Срединные кисты шеи: Киста шеи – признаки, причины и методы лечения в «СМ-Клиника»

Киста шеи – признаки, причины и методы лечения в «СМ-Клиника»

Лечением данного заболевания занимается Хирург

Записаться онлайн Заказать звонок

• О заболевании
• Виды
• Симптомы кисты шеи
• Причины кисты шеи
• Диагностика кисты шеи
• Лечение кисты шеи
• Профилактика
• Реабилитация
• Вопросы и ответы
• Врачи

О заболевании

В последнее время все более распространенными становятся врожденные аномалии развития шеи и лица, что, возможно, обусловлено плохой экологической обстановкой (в первую очередь ухудшением радиационного фона). Боковые кисты мягких тканей обычно диагностируются сразу после рождения (часто сочетаются с наличием свищевого хода), срединные – спустя несколько лет.

Шейные кисты представляют собой не только эстетический недостаток. Неудобство также связано с наличием патологического отделяемого из свища, болезненными ощущениями при глотании.

В некоторых случаях кисты шеи сопровождаются развитием воспаления. У 1-2% больных также существует риск злокачественного перерождения.

Лечение предполагает проведение операции. Пунктирование и введение склерозантов в полость кисты мало эффективно.

Виды

Согласно, классификации выделяют следующие виды кист шеи:

• срединные (центральные) – располагаются по центральной вертикали шеи;
• боковые (латеральные) – локализованы справа или слева.

Врожденным кистам шеи часто сопутствуют свищи. Если свищевой канал имеет 2 отверстия (одно открывается на коже передней поверхности шеи, а другое – на слизистой оболочке ротовой полости), то он является полным. Свищ считается неполным, когда имеется только 1 соустье.

Симптомы кисты шеи

Латеральные кисты шеи встречаются чаще срединных. Нередко продолжительное время протекают бессимптомно. Опухолевидное образование обычно становится хорошо визуализируемым при повороте головы в контралатеральную от кисты сторону.

Кистозное образование обычно эластическое наощупь, не спаяно с окружающими тканями. Субъективные симптомы кист шеи с латеральной локализацией обычно появляются при нагноении содержимого или при больших размерах образования, когда наблюдается сдавление крупных сосудов и нервов шеи.

Центральные кисты обычно локализуются в пространстве между верхней поверхностью тиреоидного хряща и подъязычной костью. Положение кисты может меняться, располагаясь несколько в стороне от средней линии, выше подъязычной кости, ниже верхнего края тиреоидного хряща.

Срединные кисты шеи обычно являются круглыми, эластичными наощупь и мало мобильными. Они несколько сдвигаются при глотании. В отсутствие осложнений кожный покров над кистой не изменен, при этом кожу можно взять в складку. При ощупывании образования боли отсутствуют. Как правило, размер центральных кист обычно составляет 20-40 мм. При нагноении срединной кисты повышается вероятность формирования свищевого тоннеля. Свищи образуются, когда гной находит выход наружу (свищевое отверстие располагается по передней поверхности шеи.

Свищевое отделяемое периодически способно раздражать кожу и приводить к ее мацерации.

Причины кисты шеи

Причины кисты на шее связаны с отклонением нормального течения эмбрионального периода.

• Боковые кисты. Считается, что их формирование обусловлено незакрытием жаберных борозд. Как правило, этот патологический процесс связан с действием неблагоприятных факторов на эмбрион на 4-6-й неделе развития.
• Срединные кисты. Считается, что они развиваются вследствие задержки обратного развития (редукции) внутриутробно существующего щитоязычного протока (он простирается от слепого отверстия языка до тиреоидной железы). Если этот проток не подвергается обратному развитию, то он может трансформироваться в такие дериваты, как пирамидальный отросток щитовидной железы, добавочные щитовидные железы, кисты и свищи. Воздействие неблагоприятных факторов на эмбрион на 6-7-й неделе развития создает предпосылки для формирования срединных кист.

Получить консультацию

Если у Вас наблюдаются подобные симптомы, советуем записаться на прием к врачу. Своевременная консультация предупредит негативные последствия для вашего здоровья.

Узнать подробности о заболевании, цены на лечение и записаться на консультацию к специалисту Вы можете по телефону:

+7 (495) 292-39-72

Заказать обратный звонок Записаться онлайн

Почему «СМ-Клиника»?

1

Лечение проводится в соответствии с клиническими рекомендациями

2

Комплексная оценка характера заболевания и прогноза лечения

3

Современное диагностическое оборудование и собственная лаборатория

4

Высокий уровень сервиса и взвешенная ценовая политика

Диагностика кисты шеи

В целях диагностики и дифференциальной диагностики кист и свищей шеи проводятся параклинические исследования, позволяющие исключить специфический характер патологических образований передней поверхности шеи.

• Контрастная рентгенография – позволяет установить размер кисты, характер ее строения, наличие боковых ответвлений, связь с подъязычной костью.
• Ультразвуковое сканирование – на УЗИ видны размеры образования, его структура и связь с рядом расположенными органами.
• Компьютерная (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ) – проводится в сложных клинических случаях и позволяет детально оценить, как выглядит киста и какие признаки для нее характерны.
• Пункция и цитологическое исследование содержимого.

Окончательная диагностика кист шеи основывается на данных визуализирующих методов исследования. А иногда также требуется морфологическая оценка клеточного состава.

Мнение эксперта

Несмотря на то, что центральные кисты и свищи шеи относятся к внутриутробно возникающим аномалиям, они редко обнаруживаются сразу после рождения ребенка. Как правило, их диагностируют в детстве или в подростковом периоде, иногда даже во взрослом состоянии. Эта особенность связана с тем, что центральные кисты очень медленно увеличиваются в размерах, обычно в течение 8-10 лет. Как показывается практика, наиболее часто промежуток времени от появления первых симптомов до обращения к врачу составляет от 6 месяцев до 3 лет.

