Функциональная атаксия – причины, симптомы, лечение, прогноз, виды атаксии

атаксия, диссинергия, нистагм, дизартрия, мышечная гипотония. Клинические методы исследования координации движений.

Червь мозжечка принимает участие в регуляции координации мускулатуры туловища, кора полушарий – дистальных отделов конечностей. Соответственно выделяют две формы атаксий.

а) Статико-локомоторная атаксия характеризуется нарушениями стояния и ходьбы, возникающих при поражении средних отделов мозжечка. При ходьбе больной отклоняется в сторону мозжечкового поражения.

Устойчивость проверяется в пробе Ромберга: больной должен стоять, плотно сдвинув стопы, руки вытянуты вперед до горизонтального уровня. Проба проводится сначала с открытыми глазами, затем с закрытыми. При поражении передних отделов червя мозжечка больной отклоняется в позе Ромберга вперед, задних отделов – назад. При поражении мозжечковых систем больной в этой позе покачивается либо вообще не может стоять как с открытыми, так и с закрытыми глазами.

При исследовании ходьбы больному предлагают пройти по прямой линии с открытыми, затем с закрытыми глазами, чтобы носок одной стопы прикасался к пятке другой (тандемная походка или лисий шаг).

Проверяется также фланговая походка – шаговые движения в сторону. Обращают внимание на четкость шага и возможность быстрой остановки по команде. При поражении мозжечка возникает «атаксическая» или «мозжечковая» походка. Ноги чрезмерно разгибаются вперед, туловище от них отстает, при попытке больного стоя отклониться назад, отсутствует сгибание в коленных суставах и в поясничном отделе позвоночника.

При поражении мозжечковых систем нарушается сочетание простых движений, составляющих последовательную цепь сложных двигательных актов. Это обозначается термином «асинергия» осуществляется с помощью пробы Бабинского: больной лежит на спине без подушки, руки скрещены на груди, из такого положения больной должен сесть. При выполнении этой пробы у больного поднимаются ноги, а не туловище. При одностороннем поражении соответствующая нога поднимается выше другой.

Симптом Ожеховского: больной опирается ладонями вытянутых рук на ладони врача. При отнимании рук врача больной резко наклоняется вперед. Здоровый человек или останется неподвижным или отклоняется назад.

Симптом отсутствия «обратного толчка» Стюарта-Холмса: больной отводит руку до горизонтального уровня и сгибает её в локтевом суставе, кисть сложена в кулак, врач пытается разогнуть руку. Если внезапно прекратить разгибание – кулак больного с силой ударяет ему в грудь. У здорового человека включаются мышцы антагонисты и этого не происходит.

б) Динамическая атаксия характеризуется нарушением выполнения различных произвольных движений в конечностях. Этот вид атаксии зависит от поражения полушарий мозжечка.

Тесты на динамическую атаксию:

• пальценосовая проба – больной сначала с открытыми, затем закрытыми глазами указательным пальцем выпрямленной руки и отведенной в сторону пытается попасть в кончик носа. При поражении мозжечка – промахивание и появление дрожания руки при приближении к цели – интенционное дрожание. Промахивание с закрытыми глазами характерно для сенситивной атаксии.

• пяточно-коленная проба – больной лежа на спине сгибает ногу в тазобедренном и коленном суставе и пытается поставить пятку согнутой ноги на колено другой ноги, затем, слегка прикасаясь пяткой, проводит по гребню большеберцовой кости вниз до стопы и обратно. Выполняется с закрытыми и открытыми глазами. При мозжечковой атаксии – промахивание и интенционное дрожание.

• проба на адиадохокинез: рука согнута в локтевом суставе до прямого угла, пальцы разведены и слегка согнуты. В таком положении совершается супинация и пронация (имитация вкручивания лампочки). При поражении мозжечка движения неловкие, размашистые и несинхронные – адиадохокинез (может быть замедленный темп – брадикинезия).

• проба на соразмерность движений: руки больного вытянуты вперед ладонями кверху. По команде врача больной должен быстро повернуть ладони вниз. При поражении мозжечка на соответствующей стороне наблюдается избыточная ротация кисти – дисметрия (гиперметрия).

• проба с молоточком – больной удерживает молоточек за рукоятку, а I и II пальцами другой руки поочередно сжимает то узкую, то широкую часть молоточка. При поражении – изменение движения.

Расстройство речи – в результате нарушения координации речедвигательной мускулатуры, речь больного становиться замедленной (брадилалия), теряет плавность, ударения больной ставит не на нужных слогах –

скандированная речь.

Изменение почерка: становится неровным, крупным (мегалография). Больной не может нарисовать круг, правильную фигуру.

Нистагм – ритмичное подергивание глазных яблок при взгляде в сторону или вверх (своего рода интенционное дрожание глазодвигательных мышц).

При страдании мозжечковых систем плоскость нистагма совпадает с произвольными движениями глазных яблок – при взгляде в стороны нистагм горизонтальный, вверх – вниз вертикальный. Иногда нистагм бывает врожденным, тогда он наблюдается не только при отведении глазных яблок в стороны, но и при взгляде прямо – спонтанный, при переводе взгляда вверх сохраняет свой характер – горизонтальный, ротаторный.

При поражении мозжечковых систем снижается мышечный тонус – возникает мышечная гипотония. Мышцы становятся дряблыми, вялыми, в суставах – избыточные движения.

Причина острой мозжечковой атаксии – мозжечковый инсульт, интоксикация препаратами лития, рассеянный энцефаломиелит, энцефалит, абсцесс мозга.

Причины подострой мозжечковой атаксии – энцефалопатия Вернике, отравление алкоголем, ртутью, цитостатиками, опухоли мозжечка, рассеянный склероз.

Причины хронической мозжечковой атаксии – злокачественные новообразования, гипотиреоз, алкогольная дегенерация мозжечка, прионовые болезни, опухоли задней черепной ямки, мостомозжечкового угла, краниовертебральные аномалии, рассеянный склероз, наследственные атаксии Фридрейха, Пьера-Мари.

Лобная атаксия – туловищная астазия–абазия. Нарушается ходьба стояние, туловище отклоняется кзади и в сторону, противоположному очагу поражения. Характерно промахивание при выполнении координаторных проб конечностями – контрлатеральная гемиатаксия. Кроме того, присоединяются другие признаки поражения лобных долей.

Лобная атаксия возникает при обширных поражениях лобных долей: сосудистые поражения мозга, гидроцефалия, прогрессирующий надъядерный паралич, синильная дисбазия у пожилых. Лобной атаксии сопутствуют псевдобульбарный синдром, симптомы орального автоматизма, деменция.

Височная атаксия наблюдается при поражении височных долей и их связей с мозжечком. Для височной атаксии характерно возникновение контралатеральной гемиатаксии конечностей, покачивание в позе Ромберга в сторону противоположную очагу поражения. Сопровождается другими признаками поражения височных долей.

studfiles.net

причины, симптомы, диагностика и лечение

Атаксия — это нарушение координации движений, которое не обусловлено мышечной слабостью. При этом больной способен совершать движения, однако наблюдается их раскоординация. Результатом становится нарушение большинства функций организма — движения, речи, ходьбы, глотания, мелкой моторики. Атаксия не считается самостоятельным заболеванием, а скорее вторичным, поскольку развивается на фоне болезней нервной системы.

Содержание статьи:

Классификация атаксий

Врачи классифицируют атаксию зависимо от того, какая зона мозга была поражена. Всего выделяют четыре формы заболевания.

1. При поражении вестибулярного аппарата диагностируют вестибулярную атаксию.
2. Больным с поражением лобной или высочно-затылочной области ставят диагноз корковой атаксии.
3. Мозжечковую атаксию выявляют у больных с поражением мозжечка.
4. Сенситивную — при нарушении проводников глубокомышечной чувствительности.

