Сирингомиелии синдром: Сирингомиелия — лечение, симптомы, причины, диагностика

Сирингомиелия — лечение, симптомы, причины, диагностика

Термин сирингомиелия является собирательным и включает в себя различные состояния, которые характеризуются повреждением спинного мозга с образованием патологических полостей наполненных жидкостью.

В 1827 году французский врач Шарль Проспер Оливье Анже (1796-1845) предложил термин сирингомиелии так, как сиринг с греческого означает полость (трубка) а миело означает мозг. Позже, термин гидромиелия стал использоваться для обозначения расширения спинномозгового канала, а сирингомиелия обозначать кистозные полости без сообщения со спинальным каналом.

Полости в спинном мозге могут быть следствием травмы спинного мозга, опухоли спинного мозга, или являться врожденной аномалией. Также описана в клинике идиопатическая форма сирингомиелии (форма заболевания без определенной причины). Заполненные жидкостью полости медленно расширяются и удлиняются с течением времени, что приводит к прогрессивному повреждению нервных центров спинного мозга, из-за давления, оказываемого жидкостью.

Это повреждение приводит к появлению боли, слабости и скованность в спине, плечах, руках или ногах. У пациентов с сирингомиелией может быть различная комбинация симптомов. Во многих случаях сирингомиелия сочетается с аномалией затылочного отверстия, где располагается нижняя часть продолговатого мозга, которое соединяет головной и спинной мозг. Кроме того, сирингомиелия нередко сочетается с мальформацией Киари, при которой часть мозга смещается вниз к продолговатому мозгу, уменьшая, таким образом, спинномозговой канал. Наблюдаются иногда также семейные случаи сирингомиелии, хотя это бывает редко.

Виды сирингомиелии включают в себя:

• сирингомиелия с коммуникацией с четвертым желудочком
• сирингомиелия из-за ликвородинамического блока (без связи с четвертым желудочком)
• сирингомиелия в связи с повреждением спинного мозга
• сирингомиелия и спинальный дизрафизм (неполное закрытие нервной трубки)
• сирингомиелии в связи с интрамедуллярными опухолями
• идиопатическая сирингомиелия

Сирингомиелия встречается примерно у восьми из каждых 100000 человек. Начало заболевание чаще всего отмечается в возрасте от 25 до 40. Редко, сирингомиелия может развиться в детстве или в пожилом возрасте. Мужчины болеют этим заболеванием чаще, чем женщины. Географической или расовой зависимости не отмечено. Были описаны случаи семейной сирингомиелии.

Причины и симптомы

У большинства пациентов с сирингомиелией отмечается наличие головных болей, нередко в сочетании с периодическими болями в руках или ногах, как правило, более сильными в половине туловища. Боль может начаться как тупая и неинтенсивная и постепенно нарастать, или же появиться внезапно, часто в результате кашля или напряжения. Боли в конечностях часто принимают хронический характер. Кроме того, возможно онемение и покалывание в руке, груди или спине. Неспособность чувствовать землю под ногами, или покалывание в ногах и ступнях тоже отмечается. Слабость в конечностях при сирингомиелии приводит к неправильной моторики движений рук или нарушению процесса ходьбы . В конце концов, функциональное использование конечностей может быть утеряно.

Причины сирингомиелии остаются неизвестными. Ни одна теория в настоящее время не может правильно объяснить основные механизмы формирования кист и кистозных расширений. Одна из теорий предполагает, что сирингомиелия возникает в результате пульсирующего давления ликвора между четвертым желудочком головного мозга и спинномозговым каналом. Другая теория предполагает, что кисты развиваются из-за разницы внутричерепного давления и спинного давления особенно при наличии мальформации Киари. Третья теория предполагает, что образование кист вызваны миндалинами мозжечка, действующими, как поршень и происходит большой перепад давления спинномозговой жидкости в субарахноидальном пространстве, и это действие сил жидкости оказывает влияние на спинной мозг. Сирингомиелия обычно прогрессирует медленно, и течение заболевания растягивается на годы. Но иногда бывает острое течение заболевания, особенно когда вовлекается ствол головного мозга.

Диагностика

Осмотр невролога может выявить потерю чувствительности или движение, вызванное компрессией спинного мозга. Диагноз обычно выставляется с помощью магнитно-резонансной томографии (МРТ) позвоночника, которая может подтвердить наличие сирингомиелии и определить точное местоположение кистозных образований и степень повреждения спинного мозга. Наиболее распространенным местом локализации кист является шейный отдел или же грудной отдел позвоночника. Наименее вероятным местом локализации кист является поясничный отдел позвоночника. МРТ головы может представлять диагностическую ценность для определения наличия каких-либо изменений таких как, например, гидроцефалия (избыток спинномозговой жидкости в желудочках мозга). При увеличении кистозных образований возможно возникновение деформации позвоночника (сколиоза), который хорошо диагностируется с помощью рентгенографии. Степень нарушения проводимости при сирингомиелии определяется с помощью ЭМГ.

Лечение

Диагностика и лечение сирингомиелии требует целой команды врачей-специалистов, в том числе неврологов, радиологов, нейрохирургов, ортопедов.

Лечение, как правило, хирургическое, направлено на приостановку прогрессирования повреждения спинного мозга и сохранение функциональных возможностей. Хирургические манипуляции часто выполняются при наличии компрессии спинного мозга. Кроме того, выполняются хирургические манипуляции, необходимые для корректировки деформаций или наложении различных шунтов. Проводились также операции по имплантации тканей плода для того, чтобы кистозные образования закрылись. Хирургическое лечение приводит к стабилизации или умеренному улучшению симптомов у большинства пациентов. Многие врачи считают, что хирургическое лечение необходимо только пациентам с прогрессирующей неврологической симптоматикой. Задержка оперативного лечения в тех случаях, когда заболевание прогрессирует, может привести к необратимым повреждением спинного мозга и грубым стойким неврологическим нарушениям.

Медикаментозное лечение (вазоконстрикторы) часто назначают для уменьшения отека вокруг спинного мозга. Часто рекомендуется избегать активной физической деятельности, которая может увеличить венозное давление. Некоторые упражнения, такие как наклон туловища вперед могут уменьшить риск расширения кистозных образований. Длительность жизни у пациентов с прогрессирующей симптоматикой без хирургического лечения колеблется от 6 до 12 месяцев.

