Роговые образования на коже: Роговые образования кожи

Роговые образования кожи

К числу роговых образований кожи относятся: копыта, рога, когти и др.

Копыта — специализированный участок кожного покрова. Различают мясное и роговое копыто. Мясное соответствует дерме и неороговевшим слоям эпидермиса кожи.

Дерма мясного копыта в кайме и венчике имеет многочисленные соединительно-тканные сосочки, а на боковой стенке дерма образует систему тонких вертикально ориентированных листочков. Покрывающий дерму копыта эпителиальный слой в процессе ороговения формирует роговые листочки. На поперечном срезе боковой стенки рогового башмака копыта определяются три четкие зоны: глазурь, защитный слой и листочковый рог. Глазурь состоит из плоских ороговевших клеток, продуцируемых эпидермисом каймы. Защитный слой рогового башмака образован параллельно расположенными трубочками, простирающимися от венчика копыта до нижнего края рогового башмака. Трубочки склеены промежуточным рогом.

Самый глубокий слой рогового башмака представлен роговыми листочками, которые образовались в процессе ороговения эпидермиса листочков стенки мясного копыта. Роговая подошва и стрелка копыта состоят из трубчатого рога.

Коготь. В состав когтя входят дистальный конец костной фаланги, дерма кожи и роговой футляр. Надкостница кончика костной фаланги сращена с дермой кожи когтя. Роговой футляр когтя состоит из базального слоя неороговевших эпителиальных клеток и мощного слоя ороговевших клеток, достигающего наибольшей толщины в дорсальной части когтя.

Рога. Основу рогов составляют костные выступы лобных костей, покрытых надкостницей, плотно сросшейся с дермой кожи, эпидермис которой образует твердый роговой слой — роговой чехол. Ростковый слой эпидермиса рога (эпикерас) расположен между собственно кожей и роговым чехлом у корня рога. Удаление эпикераса при обезроживании делает невозможным восстановление рога.

Таким образом, рог — это сильно ороговевший кожный чехол рогового отростка лобной кости. В роге различают корень, тело и верхушку. Он построен из эпидермиса и дермы. Дерма состоит из сосочкового и сетчатого слоев. Последний переходит в надкостницу рогового отростка. Эпидермис продуцирует прочный трубчатый рог, толщина которого пропорциональна величине дермальных сосочков.

От дермы в эпидермис впадают многочисленные нитевидные сосочки. Вокруг них распологается трубчатый и промежуточный рог, формирующие рога животных. Роговое вещество рогов, копыт и волос состоит из кератина.

Вымя покрыто кожей с потовыми и сальными железами и нежными редкими волосами.

Под кожей находится поверхностная и глубокая соединительно-тканная фасция. Под ней расположена соединительно-тканная капсула, от которой внутрь отходят соединительно-тканные прослойки (трабекулы), составляющие строму вымени.

Молочная железа является производной эпидермиса. По морфологии выводных протоков и секреторных отделов молочная железа относится к сложным разветвленным трубчато-альвеолярным железам. Паренхима железы состоит из системы разветвленных выводных протоков, концевых секреторных отделов и соединительной ткани, богатой жировыми клетками, которая разделяет паренхиму железы на дольки разных размеров. В междольковой соединительной ткани проходят кровеносные сосуды, нервы, и междольковые выводные протоки, заканчивающиеся в паренхиме долек концевыми железистыми отделами альвеолярной или трубкообразной формы.

Концевые отделы желез называют молочными альвеолами. Стенка альвеол состоит из однослойного железистого эпителия и миоэпителиальных корзинчатых клеток, охватывающих своими отростками концевые отделы. Железистые клетки имеют хорошо развитую цитоплазматическую сеть и аппарат Гольджи. Апикальная поверхность секреторных клеток неровная и снабжена микроворсинками. При заполнении секретом клетки становятся высокими, а после выведения секрета высота клеток уменьшается. Миоэпителиальные клетки способствуют выведению секрета.

В каждой клетке синтезируются все составные части молока. Жир выделяется по апокриновому типу, а белок и углеводы по мерокриновому способу. Молоко поступает из альвеол во внутридольковые выводные протоки, затем в междольковые, далее в более крупные молочные ходы и в молочную цистерну.

В верхней части каждого соска имеется расширенная полость — сосковая цистерна, которая также выстлана двухслойным эпителием. Затем цистерна переходит в узкий сосковый канал, выстланный многослойным плоским эпителием.

Мелкие и средние выводные протоки молочной железы выстланы однослойным кубическим эпителием. По мере увеличения калибра протока высота клеток увеличивается и они становятся призматическими. Второй слой образуют миоэпителиальные клетки. В крупных протоках они замещаются гладкими миоцитами. В молочной цистерне эпителий двухслойный призматический. В собственном слое слизистой цистерны много эластических волокон. В соске между эпителием кожи и эпителием канала залегает слой соединительной ткани и гладких мышечных клеток, которые образуют четыре слоя: 1) продольный. 2) кольцевой, образующий сфинктер соска, 3) слой переплетающихся мышечных клеток, 4) слой радиальных пучков клеток.

В период лактации железистая ткань вымени составляет большую часть. Она состоит из огромного количества концевых секретирующих отделов (альвеолотрубок) с широкими просветами, заполненными молоком. Каждую альвеолотрубку окружает густая сеть капилляров и нервы.

От 150 до 230 молочных альвеолотрубок составляют первичные дольки вымени.

