagno C., Rosso G., Puggelli F. et al. Active infective endocarditis: Clinical characteristics and factors related to hospital mortality. Cardiol J. 2010; 17 (6): 566–73.
46. Capoun R., Thomas M., Caputo M., Asimakopoulos G. Surgical treatment of tricuspid valve endocarditis: a single-centre experience. Perfusion. 2010 May; 25 (3): 169–73.
47. Караськов А.М., Семенов И.И., Астапов Д.А. и др. Биопротезы «Кемкор» и «Перикор» при хирургическом лечении пороков трикуспидального клапана. Патология кровообращения и кардиохирургия. 2009; 1: 11–16.
48. Bernal J.M., Pontón A., Diaz B. et al. Surgery for rheumatic tricuspid valve disease: a 30-year experience. J Thorac Cardiovasc Surg. 2008 Aug; 136 (2): 476–81.
49. Shin H.W., Kim H., Yoon H.J. et al. Ovarian tumor-associated carcinoid heart disease presenting as severe tricuspid regurgitation. J Cardiovasc Ultrasound. 2011 Mar; 19 (1): 45–9.
50. Lin S.J., Chen C.W., Chou C.J. et al. Traumatic tricuspid insufficiency with chordae tendinae rupture: a case report and literature review. Kaohsiung J Med Sci. 2006 Dec; 22 (12): 626–9.
51. Rajani R., Sarangmath N., Mishra B. Massive right atrial myxoma. Int J Cardiol. 2008 Aug 1; 128 (1): 121–2.
52. Villagrán E., Silva J., Rodríguez J.E. Tricuspid valve stenosis due to a pacemaker lead. Rev Esp Cardiol. 2010 Dec; 63 (12): 1486.
53. Калягин А.Н. Особенности ведения больных с ревматическими пороками сердца и хронической сердечной недостаточностью. Современная ревматология. 2009; 3: 24–29.
54. Шматов Д.В., Железнев С.И., Астапов Д.А. и др. Непосредственные результаты протезирования аортального клапана у пациентов с аортальным стенозом и систолической дисфункцией левого желудочка. Патология кровообращения и кардиохирургия. 2010; 4: 17–22.
55. Goldstone A.B., Chikwe J., Pinney S.P. et al. Incidence, epidemiology, and prognosis of residual pulmonary hypertension after mitral valve repair for degenerative mitral regurgitation. Am J Cardiol. 2011 Mar 1; 107 (5): 755–60.
56. Kirali K., Omeroglu S.N., Uzun K. et al. Evolution of repaired and non-repaired tricuspid regurgitation in rheumatic mitral valve surgery without severe pulmonary hypertension. Asian Cardiovasc Thorac Ann. 2004 Sep; 12 (3): 239–45.
57. Bernal J.M., Pontón A., Diaz B. et al. Combined mitral and tricuspid valve repair in rheumatic valve disease: fewer reoperations with prosthetic ring annuloplasty. Circulation. 2010 May 4; 121 (17): 1934–40.
58. McCarthy P.M., Bhudia S.K., Rajeswaran J. et al. Tricuspid valve repair: durability and risk factors for failure. J Thorac Cardiovasc Surg. 2004 Mar; 127 (3): 674–85.
59. Matsunaga A., Duran C.M. Progression of tricuspid regurgitation after repaired functional ischemic mitral regurgitation. Circulation. 2005 Aug 30; 112 (9) Suppl: 453–7.
60. Бокерия Л.А.,Косарева Т.И.,Макаренко В.Н. и др. Ремоделирование полостей сердца в зависимости от типа механического протеза после митрального протезирования. Сердечно-сосудистые заболевания. Бюллетень НЦССХ им. А.Н.Бакулева. 2010;11 (6): 54–61.
61. Kaplan M., Kut M.S., Demirtas M.M. et al. Prosthetic replacement of tricuspid valve: bioprosthetic or mechanical Ann Thorac Surg. 2002 F
Детская кардиология и ревматические болезни — Министерство здравоохранения ПМР
Квалификационные тесты по детской кардиологии и ревматическим болезням:
1. Грудному ребенку перед назначением плавания нужно сделать ЭКГ, т.к.:
а) ЭКГ дает информацию о возможных противопоказаний
б) уточняет данные аускультации
в) ЭКГ позволяет осуществлять наблюдение в динамике
г) все перечисленное верно
2. Интервал Р-Q при синдроме WPW составляет:
а) 0,14с
б) 0,10с
в) 0,18с
3. Интервал PQ на ЭКГ у ребенка школьного возраста равен:
а) 0,16- 0,18с
б) 0,18- 0,20с
в) 0,20- 0,22с
4. В норме у грудных детей на ЭКГ преобладают потенциалы:
а) правого желудочка
б) левого желудочка
в) правого и левого желудочка
5. В норме зубец Т в отведениях II, V5, V6
а) отрицательный
б) положительный
в) двухфазный
г) изоэлектричен
6. Снижение зубца Т на ЭКГ не может быть обусловлено:
а) гиперкалиемией
б) гипокалиемией
в) тяжелой аллергической реакцией
7. Эхокардиография не является одним из основных методов исследования для выявления:
а) врожденного порока сердца
б) дилатационной кардиомиопатии
в) опухоли левого предсердия
г) выпотного перикардита
д) пароксизмальной тахикардии
8. Ультразвуковое исследование сердца не позволяет оценить:
а) размеры полостей сердца
б) состояние сердечных клапанов
в) состояние межжелудочковой перегородки
г) ударный и минутный объемы сердца
д) насыщение крови кислородом
9. При регистрации ЭКГ к правой руке присоединяется электрод:
а) красного цвета
б) зеленого цвета
в) желтого цвета
г) черного цвета
10. При открытом артериальном протоке имеет место преимущественная перегрузка:
а) правого желудочка
б) левого желудочка
11. S- тип ЭКГ по грудным отведениям может свидетельствовать:
а) о перегрузке правого желудочка
б) о перегрузке левого желудочка
в) о повороте сердца вокруг продольной оси
г) о повороте сердца вокруг поперечной оси
д) верно а) и в)
12. У детей с какими нарушениями ритма должен обсуждаться вопрос об имплантации электокардиостимулятора:
а) синдром слабости синусового узла
б) атриовентрикулярная блокада 2-3 степени
в) синдром WPW
г) верно а) и б)
13. Высокий остроконечный зубец Р в отведениях III, аVF отмечается:
а) при тромбоэмболии легочной артерии
б) при миксоме правого предсердия
в) при хронических неспецифических заболеваниях легких
г) во всех перечисленных случаях
д) ни при одном из перечисленных случаев
14. При экстрасистолии из миокарда правого желудочка:
а) форма комплекса QRS экстрасистолы напоминает в отведениях V1-6 блокаду правой ножки пучка Гисса
б) форма комплекса QRS экстрасистолы напоминает в отведениях V1-6 блокаду левой ножки пучка Гисса
в) правильного ответа нет
15. Признаком гипертрофии правого желудочка на ЭКГ может служить:
а) RV1+SV5,6>10,5 мм
б) SV1+RV1>35мм
в) RV1+SV1<10,5мм
г) SV1+RV1<35мм
16. Признаком гипертрофии левого желудочка на ЭКГ может служить:
а) RV1+SV1>10,5 мм
б) SV1+RV5,6>35мм
в) RV1+SV1<10,5мм
г) SV1+RV1<35мм
17. Интервал PQ на ЭКГ отражает:
а) распространение возбуждения по желудочкам
б) распространение возбуждения по межжелудочковой перегородке
в) распространение возбуждения по атриовентрикулярному соединению
г) распространение возбуждения по ножкам пучка Гиса
18. При синусовой тахикардии возможно:
а) укорочение интервала PQ
б) увеличение угла альфа QRS
в) укорочение интервала QT
г) изменение формы сегментов PQ и ST «якореобразная» форма PQRST
д) все перечисленное
19. Для эктопического ритма из левого предсердия характерно:
а) наличие зубца Р, следующего за комплексом QRS
б) отсутствие зубца Р, перед комплексом QRS
в) наличие зубца Р, имеющего форму «щит и меч» в отведении V1
г) правильного ответа нет
20. Для предсердной экстрасистолии характерно:
а) наличие уширенного комплекса QRS
б) наличие неполной компенсаторной паузы
в) наличие полной компенсаторной паузы
г) увеличение интервала РР
21. Для экстрасистол из АВ- соединения характерно:
а) наличие неполной компенсаторной паузы
б) обычно не уширенный комплекс QRS
в) отсутствие зубца Р перед комплексом QRS
г) все перечисленное
д) ничего из перечисленного
22. Наиболее характерным признаком политопной желудочковой экстрасистолии является:
а) меняющаяся форма комплекса QRS
б) правильного ответа нет
в) изменение продолжительности интервала сцепления
г) верно а) и в)
23. Возникновение нарушения ритма по типу парасистолии возможно при:
а) существование как минимум двух водителей ритма
б) наличие блокады входа эктопического центра автоматизма
в) оба ответа правильные
г) правильного ответа нет
24. Трепетание предсердий наиболее сложно дифференцировать с:
а) трепетание желудочков
б) пароксизмальной антидромной тахикардией при синдроме WPW
в) узловой пароксизмальной тахикардией
г) предсердной тахикардией с АВ блокадой II степни
25. При трепетании предсердия возбуждаются с частотой около:
а) 100 в мин
б) 150 в мин
в) 200 в мин
г) 250 в мин
26. Волны F при мерцании предсердий чаще можно наблюдать в:
а) I,II,III,aVF отведениях
б) V1-2 отведениях
в) V4-6 отведениях
г) I,aVL отведениях
27. ЭКГ признаками гипокалиемии являются:
а) увеличение интервала QT
б) высокие остроконечные зубцы Т
в) уплощенные зубцы Т
г) удлинение интервала PQ
д) верно а), б), г)
е) верно а), в), г)
28. ЭКГ признаками тяжелой гиперкалиемии являются:
а) уменьшение амплитуды зубца R
б) высокие остроконечные зубцы Т
в) уплощенные зубцы Т
г) удлинение интервала PQ
д) расширение комплекса QRS
е) верно а), в), г)
ж) верно а), б), г), д)
29.ЭКГ признаками хронической гипомагниемии являются:
а) уменьшение QRS комплекса
б) удлинение интервала QT
в) уплощенные зубцы Т
г) уменьшение интервала РQ
30. Регистрация поздних желудочковых потенциалов (ЭКГ высокого разрешения) позволяет:
а) определить участки электрической нестабильности миокарда
б) оценить состояние процесса реполяризации желудочков
в) выявить дополнительный маркер риска желудочковых аритмий
г) достоверно определить продолжительность интервала QT
31. При оценке вариабельности ритма сердца показателем уровня парасимпатической активности являются:
а) Мо (мода)
б) АМо (амплитуда моды)
в) дельта Х
г) индекс напряжения
32. При оценке вариабельности ритма сердца показателем уровня симпатической активности являются:
а) Меаn
б) pNN50
в) rMSSD
г) SDNN
33. Циркадный индекс при Холтеровском мониторировании рассчитывается как:
а) отношение средне суточной ЧСС с средне ночной ЧСС
б) отношение средне суточной ЧСС с средне дневной ЧСС
в) отношение средне ночной ЧСС с средне дневной ЧСС
г) отношение средне дневной ЧСС с средне ночной ЧСС
34. В норме продолжительность интервала QT при Холтеровском мониторировании у детей не превышает:
а) 0,42 с
б) 0,48 с
в) 0,52 с
г) 0,54 с
35. Оценка вариабельности ритма сердца при Холтеровском мониторировании проводится для:
а) определения основного источника ритма сердца
б) дифференциальной диагностики желудочковых и суправентрикулярных аритмий
в) определения топики возникающих аритмий
г) определения характера вегетативных влияний на сердце
36. При увеличении левого предсердия на ЭКГ отмечается:
а) широкая отрицательная фаза зубца Р в отведении V1
б) острый заостренный зубец Р в отведении V1
в) «двугорбый» зубец Р во II стандартном отведении
г) «двугорбый» зубец Р во I стандартном отведении
д) верно б), в)
е) верно а), г)
37. Какое значение коррегированного интервала QT у детей считается пролонгированным:
а) >420mc
б) >440mc
в)> 460mc
38. Регистрация поздних потенциалов желудочков методом усреднения сигнала ЭКГ является:
а) отражением участков замедленного проведения в миокарде
б) отражением участков с полной блокадой проведения в миокарде
в) признаком наличия субстрата для возникновения желудочковых аритмий, обусловленных механизмом повторного входа импульса
г) верно а), в)
39. ЭКГ- признаки характерные для гипертрофии правого желудочка:
а) отклонение электрической оси сердца вправо
б) отклонение электрической оси сердца влево
в) высокий зубец R в отведениях III, V1
г) полная блокада левой ножки пучка Гиса
д) полная блокада правой ножки пучка Гиса
е) высокий зубец R в отведениях I, V6
ж) отрицательный зубец Т в левых или правых грудных отведениях
з) верно а), в), д),е), ж)
40. ЭКГ- признаки характерные для гипертрофии левого желудочка:
а) отклонение электрической оси сердца вправо
б) отклонение электрической оси сердца влево
в) высокий зубец R в отведениях III, V1
г) полная блокада левой ножки пучка Гиса
д) полная блокада правой ножки пучка Гиса
е) высокий зубец R в отведениях I, V6
ж) отрицательный зубец Т в левых или правых грудных отведениях
з) верно а), г), ж)
и) верно б), е), ж)
41. Укажите ЭКГ признаки передозировки сердечных гликозидов:
а) синусовая брадикардия
б) синусовая тахикардия
в) парасистолия
д) желудочковая экстрасистолия
е) подъем сегмента ST выше изолинии и высокий остроконечный зубец Т
ж) корытообразное смещение сегмента ST ниже изолинии и двухфазный
или отрицательный асимметричный зубец Т
з) верно б), д), ж)
и) верно а), д), ж)
42. Особенности синдрома внезапной смерти младенцев:
а) чаще встречается у мальчиков
б) вероятность развития выше в ночные часы
в) характерный пик в возрасте 2-4 месяца
г) все вышеперечисленное
43. Диагноз синдрома внезапной смерти младенцев ставится:
а) клинически
б) на основании данных судебно- медицинской экспертизы
в) на основании данных анамнеза
44. При патологоанатомическом исследовании при синдроме внезапной смерти младенцев выявляются:
а) признаки тяжелого заболевания
б) признаки острого наступления смерти
в) врожденный порок сердца
г) порок развития легких
д) множественные тромбозы сосудов
45. На первом году жизни патологическим считается апноэ:
а) обструктивное
б) смешанное
в) продолжительностью более 20 секунд
46. Факторы, способствующие развитию аритмии у детей первого года жизни:
а) недоношенность
б) выраженный дисбаланс между симпатической и парасимпатической иннервацией сердца
в) множественные стигмы при рождении
г) низкая оценка по шкале Апгар
47. К профилактическим мероприятиям при синдроме внезапной смерти младенцев относятся:
а) ранняя постановка на учет в женской консультации
б) пропаганда здорового образа жизни
в) контроль за рождаемостью
г) положение на спине или боку во время сна
д) все вышеперечмсленное
48. Диффузный цианоз с рождения характерен для:
а) тетрады Фалло
б) изолированного стеноза легочной артерии
в) транспозиции магистральных сосудов
г) общего артериального ствола
49. Наследственным синдромом, сочетающим ВПС и скелетные аномалии являются:
а) синдром Дауна
б) синдром Криглера – Найяра
в) синдром Холта- Орама
г) синдром Беквита – Видемана
50. У новорожденных с простой транспозицией магистральных сосудов баллонная атриосептостомия ( процедура Рашкинда) является паллиативной операцией выбора:
а) да
б) нет
51. Характерна ли гепатоспленомегалия для классической формы тетрады Фалло:
а) да
б) нет
52. Наиболее частым ВПС при синдроме Дауна являются:
а) стеноз аорты
б) транспозиция магистральных сосудов
в) общий открытый атриовентрикулярный канал
г) стеноз легочной артерии
д) тетрада Фалло
53. Если новорожденный цианотичен, какой из нижеперечисленных диагнозов может быть исключен:
а) транспозиция магистральных сосудов
б) тетрада Фалло
в) стеноз аорты
г) общий артериальный ствол
54. На каком сроке беременности воздействие вредных факторов может привести к формированию ВПС:
а) 2-8 недель
б) 8-12 недель
в) 12-16 недель
55. Возможна ли смерть грудного ребенка от отека легких при тетраде Фалло:
а) да
б) нет
56. Открытое овальное окно при критическом стенозе легочной артерии:
а) носит компенсаторный характер, разгружая правые отделы сердца
б) усугубляет течение порока
в) не влияет на течение порока
57. Для какой из нижеперечисленных внутриутробных инфекций характерно формирование врожденного порока сердца:
а) герпетическая инфекция
б) цитомегаловирусная инфекция
в) врожденный сифилис
г) токсоплазмоз
д) краснуха
58. Для какой из нижеперечисленных внутриутробных инфекций характерно развитие миокардита:
а) герпетическая инфекция
б) цитомегаловирусная инфекция
в) врожденный сифилис
г) токсоплазмоз
д) краснуха
59. При диабетической эмбриофетопатии у новорожденного со стороны сердца наиболее часто встречаются:
а) ВПС
б) гипертрофия миокарда
в) дилатация левых отделов сердца
г) нарушение сердечного ритма
д) верно а), б)
60. При врожденном гипотериозе наиболее типичными изменениями со стороны сердца являются:
а) тахикардия
б) брадикардия
в) синдром WPW
г) выпот в полости перикарда
д) ВПС
е) верно б),г)
61. Наиболее частыми сердечными неоплазмами у новорожденных являются:
а) миксомы
б) тератомы
в) рабдомиомы
г) рабдомиосаркомы
62. Рабдомиомы сердца у новорожденных требует исключения:
а) болезни Реклингаузена
б) болезни Бурневиля- Прингла
в) болезни Гоше
г) болезни Фабри
д) болезни Помпе
63. Какая форма легочной гипертензии характерна для периода новорожденности:
а) прекапиллярная
б) капиллярная
в) посткапиллярная
64. Какие лабораторные показатели могут использоваться в качестве дополнительного критерия диагностики гипоксического поражения миокарда:
а) СРБ
б) АСЛО
в) тропонин Т
г) ЛДГ 1
д) ЛДГ 5
е) МВ- КФК
ж) верно в), г), е)
з) верно а), е), г)
65. Наиболее частыми причинами инфарктов миокарда в периоде новорожденности являются:
а) аномальное отхождение левой коронарной артерии
б) тяжелая асфиксия
в) болезнь Кавасаки
г) узелковый периартериит
д) катетеризация пупочной вены
е) верно а), б), д)
ж) верно б), г)
66. Синдром неонатальной волчанки характеризуется:
а) тахикардией
б) брадикардией
в) удлинением PQ
г) укорочением PQ
д) АВ блокадой 1 ст
е) АВ блокадой 3 ст
ж) верно б), е)
67. Для верификации диагноза «синдром неонатальной волчанки» необходимо определение :
а) ЦИК
б) LE клеток
в) ядерных анти Rо- аутоантител
г) антител к ДНК
д) ревматоидного фактора
68. Для лечения новорожденного с инфекционным эндокардитом необходимо использовать:
а) антибиотики
б) глюкокортикоды
в) нестероидные противосполительные средства
69. Какие из перечисленных заболеваний сопровождаются синдромом артериальной гипертензии у новорожденных:
а) коарктация аорты
б) тромбоз почечных сосудов
в) поликистоз почек
г) бронхо- легочная дисплазия
д) микседема
е) синдром Дебре- Фибигера
ж) верно а), б),в), г)
з) верно б), д)
70. Сердечные гликозиды у новорожденных показаны при:
а) дефекте межжелудочковой перегородки
б) тетраде Фалло
в) аномальном дренаже легочных вен
г) стенозе аорты
д) верно а), в)
е) верно б), г)
71. Диуретики показаны при:
а) общем артериальном стволе
б) тетраде Фалло
в) большом ДМЖП
г) тотальном аномальном дренаже легочных вен
д) верно а), в), г)
72. У детей грудного возраста ингибиторы АПФ показаны при:
а) дилатационной кардиомиопатии
б) тетраде Фалло
в) коарктации аорты
73. Для болезни Помпе характерны:
а) гипогликемия
б) мышечная гипотония
в) гипертрофия миокарда
г) снижение активности кислой мальтазы
д) верно б), в)
е) верно а),б),г)
74. Симптом декстракардии у новорожденного в сочетании с поли/аспленией является составной частью:
а) синдрома Эдвардса
б) синдрома Картагенера
в) синдрома Нунан
г) синдрома Ивемарка
д) синдрома Гольденхара
75. Какие из перечисленных пороков являются дуктус-зависимыми:
а) частичная форма атриовентрикулярного канала
б) атрезия легочной артерии
в) тотальный аномальный дренаж легочных вен
г) перерыв дуги аорты
д) а) и в)
е) верно б) и г)
ж) все перечисленные пороки
76. Какие из перечисленных пороков не являются дуктус-зависимыми:
а) аномалия Тауссинг- Бинга
б) дефект аоролегочной перегородки
в) синдром гипоплазии левого сердца
г) критический аортальный стеноз
д) верно а) и б)
е) верно в) и г)
77. Системное кровообращение плода осуществляется:
а) правым желудочком
б) левым желудочком
в) обоими желудочками
г) материнским сердцем
78. Какие ВПС имеют характерную рентгенологическую конфигурацию сердца:
а) тетрада Фалло
б) ДМЖП
в) супракардиальная форма тотального аномального дренажа легочных вен
г) верно а) и в)
д) верно б) и г)
ж) верно все перечисленные пороки
79. Для какой патологии характерны рентгенологические признаки венозного застоя в легких:
а) тетрада Фалло
б) тотальный аномальный дренаж легочных вен
в) митральный стеноз
г) ДМЖП
д) а) и г)
е) б) и в)
80. Для какой патологии характерны рентгенологические признаки легочной гиперволемии:
а) для ДМЖП
б) для ОАП
в) для полной формы АВ канала
г) для коарктации аорты
д) а), б), в)
е) для всех перечисленных пороков
81. Для какой патологии характерны рентгенологические признаки легочной гиповолемии:
а) для аортального стеноза
б) для тетрады Фалло
82. Соотношение артериального давления правильно в случаях, когда:
а) АД на руках и ногах одинаково
б) АД на руках выше, чем на ногах на 10-15 мм.рт.ст.
в) АД на ногах выше, чем на руках на 10-15 мм.рт.ст.
83. Систолический шум с максимум на верхушке сердца чаще всего связан с патологией:
а) аортального клапана
б) митрального клапана
в) трехстворчатого клапана
г) легочного клапана
84. Систолический шум с максимум во 2-ом межреберье слева связан с патологией:
а) аортального клапна
б) митрального клапана
в) трехстворчатого клапана
г) легочного клапана
85. ЭКГ не отражает:
а) автоматизм
б) проводимость
в) возбудимость
г) сократимость
д) ни одного из перечисленных параметров
86. В норме у новорожденных детей на ЭКГ преобладают потенциалы :
а) правого желудочка
б) левого желудочка
в) увеличены потенциалы левого и правого желудочка
г) нет отличий от более старшего возраста
87. Форма сердца на рентгенограмме в виде «деревянного башмачка» характерна:
а) для транспозиции магистральных сосудов
б) для коарктации аорты
в) для тетрады Фалло
г) для перикардита
88. Форма сердца на рентгенограмме в виде «8» характерно:
а) для общего артериального ствола
б) для тотального аномального дренажа легочных вен
в) для атрезии трехстворчатого клапана
г) для открытого артериального протока
89. Снижение диастолического артериального давления характерно:
а) для анемии
б) для открытого артериального протока
в) для стеноза аорты
г) для аортальной недостаточности
д) б) и г)
е) для всех перечисленных патологий
90. Повышение систолического артериального давления характерно:
а) для атрезии легочной артерии
б) для коарктации аорты
в) для атриовентрикулярного канала
г) для аортального стеноза
д) для всех перечисленных патологий
91. Сердечная недостаточность по левожелудочковому типу характеризуется:
а) тахикардией
б) цианозом
в) периферическими отеками
г) увеличением размеров печени
д) застойными хрипами в легких
е) только а), в), г)
ж) только а) и д)
92. Обмороки при физической нагрузке характерны для больных с:
а) аортальном стенозе
б) митральном стенозе
в) аортальной недостаточностью
г) митральной недостаточностью
93. При дефекте аортолегной перегородки:
а) кровь течет из легочного ствола в восходящую аорту
б) имеются полностью сформированные кольца аортального и легочного клапанов
в) имеется общее фиброзное кольцо аортального и легочного клапанов
г) никогда не развивается высокая легочная гипертензия
94. При дефекте аортолегной перегородки объемную перегрузку наиболее рано испытывают:
а) правое предсердие
б) правый желудочек
в) левое предсердие
г) левый желудочек
д) все отделы сердца
е) только в) и г)
95. У ребенка с дефектом межпредсердной перегородки что из вышеперечисленных симптомов является показанием к неотложной операции:
а) блокада правой ножки пучка Гиса на ЭКГ
б) соотношение легочного и системного кровотока >/= 2,5:1
в) частые простудные заболевания
г) постоянный медотвод от прививок
96. Во внутриутробном периоде полная форма атриовентрикулярного канала:
а) не имеет гемодинамического значения
б) может привести к высокой легочной гипертензии
в) может привести к сердечной недостаточности и водянке плода
г) к моменту рождения теряет гемодинамическое значение
97. При эхокардиографическом исследовании атривентрикулярного канала наиболее важными являются следующие гемодинамические показатели:
а) величина сброса через ДМПП
б) степень регургитации на АВ клапанах
в) давление в правом желудочке и легочной артерии
г) давление в левом желудочке
д) б) и в)
е) все перечисленные параметры
98. Кардиомегалия при легочном стенозе свидетельствует о:
а) перегрузке давлением правого желудочка
б) большого межсистемного сброса крови
в) наличие трикуспидальной недостаточности
г) б) и в)
д) наличие митральной недостаточности
99. Использование простагландинов при лечение критического легочного стеноза приводит:
а) к увеличению легочного кровотока через ОАП
б) расширению легочного клапана
в) стимуляции развития коллатеральных сосудов
г) все ответы правильные
100. Атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой сопровождается:
а) увеличением полости правого желудочка
б) уменьшением полости правого желудочка
в) увеличением полости правого предсердия
г) уменьшением полости правого предсердия
д) верно б) и в)
е) верно а) и г)
101. Оксигенотерапия у больного с атрезией легочной артерии и интактной межжелудочковой перегородкой в большенстве случаев будет сопровождаться:
а) улучшением оксигенации крови и общего состояния
б) улучшением оксигенации крови, но сохранением сердечной недостаточности
в) ухудшением оксигенации крови и общего состояния
г) не приводит к каким — либо изменениям
102. У больного с атрезией легочной артерии, ДМЖП и двусторонними большими аортолегочными коллатералями возможен:
а) обедненный легочной кровоток
б) нормальный легочной кровоток
в) усиленный легочной кровоток
г) высокая легочная гипертензия
д) б), в) и г)
103. Какие симптомы не характерны для классической формы тетрады Фалло:
а) гипоксические приступы
б) застойная сердечная недостаточность
в) симптом «барабанных палочек» и « часовых стекол»
г) гипертрофия правого желудочка на ЭКГ
104. Лечение гипоксического приступа при тетраде Фалло включает:
а) оксигенотерапию
б) введение анаприлина
в) введение дигоксина
г) введение мочегонных препаратов
д) только а) и б)
е) все перечисленные средства
105. При тетраде Фалло с агенезией легочного клапана характерными симптомами являются:
а) диспноэ
б) ателектазы, пневмонии
в) цианоз
г) все перечисленные симптомы
106. При транспозиции магистральных артерий имеются:
а) конкордантные соединения между всеми отделами сердца
б) конкордантные соединения между предсердиями и желудочками, и дискордантные между желудочками и магистральными сосудами
в) дисконкордантные соединения между предсердиями и желудочками, и конкордантные между желудочками и магистральными сосудами
г) дискордантные между всеми отделами сердца
107. Во внутриутробном периоде транспозиция магистральных сосудов оказывает влияние на развитие плода:
а) из- за развивающейся гипоксемии
б) из- за развивающейся сердечной недостаточности
в) правильно а) и б)
г) не оказывает влияние
108. Правильная тактика при выявлении транспозиции магистральных сосудов у новорожденного ребенка:
а) седация, дигитализация, процедура Рашкинда
б) коррекция метаболическогоацидоза, дигитализация, процедура Рашкинда
в) коррекция метаболическогоацидоза, инфузия простагландинов, процедура Рашкинда
109. Общим артериальным стволом обозначают сосуд:
а) через который осуществляется системный кровоток
б) через который осуществляется системный и легочной кровоток
в) через который осуществляется системный, легочной и коронарный кровоток
г) в который впадает нормально отходящая от сердца легочная артерия
110. Аортальный стеноз во внутриутробном периоде:
а) часто сочетается с хромосомными аномалиями
б) приводит к планцентарной недостаточности
в) может привести к сердечной недостаточности и гибели плода
г) не имеет значения для развития плода
111. Систолическое артериальное давление при прогрессировании клапанного аортального стеноза:
а) имеет тенденцию к повышению
б) имеет тенденцию к понижению
в) не меняется
г) становится разным на правой и левой руке
112. При аортальном стенозе наиболее рано страдает от относительной коронарной недостаточности:
а) миокард правого желудочка
б) субэндокардиальные слои правого желудочка
в) миокард левого желудочка
г) субэндокардиальные слои левого желудочка
113. ЭКГ изменения при общем артериальном стволе не имеют специфических характеристик, однако чаще наблюдается:
а) гипертрофия правого предсердия и правого желудочка
б) гипертрофия левого предсердия и левого желудочка
в) бивентрикулярная гипертрофия
114. При частичном аномальном дренаже легочных вен возникает сброс крови на уровне:
а) предсердий
б) желудочков
в) легочной артерии
115. Тень сердца при частичном аномальном дренаже легочных вен увеличена за счет:
а) правых отделов
б) левых отделов
в) правых и левых отделов
116. Достоверным рентгенологическим признаком аномального дренирования правых легочных вен в нижнюю полую вену является картина:
а) «турецкой сабли»
б) «снежной бабы»
в) «деревянного башмачка»
117. При тотальном аномальном дренаже легочных вен жизнь возможна только:
а) при наличии открытого артериального протока
б) при наличии дефекта межпредсердной перегородки
в) при отсутствии сопутствующих дефектов
г) при сочетании а) и б)
118. Систолическое дрожание при тотальном аномальном дренаже легочных вен:
а) характерно
б) не характерно
119. При супракардиальной форме тотального аномального дренажа легочных вен сердечная тень на рентгенограмме имеет форму:
а) «турецкой сабли»
б) «снежной бабы»
120. Второй тон при изолированном стенозе легочной артерии:
а) усилен
б) ослаблен
в) не изменен
121. Для изолированного стеноза легочной артерии систолическое дрожание:
а) не характерно
б) характерно
122. Синкопальные состояния при изолированном стенозе легочной артерии:
а) носят аритмогенный характер
б) обусловлены дефицитом коронарного кровотока
в) обусловлены правожелудочковой недостаточностью
123. Какой врожденный порок сердца сопровождается одышечно- цианотическими приступами:
а) дефект межжелудочковой перегородки
б) дефект межпредсердной пергородки
в) тетрада Фалло
г) открытый артериальный проток
д) аномальный дренаж легочных вен
124. Какой из врожденных пороков сердца не сопровождается сбросом крови слева направо:
а) дефект межжелудочковой перегородки
б) тетрада Фалло
в) коарктация аорты
125. Шум Грехема – Стилла обусловлен:
а) аортальной недостаточностью
б) недостаточностью клапана легочной артерии
в) митральным стенозом
126. Видимый капиллярный пульс в области ногтевых фаланг встречается:
а) при аортальной недостаточности
б) в норме у подростков
в) при митральном стенозе
г) при всех перечисленных состояниях
д) ни при одном из перечисленных состояний
127. Высокий и скорый пульс является признаком:
а) митрального стеноза
б) аортального стеноза
в) аортальной недостаточности
128. Тяжелый митральный стеноз сопровождается:
а) артериальной гипертензией
б) не сопровождается артериальной гипертензией
129. При коарктации аорты часто наблюдается:.
