Плеврофиброзные изменения что это: симптомы, лечение и профилактика — Медицинский центр «Лотос»
Фиброз легких: причины, симптомы, лечение заболевания | Диффузный, интерстициальный, линейный, очаговый, идиопатический легочный фиброз
Фиброз – диагноз, указывающий на образование рубцов, фиброз легких – образование рубцов в легких. У пациентов с таким диагнозом снижены эластичные свойства и растяжимость легочной ткани, затруднено прохождение кислорода через стенки альвеол. Заболевание крайне сложно лечится и может привести к необратимым последствиям. Патология обнаруживается в большинстве случаев у людей старше 60 лет.
Симптоматика фиброза
Среди ярко выраженных симптомов фиброза легких:
- одышка, которая усиливается после физической нагрузки,
- приступы сухого кашля,
- не проходящая боль в области грудной клетки,
- хрипы,
- изменение окраски губ и конечностей,
- увеличение фаланг,
- снижение массы тела,
- быстрая утомляемость и общая слабость.
Другие болезни органов дыхательной системы также обладают схожей симптоматикой, поэтому при появлении неприятных сигналов лучше всего незамедлительно обратиться к врачу.
Причины заболевания
Патология может быть вызвана различными причинами:
- наследственная предрасположенность,
- воспалительные процессы в легких,
- инфекционные заболевания,
- негативное влияние окружающей среды,
- работа на вредном производстве,
- воздействие лучевой терапии,
- хронические аутоиммунные болезни,
- осложнение болезней легких,
- лечение различными препаратами.
Вредные привычки, например курение, также могут вызвать опасную патологию. Однако встречаются случаи развития болезни без наличия какой-либо ярко выраженной причины. Каждый конкретный пациент должен пройти полноценное обследование для выявления факторов, повлиявших на возникновение патологии, это поможет подобрать правильное лечение, которое значительно улучшит состояние.
Виды заболевания
Выделяют два основных вида легочного фиброза:
- идиопатический фиброз легких, когда невозможно установить причину заболевания,
- интерстициальный фиброз, когда причина четко установлена.
Кроме того, по форме заболевание может быть односторонним и двусторонним, очаговым, когда поражен небольшой отдельный участок органа, и тотальным.
Методы диагностики
С целью диагностики заболевания врач-пульмонолог назначит пациенту:
- общий анализ крови,
- рентгеновское обследование,
- КТ и МРТ легких,
- биопсию тканей,
- проведение дыхательных тестов.
Какие бывают осложнения?
Если оставить симптомы фиброза легких без внимания, возможны серьезные последствия и осложнения:
- дыхательная недостаточность,
- легочная гипертензия,
- хроническое легочное сердце,
- вторичные инфекции.
Методы профилактики
Для того чтобы сохранить здоровье легких, важно соблюдать важные правила:
- использовать средства индивидуальной защиты при работе на вредных производствах,
- отказаться от вредных привычек,
- своевременно лечить болезни легких и другие инфекционные заболевания,
- контролировать состояние органов дыхания при прохождении различных методов диагностики и лечения, а также приеме определенных препаратов.
Лечение фиброза
Лечение заболевания назначается профессиональным специалистом, с учетом результатов обследования и особенностей течения болезни у пациента. Существует целый ряд препаратов, которые помогают предотвратить присоединение различных инфекций, развитие воспалений. Лечение фиброза подкрепляется лечебной дыхательной гимнастикой и полным исключением провоцирующих факторов. При тотальной форме заболевания рекомендуется оперативное вмешательство.
На ранних стадиях заболевания применяется терапия, способствующая уменьшению образования рубцов. Проконсультироваться с пульмонологом и записаться на прием вы можете, позвонив в нашу клинику или через форму на сайте.
УЗНАТЬ ЦЕНЫ
Насколько фатальны для легких последствия коронавируса и есть ли шанс их восстановить: отвечает профессор-пульмонолог
А также у кого повышенный риск развития фиброза, пояснил один из ведущих экспертов по COVID-19, доктор медицинских наук Кирилл Зыков.
ЧТО ЗНАЧАТ ДИАГНОЗЫ «ПНЕВМОСКЛЕРОЗ» И «ПНЕВМОФИБРОЗ»
— Больше всего пациенты, переболевшие коронавирусной инфекцией, боятся фиброза легких, именно о нем нас спрашивают чаще всего, — рассказывает врач-пульмонолог, доктор медицинских наук, профессор РАН, заведующий кафедрой факультетской терапии и профболезней Московского государственного медико-стоматологического университета им.
— В диагнозе может быть написано «пневмосклероз», «пневмофиброз» — это, по большому счету, синонимы. Речь идет о разрастании в легких соединительной ткани. Это бывает по разным причинам: из-за воспалительного, из-за дистрофического процесса. В итоге нарушается основная задача легких: обеспечение газообмена. У людей из-за этого возникает одышка, сначала при физнагрузках, а при обширном фиброзе — даже в состоянии покоя.
При этом нужно помнить, что возможности наших легких очень значительны. И если после перенесенного заболевания, в том числе COVID-19, есть какой-то локальный пневмосклероз, относительно небольшие изменения, это не влияет на функциональные возможности легких. То есть человек попросту не почувствует каких-то неприятных последствий.
— Можно ли назвать процент или примерный масштаб повреждения легких, при которых такие последствия уже будут ощутимы?
— В ситуации с COVID-19 обнаружилась поразительная особенность: клиническое состояние, ощущения самого пациента могут не совпадать со степенью повреждения легких на КТ (компьютерной томографии) и по лабораторным данным.
ЧЕМ ДОЛЬШЕ ТЕЧЕНИЕ БОЛЕЗНИ, ТЕМ БОЛЬШЕ ФИБРОЗНЫЕ ИЗМЕНЕНИЯ
— От врачей сейчас часто можно услышать: о коронавирусной инфекции мы пока знаем мало, и непонятно, что дальше будет с легкими у переболевших.
— На самом деле сейчас мы можем ориентироваться на опыт предыдущих вспышек коронавирусов — SARS, или атипичной пневмонии, в 2002 — 2003 гг. и MERS, или Ближневосточного респираторного синдрома, в 2012 — 2013 гг. Срок наблюдения за пациентами, перенесшими эти виды коронавирусной инфекции, уже достаточно большой. В то время как срок нашего знакомства с COVID-19 всего около полугода.
Поэтому мы можем экстраполировать, то есть переносить данные предыдущих наблюдений на нынешнюю ситуацию. Если говорить об оценках последствий и конкретных цифрах, то большую роль играет тяжесть состояния, в котором госпитализировались пациенты. От этого зачастую зависят и шансы выжить, и частота и масштаб фиброзных изменений в легких. По разным данным, у пациентов с SARS такие изменения в легких встречались в 10 — 20% случаев (как раз в зависимости от тяжести состояния).
— И как долго сохранялись фиброзные изменения в легких?
— Есть наблюдения, что у части пациентов неблагоприятные изменения сохранялись через 9 месяцев после выписки из госпиталя. При этом выраженность фиброза зависела от длительности заболевания и его лечения. Чем дольше течение болезни, тем выше вероятность того, что у человека будут фиброзные изменения.
В ТЕМУ
У кого чаще развивается фиброз легких:
— Люди старшего возраста (65+)
— Курильщики
— Люди с генетической предрасположенностью к развитию фиброза (если этим страдали родители или один из них, бабушки, дедушки)
— Пациенты с системными воспалительными заболеваниями соединительной ткани (системная красная волчанка, склеродермия, болезнь Шегрена и другие)
— Также уже появились данные, что при COVID-19 повышен риск фиброза у пациентов с высоким маркером воспаления, то есть с более выраженными лабораторными показателями воспаления, — рассказывает профессор Кирилл Зыков.
Чем больше уровень повреждений на КТ, тем выше вероятность того, что разовьются фиброзные изменения. Для тех, кто интересуется, упрощенно можно представить себе это процесс так: при «Ковиде» повреждается альвеолярный эпителий (оболочка альвеол, пузырьков в легких), резко возрастает воспалительный ответ. Как защитная реакция организма, в том числе, активируются клетки-фибробласты, формируется коллаген, и это является основной фиброза в дальнейшем
РЕШАЮЩИЙ СРОК — ПЕРВЫЙ ГОД
— 19-летнее наблюдение за пациентами, которые перенесли SARS, показало, что в течение первого года после болезни может идти уменьшение уплотнений в легких, которые обычно считают фиброзными изменениями, — продолжает эксперт.
— После года подвижек в положительную сторону уже не было.
— Но ведь считается, что фиброз необратим? Переродившуюся ткань как легких, так и любого другого органа, в клинической практике еще вроде бы не научились превращать снова в полноценно работающие клетки?
— Да, это так. В том-то и дело, что нередко за фиброз сразу после болезни принимают и другие изменения, которые обратимы, могут пройти. По данным наблюдений именно фиброз начинает формироваться обычно не раньше 3-ей недели после начала выраженного воспалительного процесса. Специалисты-морфологи (исследователи строения живых тканей. — Ред.) могут определить фиброзные изменения, которые действительно уже никуда не исчезнут.
-Так что на практике переболевшим остается ждать в течение года, чтобы понять масштаб «настоящего» фиброза и надеяться, что часть изменений пройдет, так?
— Главное, в течение этого года не усугубить ситуацию, не ухудшить состояние легких, а также принимать меры для восстановления и реабилитации.
Вопрос №57892 из категории пульмонология, фтизиатрия
Вопрос создается. Пожалуйста, подождите…
Только зарегистрированные пользователи могу задавать вопрос.
Зарегистрируйтесь на портале, задавайте вопросы и получайте ответы от квалифицированных специалистов!
Напоминаем, что стоимость публикации вопроса — 10 бонусов.
Зарегистрироваться Как получить бонусы
К сожалению, у вас недостаточно бонусов для оплаты вопроса.
Напоминаем, что стоимость публикации вопроса — 10 бонусов.
Как получить бонусы
Раздел медицины*: — Не указано —КоронавирусАкушерствоАллергология, иммунологияАнестезиологияВенерологияВертебрологияВетеринарияГастроэнтерологияГематологияГепатологияГериатрияГинекологияГирудотерапияГомеопатияДерматологияДиетологияИглотерапия и РефлексотерапияИнфекционные и паразитарные болезниКардиологияКардиохирургияКосметологияЛабораторная и функциональная диагностикаЛечение травмЛогопедияМаммологияМануальная терапияМРТ, КТ диагностикаНаркологияНеврологияНейрохирургияНетрадиционные методы леченияНефрологияОбщая хирургияОнкологияОстеопатияОториноларингологияОфтальмологияПедиатрияПлазмаферезПластическая хирургияПодологияПроктологияПсихиатрияПсихологияПсихотерапияПульмонология, фтизиатрияРадиология и лучевая терапияРеабилитологияРеаниматология и интенсивная терапияРевматологияРепродукция и генетикаСексологияСомнологияСпортивная медицинаСтоматологияСурдологияТерапияТравматология и ортопедияТрансфузиологияТрихологияУЗИУльтразвуковая диагностикаУрология и андрологияФармакологияФизиотерапияФлебологияЧелюстно-лицевая хирургияЭндокринологияЗатрудняюсь выбрать (будет выбрана терапия)
Кому адресован вопросВопрос адресован: ВсемКонсультантам
Консультант, которому задается вопрос:
Всем. ..Агабекян Нонна Вачагановна (Акушер, Гинеколог)Айзикович Борис Леонидович (Иммунолог, ЛОР (Оториноларинголог), Невролог, Педиатр, Терапевт)Акмалов Эдуард Альбертович (Аллерголог, Врач спортивной медицины)Александров Павел Андреевич (Венеролог, Гепатолог, Инфекционист, Паразитолог, Эпидемиолог)Александрова Анна Михайловна (Педагог, Психолог, Психотерапевт)Али Мохамед Гамал Эльдин Мансур (Педиатр)Аристова Анастасия Михайловна (Андролог, Уролог, Хирург)Армашов Вадим Петрович (Хирург)Афанасьева Дарья Львовна (Кардиолог, Терапевт)Беляева Елена Александровна (Гинеколог, Невролог, Рефлексотерапевт)Бушаева Ольга Владимировна (Пульмонолог, Терапевт)Врублевская Елена (Педиатр)Гензе Ольга Владимировна (Генетик, Педиатр)Глазной Василий Иванович (Сурдолог)Горохова Юлия Игоревна (Венеролог, Врач общей практики, Дерматолог)Григорьева Алла Сергеевна (Врач общей практики, Терапевт)Демидова Елена Леонидовна (Психолог, Психотерапевт)Денищук Иван Сергеевич (Андролог, Уролог)Дибиров Магомед Гусейнович (Стоматолог)Димина Тамара Олеговна (Акушер, Аллерголог, Ангиохирург)Довгаль Анастасия Юрьевна (Маммолог, Онколог, Радиолог)Долгова Юлия Владимировна (Педиатр)Дьяконова Мария Алексеевна (Гериатр, Терапевт)Жердакова Дарья Владимировна (Акушер, Гинеколог)Загумённая Анна Юрьевна (Врач спортивной медицины, Гирудотерапевт, Диетолог, Косметолог, Терапевт)Зверев Валентин Сергеевич (Ортопед, Травматолог)Згоба Марьяна Игоревна (Окулист (Офтальмолог))Зинченко Вадим Васильевич (Рентгенолог, Хирург)Зорий Евген Владимирович (Невролог, Психолог, Терапевт, Хирург)Извозчикова Нина Владиславовна (Гастроэнтеролог, Дерматолог, Иммунолог, Инфекционист, Пульмонолог)Илона Игоревна (Врач общей практики, Гастроэнтеролог, Терапевт, Эндокринолог)Калявина Светлана Николаевна (Акушер, Гинеколог)Калягина Екатерина (Другая специальность)Карпенко Алик Викторович (Ортопед, Травматолог)Касимов Анар Физули оглы (Онколог, Хирург)Киреев Сергей Александрович (Психиатр, Психолог, Психотерапевт)Кирнос Марина Станиславовна (Стоматолог, Стоматолог детский, Стоматолог-терапевт)Копежанова Гульсум (Акушер, Гинеколог)Кравцов Александр Васильевич (Нарколог, Психиатр)Красильников Андрей Викторович (Врач ультразвуковой диагностики, Медицинский директор, Флеболог, Хирург)Кряжевских Инна Петровна (Терапевт, Гастроэнтеролог)Кудряшова Светлана Петровна (Эндокринолог)Куртанидзе Ираклий Малхазович (Окулист (Офтальмолог))Кущ Елена Владимировна (Диетолог, Терапевт)Лазарева Татьяна Сергеевна (ЛОР (Оториноларинголог))Лаптева Лариса Ивановна (Невролог)Лебединская Татьяна Александровна (Психолог, Психотерапевт)Ледник Максим Леонидович (Венеролог, Дерматолог)Леонова Наталья Николаевна (Детский хирург)Литвиненко Станислав Григорьевич (Ортопед, Травматолог)Лямина Ирина Алексеевна (Акушер)Максименко Татьяна Константиновна (Инфекционист)МАЛЬКОВ РОМАН ЕВГЕНЬЕВИЧ (Диетолог, Остеопат, Реабилитолог)Мамедов Рамис (ЛОР (Оториноларинголог))Мартиросян Яков Ашотович (Детский хирург, Проктолог, Травматолог, Уролог, Хирург)Маряшина Юлия Александровна (Акушер, Венеролог, Врач ультразвуковой диагностики, Гинеколог, Педиатр)Матвеева Ярослава Дмитриевна (Педиатр)Мершед Хасан Имадович (Вертебролог, Нейрохирург)Миллер Ирина Васильевна (Невролог)Мильдзихова АЛЬБИНА Бексолтановна (Врач общей практики, Гинеколог, ЛОР (Оториноларинголог), Педиатр, Терапевт)Муратова Наталья Сергеевна (Врач общей практики, Диетолог)Мухорин Виктор Павлович (Нефролог)Наумов Алексей Алексеевич (Мануальный терапевт)Никитина Анна Алексеевна (Окулист (Офтальмолог))Ольга Викторовна (Невролог, Неонатолог, Педиатр, Реабилитолог, Терапевт)Павлова Мария Игоревна (Стоматолог, Стоматолог-хирург, Челюстно-лицевой хирург)Панигрибко Сергей Леонидович (Венеролог, Дерматолог, Косметолог, Массажист, Миколог)Пантелеева Кристина Алексеевна (Невролог)Пастель Владимир Борисович (Ортопед, Ревматолог, Травматолог, Хирург)Паунок Анатолий Анатольевич (Андролог, Уролог)Першина Наталия Сергеевна (Невролог)Прокофьева Анастасия Михайловна (ЛОР (Оториноларинголог))Прохоров Иван Алексеевич (Нейрохирург, Хирург)Пушкарев Александр Вольдемарович (Гинеколог, Психотерапевт, Реабилитолог, Репродуктолог (ЭКО), Эндокринолог)Пьянцева Екатерина Вячеславна (Педиатр)Радевич Игорь Тадеушевич (Андролог, Венеролог, Сексолог, Уролог)Сапрыкина Ольга Александровна (Невролог)Свечникова Анастасия Евгеньевна (Стоматолог, Стоматолог детский, Стоматолог-ортопед, Стоматолог-терапевт, Стоматолог-хирург)Семений Александр Тимофеевич (Врач общей практики, Реабилитолог, Терапевт)Сергейчик Никита Сергеевич (Анестезиолог, Гомеопат)Силуянова Валерия Викторовна (Акушер, Врач ультразвуковой диагностики, Гинеколог)Соболь Андрей Аркадьевич (Кардиолог, Нарколог, Невролог, Психиатр, Психотерапевт)Сошникова Наталия Владимировна (Эндокринолог)Степанова Татьяна Владимировна (ЛОР (Оториноларинголог))Степашкина Анастасия Сергеевна (Гематолог, Пульмонолог, Терапевт)Сурова Лидия (Гирудотерапевт, Невролог, Терапевт)Суханова Оксана Александровна (Клинический фармаколог, Психолог)Сухих Данил Витальевич (Психиатр)Тимченко Алла Владимировна (Дерматолог, Косметолог)Тумарец Кирилл Михайлович (Врач лечебной физкультуры, Врач спортивной медицины, Кинезитерапевт, Реабилитолог, Физиотерапевт)Турлыбекова Венера Равильевна (Врач общей практики, Педиатр)Устимова Вера Николаевна (Гематолог, Терапевт, Трансфузиолог)Фатеева Анастасия Александровна (Гастроэнтеролог, Диетолог, Психотерапевт, Эндокринолог)Федотова Татьяна Владимировна (Врач ультразвуковой диагностики, Гематолог, Терапевт)Фоминов Олег Эдуардович (Сексолог)Фоминов Олег Эдуардович (Сексолог)Фурманова Елена Александровна (Аллерголог, Иммунолог, Инфекционист, Педиатр)Хасанов Эльзар Халитович (Андролог, Врач ультразвуковой диагностики, Онколог, Уролог, Хирург)Хасанова Гульнара Сунагатулловна (Акушер, Врач ультразвуковой диагностики)Чупанова Аида (Акушер, Гинеколог)Чупанова Аида Идаятовна (Акушер, Гинеколог, Репродуктолог (ЭКО))Швайликова Инна Евненьевна (Окулист (Офтальмолог))Шибанова Мария Александровна (Нефролог, Терапевт)Щепетова Ольга Александровна (Терапевт)Ягудин Денар Лукманович (ЛОР (Оториноларинголог))Ярвела Марианна Юрьевна (Психолог)
Описание проблемы:
Пол: —укажите пол—ЖенщинаМужчина
Возраст:
Лечение легочного фиброза, услуги пульмонолога, пульмонологическое отделение
Легочный фиброз или Идиопатический легочный фиброз (также ИЛФ) специфическое поражение легких, морфологическим субстратом которого является интерстициальная пневмония. Синонимы идиопатический фиброзирующийальвеолит (ИФА), криптогенныйфиброзирующийальвеолит.
