Синдром гипоплазии левых отделов сердца: СГЛОС — Синдром гипоплазии левых отделов сердца

СГЛОС — Синдром гипоплазии левых отделов сердца

Еще совсем недавно этот порок был смертельным абсолютно во всех случаях. Ребенок погибал в течение первой недели жизни, и никакой хирургической помощи ему оказать было невозможно.

Сегодня дело обстоит иначе и, если все сделано вовремя и правильно, то есть хорошие шансы его спасти. Именно спасти, т.к. сразу после рождения время его жизни отсчитывает не месяцы и дни — а часы, и даже минуты.

Слово гипоплазия означает «уменьшение в размерах». При этом пороке левый желудочек, т.е. главный, основной — почти полностью не развился. Но мало этого. Вместе с ним не развился ни вход в него, т.е. митральный клапан, ни выход, т.е. участок восходящей аорты вместе с ее клапаном. Вместо аорты имеется небольшой сосудик диаметром 1-3 миллиметра, по которому кровь поступает в коронарные артерии, а участка восходящей аорты — нет.

Огромный правый желудочек, получающий кровь из правого предсердия и левого предсердия через дефект в межпредсердной перегородке, нагнетает всю кровь в легочную артерию и легкие. Часть ее через отрытый артериальный проток поступает в большой круг, но только малая часть. Жизнь, таким образом, зависит от наличия двух сообщений — межпредсердного и межартериального, которые, во-первых, недостаточны, а во-вторых, сразу после рождения могут закрыться, как это бывает в норме. Иначе, как гемодинамической катастрофой это назвать нельзя, и без самых экстренных мер ребенок погибнет.

Диагноз может быть установлен еще внутриутробно, и это — чрезвычайно важный момент, когда и родители, и врачи должны взвесить все имеющиеся возможности для оказания немедленной помощи. Важна тут не только подготовка к немедленным действиям, но и абсолютная решимость пройти с ребенком весь трудный поэтапный путь его дальнейшего лечения, который займет несколько первых лет его жизни.

Каждый из этих этапов для ребенка может оказаться последним, так как все они связаны с огромным риском. Но всегда, даже если это слабое утешение, надо помнить, что и вы, и врачи сделали все сегодня возможное, чтобы его спасти.

Этапы лечения

Первую операцию выполняют в первые дни жизни. Подходы к первому этапу хирургической коррекции могут быть различными и зависят от клиники, мастерства хирурга, готовность кардиохирургического стационара к выхаживанию и ведению этой экстремально сложной категории пациентов. Это может быть и операция с искусственным кровообращением, иногда — достаточно длительная, т.к. нужно сделать полную реконструкцию резко суженной восходящей аорты. Это достигается вшиванием эластичного биологического протеза такой формы, что в результате легочная артерия и аорта становятся единственным сосудом, отходящим от правого (единственного) желудочка. Чтобы обеспечить достаточное смешение крови, создают большой дефект межпредсердной перегородки, а кровоток в легкие направляют через артерио-легочный анастомоз. Как можно видеть из этого описания, это очень большая и сложная операция, которую можно делать исключительно в центрах, имеющих большой опыт операций на сердце у новорожденных детей.

Но даже в самых крупных и известных во всем мире учреждениях США смертность после этого этапа достигает 20-40 процентов.

Мы приводим эти цифры, чтобы подчеркнуть, что при синдроме гипоплазии левых отделов сердца хирургия — это единственный возможный, но далеко не безопасный путь. Но, поскольку мы говорим о спасении жизни, то даже сами попытки всегда оправданы.

В последние годы в нескольких клиниках мира внедрен метод, выживаемость после которого близка к 90% — так называемая гибридная операция стентирования открытого артериального протока и двустороннего раздельного суживания легочных артерий.

Если все прошло хорошо, то вторую операцию рекомендуют делать в 4-10 месяцев. При этом делается анастомоз между верхней полой веной и легочной артерией, или «половина» операции Фонтена. И, наконец, в возрасте полутора–двух лет ребенку делают третий этап — окончательную паллиацию по Фонтену, после которой круги кровообращения полностью разделены.