Восстановление и реабилитация

Несмотря на сообщения о полном неврологическом восстановлении после операции, у большинства пациентов удается добиться стабилизации или только умеренного улучшения симптоматики. Сирингомиелия у детей характеризуется гораздо менее выраженными нарушениями сенсорными и болевыми чем у взрослых, но гораздо большим риском развития сколиоза, который является более благоприятным для хирургического лечения. Кроме того, сирингомиелия не прогрессирует у всех пациентов одинаково. У некоторых пациентов, как правило, с более умеренными симптомами, отмечается стабилизация симптомов в течение года. Частым осложнением прогрессирования симптоматики является необходимость пациента адаптироваться к жизни из-за нарушения или потери каких-то функций. Эти корректировки могут привести к потере качества жизни. Задача реабилитация это максимально возможное сохранение функциональности с использованием упражнений и адаптивного оборудования, или, особенно в случае сирингомиелии у детей мероприятия должны быть направлены на корректировку сколиоза.

Прогноз

Прогноз для пациентов с сирингомиелией зависит от основной причины образования кисты и от типа лечения. Нелеченные случаи сирингомиелии в 35-50 % случаев имеют прогноз на длительную выживаемость. У пациентов, которым проводилось оперативное шунтирование в связи с повреждением спинного мозга, отмечалось длительное уменьшение боли и большая выживаемость. Недавние исследования показали неудовлетворительный долгосрочный прогноз в связи с высокими темпами рецидивов образования кист при других формах сирингомиелии. Хирургическое лечение (задняя декомпрессия) при сирингомиелии, сочетанной с мальформацией Киари, считается достаточно эффективным лечением с большими шансами на клиническое улучшение. При сирингомиелии у детей оперативное лечение эффективно для стабилизации сколиоза.

Особенности естественного течения сирингомиелии

Список сокращений

СМ — сирингомиелия

МРТ — магнитно-резонансная томография

ЦСЖ — цереброспинальная жидкость

Сирингомиелия (СМ) — заболевание, которое характеризуется образованием кистозных полостей в спинном мозге, содержащих жидкость, идентичную цереброспинальной (ЦСЖ) и межклеточной жидкости. Полость может образоваться в результате расширения центрального канала или находиться в самом веществе спинного мозга, а стенки ее выстланы эпендимальными клетками или глиозной тканью. СМ всегда связана с основным заболеванием, которое характеризуется нарушением циркуляции ЦСЖ, фиксацией спинного мозга или наличием объемного образования в спинном мозге [1, 2].

Распространенность СМ составляет 8—9 случаев на 100 тыс. населения. Редкость данного заболевания, низкая информированность о нем, отсутствие единой концепции лечения и преемственности между неврологами и нейрохирургами становятся причиной неоправданной тактики лечения и, нередко, глубокой инвалидизации пациентов [2—4]. Эти же причины приводят к отсутствию у большинства нейрохирургов объективной информации о целях и задачах операции по поводу СМ, а также о сопряженном с этим лечением риске. Одни авторы рекомендуют проводить операцию всем пациентам с кистой спинного мозга, другие — только тем, у кого есть неврологическая симптоматика, третьи — пациентам с прогрессивным нарастанием симптомов заболевания [5].

СМ может развиться в результате любого заболевания, приводящего к нарушению ликвороциркуляции в области спинного мозга. В ряде случаев она может носить врожденный характер или развиться в раннем детском возрасте [6, 7]. У небольшого количества пациентов этиологический фактор сирингомиелии со временем может исчезнуть, а киста в спинном мозге сохранять [8, 9]. Например, в возрасте 5—12 лет головной мозг растет быстрее костей черепа, что у некоторых подростков приводит к несоответствию объемов мозжечка и задней черепной ямки, смещению миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие, нарушению ликвородинамики на краниовертебральном уровне и развитию сирингомиелии [10]. Со временем объем черепа увеличивается, ликвородинамические нарушения регрессируют, сирингомиелическая киста уменьшается и/или исчезает. У небольшого числа больных происходит самостоятельное излечение [8].

Предположим, что киста полностью не исчезла, а во время своего развития не вызвала никакой клинической симптоматики, или симптомы появились в детстве и не прогрессировали в течение длительного времени. Во взрослом возрасте такой пациент может выполнить магнитно-резонансную томографию (МРТ) спинного мозга и узнать о наличии сирингомиелии. Что предолжить этим пациентам? Подобная ситуация может возникнуть при сколиозе, арахнопатии, экстрадуральной компрессии, синдроме «укороченной конечной нити» и прочих. Перечисленное не позволяет однозначно ответить на вопрос, является ли наличие кисты показанием к операции. Зависит ли тактика лечения от этиологии сирингомиелии? Служит ли имеющаяся неврологическая симптоматика поводом для ее проведения? Наблюдать ли за пациентами или оперировать их при стабильной клинической картине? Что делать при увеличении сирингомиелической кисты или прогрессировании неврологической симптоматики?

У 75% больных этиологическое заболевание (синдром фиксированного спинного мозга, арахнопатия, в некоторых случаях аномалия Киари и экстрадуральная компрессия) не вызывает никакой неврологической симптоматики или она минимальна. Тактика и срок лечения таких больных зависят от клинических проявлений СМ.

Цель исследования — изучить естественное течение сирингомиелии и определить, у каких пациентов заболевание прогрессирует со временем, как изменяются размеры кисты, влияет ли это на состояние пациентов, какие симптомы появляются первыми при прогрессировании заболевания.

Материал и методы

В исследование включено 40 пациентов с СМ, которым операция не проведена по разным причинам (отсутствие показаний, отказ пациента от операции и др.). Диагноз СМ установлен на догоспитальном этапе на основании данных МРТ спинного мозга.

Больные разделены на две группы: без клинических проявлений СМ и с клиническими проявлениями заболевания.

На основании анализа данных, полученных при изучении этих больных, планировалось определить, у каких пациентов заболевание прогрессирует во времени, как изменяются размеры кисты, и влияет ли это на состояние пациентов, какие симптомы появляются первыми при прогрессировании заболевания?

До настоящего времени нет четких показаний к операции при СМ, поэтому необходимо также определить, какие пациенты нуждаются в операции, а в каком случае следует продолжать динамическое наблюдение?