а) аортальная недостаточность
б) митральная недостаточность
130. Увеличение правого предсердия и уменьшение правого желудочка наблюдается при:
а) правожелудочковой недостаточности
б) дефекте межпредсердной перегородки
в) аномалии Эбштейна
131. Назначение дигоксина при тетраде Фалло:
а) показано до операции во всех случаях
б) противопоказано
в) показано при развитии одышечно- цианотических приступов
132. В какой области сердца чаще располагается миксома:
а) в левом желудочке
б) в правом желудочке
в) в предсердиях
133. Какой характер роста имеет миксома:
а) интрамуральный
б) внутриполостной
в) смешанный
134. В какой области сердца чаще располагается рабдомиома
а) в левом желудочке
б) в правом желудочке
в) в предсердиях
135. Опухоли сердца наиболее часто встречаются у детей при:
а) туберозном склерозе
б) ганглиозидозах
в) болезни Реклингаузена
136. Опухоль правого желудочка обычно сопровождается:
а) правожелудочковой недостаточностью
б) эмболией легочной артерии
в) не сопровождается клиническими проявлениями
137. Легочная гипертензия в большенстве случаев при тотальном аномальном дренаже легочных вен:
а) артериальная
б) венозная
в) артериовенозная
г) не характерна
138. Венозная легочная гипертензия при тотальном аномальном дренаже легочных вен чаще наблюдается при:
а) супракардиальной форме
б) кардиальной форме
в) инфракардиальной форме
139. Легочная гипертензия при трехпредсердном сердце:
а) артериальная
б) венозная
140. Продолжительность систолического шума дефекта межжелудочковой перегородки при нарастании легочной гипертензии:
а) уменьшается
б) увеличивается
141. Систолическое дрожание при дефекте межжелудочковой перегородки при нарастании легочной гипертензии:
а) уменьшается
б) усиливается
142. Легочной гипертензией обозначают состояние, когда:
а) давление в легочной артерии больше, чем систолическое
б) систолическое давление в легочной артерии превышает 50 мм.рт.ст.
в) среднее давление в легочной артерии превышает 25 мм.рт.ст.
143. Нормальное среднее давление в легочной артерии у детей составляет:
а) до 5мм.рт.ст
б) от 5до 10мм.рт.
в) от 10 до 20 мм.рт.ст
г) свыше 20 мм.рт.ст
144. Нормальное диастолическое давление в легочной артерии у детей составляет:
а) до 5 мм.рт.ст
б) от 5 до 10 мм.рт.ст.
в) от 10 до 20 мм.рт.ст
г) свыше 20 мм.рт.ст
145. Нормальное систолическое давление в легочной артерии у детей составляет:
а) от 15 до 30 мм.рт.ст
б) свыше 30 мм.рт.ст
146. Под синдромом Эйзенменгера подразумевают такую форму легочной гипертензии когда:
а) отсутствует сброс крови
б) имеет место большой лево-правый сброс крови
в) имеет место право-левый сброс крови
147. На рентгенограмме грудной клетки при первичной легочной гипертензии правый атриовазальный угол:
а) опущен
б) приподнят
в) не изменен
148. Митральный стеноз обуславливает:
а) артериальную легочную гипертензию
б) венозную легочную гипертензию
в) смешанную легочную гипертензию
149. Причинами стойкой легочной гипертензии у новорожденных являются:
а) аспирация мекония, крови, амниотической жидкости
б) диафрагмальная грыжа
в) болезнь гиалиновых мембран
г) все из перечисленных причин
150. Инфаркт миокарда у детей чаще обусловлен:
а) врожденным аномалией сосудов
б) коронарным спазмом
в) травмой коронарных артерий
г) васкулитом
151. Аномалия Бланда- Уайта-Гарленда обусловлена:
а) отхождение правой коронарной артерии от легочной
б) отхождение левой коронарной артерии от легочной
в) единой коронарной артерией
152. Из перечисленных симптомов выбрать симптомы левожелудочковой сердечной недостаточности:
а) кардиалгии
б) боли в животе
в) одышка
г) кашель
д) крепитирующие хрипы в нижних отделах легких
е) гепатомегалия
ж) отеки
з) тахикардия
и) спленомегалия
к) верно в), з),и)
л) верно в), г), д), з)
153. Из перечисленных симптомов выбрать симптомы правожелудочковой сердечной недостаточности:
а) кардиалгии
б) боли в животе
в) одышка
г) кашель
д) крепитирующие хрипы в нижних отделах легких
е) гепатомегалия
ж) отеки
з) тахикардия
и) спленомегалия
к)верно в), з),и)
л) верно е), ж), и), з)
154. Начальными симптомами сердечной недостаточности у грудных детей являются:
а) ухудшение аппетита
б) снижение прибавки в массе тела
в) тахикардия
г) тахипноэ
д) перефирические отеки
е) полостные отеки
ж) гепатомегалия
з) спленомегалия
и)верно в), е), з)
к)верно а), б), в), г)
155. У ребенка с симптомами сердечной недостаточности по левожелудочковому типу имеется брадикардия. Показаны ли сердечные гликозиды:
а) показаны
б) не показаны
156. Целью проведения нагрузочных проб является:
а) выявление и идентификация нарушений ритма сердца
б) выявление лиц с гипертонической реакцией на нагрузку
в) оценка эффективности лечебных мероприятий
г) все выше перечисленное
157. Показанием к проведению нагрузочных проб у детей:
а) нарушение ритма и проводимости
б) артериальные гипо- и гипертензии
в) неспецифические ST-T изменения на ЭКГ покоя
г) все выше перечисленное
158. К абсолютным противопоказаниям к проведению нагрузочных проб у детей относится:
а) сердечная недостаточностьII Б и III степени
б) обструкц
Роль правого желудочка в патологии сердечно-сосудистой системы Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»
Г.П. Нарциссова
Роль правого желудочка в патологии сердечно-сосудистой системы
ФГБУ «ННИИПК им. акад. Е.Н. Мешалкина» Минздрава России, 630055, Новосибирск, ул. Речкуновская, 15, [email protected]
УДК 616 ВАК 14.01.05
Поступила в редколлегию 12 февраля 2014 г.
© Г.П. Нарциссова, 2014
В обзоре представлен современный подход к оценке структуры и функции правого желудочка, основанный на рекомендациях Американской ассоциации эхокардиографии, приведены нормативные значения. Показано клиническое значение нарушения функции правого желудочка и его важная роль в структуре сердечно-сосудистой патологии.
Ключевые слова: правый желудочек; структура и функция; эхокардиография.
В эхокардиографии исторически сложилось так, что наиболее изученным отделом сердца, имеющим специальные инструменты оценки и функции, является левый желудочек (ЛЖ). На этом фоне другие камеры, в том числе правый желудочек (ПЖ), изучены значительно слабее, хотя интерес к правому желудочку нарастает в течение последних двух десятилетий. Правый желудочек часто называют «забытым» или даже «бедным родственником» левого желудочка. Не так давно ПЖ считался менее важной частью нормальной циркуляции.
Функция ПЖ находилась в тени масштабных исследований функции ЛЖ. Однако в последнее время важность ПЖ стала очевидной. Наблюдается возрастание интереса к особой роли ПЖ и его влияния на глобальную функцию через бивентрикулярное взаимодействие [1, 2]. Первоначально исследователи пытались экстраполировать данные, полученные о левом желудочке, на правый желудочек [1, 3, 4].
Однако с самого начала было ясно, что левый и правый желудочки значительно отличаются по многим параметрам, хотя и имеют ряд объединяющих их признаков. Желудочки анатомически объединены системой кровоснабжения, фиброзно-мышеч-ным аппаратом, общей перегородкой, перикардом и внутригрудным давлением, подвержены тесному механическому и функциональному взаимодействию. Межжелудочковое взаимодействие выражается во взаимном влиянии сократимости, пост- и преднагрузки обоих желудочков, их взаимозависимости во время фаз систолы и диастолы как в норме, так и при поражениях миокарда [5, 6].
В то же время правый желудочек имеет свои особенности. Это отдельное эмбриологическое развитие, более тонкие стенки и большая податливость по сравнению с ЛЖ, неправильные треугольные очертания, более грубые трабекулы, модераторный пучок. Трикуспидальный и легочный клапаны не имеют общего фиброзного кольца. ПЖ имеет три анатомические области: приносящий тракт (синус), верхушку и выносящий тракт (конус), ПЖ сокращается перистальтической волной от синуса к конусу. ПЖ выполняет до 25% от работы ЛЖ, переносит нагрузку объемом лучше, чем нагрузку давлением. ПЖ имеет более низкую ФВ. Межжелудочковая перегородка имеет четко выраженные право- и левожелудочковую стороны (слои) [5, 6]. В отличие от ЛЖ кровоснабжение миокарда ПЖ осуществляется в большей части из бассейна правой коронарной артерии, он менее подвержен ишемии, чем левый.
В настоящее время для неинвазив-ной оценки ПЖ используют методы муль-тиспиральной компьютерной томографии, магнитно-резонансной томографии (МРТ), стресс-тесты, исследование сывороточных маркеров, эхокардиографию. Если для левого желудочка разработано много программ оценки структуры и функции, то для правого желудочка отдельных программ нет, и долгое время пытались применить к нему различные методы оценки ЛЖ. Были попытки исследовать объемы и фракцию выброса правого желудочка методом дисков из 4-камерной апикальной позиции, размеры из парастернальной позиции, разрабатывались нормативные показатели. Необходимо отметить, что долгое время не было
системного подхода и как такового протокола исследования правого желудочка. ПЖ исследовался фрагментарно, что не позволяло комплексно оценить его морфо-функцио-нальные особенности. Многие зарубежные исследователи показали сходные результаты при оценке систолической и диастолической функций ПЖ и ЛЖ методами эхокар-диографии, допплер-ЭхоКГ и тканевой допплерографии. В российских руководствах по эхокардиографии также описывались эти методы и приводились нормативные значения, однако любой врач ультразвуковой диагностики знает, насколько неточны измерения для ПЖ [3, 7, 8].
Ограничениями эхокардиографической диагностики состояния ПЖ являются неоптимальная визуализация вследствие его загрудинной локализации; невозможности обзора полости ПЖ целиком вследствие его серповидной формы и расположения приносящего и выносящего трактов в разных плоскостях; отсутствия адекватной эхо-кардиографической геометрической модели; трудности в очерчивании эндокардиальной поверхности ПЖ из-за неадекватной визуализации и выраженной трабекулярности; региональная гетерогенность сократимости и релаксации ПЖ; значительная зависимость ПЖ от пред- и постнагрузки, а также давления в левых отделах сердца.
Неинвазивная оценка ПЖ включает в себя исследование структуры (размеры, объем, форма), внутренней архитектуры (гипертрофия, масса, тканевые характеристики) и функции ПЖ (индексы контрактильности, сегментарная функция, диастолические параметры, систолическое давление в легочной артерии, постнагрузка ПЖ). В рекомендациях Американской ассоциации эхокардиографии (ASE) (2006) по оценке камер сердца наряду с показателями левого желудочка были приведены нормативные значения для правого желудочка и правого предсердия. Однако по мере накопления опыта изменились подходы к оценке ПЖ и пересмотрены нормативные значения [9]. В 2010 г. опубликованы новые рекомендации ASE по эхокардиографии ПЖ у взрослых (Guidelines for the Echocardiography Assessment of the Right Heart in Adults), которые используют по настоящее время. В этих рекомендациях, в частности, приводятся измененные нормативные показатели размеров и функции ПЖ: базальный поперечный размер >4,2 см, средний поперечный размер >3,5 см, базально-апикальный размер >8,6 см, толщина миокарда 0,3-0,5 см. Также были изменены нормы для правого предсердия: максимальная длина 5,3 см, малая дистанция 4,4 см, площадь 18 см2 [10].
Для оценки ПЖ ASE рекомендует использовать 14 позиций: апикальные, парастернальные, субкостальные по длинной и короткой осям. Важно исследовать все доступные планы, чтобы дать полную оценку общей и сегментарной структуры и функции ПЖ. Что касается оценки объема и фракции выброса ПЖ, то в настоящее время их измерение в 2D-режиме не рекомендуется из-за разнородности методов и сложной геометрической формы.
Для исследования систолической функции рекомендован показатель FAC (fractional area change), или ФИП (фракционное изменение площади), которое вычисляется
по формуле: ФИП = (КДП — КСП) / КДП х 100%, где КДП -конечная диастолическая площадь ПЖ, КСП — конечная систолическая площадь ПЖ в 4-камерной позиции. FAC хорошо коррелирует с функцией ПЖ по данным радио-нуклидной вентрикулографии или МРТ и служит хорошим прогностическим предиктором. Применение методики ограничено невозможностью измерения FAC при неадекватной визуализации. Нормальные значения для FAC составляют 60-35%.
Вычисление объемов и ФВ ПЖ возможно с использованием метода трехмерной эхокардиографии (3D-Echo). Это перспективная методика, позволяющая реконструировать очертания структур и полостей сердца в режиме реального времени. Обнаружена корреляция ФВ и КДО ПЖ, измеренных в 3D режиме, с данными МРТ. Нижний предел для ФВ 44%. Рекомендуется зарезервировать трехмерные методы для вычисления объема и определения ФВ правого желудочка.
Простым методом оценки систолической функции ПЖ является измерение TAPSE (Tricuspid annular plane systolic excursion) — систолической экскурсии плоскости трикуспидального кольца в М-режиме. Показатель TAPSE легко доступен, в норме составляет 1,6-2,0 см. TAPSE <16 мм указывает на систолическую дисфункцию ПЖ, например у пациентов с нижнебазальным острым инфарктом миокарда и вовлечением ПЖ и у пациентов с сердечной недостаточностью (СН).
Индекс миокардиальной сократимости, или индекс Tei (MPI — myocardial performance index) — это индекс функции миокарда ПЖ, который используется для оценки глобальной систолической и диастолической функции правого желудочка. Этот показатель называют еще индексом функции миокарда ПЖ (ИФМ). Это отношение общего времени изоволюмической активности к времени, затраченному на систолическое изгнание. Индекс Tei рассчитывается по формуле: ИФМ = (IVRT + IVCT) / ET, где IVRT — время изоволюмического расслабления; IVCT — время изоволю-мического сокращения; ET — время изгнания. Индекс Tei может быть рассчитан с использованием импульсно-вол-нового (PW) допплера либо тканевого допплера (TDI). Норма индекса Tei для PW Doppler >0,40, для TDI >0,55. IVCT увеличивается при систолической дисфункции и приводит к уменьшению периода изгнания (ET). IVRT увеличивается при нарушении диастолической функции. При прогрес-сировании миокардиальной дисфункции индекс увеличивается вследствие изменения всех трех временных его компонентов. ИФМ хорошо коррелирует с ФК СН и выживаемостью пациентов, сравнительно независим от геометрии, пред- и постнагрузки ПЖ, трикуспидальной регургита-ции и ЧСС [6].
Важным параметром, отражающим глобальную систолическую функцию миокарда, является оценка скорости движения миокарда ПЖ методом тканевой допплерографии. Снижение пиковой систолической скорости S’ движения трикуспидального кольца S'<10 см/с — индикатор систолической дисфункции ПЖ, который хорошо коррелирует с другими индексами.
Для оценки деформации ПЖ используют также показатели Strain и Strain Rate. Деформация (Strain) выявляет количество (амплитуду) локальной мгновенной деформации, в то время как скорость деформации (Strain rate) отражает скорость укорочения волокон, обеспечивая независимые от преднагрузки маркеры сократительной функции. Согласно рекомендациям ASE (2010), их использование пока ограничено для рутинного применения из-за недостаточного накопления нормативных данных. Эти методы остаются инструментом исследования в научных лабораториях. Оценку диастолической функции ПЖ рекомендуется рассматривать у пациентов с подозрением на дисфункцию ПЖ как маркер ранней или скрытой дисфункция ПЖ или у пациентов с известными нарушениями правожелудочко-вой функции как маркер неблагоприятного прогноза [10]. Транстрикуспидальные показатели Е/А, E/E’ и размер ПП являются предпочтительными. Классификация диастолической дисфункции ПЖ в рекомендациях ASE представлена следующим образом: Е/А <0,8 — нарушение релаксации; Е/А от 0,8 до 2,1 и Е/ Е’соотношение >6 или диастолическое преобладание потока в печеночных венах — псевдонормальный тип; Е/А >2,1 с DT <120 мс — рестриктивный тип. Диа-столическая дисфункция — маркер ранней или скрытой дисфункции ПЖ или у пациентов с известными нарушениями правожелудочковой функции как предиктор неблагоприятного прогноза.
В исследование ПЖ входит оценка степени тяжести ЛГ — расчет систолического (СДЛА/СДПЖ) и среднего давления в легочной артерии (ЛА). Систолическое давление в ЛА рекомендовано рассчитывать по скорости трикус-пидальной регургитации и систолическому градиенту с добавлением давления в ПП [6, 10-12]. Приводим нижние пограничные значения размеров и индексов ПЖ, отделяющие норму от патологии [10].
ПЖ базальный диаметр, см >4,2
ПЖ толщина, см >0,5
ВОПЖ дисгальный, см >2,7
ВОПЖ проксимальный, см >3,3
ПП длина, см >5,3
ПП ширина, см >4,4
ПП площадь, см2 >18
TAPSE, см <1,6
PW Doppler peak velocity at the annulus S’ см/с <1 0
PW Doppler MPI >0,40
Tissue Doppler MPI >0,55
FAC, % <35
E/A <0,8 или >2,1
E/E’ >6
Deceleration time, мс <120
Количественная оценка размера и функции ПЖ имеет важное клиническое и прогностическое значение при ряде сердечно-сосудистых заболеваний. Изучение роли и функции правых отделов сердца и особенностей их ремо-делирования при многих заболеваниях (пороки сердца, тромбоэмболия легочной артерии и ее осложнения, кар-
диомиопатии, сочетанная кардиореспираторная патология, сердечная недостаточность, гипертоническая болезнь и др.) представляет большой научный и практический интерес [13].
С точки зрения существующих известных врожденных и приобретенных, в том числе ятрогенных нозологий, можно сказать, что ПЖ «рожден быть плохим», поскольку любая его перегрузка немедленно ведет к дилатации. Дила-тация ПЖ определяется по результатам морфометрии, а также если соотношение КДР ПЖ/ЛЖ >0,6 по короткой оси, ПЖ/ЛЖ >2/3 по длинной оси в 2-камерной позиции, а верхушка сердца формируется ПЖ.
Причины дилатации ПЖ — перегрузка объемом, сопротивлением, трикуспидальная и легочная регургита-ция, кардиомиопатии и др. [6]. При ряде врожденных пороков сердца (ВПС) наблюдается гипоплазия ПЖ, характеризующаяся уменьшением полости правого желудочка, возникшим вследствие недоразвития приточного или тра-бекулярного отделов либо выраженной гипертрофии миокарда в трабекулярном отделе желудочка. Гипоплазия правого желудочка как изолированная патология встречается редко. Однако в сочетании с другими пороками синдром гипоплазии правого желудочка встречается чаще. Это выраженный стеноз или атрезия легочной артерии, тетрада Фалло, атрезия трикуспидального клапана и др.
Гипертрофия миокарда ПЖ связана с ростом карди-омиоцитов. В норме масса миокарда ПЖ в три раза меньше массы ЛЖ. При резко выраженной гипертрофии масса ПЖ превышает массу ЛЖ. Гипертрофия ПЖ — обычно результат систолической перегрузки давлением, выравнивания межжелудочковой перегородки (или даже D формирование ПЖ). Причинами гипертрофии миокарда правого желудочка являются легочная гипертензия, гипертрофическая кардиомиопатия, амилоидоз, митральный стеноз, конечная стадия аортального стеноза, стеноз или атрезия легочной артерии, тетрада Фалло и др.
При всех этих состояниях правый желудочек может быть активным или гипокинетичным со снижением его функции и развитием сердечной недостаточности. Еще недавно роль контрактильной функции ПЖ считалась гемодинамически незначительной. Сегодня признано большое клиническое и прогностическое значение право-желудочковой недостаточности.
«Чистая», или первичная, ПЖ недостаточность выявляется редко и в большинстве случаев связана с ВПС. Вторичная правожелудочковая недостаточность ассоциирована с широким кругом заболеваний как сердечной, так и несердечной природы, нередко с вовлечением в патологический процесс ЛЖ. При этом дисфункция ПЖ появляется параллельно или вторично к дисфункции ЛЖ через повышение давления в МКК и межжелудочковое взаимодействие. В связи с этим правожелудочковую недостаточность можно представить как синдром с различной этиологией, сопровождающийся снижением сократительной функции.
Острая правожелудочковая недостаточность характеризуется клинической картиной острого легочного
РисЛ.
Гипертрофия миокарда и уменьшение полости ПЖ у пациента с рестриктивной кардиомиопатией.
Рис. 2.
Дилатация правого желудочка при острой ТЭЛА.
Рис. 3.
Выраженная легочная регургитация у пациента в отдаленном периоде после радикальной коррекции тетрады Фалло.
сердца с застоем крови в большом круге кровообращения. Причинами острой ПЖ недостаточности является тромбоэмболия легочной артерии (ТЭЛА), тяжелая острая легочная патология (спонтанный клапанный пневмоторакс, ателектаз, долевая пневмония, продолжительный астматический статус), острый диффузный миокардит, инфаркт миокарда правого желудочка, инфаркт миокарда левого желудочка с распространением на правый, инфаркт миокарда с разрывом межжелудочковой перегородки и др. При быстром увеличении давления в легочной артерии, например при острой легочной эмболии, ПЖ резко увеличивается, что приводит к расширению трикуспидального кольца и трикуспидальной регургитации с клиническими признаками правожелудочковой недостаточности [14].
Хроническая правожелудочковая недостаточность встречается чаще, чем острая, и обычно развивается в результате хронической легочной гипертензии. Правожелудочковая недостаточность сопровождается снижением сократительной функции. Это может наблюдаться при поражении миокарда ПЖ (инфаркте ПЖ, кардиомиопатиях, после кардиохирургической операции, кардиомиопатиях ПЖ и др.). Левожелудочковая сердечная недостаточность наиболее распространена, при этом повышение давления в МКК и межжелудочковое взаимодействие могут привести к недостаточности ПЖ.
Одной из ведущих причин дисфункции ПЖ являются ИБС, ишемия и инфаркт миокарда ПЖ. Изолированный инфаркт миокарда ПЖ встречается редко, у 3-5% больных, умерших от инфаркта миокарда. Гораздо чаще инфаркт миокарда ПЖ выявляют в сочетании с трансму-
ральным инфарктом миокарда ЛЖ нижней локализации и заднего сегмента МЖП. Примерно у 30% пациентов с нижним инфарктом в той или иной степени поражается правый желудочек. Часто обширный инфаркт ведет к тяжелой правожелудочковой недостаточности. Правожелудочковая дисфункция — один из самых мощных независимых предикторов исхода после инфаркта миокарда, даже в отсутствии инфаркта миокарда ПЖ. Аналогичные результаты были показаны у больных с ХСН и выживших через год после инфаркта [13, 15].
При нагрузке объемом (трикуспидальная или легочная регургитация, ВПС с внутрисердечным шунтом) также может развиваться дисфункция миокарда и правожелудочковая недостаточность. Причинами трикуспидальной регургитации могут быть как заболевания трикуспидального клапана (карциноидные заболевания, ревматизм, миксоматозная дегенерация, врожденные пороки, дисп-лазия соединительной ткани и др.), так и состояние правого желудочка и малого круга кровообращения. Легочная регургитация чаще всего обусловлена легочной гипертен-зий, реже наблюдается в отдаленном периоде после хирургического лечения ряда ВПС.
В последние годы растет число взрослых пациентов после операции радикальной коррекции тетрады Фалло с послеоперационной тяжелой легочной регургитацией, которая приводит к выраженной дилатации и дисфункции ПЖ, что служит показанием к замене клапана легочной артерии [17].
При нагрузке сопротивлением (легочная гипертен-зия, тяжелый сепсис, трансплантация сердца, ВПС, мит-
ральный стеноз, аортальный декомпенсированный стеноз, длительная искусственная вентиляция легких, кардиоми-опатии ЛЖ) также развивается дисфункция и недостаточность ПЖ. У пациентов с констриктивным перикардитом конечное диастолическое давление в желудочках становится равным. Подобная физиология может наблюдаться и у пациентов с большим количеством плеврального выпота и ХОБЛ, в конечной стадии легочной болезни.
Легочная гипертензия и дисфункция ПЖ развиваются при многих критических заболеваниях, после карди-охирургической операции с искусственным кровообращением и могут быть связаны с плохим прогнозом. Снижение функции правого желудочка — частое явление после открытой сердечной хирургии. Объяснение тому — перикард-эктомия, «оглушенный» миокард, ишемическое повреждение из-за неоптимальной миокардиальной защиты ПЖ во время операции, механическое повреждение правого предсердия и др. [16, 18-20].
Таким образом, ремоделирование ПЖ, правожелудочковая дисфункция и недостаточность имеют важное клиническое и прогностическое значение. Эхокардиогра-фия — доступный метод для оценки функции ПЖ и является исследованием первой линии, обеспечивающим достоверную информацию о размерах, структуре и функции ПЖ, межжелудочковых взаимодействиях. В связи с этим представленные данные по эхокардиографическому исследованию ПЖ необходимо включить в рутинный протокол врача.
Список литературы
1. Sheehan F. // Heart. 2008. V. 94. P. 1510-1515.
2. Жаринов О.И., Салам С., Коморовский Р.Р. // Кардиология. 2000.
№ 11. С. 45-49.
3. Бакшеев В.И., Коломоец Н.М., Турсунова Г.Ф. // Клиническая медицина 2006. V. 10. P. 16-23.
4. Нарциссова Г.П. // Патология кровообращения и кардиохирургия. 2001. № 1. С. 94-98.
5. Haddad F. // Circulation. 2008. V. 117. P. 1436-1448.
6. Safford R. // Новости медицины и фармации. Кардиология. 2011. № 359.
7. Клиническое руководство по ультразвуковой диагностике. М.,
2007. Т. 5.
8. Рыбакова М.К, Алехин М.Н., Митьков В.В. Практическое руководство по ультразвуковой диагностике. Эхокардиография. М.,
2008.
9. Lang R.M., Bierig M., Devereux R.B.et al. // J. Am. Soc. Echocardiogr. 2005. V. 18. P. 1440-1465.
10. Rudski L.G., Lai W.W., Afilalo J. et al. // J. Am. Soc. Echocardiogr. 2010. V. 23. P. 685-713.
11. Поташев С.В. // Серцева недостатнкть. 2011. № 1. С. 25-33.
12. Demirkol S., Unlu M. // Arslan Anadolu Kardiyol. Derg. 2013. V. 13. P. 103-107.
13. Piazza G., Goldhaber S.Z. // Chest. 2005. V. 128. P. 1836-185.
14. Матвеева Н.В., Нарциссова Г.П., Карпенко А.А., Чернявский М.А. // Патология кровообращения и кардиохирургия. 2013. № 1. С. 11-14.
15. Fakhri A.A., Haghes-Doichev R.A. et al. // Heart Failure Clin. 2012. V. 20. P. 353-372.
16. Price L.C. // Critical Care. 2010.
17. Нарциссова Г.П., Прохорова Д.С., Матвеева Н.В. и др. // Патология кровообращения и кардиохирургия. 2012. № 2. С. 15-19.
18. Айрапетян Г.Г., Адамян К.Г, Аракелян И.А. // Международный на-учно-исследоват. журнал. Медицинские науки. 2013.
