Золлингера эллисона синдром что: Синдром Золлингера-Эллисона

Синдром Золлингера-Эллисона

Синдром Золлингера – Эллисона – это заболевание, при котором в поджелудочной железе, в двенадцатиперстной кишке или в других органах появляется гастринома – опухоль, вырабатывающая гастрин. Гастрин – это гормон, регулирующий выработку желудочного сока. В результате чрезмерная выработка гастрина и повышение выделения желудочного сока (соляной кислоты) вызывает язвы слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта.

Синдром Золлингера – Эллисона встречается достаточно редко, несколько чаще у мужчин, чем у женщин. Обычно заболевание развивается в возрасте от 20 до 50 лет.

Лечение синдрома Золлингера – Эллисона состоит в приеме препаратов, уменьшающих выделение желудочного сока и, в некоторых случаях, в удалении гастриномы.

Синонимы русские

Гастринома, синдром ЗЭ.

Синонимы английские

Zollinger-Ellison Syndrome, ZES.

Симптомы

Симптомы синдрома Золлингера – Эллисона схожи с симптомами язвенной болезни, исключением является диарея, которая при язвенной болезни, как правило, не наблюдается:

• ноющие, «грызущие» боли, жжение в верхней части живота;
• диарея;
• изжога (ощущение дискомфорта и жжения за грудиной), тошнота и рвота;
• кровотечение из желудочно-кишечного тракта;
• снижение аппетита, потеря веса;
• анемия;
• слабость, быстрая утомляемость.

Общая информация о заболевании

Синдром Золлингера – Эллисона – это заболевание, при котором в поджелудочной железе, в двенадцатиперстной кишке или в других органах появляется гастринома – опухоль, вырабатывающая гастрин. Он встречается достаточно редко, чаще у мужчин. Как правило, заболевание развивается в возрасте от 20 до 50 лет.

Гастринома в 80-90 % случаев появляется в поджелудочной железе или в двенадцатиперстной кишке. В остальных случаях опухоль может образовываться в селезенке, других участках кишечника, в желудке, в лимфатическом узле, в печени, в почках или в яичнике.

Поджелудочная железа – это орган, расположенный под желудком и вырабатывающий различные пищеварительные ферменты, в том числе и гастрин. Двенадцатиперстная кишка – это верхняя часть тонкого кишечника, соединенного с желудком.

Точные причины образования опухоли на данный момент не установлены. Появление данного заболевания связывается с множественной эндокринной неоплазией (МЭН) – группой наследственных синдромов, обусловленных опухолями или гиперплазией (разрастанием) нескольких желез эндокринной системы. У страдающих от МЭН, в том числе, может развиться и опухоль щитовидной железы. Около 25 % гастрином связано именно с множественной эндокринной неоплазией. Мужчины страдают от МЭН чаще, чем женщины.

В норме гастрин стимулирует выработку соляной кислоты в желудке (основного компонента желудочного сока). Он вырабатывается в слизистой желудка и клетками поджелудочной железы. Образуясь из клеток, вырабатывающих гастрин, опухоль выделяет этот гормон в кровь. Это приводит к повышению образования желудочного сока, состоящего из соляной кислоты, что вызывает изъязвление (глубокий воспалительный дефект) слизистой оболочки кишечного тракта.

Язвы при синдроме Золлингера – Элиссона множественные, расположены в нетипичных местах – на границе двенадцатиперстной и тощей кишки, реже в желудке. У четверти пациентов язвы не выявляются.

Примерно половина гастрином со временем становится злокачественными. И, хотя они увеличиваются медленно, рак может метастазировать (распространяться за пределы первичного очага). Чаще всего гастриномы метастазируют в лимфатические узлы и в печень.

Со временем опухоль замещает собой здоровую ткань поджелудочной железы, что приводит к снижению выработки пищеварительных ферментов и, как следствие, к недостаточному перевариванию жиров. В результате у больного развивается диарея. Со временем недостаточное усвоение питательных веществ приводит к похудению, снижению уровня гемоглобина в крови, к анемии.

Гатринома может приводить к следующим осложнениям:

• язвенное кровотечение;
• пенетрация – проникновение язвенного дефекта в окружающие органы и ткани;
• метастазирование опухоли в жизненно важные органы.

Кто в группе риска?