В период сухостоя альвеолотрубки сжаты, просвет становится узким, секретирующие клетки становятся плоскими. Соединительно-тканные прослойки утолщаются.

Молочная железа имеет много нервных стволов, от которых отдельные нервные волокна по стенкам кровеносных сосудов проникают в железистую паренхиму, где формируют чувствительные и эффекторные нервные окончания, участвующих в рефлекторных процессах молокоотделения и молокоотдачи.

-10-

Гиперкератоз кожи: симптомы, лечение, диагностика заболевания

Гиперкератоз – общее название для группы патологий, основным признаком которых служит неумеренное ороговение кожи.

Клетки внешнего, рогового слоя под действием определенного фактора активизируют процесс деления, при этом слущивание отмерших клеток замедляется. В результате кожа покрывается роговым слоем, толщина которого варьирует от долей миллиметра до нескольких сантиметров. Ороговению могут подвергаться любые участки тела, в зависимости от причин патологии.

Разновидности процесса ороговения

Различают наследственный и приобретенный гиперкератоз кожи. В зависимости от клинических проявлений, патология может принимать различные формы:

• фолликулярную – чешуйки отслаивающейся кожи закупоривают протоки фолликулов, из-за чего на коже появляются многочисленные мелкие бугорки, похожие на прыщики;
• лентикулярную – на волосяных фолликулах нижних конечностей появляются роговые папулы, при их удалении на коже остаются небольшие углубления;
• диссеминированную – на коже появляются образования, напоминающие короткие и утолщенные волоски;
• себорейную – на волосистой части головы, иногда на коже лица образуются участки шелушения в виде жирной, легко удаляемой корки, под которой обнаруживаются красноватые пятна кожи;
• диффузную – поражаются большие участки кожи на любых частях тела, иногда даже вся кожа полностью, сальные железы перестают работать, кожа иссушается и шелушится;
• бородавчатую – на коже появляются образования, напоминающие бородавки, но без участия папилломавируса, причем иногда они перерождаются в опухоли;
• старческую – на коже пожилых людей появляются темные ороговевшие пятна.

Диссеминированная и лентикулярная формы, как правило, развиваются у пожилых мужчин. Женщин и молодежь они поражают крайне редко.

Симптоматика

Основным симптомом гиперкератоза служит появление на каких-либо участках тела утолщений кожного покрова с пониженной чувствительностью, нередко с измененным цветом, отличающимся от основного оттенка. В начальной стадии кожа производит впечатление огрубевшей, затем толщина ороговевшего слоя увеличивается, иногда до такой степени, что начинает доставлять дискомфорт. В частности, запущенный гиперкератоз стоп может привести к изменению походки. Ороговевшая кожа шелушится или частично отслаивается, на наиболее утолщенных и сухих участках могут появляться болезненные трещины, которые долго заживают и становятся местами проникновения инфекции. Часто патология сопровождается сухостью кожи, снижением функции сальных желез.

Причины развития патологии

Все вызывающие развитие кератоза причины можно разделить на две группы. В первую входят внешние воздействия – тесная обувь или натирающая определенные участки кожи одежда, интенсивный физический труд, постоянный контакт с химическими реагентами или другими веществами, негативно воздействующими на кожу, несоблюдение правил гигиены и т. д.

Вторая группа включает заболевания и патологические состояния, которые приводят к чрезмерному образованию рогового слоя:

• системные нарушения, врожденные либо приобретенные – ихтиоз, сахарный диабет, псориаз, кератодермия и др.;
• нарушения кровообращения, наиболее часто возникающие в нижних конечностях, – варикозная болезнь, облитерирующий атеросклероз;
• недостаток витаминов;
• грибковые заболевания кожи (лишай) и стоп;
• желудочно-кишечные заболевания;
• стрессы;
• лишний вес, патологии стопы, хромота.

Под влиянием тех или иных факторов в верхнем слое кожи нарушается капиллярное кровоснабжение, ухудшается иннервация.

Из-за этого активизируется процесс деления клеток рогового слоя с одновременным замедлением их слущивания и образованием утолщенных ороговевших участков.

Диагностические методы

Как правило, при гиперкератозе диагностика заключается в выявлении заболевания, которое привело к образованию ороговевших участков. Дерматолог проводит наружный осмотр и опрос пациента, проверяет, нет ли признаков кожных заболеваний. Как правило, квалифицированный специалист может распознать заболевание по внешним признакам. Для уточнения может понадобиться дифференциальная диагностика, которая необходима при сходстве проявлений патологии с другими кожными заболеваниями, для которых тоже характерны шелушение и сухость кожи. При затруднениях с определением диагноза проводят биопсию пораженного участка кожи с гистологическим исследованием ткани.

Лечение

Метод лечения гиперкератоза зависит от формы заболевания и от причины, которая его вызвала. Как правило, в периоды обострения показано местное применение кортикостероидных мазей, которые снимают воспаление и отшелушивают ороговевшую кожу. Мягкий кислотный пилинг при помощи специальных кремов помогает освободиться от затвердевших слоев кожи. Механическое удаление огрубевших участков не рекомендуется, так как из-за него образование рогового слоя может усилиться. Хороший эффект дают теплые ванны с добавлением соли, пищевой соды либо крахмала, после которых на кожу наносят увлажняющий крем.