Симптомы атаксии

Сенситивная атаксия

В большинстве случаев данная патология возникает из-за поражения задних столбов, задних нервов, периферических узлов, зрительного бугра, коры теменной доли мозга. Признаки сенситивной атаксии могут наблюдаться как во всех конечностях сразу, так и только в одной из них. Зачастую врачи диагностируют признаки атаксии, возникающей из-за расстройства суставо-мышечного чувства в ногах.

Характерными признаками атаксии будет неустойчивость пациента, чрезмерное сгибание им ног в коленных и тазобедренных суставах. У многих больных при этом нередко возникает чувство будто они ходят по вате или ковру. Компенсировать нарушения ходьбы пациенты пробуют с помощью зрения, так как начинают постоянно смотреть себе под ноги. Из-за тяжелого поражения задних столбцов больные практически полностью перестают ходить.

Мозжечковая атаксия

Возникает из-за серьезного поражения червя мозжечка, а также его ножек и полушарий. Однако стоит отметить, что мозжечкова атаксия может быть симптомом таких заболеваний, как рассеянный склероз, энцефалит, злокачественное новообразование в мозжечке или стволе мозга. Пациенты с этой патологией при ходьбе обычно заваливаются в сторону поврежденного полушарий мозжечка. Во время таких эпизодов возможны даже падения.

Больной обычно сильно пошатывается при ходьбе, а также слишком широко ставит ноги, его движения замедленные, размашистые и неловкие. Нарушения координации практически не изменяются даже при контроле зрения. У больных могут наблюдаться серьезные нарушения речи, которая постепенно замедляется, становится скандированной и растянутой. Возникают также проблемы с почерком, который становится неравномерным и размашистым.

Вестибулярная атаксия

Данная патология возникает вследствие поражения вестибулярного нерва, лабиринта, коркового центра и ядер в стволе мозга. Наблюдается данный вид атаксии при различных болезнях уха, стволовом энцефалите, синдроме Меньера, опухолях IV желудочка мозга. Главным признаком патологии считается регулярное сильное головокружение, в результате которого больному начинает казаться, что все предметы двигаются в одном направлении. Поворачивая голову, пациент чувствует усиление головокружения.

Сильное головокружение приводит к шаткости походки и падениям. Заметно и то, что больной старается делать очень осторожные движения головой. Для вестибулярной атаксии свойственны также и такие симптомы, как рвота, тошнота и горизонтальный нистагм.

Корковая атаксия

Корковая атаксия в большинстве случаев возникает из-за поражения лобной доли мозга. К наиболее распространенным ее причинам относятся опухоли, нарушения кровообращения в мозге, абсцессы. В случае данной разновидности атаксии проявляются такие симптомы, как неустойчивость при ходьбе, заваливание или наклоны в сторону.

Из-за тяжелого поражения лобной доли больные могут потерять способность ходить и стоять. Корковой атаксии свойственны также и другие симптомы: изменение психики, хватательный рефлекс, нарушение обоняния. Во многом клиническая картина корковой атаксии схожа с симптоматикой мозжечковой патологии.

Мозжечковая Пьера-Мари атаксия

Основным проявлением заболевания является мозжечковая атаксия. Возникает заболевание из-за гипоплазии мозжечка, атрофии моста мозга и нижних олив. Обычно первые признаки патологии проявляются у больного в возрасте 35 лет.

Наиболее характерными симптомами заболевания по праву считаются нарушение походки, речи и мимики. Кроме того, у пациентов обычно наблюдаются дисметрия, статическая атаксия, адиадохокинез, повышение сухожильных рефлексов, снижение силы в мышцах конечностей. Нередко у больных диагностируются глазодвигательные нарушения:

• недостаточность конвенгерции;
• птоз;
• парез отводящего нерва;
• симптом Аргайла-Робертсона;
• снижение остроты зрения;
• сужение полей зрения;
• атрофия зрительных нервов.

Атаксия-телеангиэктазия

Эта разновидность атаксии также является наследственной и передается по аутосомно-рецесивному типу. Зачастую первые симптомы патологии проявляются уже в очень раннем возрасте. Заболевание прогрессирует очень быстро, поэтому в возрасте 10 лет ребенок практически полностью теряет способность ходить самостоятельно. Патология может сопровождаться поражением черепных нервов и умственной усталостью.

Семейная атаксия Фридрейха

Данное заболевание является наследственным и возникает из-за поражения спинальных систем. В результате исследований было установлено, что у многих больных этой разновидностью атаксии в родословной нередко встречаются кровные браки. Главным симптомом атаксии считается неуверенная и неуклюжая походка.

Постепенное развитие заболевания приводит к нарушению движений рук, проблемам с мимикой, замедлению речи, снижению слуха. Дальнейшее развитие атаксии приводит к изменению скелета, нарушению сердечного ритма, эндокринным нарушениям, частым вывихам, кифосколиозу.

Диагностика атаксии

1. Диагностика заболевания начинается со сбора жалоб и анамнеза. А именно, врач обязательно уточняет у пациента как давно у негопоявились жалобы на шаткость походки и нарушение координации движений, как часто и регулярно проявляются эти симптомы. Обязательно стоит уточнить у больного, болели ли этим заболеванием его родственники. Необходимо также узнать, не принимал ли больной какие-либо медицинские препараты вроде бензодиазепинов и барбитуратов.
2. Больным, у которых есть подозрение на атаксию, необходим неврологический осмотр. Этот осмотр предполагает оценку координации движений и походки, оценку силы в конечностях и мышечного тонуса, наличие нистагма, силы в конечностях.
3. Для корректной оценки слуха потребуется также осмотр отоларинголога.

Лабораторные исследования

Большое значение в диагностике атаксии имеют лабораторные анализы.

1. А именно, для исследования признаков отравления, которое могло стать причиной нарушения координации, назначается токсикологический анализ.
2. Обязательно проводится анализ крови, так как при атаксии возможно появление признаков воспаления в крови и увеличение уровня лейкоцитов.
3. Проводится также определение концентрации витамина В12 в крови.

Дополнительные анализы

Для более детального исследования заболевания потребуется консультация нейрохирурга, а также проведение ряда инструментальных исследований.

1. В частности, немало сведений о заболевании можно получить с помощью электроэнцефалографии. Данная методика оценивает электрическую активность самых разных участков мозга, которая имеет свойство изменяться при разного рода заболеваниях.
2. Не менее эффективными методиками являются также КТ и МР мозга. Они позволяют послойно изучать строение мозга, обнаруживать нарушение структуры его тканей, выявлять гнойники, опухоли, кровоизлияния.
3. Обнаружить опухоли в мозге и оценить целостность артерий в черепе позволит магниторезонансная ангиография.

Осложнения атаксии

Лечение атаксии должно быть своевременным, так как в ином случае возможны серьезные осложнения. Одним из наиболее опасных осложнений атаксии считается сердечная недостаточность. Это острое или хроническое состояние, которое сопровождается одышкой, отеками, частой утомляемостью. Опасность патологии в том, что она может стать причиной отека легких. На сегодняшний день сердечная недостаточность — одна из распространенных причин смертности. Не менее опасными осложнениями атаксии являются также повторные инфекционные заболевания и дыхательная недостаточность.

Лечение атаксии

Лечение атаксии направлено на устранение этиологического фактора, который спровоцировал развитие. Зависимо от конкретного заболевания, могут быть назначены следующие операции:

• удаление опухоли;
• устранение кровоизлияния;
• удаление гнойника и последующая антибактериальная терапия.

В редких случаях может понадобиться процедура снижения давления в задней черепной ямке. А именно, данную процедуру проводят в случае обнаружения у больного аномалии Арнольда-Киари, для которой характерно небольшое опущение части мозжечка в отверстие черепа, что в итоге приводит к сильному сдавливанию ствола мозга. Причиной атаксии может стать также гидроцефалия, для которой свойственно скопление ликвора в желудочковой системе мозга. В этом случае врачи создают отток ликвора, за счет чего происходит нормализация обмена веществ в мозге.

Если причиной этого серьезного заболевания стало повышенное давление, необходимо обязательно его нормализовать с помощью медикаментозной терапии. При нарушении кровообращения в мозгу также показаны препараты, улучшающие обмен веществ и кровоток. К ним прежде всего можно отнести ноотропы и ангиопротекторы.

