Тромбоцитопения что это такое симптомы лечение: Тромбоцитопения – Причины, Симптомы, Диагностика, Лечение

15.01.197317.01.2022 alexxlab 0 Комментариев

Содержание

Тромбоцитопения у детей и взрослых: причины, лечение, симптомы

Тромбоцитопения — это отдельное заболевание либо симптом другой болезни, который характеризуется низким уровнем тромбоцитов (меньше 150 000 единиц в микролитре). Состояние сопровождается высокой кровоточивостью, а также медленной остановкой кровотечений из небольших сосудов.

Группы риска

Чаще всего болезнь проявляется либо в дошкольном возрасте, либо после сорока лет. У детей тромбоцитопения встречается намного реже — это около 50 случаев на миллион. Женщины страдают этим состоянием чаще — в три раза больше, чем мужчины.

Симптомы

К симптомам тромбоцитопении относятся:

Пурпура. Так называют кровоизлияния в слизистые ткани или кожу. На деле это выглядит как красные пятна — чаще всего их можно заметить в местах сильного соприкосновения с одеждой. Пятна не болят, могут быть точечными или довольно обширными — в том числе и с кровоподтеками, синяками разных цветов (в зависимости от времени образования).
Носовые кровотечения регулярного характера. Поскольку мелкие сосуды ослаблены, кровотечение может начаться из-за простуды, чихания, небольшой травмы. Ярко-красная кровь может вытекать в течение десяти и более минут, поэтому больной рискует потерять много крови.
Кровоточивость десен, длительные кровотечения после удаления зубов. Механизм тот же: из-за слабых сосудов кровь не может быстро останавливаться при маленьких и больших повреждениях.
Кровотечения внутренних органов. Например, встречается кровь в ЖКТ, когда кал становится окрашенным, или в мочеполовой системе — тогда окрашивается уже моча. Оба симптома очень тревожные и требуют немедленного обращения к специалистам.
Слишком обильные и долгие менструации. Причем кровотечения могут наблюдаться и в другие дни цикла.

Все перечисленные симптомы могут указывать и на другие заболевания — как сопутствующие тромбоцитопении, так и самостоятельные. Осложняет ситуацию и то, что причин и механизмов развития этого состояния очень много.

В медицине различают несколько видов такого заболевания.

Классификация тромбоцитопении

Расскажем о том, какие причины тромбоцитопении лежат в основе разных видов этой болезни.

Наследственные тромбоцитопении

В основе этих состояний находятся болезни генетического происхождения. Это могут быть аномалия Мея-Хегглина, синдром Бернара-Сулье, синдром Вискотта-Олдрича, TAR-синдром, а также врожденная амегакариоцитарная тромбоцитопения.

У каждой из этих болезней есть множество особенностей. Например, синдром Вискотта-Олдрича наблюдается исключительно у мальчиков и встречается в четырех-десяти случаях на один миллион. Синдром Бернара-Сулье может развиться только у малыша, который получил измененный ген от обоих родителей, а аномалия Мея-Хегглина может развиться в 50% случаев при условии, что только у одного родителя есть для этого предпосылки.

Как правило, все перечисленные заболевания имеют среди симптомов не только низкий уровень тромбоцитов, но и еще ряд других патологических состояний, а потому требуют особенного лечения.

Продуктивные тромбоцитопении

Их тоже вызывает огромный список причин и факторов самого разного происхождения. Все они связаны с тем, что в красном костном мозге нарушены процессы образования тромбоцитов.

Например, сюда можно отнести некоторые виды анемий, метастазы рака, острый лейкоз, прием цитостатических медикаментов. Есть даже такие факторы, как радиация или злоупотребление алкоголем.

Например, при остром лейкозе болезнь кровеносной системы обеспечивает мутацию стволовой клетки костного мозга. Из-за этого она делится и начинает вытеснять кроветворные клетки. В результате уменьшается количество не только тромбоцитов, но и лейкоцитов, эритроцитов, лимфоцитов. Такое состояние имеет свое название — панцитопения. То есть иммунная тромбоцитопения в данном случае является его частью.

Если речь о влиянии медикаментов, то чаще всего снижение уровня тромбоцитов вызывают препараты из таких групп:

противодиабетические,
противовоспалительные,
антипсихотики,
антитиреоидные,
антибиотики,
диуретики,
противосудорожные.

Конечно, далеко не все лекарства и не во всех случаях способны вызвать такую реакцию, но это лишний повод задуматься о том, что никакие медикаменты не стоит назначать себе самостоятельно и пить без контроля лечащего врача.

Более того, есть еще и такой фактор, как повышенная чувствительность к некоторым медикаментам. Обычно он изначально определяется своеобразной генетической предрасположенностью, но встречается это довольно редко.

Когда мы говорим о радиации, то речь идет не только о пребывании человека в опасных зонах, но и о лечении лучевой терапией. При разрушении опухолей могут быть затронуты кроветворные клетки красного мозга, поэтому состояние, когда уровень тромбоцитов падает, может становиться побочным эффектом лечения онкологических заболеваний.

Развитие симптомов тромбоцитопении при злоупотреблении алкоголем чаще всего случается на фоне запоев и связано с высоким уровнем этилового спирта в крови. Он негативно и длительно воздействует на костный мозг и обычно вызывает временное понижение тромбоцитов. Если запои становятся частыми и слишком длительными, есть риск, что изменения будут необратимыми.

Тромбоцитопении разрушения

Тут речь идет об активном разрушении тромбоцитов, которое обычно наблюдается в селезенке. Такие процессы тоже вызываются большим количеством факторов. Среди них прием отдельных лекарств, некоторые вирусы, синдром Фишера-Эванса и т. д.

Отдельного рассмотрения стоит идиопатическая тромбоцитопения. Это тот случай, когда установить причину даже при огромном числе возможных вариантов не представляется возможным. При этом врачи отмечают, что даже в такой ситуации наблюдается действие провоцирующих факторов. Например, проблема проявляется после бактериальных и вирусных инфекций, профилактических прививок, употребления ряда медикаментов, переохлаждения или длительного нахождения на солнце.

Встречается такое состояние и у новорожденных.

Оно начинает формироваться еще в утробе матери, когда антитела в ее организме вызывают разрушение тромбоцитов у ребенка.

Синдром Фишера-Эванса также не является самостоятельной причиной, поскольку он сам — это следствие разных системных заболеваний. Такой синдром встречается при системной красной волчанке, ревматоидном артрите, но в ряде случаев может быть и самостоятельным отклонением.
Что касается вирусов, то к понижению уровня тромбоцитов могут привести краснуха, ветряная оспа, корь, грипп. Иногда это реакция на вакцинацию, хоть такой механизм описывается довольно редко и почти не встречается.

Тромбоцитопении потребления

Тут механизм, следующий: тромбоциты по какой-то причине, начинают активироваться в сосудистом русле. В ответ на это красный костный мозг начинает их активно вырабатывать — и в результате его возможности потихоньку истощаются. После этого уровень красных клеток начинает падать.

Одна из причин тромбоцитопении потребления — ДВС-синдром. Он расшифровывается, как синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания. А развиваться может на фоне сильного разрушения тканей в процессе операций, ожогов, травм, из-за тяжелых инфекций, при химиотерапии, пересадке органов и т. д. То есть и здесь в основе множество причин, которые способны вызвать понижение уровня тромбоцитов в крови.

Тромбоцитопении перераспределения

Если очень просто объяснить этот механизм, то он выглядит так: на фоне каких-то причин у больного увеличивается селезенка. И если в обычных условиях она хранит до 30% тромбоцитов, то в увеличенном состоянии задерживает до 90% этих клеток. При этом система не видит, что тромбоцитов недостаточно, и не запускает компенсаторный механизм.

В основе механизма также лежат разные причины: цирроз печени, некоторые инфекции вроде туберкулеза, аутоиммунные болезни (системная красная волчанка), опухоли кровеносной системы, алкоголизм.

Тромбоцитопения разведения

Это состояние обычно наблюдается у людей, которым делают большое количество переливаний разных жидкостей: например, плазмы, плазмозаменителей и др. В результате уровень тромбоцитов снижается из-за банального разведения крови.

Учитывая огромное количество причин, которыми может быть вызвана иммунная тромбоцитопения (а мы назвали далеко не все варианты), пациент с ее симптомами должен немедленно обратиться к врачу, который найдет суть проблемы и назначит эффективное лечение.

Диагностика

Поскольку причин очень много, назвать детально диагностические мероприятия не представляется возможным — все будет зависеть от конкретной ситуации. Но можно выделить основные составляющие диагностики:

Общий анализ крови.
Проверка времени кровотечения (анализ по Дьюку).
Определение времени, за которое сворачивается кровь.
Пункция красного костного мозга. Метод позволяет выявить количественные и качественные изменения клеток.
Определение в крови антител.
Исследование на предмет генетических заболеваний.
УЗИ внутренних органов. Чаще всего сразу изучаются печень и селезенка, но этот список может быть очень большим.
МРТ. Используется для исследования внутренних органов и сосудов.

Диагностика заболевания начинается с посещения врача-терапевта, который по опросу, первичным обследованиям и анализам уже назначает посещение других специалистов.

Лечение и степени тяжести

Лечение тромбоцитопении чаще всего сводится к выявлению первичного заболевания и его лечению, а также к устранению различных неприятных симптомов.
В процессе также важно учесть, что степени тяжести тромбоцитопении бывают разными:

Легкая степень. Предполагает, что концентрация тромбоцитов составляет от 50 до 150 тыс. единиц в микролитре. Состояние капилляров обычно нормальное, кровотечения не развиваются. Обычно на этом этапе лечение не нужно — врачи рекомендуют подождать и последить за развитием состояния пациента.

Средняя степень. В данном случае концентрация составляет 20-50 тыс. единиц тромбоцитов в микролитре. При таком условии наблюдаются кровоточивость десен, носовые кровотечения. Если случаются травмы и ушибы, образовываются серьезные кровоизлияния в кожу. На этом этапе может назначаться медикаментозная терапия.

Тяжелая степень. Концентрация тромбоцитов ниже 20 тысяч, кровоизлияния спонтанные и сильные. При этом сам пациент может чувствовать себя вполне комфортно, не жалуется на плохое самочувствие, но анализы показывают, что ему требуется помощь.

Поскольку лечение тромбоцитопении требует максимально тщательной и детальной диагностики, важно выбрать современную клинику, в которой вам помогут. АО «Медицина» в Москве — как раз то место, где вы сможете получить квалифицированную помощь лучших специалистов. В клинике есть все необходимое и для обследования, и для лечения каждого пациента.

Вопросы и ответы

Каковы прогнозы при тромбоцитопении?

Однозначно ответить на этот вопрос нельзя. Прогнозы можно рассчитывать исключительно на основании того заболевания или фактора, который лежит в основе симптома. Но обычно при должном лечении пациент живет долгую и вполне комфортную жизнь.

Как лечить тромбоцитопению?

Лечение определяется только после всесторонней диагностики — когда врачи понимают, что лежит в основе проблемы. Работа обычно ведется не с самим симптомом, а с первичным заболеванием или синдромом.

Есть ли народные средства, которые помогут избавиться от тромбоцитопении?

Нет, таких народных средств не существует. Пациенту, который заметил у себя симптомы аутоиммунной тромбоцитопении, необходимо немедленно обратиться к врачу и начать обследование. В ряде случаев это заболевание может быть опасным не только для здоровья, но и для жизни. Не затягивайте — обращайтесь в АО «Медицина»!

Тромбоцитопения – виды, степени заболевания, принципы лечения

Тромбоцитопения – причины, симптомы и лечение

Патологическое снижение тромбоцитов в крови называется тромбоцитопенией. Она может быть самостоятельным заболеванием или выступать в роли симптома какой-то другой патологии. Крайне желательно знать симптомы тромбоцитопении у взрослых и детей, чтобы своевременно отреагировать на них и провести лечение.

Почему развивается тромбоцитопения

Рассматриваемое заболевание может возникнуть по самым разным причинам. Назвать основную из них сможет врач-гематолог после полного обследования пациента. Основными факторами, которые провоцируют снижение количества тромбоцитов в крови, являются:

Наследственные заболевания. Чаще всего тромбоцитопения возникает при синдроме Бернара-Сурье, TAR-синдроме, аномалии Мея-Хегглина.
Патологии системы кроветворения – миелофиброз, анемия апластического вида, метастазы онкологического новообразования. Подобная тромбоцитопения носит название вторичной, то есть является не самостоятельным заболеванием, а результатом присутствия в организме другой патологии. Причины вторичной тромбоцитопении могут крыться и в банальном злоупотреблении алкогольными напитками, и в получении высоких доз радиационного облучения, и в вынужденном длительном приеме препаратов из группы цитостатиков.
Разрушение тромбоцитов в селезенке или печени (происходит крайне редко). Подобное состояние наблюдается при тромбоцитопении новорожденных на фоне тяжело протекающих вирусных заболеваний.
Различные заболевания, поражающие внутренние органы и протекающие в хронической форме. К таковым относятся системная красная волчанка, псориаз, склеродермия, туберкулез, гепатиты, малярия, цирроз. Нередко рассматриваемое заболевание диагностируется на фоне присутствия доброкачественных опухолей. Но при удалении новообразования количество тромбоцитов в крови восстанавливается.