Критерии включения в исследуемую группу:

— наличие сирингомиелической кисты диаметром более 3 мм, любой локализации, протяженностью более 2 сегментов;

— срок наблюдения от момента установления диагноза более 3 лет;

— наличие минимум двух исследований МРТ с диапазоном в 3 года и более;

— отсутствие психических заболеваний;

— отсутствие опухолей центральной нервной системы;

— отсутствие тяжелых сопутствующих заболеваний нервной системы, которые могли бы повлиять на клиническую картину.

Все больные опрошены с помощью анкет, изучены данные МРТ, проведен анализ имеющейся медицинской документации. Особое внимание уделялось клиническим проявлениям заболевания на момент его начала, их динамике и оценке того, как динамика коррелировала с размерами сирингомиелической кисты.

По наличию клинических проявлений СМ на момент установления диагноза пациенты разделены на две группы — у 28 (70%) имелась неврологическая симптоматика (прогрессирующая или стабильная во времени), а у 12 (30%) неврологическая симптоматика отсутствовала. На контрольных МРТ определяли локализацию кисты, ее протяженность, размеры, индекс Вакуэро [11], изучались изменения размеров сирингомиелической кисты на протяжении времени. Сравнения проводили между исходными данными МРТ и данными МРТ, на которых отмечались максимальные изменения. Мужчин было 17 (42,5%) человек, женщин — 23 (57,5%). Средний возраст пациентов составил 40±21 год. Причины развития СМ у этих пациентов представлены в

табл. 1.

Таблица 1. Распределение больных в зависимости от причины возникновения сирингомиелии

Функциональный статус пациентов на момент установления диагноза оценивали по шкалам Карновского, McCormick, mJOA. Средняя длительность наблюдения за пациентами составила 84±47 мес. В момент выявления СМ оперативное лечение предложено 12 (30%) пациентам, однако они от нее отказались по личным причинам. Остальным 28 (70%) пациентам в момент выявления заболевания операцию не предлагали.

Результаты и обсуждение

Всем пациентам диагноз СМ установлен после проведения МРТ, при этом клинические проявления заболевания на этот момент обнаружены только у 28 (70%) из них. Остальные пациенты не имели неврологической симптоматики. За период наблюдения пациентам выполнено от 1 до 8 контрольных МРТ исследований. По данным МРТ, сирингомиелия у 23 из них сочеталась с аномалией Киари, у 10 — с признаками арахнопатии, у 1 — с экстрадуральной компрессией, у 4 — с синдромом «укороченной конечной нити». Киста локализовалась на всем протяжении спинного мозга у 6 (15%) пациентов, у 12 (30%) — в шейном отделе, у 9 (22,5%) — на шейно-грудном уровне, у 10 (25%) — в грудном отделе спинного мозга и у 3 (7,5%) — на грудопоясничном уровне.

Симптомы, выявленные при обращении пациента за медицинской помощью, представлены в

табл. 2.

Таблица 2. Клинические проявления сирингомиелии у обследованных пациентов

Функциональный статус пациентов был следующим: среднее значение по шкале Карновского — 74,7, среднее McCormick — 1,9, среднее mJOA — 13 бал^{лов. Средняя протяженность сирингомиелической кисты составила 136 мм, а средний индекс Вакуэро — 38,2%.}

Период наблюдения за 12 (30%) пациентами без неврологической симптоматики составил 62±13 мес. В течение этого времени только у 1 (8,3%) больной появились нарушения чувствительности в руках, которые со временем стали прогрессировать. Это стало поводом для определения у нее показаний к операции. За остальными больными (91,7%) продолжается динамическое наблюдение. Учитывая полученные данные, можно сказать, что наличие СМ без сопутствующей клинической симптоматики не является показанием к операции, так как состояние пациентов остается стабильным в течение длительного времени. За такими пациентами следует проводить динамичес-кое наблюдение и в случае появления неврологической симптоматики решать вопрос об оперативном лечении. По данным литературы, СМ имеет хроническое прогредиентное течение [1—3, 10]. В нашем исследовании такое течение отмечено у всех пациентов. Молниеносные формы описаны в единичных публикациях. Если организовать регулярное наблюдение за пациентом, то хирургическое лечение будет проведено вовремя, а риск развития необратимых неврологических нарушений минимален.

У 28 пациентов при выявлении СМ имелись те или иные неврологические симптомы. Несмотря на проводимое консервативное лечение, у 17 (60,7%) больных симптоматика стала медленно прогрессировать в динамике. Наиболее часто усугублялись двигательные нарушения. В нашей серии у 8 из 10 пациентов с моторным дефицитом он нарастал. Несколько реже нарастали нарушения функции тазовых органов (у 3 из 5 пациентов), чувствительные нарушения (у 7 из 24 пациентов) и атаксия (у 4 из 11 пациентов). С использованием метода дисперсионного анализа выявлена зависимость — наличие моторного дефицита у больного с СМ является предик-тором прогрессирования заболевания (r=0,68). Других закономерностей статистические методы анализа не выявили.

Функциональные изменения в спинном мозге, возникающие под действием кисты, могут носить необратимый характер, поэтому больным с прогрессированием заболевания показана операция. Целью операции является стабилизация состояния и предупреждение глубокой инвалидизации пациента. Особого внимания заслуживают больные с первичными двигательными нарушениями. Тактика лечения таких пациентов должна быть максимально агрессивна в плане хирургии.

В меньшинстве случаев — у 8 (28,6%) пациентов симптоматика за время наблюдения не изменилась, у 5 больных в этой группе жалобы появились в детстве и не прогрессировали. Улучшение общего состояния отметили 3 (10,7%) пациента, у двоих из них вид сирингомиелической кисты на МРТ не изменился, а у одного больного киста самостоятельно регрессировала через 2,5 года после выявления. Стабильное состояние больных с СМ может рассматриваться как повод для продолжения динамического наблюдения, и лишь при нарастании симптомов или увеличении размеров кисты пациентам показана операция.

Размеры кисты спинного мозга со временем изменились у 15 пациентов. Все изменения произошли у больных с неврологическими проявлениями на начало заболевания. У 1 (2,5%) пациента сирингомиелическая киста исчезла, у остальных 14 (35%) — увеличилась. В среднем киста выросла на 2,1 сегмента, а индекс Вакуэро увеличился на 9,6%. Все изменения в размерах кисты начинались через 32±20 мес. Нами выявлена зависимость между увеличением размеров кисты и прогрессированием клинических проявлений заболевания. У 12 из 14 пациентов с ростом кисты отмечалось прогрессирование неврологической симптоматики. Коэффициент корреляции между этими двумя показателями составил 0,71 (p<0,05). У 2 больных, несмотря на рост полостей в спинном мозге, новых симптомов не появилось. Это свидетельствует о том, что пациенты со стабильным или бессимптомным течением требуют динамического контроля. Учитывая медленное изменение размеров кисты, контрольные МРТ-исследования можно проводить с периодичностью 1 раз в 12 мес. Однако нужно сделать оговорку, что данный период между МРТ целесообразен только у больных со стабильным состоянием.

