Синдром кушинга что это: Эндокринология: Синдром и болезнь Кушинга

Внимание к пациенту

К вашим услугам – внимательный персонал, который ответит на любой вопрос и поможет сориентироваться

Синдром Кушинга | Симптомы | Диагностика | Лечение

Синдром Кушинга (синдром Иценко-Кушинга, гиперкортицизм) – заболевание, характеризующихся длительным хроническим воздействием на организм человека избыточного количества гормонов коры надпочечников (кортизол, кортикостерон). Синдром Кушинга у детей может проявиться уже в грудном возрасте.

Заболевание возникает в результате нарушения деятельности надпочечников, работы гипофиза или гипоталамуса. Причины развития синдрома Кушинга:

• генетическая предрасположенность;
• опухоль гипофиза;
• избыточный синтез адренокортикотропного гормона;
• рак поджелудочной железы, рак легкого;
• аденома бронхов;
• рак, аденома, гиперплазия надпочечников;
• длительный прием препаратов, содержащих глюкокортикоиды.

Характерные для синдрома Кушинга симптомы представляют собой:

Если Вы обнаружили у себя схожие симптомы, незамедлительно обратитесь к врачу. Легче предупредить болезнь, чем бороться с последствиями.

Для диагностики синдрома Иценко-Кушинга врач-эндокринолог назначает ряд исследований:

Лечение синдрома Иценко-Кушинга включает в себя:

• препараты, снижающие выработку гормонов в коре надпочечников;
• препараты, нормализующие белковый, углеводный, минеральный обмен;
• лучевую терапию;
• химиотерапию;
• хирургическое вмешательство (удаление гипофиза, аденомы надпочечников).

Если своевременно не начать лечение синдрома Кушинга, это может привести к опасным последствиям:

Основную группу риска составляют женщины в возрасте 25-40 лет.

Для профилактики синдрома Кушинга пациентам рекомендуется:

• раз в год проводить рентгенографическое исследование турецкого седла;
• контролировать содержания адренокортикотропного гормона в плазме крови;
• в случае удаления гипофиза, надпочечников постоянно принимать стероиды.

Данная статья размещена исключительно в познавательных целях и не является научным материалом или профессиональным медицинским советом.

Лечение синдрома Иценко-Кушинга в Германии, клиника Nordwest

Петер Ульрих, нейрохирург

Является всемирно известным экспертом в области нейрохирургии и проводит все виды операций в сложных областях головного мозга, основании черепа или спинного мозга

Подробнее о специалисте →

Клиническая картина синдрома Иценко-Кушинга является результатом патологически повышенной выработки гормона надпочечников – кортизола. Абсолютное большинство заболеваний Иценко-Кушинга вызваны доброкачественной опухолью гипофиза, вызывающей перепроизводство адренокортикотропного гормона (АКТГ). Этот гормон стимулирует выработку гормонов надпочечников и приводит к увеличению содержания кортизола в крови. Однако источником перепроизводства АКТГ могут быть и другие органы (эктопический синдром Кушинга). Кроме того, опухоли надпочечников (доброкачественные аденомы или злокачественные карциномы) могут напрямую вырабатывать кортизол.

Первым признаком заболевания является увеличение веса, особенно на туловище. Также первыми симптомами являются «щечки хомячка», а иногда и полное — так называемое «лунообразное» — лицо. При этом руки и ноги обычно остаются стройными. При успешном лечении, данные проявления сходят на нет, о чем свидетельствуют отзывы наших пациентов.

На животе, бедрах и подмышках могут появиться растяжки, напоминающие растяжки при беременности, но они шире и часто имеют красноватый оттенок из-за незначительных кровоподтеков. Болезнь Иценко-Кушинга также приводит к более частым синякам и плохому заживлению ран из-за повышенной хрупкости сосудов. Другие признаки на коже включают увеличение волосяного покрова мужского типа на теле («гирсутизм») у пораженной женщины и появление акне у представителей обоих полов. Кожа, в целом, может также истончиться («пергаментная кожа»). Как правило, у женщин происходит сбой менструации, которая либо становится нерегулярной, либо прекращается вовсе (аменорея). Часто наблюдается потеря мышечной силы (миопатия), что особенно негативно сказывается на ягодичных мышцах и мышцах бедра. Обычно это приводит к трудностям при подъеме по лестнице или подъёме с корточек. Кроме того, слишком большое количество кортизола может негативно влиять на настроение пациента и вызывать еще большее беспокойство, депрессивные мысли и перепады настроения.

Слишком много кортизола также оказывает большое влияние на метаболические процессы и кровообращение в организме. Так, это может привести к сахарному диабету, который соответствует так называемому типу старческого диабета. Влияние кортизола на систему регуляции артериального давления в почках может спровоцировать повышение артериального давления и недостаток калия в организме. Низкий уровень калия в крови потенциально опасен для поддержания нормальной функции кровообращения, особенно для регулярного сердечного ритма. К ранним признакам низкого содержания калия в организме относятся мышечная слабость и судороги. Также, слишком большое количество кортизола в крови оказывает неблагоприятное воздействие на кости и приводит к потере костной массы (остеопорозу). В зависимости от тяжести течения синдрома Иценко-Кушинга, это может повлечь за собой даже перелом позвоночника, который обычно проявляется как внезапный болевой синдром в спине.

Лечение болезни Иценко-Кушинга

В клинике Nordwest, Франкфурт-на-Майне, для лечения этого эндокринного заболевания успешно используются следующие виды терапии:

• Хирургический метод

Для лечения опухоли гипофиза, вызывающей болезнь Иценко-Кушинга, предпочтительной терапией является ее хирургическое удаление. Обычно это малоинвазивные хирургические вмешательства, так называемые транссфеноидальные гипофизарные операции, которые проводятся в нейрохирургических клиниках, специализирующихся на хирургии гипофиза.

Если хирургическое лечение синдрома Иценко-Кушинга оказалось малоэффективным, а проведение повторной операции невозможно или не имеет смысла, то пациенту может быть показано проведение радиотерапии гипофиза. В ряде случаев это приводит к снижению выработки гормонов лишь через несколько лет после облучения, но может быть разумным долгосрочным вариантом лечения этого заболевания. В связи с длительным периодом между облучением и началом его действия может потребоваться дополнительное медикаментозное лечение болезни Иценко-Кушинга, препараты которого временно подавляют избыточную выработку кортизола (см. раздел «Медикаментозная терапия»). Как и операция, облучение также может привести к длительному нарушению одной или нескольких функций гипофиза (т.н. гипофизарная недостаточность).

• Медикаментозная терапия

Медикаментозное лечение болезни Иценко-Кушинга может быть временной терапией или методом подготовки к операции. При этом препараты, используемые для этой цели (например, «Метирапон» или «Митотан»), могут помочь держать под контролем течение заболевания, но часто их действием трудно управлять, также они имеют побочные действия и в некоторых случаях возможно исключительно внутривенное их введение.

Билатеральная адреналэктомия (двухстороннее удаление надпочечников)

Если ни один из вышеописанных методов лечения не помогает контролировать повышенную выработку гормонов, иногда показано удаление обоих надпочечников. Адреналэктомия позволяет остановить выработку слишком большого количества кортизола. Однако это также означает, что необходима пожизненная заместительная гормональная терапия для восполнения функции удаленных надпочечников. Обычно это достигается путем приема гидро- и флудрокортизона.

Последующее наблюдение и контроль

После успешной операции требуется довольно продолжительное время, обычно месяцы, но иногда и годы, прежде чем восстановится нормальное функционирование гипофиза и надпочечников. В таких случаях часто возникает необходимость в замене кортизола в виде таблеток (гидрокортизон). Переход пациентов от слишком большого количества кортизола в крови к нормальному уровню часто воспринимается организмом как недостаток этого гормона. Для того, чтобы тело привыкло к новому равновесию, могут потребоваться месяцы, и в течение этого времени пациенту может быть необходима адаптация к периодически возникающим головным болям, болям в конечностях, усталости и подавленному состоянию. В долгосрочной перспективе, однако, лечение болезни Кушинга означает возвращение к нормальной жизни. Не следует забывать, что синдром Кушинга, если не заниматься его лечением, со временем может стать причиной преждевременной смерти.