19. Parashar S.K. // Medicine Update. 2010. V. 20. Р. 288-294.
20. Price L.C., Wort S.J., Finney S.J. // Critical Care. 2010. V. 14. Р. 169.
Аномалия Эбштейна
Этот порок встречается редко, но может быть очень опасным. У него множество клинических масок. Суть его заключается в том, что трехстворчатый клапан по каким-то причинам смещен в полость правого желудочка, т.е. расположен не на своем месте (между правым предсердием и правым желудочком), а значительно ниже по току крови. При этом полость правого предсердия оказывается гораздо больше нормальной, а правого желудочка — меньше нормальной. Часть предсердия, в которое теперь входит участок желудочка, называют «атриализованной» частью желудочка, и она может достигать значительных размеров за счет уменьшенной полости самого желудочка. Створки самого клапана также ненормальны: они смещены, неправильно развиты, как и весь мышечный и хордальный аппарат, приводящий их в движение. Сопутствующим, и, в сущности, жизнеспасающим пороком является дефект в межпредсердной перегородке, через который происходит сброс «справа налево» из-за постоянного переполнения растянутой камеры огромного правого предсердия.
Дети с аномалией Эбштейна рождаются с цианозом, который через 2-3 месяца может уменьшиться, т.к. сопротивление сосудов легких, высокое в периоде новорожденности, снижается. Но, если дефект в перегородке небольшой, то состояние половины детей становится в этот период критическим, и они могут погибнуть от нарастающей сердечной недостаточности и осложнений цианоза уже в первые недели жизни. При таком течении необходимо экстренно расширить дефект баллоном, т.е. сделать процедуру Рашкинда. Это на первых порах увеличит объем сброса «справа налево» и облегчит работу правым отделам сердца. Но, если явления будут нарастать, то это может быть показанием к ранней коррекции, хотя и не очень желательной из-за небольших размеров сердца.
Однако, большинству детей этого не потребуется. Их состояние будет разным, как и степень цианоза и признаков сердечной недостаточности. Степень смещения клапанного кольца, состояние створок клапана, величина «атриализованной» части желудочка, ставшей теперь частью правого предсердия, очень индивидуальны. Нередко больные при незначительных анатомических изменениях в сердце (умеренное смещение клапана, не выраженная недостаточность, сохранная функция правого желудочка) живут 10–15 лет и, кроме синюшного цвета кожи и слизистых их может ничего не беспокоить. Однако, одними из самых частых нарушений, сопутствующих, как правило, аномалии Эбштейна, являются различные нарушения ритма сердца. Это закономерно, т.к. узлы и пути проводящей системы находятся именно в правых отделах сердца и обязательно затрагиваются как самим пороком, так и его последствиями (стенка правого предсердия, которая проводит электрический импульс при каждом сердечном сокращении, растягивается). Несмотря на вполне удовлетворительное состояние части больных, они обязательно должны постоянно наблюдаться у кардиолога, и хирургическое лечение рано или поздно — необходимо.
Выбор времени операции целиком зависит от состояния ребенка. Но при «благоприятном» течении этого порока вполне возможно отложить операцию до подросткового возраста, естественно, если нет угрожающих жизни осложнений.
Дело в том, что операция будет направлена на полное исправление порока, т.е. она является радикальной. Производят ее на открытом сердце, в условиях искусственного кровообращения. Лишний участок предсердия устраняется путем ушивания, а трехстворчатый клапан с помощью швов приподнимается и укрепляется в позиции, близкой к нормальной. Если это невозможно, то его иссекают и заменяют искусственным протезом. Попутно устраняются участки, которые могут быть источниками нарушения ритма. Иными словами, хирурги пытаются либо сделать пластику клапана, т.е. восстановить целостность створок и обойтись без искусственных материалов в полости сердца, либо вшить протез. Конечно, первое — предпочтительнее, но и протезирование, хотя и имеет недостатки, является надежным и хорошо отработанным методом. К сожалению, часто вопрос о выборе — пластика или протезирование — окончательно решить можно только на операционном столе. Перед операцией вам должны точно объяснить все возможные варианты и рассказать о том, что ожидает ребенка после нее.
Понятно, что, если речь идет о протезировании клапана, то его лучше делать позже, когда размеры сердца достаточны, чтобы можно было поставить протез, рассчитанный на максимально длительный срок. Ведь, по мере роста ребенка, растет, увеличиваясь в размерах, и его сердце, и в какой-то момент жизни отверстие, где находится протез клапана, окажется относительно узким — стенотичным.
Протезы клапанов
Скажем несколько слов о том, что из себя представляют протезы клапанов. Протез – это искусственный клапан, который выполняет функцию естественного. Представьте себе металлическое, или гибкое пластиковое, кольцо, обтянутое подушкой из синтетического материала (через нее будут накладываться швы — без этого пришить протез нельзя). Сам клапан, находящийся внутри кольца и осуществляющий механизм закрытия и открытия «шлюза», бывает разным. Он может быть сделан из биологического материала (как правило, клапана свиньи, который по размерам и форме вполне соответствует клапану человека). Его делают также из ткани сердечной сорочки человека, выкраивая из него полулуния створок и пришивая к основанию кольца. Изготовление клапанов — это отдельная отрасль медицины, их делают вручную, в лабораториях, а потом обрабатывают и хранят в особых условиях. У такого готового клапана три створки, и он очень похож на естественный полулунный клапан аорты или легочного ствола. Механический клапан целиком состоит из титанового сплава, имеет две подвижные створки и представляет удивительное совершенство современной технологии в медицине. Такие клапаны разработаны давно, но постоянно улучшаются как в конструкции, так и в составе. Они так же промышленно выпускаются и применяются в кардиохирургии уже не одно десятилетие.
Выбор клапана — биологический или механический — заключается в том, что при первом ребенку не надо в течение всей жизни регулярно принимать лекарства, «разжижающие» кровь и предотвращающие образование сгустков на клапане, а при втором это абсолютно необходимо. С другой стороны, механический клапан, может функционировать дольше — годы и десятилетия — без замены, если правильно соблюдать режим и прием лекарств. Обо всем этом вам должны подробно рассказать, но в конечном счете, ваше мнение о выборе того или иного вида протеза, не может быть определяющим.
Результаты операций в целом хорошие как непосредственные, так и отдаленные, и их нужно ожидать у 90 процентов оперированных больных.
Если у вас выявлены данные симптомы и признаки необходимо провести тщательное исследование сердца. Если состояние пациента ухудшается, отмечается увеличение сердца, а также различные осложнения, необходимо проводить хирургическое лечение. Терапия включает в себя терапевтическое и хирургическое лечение.
Аномалия Эбштейна: симптомы
Зачастую пациенты с данным пороком могут не испытывать дискомфорта и неприятных ощущений долгое время. Даже пациенты с резко измененным клапаном могут иметь лишь незначительные проявления порока. Симптомы и признаки развиваются длительно и включаются в себя:
- Одышка;
- Повышенная утомляемость, преимущественно при физической нагрузке;
- Отеки нижних конечностей;
- Различные нарушения ритма;
- Изменение окраски кожи и губ.
Обычно у новорожденных с аномалией Эбштейна признаки изменения цвета кожи появляются раньше, чем признаки сердечной недостаточности. Появление вышеуказанных симптомов в столь раннем возрасте указывает на тяжелое поражение и требует безотлагательного лечения.
У детей более старшего возраста определяются признаки сердечной недостаточности: повышенная утомляемость, одышка, возникающая преимущественно во время физической активности (игры), также ребенок может указать на чувство тяжести в области сердца. Также вы можете отметить наличие цианоза каймы губ и кончика пальцев.
Причины
Сердце человека состоит из четырех камер: две верхние камеры — предсердия (левое и правое), две нижние — желудочки, стенки желудочков толстые и мощные, так как они должны выполнять работу по выбросу крови ко всем органам и системам человека. Между предсердиями и желудочками находятся клапаны, своеобразные двери, которые плотно смыкаются и открываются только в одну сторону, обеспечивая принцип одностороннего движения крови в организме. При аномалии Эбштейна происходит смещение трикуспидального клапана в сторону правого желудочка, в результате чего объем желудочка уменьшается, а правое предсердие становится большим. К тому же сам клапан недоразвит и нарушается как функционирование левого желудочка, так и предсердия, так как кровь из желудочка снова возвращается в правое предсердие, вызывая его перегрузку, также возникает и перегрузка желудочка. Изменения, которые претерпевает клапан различны, и степень поражения может варьировать от незначительной до резкой деформации и значительного его смещения. При данной патологии, как мы уже говорили, происходит перегрузка правого предсердия и желудочка, что, в конечном счете, ведет к развитию правожелудочковой сердечной недостаточности.
Причины, которые ведут к образовании. Врожденных пороков, пока остаются неясными, но известно, что и генетический и внешние факторы играют немаловажную роль. В очень редких случаях было выявлено, что если мать во время беременности принимала препараты лития или болела рядом инфекционных заболевания, то ребенок рождался с аномалией Эбштейна.
Сопутствующие дефекты
При аномалии Эбштейна возможно наличие других врожденных пороков сердца:
Дефект межпредсердной перегородки
Более 50% с аномалией Эбштена имеют дефект в межпредсердной перегородке. В связи с наличием этого дефекта венозная, бедная кислородом кровь, смешивается с оксигенированной кровью левого предсердия. В связи с этим в системный кровоток попадает менее обогащенная кислородом кровь, что, несомненно, ухудшает состояние пациента. Также при наличии ДМПП увеличивается риск образования тромбов, которые с током венозной крови могут попасть через дефект в артериальное русло и привести к инсульту. При оперативном вмешательстве по поводу аномалии Эбштейна, если хирург обнаружит дефект межпредсердной перегородки, он обязательно устранит его.
-
Нарушения ритма
В нашем сердце в правом предсердии располагается определенная группа клеток, которая способна индуцировать импульсы, которые по определенному пути распространяются по миокарду , обеспечивая синхронную работу всех камер сердца. При аномалии Эбштейна может быть несколько дополнительных путей распространения импульса, что в свою очередь вызывает нарушения ритма, так называемые тахиаритмии, которые значительно ухудшают состояние человека, а в ряде случаев могут привести к потере сознания при высокой частоте сердечного ритма. Также в связи с перегрузкой правого предсердия возникает его расширение, что является благоприятной средой для формирования трепетания предсердий.
Когда необходимо обратиться к врачу
Если вы заметили, что ребенок быстро устает, у него одышка, когда он не только играет, но и просто спокойно сидит, окружающие отмечают цианоз губ и пальцев — вам необходимо обратиться к педиатру, который направит вашего ребенка на консультацию к специалисту по врожденным порокам сердца.
Диагностика
Если у вас нет каких-либо внешних признаков врожденного порока сердца, то заподозрить какое-либо нарушение врач может, услышав шум при аускультации сердца. Однако, наличие шума, не всегда указывает на органическое поражение сердца. Это может быть и функциональный шум. Тем не менее, если врач подозревает наличие у вас или у вашего ребенка врожденного порока сердца – вам необходимо пройти специальное инструментальное исследование для уточнения диагноза.
Рентгенография органов грудной клетки
рентгенография органов грудной клетки может выявить увеличение размеров сердца, что может указывать на наличие, в частности, аномалии Эбштейна.
Эхокардиография
Это исследование позволяет четко визуализировать структуры сердца. При помощи ультразвукового датчика врач проводит исследование предсердия, желудочков и клапанов между ними, крупных сосудов и их клапанного аппарата. Благодаря этому методу врач с высокой точность поставить диагноз аномалии Эбштейна, а также измерит все необходимые параметры (как размеры, так и функциональные характеристики сердца).
Электрокардиография
Позволяет определить наличие сопутствующих нарушений ритма, а также определить, если у вас дополнительные пути проведения, которые вызывают тахиаритмию.
Холтеровское мониторирование ЭКГ
Это исследование проводится , как правило, в течение 24–48 часов , благодаря чему, можно выявить нарушения ритма, которые возникают периодически, без какой –либо закономерности.
Зондирование сердца
Данный метод исследования редко используется при аномалии Эбштейна, так как такие неинвазивные методики как эхокардиография, дают полный объем информации по данной патологии.
Осложнения
До определенного времени пациенты с аномалией Эбштейна могут и не испытывать каких-либо неприятных симптомом и вести обычный образ жизни. Но при данном пороке возможны и нарушения ритма, развитие сердечной недостаточности, также повышается риск внезапной сердечной смерти, инсульта.
Физическая активность
В зависимости от выраженности поражения клапанного аппарата, а также функциональных особенностей в каждом индивидуальном случае врач также посоветует и разный уровень физической активности. Следует помнить, что все решается в индивидуальном порядке.
Беременность с аномалией Эбштейна
Женщина с Аномалией Эбштейна может благополучно выносить и родить здорового ребенка. Но во время беременности возрастает объем циркулирующей крови, что приводит к дополнительной нагрузке на сердечную мышцу, что может привести к декомпенсации порока и возникновению жизнеугрожающих осложнений. Поэтому беременность должна быть спланирована и ведение беременности должно проводится врачом кардиологом совместно с акушером-гинекологом. А родовспоможение — в условиях специализированного стационара.
Лечение порока — аномалия Эбштейна
Если у вас нет симптомов или нарушений ритма сердца, то ваш доктор может просто порекомендовать тщательный контроль вашего состояния с регулярным обследованием: Общий осмотр, электрокардиография, рентгенография грудной клетки, эхокардиография и,холтеровское мониторирование
Терапевтическое лечение
Если у вас есть проблемы с сердечным ритмом, то, скорее всего, вам будет назначен препарат из группы антиаритмиков. Обычно используются бета-блокаторы, блокаторы кальциевых каналов, сердечные гликозиды. А если у вас выявлены признаки сердечной недостаточности, то врач прибегнет к назначению диуретиков, сердечных гликозидов, ингибиторов АПФ
Хирургическое лечение
Возможно несколько путей хирургического лечения аномалии Эбштейна. Если ткани трикуспидального клапана позволяют провести пластику (реконструкцию) клапана, то проводится клапаносохраняющая реконструктивная операция. Но в большинстве случаев проводится имлантация нового клапана (обычно в нашей клинике используют биологические протезы). Также во время операции в миокард правого желудочка или интракоронарно водятся стволовые клетки, для развития новых клеток миокарда, которые смогут помочь правому желудочку начать работать в новых, нормальных, но не привычных для него условиях.
Если во время диагностики были выявлены сопутствующие дефекты сердца, то проводится их параллельное устранение. Также во время операции на открытом сердце осуществляется устранение дополнительных путей проведения электрического импульса, которые вызывают тахиаритмию.
Необходимо помнить, что после кардиохирургической операции необходимо соблюдать режим приема лекарственных препаратов, так как прекращение приема раньше времени (например антикоагулянтов) может привести к тяжелым последствиям вплоть до смертельного исхода.
Помните, что пациенты с врожденным пороком сердца и после операции являются полноценными членами общества и могут вести нормальный образ жизни. Единственным ограничением, которое будет отличать вас от окружающих — вы будете чуть чаще посещать вашего врача, но всегда только с хорошими новостями о том, что вы здоровы и все у вас будет хорошо.
Гипертрофия — Кардиология — Многофункциональный лечебно-диагностический центр для всей семьи ЗДОРОВЬЕ ПЛЮС в Пятигорске
Гипертрофия левого желудочка обычно возникает у пациентов с гипертонической болезнью. Это поражение сердца опасно тем, что может привести к смерти человека. Вообще, согласно статистике, смертность при гипертрофии левого желудочка возникает в 4% случаев.
При данной патологии стенки левого желудочка сердца существенно утолщаются, при этом внутреннее пространство самого желудочка не сокращается. Может также видоизмениться перегородка, разделяющая левый и правый желудочек. Со временем стенка теряет свою эластичность, становится более толстой — как по всей поверхности, так и в отдельных областях.
Гипертрофия левого желудочка возникает не только у пожилых людей, но нередко бывает и у молодежи. В большинстве случаев гипертрофия — это не заболевание, а один из симптомов разных сердечных патологий.
Это, как мы уже отметили, может быть гипертоническая болезнь или пороки сердца, как врожденные, так и приобретенные, частые и значительные нагрузки. Высок риск развития гипертрофии у спортсменов, грузчиков, представителей других профессий, которые требуют состояния пограничной загруженности.
Очень опасна резкая и интенсивная нагрузка, которой подвергается сердце людей, которые ведут преимущественно сидящий образ жизни, но в определенной жизненной ситуации вынуждены подвергнуть себя физическим нагрузкам. Это же относится к курящим и тем, кто ежедневно употребляет спиртные напитки. Гипертрофия левого желудочка опасна тем, что миокард получает резкую и высокую нагрузку, и если он с ней не справится, то может наступить инфаркт или инсульт.
Гипертрофия левого желудочка бывает как врожденной, так и приобретенной, на фоне развития основного заболевания.
Таким образом, гипертрофия левого желудочка — своеобразный сигнал того, что миокард вынужденно находится в сложных для него условиях. Необходимо принять меры, чтобы не усугубить ситуацию, в том числе стабилизировать артериальное давление и правильно распределять нагрузки.
Если говорить о симптомах данного поражения сердца, то его самым ярким проявлением является стенокардия. Она возникает при сжатии сосудов, которые питают сердечную мышцу. Также к симптомам гипертрофии левого желудочка можно отнести мерцательную аритмию и проявления в виде фибрилляции предсердий и голодания миокарда.
В ряде случаев сердце может замирать на несколько мгновений, что приводит к потере сознания пациентом. Отмечаются одышка, головные боли, нарушения сна, боль в сердце, общая слабость и плохое самочувствие.
Сама гипертрофия левого желудочка может быть симптомом одного из следующих заболеваний:
- врожденный порок сердца;
- отек легких;
- атеросклероз;
- инфаркт миокарда;
- острый гломерулонефрит;
- сердечная недостаточность.
Лечение гипертрофии левого желудочка состоит в применении препаратов, которые снижают симптомы нарушений сердечно-сосудистой системы. Также пациенту рекомендуется соблюдать диету, отказаться от вредных привычек, в том числе от курения и употребления спиртного.
Вообще, снижение веса — один из ключевых факторов улучшения состояния пациента при данной патологии. Ему нужно снизить потребление сладостей и соли, мучных изделий, животных жиров. При этом физические нагрузки должны быть умеренными, чтобы не усугубить ситуацию.
Нельзя исключить при гипертрофии левого желудочка и оперативное вмешательство.
При выявлении любых из перечисленных симптомов следует обратиться к врачу-кардиологу
Записаться на прием Вы можете по телефону 8 (928) 337-60-60.
Гипертрофия сердца — медицинский центр «ВАШ ДОКТОР» Шахты
Когда человек долгое время занимается тяжелыми физическими упражнениями, или у него не легкая работа, требующая применение силы, то сердце работает в два раза быстрее. Так происходит потому что, сердце должно обеспечить нормальную работу организма, и получается что оно как мышцы, чем больше качается, тем больше увеличиваются желудочки сердца.Физиологический вид
С названия понятно, что этот вид возникает при тяжелейших физических нагрузках. Сердечная мышца пытается перевести всю нагрузку на мышцы, при этом работая в разы быстрее.
Патологический вид
В этом виде сердце нагружается постоянно, в результате чего возникает нарушение притока крови и нервных тканей сердца. В особенности, у тех людей, у которых порок сердца, это происходит за считанные недели.
Сердце и спорт
Заниматься спортом это конечно большой плюс, но нужно не переусердствовать и не перегружать свой организм. В результате частых физических нагрузок, наступают сердечные патологии. Чтобы этого не было надо постепенно снижать физическую нагрузку, сразу бросать занятия спортом нельзя, очень плохо отразиться на здоровье.
Левая сторона сердца
Именно левая сторона занимается выбросом крови с кислородом в организм. И очень плохо, если в этой стороне пойдут какие-то изменения. Можно привести несколько примеров, от чего это происходит. На основном месте стоит гипертония, затем гормональные сбои и, конечно же, постоянные физические нагрузки.
Правая сторона сердца
Этот отдел взаимодействует с легкими, правый желудочек принимает венозную кровь и перенаправляет ее в легкие для газообмена. Из-за их нарушение происходят пороки сердца, хронические бронхиты и так далее.
Проявление
Изначально эту патологию никак не видно, только разве при обследовании, а так человек ничего не ощущает. А вот в дальнейшем нужно обращать внимание на какую сторону она локализировалась. Если в левую, то будет ощущаться боль в сердце, обмороки, головокружения, человек не сможет перенести физические нагрузки как раньше. Если в правую, то дыхание будет затруднено, также пойдут отеки и кашель.
Диагностика
Сначала проводят стандартные методы – ЭКГ и УЗИ сердца. Обязательно нужно отследить шумы сердца, а также увидеть в какую сторону оно сместилось. Лечение направлено не на само заболевание, а на его вызывающие – гипертонию, и легочные заболевания.
Анатомия, функции и дисфункции RV
Введение
Новый импульс в понимании правого желудочка (ПЖ) в отношении здоровья и болезней возник благодаря накоплению данных о его симптоматической и прогностической значимости во многих клинических сценариях. 1 Когда врач сталкивается с патологическим правым желудочком, основные основные процессы включают перегрузку давлением, перегрузку объемом или первичный миокардиальный процесс (таблица 1 и рисунок 1). Клинический курс и терапевтический подход в этих трех ситуациях значительно различаются, хотя часто они сосуществуют. 2
Таблица 1: Этиология перегрузки правого желудочка давлением, перегрузки объемом и кардиомиопатии правого желудочка
| Перегрузка по давлению RV | Перегрузка объема RV | Р.В. Кардиомиопатия |
| Легочная гипертензия (ЛГ) * | Клапанная регургитация | Инфаркт миокарда (ИМ) |
| Легочная артериальная гипертензия | Трикуспидальный | Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка |
| Болезнь левых отделов сердца | Легочная | Дилатационная кардиомиопатия |
| Из-за болезни легких и / или гипоксии | Системно-легочный шунт | Гипертрофическая кардиомиопатия |
| Хроническая тромбоэмболическая ЛГ и обструкция других легочных артерий | Дефект межпредсердной перегородки | Амилоидоз |
| Неясные и / или многофакторные механизмы | Частичный аномальный дренаж легочной вены | Миокардит |
| Стеноз клапана легочной артерии | Высокие выходные состояния ** (т.е.э., тиреотоксикоз) | Саркоид |
| Стеноз ЛА | Пересадка | |
| Тромбоэмболия легочной артерии | Послеоперационный | |
| Вспомогательное устройство после левого желудочка (LV) | ||
| Кардиотоксичность (например, химиотерапия) | ||
| Сепсис |
Рисунок 1
Обзор результатов патологии, гистологии и магнитного резонанса правого желудочка при здоровье и болезни. Перегруженный давлением ПЖ демонстрирует гипертрофию и дилатацию, уплощение систолической перегородки и обширный фиброз. Перегруженный объемом ПЖ демонстрирует дилатацию, уплощение диастолической перегородки и легкий фиброз. Кардиомиопатический ПЖ (аритмогенная кардиомиопатия на рисунке) демонстрирует дилатацию ПЖ, аневризмы и замещение фибро-жировой ткани. Изменено с разрешения Sanz J et al. 2 Обзор результатов патологии, гистологии и магнитного резонанса правого желудочка при здоровье и болезни. Перегруженный давлением ПЖ демонстрирует гипертрофию и дилатацию, уплощение систолической перегородки и обширный фиброз. Перегруженный объемом ПЖ демонстрирует дилатацию, уплощение диастолической перегородки и легкий фиброз. Кардиомиопатический ПЖ (аритмогенная кардиомиопатия на рисунке) демонстрирует дилатацию ПЖ, аневризмы и замещение фибро-жировой ткани. Изменено с разрешения Sanz J et al. 2Обычный жилой дом
RV на 10-15% больше по объему, чем LV, с более тонкой свободной стенкой и меньшей массой. 3 По мере старения происходит уменьшение массы и объема ПЖ, а также увеличение фракции выброса (ФВ). Объемы и масса ПЖ у мужчин, как правило, выше, тогда как ФВ ПЖ ниже. 4 Часто описываются три анатомических компонента: 1) входное отверстие, содержащее аппарат с трехстворчатым клапаном; 2) трабекулярная вершина и 3) выходное отверстие или воронка.Хотя в ЛЖ имеется 3 отдельных миокардиальных слоя агрегированных кардиомиоцитов, в ПЖ их всего 2: поверхностный, преимущественно периферический слой и субэндокардиальный, преимущественно продольный слой (Рисунок 2). ПЖ и ЛЖ тесно взаимосвязаны не только через перегородку, но также через общие эпикардиальные периферические миоциты и перикардиальное пространство, которые составляют анатомическую основу бивентрикулярной взаимозависимости. 5
Рисунок 2
( A ) Нормальное сердце при взгляде спереди показывает расположение по окружности поверхностного правого и среднего левого слоев агрегированных кардиомиоцитов.( B ) Открытый нормальный ПЖ показывает продольно расположенные агрегаты субэндокардиальных миоцитов ( черные пунктирные линии, ). Ao: аорта; PV: легочный клапан; RVOT: отводящий тракт RV; ТВ: трехстворчатый клапан. Изменено с разрешения Sanz J et al. 2 ( A ) Нормальное сердце при взгляде спереди показывает расположение по окружности поверхностного правого и среднего левого слоев агрегированных кардиомиоцитов. ( B ) Открытый нормальный ПЖ показывает продольно расположенные агрегаты субэндокардиальных миоцитов ( черные пунктирные линии, ). Ao: аорта; PV: легочный клапан; RVOT: отводящий тракт RV; ТВ: трехстворчатый клапан. Изменено с разрешения Sanz J et al. 2Нет убедительных данных, позволяющих предположить, что процессы возбуждения и сокращения или источник энергии (преимущественно жирные кислоты) в ПЖ отличаются от ЛЖ. 6 Коронарный кровоток в покое ниже в ПЖ и возникает как в систолу, так и в диастолу. Потребление кислорода и экстракция в состоянии покоя также ниже, что приводит к более высокому запасу экстракции кислорода, если это необходимо.Вместе с выступающими коллатералями левой коронарной системы эти особенности делают ПЖ относительно устойчивым к ишемии. 7,8 Однако из-за более тонкой стенки и большей зависимости от коронарного перфузионного давления перфузия правого желудочка более уязвима к увеличению полостного (и, следовательно, внутримурального) давления правого желудочка и к системной гипотензии. 9
ПЖ сокращается перистальтическим движением, которое происходит раньше в пазухе и верхушке, чем в конусе, 3 и продольное укорочение составляет примерно 75% сокращения ПЖ. 10 ЛЖ играет важную роль в выбросе правого желудочка, генерируя 20-40% ударного объема правого желудочка (УО) преимущественно, но не только за счет сокращения перегородки. 1,6 Более тонкая стенка и меньшее соотношение объема и площади поверхности делают RV более податливым и способным выдерживать повышенную предварительную нагрузку, но неспособным справиться с резкими скачками давления PA. 1 Резкое увеличение преднагрузки или постнагрузки немедленно связано с дилатацией правого желудочка для сохранения SV. Через несколько минут эта гетерометрическая адаптация заменяется гомеометрической адаптацией с нормализацией объема и повышенной сократимостью.Из инвазивных петель давления можно получить эластичность легочной артерии (индекс постнагрузки ПЖ) и конечную систолическую эластичность ПЖ (индекс сократимости ПЖ). 5 Сравнение эластичности артерий и конечной систолической эластичности позволяет определить адекватность адаптации сократимости ПЖ к постнагрузке или «сцеплению» с малым кровообращением. Оптимальная вентрикулоартериальная связь имеет место, когда обе эластичности равны (конечная систолическая эластичность / артериальная эластичность = 1). Однако оптимальная конечная систолическая эластичность / артериальная эластичность для изгнания при минимальных затратах энергии, как видно из нормального правого желудочка, составляет 1.5-2. 6 Строго говоря, конечная систолическая эластичность / артериальная эластичность измеряется инвазивно, хотя были разработаны упрощенные инвазивные и неинвазивные подходы на основе визуализации. 2
RV с перегрузкой по давлению
Перегрузка правого желудочка давлением, чаще всего вторичная по отношению к ЛГ, приводит к гипертрофии правого желудочка, преимущественно концевому систолическому и раннему диастолическому уплощению межжелудочковой перегородки и, в конечном итоге, к прогрессирующей дилатации и дисфункции правого желудочка (рис. 1).Дисбаланс предложения и потребления кислорода был продемонстрирован при сердечной недостаточности, связанной с ЛГ, с потенциальными механизмами, включая разрежение капилляров, системную гипотензию, нарушение систолического коронарного кровотока из-за повышенного напряжения стенки, механической неэффективности и сжатия правой коронарной артерии расширенной PA. 2 Потенциальным следствием нарушения снабжения кислородом является метаболическое ремоделирование с «метаболическим переключением» с окисления жирных кислот на менее эффективный, но сберегающий кислород анаэробный гликолиз в качестве предпочтительного источника энергии. 11 Острая перегрузка давлением (т. Е. Тромбоэмболия легочной артерии) приводит к острой дилатации с повышенным напряжением стенки, снижением перфузии, а также метаболическим переключением. Однако, в отличие от хронической ЛГ, она дополнительно связана с притоком воспалительных лейкоцитов в миокард и лизисом миоцитов, особенно в тракте оттока. 12
При хронической перегрузке давлением правый желудочек первоначально отвечает адаптивным ремоделированием : относительно сохраненные объемы и функция компенсирующей концентрической гипертрофией.Когда сократимость больше не может увеличиваться, чтобы соответствовать постнагрузке, происходит дезадаптивное ремоделирование с эксцентрической гипертрофией , прогрессирующей дилатацией и диссинхронией правого желудочка и поддержанием SV с помощью механизмов Франка-Старлинга (гетерометрическая адаптация). Это происходит за счет повышенного давления наполнения и, в конечном итоге, клинической декомпенсации. 6 Расширение правого желудочка вызывает дополнительные вредные межжелудочковые взаимодействия в диастоле (см. Ниже).
RV с перегрузкой по объему
Отличительными признаками являются дилатация и гипертрофия ПЖ (увеличенная масса свободной стенки, хотя и сохраненная толщина) и преимущественно диастолический сдвиг перегородки влево (рис. 1).Из-за анатомических и физиологических особенностей, рассмотренных выше, перегрузка объемом переносится намного лучше, чем перегрузка давлением. 1 Расширение правого желудочка приводит к увеличению натяжения стенки и, следовательно, к одновременному увеличению постнагрузки.