Если проще то легочный фиброз это заболевание легких неизвестного происхождения, характеризующееся прогрессирующей отдышкой и фиброзными изменениями в легких. Эти изменения приводят к затруднению дыхания.
При этой болезни повреждаются воздушные мешочки (альвеолы) в легких, которые отвечают за насыщение крови кислородом. Так же повреждение легких вызывает развитие фиброзной ткани, рубцовой деформации легких. Эти болезненные изменения в легочной ткани проявляется у пациента в виде кашля и прогрессирующей одышке.
Люди, которые страдают ИЛФ, обычно старше 40 лет, чаще болеют мужчины, летальность при ИЛФ составляет 3,3 случая на 100000 населения (для мужчин) и 2,5 на 100000 у женщин. Это — очень тяжелая болезнь имеет прогрессирующее течение, приводит к значительным ухудшениям в течение долгого времени.
Почему я заболел легочным фиброзом?
Медицинской науке во всем мире неизвестна причина возникновения ИЛФ. Известны группы риска, в которых пациенты могут заболеть ИЛФ. Это следующие категории людей:
- Курильщики
- Люди, вдыхавшие много и длительное время летучие ядохимикаты или промышленные загрязнения
- Люди, связанные с вдыханием мельчайшей органической и неорганической пыли (мука, работники птицеводческих ферм, производство удобрений) в течение многих лет
- Семейная предрасположенность к развитию легочного фиброза
Каковы симптомы легочного фиброза?
Характеристика симптомов:
- Незаметное и медленное начало болезни
- На момент обращения к врачу длительность симптомов может составить 1-3 года, и никогда менее 3 месяцев
Ведущие симптомы могут включать:
- Одышка при физической нагрузке, одышка носит прогрессирующий характер
- Сухой кашель, кашель с мокротой встречается у 20% пациентов с ИЛФ изменение ногтевых фаланг в виде «барабанных палочек»
Есть ли тесты на легочный фиброз?
— Да.
Пульмонолог проведет Вам следующие исследования:
- Анализы крови, чтобы исключить другие заболевания, которые могут приводить к таким жалобам. Необходимо знать, что нет никакого специального анализа крови на ИЛФ!
- Дыхательные, функциональные тесты (ФВД, бодиплетизмография +диффузия). Эти тесты позволяют показать вызвана ли Ваша одышка ИЛФ или другой болезнью. Например, такой как эмфизема легких.
- Компьютерная томография высокого разрешения (КТВР, МСКТ КТВР) это специальное рентгенографическое исследование. Достоверность диагноза ИЛФ при применении использовании этого метода составляет 90%. На снимках отчетливо видны все фиброзные изменения легких вызванных ИЛФ
-
Если доктор не уверен, что у Вас есть ИЛФ после компьютерной томографии, он должен предложить проведение биопсии легкого. Это хирургическое вмешательство позволяющее взять участок поврежденной ткани и оценить образец под микроскопом.
Эффективность метода 100%, при правильной методике забора образцов.
Как легочный фиброз лечат?
— на сегодняшний день в мире нет никакого лечения, чтобы вылечить ИЛФ. Это заболевание характеризуется медленным, но необратимым ухудшением.
Но совместно с Вашим врачом Вы можете уменьшить выраженность некоторых симптомов и еще более замедлить процесс развития болезни.
Если Вы курите, то необходимо бросить курить — это крайне важно для Вас.
Лечение, назначенное докторами может включать:- Кислородотерапию – она необходима при ухудшении состояния и нарастании одышки. Дышат пациенты через специальные кислородные концентраторы в домашних условиях. В продаже имеется портативные концентраторы, позволяющие даже гулять с ними.
-
Легочная реабилитация – в легочной реабилитации, люди изучают упражнения и способы дышать, что эффективно облегчает дыхание.
- Медикаментозное лечение включает использование глюкокортикостероидов в комбинации с цитостатиками.
- Обязательным элементом терапии лечение изжоги. Изжога – это состояние и жалоба вызванная забросом кислоты из желудка в пищевод. Попадание кислоты в глотку, а затем в трахею может усилить симптомы ИЛФ. Если с изжогой удается справиться, то и развитие ИФЛ замедлиться.
- Пересадка легкого – это серьезное хирургическое вмешательство, при котором заменяется одно или оба легких. В Москве уже успешно проводятся эти сложные операции. Операция по пересадке легких становится возможной при соблюдения ряда условий.
- Важную роль в профилактике обострений при ИЛФ играют профилактическая вакцинация от гриппа и пневмоний. Ваш доктор всегда поможет Вам выбрать правильную вакцину и сроки ее проведения.
Клинические испытания препаратов для лечения ИФЛ активно ведутся во всем мире, но пока средство не найдено и медицина бессильна в радикальном решении проблемы медикаментозным путем.
что это такое, виды, диагностика и лечение
Фиброз — болезнь, которая проявляется ускоренным синтезом коллагена и появлением соединительной ткани. Чаще фиброз наблюдается в молочной железе, печени, легких, предстательной железе. Причиной фиброза является хронический воспалительный процесс, таким образом, организм пытается изолировать очаг.
Виды и причины фиброза легких
Вследствие замещения здоровых клеток соединительной тканью, наблюдается снижение их эластичности. Это препятствует поступлению кислорода в кровеносную систему и затрудняет работу легких и сосудов. Стенки легочных пузырьков на вдохе перестают растягиваться, а при выдохе спадать.
Фиброз легких характеризуется быстрой заменой здоровых клеток на рубцовую ткань. При распространении патология затрагивает бронхи, лимфатические и кровеносные сосуды, иногда прилегающие органы.
По области поражения фиброз делят на следующие виды:
- односторонний — затрагивает одну из сторон органа;
- двусторонний — локально формируется на двух легких;
- очаговый — локализован на отдельном участке;
- тотальный или диффузный — захватывает все легкое.
Локальный фиброз – следствие разрастания рубцовой ткани в результате дистрофии или воспаления. В таком случае поражена небольшая область. Легочная ткань плотнее, а объем легкого меньше. Изменения не отражаются на газообмене. Человек может и не замечать болезнь.
При диффузном фиброзе орган становится плотным и меньше в размерах. Газообменный процесс нарушается. В области поражения много коллагеновых волокон, появляются микроцисты.
В зависимости от того как разрастается соединительная ткань выделяют:
- Пневмофиброз. Тяжистый линейный фиброз характеризуется распространением соединительной ткани рядом со здоровой;
- Пневмосклероз. Ткань замещена на большом участке, происходит уплотнение органа;
- Легочный цирроз. Поражение обширно захватывает бронхи и сосуды.
Патологический процесс необратим, врачи могут только снизить проявление симптомов, улучшив тем самым качество жизни пациента.
Специалисты выделяют следующие причины появления фиброза:
- Длительный контакт с пылью органического и неорганического происхождения.
Опасны диоксид кремния, мрамор, известняк, магнезит, асбест, угольная пыль, зерновая пыль, помет. К примеру, вдыхание пыли асбеста на производстве более 10 лет способно спровоцировать необратимые процессы в легочной ткани, которые могут проявиться спустя 20-30 лет.
- Осложнения после туберкулеза, пневмонии, системной красной волчанки, ревматоидного артрита, склеродермии, саркоидоза.
- Медикаментозное лечение. У некоторых пациентов, которые получали лучевую терапию при лечении опухоли, затем диагностировали фиброз. Лекарства, которые влияют на легочную ткань: химиотерапевтические (метотрексат, цеклафосфамид), кардиологические (амиодарон, кордарон, анаприлин), антибиотики (макробид). Болезнь развивается вследствие аллергической реакции на препарат или из-за его продолжительного приема.
Иногда врачи не могут установить точную причину заболевания. Тогда болезнь классифицируют как идиопатический фиброз. Считается, что он возникает после повреждения эпителия альвеол, вследствие курения, вирусных инфекций, хронической аспирации, наследственной предрасположенности.
Признаки и диагностика болезни
Диагностировать патологию на начальном этапе довольно сложно, поскольку болезнь в этот период не имеет специфических симптомов или они не вызывают беспокойство у больного. Яркие проявления болезни наблюдаются только у 20% пациентов. К первым признакам фиброза относят кашель и одышку. Кашель сухой, постепенно переходит на влажный и учащается. Одышка отмечается сначала только во время физической нагрузки, при прогрессировании болезни наблюдается в состоянии покоя.
Признаками легочного фиброза считаются:
- незначительная гипертермия;
- развитие болезней легких;
- симптомы сердечной недостаточности;
- дыхание учащенное и поверхностное;
- пальцы и слизистая рта приобретают синюшность.
Последний симптом возникает на поздних стадиях болезни. При тяжелом течении болезнь может распространяться и на другие органы, чаще всего сердце. Может происходить утолщение пальцев, становится выпуклой ногтевая пластина. Увеличиваются вены на шее, и наблюдается отечность конечностей.
При отсутствии адекватной терапии патология может способствовать появлению эмфиземы легкого, сердечной недостаточности, легочной гипертонии, рака.
При постановке диагноза врач принимает во внимание клинические, лабораторные, рентгенологические данные. Для того чтоб понять насколько нарушена деятельность легких проводятся тесты, которые замеряют силу выдоха, насыщенность крови кислородом, и деятельность легких во время физической нагрузки.
Для диагностики фиброза также используют рентгенологические методы:
- рентгенограмма необходима для визуализации легочного рисунка;
- компьютерная томография дает возможность увидеть очаговые, периферийные, субплевральные, сетевидные затемнения органа;
- эхокардиограмма нужна для подтверждения легочной гипертензии.
Может потребоваться биопсия органа, затронутого патологией. Бронхоскопия позволяет рассмотреть ткань легких, и определить процент поражения.
к оглавлению ↑Лечение заболевания
Прежде всего, необходимо исключить провоцирующий фактор. Так, если причина заболевания – нахождение на вредном производстве, то необходимо сменить работу. При наличии воспалительных заболеваний дыхательной системы или патологическое разрастание рубцовой ткани во всем организме, проводится устранение первичной патологии.
Задача терапии – уменьшение симптомов болезни. Консервативное лечение дает результат только на первых этапах течения заболевания.
Назначается:
- прием медикаментов;
- кислородная терапия;
- дыхательная гимнастика;
- бессолевая диета.
При лекарственной терапии эффективны стероидные препараты, которые устраняют симптомы заболевания. Необходим курс бронхолитиков, муколитиков, глюкокортикостероидов. Если к фиброзным тяжам в легких присоединился бронхит или пневмония, то требуется пропить курс антибиотиков. Для профилактики сердечной недостаточности пациент вынужден принимать сердечные гликозиды. Для поддержания иммунитета назначается витаминотерапия.
Лекарственные препараты имеют побочные эффекты, поэтому должны назначаться врачом и приниматься строго в указанной дозировке.
Если консервативное лечение не приводит к облегчению состояния больного, то прибегают к хирургическому вмешательству. Возможно удаление не функционирующей области легкого. В крайнем случае, проводится трансплантация органа.
Избавиться от симптомов кашля поможет массаж. Он укрепляет мышцы, усиливает поступление крови и лимфы, способствует улучшению дренажной функции. При тяжелой стадии массаж противопоказан. Кислородная терапия увеличивает количество кислорода в крови, помогает уменьшить одышку и улучшить состояние в целом. Терапия может проводиться в домашних условиях.
Дыхательная гимнастика улучшает кровообращение, нормализует легочную вентиляцию, предотвращает застой крови. Упражнения делают на брюшное, грудное и полное дыхание. Полезны умеренные физические нагрузки. Врачи рекомендуют анаэробные нагрузки на свежем воздухе, например, бег, велоспорт или спортивную ходьбу.
Профилактика фиброза легких состоит из таких моментов, как:
- отказ от курения;
- применение индивидуальных средств защиты при работе в запыленных помещениях;
- своевременное лечение респираторных заболеваний;
- при приеме медикаментов, которые могут привести к развитию заболевания проводить периодический контроль состояния легких.
Фиброзные тяжи в легких – это рубцовые изменения, которые могут появиться в результате простуды с признаками пневмонии. Если не обнаружено других патологий в легких и нет проблем с дыханием, то лечение не требуется.
|
Найдено вопросов: 75 Добрый день. ![]() Липома не маленькая, но крайне мало вероятно, что именно она является причиной одышки. Удалить ее можно малоинвазивно, из субксифоидального доступа (под мечевидным отростком грудины), без разрезов на грудной клетке. Единственно, когда липома может создавать проблемы в плане дыхания, если оказывает компрессию на сердце. Это можно исключить при динамической МРТ сердца и косвенно путём ЭхоКГ. Здравствуйте. На флюрографии выявлена липома правого кардиодиафрагмального угла. Вопрос: показывает ли рентген её размеры? И можно ли размеры узнать с помощью УЗИ? Вопрос # 27412 | Тема: Кардиодиафрагмальная липома | 25.03.2019 | Любовь | ИжевскБолее точно с помощью мскт, но и узи может быть очень информативной. Здравствуйте! Мне 33 года, в 2004 году обнаружена липома правого диафрагмального угла. На сегодняшний день ее размеры 45*44*96мм. Следует ли делать операцию и удалять? Какие показания для оперативного вмешательства? Внутренние органы в порядке, при активной физической нагрузке дискомфорт в правом подреберье Вопрос # 27256 | Тема: Кардиодиафрагмальная липома | 09.![]() Дискомфорт в правом подребрье может быт связанс наличием кардиодиафрагмальной липомы. Удаление данного образования не имеет жизненного значения, однако дискомфорт в правом подреберье может пройти Подскажите пожалуйста что может означать такое обоснование направления после флюорографии: «слева в кардиодиафрагмальном углу дополнительная тень, тяжистые тени в базальных отделах». Дали дополнительное направление на дообследование на компьютерную томографию. ( ещё неделю ждать).Очень переживаем. Насколько это серьёзно опасно? Что это может быть?? Вопрос # 27210 | Тема: Кардиодиафрагмальная липома | 31.08.2017 | Галина | НяганьСкорее всего это кардио-диафрагмальная липома — доброкачественное состояние не требующее хирургического лечения а только наблюдения Заключение флюорографии от 24.05.17г.: Справа в КДУ тень липомы. Объясните, пожалуйста, что это и что с этим делать. Нужны ли дальнейшие обследования. Вопрос # 27162 | Тема: Кардиодиафрагмальная липома | 29.![]() Липома кардио-диафрагмального угла, особенно справа — довольно частое состояние, по сути этоне липома а часть предбрюшинного жира, который переходит из верхних отделов живота через диафрагмальную щель (шель Ларрея). Операция нужна лишь при значительном увеличении и появлении кардиальной симптоматики (очень большая редкость) Как правило операцию можно выполнить через небольшой разрез под мечевидным отростком без доступа через грудную клетку, однако по сути показания к данной операции очень редки. Добрый день! Флюорография выявила: слева над диафрагмой плевральные наслоения, в правой кардиодиафрагмальной области — тень липомы. Нужно ли что-то с этим делать? Вопрос # 26560 | Тема: Кардиодиафрагмальная липома | 10.05.2016 | Галина | ОмскЕсли размер липомы небольшой ничего делать не нужно. Когда будете повторять МСКТ — через год-два сравните размеры липомы. Ее рост возможен если пациент поправляется, Липома больших размеров иногда оказывает неблагоприятное воздействие на сердце У моего отца в 2013 г появилась мерцательная аритмия. Запись на консультацию по тел +74992503343. Описаны ситации, когда парастернальная липома может быть причиной аритмии, хотя это и значительная редкость Добрый день! На КТ поставили ‘Выявлено пролабирование внутрибрюшного жира в грудную полость в нижнем этаже переднего средостения. Это довольно частая рентгенологическая находка, оперативное вмешательство практически никогда не требуется. Исключение составляют те случаи, когда при больших размерах липомы (больше 8-10 см) отмечаются нарушения ритма сердца или другие кардиальные проявления и кардиолог не может найти их причину. В этом случае с целлью исключения влияния данной липомы на сердце возможно ее удаление, однако не факт, что такое удаление оказывает лечебный эффект на сердце. Операция всегда может быть выполнена из небольшого разреза под мечевидным отростком, без разрезов на грудной клетке. Добрый день! На КТ поставили абдоминомедиастиальную липому в нижнем этаже переднего средостения до 30 мм. Размер Ващей липомы сам по себе очень мал и не требует операции, впрочем и при больших размерах липомы медицинские показания к операции очень редки. Похудание отразится на размерах липомы, хотя при столь небольших размерах не уверен, что они уменьшение будет очень заметным Доброго времени суток. На КТ ….тень переднего средостения справа расширена за счет образования жировой плотности-125,0ЕН. С четкими ровными контурами, размерами 69×77мм. Аналогичные изменегия отмечаются слева, размерами 45×56мм.заключение: липомы переднего средостения. Нужна ли операция??? Вопрос # 26537 | Тема: Кардиодиафрагмальная липома | 26.02.2016 | Екатерина | АлматыЕсли это липомы кардиодиафрагмального угла — на мой взгляд не нужно, постарайтесь похудеть (такое состояние нередко бывает при избыточном весе), если в других местах — нужно разбираться — если в проекции тимуса — лучше удалить (это можно сделать торакоскопически) |
Спайки в легких ➤ Страница №37 ➤ Медицинская консультация ➤ Медицинский портал «health-ua.