В результате проведенного анализа анкет выявлено, что 36 (90%) пациентов после МРТ и всестороннего обследования получили одну или несколько консультаций нейрохирурга, 12 пациентам предложена операция, от которой они отказались. Основные причины отказа — страх перед хирургическим вмешательством (66,7%) и недостаточная информированность пациента о заболевании, целях операции и ее риске (15%).

Исходя из сформулированных показаний к операции (появление или прогрессирование неврологической симптоматики), проведен анализ первичной медицинской документации, анкет и данных МРТ. Из 12 пациентов, которым предлагалась операция, мы определили показания только для 8 человек, остальные 4 пациента не имели неврологической симптоматики, а киста у них не увеличивалась в размерах. В то же время среди пациентов, которым, несмотря на полное обследование, операция не предлагалась, выявлено еще 11 человек, которым она была показана. Таким образом, в нашем исследовании показания к оперативному лечению определены у 19 (47,5%) больных.

Заключение

В этой статье проведен ретроспективный анализ естественного течения сирингомиелии. Выявлено, что только 47,5% больных с обнаруженными при магнитно-резонансной томографии сирингомиелическими кистами нуждаются в хирургическом лечении. Остальным пациентам требуется динамическое наблюдение. Основными причинами отказа пациентов от хирургического лечения являются страх перед операцией и недостаточная информированность о заболевании и сопутствующем риске, связанном с операцией. Показанием к операции служит прогрессивное ухудшение состояния больного. Наличие неврологической симптоматики не всегда является поводом для хирургического лечения, так как у 20% больных она регрессирует или остается стабильной на протяжении многих лет. В то же время моторный дефицит, выявленный на начальных стадиях заболевания, имеет высокую степень корреляции (r=0,68) с прогрессированием клинических проявлений сирингомиелии. Хирургическое лечение должно быть приоритетным для таких пациентов. Чтобы снизить вероятность неправильной тактики лечения, оценку результатов динамических обследований пациентов должен проводить нейрохирург, специализирующийся на лечении больных сирингомиелией.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Комментарий

Работа посвящена вопросам тактики и поведения нейрохирурга у пациентов с сирингомиелитическими кистами. Приводятся сведения о естественном течении и динамике клинических симптомов и размеров сириногомиелитических кист у 40 пациентов. Обнаружена прямая связь между увеличением размеров и протяженности этих кист и появлением (или нарастанием) неврологических расстройств. Наличие сирингса само по себе показанием к хирургическому лечению, по мнению авторов, не является. Учитывать нужно динамику, причем в первую очередь, со стороны клиники, так как в некоторых случаях (у 8 пациентов) симптоматика оставалась стабильной и не нарастала, а из 14 больных с прогрессией размеров кист симптомы появились или углубились, но не у всех. В то же время, чтобы избежать неблагоприятных последствий и необратимых, в том числе ортопедических, расстройств, авторы справедливо рекомендуют регулярный (не реже раза в год) МР-контроль, поскольку прогрессия в размерах и протяженности кист у их пациентов предшествовала ухудшению в статусе.

Важно подчеркнуть, что, несмотря на то, что сирингомиелия и сирингобульбия выделены в МКБ-10 в самостоятельный класс заболеваний нервной системы, хорошо известно, что кавитация центрального канала — это следствие или одно из слагаемых разнообразных патологических состояний, начиная от интрамедуллярных опухолей и кончая аномалиями ее развития. Остается неясным, сказывается ли на естественном течении клинических проявлений сирингомиелии ее этиология. В рассматриваемой когорте она достаточно разнообразна: от аномалий кранио-вертебрального перехода и «укороченной (утолщенной) конечной нити» до слипчивой арахнопатии и неопределенных «экстрадуральной компрессии» и «идиопатической» форм.

А.Г. Меликян (Москва)

Комментарий

Статья посвящена изучению естественного течения сирингомиелии. Автор попытался уточнить характер развития сирингомиелитических кист в зависимости от причин их появления, а также динамику неврологического дефицита в качестве прогноза ухудшения и показаний к хирургическому лечению. Учитывая, что приобретенная сирингомиелия является неспецифическим ответом нервной ткани на затруднение ликвороциркуляции, она может быть ассоциирована практически с любой спинальной патологией. Арсенал оперативных методов лечения сирингомиелии весьма разнообразен. При стабильной неврологической симптоматике возможны консервативная терапия и динамическое наблюдение. В случае ухудшения состояния и прогрессирования симптоматики необходимо хирургическое лечение. Мишенью оперативного вмешательства должно являться основное заболевание. Как правило, при удалении объемного образования, устранении стеноза позвоночного канала или коррекции аномалии краниовертебрального перехода сирингомиелитическая полость ликвидируется самостоятельно, что приводит к закономерному регрессу или стабилизации сирингомиелических проявлений. При развитии спаечного процесса в субарахноидальном пространстве необходимо использовать другие методы восстановления нормальной ликвородинамики: декомпрессию, миелорадикуломиелолиз, пластику твердой мозговой оболочки, устранение фиксации спинного мозга или шунтирование. В нейрохирургическом отделении Научного центра неврологии в подобных случаях успешно используют гибкую эндоскопию — с диаметром визуализирующего устройства (chip on the tip) 1,2 мм. Возможность визуализации окклюзирующего спинальное пространство интрадурального объекта, бужирования спинального пространства без широкой ламинэктомии позволяет минимизировать операционную травму и не спровоцировать усиление спаечного процесса. Примечательно, что в результате применения каждого из современных методов хирургического лечения сирингомиелии более чем в 85% случаев наступает регресс или стабилизация симптоматики, а также уменьшается объем кисты, который не коррелирует со степенью выраженности неврологического дефицита, однако является показателем адекватного размещения и функционирования шунта. Тем не менее риск возникновения рецидива подразумевает постоянное наблюдение пациента с сирингомиелией. Вне зависимости от вида проведенного вмешательства примерно половине пациентов потребуется повторная операция в будущем. Протяженное распространение спаечного процесса более чем на 3 сегмента или формирование кисты вдали от места компрессии предполагает проведение шунтирующей операции, поскольку выполнение протяженного миелорадикуломиелолиза приводит к усугублению неврологического дефицита. Сирингоперитонеальное и сирингоплевральное шунтирование — методы, характеризующиеся сопоставимой эффективностью и частотой возникновения осложнений: регресс симптоматики более чем у 85% пациентов. Сирингосубарахноидальное шунтирование рекомендуется как вид оперативного вмешательства с наименьшим количеством осложнений и не требует дополнительного разреза при сопоставимой эффективности. Метод предпочтителен в тех случаях, когда брюшная или грудная полость недоступна или нежелательна для вмешательств. Среди недостатков отмечаются риск окклюзии шунта, сброс ликвора в субарахноидальное пространство, суженное при большинстве ассоциированных патологий, и, как следствие, риск формирования ликворных свищей, невозможность оценки функционирования шунта. Таким образом, пациенты с сирингомиелией требуют индивидуальной оценки характера неврологического дефицита и его динамики, как и индивидуального подбора параметров и показаний к оперативному вмешательству. Динамика неврологического дефицита и корреляция его показателей с предложением оперативного лечения, описанным авторами в статье, может носить рекомендательный характер при выборе тактики лечения подобных заболеваний.