• Люди, страдающие множественной эндокринной неоплазией;
• родственники лиц, страдающих синдромом Золлингера – Эллисона.

Диагностика

Синдром Золлингера – Эллисона можно предположить при наличии симптомов язвенной болезни, если они не проходят после проведения противоязвенной терапии.

В таком случае проводится определение уровня гастрина в крови. При значительном повышении его уровня выполняются исследования, направленные на выявление и опухоли, определение ее расположения и размеров.

Лабораторные исследования:

• Гастрин. Исследование предполагает измерение уровня гормона гастрина в крови. Повышенный уровень гастрина может указывать на опухоль в поджелудочной железе или двенадцатиперстной кишки. Перед исследованием следует прекратить прием лекарств, уменьшающих выработку желудочного сока. Уровень гастрина может колебаться, поэтому для получения более точных результатов исследование может проводиться несколько раз в разные дни. Уровень гастрина также может повышаться при хроническом гастрите, В12-дефицитной анемии и других заболеваниях.
• Измерение уровня кислотности желудочного сока. Методика заключается во введении в желудок зонда с последующим забором желудочного сока. Также может проводиться введение микрозондов, непосредственно измеряющих уровень кислотности желудочного сока в желудке.
  Для синдрома Золлингера – Элиссона характерно значительное повышение кислотности желудочного сока.
• Провокационный тест с секретином (гормоном, участвующим в регуляции работы поджелудочной железой). Исследование состоит во внутривенном введении раствора секретина. В норме уровень гастрина в крови понижается, при синдроме Золлингера – Эллисона же уровень гастрина парадоксальным образом значительно повышается.

Другие методы исследования:

• Эндоскопия. Исследование предполагает визуальную оценку слизистой желудка и кишечника для выявления язв. Для этого применяется тонкая гибкая трубка с камерой, которая вводится в организм пациента через горло. Во время эндоскопии может быть проведена биопсия – забор образца ткани для последующего изучения под микроскопом.
• Ультразвуковое исследование (УЗИ) брюшной полости, компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ) брюшной полости. Данные исследования проводятся для визуализации опухоли и установления ее расположения и размеров.

Лечение

При лечении синдрома Золлингера – Эллисона применяются препараты, снижающие выработку желудочного сока.

Хирургическое удаление опухоли показано пациентам без метастазов. Его проведение возможно примерно у 20 % пациентов с синдромом Золлингера – Эллисона. При множественной эндокринной неоплазии хирургическое лечение не проводится.

При метастазировании опухоли применяется химиотерапия, направленная на уничтожение опухолевых клеток, что позволяет уменьшить размеры опухоли и снизить уровень гастрина.

При метастазировании опухоли в печень может выполняться трансплантация печени.

Профилатика

Профилактика синдрома Золлингера – Эллисона на данный момент не разработана.

Рекомендуемые анализы

• Гастрин

Литература

• http://emedicine.medscape.com/article/183555-overview
• Feldman, Friedman, Brandt. Sleisenger and Fordtran’s Gastrointestinal and Liver Disease 9 ed. Saunders. 2010. P. 2480.
• Dan L. Longo, Dennis L. Kasper, J. Larry Jameson, Anthony S. Fauci, Harrison’s principles of internal medicine (18th ed.). New York: McGraw-Hill Medical Publishing Division, 2011.
• http://www.mayoclinic.com/health/zollinger-ellison-syndrome/DS00461

Синдром Золлингера Эллисона: симптомы и лечение в «Евроонко»

Синдром Золлингера-Эллисона — клинические проявления гормонально-активной опухоли — гастриномы. Некоторые варианты гастрином имеют агрессивное течение и образуют метастазы. Продуцируемый в избыточных количествах гормон гастрин вынуждает слизистую оболочку желудка вырабатывать больше желудочного секрета, вызывая симптомы язвы с болью, рвотой, диареей. Иногда синдром Золлингера-Эллисона развивается в течение нескольких часов, и становится причиной экстренной операции.

Общая информация

Синдром Золлингера-Эллисона описали в середине прошлого века, как язвенную болезнь желудка, протекающую с диареей и избыточной выработкой желудочного сока при высоком уровне гастрина в крови.

Долгое время клинические проявления относили на счёт регулярных нарушений питания на фоне приёма алкоголя и острого стресса, позже нашли первоисточник проблемы в виде нейроэндокринной опухоли, чаще всего исходящей из органов желудочно-кишечного тракта.