Гиперкератоз кожи головы лечат при помощи смягчающих компрессов, для которых используют касторовое масло, вазелин или глицерин, рыбий жир и т. д. При необходимости могут быть назначены мази с содержанием гормонов. При фолликулярной форме заболевания наружное лечение пне приносит большой пользы, поэтому терапия направлена на устранение нарушений в работе организма.

При гиперкератозе кожи стоп необходимо вначале устранить фактор, вызывающий патологию. Часто в роли патологического фактора выступает грибок кожи, от которого избавляются при помощи специальных противогрибковых мазей. Хороший эффект дают ножные теплые ванночки с поваренной солью, после которых распаренный ороговевший слой снимают при помощи пемзы, а кожу смазывают смягчающим кремом. Необходимо выбрать удобную обувь, которая не сдавливает и не натирает стопу. Если пациент страдает косолапостью или плоскостопием, следует позаботиться о выборе специальной обуви.

Профилактика

Чтобы не допустить повторного развития гиперкератоза, необходимо ухаживать за кожей, обеспечивать ее питание и гигиену. Предупредить рецидивы заболевания помогут:

• нормализация питания, обеспечение разнообразного сбалансированного рациона;
• отказ от длительного пребывания на солнце или переохлаждения кожи;
• соблюдение гигиены, уход за кожей;
• использование защитных средств при работе с химическими реагентами.

Некоторые формы заболевания крайне тяжело поддаются лечению и остаются с человеком в течение всей жизни. В этом случае особенно важно уделять внимание профилактическим мерам, которые снижают риск рецидивов.

Вопросы и ответы

Какой врач лечит гиперкератоз?

По поводу диагностики и лечения гиперкератоза следует обратиться к дерматологу. Если речь идет о заболевании стоп, то желательно проконсультироваться у подолога. В ходе лечения, возможно, придется обратиться к флебологу, эндокринологу или другим специалистам, в зависимости от выявленных заболеваний.

Как лечить гиперкератоз народными методами?

Домашние рецепты народной медицины при гиперкератозе помогают только на начальных стадиях и при легкой форме заболевания. Неплохой эффект дают смягчающие кожу аппликации с листьями алоэ, компрессы с прополисом или с отваром луковой шелухи. Можно использовать березовый деготь – действенное противовоспалительное средство, а также барсучий жир для смягчения потрескавшейся кожи.

Чем опасен гиперкератоз?

При отсутствии лечения могут развиться осложнения. Так, при ороговении кожи стоп у пациента нередко появляются трещины и натоптыши, а также высок риск заражения грибком. Бородавчатая форма патологии может оказаться предраковым состоянием кожи. Фолликулярная форма часто сопровождается пиодермией.

Актинический кератоз под кожным рогом в необычном месте — клинический случай

• Список журналов
• Ракмедицина
• т.7; 2013
• PMC3842183

Эканцермедицина. 2013; 7: 376.

Опубликовано в сети 26 ноября 2013 г. doi: 10.3332/ecancer.2013.376

Информация об авторе Примечания к статье Информация об авторских правах и лицензии Отказ от ответственности

Кожные рога обычно обнаруживаются на хронически поврежденной солнцем коже. Кожный рог представляет собой редкую опухоль, часто коническую, ограниченную и состоящую из мертвого кератина, обычно происходящего из основных кератиноцитов. Это происходит в основном в сочетании с доброкачественными, предраковыми и злокачественными кожными заболеваниями. Наиболее распространенным злокачественным новообразованием является плоскоклеточный рак. Таким образом, для точного установления характера состояния в основании поражения и исключения малигнизации показана эксцизионная биопсия. Здесь мы сообщаем о случае кожного рога над ладонной поверхностью среднего пальца левой руки у 45-летнего мужчины, гистопатология которого показала актинический кератоз.

Ключевые слова: кожный рог, роговой слой, актинический кератоз

Кожный рог представляет собой конический выступ твердого гиперкератотического разрастания слипшегося кератина, выступающего над кожей. Хотя он очень напоминает рог животного, у него отсутствует костяная сердцевина. Кожные рога обнаруживаются в верхних частях тела, таких как лицо, шея и плечи, и часто связаны с актиническими повреждениями [1]. Кожные рога, как полагают, являются результатом доброкачественных, предраковых или злокачественных заболеваний в 61,1%, 23,2% и 15,7% случаев соответственно [2]. Кожные рога отмечаются наряду со многими клиническими состояниями, такими как кератоакантома, актинический кератоз, бородавки, контагиозный моллюск, себорейный кератоз, болезнь Боуэна, злокачественная меланома, базально-клеточная карцинома или плоскоклеточная карцинома [3].

Настоящим мы сообщаем о случае кожного рога в необычном месте, то есть на ладонной стороне среднего пальца, с лежащими в основе гистопатологическими изменениями актинического кератоза.

45-летний мужчина поступил с единичным поражением на ладонной стороне средней фаланги среднего пальца левой руки в течение 12 месяцев. В прошлом не было никаких травм или хирургических вмешательств в этом месте. Зуда, боли и кровотечения не было. По профессии пациент был фермером. Значимого семейного анамнеза не было. При осмотре над ладонной поверхностью средней фаланги левого среднего пальца без эритемы у основания наблюдался плотный, роговой и изогнутый нарост длиной около 2 см с широким основанием. Лимфаденопатии не было. Рутинные анализы крови, анализ мочи и рентгенограмма грудной клетки были в норме. Делали эксцизионную биопсию.