Шихалева Наталья Геннадьевна

Врач травматолог-ортопед, врач пластический хирург, врач высшей категории, д.м.н.

Лечение кисты шеи

Лечение кист шеи проводится хирургическим способом.

Консервативное лечение

Введение склерозирующих веществ в полость кисты мало эффективно, поэтому в настоящее время этот метод практически не применяется.

Хирургическое лечение

В последнее время при операциях по удалению срединных кист и свищей шеи врачи начали применять микрохирургическую технологию. Метод позволяет более детально рассмотреть все возможные разветвления свищевого хода или тяжа и радикально иссечь их, выделить свищ либо кисту от спаянных и рубцовых тканей.

Профилактика

Снизить вероятность формирования кист шеи может предгравидарная подготовка и создание оптимальных условий для пролонгирования беременности (снижение риска инфекционных заболеваний у беременной, защита от облучения, обеспечение организма беременной витаминами и минералами, отказ от необоснованного использования лекарственных препаратов).

Реабилитация

После хирургического вмешательства пациенту рекомендуется приходить на перевязки и антисептические обработки операционной раны. Это помогает создать оптимальные условия для восстановления тканей и заживления раны.

Вопросы и ответы

Диагностикой и лечением этого состояния занимается общий хирург, травматолог-ортопед, в некоторых случаях также требуется помощь челюстно-лицевого хирурга.

Содержимое кист тягучее, непрозрачное с желтоватым оттенком. Воспалительный процесс, которому подвержены кисты, приводит к образованию стойких свищей. Очень часто воспалительный процесс в кистах провоцируют вирусные простуды и очаги хронической инфекции глотки (хронический тонзиллит, хронический фарингит, гипертрофия язычной миндалины). Кисты шеи также могут нагнаиваться и подвергаться злокачественному перерождению.

Богданов К. П. О срединных кистах и свищах шеи. Анатомо-топографическая характеристика: автореф. дис. … канд. мед. наук. – М., 1963. – 14 с.

Киселев А. С., Пажетнев А. Н. Бранхиогенные кисти и свищи шеи и лица // Рос. оторинолар. – 2007. – № 5. – С. 91–94.

Шульга И. А., Железнов А. М., Шульга А. И. Срединные кисты и свищи шеи, их хирургическое лечение. – Оренбург, 2007. – 116 с.

>

Заболевания по направлению Хирург

Абсцесс мягких тканей Абсцесс печени Аппендицит Асцит Атерома Бедренная грыжа Болезнь Крона Вросший ноготь (онихокриптоз) Гангрена Гематома мягких тканей Гигантоклеточная опухоль кости Гигрома Гнойные раны Грыжа Грыжа белой линии живота Грыжа пищеводного отверстия диафрагмы Диастаз прямых мышц живота Дивертикулез кишечника Желчнокаменная болезнь Кератома Киста печени Киста поджелудочной железы Киста слюнной железы Липома Механическая желтуха Непроходимость кишечника Олеогранулема Опухоль почки Острый панкреатит Панкреонекроз Паховая грыжа Перитонит Пищевод Барретта Послеоперационная грыжа Пупочная грыжа Рак внепеченочных желчных протоков Рак желудка Рак желчного пузыря Рак кишечника Рак надпочечников Рак паращитовидной железы Рак печени Рак пищевода Рак толстой кишки Рак щитовидной железы Свищ желчного пузыря Тиреоидит Травмы кишечника Тромбоз вен Тромбофлебит Фурункул (чирей) Фурункулез Холестаз Холецистит Хронический холецистит Язва пищевода Язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки

Все врачи

м. ВДНХ

м. Белорусская

ул. Лесная, д. 57, стр. 1

Переулок Расковой, д. 14/22

м. Молодёжная

м. Текстильщики

м. Динамо

м. Курская

м. Севастопольская

м. Чертановская

м. Крылатское

м. Войковская

Старопетровский проезд, 7А, стр. 22

ул. Клары Цеткин, д. 33 корп. 28

м. Балтийская

Старопетровский проезд, 7А, стр. 22

ул. Клары Цеткин, д. 33 корп. 28

м. Марьина Роща

м. Новые Черёмушки

м. Водный стадион

м. Улица 1905 года

м. Юго-Западная

м. Сухаревская

Все врачи

Загрузка

Лицензии

Перейти в раздел лицензииПерейти в раздел правовая информация

Удаление кисты шеи — операция бесплатно по ОМС

Срединная киста шеи — это доброкачественное новообразование, которое, тем не менее, нужно удалять. Можно ли избавиться от кисты без хирургического вмешательства, что будет при отсутствии лечения и как проходит операция, выяснили у челюстно-лицевого хирурга.

Эксперт: Ара Саргисович Хандзрацян, заведующий отделением челюстно-лицевой хирургии ГКБ им. Ф.И. Иноземцева, врач челюстно-лицевой хирург, к.м.н.

Откуда на шее возникает киста?

Это врожденная патология, которая закладывается еще в утробе матери. На 6-7 неделе развития у эмбриона формируется щель между корнем языка и щитовидной железой. В течение нескольких недель отверстие должно закрыться, но иногда этого не происходит. В дальнейшем в этом «пространстве» скапливается жидкость и образуется киста.

Большинство кист шеи обнаруживают и удаляют в детстве, но иногда патология остается незамеченной. С годами киста может расти и стать видимой даже невооруженным глазом.

Как понять, что у вас срединная киста шеи?