06 марта 2011 года
Спрашивает Оксана:
Здравствуйте!Я переболеле левосторонним плевритом,откачивали жидкость 4-5 раз.Лечение было длительным 4 мес.При выписке дыхание слева,сбоку еще слабое,отдаленное.Врач говорит,что это из-за спаек(дело времени)Во время лечения стала отходить чаще обычного мокрота(светлая),Внизу спереди выпуклое ребро.Как то все странно или я приувеличиваю.Спасибо!
15 мая 2011 года
Отвечает Агабабов Эрнест Даниелович:
Здравствуйте Оксана, Ваш врач прав, это нормальное течение периода реконвалесценции ( выздоровления).
11 сентября 2015 года
Спрашивает Кристина:
Здравствуйте!У меня давно была операция на легком,неделю назад почувствовала на спине тянет будто-в частности после физической нагрузки.И больно в районе шрама и чувствуются «трения» .Сделала флюорографию — написано плеврофиброзные шварты справа.И ещё будто ком в горле,до этого был стоматит,может мокрота связана с стоматитом.Стоматит появился после приезда племянника-у него был стоматит,но в то же время и у деда была ангина гнойная.Что значит этот результат?Спасибо!!!
18 сентября 2015 года
Отвечает Агабабов Эрнест Даниелович:
Здравствуйте, такие изменения на легких довольно часто встречаются после оперативного вмешательства.
16 июля 2012 года
Спрашивает Lp3evr:
У близкого человека обнаружили вторичный туберкулез, закрытая форма, распад на верхушке одного легкого и спайки на другом. Назначили операцию по удалению спайков. Скажи не опасно ли это и какова вероятность полного излечения? Какие процедуры потребуются в будущем?
14 августа 2012 года
Отвечает Царенко Юрий Всеволодович:
Уважаемый Lp3evr. Туберкулез излечим полностью, лечение в последствии определяет результат операции.
18 декабря 2015 года
Спрашивает Салтанат:
Здравствуйте доктор! Я перенесла в правом боку экссудативный плеврит туберкулёзной этиологии. В данный момент прохожу лечение. Из за спаек мне делали тараскопию. Но иногда появляется температура 37 градусов и боль при глубоком вдохе и кажется болит именно то место где делали надрез при тараскопии. Фтизиатор сказала лекарство буду пить 6 месяцев. После лечения пройдут ли эти боли и что я должна делать для этого? Заранее спасибо за ответ.
14 января 2016 года
Отвечает Агабабов Эрнест Даниелович:
Здравствуйте, мы ожидаем, после курса терапии снижения или полного исчезновения болевого синдрома.
08 августа 2012 года
Спрашивает Olga:
Здравствуйте. Уважаемый доктор, моя мама сделала флюорографию легких и по снимкам ей написали в карточке что у неё «Ограниченный Фиброз верхней части правого лёгкого». Скажите пожалуйста что это такое, опасно ли это и какое лечение вы можете посоветовать. Я буду очень благодарна если вы ответите. Я очень волнуюсь за здоровье своей мамы. Заранее огромное вам спасибо!
14 ноября 2012 года
Отвечает Царенко Юрий Всеволодович:
Уважаемая Olga. Это остаточные явления перенесенного воспалительного процесса: лечения не требует.
17 июня 2010 года
Спрашивает Татьяна:
У отца на снимке отсутствует левое легкое, оно не просвечивается, когда сделали компьютерную диагностику обнаружили что в левом легком дыра, что это такое и как это надо лечить? Врачи ничего не говорят
18 июня 2010 года
Отвечает Марченко Елена Владимировна:
Здравствуйте, Татьяна. Перепишите слово — в слово описание снимка, тогда я вам постараюсь помочь.
28 мая 2014 года
Спрашивает Рашид:
Здравствуйте! У меня на флюрографии обнаружили сращение кардиофрагмы слева, что это означает. Спасибо!
29 мая 2014 года
Отвечает Веремеенко Руслан Анатольевич:
Здравствуйте! Скорее всего кардио-диафрагмального синуса. «сращение» — это спаечный процесс.
24 октября 2012 года
Спрашивает Митя:
лежал в больнице год назад с плевритом на днях сходил сделал рентген Спайки в легких как были так и осталось все без изменений подскажите что делать.
21 ноября 2012 года
Отвечает Медицинский консультант портала «health-ua.org»:
Если Вас ничего не беспокоит (не болит и т.д.), то ничего делать не надо — лечение не требуется.
04 февраля 2014 года
Спрашивает иван:
сходил на флюрографию выевили плевро кардиологическую спайку слева что это такое
04 февраля 2014 года
Отвечает Шидловский Игорь Валерьевич:
Осмотр терапевта. Решить вопрос о необходимости дообследований (компьютерная томография).
04 сентября 2013 года
Спрашивает Мария:
Здравствуйте. У моей мамы наблюдается частый кашель, температура 37. Делали флюрографию все чисто, сделали рентген на снимках передней проекции все чисто, НО на снимке левой боковой проекции обнаружили небольшое белое пятно. Что это может быть?
13 сентября 2013 года
Отвечает Агабабов Эрнест Даниелович:
Диагнозов десятки, можно предположить, это Вам ничего не даст, необходимо до обследование .
11 марта 2015 года
Спрашивает Альона:
Здраствуйте!у меня переодичные боли в груди в спине под лопатками,иногда одышка,по утрам выделения кровянистые спльовую,и ето гдето длится уже до года,сдела ренген там всьо в порядке только спайка слева,терапевт назначил мазать евкабалом грудь и спину диклак гель,пока мазала вроде неплохо,не мазаю опять тоже самое.Может ли ето давать спайка?Или…?
16 марта 2015 года
Отвечает Агабабов Эрнест Даниелович:
Здравствуйте, Алена,возможно есть смысл исключить остеохондроз грудного отдела позвоночника.
02 апреля 2013 года
Спрашивает Ульяна:
Я осенью перенесла эмпиему плевры. 7 декабря 2012г. меня выписали с больничного. Еще месяц после этого я пила компливит и делала дыхательную гимнастику. Спайки меня практически не беспокоили. Но вот уже неделю болит бок в тех местах, откуда откачивали гной. До этого я простудила горло(фарингит).Сейчас температура нормальная. Мажу бок ибупрофеном — слабо помогает. Может сделать рентген? Последний снимок делали 6 декабря.
09 августа 2013 года
Отвечает Тельнов Иван Сергеевич:
Здравствуйте. Да, конечно лучше пройти дообследование в виде рентгенографии грудной клетки.
31 марта 2012 года
Спрашивает светлана:
У мужа цирроз легкого,открылся свищ и вышли кусочки легкого теперь из этой дырочки постоянно кровит.Опасно ли это
23 мая 2012 года
Отвечает Медицинский консультант портала «health-ua.org»:
Добрый день, Светлана. Да, это опасно. Ваш муж должен находиться на стационарном лечении.
22 февраля 2012 года
Спрашивает Анастасия:
Здравствуйте. Подскажите насколько опасен диагноз после КТ лёгких «Субплевральная гематома в доклинической стадии»?
13 апреля 2012 года
Отвечает Царенко Юрий Всеволодович:
Уважаемая Анастасия. Подобное состояние требует наблюдения, возможно понадобится пункция.
08 апреля 2012 года
Спрашивает Ольга:
Эдравствуйте. Год назад была операция резекция желудка (опухоль)и удалили селезенку, прошла 6 курсов химии (Метатекс),а сейчас прохожу химию в таблетках (Фторафур)с февраля их пью, но состояние невахное, появилась жидкость в легких и в области сердца, одышка. Говорят что можно еще не откачивать жидкость.Может ли так произойти, что от изменения курса химиотерапии жидкость уйдет сама7
08 июня 2012 года
Отвечает Агабабов Эрнест Даниелович:
Здравствуйте, Ольга, может, прогнозировать здесь сложно, будем надеется на лучшее.
Фиброз плевры — обзор
Введение
Фиброз плевры может быть результатом широкого спектра воспалительных процессов, включая воздействие пыли (асбест), иммунологические заболевания (ревматоидный плеврит), инфекции (бактериальная эмпиема, туберкулезный плеврит), неправильно дренированный гемоторакс, лучевая терапия, злокачественные новообразования, посткоронарное шунтирование (пост-АКШ) и уремический плеврит. Реакция мезотелиальной клетки на повреждение и ее способность вместе с подлежащей базальной мембраной поддерживать целостность имеет решающее значение для определения того, есть ли нормальное или дисфункциональное заживление (плевральный фиброз).
Захват легкого и фиброторакс — два уникальных и редких клинических состояния, которые могут быть следствием фиброза плевры. Захват легкого представляет собой хронический односторонний плевральный выпот, который является результатом отдаленного воспалительного процесса. Он характеризуется неспособностью легкого расширяться и заполнять грудную полость из-за ограничивающей фиброзной висцеральной плевральной кожуры. Возникающее в результате отрицательное давление плевральное пространство заполняется плевральной жидкостью с низким содержанием белка, которая сохраняется из-за гидростатического дисбаланса.Предпосылкой к развитию защемленного легкого является удаленное воспаление плевры или гемоторакс. Плевральный выпот должен сохраняться достаточно долго, чтобы позволить фиброзной ткани развиться на висцеральной плевре, в то время как плевральные поверхности остаются разделенными.
Фиброторакс представляет собой наиболее тяжелую форму плеврального фиброза. Этот термин используется для обозначения интенсивной фиброзной реакции висцеральной плевры, приводящей к слиянию висцеральной и париетальной мембран. В результате возникает контрактура пораженного гемиторакса и снижение подвижности легких и грудной клетки из-за прогрессирующего фиброза плевры и симфиза плевральных оболочек.По мере созревания фиброторакса межреберные промежутки сужаются, размер ипсилатерального гемиторакса уменьшается, а средостение смещается на ипсилатеральную сторону.
Фиброз плевры становится клинически важным, когда он затрагивает висцеральную плевральную поверхность. Изолированный париетальный фиброз плевры, как и плевральные бляшки, связанные с асбестом, не вызывает респираторных симптомов или клинически значимого снижения функции легких. Напротив, развитие висцерального фиброза плевры может привести к защемлению легких, что приводит к одышке и, у некоторых пациентов, дыхательной недостаточности.
7 фактов о фиброзе легких, которые должен знать каждый
В сентябре этого года объявлен месяц распространения информации о фиброзе легких. Легочный фиброз — серьезное заболевание легких, но что это такое? Легочный, что означает легкое, и фиброз, что означает рубцовая ткань, в основном означает именно то, что означает название: рубцевание в легких. Помимо проблемных шрамов, фиброз легких влияет на то, как вы дышите, и на поступление кислорода в кровь. Итак, как мы можем узнать больше об этой в значительной степени невысказанной болезни? Мы сели с доктором.Альберт Риццо, старший медицинский советник Американской ассоциации легких, спросил его, что вам следует знать о фиброзе легких.
С технической точки зрения фиброз означает утолщение или рубцевание ткани. В этом случае обычно тонкие кружевные стенки воздушных мешков в легких больше не тонкие и кружевные, а становятся толстыми, жесткими и покрытыми рубцами, что также известно как фиброз. Из-за этого рубца структура легкого становится более жесткой и менее эффективна в способности доставлять кислород в кровоток.Кроме того, жесткость или фиброз ткани затрудняет расширение легких и дыхание. Чтобы дышать, требуется больше энергии, и эта дополнительная потребность в энергии приводит к одышке при занятиях, которые обычно было легче выполнять раньше.
Существует ряд известных причин фиброза легких, а также неизвестные причины, называемые идиопатическими. Воздействие токсинов, таких как асбест, угольная пыль или кремнезем (включая работников угледобывающей и пескоструйной промышленности), может привести к легочному фиброзу.Есть лекарства, которые, как известно, обладают побочным эффектом легочного фиброза (амиодарон, блеомицин, нитрофурантоин и многие другие). Более частой причиной легочного фиброза является то, что наблюдается в сочетании с группой заболеваний, известных как коллагеновые сосудистые заболевания. Это может включать системную волчанку, склеродермию, ревматоидный артрит и синдром Шегрена. Также могут быть семейные или наследственные случаи фиброза легких. И, как упоминалось ранее, существует много случаев легочного фиброза, причину которых в настоящее время невозможно определить, и поэтому они называются «идиопатическим» легочным фиброзом.
Ранние симптомы включают хронический сухой кашель, по мере его прогрессирования становится очевидной одышка при физической нагрузке. Это может привести к снижению толерантности к физической нагрузке, а длительное неиспользование мышц по всему телу может привести к более быстрой утомляемости пациента. Каждый человек, у которого диагностирован фиброз легких, имеет уникальный опыт лечения этого заболевания. Некоторые люди остаются в стабильном состоянии в течение многих лет, в то время как другие могут испытывать быстро ухудшающиеся симптомы и общее состояние здоровья.Хотя никто не может предсказать ваш прогноз с уверенностью, вы можете помочь себе, поддерживая здоровый образ жизни и тесно сотрудничая со своим лечащим врачом.
Трудно дать оценку заболеваемости легочным фиброзом в целом, потому что он может сосуществовать с другими состояниями, такими как коллагеновые сосудистые заболевания, упомянутые выше, а также возникает из-за профессионального воздействия и реакций на определенные лекарства. Идиопатический фиброз легких, или IPF, встречается чаще, чем мы когда-то думали, и в Соединенных Штатах им страдают до 132 000 человек.Ежегодно диагностируется около 50 000 новых случаев. Это чаще встречается у мужчин, чем у женщин, и в основном поражает людей старше 50 лет.
Ассоциация легких рекомендует пациентам присоединиться к нашей программе «Жизнь с фиброзом легких», а лица, осуществляющие уход, присоединиться к нашим онлайн-сообществам поддержки «Уход за фиброзом легких», чтобы общаться с другими людьми, страдающими этим заболеванием. Вы также можете позвонить на бесплатную горячую линию Lung Association по телефону 1-800-LUNGUSA, чтобы поговорить с обученным специалистом по респираторным заболеваниям или зарегистрированной медсестрой, которые ответят на ваши вопросы и свяжут вас с поддержкой.
Всегда важно обсудить с врачом дополнительные варианты лечения. Это может привести к другому мнению или возможности участвовать в клинических испытаниях. По всей стране проводится ряд клинических испытаний, которые можно найти на сайте Clinicaltrials.gov, где проходят испытания новые лекарства или различные методы оценки существующих лекарств. Если вы живете недалеко от крупного академического центра, стоит просмотреть их веб-сайт, чтобы узнать о клинических испытаниях легочного фиброза, кандидатом на участие в которых вы можете быть.
Нет лекарства от фиброза легких. Современные методы лечения направлены на предотвращение дальнейшего рубцевания легких, облегчение симптомов и помощь в поддержании активности и здоровья. Лечение не может исправить уже возникшее рубцевание легких. Важно хорошо общаться с врачом и следить за тем, чтобы такие симптомы, как кашель, одышка, были услышаны и оценивались раньше, чем позже.
- Что такое фиброз легких?
- Что вызывает фиброз легких?
- Какова жизнь людей, живущих с фиброзом легких?
- Насколько распространен фиброз легких?
- Доступны ли ресурсы для пациентов и лиц, осуществляющих уход?
- Возможны ли клинические испытания?
- Что самое важное, что каждый должен знать о фиброзе легких?
Узнайте больше о фиброзе легких.
Редкая причина образования плевры
Am J Case Rep. 2015; 16: 854–857.