А. О. Гуща (Москва)

Информационный бюллетень о сирингомиелии | Национальный институт неврологических расстройств и инсульта

Что такое сирингомиелия?
Каковы симптомы сирингомиелии
Что вызывает сирингомиелию?
Какие бывают формы сирингомиелии?
Как диагностируется сирингомиелия?
Как лечится сирингомиелия?
Какие исследования проводятся?
Где я могу получить дополнительную информацию?

Что такое сирингомиелия?

Сирингомиелия — это заболевание, при котором внутри спинного мозга образуется заполненная жидкостью киста (называемая сиринкс). Со временем сиринкс может увеличиваться и может повредить спинной мозг, а также сдавить и повредить нервные волокна, передающие информацию в головной мозг и от головного мозга к остальным частям тела.

При сирингомиелии водянистая жидкость, известная как спинномозговая жидкость (ЦСЖ), которая обычно окружает и защищает головной и спинной мозг, накапливается в ткани спинного мозга, расширяет центральный канал и образует сиринкс. Как правило, сиринкс развивается при нарушении нормального потока спинномозговой жидкости вокруг спинного мозга или нижней части ствола головного мозга. Когда сиринкс поражает ствол головного мозга, это состояние называется сирингобульбией.

top

Каковы симптомы сирингомиелии?

Симптомы повреждения спинного мозга различаются у разных людей в зависимости от того, где образуется сиринкс, насколько он велик и как долго он простирается. Симптомы развиваются медленно с течением времени и могут возникать на одной или обеих сторонах тела. Симптомы могут включать:

• боль
• прогрессирующая слабость в руках и ногах
• скованность в спине, плечах, шее, руках или ногах
• головные боли
• потеря чувствительности к боли или горячему и холодному, особенно в руках
• онемение или покалывание
• дисбаланс
• потеря контроля над кишечником и мочевым пузырем
• проблемы с половой функцией
• искривление позвоночника (сколиоз), что может быть единственным симптомом у детей.

top

Что вызывает сирингомиелию?

Сирингомиелия может иметь несколько возможных причин, но большинство случаев связано с мальформацией Киари — аномальным состоянием, при котором мозговая ткань выходит через отверстие в нижней части черепа (большое затылочное отверстие) в спинномозговой канал и препятствует оттоку спинномозговой жидкости. Сирингомиелия также может быть вызвана травмами спинного мозга, опухолями спинного мозга и повреждениями, вызванными воспалением вокруг спинного мозга. В некоторых случаях причина неизвестна (идиопатическая).

top

Какие существуют формы сирингомиелии?

Сирингомиелия имеет две основные формы:

• Врожденная сирингомиелия (также известная как сообщающаяся сирингомиелия) чаще всего вызывается мальформацией Киари и образующимся сиринксом, обычно в шейном (шейном) отделе позвоночника. Симптомы обычно начинаются в возрасте от 25 до 40 лет. У людей с врожденной сирингомиелией также может быть гидроцефалия, накопление избыточного количества спинномозговой жидкости в головном мозге с увеличением связанных полостей, называемых желудочками. Напряжение или кашель могут увеличить давление в голове и мозге, вызывая у человека головную боль или даже потерю сознания. У некоторых людей может быть заболевание под названием арахноидит — воспаление паутинной оболочки, одной из трех оболочек, окружающих спинной мозг.
• Приобретенная сирингомиелия  (также известная как первичная спинальная сирингомиелия или несообщающаяся сирингомиелия) может быть вызвана повреждением спинного мозга, менингитом (воспалением оболочек головного и спинного мозга, обычно вызываемым инфекцией), арахноидитом, синдромом связанного спинного мозга (состоянием, при котором присутствует при рождении, что вызывает аномальное прикрепление спинного мозга к тканям в нижней части позвоночника, ограничивая его движение), и опухоль спинного мозга.

верх

Как диагностируется сирингомиелия?

Врач изучит историю болезни человека, проведет медицинский осмотр с акцентом на неврологическую функцию и назначит визуализацию позвоночника или головного мозга. Иногда сирингомиелию можно обнаружить во время диагностической визуализации другого заболевания.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) — самый надежный способ диагностики сирингомиелии. С помощью этого теста врач может определить, есть ли в позвоночнике свищ или другая аномалия, например опухоль. В некоторых случаях можно сделать несколько изображений МРТ в быстрой последовательности (так называемая динамическая МРТ), чтобы показать поток жидкости вокруг спинного мозга и внутри сиринкса. Краситель или контрастное вещество могут быть введены для улучшения изображений МРТ.

top

Как лечится сирингомиелия?

Лечение сирингомиелии зависит от тяжести и прогрессирования симптомов.

Мониторинг
Сирингомиелия, которая не проявляет симптомов, обычно не лечится, но человек должен находиться под тщательным наблюдением невролога или нейрохирурга, поскольку со временем симптомы могут ухудшаться. Врач может порекомендовать не лечить это состояние у лиц пожилого возраста или в случаях, когда симптомы не прогрессируют. Людям с сирингомиелией следует избегать действий, связанных с напряжением (например, поднятие тяжестей, прыжки), поскольку эти действия могут вызвать симптомы. Люди с ассоциированной аномалией Киари особенно склонны испытывать головную боль при натуживании.