Четкая этиологическая связь сделала оба медицинских термина синонимами, когда говорят про «гастриному», то предполагают «Золлингера-Эллисона» и наоборот. Между тем, гастринома — это объективно существующее новообразование, а синдром — изменяющиеся по выраженности и спектру клинические проявления.

Синдром Золлингера-Эллисона находят у одного человека из миллиона взрослых, а среди всех страдающих язвами желудка его доля составляет не более 1%. В когорте больных преобладают мужчины средних лет.

Причины синдрома Золлингера-Эллисона

Причина синдрома — выработка опухолевыми клетками гормонального вещества гастрина, заставляющего желудок продуцировать соляную кислоту без связи с приемом пищи и в очень большом количестве.

Гастринома в 60-80% случаев образуется в двенадцатиперстной кишке и в 20-40% — в поджелудочной железе. Типичная локализация — «треугольник гастриномы» на границе средней и нижней трети 12-перстной кишки у места впадения общего желчного протока.

Причина образования гастриномы — генетическая мутация. Практически у восьми из десяти больных мутация возникает случайно — спорадический вариант опухоли У оставшихся двух человек — наследственная болезнь, выражающаяся в склонности к образованию множества разных опухолей, продуцирующих гормонально активные вещества, краткое название патологии — синдром МЭН 1 типа. Гастринома образуется у каждого второго с семейным МЭН-1, а у каждого третьего с гастриномой при тщательном обследовании находят признаки МЭН.

Гастрин-продуцирующие неоплазии изредка находит в яичниках и печени, почке и стенке желудка, даже в сердце и легких. И все они могут проявляться синдромом Золлингера-Эллисона.

Группа риска

Предсказать развитие спорадической гастриномы невозможно. Заподозрить синдром МЭН можно по семейной истории и характерным проявлениям, правда у каждого четвёртого с МЭН-1 не находят указаний на болезненных родственников, скорее всего, заболевание не замечали из-за невыраженных симптомов или принимали за иную болезнь.

У большинства со случайно развившейся — спорадической опухолью, патология чаще локализуется в поджелудочной железе, наследственная форма развивается преимущественно в 12-перстной кишке. Все родственники больного МЭН должны пройти обследование с генетическим «прицелом».

Наследственные неоплазии характеризуются развитием множества новообразований, начиная с раннего возраста, течение синдрома более мягкое и злокачественный вариант гастриномы встречается реже. Что касается эффективности хирургического лечения, то полного излечения при этой форме ожидать не приходится.

Симптомы гастриномы

Локализация нейроэндокринной опухоли и её размер не влияют на клинические проявления. У подавляющего большинства находят язвы желудка и 12-перстной кишки, что проявляется болями в животе, не имеющими характерных особенностей и похожими на боли при язве и гастрите. Как и язвенная болезнь, синдром Золлингера может иметь сезонный характер с обострениями весной и осенью. Для обычных язвенников характерна хеликобактерная инфекция, при гастриноме у подавляющего большинства пациентов хеликобактер пилори не находят.

Для гастрин-продуцирующей опухоли характерна обильная рвота на фоне внезапной абдоминальной боли. При использовании пациентом препаратов «противоязвенной» группы — ингибиторов протонной помпы (омепразол) — по поводу любого несварения, клинические проявления болезни меняются до неузнаваемости.

Часто пациенты жалуются на изжогу, которую на первых порах могут принять за проявления ГЭРБ.

Изобильная продукция желудочного сока может привести к хронической диарее.

Отличительная особенность наследственной формы — частое повышение продукции гормона паращитовидных желез, которое проявляется нарушениями кальциевого обмена. Нередко высокий уровень паратиреоидного гормона появляется до развития синдрома Золлингера-Эллисона. Определение концентрации паратгормона и ионизированного кальция — стандарт диагностики.

Диагностика синдрома Золлингера-Эллисона

У каждого пятого на момент эндоскопического обследования в желудке не находят изъязвления слизистой, что обусловлено цикличным течением процесса и использованием «желудочных» лекарств.

Заболевание диагностируют по многократному повышению в крови уровня гастрина, в том числе после провокационного теста, на фоне изменения кислотности (рН) желудочного сока, которую измеряют на протяжении суток.

