Саркома юинга тазобедренного сустава: Саркома Юинга у детей и подростков
Саркома Юинга у детей и подростков
Другие родственные заболевания: периферическая примитивная нейроэктодермальная опухоль, пПНЭО, опухоль Аскина
Что такое саркома Юинга?
Саркома Юинга — это злокачественная опухоль, которая растет в костях или мягких тканях вокруг костей. Она часто развивается в ногах, области таза, ребрах или руках. Хотя саркома Юинга встречается очень редко, она является вторым по распространенности видом опухоли костей у детей. Каждый год в США такие опухоли диагностируются приблизительно у 200 детей и подростков.
Саркома Юинга часто поражает кости, однако у небольшого числа пациентов опухоль развивается за пределами кости (внекостная).
Саркома Юинга чаще всего встречается у детей старшего возраста и подростков. Если рак выявляется до распространения заболевания, вероятность долгосрочного выживания составляет около 70%. Вероятность излечения намного ниже, если заболевание распространилось.
Посмотри это видео
Факторы риска и причины возникновения саркомы Юинга
Неизвестно, почему у некоторых детей развивается саркома Юинга, но определенные факторы, включая возраст, пол и этническую принадлежность, могут увеличивать риск.
- Около половины опухолей саркомы Юинга диагностируется у детей старшего возраста и подростков в возрасте 10–20 лет.
- Саркома Юинга несколько чаще встречается у пациентов мужского пола, чем у пациентов женского пола.
- У представителей европеоидной расы риск развития саркомы Юинга выше, чем у детей негроидной и монголоидной рас.
- Риск повышен у людей, перенесших онкологические заболевания с лечением лучевой терапией.
- Саркома Юинга, по-видимому, не передается по наследству.
Признаки и симптомы саркомы Юинга
Симптомы зависят от расположения опухоли. Общие признаки и симптомы саркомы Юинга:
- Отек, уплотнение и/или боль в области опухоли
- Жар
- Боль в костях, особенно при физической активности или ночью
- Хромота и проблемы при ходьбе
- Беспричинные переломы костей
Боль может усиливаться в течение недель или месяцев и может приводить к ночным пробуждениям ребенка.
Поскольку симптомы саркомы Юинга могут быть ошибочно приняты за обычные боли или травмы, характерные для детского возраста, до постановки диагноза может пройти время.Диагностика саркомы Юинга
Для диагностики саркомы Юинга применяются различные процедуры и исследования. К ним относятся:
- Изучение истории болезни, медицинский осмотр и анализы крови для получения сведений о симптомах, общем состоянии здоровья, перенесенных заболеваниях и факторах риска.
- Общий клинический анализ крови (ОКАК) покажет количество эритроцитов, белых клеток крови и тромбоцитов.
- Врачи также определят уровень лактатдегидрогеназы (ЛДГ) — вещества в крови, содержание которого при саркоме Юинга может повышаться.
- Методы диагностической визуализации для поиска опухолей и определения тактики дальнейшего обследования.
- Рентгенография кости.
- КТ грудной клетки используется для определения степени распространения саркомы Юинга на легкие.
- МРТ используется для оценки опухоли и планирования хирургического вмешательства.
- Визуализация всего тела методом остеосцинтиграфии или ПЭТ используется для выявления опухолей в костях и других областях тела.
- Пункция и биопсия костного мозга для определения степени распространения рака. С помощью тонкой полой иглы врачи возьмут образец костного мозга из тазовой кости. Морфолог изучит образец костного мозга под микроскопом, чтобы обнаружить признаки рака.
- Биопсия опухоли с целью постановки правильного диагноза. Во время биопсии врач извлекает небольшое количество ткани из опухоли. Затем клетки изучают под микроскопом, чтобы выяснить, есть ли в образце признаки рака. В зависимости от расположения опухоли может потребоваться инцизионная биопсия или пункционная биопсия. Клетки опухоли саркомы Юинга выглядят под микроскопом как маленькие круглые синие клетки.
Рентгенограмма бедренной кости больного раком ребенка с метками для обозначения размеров саркомы Юинга
На рентгенограмме показана саркома Юинга в тазобедренном суставе ребенка
На КТ грудной клетки видно, что саркома Юинга распространилась на легкие
Определение стадии развития саркомы Юинга
Саркома Юинга обычно описывается как локализованная или метастатическая. При локализованном заболевании опухоль находится только в одной части тела. При метастатической саркоме Юинга рак распространяется на другие области, например легкие, кости или костный мозг.
Приблизительно у 25% пациентов на момент постановки диагноза присутствует метастазирование. Примерно у половины из них заболевание оказывается распространено на легкие.
Прогноз при лечении саркомы Юинга
Вероятность выздоровления при саркоме Юинга зависит от нескольких факторов:
- Размер и расположение опухоли
- Больший размер опухоли связан с менее благоприятным исходом.
- Рак, локализованный в области таза, ребрах или позвоночнике лечить труднее.
- Лечение пациентов с саркомой Юинга в мягких тканях (внекостной), как правило, дает лучший результат по сравнению с пациентами, опухоль у которых возникла в кости.
- Возраст и пол пациента
- У пациентов младшего возраста (младше 15 лет) опухоль, как правило, лучше реагирует на лечение, чем у пациентов старшего возраста.
- Для девочек прогноз более благоприятный, чем для мальчиков.
- У пациентов младшего возраста (младше 15 лет) опухоль, как правило, лучше реагирует на лечение, чем у пациентов старшего возраста.
- Распространение рака на другие части тела (метастазирование). Лечение пациентов с метастатическими опухолями в легких более успешно, чем у пациентов с метастатическими опухолями в костях или лимфатических узлах.
- Реакция опухоли на химиотерапию или лучевую терапию
- Рецидив опухоли (повторное возникновение)
Вероятность долгосрочного излечения для пациентов с единственной локализованной опухолью саркомы Юинга, которая может быть полностью удалена хирургическим путем, составляет 70%. У пациентов с метастазированием, при котором рак распространился на отдаленные части тела на момент постановки диагноза (метастатическая саркома Юинга), вероятность выживания составляет 15–30%, в зависимости от расположения метастазов. Прогноз для пациентов с рецидивирующей саркомой Юинга неблагоприятный, и вероятность излечения составляет приблизительно 10–15%.