, B, E, F, 1 , E, F, 1 , B, E, 1 , E, 2 и B, E, F, 1Rodjawan Supakul
1 Отделение легких, интенсивной терапии и медицины сна, Научный центр здоровья Университета Теннесси, Медицинский колледж в Мемфисе, Мемфис , TN, U.SA
Amik Sodhi
1 Отделение легких, интенсивной терапии и медицины сна, Научный центр здоровья Университета Теннесси, Медицинский колледж в Мемфисе, Мемфис, Теннесси, США
Сесилия Иши Тамаширо
1 Отдел отделения пульмонологии, реанимации и медицины сна, Научный центр здоровья Университета Теннесси, Медицинский колледж в Мемфисе, Мемфис, Теннесси, США
Сайед С. Азми
2 Отделение онкологии, Бостонский онкологический фонд Баскина, Мемфис, TN, U.SA
Dipen Kadaria
1 Отделение легких, интенсивной терапии и медицины сна, Научный центр здравоохранения Университета Теннесси, Медицинский колледж в Мемфисе, Мемфис, штат Теннесси, США
1 Отделение легких, интенсивной терапии и медицины сна, Научный центр здоровья Университета Теннесси, Медицинский колледж в Мемфисе, Мемфис, Теннесси, США
2 Отделение онкологии, Бостонский онкологический фонд Баскина, Мемфис, Теннесси, США.SA
Вклад авторов:
A Дизайн исследования
B Сбор данных
C Статистический анализ
D Интерпретация данных
E Подготовка рукописи
Поиск 9000 7 Литература F000 7 G Взыскание денежных средств Конфликт интересов: Не заявлено Получено 9 июля 2015 г .; Принято 1 сентября 2015 г. Эта работа находится под лицензией Creative Commons Attribution-NonCommercial-NoDerivs 3.0 Непортированная лицензия Пациент: мужчина, 63 Окончательный диагноз: солитарная фиброзная опухоль плевры Симптомы: хронический кашель Медикаменты: — Клиническая процедура: биопсия под КТ • хирургическая резекция Специальность: пульмонология Солитарная фиброзная опухоль плевры — редкая, но обычно доброкачественная мезенхимальная опухоль, возникающая из плевры.Пациенты часто протекают бессимптомно, в результате чего большинство опухолей обнаруживаются случайно при визуализации грудной клетки. Мы представляем случай большой солитарной опухоли плевры и рассматриваем типичные рентгенологические и патологические данные, связанные с этим открытием. У 63-летнего белого мужчины с хронической обструктивной болезнью легких (ХОБЛ) было обнаружено большое плевральное образование на рентгенограмме грудной клетки во время предоперационной оценки. Опухоль была подвергнута биопсии, и результаты соответствовали солитарной фиброзной опухоли плевры. SFTP обычно считаются доброкачественными опухолями, хотя существует риск злокачественной трансформации и рецидива. Визуализирующие исследования играют важную роль в идентификации опухоли и плоскостей резекции, а гистологический диагноз имеет решающее значение для дифференциации SFTP от других типов плевральных масс. Хирургическая резекция является основным методом выбора. MeSH Ключевые слова: Новообразования легких, заболевания плевры, солитарная фиброзная опухоль, плевральная Первичные опухоли плевры классифицируются как диффузные или локализованные злокачественные новообразования.Злокачественная мезотелиома плевры — это опухоль диффузного типа, которая является наиболее частой первичной опухолью плевры. Пациенты со злокачественной мезотелиомой обычно имеют плохой прогноз. С другой стороны, солитарная фиброзная опухоль плевры (SFTP) является редкой и часто доброкачественной локализованной фиброзной опухолью и составляет менее 5% всех первичных новообразований плевры [1]. Для описания этой опухоли использовались такие термины, как локализованная фиброзная опухоль, субмезотелиальная фиброма и локализованная фиброзная мезотелиома.Достижения в гистопатологии, в частности электронной микроскопии и иммуногистохимии, выделили SFTP как отдельную опухоль мезенхимального происхождения, не связанную со злокачественной мезотелиомой [2]. Пациенты часто протекают бессимптомно, и диагноз ставится случайно при рентгенографии. Визуализирующие исследования помогают диагностировать SFTP, хотя для дифференциации доброкачественного заболевания от злокачественного требуется патологическое обследование. Учитывая их редкость, отчеты / серии случаев были важны для понимания прогноза и разработки рекомендаций по ведению.Мы описываем случай SFTP и рассматриваем типичные рентгенологические и патологические данные, необходимые для постановки диагноза. 63-летний мужчина европеоидной расы с историей болезни, значимой для ХОБЛ и ишемической кардиомиопатии, поступил на предоперационную оценку для установки имплантируемого кардиовертер-дефибриллятора (ИКД). Он сообщил о хроническом кашле с выделением прозрачной мокроты и потере веса на 9 кг (20 фунтов) за предыдущие 6 месяцев. Пациент отрицал лихорадку, озноб, ночную потливость, одышку или одышку при физической нагрузке.Он не подвергался воздействию химикатов или паров, но проработал на строительстве 30 лет и курил в течение 40 лет. Основные показатели жизнедеятельности были без особенностей, пациент свободно дышал на воздухе помещения. Физикальное обследование было значимым для продленной фазы выдоха при аускультации грудной клетки с отсутствием пальцевой булавы, лимфаденопатии и тиромегалии. Абдоминальное обследование гепатоспленомегалии не выявило. Кожный осмотр не выявил ни сыпи, ни узелков. Рентгенограмма грудной клетки выявила четко очерченное плевральное образование с центром в основании левого легкого ().Последующее сканирование компьютерной томографии (КТ) с внутривенным контрастированием продемонстрировало четко очерченную неоднородную массу размером 8,0 × 9,5 см, возникающую из плевры в задней части левого основания легкого, оказывая массовое воздействие на окружающую паренхиму легкого (,). Лабораторные данные ничем не примечательны. Была выполнена биопсия новообразования под контролем КТ. При патологии тканей веретеновидные клетки были положительными по CD34 и отрицательными по антигену эпителиальной мембраны (EMA) и панкератину по иммуногистохимии. Результаты согласуются с SFTP (,).Пациент направлен на хирургическое удаление новообразования. Была произведена полная хирургическая резекция новообразования с четкими границами. Окончательная патология также подтвердила диагноз солитарной фиброзной опухоли плевры. Рентгенограмма грудной клетки на снимке PA показала четко очерченную плевральную массу с центром в основании левого легкого. КТ грудной клетки показывает образование левой плевры. КТ грудной клетки показывает образование левой плевры (вид с коронки). Окраска гематоксилином и эозином (H&E), показывающая веретеновидные опухолевые клетки низкой степени злокачественности в случайном порядке (малое увеличение). Иммуногистохимическое окрашивание, показывающее положительный результат на CD 34. SFTP, впервые описанный в 1931 году Клемперером и Рабином, является редкой мезенхимальной опухолью, о примерно 900 случаях описанной в литературе [3]. Напротив, в Соединенных Штатах ежегодно диагностируется более 3000 новых случаев диффузной мезотелиомы [4]. Пик заболеваемости SFTP приходится на возраст от 50 до 60 лет с равным половым пристрастием [5]. Воздействие на окружающую среду и на рабочем месте, включая злоупотребление табаком и асбестом, не связано с развитием SFTP [6,7].Эта опухоль обычно доброкачественная, но до 20% случаев может быть злокачественной [8]. У других пациентов симптомы часто протекают бессимптомно, а при наличии симптомов они неспецифичны (боль в груди, кашель или одышка). Бессимптомные пациенты выявляются случайными рентгенологическими исследованиями [9]. SFTP может быть связан с паранеопластическими синдромами. Гипертрофическая легочная остеоартропатия (синдром Пьера Мари-Бамбергера) является наиболее частым паранеопластическим синдромом при SFTP и встречается у 20% пациентов [6].Пациенты с гипертрофической легочной остеоартропатией часто имеют опухоли большего размера (диаметр более 7 см) с сопутствующей двусторонней артралгией и гинекомастией [10]. Лабильная гипогликемия (синдром Доге-Поттера) встречается менее чем у 5% пациентов и возникает из-за выработки опухолью инсулиноподобных факторов роста [6]. Быстрое купирование гипогликемии происходит после удаления опухоли. Клубы — частая находка при физикальном осмотре у пациентов с гипертрофической легочной остеоартропатией [6]. Крупная опухоль также может вызывать хрипы или ослабление дыхания в соответствующих полях легких. Визуализирующие исследования помогают диагностировать SFTP. На рентгенограмме грудной клетки эти опухоли выглядят как четко очерченные, круглые / овальные, гладкие образования, расположенные по периферии с зарегистрированными изменениями формы в зависимости от положения пациента или дыхания во время визуализации. SFTP обычно располагаются в среднем или нижнем гемитораксе. КТ с контрастированием продемонстрирует гетерогенную опухоль с большими массами, образующими острые углы на границе плевры, по сравнению с меньшими опухолями, которые образуют тупые углы [11]. Области некроза можно определить как участки с низким затуханием.МРТ-обнаружение SFTP обычно показывает низкую или промежуточную интенсивность сигнала как на T1, так и на T2-взвешенных изображениях, что коррелирует с высокой клеточностью и обилием коллагена. Ангиография помогает оценить кровоснабжение опухоли, которое обычно проникает через ножки [3]. Наконец, ультразвуковое исследование может быть полезно при больших опухолях нижней части гемиторакса. Сами визуальные исследования не могут различить доброкачественные и злокачественные SFTP, и для окончательного диагноза требуется гистологическое исследование. Повышенная неоднородность, некроз, кистозные изменения, размер более 10 см и связанный с ними плевральный выпот на компьютерной томографии могут указывать на злокачественную трансформацию [6,12].Кроме того, методы визуализации, такие как 18 FDG PET (фтордезоксиглюкозная позитронно-эмиссионная томография), сканирование МРТ (магнитно-резонансная томография) или ультразвук, мало что добавляют для выявления злокачественной трансформации. Хотя визуализирующие исследования могут указывать на присутствие SFTP, патологический диагноз не требуется. SFTP возникают из фибробластов, и большинство из них являются доброкачественными. Классическая гистологическая характеристика SFTP при микроскопическом исследовании выявляет веретеновидные опухолевые клетки низкой степени злокачественности, которые располагаются беспорядочно ().Гистологические признаки могут быть использованы для выявления злокачественных SFTP. Существует 4 критерия, которые определяют SFTP как злокачественный: (1) гистологическое присутствие более 4 митозов на 10 полей высокого увеличения (2) свидетельство некроза, (3) ядерное перекрытие, показывающее гиперцеллюлярность (4) ядерная атипия [13]. Кроме того, иммуногистохимическое окрашивание имеет решающее значение для диагностики. Учитывая их мезенхимальное происхождение, SFTP положительны в отношении виментина и отрицательны в отношении кератина. Положительные маркеры CD34, CD99 и bcl-2 также подтверждают диагноз.Эти образцы окрашивания помогают отличить SFTP от других опухолей плевры. Учитывая их редкость, существуют ограниченные данные об обращении с SFTP, и управление основано на мнении экспертов. Хирургическая резекция с четкими границами остается преобладающим методом лечения. Прогноз для злокачественной SFTP благоприятный при хирургической резекции, общая 5-летняя выживаемость составляет 81% [14]. При рецидивных опухолях у выбранных кандидатов следует проводить резекцию и местное облучение. SFTP обычно считаются доброкачественными опухолями, хотя злокачественная трансформация встречается у 20% пациентов.Визуализирующие исследования играют важную роль в идентификации опухоли и плоскостей резекции, а гистологический диагноз имеет решающее значение для дифференциации SFTP от других типов плевральных масс. Хирургическая резекция является основным методом выбора. Конфликт интересов У авторов нет конфликта интересов. Этот сайт использует файлы cookie для повышения производительности.Если ваш браузер не принимает файлы cookie, вы не можете просматривать этот сайт. Существует множество причин, по которым cookie не может быть установлен правильно. Ниже приведены наиболее частые причины: Этот сайт использует файлы cookie для повышения производительности, запоминая, что вы вошли в систему, когда переходите со страницы на страницу. Чтобы предоставить доступ без файлов cookie
потребует, чтобы сайт создавал новый сеанс для каждой посещаемой страницы, что замедляет работу системы до неприемлемого уровня. Этот сайт не хранит ничего, кроме автоматически сгенерированного идентификатора сеанса в cookie; никакая другая информация не фиксируется. Как правило, в файле cookie может храниться только информация, которую вы предоставляете, или выбор, который вы делаете при посещении веб-сайта. Например, сайт
не может определить ваше имя электронной почты, пока вы не введете его. Разрешение веб-сайту создавать файлы cookie не дает этому или любому другому сайту доступа к
остальной части вашего компьютера, и только сайт, который создал файл cookie, может его прочитать. Первичные новообразования плевры — это редкие опухоли с непредсказуемым поведением.Как правило, они делятся на две основные категории: диффузные и локализованные опухоли. Диффузная плевральная опухоль — это мезотелиома, известная своей ассоциацией с асбестом и плохим исходом. Диффузные опухоли плевры встречаются чаще, чем солитарные. Они возникают из мезотелиальной ткани [1–5]. Локализованные опухоли плевры обычно редки [6] и остаются предметом споров. Они были известны под разными именами, которые отражают их клиническое течение и противоречия, связанные с их гистогенезом (Таблица 1).В последнее время электронная микроскопия и иммуногистохимия показали, что эти опухоли имеют мезенхимальное, а не мезотелиальное происхождение [7, 8]. Поэтому термин «локализованная мезотелиома» был заменен на «солитарные фиброзные опухоли плевры» (SFTP) [9]. Имена, данные SFTP в прошлом Названия, данные SFTP в прошлом В литературе описано небольшое количество SFTP.Основные серии, опубликованные в последнее время, показаны в Таблице 2. Большинство из них имеют доброкачественные гистологические признаки на ножке [1–5, 10]. Хотя они могут быть относительно большими, эти опухоли обычно лечат простым иссечением и не рецидивируют, если резекция завершена под микроскопом [4, 11, 12]. Около 12% SFTP оказываются злокачественными и в конечном итоге приводят к смерти в результате местного рецидива или метастатического заболевания [13]. Злокачественная форма SFTP до сих пор остается загадкой. Поведение часто непредсказуемо и не всегда коррелирует с гистологическими данными [10].Было обнаружено, что в некоторых случаях доброкачественные SFTP могут оставаться стабильными в течение нескольких лет, прежде чем превратиться в злокачественную [2]. Недавно сообщалось о локализованных фиброзных опухолях во внегрудных областях, таких как мозговые оболочки, носовая полость, ротовая полость, глотка, надгортанник, слюнные железы, щитовидная железа, грудь, почки, мочевой пузырь и спинной мозг [13, 14]. Мы изучили литературу, уделяя особое внимание клинической картине, методам диагностики, лечения и исходу. Последние опубликованные серии SFTP Последние опубликованные серии SFTP Вагнер [15] сообщил о первой первичной локализованной опухоли плевры в 1870 году.Однако Клемперер и Рабин [16] были первыми, кто опубликовал точное патологическое описание этой опухоли в 1931 году, в котором они классифицировали мезотелиому как «локализованную» или «диффузную». В 1942 году Стаут и Мюррей [17] заявили, что локализованная мезотелиома имеет мезотелиальное происхождение. Позднее это было доказано ультраструктурным анализом [18]. Однако другие исследователи показали, что мезотелиальный слой, покрывающий опухоль, был неповрежденным, и они объяснили присутствие эпителиальных клеток теорией, что эти клетки могут быть захвачены в растущих фиброзных мезенхимальных опухолях [19]. Успехи иммуногистохимических исследований и электронной микроскопии доказали мезенхимальное происхождение этих опухолей. Следовательно, это привело к тому, что локализованная опухоль была названа SFTP и прояснила ее статус как отдельную опухоль от мезотелиомы плевры. Было показано, что эти локализованные опухоли лишены экспрессии цитоплазматических кератинов и экспрессируют виментин, маркер мезенхимальных клеток [1, 5], и CD34 [8], который является трансмембранным гликопротеином клеточной поверхности, который повсеместно наблюдается в новом исследовании. семейство интерстициальных веретеновидных клеток, известных как «дендритные интерстициальные клетки», участвующих в презентации антигена и характеризующихся тонким дендритным удлинением их цитоплазмы [20]. SFTP — редкое новообразование. В литературе описано около 800 случаев [3, 5, 6]. Это доказывает его редкость по сравнению с самой распространенной первичной опухолью плевры — диффузной мезотелиомой [3, 21]. SFTP одинаково влияют на пациентов мужского и женского пола [10, 11, 13, 14–22], хотя некоторые авторы документально зафиксировали небольшое преобладание женщин в своих исследованиях [1, 13]. Женщины составляли 55% пациентов с доброкачественными SFTP и 50% пациентов со злокачественными SFTP в обзорном исследовании, проведенном Rosado-de-Christenson et al .