Стоимость лечения синдрома Иценко-Кушинга 

Цена на лечение складывается из стоимости госпитализации больного, прохождения имдиагностики и непосредственно лечения; может варьироваться в зависимости от сложности случая.

Специализированный отдел клиники «Нордвест» составляет предварительную стоимость лечения в Германии. Это позволяет пациенту заранее оценить свои финансовые возможности, чтобы он имел возможность сосредоточиться исключительно на процессе своего выздоровления.

Синдром Кушинга — Диагностика и лечение

Диагностика

Прием глюкокортикоидных препаратов является наиболее частой причиной синдрома Кушинга. Ваш врач может просмотреть все ваши лекарства — таблетки, инъекции, кремы и ингаляторы — чтобы определить, принимаете ли вы лекарства, которые могут вызвать расстройство. Если да, то, вероятно, вам не понадобятся другие тесты.

Синдром Кушинга из-за эндогенной продукции кортизола может быть трудно диагностировать, поскольку другие состояния имеют сходные признаки и симптомы.Диагностика синдрома Кушинга может быть длительным и обширным процессом. Скорее всего, вам потребуется обратиться к врачу, специализирующемуся на гормональных нарушениях (эндокринологу).

Ваш врач проведет физический осмотр и выявит признаки синдрома Кушинга, такие как округление лица, скопление жировой ткани между плечами и шеей и тонкая кожа с синяками и растяжками.

Если вы не принимали кортикостероиды, эти диагностические тесты могут помочь определить причину:

• Анализы мочи и крови. Эти тесты измеряют уровень гормонов и показывают, вырабатывает ли ваш организм чрезмерный кортизол. Для анализа мочи вас могут попросить собрать мочу в течение 24 часов. Образцы мочи и крови будут отправлены в лабораторию для анализа.

  Ваш врач может также порекомендовать другие специализированные тесты, которые включают измерение уровня кортизола до и после приема гормональных препаратов для стимуляции или подавления кортизола.

• Анализ слюны. Уровень кортизола обычно повышается и понижается в течение дня.У людей без синдрома Кушинга вечером уровень кортизола значительно снижается. Анализируя уровень кортизола в небольшом образце слюны, собранной поздно ночью, врачи могут определить, не слишком ли высок уровень кортизола.
• Визуальные тесты. Компьютерная томография или магнитно-резонансная томография могут предоставить изображения вашего гипофиза и надпочечников для выявления аномалий, таких как опухоли.

• Отбор проб каменистого синуса. Этот тест может помочь определить, коренится ли причина синдрома Кушинга в гипофизе или где-то еще.Для исследования берут кровь из вен, впадающих в гипофиз (каменистые синусы).

  Тонкая трубка вводится в верхнюю часть бедра или паховую область, пока вы принимаете успокоительное, и вводится в каменистые пазухи. Уровни ACTH измеряют в каменистых пазухах и в образце крови, взятом из предплечья.

  Если уровень ACTH выше в образце синуса, проблема связана с гипофизом. Если уровни АКТГ одинаковы между пазухами и предплечьем, корень проблемы лежит вне гипофиза.

Эти тесты помогают врачу диагностировать синдром Кушинга и исключить другие заболевания, такие как синдром поликистозных яичников — гормональное расстройство у женщин с увеличенными яичниками. Депрессия, расстройства пищевого поведения и алкоголизм также могут частично имитировать синдром Кушинга.

Дополнительная информация

Лечение

Лечение синдрома Кушинга предназначено для снижения высокого уровня кортизола в организме.Лучшее лечение для вас зависит от причины синдрома. Варианты включают:

Уменьшение использования кортикостероидов

Если причиной синдрома Кушинга является длительное применение кортикостероидных препаратов, ваш врач может держать признаки и симптомы синдрома Кушинга под контролем, уменьшая дозу препарата в течение определенного периода времени, в то время как все еще управляя состоянием, за которое вы его принимаете. Не уменьшайте дозу кортикостероидных препаратов и не прекращайте их прием самостоятельно.Делайте это только под наблюдением врача.

Внезапное прекращение приема этих препаратов может привести к снижению уровня кортизола. Медленное снижение дозы кортикостероидов позволяет вашему телу возобновить нормальную выработку кортизола.

Хирургия

Если причиной синдрома Кушинга является опухоль, врач может порекомендовать полное хирургическое удаление. Опухоли гипофиза обычно удаляются нейрохирургом, который может провести процедуру через нос.Опухоль в надпочечниках, легких или поджелудочной железе хирург может удалить с помощью стандартной операции или с помощью минимально инвазивных хирургических методов с меньшими разрезами.

После операции вам нужно будет принимать препараты для замены кортизола, чтобы обеспечить организм необходимым количеством кортизола. В большинстве случаев вы, в конце концов, вернетесь к нормальной выработке гормонов надпочечников, и ваш врач может уменьшить дозу заместительной терапии. Ваш эндокринолог будет использовать анализы крови, чтобы определить, нужна ли вам заместительная терапия кортизолом и когда ее можно прекратить.

Однако этот процесс может занять до года и более. В некоторых случаях у людей с синдромом Кушинга никогда не восстанавливается нормальная функция надпочечников. Затем им требуется пожизненная заместительная терапия.

Лучевая терапия

Если хирург не может полностью удалить опухоль гипофиза, он обычно назначает лучевую терапию, а также операцию. Кроме того, облучение может быть использовано для людей, которым не подходит хирургическое вмешательство.

Облучение можно проводить в малых дозах в течение шести недель или с помощью метода, называемого стереотаксической радиохирургией.При последней процедуре к опухоли доставляется большая разовая доза радиации, а радиационное воздействие на окружающие ткани сводится к минимуму.

Лекарства

Лекарства можно использовать для контроля выработки кортизола, когда хирургическое вмешательство и облучение не работают. Лекарства также могут быть использованы перед операцией у людей, которые сильно заболели синдромом Кушинга, чтобы улучшить признаки и симптомы и минимизировать хирургический риск. Медикаментозная терапия может не полностью устранить все симптомы избытка кортизола.

Лекарства для контроля чрезмерной выработки кортизола надпочечниками включают кетоконазол, митотан (лизодрен) и метирапон (метопирон).

Мифепристон (Корлим, Мифепрекс) одобрен для людей с синдромом Кушинга, страдающих диабетом 2 типа или непереносимостью глюкозы. Мифепристон не снижает выработку кортизола, но блокирует действие кортизола на ткани.

Побочные эффекты от этих лекарств могут включать усталость, тошноту, рвоту, головные боли, мышечные боли, высокое кровяное давление, низкий уровень калия и отеки.У некоторых есть более серьезные побочные эффекты, такие как неврологические побочные эффекты и гепатотоксичность.

К новейшим препаратам для лечения синдрома Кушинга относятся пасиреотид (Сигнифор), назначаемый в виде инъекций два раза в день, и осилодростат (Истуриса), таблетки. Разрабатываются и другие лекарства.

В некоторых случаях опухоль или ее лечение приводят к тому, что гипофиз или надпочечники вырабатывают недостаточное количество других гормонов, и ваш врач порекомендует препараты для замены гормонов.

Если ни один из этих вариантов лечения не является подходящим или эффективным, врач может порекомендовать хирургическое удаление надпочечников (двусторонняя адреналэктомия).Эта процедура вылечит избыточную выработку кортизола, но потребует пожизненных замещающих препаратов.

Клинические испытания

Ознакомьтесь с исследованиями Mayo Clinic, в которых тестируются новые методы лечения, вмешательства и тесты в качестве средств для предотвращения, выявления, лечения или управления этим заболеванием.

Образ жизни и домашние средства

Продолжительность выздоровления от синдрома Кушинга зависит от тяжести и причины вашего состояния.У вас не развился синдром Кушинга за одну ночь, и ваши симптомы тоже не исчезнут за одну ночь. А пока эти советы могут помочь вам на пути к здоровью.

