Роландическая доброкачественная эпилепсия: Доброкачественная роландическая эпилепсия. Что такое Доброкачественная роландическая эпилепсия?

Доброкачественная роландическая эпилепсия. Что такое Доброкачественная роландическая эпилепсия?

ВАЖНО
Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

Доброкачественная роландическая эпилепсия — генетически детерминированная фокальная эпилепсия, связанная с возрастной гипервозбудимостью коры центрально-височной области головного мозга. Доброкачественная роландическая эпилепсия проявляется редкими, возникающими преимущественно в ночное время, судорожными приступами в одной половине лица, языка и глотки; в отдельных случаях — генерализованными эпиприступами. Диагноз устанавливается на основании клинических особенностей заболевания и данных ЭЭГ, при необходимости проводится полисомнография и МРТ головного мозга. Доброкачественная роландическая эпилепсия не приводит к нарушениям психо-физического развития ребенка и бесследно проходит к концу подросткового периода.

МКБ-10

G40.0 Локализованная (фокальная) (парциальная) идиопатическая эпилепсия и эпилептические синдромы с судорожными припадками с фокальным началом

• Причины
• Симптомы роландической эпилепсии
• Течение
• Диагностика
• Лечение доброкачественной роландической эпилепсии
• Цены на лечение

Общие сведения

В педиатрии доброкачественная роландическая эпилепсия является наиболее распространенной патологией из группы доброкачественных фокальных эпилепсий. На ее долю приходится 15% от всех случаев эпилепсии у детей в возрасте до 15 лет и около 20% случаев судорожного синдрома у детей. Доброкачественная роландическая эпилепсия встречается с частотой 21 случай на 100 тыс. детей. Доброкачественная роландическая эпилепсия может возникнуть в возрасте от 2 до 14 лет, но в 85% случаев она манифестирует в возрастном периоде от 4 до 10 лет.

Доброкачественное течение классической роландической эпилепсии характеризуется отсутствием психо-неврологических изменений и полным исчезновением эпиприступов к 15-18 годам.

Доброкачественная роландическая эпилепсия

Причины

Точные причины появления доброкачественной роландической эпилепсии пока не установлены. В некоторых случаях (по разным данным 20-60%) прослеживается наследственный характер заболевания, однако прямое аутосомно-рецессивное или аутосомно-доминантное наследование не наблюдается. Это послужило основанием для полигенной теории наследования доброкачественной роландической эпилепсии, согласно которой заболевание детерминируется двумя разными генами.

В современной неврологии и эпилептологии доминирующим является представление о том, что доброкачественная роландическая эпилепсия возникает вследствие нарушения созревания коры головного мозга в центрально-височной области. Доброкачественная роландическая эпилепсия является возраст-зависимым заболеванием и вероятно связана с повышенной возбудимостью мозга у детей.

Последнее обусловлено целым рядом факторов: функциональными и структурными особенностями эпилептогенных областей (неокортекса, гиппокампа, амигдалы), превалированием возбуждающих нейротрансмиттеров, низким содержанием ГАМК, незрелостью ГАМК-рецепторов, увеличенным числом возбуждающих возвратных синапсов. По мере созревания головного мозга ребенка происходит снижение его возбудимости и постепенное исчезновение эпилептогенности очагов доброкачественной роландической эпилепсии. В результате наблюдается уменьшение числа эпилептических припадков и полное выздоровление пациентов при достижении ими пубертатного периода.

Симптомы роландической эпилепсии

Наиболее типичными для классической доброкачественной роландической эпилепсии являются простые парциальные эпиприступы, протекающие без утраты сознания. Как правило, приступу предшествует сенсорная аура в виде одностороннего чувства пощипывания, покалывания или онемения на лице, губах, деснах, языке и в глотке. Далее возникает моторный пароксизм, который может быть представлен как тоническими, так и клоническими мышечными сокращениями, а также их сочетанием. В зависимости от локализации судорог приступы доброкачественной роландической эпилепсии могут быть гемифациальными и фарингооральными. Гемифациальный приступ протекает с судорогами в мышцах половины лица. Фарингооральный приступ характеризуется односторонними судорогами в мышцах языка, губ, глотки и гортани. Он сопровождается гиперсаливацией и нарушением речи. Судорожные сокращения мышц гортани приводит к появлению характерных горловых звуков, напоминающих бульканье, полоскание горла или хрюканье. По мере развития доброкачественной роландической эпилепсии судорожные приступы могут «поменять» сторону.