Как правило, человек узнает об этом, когда киста воспаляется. Возникают следующие симптомы:

• — боль при глотании
• — болезненность в области языка
• — ощущение инородного тела при глотании
• — повышение температуры
• — припухлость в передней области шеи

Еще один признак — подвижность кисты. Поместите пальцы на бугорок и сглотните: если он смещается, вероятно, это киста. Дело в том, что она связана с подъязычной костью и при глотании движется вместе с ней.

Иногда это просто набухание в каком-то месте, посередине шеи или чуть сбоку. Боли может не быть, но человека беспокоит эстетическая составляющая: киста выпирает и образует бугорок на шее.

Удаление срединной кисты шеи

Кисту можно удалять, как только она обнаружена, и неважно, воспалена она или нет. Вариантов консервативного лечения нет, только хирургическое.

Сколько продержится киста без воспаления, неизвестно. Если присоединится воспаление, она нагноится и придется быстро вмешиваться: пунктировать, вскрывать, удалять.

Самое опасное осложнение — это нагноение кисты и возникновение незаживающих свищей. До этого лучше не доводить и сделать операцию, как только вы узнали о патологии.

Операция по удалению срединной кисты шеи называется цистэктомия. Она проводится челюстно-лицевыми хирургами. Цистэктомия проходит под «общим» (эндотрахеальным) наркозом. На уровне подъязычной кости, в самой верхней части шеи, делается разрез. Чтобы в дальнейшем рубец не был виден, хирург рассекает кожу по складке шеи. Далее специальными приборами выделяется киста и подъязычная кость. Последнюю резецируют, и затем киста удаляется. Видео операции вы можете посмотреть в нашем ролике на YouTube.

Один день пациент наблюдается в стационаре, принимать пищу можно уже через несколько часов после операции. На следующие сутки человек выписывается домой.

Проводят ли цистэктомию бесплатно по полису ОМС?

Да, операция доступна в рамках программы ОМС. В стационарах Москвы готовы принять даже жителей других регионов.

Отправьте заявку на госпитализацию на нашем сайте, с вами свяжется куратор и расскажет, какие документы необходимы для госпитализации. Вас пригласят в одну из столичных больниц, где еще раз могут провести необходимые исследования (беседа, осмотр, КТ, МРТ) и если диагноз подтвердится, выполнят операцию.

ОСТАВИТЬ ЗАЯВКУ

Источники:

[1] Клинические рекомендации. Кисты челюстно-лицевой области и шеи. ООО «Общество специалистов в области челюстно-лицевой хирургии». — М., 2020.

[2] Гаджимирзаев Г.А., Асиятилов А.Х., Джамалудинов Ю.А., Гаджимирзаева Р.Г., Чудинов А.Н., Аталаев М.М., Ордашев Х.А., Асиятилов Г.А., Магомедова Х.М., Шахбанов А.К. Врожденные кисты и свищи шеи // Вестник оториноларингологии. 2016. №81(5). С. 27‑29.

Материал подготовлен совместно с экспертом: А.С. Хандзрацяном,
врачом челюстно-лицевым хирургом, к.м.н.,
заведующим отделением челюстно-лицевой хирургии
ГКБ имени Ф.И. Иноземцева.

Источник: информационный проект
«Москва — столица здоровья»

Кисты шеи (детские) | КолумбияДокторс

Что такое кисты шеи?

Кисты шеи являются распространенной проблемой у младенцев и детей, обычно представляют собой доброкачественные образования и могут присутствовать при рождении. Распространенные типы:

Аномалии жаберной щели: Эти ткани могут образовывать кисты (карманы, содержащие жидкость) или свищи (проходы, которые стекают к отверстию на поверхности кожи). Обычно они располагаются у переднего края шейной мышцы, которая идет от челюстной кости через ключицу и грудину.

Кисты щитовидно-язычного протока:  Эти массы или узлы на шее развиваются из клеток и тканей, оставшихся после образования щитовидной железы во время эмбрионального развития. Этот тип кисты, как правило, диагностируется у детей дошкольного возраста или в середине подросткового возраста и часто появляется после инфекции верхних дыхательных путей, когда она увеличивается и становится болезненной.

Что вызывает кисты шеи?

Аномалии жаберной щели и кисты щитовидно-язычного протока развиваются во время раннего эмбрионального развития, когда структуры и ткани, формирующие шею и горло, не формируются должным образом.

Каковы симптомы кисты шеи?

Основным симптомом аномалии жаберной щели является небольшая безболезненная опухоль или масса возле переднего края мышц шеи. Обычно это происходит только на одной стороне шеи, но может быть двусторонним (редко с обеих сторон). Если комок или масса инфицируются, они могут стать красными, горячими и чувствительными. Он также может отводить слизь или жидкость из небольшого отверстия в коже.

Основным симптомом кисты щитовидно-язычного протока является небольшое, мягкое, круглое образование в центре передней части шеи. В случае заражения масса может стать красной, горячей и нежной. Он также может отводить слизь или жидкость из небольшого отверстия в коже. У детей часто возникают трудности с глотанием или дыханием.

Как диагностируются кисты шеи?

Аномалии жаберной щели и кисты щитовидно-язычного протока обычно диагностируются с помощью:

• Физикального осмотра .
• Анализы крови  для оценки функции щитовидной железы.
• Ультразвуковое исследование  , при котором используются высокочастотные звуковые волны и компьютер для создания изображений образования и окружающих тканей.
• Сканирование щитовидной железы  с использованием радиоактивного йода или технеция (радиоактивный металлический элемент) для выявления физических аномалий щитовидной железы.
• Тонкоигольная аспирационная биопсия  для удаления клеток из кисты для оценки.
• Биопсия  , при которой образцы ткани берутся для исследования под микроскопом.

Что такое лечение кисты шеи?

