Синдром гайе вернике: Синдром Гайе Вернике | Симптомы | Диагностика | Лечение

Синдром Гайе-Вернике. Что такое Синдром Гайе-Вернике?

ВАЖНО
Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

Синдром Гайе-Вернике — острая энцефалопатия, обусловленная дефицитом витамина В1, необходимого для адекватного метаболизма церебральных клеток. Энцефалопатия Гайе-Вернике характеризуется тремя клиническими синдромами: смешанной атаксией, расстройством глазодвигательной функции и нарушением интегративной функции ЦНС. Верификация диагноза достигается путем изучения анамнеза, оценки неврологического статуса и их сопоставления с данными ЭЭГ, РЭГ, биохимического анализа крови, исследования цереброспинальной жидкости, МРТ головного мозга. Лечение состоит в экстренном введении и последующей длительной терапии витамином В1, назначении психотропных, антиоксидантных, ноотропных, сосудистых фармпрепаратов.

• Причины синдрома Гайе-Вернике
• Симптомы синдрома Гайе-Вернике
• Диагностика синдрома Гайе-Вернике
• Лечение и прогноз синдрома Гайе-Вернике
• Цены на лечение

Общие сведения

Синдром Гайе-Вернике носит название в честь французского доктора Гайе и немецкого психоневролога Вернике. Первый описал заболевание, которое назвал «диффузная энцефалопатия», второй — дал описание аналогичной клинической картины под названием «верхний острый полиоэнцефалит», поскольку считал, что в ее основе лежат воспалительные процессы. Энцефалопатия Гайе-Вернике встречается преимущественно у мужчин возраста 30-50 лет, чаще всего в периоде от 35 до 45 лет. Однако в современной литературе по неврологии можно найти единичные описания развития синдрома в возрасте до 30 лет. Хотя злоупотребление алкоголем является не единственной причиной, наиболее часто синдром Гайе-Вернике возникает именно на почве алкоголизма, в связи с чем его относят к острой алкогольной энцефалопатии.

Синдром Гайе-Вернике

Причины синдрома Гайе-Вернике

Согласно современным представлениям, синдром Гайе-Вернике обусловлен выраженной недостаточностью в организме тиамина (витамина В1). Последний является кофактором нескольких ферментов, участвующих в различных метаболических процессах человеческого организма. В результате дефицита В1 тормозятся биохимические реакции, обеспечиваемые этими ферментами. Следствием является снижение утилизации глюкозы нервными клетками, т. е. их энергетическое голодание, и внеклеточное накопление глутамата. Глутамат выступает активатором рецепторов ионных каналов церебральных нейронов. Его повышенная концентрация приводит к гиперактивации каналов, по которым в нервную клетку поступают ионы кальция. Избыток внутриклеточного кальция влечет за собой активацию целого ряда ферментов, разрушающих структурные элементы клетки, в первую очередь митохондрии, и инициирующих апоптоз (саморазрушение) нейронов.

Характерным является перивентривулярное поражение церебральных тканей в области III и IV желудочков, сильвиевого водопровода. Страдают преимущественно структуры ствола мозга и промежуточного мозга, червь мозжечка, медиодорсальное ядро таламуса. С патологией последнего связывают сопровождающие синдром Гайе-Вернике расстройства памяти.

Причиной возникновения заболевания могут являться любые патологические процессы, приводящие к дефициту тиамина. Например, гиповитаминозы, заболевания ЖКТ с синдромом мальабсорбции, длительное голодание, неадекватное парентеральное питание, постоянная рвота, СПИД, некоторые гельминтозы, онкологические заболевания, приводящие к раковой кахексии, и пр. Однако в большинстве случаев синдром Гайе-Вернике связан с хроническим алкоголизмом. Длительность злоупотребления алкоголем до появления синдрома варьирует от 6 до 20 лет, у женщин может составлять всего 3-4 года. Как правило, синдром Гайе-Вернике манифестирует в третьей или в конце второй стадии алкоголизма, когда ежедневное употребление алкоголя длится месяцами.

При этом у 30-50% пациентов в анамнезе уже имеются алкогольные психозы.

Симптомы синдрома Гайе-Вернике

Как правило, синдром Гайе-Вернике дебютирует после продромального периода, продолжительность которого колеблется в среднем от нескольких недель до месяцев. В продроме могут наблюдаться астения, анорексия с отвращением к некоторым блюдам, нестабильность стула (запоры, чередующиеся с диареей), тошнота и рвота, абдоминалгии, нарушения сна, судороги в пальцах конечностей и икроножных мышцах, снижение зрения, головокружение. В отдельных случаях синдром Гайе-Вернике дебютирует без продрома на фоне острой соматической или инфекционной патологии, абстинентного синдрома.

Характерной триадой манифестации острой энцефалопатии Гайе-Вернике считается: спутанность сознания, атаксия, глазодвигательные расстройства (офтальмоплегия). Однако она наблюдается только у 35% пациентов. В большинстве случаев отмечается неспособность к концентрации внимания, апатия, дезориентация, отсутствие связного мышления, расстройство понимания и восприятия. Если синдром Гайе-Вернике дебютирует на фоне абстинентного синдрома, возможен алкогольный делирий, сопровождающийся психомоторным возбуждением. Атаксия обычно выражена до степени абазии — невозможности самостоятельно ходить и даже стоять. Она является смешанной: мозжечковой, вестибулярной и сенситивной. Последняя обусловлена полиневропатией, наличие которой констатируется в 80% случаев. Глазные нарушения включают косоглазие, горизонтальный нистагм, опущение верхнего века, дискоординацию содружественных движений глазных яблок; на поздних стадиях — миоз.