Открыть в отдельном окне

Роговой нарост длиной около 2 см с широким основанием над ладонной поверхностью средней фаланги среднего пальца левой руки.

Гистопатология показала обширный гиперкератоз и очаговый паракератоз. Эпидермис был утолщен и имел неравномерную пролиферацию вниз в дерме (). Различная пропорция кератиноцитов в мальфигиановом слое показала потерю полярности и беспорядочное расположение с частью нормальной дермы, демонстрирующей пучки коллагена, расположенные горизонтально (). Был поставлен диагноз актинический кератоз.

Открыть в отдельном окне

(a) Гиперкератоз и очаговый паракератоз, окраска гематоксилином и эозином (H & E) 4x; (b) потеря полярности и беспорядочное расположение кератиноцитов в мальфигиановом слое с частью нормальной дермы, окрашивание H & E 10x.

Кожные рога, или cornucutaneum, представляют собой доброкачественные удлиненные ороговевшие выступы кожи размером от нескольких миллиметров до многих сантиметров, напоминающие миниатюрный рог. Основание рога может быть плоским, узловатым или кратерообразным. Рога всех животных, кроме рогов носорогов, содержат слепки костей, которых нет в кожных рогах человека, которые просто состоят из плотного кератина. Кожные рога можно считать обычным явлением среди европеоидной популяции; в исследовании сообщается о 643 пациентах за десятилетний период с 32 новыми пациентами ежегодно [2]. Обычно его можно увидеть на лице, остистой кости, носу, предплечье и тыльной стороне кисти [3]. Сообщалось также о случаях на участках, не подвергающихся воздействию солнечного света, таких как половой член, слизистая часть нижней губы и преддверие носа [4, 5]. Клинически это твердый желтовато-коричневый рог, часто изогнутый, с гребнями по окружности, окруженный нормальным эпидермисом или акантозным воротничком. Определенные критерии Уисона (1987) для рога заключаются в том, что он должен быть прямым или изогнутым и иметь длину 2–2,5 см [6].

Классические кожные рога имеют диспластические изменения эпидермиса, сходные с солнечным кератозом, без атипичности или потери полярности.

Патогенез этого аномального образования кератинизированного материала до конца не выяснен. Это может иметь клиническое значение, поскольку основным заболеванием может быть злокачественное поражение. Трудно определить основное поражение, особенно при поверхностной биопсии; поэтому рекомендуется глубокая биопсия или тотальное иссечение небольших поражений [7]. Злокачественные новообразования присутствуют в 16–20% случаев, при этом плоскоклеточный рак является наиболее распространенным типом [8] в 9 случаях.4% рогов со злокачественным основанием. К предрасполагающим факторам относятся пожилой возраст, мужской пол и пребывание на солнце [7]. Болезненность в основании поражения, большой размер, широкое основание или низкое отношение высоты к основанию рогов с большей вероятностью указывают на злокачественное основание [9]. У некоторых пациентов могут возникать множественные рога [10]. Сообщалось об актинических кератозах как о наиболее распространенной форме основания рога (37,4%) при исследовании 230 рогов [11], но они также могут быть результатом себорейного кератоза, бородавок, кератоакантомы, плоскоклеточной карциномы, базально-клеточной карциномы. Сообщалось о крайне редких случаях, связанных с метастатическим почечно-клеточным раком [12], лимфомой [13], дерматофибромой [14] и пиогенной гранулемой [15]. Основание рога будет иметь характерный признак патологического процесса, ответственного за развитие рога [16].

Актинический кератоз является предраковым состоянием. Поражение начинается как плоское чешуйчатое поражение, а затем вырастает в большую область, похожую на бородавку. Обычно он колеблется от 2 до 6 мм в размере, может быть темным, светлым, коричневым, розовым, красным или комбинацией всех этих оттенков. Это происходит на открытых участках тела, таких как лицо, уши, шея, кожа головы, грудь, тыльная сторона рук, предплечья и губы. До 20% нелеченого актинического кератоза может прогрессировать до злокачественного новообразования. Гистологически определяется утолщение рогового слоя с рассеянными участками паракератоза, сочетающееся с потерей зернистого слоя и утолщением эпидермиса. Нормальное упорядоченное созревание кератиноцитов нарушено в разной степени, может быть расширение внутриклеточных пространств, цитологическая атипия, например аномально большие ядра. В подлежащей дерме часто обнаруживается выраженный актинический эластоз и умеренный хронический воспалительный инфильтрат. Кожный рог, который представляет собой актинический кератоз, демонстрирует аналогичные, но более преувеличенные изменения с массивными уровнями гиперкератоза и паракератоза.

Уникальной особенностью этого случая является то, что кожный рог был расположен на ладонной стороне среднего пальца, что является необычным местом. Сообщалось только об одном таком случае в необычном месте над кончиком правого указательного пальца, но он также не показал каких-либо лежащих в основе предраковых или злокачественных изменений [9]. Это предполагает, что травма может быть предрасполагающим фактором для развития кожных рогов в областях, которые не подвергаются актиническому повреждению.

Обязательна эксцизионная биопсия очага поражения и гистопатологическое исследование для исключения малигнизации. Поскольку злокачественные новообразования следует иссекать с соответствующими краями и оценивать на наличие метастазов, требуется тщательное физикальное обследование лимфатических узлов, дренирующих область поражения [17]. Варианты лечения включают широкое хирургическое иссечение, электрокоагуляцию, криотерапию, углекислотный лазер или NdYAG-лазер [18].