Хирургия
Хирургия обычно рекомендуется лицам с симптоматической или прогрессирующей сирингомиелией. Существуют две основные формы лечения: восстановление нормального оттока спинномозговой жидкости вокруг спинного мозга и прямое дренирование сиринкса. Тип лечения зависит от того, что вызывает симптомы.

• Лечение аномалии Киари. Основной целью операции Киари является предоставление большего пространства у основания черепа и верхней части шеи. Это снижает давление на головной и спинной мозг и восстанавливает нормальный поток спинномозговой жидкости. Хирургия может привести к дренированию сиринкса, иногда он становится меньше или даже полностью исчезает. Симптомы могут улучшиться, даже если сиринкс останется прежнего размера или уменьшится лишь незначительно. Людям следует лечиться как можно раньше, поскольку промедление с лечением может привести к необратимому повреждению спинного мозга. Сирингомиелия может рецидивировать после операции, что требует дополнительных операций.
• Предотвращение образования или расширения свища после травмы. В случае сирингомиелии, связанной с травмой, основная стратегия состоит в том, чтобы в первую очередь предотвратить развитие или рост сиринкса. Эта несколько спорная процедура (называемая экспансивной пластикой твердой мозговой оболочки) включает удаление рубцовой ткани вокруг спинного мозга и иногда добавление заплаты для расширения «твердой мозговой оболочки» — мембраны, окружающей спинной мозг. Очистив и расширив пространство вокруг спинного мозга, можно восстановить нормальный поток спинномозговой жидкости.
• Удаление препятствия. Хирургическое удаление обструкций, таких как рубцовая ткань, кость из позвоночного канала или опухоли, может помочь восстановить нормальный поток спинномозговой жидкости. Если опухоль вызывает сирингомиелию, удаление опухоли, вызывающей сирингомиелию, почти всегда устраняет сирингомиелию. Иногда радиация также может быть использована для уменьшения опухоли.
• Слив сиринкса . Если нет ассоциированной аномалии Киари или опухоли, может потребоваться дренирование сиринкса. Обычно это делается в тех случаях, когда сиринкс растет или причину ликворной обструкции установить не удается. Для выполнения этой процедуры хирург вставляет дренаж, называемый стентом или шунтом. Стент состоит из небольшой трубки, которая вставляется в жидкость сиринкса и позволяет жидкости из спинного мозга стекать в пространство сразу за спинным мозгом. Точно так же шунт состоит из гибкой трубки и клапана, который отводит жидкость из сиринкса в другую часть тела, обычно в брюшную полость или грудную клетку. При дренировании сиринкса обе эти процедуры могут остановить прогрессирование симптомов и облегчить головную боль. Однако эти процедуры сопряжены с риском повреждения спинного мозга, инфекции или кровотечения и могут помочь не всем людям.

top

Какие исследования проводятся?

Национальный институт неврологических расстройств и инсульта (NINDS), входящий в состав Национального института здоровья (NIH), является основным спонсором исследований головного и спинного мозга. NIH является ведущим сторонником биомедицинских исследований в мире.

Генетика и врожденные дефекты

Проводятся исследования, чтобы лучше понять роль генетических факторов в развитии аномалии Киари I, наиболее распространенной причины сирингомиелии. Лица с аномалией Киари I, у которых также есть член семьи с аномалией или сирингомиелией, изучаются для определения местоположения гена (ов), ответственного за мальформацию.

В некоторых случаях врожденные дефекты могут быть связаны с пороками развития головного мозга, которые могут вызывать сирингомиелию. Изучение того, как и когда эти дефекты возникают во время развития плода, может помочь ученым разработать стратегии, которые могут остановить формирование определенных врожденных дефектов. Например, было обнаружено, что употребление пищевых добавок с фолиевой кислотой во время беременности снижает риск врожденных дефектов головного и спинного мозга, включая пороки развития черепа, головного и позвоночника.

Лечение

Ученые NINDS изучают факторы, влияющие на ее развитие, прогрессирование и реакцию на лечение, регистрируя более 5 лет симптомы, мышечную силу, общую функцию и результаты МРТ у людей, получающих стандартное лечение сирингомиелии. Результаты исследования могут позволить ученым дать более точные рекомендации будущим пациентам с сирингомиелией в отношении оптимального хирургического или нехирургического лечения.

Кроме того, ученые, финансируемые NIH, пытаются найти способы остановить и обратить вспять повреждение клеток, вызванное травмой спинного мозга, чтобы помочь людям восстановить способность двигать мышцами и выполнять другие функции.

Диагностические инструменты

Диагностические технологии — еще одна область, требующая продолжения исследований. Текущие исследования, финансируемые NIH, направлены на совершенствование методов диагностической визуализации, чтобы лучше визуализировать состояния в позвоночнике, включая сирингомиелию, еще до появления симптомов.

Кроме того, NINDS разработала общие элементы данных для аномалии Киари I. Это позволяет исследователям общаться на общем научном языке, улучшать качество данных и изучать исследовательские возможности, сравнивая и объединяя данные из нескольких учреждений.

top

Где я могу получить дополнительную информацию?

Для получения дополнительной информации о неврологических расстройствах или исследовательских программах, финансируемых NINDS, обращайтесь в Сеть ресурсов и информации о мозге (BRAIN) Института по телефону:

BRAIN
P.O. Box 5801
Bethesda, MD 20824
800-352-9424

Дополнительную информацию об исследованиях сирингомиелии, поддерживаемых NINDS и другими институтами и центрами NIH, можно найти с помощью NIH RePORTER, доступной для поиска базы данных текущих и прошлых исследовательских проектов, поддерживаемых NIH и другие федеральные агентства. RePORTER также содержит ссылки на публикации и ресурсы этих проектов.

Информацию также можно получить в следующих организациях:

Американская ассоциация хронической боли
916-632-0922
800-533-3231
[email protected]

American Syringomyelia & Chiari Alliance Project
9070-23 800-272-7282
[email protected]

Фонд Киари и сирингомиелии Бобби Джонса
718-966-2593

Фонд Кристофера и Даны Рив
800-225-0292
Resource Center
973-467-8270

Национальная организация редких заболеваний (NORD)
203-744-0100
800-999-6673
En Espanol: 844-259-7178

National Institutes of Health and Human Services3 9000
301-594-5983
888-346-3656

TOP

онлайн-текст в последний раз обновлен 18 мая 2021 г.