[1]. SFTP встречаются во всех возрастных группах (от 5 до 87 лет), но их пик приходится на шестое и седьмое десятилетия жизни с зарегистрированным средним возрастом 50–57 лет [10, 13, 23]. Хотя Росадо-де-Кристенсон и др. . [1] обнаружили, что 83% пациентов в их серии были старше 40 лет, только 41% находились на шестом и седьмом десятилетиях жизни. Был опубликован только один отчет о семейном возникновении SFTP у членов семьи, с участием матери и ее дочери [24].Как правило, нет никаких доказательств корреляции с генетической предрасположенностью к опухоли, и нет никакой связи с воздействием асбеста, табака или любых других агентов окружающей среды, хотя есть только два сообщения о случаях пациентов с SFTP, которые подвергались воздействию асбеста и у одного пациента развился SFTP после облучения грудной клетки для лечения келоида грудной стенки [25, 26]. Было отмечено, что лишняя хромосома 8 предполагает более злокачественное поведение опухоли; но в целом цитогенные данные по SFTP немногочисленны [27]. Существует много различных теорий о клеточном происхождении SFTP, что может быть причиной разных номенклатур, используемых для обозначения этого редкого новообразования [13, 28–30]. Принятая в настоящее время номенклатура — это локализованная (солитарная) фиброзная опухоль плевры, и общепризнано происхождение от субмезотелиальных мезенхимальных клеток с фибробластической дифференцировкой [30]. Сообщалось о поражениях схожих гистологических характеристик в экстраплевральных участках грудной клетки, включая средостение, легкие, перикард и сердце [31–33].Yousem и Flynn [34] описали три локализованные внутрилегочные фиброзные опухоли и предположили, что ткани в межлобулярных перегородках являются общим источником для этой подгруппы поражений. О солитарных фиброзных опухолях также сообщалось в брюшной полости, печени, брюшине, забрюшинном пространстве, мозговых оболочках, орбите, щитовидной железе, слюнной железе и мягких тканях, включая грудь [32, 33, 35]. Верхние дыхательные пути могут быть предпочтительным внегрудным местом, при этом имеется много документально подтвержденных сообщений о локализованных фиброзных опухолях, возникающих в носу, придаточных пазухах носа, околоносовых тканях, носоглотке и надгортаннике [32, 36]. Типичные SFTP — одиночные поражения с редкими конгломератами или мультифокальными массами. Большинство из них возникают из висцеральной плевры, и почти 50% находятся на ножке, а кровоснабжение опухоли находится в пределах ножки [10]. Нередки спаечные процессы с прилегающими поверхностями плевры и перикардом [10, 13]. SFTP обычно представляют собой хорошо очерченные образования с дольчатыми или гладкими наружными поверхностями и заключены в тонкую блестящую полупрозрачную серозную оболочку, через которую можно увидеть сеть выступающих кровеносных сосудов [10] (рис.1). Поверхность разреза кажется серо-белой или желто-коричневой с завитками и может иметь участки кровоизлияния и некроза [10, 37]. Доброкачественные опухоли могут иметь геморрагические и некротические участки, но эти признаки обычно преобладают при злокачественных формах [10]. Рисунок 1: Хирургический образец иссеченного SFTP. Масса имеет блестящую капсулу и васкуляризованную поверхность. Рисунок 1: Хирургический образец иссеченного SFTP. Масса имеет блестящую капсулу и васкуляризованную поверхность. Англия и др. [10] предположил, что SFTPs происходят из субмезотелиальных соединительных тканей, и предложил примитивную мультипотенциальную клетку мезенхимальной дифференцировки в качестве клетки происхождения. Гистопатологически локализованные фиброзные опухоли выглядят как новообразования низкой степени злокачественности с различной клеточностью. Опухолевые клетки имеют овоидно-веретеновидную форму с округло-овальными ядрами, равномерно распределенным тонким хроматином, незаметными ядрышками и биполярной слабоэозинофильной цитоплазмой с нечеткими границами клеток.Ядерный плеоморфизм минимален, митозы обычно редки или отсутствуют. Они обладают переменной клеточностью, которая обратно пропорциональна содержанию коллагена [1, 10]. Коллаген варьируется от тонких фибрилл, окружающих опухолевые клетки в гиперклеточных областях, до толстых, плотных, проволочно-образующих склеротических зон в гипоцеллюлярных областях. Эти опухоли обычно хорошо васкуляризированы [19]. Обнаруживаются дегенеративные признаки в виде дегенерации коллагена и миксоидных изменений. При микроскопическом исследовании обнаруживаются различные архитектурные узоры.Наиболее частым паттерном является «паттерн без паттерна», при котором опухолевые клетки и коллаген перемешиваются случайным образом [38]. Второй наиболее распространенный паттерн — это «внешний вид гемангиоперицитомы», который характеризуется гиперклеточными зонами, содержащими сеть открытых анастомозирующих сосудов или сосудов в форме оленьего рога. Реже локализованные (солитарные) фиброзные опухоли могут иметь ангиофибромоподобный, фибросаркомоподобный и монофазный вариант синовиальной саркомоподобной структуры [38]. Гистологический дифференциальный диагноз SFTP широк из-за высокой вариабельности их светового микроскопического вида.Он включает в себя первичную и метастатическую карциному из веретенообразных клеток, меланому из веретенообразных клеток, саркоматоидную мезотелиому и широкий спектр первичных и метастатических новообразований мягких тканей. Исключение других опухолей относительно просто с помощью иммуногистохимических исследований [1, 3, 38]. Иммуногистохимия была чрезвычайно полезным инструментом для дифференциации SFTP от мезотелиомы и других сарком за последние несколько лет. De Perrot et al. [5] обобщили большинство важных иммуногистохимических характеристик в своем обзоре, чтобы облегчить диагностику и отличить SFTP от других подобных опухолей.Фактически, SFTP по определению является виментин-положительным и кератин-отрицательным. Кроме того, CD34 является положительным для большинства доброкачественных и злокачественных SFTP, тогда как он остается отрицательным для большинства других легочных опухолей. Однако отличить от других новообразований мягких тканей может быть сложно, особенно в случаях гемангиоперицитомы, монофазного варианта синовиальной саркомы и злокачественной фиброзной гистиоцитомы [38]. Гемангиоперицитомы — это CD34-положительные опухоли. Это может быть причиной того, что некоторые авторы предположили возможность того, что и SFTP, и гемангиоперицитомы могут представлять собой единое целое [39].Недавно генетический анализ показал, что гемангиоперицитомы не связаны с SFTP [40]. Кроме того, антиапоптотический протоонкоген bcl-2 сильно экспрессируется в SFTP, тогда как он отсутствует или слабо экспрессируется гемангиоперицитомами [41]. Злокачественные SFTP в некоторых случаях могут быть CD34-отрицательными, хотя это открытие может быть вызвано дедифференцировкой опухоли и отражает плохой прогноз [37]; Скорее всего, он представляет собой группу SFTP, которые всегда были CD34-отрицательными [8].Экспрессия bcl-2 может быть полезным маркером в этих CD34-отрицательных опухолях для подтверждения диагноза SFTP [41]. В настоящее время некоторые авторы продемонстрировали, что O-13 (CD99) и фактор XIIIa могут экспрессироваться солитарными фиброзными опухолями, расположенными в плевре и в других местах [42, 43]. Однако CD99 и фактор XIIIa не сильно экспрессируются SFTP и также часто могут быть положительными при других опухолях, таких как синовиальные саркомы или нервные опухоли, и поэтому они менее специфичны в качестве диагностического инструмента для диагностики SFTP [40, 44–46] . Эль-Наггар и др. [7] проанализировали 14 гистологически доброкачественных фиброзных опухолей методом проточной цитометрии. Его группа пришла к выводу, что количество митозов и соответствующая S-фаза может отражать быстрорастущие поражения, которые проявляют локально агрессивное поведение. На более поздней стадии злокачественного новообразования SFTP может стать частично анеуплоидным и может быть связан с высоким митотическим индексом [47]. Цитогенетический анализ показал аномалии, такие как трисомия 8, трисомия 21 или более сложные транслокации в солитарных фиброзных опухолях, которые могут помочь дифференцировать их от мезотелиомы и других сарком [48–50].Хромосомные аномалии были выявлены в основном в опухолях размером более 10 см с помощью геномной гибридизации [47]. Эта взаимосвязь между размером и хромосомными аномалиями может указывать на то, что геномные изменения могут способствовать росту опухоли. Дальнейший анализ может помочь исследователям оценить типы генетических аномалий и риск повторения SFTP. Тот факт, что хромосомные аномалии и генетические мутации апо-апоптотического гена p53 расположены только в некоторых областях опухолей и что доброкачественные опухоли могут рецидивировать с гистологическими признаками злокачественности через несколько лет после удаления доброкачественных форм, может подчеркивать возможные злокачественные новообразования. дегенерация SFTP [5, 37, 40]. Антиапоптотический протоонкоген bcl-2 конститутивно экспрессируется всеми доброкачественными и злокачественными SFTP. Это предполагает, что эти опухоли могут происходить из долгоживущих CD34-положительных «фибробластных» стволовых клеток [51]. Yokoi et al. [37] показали, что все злокачественные опухоли были p53-положительными. Более того, они продемонстрировали, что индекс положительного окрашивания для Ki67, который является маркером клеточной пролиферации, был выше в злокачественных, чем в доброкачественных опухолях, и примерно соответствовал клиническому исходу.Ханау и Миеттинен [52] показали аналогичные результаты. К сожалению, граница между доброкачественными и злокачественными образованиями не всегда очевидна. Это было доказано Hasegawa et al. [51], поскольку они показали, что доброкачественные опухоли могут иметь индекс Ki67 до 10%. Другой показатель пролиферации клеток, который называется ядерным антигеном пролиферирующих клеток, показал менее заметные различия между доброкачественными и злокачественными опухолями [37]. Следовательно, последовательные мутации в bcl-2 и p53 могут привести к чрезмерной скорости пролиферации и образованию злокачественных форм SFTP. Англия et al. [10] определили критерии злокачественности в большом исследовании, которое включает (i) обильную клеточность с скоплением и перекрытием ядер, (ii) высокую митотическую активность, превышающую четыре митотических фигуры на 10 полей высокой мощности, (iii) плеоморфизм с цитонуклеарной атипией, (iv) большие некротические или геморрагические области, (v) связанный плевральный выпот и (vi) атипичное расположение и инверсия соседних структур. Присутствия случайных крупных необычных клеток или очаговой высокой клеточности при отсутствии клеточной атипии или митоза обычно недостаточно для классификации опухоли как злокачественной (52).Краткое описание различных характеристик доброкачественных и злокачественных SFTP приведено в таблице 3. Клиническая картина и патологические характеристики доброкачественных и злокачественных SFTP Клиническая картина и патологические характеристики доброкачественных и злокачественных SFTP0375 Солитарные фиброзные опухоли в настоящее время хорошо распознаются как единое целое в плевре и на других участках.Более того, кажется, что морфологические и гистологические характеристики этих опухолей являются важными предикторами исхода [9]. По этой причине De Perrot et al. [5] установили классификацию SFTP в зависимости от результатов, которые они нашли в своем обзоре литературы. Они классифицировали SFTP на пять стадий: стадия 0 включала SFTP с ножкой без признаков злокачественности; Стадия I включала те сидячие или перевернутые SFTP без признаков злокачественности; Стадия II состоит из SFTP на ножке с гистологическими признаками злокачественности; Стадия III включала сидячие или перевернутые SFTP, которые показывают гистологические признаки злокачественности, а стадия IV включала множественные синхронные метастатические опухоли.В своей классификации они описали критерии злокачественности, которые они использовали для классификации опухоли как злокачественной, так и доброкачественной. Признаки злокачественности, которые они использовали в своей классификации, включают наличие высокой клеточности, скопление и перекрытие ядер, клеточный плеоморфизм, высокое митотическое число (более четырех на 10 полей высокого увеличения), некроз и стромальную / сосудистую инвазию. Из-за разнообразия гистологических паттернов, отображаемых SFTP, даже большие образцы биопсии могут представлять значительную диагностическую проблему.Образцов биопсии, полученных с помощью чрескожных методов, может быть недостаточно для постановки диагноза. Эти поражения остаются проблематичными даже для опытных патологов общей хирургии. Это объясняется тем, что более половины доброкачественных опухолей и около 75% злокачественных образований в исследовании, проведенном England et al. [10] были изначально неправильно классифицированы. SFTP часто протекают бесследно в течение нескольких лет.Обычно они обнаруживаются случайно при рентгенологическом исследовании грудной клетки [53–55]. У большинства пациентов с SFTP возникают симптомы, когда эти опухоли достигают больших размеров [5, 10, 56]. Примерно 54–67% пациентов с доброкачественными SFTP имеют симптомы, тогда как 75% пациентов со злокачественными SFTP имеют симптомы [57]. Симптомы включают кашель, боль в груди и одышку. Редко кровохарканье и обструктивный пневмонит наблюдаются в результате обструкции дыхательных путей [5, 10]. Боль в груди чаще возникает у пациентов, опухоли которых возникают из париетальной плевры.Иногда большие опухоли вызывают сдавление бронхов и приводят к ателектазу с симптомами или, в редких случаях, к кровохарканью [3]. Паранеопластические синдромы могут возникать, но более вероятны при больших опухолях. Цифровой клубок и гипертрофическая легочная остеоартропатия (синдром Пьера-Мари-Бамберга) описаны у 10–20% пациентов с доброкачественными или злокачественными SFTP [4, 10]. Эти клинические признаки обычно исчезают в течение 2–5 месяцев, а иногда и дольше после удаления опухоли, но они могут появиться снова при ее рецидиве [4, 10, 58].Причинами образования пальцев и гипертрофической легочной остеоартропатии могут быть аномальное производство фактора роста гепатоцитов или чрезмерное высвобождение гиалуроновой кислоты опухолью соответственно [54, 59]. Пациенты с гипертрофической легочной остеоартропатией обычно сообщают о двусторонних артритоподобных симптомах [3]. У <5% пациентов SFTP также могут секретировать инсулиноподобный фактор роста II, который вызывает рефрактерную гипогликемию (синдром Доге-Поттера) [10, 13, 60]. Высокий сывороточный уровень инсулиноподобного фактора роста II обычно связан с низким уровнем инсулина и инсулиноподобного фактора роста I, которые возвращаются к нормальным значениям в течение 3-4 дней после резекции опухоли [4, 58].У некоторых пациентов может быть гинекомастия или галакторея [3]. Иногда большие опухоли могут проявляться необычно, как, например, в двух случаях, представленных Santambrogio et al. [55] и Shaker et al. [61]. В первом описывался пациент, у которого большая опухоль проявлялась эпизодами ситуативного обморока при кашле, тогда как во втором описывалась пациентка, у которой наблюдались отек ног и одышка, вызванные большим SFTP, сдавливающим правое предсердие и нижнюю полую вену. Сообщалось о боли в животе у пациентов с наддиафрагмальными опухолями [28]. Эти опухоли могут сопровождать неспецифические системные жалобы в виде озноба, пота, слабости и потери веса [13]. Таблица 3 суммирует частоту различных симптомов для каждого из доброкачественных и злокачественных типов SFTP, тогда как в таблице 4 показаны различные симптомы, которые могут быть связаны с SFTP, классифицированные в соответствии с их частотой на основе пересмотра литературы. Клиническая картина SFTP в зависимости от частоты симптомов Клиническая частота Рентгенограммы грудной клетки пациентов с небольшим SFTP обычно демонстрируют четко очерченный, дольчатый, одиночный узелок или массу, которые могут появляться на периферии легкого и обычно примыкают к поверхности плевры или располагаются внутри трещины (рис.2) [62]. В 1977 г. Ellis [63] описал признак неполной границы экстраплевральных поражений, чтобы отличить их от паренхиматозных масс. Опухоли на ножке могут показывать подвижность в плевральном пространстве или изменения формы и ориентации при рентгеноскопии или при изменении положения пациента [23]. Рисунок 2: ( a ) Рентгенограмма грудной клетки P-A, показывающая базальное помутнение, занимающее правое полушарие. ( b ) Рентгеновский снимок грудной клетки сбоку показывает базальное помутнение, продолжающееся с диафрагмой и не отличимое от него. Рисунок 2: ( a ) Рентгенограмма грудной клетки P-A, показывающая базальную непрозрачность, занимающую правую половину грудной клетки. ( b ) Рентгеновский снимок грудной клетки сбоку показывает базальное помутнение, продолжающееся с диафрагмой и не отличимое от него. SFTP поражают в основном средний и нижний гемиторакс [23, 64]. Они могут показывать медленный рост со временем и могут достигать очень больших размеров [65]. Большие поражения и те, которые возникают на парамедиастинальных поверхностях плевры, могут проявляться с типичными рентгенологическими признаками образований в легких или средостения, соответственно [31, 66].