Сократимость правого желудочка сохраняется в течение длительного времени, хотя сократительный резерв может быть нарушен. Перегрузка объемом приводит к одновременной дисфункции ЛЖ, 5 в первую очередь из-за недостаточного заполнения вторичного к смещению перегородки и изменений геометрии ЛЖ, а не к уменьшению SV правого желудочка вперед. 1 Хроническая перегрузка объемом может в конечном итоге привести к систолической дисфункции правого желудочка и повышенной смертности, особенно при наличии наложенной перегрузки давлением и / или заметного увеличения правого желудочка, что требует корректирующих вмешательств до того, как произойдет значительное расширение правого желудочка. 1
Кардиомиопатический РВ
Поражения миокарда различной этиологии могут поражать ПЖ. Его адаптивный ответ в этом контексте различается не только в зависимости от основного патологического процесса, но также, что важно, от любой связанной с ним перегрузки объемом и / или давлением.Дисфункция правого желудочка, связанная с ишемией, рассматривается ниже в качестве примера.
Ишемическая болезнь сердца
Острый ИМ ПЖ обычно возникает при окклюзии правой коронарной артерии проксимальнее краевых ветвей. 7 Острая ишемия правого желудочка и / или инфаркт миокарда приводят как к систолической, так и к диастолической дисфункции. Снижение EF правого желудочка может вызвать снижение выработки и гипотонию, что, в свою очередь, усугубит ишемию. Снижение податливости ПЖ усугубляется ограничением перикарда на расширенном ПЖ, что приводит к заметному увеличению давления в правом предсердии и нарушению межжелудочковых взаимодействий.В этой ситуации адекватное наполнение правого желудочка (и поддержание ВП) может сильно зависеть как от адекватной предварительной нагрузки, инотропной поддержки, так и / или сохраненного сокращения предсердий. 7,8 Поражение ПЖ при остром инфаркте миокарда выявляется при аутопсии или магнитно-резонансных исследованиях чаще, чем клинически (до 30% и 50% соответственно), особенно при нижних, но также часто и при передних инфарктах. 13,14
Из-за вышеупомянутой относительной устойчивости к ишемии правого желудочка хронические инфаркты правого желудочка несколько редки и могут быть идентифицированы in vivo у 5-13% пациентов с магнитным резонансом (рис. 3). 14,15 По тем же причинам функция правого желудочка имеет тенденцию восстанавливаться после острой фазы. Таким образом, стойкая постинфарктная дисфункция правого желудочка, вероятно, имеет многофакторную этиологию, включая не только хронический ИМ, но также взаимодействия ЛЖ и ПЖ, повышенную постнагрузку, ишемию и митральную регургитацию. 15
Рисунок 3
Магнитно-резонансные изображения нижнего ИМ ( стрелка, ) с вовлечением нижней стенки ПЖ, что продемонстрировано поздним усилением гадолиния ( стрелки ). Изменено с разрешения Sanz J et al. 2 Магнитно-резонансные изображения нижнего ИМ ( стрелка, ) с вовлечением нижней стенки ПЖ, что продемонстрировано поздним усилением гадолиния ( стрелки ). Изменено с разрешения Sanz J et al. 2Ссылки
- Констам М.А., Кирнан М.С., Бернштейн Д. и др. Оценка и лечение правосторонней сердечной недостаточности: научное заявление Американской кардиологической ассоциации. Тираж 2018; 137: e578-e622.
- Sanz J, Sánchez-Quintana D, Bossone E, Bogaard HJ, Naeije R. Анатомия, функция и дисфункция правого желудочка: современный обзор JACC. J Am Coll Cardiol 2019; 73: 1463-82.
- Dell’Italia LJ. Правый желудочек: анатомия, физиология и клиническое значение. Curr Probl Cardiol 1991; 16: 653-720.
- Кавут С.М., Лима Дж. А., Барр Р. Г. и др. Половые и расовые различия в структуре и функции правого желудочка: мультиэтническое исследование атеросклероза-правого желудочка. Тираж 2011; 123: 2542-51.
- Naeije R, Badagliacca R. Перегруженное правое сердце и взаимозависимость желудочков. Cardiovasc Res 2017; 113: 1474-85.
- Лам Т., Дуглас И.С., Арчер С.Л. и др. Оценка функции правого желудочка в условиях исследования: пробелы в знаниях и дальнейшие пути. Официальное заявление об исследовании Американского торакального общества. Am J Respir Crit Care Med 2018; 198: e15-e43.
- O’Rourke RA, Dell’Italia LJ.Диагностика и лечение инфаркта миокарда правого желудочка. Curr Probl Cardiol 2004; 29: 6-47.
- Harjola VP, Mebazaa A, Čelutkienė J, et al. Современное лечение острой правожелудочковой недостаточности: заявление Ассоциации сердечной недостаточности и Рабочей группы по легочному кровообращению и функции правого желудочка Европейского общества кардиологов. Eur J Heart Fail 2016; 18: 226-41.
- Zong P, Tune JD, Downey HF. Механизмы баланса спроса / предложения кислорода в правом желудочке. Exp Biol Med (Maywood) 2005; 230: 507-19.
- Brown SB, Raina A, Katz D, Szerlip M, Wiegers SE, Forfia PR. Продольное укорочение составляет большую часть сокращения правого желудочка и улучшается после терапии легочными вазодилататорами у здоровых субъектов и пациентов с легочной артериальной гипертензией. Сундук 2011; 140: 27-33.
- Rich S, Pogoriler J, Husain AN, Toth PT, Gomberg-Maitland M, Archer SL. Долгосрочные эффекты эпопростенола на легочную сосудистую сеть при идиопатической легочной артериальной гипертензии. Сундук 2010; 138: 1234-9.
- Watts JA, Marchick MR, Kline JA. Правожелудочковая сердечная недостаточность от тромбоэмболии легочной артерии: ключевые отличия от хронической легочной гипертензии. J Card Fail 2010; 16: 250-9.
- Andersen HR, Falk E, Nielsen D. Инфаркт правого желудочка: частота, размер и топография при ишемической болезни сердца: проспективное исследование, включающее 107 последовательных вскрытий из отделения коронарной терапии. J Am Coll Cardiol 1987; 10: 1223-32.
- Masci PG, Francone M, Desmet W и др. Ишемическое повреждение правого желудочка у пациентов с острым инфарктом миокарда с подъемом сегмента ST: характеристика с помощью сердечно-сосудистого магнитного резонанса. Тираж 2010; 122: 1405-12.
- Sabe MA, Sabe SA, Kusunose K, Flamm SD, Griffin BP, Kwon DH. Предикторы и прогностическое значение фракции выброса правого желудочка у пациентов с ишемической кардиомиопатией. Тираж 2016; 134: 656-65.
Клинические темы: Острые коронарные синдромы, аритмии и клиническая эпителия, дислипидемия, сердечная недостаточность и кардиомиопатии, легочная гипертензия и венозная тромбоэмболия, клапанная болезнь сердца, фибрилляция предсердий, гипервентрикулярная аритмия, нарушение ритма сердца, нарушение сердечного ритма
Ключевые слова: Острый коронарный синдром, Ударный объем, Систола, Диастола, Миоциты, Сердца, Дилатация, Желудочки сердца, Циркуляция легких легочная артерия Недостаточность митрального клапана, Коронарные сосуды, Гликолиз, Перистальтика, Жирные кислоты, Прогноз, Анаэробиоз, 371 Фибрилляция предсердий, Фибрилляция сердца Фибрилляция сердца, Фибрилляция сердца, Фибрилляция сердца, Перикард, Кардиомиопатии, Кардиомиопатии, Магнитно-резонансная спектроскопия, Ишемия миокарда, Аневризма, Гипертрофия, Гипотрофия, Гипотрофия Гипроз Гипофиз Гипофиз Эмболия, 9 0371 Потребление кислорода, Гипертония, легочная
<Вернуться к списку
Гипертрофия правого желудочка: причины и осложнения
Гипертрофия правого желудочка — это заболевание сердца, характеризующееся утолщением стенок правого желудочка.Это может быть вызвано чрезмерной нагрузкой на правый желудочек.
Только одна часть сердца поражена гипертрофией правого желудочка (ГПЖ).
Правый и левый желудочки являются двумя из четырех камер сердца и составляют нижнюю часть органа.
RVH специфически влияет на правый желудочек, который отвечает за перекачку дезоксигенированной крови обратно в легкие.
Гипертрофия — это термин, используемый для описания органа или ткани, которые увеличиваются в размерах.Это увеличение происходит из-за того, что клетки в пораженной области становятся больше, чем их нормальный размер. В сердце гипертрофия приводит к утолщению стенок одной или нескольких камер. Это связано с увеличением ячеек в этой области.
Когда сердце гипертрофируется, более толстая сердечная мышца может со временем потерять эластичность. В случае правого желудочка это заставляет его изо всех сил перекачивать кровь в легкие, чтобы получить больше кислорода.
RVH может истощить сердце, что со временем приведет к дальнейшим осложнениям.
RVH обычно вызывается врожденными пороками сердца или высоким кровяным давлением в легких, которое известно как легочная гипертензия.
В этих категориях может быть много разных причин, в том числе:
Поделиться на Pinterest Учащенное сердцебиение, одышка и боль в груди могут быть симптомами RVH.- ХОБЛ
- легочная эмболия
- хронические заболевания легких, такие как саркоидоз и легочный фиброз
- стеноз легочного клапана
- тетралогия Фалло
- сердечный фиброз
- , серповидноклеточная анемия, хроническая анемия серповидноклеточная , серповидноклеточная анемия Дефицит B12 или талассемия
- апноэ во сне
Признаки и симптомы RVH может быть трудно диагностировать врачом.Симптомы RVH могут включать:
- боль в груди
- головокружение
- избыточное накопление жидкости (отек)
- одышку
- учащенное сердцебиение
- учащенное сердцебиение
врачи часто проводят ряд анализов, чтобы точно выполнить ряд анализов. диагностировать РВГ.
Любому, кто испытывает эти симптомы, следует немедленно обратиться за медицинской помощью, так как они могут быть признаками серьезных или потенциально смертельных сердечных осложнений.
Определенные условия и привычки могут подвергать человека большему риску заболевания РВГ.К ним относятся:
- Курение , которое повышает риск многих сердечных и легочных заболеваний.
- Апноэ сна , который является еще одним распространенным фактором риска RVH и может повлиять на артерии в легких.
- Напряженная деятельность , поскольку перенапряжение может вызывать признаки гипертрофии.
Основные осложнения, связанные с RVH, вызваны ненужной нагрузкой на сердце.
Если не лечить, RVH может привести к ослаблению сердца и может повысить риск сердечной недостаточности и смерти от сердечно-сосудистых заболеваний у некоторых людей.
Врачи начнут диагностику с физического осмотра. Они, вероятно, порекомендуют методы визуализации для исследования сердца, включая электрокардиограф (ЭКГ) и эхокардиограмму, которые обычно используются для диагностики RVH.
Левый желудочек обычно больше правого, поэтому для того, чтобы правый желудочек обнаружился на ЭКГ-тесте, он обычно будет более выраженным. Однако у
ЭКГ есть свои недостатки. Тесты часто недостаточно чувствительны, чтобы диагностировать легкую или умеренную RVH, и в этих случаях могут привести к ошибочному диагнозу.
Если есть какие-либо подозрения на основании симптомов и результатов ЭКГ, врач может назначить правостороннюю ЭКГ. Магнитно-резонансная томография сердца (кМРТ) также может потребоваться для получения более точного изображения сердца.
Лечение RVH включает устранение причины состояния, а не самой гипертрофии. Например, людям, у которых есть проблемы с кровяным давлением, могут потребоваться лекарства от кровяного давления и изменение образа жизни.
Если RVH вызван легочной гипертензией, врачи пропишут определенные лекарства для лечения этого состояния.К этим лекарствам относятся вазодилататоры или расширители кровеносных сосудов.
Некоторые препараты, которые используются при эректильной дисфункции у мужчин, также могут помочь открыть легочные артерии и могут быть использованы при РВГ.
Лечение также направлено на уменьшение или прекращение утолщения стенок правого желудочка. В настоящее время не существует лечения, полностью исключающего утолщение этих стенок, хотя было показано, что ингибиторы АПФ помогают.
Во многих случаях можно предотвратить ухудшение гипертрофии правого желудочка.Методы профилактики РВГ включают снижение индивидуальных факторов риска и пропаганду здорового образа жизни для сердца и легких.
Отказ от курения, сбалансированное питание и регулярные физические упражнения от легкой до умеренной — все это способы сохранить здоровье сердца и легких.
Правожелудочковая недостаточность: патофизиология, диагностика и лечение
В 1616 году сэр Уильям Харви был первым, кто описал важность функции правого желудочка.1 Однако в прошлом правому желудочку (ПЖ) уделялось мало внимания, и кардиология занималась в основном заболеваниями левого желудочка (ЛЖ) и их потенциальным лечением. Однако с начала 1950-х годов прогностическое значение функции правого желудочка было признано при нескольких состояниях, в первую очередь связанных с ЛЖ (например, хроническая недостаточность ЛЖ), легких и их сосудистого русла (например, тромбоэмболия легочной артерии, хроническая болезнь легких и легочная артериальная гипертензия). ) или правосторонние камеры (напр.грамм. Инфаркт ПЖ, кардиомиопатии ПЖ и врожденные пороки сердца).
Последние достижения в области методов визуализации открыли новые возможности для изучения анатомии, физиологии и патофизиологии правого желудочка, а современные исследования открыли двери для новых возможностей лечения.2,3 Тем не менее, лечение недостаточности правого желудочка остается сложной задачей. Эта статья имеет целью предоставить обзор патофизиологии, диагностики и лечения недостаточности правого желудочка.
Анатомо-физиологические особенности правого желудочка
RV — это уникальная камера с отличной анатомией и физиологией.4 Он связан с системным венозным возвратом и малым кровообращением. Поскольку давление в малом круге кровообращения, как правило, намного ниже, чем в большом круге кровообращения, требуется меньшая мышечная сила (четверть работы инсульта ЛЖ) .5 Следовательно, правый желудочек нуждается в меньшем количестве мышечных волокон и намного тоньше, чем ЛЖ. , имеющий около одной трети толщины. Кроме того, венозный возврат колеблется, поэтому ПЖ гораздо более податлив и немного больше (примерно на 10–15%), чем ЛЖ, что позволяет ему приспосабливаться к большим колебаниям венозного возврата без изменения конечного диастолического давления.Каждое систолическое сокращение ведет в основном к продольному укорочению, тогда как сокращение ЛЖ является более периферическим.6 Примечательно, что оба желудочка разделяют перегородку, и до 40% систолической функции ПЖ зависит от сокращения перегородки7. % снижение прогнозируемого VO2 max можно увидеть у здоровых пациентов Фонтана, что косвенно подчеркивает критическую роль правого желудочка в поддержании сердечного выброса8
ПЖ состоит из входного отверстия с трехстворчатым клапаном, сухожильных хорд, по крайней мере трех сосочковых мышц, трабекулярной вершины и воронки (мышечной структуры, поддерживающей створки легочного клапана).Для визуального анализа ПЖ делится на четыре сегмента: инфундибулум, переднюю, боковую и нижнюю стенки.9
Правая коронарная артерия, по крайней мере у большинства людей, перфузирует свободную стенку ПЖ и заднюю треть межжелудочковой перегородки. Левая передняя нисходящая артерия перфузирует верхушку и переднюю часть перегородки. В отличие от ЛЖ, перфузия ПЖ происходит как в систолу, так и в диастолу, а коллатеральные сосуды ПЖ более плотные, чем сосуды ЛЖ.Однако из-за более тонкой стенки и большей зависимости от коронарного перфузионного давления перфузия правого желудочка более уязвима для увеличения размера правого желудочка (внутримышечного давления) и системной гипотензии.10
Одной из основных характеристик RV является повышенная чувствительность к изменениям постнагрузки. Резкое увеличение постнагрузки плохо переносится и приводит к дилатации правого желудочка для сохранения ударного объема. Одна плодотворная работа подчеркнула реакцию правого и левого желудочка на экспериментальное увеличение постнагрузки.В то время как увеличение левой стороны приводит лишь к небольшому уменьшению ударного объема, такое же увеличение правого желудочка приводит к заметному снижению ударного объема (рис. 1).
Еще одна важная характеристика — взаимозависимость желудочков. Чрезмерная объемная нагрузка правого желудочка ограничивается перикардом и, следовательно, приводит к компрессии и D-образной форме ЛЖ Объемная перегрузка правого желудочка, следовательно, косвенно приводит к уменьшению ударного объема ЛЖ.
Анатомические и функциональные особенности RV были подробно рассмотрены в другом месте.4
Причины и патофизиология недостаточности правого желудочка
Нормальная функция правого желудочка — это взаимодействие между преднагрузкой, сократимостью, постнагрузкой, взаимозависимостью желудочков и сердечным ритмом. Большинство случаев недостаточности правого желудочка является следствием существующих или впервые возникших сердечных или легочных заболеваний или их комбинации, которые могут увеличивать постнагрузку правого желудочка, снижать сократимость правого желудочка, изменять преднагрузку правого желудочка, взаимозависимость желудочков или обусловленные причинами аритмии (таблица 1 и рисунок 2). Чтобы понять отказ RV, очень важно оценить эти пять компонентов.
Правожелудочковая недостаточность при сердечных заболеваниях
Повышенная постнагрузка является основным патофизиологическим механизмом недостаточности ПЖ легочного и сердечного происхождения. Действительно, распространенность систолической или диастолической дисфункции левого желудочка и (посткапиллярной) легочной гипертензии у пациентов с правожелудочковой недостаточностью особенно высока, что подтверждает концепцию о том, что большая часть правожелудочковой недостаточности является вторичной по отношению к левосторонней сердечной или легочной (сосудистой). болезней.11
Повышенная постнагрузка также является основной причиной желудочковой недостаточности у пациентов с системным ПЖ (например,грамм. пациенты после восстановления переключением предсердий для полной транспозиции магистральных артерий, с врожденной коррекцией транспозиции магистральных артерий или после паллиативной терапии по Фонтану) или с обструкцией выходного тракта ПЖ. У пациентов с другими формами врожденного порока сердца у взрослых (например, дефект межпредсердной перегородки с соответствующим шунтом слева направо или тяжелая легочная регургитация при восстановленной тетралогии Фалло) хроническая перегрузка объемом может вызвать дилатацию и недостаточность ПЖ.
Сердечные заболевания с поражением правых отделов сердца могут в первую очередь снижать сократимость правого желудочка или, за счет снижения сердечного выброса, уменьшать преднагрузку правого желудочка, что способствует недостаточности правого желудочка.
Практически все заболевания миокарда с поражением левых отделов сердца могут поражать ПЖ. К ним относятся ишемия / инфаркт миокарда, миокардит / септическая кардиомиопатия, кардиомиопатия такоцубо, дилатационная кардиомиопатия, гипертрофическая кардиомиопатия, амилоидоз сердца и болезнь Шагаса. Кардиомиопатии с первичным поражением правого желудочка включают аритмогенную кардиомиопатию правого желудочка (характеризующуюся замещением фибро-жировой ткани миокарда правого желудочка), аномалию Уля (которая включает аплазию или гипоплазию большей части миокарда правого желудочка) и аномалию Эбштейна (определяемую как апикальное смещение и смещение перегородки). задние створки трикуспидального клапана, что вызывает тяжелую трикуспидальную регургитацию).
Заболевания перикарда могут изменять преднагрузку правого желудочка и взаимозависимость желудочков, в то время как аритмия может усугублять дисфункцию правого желудочка. Примечательно, что ятрогенная недостаточность правого желудочка из-за чрезмерной объемной нагрузки или механической вентиляции часто наблюдается у пациентов в критическом состоянии, в то время как ишемическое повреждение правого желудочка иногда наблюдается после кардиохирургии. Наконец, недостаточность правого желудочка может усугубляться у пациентов, которым имплантируется вспомогательное устройство левого желудочка (LVAD), что вызывает высокую заболеваемость и смертность и требует временной поддержки правого желудочка.Эта тема была подробно рассмотрена в другом месте.12
Правожелудочковая недостаточность при болезни легких
Отказ правого желудочка вследствие заболевания легких обычно описывается как легочное сердце. Эти изменения могут происходить резко — например, при молниеносной тромбоэмболии легочной артерии — или могут быть связаны с давними респираторными заболеваниями, которые приводят к хроническим изменениям структуры и функции правого желудочка.
В контексте острой дыхательной недостаточности у ранее здорового человека надвигающаяся недостаточность ПЖ почти всегда наблюдается при массивной тромбоэмболии легочной артерии.Следует отметить, что повышение легочного давления после острой тромбоэмболии легочной артерии наблюдается только тогда, когда более половины легочной сосудистой сети закупорено тромботическим материалом.13 Это связано с тем, что растяжение и задействование дополнительных легочных капилляров может снизить сосудистое сопротивление и компенсировать изменения кровообращения. 14 Когда тромботическая окклюзия распространяется на более чем 50% сосудов легких и, в свою очередь, происходит повышение давления, безусловный правый желудочек может преодолеть среднее давление в легочной артерии до 40 мм рт.15 Более высокая постнагрузка приводит к острой недостаточности ПЖ и обструктивному шоку. И наоборот, если имеется острая тромбоэмболия легочной артерии и правый желудочек подвергается воздействию более высоких значений давления и может его переносить, следует предполагать ранее существовавшее повышение легочного давления (то есть наличие легочной гипертензии) с предшествующей адаптацией правого желудочка.
Многие хронические заболевания легких поражают малое кровообращение и правые отделы сердца, но хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ) является наиболее распространенной причиной дыхательной недостаточности и легочного сердца.ХОБЛ увеличивает постнагрузку ПЖ по нескольким механизмам, включая разрежение сосудистого русла, гиперкапнию и ацидоз, легочную гиперинфляцию, сопротивление дыхательных путей, эндотелиальную дисфункцию и гипоксию.16 Из этих факторов гипоксия, возможно, является наиболее заметной причиной легочной гипертензии и последующей недостаточности ПЖ. Гипоксическое сужение легочных сосудов (эффект Эйлера-Лильестранда) приводит к повышению легочного давления и, при стойком, ремоделированию сосудов и фиксированной легочной гипертензии.17
Наличие легочной гипертензии долгое время считалось conditio sine qua non для развития легочного сердца.18 Недавние данные опровергли это предположение и предположили, что у пациентов с заболеваниями легких структурные изменения сердечных миоцитов предшествуют развитию сердечной недостаточности. клинически проявляющаяся легочная гипертензия.19 Таким образом, легочное сердце и синдром недостаточности ПЖ при заболевании легких могут быть частью спектра заболеваний, а не отдельными сущностями.20 Легочная гипертензия, влияющая на функцию ПЖ, — больше, чем ограничение воздушного потока — является наиболее сильной. предиктор неблагоприятного исхода и летальности у пациентов с заболеваниями легких.
Диагностика правожелудочковой недостаточности
Клинические признаки
Клинические признаки недостаточности ПЖ в основном определяются обратной недостаточностью, вызывающей системный застой. В тяжелых формах правое сердце расширяется и из-за межжелудочковой зависимости может нарушить наполнение ЛЖ, снижая производительность ЛЖ и вызывая прямую недостаточность (т.е. гипотензию и гипоперфузию). Обратный отказ проявляется повышенным центральным венозным давлением с растяжением яремных вен и может привести к дисфункции органов и периферическим отекам.21
Связь между системным застоем и функцией почек, печени и желудочно-кишечного тракта при сердечной недостаточности была тщательно изучена.22 Повышенное центральное венозное давление является основным определяющим фактором нарушения функции почек при острой сердечной недостаточности.23,24 Дисфункция печени также широко распространена при острой сердечной недостаточности. сердечная недостаточность; системный застой часто имеет холестатический характер, в то время как гипоперфузия обычно вызывает резкое увеличение циркулирующих трансаминаз.25 Наконец, системный застой может изменить абдоминальную функцию, включая снижение кишечной абсорбции и нарушение кишечного барьера.26
ЭКГ
ЭКГ при хронической недостаточности правого желудочка часто показывает отклонение оси вправо как следствие гипертрофии правого желудочка. Другими критериями ЭКГ являются соотношение RS в отведении V5 или V6 ≤1, SV5 или V 6 ≥7 мм, P-pulmonale или их комбинация. Хотя чувствительность этих критериев довольно низкая (18-43%), специфичность колеблется от 83% до 95% .27 Деформация правого желудочка иногда наблюдается при массивной тромбоэмболии легочной артерии как начальное отклонение S в I, начальное отклонение Q в III и T-инверсии в III (высокая специфичность, низкая чувствительность), а также в V1 – V4.28 Более того, недостаточность ПЖ часто сопровождается трепетанием предсердий или ФП.
Изображения
Основным рабочим инструментом для визуализации (неудачного) правого желудочка является эхокардиография. Следует подчеркнуть, что комплексная оценка анатомии и функции правого сердца должна включать функцию левого сердца, легочную гемодинамику, трехстворчатый клапан и правое предсердие. У большинства пациентов трансторакальной оценки с помощью эхокардиографии достаточно для адекватного описания морфологии и функции ПЖ.
Однако из-за сложной формы ПЖ эхокардиография может лишь частично визуализировать его. Особое внимание следует уделять получению изображения в фокусе ПЖ из апикальной четырехкамерной проекции с вращением датчика для получения максимальной плоскости.8 Другие виды, такие как короткая ось и вид ПЖВО, добавляют анатомическую и функциональную информацию. Чаще всего используются и наиболее простые для выполнения измерения функции правого желудочка: фракционное изменение площади, систолическая экскурсия в плоскости трикуспидального кольца (TAPSE), импульсный тканевый допплер S ’или индекс производительности миокарда (RIMP).Однако RIMP используется редко и громоздко для расчета.29,30
Руководстворекомендует комплексный подход и использование комбинации этих измерений для оценки функции правого желудочка, поскольку ни одно из них само по себе не может адекватно описать функцию правого желудочка в различных сценариях.29 Более того, все эти измерения в некоторой степени зависят от нагрузки и, следовательно, подвержены физиологическим изменениям. Новые методы визуализации, такие как 3D-эхокардиография и визуализация деформации, оказались полезными и точными методами визуализации, но имеют ограничения, поскольку они зависят от хорошего качества изображения и не имеют подтверждения в более крупных когортах.31,32
МРТ сердца стала стандартным эталонным методом для получения изображений правых отделов сердца, поскольку с его помощью можно визуализировать анатомию, количественно оценить функцию и вычислить поток. Кроме того, это полезно в случаях, когда качество изображения при эхокардиографии ограничено. Более того, он может обеспечить расширенную визуализацию с характеристикой ткани, что полезно при различных кардиомиопатиях, таких как аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка, болезнь накопления и опухоли сердца. Ограничения в основном связаны с тонкостью стенки ПЖ, что затрудняет ее дифференциацию от окружающих тканей.9 Кроме того, кардиостимуляторы или их электроды могут мешать получению изображения во время МРТ и приводить к появлению артефактов, которые ухудшают визуализацию стенок правого желудочка.
КТ сердца и ядерная визуализация играют второстепенную роль, хотя КТ сердца может помочь визуализировать анатомию, когда МРТ невозможно. Есть опасения по поводу радиационного облучения как при ядерной визуализации, так и при динамической визуализации с помощью КТ-ангиографии.
Лечение острой недостаточности правого желудочка
Ассоциация сердечной недостаточности и Рабочая группа по легочному кровообращению и функции правого желудочка Европейского общества кардиологов недавно опубликовали всеобъемлющее заявление о лечении острой недостаточности правого желудочка.33 Сортировка и первоначальная оценка пациентов с острой недостаточностью правого желудочка направлена на оценку клинической степени тяжести и выявление причины (причин) недостаточности правого желудочка с акцентом на тех, кому требуется специфическое лечение. Лечение острой недостаточности правого желудочка требует не только понимания анатомических и физиологических особенностей правого желудочка, но также быстрого выявления и лечения основных причин и связанных с ними патофизиологических нарушений (см. Выше).
В этом контексте эхокардиография и другие методы визуализации часто важны для определения причины недостаточности ПЖ и назначения лечения.У пациентов с тяжелой недостаточностью ПЖ быстрое начало лечения для восстановления гемодинамической стабильности важно для предотвращения значительного, потенциально необратимого повреждения органов-мишеней.
Лечение неотложной помощи состоит из четырех элементов: оптимизация объема; восстановление перфузионного давления; улучшение сократимости миокарда; и дополнительные параметры (рис. 3).
Оптимизация объема
Распространенное заблуждение состоит в том, что отказ правого желудочка следует последовательно лечить с помощью дополнительных объемов.И наоборот, в то время как правый желудочек может физиологически приспособиться к большим изменениям предварительной нагрузки, а некоторые пациенты с недостаточностью правого желудочка зависят от предварительной нагрузки, большая часть недостаточности правого желудочка вызвана, связана с перегрузкой объемом правого желудочка или усугубляется ею. В таких случаях объемная нагрузка может привести к чрезмерному расширению правого желудочка и, таким образом, к увеличению натяжения стенок, снижению сократительной способности, усугублению трикуспидальной регургитации, увеличению взаимозависимости желудочков, нарушению наполнения ЛЖ и, в конечном итоге, к снижению системного сердечного выброса и обострению дисфункции органов.24,33,34 У пациентов с недостаточностью ПЖ и признаками венозного застоя диуретики часто являются первым вариантом для оптимизации статуса объема.
Примечательно, что у пациентов с массивным застоем почек из-за тяжелой дисфункции правого желудочка и / или тяжелой трикуспидальной регургитации достаточное давление перфузии почек (т.е. среднее артериальное давление минус центральное венозное давление) и адекватная концентрация диуретиков в плазме критически важны для достижения желаемого эффекта. Более того, поскольку большая часть эффекта внутривенных петлевых диуретиков проявляется в течение первых часов — при возвращении экскреции натрия к исходному уровню в течение 6–8 часов, для поддержания противоотечного эффекта требуются 3–4 дневные дозы или непрерывная инфузия.35 В контексте недостаточности ПЖ ранняя оценка диуретического ответа (путем измерения диуреза или содержания натрия в моче после диуретика) для выявления пациентов с неадекватным диуретическим ответом даже более важна, чем при других формах острой сердечной недостаточности. . Если декомпрессия недостаточна, следует рассмотреть возможность быстрого увеличения дозы петлевых диуретиков, начала последовательной нефроновой блокады (комбинации диуретиков с другим механизмом действия) или использования заместительной почечной терапии / ультрафильтрации.