У пациентов с рецидивирующей саркомой Юинга часто появляются новые опухоли в течение первых 2 лет после постановки диагноза. Чаще всего происходит образование новых опухолевых узлов в легких. Ранние рецидивы (в течение 2 лет после постановки диагноза) намного хуже поддаются лечению, чем более поздние.
Лечение саркомы Юинга
Саркома Юинга обычно лечится сначала химиотерапией, а затем — хирургической операцией и/или лучевой терапией. В ходе клинических исследований изучаются новые методы лечения: таргетная терапия и иммунотерапия.
Три основных цели в терапии саркомы Юинга:
- Уменьшение размера первичной опухоли и уничтожение всех циркулирующих раковых клеток методом системной химиотерапии
- Удаление первичной опухоли хирургическим путем и/или облучением
- Лечение оставшегося рака химиотерапией с целью уменьшениярискарецидива
Химиотерапия — это метод, который обычно в первую очередь применяется для лечения саркомы Юинга. Химиотерапевтические препараты убивают раковые клетки или останавливают их рост и размножение. Часто для лечения применяют комбинацию лекарственных препаратов. В основном химиотерапия проводится внутривенно, но некоторые препараты могут приниматься перорально. Химиотерапия обычно проводится перед операцией/облучением, чтобы уменьшить размер опухоли. Кроме того, химиотерапия часто проводится после операции/облучения, чтобы уничтожить все оставшиеся раковые клетки и предотвратить возвращение опухоли.
Перед операцией пациенты в течение примерно 3-4 месяцев проходят курс химиотерапии. Схема лечения часто состоит из чередующихся циклов химиотерапии, которые включают в себя прием винкристина, доксорубицина, циклофосфамида с ифосфамидом и этопозида. Химиотерапия проводится примерно каждые 2 недели. Дополнительная химиотерапия назначается после операции и/или лучевой терапии. Обычная продолжительность лечения саркомы Юинга составляет около 8–9 месяцев.
Если возможно, для удаления опухоли проводят хирургическую операцию.
В некоторых случаях пациенту пересаживают собственные ткани вместо удаленных. Может также использоваться искусственная кость, или имплантат. При проведении операции с сохранением конечности врач удаляет часть кости с опухолью и заменяет кость металлическим протезом или другой частью кости. Однако в некоторых случаях, чтобы гарантировать полное удаление опухоли, может потребоваться ампутация.
Лучевую терапию могут применять в лечении саркомы Юинга в сочетании с химиотерапией и хирургической операцией. Лучевая терапия может применяться, чтобы попытаться уничтожить раковые клетки, оставшиеся после операции или химиотерапии, либо замедлить их рост.
Препараты таргетной терапии — это новые лекарственные препараты, которые оказывают целенаправленное действие на раковые клетки и блокируют их рост. Для лечения саркомы Юинга изучаются ингибиторы киназы и моноклональные антитела. Ингибиторы киназы блокируют белок, отвечающий за рост опухолевых клеток. При терапии моноклональными антителами используются специальные белки, которые прикрепляются к раковым клеткам, чтобы убить их или замедлить их рост.
Для лечения метастатического или рецидивирующего заболевания можно также попытаться использовать высокодозную химиотерапию со спасением стволовых клеток.
Многим детям предлагается лечение саркомы Юинга в рамках клинического исследования.
Жизнь после саркомы Юинга
Мониторинг рецидива
Саркома Юинга может рецидивировать у бывших пациентов спустя годы после выздоровления. Но чаще всего (80%) рецидив происходит в первые 2 года после завершения лечения. Опухоль может повторно возникнуть в том же месте (местный рецидив) или в другой части тела (отдаленный рецидив).
После завершения лечения пациентам нужно будет проходить обследования на предмет рецидива в рамках последующего наблюдения. Врачи дадут конкретные рекомендации по необходимым обследованиям и объяснят, как часто нужно будет их проходить. Процедуры диагностической визуализации обычно включают в себя КТ легких, рентгенографию или МРТ области опухоли и ПЭТ или остеосцинтиграфию. Если у пациента в анамнезе была саркома Юинга в костном мозге, мониторинг рецидива может также включать в себя исследование костного мозга.
Жизнь после операции с сохранением конечности или ампутации
В целом большинство пациентов, перенесших ампутацию или операцию с сохранением конечности, чувствуют себя хорошо по прошествии времени. Они сообщают о хорошем физическом состоянии и качестве жизни. Последующее наблюдение необходимо для сохранения постоянной подвижности. Пациенты должны проходить ежегодное обследование для проверки функций опорно-двигательного аппарата. Важно убедиться в отсутствии текущих проблем. Неодинаковая длина конечностей, изменения в походке, проблемы с суставами или другие проблемы могут вызвать хроническую боль или привести к ограничению дееспособности.
Пациенты, перенесшие ампутацию, также должны проходить ежегодное обследование для поддержания функции протезированных конечностей. Пациентам с эндопротезом (костный трансплантат и/или металлический имплантат) необходимо проходить осмотр у хирурга-ортопеда не реже одного раза в год. Пациентам, перенесшим операцию с сохранением конечности, по мере взросления могут потребоваться дополнительные операции по удлинению конечности.
Состояние здоровья после перенесенного онкологического заболевания
Дети, проходившие лечение саркомы Юинга, подвержены риску развития побочных эффектов, связанных с терапией. Все бывшие пациенты должны продолжать проходить регулярные обследования и осмотры у врача-терапевта. Для поддержания общего здоровья и профилактики заболеваний рекомендуется придерживаться здорового образа жизни и режима питания.
Люди, перенесшие рак костей, склонны вести менее подвижный образ жизни. Регулярные упражнения важны для поддержания здоровья и физической формы.
Пациенты, прошедшие курс системной химиотерапии и/или лучевой терапии, должны проходить обследования на наличие острых эффектов и отдаленных последствий терапии. Возможные проблемы, связанные с лечением, могут включать в себя потерю слуха, нарушения в работе сердца и повреждение почек.
Облучение ноги может препятствовать нормальному росту кости. Это может привести к неодинаковой длине ног. В зависимости от серьезности проблемы существуют разные способы ее решения.