При отсутствии лечения энцефалопатия Гайе-Вернике зачастую приводит к коме и смертельному исходу. На фоне проводимой терапии наблюдается постепенный регресс выше указанной симптоматики. В первую очередь исчезает офтальмоплегия. Это может происходить через несколько часов после начала введения витамина В1, в отдельных случаях — через 2-3 суток. При отсутствии подобной динамики следует пересмотреть диагноз. Расстройства сознания регрессируют более медленно. На этом фоне постепенно вырисовываются проблемы с усвоением новой информации и нарушения памяти (фиксационная амнезия, ложные воспоминания), составляющие клинику корсаковского синдрома.

Из глазодвигательных расстройств у половины пациентов стойко сохраняется горизонтальный нистагм, возникающий при переводе взора в сторону. Аналогичный ему вертикальный нистагм может отмечаться на протяжении 2-4 мес. Обратное развитие атаксии и вестибулярных расстройств может занимать от недель до месяцев. Примерно у 50% больных сохраняется стойкая резидуальная атаксия, ходьба остается неуклюжей и замедленной.

Диагностика синдрома Гайе-Вернике

Установить диагноз «синдром Гайе-Вернике» неврологу позволяют данные анамнеза, характерная клиническая картина, регресс симптоматики на фоне терапии тиамином. При осмотре обращают внимание на признаки хронического нарушения питания (пониженная масса тела, сухость кожи и снижение ее эластичности, деформация ногтей и т. п.). В неврологическом статусе отмечаются расстройство сознания, смешанная атаксия, офтальмоплегия, полиневропатия, признаки вегетативной дисфункции (гипергидроз, тахикардия, артериальная гипотония, ортостатический коллапс).

В биохимическом анализе крови возможно значительное снижение активности транскетолазы и повышение концентрации пирувата. После проведения люмбальной пункции исследование цереброспинальной жидкости определяет, что она соответствует норме. При выявлении плеоцитоза или содержания белка более 1000 г/л следует думать о развитии осложнений. Калорическая проба диагностирует наличие практически симметричных двусторонних вестибулярных расстройств.

В половине случаев синдром Гайе-Вернике сопровождается генерализованным замедлением волн при ЭЭГ. РЭГ зачастую определяет диффузное снижение церебрального кровотока. КТ головного мозга, как правило, не регистрирует патологические изменения в церебральных тканях. МРТ головного мозга позволяет выявить гиперинтенсивные области в медиальных ядрах таламуса, мамиллярных тельцах, стенках III желудочка, ретикулярной формации, сером веществе, окружающем сильвиев водопровод, крыше среднего мозга.

Зоны поражения склонны накапливать контраст, вводимый при проведении дополнительного контрастирования в ходе МРТ. В перечисленных областях могут определяться петехиальные кровоизлияния и признаки цитотоксического отека.

Лечение и прогноз синдрома Гайе-Вернике

Синдром Гайе-Вернике является ургентным состоянием. Требуется срочная госпитализация и скорейшее начало терапии витамином В1. Тиамин вводится внутривенно капельно дважды в день, затем переходят на внутримышечное введение. Параллельно с этим назначают и другие витамины: В6, С, РР. Делирий является показанием к назначению барбамила, хлорпромазина, диазепама, галоперидола и пр. психотропных средств. В качестве антиоксидантного лечения применяют инфузии цитофлавина. При необходимости терапия проводится с участием психиатра или нарколога. В дальнейшем для улучшения мнестических функций назначают курсы ноотропов (пирацетама, гамма-аминомасляной кислоты, экстракта гинкго билобы) и сосудистых фармпрепаратов (пентоксифиллина, винпоцетина), проводят повторные курсы терапии тиамином.

Синдром Гайе-Вернике имеет серьезный прогноз. В 15-20% случаев госпитализированные в стационар пациенты погибают, чаще всего от печеночной недостаточности или интеркуррентных инфекций (легочного туберкулеза, тяжелой пневмонии, сепсиса). Если энцефалопатия Гайе-Вернике имеет алкогольный генез, то наблюдается ее трансформация в корсаковский психоз, представляющий собой стойкий психоорганический синдром и ассоциирующийся с хронической алкогольной энцефалопатией.

Вы можете поделиться своей историей болезни, что Вам помогло при лечении синдрома Гайе-Вернике.

Источники

1. Настоящая статья подготовлена по материалам сайта: https://www.krasotaimedicina.ru/

ВАЖНО
Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

Синдром Гайе Вернике лечение в Москве

Попробовал спайс и втянулся. Когда узнали родители, сразу же отправили лечится. В клинике ко мне отнеслись очень доброжелательно. Быстро и доходчиво объяснили, как быстро я мог потерять здоровье. Теперь я понимаю, какой был беспечный и глупый. Очень благодарен врачам и моей семье.

Ярослав

Весной этого года случилась в моей семье беда. Давно и постоянно пьющий муж начал катастрофически быстро спиваться. Это грозило потерей работы, потерей всего того, что было заработано долгой и успешной службой – авторитета, уважения коллег, друзей, семьи и главное, здоровья физического и психического. Обратились в клинику Уника+, чтобы вывели его из запоя. Положили супруга в клинику и назначили курс лечения. Уже три месяца он не пьет, в прекрасном настроении, выполняет все предписания нашего доктора. Огромное спасибо специалистам клиники!