При отсутствии повышенного давления наполнения может быть уместна осторожная загрузка объема под контролем центрального венозного давления.33
Восстановление перфузионного давления
Вазопрессоры в первую очередь показаны для восстановления артериального давления и улучшения перфузии органов. Норадреналин может восстанавливать системную гемодинамику без увеличения постнагрузки ПЖ (т. Е. Не влияет на сопротивление легочных сосудов) .36 Восстановление коронарного перфузионного давления с помощью вазопрессоров является основой терапии, поскольку нарушенный ПЖ, имеющий дело с перегрузкой объемом и / или давлением, особенно восприимчив к ишемическое повреждение.Кроме того, вазопрессоры восстанавливают церебральное, почечное и гепато-внутреннее перфузионное давление. Клинические данные показывают, что достижение среднего артериального давления (САД) 65 мм рт. Ст. Может быть разумным. Однако только САД не следует использовать в качестве суррогатной меры перфузионного давления органов, особенно у пациентов с недостаточностью ПЖ и тяжелой трикуспидальной регургитацией с сильно повышенным центральным венозным давлением. Целевые значения перфузионного давления для органов включают 50–70 мм рт. Ст. Для головного мозга, 65 мм рт. Ст. Для почечной перфузии и> 50 мм рт. Ст. Для гепато-чревного кровотока.37 Следовательно, цели MAP должны быть персонализированы на основе измерений функции органов и тканевой перфузии.
Улучшение сократимости миокарда
Ингибиторы добутамина, левосимендана и фосфодиэстеразы III улучшают сократительную способность и увеличивают сердечный выброс и показаны пациентам с тяжелой недостаточностью ПЖ, вызывающей кардиогенный шок, несмотря на лечение вазопрессорами. легочная вазодилатация и может быть предпочтительно показана пациентам с легочной гипертензией, вызванной болезнью левых отделов сердца.24,38 Использование адреналина не рекомендуется. 39–41
Дополнительные параметры
У пациентов с прекапиллярной легочной гипертензией терапия должна основываться на лечении основного заболевания. Длительная кислородная терапия у пациентов с гипоксией может стабилизировать легочную гипертензию, несмотря на продолжающееся прогрессирование заболевания легких, тогда как дополнительный кислород у пациентов без гипоксии или умеренной десатурации не приносит пользы. 42,43 Роль легочных вазодилататоров весьма спорна.Аналоги простациклина для внутривенного введения эффективно снижают постнагрузку ПЖ, но могут усугублять системную гипотензию. В качестве альтернативы можно рассмотреть вдыхаемый оксид азота или ингаляционный простациклин.33 Эти агенты следует использовать только в соответствующих условиях (специализированные отделения) и у отдельных пациентов из-за риска увеличения несоответствия вентиляции / перфузии и последующего клинического ухудшения. Примечательно, что длительная терапия ингибиторами фосфодиэстеразы-5, антагонистами рецепторов эндотелина, стимуляторами гуанилатциклазы, аналогами простациклина и агонистами рецепторов простациклина не рекомендуется для лечения легочной гипертензии из-за болезни левых отделов сердца, которая является наиболее распространенной причиной дисфункции правого желудочка. .
У пациентов с рефрактерной недостаточностью ПЖ, несмотря на лечение вазопрессорами и инотропами, следует рассмотреть расширенные терапевтические возможности, включая фибринолиз при тромбоэмболии легочной артерии или механическую поддержку кровообращения (см. Ниже).
При отсутствии долгосрочных вариантов лечения пациентам и родственникам следует предлагать паллиативную и поддерживающую терапию44.
Механическая поддержка кровообращения при тяжелой недостаточности правого желудочка
Механическая поддержка кровообращения с помощью вспомогательных устройств правого желудочка (RVAD) должна рассматриваться, когда отказ правого желудочка сохраняется, несмотря на лечение вазопрессорами и инотропами (рис. 3).Поскольку обратимость тяжелой недостаточности RV более вероятна и более быстрая, чем недостаточность LV аналогичной степени, временные RVAD (t-RVAD) могут быть ценным терапевтическим вариантом для многих пациентов.45 Часто сообщаемые низкие показатели выживаемости реципиентов RVAD не должны препятствовать надлежащему использованию t-RVAD, поскольку смертность пациентов в основном зависит от основной причины недостаточности RV, тяжести дисфункции органов-мишеней и времени имплантации RVAD, и гораздо меньше от побочных эффектов и осложнений, связанных с имплантацией RVAD. , механическая поддержка или удаление (смещение выбора).12 Наиболее важными определяющими факторами успеха являются оптимальный отбор пациентов (в соответствии с возрастом, сопутствующими заболеваниями, этиологией дисфункции правого желудочка и потенциалом обратимости) и оптимальное время имплантации, чтобы избежать значительного, потенциально необратимого повреждения органа-мишени. По этой причине этим пациентам требуется тщательный гемодинамический и лабораторный мониторинг с особым вниманием к функции печени и почек и ранний перевод в центр с опытом имплантации RVAD в случае стойкой гемодинамической нестабильности.
Выбор наиболее подходящего устройства также максимизирует успех механической поддержки кровообращения. Во-первых, следует определить стратегию (например, мост к восстановлению, мост к мосту — то есть LVAD / бивентрикулярное VAD / полное искусственное сердце — или мост к трансплантату). Во-вторых, следует предвидеть необходимость оксигенатора, поскольку он может повлиять на выбор устройства. В-третьих, следует тщательно оценить функцию как LV, так и правого желудочка, чтобы предсказать необходимость изолированной поддержки правого желудочка или бивентрикулярной поддержки (долговременной или временной).Помимо характеристик устройства, очень важно учитывать местные знания и доступность.
Для краткосрочной поддержки доступны несколько t-RVAD, как чрескожные, так и хирургические устройства.
Чрескожные t-RVAD позволяют начать поддержку на ранней стадии без хирургического вмешательства. Они одобрены для более короткого периода времени и могут выдерживать более низкий поток, чем хирургические устройства. По механизму действия они классифицируются как «прямое шунтирование правого желудочка», такое как Impella RP (Abiomed) и TandemHeart RVAD (TandemLife), так и системы «непрямого обхода правого желудочка», такие как венозно-артериальный ЭКМО (VA ECMO).46 Impella RP — это микроаксиальный проточный катетер 22 Fr, одобренный для использования в течение 14 дней, который доставляет кровь (со скоростью до 4 л / мин) из RA в легочную артерию (PA) .47 TandemHeart RVAD использует экстракорпоральный центробежный насос и две венозные канюли или одна канюля с двумя просветами (канюля Protek Duo) для доставки крови из RA в PA с дополнительной возможностью насыщения крови кислородом.48 Непосредственный обход функции RV снижает давление RA, повышает среднее Давление ПА и увеличивает преднагрузку левого желудочка, в то время как постнагрузка левого желудочка остается неизменной.VA ECMO — менее дорогое устройство. Он опосредованно обходит ПЖ, вытесняя венозную кровь из ПП через оксигенатор в периферическое артериальное кровообращение. Он вызывает снижение давления RA и PA и преднагрузки LV, но увеличивает постнагрузку LV, если не канюлировать центрально через хирургический доступ.49
Хирургические t-RVAD требуют открытой стернотомии или торакотомии для прямой канюляции RA и PA и их подключения к экстракорпоральному центробежному насосу. Они обеспечивают более широкую и большую поддержку потока за счет инвазивной имплантации и удаления.Однако недавно разработанные хирургически имплантируемые краткосрочные экстракорпоральные CF-RVAD могут быть удалены без повторной операции; то есть система CentriMag (Chalice Medical), которая обеспечивает 30-дневную поддержку при кровотоке до 10 л / мин) .50
Для более прочной и долговременной поддержки потенциальными вариантами являются изолированные пульсирующие RVAD, хирургически развернутые RVAD с ротационным потоком и бивентрикулярная поддержка с пульсирующими VAD или полная замена искусственного сердца; однако большинство пациентов, использующих их, должны оставаться в больнице под тщательным наблюдением.Это одна из причин, почему было оценено использование прочных изолированных вспомогательных устройств правого желудочка (например, LVAD в положении RV) для поддержки изолированного RV или бивентрикулярной недостаточности.51–54 Существенным ограничением этого подхода является то, что LVAD предназначены для работы в системный кровоток с более высоким сопротивлением и, где легочное сопротивление низкое, они более склонны к осложнениям, таким как повторяющееся всасывание. Из-за множества технических ограничений долговременной поддержки правого желудочка и того, что функция правого желудочка может не восстановиться, трансплантация сердца остается единственным успешным долгосрочным лечением.
Аритмические аспекты недостаточности правого желудочка
Сердечный ритм играет важную, но часто недооцениваемую роль в функции правого желудочка. С одной стороны, недостаточный ПЖ, особенно если он испытывает повышенную постнагрузку, например, при легочной гипертензии, в значительной степени зависит от регулярной частоты сердечных сокращений для адекватного функционирования, поскольку его сократительный резерв очень ограничен.55 Необходимость постоянного симпатического побуждения к поддержание сердечного выброса может быть одной из причин, по которой терапия бета-блокаторами неэффективна при правожелудочковой недостаточности.56
С другой стороны, перегрузка правого желудочка давлением, неотъемлемая часть патофизиологии недостаточности правого желудочка, часто связана с наджелудочковыми аритмиями, такими как фибрилляция предсердий, трепетание предсердий или (мульти) очаговая тахикардия предсердий, все из которых отрицательно влияют на наполнение правого желудочка. и тем самым вносят свой вклад в порочный круг усугубления недостаточности ПЖ, что в конечном итоге приводит к кардиогенному шоку. Следовательно, в дополнение к тщательному регулированию объема для оптимизации преднагрузки правого желудочка и напряжения стенки правого желудочка центральное место занимает быстрое управление ритмом наджелудочковых тахиаритмий.
Важно отметить, что диастолическое наполнение нарушенного правого желудочка зависит от сокращения предсердий («предсердный толчок») и атриовентрикулярной синхронизации.57,58 Следовательно, одного контроля ЧСС обычно недостаточно для восстановления гемодинамической стабильности. ) является методом выбора для восстановления синусового ритма, хотя эффективность ECV в восстановлении и поддержании синусового ритма может быть снижена у пациентов в критическом состоянии.58,60,61
Ретроспективный анализ пациентов с легочной гипертензией показывает, что поддержание синусового ритма связано с уменьшением клинического ухудшения.62 Поскольку бета-блокаторы и антагонисты кальциевых каналов могут препятствовать сократимости правого желудочка из-за их отрицательного инотропного эффекта, амиодарон следует использовать, если необходима антиаритмическая медикаментозная терапия для поддержания синусового ритма. Антиаритмические препараты класса Ic, а также соталол и дронедарон не следует применять при структурных заболеваниях сердца. Если медикаментозная терапия не дает результатов, может быть рассмотрена синхронная атриовентрикулярная кардиостимуляция либо с помощью постоянного устройства пациента, либо с помощью трансвенозных проводов для стимуляции.
Взаимодействие правого и левого желудочков, разделяющих их межжелудочковую перегородку и конкурирующих за ограниченное пространство внутри перикарда, приводит к взаимозависимости желудочков.33 Следовательно, потеря синхронного сокращения желудочков связана со значительным ухудшением сократительной силы правого желудочка. Примечательно, что сердечная ресинхронизирующая терапия (CRT) является стандартной терапией у пациентов с сердечной недостаточностью со сниженной фракцией выброса ЛЖ (HFrEF) и широким комплексом QRS (> 130 мс) и служит для ресинхронизации сокращения ЛЖ. Многие пациенты с HFrEF также имеют сниженную функцию правого желудочка либо в результате увеличения постнагрузки правого желудочка (посткапиллярная легочная гипертензия), либо вследствие кардиомиопатии, поражающей оба желудочка.33
Из-за анатомических и технических препятствий (сложная надежная оценка функции правого желудочка и отсутствие эпикардиальной венозной системы правого желудочка для безопасного размещения электрода), а также из-за того, что функция правого желудочка привлекла внимание только в последние годы, существуют очень ограниченные данные об изолированной правосторонней ресинхронизации сердца. Однако, хотя и немного, есть данные о взаимодействии ресинхронизации ЛЖ и функции ПЖ. Действительно, обратное ремоделирование ЛЖ связано со снижением постнагрузки ПЖ.63
Неудивительно, что несколько наблюдательных исследований продемонстрировали значительное улучшение функции правого желудочка после CRT.64 Аналогичным образом, CRT была связана со значительным улучшением изменения фракционной площади правого желудочка в апостериорном анализе исследования многоцентровой автоматической имплантации дефибриллятора с сердечной ресинхронизирующей терапией (MADIT-CRT) .65 Однако такого эффекта не наблюдалось в последующем исследовании. hoc-анализ исследований REsyncronization reVErses ремоделирования при систолической левовентрикулярной дисфункции (REVERSE) и сердечной ресинхронизации-сердечной недостаточности (CARE-HF), в которых использовался TAPSE для оценки функции правого желудочка.66,67 Следует отметить, что TAPSE в основном зависит от продольного движения свободная стенка ПЖ и может недооценивать вклад межжелудочковой перегородки и оттока.Важно отметить, что как обсервационные исследования, так и апостериорный анализ рандомизированных клинических испытаний могут служить только для генерации гипотез и не позволяют делать надежные выводы. Значение ресинхронизации левого сердца при изолированной недостаточности правого желудочка неизвестно.
Аналогичным образом, данные о распространенности внезапной сердечной смерти (ВСС) при изолированной недостаточности ПЖ в лучшем случае скудны. Поэтому неудивительно, что текущие рекомендации не рекомендуют терапию ИКД для первичной профилактики ВСС у пациентов с изолированной недостаточностью ПЖ.68 Исключение составляют пациенты с аритмогенной кардиомиопатией правого желудочка, у которых при наличии определенных факторов риска ВСС можно рассмотреть возможность применения ИКД для первичной профилактики ВСС (IIb; уровень доказательности C). С другой стороны, в случаях вторичной профилактики после документально подтвержденной гемодинамически значимой желудочковой тахикардии или после перенесенной ВСС и после исключения вторичных причин рекомендуется терапия ИКД, независимо от функции правого или левого желудочка.
Заключение
Оценка недостаточности правого желудочка должна учитывать анатомические и физиологические особенности правого желудочка и включать соответствующие методы визуализации для понимания основных патофизиологических механизмов.
Лечение должно включать быструю оптимизацию объема, восстановление перфузионного давления, улучшение сократимости и ритма миокарда, а в случае рефрактерной недостаточности ПЖ — механическую поддержку кровообращения.
Давление в правом желудочке сердца — обзор
Этиология и морфология трехстворчатого клапана
ТР, вторичная по отношению к давлению и / или объемной перегрузке правого желудочка (ПЖ), встречается чаще, чем та, которая связана с первичным анатомическим поражением ТВ.Вторичный TR, обычно обозначаемый как , функциональный TR, характеризуется внутренне нормальными TV-створками, но аномальной коаптацией, часто в результате комбинации ремоделирования правого желудочка и дилатации трикуспидального кольца ( Fig. 20.1 ). Измерения сферичности правого желудочка (апикальная четырехкамерная систолическая площадь правого желудочка / размер по длинной оси правого желудочка) 2 и эксцентрическая дилатация 3 были связаны с желудочковым смещением краев коаптации ТВ, вызывая фиксацию створок (или тентинг) при неполном систолическом коаптация.При измерении с апикальной четырехкамерной проекции ( рис. 20.2 ) расстояние привязки 2 от кольцевой плоскости TV и область привязки 3 , окруженная смещенными створками, и кольцевая плоскость независимо коррелируют с серьезностью функциональный TR. По мере развития функционального TR кольцевое пространство TV расширяется, становится более круглым и теряет свою обычную седловидную конфигурацию. 4 При прогрессирующем кольцевом увеличении TV, легко оцениваемом по двумерному расстоянию между введением передней и перегородочной створок в апикальной четырехкамерной проекции, также отмечается ухудшение функциональной TR. 3 Однако при значительной привязке ТВ-листовок функциональный TR можно наблюдать без значительного расширения кольца ТВ. 2
В одном исследовании пациентов с ТР средней и тяжелой степени, выявленных с помощью эхокардиографии, у 86% была обнаружена функциональная ТР по сравнению с 14% с первичной аномалией ТВ-вкладышей. 5 Легочная гипертензия, первичная или вторичная, является наиболее частой причиной функциональной ТР. От умеренной до тяжелой TR наблюдается у 60% пациентов с тяжелой симптоматической первичной легочной гипертензией. 6 Вторичная легочная гипертензия в результате хронического заболевания легких, левожелудочковой недостаточности или левостороннего порока клапана (чаще всего митрального), когда она сопровождается значительной функциональной TR, имеет более зловещий прогноз. 5,7,8-10 Систолическое давление в легочной артерии> 55 мм рт. Ст., Вероятно, вызовет некоторую степень TR со структурно нормальными створками TV, тогда как TR, возникающее при систолическом давлении в легочной артерии <40 мм рт. Аппарат ТВ 11 ; однако TR, связанные с инфарктом правого желудочка и дефектами межпредсердной перегородки (ДМПП), являются исключением.
Функциональная ТР может также возникать в состояниях с чистой объемной перегрузкой ПЖ без легочной гипертензии, например, при ДМПП с большим шунтом слева направо. Внутреннее заболевание миокарда с инфарктом правого желудочка с постинфарктным ремоделированием и дисплазией правого желудочка также связаны с функциональной ТР, обычно при наличии значительной диастолической перегрузки ПЖ давлением.
TR в результате первичного отклонения от нормы телевизора, также называемого , органический TR ( рис. 20.3 ), встречается гораздо реже, чем функциональный TR. 5 , 12 Заболевания, поражающие левые клапаны, такие как дегенеративная миксоматозная болезнь, инфекционный эндокардит и, в редких случаях, ревматические заболевания, также могут включать ТВ. 11 , 12
Аномалия Эбштейна, наиболее частая врожденная причина ТР, связана с морфологическим спектром различных диспластических и привязанных створок ТВ, смещенных к вершине ПЖ. 13 TR может возникнуть через много лет после лучевой терапии средостения, хотя это наблюдается реже, чем левосторонняя клапанная регургитация, вызванная радиацией. 14 Травматическая TR, вызванная повреждением опорного телевизионного аппарата, связана со многими формами травм грудной клетки и может ускользать от диагностики в течение многих лет после острого события. 15
Отведения кардиостимулятора и кардиовертера-дефибриллятора могут вызвать тяжелую ТР за счет нескольких механизмов, включая перфорацию ТВ-вкладыша, запутывание проводов в опорном устройстве ТВ, прилипание свинца к ТВ-буклету или столкновение со свинцом, препятствующее нормальному закрытию ТВ-вкладыша. 16
Необычные системные заболевания, такие как гиперэозинофильный синдром и карциноид, могут влиять на телевизор, 11 приводя к тяжелой TR.При карциноидном синдроме створки ТВ обычно утолщены, втянуты и неподвижны в полуоткрытом положении с очевидной неполной центральной коаптацией. 17 Подобные, но несколько менее драматические изменения были зарегистрированы у пациентов с лекарственным заболеванием ТВ, связанным с аноректическими агентами 18 и алкалоидами спорыньи, такими как эрготамин 19 и перголид. 20
Патофизиология правого желудочка и малого круга кровообращения при легочной гипертензии: обновленная информация
Abstract
Функция правого желудочка определяет судьбу пациентов с легочной гипертензией.Поскольку правожелудочковая недостаточность является следствием повышенной постнагрузки, для правильной интерпретации клинических данных необходимо полное физиологическое описание сердечно-легочной единицы, состоящей как из правого желудочка, так и из легочной сосудистой системы. Здесь мы даем такое описание устройства и его компонентов, включая функциональные взаимодействия между правым желудочком и его нагрузкой. Это физиологическое описание используется для обеспечения основы для интерпретации данных катетеризации правых отделов сердца, а также данных изображений правого желудочка, полученных с помощью эхокардиографии или магнитно-резонансной томографии.Наконец, представлены последние данные о патобиологии правожелудочковой недостаточности, включая ключевые пути молекулярной адаптации правого желудочка, перегруженного давлением. На основе этих результатов предлагаются будущие направления исследований.
Реферат
Современное состояние и перспективы исследований в области патофизиологии правого желудочка и малого круга кровообращения при легочной гипертензии с теоретическими и практическими аспектами http: // ow.ly / 18v830mgLiP
Сердечно-легочная единица: более чем сумма ее частей
Функция правого желудочка имеет большое клиническое значение при тяжелой легочной гипертензии (ЛГ), поскольку она определяет исход заболевания [1, 2]. Учитывая тот факт, что правожелудочковая недостаточность при ЛГ является следствием повышенной (артериальной) постнагрузки, а не просто следствием заболевания миокарда, при исследовании правожелудочковой недостаточности требуется полное описание сердечно-легочного отделения (рис. 1а и b). .Сердечно-легочная единица состоит из двух основных функциональных подсистем, , т.е. , правого желудочка и легочной сосудистой сети, каждая из которых имеет свои собственные внутренние характеристики (рисунок 1b). Анализ петли желудочкового давления-объема занимает центральное место в понимании физиологии правого желудочка, в то время как анализ давления-потока занимает центральное место в понимании легочной гемодинамики. Для правого желудочка внутренние характеристики включают сократительную способность, жесткость камеры и, хотя, возможно, менее достоверно, постоянную времени релаксации желудочка (τ), которые не зависят от нагрузки; для легочной сосудистой системы сопротивление и податливость обеспечивают характерные характеристики устойчивой и пульсирующей нагрузки.
РИСУНОК 1Сердечно-легочная система (CPS): а) функция и б) характеристика. M V O 2 : потребление кислорода миокардом; ПЖ: правый желудочек; РА: правое предсердие; ЛА: левое предсердие; LV: левый желудочек; E es : конечная систолическая эластичность; τ: постоянная времени релаксации желудочков; E ed : конечная диастолическая эластичность; PVR: сопротивление легочных сосудов; PAC: податливость легочной артерии; E a : артериальная эластичность; PAP: давление в легочной артерии; PAWP: давление заклинивания легочной артерии; EF: фракция выброса; СО: сердечный выброс.Подсистемы (или единицы: сердце, соответственно его нагрузка) характеризуются своей внутренней функцией, которая может быть получена из соотношения желудочкового давления и объема и соотношения легочного давления и потока. Параметры системы являются результатом сердечно-легочного взаимодействия.
Взаимодействие между внутренними характеристиками желудочков и нагрузкой приводит к глобальной функции и обычно описывается сердечным выбросом (СО) и фракцией выброса (ФВ), с одной стороны, и давлением (средним, систолическим и диастолическим давлением), с одной стороны. с другой стороны.Градиент давления в малом круге кровообращения также попадает в эту категорию. Передача энергии правого желудочка артериальной нагрузке — это особая форма взаимодействия, для которой мы оставляем за собой термин «сцепление». Концепция сцепления особенно важна для физиологического описания континуума желудочковой адаптации при легочной артериальной гипертензии (ЛАГ): хорошо адаптированные правые желудочки часто сохраняют вентрикуло-артериальное соединение, в то время как неадаптированные правые желудочки имеют различную степень измененного вентрикуло-артериального соединения ( фигура 2).Эти концепции будут обсуждаться более подробно в следующем разделе.
РИСУНОК 2Анализ давления-объема правого желудочка (ПЖ). Петли давление – объем на трех различных стадиях: нормальная (синий), легочная гипертензия (зеленый) и правожелудочковая недостаточность (фиолетовый). E es : конечная систолическая эластичность; E a : артериальная эластичность; τ: постоянная времени релаксации желудочков. P = α (e β V −1) описывает соотношение диастолического давления и объема.Воспроизведено и изменено из [11] с разрешения.
Это различие между внутренней характеристикой подсистемы и глобальной функцией или характеристиками системы имеет важные физиологические последствия. Например, несмотря на снижение EF правого желудочка (RVEF) у пациентов с ЛАГ, сократимость правого желудочка, измеренная по эластичности желудочка (, т.е. конечная систолическая эластичность ( E es )) обычно увеличивается, а не снижается [ 3].
Определения
В данном разделе представлены некоторые определения, которые могут помочь стандартизировать важные концепции, относящиеся к области адаптации правого желудочка и правожелудочковой недостаточности.
Правожелудочковая недостаточность при ЛГ может быть определена как клинический синдром, характеризующийся снижением функции правого желудочка, что приводит к недостаточному кровотоку и / или повышенному давлению наполнения в покое или во время физиологически сложных условий, таких как упражнения, развитие или беременность. Кардинальные симптомы правожелудочковой недостаточности включают одышку и усталость, а также застойные явления. Тяжесть сердечной недостаточности часто разделяют на подкатегории в соответствии с функциональным классом Нью-Йоркской кардиологической ассоциации (NYHA) и степенью застоя.
Адаптация правого желудочка в PH представляет собой континуум с адаптированным правым желудочком на одном конце и дезадаптированным желудочком на другом конце. Адаптированный правый желудочек при ЛГ характеризуется слегка расширенным правым желудочком с сохраненным ударным объемом (УО), систолической функцией и нормальным давлением наполнения, тогда как неадаптированный правый желудочек характеризуется расширенным правым желудочком с уменьшенным УО, систолической функцией и повышенным наполнением. давления.Как будет обсуждаться в следующем разделе, адаптированные желудочки обычно имеют вентрикуло-артериальное соединение, в то время как неадаптированные желудочки обычно имеют несвязанные желудочки (рис. 2).
Функция подсистемы (внутренние свойства сердечной или легочной сосудистой системы) : описание правого желудочка независимо от нагрузки ( E es и конечная диастолическая эластичность ( E ed ) )) или легочной сосудистой нагрузки независимо от функции правого желудочка (сопротивление сосудов легочной артерии (PVR) или эластичность артерии ( E a ) и эластичность легочной артерии (PAC)).
Системная функция является результатом взаимодействия двух подсистем, то есть желудочкового насоса и его постнагрузки. Результатом взаимодействия являются SV, CO, давление и параметры функциональной визуализации, полученные с помощью эхокардиографии или магнитно-резонансной томографии сердечно-сосудистой системы (CMR). Описание систолической функции как RVEF или SV / конечный систолический объем правого желудочка (ESV) также является результатом функционального взаимодействия, а не суррогатом сочетания.
Муфта : состояние, которое возникает, когда функция правого желудочка адаптирована к легочной сосудистой нагрузке, так что передача энергии является наиболее эффективной.Эта связь описывается систолической и артериальной эластичностью, E es / E a (рисунки 1b и 2).
Хотя эта статья посвящена правому желудочку, следует отметить, что взаимозависимость желудочков играет важную роль в ЛГ. Не только правый желудочек, но и левый желудочек вовлечен в ЛГ, поскольку правый желудочек и левый желудочек имеют общую перегородку, окружены общими миокардиальными волокнами и находятся внутри (не резко) растяжимого перикарда (рисунок 1а) [4, 5].Эта межжелудочковая взаимозависимость проявляется при ЛГ в виде быстрого изгиба перегородки влево во время ранней диастолы левого желудочка. Было показано, что эта типичная аномалия движения перегородки является следствием длительного сокращения свободной стенки правого желудочка по сравнению с перегородкой и свободной стенкой левого желудочка, вызывая межжелудочковую релаксационную диссинхронию [6, 7]. Таким образом, перегородка действует как информатор о дисбалансе нагрузки ткани правого и левого желудочка, отражая перегрузку ткани правого желудочка в условиях ЛГ.Это быстрое раннее диастолическое движение перегородки влево также связано с растяжением миокарда перегородки и левого желудочка во время позднего выброса правого желудочка [8], вызывая механическую неэффективность правого желудочка и способствуя недостаточному наполнению левого желудочка [9] и атрофии [10]. . Кривизна перегородки — полезный показатель при ЛГ, отражающий как градиент межжелудочкового давления, так и относительный межжелудочковый размер, а также диссинхронизацию сокращения [7].
Оценка правого желудочка независимо от нагрузки
Функцию правого желудочка можно охарактеризовать соотношением давление-объем (рисунок 2) [11], поэтому измерение объемов и давления правого желудочка полезно для оценки правый желудочек при ЛГ, особенно для физиологических исследований.Схематический обзор подхода к фенотипированию правого желудочка, интеграции структурной визуализации, гемодинамики, молекулярной визуализации и биомаркеров представлен на дополнительном рисунке S1a.
Систола
E es желудочка — это независимое от нагрузки описание правого желудочка и текущая эталонная мера сократимости; это зависит от сократительной силы миоцита и массы сердечной мышцы (гипертрофия) [12, 13].
Получение E es основано на контуре давление – объем (рисунок 2).Лучший метод оценки E es — уменьшить наполнение желудочков, например, путем частичной окклюзии полой вены и проанализируйте полученную серию петель [14]. Соединение конечного систолического давления ( P es ) и точек объема приводит к соотношению объема P es и его крутизну E es . Поскольку этот подход является инвазивным и не широко доступен в клинике, были разработаны методы однократного удара [13, 15]. E es может быть увеличено в 5 раз у пациентов с ЛАГ, что свидетельствует о том, что правый желудочек работает в состоянии высокой сократимости [16]. Кроме того, реакция эластичности на фармакологический (обычно добутамин) или физиологический стресс (упражнения) может быть полезна для оценки сократительного резерва. В нормальном правом желудочке E es обычно значительно увеличивается при выполнении упражнений [3]. В правом желудочке с перегрузкой давлением, хотя исходный уровень выше нормы, степень повышения притупляется при выполнении упражнений или после инфузии добутамина [3, 17].Сократительный резерв при физической нагрузке отсутствует при более поздних стадиях болезни или может даже уменьшиться [3].