Согласно исследованию выживаемости при детском раке, примерно у 25% перенесших болезнь сохраняются серьезные хронические заболевания через 25 лет после постановки диагноза. Эти заболевания включают в себя вторичный рак (риск повышен вследствие воздействия излучения), хроническую сердечную недостаточность, бесплодие или проблемы во время беременности и терминальную почечную недостаточность или почечную дисфункцию.
—
Дата изменения: июнь 2018 г.
Саркома тазобедренного сустава — запись к врачу международной клиники Медика24
Саркома — это злокачественная опухоль, которую образуют мутировавшие клетки соединительных тканей. Она может возникнуть практически в любом месте организма, включая крупные суставы.
Наш эксперт в этой сфере:
Сергеев Пётр Сергеевич
Заместитель главного врача по лечебной работе. Врач-онколог, хирург, химиотерапевт, к.м.н.
Позвонить врачу Отзывы о докторе
Один из таких суставов, тазобедренный, соединяет бедренную и тазовую кости. Головка бедренной кости и вертлюжная впадина тазовой кости покрыты гладким гиалиновым хрящом, который обеспечивает скольжение. Полость сустава заполнена жидкостью, которая выполняет роль смазки, она заключена в синовиальную сумку.
Соответственно возможны три основных вида саркомы — произрастающая из кости, из хряща и из синовиальной сумки. Первая — это саркома Юинга, вторая — хондросаркома, и третья — синовиальная саркома.
В области тазобедренного сустава могут образовываться и другие опухоли — фибросаркома, остеосаркома, фиброзная гистиоцитома. Они различаются по степени злокачественности, но в целом саркомы относятся к наиболее агрессивным опухолям, они стремительно растут, увеличиваясь в размерах, и активно дают метастазы.
Как и многие другие онкологические заболевания, саркомы тазобедренного сустава зачастую проявляются слишком поздно, на третьей и четвертой стадиях, когда уже есть метастазы не только в регионарных лимфоузлах, но и в отдаленных органах — легких, кишечнике, печени, маточных трубах, яичниках, желудке. Это существенно осложняет лечение и объясняет негативный прогноз в большинстве случаев.
Пятилетняя выживаемость на поздней стадии, при больших размерах саркомы обычно составляет не более 17–25%. Между тем лечение, проведенное на средней стадии, дает показатель до 70%, а на начальной стадии — до 80–90%.
Конечно, многое зависит от вида саркомы, индивидуальных особенностей организма. Худший прогноз имеет саркома Юинга, которая соответствует четвертой степени злокачественности. Значительно лучше прогноз при хондросаркоме.
Высокие результаты лечения сарком тазобедренного сустава в международной клинике Медика24 достигаются благодаря междисциплинарному подходу. В определении тактики ведения пациента участвуют несколько специалистов — онкологи-хирурги, онкоортопеды, химиотерапевты.
Это помогает разработать оптимальную лечебную программу и добиться максимально возможной эффективности.
Во многих случаях это позволяет достичь цели применением органосберегающих, щадящих методик, и при этом полностью удалить опухоль, ее метастазы и минимизировать риск рецидивов.
Терпеть боль опасно для жизни!
Сообщение отправлено!
ожидайте звонка, мы свяжемся с вами в ближайшее время
Стадии, причины и симптомы
В развитии саркомы тазобедренного сустава выделяют четыре стадии. На первой стадии это локализованная опухоль небольшого размера (до 8–9 см). На второй стадии размеры саркомы увеличиваются, на третьей она дает метастазы в регионарные лимфатические узлы, а на четвертой метастазирует с кровью и лимфой в отдаленные органы.
На первой стадии боль в суставе умеренная или слабая, ноющая. Ее часто принимают за последствие давнего перелома, который когда-то произошел в этом месте. Действительно, переломы в области сустава могут послужить фактором развития саркомы.
Есть и другие провоцирующие факторы — инфекционные, воспалительные заболевания, действие химических ядов, радиации. Определенную роль может сыграть наследственность, а также неравномерный, ускоренный рост тела в детском, подростковом возрасте. Но это лишь факторы, а причина мутации клеток соединительных тканей и возникновения сарком тазобедренного сустава остается неизвестной.
Опухоль растет быстро и скоро переходит во вторую стадию. Боль в области сустава усиливается, особенно при ходьбе, физических нагрузках. Сустав деформируется, отекает, при нажатии становится болезненным, кожа над ним краснеет, становится горячей, под ней проступают увеличенные вены.
На третьей стадии саркомы боль становится очень сильной, она мучает не только при ходьбе, но и в покое, ночью она не дает уснуть. Появляется вынужденная хромота, тазобедренный сустав сильно деформирован, сгибание и разгибание становятся затрудненными.
Появляются типичные онкологические симптомы — увеличение лимфоузлов, вялость, упадок сил, повышение температуры, потливость, плохой аппетит, снижение веса.
На поздней, четвертой стадии поражаются внутренние органы — кишечник, мочеполовая система. Это проявляется запором или поносами, недержанием мочи, кала, у женщин — нарушением менструального цикла, бесплодием, у мужчин — эректильной дисфункцией.
Поражение спинномозговых нервов дает симптомы, схожие с радикулитом — болевые прострелы в спине, потерю чувствительности, паралич ноги.
Диагностика
На первичном приеме врач международной клиники Медика24 внимательно выслушивает пациента, расспрашивает о характере жалоб, проводит внешний осмотр, пальпацию сустава, кости. После этого он назначает биохимический анализ крови и другие исследования.
Из аппаратных обследований применяются рентген, УЗИ, КТ (с контрастированием), МРТ, ангиография, сцинтиграфия.
- Рентген дает возможность хорошо изучить состояние костных тканей.
- С помощью УЗИ изучаются полость сустава, синовиальные сумки, лимфоузлы.
- Остеосцинтиграфия показывает наличие метастазов в костях.
- С помощью МРТ изучается состояние мягких тканей, хрящей, связок, а также структура опухоли, уточняются ее размеры.
- КТ (компьютерная томография) с контрастирующим веществом показывает распространение раковых клеток, помогает точно определить границы опухоли.
