Синдрома сезари: Синдром Сезари — причины, симптомы, диагностика и лечение

Большое значение имеет лечение зуда, значительно снижающего качество жизни.

Выделяют терапию пациентов с синдромом Сезари первой линии и второй линии. Терапевтическими средствами первой линии начинают терапию пациентов с синдромом Сезари. В случае, если средство терапии первой линии недостаточно эффективно, возможна комбинированная терапия средствами первой линии.

• Рекомендуются для терапии первой линии пациентов с синдромом Сезари интерферонов (в дозе 9–18 млн МЕ подкожно для интерферона альфа-2a**, внутримышечно или подкожно для интерферона альфа-2b**) ежедневно в течение 3-х месяцев, затем 3 раза в неделю [7, 8, 30, 36, 37].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)

Комментарии: При непереносимости высоких доз интерферона-α назначают 3–6 млн МЕ ежедневно или 3 раза в неделю. При применении препарата возможны отклонения от нормы лабораторных показателей, проявляющиеся лейкопенией, лимфопенией, тромбоцитопенией, анемией, повышением активности аланинаминотрансферазы, щелочной фосфатазы, концентрации креатинина, мочевой кислоты. В случае появления признаков нарушения функции печени за больным необходимо установить тщательное наблюдение. При прогрессировании симптомов введение препарата следует прекратить. На фоне длительного приема препарата возможны изменения со стороны щитовидной железы. У пациентов с заболеваниями щитовидной железы перед началом лечения необходимо определить концентрацию тиреотропного гормона, рекомендуется контролировать его уровень не реже 1 раза в 6 месяцев. Очень редко – сахарный диабет. При длительном применении, обычно после нескольких месяцев лечения, возможны нарушения со стороны органа зрения. До начала терапии рекомендуется провести офтальмологическое обследование. При жалобах на любые офтальмологические нарушения необходима немедленная консультация врача-офтальмолога. Пациентам с заболеваниями, при которых могут происходить изменения в сетчатке, например, с сахарным диабетом или артериальной гипертензией, необходимо проходить офтальмологический осмотр не реже 1 раза в 6 месяцев. Пациентам с заболеваниями сердечно-сосудистой системы и/или прогрессирующими онкологическими заболеваниями требуется тщательное наблюдение и мониторинг ЭКГ. В случае появления изменений со стороны психической сферы и/или ЦНС, включая развитие депрессии, рекомендуется наблюдение психиатра в период лечения, а также в течение 6 месяцев после его окончания.

или

метотрексат** перорально в дозе менее 100 мг в неделю [7, 8, 36, 38]

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарии: Перед началом лечения метотрексатом или при возобновлении терапии после перерыва необходимо проводить клинический анализ крови с подсчетом лейкоцитарной формулы и количества тромбоцитов, оценивать активность «печеночных» ферментов, концентрацию билирубина, альбумина сыворотки, а также рентгенографическое исследование органов грудной клетки и функциональные почечные тесты. При наличии клинических показаний назначают исследования с целью исключения и гепатита.

В процессе лечения метотрексатом (ежемесячно в первые 6 месяцев и не реже, чем каждые 3 месяца в дальнейшем, при повышении доз целесообразно повышать частоту обследований) проводят следующие исследования:

1. Обследование ротовой полости и горла для выявления изменений слизистых оболочек.

2. Анализ крови с определением лейкоцитарной формулы и количества тромбоцитов. Даже при применении в обычных терапевтических дозах метотрексат может внезапно вызвать угнетение системы кроветворения. В случае значительного снижения количества лейкоцитов или тромбоцитов лечение метотрексатом немедленно прекращают и назначают симптоматическую поддерживающую терапию.

3. Функциональные печеночные пробы. Особое внимание необходимо уделять выявлению признаков повреждения печени. Лечение метотрексатом не следует начинать или необходимо приостанавливать в случае любых отклонений результатов функциональных печеночных тестов или биопсии печени. Обычно показатели нормализуются в течение 2 недель, после чего лечение по решению может быть возобновлено.