Привести к развитию атаксии могут также болезни уха. В случае инфекционного поражения мозга, вызванного патологией уха, назначается курс антибиотикотерапии. При недостатке витамина В12, его необходимо компенсировать. Для устранения отравления назначаются витамины группы А, В, С. При демиелинизирующих болезнях показано назначение гормональных препаратов, а также проведение плазмафереза. Данная процедура предусматривает удаление плазмы крови, но при этом сохранение клеток крови.

Атаксия — опасное заболевание, поскольку из-за нарушения координации у больного могут возникать серьезные травмы. Предотвратить это можно, если придерживаться нескольких правил:

• Всем больным, независимо от стадии их заболевания, лучше отказаться от вождения автомобиля и работы с электроинструментами. В этих ситуациях нарушение координации может стать причиной серьезной травмы.
• Больным атаксией стоит держать помещение всегда хорошо осветленным, чтобы повысить глубину восприятия и избежать травм. Особенно опасен больным полумрак.
• Многие пациенты испытывают серьезные трудности с подъемом на лестницу. Чтобы избежать травмирования, необходимо во время подъема на лестницу обязательно держаться за перила или же пользоваться посторонней помощью.
• Если больному очень сложно самостоятельно передвигаться из-за нарушения координации, ему стоит использовать во время движения ходунки или трость.
• В случае появления чувства тошноты или сильного головокружения, необходимо сразу же присесть или прилечь.
• Врачи также советуют прислушиваться к своему организму. Поэтому в случае усугубления заболевания стоит записаться на прием к неврологу.

Прогноз при атаксии

Что касается наследственных заболеваний, то их прогноз неблагоприятен, поскольку у многих больных помимо серьезных нарушений движений постепенно прогрессируют нервно-психические нарушения. К тому же, существенно снижается их трудоспособность. Улучшить прогноз для больных удается с помощью симптоматического лечения заболевания, а также предотвращения травм и инфекционных болезней. Для избежания наследственной атаксии стоит исключить любую возможность родственных браков.

Профилактика атаксии

Для профилактики заболевания врачи советуют вести активный образ жизни. А именно, ежедневно стоит гулять на свежем воздухе, соблюдать правильный режим сна и бодрствования, придерживаться принципов здорового питания, заниматься спортом. Желательно своевременно лечить все инфекционные заболевания, а также постоянно вести контроль за артериальным давлением.

www.mosmedportal.ru

Атаксия — виды, симптомы, лечение, диагностика

Атаксия – это нервно-мышечное расстройство моторики, которое характеризуется нарушением координации движений, а также утратой равновесия как в покое, так и при ходьбе. Несогласованность действий различных мышц может возникать в результате поражений отдельных участков мозга или вестибулярного аппарата, что иногда обусловлено генетической предрасположенностью. Лечение атаксии и прогноз ее развития зависят от причины возникновения заболевания.

Виды атаксии

В клинической практике различают следующие виды атаксии:

• Сенситивная;
• Вестибулярная;
• Корковая или лобная;
• Мозжечковая.

При сенситивной атаксии нарушены волокна глубокой чувствительности, которые несут информацию об особенностях окружающего пространства и положении тела в нем. Причиной может быть поражение задних столбов спинного мозга, таламуса или спинальных нервов, а также полинейропатии и дефицит витамина B12.

При осмотре выявляются такие симптомы сенситивной атаксии:

• Зависимость координации от зрительного контроля;
• Нарушение вибрационной и суставно-мышечной чувствительности;
• Потеря равновесия с закрытыми глазами в позе Ромберга;
• Выпадение или снижение сухожильных рефлексов;
• Неустойчивая походка.

Характерный признак сенситивной атаксии – ощущение ходьбы по ковру или вате. Для того чтобы компенсировать двигательные расстройства, больные постоянно смотрят себе под ноги, а также высоко поднимают и сильно сгибают ноги в коленных и тазобедренных суставах, а затем с силой опускают на пол всей подошвой.

При вестибулярной атаксии дисфункция вестибулярного аппарата приводит к специфическим нарушениям походки, системным головокружениям, тошноте и рвоте. Все симптомы усиливаются при резких поворотах головы и изменениях положения тела. Возможны нарушения слуха и горизонтальный нистагм – непроизвольные движения глазных яблок. К этому виду заболевания могут приводить стволовые энцефалиты, заболевания уха, опухоли желудочков мозга и синдром Меньера.

Корковая атаксия обусловлена нарушениями работы лобной доли мозга в результате дисфункции лобно-мостомозжечковой системы. Причина может заключаться в неправильном мозговом кровообращении, опухолях или абсцессах.

Лобная атаксия проявляется на стороне тела, противоположной пораженному полушарию. Неустойчивость, наклоны или заваливания начинаются на поворотах, а при тяжелых повреждениях больные вообще не способны стоять и ходить. Этому координационному расстройству свойственны также нарушения обоняния, изменения психики и выраженный хватательный рефлекс.

Особенностями мозжечковой атаксии являются утрата плавности речи, треморы различных видов, гипотония мышц и окуломоторная дисфункция. Походка также обладает характерными признаками: больные широко расставляют ноги и раскачиваются из стороны в сторону. В позе Ромберга наблюдается крайняя неустойчивость, часто происходит падение назад. Сильное нарушение координации движений происходит при тандемной ходьбе, когда пятка одной ноги приставляется к носку другой. Мозжечковая атаксия может быть вызвана широким спектром заболеваний – от авитаминоза и интоксикации лекарственными препаратами до злокачественной опухоли.

Наследственные дегенеративные изменения мозжечка вызывают спиноцеребеллярные атаксии – хронические заболевания прогрессирующего характера, которые бывают доминантного или рецессивного типа.

Аутосомно-доминантная мозжечковая форма заболевания нередко сопровождается следующими симптомами:

• Тремором;
• Гиперрефлексией;
• Амиотрофией;
• Офтальмоплегией;
• Тазовыми расстройствами.

Патологоанатомическим признаком атаксии Пьера Мари является гипоплазия мозжечка, реже – атрофия нижних олив и варолиева моста. Первые нарушения походки начинаются, в среднем, в 35 лет. Впоследствии добавляются нарушения мимики и речи. Психические нарушения проявляются в виде депрессий, снижения интеллекта.

Аутосомно-рецессивная спиноцеребеллярная атаксия сочетается с такими симптомами:

• Арефлексией;
• Дизартрией;
• Гипертонусом мышц;
• Сколиозом;
• Кардиомиопатией;
• Сахарным диабетом.

Семейная атаксия Фридрейха возникает из-за поражения спинальных систем, чаще всего – в результате родственного брака. Главный патологоанатомический симптом – нарастающая дегенерация задних и боковых столбов спинного мозга. Примерно в 15 лет появляются шаткость при ходьбе и частые падения. Со временем изменения скелета вызывают склонность к частым вывихам суставов и кифосколиоз. Страдает сердце – деформируются предсердные зубцы, нарушается сердечный ритм. После любого физического напряжения начинается одышка и приступообразная боль в сердце.

Диагностирование и лечение атаксии

При мозжечковых атаксиях проводят следующие исследования:

• ЭЭГ. Выявляет редукцию альфа-ритма и диффузную дельта- и тета-активность;
• МРТ. Проводят для обнаружения атрофии стволов головного и спинного мозга;
• Электромиография. Показывает аксонально-демиелинизирующее повреждение волокон периферических нервов;
• Лабораторные анализы. Позволяют наблюдать нарушение обмена аминокислот;
• ДНК-тест. Устанавливает генетическую предрасположенность к атаксии.

Лечение атаксии направлено на устранение симптомов. Оно осуществляется неврологом и включает в себя:

• Общеукрепляющую терапию – антихолинэстеразные средства, церебролизин, АТФ, витамины группы B;
• Комплекс ЛФК – укрепление мышц и уменьшение дискоординации.