Норд (Национальная организация для редких расстройств)

Syringomyeli Отделение нейрохирургии Медицинской школы Университета Тулейн, Новый Орлеан, Луизиана, за помощь в подготовке этого отчета.

Синонимы сирингомиелии

• гидромиелия
• болезнь Морвана
• сирингогидромиелия

Признаки и симптомы Большинство теорий предполагают обструкцию или нарушение оттока спинномозговой жидкости (ЦСЖ) как наиболее распространенную причину. CSF представляет собой прозрачную жидкость, которая окружает и находится внутри головного и спинного мозга. ЦСЖ выполняет несколько функций, включая защиту и амортизацию мозга, а также придание мозгу плавучести. ЦСЖ также обнаруживается в центральном канале, маленьком канале, который проходит через центр спинного мозга у младенцев. Центральный канал со временем разрушается.

Различные состояния, которые блокируют или нарушают нормальный отток спинномозговой жидкости, связаны с сирингомиелией. Заболевание, наиболее часто связанное с сирингомиелией, представляет собой мальформацию Киари, группу сложных аномалий головного мозга, которые поражают область в нижней части задней части черепа, где соединяются головной и спинной мозг (краниовертебральное соединение).

Сирингомиелия также может развиться после травмы спинного мозга (SCI). Эти случаи иногда называют посттравматической сирингомиелией. Развитие посттравматической сирингомиелии может произойти через много лет после первичного травматического повреждения.

Дополнительные состояния, связанные с сирингомиелией, включают некоторые опухоли спинного мозга, менингит, воспаление паутинной оболочки (арахноидит), одной из оболочек, которая окружает и защищает спинной мозг, и фиксированный спинной мозг, который обычно является растяжением. индуцированное функциональное расстройство, связанное с фиксирующим (привязывающим) действием неэластичной ткани (конечная нить, обычно инфильтрированная жиром), находящейся в каудальном конце спинного мозга, ограничивающей его движения.

Спинальная дизрафия (spina bifida occulta), которая характеризуется пороками развития позвоночного канала и его содержимого, также может быть связана с сирингомиелией. Спинальная дизрафия часто связана с фиксированным спинным мозгом.

У некоторых людей сирингомиелия может развиваться без какой-либо известной причины. Эти случаи называются идиопатической сирингомиелией.

Пораженные группы населения

Сирингомиелия чаще всего проявляется у молодых людей в возрасте от 20 до 40 лет, но может также развиваться у детей младшего возраста или пожилых людей. Некоторые сообщения предполагают, что сирингомиелия несколько чаще встречается у мужчин, чем у женщин. По одной оценке, заболеваемость составляет 8,4 человека на 100 000 населения США в целом.

Диагностика

Диагноз сирингомиелии основывается на выявлении характерных симптомов, подробном анамнезе, тщательном клиническом обследовании и проведении ряда специализированных тестов. В некоторых случаях сирингомиелию обнаруживают случайно, когда человека обследуют по другому поводу.

Клиническое обследование и обследование
Для диагностики сирингомиелии используется специальный метод визуализации, называемый магнитно-резонансной томографией (МРТ). МРТ использует магнитное поле и радиоволны для получения изображений в поперечном сечении определенных органов и тканей организма, таких как головной и спинной мозг. МРТ может выявить сиринкс или другое состояние, связанное с сирингомиелией, такое как интраспинальная опухоль или мальформация Киари. Расположение и протяженность сиринкса определяются гораздо точнее, и при необходимости лечение можно начинать раньше, чем в прошлом с помощью более старых диагностических методов (например, миелограммы).

Стандартная терапия

Лечение
Лечение сирингомиелии направлено на специфические симптомы, которые проявляются у каждого человека. Лечение может потребовать скоординированных усилий группы специалистов. Педиатрам, неврологам, нейрохирургам, хирургам, окулистам (офтальмологам) и другим медицинским работникам может потребоваться систематическое и всестороннее планирование лечения больного ребенка.

Конкретные терапевтические процедуры и вмешательства могут различаться в зависимости от множества факторов, таких как прогрессирование заболевания; наличие или отсутствие определенных симптомов; основная причина; влияние симптомов на качество жизни; возраст человека и общее состояние здоровья; и/или другие элементы. Решения относительно использования конкретных схем приема лекарств и/или других методов лечения должны приниматься врачами и другими членами медицинской бригады после тщательной консультации с пациентом с учетом особенностей его или ее случая; тщательное обсуждение потенциальных преимуществ и рисков, включая возможные побочные эффекты и долгосрочные последствия; предпочтение пациента; и другие соответствующие факторы.

Некоторым пациентам с сирингомиелией, у которых отсутствуют какие-либо симптомы, может не потребоваться лечение, но им следует регулярно наблюдать за прогрессированием заболевания.

Общие терапевтические возможности включают обезболивающие (анальгетики), физиотерапию и снижение физической активности, особенно тех, которые требуют напряжения, например поднятия тяжестей. Целью лечения сирингомиелии является восстановление надлежащего потока спинномозговой жидкости и устранение давления, которое сиринкс оказывает на спинной мозг. Первоначальное лечение обычно направлено на устранение основной причины сирингомиелии.
Не существует конкретной согласованной терапии или схемы лечения наиболее распространенной причины сиринкса, аномалии Киари. Нейрохирурги и другие врачи могут расходиться во мнениях относительно наилучшего подхода к лечению аномалии Киари. Разные нейрохирурги могут рекомендовать разные хирургические методы или схемы лечения.

Как и при сирингомиелии, люди с аномалией Киари, у которых нет симптомов, обычно не лечатся, но наблюдают за прогрессированием заболевания. Если присутствуют легкие или неспецифические симптомы, такие как боль в шее или головные боли, врачи могут порекомендовать консервативное лечение. Симптоматические аномалии Киари чаще всего лечат хирургическим путем. Не существует конкретных критериев или объективных тестов, которые можно использовать для определения того, когда проводить операцию или какие процедуры выбрать. Наиболее распространенная операция известна как декомпрессия задней черепной ямки. При этой процедуре хирург создает пространство, удаляя небольшие кусочки кости в задней части черепа, тем самым увеличивая большое затылочное отверстие. Это снимает давление и уменьшает компрессию ствола мозга. Хирург также может открыть оболочку (твердую мозговую оболочку) головного мозга в этой области и исследовать грыжу ткани, а затем вшить трансплантат (пластика твердой мозговой оболочки).