4. Функциональные почечные пробы и исследование мочи. Поскольку метотрексат экскретируется преимущественно почками, у пациентов с нарушениями функции почек может наблюдаться повышение концентрации метотрексата в крови, следствием чего могут быть тяжелые побочные реакции. Необходимо тщательно контролировать состояние пациентов, у которых возможны нарушения функции почек (например, пожилых пациентов).

5. Исследование дыхательной системы.

6. Поскольку метотрексат оказывает воздействие на иммунную систему, он может изменять реакцию на вакцинацию и влиять на результаты иммунологических тестов. Особая осторожность необходима при лечении пациентов с неактивными, хроническими инфекциями (такими как опоясывающий лишай, туберкулез, вирусный гепатит В или С) ввиду их возможной активации. В период лечения метотрексатом не следует проводить вакцинацию живыми вакцинами.

В связи с возможностью активации хронической инфекции пациентам, которым планируется или проводится терапия метотрексатом, может потребоваться определение антител к поверхностному антигену (HBsAg) вируса гепатита B (Hepatitis B virus), определение антител к вирусу гепатита C (Hepatitis C virus) в крови с целью выявления противопоказаний к системной терапии метотрексатом.

• Рекомендуется при недостаточной эффективности монотерапии первой линии комбинированная терапия с применением лекарственных средств первой линии [7, 8, 36]:

интерферон-α** подкожно для интерферона альфа-2a, внутримышечно или подкожно для интерферона альфа-2b в сочетании с фотохимиотерапией с внутренним применением фотосенсибилизаторов [7, 8, 36, 39, 40]

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)

или

метотрексат** перорально в дозе не более 100 мг в неделю в сочетании с глюкокортикоидами, применяемыми в дерматологии [7, 8, 36]

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

или

интерферон-α** подкожно для интерферона альфа-2a, внутримышечно или подкожно для интерферона альфа-2b в сочетании с метотрексатом перорально [7, 8, 36, 41]

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)

• Рекомендуется при неэффективности монотерапии первой линии или при неэффективности комбинированной терапии с применением средств первой линии терапия второй линии:

противоопухолевые препараты в сочетании с кортикостероидами системного действия [7, 8, 36]:

хлорамбуцил** 2–12 мг в сутки перорально + #преднизолон** 20 мг в сутки перорально [7, 8, 36]

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарии: Во время терапии хлорамбуцилом следует учитывать возможность развития нежелательных явлений со стороны системы кроветворения, желудочно-кишечного тракта, мочевыделительной системы и прочие. Наиболее частыми нежелательными эффектами терапии хлорамбуцилом являются лейкопения (обратима, если прием препарата прекращен своевременно), тромбоцитопения, лимфопения, нейтропения, снижение содержания гемоглобина Необратимое угнетение функции костного мозга развивается крайне редко. Редко отмечаются гепатотоксическое действие токсико-аллергического генеза (гепатонекроз или цирроз, холестаз, желтуха), гиперурикемия или нефропатия, обусловленная повышенным образованием мочевой кислоты.

Во время терапии преднизолоном возможно развитие нежелательных явлений, требующих контроля, – снижение толерантности к глюкозе, «стероидный» сахарный диабет или манифестация латентного сахарного диабета, угнетение функции надпочечников, задержка жидкости и ионов натрия (периферические отеки), гипернатриемия, гипокалиемический синдром (гипокалиемия, аритмия, миалгия или спазм мышц, необычная слабость и утомляемость), в редких случаях – повышение активности «печеночных» трансаминаз и щелочной фосфатазы. Возможна также лейкоцитурия.

или

противоопухолевые препараты:

вориностат перорально по 400 мг ежедневно до достижения полного контроля (отсутствие признаков дальнейшего прогрессирования) или же до появления признаков неприемлемой токсичности [7, 8, 36, 42, 43]

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарии: Противопоказанием является детский возраст до 18 лет. При приеме вориностата возможно развитие тромбоцитопении и анемии, которые могут потребовать прекращения приема препарата или прекращения лечения. Возможно развитие лейкопении и нейтропении, требующих уменьшения дозы препарата. Отмечалось увеличение плазменной концентрации креатинина.

Возможно также развитие гипокалиемии и увеличения плазменной концентрации креатинина, что может потребовать снижения дозы препарата. На фоне приема вориностата отмечались гипергликемия, в связи с чем может потребоваться назначение диеты и/или гипогликемической терапии. Возможно развитие протеинурии.