- Ангиография дает картину кровеносных сосудов, помогает изучить кровоснабжение опухоли.
Кроме того, проводится КТ грудной клетки, чтобы выявить возможные метастазы в легких. С этой же целью назначается УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства, периферических лимфоузлов.
Максимально полную информацию дает гистологическое исследование под микроскопом образца ткани, полученной из опухоли посредством толстоигольной биопсии.
При саркоме Юинга выполняется биопсия костного мозга с гистологическим исследованием, а также цитологическое исследование мазка костного мозга.
На основании всех этих данных принимается решение о проведении химиотерапии и выполнении той или иной хирургической операции.
Мы вам перезвоним
Сообщение отправлено!
ожидайте звонка, мы свяжемся с вами в ближайшее время
Лечение
Лучевая терапия при саркомах тазобедренного сустава используется редко из-за ее низкой эффективности. Основные методы лечения — хирургическая операция и химиотерапия.
- Хирургическое лечение состоит в иссечении опухоли в пределах здоровых тканей. Удаленный фрагмент отправляется на гистологическое исследование, чтобы исключить наличие раковых клеток на его краях.
В зависимости от размеров, распространения опухоли удаляется фрагмент кости или вся кость, суставная сумка, окружающие мягкие ткани (мышцы, фасции), ткани вертлужной впадины, иссекаются регионарные лимфоузлы.
Если при диагностике были обнаружены метастазы в других органах, они также удаляются, по возможности хирургически, а также с помощью химиотерапии.
Удаленная часть кости с суставом реконструируются. Вв международной клинике Медика24 для этого используются новейшие, высокотехнологичные модульные эндопротезы. Их применение позволяет лучшим образом восстановить фрагмент кости любой протяженности или всю кость целиком, заменить тазобедренный сустав искусственным.
Во всех случаях мы стремимся использовать любую возможность для органосберегающей операции, чтобы удалить только то, что действительно необходимо. И лишь в крайних случаях приходится принимать решение об ампутации конечности.
После проведения операции проводятся диагностические мероприятия — контрольные УЗИ, КТ, МРТ, сцинтиграфия костей, клинический и биохимический анализы крови.
После выписки пациента из стационара международной клиники Медика24 ему рекомендуется пройти эти обследования повторно через месяц, а затем проходить регулярно в течение 5 лет.
- Химиотерапия при саркоме тазобедренного сустава проводится комплексно, курсами длительностью 7 — 10 месяцев. Как правило, она включает нескольких химиопрепаратов, которые останавливают деление раковых клеток и вызывают их гибель.
Перед хирургическим лечением это неоадъювантная полихимиотерапия, которая уменьшает размеры опухоли и объемы необходимого вмешательства и удаления тканей.
После операции это адъювантная полихимиотерапия, которая уничтожает оставшиеся раковые клетки, мелкие метастазы.
Наряду с обычными методами введения химиопрепаратов используется их локальная доставка посредством артериального катетера непосредственно в опухоль. Это позволяет значительно повысить концентрацию препаратов и достичь лучших результатов лечения.
Материал подготовлен членом международного общества хирургов онкологов EESG, кандидатом медицинских наук Сергеевым Петром Сергеевичем.
Наши цены
Скачать полный прайс
Консультация специалиста | |
---|---|
Прием врача-онколога повторный | 3200 |
Прием врача-онколога первичный | 3700 |
Прием врача-онколога К.М.Н. повторный | 4200 |
Прием врача-онколога К. М.Н. первичный | 5300 |
Консультация врача онколога-химиотерапевта, повторная | 2700 |
Консультация врача онколога-химиотерапевта, первичная | 3200 |
Консультация врача онколога-химиотерапевта, к.м.н., повторная | 4200 |
Консультация врача онколога-химиотерапевта, к.м.н., первичная | 5300 |
Саркома Юинга у взрослых | Johns Hopkins Medicine
Саркома Юинга — это тип рака костей или мягких тканей, который в основном встречается у детей и молодых людей. Часто встречается в длинных костях тела, симптомы включают боль, отек и лихорадку.
Что такое саркома Юинга?
Саркома Юинга — это рак, который возникает преимущественно в костях или мягких тканях. Хотя саркома Юинга может развиваться в любой кости, чаще всего она обнаруживается в тазобедренных костях, ребрах или длинных костях (например, в бедренной кости (бедренная кость), большеберцовой кости (берцовая кость) или плечевой кости (плечевая кость)). Он также может вовлекать мышцы и мягкие ткани вокруг опухоли. Клетки саркомы Юинга также могут метастазировать (распространяться) в другие области тела, включая костный мозг, легкие, почки, сердце, надпочечники и другие мягкие ткани.
Под микроскопом клетки саркомы Юинга кажутся маленькими, круглыми и синими.
Саркома Юинга получила свое название от доктора Джеймса Юинга, врача, впервые описавшего опухоль в 1920-х годах.
Кто болеет саркомой Юинга?
Будучи вторым наиболее распространенным типом рака костей, поражающим детей и молодых людей, на его долю приходится около 1 % случаев рака у детей. Ежегодно в США саркома Юинга диагностируется у 225 детей и подростков.
Хотя саркома Юинга может возникнуть в любое время в детстве, чаще всего она развивается в период полового созревания, когда кости быстро растут. Саркома Юинга чаще всего возникает у детей в возрасте от 10 до 20 лет. Заболевают чаще мужчины, чем женщины. Этот тип рака редко встречается у афроамериканских, африканских и китайских детей.
Саркома Юинга — очень редкая опухоль у взрослых.
Что вызывает саркому Юинга?
Точная причина саркомы Юинга до конца не изучена. Исследователи не смогли точно определить факторы риска или меры профилактики саркомы Юинга. Однако исследователи обнаружили хромосомные изменения в клеточной ДНК, которые могут привести к образованию саркомы Юинга. Эти изменения не наследуются. Они развиваются у детей без видимых причин после их рождения.
В большинстве случаев изменения связаны со слиянием генетического материала между хромосомами 11 и 22. Когда определенный участок хромосомы 11 помещается рядом с геном EWS на хромосоме 22, ген EWS «включается». Эта активация приводит к чрезмерному росту клеток и, в конечном итоге, к развитию рака. Реже происходит обмен ДНК между хромосомой 22 и другой хромосомой, что приводит к включению гена EWS. Точный механизм остается неясным, но это важное открытие привело к улучшению диагностики саркомы Юинга.