В клиниках, имеющих большой опыт подобных операций, второй и третий этапы значительно менее рискованны, чем первый — наиболее трудный. Ребенку предстоит жизнь с одним желудочком и все, сказанное выше о пороках, для которых операция Фонтена является заключительным этапом хирургического лечения, относится в полной мере и к этому пороку.

Еще 10-15 лет назад дети с синдромом гипоплазии левых отделов сердца не подлежали операции вообще. А ведь синдром — один из пяти наиболее часто встречающихся врожденных пороков сердца. Сегодня помощь этим детям возможна, хотя и не всегда. Но если вы и ваши кардиологи это знают, то надо действовать. И пусть «надежды маленький оркестрик под управлением любви» никогда не оставляет вас на этом трудном пути.

Как попасть на лечение в Научный центр им. А.Н. Бакулева?

Онлайн-консультации

Операции на сердце у плода

Операции на сердце у плода — реальность!

Синдром гипоплазии левых отделов сердца – самый сложный порок среди всех врожденных пороков сердца. Дети, рожденные с подобным пороком, живут не более двух недель без операции, а прооперированные малыши требуют серии операций, завершающей из которых будет пересадка сердца. Эти пациенты всю жизнь живут с единственным желудочком сердца, а качество жизни далеко не лучшее. Поэтому, в некоторых медицинских центрах беременным женщинам, ожидающих малыша с синдромом гипоплазии левых отделов сердца предлагают медицинский аборт. Не так давно стало известно, что причиной развития синдрома гипоплазии левых отделов сердца является критический стеноз аортального клапана. Было доказано, что критическое сужение выхода из левого желудочка тормозит его рост и развитие. Дилятация клапана аорты у плода на ранних сроках беременности в некоторых случаях приводит к росту полости левого желудочка и помогает предупредить синдром гипоплазии левых отделов сердца. Проводятся подобные операции в США с 1992 года.

Прокол брюшной стенки беременной тоненькой иглой

 

В данной операции принимает участие мультидисциплинарная команда: кардиолог, врач ультразвуковой диагностики, акушер-гинеколог, анестезиолог и неонатолог. Операцию проводят следующим образом: под контролем УЗИ врач кардиолог прокалывает иглой переднюю брюшную стенку матери, матку, грудную клетку и сердце плода и заводит тоненький проводник в узкий аортальный клапан еще не родившегося малыша. Затем аортальный клапан расширяют с помощью баллончика.

 

 Прокол верхушки сердца плода под контролем ультразвука

 

 Стенозированный клапан раздувают миниатюрным баллоном

 

Подобные операции уже широко применяют и в Европе. Совсем скоро шанс на нормальное сердце и полноценную жизнь появится и у украинских малышей. В период с 17 по 20 февраля 2016 года в городе Варшава Европейской ассоциацией детских кардиологов проводился обучающий курс, посвященный вмешательствам на сердце у плода, так называемым «фетальным интервенциям». Курс посетили команда врачей из Украины: интервенционные кардиологи и кардиологи института Амосова – Богдан Владимирович Черпак, Наталья Сергеевна Ящук, Александра Павловна Коваль, а также врачи института Акушерства, педиатрии и гинекологии — акушер-гинеколог Юлия Владимировна Давыдова и врач ультразвуковой диагностики Ирина Сергеевна Лукьянова. Так же заключен договор с польскими врачами о взаимном сотрудничестве. Уже весной этого года ведущий фетальный кардиолог доктор Иоанна Дангель (Варшава, Польша), которая провела более 70 вмешательств у плода поможет нашим специалистам в их начинаниях.

 

 

 

Другие статьи

Годовой отчёт за 2018 год 17.01.2019

Первые TAVI нашего отделения 29.12.2018

Четыре миллиона для детских сердец 25.12.2018

Эндоваскулярное протезирование аортального клапана 13.12.2018

Гипоплазия правых отделов сердца — не приговор 12.10.2018

Все статьи

Мы специализируемся на лечении сердца современным методом с применением лучших технологий

Посмотрите, чем мы можем вам помочь

Что такое эндоваскулярная хирургия?