• Медленно увеличивайте активность. Работайте до разумного уровня упражнений или активности, которые будут комфортными, но не переусердствуйте. Постепенно вы будете улучшаться, и ваша настойчивость будет вознаграждена.
• Питайтесь разумно. Питательные продукты являются хорошим источником топлива для вашего выздоравливающего организма и могут помочь вам сбросить килограммы, набранные в результате синдрома Кушинга.Убедитесь, что вы получаете достаточное количество кальция и витамина D. В совокупности они помогают вашему организму усваивать кальций, который может помочь укрепить ваши кости, противодействуя потере плотности костей, которая часто происходит при синдроме Кушинга.
• Следите за своим психическим здоровьем. Депрессия может быть побочным эффектом синдрома Кушинга, но она также может сохраняться или развиваться после начала лечения. Не игнорируйте свою депрессию и не ждите ее. Немедленно обратитесь за помощью к своему врачу или терапевту, если вы находитесь в депрессии, подавлены или испытываете трудности во время выздоровления.
• Мягко успокаивает боли. Горячие ванны, массажи и упражнения с низкой нагрузкой, такие как водная аэробика и тай-чи, могут помочь облегчить боль в мышцах и суставах, сопровождающую выздоровление при синдроме Кушинга.

Помощь и поддержка

Группы поддержки могут быть полезны при лечении синдрома Кушинга и выздоровлении. Они объединяют вас с другими людьми, которые справляются с такими же проблемами, а также со своими семьями и друзьями, и предлагают обстановку, в которой вы можете поделиться общими проблемами.

Узнайте у своего врача о группах поддержки в вашем районе. Ваш местный отдел здравоохранения, публичная библиотека и телефонная книга, а также Интернет также могут быть хорошими источниками для поиска группы поддержки в вашем районе.

Подготовка к приему

Скорее всего, сначала вы обратитесь к своему лечащему врачу. Однако в некоторых случаях, когда вы звоните, чтобы записаться на прием, вас могут сразу же направить к врачу, специализирующемуся на гормональных нарушениях (эндокринологу).

Рекомендуется подготовиться к приему, чтобы максимально использовать время, проведенное с врачом. Вот некоторая информация, которая поможет вам подготовиться и узнать, чего ожидать от врача.

Что вы можете сделать?

Запишите ключевую личную информацию, включая любые изменения в ваших личных отношениях и в вашей сексуальной жизни. Сообщите своему врачу, если самые близкие вам люди заметили, что вы кажетесь раздражительным или что у вас, кажется, больше перепадов настроения, чем в прошлом.Возможно, вам будет полезно взять с собой фотографию, на которой видны любые изменения вашего внешнего вида с тех пор, как вы начали испытывать симптомы.

Запишите вопросы, которые нужно задать своему врачу.

Время, проведенное с врачом, может быть ограничено, поэтому заблаговременная подготовка списка вопросов может помочь вам максимально эффективно проводить время вместе. При синдроме Кушинга некоторые основные вопросы, которые следует задать врачу, включают:

• Какова наиболее вероятная причина моих симптомов?
• Какие диагностические тесты мне нужны? Как выполняются эти тесты?
• Каковы мои варианты лечения? Что вы мне порекомендуете?
• Улучшатся ли мои физические признаки и симптомы после лечения? Увижу ли я разницу в своей внешности, а также в том, как я себя чувствую?
• Поможет ли лечение улучшить мое эмоциональное состояние?
• Какое долгосрочное влияние может иметь каждый вариант лечения? Повлияет ли это на мою способность иметь детей?
• Как вы будете следить за моей реакцией на лечение с течением времени?
• У меня другие проблемы со здоровьем.Как я могу лучше всего справиться с этими условиями вместе?
• Есть ли брошюры или другие печатные материалы, которые я могу взять с собой домой? Какие сайты вы рекомендуете?

В дополнение к вопросам, которые вы приготовили задать своему врачу, не стесняйтесь задавать дополнительные вопросы во время приема.

Чего ожидать от вашего врача

Ваш врач, скорее всего, задаст вам несколько вопросов. Будучи готовым ответить на них, вы можете зарезервировать время, чтобы обсудить любые вопросы, на которые вы хотите потратить больше времени.Ваш врач может запросить:

• Когда у вас впервые появились симптомы?
• Симптомы возникают постоянно или они приходят и уходят? Ухудшились ли они со временем?
• Заметили ли вы какие-либо изменения в вашей сексуальной активности или интересе к сексу?
• Изменился ли ваш менструальный цикл или у вас прекратились менструации?
• Вы набрали вес? На какой части вашего тела?
• Вам было трудно контролировать свои эмоции?
• Вы заметили, что у вас легче появляются синяки или что раны и инфекции заживают дольше, чем раньше?
• Есть ли у вас слабость в мышцах, например, трудности при выходе из ванны или при ходьбе по лестнице?
• У вас появились новые прыщи или больше волос на теле или лице?
• Принимали ли вы кортикостероиды? На сколько долго?
• Что, по-видимому, улучшает или ухудшает ваши симптомы?

Синдром Кушинга — лечение в клинике Майо

Помощь при синдроме Кушинга в клинике Майо

Ваша команда по уходу в клинике Мэйо

Синдром Кушинга может поражать сразу несколько различных систем организма, что требует от врачей со знаниями во многих областях. Врачи клиники Майо, лечащие гормональные расстройства (эндокринологи), сотрудничают с нейрохирургами, эндокринологами, радиологами, патологоанатомами, радиологами и другими специалистами, чтобы предоставить вам наилучший уход с учетом ваших потребностей.

Усовершенствованная диагностика и лечение

Исследователи клиники Мэйо внесли большой вклад в диагностику и лечение синдрома Кушинга, включая новые методы МРТ для локализации небольших опухолей гипофиза, отбор проб каменистого синуса, эндоскопическую трансназальную хирургию гипофиза, лапароскопическую адреналэктомию и стереотаксическую радиохирургию.

Экспертиза и рейтинги

Опыт

Ежегодно врачи клиники Мэйо лечат около 500 человек с синдромом Кушинга.

Ряд вариантов лечения

Новейшие методы лечения — некоторые из них разработаны в клинике Майо — доступны для людей, проходящих лечение синдрома Кушинга в клинике Майо. К ним относятся новые методы МРТ для локализации небольших опухолей гипофиза, эндоскопическая трансназальная хирургия гипофиза, стереотаксическая радиохирургия и малоинвазивная операция по удалению надпочечников (лапароскопическая адреналэктомия).

Руководитель исследования

Отделение эндокринологии, диабета, обмена веществ и питания клиники Мэйо специализируется на заболеваниях гипофиза и надпочечников и ведет большую базу данных о людях с синдромом Кушинга, надеясь предоставить специалистам полезную информацию для лучшей оценки и лечения синдрома Кушинга.

Клиника Майо в Рочестере, штат Миннесота, занимает первое место в США по диабету и эндокринологии.Рейтинг лучших больниц S. News & World Report. Клиника Мэйо в Фениксе/Скоттсдейле, штат Аризона, и клиника Мэйо в Джексонвилле, штат Флорида, входят в число лучших больниц для лечения диабета и эндокринологии по версии US News & World Report. Детский центр клиники Мэйо в Рочестере считается больницей № 1 в Миннесоте и в пяти штатах Айова, Миннесота, Северная Дакота, Южная Дакота и Висконсин согласно рейтингу US News & World Report за 2021–2022 гг. «Лучшие детские больницы». рейтинги.

Местоположение, проезд и проживание

Клиника Мэйо имеет основные кампусы в Фениксе и Скоттсдейле, штат Аризона; Джексонвилл, Флорида; и Рочестер, Миннесота.Система здравоохранения клиники Мэйо имеет десятки отделений в нескольких штатах.

Для получения дополнительной информации о посещении клиники Майо выберите свое местоположение ниже:

Расходы и страхование

Клиника Мэйо сотрудничает с сотнями страховых компаний и является сетевым поставщиком медицинских услуг для миллионов людей.

В большинстве случаев Клиника Мэйо не требует направления врача. Некоторые страховщики требуют направлений или могут иметь дополнительные требования к определенному медицинскому обслуживанию. Все назначения назначаются в соответствии с медицинской необходимостью.

Узнайте больше о приемах в клинике Майо.