Диастола
На практике давление в правом предсердии и центральное венозное давление часто используются в качестве суррогатов диастолических свойств правого желудочка; давление в правом предсердии неизменно связано с исходом при ЛАГ, начиная с оригинального исследования реестра Национального института здравоохранения США в 1991 г. [18]. Использование показателей, не зависящих от нагрузки, позволяет лучше понять реакцию на состояние объема или изменение условий заполнения. E ed желудочка представляет собой независимое от нагрузки представление диастолической функции и лучше всего описывается кривой диастолической эластичности, определяемой множественными петлями давления-объема, полученными при уменьшении нагрузки путем частичной окклюзии пещеры вены. Отношение является криволинейным, и наиболее адекватное описание получается путем аппроксимации зависимости экспоненциальной кривой через точки диастолического давления – объема с формулой P = α (e β V −1), где α и β — константы аппроксимации кривой (рисунок 2) [11, 19].Для определения E ed был разработан метод однократного биения [20, 21]. E ed теперь можно рассчитать как E ed = αβe β V ed , где V ed — конечный диастолический объем (EDV) [21] . Определенная таким образом диастолическая жесткость позволяет прогнозировать исход при ЛАГ, а также более сложный расчет β [21].
Диастолическая функция правого желудочка тесно связана с тяжестью заболевания [20], но также и с E es [21, 22].Диастолическая жесткость правого желудочка при тяжелой ЛГ сопровождается фиброзом и специфическими биологическими изменениями, такими как снижение фосфорилирования тайтина [20]. Хотя E ed относится к E es , диастолическая адаптивность остается переменной у пациентов с ЛГ, и вопрос о том, может ли она служить биомаркером ожидающейся недостаточности правого желудочка, полностью не решен.
Оценка малого круга кровообращения независимо от сердца
Сопротивление легочных сосудов
При анализе легочного кровообращения полезно различать постоянный и пульсирующий компоненты нагрузки.Эти основные компоненты артериальной нагрузки — это ЛСС и общий ПАК. В легочной системе эти два компонента обратно связаны (см. Ниже). PVR рассчитывается как PVR = (mPAP-PAWP) / CO, где mPAP — это среднее давление в легочной артерии, а PAWP — это давление заклинивания легочной артерии. Измерение общей нагрузки также можно оценить из контура давление – объем (рисунок 2) как E a = P es / SV. Было предложено использовать E a ∼mPAP / SV, когда P es недоступен [23]; однако это приближение следует использовать с осторожностью, поскольку, особенно в диапазонах более высоких давлений, значение P es недооценивается mPAP [24].
Легочный капиллярный кровоток — это динамический процесс. В базальных состояниях поток через отдельный капилляр прерывистый. Рекрутирование капилляров происходит, когда увеличивается вероятность того, что данный капиллярный поток переносится. Рекрутирование и растяжение капилляров играют роль в адаптации легочного кровотока в легочной артерии. При базальном или умеренно повышенном кровотоке преобладает рекрутирование капилляров [25, 26]. При очень высоких региональных потоках или давлениях после местного полного рекрутирования преобладает растяжение капилляров [26–29].Локальный характер рекрутирования / растяжения капилляров может варьироваться в зависимости от региона в легких, с воздействием силы тяжести, артериального и посткапиллярного венозного давления, давления в дыхательных путях и болезненных состояний [30–34].
При исследовании малого круга кровообращения в целом, поскольку в (здоровом) малом круге кровообращения артерии и вены растяжимы, предположение о том, что соотношение разницы давления в легочных сосудах и потока является линейным и пересекает начало координат, неточно. Тогда простая формула больше не работает, и PVR можно описать с помощью двух параметров: α (коэффициент растяжимости легочного кровообращения) и R 0 (эталонное сопротивление, обычно принимаемое за сопротивление в состоянии покоя) [35, 36].Хотя α может иметь значение для выявления раннего ремоделирования легочных сосудов и относится к переносимости физической нагрузки, функции правого желудочка и исходу [37], он требует точного измерения легочного сосудистого давления и кровотока в покое и при физической нагрузке. Следовательно, в настоящее время он не может быть рекомендован как часть стандартной гемодинамической оценки пациентов, направленных на ЛГ.
Податливость легочной артерии
Пульсирующая нагрузка на легочное кровообращение чаще всего оценивается с помощью PAC.Лучший метод расчета PAC основан на двухэлементной модели Виндкесселя с формой волны потока и сопротивлением в качестве входных данных для оценки значения податливости, которое наилучшим образом предсказывает систолическое и диастолическое давление, так называемый метод «пульсового давления» (PP) [38] . Более простой и общепринятый метод получения PAC — SV / PP [39]. Это соотношение предполагает, что ВС находится в буфере в крупных эластических артериях в систолу без какого-либо периферического оттока. Однако существует непрерывный поток к периферии, уменьшающий увеличение объема сосудов во время выброса, что приводит к завышению истинного PAC [40].На интактных экспериментальных животных при различной степени выраженности индуцированной ЛГ было показано, что СВ / ПП завышает ПАУ на 60–80% [40, 41]. Это завышение, вероятно, зависит от статуса пациента. Податливость проксимальной артерии, определяемая CMR, составляет около 20% от PAC [42], показывая больший вклад более мелких сосудов по сравнению с системной артериальной сосудистой сетью.
Постоянная времени малого круга кровообращения
В предыдущих разделах мы отдельно описали устойчивую и пульсирующую составляющие; однако, как уже упоминалось, они тесно связаны обратной зависимостью.Кривая распада PAP в диастолу определяется по PVR и PAC. Комбинированный эффект можно сформулировать с помощью продукта PVR и PAC. Единицей измерения этого продукта является время, поэтому она называется артериальной постоянной времени (RC-время) [43].
Об обратной зависимости между ЛСС и ПАУ впервые было сообщено в 1971 году [44]. Ряд исследований недавно показал, что PVR и PAC обратно пропорциональны, а время RC остается постоянным в широком диапазоне тяжести, этиологии и лечения ЛГ (рис. 3) [41, 45, 46].Примечательно, что время RC уменьшается при увеличении PAWP у пациентов с сердечной недостаточностью [47, 48]. Тот факт, что PVR учитывает давление клина, в то время как податливость, рассчитываемая как SV / PP, не учитывает, приводит к изменению времени RC в посткапиллярном PH.
РИСУНОК 3Отношение сопротивления к податливости: отношение между сопротивлением легочных сосудов (PVR) и податливостью легочной артерии (PAC) характеризуется постоянным значением RC-времени (, т.е. — произведение PVR × PAC).PAWP: давление заклинивания легочной артерии. Воспроизведено и изменено из [11] с разрешения.
Из-за обратной зависимости между PVR и PAC динамический диапазон PAC будет больше у пациентов с легочной сосудистой болезнью (PVD) (зона A на рисунке 3), в то время как динамический диапазон PVR будет больше у пациентов с более продвинутый PVD (зона B на рисунке 3). Следовательно, PAC может быть более чувствительным для обнаружения изменений в PVD на ранней стадии заболевания. Более того, несколько исследований с использованием моделей линейного прогнозирования показали, что PAC является независимым предиктором исхода при ЛАГ [49–52] в широком диапазоне ЛСС [53, 54].Другое значение этой замечательной структурной характеристики легочной сосудистой сети состоит в том, что она диктует установленную тесную корреляцию между систолическим PAP (sPAP), диастолическим PAP (dPAP) и mPAP у здоровых субъектов и у пациентов с ЛГ любой возможной этиологии [55, 56] , независимо от PAWP (рисунок 4) [57]:
РИСУНОК 4Зависимость среднего, систолического и диастолического давления в легочной артерии (mPAP, sPAP и dPAP): относительные значения давления в малом круге кровообращения тесно связаны.Воспроизведено и изменено из [57] с разрешения.
и
Первое соотношение подразумевает, что mPAP можно рассчитать на основе доплеровских эхокардиографических оценок sPAP по формуле:
Рассчитанное таким образом mPAP дает оценку mPAP у пациентов, направленных на диагностическое обследование по поводу ЛГ [58]. В исследованиях на основе эхокардиографии для определения ЛГ использовались разные пороги систолического давления в правом желудочке (, например, 30, 35 или 40 мм рт. Ст.). Согласно формуле, систолическое давление в правом желудочке, равное 40 мм рт. Ст., Лучше всего приближается к mPAP, равному 25 мм рт. Ст., При условии умеренного градиента оттока правого желудочка и угла инсонации <15 °.
Оценка сердечно-легочного аппарата
Функциональное взаимодействие
В клинике описание функции правого желудочка в зависимости от его нагрузки имеет большое прогностическое значение. Большинство параметров визуализации, измеренных с помощью эхокардиографии или CMR, отражают системную функцию взаимодействия правого желудочка и сосудистой нагрузки. В настоящее время не может быть дано никаких рекомендаций по наиболее точным измерениям функции правого желудочка. Необходимы дальнейшие клинические исследования, желательно многоцентровые и проспективные, с априори установленным списком представляющих интерес переменных.Не следует упускать из виду, что адекватные измерения не только квалифицируются на основе их прогностической способности или прогноза клинического ухудшения; они должны воспроизводиться и легко оцениваться в экспертных центрах здравоохранения.
Тем не менее, существует множество доказательств того, что прямые или косвенные измерения EDV и ESV правого желудочка, определение SV и давления наполнения содержат основную прогностическую информацию. Это может быть объяснено петлями давление-объем, происходящими от адаптированного и отказавшего правого желудочка.В адаптированном правом желудочке повышенная постнагрузка при ЛГ приводит к гипертрофии и повышенной сократимости с более или менее сохраненными размерами и УО [2, 4, 11, 59], тогда как при прогрессирующей недостаточности правого желудочка правый желудочек прогрессивно расширяется и уменьшает его SV.
Следует отметить, что SV / ESV обратно пропорционально RVEF, как показано формулой SV / ESV = EF / (1-EF). Действительно, Вандерпул и др. . [22] показали, что эта обратная зависимость существует у пациентов с ЛГ [22].Таким образом, как SV / ESV, так и RVEF содержат аналогичную прогностическую информацию и должны рассматриваться как параметры функционального взаимодействия, а не сцепления. Было показано, что RVEF и SV / ESV одинаково предсказывают исход у пациентов с ЛАГ [60]. Строго определенные пороговые значения для сокращения выживаемости составляют 0,35 для EF [60, 61] и 0,54 для SV / ESV [22, 60]. Хотя теоретически RVEF и SV / ESV должны иметь одинаковый прогностический потенциал, из-за гиперболической взаимосвязи между ними последний может быть более чувствительным к ранним изменениям [62].С другой стороны, более сложно точно определить ESV. Крупномасштабное прямое сравнение этих двух параметров может решить этот вопрос.
Муфта
Муфта подразумевает эффективность передачи энергии от желудочка к артериальной нагрузке и может быть рассчитана как отношение E es / E a. Значение будет между 1 и 2, если происходит максимальная передача энергии от желудочка к нагрузке (рисунок 2).
Сообщалось о сцепленииу пациентов с ЛАГ с расчетом однократного сокращения E es / E отношения на основе измерений CMR объемов правого желудочка и измерений катетеризации правого сердца (RHC) давления правого желудочка [63].Одноразовые определения E es / E a были применены в экспериментальных исследованиях на животных, чтобы показать, например, что простациклин, вводимый остро, не имеет внутреннего инотропного эффекта [64] и что β-блокаторы могут либо ухудшается (остро) [11], либо улучшается (хронически) [64] правожелудочково-артериальное соединение.
По сравнению с контролем, в PH E es / E было уменьшено, что указывает на недостаточную адаптацию сократимости («гомеометрическую») и надвигающуюся правожелудочковую недостаточность.Результаты были подтверждены в небольших группах пациентов с ЛАГ или хронической тромбоэмболической ЛГ, а также в одном сообщении о пациенте с системным давлением правого желудочка [3, 65–68]. В этих исследованиях E es / E a измеряли либо методом однократного удара [3, 63, 65, 67], либо с использованием нескольких петель давление-объем, полученных путем уменьшения венозного возврата через вальсальву. маневр [66, 68]. E es / E либо поддерживался, либо уменьшался в покое, но постоянно уменьшался при выполнении упражнений.Снижение E es / E при нагрузке сопровождалось увеличением EDV правого желудочка [68].
Муфта поддерживается в состоянии покоя до тех пор, пока желудочек может адаптироваться (рис. 2). Только на поздних стадиях перегрузки по давлению происходит расцепление [11, 21]. Следовательно, сцепление не является чувствительным параметром для определения раннего болезненного состояния. Хотя сцепление, измеренное при физической нагрузке, может содержать более важную клиническую информацию, сложность этих измерений ограничивает клиническое использование.
Практическая оценка легочной гемодинамики
Отдельные переменные, такие как PAP, SV и CO, являются результатом взаимодействия правого желудочка с его нагрузкой. Это означает, что из одной переменной например CO, количественная информация не может быть получена ни по одной из подсистем, то есть сердце или артериальная нагрузка. По этой причине изменение ДЛА при физической нагрузке нельзя рассматривать как показатель сократимости правого желудочка.
Правильное измерение давления
Измерение PAP и PAWP в покое и особенно при физической нагрузке технически сложно из-за колебаний дыхательного давления.Чтобы избежать ложного увеличения PAWP в конце выдоха во время упражнений, вызванного динамической гиперинфляцией и / или уменьшением объема легких, предпочтительно усреднять показания кривых легочного сосудистого давления по нескольким дыхательным циклам [69]. В рекомендациях Европейского общества кардиологов / Европейского респираторного общества 2015 г. рекомендуются измерения в конце выдоха в состоянии покоя, что является стандартной процедурой в большинстве лабораторий катетеризации, но допускается усреднение по нескольким дыхательным циклам во время упражнений, когда фазовые изменения, связанные с дыханием, становятся чрезмерными [1 , 70].
Провокация малого круга кровообращения
Провокационное тестирование малого круга кровообращения с физической нагрузкой или провокацией жидкости использовалось некоторыми центрами в клинической практике на протяжении десятилетий, но только недавно было стандартизировано.
Exercise
Верхний предел нормы mPAP во время дополнительных динамических упражнений теперь хорошо установлен на уровне 30 мм рт. = mPAP / CO) 3 WU [37, 71, 72].Недавно было предложено называть вызванное физической нагрузкой увеличение mPAP> 30 мм рт.ст. при CO <10 л · мин -1 «PH при физической нагрузке» [69].
РИСУНОК 5Зависимость среднего легочного артериального давления (mPAP) и сердечного выброса (CO): отношение Δ P / ΔCO в состоянии здоровья и болезни. PH: легочная гипертензия; ЛАГ: легочная артериальная гипертензия. Воспроизведено и изменено из [71] с разрешения.
Причиной «ЛГ при физической нагрузке» является либо восходящая передача повышенной PAWP, например, при сердечной недостаточности, либо увеличение PVR, например, при PVD, нарушенной механике легких или гипоксии [37, 69, 71].Этот дифференциальный диагноз основан на клинической вероятности и возможных инвазивных измерениях PAWP и конечного диастолического давления в левом желудочке. Обычно считается, что верхний предел нормы PAWP во время упражнений составляет от 15 до 20 мм рт. Ст., Но более высокие значения могут быть зарегистрированы у спортсменов, способных к очень высокому CO, и у пожилых людей [73]. Некоторые считают 20 мм рт. Ст. Разумным верхним пределом нормы [74]. Однако для диагностики сердечной недостаточности было предложено более высокое пороговое значение 25 мм рт. Ст. [75].Что касается mPAP, то измерение с поправкой на поток может быть более подходящим, но исследования, специально посвященного этому вопросу, не проводились. Поскольку TPR обычно уменьшается на 30% во время тренировки, наклон PAWP / CO не должен превышать 2 мм рт.ст. · л -1 · мин -1 . Среднее значение наклона PAWP / CO около 1 мм рт. Ст. −1 · мин −1 было зарегистрировано в контрольных группах исследований нагрузочных тестов у пациентов с сердечной недостаточностью [71, 74, 75].
Жидкость
Жидкость вызывает быстрое повышение PAWP в любом состоянии, связанном с изменением диастолической податливости левого желудочка или митральной вальвулопатией [76].Загрузка жидкости увеличивает PAWP у здоровых добровольцев в зависимости от возраста, пола, количества и скорости инфузии [77]. Появляется консенсус в отношении инфузии 500 мл физиологического раствора за 5–10 минут как лучшего компромисса между безопасностью и эффективностью при стрессе, с 18 мм рт. Ст. В качестве оптимального порогового значения PAWP для отделения аномального от нормального [76–80]. Это было недавно подтверждено отчетом о 212 пациентах, направленных по поводу ЛГ, которым вводили 7 мл · кг -1 физиологического раствора в течение <5 минут (что соответствует 0.5 л для пациента массой 70 кг) [80]. Чтобы ограничить количество здоровых выбросов [80], может быть предпочтительным пороговое значение 20 мм рт. И упражнения, и жидкостная нагрузка увеличивают системный венозный возврат, но упражнения имеют дополнительные эффекты, включая активацию симпатической нервной системы, изменения внутригрудного давления и смешанную венозную или артериальную гипоксемию. Эти различия, вероятно, влияют на их эффективность при диагностике латентных заболеваний [81].
Возникающая роль неинвазивной оценки функции правого желудочка
Возникает роль функции правого желудочка, оцениваемой неинвазивными методами, такими как эхокардиография (двумерная, трехмерная, эхокардиография на основе спекл-трекинга) или CMR быстро в обсервационных исследованиях и был рассмотрен в другом месте [82].Технология спекл-производных деформаций позволяет измерять региональные деформации любым методом и демонстрирует неоднородность деформации правого желудочка в зависимости от региона (, например, апикальная по сравнению с средней или базальной областью) и иногда значительные различия между этиологиями заболевания, такими как идиопатическая ЛАГ ( IPAH) и системный склероз (SSc) -ассоциированный PAH. Недавние более крупные исследования в области эхокардиографии продемонстрировали, что продольная деформация правого желудочка или показатели конечного систолического ремоделирования правого желудочка в сочетании с N-концевым промозговым натрийуретическим пептидом и функциональным классом NYHA обеспечивают хорошее различение результатов при ЛАГ [83, 84].
Методы визуализации могут быть включены в крупные многоцентровые клинические испытания ЛГ с использованием комбинированных конечных точек заболеваемости и смертности, которые были бы идеальными настройками для проверки потенциальных суррогатных конечных точек на основе правого желудочка. Поскольку CMR имеет большую чувствительность и воспроизводимость, чем ультразвук, и может обнаруживать сигнал эффективности с небольшим размером выборки за относительно короткий период времени, валидация конкретных суррогатных маркеров CMR правого желудочка ( например, RVEF, масса правого желудочка, масса правого желудочка индекс; размер и функция левого желудочка) в условиях более мелких исследований фазы 2 были бы полезны для определения потенциально многообещающих методов лечения.Это может позволить создавать оценки прогнозов, построенные из иерархически организованной серии идентифицированных независимых предикторов.
Недавние открытия в патобиологии правожелудочковой недостаточности
Со времени отчета 5-го Всемирного симпозиума по легочной гипертензии в 2013 г. [2] были достигнуты значительные успехи в понимании патобиологии, лежащей в основе ремоделирования и недостаточности правого желудочка. Эти знания были получены как на животных моделях, рассмотренных в другом месте [85], так и, что важно, на тканях человека.Недавняя работа была сосредоточена на нескольких основных темах, и тщательный обзор всего спектра механизмов правожелудочковой недостаточности выходит за рамки данной статьи.
Во-первых, расширилось понимание того, что генетические особенности могут влиять на стрессовые реакции правого желудочка. Хорошо известно, что пациенты с наследственными формами ЛАГ (HPAH) имеют более низкую выживаемость, чем их коллеги из IPAH, но недавняя работа продемонстрировала, что это связано с более тяжелой правожелудочковой недостаточностью при HPAH из-за BMPR2 (тип рецептора костного морфогенетического белка). 2) мутация, несмотря на одинаковые уровни постнагрузки, что предполагает генетический вклад в правожелудочковую недостаточность [86].В другой серии исследований было показано, что мутация BMPR2 способствует липотоксичности в правом желудочке мутанта BMPR2 у грызунов, у людей и в культивируемых кардиомиоцитах со сверхэкспрессией мутанта BMPR2 [87–89]. Совсем недавно Potus et al . [90] продемонстрировали подавление miR-126 в ткани человека и монокроталиновую модель правожелудочковой недостаточности с последующим снижением ангиогенеза. Взятые вместе, эти данные предполагают роль генетической регуляции правожелудочковой недостаточности и могут быть использованы для разработки новых моделей правожелудочковой недостаточности.
Влияние половых гормонов на правый желудочек привлекло дополнительное внимание. Известно, что мужской пол является независимым фактором риска плохой выживаемости [91], и Jacobs et al. [92] обнаружил, что, несмотря на аналогичное бремя PVD, у пациентов мужского пола не наблюдается улучшения RVEF независимо от лечения, в то время как их коллеги-женщины улучшили RVEF. Frump et al. [93] продемонстрировал с использованием моделей гипоксии Sugen, что эстроген улучшает функцию правого желудочка и биоэнергетику, а также снижает проапоптотическую сигнализацию и экспрессию воспалительных цитокинов, что, возможно, предполагает защитную роль эстрогена, лежащую в основе клинически признанных половых различий.
Понимание метаболизма правого желудочка улучшилось благодаря недавним открытиям, что правожелудочковая недостаточность характеризуется пониженным окислением жирных кислот в дополнение к усиленному гликолизу [87, 88, 94, 95]. В настоящее время неизвестно, сможет ли усиленное окисление жирных кислот или улучшенное окисление глюкозы наиболее успешно улучшить функцию правого желудочка. Наконец, есть новое представление о влиянии измененной функции цитоскелета в правом желудочке. Бандажирование легочной артерии использовалось для индукции гипертрофии и дисфункции правого желудочка у крыс, что приводило к увеличению жесткости миокарда с увеличением жесткости, опосредованной фиброзом и миофибриллами [96].Используя монокроталиновую модель, Prins et al. [97] обнаружили аномальную архитектуру t-канальцев, связанную со сниженной экспрессией junctophillin-2. Колхицин улучшил эти результаты, возможно, предлагая новый терапевтический путь для правого желудочка. Взятые вместе, эти исследования представляют новые данные о роли цитоскелета и фиброза миокарда в развитии дисфункции правого желудочка.
Необходимо разработать модели правожелудочковой недостаточности, относящейся к группе 2 ЛГ, на животных, и для более адекватного воспроизведения клинического синдрома может потребоваться метод «множественного попадания», а не «одиночного» [98].
Наконец, понимание патофизиологии функции правого желудочка также появляется из биопсии правого желудочка человека. Полученные таким образом изолированные кардиомиоциты могут позволить провести глубокое фенотипирование и механистические исследования конкретных путей. Используя этот подход у пациентов с терминальной стадией ЛАГ, перенесших трансплантацию сердце – легкие, и сравнивая с достоверными донорами, Rain et al . [20] продемонстрировали усиление фиброза и жесткости саркомеров правого желудочка в сочетании со сниженным фосфорилированием тайтина при ЛАГ.Недавнее исследование Hsu et al . [99], используя биопсию правого желудочка, полученную во время RHC под эхокардиографическим контролем, показали, что пациенты с SSc-PAH имеют подавленную саркомерную функцию, что проявляется в значительном снижении максимальной силы ( F max ) кальциевой зависимости по сравнению с пациентами без -PAH, в то время как противоположное (, т. Е. увеличенное количество активированного кальцием F max ) было продемонстрировано для пациентов с IPAH, в соответствии с данными, полученными Rain et al .[20] у пациентов с ЛАГ (без склеродермии). В совокупности эти результаты могут объяснить значительные различия в результатах и выживаемости в этих двух группах пациентов.
Будущие направления
Краткое изложение будущих направлений приведено на дополнительном рисунке S1b.
Наше понимание роли правого желудочка в ЛГ значительно улучшилось за последние годы. Эти данные позволяют полностью оценить функцию правого желудочка и нагрузку на легочные сосуды на основе измерений давления и объема у пациентов.Такая оценка позволяет нам проверить дифференциальные эффекты будущих препаратов на правый желудочек и легочную сосудистую сеть. По возможности, использование CMR следует применять в клинических исследованиях ЛАГ и в клинической практике. Молекулярная визуализация должна использоваться для перевода от скамьи к постели ( и наоборот ). Необходимы новые подходы, чтобы показать клиническую ценность эхокардиографии для прогнозирования ответа и индивидуальной терапии.
В настоящее время клиническая значимость аномального легочного гемодинамического ответа при физической нагрузке в значительной степени неизвестна и требует долгосрочных последующих исследований.При наличии ЛГ диуретики и атриосептостомия — единственные доступные варианты лечения правого желудочка, в основном за счет снижения натяжения стенки [100].
Необходима более точная характеристика нормальной функции правого желудочка, ранней дисфункции и необратимой недостаточности. Растущие знания о том, как предотвратить правожелудочковую недостаточность на биологическом уровне, должны быть переведены в клинику с помощью хорошо спланированных испытаний . Если присутствует правожелудочковая недостаточность, роль инотропных агентов неизвестна.Основываясь на выводах об отсутствии сократительного резерва правого желудочка при запущенном заболевании, необходимо повторно оценить эффективность инотропных препаратов при терминальной стадии правожелудочковой недостаточности. Наконец, необходимо определить оптимальную медицинскую помощь пациентам с терминальной стадией сердечной недостаточности.
Дополнительный материал
Дополнительный материал
Обратите внимание: дополнительный материал не редактируется Редакцией, а загружается в том виде, в каком был предоставлен автором.
Дополнительный рисунок S1 ERJ-01900-2018_Supplement
Сноски
Номер 3 в серии «Труды 6-го Всемирного симпозиума по легочной гипертензии» Под редакцией Н. Галиэ, В.В. Маклафлин, Л. Дж. Рубин и Г. Симонно
В этой статье есть дополнительные материалы, доступные на сайте erj.ersjournals.com
Конфликт интересов: А. Вонк Нордеграаф сообщает о грантах и гонорарах докладчиков от Actelion, MSD и GSK, помимо представленная работа.
Конфликт интересов: K.M. Чин сообщает о личных гонорарах за консультационную работу по клиническим испытаниям от Actelion, грантах (выплачиваемых учреждению) от Ironwood и Sonivie, личных гонорарах за консультационную работу для клинического реестра из Калифорнийского университета в Сан-Диего и исследовательских грантах от NIH, помимо представленных. Работа.
Конфликт интересов: Ф. Хаддаду нечего раскрывать.
Конфликт интересов: P.M. Хассуну нечего раскрывать.
Конфликт интересов: A.R. Хемнес сообщает о личных гонорарах от Actelion, Bayer, Complexa и United Therapeutics, а также о грантах от CMREF и NIH, помимо представленных работ; и, кроме того, выдан патент: анамометр (оральный механизм для определения CO 2 в конце выдоха; не упоминается в этой работе).
Конфликт интересов: S.R. Хопкинс финансируется NIH через исследовательских грантов для изучения легочного кровообращения.
Конфликт интересов: S.М. Кавут сообщает о нефинансовой поддержке командировок от Ассоциации САР и легочной гипертензии, грантах от Actelion, United Therapeutics, Gilead, Lung Biotech, Bayer и Mallinkrodt, а также грантах и нефинансовой поддержке от CMREF, помимо представленных работ и оплачиваемых в свой университет; и работал в качестве консультанта (для обзора грантов и других целей) для United Therapeutics, Akros Pharmaceuticals, GSK и Complexa, Inc., без финансовой поддержки или пособий в натуральной форме.
Конфликт интересов: Д.Ланглебен сообщает о грантах, личных гонорарах и нефинансовой поддержке от Actelion и Bayer, личных гонорарах от United Therapeutics и Merck и грантах от Northern Therapeutics, помимо представленных работ.
Конфликт интересов: J. Lumens нечего раскрывать.
Конфликт интересов: Р. Наейе нечего раскрывать.
- Получено 5 октября 2018 г.
- Принято 9 октября 2018 г.
Эта статья находится в открытом доступе и распространяется на условиях Некоммерческой лицензии Creative Commons Attribution 4.0.
Границы | Правожелудочковая недостаточность и патобиология у пациентов с врожденным пороком сердца — значение для долгосрочного наблюдения
Правожелудочковая недостаточность при врожденном пороке сердца
У пациентов с врожденным пороком сердца (ВПС) правый желудочек (ПЖ) служит в двухжелудочковом сердце как сублегочный желудочек или в системе кровообращения одного желудочка как системный желудочек. Дисфункция ПЖ — частая проблема в клинической помощи пациентам с ИБС.Клиническую значимость для исследовательских проектов в области дисфункции правого желудочка дают следующие примеры:
Тетралогия Фалло после внутрисердечного восстановления : Объемная перегрузка правого желудочка из-за легочной регургитации приводит к дилатации правого желудочка и дисфункции правого желудочка. Значительная дилатация правого желудочка с конечным диастолическим объемом> 170 мл / м 2 или энсистолическим объемом> 85 мл / м 2 связана со стойкой дилатацией правого желудочка даже после успешной хирургической замены легочного клапана с использованием клапанного гомотрансплантата (1) .У других пациентов с тетрадой Фалло развивается «рестриктивная физиология правого желудочка», которая связана со снижением сердечного выброса после кардиохирургии и необходимостью продолжительной интенсивной терапии.
Оджелудочковое сердце с преобладанием ПЖ : Морфология и функция системного желудочка (правый или левый) являются важными факторами, влияющими на долгосрочный прогноз после восстановления по типу Фонтана (TCPC, полное кавопульмональное соединение). Точнее, морфология ПЖ системного желудочка связана с гораздо худшим исходом, а дисфункция ПЖ связана с более высокими показателями смертности и заболеваемости в этой группе пациентов (2).
Обструкция выводного тракта правого желудочка наблюдается при многочисленных врожденных пороках сердца (стеноз клапана легочной артерии, двухкамерный ПЖ и т. Д.). Длительно сохраняющаяся обструкция выводного тракта ПЖ (ПЖО) в конечном итоге приводит к систолической и диастолической дисфункции ПЖ.
После пластики предсердий методами Сеннинга или Горчичного у пациентов с d-транспозиция магистральных артерий (d-TGA) ПЖ служит системным желудочком.Сообщается, что выживаемость этих пациентов составляет 76% в возрасте 20 лет, средний возраст смерти составлял 27 лет (3). Функция системного правого желудочка определяет исход этих пациентов (4). То же самое относится и к неоперированным пациентам с AV- и VA-дискорданцией (так называемая врожденно скорректированная транспозиция магистральных артерий, ccTGA ). В обоих случаях подростки и молодые люди склонны к недостаточности ПЖ, что в конечном итоге требует ортотопической трансплантации сердца (5).
