Вторичный билиарный цирроз печени: Вторичный билиарный цирроз печени. Что такое Вторичный билиарный цирроз печени?

Вторичный билиарный цирроз печени. Что такое Вторичный билиарный цирроз печени?

ВАЖНО
Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

Вторичный билиарный цирроз печени – это диффузное прогрессирующее поражение печени с выраженной фиброзной и узловой перестройкой паренхимы, в основе которого лежит длительная обструкция внепеченочных желчных путей. Характеризуется желтухой, кожным зудом, гипертермией, болями в правом подреберье. Для диагностики патологии проводится исследование биохимических показателей крови, УЗИ, чрескожная чреспеченочная холангиография или эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография, биопсия печени. Показано хирургическое устранение обструкции общего желчного протока.

МКБ-10

K74.4 Вторичный билиарный цирроз
• Причины
• Патогенез
• Симптомы
• Осложнения
• Диагностика
• Лечение вторичного билиарного цирроза
• Прогноз и профилактика
• Цены на лечение

Общие сведения

В современной гастроэнтерологии и гепатологии первичный и вторичный билиарные циррозы составляют 5-10% среди циррозов печени различной этиологии. Мужчины заболевают вторичным билиарным циррозом печени в два раза чаще, чем женщины. Обычно заболевание развивается у лиц в возрасте 25-50 лет; иногда встречается у детей, преимущественно в сочетании с неспецифическим язвенным колитом. Вторичный билиарный цирроз печени также может сочетаться с илеитом, тиреоидитом, сахарным диабетом I типа.

Вторичный билиарный цирроз печени

Причины

Развитие вторичного билиарного цирроза печени обусловлено длительным частичным или полным нарушением оттока желчи из печени вследствие обструкции холедоха (общего желчного протока) или одной из его крупных ветвей.

Непосредственными причинами обструкции холедоха у взрослых чаще всего выступают послеоперационные стриктуры или камни в желчных протоках, которые сопровождаются холангитом. Таким образом, патогенетически вторичный билиарный цирроз печени тесно связан с желчнокаменной болезнью, холелитиазом и операциями на желчных путях (чаще всего холецистэктомией). Иногда к образованию стриктур желчных протоков приводит длительное течение хронического панкреатита.

Пациенты с раком поджелудочной железы или желчных путей, как правило, не доживают до вторичного билиарного цирроза печени. Однако в редких случаях при медленном развитии рака головки поджелудочной железы, фатерова сосочка или желчных ходов может возникать механическая обструкция внепеченочных желчных протоков. К редким причинам вторичного билиарного цирроза также относят доброкачественные опухоли и кисту холедоха. Вторичный билиарный цирроз печени у детей развивается преимущественно на фоне врожденной атрезии желчных путей или муковисцидоза.

Патогенез

Длительный внепеченочный холестаз, обусловленный одной из обозначенных выше причин, приводит к образованию центролобулярных, а, в дальнейшем, и перипортальных некрозов, разрастанию и расширению желчных канальцев и междольковых желчных протоков. В дальнейшем развиваются явления асептического или бактериального холангита и перихолангита, что приводит к прогрессирующему расширению портальных трактов ввиду их отека и фиброзных изменений.

Желчь из поврежденных внутрипеченочных протоков скапливается в участках перипортальных некрозов, образуя, так называемые, желчные «озера», окруженные ксантомными клетками, богатыми холестерином. Как и при любом повреждении паренхимы печени, начинаются процессы регенерации гепатоцитов, сопровождающиеся развитием мелкоузелкового цирроза печени. В зависимости от степени обструкции вторичный билиарный цирроз печени может развиться в сроки от 3-12 месяцев до 5 лет.

Симптомы

Вначале заболевания преобладает симптоматика первичной патологии, вызвавшей обструкцию желчных протоков. Дальнейшее развитие заболевания сходно с первичным билиарным циррозом печени. При вторичном билиарном циррозе печени наиболее выражены явления желтухи и кожного зуда. При нарастании желтухи наблюдается появление темной мочи и обесцвеченного кала. Часто отмечается тошнота, субфебрилитет, эпизодическая лихорадка, боли в правых отделах живота, связанные рецидивами холангита или желчной колики. Характерно прогрессирующее снижение массы тела и быстрая утомляемость, стеаторея, спленомегалия и гепатомегалия.

Осложнения

Присоединение портальной гипертензии и печеночной недостаточности наблюдается в поздней стадии вторичного билиарного цирроза печени. Осложнениями вторичного билиарного цирроза печени может служить развитие печеночных абсцессов и пилефлебита.

Диагностика

При распознавании вторичного билиарного цирроза печени врач-гепатолог учитывает клинико-лабораторные признаки внепеченочной обструкции желчных путей, данные анамнеза (наличие ЖКБ, операций на желчных путях, холангита), особенности течения раннего периода заболевания.

При осмотре пациента с вторичным билиарным циррозом печени выявляется типичная желтушность кожных покровов, расчесы кожи, ксантелазмы и ксантомы. Пальпация живота выявляет гепатоспленомегалию, болезненность печени. В биохимических пробах крови выявляется повышение уровня холестерина, билирубина, аминотрансфераз, щелочной фосфатазы. У 40-50% пациентов повышаются уровни γ-глобулинов и IgM. Данные общего анализа крови характеризуются анемией, лейкоцитозом, ускорением СОЭ; общего анализа мочи – интенсивным окрашиванием мочи, наличием желчных пигментов, протеинурией.