Врожденные пороки сердца.

Факты о синдроме гипоплазии левых отделов сердца

Щелкните здесь для просмотра увеличенного изображения

Щелкните здесь для просмотра увеличенного изображения дефект, который влияет на нормальный кровоток через сердце.

Что такое синдром гипоплазии левых отделов сердца?

Синдром гипоплазии левых отделов сердца (HLHS) — это врожденный дефект, который влияет на нормальный кровоток через сердце. По мере развития ребенка во время беременности левая половина сердца формируется неправильно. Синдром гипоплазии левых отделов сердца является одним из видов врожденных пороков сердца. Врожденный означает присутствующий при рождении. Поскольку ребенок с этим пороком нуждается в хирургическом вмешательстве или других процедурах вскоре после рождения, HLHS считается критическим врожденным пороком сердца (CCHD).

Синдром гипоплазии левых отделов сердца поражает ряд структур левой половины сердца, которые не полностью развиваются, например:

• левый желудочек недоразвит и слишком мал.
• Митральный клапан не сформирован или очень мал.
• Аортальный клапан не сформирован или очень мал.
• Восходящая часть аорты недоразвита или слишком мала.
• Часто дети с синдромом гипоплазии левых отделов сердца также имеют дефект межпредсердной перегородки, который представляет собой отверстие между левой и правой верхними камерами (предсердиями) сердца.

У ребенка без врожденного порока сердца правая половина сердца перекачивает бедную кислородом кровь от сердца к легким. Левая сторона сердца перекачивает богатую кислородом кровь к остальным частям тела. Когда ребенок растет в утробе матери во время беременности, между левой и правой сторонами сердца есть два небольших отверстия: открытый артериальный проток и открытое овальное окно . Обычно эти отверстия закрываются через несколько дней после рождения.

У детей с синдромом гипоплазии левых отделов сердца левая половина сердца не может должным образом перекачивать обогащенную кислородом кровь в организм.

В течение первых нескольких дней жизни ребенка с синдромом гипоплазии левых отделов сердца богатая кислородом кровь обходит плохо функционирующие левые отделы сердца через открытый артериальный проток и открытое овальное окно. Затем правая сторона сердца перекачивает кровь как в легкие, так и в остальные части тела. Однако у детей с синдромом гипоплазии левых отделов сердца, когда эти отверстия закрываются, обогащенной кислородом крови становится трудно добраться до остальной части тела.

Узнайте больше о том, как работает сердце »

Возникновение

По оценкам Центров по контролю и профилактике заболеваний (CDC), каждый год около 1025 детей в Соединенных Штатах рождаются с синдромом гипоплазии левых отделов сердца. ¹ Другими словами, примерно 1 из каждых 3 841 ребенка, рождающихся в Соединенных Штатах каждый год, рождается с синдромом гипоплазии левых отделов сердца.

Женщины могут принимать меры до и во время беременности, чтобы снизить риск рождения ребенка с врожденными дефектами. К таким шагам относится ежедневный прием поливитаминов с фолиевой кислотой (400 мкг), отказ от курения и употребления алкоголя во время беременности.

Узнайте больше о том, как предотвратить врожденные дефекты »

Причины и факторы риска

Причины пороков сердца, таких как синдром гипоплазии левых отделов сердца, у большинства детей неизвестны. У некоторых детей пороки сердца возникают из-за изменений в их генах или хромосомах . Считается, что эти типы пороков сердца также вызваны комбинацией генов и других факторов риска, таких как вещи, с которыми мать контактирует в окружающей среде, или то, что мать ест или пьет, или лекарства, которые она принимает.

Подробнее о работе CDC по причинам и факторам риска »

Диагностика

Синдром гипоплазии левых отделов сердца может быть диагностирован во время беременности или вскоре после рождения ребенка.