• Хирургия
• Антибиотики для лечения инфекций

Наши детские хирурги определяют лечение на основе возраста каждого ребенка, общего состояния здоровья и истории болезни, а также:

• Степень заболевания
• Толерантность к определенным лекарствам, процедурам или терапии
• Ожидания от течения состояния
• Мнение или предпочтение родителей

Дерматопатология | Бесплатный полнотекстовый | Диагностический подход к врожденным кистозным образованиям шеи с клинической и патологической точек зрения

Спектр патологии, наблюдаемой в области шеи, очень широк и в значительной степени, вероятно, отражает сложные сигнальные пути и тщательную координацию событий, происходящих во время развития этот регион. Как и детская патология, общая патология внутри этой возрастной группы так же разнообразна, как и ее взрослый аналог. Случаи, которые попадают в педиатрическую хирургическую патологию шеи, в большей степени относятся к порокам развития и врожденным поражениям.

Мы сообщаем о клинической картине, диагностической оценке и терапевтическом лечении кистозных поражений шеи. К врожденным кистозным образованиям шеи относятся кисты щитовидно-язычного протока, кисты жаберной щели, лимфангиомы, дермоидные/эпидермоидные кисты, кисты тимуса и бронхогенные кисты (висцеральные кисты). Распространенность этих поражений варьирует от частых (кисты щитовидно-язычного протока, кисты жаберной щели и лимфангиомы) до очень редких (кисты тимуса и шейные бронхогенные кисты). Подавляющее большинство этих кист носят доброкачественный характер, в отличие от того, что наблюдается у взрослых.

Обследование пациента с подозрением на врожденную кистозную массу шейки матки должно следовать последовательному прогрессированию [3]. Клинический анамнез и физикальное обследование пациента являются наиболее важными факторами в оценке врожденного образования шеи. Соответствующее знание эмбриологии и анатомии шейного отдела часто позволяет сузить дифференциальную диагностику.

Предложен алгоритм диагностики кист шейки матки у детей (рис. 1).

Возраст пациента и расположение кисты предоставляют важную диагностическую информацию. Безболезненное мягкое или флюктуирующее образование в шейке матки в большинстве случаев является первым клиническим проявлением. Эти поражения обычно представляют собой медленно растущие массы и обычно вызывают симптомы, связанные с увеличением или инфекцией. Врожденные «доброкачественные» поражения иногда могут вызывать значительную заболеваемость и даже смертность, если они сдавливают дыхательные пути или другие жизненно важные структуры.

Ультразвуковое исследование (УЗИ) является наиболее часто используемым методом визуализации после физикального обследования из-за его доступности и отсутствия ионизирующего излучения. УЗИ помогает определить размер и степень образования, демонстрирует его связь с окружающими нормальными структурами и подтверждает кистозный характер поражения. УЗИ может быть достаточно, если диагноз ясен и соответствует клинической картине, как правило, для большинства кист щитовидно-язычного протока и кист жаберной щели с кожной фистулизацией. Компьютерная томография (КТ) также предоставляет эту информацию и идеально подходит для оценки мягких тканей, прилегающих к более крупным образованиям, которые не могут быть полностью визуализированы с помощью УЗИ. Кроме того, КТ лучше подходит для выявления кальцификации и, при введении контрастного вещества, васкуляризации поражений. Магнитно-резонансная томография (масс-МР) с ее многоплоскостной способностью и превосходным контрастным разрешением демонстрирует полную протяженность образования и дает важную дополнительную информацию для точного предоперационного планирования. Это может быть особенно актуально в случаях распространения в средостение или глубокие отделы шеи. Кроме того, МРТ предлагает превосходное разрешение для оценки образований, расположенных в анатомически сложных областях, таких как дно рта [2].

Злокачественные новообразования, происходящие из этих кист шейки матки, очень редки и возникают в связи с гетеротопической тканью. Тем не менее, несмотря на редкость злокачественных кистозных образований шейки матки у детей, крайне важно оставаться очень осторожным при дифференциальной диагностике. За гетерогенным образованием с солидным и кистозным компонентом или неоднозначной клинико-рентгенологической картиной всегда следует заподозрить злокачественное новообразование [4].

Целью данного обзора является представление клинических, патологических и рентгенологических особенностей наиболее частых врожденных кистозных поражений шеи с акцентом на их эмбриологическое происхождение и дифференциальный диагноз.

Мы обсудим детали различных врожденных кистозных поражений шеи, уделяя особое внимание их эмбриологическому происхождению, клиническим и рентгенологическим данным, общим и гистопатологическим признакам, дифференциальной диагностике и их лечению. Все эти позиции сведены в Таблицу 1 и Таблицу 2.

2.1. Киста щитовидно-язычного протока

У эмбриона примитивная щитовидная железа начинается как вентральный дивертикул, возникающий на дне эмбриологической глотки, между непарным бугорком и связкой, который позже образует слепое отверстие, расположенное у основания языка. Затем щитовидная железа опускается каудально в тесной связи с подъязычной костью, прежде чем занять свое окончательное положение по средней линии шеи ниже уровня перстневидного хряща. Образовавшийся щитовидно-язычный проток в норме атрофируется к 10-й неделе беременности. Кисты щитовидно-язычного протока возникают в результате недостаточности полной облитерации щитовидно-язычного протока и могут располагаться в любом месте по ходу щитовидной железы.

2.1.1. Клинические данные

Киста щитовидно-язычного протока является наиболее распространенным врожденным образованием шеи и вторым по распространенности из всех образований шеи у детей. Большинство из них диагностируется в возрасте до 10 лет. Они могут возникать в любом месте вдоль щитовидно-язычного протока, но чаще всего обнаруживаются ниже подъязычной кости, демонстрируя смещение вверх с высовыванием языка и глотанием. Кисты обычно имеют диаметр несколько сантиметров, круглые и гладкие при пальпации (рис. 2А).