У авторов нет конфликта интересов, о котором следует заявить.

Авторы признательны доктору Кейури Пателю, профессору отделения патологии и центральной диагностической лаборатории, за гистопатологию.

1. Бондесон Дж. Эверард Хоум, Джон Хантер Кожный рог: исторический обзор. Am J Дерматопатол. 2001; 23: 362–9. doi: 10.1097/00000372-200108000-00014. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]

2. Yu RC, Pryce DW, Macfarlane AW, Stewart TW. Гистопатологическое исследование 643 кожных рогов. Бр Дж Дерматол. 1991;124(5):449–52. doi: 10.1111/j.1365-2133.1991.tb00624.x. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]

3. Copcu E, Sivrioglu N, Culhaci N. Кожные рога: так ли безобидны эти поражения, как кажется? World J Surg Oncol. 2004; 2:18. дои: 10.1186/1477-7819-2-18. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]

4. Рекха А., Рави А. Кожный рог рога на половом члене. Индийский Дж. Сург. 2004; 66: 296–7. [Google Scholar]

5. Мехмет Мутаф. Редкое периоральное поражение: кожный рог нижней губы. Eur J Plast Surg. 2007;29: 339–41. doi: 10.1007/s00238-006-0101-y. [CrossRef] [Google Scholar]

6. Гупта А., Джейн А.К. Кожный рог над себорейным кератозом ушной раковины. Ind J Otolaryngol Head Neck Surg. 1997; 49:140–1. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]

7. Шварц Р.А., Бриджес Т.М., Бутани А.К., Эрлих А. Актинический кератоз: профессиональное и экологическое расстройство. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2008; 22: 606–15. doi: 10.1111/j.1468-3083.2008.02579.x. [PubMed] [CrossRef] [Академия Google]

8. Соливан Г.А., Смит К.Дж., Джеймс В.Д. Кожный рог полового члена: его связь с плоскоклеточным раком и инфекциями ВПЧ-16. J Am Acad Дерматол. 1990; 23: 969–72. doi: 10.1016/0190-9622(90)70315-9. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]

9. Тауро Л.Ф., Мартис Дж.С., Джон С. К., Кумар К.П. Cornucutaneum в необычном месте. Ind J Plast Surg. 2006; 39:76–78. doi: 10.4103/0970-0358.26911. [CrossRef] [Google Scholar]

10. Pyne J, Sapkota D, Wong JC. Кожные рога: признаки инвазивной плоскоклеточной карциномы в основании рога. Дерматол Практ Конц. 2013;3:2. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]

11. Шоссер Р.Х., Ходж С.Дж., Габа С.Р., Оуэн Л.Г. Кожные рога: гистопатологическое исследование. South Med J. 1979; 72: 1129–31. doi: 10.1097/00007611-197909000-00014. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]

12. Ozturk S, Cil Y, Sengezer M, Yigit T, Eski M, Ozcan A. Плоскоклеточный рак, возникающий в гигантских кожных рогах, сопровождаемый почечно-клеточным раком. Eur J Plast Surg. 2006; 28: 483–5. doi: 10.1007/s00238-005-0004-3. [CrossRef] [Google Scholar]

13. Dasgupta S, Mitra D, Bhattacharya A, Sur P. В-клеточная лимфома с необычными клиническими проявлениями кожи. J Рак Res Ther. 2006; 2: 203–5. дои: 10.4103/0973-1482.29834. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]

14. Kim YJ, Jeon J, Son SW, Kim AR, Oh CH, Song HJ. Дерматофиброма: необычное поражение с подлежащим кожным рогом. Кор Дж Дерматол. 2006; 44: 754–6. [Google Scholar]

15. Финдли Р.Ф., Лапинс Н.А. Пиогенная гранулема, имитирующая кожный рог. Кутис. 1983; 31: 610–2. [PubMed] [Google Scholar]

16. Mencia-Gutierrez E, Gutierrez-Diaz E, Redondo-Marcos I, Ricky JR, Garcia-Torre JP. Кожные рога века: клинико-патологическое исследование 48 случаев. Джей Кутан Патол. 2004;31:539–43. doi: 10.1111/j.0303-6987.2004.00226.x. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]

17. Кумаресан М., Кумар П., Пай М.В. Гигантский кожный рог. Ind J Дерматол. 2008; 53: 199–200. doi: 10.4103/0019-5154.44800. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]

18. Lowe FC, McCullough AR. Кожный рог полового члена: подход к лечению: клинический случай и обзор литературы. J Am Acad Дерматол. 1985; 13: 369–73. doi: 10.1016/S0190-9622(85)70177-6. [PubMed] [CrossRef] [Академия Google]

---

Статьи из ecancermedicalscience предоставлены Глобальным фондом ecancer

---

Фолликулярный кератоз – симптомы, причины, лечение

Обзор болезни

Фолликулярный кератоз, также известный как болезнь Дарье, является редким генетическим заболеванием кожи. У пораженных людей появляются поражения кожи, состоящие из утолщенных, шероховатых бугорков (папул) или бляшек, которые также могут быть жирными или иметь коричневую или желтую корку. Эти затвердевшие чешуйчатые поражения могут постепенно увеличиваться или распространяться. У большинства больных также поражаются ногти и слизистые оболочки. У отдельных лиц могут быть периоды времени, когда симптомы улучшаются (ремиссия), но поражения обычно рецидивируют (рецидив). Конкретные проблемы варьируются от одного человека к другому. Фолликулярный кератоз наследуется по аутосомно-доминантному типу.