Пожалуйста, свяжитесь со своей страховой компанией, чтобы проверить медицинское страхование и получить все необходимые разрешения до вашего визита. Часто номер службы поддержки клиентов вашей страховой компании указан на обратной стороне вашей страховой карты.

Дополнительная информация о выставлении счетов и страховании:

Клиника Майо в Аризоне, Флориде и Миннесоте

Система здравоохранения клиники Мэйо

Синдром Кушинга | НИДДК

На этой странице:

Что такое синдром Кушинга?

Синдром Кушинга — это заболевание, которое возникает, когда ваше тело вырабатывает слишком много гормона кортизола в течение длительного периода времени.Кортизол иногда называют «гормоном стресса», потому что он помогает организму реагировать на стресс. Кортизол также помогает

Надпочечники, две маленькие железы над почками, вырабатывают кортизол.

Насколько распространен синдром Кушинга?

Эндогенный синдром Кушинга встречается редко. «Эндогенный» означает, что расстройство вызывает что-то внутри вашего тела, а не что-то вне вашего тела, например лекарство.Оценки разнятся: от 40 до 70 человек на каждый миллион. ¹

Кто чаще страдает синдромом Кушинга?

Синдром Кушинга чаще всего поражает взрослых, обычно в возрасте от 30 до 50 лет, ¹ , но может встречаться и у детей. Синдром Кушинга поражает примерно в три раза больше женщин, чем мужчин. ² У людей с диабетом 2 типа и уровнем глюкозы в крови, который со временем остается слишком высоким, наряду с высоким кровяным давлением, причиной может быть синдром Кушинга.У людей, которые принимают лекарства, называемые глюкокортикоидами, которые похожи на кортизол, также может развиться синдром Кушинга. Этот тип синдрома Кушинга называется «экзогенным». Более 10 миллионов американцев ежегодно принимают глюкокортикоиды, ³ , но неизвестно, у скольких из них развивается синдром Кушинга.

Каковы осложнения синдрома Кушинга?

Синдром Кушинга может вызвать проблемы со здоровьем, такие как

Хотя синдром Кушинга обычно можно вылечить, он может привести к летальному исходу, если его не лечить.

Каковы симптомы синдрома Кушинга?

Признаки и симптомы синдрома Кушинга различаются. Люди с очень высоким уровнем кортизола в течение длительного времени, скорее всего, будут иметь явные признаки расстройства, в том числе

• прибавка в весе
• тонкие руки и ноги
• круглое лицо
• увеличенный жир вокруг основания шеи
• жировой горб между плечами
• легкие синяки
• широкие фиолетовые растяжки, в основном на животе, груди, бедрах и под мышками
• слабые мышцы

Дети с синдромом Кушинга, как правило, страдают ожирением и растут медленнее, чем другие дети. У женщин могут быть лишние волосы на лице, шее, груди, животе и бедрах. Менструальные циклы могут стать нерегулярными или прекратиться. У мужчин может быть снижена фертильность с пониженным интересом к сексу и может быть эректильная дисфункция.

Не у всех с синдромом Кушинга есть эти симптомы, которые могут затруднить обнаружение.

Что вызывает синдром Кушинга?

Наиболее распространенной причиной синдрома Кушинга является длительное применение высоких доз кортизолоподобных глюкокортикоидов. Эти лекарства используются для лечения других заболеваний, таких как астма, ревматоидный артрит и волчанка.Глюкокортикоиды часто вводят в сустав для снятия боли. Использование глюкокортикоидов также подавляет иммунную систему после трансплантации органов, чтобы организм не отторгал новый орган.

У других людей развивается эндогенный синдром Кушинга, потому что их тела вырабатывают слишком много кортизола. Некоторые типы опухолей могут вызывать избыток кортизола в организме.

Опухоли гипофиза

Опухоли гипофиза, также называемые аденомами гипофиза, представляют собой доброкачественные образования на гипофизе.Гипофиз расположен у основания головного мозга и имеет размер примерно с горошину. Гипофиз вырабатывает адренокортикотропный гормон (АКТГ) и другие гормоны. АКТГ сообщает надпочечникам вырабатывать кортизол. Эти опухоли гипофиза вырабатывают слишком много АКТГ, в результате чего надпочечники вырабатывают слишком много кортизола.

Опухоли гипофиза, вырабатывающие слишком много АКТГ, вызывают 8 из 10 случаев синдрома Кушинга ² , не вызванного глюкокортикоидными препаратами.Врачи называют этот тип синдрома Кушинга болезнью Кушинга.

Эктопические опухоли, продуцирующие АКТГ

Некоторые опухоли, развивающиеся вне гипофиза, также могут продуцировать АКТГ. Это состояние называется эктопическим синдромом АКТГ. Чаще всего эти опухоли возникают в легких. Эктопические опухоли также могут возникать в поджелудочной железе, щитовидной железе и тимусе — железе, которая помогает создать здоровую иммунную систему. Эктопические опухоли могут быть раковыми.

Опухоли надпочечников

Иногда опухоль надпочечников вырабатывает слишком много кортизола.Опухоли надпочечников чаще всего доброкачественные, но иногда бывают раковыми.

Как врачи диагностируют синдром Кушинга?

Синдром Кушинга трудно диагностировать. Такие симптомы, как усталость и увеличение веса, могут иметь множество различных причин. Синдром Кушинга можно ошибочно принять за другие состояния, которые имеют многие из тех же признаков, например, синдром поликистозных яичников или метаболический синдром. Ваш врач сначала захочет исключить другие условия.

Диагноз ставится на основании истории болезни, физического осмотра и лабораторных анализов.Ваш врач может спросить, принимаете ли вы глюкокортикоиды или делали ли вам инъекции, и исключит это, прежде чем назначать лабораторные анализы.

Врачи могут использовать анализы мочи, слюны или крови для диагностики синдрома Кушинга. Иногда врачи проводят повторный тест, чтобы выяснить, вызван ли избыток кортизола синдромом Кушинга или имеет другую причину.

Ни один тест не идеален, поэтому врачи обычно проводят два из следующих тестов для подтверждения диагноза:

Суточный тест на свободный кортизол в моче

В этом тесте вы будете собирать мочу в течение 24 часов.Ваш медицинский работник отправит образец мочи в лабораторию для проверки уровня кортизола. Более высокие, чем обычно, уровни кортизола предполагают синдром Кушинга.

Ночной тест на кортизол в слюне

Этот тест измеряет количество кортизола в слюне поздним вечером. Обычно выработка кортизола падает сразу после того, как мы засыпаем. При синдроме Кушинга уровень кортизола не падает. Вы можете взять образец слюны дома и вернуть его своему лечащему врачу или отправить в лабораторию для анализа.

Супрессивный тест с низкими дозами дексаметазона (LDDST)

В этом тесте вы примете низкую дозу дексаметазона, типа глюкокортикоида, обычно около 23:00. Медицинский работник возьмет у вас кровь на следующее утро, обычно около 8 часов утра. Иногда врачи используют другой тип теста LDDST, при котором вы принимаете дексаметазон каждые 6 часов в течение 48 часов. Кровь берут через 6 часов после последней дозы.

В норме уровень кортизола в крови падает после приема дексаметазона.Уровни кортизола, которые не падают, предполагают синдром Кушинга.

Когда один из первых анализов крови показывает, что в вашем организме слишком много кортизола, ваш врач может назначить дополнительный тест, называемый тестом на дексаметазон-кортикотропин-рилизинг-гормон (дексаметазон-CRH).

Дексаметазон–тест CRH

Тест дексаметазон-CRH показывает, вызван ли избыток кортизола синдромом Кушинга или чем-то другим.

У некоторых людей время от времени наблюдается высокий уровень кортизола, но у них не развиваются долгосрочные последствия синдрома Кушинга для здоровья. У этих людей может быть псевдосиндром Кушинга, состояние, которое иногда встречается у людей, страдающих депрессией или тревогой, злоупотребляющих алкоголем, страдающих диабетом со слишком высоким уровнем глюкозы в крови или страдающих ожирением.