По результатам УЗИ брюшной полости (УЗИ печени и желчных путей) определяется гепатоспленомегалия, причина обструкции желчевыводящих путей (камень, стриктура, опухоль и т. д.). Окончательно причину обструкции удается выяснить при проведении чрескожной чреспеченочной холангиографии или ретроградной холангиопанкреатографии. При необходимости подтверждения развившегося вторичного билиарного цирроза показано проведение биопсии печени. В поздних стадиях для выявления признаков портальной гипертензии может потребоваться эндоскопическое обследование ЖКТ: эзофагоскопия, гастроскопия, ректороманоскопия.

Лечение вторичного билиарного цирроза

Первостепенной задачей является декомпрессия желчных путей и нормализация оттока желчи. Хирургическая тактика может включать холедохотомию, холедохостомию, экстракцию конкрементов из холедоха и желчных протоков (в т. ч. при РХПГ), эндоскопическое бужирование стриктур внепеченочных желчных протоков, эндоскопическое стентирование холедоха, баллонную дилатацию желчных протоков, наружное дренирование желчных протоков. Восстановление проходимости желчных путей приводит к заметному улучшению состояния пациентов и увеличению продолжительности жизни даже при начавшемся циррозе.

При неустранимой обструкции желчных путей с целью предупреждения инфекции или рецидивов холангита проводится антибиотикотерапия. Также при вторичном билиарном циррозе печени показан прием гепатопротекторов, витаминов группы В и витаминов-антиоксидантов (А, С, Е), селена.

Для уменьшения кожного зуда используются антигистаминные средства, транквилизаторы. В поздних стадиях вторичного билиарного цирроза показана трансплантация печени.

Прогноз и профилактика

В том случае, если обструкция желчных путей остается неустраненной, заболевание прогрессирует. Осложнениями поздней стадии вторичного билиарного цирроза печени могут стать пищеводные, желудочные или кишечные кровотечения, тромбоз воротной вены, асцит, гепатоцеллюлярная карцинома, интеркуррентные инфекции. Продолжительность жизни при вторичном билиарном циррозе печени во многом определяется причинами закупорки желчных протоков и возможностью их устранения. После трансплантации печени не исключается развитие рецидива стриктур и цирроза. Профилактика вторичного билиарного цирроза печени требует своевременной диагностики и устранения заболеваний, приводящих к обструкции внепеченочных желчных путей.

Вы можете поделиться своей историей болезни, что Вам помогло при лечении вторичного билиарного цирроза печени.

Источники

1. Настоящая статья подготовлена по материалам сайта: https://www.krasotaimedicina.ru/

ВАЖНО
Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

Вторичный билиарный цирроз печени: случай из клинической практики | Стаценко

Введение

Различные этиологические факторы и сложность патогенеза заболеваний гепатобилиарной системы нередко создают трудности в диагностике и лечении пациентов с данной патологией. Наиболее часто практические врачи сталкиваются с метаболическими заболеваниями печени (неалкогольная жировая болезнь печени), хроническими вирусными гепатитами В и С, токсическим поражением (алкогольная болезнь печени), аутоиммунными заболеваниями печени (первичный билиарный цирроз), лекарственными поражениями печени, а также заболеваниями билиарного тракта (желчнокаменная болезнь, холецистит) [1].

Цирроз печени (ЦП) относится к группе хронических прогрессирующих заболеваний печени различной этиологии. В основе ЦП лежит поражение паренхиматозной и интерстициальной тканей печени с гибелью гепатоцитов, диффузным разрастанием соединительной ткани и нарушением архитектоники органа. При поражении клеток печени развиваются внутридольковый некроз и фиброз. Фиброзные тяжи и воспалительные инфильтраты распространяются внутри долек вдоль холангиол (желчных капилляров). В результате прогрессирования ЦП в ткани печени образуются структурно-аномальные регенераторные узлы, развиваются синдромы цитолиза, холестаза, портальной гипертензии, гиперспленизм [2].

В клинической практике ЦП встречаются часто. Они занимают лидирующее место в структуре причин смерти от болезней органов пищеварения, уступая лишь онкологическим заболеваниям ЖКТ. Среди причин ЦП лидируют алкогольная болезнь печени и вирусные гепатиты (В, С) [1;3]. К реже встречающимся причинам ЦП относятся состояния, связанные с окклюзионными процессами в системе воротной вены (флебопортальный цирроз), болезни накопления (гемохроматоз, болезнь Вильсона), а также нарушения желчеотделения [4].

Вторичный билиарный ЦП — это цирроз печени, который формируется вследствие длительной частичной или полной обструкции общего желчного протока или основных его ветвей. Шифр вторичного билиарного цирроза печени в МКБ — 10: K74.4.

Наиболее частой причиной развития вторичного билиарного ЦП считают первичный склерозирующий холангит (ПСХ). Вторичный билиарный ЦП также часто развивается в результате длительного внепеченочного холестаза, обусловленного желчнокаменной болезнью или обструкцией желчных ходов послеоперационным рубцом, доброкачественными опухолями, а также при кистах холедоха и лимфогранулематозе [5].

Патогенетическими звеньями развития вторичного билиарного ЦП являются холестаз, перилобулярный фиброз, цирроз.

Эпидемиология вторичного билиарного ЦП неизвестна. Распространённость редкая.