Плевральный выпот отмечается у 6–17% пациентов [10, 30, 35]. Рентгенологические доказательства поражения грудной стенки при SFTP были зарегистрированы только у одного пациента [64]. Компьютерная томография (КТ) малых SFTP обычно демонстрирует однородные, четко определенные, неинвазивные, дольчатые образования мягких тканей, которые обычно примыкают к плевральной поверхности. Он может образовывать тупые углы относительно прилегающей плевры или может располагаться внутри трещины [2, 30, 62].Более крупные поражения, как правило, неоднородны и могут не иметь признаков КТ, что указывает на очаговые опухоли плевры [67]. SFTP обычно образуют острые углы относительно смежных плевральных поверхностей [30, 38, 62, 65, 67]. Иногда бывает трудно отличить опухоли, возникающие в междолевой щели, от внутрипаренхиматозного образования [68]. Кальцификации могут наблюдаться в небольшом количестве опухолей, как доброкачественных, так и злокачественных гистологических [2, 10], и их трудно отличить от опухолей в крупных карциноидах бронхов [44]. Дедрик и др. [62] заявил, что плавно сужающийся край, прилегающий к опухоли, был более характерной находкой, которая могла помочь установить плевральное расположение этих опухолей. Они также сообщили об утолщении диафрагмы голени в одном из своих случаев и о расположении трещин в другом. Кроме того, результаты КТ могут не позволить дифференцировать фиссуральный SFTP от периферического поражения легких или исключить опухоль абдоминального происхождения при поражении нижнего гемиторакса [2, 68]. Визуализация ножек с помощью КТ встречается редко. Образования, возникающие в плевре средостения, могут имитировать новообразования средостения. Фактически, Mendelson et al. [65] заявил, что диагноз SFTP следует рассматривать, когда поражения примыкают к средостению или параспинальным областям. Однако следует отметить, что поражения с идентичными гистологическими характеристиками (то есть локализованные фиброзные опухоли) могут возникать в средостении без какого-либо отношения к плевре [31]. Массовое воздействие на прилегающее легкое и средостение было описано как типичная находка [62].Интересно, что хотя между злокачественными и доброкачественными SFTP в их сериях не было большой разницы в размерах, ателектаз, массовое воздействие на средостение и плевральный выпот чаще встречались при злокачественных SFTP. Кальцификация была зарегистрирована в 7% случаев, в основном в крупных очагах, связанных с некрозом [30, 35]. В исследовании, проведенном Rosado-de-Christenson et al., Сообщалось о внутриочаговой кальцификации у 26% пациентов. [1] и характеризовался как точечный, линейный или грубый.О местной инвазии сообщается редко, а лимфаденопатия не является признаком SFTP [69]. Кроме того, вовлечение грудной стенки было замечено с помощью КТ в 8% случаев в том же исследовании, что проявлялось в виде склероза или эрозии давления на соседние ребра, характерной черты грудной стенки и новообразований средостения нейрогенного происхождения, о которой редко сообщается в связи с SFTP [64]. SFTP демонстрируют ослабление от среднего до высокого на неусиленных компьютерных томограммах из-за высокой физической плотности коллагена и обильной капиллярной сети в этих поражениях [1].Однако Francis et al. [70] отрицает эту связь между ослаблением КТ и гистологическим содержанием поражений. Усиление может коррелировать с сосудистой природой этих поражений и может привести к более сильному ослаблению, чем у других мягких тканей грудной клетки [66]. Ли и др. [67] изучил девять случаев SFTP с CT и продемонстрировал значительное улучшение во всех случаях. Улучшение обычно неоднородно с центральными областями низкого ослабления, которые, как было показано, коррелируют с миксоидными изменениями, кровотечением, некрозом или кистозной дегенерацией [4, 30, 65, 67]. Неоднородность может стать более очевидной после внутривенного введения контрастного вещества. Не во всех случаях можно было встретить усиление контрастного вещества. Только доброкачественные SFTP демонстрируют однородное затухание, которое чаще наблюдается при сканировании без усиления. Однородность ослабления может косвенно относиться к размеру опухолей, поскольку небольшие поражения могут проявлять некроз реже [1]. В исследовании, проведенном Rosado-de-Christenson et al. [1], кровотечение, некроз или кистозное изменение отсутствовали у (88%) с однородным ослаблением при сканировании без усиления и во всех восьми SFTP с однородным ослаблением на КТ с контрастным усилением.Гетерогенные области с низким затуханием на КТ без усиления коррелировали с грубым наличием некроза, кровотечения или кистозных изменений в 86% доброкачественных SFTP. Гетерогенное ослабление SFTP после введения контрастного вещества было типичным и коррелировало с общим описанием кровотечения, некроза или кистозного изменения в 55% случаев доброкачественных SFTP с внутренними областями низкого ослабления. Мало что было написано о появлении злокачественных SFTP при КТ. Они описаны как неотличимые от доброкачественных поражений: большие массы неоднородного ослабления и пятнистого усиления [69, 71].Хотя при сравнении доброкачественных и злокачественных SFTP не было разницы в размере поражения, области с низким затуханием наблюдались во всех злокачественных SFTP вне зависимости от того, были ли результаты сканирования были получены до или после введения внутривенного контрастного вещества и коррелировали с общими описаниями кровотечения, некроза. или кистозное изменение в 60% неусиленных и 54% усиленных КТ исследований [1]. Сообщалось лишь о нескольких сообщениях о характеристиках SFTP с помощью магнитно-резонансной томографии (МРТ) [23, 72–74].К сожалению, его использование при оценке заболеваний плевры ограничено [75]. SFTP описываются как массы с преобладающей низкой или средней интенсивностью сигнала как на T1-, так и на T2-взвешенных изображениях, а также на изображениях, взвешенных по плотности протонов, что, как считается, является результатом высокого содержания фиброзной коллагеновой ткани, гипоцеллюлярности и небольшого количества подвижные протоны [28, 30, 73, 74]. Однако также сообщалось о высокой интенсивности сигнала на Т2-взвешенных изображениях, которая может быть связана с некрозом, кистозной или миксоидной дегенерацией, заметными сосудистыми структурами и гиперклеточными областями [23, 74].С другой стороны, МРТ может быть лучше, чем КТ, для определения морфологии и взаимосвязи больших SFTP с соседними средостенными и основными сосудистыми структурами [76]. Это помогает дифференцировать опухоль от других структур и подтверждать внутригрудную локализацию, когда опухоль упирается в диафрагму [2, 35, 67, 76]. Хотя локализация опухоли в грудной клетке и диафрагмальная оценка иногда могут быть затруднены при использовании КТ, это не относится к сагиттальным и корональным изображениям МРТ.Ранее сообщалось о пустотах, отражающих сосудистую природу некоторых SFTP [74]. Ангиография — важный диагностический инструмент, поскольку она может определить сосудистое кровоснабжение поражения, которое обычно проникает через ножку [77]. Демонстрация кровоснабжения из нижних диафрагмальных, межреберных или внутренних артерий молочной железы может быть полезным ключом к определению внелегочного происхождения крупных SFTP [28]. Более того, ангиография и артериальная эмболизация могут быть хорошими подходами у отдельных пациентов с гигантскими SFTP перед фактической операцией для уменьшения частоты кровотечений [78]. Использование ультразвукового исследования для диагностики или оценки SFTP встречается редко. Иногда его используют при оценке больших образований, расположенных в нижнем отделе гемиторакса, путем визуализации диафрагмы и определения их внутригрудного расположения [56, 62]. Lu et al. [79] документально подтвердил, что использование стержневой игольной биопсии под ультразвуковым контролем в сочетании с иммуногистохимическим анализом может быть безопасной и быстрой процедурой для предоперационной диагностики. Недавно было документально подтверждено, что 18 фтордезоксиглюкозо-позитронно-эмиссионная томография (FDG-PET) является ценным дополнением к диагностическим инструментам SFTP. Его можно использовать для диагностики и наблюдения за пролеченными пациентами. Cardillo et al. [54] подтвердили в своем исследовании высокую отрицательную прогностическую ценность ПЭТ-сканирования при оценке злокачественности таких поражений. Более того, наличие нескольких SFTP и метаболизма 18 FDG высокой степени при ПЭТ должно насторожить клинициста о высокой вероятности злокачественного разнообразия SFTP [80]. Помимо радиографических исследований, бронхоскопия, анализ мокроты и анализ плевральной жидкости используются в качестве диагностических инструментов для SFTP. Установлено, что бронхоскопия не приносит никакой пользы, кроме исключения других поражений. То же самое и с анализом мокроты и анализа плевральной жидкости [3]. SFTP нельзя диагностировать только с помощью радиологических инструментов. Это связано с тем, что классически описанные рентгенографические признаки (неполная визуализация границ поражения и расположения фиссура) и особенности изображения поперечного сечения (тупые углы, подвижность и визуализация ножек) единичных плевральных масс обычно не присутствуют в большинстве случаев [1] .Диагноз SFTP редко устанавливается до хирургического удаления и патологического исследования новообразования. Иногда предоперационный диагноз может быть поставлен с помощью биопсии с помощью крупнокалиберной иглы. Риск пневмоторакса может быть минимальным, если избежать вентиляции легких при введении иглы [81]. Хотя тонкоигольная аспирация может давать характерные и диагностические морфологические признаки, в большинстве исследований было трудно поставить гистологический диагноз [4]. Это было связано с небольшими образцами биопсии и вариабельностью гистологической структуры в каждой опухоли.Биопсия с использованием режущей иглы (биопсия Tru-cut), вероятно, предпочтительнее из-за более широкого отбора образцов тканей [29, 80, 81], что позволяет проводить гистологические и иммунохимические исследования с высокой точностью предоперационной диагностики [4]. Как правило, большинство авторов [5, 57, 82] предпочитают не использовать игольчатую биопсию при этом новообразовании, поскольку это не влияет на необходимость хирургического лечения этого явно респектабельного образования. Предоперационный дифференциальный диагноз у пациента с SFTP, по сути, заключается в любом массовом поражении грудной клетки, от карциномы легкого до различных внутриплевральных сарком.Заднее внутригрудное расположение может указывать на нейрогенную опухоль или круглый ателектаз. Передняя и медиальная локализация повышают вероятность новообразования тимуса, опухоли половых клеток или тератомы [3]. Основные дифференциальные диагнозы злокачественных SFTP включают мезотелиому плевры, нейрогенную саркому, синовиальную саркому, гемангиоперицитому, фибросаркому и злокачественную фиброзную гистиоцитому [45, 83, 84]. Мезотелиомы плевры являются злокачественными и обычно представляют собой множественные плевральные узелки или диффузную опухоль, покрывающую часть легкого.Однако теперь SFTP были четко определены как единое целое с помощью специфических методов иммуногистохимического окрашивания. Мезотелиомы плевры редко могут проявляться как локализованные опухоли [85, 86]. Ошибочный диагноз синовиальной саркомы, нейрогенной саркомы, фибросаркомы и злокачественной фиброзной гистоцитомы с SFTP может произойти из-за плотной монотонной пролиферации веретенообразных клеток и аналогичных гистологических паттернов, которые встречаются с этими опухолями. Однако, в отличие от других сарком, злокачественные SFTP не являются гистологически однородными, и они представлены с разными паттернами внутри одной и той же опухоли [87]. Лечение пациентов с SFTP заключается в полном хирургическом удалении. Рекомендуется агрессивное хирургическое вмешательство в связи с высокой вероятностью их рецидива [83]. Обильное интраоперационное кровотечение может возникнуть либо из-за спайки сосудов с соседними тканями, либо из-за сильно сосудистых опухолей. Этого можно было избежать за счет хорошего воздействия, быстрого удаления новообразования и тщательного гемостаза или предоперационной эмболизации питающего сосуда [78, 88].Тип хирургической резекции различается в зависимости от размера опухоли, ее расположения и степени инвазии в соседние структуры. Полная хирургическая резекция единым блоком является основным методом лечения всех доброкачественных и злокачественных SFTP и рекомендована большинством авторов. Обычно рекомендуется находиться на расстоянии 1-2 см от опухоли в здоровой ткани. Опухоли на ножке можно безопасно удалить с помощью клиновидной резекции легкого, а большие сидячие опухоли иногда бывает трудно резектировать из-за обширных спаек и иногда может потребоваться резекция легкого (сегментэктомия, лобэктомия, билобэктомия и пневмонэктомия), частичная плеврэктомия или единичная грудная клетка. резекция стенки для достижения полной резекции [54, 56, 89, 90].Замороженный срез может быть полезен при оценке границ резекции и документировании ее защищенности от опухолевых клеток. Опухоли, прилегающие к париетальной плевре, требуют экстраплеврального рассечения [4, 54]. Сопутствующая резекция грудной стенки может потребоваться, если опухоль плотно прилегает к грудной стенке или проникает в нее [65]. Инвертированные опухоли [34], которые растут внутри паренхимы легких (<3% случаев), могут потребовать лобэктомии или рукавной лобэктомии [37, 54, 91, 92]. Торакоскопические доступы можно безопасно использовать для удаления небольших опухолей на ножке, расположенных на висцеральной плевре [54, 93].Cardillo et al. [54] описал 55 пациентов с SFTP, которым была выполнена резекция с помощью видеоассистированной торакоскопической хирургии (VATS) и торакотомии, без операционных смертей. У большинства пациентов может быть достаточно резекции очага поражения вместе с его ножкой и небольшим участком прилегающего легкого [4]. Некоторые авторы также рекомендуют использование видеокамеры (видео-ассистированная торакальная хирургия) для получения более точного изображения границ резекции в некоторых крупных опухолях париетальной плевры с широким основанием.Контактные метастазы и местные рецидивы в портовых участках встречались у некоторых пациентов после хирургического удаления SFTP с VATS. Следовательно, рекомендуется проявлять особую осторожность, чтобы избежать контакта между опухолью и торакоскопическими участками [54, 90]. Во всех случаях рекомендуется долгосрочное наблюдение с помощью визуализации, чтобы исключить рецидив опухоли или метастазы. Рецидивирующее заболевание обычно поражает ипсилатеральную плевру или легкое. Рекомендуется повторная резекция рецидивов поражения [2, 56]. Роль адъювантной терапии сомнительна из-за низкого клеточного содержания и низкой митотической скорости SFTP [94–96]. Кроме того, он не исследовался систематически из-за ограниченного числа пациентов [2, 54, 84]. Однако некоторые индексы предполагают, что лучевая терапия и химиотерапия могут быть полезными для некоторых пациентов. Suter et al. [56] сообщили об одном пациенте, который жив без признаков заболевания более 20 лет после субтотальной резекции опухоли с последующей лучевой терапией.Кроме того, Veronesi et al. [96] наблюдали значительное снижение неоперабельной рецидивирующей SFTP с ифосфамидом и адриамицином. Кроме того, Park et al. [97] обнаружили, что комбинация темозоломида и бевацизумаба дает высокие показатели общего ответа и длительную продолжительность контроля над заболеванием. . В своем исследовании пациенты получали темозоломид 150 мг / м 2 перорально в дни 1–7 и 15–21 дни и бевацизумаб в дозе 5 мг / кг внутривенно на 8 и 22 день 28-дневного цикла.В настоящее время рекомендуется проведение адъювантной терапии после удаления злокачественных опухолей сидячей кости, особенно если они рецидивируют. Хотя неоадъювантная терапия может быть полезной при больших злокачественных опухолях, ее использование ограничено из-за сложности получения точного предоперационного диагноза даже при открытой биопсии [96]. Для злокачественных мезотелиом разработаны дополнительные методы лечения, такие как брахитерапия и фотодинамическая терапия.Эти новые методы лечения могут быть применены для других опухолей плевры, особенно если они не могут быть полностью удалены. Однако об их использовании в SFTP сообщается редко, и их полезность остается недоказанной [98]. Де Перро и др. [5] предложили алгоритм лечения SFTP, основанный на патологических характеристиках SFTP, доброкачественных или злокачественных, а также сидячих или на ножках. Хотя это четко определенный алгоритм, они не предлагали адъювантную терапию после хирургической резекции злокачественных SFTP с ножкой.Напротив, мы предложили модифицированный алгоритм лечения SFTP, в котором мы подчеркнули агрессивное лечение злокачественных SFTP и предложили адъювантное лечение после радикальной резекции этих опухолей (рис. 3). Рисунок 3: План лечения и последующее наблюдение в зависимости от типа SFTP. Рисунок 3: План лечения и последующее наблюдение в зависимости от типа SFTP. Прогноз для пациентов с SFTP в целом благоприятный.