Тиган родился с синдромом гипоплазии левых отделов сердца. Прочитайте его историю, а также другие истории семей, пострадавших от синдрома гипоплазии левых отделов сердца »

Во время беременности

Во время беременности проводятся скрининговые тесты (также называемые пренатальными тестами) для выявления врожденных дефектов и других состояний. Синдром гипоплазии левых отделов сердца может быть диагностирован во время беременности с помощью УЗИ (которое создает изображения тела). Некоторые результаты УЗИ могут заставить медицинского работника заподозрить, что у ребенка может быть синдром гипоплазии левых отделов сердца. Если это так, поставщик медицинских услуг может запросить плод эхокардиограмма , УЗИ сердца ребенка, для подтверждения диагноза. Этот тест может показать проблемы со структурой сердца и то, как сердце работает с этим дефектом.

После рождения ребенка

У детей с синдромом гипоплазии левых отделов сердца в первые несколько дней жизни могут не возникать проблемы, пока открытый артериальный проток и открытое овальное окно (нормальные отверстия в сердце) открыты, но быстро развиваются знаков после закрытия этих проемов, в том числе:

• Проблемы с дыханием,
• Стучащее сердце,
• Слабый импульс или
• Пепельный или синеватый цвет кожи.

Во время медицинского осмотра врач может увидеть эти признаки или услышать сердечный шум (аномальный свистящий звук, вызванный нарушением кровотока). Если слышен шум или присутствуют другие признаки, поставщик медицинских услуг может запросить один или несколько тестов для постановки диагноза, наиболее распространенным из которых является эхокардиограмма. Эхокардиография также помогает медицинскому работнику следить за состоянием здоровья ребенка с течением времени.

HLHS — это дефект, который также может быть обнаружен при скрининге пульсоксиметрии новорожденных. Пульсоксиметрия — это простой прикроватный тест для определения количества кислорода в крови ребенка. Низкий уровень кислорода в крови может быть признаком CCHD. Скрининг новорожденных с использованием пульсовой оксиметрии может выявить некоторых младенцев с CCHD, таких как HLHS, до того, как у них появятся какие-либо симптомы.

Лечение

Лечение некоторых проблем со здоровьем, связанных с синдромом гипоплазии левых отделов сердца, может включать:

Лекарства

Некоторым младенцам и детям потребуются лекарства, которые помогут укрепить сердечную мышцу, снизить кровяное давление и помочь организму избавиться от лишней жидкости.

Питание

Некоторые дети с синдромом гипоплазии левых отделов сердца устают во время кормления и не набирают в весе достаточного количества еды. Чтобы убедиться, что дети имеют здоровую прибавку в весе, может быть назначена специальная высококалорийная смесь. Некоторые дети очень устают во время кормления, и, возможно, их нужно кормить через трубка для кормления .

Хирургия

Вскоре после рождения ребенка с синдромом гипоплазии левых отделов сердца необходимо провести несколько операций в определенном порядке, чтобы увеличить приток крови к телу и обойти плохо функционирующую левую часть сердца. Правый желудочек становится основной насосной камерой тела. Эти операции не излечивают синдром гипоплазии левых отделов сердца, но помогают восстановить работу сердца. Иногда лекарства назначаются для облегчения симптомов дефекта до или после операции. Операция по поводу синдрома гипоплазии левых отделов сердца обычно проводится в три отдельных этапа:

1. Процедура Norwood
   Эта операция обычно проводится в течение первых 2 недель жизни ребенка. Хирурги создают «новую» аорту и соединяют ее с правым желудочком. Они также помещают трубку из аорты или правого желудочка в сосуды, снабжающие легкие (легочные артерии). Таким образом, правый желудочек может перекачивать кровь как в легкие, так и в остальные части тела. Это может быть очень сложной операцией. После этой процедуры кожа младенца все еще может выглядеть голубоватой, потому что в сердце все еще смешивается богатая кислородом и бедная кислородом кровь.
2. Двунаправленное шунтирование по Гленну
   Обычно это делается, когда ребенку от 4 до 6 месяцев. Эта процедура создает прямую связь между легочной артерией и сосудом (верхней полой веной), возвращающим бедную кислородом кровь из верхней части тела к сердцу. Это уменьшает работу, которую должен выполнять правый желудочек, позволяя крови, возвращающейся из организма, течь непосредственно в легкие.
3. Процедура Фонтена
   Эту процедуру обычно проводят в период от 18 месяцев до 3 лет.
   Врачи соединяют легочную артерию и сосуд (нижнюю полую вену), возвращающий бедную кислородом кровь из нижней части тела к сердцу, позволяя остальной части крови, возвращающейся из организма, попадать в легкие. После завершения этой процедуры кровь, богатая и бедная кислородом, больше не смешивается в сердце, и кожа младенца больше не выглядит голубоватой.