Этот тест сочетает в себе тест LDDST и тест стимуляции CRH. CRH — это гормон, вырабатываемый в той части мозга, которая называется гипоталамус.CRH приказывает гипофизу вырабатывать АКТГ, который, в свою очередь, приказывает надпочечникам вырабатывать кортизол. Когда уровень кортизола повышается достаточно, они отключают сигнал КРГ, поэтому уровни АКТГ и кортизола падают.

Вам сделают инъекцию КРГ и примут дексаметазон внутрь. Если у вас синдром псевдо-Кушинга, дексаметазон снизит уровни АКТГ и кортизола и предотвратит их повышение. Уровни кортизола, которые высоки непосредственно перед инъекцией КРГ или повышаются во время этого теста, предполагают синдром Кушинга.

Как врачи находят причину синдрома Кушинга?

После того, как ваш врач диагностирует синдром Кушинга, другие тесты могут помочь определить, является ли источник проблемы гипофизом, эктопией или надпочечниками. Знание источника важно при выборе наилучшего типа лечения.

Анализы крови

Первым шагом является измерение уровня АКТГ в крови. Если уровни АКТГ низкие, причиной, вероятно, является опухоль надпочечников. Людям с опухолями надпочечников дополнительные анализы крови не нужны.

Если уровень АКТГ нормальный или высокий, причиной, вероятно, является опухоль гипофиза или эктопическая опухоль.

Другие анализы крови помогают отличить опухоли гипофиза от эктопических опухолей. Врачи обычно проводят более одного теста.

Тест стимуляции КРГ. Для этого теста вам сделают инъекцию CRH. Если у вас опухоль гипофиза, КРГ повысит уровень АКТГ и кортизола в крови. Это редко случается у людей с эктопическими опухолями.

Супрессивный тест с высокими дозами дексаметазона (HDDST). Этот тест аналогичен LDDST, за исключением того, что в нем используются более высокие дозы дексаметазона. Если уровень кортизола в крови падает после приема высокой дозы дексаметазона, у вас, вероятно, опухоль гипофиза. Если уровень кортизола не снижается, возможно, у вас внематочная опухоль.

Другие тесты

Другие тесты выявляют опухоли и помогают отличить опухоли гипофиза от эктопических опухолей.

Визуальные тесты. Визуализирующие исследования позволяют определить размер и форму гипофиза и надпочечников и выявить опухоли.Если анализы крови показывают, что опухоль является эктопической, визуализирующие исследования могут помочь определить местонахождение опухоли. Наиболее распространенными методами визуализации являются компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ).

Отбор проб каменистого синуса. Опухоли гипофиза обычно небольшие и могут не обнаруживаться при визуализации. Если МРТ не показывает опухоль гипофиза, возможно, у вас есть образец каменистого синуса. Этот тест часто является лучшим способом отличить гипофиз от эктопических причин синдрома Кушинга.

Ваш врач возьмет образцы крови из ваших каменистых синусов — вен, которые дренируют гипофиз. В то же время у вас возьмут образец крови из кровеносного сосуда, находящегося далеко от гипофиза. Вы также получите инъекцию КРГ, гормона, который заставляет гипофиз высвобождать АКТГ.

Более высокие уровни АКТГ в крови из каменистых синусов, чем из других кровеносных сосудов, указывают на опухоль гипофиза. Сходные уровни АКТГ во всех образцах крови свидетельствуют об эктопической опухоли.

Как врачи лечат синдром Кушинга?

Лечение зависит от причины и может включать хирургическое вмешательство, лучевую терапию, химиотерапию или препараты, снижающие уровень кортизола. Если причиной является длительное использование глюкокортикоидов для лечения другого расстройства, врач постепенно снизит дозировку до минимальной дозы, которая будет контролировать это расстройство. Иногда заболевания, которые врачи лечат глюкокортикоидами, можно лечить не глюкокортикоидами.

Опухоли гипофиза

Наиболее распространенным методом лечения опухолей гипофиза является хирургическое удаление опухоли. С помощью специального микроскопа и тонких инструментов хирург подходит к гипофизу через ноздрю или отверстие, сделанное под верхней губой. Ваш врач, вероятно, направит вас в центр, специализирующийся на этом типе хирургии.

Вероятность успеха или излечения от этой операции может достигать 90 процентов, если она проводится высококвалифицированным хирургом. ⁴ Если операция не удалась или лечение непродолжительно, операцию можно повторить, часто с хорошими результатами.

После того, как хирург удалит опухоль, ваш гипофиз какое-то время не будет вырабатывать достаточное количество АКТГ. Ваш врач назначит кортизол, так как АКТГ недостаточно, чтобы заставить надпочечники вырабатывать достаточное количество кортизола. Возможно, вы сможете прекратить прием кортизола через 6–18 месяцев.

Если операция не удалась или невозможна, можно использовать лучевую терапию. Один тип лучевой терапии использует небольшие дозы радиации для гипофиза в течение 6-недельного периода. В другом типе используется однократная высокая доза радиации.Уровень кортизола может не вернуться к норме после лучевой терапии в течение нескольких лет. Ваш врач может назначить лекарства для нормализации уровня кортизола до тех пор, пока не подействует лучевая терапия.

Эктопические опухоли, продуцирующие АКТГ

Первым методом лечения эктопических опухолей является их хирургическое удаление. Если опухоль злокачественная и распространилась, вам может потребоваться химиотерапия, лучевая терапия или другие методы лечения рака. Лекарства для снижения уровня кортизола также могут быть частью вашего лечения.Если другие методы лечения не срабатывают, хирургам, возможно, придется удалить надпочечники, чтобы контролировать синдром Кушинга.

Опухоли надпочечников

Операция по удалению надпочечника с опухолью является наиболее распространенным методом лечения. Некоторые редкие заболевания вызывают множество узелков в обоих надпочечниках и требуют хирургического вмешательства для удаления обеих желез. Если у вас удалены оба надпочечника, вам нужно будет пожизненно принимать лекарства, чтобы заменить кортизол и другие гормоны, вырабатываемые надпочечниками.

Клинические испытания

Национальный институт диабета, болезней органов пищеварения и почек (NIDDK) и другие подразделения Национального института здоровья (NIH) проводят и поддерживают исследования многих заболеваний и состояний.

Что такое клинические испытания и подходят ли они вам?

Клинические испытания являются частью клинических исследований и лежат в основе всех медицинских достижений. Клинические испытания исследуют новые способы предотвращения, выявления или лечения заболеваний. Исследователи также используют клинические испытания для изучения других аспектов лечения, таких как улучшение качества жизни людей с хроническими заболеваниями. Узнайте, подходят ли вам клинические испытания.

Какие клинические испытания открыты?

Клинические испытания, которые в настоящее время открыты и набираются, можно просмотреть на сайте www. Клинические испытания.gov.

Ссылки

[1] Штеффенсен С., Бак А.М., Рубек К.З., Йоргенсен Дж.О. Эпидемиология синдрома Кушинга. Нейроэндокринология. 2010;92 Приложение 1:1–5.

[2] Лакруа А., Филдерс Р.А., Стратакис К.А., Ниман Л.К. Синдром Кушинга. Ланцет. 2015; 386: 913–927.

[3] Ниман Л.К. Эпидемиология и клинические проявления синдрома Кушинга. Сайт UpToDate. www.uptodate.com/contents/epidemiology-and-clinical-manifestations-of-cushings-syndrome?source=see_link.Обновлено 11 января 2017 г. По состоянию на 2 марта 2018 г.

[4] Шарма С.Т., Ниман Л.К., Фелдерс Р.А. Синдром Кушинга: эпидемиология и достижения в лечении заболеваний. Клиническая эпидемиология. 2015; 7: 281–293.

Синдром Кушинга (болезнь): симптомы, причины, диагностика, лечение

Что такое синдром Кушинга?

Синдром Кушинга — это гормональное расстройство, вызванное высоким уровнем гормона кортизола в организме. Это также известно как гиперкортицизм. Кортизол поступает из надпочечников, которые расположены над почками. Это помогает вашему телу:

Но когда у вас слишком много кортизола, он может нарушить работу других систем вашего организма.

В большинстве случаев синдром Кушинга можно вылечить, хотя для облегчения симптомов может потребоваться некоторое время.