• Посмотреть полный отчет
• Распечатать / скачать в формате PDF

• Следующий раздел >

• Следующий раздел >

Синонимы

• Болезнь Дарье
• Болезнь Дарье-Уайта
• фолликулярный дискератоз

• Следующий раздел >

• Следующий раздел >

Подразделения

• Подразделения не найдены

• Следующий раздел >

• Следующий раздел >

Признаки и симптомы

Симптомы фолликулярного кератоза обычно проявляются в подростковом возрасте, часто в период полового созревания. Симптомы могут развиваться у молодых или пожилых людей, но редко развиваются после третьего или четвертого десятилетия жизни. Тяжесть расстройства и конкретные симптомы, которые развиваются, различаются даже среди людей в одной семье.

Начальные поражения при фолликулярном кератозе обычно представляют собой небольшие, плотные, сальные бугорки (папулы), которые часто имеют цвет кожи, коричневый или желто-коричневый цвет. Поражения обычно поражают участки тела вблизи сальных желез (сальные железы выделяют маслянистый жир), включая грудь, спину, лоб и волосистую часть головы. Болезнь Дарье может также поражать складки кожи, например, в паху.

Поражения кожи, связанные с фолликулярным кератозом, обычно образуют коричневую жирную корку и становятся утолщенными и бородавчатыми (гиперкератотические), чешуйчатыми и темными. Повреждения будут медленно увеличиваться, в конечном итоге объединяясь (сливаясь) с образованием обесцвеченных бородавчатых бляшек, которые могут покрывать обширные участки тела, особенно на туловище. В крайне редких тяжелых случаях может быть поражено почти все тело. Поражения могут вызывать стойкий зуд (зуд). У некоторых пациентов хрупкая кожа, которая покрывается волдырями или становится шероховатой (эрозии) и болезненной.

На коже могут развиться бактериальные, вирусные или грибковые инфекции (вторичные инфекции), которые ухудшают (усугубляют) состояние. Инфицированные поражения кожи могут издавать отчетливый неприятный (зловонный) запах. Вирус простого герпеса может быть склонен к заражению поражений и вызывать боль. Тепло, физические упражнения и солнечный свет также могут усугубить фолликулярный кератоз или вызвать новую вспышку поражений.

У лиц с фолликулярным кератозом могут быть периоды, когда присутствуют небольшие поражения (ремиссия). Однако поражения имеют тенденцию рецидивировать (рецидив). Фолликулярный кератоз обычно ухудшается летом и может уменьшаться зимой. Жара или солнце часто вызывают вспышку.

Другим частым признаком, связанным с фолликулярным кератозом, является развитие множественных, небольших, желто-коричневых, уплощенных бородавчатых (бородавчатых) бугорков (папул) на тыльной стороне кистей или стоп. Эти бугорки могут быть первым признаком фолликулярного кератоза. У многих больных появляются небольшие роговые шишки, называемые точечным кератозом, или углубления (ямки) на ладонях и подошвах.

Большинство людей с фолликулярным кератозом имеют аномалии, поражающие ногти, в том числе хрупкие ногти с трещинами по всей длине ногтя или красные или белые полосы, идущие вверх и вниз по ногтю с V-образной выемкой на свободном крае.

Иногда на слизистых оболочках рта появляются небольшие бугорки (папулы). Чаще всего поражается нёбо (нёбо). Также могут поражаться десны, гортань и пищевод. Болезнь Дарье также может поражать протоки слюнных желез, вызывая обструкцию слюнных желез. У некоторых людей болезнь Дарье развилась на слизистых оболочках заднего прохода и прямой кишки.

Хотя у большинства людей болезнь Дарье ограничена кожей, в некоторых случаях сообщалось о дополнительных симптомах, включая судороги, биполярное расстройство и трудности с обучением.

Фолликулярный кератоз может быть ограничен полосой кожи на одной стороне тела (сегментарный или линейный фолликулярный кератоз), и в этих линейных случаях маловероятно, что болезнь будет передана следующему поколению.

• Следующий раздел >

• Следующий раздел >

Причины

Фолликулярный кератоз — это генетическое заболевание, возникающее случайным образом в результате спонтанного генетического изменения (т. е. нового патогенного варианта или мутации) или варианта, наследуемого по аутосомно-доминантному типу.

Генетические заболевания определяются комбинацией генов определенного признака, находящихся в хромосомах, полученных от отца и матери. Доминантные генетические нарушения возникают, когда для возникновения заболевания необходима только одна копия аномального гена. Аномальный ген может быть унаследован от любого из родителей или может быть результатом нового варианта (изменения гена) у больного человека. Риск передачи аномального гена от больного родителя к потомству составляет 50 процентов для каждой беременности. Риск одинаков для мужчин и женщин.