или

доксорубицин** 20–30 мг/м2 внутривенно каждые 2–4 недели [7, 8, 36; 43]

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарии: Следует учитывать и контролировать нежелательные явления, которые могут возникнуть во время терапии доксорубицином, – лейкопения, нейтропения, тромбоцитопения и анемия, повышение активности «печеночных» трансаминаз, гипербилирубинемия. токсическое поражение сердца. Для снижения риска тяжелого токсического поражения сердца рекомендуется до начала и во

Синдром Сезари: фото, опасность и прогноз

Грибовидный микоз или синдром Сезари представляет собой онкологическое заболевание, которое сопровождается раковым перерождением т-лимфоцитов. Данные клетки отвечают за иммунитет и синтезируются в тимусе.

Заболевание преимущественно поражает пожилых людей и не считается наследственной патологией. Частота диагностирования грибовидного микоза составляет 0,8-0.9% на миллион населения. При этом соотношение пациентов мужского пола к женскому определяется как 2: 1.

Получите цены Минздрава Израиля

Введите данные
и получите прайс на
Viber, WhatsApp или Telegram

Ой! Мы не можем найти вашу форму.

Причины развития синдрома Сезари

Этиология возникновения данной патологии остается неизвестной. Некоторые ученые, на основании микроскопического исследования мутированных т-лимфоцитов, утверждают на существование генетической предрасположенности к синдрому Сезари.

Также, онкологи признают следующие факторы риска:

1. Частое механическое повреждение кожных покровов.
2. Канцерогенное воздействие агрессивных химических веществ.
3. Интенсивное ультрафиолетовое и ионизирующее облучение.

Симптомы и проявления болезни

Грибовидный микоз постепенно проходит следующие этапы:

1. Отсутствует повреждение внутренних органов. Региональные лимфатические узлы незначительно увеличены в размере.
2. Наличие атипичных клеток в лимфоузлах.
3. Злокачественный процесс захватывает внутренние органы и всю лимфатическую систему.

В зависимости от этапа лимфоидной аномалии, может изменяться  интенсивность клинических проявлений.

Основным признаком грибовидного микоза является медленно увеличивающееся покраснение и уплотнение кожных покровов, которое покрыто чешуйками. Такой очаг поражения, как правило, вызывает интенсивный зуд.

Данная патология может формировать следующую клиническую картину:

1. Развитие обширного утолщения кожи.
2. Лихенизация эпидермиса – на огрубевшем кожном покрове наблюдается повышенная шероховатость и глубокие борозды.
3. Самопроизвольное опущение нижнего века.
4. Полное или частичное выпадение волос.

Такая симптоматика очень часто провоцирует расстройства сна и поведения онкобольного.

В чем опасность болезни Сезари?

У больных со злокачественной аномалией т-лимфоцитов резко угнетается защитная функция организма. Онкобольные при этом страдают от тяжелых сопутствующих заболеваний дыхательной и пищеварительной систем. У них часто диагностируются вторичные раковые опухоли кожи и внутренних органов.

Анализы и обследование пациентов с синдромом Сезари

В таких случаях предварительный диагноз устанавливается после визуального осмотра пораженного участка тела.

Окончательная диагностика требует проведения следующих мероприятий:

У пациента изымается небольшой участок уплотненного эпидермиса и передается в гистологическую лабораторию. Во время светловой микроскопии врач может обнаружить отдельные мутированные лимфоциты в кожном покрове больного.

В образцах периферической крови специалист определяет «клетки Сезари». Это атипичные лимфоциты с крайне большими ядрами.

• Пункция и гистологическое исследование региональных лимфатических узлов:

Пациенту осуществляется забор биологического материала из близлежащих узлов с помощью шприца и иглы. Эта манипуляция дает возможность оценить распространенность онкологического процесса и общее состояние организма больного.

Лечение больных

Терапия данного синдрома, в основном, носит паллиативный характер. Объем специализированной медицинской помощи зависит от стадии патологического процесса. При этом врач учитывает наличие вторичных опухолей и ракового инфицирования региональных лимфоузлов.