Заболевание чаще встречается у женщин, чем у мужчин. Чаще всего встречается у людей в возрасте 25-40 лет.

Синдром Кушинга Причины и факторы риска

Вы можете заболеть синдромом Кушинга, если в организме слишком много кортизола в течение длительного времени.

Наиболее частая причина связана с приемом лекарств, называемых глюкокортикоидами, также широко известных как кортикостероиды, стероиды или преднизолон.

Эти рецептурные стероиды используются при таких состояниях, как астма, ревматоидный артрит, волчанка или после трансплантации органов. Это мощные противовоспалительные препараты. Прием слишком большого количества алкоголя в течение слишком долгого времени может привести к синдрому Кушинга.

Вы также можете заболеть синдромом Кушинга от инъекционных стероидов, таких как повторные инъекции при болях в суставах, бурсите и болях в спине.

Стероидные кремы для кожи, используемые при экземе и других проблемах с кожей, с меньшей вероятностью вызывают синдром Кушинга, но это может произойти.

Опухоль гипофиза, обнаруженная в основании головного мозга, или опухоль надпочечников также может привести к тому, что ваш организм выработает слишком много кортизола, что может привести к болезни Кушинга.

АКТГ – это гормон, который регулирует уровень кортизола. В редких случаях АКТГ-секретирующая опухоль вызывает синдром Кушинга. Этот вид опухоли может образоваться в органе, который естественным образом не вырабатывает АКТГ, но из-за опухоли начинает вырабатывать его в больших количествах.Эти опухоли могут быть раковыми или доброкачественными. Они обычно находятся в легких, поджелудочной железе, щитовидной или вилочковой железе.

Обычно это заболевание не передается в семьях. Однако в некоторых редких случаях он возникает у людей, потому что проблема в их генах повышает вероятность возникновения опухолей в их железах.

Симптомы синдрома Кушинга

Ваш случай может отличаться от чьего-либо другого, но когда болезнь полностью развилась, общие симптомы:У вас могут появиться фиолетовые или розовые растяжки по всему телу, особенно на животе, бедрах, руках и груди.

Ваши кости могут стать слабыми. Ежедневные движения, такие как сгибание, подъем или даже вставание со стула, могут вызвать боли в спине или переломы ребер или позвоночника.

Дети с синдромом Кушинга обычно очень тяжелые, что врачи называют ожирением, и имеют тенденцию к медленному росту.

Диагностика синдрома Кушинга

Для постановки диагноза может потребоваться несколько посещений.

Когда вы пойдете к врачу, он проведет медицинский осмотр и задаст вам вопросы.

• Какие симптомы вы заметили?
• Когда вы впервые их увидели?
• Что-нибудь делает их лучше? Или хуже?
• Вы чувствуете себя более эмоционально?
• Какие лекарства вы принимаете?

Ваш врач, возможно, также порекомендует некоторые из этих тестов для выявления синдрома Кушинга, если он подозревает, что он у вас есть:

24-часовой тест на свободный кортизол в моче. Этот общий тест собирает вашу мочу в течение 24 часов, чтобы определить, сколько в ней кортизола.

Тест на подавление дексаметазона. Вы примете маленькую дозу стероида в 23:00. а утром сдайте анализ крови, чтобы узнать, сколько кортизола все еще вырабатывает ваш организм.

Ночной уровень кортизола в слюне. Этот тест измеряет уровень кортизола в слюне. Как следует из названия, эти испытания проводятся ночью.

Если у вас синдром Кушинга, врач может направить вас к специалисту, который проведет другие анализы крови или томографию, чтобы выяснить, что его вызывает.

• Анализ крови проверяет уровень кортизол-регулирующего гормона АКТГ. Если уровни низкие, вероятной причиной является опухоль надпочечников. Если они нормальные или высокие, это, вероятно, гипофизарная или эктопическая опухоль.
• Тест со стимуляцией КРГ — это один из способов определить разницу между опухолью гипофиза и эктопической опухолью.
• Супрессивный тест с высокими дозами дексаметазона — еще один способ определить разницу между опухолью гипофиза и эктопической опухолью.
• Иногда для выявления опухолей проводятся визуализирующие исследования.
• В ходе исследования, называемого забором проб каменистого синуса, берутся образцы крови из вен, близких к гипофизу и далеких от него. Вы также получите инъекцию КРГ, гормона, который заставляет гипофиз высвобождать АКТГ. Уровни АКТГ в образцах крови помогают определить, является ли это опухолью гипофиза или эктопической.

Вопросы к врачу о синдроме Кушинга

• Изменятся ли мои симптомы? Если да, то как?
• Какие у меня варианты лечения? Что вы рекомендуете?
• Как мы узнаем, работают ли они?
• Имеют ли эти методы лечения побочные эффекты? Что я могу с ними сделать?
• Когда я почувствую себя лучше?
• Представляет ли это состояние риск возникновения других заболеваний?

Лечение синдрома Кушинга

Первое, что выяснит ваш врач, это почему у вас слишком много кортизола.Это приведет к тому, как лечить ваше состояние.

• Если у вас слишком много кортизола из-за того, что вы принимаете стероидные препараты, ваш врач проверит, можете ли вы постепенно снижать дозу, продолжая лечить астму, артрит или другое заболевание.
• Вам может потребоваться операция по удалению опухоли.
• Вы можете пройти лучевую терапию одновременно с операцией, если опухоль не может быть удалена полностью. В некоторых случаях его также можно использовать вместо хирургического вмешательства.
• Лекарства для контроля выработки кортизола могут быть вариантом, когда хирургическое вмешательство и облучение не работают.Эти лекарства могут иметь серьезные побочные эффекты. Врач также может прописать лекарства перед операцией людям, которые очень больны синдромом Кушинга.
• В некоторых случаях опухоль или ее лечение влияют на другие гормоны, вырабатываемые гипофизом или надпочечниками, и вам может потребоваться заместительная гормональная терапия.

Изменение образа жизни

Некоторые изменения образа жизни могут помочь вам справиться с синдромом Кушинга и оставаться более здоровым:

• Правильное питание — важная часть жизни с болезнью Кушинга. Здоровая диета может облегчить одни симптомы и предотвратить другие. Защитите свои кости, употребляя в пищу продукты с кальцием и витамином D. Ограничьте потребление соли и жирных продуктов. Диетолог может помочь вам убедиться, что вы получаете достаточно питательных веществ.
• Избавьтесь от болей с помощью горячих ванн, массажей и легких упражнений, таких как водная аэробика и тай-чи.
• Расскажите своей семье и друзьям, через что вы проходите. Попросите их поддержки и дайте им знать, как они могут помочь.
• Найдите время для людей и занятий, которые вам нравятся. Говорить «нет» и устанавливать ограничения — это нормально, так вы сохраняете свою энергию. Если вы чувствуете себя подавленным, поговорите с консультантом или психотерапевтом. Ваш врач может дать вам направление.

Осложнения синдрома Кушинга

Синдром Кушинга может вызвать серьезные проблемы со здоровьем и даже смерть, если его не лечить. Проблемы могут включать:

Синдром Кушинга Перспективы

Ваши симптомы и их продолжительность зависят от:

• Количество дополнительного кортизола у вас есть
• Причина вашего высокого кортизола
• Как долго вы имел состояние
• Ваше общее состояние здоровья

В большинстве случаев синдром Кушинга поддается лечению и излечению.

Если ваш синдром Кушинга неизлечим, вам следует искать способы справиться с увеличением веса, мышечной слабостью и усталостью. Обсудите это со своим врачом и расскажите ему, как вы себя чувствуете. Если у вас депрессия, важно лечиться от этого.

Поддержка при синдроме Кушинга

Ищите способы связаться онлайн и лично с людьми, у которых есть опыт лечения синдрома Кушинга. Вы можете узнать больше о том, как жить с этим заболеванием, и познакомиться с другими людьми, у которых оно есть, на форумах на веб-сайте Cushing’s Support & Research Foundation.

Синдром Кушинга | Медицина Джона Хопкинса

Что такое синдром Кушинга?

Что вызывает синдром Кушинга?