Большинство поражений протекает доброкачественно (88%), но примерно 12% пациентов умирают от обширного внутригрудного роста опухоли или неоперабельного рецидива [13]. Злокачественные опухоли могут метастазировать, и местные рецидивы чаще встречаются при злокачественных новообразованиях, чем при доброкачественных [99–101]. Рецидив может возникнуть в течение 17 лет после хирургической резекции и обычно локализуется в том же гемитораксе [102]. Внутригрудный рецидив может быть фатальным из-за компрессии средостения и обструкции нижней полой вены [13].Метастазы обычно передаются с кровью и в порядке частоты локализуются в печени, центральной нервной системе, селезенке, брюшине, надпочечниках, желудочно-кишечном тракте, почках и костях [10]. Риск рецидива высок после резекции злокачественных сидячих SFTP. Большинство из них изначально находится внутри плевральной полости, тогда как отдаленные метастазы возникают в последнее время по ходу заболевания. Некоторые рецидивы могут быть чрезвычайно локально агрессивными, приводя к смерти пациентов из-за местной инвазии и компрессии без признаков отдаленных метастазов [37, 56].Было обнаружено, что большинство рецидивов после первоначальной резекции злокачественных опухолей сидячей кости происходили в течение первых 2 лет, и примерно 50% рецидивов были причиной смерти в течение этого периода. Следовательно, рекомендуется 6-месячный радиологический контроль с рентгенографией грудной клетки или компьютерной томографией в течение первых 2 лет после резекции и ежегодно после этого рекомендуется и может иметь значение для снижения смертности от злокачественных SFTP. Агрессивная хирургическая резекция остается методом выбора при рецидивах SFTP и может обеспечить долгосрочную выживаемость [69].Адъювантная терапия должна быть рассмотрена, если опухоль оказалась гистологически злокачественной. Наиболее важными предикторами исхода являются морфологические и гистологические показатели [9]. В 1981 году Briselli et al. [13] представил 8 новых случаев и рассмотрел 360 случаев из литературы. Около 12% опухолей имели злокачественное течение и привели к смерти. Было обнаружено, что характер роста опухоли является наиболее важным показателем для прогноза, чем гистологические характеристики.Недавно England et al. [10] сообщил в своем исследовании, что ни один из пациентов с гистологически доброкачественным заболеванием не умер. Напротив, 55% людей со злокачественной формой умерли из-за рецидивов или метастазов. Авторы отметили, что среди злокачественных вариантов полная резектабельность была единственным наиболее важным предиктором результата. Гистологические характеристики полезны для оценки риска рецидива при SFTP [5, 101, 103]. В таблице 3 приведены основные макроскопические и микроскопические различия между доброкачественными и злокачественными SFTP, которые могут помочь в определении риска рецидива.De Perrot et al. [5] представил классификацию SFTP в соответствии с их характеристиками и прогнозом: (i) доброкачественные опухоли на ножке имели частоту рецидивов 2%; (ii) доброкачественные опухоли на сидячих местах имели частоту рецидивов 8%; (iii) злокачественные опухоли на ножке имели частоту рецидивов 14% и (iv) злокачественные опухоли на плоской подошве имели частоту рецидивов 63% и смертность 30% с большинством смертей в течение 24 месяцев. Некоторые авторы заметили, что размер опухоли является прогностическим фактором для клинического поведения SFTP [104].Однако другие исследования не смогли доказать такую корреляцию [51, 56]. В обзоре литературы, представленном De Perrot et al. [5], они отметили, что все пациенты с доброкачественной опухолью> 10 см имели хороший клинический результат, тогда как 16 из 28 злокачественных опухолей> 10 см были связаны с рецидивом или смертью. Однако небольшие злокачественные SFTP были связаны с рецидивом. Следовательно, хотя подавляющее большинство злокачественных опухолей имели размер> 10 см, гистологические данные, а не размер, являются основным показателем клинического исхода [10].Однако Sung et al. [105] рекомендовал дальнейшие исследования для выявления факторов, влияющих на терапевтический ответ. Солитарные (локализованные) фиброзные опухоли — это редкие первичные новообразования плевры, которые, к счастью, в 80% случаев доброкачественные. Они могут достигать больших размеров и обычно поражают как мужчин, так и женщин старше 40 лет. Небольшие SFTP могут быть случайно обнаружены на рентгенограммах грудной клетки бессимптомных людей. Хотя небольшие поражения могут демонстрировать характерные визуализирующие особенности масс плевры, классические признаки очагового поражения плевры обычно отсутствуют.Большинство SFTP занимают нижний гемиторакс, а те, которые примыкают к ипсилатеральной гемидиафрагме, могут имитировать подъем диафрагмы или эвентрацию. Диагноз следует рассматривать у взрослых с симптомами, у которых наблюдаются одиночные, большие, дольчатые, гетерогенные внутригрудные образования при отсутствии местной инвазии, лимфаденопатии или метастатического заболевания. КТ и МРТ являются основными радиологическими инструментами в диагностике этих опухолей. Радиологические инструменты не могут различать злокачественные и доброкачественные SFTP, поскольку отсутствуют визуальные особенности, которые однозначно отличают доброкачественные подтипы SFTP от злокачественных, но неоднородность изображений поперечного сечения, масс-эффект и плевральный выпот могут быть немного более частыми при злокачественных поражениях. Биопсия ткани необходима для постановки диагноза, при котором ее можно было бы получить с помощью тонкой иглы или иглы Tru-cut, хотя большинство авторов выступают за их использование, поскольку это не меняет план лечения и часто не позволяет достичь твердого состояния. диагноз. Хотя менее распространенная злокачественная разновидность SFTP имеет более высокую частоту рецидивов и более высокую смертность, связанную с опухолями, агрессивное хирургическое вмешательство и тщательное послеоперационное наблюдение могут по-прежнему обеспечивать долгосрочное выживание у большинства пациентов.Как правило, после полной хирургической резекции у всех пациентов следует использовать компьютерную томографию для контроля рецидива каждые 6 месяцев в течение первых 2 лет, а затем ежегодно. Все SFTP нуждаются в долгосрочном наблюдении, которое может длиться до 15–20 лет из-за возможности позднего рецидива. Конфликт интересов: не объявлен. Из архивов AFIP: локализованная фиброзная опухоль плевры RadioGraphics 2003 23 759 83 Клиническое поведение солитарных фиброзных опухолей плевры Ann Thorac Surg 1999 67 1456 9 Солитарная фиброзная опухоль плевры Cancer Control 2006 13 264 9 Солитарная фиброзная опухоль плевры: хирургическое лечение Eur J Cardiothorac Surg 2001 19 185 9 Солитарные фиброзные опухоли плевры Ann Thorac Surg 2002 74 285 93 Солитарная фиброзная опухоль плевральной полости Розель Чир 2010 89 750 3 Локализованная фиброзная опухоль серозных полостей: иммуногистохимическое, электронно-микроскопическое и проточно-цитометрическое исследование ДНК Am J Clin Pathol 1989 92 561 5 CD-34 и экспрессия кератина отличает солитарную фиброзную опухоль (фиброзную мезотелиому) плевры от десмопластической мезотелиомы Hum Pathol 1995 26 428 31 Солитарная фиброзная опухоль — везде, и диагноз в моде Histopathology 1997 31 568 76 Локализованные доброкачественные и злокачественные фиброзные опухоли плевры: клинико-патологический обзор 223 случаев Am J Surg Pathol 1989 13 640 58 Солитарная фиброзная опухоль плевры J Am Osteopath Assoc 2008 108 307 9 Большая солитарная фиброзная опухоль плевры: анализ шести случаев Heart Lung Circ 2007 16 282 4 Солитарные фиброзные опухоли плевры: восемь новых случаев и обзор 360 случаев в литературе Cancer 1981 47 2678 89 Атипичные и злокачественные солитарные фиброзные опухоли во внегрудной области: доказательства их сопоставимости с внутригрудными опухолями Am J Surg Pathol 1998 22 1501 11 Das tuberkelahnliche Lymphadenom (Der cytogene oder reticulirte Tuberkel) Arch Heilk (Лейпциг) 1870 11 497 Первичное новообразование плевры: отчет о пяти случаях Arch Pathol 1931 11 385 412 Локализованная мезотелиома плевры Arch Pathol 1942 34 951 64 Электронно-микроскопическое исследование солитарной мезотелиомы плевры Рак 1964 17 1546 54 Локализованная фиброзная мезотелиома плевры (субмезотелиальная фиброма): клинико-патологическое исследование 18 случаев Рак 1979 43 627 35 CD34 экспрессируется особой популяцией клеток в периферических нервах, опухолях нервных оболочек и родственных поражениях Am J Surg Pathol 1993 17 747 53 Мультимодальное лечение диффузной злокачественной мезотелиомы плевры Semin Oncol 2002 29 41 50 Локализованная мезотелиома плевры: клинический спектр Chest 1994 106 1611 5 Визуализирующие проявления опухолей плевры RadioGraphics 1992 12 1191 201 Семейная солитарная фиброзная опухоль плевры: история болезни Chest 2005 127 1852 4 Злокачественная локализованная фиброзная опухоль плевры, возникающая у человека, подвергающегося воздействию тремолитового асбеста на окружающую среду Дыхание 1997 64 236 9 Локализованная фиброзная мезотелиома плевры после внешней ионизирующей лучевой терапии Chest 1988 94 1291 2 Злокачественная солитарно-фиброзная опухоль плевры: отчет о клиническом случае с цитогенетическим анализом Virchows Arch 2003 442 388 92 Иллюстрированный очерк: солитарная фиброзная опухоль плевры J Thorac Imaging 1998 13 27 35 Тонкоигольная аспирационная цитология локализованной фиброзной опухоли плевры Diagn Cytopathol 1992 8 444 50 Локализованные доброкачественные фиброзные опухоли плевры AJR Am J Roentgenol 1997 169 683 6 Локализованная фиброзная мезотелиома средостения без плевральных соединений Postgrad Med J 1989 65 788 90 Двойные первично-локализованные фиброзные опухоли плевры и забрюшинного пространства Histopathology 1993 22 282 4 Случай 1. Локализованная фиброзная опухоль печени AJR Am J Roentgenol 2000 175 875 6 Внутрилегочная локализованная фиброзная опухоль: интрапаренхимальная так называемая локализованная фиброзная мезотелиома Am J Clin Pathol 1988 89 365 9 Большое образование в грудной клетке у пациента 57 лет: солитарная фиброзная опухоль плевры Грудная клетка 2000 117 897 900 Солитарная фиброзная опухоль: отчет о двух новых локализациях в верхних дыхательных путях J Laryngol Otol 1993 107 252 6 Солитарная фиброзная опухоль: значение иммунореактивности p53 и CD34 в ее злокачественной трансформации Histopathology 1998 32 423 32 Спектр гистологических паттернов роста доброкачественных и злокачественных фиброзных опухолей плевры Semin Diagn Pathol 1992 9 169 80 Экстраплевральная солитарная фиброзная опухоль: клинико-патологическое исследование 24 случаев Mod Pathol 1999 12 1034 42 Изменения числа копий ДНК в зависимости от размера опухоли происходят в солитарных фиброзных опухолях, но не в гемангиоперицитомах Mod Pathol 1997 10 1194 200 bcl-2 в плевральных и экстраплевральных солитарных фиброзных опухолях J Pathol 1997 181 362 7 Солитарная фиброзная опухоль: клинико-патологический, иммуногистохимический и ультраструктурный анализ 12 случаев, возникающих в мягких тканях, полости носа и носоглотке, мочевом пузыре и простате Virchows Arch 1997 430 445 53 Солитарная фиброзная опухоль мягких тканей полости рта: клинико-патологическое и иммуногистохимическое исследование 16 случаев Am J Surg Pathol 2001 25 900 10 Гигантские карциноидные опухоли бронхов: мультидисциплинарный подход Ann Thorac Surg 2001 71 386 93 Локализованная фиброзная опухоль плевры Adv Anat Pathol 2000 7 327 40 Первичная примитивная нейроэктодермальная опухоль легкого: отчет о двух случаях Рак легкого 2000 27 55 60 Злокачественная солитарная фиброзная опухоль плевры Pediatr Pathol 1994 14 11 8 Солитарная фиброзная опухоль: цитогенетический анализ Mod Pathol 1994 7 A149 Трисомия 21 в солитарной фиброзной опухоли Cancer Genet Cytogenet 1996 86 58 60 Солитарная фиброзная опухоль плевры с t (4; 15) (q13; q26) Гистопатология 1999 35 94 5 Частая экспрессия белка bcl-2 в солитарных фиброзных опухолях Jpn J Clin Oncol 1998 28 86 91 Солитарная фиброзная опухоль: гистологический и иммуногистохимический спектр доброкачественных и злокачественных вариантов, присутствующих в разных местах Hum Pathol 1995 26 440 9 Солитарные фиброзные опухоли плевры: клиническая характеристика, хирургическое лечение и исход Eur J Cardiothorac Surg 2002 21 1087 93 Локализованные (солитарные) фиброзные опухоли плевры: анализ 55 пациентов Ann Thorac Surg 2000 70 1808 12 Солитарная фиброзная опухоль плевры с приступами обморока при кашле World J Surg Oncol 2008 6 86 90 Локализованные фиброзные опухоли плевры: 15 новых случаев и обзор литературы Eur J Cardiothorac Surg 1998 14 453 9 Локализованные фиброзные опухоли плевры. Общая торакальная хирургия 1994 Балтимор, Мэриленд Williams & Wilkins, 722 30 Гипогликемия, связанная с солитарной фиброзной опухолью плевры Eur J Cardiothorac Surg 1999 15 84 6 Фактор роста гепатоцитов и дигитальный клуб Intern Med 1997 36 44 6 Солитарная фиброзная опухоль, ассоциированная с гипогликемией: пример синдрома Доге Поттера J Thorac Cardiovasc Surg 2000 119 185 7 Необычное проявление солитарной фиброзной опухоли плевры: компрессия правого предсердия и нижней полой вены Eur J Cardiothorac Surg 2002 22 640 2 Компьютерная томография локализованной мезотелиомы плевры AJR Am Roentgenol 1985 144 275 80 Неполный пограничный признак экстраплевральных образований JAMA 1977 237 2748 Локализованная фиброзная опухоль плевры AJR Am J Roentgenol 2000 174 42 Локализованная фиброзная мезотелиома плевры: результаты КТ Clin Imaging 1991 15 105 8 Случай гигантской доброкачественной локализованной фиброзной опухоли плевры Eur J Cardiothorac Surg 1998 14 211 3 Результаты КТ доброкачественной фиброзной мезотелиомы плевры: патологическая корреляция у девяти пациентов AJR Am Roentgenol 1992 158 983 6 Результаты КТ при локализованной фиброзной мезотелиоме плевральной щели J Comput Assist Tomogr 1986 10 942 4 Первичные злокачественные локализованные фиброзные опухоли плевры: клинические, рентгенологические и патологические особенности Clin Radiol 1992 45 13 7 Фиброматозы: CT-патологическая корреляция AJR Am J Roentgenol 1986 147 1063 6 Злокачественная солитарная фиброзная опухоль плевры: компьютерная томография-патологическая корреляция и сравнение с компьютерной томографией доброкачественной солитарной фиброзной опухоли плевры Jpn J Radiol 2010 28 602 8 США случай дня Солитарная фиброзная опухоль плевры (SFTP). RadioGraphics 1998 18 523 5 Доброкачественная фиброзная мезотелиома плевры: результаты МРТ AJR Am J Roentgenol 1995 165 1143 4 Доброкачественная фиброзная мезотелиома плевры: результаты МРТ AJR Am J Roentgenol 1993 160 204 5 Визуализация плевры Радиология 1993 186 297 309 Локализованные доброкачественные фиброзные опухоли плевры: MR внешний вид J Comput Assist Tomogr 1997 21 115 20 Локализованная мезотелиома плевры с повышенным уровнем высокомолекулярного инсулиноподобного фактора роста II и гипогликемией Chest 1994 106 965 7 Солитарная фиброзная опухоль плевры Thorac Cardiovasc Surg 2008 56 287 90 Солитарная фиброзная опухоль плевры: анализ 13 случаев World J Surg 2008 32 1663 8 Особенности визуализации солитарных фиброзных опухолей Am J Roentgenol 2011 196 487 95 Солитарная фиброзная опухоль плевры: отчет о пяти случаях, диагностированных при трансторакальной биопсии с помощью режущей иглы Chest 1997 112 1424 8 Солитарная фиброзная опухоль плевры Semin Thorac Cardiovasc Surg 2003 15 305 9 Рецидивирующая доброкачественная фиброзная мезотелиома плевры J Thorac Cardiovasc Surg 1973 65 830 4 Три типа веретено-клеточных опухолей плевры: фиброма, саркома и саркоматоидная мезотелиома Am J Surg Pathol 1988 12 747 53 Локализованная злокачественная мезотелиома: клинико-патологическое и проточно-цитометрическое исследование Am J Surg Pathol 1994 18 357 63 Локализованная злокачественная мезотелиома: клинический случай Am Surg 1998 64 881 5 Солитарные фиброзные опухоли мягких тканей: клинико-патологическое и иммуногистохимическое исследование 12 случаев Am J Surg Pathol 1995 19 1257 66 Резекция гигантской доброкачественной фиброзной мезотелиомы плевры N Y State J Med 1980 80 626 9 Локализованная фиброзная опухоль плевры: два обзора клинических случаев Aust N Z J Surg 1997 67 821 4 Контактный метастаз фиброзной опухоли плевры Eur J Cardiothorac Surg 1997 12 928 30 Солитарные фиброзные опухоли: серия поражений, некоторые в необычных местах South Med J 1997 90 793 9 Внутрилегочная доброкачественная фиброзная опухоль плевры J Thorac Cardiovasc Surg 1995 110 549 51 Локализованная фиброзная плевральная опухоль междольковой плевры Eur Respir J 1996 9 1094 6 Гигантская солитарная фиброзная опухоль плевры Ann Thorac Surg 1998 65 1461 4 Хирургическое лечение мезотелиомы плевры J Thorac Cardiovasc Surg 1982 84 834 42 Огромная злокачественная локализованная фиброзная опухоль плевры J Cardiovasc Surg 2000 41 781 4 Активность темозоломида и бевацизумаба при лечении местнораспространенной, рецидивирующей и метастатической гемангиоперицитомы и солитарной фиброзной злокачественной опухоли Cancer 2011 117 4939 47 Фиброзные опухоли плевры Curr Treat Opt Oncol 2000 1 293 8 Злокачественная опухоль в массивной локализованной фиброзной опухоли плевры Aust N Z J Surg 1992 62 311 3 Анализ ошибочного диагноза солитарной фиброзной опухоли плевры Чжунхуа Цзе Хе Ху Си За Чжи 2010 33 432 435 Особенности визуализации и клинико-патологические проявления солитарных фиброзных опухолей Zhonghua Zhong Liu Za Zhi 2010 32 363 7 Локализованная мезотелиома плевры: доброкачественные и злокачественные варианты J Thorac Cardiovasc Surg 1978 75 363 72 Особенности рецидивов и отдаленная выживаемость после радикальной резекции локализованных фиброзных опухолей плевры Clin Lung Cancer 2005 7 197 201 Клиническое поведение солитарных фиброзных опухолей плевры: иммуногистохимическое исследование Anticancer Res 2000 20 4701 6 Солитарные фиброзные опухоли плевры: исход операции и клиническое течение Ann Thorac Surg 2005 79 303 7 © Автор 2011. Опубликовано Oxford University Press от имени Европейской ассоциации кардио-торакальной хирургии. Все права защищены. Хотя диффузные опухоли плевры или мезотелиома являются обычным явлением, солитарные фиброзные опухоли плевры встречаются редко. SFT составляет менее 5% опухолей плевры [1] и чаще всего встречается в висцеральной (80%) и париетальной плевре (20%) [2].