Татьяна

Близкий друг достаточно долго страдал запоями — несколько лет. Ближе меня у него никого не было. Жена давно ушла, с детьми не общался. Еле удалось уговорить лечиться. Вызвали врача на дом , который посоветовал лечь в клинку . В клинику пришлось перевезти больничным транспортом в сопровождении врача-нарколога. Спасибо персоналу. Лечение пока не завершено, однако виден сильный прогресс.

Александра

Очень благодарен Господу Богу, своей семье и персоналу клиники. Свершилось — я стал другим человеком. А ведь уже и на работе грозили увольнением, и жена терпела мои пьянки из последних сил. Привезли меня сюда в полубессознательном состоянии. Выписался бодрым и уверенным в себе человеком.

Анатолий

Племянница пристрастилась к спайсу. Родители заметили не сразу. Были в шоке. Уговорила пойти в клинику. Врачи уговорили лечь , почиститься , в процессе подключился психолог – Сафаров Рустам ( специалист и просто хороший отзывчивый человек ) . После выписки сама попросила походить на амбулаторную месячную программу . Всем довольны. Девчонку вылечили, спасибо!

Дмитрий

Я долго не хотел признаваться себе в зависимости от алкоголя. У нас на работе часто отмечали Дни Рождения. Не хотел отрываться от коллектива. И покатился по наклонной. Дети-школьники начали меня стыдится. Супруга записалась на семейную консультацию в клиники. Наконец я опомнился и понял: так продолжаться не должно. Отлежал в клинике 5 дней , и 3 дня ходил амбулаторно . Огромное спасибо  персоналу – Кошель Наталье Александровне , Рустаму Зелемхановичу и всему младшему персоналу за профессионализм и  доброжелательность . Условия отличные.

Александр

Замечательная клиника, внимательный, приятный в общении персонал, очень помогают людям, которые попали в сложную ситуацию. Условия в клинике комфортные. Выражаю благодарность Михаилу Васильевичу он доктор от Бога, рекомендую!

Валерий

Хочу выразить благодарность за теплое отношение докторов и персонала к нам пациентам, очень благодарен за комфорт и хороший уход за моим братом, которого мы отправили к вам на лечение. Его лечащему врачу Наталье Анатольевне огромная благодарность, за спасение, вы дарите вторую жизнь. Спасибо!

Евгения

Спасибо большое клинике за индивидуальный подход к моему сыну и профессиональное лечение. Так же хочу поблагодарить врача Красильникова Дмитрия Сергеевича. Сын поступил в клинику в плохом состоянии пил спиртное месяца 2 где-то. Нам оказали экстренно профессиональную и психологическую помощь. Клиникой мы довольны на все 100%. Будем рекомендовать вас знакомым.

Мария

Хочу поблагодарить докторов клиники Уника+! Теперь, когда я в полном порядке хочу оставить хороший отзыв. Вкратце: первые дни я удивлялся, почему тут такое доброе, по-домашнему отношение, это даже удивило. А ведь врачи и впрямь проникаются к нашим проблемам, помогают, разговаривают, я не чувствовал себя ущербным, появилось желание жить. Я прошел полный курс — 21 день.  Дни проходили не так тягостно, ведь ты без проблем ходишь на прогулки, разговариваешь с психологами, лечишься и уже начинаешь строить планы. В общем проходите лечение и восстанавливайте свою жизнь!

Михаил

Я Алкоголик, да я злоупотреблял алкоголем. Спасибо моим близким, что вовремя меня сюда определили, сам бы я не смог прекратить это все. Не пожалел ни дня, что сюда лег на лечение. Специалисты оказали очень квалифицированную помощь. Отдельно спасибо психиатру Дадашеву Р. Х.

Юрий

Хочу сказать большое спасибо моему психиатру Валентине Сергеевне. Доктор мне стала, как родной, как человек она просто замечательная, с ней приятно было разговаривать. Она слушала меня , задавала вопросы, давала советы. Если хотите 100% результат, то идите к ней на прием!

Александр

Спасибо большое доктору Саакову! Я была у Александра Арсеньевича уже третий раз. Виден его профессионализм, очень компетентный доктор, всегда выслушает и  даст грамотные рекомендации, мне с ним приятно общаться! Я своему доктору доверяю, ни секунды не сомневаясь в рекомендациях и выписанных лекарствах, спасибо!

Анна

Была на лечении в этой клинике, так как у меня были проблемы с алкоголем. Были проблемы с мужем, он мне изменял и  помогал мне только алкоголь. Я тогда так думала. В итоге муж привез меня в клинику. Когда я поступала в клинику, было страшно. Но доктор оказался весьма любезный все рассказал и успокоил меня. Мне ставили капельницы, медперсонал тут отличный. Приходил ко мне психолог Малецкий Анатолий, я ему очень благодарна за психологическую поддержку. Клинике и доктору огромное спасибо.

Виктория

Хочу сказать огромное спасибо всему медперсоналу, все относились с пониманием к нашей ситуации. Огромное спасибо Сафарову Рустаму Зелемхановичу, ведь только благодаря его помощи мы мы смогли спасти моего мужа. доктор не только выслушал меня и мужа, но и  помог нам справится с нашей бедой. Люди берегите себя, не употребляйте наркотики! СПАСИБО ВАМ ЗА ВСЕ!