Синдром Кушинга возникает, когда в организме слишком много кортикостероидов. Когда расстройство часто начинается с гипофиза, это состояние называется синдромом Кушинга. Железа вырабатывает слишком много адренокортикотропного гормона (АКТГ). Это заставляет надпочечники вырабатывать слишком много кортикостероидов.

Другой основной причиной является прием стероидных препаратов, таких как преднизолон, в течение длительного времени. Они иногда используются для лечения хронических заболеваний, таких как астма.Другие причины включают в себя:

• Некоторые виды рака легких
• Доброкачественные или раковые опухоли гипофиза или надпочечников
• Наследственное эндокринное заболевание

Кто подвержен риску синдрома Кушинга?

Вероятность развития синдрома Кушинга у вас выше, если вы:

• Имеют избыточный вес или ожирение
• Имеют неконтролируемый диабет 2 типа и высокое кровяное давление

Каковы симптомы синдрома Кушинга?

У каждого человека симптомы могут проявляться по-разному. Вот наиболее распространенные признаки и симптомы:

• Ожирение верхней части тела с тонкими руками и ногами
• Круглое лицо
• Увеличение жировой ткани вокруг шеи или жировая горбинка между плечами
• Покрасневшая, тонкая, хрупкая кожа, которая медленно заживает
• Красновато-синие растяжки на подмышках, животе, бедрах, ягодицах, руках и груди
• Костная и мышечная слабость
• Сильная усталость (усталость)
• Высокое кровяное давление
• Высокий уровень сахара в крови
• Раздражительность и тревога или депрессия
• Повышенный рост волос на лице и теле у женщин
• Нерегулярные или остановленные менструальные циклы у женщин
• Снижение полового влечения и фертильность у мужчин

Эти симптомы могут выглядеть как другие проблемы со здоровьем.Всегда обращайтесь к своему лечащему врачу для постановки диагноза.

Как диагностируется синдром Кушинга?

Ваш лечащий врач спросит о вашем здоровье в прошлом. Вам также понадобится экзамен. Эти процедуры также могут помочь в постановке диагноза:

• Суточный анализ мочи для определения уровня кортикостероидных гормонов
• Компьютерная томография. При этом сканировании используются рентгеновские лучи и компьютерные технологии для получения подробных изображений тела.
• МРТ. Это сканирование создает подробные изображения внутренних органов и структур.
• Тест на подавление дексаметазона. Этот тест может определить, вырабатывает ли ваш организм больше кортизола, чем обычно. Если это так, вам понадобятся дополнительные тесты. Вам также могут потребоваться дополнительные анализы, чтобы определить, происходит ли дополнительное количество гормонов из гипофиза или из опухоли в другом месте вашего тела.
• Другие лабораторные тесты. Они должны включать уровень кортизола в слюне поздним вечером и уровень АКТГ.
  

Как лечится синдром Кушинга?

Ваш лечащий врач подберет для вас наилучшее лечение на основе:

• Сколько вам лет
• Ваше общее состояние здоровья и здоровье в прошлом
• Насколько ты болен
• Насколько хорошо вы можете обращаться с определенными лекарствами, процедурами или терапией
• Ожидаемая продолжительность состояния
• Ваше мнение или предпочтение

Лечение зависит от причины синдрома Кушинга.Вам может потребоваться операция по удалению опухолей или надпочечников. Другие виды лечения могут включать:

• Радиация
• Химиотерапия
• Некоторые препараты, ингибирующие гормоны

Когда мне следует позвонить своему лечащему врачу?

Основные положения о синдроме Кушинга

• Синдром Кушинга часто возникает, когда гипофиз вырабатывает слишком много адренокортикотропного гормона. Это заставляет надпочечники вырабатывать слишком много кортикостероидов.
• Синдром Кушинга встречается довольно редко. Чаще всего им страдают взрослые в возрасте от 20 до 50 лет.
• Симптомы могут включать ожирение верхней части тела, круглое лицо и тонкую кожу с синяками.
• Лечение зависит от причины. Это может включать хирургическое вмешательство, облучение, химиотерапию или лекарства.

Дальнейшие действия

• Знайте причину своего визита и то, что вы хотите, чтобы произошло.
• Перед посещением запишите вопросы, на которые вы хотите получить ответы.
• Возьмите с собой кого-нибудь, кто поможет вам задавать вопросы и помнить, что говорит вам ваш врач.
• При посещении запишите название нового диагноза и любые новые лекарства, методы лечения или тесты. Также запишите все новые инструкции, которые дает вам ваш врач.
• Знайте, почему прописывается новое лекарство или лечение и как оно вам поможет. Также знайте, каковы побочные эффекты.
• Спросите, можно ли вылечить ваше состояние другими способами.
• Знайте, почему рекомендуется тест или процедура и что могут означать результаты.
• Знайте, чего ожидать, если вы не примете лекарство или не пройдете тест или процедуру.
• Если у вас запланирована повторная встреча, запишите дату, время и цель этой встречи.
• Знайте, как вы можете связаться со своим поставщиком медицинских услуг, если у вас есть вопросы.

Синдром/болезнь Кушинга – причины, симптомы, диагностика и лечение

Синдром Кушинга — это расстройство, вызванное воздействием на организм избытка гормона кортизола.Кортизол влияет на все ткани и органы в организме. Эти эффекты вместе известны как синдром Кушинга.

Синдром Кушинга может быть вызван чрезмерным использованием препаратов кортизола, что наблюдается при лечении хронической астмы или ревматоидного артрита (ятрогенный синдром Кушинга), избыточной выработкой кортизола опухолью в надпочечниках или других частях тела (эктопический синдром Кушинга) или опухоль гипофиза, секретирующая адренокортикотропный гормон (АКТГ), который стимулирует избыточную продукцию кортизола надпочечниками (болезнь Кушинга).

Кортизол — нормальный гормон, вырабатываемый внешней частью надпочечников. При правильном функционировании кортизол помогает организму реагировать на стресс и изменения. Он мобилизует питательные вещества, изменяет реакцию организма на воспаление, стимулирует печень повышать уровень сахара в крови и помогает контролировать количество воды в организме. Производство кортизола регулируется АКТГ, вырабатываемым в гипофизе.

Распространенность синдрома Кушинга

• Приблизительно 10-15 случаев на миллион человек ежегодно заболевают.
• Аденомы гипофиза (болезнь Кушинга) составляют более 70% случаев у взрослых и около 60-70% случаев у детей и подростков.
• Синдром Кушинга чаще всего поражает взрослых в возрасте 20–50 лет и чаще встречается у женщин, что составляет около 70 процентов всех случаев.

Основные причины

Аденомы гипофиза — болезнь Кушинга

Аденомы гипофиза представляют собой доброкачественные опухоли гипофиза, которые выделяют повышенное количество АКТГ, вызывая избыточную выработку кортизола.У большинства пациентов имеется одиночная аденома. Болезнь Кушинга, впервые описанная в 1912 году нейрохирургом Харви Кушингом, доктором медицины, в его книге «Гипофиз и его расстройства », является наиболее частой причиной спонтанного синдрома Кушинга, на которую приходится 60–70 процентов всех случаев.

Эктопический синдром АКТГ

Некоторые доброкачественные или злокачественные (раковые) опухоли, возникающие вне гипофиза, могут продуцировать АКТГ. Это состояние известно как эктопический синдром АКТГ.Опухоли легких (злокачественные аденомы или карциноиды) вызывают более 50 процентов этих случаев. Другими менее распространенными типами опухолей, которые могут продуцировать АКТГ, являются тимомы, опухоли островковых клеток поджелудочной железы и медуллярные карциномы щитовидной железы.

Опухоли надпочечников

Аномалия надпочечников, такая как опухоль надпочечников, может вызвать синдром Кушинга. Большинство из этих случаев связано с доброкачественными опухолями, называемыми аденомами надпочечников, которые выделяют избыток кортизола в кровь.

Адренокортикальные карциномы или рак надпочечников являются наименее распространенной причиной синдрома Кушинга. Раковые клетки секретируют избыточные уровни нескольких гормонов коры надпочечников, включая кортизол и андрогены надпочечников. Адренокортикальные карциномы часто вызывают очень высокий уровень гормонов и быстрое появление симптомов.