Формы и виды тромбоцитопении

В медицине различают несколько видов тромбоцитопении:

Аутоиммунная. В организме происходит «сбой» и иммунная система начинает воспринимать собственные тромбоциты как чужеродные тела. Результатом становится уничтожение этих клеток крови. Как лечить аутоиммунную тромбоцитопению? Врачи проводят симптоматическую терапию, вводят специальные препараты, поддерживающие иммунную систему. Комплекс лечебных мероприятий состоит из курса глюкокортикостероидов, после чего при отсутствии положительной динамики проводят хирургическое удаление селезенки с последующим назначением иммунодепрессантов.
Эссенциальная тромбоцитопения. Чаще диагностируется у людей в возрасте 50-70 лет. Ее развитие нередко связывают с перенесенными хирургическими вмешательствами, хроническими патологиями внутренних органов, недостатком железа. Лечение эссенциальной тромбоцитопении сводится к приему Аспирина. Так как серьезных проблем в работе организма не выявляется, то назначение агрессивных токсичных лекарственных препаратов считается неоправданным.
Синдром тромбоцитопеническая пурпура – этот вид заболевания был первым описан врачами. Диагностируется в основном в детском возрасте. У девочек он встречается гораздо чаще, чем у мальчиков. Синдром связан с нарушением свертываемости крови, поэтому пациенту нужно будет не только пройти курс лечения, но и постоянно наблюдаться у гематолога.
Тромбоцитопения у новорожденных детей. Может развиться и в качестве сопровождающего состояния при врожденных патологиях, и в качестве вторичного заболевания при инфицировании младенца, преждевременном рождении или асфиксии при родах. Лечение начинают проводить еще в роддоме, применяя для этого преднизолон, иммуноглобулин, аскорбиновую кислоту. Нередко тромбоцитопения у новорожденных требует переливание тромбоцитарной массы. На весь период лечения малыша снимают с грудного вскармливания.

Степени заболевания тромбоцитопении

В медицине принято различать три степени тяжести течения заболевания:

Легкая. Количество тромбоцитов в крови пациента находится на нижней границе нормы, никаких симптомов патологии нет. В большинстве случаев диагноз ставится совершенно случайно, например, во время стандартной диспансеризации. Никакого лечения легкая тромбоцитопения не требует, врачи применяют выжидательную тактику и наблюдают за состоянием здоровья пациента.
Средняя. Количество тромбоцитов в крови снижено. Больной предъявляет жалобы на кровоизлияния под кожу, обширные гематомы даже при легких ударах, частые носовые кровотечения. Часто в такой форме протекает идиопатический вид заболевания. Лечение предпринимают только в том случае, если есть угроза внутренних кровотечений – например в желудке. Специфические лекарственные препараты при идиопатической тромбоцитопении назначают и тем, кто профессионально занимается спортом, поскольку риск сильных кровотечений и обширных излияний в ткани и под кожу у таких людей слишком высокий.
Тяжелая. Заболевания проявляется обширными кровотечениями во внутренние органы. В анализе крови резкое снижение количества тромбоцитов, вплоть до критических показателей. Лечение проводится в обязательном порядке и нередко требует пребывания пациента в стационарном отделении.

Как проявляется тромбоцитопения

В зависимости от степени тромбоцитопении человек может жаловаться на:

спонтанные кровоизлияния под кожу и в слизистые;
головокружение и периодическую тошноту;
упадок сил и повышенную сонливость;
длительное кровотечение при удалении зуба;
слишком обильные менструации.

У беременных заболевание может проявляться в банальном упадке сил и частом образовании мелких и средних гематом под кожей. Лечение тромбоцитопении при беременности не проводится. Исключением являются случаи резкого снижения количества тромбоцитов в крови и жалобы на частые кровоизлияния под кожу. Лекарственная терапия проводится с целью профилактики кровоизлияния в мозг.

На страницах нашего сайта Добробут.ком имеется информация об иммунной тробоцитопении – что это такое, кто может диагностировать и как протекает лечение. Вопросы специалистам можно задать по телефону, номер которого указан на портале.

Связанные услуги:
Универсальный мужской Check-up
Универсальный женский Check-up (до 40 лет)
Универсальный женский Check-up (после 40 лет)

Что такое тромбоцитопения? ᐈ Причины, диагностика, терапия

При тромбоцитопении или тромбопении речь идет о снижении количества кровяных пластинок (тромбоцитов) до < 150. 000/µl в крови. Тем самым повышается риск кровотечений, которые, однако, как правило, возникают при выходе за пределы минимального значения примерно на 20.000/µl.

Причины

Причины тромбопении делятся на три разные категории: нарушение образования тромбоцитов, перераспределение большой части тромбоцитов в селезенке (секвестрация), ускоренный расход тромбоцитов. Поскольку главные причины действия этих механизмов могут быть разными, то тромбопения может быть вызвана множеством нарушений. Возможными причинами тромбопении могут быть например: инфекции, дефицит витаминов, опухолевые заболевания, злоупотребление алкоголем, генетическая предрасположенность, наличие искусственных клапанов сердца, или прием медикаментов.

Диагноз

Симптомы могут быть вызваны кровотечениями разной локализации. При этом отмечаются: точечные кровоподтеки под кожей или слизистыми оболочками, либо — возможно усиление обычной менструации. Иногда возникает сильное носовое кровотечение.

При визите к врачу, после подробной беседы тщательного осмотра тела, проводятся различные анализы крови. Кроме того, можно сделать сонографию (УЗИ) брюшной полости. Если и после этого нельзя будет установить причину, то, возможно, потребуется пункция костного мозга. В зависимости от результата исследования, потребуется проведение дополнительных диагностических процедур.

Терапия

Терапия тромбопении зависит от причины нарушений; заболевания, лежащие в основе нарушений, требуют лечения. Медикаменты, препятствующие сгущению кровяных пластинок (например, аспирин) в этой ситуации принимать нельзя, чтобы не усугублять риск. У пациентов с опухолевым заболеванием, во время прохождения химиотерапии, часто возникает тромбопения, которая поддается коррекции посредством переливания кровяных пластинок.

Тромбоцитопения — признаки, причины, симптомы, лечение и профилактика

Диагностика

Данное заболевание выявляется посредством анализа крови. Необходимо уточнить иммунный статус, провести проверку на наличие онкологических заболеваний, узнать о состоянии костного мозга. Этим заболеванием чаще страдают больные ВИЧ.

Лечение

Тромбоцитопения не всегда протекает тяжело. При легкой форме данного недуга рекомендуется только наблюдение врача. Конечно, при обнаружении симптомов необходимо записаться на прием к врачу-гематологу, но, например, при беременности этот недуг является едва ли не нормой и проходит сам после рождения ребенка. Пройдя консультацию врача-гематолога или терапевта, больной получает курс терапевтического комплексного лечения. В курс входят как медикаменты, направленные на восстановление количества тромбоцитов, так и лечение, которое должно избавить больного от причины болезни. Параллельно прописываются витамины, специфическая диета. Крайняя мера борьбы с болезнью – хирургическое вмешательство. В процессе операции хирург удаляет селезенку или проводит операцию под названием сплэнектомия. Но к этому способу прибегают очень редко.

Профилактика

Тромбоцитопения может возникнуть у любого человека независимо от состояния его иммунной системы. Чтобы минимизировать риск недуга, стоит придерживаться следующих профилактических мер:

вести здоровый образ жизни, в том числе и следить за питанием;
следить за состоянием крови и ее содержанием;
вовремя и корректно лечить инфекционные и вирусные заболевания.

Литература и источники

Назаренко Г. И., Кишкун А. А. Клиническая оценка результатов лабораторных исследований. — Москва, 2005.

Пантелеев М. А., Свешникова А. Н. Тромбоциты и гемостаз. Онкогематология 2014.

Кровь // Большая медицинская энциклопедия / гл. ред. Б. В. Петровский. — 3-е изд. — М. : Советская энциклопедия, 1980.

Видео по теме:

Тромбоцитоз

Тромбоцитоз – это значительное увеличение количества тромбоцитов в крови, что нарушает свойства крови и повышает вероятность тромбоза (закупорки) сосудов. Тромбоциты – клетки, которые отвечают за свертывание крови.

Тромбоцитоз может быть как самостоятельным заболеванием, так и следствием ряда болезней крови или каких-либо органов.

Первичная тромбоцитемия встречается чаще всего у людей старше 60 лет. Прогноз при этом благоприятный – продолжительность жизни пациентов первичным тромбоцитозом при правильном наблюдении и лечении практически не отличается от таковой у здоровых людей.

Вторичному тромбоцитозу больше подвержены дети младшего возраста. Количество тромбоцитов обычно нормализуется после выздоровления от основного заболевания.

Синонимы русские

Эссенциальная тромбоцитемия, первичная тромбоцитемия, вторичная тромбоцитемия, тромбоцитофилия, хроническая тромбоцитемия, хронический мегакариоцитарный лейкоз, идиопатическиая тромбоцитемия.

Синонимы английские

Primary thrombocythemia, essential thrombocythemia, idiopathic thrombocythemia, primary thrombocytosis, essential thrombocytosis, secondary thrombocytosis, reactive thrombocytosis, secondary thrombocythemia.

Симптомы

Симптомы обычно развиваются постепенно и на начальных стадиях заболевания могут отсутствовать. Основные проявления тромбоцитоза обусловлены двумя факторами: образованием тромбов в кровеносных сосудах и увеличением кровоточивости. При вторичной тромбоцитемии вероятность этих нарушений ниже, так как количество тромбоцитов меньше, чем при первичной тромбоцитемии.

Основные симптомы тромбоцитоза:

головная боль,
боль в кистях и стопах, их онемение,
слабость, раздражительность,
нарушение зрения,
кровоточивость десен,
носовые кровотечения,
кровь в стуле.

Общая информация о заболевании

Тромбоциты представляют собой мелкие бесцветные пластинки, не содержащие ядра. Они образуются в костном мозге и являются «осколками» мегакариоцитов – гигантских многоядерных клеток. Из костного мозга тромбоциты поступают в кровь, а часть из них задерживается в селезенке. Они существуют около 7-10 дней, а затем уничтожаются клетками печени и селезенки. Тромбоциты отвечают за свертываемость крови и остановку кровотечений. Их нормальное количество в крови составляет 150-450×10⁹/л.

Выделяют два варианта тромбоцитоза.

1. Первичный тромбоцитоз. В этом случае в костном мозге образуется повышенное количество мегакариоцитов, что увеличивает количество тромбоцитов, имеющих нормальную продолжительность жизни, но неправильное строение и нарушенные функции. Тромбоциты крупные, усиливается тенденция к образованию сгустков, закупоривающих кровеносные сосуды, и к кровотечениям. Кровотечения возникают за счет нарушения слипания тромбоцитов, а также из-за того, что большая их часть может использоваться для образования кровяных сгустков. Это может приводить к тяжелым осложнениям: инсульту, инфаркту миокарда, желудочно-кишечным кровотечениям. Причины нарушения деления мегакариоцитов в костном мозге до конца неизвестны, однако есть информация о наличии у пациентов мутации в гене V617F. Первичный тромбоцитоз относится к миелопролиферативным заболеваниям, при которых нарушается кроветворная функция костного мозга, что стимулирует образование клеток крови.

2. Вторичный (реактивный) тромбоцитоз. При нем тромбоциты функционируют нормально, а причиной самого заболевания является какое-то другое отклонение, одно из нижеприведенных.

Онкологические заболевания, чаще всего рак желудка, легких, яичников. Опухолевые клетки выделяют биологически активные вещества, которые активируют выработку тромбоцитов.
Ответ на раздражение костного мозга веществами, которые выделяются поврежденными тканями при:
- инфекционных заболеваниях, чаще всего бактериальных, реже паразитарных, грибковых и вирусных,
- переломах крупных костей (бедренной, плечевой, костей таза),
- обширных хирургических операциях.

Такой тромбоцитоз всегда длится недолго и исчезает при нормализации состояния пациента.

Спленэктомия – удаление селезенки. При этом тромбоцитоз связан с попаданием в кровь тех тромбоцитов, которые в норме находятся в селезенке, а также с уменьшением количества веществ, синтезируемых селезенкой и тормозящих образование тромбоцитов в костном мозге.
Острое или хроническое кровотечение. Острое возникает внезапно и бывает вызвано травмой, хирургическим вмешательством, хроническое длится долго и может сопровождать язву желудка или двенадцатиперстной кишки, рак кишечника. В результате кровопотери возникает железодефицитная анемия, то есть снижение количества гемоглобина, эритроцитов и железа, входящего в их состав. Механизм развития тромбоцитоза в ответ на дефицит железа окончательно не изучен. Значение в данном случае имеет еще один фактор: при кровопотере активируется выработка эритроцитов в костном мозге. Процесс более активного деления захватывает и мегакариоциты, то есть увеличивается количество тромбоцитов в крови. К тому же тромбоцитоз является естественной ответной реакцией организма, которому необходимы дополнительные тромбоциты для остановки кровотечения.
Хроническое воспаление (колит – воспаление толстого кишечника, васкулит – воспаление стенок сосудов, ревматоидный артрит – воспалительное заболевание с поражением суставов), при котором выделяется интерлейкин-6 – активное вещество, стимулирующее образование тромбопоэтина, способствующего делению мегакариоцитов и образованию тромбоцитов.
Прием лекарственных препаратов: глюкокортикостероидов (синтетических аналогов гормонов надпочечников), химиопрепаратов (винкристина).
Выздоровление после тромбоцитопении, вызванной дефицитом витамина В₁₂, алкоголем. Тромбоцитоз в этом случае возникает как ответная реакция на терапию тромбоцитопении.

Вероятность образования сгустков и кровотечений при вторичном тромбоцитозе ниже, чем при первичном.

Кто в группе риска?

Люди старше 60 лет (для первичного тромбоцитоза).
Дети (для вторичного тромбоцитоза).
Пациенты с железодефицитной анемией.
Перенесшие операции, тяжелые травмы.
Страдающие онкологическим заболеванием.

Диагностика

Часто тромбоцитоз протекает бессимптомно. Врач может заподозрить его во время стандартного профилактического осмотра. Важным моментом диагностики является определение вида тромбоцитоза – первичный или вторичный. В случае вторичного тромбоцитоза врач может назначить ряд дополнительных исследований, необходимых для выяснения его причины.