Скорость развития вторичного билиарного ЦП напрямую зависит от выраженности обструкции. При механической обструкции желчевыводящих путей формируется желчная гипертензия, вследствие чего компоненты желчи поступают в перидуктальные пространства. Ликвидация причины холестаза зачастую способствует обратному развитию процесса. Обычно вторичный билиарный ЦП формируется в течение года. Врождённые дефекты внепеченочных желчных путей (атрезия, гипоплазия, муковисцидоз) — наиболее частые причины вторичного билиарного ЦП у детей младшего возраста. Опухолевые процессы, вызывающие стаз желчи, редко являются причиной вторичного билиарного ЦП, поскольку в этом случае для его развития требуется несколько лет. Также к редким причинам вторичного билиарного ЦП относят кисту общего желчного протока [6].

Несмотря на различные этиологию и патогенез первичного и вторичного билиарного ЦП, их клиническая картина во многом схожа. Вторичному билиарному ЦП присущи болевой синдром и дискомфорт в верхних отделах живота, лихорадка, озноб, гепато- и спленомегалия, лейкоцитоз, слабость. Синдром холестаза клинически проявляется кожным зудом (зачастую мучительным), выраженной желтухой, гипербилирубинемией, повышением уровня общего холестерина, щелочной фосфатазы, желчных кислот. Развитие холангита проявляется болями в правом верхнем квадранте живота и лихорадкой. Болевой синдром может быть обусловлен желчной коликой. При прогрессировании вторичного билиарного ЦП развиваются признаки портальной гипертензии и печёночно-клеточной недостаточности.

В группе риска развития вторичного ЦП находятся больные, перенёсшие в прошлом оперативные вмешательства на гепатобилиарной системе. Наиболее часто — холецистэктомию по поводу желчнокаменной болезни. Также пациенты могли быть ранее оперированы по поводу доброкачественных опухолей поджелудочной железы [7]. Поэтому в диагностике вторичного билиарного ЦП очень важным компонентом является сбор анамнеза.

Основными причинами смерти больных с вторичным билиарным ЦП являются кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода и желудка, а также развитие печеночной комы.

В диагностике вторичного билиарного ЦП важная роль отводится инструментальным методам диагностики, в число которых входят следующие:

1. Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (УЗИ ОБП). Диагностическая точность составляет около 85% (наименьшую значимость ультразвуковые данные имеют на ранних стадиях заболевания).

2. Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография (ЭРХПГ), которая позволяет выявить причину обструкции желчных протоков.

3. Гистологическое исследование биоптата печени, которое позволяет установить выраженность фиброза и цирроза печени по индексу Knodell [ 1;2 ].

Лабораторная диагностика вторичного билиарного ЦП включает следующее:

1. Повышение активности щелочной фосфатазы (ЩФ), гамма-глутамилтранспептидазы (ГГТП), уровня прямого билирубина (почти у всех больных) — главный лабораторный признак холестаза.

2. Умеренно повышенную активность аминотрансфераз (от 1,5 до 5 раз). Нарастание активности аминотрансфераз (более чем в 5 раз) и лейкоцитоз являются проявлениями холангита.

3. Изменения липидного спектра типичны как для первичного, так и вторичного билиарного ЦП.

4. Нарушение всасывания жиров характеризуется стеатореей.

5. Снижение количества альбумина, повышение уровня общего холестерина и удлинение протромбинового времени, что характеризует снижение синтетической функции печени. При прогрессировании процесса наблюдается тромбоцитопения.

Дифференциальную диагностику вторичного билиарного ЦП проводят с циррозами печени другой этиологии, выявляя этиологические причины лабораторными тестами (инфекция, алкоголь, токсические вещества, первичный билиарный цирроз, аутоиммунный гепатит, нарушение обмена меди, железа, дефицит альфа-1- антирипсина).

Дифференциальная диагностика с фиброзом печени и холангитом проводится в основном на основании биопсии.

Дифференциальная диагностика с холестазом другой этиологии без цирроза проводится на основании комплекса инструментальных и лабораторных исследований.

Следует также дифференцировать вторичный билиарный ЦП с портальным циррозом изучением биоптата, динамикой нарастания маркеров холестаза и цитолиза (ЩФ/АЛТ).

Эпизоды гемолиза требуют исключения гемолитических анемий.

Осложнения вторичного билиарного ЦП — портальная гипертензия и её последствия (варикозное расширение вен пищевода и желудка, асцит, спленомегалия, спонтанный бактериальный перитонит, печеночная энцефалопатия, печеночно-почечный синдром), коагулопатия, гепатоцеллюлярная карцинома.

Прогноз при сохранении обструкции желчных путей неблагоприятный. В среднем, продолжительность жизни больных составляет 4 года.

Принципы лечения вторичного билиарного ЦП:

1. Диета (строгое соблюдение стола №5), изменение образа жизни.

2. Восстановление пассажа желчи в результате эндоскопического или лапаротомического хирургического вмешательства. Относится к этиотропной терапии. Декомпрессия желчных путей даже при сформированном циррозе увеличивает продолжительность жизни больных.

3. Консервативная терапия может быть патогенетической и симптоматической. Она направлена, в основном, на предупреждение и лечение бактериального холангита.

Симптоматическое лечение осуществляется по принципам лечения первичного билиарного цирроза печени (K74. 3).

При развитии осложнений целесообразна трансплантация печени.

Фармакотерапия вторичного билиарного ЦП [8][9][10]:

Патогенетическая терапия: Урсодезоксихолевая кислота (УДХК) в дозе 13 – 15 мг на 1 кг массы тела в сутки на постоянной основе.

Иммуносупрессивная терапия: будесонид 9 мг/сутки. Глюкокортикостероиды улучшают течение основного заболевания, однако не рекомендуются для длительной монотерапии в связи с риском развития остеопороза и других проявлений лечения стероидами.

Комбинированная терапия: УДХК + будесонид, УДХК + метотрексат + колхицин.