Кисты щитовидно-язычного протока часто протекают бессимптомно. Если они очень большие, может присутствовать дисфагия. Инфекция может возникнуть, часто в сочетании с инфекциями верхних дыхательных путей, и может вызвать болезненное кистозное увеличение, развитие абсцесса или разрыва с образованием кожного синуса.

Основной клинический дифференциальный диагноз включает дермоидную кисту, эктопическую или язычную щитовидную железу и лимфаденопатию. Ультразвуковое исследование является инструментом рентгенологической оценки первой линии, за которым следует магнитно-резонансная томография (МРТ).

Связанная с гетеротопией карцинома щитовидной железы, чаще всего папиллярная карцинома щитовидной железы, может крайне редко возникать в кистах щитовидно-язычного протока, при этом имеется 27 сообщений о случаях в среднем возрасте 12 лет. Прогноз остается отличным. Все карциномы были обнаружены после хирургического иссечения.

2.1.2. Макроскопические и гистопатологические признаки

Киста щитовидно-язычного протока обычно представляет собой одиночную кисту размером менее 2 см, заполненную слизистым, плоскоклеточным или гнойным содержимым (рис. 2В). Он также может состоять из нескольких кист меньшего размера, которые иногда трудно идентифицировать макроскопически. Иногда, когда воспалительные процессы выражены, остаточное кистозное пространство не может быть четко идентифицировано.

В невоспаленных кистах выстилка кисты представлена ​​реснитчатым псевдомногослойным столбчатым и/или плоским эпителием. Небольшие кистозные структуры могут быть отмечены только в непосредственной близости от подъязычной кости, из которой необходимо взять образец (рис. 2С). Эктопическая нормальная ткань щитовидной железы в стенке кисты может быть обнаружена в 50–70% случаев, в зависимости от взятия образцов патологоанатомом (рис. 2D). Обычно отмечают воспаление и гигантоклеточную реакцию на инородное тело. Также могут присутствовать слизистые железы. С-клетки отсутствуют в кистах щитовидно-язычного протока из-за различного эмбриологического происхождения [5,6,7].

2.1.3. Краткий отчет о ведении пациентов

Рекомендуемое лечение кисты щитовидно-язычного протока — процедура Sistrunk, которая влечет за собой полную резекцию кисты, всего остатка ножки щитовидно-язычного тракта и тела подъязычной кости. Иногда наблюдается расширение основания языка, требующее сопутствующего внутриротового хирургического вмешательства. Это единственная принятая хирургическая процедура для ограничения осложнений (1%) и рецидивов (3%).

2.2. Кисты жаберной щели

Кисты жаберной щели являются вторыми наиболее распространенными врожденными образованиями шеи в педиатрической популяции. Аномалии жаберной щели представляют собой врожденные пороки развития, связанные с эмбриологическими изменениями развития жаберного аппарата, приводящими к кистам (отсутствие отверстия), пазухам (единственное отверстие в кожу или пищеварительный тракт) или свищам (открытие как в кожу, так и в пищеварительный тракт) [8].

Жаберный аппарат впервые появляется у развивающегося эмбриона в возрасте 4 недель. Он состоит из шести парных мезодермальных дуг, разделенных внутри энтодермой, образующей четыре глоточных мешочка, и снаружи эктодермой, образующей четыре жаберных щели. Первые четыре арки разрастаются, а последние две становятся рудиментарными. Каждая дуга и щель дают начало своим собственным хрящевым, мышечным, сосудистым, железистым и нервным компонентам [9].].

Кисты жаберной щели клинически подразделяют на первую, вторую, третью или четвертую кисту жаберной щели в зависимости от анатомической локализации поражения. Это расслоение соответствует дуге, вовлеченной в патогенез. Эти кисты представляют собой замкнутые структуры, выстланные плоским эпителием.

Первый жаберный аппарат в норме дает начало евстахиевой трубе, барабанной полости, сосцевидному отростку, части барабанной перепонки, наружному слуховому проходу (НАС), нижней и верхней челюсти, молоточку и наковальне. По этой причине кисты первой жаберной щели, которые представляют собой вторую наиболее распространенную аномалию жаберной щели, на которую приходится менее 10% всех дефектов жаберной щели, могут возникать в любом месте от наружного слухового прохода через околоушную железу до поднижнечелюстного треугольника [10].

Описаны два типа первых кист жаберной щели: тип I (рис. 3A), периаурикулярный, эктодермального происхождения, соответствующий дублированному EAC, и тип II (рис. 3B), перипаротидный, как эктодермального, так и мезодермального происхождения, содержащий кожу и хрящ. Важным анатомическим отличием, имеющим клиническое и хирургическое значение, является то, что пузырный ход кист I типа проходит латерально (сверху) от седьмого черепного нерва, тогда как при кистах II типа тракт проходит медиально (снизу) от седьмого черепного нерва.

Поражение второй жаберной дуги на сегодняшний день является наиболее распространенной жаберной аномалией, на которую приходится 67–93% случаев. Клинически эти кисты располагаются на латеральной поверхности шеи, по переднему краю грудино-ключично-сосцевидной мышцы. Путь свища начинается на латеральной поверхности шеи, проходит между наружной и внутренней сонными артериями, глубоко к черепным нервам 7 и поверхностно к черепным нервам 9 и 12, с внутренним отверстием на уровне ротоглотки [11].

Аномалии третьей/четвертой жаберной щели чрезвычайно редки, что затрудняет различие между этими двумя тождествами. Аномалии обычно проявляются в виде синусового хода, а не кисты или свища. Кисты возникают в нижней части шеи, преимущественно слева, за счет асимметричного развития сосудистых структур (слева — дуга аорты, справа — проксимальный отдел подключичной артерии). Синусы и свищи имеют внутреннее отверстие на уровне грушевидной пазухи [12,13].