Младенцы, перенесшие эти операции, не излечиваются

Младенцы с синдромом гипоплазии левых отделов сердца могут иметь пожизненные осложнения. Им потребуются регулярные последующие визиты к кардиологу (кардиологу), чтобы следить за их прогрессом. Если дефект синдрома гипоплазии левых отделов сердца очень сложный или сердце становится слабым после операций, может потребоваться пересадка сердца. Младенцы, получившие пересадку сердца, должны будут принимать лекарства всю оставшуюся жизнь, чтобы предотвратить отторжение их организмом нового сердца.

Ссылки

1. Mai CT, Isenburg JL, Canfield MA, et al. для Национальной сети профилактики врожденных дефектов. Национальные демографические оценки основных врожденных дефектов, 2010–2014 гг. Врожденные дефекты Res 2019; 1– 16. https://doi.org/10.1002/bdr2.1589.

Изображения находятся в общественном достоянии и поэтому не подпадают под какие-либо ограничения авторского права. Из вежливости мы просим, ​​чтобы поставщик контента (Центры по контролю и профилактике заболеваний, Национальный центр врожденных дефектов и нарушений развития) был указан и уведомлен о любом публичном или частном использовании этого изображения.

Изображения находятся в общественном достоянии и поэтому не подпадают под какие-либо ограничения авторского права. Из вежливости мы просим, ​​чтобы поставщик контента (Центры по контролю и профилактике заболеваний, Национальный центр врожденных дефектов и нарушений развития) был указан и уведомлен о любом публичном или частном использовании этого изображения.

Синдром гипоплазии левых отделов сердца (HLHS)

Что такое синдром гипоплазии левых отделов сердца?

Синдром гипоплазии левых отделов сердца (ГЛГС) является одним из наиболее сложных пороков сердца, наблюдаемых у новорожденных. Это один из самых сложных для лечения всех врожденных пороков сердца. Это одна из группы сердечных аномалий, которые можно сгруппировать под описанием дефектов одного желудочка.

У ребенка с синдромом гипоплазии левых отделов сердца структуры левой половины сердца очень недоразвиты. Левая сторона сердца получает богатую кислородом кровь из легких. Затем он перекачивает кровь к телу.

Митральный и аортальный клапаны либо полностью «атретичны» (закрыты), либо малы (гипопластичны). Левый желудочек крошечный. Первая часть аорты очень мала. Часто всего несколько миллиметров вокруг.

Просмотр двухмерных изображений синдрома гипоплазии левых отделов сердца.

Это приводит к ситуации, когда левая сторона сердца не может поддерживать кровообращение, необходимое органам тела. Правая половина сердца развита нормально. Правая сторона сердца перекачивает кровь в легкие.

Поскольку левая часть сердца очень мала, кровь, возвращающаяся из легких в левое предсердие, должна проходить через дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) к правой стороне сердца.

Затем правый желудочек должен перекачивать кровь как в легкие, так и в тело. Открытый артериальный проток, нормальная структура плода, часто является единственным путем, по которому кровь может попасть в организм от сердца. Когда артериальный проток начинает закрываться, приток крови к телу уменьшается, что приводит к очень низкому притоку крови к жизненно важным органам. Это может привести к шоку.

Без лечения синдром гипоплазии левых отделов сердца приводит к летальному исходу. Это происходит в течение первых часов или дней жизни.