Лабораторная диагностика

Общий анализ крови с лейкоцитарной формулой. При тромбоцитозе уровень тромбоцитов повышен. При первичном тромбоцитозе он даже может превышать один миллион на микролитр (1000×10⁹/л), что нехарактерно для вторичного. Кроме того, при первичном тромбоцитозе иногда увеличено количество других элементов крови: лейкоцитов, лимфоцитов, эритроцитов. При вторичном тромбоцитозе характеристики крови зависят от основного заболевания, например, при инфекции уровень лейкоцитов может быть повышен. При первичном тромбоцитозе в мазке крови определяются крупные, неправильной формы тромбоциты, изредка могут встречаться фрагменты мегакариоцитов, а также единичные незрелые лейкоциты, при вторичном тромбоциты обычно не изменены.
СОЭ – скорость оседания эритроцитов. Может быть повышена при воспалении, которое вызвало реактивный тромбоцитоз.
Ферритин – белок, связывающий железо. Его уровень свидетельствует о количестве железа в организме. При вторичном тромбоцитозе, вызванном железодефицитной анемией, он бывает сниженным.
Молекулярно-генетические исследования – определение возможных генетических нарушений. При первичном тромбоцитозе возможно нарушение структуры гена (участка ДНК) JAK2V617F.

Дополнительные исследования

Биопсия костного мозга – взятие образца костного мозга из грудины или костей таза с помощью тонкой иглы. Проводится после предварительной анестезии. При первичном тромбоцитозе в костном мозге может быть обнаружено повышенное количество мегакариоцитов. Биопсия костного мозга необходима также для исключения злокачественных заболеваний крови, первым признаком которых может быть тромбоцитоз.
УЗИ органов брюшной полости для выявления возможных внутренних кровотечений.

Лечение

Лечение первичного тромбоцитоза зависит от риска возникновения осложнений – тромбозов и кровотечений. Это определяется возрастом, наличием сопутствующих заболеваний (например, сахарного диабета, сердечно-сосудистых заболеваний), уровнем тромбоцитов. Если вероятность осложнений велика, то используют:

препараты, которые подавляют продукцию клеток в костном мозге,
аспирин – он разжижает кровь, что уменьшает вероятность образования тромбов,
лечебный тромбоферез – при этом с помощью специального аппарата проводится фильтрация крови пациента с удалением избыточного количества тромбоцитов.

Лечение вторичного тромбоцитоза определяется его непосредственной причиной. Как правило, при выздоровлении пациента от основного заболевания уровень тромбоцитов нормализуется. Кроме того, длительный вторичный тромбоцитоз может развиться после спленэктомии, тогда пациенту назначают небольшие дозы аспирина или лекарств, его содержащих, для предотвращения осложнений.

Профилактика

Профилактики первичного тромбоцитоза нет.

Профилактика вторичного тромбоцитоза заключается в профилактических осмотрах и своевременном выявлении болезней, способных привести к вторичному увеличению количества тромбоцитов.

Рекомендуемые анализы

Тромбоцитопения при химиотерапии лечение, симптомы, причины. Как лечить тромбоцитопению (снижение уровня тромбоцитов) после химиотерапии

Тромбоцитопения является количественным нарушением в тромбоцитарном звене гемостаза. Тромбоцитопения при лечении химиотерапией предполагает снижение количества тромбоцитов на единицу крови. В числе клинических признаков проблемы отмечаются: повышенная кровоточивость из поврежденной кожи и слизистых, со склонностью к появлению геморрагической сыпи, спонтанными кровотечениями разных локализаций – в том числе десневыми, носовыми, маточными, желудочными и пр.

Причины тромбоцитопении при химиотерапии

Обычно врожденные тромбоцитопении представляют собой часть наследственных синдромов. Приобретаемые тромбоцитопении могут предполагать разные причины развития. В частности, инфузионные среды, возмещение кровопотери, эритроцитарная масса, плазма может спровоцировать снижение уровня тромбоцитов.

Развитие проблемы тромбоцитопении распределения возможно при болезнях, которые сопровождаются массивной спленомегалией. Самая массивная группа представлена тромбоцитопениями, которые обуславливает повышенное разрушение тромбоцитов. Развитие их возможно из-за механического разрушения тромбоцитов, либо при наличии иммунного компонента.

Причиной аутоиммунной тромбоцитопении может быть трансфузия иногруппной крови, транс иммунных – проникновение материнских антител к плоду через плаценту.

Симптомы и признаки снижения уровня тромбоцитов после химиотерапии

Первый признак сокращения количества тромбоцитов обычно заключается во внутрикожных кровоизлияниях, даже при незначительном травмировании мягких тканей – в результате сдавления, удара и пр. У пациентов отмечаются частые синяки, мелкоточечная сыпь на конечностях и теле, кровоизлияния в слизистые, возрастает кровоточивость десен и пр.

Следующий этап развития болезни предполагает более продолжительное кровотечение в результате незначительных порезов, у женщин отмечаются обильные, продолжительные менструальные кровотечения, с экхимозами в местах инъекций.

Значительное уменьшение уровня тромбоцитов сопровождается спонтанными кровотечениями у пациента – в виде почечных, легочных, маточных, носовых либо желудочно-кишечных. Симптомы дополняются геморрагическим синдромом после оперативного вмешательства.

Лечение тромбоцитопении после химиотерапии в «Витамед»

Любые состояния с повышенным уровнем кровоточивости обязательно требуют помощи гематолога. Первый тест для диагностики заключается в общем анализе крови, чтобы установить уровень тромбоцитов. По данным мазка периферической крови может быть выявлена возможная причина развития.

Чтобы убедиться в отсутствии проблемы коагулопатии, предполагается проведение гемостазиограммы. Способствовать выявлению возможной причины проблемы будут процедуры рентгенографии грудной клетки, УЗИ селезенки, иммуноферменного анализа крови. Проводится дифференциальная диагностика между разными формами тромбоцитопений, и с рядом других заболеваний, способных вызывать тромбоцитопению.

При выраженном геморрагическом синдроме пациенту необходима неотложная медицинская помощь. Если отмечаются активные кровотечения, требуются гемостатики, ангиопротекторы, трансфузия тромбоцитов, аминокапроновая кислота. При этом антикоагулянты, аспирин и НПВС исключаются для пациента.

Порой может требоваться проведение глюкокортикоидной терапии, с введением иммуноглобулина, химиотерапией цитостатиками. Отдельные случаи требуют проведения спленэктомии. При неиммунных тромбоцитопениях требуется планирование подходящей симптоматической гемостатической терапии.

9-20

Первичный приемОнкологАкушер — гинекологМаммологКардиологМассажистПроктологФлебологХирургУЗИ

Гемостаз крови

Определение гемостаза

Кровь выполняет несколько жизненно важных функций, в том числе — транспортную. Благодаря разветвленной системе кровообращения каждая клетка постоянно получает кислород, необходимые ей питательные вещества и отдает продукты обмена. Стоит лишить клетки головного мозга притока обогащенной кислородом крови на 30 секунд, и сознание может нарушиться. Чтобы все ткани и органы работали слаженно, кровь, насыщенная кислородом, должна постоянно, неуклонно двигаться по артериям на периферию и по венам — обратно, к сердцу.

Любые преграды на ее пути, например, атеросклеротические бляшки, тромбы или повреждения сосудов сопряжены с риском для здоровья или жизни. Предотвратить их образование, обеспечить беспрепятственное проникновение крови к каждой клетке помогает мудрая и сложная система — гемостаз.

Гемостаз с древнегреческого языка можно перевести как «остановка крови».

Кровь циркулирует в замкнутой системе под давлением. Система гемостаза поддерживает ее жидкое состояние, останавливает кровотечение, если сосуд поврежден, таким образом сохраняя баланс между свертывающей и противосвертывающей активностью.

Как работает гемостаз?

Гемостаз «включается в работу» автоматически, как только нарушается целостность кровеносного сосуда. При этом объем кровопотери значения не имеет — даже самая маленькая царапина «запускает» полную программу свертывания крови.

Свертывание протекает последовательно в три стадии¹.

Спазм сосуда
Повреждение сосудов, независимо от их размеров, — чрезвычайное происшествие, на которое первыми реагируют рецепторы боли, запускающие развитие рефлекторного сужения сосудов. Благодаря уменьшению их просвета снижается скорость кровотока и, соответственно, уменьшается кровопотеря.
Тромбоцитарный гемостаз
В работу по остановке кровотечения включается сама сосудистая стенка, которая в норме ведет себя по отношению к крови, которая перемещается по сосудам, абсолютно нейтрально, играя роль «проводника». Но как только сосуд оказывается поврежденным, он моментально становится активным участником событий. Одна из главных ролей в таком сценарии «спасения» достается коллагену, который содержится внутри сосудистой стенки. Даже при небольшой зоне повреждения волокна коллагена «обнажаются», к ним дружно направляются клетки крови — тромбоциты.
Коллаген и один из факторов свертывания крови «запускают» сложный биохимический процесс —активацию и агрегацию (то есть склеивание между собой) тромбоцитов с образованием тромбоцитарного или «белого» тромба, помогающего восстановить целостность сосуда.
Однако борьба с кровотечением на этом еще не заканчивается.
Коагуляционный гемостаз
После того как сгусток сформирован, происходит активация факторов свертывания крови — специальных белков, которые содержатся в плазме и тромбоцитах и обеспечивают свертывание. В результате из неактивного белка плазмы крови фибриногена образуется фибрин — белок в форме волокон. С его помощью вокруг сгустка тромбоцитов формируется фибриновая сеть, которая способна удерживать тромбоциты и другие клетки крови, включая эритроциты, формируя прочный красный тромб. Он качественно «латает» рану, стягивая ее края и окончательно восстанавливая целостность поврежденного сосуда.
На первый взгляд, на этом «ремонтные работы» закончены, но это не совсем так, ведь сформировавшийся тромб может нарушать кровоток за счет уменьшения просвета «отремонтированного» сосуда. Чтобы этого не происходило, когда задача тромба выполнена, – нужно, чтобы произошло его растворение — фибринолиз

Что такое фибринолиз?

Система фибринолиза, функционирующая в организме, предотвращает чрезмерное тромбообразование. Она же включается в работу, когда приходит пора растворить тромб, образовавшийся при повреждении сосудов. Ее еще называют антисвертывающей (фибринолитической) системой.

Когда в гемостазе происходят нарушения?

К сожалению, иногда в системе гемостаза появляются сбои, которые проявляются или патологической склонностью к кровотечениям, или, напротив, повышенным патологическим образованием тромбов — тромбозом.

Повышенная кровоточивость из-за имеющихся нарушений коагуляции может быть результатом ряда заболевания и состояний, среди которых²:

Дефекты в самой сосудистой стенке
Низкое количество тромбоцитов
Недостаточность факторов свертывания
Избыточный фибринолиз, который приводит к растворению «нужных» тромбов.

В обратной ситуации, когда нарушения связаны с избыточным образованием тромбов, проблема может быть обусловлена такими факторами²:

Слишком высокое содержание веществ, активирующих тромбоциты
Блокирование процесса фибринолиза (растворения тромбов)
Застой крови и другие.

Виды нарушений гемостаза

Известно несколько состояний и заболеваний, которые способствуют нарушению разных звеньев гемостаза

Нарушение тромбоцитарного гемостаза

Тромбоцитопении — уменьшение количества тромбоцитов Снижение уровня тромбоцитов может быть следствием целого ряда заболеваний, в том числе:

Апластические анемии
Острый лейкоз
Терапия цитостатиками (препаратами для лечения злокачественных опухолей), лучевая терапия
Дефицит витамина В12, В9
Тромбоцитопеническая пурпура.

Кроме того, снижение уровня тромбоцитов может быть вызвано сильным кровотечением.

Тромбоцитопатии — нарушение функции тромбоцитов, приводящие к повышенной кровоточивости. Могут быть обусловлены наследственными заболеваними, приемом лекарственных препаратов (например, приемом ацетилсалициловой кислоты) и другими факторами.

Нарушение коагуляционного гемостаза

К этому типу нарушений относятся коагулопатии — геморрагические диатезы, при которых кровь нормально не сворачивается. Они бывают наследственными и приобретенными.

К наследственным заболеваниям относится гемофилия, при которой отсутствуют или содержатся в недостаточном количестве некоторые факторы свертывания, вследствие чего кровь не сворачивается нормально.

У больных с приобретенными коагулопатиями может возникать дефицит сразу нескольких факторов свертывания крови. К нарушениям коагуляционного гемостаза относится гиперкоагуляция, при которой повышается способность крови к образованию тромбов.

К коагулопатиям также относится ДВС-синдром (диссеминированное внутрисосудистое свёртывание, синонимы: коагулопатия потребления, тромбогеморрагический синдром).

При ДВС-синдроме последовательно происходят два патологических процесса²:

Нарушение свертывания крови, вследствие которого нарушается циркуляция в мелких сосудах
Нарушение образования кровяных сгустков вследствие нарушений в системе гемостаза и, как результат, неконтролируемые кровотечения.

Яркое свидетельство ДВС-синдрома — образование в мелких сосудах тромбов.

Причинами развития ДВС-синдрома могут быть инфекции, сепсис, шок, ожоги, нарушение течения беременности, острый лейкоз, другие состояния и заболевания.

При подозрениях на нарушения гемостаза врачом могут быть назначены различные лабораторные исследования крови, позволяющие выявить указанные нарушения.

Список литературы

Boon G.D. An Overview of Hemostasis // Toxicol. Pathol. 1993;21(2):170–179.
Зиновкина В.Ю., Висмонт Ф.И. Нарушения гемостаза. Методическиерекомендации /МГМИ. Минск, 2000. С. 63.
Andrew J. Gale Current Understanding of Hemostasis Toxicol Pathol. 2011 ; 39(1): 273–280.doi:10.1177/0192623310389474
Вавилова Т.В. КАК ПОСТРОИТЬ ПРОГРАММУ ЛАБОРАТОРНОГО ОБСЛЕДОВАНИЯБОЛЬНОГО С НАРУШЕНИЯМИ В СВЕРТЫВАНИИ КРОВИ. АТЕРОТРОМБОЗ, 2017, №2: с.95-108.