Юлия

Спасибо клинике УНИКА, вы помогли вытащить моего друга со дна, и поставили его на правильный путь. Замечательная работа, доктора профессионалы своего дела! Вы не просто лечите, вы реально вправляете мозги! Уже около года прошло, друга не узнать, он в отношениях, скоро свадьба, нашел классную работу! Благодарность вам от всех нас!

Игорь

Энцефалопатия Гайе-Вернике у неалкоголиков: серьезное осложнение

Энцефалопатия Гайе-Вернике у неалкоголиков: серьезное осложнение

Аммури В*, Хармуш Х, Алауи М, Тази ЗМ, Маамар ММ и Аднауи М

Отделение внутренних болезней, CHU Ibn Sina, Медицинский университет Рабата, Марокко

---

Abstract

Энцефалопатия Гайе-Вернике — это острая обратимая неотложная психоневрологическая ситуация, вызванная дефицитом тиамина. Хронический алкоголизм признан наиболее распространенной причиной энцефалопатии Вернике, но в научной литературе описаны и другие причины, включая голодание/голодание и недоедание. Эти причины могут быть не сразу распознаны медицинскими работниками и могут привести к тому, что энцефалопатия Вернике будет игнорироваться как диагноз, когда у неалкогольного пациента проявляются классические признаки и симптомы расстройства.

Диагноз заболевания устанавливается клинически, а магнитно-резонансная томография подтверждает диагноз наличием гиперсигналов чаще всего на периакведуктальном уровне таламуса и маммилярных тел. Срочная и адекватная замена тиамина необходима, чтобы избежать смерти или прогрессирования синдрома Корсакова с в значительной степени необратимым повреждением головного мозга. Синдром Вернике-Корсакова относится к состоянию, при котором признаки энцефалопатии Вернике смешиваются с признаками синдрома Корсакова. Хотя тиамин является краеугольным камнем лечения энцефалопатии Вернике, не существует общепринятых рекомендаций относительно его оптимальной дозы, способа введения, частоты введения или продолжительности лечения. Мы представляем рекомендации по клиническому лечению энцефалопатии Гайе-Вернике, основанные на обзоре литературы.

---

 

Тиамин и его связь с развитием WE

Тиамин является водорастворимым витамином, который всасывается в тощей кишке двумя процессами. Когда уровень тиамина в тонком кишечнике низкий, за всасывание отвечает активный транспортный портал. При высокой концентрации тиамина происходит пассивный процесс слизистой оболочки. Суточная потребность составляет около 5 мг и обычно обеспечивается пищей. Организм не может производить тиамин и может хранить только до 30 мг его в тканях. Период полураспада тиамина составляет 9-18 дней. Тиамин в основном сконцентрирован в скелетных мышцах, но также обнаружен в головном мозге, печени и почках. Выводится почками. Тиамин также может разрушаться в щелочных условиях (pH > 8) и при нагревании. Витамин С и лимонную кислоту можно использовать в качестве восстановителей для предотвращения разрушения тиамина2,6.

Тиамин является важным коферментом для 3 ферментов: комплекса α-кетоглутаратдегидрогеназы, комплекса пируватдегидрогеназы и транскетолазы (ферментный метаболизм и расщепление глюкозы). Он также необходим для поддержания осмотического градиента через клеточные мембраны.

Недостаточность тиамина и дефицит этих ферментов вызывают очаговый молочнокислый ацидоз, изменение гематоэнцефалического барьера и продукцию свободных радикалов с гибелью клеток путем некроза и апоптоза1,4. Это повреждение начинается уже через 4 дня после дефицита тиамина и неуклонно прогрессирует по степени тяжести, что в конечном итоге приводит к запрограммированной гибели клеток. После 14 дней дефицита в головном мозге развиваются поражения. Эти поражения и неврологические нарушения, которые они вызывают, считаются классическими признаками и симптомами ЭВ. В случае дефицита тиамина расстройство быстро усугубляется введением сладкой пищи или инфузией внутривенного раствора глюкозы без витаминных добавок (грубое потребление запасов тиамина в организме за счет участия в метаболизме глюкозы).

Анатомические поражения локализуются в перивентрикулярных областях вокруг третьего и четвертого желудочков, сильвиева водопровода и сосцевидных тел. Кроме того, тиамин играет ключевую роль во внутриклеточном метаболизме глюкозы, и считается, что тиамин ингибирует действие глюкозы и инсулина на пролиферацию гладкомышечных клеток артерий. Ингибирование пролиферации эндотелиальных клеток также может способствовать развитию атеросклероза. Было обнаружено, что эндотелиальные клетки в культуре имеют сниженную скорость пролиферации и замедленную миграцию в ответ на гипергликемические состояния. Было показано, что тиамин ингибирует этот эффект глюкозы на эндотелиальные клетки.

Патология отражает острую и массивную недостаточность витамина B1 вследствие либо его снижения потребления или всасывания, либо вследствие употребления алкоголя4,6.

ЭВ считается болезнью взрослых алкоголиков, но может встречаться и в других случаях, например, у пациентов с хроническим недоеданием и кахексией, страдающих раком или ВИЧ. Также сообщалось о недавних случаях как осложнении гиперемезиса беременных5 и рестриктивной бариатрической хирургии. О дефиците тиамина у младенцев также сообщалось в педиатрической популяции и в условиях отсутствия алкоголя. Предрасполагающие состояния, такие как дефицит магния и дефекты в SLC19Ген A3, вызывающий дефицит транспортера тиамина-2, злокачественные новообразования, пребывание в отделении интенсивной терапии и хирургические процедуры для лечения ожирения или дефектную формулу на основе сои, были описаны у детей и подростков с WE9-12.