Фолликулярный кератоз возникает из-за патогенных вариантов в гене ATP2A2 . Ген ATP2A2 содержит инструкции по созданию (кодированию) белка, который действует как кальциевый насос в клетке. Этот белок, известный как SERCA2, отвечает за перенос ионов кальция из полупрозрачной жидкости (цитоплазмы), находящейся внутри клетки, в обширную мембранную сеть клетки (эндоплазматический ретикулум), где обрабатываются белки. Точный процесс, при котором потеря или неправильная функция белка SERCA2 вызывает фолликулярный кератоз, неизвестен, но SERCA2 активен (экспрессируется) в кератиноцитах, основном типе клеток наружного слоя кожи (эпидермиса). Ионы кальция в эндоплазматическом ретикулуме играют важную роль в формировании белков в липких соединениях, известных как десмосомы, которые удерживают кератиноциты вместе. Когда насосы кальция выходят из строя, десмосомы не удерживают клетки вместе должным образом, и кератиноциты разделяются (акантолиз). Неспособность кератиноцитов слипаться также приводит к аномальному созреванию кератиноцитов (аномальному ороговению) с образованием роговых бугорков. По этой причине фолликулярный кератоз иногда называют нарушением аномального ороговения или дискератозом.

Линейные или сегментарные формы фолликулярного кератоза вызываются генетическим мозаицизмом, означающим, что вариант гена ATP2A2 присутствует только в некоторых клетках в одной части кожи, но большая часть кожи не поражается. Мозаицизм вызывается вариантом в одной клетке после оплодотворения (постзиготическая мутация) и не передается по наследству.

• Следующий раздел >

• Следующий раздел >

Пораженные группы населения

Фолликулярный кератоз поражает мужчин и женщин в равной степени. По оценкам, это происходит у 1 из 36 000–100 000 человек в общей популяции. Заболевание обычно становится очевидным в течение второго десятилетия жизни, но развивается у лиц в возрасте от 4 до 70 лет. Фолликулярный кератоз впервые был описан в медицинской литературе в 1889 г..

• Следующий раздел >

• Следующий раздел >

Диагностика

Диагноз фолликулярного кератоза ставится на основании тщательного клинического обследования, подробного анамнеза пострадавшего, включая семейный анамнез, выявления характерных признаков и микроскопического исследования (биопсии) пораженной ткани кожи. Биопсия может выявить аномальное образование кератиновой ткани (кератинизация) и нарушение межклеточной адгезии (акантолиз).

• Следующий раздел >

• Следующий раздел >

Стандартная терапия

Лечение
Лечение фолликулярного кератоза направлено на специфические симптомы, которые проявляются у каждого человека. Для некоторых людей солнцезащитный крем, свободная одежда, увлажняющие кремы и избегание чрезмерной жары могут уменьшить тяжесть заболевания.

Синтетические производные витамина А (ретиноиды), наносимые непосредственно на пораженные участки (местно), могут помочь уменьшить чешуйчатое утолщение кожи (гиперкератоз), но могут быть неудобны в использовании, поскольку они раздражают кожу. Терапия, которая помогает смягчить и избавиться от огрубевшей, аномальной кожи (кератолитики), например, лечение салициловой кислотой в геле пропиленгликоля, также может помочь в лечении гиперкератоза. Местные кортикостероиды и вещества, которые успокаивают и смягчают кожу (смягчающие средства), также используются для облегчения воспаления при локализованном фолликулярном кератозе.

Ретиноиды, принимаемые внутрь (перорально), оказались эффективными при лечении пациентов с фолликулярным кератозом и чаще всего используются для лечения тяжелых случаев. Пероральные ретиноиды, такие как ацитретин и изотретиноин, воздействуют на весь организм (системная терапия). Пероральные ретиноиды связаны с побочными эффектами. Женщины не должны беременеть при приеме ретиноидов, поскольку эти препараты могут нанести вред ребенку, и следует избегать беременности в течение некоторого времени после прекращения приема препарата (точное время зависит от того, какой ретиноид был назначен). Ретиноиды следует использовать только под наблюдением врача.

Антибиотики могут быть необходимы для лечения пациентов с вторичной бактериальной инфекцией. Противовирусные агенты, такие как ацикловир, использовались для лечения инфекции, ассоциированной с вирусом простого герпеса.

Генетическое консультирование рекомендуется больным людям и их семьям.

• Следующий раздел >

• Следующий раздел >

Клинические испытания и исследования

Для лечения больных применялись дополнительные методы лечения, в том числе эрбиевая: лазерная шлифовка YAG, при которой врачи используют лазер для разрушения поврежденных клеток, составляющих характерное поражение кожи при фолликулярном кератозе. Необходимы дополнительные исследования, чтобы определить долгосрочную безопасность и эффективность эрбиевого лазера YAG для людей с фолликулярным кератозом.

Фотодинамическая терапия, процедура, при которой препарат, известный как фотосенсибилизатор, используется вместе с особым типом света, применялась для лечения некоторых пациентов с фолликулярным кератозом. Во время фотодинамической терапии препарат вводят пораженному человеку и поглощают пораженные клетки. Определенная длина волны света используется для активации препарата, который связывается с кислородом, создавая химическое вещество, разрушающее пораженную клетку. Необходимы дополнительные исследования, чтобы определить долгосрочную безопасность и эффективность фотодинамической терапии у людей с фолликулярным кератозом.

Контролируемое хирургическое выскабливание (дермабразия) также использовалось для лечения некоторых больных.

Информация о текущих клинических испытаниях размещается в Интернете по адресу www. clinicaltrials.gov. Все исследования, финансируемые правительством США, а некоторые из них поддерживаются частным сектором, публикуются на этом правительственном веб-сайте.