Симптоматическая терапия воздействует на основной клинический симптом холестаза (кожный зуд).

Первая линия: УДХК, холестирамин до 6 – 8 г/ сут. в два приема, курсом от 14 дней. Другие лекарственные средства должны быть приняты за 1 час до приема холестирамина или через 2 – 4 часа после его приёма.

Вторая линия: налоксон, налтрексон, ондансетрон; антигистаминные; антидепрессант сертралин (50 – 100 мг однократно в день).

Третья линия: рифампицин 150 – 300 мг два раза в день (до 10 мг/кг массы тела в сутки).

Четвертая линия: плазмаферез 3 раза в неделю, далее — 1 раз в неделю; трансплантация печени.

Ниже представлен клинический пример развития у пациента вторичного билиарного цирроза печени.

Клинический случай

Пациент А., 78 лет, поступил в ГБУЗ «Фроловская ЦРБ» 26.06.19 г. с приступом болей в правом подреберье схваткообразного характера. Данные эпизоды болей ранее уже беспокоили пациента. При осмотре цвет кожных покровов
умеренно желтушный, склеры иктеричны. По данным лабораторных проб, при поступлении уровень общего билирубина — 506 мкмоль/л. Выполнено УЗИ ОБП, на котором выявлены признаки диффузных изменений печени, поджелудочной железы. В полости желчного пузыря визуализировано несколько мелких конкрементов диаметром 3 – 4 мм. Стенка желчного пузыря утолщена до 4,5 мм. Выставлен диагноз: «Желчно-каменная болезнь. Острый калькулезный холецистит. Холедохолитиаз. Механическая желтуха».

27.06.2019 г. пациент был прооперирован. Выполнена стандартная верхне-срединная лапаротомия. При ревизии — желчный пузырь размером 8 × 4 см в спайках, напряжён, стенка его утолщена. Холедох расширен до 1,8 мм на
всём протяжении, пальпаторно в дистальном его отделе определялись мелкие конкременты. Патологии других органов не обнаружено. В ходе операции выполнены холецистэктомия, холедохолитотомия. Из дистального отдела холедоха удалено три конкремента размерами 3 × 2 мм. Проведено дренирование холедоха по Керу. Проведены санация и дренирование брюшной полости.

Послеоперационный период сначала протекал удовлетворительно. Пациент был выписан домой со снижением уровня общего билирубина в 5 раз, до 10² мкмоль/л. Дренаж холедоха по Керу пациент удалил самостоятельно на 14 сутки после операции, 10.07.2019 г. Однако с 20.07.2019 г. вновь было отмечено нарастание желтухи, появились боли в правом подреберье. Пациент обратился в приемный покой хирургического отделения и был повторно госпитализирован в ГБУЗ «Фроловская ЦРБ» 24. 07.2019 г. На повторном УЗИ ОБП от 30.07.2019 г. – умеренное увеличение печени за счет левой доли, диффузные изменения печени, поджелудочной железы, очагового образования печени – биллицеле? гематома?

Общий анализ крови от 31.07.2019 г.: эритроциты — 3,1×10¹²/л, гемоглобин — 94 г/л, лейкоциты — 7,5х10⁹/л, тромбоциты — 218×10⁹/л, СОЭ — 40 мм/час. Печеночные пробы от 31.07.2019 г.: общий билирубин — 600 мкмоль/л, прямой билирубин — 345 мкмоль/л, непрямой билирубин — 255 мкмоль/л, альфа-амилаза — 33 Ед, аланинаминотрансфераза (АЛТ) — 40,4 Ед/л, аспартатаминотрансфераза (АСТ) — 40,2 Ед/л, креатини — 119 ммоль/л, мочевина — 9,9 ммоль/л, общий белок — 49,8 г/л, глюкоза крови — 4,6 ммоль/л.

В условиях хирургического отделения ГБУЗ «Фроловская ЦРБ» с 24.07.2019 г. по 02.08.2019 г. (в течение 9 дней) было проведено лечение: инфузионная терапия — 2600 мл внутривенно капельно, гептрал — по 500 мг внутривенно, реамберин — по 500 мл внутривенно капельно, спазмолитики, амоксиклав — 1,2 г × 3 раза в день в/венно капельно.

Однако в связи с нарастанием желтухи, несмотря на проводимую консервативную терапию, пациент нуждался в оперативном лечении в условиях стационара III уровня.

02.08.2019 г. пациент был госпитализирован в хирургическое отделение Клиники №1 ВолгГМУ, где находился на обследовании и лечении по 26.08.2019 г.

Проведены следующие исследования.

02.08.2020 г. — эзофагогастродуоденоскопия и дуоденоскопия. Заключение: деформация пищевода. Эндоскопические признаки поверхностного рефлюкс-эзофагита, смешанного гастрита, фолликулярного дуоденита. Деформация антрального отдела желудка и луковицы 12 п.к. Язвы луковицы 12 п.к. Папиллит.

УЗИ ОБП (02.08.2020 г. и 20.08.2020 г.). Заключение: диффузные изменения в паренхиме поджелудочной железы. Асцит.

05.08.2019 г. проведена эндоскопическая ретроградная холангиография (РХГ) с назобилиарным дренированием. Проведена канюляция большого дуоденального сосочка на глубину до 80 мм по струне-проводнику. На РХГ: тень холедоха 7 мм в диаметре, однородная, долевые протоки не расширены. Заключение: данных о механической желтухе, билиарной гипертензии, холедохолитиазе, ятрогенной травме холедоха не выявлено.