80% эпиприступов, которыми сопровождается доброкачественная роландическая эпилепсия, возникают в ночное время и тесно связаны с периодами засыпания и пробуждения. Гораздо реже наблюдается сочетание ночных приступов с припадками, происходящими в дневное время. В 20% случаев доброкачественная роландическая эпилепсия протекает с брахиофациальными приступами, во время которых судороги лицевой области распространяются на гомолатеральную руку. В 8% случаев наблюдается вовлечение гомолатеральной нижней конечности. В некоторых случаях доброкачественная роландическая эпилепсия сопровождается сложными парциальными эпиприступами, для которых типична кратковременная потеря сознания. Примерно у 20% больных возникают вторично-генерализованные эпиприступы, во время которых судороги захватывают все мышцы тела. Такие приступы протекают с полной потерей сознания.

Течение

Доброкачественная роландическая эпилепсия характеризуется малой продолжительностью эпиприступов (до 2-3 минут) и их небольшой частотой. Приступы бывают единичными или наблюдаются несколько раз в году. Иногда в начале заболевания приступы могут быть более частыми, однако по мере взросления ребенка наблюдается их урежение.

В отличие от эпилепсии, описанной Джексоном, классическая доброкачественная роландическая эпилепсия не сопровождается задержкой психо-моторного развития ребенка и не приводит к олигофрении. Однако нельзя сказать об абсолютном отсутствии неврологических нарушений, поскольку примерно у 3% больных после приступов возникает преходящий гемипарез.

Диагностика

Основным способом диагностики доброкачественной роландической эпилепсии является ЭЭГ. Поскольку у некоторых больных изменения ЭЭГ наблюдаются лишь в период сна, при нормальной дневной ЭЭГ дополнительно необходимо проведение ночного ЭЭГ-видеомониторинга или полисомнографии.

Патогномоничным признаком доброкачественной роландической эпилепсии считается обнаружение на фоне нормальной основной активности высокоамплитудных острых волн или пиков, расположенных в центрально-височных отведениях. Зачастую после пика следуют медленные волны, вместе с пиком они составляют так называемый «роландический комплекс» длительностью до 30мс. Визуально такие комплексы напоминают комплексы QRST на электрокардиограмме. Обычно «роландические комплексы» локализуются на стороне, противоположной судорожным приступам, но могут иметь и двусторонний характер. К особенностям ЭЭГ-паттернов доброкачественной роландической эпилепсии относится их изменчивость от одной записи ЭЭГ к другой.

В первую очередь доброкачественная роландическая эпилепсия нуждается в дифференцировке от симптоматических эпилепсий, возникающих при внутримозговых опухолях, черепно-мозговых травмах, воспалительных поражениях головного мозга (абсцессе, энцефалите, гнойном менингите). В подтверждение роландической эпилепсии говорит отсутствие патологических изменений в неврологическом статусе и расстройств поведения, сохранность интеллекта, анамнестические данные, нормальная основная активность на ЭЭГ. В некоторых случаях для уточнения диагноза проводится МРТ головного мозга.

Большие сложности представляет дифференциальная диагностика доброкачественной роландической эпилепсии и ночной эпилепсии со сложными парциальными эпиприступами. Это связано с тем, что типичные для приступа доброкачественной роландической эпилепсии нарушения речи могут интерпретироваться как нарушения сознания. С другой стороны достаточно трудно адекватно диагностировать ночные расстройства сознания.

В таких случаях в постановке диагноза решающую роль играют данные ЭЭГ, которые при лобной и височной эпилепсии демонстрируют очаговые изменения активности головного мозга в соответствующих отведениях.

Определенные затруднения вызывает дифференцировка классической доброкачественной роландической эпилепсии от синдрома псевдоленнокса, который наблюдается у 5% больных с симптомами роландической эпилепсии. Сочетание типичных роландических эпиприступов с атипичными абсансами, миоклоническими и астеническими приступами, интеллектуально-мнестическими нарушениями, а также выявление на ЭЭГ диффузной пиковой активности или медленных комплексов, характерных для синдрома Леннокса — Гасто, свидетельствуют в пользу синдрома псевдоленнокса.