При лечении спиноцеребеллярной атаксии может потребоваться курс иммуноглобулина для коррекции иммунодефицита, при этом противопоказано любое облучение. Иногда назначают янтарную кислоту, рибофлавин, витамин E и другие препараты для поддержания функции митохондрий.

Прогноз наследственных атаксий неблагоприятен. Трудоспособность, как правило, снижается, а психические нарушения прогрессируют.

Видео с YouTube по теме статьи:

www.neboleem.net

Наследственная атаксия > Архив — Клинические протоколы МЗ РК

 

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез: на неустойчивость при ходьбе, нарушение походки, появление нерациональных движений, изменение почерка, нарушение речи, тремор, нистагм, сколиоз, деформации стоп. Заболевание начинается в разном возрасте.

Физикальные обследования

Синдром Маринеску-Шегрена — заболевание начинается в раннем возрасте. Ведущими клиническими симптомами является резкая задержка физического и психического развития, карликовость, деформация позвоночника, Слабость мышц дистальных и проксимальных отделов конечностей, мышечная гипотония, анкилозы коленных и локтевых суставов. Часто врожденная катаракта, альтернирующее сходящееся косоглазие, нистагм, статическая атаксия. На ЭМГ выявляются фибриляционные потенциалы. Заболевание медленно прогрессирует.

Оливопонтоцеребеллярные атрофии: группа заболеваний, характеризующихся дегенерацией нейронов коры мозжечка, ядер моста мозга и нижних олив. Поражаются клетки спинного мозга и базальных ганглиев. Основным клиническим симптомом являются мозжечковые нарушения, носящие прогрессирующий характер. В зависимости от выраженности мозжечковых нарушений выделяют несколько типов заболевания.

I тип — оливопонтоцеребеллярная атрофия Менцеля. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Проявляется в возрасте 14-60 лет. Кроме мозжечковых расстройств наблюдаются нарушения чувствительности, спастические парезы, параличи, гиперкинезы.

II тип — оливопонтоцеребеллярная атрофия Фиклера-Виклера, наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Первые клинические симптомы появляются у взрослых (20-80 лет). Характеризуются симптомами мозжечковой атаксии, снижением сухожильных рефлексов. Парезов и нарушений чувствительности не бывает.

III тип — оливопонтоцеребеллярная атрофия с атрофией сетчатки наследуется аутосомно-доминантно. Начинается в детском или молодом возрасте. Кроме мозжечковых расстройств, наблюдаются пирамидные парезы, сегментарные расстройства чувствительности, снижение зрения.

IV тип — оливопонтоцеребеллярная атрофия Шута-Хаймакера. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Начинается в возрасте 17-30 лет. Характерны мозжечковые расстройства, нижняя спастическая параплегия, бульбарные расстройства, нарушение глубокой чувствительности.

V тип — оливопонтоцеребеллярная дегенерация с деменцией, офтальмоплегией и экстрапирамидными нарушениями. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Начинается в возрасте 7-45 лет. Характерны прогрессирующее снижение интеллекта, наружная офтальмоплегия, паркинсоноподобный синдром.

Болезнь Рефсума — заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу, обусловлено нарушением метаболизма липидов, в частности альфа-окисления фитана или предшествующей фитановой кислоты. Характеризуется нарастающей атаксией и явлениями полиневрита — парастезии, анестезии, парезы и параличи дистальных отделов конечностей, концентрическое сужение полей зрения, частичная атрофия диска зрительного нерва, птоз, нистагм, офтальмоплегия, снижение слуха, вследствие неврита слухового нерва, аносмия. Отмечается повышение белка в спинномозговой жидкости, в сыворотке крови высокое содержание меди, цируллоплазмина, фитиновой кислоты и трансаминаз, изменения на ЭКГ. Течение заболевания медленно прогрессирующее.

Болезнь Руси-Леви — наследуется по аутосомно-доминантному типу. Начинается в раннем возрасте с атактической походки и прогрессирующей атрофии мышц голени, отмечаются костные деформации в виде двухсторонней полой стопы, кифосколиоза, кроме того, отсутствие реакции зрачков на свет. Отсутствие сухожильных рефлексов постоянно в нижних конечностях и не всегда в руках. Расстройство проприоцептивной и болевой чувствительности. В некоторых случаях симптом Бабинского, сходящееся косоглазие, врожденная катаракта, слабоумие.

Гипертрофический интерстициальный неврит Дежерина-Сотта — наследуется по аутосомно-доминантному типу. Характерны локальные боли, расстройство чувствительности, гипертрофия нервных стволов при пальпации. Мышечная слабость, преимущественно в дистальных отделах. Сухожильные рефлексы снижены, нистагм, пигментные пятна на коже, эквиноварусная деформация стоп, кифосколиоз.

Болезнь Нормана — клинические проявления на первом году жизни, типичная картина мозжечковой атаксии, нередко сочетающейся с микроцефалией, всегда с прогрессирующей отсталостью в психическом развитии.

Врожденная мозжечковая атаксия Баттена. Проявляется на первом году жизни, характеризуется задержкой статического и моторного развития, дизметрия, речь медленная, скандированная, нечеткая, нистагм, умеренная мышечная гипотония, диспластические стигмы, страбизм, расстройство координации движения глазных яблок. Интеллект нормальный или снижен. Особенностью врожденной мозжечковой атаксии является регресс двигательных нарушений.

Атаксия мозжечковая с экстрапирамидными нарушениями: проявляется в возрасте 1-2 лет, атаксией, дизартрией, интенционным тремором. В более поздней стадии на фоне прогрессирующей мозжечковой дисфункции появляются экстрапирамидные нарушения в виде гиперкинезов, чаще в форме хореатетозов. В поздних стадиях формируются спастические параличи, деменция.

Лабораторные исследования: без особенностей.

Инструментальные исследования

Компьютерная томография (КТ) головного мозга для исключения органического поражения, атрофий, опухолей в области задней черепной ямки.

Электроэнцефалография (ЭЭГ) — изменения ЭЭГ неспецифичны, Характерны диффузные изменения электрогенза, возможно замедление основного ритма, тета дизритмии. Характер изменений зависит от тяжести поражения и от того, какие структуры мозга вовлечены в патологический процесс.

Электромиография (ЭМГ) — для определения функционального состояния периферического нейромоторного аппарата, особенностей мышечного электрогенеза и потенциалов действия двигательных единиц, также определения скорости проведения импульса афферентным и эфферентным волокном срединного и большеберцового нервов. Изменения на ЭМГ зависят от ведущего неврологического синдрома.

Магниторезонансная томография (МРТ) головного мозга — в настоящее время является методом выбора при диагностике пороков, аномалий и дегенеративных изменений головного мозга.

Нейросонография (НСГ) — выявляет наличие структурных изменений, расширение желудочковой системы, пороки и дизгенезии до закрытия родничка.

Электрокардиограмма (ЭКГ) — выявляет нарушение внутрижелудочковой проводимости, изменения, указывающие на возможность неспецифического дегенаративного процесса в миокарде.

УЗИ для выявления патологии со стороны внутренних органов.

Показания для консультаций специалистов:

1. Логопед — для выявления нарушений речи, дизартрий.

2. Психолог — для определения психического статуса ребенка.

3. Ортопед — для выявления контрактур, костных деформаций.

4. Протезист — для подбора ортопедической обуви, фиксирующих лонгет.

5. Окулист — осмотр глазного дна, выявление страбизма, нарушений зрения.

6. Кардиолог — выявление обменно-дистрофических и диспластических изменений и патологии проводящей системы сердца.

7. Лор-сурдолог — для определения тугоухости.

Минимум обследования при направлении в стационар:

1. Общий анализ крови.

2. Общий анализ мочи.

3. Кал на яйца глист.

4. АЛТ.

5. АСТ.

Основные диагностические мероприятия:

— общий анализ крови;

— общий анализ мочи;

— логопед;

— психолог;

— окулист;

— ортопед;

— ЭЭГ;

— врач ЛФК;

— физиотерапевт;

— ЭМГ;

— ЭКГ;

— кардиолог;

— ЛОР-сурдолог.