Семейный синдром Кушинга

Большинство случаев синдрома Кушинга не являются генетическими. Однако у некоторых людей может развиться синдром Кушинга из-за наследственной склонности к развитию опухолей одной или нескольких желез внутренней секреции.При первичном пигментном микронодулярном заболевании надпочечников у детей или молодых людей развиваются небольшие опухоли надпочечников, продуцирующие кортизол. При множественной эндокринной неоплазии I типа (МЭН I) могут возникать гормоносекретирующие опухоли паращитовидных желез, поджелудочной железы и гипофиза. Синдром Кушинга при МЭН I может быть связан с опухолью гипофиза, эктопической опухолью или опухолью надпочечников.

Признаки и симптомы, связанные с синдромом/болезнью Кушинга:

• Прибавка в весе лица (лунообразное лицо)
• Прибавка в весе над ключицей (надключичная жировая прослойка)
• Прибавка веса в задней части шеи (буйволиный горб)
• Изменения кожи с легкими кровоподтеками на конечностях и появлением пурпурных растяжек (стрий), особенно на животе или в подмышечной области
• Красный, круглое лицо (полнокровие)
• Центральное ожирение с увеличением массы тела в области груди и живота с тонкими руками и ногами
• Чрезмерный рост волос (гирсутизм) на лице, шее, груди, животе и бедрах
• Женское облысение
• Общая слабость и утомляемость
• Размытое зрение
• Головокружение
• Мышечная слабость
• Нарушения менструального цикла у женщин (аменорея)
• Снижение фертильности и/или полового влечения (либидо)
• Гипертония
• Плохое заживление ран
• Сахарный диабет
• Тяжелая депрессия
• Экстремальные перепады настроения

Диагноз

Диагноз синдрома Кушинга основывается на клиническом подозрении в сочетании с обзором истории болезни пациента, физическим осмотром и лабораторными тестами, которые помогают определить наличие чрезмерных уровней кортизола. У пациента с подозрением на синдром Кушинга первоначально должен быть внешний вид, указывающий на избыточную продукцию кортизола в сочетании с повышенной 24-часовой экскрецией кортизола с мочой. При оценке физических особенностей синдрома Кушинга часто бывает полезно сравнить старые и недавние фотографии, чтобы выявить классические изменения внешнего вида лица и тела, связанные с этим расстройством.

Следующие тесты могут помочь определить, есть ли чрезмерный уровень выработки кортизола:

• 24-часовой тест на кортизол в моче измеряет количество кортизола, вырабатываемого с мочой в течение всего дня.Уровни выше 50-100 мкг в день у взрослого предполагают наличие синдрома Кушинга. Хотя большинство пациентов с синдромом Кушинга имеют повышенный уровень кортизола, становится все более очевидным, что многие пациенты с легким случаем синдрома Кушинга также могут иметь нормальные уровни кортизола, что приводит к нескольким 24-часовым сборам мочи для подтверждения диагноза.
• Тест подавления дексаметазона низкой дозой измеряет реакцию надпочечников на АКТГ и широко используется в течение четырех десятилетий.Он включает в себя прием небольшой дозы кортизолоподобного препарата, дексаметазона (1 мг), в 23:00, а затем взятие крови на анализ на кортизол на следующее утро. У пациентов без синдрома Кушинга утренний уровень кортизола обычно очень низок, что указывает на подавление секреции АКТГ вечерней дозой дексаметазона. У пациентов с синдромом Кушинга утренний уровень кортизола будет высоким. Очевидно, что нормальные пациенты будут подавлять свой кортизол до очень низкого уровня (1.8 мг/дл), в то время как у людей, страдающих синдромом Кушинга, этого не произойдет. Используя этот строгий критерий, этот тест должен обеспечивать оценочную диагностическую точность 95-97 процентов. Однако у некоторых пациентов с легкой формой синдрома Кушинга уровень кортизола может снижаться до низкого уровня, что затрудняет полную диагностику с помощью этого теста.
• Ночной тест слюны на кортизол является относительно новым тестом, который проверяет повышенный уровень кортизола в слюне между 23:00.м. и полночь. Секреция кортизола обычно очень низкая поздно ночью, но у пациентов с синдромом Кушинга уровень в это время всегда повышен. Для сбора слюны требуются специальные пробирки; тем не менее, это простой тест для пациентов, и его можно проводить несколько раз. Нормальный уровень ночного кортизола в слюне практически исключает диагноз синдрома Кушинга. При правильном проведении этот тест должен обеспечивать оценочную диагностическую точность 93-100 процентов.

После постановки окончательного диагноза необходимо определить источник. Первым шагом в определении основной причины является измерение АКТГ. Пациенты с АКТГ-секретирующими опухолями будут иметь либо нормальный, либо повышенный уровень АКТГ. Напротив, у пациентов с избытком кортизола надпочечников будет субнормальный уровень. В этой ситуации может помочь проведение теста подавления с высокой дозой дексаметазона. Этот тест, аналогичный тесту подавления дексаметазона низкой дозой, включает прием высокой дозы дексаметазона (8 мг) в 23:00.м. затем на следующее утро берут кровь для скрининга на наличие кортизола. У нормальных пациентов утренний уровень кортизола снова будет очень низким. Пациенты с опухолями гипофиза также будут подавлять уровень кортизола в сыворотке, но у пациентов с опухолями надпочечников будет поддерживаться высокий уровень продукции кортизола. Высокий уровень кортизола указывает на негипофизарный источник.

Несмотря на тесты, описанные выше, отличить гипофиз от негипофизарной опухоли, секретирующей АКТГ, может быть сложно с диагностической точки зрения.У большинства пациентов с АКТГ-секретирующими опухолями поражение гипофиза часто бывает очень небольшим.

Рекомендуются следующие тесты:

• Магнитно-резонансная томография (МРТ) гипофиза с усилением гадолинием является рекомендуемым подходом. Когда очевидная опухоль гипофиза (> 5 мм) идентифицируется с помощью МРТ, дальнейшая диагностическая оценка может не потребоваться в зависимости от клинической картины. Тем не менее, около 50 процентов пациентов будут иметь «нормальную» МРТ гипофиза, а у 10 процентов будут случайные опухоли, не связанные с продукцией АКТГ.В таких случаях МРТ не даст окончательного диагноза и потребуются дополнительные анализы.
• Проба кавернозного синуса — это тест, используемый для определения источника секреции АКТГ, который следует проводить только после подтверждения диагноза синдрома Кушинга. АКТГ и другие гормоны гипофиза, вырабатываемые в гипофизе, попадают в кровоток через вены, называемые нижними каменистыми синусами. Для выполнения этой процедуры в обе вены одновременно вводят катетер и берут пробы крови на АКТГ до и после введения кортикотропин-рилизинг-гормона (CRH) с интервалами в две, пять и 10 минут.Этот инвазивный метод должен выполняться в медицинском центре медицинским работником с большим опытом в этой процедуре. При правильном применении этот тест должен обеспечивать оценочную диагностическую точность 95-98 процентов.

Лечение синдрома Кушинга

Лечение синдрома Кушинга зависит от основной причины избытка кортизола, но может включать хирургическое вмешательство, лучевую терапию, химиотерапию или использование препаратов, ингибирующих кортизол.Если причина ятрогенная, из-за длительного использования глюкокортикоидных гормонов для лечения другого заболевания, врач будет постепенно снижать дозу наружно вводимого стероида до самой низкой дозы, достаточной для контроля этого расстройства. Как только контроль установлен, дозу глюкокортикоидных гормонов можно вводить через день, чтобы уменьшить побочные эффекты для пациента.

Лечение болезни Кушинга

Микрохирургическая резекция аденомы гипофиза, секретирующей АКТГ, является оптимальным методом лечения болезни Кушинга с вероятностью излечения 80-90% при обнаружении опухоли.Операция чаще всего проводится через трансназальный транссфеноидальный доступ, который не оставляет видимого шрама. Этот тип операции может быть выполнен, по желанию хирурга, с использованием либо минимально инвазивного операционного микроскопа, либо эндоскопа. Частичное удаление гипофиза (субтотальная гипофизэктомия) может быть использовано у пациентов без четко определяемых аденом.