Хотя механизмы дисфункции левого желудочка хорошо изучены, имеется лишь очень ограниченная информация о различных аспектах дисфункции правого желудочка в условиях хронической перегрузки объемом и / или давлением. Напротив, учитывая низкую общую смертность новорожденных и младенцев от врожденных кардиохирургических вмешательств, все больше и больше пациентов доживают до зрелого возраста, когда увеличивается частота дисфункции правого желудочка. Следовательно, функция правого желудочка является основным фактором, определяющим заболеваемость и смертность.Тем не менее точные данные о частоте недостаточности ПЖ у пациентов с ИБС отсутствуют. Пациенты с ПЖ как системным желудочком и пациенты после хирургического вмешательства по поводу тетралогии Фалло и клапанной недостаточности легочной артерии имеют самый высокий риск развития сердечной недостаточности (6). В 2006 году «Национальный институт сердца, легких и крови» (Национальные институты здоровья, Бетесда, Мэриленд, США), таким образом, обратился к первоочередной задаче исследования патофизиологии правого желудочка.
Некоторые заболевания предрасполагают к развитию сердечной недостаточности в результате дисфункционального правого желудочка.У пациентов после восстановления тетралогии Фалло тяжелая легочная регургитация приведет к дилатации правого желудочка и — при отсутствии адекватного лечения — также к дисфункции левого желудочка (6). Риск развития сердечной недостаточности еще выше у пациентов с одним желудочком после процедуры Фонтана (7), особенно у пациентов с ПЖ, выступающим в качестве системного желудочка, которые имеют самый высокий риск дисфункции ПЖ (8).
Было показано, что кардиоресинхронизирующая терапия (CRT) снижает смертность и заболеваемость у взрослых пациентов с рефрактерной сердечной недостаточностью и увеличенной продолжительностью QRS.Было обнаружено, что у детей и пациентов с ИБС, получавших лечение по поводу симптомов сердечной недостаточности CRT, улучшение наблюдалось в среднем через 0,7 года (9). Однако отсутствуют долгосрочные данные, и остается серьезной проблемой определить потенциальных кандидатов в подгруппе пациентов с ИБС и сердечной недостаточностью, которым будет полезна СРТ, поскольку отсутствуют педиатрические данные из контролируемых исследований (10).
В настоящее время терапия стволовыми клетками с сердечными клетками-предшественниками (КПК) проходит клинические испытания (11). Рупп и его коллеги смогли впечатляюще показать первые результаты терапии стволовыми клетками у детей.В 2010 году сообщалось, что состояние новорожденного с синдромом гипоплазии левых отделов сердца улучшилось после успешного интракоронарного введения аутологичных клеток-предшественников костного мозга (12–14).
Принимая во внимание эти особенности и последствия для пожизненного ухода за этими пациентами, необходимо инициировать исследовательские проекты, направленные на изучение патофизиологии правого желудочка в условиях перегрузки давлением и / или объемом.
Проблемы визуализации правого желудочка
Визуализация правого желудочка направлена на получение морфологических и функциональных данных.Анатомия правого желудочка затрудняет получение данных визуализации о мышечной массе, а также объемах желудочков во время систолы и диастолы по сравнению с левым желудочком. Магнитно-резонансная томография (МРТ) получила широкое распространение для оценки морфологии и функции ПЖ. Визуализация правого желудочка в настоящее время направлена на предоставление прогностической информации для пациентов с перегрузкой правого желудочка и / или давлением. У пациентов с системным ПЖ комбинация индекса конечного диастолического объема ПЖ выше 150 мл / м 2 (по данным МРТ или мультидетекторной компьютерной томографии) и данных тестов с физической нагрузкой (пиковое систолическое артериальное давление при физической нагрузке ниже 180 мм рт. ) было обнаружено, что выявляются пациенты с 20-кратным увеличением ежегодной частоты событий по сравнению с пациентами без этих факторов риска (15).
Правый и левый желудочки сильно взаимодействуют. Следовательно, невозможно рассматривать аномалии правого желудочка без учета левого желудочка (16), что также было показано на животной модели дилатации правого желудочка, вызванной ишемией. Окклюзия правой коронарной артерии с интактным перикардом привела к уменьшению конечно-диастолического объема и сократимости ЛЖ, что было результатом резко измененной геометрии ПЖ (17).
В Тетралогии Фалло МРТ является золотым стандартом для получения изображений на протяжении всей жизни (рис. 1A).Было обнаружено, что эхокардиографические параметры, такие как тканевый допплеровский изоволюметрический индекс ускорения (IVA), коррелируют с нарушенной региональной и глобальной продольной систолической функцией правого желудочка в исследовании, сравнивающем эхокардиографические данные с глобальным объемом правого желудочка и фракцией выброса, полученными с помощью МРТ (18). Сравнение параметров эхокардиографии и данных МРТ (рис. 1B) остается трудным: параметры, полученные с помощью эхокардиографии, такие как индекс производительности миокарда и индекс изоволюмического ускорения, не коррелируют с фракцией выброса правого желудочка и фракцией легочной регургитации, полученной с помощью МРТ сердца (19).
Рисунок 1. (A) Магнитно-резонансная томография пациента с ccTGA, дилатацией и дисфункцией системного правого желудочка. (B) Основные параметры эхокардиографии и МРТ для изучения функции правого желудочка.
Функциональность правого желудочка можно воспроизводимо оценить у пациентов с тетрадой Фалло путем измерения систолической экскурсии в плоскости трикуспидального кольца (TAPSE). Корреляция TAPSE с фракцией выброса правого желудочка (RVEF) является предметом дискуссий: в то время как некоторые группы сообщают о корреляции между TAPSE и RVEF у пациентов с легочной артериальной гипертензией (ЛАГ), связанной с ИБС (20), другие группы недавно показали, что TAPSE не может быть использован для определения RVEF и не связан с физической нагрузкой у пациентов после восстановления тетралогии Фалло (21).
Эхокардиография описана как воспроизводимая и точная для оценки объемов правого желудочка по сравнению с измерениями МРТ. Однако для получения этих данных с помощью эхокардиографии необходимо дополнительное оборудование, такое как модели реконструкции на основе знаний, такие как система VentriPoint ® (22).
Методы тканевого допплера позволяют неинвазивно оценивать давление наполнения желудочков у пациентов с одиночным ПЖ. Было обнаружено, что скорость деформации сильно коррелирует с инвазивно измеренным желудочковым конечным диастолическим давлением (23).
Появляются новые возможности визуализации с использованием методов трассировки, которые дадут возможность одновременной оценки сердечной деятельности на разных уровнях in vivo . Эти методы позволят одновременно оценить коронарный кровоток, перфузию миокарда, доставку кислорода, метаболизм и сокращение (24).
Хирургические аспекты ИБС с перегрузкой по давлению / объему ПЖ
Хирургическое вмешательство у пациентов с ИБС направлено на защиту функции правого желудочка как можно дольше в условиях, которые связаны с перегрузкой правого желудочка объемом и / или давлением.
Имеются данные, свидетельствующие о том, что легочная недостаточность и связанная с этим перегрузка объемом правого желудочка имеют пагубные последствия для функции правого желудочка и клинических параметров, таких как переносимость физической нагрузки (25). Кроме того, дилатация ПЖ из-за тяжелой легочной регургитации была связана с аритмией, сердечной недостаточностью и внезапной сердечной смертью у пациентов после восстановления тетралогии Фалло (26–29).
Хотя связь трансаннулярного восстановления при тетралогии Фалло с легочной регургитацией и ее отрицательными последствиями для функции правого желудочка была установлена, обзор, опубликованный Al Habib et al.(25) ясно демонстрирует, что эти методы все еще широко используются и, вероятно, зависят от анатомических условий (таких как низкий z -балл диаметра легочного клапана), которые ограничивают хирургические методы, доступные для облегчения ситуации. Чтобы ответить на вопрос о «наилучшем возможном восстановлении» у пациентов с тетралогией Фалло и гипоплазией легочного клапана и артерий, необходимо провести большое проспективное совместное исследование, направленное на получение данных последующего наблюдения за несколько десятилетий (25).
Тем не менее, многие центры в настоящее время рекомендуют раннюю замену легочного клапана до того, как разовьются первые симптомы сердечной недостаточности (30).
Имплантация клапана легочного клапана в настоящее время считается стандартной процедурой хирургического лечения многих сложных врожденных аномалий сердца с RVOTO и / или легочной недостаточностью. Однако дегенерация аллогенных и ксеногенных каналов легочного клапана требует повторной замены трубопровода в течение жизни пациента.Идеальный канал до сих пор не разработан (31).
Ксеногенные децеллюляризованные тканеинженерные трубопроводы легочного клапана (TEPVC) недавно не смогли предложить истинного преимущества и показали высокую частоту отказов (32). Дальнейшие исследования направлены на разработку аутоклапанных каналов. В настоящее время эти методы проходят испытания в экспериментах на животных (33, 34).
Коррекция остаточных анатомических дефектов (например, легочная регургитация у пациентов с восстановлением Фалло) в более раннем возрасте представляется целесообразной с учетом патофизиологии ухудшения ПЖ у этих пациентов.Однако отсутствуют данные, позволяющие оценить более консервативный и наблюдаемый режим до установки кондуита по сравнению с концепцией с более ранним хирургическим вмешательством.
Острая недостаточность правого желудочка является основным фактором риска смерти пациентов после ортотопической трансплантации сердца, когда присутствует заболевание легочных сосудов, такое как хроническая левожелудочковая сердечная недостаточность. Сообщается о ранней смертности 19% в этой подгруппе пациентов (35). Сообщения предполагают, что раннее размещение вспомогательного устройства правого желудочка может служить мостом к выздоровлению пациентов с правожелудочковой недостаточностью после трансплантации сердца (36, 37).
На горизонте появляются новые хирургические методы, направленные на улучшение систолической функции ПЖ у пациентов с расширенным ПЖ после операции по поводу ИБС. Тан и соавторы недавно опубликовали математическую модель, анализирующую влияние размещения резинки в RV на RVEF (38). Таким образом, прогресс в лечении дисфункции правого желудочка также ожидается от появившихся в будущем современных хирургических методов.
Экспериментальные исследования с акцентом на дисфункцию правого желудочка
Срочно необходимы исследования, посвященные дисфункции правого желудочка, особенно в контексте врожденных пороков сердца.Нам необходимо лучше понять основные патофизиологические механизмы дисфункции ПЖ у пациентов с ИБС. Несмотря на то, что правый желудочек по сравнению с левым желудочком отличается на морфологическом, физиологическом и молекулярном уровне, правый желудочек приобрел научный интерес в последние несколько лет. Только что началась обширная работа по выяснению этиологии дисфункции правого желудочка.
Морфология правого желудочка, имеющего более тонкую стенку, чем левый желудочек, позволяет быстро адаптироваться к изменениям преднагрузки в физиологических условиях.Важным механизмом адаптации ПЖ к высокому давлению является увеличение толщины стенки за счет накопления мышечной массы (гипертрофия) и принятие более округлой формы (39). Размер клеток увеличивается за счет добавления саркомеров и увеличения синтеза белка. Синтез белка в кардиомиоцитах напрямую индуцируется растяжением и усиливается аутокринными, паракринными и нейрогуморальными влияниями. Увеличение постнагрузки ощущается интегринами и ионными каналами, активируемыми растяжением, в сердечных клетках [миоцитах, фибробластах, эндотелиальных клетках (40)].Интегрины представляют собой гетеродимеры, пересекающиеся с мембраной, которые прочно прикреплены к внеклеточному матриксу (ЕСМ) и цитоскелету. Это позволяет преобразовывать механический стресс во внутриклеточные химические сигналы, которые важны для синтеза сократительных белков и белков для аутокринной и паракринной передачи сигналов (41, 42). Местный ответ на перегрузку давлением таким же образом усиливается системными (нейрогуморальными) воздействиями, например активацией ренин-ангиотензиновой и симпатической систем.
Гипертрофический ответ кардиомиоцитов на патологические состояния приводит к изменениям на уровне транскрипции, таким как усиление синтеза белка и изменения генов плода. Типичными маркерами экспрессии генов плода, которые просто экспрессируются в желудочках плода, являются натрийуретические пептиды предсердий и головного мозга, скелетный α-актин или тяжелая цепь β-миозина (43). В исследованиях на овцах было показано, что перегрузка давлением и объемом изменяет уровни экспрессии фактора усиления миоцитов 2, GATA-4, Nkx2.5, фактор усиления транскрипции 1 и белок специфичности (Sp) 1 (44). Другое элегантное исследование на мышах с недостаточностью легких также показало измененные уровни экспрессии этих факторов транскрипции, отражающие изменения в передаче сигналов трансформирующего фактора роста (TGF) -β, ремоделировании ECM и апоптозе (45). Одним из отличительных признаков дезадаптивного сердечного роста является переключение изотипа α- на β-изотип основной тяжелой цепи миозина (MHC) белка толстых филаментов (переключение α-MHC / β-MHC) в кардиомиоцитах. В перегруженном давлением RV, связанном с ПАУ, содержание α-MHC снижается примерно с 30 до ± 5% (46).Аденозинтрифосфат-азная (АТФаза) активность β-MHC ниже, чем α-MHC. Исчезновение α-MHC приводит к значительному снижению систолической функции (47). Регулирующие миокардиальные белки тропонин, тропомиозин и тропомодулин имеют потенциальное значение в патобиологии сердечной недостаточности (48, 49). Их точная роль в отказе ПЖ в условиях, связанных с объемной перегрузкой или повышенной постнагрузкой, еще предстоит проанализировать.
ЕСМ является важной частью матричного каркаса сердца и состоит преимущественно из коллагена с относительно небольшими количествами фибронектина, ламинина и эластина.Непосредственная близость сократительного аппарата подразумевает, что ECM влияет на систолическую и диастолическую функцию, а также на размер и форму желудочков (50, 51). Повышенное содержание коллагена в сердце (фиброз) тесно связано с TGF-β1. Кроме того, чрезмерная деградация матрикса матриксными металлопротеиназами (ММП) отрицательно влияет на систолическую и диастолическую функцию миокарда (50, 52, 53). Передача сигналов TGF-β1 и MMP связана сложным образом (52). Экспериментальные (53) и клинические (46) данные показывают усиление фиброза миокарда в условиях повышенной постнагрузки легких.В настоящее время остается неясным, в какой степени эти изменения связаны с ишемией правого желудочка и нарушением микроциркуляции правого желудочка. Большинство исследований, изучающих эти проблемы, проводилось с моделями деформации и отказа левого желудочка, но неизвестно, насколько сильно эти механизмы способствуют отказу правого желудочка.
Ангиотензин II (Ang II), эндотелин-1 (ET-1) и другие нейрогормоны способны индуцировать гипертрофические пути внутри кардиомиоцитов, частично за счет образования активных форм кислорода (ROS) (54).При левожелудочковой недостаточности задокументировано повышенное образование АФК и активных форм азота (РНС), а также снижение активности цитопротекторных ферментов (55). Необходимо исследовать вклад ROS и RNS в отказ RV.
Нейтрофилы могут быть важным источником чрезмерного образования АФК при сердечной недостаточности. Параллельно с привлечением иммунных клеток провоспалительные цитокины играют сложную роль в развитии сердечной недостаточности. Гемодинамические и клинические параметры тяжести заболевания коррелируют с повышенными уровнями в сыворотке крови и экспрессией провоспалительных цитокинов фактора некроза опухоли (TNF) -α, интерлейкина (IL) -1 и IL-6 кардиомиоцитами (56).Последние данные демонстрируют, что TNF-α играет ключевую роль в неблагоприятном ремоделировании миокарда и ингибировании TNF-α. Связывающий белок этанерцепт может ослаблять прогрессирование сердечной недостаточности при экспериментальной перегрузке объемом (57). Недавно обнаруженный белок, родственный ИЛ-1, ИЛ-33, является функциональным лигандом члена семейства рецепторов ИЛ-1 [трансмембранная изоформа белка, подобного рецептору ИЛ-1 (ST2L)], который продуцируется сердечными фибробластами в ответ на механическое воздействие. штамм (58). Повышенные уровни растворимой изоформы белка, подобного рецептору IL-1 (sST2), предсказывают смертность и трансплантацию у пациентов с хронической сердечной недостаточностью, независимо от уровней натрийуретического пептида B-типа (BNP) или предсердного натрийуретического пептида (proANP) (59).До сих пор нет информации о точной роли сердечного воспаления и активации иммунной системы в нарушении функции правого желудочка. Недавние данные свидетельствуют о том, что стимуляция НАДФН-оксидаз (известной мишени для Ang II и ЕТ-1) и образования АФК может иметь решающее значение в опосредовании медленной сердечной реакции на растяжение. Положительный инотропный эффект ЕТ-1 требует интактной активности НАДФН-оксидазы и передачи сигналов протеинкиназы А (PKA). Последние могут непосредственно активироваться путем образования АФК, открывая возможность того, что NO-окислительно-восстановительное состояние миокарда может напрямую влиять на фосфорилирование белка и инотропное состояние, независимо от стимуляции адренергических рецепторов (60).
В условиях повышенной постнагрузки (т. Е. При легочной гипертензии) систолический кровоток в правой коронарной артерии снижается по данным МРТ (61). Существует мало информации о том, как ветви правого желудочка правой коронарной артерии адаптируются к ремоделированию правого желудочка и хроническому увеличению напряжения стенки. Текущие предположения поддерживают ту же картину, что наблюдается в левом желудочке: повышенная экстракция кислорода в состоянии покоя и более высокая зависимость от увеличения коронарного кровотока для удовлетворения повышенной потребности миокарда в кислороде.Во время гипертрофии сердца несоответствие количества капилляров размеру кардиомиоцитов может привести к гипоксии миокарда, сократительной дисфункции и апоптозу (62). В настоящее время неизвестно, исчезают ли микрососуды при гипертрофии правого желудочка или соответствует ли ангиогенез степени гипертрофии. Плотность капилляров ПЖ и экспрессия фактора роста эндотелия сосудов (VEGF) увеличиваются при хронической гипоксической легочной гипертензии (63).
Хотя апоптоз кардиомиоцитов в нормальном сердце встречается редко (1 апоптотический кардиомиоцит на 10 4 –10 5 клеток) (64), было показано, что частота апоптоза увеличивается до 1 из 400 кардиомиоцитов при сердечной недостаточности человека ( 65).На модели перевязки легочной артерии на крысах было показано, что скорость апоптоза кардиомиоцитов правого желудочка повышена (66). В модели мышей апоптоз был связан со летальной дилатационной кардиомиопатией (67). В настоящее время отсутствует информация о влиянии хронической перегрузки объемом ПЖ на апоптоз кардиомиоцитов ПЖ. Было показано, что блокирование апоптоза с использованием ингибиторов каспаз широкого спектра действия снижает реперфузионное повреждение ишемии ЛЖ в экспериментальных условиях (68, 69), но в настоящее время нет информации о влиянии такого лечения на структуру и функцию правого желудочка.
Заметный анализ паттернов экспрессии генов и эпигенетических модификаций во время дезадаптивных процессов в сердце выявил различия между левым и правым желудочками (70, 71). Таким образом, сердечные биомаркеры BNP и ANP имеют различные паттерны экспрессии в левой и правой частях сердца мыши после эпигенетических модификаций их промоторных областей, таких как ацетилирование и метилирование (72). Более того, исследования на кроликах могут убедительно продемонстрировать различия в транскрипции и трансляции между двумя камерами сердца после перевязки грудной аорты и легочной артерии соответственно.Манипуляции привели к изменению профилей экспрессии генов, которые участвуют в энергетическом метаболизме, сигнальных путях, связанных с актином, интегрин-связанной киназой (ILK), обращении с кальцием или развитии сердечной ткани (73). МикроРНК (миРНК) все больше и больше становятся центром внимания сердечно-сосудистых исследований. Несколько исследований предоставили информацию о дисрегулируемых miRNA, таких как miRNA-195, miRNA-208 и miRNA-133 в гипертрофированных сердцах. Эти данные могут открыть новые терапевтические возможности (74).
Врожденные пороки сердца и другие заболевания, связанные с нарушением правого желудочка, имеют множество причин (рис. 2). Многие гены и сложные сигнальные пути участвуют в развитии сердца и процессах адаптации сердца в измененных условиях. До сих пор усилия в исследовании патомеханизмов правого желудочка были сосредоточены на ЛАГ (75), что подчеркивало отсутствие исследований, касающихся других заболеваний правых отделов сердца. Существует невероятный недостаток в изучении механизмов заболевания, вызванного перегрузкой объемом правого желудочка, что особенно важно после коррекции тетралогии Фалло.
Рисунок 2. Основные механизмы дисфункции правого желудочка .
До сих пор известно только одно исследование об объемной перегрузке ПЖ на модели мелких животных, возможно, из-за технических трудностей в реализации. Редди и его коллеги создали первую мышиную модель легочной недостаточности и проанализировали ее физиологические и молекулярные характеристики. В их модели перегрузка объемом правого желудочка привела к снижению функции сердца и изменению экспрессии различных генов, которые участвуют в передаче сигналов митохондрий и рецепторов, связанных с G-белком (45).Напротив, существует мало исследований с крупными моделями животных. Недавно исследователи проанализировали влияние перегрузки объемом (путем шунтирования легочной артерии) и перегрузки давлением (путем перевязки легочной артерии), соответственно, на ПЖ у плодов ягнят. У всех животных обнаружены измененные уровни экспрессии активаторов транскрипции MEF-2, GATA-4, Nkx2.5, SP-1 и SP-3, которые важны для процессов раннего развития (44). В отличие от шунтирования у ягнят, перегрузка правого желудочка также может быть вызвана легочной недостаточностью, т.е.g., с помощью хирургических методов, таких как наложение швов на створки клапана легочной артерии у поросят (76) или у овец путем расширения выходного тракта ПЖ с использованием трансаннулярного пластыря (77). В заключение, ученые должны разработать модели, чтобы лучше понять патологические процессы в ПЖ, поскольку многие вопросы все еще остаются без ответа.
Помимо огромного преимущества моделей крупных животных из-за их лучшей сопоставимости с условиями болезни человека и более легкого применения методов работы, крупные животные требуют больших затрат и более трудоемки в содержании.Одной из наиболее важных стратегий раскрытия этиологии заболеваний, связанных с правыми отделами сердца, будет использование генетических подходов и моделей на мелких животных. Даже бросается в глаза преимущественное использование моделей грызунов на животных, таких как мыши и крысы, на основании их многочисленных преимуществ, таких как наличие четырехкамерного сердца и обширное знание их генетики (75). Наиболее часто используемые модели крыс для изучения легочной гипертензии включают такие методы, как монокроталин (78), гипоксия (79), сужение легочной артерии путем наложения бандажа или клипирования (80, 81).У оленьих крыс с капюшоном спонтанно развивается фенотип PH (82).
Текущие усилия по изучению патомеханизмов RV в условиях экспериментальной ЛАГ привели к новым интересным открытиям. Сутендра и его коллеги смогли показать, что у крыс, получавших монокроталин, ранее описанный метаболический сдвиг не поддерживается во время развития недостаточности ПЖ (78). Кроме того, карведилол — это вещество, которое, как известно, снижает гипертрофию правого желудочка при экспериментальной ЛАГ. Дрейк и его коллеги проанализировали влияние лечения карведилолом на крыс после развития недостаточности ПЖ с использованием хронической гипоксии и лечения ингибитором рецептора VEGF.Это исследование показало измененный профиль экспрессии генов, тем самым раскрывая способ действия и механизмы отказа правого желудочка (79).
Однако все эти модели не могли отражать реальную клиническую картину пациентов с дисфункцией правого желудочка. Сильные и слабые стороны различных моделей на животных подчеркивают острую необходимость в более совершенных моделях, чтобы раскрыть механизмы заболевания в RV. Мыши со сверхэкспрессией сигнальных компонентов, таких как переносчик серотонина (SERT), рецептор морфогенетического белка кости-2 (BMPR-2) или S100A4, которые участвуют в правожелудочковой недостаточности, могут только продемонстрировать детали дезадаптивных процессов в правом отделе сердца.Для более глубокого понимания заболеваний правых отделов сердца необходимы более подробные анализы, такие как исследования специфической для RV передачи сигналов убиквитин-протеасомы (83) или анализ роли таких компонентов, как циклооксигеназа 2 (84). Помимо метаболического сдвига, процессы ремоделирования ВКМ представляют дальнейший интерес для исследования недостаточности ПЖ при врожденных пороках сердца. Например, неадаптивное увеличение компонентов ВКМ в ПЖ пациентов в первые недели после трансплантации сердца может быть обнаружено сниженным через 3 года (85), что подчеркивает важность этой темы в кардиологии.Уокер и его коллеги обнаружили изменения в фосфорилировании ключевых сократительных белков, таких как тропонин T, миозин-связывающий белок C (MBP-C) и легкая цепь миозина 2 (mlc2), в условиях перегрузки давлением у телят (86). Эти результаты еще раз показывают, что патологические механизмы ПЖ отличаются от механизмов левого желудочка, но знания о механизмах заболевания ПЖ все еще недостаточны. Остается много открытых вопросов, например, почему происходит метаболическое ремоделирование или является ли иммунный ответ у пациентов с ЛАГ причиной или следствием заболевания (87).
Заключение
В будущем дисфункция правого желудочка будет представлять собой растущую проблему из-за увеличения числа пациентов с ИБС, доживающих до взрослого возраста с морфологическим правожелудочком, выступающим в качестве системного желудочка. Кроме того, пациенты после имплантации кондуита в легочную артерию подвергаются риску развития дисфункции правого желудочка из-за перегрузки объемом и / или давлением в течение всей жизни.
В настоящее время большинство сведений о дисфункции правого желудочка в основном связано с заболеваниями левого желудочка.Для более глубокого понимания патофизиологии дисфункции правого желудочка необходимо провести экспериментальную работу. Современные методы визуализации, такие как молекулярная визуализация, могут дать больше информации о метаболизме миокарда при дисфункции правого желудочка. Современное фармакологическое лечение основано на небольшой группе лекарств, которые не обладают специфическими свойствами для правых отделов сердца. Следовательно, будущие исследования должны быть сосредоточены на разработке целевой лекарственной терапии для этих пациентов.
Мы ожидаем значительных улучшений в терапии дисфункции правого желудочка за счет технологий, которые позволят установить вспомогательные устройства для желудочков меньшего размера у пациентов с острой и хронической правожелудочковой недостаточностью.Терапия стволовыми клетками — еще один многообещающий терапевтический подход, о котором стоит упомянуть.
Однако знания, полученные в результате трансляционных и молекулярно-биологических исследований, позволят разработать более целенаправленную терапию для лечения неэффективного ПЖ.
Вклад авторов
Матиас Горенфло был ответственным за концепцию этой рукописи и внес вклад в создание основных частей рукописи. Рауль Арнольд внес свой вклад в раздел визуализации. Цветомир Луканов работал в секции хирургической терапии.Дорин Кёлер отвечала за экспериментальный раздел этой рукописи и за редактирование рукописи.
Заявление о конфликте интересов
Авторы заявляют, что исследование проводилось при отсутствии каких-либо коммерческих или финансовых отношений, которые могут быть истолкованы как потенциальный конфликт интересов.
Благодарности
Работа поддержана грантом Фонда Зибенихера (Визуализация сердца).