Общий анализ крови от 18.08.2019 г.: эритроциты — 3,48 × 10¹²/л, гемоглобин — 10³ г/л, лейкоциты — 8,0 × 10⁹/л, тромбоциты — 160 × 10⁹/л. СОЭ — 40 мм/час.

Печеночные пробы от 18.08.2019 г.: общий билирубин — 452,5 мкмоль/л, прямая фракция — 204,2 мкмоль/л, непрямая — 248,3 мкмоль/л, альфа-амилаза — 33 Ед, АЛТ – 43,1 Ед/л, АСТ — 96,0 Ед/л, креатинин — 165,6 ммоль/л, мочевина — 5,9 ммоль/л, ЩФ — 147,4 Ед/л, общий белок — 40,2, глюкоза крови — 4,9 ммоль/л.

Коагулограмма от 15.08.2019 г.: протромбиновое время — 11,7, фибриноген — 1,0, фибриноген В — отр.

В Клинике №1 ВолгГМУ пациенту проведено лечение: инфузионная терапия, гепатопротекторы (гептрал, фосфоглив), цитофлавин, гепа-мерц, полисорб, дюфалак, витамины С, К, транексам, ингибиторы протонной помпы (омепразол), антациды (альмагель), диуретики (фуросемид).

Для дальнейшего лечения 26.08.2019 г. пациент был переведён в гастроэнтерологическое отделение ГБУЗ «Волгоградская Областная Клиническая Больница №1», где продолжил лечение до 16.09.2020 г. Выписка из медицинской карты.

Проведенные анализы: 27.08.2019 г. АЛТ — 26,5 Ед/л, АСТ — 37,9 Ед/л. Билирубин общий — 540,5 мкмоль/л (норма — 5 – 21), билирубин прямой — 268,1 мкмоль/л (норма — менее 3,4), билирубин непрямой — 272,4 мкмоль/л. Глюкоза крови — 5 ммоль/л. Железо сыворотки крови — 14,1 мкмоль/л. Креатинин крови — 123 мкмоль/л. Мочевина — 5,5 ммоль/л. Общий белок — 44,7 г/л. Холестерин общий — 3,38 ммоль/л. Альбумин — 22 г/л (норма — 35 – 52). Альфа-амилаза общая — 53,6 ЕД/л (норма — 35 – 52). Гамма-глутамилтрансфераза (ГГТ) — 30,5 Ед/л. ЩФ — 251,5 Ед/л (норма — 30 – 120). Лактатдегидрогеназа (ЛДГ) — 194,2 Ед/л.
Растворимые фибрин-мономерные комплексы (РФМК) — положительно (норма — отрицательно). Активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ) — 32,9 сек, МНО — 1,09 ед. Протромбиновое время — 15,3 сек. Тромбиновое время — 24,8 сек. (норма — 14 – 20), Фибриноген — 1,3 г/л. Протромбин по Квику — 89,5%. Общий анализ крови: эритроциты — 3,1 × 10¹²/л, гемоглобин — 94 г/л, гематокрит — 25,5%, тромбоциты — 154 × 10⁹/л, лейкоциты — 5,7 × 109/л, базофилы — 0%, эозинофилы — 0%, нейтрофилы палочкоядерные — 9%, нейтрофилы сегментоядерные — 82%, лимфоциты — 6%, моноциты — 2%, плазматические клетки — 1%, СОЭ — 17 мм/час. Ретикулоциты — 6‰. Копрологическое исследование: реакция на скрытую кровь в кале положительная. Общий анализ мочи: объём 60 мл, прозрачная, цвет насыщенно-желтый, относительная плотность — 1020 ед., — pH 5,0, белок — 0,32 г/л, глюкозы нет, кетоновых тел нет, эпителий плоский — единичные в п/з. 28.08.2019 г. Простатспецифический антиген (ПСА) общий в крови — 0,1 нг/мл. Антиген аденогенных раков СА 19-9 в крови — 0,1 Ед/мл.

02.09.2019 г. Билирубин общий — 389,6 мкмоль/л, билирубин прямой — 170,8 мкмоль/л, билирубин непрямой — 218,8 мкмоль/л.

06.09.2019 г. АЛТ — 24,4 Ед/л, АСТ — 35,2 Ед/л. Билирубин общий — 350,5 мкмоль/л, билирубин прямой — 159,7 мкмоль/л, билирубин непрямой — 190,8 мкмоль/л. Креатинин крови — 94,6 мкмоль/л. Мочевина — 5,4 ммоль/л. Общий белок — 39,6 г/л. Альбумин — 19,3 г/л. ГГТ — 37,3 Ед/л. ЩФ — 211,1 Ед/л. Холестерин общий — 4,21 ммоль/л. Общий анализ крови: эритроциты — 3,2 × 10¹²/л, гемоглобин — 99 г/л, гематокрит — 26,4%, тромбоциты — 156 × 10⁹/л, лейкоциты — 5,5 × 10⁹/л, базофилы — 0%, эозинофилы — 1%, миелоциты — 1% (норма 0-0), нейтрофилы палочкоядерные — 9%, нейтрофилы сегментоядерные — 67%, лимфоциты — 16%, моноциты — 6%. СОЭ — 15 мм/час. РФМК — отрицательно. Тромбиновое время — 21,7сек.

Рентгенография желудка: рентгенологические признаки гастрита, умеренной деформации луковицы 12 п.к. (рубцово-воспалительного генеза?). УЗИ ОБП: диффузные изменения печени, поджелудочной железы, портальная гипертензия, асцит.