Признаки и симптомы

У новорожденных с синдромом гипоплазии левых отделов сердца насыщение кислородом ниже нормы. Это связано с тем, что вся кровь из легких смешивается в одном правом желудочке, прежде чем выкачивается из легких и тела.

Цианоз, или посинение кожи, может быть первым признаком серьезного сердечного заболевания. Часто присутствует респираторный дистресс (затрудненное или учащенное дыхание), потому что в легкие поступает большой объем крови. У новорожденных с HLHS часто отсутствует шум или присутствует только слабый шум.

Пульс может быть очень слабым на всех конечностях при осмотре в зависимости от кровотока через артериальный проток. При закрытии артериального протока могут наблюдаться сонливость, плохое питание и усиление дыхательной недостаточности. Может развиться шок, ведущий к судорогам, почечной недостаточности, печеночной недостаточности и ухудшению сердечной функции. Эти проблемы могут быть обратимыми в зависимости от того, насколько они серьезны и как долго они продолжаются.

Диагностика синдрома гипоплазии левых отделов сердца

Этот порок сердца диагностируется на эхокардиограмме плода. Это один из наиболее распространенных пороков сердца, обнаруживаемых при скрининговом УЗИ. Ранняя диагностика порока позволяет провести оперативное вмешательство во время родов.

Планирование родов в больнице, способной проводить агрессивную реанимацию новорожденных, важно для повышения шансов на хороший исход.

Эхокардиограммы могут дать подробную информацию об анатомии различных сердечных структур, пораженных при синдроме гипоплазии левых отделов сердца. Они также дают важную информацию о функции правого желудочка, сердечных клапанов, размере дефекта межпредсердной перегородки и размере открытого артериального протока.

Катетеризация сердца редко используется как часть начальной оценки. Это связано с высокими рисками у нестабильного новорожденного. Катетеризация помогает оценить сердечно-легочную функцию и анатомию у детей старшего возраста с синдромом гипоплазии левых отделов сердца. Это может помочь в планировании последующих этапов лечения.

Узнайте больше о нашей программе «Сердце плода».

Лечение синдрома гипоплазии левых отделов сердца

Ведение новорожденных с синдромом гипоплазии левых отделов сердца можно разделить на начальный период стабилизации и операционный/послеоперационный период.

Если диагноз плода был поставлен до родов, меры по стабилизации начинаются немедленно, чтобы новорожденный не стал нестабильным. У новорожденных, которые родились, а затем у них позже подозревают синдром гипоплазии левых отделов сердца, стабилизация начинается во время проведения диагностических тестов. Быстрая стабилизация этих младенцев должна начинаться, как только возникает подозрение на диагноз.

Катетеры (трубки с лекарством) помещаются в пупочные кровеносные сосуды. Это позволяет вводить лекарства и брать кровь для тестирования. Начато вливание простагландина, лекарства, которое препятствует закрытию открытого артериального протока. Это лекарство сохраняет путь для крови, поступающей в организм из правого желудочка.

Дополнительный кислород не используется, так как он способствует большему притоку крови к легким. Это может украсть кровоток из организма. Это может предъявлять дополнительные требования к нагруженному единственному правому желудочку.

Лекарства и респираторные процедуры (включая интубацию) используются для балансировки притока крови к телу и притока крови к легким.

Необходим тщательный мониторинг, чтобы обнаружить какую-либо органную дисфункцию. Это также помогает сохранить сердечно-легочную стабильность. Младенцы с этим дефектом могут быть непредсказуемыми и иметь внезапные изменения.

Существует три варианта лечения детей с синдромом гипоплазии левых отделов сердца.

В прошлом из-за неблагоприятных исходов лечения, доступных в то время, лечение не рекомендовалось. Сегодня методы лечения значительно улучшились, поэтому большинству детей предлагается операция. Бывают случаи, когда младенца не удается стабилизировать, и лечение не рекомендуется. Если хирургические варианты недоступны, предлагается комфортный уход для поддержки семьи.