Эндоскопическое УЗИ помогает обнаружить опухоль, правда, в стенке 12-перстной кишки видят только половину новообразований, более чувствительный метод выявления — КТ со сцинтиграфией рецепторов соматостатина. Чувствительность КТ и МРТ зависит от размера первичного новообразования, но визуализация необходима и для отслеживания динамики процесса, особенно метастазов.

Отличное кровоснабжение опухоли повышает ценность ангиографии и, конечно, ПЭТ.

Диагноз ставится после морфологического исследования кусочка опухоли.

Метастазирование

Две трети гастрином доброкачественны и не дают метастазов, агрессивность характерна для спорадических опухолей, но для МЭН-1 не типична.

Опухоли поджелудочной чаще всего дают метастазы в печень и лимфоузлы брюшной полости, гастриномы 12-перстной в печень «стреляют» едва ли в 10%. Часто поражаются кости, особенно плоские — таз, лопатки, ребра.

Вероятность метастазирования коррелирует с размером первичного новообразования. Метастазы могут продуцировать гастрин и усугублять проявления синдрома Золлингера-Эллисона.

Лечение гастриномы

Вне зависимости от характера опухоли единственный способ радикального избавления — её хирургическое удаление. При МЭН-1 вероятность излечения в результате операции невысока, поэтому тактика всегда индивидуальна и исходит из интересов пациента.

При наличии метастазов прибегают к лекарственной терапии и, по возможности, к паллиативной хирургии всех технически удаляемых образований. Эффективность химиотерапии не высока — чуть более 40%, поэтому результативность повышают химиоэмболизацией и таргетными препаратами.

Хорошее подспорье для лекарственной терапии — РЧА опухолевых очагов, в том числе метастазов в печени. РЧА можно использовать многократно, каждый раз добиваясь позитивного эффекта.

Прогноз

Гастринома растет медленно, агрессивный характер имеет каждая четвертая спорадическая опухоль и каждая шестая наследственная.

После операции вероятность 10 лет прожить без рецидива— 50%, при небольшого размера опухоли — 95%.

Метастазы в печень существенно сокращают жизнь, 10-летняя выживаемость после адекватного хирургического и лекарственного лечения не более 15%, но возрастает до 60%, если был удален единственный — солитарный печеночный метастаз.

Осложнения

Кроме тяжелого течения синдрома Золлингера-Эллисона гастринома приводит к характерным для язвы желудка осложнениям: кровотечению, перфорации стенки с развитием гнойного перитонита, грубому рубцеванию с образованием стриктур.

Профилактика

Неизвестна ведущая причина образования гастрином, поэтому действенная профилактика невозможна, что не исключает несомненную пользу профилактических осмотров с регулярной гастроскопией и анализами крови.

В разнообразии клинических проявлений, характерных для множества желудочно-кишечных заболеваний, непросто разглядеть редко встречающийся синдром Золлингера-Эллисона, поэтому гастриному редко выявляют на ранних стадиях. Бесконтрольное использование ингибиторов протонной помпы привело к тому, что средний срок от первых симптомов до выявления заболевания растянут на 5 лет. Специалисты «Евроонко» диагностируют и лечат это тяжелое заболевание, опыт и умение — главные элементы успешного лечения.

Запись на консультацию круглосуточно

+7 (495) 668-82-28

Список литературы:

1. Гуревич Л.Е. /Диагностика нейроэндокринных опухолей желудочно-кишечного тракта//Практическая онкология; 2005; 4.
2. Маев И. В., Андреев Д.Н., Кучерявый Ю.А., Дичева Д.Т./ Синдром Золлингера—Эллисона: современные аспекты диагностики и лечения// РЖГГК; 2014; 4
3. Assalia A., Gagner M./ Laparoscopic pancreatic surgery for islet cell tumors of the pancreas// World J Surg 2004; 28
4. Ellison E.C., Johnson J.A. /The Zollinger-Ellison syndrome: a comprehensive review of historical, scientific, and clinical considerations// Curr Probl Surg.; 2009; 46
5. Gaztambide S., Vazquez F., Castaño L./Diagnosis and treatment of multiple endocrine neoplasia type 1 (MEN1)// Minerva Endocrinol; 2013; 38(1)
6. Ito T., Cadiot G., Jensen R.T. /Diagnosis of Zollinger-Ellison syndrome: increasingly difficult// World J Gastroenterol.; 2012; 18(39)