Местное лечение включает применение кортикостероидных препаратов, калия перманганата калия, азотистого иприта и обволакивающих средств. Действие этих веществ направлено на устранение зуда и профилактику вторичного инфицирования кожного покрова.

Также, больным рекомендуется провести сеансы иммунотерапии. Стимуляция защитных свойств организма содействует продлению жизни онкобольного.

К вспомогательным препаратам в терапии синдрома следует отнести:

1. Антигистаминные и седативные препараты.
2. Альфа и гамма интерфероны.
3. Невысокие дозы цитостатических средств.

Прогноз

По статистике, средняя продолжительность жизни онкобольных с таким поражением составляет 2-4 года.

В зависимости от стадии заболевания, полноценная терапия способна перевести острую фазу в ремиссию. Но такая компенсация, как правило, кратковременна и сменяется рецидивом.

В большинстве случаев синдром Сезари заканчивается летальным исходом. Смерть пациента наступает в результате агрессивного течения инфекционного процесса, который развивается в ослабленном организме.

Лечение синдрома Сезари в Израиле

Эта сложная и редкая патология нуждается в экстренном лечении у профессионалов с необходимым опытом – именно такие специалисты работают в клинике Топ Ассута. На сегодняшний день терапией синдрома Сезари в клинике занимается команда высококвалифицированных дерматологов, онкологов, патоморфологов. Диагностика синдрома Сезари в Израиле является наиболее точной: врачи-диагносты проводят сложнейшие тесты, позволяющие выявить наличие болезни на ранней стадии.

Лечение лейкемического варианта лимфомы проводится с учетом клинической картины, план терапии назначается индивидуально и включает новейшие методики и комбинацию различных способов. Эффективность предпринимаемых мер оценили те, кто прошел лечение синдрома Сезари в Израиле – отзывы подтверждают, что врачам удается остановить раковый процесс, значительно облегчить состояние пациента, обеспечить стойкую ремиссию.

Организация процесса лечения иностранных пациентов в Топ Ассута построена максимально удобно. Как только пациент приезжает в Израиль, его окружают вниманием, обеспечивают русскоговорящим сопровождением. Лечащий врач постоянно находится на связи, медперсонал создает комфортные условия пребывания в клинике.

Методы лечения синдрома Сезари в Израиле

При синдроме Сезари терапия направлена на достижение трех целей: системной терапии лимфомы, уничтожения очагов онкопатологии на коже и снятия симптомов заболевания, таких как боль, кожный зуд, повышенная температура и так далее.

Химиотерапия. При синдроме Сезари системная химиотерапия проводится с целью уничтожения атипичны раковых клеток по всему организму, остановки развития лимфомы, обеспечения стойкой ремиссии. Лекарство принимают в виде таблеток либо они вводятся внутривенно. В некоторых случаях оправдано применение местной химиотерапии: онкоочаги на коже обрабатываются мазями и кремами, в состав которых входят химиопрепараты.

Если болезнь не отвечает на стандартные протоколы, возможно проведение высокодозной химиотерапии (приема максимально возможной дозы лекарства) с последующим проведением пересадки костного мозга. Трансплантация позволяет восстановить нормальный процесс кроветворения, что благотворно влияет на состояние пациента и продлевает ремиссию.

Биотерапия. Принципиально новый способ лечения онкопатологий, хорошо себя показал в терапии злокачественных лимфом кожи, к которым относится и синдром Сезари. В клинике Топ Ассута клинически доказана эффективность этого метода, основанного на том, что индивидуально подобранные препараты оказывают воздействие на клеточном уровне. Они стимулируют природные биопроцессы в организме, направленные на борьбу с патологиями. Биотерапия может применяться как дополнительный инструмент лечения, в комплексе с основными.

Лечение ретиноидами. Как и при других кожных видах рака, возможно использование ретиноидов – лекарств на основе синтетических аналогов витамина А. Они обладают свойством тормозить рост опухолевых клеток, замедляя тем самым развитие злокачественного процесса.

Симптоматическое лечение. Используется широкий спектр противовоспалительных, антибактериальных средств, лекарства, снимающие зуд, отечность и уменьшающие высыпания.