2.2.1. Клинические данные

Классические жаберные аномалии обычно бывают изолированными. Кисты представляют собой безболезненные, флюктуирующие массы, которые могут инфицироваться и приводить к образованию абсцесса. Синусы и свищи могут быть связаны с выделением слизистого и/или гнойного секрета из внутреннего и/или наружного отверстия тракта.

Дифференциальная диагностика между инфицированной жаберной кистой и шейной лимфаденопатией может быть затруднена. Анатомическая локализация должна быть тщательно детализирована. Более того, рецидивирующее или персистирующее «узловое» образование в шейке матки должно вызвать подозрение на кисту нижней жаберной щели, и УЗИ обычно полезно для уточнения диагноза.

Точная топографо-анатомическая оценка позволяет определить, какая жаберная дуга поражена, и, следовательно, диагностировать тип кисты. Как упоминалось ранее, первая киста жаберной щели присутствует в преаурикулярной или поднижнечелюстной области, вторая киста жаберной щели вдоль передней границы грудино-ключично-сосцевидной мышцы и третья/четвертая киста жаберной щели в нижней части шеи. Учитывая тесную связь между аномалиями третьей/четвертой жаберной щели и щитовидной железой, инфекция может проявляться как острый гнойный тиреоидит.

С точки зрения визуализации, УЗИ является предпочтительным первоначальным исследованием. КТ и МРТ также могут помочь в диагностике и точном хирургическом картировании. При неосложнении они обычно визуализируются как очерченные кистозные структуры, кажущиеся центрально гипоэхогенными на УЗИ с задним акустическим усилением. Однако их внешний вид в УЗИ может варьироваться, иногда они выглядят многокамерными с перегородками, неоднородными или даже сплошными. Они равномерно гиподенсивны на КТ и могут демонстрировать «выемку» или «симптом клюва» между внутренней и наружной сонными артериями. МРТ может помочь в определении наличия и пути образования пазух и наличия воспалительных изменений в прилегающих мягких тканях. Двусторонность встречается редко (всего от 2% до 3%) и часто связана с семейной предрасположенностью [14].

Бранхио-оторо-ренальный синдром (БОР) можно заподозрить на основании семейного анамнеза или когда аномалии второй жаберной дуги клинически связаны с глухотой, преаурикулярными ямками, аурикулярной мальформацией и/или почечными аномалиями (мальформациями или гипоплазией). При подозрении следует провести аудиологическое исследование и УЗИ почек. Синдром БОР наследуется по аутосомно-доминантному типу с распространенностью 1/40 000 в западных странах и возникает в результате мутации в гене EYA1 [15,16].

2.2.2. Гистопатологические признаки

Кисты жаберной щели обычно выстланы плоским эпителием (90%) или реснитчатым столбчатым эпителием (8%) и редко обоими типами эпителия (2%) (рис. 3C,D). Иногда киста оголяется (рис. 3Е) или выстлана холестериновыми щелями с реакцией на инородное тело (рис. 3F) из-за воспалительных изменений. Обычно определяется лимфоидная ткань (рис. 3G). Могут присутствовать слюнная ткань, сальные железы, а также ткань щитовидной железы (рис. 3H). Эктопическая или неопустившаяся паращитовидная железа может быть связана с аномалиями третьей/четвертой жаберной щели, поскольку паращитовидные железы эмбриологически возникают из этих жаберных дуг. Также сообщалось об аденомах паращитовидных желез в сочетании с кистами жаберной щели.

2.2.3. Краткий отчет о ведении пациентов

Полное хирургическое иссечение проводится во избежание инфицирования и предотвращения рецидивов. Это включает в себя полное иссечение кисты, а также любых пазух или свищевых ходов. Учитывая различные паттерны связи этих аномалий, обычно используется комбинированный подход, включающий сочетание внутриушного, трансцервикального, транспаротидного и внутриротового/внутригортанного (эндоскопического) путей.

2.3. Лимфатические аномалии

Считается, что лимфатические пороки развития возникают в результате ранней секвестрации эмбриональных лимфатических каналов. Существует три основных типа лимфатических мальформаций: микрокистозные (<2 мл, чаще всего выше уровня челюстно-подъязычной мышцы, обычно вовлекающие полость рта), макрокистозные (киста ≥1, размер ≥2 мл, возникающие ниже уровня подъязычной мышцы). челюстно-подъязычная мышца) и смешанные (на сегодняшний день наиболее распространенные, именуемые также лимфангиомами, ранее называемыми кистозными гигромами). Лимфатические мальформации составляют около 5% всех доброкачественных опухолей грудного и детского возраста. Секвестрация лимфатических каналов происходит чаще в развивающейся паре яремных лимфатических мешков, чем в других четырех эмбриональных участках развития лимфатической системы. Из этого места секвестрированный участок следует по пути окружающей мезенхимы, направляясь либо в шею, либо в развивающееся средостение. Таким образом, эти поражения, как правило, возникают в области шеи, подмышечных впадин и верхнего средостения.

2.3.1. Клинические данные

Подавляющее большинство (около 80–90%) диагностируются к тому времени, когда пациенту исполняется 2 года, возраст наибольшего лимфатического роста. О гендерной предрасположенности не сообщается. Приблизительно 75–80% лимфатических мальформаций поражают шею и нижнюю треть лица. У детей наиболее частой локализацией является заднее шейное пространство, за которым следует ротовая полость.

Эти поражения носят характерный инфильтративный характер. Следовательно, они могут распространяться книзу от заднего шейного треугольника в подмышечную впадину и средостение или кпереди на дно рта и язык. Если образование очень большое, оно может распространяться по средней линии. Только 3–10% шейных лимфатических мальформаций связаны с распространением в средостение.