Перечень дополнительных диагностических мероприятий:

— компьютерная томография головного мозга;

— нейросонография;

— нейрохирург;

— протезист;

— МРТ головного мозга;

— ЭХО-КГ;

— R-графия грудной клетки;

— УЗИ органов брюшной полости;

— генетик;

— ЛОР сурдолог.

diseases.medelement.com

Атаксия

Острое нарушение координации движений может быть обусловлено поражением мозжечка или его связей в стволе (мозжечковая атаксия), нервных волокон, несущих глубокую чувствительность (сенситивная атаксия), вестибулярной системы (вестибулярная атаксия), лобных долей и связанных с ними подкорковых структур (лобная атаксия). Оно может быть также проявлением истерии. Острая мозжечковая атаксия проявляется нарушением равновесия, ходьбы и координации движений в конечностях. Поражение срединных структур мозжечка сопровождается нистагмом, дизартрией по типу скандированной речи (замедленная монотонная речь, прерываемая ударениями на каждом слоге), тремором туловища и головы, нарушением равновесия в пробе Ромберга, характерным изменением ходьбы (на широко расставленных ногах с раскачиванием туловища из стороны в сторону). Поражение полушарий мозжечка вызывает гемиатаксию на стороне поражения с нарушением точности движений (дисметрия, сопровождающаяся мимопопаданием) и интенционным тремором (возникающим в заключительной стадии целенаправленного движения), которые обнаруживаются при пальценосовой и коленно-пяточной пробах. Одновременно часто выявляются мышечная гипотония и снижение сухожильных рефлексов.

Этиология.

Причиной острой мозжечковой атаксии могут быть различные патологические состояния, чаще всего:

• Интоксикация лекарственными средствами — препаратами лития, антиэпилептическими средствами (дифенином, барбитуратами, карбамазепином, этосуксимидом), бензодиазепинами; токсичными веществами (ртутью, органическими растворителями, синтетическим клеем, бензином, цитостатиками). Атаксия при этом часто сопровождается сонливостью или спутанностью сознания.
  
• Мозжечковый инсульт, раннее распознавание которого может спасти больному жизнь. Инфаркт мозжечка бывает следствием тромбоза или эмболии мозжечковых артерий, отходящих от позвоночной или базилярной артерии. Он проявляется гемиатаксией и мышечной гипотонией на стороне поражения, головной болью, головокружением, нистагмом, дизартрией и признаками сопутствующего поражения ствола — ограничением подвижности глазных яблок, слабостью мимических мышц или нарушение ем чувствительности лица на стороне поражений, иногда гемипарезом или гемигипестезией на противоположной стороне. В результате быстро нарастающего отека возможны сдавление ствола с развитием комы и вклинение миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие с летальным исходом, который можно предотвратить только оперативным вмешательством. Следует учитывать, что мозжечковая гемиатаксия может быть проявлением более благоприятно развивающегося инфаркта продолговатого мозга, который вызывает также синдром Горнера (миоз, опущение верхнего века), снижение чувствительности на лице, парез мышц гортани и глотки на стороне поражения и нарушение болевой и температурной чувствительности по гемитипу на противоположной стороне (синдром Валленберга—Захарченко). Кровоизлияние в мозжечок чаще обусловлено артериальной гипертензией и проявляется внезапной интенсивной головной болью, рвотой, головокружением, атаксией. Появляются ригидность шейных мышц, нистагм, иногда — ограничение движения глазных яблок в сторону поражения, угнетение роговичного рефлекса и парез мимических мышц на стороне поражения. Быстро нарастает угнетение сознания с развитием комы. В результате сдавления ствола присоединяются повышение тонуса в ногах и патологические стопные знаки. В ряде случаев летальный исход можно предотвратить лишь оперативным вмешательством (эвакуация гематомы).
  
• Инфекционные или постинфекционные заболевания. Мозжечковая атаксия может быть проявлением вирусного энцефалита, острого рассеянного энцефаломиелита, абсцесса мозжечка. У детей после вирусной инфекции (особенно часто после ветряной оспы) может развиваться острая мозжечковая атаксия, преимущественно проявляющаяся нарушением статики и ходьбы. Это состояние обозначается как острый церебеллит и обычно завершается полным восстановлением в течение нескольких недель или месяцев.
  
• Острая энцефалопатия Вернике проявляется триадой симптомов — атаксия, офтальмоплегия, спутанность или угнетение сознания — и связана с дефицитом витамина В, чаще всего обусловленого алкоголизмом.

Причиной подостро развивающейся мозжечковой атаксии могут быть опухоли, в том числе метастатические, рассеянный склероз, субдуральная гематома.

Клиника.

Острая вестибулярная атаксия обычно сопровождается вращательным головокружением, дурнотой, тошнотой или рвотой, нистагмом, иногда снижением слуха. Выраженность атаксии увеличивается при изменении положения головы и туловища, поворотах глаз. Больные избегают резких движений головой и осторожно меняют положение тела. В ряде случаев отмечается тенденция к падению в сторону пораженного лабиринта. Координация в руках не страдает. Причиной острой вестибулярной атаксии чаще всего бывает периферическая вестибулопатия (см. Головокружение), реже стволовой инсульт или базилярная мигрень.

Острая сенситивная атаксия, сопровождающая нарушение суставно-мышечной и вибрационной чувствительности, возникает при острой сенсорной полиневропатии постинфекционного, паранеопластического или токсического генеза, реже при сдавлении или воспалительном поражении спинного мозга. Для сенситивной атаксии характерно резкое усиление неустойчивости при выключении контроля зрения (закрывании глаз). Нарушения равновесия и ходьбы могут возникать внезапно у больных с артериальной гипертензией при ишемическом поражении базальных ганглиев, таламуса, верхнего отдела ствола, иногда при двустороннем поражении лобных долей. Такие больные могут активно двигать ногами в положении лежа. Но при вставании не могут без поддержки сделать хотя бы один шаг или удержаться на ногах. Анамнестические сведения (длительная артериальная гипертензия), оживление сухожильных рефлексов с ног, паратония (активное сопротивление пассивным движениям), хватательные рефлексы облегчают диагноз в подобных случаях. Нарушения ходьбы — одно из классических проявлений истерии. В пользу психогенной природы симптомов могут свидетельствовать их вариабельность, зависимость от ситуации, причудливая походка, не похожая на обычные варианты атаксий и скорее демонстрирующая способность больного прекрасно балансировать на грани падения, нежели нарушение равновесия. Истерические симптомы редко возникают изолированно — обычно они сочетаются друг с другом или сменяют друг друга. У больного можно, например, обнаружить наряду с атаксией псевдопарез, мутизм, нарушение чувствительности по функциональному типу. Характерны также наличие демонстративных черт личности, «прекраснодушное безразличие».

wiki.103.by

Атаксии — это… Что такое Атаксии?

нарушение координации (согласованности действия) различных мышц, проявляющееся расстройством статических функций и целенаправленных движений.