Актуальные вопросы диагностики и лечения энцефалопатии Гайе-Вернике

Клинический диагноз ЭВ не ставится в 75–80% случаев1–3,13. Классическая триада атаксии походки, глазных симптомов (нистагм, офтальмоплегия) и общей спутанности сознания, описанная Karl Wernicke в 1881 г., наблюдается только у 16–20% пациентов1,2,14. Реже наблюдали снижение глубоких сухожильных рефлексов, периферическую полинейропатию и снижение тонуса или дизартрию15. Проблема усугубляется тем, что энцефалопатию Вернике не только трудно отличить от опьянения и других причин спутанности сознания, но она также часто сосуществует с другими расстройствами, вызывающими спутанность сознания, такими как алкогольная абстиненция, бензодиазепиновая абстиненция, сепсис, гипоксия, печеночная энцефалопатия и повреждение головы. Из-за множества клинических признаков ЭЭ диагностика расстройства может быть затруднена, и другие исследователи внесли ценные предложения о том, как решить эту проблему. Caine и соавт. [16] разработали так называемые операционные критерии диагностики ЭВ. На основании этих критериев WE следует диагностировать, когда присутствуют 2 из следующих 4 признаков: диетический дефицит, глазодвигательные нарушения, неустойчивость положения и походки, а также либо измененное психическое состояние, либо легкое ухудшение памяти. Кроме того, Томсон и соавторы17 идентифицировали и классифицировали другие клинические признаки и симптомы дефицита тиамина на основе 15 исследований, опубликованных за 125-летний период. У пациентов с неалкогольной недостаточностью питания эти признаки и симптомы зависят от величины WE, будь то легкая, умеренная или тяжелая

Энцефалопатия Вернике легкой степени	Умеренная энцефалопатия Вернике	Тяжелая/терминальная энцефалопатия Вернике
Анорексия Тошнота/рвота Визуальные изменения	Кратковременная потеря памяти Апатия/беспокойство Задержание Эмоциональные изменения	Дезориентация конфабуляция Начало комы

Таблица 1: Классификация частых признаков и симптомов энцефалопатии Вернике16

В рекомендациях по ведению ЭВ, опубликованных Европейской федерацией неврологических обществ, Галвин и др. 18 отмечают, что признаки рвоты и диетического дефицита чаще встречаются у неалкоголиков, а нарушения движения глаз и двигательной функции чаще встречаются у алкоголиков. Кроме того, алкоголики проявляют классическую триаду симптомов чаще, чем неалкоголики.

Кроме того, ЭЭ, не связанная с алкоголем, чаще ассоциировалась с женским полом, более молодым возрастом, меньшей продолжительностью провоцирующего заболевания и лучшей выживаемостью по сравнению с ЭЭ, связанной с алкоголем19.

Лабораторные и рентгенографические исследования могут использоваться для подтверждения и подтверждения клинического диагноза ЭЭ, но они не признаны методами диагностики ЭЭ1,6.

Для оценки концентрации доступного тиамина в кровотоке кровь должна быть собрана до введения тиамина (на нее сильно влияет недавний прием тиамина) и храниться вдали от света (тиамин разлагается в нейтральных и щелочных растворах, даже при комнатной температуре). Мы рекомендуем обернуть пробирку алюминиевой фольгой и поместить в контейнер, охлаждаемый льдом, до доставки в лабораторию.

Низкий уровень общего тиамина или тиаминдифосфата не является ни необходимым, ни достаточным для постановки диагноза. Потому что он не точно отражает статус тиамина в организме и содержит только часть общего тиамина в организме3,6. Измерение уровня тиамина в моче в течение 24 часов мало полезно для диагностики ЭВ. Но из-за практических трудностей он обычно не используется в клинической практике. Он имеет низкую специфичность в отношении ЭЭ, а уровень тиамина в моче дает информацию об адекватности потребления тиамина, но не дает количественную оценку запасов тиамина в тканях.

Другие лабораторные тесты обеспечивают косвенную оценку статуса тиамина, включая эффект тиаминпирофосфата. Эффект тиаминпирофосфата измеряет активность кетолазы эритроцитов при добавлении тиаминдифосфата к сыворотке in vitro . Это фактическое представление уровня тиамина в тканях. Измерение активности транскетолазы эритроцитов обеспечивает меру статуса тиамина. Однако это обычно недоступно в экстренных случаях, и более важно поставить предположительный диагноз ЭВ и как можно скорее начать лечение пациента6.

Поскольку клиническая диагностика иногда затруднена, когда триада WE неполная, визуализация может быть особенно важной для подтверждения синдрома. МРТ остается предпочтительным исследованием, поскольку показывает гиперинтенсивность T2 в паривентрикулярных областях (рис. 1) . МРТ по-прежнему, вероятно, лучший метод для подтверждения диагноза, особенно с использованием последовательности FLAIR. Эти поражения обычно обнаруживаются в таламусе, сосцевидных телах, вокруг третьего желудочка, тектальной пластинке и околоводопроводной области у алкоголиков с ЭЭ и в других областях мозга у неалкоголиков с ЭЭ. Однако, поскольку такие нарушения сигнала не являются патогномоничными (93% специфичность)7,8,20. Поэтому по-прежнему необходимо исключить дифференциальные диагнозы (такие как инсульт, церебральный венозный тромбоз, острый энцефалит и церебральная лимфома).