SARU.ENO.19.03.0436

Тромбоцитопения (низкое количество тромбоцитов) — Диагностика и лечение

Диагностика

Чтобы определить, есть ли у вас тромбоцитопения, можно использовать следующее:

Анализ крови. Общий анализ крови определяет количество клеток крови, включая тромбоциты, в образце вашей крови.
Медицинский осмотр, включая полную историю болезни. Ваш врач проверит признаки кровотечения под кожей и прощупает живот, чтобы определить, не увеличена ли селезенка.Он или она также спросит вас о болезнях, которые у вас были, и о типах лекарств и пищевых добавок, которые вы недавно принимали.

Ваш врач может предложить другие тесты и процедуры, чтобы определить причину вашего состояния, в зависимости от ваших признаков и симптомов.

Лечение

Тромбоцитопения может длиться дни или годы. Людям с легкой тромбоцитопенией может не потребоваться лечение. Лечение людей, нуждающихся в лечении тромбоцитопении, зависит от ее причины и степени тяжести.

Если тромбоцитопения вызвана основным заболеванием или приемом лекарств, устранение этой причины может ее излечить. Например, если у вас гепарин-индуцированная тромбоцитопения, врач может назначить другой препарат для разжижения крови.

Другие виды лечения могут включать:

Переливание крови или тромбоцитов. Если уровень тромбоцитов становится слишком низким, врач может заменить потерянную кровь переливанием эритроцитарной массы или тромбоцитов.
Лекарства. Если ваше состояние связано с проблемой иммунной системы, врач может назначить препараты для повышения уровня тромбоцитов. Препаратом первого выбора может быть кортикостероид. Если это не сработает, можно использовать более сильные лекарства для подавления иммунной системы.
Хирургия. Если другие методы лечения не помогают, врач может порекомендовать операцию по удалению селезенки (спленэктомию).
Плазмаферез. Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура может привести к неотложной медицинской помощи, требующей плазмафереза.

Образ жизни и домашние средства

Если у вас тромбоцитопения, попробуйте:

Избегайте действий, которые могут привести к травме. Спросите своего врача, какие занятия безопасны для вас. Контактные виды спорта, такие как бокс, боевые искусства и футбол, сопряжены с высоким риском травм.
Употребляйте алкоголь умеренно, если вообще употребляйте алкоголь. Алкоголь замедляет выработку тромбоцитов в организме.Спросите своего врача, можно ли вам употреблять алкоголь.
Будьте осторожны с лекарствами, отпускаемыми без рецепта. Безрецептурные обезболивающие, такие как аспирин и ибупрофен (Advil, Motrin IB, другие), могут препятствовать правильной работе тромбоцитов.

Подготовка к назначенному приему

Начните с посещения лечащего врача, который может вести большинство случаев тромбоцитопении. В определенных ситуациях он может направить вас к специалисту по заболеваниям крови (гематологу).

Вот некоторая информация, которая поможет вам подготовиться к встрече.

Что вы можете сделать

Когда вы записываетесь на прием, спросите, нужно ли вам что-то сделать заранее, например, ограничить свою диету.

Составьте список из:

Предупреждающие признаки, которые вы заметили, такие как любые необычные кровоподтеки, кровотечения или любые высыпания, и когда они начались
Ключевая личная информация, включая недавние заболевания или медицинские процедуры, такие как переливание крови, сильные стрессы или недавние изменения в жизни
Все лекарства, витамины и другие добавки, которые вы принимаете, включая дозы
Вопросы, которые следует задать вашему врачу

Если возможно, возьмите с собой члена семьи или друга, чтобы помочь вам запомнить полученную информацию.

При тромбоцитопении вопросы, которые следует задать врачу, включают:

Сколько тромбоцитов у меня в крови?
Уровень тромбоцитов опасно низкий?
Что вызывает у меня тромбоцитопению?
Мне нужно больше тестов?
Является ли мое состояние временным или хроническим?
Каковы мои варианты лечения?
Что произойдет, если я ничего не сделаю?
Есть ли ограничения, которым я должен следовать?
Могу ли я получить печатные материалы? Какие сайты вы рекомендуете?

08 апреля 2020 г.

Показать ссылки

Тромбоцитопения: Другие причины.Профессиональная версия руководства Merck. https://www.merckmanuals.com/professional/hematology-and-oncology/thrombocytopenia-and-platelet-dysfunction/thrombocytopenia-other-causes?query=thrombocytopenia#. По состоянию на 5 февраля 2020 г.
Арнольд Д.М. и др. Подход к взрослому с необъяснимой тромбоцитопенией. https://www.uptodate.com/contents/search. По состоянию на 5 февраля 2020 г.
СпроситеМайоЭксперт. Иммунная тромбоцитопения (у взрослых). Клиника Майо; 2019.
Тромбоцитопения.Национальный институт сердца, легких и крови. https://www.nhlbi.nih.gov/health-topics/тромбоцитопения. По состоянию на 5 февраля 2020 г.

Связанные

Товары и услуги

Показать больше продуктов и услуг Mayo Clinic

Тромбоцитопения (низкое количество тромбоцитов)

Пересадка костного мозга, лечение, причины

Обзор

Что такое апластическая анемия?

Апластическая анемия — редкое заболевание крови. Это серьезное состояние является разновидностью синдрома недостаточности костного мозга. Если у вас апластическая анемия, упругая ткань внутри ваших костей (костный мозг) не производит достаточного количества лейкоцитов (лейкопения или нейтропения), эритроцитов (анемия) или тромбоцитов (тромбоцитопения).

Что делает костный мозг?

В здоровом костном мозге стволовые клетки производят три типа клеток крови. Когда эти клетки крови полностью сформированы, они покидают ваш костный мозг и попадают в кровоток.

Красные кровяные тельца переносят кислород, получая его из легких и циркулируя по всему телу.
Лейкоциты (лейкоциты) борются и уничтожают бактерии и микробы.
Тромбоциты останавливают кровотечение, помогая крови свертываться.

Как апластическая анемия влияет на мой организм?

Когда у вас апластическая анемия, ваше тело не вырабатывает достаточное количество клеток крови, потому что у вас нет достаточного количества стволовых клеток. Обычно приобретенная апластическая анемия возникает из-за того, что иммунный триггер (заболевание, при котором организм атакует сам себя) повреждает ваши стволовые клетки.

Какие бывают виды апластической анемии?

Существует два типа апластической анемии:

Наследственная апластическая анемия возникает из-за случайной мутации гена. Чаще всего встречается у детей и молодых людей.
Приобретенная апластическая анемия возникает из-за проблем с иммунной системой. Это чаще всего встречается у пожилых людей, но может возникать и у молодых людей.

Кто может заболеть апластической анемией?

Апластическая анемия может возникнуть у любого человека любой расы и пола.У вас больше шансов заболеть апластической анемией, если вы:

Азиат или американец азиатского происхождения.
Подросток или молодой человек.
Старше 65 лет.

Насколько распространена апластическая анемия?

В Соединенных Штатах эксперты точно не знают, сколько людей страдают апластической анемией. Некоторые источники показывают, что ежегодно от 500 до 1000 человек получают диагноз апластическая анемия.

Симптомы и причины

Что вызывает апластическую анемию?

Часто медицинские работники не могут точно определить причину апластической анемии.Факторы, повышающие риск развития этого заболевания, включают:

Аутоиммунные заболевания, такие как эозинофильный фасциит или волчанка.
Наркотики и химические воздействия.
Инфекции, такие как ВИЧ, гепатит или вирус Эпштейна-Барра (вирус, вызывающий мононуклеоз).
Медицинские процедуры, такие как лучевая терапия или химиотерапия.
Пароксизмальная ночная гемоглобинурия, приобретенное заболевание, при котором эритроциты разрушаются слишком быстро.
Семейный анамнез синдрома недостаточности костного мозга.
Беременность.

Каковы симптомы апластической анемии?

Многие люди с этим заболеванием проявляют минимальные симптомы, но с низкими показателями крови. Наиболее распространенные симптомы включают:

Легко кровоточат/появляются синяки.
Обильное менструальное кровотечение.
Одышка (одышка).
Усталость.
Частые инфекции.

Симптомы апластической анемии могут проявляться у людей по-разному.Они могут возникать медленно или внезапно. У некоторых людей могут быть управляемые, легкие симптомы. У других могут быть симптомы, указывающие на тяжелую апластическую анемию. Тяжелая апластическая анемия требует срочного лечения.

Каковы осложнения невылеченной недостаточности костного мозга?

Без лечения у людей могут возникнуть серьезные осложнения. К таким осложнениям относятся:

Кровотечение.
Тяжелые инфекции (вирусные, бактериальные и грибковые).
Сердечные осложнения (аритмия, сердечная недостаточность).
Прогрессирование заболевания до миелодиспластического синдрома или острого лейкоза.

Диагностика и тесты

Какие тесты используются для диагностики апластической анемии?

Поставщики медицинских услуг используют серию тестов для диагностики апластической анемии. Они могут заказать:

Анализы крови для измерения уровней тромбоцитов, эритроцитов и лейкоцитов.
Биопсия костного мозга для взятия образца костного мозга и его изучения под микроскопом.

Управление и лечение

Как лечится апластическая анемия?

Ваш план лечения зависит от нескольких факторов, таких как ваш возраст, общее состояние здоровья и симптомы. Лечение апластической анемии может включать:

Иммунодепрессанты : Эти лекарства подавляют вашу иммунную систему. Симптомы апластической анемии улучшаются примерно у 2 из 3 человек, принимающих иммунодепрессанты.
Стимуляторы костного мозга: Определенные виды лекарств могут стимулировать костный мозг к выработке большего количества клеток крови.Вы можете принимать сарграмостим (лейкин®), филграстим (нейпоген®) или эпоэтин альфа (эпоген®).
Переливание крови : Переливание крови заменяет эритроциты и тромбоциты. Переливания не являются лекарством от апластической анемии, но они могут легко лечить такие симптомы, как усталость или кровоподтеки.
Поддерживающие антибиотики в зависимости от тяжести ваших анализов крови.

Существует ли лечение апластической анемии?

Пересадка костного мозга является единственным лекарством от апластической анемии.Трансплантацию костного мозга также называют трансплантацией стволовых клеток. Трансплантация является предпочтительным методом лечения тяжелой апластической анемии.

Трансплантация костного мозга заменяет поврежденные стволовые клетки здоровыми. Здоровые стволовые клетки могут происходить из:

Донорский костный мозг.
Периферические стволовые клетки (стволовые клетки, которые поставщики удаляют и обрабатывают перед трансплантацией).
Пуповинная кровь.

Как мне найти подходящую для трансплантации костного мозга?

Для успешной трансплантации костного мозга требуется подходящий донор. Подходящим донором является человек с такой же группой крови или схожей генетической структурой. Для большинства людей лучшим партнером является близкий родственник, например, брат, сестра или родитель.

Если у вас нет известного совместимого донора, вы можете зарегистрироваться в национальном реестре. Этот реестр связывает вас с совместимым донором. Вам может понадобиться иммуносупрессивная терапия или другое лечение, пока вы ждете подходящего донора.

Профилактика

Как я могу предотвратить апластическую анемию?

Не существует гарантированного способа предотвращения апластической анемии.

Перспективы/прогноз

Каковы перспективы для людей с апластической анемией?

Прогноз (перспектива) для людей с апластической анемией, как правило, хороший. Большинство людей, получающих лечение, могут жить полноценной жизнью. Пересадка костного мозга может вылечить апластическую анемию.

Какие состояния связаны с апластической анемией?

Многие люди с апластической анемией также имеют другие заболевания крови, такие как:

Анемия Фанкони , редкое наследственное заболевание, вызывающее врожденные дефекты (врожденные нарушения), такие как недоразвитие рук или ног.
Пароксизмальная ночная гемоглобинурия, приобретенное заболевание, при котором эритроциты разрушаются слишком быстро.

Жить с

Как мне позаботиться о себе, если у меня апластическая анемия?

Если у вас апластическая анемия, важно:

Избегайте активных действий: Такие виды спорта, как футбол, хоккей или борьба, сопряжены с риском получения травмы. Поскольку апластическая анемия сопряжена с риском неконтролируемого кровотечения, вам может потребоваться избегать контактных видов спорта, где вы можете получить травму.
Защитите себя от вирусов и микробов: Тщательно и часто мойте руки. Избегайте контакта с больными людьми, носите маску и делайте все рекомендуемые прививки, включая ежегодную прививку от гриппа. Если у вас начинают проявляться признаки инфекции, немедленно обратитесь к врачу.
Отдых по мере необходимости: Если у вас анемия, вы можете чувствовать одышку даже после занятий умеренной интенсивности. Отдыхайте, когда вам нужно, и делайте много перерывов.

Что еще я должен спросить у своего поставщика медицинских услуг?

Вы можете спросить своего поставщика медицинских услуг:

Что является наиболее вероятной причиной апластической анемии?
Что я могу сделать, чтобы справиться с симптомами апластической анемии?
Какие методы лечения вы рекомендуете?
Существуют ли побочные эффекты лечения апластической анемии?
Как лучше всего справиться с апластической анемией и другим заболеванием?