Для целесообразного выполнения любого двигательного акта необходима согласованная совместная работа многих мышечных групп. Реализация движения обеспечивается механизмами, регулирующими выбор соответствующих мышц, последовательность их включения в двигательный акт, силу и длительность отдельных мышечных сокращений. Отсутствие координирования деятельности мышц-синергистов и антагонистов вызывает изменения качества движения с утратой его точности и соразмерности. Движения становятся чрезмерными, неловкими, теряют плавность, приобретают прерывистый характер. Затрудняется переход от одного движения к другому, особенно чередование противоположных движений (например, сгибание — разгибание). Подобная дискоординация движений называется динамической, или локомоторной, А. В то же время рассогласованность мышечных сокращений, утрата необходимых синергий приводит и к потере чувства равновесия тела в покое и при ходьбе. Нарушение равновесия, возникающее при фиксировании больным тела или части его в определенном положении, называется статической атаксией. А. может распространяться одновременно на туловище и конечности, может ограничиваться одной конечностью или частью ее. Координаторные нарушения, выявляющиеся в одной половине тела, в конечностях с одной стороны, называют гемиатаксией. Контролирует согласованную работу мышц сложно организованная многозвеньевая кинестетическая система, осуществляющая содружественную и высокоавтоматизированную деятельность нескольких отделов ц.н.с.: корковых центров, экстрапирамидной системы, вестибулярного и зрительного анализаторов, проводников глубокой мышечно-суставной чувствительности и мозжечка, который является центральным органом координации движений. Мозжечок осуществляет интеграцию всех звеньев координаторного аппарата посредством своих афферентных и эфферентных связей. Информация о положении тела в пространстве и взаиморасположении частей тела, исходящая от вестибулярного аппарата, ядер тонкого пучка Голля и клиновидного пучка Бурдаха (проводников глубокой чувствительности), путей собственно мозжечковой проприорецепции, зрительного анализатора, ретикулярной формации и некоторых других отделов, поступает в ядро шатра мозжечка, откуда импульсы передаются в кору мозжечка. В клетках Пуркинье коры мозжечка разномодальные сигналы переводятся на единый «мозжечковый язык». Все афферентные пути подходят к мозжечку, не делая перекреста или делая его дважды (путь Говерса), в связи с чем каждое полушарие мозжечка получает информацию от своей половины тела. Кора больших полушарий связана с мозжечком посредством особых афферентных путей: от передних отделов верхней и средней лобных извилин — лобно-мосто-мозжечковым; от задних отделов височных извилин и затылочной области коры — затылочно-височно-мосто-мозжечковым. Корково-мозжечковые пути несут корригирующие, направляющие сигналы после обработки всей поступающей в кору больших полушарий головного мозга афферентной импульсации и подходят непосредственно к клеткам Пуркинье, минуя ядро шатра. Полушария головного мозга связаны с противоположными полушариями мозжечка. Поэтому при поражении коры головного мозга координаторные расстройства возникают на противоположной очагу стороне (контрлатеральная гемиатаксия).

После переработки закодированная единым шифром информация о координировании движений передается зубчатым ядрам мозжечка и затем распределяется и «рассылается» по эфферентным каналам. Эфферентные импульсы идут к малым альфа-нейронам передних рогов спинного мозга преимущественно по зубчато-красноядерно-спинномозговому пути, а также опосредованно через стриопаллидарную систему. Эфферентная импульсация связывает полушарие мозжечка с одноименной половиной тела, в связи с чем при поражении полушарий мозжечка нарушения координации отмечаются на стороне очага (гомолатеральная гемиатаксия)

Клинические особенности координаторных расстройств, возникающих при поражении различных отделов ц.н.с.. позволяют различать несколько видов А.: мозжечковую (при поражении мозжечка), сенситивную, или заднестолбовую (нарушение проводников мышечно-суставной чувствительности), вестибулярную (поражение вестибулярного аппарата), корковую (поражение коры лобной или височно-затылочной области). Мозжечковая атаксия возникает при поражении червя, полушарий и ножек мозжечка. Она часто наблюдается при опухолях, сосудистых заболеваниях мозжечка, энцефалитах, арахноидитах задней черепной ямки, рассеянном склерозе, интоксикациях, а также при ряде наследственных заболеваний. Поражение червя мозжечка проявляется статической А. на фоне диффузной мышечной гипотонии. Больной ходит, широко расставляя ноги и пошатываясь («пьяная», «мозжечковая» походка). В тяжелых случаях больной не может сидеть и стоять, в положении стоя падает вперед (поражение передней части червя мозжечка) или назад (поражение задней части червя мозжечка), плохо удерживает голову. Грубые нарушения статики являются результатом утраты синергий, стабилизирующих центр тяжести, вследствие чего теряется равновесие, отмечается туловищная А. При мозжечковой А. зрительный контроль (закрывание и открывание глаз) относительно мало влияет на выраженность координаторных нарушений. Отсутствуют расстройства глубокой суставно-мышечной чувствительности. При поражении полушария мозжечка возникает динамическая А., преобладает А. конечностей. Движения конечностей становятся неловкими, размашистыми, утрачивается их точность и плавность. Замедление и дискоординация движений преимущественно выражены на стороне поражения. Динамические координаторные расстройства проявляются гиперметрией (чрезмерностью, несоразмерностью движений), «мимопопаданием», или промахиванием, адиадохокинезом (затруднением чередования противоположных движений), интенционным тремором (дрожанием конечностей в конце целенаправленного движения, усиливающимся при приближении к цели), расстройством речи (дискоординацией движений речедвигательного аппарата). Речь больных теряет плавность, становится замедленной, скандированной, расчлененной на слоги (мозжечковая дизартрия). При стоянии и ходьбе больной отклоняется или падает в сторону, соответствующую пораженному полушарию мозжечка. Характерна «пьяная» атаксическая походка. Меняется почерк больных, становится неровным, размашистым, буквы — крупными (мегалография). Часто наблюдается нистагм. Как правило, на стороне поражения отмечается снижение мышечного тонуса (гипотония), иногда снижение сухожильных рефлексов. Среди признаков поражения мозжечка важное место занимают асинергии — выпадение физиологических синергических движений при сложных двигательных актах. Асинергии присутствуют в разных мышечных группах: так, при отклонении туловища назад отсутствуют синергическое сгибание ног в коленных суставах, запрокидывание головы; при взгляде вверх не отмечается синергического наморщивания лба и др. Изменяются постуральные рефлексы. Сенситивная атаксия развивается при поражении проводников глубокой суставно-мышечной чувствительности, преимущественно при разрушении задних столбов спинного мозга (спинальная А.), значительно реже — при повреждении периферических нервов, задних корешков, зрительного бугра, коры теменной доли мозга. Сенситивная А. наблюдается при спинной сухотке, фуникулярном миелозе, реже при некоторых формах полиневропатий, сосудистых нарушениях и опухолях мозга. Больной теряет представление о положении частей своего тела в пространстве, не ощущает направления и объема движений. Сенситивная А. может быть статической и динамической. Локализация координаторных расстройств определяется уровнем поражения проводников суставно-мышечного чувства. Наиболее часто координаторные нарушения возникают в нижних конечностях вследствие повреждения пучков Голля в задних столбах спинного мозга. Резко расстраивается походка больного, которая приобретает «штампующий характер». При ходьбе нога чрезмерно сгибается в коленном и тазобедренном суставах и с избыточной силой опускается на пол. У больного возникают ощущения «проваливания» «ходьбы по вате» Огромную роль играет контроль зрения, благодаря которому больной пытается компенсировать отсутствие мышечно-суставного чувства. При закрытых глазах выраженность А. значительно усиливается. Если расстройство мышечно-суставного чувства наблюдается в верхних конечностях, то возникают динамические координаторные нарушения в руках. В покое пальцы вытянутых рук непроизвольно меняют свое положение, совершая ненужные спонтанные движения (псевдоатетоз). При тяжелой форме сенситивной А. больной не в состоянии стоять и ходить. Вестибулярная атаксия возникает при поражении вестибулярного аппарата в любом его отделе (вестибулярный нерв, ядра в стволе мозга, корковый центр вестибулярного анализатора в височной доле). Наблюдается при заболеваниях внутреннего уха, стволовых энцефалитах, арахноидитах задней черепной ямки, сосудистых нарушениях в бассейне позвоночных и лабиринтных артерий, опухолях IV желудочка и варолиева моста, синдроме Меньера. Чаще вестибулярная А. односторонняя. Как правило, проявляется статическими и динамическими координаторными расстройствами. Выраженность А. усиливается при определенном положении головы и всего туловища, при поворотах глаз. Больные избегают резких движений головой и осторожно меняют положение тела. При закрытых глазах координаторные нарушения несколько усиливаются. Нарушения мышечно-суставного чувства не определяются.

Для поражения вестибулярного анализатора характерно пошатывание при ходьбе с отклонением в пораженную сторону. Если больного попросить пройти с закрытыми глазами несколько шагов по прямой линии вперед и назад, то траектория его движения постоянно отклоняется от исходного направления и напоминает рисунок звезды («звездная проба»).