Синдром Золлингера-Эллисона — NIDDK

На этой странице:

• Что такое синдром Золлингера-Эллисона?
• Насколько распространен синдром Золлингера-Эллисона?
• Кто чаще страдает синдромом Золлингера-Эллисона?
• Каковы осложнения синдрома Золлингера-Эллисона?
• Каковы симптомы синдрома Золлингера-Эллисона?
• Что вызывает синдром Золлингера-Эллисона?
• Как врачи диагностируют синдром Золлингера-Эллисона?
• Какие тесты используют врачи для диагностики синдрома Золлингера-Эллисона?
• Как врачи лечат синдром Золлингера-Эллисона?
• Как врачи предотвращают и лечат осложнения синдрома Золлингера-Эллисона?
• Клинические испытания синдрома Золлингера-Эллисона

Что такое синдром Золлингера-Эллисона?

Синдром Золлингера-Эллисона — это состояние, которое возникает, когда одна или несколько опухолей, называемых гастриномами, которые расположены в основном в поджелудочной железе или двенадцатиперстной кишке, вызывают слишком много кислоты в желудке. Слишком много кислоты в желудке может привести к таким симптомам, как диарея, и осложнениям со здоровьем, включая язвенную болезнь и гастроэзофагеальную рефлюксную болезнь (ГЭРБ).

УвеличитьПоджелудочная железа и первая часть тонкой кишки, называемая двенадцатиперстной кишкой

Насколько часто встречается синдром Золлингера-Эллисона?

Синдром Золлингера-Эллисона встречается редко. Ежегодно синдром Золлингера-Эллисона диагностируется только у 0,5–3 из 1 миллиона человек. ¹

Кто более подвержен синдрому Золлингера-Эллисона?

Хотя синдром Золлингера-Эллисона может быть у любого человека, это состояние чаще всего диагностируется у людей в возрасте от 20 до 50 лет. ² Синдром Золлингера-Эллисона несколько чаще встречается у мужчин, чем у женщин. ¹

Около 80% случаев синдрома Золлингера-Эллисона не связаны с другими состояниями, но от 20% до 25% случаев возникают у людей с редким генетическим заболеванием, называемым множественной эндокринной неоплазией 1 типа (МЭН1). ³ Люди с семейным анамнезом МЭН1 чаще страдают МЭН1 и синдромом Золлингера-Эллисона.

Каковы осложнения синдрома Золлингера-Эллисона?

Избыточная желудочная кислота, вызванная синдромом Золлингера-Эллисона, может привести к язвенной болезни или ГЭРБ. Без лечения эти заболевания могут привести к таким осложнениям, как

• кровотечение или перфорация верхних отделов пищеварительного тракта
• закупорка, препятствующая прохождению пищи из желудка в двенадцатиперстную кишку
• эзофагит или стриктура пищевода

Опухоли, вызывающие синдром Золлингера-Эллисона, иногда являются раковыми и могут распространяться на другие части тела. Если рак распространяется, то чаще всего он распространяется на лимфу
узлов возле опухоли, а затем в печени и костях.

Каковы симптомы синдрома Золлингера-Эллисона?

Излишняя желудочная кислота может вызывать симптомы, сходные с симптомами язвенной болезни и ГЭРБ, а также другие симптомы. Общие симптомы синдрома Золлингера-Эллисона включают

• диарею, которая иногда может быть единственным симптомом
• жгучая или тупая боль в животе или животе, между пупком и серединой грудной клетки
• изжога
• тошнота или рвота
• потеря веса

Общие симптомы синдрома Золлингера-Эллисона включают боль в животе и изжогу.

Вам следует немедленно обратиться к врачу, если у вас есть такие симптомы, как

• боль в груди
• упорная рвота
• проблемы с дыханием
• проблемы или боль при глотании
• признаки кровотечения в желудочно-кишечном тракте
• внезапная острая боль в животе, которая не проходит
• слабость или предобморочное состояние

Это может быть признаком осложнения или другой серьезной проблемы со здоровьем.

Что вызывает синдром Золлингера-Эллисона?