Наиболее распространенным методом лечения синдрома гипоплазии левых отделов сердца является поэтапная реконструкция. Этапная реконструкция представляет собой серию операций, которые проводятся для перенастройки сердечно-сосудистой системы ребенка на максимально эффективную. Эти операции не исправляют поражение. Они считаются паллиативными.

Первая операция поэтапного подхода известна как операция Норвуда. Обычно это делается в первую неделю жизни. При операции Норвуда правый желудочек становится основным желудочком, перекачивающим кровь в организм. «Новая» или «нео» аорта делается из части легочной артерии. Исходная крошечная аорта расширена, чтобы обеспечить приток крови к телу. Чтобы обеспечить приток крови к легким, небольшой трубчатый трансплантат перемещают из артерии в сосуды легких (называемый модифицированным шунтом Блэлока-Тауссига) или из правого желудочка в сосуды легкого (называемый модификацией Сано).

Следующие операции в плане поэтапной реконструкции:

 

• Двусторонняя операция Гленна, проводимая в возрасте от 3 до 6 месяцев, и операция Фонтена.

 

• Фонтен проводится, когда ребенку исполнилось 2 или 3 года.

 

Эти операции более подробно описаны в главе Энциклопедии сердца, посвященной порокам сердца с одним желудочком.

Хирургия Норвуда

 

Операция Норвуда является одной из самых сложных и рискованных процедур в поэтапных реконструктивных операциях при синдроме гипоплазии левых отделов сердца. Текущие операции привели к выживаемости 75 процентов или выше.

Период восстановления в больнице после операции Норвуда часто бывает длительным. Он может длиться от четырех до шести недель. У небольшого процента пациентов, выписавшихся из больницы, могут сохраняться проблемы в первые месяцы жизни.

Иногда правый желудочек плохо функционирует после операции Норвуда. В некоторых случаях может потребоваться трансплантация сердца.

Если ребенок с синдромом гипоплазии левых отделов сердца достигает возраста второй стадии (в возрасте от 4 до 6 месяцев), выживаемость после операций Гленна и Фонтена намного выше. Эти показатели превышают 90 процентов.

Почти все дети с синдромом гипоплазии левых отделов сердца нуждаются в некоторых кардиологических препаратах. Все они нуждаются в регулярных периодических визитах к кардиологу для наблюдения за их сердечной функцией и выявления поздних осложнений, таких как аритмии.

Трансплантация сердца в период новорожденности проводится в качестве первичного лечения синдрома гипоплазии левых отделов сердца. Хотя трансплантация заменяет аномальное сердце ребенка с синдромом гипоплазии левых отделов сердца, это лечение ограничено. Небольшое количество органов новорожденных, доступных для трансплантации, и пожизненная потребность в терапии против отторжения могут вызывать беспокойство. Хотя результаты трансплантации улучшаются, а отторжение у пациентов, пересаженных в период новорожденности, является самым низким, средняя продолжительность жизни пересаженного сердца составляет менее 15 лет.

Ведение взрослых и подростков

Всем взрослым пациентам, начавшим жизнь с HLHS, была проведена процедура Фонтена. У них есть только одна насосная камера в сердце. С возрастом может возникнуть много проблем. Пациенты Фонтена нуждаются в тщательном и вдумчивом наблюдении на протяжении всей жизни со стороны специалистов по врожденным порокам сердца. Многие пациенты Фонтена будут иметь аномальные сердечные ритмы, которые нуждаются в лечении. У некоторых будет низкий уровень кислорода, что может ограничить их физические способности. Это может потребовать закупорки аномальных сосудов, которые позволяли голубой крови смешиваться с красной. У некоторых пациентов Фонтена может наблюдаться ослабление насосной камеры или несостоятельность одного или нескольких клапанов. У десяти процентов этих пациентов может развиться необычное состояние, называемое «энтеропатия с потерей белка». Это требует тщательного управления. У пациентов с Фонтеном также могут развиться проблемы с функцией печени или почек, требующие наблюдения врача.

Большинство женщин с врожденным пороком сердца в анамнезе могут быть в состоянии выносить одну или несколько беременностей.