КТ ОБП: КТ-картина уменьшения размеров печени, асцита. Патологические изменения стенок холедоха (воспаление? образование?) Уплотнение брыжейки, жировой клетчатки гепатодуоденальной области. Следы жидкости в плевральной полости, Жировой гепатоз. Множественные кисты почек. Микролит правой почки.

После проведённого лечения состояние пациента улучшилось, значительно снизился уровень ЩФ, уровень общего билирубина и его фракций, уменьшился кожный зуд.

Выводы

Проведена демонстрация редко встречающегося в клинической практике примера развития вторичного билиарного цирроза печени вследствие длительного внепеченочного холестаза, обусловленного желчнокаменной болезнью и наличием холедохолитиаза. Если причина развития холестаза остается неизвестной и в анамнезе отсутствуют указания на токсическое или вирусное поражения паренхимы печени, практическому врачу необходимо проводить расширенный диагностический поиск для исключения возможной причины холестаза с применением лабораторных исследований, а также методов визуализации панкреато-билиарной области.

Билиарный цирроз / Рак желчных протоков

Билиарный цирроз / Рак желчных протоков | Медицина Джона Хопкинса

Что такое билиарный цирроз?

Билиарный цирроз — редкая форма цирроза печени, вызванная заболеванием или дефекты желчевыводящих путей. Симптомы обычно включают холестаз (накопление желчи в печени). Различают два типа желчевыводящих путей цирроз:

• Первичный билиарный цирроз. Воспаление и разрушение желчных протоков в печени, обычно вследствие аутоиммунного заболевания, при котором иммунная система организма ошибочно атакует здоровые ткани.

• Вторичный билиарный цирроз. Это происходит в результате длительной обструкции желчных протоков или их сужения или закрытие желчного протока по другим причинам, например опухолью.

Что такое рак желчных протоков (холангиокарцинома)?

Наряду с камнями в желчном пузыре рак является наиболее частой причиной образования желчных протоков. препятствие. Большинство случаев рака желчных протоков развивается в части протоки, которые находятся вне печени и иногда называются внепеченочные опухоли. Большинство видов рака желчных протоков представляют собой аденокарциномы, которые означает, что они развиваются из железистых клеток желчных протоков.

Каковы симптомы рака желчных протоков?

Ниже приведены наиболее распространенные симптомы рака желчных протоков. Однако, каждый человек может испытывать симптомы по-разному. Симптомы могут включать:

Симптомы рака желчных протоков могут напоминать другие заболевания или проблемы. Всегда консультируйтесь с врачом для постановки диагноза.

Как диагностируется рак желчных протоков?

В дополнение к полной истории болезни и медицинскому осмотру, Диагностические процедуры рака желчных протоков могут включать следующее:

• УЗИ (также называемое сонографией). Метод диагностической визуализации, использующий высокочастотные звуковые волны. создать изображение внутренних органов. Ультразвук используется для просматривать внутренние органы брюшной полости, такие как печень, селезенка и почек и оценить кровоток по различным сосудам.

• Компьютерная томография (КТ или компьютерная томография). Процедура диагностической визуализации с использованием комбинации рентгеновских лучей и компьютерная технология для создания горизонтальных или осевых изображений (часто называемые срезами) тела. Компьютерная томография показывает подробные изображения любого части тела, включая кости, мышцы, жир и органы. КТ сканы более подробные, чем обычные рентгеновские снимки.

• Магнитно-резонансная томография (МРТ). Процедура диагностической визуализации, в которой используется комбинация больших магниты, радиочастоты и компьютер для получения подробных изображения органов и структур внутри тела.

• Холангиография. Рентгенологическое исследование желчных протоков с внутривенным введением красителя (контраст).

• Биопсия. Процедура, при которой образцы тканей извлекаются (с помощью иглы или во время операции) из организма для исследования под микроскопом.

• Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография (ЭРХПГ). Процедура, которая позволяет врачу диагностировать и лечить проблемы в печени, желчном пузыре, желчных протоках и поджелудочной железе. Процедура сочетает в себе рентген и использование эндоскопа, который является длинным, гибкая светящаяся трубка. Объем направляется через пациента рот и горло, затем через пищевод, желудок и двенадцатиперстная кишка. Врач может осмотреть эти органы изнутри и обнаружить какие-либо отклонения. Затем через эндоскоп пропускается трубка. и в желчный проток, и вводят краситель, который позволит внутренние органы на рентгенограмме.

Каково лечение рака желчных протоков?

Конкретное лечение рака желчных протоков определит ваш врач. на основе:

• Ваш возраст, общее состояние здоровья и история болезни

• Степень заболевания

• Причина заболевания

• Ваша толерантность к определенным лекарствам, процедурам или методам лечения

• Ожидания относительно течения болезни

• Ваше мнение или предпочтение

Лечение может включать:

• Хирургия. Хирургия может быть необходима для удаления раковой ткани, а также близлежащие нераковые ткани. Хирургия также может быть использована для облегчения закупорка желчных протоков для смягчения или облегчения симптомов.

• Установка стента. Если желчный проток закупорен из-за рака, тонкая трубка, называемая стент, может быть помещен в желчный проток. Это помогает отводить желчь, которая накапливается в районе. Это делается для того, чтобы обойти блокировку, которая вызывает симптомы, такие как боль или желтизна глаз и кожи, называемая желтуха. Стент может быть установлен временно, пока не будет проведена операция. выполняется для удаления опухоли, или может быть установлен постоянный стент.