Если гидроцефалия связана с сиринксом, связанным с аномалией Киари, то хирург обычно лечит его в первую очередь. Наиболее распространенным хирургическим лечением является установка шунта, который соединяет расширенные желудочки головного мозга с другой полостью тела. Чаще всего выбирается полость живота. После лечения гидроцефалии проводится лечение аномалии Киари.

Хирургия может быть использована для лечения других состояний, вызывающих сирингомиелию, включая операцию по удалению опухоли. Связанный спинной мозг может потребовать хирургического вмешательства, чтобы снять натяжение спинного мозга.

В некоторых случаях в сиринкс может быть помещена крошечная трубка, называемая шунтом/стентом. Шунт позволяет жидкости из сиринкса стекать в область за пределами позвоночника. Шунтирование может остановить прогрессирование заболевания и облегчить некоторые симптомы, такие как боль и головные боли. Однако шунты могут быть связаны со значительными побочными эффектами, включая повреждение или инфекцию спинного мозга, кровотечение (кровоизлияние) и закупорку.

Посттравматическая сирингомиелия может плохо поддаваться лечению. Хирургия рекомендуется людям с неврологическим ухудшением и/или непреодолимой болью. Хирургическое вмешательство направлено на расширение области вокруг спинного мозга в месте травмы или повреждения и на уменьшение объема жидкости. Установка шунта также может быть использована для лечения посттравматической сирингомиелии. Шунтирование при посттравматической сирингомиелии сопряжено с риском, включая дальнейшее повреждение спинного мозга, и может потребовать замены, если шунт закупоривается или выходит из строя. Многие врачи считают шунты последним средством для людей с посттравматической сирингомиелией.

Операция по поводу сирингомиелии часто может привести к улучшению симптомов и стабилизации заболевания у многих людей. Однако после успешного лечения сирингомиелия может рецидивировать, что требует повторных операций.
После операции врач оценит сиринкс, чтобы убедиться, что он стабилизируется или уменьшается в размере. Эти оценки повлекут за собой получение МРТ.

Investigational Therapies

Информация о текущих клинических испытаниях размещена в Интернете на сайте www.clinicaltrials.gov. Все исследования, финансируемые правительством США, а некоторые из них поддерживаются частным сектором, публикуются на этом правительственном веб-сайте.

Для получения информации о клинических испытаниях, проводимых в Клиническом центре NIH в Бетесде, штат Мэриленд, обращайтесь в отдел набора пациентов NIH:
Бесплатный номер: (800) 411-1222
Телетайп: (866) 411-1010
Электронная почта: [ электронная почта защищена]

Некоторые текущие клинические испытания также размещены на следующей странице веб-сайта NORD:
https://rarediseases.org/for-patients-and-families/information-resources/news-patient-recruitment/

Для получения информации о клинических испытаниях, спонсируемых в основном из частных источников, обращайтесь: www. centerwatch.com

Для получения дополнительной информации о клинических испытаниях, проведенных в Европе, обращайтесь: https://www.clinicaltrialsregister.eu/

Ссылки

УЧЕБНИКИ
Tubbs RS, Oakes WJ, eds. Аномалия Киари. Спрингер. Нью-Йорк, штат Нью-Йорк; 2013:1-377.

Медов Дж., Сансоне Дж., Искандар Б.Дж. Сирингомиелия и гидромиелия. В: Принципы и практика детской нейрохирургии, 2-е изд. Олбрайт А.Л., Поллак И.Ф., Адельсон П.Д., ред. 2008 Thieme Medical Publishers, Нью-Йорк, штат Нью-Йорк. стр. 446-474.

Каспер Д.Л., Фаучи А.С., Лонго Д.Л. и др., ред. Принципы внутренней медицины Харрисона. 16-е изд. Компании McGraw-Hill. Нью-Йорк, штат Нью-Йорк; 2005:2445.
Sahoo S, Груша PL. В: Руководство NORD по редким заболеваниям. Липпинкотт Уильямс и Уилкинс. Филадельфия, Пенсильвания. 2003: 590-591.

СТАТЬИ В ЖУРНАЛЕ
Naftel RP, Tubbs RS, Menendez JY, et al. Ухудшение или развитие сирингомиелии после декомпрессии Киари I: клинический случай. J Нейрохирург Педиатр. 2013;12:351-356. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23931767

Цитоурас В., Сгурос С. Сирингомиелия и связанная пуповина у детей. Чайлдс Нерв Сист. 2013;29:1625-1634. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24013332

Roy AK, Slimack NP, Ganju A. Идиопатическая сирингомиелия: серия ретроспективных случаев, всесторонний обзор и обновленная информация о лечении. Нейрохирург Фокус. 2011;31:E15. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22133183

Fernandez AA, Guerrero AI, Martinez MI, et al. Пороки развития краниоцервикального перехода (тип Киари I и сирингомиелия): классификация, диагностика и лечение. BMC Заболевания опорно-двигательного аппарата. 2009 г.;10:С1. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2796052/

Batzdorf U. Первичная сирингомиелия позвоночника. Приглашены доклады от объединенного заседания секций по заболеваниям позвоночника и периферических нервов. J Нейрохирург позвоночника. 2005;3:429-435. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16381204

Di Lorenzo N, Cacciola F. Сирингомиелия взрослых. Классификация, патогенез и терапевтические подходы. J Нейрохирург Sci. 2005;29:65-72. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16288188

ИНТЕРНЕТ
Национальный институт неврологических расстройств и инсульта. Информационный бюллетень о сирингомиелии. Последнее обновление 2019-03-27. Доступно по адресу: https://www.ninds.nih.gov/Disorders/All-Disorders/Syringomyelia-Information-Page, по состоянию на 31 августа 2020 г. 2007, 2014, 2017, 2020

Информация в базе данных редких заболеваний NORD предназначена только для образовательных целей и не предназначена для замены рекомендаций врача или другого квалифицированного медицинского работника.

Содержание веб-сайта и баз данных Национальной организации редких заболеваний (NORD) защищено авторским правом и не может быть воспроизведено, скопировано, загружено или распространено каким-либо образом в коммерческих или общественных целях без предварительного письменного разрешения и одобрения. от НОРД.