Недавно было решено, что он происходит из мезенхимальных клеток субмезотелиальной соединительной ткани плевры. Согласно иммуногистохимическому анализу, SFT плевры положительна по виментину, CD34, CD99 и Bcl2, которые являются маркерами мезенхимальных клеток; но он отрицателен для цитокератина, который содержится в мезотелиомах. Эти результаты показывают, что SFT происходит из мезенхимальных клеток, а не из мезотелиальных клеток [1]. England et al. перечислил классические критерии злокачественной SFT, которые также полезны для диагностики, а именно: более 4 митотической активности в 10 мощных полях, некроз, высокая клеточность и плеоморфизм [3]. Наиболее частыми проявлениями являются относительно небольшие опухоли менее 10 см в диаметре у бессимптомного пациента, случайно обнаруженные на рентгенограммах грудной клетки. При опухолях размером более 10 см, занимающих большое пространство и сдавливающих другие грудные структуры, могут возникать такие симптомы, как одышка, боль в груди, кашель и усталость. Также возникают нечасто гипертрофическая легочная остеоартропатия и гипогликемия. Гипертрофическая остеоартропатия, называемая синдромом Пьера Мари-Бамбергера, связана с аномальным производством гиалуроновой кислоты опухолями.Гипогликемия вызывается инсулиноподобным фактором роста 2, который секретируется опухолями [2]. В нашем случае гигантская опухоль весила 2150 г. О больших опухолях массой более 2 кг сообщалось редко [4, 5]. Опухоли большего размера с большей вероятностью будут злокачественными и связаны с наихудшим прогнозом [3, 5, 6]. Наличие симптомов и плевральный выпот, которые также считаются факторами, связанными со злокачественными новообразованиями, более вероятны у пациентов с большими опухолями [3, 7, 8]. Это указывает на то, что прогноз зависит от полной резектабельности опухоли и от диагноза злокачественного новообразования. Сообщалось о единичных рецидивах не только при злокачественных новообразованиях, но и при доброкачественных заболеваниях, хотя процент таких случаев невелик (1,4%) [7]. В нашем случае послеоперационная адъювантная химиотерапия не проводилась, потому что гистологически опухоль была идентифицирована как доброкачественная SFT, а хирургические поля не выявили остаточной опухоли. Роль адъювантной химиотерапии в SFT остается неопределенной. Несмотря на то, что была достигнута полная резекция, необходимо тщательное наблюдение из-за возможности рецидива. Плевра является основной мишенью для различных реакций, связанных с воздействием асбеста. Однако существуют большие радиологические и клинические различия между различными реакциями, а также появляется все больше свидетельств того, что они имеют разные прогнозы. Основными реакциями являются плевральные бляшки, с одной стороны, и острый плеврит и диффузный фиброз плевры, с другой. У населения с низким риском мезотелиомы, подвергшегося воздействию антофиллита населения Северной Карелии в Финляндии, очень мало реакций второго типа, в то время как бляшки очень распространены.В Турции, где подвергается воздействию эрионита, уровень мезотелиомы чрезвычайно высок, и среди населения, подвергшегося воздействию, очень часто встречаются реакции второго типа. Таким образом, кажется, что тщательное различение различных изменений плевры может иметь прогностическое значение. Есть также признаки того, что бляшки не имеют никакого отношения к нарушенной иммунологической системе, в то время как плеврит и диффузный плеврит имеют. Скандинавский журнал по вопросам труда, окружающей среды и здоровья — это международное научное издание по безопасности и гигиене труда (БГТ).Наша цель — продвигать исследования в области охраны труда и окружающей среды и безопасности, а также расширять знания посредством публикации научных статей, обзоров и другой информации, представляющей большой интерес в области охраны труда и техники безопасности. Темы журнала включают взаимодействие между работой и здоровьем, то есть такие темы, как эпидемиология труда, гигиена труда, медицина труда, гигиена труда и токсикология, службы гигиены труда, безопасность и эргономика труда, а также организация труда.В настоящее время наиболее актуальными областями являются нарушения опорно-двигательного аппарата, рабочее время, психическое здоровье, стресс на работе, возвращение к работе и интервенционные исследования, а также исследования, связанные с экономической оценкой и трансляционными исследованиями (от лаборатории к практике). Scandinavian Journal of Work, Environment & Health издается тремя организациями: Финским институтом гигиены труда, Датским национальным исследовательским центром производственной среды и Норвежским национальным институтом гигиены труда. Abstract
Справочная информация:
История болезни:
Выводы:
Предпосылки
История болезни
Обсуждение
Выводы
Сноски
Ссылки:
1. Chan JK. Солитарная фиброзная опухоль: везде, и диагноз в моде. Гистопатология. 1997; 31: 568–76. [PubMed] [Google Scholar] 2.Де Перро М., Фишер С., Брандлер М.А. и др. Солитарные фиброзные опухоли плевры. Ann Thorac Surg. 2002; 74: 285–93. [PubMed] [Google Scholar] 3. Сунг Ш., Чанг Дж. В., Ким Дж. И др. Солитарные фиброзные опухоли плевры: исход операции и клиническое течение. Ann Thorac Surg. 2005. 79: 303–7. [PubMed] [Google Scholar] 4. Зеллос Л.С., Шугарбейкер диджей. Мультимодальное лечение диффузной злокачественной мезотелиомы плевры. Семин Онкол. 2002; 29: 41–50. [PubMed] [Google Scholar] 5. Далтон В.Т., Цолликер А.С., МакКоги В.Т. и др.Локализованные первичные опухоли плевры: анализ 40 случаев. Рак. 1979; 44: 1465–75. [PubMed] [Google Scholar] 6. Росадо-де-Кристенсон М.Л., Эбботт Г.Ф., Макадамс ХП и др. Из архивов AFIP: Локализованные фиброзные опухоли плевры. Рентгенография. 2003. 23: 759–83. [PubMed] [Google Scholar] 7. Харрисон Р.И., МакКоган до н.э. Злокачественность при массивной локализованной фиброзной опухоли плевры. Aust NZJ Surg. 1992; 62: 311–13. [PubMed] [Google Scholar] 9. Лахон Б., Мерсье О., Фадель Э. и др. Солитарная фиброзная опухоль плевры: результаты 157 полных резекций в едином центре.Ann Thorac Surg. 2012; 94: 394–400. [PubMed] [Google Scholar] 10. Бризелли М, Марк Э.Дж., Дикерсин ГР. Солитарные фиброзные опухоли плевры: восемь новых случаев и обзор 360 случаев в литературе. Рак. 1981; 47: 2678–89. [PubMed] [Google Scholar] 11. Салахудин HM, Hoey ETD, Робертсона RJ, Дарби MJ. КТ-изображения опухолей плевры. Clin Radiol. 2009; 64: 918–30. [PubMed] [Google Scholar] 12. Boddaert G, Grand B, Le Pimpec-Barthes F, et al. Солитарные фиброзные опухоли плевры: профиль злокачественности плохо определен.Ann Thorac Surg. 2015; 99: 1025–31. [PubMed] [Google Scholar] 13. Англия DM, Hochholzer L, McCarthy MJ. Локализованы доброкачественные и злокачественные фиброзные опухоли плевры. Клинико-патологический обзор 223 случаев. Am J Surg Pathol. 1989. 13: 640–58. [PubMed] [Google Scholar] 14. Lococo F, Cesario A, Cardillo G и др. Злокачественные солитарно-фиброзные опухоли плевры: ретроспективный обзор многоцентровой серии. J Thorac Oncol. 2012; 7: 1698–706. [PubMed] [Google Scholar] Произошла ошибка при настройке вашего пользовательского файла cookie
Произошла ошибка при настройке вашего пользовательского файла cookie Настройка вашего браузера для приема файлов cookie
Почему этому сайту требуются файлы cookie?
Что сохраняется в файле cookie?
Солитарные фиброзные опухоли плевры | Европейский журнал кардио-торакальной хирургии
» data-legacy-id=»s1″> ИСТОРИЯ
Локализованная мезотелиома Локальная фиброзная мезотелиома Фиброзная мезотелиома Доброкачественная фиброзная мезотелиома волокнистые опухоли плевры фиброма Submesothelial фиброма Subserosal фиброма субплеврально фиброма Доброкачественные плевральной фибромы Submesothelioma плевральной fibromyxoma
Таблица 1: Локализованная мезотелиома Локализованная фиброзная мезотелиома Фиброзная мезотелиома Доброкачественная мезотелиома Единственная фиброзная мезотелиома ma Локализованные фиброзные опухоли Фиброма плевры Субмезотелиальная фиброма Субсерозальная фиброма Плевральная фиброма Локализованная мезотелиома Локализованная фиброзная мезотелиома Фиброзная мезотелиома Фиброзная мезотелиома Локализованные фиброзные опухоли Фиброма плевры Субмезотелиальная фиброма Субсерозальная фиброма 9 0308 Субплевральная фиброма Доброкачественная плевральная фиброма Submesothelioma плеврального fibromyxoma Локализованных мезотелиомы Локализованных волокнистые мезотелиомы Волокнистых мезотелиомы Доброкачественных мезотелиомы Одиночных фиброзная мезотелиома Локализованные фиброзные опухоли Фиброма плевры Субмезотелиальная фиброма фибромы Субсерозальная фиброма Плевральная плевральная фибромиксома Автор
. Количество пациентов
. Срок обучения
. Страна обучения
. Язык
. Рена и др. [4] 21 1984–2000 Италия Английский Song et al. [71] 19 Не определено Корея Английский Лю et al. [100] 21 2000–08 Китай Китайский Li et al. [101] 18 Не определено Китай Китайский Szkorupa et al. [6] 11 2006–09 Чешская Республика Чехия Cardillo et al . [54] 110 1990–2008 Италия Английский Lu et al .[79] 13 2002–07 Китай Английский Orki et al . [78] 9 1997–2006 Турция Английский Bar et al. [12] 6 1998–2004 гг. Израиль Английский Sung et al . [105] 63 1993–2003 Южная Корея Английский Росадо-де-Кристенсон и др. .[1] 82 1987–2001 США Английский Magdeleinat et al . [53] 60 1981–2000 Франция Английский Де Перро и др. . [5] 11 1981–98 Швейцария Английский Англия и др. . [10] 223 Не определено США Английский
Таблица 2: Автор
. Количество пациентов
. Срок обучения
. Страна обучения
. Язык
. Рена и др. [4] 21 1984–2000 Италия Английский Song et al. [71] 19 Не определено Корея Английский Лю et al. [100] 21 2000–08 Китай Китайский Li et al. [101] 18 Не определено Китай Китайский Szkorupa et al. [6] 11 2006–09 Чешская Республика Чехия Cardillo et al . [54] 110 1990–2008 Италия Английский Lu et al .[79] 13 2002–07 Китай Английский Orki et al . [78] 9 1997–2006 Турция Английский Bar et al. [12] 6 1998–2004 гг. Израиль Английский Sung et al . [105] 63 1993–2003 Южная Корея Английский Росадо-де-Кристенсон и др. .[1] 82 1987–2001 США Английский Magdeleinat et al . [53] 60 1981–2000 Франция Английский Де Перро и др. . [5] 11 1981–98 Швейцария Английский Англия и др. . [10] 223 Не определено США Английский Автор
. Количество пациентов
. Срок обучения
. Страна обучения
. Язык
. Рена и др. [4] 21 1984–2000 Италия Английский Song et al. [71] 19 Не определено Корея Английский Лю et al. [100] 21 2000–08 Китай Китайский Li et al. [101] 18 Не определено Китай Китайский Szkorupa et al. [6] 11 2006–09 Чешская Республика Чехия Cardillo et al . [54] 110 1990–2008 Италия Английский Lu et al .[79] 13 2002–07 Китай Английский Orki et al . [78] 9 1997–2006 Турция Английский Bar et al. [12] 6 1998–2004 гг. Израиль Английский Sung et al . [105] 63 1993–2003 Южная Корея Английский Росадо-де-Кристенсон и др. .[1] 82 1987–2001 США Английский Magdeleinat et al . [53] 60 1981–2000 Франция Английский Де Перро и др. . [5] 11 1981–98 Швейцария Английский Англия и др. . [10] 223 Не определено США Английский Автор
. Количество пациентов
. Срок обучения
. Страна обучения
. Язык
. Рена и др. [4] 21 1984–2000 Италия Английский Song et al. [71] 19 Не определено Корея Английский Лю et al. [100] 21 2000–08 Китай Китайский Li et al. [101] 18 Не определено Китай Китайский Szkorupa et al. [6] 11 2006–09 Чешская Республика Чехия Cardillo et al . [54] 110 1990–2008 Италия Английский Lu et al .[79] 13 2002–07 Китай Английский Orki et al . [78] 9 1997–2006 Турция Английский Bar et al. [12] 6 1998–2004 гг. Израиль Английский Sung et al . [105] 63 1993–2003 Южная Корея Английский Росадо-де-Кристенсон и др. .[1] 82 1987–2001 США Английский Magdeleinat et al . [53] 60 1981–2000 Франция Английский Де Перро и др. . [5] 11 1981–98 Швейцария Английский Англия и др. . [10] 223 Не определено США Английский ИСТОРИЯ
ИНЦИДЕНЦИЯ
ПАТОГЕНЕЗ
ПАТОЛОГИЯ
Макроскопические элементы
Гистологические характеристики
. Доброкачественный SFTP
. Злокачественный SFTP
. Клиническая картина Симптоматическая + +++ Случайное открытие ++ +/- Боль +/- Боль + Одышка +/- +++ Макроскопические особенности Нетипичное расположение Нечасто Часто Часто Sessile Нечасто Часто На ножках Часто Нечасто Некроз Редко Часто Часто Часто Часто ent Редко Микроскопические особенности Высокая клеточность Редко Часто Клеточный плеоморфизм Редко Частый11 Частый Некроз Редко Часто Инвазия в окружающие ткани — Часто
Таблица 3: . Доброкачественный SFTP
. Злокачественный SFTP
. Клиническая картина Симптоматическая + +++ Случайное открытие ++ +/- Боль +/- Боль + Одышка +/- +++ Макроскопические особенности Нетипичное расположение Нечасто Часто Часто Sessile Нечасто Часто На ножках Часто Нечасто Некроз Редко Часто Часто Часто Часто ent Редко Микроскопические особенности Высокая клеточность Редко Часто Клеточный плеоморфизм Редко Частый11 Частый Некроз Редко Часто Инвазия окружающих тканей — Частая . Доброкачественный SFTP
. Злокачественный SFTP
. Клиническая картина Симптоматическая + +++ Случайное открытие ++ +/- Боль +/- Боль + Одышка +/- +++ Макроскопические особенности Нетипичное расположение Нечасто Часто Часто Sessile Нечасто Часто На ножках Часто Нечасто Некроз Редко Часто Часто Часто Часто ent Редко Микроскопические особенности Высокая клеточность Редко Часто Клеточный плеоморфизм Редко Частый11 Частый Некроз Редко Часто Инвазия в окружающие ткани — Часто . Доброкачественный SFTP
. Злокачественный SFTP
. Клиническая картина Симптоматическая + +++ Случайное открытие ++ +/- Боль +/- Боль + Одышка +/- +++ Макроскопические особенности Нетипичное расположение Нечасто Часто Часто Sessile Нечасто Часто На ножках Часто Нечасто Некроз Редко Часто Часто Часто Часто ent Редко Микроскопические особенности Высокая клеточность Редко Часто Клеточный плеоморфизм Редко Частый11 Частый Некроз Редко Часто Инвазия в окружающие ткани — Частые КЛИНИЧЕСКИЕ ХАРАКТЕРИСТИКИ
Частые симптомы Кашель Боль в груди Одышка Одышка Нечастые симптомы Обструктивный пневмонит Дигитальные дубинки Гипертрофическая легочная остеоартропатия (синдром Пьера-Мари-Бамберга) Двусторонние симптомы, похожие на воспаление суставов 11 11 9030 голеностопных суставов Артралгии Боль вдоль длинных костей, в основном в большеберцовой кости Редкие симптомы Гипогликемия Gynae Галакторея Отек нижних конечностей Ситуационные синкопальные состояния при кашле
Таблица 4: Частые симптомы Кашель Кровохарканье Обструктивный пневмонит Дигитальный клуб Гипертрофическая легочная остеоартропатия (синдром Пьера-Мари-Бамберга) Симптомы суставов, похожие на опухоль Отек голеностопных суставов Артралгии Боль в длинных костях, преимущественно в большеберцовой кости Редкие симптомы Гипогликемия Гинекомастия Галакторея Отек нижних конечностей Ситуационный обморок при кашле симптомов 9307 Частота 9307 симптомов SFTP 9309 Кашель Боль в груди Одышка Редкие симптомы Кровохарканье Обструктивная пневмония10 Обструктивная пневмония 903 Синдром Бамберга) Двусторонние артритоподобные симптомы Отечность или отек суставов Отек голеностопных суставов Артралгии 903 09 Боль вдоль длинных костей, в основном в большеберцовой кости Редкие симптомы Гипогликемия Гинекомастия Галакторея Галакторея Галакторея Частые симптомы Кашель Боль в груди Одышка Обструктивное воспаление легких Редкие симптомы Обструктивное воспаление легких Гипертрофическая легочная остеоартропатия (синдром Пьера-Мари-Бамберга) Двусторонние артритоподобные симптомы Отечность или отек суставов Отек лодыжек 903 11 Артралгии Боль вдоль длинных трубчатых костей, в основном в большеберцовой кости Редкие симптомы Гипогликемия Гинекомастия Гинекомастия 9011 9011 903 Ситуационный обморок при кашле ДИАГНОСТИКА
Рентгенография
Компьютерная томография
Магнитно-резонансная томография
Ангиография
УЗИ
18-фтордезоксиглюкозо-позитронно-эмиссионная томография
Прочие диагностические инструменты
Биопсия ткани
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА
ЛЕЧЕНИЕ
Хирургия
Адъювантная терапия
Неоадъювантная терапия
Другие методы лечения
ПРОГНОЗ
РЕЗЮМЕ
ССЫЛКИ
1,,,,. Тихая гигантская солитарная фиброзная опухоль плевры: история болезни | Journal of Cardiothoracic Surgery
Плевральные изменения и воздействие фиброзных минералов по JSTOR
Abstract