Каковы симптомы саркомы Юинга?
Симптомы у пациентов с саркомой Юинга могут различаться. К наиболее частым симптомам относятся следующие:
- Боль в месте расположения опухоли
- Отек и/или покраснение вокруг места опухоли
- Лихорадка
- Потеря веса и снижение аппетита
- Усталость
- Паралич и/или недержание мочи (если опухоль находится в области позвоночника)
- Симптомы, связанные со сдавлением нерва опухолью (например, онемение, покалывание или паралич)
Симптомы саркомы Юинга могут напоминать другие заболевания или проблемы. Всегда консультируйтесь с врачом для постановки диагноза.
Как диагностируется саркома Юинга?
В дополнение к полному анамнезу и физикальному обследованию диагностические тесты помогают подтвердить наличие опухоли, а также предоставляют подробную информацию об опухоли, которая может помочь онкологам определить наилучший подход к лечению. Диагностические тесты на саркому Юинга могут включать следующее:
- Множественные тесты визуализации :
- Рентген. В этом диагностическом тесте используются невидимые лучи электромагнитной энергии для получения изображений внутренних тканей, костей и органов на пленке.
- Радионуклидное сканирование костей. Для начала в организм пациента вводят небольшое количество радиоактивного красителя, который поглощается костной тканью. Снимки кости снимаются специальной камерой и используются для обнаружения опухолей и аномалий костей.
- Магнитно-резонансная томография (МРТ). Эта диагностическая процедура использует комбинацию больших магнитов, радиочастот и компьютера для получения подробных изображений органов и структур внутри тела. Этот тест часто проводится, чтобы увидеть, распространилась ли опухоль на близлежащие мягкие ткани.
- Компьютерная томография (КТ или КТ). Эта процедура диагностической визуализации использует комбинацию рентгеновских лучей и компьютерных технологий для получения горизонтальных или осевых изображений (часто называемых срезами) тела. Компьютерная томография показывает подробные изображения любой части тела, включая кости, мышцы, жир и органы. Хотя компьютерная томография более подробна, чем обычный рентген, она обычно менее подробна, чем МРТ.
- Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ). Для этого теста в кровь вводят глюкозу (сахар) с радиоактивной меткой. Ткани, которые используют глюкозу больше, чем нормальные ткани (например, опухоли), могут быть обнаружены с помощью сканирующего устройства. Сканирование ПЭТ можно использовать для обнаружения небольших опухолей или для проверки эффективности лечения известной опухоли.
- Анализы крови , включая биохимический анализ крови
- Биопсия опухоли . Во время этой процедуры образцы тканей извлекаются (с помощью иглы или во время операции) из организма и исследуются под микроскопом, чтобы определить, присутствуют ли раковые или другие аномальные клетки.
- Аспирация/биопсия костного мозга . Эта процедура включает удаление небольшого количества жидкости и ткани костного мозга, обычно из части бедренной кости, чтобы увидеть, не распространился ли рак на костный мозг.
Саркому Юинга трудно отличить от других подобных опухолей. Диагноз часто ставится путем исключения всех других распространенных солидных опухолей и использования генетических исследований.
Что такое лечение саркомы Юинга?
Онкологическая бригада разрабатывает конкретные планы лечения на основе следующего:
- Возраст пациента, общее состояние здоровья и история болезни
- Локализация и распространенность заболевания
- Толерантность пациента к конкретным лекарствам, процедурам или терапии
- Ожидания течения болезни
- Мнение или предпочтение пациента и/или родителей
В зависимости от стадии опухоли лечение может включать следующее:
- Операция по удалению опухоли
- Химиотерапия
- Лучевая терапия
- Ампутация пораженной руки или ноги
- Примерка протеза и обучение (в случае ампутации)
- Резекции по поводу метастазов (например, легочные резекции раковых клеток в легком)
- Реабилитация (например, физическая и трудотерапия и психосоциальная адаптация)
- Поддерживающая терапия побочных эффектов лечения
- Антибиотики для профилактики и лечения инфекций
- Непрерывное последующее наблюдение для определения реакции пациента на лечение, выявления рецидива заболевания и лечения отдаленных последствий лечения
Поскольку саркома Юинга редко встречается у взрослых, подробности лечения, описанные в следующих разделах, обычно применимы к детям. Лечение саркомы Юинга у взрослых может включать в себя модификации, особенно химиотерапию, поскольку дети гораздо более толерантны к химиотерапевтическим препаратам.
Примитивные нейроэктодермальные опухоли (ПНЭО) — это очень редкие молекулярно-связанные опухоли, которые часто возникают вне кости и лечатся так же, как саркома Юинга.
До лечения саркомы Юинга
Перед началом лечения большинству пациентов необходимо определить стадию опухоли. Как правило, определение стадии опухоли Юинга включает следующее:
- КТ грудной клетки для исключения поражения легких
- МРТ пораженного участка
- Сканирование костей или ПЭТ
- Биопсия костного мозга
Все виды лечения саркомы Юинга начинаются с химиотерапии
После определения стадии рака уход за пациентом берет на себя бригада детского онкологического отделения, которая будет проводить химиотерапию. Всем пациентам с саркомой Юинга требуется химиотерапия в качестве начальной фазы терапии для уменьшения первичной или основной опухоли. Даже если другие аспекты лечения различаются, например, способ удаления опухоли или местное лечение, химиотерапия всегда является первым шагом. Это связано с тем, что врачи подходят к саркоме Юинга как к местному, так и к системному заболеванию. Химиотерапия используется для лечения любого потенциального метастазирования (распространения) в легкие, что довольно распространено, но хорошо поддается лечению. Мультимодальный подход используется даже тогда, когда болезнь кажется локализованной только при постановке диагноза.
Первый набор химиотерапевтических препаратов для лечения саркомы Юинга часто включает винкристин, доксорубицин (адриамицин) и циклофосфан (VAC). После выздоровления от первого набора препаратов можно назначить ифосфамид и этопозид (ИЭ).