• Внешнее облучение (дистанционная лучевая терапия). Внешнее облучение — это лечение, которое точно посылает высокие уровни излучения непосредственно на раковые клетки. Машина под контролем лучевого терапевта. Поскольку радиация используется для для уничтожения раковых клеток и уменьшения размеров опухоли можно использовать специальные экраны для защиты тканей, окружающих область лечения. Радиация процедуры безболезненны и обычно длятся несколько минут. Радиация терапия может быть назначена после операции, чтобы убить небольшие участки рака которые могут быть незаметны во время операции или вместо операции. Лучевая терапия также может быть использована для облегчения (паллиативного лечения) симптомов, таких как: боль, кровотечение или закупорка.

• Химиотерапия. Химиотерапия – это использование противоопухолевых препаратов для лечения раковых клетки. В большинстве случаев химиотерапия воздействует на способность раковой клетки расти или воспроизводиться. Различные группы лекарства работают по-разному, чтобы бороться с раковыми клетками. Онколог порекомендует план лечения для каждого человека.

Связанные

• Билиарная атрезия

  Билиарная атрезия

• Билиарная атрезия

  Цветовая шкала стула

Вторичный билиарный цирроз (Идентификатор концепции: C0238065) ​​- MedGen

Билиарный цирроз вследствие закупорки внепеченочных протоков. [из НКИ]

PubMed

Новое лечение острых или вторичных заболеваний печени с использованием печеночно дифференцированных клеток пульпы зуба человека.

Ишкитьев Н, Яегаки К, Имаи Т, Танака Т, Фушими Н, Митев В, Окада М, Томинага Н, Оно С, Ishikawa H
Tissue Eng часть A 2015 февраля; 21 (3-4): 586-93. Epub 2014 7 ноября doi: 10.1089/тен.TEA.2014.0162. PMID: 25234861Free PMC Артикул

Оценка отдаленных результатов и факторов рецидива после оперативного и консервативного лечения гепатолитиаза.

Чеон Ю.К., Чо Ю.Д., Мун Дж. Х., Ли Дж.С., Шим CS
Хирургия 2009 ноябрь; 146(5):843-53. Epub 2009 28 июня doi: 10.1016/j.surg.2009.04.009. PMID: 19744434

Вторичный билиарный цирроз. Лимитирующий фактор в лечении гепатолитиаза.

Дженг К.С., Ши СК, Чанг ХДж, Чен BF
Arch Surg 1989 ноябрь; 124(11):1301-5. doi: 10.1001/archsurg.1989.01410110059012. PMID: 2818185

Просмотреть все (10)

Этиология

Длительное воздействие ятрогенных повреждений желчных протоков.

Шредер AM, Буш ОР, Бесселинк М.Г., Игнатавичус П, Гульбинас А, Бараускас Г, Гума диджей, фургон Гулик TM
Dig Surg 2020;37(1):10-21. Epub 2019 Янв 17 дои: 10.1159/000496432. PMID: 30654363Free PMC Article

Сроки, тактика и результаты трансплантации печени при первичном склерозирующем холангите.

Мартин Э.Ф., Levy C
Semin Печень Дис 2017 ноябрь;37(4):305-313. Epub 2017 22 декабря doi: 10.1055/s-0037-1608655. PMID: 29272893

Отдаленные последствия повреждения желчных протоков после холецистэктомии.

Барбье Л, Суш Р, Слим К, Ah-Soune P
J Visc Surg 2014 г., сен; 151 (4): 269–79. Epub 2014 19 июня doi: 10.1016/j.jviscsurg.2014.05.006. PMID: 24954866

Хирургическое лечение кист холедоха.

Липсет Пенсильвания, Pitt HA
J Гепатобилиарная хирургия поджелудочной железы 2003;10(5):352-9. doi: 10.1007/s00534-002-0797-4. PMID: 14598135

Осложнения хронического панкреатита.

Bradley EL 3rd
Surg Clin North Am 1989 июнь; 69 (3): 481-97. дои: 10.1016/s0039-6109(16)44832-2. PMID: 2658160

Просмотреть все (74)

Диагноз

Аутоиммунные заболевания желчевыводящих путей: первичный билиарный холангит и первичный склерозирующий холангит.

Сарконьято С, Сакки Д, Грилло Ф, Каззагон Н, Фабрис Л, Кадамуро М, Катальдо I, Ковелли С, Мангия А, Гвидо М
Патологика 2021 июнь; 113(3):170-184. дои: 10.32074/1591-951X-245. PMID: 34294935Free PMC Article

Синдром холелитиаза, ассоциированного с низким содержанием фосфолипидов (LPAC): синтетический обзор.

Губо П, Брюнель Т, Роде А, Бансель Б, Мохкам К, Мабрут JY
J Visc Surg 2019 сен; 156 (4): 319-328. Epub 2019 26 марта doi: 10.1016/j.jviscsurg.2019.02.006. PMID: 30922600

Портальная каверномная холангиопатия: диагностика, визуализация и вмешательство.

Мумджян Л.Н., Winks SG
Abdom Radiol (Нью-Йорк) 2017 Январь; 42 (1): 57-68. doi: 10.1007/s00261-016-0957-7. PMID: 27841011

Портальная билиопатия.

Алам М. С., Бин Халид QS, Зишан М, Haider Z
J Pak Med Assoc 2012 г., февраль; 62 (2): 177–80. PMID: 22755387

Осложнения хронического панкреатита.

Bradley EL 3rd
Surg Clin North Am 1989 июнь; 69 (3): 481-97. doi: 10.1016/s0039-6109(16)44832-2. PMID: 2658160

Просмотреть все (83)

Терапия

Длительное воздействие ятрогенных повреждений желчных протоков.