Записка из клиники Кливленда

Апластическая анемия — редкое, но серьезное заболевание костного мозга.Это происходит, когда ваши стволовые клетки не производят достаточно клеток крови. Вы можете легко получить синяки, устать или страдать от одышки. Без лечения апластическая анемия может увеличить риск серьезных инфекций, кровотечений, проблем с сердцем и других осложнений. Единственным лекарством от апластической анемии является пересадка костного мозга. Если вам нужно дождаться подходящего донора костного мозга, вы можете принимать иммунодепрессанты, такие как антитимоцитарный глобулин (АТГ), циклоспорин или такролимус, а также агонист рецептора тромбопоэтина элтромбопаг.Большинство людей, получающих лечение апластической анемии, живут высоким качеством жизни.

Болезнь Гоше: причины, симптомы и лечение

Обзор

Что такое болезнь Гоше?

Болезнь Гоше является наследственным заболеванием (передается из поколения в поколение). Это лизосомное расстройство накопления, тип заболевания, при котором жировые вещества накапливаются в костном мозге, печени и селезенке. Жировые вещества (сфинголипиды) ослабляют кости и увеличивают органы, поэтому они не могут работать должным образом.Болезнь Гоше неизлечима, но лечение может облегчить симптомы и значительно улучшить качество жизни.

Какие бывают виды болезни Гоше?

Существует три типа болезни Гоше (произносится как го-шай). Все они вызывают сходные симптомы в органах и костях. Некоторые формы болезни также поражают головной мозг. Типы болезни Гоше:

Болезнь Гоше типа 1: Болезнь Гоше типа 1, наиболее распространенная в США, поражает селезенку, печень, кровь и кости.Он не влияет на головной или спинной мозг. Болезнь Гоше типа 1 поддается лечению, но лекарства нет. У некоторых людей симптомы легкие. Другие люди испытывают сильные кровоподтеки, усталость и боль, особенно в костях и животе. Симптомы могут появиться в любом возрасте, от детства до взрослой жизни.
Болезнь Гоше 2-го типа: Редкая форма болезни 2-го типа проявляется у детей в возрасте до шести месяцев. Это вызывает увеличение селезенки, проблемы с движением и серьезное повреждение головного мозга. Болезнь Гоше 2 типа не лечится.Младенцы с этим заболеванием умирают в течение двух-трех лет.
Болезнь Гоше типа 3: Во всем мире болезнь Гоше типа 3 является наиболее распространенной формой, но редко встречается в Соединенных Штатах. Он появляется в возрасте до 10 лет и вызывает аномалии костей и органов, а также неврологические (мозговые) проблемы. Лечение может помочь многим людям с болезнью Гоше 3 типа дожить до 20-30 лет.

Насколько распространена болезнь Гоше?

Болезнь Гоше встречается редко. Около 6000 человек в Соединенных Штатах имеют расстройство.Болезнь Гоше типа 1 является наиболее распространенной формой в Соединенных Штатах. Около 95% людей с болезнью Гоше в США имеют тип 1.

Кто может заболеть болезнью Гоше?

Расстройство может быть у любого человека, но люди еврейского (восточноевропейского) происхождения ашкенази чаще страдают болезнью Гоше типа 1. Из всех людей ашкеназского (или ашкеназского) еврейского происхождения почти 1 из 450 имеет заболевание, 10 несет изменение гена, которое вызывает болезнь Гоше.

Происхождение не играет роли в том, кто заболевает болезнью Гоше типов 2 и 3.Расстройство поражает людей всех национальностей.

Симптомы и причины

Что вызывает болезнь Гоше?

Болезнь Гоше — наследственное нарушение обмена веществ. Это передается через семьи. У людей с болезнью Гоше недостаточно фермента, называемого глюкоцереброзидазой (GCase). Ферменты, такие как GCase, представляют собой белки, которые выполняют несколько задач, включая расщепление жиров (сфинголипидов) в организме.

Если в организме недостаточно этих ферментов, жировые химические вещества (так называемые клетки Гоше) накапливаются в органах, костном мозге и головном мозге.Избыток жиров вызывает широкий спектр проблем и симптомов. Они влияют на работу органов, разрушают клетки крови и ослабляют кости.

Каковы симптомы болезни Гоше?

Симптомы болезни Гоше варьируются от человека к человеку. Некоторые люди с болезнью Гоше имеют легкие симптомы или не имеют их вовсе. У других людей симптомы могут привести к серьезным проблемам со здоровьем и смерти. Признаки всех трех форм болезни Гоше включают:

Заболевания, затрагивающие органы и кровь: По мере того, как в организме накапливаются жирные химические вещества, люди с болезнью Гоше могут испытывать ряд симптомов со стороны крови и органов. Иногда на коже появляются коричневые пигментные пятна. Симптомы варьируются от легких до тяжелых и включают:

Анемия: По мере накопления липидов в костном мозге они разрушают эритроциты. Красные кровяные тельца переносят кислород по всему телу. Слишком мало эритроцитов называется анемией.
Увеличенные органы: Селезенка и печень увеличиваются по мере накопления жировых химических веществ, что вызывает увеличение живота и болезненность. Увеличенная селезенка разрушает тромбоциты (клетки крови, которые способствуют свертыванию крови), что приводит к низкому количеству тромбоцитов и проблемам с кровотечением.
Синяки, кровотечения и проблемы со свертываемостью крови: Низкий уровень тромбоцитов приводит к тому, что у людей с болезнью Гоше легко образуются синяки. Их кровь не сворачивается, как должна. Они подвержены риску сильного или продолжительного кровотечения даже после незначительных травм, операций или кровотечений из носа.
Усталость: В результате анемии люди с болезнью Гоше часто испытывают усталость (постоянное чувство усталости).
Проблемы с легкими: Жировые химические вещества накапливаются в легких и затрудняют дыхание.

Проблемы с костями: Когда кости не получают крови, кислорода и необходимых им питательных веществ, они ослабевают и разрушаются. У людей с болезнью Гоше могут быть симптомы со стороны костей и суставов, в том числе:

Боль: Снижение кровотока вызывает боль в костях. Артрит, боль в суставах и повреждение суставов являются общими признаками болезни Гоше.
Остеонекроз: Это состояние, также известное как аваскулярный некроз, возникает в результате недостатка кислорода, достигающего костей.Без достаточного количества кислорода костная ткань распадается на крошечные кусочки и умирает.
Кости, которые легко ломаются: Болезнь Гоше вызывает остеопороз, состояние, которое возникает, когда кости не получают достаточного количества кальция. При остеопорозе (и остеопении, легкой форме остеопороза) кости могут легко ломаться. Ослабление костей может привести к аномалиям скелета.

Заболевания головного мозга и ствола головного мозга: Помимо симптомов со стороны крови, органов и костей, болезни Гоше типов 2 и 3 также вызывают неврологические (мозговые) нарушения.У младенцев с болезнью Гоше 2 типа эти симптомы развиваются в течение первых шести месяцев жизни. У них могут быть аномалии кожи при рождении. Симптомы болезни Гоше типа 3 появляются к 10 годам и со временем становятся более выраженными.

Неврологические симптомы болезни Гоше типов 2 и 3 включают:

Проблемы с кормлением и задержки развития (у детей с болезнью Гоше 2 типа).
Когнитивные трудности.
Проблемы с глазами, особенно при движении глаз из стороны в сторону.
Проблемы с крупной моторикой и координацией.
Судороги, мышечные спазмы и быстрые судорожные движения.

Диагностика и тесты

Как диагностируется болезнь Гоше?

Ваш врач осмотрит вас (или вашего ребенка) и спросит о ваших симптомах. Медицинские работники диагностируют болезнь Гоше с помощью анализа крови, который проверяет уровень ферментов.

Чтобы определить, являетесь ли вы носителем болезни Гоше, ваш врач проводит анализ ДНК с использованием вашей слюны или крови.У носителей болезни Гоше нет никаких симптомов, но они могут передать болезнь своим детям. Если вы являетесь носителем и планируете иметь детей, ваш врач направит вас к генетическому консультанту, чтобы вы могли выбрать план для своей семьи.

Управление и лечение

Можно ли вылечить болезнь Гоше?

При регулярной терапии болезнь Гоше типа 1 поддается лечению. Лечение либо повышает уровень ферментов, либо уменьшает жировое вещество, которое накапливается в организме при болезни Гоше.Лечение неврологических нарушений при болезни Гоше 2 и 3 типов не существует. Лечение болезни Гоше 1 типа включает:

Заместительная энзимотерапия (ФЗТ): Людям с болезнью Гоше требуется регулярная ФЗТ (каждые две недели), чтобы лечение было эффективным. Ваш врач вводит вам ферментную инфузию внутривенно (через вену на руке).

Вы можете получать инфузии в инфузионном центре или (если вы хорошо переносите инфузии) их можно делать дома.Во время ФЗТ фермент доставляется прямо в кровь, откуда он может достигать органов и костей, расщепляя жирные химические вещества, чтобы они не накапливались.

Терапия уменьшения содержания субстрата (SRT): Эта процедура снижает содержание жирных химических веществ, поэтому они не могут накапливаться в организме. Вы принимаете лекарства SRT перорально (через рот). Вы должны продолжать принимать лекарства регулярно, чтобы предотвратить повреждение вашего тела. Спросите своего провайдера, подходит ли вам SRT.

Исследователи активно разрабатывают несколько новых методов лечения с использованием генной инженерии и технологий стволовых клеток.

Профилактика

Можно ли предотвратить болезнь Гоше?

Невозможно предотвратить болезнь Гоше, если у вас есть генные мутации. Разумно пройти тестирование, если вы находитесь в группе риска. Раннее лечение может предотвратить повреждение костей и органов при болезни Гоше типа 1.

Если анализ ДНК показывает, что вы являетесь носителем болезни Гоше и планируете создать семью, поговорите со своим врачом. Консультант по генетике может предоставить вам дополнительную информацию и помочь составить план по снижению вероятности передачи гена.

Перспективы/прогноз

Каковы перспективы для людей с болезнью Гоше?

При лечении люди с болезнью Гоше типа 1 могут справиться с заболеванием и вести полноценную жизнь. Очень важно работать со специалистом и продолжать длительное лечение. Без лечения болезнь Гоше может привести к необратимому повреждению.

Лечение может помочь людям с болезнью Гоше типа 3 дожить до 20-30 лет. Но лечение болезни Гоше 3 типа направлено только на проблемы, затрагивающие кровь, органы и кости.Он не улучшает функцию мозга и не устраняет неврологические повреждения. Из-за тяжелого поражения головного мозга дети с болезнью Гоше 2 типа умирают в течение первых трех лет.

Жить с

Когда мне следует обратиться к лечащему врачу по поводу болезни Гоше?

Если у вас или вашего ребенка есть симптомы болезни Гоше, обратитесь к врачу. Вы и ваши дети должны пройти тестирование, если у вас есть семейная история болезни или у вас есть ребенок с положительным результатом теста на болезнь Гоше.Поскольку это расстройство передается по наследству, вы должны уведомить своих братьев и сестер и других членов семьи, если у вас или вашего ребенка диагностирована болезнь Гоше.

Если вы еврейского происхождения ашкенази и планируете завести детей, поговорите со своим врачом. Анализ ДНК может определить, являетесь ли вы носителем болезни Гоше. Эта информация поможет вам спланировать семью и обеспечить своевременное лечение вашего ребенка, если у него или нее возникнет заболевание.

Записка из Кливлендской клиники
Диагноз болезни Гоше может быть ошеломляющим. Вы можете беспокоиться о будущем вашего ребенка или о том, что это значит для вашего благополучия, но эффективные методы лечения и многообещающие исследования дают надежду. Придерживаясь плана лечения и тесно сотрудничая со своим врачом, вы можете облегчить симптомы и предотвратить долговременный ущерб. Поговорите со своим врачом о том, как управлять болезнью и следить за своим здоровьем.

Миелодиспластические синдромы

Миелодиспластические синдромы — это группа заболеваний, при которых костный мозг не вырабатывает достаточное количество здоровых клеток крови.

Миелодиспластические синдромы — заболевания крови и костного мозга. Обычно костный мозг вырабатывает стволовые клетки крови (незрелые клетки), которые со временем становятся зрелыми клетками крови. Стволовая клетка крови может стать миелоидной стволовой клеткой или лимфоидной стволовой клеткой. Лимфоидная стволовая клетка становится лейкоцитом. Миелоидная стволовая клетка становится одним из трех типов зрелых клеток крови:

Эритроциты, переносящие кислород и другие вещества ко всем тканям организма.
Лейкоциты, которые борются с инфекциями и болезнями.
Тромбоциты, образующие тромбы для остановки кровотечения.

При миелодиспластическом синдроме стволовые клетки крови не созревают в здоровые эритроциты, лейкоциты или тромбоциты. Незрелые клетки крови, называемые бластами, не функционируют нормально и либо погибают в костном мозге, либо вскоре после попадания в кровь. Это оставляет меньше места для формирования здоровых лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов в костном мозге. Когда клеток крови меньше, может возникнуть инфекция, анемия или легкое кровотечение.

Существует несколько типов миелодиспластических синдромов.

Миелодиспластические синдромы имеют слишком мало одного или нескольких типов здоровых клеток крови в костном мозге или крови. К миелодиспластическим синдромам относятся следующие заболевания:

Рефрактерная анемия.
Рефрактерная анемия с кольцевидными сидеробластами.
Рефрактерная анемия с избытком бластов.
Рефрактерная анемия с избытком бластов в стадии трансформации.
Рефрактерная цитопения с многолинейной дисплазией.
Миелодиспластический синдром, связанный с изолированной аномалией хромосомы del(5q).
Неклассифицируемый миелодиспластический синдром.

Возраст и предыдущее лечение химиотерапией или лучевой терапией влияют на риск миелодиспластического синдрома.

Все, что увеличивает риск заболевания, называется фактором риска. Наличие фактора риска не означает, что вы заболеете; отсутствие факторов риска не означает, что вы не заболеете.Поговорите со своим врачом, если вы думаете, что вы можете быть в опасности. Факторы риска миелодиспластических синдромов включают следующее:

Быть мужчиной или белым.
Возраст старше 60 лет.
Прошлое лечение химиотерапией или лучевой терапией.
Воздействие определенных химических веществ, включая табачный дым, пестициды и растворители, такие как бензол.
Воздействие тяжелых металлов, таких как ртуть или свинец.