Опухоли, называемые гастриномами, которые образуются главным образом в поджелудочной железе и двенадцатиперстной кишке, вызывают синдром Золлингера-Эллисона. Гастриномы выделяют большое количество гормона гастрина. Обычно ваше тело выделяет небольшое количество гастрина после еды, и гастрин заставляет желудок вырабатывать кислоту. Когда гастриномы выделяют большое количество гастрина, ваш желудок вырабатывает слишком много кислоты, что приводит к синдрому Золлингера-Эллисона.

В большинстве случаев синдрома Золлингера-Эллисона эксперты не знают, что вызывает образование гастрином. Примерно в 20-25% случаев редкое генетическое заболевание, называемое MEN1, вызывает образование гастрином. ³

Как врачи диагностируют синдром Золлингера-Эллисона?

Врачи проведут медицинский осмотр и спросят о ваших симптомах, истории болезни и семейной истории болезни. Ваш врач может заподозрить у вас синдром Золлингера-Эллисона, если у вас есть определенные симптомы и признаки, такие как

• хроническая диарея, возникающая на фоне ГЭРБ или язвенной болезни
• язвенная болезнь, обычно хроническая, рецидивирующая, тяжелая или приводящая к осложнениям
• пептическая язва без инфекции Helicobacter pylori ( H. pylori ) или без применения нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП) в анамнезе
• личный или семейный анамнез МЭН1 или симптомов МЭН1

Если ваш врач подозревает, что у вас может быть синдром Золлингера-Эллисона, он назначит анализы для диагностики этого состояния.

Какие тесты используют врачи для диагностики синдрома Золлингера-Эллисона?

Врачи могут назначить следующие анализы для диагностики синдрома Золлингера-Эллисона и выявления опухолей, вызывающих это состояние.

Анализы крови

Для анализа крови медицинский работник возьмет у вас образец крови и отправит его в лабораторию.

Врачи могут назначить анализ крови для проверки уровня гастрина в крови после того, как вы голодали (не ели и не пили, кроме воды) в течение нескольких часов. Высокий уровень гастрина может быть признаком синдрома Золлингера-Эллисона. Врачи могут назначить еще один анализ крови для проверки уровня гастрина после того, как вы получите внутривенный (в/в) секретин — гормон, который заставляет гастриномы производить больше гастрина.

Ваш врач может попросить вас прекратить прием или изменить лекарства, которые вы принимаете перед этими тестами. Некоторые лекарства, такие как ингибиторы протонной помпы (ИПП), могут повышать уровень гастрина.

Тесты на кислотность желудочного сока

Врачи могут назначить тест для проверки рН или кислотности желудочной жидкости. Медицинский работник введет трубку через нос, горло и желудок, чтобы взять образец жидкости. Врачи также могут измерить кислотность вашего желудка во время эндоскопии верхних отделов желудочно-кишечного тракта (ЖКТ).

В некоторых случаях врачи могут назначить дополнительные анализы для измерения количества кислоты, вырабатываемой желудком.

Эндоскопия верхних отделов желудочно-кишечного тракта

Эндоскопия верхних отделов желудочно-кишечного тракта — это процедура, во время которой врач использует эндоскоп — гибкую трубку с камерой — для осмотра слизистой оболочки верхних отделов желудочно-кишечного тракта, включая пищевод, желудок и двенадцатиперстную кишку. Эндоскопия верхних отделов желудочно-кишечного тракта может выявить признаки синдрома Золлингера-Эллисона или его осложнений. Врачи также могут назначить этот тест для выявления опухолей, вызывающих синдром Золлингера-Эллисона.

ЭРХПГ

Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография (ЭРХПГ) — это процедура, сочетающая эндоскопию верхних отделов желудочно-кишечного тракта и рентгенографию для исследования желчных протоков и протоков поджелудочной железы.

Визуализирующие обследования

Врачи могут назначать визуализирующие обследования для выявления опухолей, вызывающих синдром Золлингера-Эллисона. Небольшие гастриномы может быть трудно увидеть, и врачи могут назначить несколько типов визуализирующих исследований, в том числе

• компьютерную томографию (КТ), которая использует комбинацию рентгеновских лучей и компьютерных технологий для создания изображений
• магнитно-резонансная томография (МРТ), позволяющая получать изображения внутренних органов и мягких тканей без использования рентгеновских лучей
• радионуклидное сканирование, при котором вам вводят небольшое количество радиоактивного материала, а специальная камера делает снимки, выделяющие радиоактивный материал в гастриномах
• эндоскопическое ультразвуковое исследование, при котором врач использует эндоскоп с ультразвуковой насадкой для создания изображений
.
• ангиография, особый вид рентгеновского снимка, при котором врач вводит катетер через крупные артерии для введения специального красителя, который будет виден на рентгеновских снимках

Как врачи лечат синдром Золлингера-Эллисона?