Шредер А.М., Буш ОР, Бесселинк М.Г., Игнатавичус П, Гульбинас А, Бараускас Г, Гума диджей, фургон Гулик TM
Dig Surg 2020;37(1):10-21. Epub 2019 Янв 17 дои: 10.1159/000496432. PMID: 30654363Free PMC Статья

Синдром холелитиаза, ассоциированного с низким содержанием фосфолипидов (LPAC): синтетический обзор.

Губо П., Брюнель Т, Роде А, Бансель Б, Мохкам К, Мабрут JY
J Visc Surg 2019 сен; 156 (4): 319-328. Epub 2019 26 марта doi: 10.1016/j.jviscsurg.2019.02.006. PMID: 30922600

Сроки, управление и результаты трансплантации печени при первичном склерозирующем холангите.

Мартин Э.Ф., Levy C
Semin Печень Дис 2017 ноябрь;37(4):305-313. Epub 2017 22 декабря doi: 10.1055/s-0037-1608655. PMID: 29272893

Отдаленные последствия повреждения желчных протоков после холецистэктомии.

Барбье Л, Суш Р, Слим К, Ah-Soune P
J Visc Surg 2014 г., сен; 151 (4): 269–79. Epub 2014 19 июня doi: 10.1016/j.jviscsurg.2014.05.006. PMID: 24954866

Вторичный билиарный цирроз. Лимитирующий фактор в лечении гепатолитиаза.

Дженг К.С., Ши СК, Чанг ХДж, Чен BF
Arch Surg 1989 ноябрь; 124(11):1301-5. doi: 10.1001/archsurg.1989.01410110059012. PMID: 2818185

Просмотреть все (61)

Прогноз

Хирургическая резекция неазиатского внутрипеченочного литиаза: опыт Бразилии.

Торрес ОДМ, Коэльо Ф.Ф., Калил АН, Белотто М, Рамос EJB, Луккезе АМ, Мораес-Джуниор JMA, Амарал ПКГ, Фонсека ГМ, Herman P
Азиатский J Surg 2021 март; 44(3):553-559. Epub 2020 13 декабря doi: 10.1016/j.asjsur.2020.11.011. PMID: 33323316

Долгосрочные последствия ятрогенных повреждений желчных протоков.

Шредер А.М., Буш ОР, Бесселинк М.Г., Игнатавичус П, Гульбинас А, Бараускас Г, Гума диджей, фургон Гулик ТМ
Копать сург 2020;37(1):10-21. Epub 2019 Янв 17 дои: 10.1159/000496432. PMID: 30654363Free PMC Article

МНОГОМЕРНЫЙ АНАЛИЗ ФАКТОРОВ, СВЯЗАННЫХ С БИЛИАРНЫМ ТОКОМ, И ПОСТ-КАСАИ ВЫЖИВАЕМОСТЬ У ПАЦИЕНТОВ С АТРЕзией БЕЛЧА.

Феррейра AR, Кейрос, TCN, Видигал ПВТ, Феррейра РДП, Вандерли, округ Колумбия, Fagundes EDT
Арк Гастроэнтерол 2019 20 мая; 56 (1): 71-78. doi: 10.1590/S0004-2803.201

0-18. PMID: 31141068

Отдаленные последствия повреждения желчных протоков после холецистэктомии.

Барбье Л, Суш Р, Слим К, Ah-Soune P
J Visc Surg 2014 г., сен; 151 (4): 269–79. Epub 2014 19 июня doi: 10.1016/j.jviscsurg.2014.05.006. PMID: 24954866

Хирургическое лечение кист холедоха.

Липсет Пенсильвания, Pitt HA
J Гепатобилиарная хирургия поджелудочной железы 2003;10(5):352-9. doi: 10.1007/s00534-002-0797-4. PMID: 14598135

Просмотреть все (79)

Клинические прогнозы

Аутоиммунные заболевания желчевыводящих путей: первичный билиарный холангит и первичный склерозирующий холангит.

Сарконьято S, Сакки Д, Грилло Ф, Каззагон Н, Фабрис Л, Кадамуро М, Катальдо I, Ковелли С, Мангия А, Гвидо М
Патологика 2021 июнь; 113(3):170-184. дои: 10.32074/1591-951X-245. PMID: 34294935Free PMC Статья

Хирургическая резекция неазиатского внутрипеченочного литиаза: опыт Бразилии.

Торрес ОДМ, Коэльо Ф.Ф., Калил АН, Белотто М, Рамос EJB, Луккезе АМ, Мораес-Джуниор JMA, Амарал ПКГ, Фонсека ГМ, Herman P
Азиатский J Surg 2021 март; 44(3):553-559. Epub 2020 13 декабря doi: 10.1016/j.asjsur.2020.11.011. PMID: 33323316

МНОГОПАРАМЕТРИЧЕСКИЙ АНАЛИЗ ФАКТОРОВ, СВЯЗАННЫХ С БИЛИАРНЫМ ТОКОМ, И ПОСТ-КАСАИ ВЫЖИВАЕМОСТЬ У ПАЦИЕНТОВ С БИЛИАРНОЙ АТРЕзией.

Феррейра AR, Кейрос, TCN, Видигал ПВТ, Феррейра РДП, Вандерли, округ Колумбия, Fagundes EDT
Арк Гастроэнтерол 2019 20 мая; 56 (1): 71-78. doi: 10.1590/S0004-2803.201

0-18. PMID: 31141068

Гистология печени при доброкачественной стриктуре желчевыводящих путей: от фиброза до цирроза.