Для получения информации о клинических испытаниях, проводимых в Национальных институтах здравоохранения (NIH) в Бетесде, штат Мэриленд, обращайтесь в отдел набора пациентов NIH:
Бесплатный номер: (800) 411-1222
Телетайп: (866) 411-1010
Электронная почта: [email protected]

Некоторые текущие клинические испытания также размещены на следующей странице веб-сайта NORD:
https://rarediseases. org/living-with-a-rare-disease/find-clinical-trials/

За информацией о клинических испытаниях, спонсируемых частными источниками, обращайтесь:
www.centerwatch.com

За информацией о клинических испытаниях, проводимых в Европе, обращайтесь :
https://www.clinicaltrialsregister.eu/

• Следующий раздел >

• Следующий раздел >

Ссылки

УЧЕБНИКИ
Spitz JL. Генодерматозы. 2-е изд. Липпинкотт Уильямс и Уилкинс. Филадельфия, Пенсильвания; 2005:42-43.

Джеймс В.Д., Бергер Т.Г., Элстон Д.М. ред. Болезни кожи Эндрюса: клиническая дерматология. 10-е изд. Сондерс. 2005: 567-568.

Болезнь Рингфейла Ф. Дарье. Руководство NORD по редким заболеваниям. Липпинкотт Уильямс и Уилкинс. Филадельфия, Пенсильвания. 2003:101.

Римуан Д., Коннор Дж.М., Пириц Р.П., Корф Б.Р. ред. Принципы и практика медицинской генетики Эмори и Римуана. 4-е изд. Черчилль Ливингстон. Нью-Йорк, штат Нью-Йорк; 2002:3913-3915.

Champion RH, Burton JL, Ebling FJG. ред. Учебник дерматологии. 5-е изд. Научные публикации Блэквелла. Лондон, Великобритания; 1992:1362-1365.

СТАТЬИ В ЖУРНАЛЕ
Сандерсон Э.А., Киллоран К.Э., Пдевис-Лефтик А., Уилкель К.С. Локализованная болезнь Дарье с бляшковидным распределением: два случая фенотипического мозаицизма и обзор мозаичной болезни Дарье. J Дерматол. 2007; 34:761-764.

Cardoso CL, Freitas P, Taveira LA, Consolaro A. Болезнь Дарье: клинический случай с оральными проявлениями. Med Oral Pathol Oral Cir Bucal. 2006; 11: E404-406.

Сигети Р., Келлермайер Р. Аутосомно-доминантные нарушения кальциевой АТФазы. Джей Инвест Дерматол. 2006;126:2370-2376.

Yoon TY, Kim JW, Kim MK. Успешное лечение болезни Дарье местным 5-фторурацилом. Бр Дж Дерматол. 2006;156:1210-1212.

Дхитават Дж., Фэйрклаф Р.Дж., Овнанян А., Бердж С.М. Кальциевые помпы и кератиноциты: уроки болезни Дарье и болезни Хейли-Хейли. Бр Дж Дерматол. 2004;50:821-828.

Дхитават Дж., Доде Л., Лесли Н., Сакунтабхай А., Лоретт Г., Ховнанян А. Мутации в изоформе АТФазы СА2+ саркоплазматического/эндплазматического ретикулума вызывают болезнь Дарье. Джей Инвест Дерматол. 2003б; 121:486-489.

Дхитават Дж., Макфарлейн С., Доде Л. и др. Бородавчатый акрокератоз Хопфа вызывается мутацией в ATP2A2: доказательство того, что он аллелен болезни Дарье. Джей Инвест Дерматол. 2003с; 120:229-232.

Exadaktylou D, Kurwa HA, Calonje E, Barlow RJ. Лечение болезни Дарье фотодинамической терапией. Бр Дж Дерматол. 2003;149: 606-10.

Hulatt L, Burge S. Болезнь Дарье: надежды и проблемы. JR Soc Med. 2003;96:439-441.

Sakuntabhai A, Dhitavat J, Burge S, Hovnanian A. Мозаицизм мутаций ATP2A2 вызывает сегментарную болезнь Дарье. Джей Инвест Дерматол. 2000; 115:1144-1147.

Beier C, Kaufmann R. Эффективность лазерной абляции эрбия: YAG при болезни Дарье и болезни Хейли-Хейли. Арка Дерматол. 1999;135:423-427.

Болезнь Берджа С. Дарье – клиника и патогенез. Клин Эксп Дерматол. 1994;19:193-205.

ИНТЕРНЕТ
Квок П.Ю., Миллсоп Дж.В. и Бутани, Т. Фолликулярный кератоз (болезнь Дарье). Медскейп. Обновлено: 1 октября 2020 г. Доступно по адресу: http://www.emedicine.com/DERM/topic209.htm По состоянию на 1 декабря 2022 г.

McKusick VA., ed. Онлайн менделевское наследование у человека (OMIM). Балтимор. Доктор медицины: Университет Джона Хопкинса. Последнее обновление: 02.11.2022. Запись №: 124200. http://omim. org/entry/124200 По состоянию на 1 декабря 2022 г.

• Следующий раздел >

• Программы помощи
• Организации пациентов
• Реестр

RareCare

^® Программы помощи

NORD стремится открывать новые программы помощи, если позволяет финансирование. Если у нас нет программы для вас сейчас, пожалуйста, продолжайте проверять нас.

Дополнительные программы помощи

Узнайте больше о программах помощи пациентам >

---

Организации пациентов

Узнайте больше об организациях пациентов и членстве >

---

IAMRARE

^® Реестр пациентов

Платформа IAMRARE Registry ^® , разработанная NORD, является трансформирующим исследованием движущей силы изменений в исследовании редких заболеваний.