Рисунок 1: . FLAIR-взвешенная магнитно-резонансная томография головного мозга (у пациента энцефалопатия Гайе-Вернике как осложнение поражения желудочно-кишечного тракта при ВИЧ-инфекции показывает двустороннее симметричное усиление сигнала в перивентрикулярной области, маммилярных телах, таламусах (слева) и околоводопроводная зона

WE считается неотложной медицинской помощью. Раннее выявление и немедленное вмешательство, как указано выше, имеют решающее значение для получения положительных результатов лечения пациентов. Даже при отсутствии подтвержденного диагноза рекомендуется, чтобы клиницисты инициировали вмешательства в подозрительных случаях. Лечение основано на парентеральной терапии тиамином (витамин В1). Были предложены различные протоколы для прекращения рвоты и возобновления нормальной диеты15. Отсутствие рандомизированных контролируемых исследований препятствует созданию надежных рекомендаций по применению тиамина, основанных на фактических данных. Текущие опубликованные рекомендации основаны главным образом на отчетах о случаях. Хотя единого мнения относительно идеальной дозы тиамина, формы или продолжительности лечения не существует, как Королевский колледж врачей3,6,18 , так и Европейская федерация неврологических обществ18 опубликовали рекомендации по лечению ЭВ у алкоголиков. Эти рекомендации также должны служить основой для ведения эректильной дисфункции у неалкоголиков, поскольку не существует опубликованных руководств, специфичных для этой популяции. Пациентам, у которых выявлен риск развития ЭВ, у которых проявляются симптомы, подобные ЭВ, или у которых диагностирован ЭВ, рекомендуется немедленное введение высоких доз тиамина либо внутривенно (в/в), либо внутримышечно (в/м) для повышения концентрации в крови и клеточное поглощение своевременно2,6,14.

Время имеет решающее значение для обращения вспять и предотвращения неврологических повреждений. Для пациентов из группы риска: свободный тиамин 250 мг (ампулы по 250 мг на 2 мл) плюс дополнительные витамины группы В (250 мг тиамина, 4 мг рибофлавина, 160 мг ниацина, 50 мг витамина В6) и 500 мг витамина С. следует вводить внутривенно ежедневно в течение 3–5 дней. Альтернативным подходом является в/м инъекция 250 мг тиамина ежедневно в течение 3–5 дней.

У пациентов с подтвержденным или подозреваемым диагнозом ЭЭ рекомендации по использованию тиамина являются согласованными: высокие дозы парентерального тиамина. Дозировки будут немного отличаться от контрольных от 100 мг (ампулы по 100 мг/мл) в день до более чем 500 мг (две ампулы по 250 мг/2 мл) три раза в день, внутривенный путь введения предпочтительнее внутримышечного введения21.

Свободный тиамин плюс дополнительные витамины группы В (50 мг витамина В6, 4 мг рибофлавина, 150 мг ниацина) и витамин С (500 мг в день) следует вводить внутривенно 3 раза в день в течение 3 дней. Некоторым пациентам может потребоваться до 1 г тиамина в течение первых 12 часов22. Кроме того, некоторые клиницисты рекомендуют очень начальные высокие дозы парентерального тиамина (500–1500 мг в день), чтобы обеспечить диффузию тиамина через гематоэнцефалический барьер для восстановления витаминного статуса21, предотвращения необратимого повреждения головного мозга23, улучшения клинических симптомов6,22,24 и предотвращения смерти. . В зависимости от причины ЭЭ могут быть и другие нарушения электролитного баланса, поэтому необходимо оценивать и тщательно корректировать нарушенные уровни. Поэтому электролиты сыворотки необходимо оценивать и тщательно корректировать нарушенные уровни. Кроме того, магний является важным кофактором многих тиамин-зависимых ферментов, а низкие уровни магния связаны с дефицитом тиамина и энцефалопатией Вернике, а также с неэффективностью парентерального замещения тиамина. Таким образом, пациентам может потребоваться ежедневная добавка магния (10–30 мэкв), калия (60–180 мэкв) и фосфата (10–40 ммоль). Если улучшение наблюдается через 3 дня, следует продолжить в/в инфузию или в/м инъекцию 250 мг тиамина плюс комплекс В и витамин С один раз в день в течение 5 дополнительных дней или до тех пор, пока пациент не перестанет ощущать дальнейшее улучшение (Таблица 2) . На этом этапе пациент может быть переведен на пероральное введение 100 мг тиамина 3 раза в день2.

 

Лечение пациентов с окончательным диагнозом энцефалопатии Вернике Вернике	Не менее 100–500 мг тиамина внутривенно 3 раза в день в течение 3 дней и 250 мг 1 раз в день в течение 5 дней. Затем следует пероральный прием тиамина по 100 мг 3 раза в день в течение 1–2 недель.
Профилактическое лечение пациентов с подозрением или риском развития энцефалопатии Вернике	Не менее 100–200 мг 3 раза в день внутримышечно или внутривенно в течение 3–5 дней, затем тиамин перорально, 100 мг 3 раза в день в течение 1–2 недель и 100 мг в день после этого

Таблица 2. Рекомендуемая схема приема тиамина для пациентов с энцефалопатией Вернике

Сроки приема пероральных добавок не определены. Пероральное введение тиамина неэффективно для коррекции умеренного или тяжелого дефицита тиамина, наблюдаемого у пациентов с ЭВ. Но пероральные добавки рекомендуются для профилактики и поддержания стадий эректильной дисфункции. В остальном здоровые пациенты с легким дефицитом тиамина должны принимать по 30 мг6,20,22тиамина 3 раза в день.