Лечение доброкачественной роландической эпилепсии

Для детских неврологов и эпилептологов вопрос целесообразности лечения доброкачественной роландической эпилепсии является весьма дискутабельным. Поскольку даже без проведения лечения доброкачественная роландическая эпилепсия заканчивается выздоровлением, то, по мнению некоторых авторов, она не является показанием к назначению антиэпилептической терапии. Другие неврологи, указывая на вероятность диагностической ошибки при постановке диагноза «доброкачественная роландическая эпилепсия» и учитывая возможность ее перехода в синдром псевдоленнокса, рекомендуют проводить антиэпилептическую терапию при повторных эпиприступах.

В лечении детей с доброкачественной роландической эпилепсией всегда используется только 1 противоэпилептический препарат (монотерапия). Лечение обычно начинают назначением одного из препаратов вальпроевой кислоты. При его непереносимости или неэффективности, как правило, переходят на прием топирамата или леветирацетама. У детей старше 7 лет возможно применение карбомазепина, однако следует помнить, что в некоторых случаях он может привести к феномену аггравации, т. е. к учащению приступов.

Вы можете поделиться своей историей болезни, что Вам помогло при лечении доброкачественной роландической эпилепсии.

Источники

1. Настоящая статья подготовлена по материалам сайта: https://www. krasotaimedicina.ru/

ВАЖНО
Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

Роландическая эпилепсия у детей

Детский медицинский центр неврологии и педиатрии оказывает услугу — лечение роландической эпилепсии у детей. Наши специалисты имеют многолетний опыт и отличные отзывы!

Что такое роландическая эпилепсия у детей?

Одна из форм, так называемой, доброкачественной эпилепсии у детей – это роландическая эпилепсия. Термин «доброкачественная», в данном случае, подчеркивает благоприятный исход болезни, т.к. уже к 13 годам симптомы практически полностью исчезают, а после 14 лет не встречаются вовсе. Интересно то, что роландическая эпилепсия характерна только для детей, первые симптомы могут возникнуть в возрасте около 2 лет, а в зоне риска бывают чаще мальчики, чем девочки.

Очаг болезни обычно сосредоточен в роландовой области головного мозга, в его височном и центральном отделах. Ряд специалистов считает, что причины возникновения патологии в генетической предрасположенности, однако некоторые врачи склонны полагать, что виной всему нарушения в развитии коры головного мозга. Повышенная возбудимость детского мозга провоцирует зарождение симптомов недуга. Однако, по мере взросления малыша, функционирование головного мозга стабилизируется, и болезнь потихоньку угасает.

Какие бывают симптомы роландической эпилепсии у детей

Симптоматика роландической эпилепсии у детей заключается в нечастых, обычно кратковременных, парциальных приступах в ночное время, либо в период засыпания/пробуждения крохи. Потери сознания при этом не выявлены. По степени выраженности эпиприпадки классифицируют на простые и сложные.

Чаще всего началу приступа предшествует соматосенсорная аура (некое изменение в поведении ребенка, которое может предсказать грядущий припадок). У малыша возникает легкое покалывание, либо пощипывание языка и десен, ощущение «ползающих мурашек» в области лица.

Основными симптомами роландической эпилепсии у детей принято считать:

• судороги (обычно односторонние) мышц лица, глотки;
• судорожные подергивания губ, языка;
• повышенное слюноотделение;
• нарушение речи.

Также ребенок может издавать специфичные горловые звуки, или может появиться хрипообразное дыхание и прочее. Приступ продолжается несколько секунд (максимум до 3 мин). Так как судорожные симптомы в основном случаются ночью, и, бывает, что носят единичный характер, родителям бывает трудно заметить их. В редких случаях болезнь провоцирует осложнения, и относительно умеренные роландические припадки у детей могут перерасти в более сложные формы эпилепсии. Именно поэтому важна ранняя диагностика заболевания и своевременное лечение.

У детишек, страдающих роландической эпилепсией, не наблюдаются явные нарушения поведения или моторики. Возможны небольшие затруднения с обучением, может незначительно снизиться успеваемость в школе. Однако данное заболевание, в большинстве своем, носит временный характер, а значит, никак не повлияет на дальнейшее качество жизни ребенка в будущем!

Вы можете записаться к нашим специалистам по телефонам, представленным на сайте, либо воспользоваться формой обратной связи. Цены на консультацию вы можете посмотреть здесь.

Эпилепсия у детей.