Возможные признаки миелодиспластического синдрома включают чувство усталости и одышку.

Миелодиспластические синдромы часто не вызывают ранних симптомов и иногда обнаруживаются при обычном анализе крови. Другие состояния могут вызывать те же симптомы. Обратитесь к врачу, если у вас есть какие-либо из следующих проблем:

Одышка.
Слабость или чувство усталости.
Кожа бледнее обычного.
Легкие синяки или кровотечения.
Петехии (плоские точечные пятна под кожей, вызванные кровотечением).
Лихорадка или частые инфекции.

Анализы крови и костного мозга используются для обнаружения (нахождения) и диагностики миелодиспластических синдромов.

Можно использовать следующие тесты и процедуры:

Медицинский осмотр и сбор анамнеза. Осмотр тела для проверки общих признаков здоровья, включая проверку на наличие признаков заболевания, таких как припухлости или что-либо еще, что кажется необычным. Также будет собрана история привычек пациента в отношении здоровья, прошлых заболеваний и лечения.
Общий анализ крови (CBC) с дифференциалом: Процедура, при которой образец крови берется и проверяется на следующее:
- Количество эритроцитов и тромбоцитов.
- Количество и тип лейкоцитов.
- Количество гемоглобина (белка, переносящего кислород) в эритроцитах.
- Часть образца крови, состоящая из эритроцитов
Мазок периферической крови: процедура, при которой в образце крови проверяют изменения количества, типа, формы и размера клеток крови, а также избыток железа в эритроцитах.
Цитогенетический анализ: тест, при котором клетки в образце крови или костного мозга просматриваются под микроскопом для выявления определенных изменений в хромосомах.
Аспирация костного мозга и биопсия: удаление костного мозга, крови и небольшого кусочка кости путем введения полой иглы в тазовую или грудинную кость. Патолог просматривает костный мозг, кровь и кости под микроскопом, чтобы найти аномальные клетки.

Миелодиспластические синдромы диагностируются на основании определенных изменений в клетках крови и костном мозге.

Рефрактерная анемия: В крови слишком мало эритроцитов, и у пациента анемия.Количество лейкоцитов и тромбоцитов в норме.
Рефрактерная анемия с кольцевидными сидеробластами: В крови слишком мало эритроцитов, и у пациента анемия. В красных кровяных тельцах слишком много железа. Количество лейкоцитов и тромбоцитов в норме.
Рефрактерная анемия с избытком бластов: В крови слишком мало эритроцитов, и у пациента анемия. От 5 до 19% клеток костного мозга представляют собой бласты, и в крови обнаруживается нормальное количество бластов.Также могут быть изменения в лейкоцитах и тромбоцитах. Рефрактерная анемия с избытком бластов может прогрессировать до острого миелоидного лейкоза. Дополнительную информацию см. в сводке по лечению острого миелоидного лейкоза у взрослых с помощью PDQ.
Рефрактерная анемия с избытком бластов при трансформации: В крови слишком мало эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов, и у пациента анемия. От 20 до 30 % клеток костного мозга являются бластами, и более 5 % клеток крови являются бластами.Рефрактерную анемию с избытком трансформирующихся бластов иногда называют острым миелоидным лейкозом.
Рефрактерная цитопения с многолинейной дисплазией: Слишком мало, по крайней мере, двух типов клеток крови. Менее 5% клеток костного мозга являются бластами и менее 1% клеток крови являются бластами. Если поражены эритроциты, в них может быть дополнительное железо. Рефрактерная цитопения может прогрессировать до острого лейкоза.
Миелодиспластический синдром, связанный с изолированной аномалией хромосомы del(5q): В крови слишком мало эритроцитов, и у пациента анемия.Менее 5% клеток костного мозга и крови составляют бласты. Происходят специфические изменения в хромосоме.
Неклассифицируемый миелодиспластический синдром: В крови слишком мало клеток крови одного типа. Количество бластов в костном мозге и крови в норме, заболевание не относится к другим миелодиспластическим синдромам.

Некоторые факторы влияют на прогноз и варианты лечения.

Прогноз зависит от следующего:

Возник ли миелодиспластический синдром после химиотерапии или лучевой терапии по поводу другого заболевания.
Количество бластных клеток в костном мозге.
Поражены ли один или несколько типов клеток крови.
Определенные изменения в хромосомах.

Варианты лечения зависят от следующего:

Возник ли миелодиспластический синдром после химиотерапии или лучевой терапии по поводу другого заболевания.
Прогрессировал ли миелодиспластический синдром после лечения.
Возраст и общее состояние здоровья пациента.

Стадии миелодиспластического синдрома

Для миелодиспластических синдромов не существует системы стадирования. Лечение основано на том, развилось ли заболевание после того, как пациент подвергся воздействию факторов, вызывающих миелодиспластический синдром, или же заболевание лечилось ранее. Миелодиспластические синдромы группируются для лечения следующим образом:

Миелодиспластические синдромы de novo

Миелодиспластические синдромы de novo развиваются без какой-либо известной причины.

Вторичные миелодиспластические синдромы

Вторичные миелодиспластические синдромы развиваются после того, как пациент прошел химиотерапию или лучевую терапию по поводу других заболеваний или после воздействия радиации или определенных химических веществ, которые связаны с миелодиспластическими синдромами.Вторичные миелодиспластические синдромы труднее лечить, чем миелодиспластические синдромы de novo.

Ранее леченные миелодиспластические синдромы

Миелодиспластический синдром вылечен, но улучшения не наступило.

Обзор вариантов обработки

Существуют различные виды лечения пациентов с миелодиспластическими синдромами.

Для пациентов с миелодиспластическими синдромами доступны различные виды лечения. Некоторые методы лечения являются стандартными (используемое в настоящее время лечение), а некоторые проходят клинические испытания.Клиническое исследование лечения — это научное исследование, целью которого является улучшение существующих методов лечения или получение информации о новых методах лечения пациентов с миелодиспластическим синдромом. Когда клинические испытания показывают, что новое лечение лучше стандартного, оно может стать стандартным. Пациенты могут подумать об участии в клиническом испытании. Некоторые клинические испытания открыты только для пациентов, которые еще не начали лечение.

Лечение миелодиспластических синдромов направлено на облегчение симптомов, замедление прогрессирования и улучшение качества жизни.

Варианты лечения пациентов с миелодиспластическими синдромами варьируются от поддерживающей терапии, которая помогает облегчить симптомы, до агрессивного лечения, которое может замедлить или предотвратить прогрессирование заболевания.

Проблемы, вызванные низким количеством клеток крови, такие как усталость и инфекции, можно лечить с помощью переливаний продуктов крови или использования факторов роста.

Химиотерапия может использоваться для замедления прогрессирования заболевания. Для уменьшения потребности в переливании крови можно использовать другую лекарственную терапию.Некоторым пациентам может помочь агрессивное лечение химиотерапией с последующей трансплантацией стволовых клеток с использованием стволовых клеток донора.

Используются три типа стандартной обработки:

Химиотерапия

При миелодиспластических синдромах химиотерапия — это лечение, при котором используются лекарства для остановки роста незрелых клеток крови либо путем уничтожения клеток, либо путем остановки их деления. Когда химиотерапия принимается внутрь или вводится в вену или мышцу, лекарства попадают в кровоток и могут достигать раковых клеток по всему телу (системная химиотерапия).Когда химиотерапия вводится непосредственно в спинномозговую жидкость, орган или полость тела, например, в брюшную полость, лекарства в основном воздействуют на раковые клетки в этих областях (регионарная химиотерапия). Способ химиотерапии зависит от заболевания, которое лечат.

Поддерживающая терапия

Поддерживающая терапия предоставляется для уменьшения проблем, вызванных болезнью или ее лечением. Поддерживающая терапия может включать следующее:

Трансфузионная терапия (переливание крови) — это метод введения эритроцитов, лейкоцитов или тромбоцитов для замены клеток крови, разрушенных болезнью или лечением.У пациентов, которым часто переливают эритроцитарную массу, ткани и органы могут быть повреждены из-за накопления лишнего железа. Железохелатирующая терапия — это лечение, при котором используются препараты, связывающие дополнительное железо. Препарат и железо выводятся из организма с мочой.

Переливание тромбоцитов обычно проводят, когда у пациента кровотечение или ему проводят процедуру, которая может вызвать кровотечение.

Эритропоэтин можно назначать для увеличения количества эритроцитов и уменьшения последствий анемии.Иногда вместе с эритропоэтином назначают гранулоцитарный колониестимулирующий фактор (Г-КСФ), чтобы улучшить эффективность лечения.

Дефероксамин можно использовать для лечения чрезмерного накопления железа в крови у пациентов, получающих переливание крови. Иногда его назначают с витамином С.

Леналидомид можно использовать для уменьшения потребности в переливании крови у пациентов с миелодиспластическим синдромом, вызванным определенным хромосомным изменением.

Антитимоцитарный глобулин (АТГ) также можно использовать для уменьшения потребности в переливании крови у пациентов с определенной формой миелодиспластического синдрома.

Антибиотики могут быть назначены для борьбы с инфекциями

Химиотерапия с трансплантацией стволовых клеток

Трансплантация стволовых клеток — это метод проведения химиотерапии и замены кроветворных клеток, разрушенных в результате лечения. Стволовые клетки (незрелые клетки крови) извлекаются из крови или костного мозга донора и замораживаются для хранения. После завершения химиотерапии сохраненные стволовые клетки размораживают и возвращают пациенту путем инфузии. Эти реинфузированные стволовые клетки превращаются (и восстанавливают) в клетки крови организма.

Пациенты могут подумать об участии в клинических испытаниях.

Для некоторых пациентов участие в клинических испытаниях может быть лучшим выбором лечения. Клинические испытания являются частью процесса медицинских исследований. Клинические испытания проводятся, чтобы выяснить, являются ли новые методы лечения безопасными и эффективными или лучше, чем стандартное лечение.

Многие из современных стандартных методов лечения болезней основаны на более ранних клинических испытаниях. Пациенты, которые принимают участие в клиническом исследовании, могут получить стандартное лечение или быть одними из первых, кто получит новое лечение.

Пациенты, принимающие участие в клинических испытаниях, также помогают улучшить методы лечения болезней в будущем. Даже когда клинические испытания не приводят к новым эффективным методам лечения, они часто дают ответы на важные вопросы и помогают продвигать исследования вперед.

Пациенты могут участвовать в клинических испытаниях до, во время или после начала лечения.

Некоторые клинические испытания включают только пациентов, которые еще не получали лечения. Другие испытания проверяют лечение пациентов, чье заболевание не улучшилось.Существуют также клинические испытания, в которых проверяются новые способы предотвращения рецидива (возвращения) болезни или уменьшения побочных эффектов лечения.

Могут потребоваться дополнительные тесты.

Некоторые анализы, проведенные для диагностики заболевания, можно повторить. Некоторые тесты будут повторены, чтобы увидеть, насколько хорошо работает лечение. Решения о продолжении, изменении или прекращении лечения могут быть основаны на результатах этих тестов.

Некоторые тесты будут проводиться время от времени после окончания лечения.Результаты этих тестов могут показать, изменилось ли ваше состояние или болезнь рецидивировала (возвратилась). Эти тесты иногда называют последующими тестами или проверками.

Варианты лечения миелодиспластических синдромов

De Novo и вторичный миелодиспластический синдром

Лечение de novo и вторичных миелодиспластических синдромов может включать следующее:

Поддерживающая терапия с трансфузионной терапией.
Высокодозная химиотерапия с трансплантацией стволовых клеток с использованием стволовых клеток донора.
Поддерживающая терапия с применением фактора роста.
Химиотерапия азацитидином, децитабином или другими противораковыми препаратами.
Поддерживающая терапия с медикаментозной терапией.
Клинические испытания нового противоракового препарата.
Клинические испытания низкодозной химиотерапии с трансплантацией стволовых клеток с использованием стволовых клеток донора.
Клиническое испытание комбинации методов лечения.
Клинические испытания терапии факторами роста.

Проверить наличие U.S. клинические испытания из списка клинических исследований рака NCI, которые в настоящее время принимают пациентов с миелодиспластическими синдромами de novo и вторичными миелодиспластическими синдромами. Чтобы получить более конкретные результаты, уточните поиск, используя другие функции поиска, такие как место проведения испытания, тип лечения или название препарата. Общая информация о клинических испытаниях доступна на веб-сайте NCI.

Ранее леченные миелодиспластические синдромы

Лечение ранее леченных миелодиспластических синдромов может включать следующее:

Высокодозная химиотерапия с трансплантацией стволовых клеток с использованием стволовых клеток донора.
Химиотерапия азацитидином или децитабином.
Поддерживающая терапия с трансфузионной терапией, терапией факторами роста и/или медикаментозной терапией.
Клинические испытания низкодозной химиотерапии с трансплантацией стволовых клеток с использованием стволовых клеток донора.
Клинические испытания новой лекарственной терапии.
Клиническое испытание комбинации методов лечения.
Клинические испытания терапии факторами роста.

Проверьте наличие клинических испытаний в США в Реестре клинических испытаний рака NCI PDQ, которые в настоящее время принимают пациентов с миелодиспластическими синдромами. Чтобы получить более конкретные результаты, уточните поиск, используя другие функции поиска, такие как место проведения испытания, тип лечения или название препарата. Общая информация о клинических испытаниях доступна на веб-сайте NCI.