Список литературы
1.Терриен Дж., Сиу С.К., Харрис Л., Доре А., Нива К., Яноусек Дж. И др. Влияние протезирования клапана легочной артерии на склонность к аритмии на поздних сроках после восстановления тетралгии Фалло. Тираж (2001) 103 (20): 2489–94. DOI: 10.1161 / 01.CIR.103.20.2489
Pubmed Аннотация | Pubmed Полный текст | CrossRef Полный текст
2. Хайри П., Фернандес С.М., Майер Дж. Э. мл., Тридман Дж. К., Уолш Е. П., Лок Дж. Э. и др. Долгосрочная выживаемость, способы смерти и предикторы смертности у пациентов, перенесших операцию Фонтана. Тираж (2008) 117 (1): 85–92. DOI: 10.1161 / CIRCULATIONAHA.107.738559
Pubmed Аннотация | Pubmed Полный текст | CrossRef Полный текст
3. Гелатт М., Гамильтон Р.М., МакКриндл Б.В., Коннелли М., Дэвис А., Харрис Л. и др. Аритмия и смертность после горчичной процедуры: 30-летний опыт работы в одном центре. J Am Coll Cardiol (1997) 29 (1): 194–201. DOI: 10.1016 / S0735-1097 (96) 00424-X
Pubmed Аннотация | Pubmed Полный текст | CrossRef Полный текст
4.Roos-Hesselink JW, Meijboom FJ, Spitaels SE, van Domburg R, van Rijen EH, Utens EM, et al. Снижение функции желудочков и клинического состояния после пластики иприта по поводу транспозиции магистральных артерий (проспективное исследование 22-29 лет). Eur Heart J (2004) 25 (14): 1264–70. DOI: 10.1016 / j.ehj.2004.03.009
Pubmed Аннотация | Pubmed Полный текст | CrossRef Полный текст
5. Саркар Д., Булл С., Йейтс Р., Райт Д., Каллен С., Гевиллиг М. и др.Сравнение отдаленных результатов восстановления предсердий простой транспозиции с последствиями для стратегии позднего артериального переключения. Тираж (1999) 100 (19 доп.): II176–81. DOI: 10.1161 / 01.CIR.100.suppl_2.II-176
Pubmed Аннотация | Pubmed Полный текст | CrossRef Полный текст
7. Норози К., Вессель А., Альперс В., Арнхольд Дж.О., Гейер С., Зоэге М. и др. Частота и распределение риска сердечной недостаточности у подростков и взрослых с врожденными пороками сердца после кардиохирургических вмешательств. Am J Cardiol (2006) 97 (8): 1238–43. DOI: 10.1016 / j.amjcard.2005.10.065
Pubmed Аннотация | Pubmed Полный текст | CrossRef Полный текст
8. Андерсон П.А., Слипер Л.А., Махони Л., Колан С.Д., Атц А.М., Брейтбарт Р.Э. и др. Современные результаты после процедуры Фонтана: многоцентровое исследование педиатрической сети сердца. J Am Coll Cardiol (2008) 52 (2): 85–98. DOI: 10.1016 / j.jacc.2008.01.074
Pubmed Аннотация | Pubmed Полный текст | CrossRef Полный текст
9.Cecchin F, Frangini PA, Brown DW, Fynn-Thompson F, Alexander ME, Triedman JK, et al. Сердечная ресинхронизирующая терапия (и многоузловая кардиостимуляция) в педиатрии и врожденные пороки сердца: пятилетний опыт работы в одном учреждении. J Cardiovasc Electrophysiol (2009) 20 (1): 58–65. DOI: 10.1111 / j.1540-8167.2008.01274.x
Pubmed Аннотация | Pubmed Полный текст | CrossRef Полный текст
10. Дубин А.М., Яноусек Дж., Ри Э., Стрипер М.Дж., Чеккин Ф., Ло И.Х. и др.Ресинхронизирующая терапия у детей и пациентов с врожденными пороками сердца — международное многоцентровое исследование. J Am Coll Cardiol (2005) 46 (12): 2277–83. DOI: 10.1016 / j.jacc.2005.05.096
Pubmed Аннотация | Pubmed Полный текст | CrossRef Полный текст
13. Рупп С., Зейхер А.М., Диммелер С., Тонн Т., Бауэр Дж., Джукс С. и др. Стратегия регенерации сердечной недостаточности при синдроме гипоплазии левых отделов сердца: интракоронарное введение аутологичных клеток-предшественников костного мозга. J Пересадка легкого сердца (2010) 29 (5): 574–7. DOI: 10.1016 / j.healun.2009.10.006
Pubmed Аннотация | Pubmed Полный текст | CrossRef Полный текст
14. Рупп С., Бауэр Дж., Тонн Т., Шачингер В., Диммелер С., Зейхер А.М. и др. Интракоронарное введение аутологичных клеток-предшественников из костного мозга тяжелобольному двухлетнему ребенку с дилатационной кардиомиопатией. Pediatr Transplant (2009) 13 (5): 620–3.DOI: 10.1111 / j.1399-3046.2008.01024.x
Pubmed Аннотация | Pubmed Полный текст | CrossRef Полный текст
15. ван дер Бом Т., Винтер М.М., Гроенинк М., Флиген Х.В., Пипер П.Г., ван Дейк А.П. и др. Конечный диастолический объем правого желудочка в сочетании с пиковым систолическим артериальным давлением во время упражнений позволяет идентифицировать пациентов с риском осложнений у взрослых с системным правым желудочком. J Am Coll Cardiol (2013) 62 (10): 926–36.DOI: 10.1016 / j.jacc.2013.06.026
Pubmed Аннотация | Pubmed Полный текст | CrossRef Полный текст
16. Шихан Ф., Редингтон А. Правый желудочек: анатомия, физиология и клиническая визуализация. Сердце (2008) 94 (11): 1510–5. DOI: 10.1136 / hrt.2007.132779
CrossRef Полный текст
17. Brookes C, Ravn H, White P, Moeldrup U, Oldershaw P, Redington A. Острая дилатация правого желудочка в ответ на ишемию значительно ухудшает систолическую производительность левого желудочка. Тираж (1999) 100 (7): 761–7. DOI: 10.1161 / 01.CIR.100.7.761
Pubmed Аннотация | Pubmed Полный текст | CrossRef Полный текст
18. Abd El Rahman MY, Hui W., Schuck R, Rentzsch A, Berger F, Gutberlet M, et al. Региональный анализ продольной систолической функции правого желудочка после коррекции тетралогии Фалло с использованием изоволюметрического индекса ускорения миокарда. Pediatr Cardiol (2013) 34 (8): 1848–53.DOI: 10.1007 / s00246-013-0726-0
CrossRef Полный текст
19. Коджа Б., Озтунк Ф., Эроглу А.Г., Гокалп С., Дурсун М., Йилмаз Р. Оценка функции правого желудочка у пациентов с тетрадой Фалло с использованием индекса работоспособности миокарда и изоволюмического ускорения: сравнение с магнитно-резонансной томографией сердца. Cardiol Young (2013). DOI: 10.1017 / S1047951113000504
Pubmed Аннотация | Pubmed Полный текст | CrossRef Полный текст
20.Koestenberger M, Nagel B, Avian A, Ravekes W, Sorantin E, Cvirn G и др. Систолическая функция правого желудочка у детей и молодых людей с гипертонией легочной артерии, вторичной по отношению к врожденному пороку сердца и тетралогии Фалло: систолическая экскурсия плоскости трикуспидального кольца (TAPSE) и данные магнитно-резонансной томографии. Congenit Heart Dis (2012) 7 (3): 250–8. DOI: 10.1111 / j.1747-0803.2012.00655.x
Pubmed Аннотация | Pubmed Полный текст | CrossRef Полный текст
21.Мерсер-Роза Л., Парнелл А., Forfia PR, Ян В., Гольдмунц Е., Кавут С. М.. Систолическая экскурсия в плоскости трехстворчатого кольца в оценке функции правого желудочка у детей и подростков после восстановления тетралогии Фалло. J Am Soc Echocardiogr (2013) 26 (11): 1322–9. DOI: 10.1016 / j.echo.2013.06.022
Pubmed Аннотация | Pubmed Полный текст | CrossRef Полный текст
22. Драгулеску А., Гроссе-Вортманн Л., Факури С., Мертенс Л.Эхокардиографическая оценка объемов правого желудочка: сравнение различных методов у детей после хирургической коррекции тетралогии Фалло. Eur Heart J Cardiovasc Imaging (2012) 13 (7): 596–604. DOI: 10.1093 / ejechocard / jer278
Pubmed Аннотация | Pubmed Полный текст | CrossRef Полный текст
23. Husain N, Gokhale J, Nicholson L, Cheatham JP, Holzer RJ, Cua CL. Неинвазивная оценка давления наполнения желудочков у пациентов с единственным правым желудочком. J Am Soc Echocardiogr (2013) 26 (11): 1330–6. DOI: 10.1016 / j.echo.2013.08.002
Pubmed Аннотация | Pubmed Полный текст | CrossRef Полный текст
24. Остерхолт М., Сен С., Дилсизиан В., Тэгтмайер Х. Целенаправленная метаболическая визуализация для улучшения лечения сердечных заболеваний. JACC Cardiovasc Imaging (2012) 5 (2): 214–26. DOI: 10.1016 / j.jcmg.2011.11.009
Pubmed Аннотация | Pubmed Полный текст | CrossRef Полный текст
25.Аль-Хабиб Х.Ф., Джейкобс Дж. П., Маврудис С., Червенков С.И., О’Брайен С.М., Мохаммади С. и др. Современные модели ведения тетралогии Фалло: данные из базы данных общества торакальных хирургов. Ann Thorac Surg (2010) 90 (3): 813–9. DOI: 10.1016 / j.athoracsur.2010.03.110
Pubmed Аннотация | Pubmed Полный текст | CrossRef Полный текст
26. Бове Э.Л., Байрам С.Дж., Томас Ф.Д., Кэви Р.Э., Сондхеймер Х.М., Блэкман М.С. и др.Влияние легочной недостаточности на функцию желудочков после восстановления тетралогии Фалло. Оценка с помощью радионуклидной вентрикулографии. J Thorac Cardiovasc Surg (1983) 85 (5): 691–6.
27. Zahka KG, Horneffer PJ, Rowe SA, Neill CA, Manolio TA, Kidd L, et al. Долговременная клапанная функция после тотального восстановления тетралогии Фалло. Отношение к желудочковым аритмиям. Тираж (1988) 78 (5, часть 2): III14–9.
Pubmed Аннотация | Pubmed Полный текст
29. Терриен Дж., Сиу С.К., Маклафлин П.Р., Лю П.П., Уильямс В.Г., Уэбб Г.Д. Замена клапана легочной артерии у взрослых поздно после восстановления тетралогии Фалло: мы оперируем слишком поздно? J Am Coll Cardiol (2000) 36 (5): 1670–5. DOI: 10.1016 / S0735-1097 (00) 00930-X
Pubmed Аннотация | Pubmed Полный текст | CrossRef Полный текст
30.Гева Т. Показания и сроки замены клапана легочной артерии после тетралогии операции Фалло. Semin Thorac Cardiovasc Surg Карта педиатра Surg Annu (2006) 9 (1): 11–22.
31. Форбесс Дж. М.. Выбор кондуита для реконструкции выводного тракта правого желудочка: современные варианты и результаты. Semin Thorac Cardiovasc Surg Карта педиатра Surg Annu (2004) 7 : 115–24. DOI: 10.1053 / j.pcsu.2004.02.004
Pubmed Аннотация | Pubmed Полный текст | CrossRef Полный текст
32.Perri G, Polito A, Esposito C, Albanese SB, Francalanci P, Pongiglione G и др. Ранняя и поздняя недостаточность тканевых каналов легочного клапана, используемых для реконструкции выводного тракта правого желудочка у пациентов с врожденными пороками сердца. Eur J Cardiothorac Surg (2012) 41 (6): 1320–5. DOI: 10.1093 / ejcts / ezr221
CrossRef Полный текст
33. Накаяма Ю., Яхата И., Яманами М., Таджикава Т., Охба К., Канда К. и др.Полностью аутологичный канал с клапаном, приготовленный в открытой форме трехстворчатого клапана (биоклапан типа VI): конструкция пресс-формы и функция клапана in vitro. J Biomed Mater Res B Appl Biomater (2011) 99 (1): 135–41. DOI: 10.1002 / jbm.b.31880
CrossRef Полный текст
34. Такева Ю., Яманами М., Кисимото Ю., Аракава М., Канда К., Мацуи Ю. и др. Оценка in vivo внутри тела, тканевая инженерия, полностью аутоклапанный канал (биоклапан типа VI) в качестве аортального клапана на модели козы. J Artif Organs (2013) 16 (2): 176–84. DOI: 10.1007 / s10047-012-0679-8
Pubmed Аннотация | Pubmed Полный текст | CrossRef Полный текст
35. Hosenpud JD, Bennett LE, Keck BM, Boucek MM, Novick RJ. Регистр международного общества трансплантации сердца и легких: семнадцатый официальный отчет-2000. J Пересадка легкого сердца (2000) 19 (10): 909–31. DOI: 10.1016 / S1053-2498 (00) 00138-8
CrossRef Полный текст
36.Байона П., Салиццони С., Бранн С.Х., Койн Дж., Бермудес С., Кормос Р. и др. Длительное использование вспомогательного устройства для правого желудочка при рефрактерной недостаточности трансплантата после ортотопической трансплантации сердца. J Thorac Cardiovasc Surg (2010) 139 (3): e53–4. DOI: 10.1016 / j.jtcvs.2008.10.042
CrossRef Полный текст
37. Ходж А.Б., Йегер С.Дж., Престон Т.Дж., Сэвидж А.Дж., Баттс Р.Дж., Каварана М.Н. Thoratec CentriMag для лечения правожелудочковой недостаточности у детей. J Extra Corpor Technol (2013) 45 (2): 133–5.
Pubmed Аннотация | Pubmed Полный текст
38. Тан Д., Ян С., Гева Т., Ратод Р., Ямаути Х., Гути В. и др. Подход к мультифизическому моделированию для разработки хирургических процедур замены легочного клапана правого желудочка с сокращающейся лентой для улучшения фракции выброса желудочка. Comput Struct (2013) 122 : 78–87. DOI: 10.1016 / j.compstruc.2012.11.016
CrossRef Полный текст
39. Bogaard HJ, Abe K, Vonk Noordegraaf A, Voelkel NF. Правый желудочек под давлением: клеточные и молекулярные механизмы правожелудочковой недостаточности при легочной гипертензии. Сундук (2009) 135 (3): 794–804. DOI: 10.1378 / сундук.08-0492
Pubmed Аннотация | Pubmed Полный текст | CrossRef Полный текст
40. Mann DL.Основные механизмы ремоделирования левого желудочка: вклад напряжения стенки. J Card Fail (2004) 10 (6 Suppl): S202–6. DOI: 10.1016 / j.cardfail.2004.09.008
CrossRef Полный текст
41. Katsumi A, Orr AW, Tzima E, Schwartz MA. Интегрины в механотрансдукции. J Biol Chem (2004) 279 (13): 12001–4. DOI: 10.1074 / jbc.R300038200
CrossRef Полный текст
42.Росс Р.С., Фам С., Шай С.И., Голдхабер Дж. И., Фенчик С., Глембоцкий С.С. и др. Интегрины бета1 участвуют в гипертрофической реакции миоцитов желудочков крыс. Circ Res (1998) 82 (11): 1160–72. DOI: 10.1161 / 01.RES.82.11.1160
Pubmed Аннотация | Pubmed Полный текст | CrossRef Полный текст
44. Азаки А., Файнман Дж., Хе Ю. Дифференциальные ответы правого желудочка на аномальные условия нагрузки in vivo: возможные патофизиологические механизмы. J Thorac Cardiovasc Surg (2013) 145 (5): 1335–44. DOI: 10.1016 / j.jtcvs.2013.01.016
Pubmed Аннотация | Pubmed Полный текст | CrossRef Полный текст
45. Редди С., Чжао М., Ху Д.К., Фахардо Г., Кацнельсон Е., Пунн Р. и др. Физиологическая и молекулярная характеристика модели перегрузки правого желудочка на мышах. Am J Physiol Heart Circ Physiol (2013) 304 (10): h2314–27. DOI: 10.1152 / ajpheart.00776.2012
Pubmed Аннотация | Pubmed Полный текст | CrossRef Полный текст
46. Lowes BD, Minobe W, Abraham W.T., Rizeq MN, Bohlmeyer TJ, Quaife RA, et al. Изменения экспрессии генов в интактном сердце человека. Подавление тяжелой цепи альфа-миозина в гипертрофированном миокарде желудочков. J Clin Invest (1997) 100 (9): 2315–24. DOI: 10.1172 / JCI119770
Pubmed Аннотация | Pubmed Полный текст | CrossRef Полный текст
47.Херрон Т.Дж., Макдональд К.С. Небольшие количества экспрессии изоформы тяжелой цепи альфа-миозина значительно увеличивают выходную мощность фрагментов сердечных миоцитов крыс. Circ Res (2002) 90 (11): 1150–2. DOI: 10.1161 / 01.RES.0000022879.57270.11
Pubmed Аннотация | Pubmed Полный текст | CrossRef Полный текст
48. Адамцова М., Стерба М., Симунек Т., Потакова А., Попелова О., Мазурова Ю. и др. Тропонин как маркер повреждения миокарда при лекарственной кардиотоксичности. Мнение экспертов по наркотикам, Saf (2005) 4 (3): 457–72. DOI: 10.1517 / 14740338.4.3.457
Pubmed Аннотация | Pubmed Полный текст | CrossRef Полный текст
50. Janicki JS, Brower GL, Gardner JD, Forman MF, Stewart JA Jr, Murray DB и др. Регулирование сердечными тучными клетками ремоделирования желудочков, связанного с матриксной металлопротеиназой, при хронической перегрузке давлением или объемом. Cardiovasc Res (2006) 69 (3): 657–65.DOI: 10.1016 / j.cardiores.2005.10.020
Pubmed Аннотация | Pubmed Полный текст | CrossRef Полный текст
51. Байку С.Ф., Страуд Д.Д., Ливси В.А., Хапке Э., Холдер Дж., Спинале Ф.Г. и др. Изменения внеклеточного коллагенового матрикса изменяют систолическую производительность миокарда. Am J Physiol Heart Circ Physiol (2003) 284 (1): h222–32. DOI: 10.1152 / ajpheart.00233.2002
Pubmed Аннотация | Pubmed Полный текст | CrossRef Полный текст
52.Хан Р., Шеппард Р. Фиброз при сердечных заболеваниях: понимание роли трансформирующего фактора роста-бета в кардиомиопатии, клапанной болезни и аритмии. Иммунология (2006) 118 (1): 10–24. DOI: 10.1111 / j.1365-2567.2006.02336.x
Pubmed Аннотация | Pubmed Полный текст | CrossRef Полный текст
53. Вебер К.Т., Пик Р., Яницки Дж. С., Гадодиа Г., Лакьер Дж. Б.. Неадекватные коллагеновые связки при дилатационной кардиопатии. Am Heart J (1988) 116 (6 Pt 1): 1641–6.DOI: 10.1016 / 0002-8703 (88)-6
CrossRef Полный текст
55. Тем не менее С.Ф., Перрелла М.А., Лейн М.Д., Хси С.М., Маемура К., Кобзик Л. и др. Гипоксия вызывает тяжелую дилатацию правого желудочка и инфаркт у мышей без гемоксигеназы-1. J Clin Invest (1999) 103 (8): R23–9. DOI: 10.1172 / JCI6163
Pubmed Аннотация | Pubmed Полный текст | CrossRef Полный текст
57.Джобе Л.Дж., Мелендес Г.С., Левик С.П., Ду Й., Брауэр Г.Л., Яницки Дж.С. Ингибирование TNF-альфа ослабляет неблагоприятное ремоделирование миокарда на крысиной модели объемной перегрузки. Am J Physiol Heart Circ Physiol (2009) 297 (4): h2462–8. DOI: 10.1152 / ajpheart.00442.2009
Pubmed Аннотация | Pubmed Полный текст | CrossRef Полный текст
58. Санада С., Хакуно Д., Хиггинс Л. Дж., Шрейтер Э. Р., Маккензи А. Н., Ли Р. Т.. IL-33 и ST2 составляют важную биомеханически индуцированную и кардиозащитную сигнальную систему. J Clin Invest (2007) 117 (6): 1538–49. DOI: 10.1172 / JCI30634
Pubmed Аннотация | Pubmed Полный текст | CrossRef Полный текст
59. Вайнберг Е.О., Шимпо М., Гурвиц С., Томинага С., Роуло Дж. Л., Ли Р. Т.. Идентификация растворимого рецептора ST2 в сыворотке как нового биомаркера сердечной недостаточности. Тираж (2003) 107 (5): 721–6. DOI: 10.1161 / 01.CIR.0000047274.66749.FE
Pubmed Аннотация | Pubmed Полный текст | CrossRef Полный текст
60.Чжан Ю. Х., Дингл Л., Холл Р., Касадей Б. Роль оксида азота и активных форм кислорода в положительном инотропном ответе на механическое растяжение в миокарде млекопитающих. Biochim Biophys Acta (2009) 1787 (7): 811–7. DOI: 10.1016 / j.bbabio.2009.03.020
Pubmed Аннотация | Pubmed Полный текст | CrossRef Полный текст
61. van Wolferen SA, Marcus JT, Westerhof N, Spreeuwenberg MD, Marques KM, Bronzwaer JG, et al.Нарушение кровотока в правой коронарной артерии у пациентов с легочной гипертензией. Eur Heart J (2008) 29 (1): 120–7. DOI: 10.1093 / eurheartj / ehm567
Pubmed Аннотация | Pubmed Полный текст | CrossRef Полный текст
63. Партовиан С., Аднот С., Эддахиби С., Тейгер Э., Леваме М., Дрейфус П. и др. Экспрессия мРНК VEGF в сердце и легких у крыс с легочной гипертензией, индуцированной монокроталином или гипоксией. Am J Physiol (1998) 275 (6 Pt 2): h2948–56.
Pubmed Аннотация | Pubmed Полный текст
64. Soonpaa MH, Field LJ. Обзор исследований синтеза ДНК кардиомиоцитов млекопитающих. Circ Res (1998) 83 (1): 15–26. DOI: 10.1161 / 01.RES.83.1.15
CrossRef Полный текст
65. Хайн С., Арнон Э., Костин С., Шенбург М., Эльзассер А., Полякова В. и др. Прогресс от компенсированной гипертрофии к отказу в перегруженном давлением сердце человека: структурная деградация и компенсаторные механизмы. Тираж (2003) 107 (7): 984–91. DOI: 10.1161 / 01.CIR.0000051865.66123.B7
Pubmed Аннотация | Pubmed Полный текст | CrossRef Полный текст
66. Браун М.Ю., Салаи П., Штрассер Р.Х., Борст М.М. Гипертрофия правого желудочка и апоптоз после перевязки легочной артерии: регуляция изоферментов PKC. Cardiovasc Res (2003) 59 (3): 658–67. DOI: 10.1016 / S0008-6363 (03) 00470-X
Pubmed Аннотация | Pubmed Полный текст | CrossRef Полный текст
67.Венкер Д., Чандра М., Нгуен К., Мяо В., Гарантциотис С., Фактор SM и др. Механистическая роль апоптоза сердечных миоцитов при сердечной недостаточности. J Clin Invest (2003) 111 (10): 1497–504. DOI: 10.1172 / JCI17664
Pubmed Аннотация | Pubmed Полный текст | CrossRef Полный текст
69. Холли Т.А., Дринчич А., Бьюн Й., Накамура С., Харрис К., Клок Ф.Дж. и др. Ингибирование каспаз снижает гибель клеток миоцитов, вызванную ишемией и реперфузией миокарда in vivo. J Mol Cell Cardiol (1999) 31 (9): 1709–15. DOI: 10.1006 / jmcc.1999.1006
Pubmed Аннотация | Pubmed Полный текст | CrossRef Полный текст
70. Дрейк Дж. И., Богард Х. Дж., Мизуно С., Клифтон Б., Се Б., Гао Ю. и др. Молекулярная подпись программы правожелудочковой недостаточности при хронической тяжелой легочной гипертензии. Am J Respir Cell Mol Biol (2011) 45 (6): 1239–47. DOI: 10.1165 / rcmb.2010-0412OC
Pubmed Аннотация | Pubmed Полный текст | CrossRef Полный текст
71.Хаддад Ф., Эшли Э., Мичелакис ЭД. Новые идеи для диагностики и лечения правожелудочковой недостаточности, от молекулярной визуализации до целевой терапии правого желудочка. Curr Opin Cardiol (2010) 25 (2): 131–40. DOI: 10.1097 / HCO.0b013e328335febd
Pubmed Аннотация | Pubmed Полный текст | CrossRef Полный текст
73. Friehs I., Cowan DB, Choi YH, Black KM, Barnett R, Bhasin MK, et al. Гипертрофия развивающегося сердца с перегрузкой давлением выявляет активацию дивергентных генных и белковых путей в миокарде левого и правого желудочков. Am J Physiol Heart Circ Physiol (2013) 304 (5): H697–708. DOI: 10.1152 / ajpheart.00802.2012
Pubmed Аннотация | Pubmed Полный текст | CrossRef Полный текст
75. Арчер С.Л., Вейр Е.К., Уилкинс М.Р. Фундаментальная наука о легочной артериальной гипертензии для врачей: новые концепции и экспериментальные методы лечения. Тираж (2010) 121 (18): 2045–66. DOI: 10.1161 / CIRCULATIONAHA.108.847707
CrossRef Полный текст
76.Agger P, Hyldebrandt JA, Nielsen EA, Hjortdal V, Smerup M. Новая модель на свинье для дилатации правого желудочка путем накладывания внешних швов на створки клапана легочной артерии — практичная и воспроизводимая. Interact Cardiovasc Thorac Surg (2010) 10 (6): 962–6. DOI: 10.1510 / icvts.2009.227264
Pubmed Аннотация | Pubmed Полный текст | CrossRef Полный текст
77. Еребакан С., Клопш С., Нифельдт С., Цейсиг В., Фоллмар Б., Либольд А. и др.Острая и хроническая реакция правого желудочка на хирургически вызванную перегрузку давлением и объемом — анализ соотношений давление-объем. Interact Cardiovasc Thorac Surg (2010) 10 (4): 519–25. DOI: 10.1510 / icvts.2009.221234
Pubmed Аннотация | Pubmed Полный текст | CrossRef Полный текст
78. Сутендра Г., Дромпарис П., Паулин Р., Зервопулос С., Хароми А., Нагендран Дж. И др. Метаболическое ремоделирование при гипертрофии правого желудочка связано со снижением ангиогенеза и переходом от компенсированного к декомпенсированному состоянию при легочной гипертензии. J Mol Med (Berl) (2013) 91 (11): 1315–27. DOI: 10.1007 / s00109-013-1059-4
Pubmed Аннотация | Pubmed Полный текст | CrossRef Полный текст
79. Дрейк Дж. И., Гомес-Арройо Дж. Г., Думур К. И., Краскаускас Д., Натараджан Р., Богард Х. Дж. И др. Хроническое лечение карведилолом частично меняет транскрипционный профиль правожелудочковой недостаточности при экспериментальной легочной гипертензии. Physiol Genomics (2013) 45 (12): 449–61.DOI: 10.1152 / Physiolgenomics.00166.2012
CrossRef Полный текст
80. Bogaard HJ, Mizuno S, Hussaini AA, Toldo S, Abbate A, Kraskauskas D, et al. Подавление гистоновых деацетилаз ухудшает дисфункцию правого желудочка после перевязки легочной артерии у крыс. Am J Respir Crit Care Med (2011) 183 (10): 1402–10. DOI: 10.1164 / rccm.201007-1106OC
Pubmed Аннотация | Pubmed Полный текст | CrossRef Полный текст
81.Kreymborg K, Uchida S, Gellert P, Schneider A, Boettger T., Voswinckel R, et al. Идентификация правых обогащенных генов на мышиной модели хронической обструкции оттока. J Mol Cell Cardiol (2010) 49 (4): 598–605. DOI: 10.1016 / j.yjmcc.2010.07.014
Pubmed Аннотация | Pubmed Полный текст | CrossRef Полный текст
82. Ким К. Х., Ким Й. Дж., Ли С. П., Ким Х. К., Со Дж. У., Сон Д. В. и др. Выживаемость, переносимость физической нагрузки и ремоделирование левого желудочка на крысиной модели хронической митральной регургитации: серийная эхокардиография и анализ давления-объема. Korean Circ J (2011) 41 (10): 603–11. DOI: 10.4070 / kcj.2011.41.10.603
CrossRef Полный текст
83. Раджагопалан В., Чжао М., Редди С., Фахардо Г.А., Ван Х, Дьюи С. и др. Измененная передача сигналов убиквитин-протеасома при гипертрофии и недостаточности правого желудочка. Am J Physiol Heart Circ Physiol (2013) 305 (4): H551–62. DOI: 10.1152 / ajpheart.00771.2012
Pubmed Аннотация | Pubmed Полный текст | CrossRef Полный текст
84.Луканов Т., Ящинский С., Кирилов М., Климпель Х., Карк М., Горенфло М. Экспрессия циклооксигеназы-2 в легких у пациентов с врожденными пороками сердца и легочной артериальной гипертензией. Thorac Cardiovasc Surg (2013) 61 (4): 307–11. DOI: 10.1055 / с-0033-1337446
Pubmed Аннотация | Pubmed Полный текст | CrossRef Полный текст
85. Schupp DJ, Huck BP, Sykora J, Flechtenmacher C, Gorenflo M, Koch A, et al. Экспрессия в правом желудочке белков внеклеточного матрикса, матриксных металлопротеиназ и их ингибиторов в течение 3 лет после трансплантации сердца. Арка Вирхова (2006) 448 (2): 184–94. DOI: 10.1007 / s00428-005-0050-z
Pubmed Аннотация | Pubmed Полный текст | CrossRef Полный текст
86. Уокер Л.А., Уокер Дж. С., Стекольщик А., Браун Д. Р., Стенмарк К. Р., Баттрик П. М.. Биохимические и миофиламентные реакции правого желудочка на тяжелую легочную гипертензию. Am J Physiol Heart Circ Physiol (2011) 301 (3): H832–40. DOI: 10.1152 / ajpheart.00249.2011
Pubmed Аннотация | Pubmed Полный текст | CrossRef Полный текст
87. Voelkel NF, Gomez-Arroyo J, Abbate A, Bogaard HJ, Nicolls MR. Патобиология легочной артериальной гипертензии и правожелудочковой недостаточности. Eur Respir J (2012) 40 (6): 1555–65. DOI: 10.1183 / 0
Pubmed Аннотация | Pubmed Полный текст | CrossRef Полный текст
Произошла ошибка при настройке вашего пользовательского файла cookie
Произошла ошибка при настройке вашего пользовательского файла cookieЭтот сайт использует файлы cookie для повышения производительности.Если ваш браузер не принимает файлы cookie, вы не можете просматривать этот сайт.
Настройка вашего браузера для приема файлов cookie
Существует множество причин, по которым cookie не может быть установлен правильно. Ниже приведены наиболее частые причины:
- В вашем браузере отключены файлы cookie. Вам необходимо сбросить настройки своего браузера, чтобы он принимал файлы cookie, или чтобы спросить, хотите ли вы принимать файлы cookie.
- Ваш браузер спрашивает вас, хотите ли вы принимать файлы cookie, и вы отказались.Чтобы принять файлы cookie с этого сайта, нажмите кнопку «Назад» и примите файлы cookie.
- Ваш браузер не поддерживает файлы cookie. Если вы подозреваете это, попробуйте другой браузер.
- Дата на вашем компьютере в прошлом. Если часы вашего компьютера показывают дату до 1 января 1970 г., браузер автоматически забудет файл cookie. Чтобы исправить это, установите правильное время и дату на своем компьютере.
- Вы установили приложение, которое отслеживает или блокирует установку файлов cookie.Вы должны отключить приложение при входе в систему или проконсультироваться с системным администратором.
Почему этому сайту требуются файлы cookie?
Этот сайт использует файлы cookie для повышения производительности, запоминая, что вы вошли в систему, когда переходите со страницы на страницу. Чтобы предоставить доступ без файлов cookie потребует, чтобы сайт создавал новый сеанс для каждой посещаемой страницы, что замедляет работу системы до неприемлемого уровня.
Что сохраняется в файле cookie?
Этот сайт не хранит ничего, кроме автоматически сгенерированного идентификатора сеанса в cookie; никакая другая информация не фиксируется.
Как правило, в файлах cookie может храниться только информация, которую вы предоставляете, или выбор, который вы делаете при посещении веб-сайта. Например, сайт не может определить ваше имя электронной почты, пока вы не введете его. Разрешение веб-сайту создавать файлы cookie не дает этому или любому другому сайту доступа к остальной части вашего компьютера, и только сайт, который создал файл cookie, может его прочитать.