Как и для большинства других онкологических заболеваний у детей, Группа детской онкологии определяет протоколы лечения саркомы Юинга. Большинство онкологических центров следуют установленным протоколам.
Хирургическое вмешательство или лучевая терапия для лечения опухоли
После первоначальной химиотерапии для уменьшения опухоли пациенты получают еще одно МРТ и КТ грудной клетки для повторной оценки опухоли.
Если опухоль операбельна, пациенту обычно проводят резекцию (операцию). Как правило, если рак можно удалить, в качестве альтернативы лучевой терапии рекомендуется хирургическое вмешательство, которое может вызвать серьезные побочные эффекты, особенно у маленьких детей.
Если опухоль неоперабельна, может потребоваться облучение. Хирургическое вмешательство не рекомендуется в следующих случаях:
- Опухоль находится в месте, где маловероятно удаление всех опухолевых клеток (например, в позвоночнике)
- Последствия операции (например, жизнь с параличом или ампутацией) могут значительно изменить качество жизни пациента
- Существует высокий риск невозможности восстановления функций определенных частей тела (например, таза или запястья)
Иногда требуется и операция, и облучение. После резекции опухоли патологоанатом исследует опухоль и ищет отрицательный край на резецированной ткани. Отрицательный край указывает на то, что часть ткани вокруг опухоли не содержит живых раковых клеток. Если обнаружены какие-либо живые клетки, в качестве последующего лечения требуется облучение. Опухоли Юинга обычно очень чувствительны к облучению.
Дополнительная химиотерапия
После операции или лучевой терапии проводится еще один курс химиотерапии для уничтожения опухолевых клеток, которые могли распространиться на другие части тела.
Targeted Therapies
Исследователи работают над поиском новых и улучшенных способов лечения всех видов рака, включая саркому Юинга. Хотя был достигнут некоторый прогресс, таргетные методы лечения, такие как иммунотерапия, считаются экспериментальными для пациентов с саркомой Юинга. Врачи могут искать потенциальные альтернативы для пациентов с рецидивирующей или запущенной саркомой Юинга, которые уже исчерпали традиционные варианты лечения.
Секвенирование генома может быть использовано для поиска препарата, уже одобренного FDA для лечения опухолей с определенными биомаркерами (характеристики, которые могут указывать на то, что опухоль является хорошей мишенью для определенного вида терапии). Могут быть рассмотрены даже препараты, которые ранее не использовались для лечения саркомы Юинга.
Также могут быть доступны клинические испытания. Ваш врач может предоставить информацию об открытых исследованиях в вашем онкологическом центре или других центрах по всей стране.
Какой последующий уход необходим после лечения саркомы Юинга?
Пациентов с саркомой Юинга будут контролировать с помощью рентгенографии исходной опухоли каждые три-шесть месяцев в течение трех-пяти лет. Точно так же пациенты будут регулярно проходить компьютерную томографию легких и периодическое сканирование костей, чтобы выявить рецидив как можно раньше.
Всю оставшуюся жизнь пациенты будут проходить ежегодное рентгенологическое исследование области исходной опухоли для контроля любых реконструктивных устройств и заживления конечности. Могут быть предложены упражнения для улучшения функции пораженной конечности.
Каков долгосрочный прогноз для пациентов с саркомой Юинга?
По данным Американского онкологического общества, общая пятилетняя выживаемость при локализованной саркоме Юинга составляет 70 процентов. У пациентов с метастатическим заболеванием пятилетняя выживаемость составляет от 15 до 30 процентов.
Неясно, поступают ли взрослые с саркомой Юинга так же хорошо, как дети с этим заболеванием. Некоторые исследования показали, что это не так. Однако эти исследования подверглись критике, поскольку в них использовались более низкие дозы химиотерапии, чем у детей. Другие исследования показали, что при агрессивном лечении взрослые могут вести себя так же хорошо, как и дети. Проблема с агрессивным лечением заключается в том, что организм взрослого человека не может выдержать те же дозы химиотерапевтических препаратов, что и дети.
Факторы, влияющие на прогноз
Как и при любом раке, прогноз и долгосрочная выживаемость могут сильно различаться у разных людей. Поскольку каждый человек уникален, ваше лечение и прогноз будут основываться на вашем уникальном состоянии здоровья и потребностях. Индивидуальный прогноз пациента при саркоме Юинга в значительной степени зависит от следующего:
- Степень заболевания
- Размер и расположение опухоли
- Наличие или отсутствие метастазов
- Ответ опухоли на терапию
- Возраст пациента и общее состояние здоровья (дети часто лучше реагируют на лечение, чем взрослые)
- Толерантность пациента к определенным лекарствам, процедурам или терапии
- Новые разработки в области лечения
По сравнению с опухолями меньшего размера, большие опухоли труднее удалить, и у них больше шансов развиться в микрометастатическое заболевание. Микрометастаз описывает рак, который распространился на другие части тела, как опухоли, которые слишком малы, чтобы их можно было обнаружить.
Своевременная медицинская помощь и агрессивная терапия обеспечивают наилучший прогноз. Постоянный последующий уход также важен.
Поздние эффекты лечения
У человека, который лечился от саркомы Юинга в детстве или подростковом возрасте, могут развиться последствия для здоровья, которые называются поздними эффектами, через несколько месяцев или лет после окончания лечения. Тип отдаленных последствий, которые развиваются у выжившего, зависит от местоположения опухоли и метода лечения.
Поздние эффекты могут включать проблемы с сердцем и легкими, эмоциональные трудности и проблемы с обучением, проблемы роста и вторичные злокачественные новообразования, связанные с химиотерапией или облучением. Например, у детей, получавших лечение от саркомы Юинга, риск развития солидных опухолей или лейкемии в более позднем возрасте выше, чем у средней популяции.
Некоторые виды лечения могут впоследствии повлиять на фертильность. Если этот побочный эффект будет постоянным, он вызовет бесплодие (неспособность иметь детей). Проблемы с фертильностью могут затронуть как мужчин, так и женщин.
Рецидив саркомы Юинга
Рецидив саркомы Юинга обычно происходит в течение нескольких лет лечения. Около 30 процентов пациентов будут иметь рецидив в течение первых пяти лет.