Лучевая терапия. Уничтожение небольших одиночных неоплазий в клинике Топ Ассута ведется с помощью новейших линейных ускорителей, которые генерируют ионизирующие лучи повышенной мощности. За счет того, что облучение ведется очень точно, здоровые ткани практически не попадают в зону воздействия радиации. Лучевая терапия эффективно уменьшает размер опухоли, способствует длительному периоду без рецидивов.

Фотодинамическая лазерная терапия. Инновационная методика, которая хорошо себя показала в терапии синдрома Сезари. Повышенный терапевтический эффект достигается за счет комбинирования лазерного воздействия и применения специального фоточувствительного вещества. Перед сеансом лазерной терапии в кровоток пациента вводят препарат, который чувствителен к свету и имеет свойство скапливаться в патологических тканях. Затем маркированные участки кожи подвергаются воздействию лазерного луча. Происходит некроз раковых тканей. Предельно точное попадание лазера контролируется специальной аппаратурой – он не повреждает здоровые фрагменты кожи.

Диагностика синдрома Сезари в Израиле

К сожалению, ввиду редкости заболевания синдром Сезари чаще всего выявляют на поздних стадиях, что значительно осложняет терапию. Для того чтобы быть уверенным в своевременном выявлении болезни, стоит проходить диагностику в клинике, оснащенной современным оборудованием. В диагностическом центре Топ Ассута имеется все необходимое, чтобы обнаружить опасное заболевание как можно раньше.

Для иностранных пациентов предусмотрен такой график прохождения обследования, который позволяет без промедления, уже через три дня, приступать к лечению.

1 день: консультация онкодерматолога

Выбор лечащего врача осуществляется еще до приезда в клинику. Пациент имеет возможность выбрать того дерматолога, опыт и знания которого его удовлетворят. С перечнем врачей, занимающихся лечением данной онкопатологии, можно ознакомиться на сайте клиники. Обычно в первый же день происходит консультация лечащего онкодерматолога. Во время беседы с врачом при необходимости осуществляется перевод на русский язык.

2 день: обследование

Для выявления синдрома Сезари проводятся специальные лабораторные тесты и аппаратное обследование:

• Исследования крови на выявление характерной для болезни клинической картины.
• Биопсия пораженных тканей для гистологического теста.
• Рентгенография грудной клетки.
• КТ, МРТ, УЗИ – визуализация степени распространенности онкопроцесса, точных очертаний опухоли.
• Биопсия лимфоузлов для выяснения стадии заболевания.

3 день: план терапии

Третий день посвящен постановке окончательного диагноза и разработке стратегии лечения. Консилиумом профильных врачей совместно определяется сочетание методов, количество сеансов, дозировка лекарств индивидуально для каждого пациента.

Лечение синдрома Сезари в Израиле: цены

Стоимость лечения синдрома Сезари в Израиле зависит от того, какой план терапии был признан самым действенным. Поскольку он всегда индивидуален, то точную сумму, которая понадобится, пациент узнает после врачебного консилиума, хотя с ориентировочной стоимостью он может знакомиться еще до приезда в клинику. Высококлассное лечение, которое дает наиболее высокий результат, в Топ Ассута стоит на 30-50% дешевле, чем в медцентрах такого же высокого уровня, находящихся в Европе или в США. Именно поэтому сюда приезжают лечиться граждане из разных стран, часто и высокоразвитых.

Преимущества лечения в Топ Ассута

1. Передовая клиника по терапии онкологических патологий. Топ Ассута занимает лидирующее место в списке израильских клиник с наиболее результативным лечением.
2. Признание на международном уровне. Клиника имеет аккредитацию JCI, самой авторитетной международной организации, которая оценивает качество медицинских услуг в лечебных учреждениях по всему миру.
3. Современные протоколы терапии. Лечение синдрома Сезари проводится по международным протоколам, обеспечивающим наиболее успешную терапию на сегодняшний день.
4. Инновационные методы. Они позволяют быстро купировать симптомы заболевания, останавливать раковый процесс, предотвращать рецидив.
5. Высококлассный врачебный состав. В лечении участвуют ведущие дерматологи, онкологи, химиотерапевты и радиологи.

1. 5
2. 4
3. 3
4. 2
5. 1