Эпилепсия у детей раннего возвраста.

Детская абсансная эпилепсия.

Криптогенная эпилепсия у детей.

Доброкачественная роландическая эпилепсия | Epilepsy Foundation

На этой странице:

Детская эпилепсия с центротемпоральными спайками также известна как доброкачественная роландическая эпилепсия или доброкачественная роландическая эпилепсия с центротемпоральными спайками

Что такое детская эпилепсия с центротемпоральными спайками?

Этот синдром известен под двумя другими названиями:

• Доброкачественная роландическая эпилепсия детского возраста (BREC)
• Доброкачественная роландическая эпилепсия с центротемпоральными спайками (BECTS)

Название происходит от роландической области мозга, которая отвечает за движения. Термин «доброкачественный» относится к тому факту, что большинство детей перерастают эти припадки к подростковому возрасту. Официальное современное название — «детская эпилепсия с центротемпоральными спайками» или CECTS. Тем не менее, многие люди до сих пор используют термин «доброкачественная роландическая эпилепсия» для обозначения этого синдрома.

Судороги при КТКТ могут возникать, когда ребенок бодрствует или во сне. Судороги, которые начинаются во время бодрствования, включают подергивание, онемение или покалывание одной стороны лица или языка. Эти симптомы могут мешать речи и вызывать слюнотечение. Ребенок остается в полном сознании. Эти припадки, как правило, короткие, в большинстве случаев длятся не более 2 минут и обычно бывают нечастыми.

Судороги, которые возникают, когда ребенок спит, могут начинаться с подергивания одной стороны лица, но часто прогрессируют до генерализованных тонико-клонических судорог. Как правило, они появляются вскоре после того, как ребенок заснет, или непосредственно перед его пробуждением. Их также можно увидеть во время дневного сна.

За исключением судорог, большинство детей в остальном развиваются нормально.

Узнать больше:

Кто получит?

На этот синдром приходится около 15% всех эпилепсий у детей.

• Средний возраст, когда начинаются эти припадки, составляет от 6 до 8 лет, но их можно наблюдать у детей в возрасте от 3 до 13 лет. Они несколько чаще поражают мальчиков.
• Дети с CECTS обычно имеют нормальный интеллект, на который не влияют судороги. Гораздо реже у детей могут возникать трудности в обучении и поведенческие проблемы во время приступов. Проблемы обычно исчезают, как только приступы прекращаются, а ЭЭГ (электроэнцефалограмма) возвращается к норме.
• Синдром чаще встречается у детей, у которых есть близкие родственники с эпилепсией. Хотя в большинстве случаев это наблюдается у тех, у кого нет других пострадавших членов семьи.

Что вызывает CECT?

Причина неизвестна.

Как диагностируется CECTS?

Врачи ставят диагноз CECTS на основании описания припадка. Они также могут собирать информацию с помощью таких тестов, как:

• ЭЭГ (электроэнцефалограмма): у детей с КЭСТ на ЭЭГ наблюдаются спайки в центрально-височных областях мозга. Эти данные помогают подтвердить диагноз.
• МРТ (магнитно-резонансная томография): Этот тест обычно нормальный у детей с CECTS. Часто в этом нет необходимости, если анамнез и ЭЭГ очень типичны.

Пример ЭЭГ ребенка с CECTS

Как лечится BREC/BECTS?

Поскольку у большинства детей припадки случаются нечасто, многие из них не принимают противосудорожные препараты для лечения этого типа эпилепсии. Лекарство может быть назначено, если у ребенка наблюдаются дневные судороги или частые судороги. Медицина также может быть рассмотрена при очень частых разрядах на ЭЭГ во сне, у ребенка с типичными судорогами и нарушением обучаемости или некоторыми когнитивными проблемами.

Приступы обычно можно контролировать с помощью любого из распространенных противосудорожных препаратов. Наиболее часто используемым лекарством является леветирацетам (Кеппра). Другие лекарства, включая окскарбазепин, карбамазепин, габапентин, зонисамид или лакозамид (Вимпат), также могут быть использованы.

В большинстве случаев судороги хорошо купируются противосудорожными препаратами.

Каковы перспективы для лиц с CECTS?

У большинства детей приступы прекращаются в течение 2–4 лет после их начала. Лекарства могут быть отменены под руководством лечащего врача без рецидива приступа. Почти в каждом случае полная ремиссия наблюдается к 15 годам. Дети остаются в нормальном развитии.