Если рак рецидивирует, лечить его становится гораздо труднее. Те же самые химиотерапевтические препараты, которые использовались во время первоначального лечения, нельзя использовать снова из-за проблем с токсичностью. Как правило, рецидив саркомы Юинга побуждает врачей изучать нетрадиционные или новые варианты лечения. По мере того, как продолжаются достижения в области таргетной и иммунотерапии, есть надежда, что прогноз рецидива саркомы Юинга улучшится.
Саркома Юинга подвздошной кости, имитирующая воспалительный артрит тазобедренного сустава: клинический случай
- Список журналов
- Случаи J
- т. 2; 2009 г.
- PMC2740134
Дела J. 2009; 2: 6487.
Опубликовано онлайн 2009 июня 29. DOI: 10.4076/1757-1626-2-6487
, , , , и
Авторская статья. Введение
Саркома Юинга является вторым по распространенности первичным злокачественным новообразованием костей у детей и подростков. Мы сообщаем о случае саркомы Юинга подвздошной кости у 18-летней девушки, клинически и рентгенологически имитирующей воспалительный артрит тазобедренного сустава, редкое состояние, не упомянутое в литературе.
История болезни
18-летняя девушка поступила с жалобами на боль в бедре, хромоту и лихорадку. У больного отмечалось ограничение объема движений, повышенная скорость оседания эритроцитов, лейкоцитоз, рентгенограмма показала уменьшение суставной щели. Магнитно-резонансная томография таза выявила измененный костномозговой сигнал вертлужной впадины с большим компонентом мягких тканей. Гистопатология выявила злокачественную круглоклеточную опухоль, соответствующую саркоме Юинга.
Заключение
Классическая клиническая и рентгенологическая картина саркомы Юинга подвздошной кости не может быть правилом. Следует с большим подозрением относиться к болезни, даже если нет прямого указания на болезнь, как это было в нашем случае.
Саркома Юинга — высокозлокачественная опухоль костей и мягких тканей у детей и подростков. Он был назван в честь Джеймса Юинга, который впервые описал его как отдельную сущность [1]. ЭС является второй по частоте первичной злокачественной опухолью кости у детей с характерной предрасположенностью к возрастной группе 10-20 лет [2]. Редко встречается у чернокожего населения Америки или Африки и у детей азиатского происхождения [3]. Этиология неизвестна. Однако в 85% ЭС обнаруживается патогномоничная t(11:22) хромосомная транслокация. Локализация ЭС чаще всего в области таза и нижних конечностей [4]. В 12,5% случаев ЭС очагом возникновения является подвздошная кость. Клинически наиболее частым симптомом является боль (9).0%), с последующим отеком (70%) [5]. Боль может присутствовать в течение месяцев и лет, прежде чем пациент обратится за медицинской помощью [6]. Ректальные и мочевые жалобы могут возникать, когда новообразование расположено на безымянной кости. При лихорадке ЭС потеря массы тела, вторичная анемия, лейкоцитоз и увеличение скорости оседания эритроцитарной массы наблюдаются нечасто, за исключением случаев, когда заболевание уже запущено. Это может привести к путанице с остеомиелитом и лимфомой. Рентгенологически он был классически описан как центральная, диафизарная, литическая опухоль, которая часто является пермеативной и имеет пластинчатую или «луковичную» периостальную реакцию, поражающую длинную кость и связанную с массой мягких тканей. Поражения костей обычно литические, но могут быть склеротическими или смешанными. Большинство поражений являются диафизарными или метадиафизарными. ES может быть неправильно диагностирован как доброкачественное заболевание. Сообщалось о случаях ЭС подвздошной кости, имитирующих сакроилеит [7,8]. ЭС большеберцовой кости может имитировать остеомиелит. ЭС может проявляться моноартритом коленного сустава [9].], спондилолистез и как послеродовая боль в спине. Насколько нам известно, ЭС подвздошной кости, имитирующий воспалительный артрит тазобедренного сустава, в литературе не описан.
Мы сообщаем о случае 18-летней пациентки азиатско-индийского происхождения с жалобами на боль в правом бедре, хромоту и лихорадку в течение месяца. При осмотре: лихорадка, локальная болезненность над подвздошной костью, отсутствие припухлости, ограниченная внутренняя и наружная ротация правого бедра, видимое удлинение 1,5 см. Ректальных и мочевыводящих жалоб у пациента не было. При исследованиях СОЭ 45 мм, гемоглобин 10,6 г%, ТСХ 12500, ПЦР на туберкулез отрицательный. Обычная рентгенограмма таза в прямой проекции показала уменьшение правого тазобедренного сустава с тонкими, трудно определяемыми изменениями в правой подвздошной кости (). Цифровая рентгенограмма таза в той же проекции показала уменьшение пространства правого тазобедренного сустава со смещенными слоями жира, свидетельствующими о возможном выпоте. Левое бедро было нормальным (). Пациентку лечили обычными нестероидными противовоспалительными препаратами, внутривенными антибиотиками и натяжением кожи ниже колена, что не принесло ей никакой пользы. Выполнена МРТ таза, которая выявила измененный сигнал костного мозга правой вертлужной впадины и подвздошной кости (гипоинтенсивный на Т1W и гиперинтенсивный на Т2W/STIR-изображениях) с большим компонентом мягких тканей на его задне-медиальной стороне, вдавливающим мочевой пузырь. Соседние мышцы и внутримышечные плоскости были в норме. Оба крестцово-подвздошных сустава были в норме. Левый тазобедренный сустав был в норме. Не было тазовой лимфаденопатии или свободной жидкости (). С учетом результатов МРТ была запрошена биопсия. Над подозрительной областью был сделан разрез, и была идентифицирована опухолевая ткань. Эта ткань была сохранена для гистопатологического исследования и отправлена патологоанатому. Патолог сообщил, что это плотно упакованные, маленькие, круглые клетки, расположенные в пласты или дольки, разделенные перегородками из фиброваскулярной соединительной ткани, что соответствует ЭС (14). Иммуногистохимия на CD99 маркер был положительным. В настоящее время пациент проходит курс полихимиотерапии с использованием препаратов, в состав которых входят винкристин, доксорубицин, ифосфамид и этопозид. В настоящее время пациент находится на первичной химиотерапии в течение 5 месяцев и будет продолжаться еще в течение месяца.