Врачи лечат синдром Золлингера-Эллисона лекарствами и хирургическим путем.

Лекарства

Врачи лечат синдром Золлингера-Эллисона с помощью ИПП. ИПП снижают количество кислоты, вырабатываемой желудком, что может облегчить симптомы и способствовать заживлению. Врачи могут назначать более высокие дозы ИПП в начале лечения и со временем снижать дозу. Многие люди с синдромом Золлингера-Эллисона нуждаются в пожизненном лечении ИПП.

ИПП, как правило, безопасны и эффективны. Побочные эффекты, хотя и редко, могут включать головную боль, диарею и расстройство желудка. Длительное использование ИПП для лечения синдрома Золлингера-Эллисона может привести к снижению уровня витамина B12. Эксперты все еще изучают эффекты приема ИПП в течение длительного времени или в высоких дозах. Поговорите со своим врачом о рисках и преимуществах этих лекарств.

Врачи лечат синдром Золлингера-Эллисона с помощью ИПП.

Хирургия

Врачи могут порекомендовать операцию по удалению опухолей, вызывающих синдром Золлингера-Эллисона, у людей, у которых нет МЭН1. В некоторых случаях удаление гастрином вылечит синдром Золлингера-Эллисона и предотвратит распространение опухоли на другие части тела. После операции людям все еще может потребоваться прием ИПП для контроля желудочной кислоты.

Людям с МЭН1 врачи обычно не рекомендуют операцию по удалению опухолей, вызывающих синдром Золлингера-Эллисона, особенно если гастриномы относительно небольшие. У людей с МЭН-1 часто бывает много небольших опухолей, что затрудняет поиск и удаление хирургами всех опухолей. Врачи могут порекомендовать операцию по удалению любых крупных опухолей, которые имеют более высокую вероятность распространения на другие части тела.

Как врачи предотвращают и лечат осложнения синдрома Золлингера-Эллисона?

Лечение синдрома Золлингера-Эллисона снижает количество кислоты в желудке, что может помочь предотвратить или лечить осложнения, связанные с язвенной болезнью или кислотным рефлюксом.

Если гастриномы являются раковыми и распространяются на печень, кости или другие части тела, врачи могут порекомендовать химиотерапию, хирургическое вмешательство или другие методы лечения рака.

Клинические испытания синдрома Золлингера-Эллисона

NIDDK проводит и поддерживает клинические испытания при многих заболеваниях и состояниях, включая заболевания органов пищеварения. Испытания направлены на поиск новых способов предотвращения, выявления или лечения заболеваний и улучшения качества жизни.

Какие клинические испытания синдрома Золлингера-Эллисона?

Клинические испытания — и другие типы клинических исследований — являются частью медицинских исследований и включают таких людей, как вы. Когда вы добровольно принимаете участие в клиническом исследовании, вы помогаете врачам и исследователям больше узнать о болезнях и улучшить медицинское обслуживание людей в будущем.

Исследователи изучают многие аспекты синдрома Золлингера-Эллисона, включая улучшенные способы диагностики и лечения этого состояния.

Узнайте, подходят ли вам клинические исследования.

Посмотрите видео, в котором директор NIDDK д-р Гриффин П. Роджерс объясняет важность участия в клинических испытаниях.

Какие клинические исследования синдрома Золлингера-Эллисона ищут участников?

Вы можете просмотреть отфильтрованный список клинических исследований синдрома Золлингера-Эллисона, которые финансируются из федерального бюджета, открыты и набираются на сайте www.ClinicalTrials.gov. Вы можете расширить или сузить список, включив в него клинические исследования, проведенные промышленностью, университетами и частными лицами; однако Национальные институты здравоохранения не проверяют эти исследования и не могут гарантировать их безопасность. Всегда консультируйтесь со своим лечащим врачом, прежде чем участвовать в клиническом исследовании.