Для получения дополнительной информации от NCI, пожалуйста, напишите по этому адресу:

NCI Public Inquiries Office Suite 3036A

6116 Представительский бульвар, MSC8322

Бетесда, Мэриленд 20892-8322

Жители США могут позвонить в Информационную службу рака Национального института рака (NCI) по бесплатному номеру 1.800.4.CANCER (1.800.422.6237) с понедельника по пятницу с 9:00 до 16:30. Глухие и слабослышащие абоненты с оборудованием TTY могут звонить по номеру 1.800.332.8615.

Информация о текущих клинических испытаниях доступна на веб-сайте NCI.

*Источник: Национальных институтов здравоохранения; Национальный институт рака*

Тромбоцитопения и ИТП: причины, симптомы и лечение

Если у вас тромбоцитопения, в вашей крови недостаточно тромбоцитов. Тромбоциты помогают свертываться крови, что останавливает кровотечение.

Для большинства людей это не проблема. Но если у вас тяжелая форма, вы можете спонтанно кровоточить в глазах, деснах или мочевом пузыре или слишком сильно кровоточить при травме.

У здорового человека количество тромбоцитов обычно составляет от 150 000 до 400 000. У вас тромбоцитопения, если ваше число падает ниже 150 000.

Если вам интересно, что означает это длинное название, вот как оно расшифровывается: «Тромбоциты» — это ваши тромбоциты, а «пения» означает, что вам чего-то не хватает.Сложите эти термины вместе, и вы получите «тромбоцитопению».

Причины

Тромбоцитопения имеет множество причин. Одной из наиболее частых причин низкого уровня тромбоцитов является состояние, называемое иммунной тромбоцитопенией (ИТП). Возможно, вы слышали, что ее называют старым названием — идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура. Хотя врачи не знают, что вызывает первичную ИТП, они знают, что это происходит, когда ваша иммунная система — основная защита организма от болезней — работает неправильно. Ваши антитела, которые должны бороться с инфекциями, вместо этого ошибочно уничтожают ваши тромбоциты.

Тромбоцитопения может передаваться по наследству, но вы также можете заболеть ею при многих заболеваниях. Лечение заболевания может улучшить ИТП.

Вторичная ИТП возникает, когда ИТП связана с другим заболеванием, таким как:

Вирусные инфекции (включая ветряную оспу, парвовирус, гепатит С, вирус Эпштейна-Барра и ВИЧ)
Системная красная волчанка (СКВ)
Хронический лимфолейкоз (CLL)
Лекарственно-индуцированная иммунная тромбоцитопения
Сепсис, тяжелая бактериальная инфекция в крови
Helicobacter pylori (H.pylori), бактерии, которые могут жить в пищеварительной системе

Лекарства Связаны с ИТП

Некоторые лекарства могут увеличить риск развития ИТП, например:

Гепарин, разбавитель крови, используемый для предотвращения образования тромбов

Поговорите со своим врачом, чтобы выяснить, не вызывает ли лекарство снижение количества тромбоцитов. Возможно, они смогут скорректировать вашу дозу или изменить лекарство.

Другие виды лечения, связанные с ITP

Операция по шунтированию сердца
Лучевая терапия костного мозга

Симптомы

Обычно тромбоцитопения не имеет симптомов. Но когда они у вас есть, они могут включать:

Кровотечение , чаще всего из десен или носа. У женщин с тромбоцитопенией могут быть более тяжелые или продолжительные менструации или прорывные кровотечения. Вы также можете увидеть кровь в моче или кале.
Красные плоские пятна на коже размером с булавочную головку.Вы видите их в основном на ногах и ступнях, и они могут появляться скоплениями. Ваш врач может назвать их петехиями.
Пятна и синяки . У вас могут быть большие области кровотечения под кожей, которые не белеют при нажатии на них. Вы также можете увидеть, что выглядит как синяки, которые вы получаете от удара или удара. Они могут быть синими или фиолетовыми и со временем меняться на желтые или зеленые. Они вызваны изнутри, внезапной утечкой из крошечных кровеносных сосудов. Медицинское название для них пурпура.

Тяжелая тромбоцитопения может вызвать сильное кровотечение после травмы, такой как падение.

Постановка диагноза

Тромбоцитопения часто обнаруживается случайно, когда врач делает обычный анализ крови. Вас могут спросить:

Какие симптомы (включая кровотечение) вы заметили?
Когда вы впервые их увидели?
Что-нибудь делает их лучше? Или хуже?
Какие лекарства и добавки вы принимаете?
Делали ли Вам прививки за последний месяц, переливание крови или употребляли наркотики с помощью иглы?
У кого-нибудь в вашей семье есть проблемы с иммунной системой, кровотечения или синяки?
Что ты недавно ел?

Ваш врач может провести медицинский осмотр, чтобы проверить наличие признаков кровотечения и определить, кажется ли вам увеличенной селезенка.

Некоторые тесты на низкий уровень тромбоцитов:

Общий анализ крови (общий анализ крови) . Это измеряет количество красных и белых кровяных телец и тромбоцитов.
Мазок крови . Это показывает, как ваши тромбоциты выглядят под микроскопом.
Исследование костного мозга . Ваш врач использует очень тонкую иглу, чтобы взять небольшое количество жидкого костного мозга и проверить его на наличие клеток, которые могут работать неправильно. Или вы можете сделать биопсию с помощью другой иглы, чтобы ваш врач мог проверить типы и количество клеток в костном мозге.

Вам могут потребоваться дополнительные анализы, чтобы помочь врачу выяснить, что происходит.

Вопросы к врачу

В чем причина проблемы?
Какие у меня варианты лечения? Что вы рекомендуете?
Имеют ли эти методы лечения побочные эффекты? Что я могу с ними сделать?
Как мы узнаем, работает ли лечение?
Когда я почувствую себя лучше?
Что вы ожидаете от моего дела?
Это состояние подвергает меня риску чего-либо еще?
Нужно ли мне обратиться к специалисту?

Лечение

Существует множество вариантов лечения тромбоцитопении и ИТП.Вам нужно будет поработать со своим врачом, чтобы взвесить все за и против каждого и найти терапию, которая подходит именно вам.

Если у вас ИТП, ваше лечение зависит от того, насколько серьезен ваш случай. Если он легкий, вам может потребоваться только регулярная проверка уровня тромбоцитов.

Когда вам действительно необходимо лечение, цель состоит в том, чтобы довести количество тромбоцитов до уровня, достаточного для предотвращения серьезного кровотечения в кишечнике или головном мозге.

Ваш врач, скорее всего, сначала предложит следующие методы лечения ИТП:

Кортикостероиды. Дексаметазон или преднизолон обычно назначают для повышения уровня тромбоцитов. Вы принимаете его один раз в день в виде таблетки или таблетки. Увеличение или нормализация количества тромбоцитов обычно наблюдается в течение 2 недель после начала терапии, особенно при применении высоких доз дексаметазона. Затем ваш врач, вероятно, будет постепенно снижать дозу в течение следующих 4–8 недель. Лечение, возможно, придется повторить, но как только количество тромбоцитов станет нормальным, оно больше не понадобится.

У преднизона есть некоторые побочные эффекты, особенно если вы принимаете его в течение длительного времени.Даже через короткое время вы можете стать раздражительными, иметь расстройство желудка и другие проблемы, такие как:

Проблемы со сном
Увеличение веса
Опухшие щеки
Много мочиться
Снижение плотности костей
Акне
Акне
Помимо побочных эффектов, еще одним недостатком преднизолона является то, что количество тромбоцитов может снизиться после окончания лечения.
ВВИГ (внутривенный иммуноглобулин). Если вам не удается увеличить количество тромбоцитов с помощью преднизолона, если вы не переносите стероиды или если ваше количество снижается после завершения лечения, ваш врач может предложить ВВИГ.Вы принимаете это лекарство внутривенно, обычно по несколько часов в день в течение 1–5 дней.
Преимущество ВВИГ заключается в том, что он может быстро повысить количество тромбоцитов. Но увеличение тромбоцитов носит временный характер. Это полезно для людей, которым нужно быстро повысить свой уровень или которые не переносят стероиды. Побочные эффекты включают:
- Тошнота и рвота
- Головные боли
- Лихорадка и озноб
Хирургическое вмешательство. Если у вас ИТП и другие методы лечения не привели к достаточному повышению уровня тромбоцитов, вам может помочь операция по удалению селезенки.Это орган, который разрушает ваши тромбоциты, поэтому удаление его может повысить количество тромбоцитов. Но это не всегда работает.
Удаление селезенки может затруднить борьбу с инфекциями. Риск заражения наиболее высок в первые 3 месяца после операции.
Ритуксимаб (Ритуксан). Этот препарат относится к типу лечения, известному как биологическая терапия. Он атакует В-клетки, тип лейкоцитов, которые могут разрушать тромбоциты. Иногда его используют, если у вас тяжелая форма ИТП, несмотря на лечение стероидами, и вы не можете сделать операцию по удалению селезенки.Ваш врач может также предложить это, если вам удалили селезенку, но у вас все еще низкий уровень тромбоцитов.
побочных эффекта для Rituximab включают в себя:
- Лихорадка
- Лихорадка
- Охлаждение
- Слабость
- Nausea
- Головные боли
- Ослабленная иммунная система
RHO (D) иммунный глобулин. Это лечение, которое вы также принимаете внутривенно, является альтернативой традиционному ВВИГ у людей с Rh+ кровью. Обычно это занимает не более получаса.Побочные эффекты аналогичны ВВИГ.
Если кортикостероиды, ВВИГ и Rho(D) не улучшают количество тромбоцитов и у вас возникают проблемы с кровотечением, ваш врач может переключиться на второй набор вариантов. Есть плюсы и минусы для каждого. Они включают:
Агонисты рецепторов тромбопоэтина (ТПО) . Эти препараты также называют факторами роста тромбоцитов. Если у вас очень низкий уровень тромбоцитов даже после лечения стероидами, операции по удалению селезенки или ритуксимаба, вы, вероятно, будете хорошо себя чувствовать на этих лекарствах, но вам, возможно, придется принимать их в течение длительного времени.
Препарат ТПО также можно использовать у пациентов, нуждающихся в повышении количества тромбоцитов на определенный период времени, например, во время эпизода острого кровотечения, при подготовке к плановой операции или при принятии решения, планировании или ожидании спленэктомии.
Доступны три препарата ТПО: аватромбопаг (Доптелет), элтромбопаг (Промакта) и ромиплостим (Энплейт).
Эльтромбопаг — это таблетка для приема один раз в день, ромиплостим вводят инъекционно один раз в неделю, и аватромбопаг (Доптелет) принимают один раз в день, а затем дозу корректируют в зависимости от количества тромбоцитов.
Ваш костный мозг вырабатывает больше тромбоцитов. Побочные эффекты включают тошноту, рвоту, головную боль и повышенный риск образования тромбов.
Если вы пробовали их, но по-прежнему не можете довести количество тромбоцитов до нужного уровня, ваш врач может порекомендовать следующие лекарства: тромбоцитопения у взрослых с хронической ИТП, которым не стало лучше при других видах лечения.Начальная доза составляет таблетку два раза в день.
Иммунодепрессанты , такие как азатиоприн (Имуран), циклоспорин и мофетил микофенолата (Селлсепт). Они работают, контролируя вашу иммунную систему.
Андрогены , такие как даназол (данокрин). Он не используется у женщин, потому что может вызвать нежелательный рост волос, называемый гирсутизмом.
Алкалоиды барвинка , такие как винбластин, винкристин (Винкасар) и, редко, циклофосфамид (Цитоксан). Врачи иногда предлагают их, если у вас сильное кровотечение, а количество тромбоцитов не повышается от других методов лечения.
Забота о себе
Вы по-прежнему можете делать многое, но вам, возможно, придется внести некоторые изменения в свой образ жизни, чтобы избежать травм или порезов. Например, избегайте таких видов спорта, как футбол и горные лыжи.
Соблюдайте здоровую диету с большим количеством фруктов и овощей, особенно листовой зелени, чтобы обеспечить организм необходимыми ему питательными веществами. Спросите своего врача, следует ли вам избегать продуктов, содержащих хинин и аспартам, таких как тоник, горький лимон, горькая дыня, некоторые диетические газированные напитки и продукты без сахара.
Вероятно, вам не следует принимать лекарства, облегчающие кровотечение, такие как аспирин и ибупрофен.
Узнайте у своего врача, можно ли вам употреблять алкоголь, и если да, то в каких количествах.
Чего ожидать
Ваш случай может отличаться от чьего-то еще. Ваш врач будет наблюдать за вами, чтобы узнать, как вы себя чувствуете. Если ваш случай легкий, вам может не понадобиться никакого лечения. Но даже люди, нуждающиеся в лечении, могут вести полноценную жизнь.
Узнайте как можно больше о своем состоянии, чтобы лучше с ним справиться.
Получение поддержки
Ассоциация поддержки пациентов с нарушениями тромбоцитов располагает информацией о ИТП и способах связи с другими людьми, у которых он также имеется.
Определение, причины, симптомы и лечение
Тромбоцитопения — это когда у вас недостаточно тромбоцитов, клеток в крови, которые слипаются, чтобы помочь ей свернуться. Иногда это состояние вообще не вызывает никаких проблем. Но если у вас есть такие симптомы, как обильное кровотечение, лечение может помочь.
Тромбоцитопения Причины
Ваш костный мозг, губчатая ткань внутри ваших костей, вырабатывает тромбоциты.Вы можете получить тромбоцитопению, если ваш организм не производит их в достаточном количестве или разрушает их быстрее, чем вы можете их заменить.
Ваше тело может не вырабатывать достаточное количество тромбоцитов, если вы:
Ваше тело может разрушать слишком много тромбоцитов из-за:
- Аутоиммунных заболеваний, таких как волчанка, иммунная тромбоцитопения или идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП), при которых ваше тело атакует здоровых клетки
- Бактерии в крови, также известные как бактериемия
- Лекарства, такие как антибиотики, содержащие сульфаниламид, гепарин для предотвращения образования тромбов и противосудорожные препараты, такие как фенитоин (дилантин) и ванкомицин (ванкоцин)
- Редкие заболевания, вызывающие образуются тромбы, такие как тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП) и диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови (ДВС-синдром)
- Гемолитико-уремический синдром, редкое заболевание, которое также разрушает эритроциты и вызывает проблемы с почками
- Вирусы, такие как вирус Эпштейна-Барр (EBV), гепатит С и ВИЧ
Иногда вам не хватает тромбоцитов, потому что они попадают в селезенку, орган, который борется с инфекция.А женщины могут заболеть тромбоцитопенией во время беременности, потому что их организм избавляется от тромбоцитов быстрее, чем обычно.
Симптомы тромбоцитопении
Иногда симптомы тромбоцитопении отсутствуют. Когда вы это делаете, основной проблемой являются синяки и кровотечения на коже, которые выглядят как крошечные красные или пурпурные пятна, называемые петехиями.
У вас может быть кровотечение снаружи или внутри вашего тела. Иногда это может быть тяжело или трудно остановиться.
У вас также может быть:
Эти симптомы могут не проявляться, пока количество тромбоцитов не станет очень низким.Немедленно сообщите о них своему врачу.
Диагностика тромбоцитопении
Ваш врач спросит о вашей истории болезни и симптомах. Они будут искать синяки, петехии и другие признаки низкого уровня тромбоцитов. Они также проверят наличие признаков инфекции, таких как лихорадка или сыпь.
Вам может быть назначен анализ крови для определения количества тромбоцитов. У большинства людей от 150 000 до 450 000 тромбоцитов на микролитр крови. У вас могут быть проблемы с кровотечением, если ваш счет падает ниже 50 000.
Ваш врач, скорее всего, проконсультируется со специалистом по крови (гематологом). Вы можете пройти другие тесты, в том числе:
- Мазок крови, чтобы посмотреть на ваши тромбоциты под микроскопом и определить, насколько они здоровы
- Анализ костного мозга, чтобы увидеть, какие клетки находятся в костном мозге, насколько костный мозг наполнен клетками и являются ли они нормальными
- Анализы для проверки правильности свертываемости крови
Тромбоцитопения Осложнения
Когда количество тромбоцитов падает ниже 50 000, у вас может быть особенно сильное кровотечение после травмы.Ниже 30 000 даже незначительная травма может вызвать сильное кровотечение.
Если количество тромбоцитов упадет ниже 10 000, у вас может возникнуть опасное внутреннее кровотечение без травмы. В редких случаях у вас также может быть опасное для жизни кровотечение в головном мозге.
Лечение тромбоцитопении
Если количество тромбоцитов не слишком низкое, лечение может не потребоваться.
Иногда количество тромбоцитов повышается, если вы избегаете причины проблемы. Например, если причиной вашей тромбоцитопении является определенное лекарство, ваш врач, вероятно, попросит вас прекратить прием этого лекарства.
При тяжелой тромбоцитопении врач может дать вам:
- Стероидные препараты для предотвращения разрушения тромбоцитов, если проблема связана с вашей иммунной системой
- Внутривенный иммуноглобулин (ВВИГ), если вы не можете принимать стероиды или если вам необходимо быстро повысить количество тромбоцитов
- Кровь или тромбоциты здорового человека, называемые переливанием
- Операция по удалению селезенки
), фостаматиниб (Tavalisse) и ромиплостим (Nplate).
Для предотвращения кровотечения при низком уровне тромбоцитов:
- Не принимайте лекарства, которые могут повлиять на работу тромбоцитов, такие как аспирин и ибупрофен.
- Ограничьте употребление алкоголя, так как он может усилить кровотечение.
- Не занимайтесь контактными видами спорта, такими как футбол или бокс, которые могут привести к травме.
- Используйте мягкую зубную щетку для защиты десен.
- Пристегивайтесь ремнем безопасности, когда находитесь в автомобиле, и надевайте перчатки и защитные очки при работе с электроинструментами, чтобы предотвратить травмы.
Тромбоцитопения | NHLBI, NIH
Многие факторы могут вызывать тромбоцитопению (низкое количество тромбоцитов). Состояние может быть унаследовано или приобретено. «Унаследованный» означает, что ваши родители передают вам ген этого заболевания. «Приобретенный» означает, что вы не рождаетесь с этим заболеванием, а развиваете его. Иногда причина тромбоцитопении неизвестна.
Как правило, низкий уровень тромбоцитов возникает по следующим причинам:
- Костный мозг не вырабатывает достаточное количество тромбоцитов.
- Костный мозг вырабатывает достаточное количество тромбоцитов, но организм их разрушает или использует.
- Селезенка удерживает слишком много тромбоцитов.
Сочетание вышеуказанных факторов также может вызвать снижение количества тромбоцитов.
Костный мозг не вырабатывает достаточно тромбоцитов
Костный мозг представляет собой губчатую ткань внутри костей. Он содержит стволовые клетки, которые развиваются в эритроциты, лейкоциты и тромбоциты. Когда стволовые клетки повреждены, они не превращаются в здоровые клетки крови.
Многие состояния и факторы могут повредить стволовые клетки.
Рак
Рак, такой как лейкемия (lu-KE-me-ah) или лимфома (lim-FO-ma), может повредить костный мозг и разрушить стволовые клетки крови. Лечение рака, такое как облучение и химиотерапия, также разрушает стволовые клетки.
Апластическая анемия
Апластическая анемия — это редкое серьезное заболевание крови, при котором костный мозг перестает вырабатывать достаточное количество новых клеток крови. Это снижает количество тромбоцитов в крови.
Токсичные химические вещества
Воздействие токсичных химических веществ, таких как пестициды, мышьяк и бензол, может замедлить выработку тромбоцитов.
Лекарства
Некоторые лекарства, такие как диуретики и хлорамфеникол, могут замедлять выработку тромбоцитов. Хлорамфеникол (антибиотик) редко используется в Соединенных Штатах.
Обычные лекарства, отпускаемые без рецепта, такие как аспирин или ибупрофен, также могут влиять на тромбоциты.
Алкоголь
Алкоголь также замедляет выработку тромбоцитов.Временное снижение количества тромбоцитов часто встречается у сильно пьющих, особенно если они едят продукты с низким содержанием железа, витамина B12 или фолиевой кислоты.
Вирусы
Ветряная оспа, эпидемический паротит, краснуха, вирус Эпштейна-Барр или парвовирус могут на некоторое время снизить количество тромбоцитов. У больных СПИДом часто развивается тромбоцитопения.
Генетические заболевания
Некоторые генетические заболевания могут вызывать снижение количества тромбоцитов в крови. Примеры включают синдромы Вискотта-Олдрича и Мэя-Хегглина.
Тело разрушает собственные тромбоциты
Низкий уровень тромбоцитов может наблюдаться, даже если костный мозг вырабатывает достаточное количество тромбоцитов. Организм может разрушать собственные тромбоциты из-за аутоиммунных заболеваний, приема некоторых лекарств, инфекций, операций, беременности и некоторых состояний, вызывающих слишком сильное свертывание крови.
Аутоиммунные заболевания
Аутоиммунные заболевания возникают, если иммунная система организма ошибочно атакует здоровые клетки организма. Если аутоиммунное заболевание разрушает тромбоциты в организме, может возникнуть тромбоцитопения.
Одним из примеров этого типа аутоиммунного заболевания является иммунная тромбоцитопения (ИТП). ИТП — это нарушение свертываемости крови, при котором кровь не свертывается должным образом. Считается, что аутоиммунный ответ вызывает большинство случаев ИТП.
Обычно иммунная система помогает организму бороться с инфекциями и болезнями. Но если у вас ИТП, ваша иммунная система атакует и уничтожает собственные тромбоциты. Почему это происходит, неизвестно. (ИТП также может возникнуть, если иммунная система атакует ваш костный мозг, который вырабатывает тромбоциты.)
Другие аутоиммунные заболевания, которые разрушают тромбоциты, включают волчанку и ревматоидный артрит.
Лекарства
Реакция на лекарство может сбить ваше тело с толку и заставить его разрушить свои тромбоциты. Примеры лекарств, которые могут вызвать это, включают хинин; антибиотики, содержащие сульфаниламиды; и некоторые лекарства от судорог, такие как дилантин®, ванкомицин и рифампин. (Хинин — это вещество, часто встречающееся в тонизирующей воде и пищевых продуктах для здоровья.)
Гепарин — это лекарство, обычно используемое для предотвращения образования тромбов.Но иммунная реакция может привести к тому, что лекарство вызовет образование тромбов и тромбоцитопению. Это состояние называется гепарин-индуцированной тромбоцитопенией (ГИТ). ГИТ редко возникает за пределами больницы.
При ГИТ иммунная система организма атакует вещество, образованное гепарином и белком на поверхности тромбоцитов. Эта атака активирует тромбоциты, и они начинают образовывать тромбы.
Сгустки крови могут образовываться глубоко в ногах (тромбоз глубоких вен) или отрываться и перемещаться в легкие (легочная эмболия).
Инфекция
Низкий уровень тромбоцитов может возникнуть после заражения крови широко распространенной бактериальной инфекцией. Вирус, такой как мононуклеоз или цитомегаловирус, также может вызвать низкий уровень тромбоцитов.
Хирургия
Тромбоциты могут быть разрушены при прохождении через искусственные клапаны сердца, трансплантаты кровеносных сосудов или аппараты и трубки, используемые для переливания крови или шунтирования.
Беременность
Примерно у 5 процентов беременных женщин перед родами развивается легкая тромбоцитопения.Точная причина точно не известна.
Редкие и серьезные состояния, вызывающие образование тромбов
Некоторые редкие и серьезные состояния могут вызывать низкий уровень тромбоцитов. Двумя примерами являются тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП) и диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови (ДВС-синдром).
TTP — редкое заболевание крови. Он вызывает образование тромбов в мелких кровеносных сосудах организма, в том числе в сосудах головного мозга, почек и сердца.
ДВС-синдром — редкое осложнение беременности, тяжелых инфекций или тяжелых травм.Крошечные сгустки крови внезапно образуются по всему телу.
В обоих случаях тромбы расходуют много тромбоцитов крови.
Селезенка содержит слишком много тромбоцитов
Обычно одна треть тромбоцитов содержится в селезенке. Если селезенка увеличена, она будет удерживать слишком много тромбоцитов. Это означает, что в крови будет циркулировать недостаточное количество тромбоцитов.
Увеличение селезенки часто связано с раком или тяжелым заболеванием печени, таким как цирроз (sir-RO-sis).Цирроз – это заболевание, при котором на печени образуются рубцы. Это мешает ему работать нормально.

Понедельник - суббота		8:00 - 20:00
Воскресенье		10:00 - 18:00

Тромбоцитопения у детей и взрослых: причины, лечение, симптомы

Группы риска

Симптомы

Классификация тромбоцитопении

Продуктивные тромбоцитопении

Тромбоцитопении разрушения

Тромбоцитопении потребления

Тромбоцитопении перераспределения

Тромбоцитопения разведения

Диагностика

Лечение и степени тяжести

Вопросы и ответы

Тромбоцитопения – виды, степени заболевания, принципы лечения

Тромбоцитопения – причины, симптомы и лечение

Почему развивается тромбоцитопения

Формы и виды тромбоцитопении

Степени заболевания тромбоцитопении

Как проявляется тромбоцитопения

Что такое тромбоцитопения? ᐈ Причины, диагностика, терапия

Тромбоцитопения — признаки, причины, симптомы, лечение и профилактика

Диагностика

Лечение

Профилактика

Литература и источники

Тромбоцитоз

Тромбоцитопения при химиотерапии лечение, симптомы, причины. Как лечить тромбоцитопению (снижение уровня тромбоцитов) после химиотерапии

Причины тромбоцитопении при химиотерапии

Симптомы и признаки снижения уровня тромбоцитов после химиотерапии

Рекомендации при снижении числа тромбоцитов в крови после химиотерапии

Лечение тромбоцитопении после химиотерапии в «Витамед»

Гемостаз крови

Определение гемостаза

Как работает гемостаз?

Что такое фибринолиз?

Когда в гемостазе происходят нарушения?

Виды нарушений гемостаза

Нарушение тромбоцитарного гемостаза

Нарушение коагуляционного гемостаза

Список литературы

Тромбоцитопения (низкое количество тромбоцитов) — Диагностика и лечение

Диагностика

Лечение

Образ жизни и домашние средства

Подготовка к назначенному приему

Что вы можете сделать

Связанные

Товары и услуги

Тромбоцитопения (низкое количество тромбоцитов)

Пересадка костного мозга, лечение, причины

Обзор

Что такое апластическая анемия?

Что делает костный мозг?

Как апластическая анемия влияет на мой организм?

Какие бывают виды апластической анемии?

Кто может заболеть апластической анемией?

Насколько распространена апластическая анемия?

Симптомы и причины

Что вызывает апластическую анемию?

Каковы симптомы апластической анемии?

Каковы осложнения невылеченной недостаточности костного мозга?

Диагностика и тесты

Какие тесты используются для диагностики апластической анемии?

Управление и лечение

Как лечится апластическая анемия?

Существует ли лечение апластической анемии?

Как мне найти подходящую для трансплантации костного мозга?

Профилактика

Как я могу предотвратить апластическую анемию?

Перспективы/прогноз

Каковы перспективы для людей с апластической анемией?

Какие состояния связаны с апластической анемией?

Жить с

Как мне позаботиться о себе, если у меня апластическая анемия?

Что еще я должен спросить у своего поставщика медицинских услуг?

Болезнь Гоше: причины, симптомы и лечение

Обзор

Что такое болезнь Гоше?

Какие бывают виды болезни Гоше?

Насколько распространена болезнь Гоше?

Кто может заболеть болезнью Гоше?