Большинство пациентов клинически бессимптомны. Поражение представляет собой мягкое, безболезненное и сжимаемое образование на шее. Размер чрезвычайно изменчив. Очень большие образования могут вызывать дисфагию или одышку из-за внешнего сжатия. Поражение может стать болезненным или быстро увеличиться из-за острого спонтанного кровотечения или инфекции. Обезображивание также может быть серьезной проблемой.

Они могут быть связаны с хромосомными дефектами, такими как синдром Тернера, трисомии 13, 18 и 21, а также синдром Нунан. Поэтому при обнаружении на антенатальном УЗИ показаны дополнительные исследования с помощью амниоцентеза.

2.3.2. Гистопатологические признаки

Лимфатические мальформации состоят из множественных расширенных кистозных пространств, разделенных минимальной промежуточной стромой (рис. 4А). Кисты различаются по диаметру от нескольких миллиметров до более 10 см, и большинство из них содержат хилезную жидкость, различное количество лимфоцитов и/или макрофагов и иногда эритроциты. Эти тонкостенные пространства выстланы эндотелиальными клетками и поддерживают строму из соединительной ткани. В стенке более крупных каналов имеется очаговая дезорганизованная гладкая мускулатура. Поражения могут распространяться на соседние мягкие ткани, проникать в мышцы и окружать сосудистые структуры.

Макрокистозный тип определяется скоплением крупных взаимосвязанных лимфатических цистерн; некоторые сосуды могут иметь относительно толстую, но неполную гладкую мышечную оболочку. Обычно присутствуют пристеночные лимфоидные скопления, которые помогают отличить эти поражения от венозных мальформаций.

Микрокистозный тип состоит из более мелких лимфатических каналов, которые могут пересекаться между локальными тканевыми элементами. При поверхностных поражениях они часто выпячиваются и расширяются в дермальные или слизистые сосочки, образуя заполненные лимфой везикулы.

Иммуногистохимическая панель, состоящая из D2-40 (более последовательное окрашивание малых по сравнению с крупными лимфатическими каналами), родственного Prospero гомеобоксного гена-1 (Prox-1), рецептора 3 сосудистого эндотелиального фактора роста (VEGFR3), антител к CD31 и CD34. позволяет дифференцировать лимфатические мальформации от венозных в патологической практике (рис. 4В,С) [17,18].

2.3.3. Краткий отчет о ведении пациентов

МРТ является предпочтительным диагностическим исследованием. Если поражение протекает бессимптомно, можно рассмотреть возможность наблюдения за спонтанной регрессией. Медикаментозное лечение включает антибиотики, если киста суперинфицирована, и кортикостероиды по мере необходимости. Нехирургические средства лечения включают склеротерапию (алкоголем, блеомицином или пицибанилом), радиочастотную абляцию или лазерную терапию. Хирургическая резекция может рассматриваться как крайняя мера при макрокистозных поражениях, но может быть единственным жизнеспособным вариантом для микрокистозных поражений, учитывая, что кисты слишком малы для склеротерапии. Известно, что PIK3CA играет роль в регуляции клеточного роста путем передачи сигналов через путь PI3K/mTOR. Медикаментозная терапия препаратами сиролимус или силденафил может применяться для лечения как локализованных, так и диффузных лимфатических мальформаций [19]. ].

2.4. Дермоидные кисты

Дермоидные кисты представляют собой врожденные новообразования, возникающие в результате секвестрации кожных тканей по линиям слияния эмбрионов. Они состоят только из эктодермальных и мезодермальных элементов, включая эпидермальные придатки, такие как волосяные фолликулы и сальные железы. Это отличается от тератоидных кист, которые состоят из всех трех эмбриональных слоев (энтодермальных производных, например, слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта или дыхательных путей или гладких мышц), и эпидермоидных кист, состоящих только из эктодермальных элементов (без эпидермальных придатков).

2.4.1. Клинические данные

Дермоидные кисты присутствуют при рождении и могут впоследствии расти медленно или оставаться стабильными в размере. Большинство кист являются подкожными и распознаются у детей младше 5 лет. Дермоидные кисты могут возникать в любом месте тела, в 50% случаев в области головы и шеи (30% на лице и 20% на шее). Носовые и пальпебральные очаги чаще всего встречаются на лице. На шее расположение по средней линии очень характерно для диагноза и может быть связано с пучком волос. Диагноз устанавливают с помощью эксцизионной биопсии.

Учитывая расположение по средней линии, дифференциальный диагноз включает кисту щитовидно-язычного протока. В отличие от кист щитовидно-язычного протока, дермоидные кисты меньше по размеру, идеально круглые, более поверхностные (подкожные, поверхностные к лямочным мышцам) и не двигаются при глотании. Субментальная локализация требует специфического дифференциального диагноза: ранула обычно развивается на щечном дне, но может распространяться на заднюю часть челюстно-подъязычной мышцы. Анатомическая локализация и протяженность кисты должны быть тщательно проанализированы, чтобы не игнорировать такое поражение из-за задержки слюны [20].

2.4.2. Гистопатологические признаки

При макроскопическом исследовании киста имеет желтовато-белый ороговевший материал и может достигать 12 см в размере. Они выстланы многослойным плоским эпителием с ассоциированными мелкими волосяными фолликулами и сальными железами (рис. 5А, В). Реже встречаются эккринные потовые железы и апокринные железы. Полость содержит многослойный кератин и многочисленные пушковые волосы, беспорядочно ориентированные (рис. 5С). Острое воспаление может привести к последующему разрыву стенки кисты с развитием интенсивной гигантоклеточной реакции на инородное тело (рис. 5D).

2.4.3. Краткий отчет о ведении пациентов

Лечение дермоидных кист шеи включает полное хирургическое иссечение поражения [21,22].