Ссылки

Синдром Золлингера-Эллисона | Johns Hopkins Medicine

Что такое синдром Золлингера-Эллисона?

Синдром Золлингера-Эллисона (ЗЭС) — редкое расстройство пищеварения. Если у вас есть ЗЭС, у вас, вероятно, есть одна или несколько опухолей в первой части тонкой кишки, поджелудочной железе или в обеих. Эти опухоли, называемые гастриномами, выделяют гормон гастрин. Это заставляет желудок выделять слишком много кислоты. Желудочная кислота необходима для расщепления пищи. Но слишком много кислоты может вызвать болезненные пептические язвы в слизистой оболочке желудка и кишечника. Хотя опухоли гастриномы действительно вызывают проблемы со здоровьем, они, как правило, не являются раковыми опухолями.

Что вызывает синдром Золлингера-Эллисона?

ЗЭС вызывается опухолями, называемыми гастриномами. Опухоли вызывают выделение слишком большого количества желудочной кислоты. Дополнительная кислота может вызвать болезненные пептические язвы в слизистой оболочке желудка и кишечника.

Каковы факторы риска синдрома Золлингера-Эллисона?

Практически каждый может получить ZES. Но у некоторых людей с этим заболеванием может быть генетическая проблема, известная как множественная эндокринная неоплазия 1 типа (МЭН1). Дети взрослых с МЭН1 подвержены большему риску заболевания. ЗЭС чаще встречается у мужчин, часто в возрасте от 30 до 50 лет.

Каковы симптомы синдрома Золлингера-Эллисона?

Симптомы ЗЭС аналогичны симптомам других язв. К ним относятся:

• Тошнота
• Рвота
• Потеря веса
• Диарея
• Боль в животе, иногда жгучая по характеру
• Сильная изжога (ГЭРБ или гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь)
• Кишечные кровотечения (например, черный или дегтеобразный стул или кровь в стуле)

Как диагностируется синдром Золлингера-Эллисона?

Если у вас есть симптомы, связанные с язвой или ЗЭС, ваш лечащий врач может измерить уровень кислоты в вашем желудке. Он или она может также сделать вам анализ крови, чтобы измерить уровень гормона гастрина, чтобы увидеть, не вырабатывает ли ваш организм его слишком много. Ваш лечащий врач может назначить визуализирующие исследования для выявления опухолей.

Как лечится синдром Золлингера-Эллисона?

Лекарства, называемые ингибиторами протонной помпы, могут помочь справиться с повышенной кислотностью желудка. Эти лекарства помогают остановить развитие язв. К ним относятся эзомепразол, лансопразол, пантопразол, декслансопразол, рабепразол и омепразол.

В некоторых случаях требуется операция по удалению опухолей пищеварительного тракта. В наиболее тяжелых случаях, в том числе когда опухоли распространились на другие части тела, врач может назначить химиотерапию для их уничтожения.

Каковы осложнения синдрома Золлингера-Эллисона?

У большинства людей с ЗЭС опухоли растут медленно и не распространяются быстро. Если вы сможете справиться с язвами, вы сможете наслаждаться хорошим качеством жизни. 10-летняя выживаемость очень хорошая, хотя у некоторых людей заболевание протекает более серьезно.

Когда мне следует позвонить своему лечащему врачу?

ЗЭС иногда может быть серьезным с тяжелыми осложнениями, если его не лечить. Если какой-либо из симптомов длится более нескольких дней, обратитесь к врачу для постановки диагноза. Если у вас есть какие-либо признаки кишечного кровотечения, такие как черный или смолистый стул или кровь в стуле, позвоните своему врачу.

Ключевые моменты

• Синдром Золлингера-Эллисона — это редкое расстройство пищеварения, которое приводит к чрезмерному выделению желудочного сока.
• Этот избыток желудочной кислоты может вызвать пептические язвы в желудке и кишечнике.
• Симптомы включают боль в животе, тошноту, рвоту, потерю веса и диарею.
• Если не лечить, могут возникнуть серьезные осложнения.
• Лечение может включать медикаментозное лечение и иногда хирургическое вмешательство.

Дальнейшие действия

Советы, которые помогут вам получить максимальную отдачу от визита к поставщику медицинских услуг:

• Перед визитом запишите вопросы, на которые вы хотите получить ответы.