Вестибулярная А. сочетается с другими вестибулярными расстройствами. Как правило, отмечается головокружение системного характера: окружающие предметы вращаются в определенную сторону, особенно при некоторых положениях головы и всего тела. На фоне головокружения могут возникать тошнота, рвота, затемнение сознания. Отмечается нистагм, чаще горизонтальный, направленный при раздражении вестибулярного аппарата в сторону раздражения, при его повреждении — в противоположную сторону.

Корковая атаксия преимущественно связана с поражением лобной доли, реже височной и затылочной долей. При одностороннем поражении коры головного мозга А. возникает в противоположной половине тела, тогда как при патологии мозжечка и вестибулярного аппарата — на стороне патологического очага. Корковая А. наблюдается при сосудистых заболеваниях головного мозга (инфаркте, гематоме), опухолях мозга, энцефалитах.

Корковая А. проявляется статическими и динамическими координаторными расстройствами. Изменяется походка больного, приобретая «пьяный» атаксический характер. При ходьбе больной отклоняется в противоположную очагу сторону. Контроль зрения мало влияет на выраженность А. Чувствительные нарушения отсутствуют. При тяжелом поражении лобной доли возникает астазия-абазия, выражающаяся в невозможности стоять и ходить при отсутствии парезов и параличей конечностей. Важным дифференциально-диагностическим критерием является наличие других симптомов поражения лобной доли (изменение психики, хватательный автоматизм, нарушение обоняния) или височно-затылочной области (слуховые, обонятельные галлюцинации, нарушения памяти на текущие события, гомонимная гемианопсия). Атаксия при наследственных заболеваниях. При некоторых наследственных заболеваниях, например семейной атаксии Фридрейха, наследственной мозжечковой атаксии Пьера Мари, оливопонтоцеребеллярной дегенерации, синдроме Луи-Бар, А. является ведущим клиническим симптомом. Семейная атаксия Фридрейха — хроническое прогрессирующее наследственное заболевание, для которого характерна дискоординация движений, имеющая черты сенситивной и мозжечковой А. Тип наследования — аутосомно-рецессивный. Чаще заболевают лица мужского пола. Болезнь начинается в детском или молодом возрасте (в большинстве случаев в 6—15 лет). Выражены динамические (гиперметрия, «мимопопадание», адиадохокинез, интенционный тремор и др.) и статические координаторные нарушения. Первоначально они возникают в нижних конечностях, затем распространяются на туловище и верхние конечности. Походка изменена по табетически-мозжечковому типу (по Шарко). Под контролем зрения выраженность А. уменьшается. Грубо нарушена мышечно-суставная чувствительность. Характерны мышечная гипотония, сухожильная и надкостничная гипорефлексия. Наряду с этим выявляются пирамидные симптомы. Постоянно отмечается крупноразмашистый нистагм. У некоторых больных наблюдается снижение слуха. Нередко выявляется снижение интеллекта до степени дебильности. Наряду с неврологической симптоматикой выявляется «стопа Фридрейха» (полая стопа с высоким сводом, разгибанием основных и сгибанием концевых фаланг пальцев), кифосколиоз, миокардиодистрофия. Диагноз в типичных случаях не представляет трудностей. Дифференциальный диагноз проводят с мозжечковыми А., сифилитическим поражением ц.н.с., рассеянным склерозом, опухолями мозжечка, фуникулярным миелозом. Лечение симптоматическое, повторными курсами (2—3 раза в год), включает общеукрепляющие средства; дибазол, препараты, улучшающие метаболизм мозга и мышечной ткани; ЛФК, в том числе специальные упражнения на координацию, массаж; ортопедическое лечение. Наследственная мозжечковая атаксия Пьера Мари — хроническое прогрессирующее наследственное заболевание; тип наследования — аутосомно-доминантный с высокой пенетрантностью мутантного гена. Заболевание начинается в возрасте между 20 и 45 годами. Характерными клиническими признаками являются статическая и динамическая мозжечковая А., пирамидная недостаточность (снижение силы в мышцах конечностей, чаще ног, спастическое повышение мышечного тонуса, сухожильная и надкостничная гиперрефлексия, патологические пирамидные рефлексы), нередки глазодвигательные нарушения (птоз, парез отводящего нерва, слабость конвергенции и др.), достаточно часто отмечают снижение остроты зрения, сужение полей зрения вследствие атрофии зрительного нерва и пигментной дегенерации сетчатки. Интеллект, как правило, снижен. Признаки поражения глубокой мышечно-суставной чувствительности практически не обнаруживаются.

Дифференциальный диагноз проводят с другими формами наследственных А., рассеянным склерозом, опухолями мозжечка. Лечение такое же, как при семейной атаксии Фридрейха.

Оливопонтоцеребеллярная дегенерация — группа заболеваний, характеризующихся преимущественным поражением мозжечковых систем. Различают 5 типов оливопонтоцеребеллярных дегенераций. Все они имеют наследственный характер, хроническое, медленно прогрессирующее течение. Мужчины и женщины заболевают одинаково часто. Тип наследования при II типе — аутосомно-рецессивный, а при остальных — аутосомно-доминантный. Различные типы заболевания характеризуются сочетанием мозжечковой А. с расстройствами глубокой и поверхностной чувствительности (Чувствительность), спастическими парезами и параличами, акинетико-ригидным синдромом, гиперкинезами, бульбарными нарушениями (см. Бульбарный паралич), наружной офтальмоплегией, прогрессирующим снижением зрения, деменцией и др.

Диагноз подтверждают с помощью пневмо-энцефалографии, компьютерной томографии головы, при которых определяется уменьшение размеров моста головного мозга и нижних олив. Дифференциальный диагноз проводят с другими наследственными формами А. и рассеянным склерозом. Лечение такое же, как при семейной атаксии Фридрейха. По показаниям проводится лечение противопаркинсоническими средствами.

Атаксия — телеангиэктазия Луи-Бар (синдром Луи-Бар) — заболевание из группы факоматозов (Факоматозы), сочетающееся с генетически обусловленным иммунодефицитом. Характеризуется прогрессирующей мозжечковой А., телеангиэктазиями, повышенной склонностью к инфекционным заболеваниям. Тип наследования — аутосомно-рецессивный с высокой пенетрантностью мутантного гена. Болезнь проявляется в возрасте от 5 мес. до 3 лет неуклонно прогрессирующей мозжечковой А. Присоединяются экстрапирамидные симптомы — гипомимия, гиперкинезы атетоидного или миоклонического типа, монотонность речи. Выявляются сухожильная гипорефлексия, в ряде случаев — поражение черепных нервов. Нередко отмечается отставание в умственном развитии и росте. Характерны симметричные телеангиэктазии на конъюнктиве и коже. Резко повышена чувствительность больных к инфекционным болезням, преимущественно верхних дыхательных путей и легких. Часто развиваются бронхопневмония, бронхоэктазы, пневмосклероз, что связывают с комбинированным нарушением клеточного и гуморального иммунитета (дефицит Т-лимфоцитов, иммуноглобулинов А). В условиях этого иммунодефицитного состояния повышается степень риска возникновения злокачественных опухолей (см. Иммунопатология). Диагноз в типичных случаях не вызывает затруднений. Он подтверждается результатами иммунологического исследования крови и цереброспинальной жидкости. В лечении особое внимание должно быть направлено на интенсивную терапию любой инфекционной болезни. Применяют пересадку больным неонатальной вилочковой железы с частью грудины или назначают препараты тимуса (Т-активин), что корригирует иммунодефицитное состояние и приводит к некоторому регрессу клинических симптомов. Проводят симптоматическую терапию. Прогноз неблагоприятный. Библиогр.: Болезни нервной системы, под ред. П.В. Мельничука, т. 2, с. 129, 153, М., 1982; Калинина Л.В. и Гусев Е.И. Наследственные болезни метаболизма и факоматозы, с. 14, М., 1981; Кроль М.Б. и Федорова Е.А. Основные невропатологические синдромы, с. 312, М., 1966; Пулатов А.М. и Никифоров А.С. Справочник по семиотике нервных болезней, с. 82, Ташкент, 1983; Триумфов А.В. Топическая диагностика заболеваний нервной системы, с. 149, Л., 1974.

dic.academic.ru

Основные симптомы атаксии и причины ее развития

Атаксия, в соответствии с медицинской энциклопедией, это проявление расстройства координации движений, причем это расстройство не связано с ослаблением мышц (в некоторых случаях наблюдается очень незначительное уменьшение силы в мышцах). У больных наблюдаются симптомы атаксии, это, неловкость и неточность в движениях, происходит нарушение равновесия во время движения, в некоторых случаях атаксия заметна в дыхании и даже речи больных. Специалисты утверждают, что недуг не есть отдельное самостоятельное заболевание. Как правило, атаксия вторична и проявляется на фоне других болезней или нарушений в работе нервной системы. Это могут быть различного рода травмы, интоксикации, нарушения кровообращения в мозге.