Ресурсы

• Международная лига против эпилепсии (ILAE) по детской эпилепсии с Центротоминными шипами
• Национальная организация для редких расстройств (NORD) на доброкачественных роландических эпилепсии

Узнайте больше:

9000.

и Hersepory Angelorous

. MD

Грегори Л. Холмс MD

Роберт Фишер MD, PhD

в понедельник, 2 февраля 2015 г.

Отзыв:

Элейн Уиррелл MD

, воскресенье, 24 марта 2019 г.

Доброкачественная роландическая эпилепсия (для родителей)

Что такое доброкачественная роландическая эпилепсия?

У детей с доброкачественной роландической эпилепсией наблюдаются припадки, сопровождающиеся подергиванием, онемением или покалыванием лица или языка.

Обычно они возникают рано утром или перед сном. Они также могут происходить во время сна. У детей почти всегда прекращаются эти припадки к тому времени, когда они достигают подросткового возраста.

У некоторых детей с доброкачественной роландической эпилепсией возникают проблемы с обучением, даже если приступы хорошо контролируются.


Что происходит во время приступов доброкачественной роландической эпилепсии?

Приступы при доброкачественной роландической эпилепсии являются фокальными. Это означает, что они воздействуют только на одну сторону мозга одновременно. Они могут перемещаться из стороны в сторону.

Приступы обычно длятся менее 2 минут. Во время одного у ребенка будут:

• подергивания, обычно лица, но могут включаться руки и/или ноги
• онемение и покалывание в области лица или языка
• слюни
• проблемы с речью
• если бодрствует, полное сознание во время припадка

Иногда припадок может перерасти в генерализованный тонико-клонический припадок, при котором все тело дергается с резкими движениями.

Что вызывает доброкачественную роландическую эпилепсию?

Врачи не знают, что вызывает доброкачественную роландическую эпилепсию. У некоторых детей может быть родственник, который также страдает эпилепсией. Недавно в таких семьях было обнаружено несколько генных мутаций.

Как диагностируется доброкачественная роландическая эпилепсия?

Врачи диагностируют состояние на основании описания припадков, их времени, возраста и развития ребенка, а также результатов ЭЭГ теста (чтобы увидеть мозговые волны/электрическую активность в мозгу).

Детям, перенесшим судороги, может потребоваться консультация детского невролога (врача, занимающегося проблемами мозга, позвоночника и нервной системы). Другие выполняемые тесты могут включать:

• ВЭЭГ или видеоэлектроэнцефалографию (ЭЭГ с видеозаписью)
  
•  сканов МРТ для получения очень подробных изображений головного мозга

Как лечится доброкачественная роландическая эпилепсия?

Не все дети с доброкачественной роландической эпилепсией нуждаются в лечении. Те, у кого есть повторяющиеся припадки, обычно должны принимать лекарства, чтобы остановить их. Многие детские неврологи используют низкодозированные противосудорожные препараты. Если у ребенка не было приступов более 2 лет, невролог проведет ЭЭГ, чтобы узнать, когда и сможет ли ребенок прекратить прием лекарства. Большинство детей перерастают доброкачественную роландическую эпилепсию в подростковом возрасте.


Чем могут помочь родители?

Если ваш ребенок принимает лекарство, убедитесь, что вы даете его точно в соответствии с указаниями. Также помогите ребенку избежать известных триггеров судорог, таких как недостаток сна.

У некоторых детей есть проблемы с обучением или поведением, даже если приступы хорошо контролируются. Раннее обращение к специалистам будет способствовать академическим и эмоциональным успехам вашего ребенка.

Во время типичного приступа доброкачественной роландической эпилепсии особого ухода не требуется. Но поскольку это может привести к тонико-клоническому припадку, убедитесь, что вы и другие взрослые и лица, осуществляющие уход (члены семьи, няни, учителя, тренеры и т. д.), знаете , что делать, если это произойдет. Ваш врач может назначить лекарство для неотложной помощи, если у вашего ребенка продолжительный припадок или много припадков за короткий промежуток времени. Обязательно спросите своего врача о плане спасения вашего ребенка от приступов.

Что еще я должен знать?

Если у вашего ребенка эпилепсия, убедите его, что он не одинок. Ваш врач и команда по уходу могут ответить на вопросы и предложить поддержку.