Прогноз

Прогноз WE зависит от стадии заболевания и своевременности введения тиамина. Эволюция может включать полную обратимость нарушений, двигательные осложнения, корсаковский синдром, кому и даже смерть 1. Смертность колеблется от 20 до 30%25.

Синдром Корсаффова может следовать или сопровождать ЭВ. Это хроническое в значительной степени необратимое последствие нелеченой или неадекватно леченной энцефалопатии Вернике, характеризующееся плотной антероградной амнезией и кратковременной потерей памяти, связанной с компенсаторной конфабуляцией, с относительным сохранением долговременной памяти и других когнитивных навыков.

Синдром Корсакова, хроническое в значительной степени необратимое последствие нелеченой или неадекватно леченной энцефалопатии Вернике, характеризуется плотной антероградной амнезией и кратковременной потерей памяти, связанной с компенсаторной конфабуляцией, с относительным сохранением долговременной памяти и других когнитивных навыков.

Синдром Корсакова трудно отличить от других причин деменции, и в 20% случаев требуется длительное стационарное лечение. Корсаковскому синдрому, которому предшествует острая энцефалопатия Вернике или которая развивается одновременно с ней из-за повторяющихся эпизодов клинической или субклинической недостаточности тиамина, развивается синдром Вернике-Корсакова1,3.

Заключение

ЭЭ требует неотложной медицинской помощи, требующей внутривенного введения тиамина, как только будет поставлен диагноз, для предотвращения каких-либо неврологических осложнений, включая синдром Корсакова. Это редкое осложнение у пациентов, не страдающих алкоголизмом, заслуживает того, чтобы о нем знали клиницисты. Профилактическое лечение пациентов с риском дефицита тиамина может предотвратить фатальные последствия.

Ссылки

1. Harper CG, Giles M, Finlay-Jones R. Клинические признаки комплекса Вернике-Корсакова: ретроспективный анализ 131 случая, диагностированного при вскрытии. J Neurol Нейрохирург Психиатрия. 1986 апрель; 49(4):341-5.
2. Harper CG, Sheedy DL, Lara AI, Garrick TM, Hilton JM, Raisanen J. Распространенность синдрома Вернике-Корсакова в Австралии: изменило ли обогащение тиамином? Мед J Aust. 1 июня 1998 г .; 168(11):542-5.
3. Томсон А.Д., Кук К.С., Туке Р., Генри Дж.А. Отчет Королевского колледжа врачей об алкоголе: рекомендации по лечению энцефалопатии Вернике в отделении неотложной помощи. Алкоголь Алкоголь. ноябрь-декабрь 2002 г.; 37(6):513-21.
4. Торвик А. Энцефалопатия Вернике: распространенность и клинический спектр. Алкоголь Алкоголь. 1991 год; (Приложение 1): 381–384.
5. Ngene NC1, Moodley J. Клиническая осведомленность для медицинских работников: фатальная энцефалопатия, осложняющая постоянную рвоту во время беременности. S Afr Med J. 8 июля 2016 г .; 106(8):792-4.
6. Галвин Р., Братен Г., Ивашинка А., Хиллбом М., Танасеску Р., Леоне М.А. Руководство EFNS по диагностике, терапии и профилактике энцефалопатии Вернике. Евр Дж Нейрол. 2010 декабрь; 17(12):1408-18.
7. Zuccoli G1, Santa Cruz D, Bertolini M, Rovira A, Gallucci M, Carollo C, et al. Результаты МРТ у 56 пациентов с энцефалопатией Вернике: неалкоголики могут отличаться от алкоголиков. AJNR Am J Нейрорадиол. 2009 г., январь; 30(1):171-6
8. Ha ND1, Weon YC, Jang JC, Kang BS, Choi SH. Спектр результатов МРТ при энцефалопатии Вернике: атипичные области поражения присутствуют только у пациентов, не страдающих алкоголизмом? AJNR Am J Нейрорадиол. 2012 август; 33(7):1398-402.
9. Isenberg-Grzeda E, Alici Y, Hatzoglou V, Nelson C, Breitbart W. Неалкогольная энцефалопатия, связанная с тиамином (синдром Вернике-Корсакова), у больных раком: серия из 18 случаев. Психосоматика. 2016 янв-февраль; 57(1):71-81
10. Валевски А. Ф., Кеслер А., Села Б.А. и др. Вспышка опасного для жизни дефицита тиамина у младенцев в Израиле, вызванная дефектной смесью на основе сои. Педиатрия. 2005 г.; 115(2):e233-8.
11. Lallas M, Dejai J. Энцефалопатия Вернике у детей и подростков. Мир J Педиатр. 2014; 10(4):293-8.
12. Бохан П.К., Йондж Дж., Коннелли С., Уотсон Дж.Дж., Фридман Э., Филдинг Г. Вернике Энцефалопатия после рестриктивной бариатрической хирургии. Am Surg. 2016 апрель; 82(4):73-5
13. Sechi GP, Serra A. Энцефалопатия Вернике — новые клинические условия и последние достижения в диагностике и лечении. Ланцет Нейрол. 2007 г.; 6: 442–55
14. Томсон АГ, Маршалл Э.Дж. Энцефалопатия Вернике: роль тиамина. Практика Гастроэнтерол. 2009 г.; 33(6):21-22, 24-26, 28-30.
15. Найду Д.П., Брамдев А., Купер К. Энцефалопатия Вернике и алкогольное заболевание. Postgrad Med J. 1991 ноябрь; 67(793):978-81.
16. Кейн Д., Холлидей Г.М., Крил Дж.Дж., Харпер К.Г. Оперативные критерии классификации хронических алкоголиков: выявление энцефалопатии Вернике. J Neurol Нейрохирург Психиатрия. 1997 год; 62(1):51-60.
17. Thomson AD, Cook CC, Guerrini I. Энцефалопатия Вернике: «Плюс ca изменение, плюс c’est la meme selected». Алкоголь Алкоголь. 2008 г.; 43(2):180-186.
18. Sechi G, Sechi E, Fois C, Kumar N. Успехи в клинических детерминантах и ​​неврологических проявлениях дефицита витамина B у взрослых. Nutr Rev. 2016 май; 74(5):281-300.
19. Скальцо С.Дж., Боуден С.К., Амброуз М.Л., Уилан Г., Кук М.Дж. Синдром Вернике-Корсакова, не связанный с употреблением алкоголя: систематический обзор J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2015 декабрь; 86(12):1362-8.
20. Гюлер А., Алпайдин С., Сирин Х., Калли С., Целебисой Н. Случай неалкогольной энцефалопатии Вернике с атипичными результатами МРТ: клиника против радиологии. Нейрорадиол Дж. 2015 г., октябрь; 28(5):474-7.
21. Boulanger AS, Paquette I, Létourneau G, Richard-Devantoy S. Тиамин и энцефалопатия Гайе-Вернике: правила рецепта? L’Encéphale, In Press, исправленное доказательство, доступно в Интернете 9 сентября 2016 г.
22. Smithline HA, Donnino M, Greenblatt DJ. Фармакокинетика высоких доз тиамина гидрохлорида перорально у здоровых людей. БМС Клин Фармакол. 2012 г.; 12:4.
23. Кук CC, Hallwood PM, Thomson AD. Дефицит витаминов и нервно-психические синдромы при злоупотреблении алкоголем. Алкоголь Алкоголь. 1998 июль-август; 33(4):317-36.
24. Tallaksen CM, Bell H, Bøhmer T. Кинетика тиамина и эфиров фосфата тиамина в крови, плазме и моче человека после 50 мг внутривенно или перорально. Алкоголь Clin Exp Res. 1993 июнь; 17(3):712-6.
25. Lana-Peixoto MA1, Dos Santos EC, Pittella JE. Кома и смерть при нераспознанной энцефалопатии Вернике: патологоанатомическое исследование. Арк Нейропсиквиатр. 1992 сен; 50(3):329-33.