Классификация атаксий в медицинской практике

На сегодняшний день существует несколько рабочих классификаций. Наиболее простая классификация на статическую и динамическую базируется на внешних проявлениях заболевания, нарушение координации при ходьбе — динамическая, нарушение равновесия, в то время когда человек стоит — статическая атаксия. Кроме этой классификации существует еще и иная, основанная на классификации пораженных органов:

• Сенситивная
• Корковая
• Мозжечковая
• Вестибулярная

Сенситивная атаксия (ее еще иногда называют заднестолбовой) характеризуется нарушением чувствительности в глубоких слоях мышц, а мозжечковая атаксия объясняется нарушениями в клетках собственно самого отдела мозга — мозжечка. При корковой происходит поражение коры больших полушарий, причем это происходит, либо в височной, либо в лобной области. При вестибулярной, соответственно, поражен участок так называемого вестибулярного аппарата.

Какие причины приводят к возникновению заболевания?

Очевидно, что возникает заболевание при повреждениях групп клеток в различных отделах ЦНС. Причем это поражение, весьма разнообразно по проявлениям. Поэтому причины атаксии анатомически довольно различны. При сенситивной атаксии происходит поражение двух участков:

• задних столбов
• задних нервов и периферических узлов.

Как правило, проявления наблюдаются в особенностях функционирования конечностей. У человека появляется ощущение ходьбы по вате или толстому ковру. Внешне это проявляется в «штампующей» походке, когда пациент ставит стопу на плоскость с чрезмерным усилием. Другим характерным признаком заболевания можно считать постоянно опущенный на землю взгляд больного, поскольку именно за счет фокусировки зрительного аппарата больные осуществляют попытки компенсировать чувство дискомфорта при ходьбе. При очень тяжелых случаях сенситивной формы больные практически полностью теряют способность к ходьбе и даже простому стоянию на месте.

При мозжечковой атаксии возможно поражение нескольких частей собственно мозжечка:

• червя мозжечка
• полушарий
• ножек мозжечка

При повреждении полушарий когда человек идет он попросту «заваливается» на ту сторону, какое полушарие поражено. При поражении червя пациент может упасть в любую сторону. Зачастую при мозжечковой атаксии нарушается речь, она становится замедленной, тягучей, а иногда переходит в скандирование. Также отчетливо видны признаки этого вида заболевания в письме, почерк больного становиться макрографическим.

При вестибулярной атаксии происходит повреждение различных отделов вестибулярного аппарата. Это могут быть:

• ядра в стволе мозге
• центр в височной зоне коры.
•  лабиринт

Наиболее четко выраженным признаком этого вида атаксии является постоянное ощущение головокружения, которое становится практически не переносимым при поворотах головы из стороны в сторону. Внешне симптомы проявляются в том, что пациент постоянно шатается. Больные вестибулярной атаксией часто рвут, они страдают от постоянных приступов тошноты. При корковой атаксии поражаются лобные доли коры больших полушарий мозга. Больные такой формой атаксии испытывают проблемы с нижними конечностями, особенно это заметно при ходьбе и в частности при осуществлении поворотов. По сути, корковая атаксия очень схожа по симптоматике с мозжечковой, единственным признаком, который позволяет сделать различие это гипотония в конечности, которая подвержена атаксии.

Что собой являет наследственная атаксия

Особую группу атаксий составляют наследственные атаксии.

На сегодняшний день принято выделять несколько наследственных форм атаксии

• Атаксия Пьера Мари
• семейная атаксия Фридрейха
• синдром Луи-Бар
• атаксия телеангиэктазии

Мозжечковая атаксия Пьера Мари — аутосомное заболевание, передающееся по наследству. Исследования показывают, что ген вызывающий атаксию Пьера Мари имеет чрезвычайно высокий показатель пенетрантности, то есть в поколениях проявляется весьма часто и пропусков проявлений в поколениях очень мало. Анатомическим признаком данного вида недуга является гипоплазия мозжечка или же атрофия олив (их часто называют варолиевым мостом).

Проявление заболевания становится очевидным к 35 годам, когда у больного сильно изменяется манера ходьбы. У больного сильно выражены сухожильные рефлексы, часто происходят бесконтрольные мышечные вздрагивания, а сила в руках и ногах незначительно падает. Еще одним проявлением данной формы заболевания является падение зрения и сужение поля видимости. Кроме того у больных наблюдаются частые депрессии, а также снижение интеллектуальных способностей.

Еще одним видом наследственной атаксии является семейная атаксия Фридрейха. Это заболевание также относится к аутосомному типу и также является доминантным. При этом виде недуга происходит поражение спинальных систем. Основным анатомическим признаком данного заболевания является поражение пучков Голля, поражение клеток в столбах Кларка, а также дегенеративные изменения боковых и задних столбов в спинном мозге.

Замечено, что весьма часто у больных данной формой атаксии в нескольких поколениях ранее происходили близкородственные кровные браки. При атаксии Фридрейха среди клинических симптомов наблюдаются изменения в работе сердца (его ритма), а также изменения в скелете. Больные страдают тахикардией и отдышкой, а в опорно-двигательном аппарате наблюдается кифосколидоз, к тому же у этих больных очень часто происходят различные вывихи в суставах.

Связанными с атаксией Фридрейха также является заболевание большого количества пациентов сахарным диабетом. Среди поведенческих проявлений наиболее ярко у больных выражен инфантилизм. При атаксии телеангиэктазии (среди медиков более известной как синдром Луи-Бар) передача происходит по рецессивному типу. Заболевание проявляется в самом раннем возрасте, чем старше становится человек, тем более сильно проявляются симптомы атаксии, по достижении 10-летнего возраста пораженный недугом практически не может ходить самостоятельно.

Зачастую больные синдромом Луи-Бар умственно отсталые, к тому же у них поражены черепные нервы. Кроме атаксии у этих людей повышена склонность к бронхитам, ринитам, синуситам и пневмонии, поскольку анатомически синдром сопровождается изменениями в вилочковой железе, а следовательно, количество лимфоцитов отвечающих за иммунитет снижено.

У больных синдромом Луи-Бар повышен риск появления новообразований, в том числе и злокачественных.

Методы лечения заболевания

У многих возникает вопрос, как лечить эту болезнь? В первую очередь, нужно устранить причину, которая привела к заболеванию. При подозрениях на заболевание следует обращаться к врачу-специалисту, таким является врач-невролог.

Как правило, лечение атаксии включает в себя два компонента, это общеукрепляющая терапия, заключающаяся в применении группы обязательных препаратов (АТФ, церебролизин, витамин В и антихолинэстеразные средства), а также специальная лечебная физкультура, которую надо выполнять строго под контролем врача. Тем не менее, следует помнить, что прогнозы при данном виде заболевания относятся к разряду неблагоприятных. Течение заболевания будет медленно прогрессировать (особенно это касается наследственных форм атаксии). Следует также помнить, что трудоспособность больных атаксией снижается.

tvoelechenie.ru