2.5. Киста тимуса

Кисты шейки тимуса и эктопический тимус являются чрезвычайно редкими образованиями, в литературе описано всего около 100 случаев [23]. Тем не менее, наличие бессимптомной ткани тимуса на шее встречается гораздо чаще, при вскрытии сообщается о 30% случаев у детей. Поэтому они составляют менее 1% кистозных образований шейки матки. Считается, что они возникают из-за персистенции эмбриональных тимофарингеальных протоков, происходящих от вентральной поверхности третьего глоточного кармана в течение шестой недели внутриутробной жизни. Неспособность этих протоков регрессировать в течение восьмой недели развития может привести к образованию кист тимуса шейки матки.

Они могут возникать в любом месте по ходу спуска зачатков тимуса от нижней челюсти к средостению [24]. Они чаще всего обнаруживаются в левой части шеи, кпереди от грудино-ключично-сосцевидной мышцы, примерно в 50% случаев они распространяются в верхнее средостение. Они чаще всего присутствуют в течение первого десятилетия жизни с небольшим преобладанием мужчин.

2.5.1. Клинические данные

Цервикальные кисты тимуса представляют собой безболезненные образования на шее, которые могут возникать внезапно у детей или в сочетании с кожными дефектами глотки и глазными и лицевыми аномалиями, как при бранхио-окуло-лицевом синдроме (BOFS), аутосомно-доминантном передающемся заболевании с мутациями в гене TFAP2A. Наличие эктопического тимуса (кожного) может служить основанием для постановки диагноза BOFS [25].

2.

5.2. Гистопатологические признаки

Кистозная жидкость может быть прозрачной, желтой, коричневой, зеленой или даже гнойной. Диагноз устанавливается при гистологической демонстрации остаточной ткани тимуса с наличием телец Гассаля и корково-медуллярной дифференцировки (рис. 6А). Выстилка стенки кисты может быть веретеновидной, кубовидной или столбчатой, многослойной или псевдомногослойной, с реснитчатым или нереснитчатым (рис. 6В). Также были описаны кристаллы холестерина, гигантские клетки, гистиоциты, воспалительные клетки и гемосидерин.

Врожденные кисты тимуса следует дифференцировать с многокамерными кистами тимуса, поскольку последние представляют собой приобретенные, многокамерные, воспалительные поражения, возникающие в результате кистозного расширения мозгового протока и связанные с аутоиммунными заболеваниями, такими как синдром Шегрена и апластическая анемия. Эти приобретенные кисты тимуса выстланы плоскоклеточным, кубовидным, столбчатым, микропапиллярным или смешанным железистым эпителием и могут проявляться псевдоэпителиоматозной гиперплазией. Обычно обнаруживается вторичное воспаление, но хрящ или гладкая мускулатура не определяются [26].

2.5.3. Краткий отчет о ведении пациентов

Полное хирургическое иссечение, даже при бессимптомных поражениях, используется для диагностики и лечения. Перед удалением кисты тимуса или эктопической ткани тимуса следует подтвердить наличие медиастинальной ткани тимуса, чтобы предотвратить ослабление иммунитета.

2.6. Бронхогенные кисты

Бронхогенные кисты соответствуют эмбриональным аномалиям передней кишки, возникающим в результате аберрантного зачатия трахеобронхиального дерева. Эти кисты преимущественно появляются в средостении, особенно в прикорневой или средней медиастинальной области. Анатомическое представление может варьироваться от срединной подкожной области надгрудинной области до области под диафрагмой. Кожные бронхогенные кисты часто располагаются надгрудинно.

2.6.1. Клинические данные

Бронхогенные кисты часто обнаруживаются случайно у детей и в более позднем возрасте. Объем обычно увеличивается с возрастом, у младенцев диаметр колеблется от 1 до 4 см. Бронхогенные кисты обычно спорадические. Они встречаются преимущественно в средостении или легочной паренхиме и, в некоторых случаях, на шее. Могут возникнуть вторичные по отношению к инфекции симптомы, такие как лихорадка, кровоизлияние или перфорация. Бронхогенные кисты могут быть сдавливающими у младенцев и вызывать дыхательную недостаточность. Однако они не связаны с дыхательными путями. Клинический дифференциальный диагноз включает кисты пищевода и тонкой кишки, а также кисты перикарда [27,28]. Диагноз часто проводится с помощью гистологического анализа из-за малоспецифичной клинической картины: срединная киста также вызывает дифференциальный диагноз с кистой щитовидно-язычного протока, дермоидной кистой, сосудистой мальформацией или шейной кистой вилочковой железы.

2.6.2. Гистопатологические признаки

Бронхогенная киста представляет собой внелегочную однокамерную кисту. В просвете имеется жидкость, мутный, муцинозный или гнойный материал. Его стенка выстлана респираторным эпителием, покрывающим фиброзно-мышечную соединительную ткань, содержащую серозно-слизистые железы и хрящевые пластинки (рис. 7А, В). Возможна плоскоклеточная метаплазия. Наличие хрящевой ткани важно для постановки окончательного диагноза и дифференциации бронхогенных кист от других кист шеи [27,29].].

2.6.3. Краткий отчет о ведении пациентов

Хирургическое иссечение обычно необходимо для подтверждения диагноза и предотвращения инфекции или кровотечения. Бронхогенные кисты не имеют злокачественного потенциала.

2.7. Риск малигнизации

Описаны редкие случаи злокачественных трансформаций на уровне врожденных кистозных образований. Риск карциноматозного перерождения кисты щитовидно-язычного тракта составляет менее 1%, чаще всего у взрослых. Из 180 случаев, описанных в литературе, 21 случай касался детей в возрасте до 18 лет, и только один случай наблюдался у 6-летнего ребенка.