 

Энцефалопатия Вернике | Справочная статья по радиологии

Последний пересмотр Ashesh Ishwarlal Ranchod ◉ 26 февраля 2023 г.

Редактировать статью

URL статьи

Wernicke Encephalopathathy , также известный как Wernicke-orsacformofformopalpathy , также известный как Wernicke-orsacformophoff, или , , , или . избегайте эпонимов, является формой дефицита тиамина (витамина B ₁ ) и обычно наблюдается у алкоголиков.

При визуализации это обычно видно на МРТ как области симметричного повышенного сигнала T2/FLAIR, включающие сосцевидные тела, дорсомедиальные таламусы, тектальную пластинку, периакведуктальную область и/или вокруг третьего желудочка.

Первоначально он был описан как характеризующийся триадой:

1. острая спутанность сознания

2. атаксия

3. офтальмоплегия (чаще всего горизонтальный нистагм и парезы сопряженных взоров)

Энцефалопатия Вернике может развиться в хроническую форму дефицита тиамина, известную как Корсаковский психоз , характеризующийся:

1. потерей памяти (глобальной амнезией)

2. болтовня

Эти два термина часто объединяются, образуя синдром Вернике-Корсакова.

Этиология

Дефицит тиамина возникает в результате недоедания или мальабсорбции, которые могут возникать по ряду причин ^6,7 :

• злоупотребление алкоголем (до 90% в промышленно развитых странах ⁵ )

  6

• голодание/пост

• пролонгированное полное парентеральное питание без добавок

• постбариатрическая хирургия

• гиперемезис беременных

• злокачественные новообразования желудочно-кишечного тракта

• хронический диализ

В острой стадии могут наблюдаться кровоизлияния, некроз и отек. В хронических стадиях могут присутствовать атрофические изменения, особенно вовлекающие сосцевидные тела.

CT

Обычно нормальный.

МРТ

• T2/FLAIR: симметрично повышенная интенсивность сигнала в

  • маммилярные тела

  • дорсомедиальные таламусы

  • тектальная пластина

  • околоводопроводное серое вещество

  • вокруг третьего желудочка

• T1 C+ (Gd):  контрастное усиление также можно увидеть в тех же областях, чаще всего в сосцевидных телах ⁴

• DWI/ADC: ограниченная диффузия также может наблюдаться в тех же регионах ⁴

• МР-спектроскопия: может показать пониженный или нормальный NAA с заметным присутствием лактата ⁴

Лечение острого синдрома Вернике-Корсакова заключается в внутривенном введении тиамина гидрохлорида вместе с другими витаминами/минералами и лечении основной причины (например, отказ от алкоголя).