Открыть в отдельном окне
Обычная рентгенограмма таза в прямой проекции, показывающая уменьшение правого тазобедренного сустава с трудновыявляемыми изменениями в подвздошной кости.
Открыть в отдельном окне
Цифровая рентгенограмма таза в прямой проекции, показывающая суженную щель правого тазобедренного сустава со смещенными жировыми слоями, свидетельствующими о наличии выпота.
Открыть в отдельном окне
МРТ таза того же пациента с подозрением на объемное поражение правой вертлужной впадины.
Открыть в отдельном окне
Гистопатология биопсии пациента, показывающая плотно упакованные мелкие круглые клетки, соответствующие ЭС.
Саркома Юинга составляет примерно 10% злокачественных опухолей костей. Соотношение мужчин и женщин составляет 3:2. Клинически проявляется болью с отеком и пальпируемым образованием. Боль в спине и паратезии могут быть связаны с параспинальными или тазовыми опухолями. Общие неспецифические системные проявления включают лихорадку, утомляемость, потерю веса и анемию, имитирующую острую или хроническую инфекцию. Дополнительные симптомы и признаки зависят от конкретного расположения опухоли. Саркома Юинга может поражать все кости, но несколько чаще встречается в трубчатых костях. Чаще всего вовлекаются плоские кости: подвздошная, седалищная, реберная и лопаточная. Более чем у 50% больных имеется мягкотканный компонент. Саркома Юинга — одна из немногих сарком костей, поражающих кости рук и ног, хотя и менее чем у 5% пациентов. Часто наблюдается гематогенная диссеминация в легкие, кости и костный мозг. Внекостное расширение распространено. На обзорных рентгенограммах классический вид — интрамедуллярное поражение с агрессивной проникающей или поедаемой молью деструкцией кости. Периостальная новая кость может быть ламинированной или прерванной с эффектом «солнечных лучей». Треугольник Кодмана встречается реже. Характерным, но не специфическим проявлением является поднадкостничное распространение с поднадкостничной деструкцией кости с образованием вогнутого дефекта «блюдцевидной формы».
После изучения литературы по ЭС подвздошной кости и просмотра опубликованных баз данных, насколько нам известно, не было зарегистрировано ни одного случая ЭС подвздошной кости, имитирующего воспалительный артрит тазобедренного сустава. Хотя сообщалось о ЭС подвздошной кости, имитирующей сакроилеит [7,8]. Рентгенологическая картина воспалительно-опухолевых поражений в подвздошной кости характеризуется одновременно деструктивными изменениями и уплотнениями. Эта закономерность неспецифична. Ценность простых снимков этой области снижается из-за анатомии подвздошной кости и вышележащих структур. Поэтому необходимы МРТ, компьютерная томография и сканирование костей [10]. КТ помогает определить опухоль ЭС, показывая картину разрушения кости и связанную с ней массу мягких тканей. МРТ более чувствительна, чем КТ, для выявления поражения мягких тканей и метастазов в костный мозг. Окончательный диагноз ставится на основании открытой биопсии и гистологического исследования в сочетании с иммунохимией и цитогенетикой.
Перед началом лечения пациенты должны быть осмотрены специалистами всех дисциплин (например, рентгенологом, химиотерапевтом, патологом, хирургом или онкологом-ортопедом и онкологом-радиологом) как можно раньше. Хирург или онколог-ортопед, которые будут проводить радикальную операцию, должны участвовать до или во время биопсии, чтобы разрез можно было разместить в приемлемом месте. Успешное лечение пациентов с опухолями семейства Юинга (EFT) требует системной химиотерапии в сочетании либо с хирургическим вмешательством, либо с лучевой терапией, либо с обоими методами местного контроля опухоли. Как правило, пациенты получают предоперационную химиотерапию до введения мер местного контроля. Комбинированная химиотерапия для ТЭО всегда включает винкристин, доксорубицин, ифосфамид и этопозид. В большинстве протоколов также используется циклофосфамид. Мы не использовали циклофосфамид у нашего пациента. Продолжительность первичной химиотерапии колеблется от 6 месяцев до примерно 1 года. В то время как хирургическое вмешательство является эффективным и подходящим для пациентов, которые могут быть подвергнуты полной резекции с приемлемой заболеваемостью, детей с нерезектабельными опухолями или с потерей функции лечат только лучевой терапией. Тем, кто подвергается грубой резекции с микроскопическим остаточным заболеванием, может помочь адъювантная лучевая терапия. Прогноз зависит от распространенности заболевания, размера и локализации опухоли, наличия или отсутствия метастазов опухоли, реакции опухоли на терапию, возраста и рецидива заболевания. Большинство центров сегодня сообщают о долгосрочной выживаемости от 60% до 70%. Наихудшим прогностическим фактором является наличие отдаленных метастазов. Даже при агрессивном лечении пациенты с метастазами имеют только 20% шансов на долгосрочное выживание. Гистологические оценки не имеют прогностического значения. Как уже упоминалось, лихорадка, анемия и повышение количества лейкоцитов, СОЭ и лактатдегидрогеназы указывают на более обширное заболевание и худший прогноз.
Классическая клиническая и рентгенологическая картина ЭС подвздошной кости не может быть правилом; следует с большим подозрением относиться к болезни, даже если нет прямого указания на болезнь, как это было в нашем случае. Ортопеды, ревматологи и рентгенологи должны быть начеку в связи с этим редким атипичным явлением.
КТ | Компьютерная томография |
ЭС | Саркома Юинга |
Скорость седиментации эритроцитов | |
MRI | Магнитный резонанс. /6487СогласиеОт опекуна пациента было получено письменное информированное согласие на публикацию истории болезни и прилагаемых изображений. Копия письменного согласия доступна для ознакомления главному редактору этого журнала. Конкурирующие интересыАвторы заявляют об отсутствии конкурирующих интересов. Вклад авторовMMW разработал исследование, написал рукопись, провел обзор литературы, MAH, BAM, AB, AH помогли в обзоре литературы и составлении окончательной версии рукописи. Все авторы прочитали и одобрили окончательный вариант рукописи.
|